Blødningssykdom hos nyfødte - sjelden, men nøyaktig! Hemoragisk sykdom hos nyfødte.

Fødselen til et barn er en lykkelig begivenhet, som er ledsaget av bekymringer fra foreldrene. Babyen ble født og fikk 10 poeng på Apgar-skalaen, men det betyr ikke at barnet er helt friskt. En av de vanlige patologiene til nyfødte er hemoragisk sykdom.

Etter å ha hørt diagnosen til den etterlengtede babyen, begynner foreldre å lete etter måter å eliminere problemet på. For å finne en løsning må du vite hvordan du skal leve med dette problemet, og om det er mulig å beskytte barnet ditt mot sykdommen.

Hva er hemoragisk sykdom?

Hemorragisk sykdom hos nyfødte er en patologi assosiert med funksjonen til blodpropp. Det utvikler seg på grunn av en mangel på vitamin K i kroppen til en nyfødt. Forekomsten er lav - 0,3-0,5% av alle babyer blir født med sykdommen. Vitamin K er en viktig komponent i blodproppprosessen. Det produseres hos en nyfødt 4-5 dager etter fødselen.

Mangelen på substans gjør seg raskt gjeldende. Kvaliteten på koagulasjonen forverres betydelig, og økt blødning utvikles. På denne bakgrunn utviser barnet en spesiell diatese. Blåmerker og tegn på blødning er hovedsymptomene på hemoragisk sykdom.

Av hvilke grunner oppstår det hos nyfødte?

Kjære leser!

Denne artikkelen snakker om typiske måter å løse problemene dine på, men hver sak er unik! Hvis du vil vite hvordan du løser ditt spesielle problem, still spørsmålet ditt. Det er raskt og gratis!

Det er flere årsaker til sykdommen: primær og sekundær. Attribusjon av årsakene til patologi til en av disse typene avhenger av på hvilket stadium av graviditet og fødsel problemet oppsto.

For å bestemme årsaken til hemorragisk sykdom hos nyfødte, er det nødvendig å utføre en diagnose.

Primære patologier er lett diagnostisert i de første dagene av livet og oppstår under graviditet. Sekundære er mer alvorlige fordi det er en mangel på plasmakoagulasjonsfaktorer.

Typer og symptomer på patologi

Symptomene på sykdommen avhenger av sykdommens form. Det er basert på 2 tegn: blødning og dannelse av blåmerker på barnets kropp. Brudd kan bli lagt merke til av en ultralydspesialist under en intrauterin undersøkelse av fosteret, når det er mulig å diagnostisere indre blødninger fra en ufødt baby.

Symptomer vises på den 7. dagen av babyens liv. Symptomer er delt inn i tidlige og sene former. Den tidlige formen er ganske sjelden. Det kliniske bildet av sykdommen vises innen 24 timer etter fødselen.

Tidlige, klassiske og sene former

Avhengig av tidspunktet for symptomdebut, skilles flere undertyper av sykdommen: tidlige, klassiske og sene former for hemoragisk sykdom. Hvis barnet ammes, kan symptomene oppstå litt senere, siden morsmelk inneholder tromboplastin, som er ansvarlig for blodpropp. Hver type patologi er preget av sine egne manifestasjoner:

Form av sykdommen	Karakteristisk	Symptomer
Tidlig	De første symptomene vises 12-36 timer etter fødselen. En av de sjeldneste formene for sykdommen. Konsekvenser av at mor tar medisiner som er forbudt under graviditet.	oppkast med blod ("kaffegrut"); neseblod; indre blødninger inn i parenkymet i leveren, milten og binyrene; i prenatal perioden - blødninger i hjernen.
Klassisk	Det kliniske bildet blir klart 2-6 dager etter fødselen. Den vanligste typen sykdom.	blodig oppkast; blodig svart avføring; spredt over hele kroppen mørke flekker, ligner på blodpropp under huden; blødning fra navlesåret; cephalohematomas (vi anbefaler å lese:); økt bilirubin i blodet som følge av gastrointestinal blødning; gulsott hos nyfødte.
Sent	Sen hemorragisk sykdom hos nyfødte vises på den 7. dagen etter fødselen. Utvikler seg i bakgrunnen systemiske sykdommer og mangel på forebyggende vitamin K-injeksjoner.	De klassiske symptomene på sen hemorragisk sykdom hos nyfødte inkluderer svakhet, blek hud, kraftig nedgang blodtrykk, noe som resulterer i hemorragisk sjokk.

Primær og sekundær hemoragisk sykdom

Ved klassifisering av sykdommen skilles primær og sekundær hemorragisk sykdom. De er forskjellige i egenskapene til deres kurs og faktorene for deres forekomst. Primær oppstår når generelt innhold Det var i utgangspunktet lite vitamin K i babyens blod, og etter fødselen ble det ikke tilført morsmelken. Aktiv produksjon av tarmmikroflora begynner på den 5. dagen.

Den sekundære typen innebærer en patologi assosiert med nedsatt syntese av blodpropp på grunn av nedsatt leverfunksjon. En annen årsak til sekundær sykdom er babyens langvarige opphold på parenteral ernæring. Som regel diagnostiseres de mest alvorlige formene av sykdommen hos svært premature spedbarn og babyer med alvorlige patologier i lever og tarm.

Ved den minste mistanke om blødningssykdom etter utskrivning fra sykehuset, må du raskt ringe en ambulanse. Foreldre bør være oppmerksomme på uventet blåmerker på babyens kropp. En annen grunn til å oppsøke lege er at når blod tas fra en finger, stopper det ikke på veldig lenge. Alt dette er en grunn til en seriøs undersøkelse.

Diagnostiske metoder

Effektiv behandling hemorragisk sykdom hos det nyfødte begynner med diagnose. Jo raskere det gjennomføres, jo større er sjansene for et liv av høy kvalitet for barnet i fremtiden. En blodprøve regnes som den mest informative; i tillegg til det er en ultralyd alltid foreskrevet bukhulen og nevrosonografi:

Diagnostikk	Essensen av studien
Fullstendig blodtelling (CBC)	Nivået av hemoglobin og røde blodceller, blodplater oppdages. Ved hemorragisk sykdom reduseres konsentrasjonen av de to første faktorene betydelig, og antall blodplater overskrider ikke normale grenser.
Urinanalyse, avføringsundersøkelse	Det utføres for å identifisere skjulte blødninger og blodurenheter i biomaterialet.
Koagulogram, eller vurdering av blodpropp	I nærvær av patologi overskrider koagulasjonstiden 4 minutter.
Ultralyd, nevrosonografi	Blødninger oppdages i periosteum av kraniebeinene, i vevet i det sentrale nervesystemet og andre organer og systemer.

For å skille sykdommen fra patologier med lignende symptomer, inkludert "mors blodsvelgesyndrom", hemofili, trombocytopeni, von Willebrands sykdom, utføres i tillegg en Apta-test. Oppkast og avføring som inneholder blod fortynnes med vann og en rosa løsning som inneholder hemoglobin oppnås.

Funksjoner av behandling

Behandlingsmetoder avhenger direkte av alvorlighetsgraden av patologien.

Ved moderat form vil babyen bli foreskrevet vitaminterapi: i 3 dager vil babyen få kunstig syntetisk vitamin K, og dens mangel vil bli fullstendig etterfylt. For bedre absorpsjon brukes intramuskulære eller intravenøse injeksjoner.

De viktigste terapeutiske metodene:

1. i tilfelle oppkast med blod, er det nødvendig å skylle magen med saltoppløsning og administrere aminokapronsyre gjennom munnen;
2. for indre gastrointestinal blødning er en enteral blanding med trombin, androxon og aminocapronsyre foreskrevet (vi anbefaler å lese:);
3. på alvorlige former, ledsaget hemorragisk sjokk, umiddelbar infusjon av fersk frossen blodplasma er indisert;
4. Som vedlikeholdsbehandling foreskrives glukokortikosteroider for å styrke veggene i blodårene, vitamin A og kalsiumglukonat.

Prognose

Hvis sykdommen oppstår i mild form og er behandlingsbar, prognosen er god. Med rettidig og adekvat behandling vil det ikke være noen trussel mot barnets fremtidige liv; tilbakefall og komplikasjoner av patologien med det generelle kliniske bildet er utelukket.

Babyens liv er i alvorlig fare hvis en alvorlig patologi med kraftig blødning og blødninger. Manifestasjoner som provoserer forstyrrelser i hjertets funksjon og forstyrrelser i funksjonen til binyrene anses som dødelig farlige. Hjerneblødninger er spesielt farlige på grunn av konsekvensene.

Forebyggende tiltak

Forebygging av sykdommen begynner på planleggingsstadiet av babyen. Når en kvinne er gravid, må hun ta vare på helsen sin. Det er ofte tilfeller når det blir nødvendig å bruke antibakteriell terapi. Det bør kun utføres under tilsyn av en gynekolog, forutsatt at fordelene med slik behandling er høyere enn risikoen for fosteret. Det er nødvendig å besøke en lege i tide og gjennomgå alle nødvendige tester.

Den vordende mor bør inkludere i kostholdet mat som inneholder et stort nummer av vitamin K. Disse er alle grønne grønnsaker: grønne bønner, kål, erter, spinat. Introduksjon kunstig vitamin kun mulig ved medisinske indikasjoner med sin uttalte mangel. I faresonen er premature babyer, babyer med fødselsskader eller de som får flaske.

Vanskelig graviditet, tar antibiotika, vitaminmangel og andre negative faktorer påvirker ikke bare kvinnens helse, men fører også til at barnet utvikler sen hemoragisk sykdom hos det nyfødte.

Unormale endringer i blodet begynner når fosteret fortsatt er i livmoren. Prosessen med koagulering og fortykning er ikke komplett uten proteiner, for produksjonen som vitamin K er ansvarlig for. Dette mikroelementet beholder kalsium, som er aktivt involvert i dannelsen av bein.

I flertall europeiske land og USA utfører forebygging av hemoragisk sykdom hos nyfødte. Siden hovedårsakene til anomalien er kjent, blir barn umiddelbart foreskrevet Vikasol, som kompenserer for mangelen på naturlig vitamin K i kroppen.

Hvorfor skjer bruddet?

Primær patologi utvikler seg hos et barn når han fortsatt er i livmoren eller umiddelbart etter fødselen. Provosere utseendet til sykdommen:

1. Problemer med fordøyelsesorganene hos en gravid kvinne.
2. Tilstedeværelsen av langvarig toksisose.
3. Ukontrollert bruk av sulfonamider, tetracyklinantibiotika, cefalosporiner, antikoagulantia, karbamazepin.
4. Forstyrrelse av tarmmikroflora og dysbakteriose hos en baby.

Mangel på vitaminer morsmelk bidrar til utseendet til primær patologi. Sekundær sykdom utvikler seg med tidlig fødsel hvis leveren og bukspyttkjertelen ikke utfører sine funksjoner. Sannsynlig grunn forstyrrelser i syntesen av vitamin K - føtal hypoksi. Denne komponenten kommer inn gjennom morkaken, og hos spedbarn - med melk under fôring. Ved mangel på dette stoffet oppstår unormal blødning.

Patogenese og former for lidelse

På utilstrekkelig produksjon Vitamin K i leveren produserer passive plasmafaktorer som ikke er i stand til å holde på kalsium og som ikke deltar i syntesen av stoffer som fremmer blodpropp, som et resultat av at tiden for trombose og tromboplastikk øker.

Hemoragisk syndrom hos nyfødte har den flere varianter. Den tidlige formen antas å oppstå mens babyen er i livmoren. Det utvikler seg hvis en gravid kvinne tar legemidler. Et barn er født med hematomer, blødninger i huden, binyrene, milten, leveren og tarmen. Avføringen får en svart fargetone.

Barnet kan dø hvis det ikke gis hjelp hvis blødningen fortsetter kontinuerlig.

Oftest diagnostiseres den klassiske formen av patologien, som oppstår hos spedbarn i de første dagene av fødselen og er ofte ledsaget av hudnekrose. Barnet lider av blodige oppkast, rød utflod fra navlen og nesen.

2–3 måneder etter fødselen av babyen gjør den sene formen av sykdommen seg gjeldende, der:

1. Hematomer dekker det meste av kroppen.
2. Purulente formasjoner vises.
3. Blodvolumet synker.

Disse symptomene oppstår ofte alvorlige komplikasjoner. Utvikler Hypovolemisk sjokk, babyens blodtrykk faller, fyllingen av hjertemuskelen reduseres, noe som er full av utseendet til multippel organsvikt.

Funksjoner av symptomer

Det kliniske bildet av den tidlige formen av sykdommen vises umiddelbart etter fødselen av babyen. I tillegg til tilstedeværelsen av hemoragiske flekker på baken og andre deler av kroppen, dannes et cefalohematom i periosteumområdet. Patologien er ledsaget av blødninger; tegn vises avhengig av organet de vises i:

1. Leveren øker i størrelse, babyen har vondt i magen.
2. Når det kommer inn i lungene, oppstår kortpustethet, og rødt oppspytt produseres ved hoste.
3. Barnet blir svakere og nekter å spise hvis det oppstår blødninger i binyrene.

Med denne formen for anomali utvikler anemi og nevrologiske lidelser observeres. Babyen lider av blodige oppkast.

I den klassiske typen sykdom dekker røde flekker hele kroppen, og det dannes sår på tarmslimhinnen. Blod vises i urinen.

Den sene formen manifesteres av flere hematomer på huden, alvorlig anemi. Hemoglobin faller kraftig, termoregulering forstyrres.

Med fravær akutt hjelp med indre blødninger kan konsekvensene være veldig triste.

Diagnostiske metoder

Ved mistanke om en blødningssykdom utføres laboratorietester og undersøkelse ved hjelp av instrumentelle metoder.

Ekstern undersøkelse avslører diffuse endringer på huden. En blodprøve bestemmer nivået av hemoglobin, antall røde blodlegemer, blodplater og fibrinogen. I nærvær av patologi i noen form, avviker disse indikatorene fra normen.

Et koagulogram er foreskrevet for å kontrollere koagulasjonstiden. Hos en syk nyfødt overskrider den 4 minutter. Blødningens varighet beregnes.

Undersøkelse av urin og avføring kan oppdage ukarakteristiske urenheter. For å identifisere indre cefalohematomer og sår, gjennomgår babyen en ultralyd av bukhinnen. Nevrosonografi hjelper til med å finne blødninger i periosteum.

Mange symptomer på hemoragisk sykdom ligner trombasteni og noen andre patologier. Studien er utført for å ekskludere dem. Rødt oppkast og svart avføring kan oppstå hvis den nyfødte får i seg kvinnens blod. For å sjekke dette foreskrives en Apta-test.

Babyens avføring legges i vann, blandes og sendes til en sentrifuge. Natriumhydroksid dryppes inn i væsken som oppnås etter fjerning av sedimentet. brun farge løsningen indikerer tilstedeværelsen av mors blod, rosa bekrefter abnormiteten i babyen.

Hvordan behandle en nyfødt?

Etter å ha lært at et barn har en blødningssykdom, får foreldrene ofte panikk og tror ikke på et vellykket resultat, men med rettidig behandling og en mild form for lidelsen ender behandlingen i bedring. Den er rettet mot å eliminere mangelen på vitamin K. Babyen får en subkutan injeksjon eller en én prosent løsning av Vikasol injiseres i en blodåre. Begge prosedyrene utføres en gang om dagen i tre dager.

Under behandlingen av hemorragisk sykdom blir grunnleggende blodparametere og koaguleringstid konstant kontrollert. Det er umulig å overskride vitaminnormen, ellers utvikles anemi og mengden bilirubin øker, noe som er farlig på grunn av utseendet av gulsott.

Legemidler overføres raskt når det er en betydelig reduksjon i hemoglobin, kraftig blødning provoserer forekomsten av hypovolemisk sjokk, kan konsekvensene resultere i døden til den nyfødte. For å forhindre at dette skjer, bruk protrombinkompleks eller fersk plasma. Etter at blødningen har stoppet, startes en transfusjon av røde blodlegemer, babyen injiseres med glukokortikosteroider og kalsiumglukonat foreskrives.

Ved behandling av en nyfødt for hemorragisk sykdom, gir leger kliniske retningslinjer. Selv om babyen ikke kan die, må du gi ham utpreget melk. Komponentene som dette produktet er rikt på hjelper til med å normalisere blodpropp.

Prognose og forebygging

En mild form for hemorragisk sykdom kan kureres med riktig og rettidig terapi. Babyen kommer seg fullstendig, huden renses for flekker og purulente formasjoner, og blåmerker forsvinner.

Hvis patologien er komplisert og det ikke er akutt hjelp, dør babyen:

• fra hjertesvikt;
• på grunn av blødning i hjernen;
• ved dysfunksjon av binyrene.

For å forhindre utvikling av sykdommen får barn en analog av vitamin K, som produseres kunstig. Legemidlet er foreskrevet til premature babyer, de som ble skadet under fødselen og de som får parenteral ernæring. Risikogruppen inkluderer barn som ble født under operasjonen keisersnitt, led av asfyksi, oksygen sult, og behandles med legemidler.

I moderne perinatale sentre utføres en dybdeundersøkelse av nyfødte. Forebygging av hemoragisk sykdom er nødvendig for babyer hvis mødre led av toksikose, hadde tarmproblemer, komplikasjoner i de siste stadiene av svangerskapet i form av gestose og blødning.

Vikasol er foreskrevet til barn hvis kvinnen ble behandlet med antibiotika, tok sulfonamider, antikoagulantia og anti-tuberkulosemedisiner mens hun bar dem.

Blødningssykdom, som er ledsaget av kraftige blødninger, fører til en betydelig forverring av babyens helse, dysfunksjon i leveren, nyrene, fordøyelsesorganer, hjertemuskelen. Når de første tegnene på patologi vises, er det nyfødte foreskrevet erstatningsterapi, som lar deg stoppe utviklingen av sykdommen.

RCHR (Republican Center for Health Development of the Health Department of the Republic of Kasakhstan)
Versjon: Kliniske protokoller fra Helsedepartementet i Republikken Kasakhstan - 2014

Hematemese hos nyfødte (P54.0), Hemoragisk sykdom hos fosteret og nyfødte (P53), Gastrointestinal intestinal blødning hos nyfødt (P54.3), Blødning fra endetarm hos nyfødt (P54.2), Melena hos nyfødt (P54.1)

Neonatologi, pediatri

generell informasjon

Kort beskrivelse

Godkjent av ekspertkommisjonen

Om helseutviklingsspørsmål

Helsedepartementet i Republikken Kasakhstan

Blødningssykdom hos det nyfødte- en sykdom manifestert av økt blødning på grunn av utilstrekkelig aktivitet av vitamin K-avhengige blodkoagulasjonsfaktorer.

I. INNLEDENDE DEL

Protokollnavn: Blødningssykdom hos det nyfødte

Protokollkode

ICD-kode X:

P53 Hemoragisk sykdom hos fosteret og nyfødte.

P54.0 Hematomese av den nyfødte.

P54.1 Melena av den nyfødte.

P54.2 Blødning fra endetarmen hos en nyfødt

P54.3 Gastrointestinal blødning hos en nyfødt

Forkortelser brukt i protokollen:

GrD er en hemorragisk sykdom.

IVH - intraventrikulær blødning

APTT - aktivert delvis trombintid

PTT - protrombintid

FFP - fersk frossen plasma

PDF - nedbrytningsprodukter av fibrinogen og fibrin

Dato for utvikling av protokollen:år 2013.

Protokollbrukere: neonatologer fra obstetriske organisasjoner og barneleger ved sykehus og primærhelsetjenesten.

Klassifisering

Klinisk klassifisering

Tidlig hemorragisk sykdom foster og nyfødt: viser seg de første dagene etter fødselen, som skyldes lavt nivå vitamin K i fosteret (ikke mer enn 50 % av voksennivået).

Klassisk hemoragisk sykdom nyfødt: manifesterer seg i den første uken etter fødselen på grunn av ubetydelig inntak av vitamin K fra morsmelk og mangel på riktig intestinal mikroflora involvert i syntesen av vitamin K.

Sen hemorragisk sykdom nyfødte - manifesterer seg mellom 2 og 12 uker av livet og er forårsaket av en sekundær forstyrrelse av syntesen av polypeptidforløpere av blodkoagulasjonsfaktorer på grunn av leversykdom (hepatitt, biliær atresi, langvarig parenteral ernæring eller malabsorpsjonssyndrom, etc.).

Diagnostikk

II METODER, TILNÆRINGER OG PROSEDYRER FOR DIAGNOSE OG BEHANDLING

Liste over grunnleggende og tilleggsdiagnostiske tiltak

A. Analyse av risikofaktorer:

Tar indirekte antikoagulantia (fra neodicoumarin-gruppen) av moren under graviditet

Prematuritet

Fravær eller utilstrekkelig amming

Langtidsbruk av antibiotika bred rekkevidde handlinger

Langsiktig parenteral ernæring

Leversykdommer

B. Kliniske manifestasjoner:

I den tidlige formen av GRB oppstår blødninger i de første timene eller dagene etter fødselen i form av hudblødninger, intrakranielle blødninger og cefalohematom.

Den klassiske formen for neonatal HRD manifesterer seg med blødninger på dagene 2-5 av livet. Typisk er utseendet på melena, hematomese, hudblødninger (ekkymoser, petekkier), neseblod etc. Barn med alvorlig fødselstraume og hypoksi har høy risiko for blødninger under aponeurosen, indre hematomer mv.

Den sene formen for HRD hos nyfødte oppstår på bakgrunn av overførte sykdommer.

Diagnostiske kriterier

Klager og anamnese:

Anamnesedata som gjør det mulig å identifisere nyfødte som kan ha tegn på blødning allerede før fødsel er presentert i avsnitt 11 A (A. Analyse av risikofaktorer).

Fysisk undersøkelse:

Full inspeksjon av en nyfødt utføres 2 timer etter fødselen, hvor hudblødninger, intrakranielle blødninger og cefalohematomer kan oppdages allerede i løpet av de første timene eller dagene dersom fødselen er tilstrekkelig utført.

Laboratorieforskning

Blodprøveteknikk for hemostasestudier:

Pass på at når du samler blod, kommer blodet ut fritt og uten problemer.

Du må bruke et sentrifugerør fra kjøleskapet.

Fyll røret helt med blod til det angitte merket (vanligvis ikke mer enn 1,5 ml).

Hvis blodet har levret seg under innsamlingen, må du ta en annen sonde.

Hvis det ikke er tilgang eller det er umulig å trekke blod fra en vene, kan det tas fra et arteriekateter inn i nødvendig mengde(1 ml).

Studieomfang:

Koaguleringstid

Protrombintid

Aktivert delvis tromboplastintid

Fibrinogen

Hvis det er tegn på DIC-syndrom, undersøkes i tillegg følgende parametere: fibrinogennedbrytningsprodukter (FDP), D-dimer.

Gjennomfører tilleggsforskning avhenger av resultatene fra tidligere studier og anbefalingen fra hematologkonsulenten.

Normale grenser

Differensialdiagnose

Differensialdiagnose

Differensialdiagnose utføres mellom følgende sykdommer: arvelige hemoragiske sykdommer på grunn av mangel på koagulasjonsfaktorer, leversykdommer, spredt intravaskulært koagulasjonssyndrom.

Medisinsk turisme

Få behandling i Korea, Israel, Tyskland, USA

Medisinsk turisme

Få råd om medisinsk turisme

Behandling

Mål med behandlingen:

Stopp blødning;

Stabilisering av tilstanden (hemodynamikk, gassutveksling)

Behandlingstaktikk

Medikamentell behandling:

Øyeblikkelig hjelp

Alle nyfødte med nedsatt hemostase som ikke fikk vitamin K ved fødselen bør få vitamin K med en hastighet på 100 mcg/kg intramuskulært.

Hvis protrombintid og aktivert partiell tromboplastintid er utenfor den øvre normalgrensen, bør FFP administreres intravenøst ​​over 30 minutter med en hastighet på 10-15 ml/kg.

Gjenta studien av protrombin og aktivert delvis tromboplastintid, og hvis forstyrrelsene vedvarer, gjenta den forrige dosen av FFP.

Hvis det ikke er effekt etter administrering av FFP, brukes kryopresipitat med en hastighet på 5 ml/kg i 30 minutter.

Gjenta studien av protrombin og aktivert delvis tromboplastintid, og hvis forstyrrelsene vedvarer, administrer kryopresipitat i samme dose.

Overvåkning

Hvis indikasjonene vedvarer, er det nødvendig å gjenta blodproppprøven hver 12. time.

Det er nødvendig å identifisere og behandle årsaken til koagulopati: sepsis, sjokk, hypotermi, hypoksi, etc.

Hvis koagulopati vedvarer i mer enn 24 timer, er konsultasjon med en hematolog nødvendig.

Andre behandlinger: nei.

Kirurgisk inngrep: nei.

Forebyggende tiltak:

For å forhindre hemoragisk sykdom hos en nyfødt etter fødselen, er det nødvendig å administrere vitamin K 1 mg intramuskulært én gang (oral administrering av stoffet er mulig i henhold til instruksjonene).

Indikatorer for behandlingseffektivitet og sikkerhet for diagnostiske og behandlingsmetoder beskrevet i protokollen:

Normalisering av blodproppparametere.

Legemidler (aktive ingredienser) som brukes i behandling

Sykehusinnleggelse

Indikasjoner for sykehusinnleggelse:

Obstetrisk organisasjon på alle nivåer, pediatrisk medisinsk institusjon.

Informasjon

Kilder og litteratur

1. Referater fra møter i ekspertkommisjonen for helseutvikling i Helsedepartementet i Republikken Kasakhstan, 2014
   1. 1) Bandyopadhyay PK. Åtte. I: Vitaminer og hormoner. Vol. 78. Elsevier Inc; 2008:157-84. . 2) Clarke P, Shearer MJ. Vitamin K-mangel blødning: beredskapen er alt. Arch Dis Child. sep 2007;92(9):741-3. . 3) Pichler E, Pichler L. Det neonatale koagulasjonssystemet og vitamin K-mangelblødningen - en minigjennomgang. Wien Med Wochenschr. 2008;158(13-14):385-95. . 4) Oldenburg J, Marinova M, Müller-Reible C, Watzka M. Vitamin K-syklusen. VitamHorm. 2008;78:35-62. . 5) Paiva SA, Sepe TE, Booth SL, et al. Interaksjon mellom vitamin K-ernæring og bakteriell overvekst i hypoklorhydri indusert av omeprazol. Am J Clin Nutr. sep 1998;68(3):699-704. . 6) Greer FR. Vitamin K-status for ammende mødre og deres spedbarn. ActaPaediatr Suppl. august 1999;88(430):95-103. . 7) vonKries R, Shearer MJ, Widdershoven J, Motohara K, Umbach G, Gobel U. Des-gamma-carboxyprothrombin (PIVKA II) og plasma vitamin K1 hos nyfødte og deres mødre. ThrombHaemost. 5. oktober 1992;68(4):383-7. . 8) Booth SL, Suttie JW. Kostinntak og tilstrekkelighet av vitamin K. J Nutr. mai 1998;128(5):785-8. . 9) Greer FR, Mummah-Schendel LL, Marshall S, Suttie JW. Vitamin K1 (fyllokinon) og vitamin K2 (menakinon) status hos nyfødte i løpet av den første leveuken. Pediatri. Jan 1988;81(1):137-40. . 10) Ozdemir MA, Karakukcu M, Per H, Unal E, Gumus H, Patiroglu T. Sen type vitamin K-mangel blødning: erfaring fra 120 pasienter. Barns nervesystem. feb 2012;28(2):247-51. . 11) Takahashi D, Shirahata A, Itoh S, Takahashi Y, Nishiguchi T, Matsuda Y. Vitamin K-profylakse og sen vitamin K-mangelblødning hos spedbarn: femte landsomfattende undersøkelse i Japan. Pediatric Int. Des 2011;53(6):897-901. . 12) Darlow BA, Phillips AA, Dickson NP. New Zealand overvåking av neonatal vitamin K-mangel blødning (VKDB): 1998-2008. J Pediatr Barnehelse. jul 2011;47(7):460-4. . 13) Alatas FS, Hayashida M, Matsuura T, Saeki I, Yanagi Y, Taguchi T. Intrakraniell blødning assosiert med vitamin K-mangel Blødning hos pasienter med biliær atresi: Fokus på langsiktige resultater. J PediatrGastroenterolNutr. apr 2012;54(4):552-7. . 14) American Academy of Pediatrics Committee on Fetus and Newborn. Kontroverser om vitamin K og den nyfødte. Pediatri. Jul 2003;112(1 Pt 1):191-2. . 15) American Academy of Pediatrics, Committee on Nutrition. Ernæringsbehov hos premature spedbarn. I: Ronald E. Kleinman, MD. Ernæringsbehov hos premature spedbarn. I: Pediatrics Nutrition Handbook. 5. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics; 1998:23-46. 16) Greer FR, Marshall SP, Foley AL, Suttie JW. Forbedring av vitamin K-statusen til ammende spedbarn med maternell vitamin K-tilskudd. Pediatri. Jan 1997;99(1):88-92. . 17) Van Winckel M, De Bruyne R, Van De Velde S, Van Biervliet S. Vitamin K, en oppdatering for barnelege. Eur J Pediatr. feb 2009;168(2):127-34. . 18) Young TE, Mangum B. Vitaminer og mineraler. I: NEOFAX 2008. utgave. Montavale, NJ: Thomson Reuters; 2008:288-9.

Hemoragisk sykdom hos nyfødte (HDN) er en hemorragisk diatese som skyldes underlegenhet av blodkoagulasjonsfaktorer, hvis aktivitet bestemmes av konsentrasjonen av vitamin K i kroppen.

Fører til

Hemoragisk sykdom hos nyfødte diagnostiseres med en frekvens på 0,25-1,5 % i post-sovjetiske land. I de landene der barn får vitamin K umiddelbart etter fødselen i forebyggende formål, overstiger ikke forekomsten 0,01 %.

Basert på utviklingsmekanismen skilles primær og sekundær GRBN. Primær blødningssykdom hos det nyfødte er forårsaket av et brudd på syntesen av blodkoagulasjonsfaktorer på grunn av mangel på vitamin K. Tendensen til å utvikle patologi i de første dagene av livet er assosiert med en naturlig mangel på vitamin K, som oppstår for følgende årsaker:

• dens syntese skjer i tarmene, hvis mikroflora i barnet er i ferd med å dannes;
• vitamin K trenger praktisk talt ikke inn i placenta;
• Morsmelk inneholder svært lite av det - 2 mcg/l.

Men for å begynne patologisk prosess disse faktorene er ikke nok. Hemoragisk sykdom hos nyfødte utvikler seg som regel i nærvær av visse forutsetninger. Blant dem:

• tar indirekte antikoagulantia, antikonvulsiva og bredspektrede antibiotika under graviditet;
• gestose, toksikose;
• leversykdommer og kroniske ikke-inflammatoriske tarmpatologier hos den vordende mor.

Årsakene til sekundær hemoragisk sykdom hos nyfødte er en reduksjon i produksjonen av PPPF (polypeptidforløpere av plasmafaktorer) av blodkoagulasjon, som oppstår i leveren. I tillegg kan patologien være forårsaket av administrering av kumarin og neodikumarin (vitamin K-antagonister).

De viktigste faktorene fra barnets side som kan provosere en reduksjon i syntesen av PPPF og mangel på vitamin K:

• prematuritet;
• hypoksi;
• langsiktig intravenøs ernæring;
• sen amming;
• forringelse av absorpsjonen av mikroelementer i tarmen på grunn av dysbiose eller malabsorpsjonssyndrom;
• sykdommer i bukspyttkjertelen, leveren, galleveiene, tarmene;
• antibiotikabehandling.

Patogenese

Hematologiske funksjoner av vitamin K:

• aktivering av prosessene for gamma-karboksylering av overflødig glutaminsyre i protrombin (blodkoagulasjonsfaktor II), prokonvertin (VII), antihemofilt globulin B (IX) og Stuart Prower-faktor (X);
• stimulering av plasmaproteiner C og S, som er involvert i koagulasjonsmekanismer.

Ved vitamin K-mangel dannes passive faktorer II, VII, IX og X i leveren: de er ikke i stand til å binde kalsium og delta i blodpropp. Som et resultat forlenges protrombinet og den aktiverte delvise tromboplastiske tiden, noe som manifesterer seg i form av økt blødningstendens. Dette er hvordan hemorragisk sykdom hos nyfødte utvikler seg.

Symptomer

Avhengig av spesifikasjonene til det kliniske bildet, skilles tidlige, klassiske (typiske) og sene former for hemoragisk sykdom hos nyfødte.

Den tidlige versjonen av patologien er sjelden og er preget av manifestasjonen av symptomer i løpet av den første dagen av barnets liv. Hoved manifestasjoner:

• hemorragiske flekker (blødninger) på huden, spesielt i baken;
• cefalohematom - en opphopning av blod mellom periosteum og hodeskallen, på overflaten som er synlig finne blødninger(petekkier);
• blødning i lungene;
• blødninger i milten, leveren, binyrene;
• hematemesis - oppkast blod;
• intrakranielle blødninger;
• anemi.

Tegn på blødninger i indre organer:

• hjerne - utseendet til nevrologiske lidelser;
• lunger - kortpustethet, blod i sputum tømmes når du hoster;
• lever - økning i størrelse, magesmerter;
• binyrene – svakhet, nedsatt aktivitet, spisevegring.

Klassisk hemoragisk sykdom hos nyfødte utvikler seg 2-4 dager etter fødselen. Symptomene ligner dem tidlig form. Lagt til dem:

• hemoragiske flekker på huden i hele kroppen;
• blødning fra nese og navle;
• melena - tarmblødning som oppstår på grunn av dannelsen av sår på tarmslimhinnen og diagnostiseres når blod oppdages i avføringen;
• blødning i nyrene, ledsaget av utseendet av blod i urinen.
• livmorblødning.

Som regel er blødning ikke voldsom. Men i alvorlige tilfeller frigjøres blod kontinuerlig. Uten hjelp kan barnet dø av sjokk som følge av blodtap.

Sen hemorragisk sykdom hos nyfødte begynner etter 2-8 uker av et barns liv. Dens tegn:

• blåmerker på epitelmembranene og huden;
• indre blødninger;
• intestinal blødning;
• blod i oppkast;
• hjerneblødninger;
• alvorlig anemi.

En mulig konsekvens av hemorragisk sykdom hos nyfødte er, som oppstår som et resultat av betydelig blodtap og anemi (hemoglobinnivået reduseres med 2-3 ganger). Det er ledsaget av blekhet, svakhet, redusert blodtrykk og nedsatt termoregulering.

Diagnostikk

Hemoragisk sykdom hos det nyfødte er diagnostisert basert på kliniske symptomer og laboratorietester.

Hovedforskning:

• blodprøve - lar deg oppdage en reduksjon i konsentrasjonen av hemoglobin og røde blodlegemer, samt et normalt antall blodplater;
• urin- og avføringsprøver viser blodurenheter;
• kontroll av koagulasjonssystemet (koagulogram) - viser forlengelse av protrombin og aktivert delvis tromboplastisk tid med normalt nivå trombintid;
• vurdering av blodkoagulasjonstiden – økt (mer enn 4 minutter);
• blødningstidsberegning er normal (2-4 minutter).

Instrumentelle metoder som gjør det mulig å identifisere indre hematomer og blødning:

• nevrosonografi;
• Ultralyd av bukhulen og retroperitoneal sone.

Hemoragisk sykdom hos nyfødte er differensiert fra hemofili, von Willebrands sykdom, trombocytopenisk purpura og trombasteni.

I tillegg kan blodige oppkast og melena være konsekvensene av at et barn svelger mors blod. Dette sjekkes ved hjelp av Apta-testen. Vann tilsettes biomaterialprøven og den sentrifugeres. Deretter dryppes en natriumalkaliløsning i væsken og fargereaksjonen overvåkes: gulbrun farge indikerer tilstedeværelsen av aldersrelatert hemoglobin fra morens blod, og rosa farge indikerer tilstedeværelsen av føtalt hemoglobin fra barnets blod.

Behandling

Grunnlaget for behandling av hemoragisk sykdom hos nyfødte er påfyll av vitamin K-mangel. Legemidlet "Vikasol" i form av en løsning brukes oftest. Det er en kunstig analog av vitamin K.

En 1% vitaminløsning administreres intramuskulært eller intravenøst ​​i 2-3 dager. Den omtrentlige dosen er 0,1-0,15 ml per 1 kg barnets vekt. Injeksjoner eller infusjoner utføres en gang daglig. Under behandlingen overvåkes hematologiske parametere, spesielt endringer i blodkoagulasjonsfaktorer avhengig av vitamin K vurderes.

Under behandlingen er det viktig å kontrollere doseringen av vitamin K. Hvis den er i overkant, kan det oppstå komplikasjoner:

• anemi med intracellulære inneslutninger;
• økte bilirubinnivåer, som kan forårsake kernicterus;
• hemolytisk anemi.

I tilfelle av alvorlig blødning, for å kompensere for blodtap, utføres en bolus (rask) intravenøs transfusjon av ett av to legemidler:

• fersk frossen plasma - 15 ml/kg;
• konsentrert protrombinkompleks – 30 enheter/kg.

For å eliminere konsekvensene av en reduksjon i hemoglobin, utføres en transfusjon av røde blodlegemer (5-10 ml/kg). I tillegg kan glukokortikoider foreskrives for å styrke kapillærveggene, vitamin A og kalsiumglukonat.

Ved hemorragisk sykdom hos nyfødte bør amming ikke stoppes. Hvis barnet er veldig svakt eller er atskilt fra moren, mates det utpresset melk basert på aldersbehov. Morsmelk inneholder trombokinase, et stoff som har en hemostatisk effekt.

Prognose

Ukomplisert HRBN har gunstig prognose gitt at tilstrekkelig behandling. Som regel forvandles patologien i fremtiden ikke til andre blødningssykdommer.

Risikoen for død oppstår når:

• massiv blødning;
• forstyrrelse av hjertet;
• utvikling av binyrebarksvikt;
• blødninger i hjernen.

Forebygging

Forebygging av hemoragisk sykdom hos nyfødte består av forebyggende administrering av vitamin K. Doseringen for "Vikasol"-løsningen er 0,1 ml/kg. Behandlingsregimet er 1 gang per dag i 1-3 dager.

Vitamin K administreres til barn i risikogruppen, inkludert:

• født betydelig for tidlig;
• motta antibiotika;
• de på parenteral ernæring;
• de som har lidd av fødselstraumer, hypoksi eller asfyksi;
• født ved keisersnitt.

I tillegg er nyfødte i fare hvis en kvinne under graviditeten:

• tok antikoagulantia, antibiotika, antituberkulose eller antikonvulsiva;
• led av gestose på grunn av østrogenmangel, enteropati, hepatopati eller intestinal dysbiose.

I disse tilfellene kan vitamin K foreskrives til vordende mødre kort før og etter fødsel.

I tillegg regnes tidlig amming og naturlig fôring som forebyggende tiltak for GRBN.

Hemoragisk diatese oppstår når det er endringer i koblingene til hemostase (som skade på vaskulær vegg) og forekommer i en tilstand av økt blødning i både en voksen og et barns kropp. Blødningssykdom er blødning i slimhinnene. Det kan oppdages ved å bestå en detaljert blodprøve.

Hva er blødninger

I medisin kalles spontan blødning fra blodårer i hvilken som helst del av kroppen blødning. Dette patologiske syndromet manifesterer seg hos pasienter som svar på ytre påvirkning eller i nærvær av indre sykdommer. Blødningssykdom oppstår på grunn av skade på integriteten til veggene i blodårene, en reduksjon i antall blodplater og et brudd på koagulasjonshemostase. I dette tilfellet strømmer blod utover grensene til blodåren gjennom det skadede området. Typen av abnormiteter avhenger av hvilken del av kroppen de vises i.

Hemoragisk syndrom er typisk for hvilke sykdommer?

Blant formene for hemoragiske sykdommer skilles arvelige og ervervede lidelser av hemostase. Sistnevnte er assosiert med multifaktorielle forstyrrelser i blodkoagulasjonssystemet (f.eks. akutt syndrom ICE), nederlag blodårer dismetabolsk, immun, giftig-smittsom, immunkompleks opprinnelse, abnormiteter av adhesive proteiner i blodplasma, skade på blodplater og megakaryocytter. Arvelige hemoragiske sykdommer er forårsaket av:

• patologier av plasmafaktorer i blodkoagulasjonssystemet;
• arvelig lidelse av hemostase;
• genetiske strukturelle endringer i karveggen.

Hemoragisk diatese hos barn

På grunn av mangel på vitamin K kan hemorragisk syndrom hos nyfødte utvikles, blant tegnene på disse er: hemorragisk hudutslett, navleblødning. Intestinal blødning eller intracerebral blødning kan forekomme. Leger nevner følgende årsaker til forekomsten av blødninger hos nyfødte: under graviditet tok moren fenobarbitaler, salisylater eller antibiotika. Blødningssykdom hos barn oppstår når:

• neoplastisk lesjon bindevev;
• trombocytopeni;
• koagulopatier;
• vasopati;
• hemofili.

Patogenese av hemorragisk syndrom

Som en mekanisme for utvikling av hemorragisk syndrom og dets manifestasjoner, beskriver leger følgende bilde av patogenesen:

1. nedsatt koagulasjon (DIC) og blodplateproduksjon;
2. endringer i kollagenstruktur, fibrinogenegenskaper, vaskulære vegger:
   • for sirkulasjonsforstyrrelser;
   • redusert nevrotrofisk funksjon av sentralnervesystemet;
   • brudd på den angiotrofiske funksjonen til blodplater.

Blødningssykdommer - klassifisering

Følgende typer hemorragiske syndromer er blitt beskrevet i medisin: hematom, petechial-flekkete, blandet blåmerke-hematom, vaskulittisk-purpurisk, angiomatøs. De listede typene er forskjellige i arten av deres manifestasjon og årsaker. I hvert enkelt tilfelle er det nødvendig å følge den individuelle behandlingstaktikken valgt av den behandlende legen. Beskrivelse av hemorragisk diatese i henhold til type sykdom:

1. Hematomtypen er forårsaket av kronisk genetisk blødning. Denne alvorlige sykdommen på grunn av redusert koagulabilitet manifesterer seg hos pasienten i form av smertefulle opplevelser med blødninger i leddene (hemartrose), dysfunksjon muskel- og skjelettsystemet. Ved skade dannes det indre hematomer i mykt vev omfattende hevelse, som forårsaker smerte.
2. Den petechial-flekkete typen kalles også blåmerketypen fordi ytre manifestasjoner på kroppen i form av blåmerker, som kan sees på bildet. Vises med blodproppforstyrrelser (mangel på koagulasjonsfaktorer, hypo- og dysfibrinogenemi), trombocytopati og trombocytopeni (trombocytopenisk purpura).
3. Mikrosirkulasjonshematom, eller blandet blåmerke-hematomblødning utvikler seg i nærvær av immunhemmere av faktor IX og VIII i blodet, en overdose av trombolytika og antikoagulantia, disseminert intravaskulær koagulasjon, von Willebrands sykdom, alvorlig mangel på protrombinkompleksfaktorer og faktor XIII. . Eksternt denne typen Sykdommen viser seg gjennom petechial-flekkete hudblødninger, store hematomer i retroperitonealregionen og tarmveggen og petechial hudutslett.
4. Symptomer på vaskulittisk purpurisk type er rødt hudutslett (erytem). Med sykdommen er det en tendens til blødninger i tarmen og betennelse i nyrene (nefritt), immun og infeksiøs vaskulitt, og disseminert intravaskulært koagulasjonssyndrom.
5. Den angiomatøse typen utvikler seg i området med arteriovenøse shunter, angiomer og telangiectasia. Denne typen sykdom er preget av blødninger i området med vaskulære anomalier og vedvarende blødning av permanent lokalisering.

Årsaker til hemorragisk syndrom

Hemoragiske symptomer kan utvikles med vaskulære anomalier, forstyrrelser i koagulasjonshemostase, enzymaktivitet, blodkoagulasjonssystem eller når du tar medisiner som forstyrrer blodplateaggregasjonen. Eksperter var i stand til å identifisere en type sykdom der det er høy risiko for blødning:

• hepatitt;
• onkologi;
• alvorlige virusinfeksjoner;
• skrumplever;
• mangel på protrombin i blodet;
• hemofili;
• leukemi;
• vaskulitt.

Årsakene til blødninger avhenger av den primære eller sekundære formen av sykdommen. Den første er preget av tilstedeværelsen av genetisk bestemmelse: det er et defekt gen i kroppen som kan forårsake en hemorragisk sykdom når som helst. Den sekundære formen oppstår fra skade på veggene i blodårene (i en autoimmun prosess, mekanisk skade, betennelse og kjemisk forgiftning), med sekundær trombocytopeni, DIC-syndrom, hemorragisk vaskulitt og mangel på protrombinkompleksfaktorer.

Symptomer på hemorragisk syndrom

Det er en sammenheng mellom lokaliseringsområder hemorragisk diatese og klinisk bilde, intensitet av manifestasjon, spesifisitet av symptomer på sykdommen. Tegn på blødning i nesehulen manifesteres ved tilbakevendende blødninger fra telangiektasi (utvidelse av små kar). Denne manifestasjonen av symptomer er også typisk for blødninger i lepper, munn, svelg og mage. I en alder av opptil 30 år og i puberteten øker frekvensen av blødninger fra telangiektasi. Andre tegn inkluderer:

• dissekere hematomer;
• hudmanifestasjoner;
• forsinket blødning;
• redusert antall blodplater;
• overfladiske ekkymoser;
• petekkier;
• hemartrose.

Behandling av hemorragisk syndrom

Behandlingen av blødning avhenger av symptomene og årsaken til sykdommen hos pasientene. I kompleks terapi involvert: immunglobulin, plasmaferese, glukokortikosteroider. Ved betennelse i blodkar (vaskulitt), tas ikke-hormonelle immundempende midler, ikke-steroide antiinflammatoriske midler (NSAIDs), kortikosteroidbehandling (glukokortikoid) brukes og symptomene på betennelse forsøkes dempet. For hemofili A, de savnede faktor VIII, og for hemofili B – XI. Etter en detaljert blodprøve hjelper legen pasienten med å velge behandlingstaktikk.

Blant de grunnleggende prinsippene for terapi er:

• symptomatisk behandling;
• intravenøs injeksjon en syntetisk analog av vitamin K - vikasol, kalsiumklorid og askorbinsyre;
• om nødvendig utføres transfusjoner av blod, dets komponenter (blodplater, erytrocyttmasse) og plasma;
• tar medisiner som bidrar til å styrke veggene i blodårene (ethamzilat);
• for lokal behandling av blødninger er følgende indisert: tørt trombin, homeostatisk svamp, aminokapronsyre.

Konsekvenser av hemoragisk sykdom

Hvis det oppdages blødninger, bør du ikke få panikk, men du bør umiddelbart oppsøke lege. På mild grad sykdom og rettidig behandling, prognosen for sykdommen er gunstig. Imidlertid er det tilfeller når det, med sen påvisning av sykdommen, oppstår alvorlige komplikasjoner av hemorragisk syndrom, noe som kan føre til døden.

Blant disse konsekvensene er: massiv indre blødning, hjerneblødninger, hjertedysfunksjon, binyrebarksvikt. Barnet kan oppleve hypovolemisk sjokk, som viser seg gjennom en reduksjon i blodtrykk og kroppstemperatur, svakhet og blekhet. For å forhindre de beskrevne konsekvensene, er det nødvendig å umiddelbart ta barnet til konsultasjon med en barnelege så snart symptomene blir lagt merke til.

Forebygging av hemorragisk syndrom

Samsvar med enkel forebyggende tiltak kan beskytte mot utvikling av patologier. Avsløre hemorragisk blødning En blodprøve vil hjelpe, og du kan redusere risikoen for at den oppstår hvis:

• innen en halv time etter fødselen, fest babyen til brystet;
• administrere vitamin K ved injeksjon til barn i risikogruppen;
• administrere vitamin K-injeksjoner under parenteral (intravenøs) ernæring;
• gi intramuskulært vitamin K under eller før fødselen hvis moren tar antikonvulsiva.

Video: Neonatal hemorragisk syndrom