ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡಿತು. ತೊಡಕುಗಳು ಮತ್ತು ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆ

ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ ರೋಗಗಳ ಒಂದು ಸಂಕೀರ್ಣವಾಗಿದ್ದು, ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಜೀವಿತಾವಧಿಯು ಕಡಿಮೆಯಾಗುವುದರಿಂದ ಒಂದು ಗುಂಪಿನಲ್ಲಿ ಸಂಯೋಜಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ಇದು ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ನಷ್ಟಕ್ಕೆ ಕೊಡುಗೆ ನೀಡುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರಗಳು ಪರಸ್ಪರ ಹೋಲುತ್ತವೆ, ಆದರೆ ಅವುಗಳ ಮೂಲ, ಕೋರ್ಸ್ ಮತ್ತು ಸಹ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳುಭಿನ್ನವಾಗಿರುತ್ತವೆ. ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ ತನ್ನದೇ ಆದ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ.

ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ ಆಗಿದೆ ಸಾಮೂಹಿಕ ಸಾವುರಕ್ತದ ರೂಪುಗೊಂಡ ಅಂಶಗಳು. ಅದರ ಮಧ್ಯಭಾಗದಲ್ಲಿ, ಇದು ದೇಹದ ಎರಡು ಸ್ಥಳಗಳಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸಬಹುದಾದ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯಾಗಿದೆ.

1. ಎಕ್ಸ್ಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್, ಅಂದರೆ, ರಕ್ತನಾಳಗಳ ಹೊರಗೆ. ಹೆಚ್ಚಾಗಿ, ಫೋಸಿಗಳು ಪ್ಯಾರೆಂಚೈಮಲ್ ಅಂಗಗಳಾಗಿವೆ - ಯಕೃತ್ತು, ಮೂತ್ರಪಿಂಡಗಳು, ಗುಲ್ಮ, ಹಾಗೆಯೇ ಕೆಂಪು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆ. ಈ ರೀತಿಯ ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ ಶಾರೀರಿಕ ರೀತಿಯಲ್ಲಿಯೇ ಮುಂದುವರಿಯುತ್ತದೆ;
2. ಇಂಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್, ಲುಮೆನ್ನಲ್ಲಿ ರಕ್ತ ಕಣಗಳು ನಾಶವಾದಾಗ ರಕ್ತನಾಳಗಳು.

ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳ ಸಾಮೂಹಿಕ ವಿನಾಶವು ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ಸಂಕೀರ್ಣದೊಂದಿಗೆ ಮುಂದುವರಿಯುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಇಂಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಮತ್ತು ಎಕ್ಸ್ಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ನ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ವಿಭಿನ್ನವಾಗಿವೆ. ಅವರು ನಿರ್ಧರಿಸುತ್ತಾರೆ ಸಾಮಾನ್ಯ ಪರೀಕ್ಷೆರೋಗಿಯು, ಸಂಪೂರ್ಣ ರಕ್ತದ ಎಣಿಕೆ ಮತ್ತು ಇತರ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಸ್ಥಾಪಿಸಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ.

ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ ಏಕೆ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ?

ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಶಾರೀರಿಕವಲ್ಲದ ಸಾವು ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ ವಿವಿಧ ಕಾರಣಗಳು, ದೇಹದಲ್ಲಿ ಕಬ್ಬಿಣದ ಕೊರತೆಯಿಂದ ಪ್ರಮುಖ ಸ್ಥಳಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದಾಗಿದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಈ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳು ಮತ್ತು ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ನ ದುರ್ಬಲ ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆಯಿಂದ ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಬೇಕು, ಇದು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು, ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಲಕ್ಷಣಗಳು.

1. ಚರ್ಮದ ಹಳದಿ, ಇದು ಹೆಚ್ಚಳದಿಂದ ಪ್ರದರ್ಶಿಸಲ್ಪಡುತ್ತದೆ ಒಟ್ಟು ಬಿಲಿರುಬಿನ್ಮತ್ತು ಅವನ ಮುಕ್ತ ಬಣ.
2. ಸ್ವಲ್ಪ ದೂರದ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿ ಆಗುತ್ತದೆ ಹೆಚ್ಚಿದ ಸ್ನಿಗ್ಧತೆಮತ್ತು ಕಲ್ಲಿನ ರಚನೆಗೆ ಹೆಚ್ಚಿದ ಪ್ರವೃತ್ತಿಯೊಂದಿಗೆ ಪಿತ್ತರಸದ ಸಾಂದ್ರತೆ. ಪಿತ್ತರಸ ವರ್ಣದ್ರವ್ಯಗಳ ವಿಷಯ ಹೆಚ್ಚಾದಂತೆ ಇದು ಬಣ್ಣವನ್ನು ಸಹ ಬದಲಾಯಿಸುತ್ತದೆ. ಈ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯು ಯಕೃತ್ತಿನ ಜೀವಕೋಶಗಳು ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಬೈಲಿರುಬಿನ್ ಅನ್ನು ತಟಸ್ಥಗೊಳಿಸಲು ಪ್ರಯತ್ನಿಸುತ್ತಿರುವ ಕಾರಣದಿಂದಾಗಿ.
3. ಮಲವು ಅದರ ಬಣ್ಣವನ್ನು ಸಹ ಬದಲಾಯಿಸುತ್ತದೆ, ಏಕೆಂದರೆ ಪಿತ್ತರಸ ವರ್ಣದ್ರವ್ಯಗಳು ಅದನ್ನು "ಪಡೆಯುತ್ತವೆ", ಸ್ಟೆರ್ಕೋಬಿಲಿನ್, ಯುರೋಬಿಲಿನೋಜೆನ್ ಮಟ್ಟದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಳವನ್ನು ಪ್ರಚೋದಿಸುತ್ತದೆ.
4. ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಎಕ್ಸ್ಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಸಾವಿನೊಂದಿಗೆ, ಯುರೊಬಿಲಿನ್ ಮಟ್ಟವು ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಮೂತ್ರದ ಗಾಢವಾಗುವಿಕೆಯಿಂದ ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.
5. ಸಾಮಾನ್ಯ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಯು ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಇಳಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಿಸುತ್ತದೆ, ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಕುಸಿತ. ಜೀವಕೋಶಗಳ ಯುವ ರೂಪಗಳ ಪರಿಹಾರದ ಬೆಳವಣಿಗೆ - ರೆಟಿಕ್ಯುಲೋಸೈಟ್ಗಳು.

ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ಹೆಮೋಲಿಸಿಸ್ ವಿಧಗಳು

ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ನಾಶವು ರಕ್ತನಾಳಗಳ ಲುಮೆನ್‌ನಲ್ಲಿ ಅಥವಾ ಒಳಗೆ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ ಪ್ಯಾರೆಂಚೈಮಲ್ ಅಂಗಗಳು. ಪ್ಯಾರೆಂಚೈಮಲ್ ಅಂಗಗಳಲ್ಲಿನ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳ ಸಾಮಾನ್ಯ ಸಾವಿಗೆ ಅದರ ಪಾಥೋಫಿಸಿಯೋಲಾಜಿಕಲ್ ಯಾಂತ್ರಿಕ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ಎಕ್ಸ್ಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ ಹೋಲುತ್ತದೆಯಾದ್ದರಿಂದ, ವ್ಯತ್ಯಾಸವು ಅದರ ದರದಲ್ಲಿ ಮಾತ್ರ ಇರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಅದನ್ನು ಭಾಗಶಃ ಮೇಲೆ ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ.

ನಾಳಗಳ ಲುಮೆನ್ ಒಳಗೆ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳ ನಾಶದೊಂದಿಗೆ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾಗುತ್ತದೆ:

• ಉಚಿತ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಹೆಚ್ಚಳ, ರಕ್ತವು ವಾರ್ನಿಷ್ ನೆರಳು ಎಂದು ಕರೆಯಲ್ಪಡುತ್ತದೆ;
• ಉಚಿತ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಅಥವಾ ಹಿಮೋಸಿಡೆರಿನ್ ಕಾರಣ ಮೂತ್ರದ ಬಣ್ಣ;
• ಹೆಮೋಸೈಡೆರೋಸಿಸ್ ಎನ್ನುವುದು ಕಬ್ಬಿಣವನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ವರ್ಣದ್ರವ್ಯವನ್ನು ಪ್ಯಾರೆಂಚೈಮಲ್ ಅಂಗಗಳಲ್ಲಿ ಸಂಗ್ರಹಿಸಿದಾಗ ಒಂದು ಸ್ಥಿತಿಯಾಗಿದೆ.

ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ ಎಂದರೇನು

ಅದರ ಮಧ್ಯಭಾಗದಲ್ಲಿ, ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯು ಒಂದು ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರವಾಗಿದ್ದು, ಇದರಲ್ಲಿ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಜೀವಿತಾವಧಿಯು ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ಇದು ಕಾರಣ ದೊಡ್ಡ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿಬಾಹ್ಯ ಅಥವಾ ಆಂತರಿಕ ಅಂಶಗಳು. ರೂಪುಗೊಂಡ ಅಂಶಗಳ ನಾಶದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಭಾಗಶಃ ನಾಶವಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಭಾಗಶಃ ಉಚಿತ ರೂಪವನ್ನು ಪಡೆಯುತ್ತದೆ. 110 g / l ಗಿಂತ ಕಡಿಮೆ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಕಡಿಮೆಯಾಗುವುದು ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ. ಬಹಳ ವಿರಳವಾಗಿ, ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ ಕಬ್ಬಿಣದ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ಇಳಿಕೆಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ.

ರೋಗದ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುವ ಆಂತರಿಕ ಅಂಶಗಳು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ರಚನೆಯಲ್ಲಿನ ವೈಪರೀತ್ಯಗಳು ಮತ್ತು ಬಾಹ್ಯ ಅಂಶಗಳು ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಘರ್ಷಣೆಗಳು, ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ಏಜೆಂಟ್ಗಳು ಮತ್ತು ಯಾಂತ್ರಿಕ ಹಾನಿ.

ವರ್ಗೀಕರಣ

ರೋಗವು ಜನ್ಮಜಾತ ಅಥವಾ ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು, ಆದರೆ ಮಗುವಿನ ಜನನದ ನಂತರ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡಿದೆ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಜನ್ಮಜಾತವನ್ನು ಮೆಂಬ್ರಾನೋಪತಿ, ಫರ್ಮೆಂಟೋಪತಿ ಮತ್ತು ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೋಪತಿಗಳಾಗಿ ವಿಂಗಡಿಸಲಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಗಳಿಂದಾಗಿ ರೋಗನಿರೋಧಕ, ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡಿರುವ ಮೆಂಬ್ರನೋಪತಿಗಳು, ರೂಪುಗೊಂಡ ಅಂಶಗಳಿಗೆ ಯಾಂತ್ರಿಕ ಹಾನಿಯಾಗಿ ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಳ್ಳಲಾಗಿದೆ.

ಇಲ್ಲಿಯವರೆಗೆ, ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ನಾಶದ ಸ್ಥಳದಲ್ಲಿ ವೈದ್ಯರು ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ರೂಪವನ್ನು ವಿಭಜಿಸುವುದಿಲ್ಲ. ಅತ್ಯಂತ ಸಾಮಾನ್ಯವಾದವು ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ ಆಗಿದೆ. ಅಲ್ಲದೆ, ಹೆಚ್ಚಿನವುಈ ಗುಂಪಿನಲ್ಲಿನ ಎಲ್ಲಾ ಸ್ಥಿರ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರಗಳು ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯನ್ನು ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡಿವೆ, ಆದರೆ ಅವು ಜೀವನದ ಮೊದಲ ತಿಂಗಳುಗಳಿಂದ ಪ್ರಾರಂಭವಾಗುವ ಎಲ್ಲಾ ವಯಸ್ಸಿನ ಲಕ್ಷಣಗಳಾಗಿವೆ. ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ, ವಿಶೇಷ ಕಾಳಜಿಯನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಬೇಕು, ಏಕೆಂದರೆ ಈ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಗಳು ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿರಬಹುದು. ಅವರ ಅಭಿವೃದ್ಧಿಯು ಹಲವಾರು ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಗಳಿಂದಾಗಿ.

1. ಹೊರಗಿನಿಂದ ಬರುವ ವಿರೋಧಿ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳ ನೋಟ. ನಲ್ಲಿ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ಕಾಯಿಲೆನವಜಾತ ಶಿಶುಗಳು ನಾವು ಮಾತನಾಡುತ್ತಿದ್ದೆವೆಐಸೊಇಮ್ಯೂನ್ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಗಳ ಬಗ್ಗೆ.
2. ದೈಹಿಕ ರೂಪಾಂತರಗಳು, ಇದು ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಪ್ರಚೋದಕಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದಾಗಿದೆ. ಇದು ಆನುವಂಶಿಕ ಅಂಶವಾಗಲು ಸಾಧ್ಯವಿಲ್ಲ.
3. ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳಿಗೆ ಯಾಂತ್ರಿಕ ಹಾನಿಯು ಭಾರೀ ದೈಹಿಕ ಪರಿಶ್ರಮ ಅಥವಾ ಪ್ರಾಸ್ಥೆಟಿಕ್ ಹೃದಯ ಕವಾಟಗಳಿಗೆ ಒಡ್ಡಿಕೊಳ್ಳುವ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ.
4. ಹೈಪೋವಿಟಮಿನೋಸಿಸ್, ವಿಟಮಿನ್ ಇ ವಿಶೇಷ ಪಾತ್ರವನ್ನು ವಹಿಸುತ್ತದೆ.
5. ಮಲೇರಿಯಾ ಪ್ಲಾಸ್ಮೋಡಿಯಂ.
6. ವಿಷಕಾರಿ ವಸ್ತುಗಳಿಗೆ ಒಡ್ಡಿಕೊಳ್ಳುವುದು.

ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ

ನಲ್ಲಿ ಸ್ವಯಂ ನಿರೋಧಕ ರಕ್ತಹೀನತೆದೇಹವು ಯಾವುದೇ ವಿದೇಶಿ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳಿಗೆ ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂವೇದನೆಯೊಂದಿಗೆ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ರವೃತ್ತಿಯನ್ನು ಸಹ ಹೊಂದಿದೆ ಅಲರ್ಜಿಯ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳು. ಇದು ತಮ್ಮದೇ ಆದ ಚಟುವಟಿಕೆಯ ಹೆಚ್ಚಳದಿಂದಾಗಿ ನಿರೋಧಕ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ. ಕೆಳಗಿನ ಸೂಚಕಗಳು ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಬದಲಾಗಬಹುದು: ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ಗಳು, ಬಾಸೊಫಿಲ್ಗಳು ಮತ್ತು ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್ಗಳ ಸಂಖ್ಯೆ.

ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ ಸಾಮಾನ್ಯಕ್ಕೆ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳ ಉತ್ಪಾದನೆಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ ರಕ್ತ ಕಣಗಳು, ಇದು ಅವರ ಜೀವಕೋಶಗಳ ಗುರುತಿಸುವಿಕೆಯ ಉಲ್ಲಂಘನೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದ ಉಪಜಾತಿಯು ಟ್ರಾನ್ಸ್‌ಇಮ್ಯೂನ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯಾಗಿದೆ, ಇದರಲ್ಲಿ ತಾಯಿಯ ದೇಹವು ಭ್ರೂಣದ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಗುರಿಯಾಗುತ್ತದೆ.

ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಲು ಕೂಂಬ್ಸ್ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಪರಿಚಲನೆಯಲ್ಲಿಲ್ಲದ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಸಂಕೀರ್ಣಗಳನ್ನು ಗುರುತಿಸಲು ಅವು ನಿಮಗೆ ಅವಕಾಶ ಮಾಡಿಕೊಡುತ್ತವೆ ಪೂರ್ಣ ಆರೋಗ್ಯ. ಅಲರ್ಜಿಸ್ಟ್ ಅಥವಾ ಇಮ್ಯುನೊಲೊಜಿಸ್ಟ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿ ತೊಡಗಿಸಿಕೊಂಡಿದ್ದಾರೆ.

ಕಾರಣಗಳು

ರೋಗವು ಹಲವಾರು ಕಾರಣಗಳಿಗಾಗಿ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾಗುತ್ತದೆ, ಅವು ಜನ್ಮಜಾತ ಅಥವಾ ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು. ರೋಗದ ಸರಿಸುಮಾರು 50% ಪ್ರಕರಣಗಳು ಸ್ಪಷ್ಟವಾದ ಕಾರಣವಿಲ್ಲದೆ ಉಳಿದಿವೆ, ಈ ರೂಪವನ್ನು ಇಡಿಯೋಪಥಿಕ್ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಕಾರಣಗಳಲ್ಲಿ, ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ಇತರರಿಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಪ್ರಚೋದಿಸುವಂತಹವುಗಳನ್ನು ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸುವುದು ಮುಖ್ಯವಾಗಿದೆ, ಅವುಗಳೆಂದರೆ:

ಮೇಲಿನ ಪ್ರಚೋದಕಗಳ ಪ್ರಭಾವ ಮತ್ತು ಇತರ ಪ್ರಚೋದಕಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯ ಅಡಿಯಲ್ಲಿ, ಆಕಾರದ ಜೀವಕೋಶಗಳು ನಾಶವಾಗುತ್ತವೆ, ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ವಿಶಿಷ್ಟ ಲಕ್ಷಣಗಳ ನೋಟಕ್ಕೆ ಕೊಡುಗೆ ನೀಡುತ್ತವೆ.

ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು

ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಸಾಕಷ್ಟು ವಿಸ್ತಾರವಾಗಿವೆ, ಆದರೆ ಅವುಗಳ ಸ್ವಭಾವವು ಯಾವಾಗಲೂ ರೋಗವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡಿದ ಕಾರಣವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ, ಅದರ ಒಂದು ಅಥವಾ ಇನ್ನೊಂದು ವಿಧ. ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರವು ಬಿಕ್ಕಟ್ಟು ಅಥವಾ ಉಲ್ಬಣವು ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾದಾಗ ಮಾತ್ರ ಸ್ವತಃ ಪ್ರಕಟವಾಗುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ಉಪಶಮನವು ಲಕ್ಷಣರಹಿತವಾಗಿರುತ್ತದೆ, ವ್ಯಕ್ತಿಯು ಯಾವುದೇ ದೂರುಗಳನ್ನು ನೀಡುವುದಿಲ್ಲ.

ಆರೋಗ್ಯಕರ, ಉದಯೋನ್ಮುಖ ಮತ್ತು ನಾಶವಾದ ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ನಡುವೆ ಉಚ್ಚಾರಣಾ ಅಸಮತೋಲನ ಉಂಟಾದಾಗ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಕೊಳೆತಗೊಳಿಸಿದಾಗ ಮಾತ್ರ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯ ಎಲ್ಲಾ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಕಂಡುಹಿಡಿಯಬಹುದು ಮತ್ತು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯು ಅದರ ಮೇಲೆ ಹೊರೆಯನ್ನು ನಿಭಾಯಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಿಲ್ಲ.

ಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳನ್ನು ಮೂರು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ಸಂಕೀರ್ಣಗಳಿಂದ ಪ್ರತಿನಿಧಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ:

• ರಕ್ತಹೀನತೆ;
• ಐಕ್ಟರಿಕ್;
• ಯಕೃತ್ತು ಮತ್ತು ಗುಲ್ಮದ ಹಿಗ್ಗುವಿಕೆ - ಹೆಪಟೊಸ್ಪ್ಲೆನೋಮೆಗಾಲಿ.

ರೂಪುಗೊಂಡ ಅಂಶಗಳ ಎಕ್ಸ್ಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ವಿನಾಶದೊಂದಿಗೆ ಅವು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಬೆಳೆಯುತ್ತವೆ.

ಕುಡಗೋಲು ಕಣ, ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ ಮತ್ತು ಇತರ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಗಳು ಅಂತಹ ವಿಶಿಷ್ಟ ಚಿಹ್ನೆಗಳಿಂದ ವ್ಯಕ್ತವಾಗುತ್ತವೆ.

1. ಹೆಚ್ಚಿದ ದೇಹದ ಉಷ್ಣತೆ, ತಲೆತಿರುಗುವಿಕೆ. ರೋಗವು ವೇಗವಾಗಿ ಮುಂದುವರೆದಾಗ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ ಬಾಲ್ಯ, ಮತ್ತು ತಾಪಮಾನವು ಸ್ವತಃ 38C ತಲುಪುತ್ತದೆ.
2. ಕಾಮಾಲೆ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್. ಈ ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ನೋಟವು ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ನಾಶದಿಂದಾಗಿ, ಇದು ಪರೋಕ್ಷ ಬೈಲಿರುಬಿನ್ ಮಟ್ಟದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಳಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಯಕೃತ್ತಿನಿಂದ ಸಂಸ್ಕರಿಸಲ್ಪಡುತ್ತದೆ. ಇದರ ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಾಂದ್ರತೆಯು ಸ್ಟೆರ್ಕೊಬಿಲಿನ್ ಮತ್ತು ಕರುಳಿನ ಯುರೊಬಿಲಿನ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ಉತ್ತೇಜಿಸುತ್ತದೆ, ಇದರಿಂದಾಗಿ ಮಲ, ಚರ್ಮ ಮತ್ತು ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳು ಕಲೆಯಾಗುತ್ತವೆ.
3. ಕಾಮಾಲೆ ಬೆಳೆದಂತೆ, ಸ್ಪ್ಲೇನೋಮೆಗಾಲಿ ಕೂಡ ಬೆಳೆಯುತ್ತದೆ. ಈ ರೋಗಲಕ್ಷಣವು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಹೆಪಟೊಮೆಗಾಲಿಯೊಂದಿಗೆ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ, ಅಂದರೆ, ಯಕೃತ್ತು ಮತ್ತು ಗುಲ್ಮ ಎರಡನ್ನೂ ಒಂದೇ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ವಿಸ್ತರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.
4. ರಕ್ತಹೀನತೆ. ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿನ ಇಳಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ.

ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಇತರ ಚಿಹ್ನೆಗಳು:

• ಎಪಿಗ್ಯಾಸ್ಟ್ರಿಯಮ್, ಹೊಟ್ಟೆ, ಸೊಂಟದ ಪ್ರದೇಶ, ಮೂತ್ರಪಿಂಡಗಳು, ಮೂಳೆಗಳಲ್ಲಿ ನೋವು;
• ಹೃದಯಾಘಾತದಂತಹ ನೋವು;
• ಮಕ್ಕಳ ವಿರೂಪಗಳು, ಭ್ರೂಣದ ದುರ್ಬಲಗೊಂಡ ಗರ್ಭಾಶಯದ ರಚನೆಯ ಚಿಹ್ನೆಗಳೊಂದಿಗೆ;
• ಸ್ಟೂಲ್ನ ಸ್ವಭಾವದಲ್ಲಿ ಬದಲಾವಣೆ.

ರೋಗನಿರ್ಣಯ ವಿಧಾನಗಳು

ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಹೆಮಟಾಲಜಿಸ್ಟ್ ನಡೆಸುತ್ತಾರೆ. ರೋಗಿಯ ಪರೀಕ್ಷೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಪಡೆದ ಡೇಟಾದ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ ಅವನು ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಸ್ಥಾಪಿಸುತ್ತಾನೆ. ಮೊದಲಿಗೆ, ಅನಾಮ್ನೆಸ್ಟಿಕ್ ಡೇಟಾವನ್ನು ಸಂಗ್ರಹಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಪ್ರಚೋದಕ ಅಂಶಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಸ್ಪಷ್ಟಪಡಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ವೈದ್ಯರು ಚರ್ಮ ಮತ್ತು ಗೋಚರ ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳ ಪಲ್ಲರ್ ಮಟ್ಟವನ್ನು ನಿರ್ಣಯಿಸುತ್ತಾರೆ, ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ಅಂಗಗಳ ಸ್ಪರ್ಶ ಪರೀಕ್ಷೆಯನ್ನು ನಡೆಸುತ್ತಾರೆ, ಇದರಲ್ಲಿ ಯಕೃತ್ತು ಮತ್ತು ಗುಲ್ಮದ ಹೆಚ್ಚಳವನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಿದೆ.

ಮುಂದಿನ ಹಂತವು ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ಮತ್ತು ವಾದ್ಯಗಳ ಪರೀಕ್ಷೆಯಾಗಿದೆ. ಮೂತ್ರ, ರಕ್ತದ ಸಾಮಾನ್ಯ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆ, ಜೀವರಾಸಾಯನಿಕ ಪರೀಕ್ಷೆಯನ್ನು ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದರಲ್ಲಿ ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಸ್ಥಾಪಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಿದೆ ಉನ್ನತ ಮಟ್ಟದಪರೋಕ್ಷ ಬೈಲಿರುಬಿನ್. ಅಲ್ಟ್ರಾಸೌಂಡ್ ಅನ್ನು ಸಹ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ಕುಳಿ.

ವಿಶೇಷವಾಗಿ ತೀವ್ರತರವಾದ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ, ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಬಯಾಪ್ಸಿ ಅನ್ನು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದರಲ್ಲಿ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯಲ್ಲಿ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು ಹೇಗೆ ಬೆಳೆಯುತ್ತವೆ ಎಂಬುದನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಿದೆ. ಸರಿಯಾಗಿ ಮಾಡುವುದು ಮುಖ್ಯ ಭೇದಾತ್ಮಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯಅಂತಹ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರವನ್ನು ತಳ್ಳಿಹಾಕಲು ವೈರಲ್ ಹೆಪಟೈಟಿಸ್ಹಿಮೋಬ್ಲಾಸ್ಟೋಸಿಸ್, ಆಂಕೊಲಾಜಿಕಲ್ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಗಳು, ಯಕೃತ್ತಿನ ಸಿರೋಸಿಸ್, ಪ್ರತಿಬಂಧಕ ಕಾಮಾಲೆ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆ

ರೋಗದ ಪ್ರತಿಯೊಂದು ರೂಪವು ಸಂಭವಿಸುವ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳಿಂದಾಗಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ತನ್ನದೇ ಆದ ವಿಧಾನವನ್ನು ಬಯಸುತ್ತದೆ. ನಾವು ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡಿರುವ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯ ಬಗ್ಗೆ ಮಾತನಾಡುತ್ತಿದ್ದರೆ, ಎಲ್ಲಾ ಹೆಮೋಲೈಸಿಂಗ್ ಅಂಶಗಳನ್ನು ತಕ್ಷಣವೇ ತೊಡೆದುಹಾಕಲು ಮುಖ್ಯವಾಗಿದೆ. ಬಿಕ್ಕಟ್ಟಿನ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಸಂಭವಿಸಿದಲ್ಲಿ, ರೋಗಿಯು ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ರಮಾಣದ ರಕ್ತ ವರ್ಗಾವಣೆಯನ್ನು ಪಡೆಯಬೇಕು - ರಕ್ತ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ, ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿ, ಚಯಾಪಚಯ ಮತ್ತು ವಿಟಮಿನ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಸಹ ಕೈಗೊಳ್ಳಬೇಕು, ವಿಟಮಿನ್ ಇ ಕೊರತೆಗೆ ಪರಿಹಾರವು ವಿಶೇಷ ಪಾತ್ರವನ್ನು ವಹಿಸುತ್ತದೆ.

ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಹಾರ್ಮೋನುಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ರತಿಜೀವಕಗಳನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡುವ ಅವಶ್ಯಕತೆಯಿದೆ. ಮೈಕ್ರೋಸ್ಫೆರೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ರೋಗನಿರ್ಣಯಗೊಂಡರೆ, ಸ್ಪ್ಲೇನೆಕ್ಟಮಿ ಮಾತ್ರ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಆಯ್ಕೆಯಾಗಿದೆ.

ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಗಳು ಸ್ಟೀರಾಯ್ಡ್ ಹಾರ್ಮೋನುಗಳ ಬಳಕೆಯನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತವೆ. ಪ್ರೆಡ್ನಿಸೋನ್ ಅನ್ನು ಆಯ್ಕೆಯ ಔಷಧವೆಂದು ಪರಿಗಣಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಅಂತಹ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಅದನ್ನು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ನಿಲ್ಲಿಸುತ್ತದೆ. ವಿಶೇಷವಾಗಿ ತೀವ್ರತರವಾದ ಪ್ರಕರಣಗಳಿಗೆ ಇಮ್ಯುನೊಸಪ್ರೆಸೆಂಟ್ಸ್ ನೇಮಕಾತಿ ಅಗತ್ಯವಿರುತ್ತದೆ. ರೋಗವು ವೈದ್ಯಕೀಯ ಔಷಧಿಗಳಿಗೆ ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ನಿರೋಧಕವಾಗಿದ್ದರೆ, ವೈದ್ಯರು ಗುಲ್ಮವನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕಲು ಆಶ್ರಯಿಸುತ್ತಾರೆ.

ರೋಗದ ವಿಷಕಾರಿ ರೂಪದಲ್ಲಿ, ನಿರ್ವಿಶೀಕರಣದ ಅವಶ್ಯಕತೆಯಿದೆ ತೀವ್ರ ನಿಗಾ- ಹಿಮೋಡಯಾಲಿಸಿಸ್, ಪ್ರತಿವಿಷಗಳೊಂದಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ, ಸಂರಕ್ಷಿತ ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಕ್ರಿಯೆಯೊಂದಿಗೆ ಬಲವಂತದ ಮೂತ್ರವರ್ಧಕ.

ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆ

ಮೊದಲೇ ಹೇಳಿದಂತೆ, ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ ಒಂದು ಗುಂಪು ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಗಳು, ಇದು ಅದರ ಅಭಿವೃದ್ಧಿಯ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನದಲ್ಲಿ ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಭಿನ್ನವಾಗಿರುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಎಲ್ಲಾ ರೋಗಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಒಂದು ವಿಷಯವನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ - ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್. ಇದು ರಕ್ತಪ್ರವಾಹದಲ್ಲಿ ಮಾತ್ರವಲ್ಲ, ಪ್ಯಾರೆಂಚೈಮಲ್ ಅಂಗಗಳಲ್ಲಿಯೂ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ.

ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಮೊದಲ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಅನಾರೋಗ್ಯದ ಜನರಲ್ಲಿ ಯಾವುದೇ ಅನುಮಾನವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುವುದಿಲ್ಲ. ಮಗುವು ರಕ್ತಹೀನತೆಯನ್ನು ತ್ವರಿತವಾಗಿ ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸಿದರೆ, ನಂತರ ಕಿರಿಕಿರಿಯು ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ, ವೇಗದ ಆಯಾಸ, ಕಣ್ಣೀರು, ಮತ್ತು ಚರ್ಮದ ಪಲ್ಲರ್. ಈ ಚಿಹ್ನೆಗಳನ್ನು ಮಗುವಿನ ಪಾತ್ರದ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳಿಗೆ ಸುಲಭವಾಗಿ ತಪ್ಪಾಗಿ ಗ್ರಹಿಸಬಹುದು. ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಆಗಾಗ್ಗೆ ಅನಾರೋಗ್ಯದ ಮಕ್ಕಳಿಗೆ ಬಂದಾಗ. ಮತ್ತು ಇದು ಆಶ್ಚರ್ಯವೇನಿಲ್ಲ, ಏಕೆಂದರೆ ಈ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ, ಜನರು ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಗುರಿಯಾಗುತ್ತಾರೆ.

ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಮುಖ್ಯ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಮಸುಕಾದ ಚರ್ಮವಾಗಿದ್ದು, ಅದನ್ನು ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಬೇಕು ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ, ಕ್ಷಯರೋಗ, ವಿವಿಧ ಮೂಲದ ಅಮಲು.

ಪ್ರಯೋಗಾಲಯದ ನಿಯತಾಂಕಗಳನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸದೆ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲು ನಿಮಗೆ ಅನುಮತಿಸುವ ಮುಖ್ಯ ಚಿಹ್ನೆ - ರಕ್ತಹೀನತೆಯೊಂದಿಗೆ, ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳು ಸಹ ತೆಳುವಾಗುತ್ತವೆ.

ತೊಡಕುಗಳು ಮತ್ತು ಮುನ್ನರಿವು

ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಮುಖ್ಯ ತೊಡಕುಗಳು:

• ಕೆಟ್ಟ ವಿಷಯವೆಂದರೆ ರಕ್ತಹೀನತೆ ಕೋಮಾ ಮತ್ತು ಸಾವು;
• ರಕ್ತದೊತ್ತಡದಲ್ಲಿ ಇಳಿಕೆ, ಕ್ಷಿಪ್ರ ನಾಡಿ ಜೊತೆಗೂಡಿ;
• ಒಲಿಗುರಿಯಾ;
• ಒಳಗೆ ಕಲ್ಲುಗಳ ರಚನೆ ಪಿತ್ತಕೋಶಮತ್ತು ಪಿತ್ತರಸ ನಾಳಗಳು.

ಕೆಲವು ರೋಗಿಗಳು ಶೀತ ಋತುವಿನಲ್ಲಿ ರೋಗದ ಉಲ್ಬಣವನ್ನು ವರದಿ ಮಾಡುತ್ತಾರೆ ಎಂದು ಗಮನಿಸಬೇಕು. ಅಂತಹ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಅತಿಯಾಗಿ ತಣ್ಣಗಾಗದಂತೆ ವೈದ್ಯರು ಸಲಹೆ ನೀಡುತ್ತಾರೆ.

ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆ

ತಡೆಗಟ್ಟುವ ಕ್ರಮಗಳು ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಮತ್ತು ದ್ವಿತೀಯಕಗಳಾಗಿವೆ.

ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ಅನೀಮಿಯಾ ಎನ್ನುವುದು ರಕ್ತಪ್ರವಾಹದಲ್ಲಿ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಪರಿಚಲನೆಯ ಅವಧಿಯ ಇಳಿಕೆಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ರೋಗಗಳ ಒಂದು ಗುಂಪು, ಅವುಗಳ ನಾಶ ಅಥವಾ ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್. ಅವರು ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಎಲ್ಲಾ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ 11% ಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಮತ್ತು ಎಲ್ಲಾ ಹೆಮಟೊಲಾಜಿಕಲ್ ಕಾಯಿಲೆಗಳಲ್ಲಿ 5% ಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು.

ಈ ಲೇಖನದಲ್ಲಿ, ಈ ರೋಗದ ಕಾರಣಗಳು ಮತ್ತು ಈ ಕಷ್ಟಕರವಾದ ಕಾಯಿಲೆಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಬಗ್ಗೆ ನಾವು ಮಾತನಾಡುತ್ತೇವೆ.

ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳ ಬಗ್ಗೆ ಕೆಲವು ಪದಗಳು

ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳು ಅಥವಾ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು ರಕ್ತ ಕಣಗಳಾಗಿವೆ ಮುಖ್ಯ ಕಾರ್ಯಅಂಗಗಳು ಮತ್ತು ಅಂಗಾಂಶಗಳಿಗೆ ಆಮ್ಲಜನಕವನ್ನು ಸಾಗಿಸುವುದು. ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು ರೂಪುಗೊಳ್ಳುತ್ತವೆ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆ, ಅವರ ಪ್ರಬುದ್ಧ ರೂಪಗಳು ರಕ್ತಪ್ರವಾಹಕ್ಕೆ ಪ್ರವೇಶಿಸುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ದೇಹದಾದ್ಯಂತ ಪರಿಚಲನೆಗೊಳ್ಳುತ್ತವೆ. ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳ ಜೀವಿತಾವಧಿಯು 100-120 ದಿನಗಳು. ಪ್ರತಿದಿನ, ಅವುಗಳಲ್ಲಿ ಸುಮಾರು 1% ಸಾಯುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಅದೇ ಸಂಖ್ಯೆಯ ಹೊಸ ಜೀವಕೋಶಗಳಿಂದ ಬದಲಾಯಿಸಲ್ಪಡುತ್ತವೆ. ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಜೀವಿತಾವಧಿಯು ಕಡಿಮೆಯಾದರೆ, ಅವುಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿನವು ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಅಥವಾ ಗುಲ್ಮದಲ್ಲಿ ನಾಶವಾಗುತ್ತವೆ, ಅವು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿ ಪ್ರಬುದ್ಧವಾಗಲು ಸಮಯವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತವೆ - ಸಮತೋಲನವು ತೊಂದರೆಗೊಳಗಾಗುತ್ತದೆ. ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿ ಅವುಗಳ ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆಯನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸುವ ಮೂಲಕ ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳ ವಿಷಯದಲ್ಲಿನ ಇಳಿಕೆಗೆ ದೇಹವು ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಿಸುತ್ತದೆ, ನಂತರದ ಚಟುವಟಿಕೆಯು ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ - 6-8 ಬಾರಿ. ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ, ರಕ್ತವನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ ಹೆಚ್ಚಿದ ಸಂಖ್ಯೆಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳ ಯುವ ಪೂರ್ವಗಾಮಿ ಜೀವಕೋಶಗಳು - ರೆಟಿಕ್ಯುಲೋಸೈಟ್ಗಳು. ರಕ್ತ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾಕ್ಕೆ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಬಿಡುಗಡೆಯೊಂದಿಗೆ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ನಾಶವನ್ನು ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಕಾರಣಗಳು, ವರ್ಗೀಕರಣ, ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಗಳು

ಕೋರ್ಸ್‌ನ ಸ್ವರೂಪವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿ, ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಗಳು ತೀವ್ರ ಮತ್ತು ದೀರ್ಘಕಾಲದವು.
ಕಾರಣವಾದ ಅಂಶವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿ, ರೋಗವು ಜನ್ಮಜಾತ (ಆನುವಂಶಿಕ) ಅಥವಾ ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು:
1. ಆನುವಂಶಿಕ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ:

• ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ಮೆಂಬರೇನ್ ಉಲ್ಲಂಘನೆಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದಂತೆ ಉದ್ಭವಿಸುತ್ತದೆ - ಮೆಂಬ್ರಾನೋಪತಿಗಳು (ಎಲಿಪ್ಟೋಸೈಟೋಸಿಸ್, ಮೈಕ್ರೋಸೈಟೋಸಿಸ್, ಅಥವಾ ಮಿಂಕೋವ್ಸ್ಕಿ-ಚಾಫರ್ಡ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ);
• ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಸರಪಳಿಗಳ ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆಯ ರಚನೆ ಅಥವಾ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರದ ಉಲ್ಲಂಘನೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ - ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೋಪತಿಗಳು (ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ, ಥಲಸ್ಸೆಮಿಯಾ, ಕುಡಗೋಲು ಕೋಶ ರಕ್ತಹೀನತೆ);
• ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳಲ್ಲಿನ ಎಂಜೈಮ್ಯಾಟಿಕ್ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ - ಫರ್ಮೆಂಟೋಪತಿ (ಗ್ಲೂಕೋಸ್ -6-ಫಾಸ್ಫೇಟ್ ಡಿಹೈಡ್ರೋಜಿನೇಸ್ ಕೊರತೆ).

2. ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ:

• ಸ್ವಯಂ ನಿರೋಧಕ (ವರ್ಗಾವಣೆ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ ಅಲ್ಲ ಹೊಂದಾಣಿಕೆಯ ರಕ್ತ; ಯಾವಾಗ ; ಕೆಲವು ಔಷಧಿಗಳ ಸೇವನೆಯಿಂದಾಗಿ - ಸಲ್ಫೋನಮೈಡ್ಗಳು, ಪ್ರತಿಜೀವಕಗಳು; ಕೆಲವು ವೈರಲ್ ಹಿನ್ನೆಲೆಯಲ್ಲಿ ಮತ್ತು ಬ್ಯಾಕ್ಟೀರಿಯಾದ ಸೋಂಕುಗಳು- ಹರ್ಪಿಸ್ ಸಿಂಪ್ಲೆಕ್ಸ್, ಹೆಪಟೈಟಿಸ್ ಬಿ ಮತ್ತು ಸಿ, ಎಪ್ಸ್ಟೀನ್-ಬಾರ್ ವೈರಸ್, ಎಸ್ಚೆರಿಚಿಯಾ ಮತ್ತು ಹಿಮೋಫಿಲಸ್ ಇನ್ಫ್ಲುಯೆಂಜಾ; ಲಿಂಫೋಮಾಗಳು ಮತ್ತು ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾಗಳು, ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ರೋಗಗಳು ಸಂಯೋಜಕ ಅಂಗಾಂಶದ, ಉದಾಹರಣೆಗೆ ಸಿಸ್ಟಮಿಕ್ ಲೂಪಸ್ ಎರಿಥೆಮಾಟೋಸಸ್,);
• ಷರತ್ತುಬದ್ಧ ಯಾಂತ್ರಿಕ ಹಾನಿಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಪೊರೆಗಳು - ಹೃದಯ-ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಯಂತ್ರ, ಹೃದಯ ಕವಾಟದ ಪ್ರೋಸ್ಥೆಸಿಸ್;
• ದೈಹಿಕ ರೂಪಾಂತರದಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ಪೊರೆಯ ರಚನೆಯಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದಂತೆ ಉದ್ಭವಿಸುತ್ತದೆ - ಮಾರ್ಚಿಯಾಫವಾ-ಮೈಕೆಲಿ ರೋಗ, ಅಥವಾ ಪ್ಯಾರೊಕ್ಸಿಸ್ಮಲ್ ರಾತ್ರಿಯ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೂರಿಯಾ;
• ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳಿಗೆ ರಾಸಾಯನಿಕ ಹಾನಿಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ - ಸೀಸ, ಬೆಂಜೀನ್, ಕೀಟನಾಶಕಗಳು, ಹಾಗೆಯೇ ಹಾವಿನ ಕಡಿತದ ನಂತರ ಮಾದಕತೆಯ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ.

ರಲ್ಲಿ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ರೋಗಕಾರಕತೆ ವಿವಿಧ ಆಯ್ಕೆಗಳುಅನಾರೋಗ್ಯವು ವಿಭಿನ್ನವಾಗಿದೆ. ಸಾಮಾನ್ಯ ಪರಿಭಾಷೆಯಲ್ಲಿ, ಇದನ್ನು ಈ ಕೆಳಗಿನಂತೆ ಪ್ರತಿನಿಧಿಸಬಹುದು. ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳನ್ನು ಎರಡು ರೀತಿಯಲ್ಲಿ ನಾಶಪಡಿಸಬಹುದು: ಇಂಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಮತ್ತು ಇಂಟ್ರಾಸೆಲ್ಯುಲರ್. ಹಡಗಿನೊಳಗೆ ಅವುಗಳ ವರ್ಧಿತ ಲೈಸಿಸ್ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಯಾಂತ್ರಿಕ ಹಾನಿ, ಹೊರಗಿನಿಂದ ಪ್ರವೇಶಿಸಿದ ಜೀವಾಣುಗಳ ಜೀವಕೋಶಗಳಿಗೆ ಒಡ್ಡಿಕೊಳ್ಳುವುದು ಮತ್ತು ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ಮೇಲ್ಮೈಯಲ್ಲಿ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಕೋಶಗಳ ಸ್ಥಿರೀಕರಣದ ಕಾರಣದಿಂದಾಗಿರುತ್ತದೆ.

ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳ ಎಕ್ಸ್ಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ ಗುಲ್ಮ ಮತ್ತು ಯಕೃತ್ತಿನಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ಪೊರೆಯ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಯ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ ಇದು ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ (ಉದಾಹರಣೆಗೆ, ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್‌ಗಳು ಅದರ ಮೇಲೆ ಸ್ಥಿರವಾಗಿದ್ದರೆ), ಹಾಗೆಯೇ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಆಕಾರವನ್ನು ಬದಲಾಯಿಸುವ ಸಾಮರ್ಥ್ಯವು ಸೀಮಿತವಾದಾಗ (ಇದು ಅವುಗಳ ಸಾಮಾನ್ಯ ಹಾದಿಯನ್ನು ಹೆಚ್ಚು ಸಂಕೀರ್ಣಗೊಳಿಸುತ್ತದೆ. ಗುಲ್ಮದ ನಾಳಗಳು). ನಲ್ಲಿ ವಿವಿಧ ರೂಪಗಳುಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ, ಈ ಅಂಶಗಳನ್ನು ವಿವಿಧ ಹಂತಗಳಿಗೆ ಸಂಯೋಜಿಸಲಾಗಿದೆ.

ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಮತ್ತು ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ರೋಗನಿರ್ಣಯ

ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಈ ರೋಗಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಮತ್ತು ತೀವ್ರತರವಾದ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ, ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ಬಿಕ್ಕಟ್ಟು.

ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ನ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಮತ್ತು ಹೆಮಟೊಲಾಜಿಕಲ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ವಿಭಿನ್ನವಾಗಿವೆ ಮತ್ತು ಇಂಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಮತ್ತು ಇಂಟ್ರಾಸೆಲ್ಯುಲರ್ ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ ವಿಭಿನ್ನವಾಗಿರುತ್ತದೆ.

ಇಂಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ನ ಚಿಹ್ನೆಗಳು:

• ಹೆಚ್ಚಿದ ದೇಹದ ಉಷ್ಣತೆ;
• ಕೆಂಪು, ಕಂದು ಅಥವಾ ಕಪ್ಪು ಮೂತ್ರ - ಅದರೊಂದಿಗೆ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಅಥವಾ ಹಿಮೋಸೈಡೆರಿನ್ ಬಿಡುಗಡೆಯ ಕಾರಣ;
• ಹಿಮೋಸೈಡೆರೋಸಿಸ್ನ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಒಳಾಂಗಗಳು- ಅವುಗಳಲ್ಲಿ ಹಿಮೋಸೈಡೆರಿನ್ ನಿಕ್ಷೇಪಗಳು (ಅದು ಚರ್ಮದಲ್ಲಿ ಸಂಗ್ರಹವಾಗಿದ್ದರೆ - ಅದನ್ನು ಕಪ್ಪಾಗಿಸುವುದು, ಮೇದೋಜ್ಜೀರಕ ಗ್ರಂಥಿಯಲ್ಲಿ - ಮಧುಮೇಹ, ಯಕೃತ್ತಿನಲ್ಲಿ - ಅಂಗದ ಅಪಸಾಮಾನ್ಯ ಕ್ರಿಯೆ ಮತ್ತು ಹಿಗ್ಗುವಿಕೆ);
• ಉಚಿತ ಬೈಲಿರುಬಿನ್ ಅನ್ನು ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ನಿರ್ಧರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ;
• ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಸಹ ನಿರ್ಧರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಬಣ್ಣ ಸೂಚ್ಯಂಕವು 0.8-1.1 ವ್ಯಾಪ್ತಿಯಲ್ಲಿದೆ.

ಅಂತರ್ಜೀವಕೋಶದ ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಈ ಕೆಳಗಿನ ವೈಶಿಷ್ಟ್ಯಗಳಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲಾಗಿದೆ:

• ಚರ್ಮದ ಹಳದಿ, ಗೋಚರ ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳು, ಸ್ಕ್ಲೆರಾ;
• ಯಕೃತ್ತು ಮತ್ತು ಗುಲ್ಮದ ಹಿಗ್ಗುವಿಕೆ;
• ರಕ್ತದಲ್ಲಿ, ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಮತ್ತು ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಅಂಶವು ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ - ರಕ್ತಹೀನತೆ; ಬಣ್ಣ ಸೂಚ್ಯಂಕವು 0.8-1.1 ಆಗಿದೆ, ರೆಟಿಕ್ಯುಲೋಸೈಟ್ಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯನ್ನು 2% ಅಥವಾ ಹೆಚ್ಚಿನದಕ್ಕೆ ಹೆಚ್ಚಿಸಲಾಗಿದೆ;
• ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳ ಆಸ್ಮೋಟಿಕ್ ಪ್ರತಿರೋಧವು ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ;
• ಒಳಗೆ ಜೀವರಾಸಾಯನಿಕ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆರಕ್ತವನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ ಹೆಚ್ಚಿದ ಮೊತ್ತಪರೋಕ್ಷ ಬೈಲಿರುಬಿನ್;
• ಮೂತ್ರದಲ್ಲಿ ನಿರ್ಧರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ ಒಂದು ದೊಡ್ಡ ಸಂಖ್ಯೆಯಪದಾರ್ಥಗಳು - ಯುರೊಬಿಲಿನ್;
• ಮಲದಲ್ಲಿ - ಸ್ಟೆರ್ಕೋಬಿಲಿನ್;
• ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಪಂಕ್ಟೇಟ್ನಲ್ಲಿ, ಎರಿಥ್ರೋ- ಮತ್ತು ನಾರ್ಮೊಬ್ಲಾಸ್ಟ್ಗಳ ವಿಷಯವು ಹೆಚ್ಚಾಯಿತು.

ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ಬಿಕ್ಕಟ್ಟು ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಬೃಹತ್ ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ನ ಸ್ಥಿತಿಯಾಗಿದೆ, ಇದನ್ನು ನಿರೂಪಿಸಲಾಗಿದೆ ತೀಕ್ಷ್ಣವಾದ ಅವನತಿ ಸಾಮಾನ್ಯ ಸ್ಥಿತಿರಕ್ತಹೀನತೆಯ ತೀವ್ರ ಪ್ರಗತಿಯೊಂದಿಗೆ ರೋಗಿಯು. ತಕ್ಷಣದ ಆಸ್ಪತ್ರೆಗೆ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ತುರ್ತು ಆರಂಭದ ಅಗತ್ಯವಿದೆ.

ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ತತ್ವಗಳು

ಮೊದಲನೆಯದಾಗಿ, ಈ ರೋಗದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿ ವೈದ್ಯರ ಪ್ರಯತ್ನಗಳು ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ನ ಕಾರಣವನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕುವ ಗುರಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿರಬೇಕು. ಸಮಾನಾಂತರವಾಗಿ, ರೋಗಕಾರಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ನಿಯಮದಂತೆ, ಇದು ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯನ್ನು ಕುಗ್ಗಿಸುವ ಇಮ್ಯುನೊಸಪ್ರೆಸಿವ್ ಔಷಧಿಗಳ ಬಳಕೆಯಾಗಿದೆ, ಬದಲಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆ(ರಕ್ತದ ಘಟಕಗಳ ವರ್ಗಾವಣೆ, ನಿರ್ದಿಷ್ಟವಾಗಿ, ಪೂರ್ವಸಿದ್ಧ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳು), ನಿರ್ವಿಶೀಕರಣ (ಲವಣಯುಕ್ತ ದ್ರಾವಣ, ರಿಯೋಪೊಲಿಗ್ಲುಸಿನ್, ಇತ್ಯಾದಿ), ಮತ್ತು ರೋಗಿಗೆ ಅಹಿತಕರವಾದ ರೋಗದ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ತೊಡೆದುಹಾಕಲು ಪ್ರಯತ್ನಿಸಿ.
ವ್ಯಕ್ತಿಯನ್ನು ಹತ್ತಿರದಿಂದ ನೋಡೋಣ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ರೂಪಗಳುಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ.

ಮಿಂಕೋವ್ಸ್ಕಿ-ಚಾಫರ್ಡ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ, ಅಥವಾ ಆನುವಂಶಿಕ ಮೈಕ್ರೋಸ್ಫೆರೋಸೈಟೋಸಿಸ್

ಈ ಕಾಯಿಲೆಯೊಂದಿಗೆ, ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ಮೆಂಬರೇನ್ನ ಪ್ರವೇಶಸಾಧ್ಯತೆಯು ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ, ಸೋಡಿಯಂ ಅಯಾನುಗಳು ಅವುಗಳಲ್ಲಿ ತೂರಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ. ಆನುವಂಶಿಕತೆಯ ಪ್ರಕಾರವು ಆಟೋಸೋಮಲ್ ಪ್ರಾಬಲ್ಯವಾಗಿದೆ. ಮೊದಲ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಬಾಲ್ಯ ಅಥವಾ ಹದಿಹರೆಯದಲ್ಲಿ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ.

ಇದು ಅಲೆಗಳಲ್ಲಿ ಮುಂದುವರಿಯುತ್ತದೆ, ಸ್ಥಿರತೆಯ ಅವಧಿಗಳು ಇದ್ದಕ್ಕಿದ್ದಂತೆ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ಬಿಕ್ಕಟ್ಟುಗಳಿಂದ ಬದಲಾಯಿಸಲ್ಪಡುತ್ತವೆ.
ಕೆಳಗಿನ ತ್ರಿಕೋನ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ವಿಶಿಷ್ಟ ಲಕ್ಷಣಗಳಾಗಿವೆ:

• ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳ ಆಸ್ಮೋಟಿಕ್ ಪ್ರತಿರೋಧದಲ್ಲಿ ಇಳಿಕೆ;
• ಮೈಕ್ರೋಸ್ಫೆರೋಸೈಟೋಸಿಸ್ (ಮಾರ್ಪಡಿಸಿದ ರೂಪದ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳ ಪ್ರಾಬಲ್ಯ - ಮೈಕ್ರೊಸ್ಫೆರೋಸೈಟ್ಗಳು, ಅವು ಹೊಂದಿಕೊಳ್ಳುವುದಿಲ್ಲ, ಇದರಿಂದಾಗಿ ಅವುಗಳ ಮೈಕ್ರೊಟ್ರಾಮಾ ಸಹ ಜೀವಕೋಶದ ನಾಶಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ - ಲೈಸಿಸ್);
• ರೆಟಿಕ್ಯುಲೋಸೈಟೋಸಿಸ್.

ಮೇಲಿನ ಡೇಟಾವನ್ನು ಆಧರಿಸಿ, ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಯಲ್ಲಿ ರಕ್ತಹೀನತೆಯನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ ಎಂದು ನಾವು ಹೇಳಬಹುದು: ನಾರ್ಮೋ- ಅಥವಾ ಮೈಕ್ರೋಸಿಟಿಕ್, ಹೈಪರ್ರೆಜೆನೆರೇಟಿವ್.

ಪ್ರಾಯೋಗಿಕವಾಗಿ, ರೋಗವು ಸೌಮ್ಯವಾದ ಕಾಮಾಲೆ (ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಪರೋಕ್ಷ ಬೈಲಿರುಬಿನ್ ಮಟ್ಟವು ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ), ಗುಲ್ಮ ಮತ್ತು ಯಕೃತ್ತಿನ ಹೆಚ್ಚಳದಿಂದ ವ್ಯಕ್ತವಾಗುತ್ತದೆ. ಡಿಸೆಂಬ್ರಿಯೊಜೆನೆಸಿಸ್ ಸ್ಟಿಗ್ಮಾಸ್ ಎಂದು ಕರೆಯಲ್ಪಡುವವು ಸಾಮಾನ್ಯವಲ್ಲ - "ಗೋಪುರದ ತಲೆಬುರುಡೆ", ಅಸಮ ದಂತಪಂಕ್ತಿ, ಅಂಟಿಕೊಂಡಿರುವ ಕಿವಿಯೋಲೆ, ಓರೆಯಾದ ಕಣ್ಣುಗಳು, ಇತ್ಯಾದಿ.
ಮಿಂಕೋವ್ಸ್ಕಿ-ಶೋಫರ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಸೌಮ್ಯ ರೂಪದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಕೈಗೊಳ್ಳಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ. ಅದರ ತೀವ್ರವಾದ ಕೋರ್ಸ್ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ರೋಗಿಯನ್ನು ತೋರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ - ಸ್ಪ್ಲೇನೆಕ್ಟಮಿ.

ಥಲಸ್ಸೆಮಿಯಾ

ಇದು ಒಂದು ಅಥವಾ ಹೆಚ್ಚಿನ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಸರಪಳಿಗಳ ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆಯ ಉಲ್ಲಂಘನೆಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದಂತೆ ಉದ್ಭವಿಸುವ ಆನುವಂಶಿಕ ರೋಗಗಳ ಸಂಪೂರ್ಣ ಗುಂಪು. ಇದು ಹೋಮೋ ಮತ್ತು ಹೆಟೆರೋಜೈಗಸ್ ಎರಡೂ ಆಗಿರಬಹುದು. ನಿಯಮದಂತೆ, ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಸರಪಳಿಗಳ ರಚನೆಯು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಅಡ್ಡಿಪಡಿಸುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ಎರಡನೆಯದು ಸಾಮಾನ್ಯ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ಉತ್ಪತ್ತಿಯಾಗುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಅದರಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿನವು ಇರುವುದರಿಂದ, ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಅವಕ್ಷೇಪಿಸುತ್ತದೆ.
ಕೆಳಗಿನ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಥೆಲೆಸೆಮಿಯಾವನ್ನು ಅನುಮಾನಿಸಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ:

• ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ವಿಸ್ತರಿಸಿದ ಗುಲ್ಮ;
• ಜನ್ಮಜಾತ ವಿರೂಪಗಳು: ಗೋಪುರದ ತಲೆಬುರುಡೆ, ಸೀಳು ತುಟಿಮತ್ತು ಇತರರು;
• 0.8 ಕ್ಕಿಂತ ಕಡಿಮೆ ಬಣ್ಣದ ಸೂಚ್ಯಂಕದೊಂದಿಗೆ ತೀವ್ರವಾದ ರಕ್ತಹೀನತೆ ಹೈಪೋಕ್ರೊಮಿಕ್ ಆಗಿದೆ;
• ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳು ಗುರಿ ಆಕಾರವನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ;
• ರೆಟಿಕ್ಯುಲೋಸೈಟೋಸಿಸ್;
• ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ರಮಾಣದ ಕಬ್ಬಿಣ ಮತ್ತು ಬಿಲಿರುಬಿನ್;
• ರಕ್ತದಲ್ಲಿ, ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ A2 ಮತ್ತು ಭ್ರೂಣದ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಅನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಒಂದು ಅಥವಾ ಹೆಚ್ಚು ನಿಕಟ ಸಂಬಂಧಿಗಳಲ್ಲಿ ಈ ರೋಗದ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯು ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಖಚಿತಪಡಿಸುತ್ತದೆ.
ಉಲ್ಬಣಗೊಳ್ಳುವಿಕೆಯ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಕೈಗೊಳ್ಳಲಾಗುತ್ತದೆ: ರೋಗಿಗೆ ಪೂರ್ವಸಿದ್ಧ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳು ಮತ್ತು ವಿಟಮಿನ್ ಬಿ 9 ರ ವರ್ಗಾವಣೆಯನ್ನು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ ( ಫೋಲಿಕ್ ಆಮ್ಲ) ಗುಲ್ಮವು ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ವಿಸ್ತರಿಸಿದರೆ, ಸ್ಪ್ಲೇನೆಕ್ಟಮಿ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಸಿಕಲ್ ಸೆಲ್ ಅನೀಮಿಯ

ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೋಪತಿಯ ಈ ರೂಪವು ಅತ್ಯಂತ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ. ನಿಯಮದಂತೆ, ನೀಗ್ರೋಯಿಡ್ ಜನಾಂಗದ ಜನರು ಅದರಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಿದ್ದಾರೆ. ರೋಗವು ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ರೀತಿಯ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ - ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಎಸ್ ರೋಗಿಯ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ, ಅದರ ಸರಪಳಿಯಲ್ಲಿ ಅಮೈನೋ ಆಮ್ಲಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದನ್ನು - ಗ್ಲುಟಾಮಿನ್ - ಇನ್ನೊಂದರಿಂದ ಬದಲಾಯಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ - ವ್ಯಾಲೈನ್. ಈ ಸೂಕ್ಷ್ಮ ವ್ಯತ್ಯಾಸದಿಂದಾಗಿ, ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಎಸ್ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಎ ಗಿಂತ 100 ಪಟ್ಟು ಕಡಿಮೆ ಕರಗುತ್ತದೆ, ಕುಡಗೋಲು ವಿದ್ಯಮಾನವು ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾಗುತ್ತದೆ, ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳು ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಆಕಾರವನ್ನು ಪಡೆದುಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ - ಕುಡಗೋಲಿನ ಆಕಾರ, ಕಡಿಮೆ ಬಗ್ಗುವವು - ಅವುಗಳ ಆಕಾರವನ್ನು ಬದಲಾಯಿಸಬೇಡಿ, ಅದಕ್ಕಾಗಿಯೇ ಅವು ಸುಲಭವಾಗಿ ಸಿಲುಕಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ. ಕ್ಯಾಪಿಲ್ಲರಿಗಳಲ್ಲಿ. ಪ್ರಾಯೋಗಿಕವಾಗಿ, ಇದು ಆಗಾಗ್ಗೆ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನಿಂದ ವ್ಯಕ್ತವಾಗುತ್ತದೆ ವಿವಿಧ ದೇಹಗಳು: ರೋಗಿಗಳು ನೋವು ಮತ್ತು ಕೀಲುಗಳ ಊತದ ಬಗ್ಗೆ ದೂರು ನೀಡುತ್ತಾರೆ, ಹೊಟ್ಟೆಯಲ್ಲಿ ತೀವ್ರವಾದ ನೋವು, ಅವರು ಶ್ವಾಸಕೋಶ ಮತ್ತು ಗುಲ್ಮದ ಹೃದಯಾಘಾತವನ್ನು ಅನುಭವಿಸುತ್ತಾರೆ.

ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ಬಿಕ್ಕಟ್ಟುಗಳು ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾಗಬಹುದು, ಕಪ್ಪು, ರಕ್ತ-ಬಣ್ಣದ ಮೂತ್ರದ ಬಿಡುಗಡೆಯಿಂದ ವ್ಯಕ್ತವಾಗುತ್ತದೆ, ತೀವ್ರ ಕುಸಿತರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಮಟ್ಟ, ಜ್ವರ.
ಬಿಕ್ಕಟ್ಟಿನ ಹೊರಗೆ, ರೋಗಿಯ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಯಲ್ಲಿ ರಕ್ತಹೀನತೆಯನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಮಧ್ಯಮ ಪದವಿಸ್ಮೀಯರ್ನಲ್ಲಿ ಅರ್ಧಚಂದ್ರಾಕಾರದ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯೊಂದಿಗೆ ತೀವ್ರತೆ, ರೆಟಿಕ್ಯುಲೋಸೈಟೋಸಿಸ್. ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಬಿಲಿರುಬಿನ್ ಮಟ್ಟವೂ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ. ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯು ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂಖ್ಯೆಯ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತದೆ.

ಸಿಕಲ್ ಸೆಲ್ ಅನೀಮಿಯಾವನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸುವುದು ಕಷ್ಟ. ರೋಗಿಗೆ ಅವನಿಗೆ ದ್ರವಗಳ ಬೃಹತ್ ಪರಿಚಯದ ಅಗತ್ಯವಿದೆ, ಇದರ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಮಾರ್ಪಡಿಸಿದ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯು ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಅಪಾಯವು ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ಸಮಾನಾಂತರವಾಗಿ, ಆಮ್ಲಜನಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಮತ್ತು ಪ್ರತಿಜೀವಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ (ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ತೊಡಕುಗಳನ್ನು ಎದುರಿಸಲು). ತೀವ್ರತರವಾದ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ, ರೋಗಿಯನ್ನು ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಯ ವರ್ಗಾವಣೆ ಮತ್ತು ಸ್ಪ್ಲೇನೆಕ್ಟಮಿ ಸಹ ತೋರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಪೋರ್ಫಿರಿಯಾ

ಆನುವಂಶಿಕ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಈ ರೂಪವು ಪೋರ್ಫಿರಿನ್‌ಗಳ ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆಯ ಉಲ್ಲಂಘನೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ - ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಅನ್ನು ರೂಪಿಸುವ ನೈಸರ್ಗಿಕ ವರ್ಣದ್ರವ್ಯಗಳು. X ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ನಲ್ಲಿ ಹರಡುತ್ತದೆ, ಇದು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಹುಡುಗರಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ.

ರೋಗದ ಮೊದಲ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಬಾಲ್ಯದಲ್ಲಿ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ ಹೈಪೋಕ್ರೊಮಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆವರ್ಷಗಳಲ್ಲಿ ಪ್ರಗತಿಯಾಗುತ್ತಿದೆ. ಕಾಲಾನಂತರದಲ್ಲಿ, ಕಬ್ಬಿಣದ ಅಂಗಗಳು ಮತ್ತು ಅಂಗಾಂಶಗಳಲ್ಲಿ ಶೇಖರಣೆಯ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಇವೆ - ಹಿಮೋಸೈಡೆರೋಸಿಸ್:

• ಕಬ್ಬಿಣವು ಚರ್ಮದಲ್ಲಿ ಸಂಗ್ರಹವಾಗಿದ್ದರೆ, ಅದು ಗಾಢ ಬಣ್ಣವನ್ನು ಪಡೆಯುತ್ತದೆ;
• ಯಕೃತ್ತಿನಲ್ಲಿ ಒಂದು ಜಾಡಿನ ಅಂಶದ ಶೇಖರಣೆಯೊಂದಿಗೆ, ಎರಡನೆಯದು ಗಾತ್ರದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ;

ಮೇದೋಜ್ಜೀರಕ ಗ್ರಂಥಿಯಲ್ಲಿ ಕಬ್ಬಿಣದ ಶೇಖರಣೆಯ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಇನ್ಸುಲಿನ್ ಕೊರತೆಯು ಬೆಳೆಯುತ್ತದೆ:

ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳು ಗುರಿಯಂತಹ ಆಕಾರವನ್ನು ಪಡೆದುಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ, ಅವುಗಳು ವಿವಿಧ ಗಾತ್ರಗಳುಮತ್ತು ರೂಪಗಳು. ರಕ್ತದ ಸೀರಮ್ನಲ್ಲಿನ ಕಬ್ಬಿಣದ ಮಟ್ಟವು ಸಾಮಾನ್ಯ ಮೌಲ್ಯಗಳಿಗಿಂತ 2-3 ಪಟ್ಟು ಹೆಚ್ಚಾಗಿದೆ. ಟ್ರಾನ್ಸ್ಫೆರಿನ್ ಶುದ್ಧತ್ವವು 100% ವರೆಗೆ ಇರುತ್ತದೆ. ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿ ಸೈಡೆರೊಬ್ಲಾಸ್ಟ್‌ಗಳನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಕಬ್ಬಿಣದ ಕಣಗಳು ಎರಿಥ್ರೋಕ್ಯಾರಿಯೋಸೈಟ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ಅವುಗಳ ನ್ಯೂಕ್ಲಿಯಸ್‌ಗಳ ಸುತ್ತಲೂ ನೆಲೆಗೊಂಡಿವೆ.
ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾದ ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡ ರೂಪಾಂತರವೂ ಸಹ ಸಾಧ್ಯವಿದೆ. ನಿಯಮದಂತೆ, ಇದು ಸೀಸದ ಮಾದಕತೆಯೊಂದಿಗೆ ರೋಗನಿರ್ಣಯಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ಪ್ರಾಯೋಗಿಕವಾಗಿ, ಇದು ಹಾನಿಯ ಚಿಹ್ನೆಗಳಿಂದ ವ್ಯಕ್ತವಾಗುತ್ತದೆ ನರಮಂಡಲದ(ಎನ್ಸೆಫಾಲಿಟಿಸ್, ಪಾಲಿನ್ಯೂರಿಟಿಸ್), ಜೀರ್ಣಾಂಗವ್ಯೂಹ (ಲೀಡ್ ಕೊಲಿಕ್), ಚರ್ಮ (ಮಣ್ಣಿನ ಛಾಯೆಯೊಂದಿಗೆ ತೆಳು ಬಣ್ಣ). ಒಸಡುಗಳ ಮೇಲೆ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಸೀಸದ ಗಡಿ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ರೋಗಿಯ ಮೂತ್ರದಲ್ಲಿ ಸೀಸದ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಪರೀಕ್ಷಿಸುವ ಮೂಲಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ದೃಢೀಕರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ: ಈ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಅದನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾದ ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡ ರೂಪದ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಚಿಕಿತ್ಸಕ ಕ್ರಮಗಳು ಆಧಾರವಾಗಿರುವ ಕಾಯಿಲೆಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡುವ ಗುರಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿರಬೇಕು. ಅದರ ಆನುವಂಶಿಕ ರೂಪಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳು ಪೂರ್ವಸಿದ್ಧ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳ ವರ್ಗಾವಣೆಗೆ ಒಳಗಾಗುತ್ತಾರೆ. ಆಮೂಲಾಗ್ರ ವಿಧಾನಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಕಸಿ.
ನಲ್ಲಿ ತೀವ್ರ ದಾಳಿಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ, ರೋಗಿಯನ್ನು ಗ್ಲೂಕೋಸ್ ಮತ್ತು ಹೆಮಟಿನ್ ನೊಂದಿಗೆ ಚುಚ್ಚಲಾಗುತ್ತದೆ. ಹಿಮೋಕ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟಲು, ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ 110-120 ಗ್ರಾಂ / ಲೀಗೆ ಇಳಿಯುವವರೆಗೆ ಅಥವಾ ಉಪಶಮನವನ್ನು ಸಾಧಿಸುವವರೆಗೆ ವಾರಕ್ಕೊಮ್ಮೆ 300-500 ಮಿಲಿ ವರೆಗೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ

ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್‌ಗಳನ್ನು ಅವುಗಳ ಪೊರೆಯ ಪ್ರತಿಜನಕಗಳಿಗೆ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳಿಂದ ಅಥವಾ ಅವುಗಳಿಗೆ ಸಂವೇದನಾಶೀಲವಾಗಿರುವ ಲಿಂಫೋಸೈಟ್‌ಗಳಿಂದ ಹೆಚ್ಚಿದ ನಾಶದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟ ರೋಗ. ಇದು ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಅಥವಾ ದ್ವಿತೀಯ (ರೋಗಲಕ್ಷಣ) ಆಗಿರಬಹುದು. ಎರಡನೆಯದು ಪ್ರಾಥಮಿಕ ರೋಗಗಳಿಗಿಂತ ಹಲವಾರು ಪಟ್ಟು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಕೆಲವು ಇತರ ಕಾಯಿಲೆಗಳೊಂದಿಗೆ ಇರುತ್ತದೆ -

ರಕ್ತಹೀನತೆಯು ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಮತ್ತು ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಮಟ್ಟದಲ್ಲಿನ ಇಳಿಕೆಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟ ಒಂದು ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದೆ. ಅವರು ಮೂಲವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿ ಹಲವಾರು ರೂಪಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದಾರೆ. ಆದ್ದರಿಂದ, ಕಬ್ಬಿಣದ ಕೊರತೆಯಿಂದಾಗಿ ಕಬ್ಬಿಣದ ಕೊರತೆಯ ರಕ್ತಹೀನತೆ ಬೆಳೆಯುತ್ತದೆ.

ಈ ರೂಪವು ಅತ್ಯಂತ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ. ಗಂಭೀರ ಕಾಯಿಲೆಗಳ ವರ್ಗಾವಣೆಯ ನಂತರ, ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ರೋಗ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಮತ್ತು ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ವೇಗವರ್ಧಿತ ವಿನಾಶದ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ, ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ ಬೆಳೆಯುತ್ತದೆ.

ಕಾರಣಗಳುರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆ

ಅವು ಪ್ರಧಾನವಾಗಿ ಗ್ಲೈಕೋಲಿಸಿಸ್ ಕಿಣ್ವಗಳ ಜನ್ಮಜಾತ ದೋಷಗಳು, ಹಾಗೆಯೇ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ನ ಸಂಯೋಜನೆಯ ಉಲ್ಲಂಘನೆಗಳಾಗಿವೆ. ಅವರು ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳನ್ನು ಕಡಿಮೆ ನಿರೋಧಕವಾಗಿಸುತ್ತಾರೆ, ವೇಗವರ್ಧಿತ ವಿನಾಶಕ್ಕೆ ಗುರಿಯಾಗುತ್ತಾರೆ. ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ನ ನೇರ ಕಾರಣವೆಂದರೆ ಸೋಂಕುಗಳು, ಔಷಧಗಳು, ವಿಷ. ಕೆಲವು ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಸ್ವಯಂ ನಿರೋಧಕ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯು ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ, ಇದರಲ್ಲಿ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳು ರೂಪುಗೊಳ್ಳುತ್ತವೆ, ಅದು ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳನ್ನು ಒಟ್ಟಿಗೆ ಅಂಟಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ.

ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ರೂಪಗಳು

ಅವು ಜನ್ಮಜಾತ ಮತ್ತು ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡಿವೆ. ಇವೆರಡೂ ಹಲವಾರು ಪ್ರಭೇದಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ.

ಜನ್ಮಜಾತ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿದೆ. ಇದರ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಉಪಜಾತಿಗಳನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ. ಆದರೆ ಸಾಮಾನ್ಯ ವೈಶಿಷ್ಟ್ಯಎಲ್ಲಾ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೋಸಿಸ್ ಗೋಚರ ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳು ಮತ್ತು ಚರ್ಮದ ಐಕ್ಟರಿಕ್ ಸ್ಟೇನಿಂಗ್ ಆಗಿದೆ. ಈ ಕಾರಣಕ್ಕಾಗಿ, ಅವರು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಯಕೃತ್ತಿನ ಕಾಯಿಲೆಯೊಂದಿಗೆ ಗೊಂದಲಕ್ಕೊಳಗಾಗುತ್ತಾರೆ. ಆದ್ದರಿಂದ, ಜನ್ಮಜಾತ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಗಳಲ್ಲಿ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ:

1. ಥಲ್ಲಾಸೆಮಿಯಾ. ಈ ರೋಗದಲ್ಲಿ, ಭ್ರೂಣದ ಭ್ರೂಣದ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಎಫ್ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳಲ್ಲಿ ಪ್ರಧಾನವಾಗಿರುತ್ತದೆ.ಇದು ಪ್ರಗತಿಶೀಲ ರಕ್ತಹೀನತೆ, ಗುಲ್ಮ ಮತ್ತು ಯಕೃತ್ತಿನ ಹಿಗ್ಗುವಿಕೆಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿ ಎರಿಥ್ರೋಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಸೂಕ್ಷ್ಮಾಣು ಹೆಚ್ಚಾಗುವುದರಿಂದ ತಲೆಬುರುಡೆಯ ಮೂಳೆಗಳು (ಆಕ್ಸಿಪಿಟಲ್ ಮತ್ತು ಪ್ಯಾರಿಯಲ್ ಟ್ಯೂಬರ್ಕಲ್ಸ್) ಅಸಮಾನವಾಗಿ ಬೆಳೆಯುತ್ತವೆ.

2. ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೋಸಿಸ್ C. ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಹೈಪರ್ಪ್ಲಾಸಿಯಾ, ಬೈಲಿರುಬಿನೆಮಿಯಾ, ಮಧ್ಯಮ ತೀವ್ರ ಕಾಮಾಲೆಗಳಿಂದ ವ್ಯಕ್ತವಾಗುತ್ತದೆ. ನೋವಿನ ಬಿಕ್ಕಟ್ಟುಗಳನ್ನು (ರುಮಟಾಯ್ಡ್) ಗಮನಿಸಲಾಗಿದೆ.

ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ ಈ ಪ್ರಕಾರದತುಲನಾತ್ಮಕವಾಗಿ ಪರಿಗಣಿಸಲಾಗಿದೆ ಸೌಮ್ಯ ರೂಪ. ಇದು ಸೌಮ್ಯವಾಗಿ ಮುಂದುವರಿಯುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ನೀಡುವುದಿಲ್ಲ ಗಂಭೀರ ಪರಿಣಾಮಗಳುಮತ್ತು ತೊಡಕುಗಳು.

3. ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟೋಪತಿಗಳು. ಮುಖ್ಯ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು - ಕಾಮಾಲೆ, ಸ್ಪ್ಲೇನೋಮೆಗಾಲಿ ಮತ್ತು ರಕ್ತಹೀನತೆ - ಬಾಲ್ಯದಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ರೋಗದ ಈ ರೂಪವು ತೀವ್ರವಾಗಿರುತ್ತದೆ, ಆಗಾಗ್ಗೆ ಮರುಕಳಿಸುವ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ಬಿಕ್ಕಟ್ಟುಗಳೊಂದಿಗೆ ಇರುತ್ತದೆ. ಅವರು ಅನೇಕ ಪ್ರಚೋದಿಸುವ ಅಂಶಗಳ (ಸೋಂಕುಗಳು, ಲಘೂಷ್ಣತೆ, ಇತ್ಯಾದಿ) ಪ್ರಭಾವದ ಅಡಿಯಲ್ಲಿ ಉದ್ಭವಿಸುತ್ತಾರೆ. ತಾಪಮಾನ ಹೆಚ್ಚಳ ಮತ್ತು ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ಬಿಕ್ಕಟ್ಟುಗಳು ಸಂಭವಿಸುತ್ತವೆ ತೀವ್ರ ಶೀತ. ಅನೇಕ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ಯಕೃತ್ತಿನ ಹೆಚ್ಚಳ, ಹಾಗೆಯೇ ಗುಲ್ಮ, ಕ್ಯಾಲ್ಕುಲಸ್ ಕೊಲೆಸಿಸ್ಟೈಟಿಸ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಿಂದ ಪೂರಕವಾಗಿದೆ. ಆಗಾಗ್ಗೆ ಅಂತಹ ರೋಗಿಗಳ ಅಸ್ಥಿಪಂಜರವು ಈ ಕೆಳಗಿನ ವೈಪರೀತ್ಯಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ: ತಡಿ ಮೂಗು, ಗೋಪುರದ ತಲೆಬುರುಡೆ, ಎತ್ತರದ ಏರಿಕೆ ಗಟ್ಟಿ ಅಂಗುಳಿನ. ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ಅನೀಮಿಯಾವನ್ನು ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿ ಮಾತ್ರವಲ್ಲ, ಜೀವನದಲ್ಲಿ ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು.

ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ರೂಪಗಳು

1. ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ. ರೋಗವು ಪ್ರಾರಂಭವಾಗುತ್ತದೆ ನೆಗೆಯುವುದನ್ನು 40 ° ವರೆಗಿನ ತಾಪಮಾನ, ದೌರ್ಬಲ್ಯ, ಚರ್ಮದ ಐಕ್ಟೆರಸ್ ಮತ್ತು ಕಣ್ಣಿಗೆ ಕಾಣಿಸುತ್ತದೆಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳು. ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಡಿಸ್ಪೆಪ್ಟಿಕ್ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ. ಹೃದಯದ ಕೆಲಸದಲ್ಲಿ ಗಮನಾರ್ಹ ಅಡಚಣೆಗಳಿವೆ: ಟಾಕಿಕಾರ್ಡಿಯಾ, ಹೈಪೊಟೆನ್ಷನ್, ಸಿಸ್ಟೊಲಿಕ್ ಮರ್ಮರ್. ಕೆಲವು ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಇದು ಸಾಧ್ಯ ಗಂಭೀರ ಸ್ಥಿತಿಕುಸಿತದಂತಹ ಜೀವ ಬೆದರಿಕೆ. ಯಕೃತ್ತು ಮತ್ತು ಗುಲ್ಮವು ದೊಡ್ಡದಾಗಿದೆ. ಅದರಲ್ಲಿ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಮತ್ತು ಉಚಿತ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಇರುವಿಕೆಯಿಂದಾಗಿ ಮೂತ್ರವು ಗಾಢವಾಗಿ, ಬಹುತೇಕ ಕಪ್ಪು ಬಣ್ಣಕ್ಕೆ ತಿರುಗುತ್ತದೆ. ಅಪರೂಪವಾಗಿ, ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ನಾಳಗಳು ವರ್ಣದ್ರವ್ಯಗಳು ಮತ್ತು ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ತುಣುಕುಗಳಿಂದ ನಿರ್ಬಂಧಿಸಲ್ಪಡುತ್ತವೆ, ಇದು ತೀವ್ರವಾದ ನೆಕ್ರೋಟಿಕ್ ಬದಲಾವಣೆಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ.

2. ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡಿತು. ರೋಗವು ಅಲೆಗಳಲ್ಲಿ ಮುಂದುವರಿಯುತ್ತದೆ. ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಸುಧಾರಣೆಯ ಅವಧಿಗಳನ್ನು ಹಿಮೋಲಿಟಿಕ್ ಬಿಕ್ಕಟ್ಟುಗಳು ಅನುಸರಿಸುತ್ತವೆ. ಹೊಟ್ಟೆ, ಕೆಳ ಬೆನ್ನಿನಲ್ಲಿ, ಯಕೃತ್ತಿನಲ್ಲಿ ನೋವಿನಿಂದ ಅವು ವ್ಯಕ್ತವಾಗುತ್ತವೆ. ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳು ಮತ್ತು ಚರ್ಮವು ತೆಳು ಮತ್ತು ಐಕ್ಟರಿಕ್ ಆಗಿರುತ್ತದೆ. ತಾಪಮಾನವು ಆಗಾಗ್ಗೆ ಏರುತ್ತದೆ. ಯಕೃತ್ತು ಮತ್ತು ಗುಲ್ಮವು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ವಿಸ್ತರಿಸುವುದಿಲ್ಲ. ನಲ್ಲಿ ತೀವ್ರ ಕೋರ್ಸ್ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ಬಿಕ್ಕಟ್ಟುಗಳು, ನಂತರದ ನೆಕ್ರೋಸಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಕಾಲುವೆಗಳ ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಸಾಧ್ಯ.

ವಯಸ್ಕರಲ್ಲಿ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳಲ್ಲಿನ ಸ್ವಯಂ-ಪ್ರತಿಜನಕಗಳಿಗೆ IgG ಮತ್ತು IgM ಆಟೋಆಂಟಿಬಾಡಿಗಳಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ತೀವ್ರ ಆಕ್ರಮಣದೊಂದಿಗೆ, ರೋಗಿಗಳು ದೌರ್ಬಲ್ಯ, ಉಸಿರಾಟದ ತೊಂದರೆ, ಬಡಿತ, ಹೃದಯ ಮತ್ತು ಕೆಳ ಬೆನ್ನಿನಲ್ಲಿ ನೋವು, ಜ್ವರ ಮತ್ತು ತೀವ್ರವಾದ ಕಾಮಾಲೆ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ರೋಗದ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಕೋರ್ಸ್ನಲ್ಲಿ, ಸಾಮಾನ್ಯ ದೌರ್ಬಲ್ಯ, ಕಾಮಾಲೆ, ಗುಲ್ಮದ ಹಿಗ್ಗುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಯಕೃತ್ತು ಬಹಿರಂಗಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ.

ರಕ್ತಹೀನತೆ ನಾರ್ಮೋಕ್ರೊಮಿಕ್ ಆಗಿದೆ. ಮ್ಯಾಕ್ರೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಮೈಕ್ರೋಸ್ಫೆರೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ, ನಾರ್ಮೊಬ್ಲಾಸ್ಟ್ಗಳ ನೋಟವು ಸಾಧ್ಯ. ESR ಹೆಚ್ಚಾಗಿದೆ.

ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ಅನೀಮಿಯಾವನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚುವ ಮುಖ್ಯ ವಿಧಾನವೆಂದರೆ ಕೂಂಬ್ಸ್ ಪರೀಕ್ಷೆ, ಇದರಲ್ಲಿ ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್‌ಗಳಿಗೆ (ವಿಶೇಷವಾಗಿ IgG) ಅಥವಾ ಪೂರಕ ಘಟಕಗಳಿಗೆ (C3) ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳು ರೋಗಿಯ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್‌ಗಳನ್ನು ಒಟ್ಟುಗೂಡಿಸುತ್ತದೆ (ನೇರ ಕೂಂಬ್ಸ್ ಪರೀಕ್ಷೆ).

ಕೆಲವು ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ರೋಗಿಯ ಸೀರಮ್ನಲ್ಲಿ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳನ್ನು ಕಂಡುಹಿಡಿಯುವುದು ಅವಶ್ಯಕ. ಇದನ್ನು ಮಾಡಲು, ರೋಗಿಯ ಸೀರಮ್ ಅನ್ನು ಮೊದಲು ಕಾವುಕೊಡಲಾಗುತ್ತದೆ ಸಾಮಾನ್ಯ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳು, ತದನಂತರ ಆಂಟಿಗ್ಲೋಬ್ಯುಲಿನ್ ಸೀರಮ್ (ಆಂಟಿ-ಐಜಿಜಿ) - ಪರೋಕ್ಷ ಕೂಂಬ್ಸ್ ಪರೀಕ್ಷೆಯನ್ನು ಬಳಸಿಕೊಂಡು ಅವುಗಳ ಮೇಲೆ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳನ್ನು ಕಂಡುಹಿಡಿಯಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಅಪರೂಪದ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಮೇಲ್ಮೈಯಲ್ಲಿ IgG ಅಥವಾ ಪೂರಕವನ್ನು ಕಂಡುಹಿಡಿಯಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ (ಋಣಾತ್ಮಕ ಕೂಂಬ್ಸ್ ಪರೀಕ್ಷೆಯೊಂದಿಗೆ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ).

ಬೆಚ್ಚಗಿನ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳೊಂದಿಗೆ ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ

ಬೆಚ್ಚಗಿನ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳೊಂದಿಗೆ ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ ವಯಸ್ಕರಲ್ಲಿ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಮಹಿಳೆಯರಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ. ಬೆಚ್ಚಗಿನ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳು ದೇಹದ ಉಷ್ಣಾಂಶದಲ್ಲಿ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಪ್ರತಿಜನಕಗಳೊಂದಿಗೆ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಿಸುವ IgG ಅನ್ನು ಉಲ್ಲೇಖಿಸುತ್ತವೆ. ಈ ರಕ್ತಹೀನತೆಯು ಇಡಿಯೋಪಥಿಕ್ ಮತ್ತು ಔಷಧೀಯವಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಹಿಮೋಬ್ಲಾಸ್ಟೋಸಿಸ್ (ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಲಿಂಫೋಸೈಟಿಕ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ, ಲಿಂಫೋಗ್ರಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್, ಲಿಂಫೋಮಾ), ಕೊಲಾಜೆನೋಸ್‌ಗಳು, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಎಸ್‌ಎಲ್‌ಇ, ಏಡ್ಸ್‌ನ ತೊಡಕು ಎಂದು ಗಮನಿಸಲಾಗಿದೆ.

ರೋಗದ ಕ್ಲಿನಿಕ್ ದೌರ್ಬಲ್ಯ, ಕಾಮಾಲೆ, ಸ್ಪ್ಲೇನೋಮೆಗಾಲಿಯಿಂದ ವ್ಯಕ್ತವಾಗುತ್ತದೆ. ತೀವ್ರವಾದ ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ, ರೋಗಿಗಳು ಜ್ವರ, ಮೂರ್ಛೆ, ನೋವು ಅನುಭವಿಸುತ್ತಾರೆ ಎದೆಮತ್ತು ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೂರಿಯಾ.

ಪ್ರಯೋಗಾಲಯದ ಡೇಟಾವು ಎಕ್ಸ್ಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ನ ಲಕ್ಷಣವಾಗಿದೆ. 60-90 g / l ಗೆ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ನಲ್ಲಿ ಇಳಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ರಕ್ತಹೀನತೆಯನ್ನು ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸಲಾಗಿದೆ, ರೆಟಿಕ್ಯುಲೋಸೈಟ್ಗಳ ವಿಷಯವು 15-30% ಗೆ ಏರುತ್ತದೆ. ಡೈರೆಕ್ಟ್ ಕೂಂಬ್ಸ್ ಪರೀಕ್ಷೆಯು 98% ಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಧನಾತ್ಮಕವಾಗಿದೆ, IgG ಅನ್ನು C3 ನೊಂದಿಗೆ ಅಥವಾ ಇಲ್ಲದೆ ಸಂಯೋಜನೆಯಲ್ಲಿ ಕಂಡುಹಿಡಿಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಮಟ್ಟ ಕಡಿಮೆಯಾಗಿದೆ. ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದ ಸ್ಮೀಯರ್ ಮೈಕ್ರೋಸ್ಫೆರೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ತೋರಿಸುತ್ತದೆ.

ಸೌಮ್ಯವಾದ ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಅಗತ್ಯವಿರುವುದಿಲ್ಲ. ಮಧ್ಯಮದಿಂದ ತೀವ್ರವಾದ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯೊಂದಿಗೆ, ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಪ್ರಾಥಮಿಕವಾಗಿ ರೋಗದ ಕಾರಣವನ್ನು ಗುರಿಯಾಗಿರಿಸಿಕೊಂಡಿದೆ. ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ ಅನ್ನು ತ್ವರಿತವಾಗಿ ನಿಲ್ಲಿಸಲು, ಬಳಸಿ ಸಾಮಾನ್ಯ ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ 5 ದಿನಗಳವರೆಗೆ G 0.5-1.0 g/kg/day IV.

ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ ವಿರುದ್ಧವಾಗಿ, ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕಾಯ್ಡ್‌ಗಳನ್ನು (ಉದಾ, ಪ್ರೆಡ್ನಿಸೋನ್ 1 ಮಿಗ್ರಾಂ/ಕೆಜಿ/ದಿನಕ್ಕೆ ಮೌಖಿಕವಾಗಿ) ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಮಟ್ಟವು 1-2 ವಾರಗಳಲ್ಲಿ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗುವವರೆಗೆ ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಅದರ ನಂತರ, ಪ್ರೆಡ್ನಿಸೋಲೋನ್ ಡೋಸ್ ಅನ್ನು ದಿನಕ್ಕೆ 20 ಮಿಗ್ರಾಂಗೆ ಇಳಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ನಂತರ ಹಲವಾರು ತಿಂಗಳುಗಳವರೆಗೆ ಅವರು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ಮತ್ತು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ರದ್ದುಗೊಳಿಸುವುದನ್ನು ಮುಂದುವರಿಸುತ್ತಾರೆ. 80% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಧನಾತ್ಮಕ ಫಲಿತಾಂಶವನ್ನು ಸಾಧಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಅವುಗಳಲ್ಲಿ ಅರ್ಧದಷ್ಟು ರೋಗವು ಮರುಕಳಿಸುತ್ತದೆ.

ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕಾಯ್ಡ್‌ಗಳು ನಿಷ್ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಿದ್ದರೆ ಅಥವಾ ಅಸಹಿಷ್ಣುವಾಗಿದ್ದರೆ, ಸ್ಪ್ಲೇನೆಕ್ಟಮಿಯನ್ನು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಅದು ನೀಡುತ್ತದೆ ಧನಾತ್ಮಕ ಫಲಿತಾಂಶ 60% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ.

ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕಾಯ್ಡ್ಗಳು ಮತ್ತು ಸ್ಪ್ಲೇನೆಕ್ಟಮಿಯ ಪರಿಣಾಮದ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ, ಇಮ್ಯುನೊಸಪ್ರೆಸೆಂಟ್ಸ್ ಅನ್ನು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ - ಅಜಥಿಯೋಪ್ರಿನ್ (125 ಮಿಗ್ರಾಂ / ದಿನ) ಅಥವಾ ಸೈಕ್ಲೋಫಾಸ್ಫಮೈಡ್ (100 ಮಿಗ್ರಾಂ / ದಿನ) ಪ್ರೆಡ್ನಿಸೋಲೋನ್ ಸಂಯೋಜನೆಯೊಂದಿಗೆ ಅಥವಾ ಇಲ್ಲದೆ. ಈ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವವು 40-50% ಆಗಿದೆ.

ತೀವ್ರವಾದ ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ ಮತ್ತು ತೀವ್ರ ರಕ್ತಹೀನತೆಯಲ್ಲಿ, ರಕ್ತ ವರ್ಗಾವಣೆಯನ್ನು ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಬೆಚ್ಚಗಿನ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳು ಎಲ್ಲಾ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳೊಂದಿಗೆ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಿಸುವುದರಿಂದ, ಹೊಂದಾಣಿಕೆಯ ರಕ್ತದ ಸಾಮಾನ್ಯ ಆಯ್ಕೆಯು ಅನ್ವಯಿಸುವುದಿಲ್ಲ. ರೋಗಿಯ ಸೀರಮ್‌ನಲ್ಲಿರುವ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳನ್ನು ಮೊದಲು ತನ್ನದೇ ಆದ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್‌ಗಳ ಸಹಾಯದಿಂದ ಹೀರಿಕೊಳ್ಳಬೇಕು, ಅದರ ಮೇಲ್ಮೈಯಿಂದ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕಲಾಗುತ್ತದೆ. ಅದರ ನಂತರ, ದಾನಿ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳ ಪ್ರತಿಜನಕಗಳಿಗೆ ಅಲೋಆಂಟಿಬಾಡಿಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಗಾಗಿ ಸೀರಮ್ ಅನ್ನು ಪರೀಕ್ಷಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಆಯ್ದ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳನ್ನು ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ನಿಕಟ ಮೇಲ್ವಿಚಾರಣೆಯಲ್ಲಿ ನಿಧಾನವಾಗಿ ವರ್ಗಾವಣೆ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ ಸಂಭವನೀಯ ಹೊರಹೊಮ್ಮುವಿಕೆಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ.

ಶೀತ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳೊಂದಿಗೆ ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ

ಈ ರಕ್ತಹೀನತೆಯು 37 ° C ಗಿಂತ ಕಡಿಮೆ ತಾಪಮಾನದಲ್ಲಿ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಿಸುವ ಸ್ವಯಂ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ರೋಗದ ಒಂದು ಇಡಿಯೋಪಥಿಕ್ ರೂಪವಿದೆ, ಇದು ಎಲ್ಲಾ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಅರ್ಧದಷ್ಟು ಭಾಗವಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡಿತು, ಸೋಂಕುಗಳಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ (ಮೈಕೋಪ್ಲಾಸ್ಮಲ್ ನ್ಯುಮೋನಿಯಾ ಮತ್ತು ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ಮಾನೋನ್ಯೂಕ್ಲಿಯೊಸಿಸ್) ಮತ್ತು ಲಿಂಫೋಪ್ರೊಲಿಫರೇಟಿವ್ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳು.

ರೋಗದ ಮುಖ್ಯ ಲಕ್ಷಣವೆಂದರೆ ಅತಿಸೂಕ್ಷ್ಮತೆಶೀತಕ್ಕೆ (ಸಾಮಾನ್ಯ ಲಘೂಷ್ಣತೆ ಅಥವಾ ತಣ್ಣನೆಯ ಆಹಾರ ಅಥವಾ ಪಾನೀಯಗಳ ಸೇವನೆ), ನೀಲಿ ಮತ್ತು ಬೆರಳುಗಳು ಮತ್ತು ಕಾಲ್ಬೆರಳುಗಳು, ಕಿವಿಗಳು, ಮೂಗಿನ ತುದಿಯನ್ನು ಬಿಳುಪುಗೊಳಿಸುವಿಕೆಯಿಂದ ವ್ಯಕ್ತವಾಗುತ್ತದೆ.

ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತಪರಿಚಲನಾ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು (ರೇನಾಡ್ಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್, ಥ್ರಂಬೋಫಲ್ಬಿಟಿಸ್, ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್, ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಶೀತ ಉರ್ಟೇರಿಯಾ) ವಿಶಿಷ್ಟ ಲಕ್ಷಣಗಳಾಗಿವೆ, ಇದು ಇಂಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್‌ನಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಒಟ್ಟುಗೂಡಿದ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಮೈಕ್ರೊವಾಸ್ಕುಲರ್‌ಗಳ ಮುಚ್ಚುವಿಕೆಯಿಂದ ಇಂಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಗುಂಪುಗಳ ರಚನೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ.

ರಕ್ತಹೀನತೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ನಾರ್ಮೋಕ್ರೊಮಿಕ್ ಅಥವಾ ಹೈಪರ್ಕ್ರೊಮಿಕ್ ಆಗಿದೆ. ರಕ್ತದಲ್ಲಿ, ರೆಟಿಕ್ಯುಲೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಪತ್ತೆಯಾಗಿದೆ, ಸಾಮಾನ್ಯ ಪ್ರಮಾಣಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳು, ಶೀತ ಅಗ್ಲುಟಿನಿನ್ಗಳ ಹೆಚ್ಚಿನ ಟೈಟರ್, ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳು ವರ್ಗ IgMಮತ್ತು SZ. ನೇರ ಕೂಂಬ್ಸ್ ಪರೀಕ್ಷೆಯು SZ ಅನ್ನು ಮಾತ್ರ ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸುತ್ತದೆ. ಕೋಣೆಯ ಉಷ್ಣಾಂಶದಲ್ಲಿ ವಿಟ್ರೊದಲ್ಲಿ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳ ಒಟ್ಟುಗೂಡಿಸುವಿಕೆಯು ಬೆಚ್ಚಗಾಗುವ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಕಣ್ಮರೆಯಾಗುತ್ತದೆ.

ಪ್ಯಾರೊಕ್ಸಿಸ್ಮಲ್ ಕೋಲ್ಡ್ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೂರಿಯಾ

ರೋಗವು ಈಗ ವಿರಳವಾಗಿದೆ, ಇದು ಇಡಿಯೋಪಥಿಕ್ ಆಗಿರಬಹುದು ಮತ್ತು ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ ವೈರಲ್ ಸೋಂಕುಗಳು(ದಡಾರ ಅಥವಾ ಮಂಪ್ಸ್ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ) ಅಥವಾ ತೃತೀಯ ಸಿಫಿಲಿಸ್. ರೋಗಕಾರಕದಲ್ಲಿ, ಎರಡು-ಹಂತದ ಡೊನಾಟ್-ಲ್ಯಾಂಡ್ಸ್ಟೈನರ್ ಹೆಮೊಲಿಸಿನ್ಗಳ ರಚನೆಯು ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಪ್ರಾಮುಖ್ಯತೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ.

ಶೀತಕ್ಕೆ ಒಡ್ಡಿಕೊಂಡ ನಂತರ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಬೆಳೆಯುತ್ತವೆ. ದಾಳಿಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ಶೀತ ಮತ್ತು ಜ್ವರ, ಬೆನ್ನು ನೋವು, ಕಾಲುಗಳು ಮತ್ತು ಹೊಟ್ಟೆ, ತಲೆನೋವುಮತ್ತು ಸಾಮಾನ್ಯ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆ, ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೆಮಿಯಾ ಮತ್ತು ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೂರಿಯಾ.

ಎರಡು ಹಂತದ ಹೆಮೋಲಿಸಿಸ್ ಪರೀಕ್ಷೆಯಲ್ಲಿ ಶೀತ Ig ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಿದ ನಂತರ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ನೇರ ಕೂಂಬ್ಸ್ ಪರೀಕ್ಷೆಯು ನಕಾರಾತ್ಮಕವಾಗಿರುತ್ತದೆ ಅಥವಾ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳ ಮೇಲ್ಮೈಯಲ್ಲಿ C3 ಅನ್ನು ಪತ್ತೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ.

ಕೋಲ್ಡ್ ಆಟೋಆಂಟಿಬಾಡಿಗಳೊಂದಿಗೆ ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿ ಮುಖ್ಯ ವಿಷಯವೆಂದರೆ ಲಘೂಷ್ಣತೆಯ ಸಾಧ್ಯತೆಯನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟುವುದು. ರೋಗದ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಕೋರ್ಸ್ನಲ್ಲಿ, ಪ್ರೆಡ್ನಿಸೋಲೋನ್ ಮತ್ತು ಇಮ್ಯುನೊಸಪ್ರೆಸೆಂಟ್ಸ್ (ಅಜಾಥಿಯೋಪ್ರಿನ್, ಸೈಕ್ಲೋಫಾಸ್ಫಮೈಡ್) ಅನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಸ್ಪ್ಲೇನೆಕ್ಟಮಿ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ನಿಷ್ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಿದೆ.

ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ ಔಷಧ-ಪ್ರೇರಿತ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ

ರೋಗನಿರೋಧಕ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುವ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ಕ್ರಿಯೆಯ ರೋಗಕಾರಕ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನದ ಪ್ರಕಾರ ಮೂರು ಗುಂಪುಗಳಾಗಿ ವಿಂಗಡಿಸಲಾಗಿದೆ.

ಮೊದಲ ಗುಂಪು ರೋಗವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುವ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿದೆ, ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಚಿಹ್ನೆಗಳುಬೆಚ್ಚಗಿನ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳೊಂದಿಗೆ ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಚಿಹ್ನೆಗಳಿಗೆ ಹೋಲುತ್ತವೆ. ಹೆಚ್ಚಿನ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ರೋಗದ ಕಾರಣವೆಂದರೆ ಮೀಥೈಲ್ಡೋಪಾ. ಈ ಔಷಧಿಯನ್ನು ದಿನಕ್ಕೆ 2 ಗ್ರಾಂ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವಾಗ, 20% ರೋಗಿಗಳು ಹೊಂದಿದ್ದಾರೆ ಧನಾತ್ಮಕ ಪರೀಕ್ಷೆಕೂಂಬ್ಸ್. 1% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾಗುತ್ತದೆ, ಮೈಕ್ರೋಸ್ಫೆರೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಪತ್ತೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳಲ್ಲಿ IgG ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಮೀಥೈಲ್ಡೋಪಾವನ್ನು ನಿಲ್ಲಿಸಿದ ಕೆಲವು ವಾರಗಳ ನಂತರ ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ.

ಎರಡನೆಯ ಗುಂಪು ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳ ಮೇಲ್ಮೈಯಲ್ಲಿ ಹೀರಿಕೊಳ್ಳುವ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿದೆ, ಹ್ಯಾಪ್ಟೆನ್ಸ್ ಆಗಿ ಕಾರ್ಯನಿರ್ವಹಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಸಂಕೀರ್ಣಕ್ಕೆ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳ ರಚನೆಯನ್ನು ಉತ್ತೇಜಿಸುತ್ತದೆ. ಔಷಧಿ- ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್. ಅಂತಹ ಔಷಧಗಳು ಪೆನ್ಸಿಲಿನ್ ಮತ್ತು ಇತರ ಪ್ರತಿಜೀವಕಗಳ ರಚನೆಯಲ್ಲಿ ಹೋಲುತ್ತವೆ. ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ (10 ಮಿಲಿಯನ್ ಘಟಕಗಳು / ದಿನ ಅಥವಾ ಅದಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚು) ಔಷಧವನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡುವಾಗ ಹೆಮೋಲಿಸಿಸ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾಗುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಇದು ಮಧ್ಯಮವಾಗಿ ಉಚ್ಚರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಔಷಧವನ್ನು ನಿಲ್ಲಿಸಿದ ನಂತರ ತ್ವರಿತವಾಗಿ ನಿಲ್ಲುತ್ತದೆ. ಹೆಮೋಲಿಸಿಸ್‌ಗಾಗಿ ಕೂಂಬ್ಸ್ ಪರೀಕ್ಷೆಯು ಧನಾತ್ಮಕವಾಗಿದೆ.

ಮೂರನೆಯ ಗುಂಪು IgM ಸಂಕೀರ್ಣದ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳ ರಚನೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುವ ಔಷಧಿಗಳನ್ನು (ಕ್ವಿನಿಡಿನ್, ಸಲ್ಫೋನಮೈಡ್ಗಳು, ಸಲ್ಫೋನಿಲ್ಯುರಿಯಾ ಉತ್ಪನ್ನಗಳು, ಫೆನಿಸಿಟಿನ್, ಇತ್ಯಾದಿ) ಒಳಗೊಂಡಿದೆ. ಔಷಧಿಗಳೊಂದಿಗೆ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳ ಪರಸ್ಪರ ಕ್ರಿಯೆಯು ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಮೇಲ್ಮೈಯಲ್ಲಿ ನೆಲೆಗೊಳ್ಳುವ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಸಂಕೀರ್ಣಗಳ ರಚನೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ.

ನೇರ ಕೂಂಬ್ಸ್ ಪರೀಕ್ಷೆಯು SZ ಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದಂತೆ ಮಾತ್ರ ಧನಾತ್ಮಕವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಪರೋಕ್ಷ ಕೂಂಬ್ಸ್ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ಮಾತ್ರ ಧನಾತ್ಮಕ ಪರೀಕ್ಷೆ ಔಷಧೀಯ ಉತ್ಪನ್ನ. ಹೆಮೋಲಿಸಿಸ್ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಇಂಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಆಗಿರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಔಷಧಿಗಳ ಸ್ಥಗಿತದ ನಂತರ ತ್ವರಿತವಾಗಿ ಪರಿಹರಿಸುತ್ತದೆ.

ಯಾಂತ್ರಿಕ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ

ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳಿಗೆ ಯಾಂತ್ರಿಕ ಹಾನಿ, ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ:

• ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳು ಮೂಳೆಯ ಮುಂಚಾಚಿರುವಿಕೆಗಳ ಮೇಲೆ ಸಣ್ಣ ನಾಳಗಳ ಮೂಲಕ ಹಾದುಹೋದಾಗ, ಅವುಗಳು ಹೊರಗಿನಿಂದ ಒತ್ತಡಕ್ಕೆ ಒಳಗಾಗುತ್ತವೆ (ಮಾರ್ಚಿಂಗ್ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೂರಿಯಾ);
• ಹೃದಯ ಮತ್ತು ರಕ್ತನಾಳಗಳ ಕವಾಟಗಳ ಪ್ರೋಸ್ಥೆಸಿಸ್ ಮೇಲೆ ಒತ್ತಡದ ಗ್ರೇಡಿಯಂಟ್ ಅನ್ನು ಹೊರಬಂದಾಗ;
• ಬದಲಾದ ಗೋಡೆಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಣ್ಣ ಹಡಗುಗಳ ಮೂಲಕ ಹಾದುಹೋಗುವಾಗ (ಮೈಕ್ರೋಆಂಜಿಯೋಪತಿಕ್ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ಅನೀಮಿಯಾ).

ಮಾರ್ಚಿಂಗ್ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೂರಿಯಾ ದೀರ್ಘ ನಡಿಗೆ ಅಥವಾ ಓಟ, ಕರಾಟೆ ಅಥವಾ ವೇಟ್‌ಲಿಫ್ಟಿಂಗ್ ನಂತರ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೆಮಿಯಾ ಮತ್ತು ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೂರಿಯಾದಿಂದ ವ್ಯಕ್ತವಾಗುತ್ತದೆ.

ಪ್ರಾಸ್ಥೆಟಿಕ್ ಹೃದಯ ಮತ್ತು ನಾಳೀಯ ಕವಾಟಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳ ಇಂಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ನಾಶದಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ಪ್ರಾಸ್ಥೆಟಿಕ್ ಹೊಂದಿರುವ ಸುಮಾರು 10% ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾಗುತ್ತದೆ ಮಹಾಪಧಮನಿಯ ಕವಾಟ(ಸ್ಟೆಲೈಟ್ ಕವಾಟಗಳು) ಅಥವಾ ಅದರ ಅಪಸಾಮಾನ್ಯ ಕ್ರಿಯೆ (ಪೆರಿವಾಲ್ವುಲರ್ ರಿಗರ್ಗಿಟೇಶನ್). ಬಯೋಪ್ರೊಸ್ಟೆಸಿಸ್ (ಹಂದಿ ಕವಾಟಗಳು) ಮತ್ತು ಕೃತಕ ಮಿಟ್ರಲ್ ಕವಾಟಗಳುಅಪರೂಪವಾಗಿ ಗಮನಾರ್ಹವಾದ ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ. ಮೆಕ್ಯಾನಿಕಲ್ ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ ಮಹಾಪಧಮನಿಯ ಫೆಮೊರಲ್ ಷಂಟ್ಸ್ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ.

ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ 60-70 g / l ಗೆ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ, ರೆಟಿಕ್ಯುಲೋಸೈಟೋಸಿಸ್, ಸ್ಕಿಜೋಸೈಟ್ಗಳು (ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳ ಅವಶೇಷಗಳು) ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ, ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಅಂಶವು ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ, ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೆಮಿಯಾ ಮತ್ತು ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೂರಿಯಾ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಮೌಖಿಕ ಕಬ್ಬಿಣದ ಕೊರತೆಯನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುವುದು ಮತ್ತು ಸೀಮಿತಗೊಳಿಸುವ ಗುರಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ ದೈಹಿಕ ಚಟುವಟಿಕೆ, ಇದು ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ನ ತೀವ್ರತೆಯನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ.

ಮೈಕ್ರೋಆಂಜಿಯೋಪತಿಕ್ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ

ಇದು ಯಾಂತ್ರಿಕ ಇಂಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ನ ಒಂದು ರೂಪಾಂತರವಾಗಿದೆ. ಈ ರೋಗವು ಥ್ರಂಬೋಟಿಕ್ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ ಮತ್ತು ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್-ಯುರೆಮಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್, ಪ್ರಸರಣಗೊಂಡ ಇಂಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್, ನಾಳೀಯ ಗೋಡೆಯ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ (ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡದ ಬಿಕ್ಕಟ್ಟುಗಳು, ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್, ಎಕ್ಲಾಂಪ್ಸಿಯಾ, ಪ್ರಸರಣ ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು) ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ.

ಈ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ರೋಗಕಾರಕದಲ್ಲಿ, ಅಪಧಮನಿಗಳ ಗೋಡೆಗಳ ಮೇಲೆ ಫೈಬ್ರಿನ್ ಎಳೆಗಳ ಶೇಖರಣೆಯು ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಪ್ರಾಮುಖ್ಯತೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ, ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳು ನಾಶವಾಗುವ ನೇಯ್ಗೆಗಳ ಮೂಲಕ ಹಾದುಹೋಗುತ್ತದೆ. ವಿಘಟಿತ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳು (ಸ್ಕಿಸ್ಟೊಸೈಟ್ಗಳು ಮತ್ತು ಹೆಲ್ಮೆಟ್ ಕೋಶಗಳು) ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಯಾವನ್ನು ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಪತ್ತೆ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ರಕ್ತಹೀನತೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಉಚ್ಚರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಮಟ್ಟವು 40-60 g / l ಗೆ ಇಳಿಯುತ್ತದೆ.

ಆಧಾರವಾಗಿರುವ ಕಾಯಿಲೆಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ, ಗ್ಲುಕೊಕಾರ್ಟಿಕಾಯ್ಡ್ಗಳು, ತಾಜಾ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟಿದ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ, ಪ್ಲಾಸ್ಮಾಫೆರೆಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಹಿಮೋಡಯಾಲಿಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ

ರಕ್ತಹೀನತೆ, ಇದರಲ್ಲಿ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ನಾಶದ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯು ಪುನರುತ್ಪಾದನೆಯ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿ ಮೇಲುಗೈ ಸಾಧಿಸುತ್ತದೆ, ಇದನ್ನು ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ (ಎರಿಥ್ರೋಡೈರೆಸಿಸ್) ನ ಸ್ವಾಭಾವಿಕ ಸಾವು ಹುಟ್ಟಿದ 90-120 ದಿನಗಳ ನಂತರ ರೆಟಿಕ್ಯುಲೋಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟಿಕ್ ಸಿಸ್ಟಮ್ನ ನಾಳೀಯ ಸ್ಥಳಗಳಲ್ಲಿ, ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ಗುಲ್ಮದ ಸೈನುಸಾಯ್ಡ್ಗಳಲ್ಲಿ ಮತ್ತು ಕಡಿಮೆ ಬಾರಿ ನೇರವಾಗಿ ರಕ್ತಪ್ರವಾಹದಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ಅನೀಮಿಯಾದಲ್ಲಿ, ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಅಕಾಲಿಕ ವಿನಾಶ (ಹೆಮೊಲಿಸಿಸ್) ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ವಿವಿಧ ಪ್ರಭಾವಗಳಿಗೆ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ಪ್ರತಿರೋಧ ಆಂತರಿಕ ಪರಿಸರಜೀವಕೋಶ ಪೊರೆಯ (ಸ್ಪೆಕ್ಟ್ರಿನ್, ಆಂಕಿರಿನ್, ಪ್ರೋಟೀನ್ 4.1, ಇತ್ಯಾದಿ) ರಚನಾತ್ಮಕ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಅದರ ಕಿಣ್ವ ಸಂಯೋಜನೆ, ಜೊತೆಗೆ, ಸಾಮಾನ್ಯ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಮತ್ತು ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ಪರಿಚಲನೆಯಾಗುವ ರಕ್ತ ಮತ್ತು ಇತರ ಮಾಧ್ಯಮದ ಶಾರೀರಿಕ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳಿಂದಾಗಿ. ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ನ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಉಲ್ಲಂಘಿಸಿದರೆ ಅಥವಾ ಅದರ ವಾಸ್ತವ್ಯದ ಪರಿಸರವನ್ನು ಬದಲಾಯಿಸಿದರೆ, ಅದು ರಕ್ತಪ್ರವಾಹದಲ್ಲಿ ಅಥವಾ ವಿವಿಧ ಅಂಗಗಳ ರೆಟಿಕ್ಯುಲೋಹಿಸ್ಟಿಯೊಸೈಟಿಕ್ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ, ಪ್ರಾಥಮಿಕವಾಗಿ ಗುಲ್ಮದಲ್ಲಿ ಅಕಾಲಿಕವಾಗಿ ನಾಶವಾಗುತ್ತದೆ.

ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಗಳು ಅವುಗಳ ರೋಗಕಾರಕದಲ್ಲಿ ವೈವಿಧ್ಯಮಯವಾಗಿವೆ; ಆದ್ದರಿಂದ, ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನವನ್ನು ಸ್ಥಾಪಿಸುವುದು ಒಂದು ಪ್ರಮುಖ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಕಾರ್ಯವಾಗಿದೆ, ಇದು ಯಾವಾಗಲೂ ಪರಿಹರಿಸಲು ಸುಲಭವಲ್ಲ.

ವರ್ಗೀಕರಣ.

ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ, ಆನುವಂಶಿಕ ಮತ್ತು ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡಿರುವ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಗಳನ್ನು ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಏಕೆಂದರೆ ಅವುಗಳು ಹೊಂದಿವೆ ವಿವಿಧ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಗಳುಅಭಿವೃದ್ಧಿ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ವಿಭಿನ್ನ ವಿಧಾನ. ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಗಳನ್ನು ಇಮ್ಯುನೊಪಾಥಾಲಜಿಯ ಉಪಸ್ಥಿತಿ ಅಥವಾ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿಯ ಪ್ರಕಾರ ಕಡಿಮೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ವರ್ಗೀಕರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಸ್ವಯಂ ನಿರೋಧಕ ಮತ್ತು ರೋಗನಿರೋಧಕವಲ್ಲದ ಹಿಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಗಳ ನಡುವೆ ವ್ಯತ್ಯಾಸವನ್ನು ಗುರುತಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದರಲ್ಲಿ ಜನ್ಮಜಾತ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಗಳು, ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡ ಹಿಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಗಳು, ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ಸಿರೋಸಿಸ್ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ, ಹಾಗೆಯೇ ಪ್ರೋಸ್ಥೆಟಿಕ್ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ಹೃದಯ ಕವಾಟಗಳು ಮತ್ತು ಮಾರ್ಚಿಂಗ್ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೂರಿಯಾ ಎಂದು ಕರೆಯಲ್ಪಡುವ.

ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಗಳು ಇತರ ಮೂಲದ ರಕ್ತಹೀನತೆಗಳಿಂದ ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸುವ ಹಲವಾರು ವೈಶಿಷ್ಟ್ಯಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ. ಮೊದಲನೆಯದಾಗಿ, ಇವುಗಳು ಸಂಭವಿಸುವ ಹೈಪರ್ರೆಜೆನೆರೇಟಿವ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಗಳಾಗಿವೆ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ಕಾಮಾಲೆಮತ್ತು ಸ್ಪ್ಲೇನೋಮೆಗಾಲಿ. ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ಅನೀಮಿಯಾದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿನ ರೆಟಿಕ್ಯುಲೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳ ಸ್ಥಗಿತದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ಹೊಸ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ನಿರ್ಮಿಸಲು ಅಗತ್ಯವಿರುವ ಎಲ್ಲಾ ಅಂಶಗಳು ರೂಪುಗೊಳ್ಳುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ನಿಯಮದಂತೆ, ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯೆಟಿನ್, ವಿಟಮಿನ್ ಬಿ 12, ಫೋಲಿಕ್ ಆಮ್ಲ ಮತ್ತು ಕಬ್ಬಿಣದ ಕೊರತೆಯಿಲ್ಲ. ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳ ನಾಶವು ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಉಚಿತ ಬೈಲಿರುಬಿನ್ ಅಂಶದಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಳದೊಂದಿಗೆ ಇರುತ್ತದೆ; ಅದರ ಮಟ್ಟವು 25 µmol / l ಮೀರಿದಾಗ, ಸ್ಕ್ಲೆರಾ ಮತ್ತು ಚರ್ಮದ ಹಿಸ್ಟೀರಿಯಾ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ಗುಲ್ಮದ ಹಿಗ್ಗುವಿಕೆ (ಸ್ಪ್ಲೇನೋಮೆಗಾಲಿ) ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಹೆಚ್ಚಿದ ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ ಕಾರಣದಿಂದಾಗಿ ಅದರ ರೆಟಿಕ್ಯುಲೋಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟಿಕ್ ಅಂಗಾಂಶದ ಹೈಪರ್ಪ್ಲಾಸಿಯಾ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿದೆ. ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಅಂಗೀಕರಿಸಲ್ಪಟ್ಟ ವರ್ಗೀಕರಣವಿಲ್ಲ.

ಆನುವಂಶಿಕ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ.

ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ಮೆಂಬರೇನ್ ಪ್ರೊಟೀನ್ ರಚನೆಯ ಉಲ್ಲಂಘನೆಯಿಂದಾಗಿ ಮೆಂಬ್ರಾನೋಪತಿ:

ಮೈಕ್ರೋಸ್ಫೆರೋಸೈಟೋಸಿಸ್; ಎಲಿಪ್ಟೋಸೈಟೋಸಿಸ್; ಸ್ಟೊಮಾಟೊಸೈಟೋಸಿಸ್; ಪೈರೋಪಾಯ್ಕೈಲೋಸೈಟೋಸಿಸ್

ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ಮೆಂಬರೇನ್ ಲಿಪಿಡ್ಗಳ ಉಲ್ಲಂಘನೆ: ಅಕಾಂಥೋಸೈಟೋಸಿಸ್, ಲೆಸಿಥಿನ್-ಕೊಲೆಸ್ಟರಾಲ್-ಅಸಿಲ್ಟ್ರಾನ್ಸ್ಫರೇಸ್ ಚಟುವಟಿಕೆಯ ಕೊರತೆ, ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ಮೆಂಬರೇನ್ನಲ್ಲಿ ಲೆಸಿಥಿನ್ ಅಂಶದಲ್ಲಿನ ಹೆಚ್ಚಳ, ಶಿಶು ಶಿಶುವಿನ ಪೈಕ್ನೋಸೈಟೋಸಿಸ್

B. ಫರ್ಮೆಂಟೋಪತಿಗಳು:

ಪೆಂಟೋಸ್ ಫಾಸ್ಫೇಟ್ ಸೈಕಲ್ ಕಿಣ್ವಗಳ ಕೊರತೆ

ಕೊರತೆ ಕಿಣ್ವದ ಚಟುವಟಿಕೆಗ್ಲೈಕೋಲಿಸಿಸ್

ಗ್ಲುಟಾಥಿಯೋನ್ ಚಯಾಪಚಯ ಕಿಣ್ವಗಳ ಚಟುವಟಿಕೆಯಲ್ಲಿ ಕೊರತೆ

ಎಟಿಪಿ ಬಳಕೆಯಲ್ಲಿ ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ಕಿಣ್ವಗಳ ಚಟುವಟಿಕೆಯಲ್ಲಿ ಕೊರತೆ

ರೈಬೋಫಾಸ್ಫೇಟ್ ಪೈರೋಫಾಸ್ಫೇಟ್ ಕೈನೇಸ್ ಚಟುವಟಿಕೆಯಲ್ಲಿ ಕೊರತೆ

ಪೋರ್ಫಿರಿನ್ಗಳ ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆಯಲ್ಲಿ ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ಕಿಣ್ವಗಳ ಚಟುವಟಿಕೆಯ ಉಲ್ಲಂಘನೆ

ಬಿ. ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೋಪತಿಸ್:

ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ನ ಪ್ರಾಥಮಿಕ ರಚನೆಯಲ್ಲಿನ ಅಸಂಗತತೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ

ಸಾಮಾನ್ಯ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಅನ್ನು ರೂಪಿಸುವ ಪಾಲಿಪೆಪ್ಟೈಡ್ ಸರಪಳಿಗಳ ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆಯಲ್ಲಿನ ಇಳಿಕೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ

ಡಬಲ್ ಹೆಟೆರೋಜೈಗಸ್ ಸ್ಥಿತಿಯಿಂದಾಗಿ

ರೋಗದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯೊಂದಿಗೆ ಇಲ್ಲದ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ವೈಪರೀತ್ಯಗಳು

ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ

A. ಇಮ್ಯೂನ್ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ಅನೀಮಿಯಾಸ್:

ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳಿಗೆ ಒಡ್ಡಿಕೊಳ್ಳುವುದರೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ: ಐಸೊಇಮ್ಯೂನ್, ಹೆಟೆರೊಇಮ್ಯೂನ್, ಟ್ರಾನ್ಸಿಮ್ಯೂನ್

ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಗಳು: ಅಪೂರ್ಣ ಬೆಚ್ಚಗಿನ ಅಗ್ಲುಟಿನಿನ್‌ಗಳೊಂದಿಗೆ, ಬೆಚ್ಚಗಿನ ಹೆಮೋಲಿಸಿನ್‌ಗಳೊಂದಿಗೆ, ಸಂಪೂರ್ಣ ಶೀತ ಅಗ್ಲುಟಿನಿನ್‌ಗಳೊಂದಿಗೆ ಬೈಫಾಸಿಕ್ ಕೋಲ್ಡ್ ಹೆಮೋಲಿಸಿನ್‌ಗಳಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ

ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ನಾರ್ಮೋಸೈಟ್ ಪ್ರತಿಜನಕದ ವಿರುದ್ಧ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳೊಂದಿಗೆ ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ

B. ದೈಹಿಕ ರೂಪಾಂತರದ ಕಾರಣ ಪೊರೆಗಳಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ: PNH

B. ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ಮೆಂಬರೇನ್ಗೆ ಯಾಂತ್ರಿಕ ಹಾನಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ

D. ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳಿಗೆ ರಾಸಾಯನಿಕ ಹಾನಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ (ಸೀಸ, ಆಮ್ಲಗಳು, ವಿಷಗಳು, ಆಲ್ಕೋಹಾಲ್)

D. ವಿಟಮಿನ್ ಇ ಮತ್ತು ಎ ಕೊರತೆಯಿಂದಾಗಿ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ

ವೇದಿಕೆಯಲ್ಲಿ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆರಕ್ತ ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ಸಹಾಯಕರು ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನವನ್ನು ಅಧ್ಯಯನ ಮಾಡುತ್ತಾರೆ. ಅದೇ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ಅದರ ವಿವಿಧ ಬದಲಾವಣೆಗಳನ್ನು ಕಂಡುಹಿಡಿಯಬಹುದು: ಮೈಕ್ರೋ-ಸ್ಪಿರೋ-, ಓವಲ್-, ಎಲಿಪ್ಟೊ-, ಸ್ಟೊಮಾಟೊ-, ಅಕಾಂಥೋ-, ಪೈರೋಪಿಕ್ನೋಸೈಟೋಸಿಸ್, ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳ ಗುರಿ, ಇದು ಮೆಂಬ್ರನೋಪತಿಯ ರೂಪಾಂತರಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದನ್ನು ಊಹಿಸಲು ಕಾರಣವನ್ನು ನೀಡುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಗುರಿಯಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳು ಥಲಸ್ಸೆಮಿಯಾ ಲಕ್ಷಣವಾಗಿದೆ. ಅನಿಸೊಪೊಯಿಕಿಲೋಸೈಟೋಸಿಸ್ನ ಹಿನ್ನೆಲೆಯಲ್ಲಿ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳಲ್ಲಿ ಹೈಂಜ್-ಎರ್ಲಿಚ್ ದೇಹಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ, ಆನುವಂಶಿಕ ಫರ್ಮೆಂಟೋಪತಿಯ ರೂಪಾಂತರಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದನ್ನು ಊಹಿಸಬಹುದು. ಕುಡಗೋಲು-ಕಣ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯಲ್ಲಿ, ಮೆಟಾಬಿಸಲ್ಫೈಟ್ ಪರೀಕ್ಷೆ ಅಥವಾ ರಕ್ತದ ಹನಿಯ ಸೀಲಿಂಗ್ನೊಂದಿಗೆ ಪರೀಕ್ಷೆಯನ್ನು ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಕುಡಗೋಲು-ಆಕಾರದ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಳವನ್ನು ಅನುಮತಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಇದರಿಂದಾಗಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಸುಲಭಗೊಳಿಸುತ್ತದೆ. ಇಂಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ ವಿಘಟಿತ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಿಂದ ವ್ಯಕ್ತವಾಗುತ್ತದೆ, ಅದರ ಸಂಖ್ಯೆಯು ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ 100% ತಲುಪುತ್ತದೆ, ಇದು ಡಿಐಸಿಯಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ, ಇದು ಅನೇಕ ಗಂಭೀರ ಕಾಯಿಲೆಗಳೊಂದಿಗೆ ಇರುತ್ತದೆ, ಜೊತೆಗೆ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ವಿಷಗಳೊಂದಿಗೆ ವಿಷದ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಮಾರ್ಚಿಂಗ್ ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಕೃತಕ ಹೃದಯದೊಂದಿಗೆ ಕವಾಟ. ಹೀಗಾಗಿ, ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳ ಬದಲಾದ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನ, ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಕೆಲವು ರೂಪಾಂತರಗಳ ವಿಶಿಷ್ಟತೆ, ಮತ್ತಷ್ಟು ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಹುಡುಕಾಟವನ್ನು ಸಮರ್ಥಿಸಲು ಅನುವು ಮಾಡಿಕೊಡುತ್ತದೆ.

ಈಗಾಗಲೇ ರಕ್ತಹೀನತೆ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಯೊಂದಿಗೆ ಮೊದಲ ಪರಿಚಯದಲ್ಲಿ, ಅವನು ಒಂದು ಅಥವಾ ಇನ್ನೊಂದು ಜನಾಂಗೀಯ ಗುಂಪಿಗೆ ಸೇರಿದವನು ಎಂದು ಕಂಡುಹಿಡಿಯುವುದು ಸೂಕ್ತವಾಗಿದೆ, ಏಕೆಂದರೆ ಅಜೆರ್ಬೈಜಾನಿಗಳು, ಡಾಗೆಸ್ತಾನ್ ನಿವಾಸಿಗಳು, ಜಾರ್ಜಿಯನ್ನರು ಮತ್ತು ಪರ್ವತ ಯಹೂದಿಗಳು ಆನುವಂಶಿಕ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಿದ್ದಾರೆ ಎಂದು ತಿಳಿದಿದೆ. . ತನ್ನ ರಕ್ತ ಸಂಬಂಧಿಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತಹೀನತೆ ಹೊಂದಿರುವ ಯಾವುದೇ ರೋಗಿಗಳು ಇದ್ದಾರೆಯೇ ಎಂದು ರೋಗಿಯನ್ನು ಕೇಳಬೇಕು, ಅವರು ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಮೊದಲ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವಾಗ, ರಕ್ತಹೀನತೆಯನ್ನು ಮೊದಲು ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡಿದಾಗ. ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಆನುವಂಶಿಕ ಸ್ವಭಾವವನ್ನು ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ರೋಗಿಯು ಅಥವಾ ಅವನ ಸಂಬಂಧಿಕರಲ್ಲಿ ಚಿಕ್ಕ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡುವ ಪಿತ್ತಗಲ್ಲು ಕಾಯಿಲೆಯ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಿಂದ ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ (ಹೈಪರ್ಬಿಲಿರುಬಿನೆಮಿಯಾ ಪಿತ್ತಕೋಶ ಮತ್ತು ನಾಳಗಳಲ್ಲಿ ಕಲ್ಲಿನ ರಚನೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು).

ನಲ್ಲಿ ದೈಹಿಕ ಪರೀಕ್ಷೆಆನುವಂಶಿಕ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳು ಕೆಲವು ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಮೂಳೆ ಅಸ್ಥಿಪಂಜರದಲ್ಲಿ ಬದಲಾವಣೆಗಳನ್ನು ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸುತ್ತಾರೆ, ತಲೆಬುರುಡೆಯ ರಚನೆ. ಇತಿಹಾಸದ ಡೇಟಾದ ಸಂಪೂರ್ಣತೆ, ದೈಹಿಕ ಮತ್ತು ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ಅಧ್ಯಯನಗಳ ಫಲಿತಾಂಶಗಳು ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ಸ್ವರೂಪವನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲು ನಮಗೆ ಅನುಮತಿಸುತ್ತದೆ. ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂಶೋಧನೆಯು ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಮುಖ್ಯ ರೋಗಕಾರಕ ಲಿಂಕ್ ಅನ್ನು ಸ್ಪಷ್ಟಪಡಿಸುವ ಗುರಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ.

ಇಂಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಮತ್ತು ಇಂಟ್ರಾಸೆಲ್ಯುಲರ್ ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ನಲ್ಲಿ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಮತ್ತು ಪ್ರಯೋಗಾಲಯದ ವ್ಯತ್ಯಾಸಗಳಿವೆ.ಆದ್ದರಿಂದ, ಗುಲ್ಮ, ಯಕೃತ್ತು, ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿನ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳ ನಾಶದೊಂದಿಗೆ, ಮ್ಯಾಕ್ರೋಫೇಜ್ಗಳಲ್ಲಿ ಹೀಮ್ ಕ್ಯಾಟಾಬಲಿಸಮ್ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ: ಹೀಮ್ ಆಕ್ಸಿಜನೇಸ್ ಕಿಣ್ವದ ಪ್ರಭಾವದ ಅಡಿಯಲ್ಲಿ, ವರ್ಡೋಹೆಮೊಗ್ಲೋಬಿನ್ ರೂಪುಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ, ಕಬ್ಬಿಣವನ್ನು ಸೀಳಲಾಗುತ್ತದೆ, ನಂತರ ಬಿಲಿವರ್ಡಿನ್ ರೂಪುಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ, ಇದು ಪ್ರಭಾವದ ಅಡಿಯಲ್ಲಿ ಬಿಲಿವರ್ಡಿನ್ ರಿಡಕ್ಟೇಸ್, ಬಿಲಿರುಬಿನ್ ಆಗಿ ಬದಲಾಗುತ್ತದೆ. ಒಮ್ಮೆ ಸಾಮಾನ್ಯ ಪರಿಚಲನೆಯಲ್ಲಿ, ಬೈಲಿರುಬಿನ್ ಅಲ್ಬುಮಿನ್ಗೆ ಬಂಧಿಸುತ್ತದೆ; ಯಕೃತ್ತಿನಲ್ಲಿ, ಅಲ್ಬುಮಿನ್ ಸೀಳಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ ಮತ್ತು ಬೈಲಿರುಬಿನ್ ಗ್ಲುಕುರೋನಿಕ್ ಆಮ್ಲದೊಂದಿಗೆ ಸಂಯೋಜಿಸುತ್ತದೆ, ಬೈಲಿರುಬಿನ್ ಮೊನೊ- ಮತ್ತು ಡಿಗ್ಲುಕುರೊನೈಡ್ ಅನ್ನು ರೂಪಿಸುತ್ತದೆ, ಇದು ಪಿತ್ತರಸವನ್ನು ಪ್ರವೇಶಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಕರುಳಿನಲ್ಲಿ ಹೊರಹಾಕಲ್ಪಡುತ್ತದೆ. ಅಲ್ಲಿ, ಮೈಕ್ರೋಫ್ಲೋರಾದ ಪ್ರಭಾವದ ಅಡಿಯಲ್ಲಿ, ಇದು ಯುರೊಬಿಲಿನೋಜೆನ್ ಆಗಿ ಬದಲಾಗುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ನಂತರ ಸ್ಟೆರ್ಕೋಬಿಲಿನ್ ಆಗಿ ಬದಲಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯು ಶಾರೀರಿಕವಾಗಿ ಹೋಲುತ್ತದೆ: ಸರಿಸುಮಾರು 1% ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು ಪ್ರತಿದಿನ ಸಾಯುತ್ತವೆ, ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ಗುಲ್ಮ, ಯಕೃತ್ತು ಮತ್ತು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ರೆಟಿಕ್ಯುಲೋಹಿಸ್ಟಿಯೊಸೈಟಿಕ್ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ. ಆದರೆ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯೊಂದಿಗೆ, ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ ತೀವ್ರವಾಗಿ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ, ಆದ್ದರಿಂದ, ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಉಚಿತ ಬಿಲಿರುಬಿನ್ ಅಂಶವು ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ, ಪಿತ್ತರಸಕ್ಕೆ ಅದರ ವಿಸರ್ಜನೆಯು ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ, ಅದರ ಕೊಲೊಯ್ಡಲ್ ಸ್ಥಿರತೆಯನ್ನು ಉಲ್ಲಂಘಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಕೊಲೆಲಿಥಿಯಾಸಿಸ್ನ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಪೂರ್ವಾಪೇಕ್ಷಿತಗಳನ್ನು ರಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳ ಭಾಗವು ರಕ್ತಪ್ರವಾಹದಲ್ಲಿ ನಾಶವಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ. ಈ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಉಚಿತ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳಿಗೆ ಬಂಧಿಸುತ್ತದೆ: ಹ್ಯಾಪ್ಟೊಗ್ಲೋಬಿನ್, ಹಿಮೋಪೆಕ್ಸಿನ್, ಅಲ್ಬುಮಿನ್. ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಸಂಕೀರ್ಣಗಳನ್ನು ಹೆಪಟೊಸೈಟ್ಗಳಿಂದ ಸೆರೆಹಿಡಿಯಲಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ನಂತರ ರೆಟಿಕ್ಯುಲೋಹಿಸ್ಟಿಯೊಸೈಟಿಕ್ ಸಿಸ್ಟಮ್ನ ಜೀವಕೋಶಗಳಿಂದ ತೆಗೆದುಹಾಕಲಾಗುತ್ತದೆ. ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ನಾಶವು ನೇರವಾಗಿ ರಕ್ತಪ್ರವಾಹದಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸಿದಲ್ಲಿ ಮತ್ತು ಉಚಿತ ಬಿಲಿರುಬಿನ್ ಪ್ರಮಾಣವು ಹ್ಯಾಪ್ಟೊಗ್ಲೋಬಿನ್ನ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್-ಬಂಧಿಸುವ ಸಾಮರ್ಥ್ಯವನ್ನು ಮೀರಿದರೆ, ಉಚಿತ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಗ್ಲೋಮೆರುಲರ್ ತಡೆಗೋಡೆ ಮೂಲಕ ರಕ್ತದಿಂದ ಮೂತ್ರಕ್ಕೆ ತೂರಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ: ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೂರಿಯಾ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ಮೂತ್ರವು ಗಾಢ ಬಣ್ಣಕ್ಕೆ ತಿರುಗುತ್ತದೆ.

ಹೆಮೋಲಿಸಿಸ್ನ ಮೌಲ್ಯಯುತ ಸೂಚಕವೆಂದರೆ ಹ್ಯಾಪ್ಟೊಗ್ಲೋಬಿನ್ ಮಟ್ಟ: ಹೆಚ್ಚು ತೀವ್ರವಾದ ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್, ಹೆಚ್ಚು ಹ್ಯಾಪ್ಟೊಗ್ಲೋಬಿನ್ ಅನ್ನು ಸೇವಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ; ಅದೇ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ಅದರ ಸೇವನೆಯು ಯಕೃತ್ತಿನ ಸಂಶ್ಲೇಷಿತ ಸಾಮರ್ಥ್ಯವನ್ನು ಮೀರಿದೆ (ಹ್ಯಾಪ್ಟೊಗ್ಲೋಬಿನ್ ಅನ್ನು ಯಕೃತ್ತಿನಲ್ಲಿ ಸಂಶ್ಲೇಷಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, 2-ಗ್ಲೋಬ್ಯುಲಿನ್‌ಗಳ ವರ್ಗಕ್ಕೆ ಸೇರಿದೆ), ಮತ್ತು ಆದ್ದರಿಂದ ಹ್ಯಾಪ್ಟೊಗ್ಲೋಬಿನ್ ಮಟ್ಟವು ತೀವ್ರವಾಗಿ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ, ಇದನ್ನು ಪ್ರಾಥಮಿಕವಾಗಿ ಇಂಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್‌ನೊಂದಿಗೆ ಗಮನಿಸಬಹುದು.

ಹೀಗಾಗಿ, ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಮತ್ತು ಪ್ರಯೋಗಾಲಯದ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ವಿಶಿಷ್ಟ ಲಕ್ಷಣಗಳಾಗಿವೆ ಅಂತರ್ಜೀವಕೋಶದ ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್,ಅವುಗಳೆಂದರೆ: ಚರ್ಮ ಮತ್ತು ಸ್ಕ್ಲೆರಾದ ಹಳದಿ, ಸ್ಪ್ಲೇನೋಮೆಗಾಲಿ, ಉಚಿತ ಬೈಲಿರುಬಿನ್‌ನ ಹೆಚ್ಚಿದ ಅಂಶ, ಹ್ಯಾಪ್ಟೊಗ್ಲೋಬಿನ್ ಮಟ್ಟ ಕಡಿಮೆಯಾಗಿದೆ. ಫಾರ್ ಇಂಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ಗುಲ್ಮದ ಹಿಗ್ಗುವಿಕೆ ವಿಶಿಷ್ಟವಲ್ಲ; ವಿವಿಧ ಅಂಗಗಳಲ್ಲಿ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಗಮನಿಸಬಹುದು, ಹೃದಯಾಘಾತದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಿಂದಾಗಿ ವಿವಿಧ ಸ್ಥಳೀಕರಣದ ನೋವು ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ (ಮೂತ್ರಪಿಂಡಗಳು, ಹೃದಯ, ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ಕುಳಿಯಲ್ಲಿ); ಸ್ಕ್ಲೆರಾ ಮತ್ತು ಚರ್ಮದ ಐಕ್ಟೆರಸ್ ದುರ್ಬಲವಾಗಿ ವ್ಯಕ್ತವಾಗುತ್ತದೆ; ರಕ್ತದ ಸೀರಮ್ನಲ್ಲಿ ಉಚಿತ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಮಟ್ಟವು ತೀವ್ರವಾಗಿ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಹ್ಯಾಪ್ಟೊಗ್ಲೋಬಿನ್, ಇದಕ್ಕೆ ವಿರುದ್ಧವಾಗಿ, ತೀವ್ರವಾಗಿ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ; ಉಚಿತ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಅನ್ನು ಮೂತ್ರದಲ್ಲಿ ನಿರ್ಧರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ಕೆಲವು ದಿನಗಳ ನಂತರ - ಹಿಮೋಸಿಡೆರಿನ್; ಮಾದಕತೆಯ ಲಕ್ಷಣಗಳು (ಶೀತ, ಜ್ವರ) ವ್ಯಕ್ತವಾಗುತ್ತವೆ.

ಹೀಗಾಗಿ, ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಮತ್ತು ಪ್ರಯೋಗಾಲಯದ ದತ್ತಾಂಶಗಳ ವಿಶ್ಲೇಷಣೆಯು ಅಂತರ್ಜೀವಕೋಶದ ಮತ್ತು ಇಂಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ ನಡುವಿನ ವ್ಯತ್ಯಾಸವನ್ನು ಗುರುತಿಸಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ, ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ರೂಪಾಂತರದ ವ್ಯಾಖ್ಯಾನವನ್ನು ಸಮೀಪಿಸಲು. ಆದ್ದರಿಂದ, ಅಂತರ್ಜೀವಕೋಶದ ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ ಮೆಂಬ್ರಾನೋಪತಿಗಳ ಹೆಚ್ಚು ವಿಶಿಷ್ಟ ಲಕ್ಷಣವಾಗಿದೆ, ಮತ್ತು ಉತ್ತಮ ಗುಣಮಟ್ಟದ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೋಪತಿಗಳು ಮತ್ತು ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡ ಸ್ವಯಂ ನಿರೋಧಕ ಹಿಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಗಳು ಇಂಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ ಸಂಭವಿಸುತ್ತವೆ.

ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ರಚನೆಯಲ್ಲಿ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಗಳು 11.5% ಅನ್ನು ಆಕ್ರಮಿಸುತ್ತವೆ, ಅಂದರೆ. ಕಬ್ಬಿಣದ ಕೊರತೆಯ ರಕ್ತಹೀನತೆಗಿಂತ ಕಡಿಮೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ. ಕೆಲವು ಜನಾಂಗೀಯ ಗುಂಪುಗಳ ಜನರಲ್ಲಿ ಕೆಲವು ರೀತಿಯ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಜನಸಂಖ್ಯೆಯ ಗಮನಾರ್ಹ ವಲಸೆಯನ್ನು ನೀಡಿದರೆ, ವೈದ್ಯರು ಉಕ್ರೇನ್ ಜನಸಂಖ್ಯೆಯ ಲಕ್ಷಣವಲ್ಲದ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ರೂಪವನ್ನು ಎದುರಿಸಬಹುದು.

ಮೈಕ್ರೋಸ್ಫೆರೋಸೈಟಿಕ್ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ.

ರೋಗವು ಸರ್ವತ್ರವಾಗಿದೆ; ಜನಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿ ಇದರ ಆವರ್ತನವು 1:5000 ಆಗಿದೆ. ಆನುವಂಶಿಕ ಮೈಕ್ರೋಸ್ಫೆರೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಆಟೋಸೋಮಲ್ ಪ್ರಾಬಲ್ಯದ ರೀತಿಯಲ್ಲಿ ಹರಡುತ್ತದೆ, ಕಡಿಮೆ ಬಾರಿ ಆಟೋಸೋಮಲ್ ರಿಸೆಸಿವ್ ರೀತಿಯಲ್ಲಿ; 25% ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ, ಹೊಸ ರೂಪಾಂತರದಿಂದಾಗಿ ವಿರಳ ಪ್ರಕರಣಗಳನ್ನು ಗಮನಿಸಬಹುದು. ಈ ರೋಗವನ್ನು ಮೊದಲು 1871 ರಲ್ಲಿ ವಿವರಿಸಲಾಯಿತು. ಮಿಂಕೋವ್ಸ್ಕಿ (1900) ಮತ್ತು ಚೌಫರ್ಡ್ (1907) ಇದನ್ನು ಸ್ವತಂತ್ರ ನೊಸೊಲಾಜಿಕಲ್ ರೂಪವೆಂದು ಗುರುತಿಸಿದರು ಮತ್ತು ಅದರ ಆನುವಂಶಿಕ ಸ್ವರೂಪವನ್ನು ಸ್ಥಾಪಿಸಿದರು.

ರೋಗೋತ್ಪತ್ತಿಸ್ಪೆಕ್ಟ್ರಿನ್, ಆಂಕಿರಿನ್, ಪ್ರೊಟೀನ್ 4.1 ಮತ್ತು 4.2, ಅವುಗಳ ಕೊರತೆ ಅಥವಾ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿನ ದೋಷದೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ಮೆಂಬರೇನ್ ಜಾಲರಿಯ ರೂಪವನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ ಎಂಬ ಅಂಶಕ್ಕೆ ಇದು ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ, ಅದರ ರಂಧ್ರಗಳ ಮೂಲಕ ಪೊರೆಯ ಸ್ಥಿರತೆಯನ್ನು ಖಚಿತಪಡಿಸಿಕೊಳ್ಳಲು ಅಗತ್ಯವಾದ ಅನೇಕ ಸಕ್ರಿಯ ಪದಾರ್ಥಗಳು ಮುಕ್ತವಾಗಿ ಪ್ರವೇಶಿಸಿ ನಿರ್ಗಮಿಸುತ್ತವೆ. ಈ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಎಲೆಕ್ಟ್ರೋಲೈಟ್ ಚಯಾಪಚಯವು ತೊಂದರೆಗೊಳಗಾಗುತ್ತದೆ, ಏಕೆಂದರೆ ಸೋಡಿಯಂ ಮತ್ತು ನೀರು ಹೆಚ್ಚಿದ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗೆ ತೂರಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ, ಇದರ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ಊದಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ, ದೊಡ್ಡದಾಗುತ್ತದೆ, ಗೋಳಾಕಾರದ ಆಕಾರವನ್ನು ಪಡೆಯುತ್ತದೆ. ತರುವಾಯ, ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ಗಾತ್ರವು ಗುಲ್ಮದ ಸೈನುಸಾಯ್ಡ್ಗಳ ಮೂಲಕ ಹಾದುಹೋಗುವ (ಅಂಗೀಕಾರದ) ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ, ಅದರ ಪೊರೆಯು ಮೇಲ್ಮೈಯಿಂದ "ಕತ್ತರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ" ಮತ್ತು ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ಗಾತ್ರದಲ್ಲಿ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ (ಮೈಕ್ರೋಸೈಟೋಸಿಸ್), ಗೋಳಾಕಾರದ ಆಕಾರವನ್ನು ಉಳಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ.

ಕ್ಲಿನಿಕ್.ಆಬ್ಜೆಕ್ಟಿವ್ ಪರೀಕ್ಷೆಯು ತಲೆಬುರುಡೆಯ ವಿರೂಪತೆಯನ್ನು ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸುತ್ತದೆ, ಪಾಲಿಡಾಕ್ಟಿಲಿ, ಹೆಚ್ಚಿನ, "ಗೋಥಿಕ್" ಅಂಗುಳಿನ. ಈ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ಹೆಮಟೊಪಯಟಿಕ್ ಪಾದದ ವಿಸ್ತರಣೆಯಿಂದಾಗಿ, ಇದು ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ ಚಲಿಸುತ್ತದೆ ಚಪ್ಪಟೆ ಮೂಳೆಗಳುಕೊಳವೆಯಾಕಾರದವರೆಗೆ. ಚರ್ಮಮತ್ತು ಗೋಚರ ಲೋಳೆಯ ಪೊರೆಗಳು ವಿವಿಧ ಹಂತಗಳುಐಕ್ಟರಿಕ್, ರೋಗದ ಹಂತವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿ: ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ಬಿಕ್ಕಟ್ಟು ಅಥವಾ ಉಪಶಮನ. ಗುಲ್ಮವು ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಯಕೃತ್ತು; ಕೊಲೆಲಿಥಿಯಾಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಪಿತ್ತರಸದ ಕೊಲಿಕ್ನ ದಾಳಿಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಲ್ಲ.

ರಕ್ತದ ಚಿತ್ರ.ರಕ್ತಹೀನತೆ ನಾರ್ಮೋಕ್ರೊಮಿಕ್ ಆಗಿದೆ. ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ಬಿಕ್ಕಟ್ಟಿನ ಹೊರಗಿನ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ನ ಸಾಂದ್ರತೆಯು 90-100 ಗ್ರಾಂ / ಲೀ ಮಟ್ಟದಲ್ಲಿ ಉಳಿಯುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಬಿಕ್ಕಟ್ಟಿನ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಅದು 40-50 ಗ್ರಾಂ / ಲೀಗೆ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳು ಗಾತ್ರದಲ್ಲಿ ಚಿಕ್ಕದಾಗಿರುತ್ತವೆ, ಗೋಳಾಕಾರದ ಆಕಾರವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತವೆ, ಕೇಂದ್ರ ಜ್ಞಾನೋದಯ (ಮೈಕ್ರೋಸ್ಫೆರೋಸೈಟೋಸಿಸ್) ಅನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ. ರೆಟಿಕ್ಯುಲೋಸೈಟ್ಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯು ಉಪಶಮನದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಮತ್ತು (ವಿಶೇಷವಾಗಿ) ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ಬಿಕ್ಕಟ್ಟಿನ ನಂತರ - ಕ್ರಮವಾಗಿ 10-15 ಮತ್ತು 50-60%. ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳ ಸಂಖ್ಯೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ; ಬಿಕ್ಕಟ್ಟಿನ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಲ್ಯುಕೋಸೈಟ್ಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯು ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ, ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಯುವ ರೂಪಗಳಿಗೆ ಪರಮಾಣು ಬದಲಾವಣೆ ಇರುತ್ತದೆ; ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಯ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿನ ಇಳಿಕೆಯಿಂದಾಗಿ ESR ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ. ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳ ಆಸ್ಮೋಟಿಕ್ ಪ್ರತಿರೋಧ (ಸ್ಥಿರತೆ) ಕಡಿಮೆಯಾಗಿದೆ: ಅವರ ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ ಈಗಾಗಲೇ 0.78% ಸೋಡಿಯಂ ಕ್ಲೋರೈಡ್ ದ್ರಾವಣದಲ್ಲಿ ಪ್ರಾರಂಭವಾಗುತ್ತದೆ. ಅನುಮಾನಾಸ್ಪದ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಹಗಲಿನಲ್ಲಿ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳನ್ನು ಪೂರ್ವ-ಕಾವು ಮಾಡಲು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಅದರ ನಂತರ ಅವುಗಳ ದುರ್ಬಲತೆ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ. ಬರಡಾದ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳಲ್ಲಿ ಎರಡು ದಿನಗಳ ಕಾವು ನಂತರ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳ ಸ್ವಾಭಾವಿಕ ಲಿಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಅಧ್ಯಯನ ಮಾಡಲು ಸಾಧ್ಯವಿದೆ: ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ 0.4 ರಿಂದ 5% ನಷ್ಟು ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳು ನಾಶವಾಗಿದ್ದರೆ, ನಂತರ ಮೈಕ್ರೋಸ್ಫೆರೋಸೈಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯೊಂದಿಗೆ - 30-40%. ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳಿಗೆ ಗ್ಲೂಕೋಸ್ ಅನ್ನು ಸೇರಿಸಿದರೆ, ಆರೋಗ್ಯವಂತ ವ್ಯಕ್ತಿಯಲ್ಲಿ ಅವರ ಆಟೋಲಿಸಿಸ್ 0.03-0.4% ಕ್ಕೆ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಮೈಕ್ರೋಸ್ಫೆರೋಸೈಟಿಕ್ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ - 10% ವರೆಗೆ. ಅದೇ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ಮೈಕ್ರೋಸ್ಫೆರೋಸೈಟ್ಗಳು ಹೆಚ್ಚು ನಿರೋಧಕವಾಗಿರುತ್ತವೆ ಆಮ್ಲೀಯ ಪರಿಸರಸಾಮಾನ್ಯ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳಿಗಿಂತ.

AT ಜೀವರಾಸಾಯನಿಕ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಉಚಿತ ಬಿಲಿರುಬಿನ್ ಅಂಶವು ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಯಾವಾಗಲೂ ಅಲ್ಲ. ಆದ್ದರಿಂದ, ಯಕೃತ್ತಿನ ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ಸಾಮರ್ಥ್ಯವನ್ನು ಸಂರಕ್ಷಿಸಿದರೆ ಮತ್ತು ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ ಚಿಕ್ಕದಾಗಿದ್ದರೆ, ಬೈಲಿರುಬಿನ್ ಅನ್ನು ಗ್ಲುಕುರೋನಿಕ್ ಆಮ್ಲಕ್ಕೆ ಬಂಧಿಸುವುದರಿಂದ, ಸಾಮಾನ್ಯ ಮಟ್ಟದ ಉಚಿತ ಮತ್ತು ಬೌಂಡ್ ಬಿಲಿರುಬಿನ್ ಅನ್ನು ಒದಗಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಉಚಿತ ಬಿಲಿರುಬಿನ್ ಸಾಂದ್ರತೆಯು ಸ್ವಾಭಾವಿಕವಾಗಿ ನಂತರ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ಬಿಕ್ಕಟ್ಟು,ಇದು ಆಕಸ್ಮಿಕ ಸೋಂಕಿನ ನಂತರ ಬೆಳೆಯಬಹುದು; ಈ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳಲ್ಲಿ, ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳ ಬೃಹತ್ ಸ್ಥಗಿತ ಮತ್ತು ಯಕೃತ್ತು ಸಂಯೋಜಿತ ಬಿಲಿರುಬಿನ್ ರಚನೆಯೊಂದಿಗೆ ಗ್ಲುಕುರೋನಿಕ್ ಆಮ್ಲದೊಂದಿಗೆ ಉಚಿತ ಬೈಲಿರುಬಿನ್ ಅನ್ನು ಬಂಧಿಸಲು "ಸಮಯವಿಲ್ಲ". ಪ್ರತಿಬಂಧಕ ಕಾಮಾಲೆಯು ಪಿಗ್ಮೆಂಟೆಡ್ ಪಿತ್ತಗಲ್ಲುಗಳ ರಚನೆಯಿಂದಾಗಿ ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ಗೆ ಸೇರಬಹುದು. ಪಿತ್ತರಸ ನಾಳಗಳು; ಈ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಬಿಲಿರುಬಿನ್‌ನ ಎರಡೂ ಭಾಗಗಳ ವಿಷಯವು ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ; ಮೂತ್ರದಲ್ಲಿ, ಯುರೊಬಿಲಿನೋಜೆನ್ ಅಂಶವು ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ಮಲದಲ್ಲಿ - ಸ್ಟೆರ್ಕೋಬಿಲಿನ್. ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ಬಿಕ್ಕಟ್ಟು ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯಿಸಿಸ್ನ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಇರುತ್ತದೆ: ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಪಂಕ್ಟೇಟ್ನಲ್ಲಿ ನಾರ್ಮೊಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ಉಚ್ಚರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಅಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ಬಿಕ್ಕಟ್ಟಿನ ಪ್ರತ್ಯೇಕ ಪ್ರಕರಣಗಳನ್ನು ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ, ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯಿಸಿಸ್ನ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆ ಇಲ್ಲದಿದ್ದಾಗ, ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿ ಎರಿಥ್ರಾಯ್ಡ್ ಕೋಶಗಳ ಸಂಖ್ಯೆ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ಅಭಿವೃದ್ಧಿ ಹೊಂದಿದ ಸೋಂಕಿನ ಹಿನ್ನೆಲೆಯಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಈ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಗಮನಿಸಬಹುದು.

ಹೋಮೋಜೈಗೋಟ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ಮೈಕ್ರೊಸ್ಫೆರೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಕೋರ್ಸ್, ನಿಯಮದಂತೆ, ತೀವ್ರವಾಗಿರುತ್ತದೆ, ಬಾಲ್ಯದಿಂದಲೂ ಸ್ವತಃ ಪ್ರಕಟವಾಗುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಹೆಟೆರೋಜೈಗೋಟ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ಇದು ಉಪವೈದ್ಯಕೀಯವಾಗಿ ಮುಂದುವರಿಯುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ತಡವಾಗಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ, ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ 20-30 ವರ್ಷಗಳ ನಂತರ. ಮೆಂಬ್ರಾನೋಪತಿಯ ಹೆಚ್ಚು ಅಪರೂಪದ ರೂಪಗಳನ್ನು ಸಹ ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ.

ಆನುವಂಶಿಕ ಎಲಿಪ್ಟೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಆಟೋಸೋಮಲ್ ಪ್ರಾಬಲ್ಯದ ರೀತಿಯಲ್ಲಿ ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿ; ಪ್ರಪಂಚದ ವಿವಿಧ ಜನಾಂಗೀಯ ಗುಂಪುಗಳ ಜನಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿ ಅದರ ಆವರ್ತನವು 0.02 ರಿಂದ 0.05% ವರೆಗೆ ಬದಲಾಗುತ್ತದೆ. ಎಲೆಕ್ಟ್ರೋಫೋರೆಸಿಸ್ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ಕೆಲವು ರೋಗಿಗಳಿಗೆ 4.1 ಬ್ಯಾಂಡ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಕೊರತೆಯಿದೆ. ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳು ದೀರ್ಘವೃತ್ತದ ಆಕಾರವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತವೆ, ಅವುಗಳ ವಿರೂಪತೆಯು ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಆದ್ದರಿಂದ ಅವು ಗುಲ್ಮದಲ್ಲಿ ತ್ವರಿತವಾಗಿ ನಾಶವಾಗುತ್ತವೆ.

ಬಹುಪಾಲು ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ (95%) ಕೋರ್ಸ್ ಲಕ್ಷಣರಹಿತವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಎಲಿಪ್ಟೋಸೈಟೋಸಿಸ್ನ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯು ಯಾವಾಗಲೂ ಅದರ ಆನುವಂಶಿಕ ಸ್ವರೂಪವನ್ನು ಸೂಚಿಸುವುದಿಲ್ಲ ಎಂದು ನೆನಪಿನಲ್ಲಿಡಬೇಕು, ಏಕೆಂದರೆ ಆರೋಗ್ಯವಂತ ವ್ಯಕ್ತಿಯಲ್ಲಿ ಸುಮಾರು 15% ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು ಅಂಡಾಕಾರದ ಆಕಾರವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತವೆ. ಪ್ರಾಯೋಗಿಕವಾಗಿ, ಮ್ಯಾನಿಫೆಸ್ಟ್ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ, ಚರ್ಮ ಮತ್ತು ಸ್ಕ್ಲೆರಾದ ಐಕ್ಟೆರಸ್, ಸ್ಪ್ಲೇನೋಮೆಗಾಲಿ, ಕೊಲೆಲಿಥಿಯಾಸಿಸ್, ಮೂಳೆ ಅಸ್ಥಿಪಂಜರದಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳನ್ನು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ರೋಗನಿರ್ಣಯಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ರಾಡ್-ಆಕಾರದ ಎಲಿಪ್ಟೋಸೈಟ್‌ಗಳ ಪತ್ತೆಯ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ನ ಪರಸ್ಪರ ಲಂಬ ವ್ಯಾಸದ ಅನುಪಾತವು 1 ಕ್ಕೆ ತಲುಪಿದರೆ, ಎಲಿಪ್ಟೋಸೈಟೋಸಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ ಅದು 0.78 ಕ್ಕೆ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ಟಾರ್ಗೆಟ್ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳು ಸಂಭವಿಸಬಹುದು, ಮತ್ತು ಎಲಿಪ್ಟೊಸೈಟ್ಗಳು ಗಾತ್ರ ಮತ್ತು ನಾರ್ಮೋಕ್ರೊಮಿಕ್ ಬಣ್ಣದಲ್ಲಿ ಬದಲಾಗಬಹುದು. ಬಣ್ಣ ಸೂಚ್ಯಂಕವು ರೂಢಿಯಿಂದ ವಿಚಲನಗೊಳ್ಳುವುದಿಲ್ಲ, ಹೋಮೋಜೈಗೋಟ್ಗಳಲ್ಲಿಯೂ ಸಹ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಮಟ್ಟವು ಕಡಿಮೆಯಾಗಿರುವುದಿಲ್ಲ, 90 ರಿಂದ 120 ಗ್ರಾಂ / ಲೀ ವರೆಗೆ ಬದಲಾಗುತ್ತದೆ. ರೆಟಿಕ್ಯುಲೋಸೈಟ್ಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯು ಮಧ್ಯಮವಾಗಿ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ - 4% ವರೆಗೆ; ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳ (ORE) ಆಸ್ಮೋಟಿಕ್ ಪ್ರತಿರೋಧವು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಬಹುದು; ನಂತರದ ಪ್ರಕರಣದಲ್ಲಿ, ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ಕಾವು ಮತ್ತು ಆಟೋಲಿಸಿಸ್ ಪರೀಕ್ಷೆಯೊಂದಿಗೆ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳನ್ನು ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ORE ನಲ್ಲಿ ಇಳಿಕೆಯನ್ನು ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸುತ್ತದೆ.

ಆನುವಂಶಿಕ ಸ್ಟೊಮಾಟೊಸೈಟೋಸಿಸ್ ವಿವರಿಸಲಾಗದ ಆವರ್ತನದೊಂದಿಗೆ ಎಲ್ಲಾ ಜನಾಂಗೀಯ ಗುಂಪುಗಳ ಜನರಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ, ಇದು ಆಟೋಸೋಮಲ್ ಪ್ರಾಬಲ್ಯದ ರೀತಿಯಲ್ಲಿ ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿದೆ. ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್‌ನಲ್ಲಿನ ಪೊಟ್ಯಾಸಿಯಮ್ / ಸೋಡಿಯಂ ಅನುಪಾತದಲ್ಲಿನ ಅಸಮತೋಲನದಿಂದಾಗಿ ಸ್ಟೊಮಾಟೊಸೈಟೋಸಿಸ್‌ನಲ್ಲಿ ಹೆಮೊಲಿಸಿಸ್‌ನ ರೋಗಕಾರಕವಾಗಿದೆ: ಪೊಟ್ಯಾಸಿಯಮ್ ಸೋಡಿಯಂಗಿಂತ ಕಡಿಮೆ ಸಂಗ್ರಹಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ; ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್‌ನ ಹೈಪರ್ಹೈಡ್ರೇಶನ್ ಅದರಲ್ಲಿರುವ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ನ ಅಂಶವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಕಲೆ ಹಾಕಿದಾಗ, ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್‌ನ ಮಧ್ಯದಲ್ಲಿ ತೆರವು ರೂಪುಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ, ಇದು ಬಾಯಿಯ ಬಾಹ್ಯರೇಖೆಗಳನ್ನು ಹೋಲುತ್ತದೆ. ಕೆಲವು ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳಲ್ಲಿನ ಪೊಟ್ಯಾಸಿಯಮ್ ಮತ್ತು ಸೋಡಿಯಂ ನಡುವಿನ ಅಸಮತೋಲನವು ಬದಲಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಹೈಪರ್ಹೈಡ್ರೇಶನ್ ಬದಲಿಗೆ, ನಿರ್ಜಲೀಕರಣ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ, ಕೋಶದಲ್ಲಿ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ "ದಪ್ಪವಾಗುತ್ತದೆ" ಮತ್ತು ಕಲೆ ಹಾಕಿದಾಗ, ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ಗುರಿಯ ಆಕಾರವನ್ನು ಪಡೆಯುತ್ತದೆ. ಈ ಕೋಶಗಳನ್ನು ಹೈಪೋಟೋನಿಕ್ ದ್ರಾವಣದಲ್ಲಿ ಇರಿಸಿದರೆ, ಅವು ಸ್ಟೊಮಾಟೊಸೈಟ್ ಆಕಾರವನ್ನು ಪಡೆದುಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ. WEM, ನಿಯಮದಂತೆ, ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ; ಗುಲ್ಮದಲ್ಲಿ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು ನಾಶವಾಗುತ್ತವೆ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ Rh-ಋಣಾತ್ಮಕ ರಕ್ತದ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ. ಮ್ಯಾನಿಫೆಸ್ಟ್ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿನ ಕ್ಲಿನಿಕ್ ಇತರ ಆನುವಂಶಿಕ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಗಳಿಗೆ ಹೋಲುತ್ತದೆ. ರಕ್ತಹೀನತೆ ಮತ್ತು ಕಾಮಾಲೆಯ ತೀವ್ರತೆಯು ಮಧ್ಯಮವಾಗಿರುತ್ತದೆ, ಸ್ಪ್ಲೇನೋಮೆಗಾಲಿ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ ಮಾತ್ರ ಬೆಳೆಯುತ್ತದೆ. ಉಚಿತ ಬೈಲಿರುಬಿನ್ ಸಾಂದ್ರತೆಯು ಮಧ್ಯಮವಾಗಿ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ, ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಮಟ್ಟವು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ 90 ಗ್ರಾಂ / ಲೀಗಿಂತ ಕಡಿಮೆಯಾಗುವುದಿಲ್ಲ.

ಮೆಂಬ್ರನೋಪತಿಯ ಅಪರೂಪದ ರೂಪಗಳು ಸೇರಿವೆ ಆನುವಂಶಿಕ ಅಕಾಂಥೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಪೈರೋಪಿಕ್ನೋಸೈಟೋಸಿಸ್ . ತೀವ್ರತರವಾದ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಅವರ ಕ್ಲಿನಿಕ್ ಇತರ ಆನುವಂಶಿಕ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಗಳಂತೆಯೇ ಇರುತ್ತದೆ. ಮುಖ್ಯ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಪರೀಕ್ಷೆ ಪೈರೋಪಿಕ್ನೋಸೈಟೋಸಿಸ್ತಿರುಚಿದ ಮತ್ತು ಸುಕ್ಕುಗಟ್ಟಿದಂತೆ ಕಾಣುವ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್‌ಗಳ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನದ ಅಧ್ಯಯನವಾಗಿದೆ, ಮತ್ತು ಪೈರೋಟೆಸ್ಟ್‌ನೊಂದಿಗೆ ಮಾದರಿಯಲ್ಲಿ (49-50 ° C ಗೆ ಬಿಸಿಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ), ಅವುಗಳ ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ ಈಗಾಗಲೇ 3-4 ° C ಕಡಿಮೆ ತಾಪಮಾನದಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ (ಆರೋಗ್ಯವಂತ ವ್ಯಕ್ತಿಯ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್‌ಗಳು 49-50 ° C ತಾಪಮಾನದಲ್ಲಿ ಮಾತ್ರ ನಾಶವಾಗುತ್ತವೆ. 50 °C).

ಅಕಾಂಥೋಸೈಟ್ಗಳುಅವುಗಳ ಸಂಪೂರ್ಣ ಮೇಲ್ಮೈಯಲ್ಲಿ ಹಲವಾರು ಬೆಳವಣಿಗೆಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಿಂದಾಗಿ ಅವರ ಹೆಸರನ್ನು ಪಡೆದುಕೊಂಡಿದೆ, ಇದು ವಿವಿಧ ಲಿಪಿಡ್‌ಗಳ ವಿಷಯದಲ್ಲಿನ ಅಸಮಾನತೆಯಿಂದಾಗಿ: ಅವುಗಳ ಜೀವಕೋಶ ಪೊರೆಯಲ್ಲಿ, ಕಟ್ಟುನಿಟ್ಟಾದ ಲೆಸಿಥಿನ್ ಹೆಚ್ಚು ದ್ರವ ಸ್ಪಿಂಗೊಮೈಲಿನ್‌ಗಿಂತ ಮೇಲುಗೈ ಸಾಧಿಸುತ್ತದೆ. ಅಕಾಂಥೋಸೈಟ್‌ಗಳ ನೋಟವು ಅಕಾಂಥೋಸೈಟೋಸಿಸ್‌ನ ವಿಶಿಷ್ಟ ಲಕ್ಷಣವಾಗಿದೆ, ಆದರೆ ಈ ರೀತಿಯ ರಕ್ತಹೀನತೆಗೆ ಇದನ್ನು ರೋಗಕಾರಕವೆಂದು ಪರಿಗಣಿಸಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ, ಏಕೆಂದರೆ ಅವು ತೀವ್ರವಾದ ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ, ಮದ್ಯಪಾನ, ಮೈಕ್ಸೆಡಿಮಾ ಮತ್ತು ಕೆಲವು ನರವೈಜ್ಞಾನಿಕ ಕಾಯಿಲೆಗಳಲ್ಲಿ ಸಹ ಸಂಭವಿಸಬಹುದು. ಈ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಆನುವಂಶಿಕತೆಯ ಪಾತ್ರವನ್ನು ಹಿಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಿಂದ ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಮಧ್ಯಮ ಎತ್ತರದ ರೆಟಿಕ್ಯುಲೋಸೈಟ್ಗಳು ಮತ್ತು ಉಚಿತ ಬೈಲಿರುಬಿನ್ ಅನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತದೆ.

ಎಂಜೈಮೋಪತಿಗಳು - ಸ್ಪೆರೋಸೈಟಿಕ್ ಅಲ್ಲದ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಗಳು ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ಕಿಣ್ವಗಳ ಚಟುವಟಿಕೆಯಲ್ಲಿ ಆನುವಂಶಿಕ ಇಳಿಕೆ ಅಥವಾ ಅವುಗಳ ಅಸ್ಥಿರತೆಯ ಕಾರಣದಿಂದಾಗಿ. ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಈ ರೂಪಗಳು ಆಟೋಸೋಮಲ್ ರಿಸೆಸಿವ್ ರೀತಿಯಲ್ಲಿ ಅಥವಾ ಎಕ್ಸ್-ಲಿಂಕ್ಡ್ ರಿಸೆಸಿವ್ ರೀತಿಯಲ್ಲಿ ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿರುತ್ತವೆ. ಅವರೊಂದಿಗೆ, ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳಲ್ಲಿನ ರೂಪವಿಜ್ಞಾನದ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ಅಥವಾ ORE ಯ ಉಲ್ಲಂಘನೆಗಳು ಕಂಡುಬರುವುದಿಲ್ಲ.

G-6-PD ಚಟುವಟಿಕೆಯ ಕೊರತೆಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಫರ್ಮೆಂಟೋಪತಿಗಳು, ಮೆಡಿಟರೇನಿಯನ್ ಕರಾವಳಿಯ ನಿವಾಸಿಗಳಲ್ಲಿ, ಸೆಫಾರ್ಡಿಕ್ ಯಹೂದಿಗಳಲ್ಲಿ, ಹಾಗೆಯೇ ಆಫ್ರಿಕಾ ಮತ್ತು ಲ್ಯಾಟಿನ್ ಅಮೆರಿಕಾದಲ್ಲಿ ಮತ್ತು ಹಿಂದಿನ ಮಲೇರಿಯಾ ಪ್ರದೇಶಗಳಲ್ಲಿ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ ಮಧ್ಯ ಏಷ್ಯಾಮತ್ತು ಟ್ರಾನ್ಸ್ಕಾಕೇಶಿಯಾ. ಈ ಭೌಗೋಳಿಕ ಪ್ರದೇಶಗಳಲ್ಲಿ ನೈಸರ್ಗಿಕ ಆಯ್ಕೆ ಸಂಭವಿಸಿದೆ ಎಂದು ನಂಬಲಾಗಿದೆ: ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಪೊರೆಗಳಲ್ಲಿ ಕಿಣ್ವಗಳ ಸಾಮಾನ್ಯ ಸಂಯೋಜನೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಜನರು ಕಿಣ್ವಗಳ ದೋಷಯುಕ್ತ ಅಂಶವನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಜನರಿಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಮಲೇರಿಯಾದಿಂದ ಸಾಯುತ್ತಾರೆ, ಏಕೆಂದರೆ ಅವರು ಮಲೇರಿಯಾ ಪ್ಲಾಸ್ಮೋಡಿಯಂಗೆ ಹೆಚ್ಚು ನಿರೋಧಕರಾಗಿದ್ದರು. ನಮ್ಮ ದೇಶದಲ್ಲಿ ರಷ್ಯನ್ನರಲ್ಲಿ G-6-PD ಚಟುವಟಿಕೆಯ ಕೊರತೆಯು 2% ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ.

ರೋಗೋತ್ಪತ್ತಿ. G-6-PD ಕೊರತೆಯ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳಲ್ಲಿ, ಗ್ಲುಟಾಥಿಯೋನ್ ಚಯಾಪಚಯವು ತೊಂದರೆಗೊಳಗಾಗುತ್ತದೆ, ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ಪೊರೆಯಲ್ಲಿ ಅದರ ಅಂಶವು ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಹೈಡ್ರೋಜನ್ ಪೆರಾಕ್ಸೈಡ್ ಸಂಗ್ರಹಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ, ಅದರ ಪ್ರಭಾವದ ಅಡಿಯಲ್ಲಿ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಮತ್ತು ಮೆಂಬರೇನ್ ಪ್ರೊಟೀನ್ಗಳು ಡಿನ್ಯಾಟರ್ ಆಗುತ್ತವೆ; ಹೈಂಜ್-ಎರ್ಲಿಚ್ ದೇಹಗಳು ಡಿನೇಚರ್ಡ್ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಹೊಂದಿರುವ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳಲ್ಲಿ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ. ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳು ರಕ್ತಪ್ರವಾಹದಲ್ಲಿ ಮತ್ತು ರೆಟಿಕ್ಯುಲೋಎಂಡೋಥೆಲಿಯಲ್ ಸಿಸ್ಟಮ್ನ ಜೀವಕೋಶಗಳಲ್ಲಿ ನಾಶವಾಗುತ್ತವೆ.

ಪ್ರಾಯೋಗಿಕವಾಗಿರೋಗವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಕೋರ್ಸ್ಸ್ಪೆರೋಸೈಟಿಕ್ ಅಲ್ಲದ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ರೂಪದಲ್ಲಿ, ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ಉತ್ತರ ಯುರೋಪಿನ ನಿವಾಸಿಗಳಲ್ಲಿ, ಕಡಿಮೆ ಬಾರಿ ತೀವ್ರವಾದ ಇಂಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಹೆಮೋಲಿಸಿಸ್ ರೂಪದಲ್ಲಿ, ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಪ್ರಚೋದಿಸುವ ಔಷಧವನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಂಡ ನಂತರ

ಆಕ್ಸಿಡೈಸಿಂಗ್ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳೊಂದಿಗೆ (ಆಂಟಿಮಲೇರಿಯಾ ಔಷಧಗಳು, ಸಲ್ಫೋನಮೈಡ್ಗಳು), ಹಾಗೆಯೇ ಸೋಂಕಿನ ಹಿನ್ನೆಲೆಯಲ್ಲಿ ಪ್ಯಾರೇಟ್ ಮಾಡಿ. ಬಿಕ್ಕಟ್ಟಿನ ಲಕ್ಷಣಗಳು:ಜ್ವರ, ಯಕೃತ್ತು ಹಿಗ್ಗುವಿಕೆ, ಕಪ್ಪು ಮೂತ್ರ, ತೀಕ್ಷ್ಣವಾದ ಬಣ್ಣದ ಮಲ. ಗುಲ್ಮವು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಉಳಿಯುತ್ತದೆ. ಆಯ್ಕೆ ಫ್ಯಾವಿಸಮ್ಫೇವಾ ಬೀನ್ಸ್ ಅನ್ನು ತಿಂದ ನಂತರ ಅಥವಾ ಅವುಗಳ ಪರಾಗವನ್ನು ಉಸಿರಾಡಿದ ನಂತರ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾಗುವ ಬಿಕ್ಕಟ್ಟಿನ ಕೋರ್ಸ್‌ನಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ಅದೇ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ರೋಗಿಗಳು ದೌರ್ಬಲ್ಯ, ಶೀತ, ಬೆನ್ನುನೋವಿನ ಬಗ್ಗೆ ದೂರು ನೀಡುತ್ತಾರೆ; ಪ್ರಚೋದಿಸುವ ಅಂಶಗಳ ಕ್ರಿಯೆಯ ನಂತರ ಕೆಲವು ಗಂಟೆಗಳ ಅಥವಾ ದಿನಗಳ ನಂತರ ವಾಂತಿ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ.

ಪ್ರಯೋಗಾಲಯರೋಗನಿರ್ಣಯ: ನಾರ್ಮೋಕ್ರೊಮಿಕ್, ಪುನರುತ್ಪಾದಕ ರಕ್ತಹೀನತೆ; ಅನಿಸೊಪೊಯಿಕಿಲೋಸೈಟೋಸಿಸ್, ನಾರ್ಮೋಸೈಟ್ಗಳು, ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳ ತುಣುಕುಗಳು (ಸ್ಕಿಜೋಸೈಟ್ಗಳು); ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳಲ್ಲಿ - ಹೈಂಜ್-ಎರ್ಲಿಚ್ ದೇಹಗಳು. ಜೀವರಾಸಾಯನಿಕ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಯಲ್ಲಿ, ಉಚಿತ ಬಿಲಿರುಬಿನ್ ಅಂಶವು ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ, ಹೈಪೋಹಪ್ಟೊಗ್ಲೋಬ್ಯುಲಿನೆಮಿಯಾವನ್ನು ಗಮನಿಸಬಹುದು. ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಪಂಕ್ಟೇಟ್ ಅನ್ನು ಉಚ್ಚರಿಸಲಾದ ನಾರ್ಮೊಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲಾಗಿದೆ: 50-70% ವರೆಗಿನ ಪಂಕ್ಟೇಟ್ ಕೋಶಗಳು ಕೆಂಪು ಸೂಕ್ಷ್ಮಾಣು ಅಂಶಗಳಾಗಿವೆ. ರೋಗಿಯಲ್ಲಿ ಮತ್ತು ಅವನ ಸಂಬಂಧಿಕರಲ್ಲಿ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯ ಪರಿಹಾರದ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ನಲ್ಲಿ G-6-PD ಕಿಣ್ವದ ಕೊರತೆಯನ್ನು ಸ್ಥಾಪಿಸಿದ ನಂತರ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ದೃಢೀಕರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಪೈರುವೇಟ್ ಕೈನೇಸ್ ಚಟುವಟಿಕೆಯ ಕೊರತೆ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಕಾರಣವು ಒಟ್ಟು ಜನಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿ 1:20,000 ಆವರ್ತನದೊಂದಿಗೆ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಜನಾಂಗೀಯ ಗುಂಪುಗಳು; ಆಟೋಸೋಮಲ್ ರಿಸೆಸಿವ್ ರೀತಿಯಲ್ಲಿ ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿ, ಸ್ಪೆರೋಸೈಟಿಕ್ ಅಲ್ಲದ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯಿಂದ ವ್ಯಕ್ತವಾಗುತ್ತದೆ. ಅದರ ರೋಗಕಾರಕದಲ್ಲಿ, ದುರ್ಬಲಗೊಂಡ ATP ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆಯೊಂದಿಗೆ ಗ್ಲೈಕೋಲಿಸಿಸ್ನ ದಿಗ್ಬಂಧನವು ಮುಖ್ಯವಾಗಿದೆ, ಇದು ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ಜೀವಕೋಶ ಪೊರೆಯಲ್ಲಿ ದೋಷಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಹೆಮೋಲಿಸಿಸ್ ಅಂತರ್ಜೀವಕೋಶದಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ.

ಕ್ಲಿನಿಕ್:ಪಲ್ಲರ್ ಮತ್ತು ಚರ್ಮದ ಹಳದಿ, ಸ್ಪ್ಲೇನೋಮೆಗಾಲಿ. ರೋಗದ ಸಂಪೂರ್ಣ ಪರಿಹಾರ ಮತ್ತು ತೀವ್ರ ಸ್ವರೂಪಗಳೆರಡೂ ಇವೆ. ಹಿಮೋಗ್ರಾಮ್ನಲ್ಲಿ: ನಾರ್ಮೋಕ್ರೊಮಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ, ಅನಿಸೊ- ಮತ್ತು ಪೊಯಿಕಿಲೋಸೈಟೋಸಿಸ್, ಮ್ಯಾಕ್ರೋಸೈಟ್ಗಳು, ಓವಲೋಸೈಟ್ಗಳು, ಅಕಾಂಥೋಸೈಟ್ಗಳು, ಪೈರೋಪಿಕ್ನೋಸೈಟ್ಗಳು ಇರಬಹುದು. ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳು ಮತ್ತು ಹೈಂಜ್-ಎರ್ಲಿಚ್ ದೇಹಗಳ ಸ್ಪೆರೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಇಲ್ಲ. ರೋಗಿಯ ಮತ್ತು ಅವನ ಸಂಬಂಧಿಕರ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳಲ್ಲಿ ಪೈರುವೇಟ್ ಕೈನೇಸ್ನ ಕಡಿಮೆ ಚಟುವಟಿಕೆಯ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಸ್ಥಾಪಿಸಲಾಗಿದೆ.

ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೋಪತಿಗಳು.

ಹಿಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಈ ರೂಪವು ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆಯಲ್ಲಿನ ಆನುವಂಶಿಕ ವೈಪರೀತ್ಯಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿದೆ, ಇದು ಅದರ ಅಣುವಿನ ಪ್ರಾಥಮಿಕ ರಚನೆಯಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ (ಗುಣಾತ್ಮಕ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೋಪತಿಗಳು) ಅಥವಾ ಗ್ಲೋಬಿನ್ ಸರಪಳಿಗಳ ಒಂದು ಅನುಪಾತದ ಉಲ್ಲಂಘನೆ (ಅಥವಾ ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆ) ಅದರ ಬದಲಾಗದ ಪ್ರಾಥಮಿಕ ರಚನೆಯೊಂದಿಗೆ (ಪರಿಮಾಣಾತ್ಮಕ). ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೋಪತಿಗಳು). ಇದು ರೋಗಗಳ ಒಂದು ದೊಡ್ಡ ಗುಂಪು: 500 ಕ್ಕೂ ಹೆಚ್ಚು ಅಸಹಜ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್‌ಗಳು (ಅಂದರೆ, ಗುಣಾತ್ಮಕ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೋಪತಿಗಳು) ಮತ್ತು 100 ಕ್ಕೂ ಹೆಚ್ಚು ವಿವಿಧ ರೀತಿಯ ß-ಥಲಸ್ಸೆಮಿಯಾಗಳು, ಹಾಗೆಯೇ ಹಲವಾರು ವಿಧದ α- ಥಲಸ್ಸೆಮಿಯಾಗಳು (ಅಂದರೆ, ಪರಿಮಾಣಾತ್ಮಕ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೋಪತಿಗಳು) ಈಗಾಗಲೇ ಗುರುತಿಸಲಾಗಿದೆ. WHO (1983) ಪ್ರಕಾರ, ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೋಪತಿಯಿಂದ ಪ್ರತಿ ವರ್ಷ ಸುಮಾರು 200 ಸಾವಿರ ಮಕ್ಕಳು ಹುಟ್ಟುತ್ತಾರೆ ಮತ್ತು ಸಾಯುತ್ತಾರೆ ವಿವಿಧ ರೀತಿಯ, ಮತ್ತು ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೋಪತಿಯ 240 ಮಿಲಿಯನ್ ಹೆಟೆರೋಜೈಗಸ್ ವಾಹಕಗಳು, ಅನಾರೋಗ್ಯವಿಲ್ಲದೆ, ತಮ್ಮ ಸಂತತಿಯಲ್ಲಿ ಗಂಭೀರವಾಗಿ ಅನಾರೋಗ್ಯದ ಮಕ್ಕಳನ್ನು ಹೊಂದಬಹುದು. ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೋಪತಿಗಳ ವಿತರಣೆ, ಹಾಗೆಯೇ ಇತರ ಆನುವಂಶಿಕ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಗಳು ಮಲೇರಿಯಾದ ವಿತರಣಾ ಪ್ರದೇಶಕ್ಕೆ ಅನುರೂಪವಾಗಿದೆ. ಅನೇಕ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೋಪತಿಗಳ ಪರಿಸರವು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ: ಥಲಸ್ಸೆಮಿಯಾ, ಕುಡಗೋಲು ಕೋಶ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ, ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೋಪತಿಗಳು ಸಿ, ಇ, ಡಿ ಮತ್ತು ವಿರಳವಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ - ಮೆಥೆಮೊಗ್ಲೋಬಿನೆಮಿಯಾ, ಅಸ್ಥಿರ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ಗಳು, ಇತ್ಯಾದಿ.

ಥಲಸ್ಸೆಮಿಯಾ - ಇದು ಜೀವರಾಸಾಯನಿಕ ನಿಯತಾಂಕಗಳ ಪ್ರಕಾರ HLA ಮತ್ತು HbF ನ ತೊಂದರೆಗೊಳಗಾದ ಅನುಪಾತದೊಂದಿಗೆ ಗುರಿ ಕೋಶ ರಕ್ತಹೀನತೆಯಾಗಿದೆ; ಈ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಒಂದು ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಸರಪಳಿಯ ಭಾಗಶಃ ಕೊರತೆ ಅಥವಾ ಅದರ ಸಂಪೂರ್ಣ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿಯು ಮತ್ತೊಂದು ಸರಪಳಿಯ ಪ್ರಾಬಲ್ಯದೊಂದಿಗೆ ಸಾಧ್ಯ. ಆದ್ದರಿಂದ, ß-ಸರಪಳಿಗಳ ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆ ತೊಂದರೆಗೊಳಗಾದರೆ, α-ಸರಪಳಿಗಳು ಮೇಲುಗೈ ಸಾಧಿಸುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಪ್ರತಿಯಾಗಿ. ಬೀಟಾ ಥಲಸ್ಸೆಮಿಯಾಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ನ ß-ಸರಪಣಿಗಳ ಉತ್ಪಾದನೆಯಲ್ಲಿನ ಇಳಿಕೆಯಿಂದಾಗಿ. ಅಖಂಡ ಎ-ಸರಪಳಿಗಳು ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯಿಸಿಸ್ ಕೋಶಗಳಲ್ಲಿ ಅತಿಯಾಗಿ ಸಂಗ್ರಹಗೊಳ್ಳುತ್ತವೆ, ಇದು ಪೊರೆಯ ಹಾನಿ ಮತ್ತು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿ ಎರಿಥ್ರಾಯ್ಡ್ ಕೋಶಗಳ ನಾಶಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಬಾಹ್ಯ ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್‌ಗಳು; ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ ಹೈಪೋಕ್ರೋಮಿಯಾದೊಂದಿಗೆ ನಿಷ್ಪರಿಣಾಮಕಾರಿ ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯಿಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸಿ, ಏಕೆಂದರೆ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳಲ್ಲಿ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಅಂಶವು ಸಾಕಾಗುವುದಿಲ್ಲ. ಅಮೇರಿಕನ್ ಮಕ್ಕಳ ವೈದ್ಯರಾದ ಕೂಲಿ ಮತ್ತು ಲೀ ಅವರು 1925 ರಲ್ಲಿ ß-ಥಲಸ್ಸೆಮಿಯಾವನ್ನು ವಿವರಿಸಲು ಮೊದಲಿಗರಾಗಿದ್ದರು. ß-ಥಲಸ್ಸೆಮಿಯಾದ ತೀವ್ರ ಹೋಮೋಜೈಗಸ್ ರೂಪವನ್ನು ಹೆಸರಿಸಲಾಯಿತು. ಕೂಲಿ ರೋಗ,ಅಥವಾ ಪ್ರಮುಖ ಥಲಸ್ಸೆಮಿಯಾ.ಹೆಚ್ಚುವರಿಯಾಗಿ, ರಕ್ತಹೀನತೆ ಮತ್ತು ಇತರ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ತೀವ್ರತೆಯ ಪ್ರಕಾರ, ಮಧ್ಯಂತರ, ಸಣ್ಣಮತ್ತು ಕನಿಷ್ಠ ಥಲಸ್ಸೆಮಿಯಾ.ಮೆಡಿಟರೇನಿಯನ್ ದೇಶಗಳ ಜೊತೆಗೆ, ಥಲಸ್ಸೆಮಿಯಾ ಫ್ರಾನ್ಸ್, ಯುಗೊಸ್ಲಾವಿಯಾ, ಸ್ವಿಟ್ಜರ್ಲೆಂಡ್, ಇಂಗ್ಲೆಂಡ್, ಪೋಲೆಂಡ್, ಹಾಗೆಯೇ ಟ್ರಾನ್ಸ್ಕಾಕಸಸ್ ಮತ್ತು ಮಧ್ಯ ಏಷ್ಯಾದ ನಿವಾಸಿಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ, ಅಲ್ಲಿ ಕೆಲವು ಪ್ರದೇಶಗಳಲ್ಲಿ ವಾಹಕ ಆವರ್ತನವು 10-27% ತಲುಪುತ್ತದೆ.

ß-ಥಲಸ್ಸೆಮಿಯಾದ ರೋಗೋತ್ಪತ್ತಿ 11 ನೇ ಜೋಡಿ ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ß-ಗ್ಲೋಬಿನ್ ಲೊಕಸ್‌ನಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರದೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ, ಇದು ß-ಗ್ಲೋಬಿನ್ ಸರಪಳಿಯ ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆಯನ್ನು ಅಡ್ಡಿಪಡಿಸುತ್ತದೆ. ಅಸಮರ್ಪಕ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಸಂಶ್ಲೇಷಣೆಯಿಂದಾಗಿ, ಹೈಪೋಕ್ರೊಮಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ ಬೆಳೆಯುತ್ತದೆ. ರೆಟಿಕ್ಯುಲೋಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟಿಕ್ ಸಿಸ್ಟಮ್ನ ಜೀವಕೋಶಗಳಿಂದ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳು ಮತ್ತು ಎರಿಥ್ರೋಕಾರ್ಯೋಸೈಟ್ಗಳಿಂದ ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಎ-ಸರಪಳಿಗಳ ಅವಕ್ಷೇಪಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕಲಾಗುತ್ತದೆ; ಅದೇ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ಜೀವಕೋಶಗಳು ಹಾನಿಗೊಳಗಾಗುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ವೇಗವಾಗಿ ನಾಶವಾಗುತ್ತವೆ. ಇದು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಲ್ಲದ ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯಿಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳು ಮತ್ತು ರೆಟಿಕ್ಯುಲೋಸೈಟ್ಗಳ ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ನ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನವಾಗಿದೆ; ನಂತರದ ಸಾವು ಗುಲ್ಮದಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ß-ಥಲಸ್ಸೆಮಿಯಾದೊಂದಿಗೆ, HbF ಕೂಡ ಸಂಗ್ರಹಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ, ಇದು ಆಮ್ಲಜನಕಕ್ಕೆ ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂಬಂಧವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ; ಆದಾಗ್ಯೂ, ಅಂಗಾಂಶಗಳಿಗೆ ಅದರ ಬಿಡುಗಡೆಯು ಕಷ್ಟಕರವಾಗಿದೆ, ಇದು ಅವರ ಹೈಪೋಕ್ಸಿಯಾಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ನಿಷ್ಪರಿಣಾಮಕಾರಿ ಎರಿಥ್ರೋಪೊಯಿಸಿಸ್ ಹೆಮಾಟೊಪಯಟಿಕ್ ಪಾದದ ವಿಸ್ತರಣೆಗೆ ಕೊಡುಗೆ ನೀಡುತ್ತದೆ, ಇದು ಅಸ್ಥಿಪಂಜರದ ರಚನೆಯ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ; ಅದೇ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿನ ಎರಿಥ್ರೋಕಾರ್ಯೋಸೈಟ್ಗಳ ನಾಶವು ಕಬ್ಬಿಣದ ಹೀರಿಕೊಳ್ಳುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಕಬ್ಬಿಣದೊಂದಿಗೆ ದೇಹದ ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಮಿತಿಮೀರಿದ ಹೆಚ್ಚಳಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ರಷ್ಯನ್ನರಲ್ಲಿ ರಕ್ತಹೀನತೆ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ß-ಥಲಸ್ಸೆಮಿಯಾದ ಹೆಮಟೊಲಾಜಿಕಲ್ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಪತ್ತೆಯಾಗುತ್ತವೆ.

ಥಲಸ್ಸೆಮಿಯಾ ಮೇಜರ್‌ಗಾಗಿ ಕ್ಲಿನಿಕ್ಬಾಲ್ಯದಲ್ಲಿ ಸ್ವತಃ ಪ್ರಕಟವಾಗುತ್ತದೆ. ಅನಾರೋಗ್ಯದ ಮಕ್ಕಳು ವಿಲಕ್ಷಣವಾದ ಗೋಪುರದ ತಲೆಬುರುಡೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದಾರೆ, ವಿಸ್ತರಿಸಿದ ಮೇಲಿನ ದವಡೆಯೊಂದಿಗೆ ಮಂಗೋಲಾಯ್ಡ್ ಮುಖ. ಕೂಲಿ ಕಾಯಿಲೆಯ ಆರಂಭಿಕ ಲಕ್ಷಣವೆಂದರೆ ಸ್ಪ್ಲೇನೋಮೆಗಾಲಿ ಮತ್ತು ಹೆಪಟೊಮೆಗಾಲಿ, ಇದು ಎಕ್ಸ್‌ಟ್ರಾಮೆಡಲ್ಲರಿ ಹೆಮಾಟೊಪೊಯಿಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಹೆಮೊಸೈಡೆರೋಸಿಸ್‌ನಿಂದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಾಗುತ್ತದೆ. ಕಾಲಾನಂತರದಲ್ಲಿ, ಅವರು ಯಕೃತ್ತಿನ ಸಿರೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುತ್ತಾರೆ, ಮೇದೋಜ್ಜೀರಕ ಗ್ರಂಥಿಯ ಫೈಬ್ರೋಸಿಸ್ನ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಮಧುಮೇಹ ಮೆಲ್ಲಿಟಸ್, ಮತ್ತು ಹೃದಯ ಸ್ನಾಯುವಿನ ಹಿಮೋಸೈಡೆರೋಸಿಸ್ ಹೃದಯಾಘಾತಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ.

ನಲ್ಲಿ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆವಿಭಿನ್ನ ತೀವ್ರತೆಯ ಹೈಪೋಕ್ರೊಮಿಕ್ ಹೈಪರ್ರೆಜೆನೆರೇಟಿವ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ರಕ್ತದ ಸ್ಮೀಯರ್ನಲ್ಲಿ, ಸಣ್ಣ ಗಾತ್ರದ, ಗುರಿ-ಆಕಾರದ, ವಿವಿಧ ಆಕಾರಗಳ ಹೈಪೋಕ್ರೊಮಿಕ್ ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳು ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ; ಅನೇಕ ನಾರ್ಮೋಸೈಟ್ಗಳು. ಜೀವರಾಸಾಯನಿಕ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಯಲ್ಲಿ, ಉಚಿತ ಭಾಗದಿಂದಾಗಿ ಹೈಪರ್ಬಿಲಿರುಬಿನೆಮಿಯಾ, ಹೈಪರ್ಸೈಡೆರೆಮಿಯಾ, TIBC ಯಲ್ಲಿನ ಇಳಿಕೆ ಮತ್ತು LDH ಚಟುವಟಿಕೆಯ ಹೆಚ್ಚಳವನ್ನು ಕಂಡುಹಿಡಿಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ಎರಿಥ್ರೋಸೈಟ್ಗಳಲ್ಲಿ ಭ್ರೂಣದ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಮಟ್ಟವು ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ.