Bulbar- ja pseudobulbaarne halvatus. Bulbaar- ja pseudobulbaarne halvatus Pseudobulbaarne halvatus

Pseudobulbaarne halvatus esineb aju vaskulaarhaiguste korral koos motoorsete juhtide kahepoolsete supranukleaarsete kahjustustega, st mõlemas ajupoolkeras lokaliseeritud multifokaalsete kahjustuste korral. Sageli leiti väike pehmenemine ja tsüstid. Pseudobulbaarse halvatuse korral on jäsemete, keele, kõri, närimise, neelu ja näo motoorsete funktsioonide rikkumine tsentraalse supranukleaarse innervatsiooni (koore-tuuma- ja kortikaalse-spinaalsed juhid) kaotuse tagajärjel.

Pseudobulbaarse halvatuse sümptomid on mitmekesised.

1. Tavaliselt esinevad häired – artikulatsiooni häired (düsartria, anartria), fonatsioon (kõne nasaalne varjund, mis on udune, hääletu ja vaikne), mõnikord koordinatsioonihäired (skaneeritud kõne).

2. Neelamishäired - düsfaagia, mis väljendub lämbumises osakeste sattumisel hingamisteedesse, vedeliku lekkimises ninaneelu ruumi, süljevoolus ebapiisava sülje neelamise tagajärjel.

3. Närimise rikkumine, mis põhjustab närimise ja keele pareesi tõttu suu hilinemist. Miimiliste lihaste talitlushäire (näolihaste nõrkusest tingitud mehelikkus); suulise automatismi sümptomid:

a) tumbarefleks (huulte eend nende löökpillide ajal "sõlgaga");

b) labiaalrefleks (huulte väljaulatumine ülaosale koputamisel ja huulte lähenemine nende katkendliku ärritusega);

c) imemisrefleks (imemisliigutused huulte puudutamisel);

d) Astvatsaturovi nasolaabiaalne refleks (ninajuurele koputades huulte probossilaadne eend);

e) Bechterewi lõua refleks (lõua kokkutõmbumine lõuale koputamisel);

f) peopesa-lõua refleks Marinesco-Radovichi (lõua vähendamine peopesa insuldi stimuleerimisega);

g) bukaal-labiaalne refleks (suu tõstmine või suu paljastamine koos põseärritusega).

4. Sõbralikud liigutused peale – lõua röövimine sõbralikult küljele silmade pööramisega, hammaste paljastamine sellel küljel, kuhu silmamunad meelevaldselt tagasi tõmmatakse; suu tahtmatu avanemine ülestõmbamisel; sõbralik pea sirutamine väljaulatuva keele röövimise avamisel küljele on sõbralik silmade pööramise suhtes; sõbralik pea pööramine silmamunade röövimise suunas.

5. Suurenenud mälumisrefleks.

6. Muutus kõnnakus - väikeste sammudega kõnnak, ebapiisav tasakaal või käte sõbraliku tasakaalu puudumine kõndimisel (ahheirokinees), kummardus ja jäikus.

7. Püramiid-ekstrapüramidaalse tetrapareesi esinemine (mõnikord asümmeetriline), mis on ühel küljel rohkem väljendunud koos toonuse tõusuga, kõõluste ja luuümbrise reflekside suurenemisega, kõhu reflekside vähenemisega või puudumisega ja patoloogiliste reflekside olemasoluga (Babinsky sümptomid , Rossolimo jne).

8. Mõnikord püsiva või paroksüsmaalse hüperkineesi esinemine tetrapareesi esinemisel.

9. Emotsionaalsete-matkivate voolude tahtmatu ilmnemine, st vägivaldne nutt, naer, mis on tingitud talamostriataalse tüve automatismide inhibeerimisest kahepoolse protsessi käigus ajus. Vägivaldne (ka naer) avaldub paroksüsmaalselt.

Mõnikord hakkab patsient ootamatult nutma ilma nähtava põhjuseta, kuid see tekib vestluse alustamisel või kõne ajal, mitmesuguste emotsionaalsete kogemustega. Sageli esineb see samaaegselt erinevate motoorsete ilmingutega: silmamunade aktiivse avanemise ja röövimisega küljele, silmade kissitades. On hüperkineetilisi eritisi, mis tekivad paroksüsmaalselt emotsionaalsete väljavoolude ajal vägivaldse nutu ajal. Tahtmatud liigutused avalduvad erineval viisil: mõnel juhul koosnevad need käte vahelduvast vehkimisest, teistel - ülestõstetud tõmblus läheneb peale. Harvadel juhtudel koosneb hüperkineetiline eritis liigutuste tsüklist: näiteks käe sirutamine, käega vehkimine, seejärel rütmiline rindkere patsutamine ja lõpuks torso küljele pööramine.

N. K. Bogolepovil tekkisid tema enda materjali põhjal (üle 100 pseudobulbaarparalüüsi juhtumi, mitmekülgne kliinilise pildiga, vaskulaarse protsessi etioloogiaga vaskulaarsete fookuste lokaliseerimine) sümptomid ja kirjeldatud uusi pseudobulbaarparalüüsi sümptomeid.

Pseudobulbaarne halvatus tekib pärast korduvaid insulte. Juhtudel jääb esimene insult märkamata, jätmata jälgi ning pärast teist lööki tekivad kahepoolsed motoorilised häired: fookuse vastaspoolel tekivad tsentraalse halvatuse nähtused, koldega samanimelisel küljel plastiline hüpertensioon. ja hüperkinees ilmuvad käes; koos kõne-, fonatsiooni-, miimika- ja mõnikord ka neelamishäiretega.

Selliste juhtumite kliiniline ja anatoomiline analüüs paljastab koldeid mõlemas ajupoolkeras: vanad pehmenemiskolded, mis jäid alles pärast esimest insulti, mis ilmnesid sümptomiteta kuni teise insultini, ja värske pehmenemiskolded, mis põhjustasid mitte ainult motoorsete häirete tekkimine fookuse vastas asuvates jäsemetes, aitas kaasa ekstrapüramidaalsete sümptomite ilmnemisele samanimelisel küljel. Ilmselt on teise insuldi ajal häiritud motoorsete funktsioonide kompenseerimine, mis oli olemas pärast esimest lööki, ja tekib pilt pseudobulbaarsest halvatusest.

Pseudobulbaarse halvatuse juhtumite anatoomiline kontroll paljastab mitu väikest pehmenemiskoldet; mõnikord suur valge pehmenemine, - punane pehmenemine on kombineeritud väikeste fookustega; suure pehmenemise korral kombineeritakse tsüstiga pärast pehmenemist teises ajupoolkeras. Aju vaskulaarhaiguste etioloogiline tegur on arterioskleroos, harvem süüfilise endarteriit. Märgitakse juhtumeid, kui korduva emboolia tagajärjel tekib pseudobulbaarne halvatus.

M. I. Astvatsaturov juhib tähelepanu sellele, et pseudobulbaarparalüüsi aluseks võivad olla väikesed õõnsused subkortikaalsete sõlmede ja sisemise koti piirkonnas. Sümptomatoloogia võib sellistel juhtudel olla tingitud mitte ainult kortiko-bulbaarsete juhtmete, striatumi kahjustusest. M. I. Astvatsaturovi sõnul on pseudobulbaarse halvatuse striataalse (akineetilise) ja kortikobulbaarse (paralüütilise) vahel erinevus selles, et esimesel juhul puudub vastavates lihastes motoorne initsiatiiv ilma tõelise pareesi või halvatuseta. , kaob automaatne neelamise sooritamise lihtsus.ja fonatsiooniliigutused. Pseudobulbaarse paralüüsi kortikobulbaarse vormi korral on vastupidi, kortiko-spinaaltraktide kahjustusest põhjustatud tsentraalne halvatus, elementaarsed motoorsed funktsioonid kaovad. L. M. Shenderovich tuvastas oma töös pseudobulbaarparalüüsi neli vormi:

1. paralüüs, mis sõltub kahepoolsest kahjustusest silla ja medulla oblongata tuumadeni (kortikaalne päritolu);
2. paralüüs striataalsete kehade sümmeetrilistest kahjustustest (striataalne päritolu);
3. halvatus, mis tuleneb ühe poolkera kortikaalsete kahjustuste (sealhulgas kortikobulbaarse tee) ja teise poolkera striataalsüsteemi kombinatsioonist;
4. eriline lapsevorm.

Esimene pseudobulbaarse halvatuse rühm võib hõlmata juhtumeid, kus mõlemas ajupoolkeras lokaliseeritakse mitu pehmenemiskoldet - pseudobulbaarse halvatuse kortikaalne vorm. Ühe näitena pseudobulbaarparalüüsi vormist võib tuua välja V. M. Bekhterevi kirjeldatud juhtumi linnas.Lahangu käigus tuvastati aju aju atroofia paremas poolkeras eesmise ja ülaosa keskmise ja ülemise osa piirkonnas. tsentraalse gyri osa, peamiselt sulci praecentralis'e ülaosas (vastavalt esimene ja kolmas eesmine gyrus) ja aju vasakus poolkeras - vastavalt esimese eesmise gyruse ülaosas, aju ülaosas. sulcus Rolandi ja kolmanda eesmise gyruse tagumises segmendis. Koos aju atroofiaga kogunes subarahnoidaalses ruumis seroosne vedelik. Koos sellega leiti ka ajuveresoonte anomaalia: vasak tagumine sidearter puudus, vasak tagumine ajuarter lahkus peaarterist ja parempoolne sidearterist, vasak eesmine ajuarter on palju õhem kui ajuarter. õige.

See kahepoolne ajukahjustus põhjustas kahepoolseid liikumishäireid, kõnehäireid, krampe koos pea röövimisega ja fookusele vastupidises suunas.

Pseudobulbaarparalüüsi kortikaalses vormis on psüühika kõige selgemalt häiritud, väljenduvad teravalt kõnehäired, epilepsiahood, vägivaldne nutt ja vaagnaelundite talitlushäired.

Teine pseudobulbaarse halvatuse rühm on pseudobulbaarse halvatuse ekstrapüramidaalne vorm. Pseudobulbaarsete häirete vormi sümptomatoloogia varieerub sõltuvalt sellest, kas fookuste kahepoolne lokaliseerimine mõjutab pallidaarset, striataalset või taalamust. Motoorsed häired ilmnevad pareesina, mis on mõnikord sügavad ja alajäsemetel rohkem väljendunud. Liikumishäired on oma olemuselt ekstrapüramidaalsed: kehatüvi ja pea on painutatud, poolkõverdatud, miimika; esineb passiivsus, jäikus, akinees, jäsemete kangestumine neile antud asendis, plastiline hüpertensioon, suurenenud asendirefleksid, aeglane kõnnak lühikeste sammudega. Kõne, fonatsioon, neelamine ja närimine on häiritud eelkõige seetõttu, et bulbar-lihased ei suuda kiiresti ja selgelt liigutusi sooritada, millega seoses tekivad düsartria, afoonia ja düsfaagia. Striatumi lüüasaamine mõjutab kõne, neelamise ja närimise funktsioone, kuna subkortikaalsetes sõlmedes ja visuaalses tuberkulis toimub somatotoopne jaotus vastavalt funktsionaalsele tunnusele (jutkusüsteemi eesmine osa on seotud funktsioonide ja neelamisega ).

Subkortikaalsete sõlmede fokaalsetest kahjustustest põhjustatud pseudobulbaarse halvatuse hulgas võib eristada mitmeid võimalusi: pallidaarne süsteem. Pseudobulbaarse parkinsonismi kulg on progresseeruv: akinees ja rigiidsus viivad järk-järgult patsiendi sundasendisse voodis, mõlema fleksioonikontraktuuri tekkeni Koos ekstrapüramidaalsete häiretega väljenduvad ka pseudobulbaarsed refleksid, mis võivad sõltuda ka teiste väikestest. aju fokaalsed kahjustused, mis põhjustavad suuõõne automatismi pärssimist, b) pseudobulbaarne striataalne sündroom - pseudobulbaarse halvatuse sündroom koos nelja jäseme motoorsete ekstrapüramidaal-püramidaalpareesiga (mõlemalt poolt ebaühtlaselt väljendunud), liiges-, fonatsiooni- ja neelamishäiretega. erinevate hüperkineeside esinemine. c) Pseudobulbaarne talamo-striataalne sündroom - pseudobulbaarne halvatus mitme kolde tagajärjel, haarates talamuse ja juttkeha piirkonda, millega kaasnevad paroksüsmaalsed krambid ja hüperkineetilised eritised, mis on seotud emotsionaalse erutusega. V. M. Bekhterev juhtis tähelepanu talamuse tähtsusele pseudobulbaarse halvatuse korral. Nutu ja naeru, mis on emotsionaalse kogemuse väljendus, tekkimine tuleb seostada talamuse funktsiooniga, mis mängib emotsionaalsete ergutuste elluviimisel. Vägivaldse nutmise või naeru ilmnemine pseudobulbaarse halvatuse korral näitab talamo-striataalse automatismi pärssimist ja esineb kahepoolse ajukahjustuse korral. Talamuse kahjustus pseudobulbaarse halvatuse korral võib mõnikord olla kaudne (näiteks talamuse inhibeerimine frontotalamuse ühenduste kahjustuse korral); muudel juhtudel on talamuse otsene kahjustus ühega paljudest fookustest, mis põhjustavad pseudobulbaarse halvatuse.

Kolmas pseudobulbaarse halvatuse rühm on kõige levinumad juhud, kui ühe poolkera ja teise poolkera subkortikaalsed sõlmed on kombineeritud kahjustusega. Sümptomid varieeruvad oluliselt olenevalt fookuse suurusest ja asukohast ajus, fookuse levimusest subkortikaalses valgeaines ja subkortikaalsete sõlmede piirkonnast. Kui vaskulaarse protsessi olemus on oluline: süüfilise protsessi korral ilmnevad sageli aju ärritusnähud koos prolapsi sümptomitega ja sellistel juhtudel kombineeritakse jäsemete halvatust epilepsiahoogudega. Kortikaalse-subkortikaalse lokaliseerimise pseudobulbaarse halvatuse omapärast varianti esindavad juhtumid, kus ei täheldata mitte epilepsiahooge, nagu eespool näidatud, vaid subkortikaalseid krampe, mis tekivad emotsionaalsete väljavoolude ajal.

Neljanda rühma moodustavad pseudobulbaarparalüüsi juhtumid, mis tekivad vaskulaarsete koldete lokaliseerumisel sillas. Seda pseudobulbaarse halvatuse vormi kirjeldas linnas esmakordselt I. N. Filimonov.Kliinilise ja anatoomilise uuringu põhjal jõudis I. N. Filimonov järeldusele, et kahjustuse kahepoolse lokaliseerimisega silla keskmise kolmandiku põhjas on nelja jäseme halvatus ja tekib tüvi (koos kõõluste reflekside säilimise ja patoloogiliste reflekside ilmnemisega) ning tekib supranukleaarsetele kahjustustele iseloomulik kolmiknärvi, näo, vaguse ja hüpoglossaalsete närvide halvatus (automaatsete ja refleksfunktsioonide säilimisega), väljendunud bulbarrefleksid ja äge nutt ilmuvad. S. N. Davidenkovi puhul arenes välja pseudobulbaarne halvatus basilaararteri tüvest väljuvate ja silla ventromediaalset osa toitvate parameediaalsete arterite süüfilise endarteriidi tõttu. S. N. Davidenkov tuvastas mitmeid mustreid, mis on iseloomulikud pseudobulbaarparalüüsi pontinsele vormile, ja rõhutas märke, mis võimaldavad eristada pseudobulbaarparalüüsi, kui protsess lokaliseerub sillas, kortikaal-subkortikaalsest pseudobulbaarsest halvatusest.

päritolu. Ta tegi ettepaneku nimetada kirjeldatud silla lokaliseerimise pseudobulbaarset halvatust Filimonovi sündroomiks.

Silla lokaliseerimise pseudobulbaarset halvatust, mida kirjeldas IN Filimonov N. Davidenkov, iseloomustavad järgmised tunnused: 1. Silla lokaliseerimise pseudobulbaarse halvatuse tekkega muutub patsient jäsemete sügava halvatuse tõttu absoluutselt liikumatuks; teadvus jääb puutumatuks. pseudobulbaarse halvatuse pildil ilmneb (I. N. Filimonovi puhul) mingi motoorsete häirete dissotsiatsioon. Nelja jäseme paralüüs anartria, düsfaagia, keele, huulte ja alalõua halvatusega kombineeritakse silma-motoorse aparatuuri säilimisega ning pead pööravate lihaste ja ülemise haru poolt innerveeritud lihaste funktsiooni osalise säilimisega. näonärv (huulte ja keele motoorsete funktsioonide tõsine kahjustus). 3. Emakakaela toonilised refleksid (S. N. Davidenkovi puhul) võivad avalduda pseudobulbaarse halvatuse väljakujunemise esimestel päevadel ning passiivse peapöördega avalduda automaatses väljavenituses ja mõne sekundi pärast kaitsvas painutuses. samanimeline refleks (ilma vastasjäsemete osaluseta). 4. Pseudobulbaarne halvatus IN Filimonovi puhul oli loid; S. N. Davidenkovi puhul täheldati varajase kontraktuuri nähtusi koos tooniliste pingetega, mis põhjustasid jäsemete asendi toonilisi muutusi spontaansete liigutuste korral koos kaitsvate refleksidega nii kätes kui jalgades (selgelt väljendunud jäsemete esmakordsel väljakujunemisel). pseudobulbaarne halvatus). motoorsete funktsioonide taastumise periood pontiini lokaliseerimise pseudobulbaarse halvatuse korral näitas olulist sarnasust aktiivsete liigutuste vormis tahtmatute reflektoorsete liigutustega, kapsli hemipleegiale iseloomulike sõbralike globaalsete liigutuste puudumisel ja imitatsioonikineesia, st sümmeetrilise painde või sirutajakõõluse ilmnemisel. küünarvarre sünergia vastassuunaliste aktiivsete liigutustega (alajäsemete aktiivsete liigutustega ei kaasnenud sõbralikke liigutusi).

Väikeaju häireid täheldati pseudobulbaarse pontine halvatuse korral. Selge pseudobulbaarse halvatuse korral täheldatakse erinevate pseudobulbaarsete sümptomite kombinatsiooni.

Pseudobulbaarparalüüsi juhtumi kliinilise ja anatoomilise uuringu põhjal tõestas I. N. Filimonov jäsemete (pons varolii põhjas) ning emakakaela ja silma (operculum pons) radade eraldi kulgu. põhjustab paralüüsi dissotsiatsiooni paramediaansete arterite obliteratsiooni ajal.

Pseudobulbaarsilla sündroomi tuleks alati eristada apopleksilisest bulbaarparalüüsist, kui esineb jäsemete halvatus koos kraniaalnärvide osalise kahjustusega.

Amüotroofia esinemine pseudobulbaarse halvatuse korral ei ole põhjus erirühma väljatoomiseks. Oleme korduvalt täheldanud pseudobulbaarse halvatuse korral esinevaid troofilisi häireid, mis mõnel juhul väljendusid liigselt väljendunud progresseeruvas üldises kõhnumises (nahaaluse rasvakihi puudumine, hajus lihasatroofia, naha hõrenemine ja atroofia) või osalise atroofia kujunemises halvatud jäsemetel, proksimaalses osas. Üldise kurnatuse tekkes on loomulikult oluline subkortikaalsete moodustiste (eriti kesta) ja hüpotalamuse piirkonna lüüasaamine; arengut

samasugune halvatud jäsemete osaline atroofia koos pseudobulbaarse halvatusega, mis võib olla tingitud kortikaalsetest kahjustustest.

Mõnikord avaldub arterioskleroosist tingitud pseudobulbar-sündroom lühiajaliste kriiside ja mikroinsultidena. Patsiendid kogevad mälukaotust, toiduga lämbumist, kirjutamis-, kõne-, unetuse, intelligentsuse langust, vaimseid häireid ja kergeid pseudobulbaarseid sümptomeid.

Esimest korda kirjeldas pseudobulbaarse halvatuse kliinilisi ilminguid 1837. aastal Magnus ja 1877. aastal andis sellele sündroomile nime R. Lepine. 1886. aastal näitasid G. Oppenheim ja E. Siemerling, et pseudobulbaarne halvatus esineb ajuveresoonte raske ateroskleroosiga koos mitme tsüstide moodustumisega mõlemas ajupoolkeras. Sel juhul on ajukoore-tuumateed (vt kogu teadmistepagas: Püramiidsüsteem) mõjutatud kahelt poolt erinevatel tasanditel, sagedamini sisekapslis, sillas ja ka ajukoores.

Pseudobulbaarset halvatust täheldatakse sageli mõlema poolkera ajuvereringe korduvate isheemiliste häiretega. Kuid võimalik on ka nn ühe insuldi pseudobulbaarparalüüsi väljakujunemine, mille puhul ilmselt väheneb aju verevool või dekompenseeritakse varjatud regionaalne puudulikkus teises ajupoolkeras (vt kogu teadmiste kogum: Insult).

Pseudobulbaarset halvatust täheldatakse aju difuussete vaskulaarsete protsesside (näiteks süüfilise endarteriit, reumaatiline vaskuliit, süsteemne erütematoosluupus) korral, samuti perinataalse ajukahjustuse, pärilike muutuste korral ajukoore-tuumaradades, Picki tõve korral (vt kogu keha teadmised: Picki tõbi), Creutzfeldt-Jakobi tõbi (vt kogu teadmiste kogumit: Creutzfeldt-Jakobi tõbi), elustamisjärgsed tüsistused (vt kogu teadmiste kogumit: Elustamine) inimestel, kes on läbinud aju hüpoksia (vt täielikku teadmiste kogum: hüpoksia). Aju hüpoksia ägedal perioodil võib ajukoore difuusse kahjustuse tagajärjel täheldada pseudobulbaarparalüüsi.

Kõige sagedamini täheldatakse seda üle 50-aastastel inimestel, kes kannatavad ajuveresoonkonna patoloogia all.

Kliiniline pilt Pseudobulbaarset halvatust iseloomustab neelamishäire - düsfaagia (vt täielikku teadmiste kogumit), närimise, liigendamise rikkumine - düsartria või anartria (vt kogu teadmiste kogum: Düsartria.). Huulte, keele, pehme suulae lihaste, neelamis-, närimis-, häälitsustegevuses osalevate lihaste halvatus ei ole oma olemuselt atroofiline ja on palju vähem väljendunud kui bulbarhalvatus (vt täielikku teadmiste kogumit). Nimetatakse suulise automatismi reflekse (vt täielikku teadmistepagasit: patoloogilised refleksid). Patsiendid on sunnitud sööma väga aeglaselt närimislihaste nõrkuse tõttu, neelamisel lämbumine; vedel toit valgub söömise ajal nina kaudu välja; täheldatakse süljeeritust. Pehmesuulae refleks on tavaliselt suurenenud, mõnel juhul seda ei kutsuta või see väheneb järsult isegi palatina lihaste terve motoorse funktsiooni korral; alalõua refleks on suurenenud; Sageli täheldatakse keelelihaste pareesi, samas kui patsiendid ei suuda keelt pikka aega suust väljaulatuvas hoida.

Pseudobulbaarse halvatuse artikulatsioonihäired avalduvad erinevalt sõltuvalt kõri üksikute või kõigi lihasrühmade, häälepaelte, neelu ja ka hingamislihaste kahjustusest.

Miimiliste lihaste kahepoolse pareesi tõttu täheldatakse hüpomiimiat koos otsmiku meelevaldse kortsutamise, silmade kissitamise ja hammaste paljastamise piiramisega. Sageli kaasneb pseudobulbaarne halvatus näolihaste spastilisest kokkutõmbumisest tingitud vägivaldse nutuhoogudega (harva naeruga) kannatuste grimassis ilma rebenemise ja piisavate emotsioonideta.

Mõnikord tuvastatakse silmamunade vabatahtlike liigutuste rikkumine, säilitades samal ajal nende refleksi liigutused, sügavate reflekside suurenemine spastilises olekus olevatest mälumislihastest. Pseudobulbaarset halvatust saab kombineerida erineva raskusastmega hemipareesi või tetrapareesiga (vt kogu teadmiste kogumit: halvatus, parees), urineerimishäiretega tungiva tungi või kusepidamatusega.

Mõne ajuosa lüüasaamisega võivad ilmneda tõsised patoloogilised protsessid, mis vähendavad inimese elatustaset ja mõnel juhul ähvardavad surmaga lõppeda.

Bulbar- ja pseudobulbaarne sündroom on kesknärvisüsteemi häired, mille sümptomid on üksteisega sarnased, kuid nende etioloogia on erinev.

Bulbar tekib medulla oblongata - selles olevate glossofarüngeaalsete, vaguse ja hüpoglossaalsete närvide tuumade - kahjustuse tagajärjel.

Pseudobulbaarne sündroom (halvatus) ilmneb ajukoore-tuumaradade juhtivuse halvenemise tõttu.

Bulbar-sündroomi kliiniline pilt

Peamised haigused, mille ajal või pärast seda esineb bulbaarparalüüs:

• pikliku medulla mõjutav insult;
• infektsioonid (puukborrelioos, äge polüradikuloneuriit);
• pagasiruumi glioom;
• botulism;
• ajustruktuuride nihkumine koos pikliku medulla kahjustusega;
• geneetilised häired (porfüriinitõbi, Kennedy bulbospinaalne amüotroofia);
• süringomüelia.

Porfüüria on geneetiline haigus, mis põhjustab sageli bulbaarparalüüsi. Mitteametlik nimetus – vampiirihaigus – on antud inimese hirmust päikese ja valguse ees, mis hakkab lõhkema, kattub haavandite ja armidega. Põletikulises protsessis osaleva kõhre ja nina, kõrvade deformatsiooni, aga ka hammaste paljastumise tõttu muutub patsient nagu vampiir. Selle patoloogia jaoks ei ole spetsiifilist ravi.

Isoleeritud bulbarhalvatus on haruldane, kuna tuumade kahjustuse ajal on kaasatud medulla oblongata lähedalasuvad struktuurid.

Peamised sümptomid, mis ilmnevad patsiendil:

• kõnehäired (düsartria);
• neelamishäired (düsfaagia);
• hääle muutused (düsfoonia).

Patsiendid räägivad raskustega, ebaselgelt, nende hääl muutub nõrgaks, nii et heli hääldamine muutub võimatuks. Patsient hakkab ninas helisid tegema, tema kõne on udune, aeglustunud. Vokaalhelid muutuvad üksteisest eristamatuks. Võib esineda mitte ainult keelelihaste parees, vaid nende täielik halvatus.

Patsiendid lämbuvad toiduga, sageli ei suuda seda alla neelata. Vedel toit satub ninna, võib tekkida afagia (täielik võimetus neelamisliigutusi teha).

Neuroloog diagnoosib pehme suulae ja neelu reflekside kadumist ning märgib üksikute lihaskiudude tõmblemise, lihaste degeneratsiooni ilmnemist.

Raskete kahjustuste korral, kui südame-veresoonkonna ja hingamiskeskused on kaasatud medulla piklikusse, tekivad hingamis- ja südametegevuse rütmihäired, mis on surmavad.

Pseudobulbaarse sündroomi ilmingud ja põhjused

Haigused, mille järel või ajal tekib pseudobulbaarparalüüs:

• mõlemat poolkera mõjutavad vaskulaarsed häired (vaskuliit, ateroskleroos, aju hüpertensiivsed lakunaarinfarktid);
• traumaatiline ajukahjustus;
• ajukahjustus raske hüpoksia tõttu;
• epileptoformne sündroom lastel (võib esineda üks halvatusepisood);
• demüeliniseerivad häired;
• Picki haigus;
• kahepoolne perisylvi sündroom;
• multisüsteemne atroofia;
• emakasisene patoloogia või sünnitrauma vastsündinutel;
• geneetilised häired (amüotroofne lateraalskleroos, olivopontotserebellaarne degeneratsioon, Creutzfeldt-Jakobi tõbi, perekondlik spastiline parapleegia jne);
• Parkinsoni tõbi;
• glioom;
• neuroloogilised seisundid pärast aju ja selle membraanide põletikku.

Creutzfeldt-Jakobi tõbi, mille puhul ei täheldata mitte ainult pseudobulbaarset sündroomi, vaid ka kiiresti progresseeruva dementsuse sümptomeid, on tõsine haigus, mille eelsoodumus on geneetiliselt määratud. See areneb ebanormaalsete tertsiaarsete valkude allaneelamise tõttu, mis on oma toimelt sarnased viirustega. Enamasti saabub surm aasta või kahe jooksul alates haiguse algusest. Põhjuse kõrvaldamiseks ei ole ravi.

Pseudobulbaarparalüüsiga kaasnevad sümptomid, nagu bulbaarparalüüs, väljenduvad düsfoonias, düsfaagias ja düsartrias (kergemal kujul). Kuid neil kahel närvisüsteemi kahjustusel on erinevused.

Kui bulbaarse halvatuse korral esineb lihaste atroofia ja degeneratsioon, siis pseudobulbaarse halvatuse korral need nähtused puuduvad. Samuti puuduvad defibrillaarsed refleksid.

Pseudobulbaarset sündroomi iseloomustab näolihaste ühtlane parees, mis on olemuselt spastiline: esineb diferentseeritud ja tahtejõuliste liigutuste häireid.

Kuna pseudobulbaarparalüüsi häired esinevad medulla oblongata kohal, ei ole hingamis- või kardiovaskulaarsüsteemi seiskumise tõttu eluohtu.

Peamised sümptomid, mis näitavad pseudobulbaarparalüüsi, mitte bulbaarparalüüsi väljakujunemist, väljenduvad vägivaldses nutmises või naerus, samuti suulise automatismi refleksides, mis on tavaliselt iseloomulikud lastele ja täiskasvanutel viitavad patoloogia arengule. See võib olla näiteks käparefleks, kui patsient venitab huuli toruga, kui teete suu lähedal kergeid koputusi. Sama toimingu teeb patsient, kui huultele tuuakse ese. Näolihaste kokkutõmbeid saab esile kutsuda nina tagaküljele koputades või peopesale pöidla alla vajutades.

Pseudobulbaarne halvatus põhjustab aju aine mitmekordset pehmenemist, mistõttu patsiendil väheneb motoorne aktiivsus, häired ning mälu ja tähelepanu nõrgenemine, intelligentsuse langus ja dementsuse areng.

Patsientidel võib tekkida hemiparees – seisund, mille korral ühe kehapoole lihased halvavad. Võib esineda kõigi jäsemete parees.

Raskete ajukahjustuste korral võib pseudobulbaarparalüüs ilmneda koos bulbaarparalüüsiga.

Terapeutilised toimed

Kuna pseudobulbarsündroom ja bulbarsündroom on sekundaarsed haigused, tuleks võimalusel ravi suunata põhihaiguse põhjustele. Esmase haiguse sümptomite nõrgenemisega võivad paralüüsi nähud tasaneda.

Bulbaarparalüüsi raskete vormide ravi peamine eesmärk on säilitada keha elutähtsad funktsioonid. Selleks määrake:

• kopsude kunstlik ventilatsioon;
• toru toitmine;
• prozeriin (selle abiga taastatakse neelamisrefleks);
• atropiin koos rohke süljeeritusega.

Pärast elustamist tuleb määrata kompleksne ravi, mis võib mõjutada esmaseid ja sekundaarseid haigusi. Tänu sellele päästetakse elu ja paraneb selle kvaliteet ning leeveneb patsiendi seisund.

Küsimus bulbar- ja pseudobulbaarsete sündroomide ravist tüvirakkude kasutuselevõtu kaudu on endiselt vaieldav: toetajad usuvad, et need rakud võivad tekitada müeliini füüsilise asendamise efekti ja taastada neuronite funktsiooni, oponendid juhivad tähelepanu, et tüvirakkude tõhusust ei ole uuritud. tõestatud ja, vastupidi, suurendab vähkkasvajate tekkeriski.

Reflekside taastamist vastsündinul hakatakse läbi viima esimese 2–3 elunädala jooksul. Lisaks meditsiinilisele ravile läbib ta massaaži ja füsioteraapiat, millel peaks olema toniseeriv toime. Arstid annavad ebakindla prognoosi, kuna isegi õigesti valitud ravi korral ei toimu täielikku paranemist ja põhihaigus võib progresseeruda.

Bulbar- ja pseudobulbaarne sündroom on närvisüsteemi rasked sekundaarsed kahjustused. Nende ravi peaks olema terviklik ja olema kindlasti suunatud põhihaigusele. Rasketel bulbarhalvatuse juhtudel võib tekkida hingamis- ja südameseiskus. Prognoos on ebaselge ja sõltub põhihaiguse käigust.

Bulbar sündroom (halvatus) tekib kraniaalnärvide IX, X ja XII paariga innerveeritud lihaste perifeerse halvatusega nende kombineeritud kahjustuse korral. Kliinilises pildis on: düsfaagia, düsfoonia või afoonia, düsartria või anartria.

Pseudobulbaarne sündroom (halvatus)- see on IX, X ja XII kraniaalnärvide paari innerveeritud lihaste tsentraalne halvatus. Pseudobulbaarse sündroomi kliiniline pilt sarnaneb bulbar-sündroomi omaga (düsfaagia, düsfoonia, düsartria), kuid see on palju leebem. Oma olemuselt on pseudobulbaarne halvatus keskne halvatus ja sellest tulenevalt on sellele omased spastilise halvatuse sümptomid.

Tihti ei toimu vaatamata kaasaegsete ravimite varajasele kasutamisele täielikku paranemist bulbar- ja pseudobulbaarsetest sündroomidest (halvatus), eriti kui vigastusest on möödunud kuid ja aastaid.

Väga hea tulemus saavutatakse aga tüvirakkude kasutamisega bulbar- ja pseudobulbaarsete sündroomide (halvatus) korral.

Bulbar- või pseudobulbaarse sündroomiga (halvatus) patsiendi kehasse viidud tüvirakud mitte ainult ei asenda füüsiliselt müeliinkesta defekti, vaid võtavad ka kahjustatud rakkude funktsiooni. Patsiendi kehasse põimides taastavad nad närvi müeliinkesta, selle juhtivuse, tugevdavad ja stimuleerivad seda.

Ravi tulemusena bulbar- ja pseudobulbaarse sündroomiga (halvatus) patsientidel kaovad düsfaagia, düsfoonia, afoonia, düsartria, anartria, ajufunktsioonid taastuvad ja inimene naaseb tavaellu.

Pseudobulbaarne halvatus

Pseudobulbaarparalüüs (vale bulbaarparalüüsi sünonüüm) on kliiniline sündroom, mida iseloomustavad närimis-, neelamis-, kõne- ja näoilmehäired. See tekib siis, kui ajukoore motoorsetes keskustes pikliku medulla kraniaalnärvide motoorsetes tuumades kulgevad keskrajad on katkenud, erinevalt bulbarhalvatusest (vt), mille korral tuumad ise või nende juured. on mõjutatud. Pseudobulbaarne halvatus areneb ainult ajupoolkerade kahepoolsete kahjustustega, kuna ühe poolkera tuumadesse viiva teede katkemine ei anna märgatavaid bulbaarseid häireid. Pseudobulbaarse halvatuse põhjuseks on tavaliselt ajuveresoonte ateroskleroos koos pehmenevate koldega mõlemas ajupoolkeras. Kuid pseudobulbaarset halvatust võib täheldada ka aju süüfilise vaskulaarse vormi, neuroinfektsioonide, kasvajate, degeneratiivsete protsesside korral, mis mõjutavad mõlemat ajupoolkera.

Pseudobulbaarparalüüsi üks peamisi sümptomeid on närimise ja neelamise rikkumine. Toit jääb hammaste taha ja igemetele kinni, söömisel patsient lämbub, vedel toit voolab nina kaudu välja. Hääl omandab ninatooni, muutub kähedaks, kaob intonatsioon, rasked kaashäälikud langevad täielikult välja, mõned patsiendid ei saa isegi sosinal rääkida. Näolihaste kahepoolsete pareeside tõttu muutub nägu miimiliseks, maskilaadseks ja sageli nutu ilmega. Iseloomulikud on vägivaldse krampliku nutu ja naeru rünnakud, mis esinevad ilma vastavate emotsioonideta. Mõnel patsiendil ei pruugi see sümptom olla. Alumise lõualuu kõõluste refleks suureneb järsult. Esineb nn suulise automatismi sümptomeid (vt Refleksid). Sageli esineb pseudobulbaarne sündroom samaaegselt hemipareesiga. Patsientidel on sageli enam-vähem väljendunud püramiidsete tunnustega kõigi jäsemete hemiparees või parees. Teistel patsientidel ilmneb pareesi puudumisel väljendunud ekstrapüramidaalne sündroom (vt Ekstrapüramidaalne süsteem) liikumise aegluse, jäikuse, suurenenud lihastoonuse (lihaste jäikuse) kujul. Pseudobulbar-sündroomi korral täheldatud intellektuaalne kahjustus on seletatav mitmete pehmenemiskolletega ajus.

Haiguse algus on enamikul juhtudel äge, kuid mõnikord võib see areneda järk-järgult. Enamikul patsientidest tekib pseudobulbaarparalüüs kahe või enama tserebrovaskulaarse õnnetuse rünnaku tagajärjel. Surm saabub bronhopneumooniasse, mis on põhjustatud toidu sattumisest hingamisteedesse, sellega seotud infektsioonist, insuldist jne.

Ravi peab olema suunatud põhihaiguse vastu. Närimise parandamiseks peate määrama prozeriini 0,015 g 3 korda päevas koos toiduga.

Pseudobulbaarparalüüs (sünonüüm: vale bulbaarparalüüs, supranukleaarne bulbaarparalüüs, tserebrobulbaarne halvatus) on kliiniline sündroom, mida iseloomustavad neelamis-, närimis-, fonatsiooni- ja kõne artikulatsioonihäired, samuti amimia.

Pseudobulbaarne halvatus, erinevalt bulbaarsest halvatusest (vt), mis sõltub pikliku medulla motoorsete tuumade lüüasaamisest, tekib ajukoore motoorsest tsoonist nendesse tuumadesse suunduvate teede katkemise tagajärjel. Supranukleaarsete radade katkemisel mõlemas ajupoolkeras kukub välja sibula tuumade meelevaldne innervatsioon ja tekib "vale" bulbaarparalüüs, vale, kuna anatoomiliselt ei kannata piklik medulla ise. Supranukleaarsete radade kahjustus ühes ajupoolkeras ei anna märgatavaid bulbaarseid häireid, kuna glossofarüngeaalsete ja vaguse närvide tuumadel (samuti näonärvi kolmiknärvi ja ülemiste harude) on kahepoolne kortikaalne innervatsioon.

Patoloogiline anatoomia ja patogenees. Pseudobulbaarse halvatuse korral esineb enamikul juhtudel ajupõhja arterite tõsine atematoos, mis mõjutab mõlemat poolkera, säilitades samal ajal pikliku medulla ja silla. Sagedamini tekib pseudobulbaarparalüüs ajuarterite tromboosi tõttu ja seda täheldatakse peamiselt vanemas eas. Keskeas võib P. p. põhjustada süüfilistlik endarteriit. Lapsepõlves on P. p. üks tserebraalparalüüsi sümptomeid koos kortikobulbaarsete juhtide kahepoolsete kahjustustega.

Pseudobulbaarparalüüsi kliinilist kulgu ja sümptomeid iseloomustab kolmiknärvi, näo, glossofarüngeaal-, vaguse- ja hüpoglossaalsete kraniaalnärvide kahepoolne tsentraalne halvatus ehk parees halvatud lihaste degeneratiivse atroofia, reflekside säilimise ja häireteta. püramiid-, ekstrapüramidaal- või väikeajusüsteemid. P. p.-i neelamishäired ei ulatu bulbarhalvatuse astmeni; mälumislihaste nõrkuse tõttu söövad patsiendid äärmiselt aeglaselt, toit kukub suust välja; patsiendid lämbuvad. Kui toit satub hingamisteedesse, võib tekkida aspiratsioonipneumoonia. Keel on liikumatu või ulatub ainult hammasteni välja. Kõne on ebapiisavalt liigendatud, nasaalse varjundiga; hääl on vaikne, sõnu on raske hääldada.

Pseudobulbaarparalüüsi üheks peamiseks sümptomiks on kramplikud naeru- ja nutuhood, mis on vägivaldse iseloomuga; näolihased, mis sellistel patsientidel ei saa vabatahtlikult kokku tõmbuda, tõmbuvad liigselt kokku. Patsiendid võivad hambaid näidates hakata tahtmatult nutma, silitades ülahuulel paberitükki. Selle sümptomi ilmnemine on seletatav bulbarkeskustesse viivate inhibeerivate radade katkemisega, subkortikaalsete moodustiste terviklikkuse rikkumisega (nägemine tuberkuloos, juttkeha jne).

Nägu omandab maskilaadse iseloomu tänu näolihaste kahepoolsele pareesile. Vägivaldse naeru või nutmise ajal sulguvad silmalaud hästi. Kui palute patsiendil silmad avada või sulgeda, avab ta suu. Seda omapärast vabatahtlike liigutuste häiret tuleks seostada ka ühe pseudobulbaarse halvatuse tunnusega.

Samuti suurenevad sügavad ja pindmised refleksid närimis- ja näolihaste piirkonnas, samuti suukaudse automatismi refleksid. See peaks hõlmama Oppenheimi sümptomit (imemis- ja neelamisliigutused huulte puudutamisel); labiaalrefleks (suu ringlihase kokkutõmbumine selle lihase piirkonnas koputamisel); Bechterewi suu refleks (huulte liigutused haamriga koputamisel suu ümbermõõdus); Toulouse-Wurp bukaalne nähtus (põskede ja huulte liikumine on põhjustatud löökpillidest mööda huule külgmist osa); Astvatsaturovi nasolabiaalne refleks (ninajuurele koputades huulte sarnane sulgumine). Patsiendi huulte silitamisel tekib huulte ja alalõualuu rütmiline liikumine – imemisliigutused, mis mõnikord muutuvad vägivaldseks nutuks.

Pseudobulbaarparalüüsil on püramidaalset, ekstrapüramidaalset, segatüüpi, väikeaju ja lapsepõlves esinevaid vorme, aga ka spastilist.

Pseudobulbaarparalüüsi püramidaalset (paralüütilist) vormi iseloomustab rohkem või vähem väljendunud hemi- või tetrapleegia või parees koos kõõluste reflekside suurenemise ja püramiidsete märkide ilmnemisega.

Ekstrapüramidaalne vorm: kõigi liigutuste aeglus, amimia, jäikus, ekstrapüramidaalsele tüübile vastav lihastoonuse tõus koos iseloomuliku kõnnakuga (väikesed sammud).

Segavorm: ülaltoodud vormide kombinatsioon P. p.

Väikeajuvorm: esile tulevad ataktiline kõnnak, koordinatsioonihäired jne.

Eseme P. lastevormi täheldatakse spastilise dipleegia korral. Samal ajal imeb vastsündinu halvasti, lämbub ja lämbub. Edaspidi ilmneb lapsel vägivaldne nutt ja naer, leitakse düsartria (vt Infantiilne halvatus).

Weil (A. Weil) kirjeldab P. p perekondlikku spastilist vormi. Sellega koos P. p-le omaste väljendunud fokaalsete häiretega täheldatakse märgatavat intellektuaalset alaarengut. Sarnast vormi kirjeldas ka M. Klippel.

Kuna pseudobulbaarparalüüsi sümptomite kompleks on tingitud peamiselt aju sklerootilistest kahjustustest, avastatakse P. p. patsientidel sageli vastavad vaimsed sümptomid:

mälu, mõtlemisraskused, suurenenud efektiivsus jne.

Haiguse kulg vastab mitmesugustele põhjustele, mis põhjustavad pseudobulbaarset halvatust ja patoloogilise protsessi levimust. Haiguse areng on enamasti insuldilaadne erinevate insuldiperioodidega. Kui pärast insulti (vt) pareetilised nähtused jäsemetes vähenevad, siis bulbaarsed nähtused jäävad enamasti püsivaks. Sagedamini halveneb patsiendi seisund uute insultide tõttu, eriti aju ateroskleroosi korral. Haiguse kestus on erinev. Surm saabub kopsupõletiku, ureemia, nakkushaiguste, uute verejooksude, nefriidi, südame nõrkuse jms tõttu.

Pseudobulbaarparalüüsi diagnoosimine pole keeruline. Seda tuleks eristada erinevatest bulbarhalvatuse vormidest, bulbaarsete närvide neuriidist, parkinsonismist. Apoplektilise bulbaarparalüüsi vastu räägib atroofia ja suurenenud bulbarreflekside puudumine. P. p.-d on Parkinsoni tõvest raskem eristada. Selle kulg on aeglane, hilisemates staadiumides tekivad apoplektilised insultid. Nendel juhtudel täheldatakse ka vägivaldse nutmise rünnakuid, kõne on häiritud, patsiendid ei saa ise süüa. Diagnoos võib tekitada raskusi ainult aju ateroskleroosi piiritlemisel pseudobulbaarsest komponendist; viimast iseloomustavad rasked fokaalsed sümptomid, insuldid jne. Pseudobulbar-sündroom võib sellistel juhtudel ilmneda põhikannatuse lahutamatu osana.

Bulbar- ja pseudobulbaarsed sündroomid

Kliinikus täheldatakse sagedamini mitte isoleeritud, vaid kombineeritud kahjustusi bulbarrühma närvidele või nende tuumadele. Liikumishäirete sümitomokompleksi, mis tekib ajupõhja IX, X, XII paari kraniaalnärvide tuumade või juurte kahjustamisel, nimetatakse bulbarsündroomiks (ehk bulbarhalvatuseks). See nimi pärineb latist. bulbus bulb (vana nimetus medulla oblongata, milles asuvad nende närvide tuumad).

Bulbar-sündroom võib olla ühe- või kahepoolne. Bulbarsündroomi korral tekib perifeerne parees või lihaste halvatus, mida innerveerivad glossofarüngeaalsed, vagus- ja hüpoglossaalsed närvid.

Selle sündroomi korral täheldatakse kõigepealt neelamishäireid. Tavaliselt suunatakse söömisel toit keelega kurku. Samal ajal tõuseb kõri üles ja keelejuur surub alla kurgukõri, kattes kõri sissepääsu ja avades tee toiduboolusele neelu. Pehme suulae tõuseb, takistades vedela toidu sattumist ninna. Bulbarsündroomi korral tekib neelamistoimingut teostavate lihaste parees või halvatus, mille tagajärjel on neelamine häiritud - düsfaagia. Patsient lämbub söömise ajal, neelamine muutub raskeks või isegi võimatuks (afagia). Vedel toit satub ninna, tahke toit võib sattuda kõri. Hingetorusse ja bronhidesse sattuv toit võib põhjustada aspiratsioonikopsupõletikku.

Bulbar-sündroomi esinemisel tekivad ka hääle- ja artikulatsioonihäired. Hääl muutub kähedaks (düsfoonia) koos nasaalse varjundiga. Keele parees põhjustab kõne artikulatsiooni rikkumist (düsartriat) ja selle halvatus põhjustab anartriat, kui patsient, saades talle adresseeritud kõnest hästi aru, ei suuda ise sõnu hääldada. Keel atroofeerub, XII paari tuuma patoloogiaga, keeles täheldatakse fibrillaarseid lihastõmblusi. Neelu ja suulae refleksid vähenevad või kaovad.

Bulbar-sündroomiga on võimalikud autonoomsed häired (hingamisteede häired, südametegevus), mis mõnel juhul põhjustab ebasoodsat prognoosi. Bulbar-sündroomi täheldatakse kolju tagumise lohu kasvajate, pikliku medulla isheemilise insuldi, syringobulbia, amüotroofse lateraalskleroosi, puukentsefaliidi, difteeriajärgse polüneuropaatia ja mõnede muude haiguste korral.

Pirnnärvide poolt innerveeritud lihaste tsentraalset pareesi nimetatakse pseudobulbaarseks sündroomiks. See esineb ainult kahepoolsete kahjustuste korral ajukoore-tuumaradadel, mis kulgevad motoorsetest kortikaalsetest keskustest bulbarrühma närvide tuumadeni. Ajukoore-tuumaraja katkemine ühes poolkeras ei too kaasa sellist kombineeritud patoloogiat, kuna sibulakujuliste närvide poolt innerveeritud lihased, välja arvatud keel, saavad kahepoolset kortikaalset innervatsiooni. Kuna pseudobulbaarsündroom on neelamise, fonatsiooni ja kõne artikulatsiooni tsentraalne halvatus, põhjustab see ka düsfaagiat, düsfooniat, düsartriat, kuid erinevalt bulbarsündroomist ei esine keelelihaste atroofiat ja fibrillaarseid tõmblusi, neelu ja palatiini. refleksid säilivad, alalõua refleks suureneb. Pseudobulbaarsündroomi korral on patsientidel suuõõne automatismi refleksid (proboscis, nasolaabiaalne, peopesa-lõug jne), mis on seletatav subkortikaalsete ja tüvemoodustiste kortikaalsete-tuumateede kahepoolsete kahjustuste inhibeerimisega, mille tasemel need refleksid tekivad. on suletud. Sel põhjusel esineb mõnikord ägedat nutmist või naeru. Pseudobulbarsündroomi korral võib liikumishäiretega kaasneda mälu, tähelepanu ja intelligentsuse vähenemine. Pseudobulbaarset sündroomi täheldatakse kõige sagedamini mõlema ajupoolkera ajuvereringe ägedate häirete, düstsirkulatsiooni entsefalopaatia, amüotroofse lateraalskleroosi korral. Vaatamata kahjustuse sümmeetriale ja raskusastmele on pseudobulbaarne sündroom vähem ohtlik kui bulbarsündroom, kuna sellega ei kaasne elutähtsate funktsioonide rikkumine.

Bulbar- või pseudobulbar-sündroomi korral on oluline hoolikalt hoolitseda suuõõne eest, jälgida patsienti söömise ajal, et vältida aspiratsiooni ja sondiga toitmist afagiaga.

PSEUDOBULBAARNE PARALÜÜS(Kreeka pseudid false + lat. bulbus bulb; kreeka, halvatusrelaksatsioon; sün.: vale bulbaarparalüüs, supranukleaarne bulbaarparalüüs) - sündroom, mida iseloomustab kraniaalnärvide V, VII, IX, X, XII poolt innerveeritud lihaste halvatus, mis on tingitud nende närvide tuumade ajukoore-tuumaradade kahepoolsest kahjustusest.

Esmakordselt kiilu, P. eseme ilminguid kirjeldas 1837. aastal Magnus ja 1877. aastal andis sellele sündroomile nime R. Lepine. 1886. aastal näitasid G. Oppenheim ja E. Siemerling, et P. p. täheldatakse ajuveresoonte raske ateroskleroosiga koos mitmete tsüstide moodustumisega mõlemas ajupoolkeras. Sel juhul on ajukoore-tuumateed (vt. Püramiidsüsteem) mõjutatud mõlemalt poolt erinevatel tasanditel, sagedamini sisekapslis, sillas ja ka ajukoores.

P. p. täheldatakse sageli mõlema poolkera ajuvereringe korduvate isheemiliste häiretega. Kuid ka areng on võimalik. ühe insuldi P. p., Kromiga ilmselt väheneb aju verevool või dekompenseeritakse latentne piirkondlik puudulikkus teises ajupoolkeras (vt Insult).

P. p. täheldatakse aju difuussete vaskulaarsete protsesside (nt süüfilise endarteriit, reumaatiline vaskuliit, süsteemne erütematoosluupus), samuti perinataalse ajukahjustuse, pärilike muutuste korral ajukoore-tuumaradade, Picki tõve korral (vt Picki tõbi). ), Creutzfeldt-Jakobi tõbi (vt Creutzfeldt-Jakobi tõbi), elustamisjärgsed tüsistused (vt Elustamine) inimestel, kes on läbinud aju hüpoksia (vt Hüpoksia). Aju hüpoksia ägedal perioodil võib ajukoore difuusse kahjustuse tagajärjel täheldada P. p.

Kõige sagedamini täheldatakse seda üle 50-aastastel inimestel, kes kannatavad ajuveresoonkonna patoloogia all.

Kliiniline piltÜksust iseloomustab neelamishäire - düsfaagia (vt), närimise, liigenduse rikkumine - düsartria või anartria (vt Düsartria). Huulte, keele, pehme suulae lihaste, neelamis-, närimis-, fonatsioonitegevuses osalevate lihaste halvatus ei oma atroofilist iseloomu ja on palju vähem väljendunud kui bulbarhalvatus (vt). Nimetatakse suulise automatismi reflekse (vt patoloogilised refleksid). Patsiendid on sunnitud sööma väga aeglaselt närimislihaste nõrkuse tõttu, neelamisel lämbumine; vedel toit valgub söömise ajal nina kaudu välja; täheldatakse süljeeritust. Pehmesuulae refleks on tavaliselt suurenenud, mõnel juhul ei kutsuta seda esile või väheneb see järsult isegi palatiini lihaste motoorse funktsiooni säilitamisel; alalõua refleks on suurenenud; Sageli täheldatakse keelelihaste pareesi, samas kui patsiendid ei suuda keelt pikka aega suust väljaulatuvas hoida.

P. p. artikulatsioonihäired ilmnevad erinevalt, sõltuvalt kõri, häälepaelte, neelu ja ka hingamislihaste üksikute või kõigi lihasrühmade kahjustusest.

Näolihaste kahepoolse pareesi tõttu täheldatakse hüpomimiat koos otsmiku piiratud vabatahtliku kortsumisega. silmade kissitamine, hammaste paljastamine. Sageli II. esemega kaasnevad näolihaste spastilisest kokkutõmbumisest tingitud vägivaldsed nutuhood (harvemini naer) kannatuste grimassis ilma rebenemiseta ja piisavad emotsioonid.

Mõnikord tuvastatakse silmamunade vabatahtlike liigutuste rikkumine, säilitades samal ajal nende refleksi liigutused, sügavate reflekside suurenemine spastilises olekus olevatest mälumislihastest. P. p. võib kombineerida erineva raskusastmega hemipareesi või tetrapareesiga (vt. Paralüüs, parees), urineerimishäired imperatiivse tungi või kusepidamatusega.

Esemele P-le iseloomulike motiivide häiretega võib kaasneda nõrkus, tähelepanuhäired koos järgneva intelligentsuse langusega, olenevalt ajupatooli raskusastmest, protsessist.

P. p.-ga sageli kaasnevate kaasnevate sümptomite järgi eristatakse püramiid-, ekstrapüramidaalseid, pontiini- ja segavorme, samuti pärilikke ja lastevorme.

Püramiidse kujuga täheldatakse hemi- ja tetraparalüüsi või pareesi. Märgatava jäsemete pareesi puudumisel täheldatakse sageli kõõluste reflekside suurenemist kombinatsioonis püramiidsete patooli-, randme- ja jalarefleksidega (vt Patoloogilised refleksid).

Ekstrapüramidaalse vormiga märgid P. p.

P. p. pontine vorm, mida I. N. Filimonov kirjeldas esmakordselt 1923. aastal, on tingitud ajukoore-tuumakiudude isoleeritud kahjustusest silla tasemel. Seda iseloomustab lõtv tetrapleegia või tetraparees koos sügavate reflekside säilimisega, kraniaalnärvide V, VII, X, XII paariga innerveeritud lihaste tsentraalne halvatus, säilitades samal ajal okulomotoorsete lihaste ja pea liigutamist tagavate lihaste funktsioonid (Filimonov sündroom).

P. p. pärilik vorm põhineb pärilikul koore-tuumaradade puudulikkusel, millele järgneb nende degeneratsioon ja skleroos.

Laste vormiriietus P. p. areneb sünnivigastuse või emakasisese entsefaliidi tagajärjel ja seda iseloomustavad motoorse sfääri hajusamad kahjustused kui täiskasvanutel – spastiline parees, koreootiline, athetoidne, torsioonhüperkinees (vt Infantiilne halvatus, Hüperkinees).

P. eseme äratundmine tüüpilistel juhtudel raskusi ei valmista.

p.p järgneb eristama bulbarhalvatusega (vt.). Erinevalt P. p.-st ei esine bulbaarse halvatuse korral suu automatismi reflekse, täheldatakse neelu refleksi, pehme suulae refleksi, keele lihaste atroofiat, fibrillaarset, fastsikulaarset tõmblust. Teatud raskust esindab diferentsiaaldiagnostika aterosklerootilise parkinsonismiga (vt. Krom P. esemega ühineb väljendunud akineetilise-jäiga sündroomiga progresseeruvas staadiumis).

Ravi näitab ravimite kasutamist, mis normaliseerivad lipiidide ainevahetust, kolesterooli veres, vere hüübimisprotsesse, vere reoloogilisi omadusi; ravimid, mis normaliseerivad mikrotsirkulatsiooni ajuveresoontes, ainevahetusprotsesse ja bioenergeetikat ajus (tserebrolüsiin, nootropiil, entsefabool jne), samuti antikoliinesteraasi ravimid (proseriin, oksasiil jne).

Prognoos P. p. oleneb põhihaiguse olemusest ja patooli levimusest, protsessist. P. p. ei läbi märgatavat taandarengut isegi jäsemete pareesi taandarenguga. Raskete neelamishäirete korral on võimalik hingamisteede ummistus toiduga, mis nõuab erakorralist elustamist (vt Asfüksia).

Ärahoidmine Vaskulaarse päritoluga objekt hõlmab ajuveresoonte ateroskleroosi tuvastamist ja ravi (vt Ateroskleroos), ajuinsultide ennetamist (vt). On vaja järgida töö- ja puhkerežiimi, toitumist koos kalorikoguse piiranguga, loomsete valkude ja kolesterooli sisaldavate toodete vähenemist.

Bibliograafia: Krol M. B. ja Fedorova E. A. Peamised neuropatoloogilised sündroomid, M., 1966; Lugovsky B. K. ja Kuznetsov M. T. Pseudobulbaarne halvatus Picki tõve korral, Zdravookhr. Valgevene, nr 8, lk. 84, 1968; Koos e r e r umbes A. M. Nina limaskesta refleksi hindamiseks veresoonte tekke pseudobulbaarse sündroomiga patsientidel, Zhurn. neuropaat ja psühhiaat, t. 71, nr 1, lk. 55, 1971, bibliogr.; Triumfov A. V. Närvisüsteemi haiguste lokaalne diagnoos, JI., 1974; F ja l ja m umbes N umbes in I. N. Silla lokaliseerimise pseudobulbaarse halvatuse tunnusele seoses kraniaalmotoorsete närvide supranukleaarsete juhtide kulgemise küsimusega, Nevrol, märgib, t. 16, 1923; Ch at-gunov S. A. Pseudobulbaarparalüüsi pärilik vorm, Med. ajakiri, nr 4, lk. 44, 1922; Šenderovitš JI. M. Pseudobulbaarse halvatuse vormid, Sovr. psychoneurol., t. 5, nr 12, lk. 469, 1927, bibliograafia; Buge A. e. a. Syndrome pseudobulbaire aigu par infarctus bilatéral limité du territoire des artères chorioidiennes antérieures, Rev. neurol., t. 135, lk. 313,1979; Lepine R. Note sur la paralysie glosso-labiée cérébrale à forme pseudo-bulbaire, Rev. Med. Chir., lk. 909, 1877; Russell R. W. Silmalaugude sulgemise supranukleaarne halvatus, Brain, v. 103, lk. 71, 1980.

L. G. Erokhina, H. H. Leskova.