Tetralojia ya Fallot ni nini? Tetralojia ya fallot katika watoto wachanga Daftari ya fallot.

Tetralojia ya Fallot ni mojawapo ya aina za kasoro za moyo za kuzaliwa.

Inaonyeshwa na ishara nne: dextraposition (msimamo usio sahihi wa upande wa kulia) wa aota, uwepo wa pengo katika ukuta ulio kati ya ventrikali mbili, upanuzi mkubwa wa ventrikali ya kulia na stenosis ya sehemu yake ya kutoka.

Aina hii ya kasoro iko karibu na triad na pentade ya Fallot, ambayo ina, mtawaliwa, 3 (hakuna uhamishaji wa aorta) na ishara 5 za tabia (pamoja na ugonjwa wa septum ya interatrial), sawa na zile zinazoonyesha tetralogy. ya Fallot.

Ugonjwa huu unachukua takriban 10% ya visa vyote vya kasoro za moyo za kuzaliwa. Ikiwa tunazungumzia kuhusu ugonjwa wa moyo wa kuzaliwa wa aina ya cyanotic, hutokea katika nusu ya kesi.

Kwa ukiukwaji huo, conus arteriosus hubadilisha eneo lake, na valve ya aorta inakwenda kwa haki ya valve ya pulmona. Inaonekana juu ya septum iko kati ya ventricles mbili, wakati hakuna attachment ya ukuta wa koni arterial kwa septum yenyewe: hii hutokea kwa sababu kasoro hutokea ndani yake.

Shina la mapafu hupungua na kuongezeka, na ventrikali ya kulia huongezeka, kutokana na ukweli kwamba ni vigumu kwa damu kuingia kwenye ateri inayoongoza kwenye mapafu.

Uwepo wa ufunguzi kati ya ventricles huwezesha kuchanganya damu inayoingia kwenye aorta. Damu iliyochanganywa, kwa upande wake, ina kiwango cha chini cha oksijeni.

Je, hemodynamics inabadilikaje?

Mara nyingi, na ugonjwa huu, mdomo ulio kwenye ateri huzuiwa. Katika kesi hiyo, matawi ya ziada ya vyombo yanaonekana ambayo hutoa mapafu na damu ya ateri. Baada ya hapo inachanganyika, na damu ya venous hutolewa ndani ya ventricle ya kushoto - fomu "nyeupe" inabadilika kuwa "bluu".

Tetralojia ya Fallot ni ya aina ya "bluu" kwa sababu mchanganyiko wa damu ya arterial na venous husababisha sainosisi.

Kwa ujumla, harakati ya damu kupitia vyombo imedhamiriwa na jinsi stenosis ya ateri ilivyo kali. Pia inahusiana na jinsi hypoxemia ya arterial inajidhihirisha, pamoja na ukali wa hali ya mwili kwa ujumla. Ikiwa stenosis ni muhimu, basi damu inapita kutoka kwa ventricles kwenye aorta, lakini mtiririko wake kwenye ateri ya pulmona ni vigumu.

Kiasi ambacho mzunguko wa utaratibu unaonyeshwa huongezeka. Zaidi ya hayo, kwa kuwa aorta iko katika sura ya "mpanda farasi", damu inapita kwa uhuru ndani yake kutoka kwa ventricle sahihi, na uhaba hauendelei ndani yake, na shinikizo katika ventricles ni sawa.

Aina kali ya ugonjwa huo inahusisha kuingia kwa damu ya mishipa kwenye mzunguko wa pulmona kwa njia ya dhamana au mtiririko wa wazi wa ateri. Fomu ya wastani ina vipengele vifuatavyo: kutolewa kwa damu ndani ya aorta ni kubwa zaidi kuliko kwenye mapafu, kutokwa kwa kushoto kwa kulia hutokea, ndiyo sababu udhihirisho wa kliniki una fomu ya rangi ya kasoro.

Aina ya wastani ya tetralojia ya Fallot mara nyingi hutokea kwa watoto wadogo, lakini pia kuna matukio ya udhihirisho kwa vijana.

Mambo ya maendeleo

Sababu ya kawaida kutokana na ugonjwa wa Fallot hutokea na kukua ni ugonjwa unaotokea katika maendeleo ya moyo wakati wa wiki ya pili hadi ya nane ya ukuaji wa kiinitete, wakati malezi ya chombo hiki hutokea.

Aidha, ugonjwa huo unaweza kutokea kutokana na ukweli kwamba wakati wa ujauzito mwanamke aliteseka na magonjwa ya kuambukiza, kwa mfano, surua.

Ulaji wa pombe, madawa ya kulevya na dawa mbele ya contraindications kwa mimba pia ina athari mbaya.

Wakati mwingine kasoro hii ya moyo inaweza kutokea bila kutarajia, bila sababu dhahiri. Michakato ambayo inaweza kusababisha matokeo haya bado haijasomwa vya kutosha.

Ushawishi wa urithi juu ya uwezekano wa mtoto kuendeleza kasoro pia huzingatiwa.

Aina zinazowezekana za patholojia

Kuna chaguzi kadhaa kwa maendeleo ya ugonjwa huo.

Ishara za anatomiki zinaweza kuonekana pamoja au moja kwa wakati mmoja:

Aina ya kuvujaVipengele vya anatomikiMbinu ya matibabu
Embryological
  • Septamu inasonga kati ya ventrikali kwenda kushoto na mbele.
  • Valve ya mapafu ni ya kawaida au haijatengenezwa.
  • Hypoplasia ya pete ya nyuzi.
Uingiliaji wa upasuaji
MirijaKoni nyembamba, iliyofupishwa ya mapafu, haijakuzwa.
MulticomponentSeptamu ya conical ni ndefu na asili yake iko juu.
HypertrophicSeptum ya arterial conical imepanuliwa kwa ukubwa na asili yake ni ya juu.Upasuaji wa plastiki wa palliative

Na tetralojia ya Fallot, aina zifuatazo za usumbufu wa hemodynamic hufanyika, ambazo ziligunduliwa katika uainishaji wa kliniki na anatomiki:

  • cyanotic pamoja na stenosis ya orifice;
  • acyanotic.

Wakati mwingine fomu ya tatu pia inajulikana: katika kesi hii, kuna atresia ya kinywa cha ateri ya pulmona.

Kasoro ya Fallot pia inaweza kuwa na fomu kali, ya kawaida na kali:

  • Katika kesi ya kwanza, kupumua kwa pumzi na cyanosis hutokea kwa watoto wachanga wakati wa kulisha tangu kuzaliwa.
  • Katika pili, maonyesho ya kwanza ya ugonjwa hutokea kwa mtoto mwenye umri wa miezi sita hadi mwaka.
  • Katika tatu - kutoka umri wa miaka 6 hadi kubalehe.

Dalili za tabia

Maonyesho ya ugonjwa huu hutofautiana kulingana na hatua gani ya maendeleo iko, kuna tatu kwa jumla:

Kulingana na wakati, maonyesho ya kwanza huanza kuonekana tangu kuzaliwa na yanaweza kutoweka kabisa au kubaki hadi mwisho wa maisha.

Mbinu za uchunguzi

Wakati wa kugundua, picha ya kliniki ifuatayo kawaida hutofautishwa:

  • mgonjwa hupata kukata tamaa mara kwa mara;
  • hawezi kuchukua pumzi kubwa;
  • dextroposition ya aorta na hypertrophy ya myocardial hugunduliwa;
  • Maumivu katika eneo la thoracic yanaonekana mara kwa mara.

Wakati wa kutambua ugonjwa kama vile tetralojia ya Fallot, uchunguzi wa ufanisi zaidi unachukuliwa kuwa uchunguzi wa intrauterine.

Inafanywa kwa kutumia mashine ya ultrasound, usahihi wa matokeo inategemea kiwango chake. Ikiwa fetusi inachunguzwa na mtaalamu kwa wakati, basi inawezekana kugundua ugonjwa huo katika hatua ya awali: hadi wiki 21.

Katika trimester ya tatu, uwezekano wa kugundua ugonjwa kama huo ni karibu 100%. Katika hali mbaya ya kasoro, utambuzi tofauti unafanywa ili kusaidia kuamua utambuzi sahihi: idadi ya ishara za wazi za ugonjwa uliopo kwa mtoto mchanga hazionyeshi kila wakati kuwa ni tetralojia ya Fallot.

Mbali na kutekeleza, kasoro inaweza kutambuliwa kwa kutumia utafiti wa maumbile. Uchunguzi kama huo ni wa lazima kwa muda wa miezi 4. Aidha, katika 35% ya uchunguzi wa patholojia, inaweza kuunganishwa na magonjwa yanayotokana na matatizo ya chromosome, kwa mfano, Down syndrome.

Wakati wa kuchunguza kasoro ya Fallot, echocardiography pia hufanyika, ambayo husaidia kufanya uchunguzi sahihi zaidi, hasa ikiwa ni kwa watoto wachanga. Matokeo ya echocardiogram huamua mkakati wa matibabu unaofuata.

Rangi ya Doppler ultrasound, kwa upande wake, huamua mwelekeo wa mtiririko wa damu.

Auscultation husaidia kusikiliza manung'uniko ya systolic yaliyo kwenye makali ya kushoto ya kifua. Kiwango cha mpigo wa moyo kwa kawaida huwa hafifu na kinaweza kupapasa katika nafasi ya 4-5 ya kati ya koloni. Na pia kwa auscultation inawezekana kuamua pulsation ya kupeleka iko katika eneo la epigastric.

X-ray pia ni moja ya vipengele muhimu vya uchambuzi wa kina, kwani x-rays inaweza kufunua ishara za aina maalum ya ugonjwa huo. Kwa njia hii, ishara muhimu za radiolojia zinaweza kuamua: uhamisho wa aorta, eneo la septum conus na hali ya viungo vingine.

Matibabu hufanywaje?

Uchaguzi wa matibabu ya ufanisi zaidi inategemea aina maalum ya ugonjwa wa Fallot.

Katika kesi hii, matumizi ya glycosides ni kinyume chake kwa mgonjwa, kwani wanaweza kusababisha shambulio. Marekebisho makubwa kwa kutumia njia za upasuaji, kwa upande wake, mara nyingi hufanywa katika kesi ya aina ya ugonjwa au shida nyingi.

Msaada wakati wa kukamata

Kwa uchunguzi huu, wagonjwa katika hatua ya cyanotic wakati mwingine wanaweza kuendeleza kushindwa kwa moyo. Hii hutokea kutokana na mashambulizi ya mara kwa mara ya dyspnea-cyanotic.

Ikiwa shambulio linatokea, endelea kama ifuatavyo:

  • kuweka mgonjwa upande wake, bend miguu yake kwa tumbo lake au squat;
  • kutoa oksijeni;
  • toa sindano au dripu na morphine;
  • ikiwa hakuna uboreshaji unaozingatiwa, sindano ya bicarbonate ya sodiamu hutolewa;
  • kwa degedege, hydroxybutyrate inasimamiwa.

Kipimo cha dawa kinapaswa kuagizwa na daktari anayemwona mgonjwa.

Upasuaji

Katika hali nyingi, urekebishaji mkali huchaguliwa kama matibabu, vinginevyo ubashiri ni wa kukatisha tamaa: bila matibabu, ugonjwa huo katika fomu kali ni mbaya kwa watoto chini ya mwaka mmoja.

Katika watoto, ugonjwa yenyewe ni dalili ya upasuaji, isipokuwa mtoto ana contraindication kwa namna ya shinikizo la damu ya pulmona au mambo mengine ya kipekee.

Uingiliaji wa upasuaji hutokea kama ifuatavyo:

  • kwanza funga shimo kwenye septum;
  • basi, kulingana na ukali wa ugonjwa huo, sehemu / misuli yote ya moyo upande wa kulia imeondolewa, valve inarekebishwa / kubadilishwa, au shunt imewekwa kati ya moyo na vyombo vinavyounganisha kwenye mapafu.

Katika 80% ya kesi, uingiliaji wa upasuaji kwa ugonjwa huu unafanikiwa. Pia kuna matukio wakati ni muhimu kutekeleza sio moja, lakini shughuli kadhaa. Baada ya hayo, mgonjwa anapaswa kufuatiliwa mara kwa mara.

Bei ya operesheni fulani inategemea ugumu wake na ikiwa uingiliaji unaofuata utakuwa muhimu. Kwa wastani huko Moscow, gharama yake inatofautiana kutoka rubles 132,000 hadi 200,000.

Utabiri wa maisha yajayo

Kwa wastani, muda wa kuishi na utambuzi kama huo kwa fomu nyepesi ni hadi miaka 12, ikiwa mgonjwa hafanyi upasuaji, bila kujali wakati utambuzi ulifanywa.

Na ni 5% tu ya watu walio na aina ndogo ya kasoro, ambao walikuwa nayo utotoni, lakini hawakufanyiwa upasuaji, wanaishi hadi umri wa miaka 40. Mtu mzima ambaye alifanyiwa upasuaji akiwa mtoto anapaswa kufuatiliwa kila mara na wataalamu na kuchukua dawa za matengenezo.

Hata wakati wa upasuaji, kuna uwezekano wa kiharusi cha ghafla, ambacho kinatishia maisha ya mgonjwa na katika baadhi ya matukio inaweza kuwa mbaya.

Wataalamu ambao walisoma patholojia walitambua muundo wafuatayo: mapema uingiliaji wa upasuaji ulifanyika, uwezekano mkubwa wa matokeo mazuri.

Watoto wa aina ya bluu wana tetralojia ya Fallot. Ukosefu huu huwa sababu ya mara kwa mara ya kifo cha mtoto mchanga au kufupisha maisha yake. Kwa wastani, watoto walio na tetralojia isiyo na kazi ya Fallot wanaishi hadi miaka 12-15 tu, na chini ya 5% ya wagonjwa wanaishi hadi umri wa miaka 40. Kwa kasoro kama hiyo ya moyo, mtoto anaweza kubaki nyuma katika ukuaji wa mwili au kiakili. Na sababu ya kifo cha wagonjwa kama hao ni kiharusi cha ischemic, kinachosababishwa na thrombosis ya mishipa, au jipu la ubongo.

Tetralojia ya Fallot ni kasoro ngumu ya moyo ya kuzaliwa na inaambatana na ishara nne zifuatazo za tabia: kasoro kubwa ya septal ya ventrikali, stenosis (kupungua kwa lumen) ya njia ya nje ya ventrikali ya kulia, eneo lisilo la asili la aota na hypertrophy ya myocardial. kuta za ventricle sahihi. Ukosefu huu wa maendeleo ya moyo ulipokea jina lake kutoka kwa mtaalamu wa magonjwa ya Kifaransa E.L.A. Fallot, ambaye kwa mara ya kwanza alielezea sifa zake za anatomia na kimofolojia kwa undani mnamo 1888.

Ukali na asili ya dalili za tetralojia ya Fallot inategemea sifa nyingi za kimofolojia zilizopo katika kila kesi maalum ya kliniki, na ukali wa kasoro kama hiyo imedhamiriwa na kipimo cha stenosis ya njia ya nje ya ventrikali ya kulia, mdomo wa ventrikali ya kulia. ateri ya mapafu na ukubwa wa kasoro katika septamu ya ventricles ya moyo. Kadiri kiwango cha tofauti hizi za anatomical zinavyoongezeka, ndivyo udhihirisho wa kliniki ulivyo kali na mwendo wa kasoro.

Upasuaji wa moyo unaonyeshwa kwa watoto wote wenye tetralogy ya Fallot, ambayo katika hali nyingi inaweza kuwa na operesheni zaidi ya moja. Kama sheria, moja ya uingiliaji huu ni ya kutuliza, na ya pili inahusisha marekebisho makubwa ya upasuaji wa matatizo yaliyopo.

Katika makala hii, tutakujulisha kwa sababu zinazofikiriwa, fomu, dalili, njia za uchunguzi na marekebisho ya upasuaji wa tetralogy ya Fallot kwa watoto. Taarifa hii itakusaidia kuelewa hatari na kiini cha tatizo hili, na unaweza kumuuliza daktari wako maswali yoyote uliyo nayo.

Baadhi ya maambukizo ya virusi yanayoteseka na mwanamke mjamzito hasa katika trimester ya kwanza yanaweza kusababisha maendeleo ya ugonjwa wa moyo wa kuzaliwa katika fetusi.

Uharibifu wa anatomical katika muundo wa moyo huundwa katika fetusi katika wiki 2-8 za embryogenesis. Sababu za mabadiliko katika cardiogenesis ya kawaida inaweza kuwa sababu zinazoathiri mwili wa mwanamke mjamzito, ambayo husababisha maendeleo ya kasoro nyingine za kuzaliwa:

  • kuchukua dawa fulani;
  • urithi;
  • maambukizi ya zamani;
  • tabia mbaya;
  • kufanya kazi katika tasnia hatari;
  • mazingira yasiyofaa;
  • magonjwa sugu kali.

Tetralojia ya Fallot mara nyingi huambatana na ugonjwa wa kuzaliwa kama ugonjwa wa Amsterdam dwarfism.

Uundaji wa tetralojia ya Fallot hufanyika kama ifuatavyo:

  • kutokana na mzunguko usiofaa wa arteriosus ya conus, valve ya aorta inakwenda kwa haki ya valve ya pulmona;
  • aorta iko juu ya septum ya ventricles ya moyo;
  • kutokana na "aorta ya mpanda farasi," shina la pulmona hubadilika na kuwa ndefu zaidi na nyembamba;
  • kutokana na mzunguko wa conus arteriosus, septum yake haiunganishi na septum ya ventricular na kasoro hutengenezwa ndani yake, ambayo baadaye husababisha upanuzi wa chumba hiki cha moyo.


Aina mbalimbali

Kulingana na asili ya stenosis ya njia ya nje ya ventrikali ya kulia, aina nne za tetralogy ya Fallot zinajulikana:

  • embryological - kizuizi kinasababishwa na eneo lisilo sahihi la septamu ya conical chini na / au mbele na kushoto, pete ya nyuzi ya valve ya pulmona karibu haijabadilika au ni hypoplastic ya wastani, na eneo la kupungua kwa kiwango cha juu linaambatana na kiwango. pete ya kutofautisha ya misuli;
  • hypertrophic - kizuizi husababishwa sio tu na uhamishaji wa septum ya conical chini na / au mbele na kushoto, lakini pia na hypotrophy iliyotamkwa ya sehemu yake ya karibu, na eneo la kupunguzwa kwa kiwango cha juu sanjari na kiwango cha pete ya misuli ya kutofautisha. na ufunguzi wa njia ya outflow ya ventricle sahihi;
  • tubular - kizuizi kinasababishwa na usambazaji usio na usawa wa shina la kawaida la ateri na kwa sababu ya hili, koni ya pulmona imefupishwa, imepunguzwa na hypoplastic (pamoja na aina hii ya kasoro, stenosis ya valve ya pulmona na hypoplasia ya pete ya nyuzi inaweza kuwepo);
  • multicomponent - kizuizi husababishwa na kuondoka kwa juu kwa trabecula ya septal-marginal ya kamba ya msimamizi au elongation nyingi ya septum ya conical.

Kulingana na sifa za shida ya mzunguko, tetralogy ya Fallot inaweza kutokea katika aina zifuatazo:

  • na atresia (kuingiliana isiyo ya kawaida) ya ateri ya pulmona;
  • na cyanosis na digrii tofauti za kupungua kwa mdomo wa ateri ya pulmona;
  • bila cyanosis.

Matatizo ya Hemodynamic

Mzunguko wa damu katika tetralojia ya Fallot hubadilishwa kutokana na stenosis ya njia ya nje ya ventrikali ya kulia na kutokuwepo kwa sehemu ya septum kati ya ventricles. Ukali wa ukiukwaji huo unatambuliwa na ukubwa wa kasoro.

Kwa upungufu mkubwa wa ateri ya pulmona na ukubwa mkubwa wa kasoro ya septal ya ventricular, kiasi kidogo cha damu huingia kwenye kitanda cha pulmona, na kiasi kikubwa huingia kwenye aorta. Utaratibu huu husababisha uboreshaji wa kutosha wa damu ya arterial na oksijeni na inajidhihirisha. Upungufu mkubwa wa septal husababisha kulinganisha kwa viwango vya shinikizo katika ventricles zote za moyo, na wakati mdomo wa ateri ya pulmona umefungwa kabisa kutoka kwa aorta, damu huingia kwenye mzunguko wa pulmona kupitia ductus arteriosus au njia nyingine za bypass.

Kwa kupungua kwa wastani kwa ateri ya pulmona, kutokwa kwa damu kutokana na upinzani wa juu wa pembeni hutokea kutoka kushoto kwenda kulia na cyanosis haionekani. Hata hivyo, baada ya muda, kutokana na maendeleo ya stenosis, kutokwa kwa damu kunakuwa msalaba, na kisha kulia-kushoto. Matokeo yake, mgonjwa hupata cyanosis.

Dalili

Kabla ya kuzaliwa, tetralojia ya Fallot haijidhihirisha kwa njia yoyote, na katika siku zijazo ukali wa dalili zake itategemea ukubwa na asili ya upungufu wa anatomical.

Ishara kuu ya kwanza ya tetralogy ya Fallot ni cyanosis, na kulingana na wakati wa kutokea kwake, aina tano za kliniki za kasoro hii ya moyo zinajulikana:

  • mapema cyanotic - cyanosis inaonekana katika miezi miwili hadi mitatu ya maisha ya mtoto;
  • classic - cyanosis kwanza inaonekana katika umri wa miaka 2-3;
  • kali - kasoro hufuatana na tukio la migogoro ya cyanotic;
  • cyanotic marehemu - cyanosis kwanza inaonekana katika umri wa miaka 6-10;
  • acyanotic - cyanosis haionekani.

Katika aina kali za kasoro, cyanosis inaonekana kwanza katika miezi 2-3 na inaonyeshwa kwa kiwango kikubwa na mwaka wa kwanza wa maisha ya mtoto. Ngozi ya bluu na upungufu wa pumzi hutokea baada ya shughuli yoyote ya kimwili: kulisha, kubadilisha nguo, kilio, overheating, kuchuja, kucheza kazi, kutembea, nk Mtoto anahisi dhaifu, kizunguzungu na mapigo huharakisha. Wakati wa kuanza kutembea, ili kupunguza hali hii, watoto kama hao mara nyingi hupunguka, kwani katika nafasi hii ustawi wao unaboresha.

Katika aina kali za kasoro, migogoro ya cyanotic inaweza kuonekana kwa mtoto kwa umri wa miaka 2-5. Wanakua ghafla na wanaonyeshwa na dalili zifuatazo:

  • wasiwasi wa jumla;
  • kuongezeka kwa udhihirisho wa cyanosis;
  • udhaifu mkubwa;
  • kuongezeka kwa kiwango cha moyo;
  • kupoteza fahamu.

Kwa wakati, shida kama hizo huonekana mara nyingi zaidi na zaidi. Katika hali mbaya, mashambulizi hayo yanaweza kuishia na mwanzo wa coma hypoxic, kukamatwa kwa kupumua na kuonekana kwa kushawishi.

Watoto wenye tetralogy ya Fallot mara nyingi wanakabiliwa na maambukizi ya virusi ya kupumua kwa papo hapo, magonjwa mbalimbali ya uchochezi ya njia ya juu ya kupumua na nyumonia. Mara nyingi huwa na nguvu na kuchelewa katika maendeleo, na kiwango cha kupotoka vile hutegemea ukali wa cyanosis.

Katika umri mkubwa, watoto hupata deformation ya vidole na sahani za msumari za aina ya "drumstick" na "kuangalia kioo".

Kwa aina ya acyanotic ya tetralojia ya Fallot, watoto kawaida huchuchumaa mara chache, hukua vizuri na uzoefu wa utotoni bila shida. Baada ya hayo, wanafanyiwa upasuaji wa moyo kama ilivyopangwa (kawaida wakiwa na umri wa miaka 5-8).

Wakati wa kumchunguza mtoto aliye na tetralojia ya Fallot na kusikiliza sauti za moyo, zifuatazo zinafunuliwa:

  • nundu ya moyo (sio kila wakati);
  • kunung'unika kwa systolic kwa upande wa kushoto wa sternum katika nafasi ya II-III ya intercostal;
  • dhaifu II tone katika makadirio ya ateri ya mapafu.

Uchunguzi


Daktari anaweza kushuku tetralogy ya Fallot kwa mtoto kwa kupata ngozi ya hudhurungi pamoja na udhihirisho mwingine wa kliniki unaofaa (upungufu wa pumzi, uchovu, n.k.)

Daktari anaweza kushuku uwepo wa tetralojia ya Fallot kwa mtoto kwa rangi ya hudhurungi ya ngozi, tabia ya kuchuchumaa, na tabia ya kunung'unika kwa moyo.

Ili kufafanua utambuzi na kupata picha kamili ya kliniki ya ugonjwa huu wa kuzaliwa, aina zifuatazo za tafiti zimewekwa:

  • x-ray ya kifua - ongezeko la wastani la ukubwa wa moyo, muundo usio wazi wa mapafu, moyo wa kiatu;
  • - kupotoka kwa mhimili wa umeme wa moyo kwenda kulia, ishara za hypertrophy ya myocardial ya ventrikali ya kulia, haijakamilika;
  • phonocardiography - picha ya kawaida ya kunung'unika na mabadiliko katika sauti za moyo;
  • - stenosis ya ateri ya mapafu, kasoro ya septal ya ventrikali, eneo lisilo la kawaida la aorta, hypertrophy ya myocardial ya ventrikali ya kulia;
  • - kuongezeka kwa shinikizo katika ventricle sahihi, mawasiliano kati ya ventricles kupitia kasoro iliyopo, oksijeni ya chini ya damu ya arterial;
  • arteriography ya pulmona na aortografia - uwepo wa mtiririko wa damu wa dhamana, stenosis ya ateri ya pulmona, ductus arteriosus ya patent.

Ikiwa ni lazima, uchunguzi wa mtoto unaweza kuongezewa na MRI na MSCT ya moyo, kuchagua na ventriculography.

Matibabu

Watoto wote wenye tetralogy ya Fallot wanaonyeshwa kwa marekebisho ya upasuaji wa kasoro. Njia ya upasuaji wa moyo na muda wa utekelezaji wake hutegemea tofauti ya anatomical ya anomaly, ukali wa maonyesho yake na umri wa mgonjwa.

Kabla ya upasuaji, watoto wanapendekezwa kufanyiwa matibabu ya upole na tiba ya madawa ya kulevya yenye lengo la kuondokana na migogoro ya cyanotic. Kwa kusudi hili, infusions ya intravenous ya ufumbuzi wa Eufillin, Reopoliglucin, Glucose na Bicarbonate ya Sodiamu imewekwa. Ili kulipa fidia kwa ukosefu wa oksijeni, tiba ya oksijeni inafanywa.

Ikiwa marekebisho ya madawa ya kulevya hayafanyi kazi, upasuaji wa dharura wa kutumia shunt ya aortopulmonary inaonyeshwa. Uingiliaji kama huo wa kupendeza wa aina ya anastomosing ni pamoja na:

  • anastomosis ya intrapericardial ya aorta inayopanda na ateri ya pulmona ya kulia;
  • Blalock-Taussig subclavian-pulmonary anastomosis;
  • anastomosis kati ya aorta ya kushuka na ateri ya kushoto ya pulmona;
  • kuwekwa kwa anastomosis ya kati ya aortopulmonary na bandia iliyofanywa kwa nyenzo za kibaolojia au za synthetic, nk.

Ili kupunguza udhihirisho wa hypoxemia ya arterial, shughuli zifuatazo zinaweza kufanywa:

  • valvuloplasty ya puto;
  • kufungua infundibuloplasty.

Operesheni kali za kurekebisha kwa tetralojia ya Fallot kawaida hufanywa kabla ya umri wa miezi 6 au hadi miaka 3, na kwa fomu ya anticyanotic - katika miaka 5-8. Katika mchakato wa uingiliaji huo, stenosis ya njia ya nje ya ventricle sahihi na kasoro ya septal kati ya ventricles ya moyo huondolewa.

Kwa marekebisho ya kutosha ya upasuaji wa moyo, hemodynamics imetuliwa na dalili zote za tetralogy ya Fallot huondolewa. Kwa miezi sita baada ya upasuaji, watoto wanapendekezwa kupitiwa uchunguzi wa kliniki na daktari wa upasuaji wa moyo na moyo, kukataa kuhudhuria shule ya chekechea au shule, kuchukua regimen ya upole na shughuli ndogo za kimwili, kuzuia antibiotiki ya endocarditis kabla ya taratibu za meno na upasuaji, na kuchukua dawa. iliyowekwa na daktari.

Baada ya muda, mzunguko wa damu katika wagonjwa wanaoendeshwa umeimarishwa kabisa, dawa zimesimamishwa, lakini uchunguzi wa daktari wa moyo unabaki kuwa muhimu. Kwa kuzingatia ukweli wa ukali wa anatomiki wa tetralojia ya Fallot na ugumu wa kufanya marekebisho ya upasuaji wa moyo, watoto kama hao wanapendekezwa kila wakati kupunguza shughuli za mwili katika siku zijazo. Wakati wa kuchagua taaluma, jambo hili lazima izingatiwe.

Operesheni kali za wakati ili kurekebisha tetralojia ya Fallot kawaida hutoa ubashiri mzuri, na wagonjwa hubadilika vizuri kijamii, kuwa na uwezo wa kufanya kazi na kawaida kuvumilia shughuli za mwili za kutosha kwa hali yao. Wakati hatua hizo zinafanywa katika umri wa baadaye, matokeo ya muda mrefu huwa mbaya zaidi.

Tetralojia ya Fallot ni kasoro hatari na ngumu ya kuzaliwa kwa moyo, na wakati hali kama hiyo inagunduliwa, wazazi wa mtoto wanapaswa kuelewa kila wakati kuwa upasuaji wa moyo wa wakati unaofaa unaweza kuokoa afya na maisha ya mtoto. Katika aina kali, shughuli mbili zinapaswa kufanywa - kurekebisha na kurekebisha kali. Baada ya matibabu ya upasuaji wa wakati, ubashiri wa kuishi unakuwa mzuri, na watoto wanaweza kuishi maisha ya kawaida, lakini kwa kizuizi fulani katika shughuli za mwili.

Channel One, kipindi "Live Healthy!" na Elena Malysheva, katika sehemu ya "Kuhusu Dawa", mazungumzo kuhusu tetralojia ya Fallot (ona kutoka 32:35 min.):

Tetralojia ya Fallot ni mojawapo ya kasoro kali za moyo za kuzaliwa. Ugonjwa huo unaambatana na asilimia kubwa ya vifo. Aidha, muda wa kuishi wa wagonjwa ni mfupi sana - kutoka miaka kumi na tano hadi thelathini. Kasoro hii inatibiwa na upasuaji, ambayo ni ngumu sana, kwa sababu ya sifa za anatomiki za ugonjwa na umri wa mapema wa mgonjwa.

Kuna digrii zifuatazo za tetralojia ya ugonjwa wa Fallot.

  1. Fomu ya Bezcyanotic. Kwa kawaida, watoto wenye kiwango hiki cha ugonjwa huendeleza kwa kuridhisha. Wanavumilia kipindi ngumu zaidi vizuri - umri wa mapema. Katika umri wa miaka mitano hadi minane, watoto wagonjwa hufanyiwa upasuaji.
  2. Fomu ya kati. Hii ni shahada ya juu zaidi ya tetralojia ya Fallot. Katika umri wa miaka mitatu hadi saba, upasuaji wa palliative hufanyika. Katika siku zijazo - marekebisho makubwa ya upasuaji wa kasoro ya moyo. Ikiwa hali inaruhusu, shughuli hizi zinaweza kufanywa wakati huo huo.
  3. Fomu ya Cyanotic. Hii ni shahada kali zaidi ya ugonjwa huo, ambayo matibabu ya haraka ya upasuaji yanaonyeshwa. Marekebisho ya kasoro kawaida hufanywa katika utoto.

Dalili

Wazazi wanaweza kugundua dalili za ugonjwa huo mapema - kutoka wiki ya nne ya maisha ya mtoto mchanga. Mara ya kwanza, mtoto atakua na kushindwa kwa moyo kwa muda mrefu, upungufu wa pumzi na arrhythmia itaonekana, atakataa kifua, na atakuwa na wasiwasi.

Tetralojia ya Fallot pia inajidhihirisha katika mabadiliko katika kuonekana kwa mtoto. Na ukali wa dalili za nje itategemea aina ya ugonjwa huo na kiwango cha kasoro ya septal.

Kwa hiyo, dalili kuu za ugonjwa huo.

  1. Cyanosis. Ngozi ya mtoto inaweza kugeuka bluu wakati wa kunyonya na kulia. Wakati ugonjwa unavyoendelea, rangi ya bluu itatokea wakati wa kupumzika. Zaidi ya hayo, kwanza pembetatu ya nasolabial, vidokezo vya masikio na vidole vitageuka bluu, basi cyanosis ya jumla inaweza kuendeleza.
  2. Kupungua uzito.
  3. Kuchelewa katika maendeleo ya kisaikolojia. Mtoto baadaye huanza kushikilia kichwa chake, kukaa na kutambaa.
  4. Kuonekana kwa miguu ya gorofa.
  5. Unene wa ncha za vidole na kufanana kwao na ngoma.
  6. Kuonekana kwa umbali mkubwa kati ya meno, maendeleo ya haraka ya magonjwa ya meno.
  7. Unene na mviringo wa misumari.
  8. Ukuaji wa "nundu ya moyo" ni unene wa kifua.

Moja ya ishara za tabia ya ugonjwa wa moyo ni shambulio la cyanostic, ambalo linaambatana na:

  • kuonekana kwa upungufu wa pumzi katika mtoto;
  • kuimarisha kupumua na kuongeza hadi pumzi themanini kwa dakika;
  • upanuzi mkali wa wanafunzi;
  • kuonekana kwa kutetemeka kwa misuli;
  • rangi ya bluu-violet ya ngozi;
  • udhaifu mkubwa sana, ambayo coma ya hypoxic inaweza kuendeleza.

Sababu

Tetralogy ya ugonjwa hatari wa Fallot inaweza kuonekana kwa mtoto mchanga kutokana na sababu kadhaa.

  1. Urithi.
  2. Ukiukaji wa cardiogenesis katika kiinitete katika wiki ya pili hadi ya nane ya maendeleo.
  3. Magonjwa ya kuambukiza yanayoteseka na mwanamke mjamzito katika trimester ya kwanza. Kwa mfano, rubella, surua na homa nyekundu.
  4. ulaji wa mama mjamzito wa dawa (homoni, sedative na kadhalika), dawa za kulevya na vileo.
  5. Ugonjwa wa kisukari mellitus na hyperthyroidism katika mwanamke mjamzito.
  6. Mionzi na hali mbaya ya mazingira mahali pa kuishi.
  7. Upungufu mkubwa wa vitamini.
  8. Hypoxia ya fetasi ya muda mrefu.
  9. Ugonjwa wa Down.
  10. Ugonjwa wa Patau.

Wakati mwingine tetralojia ya Fallot hutokea dhidi ya historia ya ugonjwa wa Cornelia de Lange. Hii ni "Amsterdam dwarfism", ikifuatana na kasoro za kiakili na kasoro nyingi za nje na za ndani za ukuaji. Kwa mfano, deformation ya masikio, "clown uso", strabismus, astigmatism, syndactyly ya miguu, ukosefu wa vidole, na kadhalika.

Uchunguzi

Ilitafsiriwa kutoka kwa Kigiriki cha kale, "tetra" inamaanisha "nne". Hii ndio idadi kamili ya kasoro za moyo ambazo watoto walio na tetralojia ya Fallot wanayo.

Pathologies zifuatazo zinajulikana:

  • upanuzi wa ventricle sahihi ya moyo;
  • dextroposition - kuhamishwa kwa aorta kwenda kulia;
  • patholojia ya septum ya interventricular;
  • kupunguzwa kwa ateri ya pulmona.

Ni masomo gani hufanywa na daktari:

  • electrocardiogram;
  • catheterization ya moyo au angiocardiography;
  • uchunguzi wa ultrasound wa moyo;
  • uchambuzi wa damu;
  • X-ray.

Taarifa zaidi kwa mtaalamu kutoka kwa mtazamo wa kutabiri maendeleo ya ugonjwa huo ni kiwango cha kupunguzwa kwa ateri ya pulmona na patholojia ya septum interventricular. Mchakato wa mzunguko wa damu - hemodynamics - inategemea wao.

Kupungua kwa kutamka kwa ateri, mzigo mkubwa zaidi wa ventricle ya moyo wa kulia utapokea. Mduara mkubwa wa usambazaji wa damu utajazwa na damu ya venous, na mduara mdogo utakuwa na upungufu. Hii itasababisha hypoxia ya viungo vya nje na vya ndani vya mtoto.

Uchunguzi wa damu kwa kasoro za kikundi cha Fallot utaonyesha ongezeko kubwa la hemoglobin. Reticulocytes pia itaonekana katika damu, na shughuli za platelet zitapungua.

Matibabu

Bila ubaguzi, wagonjwa wote wanaopatikana na tetralogy ya Fallot wanahitaji upasuaji. Maonyesho tu ya mashambulizi ya cyanotic yanaweza kutibiwa na dawa. Hii inaweza kuwa kuvuta pumzi ya hewa yenye unyevu, sindano ya mishipa ya rheopolyglucin, bicarbonate ya sodiamu, aminophylline. Ikiwa tiba ya madawa ya kulevya haisaidii, anastomosis ya aortopulmonary lazima ifanyike haraka.

Njia ya upasuaji kwa ugonjwa wa moyo inategemea aina ya ugonjwa huo, vipengele vyake vya anatomical na umri wa mgonjwa. Operesheni za palliative zinaonyeshwa kwa watoto wachanga na watoto wa kikundi cha umri mdogo. Wanasaidia kupunguza hatari ya matatizo ya baada ya upasuaji wakati wa upasuaji mkali wa baadaye.

Marekebisho makubwa yanafanywa kwa watoto wenye umri wa miezi sita hadi miaka mitatu. Ikiwa itafanywa baadaye, matokeo yanaweza kuwa ya kuridhisha, hasa kwa wagonjwa zaidi ya umri wa miaka ishirini.

Marekebisho kamili yanajumuisha hatua kadhaa za upasuaji:

  • kufunga kasoro ya septum ya interventricular na kiraka maalum;
  • upanuzi wa njia ya kutoka kutoka kwa eneo la stenotic la ateri ya pulmona.

Kipindi cha baada ya upasuaji

Kwa kawaida, kiwango cha vifo vya upasuaji ni chini ya asilimia tatu. Ikiwa marekebisho ya upasuaji hayafanyike, basi karibu asilimia hamsini ya watoto wanaishi hadi umri wa miaka mitano na karibu asilimia thelathini wanaishi hadi umri wa miaka kumi. Watoto wote hupokea ulemavu kwa miaka miwili, kisha hupitia uchunguzi upya.

Wagonjwa zaidi hupata mienendo chanya baada ya upasuaji. Kulingana na takwimu, asilimia ishirini na nne ya wagonjwa ambao wamepata marekebisho makubwa ya ugonjwa wa moyo wana matokeo bora, asilimia arobaini na tano wana matokeo mazuri, na asilimia kumi na nane wana matokeo ya kuridhisha. Asilimia kumi na tatu pekee ya watoto wanaofanyiwa upasuaji wana matokeo yasiyoridhisha.

Kumbuka kwamba watoto wote wagonjwa baada ya upasuaji lazima wawe na endocarditis prophylaxis kabla ya hatua yoyote ya meno na upasuaji. Hii inafanywa ili kuepuka bakteria.

Kuzuia

Kwa kuwa tetralojia ya Fallot ni kasoro ya moyo ya kuzaliwa, hatua za kuzuia zinaweza kuchukuliwa na mwanamke mjamzito tu kabla ya mtoto kuzaliwa. Imependekezwa:

  1. Jiandikishe na kliniki ya wajawazito kabla ya wiki kumi na mbili za ujauzito.
  2. Njoo kwa uchunguzi kwa daktari wako wa uzazi kwa wakati: mara moja katika trimester ya kwanza, mara moja kila wiki mbili hadi tatu za trimester ya pili, na mara moja kila siku saba hadi kumi za trimester ya tatu.
  3. Kula mlo kamili.
  4. Epuka kukaa katika maeneo yaliyochafuliwa.
  5. Epuka kuvuta sigara na unywaji wa vitu vyenye pombe.
  6. Usijitie dawa.
  7. Miezi sita kabla ya kupanga ujauzito, pata chanjo dhidi ya rubella.
  8. Epuka kuwasiliana na kemikali.
  9. Ikiwa mwanamke mjamzito au jamaa zake wana kasoro ya moyo, basi hakika unapaswa kumjulisha daktari wako kuhusu hilo.

Ni nini ni marufuku kwa mgonjwa baada ya marekebisho ya upasuaji ya tetralogy ya Fallot:

  1. Watoto hawaruhusiwi kwenda shule kwa takriban miezi sita.
  2. Kwa kuwa ugonjwa wa moyo una matatizo ya anatomical, wagonjwa wanaoendeshwa ni mdogo katika shughuli za kimwili kwa maisha. Wakati wa kuchagua taaluma, unapaswa kuzingatia kazi bila shughuli za kimwili.

Muhtasari

Tetralojia ya Fallot ni kasoro ngumu ya moyo ambayo kawaida hugunduliwa katika mwezi wa kwanza wa maisha ya mtoto. Kuna sababu nyingi za tukio la ugonjwa huu, kuanzia magonjwa ya uzazi wakati wa ujauzito hadi mabadiliko ya maumbile ya fetusi.

Ugonjwa huo unahitaji marekebisho ya haraka ya upasuaji. Ikiwa haijatekelezwa kwa wakati, matokeo yanaweza kuwa mbaya.f

Tetralojia ya Fallot iko katika nafasi ya kumi. Kuenea kati ya kasoro za "bluu" ni nusu. Katika ripoti za matibabu na fasihi za marejeleo, kifupi CHD hutumiwa mara nyingi, ambayo ni sawa na neno "ugonjwa wa moyo wa kuzaliwa."

Katika Ainisho ya Kimataifa ya Magonjwa ICD-10, imejumuishwa katika kikundi cha matatizo ya kuzaliwa chini ya kanuni Q21.3. Mchanganyiko usio wa kawaida wa usumbufu katika malezi ya moyo na vyombo kuu ulielezwa mwaka wa 1888 na A. Fallot kama ugonjwa tofauti. Jina lake linabaki katika historia ya dawa.

Je, ugonjwa huo una mambo gani yasiyo ya kawaida, vipengele vya anatomiki

Inajumuisha mchanganyiko wa hitilafu nne:

  • kasoro katika septum ya interventricular;
  • nafasi ya upande wa kulia ya aorta (kama "kukaa astride" kwenye ventricles zote mbili);
  • stenosis au fusion kamili ya ateri ya mapafu, ni ndefu na nyembamba kutokana na mzunguko wa arch aorta;
  • hutamkwa hypertrophy ya ventrikali ya kulia ya myocardiamu.

Miongoni mwa mchanganyiko wa kasoro na stenosis ya ateri ya pulmona na kasoro za septal, kuna aina 2 zaidi, pia zilizoelezwa na Fallot.

Utatu unajumuisha:

  • mashimo katika septum ya interatrial;
  • stenosis ya mapafu;
  • hypertrophy ya ventrikali ya kulia.

Pentad - inaongeza kwa chaguo la kwanza uadilifu ulioharibiwa wa septum ya interatrial.

Mara nyingi, aorta hupokea kiasi kikubwa cha damu kutoka upande wa kulia wa moyo bila mkusanyiko wa kutosha wa oksijeni. Hypoxia huundwa kulingana na aina ya mzunguko. Cyanosis hugunduliwa kwa mtoto mchanga au katika miaka ya kwanza ya maisha ya mtoto.

Matokeo yake, infundibulum ya ventricle sahihi hupungua, na cavity hutengenezwa juu yake, sawa na ventricle ya ziada ya tatu. Mzigo ulioongezeka kwenye ventricle sahihi huchangia hypertrophy yake kwa unene wa kushoto.

Utaratibu pekee wa fidia katika hali hii unaweza kuzingatiwa kuonekana kwa mtandao muhimu wa dhamana (msaidizi) wa mishipa na mishipa inayosambaza damu kwenye mapafu. Mfereji wa wazi wa botal hudumu kwa muda na inaboresha hemodynamics.

Tetralojia ya Fallot kawaida huhusishwa na hitilafu zingine za ukuaji:

  • yasiyo ya kufungwa kwa botallus ya ductus;
  • nyongeza ya vena cava ya juu;
  • mishipa ya ziada ya moyo;
  • Ugonjwa wa Dandy Walker (hydrocephalus na maendeleo duni ya cerebellum);
  • katika ¼ ya wagonjwa arch ya aorta ya embryonic inabaki (ugonjwa wa Corvisart);
  • dwarfism ya kuzaliwa na ulemavu wa akili kwa watoto (ugonjwa wa Cornelia de Lange);
  • kasoro za viungo vya ndani.

Sababu

Sababu za upungufu huo zinazingatiwa kuwa athari kwenye fetusi katika hatua za mwanzo za ujauzito (kutoka wiki ya pili hadi ya nane):

  • magonjwa ya kuambukiza ya mama anayetarajia (rubella, surua, mafua, homa nyekundu);
  • kuchukua pombe au madawa ya kulevya;
  • matibabu na dawa za homoni, sedative na dawa za kulala;
  • athari ya sumu ya nikotini;
  • ulevi na vitu vya sumu vya viwandani katika tasnia hatari;
  • utabiri wa urithi unawezekana.


Matumizi ya dawa katika bustani bila ulinzi wa kupumua huathiri afya ya mwanamke tu, bali pia watoto wake.

Jambo muhimu ni kwamba kwa muda mfupi mwanamke hawezi kutambua mimba na kujitegemea kumfanya patholojia ya fetusi.

Aina za tetralojia za Fallot

Ni kawaida kutofautisha aina 4 za tetralojia ya Fallot kulingana na sifa za mabadiliko ya anatomiki.

  1. Embryological- kupungua husababishwa na uhamisho wa mbele wa septum kwa ujanibishaji wa kushoto na wa chini. Upeo wa stenosis unaendana na kiwango cha pete ya misuli ya uwekaji mipaka ya anatomiki. Katika kesi hii, miundo ya valve ya pulmona haibadilishwa kivitendo, hypoplasia ya wastani inawezekana.
  2. Hypertrophic- kwa utaratibu wa aina ya awali huongezwa hypertrophy iliyotamkwa ya eneo la kutoka kutoka kwa ventricle ya kulia na pete ya misuli ya kugawanya.
  3. Tubular - kizuizi husababishwa na mgawanyiko usio sahihi katika kipindi cha embryonic ya shina ya kawaida ya ateri, ndiyo sababu koni ya pulmona (ya baadaye ya ateri ya pulmona) inageuka kuwa duni, nyembamba na fupi. Wakati huo huo, inawezekana kubadili vifaa vya valve.
  4. Multicomponent- Mambo yote hapo juu yanahusika kwa kiasi katika malezi.

Vipengele vya hemodynamics

Ukali wa kasoro imedhamiriwa na kiwango cha kupungua kwa kipenyo cha ateri ya pulmona. Ili kugundua na kuamua mbinu za matibabu, ni muhimu kutofautisha aina tatu za makosa:

  • na mchanganyiko kamili (atresia) ya lumen ya ateri: shida kali zaidi, na forameni kubwa ya interventricular, damu iliyochanganywa ya ventricles zote mbili inaelekezwa zaidi kwa aorta, upungufu wa oksijeni hutamkwa, katika kesi ya atresia kamili, damu huingia ndani ya damu. mapafu kupitia ductus arteriosus wazi au kupitia vyombo vya dhamana;
  • fomu ya acyanotic: na stenosis ya wastani, kizuizi cha mtiririko wa damu kutoka kwa ventrikali ya kulia kinaweza kushinda kwa shinikizo la chini kuliko kwenye aorta, kisha kutokwa kwa damu kutachukua njia nzuri kutoka kwa ateri hadi kwenye mshipa, tofauti ya kasoro inaitwa. "nyeupe", kwani cyanosis ya ngozi haifanyiki;
  • fomu ya cyanotic na stenosis ya digrii tofauti: husababishwa na maendeleo ya kizuizi, kutokwa kwa damu kutoka kulia kwenda kushoto; hii husababisha mpito kutoka kwa umbo la "nyeupe" hadi umbo la "bluu".

Dalili

Picha ya kliniki inaonekana:

  • cyanosis muhimu - iko karibu na midomo, katika nusu ya juu ya mwili, huongezeka wakati mtoto analia, kulisha, matatizo;
  • upungufu wa pumzi - ina asili ya paroxysmal inayohusishwa na shughuli za kimwili, mtoto huchukua nafasi nzuri zaidi ya "kuchuchumaa", kwa sababu ya spasm ya muda ya ziada ya mshipa wa pulmona na kukomesha kueneza kwa oksijeni ya damu kwa mara 2;
  • vidole katika sura ya "vijiti vya ngoma";
  • maendeleo duni ya mwili na udhaifu wa watoto; kukimbia, michezo ya nje husababisha kuongezeka kwa uchovu, kizunguzungu;
  • degedege - inayohusishwa na hypoxia ya miundo ya ubongo, unene wa damu, na tabia ya thrombosis ya mishipa ya ubongo.


Aina ya ugonjwa hutegemea umri wa mtoto, na huamua utoshelevu wa fidia; kwa mtoto mchanga, cyanosis inaonekana kwenye uso, mikono na miguu.

Kuna:

  • maonyesho ya mapema kwa namna ya cyanosis mara baada ya kuzaliwa au katika miezi 12 ya kwanza ya maisha;
  • Kozi ya classic inachukuliwa kuwa udhihirisho wa cyanosis katika umri wa miaka miwili hadi mitatu;
  • fomu kali - picha ya kliniki ya paroxysmal na upungufu wa pumzi na cyanosis;
  • marehemu - cyanosis inaonekana tu kwa miaka 6 au 10;
  • fomu ya acyanotic.

Mashambulizi ya kupumua kwa pumzi yanaweza kutokea wakati wa kupumzika: mtoto huwa na wasiwasi, cyanosis na upungufu wa pumzi huongezeka, mapigo ya moyo huongezeka, kupoteza fahamu na mshtuko na udhihirisho wa kuzingatia baadae kwa namna ya kupooza kamili ya viungo inawezekana.

Uchunguzi

Utambuzi huo unafanywa kwa kuchunguza mtoto na uwepo wa ishara za lengo. Taarifa kutoka kwa jamaa kuhusu maendeleo na shughuli, mashambulizi na kupoteza fahamu na cyanosis huzingatiwa.

Inapochunguzwa kwa watoto, tahadhari hutolewa kwa asili ya cyanotic ya midomo na sura iliyobadilishwa ya phalanges ya mwisho ya vidole. Mara chache hutokea "nundu ya moyo".

Kwenye pigo, mipaka ya moyo haibadilishwa au kupanuliwa katika pande zote mbili. Wakati wa auscultation, sauti mbaya ya systolic inasikika upande wa kushoto wa sternum katika nafasi ya nne ya intercostal kutokana na kifungu cha mtiririko wa damu kupitia shimo kwenye septum ya interventricular. Ni bora kumsikiliza mgonjwa katika nafasi ya supine.


Kwenye radiograph, contours ya kivuli cha moyo hufanana na "kiatu" kilichoelekezwa upande wa kushoto.

Kutokana na kutokuwepo kwa arch ya ateri ya pulmona, retraction hutokea mahali ambapo vyombo viko kawaida. Pafu lililopungua linaonekana kuwa wazi zaidi. Upanuzi wa moyo kwa ukubwa mkubwa haufanyiki.

Mtihani wa jumla wa damu huamua majibu ya kukabiliana na hypoxia kwa namna ya ongezeko la idadi ya seli nyekundu za damu na ongezeko la hemoglobin.

Uchunguzi wa ultrasound kwa kutumia mashine ya kawaida ya ultrasound au Doppler ultrasound inakuwezesha kuamua kwa usahihi mabadiliko katika vyumba vya moyo, maendeleo yasiyo ya kawaida ya mishipa ya damu, mwelekeo na ukubwa wa mtiririko wa damu.

ECG inaonyesha dalili za hypertrophy ya moyo ya upande wa kulia, kizuizi cha tawi kinachowezekana cha kifungu cha kulia, na mhimili wa umeme umegeuzwa kwa kiasi kikubwa kuelekea kulia.

Uchunguzi wa mashimo ya moyo na kipimo cha shinikizo katika vyumba na vyombo hufanywa katika kliniki maalum wakati wa kuamua juu ya matibabu ya upasuaji.

Mara chache, angiografia ya moyo na upigaji picha wa mwangwi wa sumaku unaweza kuhitajika.

Katika utambuzi tofauti, ni muhimu kuwatenga magonjwa kadhaa:

  • uhamishaji wa ateri ya mapafu husababisha upanuzi mkubwa wa moyo wakati mtoto anakua;
  • fusion katika ngazi ya valve tricuspid inakuza hypertrophy si ya haki, lakini ya ventricle ya kushoto;
  • Tetralojia ya Eisenmenger - kasoro inayoambatana sio na mchanganyiko, lakini kwa upanuzi wa ateri ya pulmona; mapigo yake na muundo wa tabia ya uwanja wa pulmona imedhamiriwa kwenye x-ray;
  • stenosis ya lumen ya ateri ya pulmona haipatikani na muundo wa "kiatu".

Doppler ultrasound husaidia kutofautisha fomu za atypical.

Matibabu

Tiba ya madawa ya kulevya kwa mgonjwa aliye na tetralogy ya Fallot inafanywa tu kwa madhumuni ya maandalizi ya upasuaji au katika kipindi cha baada ya kazi. Lengo pekee ni kusaidia myocardiamu, kuzuia thrombosis iwezekanavyo baada ya mashambulizi na kuharibika kwa mzunguko wa moyo na ubongo.

Mgonjwa anaonyeshwa:

  • kuvuta pumzi ya mchanganyiko wa hewa ya oksijeni kupitia katheta za pua au kwenye hema la oksijeni; watoto wachanga huwekwa katika vyumba maalum vya utunzaji ili kupunguza hypoxia;
  • Suluhisho la Reopoliglyukin, Eufillin inasimamiwa kwa njia ya ndani (kwa kutokuwepo kwa tachycardia);
  • kwa sababu ya acidosis ya tishu, suluhisho la bicarbonate ya sodiamu inahitajika.


Haiwezekani kutibu mgonjwa bila msaada wa upasuaji

Operesheni inaweza kuwa:

  • hatua ya dharura ya usaidizi wa muda;
  • aina ya shunt kwa kupunguza mtiririko wa damu kwenye chaneli mpya;
  • uchaguzi mkali na urekebishaji wa kasoro ya septal ya ventrikali na eneo la aorta.

Kama dharura, uundaji wa unganisho la bandia (anastomosis) kati ya aorta na ateri ya mapafu kwa kutumia bandia hutumiwa.

Inatumika kama hatua ya kwanza ya uingiliaji wa upasuaji kwa watoto wachanga na watoto wadogo. Inaaminika kuwa vitendo vile vinakuwezesha kuandaa mtoto na kuepuka matatizo wakati wa matibabu zaidi, kupunguza hatari kwa 5-7%.

Ni muhimu kuamua juu ya marekebisho yaliyopangwa ya mwisho ya kasoro kabla ya umri wa miaka mitatu. Anastomoses ya muda inaweza kufanywa kati ya mishipa ya subclavia na pulmonary.

Upasuaji mkali ni pamoja na upasuaji wa plastiki wa koni ya kutoka ya ventrikali ya kulia, kuondoa shimo kwenye septamu ya ventrikali, na valvotomy (kupasua kwa vali ya mapafu iliyokua). Inafanywa kwa moyo wazi na inahitaji matumizi ya mashine ya mapafu ya moyo.


Siku za kwanza baada ya upasuaji tayari zinaonyesha uboreshaji wa hemodynamics

Je, matatizo ya upasuaji yanaweza kutokea?

Kuna hatari ya matatizo baada ya upasuaji. Hizi ni pamoja na:

  • maendeleo ya kushindwa kwa moyo kwa papo hapo;
  • kuongezeka kwa malezi ya thrombus kwenye tovuti ya anastomosis;
  • arrhythmias au kuzuia atrioventricular;
  • aneurysm ya ukuta wa ventricle sahihi.

Mafanikio ya matibabu ya upasuaji inategemea wakati na maandalizi ya kutosha ya mgonjwa na uzoefu wa upasuaji wa moyo.

Je, utabiri wa wagonjwa walio na kasoro ni nini?

Watoto walio na tetralojia ya Fallot, ambao wazazi wao hawakubaliani na upasuaji, hukua dhaifu na hawawezi kusonga vya kutosha au kucheza na wenzao. Magonjwa ya kuambukiza ya mara kwa mara (mafua, ARVI, tonsillitis, sinusitis na sinusitis nyingine, kuvimba mara kwa mara katika mapafu) ni ya kawaida kwao. Umri wa wastani wa kuishi ni miaka 12.

Katika watu wazima, kifua kikuu mara nyingi huhusishwa. Kinyume na msingi wa kasoro, utabiri wa ugonjwa wowote haufai; magonjwa yote ni kali, na mtengano wa moyo na thrombosis. Sababu za kawaida za kifo ni kiharusi cha ischemic na jipu la ubongo. Sio zaidi ya 5% ya watu walio na shida hii wanaishi hadi miaka 40. Kama sheria, hawa ni watu walio na kiwango cha juu cha ulemavu ambao wanahitaji utunzaji wa nje.

Katika aina kali za kasoro, 25% ya watoto bila upasuaji hufa katika mwaka wa kwanza wa maisha, nusu katika mwezi wa kwanza.

Matokeo ya muda mrefu baada ya matibabu ya upasuaji huwa mbaya zaidi kwani urekebishaji wa kasoro huahirishwa hadi tarehe ya baadaye. Watoto wanaofanyiwa upasuaji kwa wakati hukua wakiwa hai, hukua vizuri na kustahimili shughuli za mwili.

Wagonjwa wote wanazingatiwa na daktari wa moyo na kushauriana na upasuaji wa moyo. Prophylaxis ya antibiotic inapendekezwa kwao kila mwaka, na inashauriwa kudumisha afya ya mdomo.

Katika dawa ya kisasa, matibabu ya wagonjwa wenye tetralogy ya Fallot hutolewa na kliniki za upasuaji wa moyo. Baada ya operesheni, cyanosis ya mgonjwa na mashambulizi ya pumu hupotea. Wazazi wanapaswa kusikiliza maoni ya wataalam. Tarehe ya mwisho iliyokosa inaweza kusamehewa na mtoto aliyekua.

Tetralojia ya Fallot ni kasoro ya moyo ya kuzaliwa na upungufu wake mara nyingi hutishia maisha ya mgonjwa. Kama sheria, hugunduliwa katika masaa ya kwanza baada ya kuzaliwa, kwa kuwa kuna dalili za kliniki. Ikiwezekana, kasoro inapaswa kutibiwa mara moja.


Tetralojia ya Fallot (TF) ni mojawapo ya kasoro za moyo za kuzaliwa (CHD). Mara nyingi hufafanuliwa kama "kasoro ya moyo wa bluu" kwa sababu kwa ugonjwa huu, kutokana na shunt kutoka kulia kwenda kushoto, damu haitoshi hupita kwenye mapafu, na kusababisha viungo na tishu hazipati oksijeni ya kutosha.

Wagonjwa walio na tetralojia ya Fallot huwa na sainosisi mara tu baada ya kuzaliwa, kwa hivyo matibabu ya mapema mara nyingi hutafutwa.

Katika kesi ya tetralogy ya Fallot, uingiliaji wa upasuaji ni lazima, vinginevyo mtoto anakabiliwa na kifo cha karibu. Kama sheria, operesheni hiyo inafanywa kwa hatua, ingawa matibabu ya haraka zaidi ya kasoro kwa kutumia ufikiaji wa catheter imeanza kutumika hivi karibuni. Operesheni iliyofanikiwa mara nyingi husababisha ubashiri mzuri.

Video: Tetrad ya Fallot. Upungufu wa moyo wa kuzaliwa

Rejea ya kihistoria

Stensen alielezea kwanza tetrad ya maovu mnamo 1672; hata hivyo, alikuwa daktari wa Kifaransa Etienne-Louis Arthur Fallot ambaye alikuwa wa kwanza kuonyesha kwa usahihi vipengele vya kliniki na pathological ya kasoro. Hii ilitokea mnamo 1888.

Ingawa ugonjwa huo uligunduliwa mapema kabisa, matibabu ya kasoro hayakutekelezwa hadi miaka ya 1940. Daktari wa magonjwa ya moyo wa Marekani Helen Brooke Taussig alitambua kwamba sainosisi huendelea na bila shaka husababisha kifo kwa watoto wachanga wenye tetralojia ya Fallot. Alidhani kwamba sainosisi ilisababishwa na mtiririko wa kutosha wa damu ya mapafu. Ushirikiano wake na daktari mpasuaji Mmarekani Alfred Blaylock uliongoza kwenye maendeleo ya kwanza katika kurahisisha maisha kwa watoto wagonjwa.

Mnamo 1944, Blalock aliunda shunt ya kwanza ya Blalock-Taussig kati ya ateri ya subklavia na ateri ya mapafu.

Mbinu ya upainia ya upasuaji wa Blalock-Taussig ilifungua enzi mpya katika upasuaji wa moyo wa watoto wachanga. Maendeleo ya Potts shunt (kutoka aorta inayoshuka hadi ateri ya kushoto ya pulmonary), Glenn shunt (kutoka kwa vena cava ya juu hadi ateri ya pulmonary ya kulia), na Waterston shunt (kutoka aorta inayopanda hadi ateri ya pulmonary ya kulia) ikifuatiwa.

Scott alifanya upasuaji wa kwanza wa wazi mnamo 1954. Chini ya miezi sita baadaye, Lillehei alifanya kazi ya kwanza ya ujenzi wa moyo wazi kwa mgonjwa aliye na tetralojia ya Fallot. Mwaka uliofuata, pamoja na ujio wa bypass ya moyo na mishipa na Gibbons, enzi nyingine ya kihistoria katika upasuaji wa moyo ilianzishwa. Tangu wakati huo, maboresho mengi katika mbinu ya upasuaji na uhifadhi wa myocardial imeanzishwa ili kutibu kasoro hiyo kwa mafanikio.

Maelezo

Tetralojia ya Fallot ina sifa ya sifa nne:

  1. kizuizi cha njia ya utiririshaji wa ventrikali ya kulia (stenosis ya infundibular)
  2. Kasoro ya septal ya ventrikali
  3. Msimamo usio sahihi (dextraposition) ya aorta
  4. Hypertrophy ya ventrikali ya kulia.

Wakati mwingine kasoro ya ziada ya septum ya interatrial imedhamiriwa, basi wanazungumza juu ya pentade ya Fallot. Ukiukaji mkuu wa tetrad unasababishwa na maendeleo duni ya sehemu ya infundibular ya ventricle sahihi, ambayo inaongoza kwa mabadiliko katika sehemu za mbele na za chini za septum ya infundibular. Tofauti hii huamua ukali wa ugonjwa huo.

Hemodynamics katika TF

Hemodynamics inategemea kiwango cha kizuizi cha nje cha ventrikali ya kulia. Kasoro ya septamu ya ventrikali kawaida haifanyi kazi kama sababu ya kuzuia, na shinikizo katika ventrikali za kulia na kushoto kawaida husawazishwa.

Ikiwa kizuizi ni kikubwa, damu inapita ndani ya moyo kutoka kulia kwenda kushoto, na mtiririko wa damu kwenye mapafu unaweza kuharibika sana. Katika kesi hiyo, mtiririko wa damu mara nyingi hutegemea ductus arteriosus au dhamana ya bronchi.

Awamu za maendeleo ya kasoro

Kulingana na ukali wa ugonjwa, awamu tatu za maendeleo ya TF zinajulikana:

  1. Ya kwanza ni nzuri kiasi. Mtoto hana ucheleweshaji mkubwa wa maendeleo. Inachukua takriban kutoka kuzaliwa hadi miezi sita.
  2. Ya pili ina sifa ya kuwepo kwa mashambulizi ya dyspnea-cyanotic. Shida kali za ubongo na vifo mara nyingi hukua katika awamu hii. Hudumu kutoka miezi sita hadi miaka miwili.
  3. Ya tatu inachukuliwa kuwa ya mpito, kwani kliniki inabadilika na mara nyingi huchukua sifa za watu wazima.

Baadhi ya takwimu na ukweli juu ya tetralojia ya Fallot:

  • Imedhamiriwa katika takriban 10% ya matukio ya kasoro za moyo wa kuzaliwa, yaani, hutokea kwa watoto 3-6 kwa kila kuzaliwa 10,000.
  • Ugonjwa huu huchangia theluthi moja ya magonjwa yote ya moyo ya kuzaliwa kwa wagonjwa walio chini ya umri wa miaka 15.
  • Katika ndugu wa wazazi walioathirika, matukio ni 1-5%, na ni ya kawaida zaidi kwa wanaume kuliko wanawake.
  • Ugonjwa huu unahusishwa na matatizo yasiyo ya kawaida ya moyo kama vile midomo na kaakaa iliyopasuka, hypospadias, na kasoro za mifupa na fuvu.
  • Tetralojia ya Fallot pia inaonekana katika mamalia wengine, pamoja na farasi na panya.

Sababu

Sababu za kasoro nyingi za moyo za kuzaliwa hazijulikani, ingawa tafiti za maumbile zinaonyesha etiolojia ya mambo mengi.

Utafiti kutoka Ureno ulionyesha kuwa polimamofi katika jeni ya methylenetetrahydrofolate reductase (MTHFR) inaweza kuchukuliwa kuwa jeni nyeti kwa tetralojia ya Fallot.

Sababu za kabla ya kujifungua ambazo huongeza hatari ya kuendeleza tetralogy ya Fallot:

  • Matukio ya rubella (au maambukizo mengine ya virusi) wakati wa ujauzito
  • Lishe duni ya mwanamke mjamzito
  • Kunywa pombe wakati wa ujauzito na baada ya kujifungua
  • Umri wa mama zaidi ya miaka 40
  • Upungufu wa kuzaliwa kwa wazazi
  • Phenylketonuria au ugonjwa wa kisukari katika mwanamke mjamzito.

Watoto walio na Down Down pia wana matukio ya juu ya tetralojia ya Fallot, kama vile watoto wachanga walio na ugonjwa wa hydantoin wa fetasi au ugonjwa wa fetal carbamazepine.

Kliniki

Makala ya kliniki ya tetralogy ya Fallot inategemea moja kwa moja ukali wa kasoro za anatomiki. Katika watoto wachanga, dalili zifuatazo mara nyingi hujulikana:

  • Ugumu wa kulisha
  • Kutokuwa na uwezo wa kukuza kawaida
  • Rangi ya ngozi ya hudhurungi wakati wa kulia au kulisha
  • Upungufu mkubwa wa kupumua, kawaida huzidisha na umri

Data ya kimwili inajumuisha yafuatayo:

  • Urefu na uzito wa watoto wagonjwa haufanani na umri wao
  • Cyanosis ya midomo na vitanda vya misumari, ambayo kawaida huonekana tangu kuzaliwa
  • Baada ya miezi 3-6, vidole na vidole vinakuwa vifundo (dalili ya "vijiti")
  • Kucha huwa mviringo ("dalili ya glasi ya kutazama")
  • Kunung'unika kwa systolic kawaida huonekana mbele ya sternum ya kushoto

Mashambulizi ya Dyspnea-cyanotic

Wao ni ishara ya kasoro kali ya TF. Mara nyingi hujidhihirisha katika muda wa miezi sita hadi mwaka, na anemia ya jamaa au kabisa mara nyingi hujulikana.

Wakati wa mashambulizi, spasm kali ya sehemu ya infundibular ya kongosho inakua, kutokana na ambayo damu ya venous huingia kwenye ubongo kupitia aorta, na hivyo kusababisha hypoxia kali ya mfumo mkuu wa neva. Kiwango cha oksijeni katika damu wakati wa mashambulizi ni 35% au chini. Kelele iliyosikika hapo awali karibu kutoweka kabisa.

Mwanzoni mwa maendeleo ya shambulio, imedhamiriwa:

  • Wasiwasi na hofu kali
  • Wanafunzi waliopanuka
  • Kuongezeka kwa bluish ya ngozi na utando wa mucous
  • Kuongezeka kwa upungufu wa pumzi

Baada ya dalili hizi, kukata tamaa na degedege hutokea.

Mashambulizi hayo yanaweza kuishia kwa sekunde 10-15 au dakika 2-3, baada ya hapo mgonjwa huwa lethargic na adynamic. Ikiwa idadi ya kutosha ya dhamana ya pulmona inakua kabla ya umri wa miaka 4-6, basi mashambulizi yanaendelea mara kwa mara au kutoweka kabisa. Katika hali mbaya, paresis au matatizo mengine ya shughuli za ubongo hutokea. Pia, shambulio linapotokea, hatari ya kifo ni kubwa.

Uchunguzi

Kwa wagonjwa walio na cyanosis muhimu pamoja na tabia ya kutokwa na damu, mabadiliko yafuatayo yanajulikana:

  • Kupunguza sababu za kuganda kwa damu
  • Idadi ya chini ya platelet
  • Kupunguza sababu za kuganda
  • Kupungua kwa jumla ya fibrinogen
  • Prothrombin ya muda mrefu na nyakati za kuganda

Wakati wa kuchambua damu ya arterial, yafuatayo imedhamiriwa:

  • Kueneza oksijeni ya kawaida au iliyopungua
  • pH na shinikizo la sehemu la dioksidi kaboni (pCO2) ni kawaida isipokuwa mgonjwa ni mgonjwa sana

Kati ya njia za utafiti zinazotumika:

  • Echocardiography
  • X-ray ya kifua
  • Picha ya resonance ya sumaku
  • Catheterization ya moyo (katika hali mbaya)

Echocardiography pamoja na Doppler hutoa data ifuatayo:

  • Inachunguza kwa usahihi ductus arteriosus au kasoro ya septal ya atiria
  • Vidonda vya Coronary vinatambuliwa kwa kiwango fulani cha usahihi
  • Mabadiliko ya valves hugunduliwa kwa urahisi

Katika taasisi nyingi, echocardiography ni mtihani pekee wa uchunguzi unaotumiwa kabla ya upasuaji.

Video: Tetralojia ya Fallot

X-ray ya kifua hutoa viashiria vifuatavyo:

  • Kupunguza muundo wa mishipa kwenye mapafu
  • Aina ya classic ya "boot heart" (coeur en sabot) ni sifa ya ugonjwa wa moyo

MRI hukuruhusu kuamua:

  • Eneo la wazi la aorta, ateri ya pulmona na matawi yake
  • Hali ya septum ya interventricular na interatrial, unene wa ukuta wa ventricle sahihi
  • Ukubwa wa shinikizo la intracardiac, gradients na mtiririko wa damu

Catheterization ya moyo inaweza kusaidia katika mojawapo ya matukio yafuatayo:

  • Muundo wa anatomiki wa moyo na vyombo vinavyoandamana haviwezi kuamua kikamilifu na echocardiography
  • Ugonjwa wa ateri ya mapafu uliopo ni wasiwasi mkubwa
  • Shinikizo la damu la mapafu au arterial imedhamiriwa

Uwekaji katheta wa moyo unaweza kutoa matokeo kama vile ukubwa wa tundu la mapafu na ateri ya mapafu, ukali wa stenosis ya RV outflow, na eneo na ukubwa wa hitilafu na kasoro zinazohusiana.

Matibabu

Kwa cyanosis kali, njia zifuatazo za matibabu hutumiwa:

  • Mtoto anapaswa kuwekwa kwenye bega la mama, wakati magoti yake yamevutwa. Hii hutoa athari ya kutuliza, hupunguza outflow ya venous na huongeza upinzani wa mishipa ya utaratibu
  • Oksijeni hutumiwa kwa idadi ndogo kwa sababu hali isiyo ya kawaida ya moyo huchangia kupungua kwa mtiririko wa damu kwenye mapafu.
  • Utawala wa morphine sulfate ndani ya misuli au chini ya ngozi unaweza kupunguza mienendo ya uingizaji hewa na mtiririko wa kawaida wa venous.
  • Phenylephrine hutumiwa kuongeza upinzani wa mishipa ya utaratibu
  • Infusion ya Dexmedetomidine hutumiwa, lakini kwa tahadhari na kuzingatia sheria za titration

Anesthesia ya jumla ni suluhisho la mwisho katika kutoa huduma ya haraka kwa wagonjwa walio na sainosisi kali na tetralojia ya Fallot.

Watoto wengi wachanga walio na TF wanahitaji uingiliaji unaofaa wa upasuaji. Upasuaji unapendekezwa kufanywa katika takriban miezi 12 ya umri. Ukarabati wa msingi ni utaratibu bora na kawaida hufanywa mbele ya bypass ya moyo na mapafu.

Taratibu za kutuliza (kwa mfano, uwekaji wa shunt iliyorekebishwa ya Blalock-Taussig) inaweza kuwa muhimu kwa wagonjwa walio na ukiukwaji wa ujenzi wa msingi, ambao ni pamoja na yafuatayo:

  • Uwepo wa ateri ya moyo isiyo ya kawaida
  • Uzito mdogo sana wa kuzaliwa
  • Mtandao mdogo wa mishipa ya pulmona
  • Matatizo mengi yanayohusiana na intracardiac

Utabiri

Upasuaji wa mapema haujaonyeshwa kwa watoto wote walio na tetralojia ya Fallot, ingawa bila uingiliaji wa upasuaji maendeleo ya asili ya kasoro mara nyingi huwa na ubashiri mbaya.

Ukuaji wa shida hutegemea ukali wa stenosis ya njia inayotoka ya ventricle sahihi.

Katika enzi ya sasa ya upasuaji wa moyo, watoto walio na aina rahisi za tetralojia ya Fallot wana maisha mazuri ya muda mrefu na ubora bora wa maisha. Tu katika baadhi ya matukio uwezo wa juu wa shughuli za kimwili hupunguzwa.

Kifo cha ghafla kutoka kwa arrhythmias ya ventricular hutokea kwa 1-5% ya wagonjwa baadaye katika maisha, na sababu bado haijulikani. Imependekezwa kuwa dysfunction ya ventricular inaweza kuchangia hili.

Ikiwa haitatibiwa, wagonjwa walio na tetralojia ya Fallot wanakabiliwa na hatari zaidi ambayo ni pamoja na embolism ya paradoxical inayoongoza kwa kiharusi, embolism ya mapafu, na endocarditis ya bakteria. Inajulikana kuwa watoto walio na kasoro za moyo wa kuzaliwa huwa na kiharusi. Katika wengi wa watoto hawa, sababu za kiharusi zilihusiana na thromboembolism, hypotension ya muda mrefu / anoxia, na polycythemia. Mara nyingi husahau kwamba shunts mabaki au ovales foramen pia huchangia maendeleo ya kiharusi.

Bila upasuaji, vifo huongezeka hatua kwa hatua, kutoka 30% katika umri wa miaka 2 hadi 50% katika umri wa miaka 6. Vifo ni vya juu zaidi katika mwaka wa kwanza wa maisha na basi hubaki bila kubadilika hadi muongo wa pili. Katika hali hiyo, inakadiriwa kuwa si zaidi ya 20% ya wagonjwa kufikia umri wa miaka 10, na chini ya 5-10% ya wagonjwa kuishi hadi mwisho wa muongo wa pili.

Wagonjwa wengi ambao wanaishi hadi umri wa miaka 30 hupatwa na msongamano wa moyo, ingawa wanaweza kufikia umri wa kawaida wa kuishi na shunts ambazo husababisha maelewano kidogo ya hemodynamic. Kesi za wagonjwa waliopona hadi miaka 80 pia zimeripotiwa. Kupitia utumiaji wa mbinu za hali ya juu za upasuaji katika kipindi cha 1979 hadi 2005. Kumekuwa na upungufu wa 40% wa vifo vinavyohusishwa na tetralojia ya Fallot.

Ikiwa tetralogy ya Fallot imejumuishwa na atresia ya pulmona, basi ubashiri mbaya zaidi hutolewa. Katika hali kama hizi, ni 50% tu ya wagonjwa wanaishi hadi mwaka 1 na 8% wanaweza kufikia umri wa miaka 10.

Video: Elena Malysheva. Tetralojia ya Fallot - kasoro ya moyo ya kuzaliwa