Arterioveneuze misvormingen van de ader van Galenus. Veneuze drainage uit de hersenen

- een groep anomalieën in de ontwikkeling van de grote cerebrale ader, als gevolg van de persistentie van embryonale vaten met de vorming van arterioveneuze rangeren. Gemanifesteerd door hartfalen, hydrocephalus, achterstand in fysieke en mentale ontwikkeling. Neurologische symptomen zijn kenmerkend, aneurysmaruptuur met intracraniële bloeding is mogelijk. Diagnose van een aneurysma van de ader van Galenus wordt uitgevoerd tijdens prenatale echografie met Doppler-echografie. Bij pasgeborenen wordt de diagnose bevestigd door CT, MRI, angiografie. De behandeling is chirurgisch, embolisatie van de bloedvaten die de ader voeden wordt uitgevoerd.

Classificatie en symptomen van een aneurysma van de ader van Galen

Arterioveneuze malformatie bevindt zich in de voorste schedelfossa, boven en achter de visuele knobbeltjes, in het zogenaamde reservoir van de ader van Galenus. Structureel zijn er drie soorten aneurysma's van de ader van Galenus. De intramurale vorm wordt gekenmerkt door de opening van de arteriële stam rechtstreeks in de grote hersenader. In de choroïdale vorm van de vasculaire anomalie bevinden arterioveneuze shunts zich in de choroïdale spleet en stromen in een grote ader of pathologische embryonale aderen. De parenchymale vorm van een aneurysma van de ader van Galenus onderscheidt zich door de locatie van talrijke shunts in het hersenparenchym.

Pathologie manifesteert zich vanaf de geboorte bij 50% van de patiënten. Het belangrijkste symptoom is hartfalen, dat ontstaat als gevolg van een hoge veneuze terugkeer van bloed uit de hersenen en, dienovereenkomstig, een toenemende belasting van de linkerkant van het hart. Omdat het aneurysma van de ader van Galenus nog steeds in utero wordt gevormd, bij de geboorte, heeft hartfalen een hoog risico op decompensatie. Klinisch komt dit tot uiting in vermoeidheid tijdens het voeden, gegeneraliseerd oedeem, kortademigheid als gevolg van interstitieel longoedeem. In de toekomst wordt hartfalen een van de redenen voor de vertraging in lichamelijke ontwikkeling.

Hydrocephalus is een ongunstig prognostisch teken, omdat het duidt op afsluiting van het Sylvian-aquaduct of een aanzienlijk volume bloedafvoer in het veneuze bed. Het hoofd van het kind is vergroot sinds de geboorte, verwijde aderen zijn zichtbaar op het oppervlak. Er kunnen braken, exophthalmus, focale neurologische symptomen in de vorm van ptosis, strabisme zijn. Verhoogde intracraniale druk gaat soms gepaard met convulsies. In de toekomst is een mentale achterstand kenmerkend, die ook wordt geassocieerd met onvoldoende voeding van de hersenweefsels. Minder vaak wordt een aneurysma van de ader van Galenus gemanifesteerd door symptomen van intracraniële bloeding: bewustzijnsverlies, convulsies, enz.

Diagnose van een aneurysma van de ader van Galen

Primaire diagnose wordt mogelijk met routinematige echografie in III trimester zwangerschap. Een aneurysma van de ader van Galenus wordt gevisualiseerd als een anechoïsche massa in het midden van het hoofd. Color Doppler-beeldvorming wordt gebruikt voor bevestiging. De methode is anders een hoge graad betrouwbaarheid. Bij afwezigheid van prenatale diagnose kan het vaststellen van de aanwezigheid van een vasculaire anomalie na de bevalling problematisch zijn. Ten eerste is de ziekte uiterst zeldzaam, daarom wordt het een uitzondering voor de kinderarts naast vele andere oorzaken van hartfalen en hydrocephalus. Ten tweede is een aneurysma van de ader van Galenus niet altijd klinisch duidelijk vanaf het moment van geboorte.

Computertomografie en MRI worden ook veel gebruikt in diagnostische doeleinden. Op de foto's kunnen pathologische kluwens van embryonale vaten worden gevisualiseerd. Voor verdere planning van behandelingstactieken is het noodzakelijk om angiografie uit te voeren, waarmee u topografische relaties met normale bloedvaten kunt leggen en andere mogelijke vasculaire anomalieën kunt detecteren. Trombose kan worden vermoed door de resultaten van angiografie, daarom contrast röntgenonderzoek bloedvaten blijft de belangrijkste in de diagnose van aneurysma van de ader van Galenus. Precies deze methode stelt vaatchirurgen in staat om de tactiek van chirurgische interventie te plannen.

Behandeling, prognose en preventie van aneurysma van de ader van Galen

Momenteel blijft endovasculaire embolisatie van de bloedvaten die het aneurysma voeden de belangrijkste therapiemethode. De aanbevolen leeftijd van het kind voor de operatie is 2-6 maanden. In het stadium van preoperatieve voorbereiding worden anticoagulantia gebruikt om vasculaire trombose te voorkomen, evenals cardiotonische geneesmiddelen om hartfalen te compenseren. Als er tekenen zijn van ernstige hydrocephalus, is een shunt geïndiceerd om de intracraniale druk te normaliseren. Meestal wordt een ventriculoperitoneale shunt uitgevoerd. open chirurgische ingrepen bij de behandeling van aneurysma van de ader van Galen worden praktisch niet gebruikt.

De prognose van de ziekte is vaak ongunstig. Ontwikkeling moderne methoden neurochirurgie heeft de mortaliteit teruggebracht tot 50-70%. Niettemin zijn kinderen die de operatie hebben overleefd, verstandelijk gehandicapt en blijven neurologische symptomen bestaan. Primaire preventie prenataal uitgevoerd. Wanneer een aneurysma van de ader van Galenus wordt gedetecteerd op echografie, bepalen artsen en ouders de tactiek van verder zwangerschapsmanagement. De meeste experts raden operatieve levering aan tegen: keizersnede gevolgd door de hierboven beschreven therapie. Momenteel bereikt de mortaliteit in dergelijke gevallen 80%.

Vienna Galena (vena magna cerebri) is een van de belangrijkste veneuze verzamelaars van de hersenen, die bloed verzamelt uit de interne structuren(basale kernen, visuele knobbeltjes, transparant septum, choroïde plexus van de laterale ventrikels van de hersenen) en stroomt in de directe sinus. Door moderne ideeën, arterioveneuze misvormingen (AVM) van de ader van Galenus is een aangeboren misvorming van de cerebrale vaten die gepaard gaat met een vertraging in de omgekeerde ontwikkeling van arterioveneuze communicatie die bestaat in de embryonale ontwikkelingsperiode, met de verplichte aanwezigheid van een aneurysmally verwijde ader van Galen . Ondanks het feit dat AVM's van de ader van Galenus zeer zeldzaam zijn (1% van alle intracraniële vasculaire malformaties), wordt deze anomalie gediagnosticeerd bij een derde van de gevallen van AVM's in de neonatale en vroege kindertijd. Bij jongens komt het 2 keer vaker voor.

Deze misvorming wordt gekenmerkt door hypoplasie van de spier en elastische vezels van de middelste laag. grote ader hersenen, in verband waarmee zelfs kleine toename veneuze druk kan leiden tot diffuse of beperkte spataderen die geleidelijk toenemen. Er zijn diffuse en sacculaire dilataties van de ader van Galenus. Volgens de classificatie van A. Berenstein en P. Lasjaunias (1992), gebaseerd op angiostructurele verschillen, zijn er twee soorten AVM's van de ader van Galenus:

Type 1 - mural: een fistelstructuur is kenmerkend, waarbij de afferente slagaders de wand van de vergrote grote cerebrale ader naderen en direct uitkomen in het lumen van de laatste;
Type 2 - choroïdaal: gekenmerkt door de aanwezigheid van een pathologische vasculatuur het leveren van cerebrale AVM's of durale arterioveneuze fistels die afvloeien in de echte maar verwijde ader van Galenus.

Type 1 - ernstig, vaak leidend tot de dood - cardiovasculaire en longinsufficiëntie, hepatomegalie, niet-communicerende hydrocephalus, intracraniële pulserende geluiden;
type 2 - lokaal arterieel fenomeen met het klassieke "stelen" -syndroom en onderontwikkeling van hersenstructuren met ernstige focale stoornissen;
Type 3 - lokale veneuze manifestaties in de vorm van verminderde veneuze uitstroom, verhoogde veneuze druk en CSF-circulatiestoornissen met de ontwikkeling van communicerende hydrocephalus.

Het doel van endovasculaire behandeling is om de instroom te minimaliseren of te stoppen arterieel bloed in het veneuze systeem van de hersenen. Tegelijkertijd leidt zelfs een onvolledige stopzetting van de bloedstroom in de AVM in de overgrote meerderheid van de gevallen tot regressie of stabilisatie van klinische symptomen. Optimale leeftijd patiënten voor endovasculaire interventies - 3 - 5 maanden. Bij toenemende symptomen van cardiovasculaire insufficiëntie moet echter in meer vroege datums. Een afwachtend beleid bij asymptomatische AVM's van de ader van Galenus is onredelijk, aangezien succesvolle endovasculaire behandeling in het eerste levensjaar, voordat onomkeerbare neurologische aandoeningen optreden, goede resultaten oplevert. klinische resultaten. Endovasculaire behandeling van AVM's van de ader van Galenus bij oudere kinderen leeftijdsgroep en bij volwassenen worden geassocieerd met een hoog risico op intracraniële bloeding vanwege de mogelijkheid om hyperperfusieveranderingen in de cerebrale hemodynamiek te ontwikkelen als gevolg van de duur van AVM-functie.

Een aneurysma van de ader van Galenus is een ziekte die wordt gekenmerkt door abnormale ontwikkeling van de ader van Galenus (een bloedvat in het menselijk brein). Dergelijke vaten kunnen ook met elkaar verweven zijn of processen hebben die uit de ader komen. De ziekte kan zich ontwikkelen in de embryonale periode, dus het wordt geassocieerd met aangeboren aandoeningen. Vatweefsels hebben meestal vreemde omhulsels die: normaal persoon dik, en bij mensen met pathologie - dun. Artsen komen zeer zelden een ziekte tegen als een aneurysma van de ader van Galenus.

Deze weefsels worden niet van bloed voorzien, het gaat de aderen in, waardoor de bloedcirculatie anders wordt dan gezond. Het is vanwege de lage bloedtoevoer dat verschillende aandoeningen van de hersenen en het verschijnen van de pathologie van de ader van Galenus optreden. Het is erg belangrijk om te onthouden dat een aneurysma erg gevaarlijk is, omdat de bloedvaten op elk moment kunnen barsten en bloedingen kunnen ontstaan. Daarom is het noodzakelijk om onmiddellijk een arts te raadplegen om de ziekte niet tot een dodelijke afloop te brengen.

Natuurlijk kunnen artsen nog steeds niet alle oorzaken van deze ziekte vinden, maar er zijn enkele factoren die de ontwikkeling beïnvloeden:

• als een persoon aangeboren schade aan de bloedvaten van de hersenen heeft vanwege het feit dat ze kronkelig, gebogen zijn, dan kan dit de oorzaak zijn (vooral erfelijke aanleg);
• als een persoon heeft hoge druk, dan drukt het op de reeds beschadigde delen van de bloedvaten, wat leidt tot hun breuk;
• als een persoon een soort verwonding had die verband hield met schade aan bloedvaten of de hersenen, evenals verschillende cardio- vaatziekten of een tumor, zoals een hersentumor of een tumor die de bloedsomloop verstoort, dit kan leiden tot aneurysma's.

Het is mogelijk om de ziekte vanaf de geboorte te identificeren bij slechts vijftig procent van de patiënten. Omdat de bloedcirculatie verstoord is, is er soms een hoge druk, dan is er een grote belasting van het hart, wat leidt tot hartfalen. Zoals eerder vermeld, wordt de ziekte bij de baby zelfs in de baarmoeder van de moeder gevormd, dus de tekenen van insufficiëntie zijn zichtbaar op het gezicht.

Van jongs af aan kan een kind het volgende vertonen:

• vermoeidheid - wanneer de moeder de baby een borst geeft en de pasgeborene moe wordt tijdens het voeden;
• oedeem, gezwollen plekken in bepaalde delen lichaam;
• longoedeem.

Bovendien kan een aneurysma van de ader van Galenus hydrocephalus veroorzaken, die wordt gekenmerkt door een toename van het hoofd van het kind, evenals uitgesproken aderen op de hoofdhuid. In dit geval zullen symptomen zoals braken, wazig zien, uitsteeksel worden waargenomen. oogbol en anderen. Vanwege het feit dat de druk wordt verhoogd, kunnen er ook convulsies zijn bij de pasgeborene, evenals bloedingen.

Als de moeder van een pasgeborene afwijkingen in het gedrag van haar kind heeft opgemerkt, verandert er uiterlijk, dan moet u onmiddellijk een arts raadplegen om deze ernstige ziekte uit te sluiten of te bevestigen.

Het volgen van veranderingen in het lichaam van het kind is mogelijk bij het onderzoeken van de moeder op: latere datums zwangerschap wanneer de foetus volledig is gevormd. Bij een dergelijke diagnose wordt vaak echo gemaakt, waarbij moeders worden geïnformeerd over de gezondheidstoestand van hun ongeboren kind. Ook doen artsen soms dopplerografie, omdat het effectief is bij het identificeren van dergelijke aandoeningen.

In het algemeen, als de moeder van de pasgeborene niet is onderzocht op het verschijnen van dergelijke afwijkingen of als ze niet zijn geïdentificeerd, is het moeilijk om pathologieën te beoordelen wanneer het kind al is verschenen.

Dit komt doordat:

• de ziekte is uiterst zeldzaam, daarom worden de symptomen niet door iedereen volledig begrepen en soms zijn ze helemaal niet bekend;
• symptomen verschijnen niet altijd, wat de behandeling en diagnose van de ziekte vertraagt.

Ook magnetische resonantie beeldvorming of CT-scan, die veranderingen in de vaten fixeren en hun verwevenheid detecteren. Voor hun verdere studie wordt een contraströntgenfoto gebruikt, die ook de dichtstbijzijnde bloedvaten onderzoekt om het schema van chirurgische ingrepen te begrijpen.

Om problemen op te lossen, is het erg belangrijk om de juiste artsen te hebben die de situatie uitleggen en ouders helpen om met deze moeilijke kwestie om te gaan, en het is ook noodzakelijk om diagnostische apparatuur te hebben die alleen beschikbaar is voor gekwalificeerde specialisten.

Omdat de behandeling soms wordt uitgesteld, kan een persoon een hersenbloeding krijgen. Als gevolg hiervan komt bloed alle hersenweefsels binnen, wat leidt tot hun necrose en volledige disfunctie, samen met dit kan hydrocephalus worden gedetecteerd.

Als gevolg van de kloof kan optreden:

• hoofdpijn, vaak pulserend in de hersenen, die niet wordt geholpen door medicijnen;
• verdwaald in de ruimte;
• ongemakkelijk zijn in de samenleving of stress in het leven;
• slecht beheer van hun acties.

Tegenwoordig is het percentage levens dat gered is van deze ziekte neemt toe met de ontwikkeling van medicijnen en moderne technologieën. Meest beste methode behandelingen, volgens artsen, chirurgische ingreep, die zelfs de grootste aneurysma's redt.

Tijdens de operatie bestaat het risico op beschadiging van het aneurysma. Dit is wat is postoperatieve complicaties. Bovendien gaat chirurgisch ingrijpen hand in hand met traditionele behandeling, zijn uitgegeven verschillende medicijnen bijvoorbeeld om de geopereerde plek te verdoven of om te voorkomen dat iemand moet braken.

Natuurlijk, ondanks de vooruitgang in wetenschap en geneeskunde, kunnen artsen niet alle pasgeborenen redden, de mortaliteit is nog steeds erg hoog. Om kinderen te redden, proberen ze de ziekte te identificeren in het stadium van het embryo, maar dit is niet altijd mogelijk, dus nu ontwikkelt het zich actief Technisch materiaal voor de studie van deze ziekte.

Aneurysma van de grote ader van de hersenen is zeldzaam vasculaire pathologie centraal zenuwstelsel, goed voor ongeveer 1% van alle vasculaire misvormingen van de hersenen.

In de kindertijd komt deze pathologie veel vaker voor - ongeveer 30%.

Chirurgische behandeling van aneurysma's van de galenische ader in het recente verleden is in verband gebracht met: groot risico, en afhankelijk van de leeftijd van de patiënten varieerde de letaliteit van 30 tot 90%.

Met de introductie van endovasculaire behandeling is de mortaliteit afgenomen en ligt deze momenteel tussen de 4 en 40%.

Algemene informatie

Volgens moderne concepten zijn er twee hoofdtypen van echte aneurysma's van de galenische ader:

1) choroïdaal;
2) muurschildering.

Het zijn in feite geen aneurysma's van de galenische ader, maar vertegenwoordigen een uitbreiding van de embryonale, zogenaamde mediane ader van het prosencephalon, die zich in het reservoir van het velum interpositum bevindt. In de eerste variant - choroïdaal - zijn er meerdere communicaties tussen de galenische ader, villeuze slagaders, evenals diepperforerende en terminale takken van de voorste hersenslagaders.

In de tweede optie - muurschildering - zijn er minder bronnen van bloedtoevoer, ze kunnen enkelvoudig en zelfs eenzijdig zijn. Het choroïdale type aneurysma van de galenische ader komt voornamelijk voor bij pasgeborenen en leidt, vanwege de grote afvoer van arterieel bloed in het veneuze bed, vaak tot hartfalen.

Er zijn twee hoofdmethoden voorgesteld voor de behandeling van aneurysma's van de galenische ader:

1) rechtdoor chirurgisch verwijderen,
2) endovasale trombose.

Ondanks het feit dat individuele chirurgen de mogelijkheid van succesvolle excisie van aneurysma's van de galenische ader hebben aangetoond, wordt hun endovasculaire occlusie momenteel nog steeds erkend als de belangrijkste behandelingsmethode. Na het uitschakelen van de belangrijkste bronnen van bloedtoevoer naar het aneurysma van de galenische ader, treedt de trombose op, gevolgd door terugtrekking van het stolsel en een afname van het volume van het aneurysma.

In sommige gevallen leidt chirurgisch geïnduceerde of spontane trombose van het aneurysma van de galenische ader echter tot afsluiting van de cerebrospinale vloeistof ter hoogte van het cerebrale aquaduct en de achterste delen van het derde ventrikel, wat een shuntoperatie of verwijdering van het aneurysma vereist .

Endovasale trombose kan op verschillende manieren worden uitgevoerd:

1) door het arteriële bed door katheterisatie van de femorale slagader. In dit geval wordt occlusie van de leidende slagaders van het aneurysma uitgevoerd;

2) retrograde langs het veneuze bed. Dit kan door de sinusdrain aan te prikken met een katheter die over het aneurysma wordt geplaatst, of door middel van katheterisatie. femorale ader. Sinds 1987 is deze laatste techniek de belangrijkste methode geworden voor endovasale uitsluiting van aneurysma's van de galenische ader.

Trombose van een aneurysma kan ook direct worden uitgevoerd door punctie door de fontanel met het inbrengen van een trombose-substantie in de aneurysmaholte.

Directe chirurgische interventie voor aneurysma van de ader van Galenus wordt momenteel zelden gebruikt vanwege het hoge risico. In de regel wordt verwijdering van een aneurysma van de grote ader van de hersenen uitgevoerd na endovasculaire of spontane trombose van de aneurysmazak. Opgemerkt moet worden dat spontane trombose van een aneurysma van de grote ader van de hersenen zeldzaam is. R.W. Hurst et al. beschreven twee gevallen en vonden nog twintig soortgelijke waarnemingen in de literatuur.

De reden voor spontane trombose van een aneurysma van de galenische ader is een slechte bloedstroom en obstructie van de veneuze uitstroom.

Onze serie omvatte drie gevallen van trombose van een aneurysma van de galenische ader. Twee van hen ondergingen verwijdering van de misvorming.

Onder hen, in het eerste geval, was het aneurysma waar (Fig. 189), en in het tweede - Onwaar (Fig. 190). Het is interessant om op te merken dat in het tweede geval de aneurysmatische expansie van de galenische ader werd gecombineerd met een groot aneurysma van een van de aderen van de achterste schedelfossa. In het derde geval was het niet mogelijk om deze twee soorten misvormingen te onderscheiden.

Afb.189. CT (a) onthult een afgeronde, verkalkte massa in de projectie van de achterste delen van de derde ventrikel en de pijnappelklier. Er is een aanzienlijke uitbreiding van het ventriculaire systeem. Op MRI in T1 (b) en T2 (c) modi heeft de massavorming een heterogene structuur met vrij duidelijke CT-grenzen na totale excisie van het aneurysma (d). De clip wordt bovenop de tak van de achterste hersenslagader geplaatst, die het bloed naar het aneurysma aanvoerde.

Afb.190. MRI in drie projecties toont aneurymagisch verwijde aderen van Galenus en de achterste schedelfossa aan de linkerkant.

In de T1-modus heeft de volumetrische formatie een hoog signaal (a, b, c, d); in T2-modus - de hyperintense zone van het signaal wordt omgeven door de hypointense zone (e, f). De misvorming wordt duidelijk gevisualiseerd als een iso-intense laesie in T1 (a) en hypo-intense in T2-modi (e, pijlen). MR-angiografie met behulp van de time-of-flight-techniek in de arteriografie (g) en vepografie (h) modi, evenals de fasecontrasttechniek (i), detecteerde geen bloedstroom door de pathologische bloedvaten, wat op hun trombose wees.

Schematische weergave (j) van de aneurysmale expansie van de ader van Galen (1) en de achterste schedelfossa (2). De vasculaire misvorming van de achterste schedelfossa aan de rechterkant (3) wordt geleverd door de rechter achterste inferieure cerebellaire slagader (4). De misvorming mondt uit in de holte van de verwijde galenische ader via de laterale aderen van de pons (5). Postoperatieve CT-scans (l,m) tonen volledige verwijdering trombose aneurysma.

Klinisch voorbeeld

Toen ze het Instituut binnenkwam, was haar toestand bevredigend, ze was volledig georiënteerd in plaats en tijd. Het niveau van mentale ontwikkeling komt overeen met de leeftijd, hoewel het in fysieke ontwikkeling achterblijft. De rest van de somatische toestand zonder zichtbare pathologische afwijkingen. Klinische, biochemische analyses vallen ook binnen het normale bereik. ECG zonder pathologie.

De thoraxfoto toonde geen pathologie van het hart en de longen. In de neurologische status, tegen de achtergrond van tekenen van stagnatie in de fundus, werden enige onhandigheid van bewegingen en een afname van kracht in de linker ledematen onthuld. tijdens het lopen linkerbeen"klompvoet". De vinger-neustest werd onzeker uitgevoerd met de linkerhand. Linkszijdige spontane installatie nystagmus. Er werden geen symptomen van betrokkenheid van de middenhersenen vastgesteld.

Bij elektro-encefalogram (EEG) tegen de achtergrond van uitgesproken algemene wijzigingen veroorzaakt door tekenen van disfunctie van de subcorticale-diencephalische structuren van de hersenen, werd een vertraging in het corticale ritme van de spar temporale regio gedetecteerd met een hoge ernst van epileptische tekenen in de rechter temporale regio.

Bij computertomografie (CT) een afgeronde, verkalkte volumetrische formatie werd bepaald, gelokaliseerd in de projectie van de achterste secties van de derde ventrikel en de pijnappelklier met een significante expansie van het ventriculaire systeem (Fig. 189).

Vertebrale en halsslagader angiografie toonde geen pathologische vasculatuur. De grote cerebrale ader, evenals de interne en basale aderen, waren niet gecontrasteerd. De directe sinus werd niet gevisualiseerd. De gedetecteerde volumetrische formatie werd beschouwd als een dermoidcyste van de pijnappelklier. De suggestie van een aneurysma van de galenische ader, hoewel uitgedrukt, werd verworpen, aangezien er geen tekenen waren van arterioveneuze rangeren.

De patiënt werd geopereerd met behulp van de infratentoriale supracerebellaire toegang. Tijdens de operatie werd een getromboseerd aneurysma van de galenische ader ontdekt en verwijderd. De operatie verliep zonder complicaties. De controle-CT-scan toonde totale verwijdering van het aneurysma.

In het tweede geval ontwikkelde een 5-jarig meisje de ziekte kort na de geboorte. Volgens haar moeder begon het meisje laat te lopen (na 15 maanden), haar gang was pretentieus - op haar tenen. Ze was traag, voorzichtig, anders dan andere kinderen, deed niet mee aan spelletjes, maar tegen de leeftijd van 4-5 werden al deze functies gladgestreken, in kleuterschool verschilde niet van leeftijdsgenoten.

3 maanden voor ziekenhuisopname steeg de temperatuur plotseling tot 39,5 ° C met ernstige hoofdpijn. Een maand lang geforceerde houding: "op handen en voeten", met zijn hoofd begraven in het kussen. Uit dezelfde tijd - een vaste positie van het hoofd met een neiging naar rechts. Ouders merkten een verschil op in de breedte van de ooglidspleten - meer aan de linkerkant.

Een CT-scan onthulde een grote hersentumor en het kind werd in het ziekenhuis opgenomen.

Bij opname is de toestand bevredigend, de ontwikkeling van het kind komt overeen met de leeftijd. Somatische status zonder kenmerken. Bij elektrocardiografie (ECG) alleen sinustachycardie - tot 103. Bloeddruk (A/D)- 100/60. Hoofdomtrek is normaal, geen meningeale tekenen, geestelijke ontwikkeling geschikte leeftijd.

De linker palpebrale spleet is iets breder dan de rechter, de rechter oogbol leidt niet naar de externe commissuur. Gezichtsscherpte van 0,5. De grenzen van de gezichtsvelden liggen binnen het normale bereik. Congestie in de fundus.

Voert coördinatietesten minder behendig uit met de linkerhand. In de Romberg-pose zwaait hij. gang met ogen dicht onzeker - wankelt naar links. Meerdere spontane nystagmus, optonistagmus sterk verzwakt naar links. Overtreding van statica, gang en coördinatie in de linkerhand.

CT werd uitgevoerd om de diagnose te verduidelijken. Magnetische resonantie beeldvorming (MRI) in de standaard- en angiografische modi, die een vasculaire misvorming van een complexe configuratie onthulden, gelokaliseerd in de achterste schedelfossa en de omringende stortbak (Fig. 190). Oordelen over de ware aard van de pathologie waren dubbelzinnig en alleen een vergelijking van de gegevens van de onderzoeken met de kenmerken die tijdens de operatie werden gevonden, maakte het mogelijk om een ​​duidelijker beeld te krijgen van de aard van de vaatafwijking. De uiteindelijk ontdekte massa werd beschouwd als een getromboseerd secundair aneurysma van de galenische ader.

Arteriële instroom werd uitgevoerd vanaf de rechter posterieure lagere cerebellaire slagader, die was verbonden met een grote aneurysmaholte met een diameter van ongeveer 3 cm. Deze aneurysmaholte was op zijn beurt via een vrij krachtig kanaal verbonden met een gigantische verwijde galenische ader (3,9x2,9x3,8). De laatste omvatte de eindsecties van de basale aderen. Magnetische resonantie-angiografie bracht geen bloedstroom in de misvorming aan het licht, wat op trombose wees.

Zowel CT als MRI toonden ernstige hersenstamcompressie en milde hydrocephalus. Hoewel vóór de operatie een trombose vasculaire malformatie van het galenische adersysteem werd gesuggereerd, was er geen volledige zekerheid in deze diagnose.

Indirecte tekenen van een getromboseerd aneurysma van de ader van Galenus waren de afwezigheid van contrastversterking van de interne aderen en de ader van Galenus, evenals een overmatig patroon van convexitale aderen tijdens directe angiografie (Fig. 191).

Afb.191. Angiografie van een patiënt met een getromboseerd aneurysma van de ader van Galenus. veneuze fase. Gebrek aan diepe aderverbetering en overmatige ontwikkeling van convexitale aderen.

Vaatholten met trombose werden uitgesneden door uitgebreide trepanatie van de achterste schedelfossa. Eerst werd de aneurysmale vorming geassocieerd met de inferieure cerebellaire slagader in de basale delen van de achterste schedelfossa uitgesneden; dit maakte het mogelijk de supracerebellaire benadering op grote schaal de vasculaire formatie in de pijnappelklier bloot te leggen en uit te snijden, wat een sterk vergrote galenische ader gevuld met dichte bloedstolsels.

Morfologische studie toonde aan dat de wanden van de uitgesneden aneurysma's werden gevormd door grove fibreuze bindweefsel met gebieden met lymfocytische infiltratie. Op het oppervlak van de basaal gelegen aneurysmale holte werden conglomeraten van misvormde pathologische vaten gevonden - arterioveneuze misvorming.

Controle-CT bevestigde de effectiviteit van de operatie. Op het moment van ontslag, twee weken na het verwijderen van het aneurysma, algemene toestand het kind is bevredigend, met vrijwel geen toename van neurologische symptomen.

Bij een van onze waarnemingen werd een getromboseerd aneurysma van de ader van Galenus gevonden. Vanwege een ernstige hydrocephalus werd een bypass-operatie uitgevoerd. Twee maanden na de operatie nam het aneurysma significant in volume af, waardoor direct ingrijpen niet nodig was (fig. 192).

Afb.192. Trombioropisch aneurysma van de ader van Galenus.

CT (a, b, c) in het pijnappelkliergebied onthult een ringvormige massa met een hypodens centraal deel en ernstige occlusieve hydrocephalus. Op vertebrale (d, e) en halsslagader angiografie (f, g) is het aneurysma niet gecontrasteerd!, maar op vertebrale angiografie wordt een sterk verwijde rechter posterieure cerebrale slagader gevisualiseerd. De diepe aderen van de hersenen zijn niet gecontrasteerd (g), wat wijst op een sterke vermindering van de bloedstroom erdoorheen.

CT-scan 2 maanden (u, i) na onderzoek en shuntplaatsing; toonde een significante vermindering van het volume van het trombose-aneurysma aan.

Muuraneurysma's van de galenische ader worden vaker gediagnosticeerd in de kindertijd en verlopen gunstiger. De eerste van de door ons beschreven waarnemingen moet worden toegeschreven aan dit type aneurysma's van de galenische ader, omdat er maar één bron van bloedtoevoer werd gevonden - een van de villeuze slagaders.

De vasculaire misvorming die in de tweede observatie werd onthuld, kan hoogstwaarschijnlijk worden toegeschreven aan een secundair aneurysma van de ader van Galenus. In dit geval breidde de galenische ader zich uit tot een gigantische omvang als gevolg van de afvoer van bloed erin vanuit de arterioveneuze anastomose, die werd aangevoerd vanuit de posterieure inferieure cerebellaire slagader. Indirect wijst de verspreiding van een trombus van de gigantische verwijde galenische ader aan de monding van de basale aderen ook op de secundaire expansie van de galenische ader.

Diagnostiek

Volgens CT-gegevens kan typisch voor een trombose aneurysma worden beschouwd als de typische lokalisatie, correct ronde vorm en een verkalkte capsule, zoals gevonden in de eerste waarneming.

In de tweede waarneming waren het echter de MR-kenmerken van de formatie die het mogelijk maakten om een ​​veronderstelling te maken over een getromboseerd aneurysma van de galenische ader. Een typische verandering in het MP-signaal is hyperintense met een verkorte T1, kenmerkend voor methemoglobine in het centrale deel van het neoplasma, en een hypointense signaal in de vorm van een rand rond de periferie, typisch voor hemosiderine-afzetting. De aanwezigheid van een getromboseerd aneurysma van de galenische ader werd ook aangetoond door de resultaten van MP-angiografie met behulp van time-of-flight- en fasecontrasttechnieken.

In de door ons beschreven waarnemingen werden aneurysma's van de galenische ader klinisch gemanifesteerd als: volumetrische formaties met cerebrale, lokale symptomen, de aanwezigheid van occlusieve hydrocephalus, wat de indicatie was voor chirurgische verwijdering.

EEN. Konovalov, D.I. Pitskhelauri

1. Grote cerebrale [[Galena]] ader, v. magna cerebri []. Een korte stam tussen de kruising van twee interne cerebrale aderen en het begin van de directe sinus. Rijst. een, V.
2. Interne hersenaders, w. interne cerebri. Elk van hen begint bij de interventriculaire opening, passeert in de transversale groef van de hersenen tussen de fornix en de thalamus, of in het dak van de derde ventrikel. Beide vaten, die met elkaar verbonden zijn, vormen een grote hersenader. Rijst. een, V.
3. Superior villeuze ader, v. choroidea superieur. loopt mee choroid plexus laterale ventrikel naar het foramen interventriculaire en ontvangt vertakkingen van de hippocampus, fornix en corpus callosum. Rijst. MAAR.
4. Superior thalamostriatale ader (terminale ader), v. thalamostriata superior (v. terminalis). Passeert in de groef tussen de thalamus en de nucleus caudatus en neemt vertakkingen van de structuren rond de thalamus. Bij het interventriculaire foramen mondt het uit in de vena villeus superior. Rijst. MAAR.
5. Voorste ader van het transparante septum, v. anterior septi pellucidi. Passeert in een transparant septum en verzamelt bloed uit de frontale kwab en knie van het corpus callosum. Het stroomt in de superieure thalamostriatale ader. Rijst. een, V.
6. Achterste ader van het transparante septum, v. achterste septi pellucidi. Het begint vanaf het dak van de laterale ventrikel en sluit zich aan bij de interne cerebrale ader. Rijst. BIJ.
7. Mediale ader van de vestibule van de laterale ventrikel, v. medialis atrii ventriculi lateralis. Voert de uitstroom van bloed uit de pariëtale en occipitale lobben uit. Gaat langs de mediale wand dorsale Hoorn laterale maag. Rijst. MAAR.
8. Laterale ader van de vestibule van de laterale ventrikel, v. lateralis atrii ventriculi lateralis. Het begint bij de occipitale en temporale lobben. Passeert als onderdeel van de zijwand van de laterale ventrikel voor de achterhoorn. Rijst. MAAR.
9. Aderen van de nucleus caudatus, vv. kernen caudati. Rijst. MAAR.
10. Laterale directe aderen, vv, directae laterales. Ze beginnen vanaf de wand van de laterale ventrikel en stromen in de interne cerebrale ader. Rijst. MAAR.
11. Achterste ader van het corpus callosum, v. achterste corporis callosi. Gaat naar beneden vanaf de rand van het corpus callosum. Rijst. een, V.
12. Dorsale ader van het corpus callosum, v. dorsalis corporis callosi. Het wikkelt zich rond het corpus callosum. Rijst. BIJ.
13. Aderen van de hersenstam, w. trunciencefali.
14. Anterieure pontine cerebrale ader, v. pontomesencefalica anterior. Het is een voortzetting van de aderen van de medulla oblongata in het gebied van de interpedunculaire fossa. Voert de uitstroom van bloed uit de hersenstam in de petrosale en basale aderen uit. Rijst. BIJ.
15. Brugaders, met pontis. De meeste stromen in de stenige of anterieure pontine-medium cerebrale aderen. Rijst. BIJ.
16. Aderen van de medulla oblongata, vv. meduuae oblongalae. Voer de uitstroom van bloed uit de medulla oblongata uit en zijn zijrivieren van de voorste pontine cerebrale ader. Rijst. BIJ.
17. Ader van de laterale pocket van de vierde ventrikel, v. recessieus lateralis ventriculi quarti. Een zijrivier van de inferieure petrosale sinus. Rijst. BIJ.
18. Aderen van het cerebellum, vv. kleine hersenen
19. Bovenste ader van de worm, v. superieure vermis. Het begint vanaf het bovenste deel van de worm en stroomt in de grote cerebrale of interne cerebrale aderen. Rijst. BIJ.
20. Onderste ader van de worm, v. inferieure vermis. Het begint vanaf de onderste helft van de cerebellaire vermis en mondt uit in een rechte sinus. Rijst. BIJ.
21. Superior aderen van het cerebellum, vv. superieure cerebelli. Ze vertrekken vanaf het zijoppervlak van het cerebellaire halfrond en openen zich in de transversale sinus. Rijst. MAAR.
22. Inferieure hechtingen van het cerebellum, w. inferieure cerebelli. Verzamel bloed van de onderste en laterale oppervlakken van het cerebellaire halfrond. Het zijn zijrivieren van de nabijgelegen sinussen van de vaste stof hersenvliezen. Rijst. BIJ.
23. Precentrale cerebellaire ader, v. praecentralis cerebelli. Het begint tussen de huig en de centrale kwab. Het mondt uit in de grote hersenader. Rijst. B. 24a Stenige ader v. petrosa. In sommige gevallen, een groot vat dat vertrekt van het versnipperen en uitmondt in de bovenste of onderste petrosale sinussen. Rijst. BIJ.
24. Oogaders, vv. orbitae.
25. Superior oftalmische ader, v. oftalmica superieur. Voortzetting van de nasolabiale ader. Het bevindt zich boven en mediaal van de oogbol. Het verlaat de baan door de superieure orbitale spleet en stroomt in de holle sinus. Rijst. B.
26. Neusader, v. nasofrontaal. Het bevindt zich tussen de superieure shaw-ader aan de ene kant en de kruising van de supratrochleaire en occipitale aderen aan de andere kant. Rijst. B.
27. Zeefbeenaders, vv. eihmoidales. Rijst. B.
28. Traanader, v. traanvocht. Rijst. B.
29. Werveladers, vv. vorticosae (met choroideae oculi). Vier tot vijf takken van het vaatvlies die door de sclera aan de zijkant van de oogbol gaan. Rijst. B.