FS.3.2.0003.15 የሰው ደም መርጋት ምክንያት VIII. ከደም መፍሰስ ችግር ክብደት ጋር የፕላዝማ ፋክተር VIII ደረጃዎች ማህበር

ፎርሙላ፣ የኬሚካል ስምምንም ውሂብ የለም.
ፋርማኮሎጂካል ቡድን; hematotropic ወኪሎች / coagulant (የደም እንዲረጋ ሁኔታዎች ጨምሮ), hemostatics.
ፋርማኮሎጂካል ተጽእኖ; hemostatic, coagulation factor VIII እጥረት በመሙላት.

ፋርማኮሎጂካል ባህሪያት

Coagulation factor VIII በሄሞፊሊያ ውስጥ ጥቅም ላይ የሚውል ሄሞስታቲክ መድኃኒት ነው። ሄሞፊሊያ ላለባቸው ታካሚዎች በሚሰጥበት ጊዜ የደም መርጋት VIII በመርከቦቹ ውስጥ ከቮን ዊልብራንድ ፋክተር ጋር ይገናኛል. ገቢር coagulation ፋክተር VIII ለነቃው ፋክተር IX እንደ አስተባባሪ ሆኖ የሚሰራ ሲሆን ይህም ፋክተር X ወደ ገቢር ፋክተር X መቀየርን ያፋጥናል። ከዚያ ትሮምቢን ፋይብሪኖጅንን ወደ ፋይብሪን ይለውጣል፣ እና የረጋ ደም ቀድሞውኑ ሊፈጠር ይችላል። ሄሞፊሊያ በዘር የሚተላለፍ ከወሲብ ጋር የተያያዘ የደም መፍሰስ ችግር ሲሆን ይህም የደም መርጋት ምክንያት VIII በመቀነሱ ምክንያት በጡንቻዎች, በመገጣጠሚያዎች ላይ ብዙ ደም መፍሰስ ያስከትላል, የውስጥ አካላትእና ሁለቱም ድንገተኛ እና እንደ የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት ወይም ድንገተኛ ጉዳቶች ሊሆኑ ይችላሉ. በሚመራበት ጊዜ ምትክ ሕክምናበደም ሴረም ውስጥ ያለው የደም መርጋት ሁኔታ VIII ይጨምራል ፣ ይህም የደም መርጋት VIII እጥረትን ለጊዜው ለማካካስ እና የደም መፍሰስ ዝንባሌን ለመቀነስ ያስችላል። የደም መርጋት ፋክተር VIII ልዩ እንቅስቃሴ ቢያንስ 100 IU/mg አጠቃላይ ፕሮቲን ነው።
Coagulation factor VIII የሰዎች የሴረም የተለመደ አካል ነው እና ከ endogenous factor VIII ጋር ተመሳሳይ ውጤት አለው። የደም መርጋት ምክንያት VIII ከተሰጠ በኋላ በግምት ከ2/3 እስከ 3/4 የሚሆነው መድሃኒት በደም ውስጥ ይቀራል። በደም ሴረም ውስጥ የተገኘው የደም መርጋት ምክንያት VIII የእንቅስቃሴ ደረጃ 80 - 120% ከሚጠበቀው የደም መርጋት ምክንያት VIII መሆን አለበት. በደም ውስጥ ያለው የደም መርጋት ምክንያት VIII በደም ሴረም ውስጥ ያለው እንቅስቃሴ በቢፋሲክ ገላጭ መበስበስ ሞዴል መሰረት ይቀንሳል. በአንደኛው ዙር የደም መርጋት ምክንያት VIII በ intravascular እና ሌሎች የሰውነት ፈሳሾች መካከል ያለው ስርጭት ከ3-6 ሰአታት ግማሽ ህይወት ይከሰታል. በሁለተኛው ውስጥ, ተጨማሪ ዘገምተኛ ደረጃምናልባትም የደም መርጋት VIII ፍጆታን የሚያንፀባርቅ ፣ የግማሽ ህይወቱ በአማካይ 12 ሰዓታት (ከ 8 እስከ 20 ሰዓታት) ነው። ከእውነተኛው ባዮሎጂያዊ ግማሽ ህይወት ጋር የሚዛመደው የደም መርጋት ምክንያት VIII። ሄሞፊሊያ ኤ ባለባቸው ታካሚዎች የደም መርጋት ምክንያት VIII የፋርማሲኬቲክ መለኪያዎች አማካኝ እሴቶች ናቸው-ማገገም - 2.4% × IU^-1 × ኪግ; በፋርማሲኬቲክ ከርቭ ክምችት ስር ያለ ቦታ - የክርን ጊዜ - ከ 33.4 እስከ 45.5% × h × IU ^-1 × ኪ.ግ; በደም ውስጥ ያለው አማካይ ጊዜ - ከ 16.6 እስከ 19.6 ሰአታት; ግማሽ ህይወት - ከ 12.6 እስከ 14.3 ሰአታት; ማጽዳት - ከ 2.6 እስከ 3.2 ml × h^-1 × ኪ.ግ.

አመላካቾች

ቴራፒ እና መከላከል ለሰውዬው hemophilia A ወይም ደም coagulation ምክንያት VIII እጥረት, inhibitory ቅጾችን ጨምሮ (የመከላከያ መቻቻልን የማስነሳት ዘዴ በመጠቀም) በሽተኞች ውስጥ የደም መፍሰስ መከላከል.

የደም መርጋት ምክንያት VIII እና መጠኖች አስተዳደር መንገድ

Coagulation factor VIII በመርፌ ውስጥ በውሃ ውስጥ ከተሟሟ በኋላ በደም ውስጥ ይተላለፋል። የመተኪያ ሕክምናው መጠን እና የቆይታ ጊዜ የሚወሰነው በፋክስ VIII እጥረት ክብደት, የደም መፍሰስ ቦታ እና የቆይታ ጊዜ እና በታካሚው ተጨባጭ ሁኔታ ላይ ነው. ሄሞፊሊያ ላለባቸው ታካሚዎች ሕክምና ልምድ ባለው ሀኪም ቁጥጥር ስር ሕክምና መጀመር አለበት.
የደም መርጋት ሁኔታ VIII ክፍሎች ቁጥር በአለም አቀፍ ክፍሎች (IU) ውስጥ ተገልጿል, እነዚህም በአሁኑ የአለም ጤና ድርጅት ለደም መርጋት ምክንያት VIII ደረጃዎች የተቀመጡ ናቸው. በደም ሴረም ውስጥ ያለው የደም መርጋት ምክንያት VIII እንቅስቃሴ እንደ መቶኛ ተገልጿል (ከ መደበኛ ደረጃ coagulation factor VIII በሰው ሴረም ውስጥ) ወይም በ IU (ከዓለም አቀፍ ደረጃ ለ coagulation factor VIII ጋር በተዛመደ)። 1 IU የደም መርጋት ምክንያት VIII እንቅስቃሴ በ 1 ሚሊር መደበኛ የሰው ደም ሴረም ውስጥ ካለው የደም መርጋት VIII ይዘት ጋር እኩል ነው። የሚፈለገው የመድኃኒት መጠን ስሌት በተጨባጭ መረጃ ላይ የተመሰረተ ነው, በዚህ መሠረት 1 IU የደም መርጋት VIII በኪሎ ግራም የሰውነት ክብደት በደም ሴረም ውስጥ ያለው የደም መርጋት ምክንያት VIII በ 1.5 - 2% መደበኛ እንቅስቃሴ ይጨምራል. . የሚፈለገውን የመድኃኒት መጠን ለማስላት የደም መርጋት ሁኔታ VIII የመጀመሪያ ደረጃ እንቅስቃሴ እና ይህ እንቅስቃሴ ምን ያህል መጨመር እንዳለበት ተወስኗል። የሚፈለገው የመድኃኒት መጠን በሚከተለው ቀመር ይሰላል፡ የሚፈለገው መጠን = የሰውነት ክብደት (ኪግ) × የሚፈለገው የደም መርጋት ሁኔታ VIII (%) (IU/dl) × 0.5. የመድኃኒት አጠቃቀም ድግግሞሽ እና መጠን ሁል ጊዜ ለማሳካት የታለመ መሆን አለበት። ክሊኒካዊ ተጽእኖበእያንዳንዱ የተወሰነ ጉዳይ. ህክምናው ከተጀመረ በኋላ የደም መፍሰስ በሚከሰትበት ጊዜ የደም መርጋት ምክንያት VIII እንቅስቃሴ በተገቢው ጊዜ ውስጥ በደም ሴረም (የተለመደው ትኩረት በመቶኛ) ውስጥ ከመጀመሪያው ደረጃ በታች መቀነስ የለበትም.
ቀደም ባሉት ጊዜያት hemarthrosis, በጡንቻ ውስጥ ደም መፍሰስ, ደም መፍሰስ የአፍ ውስጥ ምሰሶየሚፈለገው የደም መርጋት ሁኔታ VIII ከ20-40% ነው ፣ ህመሙ እስኪቀንስ ወይም የደም መፍሰስ ምንጭ እስኪድን ድረስ የመድኃኒቱ ተደጋጋሚ መርፌ በየ 12-24 ሰዓቱ ቢያንስ ለአንድ ቀን አስፈላጊ ነው። በጣም ኃይለኛ በሆነ የደም መፍሰስ ፣ በጡንቻ ውስጥ ደም መፍሰስ ወይም hematomas ፣ የሚፈለገው የደም መርጋት ሁኔታ VIII ከ30-60% ነው ፣ ህመሙ እስኪቀንስ እና የመሥራት ችሎታ እስኪያገኝ ድረስ የመድኃኒት ተደጋጋሚ መርፌ በየ 12-24 ሰዓቱ አስፈላጊ ነው ። ተመለሰ። ለሕይወት አስጊ በሆነ የደም መፍሰስ ፣ አስፈላጊው የደም መርጋት ሁኔታ VIII ከ60-100% ነው ፣ ዛቻው ሙሉ በሙሉ እስኪጠፋ ድረስ መድኃኒቱ ተደጋጋሚ መርፌ በየ 8-24 ሰዓቱ አስፈላጊ ነው። ለትንሽ የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት የጥርስ መውጣትን ጨምሮ አስፈላጊው የደም መርጋት ሁኔታ VIII 30 - 60% ነው, ፈውስ እስኪገኝ ድረስ መድሃኒቱን በየ 24 ሰዓቱ ቢያንስ ለአንድ ቀን መሰጠት አስፈላጊ ነው. ለትላልቅ የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነቶች አስፈላጊው የደም መርጋት ሁኔታ VIII ከ 80-100% (ከቀዶ ጥገና እና ከቀዶ ጥገና በኋላ) ፣ ቁስሉ በበቂ ሁኔታ እስኪድን ድረስ መድሃኒቱን መድገም በየ 8-24 ሰዓቱ አስፈላጊ ነው ፣ ከዚያ ቢያንስ አንድ ሳምንት ጠብቆ ለማቆየት። የደም መርጋት ሁኔታ VIII በ 30 - 60% ደረጃ ላይ ያለው እንቅስቃሴ። የሚፈለገው የአጠቃቀም ድግግሞሽ እና የመድሃኒት መጠን የሚወሰነው በአባላቱ ሐኪም ነው.
በሕክምናው ወቅት የመድኃኒቱን ተደጋጋሚ መርፌ መጠን እና ድግግሞሽ ለማስተካከል የደም መርጋት ሁኔታ VIII ደረጃ መገምገም አለበት። በደም ሴረም ውስጥ በተለይም በትላልቅ የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነቶች ውስጥ የደም መርጋት VIII እንቅስቃሴን በጥንቃቄ መከታተል ያስፈልጋል. የግማሽ ህይወት ልዩነት እና የደም መርጋት ምክንያት VIII እንቅስቃሴን የማገገሚያ ደረጃ እንደሚያመለክተው በግለሰብ ታካሚዎች ውስጥ ለህክምና የሚሰጠው ምላሽ ሊለያይ ይችላል.
ከባድ የሂሞፊሊያ A ባለባቸው ታካሚዎች የደም መፍሰስን ለረጅም ጊዜ ለመከላከል, አማካይ የ coagulation factor VIII መጠን 20-40 IU / ኪግ የሰውነት ክብደት በ2-3 ቀናት ልዩነት ውስጥ ነው. በአንዳንድ ታካሚዎች, በተለይም በሽተኞች ወጣት ዕድሜ, በፋክስ VIII መርፌዎች መካከል ያለውን ልዩነት መቀነስ ወይም መጠኑን መጨመር አስፈላጊ ሊሆን ይችላል.
በአንዳንድ ታካሚዎች, ከአደንዛዥ ዕፅ ሕክምና በኋላ, የደም መርጋት ምክንያት VIII አጋቾች መፈጠር ይቻላል, ይህም ተጨማሪ ሕክምናን ውጤታማነት ሊጎዳ ይችላል. በመካሄድ ላይ ባለው ሕክምና ዳራ ላይ የደም መርጋት ሁኔታ VIII እንቅስቃሴ ውስጥ የሚጠበቀው ጭማሪ ከሌለ ወይም ምንም የሚፈለግ ሄሞስታቲክ ውጤት ከሌለ በልዩ ባለሙያ ውስጥ ማማከር ይመከራል ። የሕክምና ማዕከል Bethesda ፈተና በመጠቀም. የደም መርጋት ሁኔታን VIII ን የሚከላከለውን ለማስወገድ የበሽታ መከላከያ መቻቻልን ማስተዋወቅ ጥቅም ላይ ሊውል ይችላል ፣ ይህም የደም መርጋት VIII ዕለታዊ አስተዳደርን የሚያጠቃልለው የአጋቾቹን የመከልከል አቅም (100-200 IU / ኪግ / ኪግ) በሚበልጥ መጠን ነው። , በአነቃቂው titer ላይ በመመስረት). Coagulation factor VIII አንቲጂንን ተግባር ያከናውናል እና መቻቻል እስኪያድግ ድረስ የደም መርጋት ፋክተር VIII የቲተር መጠን እንዲጨምር ያነሳሳል ፣ ማለትም ፣ የመቀነስ እና ተጨማሪ መጥፋት። የበሽታ መከላከያ መቻቻልን ማነሳሳት ያለማቋረጥ ይከናወናል እና በአማካይ ከ 10 እስከ 18 ወራት ይቆያል. የበሽታ መከላከያ መቻቻል መሰጠት የሚከናወነው በፀረ-ሂሞፊሊክ ሕክምና መስክ ባለሞያ በሆኑ ዶክተሮች ብቻ ነው.
ቀደም ሲል ህክምና ባልተደረገላቸው ታካሚዎች ውስጥ የደም መርጋት ምክንያት VIII አጠቃቀም ላይ ክሊኒካዊ መረጃ ውስን ነው.
ዕድሜያቸው ከ 6 ዓመት በታች የሆኑ 15 ታካሚዎችን ያካተተ ክሊኒካዊ ጥናት በልጆች ላይ መድሃኒቱን ለመውሰድ ልዩ መስፈርቶችን አላሳየም.
በታካሚዎች ውስጥ የደም መርጋት ምክንያት VIII አጋቾች መኖራቸውን መከታተል አስፈላጊ ነው. በሂደት ላይ ባለው ሕክምና ዳራ ላይ የደም መርጋት ሁኔታ VIII እንቅስቃሴ ውስጥ የሚጠበቀው ጭማሪ ከሌለ ወይም ምንም አስፈላጊ የሄሞስታቲክ ውጤት ከሌለ የደም መርጋት ምክንያት VIII አጋቾች መኖራቸውን መመርመር አስፈላጊ ነው። ሕመምተኞች ከሆኑ ከፍተኛ ደረጃ coagulation factor VIII inhibitors, የአደንዛዥ ዕፅ ሕክምና ውጤታማ አይደለም, ከዚያ አማራጭ ሕክምና ግምት ውስጥ መግባት አለበት. የእነዚህ ታካሚዎች ሕክምና በሄሞፊሊያ ሕክምና ልምድ ባላቸው ዶክተሮች መከናወን አለበት.
ጊዜያዊ መረጃ የሚገኘው ከ coagulation factor VIII ጋር የበሽታ መቋቋም መቻቻልን በሚወስዱ ታካሚዎች ላይ በመካሄድ ላይ ያለ ጥናት ነው። የመድኃኒቱ መጠን ለእያንዳንዱ በሽተኛ በተናጥል በሕክምና ተቋም ውስጥ ይዘጋጃል። ደካማ ምላሽ ያላቸው ታካሚዎች በየቀኑ ወይም በየቀኑ ከ50-100 IU/kg የሰውነት ክብደት መጠን VIII ን ይቀበላሉ, ጠንካራ ምላሽ ያላቸው ታካሚዎች አብዛኛውን ጊዜ በ 100-150 IU / ኪግ የሰውነት ክብደት መጠን VIII ይቀበላሉ. በየ 12 ሰዓቱ. Factor VIII inhibitor titers በመጀመሪያዎቹ ሶስት ወራት ውስጥ በየ 7 ቀኑ ሁለት ጊዜ ይወሰናሉ, ከዚያም ፋክተር VIII inhibitor titers በየሶስት ወሩ በታቀዱ ጉብኝቶች ይወሰናሉ. የሕክምና ተቋማትሕክምናን ለመቀጠል. የበሽታ መከላከያ መቻቻል ውጤት ከሶስት ዓመት በኋላ የሚወሰነው በሦስት ተከታታይ መመዘኛዎች መሠረት ነው ፣ የደም መርጋት ሁኔታ VIII አጋቾች አሉታዊ titer ፣ የደም መርጋት ምክንያት VIII እንቅስቃሴን ወደነበረበት መመለስ ፣ የደም መርጋት ምክንያት VIII የግማሽ ህይወት መደበኛነት። ጊዜያዊ ትንታኔ እንደሚያሳየው የደም መርጋት ምክንያት VIII እንደ የበሽታ መቋቋም መቻቻል ከተቀበሉት 69 ታካሚዎች መካከል 49 ታካሚዎች ጥናቱን አጠናቀዋል። የ Factor VIII inhibitor በተሳካ ሁኔታ ከተወገዱ በሽተኞች ወርሃዊ የደም መፍሰስ መጠን በከፍተኛ ሁኔታ ቀንሷል።
በደም ሥር ከመተግበሩ በፊት, የተሻሻለው መድሃኒት ምርቱ ቀለም እና የሜካኒካዊ ቆሻሻዎች መኖሩን መመርመር አለበት. የተሻሻለው የ clotting factor VIII መፍትሄ ግልጽ ወይም ትንሽ ግልጽ መሆን አለበት. ደመናማ ክሎቲንግ ምክንያት VIII መፍትሄ አይጠቀሙ ወይም በውስጡም የረጋ ደም ካለ። የተሻሻለው የ coagulation factor VIII መፍትሄ ከተዘጋጀ በኋላ ወዲያውኑ እና አንድ ጊዜ ብቻ ጥቅም ላይ መዋል አለበት.
ለጥንቃቄ እርምጃ የልብ ምት የልብ ምት (coagulation factor VIII) ከመሰጠቱ በፊት እና በሚደረግበት ጊዜ ክትትል ሊደረግበት ይገባል. በከፍተኛ የልብ ምት መጨመር ፣ የደም መርጋት VIII መግቢያ መቀነስ ወይም ማቆም አለበት።
ማንኛውም ጥቅም ላይ ያልዋለ የደም መርጋት VIII መፍትሄ አሁን ባለው ደንቦች መሰረት መወገድ አለበት.
እንደ ማንኛውም የፕሮቲን አመጣጥ መድሃኒት, ለ የደም ሥር አስተዳደርሊሆኑ የሚችሉ ግብረመልሶች እድገት ከመጠን በላይ ስሜታዊነት የአለርጂ ዓይነት. ከደም መርጋት VIII በተጨማሪ የመድኃኒት ምርቱ ሌሎች የሰዎች የፕላዝማ ፕሮቲኖችን መጠን ይይዛል። ታካሚዎች ስለ ሁኔታው ​​ማሳወቅ አለባቸው የመጀመሪያ ምልክቶችአጠቃላይ እና የአካባቢ urticaria ፣ ጩኸት ፣ የግፊት ስሜትን ጨምሮ ከመጠን በላይ የመነካካት ምላሾች ደረት, hypotension, anaphylaxis. የእነዚህ ምልክቶች እድገት, ወዲያውኑ መድሃኒቱን መጠቀም ማቆም እና ዶክተርዎን ማማከር አለብዎት. በድንጋጤ እድገት ፣ መደበኛ የፀረ-ድንጋጤ ሕክምና መደረግ አለበት።
ከመጠን በላይ የመነካካት ምላሾች ወይም የአለርጂ ምላሾችበመርፌ ቦታው ላይ የሚቃጠል ስሜት, በመርፌ ቦታ ላይ የሚንጠባጠብ ስሜትን ሊያካትት ይችላል, angioedemaማስታወክ ፣ ብርድ ብርድ ማለት ፣ አጠቃላይ urticaria ፣ የአካባቢ urticaria ፣ ራስ ምታት ፣ የደም ግፊት መቀነስ ፣ ድብታ ፣ ማቅለሽለሽ ፣ tachycardia ፣ እረፍት ማጣት ፣ የደረት ግፊት ፣ ማስታወክ ፣ የጆሮ ድምጽ ፣ ጩኸት ፣ በአንዳንድ ሁኔታዎች እነዚህ ምልክቶች ከእድገቱ በፊት ይጨምራሉ ፣ ድንጋጤን ጨምሮ ከባድ አናፊላክሲስ።
ሄሞፊሊያ ኤ ባለባቸው ታካሚዎች የደም መርጋት ምክንያት VIII ጥቅም ላይ የዋለው የደም መርጋት ምክንያት VIII አጋቾች (አንቲቦዲዎች) ሊያስከትሉ ይችላሉ, ይህም ለመድኃኒቱ አስተዳደር በቂ ያልሆነ ክሊኒካዊ ምላሽ ይታያል. በዚህ ሁኔታ ልዩ የደም ህክምና ማእከልን ማነጋገር አስፈላጊ ነው. ምክንያት ስምንተኛ መካከል neutralizing አጋቾች (አንቲቦዲዎች) ምስረታ ሄሞፊሊያ ሀ ጋር በሽተኞች ሕክምና የታወቀ ውስብስብነት ነው. የተሻሻለ ዘዴን በመጠቀም የ Bethesda በአንድ ሚሊ ሊትር የሴረም ደም. ፋክተር VIII አጋቾችን የመፍጠር አደጋ ከአደንዛዥ ዕፅ አጠቃቀም ጋር ይዛመዳል እና በሕክምናው የመጀመሪያዎቹ 20 ቀናት ውስጥ ከፍተኛ ነው። አልፎ አልፎ፣ ፋክተር VIII አጋቾች ከመጀመሪያዎቹ 100 ቀናት የመድኃኒት አጠቃቀም በኋላ ሊታዩ ይችላሉ። በፋክት VIII የመድኃኒት ምርቶች የታከሙ ሁሉም ታካሚዎች ተገቢውን በማዘዝ ፀረ እንግዳ አካላት መኖራቸውን በጥንቃቄ መከታተል አለባቸው ። የላብራቶሪ ምርመራዎችእና ክሊኒካዊ ምልከታዎች. በመካሄድ ላይ ባለው ክሊኒካዊ ሙከራቀደም ሲል ህክምና ባልተደረገላቸው ታካሚዎች ውስጥ፣ እንደ አስፈላጊነቱ የደም መርጋት ምክንያት VIII ከተቀበሉት 39 ሰዎች ውስጥ 3 ቱ ምክንያት VIII አጋቾቹን አዳብረዋል። ሁለት ጉዳዮች ክሊኒካዊ ጉልህ ነበሩ ፣ በሌሎች ሁለት በሽተኞች ፣ ፋክተር VIII አጋቾች የመድኃኒቱን መጠን ሳይቀይሩ በድንገት ጠፍተዋል። ከ 50 ቀናት በማይበልጥ ጊዜ ውስጥ እንደ አስፈላጊነቱ በሕክምናው ወቅት የደም መርጋት VIII አጋቾች መፈጠር ሁሉም ጉዳዮች ተስተውለዋል ። ቀደም ሲል ሕክምና ካልተደረገላቸው 35 ታካሚዎች ውስጥ ከ 1% በታች የሆነ የደም መርጋት ምክንያት VIII የመጀመሪያ ደረጃ እንቅስቃሴ እና ቀደም ሲል ካልታከሙ 4 በሽተኞች ከ 2% በታች ነበር። በጊዜያዊ ትንታኔው ጊዜ, Coagulation factor VIII በ 34 ታካሚዎች ውስጥ ቢያንስ ለ 20 ቀናት እና በ 30 ታካሚዎች ውስጥ ቢያንስ ለ 50 ቀናት ጥቅም ላይ ውሏል. ቀደም ሲል ህክምና ባልተደረገላቸው ታካሚዎች ውስጥ የደም መርጋት VIII ለፕሮፊሊሲስ በተጠቀሙ, የደም መርጋት ምክንያት VIII አጋቾች አልተገኙም. በጥናቱ ወቅት ከዚህ ቀደም 12 ህክምና ያልተደረገላቸው ታካሚዎች 14 የቀዶ ጥገና እርምጃዎችን ወስደዋል. አማካይ ዕድሜፋክተር ስምንተኛን ለመጀመሪያ ጊዜ ጥቅም ላይ በሚውልበት ጊዜ በሽተኛው 7 ወር ነበር (ከ 3 ቀናት እስከ 67 ወራት) ፣ እና በክሊኒካዊ ጥናት ውስጥ የፋክስ VIII አጠቃቀም አማካይ ቆይታ 100 ቀናት ነው (ከ 1 እስከ 553 ቀናት)።
ደም coagulation ምክንያት VIII አጋቾች ምስረታ እና allerhycheskye ምላሽ መካከል ግንኙነት መኖሩን በተመለከተ መረጃ አለ, ስለዚህ, አለርጂ ልማት ጋር, ሕመምተኛው የደም መርጋት ምክንያት VIII አጋቾች ፊት መመርመር አለበት. የደም መርጋት ምክንያት VIII አጋቾች ባለባቸው ታካሚዎች ውስጥ የደም መርጋት ምክንያት VIII በቀጣይ አጠቃቀም anaphylaxis የመያዝ እድሉ ሊጨምር ይችላል። ስለዚህ, የደም መርጋት ምክንያት VIII የመጀመሪያው መርፌ አስፈላጊውን ለማቅረብ በሚያስችል ሁኔታ ውስጥ በሕክምና ቁጥጥር ስር ባለው ሐኪም ትእዛዝ መሰረት መከናወን አለበት. የሕክምና እንክብካቤየአለርጂ ምላሾች እድገት ጋር.
ከሰው ደም ወይም ከሰው ሴረም በተዘጋጁ መድኃኒቶች አጠቃቀም ምክንያት ሊከሰቱ የሚችሉ ተላላፊ በሽታዎችን ለመከላከል መደበኛ እርምጃዎች የለጋሾችን መምረጥ ፣የግለሰቦችን ልገሳ እና የደም ሴረም ገንዳዎችን ለተለዩ ተላላፊ በሽታዎች ጠቋሚዎች ያካትታሉ። መድሃኒቶች ውጤታማ ደረጃዎችረቂቅ ተሕዋስያንን ማነቃቃትና ማስወገድ. ነገር ግን ከሰው ደም ወይም ሴረም የተዘጋጁ መድሃኒቶችን ሲጠቀሙ, ተላላፊ በሽታዎችን የሚያስከትሉ ረቂቅ ተሕዋስያንን የመተላለፍ አደጋ ሙሉ በሙሉ ሊወገድ አይችልም. ይህ አዲስ ወይም ያልታወቁ ረቂቅ ተሕዋስያንንም ይመለከታል። እነዚህ ተላላፊ በሽታ የመከላከል እርምጃዎች በታሸጉ ቫይረሶች (የሰው የበሽታ መከላከያ ቫይረስ፣ ሄፓታይተስ ቢ ቫይረስ፣ ሄፓታይተስ ሲ ቫይረስ) እና ኤንቬሎፕድ ባልሆኑ የሄፐታይተስ ኤ ቫይረስ ላይ ውጤታማ እንደሆኑ ተደርገው ይወሰዳሉ። ብ19. ኢንፌክሽንበ parvovirus B19 የሚከሰተው, ሊኖረው ይችላል ከባድ መዘዞችበእርግዝና ወቅት ለሴቶች (የፅንሱ ኢንፌክሽን) እና የበሽታ መከላከያ እጥረት ላለባቸው በሽተኞች ወይም erythropoiesis (ለምሳሌ ከ ጋር) ሄሞሊቲክ የደም ማነስ). በሄፐታይተስ ኤ እና ቢ ላይ ተገቢውን ክትባት በመደበኛነት እና በተደጋጋሚ የደም መርጋት ምክንያት VIII ከሰው ደም ሴረም የተገኙ የመድኃኒት ምርቶችን በሚቀበሉ ታካሚዎች ላይ መታየት አለበት.
በታካሚው እና በመድኃኒቱ መካከል ያለውን ግንኙነት ለመፍጠር በእያንዳንዱ ጊዜ የደም መርጋት VIII ጥቅም ላይ በሚውልበት ጊዜ የመድኃኒቱ ስም እና ዕጣ ቁጥር እንዲመዘገብ ይመከራል።

Coagulation factor VIII በሚጠቀሙበት ጊዜ አቅምን በሚያከናውንበት ጊዜ ጥንቃቄ መደረግ አለበት። አደገኛ ዝርያዎችየሚጠይቁ እንቅስቃሴዎች ትኩረትን መጨመርየሳይኮሞተር ምላሾች ትኩረት እና ፍጥነት (ቁጥጥርን ጨምሮ) ተሽከርካሪዎች, ስልቶች), እንደ ራስ ምታት, የጆሮ ድምጽ ማሰማት, የደም ግፊት መቀነስ እና ሌሎችም ማደግ ይቻላል አሉታዊ ግብረመልሶችማቅረብ የሚችል አሉታዊ ተጽዕኖእነዚህን ተግባራት ለማከናወን. እንደነዚህ ያሉ አሉታዊ ግብረመልሶች በሚፈጠሩበት ጊዜ ከፍተኛ ትኩረትን እና የስነ-ልቦና ምላሾችን ፍጥነት የሚጠይቁ አደገኛ ሊሆኑ የሚችሉ ተግባራትን አፈፃፀም መተው አስፈላጊ ነው (ተሽከርካሪዎችን መንዳት ፣ ዘዴዎችን ጨምሮ)።

አጠቃቀም Contraindications

ከመጠን በላይ ስሜታዊነት (የመድኃኒቱን ረዳት ክፍሎች ጨምሮ)።

የመተግበሪያ ገደቦች

እርግዝና, ጡት በማጥባት.

በእርግዝና እና ጡት በማጥባት ጊዜ ይጠቀሙ

ሄሞፊሊያ A በሴቶች ላይ እምብዛም ስለማይገኝ፣ በእርግዝና ወቅት እና በእርግዝና ወቅት በሴቶች ላይ ፋክተር VIII አጠቃቀምን ይለማመዱ ጡት በማጥባትየጠፋ። በእርግዝና ወቅት እና ጡት በማጥባት ጊዜ በሴቶች ላይ የደም መፍሰስ ምክንያት VIII ጥቅም ላይ የሚውለው ከሆነ ብቻ ነው ፍጹም ንባቦችለእናትየው የሚጠበቀው ጥቅም ከፍተኛ በሚሆንበት ጊዜ ሊከሰት የሚችል አደጋለፅንሱ ወይም ለልጅ.

የ clotting factor VIII የጎንዮሽ ጉዳቶች

የነርቭ ሥርዓት, የአእምሮ እና የስሜት ሕዋሳት; ራስ ምታት, ጭንቀት, በጆሮ ውስጥ መደወል.
የልብና የደም ሥር (cardiovascular system), ደም (hemostasis, hematopoiesis) እና የሊንፋቲክ ሥርዓት: የደም ግፊት መቀነስ, መታጠብ, tachycardia.
የምግብ መፈጨት ሥርዓት:ማቅለሽለሽ, ማስታወክ.
የመተንፈሻ አካላት;የደረት ጥንካሬ, የትንፋሽ ትንፋሽ.
የበሽታ መከላከያ ስርዓት;ከመጠን በላይ የመነካካት ምላሾች, አናፍላቲክ ድንጋጤ, የአለርጂ ምላሾች, ከባድ አናፊላክሲስ, angioedema, አጠቃላይ urticaria, የአካባቢ urticaria.
በመርፌ ቦታ ላይ አጠቃላይ ችግሮች እና ምላሾች;በመርፌ ቦታው ላይ የሚቃጠል ስሜት, በመርፌ ቦታው ላይ የመደንዘዝ ስሜት, ብርድ ብርድ ማለት, ግዴለሽነት, ትኩሳት.
የላቦራቶሪ አመልካቾች፡-በደም ሴረም ውስጥ የደም መርጋት ምክንያት VIII ፀረ እንግዳ አካላት መፈጠር.

የደም መርጋት ምክንያት VIII ከሌሎች ንጥረ ነገሮች ጋር መስተጋብር

የደም መርጋት ምክንያት VIII ከሌሎች መድኃኒቶች ጋር ስላለው ግንኙነት ምንም መረጃ የለም።
ሌሎች ጥቅም ላይ መዋል የለባቸውም መድሃኒቶችየ clotting factor VIII በማስተዋወቅ.

ከመጠን በላይ መውሰድ

ከ coagulation factor VIII ጋር ከመጠን በላይ የመጠጣት ጉዳዮች የሉም። የደም መርጋት ፋክተር VIII ከተወሰነው መጠን እንዳይበልጥ ይመከራል።

የመድኃኒት የንግድ ስሞች ከንቁ ንጥረ ነገር ክሎቲንግ VIII ጋር

አጌምፊል ኤ
አንቲሄሞፊል የሰው ምክንያት-ኤም(AHF-M)
beriate
Gemoctin
ሄሞፊለስ ኤም
ኢሙናት
ኮት-DWI
ኮት-ኤች.ፒ
Cryobulin TIM 3
ክሪዮፕሪሲፒት
LongAit
ኦክታቪ
Octanate
ፋንዲ
ሄሜት ፒ
ኢሞክሎት ዲ.አይ.

የተዋሃዱ መድኃኒቶች;
የደም መርጋት ምክንያት VIII + von Willebrand ምክንያት፡ Vilate፣ Hemate® P.

የደም መርጋት ምክንያት VIII ( የደም መርጋት ምክንያት VIII)

ክሊኒካዊ እና ፋርማኮሎጂካል ቡድን

ምክንያት መድሃኒት VIII የደም መርጋትደም

ፋርማኮሎጂካል ተጽእኖ

ሄሞስታቲክ መድሃኒት. የፕሮቲሞቢን ሽግግር ወደ thrombin እና የፋይብሪን ክሎት መፈጠርን ያበረታታል።

ፋርማሲኬኔቲክስ

ሄሞፊሊያ ባለባቸው ታካሚዎች A T 1/2 12 ሰአታት ነው የደም መርጋት VIII እንቅስቃሴ በ 12 ሰአታት ውስጥ በ 15% ቀንሷል. 1/2.

የመድኃኒት መጠን

Octanate በጥቅሉ ውስጥ የተካተተ መርፌ የሚሆን ውሃ ጋር dilution በኋላ በደም ሥር የሚተዳደር ነው. Octanate መጠን እና ቆይታ ምትክ ሕክምናየደም መርጋት ሁኔታ VIII እጥረት ፣ የደም መፍሰስ ያለበት ቦታ እና ቆይታ ፣ ክሊኒካዊ ሁኔታታካሚ.

የመድኃኒቱ መጠን በአለም አቀፍ ዩኒቶች (IU) ውስጥ ተቀባይነት ባለው የዓለም ጤና ድርጅት ለደም መርጋት ፋክተር VIII መመዘኛዎች ይገለጻል። የፕላዝማ coagulation ፋክተር VIII እንቅስቃሴ እንደ መቶኛ (በሰው ፕላዝማ ውስጥ ካለው መደበኛ የፋክተር መጠን አንጻር) ወይም በ IU (ከአለም አቀፍ ደረጃ ለ VIII አንፃር) ይገለጻል።

1 IU የ coagulation factor VIII ከ 1 ሚሊር መደበኛ የሰው ፕላዝማ ጋር እኩል ነው. የሚፈለገው መጠን ስሌት በተጨባጭ ውጤቶች ላይ የተመሰረተ ነው, በዚህ መሠረት 1 IU / ኪግ የደም መርጋት ሁኔታ VIII ደረጃውን ከፍ ያደርገዋል. የፕላዝማ ምክንያትከመደበኛው ይዘት 1.5-2%. ለታካሚው የሚያስፈልገውን መጠን ለማስላት የደም መርጋት VIII የመጀመሪያ ደረጃ እንቅስቃሴ ይወሰናል እና ይህ እንቅስቃሴ ምን ያህል መጨመር እንዳለበት ይገመታል.

የሚፈለገው መጠን = የሰውነት ክብደት (ኪግ) × የሚፈለገው መጨመር በ clotting factor VIII (%) (IU/dl) × 0.5.

የመድኃኒቱ መጠን እና የአጠቃቀም ድግግሞሽ ሁል ጊዜ መዛመድ አለበት። ክሊኒካዊ ውጤታማነትበእያንዳንዱ ግለሰብ ጉዳይ.

በቀጣይ የደም መፍሰስ በሚከሰትበት ጊዜ የደም መርጋት ሁኔታ VIII እንቅስቃሴ በተገቢው ጊዜ ውስጥ ከመጀመሪያው የፕላዝማ ደረጃ (ከተለመደው በመቶኛ) በታች መቀነስ የለበትም. የሚከተለው ሰንጠረዥ ለ coagulation factor VIII መጠን ለመምረጥ እንደ መመሪያ ሆኖ ሊያገለግል ይችላል። የተለያዩ የደም መፍሰስእና የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነቶች.

ታካሚዎች ለመድኃኒቱ አስተዳደር በተናጥል ምላሽ ይሰጣሉ, በ Vivo ውስጥ የተለየ የማገገም ደረጃ ሲኖር, ቲ 1/2 የደም መርጋት ምክንያት VIII በተለዋዋጭነት ይገለጻል. ስለዚህ, በሕክምናው ወቅት, የአስተዳደሩን መጠን እና ድግግሞሽ ለመቆጣጠር, ደረጃውን መከታተል አለበት. Coagulation factor VIII እንቅስቃሴ በተለዋጭ ሕክምና ወቅት በተለይም በዋና ወቅት ክትትል ሊደረግበት ይገባል የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነቶች.

በሰንጠረዡ ውስጥ የተመለከቱት መጠኖች አመላካች ናቸው. ዶክተሩ የሚፈለገውን መጠን እና የመድሃኒት አጠቃቀም ድግግሞሽ በተናጥል ያዘጋጃል.

ከዓላማው ጋር በከባድ ሄሞፊሊያ ኤ ውስጥ የደም መፍሰስን ለረጅም ጊዜ መከላከልመድሃኒቱ በየ 2-3 ቀናት በ 20-40 IU / ኪግ የሰውነት ክብደት መጠን የታዘዘ ነው. በአንዳንድ ሁኔታዎች, በተለይም በወጣት ታካሚዎች, በመርፌ መወጋት መካከል ያለውን ልዩነት መቀነስ ወይም መጠኑን መጨመር አስፈላጊ ሊሆን ይችላል.

አንዳንድ ሕመምተኞች ከህክምናው በኋላ ሊዳብሩ ይችላሉ ፀረ እንግዳ አካላትወደ coagulation factor VIII, ይህም ውጤታማነቱን ሊጎዳ ይችላል ተጨማሪ ሕክምና. በመካሄድ ላይ ባለው ሕክምና ዳራ ላይ ፣ የሚጠበቀው የ VIII እንቅስቃሴ ጭማሪ ካልታየ ወይም አስፈላጊው የሂሞስታቲክ ውጤት ከሌለ ፣ የቤቴዳ ሙከራን በመጠቀም በልዩ የሕክምና ማእከል ውስጥ ማማከር ይመከራል ። የበሽታ መቋቋም መቻቻል ኢንዳክሽን ቴራፒን ወደ coagulation factor VIII አጋቾቹን ለማስወገድ ሊያገለግል ይችላል። መሰረቱም የደም መርጋት ፋክተር VIII ዕለታዊ አስተዳደር የአጋቾቹን የመከልከል አቅም በሚበልጥ መጠን (100-200 IU / ኪግ / ቀን እንደ አጋቾቹ titer ላይ በመመስረት) ነው። የደም መርጋት ምክንያት VIII ፣ እንደ አንቲጂን የሚሰራ ፣ መቻቻል እስኪያድግ ድረስ የአጋቾቹን ቲተር እንዲጨምር ያነሳሳል ፣ ማለትም። የመቀነስ እና ቀጣይ መጥፋት እስኪቀንስ ድረስ. ቴራፒ ቀጣይነት ያለው ሲሆን በአማካይ ከ10 እስከ 18 ወራት ይቆያል። እንዲህ ዓይነቱ ሕክምና በፀረ-ሂሞፊሊክ ሕክምና መስክ ልዩ ባለሙያዎች ብቻ መከናወን አለበት.

የሊዮፊሊየስ መፍታት

1. በተዘጉ ጠርሙሶች ውስጥ ያለው ፈሳሽ (ውሃ ለመወጋት) እና lyophilisate ወደ ክፍል የሙቀት መጠን እንዲወስዱ ይመከራሉ. ፈሳሹን ከማሞቅ በፊት የውሃ መታጠቢያ ጥቅም ላይ ከዋለ, ውሃ ከጎማ ማቆሚያዎች ወይም ከቪል ካፕ ጋር እንዳይገናኝ ጥንቃቄ መደረግ አለበት. የውሃ መታጠቢያው ሙቀት ከ 37 ዲግሪ ሴንቲግሬድ መብለጥ የለበትም.

2. መከላከያውን ከጠርሙሶች ውስጥ በሊዮፊላይዜት እና በውሃ ያስወግዱ, የሁለቱም ጠርሙሶች የጎማ ማቆሚያዎች በአንዱ የጸረ-ተባይ ማጥፊያ ማጽዳት.

3. ባለ ሁለት ጫፍ መርፌን አጭር ጫፍ ከፕላስቲክ ማሸጊያው ላይ ይልቀቁት, የውሃውን ጠርሙስ መቆሚያውን በእሱ ይወጉ እና እስኪያቆም ድረስ ይግፉት.

4. የውሃውን ጠርሙስ በመርፌው ያዙሩት, ባለ ሁለት ጫፍ መርፌውን ረጅሙን ጫፍ ይልቀቁ, የቫይሉን ማቆሚያ በ lyophilisate ይወጋው እና እስኪቆም ድረስ ይጫኑ. በሊዮፊላይዝድ ብልቃጥ ውስጥ ያለው ቫክዩም በውሃ ውስጥ ይሳባል.

5. ጠርሙሱን በውሃ ይለዩት በመርፌ ከጠርሙሱ ሊዮፊላይት ጋር. መድሃኒቱ በፍጥነት ይሟሟል; ይህንን ለማድረግ ጠርሙሱ በትንሹ መንቀጥቀጥ አለበት. ያለ ደለል ያለ ቀለም፣ ግልጽ ወይም ትንሽ ኦፓልሰንት መፍትሄ ብቻ መጠቀም ይፈቀዳል።

የመፍትሄው ዝግጅት እና አስተዳደር ደንቦች

ለጥንቃቄ እርምጃ የልብ ምት በኦክታኔት አስተዳደር በፊት እና በሚደረግበት ጊዜ ክትትል ሊደረግበት ይገባል. የልብ ምት በሚታወቅበት ጊዜ የመድኃኒቱን አስተዳደር ፍጥነት ይቀንሱ ወይም ያቁሙ።

በመመሪያው መሰረት ማጎሪያውን ካሟሟት በኋላ የመከላከያ ሽፋኑን ከማጣሪያው መርፌ ውስጥ ያስወግዱ እና በጠርሙሱ ውስጥ ከትኩረት ጋር ያስገቡት. ባርኔጣውን ከማጣሪያው መርፌ ላይ ያስወግዱ እና መርፌውን ያያይዙት. ጠርሙሱን ከመርፌው ጋር ወደ ላይ ያዙሩት እና መፍትሄውን ወደ መርፌው ይሳሉ። መርፌዎች በአሴፕሲስ እና አንቲሴፕሲስ ደንቦች መሰረት መከናወን አለባቸው. የማጣሪያውን መርፌ ከሲሪንጅ ያላቅቁት እና በምትኩ የቢራቢሮውን መርፌ ያያይዙ።

መፍትሄው በ 2-3 ml / ደቂቃ ፍጥነት በደም ውስጥ ቀስ ብሎ መሰጠት አለበት.

ከአንድ በላይ ጠርሙስ Octanate ጥቅም ላይ ከዋለ, ሲሪንጅ እና ቢራቢሮ መርፌ እንደገና ጥቅም ላይ ሊውል ይችላል.

የማጣሪያ መርፌ ለአንድ ነጠላ ጥቅም ብቻ ነው. የተዘጋጀውን መፍትሄ ወደ መርፌው ውስጥ ለመሳብ ሁልጊዜ ማጣሪያ ያለው መርፌ ይጠቀሙ.

ማንኛውም ጥቅም ላይ ያልዋለ የመድሃኒት መፍትሄ አሁን ባሉት ደንቦች መሰረት መወገድ አለበት.

ከመጠን በላይ መውሰድ

የፋክስ VIII ከመጠን በላይ የመጠጣት ምልክቶች ባይታዩም, ከተወሰነው መጠን በላይ እንዳይሆኑ ይመከራል.

የመድሃኒት መስተጋብር

Octanate ከሌሎች መድኃኒቶች ጋር ያለው ግንኙነት መረጃ አይገኝም።

እርግዝና እና ጡት ማጥባት

በእርግዝና እና ጡት በማጥባት ወቅት መድሃኒቱን መጠቀም ለእናትየው የሚጠበቀው የሕክምና ጥቅም ለፅንሱ ወይም ለሕፃኑ ሊደርስ ከሚችለው አደጋ የበለጠ በሚሆንበት ጊዜ ሊሆን ይችላል ።

የጎንዮሽ ጉዳቶች

የአለርጂ ምላሾች;አልፎ አልፎ - angioedema, በመርፌ ቦታ ላይ የሚቃጠል ስሜት, ብርድ ብርድ ማለት, ትኩስ ብልጭታ, urticaria (አጠቃላይን ጨምሮ), ራስ ምታት, የደም ግፊት መቀነስ, ድብታ, ማቅለሽለሽ, ማስታወክ, ጭንቀት, tachycardia, የደረት መጨናነቅ, የትንፋሽ እጥረት, ትኩሳት , የመንቀጥቀጥ ስሜት. . በጣም አልፎ አልፎ (<1/10 000) эти симптомы могут прогрессировать до развития тяжелой анафилактической реакции, включая шок.

ሄሞፊሊያ ኤ ያለባቸው ታካሚዎች ፀረ እንግዳ አካላትን (inhibitors) ወደ ደም መርጋት ምክንያት VIII ሊፈጠሩ ይችላሉ.<1/1000). Наличие ингибиторов приводит к неудовлетворительному клиническому ответу на введение препарата. В таких случаях рекомендуется обращаться в специализированные гематологические/гемофильные центры. Неоходимо обследовать пациента на наличие антител с помощью соответствующих методов (тест Бетезда).

የማከማቻ ውሎች እና ሁኔታዎች

መድሃኒቱ ከብርሃን በተጠበቀ ቦታ እና ከ 2 ° እስከ 25 ° ሴ ባለው የሙቀት መጠን ህፃናት በማይደርሱበት ቦታ መቀመጥ አለበት. አይቀዘቅዝም። የመደርደሪያ ሕይወት - 3 ዓመታት.

ልዩ መመሪያዎች

መድሃኒቱን በሚጠቀሙበት ጊዜ የፕሮቲን አመጣጥ ሌሎች በመርፌ የሚወሰዱ መድኃኒቶችን በመጠቀም የ hypersensitivity ምላሽ ሊፈጠር ይችላል።

ከደም መርጋት VIII በተጨማሪ መድሃኒቱ ሌሎች የደም ፕሮቲኖችን መጠን ይይዛል። የከፍተኛ ስሜታዊነት ምልክቶች የመጀመሪያ ምልክቶች ቀፎዎች ፣ የደረት መጨናነቅ ፣ የትንፋሽ ማጠር ፣ የደም ግፊት መቀነስ እና አናፊላክሲስ (ከባድ የአለርጂ ምላሽ) ናቸው። እነዚህ ምልክቶች ከተከሰቱ የመድሃኒት አስተዳደር ወዲያውኑ መቆም አለበት. በአስደንጋጭ እድገት ውስጥ ዘመናዊ የፀረ-ሽክቲክ ሕክምና ዘዴዎች ጥቅም ላይ መዋል አለባቸው.

ከሰው ደም ወይም ፕላዝማ የተገኙ የመድኃኒት ምርቶች, ተላላፊ ወኪሎች የመተላለፍ እድል ሙሉ በሙሉ ሊገለሉ አይችሉም. ይህ በማይታወቁ በሽታዎች በሽታ አምጪ ተውሳኮች ላይም ይሠራል. ይሁን እንጂ በሚከተሉት እርምጃዎች ተላላፊ ወኪሎች የመተላለፍ አደጋ ይቀንሳል.

- ለጋሾች በሕክምና ቃለ-መጠይቆች እና ምርመራዎች እንዲሁም የሄፕታይተስ ቢ ቫይረስ (ኤች.ቢ.ቪ) አንቲጂኖች ፣ ፀረ እንግዳ አካላት ለኤችአይቪ እና ለሄፓታይተስ ሲ ቫይረስ (ኤች.ሲ.ቪ) መኖር የፕላዝማ ገንዳዎችን ማጣራት;

- የ HCV የጄኔቲክ ቁሳቁስ መኖር የፕላዝማ ገንዳዎች ትንተና;

- በቫይረስ አምሳያ ውስጥ የተረጋገጠውን በማምረት ሂደት ውስጥ የተካተቱትን የማነቃቂያ / የማስወገጃ ሂደቶች. እነዚህ ሂደቶች ለኤችአይቪ፣ ለሄፐታይተስ ኤ ቫይረስ (HAV)፣ ለኤች.ቢ.ቪ እና ለኤች.ሲ.ቪ. የማነቃቂያ/የማስወገድ ሂደቶች ባልተሸፈኑ ቫይረሶች ላይ ያለው ውጤታማነት ውስን ሊሆን ይችላል፣ ከነዚህም አንዱ parvovirus B19 ነው። ፓርቮቫይረስ B19 በሴሮኔጋቲቭ ነፍሰ ጡር ሴቶች (በማህፀን ውስጥ ኢንፌክሽን) እና የበሽታ መከላከያ ችግር ባለባቸው ወይም የቀይ የደም ሴሎች ምርት መጨመር (ለምሳሌ በሄሞሊቲክ የደም ማነስ) ላይ ከባድ ምላሽ ሊፈጥር ይችላል።

ከፕላዝማ የተገኘ የደም መርጋት VIII ትኩረትን በሚሰጥበት ጊዜ በሄፐታይተስ ኤ እና በሄፐታይተስ ቢ ላይ ክትባት መውሰድ ይመረጣል.

የአለርጂ ምላሾች በሚከሰትበት ጊዜ በሽተኛው ተከላካይ መኖሩን መመርመር አለበት. የደም መርጋት ሁኔታ VIII አጋቾች ያላቸው ታካሚዎች በቀጣይ በኦክታኔት በሚታከሙበት ጊዜ የአናፊላቲክ ምላሾችን አደጋ ሊጨምሩ ይችላሉ። ስለዚህ, በተያዘው ሐኪም ማዘዣ መሰረት የተጠቀሰው መድሃኒት ለመጀመሪያ ጊዜ ጥቅም ላይ የሚውለው የአለርጂ ምላሾች በሚከሰትበት ጊዜ ብቃት ያለው የሕክምና እንክብካቤ አቅርቦትን በሚያረጋግጡ ሁኔታዎች ውስጥ በሕክምና ክትትል ስር መከናወን አለበት.

በ Octanate አስተዳደር ጊዜ ሌሎች መድሃኒቶችን አይጠቀሙ.

ለ Octanate መግቢያ, በጥቅሉ ውስጥ የተካተቱት መርፌ መሳሪያዎች ብቻ ጥቅም ላይ መዋል አለባቸው. በአንዳንድ መርፌ መሳሪያዎች ውስጠኛው ገጽ ላይ የደም መርጋት ሁኔታ VIII ን ማስተዋወቅ ይቻላል ፣ ይህ ደግሞ የሕክምናው ውጤታማነት እንዲቀንስ ያደርገዋል።

በልጅነት ጊዜ ማመልከቻ

በመድኃኒት አወሳሰድ ስርዓት መሰረት መተግበር ይቻላል.

ፋክተር ስምንተኛ የፍተሻ ቁሳቁስ፡ የደም ፕላዝማ በደም ፕላዝማ ውስጥ ያለው የፋክት VIII እንቅስቃሴን መወሰን።

እንደ አለመታደል ሆኖ ይህ ትንታኔ በእርስዎ ክልል ውስጥ አልተሰራም።

ይህንን ትንታኔ ሌላ ቦታ ያግኙት። አካባቢ

የጥናት መግለጫ

ለጥናቱ ዝግጅት፡-በባዶ ሆድ ላይ ደም ይወሰዳል በጥናት ላይ ያለ ቁሳቁስ፡-ደም መውሰድ

ምክንያት VIII

የሙከራ ቁሳቁስ: የደም ፕላዝማ

በደም ፕላዝማ ውስጥ የፋክስ VIII እንቅስቃሴን መወሰን.

ምርመራው በደም ፕላዝማ ውስጥ (በ%) ውስጥ ፋክተር VIII እንቅስቃሴን ያሳያል።

የደም መርጋት ምክንያት VIII (Antihemophilic globulin) - በደም ቅንጅት ሂደቶች ውስጥ ትልቅ ሚና ይጫወታል. ፋክተር VIII በጉበት, ስፕሊን, ኢንዶቴልየም ሴሎች, ሉኪዮትስ እና ኩላሊት ውስጥ የተዋሃደ ነው.

Coagulation factor VIII እጥረት በጣም ከባድ ከሆኑት በዘር የሚተላለፍ በሽታዎች ውስጥ ይገኛል - ሄሞፊሊያ ኤ. በሽታው በሴት መስመር በኩል ይተላለፋል, ነገር ግን ወንዶች ብቻ ይሠቃያሉ. የበሽታው ድግግሞሽ ከ 8-10 ሺህ ወንዶች መካከል 1 ነው. በሽታው በድንገተኛ, አንዳንዴም ለሞት የሚዳርግ ደም መፍሰስ, በመገጣጠሚያዎች ውስጥ ደም በመፍሰሱ, በጡንቻኮስክሌትታል ስርዓት ላይ የማይቀለበስ ጉዳት እና በውጤቱም, ቀደም ብሎ የአካል ጉዳትን ያስከትላል. በሕይወት ዘመናቸው ሁሉ ሄሞፊሊያ ያለባቸው ታካሚዎች በአንቲሄሞፊሊክ ግሎቡሊን ኮንሰንትሬትስ ምትክ ሕክምና ያስፈልጋቸዋል። የምርመራው ውጤት በቶሎ ሲረጋገጥ እና ህክምናው ሲጀመር, በሽተኛው ሙሉ ህይወት መምራት ይችላል.

ዘዴ

የፋክተር VIII እንቅስቃሴን ለመወሰን በጣም ቀላሉ እና በሰፊው ጥቅም ላይ የዋለው ዘዴ በ APTT ፈተና ውስጥ (የነቃ ከፊል thromboplastin ጊዜ) መካከል ባለው ቀጥተኛ ግንኙነት ላይ የተመሠረተ አንድ-ደረጃ ዘዴ ነው ።

የማጣቀሻ ዋጋዎች - መደበኛ
(የደም መርጋት 8 (አንቲሄሞፊል ግሎቡሊን)፣ ደም)

የአመላካቾችን የማጣቀሻ ዋጋዎችን እና በመተንተን ውስጥ የተካተቱትን የአመላካቾች ስብጥር በተመለከተ መረጃ በቤተ ሙከራው ላይ በመመስረት ትንሽ ሊለያይ ይችላል!

መደበኛ፡

በጤናማ ሰው የደም ፕላዝማ ውስጥ ያለው የፋክተር VIII እንቅስቃሴ ከ50-150% ነው።

አመላካቾች

• የሂሞፊሊያ ምርመራ.
• በሂሞፊሊያ ኤ ውስጥ በፋክተር VIII ውስጥ ባሉ ታካሚዎች ውስጥ የመተኪያ ሕክምናን መቆጣጠር.
• የ VIII ደረጃ መጨመር ምክንያት የ thrombophilia ምርመራ.

እሴቶችን መጨመር (አዎንታዊ ውጤት)

• የ thrombosis አደጋ መጨመር

እሴቶችን መቀነስ (አሉታዊ ውጤት)

• ፋክተር VIII ደረጃ ከ 1% ያነሰ - ከባድ የሂሞፊሊያ አይነት ሀ. በዚህ አይነት የደም መፍሰስ በመገጣጠሚያዎች ላይ, ጡንቻዎች እና ሌሎች የአካል ክፍሎች በትንሹ አልፎ ተርፎም ሊታዩ የማይችሉ ጉዳቶች ይከሰታሉ.
• ደረጃ VIII 1-5% - መካከለኛ ሄሞፊሊያ. በዚህ የሂሞፊሊያ ዓይነት ደም መፍሰስ የሚከሰተው ግልጽ በሆኑ ጥቃቅን ጉዳቶች, እንዲሁም ከተለያዩ ቀዶ ጥገናዎች እና የጥርስ መፋቅ በኋላ ነው.
• ምክንያት VIII ደረጃ 5-30% - ቀላል ሄሞፊሊያ. በዚህ ዓይነቱ የደም መፍሰስ ውስጥ, ብዙውን ጊዜ ከባድ ጉዳቶችን, ቀዶ ጥገናዎችን ወይም የጥርስ መፋታትን ብቻ ይከተላል. የዚህ ቅጽ ምርመራ እስከ ጉልምስና ወይም ከነዚህ ሁኔታዎች በኋላ ደም መፍሰስ ላይሆን ይችላል.

ፋክተር VIII (antihemophilic factor A) ለትክክለኛው የደም መርጋት አስፈላጊ የሆነ የፕላዝማ ፕሮቲን ነው። ከ von Willebrand ፋክተር (VWF) ጋር በማጣመር በፕላዝማ ውስጥ ይገኛል. ፋክተር VIII በደም ውስጥ ባለው የደም ቅንጅት ስርዓት ውስጥ ኢንዛይም ያልሆነ ኮፋክተር ሲሆን በፎስፎሊፒድስ እና በካልሲየም ionዎች ውስጥ የፋክታር Xን በፋክታር IXa ያፋጥናል. ሄሞፊሊያ ኤ፣ እሱም በተደጋጋሚ በዘር የሚተላለፍ፣ ከፆታዊ ግንኙነት ጋር የተያያዘ በሽታ፣ በትውልድ ምክንያት VIII ጉድለት ተለይቶ ይታወቃል። የቲ 1/2 ፋክተር ስምንተኛ 8-12 ሰአታት ነው ቮን ዊልብራንድ ፋክተር በአንድ በኩል ፋክተር VIIIን ከፕሮቲዮቲክስ መበስበስ ይከላከላል በሌላ በኩል ደግሞ በፕሌትሌት መጣበቅ ውስጥ ይሳተፋል, በንዑስ ኤንዶቴልየም የደም ሥሮች መካከል ድልድይ ይፈጥራል እና ፕሌትሌትስ. የዚህ ምክንያት እጥረት የ ቮን ዊሌብራንድ በሽታ መንስኤ ነው. ፋክተር ስምንተኛን ከተጠቀሙ በኋላ በፕላዝማ ውስጥ ያለው የፕሮኮአጉላንት እንቅስቃሴ እየጨመረ ሲሆን ይህም በጊዜያዊነት ሄሞፊሊያ ኤ ፋክተር ስምንተኛ በሄሞፊሊያ በሽተኞች ላይ የደም መርጋት ችግርን ሊያስተካክል ይችላል ቅድመ ጥናት ከተደረገ በኋላ ከብዙ ለጋሾች የደም ፕላዝማ ገንዳ የተገኘ ነው. ለ HBsAg መጓጓዣ, ለ HCV እና ለኤችአይቪ ፀረ እንግዳ አካላት መኖር. Factor VIII concentrate ቫይረሶችን ለማንቃት እና የኢንፌክሽን በሽታዎችን የመጋለጥ እድልን ለመቀነስ የተለያዩ ቴክኒኮችን ይጠቀማል (ለምሳሌ ሙቀት አለማግበር፣ ኬሚካል ዘዴዎች)። ፋክተር VIII የሚመረተውም የጄኔቲክ ምህንድስና ቴክኒኮችን በመጠቀም ነው።

አመላካቾች

በተወለዱ (ሄሞፊሊያ A) ወይም በፋክስ VIII እጥረት ምክንያት የደም መርጋት በሽታዎችን መከላከል እና ማከም። ቮን ዊሌብራንድ በሽታ (ፋክተር VIII እና ቮን ዊልብራንድ ፋክተር የያዙ መድኃኒቶች) በፋክታር VIII እጥረት።

ተቃውሞዎች

ለማንኛውም የመድሃኒቱ አካላት ወይም እንደ አይጥ፣ ከብቶች ወይም hamsters ላሉ የእንስሳት ፕሮቲኖች (በመድሀኒቱ ላይ በመመስረት) ከመጠን በላይ ስሜታዊነት። የአለርጂ ወይም አናፊላቲክ ምላሽ በሚከሰትበት ጊዜ አጠቃቀሙ ወዲያውኑ መቋረጥ አለበት። ዝቅተኛ-ሶዲየም አመጋገብ ላይ ታካሚዎች ውስጥ, የዝግጅቶቹ የሶዲየም ይዘት ግምት ውስጥ መግባት አለባቸው. በሰው ደም ወይም ፕላዝማ ላይ የተመሰረቱ ምርቶችን በመጠቀም ቴራፒን ሲጠቀሙ, ተላላፊ ወኪሎችን የመተላለፍ እድል ሙሉ በሙሉ ሊገለል አይችልም. ይህ በማይታወቁ ወይም አዲስ ለተገኙ ቫይረሶች እና ሌሎች በሽታ አምጪ ተህዋሲያንም ይሠራል። የቮን ዊሌብራንድ በሽታ ያለባቸው ታካሚዎች የ thrombotic ችግሮች የመጋለጥ እድላቸው ከፍተኛ ነው; የአደጋ መንስኤዎች ያለባቸው ታካሚዎች የ thrombosis የመጀመሪያ ምልክቶችን ለመለየት ክትትል ሊደረግባቸው ይገባል.

የመድሃኒት መስተጋብር

ምንም ውሂብ አይገኝም። ዝግጅቶቹ ከሌሎች መድኃኒቶች ጋር መቀላቀል የለባቸውም.

የማይፈለጉ ውጤቶች

ብዙ ጊዜ: ብርድ ​​ብርድ ማለት. ብዙም ያልተለመደ፡ ማቅለሽለሽ፣ ፊት ላይ የሚንጠባጠብ ህመም፣ መጠነኛ ድካም፣ ሽፍታ፣ ስብራት፣ ላብ፣ መንቀጥቀጥ፣ መንቀጥቀጥ፣ ትኩሳት፣ የእግር ህመም፣ ጉንፋን፣ የጉሮሮ እና ሎሪክስ ምላሾች (urticaria, ሽፍታ, የትንፋሽ ማጠር, ሳል, የደረት መጨናነቅ, የትንፋሽ እጥረት, hypotension, anaphylaxis). በተጨማሪም: ሳይያኖሲስ, tachycardia, ማስታወክ, የሆድ ውስጥ ምቾት ማጣት, ራስን መሳት, የቆዳ መፋቅ. በ 15-30% ከባድ የሂሞፊሊያ ኤ ባለባቸው ታካሚዎች, ፋክተር VIII አጋቾቹ ይመረታሉ, በተለይም በመጀመሪያዎቹ 20 ቀናት ቴራፒ ውስጥ.

እርግዝና እና ጡት ማጥባት

መጠን እና አስተዳደር

በደም ውስጥ. የግለሰብ መጠን የሚወሰነው እንደ በሽታው ክብደት, የደም መፍሰስ ያለበት ቦታ እና መጠን እና በታካሚው ክሊኒካዊ ሁኔታ ላይ ነው. መድሃኒቱን ከመውሰዱ በፊት እና በሚደረግበት ጊዜ የልብ ምትን ለመቆጣጠር ይመከራል - የልብ ምቶች መጨመር በሚኖርበት ጊዜ የመድሃኒት አስተዳደርን መጠን መቀነስ ወይም ለአፍታ ማቆም አስፈላጊ ነው. ሄሞፊሊያ A. የዶዝ ስሌት (IU): የሰውነት ክብደት (ኪ.ግ.) x የሚፈለገው ምክንያት VIII ትኩረት (የተለመደው%) x 0.5. በመገጣጠሚያዎች እና በጡንቻዎች ውስጥ ቀደምት የደም መፍሰስ ወይም ከአፍ የሚወጣ የደም መፍሰስ ከተከሰተ ከ 20 እስከ 40% የሚሆነውን መደበኛውን (IU / dl) የፋክስ VIII እንቅስቃሴን ማቆየት አስፈላጊ ነው, መድሃኒቱን ለ 1-3 ይክሉት. ህመሙ እስኪቆም ወይም ቁስሎችን እስኪፈውስ ድረስ በየ 12-24 ሰዓቱ ቀናት። በመገጣጠሚያዎች ፣ በጡንቻዎች ወይም በ hematoma ውስጥ በሚከሰት ከባድ የደም መፍሰስ ውስጥ ፣ ከ 30 እስከ 60% ከመደበኛው (IU / dl) ደረጃ ላይ የ VIII ን እንቅስቃሴን ማቆየት አስፈላጊ ነው ፣ መድሃኒቱን ለ 3 ይውጉ። ህመሙ እስኪቆም እና መላ መፈለግ ድረስ ቀናት ወይም ከዚያ በላይ በየ 12-24 ሰዓቱ። በከባድ ፣ ለሕይወት አስጊ በሆነ የደም መፍሰስ ፣ የፋክስ VIII እንቅስቃሴን ከ 60-100% መደበኛ ደረጃ ጠብቆ ማቆየት አስፈላጊ ነው ፣ ዛቻው እስኪወገድ ድረስ መድሃኒቱን በየ 8-24 ሰዓቱ ያካሂዱ። የጥርስ መውጣትን ጨምሮ ጥቃቅን ቀዶ ጥገናዎች - በየ 24 ሰዓቱ ቁስሉ እስኪድን ድረስ ቢያንስ በየሁለት ቀኑ የሚተገበረውን የ VIII እንቅስቃሴን ከ30-60% (IU/dl) ያቆዩ። ከፍተኛ ቀዶ ጥገና - ከቀዶ ጥገናው በፊት እና በኋላ ከመደበኛው (IU/dl) ከ 80-100% መደበኛ (IU/dl) እንቅስቃሴን ማቆየት ፣ ቁስሉ በየ 8-24 ሰዓቱ እስኪድን ድረስ መርፌን ያድርጉ ፣ እና ከዚያ ቢያንስ ለ 7 ቀናት ቴራፒን ይቀጥሉ ፣ የ factor VIII እንቅስቃሴን በ ከ30-60% መደበኛ (IU / dl) ደረጃ። የመከላከያ ጥገና ሕክምና - ብዙውን ጊዜ 20-40 IU / ኪግ የሰውነት ክብደት በየ 2-3 ቀናት; በአንዳንድ ታካሚዎች, በተለይም ህጻናት, ከፍተኛ መጠን ያለው መጠን ወይም በመርፌ መካከል አጭር ክፍተቶችን መጠቀም አስፈላጊ ሊሆን ይችላል. የታካሚዎችን ሁኔታ መከታተል አስፈላጊ ነው በውስጣቸው የ VIII አጋቾቹ እንዲታዩ ፣ የፀረ-ሄሞፊሊክ ፋክተር (AHF) እንቅስቃሴን ለመወሰን ጨምሮ ተገቢውን የላብራቶሪ ምርመራዎችን እንዲያካሂዱ ይመከራል ። የሚጠበቀው የፕላዝማ AHF እንቅስቃሴ ካልተገኘ ወይም የሚፈለገው መጠን ቢተገበርም የደም መፍሰስ ካላቆመ የ VIII ፋክተር VIII inhibitor መኖሩን የሚያሳይ ትንታኔ መደረግ አለበት. የ inhibitor titer > 10 BU/mL ከሆነ፣ ፋክተር VIII ቴራፒ ውጤታማ ላይሆን ይችላል እና ሌሎች ሕክምናዎች ግምት ውስጥ መግባት አለባቸው። Von Willebrand በሽታ. በተለምዶ 1 IU/kg von Willebrand factor (vWf) የ von Willebrand ፋክተር የፕላዝማ ትኩረትን በ0.02 IU/ml (2%) ይጨምራል። ለማግኘት የሚመከረው የቮን ዊሌብራንድ ፋክተር መጠን > 0.6 IU/ml (60%) እና ፋክተር VIII> 0.4 IU/ml (40%) ነው። እንደ አንድ ደንብ ፣ ሄሞስታሲስን ለማግኘት የሚመከረው ትኩረት 40-80 IU von Willebrand factor / kg የሰውነት ክብደት እና 20-40 IU factor VIII / kg የሰውነት ክብደት ነው። የመጀመርያ መጠን 80 IU/kg b.w መስጠት አስፈላጊ ሊሆን ይችላል። ቮን ዊልብራንድ ፋክተር፣ በተለይም የ 3 ቮን ዊሌብራንድ በሽታ ባለባቸው ታካሚዎች በቂ ደረጃ ላይ ለመድረስ ከሌሎች የቪደብሊውዲ አይነቶች የበለጠ ከፍተኛ መጠን ሊያስፈልጋቸው ይችላል። ለመከላከል ከባድ የደም መፍሰስበቀዶ ጥገናው ወቅት ወይም ከቀዶ ጥገናው በኋላ የመድኃኒቱ አስተዳደር ከቀዶ ጥገናው ከ 1-2 ሰዓታት በፊት መጀመር አለበት ፣ እና ከዚያ በየ 12-24 ሰዓቱ የተወሰነ መጠን እንደገና ይመድቡ። የደም መፍሰስ ዓይነት እና ጥንካሬ, እና እንዲሁም በማጎሪያው ቮን ዊልብራንድ ፋክተር እና ፋክተር VIII ላይ. ፋክተር VIII ከያዘው ቮን ዊሌብራንድ ፋክተር ጋር መድኃኒቶችን ሲጠቀሙ። የረጅም ጊዜ ህክምናበፋክተር VIII ላይ ከመጠን በላይ መጨመር ሊያስከትል ይችላል. ከ24-48 ሰአታት ህክምና በኋላ ፣ ከቁጥጥር ውጭ የሆነ የ VIII ፋክተር ክምችት መጨመርን ለመከላከል ፣ መጠኑን የመቀነስ እና / ወይም በመድኃኒት መጠን መካከል ያለውን የጊዜ ልዩነት መጨመር አስፈላጊነት ግምት ውስጥ ማስገባት ያስፈልጋል ። የ ቮን ዊሌብራንድ በሽታ በፋክተር VIII እጥረት, የደም መፍሰስ መከላከል እና ህክምና በሄሞፊሊያ ኤ ውስጥ ጥቅም ላይ በሚውሉ ምክሮች ላይ የተመሰረተ ነው.

የፋክተሩን እንቅስቃሴ ለመወሰን የሪኤጀንቶች ስብስብVIII የደም መርጋት (ምክንያትVIII-ሙከራ)በTU 9398-020-05595541-2009 መሰረት

የሂሞፊሊያ ኤ እና thrombophilia ን ለመመርመር በታካሚዎች የደም ፕላዝማ ውስጥ ባለ አንድ-ደረጃ የመርጋት ዘዴ የደም መርጋትን እንቅስቃሴ ለመወሰን የተነደፈ VIII (ኤፍ.ኤፍ.ፒ) ፣ ትኩስ የቀዘቀዘ ለጋሽ ፕላዝማ (ኤፍኤፍፒ) ፣ ክሪዮፕሪሲፒት እና ፋክተር ጥራታቸውን ለመወሰን VIII ዝግጅቶች.

የፋክተር VIII ሙከራ ለመስራት የተነደፈ በእጅ ዘዴ, እንዲሁም በካኦሊን ፊት የመርጋት መፈጠርን ለመመዝገብ በሚችሉ አውቶማቲክ እና በከፊል-አውቶማቲክ ኮአጉሎሜትሮች ላይ.

ፋክተር VIII ከ glycoprotein ጋር ነው። ሞለኪውላዊ ክብደትበግምት 280,000 ዳልቶን፣ በጉበት፣ ስፕሊን እና ሊምፎይተስ ውስጥ ካሉ ፕላዝማ ውጪ የተተረጎመ። በፕላዝማ ውስጥ፣ ፋክተር VIII ከቮን ዊሌብራንድ ፋክተር ጋር ባልተያያዘ ኮምፕሌክስ ውስጥ ይሰራጫል። ፋክተር VIII በቲምብሮቢን እና በፋክተር Xa የሚሰራ ሲሆን ፎስፎሊፒድስ እና ካልሲየም ionዎች ባሉበት ጊዜ ፋክተር X በሚሰራበት ጊዜ የ Factor IXa አስተባባሪ ነው።

የፋክተር VIII እጥረት ሄሞፊሊያ ኤ. ሄሞፊሊያ A ከባድ ነው በዘር የሚተላለፍ በሽታ, ድንገተኛ, ብዙ ጊዜ ገዳይ ደም መፍሰስ, በመገጣጠሚያዎች ላይ የደም መፍሰስ, ወደ መጀመሪያ የአካል ጉዳት ይመራዋል. ቀድሞውኑ የጎደለው ምክንያት ወደ 30% (መደበኛው 50-150%) በመቀነስ በሽታው እራሱን ያሳያል ድብቅ ቅርጽእና ከቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት በኋላ በደም መፍሰስ መልክ ተገኝቷል. እነዚህ ታካሚዎች በህይወታቸው በሙሉ የፕላዝማ ምትክ ሕክምና ያስፈልጋቸዋል.

ኪት የፕላዝማ ፋክተር VIII እንቅስቃሴን ለመለካት የተነደፈው ሄሞፊሊያ ኤ ባለባቸው ታማሚዎች፣ የሂሞፊሊያ A inhibitory ቅጽ ሕመምተኞች፣ በከፍተኛ ደረጃ VIII እንቅስቃሴ ምክንያት thrombophilic ችግር ያለባቸው ታካሚዎች፣ የሕክምና ውጤቶችን ለመከታተል እና የፀረ-ሄሞፊሊክ መድኃኒቶችን (cryoprecipitate) ለመቆጣጠር ነው። .

ዘዴ መርህ፡-

የተሟሟት የፈተና ፕላዝማ ውስጥ የከርሰ ምድር ጉድለት ያለበት ፕላዝማ ሲጨመር ከ f.VIII በስተቀር ሁሉም የደም መርጋት ምክንያቶች ይስተካከላሉ። ስለዚህ, ተበርዟል ፈተና እና substrate ጉድለት ፕላዝማ ለ f.VIII ቅልቅል መካከል APTT ፈተና ውስጥ የረጋ ጊዜ ብቻ የሙከራ ፕላዝማ ውስጥ f.VIII ያለውን እንቅስቃሴ ላይ ይወሰናል. f.VIII እንቅስቃሴ f.VIII ያለውን የተቋቋመ እንቅስቃሴ ጋር ፕላዝማ calibrator dilutions መካከል የካሊብሬሽን ከርቭ መሠረት የሚወሰን ነው.

ቅንብር አዘጋጅ፡

• ኤሪሊድ, የቀዘቀዘ-የደረቀ የሴፋሊን አናሎግ - 1 ብልቃጥ;
• ካኦሊን, በ 0.9% የሶዲየም ክሎራይድ መፍትሄ (5 ml / vial) ውስጥ እገዳ - 1 ጠርሙር;
• 0.025M የካልሲየም ክሎራይድ መፍትሄ (5 ml / vial) - 1 ጠርሙር;
• የፕላዝማ ንጣፍ VIII, በረዶ-የደረቀ (1 ml / ጠርሙር) - 1 ጠርሙር;
• የቀዘቀዘ የደረቀ የፕላዝማ ካሊብሬተር (1 ml / ጠርሙር) - 1 ጠርሙር;
• የተጠናከረ imidazole ቋት (5 ml / vial) - 1 ጠርሙስ.

አንድ ኪት ለ20 ሙከራዎች የተነደፈ ሲሆን በአንድ ሙከራ 0.05 ሚሊር ሬጀንት ፍጆታ።

በታካሚዎች ፕላዝማ ውስጥ ያለው የፋክስ VIII እንቅስቃሴ መደበኛ እና የፓቶሎጂ እሴቶች KM-2 ኮድን በመጠቀም መከታተል አለባቸው። በክሪዮፕሪሲፒት ውስጥ ያለው የፋክታር VIII ከፍተኛ እንቅስቃሴ ኮድ KM-8/9 በመጠቀም ክትትል ሊደረግበት ይገባል።

ኮድ KM-16, የካሊብሬሽን ግራፍ ለመገንባት ሊያገለግል ይችላል.

የውጤቶች ትርጓሜ፡-

በፕላዝማ ውስጥ ያለው የፋክተር VIII እንቅስቃሴ ደረጃ በመደበኛ እና በበሽታ ሁኔታዎች ውስጥ።

የእንቅስቃሴው ክፍል ቢያንስ ከ300 ጤናማ ወንድ ለጋሾች የተወሰደ በለጋሽ ፕላዝማ ገንዳ ውስጥ የሚገኘው የፋክታር VIII እንቅስቃሴ ነው። የፋክተር VIII እንቅስቃሴ በአለምአቀፍ አሃዶች (IU) ወይም እንደ መቶኛ ይገለጻል, 1 IU / ml ከ 100% እንቅስቃሴ ጋር ይዛመዳል.