Kawasaki sündroom: põhjused, sümptomid ja ilmingud, mis on ohtlik, ravi. Kawasaki tõbi lastel

Kawasaki tõbi on sündroom, mis esineb kõige sagedamini alla viieaastastel lastel. See haigus on haruldane kompleksne immuun- või nakkuspatoloogia, mida iseloomustavad koronaararterite kahjustused ning lisaks palaviku, konjunktiviidi jt. rasked sümptomid. Haiguse ravi viiakse läbi kliinilises keskkonnas, kasutades meditsiinilised preparaadid.

Mis haigus see on?

See haigus avati 1961. aastal. Selle avas Jaapani lastearst Kawasaki, kelle järgi ta oma nime sai. Arst tuvastas südame patoloogia ja lisaks koronaararterid, mis ühendati keeruline haigus nimetatakse "Kawasaki sündroomiks".

Selle patoloogia taustal tekivad erinevate koronaararterite ja veresoonte vaskuliitilised kahjustused, muu hulgas tekivad aneurüsmid. Peamine provotseeriv tegur on kõrgendatud tase T-lümfotsüüdid, pidades silmas streptokokkide ja stafülokokkide antigeenide olemasolu, on see aga tänapäeval vaid hüpotees, mida teadus ei ole veel kinnitanud.

Kawasaki tõbi areneb lastel kõige sagedamini aastal varajane iga, ühest kuni viie aastani. Pealegi esineb seda kolmkümmend korda sagedamini mongoloidide rassi esindajatel. Statistika kohaselt on kaheksakümmend protsenti patsientidest alla kolmeaastased lapsed. Poistel täheldatakse seda patoloogiat poolteist korda sagedamini kui tüdrukutel.

AT meditsiinipraktika on juhtumeid see haigus ja üle kolmekümneaastaste täiskasvanute seas.

Haiguse põhjused

Selle patoloogia ilmnemise kohta pole konkreetset selgitust. Kuid eksperdid on tuvastanud mõned mustrid koos selle haiguse puhangute tsüklilisusega, nagu hooajalisus, mis võib viidata tõenäolisele nakkav iseloom haigus.

Teise teooria kohaselt võib haiguse põhjus peituda immuunsüsteemis ja lisaks sellele pärilikud tegurid- geenid, sest asiaadid põevad seda haigust teistest tõenäolisemalt. Tõenäoline põhjus selles olukorras võetakse arvesse keha reaktsiooni infektsioonile, mis käivitab tohutu patoloogiate kompleksi mehhanismi.

Kliiniline pilt ja sümptomid

Tavaliselt läbivad Kawasaki sündroomiga inimesed järgmised kolm etappi:

  • Äge palavikuline staadium, mis kestab seitse kuni kümme päeva.
  • Subakuutne staadium, mis kestab teisest kuni kolmanda nädalani.
  • Taastumisperiood, mis kestab kuust mitme aastani.

Allpool on toodud Kawasaki haiguse sümptomid.

Esialgu tõuseb inimese temperatuur nagu tavalise kõrva-nina-kurguhaiguse puhul, seejärel algab palavik. Koos puudumisega vajalik ravi see võib kesta kuni kaks nädalat. Mida kauem see periood kestab, seda väiksem on taastumisvõimalus.

Siis algavad probleemid nahka punastest laikudest kuni naha turse, villide ja lööveteni. Ei ole välistatud naha paksenemine jalataldadel ja lisaks peopesadel, samas kui reeglina väheneb sõrmede liikuvus. See sümptom püsib umbes kolm nädalat, seejärel hakkab nahk maha kooruma.

Limaskesta kahjustus

Lisaks tekib suu limaskesta ja silmade kahjustus. Esimesel nädalal tekib patsientidel konjunktiviit mõlemas silmas ilma erituseta. Suu limaskest kannatab kuivuse ja veritsemise all, näiteks igemetest. Samal ajal huuled lõhkevad, lõhenevad ja keel muutub karmiinpunaseks, mandlid omakorda suurenevad. Pooltel juhtudel täheldatakse emakakaela lümfisõlmede liigset suurenemist. Koronaarsüsteemi ja südame küljelt ilmnevad järgmised sümptomid:

  • müokardiidi areng.
  • Südamepuudulikkuse, arütmia ja tahhükardia esinemine.
  • Välimus valu rinnus.
  • Vaskulaarsed aneurüsmid koos müokardiinfarkti ja perikardiidiga.
  • Mitraalpuudulikkuse areng.

Igal kolmandal selle patoloogia arengu juhtumil kogevad patsiendid liigeste kahjustusi põlvede, käte ja pahkluude piirkonnas. Kõhulahtisus ei ole välistatud koos kõhuvalu, iivelduse ja oksendamisega. Mõnel juhul tekib meningiit või uretriit.

Patoloogia diagnoosimine

Meditsiinipraktikas arvatakse, et kestev palavik viis päeva või kauem on märk Kawasaki haiguse tõenäolisest esinemisest. Lisaks vähemalt neli viiest järgmised sümptomid:

  • Konjunktiviidi esinemine mõlemal silmamunad.
  • Lööbe ilmnemine kubemes, samuti jalgadel ja seljal.
  • Limaskesta põletik suuõõne, huuled ja keel.
  • Käte ja jalgade turse olemasolu.
  • Suurenenud mandlid ja lümfisõlmed.

Kui patsiendil on aneurüsm koronaarsooned, piisab vaid kolmest märgist. Laboratoorsed uuringud annavad vähe teavet. Kuid reeglina suureneb selle haiguse arenguga patsiendil leukotsüütide ja trombotsüütide tase, vere biokeemia näitab liigset immunoglobuliini kogust koos transaminaaside ja seromukoididega. Uriinis täheldatakse leukotsütuuriat ja proteinuuriat.

Sees täiendav diagnostika käeshoitav Südame EKG koos röntgeniga rindkere ja ultraheli. Lisaks tehakse koronaararterite angiograafia. Mõnes olukorras on vajalik lumbaalpunktsioon. Kawasaki haiguse eristamiseks (patsientide fotod on artiklis) tehakse ka muid uuringuid, oluline on eristada. see patoloogia leetrite, punetiste, aga ka sarlakitõve ja muude haiguste korral sarnased sümptomid.

Võimalikud tagajärjed ja tüsistused

Patoloogia nõrgenenud taustal immuunsussüsteem või ebaõige ravi võib põhjustada müokardiidi, artriidi, koronaare aneurüsmi, gangreeni, sapipõie hüdropsi, klapipõletiku, keskkõrvapõletiku, aseptilise meningiidi ja kõhulahtisuse teket.

Millised on Kawasaki tõve sümptomid?

Patoloogia ravimeetodid

Radikaalseid ravimeetodeid tänapäeval ei eksisteeri. Seda haigust ei saa ravida steroidide ega antibiootikumidega. ainuke tõhus viis Kawasaki tõve ravimeetodid on intravenoossed süstid atsetüülsalitsüülhape ja immunoglobuliini samaaegselt.

Tänu immunoglobuliinile peatatakse veresoontes esinevad patoloogiad koos põletikuliste protsessidega, mis takistab seeläbi aneurüsmide teket. Atsetüülsalitsüülhape omakorda vähendab verehüüvete tekkeriski, pakkudes põletikuvastast toimet. Lisaks aitavad mõlemad ravimid vähendada kehatemperatuuri, kõrvaldades palaviku ja leevendades patsiendi seisundit. Lisaks võib patsiendile vastavalt arsti näidustustele määrata antikoagulante, et vältida tromboosi teket. Need on reeglina varfariin ja klopidogreel.

Prognoos: kas on võimalik taastuda?

Kui ohtlik on Kawasaki tõbi täiskasvanutele?

Enamikul juhtudel on prognoos positiivne. Ravikuur kestab tavaliselt umbes kolm kuud. Suremus Kawasaki haigusesse on ligikaudu kolm protsenti, peamiselt veresoonte tromboosi, samuti nende hilisema rebendi või südameataki tõttu.

Umbes kahekümnel protsendil seda haigust põdenud patsientidest tekivad koronaarveresoontes muutused, mis tulevikus osutuvad ateroskleroosi põhjuseks koos südameisheemia ja suurenenud risk müokardi infarkt. Kõik need, kes on selle sündroomi all kannatanud, ebaõnnestumata peaksid olema kogu oma elu jooksul kardioloogi järelevalve all ning vähemalt kord viie aasta jooksul läbima südame ja veresoonkonna kontrolli.

Kuna põhjused haigusi põhjustav Kawasaki on endiselt meditsiinile teadmata ja seetõttu puuduvad konkreetsed soovitused. Iga haiguse korral on vaja ainult viivitamatult ravi otsida nakkushaigused ja vähimalgi määral ärevuse sümptomid järgi arstiabi. Seetõttu on oluline seda vaevust hoolikalt uurida, et seda õigel ajal tuvastada ja arsti juurde minna. Varases staadiumis haigust ravitakse ja hilisemates staadiumides võib verehüüvete moodustumine koos aneurüsmi ilmnemisega lõppeda surmaga.

Kawasaki sündroom areneb alla 5-aastastel lastel. See haigus on põhjustatud põletikust. veresooned ja sellega kaasneb palavik, haiguslik nahalööve ja põletik lümfisõlmed. Poisid on patoloogia arengule kõige vastuvõtlikumad. Kawasaki haigus on, mille puudumisel õigeaegselt ja piisav ravi põhjustab koronaarsete veresoonte laienemist, arengut, intima paksenemist, valendiku kitsenemist ja rebenemist veresoonte sein. Esinemissageduse suurenemist täheldatakse kevad-talvisel perioodil.

Avastati samanimeline sündroom ja haigus lastearst Jaapanist T. Kawasaki. 50 haige lapse puhul leidis ta sarnase kliinilised sümptomid: pikaajaline palavik, lümfisõlmede suurenemine, konjunktiviit, lõhenenud huuled, talla- ja peopesade turse, hüperemia, kuivus, naha koorumine ja iseloomulik lööve. Haigus allus ravile halvasti, patsiendid surid südamepatoloogiasse. Mõni aasta hiljem sai kogu maailm sellest haigusest teada.

Põhjused

Kawasaki sündroomi põhjused ei ole täielikult teada ja need pole ka meditsiinile teada. Eeldatakse, et patoloogia kujunemisel mängivad juhtivat rolli pärilik eelsoodumus ja mikroobid.. Peamised on viirus- või bakteriaalsed infektsioonid, samuti inimkehas toimuvad autoimmuunprotsessid etioloogilised tegurid haigus.

autoimmuunne rünnak vaskuliidi korral

Kawasaki sündroomi aluseks olev autoimmuunprotsess areneb lastel nende esimestel eluaastatel ja põhjustab veresoonte põletikku, mis avastatakse ootamatult pärast mitmeid diagnostilised protseduurid. Stafülokokid, streptokokid või riketsia stimuleerivad T-lümfotsüütide moodustumist. Vastuseks endoteelirakkude antigeenidele tekivad antikehad ja moodustub immuunvastus.

Koronaararterite muutuste arengut kiirendavad riskitegurid - suitsetamine, hüpertensioon, düsproteineemia.

Sümptomid

kahjustused Kawasaki sündroomi korral

Haiguse kliinik on mittespetsiifiline. Patsientidel tõuseb kehatemperatuur 40 kraadini ja ei vähene 5 päeva jooksul. Nahale ilmub leetrite sarnane lööve, suureneb erüteem, emakakaela lümfisõlmed, keel muutub karmiinpunaseks, peopesad ja jalad kooruvad ja paisuvad. Suu on pidevalt kuiv, huulte punane piir on kaetud pragudega, mis veritsevad. Lastel ninakinnisus, neelu hüpereemia, mandlite suurenemine, kahepoolne konjunktiviit ja. Palaviku taustal ilmnevad joobeseisundi sümptomid - kõhulahtisus, kõhuvalu, artralgia, iiveldus, kiire väsimus ja ärrituvus, tahhükardia. Mõjutatud lapsed muutuvad tujukaks, rahutuks, loiuks või liiga erutatuks.

Sündroomi nahailmingud on esindatud väikeste punaste täppide, villide, scarlatina-sarnase või koorega lööbega. Selle elemendid asuvad kehatüvel, jäsemetel ja kubemes. Peopesade ja taldade paksenenud nahale tekivad erüteemilised alad, mis piiravad sõrmede liikumist.

Kawasaki tõve sümptomid

Patoloogia käigus eristatakse kolme etappi, mis tsükliliselt asendavad üksteist:

  • Äge staadium kestab kaks nädalat ja avaldub palaviku, asteenia sümptomite ja mürgistusena. Müokardis see nõrgeneb ja lakkab töötamast.
  • Subakuutne staadium avaldub veres ja südamehäirete sümptomid - süstoolne kahin, summutatud südametoonid,.
  • Taastumine toimub teise haiguskuu lõpuks: kõik patoloogia sümptomid kaovad ja üldise vereanalüüsi parameetrid normaliseeruvad.

Täiskasvanute Kawasaki sündroomi iseloomustab pärgarterite põletik, mis lakkavad olemast elastsed ja paisuvad mõnes piirkonnas. Haigus viib varajase, tromboosi ja südameataki tekkeni. Noortel inimestel muutuvad aneurüsmid aja jooksul väiksemaks ja võivad lõpuks kaduda.

Patsiendid kurdavad valu südames, tahhükardiat, artralgiat, oksendamist, kõhulahtisust. Harvematel juhtudel täheldatakse meningiidi, koletsüstiidi ja uretriidi, kardiomegaalia, hepatomegaalia sümptomeid.

Tüsistused

Kawasaki haiguse kulg on väga raske ja seda sageli komplitseerib tõsiste häirete teke:

  1. müokardiit,
  2. aneurüsmi rebend,
  3. Omandatud,
  4. hemoperikardium,
  5. keskkõrvapõletik,
  6. valvuliit,

Kawasaki sündroomi õigeaegne diagnoosimine ja ravi võimaldas drastiliselt vähendada haigestumust ja imikusuremust.

Diagnostika

Haiguse diagnoos põhineb iseloomulikud sümptomid: kõrge temperatuur üle 5 päeva, kahepoolne konjunktiviit, huulte lõhed, jäsemete turse ja hüperemia, peopesade või jalgade erüteem, polümorfne lööve kehatüvel, adenopaatia.

  • patsiendid leiavad trombotsütoosi, aneemia, suurenenud, suurenenud ESR.
  • AT üldine analüüs uriin - valk ja leukotsüüdid.
  • - müokardiinfarkti nähud.
  • Röntgenpildil - südame piiride muutus.
  • MRI-l ja CT-l - koronaararterite läbilaskvuse halvenemise tunnused.
  • To täiendavaid meetodeid seotud

Harv immuunkompleks põletikuline kahjustus erineva kaliibriga arterid, mis esineb peamiselt esimeste eluaastate lastel. Kawasaki tõbi avaldub palaviku, polümorfse hajusa lööbe, konjunktiviidi, suu limaskesta, naha ja distaalsete jäsemete liigeste kahjustuste, emakakaela adenopaatiaga. Kawasaki tõve diagnoos põhineb kliinilistel kriteeriumidel, tulemustel laboriuuringud veri ja uriin, EKG andmed, südame ultraheli ja koronaarangiograafia. Kawasaki tõve ravi aluseks on intravenoosne manustamine immunoglobuliini ja atsetüülsalitsüülhappe võtmist kasutatakse vastavalt näidustustele antikoagulante.

Üldine informatsioon

Kawasaki haigus sai oma nime Jaapani lastearstilt nimega Kawasaki, kes avastas selle 1961. aastal. Esialgu arvati, et haigus on kerge vool. Alles 1965. aastal tuvastati ülekantud Kawasaki haigusega seotud raske südamepatoloogia juhtum. Kõigepealt Venemaal kliiniline juhtum Kawasaki tõbi diagnoositi 1980. aastal.

Tänapäeval on Kawasaki tõbi üks levinumaid omandatud südamehaiguste põhjuseid lapsepõlves. Kõige tavalisem haigus esineb kollase rassi esindajate, eriti jaapanlaste seas. Jaapanis diagnoositakse Kawasaki tõbi 30 korda sagedamini kui Austraalias või Ühendkuningriigis ja 10 korda sagedamini kui Ameerikas.

Kawasaki haiguse põhjused

Kawasaki tõve diagnoosimine

üldtunnustatud kliiniline diagnostilised kriteeriumid Kawasaki tõbi on vähemalt 4 järgmise sümptomi esinemine üle 5 päeva kestva palaviku taustal.

  1. Kahepoolne konjunktiviit.
  2. Polümorfne lööve hajusalt jaotumisega üle naha.
  3. Suu limaskesta kahjustus.
  4. Muutused kätes ja jalgades koos punetuse ja tursega.
  5. Suurenenud emakakaela lümfisõlmed.

Kui avastatakse koronaararterite aneurüsm, loetakse 3 näidatud diagnostilise tunnuse olemasolu piisavaks.

Laboratoorset diagnostikat ei tee konkreetsed märgid Kawasaki tõve puhul võib aga tuvastatud muutuste kogum olla täiendavaks kinnituseks diagnoosi õigsusele. AT kliiniline analüüs vere määrab aneemia, leukotsütoos nihkega leukotsüütide valem vasakule, trombotsütoos, ESR-i märkimisväärne kiirenemine. Biokeemiline analüüs veres ilmneb immunoglobuliinide, seromukoidide ja transaminaaside suurenemine, CEC välimus. Uriinianalüüs võib näidata proteinuuriat ja leukotsütuuriat.

Südamepatoloogia diagnoosimiseks tehakse EKG, rindkere röntgen, südame ultraheli, koronaararterite angiograafia. Vastavalt näidustustele tehakse lumbaalpunktsioon ja tserebrospinaalvedeliku uuring.

Kawasaki tõve diferentsiaaldiagnostika on vajalik leetrite, sarlakite, nakkusliku mononukleoosi, punetiste, gripi, adenoviirusnakkuse, juveniilse reumatoidartriidi, mükoplasma kopsupõletiku, Stevensi-Johnsoni sündroomi korral.

Kawasaki tõve ravi

Immunoglobuliin. Veresoontes esinevate põletikuliste muutuste peatamiseks manustatakse intravenoosselt immunoglobuliini. See viiakse läbi aastal statsionaarsed tingimused 8-12 tunni jooksul. Kui pärast immunoglobuliini manustamist temperatuur ei lange ja põletik väheneb, on näidustatud selle korduv manustamine. Parimad tulemused ravi immunoglobuliiniga, mis on saadud selle rakendamisel Kawasaki tõve esimese 10 päeva jooksul.

Atsetüülsalitsüülhape. AT kaasaegne meditsiin see ravim on ette nähtud ainult rangete näidustuste olemasolul. Kuid Kawasaki tõve ravis on see vajalike ravimite nimekirjas. Selle kasutamise eesmärk on vähendada verehüüvete tekkeriski ja põletikuvastast ravi. Pärast kehatemperatuuri langust vähendatakse atsetüülsalitsüülhappe annust profülaktiliseks.

Diagnoositud veresoonte aneurüsmidega lastel on ette nähtud tromboosi vältimiseks antikoagulandid (varfariin, klopidogreel). Kortikosteroidravi ei soovitata Kawasaki tõve korral, sest uuringud on näidanud, et see suurendab koronaartromboosi riski.

Kawasaki tõve prognoos

Enamikul juhtudel on Kawasaki haigus soodne prognoos, eriti õigeaegse ravi korral. Siiski on oht surmav tulemus pärgarterite tromboosist ja müokardiinfarkti arengust tingitud haigused (0,8-3%). Harvem surmapõhjus on raske müokardiit koos raske südamepuudulikkusega.

Umbes 20% juhtudest Kawasaki tõbe põdevatel lastel püsivad muutused koronaararterite seintes, mis võivad kaugemas tulevikus põhjustada varajane välimus ateroskleroos või lupjumine, millele järgneb südameisheemia, arengut ähvardav äge infarkt müokard. Koronaararterite muutuste teket kiirendavad riskitegurid on arteriaalne hüpertensioon, hüperlipideemia ja suitsetamine. Sellega seoses peaksid Kawasaki tõvega patsiendid pärast taastumist olema kardioloogi või reumatoloogi pideva järelevalve all, kord iga 3-5 aasta järel, läbima täieliku südameuuringu, sealhulgas ECHO-EG.

Kawasaki on haigus, mis esineb tavaliselt pooleteise- kuni 5-aastastel lastel. Kõige sagedamini algab haigus 1,5–2 aasta vanuselt. Lisaks on Kawasaki haigus, mis mõjutab poisse rohkem kui tüdrukuid (1,5:1).

Kuidas saab seda haigust kirjeldada? Kawasaki sündroomi iseloomustab veresoonte seinte põletik, mis põhjustab peamiselt koronaararterite laienemist. Samuti on palavik, vaskuliit ja muutused lümfisõlmedes, naha limaskestadel.

Lugu

Seda haigust kirjeldas esmakordselt Jaapani lastearst T. Kawasaki 1967. aastal. Ta tutvustas seda kui uut lapseea haigust – mukokutaanset lümfnodulaarset sündroomi. Kokku täheldas ta 50 haigusjuhtu. Kõigil lastel olid lümfisõlmed suurenenud, huultel tekkisid lõhed, eksanteem, taldade ja peopesade turse, hüperemia. Algul peeti seda haigust kergesti ravitavaks, kuid pärast mitut surma leiti, et patsientidel on tõsine südamekahjustus. Seejärel sai kogu maailm teadlase avastusest teada ja haigus nimetati tema järgi.

Põhjused

Praegu ei tea meditsiin Kawasaki tõve põhjuseid. Siiski on argumendid selle poolt, et Kawasaki on haigus, mis areneb tänu nakkustekitaja geneetiliselt eelsoodumusega patsientidel.

Seda haigust esineb Jaapanis 10 korda sagedamini kui Ameerikas ja peaaegu 30 korda sagedamini kui Suurbritannias ja Austraalias. Märgiti, et talvel ja kevadel haigestuvad sagedamini.

Kawasaki haiguse sümptomid

Seda haigust iseloomustavad järgmised sümptomid:

Palavik, mis püsib kauem kui 5 päeva.

Huultele tekivad praod, sageli juhtub, et nad veritsevad. Tekivad erüteemi kolded.

Suu limaskestas on hemorraagiaid.

Kawasaki on laste haigus, mida iseloomustab keele ere värvus.

Täheldatakse ninakinnisust ja neelu hüpereemiat.

Kehatemperatuur tõuseb.

Konjunktiviit ilmneb veresoonte suurenenud täitumise tõttu.

Sõrmeotste nahk hakkab maha kooruma (2-3 nädala pärast haiguse kulgu).

Keha nahal on eksanteem, jalgadel ja peopesadel erüteem.

Kätele ja jalgadele ilmub tihe turse. Tavaliselt toimub see 3-5 päeva pärast haiguse algust.

Laps väsib kiiresti ja muutub väga ärrituvaks.

Kawasaki sündroomi iseloomustab ka südame löögisageduse tõus. Kuna süda on kahjustatud, võib südamerütm olla häiritud.

Lümfisõlmed muutuvad tavaliselt kaelal suuremaks.

Aja jooksul võib täheldada mitmesuguseid tüsistusi paljudest süsteemidest ja organitest. Müokardiidi võimalik areng, müokardiinfarkt küljelt südame-veresoonkonna süsteemist. Haiguse korral on võimalik aneurüsmi rebend, samal ajal kui veri siseneb perikardi õõnsusse, arendades seeläbi hemoperikardit. Palju haruldased haigused, sealhulgas Kawasaki tõbi, võivad kahjustada südameklappe. Neil võib tekkida põletikuline protsess, mida nimetatakse valvuliidiks. Kui see mõjutab sapipõie, siis tekib vesitõbi, ajukelme- aseptiline meningiit, liigesed - artriit, kõrvaaugud - keskkõrvapõletik. Jäsemetes asuvate suurte arterite ummistumisel moodustub gangreen.

Haiguse diagnoosimine

Patsient diagnoositakse selle põhjal kliinilised tunnused ja loomulikult on diagnostilised uuringud kohustuslikud.

Vereanalüüs - tuvastatakse trombotsütoos, aneemia, transaminaasid, C-reaktiivse valgu taseme tõus, ESR, antitrüpsiini tase;

uriinianalüüs - uriinis on mäda ja valku;

Elektrokardiograafia - kasutatakse lavastuseks varajane diagnoosimine müokardiinfarkt;

Elundite röntgen rind- võimaldab tuvastada muutusi südame piirides;

Magnetresonants ja kompuuterangiograafia - on vajalikud koronaararterite avatuse hindamiseks;

Ehhokardiograafia - võimaldab kindlaks teha, kas südame töös on kõrvalekaldeid.

Raskused diagnoosi panemisel

Haruldased haigused ei ole tavaliselt arstide seas nii levinud. Nad teavad neist ainult raamatutest. Seetõttu on väikelastel raskem diagnoosida, näiteks Kawasaki sündroomi, kui vanematel lastel. Kuid kõige sagedamini tekivad südames tüsistused just noortel patsientidel pärast haigust. Seda haigust põdev laps on tavaliselt ärrituv ja lohutamatu (selle põhjuseks võib olla aseptiline meningiit), kuid sellised nähud võivad esineda ka muude infektsioonide, näiteks leetrite puhul.

Teine märk on BCG süstekoha paksenemine ja punetus, mis on tingitud T-rakkude ja kuumašokivalkude vahelisest ristreaktiivsusest.

Scarlet palavikuga võivad kaasneda ka muutused suuõõnes, samuti perifeersed muutused ja lööve. Kuigi lümfisõlmede suurenemist ja konjunktiviiti sellega ei täheldata.

Kawasaki on haigus, mida võib segi ajada ka põletatud naha sündroomi, punetiste, roseola infantum'iga, Epstein-Barri viirus, nakkuslik mononukleoos, A-gripp, toksilise šoki sündroom, adenoviirusnakkus, Stevenson-Johnsoni sündroom, süsteemne juveniilne reumatoidartriit.

Haiguse etapid

1. Äge febriilne. See kestab kaks esimest nädalat, peamised tunnused on palavik ja ägeda põletiku sümptomid.

2. Alaäge. See kestab 2 kuni 3 nädalat, seda iseloomustab trombotsüütide taseme tõus, aneurüsmide ilmnemine on võimalik.

3. Taastumine. Tavaliselt 6-8 nädalat pärast haiguse algust, samal ajal kui kõik haiguse sümptomid kaovad, jätkub staadium kuni normaalsed näitajad ESR ja vähenenud või taandunud veresoonte kahjustused.

Kawasaki tõbi, nagu kõik palavikuga seotud haigused, algab ägedalt järsk tõus kehatemperatuur kuni 40°C. Iseloomulik on ka patsientide tugev erutuvus. Patsiendid kannatavad kõrgendatud temperatuur, kannatavad sageli valu kõhus ja väikestes liigestes. Kui meetmeid ei võeta, kestab palavik 1–2 nädalat, kuid mõnikord kuni 36 päeva.

Ravi

Tavaliselt koosneb see kahest etapist. Esimesel etapil kasutatakse aspiriini või intravenoosset immunoglobuliini. Need ravimid on vajalikud aneurüsmide tekke vältimiseks koronaararterites. Enamik parim efekt saavutatakse, kui seda alustatakse esimese 10 päeva jooksul algusest äge staadium haigus.

On teada, et pärast selle teraapia läbimist paraneb enamik lapsi Kawasaki sündroomist. Hiljutised uuringud näitavad aga, et neil patsientidel võivad aja jooksul tekkida pärgarterite kõrvalekalded. Sellepärast me kannatame seda kohutav haigus inimesed vajavad vähemalt kord 5 aasta jooksul läbivaatust ehhokardiograafiga ja kardioloogi jälgimist.

Teises etapis korraldatakse koronaararteris tekkinud aneurüsmide ravi. Kui need on tuvastatud, määratakse need lisakursus aspiriini võtmisel on vajalik ka perioodiline läbivaatus (ehhokardiograafia ja võimalusel koronaarveresoonte angiograafia). Kui arteriaalne aneurüsm suur suurus, siis võib määrata täiendava antikoagulandi (klopidogreel või varfariin).

Kui on tekkinud koronaararteri stenoos, on ette nähtud kateteriseerimine, rotatsioonablatsioon ja arteri bypass.

Mõju südamele

Kawasaki on haigus, mis põhjustab lastel südamepuudulikkust, kuigi mitte kõigil juhtudel. Süda on kaasatud patoloogiline protsess esimestel haiguspäevadel või pärast kriisi. Haiguse ägedat vormi iseloomustab areng põletikuline protsess südamelihases (müokardis). Kuid enamikul juhtudel pole pärast seda tõsiseid tagajärgi, kuid mõnikord võib see olla stiimuliks kongestiivse südamepuudulikkuse tekkeks. Südamelihas on nõrgenenud ja ei saa normaalselt toimida. See põhjustab vedeliku kogunemist kudedesse ja tursete teket.

Kawasaki tõbi täiskasvanutel

Kas haigus tuletab end aja jooksul meelde? On teada, et paljud inimesed, kellel on olnud haruldased haigused, paranevad ja haigusest pole jälgegi. Kawasaki sündroomi puhul kogeb üks viiest inimesest tõsiseid tagajärgi südamest ja südamelihast toitvatest veresoontest. Sel juhul kaotavad veresoonte seinad oma elastsuse ja elastsuse ning täheldatakse ka aneurüsme (mõnede piirkondade turse). See viib varajane tärkamine ateroskleroos või lupjumine. Mõnikord põhjustab see kõik verehüüvete moodustumist, südamelihase alatoitumist ja lõpuks müokardiinfarkti.

Tavaliselt muutuvad aja jooksul haigusega tekkivad aneurüsmid väiksemaks. Selgus, et mis vähem vanust isik kasvajate ilmnemise ajal pigem et need aja jooksul kaovad. Täiskasvanutel püsivad aneurüsmid võivad põhjustada stenoosi, ummistust, tromboosi, mis võib viia südameinfarktini. Seetõttu muutuvad selliste patsientide uuringud väga oluliseks, et välistada ebasoodsate sümptomite võimalus tulevikus.

Kawasaki tõbi on immuunkompleksne kahjustus, mis mõjutab artereid. Tavaliselt avaldub haigus alla 5-aastastel lastel, poistel haigestub sagedamini kui tüdrukutel. Harva, kuid siiski tabab haigus 20-30-aastaseid täiskasvanuid. Iseloomulikud ilmingud Kawasaki sündroom on naha punetus, kõvakesta punane värvus, palavik ja valu südames.

Natuke tausta

Haigus on nime saanud kuulsa Jaapani lastearsti järgi, kes avastas selle patoloogia 1961. aastal. Kaasaegses meditsiinis peetakse Kawasaki sündroomi provokaatoriks südame-veresoonkonna patoloogiad. Ilmselgelt kannatavad Ida lapsed 10 korda sagedamini kui Euroopa lapsed.

Kawasaki sündroomi taustal esinev viirus tungib ilma eriliste takistusteta vormimata laste keha. Nakatumine toimub lümfi- ja vereringe, limaskestad, nahk.

Kawasaki haigus aastal õigeaegne käsitsemine per arstiabi, on soodne prognoos. Seetõttu peaksite esimeste murettekitavate sümptomite ilmnemisel viivitamatult pöörduma lastearsti, südamekirurgi, nakkushaiguste spetsialisti või reumatoloogi poole. Tulevikus on vaja regulaarselt läbida ennetavaid uuringuid.

Põhjused

nimi täpsed põhjused Kawasaki sündroomi ravimi väljatöötamine ikka veel ei õnnestu. Siiski võite tugineda teguritele, mis on patoloogia provokaatorid. Need sisaldavad:

  • viirusinfektsioon või bakteriaalne etioloogia mis sisenevad kehasse (streptokokid, candida, stafülokokid, herpesviirus ja teised);
  • pärilikkus (on tõestatud, et 10% juhtudest esineb neil, kelle sugulastel oli Kawasaki tõbi);
  • rass (enamikul juhtudest esineb mongoloidi ja Aasia tüüpi lastel);
  • nõrk immuunsüsteem.

Sümptomid

Kawasaki tõve ilming lastel ja täiskasvanutel väljendub järgmiste sümptomitega:

  • pikaajaline palavik;
  • huultele tekivad veritsevad praod ja;
  • suu limaskesta hemorraagiad;
  • naha koorumine sõrmeotstes;
  • neelu ja ninakinnisus;
  • kõhulahtisus;
  • eksanteem kehal;
  • temperatuuri tõus;
  • jalgade ja käte turse;

  • erüteem ilmub jalgadele ja peopesadele;
  • kiire väsimus ja närvilisus;
  • kaelal on lümfisõlmede suurenemine;
  • kuna süda on kahjustatud, võib tekkida ebaregulaarne südamerütm.

AT edasine areng haigus võib põhjustada tüsistusi erinevaid kehasid ja süsteemid. See ei ole välistatud ja areng tulevikus või müokardiinfarkt. Kawasaki tõve oht on see, et see võib esile kutsuda aneurüsmi rebendi ja viia vere sattumiseni perikardiõõnde või hemoperikardi tekkeni.

Kawasaki sündroom, nagu ka teised haruldased patoloogiad, võib mõjutada südameklappe, põhjustades neis põletikku. Kui aju membraanid on kahjustatud, tekib aseptiline meningiit, sapipõie kahjustusega - vesitõbi. Liigesekahjustus on täis artriiti ja keskkõrva kahjustuse tagajärjel tekib keskkõrvapõletik. Kui need ummistuvad suured arterid asub aastal alajäsemed, areneb.

Diagnostika

Patsiendi kaebuste põhjal määratakse ta täiendavad uuringud selle sündroomi tuvastamiseks:

  • vereanalüüs, mis määrab C-reaktiivse valgu, antitrüpsiini ja ESR-i taseme. Ja ka vereanalüüs määrab aneemia, transaminaaside või trombotsütoosi olemasolu.
  • uriinianalüüs selles sisalduva valgu ja mäda määramiseks;
  • elektrokardiograafia abil on võimalik kindlaks teha müokardiinfarkt juba arengu alguses;
  • rindkere röntgenuuring näitab südame piiride laienemist;
  • pärgarterite avatuse arvutamiseks kasutatakse kompuuterangiograafiat;
  • südametegevuse kindlaksmääratud rikkumiste abil.

Kawasaki sündroomi etapid

  • Äge febriilne staadium kestab kaks nädalat alates arengu algusest. Peamised märgid sel juhul on põletikulise protsessi ilmingud ja palavik.
  • Subakuutne staadium esineb 2-3 nädala jooksul. Selles etapis ilmnevad aneurüsmid, trombotsüütide tase tõuseb.
  • Taastumine. 7-8 nädala pärast kaovad haiguse sümptomid reeglina täielikult.

Nagu teised palavikuga kulgevad haigused, algab Kawasaki sündroom kõrge temperatuur. Patsiendid muutuvad väga ärrituvaks. Tugev valu võib koonduda väikestesse liigestesse ja kõhtu.

Ravi

Kawasaki tõve ravi jaguneb kaheks etapiks. Esimesel etapil manustatakse patsiendile intravenoosselt immunoglobuliini või määratakse aspiriin. Need ravimid kaitsevad koronaararterid aneurüsmide tekkest. Kuid sellise ravi efektiivsust tõestatakse ainult siis, kui see algas hiljemalt 10. päeval pärast patoloogia algust.

Õigeaegse ravi korral paraneb enamik lapsi. Teadlased on aga leidnud, et tulevikus võivad neil tekkida pärgarteri anomaaliad.

Seetõttu peaksid need, kellel on olnud Kawasaki tõbi, regulaarselt läbima kardioloogi kontrolli koos ehhokardiograafiaga.

Teises etapis on ravi suunatud selles etapis arterites juba moodustunud aneurüsmide kõrvaldamisele. Sellisel juhul määratakse patsiendile täiendav aspiriinikuur. Regulaarsed arstivisiidid ja vajalik läbivaatus sel juhul on nõutavad. Kui aneurüsmi suurus on jõudnud suurele suurusele, määratakse patsiendile antikoagulandid.

Kui on vaja diagnoosida koronaararteri stenoos, tehakse selliseid meetodeid nagu kateteriseerimine, arterite bypass või rotatsioonablatsioon.

Patoloogia mõju südamele

Mõnel juhul põhjustab sündroom lastel südamepuudulikkuse arengut. Südamekahjustus võib tekkida nii haiguse ajal kui ka pärast kriisi taandumist. Kui Kawasaki haigus esineb äge vorm, tekib müokardi põletik.

Tavaliselt, rasked tagajärjed pärast seda seda ei esine, ainult mõnel juhul täheldatakse moodustumist. Süda nõrgeneb ja kaotab oma normaalse töövõime. Selle tulemusena koguneb kudedesse vedelik ja ilmneb turse.

Sündroomi ilmingud täiskasvanutel

Enamasti ei tule ülekantud Kawasaki haigus end elu jooksul enam meelde. Kuid mitte kõigil ei õnnestu haiguse raskeid tagajärgi vältida. Statistika kohaselt seisab umbes 1 inimene viiest pärast haigust silmitsi südame ja veresoonte probleemidega.

Veresoonte seinte elastsus kaob, tekib teatud piirkondade turse (aneurüsmid). See kiirendab lupjumise ja ateroskleroosi teket, suurendab trombide tekkeriski. Kui südamelihase toitumine on häiritud, viib see varem või hiljem selleni.

Tavaliselt vähenevad Kawasaki sündroomi ajal tekkinud aneurüsmid aja jooksul. Mis on iseloomulik, mida madalam on patsiendi vanus nende moodustamise ajal, seda suurem on nende täieliku kadumise võimalus.

Kui aneurüsmid täiskasvanutel püsivad, suurendab see ummistuse, stenoosi ja tromboosi ohtu, mis võib põhjustada südameataki. Seetõttu on oluline, et sellised patsiendid läbiksid regulaarsed uuringud. Ainult suurenenud tähelepanu tervisele aitab vältida ohtlikke sümptomeid.

Ennetamine ja prognoos

Õigeaegse ravi korral taandub Kawasaki sündroom 98% juhtudest. Ülejäänud 2% osas siis surma tekib aneurüsmi rebendi, müokardiinfarkti tõttu. Kiire surm võib tekkida raske müokardi tõttu paralleelselt südamepuudulikkusega.

Kawasaki sündroom on ohtlik ka seetõttu, et tulevikus on suur risk kardiovaskulaarsete patoloogiate tekkeks. aastal haigust põdenud lapsel varases lapsepõlves, võib esineda tüsistusi koolieas. Need seisundid võivad olla:

  • lupjumine;
  • ateroskleroos;
  • müokardi infarkt.

Kawasaki sündroomi järgselt tüsistuste vältimiseks peab patsient regulaarselt kardioloogi juures läbi vaatama (vähemalt kord aastas). Ülevaatus on täiendatud täielik läbivaatus süda ja veresoonkond.

Kawasaki tõve ennetamine hõlmab järgmisi meetmeid: