Ефект на тапанчето. Што е стакло за часовници и неговите карактеристики

Првото спомнување на таков проблем како прстите на тапанчето е пронајдено во делата на Хипократ, поради што болеста се нарекува и „Хипократови прсти“. Тој идентификуваше слично отстапување кај пациент со емпием - акумулација на гној во кој било орган. Симптомот и неговите причини биле подетално опишани на почетокот на 20 век, но во тие денови лекарите сметале дека болеста е единствено знак на хронични инфекции.

Синдром на тапан

Тапан прсти, или симптом батаци, е безболно задебелување во облик на колба на првите (терминални) фаланги на рацете и стапалата. Во исто време, се јавува специфична деформација на ноктите, што се нарекува „стаклени нокти за часовник“. Кодот на ICD-10 за оваа патологија е R68.3.

Ако оштетувањето на прстите и ноктите е напредно, нема да забележите надворешни знацитешко. Ткивото помеѓу плочката за ноктот и коската станува сунѓересто, па ноктот добива конвексен облик, а кога ќе го притиснете, се јавува чувство на подвижност. Независна патологија тапан прстине стане, тие се својствени за различни сериозни болести на внатрешните органи или имунолошкиот систем.

Форми на болеста

Вообичаено, прстите стануваат како тапани на горните и долните екстремитети во исто време.Многу поретко, задебелувањата се јавуваат само на рацете или изолирани на нозете, што може да се случи само со посебни форми на циркулаторни нарушувања (кога една од половините на телото е слабо снабдена со крв).

Врз основа на изгледот, се разликуваат следниве форми на симптоми:

„Клун на папагал“ - проксималниот дел на крајната фаланга на прстите на пациентот се згуснува и се деформира;
„Очила за часовници“ - промените се забележливи главно на ноктите - во основата, плочите на ноктите растат многу;
„Класична“ форма - прстите се згуснуваат по целиот обем на терминалната фаланга.

Симптоми на батаци и очила за часовници

Не сите пациенти веднаш обрнуваат внимание на тековните патолошки промени, бидејќи прстите на барабанот не предизвикуваат болка или друга непријатност. Но, по внимателно испитување, можно е да се идентификуваат прекршувања во форма на следниве знаци дури и во почетната фаза:

визуелно и тактилно забележливо зголемување мека ткаенинаво големина - во овој случај фалангата станува поширока, пообемна, а природниот агол помеѓу основата на прстот и неговиот преклоп исчезнува;
измазнување на јазот помеѓу ноктите при усогласување на соодветните прсти на десната и левата рака и нога;
зголемена искривување и конвексност на ноктот, раст на подлогата на ноктите, прекумерна мекост на областа во основата на ноктот;
Гласање на ноктот - стекнување на сила и специфична еластичност.

Во огромното мнозинство на случаи, прстите почнуваат да се менуваат во сериозна фаза на основната болест, па се појавуваат и нејзините симптоми. Многу пациенти веќе се дијагностицирани, но некои сè уште не знаат за нарушувањата што се случуваат во телото. Ако болеста ги зафати белите дробови, лицето страда од хронична кашлица, има спутум кој тешко се одвојува, а се појавува слуз и крв.

Често се наоѓаат и системска болестзглобови – хипертрофична белодробна остеоартропатија. Во овој случај, се дијагностицираат тимпаничните прсти со периостоза - невоспалителна промена во надкостницата во форма на наслојување на остеоидно ткиво на кортикалниот слој на тубуларните коски. Како резултат на тоа, се јавува калцификација на коските, како и голем број на дегенеративни процеси. Остеоартропатијата е карактеристична за метастази на рак на белите дробови во коските, како и за цистична фиброза и хроничен емпием. Во овој случај, симптомите се различни:

постојана болка во коските - блага или посилна, болка и грчеви;
болка при чувство на коски;
симетрично оштетување на зглобовите;
грубост на меките ткива во пределот на рацете, стапалата и поретко лицето;
зголемено потење на рацете и нозете, намалена чувствителност.

По операција или терапевтски третман, сите симптоми се намалуваат или целосно исчезнуваат (ако болеста не достигнала тешка фаза).

Причини за патологија

Најчесто, симптомот на тимпаните прсти е предизвикан од болести на белите дробови и срцето. Меѓу пулмоналните заболувања, постојат акутни и хронични, а во првиот случај, задебелување на прстите е можно веќе по 7-10 дена од развојот на главната патологија. Хроничните белодробни заболувања можат да предизвикаат тапан прсти:

рак на белите дробови, бронхиите, плеврата, дијафрагмата;
лимфом, лимфогрануломатоза;
метастази во бронхиите, белите дробови;
хронични бронхиектазии;
цистична фиброза кај цистична фиброза;
алвеолитис од различни форми;
гнојни заболувања;
ХОББ;
висинска болест;
силикоза, азбестоза и други професионални заболувања на респираторниот систем.

Нивните срцеви и васкуларни заболувања во етиологијата на симптомот се играат со различни вродени дефекти, особено синиот тип - тетралогија на Фало, ТМС, пулмонална атрезија. Прстите можат да ја променат формата откако ќе доживеат воспаление на вентилите - ендокардитис. Многу ретко, симптомот станува последица на долготрајна употреба на антихипертензивни лекови базирани на лосартан и неговите аналози.

Кај напредните форми на целијачна болест (без следење на диета), Кронова болест и улцеративен колитис, цироза на црниот дроб, обликот на прстите исто така може да се промени. Слични знаци се забележуваат кога телото е заразено со камшици и трихуријаза. Поретки причини за патологија се еритремија, дифузна токсична гушавост и хипертироидизам, ХИВ и СИДА, дифузни болести сврзното ткиво. Ако прстите се погодени само на едната страна, проблемот може да биде предизвикан од:

хемодијализа;
лимфангит;
апикален рак на белите дробови.

Во присуство на овие болести се јавува абнормален раст на сврзното ткиво на фалангите.Причините се нарушување на хуморалната регулација, развој на хронично кислородно гладување на ткивата и компензаторно проширување на крвните садови на прстите.

Дијагностика

Означи надворешни промениа присуството на симптом може да се утврди со голем број физички тестови:

измазнување на аголот на Ловибонд, одреден со нанесување на молив и идентификување на мала празнина помеѓу основата на ноктот и околната кожа (нормално помала од 180 степени);
Симптом на Шамрот - кога се свитка показалецотНормално, луменот во облик на дијамант е видлив со ноктите, но со болеста исчезнува;
гласање - кога ќе ја притиснете кожата над ноктот, се чини дека прстот тоне во неа, а кога ќе се ослободи, ноктот се враќа назад;
мерење на фаланги - односот на дебелината на дисталната фаланга во областа на кутикулата и дебелината на интерфалангеалниот зглоб се зголемува (нормално е околу 0,895).

Што се однесува до последниот тест, кај луѓе со тешки белодробни заболувања индикаторот може да биде 1 или повеќе, на пример, со цистична фиброза, овој проблем се наоѓа кај огромното мнозинство на деца.

За да се открие причината за болеста, мора да се спроведат дополнителни испитувања:

КТ скенирање на белите дробови или радиографија;
Ултразвук на срцето, ЕКГ;
Ултразвук на внатрешните органи;
коска радиографија или сцинтиграфија;
биохемија на крв итн.

Третман и прогноза

Бидејќи причината за патологијата е развој на основните болести, третманот е насочен кон нивна корекција или елиминација. За срцеви мани и тумори се вршат операции (ако е можно). Канцерогените тумори бараат зрачење и хемотерапија. Со ендокардитис, гнојни заболувањаТие исто така работат на пациентот и администрираат интензивен тек на третман со антибиотици. Паралелно, од која било причина за лезии на прстите, се препорачува терапија со имуномодулатори, витамини и балансирана диета.

Прогнозата зависи од видот и фазата на основната болест. За напредните тумори на карцином, прогнозата е разочарувачка, за цистична фиброза е сериозна, за гастроинтестинални заболувања, тироидната жлездаМожни се долгорочни ремисии или целосен лек.

Дури и во античко време, пред 25 века, Хипократ ги опишал промените во обликот на дисталните фаланги на прстите, кои биле пронајдени во хроничната белодробна патологија (апсцес, туберкулоза, рак, плеврален емпием) и ги нарекол „тапани“. Оттогаш, овој синдром е повикан по неговото име - хипократски прсти (хипократски прсти) (дигити хипократици).

Синдромот на Хипократовиот прст вклучува два знака: „часовни чаши“ (Хипократови нокти - ungues Hippocraticus) и деформација во форма на палка на терминалните фаланги на прстите како „тапани“ (Клаб на прсти).

Во моментов, ПГ се смета за главна манифестација на хипертрофична остеоартропатија (ХОА, Мари-Бамбергеров синдром) - повеќекратна осифицирачка периостоза.

Механизмите за развој на ПГ во моментов не се целосно разбрани. Сепак, познато е дека формирањето на PG се јавува како резултат на нарушувања на микроциркулацијата, придружени со локална ткивна хипоксија, нарушување на периосталниот трофизам и автономна инервација на позадината на продолжената ендогена интоксикација и хипоксемија. Во процесот на формирање на ПГ, прво се менува обликот на нокните плочи („часовни чаши“), а потоа обликот на дисталните фаланги на прстите се менува во форма во форма на палка или форма на колба. Колку е поизразена ендогената интоксикација и хипоксемија, толку потешко се модифицираат терминалните фаланги на прстите и прстите.

Промените во дисталните фаланги на прстите според типот „тапан“ може да се утврдат на неколку начини.

Неопходно е да се идентификува измазнување на нормално постојниот агол помеѓу основата на ноктот и преклопот на ноктите. Исчезнувањето на „прозорецот“, кој се формира кога дисталните фаланги на прстите се споредуваат со нивните грбни површини свртени една кон друга, е најмногу. ран знакзадебелување на терминалните фаланги. Аголот помеѓу ноктите вообичаено не се протега нагоре повеќе од половина од должината на креветот за нокти. Бидејќи дисталните фаланги на прстите се згуснуваат, аголот помеѓу плочите на ноктите станува широк и длабок (Сл. 1).

Кај немодифицираните прсти, растојанието помеѓу точките A и B треба да го надмине растојанието помеѓу точките C и D. Кај „бапанчето“ односот е спротивен: C - D станува подолг од A - B (сл. 2).

Друг важен знак на PG е големината на аголот на ACE. На нормален прст, овој агол е помал од 180°, а кај „тапаните“ е повеќе од 180 ° (сл. 2).

Заедно со „прстите на Хипократ“, кај паранеопластичен Мари-Бамбергеров синдром, периоститисот се појавува во пределот на крајните делови на долгите тубуларни коски (обично подлактиците и нозете), како и во коските на рацете и стапалата. Во местата на периостални промени, може да се забележи тешка осалгија или артралгија и локална осетливост при палпација; рендгенскиот преглед открива двоен кортикален слој, поради присуството на тесна густа лента одвоена од компактната коскена супстанција со лесен јаз (симптом на „трамвајски шини“) (сл. 3). Се верува дека Мари-Бамбергеров синдром е патогномоничен за рак на белите дробови; поретко се јавува кај други примарни интраторакални тумори ( бенигни неоплазмибели дробови, плеврален мезотелиом, тератом, медијастинален липом). Повремено, овој синдром се јавува кај рак на гастроинтестиналниот тракт, лимфом со метастази во медијастиналните лимфни јазли и лимфогрануломатоза. Во исто време, Мари-Бамбергеров синдром се развива и кај неонколошки заболувања - амилоидоза, хронична опструктивна белодробна болест, туберкулоза, бронхиектазии, вродени и стекнати срцеви мани итн. Една од карактеристичните карактеристики на овој синдром кај нетуморските заболувања е нејзиниот долгорочен (во текот на годините) развој карактеристични промениостеоартикуларен апарат, додека кај малигните неоплазми овој процес се пресметува во недели и месеци. По радикалниот хируршки третман на ракот, синдромот Мари-Бамбергер може да се регресира и целосно да исчезне во рок од неколку месеци.

Во моментов, значително е зголемен бројот на болести кај кои промените во дисталните фаланги на прстите се опишуваат како „тапани“ и ноктите како „часовници“ (Табела 1). Појавата на ПГ често претходи на поспецифични симптоми. Посебно треба да се потсетиме на „злобната“ врска на овој синдром со ракот на белите дробови. Затоа, идентификувањето на знаците на ПГ бара правилно толкување и инструментално и лабораториски методииспитувања за навремено поставување на сигурна дијагноза.

Односот помеѓу стакленички гасови и хронични заболувањабелите дробови, придружени со продолжена ендогена интоксикација и респираторна инсуфициенција (РФ), се сметаат за очигледни: нивното формирање особено често се забележува кај пулмонални апсцеси - 70-90% (во рок од 1-2 месеци), бронхиектазии - 60-70% (во рок од неколку години ), плеврален емпием - 40-60% (за 3-6 месеци или повеќе) („груби“ прсти на Хипократ, Сл. 4).

Кај туберкулозата на респираторните органи, ПГ се формираат во случај на широко распространет (повеќе од 3-4 сегменти) деструктивен процес со долг или хроничен тек(6–12 месеци или повеќе) и се карактеризираат главно со симптомот „часовно стакло“, задебелување, хиперемија и цијаноза на наборот на ноктите („нежни“ Хипократски прсти - 60-80%, Сл. 5).

Кај идиопатскиот фиброзен алвеолитис (ИФА), ПГ се јавува кај 54% од мажите и 40% од жените. Утврдено е дека сериозноста на хиперемијата и цијанозата на наборот на ноктите, како и самото присуство на ПГ, укажуваат на неповолна прогноза со ELISA, што ја одразува, особено, преваленцата на активно оштетување на алвеолите (зони со мелено стакло откриени со компјутерска томографија) и сериозноста на пролиферацијата на васкуларните мазни мускулни клетки во областите на фиброза. ПГ е еден од факторите што најсигурно укажува на висок ризик од формирање на иреверзибилна белодробна фиброза кај пациенти со ИФА, што исто така е поврзано со намалување на нивното преживување.

Кај дифузните болести на сврзното ткиво кои го вклучуваат пулмоналниот паренхим, PG секогаш ја одразува сериозноста на DN и е исклучително неповолен прогностички фактор.

За други интерстицијални белодробни заболувања, формирањето на ПГ е помалку типично: нивното присуство речиси секогаш ја одразува сериозноста на ДН. J. Schulze et al. го опиша овој клинички феномен кај 4-годишно девојче со брзо прогресивна пулмонална хистиоцитоза X. V. Holcomb et al. откри промени во дисталните фаланги на прстите како „тапани“ и ноктите како „часовници“ кај 5 од 11 пациенти испитани со белодробна вено-оклузивна болест.

Како што напредуваат лезиите на белите дробови, PG се појавуваат кај најмалку 50% од пациентите со егзоген алергиски алвеолитис. Треба да се нагласи водечката важност на постојаното намалување на парцијалниот притисок на кислородот во крвта и ткивната хипоксија во развојот на HOA кај пациенти кои страдаат од хронични белодробни заболувања. Така, кај децата со цистична фиброза, вредностите на парцијалниот притисок на кислород во артериската крв и принудниот експираторен волумен за 1 секунда биле најмали во групата со најизразени промени во дисталните фаланги на прстите и ноктите.

Постојат изолирани извештаи за појава на PG кај коскената саркоидоза (J. Yancey et al., 1972). Набљудивме повеќе од илјада пациенти со саркоидоза на интраторакалните лимфни јазли и белите дробови, вклучително и кожни манифестации и во никој случај не откривме формирање на ПГ. Затоа, го сметаме присуството/отсуството на ПГ како диференцијален дијагностички критериум за саркоидоза и други патологии на органите на градниот кош (фиброзен алвеолитис, тумори, туберкулоза).

Промените во дисталните фаланги на прстите како што се „тапани“ и ноктите како „часовници“ често се евидентираат кај професионалните болести кои го вклучуваат пулмоналниот интерстициум. Релативно рано појавувањеГОА е карактеристична за пациенти со азбестоза; овој знак укажува на висок ризик од смрт. Според S. Markowitz et al. , за време на 10-годишно следење на 2709 пациенти со азбестоза, со развојот на ПГ, нивната веројатност за смрт се зголемила за најмалку 2 пати.
ПГ беа откриени кај 42% од испитаните работници во рудникот за јаглен кои боледувале од силикоза; во некои од нив, заедно со дифузната пневмосклероза, беа пронајдени фокуси на активен алвеолитис. Промените во дисталните фаланги на прстите како „стапчиња за тапан“ и клинците како „часовници“ се опишани кај работниците во фабриките што произведуваат кибритчиња кои биле во контакт со родамин што се користи во нивното производство.

Врската помеѓу развојот на PH и хипоксемија е потврдена со повеќекратно опишаната можност за исчезнување на овој симптом по трансплантацијата на белите дробови. Кај децата со цистична фиброза, карактеристичните промени во прстите се регресија во текот на првите 3 месеци. по трансплантација на бели дробови.

Појавата на ПГ кај пациент со интерстицијална белодробна болест, особено со долга историја на болеста и во отсуство на клинички знаци на активно оштетување на белите дробови, бара постојана потрага по малигнен тумор во ткивото на белите дробови. Се покажа дека кај ракот на белите дробови кој се развива против позадината на ELISA, фреквенцијата на ГОА достигнува 95%, додека во случаи на оштетување на пулмоналниот интерстициум без знаци на неопластична трансформација, се наоѓа поретко - кај 63% од пациентите. .

Брз развојпромените во дисталните фаланги на прстите како „стапчиња од тапан“ се една од индикациите за развој на рак на белите дробови дури и во отсуство на преканцерозни заболувања. Во таква ситуација, клиничките знаци на хипоксија (цијаноза, отежнато дишење) може да бидат отсутни и овој симптом се развива според законите на паранеопластични реакции. В. Хамилтон и сор. покажа дека веројатноста пациентот да има ПГ се зголемува за 3,9 пати.

ГОА е една од најчестите паранеопластични манифестации на рак на белите дробови, нејзината распространетост кај оваа категорија на пациенти може да надмине 30%. Прикажана е зависноста на фреквенцијата на откривање на ПГ од морфолошката форма на рак на белите дробови: достигнувајќи 35% во варијантата на немалите клетки, во варијантата на мали клетки оваа бројка е само 5%.

Развојот на HOA кај ракот на белите дробови е поврзан со хиперпродукција на хормон за раст и простагландин Е2 (PGE-2) клетките на туморот. Парцијалниот притисок на кислородот во периферната крв може да остане нормален. Утврдено е дека во крвта на пациентите рак на белите дробовисо симптом на PG, нивото на трансформирачки фактор на раст β (TGF-β) и PGE-2 значително го надминува она кај пациенти без промени во дисталните фаланги на прстите. Така, TGF-β и PGE-2 може да се сметаат за релативни поттикнувачи на формирањето на PG, релативно специфични за рак на белите дробови; Очигледно, овој медијатор не е вклучен во развојот на дискутираниот клинички феномен кај други хронични белодробни заболувања со ДН.

Паранеопластичната природа на промените од типот „бапан“ во дисталните фаланги на прстите е јасно докажана со исчезнувањето на овој клинички феномен по успешната ресекција на туморот на белите дробови. За возврат, повторното појавување на овој клинички знак кај пациент кај кој третманот за рак на белите дробови бил успешен е веројатен показател за повторување на туморот.

ПГ може да биде паранеопластична манифестација на тумори локализирани надвор од белодробната област, па дури и може да му претходи на првата клинички манифестации малигни тумори. Нивното формирање е опишано кај малигните тумори на тимусот, ракот на хранопроводникот, дебелото црево, гастриномот, кој се карактеризира со клинички типичен Золингер-Елисон синдром и сарком на пулмоналната артерија.

Можноста за формирање на ПГ кај малигните тумори на дојката и плевралниот мезотелиом, што не е придружено со развој на ДН, е постојано докажана.

PG е откриен во лимфопролиферативни заболувања и леукемија, вклучително и акутна миелобластична, во која биле забележани на рацете и нозете. По хемотерапијата, која го запре првиот напад на леукемија, знаците на Гоа исчезнаа, но повторно се појавија по 21 месец. во случај на повторување на туморот. Во едно од набудувањата, регресијата на типичните промени во дисталните фаланги на прстите беше наведена со успешна хемотерапија и терапија со зрачењелимфогрануломатоза.

Така, ПГ, заедно со различни видови на артритис, еритема нодозуми миграциските тромбофлебитис се меѓу честите екстраорган, неспецифични манифестации на малигни тумори. Паранеопластичното потекло на промените во дисталните фаланги на прстите како што се „тапаните“ може да се претпостави кога тие се формираат брзо (особено кај пациенти без ДН, срцева слабост и во отсуство на други причини за хипоксемија), како и кога се комбинираат со други можни екстра-органски, неспецифични знаци на малигнен тумор - зголемување на ESR, промени во сликата на периферната крв (особено тромбоцитоза), постојана треска, артикуларен синдром и рекурентна тромбоза на различни локации.

Еден од повеќето заеднички причиниПојавата на ПГ се смета за вродени срцеви мани, особено „синиот“ тип. Помеѓу 93 пациенти со пулмонални артериовенски фистули забележани во клиниката Мауо 15 години, слични промени во прстите се забележани кај 19%; Тие ја надминаа хемоптизата во фреквенција (14%), но беа инфериорни во однос на звуците пулмонална артерија(34%) и отежнато дишење (57%).

R. Khouzam et al. (2005) опиша исхемичен мозочен удар со емболичко потекло што се развило 6 недели по раѓањето кај 18-годишен пациент. Присуството на карактеристични промени во прстите и хипоксија, која бараше респираторна поддршка, доведе до потрага по аномалија во структурата на срцето: трансторакалната и трансезофагеалната ехокардиографија откри дека долната шуплива вена се отворила во празнината на левата преткомора.

ПГ може да го „откријат“ постоењето на патолошки шантирање од левата страна на срцето кон десно, вклучително и она што е формирано како последица на кардиохирургија. M. Essop et al. (1995) забележани карактеристични промени во дисталните фаланги на прстите и зголемување на цијанозата 4 години по балон дилатација на ревматска митрална стеноза, чија компликација беше мал дефект на атријалниот септален дефект. Во периодот од операцијата, неговото хемодинамско значење значително се зголемило поради фактот што кај пациентот се развила и ревматска стеноза на трикуспидалната валвула, по чија корекција овие симптоми целосно исчезнале. J. Dominik et al. забележал појава на ПГ кај 39-годишна жена 25 години по успешното поправање на дефект на атријалниот септален дефект. Се испостави дека за време на операцијата, долната шуплива вена погрешно била насочена кон левата преткомора.

ПГ се смета за еден од најтипичните неспецифични, таканаречени екстракардијални, клинички знаци инфективен ендокардитис(ИЕ). Фреквенцијата на промени во дисталните фаланги на прстите, како што се „тапани“ во ИЕ може да надмине 50%. Висока треска со треска, зголемен ESR и леукоцитоза сведочат во корист на ИЕ кај пациент со ПГ; Често се забележува анемија, минливо зголемување на серумската активност на хепаталните аминотрансферази и разни видови на оштетување на бубрезите. За да се потврди ИЕ, во сите случаи е индицирана трансезофагеална ехокардиографија.

Според некои клинички центри, една од најчестите причини за појава на ПГ е цироза на црниот дроб со портална хипертензијаи прогресивна дилатација на садовите на пулмоналната циркулација, што доведува до хипоксемија (т.н. пулмонално-бубрежен синдром). Кај такви пациенти, ГОА обично се комбинира со кожни телеангиектазии, често формирајќи „полиња на пајакови вени“.
Воспоставена е врска помеѓу формирањето на HOA кај цироза на црниот дроб и претходната злоупотреба на алкохол. Кај пациенти со цироза на црниот дроб без истовремена хипоксемија, PG обично не се открива. Овој клинички феномен е карактеристичен и за примарните холестатски лезии на црниот дроб кои бараат трансплантација на црн дроб во детството, вклучително и конгенитална атрезија жолчните канали.

Направени се повеќекратни обиди за дешифрирање на механизмите на развој на промени во дисталните фаланги на прстите како „тапани“ кај болести, вклучително и оние споменати погоре ( хронични заболувањабели дробови, вродени срцеви мани, IE, цироза на црниот дроб со портална хипертензија), придружени со перзистентна хипоксемија и ткивна хипоксија. Водечка вредностАктивирањето на факторите за раст на ткивата, индуцирано од хипоксија, вклучително и факторите на раст на тромбоцитите, придонесува за формирање на промени во дисталните фаланги и ноктите на рацете. Дополнително, кај пациенти со PH, беше откриено зголемување на серумското ниво на факторот на раст на хепатоцитите, како и на васкуларниот фактор на раст. Врската помеѓу зголемувањето на активноста на второто и намалувањето на парцијалниот притисок на кислородот во артериската крв се смета за најочигледна. Исто така, кај пациенти со PH, се наоѓа значително зголемување на изразувањето на факторите кои предизвикуваат хипоксија тип 1а и 2а.

Во развојот на промени во дисталните фаланги на прстите од типот „тапанче“, ендотелијалната дисфункција поврзана со намалување на парцијалниот притисок на кислород во артериската крв може да има одредено значење. Се покажа дека кај пациенти со ГОА, серумската концентрација на ендотелин-1, чија експресија е индуцирана првенствено од хипоксија, е значително повисока од онаа кај здравите луѓе.
Тешко е да се објаснат механизмите на формирање на ПГ кај хронични воспалителни болести на цревата, за кои хипоксемија не е типична. Сепак, тие често се наоѓаат кај Кронова болест (со улцеративен колитистие не се типични), при што промената на типот „бапан“ во прстите може да претходи на вистинската цревни манифестацииболести.

Број веројатни причини, предизвикувајќи промени во дисталните фаланги на прстите како „часовници“, продолжува да се зголемува. Некои од нив се многу ретки. K. Packard et al. (2004) забележал формирање на ПГ кај 78-годишен маж кој земал лосартан 27 дена. Овој клинички феномен опстојуваше кога лосартан беше заменет со валсартан, што ни овозможува да го разгледаме несакана реакцијаза целата класа на блокатори на рецепторот на ангиотензин II. По префрлувањето на каптоприл, промените во прстите целосно се уназадија во рок од 17 месеци. .

А. Харис и сор. открил карактеристични промени во дисталните фаланги на прстите кај пациент со примарен антифосфолипиден синдром, додека кај него не биле идентификувани знаци на тромботични лезии на пулмонално-васкуларното корито. Формирањето на ПГ е опишано и кај Бехчетовата болест, иако не може целосно да се исклучи дека нивната појава кај оваа болест била случајна.
ПГ се сметаат меѓу можните индиректни маркери за употреба на дрога. Кај некои од овие пациенти, нивниот развој може да биде поврзан со варијанта на оштетување на белите дробови или IE карактеристика на зависниците од дрога. Промените во дисталните фаланги на прстите како „стапчиња од тапан“ се опишани кај корисници не само интравенски, туку и инхалирани лекови, на пример, пушачи на хашиш.

Со зголемена фреквенција (најмалку 5%), ПГ е регистриран кај ХИВ-инфицирани лица. Нивното формирање може да се заснова на различни форми на пулмонални заболувања поврзани со ХИВ, но овој клинички феномен е забележан кај пациенти инфицирани со ХИВ со непроменети бели дробови. Утврдено е дека присуството на карактеристични промени во дисталните фаланги на прстите кај ХИВ инфекцијата е поврзано со помал број на ЦД4-позитивни лимфоцити во периферната крв, покрај тоа, кај такви пациенти почесто се забележува интерстицијална лимфоцитна пневмонија. Кај деца инфицирани со ХИВ, појавата на ПГ е веројатна индикација за белодробна туберкулоза, што е можно дури и во отсуство на Mycobacterium tuberculosis во примероците од спутум.

Позната е таканаречената примарна форма на ГОА, која не е поврзана со болести на внатрешните органи, често има фамилијарна природа (синдром Турен-Солант-Голе). Се дијагностицира само откако ќе се исклучат повеќето причини кои можат да предизвикаат појава на ПГ. Пациентите со примарна форма на ГОА често се жалат на болка во пределот на променетите фаланги, зголемено потење. R. Seggewiss et al. (2003) забележана примарна ГОА која ги вклучува само прстите на долните екстремитети. Истовремено, при утврдување на присуство на PH кај членовите на исто семејство, потребно е да се земе предвид можноста тие да имаат наследни вродени срцеви мани (на пример, патент дуктус боталус). Формирањето на карактеристични промени во прстите може да продолжи околу 20 години.

Препознавањето на причините за промените во дисталните фаланги на прстите според типот „тапанче“ бара диференцијална дијагноза на разни болести, меѓу кои водечката позиција ја заземаат оние поврзани со хипоксија, т.е. клинички манифестирана DN и/или срцева слабост, како и малигни тумори и субакутна ИЕ. Интерстицијалните белодробни заболувања, првенствено ELISA, се една од најчестите причини за ПГ; сериозноста на овој клинички феномен може да се користи за да се процени активноста на оштетувањето на белите дробови. Брзото формирање или зголемување на сериозноста на ГОА бара барање за рак на белите дробови и други малигни тумори. Истовремено, треба да се земе предвид можноста за појава на овој клинички феномен и кај други болести (Кронова болест, ХИВ инфекција), кај кои може да се појави многу порано од специфичните симптоми.

Литература 1. Коган Е.А., Корнев Б.М., Шукурова Р.А. Идиопатски фиброзен алвеолитис и бронхиоло-алвеоларен карцином // Арх. Пат. - 1991. - 53 (1). - 60-64,2. Таранова М.В., Белокриница О.А., Козловска Л.В., Мухин Н.А. „Маски“ на субакутен инфективен ендокардитис // Тер. арх. - 1999. - 1. - 47-50.3. Фомин В.В. Хипократови прсти: клиничко значење, диференцијална дијагноза // Клин. мед. - 2007. - 85, 5. - 64-68.4. Шукурова Р.А. Современи идеи за патогенезата на фиброзен алвеолитис // Тер. арх. - 1992. - 64. - 151-155.5. Аткинсон С., Фокс С.Б. Васкуларниот ендотелијален фактор на раст (VEGF)-A и факторот на раст добиен од тромбоцити (PDGF) играат централна улога во патогенезата на дигиталниот клабинг // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.6. Огартен А., Голдман Р., Лауфер Ј. и сор. Превртување на дигиталниот клабинг по трансплантација на бели дробови кај пациенти со цистична фиброза: поим за патогенезата на клабингот // Педијатар. Пулмонол. - 2002. - 34. - 378-380.7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Преваленца на дигитален клабинг кај бронхогениот карцином со нов дигитален индекс // Клин. Exp. Ревматол. - 1998. - 16. - 21-26.8. Бенекли М., Гулу И.Х. Хипократски прсти кај Бехчетовата болест // Постград. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576.9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Реверзибилно дигитално клабинг кај акутна миелоидна леукемија // Постград. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing во инфекција со вирусот на хумана имунодефициенција // Бр. Ј. Ревматол. - 1996. - 35. - 292-294.11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. et al. Паранеопластични синдроми во 68 случаи на ресектабилен неситноклеточен карцином на белите дробови: дали можат да помогнат во рано откривање? //Мед. Онкол. - 1999. - 16. - 129-133.12. Чотковски Л.А. Клабирање на прстите во зависност од хероин // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.13. Колинс С.Е., Кејхил М.Р., Рамптон Д.С. Клабинг кај Кронова болест // Бр. Med. J. - 1993. - 307. - 508,14. Судовите I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. et al. Значењето на забивање на прстите кај азбестоза // Торакс. - 1987. - 42. - 117-119.15. Дикинсон Ц.Џ. Етиологијата на клабинг и хипертрофична остеоартропатија // Еур. Џ. Клин. Инвестирајте. - 1993. - 23. - 330-338.16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. и сор. Јатроген клабинг на прстите // Еур. J. Кардиоторак. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Хипертрофична остеоартропатија како индикатор за бронхијален карцином // Schweiz. Рундш. Med. Пракс. - 1995. - 84. - 629-632.18. Фам А.Г. Паранеопластични ревматски синдроми // Најдобра практика на Bailliere. Рез. Клин. Ревматол. - 2000. - 14. - 515-533.19. Глатки Г.П., Маурер Ц., Сатаке Н. и сор. Хепатопулмонален синдром // Мед. Клин. - 1999. - 94. - 505-512.20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. et al. Дигитален клабинг поврзан со полимиозитис и интерстицијална белодробна болест // Градите. - 1995. - 108. - 1751-1752.21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Портопулмонална хипертензија и хепатопулмонален синдром // Лансет. - 2004. - 363. - 1461-1468.22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. et al. Клабирање на прстите и пролиферација на мазни мускули при фиброзни промени во белите дробови кај пациенти со идиопатска белодробна фиброза // Градите. - 1994. - 105. - 339-342.23. Khouzam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.S. Централна цијаноза и клабинг кај 18-годишна постпородилна жена која се јавува со мозочен удар // Ам. J. Med. Sci. - 2005. - 329. - 153-156.24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. et al. Хепатопулмонален синдром со прогресивна хипоксемија како индикација за трансплантација на црн дроб: извештаи за случаи и преглед на литература // Мајо Клин. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Фамилијарна примарна хипертрофична остеоартропатија во асоцијација со вродена срцева болест // Cardiol. Млад. - 2002. - 12. - 304-307.26. Sansores R., Salas J., Chapela R. et al. Клуб во хиперсензитивност пневмонитис. Неговата распространетост и можна прогностичка улога // Арх. Практикант. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et al. Пресврт на дигиталниот клубови по трансплантација на бели дробови // Шах. - 1995. - 107. - 283-285.28. Силвеира Л.Х., Мартинез-Лавин М., Пинеда С. и сор. Васкуларен ендотелен фактор на раст и хипертрофична остеоартропатија // Клин. Exp. Ревматол. - 2000. - 18. - 57-62.29. Спикнал К.Е., Зирвас М.Ј., англиски Ј.С. Клабинг: ажурирање за дијагноза, диференцијална дијагноза, патофизиологија и клиничка важност // J. Am. акад. Дерматол. - 2005. - 52. - 1020-1028.30. Сридар К.С., Лобо С.Ф., Алтраан А.Д. Дигитален клуб и рак на белите дробови // Градите. - 1998. - 114. - 1535-1537.31. Работната група ЕСС. ESC Упатства за превенција, дијагноза и третман на инфективен ендокардитис // Еур. Срце Ј. - 2004. - 25. - 267-276.32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. et al. Примарна хипертрофична остеоартропатија (синдром Турен - Соленте - Голе) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.33. Vandemergel X., Decaux G. Преглед за хипертрофична остеоартропатија и дигитален клабинг // Rev. Med. Брукс. - 2003. - 24. - 88-94.34. Јенси Ј., Луксфорд В., Шарма О.П. Клабирање на прстите кај саркоидоза // JAMA. - 1972. - 222. - 582.35. Јорганџиоглу А., Акин М., Демтрај М., Дерелт С. Врската помеѓу дигиталниот клабинг и нивото на серумскиот хормон за раст кај пациенти со рак на белите дробови // Моналди Арх. Дис на градите. - 1996. - 51. - 185-187.

1. Што се „наочари“?

Ова е раст на сврзното ткиво на терминалните фаланги во форма на клуп, што доведува до промена на нормалниот агол помеѓу ноктот и подлогата на ноктот (агол на Ловибонд). Особено забележливо на задниот дел од прстите.

2. Кажете ја приказната за откривањето на овој симптом.

Овој симптом го привлекува вниманието на лекарите уште од времето на Хипократ, кој го опишал во емпием. Интересот за симптомот беше оживеан во 19 век. под влијание на Германецот Еуген Бамбергер и Французинот Пјер Мари, кој ја опиша хипертрофичната остеоартропатија (HOA), често развивачка придружна (но не поврзана со „часовно стакло“) промена.

До крајот на Првата светска војна, очилата за часовници и ГОА генерално се сметаа за симптоми хронична инфекција. Денес тие почесто се поврзуваат со рак (обично рак на бронхиите).

Навистина, оваа комбинација се јавува толку често што HOA дури е наречена хипертрофична пулмонална остеоартропатија, иако причините за HOA во никој случај не се ограничени на белодробни заболувања. Досега, и покрај проширувањето на нашето знаење и некои неодамнешни интересни откритија, патогенезата на овие два симптоми останува нерешена мистерија.

3. Дали очилата за часовници предизвикуваат болка?

Бр. Стаклото на часовникот никогаш не боли, иако понекогаш пациентите може да се жалат на болки во врвовите на прстите. Спротивно на тоа, ГОА обично е болна.

4. Дали растењето на сврзното ткиво со „часовни очила“ е ограничено на прстите?

Бр. Обично ги погодува прстите на рацете и нозете, иако може да се појави само на рацете или нозете. Покрај тоа, тој може да биде билатерален и симетричен или едностран и да влијае само на еден прст.

Дијагностички знаци„тапани“ и „часовници за часовници“.
(Автопортрет на Дик Кет - од Музејот на модерна уметност, Арнхем, Холандија.)

5. Кои се причините за овој селективен пораз?

„Часови наочари“ само на рацете или нозете обично се појавуваат со вродени срцеви мани од типот „син“. Во овој случај, крвта сиромашна со кислород селективно тече до горните или долните половини на телото. Болестите кои најчесто предизвикуваат селективно формирање на „часовни чаши“ (и цијаноза) вклучуваат:
(1) патент дуктус артериозус со пулмонална хипертензија (во која повратниот проток го ограничува стаклото на часовникот/цијанозата на нозете без да влијае на рацете);
(2) заминување на главната крвни садовиод десната комора на срцето (во овој случај, обратниот проток на крв доведува до формирање на „часовни очила“ / цијаноза само во рацете).

Во вториот случај, и аортата и пулмоналните артерии произлегуваат од десната комора, која често е поврзана со вентрикуларен септален дефект, пропуштен дуктус артериозус и пулмонална хипертензија. Како резултат на тоа, оксигенираната крв од левата комора навлегува во пулмоналното стебло преку интервентрикуларниот септум, навлегува преку патентниот дуктус артериозус во опаѓачката аорта и се испраќа до долните екстремитети.

Напротив, крвта осиромашена со кислород од десната комора навлегува во асцендентната аорта и брахиоцефаличните садови, со што достигнува горните екстремитети. Затоа, рацете се цијанотични, со „часовници“, додека нозете се непроменети (обратна селективна цијаноза). И конечно, истата и симетрична цијаноза/формирање на „часовници“ на прстите на рацете и нозете укажува на присуство на шант од десно кон лево во срцето.

6. Објаснете ја причината за едностраното формирање на „часовници“.

Ова е обично аневризма на аортна или субклавијална артерија. Исто така, унилатералниот развој на „часовни очила“ може да предизвика панкост тумор и лимфангит. Помалку честа причина е вештачки создадена фистула за дијализа.

Мерење на аголот на Ловибонд

7. Наведете ги дијагностичките критериуми за „часовници“.

Тие зависат од тоа дали ова е изолиран симптом или дали е комбиниран со периостоза. „“ без периостоза - класичен симптом на „хипократовите нокти“ - се карактеризираат со следниве карактеристики:

А) Исчезнување на аголот на Ловибонд. Ова е аголот помеѓу основата на ноктот и околните ткива (субунгвален, или нокт-фалангеален агол); нормално помалку од 180 °.
Кога се формираат „часовни очила“, или целосно се губи (права линија) или станува повеќе од 180°. Исчезнувањето на аголот Ловибонд може лесно да се препознае со ставање молив на површината на ноктот. Нормално, треба да има јасна празнина помеѓу моливот и ноктот. Со „часовни очила“ нема да има празнина. Тоа е, моливот целосно ќе лежи на ноктот.

б) Лебдечки нокти (гласање на креветот за нокти). Симптомот се објаснува со олабавување на мекото ткиво во основата на ноктот.

Сооднос на дебелина на компонентите на фалангата

Како резултат, плочата за нокти „извори“: ако ја преместите ноктот, стискајќи ја кожата проксимална до ноктот, таа ќе потоне длабоко во ткивото кон коската; ако ја ослободите, ноктот ќе се врати во првобитната позиција - нанадвор (плови на креветот за нокти), речиси како да туркате парче мраз до дното во тегла со вода. Слична сензација може вештачки да се создаде на следниов начин:
Притисни десно показалецна кожата проксимално до ноктот на левиот среден прст. Нормално, ќе почувствувате дека ноктот е цврсто прикачен на основната коска.
Повторете го дејството, овој пат нанесувајќи светлосен притисок на слободниот раб на ноктот со палецот на левата рака, со што се зголемува природната конвексност на плочката за нокти. Во овој случај, ќе има чувство дека плочата за нокти е одвоена од основната коска и изворите кога се притискаат, скоро како да лебди на лабав кревет за нокти.

V) Повреда на односот на дебелината на структурите на фалангатасе состои од зголемување на дебелината на прстот измерено на кутикулата (дебелина на дисталната фаланга - DPF) во споредба со дебелината на интерфалангеалниот зглоб (дебелина на интерфалангеалниот зглоб - TMS).

Нормално, односот TDP/TMS е во просек 0,895, т.е. дисталната фаланга се стеснува во правец од интерфалангеалниот зглоб до врвот на прстот. Напротив, кога се формираат „бапанчиња“ се проширува со сооднос TDP/TMS поголем од 1,0 (т.е., се разликува од нормална вредностза 2,5 стандардни отстапувања).

Односот TDP/TMS е одличен знак за дијагноза на „часовни очила“, со висока чувствителност и специфичност. На пример, индикатор > 1,0 е откриен кај 85% од децата со цистична фиброза и кај помалку од 5% од децата со хронична астма.

Варијанти на раст на ткивото на дисталната фаланга на прстот

8. Дали е можно да се открие гласање со нокти само со „часовници“?

Бр. Може да се најде и кај постари пациенти во отсуство на очила за часовници. Сепак, гласањето со нокти останува важен и вреден знак за дијагнозата на „часовници“.

ЛЕКЦИЈА 21-7 СИМПТОМ НА БАПАНКИ Симптомот на тапанчето (хипократски прсти) е задебелување во облик на колба на завршните фаланги на прстите на рацете, поретко на прстите, кај хронични заболувања на срцето, белите дробови и црниот дроб со карактеристична деформација на плочите на ноктите во вид на очила за часовници. Ткивото помеѓу ноктот и основната коска станува сунѓересто, поради што плочката на ноктите се чувствува подвижна кога ќе се притисне на основата на ноктот. Ова згуснување придружува разни болести и често претходи на поспецифични симптоми на болеста. Особено треба да се сеќавате на поврзаноста на овој симптом со ракот на белите дробови. Симптомот на тапанчето не е независна болест, туку е прилично информативен знак за други болести, патолошки процесии на почетокот продолжува незабележано бидејќи не предизвикува болка. Задебелување на терминалните фаланги може да се развие во текот на многу години, а кај некои болести во рок од неколку месеци (апсцес на белите дробови). ПРИЧИНИ Една од главните причини за формирање на симптомот на тапанот е испуштањето крв од десно кон лево - навлегување во венска крвво артерискиот кревет, заобиколувајќи ги белите дробови или вентилираните области во нив, што доведува до намалување на содржината на кислород во крвта, развој на хипоксемија, хипоксија и, на крајот, до вазодилатација фаланги на ноктитепрстите. Испуштањето крв е придружено со зголемување на P(A-a)O2 - алвеоларно-артериска разлика во парцијалниот притисок на кислородот. Парцијалниот притисок на кислородот во артериската крв (PaO2) не се зголемува кога се вдишува со 100% кислород (O2). Испуштањето на крв од десно кон лево може да биде интракардијално и интрапулмонално. Интракардијално шантирање на крв од десно кон лево - директно влегување на крв од десните делови на срцето налево, е најтипично за вродени цијанотични срцеви мани (атријален септален дефект, вентрикуларен септален дефект, тетралогија на Фало) и инфективен ендокардитис. Интрапулмонално шантирање на крв од десно кон лево - најчесто се јавува кај болести придружени со нарушена вентилација со нормална перфузија на алвеолите. Ова се должи на повеќекратна расфрлана микроателектаза - колапс пулмонални алвеолисо компресија на белите дробови, блокада на бронхот (на пример, слуз, тумор), како и поради опструкција и оклузија (нарушена проодност) на пулмоналните капилари. Интрапулмоналното шантирање на крвта од десно кон лево се јавува на позадината на долготрајните белодробни заболувања: рак на бронхиите на белите дробови, бронхиектазии, плеврален емпием, апсцес на белите дробови, алвеолитис. Поретко, интрапулмоналното испуштање на крв се јавува преку артериовенски фистули. Тие можат да бидат вродени (на пример, наследна хеморагична телеангиектазија) или стекнати и може да се појават во кој било орган, иако најчесто се наоѓаат во белите дробови. РЕФЛЕКСИРАЊЕ НА СИМПТОМОТ НА ПАТКИ НА ТАПАН Сл. 76а, 31-годишен маж. Наследна хеморагична телеангиектазија, периодично крварење од носот, симптом на тапан во почетната фаза на болеста. Сл. 76б, маж, цијанотична срцева мана, симптом на тапан во последната фаза на болеста. Врска до сл.76: https://img-fotki.yandex.ru/get/69324/39722250.2/0_14b0e0_9c7cbac9_origХеморагична телеангиектазија (болест на Ослер-Вебер-Ренду) е болест која се заснова на инфериорноста на васкуларниот ендотел (васкуларни клетки), што резултира со различни областиПовеќекратни ангиоми и телеангиектазии (капиларни абнормалности) се формираат во кожата и мукозните мембрани на усните, устата и внатрешните органи, кои крварат. Вродената инфериорност на садовите на внатрешните органи се манифестира со артериовенски аневризми, кои најчесто се локализирани во белите дробови, поретко во црниот дроб, бубрезите, слезината и придонесуваат за развој на белодробно-срцеви заболувања. СИМПТОМ НА БАПАНСКИ БАПАН - укажува на ниска содржина на кислород во ткивата (хипоксија) и развој на белодробно-срцеви заболувања, чија причина во овој случај е хеморагична телеангиектазија. Со симптомот на тапани, дупките на ноктите се речиси секогаш зголемени (сл. 76а и сл. 76б). ГОЛЕМИТЕ ДУПКИ НА НОКТИТЕ, како и нивното отсуство, укажуваат на нарушување на метаболизмот на калциумот во организмот. Понекогаш дупката се зголемува само на еден прст. Една од главните причини за зголемените дупки на ноктите е недостатокот на магнезиум (сл. 75). Референца на слика 75.

Резиме

Промените во дисталните фаланги на прстите како „тапани“ и ноктите како „часовни очила“ (хипократски прсти) се добро познат клинички феномен, што укажува на можно присуство на разни болести, меѓу кои водечката позиција ја заземаат оние поврзани со продолжена ендогена интоксикација и хипоксемија, а исто така и малигни тумори. Истовремено, треба да се земе предвид можноста за манифестирање на овој клинички синдром и кај други болести (Кронова болест, ХИВ инфекција и сл.).

Појавата на прстите на Хипократ често претходи на поспецифични симптоми и затоа правилното толкување на овој клинички знак, дополнето со резултатите од лабораториските методи на истражување, овозможува навремено воспоставување на сигурна дијагноза.

Клучни зборови

Хипократови прсти, диференцијална дијагноза, хипоксемија.

Дури и во античко време, пред 25 века, Хипократ ги опишал промените во обликот на дисталните фаланги на прстите, што се случиле кај хроничната белодробна патологија (апсцес, туберкулоза, рак, плеврален емпием) и ги нарекол „стапчиња од тапан“. Оттогаш, овој синдром се нарекува со неговото име - Хипократски прсти (Хипократски прсти) (digiti Hippocratici).

Промените во дисталните фаланги на прстите според типот „тапан“ може да се утврдат на неколку начини.

Неопходно е да се идентификува измазнување на нормално постоечкиот агол помеѓу основата на ноктот и преклопот на ноктите. Исчезнувањето на „прозорецот“, кој се формира кога дисталните фаланги на прстите се сопоставени со нивните грбни површини свртени една кон друга, е најраниот знак за задебелување на терминалните фаланги. Аголот помеѓу ноктите вообичаено не се протега нагоре повеќе од половина од должината на лежиштето на ноктите. Како што се згуснуваат дисталните фаланги на прстите, аголот помеѓу плочите на ноктите станува широк и длабок (сл. 1).

На немодифицираните прсти, растојанието помеѓу точките A и B треба да го надмине растојанието помеѓу точките C и D. Кај „тапаните“ односот е спротивен: C - D станува подолг од A - B (сл. 2).

Друг важен знак на PG е големината на аголот ACE. На нормален прст, овој агол е помал од 180°, а кај „тапаните“ е повеќе од 180 ° (сл. 2).

Заедно со „прстите на Хипократ“, кај паранеопластичен Мари-Бамбергеров синдром, периоститисот се појавува во пределот на крајните делови на долгите тубуларни коски (обично подлактиците и нозете), како и во коските на рацете и стапалата. Во местата на периостални промени, може да се забележи тешка осалгија или артралгија и локална осетливост при палпација; рендгенскиот преглед открива двоен кортикален слој, поради присуството на тесна густа лента одвоена од компактната коскена супстанција со лесен јаз (симптом на „трамвајски шини“) (сл. 3). Се верува дека синдромот Мари-Бамбергер е патогномоничен за рак на белите дробови; поретко се јавува кај други примарни интраторакални тумори (бенигни белодробни неоплазми, плеврален мезотелиом, тератом, медијастинален липом). Повремено, овој синдром се јавува кај рак на гастроинтестиналниот тракт, лимфом со метастази во медијастиналните лимфни јазли и лимфогрануломатоза. Во исто време, Мари-Бамбергеров синдром се развива и кај неонколошки заболувања - амилоидоза, хронична опструктивна белодробна болест, туберкулоза, бронхиектазии, вродени и стекнати срцеви мани итн. Една од карактеристичните карактеристики на овој синдром кај нетуморските заболувања е долгорочниот (со текот на годините) развој на карактеристични промени во остеоартикуларниот апарат, додека кај малигните неоплазми овој процес се пресметува во недели и месеци. По радикалниот хируршки третман на ракот, синдромот Мари-Бамбергер може да се регресира и целосно да исчезне во рок од неколку месеци.

Во моментов, значително е зголемен бројот на болести кај кои промените во дисталните фаланги на прстите се опишуваат како „тапани“ и ноктите како „часовници“ (Табела 1). Појавата на ПГ често претходи на поспецифични симптоми. Посебно треба да се потсетиме на „злобната“ врска на овој синдром со ракот на белите дробови. Затоа, идентификувањето знаци на ПГ бара правилно толкување и имплементација на инструментални и лабораториски методи на испитување за навремено воспоставување на сигурна дијагноза.

Односот помеѓу ПГ и хроничните белодробни заболувања, придружени со долготрајна ендогена интоксикација и респираторна инсуфициенција (РФ), се смета за очигледна: нивното формирање особено често се забележува кај пулмонални апсцеси - 70-90% (во рок од 1-2 месеци), бронхиектазии - 60-70% (за неколку години), плеврален емпием - 40-60% (за 3-6 месеци или повеќе) („груби“ прсти на Хипократ, Сл. 4).

Кај туберкулозата на респираторниот систем, ПГ се формираат во случај на распространет (повеќе од 3-4 сегменти) деструктивен процес со долг или хроничен тек (6-12 месеци или повеќе) и се карактеризираат главно со „часовно стакло“ симптом, задебелување, хиперемија и цијаноза на наборот на ноктите („нежните“ прсти на Хипократ - 60-80%, Сл. 5).

Кај идиопатскиот фиброзен алвеолитис (ИФА), ПГ се јавува кај 54% од мажите и 40% од жените. Утврдено е дека сериозноста на хиперемијата и цијанозата на наборот на ноктите, како и самото присуство на ПГ, укажуваат на неповолна прогноза при ELISA, што ја одразува, особено, преваленцата на активно оштетување на алвеолите (откриени површини од мелено стакло на компјутеризирана томографија) и сериозноста на пролиферацијата на васкуларните мазни мускулни клетки во фокуси на фиброза. PH е еден од факторите што најсигурно укажува на висок ризик од формирање на иреверзибилна белодробна фиброза кај пациенти со IFA, што исто така е поврзано со намалување на нивното преживување.

Промените во дисталните фаланги на прстите како што се „тапани“ и ноктите како „часовници“ често се евидентираат кај професионалните болести кои го вклучуваат пулмоналниот интерстициум. Релативно рано појавување на ГОА е типично за пациенти со азбестоза; овој знак укажува на висок ризик од смрт. Според S. Markowitz et al. , за време на 10-годишно следење на 2709 пациенти со азбестоза, со развојот на ПГ, нивната веројатност за смрт се зголемила за најмалку 2 пати.
ПГ беа откриени кај 42% од испитаните работници во рудникот за јаглен кои боледувале од силикоза; во некои од нив, заедно со дифузната пневмосклероза, беа пронајдени фокуси на активен алвеолитис. Промените во дисталните фаланги на прстите како „стапчиња за тапан“ и клинците како „часовници“ се опишани кај работниците во фабриките што произведуваат кибритчиња кои биле во контакт со родамин што се користи во нивното производство.

Брзиот развој на промени од типот „бапан“ во дисталните фаланги на прстите е една од индикациите за развој на рак на белите дробови дури и во отсуство на преканцерозни заболувања. Во таква ситуација, клиничките знаци на хипоксија (цијаноза, отежнато дишење) може да бидат отсутни и овој симптом се развива според законите на паранеопластични реакции. В. Хамилтон и сор. покажа дека веројатноста пациентот да има ПГ се зголемува за 3,9 пати.

Развојот на HOA кај ракот на белите дробови е поврзан со хиперпродукција на хормонот за раст и простагландин Е2 (PGE-2) од клетките на туморот. Парцијалниот притисок на кислородот во периферната крв може да остане нормален. Утврдено е дека во крвта на пациентите со рак на белите дробови со симптом на PG, нивото на трансформирачки фактор на раст β (TGF-β) и PGE-2 значително го надминува онаа на пациентите без промени во дисталните фаланги на прстите. Така, TGF-β и PGE-2 може да се сметаат за релативни поттикнувачи на формирањето на PG, релативно специфични за рак на белите дробови; Очигледно, овој медијатор не е вклучен во развојот на дискутираниот клинички феномен кај други хронични белодробни заболувања со ДН.

ПГ може да биде паранеопластична манифестација на тумори лоцирани надвор од областа на белите дробови, па дури и може да претходи на првите клинички манифестации на малигни тумори. Нивното формирање е опишано кај малигните тумори на тимусот, ракот на хранопроводникот, дебелото црево, гастриномот, кој се карактеризира со клинички типичен Золингер-Елисон синдром и сарком на пулмоналната артерија.

PG е откриен во лимфопролиферативни заболувања и леукемија, вклучително и акутна миелобластична, во која биле забележани на рацете и нозете. По хемотерапијата, која го запре првиот напад на леукемија, знаците на Гоа исчезнаа, но повторно се појавија по 21 месец. во случај на повторување на туморот. Една опсервација покажа регресија на типични промени во дисталните фаланги на прстите со успешна хемотерапија и терапија со зрачење за лимфогрануломатоза.

Така, ПГ, заедно со различните видови на артритис, еритема нодозум и миграциски тромбофлебитис, се меѓу честите екстраоргански, неспецифични манифестации на малигни тумори. Паранеопластичното потекло на промените во дисталните фаланги на прстите како што се „тапаните“ може да се претпостави кога тие брзо се формираат (особено кај пациенти без ДН, срцева слабост и во отсуство на други причини за хипоксемија), како и кога се комбинираат со други можни екстра-органски, неспецифични знаци на малигнен тумор - зголемување на ESR, промени во сликата на периферната крв (особено тромбоцитоза), постојана треска, артикуларен синдром и рекурентна тромбоза на различни локации.

Една од најчестите причини за pH се смета дека се вродени срцеви дефекти, особено „синиот“ тип. Помеѓу 93 пациенти со пулмонални артериовенски фистули забележани во клиниката Мауо 15 години, слични промени во прстите се забележани кај 19%; Тие ја надминаа фреквенцијата на хемоптиза (14%), но беа инфериорни во однос на мрморењата над пулмоналната артерија (34%) и остар здив (57%).

PG се смета за еден од најтипичните неспецифични, т.н. екстракардија, клинички знаци на инфективен ендокардитис (IE). Фреквенцијата на промени во дисталните фаланги на прстите, како што се „тапани“ во ИЕ може да надмине 50%. Висока треска со треска, зголемен ESR и леукоцитоза сведочат во корист на ИЕ кај пациент со ПГ; Често се забележува анемија, минливо зголемување на серумската активност на хепаталните аминотрансферази и разни видови на оштетување на бубрезите. За да се потврди ИЕ, во сите случаи е индицирана трансезофагеална ехокардиографија.

Според некои клинички центри, една од најчестите причини за појава на PH е цироза на црниот дроб со портална хипертензија и прогресивно проширување на садовите на пулмоналната циркулација, што доведува до хипоксемија (т.н. пулмонално-бубрежен синдром). Кај такви пациенти, ГОА обично се комбинира со кожни телеангиектазии, често формирајќи „полиња на пајакови вени“.
Воспоставена е врска помеѓу формирањето на HOA кај цироза на црниот дроб и претходната злоупотреба на алкохол. Кај пациенти со цироза на црниот дроб без истовремена хипоксемија, PG обично не се открива. Овој клинички феномен е исто така карактеристичен за примарните холестатски лезии на црниот дроб кои бараат трансплантација на црн дроб во детството, вклучително и вродена атрезија на жолчниот канал.

Направени се повеќекратни обиди за дешифрирање на механизмите на развој на промени во дисталните фаланги на прстите како „тапанчиња“ кај болести, вклучително и оние споменати погоре (хронични белодробни заболувања, вродени срцеви мани, ИЕ, цироза на црниот дроб со портална хипертензија), придружени со перзистентна хипоксемија и ткивна хипоксија. Активирањето на ткивните фактори за раст индуцирано од хипоксија, вклучително и факторите на раст на тромбоцитите, игра водечка улога во формирањето на промените во дисталните фаланги и ноктите на рацете. Дополнително, кај пациенти со PH, беше откриено зголемување на серумското ниво на факторот на раст на хепатоцитите, како и на васкуларниот фактор на раст. Врската помеѓу зголемувањето на активноста на второто и намалувањето на парцијалниот притисок на кислородот во артериската крв се смета за најочигледна. Исто така, кај пациенти со PH, се наоѓа значително зголемување на изразувањето на факторите кои предизвикуваат хипоксија тип 1а и 2а.

Во развојот на промени во дисталните фаланги на прстите од типот „тапанче“, ендотелијалната дисфункција поврзана со намалување на парцијалниот притисок на кислород во артериската крв може да има одредено значење. Се покажа дека кај пациенти со ГОА, серумската концентрација на ендотелин-1, чија експресија е индуцирана првенствено од хипоксија, е значително повисока од онаа кај здравите луѓе.
Тешко е да се објаснат механизмите на формирање на ПГ кај хронични воспалителни болести на цревата, за кои хипоксемија не е типична. Во исто време, тие често се наоѓаат во Кронова болест (тие не се типични за улцеративен колитис), во која промените во прстите како „стапчиња од тапан“ може да претходат на вистинските цревни манифестации на болеста.

Бројот на веројатни причини кои предизвикуваат промени во дисталните фаланги на прстите според типот „часовно стакло“ продолжува да се зголемува. Некои од нив се многу ретки. K. Packard et al. (2004) забележал формирање на ПГ кај 78-годишен маж кој земал лосартан 27 дена. Овој клинички феномен опстојуваше кога лосартан беше заменет со валсартан, што ни овозможува да го сметаме за несакана реакција на целата класа на блокатори на рецепторот на ангиотензин II. По префрлувањето на каптоприл, промените во прстите целосно се уназадија во рок од 17 месеци. .

Позната е таканаречената примарна форма на ГОА, која не е поврзана со болести на внатрешните органи, често има фамилијарна природа (синдром Турен-Солант-Голе). Се дијагностицира само откако ќе се исклучат повеќето причини кои можат да предизвикаат појава на ПГ. Пациентите со примарна форма на ГОА често се жалат на болка во пределот на променетите фаланги и зголемено потење. R. Seggewiss et al. (2003) забележана примарна ГОА која ги вклучува само прстите на долните екстремитети. Истовремено, при утврдување на присуство на PH кај членовите на исто семејство, потребно е да се земе предвид можноста тие да имаат наследни вродени срцеви мани (на пример, патент дуктус боталус). Формирањето на карактеристични промени во прстите може да продолжи околу 20 години.

Библиографија

1. Коган Е.А., Корнев Б.М., Шукурова Р.А. Идиопатски фиброзен алвеолитис и бронхиоло-алвеоларен карцином // Арх. Пат. - 1991. - 53 (1). - 60-64.
2. Таранова М.В., Белокриница О.А., Козловска Л.В., Мухин Н.А. „Маски“ на субакутен инфективен ендокардитис // Тер. арх. - 1999. - 1. - 47-50.
3. Фомин В.В. Хипократови прсти: клиничко значење, диференцијална дијагноза // Клин. мед. - 2007. - 85, 5. - 64-68.
4. Шукурова Р.А. Современи идеи за патогенезата на фиброзен алвеолитис // Тер. арх. - 1992. - 64. - 151-155.
5. Аткинсон С., Фокс С.Б. Васкуларниот ендотелијален фактор на раст (VEGF)-A и факторот на раст добиен од тромбоцити (PDGF) играат централна улога во патогенезата на дигиталниот клабинг // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.
6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. et al. Превртување на дигиталниот клабинг по трансплантација на бели дробови кај пациенти со цистична фиброза: поим за патогенезата на клабингот // Педијатар. Пулмонол. - 2002. - 34. - 378-380.
7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Преваленца на дигитален клабинг кај бронхогениот карцином со нов дигитален индекс // Клин. Exp. Ревматол. - 1998. - 16. - 21-26.
8. Бенекли М., Гулу И.Х. Хипократски прсти кај Бехчетовата болест // Постград. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576.
9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Реверзибилно дигитално клабинг кај акутна миелоидна леукемија // Постград. Med. Ј. - 1994. - 70. - 457-458.
10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing во инфекција со вирусот на хумана имунодефициенција // Бр. Ј. Ревматол. - 1996. - 35. - 292-294.
11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. et al. Паранеопластични синдроми во 68 случаи на ресектабилен неситноклеточен карцином на белите дробови: дали можат да помогнат во рано откривање? //Мед. Онкол. - 1999. - 16. - 129-133.
12. Чотковски Л.А. Клабирање на прстите во зависност од хероин // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.
13. Колинс С.Е., Кејхил М.Р., Рамптон Д.С. Клабинг кај Кронова болест // Бр. Med. Ј. - 1993. - 307. - 508.
14. Судови I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. et al. Значењето на забивање на прстите кај азбестоза // Торакс. - 1987. - 42. - 117-119.
15. Дикинсон Ц.Џ. Етиологијата на клабинг и хипертрофична остеоартропатија // Еур. Џ. Клин. Инвестирајте. - 1993. - 23. - 330-338.
16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. и сор. Јатроген клабинг на прстите // Еур. J. Кардиоторак. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.
17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Хипертрофична остеоартропатија како индикатор за бронхијален карцином // Schweiz. Рундш. Med. Пракс. - 1995. - 84. - 629-632.
18. Фам А.Г. Паранеопластични ревматски синдроми // Најдобра практика на Bailliere. Рез. Клин. Ревматол. - 2000. - 14. - 515-533.
19. Глатки Г.П., Маурер Ц., Сатаке Н. и сор. Хепатопулмонален синдром // Мед. Клин. - 1999. - 94. - 505-512.
20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. et al. Дигитален клабинг поврзан со полимиозитис и интерстицијална белодробна болест // Градите. - 1995. - 108. - 1751-1752.
21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Портопулмонална хипертензија и хепатопулмонален синдром // Лансет. - 2004. - 363. - 1461-1468.
22. Канематсу Т., Китаичи М., Нишимура К. и сор. Клабирање на прстите и пролиферација на мазни мускули при фиброзни промени во белите дробови кај пациенти со идиопатска белодробна фиброза // Градите. - 1994. - 105. - 339-342.
23. Khouzam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.S. Централна цијаноза и клабинг кај 18-годишна постпородилна жена која се јавува со мозочен удар // Ам. Ј Мед. Sci. - 2005. - 329. - 153-156.
24. Кровка М.Ј., Порајко М.К., Плевак Д.Ј. et al. Хепатопулмонален синдром со прогресивна хипоксемија како индикација за трансплантација на црн дроб: извештаи за случаи и преглед на литература // Мајо Клин. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.
25. Левин С.Е., Харисберг Ј.Р., Говендрагело К. Фамилијарна примарна хипертрофична остеоартропатија во асоцијација со вродена срцева болест // Кардиол. Млад. - 2002. - 12. - 304-307.
26. Sansores R., Salas J., Chapela R. et al. Клабинг кај хиперсензитивен пневмонитис. Неговата распространетост и можна прогностичка улога // Арх. Практикант. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.
27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et al. Пресврт на дигиталниот клубови по трансплантација на бели дробови // Шах. - 1995. - 107. - 283-285.
28. Силвеира Л.Х., Мартинез-Лавин М., Пинеда С. и сор. Васкуларен ендотелен фактор на раст и хипертрофична остеоартропатија // Клин. Exp. Ревматол. - 2000. - 18. - 57-62.
29. Спикнал К.Е., Зирвас М.Ј., англиски Ј.С. Клабинг: ажурирање за дијагноза, диференцијална дијагноза, патофизиологија и клиничка важност // J. Am. акад. Дерматол. - 2005. - 52. - 1020-1028.
30. Сридар К.С., Лобо С.Ф., Алтраан А.Д. Дигитален клуб и рак на белите дробови // Градите. - 1998. - 114. - 1535-1537.
31. Работната група на ЕСС. ESC Упатства за превенција, дијагноза и третман на инфективен ендокардитис // Еур. Срце J. - 2004. - 25. - 267-276.
32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. et al. Примарна хипертрофична остеоартропатија (синдром Турен - Соленте - Голе) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.
33. Vandemergel X., Decaux G. Преглед на хипертрофична остеоартропатија и дигитален клабинг // Rev. Med. Брукс. - 2003. - 24. - 88-94.
34. Јанси Ј., Луксфорд В., Шарма О.П. Клабирање на прстите кај саркоидоза // JAMA. - 1972. - 222. - 582.
35. Јорганџиоглу А., Акин М., Демтрај М., Дерелт С. Односот помеѓу дигиталниот клабинг и нивото на серумскиот хормон за раст кај пациенти со рак на белите дробови // Моналди Арх. Дис на градите. - 1996. - 51. - 185-187.