Äge müeloidleukeemia, müeloidleukeemia, AML - sümptomid, ravi ja patsientide eluprognoos.

Megakarüoblastne leukeemia(M7) on leukeemia haruldane variant, mis on kombineeritud fibroosiga luuüdi(äge müeloskleroos). Ägeda megakarüoblastse leukeemia tunnuseks on megakarüoblastide esinemine veres ja luuüdis – hüperkromaatilise (liigselt määrdunud) tuumaga rakud, kitsas tsütoplasma niidilaadsete väljakasvudega, aga ka diferentseerumata blastid. Sageli täheldatakse veres ja luuüdis inetuid megakarüotsüüte, aga ka nende tuumade fragmente. Äge megakarüoblastne leukeemia on kõige levinum tüüp äge leukeemia Downi sündroomiga lastel. Megakarüoblastset leukeemiat kombineeritakse sageli luuüdi fibroosiga (näiteks äge müeloskleroos). Seda on raske ravida ja seetõttu on prognoos tavaliselt ebasoodne. Rakkude megakarüoblasti olemus määratakse mitte ainult elektronmikroskoopia abil koos peroksidaasi tsütokeemilise uuringuga, vaid ka trombotsüütide vastaseerumitega, mis paljastavad selle seeria rakkudel spetsiifilised markerid.

ravi

Müelofibroos ja madal sisaldus Harva jagunevad blastid häirivad sügava tsütopeenia tõttu vajalikku tsütostaatilist ravi. Valdavalt tsütostaatiline ravi ei anna soovitud efekti ja isegi raskendab tsütopeeniat. Kõige tõhus viis Akuutse megakarüoblastse leukeemia ravi koos ilmse müelofibroosiga peetakse luuüdi siirdamiseks.

sümptomid

Kliinilised tunnused on kõigi ägeda leukeemia tüüpide puhul ühesugused ja võivad olla üsna polümorfsed. Haiguse algus võib olla äkiline või järk-järguline. Neile ei ole iseloomulikku algust ega spetsiifilisi kliinilisi tunnuseid. Ainult kliinilise pildi põhjalik analüüs võimaldab ära tunda tõsisema haiguse, mis peidab end "banaalse" haiguse varjus. Tüüpiline on luuüdi puudulikkuse sümptomite ja konkreetse kahjustuse sümptomite kombinatsioon. Leukeemilise infiltratsiooni tõttu suuõõne limaskestade ja mandlite kudedesse tekib nekrootiline gingiviit, nekrotiseeriv tonsilliit. Mõnikord lisandub sekundaarne infektsioon ja tekib sepsis, mis võib lõppeda surmaga. Ägeda megakarüoblastse leukeemia sümptomitel puuduvad enamasti spetsiifilised tunnused. Haiguse tagajärjel täheldatakse normaalse müelopoeesi pärssimist ja muid terminaalse staadiumi tunnuseid. Mõnel juhul võib äge megakarüoblastiline leukeemia omada ägeda madala raskusastmega leukeemia kliinilist ja hematoloogilist pilti ning luuüdi histoloogia sarnaneb müelofibroosi pildiga. Seda megakarüoblastse leukeemia vormi iseloomustab madal blastrakkude sisaldus veres ja luuüdis, luuüdi polümorfne rakuline struktuur, mis sageli väljendub megakarüotsütoosis luuüdis ja difuusses müelofibroosis ning mõnikord ka osteomüeloskleroosis. Müelofibroos muudab luuüdi punktsiooni teostamise tavaliselt kogu haiguse vältel võimatuks. Verre sisenevate blastrakkude tsütokeemiline ja tsütoloogiline analüüs, enamjaolt ei tuvasta neis konkreetseid märke, mis viitavad ühelegi vereloome idudele.

Mis on äge megakarüoblastne leukeemia

Ägeda megakarüoblastilise leukeemia tunnuseks on megakarüoblastide olemasolu luuüdis ja veres - hüperkroomse (tugevalt määrdunud) tuumaga rakud, kitsas tsütoplasma filamentsete väljakasvudega, samuti diferentseerumata blastid. Sageli leitakse verest ja luuüdist inetuid megakarüotsüüte ja nende tuumade fragmente. Äge megakarüoblastne leukeemia on 21. trisoomiaga (Downi sündroom) lastel kõige levinum ägeda leukeemia tüüp.

Megakarüoblastset leukeemiat kombineeritakse sageli luuüdi fibroosiga (äge müeloskleroos). See reageerib ravile halvasti, seetõttu on prognoos tavaliselt ebasoodne.

Patogenees (mis juhtub?) Ägeda megakarüoblastse leukeemia ajal

Uurides megakarüoblaste elektronmikroskoopia abil, kasutades müeloperoksidaasi tsütokeemilist värvimist, avastati neis ensüümi spetsiifiline asukoht ( bretoon - Gorius). Ülaltoodud tehnikat kasutatakse megakarüoblastide tuvastamiseks. Rakkude megakarüoblastilist olemust ei määrata mitte ainult elektronmikroskoopiaga koos peroksidaasi tsütokeemilise testimisega, vaid ka rakkudel tuvastava trombotsüütide vastase seerumi abil. see seeria spetsiifilised markerid.

Selle vormi korral leitakse veres ja luuüdis sageli inetuid megakarüotsüüte, nende tuumade fragmente ja trombotsüütide kogunemist. Trombotsüütide tase veres on tavaliselt normist kõrgem.

Ägeda megakarüoblastse leukeemia sümptomid

Ägeda megakarüoblastse leukeemia kliinilisel pildil puuduvad enamasti spetsiifilised tunnused. Haiguse tulemusel täheldatakse normaalse müelopoeesi pärssimist ja muid terminaalse staadiumi tunnuseid. Mõnel juhul võib ägedal megakarüoblastilisel leukeemial olla ägeda madala raskusastmega leukeemia kliiniline ja hematoloogiline pilt ning luuüdi histoloogia järgi pilt müelofibroosist. Seda megakarüoblastse leukeemia vormi iseloomustab madal blastrakkude protsent luuüdis ja veres, luuüdi polümorfne rakuline koostis, sageli väljendunud megakarüotsütoos luuüdis ja difuusne müelofibroos, mõnikord osteomüeloskleroos. Müelofibroos ei võimalda reeglina kogu haiguse vältel luuüdi aspiraati saada. Verre sattunud blastrakkude tsütoloogiline ja tsütokeemiline analüüs enamasti ei paljasta konkreetsed märgid mis kuulub hematopoeesi mis tahes idu.

Seda ägeda leukeemia vormi on raske eristada subleukeemilisest müeloosist, millega kaasneb tsütopeenia ja varajane välimus blastrakud luuüdis ja veres.

Müelofibroos ja harva jagunevate blastide vähene sisaldus raskendavad tsütostaatilise ravi, mis on vajalik sügava tsütopeenia tõttu. Enamikul juhtudel tsütotoksiline ravi ei anna hea mõju ja isegi süvendab tsütopeeniat. Enamik tõhus meetod Raske müelofibroosiga ägeda megakarüoblastse leukeemia ravi on luuüdi siirdamine.

Milliste arstide poole peaksite pöörduma, kui teil on äge megakarüoblastiline leukeemia?

Hematoloog

Terapeut


Kampaaniad ja eripakkumised

Meditsiiniuudised

20.02.2019

Peamised lasteftiisiaatrid külastasid Peterburi kooli nr 72, et uurida põhjuseid, miks 11 koolilast tundis end esmaspäeval, 18. veebruaril pärast tuberkuloositesti nõrkust ja uimasust.

18.02.2019

Venemaal on viimase kuu jooksul olnud leetrite puhang. Võrreldes aastataguse perioodiga on tõus üle kolme korra. Viimati osutus nakkuse koldeks Moskva hostel...

26.11.2018

Rahvapärased "vanaema meetodid", kui nad on segaduses haige inimese tekkidesse mähkimise ja kõigi akende sulgemise pärast, ei saa mitte ainult olla ebaefektiivsed, vaid võivad olukorda veelgi süvendada.

19.09.2018

Kokaiini tarvitava inimese suur probleem on sõltuvus ja üledoos, mis viib surma. Ensüüm nimega...

Viirused mitte ainult ei hõlju õhus, vaid võivad maanduda ka käsipuudele, istmetele ja muudele pindadele, jäädes samas aktiivseks. Seetõttu reisides või avalikes kohtades Soovitav on mitte ainult välistada suhtlemist teiste inimestega, vaid ka vältida...

Tagasi hea nägemine ja jäta prillidega igaveseks hüvasti kontaktläätsed- paljude inimeste unistus. Nüüd saab selle kiiresti ja turvaliselt teoks teha. Uued võimalused laserkorrektsioon nägemine avatakse täiesti kontaktivaba Femto-LASIK tehnikaga.

Meie naha ja juuste eest hoolitsemiseks loodud kosmeetika ei pruugi tegelikult olla nii ohutu, kui me arvame

Vürtsikas müeloidne leukeemia — pahaloomuline kasvaja müeloidne vereliin. Seda haigust iseloomustab muutunud valge kiire levik vererakud. Luuüdis akumuleerudes pärsivad nad normaalsete vererakkude kasvu, mille tulemusena väheneb trombotsüütide, punaste vereliblede ja normaalsete leukotsüütide arv. Haigus avaldub kiire väsimuse, sagedaste väiksemate nahakahjustuste, õhupuuduse, sagedase nakkuslikud kahjustused, suurenenud verejooks. See on kõige levinum ägeda leukeemia tüüp täiskasvanutel, esinemissagedus suureneb koos vanusega.

Põhjused

Ägeda müeloidse leukeemia arengut soodustavad tegurid:

1. Pre-leukeemia (müelodüsplastiline sündroom, müeloproliferatiivne sündroom);

2. Mõju keemilised ained(kemoterapeutilised ravimid, benseen, muud aromaatsed orgaanilised lahustid);

3. Ioniseeriv kiirgus;

4. Geneetilised tegurid (patsiendi lähisugulaste seas on haiguse esinemise tõenäosus kolm korda suurem).

Ägeda müeloidse leukeemia sümptomid

Normaalsete valgete vereliblede ebapiisav arv põhjustab suurt vastuvõtlikkust infektsioonidele. Punaste vereliblede arvu vähenemise tõttu tekib aneemia, mis võib põhjustada kahvatust, väsimust ja õhupuudust. Trombotsüütide puudumine põhjustab kerget nahakahjustust ja suurenenud verejooksu.

Varased haigusnähud on sageli mittespetsiifilised ja võivad sarnaneda gripi või muude haiguste sümptomitega (palavik, kaalulangus, söögiisu vähenemine, väsimus, õhupuudus, suurenenud nahakahjustus, verejooks, verevalumid, püsiv või sagedased infektsioonid, valu liigestes, luudes). Võib esineda põrna ja lümfisõlmede suurenemist.

Mõnedel patsientidel esineb igemete turse leukeemiarakkude infiltratsiooni tõttu kudedesse.

Haigus võib olla asümptomaatiline ja avastatakse rutiinse läbivaatuse käigus üldise vereanalüüsi käigus.

Diagnostika

Iseloomulik muutus rakuliste elementide vahekorras üldises vereanalüüsis on tõus koguarv leukotsüüdid (leukotsütoos), ebaküpsete (blastsete) vormide ilmumine, trombotsüütide, punaste vereliblede arvu vähenemine. Esialgse diagnoosi saab määrata leukotsüütide blastvormide tuvastamisega perifeerse vere määrdumisel.

Lõpliku diagnoosi saamiseks peavad luuüdi aspiratsioonibiopsias olema asjakohased muutused.

Vastavalt WHO määratakse ägeda müeloidse leukeemia diagnoos, kui on tõestatud üle 20% müeloblastirakkude esinemine luuüdis ja/või veres.

Klassifikatsioon

M0 - minimaalselt diferentseeritud äge müeloblastiline leukeemia;

M1 - äge müeloblastne leukeemia ilma küpsemiseta;

M2 - äge müeloblastne leukeemia koos küpsemisega;

M3 - äge promüelotsüütiline leukeemia;

M4 - äge müelomonotsüütiline leukeemia;

M4eo - äge müelomonotsüütide leukeemia koos luuüdi eosinofiiliaga;

M5 - äge monoblastne leukeemia või äge monotsüütleukeemia;

M6 - äge erüteoidne leukeemia, sh. äge erütroleukeemia, väga harv äge puhas erütroleukeemia, äge segatüüpi erütroleukeemia, puhas erütrooleukeemia;

M7 - äge megakarüoblastne leukeemia;

M8 - äge basofiilne leukeemia.

  • müeloidne sarkoom;
  • äge eosinofiilne leukeemia;
  • äge müeloidne dendriitrakuline leukeemia;
  • äge nuumrakuline leukeemia;
  • äge panmüeloos koos müelofibroosiga;
  • äge basofiilne leukeemia

Patsiendi tegevused

Kui ilmnevad haiguse tunnused, peate konsulteerima arstiga.

Ägeda müeloidse leukeemia ravi

Ägeda müeloidse leukeemia ravi koosneb peamiselt keemiaravist, mis toimub kahes etapis: induktsioon- ja missioonijärgne ravi. Induktsioonteraapia eesmärk on saavutada täielik remissioon vähendades leukeemiarakkude arvu teatud tasemeni.

Tüsistused

Peamine komplikatsioon sellest haigusest - surma. Ägeda leukeemia surmapõhjused on hemorraagiline sündroom (DIC sündroom), neuroleukeemia, neerupuudulikkus, südamepuudulikkus, äge neerupealiste puudulikkus, nakkuslikud tüsistused (sepsis).

Ägeda müeloidse leukeemia ennetamine

Spetsiifilist ennetamist pole. Haiguse õigeaegseks avastamiseks on vaja regulaarselt arsti külastada ja võtta kõik vajalik laboriuuringud. Pärast ägeda leukeemia ravi lõpetamist ei tohiks patsient liikuda erinevatesse kohtadesse kliimatingimused, avage oma keha füsioteraapiaga seotud protseduuridele.

Leukeemiast paranenud lapsed saavad ennetavaid vaktsineerimisi spetsiaalselt välja töötatud ajakava alusel.

Hematoloog

Kõrgharidus:

Hematoloog

Samara osariik meditsiiniülikool(SamSMU, KMI)

Haridustase – spetsialist
1993-1999

Lisaharidus:

"Hematoloogia"

vene keel Meditsiiniakadeemia Kraadiõpe


Leukeemia statistika on kurb. Haigus võib tekkida igas vanuses. Igal neist on oma kuju. Äge leukeemia esineb sagedamini lastel ja noortel. Täiskasvanud haigestuvad kroonilised tüübid. Vere onkoloogia tunnuseks on puudumine iseloomulikud sümptomid haiguse alguses. Kõik saab alguse üldisest halvast enesetundest. Esimene analüüs, mis sellest märku annab, on üldine analüüs veri.

Leukeemia tüübid

Meditsiin jagab leukeemia kahte rühma - äge ja krooniline. Need vormid ei sõltu kuidagi üksteisest. Äge leukeemia, nagu teised haigused, ei saa areneda krooniline kulg. Ja vastupidi, krooniline leukeemia ei oma ägedat vormi. Leukeemia on põhjustatud luuüdi hematopoeesi talitlushäiretest.

Leukotsüütide arvu alusel veres on järgmine klassifikatsioon:

  • leukopeenia (valgete vereliblede arvu vähenemine);
  • leukeemia tüüpi leukeemia, kui leukotsüütide arv on normi piires;
  • subleukeemiline – leukotsüütide arv on normist veidi suurem;
  • leukeemia, kui veri muutub normi tohutu ületamise tõttu valkjaks.

Ägeda leukeemia tüübid:

  • müeloblastiline leukeemia;
  • lümfoblastne leukeemia;
  • monoblastiline leukeemia;
  • erütromüeloblastiline
  • äge bifenotüüpne leukeemia (klassifitseeritud hübriidiks) ja teised.

Krooniline:

  • megakarüotsüütne leukeemia;
  • prolümfotsüütiline leukeemia;
  • eosinofiilne leukeemia;
  • neutrofiilne leukeemia;
  • monotsüütiline leukeemia ja teised.

Igal neist on oma põhjused ja sümptomid.

Sündroomid ja sümptomid

Igat tüüpi ägeda leukeemia korral täheldatakse 4 sündroomi, mida saab üksteisega kombineerida või avalduda eraldi sõltuvalt mutatsiooni läbinud raku tüübist:

  1. Aneemiline. Kell ebapiisav tootmine tekivad punased verelibled hapnikunälg kudesid ja elundeid. Sümptomiteks on nõrkus, kahvatus, pearinglus, tahhükardia, lõhnataju (lõhnade patoloogiline tajumine), juuste väljalangemine ja muud aneemia tunnused.
  2. Hemorraagiline. Sündroom on seotud trombotsüütide puudulikkusega. Ilmub esialgne etapp igemete veritsemine, väikesed naha- ja limaskestade hemorraagid, verevalumid. Haiguse progresseerumisel võib tekkida suur verejooks.
  3. Infektsioossed tüsistused joobeseisundi tunnustega. Iseloomulik leukeemiale, mis on seotud leukotsüütide, eriti neutrofiilide puudumisega, mis vastutavad võitluse eest. bakteriaalsed infektsioonid(lümfotsütaarse leukeemia korral). Patsiendil on pidev peavalu, nõrkus, iiveldus ja ta kaotab kiiresti kaalu. Ta muutub kaitsetuks viirus- ja nakkushaiguste vastu - gripp, kurguvalu, kopsupõletik, püelonefriit ja teised.
  4. Metastaasid. Pahaloomulised rakud kantakse vereringe kaudu elunditesse ja kudedesse. Kõigepealt ründavad nad maksa, põrna ja lümfisõlme.

Hemorraagiline sündroom avaldub igemete veritsemisel

Kõiki leukeemia tüüpe algstaadiumis iseloomustavad sarnased sümptomid:

  • üldine nõrkus ja valulikkus;
  • laienenud põrn;
  • suurenenud kubeme-, aksillaar- ja emakakaela lümfisõlmed.

Leukeemia tekkega ja sõltuvalt selle tüübist hakkavad sümptomid muutuma, muutuvad keerulisemaks ja ilmingud on valusamad. Seejärel ilmub:

  • soojus;
  • tugev öine higistamine;
  • kohene väsimus;
  • aneemia;
  • Väga kiire langus kaal;
  • pearinglus;
  • maksa suurenemine.

Lõplikus staadiumis algavad sagedased rasked nakkushaigused ja tromboosid.

Megakarüotsüütleukeemia - sümptomid, ravi, prognoos

Megakarüotsüüt on rakk, mis moodustab seejärel trombotsüütide. Megakarüotsüütiline leukeemia on haruldane. Seda nimetatakse ka hemorraagiliseks trombotsüteemiaks. Iseloomustab megakarüotsüütide ja seejärel trombotsüütide kontrollimatu kasv. Seda registreeritakse alla 3-aastastel lastel, Downi sündroomiga lastel ja üle 45-aastastel täiskasvanutel.

Megakarüotsüütilise leukeemia eripäraks on pikaajaline asümptomaatiline areng. Täiskasvanutel võib esimestest analüüside muutustest haiguse tunnuste ilmnemiseni kuluda kuid ja isegi aastaid. Megakarüotsüütleukeemia võib põhjustada nii verejooksu kui ka tromboosi. Seda tüüpi leukeemia korral esineb verejooks peamiselt kopsudes, maos, sooltes ja neerudes. Nahale tekivad hematoomid. Südame veresooned ja suured veresooned võivad tekkida tromboosi alajäsemed ja perifeersed veresooned, on võimalik kopsuemboolia. 50% patsientidest on põrn suurenenud, 20% -l maks. On kaebusi valu üle ülakõhus ribide all, sooled, peavalu, tugev ja väsimus, sügelev nahk, äkilised muutused meeleolud, kõrgendatud temperatuur kehad. Võib kaasneda aneemia tunnused.

Näitajad analüüsides:

  • üldine vereanalüüs näitab suurt hulka trombotsüütide arvu;
  • luuüdi analüüsis - suurenenud rakulisus ja megakarüotsütoos.

Samal ajal on trombotsüütide prekursorid tohutu suurusega ja ebaproportsionaalselt arenenud. Protrombiiniaeg, veritsusaeg ja trombotsüütide eluiga on normaalsed. Megakarüotsüütilist leukeemiat eristavad järgmised näitajad:

  • kui kahes üksteise järel 30-päevase pausiga tehtud testis tuvastatakse üle 600 000 trombotsüütide 1 μl kohta;
  • suurenenud rakulisus luuüdis hiiglaslike megakarüotsüütidega;
  • patoloogiliste rakkude kolooniate olemasolu;
  • laienenud põrn;
  • progresseerumisega – luuüdi fibroos.

Ravi

Kui haigus progresseerub soodsalt, siis spetsiifiline ravi ei teostata. Ravi algab tromboosi ja erütromelalgia tekkega – jäsemete arterite krambispasmid, millega kaasneb tugev põletav valu. Sellisel juhul on ette nähtud ravimid, mis pärsivad trombotsüütide agregatsiooni, tsütostaatikumid ja verevedeldajad (hepariin).

Prognoos

Täiskasvanute keskmine eeldatav eluiga megakarüotsüütleukeemiaga on 12–15 aastat. Lõplik etapp on plahvatuskriis. See areneb kiiresti 4–6 kuu jooksul. Patsiendi ellujäämine lapsepõlves- umbes 50%. Downi sündroomiga lastel on parim prognoos, nende haigus allub ravile paremini. Täiskasvanutel on madalam elulemus kui lastel.

Monoblastne äge leukeemia - sümptomid, prognoos

Monoblastne leukeemia lokaliseerub luuüdis ja tekib mutageensetest tüvirakkudest. Sees on muudatusi lümfisüsteem ja põrn. Lapsed ja täiskasvanud võivad haigestuda. Täiskasvanutel on monoblastne leukeemia sagedasem. Esmased sümptomid iseloomulik igat tüüpi leukeemiale - väsimus, nõrkus, verejooks ja kalduvus nakkushaigused. Kõige ilmsemad sümptomid on:

  • mürgistus vere kasvajarakkude lagunemisproduktidega;
  • soojus;
  • nekrootilised muutused igemetes ja ninaneelus;
  • igemete infiltratsioon ja mõned siseorganid.

Iseloomustab monoblastne leukeemia suur summa blastrakud luuüdis - kuni 80%, perifeerses veres on neid vähe. Kolmandas registreeritakse leukotsüüdid suured hulgad- haiguse hüperleukotsüütide vorm. Patoloogiline protsess võib mõjutada kesknärvisüsteemi. Suur kogus lüsosüümi vereseerumis on täis neerupuudulikkuse arengut.

Seda tüüpi leukeemia ainus ravimeetod on keemiaravi. Statsionaarne lava- kuni 8 kuud, üldkursus- kuni 2 aastat. Prognoos on ebasoodne, elulemus on madal. Remissioon on võimalik, kuid retsidiivi korral ainus viis ravi - luuüdi siirdamine.

Prolümfotsüütiline leukeemia

Prolümfotsüütiline leukeemia klassifitseeritakse harvaesinevaks lümfoidse leukeemia tüübiks ja jaguneb 2 rühma. Esimene hõlmab B-raku varianti, see esineb enamikul patsientidel ja esineb rohkemal kerge vorm. T-rakulise variandiga prolümfotsüütilist leukeemiat täheldatakse ligikaudu veerandil patsientidest ja see erineb raske kurss Ja ebasoodne prognoos. Keskmine kestus eluiga on umbes 8 kuud. Naistel on haigestumus 4 korda kõrgem kui meestel. Prolümfotsüütiline leukeemia ei ole tavaliselt keemiaravi suhtes tundlik. Leukotsüüte täheldatakse suurel hulgal ja patoloogiline tõus põrn. Prolümfotsüütiline leukeemia ilmneb sageli üle 65-aastastel inimestel.

Subleukeemiline müeloos

Seda tüüpi leukeemiat peetakse üheks kõige healoomulisemaks ja sellel on pikk krooniline kulg. Kui haigus on diagnoositud noores eas, siis ilmneb see raskemate sümptomitega. Diagnoosimise hetkest kuni subleukeemilise müeloosiga lõppeva blastse kriisini võib kuluda 5 kuni 20 aastat. Kolm hematopoeesi liini muutub: erütroid, megakarüotsüüt ja granulotsüüt. Prognoos ja ravi sõltuvad sellest, milline neist on pahaloomulistele muutustele vastuvõtlikum. Leukotsüüdid veres suurenevad veidi.

Riskitegurid

Vererakkude pahaloomulise transformatsiooni tõuge võib olla:

  1. Ioniseeriv kiirgus. Ohus on osakondade tervishoiutöötajad, radioloogid ja kiiritusravi, töölised tuumaelektrijaamad ja nende vahetus läheduses elavad inimesed.
  2. Kemikaalid on kantserogeenid. Need kujutavad endast ohtu tolueeni sisaldavate lakkide ja värvide tootmise ja kasutamisega seotud töötajatele. Sellesse rühma võivad kuuluda ka metallurgiaettevõtete töötajad, kuna tsüklis on arseeni. Töötajate jaoks keemiatööstus benseeniühendid on ohuks. Leukeemiat võivad esile kutsuda ka teatud ravimid.
  3. Inimese T-lümfotroopne viirus. Peamine riskirühm on Jaapani lõunaosa (seal on see kõige levinum), ekvatoriaal- ja elanikud Lõuna-Aafrika ja Aasia, samuti süstivad narkomaanid. See levib ka sugulisel teel.
  4. Geneetiline eelsoodumus vähi tekkeks, samuti mõned pärilikud haigused(nt Downi sündroom).
  5. Kodused põhjused - halb linnaökoloogia (autode heitgaasid ja tööstusettevõtete kahjulikud heitmed), kahjulikud toidulisandid.
  6. Suitsetamine. Suits tubakatooted sisaldab benseeni.
  7. Keemiaravi seansid võivad tulevikus viia müeloblastilise või lümfoblastse leukeemia tekkeni.

Pole sugugi vajalik, et nad koos ja eraldi arengut esile kutsuksid kohutav haigus. Kuid te ei saa neid ignoreerida ja parem on minimeerida riske nii palju kui võimalik. Regulaarne arstlikud läbivaatused ja rutiinne üldine vereanalüüs võib haiguse kõige rohkem paljastada varajases staadiumis ja tagavad soodsama tulemuse. Hoolitse enda eest ja ole terve!

UDK 616.411-003.972

E.Z. GABBASOVA,JA. S. SHERIAZDAN, G.A. SABYRBAEVA,

M.K. ŽUMAKHANOVA,

nime saanud Kasahstani riiklik meditsiiniülikool. S.D. Asfendiyarova

Teraapia internatuuri ja residentuuri osakond nr 3

See artikkel tutvustab kliiniline juhtumÄgeda leukeemia haruldane variant on megakarüotsüütne. Kirjeldatud kliiniline pilt, morfoloogiliste uuringute andmed jaJaluuüdi immunofenotüüpimine. Esitatud vaatluses olid haiguse tunnusteks trombofiilsete episoodide esinemine ja ebasoodne tulemus.

Märksõnad: haruldane variant, äge leukeemia, äge megakarüotsüütleukeemia, M7, kliiniline juhtum.

Äge megakarüotsüütleukeemia(AML, AML M7, vastavalt FAB klassifikatsioonile) - ägeda müeloidse leukeemia variant, milles on peamiselt esindatud haiguse aluseks olevad blastrakud megakarüoblastid(need on megakarüotsüütide prekursorrakud, millest omakorda moodustuvad vereliistakud).

AML on ägeda müeloidse leukeemia väga haruldane variant. Selle täpne osakaal kõigi ägeda müeloidse leukeemia juhtude hulgas on erinevatel hinnangutel lastel 3-10% (kõige sagedamini noorem vanus ja Downi tõvega) ning täiskasvanutel vaid 1-2%. AML vanuselisel jaotusel on kaks tippu: üks väikelaste (kuni 3-aastaste) seas, teine ​​vanemate täiskasvanute seas.

AML-i iseloomustab megakarüoblastide (blastse, kuid hüperkroomse tuumaga rakud, filamentsete väljakasvudega kitsas tsütoplasma) esinemine luuüdis ja veres, samuti diferentseerumata blastid. Sageli leitakse verest ja luuüdist inetuid megakarüotsüüte ja nende tuumade fragmente. Iseloomulik on trombotsütoos (rohkem kui 100–104 1 μl kohta), kuid esineda võib ka trombotsütopeeniat. Patoloogilise populatsiooni immunofenotüüp: HLADR-/, CD33/, CD34, CD41, CD61. AML-i on raske ravida, seetõttu on prognoos tavaliselt ebasoodne.

Arvestades selle leukeemia variandi haruldust ja selle raskusi diferentsiaaldiagnostika, tundub meile asjakohane esitada oma tähelepanek ägeda megakarüotsüütilise leukeemia kohta.

Kliiniline vaatlus

55-aastane patsient M. paigutati 2011. aasta augustis haiglasse Almatõs asuva linna kliinilise haigla nr 7 hematoloogiaosakonda. Anamneesist on teada, et alates sama aasta juunist vaevasid teda perioodiliselt ninaverejooksud, valud vasakpoolses hüpohondriumis ning ta hakkas märkama suurenevat nõrkust, higistamist ja kaalulangust. Seejärel jälgiti patsienti kopsuemboolia suhtes ja seetõttu viidi ta haiglasse. Uuringu käigus: hemogrammil tuvastati raske normokroomne aneemia, leukotsütoos kuni 62 tuhat koos neutrofiiliaga, hüpertrombotsütoos kuni 1912x10 9 l, ESR-65 mm/h; koagulogrammis: hüpokoagulatsioon, hüperfibrinogeneemia, trombineemia. Pärast konservatiivne ravi ja stabiliseerimine üldine seisund patsient suunati edasiseks uuringuks ja raviks hematoloogi juurde.

Staatus vastuvõtul: raske seisund, Karnofsky indeks 70%. Nahk kahvatud, hemorraagilised ekhümoosid süstekohtades. Asteeniline, madala toitumisega. Zev on rahulik. Perifeersed lümfisõlmed ei ole laienenud. T-36.6S.

Väljastpoolt hingamissüsteem: rinnakorv tavaline vorm, löökpillid - selge kopsuheli. Auskultatsioonil nõrgenenud vesikulaarne hingamine, vaikne peen räigutamine alumised osad. ChD-24 minutis. Südamehelid on summutatud, rütm on õige. Vererõhk 120/70 mmHg. Pulss - 83 minutis. Keel on niiske ja puhas. Kõht on pehme ja valutu. Maks +3 cm kaldakaare serva alt, pehme-elastne konsistents, valutu. Põrn ei ole palpeeritav. Tool on kaunistatud, tavalises värvitoonis. Urineerimine on tasuta ja valutu. Diurees on piisav. Efleurage'i sümptom on mõlemal küljel negatiivne. Perifeerne turse puudub.

Perifeerse vere analüüs: hemoglobiin -80 g/l, erütrotsüüdid - 2,5x10 12 /l, trombotsüüdid - 2000x10 9 /l, leukotsüüdid - 72x10 9 /l, blasteemia - 12%.

Morfoloogilised uuringud luuüdi: blastid moodustavad 60,6%. Blastrakud on polümorfsed. Rakud on erineva suurusega ja leidub nii makro- kui ka mesovorme. Rakkude piirjooned on ebakorrapärased. Tuuma-tsütoplasma suhe on mõõdukas. Tuum on ümmargune, peenvõrgu kromatiinstruktuuriga. Kerneli struktuur on karm. Tsütoplasma on basofiilne, granuleeritud ja näeb välja nagu kitsas serv. Rakkude kontuurid on ebaühtlased, tsütoplasma protsessid ja "siniste" plaatide moodustumine. Vaateväljas on palju inetu kujuga megakarüotsüüte ja nende tuumade fragmente. Vereloome jääkbakterite hindamisel juhitakse tähelepanu granulotsüütilise ja erütroidse seeria elementide väljendunud düsplaasiale.

Luuüdi rakkude immunofenotüüpimine näitas megakarüotsüütleukeemiale iseloomuliku fenotüübiga eellasrakkude patoloogilist populatsiooni: HLADR-/, CD33/, CD34, CD41.

Ülaltoodud uuringute põhjal määrati FAB klassifitseerimiskriteeriumide kohaselt ägeda leukeemia megakarüotsüütilise variandi AML M-7 diagnoos. Vastavalt skeemile “7+3” viidi läbi kaks standardset tsütostaatilise ravi kuuri (tsütosar, rubomütsiin). Varsti arenes patsient välja äge tromboos inferior õõnesveeni ja viidi läbi kirurgiline ravi: läbi naha, püsiva õõnesfiltri jugulaarse implanteerimise kaudu alumise õõnesveeni infrarenaalsesse ossa.

PCT-kursustel ei olnud oodatud mõju. Mürgistuse sümptomid suurenesid. Viimane haiglaravi vastavalt hädaolukorra näidustused väljendunud tuumori mürgistuse sümptomitega, hulgiorgani puudulikkus, siseorganite leukeemiline infiltratsioon. Patsient suri 6 kuud pärast diagnoosimist ägedasse haigusse südame-veresoonkonna puudulikkus põhihaiguse progresseerumise taustal. Lahkamist ei tehtud omaste soovi kohaselt usulistel põhjustel.

Seega, arvestades ägeda megakarüotsüütleukeemia üldist haruldust täiskasvanud patsientidel, on esitatud tähelepanek huvitav selle poolest, et see puudutab patsienti, kellel diagnoositi 55-aastaselt äge megakarüotsüütleukeemia, mille taustal tekkisid trombofiilsed seisundid. märgiti korduvalt.

BIBLIOGRAAFIA

1 Jaffe E. S., Harris N. L., Stein H., Vardiman J. W. (toim.). Maailma Terviseorganisatsiooni kasvajate klassifikatsioon. //Hematopoeetiliste ja lümfoidsete kudede kasvajate patoloogia ja geneetika. Lyon: IARC, 2001.

2 Lowenberg B., Downing J. R., Burnett A. Äge müeloidne leukeemia // N. Engl. J. Med. – 1999. – R. 341.

3 Duchayne E., Fenneteau O., Pages M. P. et al. Äge megakarüoblastne leukeemia: riiklik kliiniline ja bioloogiline uuring, mis hõlmas 53 täiskasvanu ja lapsepõlve juhtumit Groupe Francais d’Haematologie Cellulaire (GFHC) poolt // Leuk. Lümfoom. -2003.- 44(1).

4 Abdulkadõrov K.M. Hematoloogia // Uusim kataloog. – Peterburi, 2004

E.Z. GABBASOVA, Zh.S. SHERIYAZDAN, G.A. SABYRBAEVA,

Zh.I. BORANBAEVA, U.N. ŽIENBEKOVA,M.K. ŽUMAKHANOVA,

J.S. KALBASOVA, A.A. SEYTKABYLOVA

ZHEDEL MEGAKARYOCYTELS LEUKEMIA – LEUKOZDYҢ SIREK NUSKASY (OZINDIK BAKYLAU)

Tү yin: Atalgan makalada zhedel leukozdyn sirek nuskasy – megakarüotsüüdid leukozdyn klinikalyk zhagdayy korsetilgen. Klinikalyk korіnіsі, morfoloogia zertteu zhane suyek kemіgіn immunofenotypeu malimetteri sipattalgan. Korsetilgen baqylauda oli aurudyn ereksheligi thrombophilialyk episodetar zhane kolaysyz natizhe bolyp tabylady.

Tү koosө zder: sirek nuska, zhedeli leukeemia, zhedeli megakarüotsütaarne leukeemia, M7, kliiniline zhagday.

E.Z. GABBASSOVA, ZH. S. SHERIYAZDAN, G.A. SABYRBAYEVA,

J.I. BORANBAEVA, U.N. ŽIENBEKOVA, M.K. ŽUMAHANOVA,

ZH.S. KALBASOVA,A.A. SEYTKABYLOVA

ÄGE MEGAKARÜOTSÜÜTILINE LEUKEEMIA – HARULDANE LEUKEEMIA VARIANT (OMA TÄHELEPANEK)

Jätka: See artikkel tutvustab ägeda leukeemia harvaesineva variandi – megakarüotsüütide – juhtumite aruannet. Kirjeldame kliinilist pilti, neid morfoloogilisi uuringuid ja luuüdi immunofenotüüpimist. Käesolevates vaatlustes oli haiguse tunnuseks trombofiilsete episoodide esinemine ja halb tulemus.

Märksõnad: haruldane variant, äge leukeemia, äge megakarüotsüütleukeemia, M7, kliiniline juhtum.