Kartsinoidsündroomi sümptomid. Kartsinoidsündroom: nähud, diagnoos ja ravi

- sümptomite kompleks, mis tuleneb APUD-süsteemi rakkudest pärinevate kasvajate hormonaalsest aktiivsusest. Hõlmab kuumahood, püsivat kõhulahtisust, parema südame fibroosi, kõhuvalu ja bronhospasmi. Kirurgiliste sekkumiste läbiviimisel on võimalik eluohtliku kartsinoidkriisi tekkimine. Kartsinoidsündroomi diagnoositakse anamneesi, kaebuste, objektiivsete uuringuandmete, verehormoonide taseme määramise tulemuste, CT, MRT, stsintigraafia, radiograafia, endoskoopia ja muude uuringute põhjal. Ravi - kasvaja kirurgiline eemaldamine, medikamentoosne ravi.

Kartsinoidsündroom on sümptomite kompleks, mida täheldatakse potentsiaalselt pahaloomuliste aeglaselt kasvavate neuroendokriinsete kasvajate puhul, mis võivad esineda peaaegu igas elundis. 39% juhtudest paiknevad kartsinoidsündroomi provotseerivad kasvajad peensooles, 26% -l pimesooles, 15% -l - pärasooles, 1-5% -l - teistes jämesoole osades, 2-l. -4% - maos. , 2-3% - kõhunäärmes, 1% - maksas ja 10% - bronhides. 20% juhtudest kombineeritakse seedetrakti kartsinoidkasvajaid teiste jämesoole kasvajatega. Kartsinoidsündroom tekib tavaliselt 50-60-aastaselt, mehed ja naised kannatavad võrdselt sageli.

Kartsinoidi kirjeldati esmakordselt 19. sajandi lõpus. 1950. aastatel koostas Waldenströmi juhitud teadlaste rühm kartsinoidkasvajate histoloogiliste ja histokeemiliste tunnuste laiendatud kirjelduse ning tõestas ka seost selliste kasvajate ja kartsinoidsündroomi väljakujunemise vahel. Pikka aega peeti kartsinoide healoomulisteks kasvajateks, kuid hiljutised uuringud on seda seisukohta kõigutanud. Leiti, et vaatamata aeglasele kasvule on moodustistel teatud pahaloomulisuse tunnused ja need võivad metastaaseeruda kaugematesse organitesse. Kartsinoidsündroomi ravi viivad läbi onkoloogia, endokrinoloogia, gastroenteroloogia, kardioloogia, üldkirurgia ja teistel erialadel töötavad arstid.

Kartsinoidsündroomi põhjused

Kartsinoidsündroomi kujunemise põhjuseks on APUD süsteemi neuroendokriinsetest rakkudest pärinevate kasvajate hormonaalne aktiivsus. Sümptomid määratakse kindlaks erinevate hormoonide taseme muutustega patsiendi veres. Tavaliselt eritavad need kasvajad suures koguses serotoniini. Reeglina suureneb histamiini, prostaglandiinide, bradükiniini ja polüpeptiidhormoonide tootmine.

Kartsinoidsündroomi ei esine kõigil kartsinoidkasvajatega patsientidel. Peen- ja jämesoole kartsinoidide puhul tekib see sündroom tavaliselt alles pärast metastaaside ilmnemist maksas. See on tingitud asjaolust, et verega soolestikust pärit hormoonid sisenevad portaalveeni süsteemi kaudu maksa ja seejärel hävitatakse maksaensüümide toimel. Maksa metastaasid põhjustavad asjaolu, et kasvaja metabolismi tooted hakkavad maksa veenide kaudu otse vereringesse sisenema, ilma et need maksarakkudes lõhustuksid.

Kopsudes, bronhides, munasarjades, kõhunäärmes ja teistes elundites paiknevate kartsinoidide korral võib kartsinoidsündroom areneda enne metastaaside teket, kuna nende elundite veri ei läbi enne süsteemsesse vereringesse sisenemist portaalveeni süsteemi ega ole. puhastatud” maksakoes . Ilmselgelt põhjustavad pahaloomulised kasvajad kartsinoidsündroomi sagedamini kui kasvajad, millel pole pahaloomulise kasvaja tunnuseid.

Serotoniini taseme tõus põhjustab kõhulahtisust, kõhuvalu, malabsorptsiooni ja südamehaigusi. Kartsinoidsündroomi korral täheldatakse reeglina südame parema poole endokardi kiulist degeneratsiooni. Südame vasak pool on harva kahjustatud, kuna serotoniin hävib, kui veri läbib kopse. Bradükiniini ja histamiini hulga suurenemine põhjustab kuumahooge. Polüpeptiidhormoonide ja prostaglandiinide roll kartsinoidsündroomi kujunemisel ei ole veel välja selgitatud.

Kartsinoidsündroomi sümptomid

Kuumahood on kartsinoidsündroomi kõige levinum ilming. Seda sümptomit täheldatakse 90% patsientidest. Keha ülaosas tekib äkiline perioodiline paroksüsmaalne punetus. Tavaliselt on hüperemia eriti väljendunud näol, kaelal ja kaelal. Kartsinoidsündroomiga patsiendid kurdavad kuuma, tuima ja põletustunnet. Kuumahoogudega kaasneb südame löögisageduse tõus ja vererõhu langus. Võib esineda pearinglust, mis on põhjustatud aju verevarustuse halvenemisest. Rünnakute ajal võib täheldada sklera punetust ja pisaravoolu.

Kartsinoidsündroomi arengu algfaasis ilmnevad kuumahood kord paari päeva või nädala tagant. Seejärel suureneb nende arv järk-järgult 1-2 või isegi 10-20 korrani päevas. Kuumahoogude kestus kartsinoidsündroomi korral võib ulatuda 1-10 minutist mitme tunnini. Tavaliselt tekivad krambid alkoholi joomise, vürtsikute, rasvaste ja vürtsikute toitude, kehalise aktiivsuse, psühholoogilise stressi või serotoniini taset tõstvate ravimite võtmise taustal. Harvem tekivad kuumahood spontaanselt, ilma nähtava põhjuseta.

Kõhulahtisus tuvastatakse 75% -l kartsinoidsündroomiga patsientidest. See tekib peensoole suurenenud motoorika tõttu serotoniini mõjul. Sellel on krooniline püsiv iseloom. Sümptomite raskusaste võib olla väga erinev. Malabsorptsiooni tõttu on häiritud igat tüüpi ainevahetus (valgud, süsivesikud, rasvad, vesi-elektrolüüdid), tekib hüpovitaminoos. Pikaajalise praeguse kartsinoidsündroomi korral täheldatakse uimasust, lihasnõrkust, väsimust, janu, naha kuivust ja kehakaalu langust. Rasketel juhtudel esinevad raskete ainevahetushäirete tõttu tursed, osteomalaatsia, aneemia ja väljendunud troofilised muutused nahas.

Südamepatoloogiat leitakse pooltel kartsinoidsündroomi põdevatel patsientidel. Reeglina tuvastatakse endokardiaalne fibroos, millega kaasneb südame parema poole kahjustus. Fibrootilised muutused põhjustavad trikuspidaal- ja kopsuklappide rikkeid ning kutsuvad esile kopsutüve stenoosi. Klapi rike ja kopsuarteri stenoos kartsinoidsündroomi korral võivad põhjustada südamepuudulikkuse teket ja süsteemse vereringe stagnatsiooni, mis väljenduvad alajäsemete turse, astsiit, maksa suurenemisest tingitud valu paremas hüpohondriumis, turse ja kaela veenide pulsatsioon.

10% -l kartsinoidsündroomiga patsientidest täheldatakse bronhospasmi nähtusi. Patsiente häirivad väljahingamise düspnoe hood, millega kaasneb vilistav hingamine ja sumisev vilistav hingamine. Teine üsna levinud kartsinoidsündroomi ilming on kõhuvalu, mille põhjuseks võib olla primaarse kasvaja kasvust tingitud soolesisu liikumise mehaaniline takistus või sekundaarsete kollete esinemine kõhuõõnes.

Kartsinoidsündroomi kohutav komplikatsioon võib olla kartsinoidkriis - seisund, mis tekib kirurgiliste sekkumiste ajal, millega kaasneb vererõhu järsk langus, südame löögisageduse tõus, väljendunud bronhospasm ja vere glükoosisisalduse tõus. Kartsinoidkriisi ajal tekkiv šokk kujutab otsest ohtu patsiendi elule ja võib lõppeda surmaga.

Kartsinoidsündroomi diagnostika

Onkoloog paneb diagnoosi iseloomulike sümptomite, välisuuringute andmete ja objektiivsete uuringute põhjal. Vereplasmas tuvastatakse serotoniini taseme tõus. Uriinis määratakse kõrge 5-hüdroksüindooläädikhappe sisaldus. Valepositiivse tulemuse välistamiseks soovitatakse kartsinoidsündroomi kahtlusega patsiendil 3 päeva jooksul enne testi tegemist hoiduda suures koguses serotoniini sisaldavate toitude (kreeka pähklid, baklažaanid, avokaadod, tomatid, banaanid jne) ja teatud ravimite võtmisest.

Kahtlastel juhtudel tehakse kuumahoogude stimuleerimiseks testid alkoholi, katehhoolamiinide või kaltsiumglükonaadiga. Kasvaja lokaliseerimise ja metastaaside tuvastamiseks saadetakse kartsinoidsündroomiga patsient siseorganite CT ja MRI, stsintigraafia, radiograafia, gastroskoopia, kolonoskoopia, bronhoskoopia ja muude uuringute jaoks. Piisavate näidustuste olemasolul võib kasutada laparoskoopiat. Kartsinoidsündroomi eristatakse süsteemsest mastotsütoosist, kuumahoogudest menopausi ajal ja kõrvalnähtudest teatud ravimite võtmisel.

Kartsinoidsündroomi ravi

Peamine ravimeetod on operatsioon. Sõltuvalt protsessi lokaliseerimisest ja levimusest on võimalik primaarse fookuse radikaalne ekstsisioon või mitmesugused palliatiivsed operatsioonid. Peensoole kasvajatest põhjustatud kartsinoidsündroomi korral tehakse tavaliselt peensoole resektsioon koos mesenteeria osaga. Jämesoole kahjustuse ja ileotsekaalse sulgurlihase piirkonnas paiknevate neoplasmide korral tehakse parempoolne hemikolektoomia.

Pimesoole piirkonnas tekkinud neoplasmist põhjustatud kartsinoidsündroomi korral tehakse apendektoomia. Mõned onkoloogid eemaldavad lisaks lähedalasuvad lümfisõlmed. Palliatiivsed kirurgilised sekkumised on näidustatud metastaaside staadiumis, sealhulgas suurte fookuste (nii sekundaarsete kui ka primaarsete) eemaldamine, et vähendada hormoonide taset ja vähendada kartsinoidsündroomi raskust. Teine võimalus kartsinoidsündroomi ilmingute vähendamiseks on maksaarteri emboliseerimine või ligeerimine.

Kartsinoidsündroomi keemiaravi näidustus on metastaaside olemasolu. Lisaks kasutatakse seda ravimeetodit operatsioonijärgsel perioodil südamekahjustuste, maksafunktsiooni häirete ja kõrge 5-hüdroksüindooläädikhappe sisalduse korral uriinis. Kartsinoidkriisi tekke vältimiseks alustatakse ravi väikeste ravimite annustega, suurendades järk-järgult annust. Keemiaravi efektiivsus kartsinoidsündroomi korral on madal. Olulist paranemist täheldatakse mitte rohkem kui 30% patsientidest, remissiooni keskmine kestus on 4-7 kuud.

Kartsinoidsündroomi sümptomaatilise ravina määratakse serotoniini antagonistid: fluoksetiin, sertraliin, paroksetiin jne. Suures koguses histamiini tootvate kasvajate korral kasutatakse difenhüdramiini, ranitidiini ja tsimetidiini. Kõhulahtisuse kõrvaldamiseks on soovitatav võtta loperamiidi. Lisaks kasutatakse kartsinoidsündroomi korral laialdaselt lanreotiidi ja oktreotiidi, mis pärsivad bioloogiliselt aktiivsete ainete sekretsiooni neoplasmis ja võivad enam kui pooltel patsientidest oluliselt vähendada selle sündroomi ilminguid.

Kartsinoidsündroomi prognoosi määrab kasvaja levimus ja pahaloomulisuse aste. Primaarse fookuse radikaalse eemaldamise ja metastaaside puudumisega on võimalik täielik taastumine. Metastaaside korral prognoos halveneb. Kartsinoidi aeglase progresseerumise tõttu on oodatav eluiga sellistel juhtudel 5–15 aastat või rohkem. Surma põhjuseks on mitmed metastaasid kaugemates elundites, kurnatus, südamepuudulikkus või soolesulgus.

Kartsinoidid- kõige levinumad kasvajad neuroendokriinrakkudest (APUD-süsteemi rakud). Need rakud on närviharja derivaadid. Need on kehas laialt levinud, sisaldavad ja eritavad mõningaid bioloogiliselt aktiivseid peptiide. Kõige sagedamini arenevad kartsinoidid seedekulglas (85%), eriti peensooles, ja ka kopsudes (10%), harvem kahjustades teisi organeid (nt munasarju). Soolestiku kartsinoidid avalduvad harva (10% juhtudest) kliiniliselt. See on tingitud bioloogiliselt aktiivsete peptiidide kiirest hävitamisest maksas. Ainult soolestiku kartsinoidi maksa metastaaside korral ilmnevad sümptomid 40–45% patsientidest. Mis puutub munasarjakartsinoididesse ja bronhide kartsinoididesse, siis need on võimelised tekitama haiguse varases staadiumis iseloomuliku sündroomi.

Kartsinoidi sündroom- sümptomite kombinatsioon, mis on tekkinud kasvajate poolt hormoonide vabanemise ja nende vereringesse sattumise tõttu.

Patogenees (mis juhtub?) kartsinoidsündroomi ajal:

Kartsinoidkasvajad võivad ilmneda seal, kus on enterokromafiinrakke, põhimõtteliselt kogu kehas. Seedetraktis areneb rohkem kartsinoidkasvajaid (65%). Enamasti areneb kartsinoidkasvaja peensooles, pimesooles ja pärasooles. Kõige vähem arenevad kartsinoidkasvajad maos ja käärsooles; pankreas, sapipõis ja maks on vähima tõenäosusega kartsinoidkasvajate tekkeks (hoolimata asjaolust, et kartsinoidkasvaja metastaseerub tavaliselt maksa).

Ligikaudu 25% kartsinoidkasvajatest mõjutavad hingamisteid ja kopse. Ülejäänud 10% võib leida kõikjal. Mõnel juhul ei suuda arstid kartsinoidkasvajat kartsinoidsündroomi sümptomitest hoolimata tuvastada.

Peensoole kartsinoidkasvaja

Üldiselt on peensoole kasvajad (hea- või pahaloomulised) haruldased, palju harvemad kui käärsoole või mao kasvajad. Peensoole väikesed kartsinoidkasvajad ei pruugi põhjustada muid sümptomeid peale kerge kõhuvalu. Sel põhjusel on peensoole kartsinoidkasvaja olemasolu varajases staadiumis raske kindlaks teha, vähemalt kuni patsiendi operatsioonini. Varajases staadiumis on võimalik avastada vaid väikest osa peensoole kartsinoidkasvajaid ja see juhtub röntgenülesvõtetel ootamatult. Tavaliselt diagnoositakse peensoole kartsinoidkasvajad hilisemates staadiumides, kui haiguse sümptomid on tunda andnud ja tavaliselt pärast metastaaside ilmnemist.

Ligikaudu 10% peensoole kartsinoidkasvajatest on kartsinoidsündroomi põhjuseks. Tavaliselt tähendab kartsinoidsündroomi tekkimine seda, et kasvaja on pahaloomuline ja on jõudnud maksa.

Kartsinoidkasvajad takistavad sageli peensoole läbilaskvust, kui nad saavutavad suure suuruse. Peensoole obstruktsiooni sümptomiteks on paroksüsmaalne kõhuvalu, iiveldus ja oksendamine ning mõnikord ka kõhulahtisus. Takistused võivad olla põhjustatud kahest erinevast mehhanismist. Esimene mehhanism on kasvaja suurenemine peensooles. Teine mehhanism on peensoole torsioon fibroseerivast mesenteriidist, kasvajast põhjustatud seisundist, mille korral peensoole vahetus läheduses asuvates kudedes tekib ulatuslik armistumine. Fibroseeruv mesenteriit ummistab mõnikord artereid, mis kannavad verd soolestikku, mis võib põhjustada soolestiku osa surma (nekroosi). Sel juhul võivad sooled läbi murda, mis on tõsine oht elule.

Appendikulaarne kartsinoidkasvaja

Kuigi pimesoole piirkonna kasvajad on üsna haruldased, on kartsinoidkasvajad pimesoole piirkonnas kõige levinumad kasvajad (umbes pooled pimesoole kasvajatest). Tegelikult leitakse kartsinoidkasvajaid 0,3% eemaldatud pimesoole juhtudest, kuid enamik neist ei ulatu üle 1 cm suuruse ega põhjusta mingeid sümptomeid. Enamasti leitakse neid mittekasvajalistel põhjustel eemaldatud pimesooles. Paljude institutsioonide esindajad usuvad, et apendektoomia on selliste väikeste apendikulaarsete kartsinoidkasvajate jaoks kõige sobivam ravi. Tõenäosus, et kasvaja kordub pärast apendektoomiat, on väga väike. Appendikulaarsed kartsinoidkasvajad, mis on suuremad kui 2 cm, 30% -l võivad olla pahaloomulised ja moodustada lokaalseid metastaase. Seega tuleks suuremad kartsinoidkasvajad eemaldada. Lihtne apendektoomia sel juhul ei aita. Õnneks on suured kartsinoidkasvajad haruldased. Kartsinoidkasvajad pimesooles, isegi metastaaside olemasolul lokaalsetes kudedes, ei põhjusta tavaliselt kartsinoidsündroomi.

Rektaalsed kartsinoidkasvajad

Rektaalsed kartsinoidkasvajad diagnoositakse sageli juhuslikult plastilise sigmoidoskoopia või kolonoskoopia käigus. Kartsinoidsündroom on rektaalsete kartsinoidkasvajate puhul haruldane. Metastaaside moodustumise tõenäosus korreleerub kasvaja suurusega; 60-80% metastaaside tõenäosus kasvajate puhul, mis on suuremad kui 2 cm.Kartsinoidkasvajate puhul alla 1 cm, metastaaside tõenäosus 2%. Seega eemaldatakse tavaliselt edukalt väikesed pärasoole kartsinoidkasvajad, kuid suuremad kasvajad (üle 2 cm) nõuavad ulatuslikku operatsiooni, mis võib mõnel juhul viia isegi pärasoole osalise eemaldamiseni.

Mao (mao) kartsinoidkasvajad

Mao (mao) kartsinoidkasvajaid on 3 tüüpi: I tüüp, II tüüp ja III tüüp.

Esimest tüüpi mao kartsinoidkasvajad on tavaliselt alla 1 cm suurused ja healoomulised. Seal on keerulised kasvajad, mis levivad kogu maos. Need ilmnevad tavaliselt kahjuliku aneemia või kroonilise atroofilise gastriidi (seisund, mille korral maos lakkab happe tootmine) patsientidel. Happe puudus põhjustab hormooni gastriini tootvates maorakkudes suurtes kogustes gastriini vereringesse. (Gastriin on hormoon, mida organism eritab maohappe aktiivsuse suurendamiseks. Hape maos blokeerib gastriini tootmist. Kahjuliku aneemia või kroonilise atroofilise gastriidi korral on happepuudus tingitud maohappe koguse suurenemisest. gastriin). Gastriin mõjutab ka enterokromafiinirakkude muutumist maos pahaloomuliseks kartsinoidkasvajaks. I tüüpi kartsinoidkasvajate ravi hõlmab selliseid ravimeid nagu somatostatiini sisaldavad ravimid, mis peatavad gastriini tootmise või gastriini tootva maoosa kirurgilise eemaldamise.

Teist tüüpi mao kartsinoidkasvaja on vähem levinud. Sellised kasvajad kasvavad väga aeglaselt ja nende muutumise tõenäosus pahaloomuliseks kasvajaks on väga väike. Need ilmnevad harvaesineva geneetilise häirega patsientidel, nagu I tüüpi MEN (multiple endokriinne neoplaasia). Sellistel patsientidel tekivad kasvajad teistes endokriinsetes näärmetes, nagu käbinäärmes, kõrvalkilpnäärmes ja kõhunäärmes.

Kolmas mao kartsinoidkasvaja tüüp on üle 3 cm suurused kasvajad, mis on isoleeritud (ilmuvad üks või mitu korraga) terves maos. Kolmandat tüüpi kasvajad on tavaliselt pahaloomulised ja nende sügavale tungimine mao seintesse ja metastaaside moodustumine on suur. Kolmandat tüüpi kasvajad võivad põhjustada kõhuvalu ja verejooksu, samuti kartsinoidsündroomi sümptomeid. Kolmandat tüüpi mao kartsinoidkasvajad nõuavad tavaliselt operatsiooni ja mao, samuti lähedalasuvate lümfisõlmede eemaldamist.

Käärsoole kartsinoidkasvajad

Käärsoole kartsinoidkasvajad moodustuvad tavaliselt käärsoole paremal küljel. Nagu peensoole kartsinoidkasvajad, leitakse ka käärsoole kartsinoidkasvajaid sageli kaugelearenenud staadiumis. Seega on kasvaja keskmine suurus diagnoosimisel 5 cm ja metastaasid esinevad 2/3 patsientidest. Käärsoole kartsinoidkasvajate puhul esineb kartsinoidsündroomi harva.

Kartsinoidsündroomi sümptomid:

Kartsinoidsündroomi sümptomid erinevad sõltuvalt sellest, milliseid hormoone kasvaja on sekreteerinud. Tavaliselt on need hormoonid nagu serotoniin, bradükiniin (mis soodustab valu), histamiin ja kromograniin A.

Kartsinoidsündroomi tüüpilised ilmingud:

• Hüpereemia (punetus)
• Kõhulahtisus
• Kõhuvalu
• Bronhospasmist (hingamisteede ahenemine) põhjustatud vilistav hingamine
• Südameklapi haigus
• Operatsioon võib põhjustada tüsistusi, mida nimetatakse kartsinoidkriisiks.

Hüpereemia

Hüpereemia on kartsinoidsündroomi kõige levinum sümptom. 90% -l patsientidest tekib haiguse ajal hüperemia. Punetust iseloomustab näo ja kaela (või ülakeha) punetus või värvimuutus, samuti palavik. Õhetushood tekivad tavaliselt ootamatult, spontaanselt, need võivad olla põhjustatud emotsionaalsest, füüsilisest stressist või alkoholi tarvitamisest. Hüpereemia rünnakud võivad kesta minutitest mitme tunnini. Punetusega võib kaasneda kiire südametegevus, madal vererõhk või pearinglus, kui vererõhk langeb liiga madalale ja veri ajju ei voola. Harva kaasneb hüpereemiaga kõrge vererõhk. Hüpereemia eest vastutavad hormoonid ei ole täielikult äratuntud; nende hulka võivad kuuluda serotoniin, bradükiniin ja substants P.

Kõhulahtisus

Kõhulahtisus on kartsinoidsündroomi teine ​​oluline sümptom. Ligikaudu 75% kartsinoidsündroomiga patsientidest on kõhulahtisus. Kõhulahtisus tekib sageli koos punetusega, kuid võib tekkida ka ilma selleta. Kartsinoidsündroomi korral on kõhulahtisus kõige sagedamini tingitud serotoniinist. Kõhulahtisust leevendavad sageli ravimid, mis blokeerivad serotoniini toimet, nagu ondansetroon (Zofran). Mõnikord võib kartsinoidsündroomi kõhulahtisus tekkida kasvaja lokaalsete mõjude tõttu, mis raskendab peensoole läbimist.

Südamehaigus

Kartsinoidsündroomi põdevatel patsientidel esineb südamehaigusi 50%. Kartsinoidsündroom põhjustab tavaliselt südame kopsuklapi fibrootilisi muutusi. Klapi düsfunktsioon vähendab südame võimet pumbata verd paremast vatsakesest kopsudesse ja teistesse kehaosadesse, mis võib viia südamepuudulikkuseni. Südamepuudulikkuse tüüpilisteks sümptomiteks on: maksa suurenemine, jalgade turse ja vedeliku kogunemine kõhus (astsiit). Kartsinoidsündroomi korral on südame trikuspidaal- ja kopsuklappide kahjustuse põhjuseks enamikul juhtudel intensiivne pikaajaline kokkupuude serotoniiniga.

Kartsinoidkriis

Kartsinoidkriis on ohtlik seisund, mis võib tekkida operatsiooni ajal. Kriisi iseloomustab vererõhu järsk langus, mis on šoki arengu põhjus. Selle seisundiga võivad kaasneda liigne südamepekslemine, kõrge veresuhkru tase, aga ka raske bronhospasm. Kartsinoidkriis võib lõppeda surmaga. Parim viis kartsinoidirünnaku ärahoidmiseks on somatostatiini operatsioon enne operatsiooni.

Vilistav hingamine

Vilistav hingamine esineb umbes 10% kartsinoidsündroomi patsientidest. Vilistav hingamine on bronhospasmi (hingamisteede spasm) tagajärg, mis tekib kartsinoidkasvaja poolt hormoonide vabanemise tagajärjel.

Kõhuvalu

Kõhuvalu on kartsinoidsündroomiga patsientidel tavaline sümptom. Valu võib tekkida maksa metastaaside tõttu, kuna kasvaja mõjutab naaberkudesid ja -organeid või soolesulguse tõttu (peensoole kartsinoidkasvaja kohta lugege allpool).

Kartsinoidsündroomi diagnoos:

Kartsinoidsündroomi diagnoosimine Seda kinnitab serotoniini metaboliidi - 5-hüdroksüindooläädikhappe - päevase uriini taseme tõus.

Kartsinoidsündroomi ravi:

Kartsinoidsündroomi ravi: kasvaja radikaalne kirurgiline eemaldamine. Metastaaside puhul, mida ei saa eemaldada, on ette nähtud oktreotiidravi, somatostatiini pika toimeajaga analoog.

Sagedaste rünnakute korral kasutatakse metüüldopa preparaate (dopegyt 0,25-0,5 g 3-4 korda päevas), oopiumipreparaate kõhulahtisuse korral. Võib-olla prednisolooni kasutamine annuses kuni 20-30 mg päevas.

Milliste arstide poole peaksite pöörduma, kui teil on kartsinoidsündroom?

Kas olete millegi pärast mures? Kas soovite saada täpsemat teavet kartsinoidsündroomi, selle põhjuste, sümptomite, ravi- ja ennetusmeetodite, haiguse kulgemise ja dieedi kohta pärast seda? Või vajate ülevaatust? Sa saad broneerige aeg arsti juurde- kliinik Eurolaboris alati teie teenistuses! Parimad arstid vaatavad teid läbi, uurivad väliseid tunnuseid ja aitavad haigust sümptomite järgi tuvastada, nõustavad ja osutavad vajalikku abi ning panevad diagnoosi. sa saad ka kutsuge arst koju. Kliinik Eurolaboris avatud teile ööpäevaringselt.

Kuidas kliinikuga ühendust võtta:
Meie Kiievi kliiniku telefon: (+38 044) 206-20-00 (mitmekanaliline). Kliinikumi sekretär valib teile arsti juurde minekuks sobiva päeva ja tunni. Meie koordinaadid ja juhised on näidatud. Vaadake üksikasjalikumalt kõiki talle pakutavaid kliiniku teenuseid.

(+38 044) 206-20-00

Kui olete varem mingeid uuringuid läbi viinud, viige nende tulemused kindlasti arsti juurde konsultatsioonile. Kui õpingud pole lõpetatud, teeme kõik vajaliku oma kliinikus või koos kolleegidega teistes kliinikutes.

Sina? Peate oma üldise tervise suhtes olema väga ettevaatlik. Inimesed ei pööra piisavalt tähelepanu haiguse sümptomid ja ei mõista, et need haigused võivad olla eluohtlikud. On palju haigusi, mis alguses meie kehas ei avaldu, kuid lõpuks selgub, et kahjuks on juba hilja neid ravida. Igal haigusel on oma spetsiifilised tunnused, iseloomulikud välised ilmingud - nn haiguse sümptomid. Sümptomite tuvastamine on esimene samm haiguste üldisel diagnoosimisel. Selleks peate lihtsalt mitu korda aastas läbi vaadata arst mitte ainult kohutava haiguse ärahoidmiseks, vaid ka terve vaimu säilitamiseks kehas ja kehas tervikuna.

Kui soovid arstilt küsimust esitada, kasuta veebikonsultatsiooni rubriiki, ehk leiad sealt oma küsimustele vastused ja loe enesehoolduse näpunäiteid. Kui olete huvitatud kliinikute ja arstide arvustustest, proovige jaotisest vajalikku teavet leida. Registreeruge ka meditsiiniportaalis Eurolaboris olla pidevalt kursis saidi viimaste uudiste ja teabevärskendustega, mis saadetakse teile automaatselt posti teel.

Muud onkoloogiliste haiguste rühma kuuluvad haigused:

Kartsinoidsündroomi esinemise määravad mitmed põhjused. Olulise tähtsusega on: primaarse kasvaja aeglane kasv, massilised metastaasid ja metastaaside suurus. Otsustavat rolli mängib aga viimase ekstraportaalne asukoht. Kõik need tegurid põhjustavad serotoniini ja teiste bioloogiliselt aktiivsete ainete hüpersekretsiooni, mis perioodiliselt sisenevad vereringesse ja avaldavad patoloogilist mõju erinevatele organitele ja süsteemidele.

Kõige iseloomulikum vasomotoorsete häirete rühm on nn "punetussündroom" (punetussündroom), mida on üksikasjalikult kirjeldanud Waldenstrom ja Thorson. Esiteks esineb perioodiliselt näo, õlgade, ülakeha "punetus", millega kaasneb põletustunne, kuumus, südamepekslemine, tahhükardia, nõrkustunne ja vahel ka tugev higistamine. Naha värvus muutub järsku erkpunaseks ja muutub seejärel üsna kiiresti roosaks ja läheb normaalsesse tooni. Sageli jäävad nahale üldise kahvatuse taustal tsüanoosilaigud (“täpiline tsüanoos”). Selline rünnak kestab 30 sekundist 10 minutini. Päeva jooksul on patsiendil 5 kuni 30 sellist rünnakut.

"Punetava sündroomi" provotseerivad tegurid on: emotsionaalne ja füüsiline stress, rikkalik, kuum toit, alkoholi tarbimine, roojamine.

Aja jooksul võib naha hüperemia muutuda püsivaks, tsüanoos progresseerub ja patsiendid sarnanevad välimuselt polütsüteemiaga (rohke habitus) patsientidega. Mõnikord on telangiektaasiad.

Mõned teadlased püüavad punetuse tsüanootilist faasi seletada võimaliku sünergilise toimega serotoniini ja bradükiniini veresoonte süsteemile, mille samaaegsel manustamisel rottidele tekkisid veenide spasmid ja kapillaarides retrograadsed verespasmid (Weiner ja Altura , 1967).

Mao kartsinoidide punetuse hood algavad helepunase laigulise erüteemiga, millel on selgelt määratletud piirid. Ilmselt sisenevad sellistel patsientidel lisaks serotoniinile perioodiliselt vereringesse märkimisväärses koguses histamiini ja 5-hüdroksütrüptofaani, mis on serotoniini eelkäija. Viimase valdav moodustumine kasvajakoes on tingitud serotoniini sünteesi tagava dekarboksülaasi puudulikkusest (Jones et al., 1968).

Bronhide kasvajate korral esineval kartsinoidsündroomil on spetsiifilised tunnused, punetushood on ägedad, sageli kaasneb palavik, pisaravool, nohu, iiveldus ja oksendamine, hüpotensioon ja oliguuria (Sandler, 1968). Sellised "kartsinoidkriisid" (Kahil et al., 1964) võivad olla põhjustatud humoraalsete ainete otsesest kiirest sisenemisest arteriaalsesse süsteemi, möödudes portaalvereringest. "Punetuse sündroomiga" kaasneb mõnikord hüpertensioon, samuti kõhulahtisus ja astmahood.

Kõhulahtisus on mõnel juhul kombineeritud kramplike valudega kõhus, väljendunud korinaga. See sümptom on tingitud soole hüperperistaltikast, mis on põhjustatud serotoniini ja võib-olla ka bradükiniini suurenenud sekretsioonist. Mõlemad ained tõstavad bronhide silelihaste toonust, spasmivad neid, mis sageli põhjustab bronhiaalastma ebatüüpilisi rünnakuid.

Lisaks “punetussündroomile” võib toimiva kartsinoidiga nahal täheldada erineva iseloomuga muutusi.

Mõnedel patsientidel tekivad endogeense PP hüpovitaminoosiga seotud "pellagra-laadsed kahjustused", mis on põhjustatud trüptofaani suhtelisest puudumisest nikotiinhappe sünteesiks soolestikus. Tekib hüperkeratoos, nahk muutub kuivaks, ketendavaks, küünarvartele ja alajäsemetele tekivad hallikasmustad pigmendialad, täheldatakse glossiiti.

Koos "pellagra-laadsete kahjustustega" võib täheldada hajusa olemusega fokaalset hüperpigmentatsiooni, mis on tingitud serotoniini ladestusproduktide liigsest ladestumisest nahas. Kartsinoidi metastaasid nahal on mõnikord valulikud.

Kartsinoidsündroomiga patsientidel määratakse 40-50% juhtudest trikuspidaalklapi puudulikkus ja kopsuarteri ava stenoos (Sjoerdsma, 1956). Nende kahjustuste patogenees jääb ebaselgeks, kuid enamik teadlasi toetab nende esinemise "biokeemilist teooriat". Viimane käsitleb endokardi kahjustust (peamiselt proliferatiivset, mitte põletikulist) kartsinoidsündroomi korral serotoniini ja teiste bioloogiliselt aktiivsete ainete hüpersekretsiooni tagajärjel, mis mõjutavad peamiselt endokardi ja soodustavad sidekoe liigset kasvu.

Serotoniin tõstab selgelt kopsude arteriaalsete veresoonte toonust (Page, 1958), mis tekitab parema vatsakese lisakoormuse. Viimane hüpertrofeerub varakult ja seejärel algab selle müogeenne laienemine kiiresti süsteemse vereringe stagnatsiooniga.

Kartsinoidsündroomi turse tekkepõhjus on lisaks hemodünaamilistele teguritele seotud hüpoalbumineemiaga, mis on tingitud trüptofaani puudumisest valkude sünteesiks, samuti venoosse rõhu süstemaatilisest tõusust keset "punetust". Teatud rolli mängib ka serotoniini antidiureetiline toime ja mõnel patsiendil antidiureetilise hormooni suurenenud kontsentratsioon.

Pikka aega kartsinoidsündroomi põdevad patsiendid kõhnavad, mõnel juhul kaal püsib.

Mõnikord esineb tõsine pearinglus, mööduv nägemiskahjustus, mis on põhjustatud aju hüpoksiast.

See on sümptomite kombinatsioon, mis on põhjustatud neuroendokriinse kasvaja (kartsinoidi) esinemisest organismis ja selle suure hulga hormoonide vabanemisest verre. Kartsinoidid toodavad umbes nelikümmend bioloogiliselt aktiivset ainet, kuid olulisemad neist on serotoniin, histamiin, tahhükiniin, kalikreiin ja prostaglandiin. Neuroendokriinsed kasvajad võivad tekkida mis tahes seedesüsteemi organis (sageli peensooles), aga ka bronhides.

Kartsinoidsündroomi tunnused

Näo, kaela ja rindkere naha äkiline punetus, mis on põhjustatud verevoolust nendesse kehapiirkondadesse, on kartsinoidsündroomi tunnus. Seda sümptomit registreeritakse ligikaudu 85% neuroendokriinsete kasvajatega inimestest.

Sellise rünnaku kulg on kasvaja erineva lokaliseerimisega patsientidel erinev. Seega tekivad soolekartsinoidiga patsientidel sellised näo ja keha verepunetused ootamatult ja kestavad kolmkümmend sekundit kuni pool tundi. Sel ajal tekib inimesel kuumustunne. Tõsiste rünnakutega kaasneb vererõhu langus ja südame löögisageduse tõus. Haiguse progresseerumisel võivad rünnakud muutuda sagedamaks ja pikemaks ning nahk võib muutuda sinakaks.

Sündroom võib tekkida spontaanselt või vallandada toidu tarbimine, alkohol, stress, defekatsioon, kokkupuude anesteesiaga ja muudest teguritest. Anesteesia mõjul provotseeritud krambid võivad kesta tunde ja nendega kaasneb tugev vererõhu langus. Seda nähtust meditsiinis nimetatakse kartsinoidkriisiks.

Teine kartsinoidsündroomi tunnus on venoossete telangiektaasiate ilmnemine nahal. See on väikeste veresoonte laienemine, mis avaldub nahal olevate veenide või võrkude kujul. Kartsinoidsündroomi telangiektaasiad esinevad sageli ülahuule, nina ja põsesarnade piirkonnas.

Sama oluline sümptom on kõhulahtisus, mida registreeritakse ligikaudu 80% neuroendokriinsete kasvajatega patsientidest. Väljaheite sagedus võib varieeruda mitmest korrast kolmekümneni päevas. Väljaheited on tavaliselt vesised, ilma vere lisanditeta. Kõhulahtisusega võib kaasneda kõhuvalu.

Ligikaudu 10–20% patsientidest kaebavad õhupuuduse ja vilistava hingamise üle, mis esineb sagedamini näo ja kehatüve nahapunetuse korral.

Kartsinoidsündroomi iseloomustab fibriini naastude ladestumine südameklappidele, kambrite seintele, samuti kopsuarteri ja aordi siseseintele. Kõige sagedamini on kahjustatud südame parem pool. Sellised muutused põhjustavad klapipuudulikkust. See sümptom esineb 40% patsientidest.

Kui kartsinoidkasvaja lokaliseerub maos või bronhides, võib kartsinoidsündroomi rünnaku kulg erineda. Kui kasvaja lokaliseerub maos, võib nahk täppide kaupa punaseks muutuda, samas kui inimene on mures tugeva sügeluse pärast. Kõhulahtisus ja südamepuudulikkus on haruldased. Sellise kasvaja lokaliseerimisega kartsinoidsündroomi sümptomid on põhjustatud bioloogiliselt aktiivsest ainest histamiin.

Patsientidel, kellel on bronhides lokaliseeritud kartsinoidkasvaja, on kuumahood tugevamad ja pikaajalisemad, mõnikord kestavad mitu päeva. Nende rünnakutega võivad kaasneda desorientatsioon, ärevus, värinad (kehaosade värisemine). Lisaks on neil patsientidel järgmised sümptomid:

1. naha turse silmade ümber;
2. pisaravool;
3. Suurenenud süljeeritus;
4. Hüpotensioon (madal vererõhk);
5. Südamepekslemine;
6. Kõhulahtisus;
7. hingeldus;
8. Oliguuria (uriini koguse vähenemine).

Arvatakse, et need sümptomid bronhide kartsinoidkasvajate korral on põhjustatud kasvaja enda sekreteeritava histamiini mõjust.

Sümptomid

Samuti on kartsinoidkasvajate puhul vähem olulisi sümptomeid. Seega võib trüptofaani metabolismi rikkumine koos serotoniini liigse moodustumisega põhjustada PP-vitamiini puudust, mis avaldub pellagra kujul. Seda haigust iseloomustavad sellised sümptomid nagu kõhulahtisus, dermatiit (nahapõletik) ja dementsus (dementsus).

Kartsinoidkasvajad võivad samuti mõjutada valkude metabolismi. Häiritud valgusünteesi tagajärjel tekib lihasnõrkus ja isegi atroofia.

Raskete punetushoogudega patsientidel võib tekkida püsiv näoturse, harvem jäsemetes.

Diagnostika

Kartsinoidsündroomi sümptomid ei ole spetsiifilised, st võivad ilmneda ka teiste haiguste, näiteks IBS (ärritatud soole sündroom) või koliidi korral, mistõttu on äärmiselt oluline kindlaks teha, et patsiendi seisundi muutuse põhjuseks on just see, neoplasmide esinemine kehas.

Serotoniini sekreteerivate kasvajate põhjustatud kartsinoidsündroomi analüüsimiseks tehakse uriinis kasvaja elutähtsa aktiivsuse produkti - 5-hüdroksüindooläädikhappe (5-HIAA) sisalduse test. Valepositiivse tulemuse välistamiseks on patsiendil kolm päeva enne testi keelatud võtta serotoniini sisaldavaid toite (tomatid, ananassid, banaanid, avokaadod, ploomid, kreeka pähklid, baklažaanid ja muud toidud) ning seda sisaldavaid ravimeid.

Ravi

Raviks määratakse ravimid, mis pärsivad neuroendokriinse kasvaja poolt hormoonide tootmist või vähendavad nende toimet. Mõnda sümptomit, nagu kuumahood, saab ravida somatostatiinravimitega (oktreotiid). Lisaks saab kuumahoogude vastu võidelda fenotiasiinide (kloorpromasiin), fentolamiinidega.

Kõhulahtisust saab ravida loperamiidi, difenoksülaadiga. Pellagra ennetamiseks on ette nähtud PP-vitamiini rikas eine, samuti vitamiini sünteetiline analoog.

Et vältida 5-hüdroksütrüptofaani muutumist serotoniiniks, määratakse patsientidele metüüldopa või fenoksübensamiin.

Teavet oktreotiidi, loperamiidi ja teiste ravimite kohta leiate elektroonilisest juhendist

Ajaloo viide: 1868 – Lanhans kirjeldas esmakordselt kartsinoidkasvajat; 1907 – Oberndofer kasutas esmakordselt terminit "kartsinoid"; 1930 – Cassidy kirjeldas haigust, millega kaasnes vesine kõhulahtisus, südamepuudulikkus, õhupuudus, näonaha punetus; 1931 – Scholte pakkus esimesena välja seose peensoole kasvaja ja südame parema poole klappide kahjustuse vahel; 1949 – Rapport pakkus välja serotoniini struktuurivalemi; 1952 – Bjork, Aksen, Thorson kirjeldasid esmakordselt kartsinoidsündroomi kliinilisi ilminguid poisil, kes kannatas kopsuklappide avanemise stenoosi, trikuspidaalklapi puudulikkuse ja ebatavalise tsüanoosi all; 1954 – Waldenstrem ja Pernov avastasid metastaatilise kartsinoidiga patsientidel hüperserotonineemia; 1960 – Harris täheldas inimesele serotoniini manustamisel püsivat hüpertensiivset reaktsiooni.

Kartsinoidi sündroom- mediaatorite vereringest põhjustatud haigus, mis väljendub naha punetuses (90%), kõhulahtisuses (75%), mürarikkas hingamises (20%), endokardifibroosis (33%), parempoolsete klappide kahjustuses. süda; mõnikord esineb pleura, peritoneaalne või retroperitoneaalne fibroos.

Kartsinoidsündroomi arengut põhjustab hormonaalselt aktiivne kasvaja, mis pärineb enterokromafiini (argentafiini) soolerakkudest (Kulchitsky rakud). Samal ajal kaasneb suurenevate soolehäiretega hüpertensiivne sündroom (Gogin E.E., 1991).

Kuni 1953. aastani peeti iga kartsinoidsündroomi avastamise juhtumit kasuistlikuks. Alates haiguse kliinilise pildi kirjeldamisest on aga kartsinoidkasvajate esinemissagedus oluliselt suurenenud. Kartsinoidsündroomi intravitaalne diagnoos on aga üsna haruldane. Lahkamismaterjalide järgi esineb kartsinoide 0,14–0,15% juhtudest.

Kõige sagedamini lokaliseeruvad kartsinoidkasvajad seedetraktis, harvemini bronhides, sapipõies, kõhunäärmes ja munasarjades. Kasvajate suurused ei ole reeglina suured ja varieeruvad 0,1-3 cm.Katsinoidrakk on hulknurkne, sisaldab kromatiini ja suurel hulgal juhuslikult paigutatud graanuleid. Kartsinoidkasvaja sidekoe strooma sisaldab märkimisväärsel hulgal nuumrakke, millel on võime keskenduda ja võib-olla serotoniini toota.

Patogeneesi alusel kartsinoidsündroom on 5-hüdroksütrüptamiini (serotoniin, enteramiin) tootmine kasvajarakkude poolt, mis põhjustab hüperserotonineemiat ja teiste füsioloogiliselt aktiivsete ainete liigset manustamist. Kartsinoidsündroomi klassikalised sümptomid koos vererõhu olulise tõusuga arenevad ainult siis, kui esmane fookus või kasvaja metastaasid on väljaspool maksabarjääri. Nendel juhtudel kasvajarakkudest moodustunud serotoniin ei hävine ja satub maksaveeni kaudu üldvereringesse, põhjustades erinevaid patoloogilisi seisundeid.

Serotoniini vasokonstriktiivne toime oli selle esimene omadus, mis teada sai. Enamik teadlasi on avastanud hüpertensiivse reaktsiooni, kui inimesele manustatakse serotoniini. Siiski on piisavalt palju uuringuid, mis näitavad, et pärast serotoniini manustamist väheneb vererõhk. Vaskulaarse reaktsiooni olemust vastuseks serotoniinile mõjutab selle manustamisviis. Seega täheldatakse intravenoossel manustamisel minutimahu ja vererõhu tõusu ning serotoniini intraperitoneaalsel manustamisel täheldatakse hüpotensiivset reaktsiooni. Arvatakse, et vererõhu reaktsioonide varieeruvus serotoniinile on seotud veresoonte kihi võimega reageerida sellele amiinile erinevalt.

On teada, et serotoniini ja teiste bioloogiliste amiinide vahel on tihe koostoime. Näiteks peetakse tõestatuks, et vaskulaarsete häirete teke kartsinoidsündroomi korral on tingitud serotoniini ja katehhoolamiinide koostoimest (Menshikov VV et al., 1972). Kirjeldatud on kartsinoidsündroomi ja akromegaalia ja hüperkortisolismi kombinatsiooni juhtumeid. Võimalik, et see kombinatsioon on tingitud kartsinoidkasvajarakkude võimest toota GH- ja ACTH-sarnaseid aineid.

Serotoniini kõrge kontsentratsiooni mõjul areneb endoteeli koe fibroos, tekib silelihaste kontraktsioon, mis põhjustab arterite ahenemist. Kartsinoidsündroomi hüperserotonineemiast tingitud kardiovaskulaarsüsteemi kahjustus väheneb trikuspidaalklapi puudulikkuse ja kopsuarteri stenoosi tekkeni, samuti parema aatriumi ja parema vatsakese endokardi fibroosini. Arterioolide ahenemine viib arteriaalse hüpertensiooni tekkeni.

Kartsinoidkasvajad on klassifitseeritud nagu tulenevalt eesmine sooletoru(bronhid, magu, kaksteistsõrmiksool, sapijuhad, pankreas), sooletoru keskosa(jejunum ja niudesool, pimesool, tõusev käärsool) sooletoru tagakülg(põiki käärsool, laskuv, sigmoidne ja pärasool). Mõnikord leidub neid ka sugunäärmetes, eesnäärmes, neerudes, piimanäärmetes, harknääres või nahas.

Kliinilise pildi jaoks Kartsinoidsündroomi iseloomustab "loodete" tüüpi vasomotoorsete häirete esinemine. Samal ajal muutuvad teatud nahapiirkonnad punaseks, mõnikord tsüanootiliseks, patsient tunneb nendes kohtades kuumust. Lisaks veresoonte toonuse ja südamekahjustuse häiretele on väljendunud kõhu sündroom, mis väljendub kõhulahtisuse, valu sooltes. Serotoniini mõju bronhide silelihastele võib viia viimaste järsu ahenemiseni ja astmahoogude tekkeni. Reeglina on haiguse kulg paroksüsmaalne. Rünnakute kestus on märkimisväärselt erinev – 30 sekundist 10 minutini ning mõnel juhul võivad rünnakud korduda mitu korda päeva jooksul. Nende esinemist provotseerib kõige sagedamini närviline või füüsiline stress, alkoholi tarbimine. Mitmed sümptomid, nagu tsüanoos, telangiektaasia, oliguuria ja südamekahjustus, püsivad pikka aega ja määravad patsientide seisundi interiktaalperioodil.

Kõige iseloomulikum muutused verepildis kartsinoidsündroomi korral kiireneb ESR ja leukotsütoos ning määratakse otsene seos veres toimuvate muutuste ja kriiside esinemise vahel. Kartsinoidid, eriti bronhid, võivad eritada ACTH-d, mis põhjustab Cushingi sündroomi, kasvuhormooni vabastavat hormooni, mis põhjustab akromegaaliat.

Diagnoos kinnitatakse kõrge sorotoniini sisaldus vereplasmas, suurenenud 5-hüdroksüindooläädikhappe eritumine uriiniga, samuti instrumentaalsete uurimismeetodite käigus soole-, maksa- ja kopsukasvaja avastamine. Biokeemilised näitajad võivad moonduda suures koguses serotoniini sisaldavate toitude (banaanid, kreeka pähklid, tsitrusviljad, kiivid, ananassid), rauwolfia preparaatide, fenotiasiinide, salitsülaatide võtmisel, samuti soolesulgusega komplitseeritud patoloogiliste seisundite korral, kui 5-hüdroksüindooläädikhappe annus võib tõusta 9-25 mg-ni päevas.

Immunofluorestsentsuuringud kinnitada neuropeptiidide (serotoniin, substants P ja neurotensiin) olemasolu kartsinoidkasvajates. Definitsioon kartsinoembrüonaalne antigeen(CEA) kartsinoidkasvajate diagnoosimisel omab ka teatud tähendust: selle tase on tavaliselt normaalne või minimaalne. Kui CEA kontsentratsioon on tõusnud, tuleb kahtlustada teist kasvajat.

Kompleksne lokaalne diagnostika kartsinoidid hõlmavad röntgenuuringut, kompuutertomograafiat, ultraheliuuringut, immunoautoradiograafiliste meetodite kasutamist hormoonide määramiseks veres, selektiivset arterio- ja flebograafiat, stsintigraafiat indium-111-oktreotiidiga ja biopsia morfoloogilist uurimist. Kaasaegsete uurimismeetodite kogu kompleksi (fluoroskoopia, endoskoopia, selektiivne arterio- ja flebograafia, ultraheli, kompuutertomograafia, radionukliidide uuringud, hormoonide määramine veres, kasvaja biopsia proovide immunohistokeemiline uuring) kasutamine annab õige diagnoosi 76,9%-l. juhtumitest.

Arvestades teraapia üldpõhimõtteid kartsinoidsündroomi korral tuleb märkida, et kasvaja on soovitatav võimalikult varakult eemaldada. Siiski tuleb meeles pidada, et kartsinoidsündroomi kliinilised ilmingud esinevad väga sageli juhtudel, kui maksametastaasid on juba funktsionaalselt aktiivsed. Sel juhul ei ole radikaalne kirurgiline ravi teostatav. Kartsinoidsündroomi kliiniku leevendamist saab aga saavutada võimalikult paljude metastaaside väljalõikamisega, vähendades nii serotoniini tootva koe koguhulka. Kui kirurgiline sekkumine on mingil põhjusel võimatu, võib kasutada röntgenravi, mille efektiivsus on aga madal kartsinoidkasvajate vastupidavuse tõttu kiirgusele. Pärast kiiritusravi pole usaldusväärseid andmeid oodatava eluea pikenemise kohta.

Ravimite hulgas, mida kasutatakse kartsinoidkasvajate ravis, tuleks eristada tsüklofosfamiidi, mille efektiivsus on mitmete autorite hinnangul umbes 50%. Samuti on teateid, et serotoniini antagonistide väljakirjutamisel täheldatakse head ravitoimet, millest tsüproheptadiin ja deserüül on leidnud kõige laialdasema kasutuse. Tsüproheptadiinil on mitte ainult serotoniinivastane, vaid ka antihistamiinne toime. Seda manustatakse intravenoosselt annuses 6...40 mg. Deseryl’i kasutatakse suukaudselt annuses 6–24 mg ja intravenoosselt 1–2 tunni jooksul annuses 10–20 mg.

Mõned antidepressandid- sümptomaatiliseks raviks võib kasutada fluoksetiini, sertraliini, fluvoksamiini, paroksetiini.

Histamiini H1 ja H2 retseptori blokaatorid(tsimetidiin, ranitidiin, difenhüdramiin / difenhüdramiin) on tõhusad kartsinoidide puhul, mis toodavad peamiselt histamiini. Loperamiidi (Imodium) kasutatakse kõhulahtisuse raviks.

Somatostatiini sünteetilised analoogid Oktreotiidi (sandostatiin) ja lanreotiidi (somatuliini) kasutatakse laialdaselt kartsinoidsündroomi raviks. Sandostatin, interakteerudes somatostatiini retseptoritega, pärsib kasvaja poolt toimeainete tootmist. Sandostatiini (oktreotiidi) soovitatav skeem kartsinoidsete ja neuroendokriinsete sündroomide ravis on 150-500 mcg subkutaanselt 3 korda päevas. Ravim suurendab kartsinoidkasvajatega patsientide elulemust ja metastaaside esinemist, parandab patsientide elukvaliteeti, soodustades või kõrvaldades kuumahoogusid, soole motoorset düsfunktsiooni, kõhulahtisust.

A-interferooni kasutamise kohta kartsinoidkasvajatega patsientidel on läbi viidud arvukalt uuringuid. Patsientide raviks kasutati a-interferooni annuseid 3-9 RÜ subkutaanselt 3-7 korda nädalas. Ravimi suuremate annuste kasutamine ei paranda ravi määrasid, kuid suurendab oluliselt toksiliste reaktsioonide protsenti. A-interferooni ravis täheldatakse paranemist 30–75% juhtudest.

Arteriaalse hüpertensiooni ravi teostatakse üldiste reeglite järgi. Mõnel juhul peaks ravi olema suunatud kartsinoidsündroomi tüsistuste vastu võitlemisele, nagu südame-veresoonkonna puudulikkus, seedetrakti verejooks jne. Tuleb märkida, et haiguse kestus (10 aastat või rohkem), kartsinoidsündroomiga patsientide märkimisväärne ammendumine nõuab üldist tugevdavat ravi.