የፕላዝማ የደም መርጋት ምክንያቶች. የደም መርጋት ላይ ተጽዕኖ የሚያሳድሩ ምክንያቶች

የደም መርጋት ምክንያቶች

ሞስኮ, 2009

2 የተጠናቀረው በ፡

ዋና ሥራ አስኪያጅ NPO "RENAM", የባዮሎጂካል ሳይንሶች ዶክተር አልበርት አናቶሊቪች ኮዝሎቭ

ጭንቅላት በ NPO "RENAM" የተሰራ, ከፍተኛ ተመራማሪ, የባዮሎጂካል ሳይንስ እጩ አሮን ሊዮኒዶቪች ቤርኮቭስኪ

የ NPO "RENAM" የጥራት ቁጥጥር ክፍል ኃላፊ, ከፍተኛ ተመራማሪ, የባዮሎጂካል ሳይንስ እጩ ናታሊያ ዲሚትሪቭና ካቻሎቫ

ተመራማሪ በ NPO "RENAM" Sergeeva Elena Vladimirovna

የሩሲያ የሕክምና ሳይንስ አካዳሚ የስቴት የምርምር ማዕከል መሪ ተመራማሪ ፣ የባዮሎጂካል ሳይንስ እጩ ታቲያና ሚካሂሎቭና ፕሮስታኮቫ

መግቢያ__________________________________________________ 4

ጠረጴዛ 1. የደም መርጋት ምክንያቶች 4

ምክንያት I. Fibrinogen__________________________________________________ 7

ምክንያት I. ፕሮቲሮቢን -_________________________________________________ 7

ምክንያት III - ቲሹ thromboplastin__________________________________ 9

ምክንያት IV - ካልሲየም ions__________________________________________________ 9

ምክንያት V_________________________________________________ 9

የሬናም ኩባንያውን ስርዓት ፈትኑ 15

FIBRINOGEN__________________________________________________ 19

የደም መርጋት ምክንያት VIII ተግባርን መወሰን 21

የደም መርጋት ተግባርን መወሰን IX_________________________________________________ 22

FIBRIN ማረጋጋት ምክንያት XIII_________________________________________________ 22

PROTHROMBIN TIME__________________________________________________ 23

ከፊል THROMBOPLASTIN ጊዜን (aPTT) ያግብሩ _________________________________________________ 24

ቪሌብራንድ ፋክተር ________________________________________________ 25

ReapRgC/FV ፈተና መቋቋምን ለመወሰን የሪኤጀንቶች ስብስብ
የነቃ ፋክተር V ወደ ፕሮቲን ሲ ______________________________________ 26

ስነ-ጽሁፍ__________________________________________________ 28

መግቢያ

የሂሞስታቲክ ስርዓት ብዙ አለው አስፈላጊ ተግባራትፈሳሽ ማቆየት

በመርከቦቹ ውስጥ የሚዘዋወረው የደም ሁኔታ; የመርከቧ ጉዳት በሚደርስበት ቦታ ላይ የደም መፍሰስ ማቆም እና የፋይብሪን መሰኪያ በመፍጠር የደም መፍሰስን ማቆም; የመርከቧን ትክክለኛነት ከተመለሰ በኋላ የዚህን መሰኪያ መፍታት. በዚህ ሂደት ውስጥ መሳተፍ የደም ስሮች, ፕሌትሌትስ, የፕላዝማ የደም መርጋት ምክንያቶች, የደም መርጋት ምክንያት መከላከያዎች, ፋይብሪኖሊሲስ ሲስተም.

ለጎጂ ተጽእኖ ምላሽ, ማይክሮቫስኩላር ስፓም ይከሰታል, የ endothelial cell activation, platelet activation እና በነዚህ ሴሎች ባዮሎጂካል ምስጢር ይከሰታል. ንቁ ንጥረ ነገሮች, የፕሌትሌትስ (ፕሌትሌትስ) መገጣጠም እና መጨመር, የፕሌትሌት መሰኪያ መፈጠር. በተመሳሳይ ጊዜ የፕላዝማ ኢንዛይም ስርዓቶች በሂደቱ ውስጥ ይካተታሉ ፣ እንደ በረዶ-ነክ እርስ በእርሳቸው እንዲነቃቁ እና የደም መፍሰስን የሚከላከለው ፋይብሪን ክሎት መፈጠርን ያረጋግጣሉ ፣ እና ይህ አደጋ በሚጠፋበት ጊዜ ከዚያ በኋላ ያለው lysis። አንቲትሮቢን III ፣ ፕሮቲን ሲ እና ሌሎች በርካታ ፕሮቲኖች የፀረ-coagulant ስርዓቶች የደም መርጋት እና ፋይብሪኖሊሲስ ዘዴን በጥሩ ሁኔታ ያካሂዳሉ ፣ ይህም የደም መርጋት መፈጠርን በጉዳት ቦታ ላይ በመገደብ የደም መፍሰስ ሂደት ስልታዊ እንዳይሆን ይከላከላል ።

ምክንያቶች coagulation ሥርዓት በጉበት hepatocytes ውስጥ syntezyruyutsya እና ያለማቋረጥ proenzymes መካከል neaktyvnыm ቅጽ ውስጥ በደም ፕላዝማ ውስጥ rasprostranennыh እና ማግበር vrednыm ውጤት ያስፈልገዋል.

ምክንያቶች በሮማውያን ቁጥሮች ተለይተዋል፤ የነቃ ኢንዛይም ከተገደለው ለመለየት “a” የሚለው ፊደል ወደ ቁጥሩ ተጨምሯል (ሠንጠረዥ 1 ይመልከቱ)።

ጠረጴዛ I. የደም መርጋት ምክንያቶች

Coagulation ኢንዛይሞች እርስ በርሳቸው የሚንቀሳቀሰው ሴሪን ፕሮቲሊስ ናቸው. በተመሳሳይ ጊዜ እንደ II, VII, IX, X (እንዲሁም ፕሮቲኖች C እና 3) በቫይታሚን ኬ ላይ ጥገኛ ናቸው. ይህ ማለት እነዚህ ግሉኮፕሮቲኖች የግሉታሚክ አሲድ ቅሪቶችን ይይዛሉ ፣ ሲነቃቁ ፣ በቫይታሚን ኬ ተጽዕኖ ስር γ-carboxylation ይወስዳሉ በዚህ ሁኔታ ፣ አዲስ y-glutamic አሲድኢንዛይም ከ phospholipids ጋር በማያያዝ ሂደት ውስጥ ትልቅ ሚና የሚጫወተው. ቫይታሚን ኬ በማይኖርበት ጊዜ እነዚህ ኢንዛይሞችም ይፈጠራሉ, ነገር ግን የተግባር ጉድለት (PIVKA) ናቸው. ፀረ-coagulants አጠቃቀም በዚህ የቫይታሚን ኬ ንብረት ላይ የተመሰረተ ነው. ቀጥተኛ ያልሆነ ድርጊት(warfarin, ወዘተ.).

ፋክተር IX እጥረቱ ከሄሞፊሊያ ጋር የተያያዘ ሌላው የደም ምክንያት ነው። ይህ በዘር የሚተላለፍ በሽታከጥንት ጀምሮ ይታወቅ ነበር, ምንም እንኳን በመጀመሪያ በ 1803 በጀርመናዊው ሐኪም ጄ.ሲ. ኦቶ በፕሮፌሽናልነት የተገለፀ ቢሆንም "ሄሞፊሊያ" የሚለው ስም እራሱ በ 1828 በ F. Hoppf የቀረበ ነበር.

ፋክተር IX ወይም አንቲሄሞፊሊክ ፋክተር B በደም ፕላዝማ ግላይኮፕሮቲን በቫይታሚን ኬ ላይ ጥገኛ ነው። በጉበት ውስጥ የተዋሃደ, ከዚያ ወደ ደም ውስጥ ይገባል. በደም ውስጥ ያለው የዚህ ንጥረ ነገር በቂ ያልሆነ እንቅስቃሴ የሚወሰነው በጄኔቲክ ነው እና በእሱ ምክንያት ሊከሰት ይችላል። ሙሉ በሙሉ መቅረት, ወይም የጂን ሚውቴሽን, ይህም ወደ ዝቅተኛነት ይመራል, ይህም የሂሞፊሊያ ቢ መከሰት ያስከትላል. የዚህ በሽታ ሁለተኛ ስም የገና በሽታ ነው.

በደም ውስጥ ያለው የ Factor IX መደበኛ ደረጃ. የውጤቱ ማብራሪያ (ሠንጠረዥ)

የሄሞፊሊያ ቢ ምልክቶች ከሄሞፊሊያ ኤ ጋር ከሚታዩ ምልክቶች አይለይም. ነገር ግን የገና በሽታ ለህክምናው በመሠረቱ የተለየ አቀራረብ ያስፈልገዋል. ለዚህ ነው በጣም አስፈላጊ የሆነው ትክክለኛ ምርመራ. አንድ በሽተኛ ምን ዓይነት ሄሞፊሊያ እንዳለበት ለመረዳት የፋክታር IX የደም ምርመራ ብዙውን ጊዜ ከአንድ ፋክታር VIII ምርመራ ጋር ይታዘዛል። እንደ ሄሞፊሊያ ሀ፣ ሄሞፊሊያ ቢ በሴቷ መስመር በ X ክሮሞሶም በኩል ይተላለፋል።

ደም ከደም ሥር, ጠዋት ላይ, በባዶ ሆድ ውስጥ ይወሰዳል.

በደም ውስጥ ያለው የፋክታር IX መደበኛ ደረጃ ተራ ሰዎችእና እርጉዝ ሴቶች;

ምክንያት IX ከፍ ካለ፣ ይህ ምን ማለት ነው?

ምንም ውሂብ የለም.

ፋክተር IX ዝቅተኛ ከሆነ ምን ማለት ነው?

የፋክታር IX የትውልድ እጥረት ወደ ሄሞፊሊያ ቢ ወይም ክሪማስ በሽታ መፈጠርን ያመጣል. በውጫዊም ሆነ ውስጣዊ, በቲሹዎች, በመገጣጠሚያዎች ላይ የደም መፍሰስ, የተለያዩ የደም መፍሰስ ዓይነቶች በመከሰቱ ይታወቃል. የሆድ ዕቃእና እዚህ የሚገኙትን የአካል ክፍሎች, የሆድ መድማት. ትላልቅ ሄማቶማዎች ከተፈጠሩ, ይህ ወደ ነርቮች እና የደም ሥሮች መጨናነቅ ሊያስከትል ይችላል. ይህ ሁኔታ hematoma በጣም አስፈላጊ የሆነውን የደም አቅርቦትን ሊያቋርጥ ከሚችለው አንጻር ሲታይ በጣም አደገኛ ነው አስፈላጊ የአካል ክፍሎች, ሽባ ያመጣሉ ወይም ወደ ቲሹ ኒክሮሲስ እድገት ይመራሉ, ለምሳሌ, አንጀት. ሴሬብራል ደም መፍሰስ የደም መፍሰስ ሊያስከትል ይችላል.

ሄሞፊሊያ ቢ ሶስት ዲግሪዎች አሉት. መለስተኛ ቅርጽ - የፋክታር IX እንቅስቃሴ ወደ 24-6%, መካከለኛ - ወደ 5-2%, ከባድ - 2-1%, እጅግ በጣም ከባድ - የፋክታር IX እንቅስቃሴ 1% ወይም ከዚያ በታች በሚሆንበት ጊዜ.

የፋክታር IX እንቅስቃሴ ወደ 15% ከቀነሰ ደም ከጉዳት ማቆም አይቻልም። በእነዚህ አጋጣሚዎች፣ ፋክተር IX በተጨማሪ መሰጠት አለበት።

በደም ውስጥ ያለው የፋክታር IX ደረጃ ዝቅተኛ ከሆነ, ጉድለቱ ሊገኝ ይችላል. ይህ የሚሆነው መቼ ነው። የተለያዩ በሽታዎችጉበት ፣ ይህንን ሁኔታ በበቂ ሁኔታ ማዋሃድ በማይችልበት ጊዜ ፣ ​​በ nephrotic syndrome እና በ Gaucher በሽታ - በጣም ከተለመዱት የሊሶሶም በሽታዎች አንዱ።

በደም ፕላዝማ ውስጥ ያለው የፋክታር IX እንቅስቃሴ የማጣቀሻ ዋጋዎች ከ60-140% ናቸው.

ፋክተር ኬ (የገና ፋክተር፣ አንቲሄሞፊሊክ ግሎቡሊን ቢ) የ p-globulin ንብረት የሆነው እና በፕላዝማ ሄሞስታሲስ ክፍል ውስጥ ንቁ ተሳትፎ ያደርጋል። ፋክተር IX በጉበት ውስጥ ይመረታል. ስለዚህ, ሄፓታይተስ, የጉበት ለኮምትሬ, እንዲሁም dicoumarin እና indanediol ተዋጽኦዎች የሚወስዱ ሰዎች ደም ውስጥ ያለው ይዘት ቀንሷል. ፋክተር IXን ማምረት የሚቆጣጠረው በክሮሞሶም ኤክስ ላይ በሚገኝ ጂን ነው፣ ከጂን በጣም ርቆ ለቁልፍ ውህደት ኢንዛይም ምክንያት VIII. ይህ ጂን ፋክተር VIIIን ለሚፈጥረው ኢንዛይም ከጂን ከ7-10 እጥፍ ያነሰ በተደጋጋሚ ይለዋወጣል። በውጤቱም, ሄሞፊሊያ A በጣም ብዙ ጊዜ ይታያል (ከሁሉም ሄሞፊሊያ በሽተኞች 87-94%) ከሄሞፊሊያ ቢ (የተወለደው የፋክታር IX - የገና በሽታ) (8-15% ታካሚዎች).

ፋክተር IX በደም መርጋት ወቅት አይበላም.

የፋክተር IX ጨዋታዎችን መወሰን ወሳኝ ሚናበሄሞፊሊያ B. Factor IX ጉድለት ከአብዛኛዎቹ ደም መፍሰስ ጋር የተያያዘ ነው አጣዳፊ በሽታዎችጉበት.

በፋክታር IX ደረጃ ላይ በመመስረት የሚከተሉት ይከፈላሉ፡ ክሊኒካዊ ቅርጾችሄሞፊሊያ ቢ: እጅግ በጣም ከባድ - የፋክታር IX ትኩረት እስከ 1%; ከባድ ቅርጽ - 1-2%; መካከለኛ ክብደት - 2-5%; የብርሃን ቅርጽ(ሱብሄሞፊሊያ) - 6-24%. በታካሚዎች ውስጥ ለስላሳ ቅርጽየበሽታው ክሊኒካዊ ምልክቶች ከጉዳት በኋላ እና የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነቶች. የሂሞፊሊያ ቢን “ተሸካሚዎች” ቡድን መወሰን የተወሰኑ ችግሮች ያስከትላል።

ተግባራትን ለማከናወን በደም ውስጥ ያለው ዝቅተኛው የሂሞስታቲክ ደረጃ IX 20-25% ነው ፣ ዝቅተኛ እንቅስቃሴ ሲደረግ ፣ ከቀዶ ጥገና በኋላ የደም መፍሰስ የመጋለጥ እድሉ ከፍተኛ ነው። በደም ውስጥ ያለው የደም መፍሰስን ለማስቆም ዝቅተኛው የፋክታር IX መጠን ከ10-15% ነው ፣ በትንሽ ይዘት ፣ ለታካሚው ፋክታር IX ሳይሰጥ የደም መፍሰስ ማቆም የማይቻል ነው።

መደበኛ ደምየእሱ viscosity በተግባር ከውሃ አይለይም። ዋናውን ተግባራቱን እንዲያከናውን አስፈላጊ አካል የሆነው ይህ ሁኔታ ነው - ወደ አካላት እና ቲሹዎች ማስተላለፍ አልሚ ምግቦች, ኦክስጅን, ማይክሮኤለመንቶች. ከተበላሸ የደም ቧንቧ ግድግዳወይም በደም ውስጥ ያለው የቲሹ ቲምቦፕላስቲን መኖር, የደም መፍሰስ መጨመር ዘዴው ይነሳል, እና የደም መፍሰስ ይጀምራል. በአዋቂዎችና በልጆች ላይ ደካማ የደም መርጋት በጣም ያነሰ የተለመደ ነው. ብዙውን ጊዜ ሁኔታው ​​በተለያዩ ምክንያቶች የተነሳ ነው የፓቶሎጂ ሁኔታዎችበሰው ሕይወት ላይ አደጋ የሚያስከትሉ.

በልጅ ውስጥ መደበኛ የደም መርጋት

በልጆች ላይ የደም መርጋት ከአዋቂዎች በተወሰነ ደረጃ የተለየ ነው። ይህ በተለመደው ምክንያት ነው የፊዚዮሎጂ ሂደቶችየኦርጋኒክ ብስለት. የሄሞስታቲክ ስርዓት ሁኔታን እና አደጋን ለመወሰን ረዥም ደም መፍሰስ, ምርመራዎች የታዘዙ ናቸው - coagulogram, INR እና ሌሎች. እንደ የመርጋት ጊዜ፣ የፋይብሪኖጅን መጠን፣ ፕሌትሌትስ እና በልጆች ላይ የደም መርጋት መታወክን የመሳሰሉ አመላካቾችን ለመወሰን ያስችላሉ።

በልጆች ላይ የሂሞስታቲክ ስርዓት ዋና መመዘኛዎች, መደበኛ እና ትርጓሜያቸው.

1. ፕሮቲሮቢን ጊዜ እንደ ሄሞፊሊያ ወይም ዲአይሲ ሲንድሮም ያሉ በሽታ አምጪ ተህዋሲያንን ለማቋቋም ያስችላል። የህፃናት መደበኛው ከ11-17 ሰከንድ ነው.
2. Thrombin ጊዜ 14-21 ሰከንድ ነው. በተለያዩ ላቦራቶሪዎች ውስጥ ጠቋሚውን ሲወስኑ ውጤቶቹ በትንሹ ሊለያዩ ይችላሉ.
3. የመርጋት ጊዜ የደም መርጋት የሚፈጠርበት ጊዜ ነው። መደበኛው ከ2-5 ደቂቃዎች ነው.
4. የደም መፍሰስ ጊዜ ከ2-4 ደቂቃዎች ነው.
5. በልጆች ውስጥ Fibrinogen 1-3 ግራም ነው. የ hemostasis ስርዓቱን ተግባራዊ አፈፃፀም ለመወሰን ያስችልዎታል.
6. ፕሮቲሮቢን ኢንዴክስ.
7. Antithrombin-3 የደም መርጋት ተግባርን የሚቆጣጠር ነው።

አዲስ በተወለዱ ሕፃናት ውስጥ የደም መርጋት ባህሪዎች

አዲስ በተወለዱ ሕፃናት, እንዲሁም በጨቅላ ሕፃናት ወይም ሕፃናት ውስጥ, ሁሉም ቅርጽ ያላቸው ንጥረ ነገሮች መደበኛ እሴቶች ከአዋቂዎች በተወሰነ መልኩ ይለያያሉ. ለምሳሌ, ሄሞግሎቢን 160-220 ግ / ሊ, እና ቀይ የደም ሴሎች 5-7x10 12 / ሊ ሊደርስ ይችላል. ሆኖም ግን, ትንሽ የተለያዩ ቅርጾች እና መጠኖች አላቸው. የ reticulocytes ብዛት ወደ 40% ይጨምራል, እና ሉኪዮተስ ወደ 10-20x10 9 / ሊ. በቀመር ውስጥ ወደ ማይሎሳይትስ መቀየር አለ. በእርግዝና ወቅት ተመሳሳይ ለውጦች አንዳንድ ጊዜ ይታወቃሉ ምክንያቱም የሴት አካልየደም ማነስ በጣም የተለመደ ቢሆንም ሊከሰት ለሚችለው ደም ያዘጋጃል.

በህይወት የመጀመሪያ አመት, ሁሉም የደም መለኪያዎች ወደ መደበኛ ሁኔታ ይመለከታሉ, ሄሞግሎቢን ወደ 120-140 ግ / ሊ ይቀንሳል, ቀይ የደም ሴሎችም ይወድቃሉ, ቅርጻቸው እና መጠናቸው ይረጋጋሉ. የሁሉም የተፈጠሩ ንጥረ ነገሮች መጠን ይቀንሳል እና በትንሹ ጨምሯል ፣ leukocyte ቀመር lymphocytosis እና monocytosis ያሳያል. ፕሌትሌቶች በ 200-300x10 9 / ሊ ደረጃ ላይ ናቸው.

ከመደበኛው መዛባት ምክንያቶች

በልጆች ላይ ደካማ የደም መርጋት ዋና መንስኤዎች በ ውስጥ ይገኛሉ ከተወሰደ ሂደቶች. አብዛኛዎቹ በተፈጥሮ ውስጥ በዘር የሚተላለፉ ናቸው, በሁለተኛ ደረጃ ደግሞ ናቸው የበሽታ መከላከያ በሽታዎች, የሄፕቶ-ቢሊያሪ ስርዓት ቁስሎች. ሐኪሙ መንስኤውን ካወቀ በኋላ ወዲያውኑ ሕክምና መጀመር አለበት.

የደም መርጋት ቀንሷል

የተቀነሰ ወይም ዝቅተኛ እንቅስቃሴየደም መርጋት ስርዓት በሚከተሉት በሽታዎች ውስጥ ይከሰታል.

1. ሄሞፊሊያ. ይህ በሽታ ሄሞስታሲስን ውጤታማነት በመቀነስ ረገድ ግንባር ቀደም ቦታን ይይዛል። ለደም መርጋት ተጠያቂ የሆኑት የደም ምክንያቶች 8, 9, 11 እጥረት ምክንያት ነው. የዚህ ውጤት በሁሉም የ coagulogram ነጥቦች ላይ መቀነስ ነው. ፓቶሎጂ በዘር የሚተላለፍ እና በዋናነት ወንዶችን ይጎዳል.
2. የቮን ዊሌብራንድ በሽታ. አንዳንድ ዶክተሮች ፓቶሎጂ pseudohemophilia ብለው ይጠሩታል. ያነሰ ነው አደገኛ በሽታ, እና በተመሳሳይ መልኩ ብዙውን ጊዜ በሁለቱም ፆታዎች ላይ ተጽእኖ ይኖረዋል. የአፍንጫ ደም መፍሰስ እና ከድድ ውስጥ ደም መፍሰስ የተለመደ ነው, እና በሴቶች ላይ የማህፀን ደም መፍሰስ ሊከሰት ይችላል.
3. Thrombocytopenia. በፀረ-ኢንፌክሽን መድሃኒቶች እና በኬሞቴራፒ ሕክምና ላይ ምላሽ ለመስጠት ቀስቃሽ ምክንያት እንደ አለርጂ ሂደት ይቆጠራል. የበሽታውን ሕክምና በሂማቶሎጂ ክፍል ውስጥ ብቻ ሳይሆን በአለርጂ ሆስፒታል ውስጥም ይቻላል.
4. ከመጠን በላይ መውሰድ መድሃኒቶች. በጣም አንዱ የተለመዱ ምክንያቶችየ hemostasis ሥርዓት መዛባት. እንደ ፓራሲታሞል ወይም አስፕሪን የያዙ መድኃኒቶች ያሉ መድኃኒቶች እዚህ ሚና ይጫወታሉ። የፕሌትሌትስ እና ቀይ የደም ሴሎች መጠን መቀነስ አለ. ሁኔታው ከቆዳ በታች ደም መፍሰስ, የአካል ክፍሎች ደም መፍሰስ ይታያል የጨጓራና ትራክት. እነዚህን መድሃኒቶች መውሰድ ካላቆሙ በአንጎል ውስጥ የደም መፍሰስ አልፎ ተርፎም ሞት ሊኖር ይችላል.
5. የጉበት ጉድለት. በአዋቂዎች ላይ ብቻ ሳይሆን እንደ ሄፓታይተስ እና ሲሮሲስ ባሉ በሽታዎች ይከሰታሉ. የሄፕታይተስ የደም መርጋት ምክንያቶችን ማምረት ይቀንሳል.
6. ዲአይሲ ሲንድረም እጅግ በጣም ጥሩ ተደርጎ ይቆጠራል አደገኛ ሁኔታ. በእሱ አማካኝነት ሁሉም የደም መርጋት ምክንያቶች ተጽእኖ ይቀንሳል, አንዳንድ ጊዜ ሙሉ በሙሉ አይኖርም. ይህ የፓቶሎጂ በከባድ ዳራ ላይ ያድጋል ተላላፊ ሂደቶችየደም መፍሰስ, የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነቶች, ማቃጠል ወይም አሰቃቂ ጉዳቶች.

የመርጋት መጨመር

በልጆች ላይ የደም መርጋት መጨመር ነው በዘር የሚተላለፍ የፓቶሎጂ. Thrombosis ብዙውን ጊዜ በሚከተሉት በሽታዎች ውስጥ ይከሰታል.

1. አንቲፎስፖሊፒድ ሲንድሮም. የሕፃናት ደም አንቲፎስፖሊፒድ ፀረ እንግዳ አካላት የሚባሉትን ይዟል. ክሊኒካዊ መግለጫዎችፓቶሎጂ ከ thromboembolism ጋር ይዛመዳል። ሴቶች ልጅ መውለድ ባለመቻላቸው በመካንነት ይሰቃያሉ.
2. የትሮቦፊሊያ ቡድን. እነዚህም እንደ ላይደን ፋክተር፣ የፕሮቲን ሲ፣ ኤስ እና አንቲትሮቢን እጥረት ያሉ በሽታዎችን ያጠቃልላል። የዚህ ቡድን በሽታ አምጪ ተህዋሲያን ከመጠን በላይ የሆኑ 8, 11, lipoprotein እና hyperhomocysteinemia ያካትታሉ. የፕሮቲሞቢን ሚውቴሽንም እንዲሁ ይታወቃል። ከላይ ያሉት ሁሉም የ thrombophilic ሂደቶች ወደ thrombosis እድገት ይመራሉ. ውስጥ መሆኑን ልብ ማለት ያስፈልጋል የልጅነት ጊዜቲምብሮሲስ ያልተለመደ ክስተት ነው, የደም መፍሰስ በጣም የተለመደ ነው. ለ thrombotic pathologies ገጽታ አንዳንድ ሁኔታዎች አስፈላጊ ናቸው - ከባድ በሽታ አምጪ ተህዋስያን ፣ ከባድ የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ወይም የአልጋ እረፍት ፣ መደበኛ የደም ሥር ነጠብጣቦች።
3. አደገኛ ዕጢዎች.
4. የቬነስ በሽታዎች.

የቅርብ ዘመዶች በ thrombotic ሂደቶች ከሞቱ, ህፃኑ የሚውቴሽን ወይም የፓኦሎጂካል ጂኖችን የመውረስ እድሉ ከፍተኛ ነው.

ፓቶሎጂን ለመለየት በልጁ ላይ ምን ዓይነት ምርመራዎች ይደረጋሉ?

የሕክምና ሠራተኞችበደካማ የደም መርጋት ጊዜ መደረግ ያለባቸውን አስደናቂ የምርመራ ዝርዝር አዘጋጅተዋል። ሁሉም ከዶክተር ጋር ከተማከሩ በኋላ የታዘዙ ናቸው. ዋናው ምርመራ የደም መርጋት (coagulogram) ተብሎ የሚጠራውን የደም መርጋት የመፍጠር ችሎታ የደም ምርመራ ነው ተብሎ ይታመናል. ብዙ አመልካቾችን ያካትታል, ነገር ግን ዶክተሮች የደም መርጋት, የፕሌትሌት ደረጃዎች እና INR የሚቆይበትን ጊዜ እና ጊዜ ግምት ውስጥ ያስገባሉ. ፕሮቲሮቢን, thrombin, fibrinogen እንዲሁ የትንተና አስፈላጊ አካል ናቸው.

የውጤቶች ትርጓሜ እና ክሊኒካዊ ጠቀሜታቸው

ፕሌትሌት መቁጠር በጣም ቀላሉ አሰራር ነው. ለአራስ ሕፃናት መደበኛው 100-400x10 9 / ሊ ነው, ነገር ግን ከጊዜ በኋላ የደንቦቹ ገደቦች እየጠበቡ እና እየቀነሱ ይሄዳሉ. ከአንድ አመት በፊት -150-350x10 9 / ሊ, ከአንድ አመት በኋላ ደንቡ ከአዋቂዎች ጋር ተመሳሳይ ነው - 180-360x10 9 / ሊ.

ቅነሳው ከተለመደው በታች ከሆነ, ዶክተሮች ያስተውሉ ከፍተኛ አደጋደም በመፍሰሱ እና በከፍተኛ ሁኔታ መቀነስ, ያለ ደም መፍሰስ ለማስቆም በጣም ከባድ ነው በደም ውስጥ ያለው የደም መፍሰስየፕሌትሌት መጠን.

የደም መርጋት ጊዜ እንዲሁ በቂ ነው ተብሎ ይታሰባል። መረጃ ሰጪ ዘዴ. በመደበኛነት, የደም መፍሰስ የሚቆይበት ጊዜ ከ2-4 ደቂቃ ነው, እና የመርጋት መፈጠር ጊዜ ከ2-5 ደቂቃ ነው. የተገኘው ውጤት በቤተ ሙከራዎቹ ከተጠቀሰው ማዕቀፍ ጋር የማይጣጣም ከሆነ ሐኪሙ ማዘዝ አለበት ተጨማሪ ምርመራለዚህ ሁኔታ ምክንያቶች ለማወቅ.

ፕሮቲሮቢን ጊዜ እና ፕሮቲሮቢን ኢንዴክስ ለሐኪሙ መረጃ ይሰጣሉ የመጀመሪያ ደረጃዎችየ hemostasis ሥርዓት ሥራ. እነዚህን ምርመራዎች ማድረግ ዲአይሲ ወይም ሄሞፊሊያን ለመለየት ይረዳል። መደበኛ እሴቶችለሁሉም የዕድሜ ቡድኖችበአማካይ በ11 እና 15 ሰከንድ መካከል ይለዋወጣል።

ለመጀመሪያ ጊዜ አስተዋወቀ

እውነት ፋርማሲዮፒያል ሞኖግራፍለክፍልፋይ ከሰው ፕላዝማ የተገኙ የሰዎች የደም መርጋት ፋክተር IX ዝግጅቶችን ይመለከታል።

የሰው ደም coagulation ፋክተር IX ከሌሎች የፕሮቲሮቢን ውስብስብ ነገሮች (II ፣ VII ፣ X) በትክክል በሚለየው ዘዴ ከፕላዝማ ለክፍልፋይ የተገኘ የሰው ደም የፕሮቲን ክፍልፋይ ዝግጅት ነው።

በመለያው ላይ በተገለጹት ሁኔታዎች ውስጥ እንደገና ከተሻሻለ በኋላ የመድኃኒቱ እንቅስቃሴ በ 1 ml ቢያንስ 20 IU factor IX መሆን አለበት።

PRODUCTION

የሰው ደም coagulation factor IX ዝግጅቶችን ለማምረት, መስፈርቶቹን የሚያሟሉ ጤናማ ለጋሾች የደም ፕላዝማ ጥቅም ላይ ይውላል.

የምርት ቴክኖሎጂው የማስወገጃ ወይም የማንቀሳቀስ ደረጃዎችን ያካትታል ተላላፊ ወኪሎች. የኬሚካል ውህዶች በምርት ውስጥ ቫይረሶችን ለማንቃት ጥቅም ላይ ከዋሉ ትኩረታቸው ለታካሚዎች የመድኃኒት ደህንነትን በማይጎዳ ደረጃ መቀነስ አለበት።

መድሃኒቱ ማረጋጊያዎችን (አልቡሚን, አንቲቲምቢን III, ፖሊሶርባቴ-80, ሶዲየም ክሎራይድ, ሶዲየም ሲትሬት, ግሊሲን, ወዘተ) ሊይዝ ይችላል. ማረጋጊያ ፕሮቲን ከመጨመሩ በፊት የተወሰነ እንቅስቃሴ (ቢያንስ 50 IU/mg አጠቃላይ ፕሮቲን) ይወሰናል።

በምርት ሂደት ውስጥ ምንም ፀረ-ተባይ መከላከያዎች ጥቅም ላይ አይውሉም. የመድኃኒቱ መፍትሄ በዋና ማሸጊያው ላይ ስቴሪላይዝድ ማጣሪያን በመጠቀም፣ lyophilized እና በቫኩም ስር ወይም በማይንቀሳቀስ ጋዝ ከባቢ አየር ውስጥ ተዘግቷል።

ፈተናዎች

መግለጫ

ነጭ ወይም ፈዛዛ ቢጫ ዱቄት ወይም ሊሰበር የሚችል ጠንካራ (ከሆነ የቁጥጥር ሰነዶችሌሎች ምልክቶች የሉም)። ውሳኔው በእይታ ይከናወናል.

ትክክለኛነት

የዝርያዎች ልዩነት

በሰዎች የሴረም ፕሮቲኖች ብቻ በመገኘቱ የተረጋገጠ. ምርመራው የሚከናወነው በሰው ደም ውስጥ በሚገኙ የሴረም ፕሮቲኖች ላይ ሴራ በመጠቀም በጄል ውስጥ በ immunoelectrophoresis ነው ። ከብትእንደ ፈረሶች እና አሳማዎች . በዚህ መሠረት ጄል የበሽታ መከላከያ ምርመራን ማካሄድ ተቀባይነት አለው. ምርመራው የዝናብ መስመሮችን በሰረም ፕሮቲኖች ላይ ከሴረም ጋር ብቻ መለየት አለበት።

ምክንያት IX

የፋክተር IX እንቅስቃሴ በመኖሩ የተረጋገጠ። ውሳኔ የሚወሰነው በ coagulometric ወይም chromogenic ዘዴ መሰረት ነው.

የተሻሻለ መድሃኒት ለመቀበል ጊዜው አሁን ነው

ከ 10 ደቂቃዎች ያልበለጠ (በቁጥጥር ሰነዶች ውስጥ ሌሎች መመሪያዎች ከሌሉ በስተቀር). ዘዴው መግለጫ ቀርቧል, ጥቅም ላይ የዋለውን ፈሳሽ, የድምፅ መጠን እና የሟሟ ሁኔታን (የሟሟን ሙቀት, የመቀስቀስ አስፈላጊነት, ወዘተ) ያመለክታል.

ውሃ

ከ 2% አይበልጥም. ውሳኔው የሚከናወነው በ K. Fischer ዘዴ መሰረት ነው (በቁጥጥር ሰነዶች ውስጥ ሌሎች መመሪያዎች ከሌሉ). የመወሰን ዘዴ እና ለሙከራ የሚያስፈልገው የናሙና መጠን በተቆጣጣሪ ሰነዶች ውስጥ ተገልጿል.

ሜካኒካል ማካተት

ምንም የሚታዩ የሜካኒካል ማካተቶች ሊኖሩ አይገባም. ውሳኔው የሚከናወነው በተጠቀሰው መሰረት ነው. የቁጥጥር ሰነዶች የሟሟን ስም ያመለክታሉ, የመልሶ ማግኛ ዘዴን እና (አስፈላጊ ከሆነ) የመድሃኒት ዝግጅትን ይገልፃል.

ፒኤች

ከ 6.5 እስከ 7.5. ውሳኔው የሚከናወነው በፖታቲዮሜትሪክ ዘዴ መሠረት ነው.

Osmolality

ከ 240 mOsm / ኪግ ያነሰ አይደለም. ውሳኔው የሚከናወነው በተጠቀሰው መሰረት ነው.

ፕሮቲን

የመጠን ፕሮቲን ይዘት በአንድ ጠርሙስ ወይም ሚሊሊየም የተሻሻለ መፍትሄ በተቆጣጣሪ ሰነዶች ውስጥ ይገለጻል። ውሳኔው ይከናወናል ተስማሚ ዘዴበአሰራሩ ሂደት መሰረት .

የደም መርጋት ተግባርIX

የደም መርጋት ፋክተር IX በአንድ ጠርሙስ ወይም ሚሊ ሜትር የተሻሻለ መፍትሄ እንቅስቃሴ በተቆጣጣሪ ሰነዶች ውስጥ ይታያል. ውሳኔው የሚከናወነው በ chromogenic ወይም coagulometric ዘዴ በመጠቀም ነው.

የነቃ የመርጋት ምክንያቶች

በ 1:10 እና 1:100 የመድኃኒት ማቅለሚያዎች የመርጋት ጊዜ ቢያንስ 150 ሴ.ሜ መሆን አለበት. ውሳኔው የሚከናወነው በተጠቀሰው መሰረት የ coagulometer ዘዴን በመጠቀም ነው.

ማረጋጊያ(ዎች)

በመድሀኒት ውስጥ የተጨመረው ማረጋጊያ (ዎች) መጠናዊ ውሳኔ የሚከናወነው በመመሪያው ሰነድ ውስጥ ሌሎች መመሪያዎች ከሌሉ እና / ወይም.

የማረጋጊያ(ዎች) ይዘት የሚፈቀደው ገደብ በተቆጣጣሪ ሰነዶች ውስጥ መገለጽ አለበት።

ቫይረሶችን የሚያነቃቁ ወኪሎች

በዝግጅቱ ውስጥ የቫይረሱ ኢንአክቲቭ ኤጀንት (ዎች) ቀሪ ይዘት በቁጥር መወሰን የሚከናወነው በተቆጣጣሪ ሰነዶች ውስጥ ሌሎች መመሪያዎች ከሌሉ እና / ወይም. የተፈቀደው የቫይረስ ኢንአክቲቭ ወኪል(ዎች) ይዘት በተቆጣጣሪ ሰነዶች ውስጥ መገለጽ አለበት።

መካንነት

መድሃኒቱ የጸዳ መሆን አለበት. ፈተናው የሚከናወነው በተጠቀሰው መሰረት ነው.

Pyrogenicity ወይም የባክቴሪያ ኢንዶቶክሲን

ከፒሮጅን የፀዳ ወይም የባክቴሪያ ኢንዶቶክሲን በ 1 IU ከ 0.03 EU በማይበልጥ መጠን ያለው የደም መርጋት ፋክተር IX መያዝ አለበት።

ምርመራው የሚካሄደው (ቢያንስ 50 IU የደም ቅንጅት IX በ 1 ኪሎ ግራም የእንስሳት ክብደት) ወይም በተቆጣጣሪ ሰነዶች ውስጥ በተጠቀሰው ዘዴ መሰረት ነው.

የቫይረስ ደህንነት

ሄፓታይተስ ቢ ቫይረስ ላዩን አንቲጂንHBsAg)

መድሃኒቱ ማካተት የለበትም የወለል አንቲጂንየሄፐታይተስ ቢ ቫይረስ ውሳኔ ይከናወናል ኢንዛይም immunoassay ዘዴበሩሲያ የጤና አጠባበቅ ልምምድ ውስጥ ጥቅም ላይ እንዲውሉ የተፈቀደላቸው የሙከራ ስርዓቶችን በመጠቀም እና በአጠቃቀም መመሪያው መሰረት ቢያንስ 0.1 IU / ml የመነካካት ስሜት አላቸው.

ለሄፐታይተስ ሲ ቫይረስ ፀረ እንግዳ አካላት

የሄፐታይተስ ሲ ቫይረስ ፀረ እንግዳ አካላት መኖር አለባቸው. ውሳኔው የሚከናወነው በሩሲያ የጤና አጠባበቅ ልምምድ ውስጥ ጥቅም ላይ እንዲውል የተፈቀዱ የሙከራ ስርዓቶችን በመጠቀም እና በአጠቃቀም መመሪያው መሠረት 100% ስሜታዊነት እና ልዩነት ያለው ኢንዛይም immunoassay ዘዴ ነው።

ፀረ እንግዳ አካላት ለሰው ልጅ የበሽታ መከላከያ ቫይረስ (ኤችአይቪ-1 እና ኤችአይቪ-2)እና ኤችአይቪ-1 p24 አንቲጂን

መድሃኒቱ ለሰው ልጅ የበሽታ መከላከያ ቫይረስ (ኤችአይቪ-1 እና ኤችአይቪ-2) እና ኤችአይቪ-1 ፒ24 አንቲጅን ፀረ እንግዳ አካላትን መያዝ የለበትም. ውሳኔው የሚከናወነው በሩሲያ የጤና አጠባበቅ ልምምድ ውስጥ ጥቅም ላይ እንዲውል የተፈቀዱ የሙከራ ስርዓቶችን በመጠቀም እና በአጠቃቀም መመሪያው መሠረት 100% ስሜታዊነት እና ልዩነት ያለው ኢንዛይም immunoassay ዘዴ ነው።

ጥቅልእና መለያ መስጠት

በአጠቃላይ ፋርማኮፖኢያ" መሠረት መድሃኒቶችከሰው ደም ፕላዝማ."

X ቁስል

ከ 2 እስከ 8 ዲግሪ ሴንቲ ግሬድ ባለው የሙቀት መጠን ከብርሃን በተጠበቀ ቦታ ያስቀምጡ, በሌላ መልኩ በተቆጣጣሪ ሰነዶች ውስጥ ካልተጠቀሰ በስተቀር.