FS.3.2.0003.15 İnsan kanı pıhtılaşma faktörü VIII. Plazma faktör VIII düzeylerinin pıhtılaşma bozukluklarının ciddiyeti ile ilişkisi

Formül, kimyasal adı: veri yok.
Farmakolojik grup: hematotropik ajanlar / Pıhtılaştırıcılar (kan pıhtılaşma faktörleri dahil), hemostatikler.
Farmakolojik etki: hemostatik, pıhtılaşma faktörü VIII eksikliğini giderir.

Farmakolojik özellikler

Kan pıhtılaşma faktörü VIII, hemofili A'da kullanılan hemostatik bir ilaçtır. Kan pıhtılaşma faktörü VIII, protrombinin trombine dönüşümünü hızlandırır ve böylece fibrin pıhtı oluşumunu teşvik eder. Hemofili hastalarına uygulandığında pıhtılaşma faktörü VIII, kan damarlarındaki von Willebrand faktörüne bağlanır. Aktive edilmiş pıhtılaşma faktörü VIII, aktive edilmiş faktör IX için bir kofaktör görevi görerek faktör X'in aktive edilmiş faktör X'e dönüşümünü hızlandırır. Aktive edilmiş faktör X ise protrombini trombine dönüştürür. Trombin daha sonra fibrinojeni fibrine dönüştürür ve bir pıhtı oluşabilir. Hemofili A, pıhtılaşma faktörü VIII'in azalmış düzeylerinin neden olduğu, kaslarda, eklemlerde, iç organlar kendiliğinden olabileceği gibi cerrahi müdahaleler ya da kazara yaralanmalar sonucunda da meydana gelebilir. Yürürken değiştirme tedavisi kan serumundaki kan pıhtılaşma faktörü VIII seviyesi artar, bu da kan pıhtılaşma faktörü VIII eksikliğinin geçici olarak telafi edilmesini ve kanama eğiliminin azaltılmasını mümkün kılar. Kan pıhtılaşma faktörü VIII'in spesifik aktivitesi en az 100 IU/mg toplam proteindir.
Kan pıhtılaşma faktörü VIII, insan serumunun ortak bir bileşenidir ve endojen kan pıhtılaşma faktörü VIII ile aynı etkiye sahiptir. Kan pıhtılaşma faktörü VIII'in uygulanmasından sonra ilacın yaklaşık 2/3 ila 3/4'ü kan dolaşımında kalır. Kan serumunda elde edilen faktör VIII aktivitesi seviyesi, beklenen faktör VIII aktivitesinin %80 - 120'si olmalıdır. Kan serumundaki pıhtılaşma faktörü VIII'in aktivitesi, iki fazlı bir üstel bozulma düzenine göre azalır. İlk aşamada, kan pıhtılaşma faktörü VIII, intravasküler ve diğer vücut sıvıları arasında 3-6 saatlik yarılanma ömrüyle dağılır. İkincisinde daha yavaş faz Büyük olasılıkla pıhtılaşma faktörü VIII tüketimini yansıtan yarı ömür ortalama 12 saattir (8 ila 20 saat aralığı). Bu da pıhtılaşma faktörü VIII'in gerçek biyolojik yarı ömrüne karşılık gelir. Hemofili A hastalarında, kan pıhtılaşma faktörü VIII'in farmakokinetik parametrelerinin ortalama değerleri şöyledir: iyileşme - %2,4 × IU-1 × kg; farmakokinetik eğri altındaki alan konsantrasyonu - zaman eğrisi - %33,4 ila 45,5 × saat × IU-1 × kg; kanda geçirilen ortalama süre 16,6 ila 19,6 saat arasındadır; yarı ömür - 12,6 ila 14,3 saat arasında; açıklık - 2,6 ila 3,2 ml × sa^-1 × kg.

Belirteçler

Konjenital hemofili A veya edinilmiş pıhtılaşma faktörü VIII eksikliği olan hastalarda, inhibitör formları da dahil olmak üzere (bağışıklık toleransını indükleme yöntemini kullanarak) tedavi ve kanamanın önlenmesi.

Kan pıhtılaşma faktörü VIII'in uygulanma yöntemi ve dozu

Kan pıhtılaşma faktörü VIII, enjeksiyonluk su ile seyreltildikten sonra intravenöz olarak uygulanır. Replasman tedavisinin dozu ve süresi, faktör VIII eksikliğinin ciddiyetine, kanamanın yeri ve süresine ve hastanın objektif durumuna bağlıdır. Tedavi, hemofili hastalarını tedavi etme deneyimi olan bir doktorun gözetiminde başlamalıdır.
Pıhtılaşma faktörü VIII'in birim sayısı, pıhtılaşma faktörü VIII için mevcut Dünya Sağlık Örgütü standartları tarafından belirlenen uluslararası birimler (IU) cinsinden ifade edilir. Kan serumundaki pıhtılaşma faktörü VIII'in aktivitesi yüzde olarak ifade edilir (göreceli olarak) normal seviye insan serumunda pıhtılaşma faktörü VIII) veya IU'da (pıhtılaşma faktörü VIII için uluslararası standarda göre). 1 IU pıhtılaşma faktörü VIII aktivitesi, 1 ml normal insan serumundaki pıhtılaşma faktörü VIII içeriğine eşdeğerdir. İlacın gerekli dozunun hesaplanması, vücut ağırlığının kg'ı başına 1 IU kan pıhtılaşma faktörü VIII'in kan serumundaki kan pıhtılaşma faktörü VIII'in aktivitesini normal aktivitenin% 1,5 - 2'si kadar arttırdığına göre ampirik verilere dayanmaktadır. İlacın gerekli dozunu hesaplamak için kan pıhtılaşma faktörü VIII'in başlangıç ​​aktivite seviyesi ve bu aktivitenin ne kadar arttırılması gerektiği belirlenir. İlacın gerekli dozu aşağıdaki formül kullanılarak hesaplanır: gerekli doz = vücut ağırlığı (kg) × faktör VIII seviyesinde istenen artış (%) (IU/dl) × 0,5. İlacın kullanım sıklığı ve dozajı her zaman hedefe ulaşmayı amaçlamalıdır. klinik etki her birinde özel durum. Tedavinin başlamasından sonra kanama olması durumunda, pıhtılaşma faktörü VIII'in aktivitesi, uygun süre içerisinde başlangıç ​​serum seviyesinin (normal konsantrasyonun %'si) altına düşmemelidir.
Erken hemartroz, kas içi kanama, kanama için ağız boşluğu gerekli kan pıhtılaşma faktörü VIII seviyesi% 20 - 40'tır; ağrı azalana veya kanama kaynağı iyileşene kadar ilacın en az bir gün boyunca her 12 - 24 saatte bir tekrarlanması gerekir. Daha yoğun kanama, kas içi kanama veya hematomlar için gerekli kan pıhtılaşma faktörü VIII seviyesi% 30 - 60'tır; ağrı azalıncaya ve çalışabilme kabiliyetine sahip olana kadar ilacın 3 - 4 gün boyunca her 12 - 24 saatte bir tekrarlanması gerekir. restore edildi. Hayatı tehdit eden kanama için gerekli kan pıhtılaşma faktörü VIII seviyesi% 60 - 100'dür; tehdit tamamen ortadan kalkana kadar ilacın her 8 - 24 saatte bir tekrarlanması gerekir. Diş çekimi de dahil olmak üzere küçük cerrahi müdahaleler için gerekli kan pıhtılaşma faktörü VIII seviyesi% 30 - 60'tır; iyileşme sağlanana kadar ilacın en az bir gün boyunca her 24 saatte bir uygulanması gerekir. Büyük cerrahi müdahaleler için, gerekli kan pıhtılaşma faktörü VIII seviyesi% 80 - 100'dür (ameliyat öncesi ve ameliyat sonrası), yeterli yara iyileşene kadar her 8 - 24 saatte bir, ardından aktiviteyi sürdürmek için en az bir hafta ilacın tekrar uygulanması gerekir. kan pıhtılaşma faktörü VIII'in% 30 - 60 seviyesinde. İlacın gerekli kullanım sıklığı ve dozu, ilgili hekim tarafından belirlenir.
Tedavi sırasında, ilacın tekrarlanan enjeksiyonlarının dozunu ve sıklığını ayarlamak için kan pıhtılaşma faktörü VIII seviyesi değerlendirilmelidir. Özellikle büyük cerrahi prosedürler sırasında kan serumundaki pıhtılaşma faktörü VIII'in aktivitesinin dikkatle izlenmesi gerekir. Tedaviye yanıt, yarılanma ömründeki ve pıhtılaşma faktörü VIII aktivitesinin iyileşme derecesindeki farklılıklardan da anlaşılacağı üzere, bireysel hastalar arasında farklılık gösterebilir.
Şiddetli hemofili A hastalarında uzun süreli kanama profilaksisi için pıhtılaşma faktörü VIII'in ortalama dozu 2 - 3 günlük aralıklarla 20 - 40 IU/kg vücut ağırlığıdır. Bazı hastalarda, özellikle hastalarda genç pıhtılaşma faktörü VIII uygulamaları arasındaki süreyi kısaltmak veya dozunu arttırmak gerekli olabilir.
Bazı hastalarda, ilaç tedavisinden sonra, kan pıhtılaşma faktörü VIII inhibitörlerinin oluşumu mümkündür ve bu, daha sonraki tedavinin etkinliğini etkileyebilir. Terapinin arka planında, kan pıhtılaşma faktörü VIII'in aktivitesinde beklenen artış gözlenmezse veya gerekli hemostatik etki yoksa, uzman bir uzmana danışılması önerilir. tedavi merkezi Bethesda testini kullanarak. Kan pıhtılaşma faktörü VIII inhibitörünü ortadan kaldırmak için, kan pıhtılaşma faktörü VIII'in inhibitörün bloke etme yeteneğini aşan bir konsantrasyonda günlük olarak uygulanmasını içeren immün toleransın indüksiyonu kullanılabilir (bağlı olarak 100 - 200 IU/kg/gün). inhibitörün titresi). Kan pıhtılaşma faktörü VIII bir antijen görevi görür ve tolerans gelişene kadar, yani inhibitörün azalmasına ve daha da kaybolmasına kadar pıhtılaşma faktörü VIII inhibitörünün titresinde bir artışa neden olur. İmmün toleransın indüksiyonu sürekli olarak gerçekleştirilir ve ortalama 10 ila 18 ay sürer. İmmün tolerans indüksiyonu yalnızca antihemofilik tedavi konusunda uzman doktorlar tarafından yapılmalıdır.
Daha önce tedavi görmemiş hastalarda pıhtılaşma faktörü VIII'in kullanımına ilişkin klinik veriler sınırlıdır.
6 yaşın altındaki 15 hastayı kapsayan bir klinik çalışma, çocuklarda ilacın dozajına ilişkin herhangi bir özel gerekliliği ortaya koymamıştır.
Hastalarda faktör VIII inhibitörlerinin varlığının izlenmesi gereklidir. Tedavinin arka planında, kan pıhtılaşma faktörü VIII'in aktivitesinde beklenen artış gözlenmezse veya gerekli hemostatik etki yoksa, kan pıhtılaşma faktörü VIII inhibitörlerinin varlığına yönelik bir analiz yapılması gerekir. Eğer hastalar yüksek seviye pıhtılaşma faktörü VIII inhibitörleri, ilaçla tedavi etkisizse, alternatif tedaviyi düşünmek gerekir. Bu hastaların hemofili tedavisinde deneyimli doktorlar tarafından tedavi edilmesi gerekmektedir.
Faktör VIII immün tolerans indüksiyonu uygulanan hastalarda devam eden bir çalışmadan ara veriler mevcuttur. Dozaj rejimi her hasta için ayrı ayrı tıbbi kurumda belirlenir. Zayıf yanıt veren hastalar genellikle her gün veya günaşırı 50 - 100 IU/kg vücut ağırlığı dozunda pıhtılaşma faktörü VIII alırlar; güçlü yanıt veren hastalar genellikle 100 - 150 IU/kg vücut dozunda pıhtılaşma faktörü VIII alırlar her 12 saatte bir ağırlık. Faktör VIII inhibitör titreleri ilk üç ay boyunca 7 günde bir iki kez, daha sonra rutin kontrollerde her üç ayda bir faktör VIII inhibitör titreleri belirlenir. tıbbi kurumlar tedaviye devam etmek. İmmün tolerans indüksiyonunun sonucu, faktör VIII inhibitörlerinin negatif titresi, faktör VIII aktivitesinin restorasyonu ve kan pıhtılaşma faktörü VIII'in yarı ömrünün normalleşmesi dahil olmak üzere üç ardışık kritere göre üç yıl sonra belirlenir. Bir ara analiz, immün tolerans indüksiyonu için faktör VIII alan 69 hastadan 49'unun çalışmayı tamamladığını buldu. Pıhtılaşma faktörü VIII inhibitörünün başarılı bir şekilde ortadan kaldırıldığı hastalarda aylık kanama sıklığı önemli ölçüde azaldı.
İntravenöz uygulamadan önce, sulandırılmış ilaç, renk değişikliği ve mekanik kalıntıların varlığı açısından incelenmelidir. Sulandırılmış faktör VIII çözeltisi berrak veya hafif opalesan olmalıdır. Bulanık veya içinde pıhtı bulunan faktör VIII solüsyonunu kullanmayın. Sulandırılmış faktör VIII çözeltisi hazırlandıktan hemen sonra ve yalnızca bir kez kullanılmalıdır.
Bir önlem olarak, pıhtılaşma faktörü VIII'in uygulanması öncesinde ve sırasında kalp atış hızı izlenmelidir. Kalp atış hızı önemli ölçüde artarsa, kan pıhtılaşma faktörü VIII'in uygulanması yavaşlatılmalı veya durdurulmalıdır.
Kullanılmayan faktör VIII solüsyonu mevcut düzenlemelere uygun olarak atılmalıdır.
Protein kökenli herhangi bir ilaçta olduğu gibi, intravenöz uygulama reaksiyonlar gelişebilir aşırı duyarlılık alerjik tip. Tıbbi ürün, kan pıhtılaşma faktörü VIII'e ek olarak eser miktarda diğer insan plazma proteinlerini de içerir. Hastalar bu konuda bilgilendirilmeli erken belirtiler Yaygın ve lokal ürtiker, hırıltı, sıkışma hissi dahil aşırı duyarlılık reaksiyonları göğüs, hipotansiyon, anafilaksi. Bu belirtiler gelişirse derhal ilacı kullanmayı bırakıp doktorunuza danışmalısınız. Şok gelişirse standart anti-şok tedavisinin yapılması gerekir.
Kan pıhtılaşma faktörü VIII kullanırken aşırı duyarlılık reaksiyonları veya alerjik reaksiyonlar enjeksiyon yerinde yanma hissi, enjeksiyon yerinde karıncalanma hissi, anjiyoödem yüzde kızarma, titreme, genel ürtiker, lokal ürtiker, baş ağrısı, hipotansiyon, uyuşukluk, bulantı, taşikardi, anksiyete, göğüste bası hissi, kusma, kulaklarda çınlama, hırıltı, bazı durumlarda bu semptomlar ilerleyebilir, Şok da dahil olmak üzere şiddetli anafilaksi gelişmesinden önce dahil.
Hemofili A hastalarında, kan pıhtılaşma faktörü VIII kullanıldığında, ilaca yetersiz klinik yanıtla kendini gösteren kan pıhtılaşma faktörü VIII inhibitörleri (antikorları) ortaya çıkabilir. Bu durumda uzman bir hematoloji merkezine başvurmak gerekir. Nötralize edici faktör VIII inhibitörlerinin (antikorlar) oluşumu, hemofili A hastalarında tedavinin bilinen bir komplikasyonudur. Tipik olarak bu faktör VIII inhibitörleri, faktör VIII'in prokoagülan aktivitesine karşı etki eden immünoglobulinler G'dir ve mL başına Bethesda birimi cinsinden ölçülür. serum, değiştirilmiş bir yöntem kullanılarak kan. Faktör VIII inhibitörleri oluşturma riski ilaç kullanımıyla ilişkilidir ve tedavinin ilk 20 gününde en yüksektir. Nadir durumlarda, ilacın kullanımından sonraki ilk 100 günden sonra pıhtılaşma faktörü VIII inhibitörleri tespit edilebilir. Pıhtılaşma faktörü VIII ilaçları ile tedavi gören tüm hastalar, uygun testlerle anti-pıhtılaşma faktör VIII antikorlarının gelişimi açısından dikkatle izlenmelidir. Laboratuvar testleri ve klinik gözlemler. Devam eden klinik çalışma Daha önce tedavi görmemiş hastalarda ihtiyaç halinde faktör VIII alan 39 kişiden 3'ünde faktör VIII inhibitörleri gelişti. İki vaka klinik olarak anlamlıydı; diğer iki hastada faktör VIII inhibitörleri ilaç dozunu değiştirmeden kendiliğinden ortadan kayboldu. Faktör VIII inhibitörlerinin oluşumuna ilişkin tüm vakalar, ihtiyaç duyulduğunda 50 günden fazla olmamak üzere tedavi sırasında gözlendi. Daha önce tedavi görmemiş 35 hastada %1'in altında ve daha önce tedavi görmemiş 4 hastada %2'nin altında başlangıç ​​düzeyinde faktör VIII aktivitesi mevcuttu. Ara analiz sırasında faktör VIII, 34 hastada en az 20 gün, 30 hastada ise en az 50 gün süreyle kullanılmıştı. Daha önce tedavi görmemiş ve faktör VIII profilaksisi kullanan hastalarda faktör VIII inhibitörleri belirlenmemiştir. Çalışma sırasında daha önce tedavi görmemiş 12 hastaya 14 cerrahi müdahale uygulandı. Ortalama yaş Faktör VIII'i ilk kez kullanan hasta 7 aydı (aralık, 3 gün ila 67 ay) ve klinik çalışmada faktör VIII'in ortalama kullanım süresi 100 gündü (aralık, 1 ila 553 gün).
Pıhtılaşma faktör VIII inhibitörlerinin oluşumu ile alerjik reaksiyonlar arasında bir bağlantı olduğuna dair bilgiler vardır, bu nedenle alerjik reaksiyonlar gelişirse hastanın pıhtılaşma faktör VIII inhibitörlerinin varlığı açısından muayene edilmesi gerekir. Pıhtılaşma faktörü VIII inhibitörleri olan hastalar, daha sonra pıhtılaşma faktörü VIII kullanımıyla birlikte anafilaksi riski artabilir. Bu nedenle, kan pıhtılaşma faktörü VIII'in ilk uygulaması, ilgili hekimin önerdiği şekilde, tıbbi gözetim altında, gerekli koşulları sağlayan koşullarda yapılmalıdır. Tıbbi bakım alerjik reaksiyonların gelişimi ile.
İnsan kanı veya serumundan hazırlanan tıbbi ürünlerin kullanımından kaynaklanabilecek bulaşıcı hastalıkların önlenmesine yönelik standart önlemler arasında donör seçimi, bireysel bağışların ve kan serumu havuzlarının bulaşıcı hastalıkların spesifik belirteçleri açısından taranması ve üretime sokulması yer alır. ilaçlar etkili aşamalar Mikroorganizmaların inaktivasyonu ve uzaklaştırılması. Ancak insan kanı veya serumundan hazırlanan tıbbi ürünler kullanıldığında, bulaşıcı hastalıklara neden olan mikroorganizmaların bulaşma riski tamamen ortadan kaldırılamaz. Bu aynı zamanda yeni veya bilinmeyen mikroorganizmalar için de geçerlidir. Bu bulaşıcı hastalık önleme önlemlerinin, zarflı virüslere (insan bağışıklık yetersizliği virüsü, hepatit B virüsü, hepatit C virüsü) ve zarfsız hepatit A virüsüne karşı etkili olduğu kabul edilmektedir. Bu bulaşıcı hastalık önleme önlemlerinin, parvovirüs gibi zarfsız virüslere karşı sınırlı etkinliği olabilir. B19. Enfeksiyon Parvovirus B19'un neden olduğu ciddi sonuçlar Hamilelik sırasındaki kadınlar (fetal enfeksiyon) ve bağışıklık yetersizliği veya artmış eritropoezi olan hastalar (örneğin, hemolitik anemi). İnsan serumundan elde edilen faktör VIII tıbbi ürünlerini düzenli ve tekrar tekrar alan hastalarda hepatit A ve B'ye karşı uygun aşılama düşünülmelidir.
Hasta ile ilacın serisi arasında bağlantı kurmak için, pıhtılaşma faktörü VIII'in her kullanımında ilacın adı ve seri numarasının kaydedilmesi önerilir.

Pıhtılaşma faktörü VIII kullanılırken potansiyel gerçekleştirilirken dikkatli olunmalıdır. tehlikeli türler gerektiren faaliyetler artan konsantrasyon psikomotor reaksiyonların dikkati ve hızı (kontrol dahil) Araçlar, mekanizmalar), baş ağrısı, kulak çınlaması, hipotansiyon ve diğerlerinin gelişmesi mümkün olduğundan ters tepkiler, sahip olabileceği Negatif etki bu tür faaliyetleri yürütmek. Bu tür advers reaksiyonlar gelişirse, artan konsantrasyon ve psikomotor reaksiyonların hızını gerektiren (araç ve makine kullanmak dahil) potansiyel olarak tehlikeli faaliyetlerden kaçınmak gerekir.

Kullanıma kontrendikasyonlar

Aşırı duyarlılık (ilacın yardımcı bileşenleri dahil).

Kullanım kısıtlamaları

Hamilelik, emzirme.

Hamilelik ve emzirme döneminde kullanım

Hemofili A kadınlarda nadir görüldüğünden, kan pıhtılaşma faktörü VIII'in kadınlarda hamilelik ve doğum sırasında kullanımına ilişkin deneyimler Emzirme mevcut olmayan. Hamilelik ve emzirme döneminde kadınlarda kan pıhtılaşma faktörü VIII yalnızca aşağıdaki durumlarda kullanılmalıdır: mutlak okumalar anneye beklenen fayda daha yüksek olduğunda olası risk fetüs veya çocuk için.

Pıhtılaşma faktörü VIII'in yan etkileri

Sinir sistemi, ruh ve duyu organları: baş ağrısı, kaygı, kulaklarda çınlama.
Kardiyovasküler sistem, kan (hemostaz, hematopoez) ve lenf sistemi: hipotansiyon, kızarma, taşikardi.
Sindirim sistemi: bulantı kusma.
Solunum sistemi: göğüste sıkışma hissi, hırıltı.
Bağışıklık sistemi: aşırı duyarlılık reaksiyonları, anafilaktik şok, alerjik reaksiyonlar, şiddetli anafilaksi, anjiyoödem, genelleştirilmiş ürtiker, lokal ürtiker.
Enjeksiyon yerindeki genel bozukluklar ve reaksiyonlar: Enjeksiyon bölgesinde yanma hissi, enjeksiyon bölgesinde karıncalanma hissi, üşüme, ilgisizlik, vücut ısısında artış.
Laboratuvar göstergeleri: kan serumunda kan pıhtılaşma faktörü VIII'e karşı antikorların oluşumu.

Kan pıhtılaşma faktörü VIII'in diğer maddelerle etkileşimi

Kan pıhtılaşma faktörü VIII'in diğer ilaçlarla etkileşimi hakkında veri yoktur.
Diğerleri kullanılmamalıdır ilaçlar kan pıhtılaşma faktörü VIII'in eklenmesiyle.

Doz aşımı

Kan pıhtılaşma faktörü VIII'in doz aşımı vakası görülmemiştir. Öngörülen pıhtılaşma faktörü VIII dozunun aşılmaması önerilir.

Etkin maddesi kan pıhtılaşma faktörü VIII olan ilaçların ticari isimleri

Agemfil A
Antihemofilik insan faktörü-M(AHF-M)
Beriat
Hemoktin
Hemofilus M
Bağışıklık
Koate-DVI
Coate-HP
Kriyobulin TIM 3
Kriyopresipitat
UzunSekiz
Octavi
oktanat
Fundy
Hemat P
Emoklot D.I.

Kombine ilaçlar:
Kan pıhtılaşma faktörü VIII + von Willebrand faktörü: Vilate, Hemate® P.

Kan pıhtılaşma faktörü VIII ( Pıhtılaşma Faktörü VIII)

Klinik ve farmakolojik grup

Faktör ilacı VIII pıhtılaşma kan

farmakolojik etki

Hemostatik ilaç. Protrombinin trombine geçişini ve fibrin pıhtı oluşumunu teşvik eder.

Farmakokinetik

Hemofili A hastalarında T1/2 12 saattir.Kan pıhtılaşma faktörü VIII'in aktivitesi 12 saat içinde %15 azalır.Kan pıhtılaşma faktörü VIII termolabildir ve sıcaklık yükseldiğinde hızla yok edilir, bu da T1'in düşmesine neden olur /2.

Dozaj

Oktanat, pakette bulunan enjeksiyonluk su ile seyreltildikten sonra intravenöz olarak uygulanır. Oktanat dozu ve süresi replasman tedavisi pıhtılaşma faktörü VIII eksikliğinin derecesine, kanamanın yeri ve süresine bağlıdır, klinik durum hasta.

İlacın dozu, pıhtılaşma faktörü VIII için kabul edilen WHO standartlarına uygun olarak Uluslararası Birimler (IU) cinsinden ifade edilir. Plazmadaki Faktör VIII aktivitesi ya yüzde olarak (insan plazmasındaki normal faktör seviyesine göre) ya da IU (Faktör VIII için Uluslararası Standarda göre) olarak ifade edilir.

1 IU kan pıhtılaşma faktörü VIII, 1 ml normal insan plazmasındaki içeriğine eşdeğerdir. Gerekli dozun hesaplanması, 1 IU/kg kan pıhtılaşma faktörü VIII'in kan pıhtılaşma düzeyini arttırdığına göre ampirik sonuçlara dayanmaktadır. plazma faktörü normal içeriğin %1,5-2'si kadar. Hastaya gereken dozu hesaplamak için kan pıhtılaşma faktörü VIII'in başlangıçtaki aktivite düzeyi belirlenerek bu aktivitenin ne kadar arttırılması gerektiğine dair bir değerlendirme yapılır.

Gerekli doz = vücut ağırlığı (kg) × faktör VIII seviyesinde istenen artış (%) (IU/dl) × 0,5.

İlacın kullanım miktarı ve sıklığı her zaman aynı olmalıdır klinik etkililik her bir durumda.

Daha sonra kanama olması durumunda, faktör VIII aktivitesinin seviyesi, uygun süre boyunca başlangıç ​​plazma seviyesinin (normal seviyelerin %'si) altına düşmemelidir. Aşağıdaki tablo, pıhtılaşma faktörü VIII'in dozunu seçmek için bir kılavuz olarak kullanılabilir. çeşitli kanamalar ve cerrahi müdahaleler.

Hastalar ilacın uygulanmasına bireysel olarak yanıt verirler, in vivo olarak değişen seviyelerde iyileşme gözlemlenir, T 1/2 kan pıhtılaşma faktörü VIII'in değişkenliği ile karakterize edilir. Bu nedenle tedavi sırasında doz ve uygulama sıklığını düzenlemek için düzeyi izlenmelidir. Replasman tedavisi sırasında, özellikle majör tedavi sırasında pıhtılaşma faktörü VIII aktivitesi izlenmelidir. cerrahi müdahaleler.

Tabloda belirtilen dozlar yaklaşık değerlerdir. Doktor, ilacın gerekli dozunu ve kullanım sıklığını ayrı ayrı belirler.

Amacıyla Şiddetli hemofili A'da kanamanın uzun süreli önlenmesi ilaç 2-3 günde bir 20-40 IU/kg vücut ağırlığı dozunda reçete edilir. Bazı durumlarda, özellikle genç hastalarda, dozlar arasındaki sürenin kısaltılması veya dozun arttırılması gerekli olabilir.

Bazı hastalarda tedavi sonrasında oluşumlar yaşanabilir. inhibitör antikorlar etkinliğini etkileyebilecek kan pıhtılaşma faktörü VIII'e ileri tedavi. Tedavi sırasında faktör VIII aktivitesinde beklenen artış gözlenmezse veya gerekli hemostatik etki yoksa, Bethesda testi kullanılarak uzman bir tedavi merkezine danışılması önerilir. Faktör VIII inhibitörünü ortadan kaldırmak için immün tolerans indüksiyon tedavisi kullanılabilir. Bunun temeli, kan pıhtılaşma faktörü VIII'in, inhibitörün bloke etme kabiliyetini aşan bir konsantrasyonda (inhibitörün titresine bağlı olarak 100-200 IU/kg/gün) günlük olarak uygulanmasıdır. Bir antijenin işlevini yerine getiren kan pıhtılaşma faktörü VIII, tolerans gelişene kadar inhibitör titresinde bir artışa neden olur, yani. inhibitör azalıncaya ve daha sonra kaybolana kadar. Terapi süreklidir ve ortalama 10 ila 18 ay sürer. Bu tür bir tedavi yalnızca antihemofilik tedavi alanında uzman kişiler tarafından yapılmalıdır.

Liyofilizatın çözünmesi

1. Solventin (enjeksiyonluk su) ve liyofilizatın kapalı şişelerde oda sıcaklığına getirilmesi tavsiye edilir. Çözücüyü ısıtmadan önce su banyosu kullanılıyorsa, suyun lastik tıpalara veya şişe kapaklarına temas etmemesine dikkat edilmelidir. Su banyosunun sıcaklığı 37°C'yi geçmemelidir.

2. Liyofilizat ve su içeren şişelerin koruyucu kapaklarını çıkarın, her iki şişenin lastik tıpalarını dezenfektan mendillerden biriyle dezenfekte edin.

3. Çift uçlu iğnenin kısa ucunu plastik ambalajdan çıkarın, bununla su şişesinin tıpasını delin ve durana kadar bastırın.

4. Su şişesini iğneyle birlikte ters çevirin, çift uçlu iğnenin uzun ucunu serbest bırakın, bununla liyofilizat içeren şişenin tıpasını delin ve durana kadar bastırın. Liyofilizat şişesindeki vakum suyu çekecektir.

5. Su dolu şişeyi iğneyle birlikte liyofilizatlı şişeden ayırın. İlaç hızla çözülecektir; Bunu yapmak için şişenin hafifçe çalkalanması gerekir. Yalnızca renksiz, şeffaf veya tortu içermeyen hafif yanardöner bir çözeltinin kullanılması kabul edilebilir.

Çözümün hazırlanması ve uygulanmasına ilişkin kurallar

Bir önlem olarak, Oktanat uygulaması öncesinde ve sırasında kalp atış hızı izlenmelidir. Nabzın belirgin bir şekilde hızlanması durumunda ilacın uygulanması yavaşlatılmalı veya durdurulmalıdır.

Konsantreyi talimatlara göre çözdükten sonra filtre iğnesindeki koruyucu kaplamayı çıkarın ve konsantrenin bulunduğu şişeye yerleştirin. Kapağı filtre iğnesinden çıkarın ve şırıngayı takın. Şırıngayı ters çevirerek şişeyi ters çevirin ve çözeltiyi şırınganın içine çekin. Enjeksiyonlar asepsi ve antisepsi kurallarına uygun olarak yapılmalıdır. Filtre iğnesini şırıngadan ayırın ve yerine kelebek iğneyi takın.

Çözelti IV olarak 2-3 ml/dakika hızında yavaşça uygulanmalıdır.

Birden fazla Oktanat şişesi kullanıyorsanız şırıngayı ve kelebek iğneyi tekrar kullanabilirsiniz.

Filtre iğnesi yalnızca tek kullanımlıktır. Hazırlanan solüsyonu şırıngaya çekmek için daima filtreli bir iğne kullanmalısınız.

İlacın kullanılmamış solüsyonu mevcut düzenlemelere uygun olarak atılmalıdır.

Doz aşımı

Pıhtılaşma faktörü VIII doz aşımına ilişkin herhangi bir semptom görülmemekle birlikte, reçete edilen dozun aşılmaması önerilir.

İlaç etkileşimleri

Oktanatın diğer ilaçlarla etkileşimi hakkında veri yoktur.

Gebelik ve emzirme

İlacın hamilelik ve emzirme döneminde kullanılması, anne için tedaviden beklenen faydanın fetüs veya bebek için potansiyel riskten daha ağır basması durumunda mümkündür.

Yan etkiler

Alerjik reaksiyonlar: nadiren - anjiyoödem, enjeksiyon bölgesinde yanma hissi, titreme, ateş basması, ürtiker (genelleştirilmiş dahil), baş ağrısı, kan basıncında azalma, ilgisizlik, bulantı, kusma, anksiyete, taşikardi, göğüste bası hissi, nefes darlığı, ateş, duygu titremekten. Çok nadiren (<1/10 000) эти симптомы могут прогрессировать до развития тяжелой анафилактической реакции, включая шок.

Hemofili A hastaları kan pıhtılaşma faktörü VIII'e karşı antikorlar (inhibitörler) geliştirebilir (<1/1000). Наличие ингибиторов приводит к неудовлетворительному клиническому ответу на введение препарата. В таких случаях рекомендуется обращаться в специализированные гематологические/гемофильные центры. Неоходимо обследовать пациента на наличие антител с помощью соответствующих методов (тест Бетезда).

Saklama koşulları ve süreleri

İlaç, ışıktan korunan ve çocukların ulaşamayacağı bir yerde, 2° ila 25°C sıcaklıkta saklanmalıdır; dondurmayın. Raf ömrü - 3 yıl.

Özel Talimatlar

İlacı kullanırken, diğer enjekte edilebilir protein kökenli ilaçların kullanımında olduğu gibi aşırı duyarlılık reaksiyonlarının gelişmesi mümkündür.

İlaç, kan pıhtılaşma faktörü VIII'in yanı sıra eser miktarda başka kan proteinleri de içerir. Aşırı duyarlılık reaksiyonlarının erken belirtileri arasında kurdeşen, göğüste sıkışma, nefes darlığı, düşük kan basıncı ve anafilaksi (ciddi alerjik reaksiyon) yer alır. Bu belirtiler ortaya çıkarsa ilacı kullanmayı derhal bırakmalısınız. Şok gelişmesi durumunda modern anti-şok tedavi yöntemleri kullanılmalıdır.

İnsan kanı veya plazmasından elde edilen tıbbi ürünler kullanıldığında, bulaşıcı ajanların bulaşma olasılığı tamamen göz ardı edilemez. Bu aynı zamanda bilinmeyen hastalıkların patojenleri için de geçerlidir. Ancak bulaşıcı ajanların bulaşma riski aşağıdaki önlemlerle azaltılır:

— bağışçıların tıbbi görüşme ve muayene yoluyla seçilmesinin yanı sıra hepatit B virüsü (HBV) antijenleri, HIV ve hepatit C virüsüne (HCV) karşı antikorların varlığı açısından plazma havuzlarının taranması;

— HCV genetik materyalinin varlığına yönelik plazma havuzlarının analizi;

- Viral bir modelde doğrulanmış üretim prosesinde yer alan inaktivasyon/kaldırma prosedürleri. Bu tedaviler HIV, hepatit A virüsü (HAV), HBV ve HCV için etkilidir. Etkisizleştirme/kaldırma prosedürleri, zarfsız virüslere karşı sınırlı etkililiğe sahip olabilir; bunlardan biri parvovirüs B19'dur. Parvovirüs B19, seronegatif hamile kadınlarda (fetal enfeksiyon) ve bağışıklık yetmezliği veya kırmızı kan hücresi üretiminde artış olanlarda (örn. hemolitik anemi) ciddi reaksiyonlara neden olabilir.

Plazma kaynaklı faktör VIII konsantresi uygulanırken hepatit A ve hepatit B'ye karşı aşı yapılması tavsiye edilir.

Alerjik reaksiyonların ortaya çıkması durumunda hasta, inhibitör varlığı açısından muayene edilmelidir. Pıhtılaşma faktörü VIII inhibitörleri olan hastalarda, Octanate ile daha sonraki tedavi sırasında anafilaktik reaksiyonların gelişme riski artabilir. Bu nedenle, bu ilacın ilgili hekimin önerdiği şekilde ilk kullanımı, alerjik reaksiyonlar durumunda nitelikli tıbbi bakımın sağlanmasını sağlayacak koşullarda tıbbi gözetim altında yapılmalıdır.

Oktanat uygulaması sırasında başka ilaç kullanmamalısınız.

Oktanat'ı uygulamak için yalnızca pakette bulunan enjeksiyon cihazları kullanılmalıdır. Bazı enjeksiyon cihazlarının iç yüzeyinde kan pıhtılaşma faktörü VIII'in adsorpsiyonu mümkündür, bu da tedavinin etkinliğinin azalmasına yol açar.

Çocuklukta kullanın

Dozaj rejimine göre uygulama mümkündür.

Faktör VIII Test malzemesi: kan plazması Kan plazmasındaki faktör VIII aktivitesinin belirlenmesi Faktör VIII Analizi, kan plazmasındaki faktör VIII aktivitesini tespit eder (% olarak) Faktör...

Maalesef bu analiz bölgenizde mevcut değil.

Bu analizi başka yerde bulun bölge

Çalışmanın açıklaması

Çalışmaya hazırlanma: Aç karnına kan alınır Deney malzemesi: Kan almak

Faktör VIII

Test malzemesi: kan plazması

Kan plazmasındaki faktör VIII aktivitesinin belirlenmesi.

Test, kan plazmasındaki (% olarak) faktör VIII'in aktivitesini tespit eder

Kan pıhtılaşma faktörü VIII (Antihemofilik globulin) - kanın pıhtılaşma süreçlerinde önemli bir rol oynar. Faktör VIII karaciğerde, dalakta, endotel hücrelerinde, lökositlerde ve böbreklerde sentezlenir.

En şiddetli kalıtsal hastalıklardan biri olan hemofili A'da pıhtılaşma faktörü VIII eksikliği bulunur. Hastalık kadın yoluyla bulaşır, ancak yalnızca erkekler bundan muzdariptir. Hastalığın görülme sıklığı 8-10 bin erkek nüfusta 1'dir. Hastalık, kas-iskelet sisteminde geri dönüşü olmayan hasara ve bunun sonucunda erken sakatlığa yol açan spontan, bazen ölümcül kanama, eklemlerdeki kanamalarla karakterizedir. Hemofili hastaları yaşamları boyunca antihemofilik globulin konsantreleri ile replasman tedavisine ihtiyaç duyarlar. Tanı ne kadar erken konur ve tedaviye ne kadar erken başlanırsa, hastanın dolu bir yaşam sürdürebilme olasılığı da o kadar artar.

Yöntem

Faktör VIII aktivitesini belirlemek için en basit ve en yaygın kullanılan yöntem, APTT (aktive edilmiş kısmi tromboplastin zamanı) testinde faktör VIII ile pıhtılaşma süresi arasındaki doğrusal ilişkiye dayanan tek adımlı yöntemdir.

Referans değerleri - norm
(Pıhtılaşma faktörü 8 (antihemofilik globulin), kan)

Göstergelerin referans değerlerine ve analize dahil edilen göstergelerin bileşimine ilişkin bilgiler laboratuvara bağlı olarak biraz farklılık gösterebilir!

Norm:

Sağlıklı bir kişinin kan plazmasındaki faktör VIII'in aktivitesi %50-150'dir.

Belirteçler

• Hemofili tanısı.
• Hemofili A hastalarının faktör VIII konsantreleri ile replasman tedavisinin kontrolü.
• Artan faktör VIII düzeylerinin neden olduğu trombofili tanısı.

Artan değerler (olumlu sonuç)

• Artan tromboz riski

Daha düşük değerler (negatif sonuç)

• Faktör VIII düzeyinin %1'in altında olması, hemofili A'nın ciddi bir formudur. Bu formda, eklemlerde, kaslarda ve diğer organlarda minimal veya hatta fark edilemeyecek hasarlarla kanamalar meydana gelir.
• Faktör VIII düzeyinin %1-5 olması orta derecede hemofilidir. Hemofilinin bu formunda, çeşitli operasyonlar ve diş çekimleri sonrasında da belirgin küçük yaralanmalara bağlı olarak kanama meydana gelir.
• Faktör VIII düzeyi %5-30 - hafif hemofili. Bu formda kanamalar genellikle yalnızca büyük yaralanmalar, ameliyatlar veya diş çekimi sonrasında meydana gelir. Bu formun tanısı yetişkinlik dönemine kadar veya bu durumlardan sonra kanama oluşana kadar konulamayabilir.

Faktör VIII (antihemofilik faktör A), kanın uygun şekilde pıhtılaşması için gerekli olan bir plazma proteinidir. Plazmada von Willebrand faktörü (VWF) ile kompleks halinde bulunur. Faktör VIII, fosfolipidler ve kalsiyum iyonlarının varlığında faktör IXa tarafından faktör X'in aktivasyonunu hızlandıran, içsel pıhtılaşma sisteminde enzimatik olmayan bir kofaktördür. Resesif olarak kalıtsal, cinsiyete bağlı bir hastalık olan Hemofili A, faktör VIII'in konjenital eksikliği ile karakterizedir. Faktör VIII'in T1/2'si 8-12 saattir Von Willebrand faktörü bir yandan faktör VIII'i proteolitik bozulmadan korur, diğer yandan trombosit yapışmasına katılarak kan damarlarının subendotelyal tabakası ile trombositler arasında bir köprü oluşturur. . Bu faktörün eksikliği von Willebrand hastalığının nedenidir. Faktör VIII kullanımından sonra, plazmadaki faktör VIII'in prokoagülan aktivitesinde bir artış olur ve bu, hemofili A hastalarında kan pıhtılaşma bozukluklarını geçici olarak düzeltebilir. Faktör VIII, birkaç donörden alınan kan plazması havuzundan elde edilir. HBsAg'nin taşınması, HCV ve HIV'e karşı antikorların varlığı için bir ön çalışma. Faktör VIII konsantresi hazırlanırken virüsleri etkisiz hale getirmek ve bulaşıcı hastalık bulaşma riskini azaltmak için çeşitli yöntemler (örn. ısıyla inaktivasyon, kimyasal yöntemler) kullanılır. Faktör VIII ayrıca genetik mühendisliği yöntemleri kullanılarak da üretilir.

Belirteçler

Konjenital (hemofili A) veya edinilmiş faktör VIII eksikliğine bağlı kan pıhtılaşma bozukluklarının önlenmesi ve tedavisi. Faktör VIII eksikliği ile birlikte Von Willebrand hastalığı (faktör VIII ve von Willebrand faktörü içeren preparatlar).

Kontrendikasyonlar

İlacın herhangi bir bileşenine veya fare, sığır veya hamster gibi hayvan proteinlerine (ilaca bağlı olarak) aşırı duyarlılık. Alerjik veya anafilaktik reaksiyon gelişirse kullanıma derhal son verilmelidir. Düşük sodyumlu diyet uygulayan hastalarda ilaçların sodyum içeriği dikkate alınmalıdır. İnsan kanı veya plazmasına dayalı ilaçlar kullanılarak yapılan tedavide, bulaşıcı ajanların bulaşma olasılığı tamamen göz ardı edilemez. Bu aynı zamanda bilinmeyen veya yeni keşfedilen virüsler ve diğer patojenler için de geçerlidir. Von Willebrand hastalığı olan hastalar trombotik komplikasyon gelişme riski altındadır; Risk faktörleri olan hastalar trombozun erken belirtileri açısından izlenmelidir.

İlaç etkileşimleri

Veri yok. İlaçlar diğer ilaçlarla karıştırılmamalıdır.

İstenmeyen etkiler

Sıklıkla: üşüme. Daha az yaygın: Bulantı, yüzde şiddetli kızarıklık, hafif yorgunluk, döküntü, morarma, terleme, titreme, titreme, ateş, bacak ağrısı, ekstremitelerde soğukluk, boğaz ve gırtlak ağrısı, kulak iltihabı, anormal işitme keskinliği testi sonuçları, burun kanaması, solukluk, alerjik reaksiyonlar (ürtiker, döküntü, nefes darlığı, öksürük, göğüste sıkışma, nefes darlığı, hipotansiyon, anafilaksi). Ayrıca: siyanoz, taşikardi, kusma, karın rahatsızlığı, bayılma, deride soyulma. Şiddetli hemofili A hastalarının %15-30'unda, özellikle tedavinin ilk 20 gününde bir faktör VIII inhibitörü üretilir.

Gebelik ve emzirme

Kullanım talimatları ve dozlar

İntravenöz olarak. Bireysel doz, hastalığın ciddiyetine, kanamanın yeri ve kapsamına ve ayrıca hastanın klinik durumuna bağlıdır. İlacın uygulanmasından önce ve sırasında kalp atış hızının izlenmesi önerilir - kalp atış hızı artarsa, ilacın uygulama hızının azaltılması veya bir süreliğine durdurulması gerekir. Hemofili A. Doz hesaplaması (IU): vücut ağırlığı (kg) x istenen faktör VIII konsantrasyonu (normalin %'si) × 0,5. Eklem ve kaslarda erken kanama veya ağızdan kanama durumunda faktör VIII aktivitesinin normalin %20-40'ı (IU/dL) düzeyinde tutulması, ilacın her 1-3 gün süreyle uygulanması gerekir. Ağrı durana veya yaraların iyileşmesi gerçekleşene kadar 12-24 saat. Eklemlerde, kaslarda veya hematomlarda meydana gelen daha şiddetli kanamalarda, faktör VIII'in aktivitesini normalin %30-60'ı (IU/dl) düzeyinde tutmak, ilacı 3 gün süreyle uygulamak gerekir. Ağrı durana ve sorun çözülene kadar her 12-24 saatte bir veya daha uzun süre. Şiddetli, yaşamı tehdit eden kanama durumunda faktör VIII'in aktivitesini normalin %60-100'ü seviyesinde tutmak ve tehdit ortadan kalkana kadar ilacı 8-24 saatte bir uygulamak gerekir. Diş çekimi dahil küçük cerrahi prosedürler - yara iyileşene kadar her 24 saatte bir, en azından iki günde bir uygulanan faktör VIII aktivitesini normalin %30-60'ında (IU/dL) koruyun. Büyük cerrahi prosedürler: Ameliyattan önce ve sonra faktör VIII aktivitesini normalin %80-100'ünde (IU/dL) koruyun, yara iyileşene kadar her 8-24 saatte bir uygulayın ve ardından faktör VIII aktivitesini koruyarak tedaviye en az 7 gün devam edin. normalin %30-60’ı (IU/dL) düzeyindedir. Önleyici bakım tedavisi - genellikle her 2-3 günde bir 20-40 IU/kg vücut ağırlığı; Bazı hastalarda, özellikle çocuklarda, daha yüksek dozların kullanılması veya enjeksiyonlar arasında daha kısa aralıkların kullanılması gerekli olabilir. Faktör VIII inhibitörlerinin varlığı açısından hastaların durumunun izlenmesi gerekir ve antihemofilik faktörün (AHF) aktivitesinin belirlenmesi de dahil olmak üzere uygun laboratuvar testlerinin yapılması önerilir. Beklenen plazma AHF aktivitesine ulaşılamıyorsa veya gerekli doza rağmen kanama durmuyorsa, faktör VIII inhibitörünün varlığına yönelik test yapılmalıdır. İnhibitör titresi > 10 BU/mL ise faktör VIII tedavisi etkili olmayabilir ve diğer tedaviler düşünülmelidir. Von Willebrand hastalığı. Tipik olarak 1 IU/kg von Willebrand faktörü (vWf), plazma von Willebrand faktörü konsantrasyonlarını 0,02 IU/mL (%2) artırır. Ulaşılması önerilen von Willebrand faktör konsantrasyonları >0,6 IU/mL (%60) ve faktör VIII >0,4 IU/mL (%40) şeklindedir. Tipik olarak hemostaz elde etmek için önerilen konsantrasyon 40-80 IU von Willebrand faktörü/kg vücut ağırlığı ve 20-40 IU faktör VIII/kg vücut ağırlığıdır. Başlangıç ​​dozunun 80 IU/kg canlı ağırlık olarak uygulanması gerekli olabilir. von Willebrand faktörü, özellikle üçüncü tip von Willebrand hastalığından muzdarip hastalarda, gerekli seviyeye ulaşmak için diğer VWD türlerine göre daha yüksek dozlar gerekebilir. Önleme için ağır kanama Ameliyat sırasında veya sonrasında ilacın uygulanmasına ameliyattan 1-2 saat önce başlanmalı, daha sonra her 12-24 saatte bir belli bir doz tekrar uygulanmalıdır.Tedavinin dozu ve süresi hastanın klinik durumuna, tipine ve tipine göre değişmektedir. kanamanın yoğunluğunun yanı sıra von Willebrand faktörü ve faktör VIII konsantrasyonu. Faktör VIII içeren von Willebrand faktör preparatlarının kullanılması durumunda, uzun süreli tedavi faktör VIII konsantrasyonlarında aşırı artışlara neden olabilir. 24-48 saatlik tedaviden sonra, faktör VIII konsantrasyonunun kontrolsüz bir şekilde artmasını önlemek için, ilacın dozunun azaltılması ve/veya dozlar arasındaki aralığın artırılmasının gerekliliği dikkate alınmalıdır. Faktör VIII eksikliği olan von Willebrand hastalığı durumunda kanamanın önlenmesi ve tedavisi, hemofili A'da kullanım önerilerine dayanmaktadır.

Faktör aktivitesini belirlemek için reaktif setiVIII kan pıhtılaşması (FaktörVIII-testi)TU 9398-020-05595541-2009'a göre

Taze dondurulmuş donör plazmasında (FFP), kriyopresipitatta ve hemofili A ve trombofili teşhisi amacıyla hastaların kan plazmasında tek adımlı pıhtılaşma yöntemiyle kan pıhtılaşmasının faktör VIII (f. VIII) aktivitesini belirlemek için tasarlanmıştır. Faktör VIII preparatlarının kalitesini belirlemek amacıyla.

Faktör VIII testi çalışmak üzere tasarlanmıştır manuel yöntem ve ayrıca kaolin varlığında pıhtı oluşumunu kaydedebilen otomatik ve yarı otomatik koagülometrelerde.

Faktör VIII bir glikoproteindir. moleküler ağırlık Karaciğer, dalak ve lenfositlerdeki plazmaya ek olarak lokalize olan yaklaşık 280.000 dalton. Plazmada faktör VIII, von Willebrand faktörü ile kovalent olmayan bir şekilde bağlı bir kompleks halinde dolaşır. Faktör VIII, trombin ve faktör Xa tarafından aktive edilir ve fosfolipidler ve kalsiyum iyonlarının varlığında faktör X'in aktivasyonu sırasında faktör IXa'nın bir kofaktörüdür.

Faktör VIII eksikliği hemofili A'ya neden olur. Hemofili A - şiddetli kalıtsal hastalık, spontan, sıklıkla ölümcül kanama, eklemlerdeki kanamalar ve erken sakatlığa yol açmasıyla karakterizedir. Zaten eksiklik faktörü% 30'a düştüğünde (norm% 50-150'dir), hastalık kendini gösterir. gizli form ve aşırı kanama şeklinde cerrahi müdahaleler sonrasında tespit edilir. Bu hastalar yaşamları boyunca plazma replasman tedavisine ihtiyaç duyarlar.

Kit, hemofili A hastalarının, hemofili A'nın inhibitör formuna sahip hastaların, yüksek düzeyde faktör VIII aktivitesinin neden olduğu trombofilik rahatsızlıkları olan hastaların plazmasındaki faktör VIII aktivitesini ölçmek, tedavi sonuçlarını izlemek ve anti-hemofilik ilaçların (kriyopresipitat) kontrol testi.

Yöntemin prensibi:

Seyreltilmiş test plazmasına substrat eksikliği olan plazma eklendiğinde f.VIII dışındaki tüm pıhtılaşma faktörleri düzeltilir. Bu nedenle, f.VIII'de eksik olan seyreltilmiş test ve substrat plazma karışımının APTT testindeki pıhtılaşma süresi yalnızca test plazmasındaki f.VIII'in aktivitesine bağlıdır. f.VIII'in aktivitesi, f.VIII'in belirlenmiş aktivitesi ile plazma kalibratörünün dilüsyonlarının kalibrasyon planına göre belirlenir.

İçeriği ayarlayın:

• Erilide, dondurularak kurutulmuş sefalin analoğu – 1 şişe;
• Kaolin, %0,9 sodyum klorür çözeltisi içinde süspansiyon (5 ml/şişe) - 1 şişe;
• 0,025M kalsiyum klorür çözeltisi (5 ml/flakon) – 1 şişe;
• Substrat plazma VIII, dondurularak kurutulmuş (1 ml/flakon) – 1 şişe;
• Dondurularak kurutulmuş plazma kalibratörü (1 ml/flakon) – 1 şişe;
• Konsantre imidazol tamponu (5 ml/flakon) – 1 şişe.

Bir kit, test başına 0,05 ml reaktif tüketimiyle 20 test gerçekleştirecek şekilde tasarlanmıştır.

Hastaların plazmasındaki faktör VIII aktivitesinin normal ve patolojik değerleri KM-2 kodu kullanılarak izlenmelidir. Kriyopresipitattaki faktör VIII'in yüksek aktivitesi, KM-8/9 kodu kullanılarak izlenmelidir.

KM-16 kodu bir kalibrasyon grafiği oluşturmak için kullanılabilir.

Sonuçların yorumlanması:

Normal ve patolojik durumlarda plazmadaki faktör VIII aktivitesinin düzeyi.

Aktivite birimi, en az 300 sağlıklı erkek donörden alınan donör plazması havuzunda bulunan faktör VIII'in aktivitesi olarak alınır. Faktör VIII aktivitesi, uluslararası birimler (IU) veya yüzde olarak ifade edilir; 1 IU/ml, %100 aktiviteye karşılık gelir.