Vastsündinute hemolüütiline haigus põhjused ja tagajärjed. Tingimused ja määratlused

Sageli hakkab lapse nahk esimestel päevadel pärast sündi kiiresti kollaseks muutuma. See nähtus on tuttav neonatoloogidele, kes määravad koheselt beebi läbivaatuse ja sobiva ravi.

Kuid mitte kõik noored vanemad ei tea, kuidas sellisele sümptomile õigesti reageerida ja miks see on lapsele ohtlik. Mõelge, mida tähendab hemolüütilise haiguse diagnoos, millised on kollatõve põhjused ja mida peaksid vastsündinu vanemad tegema?

Hemolüütiline haigus- raske lapsepõlve haigus

Mis on hemolüütiline haigus ja miks see on ohtlik?

Hemolüütiline haigus on vastsündinu üsna tõsine seisund, mille puhul imiku veres täheldatakse punaste vereliblede massilist lagunemist, mida nimetatakse hemolüüsiks. Teadlased selgitavad seda nähtust ema ja lapse vere koostise erinevusega.

Sellel haigusel on mitu sorti, kuid kõige ohtlikumat seisundit põhjustab vere kokkusobimatus Rh-teguri järgi. See probleem esineb peaaegu sada protsenti juhtudest naistel, kellel on negatiivne Rh. Kui haigus areneb ema ja beebi veregruppide erinevuse tõttu (AB0 süsteemi järgi), on selle kulg vähem keeruline.

Sagedamini väljendub vastsündinu hemolüütiline haigus nahavärvi muutusena - see omandab kollase varjundi. See on aga vaid üks haiguse arengu tunnustest. Enamik ohtlikud ilmingud saab määrata ainult laboratoorsete uuringute, ultraheli, dopplerograafia, refleksihäirete tulemuste põhjal.

Haiguse kerge vorm võib mööduda tagajärgedeta, kuid see nõuab ka spetsialisti sekkumist. Kui vastsündinute mõõdukat kuni rasket hemolüütilist kollatõbe ei ravita, võib laps surra. Praeguseks on selle ennetamiseks ja raviks täielikult välja töötatud mehhanism ohtlik seisund, millega seoses on haiguse stsenaarium enamikul juhtudel soodne.

Vastsündinute haiguse põhjused

See artikkel räägib tüüpilistest viisidest teie küsimuste lahendamiseks, kuid iga juhtum on ainulaadne! Kui soovite minult teada, kuidas täpselt oma probleemi lahendada - esitage oma küsimus. See on kiire ja tasuta!

Miks patoloogia tekib? Mõelge selle peamistele põhjustele. Kõigil inimestel on teatud veregrupp. Neid on neli - 0, A, B ja AB (kodumeditsiinis kasutatakse tähistusi I, II, III, IV). Rühm määratakse selle vere koostise alusel, milles antigeenid esinevad.

Lisaks antigeenidele on enamiku planeedi kaukaasia elanikkonna (umbes 85%) veres spetsiaalsed erütrotsüütide valgud (D-antigeenid), mis määravad Rh-faktori. Kui seda valku patsiendil ei leidu, kuulub tema veri Rh-negatiivsesse rühma.

Vastsündinu vere koostis võib erineda vanema omast (vastavalt geneetilisele tõenäosusele). Kui emal ja lootel on erinev rühm või Rh-faktor, tekivad eeldused immunoloogilise konflikti tekkeks.

Milles see vastuolu seisneb? Naise keha tajub loote vererakke talle võõrana ja hakkab nendega võitlema, tootma antikehi. Need osakesed sisenevad platsenta kaudu lapse vereringesse.

Kirjeldatud protsess võib alata juba 8. rasedusnädalal, mil lootel moodustub Rh-faktor ja veregrupp. Kuid sagedamini toimub antigeenide massiline tungimine läbi platsenta sünnituse ajal. Selle tulemusena algab beebi veres punaste vereliblede lagunemise protsess - hemolüüs.

See punaste vereliblede lagunemine põhjustab kudedes akumuleerumist lapse keha sapi pigment - bilirubiin, mis põhjustab elutähtsate organite - maksa, põrna, luuüdi - kahjustusi. See sapi komponent on eriti ohtlik, kuna see võib tungida läbi hematoentsefaalbarjääri ja häirida aju tööd.

Lisaks vähendab hemolüüs märkimisväärselt hemoglobiini taset veres ja lapsel tekib aneemia. Aneemia on vastsündinu jaoks üsna ohtlik seisund, kuna see aitab kaasa hapnikunälg kuded ja elundid.

Vere mittevastavus ABO süsteemi järgi (st rühma järgi) tavaliselt ei too kaasa tõsiseid tagajärgi. Kuid kui raseduse ajal oli naine haigestunud ARVI-sse, grippi või muusse nakkushaigused, see suurendab platsenta läbilaskvust, mis viib haiguse ohtlike vormide tekkeni.

Statistika kohaselt esineb haigus sageli imikutel, kes ei vasta Rh-faktorile ema verega. Mõned eksperdid on aga kindlad, et immunoloogiline konflikt ABO süsteemis ei ole haruldane nähtus, ainult selle sümptomid võivad olla hägused ja diagnoos jääb sageli panemata.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse klassifikatsioon ja sümptomid

Nagu me mainisime, on hemolüütilisel haigusel mitu sorti. Täpsemalt on neid neli.

Vaatame neid tüüpe lähemalt:

1. Hemolüütilise haiguse ikteriline vorm on eriti levinud vastsündinutel. See on haiguse mõõdukalt raske vorm. Seda iseloomustab välimus esialgsed sümptomid alles järgmisel päeval pärast sündi. Laps sünnib normaalse nahavärviga ja nähtavate patoloogiateta. Seejärel omandab beebi nahk kollaka varjundi, mis muutub järk-järgult heledamaks. Lapsel võivad olla allasurutud refleksid, suurenenud maks, põrn.
2. Tuumakollatõbi ehk bilirubiini entsefalopaatia on ohtlik aju mürgistus. Haigus esineb haiguse ikterilise tüübi hilinenud raviga. Tuuma kollatõbi esineb kahes etapis. Esialgset faasi iseloomustab lapse pingevaba kehahoiak, nõrgad reaktsioonid stiimulitele. Nahk muutub sinakaks, tekivad krambid, beebi silmad on pärani (soovitame lugeda:). Järgmine etapp on spastiline. Laps karjub, lihased on pinges, hingamine on räbal. See haigus võib põhjustada tserebraalparalüüsi, kurtust, kõnehäireid.
3. Aneemiline vorm on kõige kahjutum. Selles seisundis on lapse hemoglobiinisisaldus veres vähenenud, laps on loid, nõrgenenud ja imeb rinda halvasti. Seda tüüpi haigusi esineb igal 10 haigel vastsündinul ja sellel on soodne stsenaarium.
4. Turseline sort on haiguse kõige ohtlikum juhtum. Laps sünnib koos iseloomulik turse kõigis kehaõõntes - südamekotis, pleura piirkonnas, kõhuõõnes. Nahal on kollane toon, millel on väljendunud kahvatus. Maks ja põrn on suurenenud, vereanalüüs näitab sügavat aneemiat (soovitame lugeda:). Need sümptomid võivad põhjustada südamepuudulikkust ja surma, olles veel emakas või vahetult pärast sündi.

Kõigil haiguse sortidel on sarnased sümptomid - kollasus nahka, tumedat värvi uriin, lapse letargia. Siiski, kõige rohkem täpne diagnoos saab kindlaks teha ainult laboratoorsete testide põhjal.

Diagnostilised meetodid

Haiguse diagnoosimine toimub etapis emakasisene areng lootele ja pärast sündi. Mõelge sünnitusjärgse ja sünnitusjärgse diagnoosi meetoditele.

Kui ema veri on Rh-negatiivne isegi raseduse ajal, kogub arst andmeid pildi tegemiseks võimalikud patoloogiad. Arvesse läheb palju infot: vanemate vere sobimatus, abordid, raseduse katkemised, ema varasemad sünnitused.

Vähemalt kolm korda raseduse ajal on naisel reesusvastaste antikehade tiiter. ärevuse sümptomid- spasmilised väärtused, nende stabiilne kasv, samuti taseme langus vahetult enne sünnitust - võivad viidata antikehade tungimisele läbi platsenta.

Immuunkonflikti ohu korral määrab arst amnionivedeliku uuringu (määratakse bilirubiini, valgu, raua, glükoosisisaldus jne). Kindlasti lähevad arvesse ultraheli ja dopplerograafia tulemused - platsenta paksenemine, polühüdramnion, verevoolu kiirus ajuarteris jne.

Sünnitusjärgne diagnoos tehakse lapse sünnijärgse läbivaatuse põhjal. See on kollatõve esinemine, bilirubiini kontroll dünaamikas, erütroblastoos, hemoglobiini tase veres jne. Kõiki näidustusi käsitletakse tervikuna. Immunoloogiline konflikt ABO süsteemis, hoolimata soodne prognoos, nõuab ka arsti tähelepanu.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi selliste haigusseisunditega nagu pärilik hemolüütiline kollatõbi, sepsis, hemorraagia, mis võib põhjustada aneemiat. Samuti sõelutakse välja tsütamegaloviirusnakkused ja toksoplasmoos.

Vastsündinutel võib kollatõbi olla puhtalt füsioloogiline. Selle esinemise põhjuseks on maksaensüümide ebapiisav küpsus ja hemoglobiinirakkude asendamine. Niipea, kui ensüüme hakkab õiges koguses tootma, omandab beebi nahavärv normaalse varjundi. Kirjeldatud seisund ei vaja ravi.

Ravi omadused

AT rasked juhtumid näidatakse vereülekannet, mis tehakse lootele emakas või pärast sündi. Teised sümptomite kõrvaldamise viisid on hemosorptsioon (vere läbilaskmine spetsiaalsete filtrite kaudu) ja plasmaferees (toksiine sisaldava plasma eemaldamine piiratud kogusest verest). Vahetustransfusioonil ja muudel sekkumistel on aga selged näidustused:

• kui kaudne bilirubiin nabaväädiveres ületab 60 µmol / l või kasvab kiirusega üle 10 sarnase ühiku tunnis;
• lapse hemoglobiini tase on kriitiline - alla 100 g / l;
• kollatõbi ilmnes kohe pärast sündi või esimese 12 tunni jooksul.

Tuleb meeles pidada, et vereülekannetega kaasneb sageli tüsistusi, millest enamik on seotud protseduuri tehnika rikkumisega. Kasutatakse ainult värsket verd, mida hoitakse kuni 2 päeva ja madalat vereülekandekiirust. Lisaks on oluline, et punaliblede mass oleks kehatemperatuuri lähedal, et vältida südameseiskust.

Samuti antakse raskes seisundis vastsündinutele glükokortikoide. See teraapia võimalik nädala jooksul pärast sünnitust.

Kergemate sümptomitega imikud peaksid konservatiivne ravi. Reeglina on see:

• glükoosi, valgu sisseviimisel / sisseviimisel;
• maksaensüümide aktivaatorite kasutamine;
• absorbentide määramine, mis aitavad siduda ja eemaldada kehast toksiine;
• vitamiinide ja ravimite kasutamine, mis stimuleerivad maksa ja kiirendavad metaboolsed protsessid beebi kehas.

Kõigile lastele, kellel on naha kollasuse tunnused, määratakse fototeraapia. See protseduur hõlmab naha kokkupuudet fluorestsentsvalgusega (valge või sinine). Sellised tegevused eemaldavad kehast kaudse bilirubiini, muutes selle vees lahustuvateks aineteks.

Samuti viiakse läbi fototeraapia, et vältida hüperbilirubineemia esinemist loote hüpoksia ja termoregulatsiooni rikkumiste korral. Sageli on protseduur ette nähtud enneaegsetele imikutele.

Imetamist hemolüütilise haigusega võite alustada alles pärast raviarsti luba. Rinna külge kinnitamine toimub reeglina alles kolm nädalat pärast sündi. Sel perioodil eemaldatakse antikehad emapiimast täielikult, kuid praegu toidetakse last segu või doonorpiimaga.

Kollatõvega vaktsineerimised, mida haiglas on kombeks teha, võib edasi lükata. Eelkõige tehakse BCG-d veidi hiljem.

Hemolüütilise haiguse tagajärjed lapsele

Vastsündinu hemolüütilise haiguse tagajärjed võivad üldse puududa ja olla üsna märkimisväärsed. Kõik sõltub haiguse vormist, samuti ravi õigeaegsusest ja adekvaatsusest. Kell kerge hemolüütilise haiguse vormid teise nädala lõpuks normaliseeruvad kõik lapse tervise näitajad. Seejärel kasvab ja areneb laps vastavalt oma vanusele hästi.

Kui bilirubiini tase ületab kriitilisi väärtusi 340 μmol / l, on tulevikus võimalikud negatiivsed tagajärjed. Lühiajaline hõlmab haiguse tuumavormi tekkimist, kui lapse aju kannatab toksiinide käes. See vorm võib põhjustada erinevaid vaimsed häired, lapse areng ajuhalvatus, kuulmislangus.

Tuumavormi arengut saab hinnata pea tagaosa lihaste jäikuse, fontaneli väljaulatuvuse, lihastõmbluste ja lämbumisnähtude järgi. Sellel seisundil on ka teisi sümptomeid, millest neonatoloogid on teadlikud.

Suur jõudlus bilirubiin võib hiljem mõjutada. Statistika järgi diagnoositakse igal kolmandal sarnaste sümptomitega lapsel neuropsühhiaatrilised häired. Sellega seoses registreeritakse hemolüütilise haiguse raske vormiga imikud pärast seisundi stabiliseerumist neuroloogi, oftalmoloogi ja lastearsti juures.

Vastsündinu hemolüütiline haigus (HDN) on haigus, mis on seotud loote vere ja ema vere kokkusobimatusega. Selles artiklis käsitletakse selle seisundi põhjuseid, patoloogia diagnoosimist ja ravi.

Põhjused

Ema ja loote vere kokkusobimatus võib olla seotud Rh-faktori ja rühma sobimatusega. On teada, et neid on 4 erinevad rühmad veri: 0 (I), A (II), B (III) ja AB (IV). 85% eurooplastest on veres Rh-faktor ja 15% Euroopa elanikkonnast on Rh-negatiivsed.

HDN areneb 3-6% juhtudest koos Rh-sobimatusega, kui Rh-negatiivsel emal areneb Rh-positiivne loode: tekib Rh-konflikt. Kokkusobimatus rühmaantigeenide suhtes (ABO-konflikt) tekib siis, kui lootel on A (II) gr. verd (2/3 juhtu) või B (III) (umbes 1/3 juhtudest) ja 0 (I) gr. ema juures. Rühma kokkusobimatuse korral kulgeb HDN kergemini kui reesuskonflikti korral.

Kõigil neil juhtudel on loote erütrotsüütidel erinevad antigeensed omadused. Kui sellised erütrotsüüdid ületavad platsentaarbarjääri ja satuvad ema verre, siis hakkab ema organism nende erütrotsüütide vastu antikehi tootma.

Kui need spetsiifilised antikehad satuvad lootele, võib alata punaste vereliblede hävitamise protsess (hemolüüs), mis viib mitte ainult aneemia, vaid ka lootele ohtliku kollatõve tekkeni.

Ema sensibiliseerimine (ost ülitundlikkus teatud antigeenini) esineb mitte ainult raseduse ajal: palju suuremal määral satuvad loote erütrotsüüdid ema kehasse sünnituse ajal. Seetõttu on HDN-i tekke oht esimesel lapsel väiksem (antikehad ei ole veel ema kehas välja kujunenud) kui järgmistel lastel.

Tuleb meeles pidada, et sensibiliseerimine võib tekkida ka raseduse katkemise ajal (raseduse katkemine või kunstlik meditsiiniline abort), kuna Rh-faktor moodustub lootel alates 5. rasedusnädalast. Sensibiliseerimine võib tekkida, kui naisele antakse üle Rh-sobimatu verd (isegi kui vereülekanne viidi läbi varases lapsepõlves).

Mitte alati abikaasade vere Rh-sobimatuse korral areneb HDN lapsel. Beebi võib Rh-faktori ühelt vanemalt pärida või mitte.

Seetõttu areneb Rh-sobimatusest tingitud HDN 0,5% vastsündinutel, samas kui abikaasade Rh-sobimatust täheldatakse 20 korda sagedamini. Lisaks ei teki madala sündimuse korral igal emal nii tugevat sensibilisatsiooni, et lootel tekiks raske TTH. See on oluline haiguse arengule ja platsenta läbilaskvuse astmele.

Kui ABO süsteemis esineb TTH, ei oma eelmiste raseduste arv tähtsust, kuna sensibiliseerumisele võivad kaasa aidata paljud tegurid.

HDN-i arengu mehhanism

Punaste vereliblede hävitamine ei põhjusta mitte ainult loote või imiku aneemiat, vaid ka bilirubiini taseme olulist tõusu veres. Tavaliselt seostub kaudne bilirubiin albumiiniga (teatud tüüpi verevalk) ja muutub otseseks bilirubiiniks. Aga ka suur hulk hävinud erütrotsüütidest vabanev kaudne bilirubiin ei jõua verealbumiiniga seonduda ning jätkab veres ringlemist ja kasvu.

Kaudne bilirubiin on närvisüsteemile mürgine. Saavutades taseme üle 340 µmol/l täisaegsetel imikutel ja üle 200 µmol/l enneaegsetel imikutel, suudab see tungida läbi hematoentsefaalbarjääri ja mõjutada aju (peamiselt ajukoore ja subkortikaalseid tuumasid). Selle tulemusena areneb bilirubiini entsefalopaatia ehk kernicterus.

Kaudne bilirubiin on ohtlik mitte ainult närvisüsteemile: see on kudede mürk, mis põhjustab degeneratiivsed muutused paljudes elundites kuni rakusurmani. Kui maks on veres kahjustatud, tõuseb ka otsese bilirubiini tase, tekib sapi paksenemine, selle stagnatsioon sapijuhad ja reaktiivne hepatiit.

Punaste vereliblede hävimise tagajärjel tekib lapsel aneemia, millele vastuseks tekivad ebatüüpilised vereloome kolded. sisse siseorganid erütrotsüütide lagunemissaadused ladestuvad. Tekib mikroelementide (vask, raud jne) defitsiit.

Sümptomid

On olemas sellised HDN-i kliinilised vormid:

• tursed (kõige raskem vorm, areneb 2% juhtudest), esineb emakas, võib põhjustada raseduse katkemist ja surnultsündimist. Progressiooni korral põhjustab see hüpoksiat, tõsist kahjustust, verevalkude taseme langust ja kudede turset. Mõnikord nimetatakse seda vormi "loote tavaliseks vesitõveks".

Loode sureb emakas või sünnib laps väga raskes seisundis, tugeva tursega.

Nahk on kahvatu, ikterise varjundiga. Laps on loid, lihaste toonus on järsult vähenenud, ka põrn on oluliselt vähenenud, kopsu nähtused on väljendunud. Hemoglobiini tase on alla 100 g/l. Selle vormi korral surevad vastsündinud 1-2 päeva jooksul pärast sündi.

• ikteriline vorm areneb kõige sagedamini, 88% juhtudest. See on meedium kliiniline vorm haigus. Selle peamised ilmingud on: kiiresti ja varakult (esimesel elupäeval, harva teisel) tekkiv naha kollasus, aneemia, maksa ja põrna suurenemine. Iseloomulik on kollasuse oranž varjund. See kasvab sõna otseses mõttes tundide kaupa. Mida varem kollatõbi ilmneb, seda raskem on haiguse kulg.

Bilirubiini taseme tõusuga suureneb lapse unisus ja letargia, väheneb lihastoonust, ilmub monotoonne karje. Kaudse bilirubiini kontsentratsiooni tõusuga kriitilise tasemeni (sagedamini 3.-4. päeval) ilmnevad tuumakollatõve nähud: tõmbavad krambid, suure fontanelli pundumine, lihaspinge pea tagaosas, monotoonne nutt, ilmneb "loojuva päikese" sümptom (väike osa iirisest on näha alumise silmalau kohal).

Bilirubiini taseme kriitiline näitaja:

10% HDN-iga täisealiste imikute puhul on ülejääk 340 µmol/l;

30% imikutest - üle 430 µmol / l;

70% vastsündinutel - üle 520 µmol / l.

Harvadel juhtudel ei põhjusta isegi nii kõrge kaudse bilirubiini tase nagu 650 µmol / l kernicteruse arengut.

Ravimata jätmisel võib laps surra 3-6. elupäeval. Kell tuuma kollatõbi ellujäänud lastel võib esineda intellekti rikkumist kuni idiootsuseni, füüsilise arengu rikkumist.

7-8 elupäevaks areneb käimasoleva ravi taustal sapi stagnatsioon: lapsel tekib rohekas nahatoon, tume uriin ja värvunud väljaheited, veres tõuseb otsene bilirubiin. Vereanalüüsis märgitakse aneemiat, mis võib püsida kuni 2-3 kuud. Ka naha kollasus püsib pikka aega. Närvisüsteemi kahjustuste puudumisel on taastumine, kuigi pikk, siiski täielik.

• aneemiline vorm esineb 10% HDN-i juhtudest. Sellel on healoomuline kulg. Haiguse sümptomid ilmnevad kohe pärast sündi või esimesel elunädalal. Mõnel juhul ei tuvastata naha iseloomulikku kahvatust kohe - 2-3 nädala pärast, juba raske aneemiaga.

Lapse üldine seisund kannatab vähe. Uurimisel ilmneb maksa ja põrna suuruse suurenemine. Kaudse bilirubiini kontsentratsioon mõnikord suureneb veidi. Prognoos on tavaliselt soodne.

ABO veregrupi konfliktist tulenev TTH esineb kõige sagedamini aastal kerge vorm, kuid enneaegne diagnoosimine võib põhjustada bilirubiini entsefalopaatia.

Rh-sobimatuse ja ABO-sobimatuse kombinatsiooniga, st topeltsobimatusega, toimib HDN kergemini kui isoleeritud Rh-konflikti korral.

Diagnostika

HDN-i tõenäosuse kohta on sünnieelne (annataalne) ja sünnijärgne (sünnitusjärgne) diagnoos.

Sünnituseelne uuring viiakse läbi abikaasade vere Rh-sobimatusega ja võttes arvesse naise sünnitus- ja günekoloogilist ajalugu (abordid, abordid, surnultsündid, vereülekanded). See määrab immuunkonflikti võimaluse.

Sünnituseelne diagnoos hõlmab:

• Rasedusperioodi jooksul uuritakse Rh-negatiivse naise verd Rh-vastaste antikehade suhtes vähemalt 3 korda. Suurem tähtsus pole mitte antikehade tiitri suurusjärgul, vaid tiitri muutuste olemusel, eriti selle järskudel kõikumisel.
• Kui tuvastatakse immuunkonflikti oht, viiakse läbi amniootilise vedeliku uuring, et määrata valgu, mikroelementide (vask, raud), glükoosi, immunoglobuliinide taset.
• Ultraheli abil saab kinnitada loote HDN-i arengut: sellest annavad tunnistust platsenta paksenemine ja selle kiire kasv (turse tagajärjel), polühüdramnion, suurenenud maks ja loote põrn.

HDN-i sünnijärgne diagnoos viiakse läbi, võttes arvesse:

• haiguse kliinilised sümptomid esimesel läbivaatusel pärast lapse sündi ja dünaamikas (kollatõbi, põrna ja maksa suurenemine, aneemia);
• laboratoorsed uuringud: kaudse taseme tõus ja selle suurenemine, noorte ebaküpsete vererakkude - erütroblastide - tuvastamine, retikulotsüütide arvu suurenemine veres, erütrotsüütide arvu dünaamika vähenemine, hemoglobiini taseme langus, a positiivne Coombsi test (reesus- ja erütrotsüütide vastaste antikehade tuvastamine seroloogilise vereanalüüsi abil). Laboratoorsed uuringud viiakse läbi dünaamikas.

Ravi

Ravi ajal rasked vormid HDN näitab värske (mitte üle 3 päeva vanuse) doonorivere vahetust, et vältida bilirubiini taseme tõusu eluohtliku kontsentratsioonini (20 mg%). Vereülekanne toimub rangete näidustuste järgi.

Kui on oht HDN-i tekkeks, tehakse nabaväädivere analüüs. Kui bilirubiini tase selles on üle 3 mg% ja Coombsi test on positiivne, tuleb vereülekanne viivitamatult läbi viia.

Nabaväädivere analüüsi puudumisel ja HDN-i kahtlusel tehakse Coombsi test ja määratakse imiku veres bilirubiini tase.

Rh-negatiivset verd süstitakse läbi kateetri nabaveeni kiirusega 180-200 ml/kg vastsündinu kehamassi kohta (asendades seega 95% lapse verest). Pärast iga 100 ml vere infusiooni süstitakse 1-2 ml kaltsiumglükonaati. Nabaveeni nakatumise vältimiseks määratakse imikule 3-päevane antibiootikumikuur.

Pärast 96 tunni möödumist lapse elust tehakse vereülekanne sõltuvalt beebi üldisest seisundist. Bilirubiini tasemega 20 mg%, raske aneemia ja positiivne tulemus Coombsi test - viiakse läbi vereülekanne. Kui test on negatiivne, kontrollitakse edasist bilirubiini sisaldust veres.

Pärast vereülekannet kontrollitakse bilirubiini taset iga 6 tunni järel. Kui tuvastatakse hemolüüsi jätkumine, võib vereülekannet korrata.

ABO järgi sobimatuse korral võetakse kasutusele annetanud verd O (I) rühm, mis ei sisalda A- ja B-antikehi. Kõrge (üle 20 mg%) bilirubiinisisalduse korral vastsündinu veres tehakse ühe grupi vereülekanne ka vanemate veresobimatuse puudumisel.

Vastsündinu hemolüütiline haigus (teine ​​nimi erütroblastoosile) tekib ema vere ja loote vere kokkusobimatuse taustal mitmete tegurite tõttu. Haigus on väga tõsine, kuna see areneb sageli isegi sünnieelsel perioodil ja võib omandada erinevaid vorme, kuid tähelepanuta jäetud seisundi tagajärg on sama - erütrotsüütide hemolüüs ja loote (või vastsündinu) surm.

Erütrotsüütide hemolüüs on punaste vereliblede membraani hävitamine. vererakud hemoglobiini vabanemisega plasmasse. Iseenesest on see protsess normaalne, sest 120 päeva pärast see lõpeb eluring erütrotsüüt. Kui aga teatud asjaoludel tekib patoloogiline destruktsioon, läheb kogu vereringesüsteemi mehhanism eksi. Suures koguses vabanenud hemoglobiin plasmasse sattudes on mürk, kuna koormab keha üle suure bilirubiini, raua jne sisaldusega. Lisaks põhjustab see aneemia teket.

Kui mürgisel kujul vabaneb liiga palju bilirubiini, kannatavad selle muundamisel ja eritumisel osalevad organid.

Verest vabanev vaba bilirubiin siseneb maksa, kus see konjugeeritakse ehk teisisõnu neutraliseeritakse. Kuid kui seda on palju, pole maksal lihtsalt aega suure koguse töötlemiseks. Selle tulemusena migreerub selle spetsiaalse pigmendi neurotoksiline vorm ühest organist teise, aeglustades oksüdatiivseid protsesse ja põhjustades hävitavaid muutusi kudedes ja elundites. raku tase kuni nende hävitamiseni.

Kontsentratsioonil üle 340 µmol/l läbib bilirubiin hematoentsefaalbarjääri, muutes aju struktuure. Enneaegsete imikute puhul piisab kontsentratsioonist 200 µmol / l. Nii areneb bilirubiini entsefalopaatia, mis mürgitab aju ja viib hilisema puudeni.

Samuti iseloomustab haigust nn ekstramedullaarne hematopoees - protsessid, mille käigus veri ei moodustu mitte luuüdi kudedes, vaid teistes elundites: maksas, põrnas ja lümfisõlmedes. Selle tõttu suureneb eelnimetatud organite arv, samaaegselt nende puudusega. olulised mikroelemendid nagu tsink, koobalt, raud ja vask. Erütrotsüütide lagunemissaadused "sättivad" kõhunäärme, neerude ja teiste organite rakkudesse.

Hemolüüsi arengu põhjused

Vastsündinu hemolüütilise haiguse progresseerumise põhjus on reeglina ema ja lapse vere kokkusobimatus Rh-faktori või ABO konflikti tõttu. Kuid isegi selliste väljakujunenud geneetiliste kombinatsioonide korral (mõtleme nüüd üksikasjalikult probleemi olemust) esineb erütrotsüütide hemolüüs mitte rohkem kui 6 juhul 100-st. See tähendab, et on mõttekas võidelda lapse elu eest, ja tõhusad ravimeetodid on olemas. Räägime üksikasjalikumalt levinud vere kokkusobimatusest.

ABO konflikt

Nagu teate, on ABO süsteemi kohaselt 4 kombinatsiooni, mis moodustavad 4 veregruppi. Seega, kui emal on O (I) veregrupp ja sündimata lapsel II või III, on võimalik “antigeen-antikeha” immuunkonflikt. Kuigi on üldiselt aktsepteeritud, et ABO-süsteemi kohaselt esineb "vaenulikkus" sagedamini kui Rh-konflikt, on vastsündinu hemolüütiline haigus sel juhul palju lihtsam ja mõnikord vaevumärgatav, mistõttu seda ei diagnoosita alati.

Rh konflikt

Rh-tegur võib olla kas positiivne või negatiivne ning seda tähistatakse vastavalt Rh+ ja Rh-. Selle teguri (mõne antigeen D erütrotsüütide pinnal) olemasolu või puudumine ei mõjuta selle omaniku tervist ega enda elu, välja arvatud üksikjuhtum: kui me räägime mitte Rh-negatiivse naise kohta, kes on abielus ja soovib Rh-positiivse isaga lapsi saada. Siis suureneb komplitseeritud raseduste ja tiinuse oht.

Rh-konflikt ilmneb siis, kui naisel on Rh-negatiivne veri ja tema sündimata lapsel on Rh-positiivne veri. Miks selline vaen? Löögi hetkel Rh positiivne veri lootel Rh-negatiivse ema vereringesse, immuunsüsteem naine annab häirekella "võõraste" pealetungist, kuna tema keha ei tunne reesussüsteemi valku. Toodetakse antikehi, mille eesmärk on hävitada "vaenlane", kelleks osutub ... teie enda lapse veri!

Esimene rasedus kulgeb tavaliselt sündmusteta, sest ema immuunsüsteem ei ole veel sensibiliseeritud ja antikehi toodetakse väikestes kogustes. Kuid on olukordi, kus reesuskonflikti oht on suur. Need sisaldavad:

• teine ​​ja järgnevad sünnitused (iga kord suureneb konflikti oht);
• emakaväline rasedus;
• esimene rasedus lõppes raseduse katkemise või abordiga;
• varem Rh-positiivse vere transfusioon ja aegumistähtaeg ei mängi mingit rolli.

On olukordi, kus emast ja lapsest saavad "verivaenlased"

Lohutuseks on see, et 85% valgetest inimestest on Rh-positiivsed.

Haiguse olemus ja sümptomid

Vastsündinu hemolüütilise haiguse vorme on mitu:

1. aneemiline. Kõige soodsam seoses haiguse raskusastmega, kuna sellel on lootele minimaalne kahjustav mõju. Aneemiat ei diagnoosita reeglina kohe, vaid alles 15-20 päeva pärast sündi. Nahk muutub kahvatuks, seondumata bilirubiini tase tõuseb, kuid üldiselt on lapse seisund rahuldav ja allub hästi ravile.
2. tursed. Haiguse kulgemise kõige raskem variant, mis esineb 2% juhtudest. Areng algab emakas ja lõpeb sageli lapse surmaga. Kui tal õnnestub ellu jääda, on seisund väga tõsine: väljendub aneemia, südame, põrna, maksa ja teiste organite piirid on laienenud, esineb albumiini defitsiit. Vastsündinu kehakaal on normist 2 korda suurem. Nahaalune rasv turse, laps sünnib sageli pleuriit, perikardiit, astsiit.
3. ikteriline. Tekib bilirubiinimürgistuse taustal ja seda iseloomustab rikkalik ikteriline nahatoon, mis on nähtav kohe sündides või 24 tunni pärast. Selle järgi, kui kiiresti kollatõbi ilmnes, hinnatakse haiguse tõsidust. Lapse sünd toimub kõige sagedamini alates enneaegne sünnitus. Tuumakollatõve moodustumise korral täheldatakse krampe, oksendamist, sagedast regurgitatsiooni, vastsündinu on loid, imemisrefleks on halvasti arenenud. Bilirubiini entsefalopaatia korral kannatab kesknärvisüsteem, mis hiljem mõjutab vaimne areng beebi.

Diagnostika

Raseda naise registreerimisel määratakse kõigepealt kindlaks tema veregrupp ja Rh-faktor. Negatiivse Rh-ga tulevased emad on sünnitusarstide erilise tähelepanu all. Sama eksam on tulevane isa. Naiselt küsitakse üksikasjalikult eelmiste raseduste kohta, kuidas need kulgesid, kas oli nurisünnitusi, aborte jne.

Rase naine tuleb õigeaegselt üle vaadata ja võtta vajalikud analüüsid.

Rh-negatiivsetel emadel võetakse raseduse ajal vähemalt kolm korda verd, et määrata Rh-vastaste antikehade tiiter. Immuunkonflikti kahtluse korral tehakse amniotsentees (lootevee uurimise meetod), tänu millele saadakse andmed loote bilirubiini optilise tiheduse ja teiste elementide kontsentratsiooni kohta. Mõnikord kasutavad nad kordotsenteesi.

Ultraheliuuringu läbiviimisel pööratakse erilist tähelepanu platsenta võimalikule paksenemisele, selle kasvukiirusele, polühüdramnionide esinemisele, astsiidile, maksa ja põrna piiride laienemisele. Kõik see kokku võib viidata platsenta tursele ja hemolüütilise haiguse tekkele. Ja kardiotokograafia läbiviimine võimaldab teil hinnata südame aktiivsust ja tuvastada võimalikku hüpoksiat.

Pärast sündi põhineb haiguse diagnoos nähtavatel ilmingutel (keha ikterus, aneemilised seisundid) ja nendel testitulemustel aja jooksul. Näiteks hinnatakse bilirubiini ja hemoglobiini sisaldust nabaväädiveres, erütroblastide olemasolu (või puudumist).

Ravi

Hemolüütiliste ilmingute peamine eesmärk on antitoksiline ravi, st eritumine lapse kehast mürgised ained eriti vaba bilirubiini.

Fototeraapia on väga tõhus. Meetod põhineb tähelepanekutel, et päevavalguse mõjul väheneb oluliselt naha kollasus (hüperbilirubineemia tunnus) konjugeerimata bilirubiini lagunemise ja eritumise tõttu.

Protseduuriks kasutatakse sinise, valge ja sini-valge valgusega luminofoorlampe. Fototeraapia seansside määramisel ei arvestata mitte ainult bilirubiini taset, vaid ka kehakaalu, aga ka vastsündinu vanust. Seansi ajal on beebi kas spetsiaalses köetavas voodis või inkubaatoris. Iga 8-12 tunni järel võetakse bilirubiini laboratoorseks kontrolliks verd.

Peale starti lai rakendus fototeraapiaga vähenes asendusvereülekande vajadus 40%, vähenes kollatõvega laste põetamise aeg ning tüsistusi oli suurusjärgus vähem.

Ravi hõlmab ka maksa normaliseerimist B-, E-, C-rühma vitamiinide, kokarboksülaasi sisseviimisega. Nad parandavad ainevahetusprotsesse. Cholagogue ravimid aitavad võidelda sapi paksenemisega ning puhastavad klistiirid ja aktiivsöe kasutamine aeglustavad bilirubiini imendumist soolestikus. Viiakse läbi üldine võõrutusinfusioonravi.

Fototeraapia on väga tõhus meetod võitluses vastsündinute kollatõvega

Rasketes olukordades (aneemia areng) viiakse ravi läbi viivitamatult, kasutades vere või selle komponentide, näiteks erütrotsüütide massi, vahetust. See võtab arvesse loote Rh-kuuluvust.

Kas ma saan imetada?

Varem oli laste rinnaga toitmine Rh-konflikti või hemolüütilise haiguse korral keelatud, hiljem lasti last rinnaga toita alles 2 nädalat pärast sündi. Usuti, et piimas sisalduvad reesusevastased antikehad võivad last kahjustada. Nüüd on tõestatud, et kui nad sisenevad maotrakti, hävivad nad toimel vesinikkloriidhappest ja ensüüme, nii et nad ei pääse vereringesse ja võivad seetõttu kahjustada.

Prognoosid

Raske on öelda, kuidas hemolüütilised ilmingud mõjutavad last tulevikus, kõik sõltub haiguse arengu tõsidusest. Kõige ebasoodsamatel juhtudel esineb hilisem arengupeetus, tserebraalparalüüs erinevates ilmingutes. Lihtsamates olukordades kannatab maksa-sapisüsteem selle suure koormuse tõttu, beebil on kalduvus allergiatele, võivad tekkida erireaktsioonid vaktsineerimisele, strabismus, kuulmisprobleemid.

Ärahoidmine

Ennetusmeetmed võib jagada kaheks etapiks.

Kui naine ei ole sensibiliseeritud

See tähendab, et tema Rh-negatiivne veri ei olnud varem Rh-positiivsete antigeenidega kokku puutunud. Selline ema peaks oma esimese raseduse ees aukartust tundma, kuna tal on kõige suurem võimalus soodsaks tulemuseks. Teda ei soovitata teha aborte ja vereülekannet. Kolmandal trimestril tehakse antikehade tuvastamiseks mitu korda vereanalüüs.

Kui naine on sensibiliseeritud

Esimese 24 tunni jooksul pärast esmasünnitust ja Rh-positiivse lapse sündi süstitakse immunoglobuliini, mille eesmärk on vältida Rh-antikehade teket ema veres. Sarnane protseduur tehtud ka pärast:

• emakaväline rasedus;
• abordid;
• Rh-positiivse vere ülekanded;
• spetsiifiline diagnoos lootel: amniotsentees, koorioni biopsia, kordotsentees.

Teine võimalus ennetamiseks on spetsiifiline hüposensibiliseerimine. Selle olemus on järgmine: abikaasa nahaklapp (Rh +) siirdatakse naisele (koos Rh -ga) ja seejärel "lülitavad" antikehad oma tähelepanu siirikule, vähendades sellega loote erütrotsüütide hemolüüsi tõenäosust.

Nagu näete, on hemolüütilisel haigusel tõsised tagajärjed. Sel põhjusel on Rh-negatiivse verega naise jaoks äärmiselt oluline meeles pidada oma Rh-staatust ning suhtuda emadusele ja lapseootele vastutustundlikult. Kui sünnitusarst-günekoloog ütleb, et peate läbima täiendavad testid, on parem seda teha, et olukord ei väljuks kontrolli alt. Mitte vähem oluline õigeaegne ravi. Siis minimeeritakse erütrotsüütide hemolüüsi tekke oht koos kõigi sellest tulenevate tagajärgedega.

Kas rasedaks registreerides nägite kaardil "ABO, Rh-ühildumatus" ja "HDN-i oht"? Kui tõsine see patoloogia on ja kuidas see võib mõjutada beebi tervist ja vaimset arengut, vastsündinu hemolüütilise haiguse sümptomeid ja ravimeetodeid - pöördusime professionaalse nõu saamiseks günekoloogide ja lastearstide poole.

Vastsündinu hemolüütiline haigus(vastsündinu kollatõbi, HDN) on imikute vereloomesüsteemi patoloogia, mis tekib järgmistel põhjustel:

• Reesuskonflikt emaga (Rh-konflikt);
• veregruppide kokkusobimatus (ABO-konflikt);
• tõttu harvem ravimid ja kokkupuude negatiivsete teguritega raseduse ajal.

Nende riskitegurite olemasolul "skaneerib" ema immuunsüsteem lapse vererakke kui võõrkehasid. Algab antikehade tootmine, need tungivad läbi hematoplatsentaarse barjääri ja ründavad lapse veresegmente.

Antikehade kõrge taseme korral ema veres ja meditsiinilise korrektsiooni puudumisel võib loode üsas surra. Muudel juhtudel, vahetult pärast sündi, on vastsündinul HDN-i sümptomid.

Esimestel tundidel pärast sündi algab HDN-iga lapsel punaste vereliblede massiline lagunemine. Esineb vere depooorganite (põrn, maks) suurenemist, veres suureneb see järsult.

Ensümaatilised süsteemid vastsündinutel on nad ebaküpsed, maks ei tööta piisavalt, mistõttu koguneb lapse verre "halb", kaudne bilirubiin, punaste vereliblede lagunemissaadus. Kaudne bilirubiin on mürgine, kahjustab puru südame müokardi rakke, maksa hepatotsüüte, mõjutades kõige enam lapse närvisüsteemi.

Arstid diagnoosivad vastsündinu hemolüütilist haigust järgmiste tunnuste järgi:

• ema vahetuskaardil andmete olemasolu Rh- või ABO-konflikti võimaluse kohta lootega;
• naha kollasus - kohe sündides või esimese 24-72 elutunni jooksul;
• laps on loid, sööb halvasti ja magab palju, sülitab sageli pärast toitmist;
• ebaühtlane hingamine;
• kaasasündinud refleksid vähenevad;
• turse;
• lümfisõlmede, südame, maksa või põrna suurenemine;
• aneemia, madal Gb (hemoglobiini) tase veres;
• "loojuva päikese" sümptom - laps langetab ebaloomulikult silmad põhja.

Lapse esimese 3-5 elupäeva jooksul saab HDN-i analüüsi võtta otse nabaveenist. Bilirubiini tõusu suundumus ja tursete esinemine annavad arstidele teavet haiguse vormi ja võimalik põhjus selle esinemist, samuti võimaldavad koostada õige skeem ravi.

Miks tekib imikutel hemolüütiline kollatõbi?

Reesuskonflikt esineb Rh-negatiivsel emal ja Rh-positiivsel lapsel. Esimene rasedus kulgeb sellistel juhtudel reeglina komplikatsioonideta ja sünnib terve laps. 2. ja 3. rasedus nõuavad juba ambulatoorset jälgimist, sest hemolüütilise haigusega lapse saamise risk tõuseb 85%-ni.

ABO kokkusobimatus kõige sagedamini tuvastatakse I (0) veregrupiga naistel, kelle abikaasad on II (A) ja III (B) veregrupi kandjad. ABO kokkusobimatuse korral võib isegi esimesel rasedusel tekkida tüsistus HDN-i kujul.

Erineva sobimatusega beebi hemolüütiliste häirete sümptomid erinevad raskusastme poolest:

Haiguse raskusaste sõltub suuresti ema antikehade tungimise võimalustest ja nende kokkupuute kestusest lootele.

1. Mõnikord sünteesib ema organism väikeses koguses antikehi, need ei tungi läbi platsentaarbarjääri, vaid mõjutavad lapse verd alles sünnikanalist läbides. Sellisel juhul ei põhjusta hemolüütiline kollatõbi purudele tõsiseid tagajärgi ja kaob pärast mitut protseduuri jäljetult. sinine valgus ja vitamiiniteraapia.
2. Antikehade perioodiline "rünnak" loote vereloomesüsteemile, nende kõrge tase kogu rasedusperioodi jooksul põhjustab tõsisemaid tagajärgi: leotatud loote sünd, HDN-i aneemilise, turse või ikterilise vormi areng.

Vastsündinute hemolüütilise haiguse raske vorm diagnoositakse kohe pärast sünnitust: HDN-ga vesi on kollakat või rohekat värvi, laps sünnib kahvatu või ikterilisena, puru kehal on näha turse jälgi, põrn ja maks on suurenenud. .

HDN-i tüübid

Vastsündinutel on kolm hemolüütilise haiguse vormi: ödeemiline, aneemiline ja ikteriline.

ödeemne vorm

Kas kõige raskem: elutähtis olulised elundid beebi suurus suureneb märkimisväärselt isegi emakas. Selle tulemusena sünnib laps kahekordse normaalkaaluga, vedelik võib koguneda kõhu- ja pleuraõõnde ning hemoglobiini tase veres langeb 35-50 g/l-ni.

Hemolüütilise haiguse ikteriline vorm

Antikehade mõju juba küpsele lootele. Laps sünnib täisajaga, ilma nähtavate haigusnähtudeta. Kollatõve sümptomid ilmnevad sellistel lastel esimese 24–48 elutunni jooksul: võivad suureneda lümfisõlmed, põrn ja maks, nahk ja nähtavad limaskestapurud omandavad kollaka varjundi.

aneemiline vorm

Kõige lihtsam on see vastsündinutel. Sünnib terve laps, 1. elunädala lõpuks võivad tal ilmneda aneemia tunnused - kahvatu nahk, hemoglobiini taseme langus ja bilirubiini taseme tõus veres.

Rohkem raske kurss haigus esineb enneaegsetel imikutel. Õigeaegselt ilmunud imikute kehal on punaste vereliblede massilise lagunemisega lihtsam toime tulla: kõik tema süsteemid on küpsemad ega ole nii haavatavad. negatiivne mõju toksiline kaudne bilirubiin.

Meetodid ja ravimid hemolüütilise haiguse raviks

Kui teie lapsel on diagnoositud HDN, ärge heitke meelt. Õigeaegse pakkumisega arstiabi kõik protsessid tema väikeses kehas normaliseeruvad kiiresti ja kesknärvisüsteemi kahjustamise oht kaob.

Hemolüütilise haiguse ravi on keeruline. See on suunatud antikehade ja kaudse bilirubiini eemaldamisele verest, samuti neerude ja maksa funktsioonide normaliseerimiseks.

Reesuskonflikti korral tuleb suure tõenäosusega rinnaga toitmine lõpetada ja lapsele pakkuda vastsündinutele mõeldud piimasegu. Samuti HDN-i, fenobarbitaali, metioniini, prednisolooni ja intramuskulaarsed süstid ATP.

Hemolüütilise haiguse ikterilise vormiga lapsed läbivad fototeraapia seansse: valguse mõjul laguneb bilirubiin kahjututeks aineteks.

Raske HDN-i korral tehakse vereülekanne.

Kuidas vältida vastsündinu hemolüütilise haiguse ilmnemist?

Kui me kohtume armastatud inimene, viimane asi, mis pähe tuleb, on küsida tema veregrupi kohta. Kuid Rh-tegurite mittevastavus ei ole otsus! sa võid sünnitada terve beebi kui pöörate tähelepanu HDN-i ennetamisele. Selle jaoks:

• Registreerimisel aadressil sünnituseelne kliinik Andke oma mehele ja mulle vereanalüüs.
• Kui te juba teate, et tegemist on sobimatusega, teavitage esimesel võimalusel rasedust jälgivat günekoloogi.
• Kontrollige antikehade taset veres - eksperdid soovitavad selliseid uuringuid läbida vähemalt 3 korda 9 kuu jooksul teie "huvitavast" positsioonist.
• Teavitage günekoloogi raskendavate tegurite olemasolust - abordid, raseduse katkemised ja kesknärvisüsteemi kahjustuse tunnused vanematel lastel.
• Tehke lootevee test - amniotsentees.

Vastsündinu perioodil on kõige olulisem ravi kiireloomulisus (kernicteruse oht, rasked tagajärjed või surm) on vastsündinu hemolüütiline haigus, mis on tingitud Rh-faktori, selle alatüüpide, ABO-veregruppide ja haruldasemate tegurite bioloogilisest kokkusobimatusest. 85% inimeste punastes verelibledes on spetsiaalne antigeen Rh-faktor (positiivse Rh-faktoriga inimesed). Ülejäänud 15% inimeste punastes verelibledes Rh-faktor puudub. Kui isal on positiivne Rh-tegur (+Rh) ja emal Rh-faktor (-Rh) puudub ja lootel on pärilik (+Rh) isalt, siis loote Rh-tegur satub ema, kellel seda tegurit ei ole, kutsub esile antikehade tootmise. Need antikehad, mis tungivad läbi platsenta ema verest loote verre, põhjustavad erütrotsüütide aglutinatsiooni hemolüüsi. Sama on vastsündinu hemolüütilise haiguse patogenees ema ja lapse vere kokkusobimatusega vastavalt ABO süsteemile ja muudele teguritele. Vastsündinu hemolüütilist haigust on kolm vormi:

• ikteriline;

  aneemiline.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse ödeemiline vorm (kõige raskem). Lapsed sünnivad enamasti surnuna, enneaegsetena või surevad esimestel tundidel pärast sündi.

Sümptomid

Naha värvus on vahajas, kollane või tsüanootiline, üldine turse, sageli koos efusiooniga kõhus, pleura õõnsus ja perikardis, hepatosplenomegaalia, raske aneemia, kõrge retikulotsütoos (150% või rohkem; leukotsütoos koos vasakpoolse nihkega müeloblastidesse ja müelotsüütidesse). Eristamisel tuleks silmas pidada ebasoodsat sünnituslugu, Rh-negatiivse vere olemasolu emal. Kaasasündinud tursete korral lastel, kelle emad põevad diabeeti, on anamnestiline informatsioon erinev (emal diabeet, Rh-konflikt puudub) ja loode on tavaliselt suure kaaluga. Loote astsiidi korral esineb isoleeritud kõhuõõne vesitõbi. Südame dekompensatsioonist tingitud vastsündinute kaasasündinud turse korral on vastsündinul südames füüsilised muutused.

Prognoos on ebasoodne, kuid arvestades asjaolu, et mõnede autorite sõnul oli lapsi võimalik päästa isegi hemolüütilise haiguse turse vormiga, on vaja võtta kõik meetmed kohe pärast sündi, nagu ka raske ikterilise vormi korral.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse ikteriline vorm on kõige levinum vorm. Emal on ebasoodne sünnituslugu - spontaansed abordid, nurisünnitused, vastsündinute surm hemolüütilise haiguse tõttu esimestel tundidel ja päevadel või emale varem kokkusobimatu vereülekanne (vastsündinute hemolüütilise haiguse põhjus primiparas).

Sümptomid:

algse määrdeaine, lootepõie ja lootevee kollane värvus;

kollatõbi esimese päeva esimestest tundidest, mõnikord sündides, kiiresti kasvades kollakasroheliseks, kollakaspruuniks;

raske üldine seisund, letargia, halb isu, ärevus, summutatud südamehääled;

on kalduvus naha hemorraagiate ja verejooksude tekkeks;

maks ja põrn on suurenenud;

väljaheite värvus on normaalne või tumekollane, mõnikord alates 5.-17. päevast on väljaheide värvunud ainult "sapi paksenemise sündroomi" tagajärjel - sapiklombid (mehaanilise obstruktsiooni sümptomid);

varajane hüperbilirubineemia koos kaudse bilirubiini valdavalt järsu tõusuga;

sageli aneemia, suurenenud retikulotsütoos, hüpoproteineemia;

on bilirubinuuria; urobilinuuria puudub, võib ilmneda hiljem maksafunktsiooni rikkumise ja kernicteruse korral;

ema ja lapse vere Rh-sobimatuse kinnitus:

• ema veres reesusantikehade moodustumine (kaudne Coombsi reaktsioon);

  vastsündinu veres (nabaväädi) on erütrotsüütide sensibiliseerimise tuvastamine mittetäielike antikehade poolt (lapse erütrotsüütidele fikseeritud ema reesusantikehade olemasolu) positiivne otsene Coombsi test.

Seetõttu on reesuskonflikti kahtlusega lapse sündimisel diagnoosi tegemiseks vajalikud järgmised meetmed: kiireloomuliste laboratoorsete uuringute jaoks võtta nabanöörist 10 ml verd ja emalt veenist 10 ml:

ema ja lapse vere rühma ja Rh-kuuluvuse määramine;

üldine kliiniline analüüs lapse veri - hemoglobiini protsent, punaste vereliblede arv ja tuumavormid, bilirubiin;

mittetäielike Rh-antikehade määramine ema vereseerumis (kaudne Coombsi reaktsioon) ja peamiselt lapse vereseerumis otsese Coombsi reaktsiooniga (lapse erütrotsüütidel fikseeritud ema Rh-antikehade olemasolu).

Positiivne otsene Coombsi reaktsioon lapse Rh-positiivse verega ja iseloomulik kliiniline pilt on absoluutne näitaja erakorraline ravi vahetusülekanne.

Kuid sõltumata seroloogiliste reaktsioonide tulemustest või juhul, kui diagnoosi ja ravi viivitamatut määramine on võimatu, peaksid need põhinema haiguse kliinilisel pildil.

Hemolüütilise haiguse kinnitamine ABO kokkusobimatusega on kõrge tiitriga mittetäielike komplementi fikseerivate isoimmunoantikehade tuvastamine. Kõige tavalisem veregruppide kombinatsioon ABO-sobimatuse korral on O emal ja A või harvemini B lapsel.

ABO-sobimatusest tingitud vastsündinu hemolüütilise haiguse korral on sümptomid samad, mis Rh-sobimatuse korral, kuid tavaliselt kergemal kujul. Kernicteruse arengu sümptomeid täheldatakse hemolüütilise haiguse hilinenud diagnoosimisel:

kehatemperatuuri olulised kõikumised;

janu, progresseeruv alatoitumus;

rahutus, tõmblused, haigutamine, letargia;

kõrge bilirubineemia;

hingamispuudulikkus koos kopsuturse ja kopsupõletikuga.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse ikterilise vormi diferentsiaaldiagnoos on mõnikord väga raske. On vaja eristada enneaegsete imikute "füsioloogilisest" kollatõvest, sünnidefektid sapiteede areng, Minkowski-Choffardi tüüpi hemolüütiline haigus, kollatõbi koos sepsisega, nakkuslik hepatiit, toksoplasmoos, süüfilis.

On vaja mainida mitmeid ravimeid, mis võivad suurendada bilirubineemiat ja kui neid ei ravita, võivad need põhjustada kernicterust. See on tõestatud seoses K-vitamiiniga, kui seda manustati enneaegsetele imikutele annuses 10 mg, täisealistele imikutele annuses 30 mg ja ka emadele. suuremad annused K-vitamiini sees viimased päevad enne sünnitust. Sama tuleks öelda sulfoonamiidide kohta, eriti pika toimeajaga, mis on määratud emadele vahetult enne sünnitust või vastsündinutele. Sulfoonamiididel on võimalik pääseda loote vereringesse, kus nad võivad püsida pikka aega muutumatuna ja tõrjuda bilirubiini oma ühenditest koos valguga välja, misjärel vaba bilirubiin kergesti difundeerudes ning takistamatult seljaaju kanalisse sattudes võib põhjustada tuumakollatõbe. . Naftaleen võib põhjustada ka rasket, tagajärgedelt ohtlikku toksilise hemolüütilise sündroomi (kuni tuumakollatõveni) naftaleenist pikka aega naftaleenis lebanud mähkmeid ja tekke. Hemolüütilist sündroomi võib põhjustada ka resortsinooliga losjoonide ja talkrite kasutamine.

vastsündinu hemolüütilise haiguse raskete vormide korral on peamine ravimeetod varajane, esimese 12 tunni jooksul, värske tsitraadi üherühma (või nullrühma) vahetusülekanne (halvima tulemuse annab vahetustransfusioon 2. päeval) , Rh-negatiivne veri (ABO-sobimatusega vereülekanne on kohustuslik ainult Rh-faktori suhtes lapse verega ühilduvale rühmale 0);

süstitava vere kogus on 130-150 ml 1 kg lapse kehakaalu kohta, mitte vähem kui 300-00 ml (75% lapse verest asendamine). Raskematel juhtudel manustatakse 600 ml (85% vereasendus) kuni 900 ml (95% vereasendus). Samal ajal vabastavad nad 50-80 ml vähem;

infusioon viiakse läbi aeglaselt, ½-2 tundi, imemise ja infusiooni vaheldumisi 30-40 ml murdannustes (vastavalt juhistele), järgides aseptika reegleid, kaitstes last jahtumise eest ja varustades pidevalt hapnikuga.

Hüpokaltseemia vältimiseks süstige pärast iga 100 ml vastsündinu vere eemaldamist 1 ml kaltsiumglükonaadi 10% lahust 10 ml 20% glükoosilahuses. Vahetusülekanne lõpetatakse 200 000–300 000 RÜ penitsilliini sisseviimisega.

Kiireloomulise vereülekande absoluutsed näidustused:

halb sünnituslugu;

nabaväädi kollane värvumine, lootevesi, varajane kollatõbi;

aneemia, hemoglobiin alates sünnist alla 100 g/l (80% in venoosne veri ja 95% kapillaaris), erütroblastid, märkimisväärne retikulotsütoos 1150% või rohkem);

nabaväädivere bilirubiin 3 mg% ja rohkem, seerumi bilirubiin üle 15 mg% (eriti selle tõus 1 mg% tunnis ja rohkem);

positiivne otsene Coombsi test.

Värskelt tsitraadiga vere puudumisel on erandkorras vaja kasutada konserveeritud Rh-negatiivset ühe rühma verd (rühma 0 ABO-sobimatusega), mis ei ole vanem kui 3-4 päeva. Negatiivsed küljed konserveeritud vere sissetoomine seisneb samaaegses soovimatus kaaliumisisalduse suurenemises, erütrotsüütide biokeemiliste hapnikuomaduste muutumises ja nende elujõulisuse vähenemises. AT viimastel aegadel tehakse ettepanek võtta nitraadivere asemel kasutusele O rühma erütrorikas ja Rh-negatiivne veri Asendusvereülekannet võib kombineerida gemodezi (6% polüvinüülpürrolidooni) intravenoosse manustamisega, 5-15 ml 1 kg kehamassi kohta 1- 2 korda 3-4 päeva jooksul, vastavalt näidustustele uuesti. Asendusvereülekandeks esimestel tundidel ja mitte hiljem kui 2 päeva jooksul kasutatakse nabaväädi meetodit, hiljem viiakse see peamiselt pea peaõõnde ja samaaegselt vere väljalaskmisega radiaalarterist. Tavaliselt paraneb pärast vereülekannet lapse enesetunne ja söögiisu koos kollatõve, maksa ja põrna suuruse vähenemisega järgnevatel päevadel. Efektiivsuse hematoloogilised näitajad on bilirubineemia vähenemine, erütrotsüütide ja hemoglobiini arvu suurenemine, erütroblastide kadumine. Paranemise puudumine ja bilirubineemia progresseeruv suurenemine viitavad korduvale vereülekandele.

Vedela peros, rasketes vormides 5% glükoosilahuse, füsioloogilise soolalahuse rikkalik manustamine intravenoosselt kiirusega 150 ml päevas 1 kg kehakaalu kohta, samuti vere, kuiva plasma (30–40 ml) fraktsionaalsete annuste ülekandmine. gammaglobuliini taastoomine. Prednisooni või prednisolooni määramine 0,5 1 mg 1 kg kohta päevas 5-10 päeva jooksul. Kortikosteroidid aeglustavad isoimmuunsete antikehade, hemolüsiinide moodustumist, reguleerivad bilirubiini metabolismi, normaliseerivad glükuroniidide ensümaatilist süsteemi. Nende rakendus on ka asendusravi sünnitusjärgse neerupealiste kahjustusega. Vitamiinid C ​​ja B vanuses annustes, B1 g 30-50 ülepäeviti, 8-10 süsti, vitamiin B6 1 ml 1% lahuses 8-10 päeva. Campolon või antianemiin 1 ml ülepäeviti, metioniin 0,2 g 2 korda päevas 10 päeva jooksul, kuna see parandab maksafunktsiooni koos vitamiiniga B6 koos kõige olulisemate aminohapete regulatsiooniga.

Toitmine esimesed 5-7-10 päeva teiste naiste piimaga (olenevalt Rh-antikehade sisaldusest emapiimas) või alates 5. päevast piimaga. ema piim, kuumutatakse 70 ° juures 5 minutit või keedetakse. Kergematel juhtudel, bilirubineemiaga alla 15 mg%, asendusvereülekande asemel hemoteraapia koos Rh-negatiivse ühe rühma või 0 rühma fraktsioneeriva vereülekandega, 50-70 ml iga 2-3 päeva järel. Lisaks vereülekandele viige läbi terapeutilised meetmed, mis on näidustatud raskete vormide korral (vastavalt kliinilistele ilmingutele).

Tuumakollatõve korral tuleb asendusvereülekannet korrata 2-3 korda, teha need aeglaselt pooletunniste või pikemate pausidega. Need protseduurid aitavad kaasa bilirubiini difusioonile (väljauhtumisele) kudedest vereringesse. Muud ravimeetodid on loetletud eespool.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse aneemiline vorm on kõige kergem ja esineb ilma kollatõveta.

Sümptomid

7-10. päevaks pärast sündi on naha kahvatus selgelt märgatav, raskematel juhtudel juba esimestel elupäevadel. Veres väheneb hemoglobiini ja erütrotsüütide hulk, täheldatakse mikrotsütoosi, anisotsütoosi, retikulotsütoosi ja mõnikord ka erütroblastoosi. Põrn ja maks on laienenud.

Õigeks sihipäraseks raviks on oluline eristada seda muu etioloogiaga vastsündinute hüporegeneratiivsest aneemiast, mida diagnoositakse peamiselt tagasilöök Coombs. ABO kokkusobimatuse tuvastamiseks on vaja läbi viia muid seroloogilisi analüüse ja võtta arvesse anamneesi teavet.

Ravi: aneemiavastased ained, korduv, fraktsionaalne vereülekanne, vitamiiniseerimine (vitamiinid C, kompleks B, sh B12, P).

Ennetavad meetmed raseduse ajal:

kõigi rasedate naiste uurimine Rh-faktori suhtes alates kolmandast raseduskuust, korduvalt ebasoodsa sünnitusabi anamneesiga naised (niskamised, surnultsünnid, vastsündinu hemolüütiline haigus), võttes neid spetsiaalse järelevalve all;

3-4 nädalat enne sünnitust tuleb Rh-negatiivse verega naised hospitaliseerida;

perioodilised ennetusmeetmed: kolm ravikuuri 12-14 päeva raseduse alguses, selle keskel ja 33-34 nädalal.

Ravikuur: 10% glükoosilahuse intravenoossed infusioonid 20 ml askorbiinhappega, E-vitamiini lahus 1 teelusikatäis päevas, vitamiin B1 igaüks 10 mg, rutiin 0,02 g ja vikasol 0,015 g 3 korda päevas, hapniku sissehingamine 2- 3 patja päevas, üldine ultraviolettkiirgus, kergelt praetud maksa söömine, metioniini, kampolooni võtmine. AT sünnitusmaja Loote südame löögisageduse hoolikas jälgimine raseduse viimastel päevadel on vajalik õigeaegseks vastuvõtmiseks ravimeetmed. Äärmuslikel juhtudel on näidustatud sünnitusabi kirurgia.

vogitamiinid;

mädane kolde sanitaar.