Baraban effekti. Saat şüşəsi nədir və onun xüsusiyyətləri

Barmaq çubuqları kimi bir problem haqqında ilk dəfə Hippokratın yazılarında rast gəlinir, buna görə də xəstəlik "Hippokratın barmaqları" adlanır. O, ampiyemi olan bir xəstədə oxşar sapma müəyyən etdi - hər hansı bir orqanda irin yığılması. Semptom və onun səbəbləri 20-ci əsrin əvvəllərində daha ətraflı təsvir edilmişdir, lakin o günlərdə həkimlər xəstəliyi yalnız xroniki infeksiyaların əlaməti hesab edirdilər.

Drumstick sindromu

Drum barmaqları və ya simptom barabanlar, əllərdə və ayaqlarda birinci (terminal) falanqların kolba şəkilli ağrısız qalınlaşmasıdır. Eyni zamanda, "saat şüşəsi dırnaqları" adlanan dırnaq plitələrində xüsusi bir deformasiya meydana gəlir. Bu patoloji üçün ICD-10 kodu R68.3-dir.

Barmaqların və dırnaqların zədələnməsi irəliləmişsə, fərq etməyəcəksiniz xarici əlamətlərçətin. Dırnaq lövhəsi ilə sümük arasındakı toxuma süngər olur, buna görə də dırnaq qabarıq forma alır və üzərinə basdığınız zaman hərəkətlilik hissi yaranır. Müstəqil patologiya nağara barmaqlarıçevrilmir, onlar daxili orqanların və ya immunitet sisteminin müxtəlif ciddi xəstəliklərinə xasdır.

Xəstəliyin formaları

Tipik olaraq, barmaqlar eyni anda yuxarı və aşağı ətraflarda baraban kimi olur. Daha az tez-tez qalınlaşmalar yalnız qollarda və ya ayaqlarda təcrid olunur, bu yalnız qan dövranı pozğunluqlarının xüsusi formaları ilə baş verə bilər (bədənin yarılarından biri qanla zəif təmin edildikdə).

Görünüşünə əsasən simptomların aşağıdakı formaları fərqləndirilir:

"tutuquşu dimdiyi" - xəstənin barmaqlarının terminal falanksının proksimal hissəsi qalınlaşır və deformasiyaya uğrayır;
"saat eynəkləri" - dəyişikliklər əsasən dırnaqlarda nəzərə çarpır - bazada dırnaq lövhələri çox böyüyür;
"Klassik" forma - barmaqlar terminal phalanxın bütün ətrafı boyunca qalınlaşır.

Baraban və saat eynəklərinin simptomları

Bütün xəstələr dərhal davam edənlərə diqqət yetirmirlər patoloji dəyişikliklər, çünki nağara barmaqları ağrı və ya digər narahatlığa səbəb olmur. Ancaq diqqətlə araşdırıldıqdan sonra, hətta ilkin mərhələdə belə pozuntuları aşağıdakı əlamətlər şəklində müəyyən etmək mümkündür:

vizual və toxunma baxımından nəzərəçarpacaq artım yumşaq parçaölçüdə - bu vəziyyətdə phalanx daha geniş, daha həcmli olur və barmağın əsası ilə onun qatı arasındakı təbii bucaq yox olur;
sağ və sol əl və ayaqda müvafiq barmaqları uyğunlaşdırarkən dırnaqlar arasındakı boşluğu hamarlamaq;
dırnağın əyriliyinin və qabarıqlığının artması, dırnaq yatağının böyüməsi, dırnaq altındakı sahənin həddindən artıq yumşaqlığı;
Dırnağın səslənməsi - güc və xüsusi elastiklik əldə etmək.

Əksər hallarda barmaqlar əsas xəstəliyin ciddi mərhələsində dəyişməyə başlayır, buna görə də onun simptomları da görünür. Bir çox xəstəyə artıq diaqnoz qoyulub, lakin bəziləri hələ də bədəndə baş verən pozğunluqlar haqqında bilmirlər. Xəstəlik ağciyərlərə təsir edərsə, insan xroniki öskürəkdən əziyyət çəkir, ayrılması çətin olan bəlğəm var, mucus və qan görünür.

Tez-tez tapılan və sistemli xəstəlik oynaqlar - hipertrofik ağciyər osteoartropatiyası. Bu vəziyyətdə, periostozlu timpanik barmaqlara diaqnoz qoyulur - boru sümüklərinin kortikal təbəqəsində osteoid toxumasının təbəqəsi şəklində periosteumda iltihablı olmayan bir dəyişiklik. Nəticədə, sümük kalsifikasiyası, eləcə də bir sıra degenerativ proseslər baş verir. Osteoartropatiya sümüklərə ağciyər xərçəngi metastazları, həmçinin kistik fibroz və xroniki empiema üçün xarakterikdir. Bu vəziyyətdə simptomlar müxtəlifdir:

sümüklərdə daimi ağrı - yüngül və ya daha şiddətli, ağrılı və seğirme;
sümükləri hiss edərkən ağrı;
simmetrik oynaqların zədələnməsi;
əllər, ayaqlar və daha az tez-tez üz bölgəsindəki yumşaq toxumaların qabalaşması;
əllərin və ayaqların artan tərləməsi, həssaslığın azalması.

Əməliyyatdan və ya terapevtik müalicədən sonra bütün simptomlar azalır və ya tamamilə yox olur (xəstəlik ağır mərhələyə çatmayıbsa).

Patologiyanın səbəbləri

Çox vaxt timpani barmaqlarının simptomu ağciyər və ürək xəstəliklərindən qaynaqlanır. Ağciyər xəstəlikləri arasında kəskin və xroniki olanlar var və birinci halda barmaqların qalınlaşması əsas patologiyanın inkişafından 7-10 gün sonra mümkündür. Xroniki ağciyər xəstəlikləri baraban barmaqlarına səbəb ola bilər:

ağciyər, bronxlar, plevra, diafraqma xərçəngi;
limfoma, limfoqranulomatoz;
bronxlara, ağciyərlərə metastazlar;
xroniki bronşektazi;
kistik fibrozda kistik fibroz;
müxtəlif formalarda alveolit;
irinli xəstəliklər;
KOAH;
hündürlük xəstəliyi;
silikoz, asbestoz və tənəffüs sisteminin digər peşə xəstəlikləri.

Semptomun etiologiyasında onların ürək və damar xəstəlikləri müxtəlif anadangəlmə qüsurlar, xüsusilə də mavi tip - Fallot tetralogiyası, TMS, ağciyər atreziyası ilə oynayır. Barmaqlar klapanların iltihabından - endokarditdən sonra formasını dəyişə bilər. Çox nadir hallarda, simptom losartan və onun analoqlarına əsaslanan antihipertenziv dərmanların uzun müddət istifadəsinin nəticəsi olur.

Çölyak xəstəliyinin inkişaf etmiş formalarında (pəhriz olmadan), Crohn xəstəliyi və xoralı kolit, qaraciyər sirozu, barmaqların forması da dəyişə bilər. Bədənin qamçı və trichuriasis ilə yoluxduğu zaman oxşar əlamətlər müşahidə olunur. Patologiyanın daha az yayılmış səbəbləri eritremiya, diffuz zəhərli guatr və hipertiroidizm, HİV və AİDS, diffuz xəstəliklər birləşdirici toxuma. Barmaqlar yalnız bir tərəfdən təsirlənirsə, problemə səbəb ola bilər:

hemodializ;
limfangit;
apikal ağciyər xərçəngi.

Bu xəstəliklərin olması halında, falanqların birləşdirici toxumasının anormal böyüməsi baş verir. Səbəblər humoral tənzimləmənin pozulması, toxumaların xroniki oksigen aclığının inkişafı və barmaqlarda qan damarlarının kompensasiyaedici genişlənməsidir.

Diaqnostika

Mark xarici dəyişikliklər və bir simptomun olması bir sıra fiziki testlərlə müəyyən edilə bilər:

Lovibond bucağının hamarlanması, bir qələm tətbiq etməklə və dırnaq dibi ilə ətrafdakı dəri arasında kiçik bir boşluq (normal olaraq 180 dərəcədən az) müəyyən edilərək müəyyən edilir;
Shamroth simptomu - əyilmiş zaman şəhadət barmaqları Normalda, almaz şəklində bir lümen dırnaqları ilə görünür, lakin xəstəliklə yox olur;
səsvermə - dırnağın üstündəki dəriyə basdığınız zaman barmaq onun içinə batmış kimi görünür və sərbəst buraxıldıqda dırnaq geri qayıdır;
falanqların ölçülməsi - cuticle sahəsində distal phalanx qalınlığının nisbəti və interfalangeal birləşmənin qalınlığı artır (normal olaraq təxminən 0,895).

Son testə gəlincə, ağır ağciyər xəstəlikləri olan insanlarda göstərici 1 və ya daha çox ola bilər, məsələn, kistik fibroz ilə bu problem uşaqların böyük əksəriyyətində rast gəlinir.

Xəstəliyin səbəbini tapmaq üçün əlavə müayinələr aparılmalıdır:

ağciyərlərin KT və ya rentgenoqrafiyası;
Ürəyin ultrasəsi, EKQ;
daxili orqanların ultrasəsi;
sümük rentgenoqrafiyası və ya sintiqrafiyası;
qan biokimyası və s.

Müalicə və proqnoz

Patologiyanın səbəbi əsas xəstəliklərin inkişafı olduğundan, müalicə onların düzəldilməsinə və ya aradan qaldırılmasına yönəldilmişdir. Ürək qüsurları və şişləri üçün əməliyyatlar aparılır (mümkünsə). Xərçəngli şişlər radiasiya və kemoterapi tələb edir. Endokardit ilə, irinli xəstəliklər Onlar həmçinin xəstəni əməliyyat edir və intensiv antibiotik müalicəsi kursu keçirirlər. Paralel olaraq, barmaqların zədələnməsi üçün hər hansı bir səbəbdən immunomodulyatorlar, vitaminlər və balanslaşdırılmış pəhriz ilə terapiya tövsiyə olunur.

Proqnoz əsas xəstəliyin növü və mərhələsindən asılıdır. İnkişaf etmiş xərçəng şişləri üçün proqnoz məyusedicidir, kistik fibroz üçün ciddi, mədə-bağırsaq xəstəlikləri üçün, qalxanvarı vəzi Uzun müddətli remissiyalar və ya tam müalicə mümkündür.

Hətta qədim dövrlərdə, 25 əsr əvvəl Hippokrat xroniki ağciyər patologiyalarında (abses, vərəm, xərçəng, plevra empieması) aşkar edilən barmaqların distal falanqlarının şəklindəki dəyişiklikləri təsvir etdi və onları "baraban çubuqları" adlandırdı. O vaxtdan bəri bu sindrom onun adı ilə adlandırılır - Hippokrat barmaqları (Hippokrat barmaqları) (digiti Hippocratici).

Hippokratın barmaq sindromu iki əlaməti ehtiva edir: “saat stəkanı” (Hippokratın dırnaqları - Hippocraticus ungues) və barmaqların terminal falanqlarının “barmaq çubuqları” kimi dəyənək formalı deformasiyası (barmaqların çırpılması).

Hal-hazırda PG hipertrofik osteoartropatiyanın (HOA, Marie-Bamberger sindromu) əsas təzahürü hesab olunur - çoxlu ossifikasiya edən periostoz.

PG-nin inkişaf mexanizmləri hazırda tam başa düşülmür. Lakin məlumdur ki, PG-nin əmələ gəlməsi mikrosirkulyasiyanın pozulması nəticəsində, yerli toxuma hipoksiyası, periosteal trofizmin pozulması və vegetativ innervasiyanın uzun müddət davam edən endogen intoksikasiya və hipoksemiya ilə müşayiət olunması nəticəsində baş verir. PG-nin əmələ gəlməsi prosesində əvvəlcə dırnaq lövhələrinin (“saat stəkanı”) forması dəyişir, sonra barmaqların distal falanqlarının forması dəyənək formalı və ya kolba şəkilli formaya çevrilir. Endogen intoksikasiya və hipoksemiya nə qədər aydın olarsa, barmaqların və ayaq barmaqlarının terminal falanqları bir o qədər ciddi şəkildə dəyişdirilir.

Barmaqların distal falanqlarında "baraban" növünə görə dəyişikliklər bir neçə yolla müəyyən edilə bilər.

Dırnaq dibi ilə dırnaq qatı arasında normal mövcud olan bucağın hamarlanmasını müəyyən etmək lazımdır. Barmaqların distal falanqları bir-birinə baxan dorsal səthləri ilə müqayisə edildikdə əmələ gələn “pəncərə”nin yoxa çıxması ən çox erkən əlamət terminal falanqların qalınlaşması. Dırnaqlar arasındakı bucaq normal olaraq dırnaq yatağının uzunluğunun yarısından çox yuxarıya doğru uzanmır. Barmaqların distal falanqları qalınlaşdıqca, dırnaq lövhələri arasındakı bucaq geniş və dərin olur (şək. 1).

Dəyişdirilməmiş barmaqlarda A və B nöqtələri arasındakı məsafə C və D nöqtələri arasındakı məsafəni aşmalıdır. “Baraban çubuqları” ilə əlaqə əksinədir: C - D A - B-dən daha uzun olur (Şəkil 2).

PG-nin digər mühüm əlaməti ACE bucağının ölçüsüdür. Normal barmaqda bu bucaq 180°-dən azdır, “barabanlar”da isə 180°-dən çoxdur (şək. 2).

Paraneoplastik Marie-Bamberger sindromunda "Hippokratın barmaqları" ilə yanaşı, periostit uzun boru sümüklərinin son hissələrinin (adətən qollar və ayaqlar), eləcə də əl və ayaqların sümüklərində görünür. Periosteal dəyişikliklərin olduğu yerlərdə şiddətli ossalji və ya artralji və yerli palpasiya həssaslığı müşahidə edilə bilər; rentgen müayinəsi yüngül boşluqla kompakt sümük maddəsindən ayrılmış dar sıx bir zolağın olması səbəbindən ikiqat kortikal təbəqəni aşkar edir (simptom “tramvay relsləri”) (şək. 3). Marie-Bamberger sindromunun ağciyər xərçəngi üçün patoqnomonik olduğuna inanılır; daha az tez-tez digər ilkin intratorasik şişlərdə baş verir ( xoşxassəli neoplazmalar ağciyərlər, plevral mezotelioma, teratoma, mediastinal lipoma). Bəzən bu sindrom mədə-bağırsaq traktının xərçəngində, mediastinal limfa düyünlərinə metastaz olan lenfomada və limfoqranulomatozda baş verir. Eyni zamanda, Mari-Bamberger sindromu qeyri-onkoloji xəstəliklərdə - amiloidoz, xroniki obstruktiv ağciyər xəstəlikləri, vərəm, bronxoektaziya, anadangəlmə və qazanılmış ürək qüsurları və s.-də də inkişaf edir.Şiş olmayan xəstəliklərdə bu sindromun fərqləndirici xüsusiyyətlərindən biridir. onun uzunmüddətli (illər boyu) inkişafı xarakterik dəyişikliklər osteoartikulyar aparat, bədxassəli neoplazmalarda isə bu proses həftələr və aylarla hesablanır. Xərçəngin radikal cərrahi müalicəsindən sonra Mari-Bamberqer sindromu bir neçə ay ərzində geriləyərək tamamilə yox ola bilər.

Hazırda barmaqların distal falanqslarında dəyişikliklərin “baraban”, dırnaqların isə “saat eynəyi” kimi təsvir olunduğu xəstəliklərin sayı xeyli artmışdır (Cədvəl 1). PG-nin görünüşü tez-tez daha spesifik simptomlardan əvvəl olur. Xüsusilə bu sindromun ağciyər xərçəngi ilə “pis” əlaqəsini xatırlamaq lazımdır. Buna görə də, PG əlamətlərinin müəyyən edilməsi düzgün şərh və instrumental və tələb edir laboratoriya üsulları etibarlı diaqnozun vaxtında qurulması üçün müayinələr.

İXQ ilə əlaqə xroniki xəstəliklər uzun müddətli endogen intoksikasiya və tənəffüs çatışmazlığı (RF) ilə müşayiət olunan ağciyərlər aydın hesab olunur: onların əmələ gəlməsi xüsusilə tez-tez ağciyər abseslərində müşahidə olunur - 70-90% (1-2 ay ərzində), bronxoektazlar - 60-70% (bir neçə il ərzində). ), plevral empiyema - 40-60% (3-6 ay və ya daha çox) ("Hippokratın kobud" barmaqları, Şəkil 4).

Tənəffüs orqanlarının vərəmində PG-lər uzun və ya geniş yayılmış (3-4 seqmentdən çox) dağıdıcı proses zamanı əmələ gəlir. xroniki kurs(6-12 ay və ya daha çox) və əsasən "saat şüşəsi" simptomu, qalınlaşma, hiperemiya və dırnaq qatının siyanozu ("zərif" Hippokrat barmaqları - 60-80%, Şəkil 5) ilə xarakterizə olunur.

İdiopatik fibrozan alveolitdə (İFA) PG kişilərin 54%-də və qadınların 40%-də baş verir. Müəyyən edilmişdir ki, dırnaq qıvrımlarının hiperemiyası və siyanozunun şiddəti, həmçinin PG-nin çox olması ELISA ilə əlverişsiz proqnozu göstərir, xüsusən də alveolaların aktiv zədələnməsinin yayılmasını əks etdirir. ilə aşkar edilmişdir kompüter tomoqrafiyası) və fibroz sahələrində damar hamar əzələ hüceyrələrinin proliferasiyasının şiddəti. PG, İFA olan xəstələrdə geri dönməz ağciyər fibrozunun əmələ gəlməsi riskini ən etibarlı şəkildə göstərən amillərdən biridir ki, bu da onların sağ qalma müddətinin azalması ilə əlaqələndirilir.

Ağciyər parenximasını əhatə edən diffuz birləşdirici toxuma xəstəliklərində PG həmişə DN-nin şiddətini əks etdirir və son dərəcə əlverişsiz proqnoz faktorudur.

Digər interstisial ağciyər xəstəlikləri üçün PG-nin formalaşması daha az xarakterikdir: onların mövcudluğu demək olar ki, həmişə DN-nin şiddətini əks etdirir. J. Schulze və başqaları. sürətlə mütərəqqi ağciyər histiositozu olan 4 yaşlı qızda bu klinik fenomeni təsvir etmişdir X. V. Holcomb et al. Ağciyər veno-okklyuziv xəstəliyi ilə müayinə olunan 11 xəstədən 5-də barmaqların distal falanqslarında “baraban” və dırnaqlarında “saat eynəyi” kimi dəyişikliklər aşkar edilmişdir.

Ağciyər lezyonları irəlilədikcə, ekzogen allergik alveoliti olan xəstələrin ən azı 50% -ində PG-lər görünür. Xroniki ağciyər xəstəliklərindən əziyyət çəkən xəstələrdə HOA-nın inkişafında qanda oksigenin qismən təzyiqinin davamlı azalmasının və toxuma hipoksiyasının aparıcı əhəmiyyətini vurğulamaq lazımdır. Beləliklə, kistik fibrozlu uşaqlarda arterial qanda oksigenin qismən təzyiqi və 1 saniyədə məcburi ekspiratuar həcm dəyərləri barmaqların və dırnaqların distal falanqlarında ən çox nəzərə çarpan dəyişikliklərlə qrupda ən kiçik idi.

sümük sarkoidoz (J. Yancey et al., 1972) PG görünüşü təcrid hesabatlar var. Dəri təzahürləri də daxil olmaqla intratorasik limfa düyünlərinin və ağciyərlərin sarkoidozu olan mindən çox xəstəni müşahidə etdik və heç bir halda PG-nin formalaşmasını aşkar etmədik. Buna görə də, biz sarkoidoz və döş qəfəsi orqanlarının digər patologiyaları (fibrozan alveolit, şişlər, vərəm) üçün differensial diaqnostik meyar kimi PG-nin varlığını/yoxluğunu hesab edirik.

Barmaqların distal falanqlarında "baraban" və "saat eynəkləri" kimi dırnaqlarda dəyişikliklər tez-tez ağciyər interstitiumunu əhatə edən peşə xəstəliklərində qeyd olunur. Nisbətən erkən görünüş GOA asbestli xəstələr üçün xarakterikdir; bu əlamət ölüm riskinin yüksək olduğunu göstərir. S. Markowitz və başqalarının fikrincə. , asbestli 2709 xəstənin 10 illik təqibi zamanı PG inkişafı ilə onların ölüm ehtimalı ən azı 2 dəfə artıb.
Müayinə olunan kömür mədənində silikozdan əziyyət çəkən işçilərin 42%-də PG-lər aşkar edilmişdir; onların bəzilərində diffuz pnevmosklerozla yanaşı aktiv alveolit ocaqları aşkar edilmişdir. İstehsalında istifadə edilən rodaminlə təmasda olan kibrit istehsal edən fabriklərin işçilərində barmaqların distal falanqslarında “baraban çubuğu” və dırnaqlar “saat eynəkləri” kimi dəyişikliklər təsvir edilmişdir.

PH və hipoksemiyanın inkişafı arasındakı əlaqə, ağciyər transplantasiyasından sonra bu simptomun yox olmasının dəfələrlə təsvir edilmiş ehtimalı ilə təsdiqlənir. Kistik fibrozlu uşaqlarda ilk 3 ay ərzində barmaqlarda xarakterik dəyişikliklər geri çəkilmişdir. ağciyər transplantasiyasından sonra.

İnterstisial ağciyər xəstəliyi olan bir xəstədə PG-nin görünüşü, xüsusilə xəstəliyin uzun bir tarixi ilə və aktiv ağciyər zədələnməsinin klinik əlamətləri olmadıqda, ağciyər toxumasında bədxassəli şişin davamlı axtarışını tələb edir. Göstərilmişdir ki, ELISA fonunda inkişaf edən ağciyər xərçəngində GOA tezliyi 95% -ə çatır, neoplastik transformasiya əlamətləri olmadan ağciyər interstitiumunun zədələnməsi hallarında daha nadir hallarda - xəstələrin 63% -də aşkar edilmişdir. .

Sürətli inkişaf barmaqların distal falanqslarında “baraban çubuqları” kimi dəyişikliklər ağciyər xərçənginin inkişafının göstəricilərindən biridir, hətta xərçəngdən əvvəlki xəstəliklər yoxdur. Belə bir vəziyyətdə hipoksiyanın klinik əlamətləri (siyanoz, nəfəs darlığı) olmaya bilər və bu simptom paraneoplastik reaksiyaların qanunlarına uyğun olaraq inkişaf edir. W. Hamilton və başqaları. bir xəstənin PG olması ehtimalının 3,9 dəfə artdığını nümayiş etdirdi.

GOA ağciyər xərçənginin ən çox yayılmış paraneoplastik təzahürlərindən biridir, bu kateqoriya xəstələrdə onun yayılması 30%-dən çox ola bilər. PG-nin aşkarlanma tezliyinin ağciyər xərçənginin morfoloji formasından asılılığı göstərilir: kiçik hüceyrəli variantda 35%-ə çatır, kiçik hüceyrəli variantda bu göstərici cəmi 5%-dir.

Ağciyər xərçəngində GOA-nın inkişafı böyümə hormonu və prostaglandin E2 (PGE-2) həddindən artıq istehsalı ilə əlaqələndirilir. şiş hüceyrələri. Periferik qanda oksigenin qismən təzyiqi normal qala bilər. Xəstələrin qanında müəyyən edilmişdir Ağciyər xərçəngi PG simptomu ilə, transformasiyaedici böyümə faktoru β (TGF-β) və PGE-2 səviyyəsi barmaqların distal falanqlarında dəyişiklik olmayan xəstələrdə olduğundan əhəmiyyətli dərəcədə çoxdur. Beləliklə, TGF-β və PGE-2 ağciyər xərçəngi üçün nisbətən spesifik olan PG formalaşmasının nisbi induktorları hesab edilə bilər; Göründüyü kimi, bu vasitəçi DN ilə digər xroniki ağciyər xəstəliklərində müzakirə olunan klinik fenomenin inkişafında iştirak etmir.

Barmaqların distal falanqlarında “baraban” tipli dəyişikliklərin paraneoplastik xarakteri, ağciyər şişinin uğurlu rezeksiyasından sonra bu klinik hadisənin yox olması ilə aydın şəkildə nümayiş etdirilir. Öz növbəsində, ağciyər xərçənginin müalicəsi uğurlu olan xəstədə bu klinik əlamətin yenidən görünməsi şişin təkrarlanmasının ehtimal olunan göstəricisidir.

PG ağciyər bölgəsindən kənarda lokallaşdırılmış şişlərin paraneoplastik təzahürü ola bilər və hətta birincidən əvvəl də ola bilər. klinik təzahürlər bədxassəli şişlər. Onların formalaşması timusun bədxassəli şişlərində, yemək borusu, yoğun bağırsağın xərçəngi, kliniki xarakterik Zollinger-Ellison sindromu və ağciyər arteriyasının sarkoması ilə xarakterizə olunan qastrinomada təsvir edilir.

DN-nin inkişafı ilə müşayiət olunmayan döş vəzisinin bədxassəli şişlərində və plevral mezoteliomada PG əmələ gəlmə ehtimalı dəfələrlə sübut edilmişdir.

PG lenfoproliferativ xəstəliklərdə və lösemilərdə, o cümlədən kəskin miyeloblastiklərdə aşkar edilir ki, bu da qol və ayaqlarda qeyd olunur. Lösemi ilk hücumunu dayandıran kemoterapiyadan sonra GOA əlamətləri yox oldu, lakin 21 aydan sonra yenidən ortaya çıxdı. şişin təkrarlanması halında. Müşahidələrin birində uğurlu kemoterapi və barmaqların distal falanqslarında tipik dəyişikliklərin reqressiyası qeyd edilmişdir. radiasiya terapiyası limfoqranulomatoz.

Beləliklə, PG müxtəlif növ artritlərlə yanaşı, eritema nodosum və köçəri tromboflebit bədxassəli şişlərin tez-tez ekstraorqan, qeyri-spesifik təzahürləri arasındadır. Barmaqların distal falanqlarında "barabanlar" kimi dəyişikliklərin paraneoplastik mənşəyi onlar tez əmələ gəldikdə (xüsusilə DN, ürək çatışmazlığı və hipoksemiyanın digər səbəbləri olmadıqda), eləcə də digərləri ilə birləşdikdə güman edilə bilər. bədxassəli şişin mümkün ekstraorqan, qeyri-spesifik əlamətləri - ESR-nin artması, periferik qan şəklinin dəyişməsi (xüsusilə trombositoz), davamlı atəş, artikulyar sindrom və müxtəlif yerlərin təkrarlanan trombozu.

Ən çox biri ümumi səbəblər PG-nin görünüşü anadangəlmə ürək qüsurları, xüsusən də "mavi" tip hesab olunur. Mauo Klinikasında 15 il ərzində müşahidə edilən ağciyər arteriovenoz fistulaları olan 93 xəstə arasında barmaqlarda oxşar dəyişikliklər 19% -də qeydə alınıb; onlar tezliyə görə hemoptizi (14%) keçiblər, lakin səs-küydən daha aşağı olublar ağciyər arteriyası(34%) və nəfəs darlığı (57%).

R. Khouzam və b. (2005) 18 yaşlı bir xəstədə doğuşdan 6 həftə sonra inkişaf edən embolik mənşəli işemik insult təsvir etmişdir. Barmaqlarda xarakterik dəyişikliklərin və tənəffüs dəstəyini tələb edən hipoksiyanın olması ürəyin strukturunda anomaliya axtarışına səbəb oldu: transtorasik və transözofageal exokardioqrafiyada aşağı vena kavasının sol qulaqcığın boşluğuna açıldığı müəyyən edildi.

PG-lər ürəyin sol tərəfindən sağa doğru patoloji manevrlərin, o cümlədən ürək cərrahiyyəsi nəticəsində yaranan patoloji manevrlərin mövcudluğunu "kəşf edə" bilər. M. Essop və b. (1995) revmatik mitral stenozun balon genişlənməsindən sonra 4 il ərzində barmaqların distal falanqlarında xarakterik dəyişikliklər və artan sianoz müşahidə etmişlər, onun ağırlaşması kiçik qulaqcıq çəpəri qüsuru olmuşdur. Əməliyyatdan sonrakı dövr ərzində xəstədə triküspid qapağın revmatik stenozu da inkişaf etdiyinə görə onun hemodinamik əhəmiyyəti əhəmiyyətli dərəcədə artdı, korreksiyadan sonra bu simptomlar tamamilə yox oldu. J. Dominik və b. atrial septal qüsurun uğurlu təmirindən 25 il sonra 39 yaşlı qadında PG görünüşünü qeyd etdi. Məlum olub ki, əməliyyat zamanı aşağı vena kava səhvən sol qulaqcığa yönəlib.

PG ən tipik qeyri-spesifik, sözdə ekstrakardiyak, klinik əlamətlərdən biri hesab olunur. yoluxucu endokardit(IE). İE-də barmaqların distal falanqslarında “barabanlar” kimi dəyişikliklərin tezliyi 50%-dən çox ola bilər. Üşümə ilə yüksək hərarət, ESR artımı və leykositoz PG olan xəstədə İE lehinə şahidlik edir; Tez-tez anemiya, qaraciyər aminotransferazalarının serum aktivliyinin müvəqqəti artması və müxtəlif növ böyrək zədələri müşahidə olunur. İE-ni təsdiqləmək üçün bütün hallarda transözofageal exokardioqrafiya göstərilir.

Bəzilərinə görə klinik mərkəzlər, PG fenomeninin ən ümumi səbəblərindən biri qaraciyər sirozudur. portal hipertansiyon və hipoksemiyaya (sözdə ağciyər-böyrək sindromu) səbəb olan pulmoner dövran damarlarının mütərəqqi genişlənməsi. Belə xəstələrdə GOA adətən dəri telenjiektaziyaları ilə birləşdirilir və tez-tez "hörümçək damar sahələri" əmələ gətirir.
Qaraciyər sirozunda HOA-nın əmələ gəlməsi ilə əvvəlki alkoqoldan sui-istifadə arasında əlaqə qurulmuşdur. Qarşılıqlı hipoksemiya olmadan qaraciyər sirozu olan xəstələrdə PG adətən aşkar edilmir. Bu klinik fenomen anadangəlmə atreziya da daxil olmaqla uşaqlıqda qaraciyər transplantasiyası tələb olunan birincili xolestatik qaraciyər lezyonları üçün də xarakterikdir. öd yolları.

Xəstəliklərdə, o cümlədən yuxarıda qeyd olunanlarda barmaqların distal falanqslarında “baraban” kimi dəyişikliklərin inkişaf mexanizmlərini deşifrə etmək üçün dəfələrlə cəhdlər edilmişdir ( xroniki xəstəliklər ağciyərlər, anadangəlmə ürək qüsurları, IE, portal hipertenziya ilə qaraciyər sirozu), davamlı hipoksemiya və toxuma hipoksiyası ilə müşayiət olunur. Aparıcı dəyər Trombositlərin böyümə faktorları da daxil olmaqla toxuma böyümə faktorlarının hipoksiya ilə induksiya edilməsi distal falanqlarda və dırnaqlarda dəyişikliklərin yaranmasına kömək edir. Bundan əlavə, PH olan xəstələrdə hepatositlərin böyümə faktorunun, eləcə də damarların böyümə faktorunun serum səviyyəsinin artması aşkar edilmişdir. Sonuncunun aktivliyinin artması ilə arterial qanda oksigenin qismən təzyiqinin azalması arasında əlaqə ən bariz hesab olunur. Həmçinin, PH olan xəstələrdə 1a və 2a tipli hipoksiyaya səbəb olan amillərin ifadəsində əhəmiyyətli bir artım aşkar edilmişdir.

Barmaqların distal falanqlarında "baraban" tipli dəyişikliklərin inkişafında arterial qanda oksigenin qismən təzyiqinin azalması ilə əlaqəli endotel disfunksiyasının müəyyən əhəmiyyəti ola bilər. Göstərilmişdir ki, GOA olan xəstələrdə ekspressiyası ilk növbədə hipoksiya ilə yaranan endotelin-1-in serum konsentrasiyası sağlam insanlardan xeyli yüksəkdir.
Hipoksemiyanın tipik olmadığı xroniki iltihablı bağırsaq xəstəliklərində PG əmələ gəlmə mexanizmlərini izah etmək çətindir. Bununla belə, onlar tez-tez Crohn xəstəliyində aşkar olunur (ile xoralı kolit onlar tipik deyil), barmaqlarda “baraban” tipli dəyişiklik faktiki olandan əvvəl ola bilər bağırsaq təzahürləri xəstəliklər.

Nömrə ehtimal olunan səbəblər, barmaqların distal falanqlarında “saat eynəkləri” kimi dəyişikliklərə səbəb olan, artmağa davam edir. Onlardan bəziləri çox nadirdir. K. Packard və b. (2004) 27 gün ərzində losartan qəbul edən 78 yaşlı kişidə PG əmələ gəlməsini müşahidə etmişdir. Losartan valsartanla əvəz olunduqda bu klinik fenomen davam etdi, bu da onu nəzərdən keçirməyə imkan verir. arzuolunmaz reaksiya angiotensin II reseptor blokerlərinin bütün sinfi üçün. Kaptoprilə keçdikdən sonra barmaqlarda dəyişikliklər 17 ay ərzində tamamilə gerilədi. .

A. Harris və başqaları. əsas antifosfolipid sindromu olan bir xəstədə barmaqların distal falanqlarında xarakterik dəyişikliklər aşkar etdi, onda ağciyər damar yatağının trombotik lezyonlarının əlamətləri müəyyən edilmədi. PG-lərin əmələ gəlməsi Behçet xəstəliyində də təsvir edilmişdir, baxmayaraq ki, onların bu xəstəlikdə meydana gəlməsinin təsadüfi olduğunu tamamilə istisna etmək olmaz.
PG-lər narkotik istifadəsinin mümkün dolayı markerləri arasında hesab olunur. Bu xəstələrin bəzilərində onların inkişafı narkomanlara xas olan ağciyər zədələnməsi və ya İE xarakterik variantı ilə əlaqələndirilə bilər. Barmaqların distal falanqslarında "baraban çubuqları" kimi dəyişikliklər təkcə venadaxili deyil, həm də inhalyasiya edilən dərmanların istifadəçilərində, məsələn, həşiş çəkənlərdə təsvir olunur.

Artan tezliklə (ən azı 5%) PG HİV-ə yoluxmuş insanlarda qeydə alınır. Onların formalaşması HİV ilə əlaqəli ağciyər xəstəliklərinin müxtəlif formalarına əsaslana bilər, lakin bu klinik fenomen ağciyərləri sağlam olan HİV-ə yoluxmuş xəstələrdə müşahidə olunur. Müəyyən edilmişdir ki, İİV infeksiyası zamanı barmaqların distal falanqlarında xarakterik dəyişikliklərin olması periferik qanda CD4-müsbət lenfositlərin sayının az olması ilə əlaqədardır, bundan əlavə, belə xəstələrdə interstisial lenfositik pnevmoniya daha çox qeydə alınır. HİV-ə yoluxmuş uşaqlarda PG-nin görünüşü ağciyər vərəminin ehtimal olunan göstəricisidir, bu, hətta bəlğəm nümunələrində vərəm mikobakteriyası olmadıqda da mümkündür.

Daxili orqanların xəstəlikləri ilə əlaqəli olmayan GOA-nın sözdə ilkin forması tanınır, tez-tez ailə xarakterinə malikdir (Touraine-Solant-Gole sindromu). Yalnız PG-nin görünüşünə səbəb ola biləcək səbəblərin əksəriyyətini istisna etdikdən sonra diaqnoz qoyulur. GOA-nın ilkin forması olan xəstələr tez-tez dəyişdirilmiş falanqslar sahəsində ağrıdan şikayət edirlər, artan tərləmə. R. Seggewiss və b. (2003) yalnız alt ekstremitələrin barmaqlarını əhatə edən əsas GOA müşahidə etdi. Eyni zamanda, eyni ailənin üzvlərində PH varlığını təyin edərkən, onların anadangəlmə ürək qüsurlarının (məsələn, patent duktus botallus) irsi olması ehtimalını nəzərə almaq lazımdır. Barmaqlarda xarakterik dəyişikliklərin formalaşması təxminən 20 il davam edə bilər.

Barmaqların distal falanqlarında "barmaq çubuqları" növünə görə dəyişikliklərin səbəblərini tanımaq müxtəlif xəstəliklərin differensial diaqnostikasını tələb edir, bunların arasında aparıcı mövqe hipoksiya ilə əlaqəli olanlar tərəfindən tutulur, yəni. klinik təzahür DN və/və ya ürək çatışmazlığı, eləcə də bədxassəli şişlər və yarımkəskin İE. İnterstisial ağciyər xəstəlikləri, ilk növbədə ELISA, PG-nin ən çox yayılmış səbəblərindən biridir; bu klinik fenomenin şiddəti ağciyər zədələnməsinin fəaliyyətini qiymətləndirmək üçün istifadə edilə bilər. GOA-nın sürətlə formalaşması və ya şiddətinin artması ağciyər xərçəngi və digər bədxassəli şişlərin axtarışını zəruri edir. Eyni zamanda, bu klinik fenomenin digər xəstəliklərdə (Crohn xəstəliyi, HİV infeksiyası) ortaya çıxma ehtimalını nəzərə almaq lazımdır ki, bu da spesifik simptomlardan xeyli əvvəl baş verə bilər.

Ədəbiyyat 1. Koqan E.A., Kornev B.M., Şükürova R.A. İdiopatik fibrozan alveolit və bronxiolo-alveolyar xərçəng // Arch. Astadan əl çalma. - 1991. - 53 (1). - 60-64,2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Muxin N.A. Subakut infeksion endokarditin “maskaları” // Ter. tağ. - 1999. - 1. - 47-50.3. Fomin V.V. Hippokratın barmaqları: klinik əhəmiyyəti, diferensial diaqnoz // Paz. bal. - 2007. - 85, 5. - 64-68.4. Şükürova R.A. Fibrozan alveolitin patogenezi haqqında müasir fikirlər // Ter. tağ. - 1992. - 64. - 151-155.5. Atkinson S., Fox S.B. Damar endotelial böyümə faktoru (VEGF)-A və trombositdən qaynaqlanan böyümə faktoru (PDGF) rəqəmsal klubların patogenezində mərkəzi rol oynayır // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. et al. Kistik fibrozlu xəstələrdə ağciyər transplantasiyasından sonra rəqəmsal kəpəklənmənin geri qaytarılması: kəpəklənmənin patogenezinə bir ipucu // Pediatr. Pulmonol. - 2002. - 34. - 378-380.7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Bronxogen karsinomada rəqəmsal klubların yeni rəqəmsal indekslə yayılması // Clin. Exp. Revmatol. - 1998. - 16. - 21-26.8. Benekli M., Güllü İ.H. Behçet xəstəliyində Hippokrat barmaqları // Postgrad. Med. C. - 1997. - 73. - 575-576.9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Kəskin miyeloid lösemidə geri çevrilə bilən rəqəmsal kulubinq // Postgrad. Med. C. - 1994. - 70. - 457-458.10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. İnsan immunçatışmazlığı virusu infeksiyasında klubbing // Br. J. Revmatol. - 1996. - 35. - 292-294.11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. et al. 68 kiçik hüceyrəli olmayan rezeksiyalı ağciyər karsinomasında paraneoplastik sindromlar: erkən aşkarlanmağa kömək edə bilərmi? //Med. Oncol. - 1999. - 16. - 129-133.12. Chotkowski L.A. Heroin asılılığında barmaqların ovlanması // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.13. Collins S.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Crohn xəstəliyində kulublaşma // Br. Med. C. - 1993. - 307. - 508.14. Məhkəmələr I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. və b. Asbestozda barmaqların çırpılmasının əhəmiyyəti // Toraks. - 1987. - 42. - 117-119.15. Dickinson C.J. Kəsmə və hipertrofik osteoartropatiyanın etiologiyası // Eur. J. Clin. İnvestisiya edin. - 1993. - 23. - 330-338.16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. et al. Barmaqların iatrogenik çırpınması // Eur. J. Kardiotorak. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hipertrofik osteoartropatiya bronxial karsinoma üçün bir göstərici kimi // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.18. Fam A.G. Paraneoplastik revmatik sindromlar // Bailliere's Best Pract. Res. Clin. Revmatol. - 2000. - 14. - 515-533.19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. et al. Hepatopulmoner sindrom // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. və b. Polimiyozit və interstisial ağciyər xəstəliyi ilə əlaqəli rəqəmsal klub. // Sinə. - 1995. - 108. - 1751-1752.21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Portopulmoner hipertansiyon və hepatopulmoner sindrom // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. et al. İdiopatik ağciyər fibrozu olan xəstələrdə ağciyərdə fibrotik dəyişikliklərdə barmaqların bükülməsi və hamar əzələ proliferasiyası // Sinə. - 1994. - 105. - 339-342.23. Khouzam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.S. İnsult ilə müraciət edən 18 yaşlı doğuşdan sonrakı qadında mərkəzi sianoz və çubuqlanma // Am. J. Med. Sci. - 2005. - 329. - 153-156.24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. və b. Qaraciyər transplantasiyasına göstəriş olaraq mütərəqqi hipoksemiya ilə hepatopulmoner sindrom: hadisə hesabatları və ədəbiyyat icmalı // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Anadangəlmə ürək xəstəliyi ilə əlaqəli ailə birincili hipertrofik osteoartropatiya // Kardiol. Gənc. - 2002. - 12. - 304-307.26. Sansores R., Salas J., Chapela R. et al. Həddindən artıq həssaslıq pnevmonitində tıxanma. Onun yayılması və mümkün proqnostik rolu // Arch. Təcrübəçi. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et al. Ağciyər transplantasiyasından sonra rəqəmsal klubların bərpası // Şahmat. - 1995. - 107. - 283-285.28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda S. et al. Damar endotelinin böyümə faktoru və hipertrofik osteoartropatiya // Clin. Exp. Revmatol. - 2000. - 18. - 57-62.29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., İngilis J.S. Clubbing: diaqnostika, diferensial diaqnoz, patofiziologiya və klinik əhəmiyyətə dair yeniləmə // J. Am. akad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028.30. Sridhar K.S., Lobo S.F., Altraan A.D. Rəqəmsal klub və ağciyər xərçəngi // Sinə. - 1998. - 114. - 1535-1537.31. ESC İş Qrupu. Yoluxucu endokarditin qarşısının alınması, diaqnostikası və müalicəsi üzrə ESC Təlimatları // Eur. Ürək C. - 2004. - 25. - 267-276.32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. et al. Birincili hipertrofik osteoartropatiya (Touraine - Solente - Gole sindromu) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.33. Vandemergel X., Decaux G. Hipertrofik osteoartropatiya və rəqəmsal kluba baxış // Rev. Med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94.34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Sarkoidozda barmaqların bükülməsi // JAMA. - 1972. - 222. - 582.35. Yorgancioglu A., Akın M., Demtray M., Derelt S. Ağciyər xərçəngi olan xəstələrdə rəqəmsal klub və serum böyümə hormonu səviyyəsi arasındakı əlaqə // Monaldi Arch. Sinə Dis. - 1996. - 51. - 185-187.

1. “Saat eynəkləri” nədir?

Bu, dırnaq və dırnaq yatağı (Lovibond bucağı) arasındakı normal bucağın dəyişməsinə səbəb olan terminal falanqların birləşdirici toxumasının klub şəklində böyüməsidir. Xüsusilə barmaqların arxasında nəzərə çarpır.

2. Bu simptomun kəşf hekayəsini danışın.

Bu əlamət Hippokratın dövründən bəri həkimlərin diqqətini cəlb edir və onu empiemada təsvir edir. Semptoma maraq 19-cu əsrdə yenidən canlandı. Hipertrofik osteoartropatiyanın (HOA) tez-tez inkişaf edən (lakin "saat şüşəsi" ilə əlaqəli olmayan) dəyişməsini təsvir edən Alman Eugen Bamberger və Fransız Pierre Marie'nin təsiri altında.

Birinci Dünya Müharibəsinin sonunda saat eynəkləri və GOA ümumiyyətlə simptomlar hesab olunurdu xroniki infeksiya. Bu gün onlar daha çox xərçəng (adətən bronxial xərçəng) ilə əlaqələndirilir.

Həqiqətən, bu birləşmə o qədər tez-tez baş verir ki, HOA hətta hipertrofik pulmoner osteoartropatiya adlanır, baxmayaraq ki, HOA-nın səbəbləri heç bir şəkildə ağciyər xəstəlikləri ilə məhdudlaşmır. İndiyə qədər biliklərimizin artmasına və son vaxtlar bəzi maraqlı kəşflərə baxmayaraq, bu iki simptomun patogenezi hələ də açılmamış bir sirr olaraq qalır.

3. Saat eynəkləri ağrıya səbəb olurmu?

Yox. Saat şüşəsi heç vaxt ağrımır, baxmayaraq ki, bəzən xəstələr barmaqlarının uclarında ağrıdan şikayət edə bilərlər. Əksinə, GOA adətən ağrılıdır.

4. “Saat eynəkləri” ilə birləşdirici toxumanın böyüməsi barmaqlarla məhdudlaşır?

Yox. Bu, adətən barmaqları və ayaq barmaqlarını təsir edir, baxmayaraq ki, yalnız qollarda və ya ayaqlarda baş verə bilər. Üstəlik, ikitərəfli və simmetrik və ya birtərəfli ola bilər və yalnız bir barmağa təsir göstərir.

Diaqnostik əlamətlər"barabanlar" və "saat eynəkləri".
(Dik Ketin avtoportreti - Müasir İncəsənət Muzeyindən, Arnhem, Hollandiya.)

5. Bu seçmə məğlubiyyətin səbəbləri nələrdir?

Yalnız qollarda və ya ayaqlarda "saat eynəkləri" adətən "mavi" tipli anadangəlmə ürək qüsurları ilə görünür. Bu vəziyyətdə oksigensiz qan seçici olaraq bədənin yuxarı və ya aşağı yarısına axır. Ən tez-tez "saat gözlükləri" nin (və siyanozun) seçici formalaşmasına səbəb olan xəstəliklərə aşağıdakılar daxildir:
(1) ağciyər hipertenziyası ilə açıq kanal arteriosus (burada geriyə axın qollara təsir etmədən saat şüşəsi/ayaqlarda siyanozu məhdudlaşdırır);
(2) əsasın gedişi qan damarlarıürəyin sağ mədəciyindən (bu vəziyyətdə tərs qan axını yalnız əllərdə "saat eynəkləri" / siyanozun meydana gəlməsinə səbəb olur).

Sonuncu halda həm aorta, həm də ağciyər arteriyaları sağ mədəcikdən əmələ gəlir ki, bu da tez-tez mədəciyin arakəsmə qüsuru, açıq arterioz kanalı və ağciyər hipertenziyası ilə əlaqələndirilir. Nəticədə, sol mədəciyin oksigenli qanı mədəciklərarası çəpərdən ağciyər gövdəsinə daxil olur, açıq kanal vasitəsilə enən aortaya daxil olur və aşağı ətraflara göndərilir.

Əksinə, sağ mədəcikdən oksigeni tükənmiş qan yüksələn aortaya və brakiosefalik damarlara daxil olur və beləliklə, yuxarı əzalar. Buna görə də, əllər siyanotik, "saat eynəkləri" ilə, ayaqları isə dəyişməzdir (əks selektiv siyanoz). Və nəhayət, barmaqlarda və ayaq barmaqlarında eyni və simmetrik sianoz / "saat eynəkləri"nin formalaşması ürəkdə sağdan sola şunt varlığını göstərir.

6. “Saat eynəkləri”nin birtərəfli formalaşmasının səbəbini izah edin.

Bu adətən aorta və ya körpücükaltı arteriya anevrizmasıdır. Həmçinin, "saat eynəklərinin" birtərəfli inkişafı Pancoast şişinə və limfanjitə səbəb ola bilər. Daha az rast gəlinən səbəb süni şəkildə yaradılmış dializ fistulasıdır.

Lovibond bucağının ölçülməsi

7. “Saat eynəkləri” üçün diaqnostik meyarları adlandırın.

Onlar bunun təcrid olunmuş bir simptom olub-olmamasından və ya periostozla birləşdiyindən asılıdır. Periostozsuz "" - "Hippokrat dırnaqlarının" klassik simptomu - aşağıdakı xüsusiyyətlərlə xarakterizə olunur:

A) Lovibond bucağının itməsi. Bu, dırnağın əsası ilə ətrafdakı toxumalar arasındakı bucaqdır (subungual və ya dırnaq-falangeal bucaq); normal olaraq 180°-dən azdır.
“Saat eynəkləri” əmələ gələndə ya tamamilə itirilir (düz xətt), ya da 180°-dən çox olur. Lovibond bucağının itməsi dırnaq səthinə qələm qoymaqla asanlıqla müəyyən edilə bilər. Normalda, qələm və dırnaq arasında aydın bir boşluq olmalıdır. "Saat eynəkləri" ilə boşluq olmayacaq. Yəni qələm tamamilə dırnaq üzərində yatacaq.

b) Üzən dırnaqlar (dırnaq yatağı səsverməsi). Simptom dırnaq altındakı yumşaq toxumanın boşaldılması ilə izah olunur.

Phalanx komponentlərinin qalınlıq nisbəti

Nəticədə, dırnaq lövhəsi "yaylanır": dırnağı hərəkət etdirsəniz, dərini dırnağa proksimal sıxaraq, o, sümüyə doğru toxumaya dərin batacaq; onu buraxsanız, dırnaq orijinal vəziyyətinə qayıdacaq - xaricə (dırnaq yatağının üzməsi), sanki bir parçanı bir banka suda buzun altına itələyirsən. Bənzər bir sensasiya süni şəkildə aşağıdakı şəkildə yaradıla bilər:
Sağa itələyin şəhadət barmağı sol orta barmağın dırnağına yaxın dəri üzərində. Normalda dırnağın alt sümüyə möhkəm yapışdığını hiss edəcəksiniz.
Hərəkəti təkrarlayın, bu dəfə sol əlinizin baş barmağı ilə dırnağın sərbəst kənarına yüngül təzyiq tətbiq edərək, dırnaq boşqabının təbii qabarıqlığını artırın. Bu vəziyyətdə, dırnaq boşqabının altdakı sümükdən ayrıldığı və sıxıldığı zaman yayların çıxdığı hissi yaranacaq, sanki boş bir dırnaq yatağında üzən kimi.

V) Phalanx strukturlarının qalınlığının nisbətinin pozulması Kutikulada ölçülən barmaq ucunun qalınlığının falanqalararası oynaqdakı qalınlığa nisbətən (distal falanqsın qalınlığı - DPF) artmasından ibarətdir (interfalangeal oynaq qalınlığı - TMS).

Normalda TDP/TMS nisbəti orta hesabla 0,895-dir, yəni. distal phalanx interfalangeal birləşmədən barmağın ucuna doğru daralır. Əksinə, “baraban çubuqları” əmələ gətirərkən o, TDP/TMS nisbəti 1.0-dan çox olan genişlənir (yəni, çubuqlardan fərqlənir). normal dəyər 2,5 standart kənarlaşma ilə).

TDP/TMS nisbəti yüksək həssaslıq və spesifikliyə malik “saat eynəklərinin” diaqnozu üçün əla əlamətdir. Məsələn, kistik fibrozlu uşaqların 85%-də və xroniki astması olan uşaqların 5%-dən azında göstərici > 1.0-da aşkar edilir.

Barmağın distal falanksının toxuma artımının variantları

8. Dırnaq səsverməni yalnız “saat eynəkləri” ilə aşkar etmək mümkündürmü?

Yox. Saat eynəkləri olmayan yaşlı xəstələrdə də tapıla bilər. Buna baxmayaraq, dırnaq səsverməsi “saat eynəkləri”nin diaqnozu üçün vacib və qiymətli əlamət olaraq qalır.

DƏRS 21-7 NƏRƏBƏNİN ƏLAMƏTİ Barmaqların (Hippokrat barmaqları) əlaməti ürək, ağciyər və qaraciyərin xroniki xəstəliklərində əllərin barmaqlarının, daha az tez-tez ayaq barmaqlarının terminal falanqlarının kolbavari qalınlaşmasıdır. saat eynəkləri şəklində dırnaq plitələrinin xarakterik deformasiyası. Dırnaq və altdakı sümük arasındakı toxuma süngər olur, dırnaq dibinə təzyiq tətbiq edildikdə dırnaq boşqabının hərəkətli olmasına səbəb olur. Bu qalınlaşma müxtəlif xəstəliklərlə müşayiət olunur və tez-tez xəstəliyin daha spesifik simptomlarından əvvəl olur. Xüsusilə bu simptomun ağciyər xərçəngi ilə əlaqəsini xatırlamaq lazımdır. Barabanların simptomu müstəqil bir xəstəlik deyil, digər xəstəliklərin olduqca informativ bir əlamətidir, patoloji proseslər və ağrıya səbəb olmadığı üçün ilk başda hiss olunmadan davam edir. Terminal falanqların qalınlaşması uzun illər ərzində, bəzi xəstəliklərdə isə bir neçə ay ərzində (ağciyər absesi) inkişaf edə bilər. SƏBƏBLƏR Nağara çubuqları simptomunun əmələ gəlməsinin əsas səbəblərindən biri qanın sağdan sola axıdılmasıdır. venoz qan qanda oksigen miqdarının azalmasına, hipoksemiyanın, hipoksiyanın inkişafına və nəticədə damarların genişlənməsinə səbəb olan ağciyərləri və ya onlarda havalandırılan yerləri keçərək arterial yatağa daxil olur. dırnaq falanqları barmaqlar. Qanın boşaldılması P(A-a)O2-nin artması ilə müşayiət olunur - oksigenin qismən təzyiqində alveol-arterial fərq. Arterial qanda oksigenin parsial təzyiqi (PaO2) 100% oksigen (O2) ilə nəfəs aldıqda artmır. Qanın sağdan sola axıdılması intrakardiyak və intrapulmoner ola bilər. Sağdan sola qanın ürəkdaxili manevrləri - ürəyin sağ hissələrindən sola birbaşa daxil olan qanın anadangəlmə siyanotik ürək qüsurları (atrial septal qüsur, mədəciklər arakəsmə qüsuru, Fallot tetralogiyası) və infeksion endokardit üçün ən xarakterikdir. Qanın sağdan sola ağciyərdaxili manevri - ən çox alveolların normal perfuziyası ilə ventilyasiyanın pozulması ilə müşayiət olunan xəstəliklərdə baş verir. Bu, çoxlu səpələnmiş mikroatelektaz - çökmə ilə bağlıdır ağciyər alveolları ağciyərin sıxılması, bronxun tıxanması (məsələn, selik, şiş), həmçinin ağciyər kapilyarlarının tıxanması və tıxanması (patensiyasının pozulması) ilə. Qanın sağdan sola ağciyərdaxili şuntlanması uzun müddətli ağciyər xəstəliklərinin fonunda baş verir: bronxial ağciyər xərçəngi, bronşektazi, plevra empieması, ağciyər absesi, alveolit. Daha az yaygın olaraq, intrapulmoner qan axıdılması arteriovenoz fistulalar vasitəsilə baş verir. Onlar anadangəlmə (məsələn, irsi hemorragik telenjiektaziya) və ya qazanılmış ola bilər və ən çox ağciyərlərdə tapılsa da, hər hansı orqanda baş verə bilər. NARABAN ÇUBUKLARININ ƏLAMƏTİNİN EKSİKSİ Şək. 76a, 31 yaşlı kişi. Xəstəliyin ilkin mərhələsində irsi hemorragik telangiektaziya, dövri burun qanamaları, baraban əlaməti. Şəkil 76b, kişi, siyanotik ürək qüsuru, xəstəliyin son mərhələsində baraban əlaməti. Şəkil 76-a keçid: https://img-fotki.yandex.ru/get/69324/39722250.2/0_14b0e0_9c7cbac9_orig Hemorragik telangiektaziya (Osler-Weber-Rendu xəstəliyi) damar endotelinin (damar hüceyrələrinin) zəifliyinə əsaslanan bir xəstəlikdir və nəticədə müxtəlif sahələr Dodaqların, ağızın və daxili orqanların dəri və selikli qişalarında qanaxma ilə müşayiət olunan çoxsaylı angiomalar və telangiektaziyalar (kapilyar anomaliyalar) əmələ gəlir. Daxili orqanların damarlarının anadangəlmə çatışmazlığı, ən çox ağciyərlərdə, daha az qaraciyərdə, böyrəklərdə, dalaqda lokallaşdırılan və ağciyər-ürək xəstəliklərinin inkişafına kömək edən arteriovenoz anevrizmalarla özünü göstərir. NARABAN ÇUBUKLARININ ƏLAMƏTİ - toxumalarda aşağı oksigen miqdarını (hipoksiya) və bu halda səbəbi hemorragik telenjiektaziya olan ağciyər-ürək xəstəliklərinin inkişafını göstərir. Baraban çubuqlarının simptomu ilə dırnaqlardakı deliklər demək olar ki, həmişə genişlənir (Şəkil 76a və Şəkil 76b). DIRNAQLARDA BÖYÜK DƏLİKLƏR, eləcə də onların olmaması orqanizmdə kalsium mübadiləsinin pozulmasından xəbər verir. Bəzən dəlik yalnız bir barmaqda böyüyür. Dırnaqlarda genişlənmiş deşiklərin əsas səbəblərindən biri maqnezium çatışmazlığıdır (şək. 75). 75-ci şəklə istinad.

Xülasə

Barmaqların distal falanqslarında "barabanlar" və dırnaqlarda "saat eynəkləri" (Hippokrat barmaqları) kimi dəyişikliklər tanınmış klinik hadisədir ki, bu da müxtəlif xəstəliklərin mümkün mövcudluğunu göstərir, onların arasında aparıcı mövqe ilə əlaqəli olanlar tutur. uzun müddətli endogen intoksikasiya və hipoksemiya, həmçinin bədxassəli şişlər. Eyni zamanda, bu klinik sindromun digər xəstəliklərdə (Crohn xəstəliyi, HİV infeksiyası və s.) təzahürünün mümkünlüyünü nəzərə almaq lazımdır.

Hippokratın barmaqlarının görünüşü tez-tez daha spesifik simptomlardan əvvəl olur və buna görə də laboratoriya tədqiqat metodlarının nəticələri ilə tamamlanan bu klinik əlamətin düzgün təfsiri etibarlı diaqnozun vaxtında qurulmasına imkan verir.

Açar sözlər

Hippokrat barmaqları, differensial diaqnostika, hipoksemiya.

Hələ qədim zamanlarda, 25 əsr əvvəl Hippokrat xroniki ağciyər patologiyalarında (abses, vərəm, xərçəng, plevra empieması) baş verən barmaqların distal falanqlarının şəklindəki dəyişiklikləri təsvir etdi və onları "baraban çubuqları" adlandırdı. O vaxtdan bəri bu sindrom onun adı ilə adlandırılır - Hippokrat barmaqları (Hippokrat barmaqları) (digiti Hippocratici).

Hippokratın barmaq sindromuna iki əlamət daxildir: “saat stəkanı” (Hippokratın dırnaqları – Hippocraticus ungues) və barmaqların terminal falanqslarının “barmaq çubuqları” kimi dəyənək formalı deformasiyası (barmaqların çubuqlanması).

Hal-hazırda PG hipertrofik osteoartropatiyanın (HOA, Marie-Bamberger sindromu) əsas təzahürü hesab olunur - çoxlu ossifikasiya edən periostoz.

Barmaqların distal falanqlarında "baraban" növünə görə dəyişikliklər bir neçə yolla müəyyən edilə bilər.

Dırnaq dibi ilə dırnaq qatı arasında normal mövcud olan bucağın hamarlanmasını müəyyən etmək lazımdır. Barmaqların distal falanqlarının dorsal səthləri bir-birinə baxaraq yan-yana qoyulması zamanı əmələ gələn “pəncərənin” yoxa çıxması terminal falanqların qalınlaşmasının ən erkən əlamətidir. Dırnaqlar arasındakı bucaq normal olaraq dırnaq yatağının uzunluğunun yarısından çox yuxarıya doğru uzanmır. Barmaqların distal falanqları qalınlaşdıqca, dırnaq lövhələri arasındakı bucaq geniş və dərin olur (şək. 1).

Dəyişdirilməmiş barmaqlarda A və B nöqtələri arasındakı məsafə C və D nöqtələri arasındakı məsafədən çox olmalıdır. “Baraban çubuqları” ilə əlaqə əksinədir: C - D A - B-dən daha uzun olur (Şəkil 2).

PG-nin digər mühüm əlaməti ACE bucağının ölçüsüdür. Normal barmaqda bu bucaq 180°-dən azdır, “barabanlar”da isə 180°-dən çoxdur (şək. 2).

Paraneoplastik Marie-Bamberger sindromunda "Hippokratın barmaqları" ilə yanaşı, periostit uzun boru sümüklərinin son hissələrinin (adətən qollar və ayaqlar), eləcə də əl və ayaqların sümüklərində görünür. Periosteal dəyişikliklərin olduğu yerlərdə şiddətli ossalji və ya artralji və yerli palpasiya həssaslığı müşahidə edilə bilər; rentgen müayinəsi yüngül boşluqla kompakt sümük maddəsindən ayrılmış dar sıx bir zolağın olması səbəbindən ikiqat kortikal təbəqəni aşkar edir (simptom “tramvay relsləri”) (şək. 3). Marie-Bamberger sindromunun ağciyər xərçəngi üçün patoqnomonik olduğuna inanılır; daha az tez-tez digər ilkin intratorasik şişlərlə (ağciyərin xoşxassəli yenitörəmələri, plevral mezotelioma, teratoma, mediastinal lipoma) baş verir. Bəzən bu sindrom mədə-bağırsaq traktının xərçəngində, mediastinal limfa düyünlərinə metastaz olan lenfomada və limfoqranulomatozda baş verir. Eyni zamanda, Mari-Bamberger sindromu qeyri-onkoloji xəstəliklərdə - amiloidoz, xroniki obstruktiv ağciyər xəstəlikləri, vərəm, bronxoektaziya, anadangəlmə və qazanılmış ürək qüsurları və s.-də də inkişaf edir.Şiş olmayan xəstəliklərdə bu sindromun fərqləndirici xüsusiyyətlərindən biridir. osteoartikulyar aparatda xarakterik dəyişikliklərin uzunmüddətli (illər ərzində) inkişafı, bədxassəli yenitörəmələrdə isə bu proses həftələrlə və aylarla hesablanır. Xərçəngin radikal cərrahi müalicəsindən sonra Mari-Bamberqer sindromu bir neçə ay ərzində geriləyərək tamamilə yox ola bilər.

Hazırda barmaqların distal falanqslarında dəyişikliklərin “baraban”, dırnaqların isə “saat eynəyi” kimi təsvir olunduğu xəstəliklərin sayı xeyli artmışdır (Cədvəl 1). PG-nin görünüşü tez-tez daha spesifik simptomlardan əvvəl olur. Xüsusilə bu sindromun ağciyər xərçəngi ilə “pis” əlaqəsini xatırlamaq lazımdır. Buna görə də, PG əlamətlərinin müəyyən edilməsi etibarlı diaqnozun vaxtında qurulması üçün instrumental və laboratoriya müayinə üsullarının düzgün şərhini və həyata keçirilməsini tələb edir.

Uzunmüddətli endogen intoksikasiya və tənəffüs çatışmazlığı (RF) ilə müşayiət olunan PG və xroniki ağciyər xəstəlikləri arasında əlaqə aydın hesab olunur: onların əmələ gəlməsi xüsusilə tez-tez ağciyər abseslərində - 70-90% (1-2 ay ərzində), bronxoektazlarda müşahidə olunur. - 60-70% (bir neçə ildir), plevral empiyema - 40-60% (3-6 ay və ya daha çox) ("Hippokratın kobud" barmaqları, şək. 4).

Tənəffüs sisteminin vərəmində PG-lər uzun və ya xroniki bir kurs (6-12 ay və ya daha çox) ilə geniş yayılmış (3-4 seqmentdən çox) dağıdıcı proses zamanı əmələ gəlir və əsasən "saat şüşəsi" ilə xarakterizə olunur. dırnaq qatının simptomu, qalınlaşması, hiperemiyası və siyanozu ("Hippokratın incə" barmaqları - 60-80%, Şəkil 5).

İdiopatik fibrozan alveolitdə (İFA) PG kişilərin 54%-də və qadınların 40%-də baş verir. Müəyyən edilmişdir ki, dırnaq qıvrımının hiperemiyası və siyanozunun şiddəti, həmçinin PG-nin çox olması ELISA-da əlverişsiz proqnozu göstərir, xüsusən də alveolaların aktiv zədələnməsinin yayılmasını əks etdirir (torpaq şüşə sahələri aşkar edilmişdir). kompüter tomoqrafiyasında) və fibroz ocaqlarında damar hamar əzələ hüceyrələrinin proliferasiyasının şiddəti. PG, İFA olan xəstələrdə geri dönməz ağciyər fibrozunun əmələ gəlməsi riskini ən etibarlı şəkildə göstərən amillərdən biridir ki, bu da onların sağ qalma müddətinin azalması ilə əlaqələndirilir.

Ağciyər parenximasını əhatə edən diffuz birləşdirici toxuma xəstəliklərində PG həmişə DN-nin şiddətini əks etdirir və son dərəcə əlverişsiz proqnoz faktorudur.

Barmaqların distal falanqlarında "baraban" və "saat eynəkləri" kimi dırnaqlarda dəyişikliklər tez-tez ağciyər interstitiumunu əhatə edən peşə xəstəliklərində qeyd olunur. GOA-nın nisbətən erkən görünüşü asbestozlu xəstələr üçün xarakterikdir; bu əlamət ölüm riskinin yüksək olduğunu göstərir. S. Markowitz və başqalarının fikrincə. , asbestli 2709 xəstənin 10 illik təqibi zamanı PG inkişafı ilə onların ölüm ehtimalı ən azı 2 dəfə artıb.
Müayinə olunan kömür mədənində silikozdan əziyyət çəkən işçilərin 42%-də PG-lər aşkar edilmişdir; onların bəzilərində diffuz pnevmosklerozla yanaşı aktiv alveolit ocaqları aşkar edilmişdir. İstehsalında istifadə edilən rodaminlə təmasda olan kibrit istehsal edən fabriklərin işçilərində barmaqların distal falanqslarında “baraban çubuğu” və dırnaqlar “saat eynəkləri” kimi dəyişikliklər təsvir edilmişdir.

Barmaqların distal falanqslarında “baraban” tipli dəyişikliklərin sürətli inkişafı, hətta xərçəngöncəsi xəstəliklər olmadıqda belə ağciyər xərçənginin inkişafının göstəricilərindən biridir. Belə bir vəziyyətdə hipoksiyanın klinik əlamətləri (siyanoz, nəfəs darlığı) olmaya bilər və bu simptom paraneoplastik reaksiyaların qanunlarına uyğun olaraq inkişaf edir. W. Hamilton və başqaları. bir xəstənin PG olması ehtimalının 3,9 dəfə artdığını nümayiş etdirdi.

Ağciyər xərçəngində HOA-nın inkişafı şiş hüceyrələri tərəfindən böyümə hormonu və prostaglandin E2 (PGE-2) hiperproduksiyası ilə əlaqələndirilir. Periferik qanda oksigenin qismən təzyiqi normal qala bilər. Müəyyən edilmişdir ki, PG simptomu olan ağciyər xərçəngi xəstələrinin qanında transformasiyaedici böyümə faktoru β (TGF-β) və PGE-2 səviyyəsi barmaqların distal falanqlarında dəyişiklik olmayan xəstələrin qanında əhəmiyyətli dərəcədə çoxdur. Beləliklə, TGF-β və PGE-2 ağciyər xərçəngi üçün nisbətən spesifik olan PG formalaşmasının nisbi induktorları hesab edilə bilər; Göründüyü kimi, bu vasitəçi DN ilə digər xroniki ağciyər xəstəliklərində müzakirə olunan klinik fenomenin inkişafında iştirak etmir.

PG ağciyər zonasından kənarda yerləşən şişlərin paraneoplastik təzahürü ola bilər və hətta bədxassəli şişlərin ilk klinik təzahürlərindən əvvəl də ola bilər. Onların formalaşması timusun bədxassəli şişlərində, yemək borusu, yoğun bağırsağın xərçəngi, kliniki xarakterik Zollinger-Ellison sindromu və ağciyər arteriyasının sarkoması ilə xarakterizə olunan qastrinomada təsvir edilir.

DN-nin inkişafı ilə müşayiət olunmayan döş vəzisinin bədxassəli şişlərində və plevral mezoteliomada PG əmələ gəlmə ehtimalı dəfələrlə sübut edilmişdir.

PG lenfoproliferativ xəstəliklərdə və lösemilərdə, o cümlədən kəskin miyeloblastiklərdə aşkar edilir ki, bu da qol və ayaqlarda qeyd olunur. Lösemi ilk hücumunu dayandıran kemoterapiyadan sonra GOA əlamətləri yox oldu, lakin 21 aydan sonra yenidən ortaya çıxdı. şişin təkrarlanması halında. Bir müşahidə limfoqranulomatoz üçün uğurlu kemoterapi və radiasiya terapiyası ilə barmaqların distal falanqlarında tipik dəyişikliklərin reqressiyasını göstərdi.

Beləliklə, PG müxtəlif növ artrit, eritema nodosum və miqrasiya tromboflebitləri ilə birlikdə bədxassəli şişlərin tez-tez ekstraorqan, qeyri-spesifik təzahürləri sırasındadır. Barmaqların distal falanqslarında "baraban çubuqları" kimi dəyişikliklərin paraneoplastik mənşəyi onlar tez əmələ gəldikdə (xüsusilə DN, ürək çatışmazlığı və hipoksemiyanın digər səbəbləri olmadıqda), eləcə də birləşdikdə ehtimal edilə bilər. bədxassəli şişin digər mümkün ekstraorqan, qeyri-spesifik əlamətləri - ESR-nin artması, periferik qan şəklinin dəyişməsi (xüsusilə trombositoz), davamlı qızdırma, artikulyar sindrom və müxtəlif yerlərin təkrarlanan trombozu.

PH-nin ən çox görülən səbəblərindən biri anadangəlmə ürək qüsurları, xüsusən də “mavi” tipdir. Mauo Klinikasında 15 il ərzində müşahidə edilən ağciyər arteriovenoz fistulaları olan 93 xəstə arasında barmaqlarda oxşar dəyişikliklər 19% -də qeydə alınıb; onlar hemoptizi tezliyini (14%) aşdı, lakin ağciyər arteriyası üzərində səs-küydən (34%) və nəfəs darlığından (57%) daha aşağı idi.

PG infeksion endokarditin (İE) ən tipik qeyri-spesifik, sözdə ekstrakardial, klinik əlamətlərindən biri hesab olunur. İE-də barmaqların distal falanqslarında “barabanlar” kimi dəyişikliklərin tezliyi 50%-dən çox ola bilər. Üşümə ilə yüksək hərarət, ESR artımı və leykositoz PG olan xəstədə İE lehinə şahidlik edir; Tez-tez anemiya, qaraciyər aminotransferazalarının serum aktivliyinin müvəqqəti artması və müxtəlif növ böyrək zədələri müşahidə olunur. İE-ni təsdiqləmək üçün bütün hallarda transözofageal exokardioqrafiya göstərilir.

Bəzi klinik mərkəzlərə görə, PH fenomeninin ən çox yayılmış səbəblərindən biri portal hipertenziya ilə qaraciyər sirozu və hipoksemiyaya (ağciyər-böyrək sindromu adlanan) səbəb olan ağciyər dövranı damarlarının mütərəqqi dilatasiyasıdır. Belə xəstələrdə GOA adətən dəri telenjiektaziyaları ilə birləşdirilir və tez-tez "hörümçək damar sahələri" əmələ gətirir.
Qaraciyər sirozunda HOA-nın əmələ gəlməsi ilə əvvəlki alkoqoldan sui-istifadə arasında əlaqə qurulmuşdur. Qarşılıqlı hipoksemiya olmadan qaraciyər sirozu olan xəstələrdə PG adətən aşkar edilmir. Bu klinik fenomen həm də uşaqlıq dövründə qaraciyər transplantasiyası tələb olunan ilkin xolestatik qaraciyər lezyonları, o cümlədən anadangəlmə öd axarlarının atreziyası üçün xarakterikdir.

Barmaqların distal falanqslarında, o cümlədən yuxarıda qeyd olunan xəstəliklərdə (xroniki ağciyər xəstəlikləri, anadangəlmə ürək qüsurları, İE, portal hipertoniya ilə müşayiət olunan qaraciyər sirozu) “barmaq çubuqları” kimi dəyişikliklərin inkişaf mexanizmlərini deşifrə etmək üçün dəfələrlə cəhdlər edilmişdir. davamlı hipoksemiya və toxuma hipoksiyası ilə. Trombositlərin böyümə faktorları da daxil olmaqla toxuma böyümə faktorlarının hipoksiya ilə induksiya ilə aktivləşməsi distal falanqlarda və dırnaqlarda dəyişikliklərin formalaşmasında aparıcı rol oynayır. Bundan əlavə, PH olan xəstələrdə hepatositlərin böyümə faktorunun, eləcə də damarların böyümə faktorunun serum səviyyəsinin artması aşkar edilmişdir. Sonuncunun aktivliyinin artması ilə arterial qanda oksigenin qismən təzyiqinin azalması arasında əlaqə ən bariz hesab olunur. Həmçinin, PH olan xəstələrdə 1a və 2a tipli hipoksiyaya səbəb olan amillərin ifadəsində əhəmiyyətli bir artım aşkar edilmişdir.

Barmaqların distal falanqlarında "baraban" tipli dəyişikliklərin inkişafında arterial qanda oksigenin qismən təzyiqinin azalması ilə əlaqəli endotel disfunksiyasının müəyyən əhəmiyyəti ola bilər. Göstərilmişdir ki, GOA olan xəstələrdə ekspressiyası ilk növbədə hipoksiya ilə yaranan endotelin-1-in serum konsentrasiyası sağlam insanlardan xeyli yüksəkdir.
Hipoksemiyanın tipik olmadığı xroniki iltihablı bağırsaq xəstəliklərində PG əmələ gəlmə mexanizmlərini izah etmək çətindir. Eyni zamanda, onlar tez-tez Crohn xəstəliyində aşkar edilir (bunlar ülseratif kolit üçün xarakterik deyil), bu zaman barmaqlarda "baraban çubuqları" kimi dəyişikliklər xəstəliyin faktiki bağırsaq təzahürlərindən əvvəl baş verə bilər.

“Saat şüşəsi” növünə görə barmaqların distal falanqslarında dəyişikliklərə səbəb olan mümkün səbəblərin sayı artmaqda davam edir. Onlardan bəziləri çox nadirdir. K. Packard və b. (2004) 27 gün ərzində losartan qəbul edən 78 yaşlı kişidə PG əmələ gəlməsini müşahidə etmişdir. Losartan valsartanla əvəz edildikdə bu klinik fenomen davam etdi, bu da onu angiotenzin II reseptor blokerlərinin bütün sinfinə arzuolunmaz reaksiya hesab etməyə imkan verir. Kaptoprilə keçdikdən sonra barmaqlarda dəyişikliklər 17 ay ərzində tamamilə gerilədi. .

Daxili orqanların xəstəlikləri ilə əlaqəli olmayan GOA-nın sözdə ilkin forması tanınır, tez-tez ailə xarakterinə malikdir (Touraine-Solant-Gole sindromu). Yalnız PG-nin görünüşünə səbəb ola biləcək səbəblərin əksəriyyətini istisna etdikdən sonra diaqnoz qoyulur. GOA-nın ilkin forması olan xəstələr tez-tez dəyişdirilmiş falanqslar sahəsində ağrıdan və artan tərləmədən şikayət edirlər. R. Seggewiss və b. (2003) yalnız alt ekstremitələrin barmaqlarını əhatə edən əsas GOA müşahidə etdi. Eyni zamanda, eyni ailənin üzvlərində PH varlığını təyin edərkən, onların anadangəlmə ürək qüsurlarının (məsələn, patent duktus botallus) irsi olması ehtimalını nəzərə almaq lazımdır. Barmaqlarda xarakterik dəyişikliklərin formalaşması təxminən 20 il davam edə bilər.

Biblioqrafiya

1. Koqan E.A., Kornev B.M., Şükürova R.A. İdiopatik fibrozan alveolit və bronxiolo-alveolyar xərçəng // Arch. Astadan əl çalma. - 1991. - 53 (1). - 60-64.
2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Muxin N.A. Subakut infeksion endokarditin “maskaları” // Ter. tağ. - 1999. - 1. - 47-50.
3. Fomin V.V. Hippokratın barmaqları: klinik əhəmiyyəti, differensial diaqnoz // Klin. bal. - 2007. - 85, 5. - 64-68.
4. Şükürova R.A. Fibrozan alveolitin patogenezi haqqında müasir fikirlər // Ter. tağ. - 1992. - 64. - 151-155.
5. Atkinson S., Fox S.B. Damar endotelial böyümə faktoru (VEGF)-A və trombositdən əldə edilən böyümə faktoru (PDGF) rəqəmsal klubların patogenezində mərkəzi rol oynayır // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.
6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. et al. Kistik fibrozlu xəstələrdə ağciyər transplantasiyasından sonra rəqəmsal kəpəklənmənin geri qaytarılması: kəpəklənmənin patogenezinə bir ipucu // Pediatr. Pulmonol. - 2002. - 34. - 378-380.
7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Bronxogen karsinomada rəqəmsal klubların yeni rəqəmsal indekslə yayılması // Clin. Exp. Revmatol. - 1998. - 16. - 21-26.
8. Benekli M., Güllü İ.H. Behçet xəstəliyində Hippokrat barmaqları // Postgrad. Med. C. - 1997. - 73. - 575-576.
9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Kəskin miyeloid lösemidə geri çevrilə bilən rəqəmsal kulubinq // Postgrad. Med. C. - 1994. - 70. - 457-458.
10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. İnsan immunçatışmazlığı virusu infeksiyasında Clubbing // Br. J. Revmatol. - 1996. - 35. - 292-294.
11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. et al. 68 kiçik hüceyrəli olmayan rezeksiyalı ağciyər karsinomasında paraneoplastik sindromlar: erkən aşkarlanmağa kömək edə bilərmi? //Med. Oncol. - 1999. - 16. - 129-133.
12. Chotkowski L.A. Heroin asılılığında barmaqların ovlanması // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.
13. Collins S.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Crohn xəstəliyində kulublaşma // Br. Med. C. - 1993. - 307. - 508.
14. Məhkəmələr I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. və b. Asbestozda barmaqların çırpılmasının əhəmiyyəti // Toraks. - 1987. - 42. - 117-119.
15. Dickinson C.J. Kəsmə və hipertrofik osteoartropatiyanın etiologiyası // Eur. J. Clin. İnvestisiya edin. - 1993. - 23. - 330-338.
16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. et al. Barmaqların iatrogenik çırpınması // Eur. J. Kardiotorak. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.
17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Bronxial karsinoma üçün bir göstərici kimi hipertrofik osteoartropatiya // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.
18. Fam A.G. Paraneoplastik revmatik sindromlar // Bailliere's Best Pract. Res. Clin. Revmatol. - 2000. - 14. - 515-533.
19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. et al. Hepatopulmoner sindrom // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.
20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. və b. Polimiyozit və interstisial ağciyər xəstəliyi ilə əlaqəli rəqəmsal klub. // Sinə. - 1995. - 108. - 1751-1752.
21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Portopulmoner hipertenziya və hepatopulmoner sindrom // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.
22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. et al. İdiopatik ağciyər fibrozu olan xəstələrdə ağciyərdə fibrotik dəyişikliklərdə barmaqların bükülməsi və hamar əzələ proliferasiyası // Sinə. - 1994. - 105. - 339-342.
23. Khouzam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.S. İnsult ilə müraciət edən 18 yaşlı doğuşdan sonrakı qadında mərkəzi sianoz və çubuqlanma // Am. J. Med. Sci. - 2005. - 329. - 153-156.
24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. və b. Qaraciyər transplantasiyasına göstəriş olaraq mütərəqqi hipoksemiya ilə hepatopulmoner sindrom: hadisə hesabatları və ədəbiyyat icmalı // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.
25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Konjenital ürək xəstəliyi ilə əlaqəli ailə birincili hipertrofik osteoartropatiya // Kardiol. Gənc. - 2002. - 12. - 304-307.
26. Sansores R., Salas J., Chapela R. et al. Həddindən artıq həssaslıq pnevmonitində tıxanma. Onun yayılması və mümkün proqnostik rolu // Arch. Təcrübəçi. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.
27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et al. Ağciyər transplantasiyasından sonra rəqəmsal klubların bərpası // Şahmat. - 1995. - 107. - 283-285.
28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda S. et al. Damar endotelinin böyümə faktoru və hipertrofik osteoartropatiya // Clin. Exp. Revmatol. - 2000. - 18. - 57-62.
29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., İngilis J.S. Clubbing: diaqnostika, diferensial diaqnoz, patofiziologiya və klinik əhəmiyyətə dair yeniləmə // J. Am. akad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028.
30. Sridhar K.S., Lobo S.F., Altraan A.D. Rəqəmsal klub və ağciyər xərçəngi // Sinə. - 1998. - 114. - 1535-1537.
31. ESC İşçi Qrupu. Yoluxucu endokarditin qarşısının alınması, diaqnostikası və müalicəsi üzrə ESC Təlimatları // Eur. Ürək C. - 2004. - 25. - 267-276.
32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. et al. Birincili hipertrofik osteoartropatiya (Touraine - Solente - Gole sindromu) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.
33. Vandemergel X., Decaux G. Hipertrofik osteoartropatiya və rəqəmsal kluba baxış // Rev. Med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94.
34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Sarkoidozda barmaqların bükülməsi // JAMA. - 1972. - 222. - 582.
35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. Ağciyər xərçəngi olan xəstələrdə rəqəmsal klub və serum böyümə hormonu səviyyəsi arasındakı əlaqə // Monaldi Arch. Sinə Dis. - 1996. - 51. - 185-187.