Thymusklier betekenis. Anatomie en structuur van de thymusklier

THYMUS (thymus; syn.: thymus, thymus) - een gepaarde lobulair orgaan in het bovenste deel van het voorste mediastinum; is het centrale orgaan van het immunogenesesysteem dat verantwoordelijk is voor de vorming en het functioneren van het cellulaire immuunsysteem.

Lange tijd heeft v. kende een breed scala aan functies toe, waaronder invloed op groei en seksuele ontwikkeling, metabolisme, enz. En pas vanaf de jaren 60, nadat bewezen was dat de verwijdering van V. g. voordat de vorming van perifere lymfoïde organen (milt, limf, knopen) leidt tot een stopzetting van de ontwikkeling van het hele systeem van immunogenese en onvermogen om immuunreacties uit te voeren [Miller (I.F. Miller), 1961], werd het duidelijk dat V. Zh. neemt een centrale plaats in bij de vorming en instandhouding van de volledige werking van het immunogenesesysteem van het lichaam. Eindoordeel over V.. als een centraal orgaan van immuniteit werd gevormd na de identificatie en gedetailleerde studie van aangeboren immunodeficiëntieziekten bij mensen en dieren veroorzaakt door aplasie of hypoplasie van V. g.

V.g. komt voor het eerst voor bij gewervelde dieren. In hogere vissen is het al goed gevormd. V. is meer bestudeerd. bij vogels en zoogdieren. Bij vogels, V. bestaat uit eivormige rozenkransen aan beide zijden van de nek, waarvan de verwijdering leidt tot een schending van cellulaire immuunresponsen. Bij de meeste zoogdieren V.. Het wordt vertegenwoordigd door 2-3 lobben en bevindt zich in het retrosternale gebied.

Embryologie

Rijst. 1. Embryonale anlage van de thymusklier bij de mens (schema): a - afgeleiden van kieuwzakken op de 16e - 18e dag van de baarmoeder; b - derivaten van kieuwzakken tegen het einde van de tweede maand van het baarmoederleven (I-V - kieuwzakken). 1 - rudiment van de schildklier; 2 - schild-linguaal kanaal; 3 - het rudiment van de bijschildklieren (anterieur paar); 4 - het rudiment van de bijschildklieren (achterste paar); 5 - beginselen van de thymusklier (grijs aangegeven); 6 - ultimo-branchial bodies (afgeleiden van de V-kieuwzak); 7 - auditieve (Eustachische) buis en middenoorholte; 8 - een rudiment van de amandel (stippen geven de lymfocyten aan die zich eromheen hebben opgehoopt); 9 - bijschildklieren, geïsoleerd uit III en IV kieuwzakken; 10 - thymo-faryngeale buis; 11 - aortaboog; 12 - rechter gemeenschappelijke halsslagader; 13 - rechter subclavia; 14 - linker subclavia-slagader; 15 - lobben van de thymusklier.

V.g. behoort tot de groep van branchiogene organen die zich ontwikkelen uit kieuwzakken (Fig. 1). Bij de persoon van V.. verschijnt na 6 weken Prenatale ontwikkeling in de vorm van een gepaard uitsteeksel van de III en IV paren kieuwzakken, maar de beginselen van het IV paar blijven klein en kunnen worden verminderd. Het is mogelijk dat bij de vorming van de beginselen van V. zh. het ectoderm van de bodem van de kieuwgroeven neemt ook deel. Epitheliale beginselen van de klier groeien in de caudale richting. Hun distale deel wordt dikker en vormt het lichaam van de klier, en het proximale deel strekt zich uit in de ductus thymopharyngeus, die later verdwijnt, en de klier scheidt zich van de kieuwzak die het zijn oorsprong gaf. Bij voortgaande groei in lengte richting het hart naderen de distale delen van de anlages elkaar en sluiten ze nauw op elkaar aan, maar ze versmelten niet echt en het beschreven orgaan heeft een bilobaire structuur. Halverwege de 8e week. bladwijzers voor intra-uteriene ontwikkeling V. g. afdalen onder het borstbeen naar het mediastinum, waar ze op het voorste oppervlak van het hartzakje liggen. Het nekgedeelte van de lipjes blijft smal en wordt geleidelijk kleiner. Bij aanhoudende schedelkoorden kan extra cervicale V. optreden.

In de vroege stadia van embryogenese, het leggen van V. Zh. niet veel anders dan het leggen van andere klieren en heeft het uiterlijk van massieve epitheelkoorden. Tijdens de 2e maand. ontwikkeling, compacte epitheliale strengen vormen uitgroeisels in het omringende mesenchym dat rijk is aan bloedvaten, en de rudimentaire klier wordt gelobd. Met het begin van differentiatie van het primordiale weefsel, ongeveer vanaf de 10e week. ontwikkeling krijgt het epitheel van de anlage geleidelijk een losse reticulaire structuur. In de lussen van het reticulum bevinden zich afgeronde grote basofiele lymfoïde cellen, die zich vermenigvuldigen en aanleiding geven tot talrijke kleine lymfocyten (thymocyten). Hun aantal neemt snel toe, vooral aan het begin van de 3e maand. embryonale ontwikkeling. De dichtheid van het epitheliale reticulum wordt ongelijk in de centrale en perifere delen van de klier, en de perifere delen zijn overvloedig geïnfiltreerd door lymfocyten. In het 10-11 weken oude embryo, in het tabblad V. g. het is al mogelijk om onderscheid te maken tussen de medulla en de cortex. Tegen de 12e week embryonale ontwikkeling in de medulla, de eerste kleine lichaampjes van V. verschijnen. (de lichamen van Hassal), scheidt het groeiende mesenchymale weefsel uiteindelijk de epitheelresten. Na de 18e week embryonale ontwikkeling van V.. het ziet eruit als een volledig gevormd lobulair orgaan met een duidelijke verdeling in corticale en medulla-lagen, en lijkt meer op een lymfoïde orgaan dan op een zich ontwikkelende klier.

In het proces van embryogenese V.. het wordt uiteindelijk gevormd vóór andere lymfoïde weefsels (milt, limf, knopen) en bij de geboorte blijkt het het grootste lymfoïde orgaan van het lichaam te zijn.

De epitheliale oorsprong van de reticulaire basis van de klier staat buiten twijfel. De oorsprong van lymfocyten blijft onduidelijk. De kwestie van de mesenchymale genese van lymfocytische cellen (A.A. Maksimov, 1909), die als opgelost werd beschouwd, wordt opnieuw besproken na de experimentele studies van Auerbach (R. Auerbach, 1961 - 1963), die de mogelijkheid van het verschijnen van lymfocyten mogelijk maakt van de epitheliale anlage van V. g. Noodzakelijke voorwaarde want deze transformatie is volgens hem de inducerende invloed van het omringende mesenchym.

Anatomie

V.g. bestaat uit twee ongelijke grootte aandelen - rechts en links, gesoldeerd door los bindweefsel. Soms wordt een tussenliggende tussen de hoofdlobben geklemd. Volgens de configuratie van V. lijkt op een piramide met de top naar boven. Het parenchym van zijn zachte consistentie, roze-grijze kleur. Onderscheid het lichaam en vier hoorns V. Zh.: twee bovenste (cervicale) scherpe, soms tot aan de schildklier, en twee onderste (thoracale) ronde, brede, vormen de basis van V. Zh. Minder vaak v. kan uit één of drie aandelen bestaan ​​en zeer zelden uit meer aandelen (maximaal 6). Het cervicale deel, smaller, bevindt zich langs de luchtpijp achter m. sternohyoideus en m. sternothyreoideus en bereikt soms de schildklier. Het thoracale deel, dat zich naar beneden uitbreidt, daalt achter het borstbeen af ​​naar het niveau van de III-IV intercostale ruimte en bedekt de grote bloedvaten van het hart en het bovenste deel van het hartzakje. Maten en gewicht Eeuw. veranderen met de leeftijd (leeftijdsinvolutie).

De verhouding van het kliergewicht tot het lichaamsgewicht (bij pasgeborenen 1: 300) laat zien dat vanaf het moment van geboorte een continue afname van het relatieve gewicht begint, die doorgaat tot ongeveer 30 jaar oud. Naarmate V. afneemt. het parenchym wordt geleidelijk vervangen door vetweefsel. Op oudere leeftijd, op de plaats van de klier, de zogenaamde. vet lichaam, lobben to-rogo worden vertegenwoordigd door vetweefsel. In deze lobben worden de overblijfselen van het parenchym van V. echter tot op hoge leeftijd bewaard.

B.'s bloedvoorziening. uitgevoerd vanaf aa. thoracicae int., r. mediastinales en aa. pericardiacofrenicae. De slagaders die van deze stammen vertrekken (aa. thymicae) komen de klier binnen, vertakken zich langs de interlobulaire lagen en, doordringend in de lobben, geven de haarvaten voornamelijk aan de corticale laag. De medulla is arm aan haarvaten. Wenen (vv. thymicae) lopen parallel aan de slagaders en stromen in vv. brachiocephalicae en in vv. borstkas int.

B.g. heeft een goed ontwikkelde intra-organische limf, het systeem dat wordt gepresenteerd door een diep en oppervlakkig netwerk van haarvaten. In de medulla en cortex van de lobben bevindt zich een diep capillair netwerk en haarvaten worden gevonden rond de lichamen van Hassal (het lichaam van de thymus - corpusculum thymi, LHN). In het kapsel van de klier en direct daaronder bevindt zich een oppervlakkig netwerk van haarvaten die verbonden zijn met de haarvaten van de corticale laag. Lymfe, meer haarvaten in de corticale substantie (EA Vorobyova, 1961). Limf, haarvaten verzamelen zich in de vaten van de interlobulaire partities die langs bloedvaten gaan. Limph, schepen V. Zh. vallen in limf, knooppunten van een anterieur mediastinum en tracheobronchiale knooppunten.

De innervatie van de klier wordt uitgevoerd door takken van de nervus vagus, evenals takken van de sympathische zenuw, afkomstig van de onderste cervicale en bovenste thoracale knopen (stellate knoop) van de sympathische stam.

histologie

V.g. bedekt met een bindweefselcapsule, scheidingswanden (septa) strekken zich uit van de snede en verdelen het parenchym van de klier in lobben verschillende maten. De capsule en septa bevatten collageen en reticulaire vezels. Langs de loop van bloedvaten van klein kaliber in het parenchym van V. zh. een dicht netwerk van reticulaire vezels wordt gevonden. In elke lobulus, ongeacht de grootte, worden de cortex en medulla onderscheiden (figuur 2). De basis van de lobule is een los, sponsachtig netwerk van stellaat epitheelcellen, loops a cut worden geïnfiltreerd door V.'s lymfocyten., vergelijkbaar met kleine lymfocyten en vertegenwoordigen cellen voor dia. OKÉ. 6 micron met een ronde optisch dichte kern en smal basofiel cytoplasma. In een lichtmicroscoop zijn ze niet te onderscheiden van lymfocyten van andere lymfoïde organen, maar elektronenmicroscopie onthulde verschillen in het volume van het cytoplasma, het aantal organellen, de inhoud nucleïnezuren, alkalische fosfatase. Deze onderscheidingen zijn echter niet essentieel en maken het niet mogelijk om de lymfocyten van B. te differentiëren. en lymfocyten van andere lymfoïde organen. In het subcapsulaire gebied van de corticale substantie zijn cellagen zichtbaar, vergelijkbaar met lymfoblasten en gekenmerkt door een hoge mitotische activiteit. Bovendien zijn in dit gebied microfagen met korrels in het cytoplasma aanwezig, die een positieve PAS-reactie geven. De ophoping van lymfocyten tussen stellaatepitheelthymocyten (epitheelcellen van de V.g.) geeft de corticale substantie een karakteristiek uiterlijk en een donkere kleur in de preparaten.

De medulla heeft een lichtere kleur vanwege het relatief kleine aantal lymfocyten en het overwicht van een reticulaire epitheliale basis. Kenmerkende formaties voor de medulla zijn de lichamen van Gass la, die concentrische ophopingen zijn van regenererende stellaatepitheelcellen. Er zijn geen Hassall-lichamen in de corticale laag. Bovendien bevinden zich in een hersenlaag grote epitheelcellen met een ronde bleke kern en licht acidofiel cytoplasma, in een snede door middel van een submicroscopie worden de dichte korrels en vacuolen gevuld met amorfe stof zichtbaar. Histochemische analyse toont de aanwezigheid van zure en neutrale mucopolysacchariden in het afval van veel Hassall-lichamen. Korrels van stellaatepitheliale thymocyten en Hassall's lichamen reageren positief op glycoproteïnen, wat wijst op de actieve secretoire activiteit van de epitheliale formaties van de medulla V. g. Er is waargenomen dat de vorming van Hassall's lichamen optreedt als gevolg van de accumulatie van afplatte epitheelcellen rond een cel die een secretie-achtige substantie bevat.

In de corticale en medulla bevinden zich macrofagen en een kleine hoeveelheid eosinofiele en neutrofiele leukocyten, mestcellen. Bij kinderen van jonge leeftijd in V.. soms worden foci van erytropoëse gevonden. Met behulp van elektronenmicroscopie werd gevonden dat het epitheliale reticulum wordt gevormd vanwege het feit dat de uitrekkende epitheliale thymocyten onderling verbonden blijven door hun processen. De processen staan ​​in nauw contact met elkaar en zijn verbonden met behulp van desmosomen (Fig. 3).

Onder het kapsel, langs de interlobulaire septa en rond de bloedvaten vormt het epitheel een continue laag met een basaalmembraan dat de B.-lymfocyten volledig scheidt. uit andere weefsels. De hematothymische barrière werd onthuld, die bestaat uit endotheelcellen, endotheliaal basaalmembraan, fijnvezelig weefsel, epitheliaal basaalmembraan en een laag stellaatepitheelthymocyten [Pinkel (D. Pinkel), 1968]. Veel epitheelcellen bevatten gefageerd materiaal, waaronder lymfocyten. Ze onderhouden een desmo-somale verbinding met de epitheliale basis van de lobulus.

In normale toestand in V.. er zijn geen kiemcentra die kenmerkend zijn voor de ledematen, de knopen en de milt. Proliferatie van lymfocyten V. g. komt buiten contact met bepaalde reactieve centra. Cellen V., ch. arr. corticale stof, worden gekenmerkt door een hoge mitotische activiteit, veel hoger dan in andere weefsels van het lichaam. Mitosen in de thymus worden vaker waargenomen dan in lymfoïde weefsels. Update van DNA in V.. komt intenser voor dan in andere weefsels.

Leeftijdskenmerken van de thymusklier

Met leeftijd in eeuw. Involutionele processen treden op, uitgedrukt in een verandering in de cellulaire samenstelling van het orgaan.

Gewicht V. Nou. varieert aanzienlijk, zowel individueel als in verschillende leeftijdsperioden.

Volgens verschillende auteurs, bij pasgeboren kinderen V. Zh. weegt van 7,7 tot 34,0 g Een aanzienlijke gewichtstoename V. g. ingeschreven op de leeftijd van 1 tot 3 jaar. In de periode van 3 tot 20 jaar wordt gewichtsstabilisatie opgemerkt. Bij mensen van hoge leeftijd en bij oude mensen V.. weegt gemiddeld 15 gram.

Met de leeftijd verandert de verhouding tussen de corticale en medulla V.. Bij foetussen tot de geboorte van V. Well. gekenmerkt door het overwicht van de cortex over de hersenen, een overvloed aan haarvaten die de lobben binnendringen; elke lobule bevat 4-8 Hassall-lichamen. V. heeft een vergelijkbare structuur. kind jonger dan 1 jaar. Tegen die tijd nemen de kleine lichaampjes van Hassall in omvang toe tot 80-100 micron. V.g. een kind van 1-3 jaar oud wordt vertegenwoordigd door hersen- en corticale lagen van gelijke grootte, op deze leeftijd neemt het aantal haarvaten af ​​en neemt het aantal vaten van groot kaliber toe. Tegelijkertijd begint het proces van omgekeerde ontwikkeling van V.. In korte jaren worden tot 3-4 Hassall's lichamen, 130-170 micron groot, gedetecteerd in de lobule. Verdere vernauwing van de corticale substantie met de isolatie van follikelachtige foci vindt plaats op de leeftijd van 4-9 jaar, tot 20 jaar later door een afname van het aantal lymfocyten van de V. g., verdere isolatie van follikel -achtige foci bestaande uit lymfocyten, Hassal's lichamen (1-4 per lobulus), die de maximale grootte bereiken (300-400 µm). Op de leeftijd van 21-30 jaar daalt het aantal lymfocyten V.. Bij mensen op seniele leeftijd verdwijnen de corticale substantie en de overblijfselen van V. bijna volledig. worden vertegenwoordigd door epitheliale componenten, waarin zeldzame Hassall-lichamen tot 20-50 micron groot zijn. Het vasculaire netwerk wordt vertegenwoordigd door slagaders en aders van groot kaliber. Aanzienlijk ontwikkeld vetweefsel in de interlobulaire ruimte. Echter V.. atrofeert niet volledig en de door vet- en bindweefsel omgeven gebieden blijven tot op hoge leeftijd bestaan.

Tijdens het ontwikkelingsproces verandert de functionele activiteit van de cellen van V.. bij de uitvoering van immunologische reacties. Het staat dus vast dat B.'s lymfocyten. beginnen in vitro te reageren op fytohemagglutinine (PHA) en in een gemengde kweek van lymfocyten vanaf de 12e week. menselijke intra-uteriene ontwikkeling. Maximale activiteit van lymfocyten V. g. gemarkeerd op de 14-18e week. met een daaropvolgende verlaging tot de 20e week. Histocompatibiliteitsantigenen werden gevonden op B.'s lymfocyten vanaf de 12e week. Intrathymische fagocytose van lymfocyten, vergelijkbaar met het proces dat plaatsvindt in V.W. volwassene, gevonden bij 15 weken oude foetussen. De bovenstaande feiten over de ontwikkeling van de functionele activiteit van lymfocyten

V.g. zaak voor V.'s gebruik. foetus als transplantatie voor immuungecompromitteerde patiënten. De literatuur beschrijft gevallen van de ontwikkeling van een graft-versus-hostreactie bij kinderen, waarnaar de embryonale thymus werd getransplanteerd om aangeboren immunodeficiëntie te behandelen.

In de loop van involutie V.. er is een afname van de activiteit van de cellen van de corticale laag, terwijl de cellen van de medulla in de actieve toestand worden gedetecteerd in V. g. oude mensen tussen de cellen van vet en bindweefsel.

Volgens de selectie- en klonale theorie van immuniteit van F. Burnet, V.'s lymfocyten. zijn immunocompetente cellen. In de embryonale periode in V.. in aanwezigheid van antigenen van de eigen weefsels, worden klonen van cellen die competent zijn voor deze weefsels, d.w.z. "verboden" klonen, onderdrukt. Er wordt verondersteld dat de lymfocyten van V., die in de eerste levensdagen uit een thymus zijn vertrokken, aanleiding geven tot populaties van lymfocyten in perifere lymfoïde organen, waarbij de eigenschappen die in een thymus zijn ontvangen, behouden blijven. F. Burnet is van mening dat een soortgelijk mechanisme voor de onderdrukking van "verboden" klonen bestaat bij volwassenen, maar in veel mindere mate tot uiting komt. Dieren (bijv. muizen) met B. verwijderd bij de geboorte. het is mogelijk om de immunologische reactiviteit te herstellen als ze tijdens de eerste levensweek lymfocyten van V., een milt en een limf, knooppunten van immunologisch rijpe donoren van dezelfde lijn, binnengaan. Transplantatie bij dieren die bij de geboorte aan thymectomie zijn onderworpen, evenals bij volwassen dieren na bestraling van immunologisch competente cellen van een donor van een andere lijn, veroorzaakt bij de ontvanger de graft-versus-host-ziekte bij de ontvanger, wat betekent dat de overgedragen cellen een immuunrespons ontwikkelen tegen gastheer weefsels. Thymectomie na de eerste levensweek veroorzaakt lymfopenie, maar er zijn geen significante stoornissen in de reacties van cellulaire en humorale immuniteit. Echter, na een lange tijd (1 - 2 jaar) bij muizen die een thymectomie hebben ondergaan, wordt een afname van een aantal immuunresponsen gevonden. Dameshek (W. Dameshek) is van mening dat de bron van een pathologische kloon van cellen die zich ongecontroleerd vermenigvuldigen bij immunoproliferatieve aandoeningen (lymfoïde leukemie, lymfosarcomatose, reticulosarcomatose, myelosarcomatose, enz.) "verboden" klonen zijn. De bovenstaande hypothese, hoewel deze niet de pathogenese van alle vormen van leukemie dekt, is nog steeds van aanzienlijk belang.

Er is vastgesteld dat perioden van verhoogde thymusactiviteit (tot 5 jaar en puberteit) samenvallen met twee golven met verhoogde frequentie, enerzijds auto-immuunziekten en allergische aandoeningen, en anderzijds leukemie.

thymus functie

Functionele activiteit van V.. bemiddeld in het lichaam tenminste door twee groepen factoren: cellulair (productie van T-lymfocyten) en humoraal (secretie humorale factor).

deelname van V. in de ontwikkeling en werking van het immuunsysteem is overtuigend bewezen in experimenten met getijmectomeerde dieren, observaties van athymische dieren en kinderen. Thymectomie binnen de eerste levensdag bij dieren van sommige soorten (muizen, ratten, hamsters, enz.) leidt tot de ontwikkeling van "wasting syndrome" (Engelse verspillende uitputting). Er is een achterstand in gewicht, haaruitval, laesies van de huid en darmen, bloedingen, atrofische veranderingen in verschillende organen, de ontwikkeling van ontstekingsprocessen. De meest kenmerkende zijn atrofische veranderingen in lymfoïde organen met een tekort aan lymfocyten en lymfopenie, resulterend in een schending van de immunologische respons.Allereerst lijdt het T-systeem van immuniteit (zie Immuniteit, Transplantatieimmuniteit).Bij dieren met verwijderde V.g. wordt afstoting van allogene huidtransplantaten of getransplanteerde tumoren niet waargenomen, reacties van het type van vertraagd type overgevoeligheid ontwikkelen zich niet, miltcellen zijn niet in staat om een ​​reactie "graft versus host" te ontwikkelen, enz. Later lijdt ook het B-systeem van immuniteit, de productie van antilichamen wordt verstoord. Op de leeftijd van 3 jaar 4 maanden sterven dergelijke dieren.Naakte muizen, die zich onderscheiden door de aanwezigheid van het autosomaal recessieve gen "pi", sterven tegelijkertijd ook, ze hebben tekenen van het verspillende syndroom.Een kenmerkend kenmerk van muizen die homozygoot zijn ykh op een gen "pi", de aangeboren aplasie van V. is. Het Wasting-syndroom ontwikkelt zich niet na de verwijdering van V.. bij volwassen dieren, evenals na neonatale thymectomie bij konijnen, honden en andere diersoorten die bij de geboorte andere lymfoïde organen hebben ontwikkeld. Verwijdering van de milt of maximale extirpatie van lymfeklieren in de neonatale periode leidt niet tot de ontwikkeling van het uitputtingssyndroom.

Klinische tekenen van wasting-syndroom met een tekort aan het T-systeem van immuniteit werden gedetecteerd bij kinderen met aplasie of hypoplasie van V. g. Na thymectomie bij volwassenen voor myasthenia gravis waren er geen duidelijke tekenen van het wasting-syndroom. Echter, de toestand van het immuunsysteem bij patiënten na de verwijdering van V. weinig bestudeerd. Er moet ook rekening mee worden gehouden dat ectopische foci van het thymusparenchym geassocieerd met de schildklier of bijschildklieren werden gevonden bij 20% van de mensen die in staat waren te functioneren na verwijdering van het grootste deel van de V. g. [Havard (S.W. Havard), 1970].

Dergelijke waarnemingen dienden als basis voor de conclusie dat V. Zh. is het centrale orgaan van het immunogenesesysteem, dat eerder wordt gelegd en rijpt dan andere lymfoïde formaties. Limf, knopen en een milt worden beschouwd als perifere lichamen van het immuunsysteem. Vóór rijping van perifere lymfoïde organen van V.. is een vitaal orgaan; in een volwassen organisme Eeuw. vult alleen de populatie van thymus-afhankelijke lymfocyten aan, maar zijn deelname aan immuunprocessen staat buiten kijf. Vast staat dat onder invloed van V.. een populatie van T-lymfocyten (thymus-afhankelijk, thymus-afgeleid) wordt gevormd, die reacties van cellulaire immuniteit uitvoert, terwijl een andere populatie - B-lymfocyten (thymus-onafhankelijk), afkomstig, mogelijk uit lymfoïde weefsel geassocieerd met de darm of beenmerg, neemt deel aan humorale immuniteitsreacties (antilichaamvorming).

Het gezichtspunt kreeg de grootste erkenning die in V. zh. er is een proces van differentiatie van een pluripotente stam (voorouderlijke) hematopoëtische cel van beenmergoorsprong door een reeks stadia tot een immunocompetente T-lymfocyt. De ontwikkeling van T-lymfocyten uit een hematopoëtische stamcel is betrouwbaar getraceerd met behulp van radioactief gelabelde cellen, evenals cellen die een chromosomale marker dragen. De voorouderlijke hematopoëtische cel komt via de bloedbaan de V.g. binnen, waar hij, onder invloed van cellulaire en humorale invloeden, differentieert in een lymfocyt van de V.g., en vervolgens in een T-lymfocyt, die de eigenschappen krijgt van een immunocompetente cel en verlaat de V.g., waardoor een populatie van lymfocyten wordt gevormd in zogenaamde thymus-afhankelijke zones van limf, knopen en milt.

In V. wijs vier verschillende structurele zones toe waarin de vorming van T-lymfocyten plaatsvindt: de buitenste subcapsulaire corticale laag van de corticale substantie, waar grote lymfoïde cellen prolifereren en nieuwe lymfocyten worden gevormd. de binnenste corticale laag, waarin nieuw opgekomen thymocyten migreren; juiste medulla en gebieden van perivasculair bindweefsel rond grote bloedvaten van de medulla [Clark (L. Clark), 1973]. De subcapsulaire laag van de corticale substantie wordt als de belangrijkste beschouwd, stamcellen prolifereren daarin met de vorming van nieuwe lymfocyten V. g. Aangenomen wordt dat stamcellen de subcapsulaire laag binnendringen met behulp van diapedese uit capillairen die talrijke arcades vormen. De meeste cellen in deze laag zijn grote lymfocyten met een ongewoon hoge proliferatieve activiteit (gemiddeld 6-9 uur/cyclus). Het volgende proces van differentiatie vindt plaats in de binnenste laag van de corticale substantie, waar voornamelijk zwak prolifererende kleine lymfocyten worden gevonden. Er wordt aangenomen dat lymfocyten V.. door een hersenlaag op aders en limf, vaten. Cellen zijn perivasculair betrokken bij hetzelfde proces!! bindweefsel. Overgang van lymfocyten van V. naar. van de cortex naar de medulla gaat gepaard met een verandering in sommige van hun eigenschappen: thymus-specifieke antigeniciteit en gevoeligheid voor hydrocortison nemen af, het niveau van neemt toe en het vermogen om te reageren op PHA en andere stimulerende middelen verschijnt. Gevormd in V.. T-lymfocyten komen de lymfe en het bloed binnen en koloniseren vervolgens de thymusafhankelijke zones in de lymfeklieren (paracorticale zone) en in de milt (de zone van lymfocyten rond de centrale arteriole van de lymfoïde follikel). Het proces van kolonisatie is niet willekeurig. Als gevolg van differentiatie worden B.'s lymfocyten. verwerven oppervlaktestructuren die gerichte kolonisatie van thymusafhankelijke zones bevorderen. Het tekort aan lymfocyten in thymusafhankelijke zones wordt het duidelijkst gedetecteerd bij muizen die in de neonatale periode aan thymectomie zijn onderworpen, bij naakte muizen en bij patiënten met hypo- en aplasie B. g. Herstel van de lymfocytenpopulatie in deze zones wordt waargenomen bij dieren en bij mensen na V.-implantatie.

Productie van lymfocyten in V.. is een relatief stabiel proces, beïnvloed door leeftijd en genetische factoren. Hoge activiteit van thymische lymfocytopoëse werd waargenomen bij mensen aan het einde van het foetale leven en in de eerste jaren na de geboorte, d.w.z. tijdens de perioden van vorming van het immunogenesesysteem. dan v.. ondergaat fysiologische involutie met een afname van de lymfocytopoëtische activiteit, Ch. arr. in de schors. Over productie van lymfocyten V.. beïnvloed door verschillende invloeden. Dus, onder verschillende stressvolle invloeden (uithongering, oververhitting of onderkoeling, ernstig trauma, uitputtend fysiek werk, ernstige ontstekings- of infectieziekten, enz.), Wordt involutie van de V. opgemerkt, vergezeld van massale dood T-lymfocyten, maar als de stress niet lang duurt, dan is V. g. regenereert snel. Er is een nauw verband vastgesteld tussen de activiteit van de bijnierschors en de productie van lymfocyten V. Zh. De hormonen van de bijnierschors spelen een belangrijke rol bij het beperken van de productie van T-cellen. Zo werd opgemerkt dat bij muizen na 2-3 dagen. na introductie van een hydrocortison in V. to. slechts 5-10% van de lymfocyten vertegenwoordigd door T-cellen blijft over. Anderzijds staan ​​de feiten van de regulerende invloed van V. vast. over de differentiatie van de endocriene klieren, en in het bijzonder de bijnierschors, in vroege ontogenese [Pirpaoli, Sorkin (W. Pierpaoli, E. Sorkin)].

Thymusafhankelijke lymfocyten, die het grootste deel uitmaken van de recirculerende kleine lymfocyten in het bloed en de lymfe, vervullen belangrijke immunologische functies. Deze cellen zijn in staat het antigeen te herkennen dat het lichaam binnenkomt en, afhankelijk van de kenmerken van het lichaam, via een reeks stadia van proliferatie en differentiatie, veranderen in effectorcellen die de effectorfase van de immuunrespons leveren. Een soortgelijk effectormechanisme ontwikkelt zich wanneer het lichaam reageert volgens het type cellulaire immuniteit (bijv. afstoting van een vreemd transplantaat, tumor, tijdens bescherming tegen een aantal bacteriële en virale infecties). Effectorcellen scheiden bij interactie met specifiek antigeen materiaal een aantal niet-specifieke factoren af ​​- mediatoren van cellulaire immuniteit (een factor die de migratie van macrofagen remt, een blastogene factor, enz.) die betrokken zijn bij de laatste fase van de immuunrespons. Een ander functioneel kenmerk van thymus-afhankelijke lymfocyten is hun vermogen om te interageren met B-lymfocyten na activering door een antigeen (de zogenaamde thymus-afhankelijke antigenen) en het pad van differentiatie van deze laatste in antilichaam-producerende plasmacellen te sturen. Sinds het einde van de jaren zestig is de onderdrukkende functie van T-lymfocyten, die bestaat in de regulering van de productie van antilichamen, intensief bestudeerd. Aangenomen wordt dat het uitschakelen van deze functie van T-lymfocyten de ontwikkeling van auto-immuunprocessen kan veroorzaken. Daarnaast worden T-lymfocyten gegeven belangrijke rol bij de eliminatie van gemuteerde cellen uit het lichaam, d.w.z. deelname aan het behoud van genetische homeostase. Daarom, V. Nou. is een orgaan dat immunocompetente T-lymfocyten produceert die vitale immunologische functies in het lichaam vervullen.

Naast de productie van T-lymfocyten V., werd gevonden dat dit orgaan een humorale factor afscheidt. Metcalf (D. Metcalf, 1956) toonde aan dat het bloedserum van muizen en mensen met leukemie de lymfopoëse bij pasgeboren muizen stimuleert. Zo'n factor werd lymfocytopoëse-stimulerend genoemd en werd in kleine hoeveelheden aangetroffen in het bloedserum van gezonde muizen en mensen. In de experimenten werd de invloed van deze factor op de functie van T-lymfocyten bewezen: herstel van immuunresponsen in de neonatale periode werd waargenomen bij muizen die een thymectomie hadden ondergaan (cellen van de lymfeklieren, -knopen of milt hebben een dergelijk vermogen niet) ; V.'s uittreksels. bijdragen aan de ontwikkeling van immuunprocessen bij dieren die aan de thymectomie zijn onderworpen; na een incubatie met V.'s extract. miltcellen van muizen zonder thymus kort na de geboorte verwerven het vermogen om graft-versus-host-ziekte te ontwikkelen, vergelijkbaar met cellen van normale dieren. De thymische factor die in het bloed aanwezig is, evenals V.-extracten. invloed op het niveau van rozetvormende cellen gevormd door T-lymfocyten. Miller (J.F. Miller, 1974) geeft de resultaten van de werking van een extract van V., genaamd "thymopoietine", op de inductie van onrijpe prethymische cellen in T-lymfocyten.

Incubatie van hematopoëtische cellen in vitro met thymopoëtine voor korte termijn(2 uur) leidde tot het verschijnen van cellen met oppervlakte-antigenen die kenmerkend zijn voor differentiërende T-lymfocyten. Het medicijn induceerde alleen de differentiatie van cellen met thymus-specifieke antigenen. Vanwege het feit dat de verwerving van thymus-specifieke antigenen plaatsvindt tijdens korte periode incubatie, werd geconcludeerd dat dit proces geen celdeling vereist, en het verschijnen van "nieuwe" antigenen wordt geassocieerd met hun synthese of met ontmaskering op het celoppervlak. Het kan als bewezen worden beschouwd dat de door V.g geproduceerde oplosbare factor de functionele activiteit van thymusafhankelijke lymfocyten beïnvloedt, wat bijdraagt ​​aan de differentiatie van voorlopercellen tot immunocompetente T-lymfocyten. Er zijn aanwijzingen dat deze factor enzymen van celmembranen activeert (activering van adenylcyclase wordt opgemerkt) en het cellulaire niveau van cyclisch adenosinemonofosfaat verhoogt, wat nodig is voor de inductie van immunocompetentie [Cook, Trainin (A. Kook, N. Trainin, 1963 )].

Veel problemen met betrekking tot de afscheiding van deze thymusfactor blijven echter onduidelijk. In verschillende laboratoria werd een preparaat van een andere chemische stof verkregen. samenstelling (eiwit, peptide, enz.), mol. gewicht (van 400 tot 200.000) en met verschillende eigenschappen [Lucky (T.D. Luckey), 1973]. Aangenomen wordt dat de humorale factor wordt uitgescheiden door stellate epitheliale thymocyten die zich in alle afdelingen van de V. bevinden, waarin een zuur glycoproteïne wordt gevonden. Het is mogelijk dat de processen van differentiatie ( stamcel- thymocyt - T-lymfocyt) onder invloed staan ​​van humorale factoren die worden geproduceerd door de epitheliale elementen van V. g. Er is ook een mening dat de toewijzing van oplosbare humorale factor V. g. kan plaatsvinden met de deelname van Hassal's lichamen [Kater (P. Kater)].

Ook deelname van V. wordt getoond. bij de regulering van een aantal vitale functies. Dus bijvoorbeeld het hormoon V. Nou. neemt deel aan de controle van neuromusculaire transmissie, de toestand van koolhydraatmetabolisme, calciummetabolisme. V.g. werkt nauw samen met de endocriene klieren (hypofyse, bijnieren, schildklier, geslachtsklieren, enz.) - In experimenten met de verwijdering van verschillende endocriene klieren met geconserveerde V. g. en met de verwijdering van V.. in aanwezigheid van endocriene organen werd een verschil aangetoond in de mate van interactie die de productie van lymfocyten beïnvloedt [Kohmza (I. Comsa), 1973]. Getoond antagonisme tussen thymushormoon en thyroxine, glucocorticoïden en hormonen V. Zh., synergie van de werking van het hormoon V. Zh. met hypofyse-groeihormoon. Komza levert bewijs dat het thymushormoon, in zijn werking op de productie van lymfocyten, een antagonist is van de corticotrope invloed van de hypofysevoorkwab en blijkbaar de lymfolytische werking van corticotropine, die wordt gemedieerd door de bijnierschors, remt.

Het is dus al mogelijk om de belangrijkste functionele kenmerken van dit orgel samen te vatten. De functie van V. het is onmogelijk om los te zien van een staat van immuniteit (zie), in het bijzonder T-systemen. Van thymus afgeleide lymfocyten in de vorm van antigeenherkennende cellen, effectorcellen, helpercellen of cellen die de productie van antilichamen door antilichaamproducerende cellen reguleren, zijn betrokken bij de meeste immuunreacties van het lichaam.

Gebaseerd op de leidende rol van thymusafhankelijke lymfocyten bij immuniteit, formuleerde F. Wernet het concept van immunologische surveillance, waarbij de bescherming van de genetische constantheid van de interne omgeving van het lichaam als de belangrijkste taak van immuniteit werd benadrukt. Infectieziekten, auto-immuunziekten en een verhoogde kans op neoplastische ziekten kunnen dienen als gevolg van een schending van de immunologische surveillance in het lichaam. In dit opzicht krijgt het concept van antitumorimmuniteit een nieuwe ontwikkeling. De algemene gegevens wijzen op een toename van de incidentie van tumorziekten bij kinderen met immunologische insufficiëntie (voornamelijk met schade aan het thymusafhankelijke systeem), bij ontvangers van homotransplantaties (voornamelijk nieren), die langdurig immunosuppressieve therapie(zie. Immunosuppressieve aandoeningen), evenals in het experiment bij dieren die een thymectomie hebben ondergaan onmiddellijk na de geboorte [Gatti, Goode (R. Gatti, G.A. Good)].

Een afname van de functionele activiteit van V., een afname van de activiteit van T-lymfocyten bij reacties van cellulaire immuniteit, een toename van de frequentie van auto-immuunziekten en neoplasmata vormden de basis voor de vooruitgang van de immunologische theorie van veroudering [Walford ( R.L. Walford)].

Volgens S.S. Vasileisky, Yu. M. Lopukhin, R.V. Petrov (1972), heeft V. Zh., naast de bekende inductiefunctie met betrekking tot het immunogenesesysteem, een remmend effect op bepaalde systemen die kenmerkend zijn voor de embryonale periode. Een voorbeeld van dat laatste is de synthese van embryonale eiwitten, onderdrukt in situaties met de V. uitgeschakeld. (bijv. bij patiënten met ataxie-telangiëctasie), zoals alfa-fetoproteïne, beta-fetoproteïne, het verschijnen van een monomere subeenheid van IgM5 immunoglobuline M, die bij een volwassene wordt gepresenteerd als een geheel pentomeer.

pathologische anatomie

Bloedsomloopstoornissen in de vorm veneuze overvloed V.g. vaak gevonden bij doodgeborenen en pasgeborenen met verstikking, bij zuigelingen en jonge kinderen met acute, voornamelijk respiratoire, virale infecties, sepsis, toxische dysenterie, difterie. Parenchym V.. oedemateus, cyanotisch, met puntige petechiale bloedingen. Aanzienlijke overvloed en oedeem met een toename van het volume en het gewicht van het orgaan kunnen V. hyperplasie simuleren. Zelden bij pasgeborenen en zuigelingen massale bloedingen in V. worden waargenomen.

Congenitale (primaire) aplasie en hypoplasie worden gekenmerkt door een volledige afwezigheid van parenchym V. Zh. of extreem zwakke ontwikkeling. Soortgelijke veranderingen worden gevonden bij kinderen jongere leeftijd met een aantal aangeboren erfelijke ziekten, verenigd in de immunodeficiëntiegroep - "Zwitsers syndroom", het syndroom van Di George, ataxie-telangiectasie (Louis-Bar-syndroom), enz. (zie hieronder. Ziekten V. g.).

Significante schade aan het T-lymfocytensysteem is kenmerkend voor deze ziekten. In gevallen van aplasie, V.'s parenchym. niet gevonden. Bij V.'s hypoplasie. verminderd, zijn de cortex en medulla niet te onderscheiden vanwege het kleine aantal of de volledige afwezigheid van lymfocyten, thymuslichamen V. g. zijn afwezig of komen voor in de vorm van een enkel atypisch type structuren. Bij extreme graden van hypoplasie worden de lobben van de klier alleen weergegeven door cellen en vezels van het stroma (tsvetn. Fig. 7). In het perifere bloed van dergelijke kinderen is het aantal lymfocyten sterk verminderd, worden de reacties van cellulaire immuniteit onderdrukt (vertraagde afstoting van een vreemd transplantaat, een afname van de reactie van vertraagde overgevoeligheid en gevoeligheid van de contacthuid, de reactie van blastaire transformatie van bloedlymfocyten naar PHA en allogene lymfocyten, enz.) wordt verminderd. Bij de meest ernstige ziekte - "Zwitsers syndroom" - sterven kinderen meestal vóór de leeftijd van 1 jaar met tekenen van het verspillende syndroom.

Atrofie van de thymusklier (secundaire, voorbijgaande of zogenaamde accidentele involutie van de V. g.) bij kinderen ontwikkelt zich met een aantal ziekten die optreden bij intoxicatieverschijnselen (bijvoorbeeld een ernstige vorm van longontsteking, langdurige purulente ontstekingsprocessen , enz.), bij stressreacties, langdurige behandeling met corticosteroïden, blootstelling aan straling, enz. Bij accidentele involutie treedt snel een afname van lymfocyten op. met een afname van lichaamsgewicht en volume.

In de eerste fase van accidentele involutie vallen lymfocyten uiteen en worden gedeeltelijk gefagocyteerd door macrofagen van de V.g., het reticuloepithelium is hyperplastisch, een overvloedig aantal Hassall-lichaampjes wordt gevormd, de corticale substantie wordt lichter dan de hersenen door het verlies van lymfocyten (laaginversie), het gewicht van de klier neemt af, de lobben vallen eraf (tsvetn. fig. 6). Vervolgens wordt atrofie van het epitheel waargenomen, het aantal Hassal-lichamen neemt af, hun inhoud wordt gehyaliniseerd, verkalkt, de lobben verdwijnen scherp, het interlobulaire bindweefsel is fibrosed. De mate van atrofie is evenredig met de duur en ernst van de ziekte. In de vroege fasen is het proces van accidentele involutie omkeerbaar, terwijl de structuur van de lobben V. Zh. (corticale en medulla) is volledig hersteld. In de fase van significante atrofie is het proces onomkeerbaar. Ver gevorderde atrofie van V.. meestal te vinden op de sectie bij langdurig en ernstig zieke kinderen. Bestuderen van een structuur van V.. in verschillende pathologieën van pasgeborenen met een parallelle studie van serum 7-globulinen onthulde geen regelmatige veranderingen.

Echte hypoplasie van V.. moet worden onderscheiden van verworven. Met echte hypoplasie en aplasie van V.. we zijn aan het praten over de volledige afwezigheid of onderontwikkeling van het epitheliale reticulum en de thymuslymfocyten, terwijl de lichamen van Hassall ofwel volledig afwezig zijn, ofwel hun aantal sterk verminderd is en ze klein zijn. Het is moeilijk om hypoplasie alleen te beoordelen aan de hand van het aantal lymfocyten, omdat hun aantal sterk daalt, zelfs bij onbedoelde involutie.

Hyperplasie van de thymusklier gaat gepaard met een toename van het aantal cellen in de corticale en medulla of een schending van de structuur van V. g. in verband met de opkomst extra formaties(bijv. kiemcentra). Volgens Birich (Y. Bierich) wordt echte hyperplasie waargenomen bij 1/3 van de goed somatisch ontwikkelde kinderen van het eerste levensjaar, aangezien het tijdens deze levensfase van V.. het meest functioneel. V. hyperplasie. kan gepaard gaan met een verandering in de gebruikelijke structuur, die wordt waargenomen bij een aantal auto-immuunziekten (maligne myasthenia gravis, systemische lupus erythematosus, enz.) opkomst van de kiemcentra die kenmerkend zijn voor de ledematen, knooppunten, accumulatie van plasmocyten rond bloedvaten. Ondanks het verschijnen van extra structuren, V.'s grootte. mag niet toenemen.

Thymomegalie (tsvetn. fig. 5) moet worden onderscheiden van echte hyperplasie met de zogenaamde. status thymicolymphaticus (zie). De etiologie van congenitale thymomegalie is niet duidelijk. Thymomegalie wordt waargenomen in sommige endocriene ziekten(thyrotoxicose, acromegalie), in sommige gevallen bronchiale astma bij kinderen. V.g. met thymomegalie is het rijk aan lymfocyten, de corticale laag is breed, de grootte en het aantal lichamen van Hassall zijn verminderd, de medulla is versmald. Met thymomegalie V.. geeft geen reactieve accidentele involutie, aangezien de functie van regulatie van proliferatie en verval van lymfocyten van de V. wordt aangetast., randen worden normaal uitgevoerd door het thymusepitheel en de kleine lichaampjes van Gassal [Blau, Hirokawa (J.N. Blau, K. Hirokawa) )]. Personen die aan thymomegalie lijden, overlijden vaak in de meest onverwachte situaties (bijv. anesthesie, baden, enz.). Bij autopsie vinden de V. toegenomen in omvang en in gewicht., toename van de ledematen, klieren en een hypoplasie van de bijnieren. Er wordt verondersteld dat de dodelijke afloop niet zozeer verband houdt met de thymomegalie van V., hoeveel met een hypofunctie van de bijnierschors.

Ontsteking van de thymusklier (thymitis) ontwikkelt zich meestal als een complicatie van etterende ontstekingsziekten van de weefsels van het voorste mediastinum. Hron, thymiet kan doorgaan als een scleroserend proces.

Met verschillende kwaadaardige tumoren zowel bij kinderen als volwassenen in V. Zh., naast een scherpe daling van het gewicht als gevolg van een afname van lymfocyten en instorting van de lobben, is er een significante activering van epitheliale thymocyten met de vorming van zeer grote samenvloeiende Hassall-lichamen ( Fig. 4) en de aanwezigheid van plasmacellen. De betekenis van deze veranderingen blijft onduidelijk.

Bij lymfoïde vormen van acute leukose bij kinderen ontstaat het leukemische infiltraat vrij vaak aanvankelijk in V., elementen die tegelijkertijd worden gesneden, worden volledig verdreven door een leukemisch infiltraat. Met myeloïde, histiomonocytische en andere vormen van leukemie bij V. Zh. toevallige involutie wordt waargenomen.

Onderzoeksmethoden

V.'s onderzoeken. moet zowel gericht zijn op het beoordelen van de somatische toestand van de klier zelf als op het beoordelen van thymusafhankelijke lymfocyten.

Structurele veranderingen in V.. kan worden geïdentificeerd door het materiaal van de biopsie te onderzoeken.

Röntgenonderzoek van de thymusklier. Pas een aantal manieren toe voor het bepalen van de maten V.. met behulp van radiologische methoden: een typische schaduw van Century. kan worden verkregen op röntgenfoto's genomen in frontale, laterale of schuine projecties; de tomografie (zie) maakt het mogelijk om een ​​reeks foto's te ontvangen, waardoor het effect van de optelling van schaduwen wordt geëlimineerd; pneumomediastinografie (zie) met contrastmediastinale organen gas (schuine projectie heeft de voorkeur) biedt optimale omstandigheden voor de detectie van V..

Normaal V. geeft meestal geen geïsoleerd beeld op röntgenfoto's en tomogrammen en kan alleen worden gedetecteerd met pneumomediastinografie.

Met aangeboren en verworven (verplaatsing van de klier tijdens pathologische processen in de organen van het mediastinum) dystopie en met hypertrofie van de klier, neemt het een marginale locatie in aan de rechter- of linkerkant van het mediastinum in de vorm van een uitsteeksel met afgeronde contouren (Fig. 5); met hypertrofie kan er ook een bilateraal uitsteeksel van de klier zijn. In de laterale projectie verschijnt de schaduw van de klier in het bovenste deel van het voorste mediastinum. Dystopie en hypertrofie moeten worden onderscheiden van paramediastinale formaties (paramediastinale pleuritis, atelectase van het apicale segment van de long, paratracheale hyperplastische lymfeklieren). Om onderscheid te maken, naast polyprojectiestudies, borst, gebruik tomografie en pneumomediastinografie. Met gigantische hypertrofie (Fig. 6), V.'s schaduw. kan een aanzienlijk deel van het longveld innemen. Het is noodzakelijk om te differentiëren met cysten en tumoren van de longen en het mediastinum, waarvoor ze hun toevlucht nemen tot tomografie, pneumomediastinografie en in zeldzame gevallen kunstmatige pneumothorax. De belangrijkste radiologische symptomen van thymomen zijn: pannenkoekvorm, bilateraal uitsteeksel met knolachtige polycyclische contouren en lange bogen (bij andere mediastinale tumoren zijn de bogen korter); infiltratieve tumorgroei op en neer met penetratie in naburige organen. Verschillende soorten thymomen - kanker, sarcomen (lymfosarcomen), lymfoepithelioom - kunnen meestal niet alleen worden onderscheiden door röntgengegevens.

Er is ook een zogenaamde thymolytische test, wanneer een herhaald röntgenonderzoek van een vergrote V. w. het kind wordt uitgevoerd na de introductie van corticosteroïde hormonen: de grootte van het thymoom na de test blijft ongewijzigd.

Functionele beoordeling van T-lymfocyten. Om de functie van thymusafhankelijke lymfocyten te analyseren, zijn een aantal in vitro en in vivo methoden ontwikkeld. De volgende tests worden aanbevolen voor in vitro evaluatie van T-lymfocyten. 1. De reactie van blastotransformatie van perifere bloedlymfocyten onder invloed van PHA of in een gemengde kweek van lymfocyten. Uit perifeer bloed geïsoleerde lymfocyten worden gedurende 3 dagen gekweekt. met FGA of binnen b - 7 dagen. met allogene lymfocyten en door het aantal blastvormen of door het opnemen van een radioactief label, wordt de activiteit van thymusafhankelijke lymfocyten beoordeeld. 2. Rozetvorming door lymfocyten. Menselijke T-lymfocyten kunnen in vitro interageren met ramerytrocyten en vormen figuren die rozetten worden genoemd. De detectie van spontane rozetcellen wordt gebruikt als test om het absolute en relatieve aantal T-lymfocyten in perifeer bloed te bepalen. Bij een gezonde volwassene is ca. 60-70% van de circulerende lymfocyten vormt rozetten met ramerytrocyten. Perifere bloedlymfocyten worden geïncubeerd met ram-erytrocyten op vaste preparaten, het aantal lymfocyten dat 4 of meer ram-erytrocyten heeft gebonden wordt geteld. 3. Productie door lymfocyten van een factor die de migratie van macrofagen remt. Lymfocyten van patiënten die gesensibiliseerd zijn door bepaalde antigenen (bijvoorbeeld patiënten met tuberculose), produceren bij contact met een dergelijk antigeen een oplosbare factor die kan worden gedetecteerd door een macrofaagmigratieremmingstest. Om de functie van thymusafhankelijke lymfocyten in vivo te evalueren, worden dergelijke tests aanbevolen, zoals de ontwikkeling van huidreacties van vertraagde overgevoeligheid voor wijdverspreide antigenen (tuberculine, trichophyton, candidine, streptokinase-streptodornase, enz.); vertraagde overgevoeligheidsreactie in een contacttest met 2,4-dinitrochloorbenzeen; vermogen om allogene transplantaties af te wijzen. Een indirect idee van de toestand van het thymusafhankelijke systeem wordt gegeven door het absolute aantal lymfocyten in het perifere bloed. De bovenstaande tests hebben de meeste diagnostische waarde: bij de ziekten die verband houden met het uitschakelen van V.. (bijv. immunodeficiëntieziekten met aplasie of hypoplasie van B.).

Thymusklieraandoeningen

In verband met de totstandkoming van de rol van het V. systeem. bij implementatie van immunologische reacties in een organisme wordt doelgerichte onthulling van klinische vormen van nederlaag van V. uitgevoerd. Ondanks het feit dat er veel ziekten zijn gevonden waaraan V. in meer of mindere mate lijdt, is er nog steeds geen duidelijke classificatie van V.-ziekten. Het lijkt mogelijk om ten minste 3 groepen ziekten te onderscheiden die worden gekenmerkt door schade aan het V.-systeem: 1) ziekten met aplasie of hypoplasie van de V.; 2) ziekten met V.'s dysplasie; 3) tumoren V..

Ziekten met aangeboren aplasie of hypoplasie van de thymus

Congenitale of primaire aplasie en hypoplasie van V.. gekenmerkt door de volledige afwezigheid van het thymusparenchym of de extreem zwakke ontwikkeling ervan. Soortgelijke veranderingen worden gevonden bij kinderen met een aantal aangeboren ziekten, verenigd in de immunodeficiëntiegroep (zie Immunologische deficiëntie).

De meest uitgesproken ontwikkelingsstoornissen van V.. gevonden in de volgende syndromen. 1. Aplasie V. g. en bijschildklieren of het syndroom van Di George - een defect in de ontwikkeling van organen afkomstig van III -IV paren kieuw zakken. Kenmerkende symptomen van de ziekte zijn convulsies, beginnend vanaf de neonatale periode, en remming van reacties gemedieerd door thymusafhankelijke lymfocyten; alleen het lymfoïde weefsel van het B-systeem detecteert het vermogen om te reageren op antigene stimuli. 2. Autosomaal recessieve aplasie V. Zh. met lymfopenie of het syndroom van Nezelof. Organen die voortkomen uit III-IV kieuwzakken ontwikkelen zich normaal, maar V. is bijna volledig afwezig. Een scherpe afname van de reactiviteit van T-lymfocyten wordt ook onthuld. 3. Autosomaal recessieve ernstige gecombineerde immunologische deficiëntie (“Zwitsers syndroom”), lymfopenische agammaglobulinemie, aplasie of hypoplasie V. g. gecombineerd met hypoplasie van het gehele lymfoïde weefsel. Bij zulke kinderen is V. moeilijk te identificeren en in sommige gevallen een dun epitheelkoord te vinden, verstoken van thymocyten en Hassal's lichamen. Samen met een scherpe remming van cellulaire immuniteitsreacties, wordt een tekort aan humorale immuniteit onthuld. Kinderen sterven meestal in de eerste zes maanden van hun leven.

4. Immunologische deficiëntie met ataxie-telangiëctasie of Louis-Bar-syndroom. Erfelijke ziekte van het autosomaal recessieve type. Gekenmerkt door progressieve cerebellaire ataxie, teleangiëctasieën en dysgammaglobulinemie (zie Ataxie). V.g. afwezig of hypoplastisch (na de geboorte van V., embryonaal type). Naast het uitschakelen van de reacties van cellulaire immuniteit, hebben patiënten een selectief tekort aan IgA. Kenmerkend voor deze ziekte is een hoge frequentie van neoplasmata (vaak lymfosarcoom, lymfogranulomatose, enz.).

Alle ziekten met aplasie of hypoplasie V. g. vergezeld van terugkerende ontstekingsziekten van sinus-pulmonale en intestinale lokalisatie, die vaak de directe doodsoorzaak van patiënten zijn. Ontstekings- en infectieziekten zijn vooral ernstig bij kinderen met het "Zwitserse syndroom".

Kinderen, vooral jonge kinderen, die lijden aan terugkerende ontstekingsziekten, moeten zorgvuldig worden onderzocht op de functionele toestand van het thymusafhankelijke immuunsysteem. Lech. acties bij de genoemde syndromen worden gereduceerd tot V.'s transplantatie. alleen of met beenmerg ("Zwitsers syndroom", Louis-Bar-syndroom, Nezelof-syndroom), de introductie van een overdrachtsfactor die wordt geëxtraheerd uit lymfocyten van gesensibiliseerde donoren en in staat is om cellulaire immuniteit over te dragen, evenals symptomatische therapie.

Ziekten met thymusdysplasie

Deze groep omvat ziekten van Ch. arr. auto-immuun: maligne myasthenia gravis (zie), systemische lupus erythematosus (zie), auto-immuun hemolytische anemie (zie), reumatoïde artritis (zie), ziekte van Hashimoto (zie ziekte van Hashimoto), enz. Onkarakteristiek voor normale B-ontwikkeling in de thymus. structuren: infiltratie van de medulla met lymfocyten en plasmacellen, het verschijnen van kiemcentra, aggregatie van epitheelcellen in de medulla, de vorming van cysten in de lichamen van Hassal, een toename van de grootte van de thymuskwabben, in sommige gevallen de vorming van thymomen , enz. Het klinische beeld vertoont symptomen die kenmerkend zijn voor elke auto-immuunziekte. Waarde van veranderingen in Century. de pathogenese van deze ziekten is niet opgehelderd. Volgens Burnets hypothese over de rol van V.. bij de ontwikkeling van auto-immuunziekten wordt de vorming in V. verondersteld. zogenaamd verboden klonen van immunocompetente cellen die reageren tegen de antigene structuren van hun eigen lichaam. Deze conclusie was gebaseerd op onderzoeken bij NZB-muizen, die met de leeftijd auto-immuunprocessen ontwikkelen, vergelijkbaar met die bij mensen, bijvoorbeeld bij systemische lupus erythematosus. Tegelijkertijd in Eeuw. kiemcentra ontstaan. Aan de andere kant is het mogelijk dat in V. Well. de mechanismen die de eliminatie van dergelijke klonen regelen, worden geschonden, d.w.z. er is een soort immunodeficiëntie, met als resultaat een verhoogde productie van antilichamen tegen verschillende antigene structuren van het lichaam. Vaak wordt bij ziekten zoals myasthenia gravis, systemische lupus erythematosus en enkele andere thymectomie uitgevoerd (zie). De resultaten van de operatie zijn tegenstrijdig, alleen met myasthenia gravis geeft thymectomie tot 70% van een stabiele genezing (S.A. Gadzhiev, M.I. Kuzin). In sommige gevallen werden langdurige remissies verkregen, terwijl in andere gevallen thymectomie geen gunstig resultaat gaf. Blijkbaar beïnvloedt het stadium van een ziekte een uitkomst van de operatie, in to-ruyu een thymectomie maken. Als een behandeling maatregelen voor myasthenie worden soms gebruikt bestralingstherapie op het gebied van de V. is de efficiëntie van een snee lager dan bij een thymectomie. Vaak wordt immunosuppressieve therapie gebruikt voor de opgesomde auto-immuunziekten, maar als de mogelijkheid van onderdrukking van de cellulaire mechanismen die de productie van auto-antilichamen reguleren niet wordt uitgesloten, dan kan deze methode van het onderdrukken van immuunresponsen de controlesystemen zelfs nog meer beïnvloeden.

Tumoren van de thymus

Tumoren van de thymusklier - thymomen - komen voor bij mensen van alle leeftijdsgroepen. Volgens de literatuur varieert de frequentie van thymomen sterk. Onder tumoren van het mediastinum bij volwassenen komen thymomen voor in 5-14% van de gevallen; bij kinderen zijn zeldzamer (in 8% van de gevallen). Meestal komen thymomen voor bij patiënten met myasthenia gravis (zie) op volwassen leeftijd en op oudere leeftijd; Ongeveer 2/b deel van hen heeft tumoren V. Zh. (M.I. Kuzin, 1972; B.P. Volkov, 1974).

De meeste thymomen behoren tot lymfoepitheliomen (zie). Afhankelijk van de verhouding van lymfoïde en epitheliale elementen in de tumor, worden thymomen onderscheiden met een gelijk aantal lymfoïde en epitheelcellen, voornamelijk epitheliale of lymfoïde typen, en spoelceltype. In sommige gevallen is de tumor van V. bestaat uit elementen van de thymus en vetweefsel, dat deel uitmaakt van de lobben van de klier - de zogenaamde. lipothymoom (thymolipoom), meestal asymptomatisch.

Meestal groeien thymomen uit een gemiddeld deel van de aandelen van V.. en van de onderste hoorns, vaak gesoldeerd aan het borstvlies, het hartzakje, de linker brachiocephalic (onnominaat) en de superieure vena cava. Met de dystopie van V. of een deel van het weefsel, ze kunnen zich soms in andere delen van het mediastinum, de wortel van de long, in de nek bevinden. Tumorgroottes variëren sterk, maar kleine overheersen. Bij elk histologisch type tumorstructuur, foci van necrose, bloeding, gevolgd door cystevorming, wordt fibrose vaak gevonden in zijn dikte. Rond de vaten en bindweefseltrabeculae worden ophopingen van oedemateus vocht in de vorm van manchetten gevonden, waaruit zich ook cysten kunnen vormen. In thymomen met een gelijk aantal epitheliale en lymfoïde elementen vormen epitheelcellen een los netwerk, thymocyten zijn diffuus in de cellen verdeeld. bij tumoren epitheliaal type gedomineerd door grote cellen met sappig overvloedig cytoplasma, eivormige, chromatine-arme kern. De cellen grenzen strak aan elkaar, vormen stevige strengen, op sommige plaatsen zijn ze in rozetten gevouwen. Met histochem. Een studie in de epitheelcellen van thymomen onthult glycogeen, korrels van glycoproteïnen en glycolipiden, wat suggereert dat ze een hormonale functie en een hoge potentiële activiteit hebben. In thymomen met een overwicht van lymfoïde elementen zijn individuele epitheelcellen of strengen die daardoor worden gevormd zichtbaar, op plaatsen van accumulatie van "schuimende" cellen van epitheliale oorsprong.

Thymomen hebben een capsule, hebben geen expansieve groei, nemen langzaam in omvang toe, in de regel niet metastaseren. Ze hebben weinig mitotische figuren en geen celatypie. Dit stelt ons in staat om ze als relatief te beschouwen goedaardige tumoren. Er wordt aangenomen dat metastaserende tumorcellen worden vernietigd door antithymische antilichamen, die in de regel worden aangetroffen in het bloed van patiënten met thymomen. De immunologische reactie wordt aangegeven door de aanwezigheid van plasmacytische infiltratie van de tumorcapsule en het omliggende weefsel van de klier, de ontwikkeling van kiemcentra, vaak in de buurt van de tumorcapsule.

Maligne thymoom bestaat uit slecht gedifferentieerde elementen die moeilijk te onderscheiden zijn van reticulo- en lymfosarcoom. Deze tumoren V.. uitzaaien naar de volgende ledemaat. knopen en verre organen. Castleman (V. Castleman), Peabody (JW Peabody) geloven dat metastasen op afstand in thymomen niet worden waargenomen, en hun aanwezigheid spreekt tegen thymoma. De auteurs geven echter aan dat maligne thymomen goed zijn voor 32%.

Het klinische beeld van thymomen is zeer divers. OKÉ. 50% van de tumoren V. g. verloopt asymptomatisch en komt incidenteel aan het licht tijdens preventief röntgenonderzoek of blijkt uit symptomen van een prelum van lichamen van een anterieur mediastinum [Bernatts (Ph. Bernatz), 1961]. Met aanzienlijke compressie verschijnt een gevoel van beklemming achter het borstbeen, ongemak en pijn, kortademigheid, zwelling van de halsaderen, wallen en blauwachtige verkleuring van het gezicht. Ademhalingsstoornissen bij kinderen zijn vooral uitgesproken als gevolg van compressie van een relatief smalle, buigzame luchtpijp. Meestal worden thymomen gecombineerd met myasthenia gravis [volgens Seybold (W. Seybold, 1950), McDonald (J. McDonald) - 48-84%], minder vaak met agammaglobulinemie, regenerator-anemie, Itsenko-Cushing-syndroom. In sommige gevallen kunnen myasthenia gravis of andere syndromen optreden na verwijdering van een asymptomatisch thymoom. Syndromen geassocieerd met thymoom (myasthenia gravis, agammaglobulinemie, enz.) maken het noodzakelijk om een ​​gerichte studie te starten om thymoom te detecteren, zodat tumoren eerder worden gedetecteerd en relatief kleine maat. Asymptomatisch ontwikkelende tumoren V. Zh. aanzienlijk grotere afmetingen bereiken tegen de tijd van detectie of het begin van symptomen van compressie van de mediastinale organen.

Röntgenonderzoek (combinatie van pneumomediastinografie en tomografie) onthult tumoren van V.. bij 57-76% van de patiënten. Tumoren van V.. 3 cm in diameter, en kleiner worden meestal niet gedetecteerd met röntgenonderzoek zelfs op een pneumomediastinogram. De schaduw van de tumor is beter te zien op profiel- en schuine beelden. Het wordt vaker gevonden in het middelste of bovenste deel van het voorste mediastinum, heeft een ronde of eivormige vorm. snel zoomen de grootte van de schaduw van het neoplasma met de uitbreiding van het mediastinum in beide richtingen, ongelijke, fijn golvende, vage contouren van een grote tumor V. g. wijzen op het kwaadaardige karakter ervan. Invoering contrastmiddel in de schouder-hoofdaders kunt u compressie of verplaatsing van bloedvaten door een tumor detecteren V. g. Gelijktijdige schade aan verschillende bloedvaten duidt op kwaadaardige groei van de tumor.

De differentiële diagnose wordt uitgevoerd met ziekten van de schildklier (retrosternale struma), teratoom, kwaadaardige tumoren van de limf, knooppunten en weefsel van het mediastinum, evenals tumoren van het borstbeen. In twijfelgevallen, om de diagnose te verduidelijken en een behandelmethode te kiezen, wordt een punctie of open (mediastinoscopie, sternale mediastinomie) biopsie uitgevoerd, gevolgd door histologisch onderzoek materiaal.

Behandeling van goedaardige en sommige kwaadaardige (in het bijzonder sterk gedifferentieerde, meestal radioresistente) tumoren V. Zh. overwegend chirurgisch. Patiënten met myasthenia gravis en andere syndromen hebben een zorgvuldige preoperatieve voorbereiding nodig. Patiënten met myasthenia gravis moeten onder toezicht staan ​​van zowel een chirurg als een neuroloog. Aanstellen medicijnen om de ernst van disfunctie te verminderen skeletspieren, eliminatie van schendingen van slikken, ademen, kauwen. Met hetzelfde doel bevelen sommige auteurs preoperatieve bestralingstherapie aan, in de veronderstelling dat een operatie die wordt uitgevoerd tegen de achtergrond van een verbetering van de myasthenische status gepaard gaat met een lager risico en geeft topscores. Operaties worden uitgevoerd onder endotracheale anesthesie. De voorkeur gaat uit naar die vormen van anesthesie, waarbij u erop kunt rekenen dat u snel uit de anesthesie kunt komen zonder ademhalingsdepressie, in het bijzonder gecombineerde elektro-anesthesie (zie Elektronarcose). De beste toegang is een mediane sternotomie met een dissectie van het borstbeen naar de vijfde rib of volledig (zie Mediastinomomie). Bij grote tumoren en de noodzaak om de toegang uit te breiden, kan de incisie naar rechts of links worden verlengd (na het oversteken van het borstbeen) langs de overeenkomstige intercostale ruimte (A. Ya. Kabanov). Toepassing van transversale sternotomie en opening van beide pleurale holtes onredelijk. Het is moeilijk om de bovenste hoorns van V. uit deze snede te verwijderen, die zich uitstrekt tot aan de nek. Transpleurale anterolaterale of laterale toegang heeft geen voordelen boven volledige longitudinale sternotomie. Sommige chirurgen gebruiken het in gevallen waarin de tumor bij voorkeur in een van de pleuraholten staat. Grote technische problemen ontstaan ​​wanneer de tumor zich hecht aan de brachiocephalische of superieure vena cava. Een zorgvuldige voorbereiding direct bij de wand van de ader kan in de meeste gevallen de tumor scheiden en verwijderen. De linker brachiocephalische ader kan worden afgebonden en verdeeld.

Bij het ontkiemen in de superieure vena cava, is het noodzakelijk om een ​​​​klein laagje van de tumor boven het vat te laten en in de postoperatieve periode bestralingstherapie uit te voeren. Ongeacht de ingrijpende aard van de ingreep worden alle patiënten met myasthenia gravis verder behandeld onder toezicht van een neuroloog. Samen met anticholinesterase medicijnen worden steroïde hormonen voorgeschreven (BM Gecht). In het geval van kwaadaardige tumoren van de V. met hoge stralingsgevoeligheid, wordt bestraling uitgevoerd met behulp van megavolt-bronnen voor radicale of palliatieve behandeling (om compressie van de mediastinale organen te verlichten) met een totale focale dosis van maximaal 5000-6500 rad . In sommige gevallen kan bestraling worden uitgevoerd vanuit het anterieure en posterieure veld in een dosisverhouding van 2: 1.

Verwijdering van een tumor van V.. bij patiënten met myasthenia gravis leidt dit in 20% van de gevallen tot verbetering, zonder veranderingen - in 33% van de gevallen. Een aanzienlijk deel van de patiënten sterft op verschillende tijdstippen na de operatie aan de progressie van myasthenia gravis, en niet aan het terugkeren van de tumor. Om de resultaten te verbeteren, moet u uw toevlucht nemen tot glomectomie en denervatie van de carotis-sinus, evenals massale therapie met steroïde hormonen die om de andere dag gedurende een lange periode worden gegeven.

Operaties voor ziekten van de thymusklier

De chirurgische ingrepen die verband houden met V. kunnen van twee soorten zijn: thymectomie (zie) en transplantatie van V..

V.'s transplantatie. begon te worden gebruikt in verband met de identificatie en studie van ziekten met aplasie en hypoplasie van de thymus. V.'s transplantatie. aanbevolen voor aangeboren immunodeficiënties met schade aan het T-systeem, evenals voor sommige ziekten met een tekort aan het thymusafhankelijke systeem (bijv. mucocutane candidiasis). Actie getransplanteerde V.. geassocieerd met de productie van humorale factor en T-lymfocyten. Gevallen van de ontwikkeling van een graft-versus-host-reactie bij kinderen met een uitgeschakeld T-systeem na transplantatie van een embryonale allogene V. worden beschreven, wat aangeeft dat het nodig is om een ​​donor en ontvanger te selecteren volgens de antigenen van het histocompatibiliteitssysteem . Bron van V. embryo's dienen (het wordt aanbevolen om V. te gebruiken na 12 weken embryonale ontwikkeling) of kinderen die in de prenatale periode zijn overleden.

Er zijn twee methoden voor V.-transplantatie ontwikkeld: in de vorm van fragmenten en een heel orgaan. Fragmenten van de embryonale thymus, enkele millimeters groot, worden vaak getransplanteerd in het gebied van de rectus abdominis-spier. V.'s transplantatie. in de vorm van een integraal orgel werd voorgesteld door Yu. I. Morozov (1971). Als donor wordt materiaal van doodgeboren kinderen gebruikt. Het borstbeen wordt samen met V.. in een enkel blok met behoud van grote takken van de aortaboog en superieure vena cava. Het vaatstelsel van het transplantaat wordt geperfuseerd met een gekoelde oplossing van polyglucine met heparine. Transplantatie van het thymus-sternumblok wordt uitgevoerd in femorale regio. Hiervoor wordt de vaatbundel blootgelegd in de femurdriehoek en wordt een reeks anastomosen aangebracht. De diepe dijbeenslagader is gehecht aan een van de takken van de graft-aortaboog (met een gemeenschappelijke halsslagader of schouderhoofdstam), en het centrale uiteinde is groot saphena ader gehecht aan de superieure vena cava van het transplantaat. De operatie wordt uitgevoerd onder: narcose. Transplantatie van het thymus-sternumblok is geïndiceerd voor kinderen met immunologische deficiëntie met ataxie-telangiëctasie en andere vormen van deficiëntie van het T-systeem van immuniteit.

Celsuspensietransplantatie V. g. bleek niet effectief.

Klinische en diagnostische kenmerken van de belangrijkste anomalieën, laesies van de thymusklier en ziekten die verband houden met een schending van zijn functie (tabel)

Pathologische aandoening en zijn morfologische kenmerken

Belangrijkste klinische en diagnostische kenmerken

I. Congenitale aplasie en hypoplasie van de thymus

Aplasie van de thymus en bijschildklieren (syndroom van Di George). Meestal in combinatie met afwijkingen in de ontwikkeling van de aortaboog, onderkaak, oorlellen, met hypoplasie van lymfeklieren, knooppunten en onderontwikkeling van thymusafhankelijke zones

Vanaf de neonatale periode, convulsies, terugkerende bronchitis, longontsteking, enterocolitis, herpetische uitbarstingen. Deficiëntie van circulerende T-lymfocyten. Een scherpe remming van de reactie van cellulaire immuniteit (negatieve huidreacties van vertraagde overgevoeligheid voor tuberculine, candidine, dinitrochloorbenzeen en andere antigenen, een extreem lage reactie van lymfocytblastotransformatie naar PHA, enz.). Relatieve toename van het aantal B-lymfocyten en behoud van humorale immuniteitsreacties ( normaal niveau immunoglobulinen in het bloed, enz.). Hypocalciëmie

Autosomaal recessieve erfelijke immunologische deficiëntie met ataxie en teleangiëctasie (Louis-Bar-syndroom); verloopt met een afname van lymfocyten in thymusafhankelijke zones van lymfe, knopen en milt, demyelinisatie in het cerebellum

multisysteem, complexe aandoeningen: neurologisch (ataxie, verminderde coördinatie, enz.), vasculair (telangiëctasie van de huid en conjunctiva), mentaal (mentale retardatie), endocrien (verminderde functies van de bijnieren, geslachtsklieren, enz.); van recidiverende bronchitis en longontsteking in de vroege kinderjaren. Verminderde functie van T-lymfocyten. Overtreding van de reactie van cellulaire immuniteit in verschillende mate. lage concentratie of gebrek aan serum-IgA, vaak IgE-deficiëntie. In het bloedserum, embryonale eiwitten (a- en β-fetoproteïnen). Mogelijke lymfopenie

Autosomaal recessieve ernstige gecombineerde immunologische deficiëntie, alymfatische agammaglobulinemie ("Zwitsers type"). Scherpe hypoplasie van de thymusklier (dunne epitheelplaat zonder Hassall's lichamen en thymocyten), hypoplasie van de limf, knooppunten en lymfoïde formaties van de milt, darmen

Sinds de neonatale periode, terugkerende schimmel-, virale en bacteriële laesies van de huid en slijmvliezen van de nasopharynx, luchtwegen en darmen.

Een scherp tekort aan T- en B-lymfocyten. Een scherpe daling reacties van cellulaire immuniteit; afname of afwezigheid van immunoglobulinen van alle klassen

Autosomaal recessieve vorm van thymusaplasie met lymfopenie (syndroom van Nezelof), zonder aplasie van de bijschildklieren, maar met onderontwikkeling van thymusafhankelijke zones in de lymfe, klieren en milt

Vanaf de neonatale periode, terugkerende bronchitis, longontsteking, enterocolitis van virale of schimmeletiologie, herpetische uitbarstingen. Deficiëntie van T-lymfocyten en remming van de reactie van cellulaire immuniteit zijn meer uitgesproken dan bij het syndroom van Di George. De functie van B-lymfocyten blijft behouden. Ernstige lymfopenie

X-gebonden vorm van ernstige gecombineerde immunologische deficiëntie. Morfol, foto - zie Autosomaal recessieve ernstige gecombineerde immunologische deficiëntie

Klinisch beeld, immunologische en hematologische tests - zie. de hierboven beschreven ziekte. Komt alleen voor bij mannen

II. Ziekten met thymusdysplasie en systemische auto-immuunziekten*

auto immuun hemolytische anemie(een groep van systemische bloedziekten). Het verschijnen in het bloed van auto-immuun-anti-erytrocyt-antilichamen die hemolyse van erytrocyten veroorzaken. Veranderingen in de thymus - zie Progressieve myasthenia gravis

Zwakte, duizeligheid, oorsuizen, tekenen van intravasculaire hemolyse (geelzucht van de sclera en zichtbare slijmvliezen).

Verhoogde niveaus van serum-auto-antilichamen tegen erytrocyten. Het beeld van bloed- en beenmergpunctaat is een differentieel diagnostisch teken dat kenmerkend is voor elk type bloedarmoede.

Niet-specifieke (reumatoïde) polyartritis (een systemische ziekte uit de groep van collagenosen). De nederlaag van het bindweefsel, voornamelijk de gewrichten. Veranderingen in de thymus - zie Progressieve myasthenia gravis

Varianten van de ziekte zijn te wijten aan de aard van de betrokkenheid van de gewrichten en inwendige organen bij het proces. Het klinische beeld is divers en hangt af van het ziekteverloop, de activiteit van het pathologische proces en de mate van disfunctie van de gewrichten.

Een verhoging van het niveau van serumantistoffen tegen antigenen van de synoviale membranen De aanwezigheid van immuuncomplexen in de gewrichtsvloeistof.

Versnelling van ESR, leukocytose, neutrofilie, soms monocytose. Bij lange cursus bloedarmoede en leukopenie.

Dysproteïnemie, het verschijnen van C-reactief proteïne (van +3 tot +5), een toename van siaalzuur, fibrinogeen, een toename van cu-globulinen. Biopsie van reumatoïde knobbeltjes toont een centraal gebied van fibrinoïde necrose met een massa gezwollen collageen eromheen en grote mesenchymale cellen die op een palissade-achtige manier zijn gerangschikt

Progressieve myasthenia gravis (een ziekte van het neuromusculaire apparaat) met pathologische zwakte en spiervermoeidheid. In een thymus-typische morfol verandert: a) opkomst van de kiemcentra of structuren die lijken op de kiemcentra die in de ledematen aan het licht komen, knopen na antigene stimulatie; b) het verschijnen van aggregaten van epitheelcellen in de medulla; c) infiltratie van de medulla met lymfocyten en plasmacellen; d) cystevorming in de lichamen van Gass la;

e) afname van het aantal thymocyten in de corticale laag;

e) significante of matige toename van thymuslobben; g) ontwikkeling van thymoom. De mate van dysplastische veranderingen in de thymus varieert aanzienlijk in verschillende vormen en stadia van ziekten van deze groep.

Lokale vorm met schade aan de gezichtsspieren of spieren van de romp of ledematen (zonder ademhalingsinsufficiëntie) en gegeneraliseerd (zonder viscerale aandoeningen en met verminderde ademhaling en hartactiviteit). Polymorfisme van het klinische beeld en vaak met crises. Mogelijke schending van elke functie die verband houdt met de activiteit van vrijwillige spieren. Merkbare veranderingen vanaf de zijkant zenuwstelsel nee. Pees- en huidreflexen blijven behouden. Gevoeligheid is niet gebroken.

Hoge titer van serum-auto-antilichamen tegen antigenen van spieren en thymuscellen (bij 30% van de patiënten).

Lymfocytose, soms tekenen van aplastische anemie.

Met pneumomediastinografie en daaropvolgende tomografie, een toename van de schaduw van de thymusklier.

Bij elektrofiziol, een onderzoek (stimulatie-elektromyografie) - afname van de daaropvolgende biopotentialen bij zeldzame en frequente stimulatie, een fenomeen van post-tetanische opluchting; positieve tests met prozerine en d-tubocurarine

Systemische lupus erythematodes ( systeemziekte uit de groep van collagenosen). Vormen van de ziekte: schijfvormig, intermediair en systemisch. Veranderingen in de thymus - zie Progressieve myasthenia gravis

overwicht veelvoorkomende verschijnselen katabolisme, schade aan de gewrichten, bloed en inwendige organen (hart, lever, nieren, enz.); huiduitslag is niet vereist. Het verloop van de ziekte is acuut, subacuut en chronisch. Met gedissemineerde lupus erythematosus en erytheem (een tussenliggende plaats tussen de discoïde en systemische vormen), de overheersing van huiduitslag (oppervlakkig erytheem, discoïde foci); vaak de ontwikkeling van "lupus nefritis".

Een verhoging van het niveau van serum-auto-antilichamen tegen nucleïnezuren, erytrocyten, thymocyten.

Leukemie, neutrofilie met een verschuiving naar links, eosinopenie, versnelde ESR, hyperproteïnemie, verlaagde albuminespiegels, hyperglobulinemie door gamma-, a2-globuline en fibrinogeen, hemolytische anemie is mogelijk met een snelle daling van hemoglobine, een toename van indirect bilirubine, reticulocytose, trombopenie. In het beenmerg neemt het aantal plasma- en reticulaire cellen toe.

Hargraves cellen in perifeer bloed en beenmerg. In schijfvormige en tussenvormen zijn Hargraves-cellen meestal afwezig.

III. Tumoren van de thymus

Cyste (primair en secundair, gevormd tijdens het verval van tumoren)

Teratoom. cystische formatie met structuur en inhoud kenmerkend voor terat

Vaak is er geen klinische manifestatie. Het kan op elke leeftijd zijn, het verloop van de primaire cyste is goedaardig.

Röntgenonderzoek kan de schaduw van de thymusklier vergroten

Kan op elke leeftijd worden gevonden, vaak bij toeval. Met een aanzienlijke omvang worden symptomen van compressie van de mediastinale organen uitgedrukt. De stroom is goedaardig. De ettering ervan is echter mogelijk.

Röntgenonderzoek - mogelijke toename van de schaduw van de thymusklier

Thymoom (goedaardig, spindelcel, maligne lymforeticulaire en epitheliale)

Aanvankelijk is het asymptomatisch en is het vaak een incidentele bevinding op röntgenfoto's. Naarmate de groei vordert, tekenen van compressie van de mediastinale organen (drukgevoel achter het borstbeen, kortademigheid, zwelling van de handen, het gezicht en de nek). Heel vaak wordt de tumor van een thymus gecombineerd met auto-immuunziekten. Tegelijkertijd neemt de titer van auto-antilichamen tegen verschillende antigenen toe en worden ook andere laesies waargenomen die kenmerkend zijn voor verschillende vormen van auto-immuunziekten.

Röntgenonderzoek - een toename van de schaduw van de thymusklier. Pneumomediastinografie onthult de ware grootte van de tumor

IV. Andere aandoeningen met hypo- en hyperplastische processen

in de thymus

Accidentele involutie van de thymus. In acute gevallen, een scherpe verdunning van de corticale en medulla met massale dood van lymfocyten, dystrofische veranderingen in de lichamen van Hassal. Vet- en bindweefsel ontwikkelen zich niet. Geleidelijk herstel van de structuur van het orgel in gevallen die niet ver zijn gegaan

Gemanifesteerd op verschillende ziekten met toxische manifestaties, na hormonale blootstelling (hormonen van de bijnierschors, geslachtshormonen), lokale en algemene blootstelling aan straling.

Röntgenonderzoek kan de schaduw van de thymusklier verminderen

leeftijd involutie. Na maximale ontwikkeling in de kindertijd treden geleidelijk atrofische veranderingen op in de thymusklier, vergezeld van een afname van het parenchym, verlies van de karakteristieke verdeling in corticale en medullalagen, proliferatie van fibreus bindweefsel en vetweefsel, cystevorming en een afname van het aantal Hassal-lichamen. Foci van het parenchym van de thymus, die aanhouden tot op hoge leeftijd

De ontwikkeling van tekenen van een tekort aan de functie van thymusafhankelijke lymfocyten (een toename van de frequentie van neoplasmata, auto-immuunziekten en verhoogde gevoeligheid voor infectieuze pathogenen).

Een afname van de functionele activiteit van T-lymfocyten, evenals een toename van auto-antilichaamtiters tegen verschillende antigenen op oudere leeftijd. Röntgenonderzoek - de grootte van de thymusklier kan behouden blijven door de groei van bind- en vetweefsel

Ontsteking van de thymusklier (thymitis), primair of als gevolg van ettering van de mediastinale organen

Pijn achter het borstbeen, temperatuurreactie, ontstekingsveranderingen in het bloed

Hyperplasie van de thymus in de kindertijd en op jonge leeftijd. De structuur van de thymus blijft meestal behouden. In de vergrote lobben blijven de cerebrale en corticale lagen behouden, het aantal lichamen van Hassall kan enigszins worden verhoogd

De afwezigheid van een kenmerkend klinisch beeld, een neiging tot verkoudheid. Systemische toename van de ledematen, klieren. Tijdens het leven wordt het niet gediagnosticeerd.

Röntgenonderzoek, afhankelijk van het stadium van hyperplasie - uitbreiding van de schaduw van de thymusklier, vernauwing van de schaduw van de thoracale aorta is mogelijk.

De hoeveelheid glucocorticoïden verminderen

Hyperplasie van de thymus bij thyreotoxicose. De structuur van de thymus blijft meestal behouden, de grootte van de lobben wordt vergroot. Progressieve lymfoïde infiltratie van de schildklier met geleidelijke atrofie van het epitheel

Burnet F. M. Cellulaire immunologie, trans. uit het Engels, M., 1971, bibliografie; Vasilyeisky S. S., Lo-pukhin Yu. M. en Petrov R. V. 0-fetoproteïne als een thymus-afhankelijke factor bij mensen, Ontogenesis, t. 205, 1972, bibliogr.; Vorobyeva E. A. Het lymfestelsel van de menselijke thymusklier, Arkh. anat., gistol en embryol., t. 41, nr. 9, p. 60, 1961; Gr op n-t van e van N tot ongeveer E. V. Thymus en carcinogenese, genetisch aspect van een probleem, Usp. modern, biol., v. 75, c. 2, blz. 278, 1973, bibliografie; Kuznetsov I. D. en Rozensht-r en bij x L. S. Radiodiagnose van tumoren * van een mediastinum, M., 1970; Lopukhin Yu. M. en anderen. Klinische en immunologische studie en transplantatie van de thymus bij het Louis-Bar-syndroom, Zhurn, neuropathie en psychiater, deel 71, c. 10, blz. 1466, 1971, bibliografie; Miller J. iDukorP. Biologie van de thymus, trans. uit het Duits, *M., 1967, bibliogr.; Romantsev E.F. et al. Stralingsbiochemie van de thymus, M., 1972; Bernatz Ph., Harrison E.a. C 1 a g e t t O. Thymoma, J. thorac. car-diovasc. Surg., v. 42, blz. 424, 1961; Berry C. L. De neonatale thymus en immuunparese, Proc. roy. soc. Med., v. 61, blz. 867, 1968; B 1 a u J. N. Het dynamische gedrag van de bloedlichaampjes van Hassall en het transport van fijnstof in de thymus van de cavia, Immunology, v. 13, blz. 281, 1967; Burnet FM De rol van de thymus en verwante organen bij de immuniteit, Brit, med. J., v. 2, blz. 807, 1962; Burnet F.M.a. M en met k en bij I.R. Lymphoepithe-lial structres en auto-immuunziekte, Lancet, v. 2, blz. 1030, 1962; Castleman B. Tumoren van de thymusklier, Washington, 1955; Hedendaagse onderwerpen in immunobiologie, thymusafhankelijkheid, ed. door A.J.S. Davies a. R.L. Carter, v. 2, N.Y., 1973; Dameshek W. De thymus en lymfoïde proliferatie, Blood, v. 20, blz. 629, 1962; Escande J.-P. en Cambier J. Lethymus, ds. Prat. (Parijs), t. 20, blz. 3717, 1970; Greenwood R.D.a. O. Zwitserse type agammaglobulinemie in de Verenigde Staten, Amer. J. Dis. Kind., v. 121, blz. 30, 1971; Havard C. W. H. Klinische stoornissen geassocieerd met veranderingen in de thymus, Trans, med. soc. Londen, v. 86, blz. 87, 1970, bibliogr.; Hirokawa K. Elektronenmicroscopische observatie van de menselijke thymus van de foetus en de pasgeborene, Acta pad, jap., v. 19, blz. 1, 1969; Metcalf D. De thymus-oorsprong van de plasmalymfocytose-stimulerende factor, Brit. J. Kanker, v. 10, blz. 442, 1956; hij, The thymus, B., 1966, bibliogr.; Miller J.F. Immunologische functie van de thymus, Lancet, v. 2, blz. 748, 1961; aka, Endocriene functie van de thymus, New Engl. J. Med., v. 290, blz. 1255, 1974; P i n k e 1 D. Ultrastructuur van menselijke foetale thymus, Amer. J. Dis. Kind., v. 115, blz. 222, 1968; Schönfelder M. u. a. Immunologische, histologische, histochemische Befunde bei Myastenia gravis vor und nach Thymektomie, Z. ges. cafe. Med.S. 757, 1969; Seybold W.D.a. O. Tumoren van de thymus, J. thorac. Surg., v. 20, blz. 195, 1950; Souadjian J. Y., S i 1-v e r s t e i n M. N. a. T i t u s J. L. Morfologische studies van de thymus bij menselijke neoplasie, Cancer (Philad.), v. 23, blz. 619, 1969; Stutman O.a. Goed R. A. Duur van de thymusfunctie Ser. Haematol., v. 7, blz. 505, 1974, bibliogr.; Thymische hormonen, ed. door T.D. Luckey, Baltimore a. o., 1973.

L.V. Kovalchuk; B.V. Aleshin, A.F. Sorokin, E.Z. Yusfina (an., hist., embr.), T.E. Ivanovskaya (patstelling. An.), M.I. Kuzin, A.I. Pirogov (onc.), N.A. Panov (huurt.), V.A. Tabolin (ped. ), compilers van het tabblad. L.V. Kovalchuk, V.A. Svetlov, A.M. Khilkin.

De thymusklier, die tot twee orgaansystemen tegelijk behoort: endocrien en immuun, produceert hormonen en biedt beschermende functies van het lichaam.

Wat is thymus?

De thymus (thymusklier, thymusklier), samen met het beenmerg, dient als het belangrijkste orgaan van het immuunsysteem, waarin stamcellen gevormd in het beenmerg, die verschillende stadia van transformatie hebben ondergaan, uiteindelijk T-lymfocyten worden.

Vervolgens worden ze naar de lymfe en biologische vloeistoffen gestuurd, waar ze zich vestigen in de thymus-afhankelijke gebieden van andere organen die verantwoordelijk zijn voor de immuniteit (milt, lymfeklieren). De klier scheidt ook stoffen af ​​die de specialisatie van T-lymfocyten, een aantal hormonen, beïnvloeden.

Thymus in de kindertijd en adolescentie voelt zacht aan, grijsroze van kleur. Naarmate het ouder wordt, wordt het dichter en na 50 jaar, vanwege de overvloed aan vetstructuren erin, wordt het weer zacht.

In 63,4% van de gevallen wordt de thymus gevormd uit twee lange rechter- en linkerhelften van verschillende grootte, in het midden met elkaar verbonden.

In 30,5% van de gevallen is de thymus een meerlobbig orgaan met 3 tot 5 lobben omgeven door een eigen kapsel.

Monolobaire klier komt voor in 6,1% van de gevallen. Aan de bovenkant zijn de helften van het orgel smal en steken ze vaak uit in de nek in de vorm van een vork met twee tanden (vandaar de naam van de klier) met naar de zijkanten divergerende stokken. De vorm van elke helft is spoelvormig.

Bij mensen overheerst linkszijdige asymmetrie. De thymusklier ontwikkelt zijn maximale grootte tegen de adolescentie, dan weegt hij gemiddeld 37,5 g. Na het bereiken van de leeftijd van 16 neemt de grootte van de thymus langzaam af, maar zelfs op oudere leeftijd verdwijnt het lymfoïde weefsel van het orgel niet volledig, het maakt er echter een onbeduidend deel van uit (1,67 - 2,9%), en wordt vervangen door vet.

De thymus is bedekt met een delicate capsule, die aan de binnenkant overgaat in scheidingswanden die hem in lobben verdelen. Het interne weefsel van het orgel is onderverdeeld in een aangrenzende donkergekleurde corticale substantie en een lichte medulla die het midden inneemt. De grens daartussen wordt vaak onduidelijk uitgedrukt.

De interne inhoud van de thymusklier wordt weergegeven door een plexus van reticulaire (proces) cellen en vezels, evenals stellaatcellen van het epitheel - epithelioreticulocyten. Dit weefsel herbergt lymfocyten (thymocyten) en kleine cellen die antilichamen afscheiden, macrofagen (de eerste die vreemde lichamen vangen), granulocyten (witte bloedcellen die worden gekenmerkt door een grote gesegmenteerde kern).

De structuur van de thymus

In de donkere materie zijn lymfocyten dichter dan in de lichte materie. Stamcellen komen onder het kapsel van het orgel; hier zijn cellen met een hoog vermogen om te delen.

De epitheelcellen van de centrale substantie zijn groot, multi-verwerkt en licht. Kenmerkend voor de centrale zone is de aanwezigheid daarin van meerlagige Hassall-lichamen, bestaande uit sterk afgeplatte epitheelcellen.

Om de thymus in goede conditie te houden, is het noodzakelijk om het gehemelte te masseren door een schone duim langs de bovenste fornix met de klok mee te draaien. Lachen heeft ook een positief effect op de klier.

orgel locatie

De thymusklier bevindt zich bovenaan de borstholte, tussen het borstbeen en de wervelkolom.

Het apicale deel van de thymus steekt, als het een goede ontwikkeling heeft bereikt, uit in de nek.

Vaak bevinden de toppen van de helften van het orgel zich op hetzelfde niveau als de onderranden van de schildklier of bereiken deze niet 1-1,5 cm.

Het voorste oppervlak van het orgel grenst aan het borstbeen (tot aan het IV-ribkraakbeen). Achter de thymus grenzen aan het hartzakje en vaten aan de basis van het hart, aan de zijkanten van de klier zijn de voorste randen van de longen.

Therapeuten en acupuncturisten adviseren om de thymus te masseren om de immuunkrachten te activeren. Om dit te doen, moet je 2 vingers net onder de claviculaire fossa bevestigen en gedurende twee weken 10-12 keer 's ochtends op deze plek tikken. Je kunt dit gebied ook inwrijven met essentiële oliën, waardoor het wordt opgewarmd.

De thymus maakt tegelijkertijd deel uit van het endocriene en hormonale systeem. we zullen in detail in het artikel bespreken.

Lees over de functies van de alvleesklier in het menselijk lichaam.

Melatonine is een slaapregulator en beïnvloedt de natuurlijke werking van het zenuwstelsel. In dit onderwerp leert u welke voedingsmiddelen melatonine bevatten en welke voedingsmiddelen slapeloosheid kunnen veroorzaken.

Functies van de thymusklier (thymus) in het menselijk lichaam

De thymus heeft twee functies: immuun en hormonaal.

De thymus is een van de belangrijkste organen van het immuunsysteem. Het is hier dat lymfocyten (elementen van het immuunsysteem) immunocompetent worden.

Aanvankelijk vormt de lymfoïde stamcel - de voorloper van alle lymfocyten - twee soorten cellen: voorlopers van B- en T-lymfocyten. Hun transformatie vindt plaats in de centrale organen van immunogenese: de eerste worden naar het beenmerg gestuurd, de laatste naar de thymus (vandaar hun naam).

De voorlopers van T-lymfocyten, differentiërend in de thymusklier, leveren drie onafhankelijke subtypes van lymfocyten aan het bloed:

  • T-helpers (helpers) die vreemde stoffen herkennen en B-lymfocyten activeren;
  • T-effectoren die direct reageren met antigenen;
  • T-suppressors die de intensiteit van de immuunrespons verminderen.

Naast het deelnemen aan immuunprocessen, levert de thymus, die tegelijkertijd een endocriene klier is, hormonen aan het bloed.

Om de klier te versterken, is het belangrijk om rijk aan vetten te consumeren ( vettige vis, olijfolie), vitamines (rozenbottels, boekweit, duindoorn), eiwitten (eieren, kippenvlees) en zinkproducten (pompoenpitten, pijnboompitten). Eiwit dient als bouwstof en zink is betrokken bij de aanmaak van T-lymfocyten.

Thymushormonen en hun functies

De belangrijkste hormonen die door de thymusklier worden geproduceerd, zijn thymosine, thymopoëtine en thymuline.

Allemaal door Chemische aard zijn eiwitten. Onder invloed van thymusfactoren ontwikkelt het lymfoïde weefsel van de klier zich en krijgen lymfocyten de mogelijkheid om deel te nemen aan immunologische processen.

Bovendien hebben hormonale factoren een regulerend effect op bijna alle fysiologische processen:

  • metabolisme van mineralen, eiwitten, koolhydraten, vetten en vitamines;
  • calcium omzetting;
  • het werk van de schildklier, geslachtsklieren, hypofyse;
  • de groei van skeletweefsel en cellen verhogen door de eiwitsynthese te verhogen;
  • de afbraak van glucose versnellen;
  • energiereserves aanvullen;
  • het werk van het centrale zenuwstelsel vertragen;
  • hartslag en hartminuutvolume verlagen.

Functies van thymushormonen: tabel

Hormoon Functie
thymosineverantwoordelijk voor de ontwikkeling en differentiatie van lymfoïde weefsel, de productie van lymfocyten en antilichamen, voert immunologische reacties uit (afstoting van een vreemde stof), vertraagt ​​ontstekingsprocessen, verhoogt de levensverwachting; reguleert het metabolisme van calcium (versnelt de groei van skeletweefsel) en koolhydraten, verhoogt de afgifte van sommige van zijn hormonen door de hypofyse
Thymopoëtine Ivertraagt ​​de geleiding van elektrische impulsen naar de spier
Thymopoëtine IIverantwoordelijk voor specialisatie en herkenning van T-lymfocyten, onderdrukt of stimuleert de vorming van nieuwe immuunsurveillancecellen, afhankelijk van de situatie
Thymulin (serum thymusfactor)bevordert de groei en specialisatie van immuuncellen, verhoogt hun activiteit, verbetert weefselregeneratie, produceert interferonen - beschermende eiwitten
Timibeïnvloedt de werking van dwarsgestreepte spieren
Antidiuretisch hormoon (ADH, vasopressine)beïnvloedt de groei en differentiatie van T-lymfocyten; stimuleert de opname van water in de tubuli van de nieren, houdt vocht vast in het lichaam, vernauwt de bloedvaten, verhoogt de druk, helpt een constante osmotische druk van de vloeistof van de interne omgeving van het lichaam te behouden
somatotropineverhoogt de groei van skeletweefsel en cellen door verhoogde eiwitsynthese, intensiveert de afbraak van glucose, terwijl de vrije vetzuren het gebrek aan energie compenseren
Oxytocineheeft een effect op gladde spiercellen van de baarmoeder en myoepitheelcellen van de borstklier, stimuleert de melkstroom, bevordert de afvoer van vocht uit het lichaam
Neurofysinendragers van ADH en oxytocine
Chromogranine Azorgt voor de overdracht van zenuwimpulsen
Thymische factor Xvult het vereiste aantal lymfocyten aan
thymische humorale factoractiveert T-lymfocyten

De gezondheid van de thymus wordt bedorven door alcohol, gefrituurd en ingeblikt voedsel en fructose.

De toestand en levensvatbaarheid van het hele organisme hangt af van de activiteit van de organen van interne secretie.

De functies van de lever, schildklier, pancreas en hun locatie zijn bij bijna iedereen bekend, evenals de symptomen van een overtreding, hun gezonde werk, maar niet iedereen weet wat de thymus of thymus is, waar dit orgaan zich bevindt en wat functies die het vervult.

Het is echter moeilijk om het belang van de functies die dit kleine orgel vervult te overdrijven.

De thymus is niet minder belangrijk dan het beenmerg, onderdeel van het immuunsysteem van de mens en een aanzienlijk deel van zoogdieren. Dit orgaan begint al te functioneren voordat de baby wordt geboren, in de zesde maand van de zwangerschap.

Daarin vindt een van de belangrijkste stadia van lymfocytopoëse plaats: onrijpe T-lymfocyten gevormd in het beenmerg, migreren naar de thymus, ontwikkelen zich in zijn weefsels en veranderen in volwaardige cellen die in staat zijn actief te reageren op antigenen, maar tegelijkertijd tolerant voor lichaamsweefsels.

Het proces van differentiatie en selectie van lymfocyten is vrij strikt - slechts ongeveer 2-4% van de onrijpe lymfocyten in de weefsels van de thymus keren terug naar het bloed, de rest wordt vernietigd.

Dit beschermt het lichaam tegen auto-immuunziekten.

Naast het immuunsysteem presteert ook de thymusklier endocriene functie door hormonen aan te maken.

In tegenstelling tot de meeste endocriene klieren, is de thymus van korte duur. Bij de geboorte heeft het een massa van 13-15 gram, groeit actief tijdens de eerste drie levensjaren en bereikt zijn grootste ontwikkeling tijdens de puberteit, groeiend tot 20-35 gram.

Na de puberteit begint dit orgaan geleidelijk te atrofiëren en wordt het vervangen door bind- en vetweefsel, waardoor de immuniteit op oudere leeftijd afneemt.

Er zijn ook gevallen van aangeboren menselijke immunodeficiëntie veroorzaakt door aplasie of thymusdeficiëntie. De volgende syndromen worden waargenomen:

  • Het syndroom van DiGeorg is een aandoening waarbij thymusaplasie wordt gecombineerd met de afwezigheid of dysplasie van de bijschildklieren.
  • MEDAC-syndroom - gaat gepaard met auto-immuundisfunctie van de bijschildklieren en bijnieren.

Meestal leiden ze tot vroege dood van de patiënt vanwege het volledige onvermogen van het lichaam om infecties te weerstaan.

Een van de hormonen helpt de involutie van de thymus te vertragen pijnappelklier verantwoordelijk voor circadiane ritmes: melatonine. Daarom is het handhaven van een gezond slaap- en waakschema erg belangrijk voor de toestand van het immuunsysteem in de toekomst.

Locatie van de thymus

Waar bevindt de thymus zich? De thymus bevindt zich in het mediastinum en bezet een plaats helemaal bovenaan de borst, net onder de schildklier.

In vorm lijkt het orgel op een tweeledige vork, het bestaat uit twee lobben, aan de onderkant gesoldeerd en naar boven divergerend, en in sommige gevallen kan het in contact komen met de schildklier met de uiteinden van deze eigenaardige tanden.

De afmetingen van de thymus zijn vrij klein: het maximale gewicht bereikt 35-37 gram en de lengte van de klier tijdens zijn grootste ontwikkeling is ongeveer 15-16 centimeter. Het wordt beschermd door een dicht omhulsel van bindweefsel, de ribben en het borstbeen aan de voorkant, het mediastinale pleurale membraan grenst eraan aan de zijkanten en het hartzakje bevindt zich erachter. Het onderste deel van de klier bereikt de vierde of vijfde rib bij kinderen en de tweede of derde bij volwassenen.

Met de leeftijd, die geleidelijk wordt vervangen door bindweefsel, wordt de thymus veel dunner en kleiner. En met kwaadaardige en goedaardige tumorprocessen (zeer zeldzaam en momenteel slecht begrepen), kan het groeien en nabijgelegen organen knijpen.

De thymusklier is overvloedig geïnnerveerd.

Takken gaan naar haar vagus zenuwen en sympathische zenuwen van de superieure thoracale en stervormige knopen van de sympathische stam.

De thymus-takken van de grote slagaders zijn verantwoordelijk voor de toevoer van bloed.

Een folk remedie voor het versterken van de immuniteit is een lichte massage van het thymusgebied, waardoor het werk wordt gestimuleerd.

En overweeg in dit onderwerp de tekenen van thymushyperplasie. Hoe wordt een orgaanafwijking gedetecteerd?

Locatie foto

Waar bevindt de thymusklier zich bij de mens, zie de volgende afbeelding.

Een van de meest mysterieuze endocriene klieren is de thymus, of thymus.

In termen van belang is het niet inferieur aan vele anderen, maar het is niet goed genoeg bestudeerd.

Het leggen van de thymus vindt plaats in de zesde week van intra-uteriene ontwikkeling. Na de geboorte, gedurende de kindertijd en adolescentie, groeit de thymus en neemt in omvang toe.

Bij volwassenen verandert de structuur van de thymus, vertraagt ​​​​de groeisnelheid en geleidelijk wordt het klierweefsel vervangen door vetcellen, die tegen het einde van het leven bijna volledig atrofiëren. De thymus is het leidende orgaan van het immuunsysteem, de functies worden hieronder beschreven.

De thymusklier kreeg zijn naam vanwege zijn karakteristieke uiterlijk, dat lijkt op een tweeledige vork.

Het is een klein roze lobulair orgaan dat grenst aan de luchtpijp.

De bovenkant is dunner en de onderkant is breder. Op de röntgenfoto is de thymus gedeeltelijk bedekt door de schaduw van het hart.

De grootte van de klier varieert afhankelijk van de leeftijd, bij baby's zijn ze ongeveer vijf bij vier centimeter. Een toename (thymomegalie) kan worden waargenomen bij blootstelling aan ongunstige factoren (alcohol, nicotine, drugs, enz.), zowel in de baarmoeder als na de geboorte.

Veranderingen in de grootte van de thymus kunnen leiden tot:

  • Rhesus-conflict of hemolytische ziekte van de pasgeborene;
  • verstikking bij de bevalling;
  • vroeggeboorte;
  • frequente en langdurige infectieziekten;
  • tumoren;
  • rachitis en ondervoeding;
  • chirurgische ingrepen.

Zuigelingen met thymomegalie moeten zorgvuldig worden gecontroleerd door een kinderarts vanwege het hoge risico op het plotselinge-doodsyndroom.

Thymusklier: locatie in het menselijk lichaam

De thymus bevindt zich bijna in het midden van de borstkas, met zijn vooroppervlak grenzend aan het borstbeen, en met langwerpige boveneinden die de schildklier bereiken.

Bij kinderen bereikt de onderrand 3-4 ribben en bevindt zich dicht bij het hartzakje, bij volwassenen vanwege een afname in grootte - de tweede intercostale ruimte.

Timolipomen

Achter de thymus zitten grote vaten. De locatie van de klier wordt onderzocht met behulp van een thoraxfoto, echografie of magnetische resonantiebeeldvorming.

orgel structuur

De rechter en linker lobben van de thymusklier zijn onderling verbonden door een bindweefsellaag, maar kunnen vrij strak worden samengesmolten. Van bovenaf is de thymus bedekt met een dichte vezelige capsule, van waaruit strengen (septale septa) van het bindweefsel in het lichaam van de klier gaan.

Met hun hulp wordt het parenchym van de klier onderverdeeld in kleine onvolledige lobben met corticale en medulla-lagen.

De structuur van de thymus

Lymfedrainage, bloedtoevoer en innervatie

Ondanks zijn directe relatie met het lymfestelsel van het lichaam, heeft de thymusklier kenmerken van bloedtoevoer en lymfedrainage. Dit lichaam heeft geen invloed lymfevaten en filtert geen lymfe, in tegenstelling tot mediastinale lymfeklieren.

De uitstroom van lymfe vindt plaats via enkele haarvaten die hun oorsprong vinden in de wand van bloedvaten. De thymus is rijkelijk voorzien van bloed. Kleinere en vervolgens talrijke arteriolen die de klier voeden, vertrekken van de aangrenzende schildklier, bovenste thoracale slagaders en aorta.

Thymus structuur

Arteriolen zijn onderverdeeld in:

  • lobulair - het leveren van een van de lobben van de klier;
  • interlobulair;
  • intralobulair - gelegen in de septum septa.

De eigenaardigheid van de structuur van de bloedvaten die de thymus voeden, ligt in een dichtere basale laag, waardoor grote eiwitformaties - antigenen - de barrière niet kunnen binnendringen. Arteriolen in het orgel breken uiteen in haarvaten en veranderen soepel in venulen - kleine bloedvaten die veneus bloed uit het orgel afvoeren.

Innervatie wordt uitgevoerd door het sympathische en parasympathische systeem, de zenuwstammen lopen langs de bloedvaten en vormen plexi die omgeven zijn door vezelig bindweefsel.

Thymusziekten zijn zeldzaam, dus velen weten niet eens welke functies het vervult.

Welke ziekten kunnen worden gedetecteerd door echografie van de thymusklier, zullen we vertellen.

U kunt lezen over de oorzaken van een toename van de thymusklier bij kinderen. Is het de moeite waard om je zorgen te maken?

De structuur van weefsels

De donkere laag in elke lobule wordt de corticale genoemd en bestaat uit de buitenste en binnenste zones gevormd door een dichte opeenhoping van cellen - T-lymfocyten.

Ze worden van het thymuskapsel gescheiden door epitheliale reticulocyten, zo stevig samengedrukt dat ze de corticale substantie volledig van buitenaf isoleren. Deze cellen hebben processen waardoor ze verbonden zijn met de onderliggende cellen en een soort cel vormen. Daarin bevinden zich lymfocyten, waarvan het aantal enorm is.

Thymus weefsels

De overgangszone tussen donkere en lichte materie wordt het cortico-medullaire genoemd. Deze grens is voorwaardelijk en geeft de overgang aan van meer gedifferentieerde thymocyten naar de medulla.

De medulla is de lichte laag van het orgel, bestaat uit epithelioreticulocyten en een klein aantal lymfocyten. Hun oorsprong is anders - het grootste deel wordt gevormd in de thymus zelf en een kleine hoeveelheid wordt binnengebracht door de bloedstroom van andere lymfocytische organen. De reticulocyten van de medulla vormen cirkelvormige clusters die de lichamen van Hassall worden genoemd.

Naast de twee belangrijkste soorten cellen, is het thymusparenchym rijk aan stellaatcellen die hormonen produceren, dendrieten die lymfocyten selecteren en macrofagen die de klier beschermen tegen vreemde stoffen.

Het is bekend dat de thymus het belangrijkst is voor kinderen, omdat het het immuunsysteem traint. ondergaat enkele veranderingen.

U kunt meer lezen over de thymusklier. Functies bij volwassenen en kinderen.

Thymus: functies

Tot nu toe zijn de geschillen niet opgehouden, aan welk systeem van het lichaam de thymus moet worden toegeschreven: endocrien, immuun of hematopoëtisch (hematopoëtisch).

In utero en in de eerste dagen na de geboorte is de thymus betrokken bij de aanmaak van bloedcellen, maar geleidelijk aan verliest deze functie zijn relevantie en komt immunologisch naar voren.

Het bevat:

  • reproductie van lymfoïde cellen;
  • differentiatie van thymocyten;
  • selectie van rijpe lymfocyten op geschiktheid voor gebruik.

De cellen die vanuit het beenmerg de thymus binnenkomen, hebben nog geen specificiteit, en de taak van de thymusklier is om thymocyten te "leren" hun eigen en vreemde antigenen te herkennen. Differentiatie gaat in de volgende richtingen: cellen onderdrukken (suppressors), vernietigen (killers) en helpen (helpers). Zelfs volwassen thymocyten worden zorgvuldig geselecteerd. Degenen met een slechte discriminatie van hun eigen antigenen worden geruimd. Dergelijke cellen worden vernietigd zonder de thymus in de bloedbaan te verlaten om de ontwikkeling van auto-immuunprocessen te voorkomen.

Een andere belangrijke functie van de thymus is de synthese van hormonen: thymuline, thymopoëtine en thymosine. Ze zijn allemaal betrokken bij de vorming van immuniteit en als hun productie wordt verstoord, wordt de afweer van het lichaam aanzienlijk verminderd, treden auto-immuunziekten op en neemt het risico op oncopathologieën aanzienlijk toe. Thymosine heeft een effect op de vorming van het bewegingsapparaat door de regulatie mineraal metabolisme(calcium en fosfor), is thymuline betrokken bij endocriene processen.

Onvoldoende productie van een thymushormoon veroorzaakt immunodeficiëntie en draagt ​​bij aan ernstige infectieuze processen.

Thymushormonen hebben invloed op de puberteit en indirect op de niveaus van androgenen, oestrogeen en progesteron. De thymus is betrokken bij Koolhydraat metabolisme, het produceert een stof waarvan de werking lijkt op insuline, waardoor het suikergehalte in het bloed daalt.

De thymus is een belangrijk orgaan waarvan het belang soms wordt onderschat. Wanneer het verandert immuunstatus, frequente verkoudheid, activering van opportunistische flora, het wordt aanbevolen om een ​​volledig onderzoek uit te voeren, waarbij niet alleen rekening wordt gehouden met cellulaire immuniteit, maar ook met de functie van de thymus.

Gerelateerde video

Abonneer je op ons Telegram-kanaal @zdorovievnorme