ዋና ዋና የደም በሽታዎች. የደም እና የሂሞቶፔይቲክ አካላት በሽታዎች ስለዚህ በሽታ ምክክር ከእነዚህ ልዩ ባለሙያዎች ጋር ቀጠሮ መያዝ ይችላሉ.

11-02-2012, 19:47

መግለጫ

የደም ማነስ

የደም ማነስ, ወይም የደም ማነስ, በቀይ የደም ሴሎች ቁጥር መቀነስ እና በአንድ የደም ክፍል ውስጥ የሂሞግሎቢን ይዘት በመቀነስ የሚታወቅ ሁኔታ ነው. በአንዳንድ ሁኔታዎች ከደም ማነስ ጋር በቀይ የደም ሴሎች ላይ የጥራት ለውጦችም ተገኝተዋል።

በደም ማነስ, በትራንስፖርት ችግር ምክንያት. hypoxia ክስተቶች, የትንፋሽ ማጠር ምልክቶች, tachycardia, በልብ ውስጥ ምቾት ማጣት, መፍዘዝ, ድክመት, ድካም, የቆዳ ቀለም እና የሚታዩ የ mucous membranes. የእነዚህ ምልክቶች ክብደት በደም ማነስ እና በእድገቱ ፍጥነት ላይ የተመሰረተ ነው. ጥልቅ የደም ማነስ በሚኖርበት ጊዜ, ከተጠቆሙት ምልክቶች ጋር. የማየት እክል.

በቀለም አመልካችየደም ማነስ ወደ hypochromic, normochromic እና hyperchromic ይከፈላል. በኤrythrocytes አማካይ ዲያሜትር ላይ በመመርኮዝ የደም ማነስ ወደ ማይክሮኪቲክ ፣ ኖርሞኪቲክ እና ማክሮኪቲክ ይከፈላል ። በእድሳት ተፈጥሮ ላይ በመመርኮዝ የደም ማነስ እንደ ማደስ, ሃይፖሬጀኔቲቭ, ሃይፖ- እና አፕላስቲክ, ዲፕላስቲክ ወይም ዲሴሪትሮፖይቲክ ተለይቷል.

በአሁኑ ግዜ በአጠቃላይ ተቀባይነት ያለው ምደባ, በሥነ-ተህዋሲያን መርህ ላይ የተገነባው, ኤቲኦሎጂካል እና በጣም አስፈላጊ የሆኑ ክሊኒካዊ እና morphological ቅርጾችን ግምት ውስጥ በማስገባት በጂ ኤ አሌክሴቭ (1970) የቀረበው ምደባ ነው.

I. የደም ማነስበደም መፍሰስ ምክንያት (ድህረ-ሄሞራጂክ).
II. የደም ማነስበደካማ የደም ዝውውር ምክንያት;
ሀ. የብረት እጥረት የደም ማነስ ("chloranemia").
ለ. በብረት የተሞላ፣ sideroachrestic የደም ማነስ።
B. B12 (ፎሌት) እጥረት፣ “አደገኛ” የደም ማነስ፡
1. የቫይታሚን B12 (ፎሊክ አሲድ) ውጫዊ እጥረት.
2. ውስጣዊ የቫይታሚን B12 እጥረት (ፎሊክ አሲድ)።
ሀ) የተዳከመ ውህደት የምግብ ቫይታሚን B12 በጨጓራ የ mucoprotein ፈሳሽ መጥፋት ምክንያት;
ለ) የተዳከመ የቫይታሚን B12 (ፎሊክ አሲድ) በአንጀት ውስጥ;
ሐ) የቫይታሚን B12 (ፎሊክ አሲድ) ፍጆታ መጨመር.
G. B12 (ፎሌት) - "አክሬስቲክ" የደም ማነስ.
መ. ሃይፖአፕላስቲክ የደም ማነስ;
1. በውጫዊ ሁኔታዎች ተጽእኖ ምክንያት.
2. በውስጣዊ አጥንት አፕላሲያ ምክንያት.
ኢ ሜታፕላስቲክ የደም ማነስ.
III. የደም ማነስበደም መጥፋት ምክንያት (ሄሞሊቲክ);
በ exoerythrocyte hemolytic ሁኔታዎች ምክንያት የሚከሰት የደም ማነስ.
ለ. በ endoerythrocyte ምክንያቶች የሚከሰት የደም ማነስ፡-
1. Erythrocytopathies.
2. ኢንዛይሞፔኒያ;
ሀ) የግሉኮስ-6-ፎስፌት ዴይድሮጅኔዝ እጥረት;
ለ) የ pyruvate kinase እጥረት;
ሐ) የ glutathione reductase እጥረት.
3. ሄሞግሎቢኖፓቲስ.

ከዚህ በታች የአይን ምልክቶች በጣም የተለመዱትን የግለሰብ የደም ማነስ ዓይነቶችን ባህሪያት እንገልፃለን.

አጣዳፊ የድህረ ደም ማነስበከባድ ነጠላ እና ተደጋጋሚ ደም በመጥፋቱ ፣ በጨጓራና ትራክት ደም መፍሰስ ፣ በ ​​ectopic እርግዝና ፣ የማህፀን ደም መፍሰስወዘተ የበሽታው ምልክቶች በሽታ አምጪ ተህዋሲያን በደም ዝውውር መጠን መቀነስ እና የኦክስጅን እጥረት. ከደም መፍሰስ በኋላ በመጀመሪያዎቹ ጊዜያት ውስጥ ያለው ክሊኒካዊ ምስል ከደም መፍሰስ በኋላ ድንጋጤ ወይም ውድቀት ወደ ክሊኒኩ ይስማማል-የገረጣ ቆዳ ፣ ራስን መሳት ፣ መፍዘዝ ፣ ቀዝቃዛ ላብ ፣ ፈጣን ክር የልብ ምት ፣ አንዳንድ ጊዜ ማስታወክ ፣ መንቀጥቀጥ። ለወደፊቱ, አጠቃላይ ሁኔታ ሲሻሻል እና መረጋጋት የደም ግፊትክሊኒካዊው ምስል በደም ማነስ እና ሃይፖክሲያ ምልክቶች መታየት ይጀምራል. የተወሰኑ የሬቲና ንጥረ ነገሮች ለደም ማነስ በጣም ስሜታዊ ስለሆኑ የማየት እክል ምልክቶች እስከ ሙሉ አማውሮሲስ የሚታወቁት በዚህ ወቅት ነው።

ለሥር የሰደደ hypochromic ብረት እጥረት የደም ማነስ, ቀደምት እና ዘግይቶ ክሎሮሲስን ጨምሮ, ምልክታዊ የብረት እጥረት የደም ማነስ ( ሥር የሰደደ enteritis, agastric chloranemia, hiatal hernia, አደገኛ neoplasms, ሥር የሰደደ ኢንፌክሽን), እንዲሁም ሥር የሰደደ hypochromic megaloblastic የደም ማነስ (የተለያዩ አመጣጥ አደገኛ የደም ማነስ - Addison-Birmer የደም ማነስ, helminthic, spruanemia). , ሴላሊክ በሽታ, ወዘተ) የዓይን ምልክቶች ክብደት በደም ማነስ መጠን ላይ የተመሰረተ ነው, ሆኖም ግን, በግለሰብ ደረጃ በስፋት ይለያያል. የሂሞግሎቢን ክምችት ከ 5 ግራም በታች እና ከ 7 ግራም ያነሰ በሚሆንበት ጊዜ በፈንዱ ላይ ለውጦች ይከሰታሉ.

ኦኩላር ፈንድከደም ማነስ ጋር የገረጣ ይመስላል. በሬቲና እና ኮሮይድ ቀለም ልዩነት ምክንያት ይህ ምልክት ሁልጊዜ ሊገመገም አይችልም. የኦፕቲክ ነርቭ ጭንቅላት እና የሬቲና መርከቦች ቀለም መቀየር በቀላሉ ለመለየት ቀላል ነው. በዚህ ሁኔታ የደም ወሳጅ ቧንቧዎች ወደ ተመሳሳይ የደም ሥር ቅርንጫፎች መጠን መስፋፋት እና መቅረብ አለባቸው. ብዙ ደም መፍሰስወደ ሬቲና ውስጥ - በደም ማነስ ውስጥ የሬቲኖፓቲ በጣም ባሕርይ ምልክት (ምስል 34).

ሩዝ. 34.በአደገኛ የደም ማነስ ውስጥ የዓይን ፈንድ.

የደም መፍሰስ መንስኤ ሙሉ በሙሉ ግልጽ አይደለም. ይመስላል የኦክስጅን እጥረትየካፒላሪ መስፋፋትን ይጨምራል. በአደገኛ የደም ማነስ ውስጥ, አብሮ የሚሄድ ቲርቦብሳይቶፔኒያ እንዲሁ አስፈላጊ ነው.

የተራቆተ ወይም የነበልባል ቅርጽ የደም መፍሰስ (hemorrhages) ይገኛሉበንብርብር የነርቭ ክሮች. በማንኛውም የሬቲና ክፍል ውስጥ ሊተረጎሙ ይችላሉ, ነገር ግን በማኩላ ውስጥ አይደሉም. ስለዚህ, የማየት ችሎታ አብዛኛውን ጊዜ ተጠብቆ ይቆያል. አንዳንድ ጊዜ ነጭ ማእከል በ extravasates ውስጥ ይታያል. ይህ ምልክት ብዙውን ጊዜ በአደገኛ የደም ማነስ ውስጥ ይስተዋላል። በአንዳንድ ሁኔታዎች, ischemia የኦፕቲክ ዲስክን እና በአቅራቢያው ያለውን ሬቲና እብጠት ሊያስከትል ይችላል. ብዙውን ጊዜ እብጠቱ ቀላል ነው, ነገር ግን የቆመ ዲስክ ጉዳዮችም ተገልጸዋል. ከእብጠት በተጨማሪ በነርቭ ፋይበር ሽፋን ላይ ትናንሽ ነጭ ቁስሎች ሊኖሩ ይችላሉ, እነዚህም ፋይብሪን ያካተተ እና የታካሚው ሁኔታ ሲሻሻል ብዙውን ጊዜ በደንብ ይፈታል.

በጣም ከባድ የሆኑ የሬቲና ለውጦች ይታያሉ ማጭድ ሕዋስ (drepanocytic) የደም ማነስ. ይህ በሽታ በዘር የሚተላለፍ የቤተሰብ ሄሞሊቲክ የደም ማነስ ነው, ባህሪይ ባህሪው ቀይ የደም ሴሎች የታመመ ቅርጽ የመውሰድ ችሎታ ነው - ይህ በሽታ በአብዛኛው ጥቁሮችን እና አልፎ አልፎ ነጭ ሰዎችን ይጎዳል. በሶቪየት ኅብረት ውስጥ የተለዩ ጉዳዮች ተገልጸዋል.

በሽታው የቡድኑ ነው ሄሞግሎቢኖፓቲቲስበቀይ የደም ሴሎች ሥር የሰደደ ዝቅተኛነት ፣ በተለይም በውስጣቸው የፓኦሎጂካል ግሎቡሊን መኖር።

በሽታው በልጅነት ጊዜ ራሱን ይገለጻል እና ተለይቶ ይታወቃል ሥር የሰደደ ኮርስበ hemolytic aregenerative, thrombotic እና sequestral ቀውሶች መልክ በተደጋጋሚ ተባብሷል.

በሄሞሊቲክ ቀውሶች ጊዜበአጭር ጊዜ ውስጥ በ 1 ሚሜ 3 ደም ውስጥ የ erythrocytes ይዘት ወደ 1-2 ሚሊዮን ሊወርድ ይችላል. ቀውሱ የጃንዲስ እና የሆድ ህመም (syndrome) እድገት አብሮ ይመጣል. የመልሶ ማልማት ቀውሶች ጊዜያዊ ናቸው, ተግባራዊ የሆነ የአጥንት ቅልጥ hematopoiesis. አንዳንድ ጊዜ የበሽታውን ምልክቶች የሚቆጣጠሩት Thrombotic ወይም ህመም የሚያስከትሉ ቀውሶች የሚከሰቱት በአጠቃላይ በትናንሽ መርከቦች በተለይም በሆድ ውስጥ እና በጨጓራ እጢዎች ምክንያት በአጠቃላይ የደም መፍሰስ ምክንያት ነው. ተከታታይ ቀውሶች የደም ማነስ ያለ ሄሞሊሲስ (ቶካሬቭ ዩ.ኤን.፣ 1966) ድንገተኛ እድገት ጋር አስደንጋጭ የሚመስሉ ሁኔታዎች ናቸው።

ልክ እንደሌሎች የትውልድ ሄሞሊቲክ የደም ማነስ ችግር. ማጭድ ሴል የደም ማነስ ያለባቸው ታካሚዎችሕጻናት ናቸው, hypogonadism ይሰቃያሉ, ግንብ ቅል አላቸው, ወዘተ በዚህ በሽታ: osteoarticular ሲንድሮም በተለይ ይጠራ (dactyllitis, ህመም, መበላሸት, articular ራሶች እና አጥንቶች መካከል necrosis). ሥር የሰደደ ቁስለት ብዙውን ጊዜ በእግሮቹ ላይ ይወጣል. ስፕሊን እና ጉበት ይስፋፋሉ. Thrombosis እና embolism በጣም የባህሪ ምልክት ናቸው. የረቲና ቁስሎች በዋነኛነት በወገብ እና በዳርቻ ዞኖች የተተረጎሙ ሲሆን በ 5 ደረጃዎች ውስጥ ያልፋሉ። I ዯረጃ ዯግሞ በፔሪፌራል arteriolar obstruction, ዯረጃ 2 - የአርቴሮቬንሽን አናስቶሞሶች ገጽታ. በ 3 ኛ ደረጃ, የኒዮቫስኩላር እና ፋይበርስ ፕሮፕሊየሽን ይዘጋጃል, ይህም በ IV ደረጃ ላይ ወደ ቫይታሚክ አካል ውስጥ ወደ ደም መፍሰስ ያመራል. በመጨረሻ (ደረጃ V) ፣ የሬቲና መለቀቅ ያድጋል።

ሉኪሚያ

ሉኪሚያ እንደ ተረድቷል የኒዮፕላስቲክ በሽታዎች, ዕጢው ብዛት የደም ሴሎችን ያቀፈ ወይም ይበልጥ ትክክለኛ በሚመስለው ከደም ሴሎች ጋር ተመሳሳይ የሆኑ ሴሎችን ያቀፈ ነው።

አንዳንድ ሳይንቲስቶች የደም ዕጢዎች ተከፋፍለዋልበ hemoblastomas እና hematosarcomas ላይ በአንዳንድ ሁኔታዎች የአጥንት መቅኒ በሁሉም ቦታ በእነዚህ ዕጢ ህዋሶች ሊሞላ ይችላል, እና በሌሎች ሁኔታዎች እድገታቸው ከሜዲካል ውጭ ይከሰታል. የሉኪሚክ ሴሎች ዕጢዎች እድገታቸው በሽታው በአጥንት መቅኒ መጎዳት በጀመረባቸው ታካሚዎች ላይ ከመጠን በላይ መገኛ ሊኖረው ስለሚችል በእኛ አስተያየት እንዲህ ዓይነቱ ክፍፍል ብዙውን ጊዜ ለማከናወን በጣም ከባድ ነው ። እና ፣ በተቃራኒው ፣ በአንዳንድ የ hematosarcomas ፣ የአጥንት መቅኒ በሂደቱ ውስጥ ሊሳተፍ ይችላል ፣ እናም ክሊኒኮች በእነዚህ ጉዳዮች ላይ ስለ ሂደቱ ሉኪሚያ እንዲናገሩ ይገደዳሉ። በእኛ አስተያየት ፣ ሁሉንም የሂሞቶፔይቲክ ቲሹ እጢዎች “ሉኪሚያ” በሚለው ስም አንድ ማድረግ የበለጠ ትክክል ነው ፣ ምክንያቱም የእነዚህ በሽታዎች ኒዮፕላስቲክ ተፈጥሮ ፣ “ሄሞብላስቶሲስ” ወይም “hematosarcomatosis” በሚለው ስሞች ውስጥ አፅንዖት የተሰጠው በተግባር ከጥርጣሬ በላይ ነው።

የሉኪሚያ ኤቲዮሎጂበትክክል ተብራርቷል ተብሎ ሊወሰድ አይችልም፣ ይህም ግን ለሌሎች እብጠቶች በእኩልነት ይሠራል። ሆኖም እንደ ቫይረስ ፣ ionizing ጨረር ፣ አንዳንድ የኬሚካል ንጥረነገሮች ፣ እንደ ክሎራምፊኒኮል ፣ ቡታዲዮን እና ሳይቶስታቲክስ ያሉ አንዳንድ የመድኃኒት ንጥረ ነገሮችን ጨምሮ ፣ በነዚህ በሽታዎች መከሰት ላይ የተወሰነ አበረታች ውጤት ሊያስከትሉ እንደሚችሉ አሁን እንደ ተቋቋመ ይቆጠራል። ስለ ሚናው በዘር የሚተላለፍ ምክንያቶችየሉኪሚያ በሽታ መከሰትን በተመለከተ ጥሩ መሠረት ያላቸው አስተያየቶችም አሉ. በተመሳሳዩ መንትዮች ውስጥ ተመሳሳይ ዓይነት ሉኪሚያ በሚከሰትበት ጊዜ የተረጋገጡ ናቸው ፣ በዘር የሚተላለፍ የጄኔቲክ መሣሪያ በታካሚዎች ውስጥ ለሉኪሚያ እድገት ከፍተኛ ተጋላጭነት - ዳውን በሽታ ፣ ተርነር ሲንድሮም ፣ ... Klinefelter syndrome ፣ ወዘተ. አንዳንድ የሉኪሚያ ዓይነቶች ከተወሰኑ ዓይነቶች ጋር ሊጣመሩ እንደሚችሉ ልብ ሊባል ይገባል የጄኔቲክ በሽታዎች. ከታካሚው አካል ቁጥጥር በላይ በሆነው የአንድ ሚውቴድ ሴል ውስጥ ስላለው አጠቃላይ የሉኪሚክ ስብስብ አመጣጥ ቀደም ሲል የቀረበውን ግምት የሚደግፉ ዘመናዊ ሳይንሳዊ መረጃዎች በጣም አሳማኝ እንደሆኑ መታወስ አለበት። እነዚህ ውስጥ የቀለበት ክሮሞሶም መኖር ናቸው። ዕጢ ሴሎችበሬዲዮአክቲቭ ፎስፎረስ በሚታከሙ ሰዎች ላይ የዳበረ አጣዳፊ ሉኪሚያ ያለባቸው ታካሚዎች ፣ በፓራፕሮቲኒሚክ ሄሞብላስቶስ በሽተኞች ውስጥ የፊዚዮኬሚካላዊ ባህሪዎችን በተመለከተ ተመሳሳይ የፕሮቲን ይዘት ከፍተኛ ጭማሪ። ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ ባለባቸው ሕመምተኞች የፊላዴልፊያ ክሮሞሶም.

ውስጥ ክሊኒካዊ ልምምድ ሉኪሚያ አብዛኛውን ጊዜ የሚከፋፈለው እንደ ዕጢው ብዛት መሠረት በሆነው የሕዋስ ዓይነት ላይ ነው። በደንብ ባልተለዩ ሴሎች መስፋፋት እና ተጨማሪ መለየት የማይችሉ ሉኪሚያዎች ብዙውን ጊዜ ህክምና ሳይደረግላቸው በጣም አደገኛ ናቸው እና አጣዳፊ ይባላሉ። ሉኪሚያስ፣ የእብጠቱ ብዛት የተለያዩ እና የጎለመሱ ህዋሶችን ያቀፈ ሲሆን አብዛኛውን ጊዜ በአንጻራዊ ሁኔታ ደህና የሆነ ኮርስ ያለው ሲሆን ሥር የሰደደ ሉኪሚያ ተብሎም ይጠራል።

አጣዳፊ እና ሥር የሰደደ ሉኪሚያበምላሹም የትኛዎቹ እብጠቶች ንጣፎችን እንደያዘው ተከፋፍለዋል. በአሁኑ ጊዜ ሉኪሚያዎች ከሁሉም የሂሞቶፔይቲክ የዘር ሐረጎች ሕዋሳት የተገነቡ ናቸው - erythroid, platelet, ወዘተ. granulocytic እና agranulocytic አይነት. በዚህ ሁኔታ, አጣዳፊ ሉኪሚያዎች በ myelo-, mono-, megakaryo-, erythro- እና plasmablastic ዓይነቶች መካከል ተለይተዋል. የአጣዳፊ ሉኪሚያ ልዩነት የሚካሄደው በሳይቶኬሚካል ምርምር ዘዴዎች ላይ ብቻ ሲሆን የሳይቶኬሚካል ዘዴዎች የሕዋስ ማወቂያ ዘዴዎች በተጨባጭ የተመረጡ ዘዴዎችን በመጠቀም ስለሚከናወኑ, እንዲህ ያለ አጣዳፊ ሉኪሚያ ያለ ልዩነት መኖሩን በተመለከተ ሪፖርቶች ታይተዋል. የኋለኛው አመጣጥ ቀደም ብሎ ከማይለያዩ የሂሞቶፔይቲክ ሴሎች የተውጣጡ ሕዋሳት መበራከት ምክንያት ሊሆን ይችላል። ሥር በሰደደ የሉኪሚያ በሽታ ውስጥ, የሉኪሚያ ዓይነቶች ተለይተዋል እና አሁንም ተለይተው ይታወቃሉ, ይህም በማንኛውም የበሰለ የደም ሕዋስ ስርጭት ላይ የተመሰረተ ነው. እዚህ ሥር የሰደደ ሊምፎይቲክ ሉኪሚያ, ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ, ሥር የሰደደ monocytic ሉኪሚያ, ሥር የሰደደ megakaryocytic ሉኪሚያ, erythromyelosis, erythremia, plasmacytoma, ሥር የሰደደ basophilic ሴል ሉኪሚያ; ሥር የሰደደ የኢሶኖፊሊክ ሉኪሚያ በሽታ መኖሩን የሚገልጹ ሪፖርቶችም አሉ.

በዘመናዊው የሕክምና ሳይንስ ደረጃ, ይህም የሴሎች ምርጥ ዝርዝሮችን ለመለየት ያስችላል, ለረጅም ጊዜ የቆዩ በሚመስሉ የሉኪሚያ ዓይነቶች ማዕቀፍ ውስጥ ክፍፍሎች ተዘጋጅተዋል. ስለዚህ, በሽተኞች ቡድን መካከል ሥር የሰደደ ሊምፎይቲክ ሉኪሚያበአሁኑ ጊዜ በሁለቱም ቲ- እና ቢ-ሊምፎይቶች መስፋፋት የሚሠቃዩ የሰዎች ቡድኖች ቀድሞውኑ ተለይተዋል, እና በታካሚዎች መካከል. ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያየፊላዴልፊያ ክሮሞሶም ባላቸው እና በሌላቸው ሴሎች መስፋፋት ያላቸውን ቡድኖች መለየት። የሉኪሚያን መለየት ወደፊት ሊቀጥል ይችላል, ይህ ደግሞ ለታካሚዎች የበለጠ የተለየ እና የበለጠ ውጤታማ ህክምናን ይፈቅዳል.

ከላይ በተጠቀሰው መሰረት, ሁለቱንም ሉኪሚያ እራሱን እና ልዩ ቅርፅን ስለመመርመር ማውራት በጣም ቀላል ነው. የዚህ በሽታ ምርመራበደም ውስጥ እና በአጥንት መቅኒ ውስጥ ሊከሰት የሚችል የሂሞቶፔይቲክ ቲሹ ሃይፐርፕላዝያ በሚታወቅበት ጊዜ ይከናወናል. ከዚህም በላይ በአንዳንድ ግለሰቦች ላይ የሉኪሚክ ሴሎች ሃይፐርፕላዝያ የሚከሰተው በአጥንት መቅኒ ውስጥ ብቻ ነው, እና በደም ውስጥ እነዚህ ሴሎች በኋለኞቹ የበሽታው ደረጃዎች ላይ ብቻ ይታያሉ. በዚህ ረገድ, የአጥንት መቅኒ hematopoiesis ጥናቶች ስለ sterin puncture ውሂብ ትንተና በመጠቀም, እና አንዳንድ ጊዜ መዋቅር. የአጥንት ሕብረ ሕዋስበምርመራው ሂደት ውስጥ ትሬፊን ባዮፕሲ መደረግ አለበት. የሳይቶኬሚካል እና የሳይቶጄኔቲክ ምርምር ዘዴዎችን መጠቀም አብዛኛውን ጊዜ የሉኪሚያን አይነት ወደ ማብራራት ብቻ ይመራል.

የመኖር እድል የሉኪሞይድ ምላሾች, ማለትም, አንዳንድ ምክንያቶች hematopoiesis የሚያንቀሳቅሰውን በታካሚው አካል ውስጥ መገኘት ምላሽ የሚከሰቱ እንዲህ ያሉ የሂሞቶፔይቲክ ቲሹ እድገቶች, አንዳንድ ጊዜ የሂሞቶፔይቲክ ቲሹ ሃይፐርፕላዝያ መንስኤዎች መኖራቸውን የሚያካትቱ ልዩ ጥናቶችን ማካሄድ አስፈላጊ ነው.

ክሊኒካዊ ምስልሉኪሚያ በጣም የተለያየ ነው. በተመሳሳይ ጊዜ, ሁለቱም አጣዳፊ እና ሥር የሰደደ ሉኪሚያ ያለው ታካሚ የተለያዩ ክሊኒካዊ ምልክቶች አሉት. ቀጥሎ ምን እንደሚሆን ተንብየ ክሊኒካዊ ኮርስ, በግለሰብ ታካሚ ውስጥ የሉኪሚያ ክሊኒካዊ ምልክቶች, በግልጽ የሚታይ, በማንኛውም ልምድ ያለው የሕክምና ባለሙያ ሊፈታ አይችልም. በታካሚው ሰውነት ውስጥ ያለው ከፍተኛ ሞርፎዳይናሚካዊነት እና ሁለንተናዊ ሊሆን የሚችል የሉኪሚክ ቲሹ ስርጭት የተለያዩ ምልክቶችን ማሳየት ስለሚችል በተለይም በመጀመሪያዎቹ ደረጃዎች ውስጥ በሽታው እራሱን ማሳየት በመቻሉ ይህንን ለማድረግ የማይቻል ነው ። የተለያየ ተፈጥሮ. ለዚህ ምሳሌ የሚሆነው የሩስያ ሄማቶሎጂ መሥራቾች አንዱ የሆነው አካድ ነው. I.A. Kassirsky, ከባልደረቦቹ ጋር, ታካሚዎች ወደ ክሊኒኩ የገቡበትን የመጀመሪያ ደረጃ ምርመራዎችን ሲመረምር እና አጣዳፊ ሉኪሚያ የተረጋገጠበት ከ 60 በላይ የተለያዩ nosological ቅርጾችን ያገኘ ሲሆን ከእነዚህም መካከል ሴፕሲስ, የሆድ ካንሰር, የሩማቲዝም እና አጣዳፊ የአንጀት መዘጋት myocardial infarction, የሩማቶይድ አርትራይተስ, አጣዳፊ የማጅራት ገትር በሽታእና ሌሎች በርካታ በሽታዎች.

በተመሳሳይ ጊዜ ስለ ሉኪሚያ ክሊኒክ መነጋገር ይቻላል ፣ ምክንያቱም የእነዚህ በሽታዎች ክሊኒካዊ መገለጫዎች ሁሉ ሊጣመሩ እና ሊረዱት የሚችሉት ዋና ዋና ሲንድረምስን በመገንዘብ ነው ፣ ይህም ብዙውን ጊዜ በክሊኒካዊ ምስል ውስጥ ይከሰታል። እንደ ሉኪሚያ በሽታዎች ዓይነት ከአንድ ወይም ከሌላ የበላይነት ጋር. ከእነዚህ ሲንድሮምስ መካከልበጣም የተለመዱት የሚከተሉት ናቸው: 1) አጠቃላይ መርዛማ ሲንድሮም (ወይም ስካር); የእሱ መገለጫዎች ትኩሳት, ድክመት, ላብ, ክብደት መቀነስ, የምግብ ፍላጎት ማጣት, ወዘተ. 2) ሄመሬጂክ ሲንድሮም. የእሱ መገለጫዎች ሜኖሬጂያ, የቆዳ መድማት እና ሴሬብራል ደም መፍሰስን ጨምሮ እጅግ በጣም የተለያዩ ናቸው; 3) መርዛማ-necrotic ወርሶታል መካከል slyzystoy የጨጓራና ትራክት መካከል ሲንድሮም; 4) የደም ማነስ ሲንድሮም; 5) በሰውነት ውስጥ የሉኪሚክ ቲሹ መስፋፋት ተለይቶ የሚታወቅ ዕጢ እድገት ሲንድሮም። ይህ መጨመርንም ይጨምራል ሊምፍ ኖዶች, ጉበት, ስፕሊን, በማደግ ላይ ያለው የሉኪሚክ ቲሹ በመጨቆናቸው ወይም በመጣስ ምክንያት የውስጥ አካላት ሥራ መቋረጥ.

የሁሉም ሉኪሚያዎች ፣ የተወሰኑ የሉኪሚያ ዓይነቶች ፣ በተለይም እነዚህ ምልክቶች ከሚታዩት እነዚህ ሲንድሮም ምልክቶች በተጨማሪ። paraproteinemic hemoblastoses(ፕላዝማቶማ ፣ ዋልደንስትሮም በሽታ ፣ ከባድ እና ቀላል ሰንሰለት በሽታዎች) ፣ erythremia, በክሊኒካዊ ምስል ውስጥ በተለያዩ ክፍሎች ውስጥ የሚገለጹ በርካታ ባህሪያት አሏቸው. የሉኪሚያ (የሊምፋቲክ ዓይነት) ክሊኒካዊ ምስል አንዳንድ ጊዜ ልዩ ቀለም ሊሰጠው ይችላል ራስን የመከላከል ምላሽ, በሄሞሊቲክ የደም ማነስ, ትኩሳት, የቆዳ ለውጦች, ወዘተ.

ከላይ በተዘረዘሩት እያንዳንዱ የሲንዶማዎች ውጫዊ መግለጫዎች ላይ ሳናስብ, በቅርብ ዓመታት ውስጥ, በሊኪሚያ ክሊኒካዊ ምስል ውስጥ, ሊገለጽ የሚችል መግለጫዎች መታወቅ መጀመራቸውን ማስተዋል እፈልጋለሁ. ሳይቲስታቲክ ሕክምና, እና በዚህ የፓቶሎጂ በሽተኞች የህይወት ዘመንን በማራዘም. እነዚህም ሥር የሰደደ ሊምፎይቲክ ሉኪሚያ ላለባቸው ታካሚዎች ወደ 40% የሚጠጉ የሞት መንስኤ የሆኑት ተላላፊ ችግሮች መጨመር ፣ የነርቭ ምልክቶች መጨመር (በተለይ ከፍየል ሉኪሚያ ፣ ፍየል ኒውሮሌኪሚያ ተብሎ የሚጠራው) እንዲሁም ብዙ ጊዜ እድገት። የዩሪክ አሲድ ኔፍሮፓቲ የኩላሊት ጠጠር ምልክቶች ሉኪሚያ በሚታመምበት ጊዜ።

ስለዚህ, የሉኪሚያ ክሊኒካዊ ምስል ሊታወቅ ይችላል ከተለያዩ ምልክቶች ጋር, ይህም ከላይ የተጠቀሱትን ሲንድሮምስ የተለያዩ ጥምረት ውጤት ነው. እርግጥ ነው, መቼ የተወሰኑ ዓይነቶችሉኪሚያ ፣ አንድ ሰው ከላይ ከተዘረዘሩት ውስጥ የአንድ ወይም የሌላ ሲንድሮም የበላይነትን ልብ ሊባል ይችላል ፣ ሆኖም ፣ ማንም ክሊኒካዊ ለማንኛውም የሉኪሚያ ዓይነት በክሊኒካዊ ቻርተር ውስጥ የማካተት እድልን ዝቅ አድርጎ ማየት አይችልም።

ስለ ሉኪሚያ ከተነጋገርን, አንድ ሰው በእነዚህ በሽታዎች ሕክምና ውስጥ በዘመናዊው ሕክምና የተደረገውን ታላቅ እድገትን መጥቀስ አይችልም. ከሁሉም በላይ አንድ ሰው ከአደገኛ የኒዮፕላስቲክ በሽታ ስለ አንድ መሠረታዊ ፈውስ ለመነጋገር የሚያስችለው ውጤት የተገኘው በዚህ ዓይነት ዕጢ ነው. አጣዳፊ ሊምፎብላስቲክ ሉኪሚያ እና ሊምፎግራኑሎማቶሲስ ያለባቸው ታካሚዎች ፈውስ እነዚህ ስኬቶች ለሌሎች የሉኪሚያ ዓይነቶች ሕክምና እንደሚሰጡ ተስፋ እንድናደርግ ያስችለናል ።

ቅመም እና ሥር የሰደደ ቅርጾችሉኪሚያዎች ተመሳሳይ ናቸው የዓይን መግለጫዎችየደም viscosity, hypoxia እና ሉኪሚክ ቲሹ ውስጥ ሰርጎ ምክንያት እየጨመረ. እነዚህ ለውጦች በሬቲና መርከቦች ውስጥ የማይክሮአኒዩሪዝም መፈጠር ፣ የደም መፍሰስ ፣ የኮሮይድ ሴሉላር ሰርጎ መግባት ፣ ሬቲና ፣ ኦፕቲክ ነርቭ እና የፔሪዮርቢታል መዋቅሮችን ያካትታሉ። የማጅራት ገትር (የማጅራት ገትር) ውስጥ ዘልቆ መግባት የውጭ ጡንቻዎች ሽባ እና የተጨናነቀ ዲስክ እድገትን ሊያስከትል ይችላል. የዐይን ሽፋኖዎች፣ ኮንኒንቲቫ እና ኦርቢታል ቲሹ ከ exophthalmos እድገት ጋር ዘልቆ መግባትም ተብራርቷል።

በ ophthalmoscopy ላይ ይታያል ሐመር fundus ዳራ. የረቲና ደም መላሽ ደም መላሾች (የሬቲና ደም መላሽ ቧንቧዎች) የተስፋፉ፣ የሚያሰቃዩ እና ነጭ የጭረት ነጠብጣቦች በሂደታቸው በሬቲና ውስጥ ይታያሉ። ደም ወሳጅ ቧንቧዎች ከደም ሥር በጣም ያነሰ ይለወጣሉ.

የደም መፍሰስ መጠን እና ቅርፅ ይለያያል. እነሱ ጥልቅ ፣ ውጫዊ ወይም ቅድመ-ዕይታ ሊሆኑ ይችላሉ። በነጭ የደም ሴሎች ክምችት ምክንያት የሚከሰተው በሬቲና ደም መፍሰስ መሃል ላይ ነጭ ቦታን ማየት የተለመደ ነው. በጣም ከባድ በሆኑ ሁኔታዎች ውስጥ, በነርቭ ፋይበር ሽፋን ላይ, ischaemic ጥጥ የሚመስሉ ቁስሎች ይታያሉ, ኃይለኛ የኦፕቲካል ዲስክ እና የፔሮፒላሪ ሬቲና እና አዲስ የተፈጠሩ የሬቲና መርከቦች.

በፈንዱ ውስጥ ለውጦችበሉኪሚያ ውስጥ በግምት 70% ከሚሆኑት ጉዳዮች በተለይም ብዙውን ጊዜ በከባድ ቅርጾች ይከሰታሉ። የለውጦቹ ክብደት ብዙ ወይም ትንሽ ከበሽታው ክብደት ጋር ይዛመዳል, እና ከስር ያለው በሽታ ውጤታማ በሆነ መንገድ, የፈንዱ ሁኔታም ይሻሻላል.

ፖሊኪቲሚያ

"polycythemia" የሚለው ቃል ያካትታል የበሽታዎች ቡድን, በሰውነት ውስጥ በቀይ የደም ሴሎች ብዛት መጨመር ማለትም በ 1 ኪሎ ግራም የሰውነት ክብደት መጠን መጨመር ይታያል. በ 1 ሚሜ 3 ደም ውስጥ ያለው የቀይ የደም ሴሎች ቁጥር ከፖሊሲቲሚያ ጋር ወደ 7-10 ሚሊዮን ይጨምራል, እና የሂሞግሎቢን ይዘት ወደ 180-240 ግ / ሊ. "እውነተኛ" polycythemia (erythremia, Vaquez በሽታ) እና ሁለተኛ (ምልክት) erythrocytoses አሉ.

Erythremia- የመጀመሪያ ደረጃ myeloproliferative የሂሞቶፔይቲክ ስርዓት በሽታ, እሱም በአጠቃላይ hyperplasia ላይ የተመሰረተው በአጥንት መቅኒ ሴሉላር ንጥረ ነገሮች, በተለይም በእይታ ቡቃያ ላይ. ስለዚህ በደም ውስጥ ያለው የሉኪዮትስ ይዘት መጨመር (እስከ 9000-15,000 ሚሊዮን በ 1 ሚሜ 3 ደም) እና ፕሌትሌትስ (እስከ 1 ሚሊዮን ወይም ከዚያ በላይ) በደም ውስጥ, በቀይ የደም ሴሎች ብዛት ላይ ከሚታየው ጭማሪ ጋር, በጣም ከፍተኛ ነው. ባህሪይ ባህሪ erythremia. G.F. Stroebe (1951) erythremia ሦስት hematological ተለዋጮች ተለይቷል: 1) leykotsytov ቁጥር ላይ ጉልህ ጭማሪ እና የደም ቀመር ውስጥ ለውጦች ያለ; 2) በተመጣጣኝ ሉኪኮቲስስ, ኒውትሮፕሌሲስ እና ባንድ ፈረቃ; 3) በከፍተኛ ሉኪኮቲስ, ኒውትሮፊሊያ እና በደም ውስጥ ያለው የደም ብዛት ወደ ማይሎይተስ መቀየር. በ "እውነተኛ" የ polycythemia, የሜይሎ ፋይብሮሲስ እና ኦስቲኦሜይሎስክሌሮሲስ በሽታ ከማይሎይድ ሜታፕላሲያ ጋር የስፕሊን ምልክቶች ይገኛሉ. ልክ እንደ ሌሎች myeloproliferative በሽታዎች ፣ በ polycythemia በሽተኞች የደም ሴረም ውስጥ ብዙውን ጊዜ ትኩረትን ይጨምራል። አልካላይን phosphatase, ዩሪክ አሲድእና ቫይታሚን B12. የ polycythemia ቬራ ክሊኒካዊ ምስል እንደ በሽታው ደረጃ እና እንደ ኮርሱ ክብደት ይለያያል.

በተራቀቁ, በእውነቱ የበሽታው ኤሪትሮሚክ ደረጃ የባህሪ ምልክቶች ናቸው: 1) በቆዳው ቀለም እና በሚታየው የ mucous ሽፋን ላይ ለውጥ; 2) ስፕሊን እና ጉበት መጨመር; 3) የደም ግፊት መጨመር; 4) ቲምብሮሲስ እና የደም መፍሰስ.

የቆዳ ለውጦችበአብዛኛዎቹ ታካሚዎች. ቀይ-ሳይያኖቲክ ቀለም ያገኛሉ. የጉንጮቹ ቀለም ፣የጆሮ ጫፎች ፣ከንፈሮች እና መዳፎች በተለይ በግልጽ ይቀየራሉ። የቆዳው ቀለም በቀይ ድምጽ እንደሚገዛ አፅንዖት እንሰጣለን, ግን ብሩህ አይደለም, ግን ቼሪ. የሚታዩት የከንፈሮች፣ ምላስ እና ለስላሳ የላንቃ ሽፋን ተመሳሳይ ጥላ ያገኛሉ። የስክሌሮል መርከቦች በደንብ በመርፌ (የጥንቸል ዓይን ምልክት) ውስጥ ይገባሉ. Telangiectasias ብዙውን ጊዜ በጉንጮዎች, ከንፈሮች እና በአፍንጫ ጫፍ ላይ በተለይም በሴቶች ላይ ይገኛሉ.

የ erythremia በጣም ባህሪ ምልክት ነው splenomegaly, ከማይሎማ ሜታፕላሲያ እና የደም አቅርቦት መጨመር ጋር የተያያዘ ነው. ብዙውን ጊዜ የ polycythemia ቬራ ያለባቸው ታካሚዎች ጉበትም ይጨምራል. የሱ መጠን መጨመር በተጨማሪ የደም አቅርቦትን መጨመር, ማይሎይድ ሜታፕላሲያ, የሴቲቭ ቲሹዎች መስፋፋት እስከ ለኮምትሬሲስ ወይም የደም ውስጥ ደም መላሽ ቧንቧዎች (Budd-Chiari syndrome) እድገት ጋር የተያያዘ ነው. በበርካታ ታካሚዎች ውስጥ በሽታው በ cholelithiasis እና ሥር በሰደደ የ cholecystohepatitis እድገት ምክንያት የተወሳሰበ ነው. የእነዚህ ውስብስቦች እድገታቸው የሚከሰተው በቢል ፕሌኖክሮሚያ ሲሆን ይህም በኤርትሮሚያ በሽተኞች ባሕርይ ነው.

ማለት ይቻላል። erythremia ባለባቸው ታካሚዎች በግማሽየደም ግፊት የደም ግፊት ተገኝቷል ፣ የበሽታው መንስኤ የደም ግፊት እና የደም ደቂቃ መጠን መቀነስ ፣ የ viscosity ጭማሪ እና የከባቢ አየር መከላከያ (ኤ.ቪ. ዲሚዶቫ ፣ ኢ. ኤም. Shcherbak) ምላሽ ለመስጠት በሰውነት ማካካሻ ምላሽ ውስጥ ይታሰባል ። ከፍተኛ የደም ግፊት ከተስፋፋ ስፕሊን ጋር ጥምረት የ polycythemia ቬራ ዋና ምልክት ነው. በተመሳሳይ ጊዜ የታካሚው የ Erythrocyte ብዛት ከጨመረ, የ polycythemia ምርመራው ምንም ጥርጥር የለውም.

በፓራዶክሲካል ተለይቷል። የ polycythemia በሽተኞች ዝንባሌእና ወደ thrombosis (ትልቅ የደም ቧንቧ እና የደም ሥር የአንጎል መርከቦች ፣ ልብ ፣ ጉበት እና ስፕሊን ፣ የእጅ እና የእግር ትናንሽ መርከቦች) እና የደም መፍሰስ መጨመር (ከሆድ እና duodenal ቁስሎች ፣ ጥርሶች ከተነጠቁ በኋላ ፣ የቆዳ የደም መፍሰስ እና የደም መፍሰስ ከ mucous ሽፋን) ). በ polycythemia ቬራ ውስጥ ያለው የደም መፍሰስ መንስኤ የደም ሥሮች ከመጠን በላይ በመብዛት እና በካፒላሪስ ውስጥ ያለው የፓርቲክ መስፋፋት እንዲሁም የፕላዝማ የደም መርጋት ምክንያቶች እጥረት በተለይም ፋይብሪኖጅን [Machabeli M.S., 1962], ሴሮቶኒን [Matveenko] ጂ.አይ. አ., 1965].

በ erythremia ውስጥ የ thrombosis እድገትየደም viscosity መጨመር ፣ የደም ፍሰት መቀነስ ፣ የፕሌትሌትስ እና ቀይ የደም ሴሎች ብዛት መጨመር ፣ በደም ሥሮች ግድግዳዎች ላይ ስክሌሮቲክ ጉዳት እና አጠቃላይ የደም ግፊት መጨመር ጋር ተያይዞ።
Erythremia ባለባቸው ሕመምተኞች ኩላሊት ብዙውን ጊዜ ይጎዳሉ (በእነሱ ውስጥ ynfarkte razvyvayutsya እየተዘዋወረ thrombosis ወይም የኩላሊት ጠጠር ምክንያት, myeloprolyferatyvnыh በሽታዎችን ባሕርይ ያለውን ጉድለት የፕዩሪን ተፈጭቶ ምክንያት).

ፖሊኪቲሚያ ቬራ ረጅም ኮርስ ተለይቶ ይታወቃልይህም መለስተኛ, መካከለኛ ወይም ከባድ ሊሆን ይችላል. በበሽታው እድገት ውስጥ ሶስት ወቅቶች ወይም ደረጃዎች አሉ. የበሽታው የመጀመሪያ ደረጃ ወቅት ረጅም ጊዜበቅርብ ጊዜ ወይም በመጠኑ ከተገለጹ ክሊኒካዊ ምልክቶች ጋር ሊከሰት ይችላል. በመጀመሪያዎቹ ደረጃዎች በሽታው ብዙውን ጊዜ በስህተት የደም ግፊት ይባላል.

ከላይ የተገለጸው ክሊኒካዊ ምስል የዳበረውን ሁለተኛ ደረጃ ማለትም erythremic phase ተብሎ የሚጠራውን ያሳያል. እናም በዚህ ደረጃ, የበሽታው አካሄድ ሊለያይ ይችላል.

የተርሚናል ደረጃ የደም ማነስ ጋር ሁለተኛ pseudofibrosis ልማት እና erythremia ውጫዊ ምልክቶች መጥፋት ወይም ይዘት hemocytoblastosis ልማት, ያነሰ በተለምዶ, reticulosis ባሕርይ ነው.

እንደ ፖሊኪቲሚያ ቬራ ሳይሆን, ሁለተኛ ደረጃ ኤሪትሮክሳይትስ ራሳቸውን የቻሉ nosological ክፍሎች አይደሉም, ነገር ግን ብቻ የሌሎች በሽታዎች ምልክቶች. የቀይ የደም ሴሎች እና የሂሞግሎቢን ቁጥር መጨመር በአጥንት መቅኒ ውስጥ ካለው የመራባት ሂደት ጋር ሳይሆን በተግባራዊ ብስጭት (ፍፁም erythrocytosis) ወይም በደም ውስጥ ያለው ውፍረት erythropoiesis (አንጻራዊ erythrocytosis) ሳይጨምር ነው። ከዚህ በታች ያለው ምደባ የሚያመለክተው የሁለተኛ ደረጃ erythrocytosis ዋና ዋና ዓይነቶችን ፣ የኮርሳቸውን ልዩነቶች ፣ ዋና ዋና በሽታ አምጪ ስልቶችን እና ከሁለተኛ ደረጃ erythrocytosis እድገት ጋር አብረው የሚመጡ ልዩ በሽታዎችን ነው።

በጣም የሚታየው የ polycythemia ምልክት ነው plethora የፊት እና conjunctiva. ኮንኒንቲቫል እና ኤፒስክለራል መርከቦች, በተለይም ደም መላሽ ቧንቧዎች, ሰፋ ያሉ, ጠንከር ያሉ እና ቀይ ቀለም ያላቸው ናቸው. የሬቲና መርከቦች ተመሳሳይ ገጽታ አላቸው (ምስል 35).

ሩዝ. 35.በ polycythemia ውስጥ የዓይን ፈንድ.

ትኩረትን ይስባል ጥቁር ቀይ fundus ቀለም. ኦፕቲክ ዲስኩ እንዲሁ ባልተለመደ መልኩ ቀይ ነው። ብዙ ጊዜ ብዙ ወይም ያነሰ ግልጽ የሆነ የኦፕቲካል ዲስክ እብጠት እና የፐርፐፒላር ሬቲና እና የተገለሉ የደም መፍሰስ ማየት ይችላሉ.

በአንዳንድ ሁኔታዎች ያድጋል ማዕከላዊ የሬቲና የደም ሥር መዘጋት. መዘጋቱ ያልተሟላ ይመስላል። በእንደዚህ ዓይነት ሁኔታዎች ውስጥ ያለው ትንበያ ብዙውን ጊዜ ጥሩ ነው ፣ ቢያንስ ከሌላ ኤቲዮሎጂ ማዕከላዊ ሬቲና ጅማት occlusion ጋር ሲነፃፀር የተሻለ ነው።

Paraproteinemia

ይህ የበሽታ ቡድን በዋነኝነት ያጠቃልላል በርካታ myeloma(የፕላዝማ ሴል ፓራፕሮቲኔሚክ ሬቲኩሎሲስ ወይም የሩስቲትስኪ በሽታ) እና macroglobulin reticulolymphomatosis(የዋልደንስትሮም በሽታ፣ ወይም macroglobulinemic purpura)።

ማይሎማየሬቲኩሎፕላስሚክ ዓይነት ሴሎች አደገኛ መስፋፋት ያለው ዕጢ-hyperplastic ዓይነት ሥርዓታዊ የደም በሽታ ነው። ይህ ሉኪሚያ-ሪቲኩሎሲስ ነው, በተለይም የፕላዝማ ሴል ፓራ-ወይም ፓቶ-) ፕሮቲንሚክ ሬቲኩሎሲስ.

በዋና ዋና የሴሎች ዓይነት ላይ ተመስርተው ተለይተዋል ሶስት ዓይነት myeloma: 1) reticuloplasmacytoma, 2) plasmablastoma እና 3) ፕላዝማሲቶማ.

ፕሮቲኑሪያ- የብዙ myeloma በጣም የተለመደ ምልክት። እንደ አንድ ደንብ ማይክሮ ሞለኪውላር ፕሮቲን (የቤን ጆንስ ፕሮቲን) በሽንት ውስጥ ይወጣል. ፕሮቲኑሪያ ከሜይሎማ ኔፍሮፓቲ እድገት ጋር የተያያዘ ነው - ፓራፕሮቲኔሚክ ኒፍሮሲስ, በአብዛኛው በአዞቴሚክ ዩርሚያ ምልክቶች ምክንያት በሞት ያበቃል.

በደም ውስጥ ያለው ከፍተኛ መጠን ያለው ፕሮቲን ከማይሎማ ጋር የተያያዘ ነው. ከፍተኛ የደም viscosity.

የዋልደንስትሮም በሽታበአሁኑ ጊዜ እንደ ማክሮግሎቡሊን ሬቲኩሎሊምፎማቶሲስ ተደርጎ ይቆጠራል, የባህሪው ባህሪ ችሎታ ነው ማክሮግሎቡሊንን ያዋህዱከ 1,000,000 በላይ የሆነ ሞለኪውላዊ ክብደት ያላቸው ግሎቡሊንስ በደም ውስጥ ይታያሉ. በሽታው በዋነኝነት የሚያጠቃው በዕድሜ የገፉ ሰዎችን ነው። በክሊኒካዊ ልምምድ ውስጥ, ሄመሬጂክ ሲንድረም (hemorrhagic syndrome) የበላይ ነው, አንዳንድ ጊዜ በጣም ከባድ የሆነ የአፍንጫ ደም ይፈስሳል. የደም መፍሰስ (hemorrhagic syndrome) ዘዴ ውስብስብ እና ሙሉ በሙሉ የተመሰረተ አይደለም. ይህ svjazano ይታመናል, በአንድ በኩል, macroglobulin ጋር መስተጋብር አርጊ ያለውን ዝቅተኛነት ጋር, እና በሌላ ላይ, ከተወሰደ ፕሮቲኖች, ከፍተኛ ደም viscosity እና intravascular agglutination erythrocytes መካከል ሰርጎ ምክንያት እየተዘዋወረ stenok permeability ጋር. .

በዋናነት ተመድቧልየአጥንት ቅርጾች እና የአጥንት-visceral የበሽታው ዓይነቶች. በበሽታ ተውሳኮች ውስጥ የበሽታው ክሊኒካዊ ምስል ወደ ሁለት ሲንድሮም (syndromes) ማለትም የአጥንት ጉዳት እና የደም ፕሮቲኖች ፓቶሎጂ ይወርዳል. የአጥንት ጉዳት በህመም, ስብራት እና እብጠቶች እድገት ይታያል. አከርካሪው ፣ የዳሌ አጥንት ፣ የጎድን አጥንት እና የራስ ቅሉ በተለይ ብዙውን ጊዜ ተጎድተዋል ፣ ተዛማጅ የነርቭ ምልክቶች ሲፈጠሩ።

Visceral pathology እራሱን ያሳያልበዋነኛነት በጉበት, ስፕሊን, ሊምፍ ኖዶች እና ኩላሊት ላይ ተጽዕኖ ያሳድራል. እድገቱ በእነዚህ የአካል ክፍሎች ውስጥ ካሉ ልዩ ሴሉላር ሰርጎ መግባት እና በደም ፕሮቲኖች ላይ ከሚታዩ ለውጦች ጋር የተቆራኘ ነው፣ በደም ውስጥ ያለው ያልተለመደ ፕሮቲን - በማይሎማ ሴሎች የሚመረተው ፓራፕሮቲን። በበርካታ ማይሎማ ውስጥ, ፕሮቲንሚያ ከ12-18 ግራም ሊደርስ ይችላል.

ሬቲኖፓቲበመጀመሪያዎቹ የ myeloma ዓይነቶች እና የዋልደንስትሮም በሽታ የለም. በበርካታ ታካሚዎች ውስጥ, ፈንዱስ የ fundus paraproteinemicus ልዩ ምስል ያቀርባል. የሬቲና ደም መላሽ ቧንቧዎችን በማስፋፋት እና በቶርቱሲስ መጨመር ተለይቶ ይታወቃል. ደም ወሳጅ ቧንቧዎችም ይስፋፋሉ, ነገር ግን በጣም በትንሹ. ከዚያም የቺዝም ምልክት ይታያል (ከደም ወሳጅ ስር ያለ ደም ወሳጅ ቧንቧ መጨናነቅ)፣ ማይክሮአኔሪዝም፣ የትናንሽ ደም መላሽ ቧንቧዎች መዘጋት እና በሬቲና ውስጥ ደም መፍሰስ። በአንዳንድ ሁኔታዎች፣ በሬቲና ነርቭ ፋይበር ሽፋን እና በፓፒለዲማ ውስጥ ያሉ የጥጥ ሱፍ መሰል ጉዳቶችም ይከሰታሉ።

እነዚህ እንደሆነ ይታመናል በሬቲና ውስጥ ለውጦች ተያይዘዋልከሁለቱም hyperparaproteinemia እና ከፍተኛ የደም viscosity ጋር። በሽታው በአዞቴሚክ ደረጃ ላይ, ሬቲኖፓቲ, ሥር የሰደደ የኩላሊት በሽታ ባሕርይ, ያድጋል.

በሬቲና መርከቦች ላይ የተደረጉ ለውጦችን በተመለከተ, ከደም ፕላዝማ ስ visግነት መጨመር ጋር ያላቸው ግንኙነት በሙከራ ታይቷል. ከፍተኛ ጋር ዝንጀሮዎች ደም ወደ dextran በማስተዳደር በኋላ አንጻራዊ ክብደትበፈንዱ ውስጥ የተስፋፉ እና የሚያሰቃዩ የሬቲና መርከቦች በተለይም ደም መላሽ ቧንቧዎች፣ ማይክሮአኔሪዝም እና የደም መፍሰስ ተለይተዋል።

ብዙ myeloma ተጽዕኖ ሊያሳድር ይችላል።እንዲሁም የምሕዋር አጥንቶች፣ የዐይን ሽፋኖች፣ የላክሬማል እጢ፣ የላክሬማል ከረጢት እና ኮንኒንቲቫ፣ ወደ ስክሌራ፣ አይሪስ፣ ቾሮይድ፣ ሬቲና እና ኦፕቲክ ነርቭ ዘልቀው ይገባሉ። ይሁን እንጂ እነዚህ ቁስሎች ከደም መፍሰስ ጋር የተቆራኙ አይደሉም.

ሄመሬጂክ ዲያቴሲስ

ሄመሬጂክ ዲያቴሲስ እራሳቸውን የሚያሳዩ እንደዚህ ያሉ የስነ-ሕመም ሁኔታዎችን ያመለክታል የደም መፍሰስ መጨመርበቫስኩላር ግድግዳ ላይ ከፍተኛ ጉዳት ከሌለ, ማለትም በዚህ ረገድ ሌሎች ጤናማ ሰዎች በማይኖሩባቸው ሁኔታዎች ውስጥ የደም መፍሰስ ይከሰታል.

የችግሩ አስፈላጊነትሄመሬጂክ ዲያቴሲስ በጣም ከፍተኛ ነው. በመጀመሪያ ደረጃ, ይህ የተገለፀው በአለም ላይ እየጨመረ በሚመጣው የደም መፍሰስ ምክንያት የሚሰቃዩ ሰዎች ቁጥር ከስድስት አሃዝ በላይ ነው. በሁለተኛ ደረጃ ፣ በሄመሬጂክ ዲያቴሲስ የሚሠቃዩ ሰዎች እንደ ሙሉ የህብረተሰብ አባላት ሊቆጠሩ አይችሉም ፣ ምክንያቱም አቅማቸው በከፍተኛ ሁኔታ የተገደበ በመሆኑ የደም ማነስ ፣ ብዙውን ጊዜ ከዚህ የፓቶሎጂ ጋር ተያይዞ እና የታካሚውን የደም ሥሮች ከተለያዩ ጉዳቶች የሚከላከሉ ተግባራት።

በሶስተኛ ደረጃ, ታካሚዎች ስለመሆኑ መረጃ አስፈላጊነት ሄመሬጂክ diathesisብዙ የዚህ ስቃይ ዓይነቶች በድብቅ የሚከሰቱ ወይም እራሳቸውን በደካማ ሁኔታ የሚያሳዩ በመሆናቸው monosymptomatic ክሊኒክ በመኖራቸው ነው። የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነቶች አስፈላጊ ከሆኑ እንደ ጥርስ ማውጣት ወይም ቶንሲልቶሚ የመሳሰሉ ጥቃቅን እንኳን, እንዲሁም አንዳንድ መድሃኒቶችን ሲያዝዙ, ለምሳሌ አሴቲልሳሊሲሊክ አሲድሄመሬጂክ ዲያቴሲስ የታካሚውን ሕይወት አደጋ ላይ ሊጥል ይችላል።

የሄመሬጂክ ዲያቴሲስ በሽታ አምጪ ተህዋስያን በአሁኑ ጊዜ በጥሩ ሁኔታ የተጠና ነው ተብሎ ሊወሰድ ይችላል። እንደሚታወቀው እ.ኤ.አ. የደም መፍሰስን ይገድቡበጤናማ ሰው ውስጥ የደም ቧንቧ ግድግዳ በሚጎዳበት ጊዜ በሚከተሉት ዘዴዎች ይከናወናል-የመርከቧን ጉዳት በደረሰበት ቦታ ላይ መኮማተር, በመርከቧ ላይ ጉዳት በሚደርስበት ቦታ ላይ የደም ዝውውሮች ፕሌትሌትስ መፈጠር እና መፈጠር. የመጀመሪያ ደረጃ ሄሞስታቲክ መሰኪያ በእነሱ እና በፋይብሪን ግድግዳ በማቆየት የመጨረሻው “ሁለተኛ” ሄሞስታቲክ መሰኪያ ሲፈጠር። ከእነዚህ ዘዴዎች ውስጥ የትኛውንም መጣስ የደም መፍሰስ ሂደትን መጣስ እና የደም መፍሰስን (hemorrhagic diathesis) እድገትን ያመጣል.

የደም መርጋት ዘዴዎችን በተመለከተ ዘመናዊ ሐሳቦች ሄመሬጂክ diathesis መካከል የሚከተለውን የሥራ ምደባ ሐሳብ ለመስጠት ያስችለናል.

የደም መፍሰስ በሽታዎችን መመደብ

I. ሄመሬጂክ ዲያቴሲስበፕሮኮአጉላንት (ሄሞፊሊያ) ጉድለት የተነሳ
ሀ) በፋይብሪን መፈጠር ውስጥ የሚሳተፉ አንድ ወይም ብዙ ምክንያቶች በቂ ያልሆነ መጠን;
ለ) የፕሮኮጋንቲን ምክንያቶች በቂ ያልሆነ እንቅስቃሴ;
ሐ) በታካሚው ደም ውስጥ የግለሰብ ፕሮኮአጋንቶች መከላከያዎች መኖር.
II. ሄመሬጂክ ዲያቴሲስበ hemostasis ፕሌትሌት ክፍል ውስጥ በተፈጠረው ጉድለት ምክንያት;
ሀ) በቂ ያልሆነ የፕሌትሌትስ (thrombocytopenia);
ለ) የፕሌትሌትስ (thrombocytopathy) ተግባራዊ ዝቅተኛነት;
ሐ) የቁጥር እና የጥራት ፕሌትሌት ፓቶሎጂ ጥምረት።
III. ሄመሬጂክ ዲያቴሲስከመጠን በላይ በ phpbrinolysis ምክንያት ተገለጠ።
ሀ) ውስጣዊ;
ለ) ውጫዊ።
IV. ሄመሬጂክ ዲያቴሲስበቫስኩላር ግድግዳ ፓቶሎጂ ምክንያት ተገለጠ;
ሀ) የተወለደ;
ለ) ተገዝቷል.
V. ሄመሬጂክ ዲያቴሲስ, በበርካታ ምክንያቶች ጥምረት (thrombohemorrhagic syndrome, von Willebrand በሽታ) ምክንያት በማደግ ላይ.

አብዛኞቹ የጋራ ምክንያት ሄመሬጂክ ዲያቴሲስ በ 80% ታካሚዎች ውስጥ የደም መፍሰስ ምክንያት የሆነው የደም ፕሌትሌት ክፍል ውስጥ ጉድለት ነው (ማርኳርድት ኤፍ., 1976). hemostasis ያለውን procoagulant ክፍል ዝቅተኛ ምክንያት እያደገ ሄመሬጂክ diathesis ጋር በሽተኞች ቡድን ውስጥ, hemophilia (65-80%), hemophilia B (13-18%) እና hemophilia ሲ (1.4-9%) በጣም ብዙ ጊዜ በምርመራ. .

በታሪክ ውስጥ, ሄመሬጂክ diathesis የሚከሰተው የ fibrin ምስረታ ጉድለት. በአሁኑ ጊዜ ፋይብሪን መፈጠር የሚረጋገጠው በፕሮኮአኩላንት ፕሮቲኖች ትክክለኛ መስተጋብር እንደሆነ ይታወቃል፣ አብዛኛዎቹ የራሳቸው ቁጥር ያላቸው በሮማውያን ቁጥር ነው። ፋይብሪኖጅን (ፋክተር I) ፣ ፕሮቲሮቢን (II) ፣ ፕሮአክሰልሪን-አክሰለር (V) ፣ ፕሮኮንቨርቲን (VII) ፣ አንቲሄሞፊል ግሎቡሊን ኤ (VIII) ፣ የገና ምክንያት (IX) ፣ ስቴዋርት-ፕሮወር ፋክተር (X) ጨምሮ 13 ንጥረ ነገሮች አሉ። የፕላዝማ ቲምቦፕላስቲን ቅድመ ሁኔታ (XI), ሃገማን ፋክተር (XII), ፋይብሪን-ማረጋጊያ (XIII). ከእነርሱ በተጨማሪ, ሦስት ለ ተገኝቷል ከቅርብ ጊዜ ወዲህምክንያቶች የቁጥር ስያሜ የላቸውም። እነዚህ ፍሌቸር፣ ፍትዝጌራልዝ እና ፓስሶቫ ምክንያቶች ናቸው።

ከላይ በተጠቀሱት ማናቸውም ፕሮኮአጉላቶች ውስጥ ያለው የመጠን ወይም የጥራት ጉድለት፣ እንዲሁም በታካሚው ደም ውስጥ የዚህ ምክንያት ተከላካይ መታየት በታካሚው ውስጥ የደም መፍሰስ ችግርን ያስከትላል።

ወደ ቁጥር 30 የሚጠጉ የእነዚህ ሁኔታዎች ብዛት እና እንዲሁም የክሊኒካዊ መገለጫዎቻቸው ትልቅ ተመሳሳይነት እነዚህን በሽታዎች በአጠቃላይ ስም ለማጣመር ያስችላሉ ። ሄሞፊሊያ».

ሄሞፊሊያ በሰፊ ፣ ጥልቅ ፣ ብዙውን ጊዜ የተገለሉ ፣ ድንገተኛ ቁስሎች እና ሄማቶማዎች ፣ በመገጣጠሚያዎች ላይ ተደጋጋሚ የደም መፍሰስ በጣም አልፎ አልፎ የቆዳ እና የ mucous “purpura” እድገት ጋር አልፎ አልፎ እና ቀላል የደም መፍሰስ በቆዳ ላይ ላዩን ጉዳት። ድፍድፍ የላብራቶሪ ምርመራዎች የደም መፍሰስ ጊዜ ያልተለመዱ ሁኔታዎች በሌሉበት ጊዜ የደም መርጋት ጊዜን ማራዘም ያሳያሉ። ሐኪሞች የሄመሬጂክ ዲያቴሲስ መንስኤን በትክክል መመርመር የሚቻለው ልዩ የላቦራቶሪ ምርምር ዘዴዎችን በመጠቀም ብቻ እንደሆነ በትክክል መረዳት አለባቸው, ያለዚህ በቂ ህክምና በተግባር የማይቻል ነው.

በሄሞስታሲስ የፕሌትሌት ክፍል ዝቅተኛነት ምክንያት ከሚከሰተው ሄመሬጂክ ዲያቴሲስ መካከል በጣም የተለመዱት የሚከሰቱት ናቸው. የፕሌትሌት ብዛት ቀንሷልበታካሚው ደም ውስጥ. ዌርልሆፍ ሲንድሮም የሚባሉት እነዚህ ሁኔታዎች በምክንያታቸው ውስጥ የተለያዩ ናቸው። በእነሱ ላይ የራስ-አንቲቦዲዎች (autoimmune thrombocytopenia) እና በአጥንት መቅኒ ውስጥ በቂ አለመሆኑ ምክንያት የፕሌትሌቶች ብዛት ሁለቱንም ሊቀንስ ይችላል። የፕሌትሌት ሽፋን ዝቅተኛነት እና የእነሱ ሳይቶሊሲስ እንዲሁ ይቻላል.

በቅርብ ዓመታት ውስጥ የክሊኒኮች ትኩረት በእንደዚህ ዓይነት ላይ ያተኮረ ነው የደም መፍሰስ ሁኔታዎች; በታካሚው ደም ውስጥ በቂ ቁጥር ያላቸው ፕሌትሌቶች በተግባራዊ ዝቅተኛነት ምክንያት የሚፈጠሩት, ሙሉ በሙሉ ሄሞስታሲስን መስጠት አይችሉም. ይህ የፓቶሎጂ በመጀመሪያ Glyantsman ከተገለጸ በኋላ አንድ ወይም ሌላ ደረጃ ፕሌትሌት ተሰኪ ምስረታ በ ፕሌትሌትስ በመጣስ የተከሰቱ ከተወሰደ ቅጾች ትልቅ ቁጥር ተገኝተዋል: ያላቸውን ታደራለች, ድምር, procoagulant አገናኝ ማግበር, retraction. የደም መርጋት.

የእነዚህን ጉድለቶች መለየት, የበሽታውን አንዳንድ ሌሎች መገለጫዎች ጋር ያላቸውን ጥምረት መለየት ግለሰብ nosological ቅጾች በርካታ መግለጫ አስከትሏል. በተመሳሳይ ጊዜ በተገለጹት በሽታዎች ውስጥ የፕሌትሌት ተግባራትን በማጥናት በፕሌትሌት ተግባራት መታወክ እና ከሄሞስታሲስ ጋር ያልተያያዙ ሌሎች ምልክቶች መካከል ግንኙነት አለመኖሩን ለመገንዘብ አስችሏል.

በፕሌትሌት ተግባራት ውስጥ ያሉ የተለያዩ ጉድለቶች ጥምረት ስለ አጠቃላይ መኖሩን ለመናገር አስችሏል የ thrombocytopathies ቡድኖች, እንደ ማጣበቅ, ማሰባሰብ, የመልቀቂያ ምላሽ, የፕሮኮአጉላንስ ማግበር, ማፈግፈግ በመሳሰሉ የፕሌትሌት ተግባራት መታወክ በሰፊው ይታያል. የደም መፍሰስን (hemorrhagic diathesis) መንስኤን ሲያብራራ በቤተ-ሙከራው ውስጥ ያለውን የፕሌትሌት መጠን እና የጥራት ሁኔታን በዝርዝር ማጥናት አስፈላጊ ነው.

የእነዚህ በሽታዎች ክሊኒካዊ ምስል በሚከተሉት ምልክቶች ይታወቃል. ብዙ ጊዜ ረዘም ያለ ደም መፍሰስከቆዳው በላይ በሆኑ የቆዳ ቁስሎች፣ ቆዳ እና የ mucous "purpuras" የተለመዱ ናቸው ፣ በመገጣጠሚያዎች ላይ የደም መፍሰስ ፣ ድንገተኛ ቁስሎች እና ሄማቶማዎች በጣም ጥቂት ናቸው።

Hemostasis ጉድለቶችበቫስኩላር ግድግዳ ፓቶሎጂ ምክንያት ይህ የፓቶሎጂ ለእይታ እይታ ተደራሽ በሚሆንበት ጊዜ በቀላሉ በቀላሉ ይገለጻል-ከራንዱ-ኦስለር በሽታ ፣ ኤህለርስ-ዳንሎስ ሲንድሮም ፣ ሂፔል-ሊንዳው በሽታ ፣ ካሳባች-ሜሪት ሲንድሮም ፣ ወዘተ. በአሁኑ ጊዜ ምልክቶች አሉ ። የደም መፍሰስ (hemorrhagic diathesis) የደም ቧንቧ ግድግዳ (collagen) በቂ ካልሆነ እና በዚህ ምክንያት ፕሌትሌት (ፕሌትሌትስ) መገጣጠም ሲከሰት ሊከሰት ይችላል. ይሁን እንጂ, ይህ የፓቶሎጂ ውስብስብ የላብራቶሪ ዘዴዎችን በመጠቀም ብቻ ሊታወቅ ይችላል.

በቅርብ ጊዜ ክሊኒኮች ብዙ ትኩረት አግኝተዋል የደም መፍሰስ እድገት ጉዳዮችበውስጣዊ የአካል ክፍሎች ውስጥ ብዙ ማይክሮ ሆራሮሲስ ባላቸው ታካሚዎች ውስጥ. እነዚህ ሁኔታዎች thrombohemorrhagic ሲንድሮም ይባላሉ. በውስጡ በሽታ አምጪ ተብራርቷል የረጋ ደም ውስጥ ግዙፍ ፈጣን thrombus ምስረታ ጋር, ብዙ ደም እንዲረጋ ምክንያቶች, በተለይ አርጊ እና fibrinogen ፍጆታ. በተጨማሪም የደም ሥር (ቧንቧ) ግድግዳ (hypoxia) ወደ ደም ውስጥ እንዲለቀቅ ያደርጋል ከፍተኛ መጠንየፕላስሚኖጅን አነቃቂዎች እና የደም ፋይብሪኖሊቲክ እንቅስቃሴ መጨመር. የደም መፍሰስን ለማከም "ፓራዶክሲካል" ፀረ-ንጥረ-ምግቦችን መጠቀም ስለሚያስፈልገው የእነዚህን ሁኔታዎች መመርመር በጣም አስፈላጊ ነው.

በጥናቱ ወቅት አስደሳች ግኝቶች ተገኝተዋል የደም መፍሰስ ችግርበሁለቱም የፕሮኮአኩላንት እና የፕሌትሌት የሄሞስታሲስ አካላት መዛባት በሚያንጸባርቁ ምልክቶች በሚታወቀው የቮን ዊሌብራንት በሽታ በሽተኞች. ፋክተር VIII አንቲጂን በተጎዳው ገጽ ላይ ፕሌትሌትን መጣበቅን ለማነሳሳት አስፈላጊ መሆኑን እና በእነዚህ ዋና ዘዴዎች መካከል የደም መፍሰስን ለማስቆም ያለውን ግንኙነት አስፈላጊነት አሳይቷል ።

ሄመሬጂክ diathesis መካከል ያለውን ሰፊ ​​የተለያዩ መንስኤዎች እና እነዚህን ሁኔታዎች ለማከም ልዩ ዘዴዎችን መፍጠር ጨምሯል መፍሰስ ጋር በሽተኞች ምርመራ እና ሕክምና ጉዳዮች ላይ ባለሙያዎች ዝርዝር ጥናት እንዲያካሂዱ ያስገድዳቸዋል.

የፐርፑራ በጣም የተለመዱ የዓይን መግለጫዎች ናቸው ከቆዳ በታች እና ተያያዥ የደም መፍሰስ. የሬቲና የደም መፍሰስ በጣም አልፎ አልፎ ነው. በሚኖሩበት ጊዜ የደም መፍሰስ በነርቭ ፋይበር ሽፋን ውስጥ ይገኛል. የዓይን ጉዳት ቢከሰት, የቀዶ ጥገና ጉዳትን ጨምሮ, ሊቻል እንደሚችል ግምት ውስጥ ማስገባት ይገባል ብዙ ደም መፍሰስበተለይም በሄሞፊሊያ.

ጣቢያው ለመረጃ ዓላማዎች ብቻ የማጣቀሻ መረጃን ይሰጣል። የበሽታ መመርመር እና ህክምና በልዩ ባለሙያ ቁጥጥር ስር መከናወን አለበት. ሁሉም መድሃኒቶች ተቃራኒዎች አሏቸው. ከአንድ ስፔሻሊስት ጋር ምክክር ያስፈልጋል!

የደም በሽታዎች እና የደም ስርዓት በሽታዎች

በሴሉላር ኤለመንቶች ቁጥር ለውጥ ምክንያት የሚመጡ የደም በሽታዎች የተለመዱ ምሳሌዎች ለምሳሌ የደም ማነስ ወይም ኤሪትሬሚያ (በደም ውስጥ ያሉት ቀይ የደም ሴሎች መጨመር) ናቸው። በሴሉላር ኤለመንቶች መዋቅር እና ተግባር ላይ በተደረጉ ለውጦች ምክንያት የሚከሰት የደም በሽታ ምሳሌ ማጭድ ሴል አኒሚያ፣ “ሰነፍ ነጭ የደም ሴል” ሲንድሮም ወዘተ ነው። የሴሉላር ኤለመንቶች ብዛት፣ መዋቅር እና ተግባር የሚለወጡባቸው ፓቶሎጂዎች በተለምዶ የደም ካንሰር የሚባሉት ሄሞብላስቶስ ናቸው። በፕላዝማ ባህሪያት ላይ በሚደረጉ ለውጦች ምክንያት የሚከሰት የደም በሽታ ማይሎማ ነው.

የደም ስርዓት በሽታዎች እና የደም በሽታዎች ለተመሳሳይ የፓቶሎጂ ስብስብ የተለያዩ ስሞች ናቸው. ይሁን እንጂ "የደም ስርዓት በሽታዎች" የሚለው ቃል የበለጠ ትክክለኛ እና ትክክለኛ ነው, ምክንያቱም በዚህ ቡድን ውስጥ የተካተቱት ሁሉም የፓቶሎጂ ስብስቦች ደሙን ብቻ ሳይሆን እንደ መቅኒ, ስፕሊን እና ሊምፍ ኖዶች የመሳሰሉ የሂሞቶፔይቲክ አካላትን ጭምር ይመለከታል. ደግሞም የደም በሽታ በሴሉላር ኤለመንቶች ወይም በፕላዝማ ጥራት፣ መጠን፣ መዋቅር እና ተግባር ላይ ለውጥ ብቻ ሳይሆን ለሴሎች ወይም ፕሮቲኖች መፈጠር ተጠያቂ የሆኑ የአካል ክፍሎች እንዲሁም ለጥፋት የሚዳርጉ አንዳንድ ችግሮች ናቸው። ስለዚህ ፣ በእውነቱ ፣ ከማንኛውም የደም በሽታ ጋር ፣ በመለኪያዎቹ ላይ ካለው ለውጥ በስተጀርባ የደም ንጥረ ነገሮችን እና ፕሮቲኖችን በማዋሃድ ፣ በመጠበቅ እና በማጥፋት ውስጥ የተሳተፈ ማንኛውም አካል ሥራ ላይ መስተጓጎል አለ።

ደም ለተለያዩ ምክንያቶች ምላሽ ስለሚሰጥ ከመለኪያዎቹ አንጻር ሲታይ በጣም ሊታወቅ የሚችል የሰውነት ሕብረ ሕዋስ ነው። አካባቢ, እና እንዲሁም በውስጡም ሰፊ የሆነ ባዮኬሚካላዊ, የበሽታ መከላከያ እና የሜታብሊክ ሂደቶች. በዚህ አንጻራዊ "ሰፊ" የስሜታዊነት ስሜት ምክንያት የደም መለኪያዎች በተለያዩ ሁኔታዎች እና በሽታዎች ሊለወጡ ይችላሉ, ይህም የደም በሽታዎችን አያመለክትም, ነገር ግን በውስጡ የሚከሰተውን ምላሽ ብቻ ያንፀባርቃል. ከበሽታው ካገገሙ በኋላ የደም መለኪያዎች ወደ መደበኛ ሁኔታ ይመለሳሉ.

ነገር ግን የደም በሽታዎች እንደ ቀይ የደም ሴሎች, ሉኪዮትስ, ፕሌትሌትስ ወይም ፕላዝማ የመሳሰሉ የቅርብ ክፍሎቹ የፓቶሎጂ ናቸው. ይህም ማለት የደም መለኪያዎችን ወደ መደበኛው ለመመለስ, ያለውን የፓቶሎጂን መፈወስ ወይም ማጥፋት አስፈላጊ ነው, ይህም የሴሎች ባህሪያት እና ቁጥር (erythrocytes, ፕሌትሌትስ እና ሉኪዮትስ) በተቻለ መጠን ወደ መደበኛ እሴቶች በማምጣት. ይሁን እንጂ የደም መለኪያዎች ለውጦች ለ somatic, neurological እና የአእምሮ ህመምተኛ, እና ከደም በሽታዎች ጋር, የኋለኛውን ለመለየት የተወሰነ ጊዜ እና ተጨማሪ ምርመራዎች ያስፈልጋሉ.

የደም በሽታዎች - ዝርዝር

93. Eosinophilia;
94. ሜቲሞግሎቢኔሚያ;
95. የቤተሰብ erythrocytosis;
96. አስፈላጊ thrombocytosis;
97. Hemophagocytic lymphohistiocytosis;
98. በኢንፌክሽን ምክንያት Hemophagocytic syndrome;
99. የሳይቶስታቲክ በሽታ.

ከላይ ያሉት የበሽታዎች ዝርዝር ዛሬ የሚታወቁትን አብዛኛዎቹን የደም በሽታዎች ያጠቃልላል. ሆኖም ፣ አንዳንድ ያልተለመዱ በሽታዎች ወይም ተመሳሳይ የፓቶሎጂ ዓይነቶች በዝርዝሩ ውስጥ አልተካተቱም።

የደም በሽታ - ዓይነቶች

ይህ ምደባ በጣም አጠቃላይ ነው, ሁሉንም የደም በሽታዎች በቡድን በመከፋፈል አጠቃላይ የፓቶሎጂ ሂደት የሚመራው እና የትኞቹ ሴሎች በለውጦቹ የተጎዱ ናቸው. እርግጥ ነው, በእያንዳንዱ ቡድን ውስጥ በጣም ሰፊ የሆነ ልዩ ልዩ በሽታዎች አሉ, እነሱም በተራው, እንዲሁም በአይነት እና በአይነት የተከፋፈሉ ናቸው. በመረጃ ብዛት ምክንያት ግራ መጋባትን ላለመፍጠር የእያንዳንዱን የተወሰነ የደም በሽታ ቡድን ለይተን እንመርምር።

የደም ማነስ

• አጣዳፊ የድህረ-hemorrhagic የደም ማነስ - ከ 400 ሚሊ ሜትር በላይ ደም በፍጥነት እና በአንድ ጊዜ ከጠፋ በኋላ ይከሰታል;
• ሥር የሰደደ የድህረ-ሄሞራጂክ የደም ማነስ - የሚከሰተው ለረዥም ጊዜ, የማያቋርጥ ደም በመጥፋቱ ምክንያት በትንሽ ነገር ግን የማያቋርጥ ደም በመፍሰሱ (ለምሳሌ በከባድ የወር አበባ, የጨጓራ ​​ቁስለት ውስጥ ደም መፍሰስ, ወዘተ.).

• ቀይ ሴል አፕላሲያ (ህገ-መንግስታዊ, የመድሃኒት መንስኤ, ወዘተ);
• ከፊል ቀይ ሴል አፕላሲያ;
• ብላክፋን-አልማዝ የደም ማነስ;
• ፋንኮኒ የደም ማነስ.

• የብረት እጥረት የደም ማነስ;
• የፎሌት እጥረት የደም ማነስ;
• B12 እጥረት የደም ማነስ;
• በደም ማነስ ምክንያት የደም ማነስ;
• በአመጋገብ ውስጥ በቂ ያልሆነ ፕሮቲን (kwashiorkor) ምክንያት የደም ማነስ;
• በአሚኖ አሲዶች እጥረት ምክንያት የደም ማነስ (orotaciduric anemia);
• በመዳብ, ዚንክ እና ሞሊብዲነም እጥረት ምክንያት የደም ማነስ.

• ፖርፊሪያስ - የጎንዮአክሪስቲክ የደም ማነስ (ኬሊ-ፓተርሰን ሲንድሮም, ፕሉመር-ቪንሰን ሲንድሮም).

• እርግዝና የደም ማነስ;
• ጡት ማጥባት የደም ማነስ;
• የአትሌቶች የደም ማነስ, ወዘተ.

በቀይ የደም ሴሎች መፈራረስ ምክንያት የሚከሰት ሄሞሊቲክ የደም ማነስ, በዘር የሚተላለፍ እና የተገኙ ናቸው. በዚህ መሠረት በዘር የሚተላለፍ ሄሞሊቲክ የደም ማነስ የሚከሰተው በወላጆች ወደ ዘር በሚተላለፉ ማናቸውም የጄኔቲክ ጉድለቶች ምክንያት ነው, ስለዚህም ሊታከም የማይችል ነው. እና የተገኘ hemolytic anemia ከአካባቢያዊ ሁኔታዎች ተጽእኖ ጋር የተያያዘ ነው, ስለዚህም ሙሉ በሙሉ ሊድን ይችላል.

ሊምፎማዎች በአሁኑ ጊዜ በሁለት ዋና ዋና ዓይነቶች ይከፈላሉ - ሆጅኪን (ሊምፎግራኑሎማቶሲስ) እና ሆጅኪን ያልሆኑ። Lymphogranulomatosis (የሆጅኪን በሽታ, ሆጅኪን ሊምፎማ) በአይነት አይከፋፈልም, ነገር ግን በተለያዩ ክሊኒካዊ ቅርጾች ሊከሰት ይችላል, እያንዳንዱም የራሱ ክሊኒካዊ ባህሪያት እና ተያያዥነት ያላቸው የሕክምና ልዩነቶች አሉት.

ሆጅኪን ያልሆኑ ሊምፎማዎች በሚከተሉት ዓይነቶች ይከፈላሉ ።
1. ፎሊኩላር ሊምፎማ;

• የተደባለቀ ትልቅ ሴል እና ትንሽ ሕዋስ ከተሰነጣጠሉ ኒውክሊየሮች ጋር;
• ትልቅ ሕዋስ.

• ትንሽ ሕዋስ;
• የተከፈለ ኒውክሊየስ ያለው ትንሽ ሕዋስ;
• የተቀላቀለ ትንሽ ሕዋስ እና ትልቅ ሕዋስ;
• Reticulosarcoma;
• Immunoblastic;
• ሊምፎብላስቲክ;
• የቡርኪት እጢ.

• የሴዛሪ በሽታ;
• Mycosis fungoides;
• የሌነርት ሊምፎማ;
• የፔሪፈራል ቲ-ሴል ሊምፎማ.

• ሊምፎሳርማ;
• ቢ ሴል ሊምፎማ;
• MALT ሊምፎማ

ሄመሬጂክ ዲያቴሲስ (የደም መርጋት በሽታዎች)

• Idiopathic thrombocytopenic purpura (የወርልሆፍ በሽታ);
• አዲስ የተወለዱ ሕፃናት አሎይሚን ፑርፑራ;
• አዲስ የተወለዱ ሕፃናት ትራንስሚሚየም ፑርፑራ;
• Heteroimmune thrombocytopenia;
• አለርጂ vasculitis;
• ኢቫንስ ሲንድሮም;
• ደም ወሳጅ ቧንቧዎች pseudohemophilia.

• የሄርማንስኪ-ፑድላክ በሽታ;
• TAR ሲንድሮም;
• ሜይ-ሄግሊን ሲንድሮም;
• የዊስኮት-አልድሪክ በሽታ;
• የግላንዝማን ቲምብሮሲስ;
• በርናርድ-ሶሊየር ሲንድሮም;
• Chediak-Higashi ሲንድሮም;
• የቮን ዊሌብራንድ በሽታ.

• የሬንዱ-ኦስለር-ዌበር በሽታ;
• ሉዊ-ባር ሲንድሮም (ataxia-telangiectasia);
• ካሳባች-ሜሪት ሲንድሮም;
• ኤህለርስ-ዳንሎስ ሲንድሮም;
• ጋሲር ሲንድሮም;
• ሄመሬጂክ vasculitis (የሼይንላይን-ሄኖክ በሽታ);
• Thrombotic thrombocytopenic purpura.

• የፍሌቸር ጉድለት;
• የዊሊያምስ ጉድለት;
• የ Fitzgerald ጉድለት;
• የፍሎጃክ ጉድለት.

• አፍብሪንጀኔሚያ;
• የሚፈጅ coagulopathy;
• Fibrinolytic ደም መፍሰስ;
• Fibrinolytic purpura;
• መብረቅ purpura;
• አዲስ የተወለደው የደም መፍሰስ በሽታ;
• የ K-ቫይታሚን-ጥገኛ ምክንያቶች እጥረት;
• ፀረ-ፀጉር እና ፋይብሪኖሊቲክስ ከወሰዱ በኋላ የደም መርጋት ችግር.

• Fibrinogen እጥረት;
• የ clotting factor II (ፕሮቲሮቢን) እጥረት;
• የደም መርጋት ፋክተር V (ላቢል) እጥረት;
• ምክንያት VII እጥረት;
• የ clotting factor VIII (hemophilia A) እጥረት;
• Coagulation factor IX እጥረት (የገና በሽታ, ሄሞፊሊያ ቢ);
• Coagulation factor X እጥረት (ስቱዋርት-ፕሮወር);
• የፋክተር XI እጥረት (ሄሞፊሊያ ሲ);
• Coagulation factor XII እጥረት (የሄጂማን በሽታ);
• የ coagulation factor XIII (fibrin-stabilizing) እጥረት;
• Thromboplastin ቀዳሚ እጥረት;
• የ AC ግሎቡሊን እጥረት;
• የፕሮአክሰልሪን እጥረት;
• የደም ሥር ሄሞፊሊያ;
• Dysfibrinogenemia (የተወለደ);
• ሃይፖፕሮኮንቨርቲኔሚያ;
• የኦቭረን በሽታ;
• የአንቲትሮቢን ይዘት መጨመር;
• የፀረ-VIIIa, ፀረ-IXa, ፀረ-Xa, ፀረ-XIa (የፀረ-የሰውነት መከላከያ ምክንያቶች) ደረጃዎች መጨመር.

ሌሎች የደም በሽታዎች

የደም በሽታዎች - ምልክቶች

ይሁን እንጂ በሁሉም የስነ-ሕመም በሽታዎች ውስጥ የሚገኙትን እና በደም ሥራ መቋረጥ ምክንያት የሚከሰቱትን የደም በሽታዎች ምልክቶች በግምት መለየት ይቻላል. ስለዚህ የሚከተሉት ምልክቶች ለተለያዩ የደም በሽታዎች የተለመዱ ናቸው ተብሎ ሊወሰድ ይችላል.

• ድክመት;
• የመተንፈስ ችግር;
• የልብ ምት;
• የምግብ ፍላጎት መቀነስ;
• ያለማቋረጥ የሚቆይ የሰውነት ሙቀት መጨመር;
• ተደጋጋሚ እና ረጅም ጊዜ ተላላፊ እና እብጠት ሂደቶች;
• የቆዳ ማሳከክ;
• የጣዕም እና የማሽተት መዛባት (አንድ ሰው የተለየ ሽታ እና ጣዕም መውደድ ይጀምራል);
• የአጥንት ህመም (ከሉኪሚያ ጋር);
• እንደ ፔትቺያ, ቁስሎች, ወዘተ የመሳሰሉ ደም መፍሰስ.
• ከአፍንጫ, ከአፍ እና ከጨጓራና ትራክት ውስጥ ካለው የ mucous ሽፋን የማያቋርጥ ደም መፍሰስ;
• በግራ ወይም በቀኝ hypochondrium ላይ ህመም;
• ዝቅተኛ አፈጻጸም.

የደም ሕመም ሲንድሮም

ስለሆነም ዶክተሮች በአሁኑ ጊዜ የሚከተሉትን የደም በሽታዎች ሲንድሮም ይለያሉ.

• የደም ማነስ ሲንድሮም;
• ሄመሬጂክ ሲንድሮም;
• Necrotizing አልሰረቲቭ ሲንድሮም;
• ስካር ሲንድሮም;
• ኦሳልጂክ ሲንድሮም;
• የፕሮቲን ፓቶሎጂ ሲንድሮም;
• ሲድሮፔኒክ ሲንድሮም;
• Plethoric ሲንድሮም;
• የጃንዲስ ሲንድሮም;
• ሊምፋዴኖፓቲ ሲንድሮም;
• ሄፓቶ-ስፕሌኖሜጋሊ ሲንድሮም;
• የደም ማጣት ሲንድሮም;
• ትኩሳት ሲንድሮም;
• ሄማቶሎጂካል ሲንድሮም;
• የአጥንት መቅኒ ሲንድሮም;
• ኢንቴሮፓቲ ሲንድሮም;
• የአርትራይተስ ሲንድሮም.

የደም ማነስ ሲንድሮም

ስለዚህ, የደም ማነስ ሲንድሮም ምልክቶች የሚከተሉት ምልክቶች ናቸው.

• የቆዳ ቀለም እና የ mucous ሽፋን ሽፋን;
• እርጥብ እና ደረቅ ቆዳ;
• ደረቅ, የተሰበረ ጸጉር እና ጥፍር;
• ከ mucous membranes ደም መፍሰስ - ድድ, ሆድ, አንጀት, ወዘተ.
• መፍዘዝ;
• ያልተረጋጋ የእግር ጉዞ;
• በዓይኖች ውስጥ ጨለማ;
• በጆሮ ውስጥ ድምጽ;
• ድካም;
• ድብታ;
• በእግር በሚጓዙበት ጊዜ የትንፋሽ እጥረት;
• የልብ ምት.

ሄመሬጂክ ሲንድሮም

• በጥርስ መውጣት ወቅት የድድ መድማት እና ረዘም ያለ ደም መፍሰስ እና በአፍ የሚወሰድ የአፍ ውስጥ ጉዳት;
• በሆድ አካባቢ ውስጥ ምቾት ማጣት;
• በሽንት ውስጥ ቀይ የደም ሴሎች ወይም ደም;
• በመርፌ ቀዳዳ ደም መፍሰስ;
• ቁስሎች እና ትክክለኛ የደም መፍሰስበቆዳው ላይ;
• ራስ ምታት;
• የመገጣጠሚያዎች ህመም እና እብጠት;
• በጡንቻዎች እና በመገጣጠሚያዎች ላይ በሚፈጠር የደም መፍሰስ ምክንያት በሚከሰት ህመም ምክንያት በንቃት መንቀሳቀስ አለመቻል.

Necrotizing አልሰረቲቭ ሲንድሮም

• በአፍ የሚወሰድ የአፍ ውስጥ ህመም;
• ከድድ ውስጥ ደም መፍሰስ;
• በአፍ ውስጥ ህመም ምክንያት መብላት አለመቻል;
• የሰውነት ሙቀት መጨመር;
• ብርድ ብርድ ማለት;
• መጥፎ ትንፋሽ;
• በሴት ብልት ውስጥ ፈሳሽ እና ምቾት ማጣት;
• የመጸዳዳት ችግር.

ስካር ሲንድሮም

• አጠቃላይ ድክመት;
• ትኩሳት ከቅዝቃዜ ጋር;
• በሰውነት ሙቀት ውስጥ ረዘም ላለ ጊዜ የማያቋርጥ መጨመር;
• ማነስ;
• የመሥራት አቅም መቀነስ;
• በአፍ የሚወሰድ የአፍ ውስጥ ህመም;
• የላይኛው የመተንፈሻ አካላት የተለመደ የመተንፈሻ አካላት በሽታ ምልክቶች.

ኦሳልጂክ ሲንድሮም

Ossalgic ሲንድሮም ብዙ myeloma, እንዲሁም lymphogranulomatosis እና hemangiomas ጋር የአጥንት metastases ጋር razvyvaetsya.

የፕሮቲን ፓቶሎጂ ሲንድሮም

• የማስታወስ እና ትኩረት መበላሸት;
• በእግሮች እና በእጆች ላይ ህመም እና ህመም;
• የአፍንጫ, የድድ እና የምላስ የ mucous ሽፋን ደም መፍሰስ;
• ሬቲኖፓቲ (የዓይን ሥራ የተዳከመ);
• የኩላሊት ውድቀት (በኋለኞቹ የበሽታ ደረጃዎች);
• የልብ, የቋንቋ, የመገጣጠሚያዎች, የምራቅ እጢዎች እና ቆዳዎች ሥራ መቋረጥ.

ሲድሮፔኒክ ሲንድሮም

• የማሽተት ስሜትን መጣስ (አንድ ሰው የጭስ ማውጫ ጭስ ፣ የታጠበ የኮንክሪት ወለሎች ፣ ወዘተ.) ሽታ ይወዳል ።
• የጣዕም መዛባት (አንድ ሰው የኖራ ፣ የኖራ ፣ የከሰል ፣ የደረቁ እህሎች ፣ ወዘተ ጣዕም ይወዳል);
• ምግብን ለመዋጥ አስቸጋሪነት;
• የጡንቻ ድክመት;
• ደረቅ እና ደረቅ ቆዳ;
• በአፍ ጥግ ላይ መናድ;
• ቀጭን፣ ተሰባሪ፣ ሾጣጣ ምስማሮች ከተሻጋሪ ስትሮክ ጋር;
• ቀጭን፣ ተሰባሪ እና ደረቅ ፀጉር።

Plethoric ሲንድሮም

• ራስ ምታት;
• በሰውነት ውስጥ የሙቀት ስሜት;
• የደም መፍሰስ ወደ ጭንቅላት;
• ቀይ ፊት;
• በጣቶች ላይ ማቃጠል;
• Paresthesia (የጉልበቶች ስሜት, ወዘተ);
• የቆዳ ማሳከክ, ገላውን መታጠብ ወይም ገላ መታጠብ በኋላ የከፋ;
• የሙቀት አለመቻቻል;

የጃንዲስ ሲንድሮም

ሊምፋዴኖፓቲ ሲንድሮም

• የተለያዩ የሊንፍ ኖዶች መጨመር እና ህመም;
• የመመረዝ ክስተቶች (ትኩሳት, ራስ ምታት, ድብታ, ወዘተ);
• ላብ;
• ድክመት;
• ጠንካራ ክብደት መቀነስ;
• በአቅራቢያው ባሉ የአካል ክፍሎች መጨናነቅ ምክንያት በተስፋፋ ሊምፍ ኖድ አካባቢ ህመም;
• ፊስቱላ ከንጽሕና ይዘት የሚወጣ ፈሳሽ.

ሄፓቶ-ስፕሌኖሜጋሊ ሲንድሮም

• በላይኛው የሆድ ክፍል ውስጥ የክብደት ስሜት;
• በላይኛው የሆድ ክፍል ውስጥ ህመም;
• የሆድ መጠን መጨመር;
• ድክመት;
• የተቀነሰ አፈፃፀም;
• ጃንዲስ (በበሽታው ዘግይቶ ደረጃ ላይ).

የደም ማጣት ሲንድሮም

• በቆዳ ላይ ቁስሎች;
• በጡንቻዎች ውስጥ Hematomas;
• በደም መፍሰስ ምክንያት በመገጣጠሚያዎች ላይ እብጠት እና ህመም;
• በቆዳ ላይ የሸረሪት ደም መላሽ ቧንቧዎች;

ትኩሳት ሲንድሮም

ሄማቶሎጂካል እና የአጥንት መቅኒ ሲንድሮም

Enteropathy ሲንድሮም

የአርትራይተስ ሲንድሮም

• የተጎዳው መገጣጠሚያ እብጠት እና ውፍረት;
• በተጎዳው መገጣጠሚያ ላይ ህመም;

የደም በሽታዎች ምርመራዎች (የደም መለኪያዎች)

• የሉኪዮትስ, ኤርትሮክቴስ እና ፕሌትሌትስ ጠቅላላ ቁጥር;
• Leukoformula ቆጠራ (በ 100 የተቆጠሩ ሕዋሳት ውስጥ basophils, eosinophils, ባንድ እና segmented neutrophils, monocytes እና lymphocytes በመቶኛ);
• የደም ሂሞግሎቢን ትኩረት;
• የቀይ የደም ሴሎች ቅርፅ, መጠን, ቀለም እና ሌሎች የጥራት ባህሪያት ጥናት.

• የ fibrinogen መጠን;
• ፕሮቲሮቢን ኢንዴክስ (PTI);
• ዓለም አቀፍ መደበኛ ሬሾ (INR);
• የነቃ ከፊል thromboplastin ጊዜ (aPTT);
• የካኦሊን ጊዜ;
• Thrombin ጊዜ (ቲቪ).

በመርህ ደረጃ, ከላይ የተዘረዘሩት ቀላል ምርመራዎች ማንኛውንም የደም በሽታ ለመመርመር ያስችሉዎታል.

አንዳንድ የተለመዱ የደም በሽታዎችን መለየት

ተላላፊ የደም በሽታዎች

የቫይረስ ደም በሽታ

ሥር የሰደደ የደም ፓቶሎጂ

በዘር የሚተላለፍ (የዘር) የደም በሽታዎች

ሥርዓታዊ የደም በሽታዎች

ራስ-ሰር የደም በሽታዎች

• ኦቶሚሚሚሚ ሄሞሊቲክ የደም ማነስ;
• በመድሃኒት ምክንያት የሚመጣ ሄሞሊሲስ;
• አዲስ የተወለደው ሄሞሊቲክ በሽታ;
• ደም ከተሰጠ በኋላ ሄሞሊሲስ;
• Idiopathic autoimmune thrombocytopenic purpura;
• ራስ-ሰር ኒዩትሮፔኒያ.

የደም በሽታ - መንስኤዎች

የደም በሽታዎች ሕክምና

የደም በሽታዎችን መከላከል

• ከደም መፍሰስ ጋር ተያይዞ የሚመጡ በሽታዎችን መለየት እና ማከም;
• የ helminthic infestations ወቅታዊ አያያዝ;
• ወቅታዊ ሕክምና ተላላፊ በሽታዎች;
• ጥሩ አመጋገብ እና ቫይታሚኖችን መውሰድ;
• ionizing ጨረር ማስወገድ;
• ከጎጂ ኬሚካሎች (ቀለም, ከባድ ብረቶች, ቤንዚን, ወዘተ) ጋር ግንኙነትን ማስወገድ;
• ጭንቀትን ማስወገድ;
• ሃይፖሰርሚያ እና ከመጠን በላይ ማሞቅ መከላከል.

የተለመዱ የደም በሽታዎች, ህክምና እና መከላከያ - ቪዲዮ

የደም በሽታዎች: መግለጫ, ምልክቶች እና ምልክቶች, ኮርስ እና ውጤቶች, ምርመራ እና ህክምና - ቪዲዮ

የደም በሽታዎች (የደም ማነስ, ሄመሬጂክ ሲንድሮም, ሄሞብላስቶሲስ): መንስኤዎች, ምልክቶች እና ምልክቶች, ምርመራ እና ህክምና - ቪዲዮ

ፖሊኪቲሚያ (polycythemia), በደም ውስጥ ያለው የሂሞግሎቢን መጠን መጨመር: የበሽታው መንስኤዎች እና ምልክቶች, ምርመራ እና ህክምና - ቪዲዮ.

የደም ማነስ (የደም ማነስ). በደም ውስጥ ያለው አጠቃላይ የሂሞግሎቢን መጠን መቀነስ. በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች የቀይ የደም ሴሎች ደረጃም ይቀንሳል. የደም ማነስ ሁልጊዜ ሁለተኛ ደረጃ ነው, ማለትም, አንዳንድ አጠቃላይ በሽታዎች ምልክቶች አንዱ ነው.

የብረት እጥረት የደም ማነስ በሰውነት ውስጥ ካለው የብረት እጥረት ጋር የተያያዘ ነው. ይህ መጀመሪያ ላይ ብዙ trophic መታወክ (ደረቅ ቆዳ, ተሰባሪ የጥፍር, ፀጉር ማጣት) ይመራል እንደ ብረት የያዙ ቲሹ የመተንፈሻ ኢንዛይሞች ተግባር እያሽቆለቆለ, ከዚያም ሂሞግሎቢን ምስረታ, በማደግ ላይ, እና. hypochromic anemia(ከዝቅተኛ ቀለም መረጃ ጠቋሚ ጋር). ይህንን ንጥረ ነገር ከምግብ ጋር ሙሉ በሙሉ ወደ ቀድሞ ሁኔታው ​​ሳይመለስ አዋቂው ሰውነት ብረትን የሚያጣው በዋናነት በከባድ የደም መፍሰስ ምክንያት ነው ። በልጆች ላይ ተመሳሳይ ክስተቶች የሚከሰቱት በእናቲቱ ውስጥ ባለው እጥረት ምክንያት ወደ ፅንሱ ሄሞቶፔይቲክ ሲስተም በትንሽ የመጀመሪያ ቅበላ ምክንያት ነው።

ምልክቶች እና ኮርስ. በድካም, ድካም መጨመር, የሆድ ድርቀት, ራስ ምታት, ጣዕም መዛባት (ታካሚዎች ጠመኔን, ሸክላዎችን ይበላሉ, የቅመማ ቅመም, የጨዋማ ምግቦች, ወዘተ.), ስብራት, ኩርባ እና ምስማሮች መስቀል, የፀጉር መርገፍ. የደም ማነስ ደረጃን የሚያንፀባርቁ የሁሉም የደም ማነስ ምልክቶችም ይታወቃሉ-የቆዳ እና የ mucous ሽፋን ሽፋን ፣ የልብ ምት ፣ የትንፋሽ እጥረት። የብረት እጥረትን ያስከተለው የበሽታው ባህሪ አስፈላጊ ነው (የጨጓራ ቁስለት, የዶዲናል ቁስለት, ሄሞሮይድስ, የማህፀን ፋይብሮይድስ, ከባድ የወር አበባ ደም መፍሰስ).

እውቅናበደም ምርመራዎች ላይ የተደረጉ ለውጦችን በመለየት ላይ የተመሰረተ ነው-የሂሞግሎቢን እና ቀይ የደም ሴሎች መጠን መቀነስ, የቀለም መረጃ ጠቋሚ ከ 0.8 በታች, በቀይ የደም ሴሎች መጠን እና ቅርፅ ላይ ለውጥ (አኒሶሳይትስ, ፖይኪሎሲቶሲስ). በደም ሴረም ውስጥ ያለው የብረት ይዘት፣ አጠቃላይ የብረት-ማስተሳሰር አቅሙ እና የብረት-ማጓጓዣ ፕሮቲን (ፌሪቲን) በከፍተኛ ሁኔታ ቀንሷል።

ሕክምና.የደም መፍሰስ መንስኤን ያስወግዱ. ለረጅም ጊዜ (ለበርካታ ወራት ወይም ከዚያ በላይ) የብረት ተጨማሪዎች በዋናነት በአፍ ይታዘዛሉ. ከፍተኛ ደም ከመጥፋቱ ጋር ተያይዘው ከሚመጡ ከባድ ሁኔታዎች በስተቀር ደም መውሰድ አይገለጽም.

ሄሞሊቲክ የደም ማነስከቀይ የደም ሴሎች መጥፋት እና ከብልሽት ምርቶቻቸው የደም ይዘት መጨመር ጋር ተያይዞ - ቢሊሩቢን ፣ ነፃ ሄሞግሎቢን ወይም በሽንት ውስጥ የሄሞሳይድሪን ገጽታ። አስፈላጊ ምልክት በቀይ የደም ሴሎች መፈጠር ምክንያት የ “አዲስ የተወለዱ” ቀይ የደም ሴሎች - reticulocytes በመቶኛ ከፍተኛ ጭማሪ ነው። አሉ፡- ሀ) የደም ማነስ በብዛት ከደም ወሳጅ (intracellular) ሄሞሊሲስ (መበታተን) ቀይ የደም ሴሎች በዘረመል መዋቅራዊ እና ተግባራዊ ዝቅተኛነት ምክንያት; ለ) የደም ማነስ (intravascular hemolysis) ያለው የደም ማነስ፣ ብዙውን ጊዜ በተለያዩ መርዛማ ተጽእኖዎች ምክንያት በቀይ የደም ሴሎች ላይ ከፍተኛ ውድመት፣ የማይጣጣም ደም መስጠት፣ ጉንፋን (በጣም ዝቅተኛ የሙቀት መጠን ሲጋለጥ)፣ ሰልፍ ማድረግ (ከረጅም ጊዜ እና ከከባድ የግዳጅ ሰልፎች በኋላ በወታደሮች)። እነሱም በሚከተሉት ተከፍለዋል፡ 1) Congenital hemolytic anemia. እነዚህም በ Erythrocyte ሽፋን ላይ በዘር የሚተላለፍ ያልተለመደው ቡድን (ስፌሮክቲክ, ኦቫል ሴል) ያካትታል, ይህም ወደ ቅርጻቸው መለወጥ እና ያለጊዜው ጥፋት ምክንያት ነው; ሌላ ቡድን - የተለያዩ የኢንዛይም ስርዓቶች erythrocytes በዘር የሚተላለፍ ጉድለት ጋር, ይህም ያላቸውን ይበልጥ ፈጣን ጥፋት አስተዋጽኦ; ሦስተኛው ቡድን ሄሞግሎቢፖፓቲስ (የማጭድ በሽታ, ታላሴሚያ), የሂሞግሎቢን አወቃቀር ወይም ውህደት የተዳከመበት; 2) በኤርትሮይክሳይት ላይ በሜካኒካዊ ጉዳት ምክንያት የተገኘ ራስን በራስ የሚከላከል hemolytic እና isoimmune anemias, እንዲሁም መርዛማ membranopathies.

ምልክቶች እና ኮርስ. መግለጫዎች በሄሞሊቲክ የደም ማነስ መልክ ይወሰናል. በቀይ የደም ሴሎች ውስጠ-ህዋስ ብልሽት ፣ አገርጥቶትና ይታያል ፣ ስፕሊን ያድጋል ፣ የሂሞግሎቢን መጠን ይወድቃል ፣ በሐሞት ፊኛ ውስጥ ጠጠር የመፍጠር አዝማሚያ እና የ reticulocytes ብዛት ይጨምራል። በ intravascular hemolysis, ከነዚህ ምልክቶች በተጨማሪ, ቲምብሮሲስ ይታያል, ሊኖር ይችላል aseptic necrosisቱቦላር አጥንቶች፣ የእግር ቁስሎች ያድጋሉ፣ እና በሄሞሊቲክ ቀውስ ወቅት፣ ጥቁር ሽንት ይለቀቃል። ከተወለዱ ሄሞሊቲክ የደም ማነስ ጋር, የፊት ቅል መበላሸት ይከሰታል.

እውቅናየሂሞሊሲስ ክሊኒካዊ እና የላቦራቶሪ ምልክቶችን በመለየት ላይ የተመሠረተ ነው። ተፈጥሮውን ለመወሰን የኩምብ እና የሄም ናሙናዎች ይወሰዳሉ, የሱክሮስ ናሙናዎች ይወሰዳሉ, የሴረም ብረት ደረጃ ይወሰናል እና የጄኔቲክ ምርመራ ይካሄዳል.

ሕክምና.የሂሞሊቲክ ቀውስ ያስከተለውን መድሃኒት መሰረዝ (በግሉኮስ-6-ፎስፌት ዲሃይሮጅኔዝ እጥረት), በሂሞሊቲክ ቀውሶች - የኢንፌክሽን ቴራፒ, ዲዩሪቲክስ, ቫይታሚኖች, ቀይ የደም ሴሎችን መውሰድ (የታጠበ ቀይ የደም ሴሎች), በከባድ ሁኔታዎች. - ስፕሊንን ማስወገድ, የአጥንት መቅኒ ሽግግር, ራስን በራስ የመከላከል ሂደት ውስጥ - ግሉኮርቲሲኮይድ (ፕሬድፒሶሎን), የበሽታ መከላከያ መድሃኒቶች.

B-12 እና ፎሌት እጥረት የደም ማነስሜጋሎብላስትስ በሚባሉት ሴሎች ውስጥ የዲ ኤን ኤ እና አር ኤን ኤ ውህደትን በመጣስ ተለይተው ይታወቃሉ ፣ ይህም ወደ ፅንስ የሂሞቶፔይሲስ ዓይነት መመለስን ያስከትላል ። በዋናነት በአረጋውያን ላይ ይገኛሉ እና ሁለቱም ቫይታሚን ቢ 12 እና ፎሊክ አሲድ ወደ ሰውነታችን በቂ አለመውሰድ እና በተለያዩ የሆድ፣ የትናንሽ አንጀት እና ጉበት በሽታዎች እና በትል ኢንፌክሽን ምክንያት ሊከሰቱ ይችላሉ። የቫይታሚን ቢ 12 እጥረት መንስኤዎች አንዱ ሥር የሰደደ የአልኮል መመረዝ ነው።

ምልክቶች እና ኮርስ. የሂሞቶፔይቲክ ቲሹ, የምግብ መፍጫ ሥርዓት ("የተጣራ" ምላስ, በውስጡ የሚቃጠል ስሜት, የጨጓራ ​​እጢ መጨናነቅ) እና የነርቭ ሥርዓት (ደካማ, ድካም, ፈንገስ ማይሎሲስ) ይጎዳሉ. ትንሽ የጃንዲስ በሽታ, በደም ውስጥ ቀጥተኛ ያልሆነ ቢሊሩቢን መጨመር, ስፕሊን እና ጉበት ይጨምራሉ.

እውቅና.የደም ማነስ ከ 1.0 በላይ የቀለም መረጃ ጠቋሚ, ሜጋሎቲትስ, የፕሌትሌትስ እና የሉኪዮትስ ብዛት መቀነስ እና የ polysegmented neutrophils በደም ውስጥ ይታያሉ. በአጥንት መቅኒ ውስጥ ሜጋሎብላስትስ (በአጥንት መቅኒ ወቅት) ከፍተኛ የበላይነት አለ.

ሕክምና.ቫይታሚን B 12 በከፍተኛ መጠን, ፎሊክ አሲድ. የደም ቅንብር መደበኛ በሚሆንበት ጊዜ በእነዚህ መድሃኒቶች የረጅም ጊዜ የጥገና ሕክምና ያስፈልጋል.

ሃይፖፕላስቲክ እና አፕላስቲክ የደም ማነስበደም እና በአጥንት መቅኒ ውስጥ የተፈጠሩ ንጥረ ነገሮች (erythrocytes, leukocytes, ፕሌትሌትስ) ይዘት እየጨመረ በመሄዱ ይታወቃሉ. መንስኤው የአንዳንድ መድሃኒቶች, ኬሚካሎች, አውቶማቲክ እና ፀረ እንግዳ አካላት ለሂሞቶፔይቲክ ሴሎች ገጽታ, አንዳንድ ጊዜ ምክንያቶቹ ግልጽ አይደሉም (idiopathic form) መርዛማ ውጤቶች ሊሆኑ ይችላሉ.

ምልክቶች እና ኮርስ. የደም ማነስ መጨመር, ፕሌትሌትስ እና ሉኪዮትስ መቀነስ, ይህም ወደ ተላላፊ ችግሮች እና የደም መፍሰስ መጨመር ሊያስከትል ይችላል.

እውቅና.ከተለመደው የቀለም መረጃ ጠቋሚ ጋር የደም ማነስ ተገኝቷል. ወሳኙ ምስል በ sternal puncture እና trepanobiopsy ወቅት የአጥንት መቅኒ ምስል ነው - የሴሎች ብዛት በከፍተኛ ሁኔታ መቀነስ, የአጥንት መቅኒ ቦታን በስብ ይሞላል.

ሕክምና.ግሉኮኮርቲሲኮይድ ሆርሞኖች፣ አናቦሊክ ስቴሮይድ፣ ስፕሊን ማስወገድ፣ መቅኒ ንቅለ ተከላ።

ሄመሬጂክ ዲያቴሲስ. በደም የመፍሰስ ዝንባሌ ተለይቷል። የቤተሰብ ወይም በዘር የሚተላለፉ ቅርጾች አሉ፡- የተወለዱ ፕሌትሌት እክሎች፣ የደም ፕላዝማ የደም መርጋት ምክንያቶች እጥረት ወይም ጉድለት፣ የትንሽ የደም ሥሮች ዝቅተኛነት። የተገኙ ቅጾች: የተሰራጨ intravascular coagulation ሲንድሮም, እየተዘዋወረ ግድግዳ እና አርጊ ላይ የመከላከል ጉዳት, የደም ሕዋሳት መደበኛ ምስረታ መቋረጥ, ሄመሬጂክ ትኩሳት ወቅት የደም ሥሮች ላይ መርዛማ-hemorrhagic ጉዳት, ታይፈስ. በተጨማሪም በጉበት በሽታ, በቫስኩላይትስ, ፀረ-የደም መፍሰስ, ፀረ ፕላትሌት ወኪሎች, ፋይብሪኖሊቲክስ እና የቫይታሚን ሲ እጥረት.

ሄሞፊሊያ.ምንም እንኳን ሴቶች የተበላሹ ጂን ተሸካሚዎች ቢሆኑም ወንዶችን ብቻ የሚያጠቃ በዘር የሚተላለፍ በሽታ። የደም መርጋት መታወክ የሚከሰቱት ንቁ thromboplastin በሚፈጥሩ በርካታ የፕላዝማ ምክንያቶች እጥረት ነው። ከሌሎች በበለጠ ብዙ ጊዜ አንቲሄሞፊሊክ ግሎቡሊን ይጎድላል. በሽታው በልጅነት ጊዜ ከትንሽ ጉዳቶች ለረጅም ጊዜ ደም መፍሰስ ይታያል. የአፍንጫ ደም መፍሰስ, hematuria - በሽንት ውስጥ ያለው ደም, ትልቅ ደም መፍሰስ, hemarthrosis - ደም በጋራ ክፍተት ውስጥ ሊከሰት ይችላል. ዋና ዋና ምልክቶች: የደም መርጋት ጊዜ ማራዘም, የፕሮቲሮቢን ጊዜ ማሳጠር.

ሕክምና- ትኩስ ደም ወይም ፕላዝማ, ልዩ ፀረ-ሄሞፊሊክ ፕላዝማ አስተዳደር.

Idiopathic thrombocytopenic purpura(የዌልሆፍ በሽታ). የፕሌትሌቶች ብዛት በመቀነስ ምክንያት በደም መፍሰስ ተለይቶ ይታወቃል. የበሽታው መንስኤ ብዙውን ጊዜ የበሽታ መከላከያ ነው. በሽታው በማዕበል ውስጥ ያድጋል. ከማባባስ ውጭ፣ የፕሌትሌቶች ብዛት መደበኛ ወይም በትንሹ ሊቀንስ ይችላል። የፕሌትሌቶች ቁጥር ከ 40x10 9 / ሊ ሲቀንስ, የደም መፍሰስ መጨመር እስከ ከፍተኛ ደም መፍሰስ, ብዙ ጊዜ በአፍንጫ, በሆድ ውስጥ, በማህፀን እና በኩላሊት. ሄመሬጂክ ሽፍታ በቆዳው ላይ በራሱ ወይም በእጁ ላይ የጉብኝት ጉዞን ከተጠቀመ በኋላ ወዘተ. አዎንታዊ "መቆንጠጥ ወይም ጉብኝት" ምልክቶች. ስፕሊን ይስፋፋል. የደም ምርመራ የደም መፍሰስ ጊዜ መጨመር ያሳያል.

በማባባስ ጊዜ የሚደረግ ሕክምና - የፕሌትሌትስ ደም መስጠት, ትኩስ ደም, የ glucocorticoid ሆርሞኖችን (ፕሬኒሶሎን) መጠቀም, አንዳንድ ጊዜ - ስፕሊን ማስወገድ.

በዘር የሚተላለፍ ሄመሬጂክ telangiectasia(የሬንዱ-ኦስለር በሽታ). በተለያዩ የቆዳ እና የ mucous ሽፋን አካባቢዎች ውስጥ የሚገኙ በርካታ በቀላሉ የሚደማ የሚስፉ መርከቦች (telangiectasias) በማደግ ይታወቃል። አንዳንድ ጊዜ የመጀመሪያው እና ብቸኛው ምልክት የአፍንጫ ደም መፍሰስ ወይም የጨጓራና የደም መፍሰስ ችግር ነው. በትንሽ ጉዳት ወይም በተናጥል ይከሰታሉ እና በተደጋጋሚ ከተደጋገሙ ወደ እድገቱ ይመራሉ የብረት እጥረት የደም ማነስ. በሽታው በጉበት ውስጥ በሲርሆሲስ ምክንያት ውስብስብ ሊሆን ይችላል.

እውቅናበተለመደው teleash-iectasias, ከነሱ ተደጋጋሚ ደም መፍሰስ እና የበሽታውን የቤተሰብ ባህሪ በመለየት ላይ የተመሰረተ ነው.

ሕክምና- የደም መፍሰስ ማቆም, አስፈላጊ ከሆነ ደም መውሰድ, የብረት እጥረት የደም ማነስ ሕክምና.

ሄሞራጂክ vasculitis(capillary toxicosis, Henoch-Schönlein በሽታ). በሽታው በትናንሽ መርከቦች ኤንዶቴልየም ላይ በራስ-ሰር በሚደርስ ጉዳት ላይ የተመሰረተ ነው. ብዙውን ጊዜ ትናንሽ ሄመሬጂክ ሽፍቶች በተለይም በእግሮቹ እና በጭኑ የፊት ገጽ ላይ ይታያሉ። የመገጣጠሚያ ህመም እና አርትራይተስ ሊኖር ይችላል. በአንዳንድ ሁኔታዎች, በሆድ ውስጥ በሚታወቀው የሆድ ቁርጠት እና በጨጓራና ትራክት ደም መፍሰስ በሆድ ዕቃው መርከቦች ላይ የሚደርስ ጉዳት ወደ ፊት ይመጣል. በሽታው ለረጅም ጊዜ የሚቆይ ሲሆን አንዳንዴም ለረጅም ጊዜ የሚቆይ ስርየት ይከሰታል. ትንበያው የሚወሰነው በኩላሊት መጎዳት ነው.

ሕክምና.የአካል ብቃት እንቅስቃሴን መገደብ, በተባባሰበት ጊዜ - የአልጋ እረፍት, ፀረ-ሂስታሚኖች እና ፀረ-ኢንፌክሽን መድሐኒቶች; ከባድ በሆኑ ጉዳዮች, ሄፓሪን, ግሉኮርቲሲኮይድ ሆርሞኖች (ፕሬድኒሶሎን), አሚኖኩኖሊን መድኃኒቶች (ዴላጊል, ፕላኩኒል), አስኮርቢክ አሲድ, ሩቲን ታዝዘዋል. ለአንዳንድ ታካሚዎች ሥር የሰደደ የማገገሚያ ኮርስ ላለባቸው ታካሚዎች የሳናቶሪየም-ሪዞርት ሕክምና (ደቡብ ዩክሬን, የክራይሚያ ደቡባዊ የባህር ዳርቻ, ሰሜን ካውካሰስ) ሊመከር ይችላል.

ሉኪሚያ.ከሂሞቶፔይቲክ ሴሎች የሚነሱ እና በአጥንት መቅኒ ላይ ተጽእኖ የሚያሳድሩ በርካታ እጢዎች. እንደ አደገኛው ደረጃ, አጣዳፊ እና ሥር የሰደደ ሉኪሚያ ተለይተዋል. ሥር በሰደደው ቡድን ውስጥ በጣም የተለመዱት ማይሎ- እና ሊምፎይቲክ ሉኪሚያ እንዲሁም በርካታ ማይሎማ, ኤሪትሬሚያ እና ኦስቲኦሜይሎፊብሮሲስ ናቸው.

አጣዳፊ ሉኪሚያ- በፍጥነት እያደገ የሚሄድ በሽታ የመብሰል ችሎታ ያጡ ወጣት, ልዩነት የሌላቸው የደም ሴሎች እድገታቸው ይከሰታል. አጣዳፊ ሉኪሚያ 2 ዓይነቶች አሉ - አጣዳፊ myeloblastic እና ይዘት ሊምፎብላስቲክ ሉኪሚያ ፣ ሁለተኛው በልጆች ላይ በጣም የተለመደ ነው።

ምልክቶች እና ኮርስ. በሽታው ብዙውን ጊዜ ከፍተኛ ትኩሳት, ድክመት እና ከፍተኛ የደም መፍሰስ ወይም ሌሎች የደም መፍሰስ ምልክቶች መገንባት. ቀደም ብሎ, የተለያዩ ተላላፊ ችግሮች, አልሰረቲቭ ስቶቲቲስ እና ኔክሮቲዚንግ የቶንሲል በሽታ ሊከሰት ይችላል. በእግሮች ላይ ህመም አለ, በደረት አጥንት ላይ መታ ማድረግ እና ረዥም ቱቦዎች አጥንቶች ያማል. የጉበት እና ስፕሊን መጠን መጨመር ሊኖር ይችላል. ሊምፍ ኖዶች ትንሽ ይቀየራሉ. በደም ውስጥ, ወጣት የፓቶሎጂ ዓይነቶች, የሚባሉት ፍንዳታ ሕዋሳት - ሊምፎብላስትስ, በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራል, የበሰሉ የሉኪዮተስ መካከለኛ ዓይነቶች አይገኙም. አጠቃላይ የነጭ የደም ሴሎች ቆጠራ በትንሹ ሊጨምር አልፎ ተርፎም ሊቀንስ ይችላል።

ሕክምና- የበርካታ ሳይቲስታቲክ መድኃኒቶች ጥምረት, ከፍተኛ መጠን ያለው የግሉኮርቲኮይድ ሆርሞኖች, ተላላፊ ችግሮች ሕክምና.

ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያየ granulocytic leukocyte መደበኛ ብስለት መቋረጥ እና extramarrow hematopoiesis መካከል ፍላጎች መልክ ባሕርይ. ከህክምናው ኮርሶች በኋላ በሽታው ለረጅም ጊዜ በማገገም ለረጅም ጊዜ ሊቆይ ይችላል.

ምልክቶች እና ኮርስ. ታካሚዎች ስለ ድካም, ድክመት, ደካማ የምግብ ፍላጎት እና ክብደት መቀነስ ቅሬታ ያሰማሉ. ስፕሊን እና ጉበት ይጨምራሉ, እና የደም መፍሰስ ምልክቶች ሊኖሩ ይችላሉ. በደም ውስጥ ያለው የሉኪዮትስ ብዛት በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራል, የደም ማነስን ያመጣል. በደም ሴረም ውስጥ ያለው የዩሪክ አሲድ መጠን ብዙ ጊዜ ይጨምራል. የበሽታው pozdnyh ደረጃ ላይ አርጊ ብዛት ይቀንሳል, ynfektsyonnыh ችግሮች vыyavlyayuts, thrombosis sklonnost nastupaet, እና myeloblastы እና myelotsytы በደም ምርመራ ውስጥ ተገኝቷል.

እውቅናበአጥንት መቅኒ ምርመራ መረጃ (የስትሮን ፐንቸር, ትሬፓኖቢዮፕሲ) መሰረት ይከናወናል.

ሕክምና.በበሽታው የመጨረሻ ጊዜ (ፍንዳታ ቀውስ) ውስጥ እንደ አጣዳፊ ሉኪሚያ ሕክምና ይከናወናል ። ከማባባስ ውጭ - በ myelosan, myelobromol የጥገና ሕክምና.

ሥር የሰደደ ሊምፎይቲክ ሉኪሚያ.በአጥንት መቅኒ ፣ ሊምፍ ኖዶች ፣ ስፕሊን ፣ ጉበት እና በሌሎች የአካል ክፍሎች ውስጥ ብዙም ያልተለመደ የሊምፎይድ ቲሹ ከተወሰደ። በሽታው በእርጅና ጊዜ የሚከሰት እና ለረጅም ጊዜ የሚቆይ ነው.

ምልክቶች እና ኮርስ. ክብደት መቀነስ, ድክመት, ድካም, የምግብ ፍላጎት ማጣት አይገለጽም. በሁሉም የሰውነት ክፍሎች ውስጥ በተለያዩ የሊንፍ ኖዶች ቡድኖች ውስጥ መጨመር አለ: የማኅጸን ጫፍ, ኢንጂን, ፌሞራል, ሱፕራክላቪካል, ክርን. እነሱ ጥቅጥቅ ያሉ, ህመም የሌላቸው, ተንቀሳቃሽ ናቸው. ኤክስሬይ በሳንባ ሥር ውስጥ የተስፋፉ አንጓዎችን ያሳያል። አንዳንድ ጊዜ የመተንፈሻ ቱቦን፣ የኢሶፈገስን እና የቬና ካቫን ይጨምቃሉ። ስፕሊን እና ጉበት እንዲሁ ይጨምራሉ. በደም ውስጥ የሉኪዮትስ ብዛት በዋነኝነት በሊምፎይቶች ምክንያት ይጨምራል ፣ ከእነዚህም መካከል የተበታተኑ ሊምፎይቶች (Botkin-Gumprecht ሕዋሳት) ፣ የደም ማነስ እና thrombocytopenia (የፕሌትሌትስ ብዛት መቀነስ) ይጠቀሳሉ ።

እውቅናየአጥንት መቅኒ ምርመራ ይካሄዳል.

ሕክምናቀላል በሆኑ ጉዳዮች ላይ አይከናወንም. በሊንፍ ኖዶች የጎረቤት አካላት መጨናነቅ ካለ, ራዲዮቴራፒ ጥቅም ላይ ይውላል. በበሽታው ፈጣን እድገት, ግሉኮርቲሲኮይድ ሆርሞኖች እና ሳይቲስታቲክስ የታዘዙ ናቸው.

Lymphogranulomatosis - ሥር የሰደደ ተራማጅ በሽታ ፣ የቤሬዞቭስኪ-ስተርንበርግ ሕዋሳት መኖር የሊምፍ ኖዶች ዕጢ። ምክንያቱ አይታወቅም።

ምልክቶች እና ኮርስ. አንዳንድ ጊዜ በሽታው በመመረዝ ምልክቶች (ከፍተኛ ሙቀት, ድክመት, ላብ) ይጀምራል, ESR ይጨምራል, እና ሊምፍ ኖዶች ይጨምራሉ. እነሱ ጥቅጥቅ ያሉ, የመለጠጥ ችሎታ ያላቸው እና ብዙውን ጊዜ አንድ ላይ አይጣመሩም. የኔክሮቲክ መበስበስ በሚከሰትበት ጊዜ ፊስቱላዎች ይታያሉ. ብዙ ጊዜ ይከሰታል የቆዳ ማሳከክ. አልፎ አልፎ, የሊምፎግራኑሎማቶሲስ ዋነኛ መገኛ በጨጓራ, ሳንባ እና ስፕሊን ውስጥ ይታያል. በደም ውስጥ ያሉት የሊምፊዮክሶች ብዛት ይቀንሳል, የኒውትሮፊል ብዛት በመካከለኛ ባንድ ፈረቃ ይጨምራል, እና ESR ይጨምራል.

እውቅና- በባዮፕሲ ጊዜ በተወሰደው የሊንፍ ኖድ ውስጥ የበሽታውን የባህሪ ሂስቶሎጂካል ምልክቶች ላይ የተመሠረተ።

ሕክምና.የ polychemotherapy ኮርሶች, ከሬዲዮቴራፒ ኮርሶች ጋር ተለዋጭ.

1. የእድገት ችግሮች(Q89.9) እንደ ተጨማሪ ስፕሊን በሁሉም የአስከሬን ምርመራዎች በግምት 10% ይገኛሉ። ብዙውን ጊዜ, ተጨማሪው ስፕሊን በሂሊየም አካባቢ እና በቆሽት ጅራት ቲሹ ውስጥ (ምስል 7.1) ውስጥ ይገኛል. ገለልተኛ ክሊኒካዊ ጠቀሜታየለውም. አንዳንድ ጊዜ ከ splenectomy በኋላ hypertrophies.

ተጓዳኝ ስፕሊን ለሂማቶሎጂ በሽታዎች በ splenectomy ወቅት የተወሰነ ጠቀሜታ ያገኛል. የ parenchyma መጨመር እምብዛም አይታይም, ነገር ግን በአካሉ ተግባር ላይ ምንም ለውጦች አይታዩም. በጣም አልፎ አልፎ, የተለያየ አመጣጥ ያላቸው ሳይቲስቶች በስፕሊን ውስጥ ተለይተው ይታወቃሉ - epidermoid, serous እና echinococcal.

2. ስፕሊን አትሮፊ. ምርመራው የተመሰረተው ከተገመቱት እሴቶች ጋር ሲነፃፀር የአካል ክፍሎችን ክብደት በ 50% መቀነስ ላይ ነው. ይህ ሂደት ከፊዚዮሎጂ እድሜ ጋር የተያያዘ የሰውነት መቆራረጥን ሊያመለክት ስለሚችል ብዙ ሌሎች አካላት ግምት ውስጥ መግባት አለባቸው.

እየመነመነ ሲሄድ, ስፕሊን ለስላሳ እና ለስላሳ ነው, ካፕሱሉ የተሸበሸበ ነው. በክፍል ውስጥ, የታዘዙት ክፍል በከፍተኛ ሁኔታ የተገለጸ, ነጩው መከለያ ከተቆረጠው ወለል ላይ በሚወርድ ትናንሽ ደሴቶች መልክ ነው, እና ቀይ ፓውፕ በጣም ቀይ (ምስል 7.2).

እየመነመኑ ከበፊቱ የልብ ድካም ወይም ማጭድ ሴል ማነስ ጋር የተያያዘ ከሆነ, ከዚያም ስፕሊን parenchyma ጥቅጥቅ ነው, በውስጡ መዋቅር አልተገለጸም, እንክብሉ ነጭ-ግራጫ ቀለም, ወፍራም ነው.

በመጨረሻው የግራ ventricular failure (በዞሊንገር መሰረት የግራ ventricular atrophy ተብሎ የሚጠራው) ስፕሊን እየመነመነ ሊሄድ ይችላል። ለስላሳ-የላስቲክ ወጥነት ስፕሊን ከተሸበሸበ እንክብል እና ከኦርጋን እየመነመነ ጋር በማጣመር በከፍተኛ አጠቃላይ የደም መፍሰስ ወይም ከ varicose veins ከፍተኛ የደም መፍሰስ ጋር በ portal hypertension (የደም ማጠራቀሚያዎች ባዶ በመውጣታቸው የሃይፐርትሮፊድ ስፕሊን መደርመስ) ይከሰታል።

3.ስፕሌን RUPTURES(S36.0 - አሰቃቂ; D73.5 አሰቃቂ ያልሆነ). ለሆድ ብልቶች የደነዘዘ የስሜት ቀውስ እና የቀዶ ጥገና ሕክምና በጣም የተለመዱት የአንደኛ ደረጃ ስፕሌቲክስ ስብራት መንስኤዎች ናቸው, ማለትም. በተለመደው አካል ውስጥ ተከስቷል. በአንዳንድ ሁኔታዎች, hemoperitoneum ማደግ አፋጣኝ የቀዶ ጥገና ጣልቃ ገብነት ያስፈልገዋል. በ 15% ከሚሆኑት ጉዳዮች ውስጥ, የዘገየ የስፕሊን መቆራረጥ ይስተዋላል, ከቀድሞው የንዑስ ካፕሱላር ሄማቶማ ጋር የተያያዘ ነው. የስፕሌኒክ መቆራረጥ ከሚያስከትላቸው ችግሮች አንዱ የሆድ ክፍል ውስጥ የአካል ክፍሎች ቲሹ መትከል ነው multifocal splenitis. ቀደም ባሉት ጉዳቶች ምክንያት የጤነኛ ስፕሊን ስፕሊንቶሚ በሽታ የበሽታ መከላከያ መዛባትን አያመጣም።

በቀድሞው የፓቶሎጂ ጉዳዮች ላይ ድንገተኛ የስፕሌይክ ስብራት ሊከሰት ይችላል. በጣም የተለመዱት ድንገተኛ ስብራት መንስኤዎች ተላላፊ mononucleosis, ወባ, ታይፎይድ ትኩሳት, subacute ባክቴሪያ endocarditis, splenic ዕጢዎች እና ሉኪሚያ ናቸው.

4. ስፕሌኒክ ኢንፌርሽን(D73.5) ሁለት የታወቁ የአናቶሚካል ልዩነቶች አሉ splenic infarction - የደም ማነስ እና ሄመሬጂክ።

የደም ማነስ ኢንፌክሽኖች ብዙ ጊዜ እና የተለመዱ ናቸው. የሶስት ማዕዘን ቅርጽጥቅጥቅ ያለ ቢጫ ጉዳት ከደረቀ፣ ተሰባሪ ወለል ጋር (ምስል 7.3)። የልብ ድካም በ fibrinous perisplenitis እድገት አብሮ ይመጣል ፣ይህም በኋላ የተለያዩ የኃይለኛነት ደረጃ ያላቸው የፔሪቶናል adhesions ይፈጥራል ፣ አንዳንድ ጊዜ በጣም ኃይለኛ ስለሆነ አከርካሪው ያለ ፓረንቺማል ጉድለት ከአካባቢው ሕብረ ሕዋሳት መለየት አይችልም። የደም ማነስ ችግር የሚያስከትለው ውጤት የጠለቀ ነጭ-ግራጫ ጠባሳ መፈጠር ነው (ምሥል 7.4). ynfarkte ምስረታ ዘዴ sleznыh sosudы sleznыh krovenosnыh ዕቃዎች (splenic arteries እና ሥርህ) ጋር የተያያዘ ነው. በጣም የተለመደው የስፕሊን ኢንፍራክሽን መንስኤ የልብ thromboembolism ነው. በማይታወቁ ምክንያቶች, የስፕሊን ደም ወሳጅ ቧንቧዎች አተሮስክለሮሲስ ብዙውን ጊዜ በዲፕላስቲክ መልክ ይከሰታል. መዘጋቱ ጥቃቅን እና መካከለኛ መጠን ያላቸው የደም ቧንቧ ቧንቧዎችን የሚመለከት ከሆነ ፣ ለምሳሌ በ nodular panarteritis ፣ ከዚያ ብዙ ትናንሽ ግራጫ-ቢጫ ኢንፌክሽኖች በንዑስ ካፕሱላር ተለይተው ይታወቃሉ ፣ ከጎን ካለው parenchyma በግልጽ ተለይተው እና በማክሮስኮፒካዊ መደበኛ ቲሹ የተከበቡ ናቸው።

የደም መፍሰስ ችግር ከስርዓታዊ የደም ዝውውር (ስፕሊኒክ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች እና ደም መላሽ ቧንቧዎች) ጋር ተያያዥነት ያላቸው ስፕሊን መርከቦች ከታምቦሲስ ጋር ይዛመዳሉ. በማክሮስኮፕ, በሶስት ማዕዘን ቅርፅ, በአቅራቢያው ካለው ፓረንቻይማ (ፓረንቻይማ) ጋር ግልጽ ባልሆነ መልኩ የተገደቡ እና ከተቆረጠው ወለል በላይ ይጎርፋሉ (ምሥል 7.5). በጣም ሰፊው ክፍል ወደ ኦርጋን ካፕሱል ይመራል.

5. ስፕሌኖሜጋሊ(Q89.0 - የተወለዱ, በርካታ ኮዶች መንስኤውን ለመወሰን ጥቅም ላይ ሊውሉ ይችላሉ) - የሱል መጠን እና ክብደት ወደ 300 ግራም ወይም ከዚያ በላይ መጨመር. ይህ የጅምላ መጠን ሲደርስ, splenomegaly በክሊኒካዊ ሁኔታ ይታያል. ይህ የፓቶሎጂ ሂደት በተለያዩ የፓቶሎጂ ዓይነቶች ውስጥ ሊገኝ ይችላል። Splenomegaly ራሱ ባሕርይ የምርመራ ክስተት አይደለም, ይሁን እንጂ, ወደ 800 ግ የጅምላ ስፕሊን ከሆነ, ይህ አብዛኛውን ጊዜ የደም ዝውውር መዛባት ያመለክታል, እና 800 ግራም በላይ - አንድ የፓቶሎጂ አንድ infiltrative ወይም አደገኛ ሂደት ጋር የተያያዘ ነው.

5.1. የደም ዝውውር መዛባት.አብዛኞቹ የፓቶሎጂ ሂደቶች soprovozhdayutsya passyvnыh venoznыh hyperemia የሆድ አካላት, የጉበት ለኮምትሬ እና ዋና splenic ሥርህ መካከል ከእሽት, እየተዘዋወረ splenomegaly በጣም የተለመዱ መንስኤዎች.

Macroscopically እነዚህ patolohycheskyh ሂደቶች ወቅት nespecific ለውጦች ብለዋል: ስፕሊን ጥቅጥቅ ያለ, parenchyma ጥቁር ሰማያዊ ቀለም ጋር ቀይ, kapsulы ውጥረት (የበለስ. 7.6). በማክሮ-አጉሊ መነጽር ምርመራ ወቅት ጥቁር ቡናማ ወይም ጥቁር ጥቃቅን ቦታዎች በፓረንቺማ ውስጥ ተለይተው ይታወቃሉ, ከተቆረጠው ገጽ (የጋንዲ-ጋምና አካላት, ወይም የሳይዶፋይብሮስ ኖድሎች) በትንሹ ወደ ኋላ ይመለሳሉ. በ palpation ላይ በዙሪያው ካለው parenchyma በጣም ጥቅጥቅ ያሉ ናቸው። ብዙ የተዘበራረቁ የስፕሌኒክ ኢንፌክሽኖች አንዳንድ ጊዜ ወደ ስፕሌሜጋሊ ይመራሉ ፣ ይህም ከድርጅታቸው መጀመሪያ ጋር ይጠፋል ፣ ዲትሪተስ ሪዞርፕሽን እና የሕብረ ሕዋሳትን መመለስ።

5.2.የደም ፓቶሎጂ. ብዙ የፓቶሎጂ ሂደቶች የደም ስርዓት ወደ splenomegaly እድገት ይመራሉ. በክሊኒካዊ ጉልህ የሆነ ስፕሌሜጋሊ በጣም የተለመዱ ምክንያቶች የሚከተሉት ናቸው ።

• ሥር የሰደደ ሊምፎይቲክ ሉኪሚያ እና ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ (ምስል 7.7). አንዳንድ የሊምፎማ ዓይነቶች ከ splenomegaly እድገት ጋር አብረው ይመጣሉ ፣ ይህም በጣም ትልቅ መጠን ሊደርስ ይችላል ።
• ሁሉም ዓይነት የሂሞሊቲክ የደም ማነስ እና ብዙ አፕላስቲክ የደም ማነስ (ለበለጠ ዝርዝር የዚህን ምዕራፍ ክፍል 18 ይመልከቱ);
• thrombocytopenia, በተለይም የቬርልሆፍ በሽታ, በ follicular parenchyma ውስጥ ከፍተኛ ጭማሪ;
• extramedullary hematopoiesis - myeloproliferative በሽታዎች, erythroblastosis, ብዙውን ጊዜ የአጥንት metastases.

5.3.የአክቱ የመጀመሪያ እና የሜታቲክ እጢዎችእንዲሁም በክሊኒካዊ የ splenomegaly ቀጥተኛ መንስኤዎች ሊሆኑ ይችላሉ። የአካባቢያዊ ሊምፎጅን እና የአካል ክፍሎች ልዩ ያልሆኑ እጢዎች፣ ሊምፎግራኑሎማቶሲስ እና አደገኛ ሜታስታቲክ ሜላኖማ ያካትታሉ። በአክቱ ላይ የሚከሰቱ የሜታስታቲክ ካንሰሮች በጣም ጥቂት ናቸው.

5.4.የማከማቻ በሽታዎች- የፓቶሎጂ ሁኔታዎች ትክክለኛ የ polymorphic ቡድን። በሄፕታሜጋሊ የሚገለጡ በሽታዎች በሊፒዲዶስ (Goucher, Niemann-Pick, Hand-Schüller-Christian በሽታዎች) ይወከላሉ.

5.5. እብጠት. ለኢንፌክሽን መከላከያ ምላሽ ሆኖ የሚያድገው በጣም የተለመደው የስፕሌሜጋሊ ዓይነት. ስፕሊን በመጠን መጠኑ በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራል ፣ በጣም ለስላሳ ፣ አንዳንድ ጊዜ ካፕሱሉ ሲቆረጥ ፣ ፓረንቺማ በተናጥል በሚለዩ ከፊል ፈሳሽ ስብስቦች ይወከላል (ሴፕቲክ ስፕሊን)። የፓረንቺማ ቀለም ብዙውን ጊዜ ቆሻሻ ግራጫ-ቀይ ነው (ምሥል 7.8). የ follicular እና trabecular አወቃቀሮች በተግባር አልተገለጹም. በሁሉም የኢንፌክሽን ስፕሌሜጋሊዎች ውስጥ, ከፍተኛ መጠን ያለው ቲሹ ከተሰነጠቀው ገጽ ላይ በመቧጨር ይወገዳል. የስፕሊን ካፕሱል ያብጣል፣ በደካማ ግራጫ-ነጭ ፋይብሪነስ መውጣት ተሸፍኗል፣ እና አካሉ ሲወጣ በቀላሉ ይጎዳል። በመቀጠልም የፋይብሪን መውጣት ይደራጃል, እና ካፕሱሉ የንጽሕና መልክ ይኖረዋል.

ሥር በሰደደ ኢንፌክሽን ፣ ስፕሊን መጠኑም ይጨምራል ፣ ግን ህብረ ህዋሱ ከመደበኛው የበለጠ ጥቅጥቅ ያለ ነው ፣ የ parenchyma ግራጫ-ቀይ ቀለም እና የ follicular ንድፍ ይታያል (ምስል 7.9)።

ሌሎች የሚያቃጥሉ splenomegaly ዓይነቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

-ሚሊያሪ ቲዩበርክሎዝስ (ምስል 7.10) (በአክቱ ውስጥ ያሉት ትላልቅ ቲዩበርክሎማዎች እና ዋሻዎች በጣም ጥቂት ናቸው);

- sarcoidosis (በርካታ ኢንተርስቴሽናል ግራጫ እጢዎች ተለይተው ይታወቃሉ) (ምስል 7.11);

- ifecnionic mononucleosis (የአክቱ ስብራት, በጣም ጥቃቅን ጉዳቶች እንኳን, ብዙውን ጊዜ በልጆች ላይ ይከሰታሉ እና ከእውቂያ ስፖርቶች ጋር ይጓዛሉ);

ማልኒያ (የቆሸሸ ቀይ ቀለም ያላቸው ግዙፍ ቦታዎች)።

ስፕሌኖሜጋሊ ከስፕሌኒክ እጢዎች ጋር በሴፕሲስ ውስጥ ከፒያሚክ ስርጭት ጋር ይከሰታል። የሩማቶይድ አርትራይተስ እና ታይፎይድ ትኩሳት ከከፍተኛ ስፕሌሜጋሊ ጋር አብረው ይመጣሉ። በባንሽ ሲንድረም ውስጥ ያለው ስፕሌሜጋሊ ፣ እንደ congestive splenomegaly ተተርጉሟል ፣ ከጉበት ለኮምትሬ ጋር የተቆራኘ እና በክሊኒካዊ መልኩ እንደ hypersplenic anemia ሊገለጽ ይችላል።

በ splenomegaly እና hypersplenism መካከል ግልጽ የሆነ ልዩነት መደረግ አለበት. ስፕሌኖሜጋሊ፣ ብዙ ጊዜ የሰውነት ፅንሰ-ሀሳብ በመሆኑ፣ የአካል ክፍሎች ስራ መቋረጥ አብሮ ላይሆን ይችላል፣ hypersplenism ግን ክሊኒካዊ እና ተግባራዊ ፅንሰ-ሀሳብ ሲሆን ሁልጊዜም በእውነተኛ የሰውነት አካል ስፕሌሜጋሊ አይታወቅም።

6. አሚሎይድስ ኦፍ ዘ ስፕሌን. አሚሎይዶሲስ የተወለደ ወይም የተገኘ የሜዛንቺማል ፕሮቲን ዲስትሮፊ ነው፣ የማይሟሟ ፕሮቲኖችን ወደ ውስጥ ዘልቆ በመግባት የአካል ክፍሎችን ተግባር በመዳከም ይታወቃል። የአሚሎይዶሲስ እድገት ዘዴዎች, የተከማቸ አከባቢዎች, የተለያዩ ፋይብሪላር ፕሮቲኖች አይነት እና ኬሚካላዊ ባህሪያት, በትልቁም ሆነ በመጠኑ, የክሊኒካዊ ኮርሱን ባህሪያት ይወስናሉ.

በመጀመሪያ ደረጃ አሚሎይዶሲስ(E85.9) ፋይብሪላር ፕሮቲኖች በብርሃን ሰንሰለቶች ኢሚውኖግሎቡሊን ይወከላሉ ፣ በሁለተኛ ደረጃ አሚሎይዶሲስ ውስጥ ፕሮቲኖች የሚመነጩት ከአፖፖፕሮቲን ምላሽ ሰጪዎች ነው። ሌሎች የ amyloidosis ዓይነቶች በዘር የሚተላለፍ ወይም የተገኙ ሊሆኑ ይችላሉ. ክሊኒካዊ እና የሰውነት ምልክቶች ልዩ ያልሆኑ እና የተለያዩ ናቸው እናም በሂደቱ ውስጥ በተካተቱት የአካል ክፍሎች ላይ የተመሰረቱ ናቸው. ለምርመራ, የበሽታ መከላከያ ዘዴዎች እና ልዩ ቀለም ያለው ባዮፕሲ ጥቅም ላይ ይውላሉ.

በክሊኒካዊ እና በአካሎሚካዊ ሁኔታ ፣ በኩላሊት ፣ በጉበት ፣ በሆድ ፣ በአድሬናል እጢዎች እና በጨጓራ እጢዎች (በዚህ ዓይነቱ አሚሎይዶሲስ ፣ የፊንጢጣ ባዮፕሲ ምርመራ ነው) በመሳተፍ ዓይነተኛ አሚሎይዶሲስን መለየት ይቻላል ። የተንሰራፋው ስፕሌኒክ አሚሎይዶሲስ ክላሲክ አቀራረብ በሥነ-ጽሑፍ ውስጥ እንደ "ትልቅ የሴባክ ስፕሊን" (ምስል 7.12) ተገልጿል. በማክሮስኮፕ, ይህ ዓይነቱ አሚሎይዶሲስ መካከለኛ splenomegaly ገለጠ, የአካል ክፍል parenchyma ጥቅጥቅ ያለ እና ጠንካራ ነው. የተቆረጠው ቦታ ቅባት ነው. "ትልቅ ሳጎ ስፕሊን" በመባል የሚታወቀው ብርቅዬ የአካባቢያዊ ስፕሌኒክ አሚሎይድ ሲንድረም ከአካባቢያዊ ፎሊኩላር አሚሎይዶሲስ ጋር የተቆራኘ እና በመጠኑ ቁጥሮች ውስጥ ይገኛል።

splenomegaly, ግልጽ ግራጫ-ነጭ ቀረጢቶች ከተቆረጠው ወለል በላይ የሚወጡት አሳላፊ በጣም ጥቅጥቅ ያሉ ቅርጾች። በማክሮስኮፕ አሚሎይድ በቀላሉ የአካል ክፍሎችን ከሉጎል መፍትሄ ጋር በማከም ላይ ባለው የእንቅርት ወይም የትኩረት ጥቁር ቀለም የፓረንቺማ መልክ (እንደ አሚሎይዶሲስ ዓይነት) (ምስል 7.13) ይወሰናል.

Atypical amyloidosis (E85.4) ልብን (endocardium እና myocardium), ምላስ, ቆዳ, አንጎል እና ሳንባዎችን ያጠቃልላል. ከ 70 ዓመት በላይ በሆኑ ሁሉም የአስከሬን ምርመራዎች ውስጥ በ 3% ውስጥ እንደ አረጋዊ አሚሎይዶሲስ ይታያል.

ዕጢ-እንደ አሚሎይዶሲስ (E85.4) የላይኛውን የመተንፈሻ አካላት, ምላስ እና ሳንባዎችን ያጠቃልላል. ብዙውን ጊዜ ከአካባቢያዊ ወይም ከተበታተኑ የፕላዝማ ሴሎች ስርጭት ጋር ይዛመዳል. በአጠቃላይ የአስከሬን ምርመራ ሂደት ውስጥ ያለው የአሚሎይዶሲስ ድግግሞሽ 0.3% ነው ፣ አማካይ ዕድሜ ከ30-50 ዓመት ነው ፣ እና በወንዶች ላይ በተወሰነ ደረጃ የተለመደ ነው።

የአሚሎይዶሲስ በሽታ መንስኤ ውስብስብ እና ሙሉ በሙሉ ግልጽ አይደለም. የመጀመሪያ ደረጃ በዘር የሚተላለፍ አሚሎይዶሲስ በተዛማች ሜታቦሊዝም ጉድለት ላይ የተመሰረተ እና ያለፈውን የፓቶሎጂን አያመለክትም. በዚህ የፓቶሎጂ ዓይነት ውስጥ የክሮሞሶም መዛባት አይታወቅም። የአንደኛ ደረጃ amyloidosis nosological መዋቅር የተለያዩ ክሊኒካዊ እና የሰውነት መገለጫዎች ባላቸው በሚከተሉት በሽታዎች ይወከላል-

• የቤተሰብ ሜዲትራኒያን ትኩሳት(E85.0) በ polyserositis እና በኩላሊት አሚሎይዶሲስ የሚወከለው በራስ-ሰር የሚመጣ በሽታ ነው። አብዛኛዎቹ ታካሚዎች ከ 20 ዓመት እድሜ በፊት ክሊኒካዊ ምልክቶች ይታያሉ. በሽታው በባክቴሪያ ፖሊሴሮሲስ እና በመገጣጠሚያዎች ላይ በሚከሰት አጣዳፊ የፔሪቶኒተስ ጥቃቶች ይታወቃል. ምርመራው በክሊኒካዊ እና በጄኔቲክ ምርመራ ሊረጋገጥ ይችላል;
• amyloidosis ከአለርጂ ሽፍታ እና መስማት የተሳነው(E85.2) - ራስ-ሰር በሽታ;
• የልብ amyloidosis(E85.8) - የተለመደ ወይም ያልተለመደ ሊሆን ይችላል, ከልብ በተጨማሪ, ምላስን እና የዳርቻ ነርቮችን ያካትታል;
• ኒውሮቲክ አሚሎይድሸ (E85.1) - ብዙውን ጊዜ ያልተለመደ, የአንጎል መዋቅሮችን እና የዳርቻ ነርቮችን ያካትታል. በአልዛይመር በሽታ እና ዳውን ሲንድሮም ውስጥ ካለው አሚሎይዶሲስ መለየት አለበት.

ሁለተኛ ደረጃ አሚሎይዶሲስ ( E85.3) ሁል ጊዜ ያልተለመደ እና የሚከሰተው ከረጅም ጊዜ ተደጋጋሚ ወይም ቀርፋፋ ኢንፌክሽን ዳራ ላይ ነው። በተለምዶ, የሁለተኛ ደረጃ amyloidosis ክስተት እንደ ሥር የሰደደ የሳንባ ነቀርሳ (50% ሁለተኛ ደረጃ amyloidosis መካከል 50%), osteomyelitis (12%), ሥር የሰደደ ነበረብኝና ኢንፌክሽን (በዋነኝነት bronchiectasis) (10%), ሌሎች ሥር የሰደደ ኢንፌክሽን (12%) እንደ ከተወሰደ ሂደቶች ላይ የተመሠረተ ነው. %)። የሩማቶይድ አርትራይተስ ያለባቸው ታካሚዎች በ 20% ውስጥ አሚሎይዶሲስ ያድጋል.

7. የስፕሌን (inflammation and necrosis of the splen).. ብግነት-necrotic ለውጦች ስፕሊን ውስጥ አብዛኛውን ጊዜ ነጭ pulp ጋር የተያያዙ ናቸው, ይህም የሊምፋቲክ ሥርዓት አካል ነው, ነገር ግን በጣም ብዙ ጊዜ እነርሱ reticuloendothelial ሥርዓት አካል ሆኖ ከአካባቢው ወይም dyffuznaya ብግነት ቀይ pulp ጋር ሊጣመር ይችላል.

በማክሮስኮፕ ፣ በከባድ ተላላፊ ሂደት ወይም እብጠት ፣ ስፕሊን መጠኑ ይጨምራል ፣ በጣም ለስላሳ ወጥነት ያለው ፣ ቲሹ ግራጫ-ቀይ ቀለም በግማሽ ፈሳሽ ብዛት ሲቆረጥ ይፈርሳል። የተስፋፉ ፎሊሌሎች ከአጎራባች ፓረንቺማ አይወሰኑም እና አንዳንዴም ጨርሶ አይታወቁም።

ሥር በሰደደ ብግነት ውስጥ, ስፕሌኒክ ፓረንቺማ ከተለመደው የበለጠ ጥቅጥቅ ያለ ነው, እና splenomegaly እንደ አጣዳፊ እብጠት ተመሳሳይ ደረጃ ላይ አይደርስም. የኦርጋን ካፕሱል እብጠት ነው ፣ በአንዳንድ የፓቶሎጂ ጉዳዮች በፋይበር exudate (ፔሪቶኒተስ ፣ ሚዲያስቲንታይተስ ፣ በግራ በኩል ያለው የሳንባ ምች) ተሸፍኗል። በዚህ ሁኔታ, በአክቱ ላይ ያልተሰቃዩ ቁስሎች የተለመዱ ናቸው. ተጨማሪ ትኩረት fibrinous እብጠትየተደራጁ ናቸው እና በማክሮስኮፕ ከስፕሊን ካፕሱል hyalinosis አይለያዩም። የፓቶሎጂ ሂደቶች ልዩነት ምርመራ ቃጫ perisplenitis, ዕድሜ, የሕክምና ታሪክ እና በአጉሊ መነጽር ምርመራ ፊት ላይ የተመሠረተ ነው.

የ follicular necrosis ስፕሊን (follicular necrosis) በመጠን እስከ 1 ሚሊ ሜትር ድረስ በጥቂት ግራጫ-አረንጓዴ ፎሲዎች በ pulp ውስጥ ተበታትኖ ይገኛል ። ይህ ሂደት በዲፍቴሪያ እና ታይፎይድ ትኩሳት (ምስል 7.14) ውስጥ ሊገኝ ይችላል.

የስፕሊን ሚሊየሪ ቲዩበርክሎዝስ በ pulmonary hematogenously የተሰራጨ ሂደት ውጤት ነው እና በጣም ያነሰ በተደጋጋሚ, ከሳንባ ነቀርሳ ውጭ የሆነ አካባቢን ያሰራጫል. በማክሮስኮፕ በ የሚታወቅ ስሪትበፓረንቺማ ከተቆረጠው ወለል በላይ በሚወጡ ሚሊሪ እና ንዑስ ግራጫ-አረንጓዴ ቱቦዎች የተወከለው ። የሳንባ ነቀርሳ (ሳንባ ነቀርሳ) ከሊምፎግራኑሎማቶሲስ ("ፖርፊሪን ስፕሊን") መለየት አለበት, እሱም ፎሲዎቹ ከሚሊየሪ በጣም የሚበልጡ ናቸው. የላንዶሲ አጣዳፊ የሳንባ ነቀርሳ ሴፕሲስ የሚለየው ከፍተኛ መጠን ያለው ኒክሮቲክ ፎሲ በመኖሩ ላይ በመመርኮዝ ያልተስተካከሉ ዝርዝሮች ጋር ነው ። በ sarcoidosis ስፕሊን ውስጥ ፣ granulomas (የማይከሰት ኒክሮሲስ ፍላጎት) ብዙውን ጊዜ ይዋሃዳሉ እና ያልተስተካከሉ መግለጫዎች አሏቸው ፣ በ Wegener's granulomatosis ፣ የትኩረት መዋቅሮች ግራኑሎማዎች አይደሉም ፣ ግን የበለጠ የተዋሃዱ ያልተስተካከሉ ቅርጾች ጋር ​​ሰርጎ ገብተዋል።

8. የሊንፍ ኖዶች ቲዩበርክሎሲስ(ሳንባ ነቀርሳ lymphadenitis) (በቦታው ላይ በመመስረት የተለያዩ ምድቦችን መጠቀም ይቻላል: A15 - intrathoracic; A18 - mesenteric, ወዘተ.) - ሁልጊዜ ማለት ይቻላል እንደ ዋናው የሳንባ ነቀርሳ ውስብስብ አካል ይገለጻል. ብዙ ጊዜ ከሊምፍቶጅን ጋር የተቆራኘ እና ብዙ ጊዜ ከሄማቶጂንስ ስርጭት ጋር.

በተለምዶ የሳንባ ነቀርሳ ሊምፍዳኔተስ በሊምፍዴኖፓቲ ከግራጫ-ነጭ ጥቅጥቅ ያሉ ነቀርሳዎች ጋር ይወከላል ፣ አንዳንድ ጊዜ በትክክል ወደ ትላልቅ ቦታዎች ይዋሃዳሉ (ምስል 7.15)። በአንዳንድ ሁኔታዎች, የሊምፍ ኖድ ውስጥ የሚከሰት የኒክሮሲስ ችግር ይከሰታል, የኒክሮሲስ ትኩረት ግራጫ-ቢጫ, የተደባለቀ, ደረቅ, እና ሙሉውን የሊምፍ ኖድ ሊይዝ ይችላል እና በኋላ ላይ የካልሲየም ክምችቶች እና የሜታቦሊዝም ስሌት በውስጡ ይወሰናል (ምስል 7.16). የሊምፍ ኖዶች (የሊምፍ ኖዶች) ፈሳሽ ኒክሮሲስ (ኒክሮሲስ) ፣ በተለይም በአንገቱ ላይ ፣ በፍጥነት ወደ ቀዳዳ እና ከዚያ በኋላ የቆዳ ፌስቱላ መፈጠርን ያስከትላል።

ምርመራው በአጉሊ መነጽር እና በባክቴሪያ ምርመራ ላይ የተመሰረተ ነው.

9.የሆድኪን በሽታ(lymphogranulomatosis) (C81.9/M9650/3) በጣም የተለመደ የሊምፎማ ዓይነት ነው። ምርመራው በባዮፕሲ እና በፀጥታ የሊምፋዴኖፓቲ እና በሕገ መንግሥታዊ ሲንድሮም መኖር ላይ የተመሰረተ ነው.

የአደገኛ የሆድኪን ሊምፎማ ተፈጥሮ ሙሉ በሙሉ አልተረዳም. ምርመራን በሚገነቡበት ጊዜ አንድ ሰው ቀደም ሲል በቀዶ ጥገና ምርመራ ላይ ተወስኖ የነበረውን የፓኦሎጂ ሂደትን ብዛት ግምት ውስጥ ማስገባት ይኖርበታል. በአሁኑ ጊዜ, በማሻሻያዎች እና ሰፊ አጠቃቀምወራሪ ያልሆኑ የመመርመሪያ ዘዴዎችን በመጠቀም የሊምፎግራኑሎማቶሲስ ደረጃ በአንጻራዊነት በቀላሉ ይመሰረታል.

በዩኤስኤ ውስጥ ሚቺጋን ምደባ (አን አርቦር ዩኒቨርሲቲ) በሰፊው ጥቅም ላይ ይውላል ፣ እሱም ደረጃ I ሊምፎግራኑሎማቶሲስ የአንድ የሊምፍ ኖዶች ቡድን ተሳትፎ ፣ II ደረጃ ሁለት ወይም ከዚያ በላይ የሊምፍ ኖዶች በአንደኛው የዲያፍራም ክፍል ውስጥ እንደሚሳተፍ ይገልጻል። (ምስል 7.17), ደረጃ III በዲያፍራም በሁለቱም በኩል የሊምፍ ኖዶች ተሳትፎ እና ደረጃ IV እንደ የፓረንቺማል አካላት እና የአጥንት መቅኒ ተሳትፎ. ምደባው የሚያጠቃልለው: ምድብ A, ክሊኒካዊ ምልክቶች በሌሉበት, እና ምድብ B, በክብደት መቀነስ በሕገ-መንግስታዊ ሲንድሮም ተለይቶ ይታወቃል.

በማክሮስኮፕ ፣ የሊምፍ ኖዶች መጨመር የሚወሰነው በነጭ ወይም በነጭ-ግራጫ parenchyma ላይ ጥሩ ቀይ የጥራጥሬነት ባሕርይ በተገኘበት ነው። በተጎዳው ክልል ውስጥ ያሉ ሊምፍ ኖዶች በማንኛውም ዓይነት ሊምፎግራኑሎማቶሲስ (ምስል 7.18) ውስጥ እርስ በርስ አይዋሃዱም. በመቁረጫው ላይ የሊምፍ ኖዶች ጭማቂው ግራጫ-ነጭ ቲሹ በእጢ ቲሹ ለስላሳ-ላስቲክ ወጥነት ይተካል። መጀመሪያ ደረጃዎች ውስጥ odnorodnыh ፍላጎች lymfatycheskyh ኖዶች ውስጥ okazыvayut, በኋላ ጥቅጥቅ, oslablennыh ጠባሳ, ነገር ምስረታ predotvraschenyem ግራጫ-ቢጫ necrosis መካከል ዞኖች በደንብ opredelennыh.

የሊምፎማ ሂስቶሎጂካል ዓይነት ምንም ይሁን ምን ስፕሊን በ 75% ከሚሆኑት በሽታዎች ውስጥ በበሽታ ሂደት ውስጥ ይሳተፋል. በማክሮስኮፕ ፣ እስከ 1 ሴ.ሜ የሆነ ዲያሜትር ያላቸው ጥቅጥቅ ያሉ ባለብዙ ፎሲዎች ያልተስተካከሉ ዝርዝሮች ተወስነዋል (ምስል 7.19)። መርከቦች በስፕሊን ቲሹ ውስጥ በሚሳተፉበት ጊዜ, የሶስት ማዕዘን ቅርጽ ያለው ግራጫ-አረንጓዴ ወይም ግራጫ-ቢጫ ቀለም ያለው የኒክሮሲስ ፎሲዎች ይገኛሉ.

በሊምፎግራኑሎማቶሲስ አማካኝነት የሳንባዎች ተሳትፎ በ 50%, የአጥንት መቅኒ በ 20% እና ኩላሊት በ 10% በሁሉም ጉዳዮች ላይ ይወሰናል. በእነዚህ የአካል ክፍሎች ውስጥ የቲሞር ፎሲዎች ቢጫ, የተዋሃዱ, ያልተስተካከሉ ጠርዞች, እስከ 1 ሴ.ሜ መጠን ያላቸው, አብዛኛውን ጊዜ ጥቅጥቅ ያሉ ናቸው.

ምንም እንኳን የክሊኒካዊ መግለጫዎች እና ከፍተኛ የመመርመሪያ ችሎታ የ intravital ምርምር ዘዴዎች, የምርመራው, የክሊኒካዊ እና የሥርዓተ-ፆታ ልዩነት እና የሕክምናው ተለዋዋጭነት በሂስቶሎጂካል የምርምር ዘዴዎች ላይ ብቻ መመስረት እና መመዝገብ ይቻላል.

የሆጅኪን በሽታ በግምት 0.2% ከጠቅላላው አጠቃላይ ክፍል ውስጥ ይከሰታል። የሟቹ እድሜ ከ30-40 እና ከ50-60 አመት ነበር, እና ምንም ዓይነት የፆታ ቅድመ-ዝንባሌ አልተገኘም.

10.የስፕሌን እና የሊምፍ ኖዶች ሂስቲዮኬቲስስ. ይህ የፓቶሎጂ ሂደት ቡድን በቅርብ ጊዜ ውስጥ ብዙ ጊዜ ተገኝቷል እናም ዛሬ ከሁሉም idiopathic pulmonary fibrosing (interstitial) በሽታዎች 3% ያህሉን ይይዛል። ቀደም ሲል በሽታው ከሂስቲዮይትስ እና ማክሮፎጅስ የሚመነጨው ሥርዓታዊ ስርጭት አደገኛ ዕጢ እንደሆነ ተደርጎ ይቆጠራል. በአሁኑ ጊዜ የእንቅርት መስፋፋት ሂደት መሰረቱ የ dendrocytes (Langerhans ሕዋሳት) የፓቶሎጂ መሆኑን ተረጋግጧል, ይህም በ MHC II (ሜጀር ሂስቶኮፕቲቲቲ ኮምፕሌክስ - ዋናው የቲሹ ተኳሃኝነት ስርዓት) ፈሳሽ ምክንያት ኃይለኛ የበሽታ መከላከያ ማነቃቂያዎች ናቸው. ገንዳው በመሠረቱ ከማክሮፋጅ ስርዓት የተለየ ነው። የላንገርሃንስ ሴሎች እና ማክሮፋጅስ አንቲጂኖችን የሚያስተሳስሩ እና የሚያቀርቡ አካላት ናቸው፣ ይህም ተጨማሪ የበሽታ መከላከያ ምላሾችን ለመጀመር አስፈላጊ ነው።

በጣም ብዙ ጊዜ, የ pulmonary parenchyma ከተወሰደ ሂደት ውስጥ ይሳተፋል, ነገር ግን በአክቱ እና በሊንፍ ኖዶች ላይ የሚደርሰው ጉዳት ብዙውን ጊዜ ተገኝቷል (ከሁሉም ምልከታዎች 45-60%).

የሚከተሉት nosological histiocytosis ዓይነቶች አሉ:

• ደብዳቤ-የሳይን በሽታ(C96.0/M9722/3) - አጣዳፊ ልዩነት histiocytosis - አጠቃላይ ቅጽ, በዋነኝነት ልጆች ላይ ተጽዕኖ. በለጋ እድሜ(ፒክ - የህይወት ሁለተኛ አመት ጉበት እና ስፕሊን በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራሉ, በአጥንት ስርዓት ውስጥ ብዙ ኦስቲዮቲክ ቁስሎች ተገኝተዋል. ሊምፍ ኖዶች በመጠኑ ይጨምራሉ እና አንዳንድ ጊዜ ወደ ትላልቅ ኮንግሞሬቶች ሊዋሃዱ ይችላሉ, ከዚያም የሊምፍ ኖድ መዋቅር አልተገኘም. ምስል 7.20) በፓረንቺማል የአካል ክፍሎች እና በጡንቻዎች ውስጥ ብዙ ነጭ-ግራጫ ፎሲዎች መደበኛ ያልሆነ ቅርጽ ያላቸው ቅርጾች, በከፊል እርስ በርስ በመዋሃድ እና መደበኛውን ፓረንቺማ ሙሉ በሙሉ በመተካት. "የዓሳ ሥጋ" መልክ;
• eosinophilic granuloma(D76.0) የላንገርሃንስ ሴሎች አደገኛ መስፋፋት ተመሳሳይ ሂደት በማክሮስኮፒካል በፓረንቺማል የአካል ክፍሎች እና አጥንቶች (በተለያዩ ኦስቲዮቲክ ፎሲዎች መልክ) (ምስል 7.21) የተጠቁ ግለሰቦች ዕድሜ ከደብዳቤ-ሲዌ በሽታ የበለጠ ነው እና በሽታው በጣም ብዙ ጊዜ እራሱን በብቸኝነት ወይም በበርካታ አካባቢያዊ መልክ ይገለጻል;
• የእጅ-ሹለር-ክርስቲያን በሽታ(D76.0) እንደ eosinophilic granuloma የመጨረሻ ደረጃ ሊዳብር ይችላል። በማክሮስኮፕ ጉልህ የሆነ ቢጫ-ግራጫ ቁስሎች በአጥንት, በሊንፋቲክ ሲስተም, በጉበት እና በሳንባዎች ውስጥ ይገኛሉ (ምስል 7.22). የቁስሎቹ ቢጫ ቀለም በማክሮፎጅ ስርዓት ውስጥ ከፍተኛ መጠን ያለው ቅባቶች ከመከማቸት ጋር የተያያዘ ነው. የራስ ቅሉ አጥንቶች ተሳትፎ ወደ exophthalmos እድገት ፣ ከእድገቱ ጋር የፒቱታሪ እጢ መጨናነቅን ያስከትላል። የስኳር በሽታ insipidus, የእድገት መዛባት እና hypogonadism. በዋናነት ከ5-12 ዓመት የሆኑ ወንዶች ይጎዳሉ.

11.ማዮሎፕሮሊፈሬቲቭ ሲንዶምስ- በ hematopoietic stem cells ውስጥ በተገኙ ክሎናል እክሎች ላይ የተመሰረተ የበሽታ ቡድን.

ግንድ ሴሎች ሁሉንም የዳርቻ ክፍሎችን ስለሚሰጡ - erythroid ፣ lymphoid እና myeloid - ማንኛውም የጥራት ወይም የመጠን አለመመጣጠን myeloproliferative በሽታ ምልክት ሊሆን ይችላል። በአንዳንድ nosological ክፍሎች ውስጥ የጄኔቲክ ፓቶሎጂ በትክክል ይገለጻል, በሌሎች ውስጥ ግን ጥያቄው ክፍት ነው. በተለምዶ, myeloproliferative በሽታዎች በትክክል በግልጽ የተቀመጡ ክሊኒካዊ እና የላቦራቶሪ ምልክቶች እና በበርካታ መስፈርቶች መሰረት ይመደባሉ. በጣም ጉልህ የሆነ መቶኛ myeloproliferative syndromes በተደባለቀ መልክ ይገኛሉ ፣ እነሱ ብዙውን ጊዜ በአንድ ታካሚ ውስጥ የበሽታ መሻሻል ደረጃዎች ናቸው ፣ በተጨማሪም ፣ የእያንዳንዳቸው ውጤት አጣዳፊ ማይሎይድ ሉኪሚያ ሊሆን ይችላል።

እውነተኛ ፖሊሲፔሚያ(D45/M9950/1)። ምርመራው የተቋቋመው ከመጠን በላይ ቀይ የደም ሴሎች ፣ ስፕሌሜጋሊ ፣ መደበኛ የደም ኦክስጅን ሙሌት ፣ መካከለኛ thrombopitosis እና leukocytosis ባሉበት ነው። ልዩነት የመመርመሪያ መስፈርት የ erythropoietin ደረጃ ነው - የመጀመሪያ ደረጃ ወይም ፖሊኪቲሚያ ቬራ ዝቅተኛ. የልዩነት ምርመራው የሁለተኛ ደረጃ polycythemia የበለጠ ባህሪ ያላቸውን ሌሎች ክሊኒካዊ ሁኔታዎችን ግምት ውስጥ ማስገባት አለበት-ድርቀት ፣ የተለያዩ አመጣጥ hypoxia ፣ ሥር የሰደደ መርዝ OM, የኩላሊት ፓቶሎጂ እና erythropoietin የሚያመነጩ እብጠቶች.

የማክሮስኮፒክ ምርመራ ኃይለኛ ቀይ የአጥንት መቅኒ (ምስል 7.23)፣ ጥቅጥቅ ያለ የጨለማ ደም ከደም ስር ደም መፍሰስ፣ ከደም ስር ደም መፍሰስ እና ዝቃጭ ጋር በማጣመር በደም ወሳጅ አልጋ ላይ ሞልቷል። በተገቢው የደም አቅርቦት ገንዳዎች ውስጥ የደም መፍሰስ ችግር ሊታወቅ ይችላል. ፖሊኪቲሚያ ቬራ አብዛኛውን ጊዜ በ 60 ዓመት ዕድሜ ላይ ያሉ ወንዶችን ይጎዳል. በሽታው ከ 40 ዓመት በፊት እምብዛም አይታይም.

Idiopathic thromboitis ( D47.3/M9962/1) ምንጩ ያልታወቀ የማይኤሎፕሮሊፌራቲቭ በሽታ ነው፣ ​​እሱም በአጥንት መቅኒ ሜጋካሪዮክሶች እና በፔሪፈራል thrombocytosis መስፋፋት ይታወቃል። ምርመራ ለማቋቋም, ሌሎች ምክንያቶች, ቀይ የደም ሕዋሳት መደበኛ ቁጥር እና የፊላዴልፊያ ክሮሞሶም አለመኖር ውስጥ thrombocytosis አስፈላጊ ነው. በ 50-60 ዓመት ዕድሜ ላይ ባሉ ሴቶች ላይ በጣም የተለመደ ነው.

የበሽታው morphological መሠረት ለ venous ሥርዓት uncharacteristic localizations ጋር ብዙ ደም መርጋት ነው: hepatic, mesenteric, ፖርታል. በጡንቻ ሽፋን ላይ ብዙ ደም መፍሰስ ይቻላል. ይህ ፕሌትሌት የፓቶሎጂ, hemarthrosis, የደም መርጋት መታወክ የበለጠ ባሕርይ, በተግባር የማይታይ መሆኑን ልብ ሊባል ይገባል.

Myelofibrosis(D47.1/M9961/1) (ተመሳሳይ ቃላት: myeloid metaplasia, angiogenic myeloid metaplasia) ከባድ splenomegaly, poikilocytosis ጋር leukoerythroblastic የደም ስዕል, ብርቅ ግዙፍ አርጊ, hypercellular የአጥንት መቅኒ ፋይብሮሲስ ባሕርይ ነው.

የሴል ሴሎች ለአንዳንድ የእድገት ምክንያቶች እና ሳይቶኪኖች የሚሰጡት ምላሽ ለበሽታው ተውሳክነት የተወሰነ ሚና ይጫወታል, ለአጥንት መቅኒ ፋይብሮሲስ ምላሽ በጉበት, ስፕሊን እና ሊምፍ ኖዶች ውስጥ ከመጠን በላይ ደም መፍሰስ (extramedullary hematopoiesis) ሲገኝ. በአብዛኛው የሚከሰተው በ 50 ዓመት ዕድሜ ላይ ባሉ አዋቂዎች ላይ ነው.

የማክሮስኮፒክ ለውጦች ልዩ ያልሆኑ እና የደም ማነስ እና ሄፓቶስፕሌኖሜጋሊ ያካትታሉ። በኋላ ላይ በሽታው በሚከሰትበት ጊዜ, የድህረ-ሞት ምርመራ ካኬክሲያ, ሊምፍዴኖፓቲ እና በጉበት ውስጥ ብዙ ቀይ ቁስሎች ሊታዩ ይችላሉ, ይህም extramedullary hematopoiesis ይወክላል. በጣም ብዙ ጊዜ, የኋለኛው ወደ epidural ቦታ ላይ extramedullary hematopoiesis ጋር የተያያዘ የኢሶፈገስ varices እና transverse myelitis ከ የደም መፍሰስ ፖርታል የደም ግፊት እና ascites, ልማት ይመራል.

12. ማይሎዳይስፕላስቲክ ሲንድሮምስ(M998) - በ hematopoietic stem cells ውስጥ በተገኙ ክሎናል እክሎች ላይ የተመሰረተ የበሽታ ቡድን. በሳይቶፔኒያ, በሃይፐርሴሉላር አጥንት መቅኒ, የተለያዩ የሳይቶጄኔቲክ መዛባት እና ከፍተኛ የደም ካንሰር የመያዝ ዕድላቸው ከፍተኛ ነው. በሽታው ብዙውን ጊዜ ኢዮፓቲክ ነው ነገር ግን ከሆጅኪን በሽታ ወይም ኦቭቫር ካንሰር ከአልካላይን ኤጀንቶች ጋር የሚደረግ ሕክምና በሁለተኛ ደረጃ ሊከሰት ይችላል.

የበሽታ መከሰት መሰረቱ ከሃይፐርሴሉላር አጥንት መቅኒ ጋር በማጣመር ውጤታማ ያልሆነ ሄሞቶፖይሲስ ነው. የበሽታው መሻሻል ወደ አጣዳፊ ማይሎይድ ሉኪሚያ ይመራል ፣ለዚህም ነው ይህ ሲንድሮም “ፕሪሉኪሚያ” ተብሎ የሚጠራው። የክሮሞሶም እክሎች ከክሮሞሶም 5 ረጅም ክንድ (የእድገት ሁኔታዎችን እና ሚኤሎፕሮላይዜሽን ተቀባይ ተቀባይዎችን ኢንኮዲንግ) እና ክሮሞሶም 7. የሲንድሮው መዋቅር ፍንዳታ የሌለው ወይም ያለፍንዳታ እና ተከላካይ የደም ማነስን ያጠቃልላል።

በማክሮስኮፕ ፣ ልዩ ያልሆነ የምልክት ስብስብ ይታያል ፣ በስፕሌሜጋሊ ፣ በበርካታ የአካባቢ ኢንፌክሽኖች ፣ የደም ማነስ እና ሕገ መንግሥታዊ ክስተቶች ይወከላል።

13. ሥር የሰደደ ማይሎሌዩኪሚያ(C92.1/M9863/3) የ myeloproliferative syndromes ቡድን አባል ነው። ምርመራው የሚካሄደው በቋሚ ሉኪኮቲዝስ መሠረት ነው ሚኤሎይድ ተከታታይ ወደ ግራ ዝቅተኛ ቁጥር ያላቸው ፕሮሚየሎይቶች እና ፍንዳታዎች ፣ የፊላዴልፊያ ክሮሞሶም ወይም ለር-abl እንደገና መኖር። በማይሎይድ ሴሎች ከመጠን በላይ በማምረት ተለይቶ ይታወቃል።

በበሽታው መጀመሪያ ላይ ማይሎይድ ሴሎች የአጥንትን መቅኒ ተግባር ይለያሉ እና ይጠብቃሉ። በሽታው ከተከሰተ ከበርካታ አመታት በኋላ በሽታው ወደ አስከፊ ሂደት ይለወጣል.

ሥር የሰደደ ማይሎይድ ሉኪሚያ በተለየ የጄኔቲክ ለውጦች ይታወቃል. በእሱ አማካኝነት የፊላዴልፊያ ክሮሞሶም ፓቶጎኖሞኒክ ነው ፣ እሱም በመጀመሪያ እንደ የተለየ ሳይቶጄኔቲክ ማርከር ተገልጿል እና ከክሮሞዞም 9 ወደ ክሮሞሶም 22 በጄኔቲክ ቁስ ሽግግር ይወከላል።

የተገኘው ውህደት ጂን bcr - abl የፕሮቲን ውህደትን ይፈጥራል, ይህም የሉኪሚያ እድገትን ያመጣል. ብዙውን ጊዜ በሽታው ከ35-45 ዓመት ዕድሜ ላይ ባሉ ሰዎች ላይ ይከሰታል.

በማክሮስኮፕ ፣ ልዩ ያልሆኑ ፣ ይልቁንም ግዙፍ ሄፓቶስፕሌኖሜጋሊ እና ሊምፍዴኖፓቲ ተወስነዋል (ምስል 7.24)። የደም ማነስ እና የትኩረት ደም መፍሰስ.

14. አጣዳፊ ሉኪሚያ- የሂሞቶፔይቲክ ቅድመ ህዋሶች አደገኛ ለውጥ ጋር የተዛመዱ በሽታዎች ቡድን, ይህም የአጥንት መቅኒ የመለየት እና የመተካት ችሎታን ያጣል. አብዛኞቹ ጉዳዮች idiopathic ናቸው. በአንዳንድ ምልከታዎች, ጨረሮች እና ቤንዚን እንደ ኤቲዮሎጂካል ምክንያቶች ይሠራሉ.

በክሊኒካዊ ልምምድ ውስጥ, የተለያዩ አደገኛ ዕጢዎች ከአልካላይን ኤጀንቶች ጋር በሚታከሙበት ጊዜ የሚያድጉ ሁለተኛ ደረጃ አጣዳፊ ሉኪሚያዎች የተወሰነ ጠቀሜታ ያገኛሉ. በተለምዶ እንደሚታመን በቅድመ-በሽታው ደረጃ, እነዚህ በመድኃኒት-የተፈጠሩ ሉኪሚያዎች myelodysplastic syndromes ያላቸው እና በጄኔቲክ ከ ክሮሞሶም 5 እና 7 ፓቶሎጂ ጋር የተቆራኙ ናቸው.

ከሂሞቶፔይቲክ ሲስተም ጋር የተያያዙ ዋና ዋና ክሊኒካዊ እና የሰውነት ምልክቶች የሚከሰቱት የተለመደው የአጥንት መቅኒ በአደገኛ ንጥረ ነገሮች ሲተካ ነው. የስርዓታዊ ክሊኒካዊ ምልክቶች መሰረቱ በቆዳ, በጨጓራና ትራክት እና በማጅራት ገትር ውስጥ ያሉ የአካል ክፍሎች እና ሕብረ ሕዋሶች አደገኛ ሰርጎ መግባት ነው.

አጣዳፊ ሉኪሚያ በሥነ-ተዋልዶ-የሰውነት ምርመራ ወቅት በጣም አልፎ አልፎ አይታወቅም ፣ ምክንያቱም አጣዳፊ ጊዜ በስልታዊ ጥምር ኬሞቴራፒ ቁጥጥር የሚደረግበት ስለሆነ።

14.1.አጣዳፊ ሊምፎይቲክ ሉኪሚያ(C91.0/M9821/3) በዋነኛነት በልጅነት ጊዜ የሚከሰት ሲሆን በልጆች ላይ ከሚታዩት ሉኪሚያዎች 80 በመቶውን ይይዛል። ከፍተኛው የመከሰቱ አጋጣሚ የሚከሰተው ከ 3 እስከ 7 ዓመት ባለው ጊዜ ውስጥ ነው. አጣዳፊ ሊምፎይቲክ ሉኪሚያ በአዋቂዎች ላይም ይስተዋላል እና ከአዋቂዎች ሉኪሚያ 20% ያህሉን ይይዛል።

14.2. አጣዳፊ ማይሎይድ ሉኪሚያ(C92.0/M9861/3) እና አጣዳፊ የሊምፎይቲክ ያልሆነ ሉኪሚያ (የደም ሉኪሚያ ሂስቶሎጂካል መለያ ከታወቀ በኋላ ብዙ ኮድ መጠቀም ይቻላል) በዋነኛነት ዕድሜያቸው 50 እና ከዚያ በላይ በሆኑ ሰዎች ላይ የሚከሰቱ በሽታዎች ሲሆኑ ድግግሞሾቻቸው በእድሜ ይጨምራሉ።

በማክሮስኮፕ, ብዙ የደም መፍሰስ እና የደም መፍሰስ ፍላጎት ይወሰናል. በነዚህ በሽታዎች ሁለተኛ ደረጃ የመያዝ እድሉ ከጊዜ ወደ ጊዜ እየጨመረ የሚሄደው ኒውትሮፊል ከ 500/1 ሚሊር በታች ሲወድቅ እና ከ 100/1 ሚሊር በታች የኒውትሮፔኒያ ሕመምተኞች በጥቂት ቀናት ውስጥ በሴፕሲስ ይሞታሉ. ብዙውን ጊዜ G(-) ዕፅዋት ወይም ፈንገሶች እንደ በሽታ አምጪ ተህዋስያን ተለይተው ይታወቃሉ። ክላሲክ የኢንፌክሽን መገለጫዎች ሴሉላይትስ ፣ ፓራፕሮክቲተስ እና የሳንባ ምች ያካትታሉ።

15. ሥር የሰደደ ሊምፎሊክ ሉኪሚያ(C91.1/M9823.3) B-lymphocytes መካከል clonal malignant የፓቶሎጂ (ያነሰ በተለምዶ T-lymphocytes). ምርመራው የሚደረገው ከ 5000/1 ሚሊር በላይ ባለው የበሰለ ሊምፎይቶሲስ ላይ የተመሰረተ ነው, የተወሰነ የሴሉላር ተቀባይ ተቀባይ አካላት, በተለይም ሲዲ 5 እና ሲዲ 19.

የሊምፎይተስ እጢ ማባዛት የበሽታ መቋቋም አቅም የሌላቸው እና ለአንቲጂኒካዊ ማነቃቂያ ሙሉ በሙሉ ምላሽ የማይሰጡ ትናንሽ ሴሉላር ቅርጾች ቀስ በቀስ እየተባባሰ የሚሄድ ክምችት እንዲፈጠር ያደርጋል። በሽታው ልዩ ያልሆኑ ሲንድሮም (syndromes) እድገት ጋር ረጅም ክሊኒካዊ ኮርስ አለው. በሽታው በአዋቂነት እና በእርጅና ጊዜ ውስጥ ብቻ ነው የሚከሰተው (90% የሚሆኑት ከ 50 ዓመት በኋላ ተገኝተዋል, እና የታካሚዎች አማካይ ዕድሜ 65 ዓመት ነው).

ክሊኒካዊ እና morphologically, patolohycheskoho ሂደት javljaetsja immunosuppression, zlokachestvennыm ሰርጎ መቅኒ እና parenhymы አካላት. ሥር በሰደደ የሊምፎይቲክ ሉኪሚያ በሽታ የመከላከል አቅም ማጣት ብዙውን ጊዜ ፀረ እንግዳ አካላትን በ B ሊምፎይቶች በቂ አለመመረት ጋር የተያያዘ ነው። በተራቀቁ የበሽታው ዓይነቶች ላይ የሊምፎይድ ኢንፌክሽኖች በፓረንቺማል አካላት ላይ ቀጥተኛ ጉዳት ያደርሳሉ.

በሽታው በሚከሰትበት ጊዜ አራት ደረጃዎች ተለይተው ይታወቃሉ, እነሱም በተዛማጅ የፓቶሎጂ ምልክቶች ተለይተው ይታወቃሉ: I - lymphadenopathy (ስእል 7.25), II - ኦርጋሜጋሊ, III - የደም ማነስ እና IV - thrombocytopenia.

የበሽታው ማክሮስኮፒክ ምስል ልዩ አይደለም.

16.ሊምፎማ(C85.9/M9591/3) የሊምፎይተስ አደገኛ መስፋፋት ጋር የተያያዘ አደገኛ የፓቶሎጂ ሂደት ቡድን. ሊምፎማዎች በባህላዊው ሆጅኪን እና ሆጅኪን ያልሆኑ ይከፋፈላሉ. የሆድኪን ሊምፎማዎች በክፍል ውስጥ ተብራርተዋል. 9. ይህ ክፍል የሆጅኪን ያልሆኑ ሊምፎማዎች ማጠቃለያ ይሰጣል።

ሆጅኪን ያልሆኑ ሊምፎማዎች የተለያዩ የአደገኛ ዕጢዎች ቡድን ናቸው። እነዚህ የፓቶሎጂ ሂደቶች በክሊኒካዊ መግለጫዎች ውስጥ በከፍተኛ ሁኔታ ይለያያሉ, ከረዥም ጊዜ, ቀስ በቀስ ወደ ፍሉልነት ይለያያሉ.

ሆጅኪን ያልሆኑ ሊምፎማዎች መካከል etiology ውስጥ የጂን መታወክ ጉልህ ሚና ይጫወታሉ. ስለዚህ, የዚህ ቡድን በጣም ሰፊ ጥናት የተደረገበት በሽታ ነው ቡርኪት የበሽታ መከላከያ ሊምፎማ(C83.7/M9687/3)፣ በክሮሞሶም 8 እና 14 መካከል ያለው የሳይቶጄኔቲክ መታወክ ከጄኔቲክ ቁስ ወደ ሌላ ቦታ ከመቀየር ጋር የተቆራኘ ነው። ውጤቱም የበላይ ይሆናል። በ follicular lymphomas ውስጥ, በተመሳሳይ ክሮሞሶም መካከል ያለው የጄኔቲክ ቁሳቁስ ተመሳሳይ ሽግግር ይወሰናል, ነገር ግን ቦታው bcl-2 ጂን ይዟል.

ሊምፎማዎች የሚከፋፈሉት እንደ ክሊኒካዊ ጠበኛነታቸው እና እንደ ሴሉላር ልዩነት ደረጃ (በከፍተኛ፣ መካከለኛ እና ደካማ የተለዩ ሊምፎማዎች፣ ሌሎች የሊምፎማ ዓይነቶች) ነው። ከላይ ከተጠቀሱት እብጠቶች ውስጥ አብዛኛዎቹ B-cell ናቸው. ሆጅኪን ያልሆኑ ሊምፎማዎች ትንሽ ቡድን በተንኮል በተለወጡ ቲ ሴሎች ይወከላሉ. ይህ ያካትታል mycosis fungoides(M9700/3)፣ የአዋቂዎች ዓይነት ቲ-ሴል ሊምፎማ(M9705/3)፣ የማንትል ሴል ሊምፎማ k (M9703/3)፣ ማስጎምስ(Mucosa Associated Lymphoid Tissue) (M9764/3)፣ የዳርቻው ሊምፎማዎች(M9702/3) እና አናፕላስቲክ ትልቅ ሕዋስ ሊምፎማዎች(M9714/3) (ምስል 7.26).

ማንኛውም ከተወሰደ ሂደት ምርመራ ብቻ histological እና cytogenetic ጥናቶች ላይ የተመሠረተ መሆን አለበት. የሜምፕል ፕሮቲኖችን መለየት በምርመራው ውስጥ ትልቅ ሚና ይጫወታል, ነገር ግን በተለያዩ የሊምፎማ ዓይነቶች ውስጥ ያለው የመስቀል-ተቀባይ መዋቅር ከፍተኛ የውሸት-አዎንታዊ ውጤቶችን (ማለትም, ዝቅተኛ ስፔሻሊቲ) ስለሚሰጥ በአንዳንድ ቅጾች ብቻ ምርመራ ነው.

ሊምፍዴኖፓቲ ከሁለቱም አደገኛ ሂደት እና ጤናማ ሃይፕላፕሲያ ጋር አብሮ ሊሄድ ስለሚችል በአደገኛ ሊምፎማዎች ውስጥ የማክሮስኮፒክ ለውጦች ምንም የምርመራ ዋጋ የላቸውም። በአንዳንድ ሁኔታዎች, የሊንፍ ኖዶች (የሊምፍ ኖዶች) መደበኛ ገጽታ ያላቸው አደገኛ ሊምፎማዎች ይከሰታሉ. ስለዚህ ምርመራው ሊመሰረት የሚችለው በሂስቶሎጂካል ምርመራ ላይ ብቻ ነው.

በአንዳንድ የአደገኛ ሊምፎማዎች ዓይነቶች, የማክሮ-አጉሊ መነጽር ቴክኒኮችን መጠቀም የተወሰነ የመመርመሪያ ዋጋ ያላቸውን በርካታ ምልክቶችን ለመለየት ያስችላል. አዎ መቼ nodular (follicular) ሊምፎማ(M9690/3) በሊንፍ ኖዶች ላይ የሚደርሰው ጉዳት መስቀለኛ መንገድ ትኩረትን ይስባል (ምስል 7.27). ልዩነት ምርመራ nodular reactive lymphadenopathy ጋር ተሸክመው ነው, ይህም ውስጥ አንጓዎች መካከል ያለውን ክፍተት በአንጻራዊ ሰፊ እና ይበልጥ ግልጽ ፍቺ ነው. እውነተኛ pistionitis ሊምፎማ (M9723/3) macroscopically የሚወከለው እርስ በርሳቸው (lymphogranulomatosis ጋር የሚመሳሰል) ሊምፍ ኖዶች መካከል ግዙፍ ተሳትፎ አይደለም, የደም መፍሰስ እና necrosis መካከል hemogeneous አካባቢዎች አልተገለጸም (የበለስ. 7.28).

የማያጠራጥር ችግሮች በ nodular ዓይነቶች ሊምፎማዎች እና የሊምፍ ኖዶች (metastatic lesions) መካከል በማክሮስኮፒክ ልዩነት ምርመራ ቀርበዋል ፣ በተለይም በአልካላይን ፀረ-ቲሞር መድኃኒቶች አጠቃቀም ወቅት ሁለተኛ ደረጃ አደገኛ ሂደት ሲከሰት።

ሊምፎማዎች በሚመረመሩበት ጊዜ ለተለያዩ የሊምፎማ ዓይነቶች በጣም ልዩ የሆኑ የሜምፕል ተቀባይ ጥናቶች እና ትንተናዎች ጥቅም ላይ መዋል አለባቸው።

17. ባለብዙ እና ሶሊታር ማይሎማ(C90.0/M9732/3) በአጥንት መቅኒ መተካት፣ በአጥንት መበላሸት እና ፓራፕሮቲኖችን በማምረት የሚታወቅ አደገኛ የፕላዝማ ሕዋስ እጢ ነው። ምርመራ የአጥንት ህመም በተለይም በጀርባ ውስጥ, በፕላዝማ ወይም በሽንት ውስጥ ያለው አንድ ሞኖክሎናል ፓራፕሮቲን, በኤሌክትሮፊዮሬሲስ ወይም በ immunoelectrophoresis ተገኝቷል, እና የአጥንት መቅኒ በአደገኛ የፕላዝማ ሴሎች መተካት የሳይቶሎጂ ማረጋገጫ.

የቅርብ ጊዜ የሙከራ ውጤቶች በዚህ የፓቶሎጂ እድገት ውስጥ የሄርፒስ ቫይረሶች etiological ሚና ይጠቁማሉ።

የአጥንት መቅኒ መተካት መጀመሪያ ላይ እንደ ደም ማነስ ይከሰታል, እሱም ከጊዜ በኋላ ፓንሜይሎፍቲሲስ እና የአጥንት መቅኒ አፕላሲያ ይሆናል. የአጥንት መበላሸት ወደ ኦስቲዮፖሮሲስ ክሊኒካዊ እና የሰውነት ምልክቶች (ምስል 7.29), የሊቲክ አጥንት ቁስሎች (ምስል 7.30) እና የፓኦሎጂካል ስብራት. በክሊኒኩ ውስጥ, ከፍተኛ hypercalcemia የሚወሰነው, osteoclast እንቅስቃሴ osteoclastic activating ምክንያት (OAF) ምርት ጋር የተያያዘ ነው. የአካባቢያዊ ዕጢው ቅርፅ "ፕላዝማሲቶማ" ይባላል.

ልዩ ትኩረት የሚስበው ዕጢው ፓራፕሮቲኖች - ከመጠን በላይ የሆኑ ኢሚውኖግሎቡሊንስ ቀለል ያሉ ሰንሰለቶች ማምረት ነው። ብዙውን ጊዜ ይህ በ monomers እና dimers መልክ ያሉ እና የሚፈጥሩትን ኢሚውኖግሎቡሊን IgG እና IgAን ይመለከታል። viscosity ጨምሯልደም ግን ከዋልደንስትሮም ማክሮግሎቡሊኔሚያ ጋር ተመሳሳይ ደረጃ ላይ አይደርስም ፣ በዚህ ውስጥ ፔንታመርስ (IgM) ትልቅ ሚና ይጫወታሉ።

የብርሃን ሰንሰለቶች የኩላሊት ቱቦዎችን ይጎዳሉ, ይህም የ myeloma ኩላሊትን በጣም ባህሪ ምስል ይፈጥራል. በተጨማሪም እነዚህ ተመሳሳይ የብርሃን ሰንሰለቶች immunoglobulin በቲሹዎች ውስጥ እንደ አሚሎይድ ሊቀመጡ ይችላሉ. በበርካታ myeloma ውስጥ ፣ ለኢንፌክሽኖች የበለጠ ተጋላጭነት አለ ፣ ይህም ከሁለቱም የፓቶሎጂካል ኒውትሮፔኒያ እና የሳይቶስታቲክ ሕክምና የበሽታ መከላከያ ውጤት ጋር የተቆራኘ ነው። የታሸጉ ፍጥረታት - ስቴፕቶኮከስ pneumoniae እና ሄሞፊለስ ኢንፍሉዌንዛ - በተላላፊ ውስብስቦች ውስጥ ትልቁን ጥቅም ያገኛሉ።

18. የደም ማነስ- የደም ዝውውር ቀይ የደም ሴሎች ቁጥር መቀነስ እና በአንድ የደም ክፍል ውስጥ የሂሞግሎቢን መጠን መቀነስ ባሕርይ መሆኑን በሽታዎች አንድ ትልቅ ቡድን. የደም ማነስ በአዋቂዎች ላይ ሄማቶክሪት ከ 41% በታች ቢወድቅ እና የሂሞግሎቢን መጠን በወንዶች 13.5 g / l ሲቀንስ እና በዚህ መሠረት ከ 37% በታች እና በሴቶች ውስጥ ወደ 12 ግ / ሊ ሊታወቅ ይችላል.

የተወለደ የደም ማነስ መኖሩን በተገቢው የአናሜቲክ መረጃ መገመት ይቻላል. ከቫይታሚን ቢ 12 እና ፎሊክ አሲድ እጥረት ጋር ተያይዞ የተመጣጠነ ምግብ ማነስ በተለያዩ በሽታዎች የሚሠቃዩ እና በተለይም ሥር የሰደደ የአልኮል ሱሰኛ ሊሆኑ ይችላሉ። ክሊኒካዊ ምልክቶችልዩ ያልሆኑ ፣ ሆኖም ፣ የተወሰኑ ክሊኒካዊ ምልክቶች ለደም ማነስ ዓይነቶች የበለጠ ተለይተው ይታወቃሉ ፣ hepatosplenomegaly እና lymphadenopathy በጣም የተለመዱ እና ምንም የመመርመሪያ ዋጋ የላቸውም።

የተለያዩ የደም ማነስ ሂደቶች የሚከፋፈሉት እንደ ፓዮፊዚዮሎጂያዊ መሠረት ነው (የምርት መቀነስ ፣ የቀይ የደም ሴሎች መጥፋት ፣ ወይም በቀይ የደም ሴሎች መጠን ወይም ቅርፅ ላይ ለውጦች)። የደም ማነስ ብዙ የተለያዩ ምደባዎች መገኘት የዚህ በሽታ etiopathogenetic ክፍሎች ለመወሰን ያለውን ውስብስብነት ጋር የተያያዙ ያላቸውን taxonomy ያልተፈቱ ጉዳዮች መኖሩን ያንጸባርቃል.

የብረት እጥረት የደም ማነስ፣ ሥር የሰደዱ በሽታዎች የደም ማነስ እና thalasemia እና ማክሮኪቲክ የደም ማነስን ጨምሮ ማይክሮሳይክቲክ የደም ማነስ - ብዙውን ጊዜ ሜጋሎብላስቲክ እና ከቫይታሚን እጥረት ጋር የተቆራኘ ነው።

የደም ማነስ በሰፊው የሚወከለው እንደ nosological form ብቻ ሳይሆን ከብዙ በሽታዎች ጋር አብሮ የሚሄድ ሲንድሮም (syndrome) ነው. በደም ማነስ ወቅት በአካል ክፍሎች እና በቲሹዎች ላይ የማክሮስኮፒክ ለውጦች ልዩ ያልሆኑ ናቸው፣ ከአንዳንድ ቅጾች በስተቀር ብዙ ወይም ያነሰ ግልጽ የማክሮስኮፕ ፓቶሎጂ።

የደም ማነስ ምርመራው በዋነኝነት ክሊኒካዊ እና ላቦራቶሪ ነው. ከዚህ በታች አንዳንድ በጣም የተለመዱ የደም ማነስ ዓይነቶችን በተመለከተ መረጃ አለ።

18.1. የብረት እጥረት እና ሌሎች hypoproliferative የደም ማነስ.

እውነተኛ የብረት እጥረት የደም ማነስ(D50) በተለምዶ ከአጠቃላይ የሰውነት የብረት እጥረት ጋር የተያያዘ ተብሎ ይገለጻል። ሆኖም ፣ ይህንን የፓቶሎጂ እንደ አሉታዊ የብረት ሚዛን እና በብረት ላይ የተመሠረተ ብቃት የሌለው ኤርትሮፖይሲስ ተብሎ መተርጎም የበለጠ ትክክል ነው። የብረት መደብሮች መሟጠጥ በፊዚዮሎጂ ፍላጎቶች እና በተመጣጣኝ የአመጋገብ ብረት መጠን መካከል ካለው አለመመጣጠን ጋር የተያያዘ ነው. በብረት ላይ የተመሰረተ ብቃት የሌለው erythropoiesis የሚቀጥለውን የበሽታ እድገት ደረጃ ያሳያል. ማይክሮኪቲክ ሃይፖክሮሚክ የደም ማነስ የረዥም ጊዜ አሉታዊ የብረት ሚዛን አመላካች ነው, ይህም ዝቅተኛ ሄሞግሎቢን ያላቸው ቀይ የደም ሴሎችን ማምረት ይወስናል.

በክሊኒካዊ ልምምድ, ከቀዶ ጥገና በኋላ የብረት ማነስ የደም ማነስ እና አስፕሪን ሥር የሰደደ ጥቅም ላይ የሚውለው ውጤት (አሳምሞቲክ ደም መፍሰስ) የተወሰነ ጠቀሜታ ያገኛሉ. የብረት እጥረት የደም ማነስ በ idiopathic pulmonary hemosiderosis (በ pulmonary macrophages ውስጥ የብረት መቆራረጥ) ትክክለኛ ባህሪይ ክስተት ነው።

18.2. በኩላሊት በሽታ ውስጥ የደም ማነስ(D63) የኩላሊት በሽታዎች, በተለይም ከጊዜ ወደ ጊዜ እየጨመረ የሚሄደው የኩላሊት ውድቀት, ብዙውን ጊዜ የሃይፖፕሮሊፋቲቭ የደም ማነስ መንስኤዎች ናቸው. ሁልጊዜ በደም ማነስ እና በኩላሊት ውድቀት መካከል ያለው ቀጥተኛ ግንኙነት አለ. ይህ በዩሬሚያ እና በተዳከመ የሂሞፖይቲን ምርት ምክንያት የቀይ የደም ሴሎች የህይወት ዘመን የሚያጥርበትን የበሽታውን የተቀናጀ በሽታ አምጪ ተህዋስያን ያንፀባርቃል።

ሆኖም, በአንዳንድ ሁኔታዎች, አጣዳፊ የኩላሊት ውድቀት እና erythropoietin ደረጃዎች አይዛመዱም. ስለዚህ, በ hemolytic-uremic syndrome ውስጥ, የቀይ የደም ሴሎች ከመጠን በላይ ማምረት የሚወሰነው የኩላሊት ሥራን ጠብቆ ቢቆይም, የበሽታ መከላከያ ባልሆኑ ጥፋቶች ምክንያት ነው. ሌላው ምሳሌ polycystic የኩላሊት ነው. በዚህ የፓቶሎጂ ፣ የኩላሊት ተግባር ከጊዜ ወደ ጊዜ እየቀነሰ ቢመጣም ፣ erythropoietin ምርት ይቀጥላል። በተመሳሳይ ጊዜ, የስኳር በሽታ ያለባቸው ታካሚዎች ከ creatinine እና ከተቀረው የናይትሮጅን እሴቶች ትስስር ከሚጠበቀው በላይ ከፍተኛ የሆነ የደም ማነስ ያሳያሉ.

18.3. ሃይፖሜታቦሊክ ሲንድረም.ሃይፖፕሮሊፌራቲቭ የደም ማነስ በመሳሰሉት ሁኔታዎች ሊታወቅ ይችላል ረሃብ(D53.9) እና ሃይፖታይሮዲዝም(E03.1) የዚህ ዓይነቱ የደም ማነስ በሽታ መንስኤ አስፈላጊውን የኦክስጂን ፍላጎት እና ተያያዥ hypoerythropoiesis ይቀንሳል. በሃይፖታይሮዲዝም, የሂሞግሎቢን መጠን በከፍተኛ ሁኔታ ይቀንሳል, አንዳንድ ጊዜ ወደ 70-80 g / l, እና myxedema - እስከ 20-30 g / l (ከባድ የደም ማነስ). በተጨማሪም ሃይፖታይሮዲዝም ያለባቸው ታካሚዎች የብረት መምጠጥ ዝቅተኛ በመሆናቸው የብረት ሚዛን መዛባት ቢያጋጥማቸውም የብረት እና ፎሊክ አሲድ የመምጠጥ ፓቶሎጂ የተቀናጀ የፓቶሎጂ እውነተኛ ማይክሮኬቶሲስን ለመለየት አያደርገውም, ወይም ማይክሮኬቲስ ከሜጋሎብላስቲክ የደም ማነስ ምልክቶች ጋር ይደባለቃል. የደም ማነስ erythropoietin (ወይም የፓቶሎጂ በውስጡ ዳርቻ ተቀባይ) ምርት ውስጥ ሁከት ያመለክታል ይህም የታይሮይድ ሆርሞን, እርማት በኋላ ሕመምተኞች ላይ ይቆያል.

በፕሮቲን ረሃብ ፣ ትንሽ የደም ማነስ ብቻ ነው የሚታየው ፣ ይህ ደግሞ በማራስመስ የሚበረታታ ነው። የዚህ የደም ማነስ የላቦራቶሪ ንድፍ ኖርሞኪቲክ, ኖርሞክሮሚክ, በጣም ዝቅተኛ የሬቲኩሎሳይት ብዛት ያለው ነው. ይህ ቡድን በዚህ ምክንያት የሚፈጠረውን የደም ማነስ ማካተት አለበት የሆርሞን መዛባት andro1enes እና ኤስትሮጅኖች በ erythropoietin ውህደት ውስጥ በመሳተፍ። ቴስቶስትሮን እና አናቦሊክ ስቴሮይዶች የኢሪትሮፖይቲን ውህደት ይጨምራሉ ፣ castration እና ኤስትሮጅኖች ግን ይቀንሳሉ።

ሌላው ሃይፖፕሮሊፋራቲቭ የደም ማነስ ቡድን ኢንፍላማቶሪ የደም ማነስ ናቸው (በርካታ ኮዶች ጥቅም ላይ ሊውሉ ይችላሉ)፣ ብዙውን ጊዜ አጣዳፊ ወይም ሥር የሰደደ ኢንፌክሽን. የእነሱ በሽታ አምጪ ተህዋሲያን የቲሹ አስታራቂዎችን መለቀቅ ጋር የተያያዘ ነው እብጠት - ኢንተርሊኪን እና ሳይቶኪን, እነዚህም erythropoiesis የሚከለክሉ ናቸው. አንዳንዶቹ በባክቴሪያ ኢንፌክሽን እና እብጠቶች ወቅት ይህን ተጽእኖ ያሳድራሉ, ሌሎች ደግሞ ሥር በሰደደ ኢንፌክሽን (የደም ማነስ ሥር በሰደደ በሽታዎች) ይንቀሳቀሳሉ. በማንኛውም ሁኔታ ሳይቶኪኖች erythropoiesis ን ይከላከላሉ ( ቀጥተኛ እርምጃ) ወይም erythropoietin እና የብረት መሳብ (የተዘዋዋሪ ተጽእኖ) ላይ ተጽእኖ ያሳድራሉ.

በከባድ ኢንፌክሽን ውስጥ, ቀላል የደም ማነስ በጥቂት ሰዓታት ውስጥ ሊከሰት ይችላል. በተለምዶ ሥር በሰደደ በሽታዎች ውስጥ ያለው የደም ማነስ ኖርሞሲቲክ እና ኖርሞክሮሚክ ነው, ነገር ግን በአንጀት ውስጥ ያለው የብረት ማስተዋወቅ ተጨማሪ መዳከም እና ከ reticuloendothelial ሕዋሳት በመተግበሩ ምክንያት የማይክሮኮቲክ ሃይፖክሮሚክ ክፍል ሊጨመር ይችላል.

18.4. ከሄሞግሎቢን ፓቶሎጂ ጋር የተያያዘ የደም ማነስ(ሄሞግሎቢኖፓቲስ) በሂሞግሎቢን አስከፊ ውህደት ላይ የተመሰረተ የፓኦሎጂ ሂደቶች እና በሽታዎች ቡድን ነው. ለዚህ ፕሮቲን በተሳካ ሁኔታ እንዲሠራ ከፍተኛ ጥራት ያለው ብረት, ሄሜ እና ፕሮቲን ጥምረት አስፈላጊ ነው. የብረት አጠቃቀም እና ተግባር ፓቶሎጂ በክፍል ውስጥ ተብራርቷል. 18.1.

የግሎቢን ውህደት እና/ወይም ውህደት ጉድለት ወደ ማይክሮኪቲክ የደም ማነስ እድገት ይመራል (እንደ ታላሴሚያ) ፣ ሆኖም ፣ በአንዳንድ የሂሞግሎቢኖፓቲቲዎች ውስጥ ፣ የደም ውስጥ ደም-ወሳጅ hemolysis የበላይ ነው። የግሎቢንን አወቃቀር ወይም ጉድለቱን ወደ መጣስ የሚያመራው የስነ-ተዋልዶ በሽታ በሰዎች ውስጥ በጣም የተለመደው የጄኔቲክ ጉድለት ነው።

ሄሞግሎቢን የጋዝ ልውውጥን ተግባር ብቻ ሳይሆን የቀይ የደም ሴሎች ዋና መዋቅራዊ አካል ነው, ማለትም. የሂሞግሎቢን ፓቶሎጂ በቀይ የደም ሴሎች አሠራር እና መዋቅር ላይ ተጽዕኖ ያሳድራል ፣ ይህም በማይክሮቫስኩላር ውስጥ በሚያልፉበት ጊዜ ህይወታቸውን እና ደካማነትን ያስከትላል ። ይህ ወደ ሄሞሊቲክ መልክ የደም ማነስ እና የአካባቢያዊ ቲሹ እና የአካል ክፍሎች ሃይፖክሲያ ይመራል.

የሂሞግሎቢኖፓቲዎች ምደባ ወደ ተወለዱ እና የተገኙትን መከፋፈል ያካትታል.

የመጀመሪያው ቡድን የተወለዱ ሄሞግሎቢኖፓቲዎች ያጠቃልላል ማጭድ ሴል የደም ማነስ(D57)፣ ካልተረጋጋ ሄሞግሎቢን ጋር የተዛመዱ በሽታዎች፣ ከተዳከመ የኦክሲጅን ትስስር እና ትግበራ ጋር የተዛመዱ በሽታዎች እና ሜቲሞግሎቢኖፓቲዎች። ሁለተኛው የተወለዱ ሄሞግሎቢኖፓቲዎች ቡድን ያካትታል ታላሴሚያ (አልፋ እና ቤታ)(D56.0፤ D56.1)። የፊት አጥንቶች ማክሮስኮፒክ ለውጦች የቤታ ታላሴሚያን በተለይም የግብረ-ሰዶማዊነት ቅርፅን የሚያመለክቱ ናቸው።

የተገኘ ሄሞግሎቢኖፓቲዎች ከዚህ ጋር የተያያዙ መርዛማ ሁኔታዎችን ያካትታሉ ulfhemoglobinemia(D74.8)፣ methemoglobinemia(D74.9) እና ወደ አርቦክስሄሞግሎቢኔሚያ(T58) የታላሴሚያ የጄኔቲክ ገፅታዎች በሂማቶሎጂ እና በውስጣዊ ህክምና ላይ በሚመለከታቸው መመሪያዎች ውስጥ በበቂ ሁኔታ ተገልጸዋል.

በአጥንት መቅኒ እና ስፕሊን ውስጥ የማክሮስኮፒክ ለውጦች ተገኝተዋል. በታላሴሚያ በተለይም በቅድመ-ይሁንታ ቅርፅ የአጥንት መቅኒ ኃይለኛ ሃይፐርፕላዝያ የሚወሰነው በሁለቱም ትራቢኩላር እና የታመቀ አጥንት መቀነስ ነው ፣ እና ከዚህ ጋር ተያይዞ የፊት የራስ ቅል መበላሸት ግልፅ ነው። Hepatosplenomegaly ወደ መካከለኛ ዲግሪ ይደርሳል, ነገር ግን ምንም ልዩ ባህሪያት የሉትም.

ሲክል ሴል ሲንድረም የሚወሰነው በተዛማጅ ዘረ-መል (ጅን) ውርስ ውስጥ ነው ፣ ሆኖም ፣ ማጭድ ሴል የደም ማነስ መነጋገር የሚቻለው በእውነተኛ ክሊኒካዊ እና አናቶሚካዊ የበሽታው መኖር ጉዳዮች ላይ ብቻ ነው። ማጭድ ሴል በሽታ የሚለው ቃል የሂሞግሎቢን ውህደትን ለሚቆጣጠረው ጂን ግብረ-ሰዶማዊ ሁኔታዎችን ይመለከታል። ሄሞግሎቢን ኤስ ታይሚን በአዴኒን ሲተካ በተዛማጅ ጂን ነጥብ ሚውቴሽን ምክንያት በግሎቢን ውስብስብ 6 ኛ ቦታ ላይ ቫሊንን በግሉታሚክ አሲድ በመተካት ይታወቃል። የተገኘው ሄሞግሎቢን በቂ መሟሟት የለውም እና የፋይብሪላር ፖሊመሮች ኔትወርክን ይመሰርታል, ይህም የሴሉ ሽፋን በካፒላሪ አልጋ ውስጥ ማለፍን የሚያስተጓጉል ነው. ከበርካታ የህመም ማስታገሻዎች ፖሊሜራይዜሽን እና ዲፖሊሜራይዜሽን በኋላ ህዋሱ ሊቀለበስ በማይችል መልኩ ግትር ይሆናል።

በአንድ በኩል, እንዲህ ያሉት ሴሎች በንቃት ይወገዳሉ በሬቲኩሎኢንዶቴልየም ስርዓት, ይህም ወደ ሄሞሊቲክ የደም ማነስ እድገትን ያመጣል. በሌላ በኩል ደግሞ የሴሎች ስብስቦች መኖራቸው ማይክሮኮክሽን እንዲዘጋ ያደርገዋል, ይህም ለብዙ ቲምብሮሲስ ሁኔታዎችን ይፈጥራል. Thrombosis እና infarction የማጭድ ሴል ቀውስ ፓቶፊዚዮሎጂያዊ እና ክሊኒካዊ መሠረት ናቸው። ኢንፌክሽኑ በአክቱ (ምስል 7.31), በሳንባዎች, በኩላሊት እና በአንጎል ውስጥ በጣም ግልጽ ነው. thrombosis ምስረታ ውስጥ ከፍተኛ ግትርነት erythrocytes ብቻ ሳይሆን ሚና, ነገር ግን ደግሞ እየተዘዋወረ ግድግዳ ላይ ያላቸውን ጨምሯል ታደራለች አጋጣሚ. አንዳንድ የሂሞግሎቢን ዓይነቶች ለፖሊሜራይዜሽን/ዲፖሊሜራይዜሽን ከሄሞግሎቢን ኤ (ለምሳሌ ሄሞግሎቢን ሲ እና የፅንስ ሄሞግሎቢን) የበለጠ በንቃት ምላሽ ይሰጣሉ።

18.5. ሜጋሎብላስቲክ የደም ማነስ- በአከባቢው ደም ውስጥ ትልቅ እና ግዙፍ ቀይ የደም ሴሎች በመኖራቸው የሚታወቁ የበሽታዎች ቡድን። በተለምዶ፣ የማክሮሳይክ፣ ወይም ሜጋሎብላስቲክ፣ የደም ማነስ መንስኤዎች አሉ፡- የቫይታሚን ቢ 12 እጥረት(D51)፣ ፎሊክ አሲድ እጥረት(D52) እና የአልኮል ሱሰኝነት(F10.2/D53.9)።

በክሊኒካዊ ልምምድ ውስጥ ከፍተኛ ፍላጎት ያለው የቫይታሚን B12 የመጠን እጥረት ነው ፣ ምክንያቱም አንዳንድ ጉዳዮች በቀጥታ ከጨጓራና ትራክት የፓቶሎጂ ጋር የተዛመዱ ናቸው ፣ ይህም ብዙ ጊዜ ይከሰታል። በሌላ በኩል የቫይታሚን ቢ 12 እጥረት ክሊኒካዊ መገለጫዎች በሰውነት ውስጥ ያለው የዚህ ቫይታሚን ክምችት በጣም ጠቃሚ ስለሆነ በፓቶሎጂስት ልምምድ ውስጥ እምብዛም አይገኙም። የ B12-ጥገኛ የደም ማነስን ለመመርመር, በደም ውስጥ ያለው ማክሮሮቴይት, ማክሮሮቫሎክሳይት እና hypersegmented neutrophils መገኘት አስፈላጊ ነው, እና በተጨማሪ, በፕላዝማ ውስጥ ያለው የቫይታሚን B12 መጠን ከ 100 ፒ.ጂ. / ml በታች መሆን አለበት.

የቫይታሚን B 12 ተግባርን መጣስ በተለያዩ የሜታቦሊዝም ደረጃዎች ላይ ሊከሰት ይችላል። ወደ ሆድ ከገባ በኋላ ቫይታሚን B 12 ከፓሪየል ሴሎች ከሚወጣው ፕሮቲን ጋር ይጣመራል። ከፕሮቲን እጥረት ጋር, ቫይታሚን B 12 ከሌሎች ፕሮቲኖች (R factor) ጋር ይገናኛል, ይህም በአንጀት ውስጥ እንዲዋሃድ አይፈቅድም. ቫይታሚን B12፣ ከውስጣዊው ፋክተር ጋር የተቆራኘ፣ በቴርሚናል ኢሊየም ውስጥ ልዩ ተቀባይ ፕሮቲኖችን በሚያገኝ የሕዋስ ገንዳ ውስጥ ተጣብቋል። ውስብስቦቹ በፕላዝማ በኩል ወደ ጉበት ይጓጓዛሉ, እዚያም የቫይታሚን ዲፖት ይፈጠራል. ጉበት ከ 3000-5000 ሚሊ ግራም ቫይታሚን ቢ 12 ይይዛል ፣ ስለሆነም በየቀኑ የሚፈልገውን በግምት 3-5 mg ግምት ውስጥ በማስገባት ፣ የማከማቻው ሙሉ በሙሉ መሟጠጥ የቫይታሚን B12 ፍጆታ ካቆመ ከ 3 ዓመታት በኋላ እንደሚከሰት መገመት ይቻላል ። የቫይታሚን B 12 የምግብ እጥረት በጣም አልፎ አልፎ እና ጥብቅ በሆኑ ቬጀቴሪያኖች ውስጥ ብቻ ሊታይ ይችላል. ብዙ ጊዜ, ቫይታሚን B12 እጥረት የጨጓራና ትራክት የፓቶሎጂ ጋር የተያያዘ ነው, እና በዋነኝነት posleoperatsyonnыh ጊዜ ጋር.

ይሁን እንጂ በጣም የተለመደው የቫይታሚን B12 እጥረት መንስኤ ነው አደገኛ የደም ማነስ(D51.0) - ጥፋት parietal ሕዋሳት እና atrophic gastritis ጋር autoimmunnye ሲንድሮም. በጣም ብዙ ጊዜ, autoimmunnye የሰደደ gastritis, multiendocrine insufficiency ጨምሮ autoimmunnye የፓቶሎጂ, ሌሎች መገለጫዎች ጋር ይጣመራሉ.

ሁለተኛው የማክሮሳይቲክ የደም ማነስ ችግር የፎሊክ አሲድ እጥረት ነው።የፎሌት እጥረት የደም ማነስ ችግርን ለማወቅ ከመደበኛው የቫይታሚን ቢ 12 መጠን እና የፎላሲን መጠን መቀነስ በስተቀር ለ B 12 እጥረት ማነስ የተጠቆሙት ተመሳሳይ አመላካቾች አስፈላጊ ናቸው። በ ፎሊክ አሲድ እጥረት ምክንያት ዋናው የተመጣጠነ ምግብ እጥረት እና በአመጋገብ ውስጥ በርካታ ፍራፍሬዎችና አትክልቶች አለመኖር ነው. በሰውነት ውስጥ የዚህ ቪታሚን ከፍተኛ ክምችት ስለሌለ ምልክቶቹ በፍጥነት (በ2-3 ወራት ውስጥ) ያድጋሉ. ይህ ዓይነቱ ሃይፖቪታሚኖሲስ በአልኮል ሱሰኞች ውስጥ ይከሰታል, ለረዥም ጊዜ አኖሬክሲያ, እንደ በርካታ መድሃኒቶች የጎንዮሽ ጉዳት (ፊኒቶይን, ሰልፋ መድኃኒቶች, ሜቶቴሬዛት). የፎላሲን አለመመጣጠን መንስኤዎች ከትሮፒካል ስፕሩስ ፣ ከሄሞሊቲክ የደም ማነስ ፣ ከእርግዝና ፣ ከቆዳ ቆዳ በሽታዎች እና ከፔሪቶናል እጥበት ጋር የተያያዙ ናቸው።

በሁለቱም የሜጋሎብላስቲክ የደም ማነስ ምልክቶች ከኒውሮሎጂካል ፓቶሎጂ በ B 12 ጉድለት እና በፎሊክ አሲድ እጥረት አለመኖር ካልሆነ በስተቀር ተመሳሳይ ናቸው ።

በ megakaryocytic anemia ውስጥ የማክሮስኮፒክ ለውጦች ለዚህ ሲንድሮም ልዩ ያልሆኑ እና የደም ማነስ የዳበረበትን ከስር ከተወሰደ ሂደት ምልክቶች ሊወከል ይችላል ፣ ለምሳሌ ፣ የቀዶ ጥገና ያልሆነ ወይም ከቀዶ ጥገና በኋላ የአንጀት የፓቶሎጂ ፣ atrophic gastritis ፣ የአልኮል ሄፓቶሲስ ፣ ወዘተ.

18.6. ሄሞሊቲክ የደም ማነስበቀይ የደም ሴሎች የህይወት ዘመን መቀነስ ላይ የተመሰረቱ የተለያዩ በሽታ አምጪ ተህዋስያን ያላቸው በሽታዎች እና በሬቲኩሎኢንዶቴልየም ስርዓት አማካኝነት በ lytic ጉዳታቸው መቀነስ ላይ የተመሰረቱ ናቸው ፣ ይህም በየጊዜው ወይም ያለማቋረጥ ይከሰታል።

የሂሞሊቲክ የደም ማነስ ችግር ውስብስብ እና ሙሉ በሙሉ አልተረዳም. የሄሞሊቲክ የደም ማነስ ምደባ ከዚህ በታች ተሰጥቷል. እሱ የተመሠረተው ከደም ቧንቧ አልጋ (የደም ቧንቧ እና የደም ቧንቧ) አንፃራዊ በሆነ የሂሞሊሲስ አካባቢያዊነት ላይ የተመሠረተ ነው ፣ እንዲሁም የሂሞሊቲክ ምላሽን ዋና ዋና ዘዴዎችን በመለየት ነው። ከዚህ አንፃር ሄሞሊሲስ ከፕላዝማ ፕሮቲኖች ወይም ከደም ቧንቧዎች ፓቶሎጂ ጋር ተያይዞ በቀይ የደም ሴሎች ውስጥ ካሉ መዋቅራዊ ወይም ተግባራዊ ለውጦች ጋር ተያይዞ ሄሞሊሲስ እንደ ውስጣዊ ተደርጎ ሊወሰድ ይችላል።

18.6.1. ከቀይ የደም ሴሎች ፓቶሎጂ ጋር የተዛመደ የደም ማነስ;

• ቀይ የደም ሴል ሽፋን ጉድለቶች - spherocyt z (D58.0)፣ ellipsocitosis(D58.1)፣ የምሽት paroxysmal hemoglobinuria(D59.5);
• በ glycolytic metabolism ውስጥ ጉድለቶች; ከባድ hypophosphatemia, pyruvate kinase እጥረት(D55.8);
• ለኦክሳይድ ስሜታዊነት መጨመር - ግሉኮስ-6-ፎስፌት ዲሃይሮጅንሴስ እጥረት(D55.0) እና ሜቲሞግሎቢኔሚያ;
• ሄሞግሎቢኖፓቲዎች፡ ማጭድ ሴል ሲንድረም፣ ሜቴሞግሎቢኔሚያ፣ ያልተረጋጋ የሂሞግሎቢን ሲንድረም።

18.6.2. ከፕላዝማ ፕሮቲኖች እና ከደም ቧንቧ ግድግዳ ፓቶሎጂ ጋር የተዛመደ የደም ማነስ;

• የበሽታ መከላከያ - ራስን የመከላከል(D59.1), ሊምፎፕሮሊፌራል በሽታዎች, ኤም የመድሃኒት መርዛማነት(D59.0; አስፈላጊ ከሆነ, የመድኃኒት ምርቱን ለመለየት ከክፍል XX ኮድ ይጠቀሙ);
• ማይክሮአንጊዮፓቲ - thrombotic thrombocytopenic purpura (M31.1), hemolytic-uremic syndrome(D59.3)፣ የተሰራጨ coagulopathies(D65)፣ ሄሞሊሲስ በ ሰው ሰራሽ ቫልቮችልብ, vasculitis, metastatic ነቀርሳዎች;
• ኢንፌክሽኖች - የወባ ፕላስሞዲየም, ቦሬሊሲስ, ክሎስትሪዲያሲስ;
• ያቃጥላል;
• hypersplenism.

የሂሞሊቲክ የደም ማነስ ባሕርይ ማክሮስኮፒክ ለውጦች ልዩ ያልሆኑ ወይም ሙሉ በሙሉ የሉም። በጥናቱ ወቅት የደም ማነስ የተፈጠረበትን የፓቶሎጂ መኖሩን የሚያንፀባርቁ የተለያዩ የስነ-ሕዋሳት ምልክቶች ሊታወቁ ይችላሉ.

19. የፕሌትሌትስ እና ሄሞስታሲስ ፓቶሎጂ.በሚከተሉት የስነ-ሕመም ሂደቶች ውስጥ የደም መርጋት ፓቶሎጂ ሊከሰት ይችላል.

1. የቁጥር ወይም ተግባራዊ ፕሌትሌት ጉድለቶች.

Idiopathic thrombocygoyenic purpura(አይቲፒ) (D47.3) IgG ከማይታወቅ የፕሌትሌት ሽፋን አካል ጋር የሚቆራኝ እና የሚሞላበት ራስን የመከላከል ሂደት ነው። እንደነዚህ ያሉት ፕሌትሌቶች በቀጥታ ለሊሲስ የተጋለጡ አይደሉም, ነገር ግን ጥፋታቸው የሚከሰተው በ reticuloendothelial የስፕሊን ክፍል (ቀይ ፐልፕ) ውስጥ ነው. ስፕሌኒክ ማክሮፋጅስ ከ Fc-pe-l ተቀባይ ጋር ከበሽታ ተከላካይ ስብስብ ጋር በተሸፈነው ፕሌትሌትስ ጋር ይጣመራሉ, እና ጥፋት የሚከሰተው በፋጎሳይትስ ነው.

በልጅነት እና በአዋቂዎች ውስጥ ITP በተለየ መንገድ ይገለጻል. በልጆች ላይ ይህ በሽታ ከቫይረስ ኢንፌክሽን በኋላ የሚከሰት እና ቀላል ነው. በአዋቂዎች ውስጥ, ይህ ሥር የሰደደ እና ብዙውን ጊዜ ስፕሊንቶሚ ያስፈልገዋል, ምክንያቱም ስፕሊን የሁለቱም ፀረ እንግዳ አካላት ማምረት እና ፕሌትሌት መበታተን እና መጥፋት ቦታ ነው. ምርመራ ለማድረግ የሚከተለው አስፈላጊ ነው-የገለልተኛ thrombocytopenia መኖር; በተለመደው የሂሞቶፔይሲስ ምስል, የስርዓተ-ፆታ ሁኔታዎች አለመኖር እና የማይነቃነቅ ስፕሊን.

የ thrombocytopenia ሌሎች ምክንያቶች የሚከተሉት ናቸው

• የአጥንት መቅኒ ከተወሰደ ሂደቶች, i.e. የፕሌትሌት ምርትን ቀንሷል: አፕላስቲክ እና ውስጠ-ህዋሳት ሂደቶች, myelodysplasia እና ሥር የሰደደ የአልኮል ሱሰኝነት;
• ከአጥንት በላይ የሆነ የሰውነት በሽታ የመከላከል ሂደቶች-አይቲፒ, መድሃኒት (አንቲባዮቲክስ, ፀረ-አረርቲሚክ መድሐኒቶች), በስርዓተ-ፆታ ራስ-ሰር በሽታዎች (የስርዓት ሉፐስ ኤራይቲማቶሰስ, የሩማቶይድ አርትራይተስ), የድህረ-ፔርፊሽን thrombocytopenia ሁለተኛ ሂደቶች;
• ሌሎች ከመጠን በላይ ሂደቶች: hypersplenism. DIC ሲንድሮም, ሴስሲስ, ዋሻ hemangiomas (በተለይ በልጆች ላይ - ካባት-ሜሪሽ ሲንድሮም), thrombotic thrombocytopenic purpura, የቫይረስ ኢንፌክሽን.

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP). ምርመራው የሚካሄደው በማይክሮአንጊዮፓቲክ የደም ማነስ, thrombocytopenia, የነርቭ እና የኩላሊት ምልክቶች, መደበኛ የደም መርጋት እና ከፍተኛ መጠን ያለው የላክቶስ ዲሃይድሮጂንሴስ በሽታ መኖሩን ነው. ክሊኒካዊ እና የላቦራቶሪ ምልክቶች የነርቭ በሽታዎችን ካላካተቱ, ነገር ግን የኩላሊት ብቻ, እንዲህ ዓይነቱ ሂደት እንደ ሄሞሊቲክ-ዩሪሚክ ሲንድሮም (HUS) ይቆጠራል.

የሁለቱም ሂደቶች በሽታ አምጪነት አይታወቅም. የተወሰነ ጠቀሜታ በቅርብ ጊዜ ከተገኘው ፕሌትሌት አግግሉቲንሽን ፋክተር ጋር ተያይዟል፣ ነገር ግን በበሽታ አምጪ ተህዋስያን ውስጥ ያለው ሚና ግልፅ አይደለም። በልጆች ላይ, ሄሞሊቲክ-ዩሪሚክ ሲንድረም ብዙውን ጊዜ ከቀድሞው የጂ (-) የአንጀት ኢንፌክሽን ጋር ይዛመዳል: shigellosis, salmonellosis, enteropathogenic strains of Esherihia coli (በተለይ O157: H7). በአዋቂዎች ውስጥ ማይክሮቫስኩላር ቲምብሮሲስቶፔኒያ እድገት ከድህረ-ትራንስፕላንት ጊዜ, የበሽታ መከላከያ እና የረጅም ጊዜ ኢስትሮጅን አጠቃቀም ጋር የተያያዘ ነው.

2. የፓቶሎጂ ሂደቶችከተዳከመ የ fibrin clot ምስረታ ጋር የተያያዘ, ማለትም. የደም መርጋት ፓቶሎጂ. የደም መፍሰስ (coagulation pathology) በተለመደው ፕሌትሌት (ፕሌትሌት) ቁጥር ​​የደም መፍሰስ ጊዜን በመጨመር ይገለጻሌ. በተለምዶ የሄሞኮአጉላጅ ጉድለቶች በአንድ ቤተሰብ ውስጥ በተለያዩ ትውልዶች ውስጥ ይስተዋላሉ. Hemostesiological በሽታዎች የሚከተሉትን ያካትታሉ: von Willebrand በሽታ.

የተገኙ እና የተወለዱ የደም መርጋት በሽታዎች.

ቮን Willebrand በሽታ(D68.0) በጣም የተለመደው የሄሞስታሲስ (የደም መፍሰስ ችግር) የወሊድ በሽታ. በራስ-ሰር የበላይነት መርህ ይወርሳል።ምርመራ ለማድረግ ከላይ ከተጠቀሱት በተጨማሪ የፋክተር VIII አንቲጂን ደረጃ እና የፋክተር ስምንተኛ የደም መርጋት እንቅስቃሴን መቀነስ አስፈላጊ ነው። እንደ እውነቱ ከሆነ፣ ቮን ዊሌብራንድ በሽታ በ von Willebrand factor (VWF) ውስጥ የመጠን ወይም የጥራት ጉድለትን የሚያሳዩ የበሽታ አካላት ቡድንን ይወክላል፣ ይህ ፕሮቲን ለፕሌትሌት መጣበቅ አስፈላጊ ነው። የኋለኛው በቪደብሊውኤፍ ምክንያት ከኤንዶቴልየም ጋር ይጣበቃል, ይህም በፕሌትሌት ወለል ላይ ካለው የተወሰነ ተቀባይ (lb) ጋር ይያያዛል. የእነዚህ ተቀባይ ተቀባይ አለመኖሩ ምክንያት ነው የበርናርድ-ሶሊየር ሲንድሮም በሽታ አምጪ ተህዋስያን(D69.1) ፕሌትሌቶች በፋይብሪን ምክንያት ድምርን ይመሰርታሉ ፣ ይህም ከሌላው ሽፋን ተቀባይ (ኤንቢ/አይኤ) ጋር ይገናኛል ፣ ይህ አለመኖር ለበሽታው እድገት ቀስቃሽ ነው ። thrombasthenia ግላኒማን(D69.1)

የ von Willebrand በሽታን መመደብ እና መተየብ የሚወሰነው በ VWF የቁጥር ባህሪያት ላይ ነው - ከፊል መቀነስ እስከ ሙሉ መቅረት, ይህም ክሊኒካዊውን ምስል ይወስናል.

በፕሌትሌት ፓቶሎጂ ውስጥ የፓቶጎኖሚክ ክሊኒካዊ-አናቶሚካል ሲንድረም የሆነ የደም መፍሰስ በዋነኝነት የ mucocutaneous አካባቢያዊነት አለው። ከትንሽ ጉዳት በኋላ ብቻ ሳይሆን በቲሹ ላይ ከተጫነ በኋላ የደም መፍሰስ ወዲያውኑ ሊከሰት ይችላል. Petechial Hemorrhages ለ thrombocytopenia በጣም ባህሪያት ናቸው እና በተግባር ግን በተግባራዊ ፕሌትሌት እጥረት ውስጥ አይከሰቱም. ጥልቅ ፍላጎች መድማት, ለምሳሌ በጅማትና ውስጥ አቅልጠው ውስጥ, hemophilic ሁኔታዎች ለ pathognomonic ማለት ይቻላል ናቸው.

በፕሌትሌት ፓቶሎጂ የሚታወቁ ሂደቶች እራሳቸው የፕሌትሌት እክሎች (በጥራት እና በቁጥር), በመድሃኒት ምክንያት የሚመጡ thrombocytopathies እና von Willebrand በሽታ ናቸው. ምላሽ ሰጪ ወይም ፍፁም thrombocytopenia በ megakaryocyte anemias ውስጥ ሊከሰት ይችላል ምክንያቱም ፕሌትሌቶች ከዚህ ሕዋስ ገንዳ ጋር በሂስቶጀኔቲክ የተገናኙ ናቸው።

አንጻራዊ thrombocytosis በ ውስጥ ይታያል አጣዳፊ ደረጃበሳይቶኪን (ኢንተርሊኪን) ምክንያት thrombocytogenesis በማግበር የሚታወቀው እብጠት እና ዕጢዎች ፣ የደም መፍሰስ እና ቀላል የብረት እጥረት የደም ማነስ ባለባቸው በሽተኞች። ይህ ሁኔታ ከትክክለኛው thrombocytosis የተለየ ነው, እሱም የ myeloproliferative በሽታዎች ባህሪይ እና ወደ ከባድ ደም መፍሰስ ወይም ሰፊ የደም መፍሰስ ችግር ሊያስከትል ይችላል.

Thrombocytopenia etiopathogenetically ከሦስቱ የፓቶፊዚዮሎጂ ሁኔታዎች ጋር የተቆራኘ ነው፡- በአጥንት መቅኒ ውስጥ ያለው የፕሌትሌት ምርት መቀነስ፣ በአክቱ ውስጥ ያለው ፕሌትሌት መመረዝ እና የፕሌትሌት መጥፋት መጨመር።

የተዳከመ የፕሌትሌት ምርት የሚከሰተው የሂሞቶፔይቲክ ስቴም ሴሎች ሲጎዱ ነው, ስለዚህ thrombocytopenia ከ erythropenia እና / ወይም leukopenia ጋር አብሮ የሚሄድ ተጨማሪ ምልክት ሊሆን ይችላል. የዚህ ሂደት መንስኤዎች አፕላሲያ, ፋይብሮሲስ እና ዘግይቶ የመጎሳቆል ደረጃዎች ወደ መቅኒ ውስጥ አስከፊ ዘልቆ መግባት ናቸው.

ብዙውን ጊዜ የፕሌትሌት ምርት በፀረ-ሜታቦላይትስ እና በፀረ-ነቀርሳ አንቲባዮቲኮች (ከባድ መገለጫዎች) ፣ በአልካላይን ኤጀንቶች (መካከለኛ መገለጫዎች) እንዲሁም ታይዛይድ ዲዩሪቲኮች ፣ ኢስትሮጅኖች እና አልኮል በሳይቶቶክሲካል ተጽእኖ ምክንያት ተዳክሟል።

ስፕሊን በስርጭታቸው ምክንያት የደም ዝውውሩ ፕሌትሌትስ ደረጃን በእጅጉ ይለውጣል. ስለዚህ splenectomy በ 25-30% የሚዘዋወሩ ፕሌትሌቶች ቁጥር ሊጨምር ይችላል, ሆኖም ግን, portal hypertension, myeloproliferative disease እና anemia, splenomegaly እና hypersplenism ምክንያት ይህን አኃዝ በእጅጉ ይቀንሳል. ተመሳሳይ ሁኔታ በማከማቻ በሽታዎች, በተለይም በ Gaucher በሽታ ውስጥ ይታያል.

የፕሌትሌትስ ጠንከር ያለ ጥፋት የበሽታ መቋቋም እና የበሽታ መከላከያ ሊሆን ይችላል. የመጀመሪያው የሚከሰተው በማይክሮክክሮክሳይድ ፓቶሎጂ, የ fibrin የደም መርጋት እና የደም ውስጥ ደም ሰጭ ፕሮቲሲስ መኖሩ ነው. ልዩ ጠቀሜታ thrombotic thrombocytopenic purpura እና hemolytic-uremic syndrome, እንዲሁም ስርጭቱ intravascular coagulation ሲንድሮም ናቸው. Immunological thrombocytopenia ከቫይረስ ወይም ከባክቴሪያ ኢንፌክሽን ጋር የተቆራኘ ነው, እንዲሁም ብዙ ቁጥር ያላቸው የተለያዩ መድሃኒቶችን መውሰድ (በኋለኛው ሁኔታ, thrombocytopenia የጎንዮሽ ጉዳት ነው). በጣም የተለመደው ዓይነት idiopathic thrombocytopenic purpura ነው. የበሽታ መከላከያ ቲምብሮኮቲፔኒያ የሚያመርቱ መድሃኒቶች አንቲባዮቲክስ, አልካሎይድ, ማስታገሻዎች እና የልብ መድሐኒቶች, ስቴሮይድ ያልሆኑ የሕመም ማስታገሻዎች, methyldopa, sulfonamides እና የወርቅ ጨው ዝግጅቶችን ያካትታሉ. ከላይ ያለው መረጃ የሚያመለክተው የመደበኛ ፕሌትሌትስ የቁጥር ፓቶሎጂን ብቻ ነው, ማለትም. ተግባራዊ ብቃት ያለው. የፕሌትሌትስ ተግባራዊ የፓቶሎጂ ከሶስት ተግባራት ውስጥ አንዱን በመጣስ እራሱን ያሳያል-ማጣበቅ (ማጣበቅ / መጣበቅ) ፣ ማሰባሰብ እና መበላሸት ። የእነዚህ የፓኦሎሎጂ ሂደቶች ምደባ ከላይ ቀርቧል.

የደም እና የሂሞቶፔይቲክ አካላት በሽታዎች በልጆችና ጎልማሶች ላይ ቀደምት ሞት ምክንያት ናቸው. ይህ በፕላዝማ ውስጥ ከተወሰደ ሂደቶች ለማከም አስቸጋሪ ነው, ይህም ደግሞ በጣም ውድ ነው እውነታ ተብራርቷል. ወቅታዊ ህክምና እና የመከላከያ እርምጃዎች የአካል ጉዳትን ወይም ሞትን አደጋ ለመቀነስ ይረዳሉ.

የደም በሽታዎች ለሰዎች በጣም አደገኛ ናቸው

የደም በሽታዎች ምደባ

የደም እና የሂሞቶፔይቲክ አካላት በሽታዎች መንስኤዎች በሂማቶሎጂ ሳይንስ (ሄማቶሎጂ) ይማራሉ.

በክስተቱ እና በክፍል መንስኤዎች ላይ በመመርኮዝ ዋናዎቹ የበሽታ ዓይነቶች ተለይተዋል-

• ቀይ የደም ሕዋሳት በሽታዎች;
• leukocyte pathologies;
• የፕሌትሌት በሽታዎች;
• የደም ማነስ - ሄመሬጂክ ዲያቴሲስ.

በቀይ የደም ሴሎች ለውጦች ምክንያት የሚመጡ በሽታዎች

በፕላዝማ ውስጥ ያለው የቀይ የደም ሴሎች ብዛት ወይም ጥራት ለውጥ ሁልጊዜም መሰረታዊ የደም ተግባራት መበላሸትን ያመለክታሉ። ከእንደዚህ አይነት ፕሮቲኖች () መብዛት አልፎ አልፎ ነው ፤ ብዙ ጊዜ ሰዎች ጉድለታቸውን ያጋጥማቸዋል ()።

የደም ማነስ ዋና መንስኤዎች-

• የተለያየ ክብደት ያለው ደም መፍሰስ - በአካል ጉዳት, በቀዶ ጥገና ወይም በትንሽ ነገር ግን በተደጋጋሚ ከአፍንጫ ደም መፍሰስ, ከከባድ የወር አበባ ጋር ተያይዞ የሚከሰት ከፍተኛ የደም መፍሰስ, በምግብ መፍጫ ሥርዓት ውስጥ የደም መፍሰስ ቁስለት;
• በደካማ ወይም በተበላሸ ሽፋን ምክንያት ቀይ የደም ሴሎች በፍጥነት መበላሸት;
• የኢቺኖይተስ (ያረጁ ቀይ የደም ሴሎች) እንዲጨምር የሚያደርገውን የቀይ የደም ሴሎች እና የሂሞግሎቢን ሜታቦሊዝም መዛባት።

በቀይ የደም ሴሎች ውስጥ ያሉ ያልተለመዱ ነገሮች እንደነዚህ ያሉ ሴሎች መሠረታዊ ተግባራትን ወደ መስተጓጎል ያመራሉ.

በዚህ ዳራ ውስጥ አደገኛ በሽታዎች ይከሰታሉ.

1. አጣዳፊ ወይም ሥር የሰደደ የደም ማነስ.
2. የሄሞሊቲክ ተፈጥሮ የጄኔቲክ የደም ማነስ - ማጭድ ሴል ማነስ, ታላሴሚያ, ስፌሮሲስ, ኤሊፕቶኬቲስ, አካንቶኬቲስ.
3. የተገኘ የደም ማነስ ምክንያት በራስ-ሰር የደም ማነስ, ጥቃቅን እና መካከለኛ መርከቦች pathologies, hemolytic-uremic ሲንድሮም, ወባ, hemolytic ስካር.
4. እጥረት የደም ማነስ.
5. ፖርፊሪያ (በሂሞግሎቢን መፈጠር ውስጥ በሚሳተፉ ሴሉላር ንጥረ ነገሮች ላይ የሚደርስ ጉዳት).
6. አፕላስቲክ የደም ማነስ (በአጥንት መቅኒ ውስጥ ያሉ ያልተለመዱ).

የደም ሴሎች በጤናማ ደም እና በደም ማነስ ውስጥ

የደም ወይም የደም ማነስ መጠን መቀነስ በሄሞግሎቢን ፍጆታ መጨመር ምክንያት ሊከሰት ይችላል. ይህ በእርግዝና ወቅት, ጡት በማጥባት እና በአትሌቶች ውስጥ ይከሰታል.

የበሽታው መንስኤ ምንም ይሁን ምን የደም ማነስ ዋና ዋና ምልክቶች የሚከተሉት ናቸው-

• ድካም, የማያቋርጥ ድክመት እና ብዙ ጊዜ ማዞር;
• ፈዛዛ የቆዳ ቀለም;
• ፈጣን የልብ ምት, tinnitus;
• የማስታወስ, የአፈፃፀም, የእንቅልፍ መዛባት መበላሸት;
• የከንፈር እና የድድ ቀለም ቀላል ሮዝ እና ነጭ ይሆናል። ጆሮዎች(በልጆች ውስጥ).

የደም ማነስ tinnitus ያስከትላል

የቀይ የደም ሴሎች ምርት መጨመር ሲኖር ብርቅዬ የደም በሽታዎች ሊከሰቱ ይችላሉ። ብዙውን ጊዜ ቀይ ሂደቱ አይጎዳውም አደገኛ ዕጢዎች, እና ሁሉም የደም ሴሎች ቁጥር መጨመር ምክንያት የሚመጣ በሽታ አምጪ ኮርስ አላቸው.

1. Polycythemia (plethoric syndrome) - ቀይ የደም ሴሎች ብቻ ሳይሆን ሌሎች ሴሎች (ፕሌትሌትስ, ሉኪዮትስ) በፕላዝማ ውስጥ ይጨምራሉ. ይህ አጠቃላይ የደም መጠን ይጨምራል.
2. Erythremia የቀይ የደም ሴሎችን ብቻ መጨመር ነው።
3. የቫኬዝ በሽታ - ሁሉንም የሂሞቶፖይሲስ, በተለይም erythroid ን ይጎዳል, እና ጤናማ ሉኪሚያ ነው.

ፖሊኪቲሚያ - የደም ሴሎች ቁጥር መጨመር

የሚከተሉት ሁኔታዎች በቀይ የደም ሴሎች ደረጃ ላይ ያሉ በሽታዎች ግልጽ ምልክቶች ናቸው.

• በፊቱ ላይ የቆዳ መቅላት;
• ብዙ ጊዜ ትኩስ ብልጭታዎች;
• በሰውነት ውስጥ ማሳከክ እና ማቃጠል, ሙቅ ከሆነ ገላ መታጠብ ወይም ገላ መታጠብ በኋላ የበለጠ የሚታይ ይሆናል;
• በእግር ላይ የሚያሰቃዩ ጥቃቶች;
• በላይኛው እጅና እግር phalanges ውስጥ የሚቃጠል ስሜት።

በቀይ የደም ሴሎች መጨመር, በቆዳው ላይ መቅላት ይታያል

ቀደም ባሉት ጊዜያት በፕላዝማ ውስጥ የቀይ የደም ሴሎችን ጥራት እና መጠን መጣስ እራሱን እንደ ደስ የማይል ምልክቶች ያሳያል። ስለዚህ በሽታው በቶሎ ሲታወቅ እሱን ለመዋጋት ቀላል ይሆናል።

በሉኪዮትስ ውስጥ ካሉ ያልተለመዱ ችግሮች ጋር የተዛመዱ የደም በሽታዎች

በአጥንት መቅኒ ውስጥ ነጭ የደም ሴሎች ይመረታሉ. ይህ ኢንፌክሽን ወይም ቫይረሶችን ወደ ሰውነት ውስጥ ዘልቆ እንዲገባ በተባዛ እብጠት መልክ የበሽታ መከላከያ ምላሽ ነው። Leukocytes በ 5 ዋና ቅርጾች ይወከላሉ - eosinophils, monocytes, neutrophils, basophils. የሂሞቶፖይሲስ የሉኪዮትስ ቅርንጫፍ መቋረጥ በተፈጥሮ ውስጥ ዕጢ ሲሆን ብዙውን ጊዜ ካንሰርን ያስከትላል.

በነጭ ሴሎች ውስጥ ለውጦች በሚከተሉት ምክንያቶች ሊነሱ ይችላሉ-

• ለበሽታዎች እና ለቫይረሶች መጋለጥ;
• የኬሚካል መርዝ;
• በጄኔቲክ ደረጃ የሚወሰኑ የበቀለው ጉድለቶች;
• የጨረር መጋለጥ;
• የ corticosteroids ተጽእኖ (የነጭ ሴሎች መጨመር ያስነሳል).

በውጫዊ ተጽእኖ ምክንያት እና ውስጣዊ ምክንያቶችሉክኮቲስቶች በመደበኛነት መመረታቸው ያቆማል ፣ ለዚህም ነው እጥረት ያለባቸው () ፣ ወይም ባልተለመደ ሁኔታ ያድጋሉ (ሌኩኮቲስ)። የነጭ የደም ሴሎች መጨመር ከአጥንት መቅኒ ውስጥ ያልበሰሉ ወይም የተበላሹ ህዋሶች በመለቀቁ ምክንያት ሊከሰት ይችላል።

የአንድ የተወሰነ የሉኪዮትስ ሕዋስ ተግባር ወይም ጥምርነት ላይ በመመስረት የተወሰኑ በሽታዎች ይከሰታሉ.

1. ሊምፎይቶፔኒያ የሊምፎይተስ ወሳኝ ቅነሳ ነው.
2. ሊምፎይቲክ ሉኪሚያ, ሊምፎማ ወይም ሊምፎግራኑሎማቶሲስ - የሊምፎይተስ ከፍተኛ ክፍፍል. በሽታው በበርካታ የሰውነት ክፍሎች ውስጥ የሊንፍ ኖዶች (የሊምፍ ኖዶች) በከፍተኛ ሁኔታ መጨመር አብሮ ይመጣል.
3. Neutropenia ደካማ የኒውትሮፊል ምርት ነው.
4. ኒውትሮፊል ሉኪኮቲስስ በፕላዝማ ውስጥ በኒውትሮፊል ውስጥ ከቁጥጥር ውጭ የሆነ ጭማሪ ነው.
5. ተላላፊ mononucleosis በሄፕስ ቫይረስ ምክንያት የሚመጣ ተላላፊ የደም በሽታ ነው።

በሊምፎይቶፔኒያ, የሉኪዮትስ ብዛት ይቀንሳል

ሁሉም ሉኪሚያዎች እና ሊምፎማዎች አደገኛ ናቸው እና በልጆችም ሆነ በጎልማሶች ውስጥ እራሳቸውን ሊያሳዩ የሚችሉ ኦንኮሎጂካል በሽታዎች ናቸው። በሉኪዮትስ የዘር ሐረግ ውስጥ ያሉ ችግሮች መፈጠር በጀመሩበት ደረጃ ላይ በመመስረት ፣ ፓቶሎጂዎች አጣዳፊ ወይም ሥር የሰደደ አካሄድ አላቸው።

የሉኪዮትስ ጉዳት ዋና ዋና ምልክቶች:

• በተደጋጋሚ ራስ ምታት እና የመገጣጠሚያ ህመም, በአጥንት ውስጥ ቀስ በቀስ ምቾት ማጣት (ossalgic syndrome);
• ድድ እየደማ, በአፍ ውስጥ ህመም, ደስ የማይል ሽታ;
• የደካማነት ስሜት, ድካም, ብዙ ጊዜ ቅዝቃዜ እና ትንሽ የሰውነት ሙቀት መጨመር;
• የማስታወስ እክል, የአፈፃፀም መቀነስ;
• በአፍ እና በጉሮሮ ውስጥ ህመም, ፈሳሽ በሚመገብበት እና በሚጠጡበት ጊዜ እየጠነከረ ይሄዳል;
• ጉልህ የሆነ የሊንፍ ኖዶች መጨመር.

ሊምፎይተስ ሲቀንስ የሊንፍ ኖዶች መጨመር ይከሰታል

ሊምፎማዎች በሚፈጠሩበት ጊዜ የአጥንት ቅልጥኑ በመጨረሻው ደረጃ ላይ ተጽዕኖ ያሳድራል, የሜታቴሲስ ሂደት ሲጀምር. ሉኪሚያ ግን ያነሳሳል። የፓቶሎጂ ለውጦችበደም ውስጥ በጣም ብዙ ቁጥር ያላቸው ፍንዳታዎች (ያልተለመዱ ሕዋሳት) ስለሚፈጥሩ በበሽታው መጀመሪያ ላይ እንኳን.

የፕሌትሌት በሽታዎች

ከኑክሌር ነጻ የሆኑ የደም ሴሎች ለመደበኛው የደም ወጥነት ተጠያቂ ናቸው እና ከቁጥጥር ውጭ የሆነ የደም መፍሰስን ይከላከላሉ (የደም መርጋት ይመሰርታሉ)።

የፕሌትሌቶች መደበኛ ተግባር መዛባት የሚከተሉት ሁኔታዎች ናቸው ።

• በተለመደው ተግባራቸው ላይ ጣልቃ በሚገቡ ሴሎች መዋቅር ውስጥ ጉድለቶች (በዘር የሚተላለፍ ወይም የተገኙ) ጉድለቶች (thrombocytopathy);
• የአንዩክሌት ሴሎች ወሳኝ ቅነሳ (thrombocytopenia);
• የፕሌትሌትስ ምርት መጨመር (thrombocytosis).

በጣም የተለመደው thrombocytopenia ነው, እሱም የፕሌትሌት ምርትን በመቀነስ ወይም በፍጥነት በማጥፋት ይታወቃል.

በሚከተሉት በሽታዎች ውስጥ ተመሳሳይ በሽታ አምጪ ተህዋሲያን ይከሰታል.

1. አዲስ የተወለዱ ሕፃናት Alloimmune purpura.
2. ደም ወሳጅ ቧንቧዎች pseudohemophilia.
3. የቬርልሆፍ በሽታ (idiopathic thrombocytopenic purpura).
4. አዲስ የተወለዱ ሕጻናት ትራንዚሚም ፑርፑራ.
5. ኢቫንስ ሲንድሮም.

አለርጂ vasculitis የፕሌትሌቶች ቁጥር በመቀነስ ይታወቃል

ብዙውን ጊዜ ዝቅተኛ የፕሌትሌት ምርት በአወቃቀራቸው ውስጥ ጉድለቶች እና ተግባሮቻቸው እየቀነሱ ይገኛሉ. በዚህ ሁኔታ የፓቶሎጂካል ሲንድሮም (TAR, Bernard-Soulier, May-Hegglin, Chidak-Higashi) እና በሽታዎች (ዊስኮት-አልድሪክ, ቮን ቪሌብራንድ, ሄርማንስኪ-ፑድላክ, ግላንዝማን ቲምብላስስታስቲኒያ) እድገት ይቻላል.

የፕሌትሌት በሽታዎች ግልጽ ምልክቶች:

• ከቆዳው በታች የደም መፍሰስ - ቁስሎች ወይም ኤክማማ;
• ጥርስዎን በሚቦርሹበት ጊዜ ከድድ ውስጥ ደም መፍሰስ;
• ቀይ ቦታዎች ላይ ቆዳ(purpura ወይም subcutaneous hemorrhages);
• ትንሽ የደም ነጠብጣቦች ጠፍጣፋ ቅርጽላይ የታችኛው እግሮች(ፔቴቺያ);
• በተደጋጋሚ የአፍንጫ ደም መፍሰስ, ከባድ የወር አበባ.

የፕሌትሌት በሽታዎች ከቆዳው በታች የደም መፍሰስ ያስከትላሉ

የተዳከመ የፕሌትሌት ተግባር ድንገተኛ፣ ብዙ የውስጥ ወይም የውጭ ደም መፍሰስ ሊያስከትል ይችላል። ስለዚህ, ደስ የማይል ምልክቶችን ችላ ማለት አይደለም, ነገር ግን በሚታዩበት ጊዜ ወዲያውኑ ወደ ሆስፒታል መሄድ አስፈላጊ ነው.

ሄመሬጂክ ዲያቴሲስ

በደም መርጋት ውስጥ ያሉ አሉታዊ ያልተለመዱ ነገሮች በአንድ ቡድን ውስጥ የተዋሃዱ አጠቃላይ በሽታዎች ዝርዝር እንዲፈጠሩ ያነሳሳቸዋል - ሄመሬጂክ ዲያቴሲስ. የእንደዚህ አይነት በሽታ አምጪ ተህዋሲያን ዋናው ገጽታ አንድ ሰው ከባድ የደም መፍሰስ የመጋለጥ አዝማሚያ መጨመር ነው.

የደም መርጋት ላለማድረግ በጣም የተለመዱ ቀስቃሽ ምክንያቶች የሚከተሉት ናቸው ።

• ውስጥ የጄኔቲክ ጉድለቶች መዋቅራዊ አካላትበዘር የሚተላለፍ hematopoiesis (የተወለዱ ያልተለመዱ);
• በተዛማች በሽታዎች እድገት ምክንያት የተከሰቱትን የደም ሥሮች ግድግዳዎች ትክክለኛነት መጣስ (ሄመሬጂክ ዲያቴሲስ የተገኘ);
• የፕሌትሌት hemostasis ለውጦች (የፕሌትሌትስ መጨመር ወይም መቀነስ, የሴል ሽፋኖች ጉድለቶች).

በ hemorrhagic diathesis ቡድን ውስጥ የተካተቱ የደም በሽታዎች-

1. ሄሞፊሊያ (ወንዶችን ብቻ ይጎዳል). የባህርይ መገለጫዎች ድንገተኛ የደም መፍሰስ ለስላሳ ቲሹዎች (መገጣጠሚያዎች, ጡንቻዎች), በሰውነት ላይ ትልቅ hematomas እድገት ናቸው.
2. Hemangiomas (የማይታወቅ እጢዎች).
3. ሄሞራጂክ vasculitis.
4. ሲንድሮም (Kasabach-Merritt, Gasser, Louis-Bar).
5. Thrombotic thrombocytopenic purpura.
6. የተገኘ coagulopathies - afibrinogenemia, fibrinolytic ደም መፍሰስ.

ከደም መርጋት ጋር የተያያዙ ችግሮች በሰውነት ላይ በተለያዩ ሽፍቶች ይታያሉ, ይህም በከባድ ቅርጾች ወደ ቁስለት ቁስሎች ሊለወጥ ይችላል.

ከሄመሬጂክ ዲያቴሲስ ጋር ተያያዥነት ያላቸው ምልክቶች፡-

• ማቅለሽለሽ, በሆድ አካባቢ ውስጥ ህመም;
• ከደም ጋር ማስታወክ;
• በመላ ሰውነት ላይ ቁስሎች እና hematomas;
• ከአፍንጫ, ከአፍ እና ከምግብ መፍጫ ቱቦዎች መደበኛ ደም መፍሰስ;
• መፍዘዝ, ማይግሬን, ድክመት;
• የቆዳ pallor.

የደም ማነስ በተደጋጋሚ የአፍንጫ ደም መፍሰስ ይታወቃል

የትኛውን ሐኪም ማነጋገር አለብኝ?

አንድ ሰው ሄማቶማ ከታመመ እና በሰውነት ላይ የሚጎዳ ከሆነ, ለረጅም ጊዜ ከፍተኛ ሙቀት ካለው, የሊምፍ ኖዶች መጨመር, የቆዳው በጣም ገርጣ ወይም የደም መፍሰስ ዝንባሌ ካለው, ወዲያውኑ ዶክተር ማማከር አለብዎት. የመጀመሪያ ደረጃ ምርመራከፓቶሎጂካል የደም ሂደቶች ጋር, እንዲሁም ህክምናቸውን ይመለከታል. ስፔሻሊስቱ የበሽታውን መንስኤ ለማወቅ, በቂ ህክምናን እና ቀጣይ መከላከያዎችን ለመምረጥ ይረዳል.

ምርመራዎች

የታካሚው ሁኔታ እንዲባባስ ምክንያት የሆነውን የደም በሽታ ለመወሰን አንድ ስፔሻሊስት የመሳሪያ እና የላቦራቶሪ ምርምር ዘዴዎችን ሊያዝዝ ይችላል.

ይህንን ለማድረግ አንድ ሰው ባዮሎጂያዊ ቁሳቁሶችን ማስገባት እና የሃርድዌር ክትትል ማድረግ ያስፈልገዋል.

1. - የሁሉም የሂሞቶፔይቲክ ሴሎች ሁኔታ ይማራል.
2. - የደም መርጋት ጠቋሚዎች ጥናት.
3. የሊንፍ ኖዶች ሂስቶሎጂ እና ባዮፕሲ - የአሉታዊ ሂደቶችን በሽታ አምጪነት መለየት.
4. የሞርፎሎጂ ጥናት የአጥንት መቅኒ ከ sternal puncture ጋር - የሂሞቶፔይቲክ ጀርሞች እንቅስቃሴ ጥናት እና በቲሹዎች ውስጥ አደገኛ ዕጢዎችን መለየት.
5. የኮምፒዩተር ቲሞግራፊ - የውስጥ አካላትን መከታተል እና በውስጣቸው አጥፊ ሂደቶችን መለየት.
6. አልትራሳውንድ - የሊንፍ ኖዶች እና የሆድ ክፍል አካላትን ለመመርመር ይጠቅማል.

የደም ሴሎችን ሁኔታ ለማወቅ የደም ምርመራ ይካሄዳል

አጠቃላይ ምርመራ በትክክል ለመመርመር እና ለበሽታው ትንበያ እንዲሰጡ ያስችልዎታል. ይህም ግለሰቡን ወደ መጪው ህክምና አቅጣጫ እንዲወስድ እና በጣም ውጤታማውን ህክምና ለመምረጥ ይረዳል.

ሕክምና

ከደም በሽታዎች ጋር የሚደረገው ትግል የሚጠይቅ ረጅም ሂደት ነው የተቀናጀ አቀራረብ. በሕክምናው ወቅት ወግ አጥባቂ ዘዴዎችን ወይም የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነትን መጠቀም ይቻላል (እንደ የፓቶሎጂ ዓይነት እና የቸልተኝነት ደረጃ)።

መድሃኒቶች

የአደንዛዥ ዕፅ ሕክምና ዋና ዓላማ የታካሚውን ሁኔታ ማሻሻል እና መደበኛውን የደም አሠራር መመለስ ነው. እንደ በሽታው አይነት እና ክብደት, ዶክተሩ ለአንድ የተወሰነ የፓቶሎጂ የግለሰብ ሕክምናን ይመርጣል.

ለሁሉም የደም በሽታዎች ምንም ዓይነት ሁለንተናዊ ዘዴ የለም, ነገር ግን በአንድ ወይም በሌላ ጉዳይ ላይ በብዛት ጥቅም ላይ የዋሉ የመድሃኒት ቡድኖች አሉ.

1. ፀረ-ባክቴሪያ መድኃኒቶች - አስፕሪን ካርዲዮ, ፕሎግሬል, ስቴፕቴስ, አስፕሪል.
2. ሄሞስታቲክ መድኃኒቶች - አሚኖካፕሮይክ አሲድ ፣ ኢሙናት ፣ አፕሮቴክስ ፣ ቪካሶል ፣ ትራኔክሳም።
3. አንቲኔሚክ ወኪሎች - አስኮፎል, ሄሞፈር, ፎሊክ አሲድ, ብረት gluconate 300, Heferol.
4. የፕላዝማ ምትክ መፍትሄዎች - ሴረም አልቡሚን, አሚኖክሮቪን, ፔሪፌራል ካቢቨን, ፖሊግሉኪን.

Immunat ሄሞስታቲክ መድሃኒት ነው

የሕክምናው መጠን እና የቆይታ ጊዜ የሚወሰነው በዶክተሩ ነው. ሕክምናው ብዙውን ጊዜ በተመላላሽ ታካሚ ላይ ይከሰታል ፣ ከከባድ የደም ዕጢ በሽታዎች በስተቀር ፣ ሆስፒታል መተኛት በጣም አስፈላጊ ከሆነ።

መድሃኒት ያልሆነ ህክምና

hematopoietic ሥርዓቶች (ሉኪሚያ, ሊምፎማ) አደገኛ pathologies ወግ አጥባቂ ሕክምና ምላሽ አይደለም.

አደገኛ ዕጢዎችን ለመዋጋት, የሚከተሉት ዘዴዎች ጥቅም ላይ ይውላሉ. ውጤታማ ዘዴዎች, እንዴት:

• የአጥንት መቅኒ (የግንድ ሕዋስ) ሽግግር;
• ኪሞቴራፒ;
• የደም ክፍሎች መሰጠት.

ደም መውሰድ ካንሰርን ለመዋጋት ጥቅም ላይ ይውላል

ሊሆኑ የሚችሉ ችግሮች

የደም በሽታዎች በሚያስከትላቸው መዘዞች ምክንያት አደገኛ ናቸው, ይህም ህክምና በጊዜ መጀመሩ ወይም አለመጀመሩ ላይ የተመካ አይደለም. የፓቶሎጂ ሂደቶች የአንድን ሰው የመሥራት አቅም በእጅጉ ይጎዳሉ, ወደ አካል ጉዳተኝነት ያመራሉ ወይም ሞትን ያስከትላሉ.

በጣም የተለመዱ ውስብስቦች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• ከመጠን በላይ ደም በመጥፋቱ ምክንያት የደም ማነስ;
• የኬሞቴራፒ ሕክምና ወይም የረጅም ጊዜ መድሃኒቶችን ከተጠቀሙ በኋላ በተዳከመ የበሽታ መከላከያ ዳራ ላይ የሚከሰት ሴስሲስ;
• ለተላላፊ እና ለቫይረስ በሽታዎች ተጋላጭነት መጨመር;
• የውስጥ አካላት (ልብ, የደም ሥሮች, ጉበት, ሆድ) ተጓዳኝ በሽታዎች እድገት;
• የደም መፍሰስ (hemorrhagic syndrome) ገጽታ - የደም መፍሰስ ዝንባሌ (በከፍተኛ የደም ማነስ ዳራ ላይ ያድጋል).

የደም በሽታዎች የልብና የደም ዝውውር ሥርዓት ላይ አሉታዊ ተጽዕኖ ያሳድራሉ

ለረጅም ጊዜ ህክምና ያልተደረገለት የደም በሽታ አምጪ ተህዋሲያን ወደ በሽታው ሥር የሰደደ መልክ ሊፈጠር ይችላል. ይህ ሁኔታ ለማከም የበለጠ አስቸጋሪ እና የታካሚውን የህይወት ጥራት በእጅጉ ሊጎዳ ይችላል.

የደም በሽታዎችን መከላከል

ልማትን መከላከል ከባድ በሽታዎችከመራህ ይቻላል ጤናማ ምስልህይወት እና የአሉታዊ ሁኔታዎች ተጽእኖን ለማስወገድ ይሞክሩ.

1. ያለምክንያት በጤንነትዎ ላይ በተደጋጋሚ መበላሸት ካጋጠመዎት ዶክተርን በጊዜው ያማክሩ።
2. የ helminthic infestations እና ተላላፊ በሽታዎችን ያስወግዱ.
3. አመጋገብዎን ይመልከቱ - ቫይታሚኖችን በመደበኛነት ይውሰዱ። አመጋገቢው የተሟላ መሆን አለበት, ነገር ግን ያለ ቆሻሻ ምግብ.
4. በዕለት ተዕለት ሕይወት ውስጥ የኬሚካሎች አጠቃቀምን ይቀንሱ. በተቻለ መጠን ከቀለም ምርቶች፣ ቤንዚን እና ከከባድ ብረቶች ጋር ያለውን ግንኙነት ይገድቡ።
5. ጭንቀትን እና ስሜታዊ ጭንቀትን ያስወግዱ. የበለጠ እረፍት ያድርጉ፣ እንቅልፍን መደበኛ ያድርጉት።

የደም በሽታዎችን ለማስወገድ ጤናማ ምግቦችን ይመገቡ

የደም በሽታዎችን ለመከላከል እና ሰውነትን ለማጠናከር, ንጹህ አየር ውስጥ ብዙ ጊዜ ለማሳለፍ እና መጠነኛ የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ለማድረግ ይመከራል. አካላዊ እንቅስቃሴ, ሃይፖሰርሚያን ወይም ከመጠን በላይ ማሞቅን ያስወግዱ.

በደም ውስጥ ያሉ የፓቶሎጂ ለውጦች እና የሂሞቶፔይቲክ አካላት ተንኮለኛ ናቸው. ከባድ በሽታዎች በሁሉም የዕድሜ ምድቦች ላይ ተጽእኖ ሊያሳድሩ ይችላሉ, በዘር የሚተላለፉ ወይም በሰውነት ውስጥ በተዛማች በሽታዎች ምክንያት የተገኙ እና እንዲሁም ጤናማ እና አደገኛ ሊሆኑ ይችላሉ. ከባድ ችግሮችን ለመከላከል ምልክቶችን ችላ ማለት ሳይሆን በጊዜው ዶክተር ማማከር አስፈላጊ ነው.