కొలెస్ట్రాల్ ఫలకాలు మరియు రక్తం గడ్డకట్టడం నుండి రక్త నాళాలను ఎలా శుభ్రం చేయాలి జానపద నివారణలు , ఇంట్లో, మందులతో. అమిలాయిడ్ ఫలకాలు న్యూరాన్‌లను ఎలా చంపుతాయి? బీటా అమిలాయిడ్ ఫలకాలు

మిచిగాన్ విశ్వవిద్యాలయంలోని శాస్త్రవేత్తలు కొత్త ఉపయోగకరమైన ఆస్తిని కనుగొన్నారు epigallocatechin gallate (EGCG) - గ్రీన్ టీ ఆకులలో కనిపించే బయోయాక్టివ్ పదార్థం. వారి అధ్యయనం యొక్క ఫలితాలు EGCG కొన్ని మెదడు ప్రోటీన్లను తప్పుగా మడతపెట్టడాన్ని నిరోధిస్తుందని రుజువు చేస్తాయి, వీటిలో అభివృద్ధికి సంబంధించినవి కూడా ఉన్నాయి. అల్జీమర్స్ వ్యాధి. (ఫోటో: యూనివర్సిటీ ఆఫ్ మిచిగాన్)

మిచిగాన్ విశ్వవిద్యాలయంలో శాస్త్రవేత్తలు మిచిగాన్ విశ్వవిద్యాలయం, U-M) గ్రీన్ టీలో కనిపించే అణువులలో ఒకదాని యొక్క ఉపయోగకరమైన కొత్త లక్షణాన్ని కనుగొన్నారు: ఇది నిర్దిష్ట మెదడు ప్రోటీన్లను తప్పుగా మడతపెట్టడాన్ని నిరోధిస్తుంది. ఈ ప్రోటీన్ల సముదాయాన్ని అంటారు మెటల్-అనుబంధ అమిలాయిడ్ బీటా, భాగస్వామ్యంతో అల్జీమర్స్ వ్యాధిమరియు ఇతరులు న్యూరోడెజెనరేటివ్ వ్యాధులు .

U-M మి హీ లిమ్, అసోసియేట్ ప్రొఫెసర్ ఆఫ్ కెమిస్ట్రీ, లైఫ్ సైన్సెస్ ఇన్స్టిట్యూట్, PhD మరియు శాస్త్రవేత్తల ఇంటర్ డిసిప్లినరీ బృందం మొత్తం నిర్మాణంపై గ్రీన్ టీ సారం యొక్క ప్రభావాన్ని అధ్యయనం చేసింది. మెటల్-అనుబంధ బీటా-అమిలోయిడ్స్ఇన్ విట్రో. వారి ప్రయోగాల ఫలితాలు ఇటీవల పత్రికలో ప్రచురించబడిన ఒక పేపర్‌లో ప్రదర్శించబడ్డాయి నేషనల్ అకాడమీ ఆఫ్ సైన్సెస్ ప్రొసీడింగ్స్ .

గ్రీన్ టీలో ఇన్ విట్రో సమ్మేళనం ఉన్నట్లు శాస్త్రవేత్తలు కనుగొన్నారు epigallocatechin-3-gallate(epigallocatechin-3-gallate, EGCG) లోహ రహిత పెప్టైడ్‌ల కంటే మెటల్-అనుబంధ బీటా-అమిలాయిడ్‌లతో (ముఖ్యంగా, రాగి, ఇనుము మరియు జింక్ కలిగి) మరింత చురుగ్గా సంకర్షణ చెందుతుంది, చిన్న నిర్మాణాత్మకమైన కంకరలను ఏర్పరుస్తుంది. అదనంగా, ప్రత్యక్ష కణాలను EGCGతో పొదిగినప్పుడు, మెటల్-ఫ్రీ మరియు మెటల్-బౌండ్ బీటా-అమిలాయిడ్‌ల యొక్క విషపూరితం తగ్గించబడింది.

అసోసియేట్ ప్రొఫెసర్ ఆఫ్ కెమిస్ట్రీ, లైఫ్ సైన్సెస్ ఇన్స్టిట్యూట్ U-M మి హీ లిమ్, PhD. (ఫోటో: lsi.umich.edu)

పరస్పర చర్యల నిర్మాణంపై అంతర్దృష్టిని పొందడానికి మరియు పరమాణు స్థాయిలో ఈ రియాక్టివిటీని అర్థం చేసుకోవడానికి, శాస్త్రవేత్తలు అయాన్ మొబిలిటీ మాస్ స్పెక్ట్రోమెట్రీ (IM-MS), 2D NMR స్పెక్ట్రోస్కోపీ మరియు గణన పద్ధతులను ఉపయోగించారు. EGCG బీటా-అమిలాయిడ్ మోనోమర్‌లు మరియు డైమర్‌లతో సంకర్షణ చెందుతుందని ప్రయోగాలు చూపించాయి, చికిత్స చేయని EGCG బీటా-అమిలాయిడ్‌లకు కట్టుబడి ఉన్నప్పుడు కంటే ఎక్కువ కాంపాక్ట్ పెప్టైడ్ కన్ఫర్మేషన్‌లను ఏర్పరుస్తుంది. అదనంగా, టెర్నరీ EGCG-మెటల్-Aβ కాంప్లెక్స్‌లు ఏర్పడ్డాయి.

డాక్టర్ లిమ్ పరిశోధన బృందంలో రసాయన శాస్త్రవేత్తలు, జీవరసాయన శాస్త్రవేత్తలు మరియు జీవ భౌతిక శాస్త్రవేత్తలు ఉన్నారు.

"ఈ అణువు చాలా మంది శాస్త్రవేత్తల నుండి చాలా ఆసక్తిని పొందింది" అని డాక్టర్ లిమ్ చెప్పారు, సహజ ఆహారాలలో కనిపించే EGCG మరియు ఇతర ఫ్లేవనాయిడ్లు చాలా కాలంగా శక్తివంతమైన యాంటీఆక్సిడెంట్లుగా పరిగణించబడుతున్నాయి. “మేము సమీకృత విధానాన్ని తీసుకున్నాము. సైన్స్‌లోని మూడు వేర్వేరు రంగాలకు చెందిన ముగ్గురు శాస్త్రవేత్తల ఫ్రేమ్‌వర్క్‌పై దృష్టి సారించే ఇంటర్ డిసిప్లినరీ అధ్యయనానికి ఇది మొదటి ఉదాహరణ.

లిమ్ ప్రకారం, చిన్న అణువులు మరియు మెటల్-అనుబంధ బీటా-అమిలోయిడ్స్చాలా మంది శాస్త్రవేత్తలు అధ్యయనం చేశారు, చాలా మంది పరిశోధకులు వారి స్వంత, ఇరుకైన దృక్కోణం నుండి వాటిని పరిగణిస్తారు.

న్యూరో సైంటిస్ట్ బింగ్ యే. (ఫోటో: umms.med.umich.edu)

"కానీ మెదడు చాలా క్లిష్టంగా ఉన్నందున, అనేక విధానాల కలయిక అవసరమని మేము భావిస్తున్నాము."

లో వ్యాసం PNAS ప్రారంభ బిందువు, శాస్త్రవేత్త కొనసాగుతుంది మరియు పరిశోధనలో తదుపరి దశ ఫ్రూట్ ఫ్లైస్‌లో ఫలకం ఏర్పడకుండా నిరోధించడానికి కొద్దిగా సవరించిన EGCG అణువు యొక్క సామర్థ్యాన్ని పరీక్షించడం.

"అల్జీమర్స్ వ్యాధితో సంబంధం ఉన్న ఫలకాలు ఏర్పడటానికి ఇది ప్రత్యేకంగా జోక్యం చేసుకునే విధంగా మేము అణువును సవరించాలనుకుంటున్నాము" అని లిమ్ వివరించాడు.

LSI న్యూరో సైంటిస్ట్ బింగ్ యే సహకారంతో ఆమె తన పనిని కొనసాగించాలని యోచిస్తోంది. కలిసి, ఫ్రూట్ ఫ్లైస్‌లో ప్రోటీన్ మరియు మెటల్-కలిగిన కంకరల యొక్క సంభావ్య విషాన్ని అణిచివేసే కొత్త అణువు యొక్క సామర్థ్యాన్ని పరిశోధకులు పరీక్షిస్తారు.

పదార్థాల ఆధారంగా

అసలు వ్యాసం:

S.-J. హ్యూంగ్, A. S. డెటోమా, J. R. బ్రాండర్, S. లీ, S. వివేకానందన్, A. కొచ్చి, J.-S. చోయి, A. రామమూర్తి, B. T. రుటోలో, M. H. లిమ్. లోహ-సంబంధిత అమిలాయిడ్-β జాతుల పట్ల గ్రీన్ టీ సారం (-)-ఎపిగల్లోకాటెచిన్-3-గాలేట్ యొక్క యాంటీఅమైలోయిడోజెనిక్ లక్షణాలపై అంతర్దృష్టులు

© "గ్రీన్ టీ సారం అల్జీమర్స్ వ్యాధిలో బీటా-అమిలాయిడ్ ఫలకాలు ఏర్పడకుండా నిరోధిస్తుంది." ఇండెక్సింగ్ నుండి మూసివేయబడని, రోబోట్ అనుసరించడానికి నిషేధించబడని పేజీకి తప్పనిసరి క్రియాశీల హైపర్‌లింక్‌తో పదార్థం యొక్క పూర్తి లేదా పాక్షిక పునఃముద్రణ అనుమతించబడుతుంది అల్జీమర్స్ వ్యాధి. వ్రాతపూర్వక అనుమతి అవసరం.

అల్జీమర్స్ వ్యాధి గురించి మరింత

చర్మం ఉపరితలం కఠినమైనదిగా మారితే, దానిపై ముదురు ట్యూబర్‌కిల్స్ కనిపిస్తే, ఇది జీవక్రియ రుగ్మతలను సూచిస్తుంది, ఇది ఈ ప్రదేశాలలో రోగలక్షణ ప్రోటీన్, అమిలాయిడ్ పేరుకుపోవడానికి దారితీస్తుంది. మీరు వైద్యుడిని సందర్శించడాన్ని వాయిదా వేయకూడదు: కాలక్రమేణా చర్మ కణజాలాన్ని భర్తీ చేయడానికి ప్రోటీన్ కోసం మీరు వేచి ఉండవచ్చు మరియు దాని విధులను నిర్వహించడం మానేస్తుంది. సరైన చికిత్స లేకుండా, నిర్మాణ మార్పులు అంతర్గత అవయవాలను ప్రభావితం చేస్తాయి.

చర్మం కణజాలం మాత్రమే ప్రభావితమైనప్పుడు, చర్మం యొక్క లైకెనాయిడ్ అమిలోయిడోసిస్ నిర్ధారణ అవుతుంది. ఇది చికిత్స చేయదగినది, చర్మవ్యాధి నిపుణుడిచే గమనించబడుతుంది మరియు స్థానిక నివారణలను నిరంతరం ఉపయోగించడం అవసరం కావచ్చు. వ్యాధి దైహికంగా ఉంటే, అప్పుడు అమిలాయిడ్ అంతర్గత అవయవాలలో జమ చేయబడుతుంది, చికిత్సకుడు మరియు ఇతర నిపుణులు చికిత్సలో నిమగ్నమై ఉన్నారు. తరువాత, ఈ పరిస్థితుల మధ్య తేడాను ఎలా గుర్తించాలో మరియు లక్షణాలు కనిపించినప్పుడు ఏమి చేయవచ్చు అనే దాని గురించి మాట్లాడుతాము.

అమిలోయిడోసిస్ అంటే ఏమిటి మరియు మనం దాని గురించి ఎందుకు భయపడాలి

అమిలోయిడోసిస్ అనేది దీర్ఘకాలిక వ్యాధి, ఇది ప్రోటీన్ జీవక్రియ యొక్క ఉల్లంఘన, దీని ఫలితంగా శరీరంలో అమిలాయిడ్ ఏర్పడుతుంది. దీని విశిష్టత ఏమిటంటే ఇది కణజాల ఎంజైమ్‌ల పరస్పర చర్యకు అంతరాయం కలిగిస్తుంది మరియు నాళాల చుట్టూ ఏర్పడి, వాటిని పిండి చేస్తుంది, ఇది అవయవం యొక్క ఒక భాగం మరణానికి దారితీస్తుంది. అమిలోయిడోసిస్‌ను అలంకారికంగా అగ్నితో పోల్చవచ్చు: ఇక్కడ మరియు అక్కడ, “హాట్ స్పాట్స్ ఆఫ్ ఫైర్” ఏర్పడతాయి, అవి తమ మార్గంలోని ప్రతిదాన్ని నాశనం చేస్తాయి, క్రమంగా ఒకదానితో ఒకటి విలీనం అవుతాయి. అమిలాయిడ్ ప్రోటీన్ డిపాజిట్ చేయబడిన అవయవం క్రమంగా ప్రభావితమవుతుంది - ప్రక్రియ నిలిపివేయబడకపోతే - దాని నిర్మాణం పూర్తిగా రోగలక్షణ ప్రోటీన్ ద్వారా భర్తీ చేయబడుతుంది.

వర్గీకరణ

అమిలోయిడోసిస్ యొక్క అధికారిక వర్గీకరణ:

1. ప్రాథమిక దైహిక ప్రక్రియ, అమిలాయిడ్ చర్మంలో మరియు అంతర్గత అవయవాలలో జమ అయినప్పుడు. వారసత్వం (ఫ్యామిలియల్ అమిలోయిడోసిస్) లేదా అనుకోకుండా, అంతర్గత అవయవాలు లేదా చర్మంలో సవరించిన కణాల ఏర్పాటుకు కారణమయ్యే జన్యువుల యొక్క నిర్దిష్ట కలయిక కనిపిస్తుంది, ఇది అమిలాయిడ్ పూర్వగామి ప్రోటీన్‌ను సంశ్లేషణ చేస్తుంది.
2. ద్వితీయ దైహిక అమిలోయిడోసిస్. చర్మం మరియు అంతర్గత అవయవాలు రోగలక్షణ ప్రక్రియలో పాల్గొంటాయి. ద్వితీయ అమిలోయిడోసిస్ యొక్క కారణాలు చాలా కాలం పాటు టాక్సిన్స్తో శరీరాన్ని "సరఫరా" చేసే వ్యాధులు. అవి క్షయ, కుష్టువ్యాధి, క్రానిక్ బ్రోన్కైటిస్, సిఫిలిస్, బ్రోన్కియాక్టాసిస్, నెఫ్రైటిస్, రుమటాయిడ్ ఆర్థరైటిస్, అల్సరేటివ్ కొలిటిస్, దీర్ఘకాలిక క్షయాలు, టాన్సిల్స్లిటిస్.
3. చర్మంలో స్థానికంగా అమిలాయిడ్ నిక్షేపణను లైకెనాయిడ్ (లైకెన్ లాంటి) అమిలోయిడోసిస్ అంటారు. ఇది కూడా 2 రకాలుగా విభజించబడింది. మొదటిది తెలియని కారణాల వల్ల (ఇడియోపతిక్ అమిలోయిడోసిస్) లేదా జన్యువులలో మార్పు కారణంగా సంభవించే ప్రాథమిక ప్రక్రియ. రెండవ రకం ద్వితీయ చర్మపు అమిలోయిడోసిస్. ఇది వివిధ (సాధారణంగా దీర్ఘకాలిక) చర్మసంబంధ వ్యాధుల నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది :, సెబోర్హీక్ మొటిమలు, వివిధ రకాలు, చర్మం యొక్క కణితి వ్యాధులు,.

చాలా తరచుగా, అమిలాయిడ్ ప్రాథమిక లైకెనాయిడ్ ప్రక్రియలో చర్మంలో జమ చేయబడుతుంది, తరువాత ప్రాధమిక దైహిక అమిలోయిడోసిస్ వస్తుంది. అమిలాయిడ్ ఏర్పడటం వ్యవస్థాగతంగా సంభవిస్తే, దీర్ఘకాలిక వ్యాధుల నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా, చర్మం చాలా అరుదుగా ప్రభావితమవుతుంది (గుండె మరియు మూత్రపిండాలు ఎక్కువగా బాధపడతాయి).

లక్షణాలు

స్కిన్ అమిలోయిడోసిస్ యొక్క వివిధ రూపాల్లోని క్లినికల్ పిక్చర్ కొంత భిన్నంగా ఉంటుంది.

ప్రాథమిక వ్యవస్థ ప్రక్రియ

చర్మం వెంటనే ప్రభావితం కాదు. ప్రారంభంలో, కొన్ని అంతర్గత అవయవానికి నష్టం యొక్క లక్షణాలు ఉన్నాయి. సాధారణంగా గుండె మొదట బాధపడుతుంది; ఇది కార్డియాక్ అరిథ్మియాస్, దానిలో నొప్పి అభివృద్ధిలో వ్యక్తమవుతుంది. కడుపు మరియు ప్రేగుల గోడలలో అమిలాయిడ్ నిక్షేపణతో, మలబద్ధకం, వికారం, కొన్నిసార్లు వాంతులు చేరుకోవడం, అభివృద్ధి చెందుతాయి. కండరాల నష్టం వారి గొంతులో వ్యక్తీకరించబడుతుంది మరియు కీళ్ళలో కదలికలలో ప్రతిబింబిస్తుంది: వారి వ్యాప్తి తగ్గుతుంది.

రోగి యొక్క ముఖం లేతగా మారుతుంది, నాలుక పరిమాణం కొన్నిసార్లు పెరుగుతుంది, అది నోటిలో సరిపోకపోవచ్చు. అప్పుడు చర్మ లక్షణాలు ఉన్నాయి: దట్టమైన నోడ్యూల్స్, ఫలకాలు లేదా చిన్న కణితులు; వాటి రంగు మిగిలిన ఇంటగ్యుమెంట్ కంటే లేతగా ఉంటుంది. అరుదుగా, ప్రాధమిక చర్మసంబంధమైన అమిలోయిడోసిస్ ఒక పొక్కు దద్దుర్లు ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది: అప్పుడు బ్లడీ విషయాలతో నిండిన మూలకాలు దుస్తులతో స్థిరమైన ఘర్షణ ప్రదేశాలలో ఉంటాయి.

దద్దుర్లు స్థానికంగా ఉంటాయి, ప్రధానంగా సహజ చర్మపు మడతలు ఉన్న ప్రదేశాలలో: చంకలలో, గజ్జల్లో మరియు తొడలలో; కళ్ళు చుట్టూ మరియు నోటిలో కూడా కనిపించవచ్చు. ఒకదానితో ఒకటి విలీనం చేయడం, మూలకాలు కఠినమైన ప్రాంతాలను ఏర్పరుస్తాయి, దీని రంగు ఇతర ప్రాంతాల కంటే ముదురు రంగులో ఉంటుంది. దద్దురు మూలకాలు దురద లేదా నొప్పితో విభేదించవు.

ద్వితీయ వ్యవస్థ ప్రక్రియ

వ్యాధి యొక్క చర్మ వ్యక్తీకరణలకు ముందు, ఒక వ్యక్తి చాలా కాలం పాటు దగ్గుతాడు (కారణం క్షయవ్యాధి, క్రానిక్ బ్రోన్కైటిస్ లేదా బ్రోన్కియెక్టాసిస్ అయితే), ముఖ్యంగా కటి ప్రాంతంలో (కారణం మూత్రపిండాలు దెబ్బతింటుంటే), అతని ఎముకలు లేదా కీళ్ళు మరింత బలంగా స్తంభింపజేస్తాయి. బాధించింది. సాధారణ అనారోగ్యం యొక్క ఈ నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా, దద్దుర్లు యొక్క వివిధ అంశాలు కనిపిస్తాయి. వాటిలో కొన్ని దట్టమైన మరియు డిస్క్ ఆకారంలో ఉంటాయి, ముదురు గులాబీ రంగును కలిగి ఉంటాయి. మరికొన్ని పసుపు రంగులో ఉంటాయి, దట్టమైన నోడ్యూల్స్. మరికొందరు ఫలకాలను పోలి ఉంటారు, కానీ పై తొక్క లేదు. వాటిని గమనించడం అసాధ్యం: foci తీవ్రంగా దురద.

దద్దుర్లు యొక్క మూలకాలు ఛాతీ, మెడ, ముఖం, నోటిలో స్థానీకరించబడతాయి, ఇది నాలుక పెద్దదిగా మరియు వాపుగా మారడం వల్ల బాగా మూసివేయబడదు.

ద్వితీయ చర్మపు అమిలోయిడోసిస్

ఇది దీర్ఘకాలిక చర్మసంబంధమైన వ్యాధి యొక్క నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది (చాలా తరచుగా ఇది న్యూరోడెర్మాటిటిస్ లేదా). అదే సమయంలో, ప్రాథమిక అంశాలు మారుతాయి, వాటిలో కఠినమైన, గూస్‌బంప్ లాంటి దద్దుర్లు కనిపిస్తాయి.

విడాల్ యొక్క లైకెన్ చర్మం యొక్క ద్వితీయ అమిలోయిడోసిస్తో సంభవిస్తే, వ్యాధి ఈ క్రింది విధంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది:

1. ప్రారంభంలో, చర్మం యొక్క మారని ప్రదేశంలో తీవ్రమైన దురద కనిపిస్తుంది. ఇది సాధారణంగా కీళ్ల మడతల వద్ద, మెడ వెనుక భాగంలో, వల్వాపై లేదా పిరుదుల మధ్య సంభవిస్తుంది. సాయంత్రం మరియు రాత్రి సమయంలో దురద పెరుగుతుంది, మరియు ఉదయం దాదాపుగా భావించబడదు.
2. పుండు ఎరుపు నుండి గోధుమ రంగులోకి మారుతుంది, వివిధ ఆకారాల యొక్క మహోన్నత దద్దుర్లు యొక్క అంశాలు కనిపిస్తాయి. మీరు ఈ స్థలాన్ని అనుభవిస్తే, మీరు చిన్న "గూస్‌బంప్స్" లో పొడి మరియు గట్టి చర్మం అనుభూతి చెందుతారు.
3. ఇంకా, ప్రభావిత ప్రాంతం మరింత దట్టంగా మరియు పొడిగా మారుతుంది. దాని రంగు గులాబీ-కాఫీకి మారుతుంది; ఇది వివిధ కోణాలలో నడుస్తున్న పొడవైన బొచ్చుల ద్వారా దాటుతుంది.
4. ముదురు పెరిగిన నోడ్యూల్స్ కనిపించే సమయానికి, ప్రభావిత ప్రాంతం దాదాపు అదృశ్యమై ఉండవచ్చు, ముదురు (అరుదుగా తేలికైన) చర్మం యొక్క పాచ్ వదిలివేయబడుతుంది.

ప్రాథమిక లైకెనాయిడ్ అమిలోయిడోసిస్

గతంలో శుభ్రమైన చర్మంపై లక్షణాలు కనిపిస్తాయి. ఇవి క్రింది లక్షణాలతో నోడ్యూల్స్, మచ్చలు లేదా ఫలకాలు:

• ఒక శంఖమును పోలిన లేదా ఫ్లాట్ (మొటిమలను పోలి) ఆకారాన్ని కలిగి ఉంటుంది;
• దట్టమైన ఆకృతి;
• ఒకదానితో ఒకటి విలీనం చేయని దద్దుర్లు యొక్క బహుళ అంశాలు;
• గోధుమ రంగు;
• స్థానికీకరణ: షిన్స్, తొడలు, కొన్నిసార్లు - ముఖం;
• దద్దుర్లు సుష్టంగా ఉంటాయి;
• ప్రభావిత ప్రాంతాల్లో తీవ్రమైన దురద అనుభూతి చెందుతుంది;
• దద్దురు మూలకాల మధ్య చాలా తెల్లటి, వర్ణద్రవ్యం కలిగిన చర్మం ఉన్న ప్రాంతాలు కనిపించవచ్చు.

రోగ నిర్ధారణను స్థాపించడం

చర్మం యొక్క అమిలోయిడోసిస్ నిర్ధారణ చాలా కష్టం, ఎందుకంటే ఈ వ్యాధి అనేక ఇతర చర్మసంబంధ వ్యాధుల మాదిరిగానే ఉంటుంది. ఇది చర్మవ్యాధి నిపుణుడిచే నిర్వహించబడుతుంది. అతను హిస్టోలాజికల్ పరీక్ష ఆధారంగా మాత్రమే రోగనిర్ధారణ చేయగలడు, ప్రభావిత ప్రాంతం యొక్క బయాప్సీని తీసుకుంటాడు.

సిస్టమ్ లేదా స్థానిక ప్రక్రియ జరుగుతుందో లేదో తెలుసుకోవడానికి, మీరు వాయిద్య పరీక్షల శ్రేణిని అమలు చేయాలి. కాబట్టి, అల్ట్రాసౌండ్ పరీక్షలు (అల్ట్రాసౌండ్) నిర్వహించడం అవసరం: గుండె, జీర్ణశయాంతర ప్రేగు, ప్లీహము, మూత్రపిండాలు, కండరాలు. అల్ట్రాసౌండ్ స్కాన్ ఫలితాల ప్రకారం, ఒక అవయవం యొక్క పరిమాణంతో వైద్యుడు అప్రమత్తంగా ఉంటే, దాని గాయాన్ని స్పష్టం చేయడానికి మాగ్నెటిక్ రెసొనెన్స్ ఇమేజింగ్ చేయించుకోవడం అవసరం. అంతర్గత అవయవంలో అమిలాయిడ్ నిక్షిప్తం చేయబడిందనే విషయం బయాప్సీ తర్వాత మాత్రమే కనుగొనబడుతుంది.

థెరపీ

పాథాలజీ చికిత్స ప్రత్యేకంగా సాంప్రదాయికమైనది మరియు చాలా పొడవుగా ఉంటుంది. దీని కోసం దరఖాస్తు చేసుకోండి:

• గ్లూకోకార్టికాయిడ్లతో లేపనాలతో దద్దుర్లు యొక్క మూలకాల చికిత్స: ప్రెడ్నిసోలోన్, క్లోవిట్, క్యూటివ్;
• డైమెక్సైడ్తో అప్లికేషన్లు 1:10 నీటితో కరిగించబడతాయి, కొందరు వైద్యులు కొల్చిసిన్ని కలుపుతారు;
• తీవ్రమైన దురదతో, డికైన్, లిడోకాయిన్ లేదా మరొక మత్తుమందు దద్దుర్లు యొక్క మూలకాలకు వర్తించవచ్చు;
• లేజర్ థెరపీ;
• నోటి సైక్లోఫాస్ఫామైడ్, యాంటీమలేరియల్ మందులు;
• విటమిన్లు B మరియు PP, A మరియు E తీసుకోవడం;
• గ్లూకోకార్టికాయిడ్ల ఇంట్రాడెర్మల్ అడ్మినిస్ట్రేషన్: "ప్రిడ్నిసోలోన్", "హైడ్రోకార్టిసోన్";
• యూనిట్యోల్ 5% యొక్క పరిష్కారం యొక్క ఇంట్రామస్కులర్ ఇంజెక్షన్లు.

సూచన

పాథాలజీని స్థానిక, లైకెనాయిడ్ రూపంలో మాత్రమే పూర్తిగా నయం చేయవచ్చు. సాధ్యమయ్యే పునఃస్థితిని పర్యవేక్షించడానికి చర్మవ్యాధి నిపుణుడిచే స్థిరమైన పర్యవేక్షణ అవసరం. దైహిక రూపాలతో, అమిలాయిడ్ ప్రోటీన్ ఏర్పడటాన్ని ఆపడం మాత్రమే సాధ్యమవుతుంది, అయితే అంతర్గత అవయవాల నుండి దానిని తొలగించడం అసాధ్యం.

- శరీరం యొక్క సాధారణ, దైహిక వ్యాధి, దీనిలో అవయవాలు మరియు కణజాలాలలో నిర్దిష్ట గ్లైకోప్రొటీన్ (అమిలాయిడ్) నిక్షేపణ ఉంది, తరువాతి పనితీరు బలహీనంగా ఉంటుంది. అమిలోయిడోసిస్‌తో, మూత్రపిండాలు (నెఫ్రోటిక్ సిండ్రోమ్, ఎడెమాటస్ సిండ్రోమ్), గుండె (గుండె వైఫల్యం, అరిథ్మియా), జీర్ణశయాంతర ప్రేగు, కండరాల కణజాల వ్యవస్థ మరియు చర్మం ప్రభావితమవుతాయి. బహుశా పాలీసెరోసిటిస్, హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్, మానసిక రుగ్మతల అభివృద్ధి. ప్రభావిత కణజాలాల బయాప్సీ నమూనాలలో అమిలోయిడ్‌ను గుర్తించడం ద్వారా అమిలోయిడోసిస్ యొక్క విశ్వసనీయ రోగ నిర్ధారణ సులభతరం చేయబడుతుంది. అమిలోయిడోసిస్ చికిత్స కోసం, ఇమ్యునోస్ప్రెసివ్ మరియు సింప్టోమాటిక్ థెరపీ నిర్వహిస్తారు; సూచనల ప్రకారం - పెరిటోనియల్ డయాలసిస్, మూత్రపిండాలు మరియు కాలేయ మార్పిడి.

ICD-10

E85

సాధారణ సమాచారం

అమిలోయిడోసిస్ అనేది సంక్లిష్టమైన ప్రోటీన్-పాలిసాకరైడ్ సమ్మేళనం - అమిలాయిడ్ యొక్క కణజాలంలో ఏర్పడటం మరియు చేరడం వలన సంభవించే దైహిక డైస్ప్రొటీనోసెస్ సమూహం నుండి వచ్చే వ్యాధి. ప్రపంచంలో అమిలోయిడోసిస్ యొక్క ప్రాబల్యం ఎక్కువగా భౌగోళికంగా నిర్ణయించబడుతుంది: ఉదాహరణకు, మధ్యధరా బేసిన్ దేశాలలో ఆవర్తన అనారోగ్యం సర్వసాధారణం; అమిలాయిడ్ పాలీన్యూరోపతి - జపాన్, ఇటలీ, స్వీడన్, పోర్చుగల్ మొదలైన వాటిలో జనాభాలో అమిలోయిడోసిస్ యొక్క సగటు ఫ్రీక్వెన్సీ 50 వేల జనాభాకు 1 కేసు. ఈ వ్యాధి సాధారణంగా 50-60 సంవత్సరాల కంటే ఎక్కువ వయస్సు ఉన్నవారిలో అభివృద్ధి చెందుతుంది. అమిలోయిడోసిస్‌లో దాదాపు అన్ని అవయవ వ్యవస్థలు ప్రభావితమవుతున్నాయనే వాస్తవాన్ని బట్టి, ఈ వ్యాధిని వివిధ వైద్య విభాగాలు అధ్యయనం చేస్తాయి: రుమటాలజీ, యూరాలజీ, కార్డియాలజీ, గ్యాస్ట్రోఎంటరాలజీ, న్యూరాలజీ మొదలైనవి.

అమిలోయిడోసిస్ యొక్క కారణాలు

ప్రాధమిక అమిలోయిడోసిస్ యొక్క ఎటియాలజీ పూర్తిగా అర్థం కాలేదు. అదే సమయంలో, ద్వితీయ అమిలోయిడోసిస్ సాధారణంగా దీర్ఘకాలిక అంటువ్యాధి (క్షయ, సిఫిలిస్, ఆక్టినోమైకోసిస్) మరియు ప్యూరెంట్-ఇన్ఫ్లమేటరీ వ్యాధులతో (ఆస్టియోమైలిటిస్, బ్రోన్కియెక్టాసిస్, బాక్టీరియల్ ఎండోకార్డిటిస్ మొదలైనవి), తక్కువ తరచుగా కణితి ప్రక్రియలతో (లింఫోగ్రానులోమాటోసిస్, లుకేమియా) సంబంధం కలిగి ఉంటుందని తెలుసు. , విసెరల్ క్యాన్సర్) అవయవాలు). అథెరోస్క్లెరోసిస్, సోరియాసిస్, రుమటాలజీ (రుమటాయిడ్ ఆర్థరైటిస్, యాంకైలోజింగ్ స్పాండిలైటిస్), క్రానిక్ ఇన్ఫ్లమేషన్ (వ్రణోత్పత్తి పెద్దప్రేగు శోథ, క్రోన్'స్ వ్యాధి), మల్టీసిస్టమ్ గాయాలు (విపుల్స్ వ్యాధి, సార్కోయిడోసిస్) ఉన్న రోగులలో రియాక్టివ్ అమిలోయిడోసిస్ అభివృద్ధి చెందుతుంది. అమిలోయిడోసిస్, హైపర్గ్లోబులినిమియా, సెల్యులార్ రోగనిరోధక శక్తి యొక్క బలహీనమైన పనితీరు, జన్యు సిద్ధత మొదలైన వాటి అభివృద్ధికి దోహదపడే కారకాలలో ముఖ్యమైనవి.

రోగనిర్ధారణ

అమిలోయిడోజెనిసిస్ యొక్క అనేక సంస్కరణల్లో, డైస్ప్రొటీనోసిస్ సిద్ధాంతం, స్థానిక సెల్యులార్ జెనెసిస్, ఇమ్యునోలాజికల్ మరియు మ్యూటేషన్ సిద్ధాంతాలు అత్యధిక సంఖ్యలో మద్దతుదారులను కలిగి ఉన్నాయి. స్థానిక సెల్యులార్ జెనిసిస్ సిద్ధాంతం సెల్యులార్ స్థాయిలో జరిగే ప్రక్రియలను మాత్రమే పరిగణిస్తుంది (మాక్రోఫేజ్ సిస్టమ్ ద్వారా ఫైబ్రిల్లర్ అమిలాయిడ్ పూర్వగాములు ఏర్పడటం), అయితే అమిలాయిడ్ ఏర్పడటం మరియు చేరడం సెల్ వెలుపల జరుగుతుంది. కాబట్టి, స్థానిక సెల్యులార్ జెనెసిస్ సిద్ధాంతం సమగ్రంగా పరిగణించబడదు.

డైస్ప్రొటీనోసిస్ సిద్ధాంతం ప్రకారం, అమిలాయిడ్ అనేది అసాధారణ ప్రోటీన్ జీవక్రియ యొక్క ఉత్పత్తి. అమిలోయిడోసిస్ యొక్క రోగనిర్ధారణలో ప్రధాన లింకులు - డిస్ప్రొటీనిమియా మరియు హైపర్‌ఫైబ్రినోజెనిమియా ప్లాస్మాలో ముతక ప్రోటీన్ మరియు పారాప్రొటీన్ భిన్నాలు పేరుకుపోవడానికి దోహదం చేస్తాయి. అమిలోయిడోసిస్ యొక్క మూలం యొక్క ఇమ్యునోలాజికల్ సిద్ధాంతం యాంటిజెన్-యాంటీబాడీ ప్రతిచర్యతో అమిలాయిడ్ ఏర్పడటాన్ని అనుబంధిస్తుంది, దీనిలో విదేశీ ప్రోటీన్లు లేదా ఒకరి స్వంత కణజాలం యొక్క క్షయం ఉత్పత్తులు యాంటిజెన్‌లుగా పనిచేస్తాయి. ఈ సందర్భంలో, అమిలాయిడ్ యొక్క నిక్షేపణ ప్రధానంగా ప్రతిరోధకాలు ఏర్పడే ప్రదేశాలలో మరియు యాంటిజెన్‌ల అధికంగా ఉంటుంది. అత్యంత సార్వత్రికమైనది అమిలోయిడోసిస్ యొక్క పరస్పర సిద్ధాంతం, ఇది అసాధారణమైన ప్రోటీన్ సంశ్లేషణకు కారణమయ్యే భారీ రకాల ఉత్పరివర్తన కారకాలను పరిగణనలోకి తీసుకుంటుంది.

అమిలాయిడ్ అనేది ఫైబ్రిల్లర్ మరియు గ్లోబులర్ ప్రొటీన్‌లతో కూడిన సంక్లిష్టమైన గ్లైకోప్రొటీన్, ఇది పాలిసాకరైడ్‌లతో దగ్గరి సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. అమిలాయిడ్ నిక్షేపాలు రక్తనాళాల అంతర్లీన మరియు అడ్వెంటిషియా, పరేన్చైమల్ అవయవాల స్ట్రోమా, గ్రంధి నిర్మాణాలు మొదలైన వాటిలో పేరుకుపోతాయి. స్వల్ప అమిలాయిడ్ డిపాజిట్లతో, మార్పులు సూక్ష్మదర్శిని స్థాయిలో మాత్రమే గుర్తించబడతాయి మరియు క్రియాత్మక రుగ్మతలకు దారితీయవు. అమిలాయిడ్ యొక్క ఉచ్ఛారణ సంచితం ప్రభావిత అవయవంలో స్థూల మార్పులతో కూడి ఉంటుంది (వాల్యూమ్ పెరుగుదల, జిడ్డైన లేదా మైనపు రూపం). అమిలోయిడోసిస్, స్ట్రోమల్ స్క్లెరోసిస్ మరియు అవయవాల యొక్క పరేన్చైమా యొక్క క్షీణత ఫలితంగా, వారి వైద్యపరంగా ముఖ్యమైన ఫంక్షనల్ లోపం అభివృద్ధి చెందుతుంది.

వర్గీకరణ

కారణాలకు అనుగుణంగా, ప్రాధమిక (ఇడియోపతిక్), ద్వితీయ (రియాక్టివ్, కొనుగోలు), వంశపారంపర్య (కుటుంబ, జన్యు) మరియు వృద్ధాప్య అమిలోయిడోసిస్ వేరు చేయబడతాయి. వంశపారంపర్య అమిలోయిడోసిస్ యొక్క వివిధ రూపాలు ఉన్నాయి: మధ్యధరా జ్వరం లేదా ఆవర్తన అనారోగ్యం (వేడి దాడులు, పొత్తికడుపు నొప్పి, మలబద్ధకం, అతిసారం, ప్లూరిసీ, ఆర్థరైటిస్, చర్మపు దద్దుర్లు), పోర్చుగీస్ న్యూరోపతిక్ అమిలోయిడోసిస్ (పరిధీయ పాలీన్యూరోపతి, నపుంసకత్వానికి భంగం కలిగించే రకం (హృద్రోగ ప్రవర్తన), కార్నియల్ క్షీణత, కపాల న్యూరోపతి), డానిష్ వేరియంట్ (కార్డియోపతిక్ అమిలోయిడోసిస్) మరియు అనేక ఇతరాలు. ఇతరులు

అవయవాలు మరియు వ్యవస్థలకు ప్రధానమైన నష్టంపై ఆధారపడి, నెఫ్రోపతిక్ (మూత్రపిండాల అమిలోయిడోసిస్), కార్డియోపతిక్ (గుండె యొక్క అమిలోయిడోసిస్), న్యూరోపతిక్ (నాడీ వ్యవస్థ యొక్క అమిలోయిడోసిస్), హెపాటోపతిక్ (కాలేయం యొక్క అమిలోయిడోసిస్), ఎపినెఫ్రోపతిక్ (అడ్రినల్ గ్రంధుల అమిలోయిడోసిస్ ), APUD-అమిలోయిడోసిస్, చర్మం యొక్క అమిలోయిడోసిస్ మరియు మిశ్రమ రకం వ్యాధి ప్రత్యేకించబడ్డాయి. అదనంగా, అంతర్జాతీయ ఆచరణలో స్థానిక మరియు సాధారణ (దైహిక) అమిలోయిడోసిస్ మధ్య తేడాను గుర్తించడం ఆచారం. స్థానికీకరించిన రూపాలు, నియమం ప్రకారం, వృద్ధులలో అభివృద్ధి చెందుతాయి, అల్జీమర్స్ వ్యాధిలో అమిలోయిడోసిస్, టైప్ 2 డయాబెటిస్ మెల్లిటస్, ఎండోక్రైన్ కణితులు, చర్మం యొక్క కణితులు, మూత్రాశయం మొదలైనవి. అమిలాయిడ్ ఫైబ్రిల్స్ యొక్క జీవరసాయన కూర్పుపై ఆధారపడి, అమిలోయిడోసిస్ యొక్క క్రింది దైహిక రూపాలు ప్రత్యేక రకాలు:

• అల్- ఫైబ్రిల్స్‌లో భాగంగా, Ig లైట్ చైన్స్ (వాల్డెన్‌స్ట్రోమ్ వ్యాధి, మల్టిపుల్ మైలోమా, ప్రాణాంతక లింఫోమాస్‌తో);
• AA- ఫైబ్రిల్స్ యొక్క కూర్పులో, అక్యూట్-ఫేజ్ సీరం α- గ్లోబులిన్, దాని లక్షణాలలో సి-రియాక్టివ్ ప్రోటీన్ (కణితి మరియు రుమాటిక్ వ్యాధులు, ఆవర్తన అనారోగ్యం మొదలైనవి);
• Aβ2M- ఫైబ్రిల్స్ β2-మైక్రోగ్లోబులిన్‌లో భాగంగా (హీమోడయాలసిస్ రోగులలో దీర్ఘకాలిక మూత్రపిండ వైఫల్యంలో);
• ATTR- ఫైబ్రిల్స్ యొక్క కూర్పులో, ట్రాన్స్‌థైరెటిన్ రవాణా ప్రోటీన్ (అమిలోయిడోసిస్ యొక్క కుటుంబ వంశపారంపర్య మరియు వృద్ధాప్య రూపాలలో).

అమిలోయిడోసిస్ యొక్క లక్షణాలు

అమిలోయిడోసిస్ యొక్క క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు విభిన్నమైనవి మరియు అమిలాయిడ్ డిపాజిట్ల యొక్క తీవ్రత మరియు స్థానికీకరణ, అమిలాయిడ్ యొక్క జీవరసాయన కూర్పు, వ్యాధి యొక్క "అనుభవం" మరియు అవయవ పనిచేయకపోవడం యొక్క డిగ్రీపై ఆధారపడి ఉంటాయి. అమిలోయిడోసిస్ యొక్క గుప్త దశలో, అమిలాయిడ్ నిక్షేపాలను సూక్ష్మదర్శినిగా మాత్రమే గుర్తించగలిగినప్పుడు, లక్షణాలు లేవు. ఒకటి లేదా మరొక అవయవం యొక్క ఫంక్షనల్ లోపం అభివృద్ధి చెందుతుంది మరియు అభివృద్ధి చెందుతుంది, వ్యాధి యొక్క క్లినికల్ సంకేతాలు పెరుగుతాయి.

మూత్రపిండాల యొక్క అమిలోయిడోసిస్తో, మితమైన ప్రోటీన్యూరియా యొక్క దీర్ఘకాలిక ప్రస్తుత దశ నెఫ్రోటిక్ సిండ్రోమ్ అభివృద్ధి ద్వారా భర్తీ చేయబడుతుంది. అధునాతన దశకు పరివర్తన అనేది ఇంటర్కెంట్ ఇన్ఫెక్షన్, టీకా, అల్పోష్ణస్థితి, అంతర్లీన వ్యాధి యొక్క ప్రకోపణతో సంబంధం కలిగి ఉండవచ్చు. ఎడెమా క్రమంగా పెరుగుతుంది (మొదట కాళ్ళపై, ఆపై మొత్తం శరీరంపై), నెఫ్రోజెనిక్ ధమనుల రక్తపోటు మరియు మూత్రపిండ వైఫల్యం అభివృద్ధి చెందుతాయి. మూత్రపిండ సిర త్రాంబోసిస్ సంభవించవచ్చు. భారీ ప్రోటీన్ నష్టం హైపోప్రొటీనిమియా, హైపర్‌ఫైబ్రినోజెనిమియా, హైపర్లిపిడెమియా మరియు అజోటెమియాతో కూడి ఉంటుంది. మూత్రంలో, మైక్రో-, కొన్నిసార్లు మాక్రోహెమటూరియా, ల్యూకోసైటూరియా కనిపిస్తాయి. సాధారణంగా, మూత్రపిండాల యొక్క అమిలోయిడోసిస్ సమయంలో, ప్రారంభ నాన్-ఎడెమాటస్ దశ, ఎడెమాటస్ దశ మరియు యురేమిక్ (క్యాచెక్టిక్) దశ వేరు చేయబడతాయి.

గుండె యొక్క అమిలోయిడోసిస్ సాధారణ క్లినికల్ సంకేతాలతో నిర్బంధ కార్డియోమయోపతి రకం ప్రకారం కొనసాగుతుంది - కార్డియోమెగలీ, అరిథ్మియా, ప్రగతిశీల గుండె వైఫల్యం. రోగులు చిన్న శారీరక శ్రమతో సంభవించే శ్వాస, వాపు, బలహీనత గురించి ఫిర్యాదు చేస్తారు. తక్కువ తరచుగా, గుండె యొక్క అమిలోయిడోసిస్తో, పాలీసెరోసిటిస్ అభివృద్ధి చెందుతుంది (అస్కిట్స్, ఎక్సూడేటివ్ ప్లూరిసి మరియు పెరికార్డిటిస్).

అమిలోయిడోసిస్‌లో జీర్ణశయాంతర ప్రేగు యొక్క ఓటమి నాలుక (మాక్రోగ్లాసియా), అన్నవాహిక (దృఢత్వం మరియు బలహీనమైన పెరిస్టాలిసిస్), కడుపు (గుండెల్లో మంట, వికారం), ప్రేగులు (మలబద్ధకం, అతిసారం, మాలాబ్జర్ప్షన్ సిండ్రోమ్, ఇన్‌ట్రూమ్) యొక్క అమిలాయిడ్ చొరబాటు ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. జీర్ణశయాంతర రక్తస్రావం వివిధ స్థాయిలలో సంభవించవచ్చు. కాలేయం యొక్క అమిలాయిడ్ చొరబాటుతో, హెపటోమెగలీ, కొలెస్టాసిస్ మరియు పోర్టల్ హైపర్‌టెన్షన్ అభివృద్ధి చెందుతాయి. అమిలోయిడోసిస్‌లో ప్యాంక్రియాటిక్ ప్రమేయం సాధారణంగా క్రానిక్ ప్యాంక్రియాటైటిస్‌గా మాస్క్వెరేడ్ అవుతుంది.

ముఖం, మెడ, సహజ చర్మపు మడతలలో బహుళ మైనపు ఫలకాలు (పాపుల్స్, నోడ్యూల్స్) కనిపించడంతో చర్మం యొక్క అమిలోయిడోసిస్ సంభవిస్తుంది. బాహ్యంగా, చర్మ గాయాలు స్క్లెరోడెర్మా, న్యూరోడెర్మాటిటిస్ లేదా లైకెన్ ప్లానస్‌ను పోలి ఉండవచ్చు. మస్క్యులోస్కెలెటల్ వ్యవస్థ యొక్క అమిలాయిడ్ గాయాలకు, సిమెట్రిక్ పాలీ ఆర్థరైటిస్, కార్పల్ టన్నెల్ సిండ్రోమ్, హ్యూమరోస్కేపులర్ పెరియార్థరైటిస్ మరియు మైయోపతి అభివృద్ధి విలక్షణమైనది. నాడీ వ్యవస్థ యొక్క ప్రమేయంతో సంభవించే అమిలోయిడోసిస్ యొక్క ప్రత్యేక రూపాలు, పాలీన్యూరోపతి, దిగువ అంత్య భాగాల పక్షవాతం, తలనొప్పి, మైకము, ఆర్థోస్టాటిక్ హైపోటెన్షన్, చెమట, చిత్తవైకల్యం మొదలైన వాటితో కలిసి ఉండవచ్చు.

డయాగ్నోస్టిక్స్

ప్రభావిత కణజాలాలలో అమిలాయిడ్ ఫైబ్రిల్స్‌ను గుర్తించిన తర్వాత అమిలోయిడోసిస్ యొక్క తుది నిర్ధారణ సాధ్యమవుతుంది. ఈ ప్రయోజనం కోసం, మూత్రపిండాలు, శోషరస కణుపులు, చిగుళ్ళు, గ్యాస్ట్రిక్ శ్లేష్మం, పురీషనాళం యొక్క బయాప్సీని నిర్వహించవచ్చు. అమిలోయిడోసిస్ యొక్క వంశపారంపర్య స్వభావాన్ని స్థాపించడం అనేది వంశపారంపర్యానికి సంబంధించిన సమగ్ర వైద్య జన్యు విశ్లేషణకు దోహదం చేస్తుంది.

అమిలోయిడోసిస్ చికిత్స

వ్యాధి యొక్క ఎటియాలజీ మరియు పాథోజెనిసిస్ గురించి పూర్తి జ్ఞానం లేకపోవడం అమిలోయిడోసిస్ చికిత్సకు సంబంధించిన ఇబ్బందులను కలిగిస్తుంది. ద్వితీయ అమిలోయిడోసిస్‌లో, అంతర్లీన వ్యాధికి క్రియాశీల చికిత్స ముఖ్యం. ఆహారంలో ముడి కాలేయంతో సహా ఉప్పు మరియు ప్రోటీన్ తీసుకోవడం పరిమితం చేయాలని పోషకాహార సిఫార్సులు సూచిస్తున్నాయి. అమిలోయిడోసిస్ కోసం సింప్టోమాటిక్ థెరపీ కొన్ని క్లినికల్ వ్యక్తీకరణల ఉనికి మరియు తీవ్రతపై ఆధారపడి ఉంటుంది. వ్యాధికారక చికిత్సగా, 4-అమినోక్వినోలిన్ సిరీస్ (క్లోరోక్విన్), డైమెథైల్ సల్ఫాక్సైడ్, యూనిటియోల్, కొల్చిసిన్ యొక్క మందులు సూచించబడతాయి. ప్రాధమిక అమిలోయిడోసిస్ చికిత్స కోసం, సైటోస్టాటిక్స్ మరియు హార్మోన్లు (మెల్ఫోలాన్ + ప్రిడ్నిసోలోన్, విన్‌క్రిస్టీన్ + డోక్సోరోబిసిన్ + డెక్సామెథాసోన్) తో చికిత్స నియమాలు ఉపయోగించబడతాయి. దీర్ఘకాలిక మూత్రపిండ వైఫల్యం అభివృద్ధితో, హెమోడయాలసిస్ లేదా పెరిటోనియల్ డయాలసిస్ సూచించబడుతుంది. కొన్ని సందర్భాల్లో, మూత్రపిండాలు లేదా కాలేయ మార్పిడి గురించి ప్రశ్న తలెత్తుతుంది.

సూచన

అమిలోయిడోసిస్ యొక్క కోర్సు ప్రగతిశీలమైనది, దాదాపుగా కోలుకోలేనిది. అన్నవాహిక మరియు కడుపు, రక్తస్రావం, కాలేయ వైఫల్యం, డయాబెటిస్ మెల్లిటస్ మొదలైన వాటి యొక్క అమిలాయిడ్ పూతల ద్వారా వ్యాధి తీవ్రతరం అవుతుంది. దీర్ఘకాలిక మూత్రపిండ వైఫల్యం అభివృద్ధితో, రోగుల సగటు ఆయుర్దాయం సుమారు 1 సంవత్సరం; గుండె వైఫల్యం అభివృద్ధితో - సుమారు 4 నెలలు. ద్వితీయ అమిలోయిడోసిస్ యొక్క రోగ నిరూపణ అంతర్లీన వ్యాధికి చికిత్స చేసే అవకాశం ద్వారా నిర్ణయించబడుతుంది. వృద్ధ రోగులలో అమిలోయిడోసిస్ యొక్క మరింత తీవ్రమైన కోర్సు గమనించవచ్చు.

65 ఏళ్ల తర్వాత, అల్జీమర్స్ వ్యాధి వచ్చే ప్రమాదం ప్రతి 5 సంవత్సరాలకు రెట్టింపు అవుతుంది. ఇప్పుడు, ఒక కొత్త అధ్యయనం వృద్ధులలో వ్యాధి-సంబంధిత టాక్సిక్ ప్రోటీన్ శకలాలు క్లియర్ చేసే మెదడు యొక్క సామర్థ్యం బాగా తగ్గిపోయిందని కనుగొంది.

65 ఏళ్ల తర్వాత, అల్జీమర్స్ వ్యాధి వచ్చే ప్రమాదం ప్రతి 5 సంవత్సరాలకు రెట్టింపు అవుతుంది.

అన్నల్స్ ఆఫ్ న్యూరాలజీలో, మిస్సౌరీలోని సెయింట్ లూయిస్‌లోని వాషింగ్టన్ యూనివర్శిటీ పరిశోధకులు, అల్జీమర్స్ ఉన్నప్పుడు మెదడులో ఏర్పడే ప్రోటీన్ ఫలకాలలో ప్రధాన పదార్ధమైన బీటా-అమిలాయిడ్ 42ను క్లియర్ చేయడానికి వృద్ధుల మెదడు ఎక్కువ సమయం తీసుకుంటుందని వారు కనుగొన్నారు. వ్యాధి.

సీనియర్ రచయిత మరియు న్యూరోసైన్స్ ప్రొఫెసర్ రాండాల్ J. బాట్‌మాన్ ఇలా అన్నారు: "30 ఏళ్ల వయస్సులో ఉన్న వ్యక్తులు మెదడు నుండి అమిలాయిడ్ బీటా 42లో సగం క్లియర్ చేయడానికి సాధారణంగా 4 గంటల సమయం పడుతుందని మేము కనుగొన్నాము. ఈ కొత్త అధ్యయనంలో, 80 సంవత్సరాల వయస్సులో, ఈ ప్రక్రియ 10 గంటల కంటే ఎక్కువ సమయం తీసుకుంటుందని మేము చూపించాము.

చికిత్స చేయకుండా వదిలేస్తే, బీటా-అమిలాయిడ్ 42, మెదడు చర్య యొక్క సహజ ఉప-ఉత్పత్తి అయిన ప్రోటీన్ భాగం, సెల్-టు-సెల్ కమ్యూనికేషన్ వంటి మెదడు పనితీరుకు ఆటంకం కలిగించే ఫలకాలుగా గడ్డకట్టే అవకాశం ఉంది.

ఈ ఫలకాలు అల్జీమర్స్ వ్యాధికి ప్రధాన కారణమని శాస్త్రవేత్తలు చాలా కాలంగా అనుమానిస్తున్నారు, ఇది చిత్తవైకల్యం (డిమెన్షియా).

చిత్తవైకల్యం అనేది ఒక ప్రగతిశీల వ్యాధి, దీనిలో రోగి ఇకపై మాట్లాడటానికి మరియు తమను తాము చూసుకోలేనంత వరకు జ్ఞాపకశక్తి, ఆలోచన మరియు ప్రవర్తన క్షీణిస్తుంది. ఈ వ్యాధి ప్రధానంగా వృద్ధులను ప్రభావితం చేస్తున్నప్పటికీ, ఇది వృద్ధాప్యంలో సాధారణ భాగం కాదు.

ప్రపంచ ఆరోగ్య సంస్థ ప్రకారం, ప్రపంచంలో సుమారు 48 మిలియన్ల మంది ప్రజలు చిత్తవైకల్యంతో బాధపడుతున్నారు మరియు ఈ సంఖ్య ప్రతి సంవత్సరం దాదాపు 8 మిలియన్లు పెరుగుతోంది. ఈ కేసుల్లో దాదాపు మూడింట రెండు వంతుల వరకు అల్జీమర్స్ వ్యాధి ఉంది.

అల్జీమర్స్ లక్షణాలతో ఉన్న వ్యక్తులలో అమిలాయిడ్ బీటా 42 కోసం తక్కువ క్లియరెన్స్ విలువలు

వారి అధ్యయనంలో, ప్రొఫెసర్ బాటెమాన్ మరియు సహచరులు 60 నుండి 87 సంవత్సరాల వయస్సు గల 100 మంది వాలంటీర్లను పరీక్షించారు. ఈ పాల్గొనేవారిలో సగం మందికి జ్ఞాపకశక్తి సమస్యలు వంటి అల్జీమర్స్ వ్యాధి యొక్క క్లినికల్ సంకేతాలు ఉన్నాయి మరియు 62 మంది పాల్గొనేవారికి మెదడులో ఫలకం ఏర్పడింది.

పాల్గొనేవారు చేసిన వివరణాత్మక మానసిక మరియు శారీరక పరీక్షలో ఈ సంకేతాలు మరియు లక్షణాల ఉనికిని పరిశోధకులు గుర్తించారు. ఫలకాల కోసం తనిఖీ చేయడానికి మెదడు స్కాన్‌లతో పాటు, శాస్త్రవేత్తలు వారు ఇంట్లో అభివృద్ధి చేసిన సాంకేతికతను ఉపయోగించి పాల్గొనేవారి సెరెబ్రోస్పానియల్ ద్రవాన్ని పరీక్షించారు.

ఈ సాంకేతికతతో - SILK (స్థిరమైన ఐసోటోప్-లింక్డ్ కైనటిక్స్ - స్థిరమైన ఐసోటోప్-లింక్డ్ కైనటిక్స్) అని పిలుస్తారు - పరిశోధకులు బీటా-అమిలాయిడ్ 42 మరియు ఇతర ప్రోటీన్‌లకు ఏమి జరుగుతుందో గమనించగలిగారు.

ఫలకం యొక్క సాక్ష్యాలను చూపించిన పాల్గొనేవారిలో, బీటా-అమిలాయిడ్ 42 మెదడు చుట్టూ ద్రవాన్ని విడిచిపెట్టి, ఫలకంలో పేరుకుపోయే అవకాశం ఉందని పరిశోధకులు కనుగొన్నారు.

అదనంగా, బీటా-అమిలాయిడ్ 42 యొక్క క్లియరెన్స్ తక్కువ రేట్లు - పరిశోధకులు పాత పాల్గొనేవారిలో చూసినట్లుగా - జ్ఞాపకశక్తి బలహీనత, వ్యక్తిత్వ మార్పులు మరియు చిత్తవైకల్యంతో సహా అల్జీమర్స్ వ్యాధి లక్షణాలతో ముడిపడి ఉంది.

బీటా-అమిలాయిడ్‌ను ఉపయోగించుకోవడానికి మెదడుకు నాలుగు మార్గాలు ఉన్నాయని శాస్త్రవేత్తలు విశ్వసిస్తున్నారని ప్రొఫెసర్ బాట్‌మాన్ చెప్పారు: దానిని వెన్నుపాముకు తరలించడం, రక్త-మెదడు అవరోధం మీదుగా తరలించడం, కరిగించబడటం లేదా ఇతర ప్రోటీన్‌లతో తీసుకోవడం మరియు ఫలకం వలె నిక్షిప్తం చేయడం. అతను ముగించాడు:

"ఇలాంటి అదనపు అధ్యయనాలతో, మెదడు వృద్ధాప్యంతో బీటా-అమిలాయిడ్ వినియోగం యొక్క మొదటి మూడు మార్గాలలో ఏది నెమ్మదిస్తుందో గుర్తించాలని మేము ఆశిస్తున్నాము. కొత్త చికిత్సలను అభివృద్ధి చేసే మా ప్రయత్నాలలో ఇది మాకు సహాయపడుతుంది."

స్క్రిప్స్ రీసెర్చ్ ఇన్‌స్టిట్యూట్ మరియు మోడ్‌జీన్ నుండి ఊహించని ఫలితాలు, ఎల్‌ఎల్‌సి అల్జీమర్స్ వ్యాధిపై శాస్త్రవేత్తల అవగాహనను పూర్తిగా మార్చవచ్చు - ఇది అత్యంత సాధారణ మానవ న్యూరోడెజెనరేటివ్ వ్యాధులలో ఒకటి - మెదడుకు బదులుగా కాలేయాన్ని మెదడు ఫలకాలుగా నిక్షిప్తం చేసిన అమిలాయిడ్ పెప్టైడ్‌లను సూచించడం ద్వారా. ఈ వినాశకరమైన వ్యాధితో. ఈ ఆవిష్కరణ అల్జీమర్స్ వ్యాధి చికిత్స మరియు నివారణకు సాపేక్షంగా సరళమైన విధానాన్ని అందిస్తుంది.

మెదడులో పేరుకుపోయిన అమిలాయిడ్ ప్రోటీన్ మొత్తాన్ని ప్రభావితం చేసే జన్యువులను గుర్తించడానికి, శాస్త్రవేత్తలు అల్జీమర్స్ వ్యాధి యొక్క మౌస్ నమూనాను ఉపయోగించారు. జంతువుల మెదడులో అమిలాయిడ్ నిక్షేపణ మరియు చేరడం నుండి రక్షించే మూడు జన్యువులను వారు గుర్తించారు. కాలేయ కణాలలో ఈ ప్రతి జన్యువు యొక్క వ్యక్తీకరణలో తగ్గుదల ద్వారా మౌస్ మెదడు రక్షించబడింది. అల్జీమర్స్ వ్యాధి అభివృద్ధికి దోహదపడుతుందని భావించే కణ త్వచం ప్రోటీన్ అయిన ప్రెసెనిలిన్ కోసం వాటిలో ఒకటి సంకేతాలు.

"ఈ ఊహించని అన్వేషణ అల్జీమర్స్ వ్యాధికి కొత్త చికిత్సల అభివృద్ధికి తలుపులు తెరుస్తుంది" అని అధ్యయన ప్రధాన పరిశోధకుడు ప్రొఫెసర్ గ్రెగర్ సుట్‌క్లిఫ్ చెప్పారు. "ఇది దాని చికిత్స మరియు నివారణ కోసం పద్ధతుల అభివృద్ధిని బాగా సులభతరం చేస్తుంది."

85 మరియు అంతకంటే ఎక్కువ వయస్సు ఉన్నవారిలో దాదాపు సగం మందితో సహా 5.1 మిలియన్ల అమెరికన్లు ఈ న్యూరోడెజెనరేటివ్ వ్యాధితో బాధపడుతున్నారు. సైన్స్ దాని అభివృద్ధిని మరియు సమర్థవంతమైన చికిత్సలను నిరోధించడానికి ఒక మార్గాన్ని కనుగొనకపోతే, 2050 నాటికి 65 సంవత్సరాలు మరియు అంతకంటే ఎక్కువ వయస్సు ఉన్న రోగుల సంఖ్య 11 నుండి 16 మిలియన్లకు మారవచ్చు. మానవుల కష్టాలతో పాటు, ఇది భారీ ఆర్థిక భారం. అల్జీమర్స్ అసోసియేషన్ నుండి వచ్చిన ఒక కొత్త నివేదిక ప్రకారం, వ్యాధికి సానుకూల జోక్యాలు లేనప్పుడు, 2010 మరియు 2050 మధ్య అల్జీమర్స్ రోగుల సంరక్షణకు సంచిత వ్యయం $20 ట్రిలియన్లు అవుతుంది.

అల్జీమర్స్ పజిల్‌కు పరిష్కారం కోసం, సుట్‌క్లిఫ్ మరియు అతని సహకారులు గత కొన్ని సంవత్సరాలుగా వివిధ రకాలైన ఎలుకలలో నాడీ సంబంధిత వ్యాధికి గురికావడంలో సహజంగా సంభవించే తేడాలపై దృష్టి సారించారు, వివిధ కణజాలాలలో జన్యు కార్యకలాపాల యొక్క విస్తారమైన డేటాబేస్‌ను రూపొందించారు. ఈ డేటా వ్యాధి మాడిఫైయర్ జన్యువుల మ్యాప్‌లపై సూపర్‌పోజ్ చేయగల లక్షణ వ్యక్తీకరణ యొక్క మ్యాప్‌లను అందిస్తుంది.

దాదాపు అన్ని శాస్త్రీయ ఆవిష్కరణల మాదిరిగానే, సుట్‌క్లిఫ్ పరిశోధన మునుపటి డేటాపై ఆధారపడి ఉంటుంది. కొన్ని సంవత్సరాల క్రితం, కేస్ వెస్ట్రన్ రిజర్వ్ యూనివర్శిటీలోని పరిశోధకులు మూడు జన్యువులను మ్యాప్ చేసారు, ఇవి క్రోమోజోమ్‌ల యొక్క పెద్ద ప్రాంతాలలో ట్రాన్స్‌జెనిక్ అల్జీమర్స్ ఎలుకల మెదడుల్లో అసాధారణమైన బీటా-అమిలాయిడ్ చేరడాన్ని సవరించాయి, ఒక్కొక్కటి వందల కొద్దీ జన్యువులను కలిగి ఉంటాయి. మౌస్ లైన్లు B6 మరియు D2 యొక్క శిలువలను ఉపయోగించి, వారు వారి వారసులలో 500 కంటే ఎక్కువ మందిని అధ్యయనం చేశారు.

ఈ అధ్యయనం యొక్క ఫలితాల ఆధారంగా, సుట్‌క్లిఫ్ తన జన్యు వ్యక్తీకరణ డేటాబేస్‌లను అల్జీమర్స్ వ్యాధి యొక్క మౌస్ మోడల్‌కు అన్వయించాడు, B6 మరియు D2 జాతుల మధ్య వ్యాధి గ్రహణశీలతలో తేడాలతో పరస్పర సంబంధం ఉన్న జన్యు వ్యక్తీకరణలో తేడాలను వెతుకుతున్నాడు. ఈ ఇంటెన్సివ్ పనిలో B6 మరియు D2 జన్యువుల మధ్య ప్రతి జన్యు వ్యత్యాసాన్ని గుర్తించే కంప్యూటర్ ప్రోగ్రామ్‌లను రూపొందించడం మరియు వాటి సహసంబంధం యొక్క గణిత విశ్లేషణ (రిగ్రెషన్ అనాలిసిస్ అని పిలుస్తారు) చేయడం. జన్యురూప వ్యత్యాసాలు (B6 మరియు D2) మరియు 40 రీకాంబినెంట్ ఇన్‌బ్రేడ్ మౌస్ స్ట్రెయిన్‌లలో ఇచ్చిన కణజాలంలో 25,000 కంటే ఎక్కువ జన్యువుల నుండి ఉత్పత్తి చేయబడిన మెసెంజర్ RNA మొత్తం మధ్య సహసంబంధాలు ఏర్పడ్డాయి. ఈ సహసంబంధాలు 10 రకాల కణజాలాలకు లెక్కించబడ్డాయి, వాటిలో ఒకటి కాలేయం.

"ఈ పని యొక్క ముఖ్య అంశాలలో ఒకటి వారసత్వంగా వచ్చిన మాడిఫైయర్ జన్యువుల గుర్తింపు గురించి సమాచారాన్ని సేకరించడానికి భారీ డేటాబేస్‌లను ఎలా ప్రశ్నించాలో నేర్చుకోవడం" అని సుట్‌క్లిఫ్ చెప్పారు. "ఇది కొత్తది మరియు ఒక కోణంలో, సంచలనాత్మక పని: మేము మాడిఫైయర్ జన్యువులను గుర్తించడానికి కొత్త మార్గాన్ని కనుగొన్నాము, ఈ దశలన్నింటినీ కలపడం మరియు ప్రక్రియను ఆటోమేట్ చేయడం. ట్రాన్స్‌జెనిక్ ఎలుకలను స్వయంగా అధ్యయనం చేయకుండా వ్యాధికారక ట్రాన్స్‌జెనిక్ ప్రభావం ఎలా సవరించబడుతుందో తెలుసుకోవడం సాధ్యమవుతుందని మేము గ్రహించాము."

కేస్ వెస్ట్రన్ శాస్త్రవేత్తలచే కనుగొనబడిన మూడు మాడిఫైయర్ జన్యువులలో ప్రతిదానికి మంచి అభ్యర్థులను జన్యు వేట గుర్తించింది మరియు వాటిలో ఒకటి, మానవ జన్యువుకు అనుగుణమైన ఒక మౌస్ జన్యువు, దీని వైవిధ్యాలలో ఒకటి అల్జీమర్స్ వ్యాధిని ముందస్తుగా ప్రారంభించడం ప్రత్యేక ఆసక్తిని కలిగి ఉంది. శాస్త్రవేత్తలకు..

"ఈ జన్యువు యొక్క ఉత్పత్తి, ప్రొటీన్ ప్రెసెనిలిన్ 2, వ్యాధికారక అమిలాయిడ్ బీటా ఏర్పడటంలో పాల్గొన్న ఎంజైమ్ కాంప్లెక్స్‌లో భాగం" అని సట్‌క్లిఫ్ వివరించాడు. “అకస్మాత్తుగా, ప్రెసెనిలిన్ 2 యొక్క వారసత్వ వ్యక్తీకరణ కాలేయంలో కనుగొనబడింది మరియు మెదడులో కాదు. కాలేయంలో ప్రెసెనిలిన్ 2 యొక్క మరింత చురుకైన వ్యక్తీకరణ మెదడులో బీటా-అమిలాయిడ్ ఎక్కువగా చేరడం మరియు అల్జీమర్స్ వ్యాధికి అనుగుణంగా పాథాలజీ అభివృద్ధితో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది.

ఈ ఆవిష్కరణ బీటా-అమిలాయిడ్ యొక్క ముఖ్యమైన సాంద్రతలు కాలేయంలో ఉద్భవించి, రక్తంలో ప్రసరించి, మెదడుకు చేరుకోవచ్చని సూచించింది. ఇది నిజమైతే, కాలేయంలో బీటా-అమిలాయిడ్ ఉత్పత్తిని నిరోధించడం మెదడును రక్షించగలదు.

ఈ పరికల్పనను పరీక్షించడానికి, సట్‌క్లిఫ్ మరియు అతని సహచరులు అడవి-రకం ఎలుకలను ఉపయోగించి ఇన్ వివో ప్రయోగాన్ని ఏర్పాటు చేశారు, ఎందుకంటే అవి సహజ బీటా-అమిలాయిడ్ సంశ్లేషణ సంభవించే వాతావరణాన్ని చాలా ఖచ్చితంగా పునరుత్పత్తి చేస్తాయి. "మెదడు అమిలాయిడ్ కాలేయంలో ఉత్పత్తి చేయబడి మరియు రక్తంలో మెదడుకు తీసుకువెళితే, అది అన్ని ఎలుకలలో చూడవచ్చు" అని సట్క్లిఫ్ చెప్పారు, "మరియు మానవులలో ఊహించవచ్చు."

ఎలుకలకు ఇమాటినిబ్ (వాణిజ్య పేరు గ్లీవెక్, ఎఫ్‌డిఎ-ఆమోదిత క్యాన్సర్ నిరోధక మందు), దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా మరియు జీర్ణశయాంతర కణితుల చికిత్స కోసం ప్రస్తుతం ఆమోదించబడిన సాపేక్షంగా కొత్త మందు. అమిలాయిడ్ పూర్వగామి ప్రోటీన్ (APP)తో బదిలీ చేయబడిన న్యూరోబ్లాస్టోమా కణాలలో బీటా-అమిలాయిడ్ సంశ్లేషణను ఔషధం తీవ్రంగా తగ్గిస్తుంది, అలాగే బదిలీ చేయబడిన కణాల నుండి పొందిన సెల్-ఫ్రీ ఎక్స్‌ట్రాక్ట్‌లలో. ముఖ్యంగా, గ్లీవెక్ ఎలుకలు మరియు మానవులలో రక్త-మెదడు అవరోధాన్ని బాగా దాటదు.

"మా ఎంపికను నిర్ణయించిన ఔషధం యొక్క ఈ ఆస్తి," అని సట్క్లిఫ్ వివరించాడు. "ఇది రక్త-మెదడు అవరోధాన్ని దాటదు కాబట్టి, మేము మెదడు వెలుపల అమిలాయిడ్ సంశ్లేషణపై దృష్టి పెట్టగలిగాము మరియు ఈ సంశ్లేషణ మెదడులో అమిలాయిడ్ పేరుకుపోవడానికి ఎలా దోహదపడుతుంది, ఇక్కడ ఇది వ్యాధితో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది."

ఎలుకలకు గ్లీవెక్‌తో రోజుకు రెండుసార్లు ఏడు రోజులు ఇంజెక్ట్ చేస్తారు. అప్పుడు ప్లాస్మా మరియు మెదడు కణజాలం తీసుకోబడ్డాయి మరియు రక్తం మరియు మెదడులోని బీటా-అమిలాయిడ్ మొత్తాన్ని కొలుస్తారు. ఫలితం: ఔషధం బీటా-అమిలాయిడ్ మొత్తాన్ని రక్తంలో మాత్రమే కాకుండా, మెదడులో కూడా చొచ్చుకుపోకుండా తగ్గించింది. అందువల్ల, మెదడు అమిలాయిడ్‌లో గణనీయమైన భాగం మెదడు వెలుపల సంశ్లేషణ చేయబడి ఉండాలి మరియు అల్జీమర్స్ వ్యాధి నివారణ మరియు చికిత్స కోసం ఇమాటినిబ్ ఒక అభ్యర్థి ఔషధం.

ఈ పరిశోధన యొక్క భవిష్యత్తు విషయానికొస్తే, క్లినికల్ ట్రయల్స్ నిర్వహించడానికి మరియు కొత్త ఔషధాలను అభివృద్ధి చేయడానికి భాగస్వామిని మరియు పెట్టుబడిదారులను కనుగొనాలని సట్‌క్లిఫ్ భావిస్తోంది.