Dərman lupus dərmanları. Dərman lupusunun inkişafının səbəbləri, təzahürləri və müalicəsi

Yadda saxlamaq lazımdır ki, SLE-nin yeni təzahürlərinin səbəbi əslində dərmanların və ya başqa bir xəstəliyin yan təsiri ola bilər. Belə ki, uzun müddətli SLE xəstələrində qızdırma və yanda ağrının görünüşü təkcə plevrit ilə deyil, həm də pnevmoniya və ya ağciyər emboliyası ilə bağlı ola bilər. Bu simptomların əsl səbəbi SLE-nin kəskinləşməsi əlamətlərinin olması və ya olmaması, həmçinin laboratoriya testlərinin və rentgen şüalarının nəticələri ilə müəyyən edilə bilər. sinə.

Kreatinin səviyyəsinin artması və ya arterial hipertenziya qlomerulonefritlə deyil, NSAİİ-lərin nefrotoksik təsiri ilə bağlı ola bilər. Nəhayət, yorğunluğun səbəbləri həm SLE-nin özü, həm də ekzogen Kuşinq sindromu ilə əlaqəli fibromiyalji, depressiya, hipotiroidizm və obstruktiv yuxu apnesi ola bilər.

SLE üçün differensial diaqnostika seriyasına dərmanla əlaqəli lupus sindromu daxil edilməlidir. Bu sindromun inkişafına səbəb olan dərmanlar SLE-nin gedişatına təsir göstərmir.

Narkotik lupus sindromu adətən qocalıqda baş verir, kişilərdə və qadınlarda bərabər şəkildə baş verir və hərarət, nasazlıq, serozit, artralji və ya artrit ilə özünü göstərir. Bundan əlavə, xəstələr bəzən o qədər çəki itirirlər ki, bədxassəli neoplazmadan şübhələnirlər.

Daha ağır ağırlaşmalar (serebrit, qlomerulonefrit, trombositopeniya, hemolitik anemiya) nadirdir.

Laboratoriya tədqiqatında adətən yalnız antinüvə antikorları (diffuz boyanma) və ESR-də artım aşkar edilir. SLE-dən fərqli olaraq, dərmana bağlı lupus sindromunda digər otoantikorlar adətən yoxdur və komplementin səviyyəsi dəyişmir.

Dərmana bağlı lupus sindromuna səbəb olan dərmanlar

Tez-tez

Hidralazin
Prokainamid
İzoniazid
Metildopa
Xlorpromazin

Nadir hallarda

1. Antikonvulsanlar

Fenitoin
mefenitoin
etosuksimid
Trimetadion

2. Beta-blokerlər

Praktolol
Asebutolol
Atenolol
metoprolol

Penisilamin
Kaptopril
Quinidin
Sulfanilamidlər
Tartrazin (sarı boya)
Litium
Propiltiourasil

Bir qayda olaraq, dərmana səbəb olan lupus sindromunun bütün təzahürləri dərman dayandırıldıqdan sonra bir neçə həftə ərzində yox olur, baxmayaraq ki, antinüvə antikorları zərdabda daha uzun müddət qala bilər. Əgər antinüvə anticisimlərindən başqa, başqa simptomlar yoxdursa, dərmanı dayandırmağa ehtiyac yoxdur.

Bu xəstəlik immun sisteminin nasazlığı ilə müşayiət olunur, nəticədə əzələlərin, digər toxumaların və orqanların iltihabı baş verir. Lupus eritematosus remissiya və alevlenme dövrləri ilə baş verir, xəstəliyin inkişafını proqnozlaşdırmaq çətindir; irəliləmə və yeni simptomların görünüşü zamanı xəstəlik bir və ya bir neçə orqanın çatışmazlığının meydana gəlməsinə səbəb olur.

Lupus eritematosus nədir

Bu, böyrəklərin, qan damarlarının, birləşdirici toxumaların və digər orqan və sistemlərin təsirləndiyi bir otoimmün patologiyadır. Əgər normal vəziyyətdə insan orqanizmi xaricdən daxil olan yad orqanizmlərə hücum edə biləcək anticisimlər istehsal edirsə, onda xəstəlik olduqda orqanizm böyük rəqəm bədən hüceyrələrinə və onların komponentlərinə qarşı antikorlar. Nəticədə, inkişafı bədənin müxtəlif elementlərinin disfunksiyasına səbəb olan immunokompleks iltihablı proses formalaşır. Sistemik lupus daxili və xarici orqanlara təsir göstərir, o cümlədən:

ağciyərlər;
böyrəklər;
dəri;
ürək;
oynaqlar;
sinir sistemi.

Səbəbləri

Sistemik lupusun etiologiyası hələ də aydın deyil. Həkimlər xəstəliyin inkişafına səbəb olan virusların (RNT və s.) olduğunu irəli sürürlər. Bundan əlavə, patologiyanın inkişafı üçün risk faktoru ona irsi meyldir. Qadınlar kişilərə nisbətən təxminən 10 dəfə lupus eritematosusdan əziyyət çəkirlər, bu da onların hormonal sisteminin xüsusiyyətləri ilə izah olunur (qanda estrogenin yüksək konsentrasiyası var). Xəstəliyin kişilərdə az olmasının səbəbi androgenlərin (kişi cinsi hormonlarının) qoruyucu təsiridir. SLE riski aşağıdakılarla artırıla bilər:

bakterial infeksiya;
dərman qəbul etmək;
viral məğlubiyyət.

İnkişaf mexanizmi

Normal fəaliyyət göstərən immunitet sistemi hər hansı bir infeksiyanın antigenləri ilə mübarizə aparan maddələr istehsal edir. Sistemik lupusda antikorlar məqsədyönlü şəkildə bədənin öz hüceyrələrini məhv edir, eyni zamanda birləşdirici toxumanın mütləq disorqanizasiyasına səbəb olur. Bir qayda olaraq, xəstələrdə miyom dəyişiklikləri müşahidə edilir, lakin digər hüceyrələr mukoid şişməyə həssasdır. Dərinin təsirlənmiş struktur bölmələrində nüvə məhv edilir.

Dəri hüceyrələrinin zədələnməsi ilə yanaşı, qan damarlarının divarlarında plazma və limfoid hissəcikləri, histiositlər və neytrofillər yığılmağa başlayır. İmmun hüceyrələri məhv edilmiş nüvənin ətrafında məskunlaşır, buna "rozet" fenomeni deyilir. Antigenlərin və antikorların aqressiv komplekslərinin təsiri altında iltihabı stimullaşdıran və birləşdirici toxuma zədələnməsinə səbəb olan lizosom fermentləri buraxılır. Məhv məhsulları antikorlarla (autoantikorlar) yeni antigenlər əmələ gətirir. Xroniki iltihab nəticəsində toxuma sklerozu baş verir.

Xəstəliyin formaları

Patoloji simptomlarının şiddətindən asılı olaraq, sistemli bir xəstəlik müəyyən bir təsnifata malikdir. Sistemik lupus eritematozusun klinik növlərinə aşağıdakılar daxildir:

Kəskin forma. Bu mərhələdə xəstəlik kəskin şəkildə irəliləyir və xəstənin ümumi vəziyyəti pisləşir, o, daimi yorğunluqdan, yüksək hərarətdən (40 dərəcəyə qədər), ağrılardan, qızdırmadan və əzələ ağrılarından şikayətlənir. Xəstəliyin simptomologiyası sürətlə inkişaf edir və bir ay ərzində bütün insan toxumalarına və orqanlarına təsir göstərir. Kəskin SLE üçün proqnoz ürəkaçan deyil: çox vaxt bu diaqnozu olan bir xəstənin ömrü 2 ildən çox deyil.
Subakut forma. Xəstəliyin başlanğıcından simptomların başlanmasına qədər bir ildən çox vaxt keçə bilər. Bu tip xəstəlik xarakterikdir tez-tez dəyişiklik kəskinləşmə və remissiya dövrləri. Proqnoz əlverişlidir və xəstənin vəziyyəti həkim tərəfindən seçilən müalicədən asılıdır.
Xroniki. Xəstəlik ləng gedir, əlamətlər mülayimdir, daxili orqanlar praktiki olaraq zədələnmir, buna görə də bədən normal işləyir. Patologiyanın yüngül gedişinə baxmayaraq, bu mərhələdə onu müalicə etmək praktiki olaraq mümkün deyil. Ediləcək yeganə şey, SLE-nin kəskinləşməsi zamanı dərmanların köməyi ilə bir insanın vəziyyətini yüngülləşdirməkdir.

Lupus eritematosus ilə əlaqəli, lakin sistemik olmayan və ümumiləşdirilmiş bir lezyonu olmayan dəri xəstəlikləri fərqləndirilməlidir. Bu patologiyalara aşağıdakılar daxildir:

diskoid lupus (üzdə, başda və ya bədənin digər hissələrində dəridən bir qədər yuxarı qalxan qırmızı döküntü);
narkotik səbəb olan lupus (oynaqların iltihabı, səpgi, qızdırma, dərman qəbulu ilə əlaqəli sternumda ağrı; onların çəkilməsindən sonra simptomlar yox olur);
neonatal lupus (nadir hallarda ifadə edilir, anaların immunitet sistemi xəstəlikləri varsa, yeni doğulmuş körpələrə təsir göstərir; xəstəlik qaraciyərin anomaliyaları, dəri döküntüsü, ürəyin patologiyaları ilə müşayiət olunur).

Lupus necə özünü göstərir?

SLE-nin əsas simptomları bunlardır ağır yorğunluq, dəri döküntüsü, oynaqlarda ağrı. Patologiyanın inkişafı ilə ürək, sinir sistemi, böyrəklər, ağciyərlər və qan damarlarının işində problemlər aktuallaşır. Klinik şəkil hər kəsdə xəstəlik konkret hal fərdi, çünki bu, hansı orqanların təsirləndiyinə və onların hansı dərəcədə zədələnməsinə bağlıdır.

Dəri üzərində

Xəstəliyin başlanğıcında toxumaların zədələnməsi xəstələrin təxminən dörddə birində görünür, SLE olan xəstələrin 60-70% -də dəri sindromu sonradan nəzərə çarpır, qalanlarında isə ümumiyyətlə baş vermir. Bir qayda olaraq, lezyonun lokalizasiyası üçün bədənin günəşə açıq sahələri xarakterikdir - üz (kəpənək formalı sahə: burun, yanaqlar), çiyinlər, boyun. Lezyonlar eritematoza bənzəyir, çünki qırmızı, pullu lövhələr şəklində görünür. Döküntülərin kənarları boyunca genişlənmiş kapilyarlar və piqmentin həddindən artıq / çatışmazlığı olan bölgələr var.

Üz və bədənin digər günəşə məruz qalan bölgələrinə əlavə olaraq, sistemli lupus baş dərisini təsir edir. Bir qayda olaraq, bu təzahür lokallaşdırılır müvəqqəti bölgə, saç başın məhdud bir bölgəsində tökülərkən (yerli alopesiya). SLE xəstələrinin 30-60% -də günəş işığına həssaslığın artması (fotohəssaslıq) nəzərə çarpır.

böyrəklərdə

Çox tez-tez lupus eritematosus böyrəklərə təsir göstərir: xəstələrin təxminən yarısında böyrək aparatının zədələnməsi müəyyən edilir. Bunun tez-tez əlaməti sidikdə zülalın olmasıdır, tökmə və eritrositlər, bir qayda olaraq, xəstəliyin başlanğıcında aşkar edilmir. SLE-nin böyrəklərə təsir etdiyinin əsas əlamətləri:

membranöz nefrit;
proliferativ qlomerulonefrit.

oynaqlarda

Romatoid artritə tez-tez lupus diaqnozu qoyulur: 10 haldan 9-da deformasiyaya uğramır və eroziv deyil. Daha tez-tez xəstəlik diz eklemlerini, barmaqları, biləkləri təsir edir. Bundan əlavə, SLE olan xəstələrdə bəzən osteoporoz (sümük sıxlığının azalması) inkişaf edir. Xəstələr tez-tez əzələ ağrısı və şikayət edirlər əzələ zəifliyi. İmmunitet iltihabı hormonal dərmanlarla (kortikosteroidlər) müalicə olunur.

Selikli qişalarda

Xəstəlik ağız boşluğunun və nazofarenksin selikli qişasında ülserlər şəklində özünü göstərir. ağrı. Mukoza lezyonları 4 hadisədən 1-də qeydə alınır. Bu xarakterikdir:

azalmış piqmentasiya, dodaqların qırmızı sərhədi (cheilitis);
ağız/burun xorası, nöqtəli qanaxmalar.

Gəmilərdə

Lupus eritematosus ürəyin bütün strukturlarını, o cümlədən endokard, perikard və miyokard, koronar damarlar, klapanları təsir edə bilər. Ancaq orqanın xarici qabığının zədələnməsi daha tez-tez baş verir. SLE nəticəsində yarana biləcək xəstəliklər:

perikardit (ürək əzələsinin seroz membranlarının iltihabı, sinə bölgəsində küt ağrılarla özünü göstərir);
miokardit (ritm pozğunluğu, sinir impulsunun keçirilməsi, kəskin / xroniki orqan çatışmazlığı ilə müşayiət olunan ürək əzələsinin iltihabı);
ürək qapağının disfunksiyası;
koronar damarların zədələnməsi (SLE olan xəstələrdə erkən yaşda inkişaf edə bilər);
damarların daxili tərəfinin zədələnməsi (bu vəziyyətdə aterosklerozun inkişaf riski artır);
limfa damarlarının zədələnməsi (əzalarını və daxili orqanların trombozu ilə özünü göstərir, pannikulit - dərialtı ağrılı düyünlər, livedo retikularis - grid nümunəsini meydana gətirən mavi ləkələr).

Sinir sistemi haqqında

Həkimlər mərkəzi sinir sisteminin uğursuzluğunun beyin damarlarının zədələnməsi və neyronlara - orqanın qidalanmasına və qorunmasına cavabdeh olan hüceyrələrə, həmçinin immun hüceyrələrə (limfositlər. Xəstəlik beynin sinir strukturlarına təsir göstərir:

psixozlar, paranoyalar, halüsinasiyalar;
migren, baş ağrısı;
Parkinson xəstəliyi, xorea;
depressiya, əsəbilik;
beyin vuruşu;
polinevrit, mononevrit, aseptik tip meningit;
ensefalopatiya;
neyropatiya, miyelopatiya və s.

Simptomlar

Sistemli xəstəlik geniş simptomlar siyahısına malikdir, halbuki remissiya dövrləri və ağırlaşmalar ilə xarakterizə olunur. Patologiyanın başlanğıcı ildırım sürətli və ya tədricən ola bilər. Lupusun əlamətləri xəstəliyin formasından asılıdır və çoxlu orqan patologiyaları kateqoriyasına aid olduğundan, klinik simptomlar müxtəlif ola bilər. SLE-nin qeyri-ağır formaları yalnız dəri və ya oynaqların zədələnməsi ilə məhdudlaşır, xəstəliyin daha ağır növləri digər təzahürlərlə müşayiət olunur. Kimə xarakterik simptomlar xəstəliklər daxildir:

şişkin gözlər, alt ekstremitələrin oynaqları;
əzələ / oynaq ağrısı;
genişlənmiş limfa düyünləri;
hiperemiya;
artan yorğunluq, zəiflik;
qırmızı, allergiyaya bənzər, üzündəki səpgilər;
səbəbsiz qızdırma;
stressdən sonra mavi barmaqlar, əllər, ayaqlar, soyuqla təmas;
alopesiya;
inhalyasiya zamanı ağrı (ağciyərlərin selikli qişasının zədələnməsini göstərir);
günəş işığına həssaslıq.

İlk əlamətlər

Kimə erkən simptomlar 38039 dərəcə sərhədləri daxilində dəyişən və bir neçə ay davam edə bilən temperaturu daşıyır. Bundan sonra xəstə SLE-nin digər əlamətlərini inkişaf etdirir, o cümlədən:

kiçik / böyük oynaqların artrozu (öz-özünə keçə bilər və sonra daha böyük intensivliklə yenidən görünə bilər);
üzdə kəpənək formalı döküntü, çiyinlərdə, sinədə səpgilər görünür;
servikal, aksiller limfa düyünlərinin iltihabı;
bədənin ciddi zədələnməsi halında daxili orqanlar əziyyət çəkir - böyrəklər, qaraciyər, ürək, onların işinin pozulması ilə ifadə edilir.

Uşaqlarda

Erkən yaşda lupus eritematosus özünü çoxlu simptomlarla göstərir, tədricən uşağın müxtəlif orqanlarına təsir göstərir. Eyni zamanda, həkimlər bundan sonra hansı sistemin uğursuz olacağını proqnozlaşdıra bilmirlər. Patologiyanın ilkin əlamətləri bənzəyir ümumi allergiya və ya dermatit; Xəstəliyin bu patogenezi diaqnozda çətinliklər yaradır. SLE simptomları uşaqlarda ola bilər:

distrofiya;
dəri incəlməsi, foto həssaslıq;
şiddətli tərləmə, titrəmə ilə müşayiət olunan atəş;
allergik döküntülər;
dermatit, bir qayda olaraq, ilk növbədə yanaqlarda, burun körpüsündə lokallaşdırılmışdır (ziyilli döküntülər, veziküllər, ödem və s. kimi görünür);
birgə ağrı;
dırnaqların kövrəkliyi;
barmaqların uclarında, ovuclarda nekroz;
alopesiya, tam keçəlliyə qədər;
konvulsiyalar;
psixi pozğunluqlar (əsəbilik, şıltaqlıq və s.);
stomatit, müalicəyə uyğun deyil.

Diaqnostika

Diaqnoz qoymaq üçün həkimlər amerikalı revmatoloqlar tərəfindən hazırlanmış sistemdən istifadə edirlər. Xəstədə lupus eritematozus olduğunu təsdiqləmək üçün xəstədə sadalanan 11 simptomdan ən azı 4-ü olmalıdır:

kəpənək qanadları şəklində üzdə eritema;
foto həssaslıq (günəş işığına və ya ultrabənövşəyi radiasiyaya məruz qaldıqda artan üzdə piqmentasiya);
diskoid dəri döküntüsü (hiperkeratoz sahələrinin kənarları əyri olduğu halda, soyulan və çatlayan asimmetrik qırmızı lövhələr);
artrit simptomları;
ağızın, burunun selikli qişalarında xoraların əmələ gəlməsi;
mərkəzi sinir sisteminin işində pozğunluqlar - psixoz, qıcıqlanma, səbəbsiz tantrums, nevroloji patologiyalar və s.;
seroz iltihab;
tez-tez piyelonefrit, sidikdə zülalın görünüşü, inkişafı böyrək çatışmazlığı;
yalan-müsbət Wasserman analizi, qanda antigen və antikor titrlərinin aşkarlanması;
qanda trombositlərin və limfositlərin azalması, onun tərkibində dəyişiklik;
antinüvə antikorlarının səbəbsiz artması.

Mütəxəssis son diaqnozu yalnız yuxarıda göstərilən siyahıdan dörd və ya daha çox əlamət olduqda qoyur. Qərar şübhə doğurduqda, xəstə dar məqsədli ətraflı müayinəyə göndərilir. SLE diaqnozu qoyarkən, həkim anamnez toplanması və genetik faktorların öyrənilməsinə mühüm rol verir. Həkim xəstənin həyatının son ilində hansı xəstəliklərə tutulduğunu və onların necə müalicə edildiyini mütləq öyrənəcək.

Müalicə

SLE xroniki xəstəlik növüdür ki, xəstəni tam müalicə etmək mümkün deyil. Terapiyanın məqsədləri patoloji prosesin aktivliyini azaltmaq, bərpa etmək və qorumaqdır funksionallıq təsirə məruz qalmış sistemlər/orqanlar, xəstələrin daha uzun ömür uzunluğuna nail olmaq və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün kəskinləşmələrin qarşısının alınması. Lupusun müalicəsi, orqanizmin xüsusiyyətlərindən və xəstəliyin mərhələsindən asılı olaraq həkimin hər bir xəstəyə fərdi olaraq təyin etdiyi dərmanların məcburi qəbulunu nəzərdə tutur.

Xəstələr aşağıdakılardan biri və ya bir neçəsi olduqda xəstəxanaya yerləşdirilir klinik təzahürlər xəstəlik:

şübhəli insult, infarkt, CNS ciddi zədələnməsi, pnevmoniya;
uzun müddət 38 dərəcədən yuxarı temperaturun artması (qızdırma antipiretiklərlə aradan qaldırıla bilməz);
şüurun sıxışdırılması;
qanda lökositlərin kəskin azalması;
simptomların sürətli inkişafı.

Lazım gələrsə, xəstə kardioloq, nefroloq və ya pulmonoloq kimi mütəxəssislərə göndərilir. Standart müalicə SCV daxildir:

hormon terapiyası (qlükokortikoid qrupunun dərmanları təyin edilir, məsələn, Prednisolone, Cyclophosphamide və s.);
antiinflamatuar preparatlar (adətən ampulalarda Diklofenak);
antipiretiklər (Parasetamol və ya Ibuprofen əsasında).

Dərinin yanmasını, soyulmasını aradan qaldırmaq üçün həkim xəstəyə hormonal agentlərə əsaslanan kremlər və məlhəmlər təyin edir. Lupus eritematosusun müalicəsi zamanı xəstənin toxunulmazlığının qorunmasına xüsusi diqqət yetirilir. Remissiya zamanı xəstəyə təyin edilir kompleks vitaminlər, immunostimulyatorlar, fizioterapevtik manipulyasiyalar. Azatioprin kimi immunitet sistemini stimullaşdıran dərmanlar yalnız xəstəliyin sakit dövründə qəbul edilir, əks halda xəstənin vəziyyəti kəskin şəkildə pisləşə bilər.

Kəskin lupus

Müalicə xəstəxanada mümkün qədər tez başlamalıdır. Terapevtik kurs uzun və sabit olmalıdır (fasiləsiz). Patologiyanın aktiv fazasında xəstəyə 60 mq Prednizolondan başlayaraq 3 ay ərzində daha 35 mq artırılan yüksək dozada qlükokortikoidlər verilir. Dərmanın həcmini yavaş-yavaş azaldın, tabletlərə keçin. Bundan sonra dərmanın saxlanma dozası (5-10 mq) fərdi olaraq təyin edilir.

Ilə birlikdə mineral maddələr mübadiləsinin pozulmasının qarşısını almaq üçün hormon terapiyası kalium preparatları təyin edilir (Panangin, kalium asetat məhlulu və s.). Xəstəliyin kəskin mərhələsi başa çatdıqdan sonra azaldılmış və ya saxlama dozalarında kortikosteroidlərlə kompleks müalicə aparılır. Bundan əlavə, xəstə aminoquinoline dərmanları (1 tablet Delagin və ya Plaquenil) qəbul edir.

Xroniki

Müalicə nə qədər erkən başlasa, xəstənin bədəndə geri dönməz nəticələrdən qaçmaq şansı bir o qədər çox olar. Xroniki patologiyanın terapiyası mütləq antiinflamatuar dərmanların, immunitet sisteminin fəaliyyətini yatıran dərmanların (immunosupressantların) və kortikosteroid hormonal dərmanların istifadəsini əhatə edir. Ancaq xəstələrin yalnız yarısı müalicədə uğur qazanır. Müsbət dinamika olmadıqda, kök hüceyrə terapiyası aparılır. Bir qayda olaraq, bundan sonra otoimmün aqressiya yoxdur.

Niyə lupus eritematosus təhlükəlidir?

Bu diaqnozu olan bəzi xəstələrdə ağır ağırlaşmalar inkişaf edir - ürəyin, böyrəklərin, ağciyərlərin və digər orqan və sistemlərin pozulması. Xəstəliyin ən təhlükəli forması sistemlidir, hətta hamiləlik zamanı plasentanı zədələyir, nəticədə dölün inkişafı geriləyir və ya ölümlə nəticələnir. Otoantikorlar plasentadan keçə və yeni doğulmuşda neonatal (anadangəlmə) xəstəliyə səbəb ola bilər. Eyni zamanda, körpə 2-3 aydan sonra yox olan bir dəri sindromu inkişaf etdirir.

İnsanlar lupus eritematosus ilə nə qədər yaşayırlar

Müasir dərman vasitələri sayəsində xəstələr xəstəliyi aşkar etdikdən sonra 20 ildən çox yaşaya bilirlər. Patologiyanın inkişafı prosesi müxtəlif sürətlə davam edir: bəzi insanlarda simptomlar intensivliyi tədricən artır, digərlərində isə sürətlə artır. Əksər xəstələr normal həyat sürməyə davam edirlər, lakin xəstəliyin ağır gedişi ilə, güclü təsirlər səbəbindən iş qabiliyyəti itirilir. birgə ağrı, yüksək yorğunluq, CNS pozğunluqları. SLE-də həyatın müddəti və keyfiyyəti çoxlu orqan çatışmazlığı əlamətlərinin şiddətindən asılıdır.

Video

- dərmanların səbəb olduğu geri dönən lupusa bənzər sindrom. Klinik təzahürlər narkotik lupus SLE-yə bənzəyir və qızdırma, artralji, miyalji, poliartrit, plevrit, pnevmonit, hepatomeqaliya, qlomerulonefrit daxildir. Diaqnoz xarakterik laboratoriya meyarlarına (qanda antinüvə faktorunun təyini, antinüvə antikorları, LE hüceyrələri) və simptomların müəyyən dərmanlarla əlaqələndirilməsinə əsaslanır. Adətən, dərmana səbəb olan lupusun təzahürləri səbəb olan dərman dayandırıldıqdan sonra yox olur; ağır hallarda kortikosteroid dərmanları təyin edilir.

Ümumi məlumat

Dərmanla əlaqəli lupus (dərmanla əlaqəli lupus sindromu) səbəb olduğu simptom kompleksidir. yan təsir narkotik və onların çıxarılmasından sonra geriləmə. Dərmanla törədilən lupus klinik təzahürlərinə və immunobioloji mexanizmlərinə görə sistemik lupus eritematoza oxşardır. Revmatologiyada dərmana bağlı lupus idiopatik SLE-dən təxminən 10 dəfə az diaqnoz qoyulur. Əksər hallarda, 50 yaşdan yuxarı xəstələrdə, kişilərdə və qadınlarda demək olar ki, eyni tezliyə malik olan xəstələrdə dərmana bağlı lupusa bənzər sindrom inkişaf edir.

Dərman lupusunun səbəbləri

Dərmanla əlaqəli lupusun inkişafı təhrik edilə bilər uzunmüddətli istifadə və ya geniş spektrli dərmanların yüksək dozaları. Məlum yan təsirləri olan dərmanlara antihipertenzivlər (metildopa, hidralazin, atenolol), antiaritmiklər (novokainamid), vərəmə qarşı (izoniazid), antikonvulsanlar (hidantoin, fenitoin), sulfanamidlər və antibiotiklər (penisilin, tetrasiklin, antipsiklinlər), antipsikotiklər daxildir. və digər dərmanlar. Çox vaxt dərmana bağlı lupus arterial hipertenziya, aritmiya, vərəm, epilepsiya, revmatoid artritdən əziyyət çəkən xəstələrdə baş verir. yoluxucu xəstəliklər və sadalanan dərmanları qəbul edin. Bəlkə də uzun müddət oral kontraseptivlərdən istifadə edən qadınlarda lupus kimi sindromun inkişafı.

Dərman lupusunun patogenezi bu dərmanların orqanizmdə antinüvə antikorlarının (ANA) əmələ gəlməsinə səbəb olmaq qabiliyyəti ilə bağlıdır. Patologiyaya meyldə mühüm rol genetik təyinat, yəni xəstənin asetilləşdirici fenotipi ilə oynayır. Bu dərmanların qaraciyər fermentləri tərəfindən yavaş asetilasiyası daha yüksək AHA titrlərinin istehsalı və dərmana bağlı lupusun daha tez-tez inkişafı ilə müşayiət olunur. Bununla belə, novokainamid və ya hidralazinin səbəb olduğu lupus sindromu olan xəstələrdə asetilləşmənin yavaş bir növü aşkar edilir.

Ümumiyyətlə, dərmanın səbəb olduğu lupusun inkişaf ehtimalı dərmanın dozasından və farmakoterapiyanın müddətindən asılıdır. Dərmanın uzun müddət istifadəsi ilə qan serumunda antinüvə antikorları olan xəstələrin 10-30% -i lupusa bənzər bir sindrom inkişaf etdirir.

Dərman lupusunun simptomları

Dərmanla əlaqəli lupusun klinikasında ümumi təzahürlər, artikulyar və ürək-ağciyər sindromları üstünlük təşkil edir. Xəstəlik kəskin və ya tədricən pozğunluq, miyalji, qızdırma, yüngül çəki itkisi kimi qeyri-spesifik simptomlarla özünü göstərə bilər. Xəstələrin 80% -i artralji, daha az tez-tez - poliartritdən narahatdır. Antiaritmik dərmanlar (prokainamid) qəbul edən xəstələrdə serozit (eksudativ plevrit, perikardit), ürək tamponadası, pnevmonit, ağciyərlərdə aseptik infiltratlar müşahidə olunur. Bəzi hallarda limfadenopatiya, hepatomeqaliya, dəridə eritematoz döküntülərin görünüşü inkişaf edə bilər.

İdiopatik sistemik qırmızı qızartıdan fərqli olaraq, dərmana bağlı sindromda yanaqlarda kəpənəkvari eritema, xoralı stomatit, Reyno sindromu, alopesiya, nefrotik sindrom, nevroloji və psixi pozğunluqlar (konvulsiv sindrom, psixoz) nadir hallarda rast gəlinir. Bununla birlikdə, apressin qəbulu nəticəsində yaranan dərman səbəb olan lupus üçün qlomerulonefritin inkişafı xarakterikdir.

Dərman lupusunun diaqnozu

Dərman səbəb olduğu lupusun ilk klinik simptomları diaqnozun qoyulduğu andan, çox vaxt bir neçə aydan bir neçə ilə qədər davam edir. Bu müddət ərzində xəstələr sindromun fərdi təzahürləri üçün pulmonoloq, kardioloq, revmatoloq tərəfindən heç bir nəticə vermədən müayinə oluna bilər. Düzgün diaqnoz hərtərəfli qiymətləndirmə ilə mümkündür klinik simptomlar, xəstəliyin əlamətlərini müəyyən dərmanların qəbulu ilə müqayisə etmək, immunoloji testlər aparmaq.

Dərmanların yaratdığı lupusu göstərən ən spesifik laboratoriya meyarları qanda antinüvə anticisimlərinin (histonlara qarşı anticisimlər), antinüvə amilinin, tək zəncirli DNT-yə antikorların, LE hüceyrələrinin olması və komplement səviyyəsinin azalmasıdır. Lupus üçün daha az spesifik, lakin SLE üçün yüksək dərəcədə spesifik olan ds DNT, anti-Ro/SS-A, Ab-dan Sm antigeninə, anti-La/SS-B-yə qarşı antikorlardır. Dərmanla əlaqəli lupusun differensial diaqnostikası idiopatik SLE, ağciyərlərin və mediastinumun bədxassəli şişləri ilə aparılmalıdır.

Dərman səbəb olan lupusun müalicəsi

Dərmana səbəb olan lupusa səbəb olan dərmanın ləğvi sindromun klinik və laborator əlamətlərinin tədricən geriləməsinə gətirib çıxarır. Klinik simptomların yox olması adətən dərman dayandırıldıqdan sonra bir neçə gün və ya həftə ərzində baş verir. Antinüvə antikorları daha yavaş yox olur - bir neçə ay ərzində (bəzən 1 ilə qədər və ya daha çox). Artikulyar sindromu dayandırmaq üçün qeyri-steroid antiinflamatuar dərmanlar təyin etmək mümkündür. Dərman səbəb olan lupusun ağır hallarında, klinik simptomların uzun müddət davam etməsində, qlükokortikoidlərin təyin edilməsi əsaslandırılır.

Dərmana bağlı lupusun inkişafının qarşısını almaq üçün dərmanları kortəbii və nəzarətsiz qəbul etməmək lazımdır; farmakoloji vasitələrin təyin edilməsi ağlabatan olmalı və iştirak edən həkimlə razılaşdırılmalıdır. Lupus sindromunun təkrarlanmasının qarşısını almaq üçün səbəb olan dərmanı alternativ dərmanla adekvat əvəz etmək lazımdır.

Bu, böyrəklərin, qan damarlarının, birləşdirici toxumaların və digər orqan və sistemlərin təsirləndiyi bir otoimmün patologiyadır. Əgər normal vəziyyətdə insan orqanizmi xaricdən daxil olan yad orqanizmlərə hücum edə bilən antikorlar istehsal edirsə, onda xəstəliyin olması halında orqanizm orqanizmin hüceyrələrinə və onların komponentlərinə çoxlu sayda antikor istehsal edir. Nəticədə, inkişafı bədənin müxtəlif elementlərinin disfunksiyasına səbəb olan immunokompleks iltihablı proses formalaşır. Sistemik lupus daxili və xarici orqanlara təsir göstərir, o cümlədən:

ağciyərlər;
böyrəklər;
dəri;
ürək;
oynaqlar;
sinir sistemi.

Səbəbləri

bakterial infeksiya;
dərman qəbul etmək;
viral məğlubiyyət.

İnkişaf mexanizmi

Xəstəliyin formaları

Patoloji simptomlarının şiddətindən asılı olaraq, sistemli bir xəstəlik müəyyən bir təsnifata malikdir. Sistemik lupus eritematozusun klinik növlərinə aşağıdakılar daxildir:

Kəskin forma. Bu mərhələdə xəstəlik kəskin şəkildə irəliləyir və xəstənin ümumi vəziyyəti pisləşir, o, daimi yorğunluqdan, yüksək hərarətdən (40 dərəcəyə qədər), ağrılardan, qızdırmadan və əzələ ağrılarından şikayətlənir. Xəstəliyin simptomologiyası sürətlə inkişaf edir və bir ay ərzində bütün insan toxumalarına və orqanlarına təsir göstərir. Kəskin SLE üçün proqnoz ürəkaçan deyil: çox vaxt bu diaqnozu olan bir xəstənin ömrü 2 ildən çox deyil.
Subakut forma. Xəstəliyin başlanğıcından simptomların başlanmasına qədər bir ildən çox vaxt keçə bilər. Bu xəstəlik növü kəskinləşmə və remissiya dövrlərinin tez-tez dəyişməsi ilə xarakterizə olunur. Proqnoz əlverişlidir və xəstənin vəziyyəti həkim tərəfindən seçilən müalicədən asılıdır.
Xroniki. Xəstəlik ləng gedir, əlamətlər mülayimdir, daxili orqanlar praktiki olaraq zədələnmir, buna görə də bədən normal işləyir. Patologiyanın yüngül gedişinə baxmayaraq, bu mərhələdə onu müalicə etmək praktiki olaraq mümkün deyil. Ediləcək yeganə şey, SLE-nin kəskinləşməsi zamanı dərmanların köməyi ilə bir insanın vəziyyətini yüngülləşdirməkdir.

Lupus eritematosus ilə əlaqəli, lakin sistemik olmayan və ümumiləşdirilmiş bir lezyonu olmayan dəri xəstəlikləri fərqləndirilməlidir. Bu patologiyalara aşağıdakılar daxildir:

diskoid lupus (üzdə, başda və ya bədənin digər hissələrində dəridən bir qədər yuxarı qalxan qırmızı döküntü);
narkotik səbəb olan lupus (oynaqların iltihabı, səpgi, qızdırma, dərman qəbulu ilə əlaqəli sternumda ağrı; onların çəkilməsindən sonra simptomlar yox olur);
neonatal lupus (nadir hallarda ifadə edilir, anaların immunitet sistemi xəstəlikləri varsa, yeni doğulmuş körpələrə təsir göstərir; xəstəlik qaraciyərin anomaliyaları, dəri döküntüsü, ürəyin patologiyaları ilə müşayiət olunur).

Lupus necə özünü göstərir?

SLE-nin əsas simptomlarına şiddətli yorğunluq, dəri döküntüsü və oynaq ağrısı daxildir. Patologiyanın inkişafı ilə ürək, sinir sistemi, böyrəklər, ağciyərlər və qan damarlarının işində problemlər aktuallaşır. Hər bir vəziyyətdə xəstəliyin klinik mənzərəsi fərdi, çünki hansı orqanların təsirləndiyindən və hansı dərəcədə zədələndiyindən asılıdır.

Dəri üzərində

Üz və bədənin digər günəşə məruz qalan bölgələrinə əlavə olaraq, sistemli lupus baş dərisini təsir edir. Bir qayda olaraq, bu təzahür temporal bölgədə lokallaşdırılır, saç başın məhdud bir bölgəsində (yerli alopesiya) tökülür. SLE xəstələrinin 30-60% -də günəş işığına həssaslığın artması (fotohəssaslıq) nəzərə çarpır.

böyrəklərdə

membranöz nefrit;
proliferativ qlomerulonefrit.

oynaqlarda

Romatoid artritə tez-tez lupus diaqnozu qoyulur: 10 haldan 9-da deformasiyaya uğramır və eroziv deyil. Daha tez-tez xəstəlik diz eklemlerini, barmaqları, biləkləri təsir edir. Bundan əlavə, SLE olan xəstələrdə bəzən osteoporoz (sümük sıxlığının azalması) inkişaf edir. Xəstələr tez-tez əzələ ağrısı və əzələ zəifliyindən şikayət edirlər. İmmunitet iltihabı hormonal dərmanlarla (kortikosteroidlər) müalicə olunur.

Selikli qişalarda

Xəstəlik ağız boşluğunun və nazofarenksin selikli qişasında ağrıya səbəb olmayan xoralar şəklində özünü göstərir. Mukoza lezyonları 4 hadisədən 1-də qeydə alınır. Bu xarakterikdir:

azalmış piqmentasiya, dodaqların qırmızı sərhədi (cheilitis);
ağız/burun xorası, nöqtəli qanaxmalar.

Gəmilərdə

perikardit (ürək əzələsinin seroz membranlarının iltihabı, sinə bölgəsində küt ağrılarla özünü göstərir);
miokardit (ritm pozğunluğu, sinir impulsunun keçirilməsi, kəskin / xroniki orqan çatışmazlığı ilə müşayiət olunan ürək əzələsinin iltihabı);
ürək qapağının disfunksiyası;
koronar damarların zədələnməsi (SLE olan xəstələrdə erkən yaşda inkişaf edə bilər);
damarların daxili tərəfinin zədələnməsi (bu vəziyyətdə aterosklerozun inkişaf riski artır);
limfa damarlarının zədələnməsi (əzalarını və daxili orqanların trombozu ilə özünü göstərir, pannikulit - dərialtı ağrılı düyünlər, livedo retikularis - grid nümunəsini meydana gətirən mavi ləkələr).

Sinir sistemi haqqında

psixozlar, paranoyalar, halüsinasiyalar;
migren, baş ağrısı;
Parkinson xəstəliyi, xorea;
depressiya, əsəbilik;
beyin vuruşu;
polinevrit, mononevrit, aseptik tip meningit;
ensefalopatiya;
neyropatiya, miyelopatiya və s.

Simptomlar

Sistemli xəstəlik geniş simptomlar siyahısına malikdir, halbuki remissiya dövrləri və ağırlaşmalar ilə xarakterizə olunur. Patologiyanın başlanğıcı ildırım sürətli və ya tədricən ola bilər. Lupusun əlamətləri xəstəliyin formasından asılıdır və çoxlu orqan patologiyaları kateqoriyasına aid olduğundan, klinik simptomlar müxtəlif ola bilər. SLE-nin qeyri-ağır formaları yalnız dəri və ya oynaqların zədələnməsi ilə məhdudlaşır, xəstəliyin daha ağır növləri digər təzahürlərlə müşayiət olunur. Xəstəliyin xarakterik əlamətlərinə aşağıdakılar daxildir:

şişkin gözlər, alt ekstremitələrin oynaqları;
əzələ / oynaq ağrısı;
genişlənmiş limfa düyünləri;
hiperemiya;
artan yorğunluq, zəiflik;
qırmızı, allergiyaya bənzər, üzündəki səpgilər;
səbəbsiz qızdırma;
stressdən sonra mavi barmaqlar, əllər, ayaqlar, soyuqla təmas;
alopesiya;
inhalyasiya zamanı ağrı (ağciyərlərin selikli qişasının zədələnməsini göstərir);
günəş işığına həssaslıq.

İlk əlamətlər

Erkən simptomlara dərəcələr arasında dəyişən və bir neçə ay davam edə bilən bir temperatur daxildir. Bundan sonra xəstə SLE-nin digər əlamətlərini inkişaf etdirir, o cümlədən:

kiçik / böyük oynaqların artrozu (öz-özünə keçə bilər və sonra daha böyük intensivliklə yenidən görünə bilər);
üzdə kəpənək formalı döküntü, çiyinlərdə, sinədə səpgilər görünür;
servikal, aksiller limfa düyünlərinin iltihabı;
bədənin ciddi zədələnməsi halında daxili orqanlar əziyyət çəkir - böyrəklər, qaraciyər, ürək, onların işinin pozulması ilə ifadə edilir.

Uşaqlarda

Erkən yaşda lupus eritematosus özünü çoxlu simptomlarla göstərir, tədricən uşağın müxtəlif orqanlarına təsir göstərir. Eyni zamanda, həkimlər bundan sonra hansı sistemin uğursuz olacağını proqnozlaşdıra bilmirlər. Patologiyanın ilkin əlamətləri adi allergiya və ya dermatitə bənzəyir; Xəstəliyin bu patogenezi diaqnozda çətinliklər yaradır. Uşaqlarda SLE simptomları aşağıdakıları əhatə edə bilər:

distrofiya;
dəri incəlməsi, foto həssaslıq;
şiddətli tərləmə, titrəmə ilə müşayiət olunan atəş;
allergik döküntülər;
dermatit, bir qayda olaraq, ilk növbədə yanaqlarda, burun körpüsündə lokallaşdırılmışdır (ziyilli döküntülər, veziküllər, ödem və s. kimi görünür);
birgə ağrı;
dırnaqların kövrəkliyi;
barmaqların uclarında, ovuclarda nekroz;
alopesiya, tam keçəlliyə qədər;
konvulsiyalar;
psixi pozğunluqlar (əsəbilik, şıltaqlıq və s.);
stomatit, müalicəyə uyğun deyil.

Diaqnostika

kəpənək qanadları şəklində üzdə eritema;
foto həssaslıq (günəş işığına və ya ultrabənövşəyi radiasiyaya məruz qaldıqda artan üzdə piqmentasiya);
diskoid dəri döküntüsü (hiperkeratoz sahələrinin kənarları əyri olduğu halda, soyulan və çatlayan asimmetrik qırmızı lövhələr);
artrit simptomları;
ağızın, burunun selikli qişalarında xoraların əmələ gəlməsi;
mərkəzi sinir sisteminin işində pozğunluqlar - psixoz, qıcıqlanma, səbəbsiz tantrums, nevroloji patologiyalar və s.;
seroz iltihab;
tez-tez pielonefrit, sidikdə protein görünüşü, böyrək çatışmazlığının inkişafı;
yalan-müsbət Wasserman analizi, qanda antigen və antikor titrlərinin aşkarlanması;
qanda trombositlərin və limfositlərin azalması, onun tərkibində dəyişiklik;
antinüvə antikorlarının səbəbsiz artması.

Müalicə

SLE xroniki xəstəlik növüdür ki, xəstəni tam müalicə etmək mümkün deyil. Terapiyanın məqsədləri patoloji prosesin fəaliyyətini azaltmaq, təsirlənmiş sistemin / orqanların funksionallığını bərpa etmək və qorumaq, xəstələrin daha uzun ömür uzunluğuna nail olmaq və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün alevlenmelerin qarşısını almaqdır. Lupusun müalicəsi, orqanizmin xüsusiyyətlərindən və xəstəliyin mərhələsindən asılı olaraq həkimin hər bir xəstəyə fərdi olaraq təyin etdiyi dərmanların məcburi qəbulunu nəzərdə tutur.

Xəstələr xəstəliyin aşağıdakı klinik təzahürlərindən biri və ya bir neçəsi olduqda xəstəxanaya yerləşdirilir:

şübhəli insult, infarkt, CNS ciddi zədələnməsi, pnevmoniya;
uzun müddət 38 dərəcədən yuxarı temperaturun artması (qızdırma antipiretiklərlə aradan qaldırıla bilməz);
şüurun sıxışdırılması;
qanda lökositlərin kəskin azalması;
simptomların sürətli inkişafı.

Lazım gələrsə, xəstə kardioloq, nefroloq və ya pulmonoloq kimi mütəxəssislərə göndərilir. SLE üçün standart müalicə daxildir:

hormon terapiyası (qlükokortikoid qrupunun dərmanları təyin edilir, məsələn, Prednisolone, Cyclophosphamide və s.);
antiinflamatuar preparatlar (adətən ampulalarda Diklofenak);
antipiretiklər (Parasetamol və ya Ibuprofen əsasında).

Dərinin yanmasını, soyulmasını aradan qaldırmaq üçün həkim xəstəyə hormonal agentlərə əsaslanan kremlər və məlhəmlər təyin edir. Lupus eritematosusun müalicəsi zamanı xəstənin toxunulmazlığının qorunmasına xüsusi diqqət yetirilir. Remissiya zamanı xəstəyə kompleks vitaminlər, immunostimulyatorlar, fizioterapevtik manipulyasiyalar təyin edilir. Azatioprin kimi immunitet sistemini stimullaşdıran dərmanlar yalnız xəstəliyin sakit dövründə qəbul edilir, əks halda xəstənin vəziyyəti kəskin şəkildə pisləşə bilər.

Kəskin lupus

Mineral maddələr mübadiləsinin pozulmasının qarşısını almaq üçün kalium preparatları hormonal terapiya ilə eyni vaxtda təyin edilir (Panangin, kalium asetat məhlulu və s.). Xəstəliyin kəskin mərhələsi başa çatdıqdan sonra azaldılmış və ya saxlama dozalarında kortikosteroidlərlə kompleks müalicə aparılır. Bundan əlavə, xəstə aminoquinoline dərmanları (1 tablet Delagin və ya Plaquenil) qəbul edir.

Xroniki

Niyə lupus eritematosus təhlükəlidir?

İnsanlar lupus eritematosus ilə nə qədər yaşayırlar

Müasir dərman vasitələri sayəsində xəstələr xəstəliyi aşkar etdikdən sonra 20 ildən çox yaşaya bilirlər. Patologiyanın inkişafı prosesi müxtəlif sürətlə davam edir: bəzi insanlarda simptomlar intensivliyi tədricən artır, digərlərində isə sürətlə artır. Əksər xəstələr normal həyat sürməyə davam edir, lakin xəstəliyin ağır gedişi ilə şiddətli oynaq ağrıları, yüksək yorğunluq və MSS pozğunluqları səbəbindən əlillik itirilir. SLE-də həyatın müddəti və keyfiyyəti çoxlu orqan çatışmazlığı əlamətlərinin şiddətindən asılıdır.

Video

Saytda təqdim olunan məlumatlar yalnız məlumat məqsədi daşıyır. Sayt materialları tələb olunmur özünü müalicə. Yalnız ixtisaslı bir həkim diaqnoz qoya və müalicə üçün tövsiyələr verə bilər fərdi xüsusiyyətlər xüsusi xəstə.

Lupus eritematosus - simptomlar

Lupus eritematosus otoimmün xarakterli iltihablı bir xəstəlikdir. İmmunitet sisteminin nasazlığı fonunda baş verir ki, bu zaman tibbə məlum olmayan səbəblərə görə öz bədəninin hüceyrələrini yad kimi qəbul edərək öldürməyə başlayır. Bu vəziyyətdə immunitet sistemi xüsusi antikorlar istehsal edir, onların təsiri altında xəstənin daxili orqanları ciddi şəkildə təsirlənir.

Lupus eritematozusun üç forması var - dəri və ya diskoid, sistemli və dərman.

Lupus eritematosus, qədim zamanlarda insanların canavar dişləmələri ilə müqayisə etdiyi dərinin qızartı ocaqları şəklində simptomları göstərir, buna görə də xəstəliyin adı. Dərinin zədələnməsi günəş işığına məruz qaldıqda daha da ağırlaşır.

Diskoid lupus eritematosus - simptomlar

Diskoid lupus eritematozusun ilk simptomları dodaqlarda və ağız mukozasında kiçik çəhrayı ləkələr kimi görünür. Bu ləkələr tədricən formasını dəyişir, bir-biri ilə birləşir, ölçüləri artır və dərinin getdikcə daha geniş sahələrinə təsir göstərir. Onlar əsasən dərinin açıq sahələrində, o cümlədən saçla örtülmüş, günəş işığına məruz qalan yerlərdə - qollarda, başda, boyunda, yuxarı arxada lokallaşdırılmışdır.

Diskoid lupus eritematosus daxili orqanlara təsir etmir, lakin dərinin səthində çirkin bir kosmetik təsir yaradır. Lupus eritematozusun daha ciddi sistem formasına keçə bilər.

Sistemik lupus eritematosus - simptomlar

Sistemik lupus eritematozusun ilk simptomları çox qeyri-müəyyəndir, bir çox digər xəstəliklərə xasdır. O:

halsızlıq;
temperaturun bir qədər artması;
Baş ağrısı;
iştahsızlıq;
yuxu pozğunluğu.

Qırmızı ləkələr də dırnaq boşqabında, oynaqlarda və əzələlərdə ağrı görünə bilər.

Sistemik lupus eritematozusun daha ciddi simptomları əzələlərdə, oynaqlarda, daxili orqanlarda, xüsusən də qaraciyərdə və ürəkdə patoloji dəyişikliklərdir. Həmçinin, lupus eritematosus simptomları göstərir və sinir sisteminə təsir göstərir. Bu zaman xəstədə epileptik qıcolmalar, beyin qişasının iltihabı, nevroz, depressiya və digər psixi xəstəliklər müşahidə oluna bilər.

Qanın tərkibi dəyişir, yəni hemoglobin və leykositlərin miqdarı azala bilər. Lupus eritematozlu xəstələrin demək olar ki, yarısında qanda xüsusi antikorların olması aşkar edilir - hüceyrə membranları (tərkibində fosfolipidlər olan) ilə reaksiya verən və qanın laxtalanmasına təsir edən antifosfolipidlər. Qanında antifosfolipidlər olan xəstələr çox vaxt ürək və ya beyin insultlarına səbəb olan damar və arteriyaların trombozundan əziyyət çəkirlər.

Sistemli qızartı eritematozusun xarici təzahürləri üzdə səpgilər, sözdə kəpənək formalı eksudativ eritema şəklində görünür və səpgilər yanaq sümüklərində də çıxa bilər. Ancaq çox vaxt dəri toxunulmaz qalır, yalnız daxili orqanlar və bədən sistemləri təsirlənir.

- simptomlar

Dərmana bağlı lupus eritematosus ürək aritmiyasının müalicəsində təyin olunan müəyyən dərmanların uzun müddət istifadəsi fonunda baş verir. Dərinin qızartı, artrit, ağciyər toxumasının zədələnməsi şəklində özünü göstərir.

Xəstəliyin kəskinləşməsi ilə lupus eritematosus simptomları genişlənə bilər. Beləliklə, xəstə sürətlə arıqlamağa başlaya bilər, saç qırıntıları tökülə bilər, limfa düyünləri şişə bilər.

Gördüyünüz kimi, lupus eritematosus bədənin demək olar ki, bütün orqan və sistemlərinə təsir edən simptomlara malikdir. Xəstəlik irəlilədikcə simptomlar pisləşir, digər ciddi patologiyalar və xəstəliklər inkişaf edir. Buna görə də, lupus eritematosus diaqnozu qoyulduqdan sonra, mümkün qədər tez müalicəyə başlamaq lazımdır.

Məlumatın kopyalanmasına yalnız mənbəyə birbaşa və indeksləşdirilmiş keçidlə icazə verilir

Ən yaxşı materiallar Qadın məsləhəti

Facebook-da ən yaxşı məqalələri əldə etmək üçün abunə olun

/ Lupus

Lupus (sistemik lupus eritematosus, SLE) bir insanın immun sisteminin ev sahibinin birləşdirici toxuma hüceyrələrinə yad olaraq hücum etdiyi bir otoimmün xəstəlikdir. Bağlayıcı toxuma demək olar ki, hər yerdə və ən əsası - hər yerdə olan damarlarda. Lupusun yaratdığı iltihab dəri, böyrəklər, qan, beyin, ürək və ağciyərlər də daxil olmaqla müxtəlif orqan və sistemlərə təsir göstərə bilər. Lupus insandan insana keçmir. Elm, bir çoxları kimi, lupusun dəqiq səbəbini bilmir otoimmün xəstəliklər. Bu xəstəliklər, çox güman ki, immunitet sistemindəki genetik pozğunluqlardan qaynaqlanır və bu, öz sahibinə qarşı antikor istehsal etməyə imkan verir. Lupusun diaqnozu çətindir, çünki onun simptomları çox müxtəlifdir və digər xəstəliklər kimi maskarad ola bilər. Ən çox əlamətdar lupus üzdə xəstənin hər iki yanağına yayılmış kəpənək qanadlarına bənzəyən eritemadır (kəpənək eritema). Lakin bu simptom lupusun bütün hallarda rast gəlinmir. Lupusun müalicəsi yoxdur, lakin onun simptomları dərman vasitəsi ilə idarə oluna bilər.

Lupusun səbəbləri və risk faktorları

Kombinasiya xarici amillər otoimmün prosesə təkan verə bilər. Üstəlik, bəzi amillər bir insana təsir edir, digərinə təsir etmir. Bunun niyə baş verdiyi sirr olaraq qalır. Lupusun bir çox mümkün səbəbləri var: ultrabənövşəyi şüalara (günəş işığı) məruz qalma lupusa səbəb ola bilər və ya onun simptomlarını pisləşdirə bilər. Qadın cinsi hormonları lupusa səbəb olmur, lakin onun gedişatına təsir göstərir. Onların arasında ginekoloji xəstəliklərin müalicəsi üçün qadın cinsi hormonlarının yüksək dozalı preparatları ola bilər. Lakin bu, aşağı dozalı oral kontraseptivlərin (OK) qəbuluna aid edilmir. Siqaret çəkmə lupus üçün risk faktorlarından biri hesab olunur ki, bu da xəstəliyə səbəb ola bilər və onun gedişatını şiddətləndirə bilər (xüsusilə damarların zədələnməsi). Bəzi dərmanlar lupusu ağırlaşdıra bilər (hər bir halda, dərman üçün təlimatları oxumaq lazımdır). Sitomeqalovirus (CMV), parvovirus ( yoluxucu eritema) və hepatit C də lupusa səbəb ola bilər. Epstein-Barr virusu uşaqlarda lupus ilə əlaqəli. Kimyəvi maddələr lupusa səbəb ola bilər. Bu maddələr arasında birinci yerdə trikloretilen (kimya sənayesində istifadə olunan narkotik maddə) durur. Əvvəllər lupusun səbəbi hesab edilən saç boyaları və fiksatorlar indi tam özünü doğruldur. Aşağıdakı insan qruplarında lupus inkişaf etmə ehtimalı daha yüksəkdir: Qadınlar kişilərdən daha çox lupus alırlar. Afrikalılar ağlara nisbətən lupusa daha çox yoluxurlar. Ən çox 15-45 yaş arası insanlar təsirlənir. Ağır siqaret çəkənlər (bəzi tədqiqatlara görə). Ağır ailə tarixi olan insanlar. lupus riski ilə əlaqəli dərmanlar (sulfanilamidlər, bəzi antibiotiklər, hidralazin) ilə xroniki əsasda olan insanlar.

Lupusa səbəb olan dərmanlar

Lupusun ümumi səbəblərindən biri dərmanların və digər kimyəvi maddələrin istifadəsidir. ABŞ-da hidralazin (təxminən 20% hallarda), həmçinin prokainamid (20% -ə qədər), quinidin, minosiklin və izoniazid dərmanların səbəb olduğu SLE-yə səbəb olan əsas dərmanlardan biri hesab olunur. Ən çox lupus ilə əlaqəli dərmanlara kalsium kanal blokerləri, ACE inhibitorları, TNF-alfa antaqonistləri, tiazid diuretikləri və terbinafin daxildir. antifungal dərman). Aşağıdakı dərman qrupları adətən dərmana bağlı SLE-nin yaranması ilə əlaqələndirilir: Antibiotiklər: minosiklin və izoniazid. Antipsikotik dərmanlar: xlorpromazin. Bioloji agentlər: interleykinlər, interferonlar. Antihipertenziv dərmanlar: metildopa, hidralazin, kaptopril. Hormonal preparatlar: leyprolid. KOAH üçün inhalyasiya dərmanları: tiotropium bromid. Antiaritmik preparatlar: prokainamid və quinidin. İltihab əleyhinə: sulfasalazin və penisilamin. Antifungal maddələr: terbinafin, griseofulvin və vorikonazol. Hipokolesterolemik: lovastatin, simvastatin, atorvastatin, gemfibrozil. Antikonvulsanlar: valproik turşusu, etosuksimid, karbamazepin, hidantoin. Digər preparatlar: timolol göz damcıları, TNF-alfa inhibitorları, sulfa dərmanları, yüksək dozalı qadın cinsi hormon preparatları. Əlavə siyahı lupusa səbəb olan dərmanlar: Amiodaron. Atenolol. Asebutolol. Bupropion. Hidroksiklorokin. Hidroklorotiyazid. Gliburid. Diltiazem. Doksisiklin. Doksorubisin. Dosetaksel. Qızıl və onun duzları. Imiquimod. Lamotrijin. Lansoprazol. Litium və onun duzları. Mefenitoin. Nitrofurantoin. Olanzapin. Omeprazol. Praktolol. Propiltiourasil. Rezerpin. Rifampisin. Sertalin. Tetrasiklin. Tiklopidin. Trimetadion. Fenilbutazon. Fenitoin. Fluorourasil. Sefepim. Simetidin. Esomeprazol. Bəzən sistemik lupus eritematosus ətraf mühitdən bədənə daxil olan kimyəvi maddələrdən qaynaqlanır. Bu, yalnız bəzi insanlarda, bilinməyən bir səbəbdən olur. Bu kimyəvi maddələrə daxildir: Bəzi insektisidlər. Bəzi metal birləşmələri. Eozin (dodaq boyalarında olan flüoresan maye). Para-aminobenzoy turşusu (PABA).

Lupusun simptomları çox müxtəlifdir, çünki xəstəlik müxtəlif orqanlara təsir göstərə bilər. Bu mürəkkəb xəstəliyin əlamətləri haqqında tibbi dərsliklərin bütün cildləri yazılmışdır. Biz onları qısaca nəzərdən keçirə bilərik. Heç bir iki lupus hadisəsi eyni deyil. Lupusun simptomları qəfil baş verə bilər və ya tədricən inkişaf edə bilər, müvəqqəti ola bilər və ya xəstəni ömür boyu narahat edə bilər. Əksər xəstələrdə lupus nisbətən yüngül keçir, dövri alevlenmeler, xəstəliyin simptomları daha da pisləşdikdə, sonra azalır və ya tamamilə yox olur. Lupusun simptomları ola bilər: Yorğunluq və zəiflik. Temperatur artımı. Oynaqlarda ağrı, şişlik və sərtlik. Üzdə kəpənək şəklində eritema. Dəri lezyonları günəşdən daha pisdir. Raynaud fenomeni (barmaqlarda qan axınının pozulması). Nəfəs alma problemləri. Sinə ağrısı. Quru gözlər. Yaddaş itkisi. Şüurun pozulması. Baş ağrısı. Həkimə getməzdən əvvəl lupus olduğunu düşünmək demək olar ki, mümkün deyil. Qeyri-adi döküntü, qızdırma, oynaq ağrısı, yorğunluq inkişaf edərsə, məsləhət alın.

Lupusun diaqnozu xəstəliyin müxtəlif təzahürləri səbəbindən çox çətin ola bilər. Lupusun simptomları zamanla dəyişə bilər və digər xəstəliklərə bənzəyir. Lupusun diaqnozu üçün bir sıra testlər tələb oluna bilər: 1. Tam qan sayımı. Bu analizdə eritrositlərin, leykositlərin, trombositlərin, hemoglobinin tərkibi müəyyən edilir. Lupus anemiya ilə özünü göstərə bilər. Aşağı ağ qan hüceyrəsi və trombosit sayı da lupusu göstərə bilər. 2. ESR göstəricisinin təyini. Eritrositlərin çökmə sürəti, qan eritrositlərinin hazırlanmış qan nümunəsində borunun dibinə necə tez yerləşməsi ilə müəyyən edilir. ESR saatda millimetrlə ölçülür (mm/saat). Sürətli eritrosit çökmə dərəcəsi lupusda olduğu kimi otoimmün iltihab da daxil olmaqla iltihabı göstərə bilər. Lakin ESR xərçəng, digər iltihablı xəstəliklər, hətta ümumi soyuqdəymə ilə də yüksəlir. 3. Qaraciyər və böyrəklərin funksiyalarının qiymətləndirilməsi. Qan testləri böyrəklərinizin və qaraciyərinizin nə qədər yaxşı işlədiyini göstərə bilər. Bu, qanda qaraciyər fermentlərinin miqdarı və böyrəklərin öhdəsindən gəlməli olduğu zəhərli maddələrin səviyyəsi ilə müəyyən edilir. Lupus həm qaraciyərə, həm də böyrəklərə təsir edə bilər. 4. Sidik analizi. Sidik nümunəniz protein və ya qırmızı qan hüceyrələrində artım göstərə bilər. Bu, lupusda müşahidə oluna bilən böyrəklərin zədələnməsini göstərir. 5. ANA üçün təhlil. Antinüvə antikorları (ANA) immunitet sistemi tərəfindən istehsal olunan xüsusi zülallardır. Müsbət ANA testi lupusu göstərə bilər, baxmayaraq ki, bu, digər xəstəliklərdə də ola bilər. ANA testiniz müsbət olarsa, həkiminiz başqa testlər təyin edə bilər. 6. Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası. Sinə şəklini əldə etmək ağciyərlərdə iltihabı və ya mayeni aşkar etməyə kömək edir. Bu, ağciyərlərə təsir edən lupus və ya digər xəstəliklərin əlaməti ola bilər. 7. Exokardioqrafiya. Exokardioqrafiya (ExoCG), döyünən ürəyin real vaxt görüntüsünü yaratmaq üçün səs dalğalarından istifadə edən bir texnikadır. Exokardioqram ürək qapağı problemlərini və daha çoxunu aşkar edə bilər. 8. Biopsiya. Biopsiya, analiz üçün orqan nümunəsinin götürülməsi, müxtəlif xəstəliklərin diaqnostikasında geniş istifadə olunur. Lupus tez-tez böyrəklərə təsir göstərir, buna görə həkiminiz böyrəklərinizin biopsiyası sifariş edə bilər. Bu prosedur ilkin anesteziyadan sonra uzun bir iynə ilə həyata keçirilir, buna görə narahat olmaq üçün heç bir şey yoxdur. Yaranan toxuma parçası xəstəliyinizin səbəbini müəyyən etməyə kömək edəcək.

Lupusun müalicəsi çox mürəkkəb və uzun müddətdir. Müalicə xəstəliyin əlamətlərinin şiddətindən asılıdır və müəyyən bir terapiyanın riskləri və faydaları barədə həkimlə ciddi müzakirə tələb edir. Həkiminiz müalicənizi daim nəzarətdə saxlamalıdır. Xəstəliyin simptomları azalarsa, o, dərmanı dəyişdirə və ya dozanı azalda bilər. Kəskinləşmə varsa - əksinə. Müasir dərmanlar lupusun müalicəsi üçün: 1. Qeyri-steroid iltihab əleyhinə preparatlar (QSİƏP). Naproksen (Anaprox, Nalgesin, Floginas) və ibuprofen (Nurofen, Ibuprom) kimi OTC NSAİİlər lupusun yaratdığı iltihabı, şişkinliyi və ağrıları müalicə etmək üçün istifadə edilə bilər. Diklofenak (Olfen) kimi daha güclü NSAİİlər reseptlə mövcuddur. NSAİİ-lərin əlavə təsirləri qarın ağrısı, mədə qanaxması, böyrək problemləri və ürək-damar ağırlaşmalarının artması riskini ehtiva edir. Sonuncu xüsusilə yaşlılar üçün tövsiyə edilməyən selekoksib və rofekoksib üçün doğrudur. 2. Malyariya əleyhinə preparatlar. Hidroksiklorokin (Plaquenil) kimi malyariyanın müalicəsi üçün adətən təyin olunan dərmanlar lupus simptomlarını idarə etməyə kömək edir. Yan təsirlər: mədə narahatlığı və retinanın zədələnməsi (çox nadir). 3. Kortikosteroid hormonları. Kortikosteroid hormonlarıdır güclü dərmanlar lupusda iltihabla mübarizə aparır. Onların arasında metilprednizolon, prednizolon, deksametazon var. Bu dərmanlar yalnız həkim tərəfindən təyin edilir. Onlar uzunmüddətli yan təsirlərlə xarakterizə olunur: çəki artımı, osteoporoz, yüksək qan təzyiqi, diabet riski və infeksiyalara qarşı həssaslıq. Yan təsirlərin riski istifadə etdiyiniz dozalar nə qədər yüksək olarsa və müalicə kursu bir o qədər uzun olar. 4. İmmunosupressorlar. İmmunitet sistemini boğan dərmanlar lupus və digər otoimmün xəstəliklər üçün çox faydalı ola bilər. Onların arasında siklofosfamid (Cytoxan), azatioprin (İmuran), mikofenolat, leflunomid, metotreksat və s. Mümkün yan təsirlər: infeksiyalara qarşı həssaslıq, qaraciyərin zədələnməsi, məhsuldarlığın azalması, bir çox xərçəng növlərinin riski. Daha yeni bir dərman, belimumab (Benlysta) da lupusda iltihabı azaldır. Onun yan təsirlərinə qızdırma, ürəkbulanma və ishal daxildir. Lupus xəstələri üçün məsləhətlər. Əgər lupusdan əziyyət çəkirsinizsə, özünüzə kömək etmək üçün bir neçə addım atmalısınız. Sadə tədbirlər alovlanmaların tezliyini azalda və həyat keyfiyyətinizi yaxşılaşdıra bilər. Aşağıdakıları sınayın: 1. Adekvat istirahət. Lupuslu insanlar daimi yorğunluq yaşayırlar ki, bu da sağlam insanlardakı yorğunluqdan fərqlidir və istirahətlə də keçmir. Bu səbəbdən nə vaxt dayanıb dincələcəyinizi mühakimə etmək sizin üçün çətin ola bilər. Özünüz üçün incə gündəlik iş rejimi hazırlayın və ona əməl edin. 2. Günəşə diqqət yetirin. Ultrabənövşəyi şüalar lupusun alovlanmasına səbəb ola bilər, buna görə də siz örtük geyinməli və isti şüalar altında gəzməkdən çəkinməlisiniz. Özünüzü seçin Günəş eynəyi daha tünd və ən azı 55 SPF (xüsusilə həssas dərilər üçün) olan krem. 3. Sağlam bir pəhriz yeyin. Sağlam bir pəhriz meyvə, tərəvəz və bütün taxıllardan ibarət olmalıdır. Bəzən, xüsusən də yüksək təzyiq, böyrək və ya mədə-bağırsaq problemləriniz varsa, pəhriz məhdudiyyətlərinə dözməli olacaqsınız. Bunu ciddi qəbul edin. 4. Müntəzəm olaraq idman edin. Fiziki məşqlər Həkiminiz tərəfindən təsdiqlənmiş , alovlanmalardan sonra formanızı yaxşılaşdırmağa və daha tez sağalmağa kömək edəcək. Uzunmüddətli perspektivdə fitness riski azaltmaqdır ürək böhranı, piylənmə və diabet. 5. Siqareti buraxın. Digər şeylər arasında, siqaret lupusun səbəb olduğu ürək və qan damarlarının zədələnməsini pisləşdirə bilər.

Alternativ tibb və lupus

Bəzən alternativ tibb lupuslu insanlara kömək edə bilər. Ancaq unutmayın ki, onun effektivliyi və təhlükəsizliyi sübut olunmadığı üçün qeyri-ənənəvidir. Sınamaq istədiyiniz hər hansı alternativ müalicə haqqında həkiminizlə danışdığınızdan əmin olun. Qərbdə tanınır qeyri-ənənəvi üsullar lupus müalicəsi: 1. Dehidroepiandrosteron (DHEA). Bu hormonu ehtiva edən pəhriz əlavələri xəstənin qəbul etdiyi steroidlərin dozasını azalda bilər. DHEA bəzi xəstələrdə xəstəliyin əlamətlərini yüngülləşdirir. 2. Kətan toxumu. Kətan toxumunda iltihabı azalda bilən alfa-linolenik adlı yağ turşusu var. Bəzi tədqiqatlar kətan toxumlarının lupus xəstələrində böyrək funksiyasını yaxşılaşdırmaq qabiliyyətini göstərdi. Yan təsirlərə şişkinlik və qarın ağrısı daxildir. 3. Balıq yağı. Balıq yağı əlavələrində lupus üçün faydalı ola biləcək omeqa-3 yağ turşuları var. İlkin tədqiqatlar ümidverici nəticələr göstərdi. Yan təsirlər balıq yağı: ürəkbulanma, qusma, gəyirmə və ağızda balıq dadı. 4. Vitamin D Bu vitaminin lupuslu insanlarda simptomları aradan qaldırmağa kömək edə biləcəyinə dair bəzi sübutlar var. Lakin bu məsələ ilə bağlı elmi məlumatlar çox məhduddur.

Lupusun yaratdığı iltihab müxtəlif orqanlara təsir göstərə bilər. Bu, çoxsaylı fəsadlara gətirib çıxarır: 1. Böyrəklər. Böyrək çatışmazlığı lupus xəstələrində ölümün əsas səbəblərindən biridir. Böyrək problemlərinin əlamətlərinə bədənin hər yerində qaşınma, ağrı, ürəkbulanma, qusma və şişlik daxildir. 2. Beyin. Əgər beyin lupusdan təsirlənirsə, xəstədə baş ağrısı, başgicəllənmə, davranış dəyişiklikləri və halüsinasiyalar ola bilər. Bəzən qıcolmalar, hətta insult da olur. Lupuslu bir çox insan fikirlərini xatırlamaqda və ifadə etməkdə çətinlik çəkir. 3. Qan. Lupus anemiya və trombositopeniya kimi qan pozğunluqlarına səbəb ola bilər. Sonuncu qanaxma meyli ilə özünü göstərir. 4. Qan damarları. Lupus ilə müxtəlif orqanlardakı qan damarları iltihablana bilər. Buna vaskulit deyilir. Xəstə siqaret çəkirsə, damarların iltihabı riski artır. 5. Ağciyərlər. Lupus, nəfəs almağı ağrılı və çətinləşdirə bilən plevrit adlanan plevranın iltihabı şansını artırır. 6. Ürək. Antikorlar ürək əzələsinə (miokardit), ürəyin ətrafındakı kisəyə (perikardit) və böyük arteriyalar. Bu, infarkt və digər ciddi fəsadlar riskinin artmasına səbəb olur. 7. İnfeksiyalar. Lupuslu insanlar, xüsusən də steroid və immunosupressantlarla müalicə nəticəsində infeksiyaya qarşı həssas olurlar. Ən çox yayılmış infeksiyalar genitouriya sistemi, respirator infeksiyalar. Ümumi patogenlər: maya, salmonella, herpes virusu. 8. Sümüklərin avaskulyar nekrozu. Bu vəziyyət aseptik və ya yoluxucu olmayan nekroz kimi də tanınır. Sümüklərə qan tədarükü azaldıqda meydana gəlir, kövrəkliyə və asan məhvə səbəb olur sümük toxuması. Tez-tez ağır yüklər yaşayan kalça ekleminde problemlər var. 9. Hamiləliyin ağırlaşmaları. Lupuslu qadınlarda aşağı düşmə riski yüksəkdir. Lupus preeklampsi və vaxtından əvvəl doğuş şansını artırır. Riskinizi azaltmaq üçün həkiminiz son epidemiyanızdan ən azı 6 ay keçənə qədər hamilə qalmamağı tövsiyə edə bilər. 10 Xərçəng Lupus bir çox xərçəng növü riskinin artması ilə əlaqələndirilir. Üstəlik, bəzi lupus dərmanları (immunosupressantlar) özləri bu riski artırır.

Endirməyə davam etmək üçün şəkli toplamaq lazımdır:

lupus eritematosus

Lupus eritematosus (lupus eritematosus) sistemik, dəri və dərman lupus eritematozu birləşdirən xəstəliklər qrupudur. Bu xəstəliklər bir sıra ümumi xüsusiyyətlərə malikdir: əsasən qadınlar xəstədir, dəridə eritematoz səpgilər və selikli qişalarda enantema müşahidə olunur, günəş və ultrabənövşəyi şüalara qarşı həssaslıq artır. Dəri lupus eritematozuslu bəzi xəstələrdə zaman keçdikcə sistemik lupus eritematozus əlamətləri inkişaf etdiyi hallar var.

Bununla belə, bu iki xəstəlik arasındakı fərqlər (klinik, o cümlədən dəri səpgilərinin təbiəti, immunoloji və immunogenetik) oxşarlıqlardan hələ də çox böyükdür. Dəri lupus eritematozu ilə təcrid olunmuş və ya üstünlük təşkil edən dəri lezyonu müşahidə olunur; narkotik səbəb olan və sistemik lupus eritematosus polisindromiklik ilə xarakterizə olunur və sonuncu da ağır mütərəqqi kursa malikdir.

Xəstəliklərin, Yaralanmaların və Ölüm Səbəblərinin Beynəlxalq Təsnifatında dəri lupus eritematozu XII "Dəri və dərialtı toxumanın xəstəlikləri", sistemli və dərman vasitəsi ilə törədilən lupus eritematosus XIII "Xəstəliklər" sinfinə aid edilir. kas-iskelet sistemi və birləşdirici toxuma." Bəzi mütəxəssislər lupus eritematozu iki formada olan tək bir xəstəlik hesab edirlər: dəri və sistemli.

Dəri lupus eritematozus

Dəri lupus eritematozu ən çox diskoid qırmızı qızartı, Biett mərkəzdənqaçma eritematozu və sözdə dərin lupus eritematosus ilə təmsil olunur. Diskoid lupus eritematosus üç kardinal ilə xarakterizə olunur klinik simptom: eritema, hiperkeratoz və atrofiya.

Xəstəliyin başlanğıcında aydın sərhədləri olan kiçik bir çəhrayı və ya qırmızı ləkə görünür, tədricən mərkəzdə kiçik sıx boz-ağ quru tərəzi ilə örtülür. Onların alt səthində genişlənmiş follikulyar ağızlara (follikulyar hiperkeratoz) batırılmış sünbülvari çıxıntıların olması səbəbindən möhkəm tuturlar. Tərəzi çıxarıldıqda ağrı görünür (Besnier-Meshchersky simptomu).

Tədricən fokusun mərkəzində sikatrisial atrofiya görünməyə başlayır və diqqət diskoid qırmızı qızartı üçün patoqnomonik görünüş alır: mərkəzdə - hamar, zərif ağ atrofik çapıq, daha da periferiyada - hiperkeratoz və infiltrasiya zonası , xaricində - hiperemiya bir corolla, fokusun lokalizasiyası tipikdir - dərinin açıq sahələrində : üz, xüsusilə burun və yanaqlarda bir kəpənək fiqurunun (sözdə lupus kəpənəyi), aurikulaların, boyun formalaşması ilə. Tez-tez baş dərisi və dodaqların qırmızı sərhədi təsirlənir. Ola bilsin ki, ağız boşluğunun selikli qişasındakı fokusların yerləşdiyi yer, onlar eroziya edə bilərlər.

Bietto mərkəzdənqaçma eritematozu ilə (dəri lupus eritematozusunun sözdə səthi forması) diskoid qırmızı qızartı üçün xarakterik olan üç əsas dəri simptomu yalnız hiperemiya aydın şəkildə ifadə edilir, miqyaslanma və cicatricial atrofiya demək olar ki, və ya tamamilə yoxdur. Lezyonlar adətən üzdə yerləşir və çox vaxt kəpənək formasına bənzəyir.

Dərinin müxtəlif nahiyələrinə səpələnmiş diskoid qızartı və ya Biett mərkəzdənqaçma eritematozunun çoxsaylı ocaqları yayılmış lupus eritematosus kimi müəyyən edilir.

Dəri lupus eritematozunun nadir formaları arasında dərin Kaposi-Irgang lupus eritematozu fərqlənir ki, burada adi ocaqlarla yanaşı, normal dəri ilə örtülmüş bir və ya bir neçə kəskin demarkasiya edilmiş sıx mobil düyünlər var.

Dəri lupus eritematozu, yaz-yay dövründə işığa həssaslıq səbəbindən pisləşməsi ilə uzunmüddətli davamlı kurs ilə xarakterizə olunur.

Sistemik lupus eritematosus

Sistemik qırmızı qızartı (lupus eritematosus systemicus) immun tənzimləmə proseslərinin genetik cəhətdən müəyyən edilmiş qeyri-kamilliyi, otoimmün pozğunluqların inkişafı və xroniki immun kompleks iltihabı ilə xarakterizə olunan xroniki mütərəqqi polisindromik xəstəlikdir. Əsasən 20-30 yaşlı qadınlar xəstədir (kişilərin xəstəliyi ilə nisbəti 10: 1), çox vaxt yeniyetmələr.

Sistemik lupus eritematosusun etiologiyası və patogenezi tam aydınlaşdırılmamışdır. Xəstəliyin viral genezisi (xüsusən retrovirusların iştirakı) ailənin genetik meyli ilə birlikdə qəbul edilir. Cinsi hormonların rolu (aybaşının başlaması, abort, doğuş), xəstəliyin cinsi və yaşla ümumi əlaqəsi də müzakirə olunur. Sistemik lupus eritematosus, öz hüceyrələrinin (nüvə və sitoplazmik), xüsusən də yerli DNT-nin dəyişməmiş komponentlərinə qarşı hiperimmun reaksiyanın inkişaf etdiyi klassik otoimmün xəstəlikdir. Dolaşan antinüvə antikorları müxtəlif orqanlarda yerləşdikdə xroniki iltihaba və yerli və ya sistemli toxuma zədələnməsinə səbəb olan immun komplekslər yarada bilər. Adətən birləşdirici toxumanın sistemli disorqanizasiyası və ümumiləşdirilmiş damar zədələnməsi var.

Sistemik lupus eritematosus qlomerulonefritin (lupus nefrit) inkişafı ilə xarakterizə olunur.

Xəstəlik tez-tez təkrarlanan artrit, nasazlıq, qızdırma, dəri döküntüsü, sürətli kilo itkisi, daha az tez-tez yüksək hərarət, kəskin artrit və açıq bir xarakterik dəri sindromu ilə başlayır. Sonradan müxtəlif orqanlardan mütərəqqi bir patoloji inkişaf edir.

Artrit xəstələrin 80-90% -də müşahidə olunur. Əllərin, biləklərin və kiçik oynaqların eroziv olmayan xroniki poliartriti ayaq biləyi oynaqları, daha az tez-tez daha böyük oynaqlar, miyalji və miyozit tez-tez olur.

Dəri lezyonları müxtəlifdir və mühüm diaqnostik əhəmiyyətə malikdir. Yalnız xəstələrin 10-15% -ində onlar olmaya bilər (lupus sine lupo), lakin bu vəziyyət müvəqqəti, keçicidir.

Ən çox tez-tez məğlubiyyət dəri, adətən üz, boyun, sinə, dirsək, diz və ayaq biləyi oynaqlarında müşahidə olunan, ətrafdakı sağlam dəridən kəskin şəkildə ayrılmış, az və ya çox dərəcədə ödemli, müxtəlif formalı və ölçülü təcrid olunmuş və ya birləşən eritematoz ləkələrdir. Tipik olaraq, günəş və UV radiasiyasının təsiri altında eritema görünüşü (fotohəssaslıq fenomeni). Üzün orta zonasında dəri dəyişiklikləri daha az rast gəlinir. Bəzən kəpənək üzün, xüsusən də göz qapaqlarının kəskin şişməsi ilə davamlı erysipelas kimi görünür.

Sistemik lupus eritematosuslu xəstələrdə tez-tez trofik pozğunluqlar (ümumi quru dəri, diffuz saç tökülməsi, deformasiya və kövrək dırnaqlar) olur. Ən çox yayılmış və müxtəlif dəri dəyişiklikləri xəstəliyin kəskin və yarımkəskin gedişində müşahidə olunur.

Seroz membranların məğlubiyyəti xəstəliyin gedişi zamanı demək olar ki, bütün xəstələrdə quru və ya formada müşahidə olunur. efüzyon plevriti və perikardit, daha az tez-tez peritonit, perisplenit və perihepatit. Sistemik lupus eritematosus poliserozit ilə xarakterizə olunur.

Patoloji proses tez-tez ürəyə yayılır (lupus kardit), onun bütün membranlarını təsir edir. Raynaud sindromu xəstələrin 15-20% -ində baş verir və sistemik vaskulitin təzahürlərindən biri olan sistemik lupus eritematozun erkən əlamətidir. Tez-tez bu simptom Hashimoto tiroiditi, sitopeniya və Sjögren sindromu ilə birləşdirilir.

Müalicəsiz kəskin lupus eritematozusun müddəti 1-2 ildən çox deyil.

Subakut kursda xəstəlik artralji, təkrarlanan artrit və müxtəlif dəri lezyonları ilə başlayır. Sonrakı kəskinləşmələrlə patoloji prosesə yeni orqan və sistemlər cəlb olunur və 2-3 il ərzində polisindromiklik inkişaf edir, xroniki böyrək çatışmazlığı və ensefalitdə tez-tez lupus nefrit tez-tez qeyd olunur.

Diaqnostika. Sistemik lupus eritematosusda istifadə edilən laboratoriya testləri iltihabi və immunoloji aktivliyi müəyyən edə bilər. Xəstələrin yarıdan çoxunda lenfopeniya ilə birlikdə (limfositlərin 5-10%-i) bəzi hallarda 1,2 x 109/l-ə çatan leykopeniya müşahidə edilmişdir. Çox vaxt hipoxrom anemiya müxtəlif səbəblərə görə aşkar edilir, o cümlədən kortikosteroidlərlə müalicə zamanı xoraların inkişafı nəticəsində mədə qanaxması və böyrək çatışmazlığı. Hemolitik anemiyanın inkişafı ilə müsbət Coombs reaksiyası, orta dərəcədə trombositopeniya qeyd olunur, trombositopenik purpura olduqca nadir hallarda inkişaf edir.

Böyük diaqnostik əhəmiyyət kəsb edən qanda yetkin neytrofillər olan, sitoplazmasında böyük daxilolmalar olan LE hüceyrələrinin aşkarlanmasıdır - çürümüş neytrofillərin nüvələrinin faqositozlu qalıqları. LE hüceyrələri xəstələrin 2/3-də 1000 leykositdə 5 və ya daha çox miqdarda aşkar edilir. Tək LE hüceyrələri digər xəstəliklərdə də müşahidə edilə bilər. Diaqnoz üçün yüksək titrlərdə antinüvə anticisimlərini - antinüvə amilini, yerli DNT-yə anticisimləri və s. aşkar etmək vacibdir. Klassik hallarda sistemli qırmızı qızartı diaqnozu diaqnostik triadanın (lupus güvəsi, təkrarlanan qeyri-eroziv) aşkarlanmasına əsaslanır. diaqnostik titrlərdə poliartrit, poliserozit), LE hüceyrələri və ya antinüvə antikorları (antinüvə amili daxil olmaqla). Yardımçı diaqnostik dəyər yaş, xəstəliyin başlanğıcının doğuşla əlaqəsi, abort, menstrual funksiyanın başlaması, həddindən artıq insolasiya kimi hallardır. Sistemik lupus eritematozun monosindromik başlanğıcı hallarında, digərləri ilə differensial diaqnoz qoyulur. diffuz xəstəliklər birləşdirici toxuma və ya revmatik xəstəliklər - məsələn, revmatizm, romatoid artrit, yetkinlik yaşına çatmayan xroniki artrit və s.

dərman lupus eritematosus

Bəzi hallarda prokainamid, izoniazid və hidralazinin uzun müddət istifadəsi ilə dərmana bağlı lupus eritematosus inkişaf edir. Klinik şəkil artrit, dəri eritematoz səpgilər, serozit, ağciyərin zədələnməsi ilə xarakterizə olunur.

Dərmanın ləğvi tədricən xəstəliyin klinik və immunoloji təzahürlərinin aradan qaldırılmasına gətirib çıxarır.

Daha çox oxu:

dərman lupus eritematosus

LUPUS ERITEMATOZ ( lupus eritematodlar, lupus eritematoz; sin.: eritema sentrifugum, eritematoz) - qrup anlayışı, o cümlədən bir sıra nozoloji vahidlər, ç. arr. sistemik lupus eritematosus və diskoid qırmızı lupus eritematosus, həmçinin dərmanla əlaqəli lupus sindromu. Sistemli və diskoid To. bir sıra ümumi xüsusiyyətlərə malikdir. Belə ki, həm sistemli, həm də diskoid K. əsr. əsasən qadınlara təsir göstərir; hər iki forma üzün, ətrafların, gövdə və selikli qişaların dərisində eritematoz səpgilər (enantemalar), günəş radiasiyasına həssaslığın artması (fotosensibilizasiya) ilə xarakterizə olunur; keçid diskoid. sistemdə (xəstələrin 3-5% -ində); ayrı-ayrı ailələrdə xəstələrdə diskoid, sistemli To. və digər kollagen xəstəlikləri. Eyni zamanda, sistemli və diskoid K. əsrdə eritematoz səpgilərin və xüsusilə sistemli təzahürlərin təbiətindəki fərqlər, patogenezin xüsusiyyətləri, xüsusən sistemli K. əsrində immunogenezin dərin pozğunluqları, əksər müəlliflərə onları ayrı-ayrı nozol kimi nəzərdən keçirməyə imkan verir. formaları. Bu, "Xəstəliklərin və ölüm səbəblərinin statistik təsnifatında" (1969) əks olundu: diskoid K. əsr. XII “Dəri və dərialtı toxumanın xəstəlikləri” sinfinə, sistemli K. əsri isə XIII “Dayanıq-hərəkət sistemi və birləşdirici toxuma xəstəlikləri” sinfinə aiddir.

Sistemik lupus eritematosus

Sistemli K. in. ( Lupus eritematosus systemicus; sin.: kəskin qırmızı lupus eritematoz, eritematoz xroniosepsis, Liebman-Sachs xəstəliyi) açıq otoimmün patogenezi olan birləşdirici toxuma və qan damarlarının xroniki sistemli iltihabi xəstəliyidir və görünür, viral etiologiya; birləşdirici toxumanın diffuz xəstəliklərinə - kollagenozlara aiddir (bax: Kollagen xəstəlikləri). Sistemli K. əsr reproduktiv yaşda olan (20-30 yaş) qadınların xəstəliyidir, yeniyetmə qızlar tez-tez xəstələnirlər. Bu xəstəlikdən əziyyət çəkən qadınların və kişilərin nisbəti, əksər statistikaya görə, 8: 1 - 10: 1-dir.

Hekayə

Sistemli K. in. 1872-ci ildə Vyana dermatoloqu M. Kaposi tərəfindən qızdırma, plevropnevmoniya, koma və ya stuporun sürətli inkişafı və ölüm ilə xarakterizə olunan diskoid K. əsr kimi təsvir edilmişdir. 1923-cü ildə Libman və Sacks (E. Libman və B. Sacks) atipik verrukoz endokarditi (Libman-Sachs endokarditi), poliserozit, pnevmoniya və burun arxası və ziqomatik qövslər sahəsində eritematoz səpgiləri təsvir etdilər. - çağırdı. kəpənək. Əsrin K. sistemi haqqında müasir doktrina. 1941-ci ildə diffuz kollagen xəstəliyinə (diffuz kollagen xəstəliyi) diqqət çəkən Klemperer, Pollack və Baer (P. Klemperer, A. D. Pollack və G. Baehr) adları ilə əlaqələndirilir, bu xəstəlik və sklerodermada birləşdirici toxumanın sistemli zədələnməsini təsvir edir. . 1948-ci ildə Hargraves, Richmond və Morton (M. M. Hargraves, H. Richmond, R. Morton) və 1949-cu ildə Hayzerik (Y. R. Na-serick) tərəfindən LE-hüceyrələrinin (Lupus eritematosus hüceyrələri) kəşfi ilə lupus faktoruna diqqət yetirdilər. otoimmün pozğunluqlar.

Daxili ədəbiyyatda ilk paz, "kəskin lupus eritematosus" təsviri G. I. Meshchersky (1911) və patomorfologiya - I. V. Davydovsky (1929) və s. Sistemli K. əsrin sistemli öyrənilməsi. ölkəmizdə onu E. M. Tareev, O. M. Vinoqradova və s. 1965-ci ildə E. M. Tareev et al. bütün müxtəlifliyi ilə xəstəliyin müalicə oluna bilməsi məsələsini gündəmə gətirdi və sonrakı tədqiqatların yollarını qeyd etdi. Sistem haqqında doktrinanın inkişafında qeyd-şərtsiz irəliləyiş K. əsr. kortikosteroidlər və immunosupressantlarla yüksək effektiv müalicə sayəsində.

Statistika

Siegel (M, Siegel) və başqalarının əhali tədqiqatları. (1962-1965) Manhetten bölgəsində (Nyu York) xəstələnmənin 25-dən 1 milyon nəfərə qədər artdığını göstərdi. 1955-ci ildə 1964-cü ildə 1 milyona 83. Dubois (E. L. Dubois, 1974) ABŞ-da sistemli K. əsrdə olduğunu təklif edir. Hər il 5200 nəfər xəstələnir, buna görə də hər 5 ildən bir minimal xəstələr yığılır. Leonhardt (T. Leonhardt) 1955-ci ildə göstərdi ki, sistemli To. Malmödə (İsveç) 1955-ci ildən 1960-cı ilə qədər 1 milyon nəfərə 29. ABŞ-da ölüm, Cobb (Cobb, 1970) görə, 1 milyon əhaliyə 5,8, 25-44 yaşlı qadınlar arasında daha yüksəkdir. SSRİ Tibb Elmləri Akademiyasının Ying-th revmatizminin materiallarına görə, ölümcüllük 1959-1960-cı illərdə 90% -dən azaldı. 1975-ci ilə qədər 10%-ə qədər

Etiologiyası

Etiologiyası aydınlaşdırılmamışdır, lakin sitoplazmada yerləşən tubuloretikulyar strukturların təsirlənmiş orqanlarda (dəri, böyrəklər, sinovial membran) elektron mikroskopiyası ilə aşkarlanması səbəbindən davamlı virus infeksiyası olan hronun rolu ilə bağlı fərziyyə hazırlanmışdır. endotel hüceyrələrinin, eləcə də periferik qan limfositlərində və trombositlərində. , paramiksovirusların nukleoproteininə bənzəyir. Sistemli K. əsri ilə. paramiksoviruslar qrupundan qızılca, məxmərək, paraqrip və digər RNT viruslarına qarşı dövran edən anticisimlər də yüksək titrlərdə aşkar edilmişdir. Xəstələrdə və onların qohumlarında davamlı virus infeksiyasının markerləri olan limfositotoksik anticisimlər, əlavə olaraq eyni qruplarda və xəstələrlə işləyən tibb işçilərində qoşa zəncirli (viral) RNT-yə qarşı anticisimlər aşkar edilib. Virus etiologiyası sistemi ilə əlaqədar olaraq To. qızılca virusu genomunun təsirlənmiş orqanların (dalaq, böyrəklər) hüceyrələrinin DNT-si ilə hibridləşməsi, dalaq, plasenta və böyrəyin fraksiyalarında C tipli onkornavirus antigenlərinin aşkarlanması kimi hadisələr müzakirə olunur. Hronun əhəmiyyəti haqqında fərziyyə, To sistemində virus infeksiyası. həm də C tipli onkornavirusun rolunun sübuta yetirildiyi Yeni Zelandiya siçanlarının xəstəliyinin öyrənilməsinə əsaslanır.

Dərmanlara, peyvəndlərə qarşı dözümsüzlük, fotohəssaslıq, olmaq menstrual dövrü, hamiləlik, doğuş, abort və s. xəstəlik və ya onun kəskinləşməsinə səbəb olan amillər hesab edilir; qarşısının alınması üçün vacibdir və vaxtında diaqnoz, xəstəliyin başlanğıcının və ya kəskinləşməsinin bu amillərlə əlaqəsi digər əlaqəli xəstəliklərə nisbətən sistemli K. əsr üçün daha xarakterik olduğundan.

patoloji anatomiya

Sistemli K. əsr kollagen xəstəliklər qrupunun nümayəndəsi olmaqla, xəstəliyin klinik və anatomik polimorfizminə səbəb olan bütün orqan və sistemləri əhatə edən bir proses olan patolun ümumiləşdirilmiş yayılması ilə xarakterizə olunur. Ümumiləşdirmə qanda immun komplekslərin dövriyyəsi, mikrosirkulyasiya yatağının damarlarını zədələməsi nəticəsində yaranır, nəticədə birləşdirici toxumanın sistemli mütərəqqi disorqanizasiyası baş verir. İmmunopatol. reaksiyalar immunogenez orqanlarının artan funksiyası, qan damarlarının divarlarında və immun komplekslərinin təsirlənmiş toxumalarında immunokompetent hüceyrələrin görünməsi ilə təsdiqlənir (bax). Mikrosirkulyasiyanın damarlarının zədələnməsi dağıdıcı və ya proliferativ xarakterli geniş yayılmış vaskulitlə özünü göstərir (bax: Vaskulit). capillaries bir endotel elektron və mikroskopik orijinal boru təhsili aşkar (şək. 1) paramyxovirus ribonucleoprotein oxşar və, yəqin ki, etiol, rol oynayır.

Sistemdə parça reaksiyalarının spesifikliyi To. hüceyrə nüvələrinin patologiyası əlamətlərinə səbəb olur: fibrinoid bazofiliya, karyoreksis, hematoksilin orqanları, LE hüceyrələri, mərkəzi xromatoliz. Fibrinoid bazofiliya nüvə parçalanmasının asidik məhsullarının qarışığı ilə əlaqədardır. 1932-ci ildə L. Qross tərəfindən təsvir edilən hematoksilin orqanları, lizis xromatini olan ölü hüceyrələrin şişkin nüvələridir. LE hüceyrələri və ya lupus eritematosus hüceyrələri, sitoplazması demək olar ki, tamamilə ölü bir leykositin faqositozlanmış nüvəsi ilə dolu olan yetkin neytrofillərdir. Bu halda öz nüvəsi kənara kənara itələnir. Onlar limf sinuslarında, düyünlərdə, iltihablı ekssudatdan, məsələn, pnevmoniya ocaqlarından gələn yaxmalarda tapıla bilər (şəkil 2). Mərkəzi xromatoliz hüceyrə nüvələrinin mərkəzindən xromatinin yuyulması, sonuncunun maariflənməsi ilə özünü göstərir.

Sistemli To-da ən xarakterik dəyişikliklər. böyrəklərdə, ürəkdə, dalaqda qeyd olunur. Böyrək zədələnməsi mikroskopik olaraq iki formada özünü göstərən lupus qlomerulonefritinin inkişafı ilə xarakterizə olunur: 1) sistemli K. əsrin xarakterik əlamətləri ilə; 2) sistemik To-nun xarakterik əlamətləri olmadan. (V. V. Serov və başqaları, 1974). Xarakterik xüsusiyyətlərə glomerular kapilyar fibrinoid, "tel döngələri" fenomeni, hialin tromblar, karyorhexis (tsvetn. Şəkil 6) daxildir. Qalınlaşmış, plazma zülalları ilə hopdurulmuş və fibrinoid dəyişikliklərin qabaqcıl mərhələləri hesab olunan glomerulyar kapilyarların bazal membranlarının endotelial desquamasiyası səbəbindən ifşa olunan "tel ilmələri" adlanır. Onlar 1935-ci ildə G. Baehr et al tərəfindən təsvir edilmişdir. Hialin tromblar glomerular kapilyarların lümenində yerləşir və tinktorial xüsusiyyətlərinə görə damardaxili fibrinoid kimi qəbul edilir. İkinci forma, banal qlomerulonefritə xas olan membranöz, membran-proliferativ və ya fibroplastik dəyişikliklərin inkişafı ilə xarakterizə olunur. Hər iki forma tez-tez birləşmədə tapılır.

Lupus qlomerulonefritinin inkişafı immun komplekslər tərəfindən böyrək glomerulinin zədələnməsinə əsaslanır. İmmunofluoressensiya mikroskopiyası zamanı glomerullarda immunoqlobulinlərin (şəkil 3), komplementin və fibrinin lüminesansı aşkar edilir. Elektron-mikroskopik olaraq çöküntü şəklində immun komplekslərin ekvivalentlərini aşkar edin (Şəkil 4). Sonuncular bazal membranın subepitelial səthində lokallaşdırıldıqda, podositlərin proseslərinin zədələnməsi, membranın çevrilməsi adlanan membranın tikanlı çıxıntılarının meydana gəlməsi qeyd olunur. Klinikada nefrotik sindrom tez-tez qeyd olunur. Proliferativ reaksiya, VV Serov et al. (1974) mezangial hüceyrələrin yayılması ilə əlaqələndirilir. Lupus nefritinin nəticəsi olaraq böyrəklərin ikincil qırışması inkişaf edir.

Ürəyin zədələnməsi Libman-Sachs endokarditinin inkişafı ilə xarakterizə olunur (Şəkil 5). Endokardit klapanların uclarını və akkordlarını, parietal endokardı təsir edir, adətən ürək xəstəliyinə səbəb olmur, lakin mitral qapaq çatışmazlığı inkişaf edə bilər. Miokardda yağlı degenerasiya aşkar edilmişdir əzələ hüceyrələri("pələng" ürək), daha az diffuz proliferativ interstisial miokardit - lupus karditi. Perikard ən çox təsirlənir.

Dalaq böyüyür, mikroskopik olaraq onda xarakterik əlamət aşkar edilir - "bulbous" skleroz - sklerozlaşmış arteriyalar və arteriollar ətrafında mufta şəklində kollagen liflərinin laylı həlqəvi proliferasiyası (şəkil 6). Qırmızı pulpada follikullar atrofiyaya uğrayır, plazmalaşma və makrofaq reaksiyası ifadə edilir. Plazmatizasiya genişlənmiş limf, düyünlər, sümük iliyi, timusda da qeyd olunur.

Bəlkə də növünə görə davam edən lupus pnevmonitinin inkişafı interstisial pnevmoniya vaskülit və interstisial toxumanın hüceyrə infiltrasiyası ilə. Ağciyərlərin zədələnməsi ikincil infeksiyanın əlavə edilməsi ilə əlaqələndirilə bilər.

Lupus prosesi qaraciyərə təsir göstərə bilər. Eyni zamanda portal yollarda limfoplazmatik infiltrasiya və hepatositlərin degenerasiyası müşahidə edilir.

Vaskulit sinir sisteminin zədələnməsi ilə əlaqələndirilir.

Visseral lezyonlar tez-tez kas-iskelet sisteminin və dərinin zədələnməsi ilə birləşdirilir. Skelet əzələlərində xəstəliyin yüksək aktivliyi ilə kəskin fokal miyozit şəkli müəyyən edilir. Oynaqlarda kəskin sinovitin şəkli eksudativ reaksiyaların üstünlüyü ilə və adətən sonrakı deformasiya prosesləri olmadan inkişaf edə bilər.

Xəstələrin 70-80% -də təsirlənmiş və xarici təsirlənməmiş ərazilərin dərisinin mikroskopik müayinəsi zamanı vaskulit, tez-tez proliferativ (tsvetn. Şəkil 7) aşkar edilir. İmmunofluoressensiya müayinəsi dermoepidermal qovşaq sahəsində bazal membranda immunoqlobulinlərin lüminesansını aşkar edir (Şəkil 7).

Xəstələrin ölümünə səbəb olan xəstəliyin ağırlaşmaları və təzahürləri (böyrək çatışmazlığı, ocaqlı pnevmoniya, sepsis, anemiya, beynin, ürəyin infarktına səbəb olan vaskulit) parlaq morfol əlamətlərinə malikdir. Morfol haqqında. şəkil kortikosteroid terapiyası ilə çap olunur, bunun nəticəsi immunogenez orqanlarının reaksiyasının yatırılması, adrenal bezlərin atrofiyası, osteoporoz, areaktiv xoralar getdi. yol, İtsenko-Kuşinq sindromunun əlamətləri, bəzən vərəmin alovlanması, sepsis. Aktiv müalicə xronun üstünlük təşkil etməsi, xəstəliyin kəskin formaları, proliferativ proseslərin nisbətinin artması, sklerotik dəyişikliklər, karyoreksis, hematoksilin cisimləri, Libman-Sacks tezliyinin azalması ilə xarakterizə olunan xəstəliyin dərman patomorfozuna səbəb oldu. endokardit.

Morfol, sistemli K. əsrin diaqnozu. nüvələrin patologiyasını, lupus qlomerulonefritini, dalaqda "bulbous" sklerozu, immunofluoressensiyanın müsbət nəticələrini, vaskulitləri, birləşdirici toxumanın disorqanizasiyasını, Libman-Sachs endokarditini nəzərə almağa əsaslanır. İntravital morfol üçün diaqnostika immunofluoresan metodların məcburi istifadəsi ilə böyrəklərin, dəri, skelet əzələlərinin biopsiyası materialını araşdırır.

Patogenez

Sistemli K. əsri ilə. pozuntuların rolu göz qabağındadır humoral əlaqə B-limfositlərin hiperfunksiyası və dövran edən otoantikorların geniş spektri (bax) ilə təzahür edən orqan-qeyri-spesifik otoimmün reaksiyaların inkişafı ilə toxunulmazlıq - bütün hüceyrə nüvələrinə və nüvənin ayrı-ayrı komponentlərinə (DNT, nukleoprotein), həmçinin lizosomlar, mitoxondriyalar, kardiolipidlər (yalançı-müsbət Vasserman reaksiyası), qan laxtalanma faktorları, leykositlər, trombositlər, eritrositlər, yığılmış qamma-qlobulin (bax: Romatoid faktor) və s. böyrəklərin, dərinin və s.-in zirzəmi membranlarında çökən dövran edən immun kompleksləri yaratmaq, iltihab reaksiyasının inkişafı ilə onların zədələnməsinə səbəb olur. Bu, lupus nefritinin, vaskulitlərin və s. inkişafının immun-kompleks mexanizmidir. DNT kompleksinin - bu DNT və komplementə antikorun olması böyrək toxumasından DNT-yə antikorların təcrid olunması və immun komplekslərin olması ilə sübut edilir. özləri immunofluoressensiya ilə aşkar edilir (bax). Sistemli To-nun yüksək aktivliyi. hipokomplementemiya ilə xarakterizə olunur - tam komplementin (CH50) və onun komponentlərinin, xüsusən də antigen-antikor reaksiyasında iştirak edən C3, C4, Cd1, C9 və s. tərkibində azalma (bax Komplement). İmmunitetin humoral və hüceyrə komponentlərində balanssızlığın olduğunu göstərən çoxlu faktlar toplanmışdır; sonuncu müxtəlif gecikmiş tipli həssaslıq reaksiyaları, T-limfositlərin tərkibində azalma ilə özünü göstərir. Ayrı-ayrı ailələrdə sistemli və diskoid K. əsrinin olması, müxtəlif otoimmün xəstəliklər, fotohəssaslıq və dərmanlara qarşı dözümsüzlük, bu ailələrin üzvlərində dövriyyədə olan otoantikorların geniş diapazonunun aşkarlanması xəstəliyin inkişafında genetik meylin rolunu göstərir. lakin bu meylin spesifik mexanizmləri hələ məlum deyil.

Sistemik K. v.-nin eksperimental modelləri - Yeni Zelandiya siçanlarının (NZB, NZW və onların hibridləri NZB / NZW F1) və xüsusi genetik xətlərin itlərinin (köpek lupus) xəstəliyi - yuxarıdakı ifadələri təsdiqləyir, çünki bu modellər, əlbəttə ki, Yeni Zelandiya siçanlarında genetik meyl, humoral və hüceyrə toxunulmazlığında disbalans və onkornavirus C-nin şaquli ötürülməsi ilə xarakterizə olunur.

Klinik şəkil

Xəstələrin şikayətləri müxtəlifdir, lakin ən çox onlar oynaqlarda ağrı, qızdırma, iştahsızlıq, yuxudan şikayət edirlər. Bir qayda olaraq, sistemli To. revmatik qızdırma, qızdırma, müxtəlif dəri səpgiləri, halsızlıq, halsızlıq, arıqlamağa bənzəyən təkrarlanan poliartritlə subakut olaraq başlayır. Nadir hallarda kəskin başlanğıc olur yüksək temperatur, oynaqların kəskin ağrıları və şişməsi, “kəpənək” simptomu, poliserozit, nefrit və s. , epileptiform, lakin Gələcəkdə xəstəlik xarakterik polisindromikliyin inkişafı ilə təkrarlanan bir kurs alır.

Demək olar ki, bütün xəstələrdə lupus artriti müşahidə olunur; miqrasiya edən artralji (bax), artrit (bax), keçici ağrılı fleksiyon kontrakturaları ilə özünü göstərir. Əsasən əllərin, biləklərin, ayaq biləyinin kiçik oynaqlarına daha az təsir göstərir böyük oynaqlar. Xəstələrin 10-15% -ində barmaqların fusiform deformasiyası, əllərin arxasında əzələ atrofiyası inkişaf edə bilər. Articular sindromu adətən mialji, miyozit, ossalji və tendovaginit ilə müşayiət olunur. Rentgenolda tədqiqat epifiz osteoporozu, əsasən fırçalar və radiokarpal oynaqlarda aşkar edilir.

Dərinin zədələnməsi. Ən tipik "kəpənək" sindromu burun arxası nahiyəsində ("kəpənək gövdəsi") və ziqomatik tağlarda ("kəpənək qanadları") üzdə eritematoz səpgilərdir. O. L. İvanov, V. A. Nasonova (1970) görə eritemanın aşağıdakı variantları müşahidə olunur: 1) damar (vaskulitik) "kəpənək" - üzün orta zonasında siyanotik çalarları olan qeyri-sabit, pulsasiya edən, diffuz qızartı, xarici təsirlə ağırlaşır. amillər (insoliya, külək, soyuq və s.) və ya həyəcan; 2) mərkəzdənqaçma eritemanın "kəpənək" növü - davamlı eritematöz ödemli ləkələr, bəzən bulanıq follikulyar hiperkeratoz ilə (eritema centrifugum Biett; rəng. Şəkil 1); 3) üzün ümumi şişməsi və qızartı fonunda kəskin sıx şişkinliyi olan parlaq çəhrayı ləkələr şəklində "kəpənək" (erysipelas faciei perstans Kaposi; rəng. Şəkil 2); 4) aydın cicatricial atrofiyası olan diskoid tipli elementlərdən ibarət "kəpənək". Eritematoz dəyişikliklər qulaqcıqlarda, boyunda, alında, baş dərisində, dodaqların qırmızı sərhədində, gövdədə (daha tez-tez sinənin yuxarı hissəsində dekolte şəklində), ətraflarda, təsirlənmiş oynaqlarda lokallaşdırılır. Bəzi xəstələrdə polimorf eritema, ürtiker, purpura, düyünlər və digər elementlər qeyd olunur.

Birinci və ikinci növ "kəpənək" in bir növ analoqu vaskulitdir (kapillarit) - barmaqların və ayaq barmaqlarının terminal falanqlarında, daha az tez-tez ovuclarda və ayaqlarda yüngül şişlik, telangiektaziya və yüngül atrofiya olan kiçik eritematoz ləkələr ( tsvetn.Şəkil 3). Müxtəlif trofik pozğunluqlar - saç tökülməsi, dırnaqların deformasiyası və kövrəkliyi, ülseratif dəri qüsurları, bedsores və s. sistemli K. əsri olan bir xəstənin xarakterik görünüşünü yaradır.

Selikli qişaların məğlubiyyəti sərt damaqda enantema, aftöz stomatit, qaraciyər, qanaxma, lupus cheilitis ilə özünü göstərir.

Poliserozit - miqrasiya edən ikitərəfli plevrit və perikardit, daha az tez-tez peritonit - dermatit və artrit ilə birlikdə diaqnostik triadanın tərkib hissəsi hesab olunur. Effüzyon adətən kiçikdir və sitol tərkibinə görə revmatik efüzyona bənzəyir, lakin LE hüceyrələri və antinüvə amilləri ehtiva edir. Təkrarlanan poliserozit (bax) perikard boşluğunun, plevranın, perisplenitin və perihepatitin obliterasiyasına qədər yapışmaların inkişafına səbəb olur. Paz, serozitin təzahürləri tez-tez olur (ağrı, perikardın, plevranın, peritonun sürtünmə səs-küyü və s.), lakin ekssudatların olmaması və tez yox olma tendensiyası səbəbindən klinisyenler asanlıqla onlara baxırlar, lakin rentgenol, tədqiqat tez-tez plevrooperikardial bitişmələri və ya qabırğa, interlobar, mediastinal plevra qalınlaşmasını aşkar edir.

Lupus karditi sistemli K. əsr üçün çox xarakterikdir; ürəyin mitral və digər qapaqlarında, həmçinin parietal endokardda və iri damarlarda perikardit (bax), miokardit (bax) və ya Libman-Sacks atipik ziyilli endokarditinin eyni vaxtda və ya ardıcıl inkişafı ilə xarakterizə olunur. Endokardit qapağın marjinal sklerozu ilə, daha az tez-tez xarakterik auskultativ simptomlarla mitral qapaq çatışmazlığı ilə başa çatır.

To sistemində gəmilərin məğlubiyyəti. patol üçün xarakterikdir. orqanlarda proseslər. Buna baxmayaraq, Raynaud sindromunun (xəstəliyin tipik mənzərəsindən çox əvvəl), həm kiçik, həm də böyük arterial və venoz gövdələrin zədələnməsinin (endarterit, flebit) inkişaf ehtimalını qeyd etmək lazımdır.

Lupus pnevmoniti ağciyərlərdə damar və birləşdirici toxuma prosesidir, kəskin gedişatda vaskulitin növünə ("damar pnevmoniyası") və kursun digər variantlarında - bazal pnevmonit şəklində (bax) ümumi paz, parenximal prosesin bir şəkil, lakin xarakterik rentgenol, simptomologiya (gücləndirilmiş ağciyər modelinin mesh strukturu, diafraqmanın yüksək dayanması və bazal diskoid atelektazi) sindroma böyük diaqnostik dəyər verir.

Lupus glomerulonephritis (lupus nephritis) klassik immunokompleks qlomerulonefritdir (bax), prosesin sidik sindromu, nefritik və nefrotik növü ilə ümumiləşdirilməsi dövründə xəstələrin yarısında müşahidə olunur. Sonrakı gistol və immunomorfol ilə böyrəklərin biopsiyası böyük diaqnostik əhəmiyyətə malikdir. tədqiqat.

Nöropsik sferanın zədələnməsi (neyrolup) - xəstəliyin başlanğıcında astenovegetativ sindromla özünü göstərir və xəstəliyin ən qızğın vaxtında mərkəzi və periferik sinir sistemindən müxtəlif simptomlar və sindromlar müşahidə edilə bilər, adətən birləşir - meningoensefalit , ensefalopolinevrit, ensefalomielit və ya meningoensefalomielit ilə poliradikuloneurit (sonuncunun diaqnostik mənası var).

Xəstəliyin kəskin formasında affektiv pozğunluqlar, şüurun bulanıqlığının deliriyalı-oneirik və deliriyalı növləri, heyrətləndirici dərinlikdə müxtəlif şəkillər müşahidə edilə bilər.

Affektiv pozğunluqlar narahat depressiya halları, həmçinin manik-eyforiya sindromları ilə özünü göstərir. Narahat depressiyalar qınayan məzmunun şifahi halüsinozunun şəkilləri, fraqmentar münasibət fikirləri və nihilistik hezeyanlarla müşayiət olunur (sonuncu qeyri-sabitlik və sistemləşdirmə meylinin olmaması ilə xarakterizə olunur). Manik-eyforik vəziyyətlərdə diqqətsizlik, özündən razılıq hissi ilə artan əhval-ruhiyyə var. tam yoxluğu xəstəlik şüuru. Bəzən nek-swarm psixomotor təşviqat var, davamlı yuxusuzluq xarakterikdir; qısa yuxu müddətində - məzmunu tez-tez xəstənin şüurunda real hadisələrlə qarışdırılan parlaq yuxular.

Delirious-oneirik vəziyyətlər həddindən artıq dəyişkəndir; ya fantastik və ya dünyəvi mövzulu yuxu pozğunluqları, ya da bol rəngli, səhnəyə bənzər vizual halüsinasiyalar ön plana çıxır. Xəstələr özlərini davam edən hadisələrin müşahidəçisi və ya zorakılığın qurbanı kimi hiss edirlər. Bu hallarda həyəcan çaşqın və təlaşlı xarakter daşıyır, yatağın hüdudları ilə məhdudlaşır, tez-tez əzələ gərginliyi və yüksək monoton bir qışqırıq ilə hərəkətsizlik vəziyyəti ilə əvəz olunur.

Delirious vəziyyətlər yuxuya getmə dövründə parlaq kabus yuxularının görünüşü ilə başlayır, sonradan şifahi halüsinasiyalar, daimi qorxu hissi ilə müşayiət olunan çoxsaylı, rəngli, təhdid edən vizual hallüsinasiyalar var.

İntensivlik psixi pozğunluqlar ilə somatik təzahürlərin şiddəti ilə əlaqələndirilir yüksək dərəcə lupus prosesinin fəaliyyəti.

somatopsychic iğtişaşlar təsvir korrelyasiya sistemli K. əsr psixozları aid etmək mümkün edir. ekzogen üzvi beyin lezyonları qrupuna.

Nəzərə almaq lazımdır ki, sistemli K. ilə əsr. emosional sahədə pozğunluqlar da hormonal terapiya (steroid psixozları) ilə əlaqədar inkişaf edə bilər.

Retikuloendotelial sistemin məğlubiyyəti poliadeniyada (bütün limf qruplarında, düyünlərdə artım) ifadə edilir - çox tez-tez və yəqin ki, lupus prosesinin ümumiləşdirilməsinin erkən əlaməti, həmçinin qaraciyər və dalağın artması. .

Axın

Kəskin, subakut və hron, xəstəliyin gedişatını ayırın. Kəskin başlanğıc ilə xəstələr atəş, kəskin poliartrit, serozit, "kəpənəklər" və sonrakı 3-6 ayda inkişaf gününü göstərə bilərlər. aydın polisindromiklik və lupus nefrit və ya poliradikulonevrit ilə meningoensefalomielit qeyd edilə bilər. Müalicə olunmamış kəskin sistemli K. əsr. əvvəllər xəstəliyin başlanğıcından 1 - 2 il sonra ölümlə nəticələndi.

Yarımkəskin başlanğıc ilə ümumi astenik sindromlar və ya təkrarlanan artralgiyalar, artritlər və qeyri-spesifik dəri lezyonları tədricən inkişaf edir. Patolda hər bir kəskinləşmə ilə proses bütün yeni orqan və sistemləri əhatə edir. diffuz lupus nefrit və neurolupus əhəmiyyətli tezliyi ilə xəstəliyin kəskin gedişində müşahidə, oxşar polisyndromicity inkişaf edir.

Hronda xəstəlik uzun müddət bu və ya digər sindromların ayrı-ayrı residivləri ilə özünü göstərir və xəstəliyin 5-10-cu ilində xarakterik polisindromikliyin inkişafı ilə digər orqan təzahürləri (pnevmonit, nefrit və s.) qoşula bilər.

Sistemli K. əsrin başlanğıcı və gedişatının variantları. yaş nümunələri var. Kəskin kurs, bir qayda olaraq, uşaqlarda və yeniyetmələrdə, menopozlu qadınlarda və yaşlılarda, subakut - əsasən reproduktiv yaşda olan qadınlarda müşahidə olunur.

Fəsadlar

Sistemli K. əsrin fəsadları arasında. ən çox yayılmış ikincil infeksiya (kokkal, vərəm, göbələk, viral) təbii toxunulmazlığın pozulması ilə, ya xəstəliklə, ya da kortikosteroidlərlə qeyri-adekvat müalicə, immunosupressantların istifadəsi ilə əlaqədardır. Sistemli K. əsrin mütərəqqi kursu ilə. və kortikosteroid preparatları ilə uzunmüddətli müalicə, xüsusilə gənclərdə, miliary vərəm inkişaf edir, belə ki, sistemli K. əsrdə vərəm infeksiyasına diqqət yetirir. vaxtında tanınması və müvafiq düzəliş üçün daimi olmalıdır. Uzun müddət yüksək dozada kortikosteroidlər və sitotoksik preparatlarla müalicə alan xəstələrin 10-15%-də şingles (herpes zoster) inkişaf edir.

Diaqnoz

Hər növ tipik "kəpənək" olan xəstələrdə diaqnoz çətin deyil. Ancaq bu simptom xəstələrin yarısından azında baş verir və necə erkən əlamət- xəstələrin yalnız 15-20% -ində. Buna görə də, artrit, nefrit kimi digər simptomlar və onların birləşmələri böyük diaqnostik dəyər qazanır. Birgə və böyrəyin intravital biopsiyası ehtimalı artrit və ya nefritin lupus təbiətini daha tez tanımağa imkan verir. Polisindromiklik, LE hüceyrələrinin aşkarlanması, antinüvə amillərinin (ANF) və ya yerli DNT-yə (nDNT) antikorların yüksək titri diaqnostik əhəmiyyətə malikdir. LE hüceyrələri sistemli K. əsr xəstələrin 70% aşkar. və daha çox. Tək LE hüceyrələri digər xəstəliklərdə də müşahidə edilə bilər.

ANF xəstənin hüceyrələrinin nüvələrinə qarşı yönəlmiş bir IgG-dir. Adətən, ANF-ni təyin etmək üçün immunofluoressensiya üsulundan istifadə olunur (şək. 8), antigenik material kimi siçovul qaraciyərinin nüvələrlə zəngin hissələri götürülür, onların üzərinə xəstənin zərdabı və flüoresan işarəli antiqlobulinlər qatlanır. Sistemli K. əsr üçün. ən xarakterik periferik, kənar parıltıdır (Şəkil 8.2), DNT-yə qarşı antikorların olması və bu reaksiyanın yüksək titridir.

DNT-yə qarşı anticisimlər RİGA-da müxtəlif üsullarla müəyyən edilir (bax. Hemaqlütinasiya), kəsilmiş qoçda eritrositlər DNT ilə yüklənir, bentonit hissəciklərinin flokulyasiya reaksiyasında (bax. Flokulyasiya), həmçinin DNT ilə yüklənir; əlavə olaraq, nDNT substratı kimi Crithidia luciliae mədəniyyətinin götürüldüyü yod etiketli nDNT və immunofluoressensiyanın radioimmun bağlanması üsulu istifadə olunur.

Hron, poliartrit və qaraciyərin ağır zədələnməsi ilə Volera-Rose reaksiyasında romatoid faktora müsbət reaksiyalar (bax. Romatoid artrit) və ya lateks aglütinasiyası (bax Aqqlütinasiya) aşkar edilə bilər. Komplement CH50 və onun komponentlərini öyrənmək də faydalıdır, onların azalması adətən lupus nefritinin aktivliyi ilə əlaqələndirilir. Demək olar ki, bütün xəstələrdə ESR əhəmiyyətli dərəcədə sürətlənmişdir - saatda 60-70 mm-ə qədər. Xəstələrin yarısından çoxu qan formulunun promyelositlərə, miyelositlərə və limfopeniya ilə birlikdə gənc (limfositlərin 5-10%) dəyişməsi ilə leykopeniya (1 µl-də 4000-dən aşağı) müşahidə etdi. Yüngül hipoxrom anemiya çox yaygındır. Nadir hallarda hemolitik anemiya qazanılmış hemoliz xüsusiyyətləri ilə inkişaf edir (bax) və müsbət Coombs reaksiyası (bax Coombs reaksiyası). Trombositopeniya (1 µl-dən aşağı) tez-tez müşahidə olunur, nadir hallarda - Werlhof sindromu.

Belə ki, sistemli K. əsrin diaqnozu qurarkən. bütün pazı, şəkli, məlumatları laboratoriya hesab etmək lazımdır. tədqiqat üsulları və böyrəklərin, sinoviumun və dərinin biopsiya materialı.

Xəstənin vəziyyətinin daha tam qiymətləndirilməsi üçün patol prosesinin fəaliyyətinin dərəcəsini müəyyən etmək məsləhətdir. Paz və laboratoriya. əsrin sistemli K.-nin fəaliyyət dərəcələrinin xarakteristikası. cədvəl 1-də verilmişdir.

Müalicə

Müalicə xəstəliyin başlanğıcından başlayır ən yaxşı effekt. Kəskin dövrdə müalicə xəstəxanada aparılır, burada xəstələr kifayət qədər miqdarda B və C vitaminləri ilə adekvat qidalanma ilə təmin edilməlidir.

Müalicənin fərdiləşdirilməsi üçün patolun fəaliyyət dərəcələrinin differensial müəyyən edilməsi, prosesin (tab. 1) həlledici əhəmiyyəti vardır.

Patol ilə, III dərəcəli fəaliyyət prosesi ilə, kursun variantından asılı olmayaraq, bütün xəstələr böyük dozalarda (gündə 40-60 mq prednizolon və ya ekvivalent dozada başqa bir dərman), II dərəcə ilə qlükokortikosteroidlərlə müalicə olunur. - müvafiq olaraq daha kiçik dozalar (gündə 30-40 mq) və I dərəcə ilə - gündə 15-20 mq. Qlükokortikosteroidlərin ilkin dozasının patolun fəaliyyətinin, prosesin etibarlı şəkildə basdırılması üçün kifayət olması son dərəcə vacibdir. Nefrotik sindrom, meningoensefalit və sinir sistemindəki digər diffuz proseslər üçün xüsusilə böyük dozalar (gündə 50-60-80 mq prednizolon) təyin edilməlidir - sözdə. lupus böhranı. Maksimum dozada qlükokortikosteroidlərlə müalicə nəzərəçarpacaq təsir baş verənə qədər (aktivliyin klinik və laboratoriya göstəricilərinin azalmasına görə) və nefrotik sindrom halında - ən azı 2-3 ay müddətində aparılır, sonra hormonun dozası yavaş-yavaş azaldılır, təklif olunan sxemə diqqət yetirir (Cədvəl 2), lakin çəkilmə sindromunun və ya dozanın azaldılması sindromunun qarşısını almaq üçün fərdiləşdirmə prinsipinə hörmətlə yanaşır.

Qlükokortikosteroidlər kalium preparatları, vitaminlər, anabolik hormonlar və simptomatik agentlərlə (diuretik, antihipertenziv, ATP, kokarboksilaza və s.) birlikdə təyin edilməlidir. Onların dozasının azalması ilə salisilatlar, aminokinolin və digər dərmanlar əlavə edilməlidir. Vəziyyətin sürətlə inkişaf edən pisləşməsi (çəkilmə sindromu) səbəbindən hormon müalicəsi ümumiyyətlə tamamilə ləğv edilə bilməz, buna görə də saxlama dozasının minimal olması vacibdir. Baxım dozası adətən 5-10 mq dərmandır, lakin qeyri-sabit remissiya ilə daha yüksək ola bilər.

Müalicə zamanı baş verən bu cür yan simptomlar, məsələn, kuşinqoid, hirsutizm, ekimoz, stria, sızanaqlar bir çox xəstələrdə inkişaf edir və əlavə terapiya tələb etmə. Əksinə, vəziyyətin sabit bir yaxşılaşmasının adətən hormonların həddindən artıq dozası əlamətlərinin inkişafı ilə baş verdiyi qeyd olunur. Davamlı ödem ilə diuretiklər, plazma transfüzyonları, albumin tövsiyə edilə bilər. Hipertenziya antihipertenziv dərmanlarla nisbətən asanlıqla idarə olunur.

Steroid xoraları, alevlenmeler kimi əhəmiyyətli dərəcədə daha ciddi ağırlaşmalar fokus infeksiyası, osteoporoz ilə mineral maddələr mübadiləsinin pozulması və s., lakin sistematik monitorinqlə də onların qarşısını almaq olar. Davamlı müalicəyə açıq bir əks göstəriş steroid psixozudur və ya artmışdır tutmalar(epilepsiya). Psixotrop vasitələrlə korreksiya lazımdır.

Sistemli K. əsri olan xəstələrdə qlükokortikosteroidlərin səmərəsizliyi ilə. alkilləşdirici seriyanın sitostatik immunosupressantları (siklofosfamid) və ya metabolitləri (azatioprin) ilə müalicə təyin edin. Sistemli K. əsr üçün bu dərmanların təyin edilməsi üçün göstərişlər. bunlardır: xüsusilə yeniyetmələrdə bir çox orqan və sistemlərin prosesə cəlb olunduğu yüksək (III) xəstəlik fəaliyyəti; inkişaf etmiş lupus nefrit (nefrotik və nefritik sindromlar); bu terapiyanın inkişaf etmiş yan təsirləri səbəbindən qlükokortikosteroidin supressiv dozasını azaltmaq ehtiyacı.

Azatioprin (İmuran) və siklofosfamid ekstrarenal simptomları idarə etmək üçün gündə 10-40 mq prednizolon ilə birlikdə xəstənin bədən çəkisinin 1 kq-a 1-3 mq dozada təyin edilir. İmmunosupressantlarla müalicə də müntəzəm həkim nəzarəti altında uzunmüddətli olmalıdır. İmmunosupressantlarla müalicə edildikdə ciddi fəsadlar inkişaf edə bilər, buna görə də qan (trombositlər daxil olmaqla) və sidiyin monitorinqi xüsusilə ilk 3 həftədə zəruridir. müalicə. inf ilə. fəsadlar, aktiv antibiotik terapiyası aparılır. Digər ağırlaşmalar, o cümlədən ümumi alopesiya, immunosupressantın dozasının azalması və simptomatik terapiyanın təyin edilməsi ilə yox olur.

Hronda, sistemli To zamanı. diskoid To növünə görə dərinin ilkin zədələnməsi ilə. xlorokin, delagil və ya digər quinolin preparatlarını tövsiyə edin.

Daxili orqanların zədələnməsinin əlamətləri azaldıqda və fəaliyyətin klinik və laborator əlamətləri I dərəcəyə qədər azaldıqda, yatmağa müraciət etmək olar. daxili orqanların ümumi vəziyyəti və vəziyyətinə nəzarət altında bədən tərbiyəsi və masaj. Sistemli K. əsr üçün fizioterapevtik və kurort müalicəsi. ultrabənövşəyi radiasiya, balneoterapiya, insolyasiya ilə xəstəliyi təhrik etmə ehtimalına görə tövsiyə edilmir.

Proqnoz

Sistemli K. əsrin erkən tanınması ilə həyat üçün proqnoz. və adekvat fəaliyyət patol, uzunmüddətli müalicə prosesi qənaətbəxşdir; Xəstələrin 70-75%-i işdə və ailədə aktiv işə qayıdır. Ancaq lupus nefritinin, serebrovaskulitin inkişafı və ikincil infeksiyanın əlavə edilməsi ilə proqnoz pisləşir.

Qarşısının alınması

Qarşısının alınması xəstəliyin kəskinləşməsinin və inkişafının və xəstəliyin başlanğıcının qarşısını almağa yönəldilmişdir.

Xəstəliyin inkişafının qarşısının alınması (ikinci dərəcəli) vaxtında, adekvat, rasional kompleks terapiya ilə həyata keçirilir, buna görə də xəstələr mütəmadi olaraq dispanser müayinəsindən keçməli, ciddi şəkildə təyin olunmuş dozada hormonal dərmanlar qəbul etməli, günəş vannası qəbul etməməli və ya hipotermiya etməməli, cərrahi müdaxilələrdən çəkinməlidir, peyvəndlərin və serumların peyvəndləri (həyati olanlar istisna olmaqla). Fokus və ya interkurent infeksiyanın kəskinləşməsi ilə yataq istirahəti, antibiotiklər və desensibilizasiya terapiyası məcburidir. Fokal infeksiyanın müalicəsi davamlı, əsasən konservativ olmalıdır.

Tədbirlər ilkin profilaktika fotosensitivlik, narkotik dözümsüzlük və dəyərsizləşmiş humoral toxunulmazlıq əlamətləri olan sistemli K. əsri olan xəstələrin ailə üzvləri üçün xüsusilə vacibdir. Xəstəliyin və ya prosesin ümumiləşdirilməsinin qarşısını almaq üçün bu insanlardan qaçınmaq lazımdır ultrabənövşəyi şüalanma, radioizotop qızıl müalicəsi, kurort müalicəsi və s.

Uşaqlarda sistemik lupus eritematosusun gedişatının xüsusiyyətləri

Pre-pubertal və pubertal qızlar əsasən təsirlənir. Xəstəliyin artması həyatın 9-cu ilindən başlayır, zirvəsi 12-14 yaşa düşür. Bəzən sistemli To. 5-7 yaşlı uşaqlarda baş verir; kimi həyatın ilk aylarında uşaqların kazuistik xəstəlik halları təsvir edilmişdir. Anadangəlmə xəstəlik halları yoxdur.

Uşaqlarda və yeniyetmələrdə işlərin böyük əksəriyyətində sistemli K. əsr. böyüklərə nisbətən daha yüksək ölüm nisbəti verən daha kəskin və daha ciddi şəkildə başlayır və davam edir. Bu, böyüyən orqanizmin reaktivliyinin xüsusiyyətləri, birləşdirici toxuma strukturlarının, immunogenez orqanlarının, komplement sisteminin orijinallığı və s. inkişaf sindromu qanaxma və qanaxma şəklində qan laxtalanmasının damardaxili pozğunluqları, kollaptoid, soporoz və şok vəziyyətləri, trombositopeniya.

Xəstəliyin başlanğıcında uşaqlar ən çox oynaqlarda ağrıdan, zəiflikdən, halsızlıqdan şikayət edirlər. Bununla yanaşı, qızdırma qeyd olunur, distrofiya olduqca tez böyüyür, tez-tez kaxeksiyaya gəlir, qanda əhəmiyyətli dəyişikliklər olur, bir çox həyati orqan və sistemlərin zədələnməsi əlamətləri aşkar edilir.

Lupusun tipik təzahürlərində dəri dəyişiklikləri həmişə aşkar edilmir. Kəskin eksudativ və diskoid dəyişikliklərin birləşməsi xarakterikdir, həmçinin fərdi lezyonların bütün dəri və baş dərisini tutan dermatitin ümumi yayılması ilə birləşmə meyli. Saçlar intensiv şəkildə tökülür, bu da alopesiya isata və ya tam keçəlliyə gətirib çıxarır, qırılır, alın xəttinin üstündə bir növ fırça əmələ gətirir. Ağızın selikli qişaları, yuxarı tənəffüs yolları və cinsiyyət orqanları təsirlənə bilər. Qeyri-spesifik allergik təzahürlər şəklində ürtiker və qızılcaya bənzər bir səfeh və ya dərinin retikovaskulyar nümunəsi, həmçinin petechial hemorragik elementlər daha çox yayılmışdır və sistemli K. əsrin aktiv dövründə demək olar ki, hər bir xəstədə aşkar edilə bilər. .

Ən çox rast gəlinən və demək olar ki, həmişə xəstəliyin ilk əlamətlərindən biri olan artikulyar sindrom uçucu artralji, kəskin və ya yarımkəskin artrit və yüngül efemer eksudativ təzahürləri olan periartrit ilə təmsil oluna bilər. Mialji və miozit bəzən sistemli K. əsrin müstəqil əlaməti olsa da, articular sindromu adətən tendon-əzələ aparatının zədələnməsi ilə birləşdirilir.

Patolda iştirak, seroz membranların prosesi demək olar ki, bütün hallarda müşahidə olunur; klinikada plevrit və perikardit ən çox tanınır, adətən perihepatit, perisplenit, peritonit ilə birlikdə. Plevrada, perikardda kütləvi efüzyon, təkrar ponksiyonlar tələb olunur, sistemli K. əsrin xarakterik təzahürləridir.

Sistemik To-nun ən çox görülən visseral əlamətlərindən biri. karditdir; xəstəliyin erkən mərhələlərində artrit ilə birləşməsi demək olar ki, həmişə səhvən revmatizm kimi şərh olunur. Ürəyin hər üç təbəqəsi təsirlənə bilər, lakin uşaqlarda və yeniyetmələrdə miokarditin simptomları üstünlük təşkil edir.

Klinikada ağciyərlərin məğlubiyyəti plevranın məğlubiyyətindən daha az müəyyən edilir. Tipik bir lupus pnevmoniti alveolyar-kapilyar blokada ilə müşayiət olunur və zərb-auskultativ məlumatlar azdır, lakin artan hipoksiya, tənəffüs çatışmazlığı hadisələri diqqəti cəlb edir, pnevmonit və rentgenolun mövcudluğunu təsdiqləyir.

Lupus nefriti uşaqlarda və yeniyetmələrdə böyüklərə nisbətən daha tez-tez baş verir (halların təxminən 2/3-də) və xəstələrin böyük əksəriyyətində bu, nefrotik sindrom, hematuriya, böyrək çatışmazlığı ilə müşayiət olunan ağır böyrək zədəsidir. arterial hipertenziya tez-tez eklampsi ilə müşayiət olunur. Kursun təbiətinə görə uşaqlarda lupus nefrit xronun qarışıq formasına, banal qlomerulonefritə yaxındır, tez-tez sürətlə inkişaf edən qlomerulonefritin bir variantıdır və yalnız bəzi xəstələrdə minimal sidik sindromu şəklində davam edir.

Mərkəzi və periferik sinir sisteminin məğlubiyyəti, əsasən böyüklərdəki kimi, kiçik xoreyaya xas olan bütün pazlı xoreya bənzər bir sindromu da əhatə edir (bax).

Tez-tez ziyan əlamətləri var getdi.- kiş. traktat. Qarın ağrısı bağırsaq zədələnməsi, peritonitin, perisplenitin, perihepatitin inkişafı, həmçinin hepatit, pankreatitin səbəbi ola bilər. sistemli K. əsrin diaqnozu yaradılması əvvəl. qarın böhranları banal kəskin appendisit, xolesistit, xoralı kolit, dizenteriya və s. Bəzən kəskin qarın şəkli inkişaf edir (bax). Bədxassəli Crohn xəstəliyinin simptom kompleksi mümkündür. Xəstəliyin aktiv dövrü periferik limfa düyünlərinin artması ilə müşayiət olunur, bəzən o qədər əhəmiyyətlidir ki, differensial diaqnoz üçün onların ponksiyonu və ya biopsiyası tələb olunur.

Xəstə uşaq və yeniyetmələrin 2/3-də sistemli K. əsr. kəskin və ya subakut inkişaf edir; hiperergik reaksiyaların sürətli inkişafı, yanlış tipli yüksək hərarət və digər əlamətlər (dərinin, oynaqların, limfa düyünlərinin zədələnməsi), hemorragik diatezin və zədələnmiş xəstəliyin ən kəskin gedişi halları da müşahidə edilə bilər. sinir sistemi xarakterikdir. Sürətlə irəliləyən vaskulit qısa müddət daxili orqanlarda (ürək, böyrəklər, ağciyərlər) ağır iltihabi-destruktiv və distrofik dəyişikliklərə, onların funksiyalarının pozulmasına və ilk 3-9 ayda mümkün ölümə səbəb olur. xəstəliyin başlanğıcından. Belə hallarda ölüm ən çox intoksikasiya fonunda ürək-ağciyər və (və ya) böyrək çatışmazlığı simptomları, dərin homeostaz pozğunluqları, koaqulopatiya pozğunluqları, su və elektrolit balansının pozulması, həmçinin ikincil infeksiyanın əlavə edilməsi ilə baş verir.

yarımkəskin sistemli K. əsr ilə, orta şiddəti və müddəti, prosesin ümumiləşdirilməsi ilk 3-6 ayda baş verir. xəstəliyin başlanğıcından, kurs davamlı və ya dalğalı olur, daim qalan fəaliyyət əlamətləri və nisbətən tez birləşən funktlar. bu və ya digər orqanın zəifliyi.

Uşaqların təxminən 1/3-də klassik sistemli K. əsrin şəklinə yaxın xəstəliyin əsas xroniki kursunun bir variantı var. böyüklər, bir ildən 3 ilə qədər davam edən presistem dövrü ilə və prosesin sonrakı ümumiləşdirilməsi ilə. Uşaqlarda presistemik lupus təzahürləri arasında ən çox hemopatiya, hemorragik və nefritik sindromlar, artropatiyalar və xoreya görünür. Digər daha nadir monosindromlar da mümkündür.

Fəsadlar və diaqnostik üsullar böyüklərdə olduğu kimidir.

Sistemli K.-nin fəaliyyətinin ağır klinik və laboratoriya əlamətləri olan hər bir uşaq. xəstəxana şəraitində müalicə edilməlidir. Kortikosteroidlər və sitostatiklər immun hiperaktivliyi yatırmaq üçün istifadə olunur. Onların gündəlik dozasının ölçüsü yalnız uşağın yaşı ilə deyil, həm də patolun fəaliyyət dərəcəsi, prosesi ilə müəyyən edilir. Nefrit, kardit, serozit, neyrolupun simptomları ilə III dərəcəli aktivliyi ilə böyük dozada kortikosteroidlər təyin edilir (prednizolon gündə 1 kq xəstənin çəkisinə 1,25-2 mq və ya daha çox nisbətdə). Əgər xəstəyə prednizolonun göstərilən dozası və ya oxşar preparatın ekvivalenti verilə bilmirsə, azatioprin və ya siklofosfamid gündə ən azı 1 kq-a 1-3 mq nisbətində terapiyaya daxil edilməlidir. Nefrotik sindrom, otoimmün hemolitik anemiya, hemorragik sindrom və böhran vəziyyətlərində, bütün hallarda, əvvəldən, heparin ilə birlikdə kombinə edilmiş immunosupressiv terapiya aparılır (gündə 1 kq bədən çəkisi üçün 250-600 IU). Xəstənin vəziyyətində aydın klinik və laborator yaxşılaşma əldə edildikdə, prednizolonun maksimum immunosupressiv dozası azaldılmalı (cədvəl 2), heparin antiplatelet agentləri (çan) və (və ya) dolayı təsir göstərən antikoaqulyantlar ilə əvəz edilməlidir.

Orta dərəcədə sistemli fəaliyyətlə To. kortikosteroidlərin immunosupressiv dozası aşağı olmalıdır (prednizolon - gündə 1 kq çəkiyə 0,5-1,2 mq), heparin əvəzinə, gündə 1 kq bədən çəkisi üçün 6-8 mq, salisilatlar, xinolin preparatları təyin edilir. metindol daha geniş istifadə olunur. Hronda, sistemli To-nun cari və aşağı aktivlik dərəcəsi. böyrəklərin, qanın, sinir sisteminin, ürəyin, ağciyərlərin zədələnməsinin fərqli əlamətləri olmadıqda, kortikosteroidlər kiçik dozalarda (prednizolon - gündə 1 kq bədən çəkisinə 0,5 mq-dan az) təyin edilir və ya ümumiyyətlə istifadə edilmir.

Xəstəxanadan çıxdıqdan sonra uşaqlar revmatoloqun nəzarəti altındadırlar və dəstəkləyici immunosupressiv və simptomatik terapiya almağa davam edirlər. Kəskin dövrdən sonra ilk il ərzində sistematik To. Məktəbə davamiyyət tövsiyə edilmir, lakin evdə təhsil təşkil edilə bilər. Bütün planlaşdırılan profilaktik peyvəndləri ləğv etmək lazımdır.

At adekvat müalicə xəstələr getdikcə nisbi və ya tam remissiyaya nail olurlar. Eyni zamanda, ümumi fiziki uşaqların inkişafı az və ya çox qənaətbəxşdir, ikincil cinsi xüsusiyyətlər zamanla ortaya çıxır, qızlarda menstruasiya vaxtında başlayır. Ölüm ən çox böyrək çatışmazlığı ilə əlaqələndirilir.

Diskoid lupus eritematosus

Diskoid K. in. (sin.: lupus eritematod diskoidlər s. xroniki, eritematodlar, seboreya konjestiva, eritema atrofiklər və başqaları) K. əsrinin ən çox rast gəlinən xroniki formasıdır, kəsiklə şəkildə xəstəliyin dəri və selikli qişaların zədələnməsi üstünlük təşkil edir. "Lupus erythematodes" adını 1851-ci ildə P. Kazenav təklif etdi, bu xəstəliyin qırmızı qızartı növü olduğuna inanırdı. İlk dəfə 1827-ci ildə R. F. Rayer tərəfindən yağlı ekspirasiyanın nadir bir forması (fluxus sebaceus) kimi təsvir edilmişdir. Diskoid K. in. bütün dermatozların 0,25-1%-ni təşkil edir (M. A. Aqronik və başqaları), daha çox soyuq, rütubətli iqlimi olan ölkələrdə, əsasən orta yaşlı insanlarda rast gəlinir [Gertler (W. Gertler)]. Qadınlar kişilərdən daha tez-tez xəstələnirlər.

Etiologiyası

Etiologiyası qəti şəkildə müəyyən edilməmişdir. Güman edilir viral mənşəli xəstəliklər. Elektron mikroskopiya dəri lezyonlarında tubuloretikulyar sitoplazmatik daxilolmaları aşkar edir.

Patogenez

Xəstəliyin ayrı-ayrı hallarının patogenezində genetik və immunol faktorları vacibdir. Diskoid To təhrik edir. və onun kəskinləşmələrində həddindən artıq insolasiya, dərmanlar, müxtəlif növ xəsarətlər (mexaniki, istilik, kimyəvi) mühüm rol oynayır.

patoloji anatomiya

Diskoid K. in. və onun yayılmış forması dəri dəyişiklikləri ilə məhdudlaşır. Diskoid To. lezyon daha tez-tez üzdə lokallaşdırılır. Mikroskopik olaraq (Şəkil 9) hiperkeratoz (bax), follikulyar keratoz, epidermisin vakuolyar degenerasiyası (bax. Vakuolyar degenerasiya), akantoz (bax) tapın. Dermisdə neytrofillərin və plazma hüceyrələrinin qarışığı olan fokal limfoid-makrofaq infiltratları görünür. Qan damarlarının divarları plazma zülalları ilə hopdurulmuşdur. Dermisin kollagen lifləri şişir, pikrinofildir, fibrinoid kütlələrə birləşir. İnfiltratlar sahəsində elastik və kollagen lifləri məhv edilir. Müalicə zamanı dərinin atrofiyası və depiqmentasiyası ilə skarlasma meydana gəlir.

Yayılmış dəri forması üçün. çoxlu səpgilər bütün bədəndə xarakterikdir, bu zaman mikroskopik dəyişikliklər diskoid K. əsrdə olanlara bənzəyir, lakin daha az ifadə edilir, eksudativ reaksiyalar proliferativlərə nisbətən üstünlük təşkil edir və hüceyrə infiltrasiyasının əhəmiyyəti azdır. Sonda heç bir çapıq və dəri atrofiyası sahələri yoxdur.

Klinik şəkil

Diskoid K. in. bir və ya iki çəhrayı, azca ödemli ləkələrin görünüşü ilə başlayır, tədricən ölçüləri böyüyür, infiltrasiya olunur, mərkəzi zonada sıx şəkildə qurulmuş ağımtıl pulcuqlarla örtülür. Fokusların sıyrılması ağrıya səbəb olur (Besnier-Meshchersky simptomu), miqyasın alt tərəfində buynuzlu bir sünbül olduğu üçün (qadın dabanının əlaməti), Krıma saç follikulunun genişlənmiş ağzında güclənir. Gələcəkdə fokusun mərkəzi hissəsində cicatricial atrofiya inkişaf edir. Uzun müddət davam edən bir fokusda üç zona aydın şəkildə fərqlənir: mərkəzi atrofik, sonra hiperkeratotik və eritematoz onunla həmsərhəddir (tsvetn. Şəkil 4). Sonuncunun hüdudlarında tez-tez teleangiektaziyalar var (bax). Fokusun periferiyası boyunca müxtəlif dərəcələrdə qəhvəyi hiperpiqmentasiya ifadə edilə bilər. Eritema (bax), hiperkeratoz və dəri atrofiyası (bax) K. əsrinin kardinal əlamətləridir. İnfiltrasiya, telenjiektaziya və piqmentasiya ümumi, lakin məcburi deyil.

Diskoid To. əsrin ən xarakterik lokalizasiyası - insolyasiyaya məruz qalan dəri sahələri: üz, ch. arr. onun orta hissəsi - noah, yanaqlar, zigomatik, ön bölgələr. Eləcə də sistemli K. əsr üçün sözdə çox xarakterikdir. kəpənək (tsvetn. Şəkil 5) - burun və yanaqların arxasındakı lezyon. 518 xəstəni müşahidə edən I. İ. Lelisin sözlərinə görə, əsas ocaqlar To. burunda 48%, yanaqlarda - 33%, qulaqcıqlarda və ya ona bitişik dəridə - 22,5%, alında - 16,5%, baş dərisində - 10%, qırmızı sərhəd dodaqlarında, adətən aşağı, - 12,5%, ağız mukozasında - 7%. Göz qapaqlarının selikli qişasının zədələnməsi L. I. Mashkilleyson et al. xəstələrin 3,4%-də müşahidə edilir. Daha nadir, o cümlədən təcrid olunmuş lokalizasiyalar məlumdur - sinə, arxa, çiyinlər və s. Cinsi orqanların selikli qişasının lezyonları təsvir edilmişdir, Sidik kisəsi, buynuz qişa, dırnaq zədələri. Tipik diskoid To ilə yanaşı. onun növləri var: hiperkeratotik K. əsr, bir kəsik hiperkeratoz ilə kəskin şəkildə ifadə edilir; papillomatous diskoid K. əsr - fokusların villöz səthinin meydana gəlməsinə səbəb olan dermisin papillalarının artması; ziyilli K. əsr - papillomatoz güclü keratinləşmə ilə müşayiət olunur; piqmentar K. əsr - lezyonları ləkələyən piqmentin həddindən artıq çökməsi tünd qəhvəyi rəng; seboreik K. əsr - saç follikulları çox genişlənir və yağlı boş tərəzi ilə doldurulur; şiş kimi K. əsr - ödemli, aydın müəyyən kənarları, mülayim hiperkeratoz və atrofiya ilə mavi-qırmızı, güclü yüksək ocaqlar.

Nadir növlər telenjiektatik diskoid To. çoxsaylı telenjiektaziyalarla, hemorragik diskoid To. ocaqlarda qanaxmalarla, şikəst. Xüsusi forma hron. K. v. mərkəzdənqaçma eritemadır (eritema centrifugum Biett). K. əsrin bütün formalarına münasibətdə 5,2-11% təşkil edir, üzdə aydın demarkasiya olunmuş eritema ocaqları, daha az tez-tez dərinin digər sahələrində xarakterikdir. Onlarda telenjiektaziya, yüngül şişlik ola bilər. Hiperkeratoz yoxdur. Atrofiya yoxdur və ya zəif ifadə olunur. Mərkəzdənqaçma eritema tez müalicəyə məğlub olur, lakin asanlıqla təkrarlanır. Bəzi müəlliflər diskoid və sistemli arasında aralıq formaları, yayılmış K. əsr ilə yanaşı, təsnif.

Diskoidlərin mərkəzlərində To. ağızın selikli qişasında tünd qırmızı eritema, telangiektaziyalar, zolaqvari, kobud retikulyar epitelin tutqunlaşması, eroziya və səthi xoralar müşahidə edilir. Dodaqlarının qırmızı sərhədində K. c. qeyri-müntəzəm oval lentəbənzər eritema və hiperkeratoz ocaqlarının görünüşü var, bəzən çatlar, eroziyalar var. Diskoid ocaqları To. daha tez-tez tək, daha az tez-tez çoxlu. Müalicə olmadan, onlar illərlə mövcuddur, bir qayda olaraq, səbəb olmur diskomfort. Ağızda eroziv və xoralı səpgilər ağrıya səbəb olur. Xüsusilə siqaret çəkənlərdə davamlı olurlar. Disseminated diskoid To. səpələnmiş eritematoz-ödemli, papulyar elementlər və ya diskoid tipli ocaqlarla xarakterizə olunur. Üstünlüklü lokalizasiya: üz, sinə və arxanın açıq hissəsi, əllər, ayaqlar, dirsək və diz oynaqlarının üzərindəki dəri. Diskoid və yayılmış K. əsri olan xəstələrin ümumi vəziyyəti, bir qayda olaraq, nəzərəçarpacaq dərəcədə əziyyət çəkmir. Bununla birlikdə, xəstələrin 20-50% -ində bir paz, müayinə artralgiya, funktlar, daxili orqanların (ürək, mədə, böyrəklər), sinir sisteminin pozğunluqlarını, sürətlənmiş ESR, leykopeniya, hipoxrom anemiya, immunoqlobulinlərin tərkibində dəyişikliklər, antinuclear antikorlar, dermoepidermal birləşmə zonasında immun komplekslər və s.

Dərin K. əsr. (L. e. profundus Kaposi - Irgang) diskoid K. əsrə xas olan dəri tipik lezyonlarının və dərialtı toxumada düyünlərin eyni vaxtda olması ilə xarakterizə olunur, üzərində dəri çox hissəsi üçün dəyişdirilməyib. Bir sıra müəlliflər, məsələn. Potrier (L. M. Pautrier), bu formanı dərin sarkoidlərin Darier - Russi və diskoid K. əsrinin birləşməsi hesab edin.

Fəsadlar

Bəzən dəri xərçəngi inkişaf edir, əsasən aşağı dodağın qırmızı sərhədindəki lezyonlarda, çox nadir hallarda - sarkoma, erysipelas; disseminasiya olunmuş diskoid K. əsrində daha çox müşahidə olunan ağır fəsad onun sistemli K. əsrinə keçididir. əlverişsiz amillərin təsiri altında.

Diaqnoz

Tipik hallarda diaqnoz çətinlik çəkmədən qoyulur. Diskoid ocaqları To. seboreik ekzema, rosacea, psoriaz, üz eozinofilik qranuloma, lupus eritematozusa bənzəyir. Ocaqların aydın sərhədləri, genişlənmiş saç hunilərində buynuzlu tıxaclar, sıx uyğun tərəzi, müsbət simptom Besnier - Meshchersky, atrofiya inkişafı K. əsrin mövcudluğunu göstərir. Seboreik ekzemanın ocaqlarının (bax) belə kəskin sərhədləri yoxdur, onların səthi boş yağlı tərəzi ilə örtülmüşdür, anti-seboreik terapiyaya yaxşı cavab verirlər. Psoriatik lezyonlar adətən çoxlu olur, asanlıqla qırılan gümüşü pulcuqlarla örtülür (bax: Psoriasis). Həm o, həm də başqaları, K. c-dən fərqli olaraq. təsiri altında adətən azalır günəş şüaları. Rosacea ilə (bax), diffuz eritema var, telangiektaziyalar tələffüz olunur, düyünlər və püstüllər tez-tez görünür. Bir insanın eozinofilik qranuloma (bax) terapevtik təsirlərə xüsusi davamlılığı ilə xarakterizə olunur. Onun ocaqları çox vaxt tək, vahid qəhvəyi-qırmızı rəngli, hiperkeratozsuz, tək telenjiektaziyalarla olur. Vərəmli lupus (bax Dəri vərəmi) adətən uşaqlıqda başlayır, xarakterik alma jeli və zond hadisələri ilə lupomaların olması ilə xarakterizə olunur. Leloir pazının eritematoz vərəmli lupus eritematozu hallarında diaqnoz son dərəcə çətindir, gistol, tədqiqat lazımdır. Diskoid K. v. həmçinin Essner-Kanoffun limfositar infiltrasiyasından fərqləndirilməlidir, təzahürləri daha az davamlıdır, mərkəzdə həll olunmağa meyllidir, desquamasiya, hiperkeratoz və atrofiya yoxdur. K. v. baş dərisində psevdopelade ilə fərqlənir (bax). Sonuncu, iltihabın olmaması, buynuzlu onurğalar, barmaq kimi düzülmə və daha çox səthi atrofiya ilə xarakterizə olunur. Diskoid K. v. ağızın selikli qişasında liken planusdan fərqləndirilməlidir, to-rogo səpgiləri daha incə bir naxışa malikdir, atrofiya ilə müşayiət olunmur.

Diskoid K. əsri olan xəstələr, o cümlədən məhdud formaları, daxili orqanlara və sinir sisteminə sistemli ziyanı istisna etmək, habelə müəyyən etmək üçün müayinə edilməlidir. müşayiət olunan xəstəliklər.

Müalicə

Diskoidlərin müalicəsində aparıcı rol və yayılmış To. aminokinolin preparatlarına aiddir - xlorokin, rezoquin, delagil y, plaquenil y və s. Onlar davamlı və ya dövrlərdə təyin edilir, adətən 0,25 q 2 dəfə, plaquenil - yeməkdən sonra gündə 3 dəfə 0,2 q. Dövrlərin müddəti (5-10 gün) və aralarındakı fasilələr (2-5 gün) müalicənin tolerantlığından asılıdır. Xüsusilə yazda təkrar müalicə kursları tövsiyə olunur. Xlorokinə kiçik dozalarda kortikosteroidlərin əlavə edilməsi (gündə 2-3 tablet prednizolon) müalicənin nəticələrini və dözümlülüyünü yaxşılaşdırır. Bu texnika K. əsrin xüsusilə davamlı kursu, geniş dəri lezyonları üçün tövsiyə olunur.

B6, B12 vitaminləri, kalsium pantotenat, nikotinik turşunun terapevtik kompleksə daxil edilməsi faydalıdır. Lech. təsir flüor tərkibli kortikosteroidlərlə (sinalar, flucinar və s.) Məlhəmlərin eyni vaxtda təyin edilməsi ilə daha sürətli olur, bunlar məhdud fokuslarla da terapiyanın əsas üsulu ola bilər. Həmçinin 5-7 gündə bir dəfə zədələnmiş nahiyələrə 5%-li xlorokin məhlulunun intradermal yeridilməsi tövsiyə olunur (hər kursda 4-6 inyeksiya). Periferik böyümə əlamətləri olmayan güclü infiltratı və hiperkeratozu olan məhdud lezyonlar kriyoterapiyaya məruz qala bilər.

Proqnoz

Həyat üçün proqnoz əlverişlidir. Adekvat müalicə ilə xəstənin tövsiyə olunan rejimə uyğunluğu, onların iş qabiliyyəti uzun illər qalır.

Qarşısının alınması

Xəstələr üçün. dispanserə verilir. Onlar konsertə riayət etməlidirlər. iş rejimi, istirahət, qidalanma, fiziki fəaliyyətdən qaçın. və sinir yükü, günəşə, küləyə, şaxtaya məruz qalma, para-aminobenzoy turşusu, tanin və s olan fotoqoruyucu kremlər və filmlər tətbiq edin. Fokus infeksiyası ocaqlarını sanitarlaşdırmaq lazımdır. Xəstələrin müşayiət olunan xəstəliklərinin müalicəsi üçün. cənuba yönəlməməlidir. yaz və yayda kurortlarda ehtiyatla fizioterapevtik prosedurlar təyin edilməli, yalnız ciddi əlamətlər üçün peyvənd edilməlidir.

dərman lupus eritematosus

Dərman K. əsr. apressin (hidralazin), novokainamid (prokainamid), difenin (hidantoin), trimetin (trimethadion), karbazepin, izoniazid və xlorpromazinin uzunmüddətli istifadəsi ilə əlaqədar inkişaf edir. Dərman K. əsr. hipertoniya və aritmiyadan əziyyət çəkən yaşlı insanlarda, vərəm və epilepsiya xəstələrində inkişaf edə bilər. Sadalanan dərmanlar antinüvə antikorlarının (ANF, DNT-yə antikor) əmələ gəlməsinə səbəb ola bilir, görünüşü sistemli K. əsrini xatırladan dərman K. əsrinin klinikasından əvvəldir. Bəzi dərmanların qəbulu zamanı müəyyən bir paz, sindrom var. Beləliklə, apressin ilə K. əsr. nikotinamidin uzun müddət istifadəsi ilə glomerulonefrit inkişaf edir, sindromun başlanğıcı olan plevrit və pnevmonit çox tez-tez olur.

Dərman K.-nin inkişaf mexanizmləri arasında. meylin rolu müzakirə olunur, çünki belə bir reaksiya apressin və digər dərmanlar qəbul edən xəstələrin təxminən 10% -ində, həmçinin metabolik pozğunluqlarda, xüsusən də bu dərmanların asetilləşmə sürətində baş verir.

Diaqnoz sadalanan dərmanların qəbulu əsasında qoyulur.

Xəstəliyin vaxtında tanınması və dərman K. əsrinə səbəb olan dərmanın ləğvi sağalmağa gətirib çıxarır, buna baxmayaraq, kortikosteroidləri orta dozada (gündə 20-30 mq prednizolon) təyin etmək lazım ola bilər, xüsusən də izoniazid preparatı K ilə. əsr. Sistemli K. əsrin klinikasının inkişafı ilə. müvafiq terapevtik yanaşma tələb olunur.

masalar

Cədvəl 1. Sistemli lupus eritematosusun fəaliyyət dərəcəsinin klinik və laboratoriya göstəriciləri

Sistemik lupus eritematosusun fəaliyyət dərəcəsi

"Kəpənək" və lupus tipli eritema

Kardioskleroz, miokard distrofiyası

mitral qapaq çatışmazlığı

Bir (adətən mitral) qapaq xəstəliyi

Çoxsaylı qapaq xəstəliyi

Nefritik və ya sidik sindromu

LE hüceyrələri (1000 leykosit başına)

Tək və ya itkin

Antinüvə amili (kreditsiz)

Homojen və marjinal

nDNT-yə antikorlar (kreditlə)

Cədvəl 2. İlkin (maksimum) dozadan asılı olaraq nümunə prednizolonun dozasının azaldılması cədvəli

Prednizolonun ilkin (maksimum) dozası, gündə mq

Prednizolonun dozasının həftəlik azaldılması, gündə mq

Biblioqrafiya: Vinogradova O. M. Daxili xəstəliklər klinikasında sistemli lupus eritematosus, Bayquşlar. bal., № 4, səh. 15, 1958; At with e in and L. L. and JI at N and N-with to and I am I. R. Bir sistem lupus eritematosus, Zhurn, nevropat və psikhiyatda psixopatoloji təzahürlər, t.75, əsr. 4, səh. 562, 1975, biblioqrafiya; Davydovsky I. V. Lupus eritematodların yayılması ilə bağlı suala, Rus. yelek derm., 7-ci cild, №5, səh. 450, 1929, biblioqrafiya; And smiles T. I. and F r at m to and - N and S. L. To psychopatology and patogenezi simptomatik psixoz da sistemli qızartı, Zhurn, nevropat və psikhiat., t.72, №12, səh. 1860, 1972; L of e l and with I. I. Lupus erythematosus, L., 1970, bibliogr.; Meshchersky G. I. və Grinchar F. N. Vərəm mənşəli eritema faciei perstans (Kaposi - Kreibich'a) hadisəsi haqqında, Xarkov. patoloq. Sat, həsr olunmuş. prof. M. N. Nikiforov, 25 illik yubileyi münasibətilə, alim, fəal., s. 406, M., 1911; Nasonova V. A. Sistemli lupus eritematosus, M., 1972, bibliotr.; VV və d çayında e r ilə. Lupus eritematozda dəri dəyişikliklərinin immunomorfoloji xüsusiyyətləri, Söz. bal., № 9, səh. 15, 1972; VV və d çayında e r ilə. Lupus nefritinin elektron mikroskopik xüsusiyyətləri, Arkh. patol., t.36, №6, s. 21, 1974, biblioqrafiya; With to r and p to and N Yu. K., Somov B. A. and But t about in Yu. S. Allergik dermatoz, s. 130, M., 1975, biblioqrafiya; A. I. və B e g l və r I n A. G-də t r at-to ilə. patoloji anatomiya və kollagen xəstəliklərinin patogenezi, s. 248, Moskva, 1963; Tare-e in E. M. Collagenoses, M., 1965, bibliogr.; Tareeva I. E. Lupus nephritis, M., 1976, bibliogr.; Tareeva I. E., Serov V. V. və Kupriyanova L. A. Sistemli lupus eritematosusda intraendotelial daxilolmalar, Bull. Təcrübə, biol və tibbi, t.77, №5, səh. 119, 1974; O’ C o n o r J. F. a. Musher D. M. Sistemik lupus eritematosusda mərkəzi sinir sisteminin iştirakı, Arch. Neyrol. (Şik.), v. 14, səh. 157, 1966; Hargraves M. M., Richmond H. a. M o r t o n R. Sümük iliyinin iki elementinin, "tart" hüceyrəsinin və "L. E." hüceyrə, Proc. Mayo Clin., v. 23, səh. 25, 1948; Klemperer P., Pollak A. D. a. Baehr G. Yayılmış lupus eritematozun patologiyası, Arch. Yol, v. 32, səh. 569, 1941; Lupus eritematosus, red. E. L. Dubois, Los Angeles, 1974; Revmatologiyada son nailiyyətlər, ed. tərəfindən W. W. Buchanan a. W. C. Dick, pt 1, Edinburgh-L., 1976; Ropes M. W. Systemic lupus eritematosus, Cambridge-L., 1976, bibliogr.

V. A. Nasonova; L. A. İsaeva (ped.), A. İ. Strukov, L. V. Kakturski (dalan. An.), A. S. Tiqanov (psixiat.), L. Ya. Trofimova (derm.).

LUPUS ERITEMATOZ (lupus eritematodlar, lupus eritematoz; sin.: eritema sentrifugum, eritematoz) - qrup anlayışı, o cümlədən bir sıra nozoloji vahidlər, ç. arr. sistemik lupus eritematosus və diskoid qırmızı lupus eritematosus, həmçinin dərmanla əlaqəli lupus sindromu. Sistemli və diskoid To. bir sıra ümumi xüsusiyyətlərə malikdir. Belə ki, həm sistemli, həm də diskoid K. əsr. əsasən qadınlara təsir göstərir; hər iki forma üzün, ətrafların, gövdə və selikli qişaların dərisində eritematoz səpgilər (enantemalar), günəş radiasiyasına həssaslığın artması (fotosensibilizasiya) ilə xarakterizə olunur; keçid diskoid. sistemdə (xəstələrin 3-5% -ində); ayrı-ayrı ailələrdə xəstələrdə diskoid, sistemli To. və digər kollagen xəstəlikləri. Eyni zamanda, sistemli və diskoid K. əsrdə eritematoz səpgilərin və xüsusilə sistemli təzahürlərin təbiətindəki fərqlər, patogenezin xüsusiyyətləri, xüsusən sistemli K. əsrində immunogenezin dərin pozğunluqları, əksər müəlliflərə onları ayrı-ayrı nozol kimi nəzərdən keçirməyə imkan verir. formaları. Bu, "Xəstəliklərin və ölüm səbəblərinin statistik təsnifatında" (1969) əks olundu: diskoid K. əsr. XII “Dəri və dərialtı toxumanın xəstəlikləri” sinfinə, sistemli K. əsri isə XIII “Dayanıq-hərəkət sistemi və birləşdirici toxuma xəstəlikləri” sinfinə aiddir.

Sistemik lupus eritematosus

Sistemli K. in. ( Lupus eritematosus systemicus; sin.: kəskin qırmızı lupus eritematoz, eritematoz xroniosepsis, Liebman-Sachs xəstəliyi) - açıq otoimmün patogenezi və yəqin ki, viral etiologiyalı birləşdirici toxuma və qan damarlarının xroniki sistemli iltihabi xəstəliyi; birləşdirici toxumanın diffuz xəstəliklərinə - kollagenozlara aiddir (bax: Kollagen xəstəlikləri). Sistemli K. əsr reproduktiv yaşda olan (20-30 yaş) qadınların xəstəliyidir, yeniyetmə qızlar tez-tez xəstələnirlər. Bu xəstəlikdən əziyyət çəkən qadınların və kişilərin nisbəti, əksər statistikaya görə, 8: 1 - 10: 1-dir.

Hekayə

Statistika

Siegel (M, Siegel) və başqalarının əhali tədqiqatları. (1962-1965) Manhetten bölgəsində (Nyu York) xəstələnmənin 25-dən 1 milyon nəfərə qədər artdığını göstərdi. 1955-ci ildə 1964-cü ildə 1 milyona 83. Dubois (E. L. Dubois, 1974) ABŞ-da sistemli K. əsrdə olduğunu təklif edir. Hər il 5200 nəfər xəstələnir, buna görə də hər 5 ildən bir minimum 25.000 xəstə toplanır. Leonhardt (T. Leonhardt) 1955-ci ildə göstərdi ki, sistemli To. Malmödə (İsveç) 1955-ci ildən 1960-cı ilə qədər 1 milyon nəfərə 29. ABŞ-da ölüm, Cobb (Cobb, 1970) görə, 1 milyon əhaliyə 5,8, 25-44 yaşlı qadınlar arasında daha yüksəkdir. SSRİ Tibb Elmləri Akademiyasının Ying-th revmatizminin materiallarına görə, ölümcüllük 1959-1960-cı illərdə 90% -dən azaldı. 1975-ci ilə qədər 10%-ə qədər

Etiologiyası

Dərmanlara, peyvəndlərə qarşı dözümsüzlük, fotohəssaslıq, menstrual dövrünün formalaşması, hamiləlik, doğuş, abort və s. xəstəliyi və ya onun kəskinləşməsini təhrik edən amillər hesab olunur; onlar qarşısının alınması və vaxtında diaqnoz üçün vacibdir, çünki bu amillərlə xəstəliyin başlanğıcı və ya kəskinləşməsinin əlaqəsi digər əlaqəli xəstəliklərə nisbətən sistemli K. əsr üçün daha xarakterikdir.

patoloji anatomiya

düyü. 6. Sistemik lupus eritematosusun xarakterik əlamətləri ilə lupus glomerulonephritis zamanı böyrəyin mikropreparasiyası: 1 - fokal fibrinoid: 2 - "tel ilmələri"; 3 - hialin tromblar; 4 - karyoreksis.

Ürəyin zədələnməsi Libman-Sachs endokarditinin inkişafı ilə xarakterizə olunur (Şəkil 5). Endokardit klapanların uclarını və akkordlarını, parietal endokardı təsir edir, adətən ürək xəstəliyinə səbəb olmur, lakin mitral qapaq çatışmazlığı inkişaf edə bilər. Miokardda əzələ hüceyrələrinin yağlı degenerasiyası ("pələng" ürəyi) aşkar edilir, daha az diffuz proliferativ interstisial miokardit - lupus karditi. Perikard ən çox təsirlənir.

Ola bilsin ki, vaskulit və interstisial toxumanın hüceyrə infiltrasiyası ilə interstisial pnevmoniya kimi davam edən lupus pnevmonitinin inkişafı. Ağciyərlərin zədələnməsi ikincil infeksiyanın əlavə edilməsi ilə əlaqələndirilə bilər.

Lupus prosesi qaraciyərə təsir göstərə bilər. Eyni zamanda portal yollarda limfoplazmatik infiltrasiya və hepatositlərin degenerasiyası müşahidə edilir.

Vaskulit sinir sisteminin zədələnməsi ilə əlaqələndirilir.

Patogenez

Sistemli K. əsri ilə. İmmunitetin humoral əlaqəsinin pozulmasının orqan-qeyri-spesifik otoimmün reaksiyaların inkişafı ilə rolu göz qabağındadır, bu, B-limfositlərin hiperfunksiyası və dövran edən otoantikorların geniş diapazonu (bax) - bütün hüceyrə nüvələrinə və fərdi maddələrə qarşı özünü göstərir. nüvə (DNT, nukleoprotein), həmçinin lizosomlar, mitoxondriyalar, kardiolipidlər ( yalançı müsbət Vasserman reaksiyası), qanın laxtalanma faktorları, leykositlər, trombositlər, eritrositlər, yığılmış qamma qlobulinlər (bax. Romatoid faktor) və s. Bu antibodieslər - baş vermiş zərərin şahidləri, böyrəklərin, dərinin və s. zirzəmi membranlarında yerləşdirilən dövran edən immun kompleksləri meydana gətirə bilirlər, iltihab reaksiyasının inkişafı ilə onların zədələnməsinə səbəb olurlar. Bu, lupus nefritinin, vaskulitlərin və s. inkişafının immun-kompleks mexanizmidir. DNT kompleksinin - bu DNT və komplementə antikorun olması böyrək toxumasından DNT-yə antikorların təcrid olunması və immun komplekslərin olması ilə sübut edilir. özləri immunofluoressensiya ilə aşkar edilir (bax). Sistemli To-nun yüksək aktivliyi. hipokomplementemiya ilə xarakterizə olunur - tam komplementin (CH50) və onun komponentlərinin, xüsusən də antigen-antikor reaksiyasında iştirak edən C3, C4, Cd1, C9 və s. tərkibində azalma (bax Komplement). İmmunitetin humoral və hüceyrə komponentlərində balanssızlığın olduğunu göstərən çoxlu faktlar toplanmışdır; sonuncu müxtəlif gecikmiş tipli həssaslıq reaksiyaları, T-limfositlərin tərkibində azalma ilə özünü göstərir. Ayrı-ayrı ailələrdə sistemli və diskoid K. əsrinin olması, müxtəlif otoimmün xəstəliklər, fotohəssaslıq və dərmanlara qarşı dözümsüzlük, bu ailələrin üzvlərində dövriyyədə olan otoantikorların geniş diapazonunun aşkarlanması xəstəliyin inkişafında genetik meylin rolunu göstərir. lakin bu meylin spesifik mexanizmləri hələ məlum deyil.

Klinik şəkil

Xəstələrin şikayətləri müxtəlifdir, lakin ən çox onlar oynaqlarda ağrı, qızdırma, iştahsızlıq, yuxudan şikayət edirlər. Bir qayda olaraq, sistemli To. revmatik qızdırma, qızdırma, müxtəlif dəri səpgiləri, halsızlıq, halsızlıq, arıqlamağa bənzəyən təkrarlanan poliartritlə subakut olaraq başlayır. Daha az tez-tez yüksək hərarət, kəskin ağrılar və oynaqların şişməsi ilə kəskin başlanğıc, kəpənək simptomu, poliserozit, nefrit və s. 5-10 yaş və daha çox xəstələrin 1/3-də monosindromlardan biri müşahidə olunur. - təkrarlanan artrit, poliserozit, Raynaud sindromu , Verlhof, epileptiform, lakin gələcəkdə xəstəlik xarakterik polisindromikliyin inkişafı ilə təkrarlanan bir kurs alır.

Lupus artriti demək olar ki, bütün xəstələrdə müşahidə olunur; miqrasiya edən artralji (bax), artrit (bax), keçici ağrılı fleksiyon kontrakturaları ilə özünü göstərir. Əsasən əllərin, biləklərin, ayaq biləyinin kiçik oynaqları və daha az tez-tez böyük oynaqlar təsirlənir. Xəstələrin 10-15% -ində barmaqların fusiform deformasiyası, əllərin arxasında əzələ atrofiyası inkişaf edə bilər. Articular sindromu adətən mialji, miyozit, ossalji və tendovaginit ilə müşayiət olunur. Rentgenolda tədqiqat epifiz osteoporozu, əsasən fırçalar və radiokarpal oynaqlarda aşkar edilir.

düyü. 1. "Kəpənək" tipli mərkəzdənqaçma eritema.

düyü. 2. Kəskin sıx bir şişkinlik olan ləkələr şəklində "Kəpənək".

Dərinin zədələnməsi. Ən tipik "kəpənək" sindromu burun arxası nahiyəsində ("kəpənək gövdəsi") və ziqomatik tağlarda ("kəpənək qanadları") üzdə eritematoz səpgilərdir. O. L. İvanov, V. A. Nasonova (1970) görə eritemanın aşağıdakı variantları müşahidə olunur: 1) damar (vaskulitik) "kəpənək" - üzün orta zonasında siyanotik çalarları olan qeyri-sabit, pulsasiya edən, diffuz qızartı, xarici təsirlə ağırlaşır. amillər (insoliya, külək, soyuq və s.) və ya həyəcan; 2) mərkəzdənqaçma eritemanın "kəpənək" növü - davamlı eritematöz ödemli ləkələr, bəzən bulanıq follikulyar hiperkeratoz ilə (eritema centrifugum Biett; rəng. Şəkil 1); 3) üzün ümumi şişməsi və qızartı fonunda kəskin sıx şişkinliyi olan parlaq çəhrayı ləkələr şəklində "kəpənək" (erysipelas faciei perstans Kaposi; rəng. Şəkil 2); 4) aydın cicatricial atrofiyası olan diskoid tipli elementlərdən ibarət "kəpənək". Eritematoz dəyişikliklər qulaqcıqlarda, boyunda, alında, baş dərisində, dodaqların qırmızı sərhədində, gövdədə (daha tez-tez sinənin yuxarı hissəsində dekolte şəklində), ətraflarda, təsirlənmiş oynaqlarda lokallaşdırılır. Bəzi xəstələrdə polimorf eritema, ürtiker, purpura, düyünlər və digər elementlər qeyd olunur.

Mukozanın zədələnməsi sərt damaqda enantema, aftöz stomatit, qaratoyuq, qanaxmalar, lupus cheilitis ilə özünü göstərir.

Poliserozit- miqrasiya edən ikitərəfli plevrit və perikardit, daha az tez-tez peritonit - dermatit və artrit ilə birlikdə diaqnostik triadanın tərkib hissəsi hesab olunur. Effüzyon adətən kiçikdir və sitol tərkibinə görə revmatik efüzyona bənzəyir, lakin LE hüceyrələri və antinüvə amilləri ehtiva edir. Təkrarlanan poliserozit (bax) perikard boşluğunun, plevranın, perisplenitin və perihepatitin obliterasiyasına qədər yapışmaların inkişafına səbəb olur. Paz, serozitin təzahürləri tez-tez olur (ağrı, perikardın, plevranın, peritonun sürtünmə səs-küyü və s.), lakin ekssudatların olmaması və tez yox olma tendensiyası səbəbindən klinisyenler asanlıqla onlara baxırlar, lakin rentgenol, tədqiqat tez-tez plevrooperikardial bitişmələri və ya qabırğa, interlobar, mediastinal plevra qalınlaşmasını aşkar edir.

Lupus karditiəsrin sistemli To. üçün çox xarakterikdir; ürəyin mitral və digər qapaqlarında, həmçinin parietal endokardda və iri damarlarda perikardit (bax), miokardit (bax) və ya Libman-Sacks atipik ziyilli endokarditinin eyni vaxtda və ya ardıcıl inkişafı ilə xarakterizə olunur. Endokardit qapağın marjinal sklerozu ilə, daha az tez-tez xarakterik auskultativ simptomlarla mitral qapaq çatışmazlığı ilə başa çatır.

Damar zədələnməsi sistemli K. əsri ilə. patol üçün xarakterikdir. orqanlarda proseslər. Buna baxmayaraq, Raynaud sindromunun (xəstəliyin tipik mənzərəsindən çox əvvəl), həm kiçik, həm də böyük arterial və venoz gövdələrin zədələnməsinin (endarterit, flebit) inkişaf ehtimalını qeyd etmək lazımdır.

Lupus pnevmoniti- ağciyərlərdə damar-birləşdirici toxuma prosesi, kəskin gedişatda vaskulitin növünə ("damar pnevmoniyası") uyğun olaraq davam edir və kursun digər variantlarında - adi paz ilə bazal pnevmonit şəklində (bax) parenximal prosesin şəkli, lakin xarakterik rentgenol, simptomlar (güclənmiş ağciyər modelinin mesh quruluşu, diafraqmanın yüksək dayanması və bazal diskoid atelektazi) sindroma böyük diaqnostik dəyər verir.

Lupus qlomerulonefrit(lupus nephritis) - klassik immunokompleks qlomerulonefrit (bax), sidik sindromu, nefritik və nefrotik tipə görə prosesin ümumiləşdirilməsi dövründə xəstələrin yarısında müşahidə olunur. Sonrakı gistol və immunomorfol ilə böyrəklərin biopsiyası böyük diaqnostik əhəmiyyətə malikdir. tədqiqat.

Neyropsik sferanın məğlubiyyəti(neurolupus) - xəstəliyin başlanğıcında astenovegetativ sindromla özünü göstərir və xəstəliyin ən yüksək nöqtəsində mərkəzi və periferik sinir sistemindən müxtəlif simptomlar və sindromlar müşahidə edilə bilər, adətən birləşir - meningoensefalit, ensefalopolinevrit, ensefalomielit və ya meningoensefalomit. poliradikuloneurit ilə (sonuncunun diaqnostik əhəmiyyəti var).

affektiv pozğunluqlar narahat depressiya halları, həmçinin manik-eyforiya sindromları ilə özünü göstərir. Narahat depressiyalar qınayan məzmunun şifahi halüsinozunun şəkilləri, fraqmentar münasibət fikirləri və nihilistik hezeyanlarla müşayiət olunur (sonuncu qeyri-sabitlik və sistemləşdirmə meylinin olmaması ilə xarakterizə olunur). Manik-eyforiya vəziyyətlərində diqqətsizlik, özündən razılıq, xəstəliyin tam şüurunun olmaması ilə yüksək əhval-ruhiyyə var. Bəzən nek-swarm psixomotor təşviqat var, davamlı yuxusuzluq xarakterikdir; qısa yuxu müddətində - məzmunu tez-tez xəstənin şüurunda real hadisələrlə qarışdırılan parlaq yuxular.

Delirious-oneirik vəziyyətlər həddindən artıq dəyişkən; ya fantastik və ya dünyəvi mövzulu yuxu pozğunluqları, ya da bol rəngli, səhnəyə bənzər vizual halüsinasiyalar ön plana çıxır. Xəstələr özlərini davam edən hadisələrin müşahidəçisi və ya zorakılığın qurbanı kimi hiss edirlər. Bu hallarda həyəcan çaşqın və təlaşlı xarakter daşıyır, yatağın hüdudları ilə məhdudlaşır, tez-tez əzələ gərginliyi və yüksək monoton bir qışqırıq ilə hərəkətsizlik vəziyyəti ilə əvəz olunur.

Psixi pozğunluqların intensivliyi somatik təzahürlərin şiddəti, lupus prosesinin yüksək fəaliyyəti ilə əlaqələndirilir.

somatopsychic iğtişaşlar təsvir korrelyasiya sistemli K. əsr psixozları aid etmək mümkün edir. ekzogen üzvi beyin lezyonları qrupuna.

Nəzərə almaq lazımdır ki, sistemli K. ilə əsr. emosional sahədə pozğunluqlar da hormonal terapiya (steroid psixozları) ilə əlaqədar inkişaf edə bilər.

Retikuloendotelial sistemin zədələnməsi poliadeniyada (bütün limf qruplarında, düyünlərdə artım) ifadə edilir - çox tez-tez və yəqin ki, lupus prosesinin ümumiləşdirilməsinin erkən əlaməti, həmçinin qaraciyər və dalaqda artım.

Axın

Fəsadlar

Diaqnoz

Hər növ tipik "kəpənək" olan xəstələrdə diaqnoz çətin deyil. Lakin bu əlamət xəstələrin yarısından azında, ilkin əlamət kimi isə xəstələrin yalnız 15-20%-də baş verir. Buna görə də, artrit, nefrit kimi digər simptomlar və onların birləşmələri böyük diaqnostik dəyər qazanır. Birgə və böyrəyin intravital biopsiyası ehtimalı artrit və ya nefritin lupus təbiətini daha tez tanımağa imkan verir. Polisindromiklik, LE hüceyrələrinin aşkarlanması, antinüvə amillərinin (ANF) və ya yerli DNT-yə (nDNT) antikorların yüksək titri diaqnostik əhəmiyyətə malikdir. LE hüceyrələri sistemli K. əsr xəstələrin 70% aşkar. və daha çox. Tək LE hüceyrələri digər xəstəliklərdə də müşahidə edilə bilər.

Hron, poliartrit və qaraciyərin ağır zədələnməsi ilə Volera-Rose reaksiyasında romatoid faktora müsbət reaksiyalar (bax. Romatoid artrit) və ya lateks aglütinasiyası (bax Aqqlütinasiya) aşkar edilə bilər. Komplement CH50 və onun komponentlərini öyrənmək də faydalıdır, onların azalması adətən lupus nefritinin aktivliyi ilə əlaqələndirilir. Demək olar ki, bütün xəstələrdə ESR əhəmiyyətli dərəcədə sürətlənmişdir - saatda 60-70 mm-ə qədər. Xəstələrin yarısından çoxu qan formulunun promyelositlərə, miyelositlərə və limfopeniya ilə birlikdə gənc (limfositlərin 5-10%) dəyişməsi ilə leykopeniya (1 µl-də 4000-dən aşağı) müşahidə etdi. Yüngül hipoxrom anemiya çox yaygındır. Nadir hallarda hemolitik anemiya qazanılmış hemoliz xüsusiyyətləri ilə inkişaf edir (bax) və müsbət Coombs reaksiyası (bax Coombs reaksiyası). Trombositopeniya (1 µl-də 100.000-dən aşağı) tez-tez müşahidə olunur, nadir hallarda - Werlhof sindromu.

Müalicə

Xəstəliyin başlanğıcında başlayan müalicə ən yaxşı effekti verir. Kəskin dövrdə müalicə xəstəxanada aparılır, burada xəstələr kifayət qədər miqdarda B və C vitaminləri ilə adekvat qidalanma ilə təmin edilməlidir.

Müalicənin fərdiləşdirilməsi üçün patolun fəaliyyət dərəcələrinin differensial müəyyən edilməsi, prosesin (tab. 1) həlledici əhəmiyyəti vardır.

Müalicə zamanı baş verən bu cür yan simptomlar, məsələn, kushinoid, hirsutizm, ekimoz, stria, sızanaqlar bir çox xəstələrdə inkişaf edir və əlavə terapiya tələb etmir. Əksinə, vəziyyətin sabit bir yaxşılaşmasının adətən hormonların həddindən artıq dozası əlamətlərinin inkişafı ilə baş verdiyi qeyd olunur. Davamlı ödem ilə diuretiklər, plazma transfüzyonları, albumin tövsiyə edilə bilər. Hipertenziya antihipertenziv dərmanlarla nisbətən asanlıqla idarə olunur.

Steroid xoraları, ocaqlı infeksiyanın kəskinləşməsi, osteoporoz ilə mineral maddələr mübadiləsinin pozulması və s. kimi ağırlaşmalar daha ciddidir, lakin sistematik nəzarətlə də onların qarşısını almaq olar. Davamlı müalicəyə şübhəsiz əks göstəriş steroid psixoz və ya artan nöbetdir (epilepsiya). Psixotrop vasitələrlə korreksiya lazımdır.

Hronda, sistemli To zamanı. diskoid To növünə görə dərinin ilkin zədələnməsi ilə. xlorokin, delagil və ya digər quinolin preparatlarını tövsiyə edin.

Proqnoz

Qarşısının alınması

Qarşısının alınması xəstəliyin kəskinləşməsinin və inkişafının və xəstəliyin başlanğıcının qarşısını almağa yönəldilmişdir.

ilkin qarşısının alınması tədbirləri fotosensitivlik, narkotik dözümsüzlük və dəyərsizləşmiş humoral toxunulmazlıq əlamətləri var sistemli K. əsr xəstələrin ailə üzvləri xüsusilə vacibdir. Xəstəliyin qarşısını almaq və ya prosesi ümumiləşdirmək üçün bu insanlar ultrabənövşəyi şüalanma, radioizotop qızıl müalicəsi, kurort müalicəsi və s.

Uşaqlarda sistemik lupus eritematosusun gedişatının xüsusiyyətləri

Uşaqlarda və yeniyetmələrdə işlərin böyük əksəriyyətində sistemli K. əsr. böyüklərə nisbətən daha yüksək ölüm nisbəti verən daha kəskin və daha ciddi şəkildə başlayır və davam edir. Bu, böyüməkdə olan orqanizmin reaktivliyinin xüsusiyyətləri, birləşdirici toxuma strukturlarının, immunogenez orqanlarının, komplement sisteminin və s. orqanlar iltihabın eksudativ komponentinin üstünlük təşkil etməsi ilə xarakterizə olunur, intensiv inkişaf edən qanaxma və qanaxma şəklində damardaxili laxtalanma pozğunluqları sindromu, kollaptoid, soporoz və şok vəziyyətləri, trombositopeniya.

Lupus nefriti uşaqlarda və yeniyetmələrdə böyüklərə nisbətən daha tez-tez baş verir (halların təxminən 2/3-də) və xəstələrin böyük əksəriyyətində bu, nefrotik sindrom, hematuriya, tez-tez eklampsi ilə müşayiət olunan arterial hipertenziyaya meylli ağır böyrək zədəsidir. . Kursun təbiətinə görə uşaqlarda lupus nefrit xronun qarışıq formasına, banal qlomerulonefritə yaxındır, tez-tez sürətlə inkişaf edən qlomerulonefritin bir variantıdır və yalnız bəzi xəstələrdə minimal sidik sindromu şəklində davam edir.

Mərkəzi və periferik sinir sisteminin məğlubiyyəti, əsasən böyüklərdəki kimi, kiçik xoreyaya xas olan bütün pazlı xoreya bənzər bir sindromu da əhatə edir (bax).

Tez-tez ziyan əlamətləri var getdi.- kiş. traktat. Qarın ağrısı bağırsaq zədələnməsi, peritonitin, perisplenitin, perihepatitin inkişafı, həmçinin hepatit, pankreatitin səbəbi ola bilər. sistemli K. əsrin diaqnozu yaradılması əvvəl. qarın böhranlarını banal kəskin appendisit, xolesistit, xoralı kolit, dizenteriya və s. ilə səhv salmaq olar. Bəzən kəskin qarın şəkli yaranır (bax). Bədxassəli Crohn xəstəliyinin simptom kompleksi mümkündür. Xəstəliyin aktiv dövrü periferik limfa düyünlərinin artması ilə müşayiət olunur, bəzən o qədər əhəmiyyətlidir ki, differensial diaqnoz üçün onların ponksiyonu və ya biopsiyası tələb olunur.

Xəstə uşaq və yeniyetmələrin 2/3-də sistemli K. əsr. kəskin və ya subakut inkişaf edir; hiperergik reaksiyaların sürətli inkişafı, yanlış tipli yüksək hərarət və digər əlamətlər (dərinin, oynaqların, limfa düyünlərinin zədələnməsi), hemorragik diatezin və zədələnmiş xəstəliyin ən kəskin gedişi halları da müşahidə edilə bilər. sinir sistemi xarakterikdir. Qısa müddətdə sürətlə irəliləyən vaskulit daxili orqanlarda (ürək, böyrəklər, ağciyərlər) ağır iltihabi-destruktiv və degenerativ dəyişikliklərə, onların funksiyalarının pozulmasına və ilk 3-9 ayda mümkün ölümə səbəb olur. xəstəliyin başlanğıcından. Belə hallarda ölüm ən çox intoksikasiya fonunda ürək-ağciyər və (və ya) böyrək çatışmazlığı simptomları, dərin homeostaz pozğunluqları, koaqulopatiya pozğunluqları, su və elektrolit balansının pozulması, həmçinin ikincil infeksiyanın əlavə edilməsi ilə baş verir.

Fəsadlar və diaqnostik üsullar böyüklərdə olduğu kimidir.

Adekvat müalicə ilə xəstələr getdikcə nisbi və ya tam remissiyaya nail olurlar. Eyni zamanda, ümumi fiziki uşaqların inkişafı az və ya çox qənaətbəxşdir, ikincil cinsi xüsusiyyətlər zamanla ortaya çıxır, qızlarda menstruasiya vaxtında başlayır. Ölüm ən çox böyrək çatışmazlığı ilə əlaqələndirilir.

Diskoid lupus eritematosus

Etiologiyası

Etiologiyası qəti şəkildə müəyyən edilməmişdir. Xəstəliyin viral mənşəli olduğu güman edilir. Elektron mikroskopiya dəri lezyonlarında tubuloretikulyar sitoplazmatik daxilolmaları aşkar edir.

Patogenez

patoloji anatomiya

Klinik şəkil

Diskoid K. in. bir və ya iki çəhrayı, azca ödemli ləkələrin görünüşü ilə başlayır, tədricən ölçüləri böyüyür, infiltrasiya olunur, mərkəzi zonada sıx şəkildə qurulmuş ağımtıl pulcuqlarla örtülür. Fokusların sıyrılması ağrıya səbəb olur (Besnier-Meshchersky simptomu), miqyasın alt tərəfində buynuzlu bir sünbül olduğu üçün (qadın dabanının əlaməti), Krıma saç follikulunun genişlənmiş ağzında güclənir. Gələcəkdə fokusun mərkəzi hissəsində cicatricial atrofiya inkişaf edir. Uzun müddət davam edən bir fokusda üç zona aydın şəkildə fərqlənir: mərkəzi atrofik, sonra hiperkeratotik və eritematoz onunla həmsərhəddir (tsvetn. Şəkil 4). Sonuncunun hüdudlarında tez-tez teleangiektaziyalar var (bax). Fokusun periferiyası boyunca qəhvəyi hiperpiqmentasiya müxtəlif dərəcələrdə ifadə edilə bilər. Eritema (bax), hiperkeratoz və dəri atrofiyası (bax) K. əsrinin kardinal əlamətləridir. İnfiltrasiya, telenjiektaziya və piqmentasiya ümumi, lakin məcburi deyil.

düyü. 5. Diskoid dəri lezyonları olan xəstənin üzündə lupus "kəpənək".

Diskoid To. əsrin ən xarakterik lokalizasiyası - insolyasiyaya məruz qalan dəri sahələri: üz, ch. arr. onun orta hissəsi - noah, yanaqlar, zigomatik, ön bölgələr. Eləcə də sistemli K. əsr üçün sözdə çox xarakterikdir. kəpənək (tsvetn. Şəkil 5) - burun və yanaqların arxasındakı lezyon. 518 xəstəni müşahidə edən I. İ. Lelisin sözlərinə görə, əsas ocaqlar To. burunda 48%, yanaqlarda - 33%, qulaqcıqlarda və ya ona bitişik dəridə - 22,5%, alında - 16,5%, baş dərisində - 10%, qırmızı sərhəd dodaqlarında, adətən aşağı, - 12,5%, ağız mukozasında - 7%. Göz qapaqlarının selikli qişasının zədələnməsi L. I. Mashkilleyson et al. xəstələrin 3,4%-də müşahidə edilir. Daha nadir, o cümlədən təcrid olunmuş lokalizasiyalar məlumdur - sinə, arxa, çiyinlər və s. Cinsiyyət orqanlarının, sidik kisəsinin, buynuz qişanın və dırnaqların selikli qişasının lezyonları təsvir edilmişdir. Tipik diskoid To ilə yanaşı. onun növləri var: hiperkeratotik K. əsr, bir kəsik hiperkeratoz ilə kəskin şəkildə ifadə edilir; papillomatous diskoid K. əsr - fokusların villöz səthinin meydana gəlməsinə səbəb olan dermisin papillalarının artması; ziyilli K. əsr - papillomatoz güclü keratinləşmə ilə müşayiət olunur; piqmentar K. əsr - piqmentin həddindən artıq çökməsi, lezyonların tünd qəhvəyi rəngə boyanması; seboreik K. əsr - saç follikulları çox genişlənir və yağlı boş tərəzi ilə doldurulur; şiş kimi K. əsr - ödemli, aydın müəyyən kənarları, mülayim hiperkeratoz və atrofiya ilə mavi-qırmızı, güclü yüksək ocaqlar.

Diskoidlərin mərkəzlərində To. ağızın selikli qişasında tünd qırmızı eritema, telangiektaziyalar, zolaqvari, kobud retikulyar epitelin tutqunlaşması, eroziya və səthi xoralar müşahidə edilir. Dodaqlarının qırmızı sərhədində K. c. qeyri-müntəzəm oval lentəbənzər eritema və hiperkeratoz ocaqlarının görünüşü var, bəzən çatlar, eroziyalar var. Diskoid ocaqları To. daha tez-tez tək, daha az tez-tez çoxlu. Müalicə olmadan, onlar illərlə mövcuddur, bir qayda olaraq, narahatlığa səbəb olmurlar. Ağızda eroziv və xoralı səpgilər ağrıya səbəb olur. Xüsusilə siqaret çəkənlərdə davamlı olurlar. Disseminated diskoid To. səpələnmiş eritematoz-ödemli, papulyar elementlər və ya diskoid tipli ocaqlarla xarakterizə olunur. Üstünlüklü lokalizasiya: üz, sinə və arxanın açıq hissəsi, əllər, ayaqlar, dirsək və diz oynaqlarının üzərindəki dəri. Diskoid və yayılmış K. əsri olan xəstələrin ümumi vəziyyəti, bir qayda olaraq, nəzərəçarpacaq dərəcədə əziyyət çəkmir. Bununla birlikdə, xəstələrin 20-50% -ində bir paz, müayinə artralgiya, funktlar, daxili orqanların (ürək, mədə, böyrəklər), sinir sisteminin pozğunluqlarını, sürətlənmiş ESR, leykopeniya, hipoxrom anemiya, immunoqlobulinlərin tərkibində dəyişikliklər, antinuclear antikorlar, dermoepidermal birləşmə zonasında immun komplekslər və s.

Dərin K. əsr. (L. e. profundus Kaposi - Irgang) diskoid To. əsrə xas olan dərinin tipik lezyonlarının və dərialtı toxumada düyünlərin eyni vaxtda olması ilə xarakterizə olunur, üzərində dəri əsasən dəyişdirilmir. Bir sıra müəlliflər, məsələn. Potrier (L. M. Pautrier), bu formanı dərin sarkoidlərin Darier - Russi və diskoid K. əsrinin birləşməsi hesab edin.

Fəsadlar

Diaqnoz

Tipik hallarda diaqnoz çətinlik çəkmədən qoyulur. Diskoid ocaqları To. seboreik ekzema, rosacea, psoriaz, üz eozinofilik qranuloma, lupus eritematozusa bənzəyir. Ocaqların aydın sərhədləri, genişlənmiş saç hunilərində buynuzlu tıxaclar, sıx uyğun tərəzi, Besnier-Meshchersky'nin müsbət simptomu, atrofiyanın inkişafı K. əsrin mövcudluğunu göstərir. Seboreik ekzemanın ocaqlarının (bax) belə kəskin sərhədləri yoxdur, onların səthi boş yağlı tərəzi ilə örtülmüşdür, anti-seboreik terapiyaya yaxşı cavab verirlər. Psoriatik lezyonlar adətən çoxlu olur, asanlıqla qırılan gümüşü pulcuqlarla örtülür (bax: Psoriasis). Həm o, həm də başqaları, K. c-dən fərqli olaraq. adətən günəş işığının təsiri altında azalır. Rosacea ilə (bax), diffuz eritema var, telangiektaziyalar tələffüz olunur, düyünlər və püstüllər tez-tez görünür. Bir insanın eozinofilik qranuloma (bax) terapevtik təsirlərə xüsusi davamlılığı ilə xarakterizə olunur. Onun ocaqları çox vaxt tək, vahid qəhvəyi-qırmızı rəngli, hiperkeratozsuz, tək telenjiektaziyalarla olur. Vərəmli lupus (bax Dəri vərəmi) adətən uşaqlıqda başlayır, xarakterik alma jeli və zond hadisələri ilə lupomaların olması ilə xarakterizə olunur. Leloir pazının eritematoz vərəmli lupus eritematozu hallarında diaqnoz son dərəcə çətindir, gistol, tədqiqat lazımdır. Diskoid K. v. həmçinin Essner-Kanoffun limfositar infiltrasiyasından fərqləndirilməlidir, təzahürləri daha az davamlıdır, mərkəzdə həll olunmağa meyllidir, desquamasiya, hiperkeratoz və atrofiya yoxdur. K. v. baş dərisində psevdopelade ilə fərqlənir (bax). Sonuncu, iltihabın olmaması, buynuzlu onurğalar, barmaq kimi düzülmə və daha çox səthi atrofiya ilə xarakterizə olunur. Diskoid K. v. ağızın selikli qişasında liken planusdan fərqləndirilməlidir, to-rogo səpgiləri daha incə bir naxışa malikdir, atrofiya ilə müşayiət olunmur.

Diskoid K. əsri olan xəstələr, o cümlədən məhdud formaları, daxili orqanlara və sinir sisteminə sistemli zərər verməmək, habelə müşayiət olunan xəstəlikləri müəyyən etmək üçün müayinə edilməlidir.

Müalicə

Proqnoz

Həyat üçün proqnoz əlverişlidir. Adekvat müalicə ilə xəstənin tövsiyə olunan rejimə uyğunluğu, onların iş qabiliyyəti uzun illər qalır.

Qarşısının alınması

dərman lupus eritematosus

Diaqnoz sadalanan dərmanların qəbulu əsasında qoyulur.

masalar

Cədvəl 1. Sistemli lupus eritematosusun fəaliyyət dərəcəsinin klinik və laboratoriya göstəriciləri

Göstəricilər	Sistemik lupus eritematosusun fəaliyyət dərəcəsi
Göstəricilər		(orta)	(ağır)
Klinik əlamətlər
Temperatur	Normal		38° və ya daha çox
Çəki itirmək	İtkin	Orta	ifadə etdi
Trofik pozğunluq	İtkin ola bilər	Orta	ifadə etdi
Dərinin zədələnməsi	Diskoid lezyonlar	Eksudativ	"Kəpənək" və lupus tipli eritema
Poliartrit	Deformasiya, artralgiya	Yarımkəskin	Kəskin, subakut
Perikardit	yapışqan		efüzyon
Miyokardit	Kardioskleroz, miokard distrofiyası	Fokus	polifokal, diffuz
Endokardit	mitral qapaq çatışmazlığı	Bir (adətən mitral) qapaq xəstəliyi	Çoxsaylı qapaq xəstəliyi
	yapışqan		efüzyon
Pnevmonit	pnevmofibroz	Xroniki (müvəqqəti)	Kəskin (vaskulit)
	Xroniki qlomerulonefrit	Nefritik və ya sidik sindromu	nefrotik sindrom
Sinir sistemi	Polinevrit	ensefalonevrit	Kəskin ensefalomieloradikuloneurit
Laboratoriya göstəriciləri
Hemoqlobin (g%)	12 və ya daha çox
ROE (mm/saat)			45 və yuxarı
Fibrinogen (g%)
Ümumi protein (g%)
Albuminlər (%) Qlobulinlər (%):


LE hüceyrələri (1000 leykosit başına)	Tək və ya itkin
Antinüvə amili (kreditsiz)			1:128 və yuxarı
parıltı növü	homojen	Homojen və marjinal
nDNT-yə antikorlar (kreditlə)

Cədvəl 2. İlkin (maksimum) dozadan asılı olaraq nümunə prednizolonun dozasının azaldılması cədvəli

Prednizolonun ilkin (maksimum) dozası, gündə mq	Prednizolonun dozasının həftəlik azaldılması, gündə mq
Prednizolonun ilkin (maksimum) dozası, gündə mq

Biblioqrafiya: Vinogradova O. M. Daxili xəstəliklər klinikasında sistemli lupus eritematosus, Bayquşlar. bal., № 4, səh. 15, 1958; Guseva L. L. və Luninskaya I. R. Sistemli lupus eritematozda psixopatoloji təzahürlər, Zhurn, nevropat və psixiat., t. 4, səh. 562, 1975, biblioqrafiya; Davydovsky I. V. Lupus eritematodların yayılması ilə bağlı suala, Rus. yelek derm., 7-ci cild, №5, səh. 450, 1929, biblioqrafiya; And smiles T. I. and F r at m to and - N and S. L. To psychopatology and patogenezi simptomatik psixoz da sistemli qızartı, Zhurn, nevropat və psikhiat., t.72, №12, səh. 1860, 1972; L of e l and with I. I. Lupus erythematosus, L., 1970, bibliogr.; Meshchersky G. I. və Grinchar F. N. Vərəm mənşəli eritema faciei perstans (Kaposi - Kreibich'a) hadisəsi haqqında, Xarkov. patoloq. Sat, həsr olunmuş. prof. M. N. Nikiforov, 25 illik yubileyi münasibətilə, alim, fəal., s. 406, M., 1911; Nasonova V. A. Sistemli lupus eritematosus, M., 1972, bibliotr.; VV və d çayında e r ilə. Lupus eritematozda dəri dəyişikliklərinin immunomorfoloji xüsusiyyətləri, Söz. bal., № 9, səh. 15, 1972; VV və d çayında e r ilə. Lupus nefritinin elektron mikroskopik xüsusiyyətləri, Arkh. patol., t.36, №6, s. 21, 1974, biblioqrafiya; With to r and p to and N Yu. K., Somov B. A. and But t about in Yu. S. Allergik dermatoz, s. 130, M., 1975, biblioqrafiya; İlə t r at-to haqqında A. I. və B e of l and r I am A. G. Patoloji anatomiya və kollagen xəstəliklərin patogenezi, səh. 248, Moskva, 1963; Tare-e in E. M. Collagenoses, M., 1965, bibliogr.; Tareeva I. E. Lupus nephritis, M., 1976, bibliogr.; Tareeva I. E., Serov V. V. və Kupriyanova L. A. Sistemli lupus eritematosusda intraendotelial daxilolmalar, Bull. Təcrübə, biol və tibbi, t.77, №5, səh. 119, 1974; O’ C o n o r J. F. a. Musher D. M. Sistemik lupus eritematosusda mərkəzi sinir sisteminin iştirakı, Arch. Neyrol. (Şik.), v. 14, səh. 157, 1966; Hargraves M. M., Richmond H. a. M o r t o n R. Sümük iliyinin iki elementinin, "tart" hüceyrəsinin və "L. E." hüceyrə, Proc. Mayo Clin., v. 23, səh. 25, 1948; Klemperer P., Pollak A. D. a. Baehr G. Yayılmış lupus eritematozun patologiyası, Arch. Yol, v. 32, səh. 569, 1941; Lupus eritematosus, red. E. L. Dubois, Los Angeles, 1974; Revmatologiyada son nailiyyətlər, ed. tərəfindən W. W. Buchanan a. W. C. Dick, pt 1, Edinburgh-L., 1976; Ropes M. W. Systemic lupus eritematosus, Cambridge-L., 1976, bibliogr.

V. A. Nasonova; L. A. İsaeva (ped.), A. İ. Strukov, L. V. Kakturski (dalan. An.), A. S. Tiqanov (psixiat.), L. Ya. Trofimova (derm.).