FS.3.2.0003.15 የሰው ደም መርጋት ምክንያት VIII. የደም መርጋት ምክንያት VIII

የደም መርጋት ሁኔታ VIII ከ 0 እስከ 1% እጅግ በጣም ከባድ የሆነ የበሽታውን ቅርፅ ያስከትላል ፣ ከ 1 እስከ 2% - ከባድ ፣ ከ 2 እስከ 5% - መካከለኛ ፣ ከ 5% በላይ - የብርሃን ቅርጽነገር ግን በአካል ጉዳቶች እና በቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት ላይ ከባድ እና አልፎ ተርፎም ገዳይ ደም መፍሰስ አደጋ.

ከሁሉም መካከል ሊሆኑ የሚችሉ መገለጫዎችሄሞፊሊያ በመጀመሪያ ደረጃ በትላልቅ የመገጣጠሚያዎች (ዳሌ ፣ ጉልበት ፣ ቁርጭምጭሚት ፣ ትከሻ እና ክርን) ላይ የደም መፍሰስ ፣ ከቆዳ በታች ፣ በጡንቻ ውስጥ እና በጡንቻ ውስጥ ደም መፍሰስ ፣ በብዛት እና ረዥም ደም መፍሰስከጉዳቶች ጋር, በሽንት ውስጥ ያለው የደም ገጽታ. ሌሎች የደም መፍሰስ በጣም ብዙ አይደሉም, እንደ ሬትሮፔሪቶናል ደም መፍሰስ, በሆድ ውስጥ ያሉ የደም መፍሰስ, የሆድ ውስጥ ደም መፍሰስ, የውስጥ ደም መፍሰስ (ስትሮክ) የመሳሰሉ ከባድ እና አደገኛ የሆኑትን ጨምሮ.

ከሄሞፊሊያ ጋር አንድ ሰው ሕፃኑ ሲያድግ እና በኋላም እንደ ትልቅ ሰው የበሽታውን ሁሉንም ምልክቶች መሻሻል በግልፅ መከታተል ይችላል። በተወለዱበት ጊዜ, ከራስ ቅል አጥንቶች periosteum ስር ብዙ ወይም ያነሰ ሰፊ የደም መፍሰስ, ከቆዳ በታች እና ከቆዳ ውስጥ ደም መፍሰስ; ዘግይቶ የደም መፍሰስከእምብርት እምብርት. አንዳንድ ጊዜ በሽታው በመጀመሪያ ጡንቻ ውስጥ በመርፌ ውስጥ ተገኝቷል, ይህም ትልቅ, ለሕይወት አስጊ የሆነ ጡንቻማ hematoma ሊያስከትል ይችላል. ጥርስ ብዙውን ጊዜ በጣም ከባድ ካልሆነ ደም መፍሰስ ጋር አብሮ ይመጣል. በህይወት የመጀመሪያዎቹ አመታት ውስጥ, ከአፍ የሚወጣው የአፍ ውስጥ ደም መፍሰስ በተለያዩ ሹል ነገሮች ላይ ከአሰቃቂ ሁኔታ ጋር የተያያዘ ነው. አንድ ልጅ መራመድ ሲማር, መውደቅ እና ቁስሎች ብዙውን ጊዜ በአፍንጫው ደም መፍሰስ እና በጭንቅላቱ ላይ ሄማቶማዎች ይታያሉ. በመዞሪያው ውስጥ የደም መፍሰስ, እንዲሁም የድህረ-ሕዋስ hematomas, የዓይን መጥፋት ሊያስከትል ይችላል. መጎተት በጀመረ ህጻን ውስጥ, በቡች ውስጥ የደም መፍሰስ የተለመደ ነው. ከዚያም በትላልቅ የአካል ክፍሎች ውስጥ የደም መፍሰስ ወደ ፊት ይወጣል. እነሱ ቀደም ብለው ይታያሉ, ሄሞፊሊያ ይበልጥ ከባድ ነው. የመጀመሪያው የደም መፍሰስ በተመሳሳይ መገጣጠሚያዎች ውስጥ በተደጋጋሚ ደም መፍሰስን ያስከትላል. ሁሉም ሰው አለው ግለሰብ ሰው, በሄሞፊሊያ የሚሠቃዩ, በልዩ ጽናት እና የደም መፍሰስ ድግግሞሽ, 1-3 መገጣጠሚያዎች ይጎዳሉ. የጉልበቱ መገጣጠሚያዎች በብዛት ይጎዳሉ, ከዚያም የቁርጭምጭሚት, የክርን እና የጅብ መገጣጠሚያዎች ይከተላሉ. በእጆቹ እና በእግሮቹ ትንንሽ መገጣጠሚያዎች ላይ የደም መፍሰስ (ከሁሉም ቁስሎች ከ 1% ያነሰ) እና በአከርካሪ አጥንት መካከል ያሉ መገጣጠሚያዎች በአንጻራዊ ሁኔታ ሲታይ በጣም አናሳ ነው. በእያንዳንዱ ሰው, እንደ በሽታው ዕድሜ እና ክብደት, ከ1-2 እስከ 8-12 መገጣጠሚያዎች ይጎዳሉ.

እንደ ዋናው ሂደት ውስብስብነት አጣዳፊ hemarthrosis (ዋና እና ተደጋጋሚ) ፣ ሥር የሰደደ ሄመሬጂክ-አውዳሚ አርትራይተስ (አርትራይተስ) ፣ ሁለተኛ ደረጃ የበሽታ መከላከል የሩማቶይድ ሲንድሮም መለየት ያስፈልጋል።

አጣዳፊ hemarthrosis እንደ ይታያል ድንገተኛ ገጽታ(ብዙውን ጊዜ ትንሽ ጉዳት ከደረሰ በኋላ) ወይም በመገጣጠሚያ ህመም ላይ ከፍተኛ ጭማሪ. መገጣጠሚያው ብዙ ጊዜ ይጨምራል, በላዩ ላይ ያለው ቆዳ ቀይ ነው, ለመንካት ይሞቃል. የደም ክፍሎችን ለመጀመሪያ ጊዜ ከተሰጠ በኋላ ህመሙ በፍጥነት (በጥቂት ሰአታት ውስጥ) ይቀንሳል, እና በአንድ ጊዜ ደም ከመገጣጠሚያው ላይ ሲወገድ ወዲያውኑ ይጠፋል.

የጋራ ጉዳት IV ደረጃዎች ተለይተዋል. በ I, ወይም በመጀመሪያ ደረጃ, የደም መፍሰስ ምክንያት የመገጣጠሚያው መጠን ሊጨምር ይችላል. በ "ቀዝቃዛ" ጊዜ ውስጥ የመገጣጠሚያው ተግባር አልተበላሸም, ነገር ግን የኤክስሬይ ምርመራ የቁስሉን ባህሪ ምልክቶች ይወስናል. በ II ኛ ደረጃ, የሂደቱ እድገት ይገለጻል, ይህም እንደ መረጃው ይገለጣል ኤክስሬይ. በሦስተኛው ደረጃ ላይ መገጣጠሚያው በከፍተኛ መጠን ይጨምራል ፣ ይበላሻል ፣ ብዙውን ጊዜ ወጣ ገባ እና በንክኪ ላይ ይንኮታኮታል ፣ የተጎዳው እግር ጡንቻዎች ጉልህ hypotrophy ይወሰናል። የተጎዱት መገጣጠሚያዎች ተንቀሳቃሽነት ብዙ ወይም ያነሰ የተገደበ ነው, ይህም በመገጣጠሚያው ላይ ከሚደርሰው ጉዳት እና ከጡንቻዎች እና ጅማቶች ለውጦች ጋር የተያያዘ ነው. በዚህ ደረጃ, ግልጽ የሆነ ኦስቲዮፖሮሲስ ይፈጠራል, በመገጣጠሚያዎች ውስጥ በቀላሉ ስብራት ይከሰታል. በጭኑ ውስጥ፣ የሂሞፊሊያ የተለመደ የአጥንት ንጥረ ነገር ክራተር ወይም ዋሻ መሰል ጥፋት አለ። ፓቴላ በከፊል ተደምስሷል. የውስጠ-ቁርጥ (carticular cartilages) ተደምስሰዋል, የእነዚህ የ cartilage ተንቀሳቃሽ ቁርጥራጮች በጋራ ክፍተት ውስጥ ይገኛሉ. የተለያዩ አይነት ንዑሳን ንክኪዎች እና የአጥንት መፈናቀል ይቻላል። በአራተኛ ደረጃ, የመገጣጠሚያው ተግባር ሙሉ በሙሉ ጠፍቷል. የመገጣጠሚያዎች ስብራት ይቻላል. ከእድሜ ጋር, በ articular apparatus ላይ የሚደርሰው ጉዳት ክብደት እና ስርጭት እየጨመረ ይሄዳል እና ሄማቶማዎች በፓቶሎጂ በተለወጡ መገጣጠሚያዎች አካባቢ ሲከሰቱ የበለጠ እየጠነከረ ይሄዳል።

ሁለተኛ ደረጃ የሩማቶይድ ሲንድሮም (ባርካጋን-ኤጎሮቫ ሲንድሮም) በሄሞፊሊያ በሽተኞች ላይ የጋራ መጎዳት የተለመደ ዓይነት ነው. ለመጀመሪያ ጊዜ ይህ ሲንድሮም በ 1969 ውስጥ ተገልጿል ነበር, ይህም አስቀድሞ ነባር hemarthrosis ዳራ እና በጅማትና ውስጥ hemophilia ባሕርይ destruktyvnыh ሂደቶች ዳራ ላይ እየተከናወነ በመሆኑ, ብዙ ጉዳዮች ላይ, ዶክተሮች ይታያል. ሁለተኛ ደረጃ የሩማቶይድ ሲንድረም ቀደም ሲል በደም መፍሰስ ያልተነካው በእጆቹ እና በእግሮቹ ትናንሽ መገጣጠሚያዎች ውስጥ ሥር የሰደደ የእሳት ማጥፊያ ሂደት (ብዙውን ጊዜ ተመጣጣኝ) አብሮ ይመጣል። በመቀጠልም, ሂደቱ እየገፋ ሲሄድ, እነዚህ መገጣጠሎች የተለመዱ ቅርፆች ይከሰታሉ. አት ትላልቅ መገጣጠሚያዎችከባድ ህመም በየጊዜው ይታያል, በመገጣጠሚያዎች ላይ የጠዋት ጥንካሬ ሊታወቅ ይችላል. አዲስ የደም መፍሰስ ምንም ይሁን ምን, የ articular ሂደት ​​ያለማቋረጥ እያደገ ነው. በዚህ ጊዜ የደም ምርመራ አሁን ባሉት የላብራቶሪ ምልክቶች ላይ ያለውን ገጽታ ወይም ከፍተኛ ጭማሪ ያሳያል. የእሳት ማጥፊያ ሂደትየበሽታ መከላከያዎችን ጨምሮ.

በአብዛኛዎቹ የሂሞፊሊያ ሕመምተኞች ሲንድሮም ከ 10-14 ዓመት እድሜ በላይ ይታያል. በ 20 ዓመቱ, ድግግሞሹ 5.9% ይደርሳል, እና በ 30 - እስከ 13% ከሚሆኑት በሽታዎች ሁሉ. ከእድሜ ጋር, የሁሉም የመገጣጠሚያ ቁስሎች ስርጭት እና ክብደት በየጊዜው እየጨመሩ ይሄዳሉ, ይህም ወደ አካል ጉዳተኝነት ያመራል, ክራንች, ተሽከርካሪ ወንበሮች እና ሌሎች መሳሪያዎችን መጠቀም ያስገድዳል. የመገጣጠሚያዎች መጎዳት እድገት በከባድ የደም መፍሰስ ድግግሞሽ ፣ በሕክምናቸው ወቅታዊነት እና ጠቃሚነት ላይ የተመሠረተ ነው (የደም እና የአካል ክፍሎችን ቀደም ብሎ መውሰድ በጣም አስፈላጊ ነው) ፣ የአጥንት ህክምና ጥራት ፣ ትክክለኛ መተግበሪያአካላዊ ሕክምና, የፊዚዮቴራፒ እና የባልኔሎጂ ውጤቶች, የሙያ ምርጫ እና ሌሎች በርካታ ሁኔታዎች. እነዚህ ሁሉ ጉዳዮች በአሁኑ ጊዜ እጅግ በጣም ጠቃሚ ናቸው, ምክንያቱም በሂሞፊሊያ ውስጥ ያለው የህይወት ዕድሜ በከፍተኛ ደረጃ እየጨመረ በመምጣቱ የማስተካከያ ሕክምና ስኬታማነት.

ሰፊ እና ኃይለኛ ከቆዳ በታች, ጡንቻማ, subfascial እና retroperitoneal hematomas በጣም አስቸጋሪ እና አደገኛ ናቸው. ቀስ በቀስ እየጨመሩ ወደ ከፍተኛ መጠን ሊደርሱ ይችላሉ, ከ 0.5 እስከ 3 ሊትር ደም ወይም ከዚያ በላይ ይይዛሉ, የደም ማነስ እድገትን ያስከትላሉ, በዙሪያው ያሉትን ሕብረ ሕዋሳት እና የሚመገቡትን መርከቦች መጨፍለቅ እና ማጥፋት, ኒክሮሲስ. ለምሳሌ, retroperitoneal hematomas ብዙውን ጊዜ ትላልቅ ቦታዎችን ሙሉ በሙሉ ያጠፋል የዳሌ አጥንት(የጥፋት ዞን ዲያሜትር 15 ሴ.ሜ ወይም ከዚያ በላይ ሊደርስ ይችላል), በእግሮቹ እና በእጆቹ ላይ hematomas የቱቦ አጥንቶችን, ካልካንየስን ያጠፋሉ. የአጥንት ሕብረ ሕዋስ ሞት በፔሪዮስቴም ሥር የደም መፍሰስ መፈጠርን ያመጣል. በሬዲዮግራፎች ላይ እንዲህ ዓይነቱ አጥንት የማጥፋት ሂደት ብዙውን ጊዜ እንደ ዕጢው ሂደት የተሳሳተ ነው. ብዙውን ጊዜ የካልሲየም ጨዎችን በ hematomas ውስጥ ይቀመጣሉ, ይህም አንዳንድ ጊዜ አዳዲስ አጥንቶች እንዲፈጠሩ ያደርጋል, ይህም መገጣጠሚያዎችን መዝጋት እና ሙሉ በሙሉ እንዳይንቀሳቀሱ ሊያደርግ ይችላል.

ብዙ ሄማቶማዎች በነርቭ ግንድ ወይም በጡንቻዎች ላይ ጫና በመፍጠር ሽባ፣ የስሜት መረበሽ እና በፍጥነት እያደገ የሚሄድ የጡንቻ እየመነመነ ይሄዳል። በተለይ አደገኛ በ submandibular ክልል, አንገት, pharynx እና pharynx ለስላሳ ሕብረ ውስጥ ሰፊ የደም መፍሰስ ናቸው. እነዚህ የደም መፍሰስ የላይኛው የመተንፈሻ ቱቦ መጥበብ እና መታፈንን ያመጣሉ.

ከባድ ችግርከሄሞፊሊያ ጋር, ይህ የደም ሕመም ካለባቸው ከ14-30% በሚሆኑት ውስጥ የተትረፈረፈ እና የማያቋርጥ የኩላሊት ደም ይፈጥራሉ. እነዚህ ደም መፍሰስ በድንገት እና ከፒሌኖኒትስ ጋር በተዛመደ ከወገቧ አካባቢ ጉዳቶች ጋር ተያይዞ ሊከሰቱ ይችላሉ. በተጨማሪም በሄሞፊሊያ ውስጥ የአጥንት ሕብረ ሕዋሳት በመጥፋቱ ምክንያት በሽንት ውስጥ የካልሲየም መውጣትን በመጨመር የኩላሊት ደም መፍሰስ ሊከሰት ይችላል. የእንደዚህ አይነት ደም መፍሰስ መታየት ወይም መጠናከር የህመም ማስታገሻ መድሃኒቶችን (አሴቲልሳሊሲሊክ አሲድ, ወዘተ), ከፍተኛ የደም እና የፕላዝማ ደም በመውሰድ ማመቻቸት ይቻላል, ይህም በኩላሊቶች ላይ ተጨማሪ ጉዳት ያስከትላል. የኩላሊት ደም መፍሰስ ብዙውን ጊዜ በሽንት ውስጥ ለረጅም ጊዜ የሚቆይ የደም ቅንጣትን በማስወጣት በላብራቶሪ ምርመራ ብቻ ሊታወቅ ይችላል.

በሽንት ውስጥ ያለው የደም ገጽታ ብዙውን ጊዜ በከባድ የሽንት መዛባት ፣ እንዲሁም የሚወጣው የሽንት መጠን ለውጥ (በየቀኑ መጠን መጨመር እና መቀነስ ሊኖር ይችላል) ፣ በመፈጠሩ ምክንያት የኩላሊት ኮሊክ ጥቃቶች ይከሰታሉ። ውስጥ የደም መርጋት የሽንት ቱቦ. እነዚህ ክስተቶች በተለይ በጣም ኃይለኛ እና በሕክምና ወቅት ጎልተው የሚታዩ ናቸው, የደም መደበኛ ሁኔታ ለጊዜው ሲመለስ. በሽንት ውስጥ ያለው የደም መፍሰስ ማቆም ብዙውን ጊዜ ቀደም ብሎ ነው የኩላሊት እጢ, እና ብዙውን ጊዜ መርዛማ ሜታቦሊክ ምርቶች ጋር አካል ስካር ምልክቶች መልክ ጋር የሽንት ውጤት ጊዜያዊ መቅረት.

የኩላሊት ደም መፍሰስ በየጊዜው ይደጋገማል, ይህም ለብዙ አመታት በዚህ አካል ውስጥ ወደ ከባድ ዲስትሮፊክ-አጥፊ ለውጦች, ሁለተኛ ኢንፌክሽን እና የእድገት ሞት ሊያስከትል ይችላል. የኩላሊት ውድቀት.

የጨጓራና የደም መፍሰስ ችግርከሄሞፊሊያ ጋር, ድንገተኛ ሊሆኑ ይችላሉ, ነገር ግን ብዙ ጊዜ የሚከሰቱት አሴቲልሳሊሲሊክ አሲድ (አስፕሪን), ቡታዲዮን እና ሌሎች መድሃኒቶችን በመውሰድ ነው. ሁለተኛው የደም መፍሰስ ምንጭ የሆድ ወይም duodenum ግልጽ ወይም የተደበቀ ቁስለት እንዲሁም erosive gastritisየተለያዩ መነሻዎች. ሆኖም ፣ አንዳንድ ጊዜ በ mucous ሽፋን ላይ ምንም ዓይነት አጥፊ ለውጦች ሳይኖሩባቸው የተንሰራፋ የደም መፍሰስ አለ። እነዚህ የደም መፍሰስ ዳያፔዲቲክ ይባላሉ. በሚታዩበት ጊዜ የአንጀት ግድግዳ ለረጅም ጊዜ በደም ይሞላል, ይህም በከባድ የደም ማነስ ምክንያት በፍጥነት ወደ ኮማ ያመራል. ራስን የመሳት ሁኔታጋር በተያያዘ ከፍተኛ ውድቀት የደም ግፊትእና ሞት. እንዲህ ዓይነቱ የደም መፍሰስ የመገንባት ዘዴ እስከ ዛሬ ድረስ ግልጽ አይደለም.

በሆድ ዕቃ ውስጥ ያሉ የደም መፍሰስ የተለያዩ አጣዳፊዎችን ያስመስላሉ የቀዶ ጥገና በሽታዎች - አጣዳፊ appendicitis, የአንጀት መዘጋትእና ወዘተ.

በጭንቅላቱ ውስጥ የደም መፍሰስ እና አከርካሪ አጥንትእና በሄሞፊሊያ ውስጥ ያለው ሽፋን ሁልጊዜ ማለት ይቻላል ከጉዳት ወይም ከደም መርጋት ጋር በቀጥታ የተሳተፈውን የፕሌትሌትስ ተግባርን ከሚያውኩ መድኃኒቶች አጠቃቀም ጋር የተያያዘ ነው። በደረሰበት ጉዳት እና የደም መፍሰስ እድገት መካከል ከ1-2 ሰአታት እስከ አንድ ቀን የሚቆይ የብርሃን ክፍተት ሊኖር ይችላል.

ባህሪይ ባህሪሄሞፊሊያ በአካል ጉዳት እና በቀዶ ጥገና ወቅት ለረጅም ጊዜ የሚፈሰው ደም መፍሰስ ነው. ቁስሎችከመስመር እረፍቶች የበለጠ አደገኛ። የደም መፍሰስ ብዙውን ጊዜ ጉዳት ከደረሰ በኋላ ወዲያውኑ አይከሰትም, ነገር ግን ከ1-5 ሰአታት በኋላ.

በሄሞፊሊያ ውስጥ የሚገኙትን ቶንሰሎች ማስወገድ ከሆድ የበለጠ አደገኛ ነው የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነቶች.

ጥርስ ማውጣት, በተለይም መንጋጋ, ብዙውን ጊዜ የደም ማነስ እድገት የሚወስደው ይህም novocaine ጋር ቲሹ ሰርጎ ቦታ ላይ የተቋቋመው hematomas ጀምሮ ብቻ ሳይሆን የጥርስ ሶኬቶች ጀምሮ ብዙ ቀናት መድማት ማስያዝ ነው. እነዚህ hematomas መንጋጋ መጥፋት ያስከትላል. ከሄሞፊሊያ ጋር, በሥር ፀረ-ሂሞፊሊክ መድኃኒቶች ድርጊት ዳራ ላይ ጥርሶች ይወገዳሉ አጠቃላይ ሰመመን. ብዙ ጥርሶችን ማውጣት በአንድ ጊዜ የተሻለ ነው.

በሄሞፊሊያ ውስጥ የሚከሰቱት ችግሮች በከፊል በደም መፍሰስ, በ hematomas ቲሹዎች መጨናነቅ እና መጥፋት, በ hematomas ኢንፌክሽን ምክንያት ነው. አንድ ትልቅ የችግሮች ቡድንም ከ ጋር የተያያዘ ነው የበሽታ መከላከያ በሽታዎች. ከእነዚህ ውስጥ በጣም አደገኛ የሆነው የደም መርጋት ምክንያት VIII (ወይም IX) ብዛት ያላቸው የበሽታ መከላከያ አጋቾች (“አጋጆች”) ውስጥ በደም ውስጥ መታየት ፣ ሄሞፊሊያን ወደ ተከላካይ ቅርፅ በመቀየር ዋናው የሕክምና ዘዴ ነው ። የደም መፍሰስ ሕክምና (ደም መውሰድ ወይም ክፍሎቹ) - ሙሉ በሙሉ ማለት ይቻላል ውጤታማነቱን ያጣል. ከዚህም በላይ የፀረ-ሄሞፊሊክ መድኃኒቶችን መድገም ብዙውን ጊዜ በደም ውስጥ ያለው የክትባት መጠን በፍጥነት እንዲጨምር ያደርጋል, በዚህም ምክንያት ደም እና አካላት መሰጠት መጀመሪያ ላይ የተወሰነ ውጤት ያስገኛል, ብዙም ሳይቆይ ጥቅም የለውም. የሂሞፊሊያ ተከላካይ ቅርጽ ድግግሞሽ, እንደ የተለያዩ ደራሲያን, ከ 1 እስከ 20%, ብዙ ጊዜ ከ 5 እስከ 15% ይደርሳል. በተከለከሉ ቅርጾች ፣ የፕሌትሌት ተግባር በሚታወቅ ሁኔታ ተዳክሟል ፣ በመገጣጠሚያዎች ላይ የደም መፍሰስ እና በሽንት ውስጥ ያለው የደም መፍሰስ ብዙ ጊዜ እየጨመረ ይሄዳል ፣ የመገጣጠሚያዎች ጉዳት በከፍተኛ ሁኔታ ከፍ ያለ ነው።

የደም መፍሰስን እና የደም መፍሰስን መከላከል ዋናው ዘዴ እና ማንኛውም የሄሞፊሊያ አመጣጥ በደም ውስጥ ያለው በቂ መጠን VIII የያዙ የደም ምርቶች አስተዳደር ነው። ፋክተር VIII ተለዋዋጭ እና በተጨባጭ በታሸገ ደም, በተፈጥሮ እና በደረቅ ፕላዝማ ውስጥ አልተጠበቀም. ለመተካት ሕክምና ከለጋሽ ቀጥተኛ ደም መስጠት ብቻ እና የደም ምርቶች ከተጠበቁ ክሎቲንግ VIII ጋር ተስማሚ ናቸው. ከለጋሽ በቀጥታ ደም መውሰድ የሚቻለው ሐኪሙ ምንም ዓይነት ፀረ-ሄሞፊሊክ መድኃኒቶች ከሌለው ብቻ ነው። የበሽታው ተሸካሚ በመሆኗ እና በደሟ ውስጥ ያለው የፋክተር VIII መጠን በከፍተኛ ሁኔታ እየቀነሰ ስለሆነ ከእናትየው ደም መስጠት ከባድ ስህተት ነው። በእይታ አጭር ጊዜበተቀባዩ ደም ውስጥ ያለው የ VIII ህይወት (ከ6-8 ሰአታት ገደማ) ፣ ደም መውሰድ ፣ እንዲሁም የፀረ-ሄሞፊሊክ ፕላዝማ ደም መውሰድ ቢያንስ በቀን 3 ጊዜ መደገም አለበት። እንዲህ ዓይነቱ ደም እና የፕላዝማ ደም መሰጠት ከፍተኛ የደም መፍሰስን ለማስቆም እና ለተለያዩ የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነቶች አስተማማኝ ሽፋን ለማቆም ተስማሚ አይደሉም.

እኩል መጠን ያለው አንቲሄሞፊሊክ ፕላዝማ ከአዲስ የባንክ ደም ከ 3-4 እጥፍ የበለጠ ውጤታማ ነው። በቀን ከ30-50 ml / ኪግ የሰውነት ክብደት አንቲሄሞፊል ፕላዝማ ለተወሰነ ጊዜ ከ10-15% የፋክተር VIII ደረጃን ለመጠበቅ ያስችላል። ዋናው አደጋእንዲህ ዓይነቱ ሕክምና ወደ ልማት ሊያመራ የሚችል የደም ዝውውር መጠን ከመጠን በላይ መጫን ነው የሳንባ እብጠት. ከፍተኛ መጠን ያለው የፕሮቲን ክምችት ከቲሹዎች ወደ ደም ውስጥ ከፍተኛ የሆነ ፈሳሽ እንዲፈጠር ስለሚያደርግ የፀረ-ሄሞፊሊክ ፕላዝማ በተጠናከረ መልክ መጠቀሙ ሁኔታውን አይለውጥም ፣ በዚህ ምክንያት የደም ዝውውር መጠን በተመሳሳይ ጊዜ ይጨምራል። ፕላዝማ በተለመደው ማቅለጫ ውስጥ ሲገባ መንገድ. የታመቀ ደረቅ አንቲሄሞፊሊክ ፕላዝማ የበለጠ ጥቅም ያለው የደም መርጋት VIII ተጨማሪ ይዘት ያለው ሲሆን በትንሽ መጠን በፍጥነት ወደ ደም ውስጥ ይገባል ። ደረቅ አንቲሄሞፊሊክ ፕላዝማ ከመጠቀምዎ በፊት በተጣራ ውሃ ይረጫል. በመገጣጠሚያዎች ላይ በጣም አጣዳፊ የደም መፍሰስን ለማስቆም (በጣም ከባድ ካልሆነ በስተቀር) እንዲሁም አነስተኛ የደም መፍሰስን ለመከላከል እና ለማከም በ antihemophilic ፕላዝማ የሚደረግ ሕክምና በቂ ነው።

በሂሞፊሊያ ውስጥ በጣም አስተማማኝ እና ውጤታማ የሆነው የፋክተር VIII የደም መርጋት። ከነሱ በጣም ተደራሽ የሆነው ክሪዮፕሪሲፒትት ነው። በቂ መጠን ያለው የደም መርጋት ምክንያቶችን የያዘ፣ ነገር ግን ጥቂት ፕሮቲኖች የያዘ፣ ከፕላዝማ የሚለይ ፕሮቲን በማቀዝቀዝ (cryoprecipitation) ነው። ዝቅተኛ ይዘትፕሮቲኖች መድሃኒቱን ወደ ደም ውስጥ እንዲገቡ ይፈቅድልዎታል ከፍተኛ መጠንእና የደም ዝውውር ከመጠን በላይ መጫን እና የሳንባ እብጠት ሳይፈሩ የፋክተር VIII ትኩረትን ወደ 100% ወይም ከዚያ በላይ ይጨምሩ። ክሪዮፕሪሲፒት በ -20 ዲግሪ ሴንቲ ግሬድ ውስጥ መቀመጥ አለበት, ይህም ለማጓጓዝ አስቸጋሪ ያደርገዋል. በሚቀልጥበት ጊዜ መድሃኒቱ በፍጥነት እንቅስቃሴውን ያጣል. የደረቁ ክሪዮፕረሲፒት እና ዘመናዊ የደም መርጋት ምክንያት VIII እነዚህ ድክመቶች ተነፍገዋል። በመደበኛ ማቀዝቀዣ ውስጥ ሊቀመጡ ይችላሉ. በደም ውስጥ ከፍተኛ መጠን ያለው የደም መርጋት መንስኤዎችን ስለሚፈጥር የ Cryopprecipitate ከመጠን በላይ መሰጠት የማይፈለግ ነው ፣ በዚህ ምክንያት የአካል ክፍሎች ውስጥ ማይክሮኮክሽን ይረበሻል እና የደም መርጋት እና የ DIC እድገት አደጋ አለ።

ሁሉም ፀረ-ሂሞፊሊክ መድኃኒቶች በደም ውስጥ የሚወሰዱት በዥረት ብቻ ነው ፣ በጣም በተጠናከረ መልኩ እና በተቻለ ፍጥነት ከሌሎች መፍትሄዎች ጋር ሳይደባለቁ እንደገና ከተከፈቱ በኋላ። የደም ሥር አስተዳደር. ውድቀትን ከሚያስከትሉ ዋና ዋና ምክንያቶች አንዱ ምትክ ሕክምናበፕላዝማ ውስጥ የደም መርጋት ሁኔታ VIII ደረጃ ላይ እንዲጨምር የማያደርግ የደም ምርቶችን የመንጠባጠብ አስተዳደርን ያጠቃልላል። የደም መፍሰስ የተረጋጋ ማቆሚያ እስኪሆን ድረስ የፀረ-ሄሞፊል ሁኔታዎችን የሌሉትን ማንኛውንም የደም ምትክ እና የደም ምርቶችን መጠቀም አይችሉም ፣ ምክንያቱም ይህ ወደ 8 ኛ ደረጃ መሟጠጥ እና በሴረም ውስጥ ያለው ትኩረት እንዲቀንስ ያደርጋል።

በመገጣጠሚያዎች ላይ ከፍተኛ የደም መፍሰስ ቢፈጠር, ጊዜያዊ (ከ 3-5 ቀናት ያልበለጠ) የተጎዳው አካልን በፊዚዮሎጂያዊ አቀማመጥ ላይ መንቀሳቀስ (መንቀሳቀስ), የተጎዳውን መገጣጠሚያ (ኮምፕሬስ) ማሞቅ, ነገር ግን ማቀዝቀዝ አስፈላጊ አይደለም. ቀደም ብሎ መወገድወደ መገጣጠሚያው ውስጥ የፈሰሰው ደም የህመም ማስታገሻ (syndrome) ህመምን ወዲያውኑ ያስወግዳል, በመገጣጠሚያው ላይ ተጨማሪ የደም መርጋትን ይከላከላል, ነገር ግን የእድገት እና የአርትሮሲስ ፈጣን እድገትን ይቀንሳል. ደም ከተወገደ በኋላ የሁለተኛ ደረጃ እብጠት ለውጦችን ለመከላከል እና ለማከም ከ40-60 ሚ.ግ. በመጀመሪያዎቹ 3-6 ቀናት ውስጥ የሚካሄደው የድጋፍ ደም መላሽ ህክምና ተጨማሪ የደም መፍሰስን ይከላከላል እና የፊዚዮቴራፒ ልምምዶችን ቀድመው እንዲጀምሩ ያስችልዎታል, ይህም የተጎዳው እግር ተግባር ፈጣን እና ሙሉ በሙሉ ለማገገም አስተዋፅኦ ያደርጋል, እና የጡንቻ መጨፍጨፍ ይከላከላል. በተጎዳው መገጣጠሚያ ላይ እንቅስቃሴዎችን በደረጃ ማዳበር ይሻላል. ፋሻውን ካስወገደ በኋላ በመጀመሪያዎቹ 5-7 ቀናት ውስጥ ንቁ እንቅስቃሴዎች በተጎዳው መገጣጠሚያ እና በሌሎች የእጅና እግር መገጣጠሚያዎች ውስጥ ይከናወናሉ ፣ ቀስ በቀስ የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ድግግሞሽ እና የቆይታ ጊዜ ይጨምራሉ። ከ6-9 ኛው ቀን ወደ "ጭነት" መልመጃዎች ይቀይራሉ, የብስክሌት ergometers, የእጆችን ፔዳል በሮች, የመለጠጥ ችሎታን በመጠቀም. ከ 11-13 ኛው ቀን, የተረፈውን ጥንካሬን ለማስወገድ እና ከፍተኛውን መተጣጠፍ ወይም ማራዘሚያ ለመገደብ, የመተላለፊያ ጭነት እንቅስቃሴዎች በጥንቃቄ ይከናወናሉ. በተመሳሳይ ጊዜ ከ5-7 ኛው ቀን የፊዚዮቴራፒ ሕክምና የታዘዘ ነው - hydrocortisone electrophoresis, anodic galvanization.

ለስላሳ ቲሹዎች ደም በመፍሰሱ, በመገጣጠሚያዎች ላይ ካለው የደም መፍሰስ ይልቅ በፀረ-ሂሞፊሊክ መድኃኒቶች የበለጠ የተጠናከረ ሕክምና ይካሄዳል. የደም ማነስ እድገት ጋር, erythrocyte የጅምላ መካከል intravenous infusions በተጨማሪ የታዘዙ ናቸው. የ hematoma ኢንፌክሽን ምልክቶች ካሉ, ከዚያም ሰፊ-ስፔክትረም አንቲባዮቲኮች ወዲያውኑ የታዘዙ ናቸው. ማንኛውም በጡንቻ ውስጥ መርፌዎችከሄሞፊሊያ ጋር የተከለከሉ ናቸው, ምክንያቱም ሰፊ hematomas እና pseudotumors ሊያስከትሉ ስለሚችሉ ነው. በከፍተኛ መጠን የደም መፍሰስን ስለሚጨምሩ ፔኒሲሊን እና ከፊል-synthetic analogues እንዲሁ የማይፈለጉ ናቸው።

በፀረ-ሂሞፊሊክ መድኃኒቶች ቀደምት እና ከፍተኛ ሕክምና ለ hematomas ፈጣን ማገገም አስተዋጽኦ ያደርጋል። የታሸጉ ሄማቶማዎች ከተቻለ በቀዶ ሕክምና ከካፕሱሉ ጋር ይወገዳሉ።

በተጎዳ ቆዳ ላይ የውጭ ደም መፍሰስ, የአፍንጫ ደም መፍሰስ እና በአፍ ውስጥ ባሉ ቁስሎች ላይ ደም መፍሰስ ይቆማል, በደም ምትክ ሕክምናም ሆነ በአካባቢው ተጽእኖ - የደም መፍሰስ ያለበትን ቦታ የደም መርጋትን በሚያበረታቱ መድሃኒቶች በማከም. በተጨማሪም እነዚህ መድሃኒቶች በአፍ ሊወሰዱ ይችላሉ. በቁስሎቹ ላይ የግፊት ማሰሪያዎች ወይም ስፌቶች ይሠራሉ. በተመሳሳይ, ከጥርስ መውጣት በኋላ የደም መፍሰስን ያቁሙ. ሲወገድ ጥርስ ማኘክበትንሹ የበለጠ የተጠናከረ የደም መፍሰስ ሕክምና ይከናወናል ፣ እና ብዙ ጥርሶችን በአንድ ጊዜ ማስወገድ (3-5 ወይም ከዚያ በላይ) በመጀመሪያዎቹ 3 ቀናት ውስጥ የፀረ-ሄሞፊሊክ መድኃኒቶችን ማስተዋወቅ ያስፈልጋል።

የአፍንጫ ደም መፍሰስ በሚከሰትበት ጊዜ ጥብቅ ማሸግ መወገድ አለበት ፣ ምክንያቱም ታምፖኖች ከተወገደ በኋላ የደም መፍሰስ ብዙውን ጊዜ በከፍተኛ ኃይል እንደገና ይቀጥላል። የአፍንጫ ደም መፍሰስ ፈጣን ማቆም ብዙውን ጊዜ በፀረ-ሄሞፊሊክ ፕላዝማ እና በፀረ-ሄሞፊሊክ መድኃኒቶች እና በአፍንጫው የተቅማጥ ልስላሴ አማካኝነት የደም መርጋትን የሚያበረታቱ መፍትሄዎችን በአንድ ጊዜ በመስኖ ይሰጣል።

ከባድ አደጋ በኩላሊት ደም መፍሰስ ይወከላል ፣ በዚህ ጊዜ በደም ውስጥ ያለው የፀረ-ሄሞፊሊክ ፕላዝማ እና ክሪዮፕሪሲፒታይት ውጤታማ አይደሉም።

የጨጓራና ትራክት ደም መፍሰስ ከፍተኛ መጠን ባለው የ clotting factor concentrates ቁጥጥር ይደረግበታል። የጨጓራ መድማት ብዙውን ጊዜ በመገጣጠሚያዎች ላይ ህመም, የጥርስ ሕመም ወይም ራስ ምታት ጋር ተያይዞ አስፕሪን, ብሩፌን, ኢንዶሜታሲን በመውሰድ እንደሚቀሰቀስ መታወስ አለበት. ሄሞፊሊያ ባለባቸው ታካሚዎች, እንኳን ነጠላ መጠንአስፕሪን የሆድ ደም መፍሰስ ሊያስከትል ይችላል.

ሥር የሰደደ የ osteoarthritis እና ሌሎች የጡንቻኮላክቶሌታል ሥርዓት ጉዳቶችን ለመከላከል እና ለማከም አስፈላጊ ነው. የተለያዩ መንገዶችየመገጣጠሚያዎች መከላከያ እና የአካል ጉዳት መከላከል. ይህንን ለማድረግ, የአረፋ ላስቲክ መከላከያዎች በጉልበቱ, በቁርጭምጭሚቱ እና በቁርጭምጭሚቱ ላይ ባለው ልብስ ውስጥ ይለጠፋሉ የክርን መገጣጠሚያዎችመዝለልን፣ መውደቅን እና መጎዳትን የሚያካትቱ ስፖርቶችን ያስወግዱ (ሳይክል መንዳት እና ሞተርሳይክል መንዳትን ጨምሮ)። አስፈላጊነቱ ለመጀመሪያዎቹ እና ሙሉ ህክምናበመገጣጠሚያዎች እና በጡንቻዎች ውስጥ ከፍተኛ የደም መፍሰስ, ዓመቱን ሙሉ የፊዚዮቴራፒ እንቅስቃሴዎች. ለዚህም, በውሃ ውስጥ, ለስላሳ ምንጣፎች እና የጭነት መሳሪያዎች ላይ - የብስክሌት ergometers, በእጅ በሮች ላይ, ልዩ ውስብስቦች አሉ atraumatic ልምምዶች. ክፍሎች በቅድመ ትምህርት ቤት ወይም ጁኒየር መጀመር አለባቸው የትምህርት ዕድሜማለትም የጡንቻኮላክቶሌሽን ሥርዓት ከባድ ችግሮች ከመፈጠሩ በፊት. ውስብስብ ሕክምናየፊዚዮቴራፒ (የአሁኑን) ተጨማሪ ከፍተኛ ድግግሞሽ, glucocorticosteroids መካከል electrophoresis) እና ህክምና balneological ዘዴዎች, በዋነኝነት ጭቃ ሕክምና, brine እና ሬዶን መታጠቢያዎች. በተመሳሳዩ መገጣጠሚያዎች ላይ በተደጋጋሚ እና በግትርነት ተደጋጋሚ የደም መፍሰስ, የኤክስሬይ ቴራፒ ይከናወናል እና ቀዶ ጥገና.

ከልጅነት ጀምሮ የመቁሰል እና የመቁረጥ አደጋን መቀነስ የደም መፍሰስን ለመከላከል አስፈላጊ ነው. በቀላሉ የሚሰበሩ አሻንጉሊቶች (ብረትና ፕላስቲክን ጨምሮ)፣ እንዲሁም ያልተረጋጉ እና ከባድ ዕቃዎች ከዕለት ተዕለት ሕይወት የተገለሉ ናቸው። የቤት እቃዎች ከጠጋው ጠርዞች ጋር መሆን አለባቸው, የተንሰራፋው ጠርዝ በጥጥ ሱፍ ወይም በአረፋ ጎማ, ወለሉ በተቆለለ ምንጣፍ ተሸፍኗል. ከልጃገረዶች ጋር የታካሚዎች ግንኙነት እና ጨዋታዎች ተመራጭ ናቸው, ግን ከወንዶች ጋር አይደለም. ለታካሚው አስፈላጊ ነው ትክክለኛ ምርጫሙያዎች እና የስራ ቦታዎች.

የሂሞፊሊያ መከላከል ገና አልተሰራም. ያልተወለደውን ልጅ ጾታ መወሰን በ የጄኔቲክ ምርምርከአሞኒቲክ ፈሳሽ የተገኙ ሴሎች እርግዝናን በጊዜው እንዲያቆሙ ይፈቅድልዎታል, ነገር ግን ፅንሱ የሂሞፊሊያ ጂን ተሸካሚ መሆኑን አያሳይም. ሁሉም የታመሙ ልጆች ጤናማ ሆነው ስለሚወለዱ ፅንሱ ወንድ ከሆነ እርግዝና ይጠበቃል. ሁሉም የሄሞፊሊያ ሕመምተኞች ሴት ልጆች የበሽታው ተሸካሚዎች ስለሆኑ ፅንሱ ሴት ከሆነ እርግዝናን ያቋርጡ።

የሄሞፊሊያ ሴት ተቆጣጣሪዎች ፣ የተጎዳ ልጅ የመውለድ 50% እድላቸው (ፅንሱ ወንድ ከሆነ) ወይም ሄሞፊሊያ አስተላላፊ በሆኑ (ፅንሱ ሴት ከሆነ) የሴቶች ልጆች ብቻ መወለድ ሄሞፊሊያ የመያዝ አደጋን ያስተላልፋል ከመጀመሪያው ትውልድ እስከ ሁለተኛው ድረስ በቤተሰብ ውስጥ ያሉ ታካሚዎች, በተመሳሳይ ጊዜ የበሽታውን ተሸካሚዎች ጠቅላላ ቁጥር ይጨምራሉ.

ዝቅተኛ ሄሞግሎቢን. Cholelithiasis. የሚጥል በሽታ የለም በብቃት የታዘዘ ህክምና የለም። እርዳታ እጠይቃለሁ። የሃሞት ጠጠር በሽታ አለብኝ። ትናንሽ ጠጠሮች እና ብዙ አይደሉም. ላይ ላዩን gastritis. የልብ ምቱ መዘጋት አለመቻል እና የቢሊ ፈሳሽ መፍሰስ። ከዚህ ቀደም ሄሊኮባክተር ++ም ነበረ። ፈወሰው። የሆድ ድርቀትን ለማስወገድ እፈራለሁ ምክንያቱም የመውሰድ ችግሮች ይቀራሉ, ሁሉም ነገር የኢሶፈገስን ያበላሻል. ሰሞኑን ደካሞች ሆነ። የትንፋሽ እጥረት እና tachycardia. የደም ግፊት 100/60 እና የልብ ምት 95. የሚሰባበር ፀጉርእና ምስማሮች. የደም ምርመራ አድርጓል። ሄሞግሎቢን እና የሴረም ብረትእና አንዳንድ ሌሎች የብረት ጠቋሚዎች ከተለመደው በታች. ኦሜዝ እወስዳለሁ. እስካሁን ድረስ ከደም ህክምና ባለሙያ ጋር ምክክር አላገኘንም. መዝገቡ ትልቅ ነው። ምን ማድረግ እንዳለብኝ እና እንዴት በትክክል መታከም እንዳለብኝ በእውነት መረዳት እፈልጋለሁ. እባክህ ረዳኝ. በእንደዚህ ዓይነት ሁኔታ ውስጥ ለመሆን ምንም ጥንካሬ የለም. አሁን ምን ዓይነት ምርመራዎች እና ህክምናዎች እንደሚደረጉ አላውቅም, አንዱ ሌላውን ሊጎዳ ይችላል. የአልትራሳውንድ የአልትራሳውንድ የሆድ ክፍል እንደሚለው, ከብልት በስተቀር ሁሉም ደንቦች. አመላካቾች አስት እና አላት ቢጨመሩም የተለመዱ ይመስላሉ. ከአንድ ነገር እንዴት መራቅ እችላለሁ።

የሩሲያ ስም

የላቲን ንጥረ ነገሮች ስም የደም መርጋት VIII + Willebrand factor

ፋርማኮሎጂካል ቡድን ንጥረ ነገሮች የደም መርጋት ምክንያት VIII + Willebrand ምክንያት

ሞዴል ክሊኒካዊ እና ፋርማኮሎጂካል አንቀጽ 1

ባህሪ።የምክንያት ውጤታማነት የደም መርጋት VIIIበአለም አቀፉ የስብስብ ደረጃ (FVIII: C) መሰረት የሚወሰነው የ von Willebrand ፋክተር ውጤታማነት የሚወሰነው በአለም አቀፍ ደረጃ ለ ristocetin cofactor (VW:RK) ውጤታማነትን በመወሰን ነው. በአውሮፓ Pharmacopoeia መሠረት ማተኮር. የመድኃኒቱ ልዩ እንቅስቃሴ ከ 60 IU FVIII: C / mg ያነሰ እና ከ 53 IU FV: RK / mg ከጠቅላላው ፕሮቲን ያነሰ አይደለም. የደም መርጋት ሁኔታ VIII አሃዶች ቁጥር በ IU ውስጥ ተገልጿል, ከእነዚህ መድሃኒቶች ከ WHO ደረጃዎች ጋር ይዛመዳል. እንቅስቃሴው እንደ መቶኛ (ከመደበኛው የፕላዝማ መጠን አንፃር) ወይም በአለም አቀፍ ክፍሎች (ከአለም አቀፍ ደረጃ ለፕላዝማ ፋክተር VIII አንፃር) ይገለጻል። 1 IU የ coagulation factor VIII በ 1 ሚሊር የሰው ልጅ ፕላዝማ ውስጥ ካለው የ coagulation factor VIII መጠን ጋር እኩል ነው።

የፋርማሲ እርምጃ.የደም መርጋት ምክንያት VSH ከ ቮን ቪሌብራንድ ፋክተር ጋር ይያያዛል; ገቢር ፋክተር VSH ለተነቃው ፋክተር IX አስተባባሪ ነው፣ ይህም የ clotting factor X ወደ ውስጥ መለወጥን ያፋጥናል። ንቁ ቅጽ; ገቢር ፋክተር ኤክስ ፕሮቲሮቢን ወደ ታምብሮቢን እንዲለወጥ ያደርጋል፣ ታምብሮቢን በተራው ደግሞ ፋይብሪኖጅንን ወደ ፋይብሪን እንዲለውጥ ያንቀሳቅሰዋል፣ ከዚያም ቲምቦብ እንዲፈጠር ያደርጋል። መድኃኒቱ ቮን ቪሌብራንድ ፋክተርን ይይዛል ፣ እሱም የሰው ፕላዝማ መደበኛ አካል እና እንደ ኢንዶጂን ተመሳሳይ በሆነ መንገድ ይሠራል ፣ እና በ von Willebrand በሽታ በሽተኞች ላይ የሄሞስታሲስ መታወክን ያስተካክላል-የመርከቧ ጉዳት በሚደርስበት ቦታ ላይ የፕሌትሌት ሽፋንን ወደ ቧንቧው subendothelium ያድሳል (ተያይዟል)። ወደ ቧንቧው subendothelium እና ወደ ፕሌትሌት ሽፋን, የመጀመሪያ ደረጃ ሄሞስታሲስን ያቀርባል, የመርጋት ጊዜን ይቀንሳል, ውጤቱም ወዲያውኑ እና በፕሮቲን ፖሊሜራይዜሽን ደረጃ ላይ የተመሰረተ ነው); የፋክተር VIII ተጓዳኝ እጥረትን መደበኛ ያደርጋል (በደም ሥር በሚሰጥበት ጊዜ endogenous factor VSH ን ያስራል እና ያረጋጋዋል ፣ ፈጣን መበስበስን ይቀንሳል) ፣ የፋክተር VIII: C ደረጃን ወደ መደበኛው ይመልሳል። ሄሞፊሊያ A ባለባቸው ታካሚዎች የመተካት ሕክምና የደም መርጋት VIII ደረጃን ከፍ ያደርገዋል ፣ ይህም የፋክተር እጥረትን ጊዜያዊ እርማት ይሰጣል እና የደም መፍሰስ አደጋን ይቀንሳል። በተጨማሪም ቮን ዊሌብራንድ ፋክተር የደም ሥር ጉዳት በሚደርስበት አካባቢ እና በጨዋታዎች ውስጥ ፕሌትሌት መጣበቅን ያበረታታል. ጉልህ ሚናፕሌትሌት በሚሰበሰብበት ጊዜ.

ፋርማሲኬኔቲክስ. von Willebrand በሽታ ዓይነት 3: አማካይ የ VW: RK እና VW: Ag - 68-99% ማገገም, ይህም በአማካይ ከ 1.5 እና 2.1% የፕላዝማ ክምችት መጨመር ጋር ይዛመዳል IU / ኪግ የሰውነት ክብደት. ቲ 1/2 FV: RK - 17.5 ሰ, ማጽጃ - 3.9 ml / ሰ / ኪግ. ሄሞፊሊያ A፡ የፋክተር VIII ትኩረት፡ C ከሚጠበቀው እሴት 80-120% ነው። T 1/2 VIII: C - 14.8 ሰአታት, ይህም ከባዮሎጂካል ቲ 1/2 ጋር ይዛመዳል, ማጽዳት - 2.9 ml / h / kg.

አመላካቾች።ሕክምና እና መከላከል ቮን Willebrand በሽታ ጋር በሽተኞች (የቁጥር እና / ወይም von Willebrand ፋክተር የጥራት ጉድለት ጋር), ለሰውዬው hemophilia A ወይም የደም መርጋት ምክንያት VIII እጥረት ጋር በሽተኞች መከላከል.

ተቃውሞዎች.ከመጠን በላይ ስሜታዊነት, እስከ 6 አመት እድሜ (ውጤታማነት እና ደህንነት አልተረጋገጠም).

በጥንቃቄ።እርግዝና, ጡት ማጥባት.

የመድሃኒት መጠን.ውስጥ / ውስጥ, ከተገጠመለት ፈሳሽ ጋር ከተሟሟት በኋላ; የተገኘው መፍትሄ በ 1 ml ውስጥ 90 IU coagulation factor VIII እና 80 IU von Willebrand factor ይዟል.

von Willebrand በሽታ: የመተካት ሕክምና መጠን እና የቆይታ ጊዜ ይወሰናል ክሊኒካዊ ሁኔታታካሚ፣ የደም መፍሰስ አይነት እና ክብደት፣ የFVIII:C እና VW:RK ደረጃ።

በFVIII:C እና FV:RK መካከል ያለው ሬሾ 1:1 ነው፣ በአማካይ 1 IU/kg። FVIII: C እና VW:RK የፕላዝማውን መጠን በ 1.5-2% ከሚዛመደው ፕሮቲን መደበኛ እንቅስቃሴ ጋር ይጨምራሉ. የተለመደው መጠንመድሃኒት 20-50 IU / ኪግ, ይህም የ FVIII: C እና VW:RK ደረጃን እስከ 30-100% ይጨምራል. የመጀመርያው መጠን ወደ 50-80 IU / ኪግ ሊጨምር ይችላል, በተለይም የ ቮን ዊሌብራንድ በሽታ ዓይነት 3 በሽተኞች, የጨጓራና የደም መፍሰስ ችግር ያለባቸው.

የደም መፍሰስን ለመከላከል የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት ከመጀመሩ 30 ደቂቃዎች በፊት የመድሃኒት አስተዳደር መጀመር አስፈላጊ ነው. በታቀደ የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት ውስጥ መድሃኒቱ የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት ከመጀመሩ ከ 12-24 ሰዓታት እና ከ 1 ሰዓት በፊት ይተገበራል ፣ የ VW የሚጠበቀው ትኩረት: RK 60 IU / dl ወይም ከዚያ በላይ (60% ወይም ከዚያ በላይ) እና FVIII፡ C 50 IU/dl ወይም ከዚያ በላይ (50% ወይም ከዚያ በላይ) ነው። መጠኑ በየ12-24 ሰዓቱ ይሰጣል የረዥም ጊዜ ህክምና በFVIII:C ደረጃ ላይ ከመጠን በላይ መጨመር ሊያስከትል ይችላል. ከ 24-48 ሰአታት ህክምና በኋላ, በ FVIII: C ደረጃ ላይ ከመጠን በላይ መጨመርን ለማስወገድ, መጠኑን መቀነስ ወይም በመርፌ መካከል ያለውን ልዩነት መጨመር አስፈላጊ ነው.

Hemophilia A: 1 IU of coagulation factor VIII:C/kg በፕላዝማ ውስጥ ያለውን ነገር ከመደበኛው ይዘት በ1.5-2% ይጨምራል። የሚፈለገውን መጠን መወሰን: የሰውነት ክብደት (ኪ.ግ.) × የሚፈለገውን መጨመር የ clotting factor VIII (%) × 0.5 IU / kg.

ከዚህ በታች በተገለጹት የደም መፍሰስ ክስተቶች, FVIII: C የእንቅስቃሴ ደረጃ በተገቢው ጊዜ ውስጥ ከመነሻ ፕላዝማ ደረጃዎች (ከተለመደው በመቶኛ) በታች መውረድ የለበትም.

መጠነኛ ደም መፍሰስ (የመጀመሪያው hemarthrosis ፣ የጡንቻ ውስጥ ደም መፍሰስ ፣ የአፍንጫ ደም መፍሰስ ፣ የአፍ ውስጥ ደም መፍሰስ እና ሌሎች ጥቃቅን ጉዳቶች) - አስፈላጊው የ clotting factor VIII 20-40 IU / dl (20-40%) ነው ፣ መግቢያው በየ 12-24 ሰዓቱ ይደጋገማል። ቢያንስ በ 1 ቀን ውስጥ, ህመሙ እስኪቀንስ ወይም የደም መፍሰስ ምንጭ እስኪድን ድረስ.

ተጨማሪ ሰፊ ደም መፍሰስ (IM መድማት ወይም hematoma) - የሚፈለገው የደም መርጋት ሁኔታ VIII 30-60 IU / dL (30-60%) በየ 12-24 ሰአታት ለ 3-4 ቀናት, ህመሙ እስኪቀንስ እና መልሶ ማገገሚያ እስኪመለስ ድረስ.

ለሕይወት አስጊ የሆነ የደም መፍሰስ (intracranial, intraperitoneal, አንገት, ግልጽ የሆነ የስሜት ቀውስ, ያለ ደም መፍሰስ ምንጭ ያለ) - የሚፈለገው የ clotting factor VIII 60-100 IU / dl (60-100%) በየ 8-24 ሰአታት, ስጋቱ ሙሉ በሙሉ እስኪጠፋ ድረስ.

ጥቃቅን የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነቶች (ጥርስ ማውጣትን ጨምሮ) - የሚፈለገው የ clotting factor VIII 30-60 IU / dL (30-60%) በየ 24 ሰዓቱ ቢያንስ ለ 1 ቀን, እስኪፈወስ ድረስ.

ከባድ ቀዶ ጥገና - አስፈላጊው ምክንያት VIII ደረጃዎች (ከቀዶ ጥገና በፊት እና በኋላ) - 80-100 IU / dl (80-100%) በየ 8-24 ሰአታት ቁስሉ በበቂ ሁኔታ እስኪድን ድረስ, ከዚያም ቢያንስ ለ 7 ቀናት በ 7 ቀናት ውስጥ የ VIII እንቅስቃሴን በ 30-60%

ከባድ የሂሞፊሊያ A ባለባቸው ታካሚዎች ለረጅም ጊዜ የደም መፍሰስን ለመከላከል በየ 2-3 ቀናት ከ20-40 IU / ኪ.ግ. በአንዳንድ ሁኔታዎች, በተለይም በወጣት ታካሚዎች, በመርፌ መወጋት መካከል ያለውን ልዩነት መቀነስ ወይም መጠኑን መጨመር አስፈላጊ ሊሆን ይችላል.

በቂ መጠን ከ ምንም ውጤት የለም ከሆነ, ወይም በቂ አስተዳደር ጋር የተፈለገውን ፕላዝማ ማጎሪያ ክሎቲንግ VIII ለማሳካት የማይቻል ከሆነ, ወደ ክሎቲንግ ፋክተር VIII inhibitory ፀረ እንግዳ አካላት መኖር ለ Bethesda ምርመራ ማድረግ አስፈላጊ ነው. በሽተኞች ውስጥ ከፍተኛ ደረጃአጋቾች ፣ በፋክተር VIII የሚደረግ ሕክምና ውጤታማ ላይሆን ይችላል ፣ እና ሌሎች የሕክምና እርምጃዎች ያስፈልጉ ይሆናል።

ክፉ ጎኑ. የአለርጂ ምላሾች(urticaria, የቆዳ ሽፍታ, ብርድ ብርድ ማለት, በደረት ውስጥ ግፊት ስሜት, የትንፋሽ ማጠር, የደም ግፊት መቀነስ, አልፎ አልፎ - anaphylactic ድንጋጤ), መርፌ ቦታ ላይ ማቃጠል, hyperthermia, "ትኩስ ብልጭታ", ራስ ምታት, ድብታ, ግዴለሽነት, ማቅለሽለሽ, ማስታወክ, ጭንቀት. ለ ቮን ዊልብራንድ ፋክተር መከላከያ ፀረ እንግዳ አካላት እድገት - በ ቮን ዊልብራንድ በሽታ, በሄሞፊሊያ ኤ - ወደ ደም መርጋት ምክንያት VIII (አብዛኛውን ጊዜ IgG), ይህም ለመድሃኒት በቂ ያልሆነ ክሊኒካዊ ምላሽ; የሚገቱ ፀረ እንግዳ አካላት ዝናብ ሊያስከትሉ እና ለአናፊላቲክ ምላሾች እድገት አስተዋጽኦ ያደርጋሉ።

የደም መርጋት VIII የያዙ ቮን ቪሌብራንድ ፋክተር ዝግጅቶችን በሚቀበሉ ታካሚዎች ውስጥ ረዘም ላለ ጊዜ የፕላዝማ መጠን VIII መጨመር: C የደም መፍሰስ አደጋን ይጨምራል (አደጋ ላይ ያሉ ታካሚዎችን መቆጣጠር አስፈላጊ ነው).

የሄሞፊሊያ ኤ ያለባቸው ታካሚዎች ለመድኃኒቱ አስተዳደር በቂ ያልሆነ ክሊኒካዊ ምላሽ ሲኖር, ፀረ እንግዳ አካላትን ማዳበር ይችላሉ.

መስተጋብርከሌሎች መድሃኒቶች ጋር አይቀላቅሉ ወይም በተመሳሳይ ጊዜ አንድ አይነት የኢንፍሉዌንዛ ስብስብን ይጠቀሙ.

ልዩ መመሪያዎች. መድሃኒቱን በማስተዋወቅ የታካሚዎችን ሁኔታ በጥንቃቄ መከታተል አስፈላጊ ነው. የከፍተኛ ስሜታዊነት ምላሽ የመጀመሪያ ምልክቶች urticaria፣ አጠቃላይ ሽፍታ፣ የደረት መጨናነቅ፣ የመተንፈስ ችግር፣ የደም ግፊት መቀነስ እና አናፊላክሲስ ናቸው። እነዚህ ምልክቶች ከተከሰቱ የመድሃኒት አስተዳደር ወዲያውኑ መቆም አለበት. anafilakticheskom ምላሾች ልማት ጋር በሽተኞች inhibitory ፀረ እንግዳ ፊት ላይ ምርመራ ማድረግ አለባቸው.

ከሰው ደም ወይም ፕላዝማ የተገኙ መድሃኒቶችን ሲጠቀሙ, ተላላፊ ወኪሎችን የመተላለፍ እድል ሙሉ በሙሉ ሊገለሉ አይችሉም, ስለዚህ ይመከራል. የመከላከያ ክትባትበሄፐታይተስ ኤ እና ቢ ላይ.

ቮን ዊልብራንድ በሽታ ላለባቸው ታካሚዎች የረጅም ጊዜ ህክምና ቮን ዊልብራንድ ፋክተር እና የደም መርጋት VIII በያዘው መድሃኒት የደም መርጋት ምክንያት VIII:C ከመጠን በላይ መጨመር ሊያስከትል ይችላል, ይህም ለ thrombosis አደጋን ይጨምራል (የ coagulation factor VIII:C ቁጥጥርን መቆጣጠር). አስፈላጊ ነው).

ከቀጠሮው በኋላ ባሉት የመጀመሪያዎቹ 20 ቀናት ውስጥ በሄሞፊሊያ ኤ ውስጥ የሚከላከሉ ፀረ እንግዳ አካላትን የመፍጠር እድሉ ከፍተኛ ነው ፣ ይህም መድሃኒቱ ከተወሰደ ከ 100 ቀናት ያነሰ ነው ። ወደ coagulation factor VIII የሚገቱ ፀረ እንግዳ አካላት ባሉበት ጊዜ መድሃኒቱን የመጠቀም እድሉ አልተረጋገጠም።

መድሃኒቱን ለማስተዳደር, በመሳሪያው ውስጥ የሚሰጠውን የመሟሟት እና የደም ሥር አስተዳደር ኪት ብቻ ጥቅም ላይ መዋል አለበት. ሌሎች መሳሪያዎች በውስጣዊው ገጽ ላይ የመርጋት መንስኤዎችን ማሞገስ ይችላሉ, ይህም የሕክምናውን ውጤታማነት ይቀንሳል.

የጥናት መረጃ

ልዩ መመሪያዎች፡-በዚህ ጊዜ ምርምር አያድርጉ አጣዳፊ ጊዜያትበሽታዎች እና ፀረ-coagulant መድኃኒቶችን በሚወስዱበት ጊዜ (ከተሰረዘ በኋላ, ቢያንስ 30 ቀናት ማለፍ አለባቸው). ለምርምር ባዮሜትሪ በባዶ ሆድ ላይ መወሰድ አለበት. በመጨረሻው ምግብ እና የደም ናሙና መካከል ቢያንስ 8 ሰዓታት ማለፍ አለባቸው።

ለምርምር የዝግጅት አጠቃላይ ህጎች፡-

1. ለአብዛኛዎቹ ጥናቶች ጠዋት ጠዋት ከ 8 እስከ 11 ሰዓት, ​​በባዶ ሆድ ላይ ደም እንዲለግሱ ይመከራል (ቢያንስ 8 ሰአታት በመጨረሻው ምግብ እና የደም ናሙና መካከል ማለፍ አለበት, ውሃ ሊጠጣ ይችላል. መደበኛ ሁነታ), በጥናቱ ዋዜማ, የሰባ ምግቦችን መገደብ ቀላል እራት. ለኢንፌክሽን ምርመራዎች እና ለድንገተኛ ጊዜ ምርመራዎች, ከመጨረሻው ምግብ በኋላ ከ4-6 ሰአታት በኋላ ደም መለገስ ተቀባይነት አለው.

2. ትኩረት!ለብዙ ምርመራዎች ልዩ ዝግጅት ህጎች: በባዶ ሆድ ላይ በጥብቅ, ከ 12-14 ሰአታት ጾም በኋላ, ለ gastrin-17, Lipid profile (ጠቅላላ ኮሌስትሮል, HDL ኮሌስትሮል, LDL ኮሌስትሮል, ቪኤልዲኤል ኮሌስትሮል, ትሪግሊሪየስ, ሊፖፕሮቲን) ደም መስጠት አለብዎት. (ሀ), አፖሊፖ-ፕሮቲን A1, apolipoprotein B); የግሉኮስ መቻቻል ፈተና ከ12-16 ሰአታት ጾም በኋላ በባዶ ሆድ ጠዋት ላይ ይከናወናል ።

3. በጥናቱ ዋዜማ (በ 24 ሰዓታት ውስጥ) አልኮልን, ከፍተኛ የአካል ብቃት እንቅስቃሴን, መድሃኒትን (ከሐኪሙ ጋር በተስማማው መሰረት) ያስወግዱ.

4. ደም ከመስጠትዎ በፊት 1-2 ሰአታት ከማጨስ ይቆጠቡ, ጭማቂ, ሻይ, ቡና አይጠጡ, ካርቦን የሌለው ውሃ መጠጣት ይችላሉ. አግልል። አካላዊ ውጥረት(መሮጥ ፣ በፍጥነት መውጣት ደረጃዎች) ስሜታዊ መነቃቃት. ደም ከመለገስ 15 ደቂቃ በፊት ማረፍ እና ማረጋጋት ይመከራል።

5. የፊዚዮቴራፒ፣የመሳሪያ ምርመራ፣ኤክስሬይ እና የላብራቶሪ ምርመራ ደም ወዲያውኑ መለገስ የለብዎም። የአልትራሳውንድ ምርምር, ማሸት እና ሌሎች የሕክምና ሂደቶች.

6. በተለዋዋጭነት ውስጥ የላብራቶሪ መለኪያዎችን በሚቆጣጠሩበት ጊዜ, በተመሳሳዩ ሁኔታዎች ውስጥ ተደጋጋሚ ጥናቶችን ለማካሄድ ይመከራል - በተመሳሳይ ላቦራቶሪ ውስጥ, በቀን በተመሳሳይ ጊዜ ደም ይለግሱ, ወዘተ.

7. ለምርምር የሚሆን ደም መድሃኒት መውሰድ ከመጀመሩ በፊት ወይም ከ 10-14 ቀናት ባልበለጠ ጊዜ ውስጥ መሰጠት አለበት. ከማንኛውም መድሃኒቶች ጋር የሕክምናውን ውጤታማነት መቆጣጠርን ለመገምገም የመጨረሻውን የመድሃኒት መጠን ከ 7-14 ቀናት በኋላ ጥናት ማካሄድ አስፈላጊ ነው.

መድሃኒት እየወሰዱ ከሆነ ስለ ጉዳዩ ለሐኪምዎ መንገርዎን ያረጋግጡ.

አጠቃላይ የፋርማሲዮፔያን ሥልጣን

ለመጀመሪያ ጊዜ አስተዋወቀ

እውነት ሞኖግራፍበፕላዝማ እና በደም ምርቶች ውስጥ የሰዎች የደም መርጋት ስርዓት I, II, VII, VIII, IX, X, XI, ቮን ቪሌብራንድ ፋክተር, አንቲትሮቢን III የደም መርጋት ስርዓትን እንቅስቃሴ ለመወሰን ዘዴዎችን ይመለከታል.

አጠቃላይ ድንጋጌዎች

የደም መርጋት ምክንያቶች እንቅስቃሴን መወሰን በ 2 አቀራረቦች ላይ የተመሠረተ ነው-

1. አንድ እርምጃ ዘዴ. የዚህን ንጥረ ነገር ዝግጅት (የመርጋት ዘዴን) ከተጨመረ በኋላ በፋክተር እጥረት ፕላዝማ ውስጥ ያለውን የደም መርጋት ሂደት ወደነበረበት መመለስ.
2. ባለ ሁለት ደረጃ ዘዴ. በመጀመርያው ደረጃ፣ የተወሰነ ኮፋክተር በመጠቀም፣ የፋክተር II ወይም ፋክተር X ፕሮቲዮቲክ እንቅስቃሴ እንደቅደም ተከተላቸው፣ ገቢር ፋክተር IIa ወይም Xa። በሁለተኛው ደረጃ, የተቋቋመው የነቃ ሁኔታ መጠን የሚወሰነው የተወሰነ ክሮሞጂካዊ peptide (ክሮሞጂካዊ ዘዴ) መቆራረጡ በሚሰጠው ምላሽ ነው.

የክሮሞጂን ዘዴን በ 2 መንገዶች ማካሄድ ይቻላል-በ ክሮሞጅን ምስረታ እንቅስቃሴ በነቃ ሁኔታ ወይም በመጨረሻው የክሮሞጅን ክምችት ለተወሰነ የመታቀፊያ ጊዜ።

ሁለቱንም ዘዴዎች ለማከናወን የፕላስቲክ የሙከራ ቱቦዎችን, ሳህኖችን, ኦፕቲካል-ሜካኒካል, ሜካኒካል ከፊል-አውቶማቲክ እና ሙሉ በሙሉ አውቶማቲክ ኮአጉሎሜትሮችን መጠቀም ይቻላል.

በሁሉም ዘዴዎች እንቅስቃሴ የሚሰላው የፈተናውን ናሙና እንቅስቃሴ ከ NIBSC ኢንተርናሽናል ስታንዳርድ እንቅስቃሴ ጋር በማነፃፀር ወይም በሁለተኛ ደረጃ የ clotting factor ስታንዳርድ በአለም አቀፍ የስራ ክፍሎች (IU) ከአለም አቀፍ ደረጃ ጋር በማነፃፀር ነው። በ IU ውስጥ ያለው የአለም አቀፍ ደረጃ እኩልነት በ WHO የተቋቋመ ነው። ለ 1 IU (100%) የ coagulation ፋክተር እንቅስቃሴን በ 1.0 ሚሊር ትኩስ መደበኛ የተቀላቀለ የደም ፕላዝማ ከ 300 ለጋሾች ይውሰዱ። እንቅስቃሴ በ IU/ml፣ IU/Val፣ IU/mg ፕሮቲን፣ እና በአምራቹ ከተገለጸው መጠን በመቶኛ ሊገለጽ ይችላል።

ምክንያቶች

ምክንያትአይ (ፋይብሪኖጅን)

የመርጋት ዘዴ

የ fibrinogen እንቅስቃሴን መወሰን በክላውስ ዘዴ ይከናወናል.

ዘዴ መርህ

ፋይብሪኖጅንን በያዘ ናሙና ውስጥ thrombin ሲጨመር ፋይብሪን ክሎት መፈጠር ይስተዋላል። ከፍተኛ እንቅስቃሴ (~ 10 IU / ml) እና ዝቅተኛ የ fibrinogen መጠን ያላቸው ናሙናዎች (ከ 100 mg / dcl በታች) thrombin ሲጠቀሙ, ቀጥተኛ ግንኙነት ሊገኝ ይችላል.

ፋይብሪኖጅንን ለመወሰን የንግድ ሙከራ ስርዓቶች ጥቅም ላይ ይውላሉ, እነዚህም ሄፓሪን መከላከያ እና የናሙና ማቅለጫ ቋት ወይም የንግድ ቲምብሮቢን reagentን ያካተተ thrombin reagent ያካትታል.

የ Fibrinogen ትኩረት በ mg / dcl ውስጥ ይገለጻል. የካሊብሬሽን ግራፍ ለመሥራት በዓለም አቀፍ ደረጃ የተረጋገጠ መደበኛ ፋይብሪኖጅን ናሙና ወይም የፕላዝማ ካሊብሬተር ጥቅም ላይ ይውላል። አንድ መደበኛ ናሙና ወይም የፕላዝማ-ካሊብሬተር ናሙና በመመሪያው መሰረት በተቀላቀለ ውሃ ውስጥ ይቀልጣል. የናሙና dilution buffer pH = 7.3 ± 0.1 በመጠቀም ከ ~ 100 mg/dcl መጠን ጀምሮ የመደበኛ ናሙና 5 ተከታታይ ዳይሉሽን ያዘጋጁ። ትንታኔው የሚካሄደው በ 37 ዲግሪ ሴንቲ ግሬድ የሙቀት መጠን ለመሳሪያው መመሪያ ነው. ለእያንዳንዱ ማቅለጫ, የ clot ምስረታ ጊዜ ሦስት ጊዜ ይወሰናል. በሎጋሪዝም መጋጠሚያዎች ውስጥ በተገኘው ውጤት ላይ በመመርኮዝ በፋይብሪኖጅን ክምችት ላይ የክሎት ምስረታ ጊዜ ጥገኛ የሆነ የካሊብሬሽን ግራፍ ይገነባል.

የፈተናውን ናሙና ከ 100 mg / dl በታች 2 ድብልቆችን ያዘጋጁ። ለእያንዳንዱ ማቅለጫ, የ clot ምስረታ ጊዜ ሦስት ጊዜ ተወስኗል. በእያንዳንዱ ማቅለጫ ውስጥ ያለው የ fibrinogen መጠን የሚወሰነው በካሊብሬሽን ግራፍ ነው.

ምክንያትII(thrombin)

1. የመርጋት ዘዴ

የፋክታር II እንቅስቃሴን መወሰን የሚከናወነው በፋክተር II ጉድለት የሰው ፕላዝማ እንደ ንጣፍ በመጠቀም ነው። የደም መርጋት ሂደቱ thromboplastin ወደ ካልሲየም ድብልቅ በመጨመር ይሠራል.

ደረጃውን እና ዝግጅቶችን ለማጣራት, NaCl-imidazole buffer pH 7.3 ± 0.1 ከ 0.1% ቦቪን ወይም የሰው አልቡሚን መጨመር ጋር ይጠቀሙ. የካሊብሬሽን ግራፍ ለመገንባት ከ 0.3 እስከ 1 IU / ml ባለው የእንቅስቃሴ ክልል ውስጥ ተከታታይ የፋክታር II ደረጃ ተከታታይ ድብልቆች ይዘጋጃሉ. መድሃኒቱ ከ 1 IU / ml ባነሰ መጠን ይሟላል. የመድኃኒቱን 3 ፈሳሾች ይተንትኑ። ለእያንዳንዱ ናሙና, የመርጋት ጊዜ መለኪያ ቢያንስ 2 ጊዜ ይካሄዳል. መለኪያው መድሃኒቱን ካሟጠ በኋላ በ 1 ሰዓት ውስጥ ይካሄዳል.

ትንታኔው የሚካሄደው በሙቀት መጠን (37 ± 0.5) ° ሴ ነው. 50 µl የፋክታር II ጉድለት ያለበት ፕላዝማ እና 50 μl መደበኛ ወይም የዝግጅት ማቅለጫ ወደ ፕላስቲክ ቱቦ ይጨምሩ። ድብልቅው በ (37 ± 0.5) ° ሴ ለ 120-240 ሴ. የመርጋት ጊዜ የሚወሰነው በ 200 μl የካልሲየም ቲምቦፕላስቲን ድብልቅ ውስጥ ከተጨመረበት ጊዜ አንስቶ እስከ የሙቀት መጠን (37 ± 0.5) ° ሴ. ትንታኔውን በማዘጋጀት ቴክኒክ ላይ በመመስረት የሪኤጀንቶች መጠኖች በተገቢው መጠን ሊለያዩ ይችላሉ።

የመለኪያ ግራፉ የተገነባው በከፊል ሎጋሪዝም መጋጠሚያዎች ውስጥ ነው። በሎጋሪዝም አቢሲሳ ዘንግ ላይ የሁለተኛው የእንቅስቃሴ እሴቶች ተቀርፀዋል ፣ በተዘዋዋሪ ዘንግ ላይ ፣ የመለኪያው ተጓዳኝ ዳይሉሽን የረጋ ጊዜ ተዘርግቷል። ለእያንዳንዱ የሙከራ ናሙና ማሟያ ፋክተር II እንቅስቃሴ ከካሊብሬሽን ከርቭ ይገኛል። FII እንቅስቃሴ ( ግን

ክ

1. Chromogenic ዘዴ

ዘዴው መደበኛ ናሙና (ዓለም አቀፍ ወይም ተመሳሳይ) ተመሳሳይ እንቅስቃሴ ጋር የተወሰነ chromogenic peptide substrate ጋር በተያያዘ ምክንያት IIa የተወሰነ አግብር በኋላ የተቋቋመው ምክንያት IIa, enzymatic እንቅስቃሴ ንጽጽር ላይ የተመሠረተ ነው.

ፋክተር II የሚሠራው ከቫይፐር መርዝ ተለይቶ በኤካሪን አክቲቪተር ነው። ገቢር ፋክተር II (thrombin) የክሮሞጂካዊ ንጥረ ነገርን (H-D-phenylalanine-L-pipecolyl-L-arginine-4-nitroanilide dihydrochloride, 4-toluenesulfonylglycyl-prolyl-L-arginine-4-nitroanilide,H-D-glycoyl-α-ሳይክሎላይድ) - L-arginine-4-nitroanilide, D-cyclohexylglycyl-L-alanyl-L-arginine-4-nitroanilide diacetate) ለመመስረት. ፒ- ናይትሮኒሊን. የምላሽ ኪኔቲክስ በ 405 nm በፎቶሜትሪ ይመረመራል. የኦፕቲካል እፍጋት ዋጋ ከፋይል II እንቅስቃሴ ጋር ተመጣጣኝ ነው።

ፋክተር IIን በ chromogenic ዘዴ መወሰን የሚከናወነው ልዩ የሙከራ መሳሪያዎችን በመጠቀም ነው። ትንታኔው የሚከናወነው በመሳሪያው መመሪያ መሰረት ነው. ደረጃውን የጠበቀ ናሙና እና ዝግጅት በፕላዝማ እጥረት በ II ምክንያት ወደ ~ 1 IU / ml (መሰረታዊ ማቅለሚያ) መጠን ቀድመው ይረጫሉ። ከዋናው ማቅለጫ, 3 የመደበኛ ናሙና እና 3 የዝግጅቱ መጠን ከትሪስ-ሳሊን ቋት መፍትሄ ፒኤች 8.4 ጋር ይዘጋጃሉ. እያንዳንዱ የመደበኛ ናሙና ማሟያ ሁለት ጊዜ ይወሰናል, የተገኙት ዋጋዎች የመለኪያ ግራፍ ለመገንባት ያገለግላሉ. የሙከራ ናሙናዎች ሦስት ጊዜ ይወሰናሉ.

ፈተናዎቹ የሚከናወኑት በእጅ ሞድ በማይክሮፕሌት እና በስፔክትሮፖቶሜትር የሙቀት መጠን በ (37 ± 0.5) ዲግሪ ሴንቲግሬድ ክልል ውስጥ ወይም በአውቶማቲክ ሞድ ኮአጉሎሜትር በመጠቀም ነው።

ለእጅ ሙከራ 25 µl የእያንዳንዱ የሙከራ ዝግጅት ወይም መደበኛ ናሙና ወደ ማይክሮፕሌት ጉድጓዶች ይታከላል። 125 µl dilution buffer፣ 25 μl ecarin በእያንዳንዱ ጉድጓድ ውስጥ ተጨምሮ በ(37±0.5)° ሴ ለ 2 ደቂቃዎች ተጨምሯል። በክትባቱ ጊዜ ማብቂያ ላይ 25 µl ፋክተር IIa chromogenic substrate በእያንዳንዱ ጉድጓድ ውስጥ ይጨመራል።

ግን/ደቂቃ)።

ቀጣይነት ያለው የመምጠጥ መለካት የማይቻል ከሆነ በ 405 nm በተከታታይ የጊዜ ክፍተቶች (ለምሳሌ 40 ሰከንድ) እና የሴራ መምጠጥን በጊዜ ይወስኑ እና ∆ ያሰሉ. ግንግን

1. ቲምብሮቢን አለመኖሩን ይፈትሹ

ለሙከራ, በመመሪያው መሰረት የተመለሰው የዝግጅቱ መፍትሄ ይዘጋጃል. በዝግጅቱ ውስጥ ሄፓሪን ካለ, በ 1 IU የሄፓሪን መጠን በ 10 μg ፕሮታሚን ሰልፌት ውስጥ ፕሮቲን ሰልፌት በመጨመር ገለልተኛ ነው.

የ fibrinogen መፍትሄ ማዘጋጀት

0.3 ግራም ፋይብሪኖጅን በ 100 ሚሊ ሜትር ውስጥ ይቀልጣል, ቅልቅል እና ለ 15-20 ደቂቃዎች በቤት ሙቀት ውስጥ ይሞላል.

የመፍትሄው የመደርደሪያው ሕይወት ከ 2 እስከ 8 ° ሴ ባለው የሙቀት መጠን 1 ወር ነው.

የ thrombin መፍትሄ ማዘጋጀት

ሊዮፊላይዜት በአምራቹ መመሪያ መሰረት ይሟሟል, ለ 15-20 ደቂቃዎች በቤት ሙቀት ውስጥ ይቀመጣል እና በ 0.9% የሶዲየም ክሎራይድ መፍትሄ በ 1 IU / ml የ thrombin ይዘት ውስጥ ይሟላል.

የመፍትሄው የቆይታ ጊዜ ከ 20 ዲግሪ ሴንቲግሬድ በሚቀንስ የሙቀት መጠን 6 ወር ነው. ከቀለጠ በኋላ ያለው መፍትሄ እንደገና ለማቀዝቀዝ አይጋለጥም.

የፍቺ ሂደት

የተሻሻለው መድሃኒት እና ፋይብሪኖጅን መፍትሄ እኩል መጠን ወደ 2 የሙከራ ቱቦዎች ይጨመራል. እኩል መጠን ያለው የ thrombin መፍትሄ እና ፋይብሪኖጅን መፍትሄ ወደ ሶስተኛው ቱቦ (የቁጥጥር ናሙና) ተጨምሯል, የቱቦዎቹ ይዘቶች ከተዘዋዋሪ እንቅስቃሴዎች ጋር ይደባለቃሉ. ከተሻሻለው መድሃኒት ጋር አንድ ቱቦ በውኃ መታጠቢያ ውስጥ በ 37 ዲግሪ ሴንቲግሬድ የሙቀት መጠን ለ 6 ሰአታት ይተክላል, ሌላኛው የተሻሻለው መድሃኒት ያለው ቱቦ በቤት ውስጥ ሙቀት ውስጥ ለ 24 ሰአታት ይቆያል, የደም መርጋት (blot) መኖሩ ወይም አለመኖሩ ይታወቃል.

የመቆጣጠሪያው ናሙና በ 37 ዲግሪ ሴንቲ ግሬድ ውስጥ በውኃ መታጠቢያ ውስጥ ተተክሏል እና የክሎት መፈጠር ጊዜን ያስተውሉ.

ውጤቶቹ ተቀባይነት ያለው መስፈርት ከ 30 ሰከንድ በኋላ በመቆጣጠሪያ ናሙና ውስጥ የደም መርጋት ነው.

ምክንያትVII

1. የመርጋት ዘዴ

የፋክተር VII እንቅስቃሴን መወሰን የሚከናወነው በሰው ፕላዝማ እጥረት ውስጥ በመጠቀም ነው። ምክንያት VII. የደም መርጋት ሂደቱ thromboplastin ወደ ካልሲየም ድብልቅ በመጨመር ይሠራል.

መደበኛውን እና ዝግጅቶችን ለማጣራት, NaCl-imidazole buffer pH 7.3 ከ 0.1% የሰው ወይም የከብት አልቡሚን መፍትሄ ጋር ጥቅም ላይ ይውላል. የካሊብሬሽን ከርቭን ለመገንባት የፋክታር VII ናሙና ስታንዳርድ ተከታታይ ዳይሉሽን ከ 0.3 እስከ 1 IU/ml ባለው ክልል ውስጥ ይዘጋጃል። መድሃኒቱ ከ 1 IU / ml ባነሰ መጠን ይሟላል. የመድኃኒቱን 3 ፈሳሾች ይተንትኑ። ለእያንዳንዱ ናሙና, የመርጋት ጊዜ መለኪያ ቢያንስ 2 ጊዜ ይካሄዳል. መለኪያው መድሃኒቱ ከተሟጠጠ በኋላ ወዲያውኑ ይከናወናል.

ትንታኔው የሚካሄደው በሙቀት መጠን (37 ± 0.5) ° ሴ ነው. 50 µl የፋክታር VII እጥረት ፕላዝማ እና 50 μl የደረጃው ወይም የመድኃኒት ማቅለሚያ ወደ ፕላስቲክ ቱቦ ይጨመራሉ። ድብልቅው በ (37 ± 0.5) ° ሴ ለ 120-240 ሴ. የመርጋት ጊዜ የሚወሰነው በ 200 μl የካልሲየም ቲምቦፕላስቲን ድብልቅ ውስጥ ከተጨመረበት ጊዜ አንስቶ እስከ የሙቀት መጠን (37 ± 0.5) ° ሴ. ትንታኔውን በማዘጋጀት ቴክኒክ ላይ በመመስረት የሪኤጀንቶች መጠኖች በተገቢው መጠን ሊለያዩ ይችላሉ።

የመለኪያ ግራፉ የተገነባው በከፊል ሎጋሪዝም መጋጠሚያዎች ውስጥ ነው። በሎጋሪዝም አቢሲሳ ዘንግ ላይ ፣ የፋክተር VII የእንቅስቃሴ እሴቶቹ በተስማሚው ዘንግ ላይ ፣ የመለኪያው ተጓዳኝ ዳይሉሽን የረጋ ጊዜ። ለእያንዳንዱ የሙከራ ናሙና ማሟሟት ምክንያት VII እንቅስቃሴ የሚገኘው ከመለኪያ ከርቭ ነው። FVII እንቅስቃሴ ( ግን) በሙከራ ናሙና ውስጥ በቀመር ይሰላል፡-

- ከካሊብሬሽን ግራፍ የተገኘው የፈተና ናሙና ተጓዳኝ የማሟሟት እንቅስቃሴ;

ክ- የፈተና ናሙና ማቅለጫ.

1. Chromogenic ዘዴ

የቲሹ ፋክተር (TF) እና Ca 2+ ions ሲኖሩ፣ ፋክተር VII ነቅቷል (FVIIa ምስረታ)። የFVIIa፣ TF፣ Ca 2+ እና የፎስፎሊፒድ ውስብስብ ፋክተር Xን ያንቀሳቅሳል። ገቢር ፋክተር X (FXa) የክሮሞጂካዊ ንጥረ ነገርን FXa-1 methoxycarbonyl-D-cyclohexylalanyl-glycyl-L-arginine- እየመረጠ ይሰንጣል። n-ናይትሮአኒላይድ አሲቴት እንዲፈጠር ፒ- ናይትሮኒሊን. የናሙና ጥናት በፎቶሜትሪክ ዘዴ በ 405 nm ይካሄዳል. የመምጠጥ ዋጋ (ወይም የመምጠጥ መጨመር) ከፋይበር VII መጠን ጋር ተመጣጣኝ ነው።

ፋክተር VII በ chromogenic ዘዴ መወሰን የሚከናወነው ልዩ የሙከራ መሳሪያዎችን በመጠቀም ነው። ትንታኔው የሚከናወነው በመሳሪያው መመሪያ መሰረት ነው. መደበኛው ናሙና እና ዝግጅት በፕላዝማ እጥረት በፋክታር VII ወደ ~ 1 IU / ml (መሰረታዊ ማቅለሚያ) መጠን ቀድመው ይረጫሉ። ከዋናው ማሟያ ውስጥ 3 የመደበኛ ናሙና 3 dilutions እና ዝግጅት 3 dilutions tris-saline ቋት ፒኤች 7.3 - 8.0 0.1% የሰው ወይም የከብት አልቡሚንና ያለውን በተጨማሪም ጋር ቋት መፍትሄ በመጠቀም የተዘጋጀ ነው. እያንዳንዱ የመደበኛ ናሙና ማሟያ ሁለት ጊዜ ይወሰናል, የተገኙት ዋጋዎች የመለኪያ ግራፍ ለመገንባት ያገለግላሉ. የሙከራ ናሙናዎች ሦስት ጊዜ ይወሰናሉ.

የፈተና መድሐኒት ወይም መደበኛ ናሙና ወደ ማይክሮፕሌት ጉድጓዶች ይጨመራል, ካልሲየም-ታምቦፕላስቲን ድብልቅ, ፋክተር X መፍትሄ ይጨመራል እና ከ 2 እስከ 5 ደቂቃዎች ባለው የሙቀት መጠን (37 ± 0.5) ° ሴ ውስጥ ይጨመራል. Xa chromogenic substrate መፍትሄ ተጨምሯል.

ለውጡን በ 405 nm የሞገድ ርዝመት በኪነቲክ ሁነታ ይለኩ ወይም ከ3-15 ደቂቃዎች በኋላ የሃይድሮሊሲስ ምላሽን ያቋርጡ 20% (v/v) ግላሲያል አሴቲክ አሲድ መፍትሄ በማከል እና የኦፕቲካል እፍጋቱን ይለኩ።

ምክንያትVIII

1. የመርጋት ዘዴ

የፋክተር VIII እንቅስቃሴን መወሰን የሚከናወነው በፋክታር VIII የሰው ፕላዝማ እጥረት በመጠቀም ነው። ለደም መርጋት አስፈላጊ የሆነው የ phospholipids ምንጭ የኤፒቲቲ ሪአጀንት ነው።

መደበኛውን እና ዝግጅቶችን ለማጣራት, NaCl-imidazole buffer solution pH (7.3 ± 0.1) ጥቅም ላይ ይውላል, ከ 0.1% የሰው ወይም የከብት አልቡሚን መፍትሄ ጋር. የካሊብሬሽን ግራፍ ለመገንባት ከ 2 IU / ml ክምችት ጀምሮ የደረጃው ተከታታይ ተከታታይ ዳይሉሽን ይዘጋጃል። መድሃኒቱ በ ~ 0.5 - 2 IU / ml መጠን ውስጥ ይሟላል. የመድኃኒቱን 3 ፈሳሾች ይተንትኑ። ለእያንዳንዱ ናሙና, የመርጋት ጊዜ መለኪያ ቢያንስ 2 ጊዜ ይካሄዳል. መለኪያው መድሃኒቱን ካሟጠ በኋላ በ 1 ሰዓት ውስጥ ይካሄዳል.

ትንታኔው የሚካሄደው በሙቀት መጠን (37 ± 0.5) ° ሴ ነው. 100 µl የፋክተር VIII ጉድለት ፕላዝማ፣ 100 μl የስታንዳርድ ወይም የመድኃኒት ውህድ እና 100 μl የኤፒቲቲ ሪጀንት ወደ ፕላስቲክ ቱቦ ተጨምረዋል እና በሙቀት (37±0.5)° ሴ ለ 2 ደቂቃዎች ይቀመጣሉ። 100 μl 0.025M የካልሲየም ክሎራይድ መፍትሄ ወደ ሙቀቱ (37 ± 0.5) ዲግሪ ሴንቲግሬድ (37 ± 0.5) ዲግሪ ሴንቲ ግሬድ በሚደርስ የሙቀት መጠን 100 µl 0.025 M ካልሲየም ክሎራይድ መፍትሄ ከተጨመረበት ጊዜ ጀምሮ የመርጋት ጊዜው የተወሰነ ነው። ትንታኔውን በማዘጋጀት ቴክኒክ ላይ በመመስረት የሪኤጀንቶች መጠኖች በተገቢው መጠን ሊለያዩ ይችላሉ።

የመለኪያ ግራፉ የተገነባው በከፊል ሎጋሪዝም መጋጠሚያዎች ውስጥ ነው። የፋክተር VIII እንቅስቃሴ እሴቶች በሎጋሪዝም አቢሲሳ ዘንግ ላይ ተቀርፀዋል ፣ እና የመለኪያው ተጓዳኝ ዳይሉሽን የመርጋት ጊዜ በተስማሚው ዘንግ ላይ ተዘርግቷል። የፍተሻ VIII እንቅስቃሴ ለእያንዳንዱ የሙከራ ናሙና ማሟያ ከካሊብሬሽን ከርቭ ይገኛል። FVIII እንቅስቃሴ ግን) በሙከራ ናሙና ውስጥ በቀመር ይሰላል፡-

- ከካሊብሬሽን ግራፍ የተገኘ የጥናት መድሃኒት ተመጣጣኝ ማቅለጫ እንቅስቃሴ;

ክ- የፈተና ናሙና ማቅለጫ.

1. Chromogenic ዘዴ

የፋክተር ስምንተኛ መጠናዊ አወሳሰድ የሚካሄደው በሪጀንቶች ስብስብ ሲሆን በዚህም ምክንያት VIII ለፋክተር IXa አስተባባሪ ሲሆን ፋክተር X ሲሰራ ክሮሞጂካዊ ንኡስ ክፍልን ይሰብራል።

ዘዴ መርህ

የCa 2+ ions እና phospholipids ባሉበት ጊዜ ፋክተር X በፋክታር IXa ውስጥ እንዲገባ ይደረጋል። ከካ 2+፣ ፎስፎሊፒድስ እና ፋክተር IXa በላይ በሆነ መጠን የፋክታር X ገቢር መጠን በፋክታር VIII መጠን ላይ በቀጥታ ይወሰናል። ፋክተር Xa የ chromogenic substrate S-2765 (N-a-Z-DARg-Gly-Arg-pNA) ክሮሞጂካዊ የ pNA ቡድንን ለመልቀቅ ሃይድሮላይዝ ያደርጋል፣ የዚህ ቀለም በስፔክትሮፎቶሜትሪ በ405 nm ይመዘገባል። የተፈጠረው የፋክታር ፋክታር መጠን እና የመርከሱ መጠን በናሙናው ውስጥ ካለው የፋክተር VIII እንቅስቃሴ ጋር ተመጣጣኝ ነው።

የፋክት VIII እንቅስቃሴ reagent ኪት በአምራቹ ለተጠቀሰው ጊዜ ከ 2 እስከ 8 ° ሴ ባለው የማከማቻ ሙቀት ውስጥ የተረጋጋ ነው።

የ reagent ስብስብ የሚከተሉትን ያካትታል:

1. 7.7 mg chromogen S-2765 በሰው ሰራሽ thrombin inhibitor I-2581 ተጨምሯል። ሬጀንቱ በ 6.0 ሚሊ ሜትር ንጹህ ውሃ ውስጥ እንደገና እንዲወጋ ይደረጋል. የተሻሻለው መፍትሄ ለ 1 ወር ከ 2 እስከ 8 ° ሴ. ከመጠቀምዎ በፊት, በ 37 ° ሴ የሙቀት መጠን ይሞቃል.
2. Bovine factor reagent: 0.3 U factor IX, 2.7 IU factor X እና 1 NIH U thrombin lyophilized በ 40 mmol CaCl 2 እና 0.2 mmol phospholipids ፊት. ሬጀንቱ በ 2.0 ሚሊ ሜትር ንጹህ ውሃ ውስጥ እንደገና እንዲወጋ ይደረጋል. የተሻሻለው መፍትሄ ለ 12 ሰአታት ከ 2 እስከ 8 ዲግሪ ሴንቲ ግሬድ ፣ 2 ሳምንታት በ 30 ° ሴ እና 1 ወር በ 80 ዲግሪ ሴንቲ ግሬድ ይቀነሳል ። ከ 20 ° ሴ ሲቀነስ አያስቀምጡ።
3. አተኩር ×10 Tris ቋት። ከ 2 እስከ 8 ዲግሪ ሴንቲግሬድ ውስጥ ለ 1 ወር የተረጋጋ. ከመጠቀምዎ በፊት በ 1:10 ሬሾ ውስጥ ለመወጋት በማይጸዳ ውሃ ይቅፈሉት።

ተጨማሪ መልመጃዎች

1. ኢንተርናሽናል ስታንዳርድ - የሰው ክሎቲንግ ፋክተር VIII የማጎሪያ መፍትሄ (NIBSC, Eur.Pharm.Ref.Std. BRP H 0920000) ወይም ፕላዝማ ከዓለም አቀፍ ደረጃ VIII ደረጃ ጋር የተስተካከለ.
2. ከዓለም አቀፍ ደረጃ VIII ደረጃ ጋር የተመጣጠነ መደበኛ ወይም የፓቶሎጂካል ፕላዝማን ይቆጣጠሩ።
3. 0.9% የሶዲየም ክሎራይድ መፍትሄ.
4. 20% አሴቲክ አሲድ ወይም 2% ሲትሪክ አሲድ (በChromogen Storage Endpoint method ውስጥ ጥቅም ላይ ይውላል)።
5. የውሃ ላቦራቶሪ deionized

መሳሪያ፡

1. የፕላስቲክ የሙከራ ቱቦዎች;
2. ማይክሮፕሌትስ;
3. ቴርሞስታት 37 o ሴ;
4. Spectrophotometer 405 nm ወይም ማይክሮፕሌት አንባቢ 405 nm;
5. የተስተካከሉ ፓይፖች;
6. ሽክርክሪት;
7. የሩጫ ሰዓት

የፈተና ናሙናው ከመወሰኑ በፊት በ 1 IU / ml የሚጠበቀው እንቅስቃሴ ላይ ይሟላል.

ውሳኔው በኪነቲክ ሁነታ እና በመጨረሻው ነጥብ, በሙከራ ቱቦዎች (ማክሮሜትድ) እና በማይክሮፕሌትስ (ማይክሮሜትድ) ውስጥ ሊከናወን ይችላል.

መለካት

በእያንዳንዱ ውሳኔ, የመለኪያ ጥምዝ ይሠራል. የመደበኛ ናሙና ማሟሟት በ 2 ደረጃዎች ይዘጋጃል-የቅድመ ማቅለሚያ ወደ 1-2 IU / ml እንቅስቃሴ እና የመጨረሻ ማቅለጫዎች በ 0-2 IU / ml ውስጥ የመለኪያ ጥገኝነት ለመገንባት. ከሟሟ በኋላ, ውሳኔው በ 30 ደቂቃዎች ውስጥ መከናወን አለበት.

የፍቺ ሂደት

በሙከራ ቱቦዎች ውስጥ መወሰን

200 μl የተሟሟ ስታንዳርድ፣ የቁጥጥር ወይም የፍተሻ ናሙና በሙከራ ቱቦዎች ላይ ይጨመራል፣ ለ 3-4 ደቂቃዎች በ 37 ዲግሪ ሴንቲ ግሬድ የሙቀት መጠን ይጨመራል ፣ 50 µl ቀድሞ የሚሞቅ ፋክተር ሬጀንት ይጨመራል ፣ ለ 2-4 ደቂቃዎች በ የሙቀት መጠን 37 ° ሴ እና 50 µl የክሮሞጅን መፍትሄ ተጨምሯል.

በማይክሮፕሌትስ ውስጥ መወሰን

ወደ ማይክሮፕሌት ጉድጓዶች 50 µl የተሟሟ ስታንዳርድ ፣የቁጥጥር ወይም የሙከራ ናሙና ይጨምሩ ፣ለ 3-4 ደቂቃዎች በ 37 ° ሴ ፣ 50 µl ቅድመ-የሞቀ ፋክተር ሬጀንት ይጨምሩ ፣ ለ 2-4 ደቂቃዎች በሙቀት ውስጥ ይቅቡት ። 37 ° ሴ እና 50 µl የክሮሞጅን መፍትሄ ይጨምሩ።

Kinetic የመወሰን ዘዴ

ለ 2-10 ደቂቃዎች የክሮሞጅን መፍትሄ ከተጨመረ በኋላ የመፍትሄው የኦፕቲካል ጥግግት ለውጥ በ 405 nm ይለካል.

ፍቺ በመጨረሻ ነጥብ

የክሮሞጅን መፍትሄ ከጨመረ በኋላ ድብልቁ በ 37 ° ሴ የሙቀት መጠን ለ 2-10 ደቂቃዎች ይቀጥላል, ከዚያ በኋላ 50 μl 20% አሴቲክ አሲድ ወይም 2% ሲትሪክ አሲድ. በ 405 nm ላይ የመፍትሄውን የኦፕቲካል ጥግግት በመጠባበቂያው ላይ ይለኩ.

ስሌቶች

የጨረር ጥግግት በደቂቃ ለውጥ ያሴሩ (ለ Kinetic ዘዴ) ወይም የጨረር ጥግግት (መጨረሻ ነጥብ ለመወሰን) በእነርሱ ውስጥ ምክንያት ስምንተኛ በማጎሪያ ላይ መደበኛ መፍትሔ dilutions. በሙከራ ናሙና ውስጥ ያለው እንቅስቃሴ የናሙናውን የመጀመሪያ ደረጃ ማሟሟትን ከግምት ውስጥ በማስገባት ከካሊብሬሽን ከርቭ ይወሰናል.

ምክንያትIX

1. የመርጋት ዘዴ

የፋክታር IX እንቅስቃሴን መወሰን የሚከናወነው በፋክታር IX ውስጥ ያለውን የሰው ፕላዝማ እጥረት በመጠቀም ነው. ለደም መርጋት አስፈላጊ የሆነው የ phospholipids ምንጭ የኤፒቲቲ ሪአጀንት ነው።

መደበኛውን እና ዝግጅቶችን ለማጣራት, NaCl-imidazole buffer pH 7.3 ከ 0.1% የከብት ወይም የሰው አልቡሚን መፍትሄ ጋር ጥቅም ላይ ይውላል. የካሊብሬሽን ግራፍ ለመገንባት ከ 0.3 እስከ 1 IU / ml ባለው ክልል ውስጥ የደረጃው ተከታታይ ተከታታይ ድብልቆች ይዘጋጃሉ. መድሃኒቱ ከ 1 IU / ml ባነሰ መጠን ይሟላል. የመድኃኒቱን 3 ፈሳሾች ይተንትኑ። ለእያንዳንዱ ናሙና, የመርጋት ጊዜ መለኪያ ቢያንስ 2 ጊዜ ይካሄዳል. መለኪያው መድሃኒቱን ካሟጠ በኋላ በ 1 ሰዓት ውስጥ ይካሄዳል.

ትንታኔው የሚካሄደው በሙቀት መጠን (37 ± 0.5) ° ሴ ነው. 100 µl የፋክተር IX ጉድለት ፕላዝማ፣ 100 μl መደበኛ ወይም የመድኃኒት ማሟያ እና 100 μl የኤፒቲቲ ሪአጀንት ወደ ፕላስቲክ ቱቦ ተጨምረው በ (37 ± 0.5) ° ሴ ለ 2 ደቂቃዎች ይቀመጣሉ። 100 µl 0.025M ካልሲየም ክሎራይድ ውህድ ከተጨመረበት ጊዜ ጀምሮ የመርጋት ሰዓቱ ተወስኗል ወደ ድብልቁ የሙቀት መጠን (37 ± 0.5) ° ሴ። ትንታኔውን በማዘጋጀት ቴክኒክ ላይ በመመስረት የሪኤጀንቶች መጠኖች በተገቢው መጠን ሊለያዩ ይችላሉ።

የመለኪያ ግራፉ የተገነባው በከፊል ሎጋሪዝም መጋጠሚያዎች ውስጥ ነው። በሎጋሪዝም አቢሲሳ ዘንግ ላይ ፣ የፋክተር IX የእንቅስቃሴ እሴቶች ተቀርፀዋል ፣ በተዘዋዋሪ ዘንግ ላይ ፣ የመለኪያው ተጓዳኝ ዳይሉሽን የመርጋት ጊዜ ተዘርግቷል። ፋክተር IX ለሙከራ ናሙና ለእያንዳንዱ ማቅለጫ ከካሊብሬሽን ከርቭ ይገኛል. አስተካክል እንቅስቃሴ ( ግን) በሙከራ ናሙና ውስጥ በቀመር ይሰላል፡-

- ከካሊብሬሽን ግራፍ የተገኘው የፈተና ናሙና ተጓዳኝ የማሟሟት እንቅስቃሴ;

ክ- የፈተና ናሙና ማቅለጫ.

ምክንያትX

1. የመርጋት ዘዴ

የ Factor X እንቅስቃሴን መወሰን በፋክታር X ጉድለት የሰው ፕላዝማ በመጠቀም ይከናወናል።የደም መርጋት ሂደቱ thromboplastinን ወደ ካልሲየም ድብልቅ በመጨመር ይሠራል።

ደረጃውን እና ዝግጅቶችን ለማጣራት, NaCl-imidazole buffer solution pH 7.3 ን ከ 0.1% የሰው ወይም የከብት አልቡሚን መፍትሄ ጋር ይጠቀሙ. የካሊብሬሽን ግራፍ ለመገንባት፣ ከ 0.3 እስከ 1 IU/ml ባለው ክልል ውስጥ የፋክታር X ደረጃ ተከታታይ ተከታታይ ድብልቆችን ያዘጋጁ። መድሃኒቱ ከ 1 IU / ml ባነሰ መጠን ይሟላል. የመድኃኒቱን 3 ፈሳሾች ይተንትኑ። ለእያንዳንዱ ናሙና, የመርጋት ጊዜ መለኪያ ቢያንስ 2 ጊዜ ይካሄዳል. መለኪያው መድሃኒቱ ከተሟጠጠ በኋላ ወዲያውኑ ይከናወናል.

ትንታኔው የሚካሄደው በሙቀት መጠን (37 ± 0.5) ° ሴ ነው. 50 μl Factor X-deficient ፕላዝማ እና 50 μl መደበኛ ወይም የዝግጅት ማቅለጫ ወደ ፕላስቲክ ቱቦ ይጨምሩ። ድብልቅው በ (37 ± 0.5) ° ሴ ለ 120-240 ሴ. የመርጋት ጊዜ የሚወሰነው በ 200 μl የካልሲየም ቲምቦፕላስቲን ድብልቅ ውስጥ ከተጨመረበት ጊዜ አንስቶ እስከ የሙቀት መጠን (37 ± 0.5) ° ሴ. ትንታኔውን በማዘጋጀት ቴክኒክ ላይ በመመስረት የሪኤጀንቶች መጠኖች በተገቢው መጠን ሊለያዩ ይችላሉ።

የመለኪያ ግራፉ የተገነባው በከፊል ሎጋሪዝም መጋጠሚያዎች ውስጥ ነው። የሎጋሪዝም አቢሲሳ ዘንግ የፋክተር X የእንቅስቃሴ እሴቶችን ያሴራል። , ከ y-ዘንግ ጋር ፣ የደረጃው ተጓዳኝ ዳይሉሽን የረጋ ጊዜ። ለእያንዳንዱ የፍተሻ ናሙና ማሟያ ፋክተር X እንቅስቃሴ የሚገኘው ከመለኪያ ከርቭ ነው። ፋክተር X እንቅስቃሴ ( ግን) በሙከራ ናሙና ውስጥ በቀመር ይሰላል፡-

- ከካሊብሬሽን ግራፍ የተገኘው የፈተና ናሙና ተጓዳኝ የማሟሟት እንቅስቃሴ;

ክ- የፈተና ናሙና ማቅለጫ.

1. Chromogenic ዘዴ

ፋክተር X በተገኘ እርዳታ ነቅቷል። የእባብ መርዝ FX አግብር። ገቢር ፋክተር X (FXa) ክሮሞጂካዊ ንኡስ ክፍል FXa-1 N-a-benzyloxycarbonyl-D-arginyl-L-glycyl-L-arginine-4-nitroanilide dihydrochloride፣ N-benzoyl-L-isoleucyl-L-glutamyl-glycyl - L-arginine-4-nitroanilide hydrochloride፣ methanesulfonyl-D-leucyl-glycyl-L-arginine-4-nitroanilide፣methoxycarbonyl-D-cyclohexylalanyl-glycyl-L-arginine-4-nitroanilide acetate ፒ- ናይትሮኒሊን. ናሙናዎች በ 405 nm በፎቶሜትሪ ይመረመራሉ. የፋክተር X መጠን የመፍትሄው የጨረር ጥግግት መጨመር ጋር ተመጣጣኝ ነው.

ፋክተር X በ chromogenic ዘዴ መወሰን የሚከናወነው ልዩ የሙከራ ቁሳቁሶችን በመጠቀም ነው። ትንታኔው የሚከናወነው በመሳሪያው መመሪያ መሰረት ነው. መደበኛው ናሙና እና ዝግጅት በፋክታር X-deficient ፕላዝማ ወደ ~ 1 IU/ml (መሰረታዊ ማቅለሚያ) መጠን ቀድመው ተበርዘዋል። ከዋናው ማቅለሚያ, 3 የመደበኛ ናሙና (በመመሪያው መሠረት) እና 3 የመድኃኒት ማቅለጫዎች በመጠባበቂያ መፍትሄ በመጠቀም ይዘጋጃሉ. እያንዳንዱ የመደበኛ ናሙና ማሟያ ሁለት ጊዜ ይወሰናል, የተገኙት ዋጋዎች የመለኪያ ግራፍ ለመገንባት ያገለግላሉ. የሙከራ ናሙናዎች ሦስት ጊዜ ይወሰናሉ.

ሙከራዎቹ በእጅ የሚከናወኑት የፕላስቲክ ቱቦዎች ወይም ማይክሮፕሌትስ በሙቀት (37±0.5)° ሴ ወይም በራስ-ሰር ኮአጉሎሜትር በመጠቀም ነው።

በእጅ ሞድ ለመፈተሽ ከእያንዳንዱ የሙከራ መድሃኒት ወይም መደበኛ ናሙና ውስጥ 12.5 µl ወደ ማይክሮፕሌት ጉድጓዶች ይጨመራል ፣ 25 µl የተወሰነ ፋክተር X አክቲቪተር ከራስል እፉኝት መርዝ በእያንዳንዱ ጉድጓድ ውስጥ ይጨመራል እና በሙቀት ውስጥ ይጨመራል። ከ (37 ± 0.5) ° ሴ ለ 90 ሰከንድ ፣ ከዚያ በኋላ 150 µl የፋክተር ኤክስ ክሮሞጂካዊ ንኡስ ክፍል በእያንዳንዱ ጉድጓድ ውስጥ ይጨመራል።

ያለማቋረጥ በ 405 nm የሞገድ ርዝመት ለ 3 ደቂቃዎች የመምጠጥ ለውጥን መጠን ይወስኑ እና አማካይ የመምጠጥ ለውጥን ያሰሉ (∆ ግን/ደቂቃ) ወይም የመምጠጥ መጠኑን በ 405 nm የሞገድ ርዝመት በተከታታይ የጊዜ ክፍተቶች ይለኩ (ለምሳሌ ከ30 ሰከንድ በኋላ) እና መምጠጡን በጊዜ ጋር ያቅዱ እና ያሰሉ ∆ ግን/ ደቂቃ እንደ ቀጥተኛ መስመር ዝንባሌ ማዕዘን. ከእሴቶቹ ∆ ግን/ ደቂቃ የመደበኛ ናሙና እና የፈተና መድሐኒት የእያንዳንዱ ግለሰብ ማቅለጫ, የመሞከሪያው መድሃኒት እንቅስቃሴ ይሰላል.

የዊሌብራንድ ፋክተር

የ von Willebrand ፋክተር እንቅስቃሴን መወሰን የሚከናወነው በአግግሉቲን ወይም ኢንዛይም የበሽታ መከላከያ ዘዴ ነው።

የ von Willebrand ፋክተር እንቅስቃሴ የሚወሰነው እንቅስቃሴውን ከመደበኛ ናሙና እንቅስቃሴ ጋር በማነፃፀር ነው።

የአግግሉቲን ዘዴ

ዘዴው የተመሠረተው በ ristocetin A ፊት ላይ የፕሌትሌት እገዳን በሚጨምርበት ጊዜ የ von Willebrand ፋክተር ኮኤንዛይም እንቅስቃሴን በመወሰን ላይ ነው።

ፈተናው በቁጥር አውቶሜትድ መሳሪያዎችን በመጠቀም ወይም ከፊል መጠናዊ በሆነ መልኩ በአግግሉቲንሽን ተከታታይ ዳይሉሽን ውስጥ በእይታ ግምገማ ሊከናወን ይችላል።

ከፊል መጠናዊ ዘዴ

በ 0.9% የሶዲየም ክሎራይድ መፍትሄ ከ1-5% የሰው አልቡሚን መፍትሄ ጋር ተከታታይ ዳይሉሽን የተዘጋጀው ከመደበኛ ናሙና እና ከተሻሻለው የመድኃኒት መፍትሄ ወደሚጠበቀው የቮን ዊሌብራንድ ፋክተር 0.5, 1.0 እና 2.0 IU / ml. 0.05 ሚሊ ሊትር እያንዳንዱ dilution መደበኛ ናሙና እና የሙከራ ዝግጅት አንድ ብርጭቆ ስላይድ ላይ ይተገበራል, 0.1 ሚሊ ፕሌትሌት እገዳ ከ ristocetin ጋር ተጨምሮ ለ 1 ደቂቃ ያህል ተቀላቅሏል. የሟሟ መፍትሄ እንደ አሉታዊ ቁጥጥር ጥቅም ላይ ይውላል. በክፍል ሙቀት ውስጥ ከ 1 ደቂቃ በኋላ ፣ ፕሌትሌት አግግሉቲንሽን በእይታ ይገመገማል። ፕሌትሌት አግግሉቲኔሽን የሚከሰትበት ከፍተኛው ፈሳሽ የናሙናው የ ristocetin coenzyme እንቅስቃሴ መጠን ነው።

የቁጥር ዘዴ

ቢያንስ 2 ተከታታይ የማጣቀሻ ማሟያዎችን ያዘጋጁ እና ናሙናዎችን በ dilution buffer ወደሚጠበቀው ቮን ዊሌብራንድ ፋክተር ደረጃዎች 0.5, 1.0 እና 2.0 IU/ml.

ውሳኔው የሚከናወነው አውቶማቲክ መሳሪያዎችን በአምራቹ መመሪያ መሰረት ነው. ከቮን ዊሌብራንድ ፋክተር እንቅስቃሴ የኦፕቲካል መምጠጥ ለውጥ (የመፍትሄው ድፍርስነት ደረጃ) ለውጥ ጥገኛ እሴቶችን ያግኙ።

የፈተና ዝግጅት ውስጥ ቮን Willebrand ምክንያት ይዘት መወሰኛ መደበኛ ናሙና ውስጥ ቮን Willebrand ምክንያት ይዘት ላይ የመፍትሔው የጨረር ጥግግት ከ ጥገኛ ውስጥ መስመራዊ እኩልዮሽ Coefficients በመጠቀም.

የ ELISA ዘዴ

ዘዴው የተመሰረተው የቮን ዊልብራንድ ፋክተር ኮላጅን-ማሰር እንቅስቃሴን በመወሰን ላይ ነው. ቮን ዊልብራንድ ፋክተር ከኮላጅን ፋይብሪል ጋር ልዩ ትስስር ሲፈጠር እና በመቀጠል የኢንዛይም-የተጣመሩ ፖሊክሎናል ፀረ እንግዳ አካላትን ከቮን ዊልብራንድ ፋክተር ጋር በማያያዝ ክሮሞፎር የሚፈጠረው ክሮሞጂካዊ ንኡስ ክፍል ከተጨመረ በኋላ ሲሆን ይህም በስፔሮፎቶሜትሪክ ዘዴ ሊለካ ይችላል። አለ። መስመራዊ ጥገኛከ ቮን ዊሌብራንድ ፋክተር እና ከኦፕቲካል እፍጋት ጋር በ collagen ትስስር መካከል።

ውሳኔው የሚከናወነው በአጠቃቀም መመሪያው መሰረት በሩሲያ ውስጥ በጤና አጠባበቅ ልምምድ ውስጥ ጥቅም ላይ እንዲውል የተፈቀደላቸው የሙከራ ስርዓቶችን በመጠቀም ነው.

ለሙከራ ቢያንስ 3 ተከታታይ የመለኪያ ማሟያዎችን ያዘጋጁ እና ናሙናዎችን በመፈተሽ የሚጠበቀው የቮን ዊሌብራንድ ፋክተር 1.0 IU/ml. በመቀጠል ፈተናዎች የሚከናወኑት በአምራቹ መመሪያ መሰረት ጥቅም ላይ የዋለው የሙከራ ስርዓት ነው.

የነቃ የመርጋት ምክንያቶች ደም

ውሳኔው የሚከናወነው በ coagulometric ዘዴ ነው.

ለሙከራ, እንደገና የተሻሻለ የመድሃኒት መፍትሄ ይዘጋጃል. በዝግጅቱ ውስጥ ሄፓሪን ካለ, በ 1 IU የሄፓሪን መጠን በ 10 μg ፕሮታሚን ሰልፌት ውስጥ ፕሮቲን ሰልፌት በመጨመር ገለልተኛ ነው. Tris buffer solution pH 7.5 በመጠቀም የመድኃኒቱን 1:10 እና 1:100 ውህዶች ያዘጋጁ።

0.1 ሚሊ መደበኛ የሰው ፕላዝማ እና 0.1 ሚሊ phospholipid መፍትሄ በ 3 የሙከራ ቱቦዎች ውስጥ ይጨመራል, በውሃ መታጠቢያ ውስጥ ለ 60 ሰከንድ የሙቀት መጠን (37 ± 0.5) ° ሴ ውስጥ ይቀመጣሉ, ከዚያ በኋላ 0.1 ml ወደ የመጀመሪያው የሙከራ ቱቦ ውስጥ ይጨመራል. Tris buffer መፍትሄ (የቁጥጥር ናሙና) ፣ በሁለተኛው - 0.1 ሚሊር የሙከራ መድሃኒት በ 1:10 ፣ በሦስተኛው የሙከራ ቱቦ ውስጥ - 0.1 ሚሊር የሙከራ መድሃኒት በ 1:100 ውስጥ። በተጨማሪም 0.1 ሚሊ ሊትር የ 3.7 ግ / ሊ ካልሲየም ክሎራይድ መፍትሄ በ 37 ዲግሪ ሴንቲ ግሬድ የሙቀት መጠን እንዲሞቅ ወዲያውኑ በእያንዳንዱ የሙከራ ቱቦ ውስጥ ይጨመራል. የካልሲየም ክሎራይድ መፍትሄ ከተጨመረበት ጊዜ ጀምሮ የረጋ ደም የሚፈጠርበት ጊዜ ይታወቃል.

ለውጤቶቹ ተቀባይነት ያለው መስፈርት ከ 200 እስከ 350 ሰከንድ ባለው ክልል ውስጥ ባለው የቁጥጥር ናሙና ውስጥ ያለው የደም መርጋት ጊዜ ነው.

ልዩ እንቅስቃሴ

የደም መርጋት ምክንያቶች ልዩ እንቅስቃሴ በቀመር ይሰላል-

የፀረ-ቲርሞቢን እንቅስቃሴን መወሰንIII

Chromogenic ዘዴ

የ ATIII እንቅስቃሴን ለመወሰን ዘዴው በሄፓሪን ፊት thrombin ን በማጥፋት ችሎታው ላይ የተመሰረተ ነው. ኤቲአይአይን በያዘው ናሙና ውስጥ ከመጠን በላይ ሄፓሪን እና thrombin ተጨምረዋል። የተገኘው የ ATIII-heparin ውስብስብ የ thrombin መጠን ከ ATIII መጠን ጋር ተመጣጣኝ ያደርገዋል. የተቀረው ቲምብሮቢን ክሮሞጂካዊ ንኡስ ክፍልን በመምረጥ እንዲፈጠር ያደርገዋል ፒ-ናይትሮአኒሊን, መምጠጥ በ 405 nm ይወሰናል. ስለዚህ, የ ATIII መጠን ነፃውን ከመምጠጥ ጋር የተገላቢጦሽ ነው ፒ- ናይትሮኒሊን በናሙና ውስጥ.

የ ATIII እንቅስቃሴን መወሰን የንግድ ፈተና ስርዓቶችን በመጠቀም ይካሄዳል. የካሊብሬሽን ግራፍ ለመገንባት፣ መደበኛውን የ ATIII ናሙና ወይም በዓለም አቀፍ ደረጃ የተረጋገጠ የፕላዝማ ካሊብሬተር ይጠቀሙ። በመመሪያው ውስጥ በተሰጠው መመሪያ መሰረት መደበኛ ናሙና ወይም የፕላዝማ ካሊብሬተር በተቀላቀለ ውሃ ውስጥ ይቀልጣል. የኦፕቲካል ጥግግት በ ATIII እንቅስቃሴ ላይ ያለው ጥገኛ ከ 0.1 እስከ 1.0 IU / ml ባለው የ ATIII እንቅስቃሴ ክልል ውስጥ ቀጥተኛ ነው። የሄፓሪን ቋት በመጠቀም፣ ከ0.1 እስከ 1.0 IU/ml ያለው የ ATIII እንቅስቃሴ ያለው የስታንዳርድ ወይም የካሊብሬተር ፕላዝማ 4 ፈሳሾችን ያዘጋጁ። ትንታኔው በ 37 ዲግሪ ሴንቲግሬድ የሙቀት መጠን በኪት መመሪያዎች ውስጥ በተሰጠው እቅድ መሰረት ይከናወናል. ለእያንዳንዱ ማቅለጫ በ 405 nm ላይ ያለው የጨረር ጥግግት ሶስት ጊዜ ይወሰናል እና የመምጠጥ እና የ ATIII እንቅስቃሴ የካሊብሬሽን ሴራ በመስመራዊ መጋጠሚያዎች ውስጥ ተቀርጿል.

ከ 1.0 IU/ml ያነሰ ግምት ያለው የ ATIII እንቅስቃሴ ያለው የሙከራ ናሙና 2 ድብልቆችን ያዘጋጁ። በሙከራ ናሙናዎች ውስጥ የ ATIII እንቅስቃሴን መወሰን በ 37 ዲግሪ ሴንቲግሬድ የሙቀት መጠን በመሳሪያው መመሪያ ውስጥ ይከናወናል. በተፈተኑ ማቅለጫዎች ውስጥ የ ATIII እንቅስቃሴ ከካሊብሬሽን ከርቭ ውስጥ ይገኛል. በሙከራ ናሙና ውስጥ ያለው የ ATIII እንቅስቃሴ እንደሚከተለው ይገለጻል፡-

አ x- የ ATIII እንቅስቃሴ በተገቢው ማቅለጫ ውስጥ;

ክ- የናሙና ማቅለሚያ.

የሄፓሪን መጠን

1. የመርጋት ዘዴ

ዘዴው በሄፓሪን አቅም ላይ የተመሰረተ ነው መደበኛ ፕላዝማ የመርጋት ጊዜን ለማራዘም ብዙ ምክንያቶችን በመከልከል.

ለመተንተን, መደበኛ የሰው ፕላዝማ, የሄፓሪን መደበኛ ናሙና, APTT reagent እና የካልሲየም ክሎራይድ 0.025 ሜ መፍትሄ ጥቅም ላይ ይውላል. 0.9% የሶዲየም ክሎራይድ መፍትሄ ለመደበኛ እና ለሙከራ ናሙናዎች እንደ ማቅለጫ ጥቅም ላይ ይውላል. በመመሪያው ውስጥ በተሰጠው መመሪያ መሰረት የሄፓሪን መደበኛ ናሙና በተጣራ ውሃ ውስጥ ይሟሟል. ከ 0.3, 0.4 እና 0.5 IU / ml የሄፓሪን እንቅስቃሴ ጋር የመደበኛ ናሙና 3 ጥራጊዎችን ያዘጋጁ. ከእነዚህ እንቅስቃሴዎች ጋር መደበኛ ናሙናዎች የመደበኛ ፕላዝማ የመርጋት ጊዜን ቢያንስ በ 1.5 ጊዜ ማራዘም አለባቸው ፣ አለበለዚያ ከፍተኛ የሄፓሪን እንቅስቃሴ ያላቸው ቅባቶች ጥቅም ላይ መዋል አለባቸው። በትይዩ, 3 dilutions የሙከራ ናሙና ተዘጋጅቷል ስለዚህ በግምት በእነዚህ dilutions ውስጥ heparin እንቅስቃሴ heparin እንቅስቃሴ ክልል ውስጥ ይወድቃል መደበኛ ናሙና dilutions ውስጥ.

ትንታኔው የሚከናወነው በ 37 ዲግሪ ሴንቲግሬድ የሙቀት መጠን ውስጥ አውቶማቲክ ወይም ከፊል አውቶማቲክ ኮአጎሎሜትር በፕላስቲክ የሙከራ ቱቦዎች ውስጥ ነው. 100 μል መደበኛ የሰው ፕላዝማ፣ 100 µ ሊትር የስታንዳርድ ወይም የሙከራ ናሙና ወይም 100 µl 0.9% የሶዲየም ክሎራይድ መፍትሄ (ባዶ ሙከራ) በሙከራ ቱቦ ውስጥ ይጨመራሉ፣ 100 μl የ APTT reagent ተጨመሩ እና ድብልቁ ለ 120-240 ሰከንድ የሙቀት መጠን (37 ± 0.1) ° ሴ. ከዚያም 100 μl 0.025 M ካልሲየም ክሎራይድ መፍትሄ ወደ 37 ዲግሪ ሴንቲግሬድ የሙቀት መጠን በቅድሚያ በማሞቅ ወደ መሞከሪያው ቱቦ ውስጥ ይጨመራል እና የናሙናው የመርጋት ጊዜ ይመዘገባል. ትንተና በማዘጋጀት ቴክኒክ ላይ በመመስረት, reagents መካከል መጠኖች በተመጣጣኝ መቀየር ይቻላል. የመደበኛ ፕላዝማ (ባዶ) የመርጋት ጊዜ ከ25-40 ሰከንድ መሆን አለበት። ለእያንዳንዱ የመደበኛ እና የፈተና ናሙናዎች ማቅለጫ, የመርጋት ጊዜ ሦስት ጊዜ ይወሰናል.

1. Chromogenic ዘዴ

ዘዴው ለነቃው ፋክተር X (FXa) ልዩ የሆነ ክሮሞጂካዊ ንኡስ ክፍልን በመከፋፈል ላይ የተመሠረተ ነው። ሄፓሪን በያዘ ናሙና ውስጥ ሲጨመር ከመጠን በላይ መጠኖች ATIII እና FXa ከሄፓሪን መጠን ጋር የሚመጣጠን የ FXa መጠንን ይከለክላሉ። የተቀረው FXa ከተለየ ክሮሞጂካዊ ንጥረ ነገር የተሰነጠቀ ነው። ፒ-ናይትሮአኒሊን, መምጠጥ በ 405 nm ይወሰናል. ስለዚህ, የመጠጣት መጠን ከሄፓሪን መጠን ጋር የተገላቢጦሽ ነው. ይህ ዘዴ ሁለቱንም ያልተከፋፈለ እና ዝቅተኛ ሞለኪውላዊ ክብደት ሄፓሪን በፀረ-Xa ክፍሎች ውስጥ ያለውን ይዘት ይወስናል.

የሄፓሪን መጠን የሚወሰነው የንግድ የሙከራ ስርዓቶችን በመጠቀም በ chromogenic ዘዴ ነው. የካሊብሬሽን ግራፍ ለመገንባት, በዓለም አቀፍ ደረጃ የተረጋገጠ መደበኛ የሄፓሪን ናሙና ወይም የፕላዝማ ካሊብሬተር ጥቅም ላይ ይውላል. የመደበኛ ናሙና ወይም የፕላዝማ ካሊብሬተር በመመሪያው መሰረት በተቀላቀለ ውሃ ውስጥ ይሟላል. የዲሉሽን ቋት pH 8.4 በመጠቀም ከ 1 ፀረ-Xa U/ml ባነሰ የሄፓሪን ክምችት 4 ዳይሉሽን መደበኛ ያዘጋጁ። ትንታኔው የሚካሄደው በ 37 ዲግሪ ሴንቲ ግሬድ የሙቀት መጠን በመሳሪያው መመሪያ መሰረት ነው. ለእያንዳንዱ dilution, 405 nm ላይ absorbance ሦስት ጊዜ የሚወሰነው, ከዚያም heparin በማጎሪያ ላይ ለመምጥ ያለውን ጥገኝነት አንድ የካሊብሬሽን ግራፍ መስመራዊ መጋጠሚያዎች ውስጥ ተዘርግቷል. ጥገኝነቱ በሄፓሪን ክምችት 0 - 1.0 ፀረ-Xa አሃዶች / ml ውስጥ ቀጥተኛ ነው.

ከ 1 ፀረ-Xa U/ml ያነሰ የሄፓሪን ክምችት ለሙከራ ናሙና 2 ድብልቆችን ያዘጋጁ። ትንታኔው የሚካሄደው በ 37 ዲግሪ ሴንቲግሬድ የሙቀት መጠን ለስብስቡ መመሪያ ነው. ለእያንዳንዱ ማቅለጫ, የመሳብ ዋጋው ሦስት ጊዜ ይወሰናል.

ውሣኔው የሚከናወነው በፕላስቲክ የሙከራ ቱቦዎች ፣ ማይክሮፕሌትስ ወይም በራስ-ሰር ኮአጉሎሜትር በመጠቀም በእጅ ነው ።

በእጅ ሞድ ለመሞከር 20 µl መደበኛ የሰው ፕላዝማ እና 20 µl አንቲትሮቢን III መፍትሄ ወደ ማይክሮፕሌት ጉድጓዶች ይጨመራሉ። በተጨማሪም 20, 60, 100 እና 140 ሚሊ ሜትር የፈተና ወይም መደበኛ ዝግጅት ወደ እነዚህ ጉድጓዶች በቅደም ተከተል ይጨመራል እና በእያንዳንዱ ጉድጓድ ውስጥ ያለው የመፍትሄው መጠን ወደ 200 μl ከጠባቂ ጋር ተስተካክሏል (በመጨረሻው ምላሽ ድብልቅ ውስጥ የሄፓሪን እንቅስቃሴ 0.02 - 0.08 ነው). IU / ml).

ከእያንዳንዱ የሳህኑ ጉድጓድ ውስጥ 40 µl ወደ ሁለተኛው ተከታታይ የውሃ ጉድጓዶች ይተላለፋል ፣ በዚህ ውስጥ 20 µl የቦቪን ፋክተር Xa መፍትሄ ተጨምሮበት እና በሙቀት (37 ± 0.5) ° ሴ ለ 30 ሰከንድ ፣ ከዚያ በኋላ 40 µl የመፍትሄው መፍትሄ ወደ ጉድጓዶች ፋክተር Xa chromogenic substrate ተጨምሯል እና እንደገና በ (37 ± 0.5) ° ሴ ለ 3-15 ደቂቃዎች ይጨመራል ፣ ይህም የንዑስ መሬቱን የመበላሸት መጠን በ 405 nm የሞገድ ርዝመት ያለው የኦፕቲካል ጥግግት ቀጣይነት ባለው መልኩ በመለካት ( kinetic mode) ወይም 20% (v/v) glacial acetic acid መፍትሄ (የመወሰን የመጨረሻ ነጥብ) በመጨመር ምላሹን ካቆመ በኋላ።

የ coagulometer በመጠቀም ሰር ሁነታ ውስጥ ምርምር ሲያካሂዱ, heparin መካከል በማጎሪያ ላይ ያለውን የኦፕቲካል ጥግግት ለውጥ ጥገኝነት እሴቶች ይገኛሉ.