Syringomyeli sygdom: sande årsager og behandling. Syringomyeli - hvad er det? Symptomer, behandling af sygdommen Årsager til udviklingen af ​​sygdommen

Syringomyeli i livmoderhalsregionen forekommer oftest hos mennesker efter 25-30 år. Denne sygdom fremstår umærkeligt og kan ikke helbredes fuldstændigt.

Det kan gå tilbage til stadiet af remission, men det vil ikke være muligt at helbrede sygdommen fuldstændigt. Den eneste vej ud vil være rettidig behandling. Det vil føre til et fyldigere og længere liv.

Processen med forekomsten af ​​syringomyeli i cervikal og thorax rygsøjlen:

• Rygmarvskanalen udvider sig.
• Væske strømmer gennem denne kanal. Hun begynder at gå uden om de forhindringer, der opstår på hendes vej.
• Der opstår hulrum i kanalen. De optræder på omveje.
• Gliaceller vises. Deres dannelse er forbundet med udseendet af hulrum.

Sygdomme i rygsøjlen kan med rette kaldes det moderne menneskes svøbe. Udseendet af nogle af dem skyldes den forkerte livsstil, mens andre opstår efter infektion. Til sidstnævnte gruppe hører også tuberkulose i rygsøjlen, som er en farlig og smitsom sygdom.

Som et resultat afbrydes overførslen af ​​impulser fra hjernen til organerne. Hvorfor sådanne fænomener opstår i kroppen - læger har ikke fundet ud af indtil videre. Der er kun teorier, der forklarer denne sygdom.

Manifestationer af sygdommen

Pludselig vægttab taler om de første manifestationer af syringomyeli. Samtidig svækkes hænderne mærkbart, og følsomheden over for smerte og temperatur falder. Over tid spredes det til andre områder af kroppen.

Vigtigt: I den indledende fase brænder eller skærer de fleste patienter sig ofte på huden på grund af et fald i følsomheden. På dette stadium skal du være forsigtig.

Den næste fase er karakteriseret ved udseendet af ømme smerter i lemmerne. Neurologisk smerte dannes i ansigtsområdet. Derefter udvikler patienten parese af de øvre og nedre ekstremiteter. Senereflekser forsvinder, og det bliver svært at bevæge sig selvstændigt.

Patienten kan være helt fraværende ved at svede. I nogle tilfælde er der tværtimod øget svedtendens.

Diagnostik

Ved de første symptomer på syringomyeli har patienten brug for en neurologisk undersøgelse. Diagnostik omfatter:

• Eftersyn ved udvendige skilte.
• Smerte- og temperaturfølsomhed testes.
• Samling af anamnese.
• Definition af reflekser.
• En tomografi af rygsøjlen udføres.
• Der tages prøver (blod og urin).

Ifølge resultaterne af undersøgelsen ordinerer lægen behandling.

Behandling og forebyggelse

Det er umuligt helt at slippe af med sygdommen. Men den rigtige behandling vil stoppe udviklingen af ​​patologi og lindre symptomerne.

Vigtigt: For at eliminere smertesymptomer ordinerer lægen røntgenbehandling. Med denne terapi bestråles et specifikt område af kroppen. Men denne metode bruges i de tidlige stadier.

Også i de tidlige stadier anvendes prozerin-terapi. Denne metode normaliserer overførslen af ​​impulser betydeligt, og patientens tilstand forbedres. Men denne procedure påvirker ikke dannelsen af ​​hulrum i cervikal og thorax rygsøjlen.

Brugen af ​​radioaktivt jod eller fosfor påvirker markant dannelsen af ​​hulrum. Disse elementer er i stand til at hæmme væksten af ​​gliaceller.

I de senere stadier af sygdommen er kirurgisk indgreb ordineret. Ofte ordineret til de patienter, hvis symptomer udvikler sig.

Hvis de første symptomer på syringomyeli i cervikal og thoraxhvirvelsøjlen opstår, er det presserende at konsultere en læge og gennemgå en undersøgelse.

Vigtigste symptomer:

• Ansigtsmuskelatrofi
• Smerter i nakke- og skulderområdet
• Deformitet af leddene i hænderne
• Overtrædelse af smertefølsomhed
• Nedsat mobilitet af tungen
• Ufrivillige muskeltrækninger
• Hæshed i stemmen
• Kravlende fornemmelse
• Snurren i huden
• blå fingre
• Tab af temperaturfølsomhed
• svedtendens
• Udseendet af sår
• Nedsat senereflekser
• Revner i huden

Syringomyeli er en sygdom i nervesystemet, der udvikler sig som følge af en krænkelse af lægningen af ​​neuralrøret i fosteret (under dets ophold i moderens livmoder) eller som følge af skader og sygdomme, der påvirker rygmarven. Hvis denne patologiske tilstand skrider frem i en person, dannes områder med vækst af bindevæv, den såkaldte glia, i stoffet i rygmarven. Med tiden bryder de op og danner hulrum, der er fyldt med cerebrospinalvæske. Faren ligger i, at de har tendens til at vokse hurtigt.

Som et resultat af progressionen af ​​syringomyelia, i stedet for sundt nervevæv, dannes patologiske hulrum med væske. Som følge heraf holder de dele af den menneskelige rygmarv, der "ramte" og blev klemt eller klemt af hulrum, op med at fungere normalt. For det meste er det dette, der forårsager de kliniske tegn på sygdommen.

Klassifikation

Klinikere opdeler syringomyelic cyster i:

• kommunikerer. En cyste dannes og forbindes til kanalen, hvorigennem rygmarven passerer. I dette tilfælde taler de om en medfødt anomali i centralnervesystemet;
• ikke-kommunikerende. Syringomyelic kavitet har ikke et lumen forbundet med de veje, som cerebrospinalvæsken bevæger sig langs. I dette tilfælde er hulrummet et fuldstændigt isoleret rum. Patologi udvikler sig som følge af overførte lidelser.

Patologiske hulrum dannes og vokser langs den forreste eller bageste overflade af rygmarven. Kavitetsdiametrene er forskellige. De kan være helt usynlige, eller have en diameter på op til 2 cm.

Grundene

Der er mange faktorer, der kan fremkalde progression af syringomyeli. Afhængigt af årsagerne, der forårsagede sygdommen, opdeler klinikere syringomyeli i:

• primær eller sand;
• sekundær.

Rigtigt

Denne form udvikler sig som et resultat af krænkelser, der opstod under den intrauterine udvikling af fosteret, på tidspunktet for lægning af dets centralnervesystem. I de første 3 måneder af fosterudviklingen, under påvirkning af syntetiske medicinske stoffer og andre negative faktorer, opstår en unormal dannelse af rygmarven, hvilket igen fører til dannelse af hulrum og udvækster.

Sekundær

Denne sygdom udvikler sig i en normalt dannet og funktionel rygmarv efter sygdom og skade. De vigtigste årsager til udviklingen af ​​sygdommen:

• tumorer;
• trauma;
• tidligere neurologiske operationer;
• tuberkuløse eller purulente læsioner af membranerne af GM.

Symptomer

Symptomer på sygdommen vises muligvis ikke i lang tid. En normal hoste eller nysen kan fremprovokere forekomsten af ​​symptomer. Sygdommen er karakteriseret ved udviklingen af ​​3 grupper af lidelser:

• vaskulær;
• følsom;
• motor.

Følsomhedsforstyrrelser

Denne type lidelse er karakteriseret ved følgende symptomer:

• en person føler ikke smerte i visse områder;
• patienten holder op med at mærke temperaturen.

Vaskulære lidelser

I dette tilfælde er symptomerne udtalte. I begyndelsen af ​​sygdommens progression er der øget svedtendens af overkroppen såvel som i ansigtet. Efterhånden som syringomyeli begynder at udvikle sig, slutter afskalning af huden og tørhed også disse symptomer. Som følge heraf dannes dybe revner og sår, som heler meget dårligt. Negleplader svækkes og begynder at smuldre og knække.

I alvorlige tilfælde påvirkes lemmernes store led - de er påvirket. Spinal krumning kan også ofte forekomme.

Trafikovertrædelser

I dette tilfælde er hovedsymptomet parese i hændernes muskler. Patienten bemærker, at det er svært for ham at fastgøre tøj, skrive, løfte små genstande og endda snøre sine sko. Hændernes muskler atrofierer gradvist (tørrer ud). Som et resultat dannes en "kløret børste" - et karakteristisk symptom på patologi. Hvis en person bliver ramt af syringomyeli, falder senereflekserne gradvist, til det punkt, at de forsvinder helt.

Hvis syringomyelia også påvirker de laterale sektioner af rygmarven, begynder de ovenfor beskrevne symptomer at manifestere sig på benene. Hvis der er dannet syringomyliske cyster i medulla oblongata, vil nervekernerne gradvist begynde at kollapse.

Som følge heraf vil følgende overtrædelser forekomme:

• nedsat hørefunktion;
• krænkelse af synkerefleksen;
• taleforstyrrelse.

Diagnostik

Med manifestationen af ​​ovenstående symptomer på syringomyelia vil det ikke være svært at stille en nøjagtig diagnose. Senere tildeles andre instrumentelle diagnostiske metoder for at bekræfte det. Den mest effektive for syringomyeli er MR. På de opnåede billeder er det muligt at se tilstedeværelsen af ​​patologiske hulrum eller en stigning i rygmarvens størrelse.

Yderligere diagnostiske metoder:

• immunologisk forskning;
• rheoencefalografi.

Behandling

Behandlingen af ​​denne sygdom i rygmarven er meget kompleks og udføres gennem hele patientens liv. Behandlingsmetoden vælges under hensyntagen til sværhedsgraden og karakteristikaene af patologiforløbet og inkluderer følgende:

• korrekt tilstand;
• konservative behandlingsmetoder;
• kirurgi.

Medicinsk behandling omfatter udnævnelse af:

• aminosyrer;
• vitaminkomplekser;
• lægemidler, der stimulerer blodcirkulationen i hjernens kar;
• lægemidler, der forbedrer ledningen af ​​nerveimpulser.

Behandling med medicin udføres i kurser - 2-3 gange om året.

Hvis syringomyeli fortsætter hurtigt, og de kliniske symptomer er mere end udtalte, er det i dette tilfælde indiceret at udføre kirurgisk behandling af sygdommen. Dens essens ligger i det faktum, at kirurgen installerer en speciel. shunts mellem de dannede syringomyliske hulrum. Efter denne type behandling skal patienten gennemgå et langt genoptræningsforløb.

Behandling af sygdommen udføres kun under stationære forhold og under konstant tilsyn af læger. Først da vil det være effektivt. Behandling derhjemme med forskellige folkemedicin er uacceptabel, da det kan føre til udvikling af forskellige komplikationer.

Vejrudsigt

Syringomyeli er ikke dødelig. Patienter med denne sygdom bevarer i lang tid deres evne til at arbejde. Ofte er der patienter, hvor perioder med eksacerbation erstattes af perioder med ro (25%). Hos 60 % af patienterne skrider sygdommen langsomt frem, og hos 15 % udvikler den sig slet ikke.

Er alt korrekt i artiklen ud fra et medicinsk synspunkt?

Svar kun, hvis du har dokumenteret medicinsk viden

Syringomyelia (fra de græske ord "syrinx" - hulrum og "myelon" - rygmarv) er en kronisk sygdom, der påvirker centralnervesystemet. Det er kendetegnet ved skade på stoffet i rygmarven og dannelsen af ​​hulrum i det. Ægte syringomyeli opstår som følge af patologien af ​​glialvæv. Sygdommen er uhelbredelig og er til stede i hele et menneskes liv.

Grundene

Årsagerne til udviklingen af ​​ægte syringomyeli hos mennesker er forbundet med en medfødt defekt i gliavæv. Glialvæv er repræsenteret af hjælpeceller i nervesystemet, der omgiver neuroner, beskytter dem og deltager i overførslen af ​​nerveimpulser.

Med syringomyeli er der en overdreven vækst af gliaceller i hjernestammen og grå substans i rygmarven, dens cervikale og thoraxregioner.

En smitsom sygdom eller traume kan blive en impuls til processen med reproduktion af gliaceller. Patologiske gliaceller, som har formeret sig for meget, dør derefter. Som følge heraf opstår der hulrum i hjernens grå substans, som er foret indefra med gliaceller. Et træk ved disse celler er transmissionen af ​​væske. Derfor ophobes væske i hulrummene, som gradvist øger deres størrelse. Dannelsen af ​​hulrum fører til kompression af tilstødende nerveceller, deres degeneration og efterfølgende død.

Progressiv syringomyelia er karakteriseret ved en konstant stigning i de dannede hulrum, som er ledsaget af døden af ​​et stort antal neuroner.

Symptomer

Symptomer på syringomyeli varierer afhængigt af hvilken del af rygmarven der er ramt, hvor stort det angrebne område er. Symptomerne er som følger:

• Krænkelse af følsomhed i store områder af huden. Det består i tab af temperatur og smertefølsomhed. Krænkelsen har en dissocieret karakter, det vil sige, den har form af en "krave", "jakke" eller "halvjakke". Som følge heraf har patienten ikke en normal reaktion på stimuli. Han føler ikke smerte, kold eller varm temperatur. Resultatet kan være forekomsten af ​​skader og forbrændinger. Udviklingen af ​​ømhed i huden er mulig, paræstesier, en fornemmelse af brændende eller kulde på de berørte områder af huden er også noteret.
• Deformation af skelettets knogler.
• Atrofi og parese af lemmerne. I dette tilfælde kan børsterne se ud som en abepote.
• Vegetativ-trofiske lidelser. Patienten har skader på neglene, hyperhidrose (overdreven svedtendens), acrocyanosis, dermografiske ændringer.

Hvis patienten har udviklingsmæssige anomalier, er der konsekvenser af skader, stenose, så kan syringomyelia ikke manifestere sig på nogen måde i lang tid. Sygdommen er i dette tilfælde godt maskeret bag tegnene på den underliggende sygdom.

Det er nødvendigt at bemærke en sådan variant af forløbet af syringomyelia, hvor overgangen af ​​den patologiske proces til den kaudale (nedre) del af hjernestammen forekommer. Dette fænomen kaldes syringobulbia.

Syringobulbia har følgende symptomer:

• tab af følsomhed af huden i ansigtet;
• parese af strubehovedet, svælget, den bløde gane;
• sprogparese.

Diagnostik

Diagnose af sygdommen udføres ved hjælp af røntgenmetoder. Røntgen giver dig mulighed for at bestemme tilstedeværelsen af ​​trofiske manifestationer af syringomyeli i en person i form af ødelæggelse af knogleelementerne i leddene, osteoporose og andre lidelser.

MR af rygsøjlen giver den mest præcise diagnose af sygdommen. Hvis en MR ikke er mulig, udføres et myelogram. Disse forskningsmetoder giver dig mulighed for at se tilstedeværelsen af ​​syringomyelic hulrum i hjernestammen og rygmarven.

Behandling af syringomyeli i den indledende fase af dens udvikling, når gliaceller aktivt formerer sig, er rettet mod at undertrykke og hæmme denne patologiske proces. Korrekt behandling gør det muligt at stoppe udviklingen af ​​sygdommen og reducere tegnene på dens manifestation. Til behandling i denne periode anvendes røntgenterapi, det vil sige, at de berørte segmenter af rygmarven bestråles. Behandling med radioaktivt fosfor eller jod praktiseres også, da de har den egenskab, at de ophobes i prolifererende gliaceller og bestråler dem indefra.

Hvis patienten får ordineret behandling for syringomyeli med radioaktivt jod, er Lugols opløsning præliminært ordineret. Jodet fra dette lægemiddel fylder skjoldbruskkirtlens celler. Således bliver de beskyttet mod indtrængen af ​​radioaktivt jod i dem.

Medicinsk behandling af sygdommen udføres af en neurolog. Det inkluderer udnævnelse af dehydrerende lægemidler - furosemid, diakarba, neuroprotektorer - actovegin, glutaminsyre, pyrocetam, vitaminer. For at lindre smertesyndromet med problemet med syringomyelia ordineres smertestillende midler - analgin, ketorol samt ganglionblokkere, som inkluderer pahikarpin.

En ny metode i behandlingen af ​​syringomyeli er behandling med prozerin, som forbedrer ledningen af ​​nerveimpulser. Sådan terapi eliminerer imidlertid ikke årsagen til sygdommen, men gør det muligt midlertidigt at forbedre neuromuskulær ledning.

En kombination af terapi med prozerin med radonbade eller UHF er tilladt.

Kirurgisk behandling af sygdommen udføres med et stigende neurologisk underskud, som viser sig i form af perifer parese af hænderne og central parese af benene. Ved hjælp af kirurgisk indgreb drænes de syringomyliske hulrum, adhæsioner fjernes, og rygmarven dekomprimeres.

Vejrudsigt

Ægte syringomyeli er karakteriseret ved et ret langsomt progressivt forløb, som ikke påvirker den forventede levetid. Patienten forbliver i stand til at arbejde i lang tid.

Udviklingen af ​​infektiøse komplikationer i syringomyeli er en høj risiko for sepsis.

Syringobulbia er sværere. Inddragelse i den patologiske proces og beskadigelse af vagusnerven og respirationscentret kan være dødelig.

Nedenfor er en video - et fragment af programmet "Lev sundt" om syringomyelia:

Syringomyelia af cervikal og thorax rygsøjlen er en sygdom, hvor flere patologier observeres på én gang. Syringomyelia kan ikke kaldes en uafhængig sygdom; den udvikler sig på baggrund af flere dysfunktioner i rygsøjlen på én gang.

I denne sygdom er rygmarven i ryghvirvlerne i de cervikale og thoraxregioner beskadiget. Cyster dannes i det - små hulrum med væske. Det er cysten, der har en negativ effekt på hjernen og forårsager symptomerne på syringomyeli.

Syringomyeli er en patologi, der i sig selv kan være et symptom på alvorlige sygdomme i rygsøjlen, såsom en tumor eller skade. I sjældne tilfælde opstår spinal syringomyeli uden en specifik årsag. Denne type sygdom kaldes idiopatisk.

Hvad er syringomyeli?

Syringomyeli i hals- og thoraxhvirvelsøjlen er en uhelbredelig sygdom, der kan være erhvervet eller medfødt. Medfødt syringomyeli nedarves, oftest gennem den mandlige linje, dens første symptomer viser sig omkring 30 år, men kan opstå meget senere.

Faren ved syringomyeli er, at sygdommen kan spredes over livmoderhals- og thoraxregionerne og komme fra rygmarven til medulla oblongata, som er en vigtig del af hjernen. En komplikation af syringomyeli kan være ødelæggelsen af ​​ikke kun rygmarven, men også knoglevævet i thorax og cervikal rygsøjle. Denne patologi er ret sjælden og har stadig ikke en nøjagtig videnskabelig forklaring, da der med andre årsager til ødelæggelsen af ​​rygmarven ikke observeres en så omfattende krænkelse af knoglevævets integritet.

Processen med cystedannelse forklares ved den massive død af gliavævsceller. Med en skade eller sygdom i rygsøjlen begynder gliavævet at vokse hurtigt, så dør de samme celler hurtigt, og et hulrum dannes i deres sted. Efter nogen tid kommer væske ind i hulrummet gennem andre celler i rygmarven. Det fylder dem gradvist til grænsen, og begynder derefter at udvide sig og øges - en cyste dannes. Cysten begynder at lægge pres på andre dele af rygsøjlen, hovedsageligt på andre nerveceller. Gradvist begynder aktive neuroner at dø, og en persons motoriske aktivitet forstyrres.

Årsager til sygdommen

Den nøjagtige årsag til udviklingen af ​​syringomyeli er endnu ikke videnskabeligt underbygget og ikke etableret. Samtidig fremsatte læger flere videnskabelige hypoteser for forekomsten af ​​en patologisk tilstand i rygsøjlen.

Symptomer på syringomyeli

Med ægte, medfødt syringomyeli i thorax- og cervikalhvirvelsøjlen kan følgende tegn observeres, som kan forekomme under barnets intrauterine udvikling:

• medfødt skoliose og deformeret bryst;
• udvikling af malocclusion og kæbeanomalier (høj gane);
• tilstedeværelsen af ​​mere end et par mælkekirtler (hos kvinder) eller brystvorter (hos mænd);
• sygdommen fører til sådan grimhed som dysplasi af auriklerne, bifurkation af tungen, tilstedeværelsen af ​​ekstra fingre og tæer.

Symptomerne på erhvervet syringomyeli varierer betydeligt. Årsagen til deres forekomst er forbundet med de dele af rygmarven, hvor en cyste eller flere cyster dukkede op. Hvis lidelser påvirker rygmarvens bagerste horn, påvirkes en persons opfattelse af omverdenen gennem fornemmelser, primært taktile, betydeligt. Dette kan blive farligt ikke kun for helbredet, men også for menneskers liv.

Syringomyeli af hals- og thoraxhvirvelsøjlen påvirker varmefølsomheden af ​​menneskelig hud. Dens overtrædelse fører til, at patienten ikke kan føle temperaturen på genstande og væsker tilstrækkeligt, derfor oplever patienter med syringomyeli ofte forbrændinger. Der kan opstå områder på kroppen, som helt eller delvist kan miste følsomheden, mens en person kan mærke en let prikken på disse steder, udseende af "gåsehud" og let skælven. Normalt opstår disse symptomer i de øvre dele af kroppen. Over tid suppleres de af ømme smerter i nakke, skulderblade, bryst og øvre lemmer.

Sygdommen fremkalder neurotrofiske hudlidelser:

• sår heler ikke godt;
• mange ar vises på huden fra små sår og forbrændinger;
• huden begynder at deformeres sammen med leddene og knoglerne;
• huden bliver gradvist tykkere, tørrer ud og flager af.

Hvis syringomyeli beskadiger de forreste horn i rygmarven, indikerer symptomerne gradvis atrofi af musklerne i de øvre ekstremiteter. Over tid bliver det mere og mere vanskeligt for en person at kontrollere sine arme, skuldre og nakke, og der kan dannes en krænkelse af øjeæblernes motoriske aktivitet.

Når en cyste dannes i de nedre dele af hjernen, forstyrres arbejdet i ansigtets muskler. En person kan helt eller delvist miste ansigtsudtryk, det bliver svært for ham at tale, synke, bevæge kæber og tunge, hans ansigt kan blive skævt.

Behandling af syringomyeli

Ved syringomyeli er behandlingen støttende og fokuserer primært på at lindre symptomerne på sygdommen. Normalt udvikler syringomyeli i hals- og thoraxhvirvelsøjlen praktisk talt ikke sig, men falder heller ikke. Sygdommens træge karakter har sjældent en væsentlig negativ indvirkning på menneskets ydeevne og påvirker ikke den forventede levetid. Den eneste undtagelse er cysten, som er placeret direkte i medulla oblongata, da den påvirker vejrtrækning og ernæring.

Syringomyeli kan helbredes, hvis behandlingen er rettet mod at stoppe gliacelle-reproduktionen. For at gøre dette, når man diagnosticerer den mulige dannelse af en cyste, injiceres patienten med en vis mængde radioaktivt fosfor eller jod. Ved at bestråle celler ødelægger radioaktive elementer dem og forhindrer vævet i at vokse yderligere.

Hvis syringomyeli allerede er opstået, kan den behandles med medicin under opsyn af en neurolog. Som behandling anvendes dehydrerende midler, der hjælper med at fjerne overskydende væske fra vævene, neuroprotektorer og, i tilfælde af stærke smerter, analgetika i form af injektioner.

Som en ekstra terapi bruges kurser af vitaminer og massage. Massage til syringomyeli hjælper med at fremskynde udstrømningen af ​​væske fra rygmarven. Det kan også blive en forebyggelse af cystedannelse efter blødninger i rygmarven eller skader.

Behandling af syringomyeli ægte cervikal og thorax sker ved hjælp af kirurgisk indgreb.

I dette tilfælde kan lægemiddelbehandling kun delvist lindre symptomerne på sygdommen. En komplet kur mod ægte syringomyeli er næsten umulig.

Kirurgi er også obligatorisk, når en cyste vises i tilfælde af en ondartet tumor.

Begrebet syringomyeli er en samlebetegnelse og omfatter forskellige tilstande, der er karakteriseret ved skader på rygmarven med dannelse af patologiske væskefyldte hulrum.

I 1827 opfandt den franske læge Charles Prosper Olivier Angers (1796-1845) udtrykket syringomyelia, da sprøjte på græsk betyder hulrum (rør) og myelo betyder hjerne. Senere kom udtrykket hydromyelia til at blive brugt til at henvise til udvidelse af rygmarvskanalen, og syringomyeli til at henvise til cystiske hulrum uden kommunikation med rygmarvskanalen.

Hulrum i rygmarven kan skyldes en rygmarvsskade, rygmarvssvulst eller være en medfødt anomali. Også beskrevet i klinikken er den idiopatiske form for syringomyeli (en form for sygdommen uden en specifik årsag). Væskefyldte hulrum udvider sig langsomt og forlænges over tid, hvilket resulterer i progressiv skade på nervecentrene i rygmarven på grund af trykket, som væsken udøver. Denne skade resulterer i smerter, svaghed og stivhed i ryg, skuldre, arme eller ben. Patienter med syringomyeli kan have en anden kombination af symptomer. I mange tilfælde er syringomyeli kombineret med en anomali af foramen magnum, hvor den nederste del af medulla oblongata, som forbinder hjernen og rygmarven, er placeret. Syringomyeli er desuden ofte kombineret med Chiari-misdannelse, hvor en del af hjernen forskydes ned til medulla oblongata og dermed reducerer rygmarvskanalen. Familiære tilfælde af syringomyeli observeres også nogle gange, selvom dette er sjældent.

Typer af syringomyeli omfatter:

• syringomyeli med kommunikation med den fjerde ventrikel
• syringomyeli på grund af CSF-blokering (ingen forbindelse til den fjerde ventrikel)
• syringomyeli på grund af rygmarvsskade
• syringomyeli og spinal dysrafi (ufuldstændig lukning af neuralrøret)
• syringomyeli på grund af intramedullære tumorer
• idiopatisk syringomyeli

Syringomyeli forekommer hos omkring otte ud af hver 100.000 mennesker. Sygdommens begyndelse noteres oftest mellem 25 og 40 år. Sjældent kan syringomyeli udvikle sig i barndommen eller i alderdommen. Mænd lider oftere af denne sygdom end kvinder. Ingen geografisk eller racemæssig afhængighed blev noteret. Tilfælde af familiær syringomyeli er blevet beskrevet.

Årsager og symptomer

De fleste patienter med syringomyeli har hovedpine, ofte ledsaget af periodiske smerter i arme eller ben, normalt værre i halvdelen af ​​bagagerummet. Smerterne kan begynde som en kedelig, mild smerte og gradvist tiltage, eller den kan komme pludseligt, ofte som følge af hoste eller anstrengelse. Smerter i ekstremiteterne er ofte kroniske. Du kan også opleve følelsesløshed og prikken i din arm, bryst eller ryg. Man bemærker også en manglende evne til at mærke jorden under ens fødder, eller prikken i ben og fødder. Svaghed i lemmerne i syringomyelia fører til malmotoriske bevægelser af hænderne eller en krænkelse af processen med at gå. Til sidst kan funktionel brug af lemmerne gå tabt.

Årsagerne til syringomyeli forbliver ukendte. Ingen teori kan på nuværende tidspunkt korrekt forklare de underliggende mekanismer for cystedannelse og cystisk udvidelse. En teori antyder, at syringomyeli skyldes pulserende CSF-tryk mellem hjernens fjerde ventrikel og rygmarvskanalen. En anden teori antyder, at cyster udvikler sig på grund af forskelle i intrakranielt tryk og spinaltryk, især ved tilstedeværelse af en Chiari-misdannelse. En tredje teori antyder, at dannelsen af ​​cyster er forårsaget af, at lillehjernens mandler fungerer som et stempel, og der er et stort trykfald i cerebrospinalvæsken i det subarachnoidale rum, og denne virkning af væskekræfter påvirker rygmarven. Syringomyeli udvikler sig normalt langsomt, og sygdomsforløbet strækker sig over år. Men nogle gange er der et akut sygdomsforløb, især når hjernestammen er involveret.

Diagnostik

En neurologs undersøgelse kan afsløre sensorisk tab eller bevægelse forårsaget af rygmarvskompression. Diagnosen stilles normalt ved magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) af rygsøjlen, som kan bekræfte tilstedeværelsen af ​​syringomyeli og bestemme den nøjagtige placering af de cystiske masser og omfanget af rygmarvsskade. Den mest almindelige placering for cyster er cervikal eller thorax rygsøjlen. Den mindst sandsynlige placering for cyster er lændehvirvelsøjlen. En MR af hovedet kan være af diagnostisk værdi til at bestemme tilstedeværelsen af ​​eventuelle ændringer, såsom for eksempel hydrocephalus (overskydende cerebrospinalvæske i hjernens ventrikler). Med en stigning i cystiske formationer kan der forekomme spinal deformitet (skoliose), som er godt diagnosticeret ved hjælp af røntgenstråler. Graden af ​​ledningsforstyrrelse i syringomyeli bestemmes ved hjælp af EMG.

Behandling

Diagnose og behandling af syringomyeli kræver et helt hold af medicinske specialister, herunder neurologer, radiologer, neurokirurger og ortopæder.

Behandling, som regel kirurgisk, er rettet mod at stoppe udviklingen af ​​rygmarvsskade og bevare funktionaliteten. Kirurgi udføres ofte i nærværelse af rygmarvskompression. Derudover udføres kirurgiske manipulationer, der er nødvendige for at korrigere deformiteter eller anvende forskellige shunts. Operationer blev også udført for at implantere føtalt væv, for at de cystiske formationer kunne lukke. Kirurgisk behandling resulterer i stabilisering eller moderat forbedring af symptomer hos de fleste patienter. Mange læger mener, at operation kun er nødvendig for patienter med progressive neurologiske symptomer. Udsættelse af kirurgisk behandling i tilfælde, hvor sygdommen skrider frem, kan føre til irreversible skader på rygmarven og alvorlige vedvarende neurologiske lidelser.

Lægemiddelbehandling (vasokonstriktorer) ordineres ofte for at reducere hævelse omkring rygmarven. Det anbefales ofte at undgå anstrengende fysisk aktivitet, som kan øge venetrykket. Nogle øvelser, såsom fremadbøjning af torsoen, kan reducere risikoen for at udvide cystiske masser. Forventet levetid hos patienter med progressive symptomer uden kirurgisk behandling varierer fra 6 til 12 måneder.

Restitution og rehabilitering

På trods af rapporter om fuldstændig neurologisk bedring efter operationen opnår de fleste patienter stabilisering eller kun moderat bedring af symptomer. Syringomyeli hos børn er karakteriseret ved langt mindre udtalte sanse- og smertelidelser end hos voksne, men en meget større risiko for at udvikle skoliose, som er mere gunstig for kirurgisk behandling. Desuden udvikler syringomyeli sig ikke på samme måde hos alle patienter. Hos nogle patienter, normalt med mildere symptomer, stabiliseres symptomerne inden for et år. En hyppig komplikation af symptomernes progression er behovet for, at patienten skal tilpasse sig livet på grund af en krænkelse eller tab af nogle funktioner. Disse justeringer kan føre til tab af livskvalitet. Målet med genoptræningen er at bevare funktionaliteten så meget som muligt med brug af øvelser og adaptivt udstyr, eller, især ved syringomyeli hos børn, bør indgreb være rettet mod at korrigere skoliose.

Vejrudsigt

Prognosen for patienter med syringomyeli afhænger af den underliggende årsag til cystedannelsen og typen af ​​behandling. Ubehandlede tilfælde af syringomyeli har i 35-50 % af tilfældene en prognose for langtidsoverlevelse. Patienter, der gennemgik en bypassoperation for rygmarvsskade, oplevede langvarig smertelindring og forbedret overlevelse. Nylige undersøgelser har vist en utilfredsstillende langtidsprognose på grund af den høje frekvens af cyster-tilbagefald i andre former for syringomyeli. Kirurgisk behandling (posterior dekompression) for syringomyeli forbundet med Chiari misdannelse anses for at være en ret effektiv behandling med stor chance for klinisk bedring. Ved syringomyeli hos børn er kirurgisk behandling effektiv til at stabilisere skoliose.