FS.3.2.0003.15 የሰው ደም መርጋት ምክንያት VIII. የፕላዝማ መርጋት ምክንያቶች

ከ 0 እስከ 1% ያለው የ VIII ሁኔታ የደም መርጋት ደረጃ በጣም ከፍተኛ ነው ከባድ ቅርጽበሽታዎች, ከ 1 እስከ 2% - ከባድ, ከ 2 እስከ 5% - መካከለኛ, ከ 5% በላይ - የብርሃን ቅርጽነገር ግን በከባድ እና አልፎ ተርፎም ለሞት የሚዳርግ የደም መፍሰስ አደጋ ከጉዳት እና የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነቶችኦ.

ከሁሉም መካከል ሊሆኑ የሚችሉ መገለጫዎችሄሞፊሊያ በመጀመሪያ ደረጃ በትላልቅ የመገጣጠሚያዎች (ዳሌ ፣ ጉልበት ፣ ቁርጭምጭሚት ፣ ትከሻ እና ክርን) ላይ የደም መፍሰስ ፣ ከቆዳ በታች ፣ በጡንቻ ውስጥ እና በጡንቻ ውስጥ ደም መፍሰስ ፣ በብዛት እና ረዥም ደም መፍሰስከጉዳቶች ጋር, በሽንት ውስጥ ያለው የደም ገጽታ. እንደ ሬትሮፔሪቶናል ደም መፍሰስ፣ በአካል ክፍሎች ውስጥ ያሉ የደም መፍሰስን የመሳሰሉ ከባድ እና አደገኛ የሆኑትን ጨምሮ ሌሎች የደም መፍሰስ በመጠኑ ያነሰ የተለመደ ነው። የሆድ ዕቃ, የጨጓራና የደም መፍሰስ, የደም ውስጥ ደም መፍሰስ (ስትሮክ).

ከሄሞፊሊያ ጋር አንድ ሰው ሕፃኑ ሲያድግ እና በኋላም እንደ ትልቅ ሰው የበሽታውን ሁሉንም ምልክቶች መሻሻል በግልፅ መከታተል ይችላል። በተወለዱበት ጊዜ, ከራስ ቅል አጥንቶች periosteum ስር ብዙ ወይም ያነሰ ሰፊ የደም መፍሰስ, ከቆዳ በታች እና ከቆዳ ውስጥ ደም መፍሰስ; ዘግይቶ የደም መፍሰስከእምብርት እምብርት. አንዳንድ ጊዜ በሽታው በመጀመሪያ ጡንቻ ውስጥ በመርፌ ውስጥ ተገኝቷል, ይህም ትልቅ, ለሕይወት አስጊ የሆነ ጡንቻማ hematoma ሊያስከትል ይችላል. ጥርስ ብዙውን ጊዜ በጣም ብዙ አይደለም ከባድ የደም መፍሰስ. በህይወት የመጀመሪያዎቹ አመታት ውስጥ, ከአፍ የሚወጣው የአፍ ውስጥ ደም መፍሰስ በተለያዩ ሹል ነገሮች ላይ ከአሰቃቂ ሁኔታ ጋር የተያያዘ ነው. አንድ ልጅ መራመድ ሲማር, መውደቅ እና ቁስሎች ብዙውን ጊዜ በአፍንጫው ደም መፍሰስ እና በጭንቅላቱ ላይ ሄማቶማዎች ይታያሉ. በመዞሪያው ውስጥ የደም መፍሰስ, እንዲሁም የድህረ-ሕዋስ hematomas, የዓይን መጥፋት ሊያስከትል ይችላል. መጎተት በጀመረ ህጻን ውስጥ, በቡች ውስጥ የደም መፍሰስ የተለመደ ነው. ከዚያም በትላልቅ የአካል ክፍሎች ውስጥ የደም መፍሰስ ወደ ፊት ይወጣል. እነሱ ቀደም ብለው ይታያሉ, ሄሞፊሊያ ይበልጥ ከባድ ነው. የመጀመሪያው የደም መፍሰስ በተመሳሳይ መገጣጠሚያዎች ውስጥ በተደጋጋሚ ደም መፍሰስን ያስከትላል. ሁሉም ሰው አለው ግለሰብ ሰው, በሄሞፊሊያ የሚሠቃዩ, በልዩ ጽናት እና የደም መፍሰስ ድግግሞሽ, 1-3 መገጣጠሚያዎች ይጎዳሉ. በብዛት የሚጎዳ የጉልበት መገጣጠሚያዎች, ከዚያም ቁርጭምጭሚት, ክንድ እና ዳሌ. በእጆቹ እና በእግሮቹ ትንንሽ መገጣጠሚያዎች ላይ የደም መፍሰስ (ከሁሉም ቁስሎች ከ 1% ያነሰ) እና በአከርካሪ አጥንት መካከል ያሉ መገጣጠሚያዎች በአንጻራዊ ሁኔታ ሲታይ በጣም አናሳ ነው. በእያንዳንዱ ሰው, እንደ በሽታው ዕድሜ እና ክብደት, ከ1-2 እስከ 8-12 መገጣጠሚያዎች ይጎዳሉ.

እንደ ዋናው ሂደት ውስብስብነት አጣዳፊ hemarthrosis (ዋና እና ተደጋጋሚ) ፣ ሥር የሰደደ ሄመሬጂክ-አውዳሚ አርትራይተስ (አርትራይተስ) ፣ ሁለተኛ ደረጃ የበሽታ መከላከል የሩማቶይድ ሲንድሮም መለየት ያስፈልጋል።

አጣዳፊ hemarthrosis እንደ ይታያል ድንገተኛ ገጽታ(ብዙውን ጊዜ ትንሽ ጉዳት ከደረሰ በኋላ) ወይም በመገጣጠሚያ ህመም ላይ ከፍተኛ ጭማሪ. መገጣጠሚያው ብዙ ጊዜ ይጨምራል, በላዩ ላይ ያለው ቆዳ ቀይ ነው, ለመንካት ይሞቃል. የደም ክፍሎችን ለመጀመሪያ ጊዜ ከተሰጠ በኋላ ህመሙ በፍጥነት (በጥቂት ሰአታት ውስጥ) ይቀንሳል, እና በአንድ ጊዜ ደም ከመገጣጠሚያው ላይ ሲወገድ ወዲያውኑ ይጠፋል.

የጋራ ጉዳት IV ደረጃዎች ተለይተዋል. በ I, ወይም በመጀመሪያ ደረጃ, የደም መፍሰስ ምክንያት የመገጣጠሚያው መጠን ሊጨምር ይችላል. በ "ቀዝቃዛ" ጊዜ ውስጥ, የመገጣጠሚያው ተግባር አልተበላሸም, ግን በ የኤክስሬይ ምርመራመወሰን ባህሪያትመሸነፍ. በ II ኛ ደረጃ, የሂደቱ እድገት ይገለጻል, ይህም እንደ መረጃው ይገለጣል ኤክስሬይ. በሦስተኛው ደረጃ ላይ መገጣጠሚያው በከፍተኛ መጠን ይጨምራል ፣ ይበላሻል ፣ ብዙውን ጊዜ ወጣ ገባ እና በንክኪ ላይ ይንኮታኮታል ፣ የተጎዳው እግር ጡንቻዎች ጉልህ hypotrophy ይወሰናል። የተጎዱት መገጣጠሚያዎች ተንቀሳቃሽነት ብዙ ወይም ያነሰ የተገደበ ነው, ይህም በመገጣጠሚያው ላይ ከሚደርሰው ጉዳት እና ከጡንቻዎች እና ጅማቶች ለውጦች ጋር የተያያዘ ነው. በዚህ ደረጃ, ግልጽ የሆነ ኦስቲዮፖሮሲስ ይፈጠራል, በመገጣጠሚያዎች ውስጥ በቀላሉ ስብራት ይከሰታል. አት ፌሙርለሂሞፊሊያ የተለመደ የአጥንት ንጥረ ነገር ክሬተር ወይም ዋሻ መሰል ጥፋት ተስተውሏል። ፓቴላ በከፊል ተደምስሷል. የውስጠ-ቁርጥ (carticular cartilages) ተደምስሰዋል, የእነዚህ የ cartilage ተንቀሳቃሽ ቁርጥራጮች በጋራ ክፍተት ውስጥ ይገኛሉ. የተለያዩ አይነት ንዑሳን ንክኪዎች እና የአጥንት መፈናቀል ይቻላል። በአራተኛ ደረጃ, የመገጣጠሚያው ተግባር ሙሉ በሙሉ ጠፍቷል. የመገጣጠሚያዎች ስብራት ይቻላል. ከእድሜ ጋር, በ articular apparatus ላይ የሚደርሰው ጉዳት ክብደት እና ስርጭት እየጨመረ ይሄዳል እና ሄማቶማዎች በፓቶሎጂ በተለወጡ መገጣጠሚያዎች አካባቢ ሲከሰቱ የበለጠ እየጠነከረ ይሄዳል።

ሁለተኛ ደረጃ የሩማቶይድ ሲንድሮም (ባርካጋን-ኤጎሮቫ ሲንድሮም) በሄሞፊሊያ በሽተኞች ላይ የጋራ መጎዳት የተለመደ ዓይነት ነው. ለመጀመሪያ ጊዜ ይህ ሲንድሮም በ 1969 ውስጥ ተገልጿል ነበር, ይህም አስቀድሞ ነባር hemarthrosis ዳራ እና በጅማትና ውስጥ hemophilia ባሕርይ destruktyvnыh ሂደቶች ዳራ ላይ እየተከናወነ በመሆኑ, ብዙ ጉዳዮች ላይ, ዶክተሮች ይታያል. ሁለተኛ ደረጃ የሩማቶይድ ሲንድረም ቀደም ሲል በደም መፍሰስ ያልተነካው በእጆቹ እና በእግሮቹ ትናንሽ መገጣጠሚያዎች ውስጥ ሥር የሰደደ የእሳት ማጥፊያ ሂደት (ብዙውን ጊዜ ተመጣጣኝ) አብሮ ይመጣል። በመቀጠልም, ሂደቱ እየገፋ ሲሄድ, እነዚህ መገጣጠሎች የተለመዱ ቅርፆች ይከሰታሉ. አት ትላልቅ መገጣጠሚያዎችበየጊዜው ይታያል ጠንካራ ህመም, በመገጣጠሚያዎች ላይ የጠዋት ጥንካሬን መግለፅ ይችላሉ. አዲስ የደም መፍሰስ ምንም ይሁን ምን, የ articular ሂደት ​​ያለማቋረጥ እያደገ ነው. በዚህ ቅጽበት, የደም ምርመራ ነባሩን ገጽታ ወይም ከፍተኛ ጭማሪ ያሳያል የላብራቶሪ ምልክቶች የእሳት ማጥፊያ ሂደትየበሽታ መከላከያዎችን ጨምሮ.

በአብዛኛዎቹ የሂሞፊሊያ ሕመምተኞች ሲንድሮም ከ 10-14 ዓመት እድሜ በላይ ይታያል. በ 20 ዓመቱ, ድግግሞሹ 5.9% ይደርሳል, እና በ 30 - እስከ 13% ከሚሆኑት በሽታዎች ሁሉ. ከእድሜ ጋር, የሁሉም የመገጣጠሚያ ቁስሎች ስርጭት እና ክብደት በየጊዜው እየጨመሩ ይሄዳሉ, ይህም ወደ አካል ጉዳተኝነት ያመራል, ክራንች, ተሽከርካሪ ወንበሮች እና ሌሎች መሳሪያዎችን መጠቀም ያስገድዳል. የመገጣጠሚያዎች መጎዳት እድገት በከባድ የደም መፍሰስ ድግግሞሽ ፣ በሕክምናቸው ወቅታዊነት እና ጠቃሚነት ላይ የተመሠረተ ነው (የደም እና የአካል ክፍሎችን ቀደም ብሎ መውሰድ በጣም አስፈላጊ ነው) ፣ የአጥንት ህክምና ጥራት ፣ ትክክለኛ መተግበሪያአካላዊ ሕክምና, የፊዚዮቴራፒ እና የባልኔሎጂ ውጤቶች, የሙያ ምርጫ እና ሌሎች በርካታ ሁኔታዎች. እነዚህ ሁሉ ጉዳዮች በአሁኑ ጊዜ እጅግ በጣም ጠቃሚ ናቸው, ምክንያቱም በሂሞፊሊያ ውስጥ ያለው የህይወት ዕድሜ በከፍተኛ ደረጃ እየጨመረ በመምጣቱ የማስተካከያ ሕክምና ስኬታማነት.

ሰፊ እና ኃይለኛ ከቆዳ በታች, ጡንቻማ, subfascial እና retroperitoneal hematomas በጣም አስቸጋሪ እና አደገኛ ናቸው. ቀስ በቀስ እየጨመሩ, ትልቅ መጠን ሊደርሱ ይችላሉ, ከ 0.5 እስከ 3 ሊትር ደም ወይም ከዚያ በላይ ይይዛሉ, የደም ማነስ እድገትን ያስከትላሉ, በዙሪያው ያሉ ሕብረ ሕዋሳት እና የሚመገቡት መርከቦች መጨናነቅ እና ጥፋት, necrosis. ለምሳሌ, retroperitoneal hematomas ብዙውን ጊዜ ትላልቅ ቦታዎችን ሙሉ በሙሉ ያጠፋል የዳሌ አጥንት(የጥፋት ዞን ዲያሜትር 15 ሴ.ሜ ወይም ከዚያ በላይ ሊደርስ ይችላል), በእግሮቹ እና በእጆቹ ላይ hematomas የቱቦ አጥንቶችን ያጠፋሉ. ካልካንየስ. ጥፋት የአጥንት ሕብረ ሕዋስበ periosteum ስር ወደ ደም መፍሰስ ይመራል. በሬዲዮግራፎች ላይ እንዲህ ዓይነቱ አጥንት የማጥፋት ሂደት ብዙውን ጊዜ እንደ ዕጢው ሂደት የተሳሳተ ነው. ብዙውን ጊዜ የካልሲየም ጨዎችን በ hematomas ውስጥ ይቀመጣሉ, ይህም አንዳንድ ጊዜ አዳዲስ አጥንቶች እንዲፈጠሩ ያደርጋል, ይህም መገጣጠሚያዎችን መዝጋት እና ሙሉ በሙሉ እንዳይንቀሳቀሱ ሊያደርግ ይችላል.

ብዙ ሄማቶማዎች በነርቭ ግንድ ወይም በጡንቻዎች ላይ ጫና በመፍጠር ሽባ፣ የስሜት መረበሽ እና በፍጥነት እያደገ የሚሄድ የጡንቻ እየመነመነ ይሄዳል። በተለይ አደገኛ በ submandibular ክልል, አንገት, pharynx እና pharynx ለስላሳ ሕብረ ውስጥ ሰፊ የደም መፍሰስ ናቸው. እነዚህ የደም መፍሰስ የላይኛው ክፍል መጥበብን ያስከትላሉ የመተንፈሻ አካልእና መታፈን.

ከባድ ችግርከሄሞፊሊያ ጋር, ይህ የደም ሕመም ካለባቸው ከ14-30% በሚሆኑት ውስጥ የተትረፈረፈ እና የማያቋርጥ የኩላሊት ደም ይፈጥራሉ. እነዚህ ደም መፍሰስ በድንገት እና ከፒሌኖኒትስ ጋር በተዛመደ ከወገቧ አካባቢ ጉዳቶች ጋር ተያይዞ ሊከሰቱ ይችላሉ. በተጨማሪም, የኩላሊት ደም መፍሰስ ምክንያት ሊከሰት ይችላል ጨምሯል ሰገራበሄሞፊሊያ ውስጥ በአጥንት ውድመት ምክንያት በሽንት ውስጥ ካልሲየም. የእንደዚህ አይነት ደም መፍሰስ መታየት ወይም መጠናከር የህመም ማስታገሻ መድሃኒቶችን (አሴቲልሳሊሲሊክ አሲድ, ወዘተ), ከፍተኛ የደም እና የፕላዝማ ደም በመውሰድ ማመቻቸት ይቻላል, ይህም በኩላሊቶች ላይ ተጨማሪ ጉዳት ያስከትላል. የኩላሊት ደም መፍሰስ ብዙውን ጊዜ በሽንት ውስጥ ለረጅም ጊዜ የሚቆዩ የደም ቅንጣቶችን በማስወጣት ይገለጻል, ይህም ሊታወቅ የሚችለው ሲከሰት ብቻ ነው. የላብራቶሪ ምርምር.

በሽንት ውስጥ ያለው የደም ገጽታ ብዙውን ጊዜ በከባድ የሽንት መዛባት ፣ እንዲሁም የሚወጣው የሽንት መጠን ለውጥ (በየቀኑ መጠን መጨመር እና መቀነስ ሊኖር ይችላል) ፣ በመፈጠሩ ምክንያት የኩላሊት ኮሊክ ጥቃቶች ይከሰታሉ። በሽንት ቱቦ ውስጥ የደም መፍሰስ. እነዚህ ክስተቶች በተለይ በጣም ኃይለኛ እና በሕክምናው ወቅት ጎልተው የሚታዩ ናቸው, መቼ መደበኛ ሁኔታደም. በሽንት ውስጥ ያለው የደም መፍሰስ ማቆም ብዙውን ጊዜ ቀደም ብሎ ነው የኩላሊት እጢ, እና ብዙውን ጊዜ መርዛማ ሜታቦሊክ ምርቶች ጋር አካል ስካር ምልክቶች መልክ ጋር የሽንት ውጤት ጊዜያዊ መቅረት.

የኩላሊት ደም መፍሰስ በየጊዜው ይደጋገማል, ይህም ለብዙ አመታት በዚህ አካል ውስጥ ወደ ከባድ ዲስትሮፊክ-አጥፊ ለውጦች, ሁለተኛ ኢንፌክሽን እና የእድገት ሞት ሊያስከትል ይችላል. የኩላሊት ውድቀት.

የጨጓራና የደም መፍሰስ ችግርበሄሞፊሊያ ውስጥ, ድንገተኛ ሊሆኑ ይችላሉ, ነገር ግን ብዙ ጊዜ የሚከሰቱት በመውሰድ ነው አሴቲልሳሊሲሊክ አሲድ(አስፕሪን), butadione እና ሌሎች መድሃኒቶች. ሁለተኛው የደም መፍሰስ ምንጭ ግልጽ ወይም ድብቅ የጨጓራ ​​ቁስለት ወይም duodenum, እንዲሁም erosive gastritisየተለያዩ መነሻዎች. ይሁን እንጂ ተበታትነው የደም መፍሰስ ችግርበ mucous membrane ውስጥ ምንም አይነት አጥፊ ለውጦች ሳይኖሩ. እነዚህ የደም መፍሰስ ዳያፔዲቲክ ይባላሉ. በሚታዩበት ጊዜ የአንጀት ግድግዳ ለረጅም ጊዜ በደም ይሞላል, ይህም በከባድ የደም ማነስ ምክንያት በፍጥነት ወደ ኮማ ያመራል, በዚህ ምክንያት ራስን መሳት. ከፍተኛ ውድቀት የደም ግፊትእና ሞት. እንዲህ ዓይነቱ የደም መፍሰስ የመገንባት ዘዴ እስከ ዛሬ ድረስ ግልጽ አይደለም.

በሆድ ዕቃ ውስጥ ያሉ የደም መፍሰስ የተለያዩ አጣዳፊዎችን ያስመስላሉ የቀዶ ጥገና በሽታዎች - አጣዳፊ appendicitis, የአንጀት መዘጋትእና ወዘተ.

በአንጎል እና በአከርካሪ አጥንት ላይ የሚከሰት የደም መፍሰስ እና በሄሞፊሊያ ውስጥ ያለው ሽፋን ሁልጊዜ ማለት ይቻላል ከጉዳት ወይም ከደም መርጋት ጋር በቀጥታ የሚሳተፉትን የፕሌትሌትስ ተግባርን ከሚያውኩ መድኃኒቶች ጋር ይያያዛሉ። በደረሰበት ጉዳት እና የደም መፍሰስ እድገት መካከል ከ1-2 ሰአታት እስከ አንድ ቀን የሚቆይ የብርሃን ክፍተት ሊኖር ይችላል.

ባህሪይ ባህሪሄሞፊሊያ በአካል ጉዳት እና በቀዶ ጥገና ወቅት ለረጅም ጊዜ የሚፈሰው ደም መፍሰስ ነው. ቁስሎችከመስመር እረፍቶች የበለጠ አደገኛ። የደም መፍሰስ ብዙውን ጊዜ ጉዳት ከደረሰ በኋላ ወዲያውኑ አይከሰትም, ነገር ግን ከ1-5 ሰአታት በኋላ.

በሄሞፊሊያ ውስጥ የሚገኙትን ቶንሰሎች ማስወገድ ከሆድ ቀዶ ጥገና የበለጠ አደገኛ ነው.

ጥርስ ማውጣት, በተለይም መንጋጋ, ብዙውን ጊዜ የደም ማነስ እድገት የሚወስደው ይህም novocaine ጋር ቲሹ ሰርጎ ቦታ ላይ የተቋቋመው hematomas ከ ብቻ ሳይሆን የጥርስ ሶኬቶች ጀምሮ ብዙ ቀናት መድማት ማስያዝ ነው. እነዚህ hematomas መንጋጋ መጥፋት ያስከትላል. ከሄሞፊሊያ ጋር, በሥር ፀረ-ሂሞፊሊክ መድኃኒቶች ድርጊት ዳራ ላይ ጥርሶች ይወገዳሉ አጠቃላይ ሰመመን. ብዙ ጥርሶችን ማውጣት በአንድ ጊዜ የተሻለ ነው.

በሄሞፊሊያ ውስጥ የሚከሰቱት ችግሮች በከፊል በደም መፍሰስ, በ hematomas ቲሹዎች መጨናነቅ እና መጥፋት, በ hematomas ኢንፌክሽን ምክንያት ነው. ትልቅ ቡድንውስብስቦችም ከ ጋር ተያይዘዋል። የበሽታ መከላከያ በሽታዎች. ከነሱ በጣም አደገኛ የሆነው በደም ውስጥ ያለው ገጽታ ነው በብዛትየበሽታ መከላከያዎች ("አጋጆች") ምክንያት VIIIየደም መርጋት (ወይም IX) ፣ ሄሞፊሊያን ወደ ማገጃ ቅጽ በመቀየር ፣ በዚህ ውስጥ ዋናው የሕክምና ዘዴ - የደም መፍሰስ ሕክምና (ደም መውሰድ ወይም አካላት) - ሙሉ በሙሉ ውጤታማነቱን ያጣል ። ከዚህም በላይ የፀረ-ሄሞፊሊክ መድኃኒቶችን መድገም ብዙውን ጊዜ በደም ውስጥ ያለው የክትባት መጠን በፍጥነት እንዲጨምር ያደርጋል, በዚህም ምክንያት ደም እና አካላት መሰጠት መጀመሪያ ላይ የተወሰነ ውጤት ያስገኛል, ብዙም ሳይቆይ ጥቅም የለውም. የሂሞፊሊያ ተከላካይ ቅርጽ ድግግሞሽ, እንደ የተለያዩ ደራሲያን, ከ 1 እስከ 20%, ብዙ ጊዜ ከ 5 እስከ 15% ይደርሳል. በተከለከሉ ቅርጾች ፣ የፕሌትሌት ተግባር በሚታወቅ ሁኔታ ተዳክሟል ፣ በመገጣጠሚያዎች ላይ የደም መፍሰስ እና በሽንት ውስጥ ያለው የደም መፍሰስ ብዙ ጊዜ እየጨመረ ይሄዳል ፣ የመገጣጠሚያዎች ጉዳት በከፍተኛ ሁኔታ ከፍ ያለ ነው።

የደም መፍሰስን እና የደም መፍሰስን መከላከል ዋናው ዘዴ እና ማንኛውም የሄሞፊሊያ አመጣጥ በደም ውስጥ ያለው በቂ መጠን VIII የያዙ የደም ምርቶች አስተዳደር ነው። ፋክተር VIII ተለዋዋጭ እና በተጨባጭ በታሸገ ደም, በተፈጥሮ እና በደረቅ ፕላዝማ ውስጥ አልተጠበቀም. ለ ምትክ ሕክምናከለጋሽ ቀጥተኛ ደም ብቻ እና የደም ምርቶች የተጠበቀው የደም መርጋት VIII ተስማሚ ናቸው. ከለጋሽ በቀጥታ ደም መውሰድ የሚቻለው ሐኪሙ ምንም ዓይነት ፀረ-ሄሞፊሊክ መድኃኒቶች ከሌለው ብቻ ነው። ትልቅ ስህተትየእናቲቱ ደም መሰጠት ነው, ምክንያቱም የበሽታው ተሸካሚ ስለሆነ እና በደሟ ውስጥ ያለው ፋክተር VIII መጠን በከፍተኛ ሁኔታ ይቀንሳል. በእይታ አጭር ጊዜበተቀባዩ ደም ውስጥ ያለው የ VIII ህይወት (ከ6-8 ሰአታት ገደማ) ፣ ደም መውሰድ ፣ እንዲሁም የፀረ-ሄሞፊሊክ ፕላዝማ ደም መውሰድ ቢያንስ በቀን 3 ጊዜ መደገም አለበት። እንዲህ ዓይነቱ ደም እና የፕላዝማ ደም መሰጠት ከፍተኛ የደም መፍሰስን ለማስቆም እና ለተለያዩ የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነቶች አስተማማኝ ሽፋን ለማቆም ተስማሚ አይደሉም.

እኩል መጠን ያለው አንቲሄሞፊሊክ ፕላዝማ ከአዲስ የባንክ ደም ከ 3-4 እጥፍ የበለጠ ውጤታማ ነው። በቀን ከ30-50 ml / ኪግ የሰውነት ክብደት አንቲሄሞፊል ፕላዝማ ለተወሰነ ጊዜ ከ10-15% የፋክተር VIII ደረጃን ለመጠበቅ ያስችላል። ዋናው አደጋእንዲህ ዓይነቱ ሕክምና የደም ዝውውር መጠን ከመጠን በላይ መጫን ሲሆን ይህም የሳንባ እብጠት እንዲፈጠር ሊያደርግ ይችላል. ከፍተኛ መጠን ያለው የፕሮቲን ክምችት ከቲሹዎች ወደ ደም ውስጥ ከፍተኛ የሆነ ፈሳሽ እንዲፈጠር ስለሚያደርግ የፀረ-ሄሞፊሊክ ፕላዝማ በተጠናከረ መልክ መጠቀሙ ሁኔታውን አይለውጥም ፣ በዚህ ምክንያት የደም ዝውውር መጠን በተመሳሳይ ጊዜ ይጨምራል። ፕላዝማ በተለመደው ማቅለጫ ውስጥ ሲገባ መንገድ. የታመቀ ደረቅ አንቲሄሞፊሊክ ፕላዝማ የበለጠ ጥቅም ያለው የደም መርጋት VIII ተጨማሪ ይዘት ያለው ሲሆን በትንሽ መጠን በፍጥነት ወደ ደም ውስጥ ይገባል ። ደረቅ አንቲሄሞፊሊክ ፕላዝማ ከመጠቀምዎ በፊት በተጣራ ውሃ ይረጫል. በመገጣጠሚያዎች ላይ በጣም አጣዳፊ የደም መፍሰስን ለማስቆም (በጣም ከባድ ካልሆነ በስተቀር) እንዲሁም አነስተኛ የደም መፍሰስን ለመከላከል እና ለማከም በ antihemophilic ፕላዝማ የሚደረግ ሕክምና በቂ ነው።

በሂሞፊሊያ ውስጥ በጣም አስተማማኝ እና ውጤታማ የሆነው የፋክተር VIII የደም መርጋት። ከነሱ በጣም ተደራሽ የሆነው ክሪዮፕሪሲፒትት ነው። ከፕላዝማ የተለቀቀው ፕሮቲን በማቀዝቀዝ (cryoprecipitation) ነው ይበቃልየደም መርጋት ምክንያቶች ፣ ግን ጥቂት ፕሮቲኖች። ዝቅተኛ ይዘትፕሮቲኖች መድሃኒቱን ወደ ደም ውስጥ እንዲገቡ ይፈቅድልዎታል ከፍተኛ መጠንእና የደም ዝውውር ከመጠን በላይ መጫን እና የሳንባ እብጠት ሳይፈሩ የፋክተር VIII ትኩረትን ወደ 100% ወይም ከዚያ በላይ ይጨምሩ። ክሪዮፕሪሲፒት በ -20 ዲግሪ ሴንቲ ግሬድ ውስጥ መቀመጥ አለበት, ይህም ለማጓጓዝ አስቸጋሪ ያደርገዋል. በሚቀልጥበት ጊዜ መድሃኒቱ በፍጥነት እንቅስቃሴውን ያጣል. የደረቁ ክሪዮፕረሲፒት እና ዘመናዊ የደም መርጋት ምክንያት VIII እነዚህ ድክመቶች ተነፍገዋል። በመደበኛ ማቀዝቀዣ ውስጥ ሊቀመጡ ይችላሉ. በደም ውስጥ ከፍተኛ መጠን ያለው የደም መርጋት መንስኤዎችን ስለሚፈጥር የ Cryopprecipitate ከመጠን በላይ መሰጠት የማይፈለግ ነው ፣ በዚህ ምክንያት የአካል ክፍሎች ውስጥ ማይክሮኮክሽን ይረበሻል እና የደም መርጋት እና የ DIC እድገት አደጋ አለ።

ሁሉም ፀረ-ሂሞፊሊክ መድኃኒቶች በደም ውስጥ የሚወሰዱት በዥረት ብቻ ነው ፣ በጣም በተጠናከረ መልኩ እና በተቻለ ፍጥነት ከሌሎች መፍትሄዎች ጋር ሳይደባለቁ እንደገና ከተከፈቱ በኋላ። የደም ሥር አስተዳደር. ውድቀትን ከሚያስከትሉ ዋና ዋና ምክንያቶች አንዱ ምትክ ሕክምናበፕላዝማ ውስጥ የደም መርጋት ሁኔታ VIII ደረጃ ላይ እንዲጨምር የማያደርግ የደም ምርቶችን የመንጠባጠብ አስተዳደርን ያጠቃልላል። የደም መፍሰስ የተረጋጋ ማቆሚያ እስኪሆን ድረስ የፀረ-ሄሞፊል ሁኔታዎችን የሌሉትን ማንኛውንም የደም ምትክ እና የደም ምርቶችን መጠቀም አይችሉም ፣ ምክንያቱም ይህ ወደ 8 ኛ ደረጃ መሟጠጥ እና በሴረም ውስጥ ያለው ትኩረት እንዲቀንስ ያደርጋል።

በመገጣጠሚያዎች ላይ ከፍተኛ የደም መፍሰስ ቢፈጠር, ጊዜያዊ (ከ 3-5 ቀናት ያልበለጠ) የተጎዳው አካልን በፊዚዮሎጂያዊ አቀማመጥ ላይ መንቀሳቀስ (መንቀሳቀስ), የተጎዳውን መገጣጠሚያ (ኮምፕሬስ) ማሞቅ, ነገር ግን ማቀዝቀዝ አስፈላጊ አይደለም. ቀደም ብሎ መወገድበመገጣጠሚያው ላይ የፈሰሰው ደም ወዲያውኑ ያስወግዳል ህመም ሲንድሮም, በመገጣጠሚያዎች ላይ ተጨማሪ የደም መርጋትን ይከላከላል, ነገር ግን የእድገት አደጋን እና የአርትሮሲስ ፈጣን እድገትን ይቀንሳል. ደም ከተወገደ በኋላ የሁለተኛ ደረጃ እብጠት ለውጦችን ለመከላከል እና ለማከም ከ40-60 ሚ.ግ. በመጀመሪያዎቹ 3-6 ቀናት ውስጥ የሚሰጠው ደጋፊ የደም መፍሰስ ሕክምና ተጨማሪ የደም መፍሰስን ይከላከላል እና የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ሕክምናን ቀደም ብሎ ለመጀመር ያስችላል ፣ ይህም ፈጣን እና ፈጣን አስተዋጽኦ ያደርጋል ። ሙሉ ማገገምየተጎዳው አካል ተግባር, የጡንቻ መበላሸትን ይከላከላል. በተጎዳው መገጣጠሚያ ላይ እንቅስቃሴዎችን በደረጃ ማዳበር ይሻላል. ፋሻውን ካስወገደ በኋላ በመጀመሪያዎቹ 5-7 ቀናት ውስጥ ንቁ እንቅስቃሴዎች በተጎዳው መገጣጠሚያ እና በሌሎች የእጅና እግር መገጣጠሚያዎች ውስጥ ይከናወናሉ ፣ ቀስ በቀስ የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ድግግሞሽ እና የቆይታ ጊዜ ይጨምራሉ። ከ6-9 ኛው ቀን ወደ "ጭነት" መልመጃዎች ይቀይራሉ, የብስክሌት ergometers, የእጆችን ፔዳል በሮች, የመለጠጥ ችሎታን በመጠቀም. ከ 11-13 ኛው ቀን, የተረፈውን ጥንካሬን ለማስወገድ እና ከፍተኛውን መተጣጠፍ ወይም ማራዘሚያ ለመገደብ, የመተላለፊያ ጭነት እንቅስቃሴዎች በጥንቃቄ ይከናወናሉ. በተመሳሳይ ጊዜ ከ5-7 ኛው ቀን የፊዚዮቴራፒ ሕክምና የታዘዘ ነው - hydrocortisone electrophoresis, anodic galvanization.

ለስላሳ ቲሹዎች ደም በመፍሰሱ, በመገጣጠሚያዎች ላይ ካለው የደም መፍሰስ ይልቅ በፀረ-ሂሞፊሊክ መድኃኒቶች የበለጠ የተጠናከረ ሕክምና ይካሄዳል. የደም ማነስ እድገት ጋር, erythrocyte የጅምላ መካከል intravenous infusions በተጨማሪ የታዘዙ ናቸው. በ hematoma ላይ የኢንፌክሽን ምልክቶች ከታዩ ወዲያውኑ አንቲባዮቲክ መድኃኒቶች ታዝዘዋል. ሰፊ ክልልድርጊቶች. ሰፊ hematomas እና pseudotumors ሊያስከትሉ ስለሚችሉ ለሄሞፊሊያ ማንኛውም የጡንቻ ውስጥ መርፌ የተከለከለ ነው. በከፍተኛ መጠን የደም መፍሰስን ስለሚጨምሩ ፔኒሲሊን እና ከፊል-synthetic analogues እንዲሁ የማይፈለጉ ናቸው።

በፀረ-ሂሞፊሊክ መድኃኒቶች ቀደምት እና ከፍተኛ ሕክምና ለ hematomas ፈጣን ማገገም አስተዋጽኦ ያደርጋል። የታሸጉ ሄማቶማዎች ከተቻለ ይወገዳሉ. በቀዶ ሕክምናከ capsule ጋር.

በተጎዳ ቆዳ፣ የአፍንጫ ደም መፍሰስ እና ከቁስሎች የሚመጡ የውጭ ደም መፍሰስ የአፍ ውስጥ ምሰሶበደም ምትክ ሕክምናም ሆነ በአካባቢው ተጽእኖዎች ይቆማሉ - የደም መፍሰስ ያለበትን አካባቢ የደም መርጋትን በሚያበረታቱ መድኃኒቶች በማከም. በተጨማሪም እነዚህ መድሃኒቶች በአፍ ሊወሰዱ ይችላሉ. በቁስሎቹ ላይ የግፊት ማሰሪያዎች ወይም ስፌቶች ይሠራሉ. በተመሳሳይ, ከጥርስ መውጣት በኋላ የደም መፍሰስን ያቁሙ. ሲወገድ ጥርስ ማኘክበትንሹ የበለጠ የተጠናከረ የደም መፍሰስ ሕክምና ይከናወናል ፣ እና ብዙ ጥርሶችን በአንድ ጊዜ ማስወገድ (3-5 ወይም ከዚያ በላይ) በመጀመሪያዎቹ 3 ቀናት ውስጥ የፀረ-ሄሞፊሊክ መድኃኒቶችን ማስተዋወቅ ያስፈልጋል።

የአፍንጫ ደም መፍሰስ በሚከሰትበት ጊዜ ጥብቅ ማሸግ መወገድ አለበት ፣ ምክንያቱም ታምፖኖች ከተወገደ በኋላ የደም መፍሰስ ብዙውን ጊዜ በከፍተኛ ኃይል እንደገና ይቀጥላል። የአፍንጫ ደም መፍሰስ ፈጣን ማቆም ብዙውን ጊዜ በፀረ-ሄሞፊሊክ ፕላዝማ እና በፀረ-ሄሞፊሊክ መድኃኒቶች እና በአፍንጫው የተቅማጥ ልስላሴ አማካኝነት የደም መርጋትን የሚያበረታቱ መፍትሄዎችን በአንድ ጊዜ በመስኖ ይሰጣል።

ከባድ አደጋ በኩላሊት ደም መፍሰስ ይወከላል ፣ በዚህ ጊዜ በደም ውስጥ ያለው የፀረ-ሄሞፊሊክ ፕላዝማ እና ክሪዮፕሪሲፒታይት ውጤታማ አይደሉም።

የጨጓራና ትራክት ደም መፍሰስ ከፍተኛ መጠን ባለው የ clotting factor concentrates ቁጥጥር ይደረግበታል። የጨጓራ መድማት ብዙውን ጊዜ በመገጣጠሚያዎች ላይ ህመም, የጥርስ ሕመም ወይም ራስ ምታት ጋር ተያይዞ አስፕሪን, ብሩፌን, ኢንዶሜታሲን በመውሰድ እንደሚቀሰቀስ መታወስ አለበት. ሄሞፊሊያ ባለባቸው ታካሚዎች አንድ ጊዜ የአስፕሪን መጠን እንኳን ሳይቀር ሊያስከትል ይችላል የሆድ መድማት.

ሥር የሰደደ የ osteoarthritis እና ሌሎች የጡንቻኮላክቶሌታል ሥርዓት ጉዳቶችን ለመከላከል እና ለማከም አስፈላጊ ነው. የተለያዩ መንገዶችየመገጣጠሚያዎች መከላከያ እና የአካል ጉዳት መከላከል. ይህንን ለማድረግ የአረፋ ማስቀመጫዎች በጉልበቱ አካባቢ፣ በቁርጭምጭሚት እና በክርን መገጣጠሚያዎች ላይ በልብስ ላይ ይሰፋሉ እና ከዝላይ ፣ መውደቅ እና ቁስሎች (ብስክሌት እና ሞተር ብስክሌት መንዳትን ጨምሮ) ስፖርቶች አይወገዱም። አስፈላጊነትበተቻለ መጠን ቀደም ብሎ የተሰጠ እና ሙሉ ህክምናበመገጣጠሚያዎች እና በጡንቻዎች ውስጥ ከፍተኛ የደም መፍሰስ, ዓመቱን ሙሉ የፊዚዮቴራፒ እንቅስቃሴዎች. ለዚህም, በውሃ ውስጥ, ለስላሳ ምንጣፎች እና የጭነት መሳሪያዎች ላይ - የብስክሌት ergometers, በእጅ በሮች ላይ, ልዩ ውስብስቦች አሉ atraumatic ልምምዶች. ክፍሎች በቅድመ ትምህርት ቤት ወይም ጁኒየር መጀመር አለባቸው የትምህርት ዕድሜማለትም የጡንቻኮላክቶሌሽን ሥርዓት ከባድ ችግሮች ከመፈጠሩ በፊት. ውስብስብ ሕክምናየፊዚዮቴራፒ (የአሁኑን) ተጨማሪ ከፍተኛ ድግግሞሽ, electrophoresis glucocorticosteroids) እና balneological የሕክምና ዘዴዎች, በዋነኝነት ጭቃ ሕክምና, brine እና የራዶን መታጠቢያዎች. በተመሳሳዩ መገጣጠሚያዎች ላይ በተደጋጋሚ እና በግትርነት ተደጋጋሚ የደም መፍሰስ, የኤክስሬይ ቴራፒ ይከናወናል እና ቀዶ ጥገና.

ከልጅነት ጀምሮ የመቁሰል እና የመቁረጥ አደጋን መቀነስ የደም መፍሰስን ለመከላከል አስፈላጊ ነው. በቀላሉ የሚሰበሩ አሻንጉሊቶች (ብረትና ፕላስቲክን ጨምሮ)፣ እንዲሁም ያልተረጋጉ እና ከባድ ዕቃዎች ከዕለት ተዕለት ሕይወት የተገለሉ ናቸው። የቤት እቃዎች ከጠጋው ጠርዞች ጋር መሆን አለባቸው, የተንሰራፋው ጠርዝ በጥጥ ሱፍ ወይም በአረፋ ጎማ, ወለሉ በተቆለለ ምንጣፍ ተሸፍኗል. ከልጃገረዶች ጋር የታካሚዎች ግንኙነት እና ጨዋታዎች ተመራጭ ናቸው, ግን ከወንዶች ጋር አይደለም. ለታካሚው አስፈላጊ ነው ትክክለኛ ምርጫሙያዎች እና የስራ ቦታዎች.

የሂሞፊሊያ መከላከል ገና አልተሰራም. ያልተወለደውን ልጅ ጾታ መወሰን በ የጄኔቲክ ምርምርከአሞኒቲክ ፈሳሽ የተገኙ ሴሎች እርግዝናን በጊዜው እንዲያቆሙ ይፈቅድልዎታል, ነገር ግን ፅንሱ የሂሞፊሊያ ጂን ተሸካሚ መሆኑን አያሳይም. ሁሉም የታመሙ ልጆች ጤናማ ሆነው ስለሚወለዱ ፅንሱ ወንድ ከሆነ እርግዝና ይጠበቃል. ሁሉም የሄሞፊሊያ ሕመምተኞች ሴት ልጆች የበሽታው ተሸካሚዎች ስለሆኑ ፅንሱ ሴት ከሆነ እርግዝናን ያቋርጡ።

የሄሞፊሊያ ሴት ተቆጣጣሪዎች የተጎዳን ልጅ የመውለድ 50% እድላቸው (ፅንሱ ወንድ ከሆነ) ወይም ሄሞፊሊያ አስተላላፊ በሆኑ (ፅንሱ ሴት ከሆነ) የልጃገረዶች ብቻ መወለድ የመውለድ አደጋን ያስተላልፋል የሄሞፊሊያ ሕመምተኞች በቤተሰብ ውስጥ ከመጀመሪያው ትውልድ እስከ ሁለተኛው, በተመሳሳይ ጊዜ ይጨምራሉ ጠቅላላ ቁጥርየበሽታ አስተላላፊዎች.

ለመጀመሪያ ጊዜ አስተዋወቀ

የፋርማሲኮፒዎች ሥልጣን

እውነት ሞኖግራፍለክፍልፋይ ከሰው ፕላዝማ የተገኙ የሰዎች የደም መርጋት VIII ዝግጅቶችን ይመለከታል።

የሰው ደም coagulation ምክንያት VIII አንድ glycoprotein ውስብስብ የደም coagulation ምክንያት VIII እና ዝግጅት ዘዴ ላይ በመመስረት, የተለያዩ መጠን ቮን Willebrand ፋክተር የያዘ የሰው ደም ፕሮቲን ክፍልፋይ ዝግጅት ነው.

በመለያው ላይ በተገለጹት ሁኔታዎች ውስጥ የመድኃኒቱ እንደገና ከተሻሻለ በኋላ ያለው እንቅስቃሴ በ 1 ml ውስጥ ቢያንስ 20 IU ፋክተር VIII መሆን አለበት።

PRODUCTION

የሰው ደም coagulation ምክንያት VIII ዝግጅቶችን ለማምረት ጤናማ ለጋሾች የደም ፕላዝማ ጥቅም ላይ ይውላል ፣ ይህም የ FS “የሰው ፕላዝማ ለክፍልፋይ” መስፈርቶችን ያሟላል። የምርት ቴክኖሎጂው ተላላፊ ወኪሎችን የማስወገድ ወይም የማነቃቂያ ደረጃዎችን ያካትታል. የኬሚካል ውህዶች ቫይረሶችን ለማንቃት በምርት ውስጥ ጥቅም ላይ ከዋሉ ትኩረታቸው ለታካሚዎች የመድኃኒቱን ደህንነት በማይጎዳ ደረጃ መቀነስ አለበት። በማምረት ሂደት ውስጥ ምንም ፀረ-ተባይ መከላከያዎች ጥቅም ላይ አይውሉም. መድሃኒቱ ማረጋጊያዎችን (አልቡሚን, ፖሊሶርብቴት, ሶዲየም ክሎራይድ, ሶዲየም ሲትሬት, ካልሲየም ክሎራይድ, glycine, lysine, ወዘተ) ሊይዝ ይችላል. የመድኃኒቱ መፍትሔ ማጣሪያውን በማምከን ወደ አንደኛ ደረጃ ማሸጊያው ላይ ተጣብቋል፣ lyophilized እና በቫኩም ወይም በማይነቃነቅ ጋዝ ከባቢ አየር ውስጥ ይዘጋል።

ፈተናዎች

መግለጫ

ነጭ ወይም ፈዛዛ ቢጫ ዱቄት ወይም ለስላሳ ጠንካራ። ውሳኔው በእይታ ይከናወናል.

ትክክለኛነት

የዝርያዎች ልዩነት

የሰዎች የሴረም ፕሮቲኖች ብቻ በመኖራቸው ያረጋግጡ። ምርመራው የሚከናወነው በጄል ኢሚውኖኤሌክትሮፊዮሬሲስ ሴራ በሰው ፣ በከብት ፣ በ equine እና በአሳማ የሴረም ፕሮቲኖች ላይ ነው ። በዚህ መሠረት ጄል የበሽታ መከላከያ ምርመራን ማካሄድ ይፈቀዳል. በምርመራው ምክንያት ከሰው ሴረም ፕሮቲኖች ጋር የሚቃረኑ የሴረም ብቻ ያላቸው የዝናብ መስመሮች መታወቅ አለባቸው።

ምክንያትVIII

የፋክተር VIII እንቅስቃሴ በመኖሩ ያረጋግጡ። ምርመራው የሚከናወነው በ chromogenic ወይም coagulometric ዘዴ ነው. ውሳኔው የሚከናወነው በተጠቀሰው መሰረት ነው.

የተሻሻለ መድሃኒት ለመቀበል ጊዜው አሁን ነው

ከ 10 ደቂቃዎች ያልበለጠ (ከሆነ) መደበኛ ሰነዶችሌላ መመሪያ የለም). የሂደቱ መግለጫ ተሰጥቷል, ጥቅም ላይ የዋለውን ፈሳሽ, የድምፅ መጠን እና የሟሟ ሁኔታን (የሟሟ ሙቀት, የመቀላቀል ፍላጎት, ወዘተ) ያመለክታል.

ውሃ

ከ 2% አይበልጥም. ውሳኔው የሚከናወነው በ K. Fisher ዘዴ (በቁጥጥር ሰነዶች ውስጥ ሌሎች መመሪያዎች ከሌሉ) ነው. የመወሰን ዘዴ እና ለሙከራ የሚያስፈልገው የናሙና መጠን በተቆጣጣሪ ሰነዶች ውስጥ ተገልጿል.

ሜካኒካል ማካተት

የሚታዩ የሜካኒካል ማጠቃለያዎች መቅረት አለባቸው። ውሳኔው የሚከናወነው በተጠቀሰው መሰረት ነው. የቁጥጥር ሰነዶች የሟሟን ስም ያመለክታሉ, የመልሶ ማግኛ ዘዴን እና (አስፈላጊ ከሆነ) የዝግጅቱን ዝግጅት ይገልፃል.

ፒኤች

ከ 6.5 እስከ 7.5. ውሳኔው የሚከናወነው በፖታቲዮሜትሪክ ዘዴ መሠረት ነው.

Osmolality

ከ 240 mOsm / ኪግ ያነሰ አይደለም. ውሳኔው የሚከናወነው በተጠቀሰው መሰረት ነው.

ፕሮቲን

የተሻሻለው መፍትሄ በአንድ ጠርሙር ወይም ml ውስጥ ያለው የፕሮቲን መጠናዊ ይዘት በተቆጣጣሪ ሰነዶች ውስጥ ይታያል። ውሳኔው የሚከናወነው በተጠቀሰው መሰረት ነው.

የደም መርጋት ምክንያት እንቅስቃሴVIII

የደም መርጋት ሁኔታ VIII በአንድ ጠርሙር ወይም ሚሊ ሜትር የተሻሻለው መፍትሄ በተቆጣጣሪ ሰነዶች ውስጥ ይታያል. ውሳኔው የሚከናወነው በ coagulometric ዘዴ መሠረት ነው.

የዊሌብራንድ ፋክተር

የቮን Willebrand coagulation ፋክተር በአንድ ጠርሙስ ወይም ሚሊሊየሙ የተሻሻለው መፍትሄ እንቅስቃሴ በተቆጣጣሪ ሰነዶች ውስጥ ይታያል። ቁርጠኝነት የሚከናወነው በአግላቲን ዘዴ ወይም ኢንዛይም immunoassayበአሰራሩ ሂደት መሰረት .

ማረጋጊያ(ዎች)

በዝግጅቱ ውስጥ የተዋወቀው የማረጋጊያ (ዎች) የቁጥር መወሰን የሚከናወነው በቁጥጥር ሰነዶች ውስጥ ሌሎች ምልክቶች ከሌሉ እና / ወይም በሚከተለው መሠረት ነው ።

የሚፈቀደው የማረጋጊያ(ዎች) ይዘት ይዘት በተቆጣጣሪ ሰነዶች ውስጥ መገለጽ አለበት።

ቫይረሶችን የሚያነቃቁ ወኪሎች

በዝግጅቱ እና / ወይም በክትትል መዛግብት ውስጥ ምንም ሌሎች ምልክቶች ከሌሉ የቫይረሱ-አነቃቂ ወኪል(ዎች) ቀሪ ይዘት የቁጥር ውሳኔን ያካሂዱ። የተፈቀደው የቫይረሱ አነቃቂ ወኪል(ዎች) ይዘት በተቆጣጣሪ ሰነዶች ውስጥ መገለጽ አለበት።

መካንነት

መድሃኒቱ የጸዳ መሆን አለበት. ፈተናው የሚከናወነው በተጠቀሰው መሰረት ነው.

Pyrogenicity ወይም የባክቴሪያ ኢንዶቶክሲን

ከፒሮጂን የፀዳ ወይም የባክቴሪያ ኢንዶቶክሲን በ 0.03 EU በ 1 IU ከደም መርጋት VIII እንቅስቃሴ በማይበልጥ መጠን መያዝ አለበት።

ምርመራው የሚከናወነው በ (የሙከራ መጠን - ከ 50 IU ያነሰ የደም መርጋት ምክንያት VIII በ 1 ኪሎ ግራም የእንስሳት ክብደት) ወይም በተቆጣጣሪ ሰነዶች ውስጥ በተጠቀሰው ዘዴ መሰረት ነው.

የቫይረስ ደህንነት

ሄፓታይተስ ቢ ላዩን አንቲጂንHBsAg)

መድሃኒቱ የሄፐታይተስ ቢ ቫይረስ ላዩን አንቲጂን መያዝ የለበትም ውሳኔው የሚካሄደው በኢንዛይም immunoassay ለሩሲያ የጤና አጠባበቅ ልምምድ ጥቅም ላይ እንዲውል የተፈቀዱ የሙከራ ስርዓቶችን በመጠቀም እና በተሰጠው መመሪያ መሰረት ቢያንስ 0.1 IU/ml የመነካካት ስሜት አለው. መጠቀም.

ለሄፐታይተስ ሲ ቫይረስ ፀረ እንግዳ አካላት

የሄፐታይተስ ሲ ቫይረስ ፀረ እንግዳ አካላት መኖር አለባቸው. ውሳኔው የሚከናወነው በሩሲያ የጤና አጠባበቅ ልምምድ ውስጥ ጥቅም ላይ እንዲውል የተፈቀደላቸውን የሙከራ ስርዓቶችን በመጠቀም እና በአጠቃቀም መመሪያው መሠረት 100% ስሜታዊነት እና ልዩነትን በመጠቀም በኤንዛይም immunoassay ነው።

ፀረ እንግዳ አካላት ለሰው ልጅ የበሽታ መከላከያ ቫይረስ (ኤችአይቪ-1 እና ኤችአይቪ-2)እና ኤችአይቪ-1 p24 አንቲጂን

መድሃኒቱ ለሰው ልጅ የበሽታ መከላከያ ቫይረስ (ኤችአይቪ-1 እና ኤችአይቪ-2) እና ኤችአይቪ-1 ፒ24 አንቲጅን ፀረ እንግዳ አካላትን መያዝ የለበትም. ውሳኔው የሚከናወነው በሩሲያ የጤና አጠባበቅ ልምምድ ውስጥ ጥቅም ላይ እንዲውል የተፈቀደላቸውን የሙከራ ስርዓቶችን በመጠቀም እና በአጠቃቀም መመሪያው መሠረት 100% ስሜታዊነት እና ልዩነትን በመጠቀም በኤንዛይም immunoassay ነው።

ጥቅልእና መለያ መስጠት

X ቁስል

ከ 2 እስከ 8 ዲግሪ ሴንቲ ግሬድ ባለው የሙቀት መጠን ከብርሃን በተጠበቀ ቦታ ያስቀምጡ, በሌላ መልኩ በተቆጣጣሪ ሰነዶች ውስጥ ካልተጠቀሰ በስተቀር.

ዝቅተኛ ሄሞግሎቢን. Cholelithiasis. የሚጥል በሽታ የለም በብቃት የታዘዘ ህክምና የለም። እርዳታ እጠይቃለሁ። የሃሞት ጠጠር በሽታ አለብኝ። ትናንሽ ጠጠሮች እና ብዙ አይደሉም. ላይ ላዩን gastritis. የልብ ምቱ መዘጋት አለመቻል እና የቢሊ ፈሳሽ መፍሰስ። ከዚህ ቀደም ሄሊኮባክተር ++ም ነበረ። ፈወሰው። የሆድ ድርቀትን ለማስወገድ እፈራለሁ ምክንያቱም የመውሰድ ችግሮች ይቀራሉ, ሁሉም ነገር የኢሶፈገስን ያበላሻል. አት በቅርብ ጊዜያትግድየለሽ ሆነ ። የትንፋሽ እጥረት እና tachycardia. የደም ግፊት 100/60 እና የልብ ምት 95. የሚሰባበር ፀጉርእና ምስማሮች. የደም ምርመራ አድርጓል። ሄሞግሎቢን እና የሴረም ብረትእና አንዳንድ ሌሎች የብረት ጠቋሚዎች ከተለመደው በታች. ኦሜዝ እወስዳለሁ. እስካሁን ድረስ ከደም ህክምና ባለሙያ ጋር ምክክር አላገኘንም. መዝገቡ ትልቅ ነው። ምን ማድረግ እንዳለብኝ እና እንዴት በትክክል መታከም እንዳለብኝ በእውነት መረዳት እፈልጋለሁ. እባክህ ረዳኝ. በእንደዚህ ዓይነት ሁኔታ ውስጥ ለመሆን ምንም ጥንካሬ የለም. አሁን ምን ዓይነት ምርመራዎች እና ህክምናዎች እንደሚደረጉ አላውቅም, አንዱ ሌላውን ሊጎዳ ይችላል. የአልትራሳውንድ የአልትራሳውንድ የሆድ ክፍል እንደሚለው, ከብልት በስተቀር ሁሉም ደንቦች. አመላካቾች አስት እና አላት ቢጨመሩም የተለመዱ ይመስላሉ. ከአንድ ነገር እንዴት መራቅ እችላለሁ።

የደም መርጋት ምክንያት VIII ፣ ወይም አንቲሄሞፊል ግሎቡሊን ኤ ተብሎም ይጠራል ፣ በደም ውስጥ ካለው ዝቅተኛ ትኩረት እና ለሃይድሮሊሲስ ምላሽ ተጋላጭነት ምክንያት በንጹህ መልክ ለረጅም ጊዜ ሊገለል አይችልም።

ፋክተር VIII በጉበት ፣ ኩላሊት ፣ ስፕሊን እና በውስጠኛው ውስጥ በተሰየሙት ስኩዌመስ ሴሎች ውስጥ ይሰራጫል። የደም ስሮች- endothelium. ሉኪዮትስ በፋክስ VIII ምርት ውስጥ እንደሚሳተፉ ተረጋግጧል. ፋክተር VIII በታሸገ ደም ውስጥ እጅግ በጣም በጥሩ ሁኔታ የተጠበቀ ነው። ከብዙ ሌሎች የደም መርጋት ምክንያቶች በተቃራኒ ከአሉሚኒየም ሃይድሮክሳይድ ወይም ከባሪየም ሰልፌት ጋር ምላሽ አይሰጥም እና በእነሱ ላይ አይቀመጥም። ይህ ፋክተር VIIIን ከሌሎች የደም መርጋት ምክንያቶች ለመለየት ሊያገለግል ይችላል።

አንቲሄሞፊል ግሎቡሊን ኤ ሶስት ገለልተኛ ክፍሎችን ያቀፈ ነውVIIIk VIII-AG እና VIII-vB፣ በደም ውስጥ እንደ ንዑስ ክፍሎች የሚንቀሳቀሱ።

ከባድ በዘር የሚተላለፍ በሽታ- ሄሞፊሊያ ፣ በትክክል ፣ ከዝርያዎቹ ውስጥ አንዱ (ሄሞፊሊያ) ፣ በትክክል ከ VIII አካል እጥረት ጋር የተቆራኘ ነው። ይህ ሁኔታ በታካሚው ደም ውስጥ ሙሉ በሙሉ ላይኖር ይችላል ፣ ወይም ደግሞ በዝቅተኛ የተቀየረ ቅርፅ ሊኖር ይችላል ፣ ይህም ወደ በቂ ያልሆነ የደም መርጋት ያስከትላል።

በደም ውስጥ ያለው የፋክተር VIII መደበኛ. የውጤት ትርጓሜ (ሠንጠረዥ)

በደም ውስጥ ያለው የፋክተር VIII መደበኛ ተራ ሰዎችእና እርጉዝ ሴቶች;

ፋክተር VIII ከፍ ካለ ምን ማለት ነው?

ምንም ውሂብ የለም.

ፋክተር VIII ዝቅተኛ ከሆነ ምን ማለት ነው?

የፋክተር VIII እጥረት ከባድ ነው። በዘር የሚተላለፍ የፓቶሎጂእና ከ10,000 ወንድ አራስ ሕፃናት ውስጥ በ1 ውስጥ ይከሰታል። የሄሞፊሊያ ጂን በኤክስ ክሮሞሶም በኩል ቢተላለፍም በሴቶች ላይ ሄሞፊሊያ በጭራሽ አይታይም። የዚህ ምክንያት እጥረት ለከባድ በሽታ እድገትን ያመጣል - ሄሞፊሊያ ኤ ዋና ዋና ምልክቶች በቲሹዎች, በመገጣጠሚያዎች እና በጡንቻዎች ውስጥ ሰፊ የደም መፍሰስ ናቸው.

ሄሞፊሊያ ሦስት ዲግሪ ክብደት ሊኖረው ይችላል. መለስተኛ ቅርጽ የፋክተር VIII እንቅስቃሴ ወደ 40-5% የሚቀንስበት በሽታ እንደሆነ ይቆጠራል.

• በ ለስላሳ ቅርጽበሽታው በተግባር እራሱን በምንም መልኩ ማሳየት አይችልም, በደም ውስጥ በደም ውስጥ ያሉ ጥሰቶች የሚታወቁት ጉዳት በሚደርስበት ጊዜ ብቻ ነው የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት.
• አማካይ የሂሞፊሊያ A ቅጽ የፋክታር VIII እንቅስቃሴ ወደ 5-1% መቀነስ ነው.
• እና ከባድ ቅርፅ - የፋክተር VIII እንቅስቃሴ 1% ወይም ከዚያ በታች በሚሆንበት ጊዜ።

የደም መፍሰስ ብዙ ጊዜ በድንገት ይከሰታል, ያለምንም ቀስቃሽ ምክንያቶች. በመገጣጠሚያዎች ላይ መድማት የ articular ቦርሳ እብጠት, የ articular cartilage ጥፋት, መተካት ያስከትላል. ተያያዥ ቲሹወደ መገጣጠሚያው ሙሉ በሙሉ አለመንቀሳቀስ ይመራል.

ነገር ግን በጣም አደገኛ የሆኑት በደም ውስጥ የሚከሰት የደም መፍሰስ ናቸው አከርካሪ አጥንት, peritoneum, pharynx ወይም በአንጎል ውስጥ.

በሴቶች ውስጥ የደም መፍሰስ ሊከሰት የሚችለው በደም ውስጥ ያለው የፋክስ VIII መጠን ወደ 5% ወይም ከዚያ ያነሰ ከሆነ ብቻ ነው.

በጡንቻ ውስጥ መርፌዎችከሄሞፊሊያ ጋር ተቀባይነት የሌላቸው ናቸው.

ከ20-30% የሚሆኑት ሄሞፊሊያ ኤ ያለባቸው ታካሚዎች ፀረ እንግዳ አካላት ወደ ክሎቲንግ ፋክተር 8 ያዘጋጃሉ።

የቬጀቴሪያን እንክብሎች በአይጦች ላይ የሂሞፊሊያ ሕክምናን ውስብስብነት ይከላከላሉ. ሴፕቴምበር 4, 2014 አሜሪካዊያን ሳይንቲስቶች የሂሞፊሊያ ሕክምናን በጣም ከባድ ከሆኑ ችግሮች አንዱን ለመከላከል ስልት ፈጥረዋል. ክሎቲንግ 8 ፕሮቲንን ከማጥቃት ይልቅ የሰውነትን በሽታ የመከላከል ስርዓትን ለማሰልጠን የአትክልት እንክብሎችን የሚጠቀም አቀራረብ ይህ ከሄሞፊሊያ ሕክምና በጣም ከባድ ከሆኑ ችግሮች አንዱን ለመከላከል ምርምርን የሚያበረታታ ነው።

የደም መርጋት ሁኔታ - ለሄሞፊሊያ ሕክምና ዓላማ

ጤናማ ሰዎች በደማቸው ውስጥ ፕሮቲኖች አሏቸው - የደም መፍሰስን በፍጥነት ለማቆም የሚረዱ የመርጋት ምክንያቶች። ሄሞፊሊያ ባለባቸው ታካሚዎች እነዚህ ፕሮቲኖች በቂ አይደሉም, ስለዚህ ትንሽ ደም መፍሰስ እንኳን ለማቆም አስቸጋሪ ነው. ከባድ ሄሞፊሊያ ላለባቸው ሰዎች ዋናው የሕክምና አማራጭ የደም መርጋት ምክንያት የማያቋርጥ መርፌ መውሰድ ነው። ይሁን እንጂ እነዚህን መርፌዎች ከተቀበሉ ከ 20 እስከ 30% የሚሆኑት የደም መርጋትን የሚከላከሉ ፀረ እንግዳ አካላት ያዘጋጃሉ. እነዚህ ማገጃዎች በታካሚዎች ውስጥ ከተፈጠሩ በኋላ ለወደፊቱ የደም መፍሰስን ለማከም ወይም ለመከላከል በጣም አስቸጋሪ ይሆናል.

በአዲሱ ጥናት ውስጥ, ሳይንቲስቶች እነዚህ ፀረ እንግዳ አካላት እንዳይፈጠሩ ለመከላከል ስልት ለማዘጋጀት ሞክረዋል. አካሄዳቸው ይጠቀማል የእፅዋት ሕዋሳትየ clotting factor ፕሮቲን ከማጥቃት ይልቅ የበሽታ መከላከያ ስርዓቱን እንዲታገስ ለማስተማር. ይህ ጥናት ከሄሞፊሊያ ሕክምና በጣም ከባድ ከሆኑ ችግሮች አንዱን ለመከላከል ተስፋ ይሰጣል.

ብቸኛው ዘመናዊ ዘዴዎችማከሚያዎችን ለማቋቋም 1 ሚሊዮን ዶላር ያስወጣ ሲሆን ለታካሚዎችም አደገኛ ነው። አዲስ ቴክኖሎጂእንክብሎችን ይጠቀማል በእፅዋት ላይ የተመሰረተእና ወጪ ቆጣቢ የመሆን አቅም ያለው እና አስተማማኝ አማራጭ. ይህ ምናልባት ፀረ እንግዳ አካላት እንዳይፈጠሩ ለመከላከል መንገድ ሊሆን ይችላል.

ሄሞፊሊያ A - የደም መርጋት እጥረት 8

የሳይንስ ሊቃውንት ጥናት ያተኮረው በዚህ ላይ ነው, በዚህ ውስጥ የደም መርጋት 8 እጥረት አለ, በዚህም ምክንያት የመርጋት ሂደት ውስጥ ጉድለት አለ. በአለም ዙሪያ ከ 7,500 ወንዶች መካከል አንዱ በዚህ በሽታ ይወለዳል. ፋክታር 8 መርፌ ከተከተቡ በኋላ አንዳንድ ሕመምተኞች ፀረ እንግዳ አካላት ያዘጋጃሉ። የበሽታ መከላከያ ስርዓቱ ለዚህ የውጭ ፕሮቲን እንደ ወራሪ ምላሽ ይሰጣል እና ያጠቃዋል።

እነዚህ ፀረ እንግዳ አካላት በሄሞፊሊያ ውስጥ ተከላካይ በመባል ይታወቃሉ. በአንዳንድ ታካሚዎች መደበኛ ሕክምና ውጤታማ ባለመሆኑ ፀረ እንግዳ አካላት መፈጠር ምክንያት ነው. ጥቃትን ለመከላከል የበሽታ መከላከያ ሲስተምየደም መርጋት ምክንያቶች ተመራማሪዎች ቀደም ባሉት ጥናቶች ላይ ያተኮሩ ሲሆን ይህም በሽታን የመከላከል ስርዓትን ለግለሰብ የ coagulation factor ፕሮቲን ክፍሎች በማጋለጥ ለፕሮቲን በሙሉ መቻቻልን ማነሳሳት እንደሚቻል ያሳያሉ ። የመርጋት ሁኔታ 8ከባድ ሰንሰለት እና ቀላል ሰንሰለት ያቀፈ ሲሆን እያንዳንዳቸው ሦስት ክልሎችን ይይዛሉ። ሳይንቲስቶች ሙሉውን የከባድ ሰንሰለት እና የብርሃን ሰንሰለትን C2 ጎራ ተጠቅመዋል።

የተሻሻለው የእፅዋት ቁሳቁስ መከላከያዎችን መፍጠርን ይከላከላል

የሳይንስ ሊቃውንት መድሃኒት እና ባዮሎጂካል አቅርቦት መድረክ ፈጥረዋል ቴራፒዩቲክ ወኪልበእፅዋት ጄኔቲክ ማሻሻያ ላይ የተመሠረተ። ከዚያም ተመሳሳይ ዘዴ ለደም መርጋት ፋክተር 8 ሞለኪውል ክፍሎች ተጠቀሙ።ሳይንቲስቶቹ በመጀመሪያ የዲ ኤን ኤውን ከባድ ክር ከኮሌራ መርዛማ ዲ ኤን ኤ (የአንጀት ግድግዳ አቋርጦ ወደ ደም ውስጥ ሊገባ የሚችል ፕሮቲን) ክፍል ጋር አዋህደዋል። እና ከዚያ ከ C2 ዲ ኤን ኤ ጋር ተመሳሳይ ነገር አደረጉ. ወደ ትምባሆ ክሎሮፕላስትስ ውህድ ጂኖችን አስተዋውቀዋል፣ አንዳንድ ተክሎች ከባድ ሰንሰለት እና የኮሌራ መርዛማ ፕሮቲኖችን ሲገልጹ ሌሎች ደግሞ C2 እና የኮሌራ መርዛማ ፕሮቲኖችን ይገልጻሉ። ከዚያም የእጽዋቱን ቅጠሎች ጨፍልቀው በመፍትሔው ውስጥ ተንጠልጥለው ከከባድ ሰንሰለት እና ከብርሃን ሰንሰለት C2 ጎራ ጋር ተቀላቅለዋል.

ተመራማሪዎቹ የተቀላቀለውን ዝግጅት ለሁለት ወራት ያህል በሳምንት ሁለት ጊዜ ለሄሞፊሊያ A አይጦችን ይመግቡ የነበረ ሲሆን ያልተሻሻሉ የእጽዋት ቁሳቁሶችን ከሚመገቡ አይጦች ጋር አወዳድረዋል። ከዚያም ሄሞፊሊያ ያለባቸው ሰዎች የሚያገኙትን የደም መርጋት ፋክተር 8 በመርፌ አይጥ ገቡ። እንደተጠበቀው ፣ በአይጦች ቁጥጥር ቡድን ውስጥ ፣ ከፍተኛ ደረጃመከላከያዎች. በአንጻሩ፣ የሙከራ ተክል ቁሳቁስ የተቀበሉ አይጦች የበለጠ አዳብረዋል። ዝቅተኛ ደረጃዎችማገጃዎች - በአማካይ 7 እጥፍ ያነሰ!

ምን ዓይነት ዘዴ ነው?

ሳይንቲስቶች አጥንተዋል የተወሰኑ ዓይነቶችምልክት ሰጪ ሞለኪውሎች - ወደ ቲ-ሴሎች የበሽታ መከላከያ ስርዓት መልእክት የሚልኩ ሳይቶኪኖች። የሙከራውን ተክል የሚመገቡት አይጦች የበሽታ ምላሾችን ከማፈን ወይም ከመቆጣጠር ጋር የተያያዙ በርካታ ሳይቶኪኖች እንዳሏቸው ተገንዝበዋል። በተመሳሳይ ጊዜ, በቁጥጥር ቡድን ውስጥ ያሉ አይጦች የበሽታ መከላከያ ምላሽን ከማስነሳት ጋር የተያያዙ ተጨማሪ ሳይቶኪኖች አሳይተዋል. ሳይንቲስቶች የሙከራውን ተክል የሚመገቡትን ከአይጥ የተወሰዱ የቁጥጥር ቲ ህዋሶችን ወደ መደበኛ አይጦች በማዛወር የአጋቾችን ምርት ማፈን ችለዋል። ቲ ሴሎች በአዲስ የእንስሳት ህዝብ ውስጥ መቻቻልን መስጠት እንደሚችሉ ይገመታል.

በመጨረሻም ተመራማሪዎቹ የአደጋውን አሠራር ለመቀልበስ ሞክረዋል. ቀደም ሲል አጋቾቹን ያደጉ አይጦችን የሙከራ ተክል ቁሳቁሶችን ይመገቡ ነበር. ከአይጦች ቁጥጥር ቡድን ጋር ሲነጻጸር፣ ክሎቲንግ ፋክተር 8 በእጽዋት በሚመገቡት አይጦች ቡድን ውስጥ ቀስ ብሎ ተፈጠረ። ከሁለት እስከ ሶስት ወራት ውስጥ ከተመገቡ በኋላ, የመከላከያዎቹ መጠን ከሶስት እስከ ሰባት እጥፍ ቀንሷል.

ይህ አዲስ የሕክምና ዘዴ በሄሞፊሊያ ኤ ውስጥ ኢንቫይረሽን መፈጠርን ለመከላከል እና እንዲያውም ለመቀልበስ ተስፋ ይሰጣል. ለእንስሳት)። ከአለም አቀፍ የፋርማሲዩቲካል ኩባንያዎች የገንዘብ ድጋፍ ፣ ሳይንቲስቶች ይህንን የእፅዋት ቁሳቁስ የያዙ እንክብሎችን በክሊኒካዊ መቼቶች ውስጥ ውጤታማነት ለማጥናት አቅደዋል።