FS.3.2.0003.15 హ్యూమన్ బ్లడ్ కోగ్యులేషన్ ఫ్యాక్టర్ VIII. గడ్డకట్టే కారకం VIII

0 నుండి 1% వరకు గడ్డకట్టే కారకం VIII స్థాయి వ్యాధి యొక్క అత్యంత తీవ్రమైన రూపాన్ని కలిగిస్తుంది, 1 నుండి 2% వరకు - తీవ్రమైనది, 2 నుండి 5% వరకు - మితమైన, 5% పైన - కాంతి రూపం, కానీ గాయాలు మరియు శస్త్రచికిత్స జోక్యాలలో తీవ్రమైన మరియు ప్రాణాంతక రక్తస్రావం ప్రమాదంతో.

అందరి మధ్య సాధ్యం వ్యక్తీకరణలుహిమోఫిలియా మొదటి స్థానంలో అంత్య భాగాల పెద్ద కీళ్లలో రక్తస్రావం (హిప్, మోకాలి, చీలమండ, భుజం మరియు మోచేయి), లోతైన సబ్కటానియస్, ఇంటర్మస్కులర్ మరియు ఇంట్రామస్కులర్ హెమరేజెస్, సమృద్ధిగా మరియు సుదీర్ఘ రక్తస్రావంగాయాలతో, మూత్రంలో రక్తం కనిపించడం. రెట్రోపెరిటోనియల్ హెమరేజ్‌లు, ఉదర అవయవాలలో రక్తస్రావం, జీర్ణశయాంతర రక్తస్రావం, ఇంట్రాక్రానియల్ హెమరేజ్‌లు (స్ట్రోక్‌లు) వంటి తీవ్రమైన మరియు ప్రమాదకరమైన వాటితో సహా ఇతర రక్తస్రావం తక్కువ సాధారణం.

హిమోఫిలియాతో, పిల్లవాడు పెరిగేకొద్దీ మరియు తరువాత పెద్దయ్యాక వ్యాధి యొక్క అన్ని వ్యక్తీకరణల పురోగతిని చాలా స్పష్టంగా గుర్తించవచ్చు. పుట్టినప్పుడు, పుర్రె ఎముకల పెరియోస్టియం కింద ఎక్కువ లేదా తక్కువ రక్తస్రావం, సబ్కటానియస్ మరియు ఇంట్రాడెర్మల్ హెమరేజ్, ఆలస్యంగా రక్తస్రావంబొడ్డు తాడు నుండి. కొన్నిసార్లు వ్యాధి మొదటి ఇంట్రామస్కులర్ ఇంజెక్షన్ వద్ద కనుగొనబడింది, ఇది పెద్ద, ప్రాణాంతక ఇంట్రామస్కులర్ హెమటోమాకు కారణమవుతుంది. దంతాలు తరచుగా చాలా భారీ రక్తస్రావం కాదు. జీవితం యొక్క మొదటి సంవత్సరాల్లో, తరచుగా నోటి శ్లేష్మం నుండి రక్తస్రావం వివిధ పదునైన వస్తువులకు గాయంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. పిల్లవాడు నడవడం నేర్చుకున్నప్పుడు, పడిపోవడం మరియు గాయాలు తరచుగా తలపై విపరీతమైన ముక్కుపుడకలు మరియు హెమటోమాలతో కలిసి ఉంటాయి. కక్ష్యలో రక్తస్రావం, అలాగే పోస్ట్‌టార్బిటల్ హెమటోమాలు దృష్టిని కోల్పోవడానికి దారితీస్తుంది. క్రాల్ చేయడం ప్రారంభించిన పిల్లలలో, పిరుదులలో రక్తస్రావం విలక్షణమైనది. అప్పుడు, అవయవాల యొక్క పెద్ద కీళ్లలో రక్తస్రావం తెరపైకి వస్తుంది. అవి ఎంత ముందుగా కనిపిస్తాయి, హీమోఫిలియా అంత తీవ్రంగా ఉంటుంది. మొదటి రక్తస్రావములు ఒకే కీళ్లలో పదేపదే రక్తం పోయడానికి ముందడుగు వేస్తాయి. అందరికీ అది ఉంది వ్యక్తిగత వ్యక్తి, హేమోఫిలియాతో బాధపడుతూ, ప్రత్యేక నిలకడ మరియు రక్తస్రావం యొక్క ఫ్రీక్వెన్సీతో, 1-3 కీళ్ళు ప్రభావితమవుతాయి. మోకాలి కీళ్ళు ఎక్కువగా ప్రభావితమవుతాయి, తరువాత చీలమండ, మోచేయి మరియు తుంటి కీళ్ళు. చేతులు మరియు కాళ్ళ యొక్క చిన్న కీళ్ళలో రక్తస్రావం (అన్ని గాయాలలో 1% కంటే తక్కువ) మరియు వెన్నుపూసల మధ్య కీళ్ళు చాలా అరుదు. ప్రతి వ్యక్తిలో, వ్యాధి యొక్క వయస్సు మరియు తీవ్రతను బట్టి, 1-2 నుండి 8-12 వరకు కీళ్ళు ప్రభావితమవుతాయి.

అక్యూట్ హెమార్థ్రోసిస్ (ప్రాధమిక మరియు పునరావృత), దీర్ఘకాలిక రక్తస్రావ-విధ్వంసక ఆస్టియో ఆర్థరైటిస్ (ఆర్థ్రోపతి), ద్వితీయ రోగనిరోధక రుమటాయిడ్ సిండ్రోమ్‌ల మధ్య అంతర్లీన ప్రక్రియ యొక్క సంక్లిష్టతగా గుర్తించడం అవసరం.

తీవ్రమైన హెమార్థ్రోసిస్ వ్యక్తమవుతుంది ఆకస్మిక ప్రదర్శన(తరచుగా ఒక చిన్న గాయం తర్వాత) లేదా కీళ్ల నొప్పిలో పదునైన పెరుగుదల. ఉమ్మడి తరచుగా విస్తరిస్తుంది, దానిపై చర్మం ఎరుపుగా ఉంటుంది, స్పర్శకు వేడిగా ఉంటుంది. రక్త భాగాల మొదటి మార్పిడి తర్వాత, నొప్పి త్వరగా (కొన్ని గంటలలో) తగ్గుతుంది మరియు ఉమ్మడి నుండి రక్తం యొక్క ఏకకాల తొలగింపుతో, ఇది దాదాపు వెంటనే అదృశ్యమవుతుంది.

ఉమ్మడి నష్టం యొక్క IV దశలు ప్రత్యేకించబడ్డాయి. I, లేదా ప్రారంభ దశలో, రక్తస్రావం ఫలితంగా ఉమ్మడి వాల్యూమ్ పెరగవచ్చు. "చల్లని" కాలంలో, ఉమ్మడి యొక్క పనితీరు బలహీనపడదు, కానీ X- రే పరీక్ష పుండు యొక్క లక్షణ సంకేతాలను నిర్ణయిస్తుంది. దశ II లో, ప్రక్రియ యొక్క పురోగతి గుర్తించబడింది, ఇది డేటా ప్రకారం వెల్లడి చేయబడుతుంది x-కిరణాలు. III దశలో, ఉమ్మడి పరిమాణంలో తీవ్రంగా పెరుగుతుంది, వైకల్యం చెందుతుంది, తరచుగా అసమానంగా మరియు స్పర్శకు ఎగుడుదిగుడుగా ఉంటుంది, ప్రభావిత కాలు యొక్క కండరాల యొక్క ఉచ్ఛారణ హైపోట్రోఫీ నిర్ణయించబడుతుంది. ప్రభావిత కీళ్ల యొక్క చలనశీలత ఎక్కువ లేదా తక్కువ పరిమితంగా ఉంటుంది, ఇది ఉమ్మడికి నష్టం మరియు కండరాలు మరియు స్నాయువులలో మార్పులతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. ఈ దశలో, ఉచ్చారణ బోలు ఎముకల వ్యాధి ఏర్పడుతుంది, కీళ్ల లోపల పగుళ్లు సులభంగా సంభవిస్తాయి. తొడ ఎముకలో, హీమోఫిలియాకి సంబంధించిన ఎముక పదార్ధం యొక్క బిలం- లేదా సొరంగం వంటి విధ్వంసం ఉంది. పాటెల్లా పాక్షికంగా నాశనం చేయబడింది. ఇంట్రా-కీలు మృదులాస్థి నాశనమవుతుంది, ఈ మృదులాస్థి యొక్క మొబైల్ శకలాలు ఉమ్మడి కుహరంలో కనిపిస్తాయి. వివిధ రకాలైన సబ్‌లుక్సేషన్‌లు మరియు ఎముకల స్థానభ్రంశం సాధ్యమే. దశ IVలో, ఉమ్మడి పనితీరు దాదాపు పూర్తిగా పోతుంది. కీళ్ల పగుళ్లు సాధ్యమే. వయస్సుతో, కీళ్ళ ఉపకరణానికి నష్టం యొక్క తీవ్రత మరియు ప్రాబల్యం పురోగమిస్తుంది మరియు రోగలక్షణంగా మార్చబడిన కీళ్ల చుట్టూ హెమటోమాలు సంభవించినప్పుడు మరింత తీవ్రంగా మారుతుంది.

సెకండరీ రుమటాయిడ్ సిండ్రోమ్ (బర్కగాన్-ఎగోరోవా సిండ్రోమ్) అనేది హిమోఫిలియా ఉన్న రోగులలో ఉమ్మడి నష్టం యొక్క సాధారణ రూపం. మొట్టమొదటిసారిగా, ఈ సిండ్రోమ్ 1969లో వివరించబడింది. అనేక సందర్భాల్లో, వైద్యులు దీనిని చూస్తారు, ఎందుకంటే ఇది ఇప్పటికే ఉన్న హేమార్థ్రోసిస్ మరియు కీళ్లలో హిమోఫిలియా యొక్క విధ్వంసక ప్రక్రియల నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా సంభవిస్తుంది. సెకండరీ రుమటాయిడ్ సిండ్రోమ్ అనేది చేతులు మరియు కాళ్ళ యొక్క చిన్న కీళ్ళలో దీర్ఘకాలిక శోథ ప్రక్రియ (తరచుగా సుష్ట)తో కూడి ఉంటుంది, ఇది గతంలో రక్తస్రావం ద్వారా ప్రభావితం కాలేదు. తదనంతరం, ప్రక్రియ పురోగమిస్తున్నప్పుడు, ఈ కీళ్ళు ఒక సాధారణ వైకల్యానికి లోనవుతాయి. AT పెద్ద కీళ్ళుతీవ్రమైన నొప్పి క్రమానుగతంగా కనిపిస్తుంది, కీళ్లలో ఉదయం గట్టిదనాన్ని ఉచ్ఛరిస్తారు. కొత్త రక్తస్రావాలు కనిపించకుండా, కీళ్ళ ప్రక్రియ క్రమంగా పురోగమిస్తోంది. ఈ సమయంలో, రక్త పరీక్ష ఇప్పటికే ఉన్న ప్రయోగశాల సంకేతాలలో ప్రదర్శన లేదా పదునైన పెరుగుదలను వెల్లడిస్తుంది. శోథ ప్రక్రియ, ఇమ్యునోలాజికల్ వాటితో సహా.

హిమోఫిలియా ఉన్న చాలా మంది వ్యక్తులలో, సిండ్రోమ్ 10-14 సంవత్సరాల వయస్సులో కనిపిస్తుంది. 20 సంవత్సరాల వయస్సులో, దాని ఫ్రీక్వెన్సీ 5.9% కి చేరుకుంటుంది, మరియు 30 నాటికి - వ్యాధి యొక్క అన్ని కేసులలో 13% వరకు. వయస్సుతో, అన్ని కీళ్ల గాయాల వ్యాప్తి మరియు తీవ్రత క్రమంగా పురోగమిస్తోంది, ఇది వైకల్యానికి దారితీస్తుంది, క్రచెస్, వీల్‌చైర్లు మరియు ఇతర పరికరాలను బలవంతంగా ఉపయోగించడం. ఉమ్మడి నష్టం యొక్క పురోగతి తీవ్రమైన రక్తస్రావం యొక్క ఫ్రీక్వెన్సీపై ఆధారపడి ఉంటుంది, వారి చికిత్స యొక్క సమయస్ఫూర్తి మరియు ఉపయోగం (రక్తం మరియు దాని భాగాలను ముందస్తుగా మార్పిడి చేయడం చాలా ముఖ్యం), కీళ్ళ సంరక్షణ నాణ్యత, సరైన అప్లికేషన్భౌతిక చికిత్స, ఫిజియోథెరపీటిక్ మరియు బాల్నోలాజికల్ ప్రభావాలు, వృత్తి ఎంపిక మరియు అనేక ఇతర పరిస్థితులు. ఈ సమస్యలన్నీ ప్రస్తుతం చాలా సందర్భోచితంగా ఉన్నాయి, దిద్దుబాటు చికిత్స విజయవంతం కావడం వల్ల హిమోఫిలియాలో ఆయుర్దాయం నాటకీయంగా పెరిగింది.

విస్తృతమైన మరియు తీవ్రమైన సబ్కటానియస్, ఇంటర్మస్కులర్, సబ్ఫేషియల్ మరియు రెట్రోపెరిటోనియల్ హెమటోమాలు చాలా కష్టం మరియు ప్రమాదకరమైనవి. క్రమంగా పెరుగుతూ, అవి అపారమైన పరిమాణాలను చేరుకోగలవు, 0.5 నుండి 3 లీటర్ల రక్తం లేదా అంతకంటే ఎక్కువ కలిగి ఉంటాయి, రక్తహీనత అభివృద్ధికి దారి తీస్తుంది, చుట్టుపక్కల కణజాలం మరియు వాటిని పోషించే నాళాలు, నెక్రోసిస్ యొక్క కుదింపు మరియు నాశనం చేస్తాయి. ఉదాహరణకు, రెట్రోపెరిటోనియల్ హెమటోమాలు తరచుగా పెద్ద ప్రాంతాలను పూర్తిగా నాశనం చేస్తాయి కటి ఎముకలు(విధ్వంసం జోన్ యొక్క వ్యాసం 15 సెం.మీ లేదా అంతకంటే ఎక్కువ చేరుకోవచ్చు), కాళ్లు మరియు చేతులపై హెమటోమాలు గొట్టపు ఎముకలు, కాల్కానియస్ను నాశనం చేస్తాయి. ఎముక కణజాలం యొక్క మరణం పెరియోస్టియం కింద రక్తస్రావం ఏర్పడటానికి దారితీస్తుంది. రేడియోగ్రాఫ్‌లపై అటువంటి ఎముక విధ్వంసం ప్రక్రియ తరచుగా కణితి ప్రక్రియగా తప్పుగా భావించబడుతుంది. తరచుగా, కాల్షియం లవణాలు హెమటోమాస్లో నిక్షిప్తం చేయబడతాయి, ఇది కొన్నిసార్లు కొత్త ఎముకలు ఏర్పడటానికి దారితీస్తుంది, ఇది కీళ్ళను మూసివేసి పూర్తిగా వాటిని స్థిరీకరించగలదు.

అనేక హెమటోమాలు, నరాల ట్రంక్‌లు లేదా కండరాలపై ఒత్తిడి తెచ్చి, పక్షవాతం, ఇంద్రియ రుగ్మతలు మరియు వేగంగా ప్రగతిశీల కండరాల క్షీణతకు కారణమవుతాయి. సబ్‌మాండిబ్యులర్ ప్రాంతం, మెడ, ఫారింక్స్ మరియు ఫారింక్స్ యొక్క మృదు కణజాలాలలో విస్తృతమైన రక్తస్రావం ముఖ్యంగా ప్రమాదకరమైనవి. ఈ రక్తస్రావాలు ఎగువ శ్వాసకోశం మరియు ఊపిరాడకుండా ఉంటాయి.

తీవ్రమైన సమస్యహిమోఫిలియాతో, వారు విపరీతమైన మరియు నిరంతర మూత్రపిండ రక్తస్రావం సృష్టిస్తారు, ఈ రక్త వ్యాధి ఉన్న 14-30% మందిలో గమనించవచ్చు. ఈ రక్తస్రావం ఆకస్మికంగా మరియు పైలోనెఫ్రిటిస్‌తో సంబంధం ఉన్న కటి ప్రాంతం యొక్క గాయాలకు సంబంధించి సంభవించవచ్చు. అదనంగా, హేమోఫిలియాలో ఎముక కణజాలం నాశనం కావడం వల్ల మూత్రంలో కాల్షియం పెరిగిన విసర్జన కారణంగా మూత్రపిండ రక్తస్రావం సంభవించవచ్చు. అటువంటి రక్తస్రావం యొక్క రూపాన్ని లేదా తీవ్రతరం అనాల్జెసిక్స్ (ఎసిటైల్సాలిసిలిక్ యాసిడ్, మొదలైనవి), భారీ రక్తం మరియు ప్లాస్మా మార్పిడిని తీసుకోవడం ద్వారా సులభతరం చేయబడుతుంది, ఇది మూత్రపిండాలకు అదనపు నష్టానికి దారితీస్తుంది. మూత్రపిండ రక్తస్రావం తరచుగా మూత్రంలో రక్త కణాల సుదీర్ఘ విసర్జనకు ముందు ఉంటుంది, ఇది ప్రయోగశాల పరీక్ష ద్వారా మాత్రమే గుర్తించబడుతుంది.

మూత్రంలో రక్తం కనిపించడం తరచుగా తీవ్రమైన మూత్రవిసర్జన రుగ్మతలతో పాటు విసర్జించే మూత్రం మొత్తంలో మార్పు (దాని రోజువారీ పరిమాణంలో పెరుగుదల మరియు తగ్గుదల రెండూ ఉండవచ్చు), ఏర్పడటం వల్ల మూత్రపిండ కోలిక్ యొక్క దాడులు. రక్తం గడ్డకట్టడం మూత్ర మార్గము. రక్తం యొక్క సాధారణ స్థితి తాత్కాలికంగా పునరుద్ధరించబడినప్పుడు, ఈ దృగ్విషయాలు ముఖ్యంగా తీవ్రమైనవి మరియు చికిత్స సమయంలో ఉచ్ఛరిస్తారు. మూత్రంలో రక్త విసర్జన యొక్క విరమణ తరచుగా ముందుగా ఉంటుంది మూత్రపిండ కోలిక్, మరియు తరచుగా టాక్సిక్ మెటబాలిక్ ఉత్పత్తులతో శరీరం యొక్క మత్తు సంకేతాలు కనిపించడంతో మూత్ర విసర్జన యొక్క తాత్కాలిక లేకపోవడం.

మూత్రపిండ రక్తస్రావం క్రమానుగతంగా పునరావృతమవుతుంది, ఇది సంవత్సరాలుగా ఈ అవయవంలో తీవ్రమైన డిస్ట్రోఫిక్-విధ్వంసక మార్పులకు దారితీస్తుంది, సెకండరీ ఇన్ఫెక్షన్ మరియు అభివృద్ధి నుండి మరణం మూత్రపిండ వైఫల్యం.

జీర్ణశయాంతర రక్తస్రావంహేమోఫిలియాతో, అవి ఆకస్మికంగా ఉంటాయి, కానీ చాలా తరచుగా అవి ఎసిటైల్సాలిసిలిక్ యాసిడ్ (ఆస్పిరిన్), బ్యూటాడియోన్ మరియు ఇతర ఔషధాల తీసుకోవడం వలన సంభవిస్తాయి. రక్తస్రావం యొక్క రెండవ మూలం కడుపు లేదా డ్యూడెనమ్ యొక్క స్పష్టమైన లేదా దాచిన పూతల, అలాగే ఎరోసివ్ పొట్టలో పుండ్లువివిధ మూలాలు. అయినప్పటికీ, కొన్నిసార్లు శ్లేష్మ పొరలో ఎటువంటి విధ్వంసక మార్పులు లేకుండా విస్తరించిన కేశనాళిక రక్తస్రావం ఉన్నాయి. ఈ రక్తస్రావం డయాపెడెటిక్ అంటారు. అవి కనిపించినప్పుడు, పేగు గోడ చాలా కాలం పాటు రక్తంతో సంతృప్తమవుతుంది, ఇది తీవ్రమైన రక్తహీనత ఫలితంగా త్వరగా కోమాకు దారితీస్తుంది, మూర్ఛపోతున్న స్థితిదానికి సంబందించిన పదునైన క్షీణత రక్తపోటుమరియు మరణం. అటువంటి రక్తస్రావం యొక్క అభివృద్ధి విధానం ఇప్పటి వరకు అస్పష్టంగా ఉంది.

పొత్తికడుపు అవయవాలలో రక్తస్రావం వివిధ తీవ్రమైన అనుకరిస్తుంది శస్త్రచికిత్స వ్యాధులు - తీవ్రమైన అపెండిసైటిస్, ప్రేగు అడ్డంకిమరియు మొదలైనవి

తలలో రక్తస్రావం మరియు వెన్ను ఎముకమరియు హేమోఫిలియాలో వారి పొరలు దాదాపు ఎల్లప్పుడూ గాయాలు లేదా ప్లేట్‌లెట్ల పనితీరును భంగపరిచే మందుల వాడకంతో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి, ఇవి రక్తం గడ్డకట్టడంలో నేరుగా పాల్గొంటాయి. గాయం యొక్క క్షణం మరియు రక్తస్రావం అభివృద్ధి మధ్య 1-2 గంటల నుండి ఒక రోజు వరకు తేలికపాటి విరామం ఉండవచ్చు.

లక్షణ లక్షణంహీమోఫిలియా అనేది గాయాలు మరియు ఆపరేషన్ల సమయంలో సుదీర్ఘ రక్తస్రావం. గాయాలులీనియర్ బ్రేక్‌ల కంటే చాలా ప్రమాదకరమైనది. రక్తస్రావం తరచుగా గాయం తర్వాత వెంటనే జరగదు, కానీ 1-5 గంటల తర్వాత.

హేమోఫిలియాలో టాన్సిల్స్ తొలగింపు పొత్తికడుపు కంటే చాలా ప్రమాదకరమైనది శస్త్రచికిత్స జోక్యాలు.

దంతాల వెలికితీత, ముఖ్యంగా మోలార్లు, తరచుగా దంతాల సాకెట్ల నుండి మాత్రమే కాకుండా, రక్తహీనత అభివృద్ధికి దారితీసే నోవోకైన్‌తో కణజాల చొరబాటు ప్రదేశంలో ఏర్పడిన హెమటోమాస్ నుండి చాలా రోజుల రక్తస్రావంతో కూడి ఉంటుంది. ఈ హెమటోమాలు దవడ యొక్క నాశనానికి కారణమవుతాయి. హేమోఫిలియాతో, యాంటీహెమోఫిలిక్ ఔషధాల చర్య యొక్క నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా దంతాలు తొలగించబడతాయి సాధారణ అనస్థీషియా. అనేక దంతాల వెలికితీత ఒకేసారి ఉత్తమంగా జరుగుతుంది.

హేమోఫిలియాలో సంక్లిష్టతలలో కొంత భాగం రక్త నష్టం, కుదింపు మరియు హేమాటోమాస్ ద్వారా కణజాలం నాశనం, హెమటోమాస్ సంక్రమణ. సంక్లిష్టతల యొక్క పెద్ద సమూహం కూడా సంబంధం కలిగి ఉంటుంది రోగనిరోధక రుగ్మతలు. వాటిలో అత్యంత ప్రమాదకరమైనది రక్తం గడ్డకట్టే కారకం VIII (లేదా IX) యొక్క పెద్ద సంఖ్యలో రోగనిరోధక నిరోధకాలు (“బ్లాకర్స్”) లో రక్తంలో కనిపించడం, హిమోఫిలియాను నిరోధక రూపంలోకి మారుస్తుంది, దీనిలో చికిత్స యొక్క ప్రధాన పద్ధతి రక్తమార్పిడి చికిత్స (రక్తం లేదా దాని భాగాల మార్పిడి) - దాదాపు పూర్తిగా దాని ప్రభావాన్ని కోల్పోతుంది. అంతేకాకుండా, యాంటీహెమోఫిలిక్ ఔషధాల యొక్క పదేపదే పరిపాలన తరచుగా రక్తంలో ఇన్హిబిటర్ మొత్తంలో వేగంగా పెరుగుదలకు కారణమవుతుంది, దీని ఫలితంగా రక్తం మరియు దాని భాగాల మార్పిడి, ప్రారంభంలో కొంత ప్రభావాన్ని కలిగి ఉంది, త్వరలో పనికిరానిది అవుతుంది. హేమోఫిలియా యొక్క నిరోధక రూపం యొక్క ఫ్రీక్వెన్సీ, ప్రకారం వివిధ రచయితలు, 1 నుండి 20% వరకు, తరచుగా 5 నుండి 15% వరకు ఉంటుంది. నిరోధక రూపాలతో, ప్లేట్‌లెట్ పనితీరు గమనించదగ్గ బలహీనపడుతుంది, కీళ్లలో రక్తస్రావం మరియు మూత్రంలో రక్తం విసర్జన మరింత తరచుగా అవుతాయి, ఉమ్మడి నష్టం గణనీయంగా ఎక్కువగా ఉంటుంది.

హేమోఫిలియాలో ఏదైనా స్థానికీకరణ మరియు ఏదైనా మూలం యొక్క రక్తస్రావం మరియు రక్తస్రావం యొక్క చికిత్స మరియు నివారణ యొక్క ప్రధాన పద్ధతి కారకం VIIIని కలిగి ఉన్న రక్త ఉత్పత్తుల యొక్క తగినంత మోతాదుల ఇంట్రావీనస్ అడ్మినిస్ట్రేషన్. కారకం VIII వేరియబుల్ మరియు క్యాన్డ్ రక్తం, సహజ మరియు పొడి ప్లాస్మాలో ఆచరణాత్మకంగా భద్రపరచబడదు. పునఃస్థాపన చికిత్స కోసం, దాత నుండి నేరుగా రక్తమార్పిడి మరియు సంరక్షించబడిన గడ్డకట్టే కారకం VIIIతో రక్త ఉత్పత్తులు మాత్రమే సరిపోతాయి. డాక్టర్ వద్ద ఇతర యాంటీహెమోఫిలిక్ మందులు లేనప్పుడు మాత్రమే దాత నుండి ప్రత్యక్ష రక్త మార్పిడిని ఆశ్రయిస్తారు. తల్లి నుండి రక్తాన్ని ఎక్కించడం చాలా పెద్ద తప్పు, ఎందుకంటే ఆమె వ్యాధి యొక్క క్యారియర్, మరియు ఆమె రక్తంలో కారకం VIII స్థాయి బాగా తగ్గింది. దృష్టిలో స్వల్ప కాలంగ్రహీత యొక్క రక్తంలో కారకం VIII యొక్క జీవితం (సుమారు 6-8 గంటలు), రక్తమార్పిడి, అలాగే యాంటీహెమోఫిలిక్ ప్లాస్మా మార్పిడి, కనీసం 3 సార్లు రోజుకు పునరావృతం చేయాలి. ఇటువంటి రక్తం మరియు ప్లాస్మా మార్పిడిలు భారీ రక్తస్రావం ఆపడానికి మరియు వివిధ శస్త్రచికిత్స జోక్యాలకు నమ్మదగిన కవర్ చేయడానికి తగనివి.

యాంటీహెమోఫిలిక్ ప్లాస్మా యొక్క సమాన పరిమాణం తాజా బ్యాంకింగ్ రక్తం కంటే సుమారు 3-4 రెట్లు ఎక్కువ ప్రభావవంతంగా ఉంటుంది. యాంటీహెమోఫిలిక్ ప్లాస్మా యొక్క శరీర బరువు యొక్క రోజువారీ మోతాదు 30-50 ml / kg కారకం VIII యొక్క 10-15% స్థాయిని నిర్వహించడానికి కొంత సమయం వరకు అనుమతిస్తుంది. ప్రధాన ప్రమాదంఅటువంటి చికిత్స ప్రసరణ వాల్యూమ్ ఓవర్లోడ్, ఇది అభివృద్ధికి దారి తీస్తుంది ఊపిరి తిత్తులలో ద్రవము చేరి వాచుట. యాంటీహెమోఫిలిక్ ప్లాస్మాను సాంద్రీకృత రూపంలో ఉపయోగించడం వల్ల పరిస్థితి మారదు, ఎందుకంటే ఇంజెక్ట్ చేయబడిన ప్రోటీన్ యొక్క అధిక సాంద్రత కణజాలం నుండి రక్తంలోకి ద్రవం యొక్క ఇంటెన్సివ్ కదలికను కలిగిస్తుంది, దీని ఫలితంగా రక్త ప్రసరణ పరిమాణం పెరుగుతుంది. ప్లాస్మాను సాధారణ పలచనలో నింపిన విధంగా. సాంద్రీకృత పొడి యాంటిహెమోఫిలిక్ ప్లాస్మా అనేది రక్తం గడ్డకట్టే మరింత గాఢమైన కారకం VIIIని కలిగి ఉన్న ప్రయోజనాన్ని మాత్రమే కలిగి ఉంటుంది మరియు తక్కువ పరిమాణంలో ఇది రక్తప్రవాహంలోకి మరింత త్వరగా ప్రవేశపెట్టబడుతుంది. డ్రై యాంటీహెమోఫిలిక్ ప్లాస్మా ఉపయోగం ముందు స్వేదనజలంతో కరిగించబడుతుంది. కీళ్లలో చాలా తీవ్రమైన రక్తస్రావాలను ఆపడానికి (అత్యంత తీవ్రమైన వాటిని మినహాయించి), అలాగే చిన్న రక్తస్రావం నిరోధించడానికి మరియు చికిత్స చేయడానికి యాంటీహెమోఫిలిక్ ప్లాస్మాతో చికిత్స సరిపోతుంది.

హేమోఫిలియాలో అత్యంత విశ్వసనీయమైనది మరియు ప్రభావవంతమైనది రక్తం గడ్డకట్టే కారకం VIII యొక్క సాంద్రత. వాటిలో అత్యంత ప్రాప్యత క్రియోప్రెసిపిటేట్. ఇది శీతలీకరణ (క్రియోప్రెసిపిటేషన్) ద్వారా ప్లాస్మా నుండి వేరుచేయబడిన ప్రోటీన్ గాఢత, ఇది రక్తం గడ్డకట్టే కారకాలను తగినంత మొత్తంలో కలిగి ఉంటుంది, కానీ కొన్ని ప్రోటీన్లు. తక్కువ నిర్వహణప్రొటీన్లు మీరు చాలా రక్తప్రవాహంలోకి ఔషధాన్ని ప్రవేశించడానికి అనుమతిస్తుంది పెద్ద పరిమాణంలోమరియు ప్రసరణ ఓవర్లోడ్ మరియు పల్మనరీ ఎడెమా భయం లేకుండా కారకం VIII యొక్క గాఢతను 100% లేదా అంతకంటే ఎక్కువ పెంచండి. క్రయోప్రెసిపిటేట్ తప్పనిసరిగా -20 ° C వద్ద నిల్వ చేయబడుతుంది, ఇది రవాణా చేయడం కష్టతరం చేస్తుంది. కరిగిపోయినప్పుడు, ఔషధం త్వరగా దాని కార్యకలాపాలను కోల్పోతుంది. డ్రై క్రయోప్రెసిపిటేట్ మరియు రక్తం గడ్డకట్టే కారకం VIII యొక్క ఆధునిక సాంద్రతలు ఈ లోపాలను కోల్పోతాయి. వాటిని సాధారణ రిఫ్రిజిరేటర్‌లో నిల్వ చేయవచ్చు. క్రయోప్రెసిపిటేట్ యొక్క అధిక పరిపాలన అవాంఛనీయమైనది, ఎందుకంటే ఇది రక్తంలో గడ్డకట్టే కారకాల యొక్క అధిక సాంద్రతను సృష్టిస్తుంది, దీని ఫలితంగా అవయవాలలో మైక్రో సర్క్యులేషన్ చెదిరిపోతుంది మరియు రక్తం గడ్డకట్టడం మరియు DIC అభివృద్ధి చెందే ప్రమాదం ఉంది.

అన్ని యాంటిహెమోఫిలిక్ ఔషధాలు స్ట్రీమ్ ద్వారా మాత్రమే ఇంట్రావీనస్ ద్వారా నిర్వహించబడతాయి, అత్యంత సాంద్రీకృత రూపంలో మరియు ఇతర పరిష్కారాలతో కలపకుండా వాటిని తిరిగి తెరిచిన తర్వాత వీలైనంత త్వరగా ఇంట్రావీనస్ పరిపాలన. వైఫల్యానికి ప్రధాన కారణాలలో ఒకటి భర్తీ చికిత్సరక్త ఉత్పత్తుల యొక్క బిందు పరిపాలనలో ఉంటుంది, ఇది ప్లాస్మాలో గడ్డకట్టే కారకం VIII స్థాయి పెరుగుదలకు దారితీయదు. రక్తస్రావం స్థిరంగా ఆగిపోయే వరకు, మీరు యాంటీహెమోఫిలిక్ కారకాలు లేని రక్త ప్రత్యామ్నాయాలు మరియు రక్త ఉత్పత్తులను ఉపయోగించలేరు, ఎందుకంటే ఇది కారకం VIII యొక్క పలుచన మరియు సీరంలో దాని ఏకాగ్రత తగ్గడానికి దారితీస్తుంది.

కీళ్లలో తీవ్రమైన రక్తస్రావం విషయంలో, ప్రభావితమైన అవయవాన్ని శారీరక స్థితిలో తాత్కాలికంగా (3-5 రోజుల కంటే ఎక్కువ) స్థిరీకరించడం (స్థిరీకరణ), ప్రభావిత జాయింట్‌ను వేడి చేయడం (కంప్రెస్ చేయడం) అవసరం, కానీ శీతలీకరణ అవసరం లేదు. ప్రారంభ తొలగింపుజాయింట్‌లోకి పోసిన రక్తం వెంటనే నొప్పి సిండ్రోమ్‌ను తొలగిస్తుంది, ఉమ్మడిలో మరింత రక్తం గడ్డకట్టడాన్ని నిరోధిస్తుంది, అయితే ఆస్టియో ఆర్థరైటిస్ యొక్క అభివృద్ధి మరియు వేగవంతమైన పురోగతి ప్రమాదాన్ని కూడా తగ్గిస్తుంది. రక్తాన్ని తొలగించిన తర్వాత ద్వితీయ తాపజనక మార్పులను నివారించడానికి మరియు చికిత్స చేయడానికి, 40-60 mg హైడ్రోకార్టిసోన్ ఉమ్మడి కుహరంలోకి ఇంజెక్ట్ చేయబడుతుంది. మొదటి 3-6 రోజులలో నిర్వహించబడే సపోర్టివ్ ట్రాన్స్‌ఫ్యూజన్ థెరపీ, మరింత రక్తస్రావం నిరోధిస్తుంది మరియు ఫిజియోథెరపీ వ్యాయామాలను ముందుగానే ప్రారంభించడానికి మిమ్మల్ని అనుమతిస్తుంది, ఇది ప్రభావిత అవయవం యొక్క పనితీరును వేగంగా మరియు పూర్తిగా పునరుద్ధరించడానికి దోహదం చేస్తుంది మరియు కండరాల క్షీణతను నివారిస్తుంది. దశల్లో ప్రభావితమైన ఉమ్మడిలో కదలికలను అభివృద్ధి చేయడం మంచిది. కట్టు తొలగించిన తర్వాత మొదటి 5-7 రోజులలో, చురుకైన కదలికలు ప్రభావిత జాయింట్‌లో మరియు లింబ్ యొక్క ఇతర కీళ్లలో నిర్వహించబడతాయి, క్రమంగా వ్యాయామాల ఫ్రీక్వెన్సీ మరియు వ్యవధిని పెంచుతాయి. 6-9 వ రోజు నుండి, వారు సైకిల్ ఎర్గోమీటర్లు, చేతులకు పెడల్ గేట్లు, సాగే ట్రాక్షన్ ఉపయోగించి "లోడ్" వ్యాయామాలకు మారతారు. 11-13 వ రోజు నుండి, అవశేష దృఢత్వాన్ని తొలగించడానికి మరియు గరిష్ట వంగుట లేదా పొడిగింపును పరిమితం చేయడానికి, నిష్క్రియ లోడ్ వ్యాయామాలు జాగ్రత్తగా నిర్వహించబడతాయి. ఏకకాలంలో 5-7 వ రోజుతో, ఫిజియోథెరపీ సూచించబడుతుంది - హైడ్రోకార్టిసోన్ ఎలెక్ట్రోఫోరేసిస్, అనోడిక్ గాల్వనైజేషన్.

మృదు కణజాలాలలో రక్తస్రావంతో, కీళ్లలో రక్తస్రావం కంటే యాంటీహెమోఫిలిక్ ఔషధాలతో మరింత ఇంటెన్సివ్ చికిత్స నిర్వహించబడుతుంది. రక్తహీనత అభివృద్ధితో, ఎరిథ్రోసైట్ మాస్ యొక్క ఇంట్రావీనస్ ఇన్ఫ్యూషన్లు అదనంగా సూచించబడతాయి. హెమటోమా యొక్క సంక్రమణ సంకేతాలు ఉంటే, అప్పుడు విస్తృత స్పెక్ట్రం యాంటీబయాటిక్స్ వెంటనే సూచించబడతాయి. ఏదైనా ఇంట్రామస్కులర్ ఇంజెక్షన్లుహేమోఫిలియాతో విరుద్ధంగా ఉంటాయి, ఎందుకంటే అవి విస్తృతమైన హెమటోమాలు మరియు సూడోట్యూమర్‌లకు కారణమవుతాయి. పెన్సిలిన్ మరియు దాని సెమీ సింథటిక్ అనలాగ్‌లు కూడా అవాంఛనీయమైనవి, ఎందుకంటే పెద్ద మోతాదులో అవి రక్తస్రావం పెంచుతాయి.

యాంటీహెమోఫిలిక్ ఔషధాలతో ప్రారంభ మరియు ఇంటెన్సివ్ చికిత్స హెమటోమాస్ యొక్క వేగవంతమైన తిరోగమనానికి దోహదం చేస్తుంది. క్యాప్సూల్‌తో పాటు సాధ్యమైతే, శస్త్రచికిత్స ద్వారా కప్పబడిన హెమటోమాలు తొలగించబడతాయి.

దెబ్బతిన్న చర్మం, ముక్కు నుండి రక్తస్రావం మరియు నోటి కుహరంలోని గాయాల నుండి రక్తస్రావం రక్తమార్పిడి చికిత్స మరియు స్థానిక ప్రభావాల ద్వారా - రక్తం గడ్డకట్టడాన్ని ప్రోత్సహించే మందులతో రక్తస్రావం ప్రదేశానికి చికిత్స చేయడం ద్వారా ఆగిపోతుంది. అదనంగా, ఈ మందులు మౌఖికంగా తీసుకోవచ్చు. గాయాలకు ఒత్తిడి పట్టీలు లేదా కుట్లు వేయబడతాయి. అదేవిధంగా, దంతాల వెలికితీత తర్వాత రక్తస్రావం ఆపండి. తొలగించినప్పుడు పళ్ళు నమలడంకొంచెం ఎక్కువ ఇంటెన్సివ్ ట్రాన్స్‌ఫ్యూజన్ థెరపీ నిర్వహించబడుతుంది మరియు అనేక దంతాల (3-5 లేదా అంతకంటే ఎక్కువ) ఏకకాల తొలగింపుకు మొదటి 3 రోజులలో యాంటీహెమోఫిలిక్ ఔషధాలను పరిచయం చేయడం అవసరం.

ముక్కు నుండి రక్తం కారుతున్న సందర్భంలో, బిగుతుగా ప్యాకింగ్ చేయడం మానుకోవాలి, ఎందుకంటే టాంపోన్‌లను తొలగించిన తర్వాత, రక్తస్రావం తరచుగా మరింత ఎక్కువ శక్తితో ప్రారంభమవుతుంది. రక్తం గడ్డకట్టడాన్ని ప్రోత్సహించే సొల్యూషన్స్‌తో నాసికా శ్లేష్మం యొక్క ఏకకాల నీటిపారుదల మరియు యాంటీహెమోఫిలిక్ ప్లాస్మా మరియు యాంటీహెమోఫిలిక్ ఔషధాల ద్వారా ముక్కు నుండి రక్తస్రావం త్వరగా ఆగిపోతుంది.

మూత్రపిండ రక్తస్రావం ద్వారా తీవ్రమైన ప్రమాదం సూచించబడుతుంది, దీనిలో యాంటీహెమోఫిలిక్ ప్లాస్మా మరియు క్రియోప్రెసిపిటేట్ యొక్క ఇంట్రావీనస్ ఇన్ఫ్యూషన్లు అసమర్థంగా ఉంటాయి.

గ్యాస్ట్రోఇంటెస్టినల్ రక్తస్రావం పెద్ద మోతాదులో గడ్డకట్టే కారకం గాఢతతో నియంత్రించబడుతుంది. కీళ్ళు, పంటి నొప్పి లేదా తలనొప్పికి సంబంధించి ఆస్పిరిన్, బ్రూఫెన్, ఇండోమెథాసిన్ తీసుకోవడం ద్వారా గ్యాస్ట్రిక్ రక్తస్రావం తరచుగా రెచ్చగొట్టబడుతుందని గుర్తుంచుకోవాలి. హిమోఫిలియా ఉన్న రోగులలో, కూడా ఒకే మోతాదుఆస్పిరిన్ కడుపు రక్తస్రావం కలిగిస్తుంది.

దీర్ఘకాలిక ఆస్టియో ఆర్థరైటిస్ మరియు మస్క్యులోస్కెలెటల్ వ్యవస్థ యొక్క ఇతర గాయాల నివారణ మరియు చికిత్సలో, అందించడం అవసరం వివిధ మార్గాలుఉమ్మడి రక్షణ మరియు అవయవ గాయాల నివారణ. ఇది చేయుటకు, నురుగు రబ్బరు షీల్డ్స్ మోకాలి, చీలమండ మరియు చుట్టూ బట్టలు లోకి కుట్టిన ఉంటాయి మోచేయి కీళ్ళుదూకడం, పడిపోవడం మరియు గాయాలు (సైక్లింగ్ మరియు మోటార్‌సైకిల్ రైడింగ్‌తో సహా) వంటి క్రీడలను నివారించండి. ప్రాముఖ్యత ప్రారంభ మరియు ఇవ్వబడుతుంది పూర్తి చికిత్సకీళ్ళు మరియు కండరాలలో తీవ్రమైన రక్తస్రావం, సంవత్సరం పొడవునా ఇంటెన్సివ్ ఫిజియోథెరపీ వ్యాయామాలు. దీని కోసం, నీటిలో అట్రామాటిక్ వ్యాయామాల ప్రత్యేక సముదాయాలు ఉన్నాయి, మృదువైన మాట్స్ మరియు లోడ్ పరికరాలపై - సైకిల్ ఎర్గోమీటర్లు, మాన్యువల్ గేట్లు. తరగతులు ప్రీస్కూల్ లేదా జూనియర్‌లో ప్రారంభం కావాలి పాఠశాల వయస్సు, అంటే, మస్క్యులోస్కెలెటల్ వ్యవస్థ యొక్క తీవ్రమైన రుగ్మతలు అభివృద్ధి చెందడానికి ముందు. సంక్లిష్ట చికిత్సఫిజియోథెరపీటిక్ సప్లిమెంట్ (కరెంట్స్ అధిక ఫ్రీక్వెన్సీ, గ్లూకోకోర్టికోస్టెరాయిడ్స్ యొక్క ఎలెక్ట్రోఫోరేసిస్) మరియు చికిత్స యొక్క బాల్నోలాజికల్ పద్ధతులు, ప్రధానంగా మట్టి చికిత్స, ఉప్పునీరు మరియు రాడాన్ స్నానాలు. అదే కీళ్లలో తరచుగా మరియు మొండిగా పునరావృతమయ్యే రక్తస్రావంతో, X- రే థెరపీ నిర్వహిస్తారు మరియు శస్త్రచికిత్స.

చిన్ననాటి నుండే గాయాలు మరియు కోతల ప్రమాదాన్ని తగ్గించడం రక్తస్రావం నివారణలో ముఖ్యమైనది. సులభంగా బ్రేకింగ్ బొమ్మలు (మెటల్ మరియు ప్లాస్టిక్ వాటితో సహా), అలాగే అస్థిర మరియు భారీ వస్తువులు, రోజువారీ జీవితంలో మినహాయించబడ్డాయి. ఫర్నిచర్ గుండ్రని అంచులతో ఉండాలి, పొడుచుకు వచ్చిన అంచులు పత్తి ఉన్ని లేదా నురుగు రబ్బరుతో చుట్టబడి ఉంటాయి, నేల పైల్ కార్పెట్తో కప్పబడి ఉంటుంది. అమ్మాయిలతో రోగుల కమ్యూనికేషన్ మరియు ఆటలు ఉత్తమం, కానీ అబ్బాయిలతో కాదు. రోగికి ముఖ్యమైనది సరైన ఎంపికవృత్తులు మరియు పని ప్రదేశాలు.

హిమోఫిలియా నివారణ ఇంకా అభివృద్ధి చేయబడలేదు. ద్వారా పుట్టబోయే బిడ్డ యొక్క లింగ నిర్ధారణ జన్యు పరిశోధనఅమ్నియోటిక్ ద్రవం నుండి పొందిన కణాలు, గర్భాన్ని సకాలంలో ముగించడానికి మిమ్మల్ని అనుమతిస్తుంది, కానీ పిండం హిమోఫిలియా జన్యువు యొక్క క్యారియర్ కాదా అని చూపించదు. పిండం మగవారైతే గర్భం సంరక్షించబడుతుంది, ఎందుకంటే అనారోగ్యంతో ఉన్నవారి కుమారులందరూ ఆరోగ్యంగా జన్మించారు. పిండం స్త్రీ అయితే గర్భాన్ని ముగించండి, ఎందుకంటే హిమోఫిలియా రోగుల కుమార్తెలందరూ వ్యాధి వాహకాలు.

50% బాధిత బిడ్డకు జన్మనిచ్చే అవకాశం ఉన్న (పిండం మగదైతే), లేదా హిమోఫిలియా యొక్క ట్రాన్స్‌మిటర్లు (పిండం ఆడది అయితే) హీమోఫీలియా యొక్క స్త్రీ కండక్టర్లలో మాత్రమే ఆడపిల్లల పుట్టుకతో వచ్చే ప్రమాదాన్ని బదిలీ చేస్తుంది. మొదటి తరం నుండి రెండవ తరం వరకు కుటుంబంలోని హేమోఫిలియా రోగులు, అదే సమయంలో వ్యాధి యొక్క మొత్తం వాహకాల సంఖ్యను పెంచుతుంది.

తక్కువ హిమోగ్లోబిన్. కోలిలిథియాసిస్. మూర్ఛలు లేవు సమర్థంగా సూచించిన చికిత్స లేదు నేను సహాయం కోసం అడుగుతున్నాను. నాకు పిత్తాశయ వ్యాధి ఉంది. చిన్న గులకరాళ్లు మరియు ఎక్కువ కాదు. ఉపరితల పొట్టలో పుండ్లు. కార్డియా మరియు రిఫ్లక్స్ యొక్క పిత్తాన్ని మూసివేయకపోవడం. గతంలో, హెలికోబాక్టర్ ++ కూడా ఉంది. అతన్ని నయం చేసింది. పిత్తాన్ని తొలగించడానికి నేను భయపడుతున్నాను, కాస్టింగ్‌లో సమస్యలు ఉండవచ్చు, ప్రతిదీ అన్నవాహికను క్షీణిస్తుంది. ఈ మధ్య నీరసంగా మారింది. శ్వాస ఆడకపోవడం మరియు టాచీకార్డియా. రక్తపోటు 100/60 మరియు పల్స్ 95. పెళుసు జుట్టుమరియు గోర్లు. రక్త పరీక్ష చేయించుకున్నారు. హిమోగ్లోబిన్ మరియు సీరం ఇనుముమరియు కట్టుబాటు క్రింద ఇనుము యొక్క కొన్ని ఇతర సూచికలు. నేను ఒమేజ్ తీసుకుంటాను. మేము ఇంకా హెమటాలజిస్ట్‌తో సంప్రదింపులు జరపలేదు. రికార్డు చాలా పెద్దది. నేను నిజంగా ఏమి చేయాలో మరియు ఎలా సరిగ్గా చికిత్స చేయాలో అర్థం చేసుకోవాలనుకుంటున్నాను. దయచెసి నాకు సహయమ్ చెయ్యి. అలాంటి స్థితిలో ఉండే శక్తి లేదు. ఇప్పుడు ఏ పరీక్షలు మరియు చికిత్స చేయించుకోవాలో నాకు తెలియదు, ఒకరు మరొకరికి హాని కలిగించవచ్చు. ఉదర కుహరం యొక్క అల్ట్రాసౌండ్ ప్రకారం, పిత్త మినహా అన్ని నిబంధనలు. అసత్ మరియు అలత్ సూచికలు పెరిగినప్పటికీ సాధారణమైనవిగా కనిపిస్తాయి. నేను దేని నుండి ఎలా బయటపడగలను.

రష్యన్ పేరు

పదార్ధాల లాటిన్ పేరు బ్లడ్ కోగ్యులేషన్ ఫ్యాక్టర్ VIII + విల్లెబ్రాండ్ ఫ్యాక్టర్

పదార్ధాల ఫార్మకోలాజికల్ గ్రూప్ బ్లడ్ కోగ్యులేషన్ ఫ్యాక్టర్ VIII + విల్లెబ్రాండ్ ఫ్యాక్టర్

మోడల్ క్లినికల్ మరియు ఫార్మకోలాజికల్ ఆర్టికల్ 1

లక్షణం.కారకం సమర్థత గడ్డకట్టడం VIIIఏకాగ్రత కోసం అంతర్జాతీయ ప్రమాణం (FVIII:C) ఆధారంగా నిర్ణయించబడుతుంది, వాన్ విల్లెబ్రాండ్ కారకం యొక్క ప్రభావం అంతర్జాతీయ ప్రమాణం ఆధారంగా రిస్టోసెటిన్ కోఫాక్టర్ (VW:RK) యొక్క ప్రభావాన్ని నిర్ణయించడం ఆధారంగా నిర్ణయించబడుతుంది. యూరోపియన్ ఫార్మకోపోయియాకు అనుగుణంగా దృష్టి కేంద్రీకరించండి. ఔషధం యొక్క నిర్దిష్ట కార్యాచరణ 60 IU FVIII:C/mg కంటే తక్కువ కాదు మరియు మొత్తం ప్రోటీన్‌లో 53 IU FV:RK/mg కంటే తక్కువ కాదు. రక్తం గడ్డకట్టే కారకం VIII యొక్క యూనిట్ల సంఖ్య IU లో వ్యక్తీకరించబడింది, ఈ ఔషధాల కోసం WHO ప్రమాణాలకు అనుగుణంగా ఉంటుంది. కార్యాచరణ శాతంగా (కారకం యొక్క సాధారణ ప్లాస్మా స్థాయిలకు సంబంధించి) లేదా అంతర్జాతీయ యూనిట్లలో (ప్లాస్మా ఫ్యాక్టర్ VIIIకి అంతర్జాతీయ ప్రమాణానికి సంబంధించి) వ్యక్తీకరించబడుతుంది. 1 IU గడ్డకట్టే కారకం VIII 1 ml సాధారణ మానవ ప్లాస్మాలో గడ్డకట్టే కారకం VIII మొత్తానికి సమానం.

ఫార్మా చర్య.బ్లడ్ కోగ్యులేషన్ ఫ్యాక్టర్ VSH వాన్ విల్లెబ్రాండ్ ఫ్యాక్టర్‌తో బంధిస్తుంది; యాక్టివేటెడ్ ఫ్యాక్టర్ VSH అనేది యాక్టివేటెడ్ ఫ్యాక్టర్ IXకి కోఫాక్టర్, క్లాటింగ్ ఫ్యాక్టర్ Xని మార్చడాన్ని వేగవంతం చేస్తుంది క్రియాశీల రూపం; ఉత్తేజిత కారకం X ప్రోథ్రాంబిన్‌ను త్రోంబిన్‌గా మార్చడాన్ని సక్రియం చేస్తుంది, త్రోంబిన్, ఫైబ్రినోజెన్‌ను ఫైబ్రిన్‌గా మార్చడాన్ని సక్రియం చేస్తుంది, ఆ తర్వాత త్రంబస్ ఏర్పడుతుంది. ఔషధం వాన్ విల్లెబ్రాండ్ కారకాన్ని కలిగి ఉంటుంది, ఇది మానవ ప్లాస్మా యొక్క సాధారణ భాగం మరియు ఎండోజెనస్ వలె పనిచేస్తుంది మరియు వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధి ఉన్న రోగులలో హెమోస్టాసిస్ రుగ్మతలను సరిచేస్తుంది: నాళాలు దెబ్బతిన్న ప్రదేశంలో వాస్కులర్ సబ్‌ఎండోథెలియంకు ప్లేట్‌లెట్ సంశ్లేషణను పునరుద్ధరిస్తుంది (అటాచ్ చేయబడింది. వాస్కులర్ సబ్‌ఎండోథెలియం మరియు ప్లేట్‌లెట్ మెమ్బ్రేన్‌కు, ప్రాధమిక హెమోస్టాసిస్‌ను అందిస్తుంది, గడ్డకట్టే సమయాన్ని తగ్గిస్తుంది, అయితే ప్రభావం తక్షణమే మరియు ప్రోటీన్ పాలిమరైజేషన్ డిగ్రీపై ఆధారపడి ఉంటుంది); కారకం VIII యొక్క సారూప్య లోపాన్ని సాధారణీకరిస్తుంది (ఇంట్రావీనస్‌గా నిర్వహించబడినప్పుడు, ఇది అంతర్జాత కారకం VSHని బంధిస్తుంది మరియు దానిని స్థిరీకరిస్తుంది, దాని వేగవంతమైన క్షీణతను తగ్గిస్తుంది), కారకం VIII:C స్థాయిని సాధారణ స్థితికి తీసుకువస్తుంది. హేమోఫిలియా A ఉన్న రోగులలో ఔషధంతో భర్తీ చేసే చికిత్స రక్తం గడ్డకట్టే కారకం VIII స్థాయిని పెంచుతుంది, కారకం లోపం యొక్క తాత్కాలిక దిద్దుబాటును అందిస్తుంది మరియు రక్తస్రావం ప్రమాదాన్ని తగ్గిస్తుంది. అదనంగా, వాన్ విల్లెబ్రాండ్ కారకం వాస్కులర్ డ్యామేజ్ మరియు ప్లేస్ ప్రాంతంలో ప్లేట్‌లెట్ సంశ్లేషణను ప్రోత్సహిస్తుంది ముఖ్యమైన పాత్రప్లేట్‌లెట్ అగ్రిగేషన్ సమయంలో.

ఫార్మకోకైనటిక్స్.వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధి రకం 3: VW:RK మరియు VW:Ag - 68-99% యొక్క సగటు రికవరీ వరుసగా, ఇది ప్రతి ప్రత్యామ్నాయ IU / kg శరీర బరువుకు 1.5 మరియు 2.1% ప్లాస్మా సాంద్రతలో సగటు పెరుగుదలకు అనుగుణంగా ఉంటుంది. T 1/2 FV: RK - 17.5 h, క్లియరెన్స్ - 3.9 ml / h / kg. హిమోఫిలియా A: కారకం VIII యొక్క గాఢత: C అంచనా విలువలో 80-120%. T 1/2 VIII: C - 14.8 గంటలు, ఇది జీవసంబంధమైన T 1/2కి అనుగుణంగా ఉంటుంది, క్లియరెన్స్ - 2.9 ml / h / kg.

సూచనలు.వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధి (వాన్ విల్లెబ్రాండ్ కారకం యొక్క పరిమాణాత్మక మరియు / లేదా గుణాత్మక లోపంతో), పుట్టుకతో వచ్చే హిమోఫిలియా A లేదా రక్తం గడ్డకట్టే కారకం VIII యొక్క కొనుగోలు లోపం ఉన్న రోగులలో రక్తస్రావం యొక్క చికిత్స మరియు నివారణ.

వ్యతిరేక సూచనలు.హైపర్సెన్సిటివిటీ, 6 సంవత్సరాల వరకు వయస్సు (సమర్థత మరియు భద్రత స్థాపించబడలేదు).

జాగ్రత్తగా.గర్భం, చనుబాలివ్వడం.

డోసింగ్.ఇన్ / ఇన్, జోడించిన ద్రావకంతో కరిగిన తర్వాత; ఫలిత ద్రావణంలో 1 ml లో 90 IU గడ్డకట్టే కారకం VIII మరియు 80 IU వాన్ విల్లెబ్రాండ్ ఫ్యాక్టర్ ఉంటుంది.

వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధి: రీప్లేస్‌మెంట్ థెరపీ యొక్క మోతాదు మరియు వ్యవధి ఆధారపడి ఉంటుంది వైద్య పరిస్థితిరోగి, రక్తస్రావం యొక్క రకం మరియు తీవ్రత, FVIII:C మరియు VW:RK స్థాయి.

FVIII:C మరియు FV:RK మధ్య నిష్పత్తి 1:1, సగటున 1 IU/kg. FVIII:C మరియు VW:RK ప్లాస్మా స్థాయిని సంబంధిత ప్రోటీన్ యొక్క సాధారణ కార్యాచరణలో 1.5-2% పెంచుతాయి. సాధారణ మోతాదుఔషధం 20-50 IU/kg, ఇది FVIII: C మరియు VW: RK స్థాయిని 30-100% వరకు పెంచుతుంది. ప్రారంభ మోతాదును 50-80 IU/kgకి పెంచవచ్చు, ముఖ్యంగా వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధి రకం 3, జీర్ణశయాంతర రక్తస్రావం ఉన్న రోగులలో.

రక్తస్రావం నిరోధించడానికి, శస్త్రచికిత్స జోక్యం ప్రారంభానికి 30 నిమిషాల ముందు ఔషధం యొక్క పరిపాలనను ప్రారంభించడం అవసరం. ప్రణాళికాబద్ధమైన శస్త్రచికిత్స జోక్యం విషయంలో, ఔషధం శస్త్రచికిత్స ప్రారంభానికి 12-24 గంటలు మరియు 1 గంట ముందు నిర్వహించబడుతుంది, అయితే VW యొక్క అంచనా ఏకాగ్రత: RK 60 IU / dl లేదా అంతకంటే ఎక్కువ (60% లేదా అంతకంటే ఎక్కువ) మరియు FVIII: C అనేది 50 IU / dl లేదా అంతకంటే ఎక్కువ (50% లేదా అంతకంటే ఎక్కువ). మోతాదు ప్రతి 12-24 గంటలకు ఇవ్వబడుతుంది.దీర్ఘకాలిక చికిత్స FVIII:C స్థాయిలలో అధిక పెరుగుదలకు కారణం కావచ్చు. 24-48 గంటల చికిత్స తర్వాత, FVIII: C స్థాయిలో అధిక పెరుగుదలను నివారించడానికి, మోతాదును తగ్గించడం లేదా ఇంజెక్షన్ల మధ్య విరామాన్ని పెంచడం అవసరం.

హెమోఫిలియా A: 1 IU గడ్డకట్టే కారకం VIII:C/kg ప్లాస్మాలో సాధారణ కంటెంట్‌లో 1.5-2% కారకాన్ని పెంచుతుంది. అవసరమైన మోతాదు నిర్ధారణ: శరీర బరువు (కిలోలు) × గడ్డకట్టే కారకం VIII (%) × 0.5 IU / kg స్థాయిలో కావలసిన పెరుగుదల.

దిగువ వివరించిన రక్తస్రావం సంఘటనల విషయంలో, FVIII:C కార్యాచరణ యొక్క స్థాయి సరైన సమయంలో ప్రారంభ ప్లాస్మా స్థాయి (సాధారణ కంటెంట్ యొక్క%) కంటే తక్కువగా ఉండకూడదు.

మితమైన రక్తస్రావం (ప్రారంభ రక్తస్రావం, ఇంట్రామస్కులర్ రక్తస్రావం, ముక్కు కారటం, నోటి రక్తస్రావం మరియు ఇతర చిన్న గాయాలు) - గడ్డకట్టే కారకం VIII యొక్క అవసరమైన సాంద్రత 20-40 IU / dl (20-40%), పరిచయం ప్రతి 12-24 గంటలకు పునరావృతమవుతుంది, కనీసం 1 రోజులోపు, నొప్పి తగ్గే వరకు లేదా రక్తస్రావం యొక్క మూలం నయం అయ్యే వరకు.

మరింత విస్తృతమైన రక్తస్రావం (IM రక్తస్రావం లేదా హెమటోమా) - గడ్డకట్టే కారకం VIII యొక్క అవసరమైన ఏకాగ్రత 30-60 IU / dl (30-60%) ప్రతి 12-24 గంటలకు 3-4 రోజులు, నొప్పి తగ్గుతుంది మరియు రికవరీ పునరుద్ధరించబడుతుంది.

ప్రాణాంతక రక్తస్రావం (ఇంట్రాక్రానియల్, ఇంట్రాపెరిటోనియల్, మెడ, మొద్దుబారిన గాయం, రక్తస్రావం యొక్క కనిపించే మూలం లేకుండా) - గడ్డకట్టే కారకం VIII యొక్క అవసరమైన సాంద్రత 60-100 IU / dl (60-100%) ప్రతి 8-24 గంటలకు, ముప్పు పూర్తిగా అదృశ్యమయ్యే వరకు.

చిన్న శస్త్రచికిత్స జోక్యాలు (దంతాల వెలికితీతతో సహా) - గడ్డకట్టే కారకం VIII యొక్క అవసరమైన గాఢత 30-60 IU / dl (30-60%) ప్రతి 24 గంటలకు, కనీసం 1 రోజు, వైద్యం వరకు.

మేజర్ సర్జరీ - అవసరమైన కారకం VIII స్థాయిలు (శస్త్రచికిత్సకు ముందు మరియు తర్వాత) - 80-100 IU/dl (80-100%) ప్రతి 8-24 గంటలకు గాయం తగినంతగా నయం అయ్యే వరకు, ఆపై కనీసం 7 రోజులు కారకం VIII యొక్క స్థాయిలో కార్యాచరణను నిర్వహించడానికి 30-60%.

తీవ్రమైన హేమోఫిలియా A ఉన్న రోగులలో రక్తస్రావం యొక్క దీర్ఘకాలిక నివారణకు, ప్రతి 2-3 రోజులకు 20-40 IU / kg ను నిర్వహించడం అవసరం. కొన్ని సందర్భాల్లో, ముఖ్యంగా యువ రోగులలో, ఇంజెక్షన్ల మధ్య విరామాన్ని తగ్గించడం లేదా మోతాదు పెంచడం అవసరం కావచ్చు.

తగిన మోతాదు నుండి ఎటువంటి ప్రభావం లేనట్లయితే లేదా తగినంత పరిపాలనతో గడ్డకట్టే కారకం VIII యొక్క కావలసిన ప్లాస్మా సాంద్రతను సాధించడం అసాధ్యం అయితే, గడ్డకట్టే కారకం VIIIకి నిరోధక ప్రతిరోధకాల ఉనికి కోసం బెథెస్డా పరీక్షను నిర్వహించడం అవసరం. ఉన్న రోగులలో ఉన్నతమైన స్థానంనిరోధకాలు, కారకం VIIIతో చికిత్స అసమర్థంగా ఉండవచ్చు మరియు ఇతర చికిత్సా చర్యలు అవసరం కావచ్చు.

దుష్ప్రభావాన్ని. అలెర్జీ ప్రతిచర్యలు(ఉర్టికేరియా, చర్మంపై దద్దుర్లు, చలి, ఛాతీలో ఒత్తిడి అనుభూతి, శ్వాస ఆడకపోవడం, రక్తపోటు తగ్గడం, అరుదుగా - అనాఫిలాక్టిక్ షాక్), ఇంజెక్షన్ సైట్ వద్ద మంట, హైపర్థెర్మియా, "వేడి ఆవిర్లు", తలనొప్పి, మగత, ఉదాసీనత, వికారం, వాంతులు, ఆందోళన. వాన్ విల్లెబ్రాండ్ ఫ్యాక్టర్‌కు నిరోధక ప్రతిరోధకాలను అభివృద్ధి చేయడం - వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధిలో, హిమోఫిలియా A లో - రక్తం గడ్డకట్టే కారకం VIII (సాధారణంగా IgG), ఇది ఔషధం యొక్క పరిపాలనకు సరిపోని వైద్య ప్రతిస్పందనకు దారితీస్తుంది; నిరోధక ప్రతిరోధకాలు అవక్షేపణకు కారణమవుతాయి మరియు అనాఫిలాక్టిక్ ప్రతిచర్యల అభివృద్ధికి దోహదం చేస్తాయి.

గడ్డకట్టే కారకం VIIIని కలిగి ఉన్న వాన్ విల్లెబ్రాండ్ ఫ్యాక్టర్ సన్నాహాలను స్వీకరించే రోగులలో, కారకం VIII యొక్క ప్లాస్మా స్థాయిలో దీర్ఘకాలిక పెరుగుదల: C థ్రాంబోసిస్ ప్రమాదాన్ని పెంచుతుంది (ప్రమాదంలో ఉన్న రోగుల నియంత్రణ అవసరం).

హేమోఫిలియా A ఉన్న రోగులు నిరోధక ప్రతిరోధకాలను అభివృద్ధి చేయవచ్చు, అయితే ఔషధం యొక్క పరిపాలనకు తగిన క్లినికల్ స్పందన లేదు.

పరస్పర చర్య.ఇతర మందులతో కలపవద్దు లేదా అదే సమయంలో అదే ఇన్ఫ్యూషన్ సెట్‌ను ఉపయోగించి నిర్వహించవద్దు.

ప్రత్యేక సూచనలు. ఔషధం యొక్క పరిచయంతో, రోగుల పరిస్థితిని జాగ్రత్తగా పర్యవేక్షించడం అవసరం. ఉర్టికేరియా, సాధారణ దద్దుర్లు, ఛాతీ బిగుతు, శ్వాసలోపం, హైపోటెన్షన్ మరియు అనాఫిలాక్సిస్ వంటివి హైపర్సెన్సిటివిటీ రియాక్షన్ యొక్క ప్రారంభ సంకేతాలు. ఈ లక్షణాలు కనిపిస్తే, ఔషధం యొక్క పరిపాలన వెంటనే నిలిపివేయాలి. అనాఫిలాక్టిక్ ప్రతిచర్యల అభివృద్ధితో, రోగులు నిరోధక ప్రతిరోధకాల ఉనికిని పరీక్షించాలి.

మానవ రక్తం లేదా ప్లాస్మా నుండి తీసుకోబడిన మందులను ఉపయోగించినప్పుడు, అంటువ్యాధుల వ్యాప్తిని పూర్తిగా మినహాయించలేము, కాబట్టి ఇది సిఫార్సు చేయబడింది నివారణ టీకాహెపటైటిస్ A మరియు B కి వ్యతిరేకంగా.

వాన్ విల్లెబ్రాండ్ కారకం మరియు గడ్డకట్టే కారకం VIIIని కలిగి ఉన్న ఔషధంతో వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధి ఉన్న రోగులకు దీర్ఘకాలిక చికిత్స గడ్డకట్టే కారకం VIII:Cలో అధిక పెరుగుదలకు కారణమవుతుంది, ఇది థ్రాంబోసిస్ ప్రమాదాన్ని పెంచుతుంది (గడ్డకట్టే కారకం VIII:C యొక్క ఏకాగ్రత నియంత్రణ అవసరము).

హేమోఫిలియా A లో నిరోధక ప్రతిరోధకాలను అభివృద్ధి చేసే ప్రమాదం నియామకం తర్వాత మొదటి 20 రోజులలో గరిష్ట స్థాయికి చేరుకుంటుంది, తక్కువ తరచుగా ఔషధం యొక్క మొదటి 100 రోజుల తర్వాత. గడ్డకట్టే కారకం VIIIకి నిరోధక ప్రతిరోధకాల సమక్షంలో ఔషధాన్ని ఉపయోగించే అవకాశం స్థాపించబడలేదు.

ఔషధాన్ని నిర్వహించడానికి, కిట్‌లో అందించిన రద్దు మరియు ఇంట్రావీనస్ అడ్మినిస్ట్రేషన్ కోసం కిట్ మాత్రమే ఉపయోగించాలి. ఇతర పరికరాలు వాటి అంతర్గత ఉపరితలంపై గడ్డకట్టే కారకాలను శోషించగలవు, ఇది చికిత్స యొక్క ప్రభావంలో తగ్గుదలకు దారితీస్తుంది.

అధ్యయన సమాచారం

ప్రత్యేక సూచనలు:సమయంలో పరిశోధన చేయవద్దు తీవ్రమైన కాలాలువ్యాధులు మరియు ప్రతిస్కందక మందులు తీసుకునేటప్పుడు (రద్దు చేసిన తర్వాత, కనీసం 30 రోజులు తప్పనిసరిగా పాస్ చేయాలి). పరిశోధన కోసం బయోమెటీరియల్ ఖాళీ కడుపుతో తీసుకోవాలి. చివరి భోజనం మరియు రక్త నమూనా మధ్య కనీసం 8 గంటలు ఉండాలి.

పరిశోధన కోసం సిద్ధం చేయడానికి సాధారణ నియమాలు:

1. చాలా అధ్యయనాల కోసం, ఉదయం 8 నుండి 11 గంటల వరకు ఖాళీ కడుపుతో రక్తదానం చేయాలని సిఫార్సు చేయబడింది (చివరి భోజనం మరియు రక్త నమూనా మధ్య కనీసం 8 గంటలు గడిచి ఉండాలి, నీరు త్రాగవచ్చు సాధారణ మోడ్), అధ్యయనం సందర్భంగా, కొవ్వు పదార్ధాల పరిమితితో తేలికపాటి విందు. సంక్రమణ పరీక్షలు మరియు అత్యవసర పరిశోధనల కోసం, చివరి భోజనం తర్వాత 4-6 గంటల తర్వాత రక్తదానం చేయడం ఆమోదయోగ్యమైనది.

2. శ్రద్ధ!అనేక పరీక్షల కోసం ప్రత్యేక తయారీ నియమాలు: ఖచ్చితంగా ఖాళీ కడుపుతో, 12-14 గంటల ఉపవాసం తర్వాత, మీరు గ్యాస్ట్రిన్ -17, లిపిడ్ ప్రొఫైల్ (మొత్తం కొలెస్ట్రాల్, HDL కొలెస్ట్రాల్, LDL కొలెస్ట్రాల్, VLDL కొలెస్ట్రాల్, ట్రైగ్లిజరైడ్స్, లిపోప్రొటీన్ కోసం రక్తదానం చేయాలి. (a), అపోలిపో-ప్రోటీన్ A1, అపోలిపోప్రొటీన్ B); 12-16 గంటల ఉపవాసం తర్వాత ఖాళీ కడుపుతో ఉదయం గ్లూకోస్ టాలరెన్స్ పరీక్ష నిర్వహిస్తారు.

3. అధ్యయనం సందర్భంగా (24 గంటలలోపు), మద్యం, తీవ్రమైన శారీరక శ్రమ, మందులు (డాక్టర్‌తో అంగీకరించినట్లు) మినహాయించండి.

4. రక్తదానం చేయడానికి 1-2 గంటల ముందు, ధూమపానం మానుకోండి, రసం, టీ, కాఫీ త్రాగవద్దు, మీరు కాని కార్బోనేటేడ్ నీటిని త్రాగవచ్చు. మినహాయించండి శారీరక ఒత్తిడి(పరుగు, వేగంగా మెట్లు ఎక్కడం) భావోద్వేగ ఉద్రేకం. రక్తదానం చేయడానికి 15 నిమిషాల ముందు విశ్రాంతి తీసుకోవడానికి మరియు ప్రశాంతంగా ఉండాలని సిఫార్సు చేయబడింది.

5. మీరు ఫిజియోథెరపీటిక్ విధానాలు, వాయిద్య పరీక్ష, ఎక్స్-రే మరియు వెంటనే ప్రయోగశాల పరీక్ష కోసం రక్తాన్ని దానం చేయకూడదు. అల్ట్రాసౌండ్ పరిశోధన, మసాజ్ మరియు ఇతర వైద్య విధానాలు.

6. డైనమిక్స్లో ప్రయోగశాల పారామితులను పర్యవేక్షిస్తున్నప్పుడు, అదే పరిస్థితులలో పునరావృత అధ్యయనాలు నిర్వహించాలని సిఫార్సు చేయబడింది - అదే ప్రయోగశాలలో, రోజులో అదే సమయంలో రక్తం దానం చేయడం మొదలైనవి.

7. పరిశోధన కోసం రక్తాన్ని ఔషధాలను తీసుకోవడం ప్రారంభించే ముందు లేదా వారు నిలిపివేయబడిన 10-14 రోజుల కంటే ముందుగా దానం చేయాలి. ఏదైనా ఔషధాలతో చికిత్స యొక్క ప్రభావం యొక్క నియంత్రణను అంచనా వేయడానికి, ఔషధం యొక్క చివరి మోతాదు తర్వాత 7-14 రోజుల తర్వాత ఒక అధ్యయనం నిర్వహించడం అవసరం.

మీరు మందులు తీసుకుంటే, దాని గురించి మీ వైద్యుడికి చెప్పండి.

సాధారణ ఫార్మకోపీయన్ ఆథరైజేషన్

మొదటిసారిగా పరిచయం చేయబడింది

నిజమైన మోనోగ్రాఫ్మానవ రక్తం గడ్డకట్టే వ్యవస్థ I, II, VII, VIII, IX, X, XI, వాన్ విల్లెబ్రాండ్ ఫ్యాక్టర్, ప్లాస్మా మరియు రక్త ఉత్పత్తులలో యాంటిథ్రాంబిన్ III యొక్క కారకాల కార్యాచరణను నిర్ణయించే పద్ధతులకు వర్తిస్తుంది.

సాధారణ నిబంధనలు

గడ్డకట్టే కారకాల కార్యాచరణను నిర్ణయించడం 2 విధానాలపై ఆధారపడి ఉంటుంది:

1. ఒక దశ పద్ధతి. ఈ కారకం (గడ్డకట్టే పద్ధతి) యొక్క తయారీని జోడించిన తర్వాత కారకం లోపం ఉన్న ప్లాస్మాలో రక్తం గడ్డకట్టే ప్రక్రియ యొక్క పునరుద్ధరణ.
2. రెండు-దశల పద్ధతి. మొదటి దశలో, ఒక నిర్దిష్ట కోఫాక్టర్‌ని ఉపయోగించి, కారకం II లేదా కారకం X యొక్క ప్రోటీయోలైటిక్ చర్య వరుసగా, యాక్టివేట్ చేయబడిన కారకం IIa లేదా Xa ఏర్పడటానికి సక్రియం చేయబడుతుంది. రెండవ దశలో, ఏర్పడిన సక్రియం చేయబడిన కారకం యొక్క మొత్తం నిర్దిష్ట క్రోమోజెనిక్ పెప్టైడ్ (క్రోమోజెనిక్ పద్ధతి) యొక్క చీలిక యొక్క ప్రతిచర్య ద్వారా నిర్ణయించబడుతుంది.

క్రోమోజెనిక్ పద్ధతిని 2 విధాలుగా నిర్వహించడం సాధ్యపడుతుంది: సక్రియం చేయబడిన కారకం యొక్క చర్యలో క్రోమోజెన్ ఏర్పడే గతిశాస్త్రం ప్రకారం లేదా ఒక నిర్దిష్ట పొదిగే సమయానికి క్రోమోజెన్ చేరడం యొక్క ముగింపు స్థానం ప్రకారం.

రెండు పద్ధతులను నిర్వహించడానికి, ప్లాస్టిక్ టెస్ట్ ట్యూబ్‌లు, ప్లేట్లు, ఆప్టికల్-మెకానికల్, మెకానికల్ సెమీ ఆటోమేటిక్ మరియు పూర్తిగా ఆటోమేటెడ్ కోగ్యులోమీటర్‌లను ఉపయోగించడం సాధ్యపడుతుంది.

అన్ని పద్ధతులలో, NIBSC ఇంటర్నేషనల్ స్టాండర్డ్ లేదా ఇంటర్నేషనల్ యూనిట్స్ ఆఫ్ యాక్టివిటీ (IU)లో అంతర్జాతీయ ప్రమాణానికి వ్యతిరేకంగా క్రమాంకనం చేయబడిన సెకండరీ క్లాటింగ్ ఫ్యాక్టర్ స్టాండర్డ్ యొక్క కార్యాచరణతో పరీక్ష నమూనా యొక్క కార్యాచరణను పోల్చడం ద్వారా కార్యాచరణ లెక్కించబడుతుంది. IUలో అంతర్జాతీయ ప్రమాణం యొక్క సమానత్వం WHOచే స్థాపించబడింది. 1 IU (100%) కోసం 300 మంది దాతల నుండి 1.0 ml తాజా సాధారణ పూల్డ్ రక్త ప్లాస్మాలో గడ్డకట్టే కారకం యొక్క కార్యాచరణను తీసుకోండి. కార్యాచరణను IU/ml, IU/vial, IU/mg ప్రోటీన్‌లో మరియు తయారీదారు ప్రకటించిన మొత్తంలో ఒక శాతంగా వ్యక్తీకరించవచ్చు.

కారకాలు

కారకంI (ఫైబ్రినోజెన్)

గడ్డకట్టే పద్ధతి

ఫైబ్రినోజెన్ చర్య యొక్క నిర్ణయం క్లాస్ పద్ధతి ద్వారా నిర్వహించబడుతుంది.

పద్ధతి సూత్రం

ఫైబ్రినోజెన్ కలిగిన నమూనాకు త్రోంబిన్ జోడించినప్పుడు, ఫైబ్రిన్ క్లాట్ ఏర్పడటం గమనించవచ్చు. అధిక కార్యాచరణతో (~10 IU/ml) మరియు తక్కువ ఫైబ్రినోజెన్ సాంద్రతతో (100 mg/dcl కంటే తక్కువ) నమూనాలను ఉపయోగిస్తున్నప్పుడు, ఒక సరళ సంబంధాన్ని పొందవచ్చు.

ఫైబ్రినోజెన్ యొక్క నిర్ధారణ కోసం, వాణిజ్య పరీక్షా వ్యవస్థలు ఉపయోగించబడతాయి, ఇందులో హెపారిన్ ఇన్హిబిటర్ మరియు నమూనా డైల్యూషన్ బఫర్ లేదా కమర్షియల్ థ్రాంబిన్ రియాజెంట్‌ని కలిగి ఉండే త్రోంబిన్ రియాజెంట్ ఉంటుంది.

ఫైబ్రినోజెన్ ఏకాగ్రత mg/dclలో వ్యక్తీకరించబడుతుంది. అమరిక గ్రాఫ్‌ను నిర్మించడానికి, అంతర్జాతీయ ప్రమాణం ప్రకారం ధృవీకరించబడిన ఒక ప్రామాణిక ఫైబ్రినోజెన్ నమూనా లేదా ప్లాస్మా కాలిబ్రేటర్ ఉపయోగించబడుతుంది. సూచనల ప్రకారం ఒక ప్రామాణిక నమూనా లేదా ప్లాస్మా-కాలిబ్రేటర్ యొక్క నమూనా స్వేదనజలంలో కరిగించబడుతుంది. నమూనా పలుచన బఫర్ pH = 7.3 ± 0.1ని ఉపయోగించి ~100 mg/dcl గాఢతతో ప్రారంభించి, ప్రామాణిక నమూనా యొక్క 5 సీరియల్ డైల్యూషన్‌లను సిద్ధం చేయండి. కిట్ కోసం సూచనల ప్రకారం విశ్లేషణ 37 ° C ఉష్ణోగ్రత వద్ద నిర్వహించబడుతుంది. ప్రతి పలుచన కోసం, గడ్డకట్టే సమయం మూడు సార్లు నిర్ణయించబడుతుంది. లాగరిథమిక్ కోఆర్డినేట్లలో పొందిన ఫలితాల ఆధారంగా, ఫైబ్రినోజెన్ యొక్క ఏకాగ్రతపై గడ్డకట్టే సమయం యొక్క ఆధారపడటం యొక్క అమరిక గ్రాఫ్ నిర్మించబడింది.

100 mg/dl కంటే తక్కువ పరీక్ష నమూనా యొక్క 2 పలుచనలను సిద్ధం చేయండి. ప్రతి పలుచన కోసం, గడ్డకట్టే సమయం మూడు సార్లు నిర్ణయించబడుతుంది. ప్రతి పలుచనలో ఫైబ్రినోజెన్ మొత్తం అమరిక గ్రాఫ్ ద్వారా నిర్ణయించబడుతుంది.

కారకంII(త్రాంబిన్)

1. గడ్డకట్టే పద్ధతి

కారకం II కార్యాచరణ యొక్క నిర్ధారణ కారకం II లోపం ఉన్న మానవ ప్లాస్మాను సబ్‌స్ట్రేట్‌గా ఉపయోగించి నిర్వహించబడుతుంది. కాల్షియం మిశ్రమానికి థ్రోంబోప్లాస్టిన్ జోడించడం ద్వారా గడ్డకట్టే ప్రక్రియ సక్రియం చేయబడుతుంది.

ప్రమాణం మరియు సన్నాహాలను పలుచన చేయడానికి, 0.1% బోవిన్ లేదా హ్యూమన్ అల్బుమిన్ కలిపి NaCl-imidazole బఫర్ pH 7.3 ± 0.1ని ఉపయోగించండి. అమరిక గ్రాఫ్‌ను నిర్మించడానికి, కారకం II ప్రమాణం యొక్క వరుస పలుచనల శ్రేణి 0.3 నుండి 1 IU/ml వరకు కార్యాచరణ పరిధిలో తయారు చేయబడుతుంది. ఔషధం 1 IU / ml కంటే తక్కువ గాఢతతో కరిగించబడుతుంది. ఔషధం యొక్క 3 పలుచనలను విశ్లేషించండి. ప్రతి నమూనా కోసం, గడ్డకట్టే సమయం యొక్క కొలత కనీసం 2 సార్లు నిర్వహించబడుతుంది. ఔషధం యొక్క పలుచన తర్వాత 1 గంటలోపు కొలత నిర్వహించబడుతుంది.

విశ్లేషణ (37 ± 0.5) ° C ఉష్ణోగ్రత వద్ద నిర్వహించబడుతుంది. 50 µl ఫ్యాక్టర్ II లోపం ఉన్న ప్లాస్మా మరియు 50 µl స్టాండర్డ్ లేదా ప్రిపరేషన్ డైల్యూషన్‌ను ప్లాస్టిక్ ట్యూబ్‌కు జోడించండి. మిశ్రమం (37 ± 0.5)°C వద్ద 120-240 సెకన్ల వరకు పొదిగేది. గడ్డకట్టే సమయం 200 μl కాల్షియం థ్రోంబోప్లాస్టిన్ (37±0.5) ° C ఉష్ణోగ్రతకు ముందుగా వేడి చేసిన మిశ్రమానికి జోడించిన క్షణం నుండి నిర్ణయించబడుతుంది. విశ్లేషణను ఏర్పాటు చేసే సాంకేతికతపై ఆధారపడి, రియాజెంట్ల వాల్యూమ్‌లు తగిన నిష్పత్తిలో మారవచ్చు.

అమరిక గ్రాఫ్ సెమీ-లాగరిథమిక్ కోఆర్డినేట్‌లలో నిర్మించబడింది. లాగరిథమిక్ అబ్సిస్సా అక్షం మీద, కారకం II యొక్క కార్యాచరణ విలువలు ప్లాట్ చేయబడ్డాయి; ఆర్డినేట్ అక్షంపై, ప్రమాణం యొక్క సంబంధిత పలుచనల గడ్డకట్టే సమయం ప్లాట్ చేయబడింది. పరీక్ష నమూనా యొక్క ప్రతి పలుచన కోసం కారకం II కార్యాచరణ అమరిక వక్రరేఖ నుండి కనుగొనబడింది. FII కార్యాచరణ ( కానీ

కె

1. క్రోమోజెనిక్ పద్ధతి

ప్రామాణిక నమూనా (అంతర్జాతీయ లేదా ఇలాంటి) యొక్క అదే కార్యాచరణతో నిర్దిష్ట క్రోమోజెనిక్ పెప్టైడ్ సబ్‌స్ట్రేట్‌కు సంబంధించి, కారకం II యొక్క నిర్దిష్ట క్రియాశీలత తర్వాత ఏర్పడిన కారకం IIa యొక్క ఎంజైమాటిక్ కార్యాచరణ యొక్క పోలికపై ఈ పద్ధతి ఆధారపడి ఉంటుంది.

ఫాక్టర్ II వైపర్ విషం నుండి వేరుచేయబడిన ఎకారిన్ యాక్టివేటర్ ద్వారా సక్రియం చేయబడుతుంది. యాక్టివేటెడ్ ఫ్యాక్టర్ II (థ్రాంబిన్) క్రోమోజెనిక్ సబ్‌స్ట్రేట్‌ను ఎంపిక చేస్తుంది (H-D-ఫెనిలాలనైన్-L-పైపెకోలిల్-L-అర్జినైన్-4-నైట్రోఅనిలైడ్ డైహైడ్రోక్లోరైడ్, 4-టోలుఎన్‌సల్ఫోనిల్‌గ్లైసిల్-ప్రోలైల్-ఎల్-అర్జినైన్-4-నైట్రోనైల్-డైలిసైక్లైడ్, - ఎల్-అర్జినైన్-4-నైట్రోనిలైడ్, డి-సైక్లోహెక్సిల్‌గ్లైసిల్-ఎల్-అలనైల్-ఎల్-అర్జినైన్-4-నైట్రోనిలైడ్ డయాసిటేట్) ఏర్పడటానికి పి-నైట్రోనిలిన్. ప్రతిచర్య గతిశాస్త్రం 405 nm వద్ద ఫోటోమెట్రిక్‌గా పరిశీలించబడుతుంది. ఆప్టికల్ డెన్సిటీ విలువ కారకం II యొక్క కార్యాచరణకు అనులోమానుపాతంలో ఉంటుంది.

క్రోమోజెనిక్ పద్ధతి ద్వారా కారకం II యొక్క నిర్ణయం ప్రత్యేక పరీక్షా వస్తు సామగ్రిని ఉపయోగించి నిర్వహించబడుతుంది. కిట్ కోసం సూచనలకు అనుగుణంగా విశ్లేషణ నిర్వహించబడుతుంది. స్టాండర్డ్ శాంపిల్ మరియు ప్రిపరేషన్ ~ 1 IU / ml (ప్రాథమిక పలుచన) గాఢతకు కారకం II లో ప్లాస్మా లోపంతో ముందే పలచబడతాయి. ప్రధాన పలుచన నుండి, ప్రామాణిక నమూనా యొక్క 3 పలుచనలు మరియు ట్రిస్-సెలైన్ బఫర్ ద్రావణం pH 8.4తో తయారీ యొక్క 3 పలుచనలు తయారు చేయబడతాయి. ప్రామాణిక నమూనా యొక్క ప్రతి పలుచన రెండుసార్లు నిర్ణయించబడుతుంది, పొందిన విలువలు అమరిక గ్రాఫ్‌ను రూపొందించడానికి ఉపయోగించబడతాయి. పరీక్ష నమూనాలు మూడు సార్లు నిర్ణయించబడతాయి.

పరీక్షలు మాన్యువల్ మోడ్‌లో మైక్రోప్లేట్ మరియు స్పెక్ట్రోఫోటోమీటర్ (37±0.5)°C పరిధిలో ఉష్ణోగ్రతను నిర్వహించడం లేదా కోగ్యులోమీటర్ ఉపయోగించి ఆటోమేటిక్ మోడ్‌లో నిర్వహించబడతాయి.

మాన్యువల్ పరీక్ష కోసం, పరీక్ష తయారీ లేదా ప్రామాణిక నమూనా యొక్క ప్రతి పలుచన 25 µl మైక్రోప్లేట్ యొక్క బావులకు జోడించబడుతుంది. ప్రతి బావికి 125 µl డైల్యూషన్ బఫర్, 25 µl ఎకారిన్ జోడించబడతాయి మరియు 2 నిమిషాల పాటు (37±0.5)°C వద్ద పొదిగేవి. పొదిగే సమయం ముగింపులో, ప్రతి బావికి 25 µl ఫ్యాక్టర్ IIa క్రోమోజెనిక్ సబ్‌స్ట్రేట్ జోడించబడుతుంది.

కానీ/నిమి).

నిరంతర శోషణ కొలత సాధ్యం కాకపోతే, వరుస సమయ వ్యవధిలో (ఉదా. 40 సె) 405 nm వద్ద శోషణను నిర్ణయించండి మరియు ప్లాట్ శోషణ మరియు సమయం మరియు ∆ని లెక్కించండి కానీకానీ

1. త్రోంబిన్ లేకపోవడం కోసం పరీక్ష

పరీక్ష కోసం, సూచనలకు అనుగుణంగా పునరుద్ధరించబడిన తయారీ యొక్క పరిష్కారం తయారు చేయబడుతుంది. తయారీలో హెపారిన్ ఉన్నట్లయితే, హెపారిన్ యొక్క 1 IUకి 10 μg ప్రోటామైన్ సల్ఫేట్ చొప్పున ప్రోటామైన్ సల్ఫేట్ జోడించడం ద్వారా తటస్థీకరించబడుతుంది.

ఫైబ్రినోజెన్ ద్రావణం తయారీ

0.3 గ్రా ఫైబ్రినోజెన్ 100 ml లో కరిగిపోతుంది, గది ఉష్ణోగ్రత వద్ద 15-20 నిమిషాలు కలిపి మరియు పొదిగేది.

పరిష్కారం యొక్క షెల్ఫ్ జీవితం 2 నుండి 8 ° C ఉష్ణోగ్రత వద్ద 1 నెల.

త్రోంబిన్ ద్రావణం తయారీ

తయారీదారు సూచనలకు అనుగుణంగా లైయోఫిలిసేట్ కరిగిపోతుంది, గది ఉష్ణోగ్రత వద్ద 15-20 నిమిషాలు ఉంచబడుతుంది మరియు 0.9% సోడియం క్లోరైడ్ ద్రావణంతో 1 IU / ml త్రోంబిన్ కంటెంట్‌తో కరిగించబడుతుంది.

మైనస్ 20 ° C ఉష్ణోగ్రత వద్ద పరిష్కారం యొక్క షెల్ఫ్ జీవితం 6 నెలలు. థావింగ్ తర్వాత పరిష్కారం తిరిగి గడ్డకట్టడానికి లోబడి ఉండదు.

నిర్వచనం పురోగతి

పునర్నిర్మించిన ఔషధం మరియు ఫైబ్రినోజెన్ ద్రావణం యొక్క సమాన వాల్యూమ్‌లు 2 టెస్ట్ ట్యూబ్‌లకు జోడించబడతాయి. త్రోంబిన్ ద్రావణం మరియు ఫైబ్రినోజెన్ ద్రావణం యొక్క సమాన వాల్యూమ్‌లు మూడవ ట్యూబ్ (నియంత్రణ నమూనా)కి జోడించబడతాయి, గొట్టాల యొక్క కంటెంట్‌లు భ్రమణ కదలికలతో కలుపుతారు. పునర్నిర్మించిన ఔషధంతో ఒక గొట్టం 37 ° C ఉష్ణోగ్రత వద్ద నీటి స్నానంలో 6 గంటలు పొదిగేది, పునర్నిర్మించిన ఔషధంతో కూడిన మరొక గొట్టం గది ఉష్ణోగ్రత వద్ద 24 గంటలు ఉంటుంది. గడ్డకట్టడం (గడ్డకట్టడం) ఉనికి లేదా లేకపోవడం గుర్తించబడింది.

నియంత్రణ నమూనా 37 ° C వద్ద నీటి స్నానంలో పొదిగేది మరియు గడ్డకట్టే సమయాన్ని గమనించండి.

ఫలితాల ఆమోదయోగ్యతకు ప్రమాణం 30 సెకన్ల తర్వాత నియంత్రణ నమూనాలో గడ్డకట్టడం.

కారకంVII

1. గడ్డకట్టే పద్ధతి

కారకం VII కార్యాచరణ యొక్క నిర్ధారణ మానవ ప్లాస్మా లోపాన్ని ఉపయోగించి నిర్వహించబడుతుంది కారకం VII. కాల్షియం మిశ్రమానికి థ్రోంబోప్లాస్టిన్ జోడించడం ద్వారా గడ్డకట్టే ప్రక్రియ సక్రియం చేయబడుతుంది.

ప్రమాణం మరియు సన్నాహాలను పలుచన చేయడానికి, NaCl-imidazole బఫర్ pH 7.3 మానవ లేదా బోవిన్ అల్బుమిన్ యొక్క 0.1% ద్రావణంతో కలిపి ఉపయోగించబడుతుంది. అమరిక వక్రరేఖను నిర్మించడానికి, కారకం VII నమూనా ప్రమాణం యొక్క వరుస పలుచనల శ్రేణి 0.3 నుండి 1 IU/ml పరిధిలో తయారు చేయబడుతుంది. ఔషధం 1 IU / ml కంటే తక్కువ గాఢతతో కరిగించబడుతుంది. ఔషధం యొక్క 3 పలుచనలను విశ్లేషించండి. ప్రతి నమూనా కోసం, గడ్డకట్టే సమయం యొక్క కొలత కనీసం 2 సార్లు నిర్వహించబడుతుంది. ఔషధం యొక్క పలుచన తర్వాత కొలత వెంటనే నిర్వహించబడుతుంది.

విశ్లేషణ (37 ± 0.5) ° C ఉష్ణోగ్రత వద్ద నిర్వహించబడుతుంది. 50 µl ఫ్యాక్టర్ VII-లోపం ఉన్న ప్లాస్మా మరియు 50 µl ప్రమాణం లేదా ఔషధం యొక్క పలుచన ప్లాస్టిక్ ట్యూబ్‌కు జోడించబడతాయి. మిశ్రమం (37±0.5)°C వద్ద 120-240 సెకన్ల వరకు పొదిగేది. గడ్డకట్టే సమయం 200 μl కాల్షియం థ్రోంబోప్లాస్టిన్ (37±0.5) ° C ఉష్ణోగ్రతకు ముందుగా వేడి చేసిన మిశ్రమానికి జోడించిన క్షణం నుండి నిర్ణయించబడుతుంది. విశ్లేషణను ఏర్పాటు చేసే సాంకేతికతపై ఆధారపడి, రియాజెంట్ల వాల్యూమ్‌లు తగిన నిష్పత్తిలో మారవచ్చు.

అమరిక గ్రాఫ్ సెమీ-లాగరిథమిక్ కోఆర్డినేట్‌లలో నిర్మించబడింది. లాగరిథమిక్ అబ్సిస్సా అక్షం మీద, కారకం VII యొక్క కార్యాచరణ విలువలు, ఆర్డినేట్ అక్షం వెంట, ప్రామాణికం యొక్క సంబంధిత పలుచనల గడ్డకట్టే సమయం. పరీక్ష నమూనా యొక్క ప్రతి పలుచన కోసం కారకం VII కార్యాచరణ అమరిక వక్రరేఖ నుండి కనుగొనబడింది. FVII కార్యాచరణ ( కానీ) పరీక్ష నమూనాలో సూత్రం ద్వారా లెక్కించబడుతుంది:

- పరీక్ష నమూనా యొక్క సంబంధిత పలుచన యొక్క కార్యాచరణ, అమరిక గ్రాఫ్ నుండి కనుగొనబడింది;

కె- పరీక్ష నమూనా యొక్క పలుచన.

1. క్రోమోజెనిక్ పద్ధతి

కణజాల కారకం (TF) మరియు Ca 2+ అయాన్ల సమక్షంలో, కారకం VII సక్రియం చేయబడుతుంది (FVIIa ఏర్పడటం). FVIIa, TF, Ca 2+ మరియు ఒక ఫాస్ఫోలిపిడ్ కారకం Xని సక్రియం చేస్తుంది. యాక్టివేటెడ్ ఫ్యాక్టర్ X (FXa) క్రోమోజెనిక్ సబ్‌స్ట్రేట్ FXa-1 మెథాక్సీకార్బోనిల్-D-సైక్లోహెక్సిలాలనైల్-గ్లైసిల్-L-అర్జినైన్-ని ఎంపిక చేసి విడదీస్తుంది. nనైట్రోనిలైడ్ అసిటేట్ ఏర్పడుతుంది పి-నైట్రోనిలిన్. నమూనా యొక్క అధ్యయనం 405 nm వద్ద ఫోటోమెట్రిక్ పద్ధతి ద్వారా నిర్వహించబడుతుంది. శోషణ విలువ (లేదా శోషణ పెరుగుదల) కారకం VII మొత్తానికి అనులోమానుపాతంలో ఉంటుంది.

క్రోమోజెనిక్ పద్ధతి ద్వారా కారకం VII యొక్క నిర్ణయం ప్రత్యేక పరీక్షా వస్తు సామగ్రిని ఉపయోగించి నిర్వహించబడుతుంది. కిట్ కోసం సూచనలకు అనుగుణంగా విశ్లేషణ నిర్వహించబడుతుంది. ప్రామాణిక నమూనా మరియు తయారీ కారకం VII లో ప్లాస్మా లోపంతో ~ 1 IU / ml (ప్రాథమిక పలుచన) గాఢతకు ముందే పలచబడుతుంది. ప్రధాన పలచన నుండి, ప్రామాణిక నమూనా యొక్క 3 పలుచనలు మరియు ట్రిస్-సెలైన్ బఫర్ pH 7.3 - 8.0తో తయారీ యొక్క 3 పలుచనలు 0.1% మానవ లేదా బోవిన్ అల్బుమిన్‌తో కూడిన బఫర్ ద్రావణాన్ని ఉపయోగించి తయారు చేయబడతాయి. ప్రామాణిక నమూనా యొక్క ప్రతి పలుచన రెండుసార్లు నిర్ణయించబడుతుంది, పొందిన విలువలు అమరిక గ్రాఫ్‌ను రూపొందించడానికి ఉపయోగించబడతాయి. పరీక్ష నమూనాలు మూడు సార్లు నిర్ణయించబడతాయి.

మైక్రోప్లేట్, కాల్షియం-థ్రోంబోప్లాస్టిన్ మిశ్రమం, ఫ్యాక్టర్ X ద్రావణం యొక్క బావులకు టెస్ట్ డ్రగ్ లేదా స్టాండర్డ్ శాంపిల్ యొక్క పలుచనలు జోడించబడతాయి మరియు 2 నుండి 5 నిమిషాల వరకు (37 ± 0.5) ° C ఉష్ణోగ్రత వద్ద పొదిగేవి, ఆ తర్వాత కారకం Xa క్రోమోజెనిక్ సబ్‌స్ట్రేట్ సొల్యూషన్ జోడించబడింది.

కైనెటిక్ మోడ్‌లో 405 nm తరంగదైర్ఘ్యం వద్ద ఆప్టికల్ సాంద్రతలో మార్పును కొలవండి లేదా 3-15 నిమిషాల తర్వాత గ్లేసియల్ ఎసిటిక్ యాసిడ్ యొక్క 20% (v/v) ద్రావణాన్ని జోడించడం ద్వారా జలవిశ్లేషణ చర్యకు అంతరాయం కలిగించండి మరియు ఆప్టికల్ సాంద్రతను కొలవండి.

కారకంVIII

1. గడ్డకట్టే పద్ధతి

కారకం VIII కార్యాచరణ యొక్క నిర్ధారణ కారకం VIIIలో మానవ ప్లాస్మా లోపాన్ని ఉపయోగించి నిర్వహించబడుతుంది. గడ్డకట్టడానికి అవసరమైన ఫాస్ఫోలిపిడ్‌ల మూలం APTT రియాజెంట్.

ప్రమాణం మరియు సన్నాహాలను పలుచన చేయడానికి, NaCl-imidazole బఫర్ సొల్యూషన్ pH (7.3 ± 0.1) ఉపయోగించబడుతుంది, మానవ లేదా బోవిన్ అల్బుమిన్ యొక్క 0.1% ద్రావణంతో కలిపి. క్రమాంకన గ్రాఫ్‌ను రూపొందించడానికి, 2 IU/ml గాఢత నుండి ప్రారంభమయ్యే ప్రమాణం యొక్క వరుస పలుచనల శ్రేణిని తయారు చేస్తారు. ఔషధం ~ 0.5 - 2 IU / ml గాఢతతో కరిగించబడుతుంది. ఔషధం యొక్క 3 పలుచనలను విశ్లేషించండి. ప్రతి నమూనా కోసం, గడ్డకట్టే సమయం యొక్క కొలత కనీసం 2 సార్లు నిర్వహించబడుతుంది. ఔషధం యొక్క పలుచన తర్వాత 1 గంటలోపు కొలత నిర్వహించబడుతుంది.

విశ్లేషణ (37 ± 0.5) ° C ఉష్ణోగ్రత వద్ద నిర్వహించబడుతుంది. 100 µl ఫ్యాక్టర్ VIII-లోపం గల ప్లాస్మా, 100 µl ప్రమాణం లేదా ఔషధం యొక్క పలుచన, మరియు 100 µl APTT రియాజెంట్ ఒక ప్లాస్టిక్ ట్యూబ్‌కు జోడించబడతాయి మరియు (37±0.5) °C ఉష్ణోగ్రత వద్ద 2 నిమిషాల పాటు పొదిగేవి. గడ్డకట్టే సమయం 100 µl మిశ్రమానికి 0.025 M కాల్షియం క్లోరైడ్ ద్రావణాన్ని కలిపిన క్షణం నుండి (37 ± 0.5) ° C ఉష్ణోగ్రతకు వేడి చేయబడుతుంది. విశ్లేషణను ఏర్పాటు చేసే సాంకేతికతపై ఆధారపడి, రియాజెంట్ల వాల్యూమ్‌లు తగిన నిష్పత్తిలో మారవచ్చు.

అమరిక గ్రాఫ్ సెమీ-లాగరిథమిక్ కోఆర్డినేట్‌లలో నిర్మించబడింది. కారకం VIII కార్యాచరణ యొక్క విలువలు లాగరిథమిక్ అబ్సిస్సా అక్షం వెంట రూపొందించబడ్డాయి మరియు ప్రమాణం యొక్క సంబంధిత పలుచనల గడ్డకట్టే సమయం ఆర్డినేట్ అక్షం వెంట ప్లాట్ చేయబడింది. పరీక్ష నమూనా యొక్క ప్రతి పలుచన కోసం కారకం VIII కార్యాచరణ అమరిక వక్రరేఖ నుండి కనుగొనబడింది. FVIII కార్యాచరణ ( కానీ) పరీక్ష నమూనాలో సూత్రం ద్వారా లెక్కించబడుతుంది:

- కాలిబ్రేషన్ గ్రాఫ్ నుండి కనుగొనబడిన స్టడీ డ్రగ్ యొక్క సంబంధిత పలుచన చర్య;

కె- పరీక్ష నమూనా యొక్క పలుచన.

1. క్రోమోజెనిక్ పద్ధతి

కారకం VIII యొక్క పరిమాణాత్మక నిర్ణయం కారకాల సమితిని ఉపయోగించి నిర్వహించబడుతుంది, దీనిలో కారకం Xa కారకం Xa సక్రియం చేయబడినప్పుడు Xa కారకం IXa కోసం ఒక కోఫాక్టర్‌గా ఉంటుంది, ఇది క్రోమోజెనిక్ సబ్‌స్ట్రేట్‌ను క్లియర్ చేస్తుంది.

పద్ధతి సూత్రం

Ca 2+ అయాన్లు మరియు ఫాస్ఫోలిపిడ్‌ల సమక్షంలో, కారకం Xని కారకం IXa ద్వారా Xaలోకి సక్రియం చేస్తుంది. కారకం X యొక్క అదనపు మరియు Ca 2+, ఫాస్ఫోలిపిడ్లు మరియు కారకం IXa యొక్క సరైన మొత్తాలతో, కారకం X క్రియాశీలత రేటు కారకం VIII మొత్తంపై సరళంగా ఆధారపడి ఉంటుంది. ఫాక్టర్ Xa pNA యొక్క క్రోమోజెనిక్ సమూహాన్ని విడుదల చేయడానికి క్రోమోజెనిక్ సబ్‌స్ట్రేట్ S-2765 (N-a-Z-DArg-Gly-Arg-pNA) ను హైడ్రోలైజ్ చేస్తుంది, దీని రంగు స్పెక్ట్రోఫోటోమెట్రిక్‌గా 405 nm వద్ద రికార్డ్ చేయబడుతుంది. కారకం Xa ఏర్పడిన మొత్తం, మరియు అందువల్ల మరక యొక్క తీవ్రత, నమూనాలోని కారకం VIII కార్యాచరణకు అనులోమానుపాతంలో ఉంటుంది.

కారకం VIII కార్యాచరణ రియాజెంట్ కిట్ 2 నుండి 8 ° C నిల్వ ఉష్ణోగ్రత వద్ద తయారీదారుచే పేర్కొన్న కాలానికి స్థిరంగా ఉంటుంది.

రియాజెంట్ కిట్ వీటిని కలిగి ఉంటుంది:

1. 7.7 mg క్రోమోజెన్ S-2765 సింథటిక్ త్రాంబిన్ ఇన్హిబిటర్ I-2581తో అనుబంధంగా ఉంది. ఇంజెక్షన్ కోసం 6.0 ml స్టెరైల్ వాటర్‌లో రీజెంట్ పునర్నిర్మించబడింది. పునర్నిర్మించిన పరిష్కారం 2 నుండి 8 ° C వద్ద 1 నెల వరకు స్థిరంగా ఉంటుంది. ఉపయోగం ముందు, 37 ° C ఉష్ణోగ్రతకు వేడి చేయబడుతుంది.
2. బోవిన్ కారకాల కారకం: 0.3 U కారకం IX, 2.7 IU కారకం X మరియు 1 NIH U త్రోంబిన్ 40 mmol CaCl 2 మరియు 0.2 mmol ఫాస్ఫోలిపిడ్‌ల సమక్షంలో లైయోఫైలైజ్ చేయబడింది. ఇంజెక్షన్ కోసం 2.0 ml శుభ్రమైన నీటిలో రియాజెంట్ పునర్నిర్మించబడింది. పునర్నిర్మించిన ద్రావణం 2 నుండి 8°C వద్ద 12 గంటలు, మైనస్ 30°C వద్ద 2 వారాలు మరియు మైనస్ 80°C వద్ద 1 నెల స్థిరంగా ఉంటుంది. మైనస్ 20°C వద్ద నిల్వ చేయవద్దు. ఉపయోగించే ముందు, S 37కి వేడి చేయండి.
3. ఏకాగ్రత × 10 ట్రిస్ బఫర్. 2 నుండి 8°C వద్ద 1 నెల వరకు స్థిరంగా ఉంటుంది. ఉపయోగం ముందు, 1:10 నిష్పత్తిలో ఇంజెక్షన్ కోసం శుభ్రమైన నీటితో కరిగించండి.

అదనపు కారకాలు:

1. అంతర్జాతీయ ప్రమాణం - హ్యూమన్ క్లాటింగ్ ఫ్యాక్టర్ VIII గాఢత పరిష్కారం (NIBSC, Eur.Pharm.Ref.Std. BRP H 0920000) లేదా ప్లాస్మా అంతర్జాతీయ కారకం VIII ప్రమాణానికి క్రమాంకనం చేయబడింది.
2. అంతర్జాతీయ కారకం VIII ప్రమాణానికి క్రమాంకనం చేయబడిన సాధారణ లేదా రోగలక్షణ ప్లాస్మాను నియంత్రించండి.
3. 0.9% సోడియం క్లోరైడ్ ద్రావణం.
4. 20% ఎసిటిక్ యాసిడ్ లేదా 2% సిట్రిక్ యాసిడ్ (క్రోమోజెన్ స్టోరేజ్ ఎండ్‌పాయింట్ మెథడ్‌లో ఉపయోగించబడుతుంది).
5. నీటి ప్రయోగశాల డీయోనైజ్ చేయబడింది

సామగ్రి:

1. ప్లాస్టిక్ పరీక్ష గొట్టాలు;
2. మైక్రోప్లేట్లు;
3. థర్మోస్టాట్ 37 o C;
4. స్పెక్ట్రోఫోటోమీటర్ 405 nm లేదా మైక్రోప్లేట్ రీడర్ 405 nm;
5. క్రమాంకనం చేసిన పైపెట్‌లు;
6. సుడిగుండం;
7. స్టాప్‌వాచ్.

పరీక్ష నమూనా నిర్ణయానికి ముందు 1 IU/ml ఆశించిన కార్యాచరణకు కరిగించబడుతుంది.

నిర్ణయాన్ని కైనెటిక్ మోడ్‌లో మరియు చివరి పాయింట్‌లో, టెస్ట్ ట్యూబ్‌లలో (మాక్రోమెథడ్) మరియు మైక్రోప్లేట్‌లలో (మైక్రోమెథడ్) నిర్వహించవచ్చు.

క్రమాంకనం

ప్రతి నిర్ణయం సమయంలో, ఒక అమరిక వక్రరేఖ నిర్మించబడుతుంది. ప్రామాణిక నమూనా యొక్క పలుచన 2 దశల్లో తయారు చేయబడుతుంది: 1-2 IU/ml యొక్క కార్యాచరణకు ప్రాథమిక పలుచన మరియు 0-2 IU/ml పరిధిలో అమరిక ఆధారపడటాన్ని నిర్మించడానికి చివరి పలుచనలు. పలుచన తర్వాత, నిర్ణయాన్ని 30 నిమిషాలలోపు నిర్వహించాలి.

నిర్వచనం పురోగతి

పరీక్ష గొట్టాలలో నిర్ధారణ

200 µl పలుచన ప్రమాణం, నియంత్రణ లేదా పరీక్ష నమూనా టెస్ట్ ట్యూబ్‌లకు జోడించబడుతుంది, 37 ° C ఉష్ణోగ్రత వద్ద 3-4 నిమిషాలు పొదిగేది, 50 µl ప్రీ-వార్మ్డ్ ఫ్యాక్టర్ రియాజెంట్ జోడించబడుతుంది, 2-4 నిమిషాల పాటు పొదిగేది 37 ° C ఉష్ణోగ్రత మరియు 50 µl క్రోమోజెన్ ద్రావణం జోడించబడింది.

మైక్రోప్లేట్లలో నిర్ధారణ

మైక్రోప్లేట్ యొక్క బావులకు 50 µl యొక్క పలుచన ప్రమాణం, నియంత్రణ లేదా పరీక్ష నమూనాను జోడించండి, 37 ° C వద్ద 3-4 నిమిషాలు పొదిగేది, 50 µl ప్రీ-వార్మ్డ్ ఫ్యాక్టర్ రియాజెంట్‌ను జోడించండి, ఉష్ణోగ్రత వద్ద 2-4 నిమిషాలు పొదిగేది 37 ° C మరియు 50 µl క్రోమోజెన్ ద్రావణాన్ని జోడించండి.

నిర్ణయం యొక్క గతి పద్ధతి

2-10 నిమిషాలు క్రోమోజెన్ ద్రావణాన్ని జోడించిన తర్వాత, ద్రావణం యొక్క ఆప్టికల్ సాంద్రతలో మార్పు 405 nm వద్ద కొలుస్తారు.

ముగింపు పాయింట్ ద్వారా నిర్వచనం

క్రోమోజెన్ ద్రావణాన్ని జోడించిన తర్వాత, మిశ్రమం 37 ° C ఉష్ణోగ్రత వద్ద 2-10 నిమిషాలు పొదిగేలా కొనసాగుతుంది, ఆ తర్వాత 50 μl 20% ఎసిటిక్ ఆమ్లం లేదా 2% సిట్రిక్ యాసిడ్. 405 nm వద్ద బఫర్‌కు వ్యతిరేకంగా ద్రావణం యొక్క ఆప్టికల్ సాంద్రతను కొలవండి.

లెక్కలు

నిమిషానికి ఆప్టికల్ డెన్సిటీలో మార్పు (కైనటిక్ పద్ధతి కోసం) లేదా ఆప్టికల్ డెన్సిటీ (ముగింపు బిందువును నిర్ణయించడానికి) వాటిలోని కారకం VIII యొక్క ఏకాగ్రతపై ప్రామాణిక ద్రావణం యొక్క పలుచనలను ప్లాట్ చేయండి. పరీక్ష నమూనాలోని కార్యాచరణ నమూనా యొక్క ప్రాథమిక పలుచనను పరిగణనలోకి తీసుకుని, అమరిక వక్రరేఖ నుండి నిర్ణయించబడుతుంది.

కారకంIX

1. గడ్డకట్టే పద్ధతి

కారకం IX కార్యాచరణ యొక్క నిర్ధారణ కారకం IXలో మానవ ప్లాస్మా లోపాన్ని ఉపయోగించి నిర్వహించబడుతుంది. గడ్డకట్టడానికి అవసరమైన ఫాస్ఫోలిపిడ్‌ల మూలం APTT రియాజెంట్.

ప్రమాణం మరియు సన్నాహాలను పలుచన చేయడానికి, NaCl-imidazole బఫర్ pH 7.3 బోవిన్ లేదా హ్యూమన్ అల్బుమిన్ యొక్క 0.1% ద్రావణంతో కలిపి ఉపయోగించబడుతుంది. క్రమాంకన గ్రాఫ్‌ను నిర్మించడానికి, ప్రమాణం యొక్క వరుస పలుచనల శ్రేణి 0.3 నుండి 1 IU/ml పరిధిలో తయారు చేయబడుతుంది. ఔషధం 1 IU / ml కంటే తక్కువ గాఢతతో కరిగించబడుతుంది. ఔషధం యొక్క 3 పలుచనలను విశ్లేషించండి. ప్రతి నమూనా కోసం, గడ్డకట్టే సమయం యొక్క కొలత కనీసం 2 సార్లు నిర్వహించబడుతుంది. ఔషధం యొక్క పలుచన తర్వాత 1 గంటలోపు కొలత నిర్వహించబడుతుంది.

విశ్లేషణ (37 ± 0.5) ° C ఉష్ణోగ్రత వద్ద నిర్వహించబడుతుంది. 100 µl కారకం IX-లోపం ఉన్న ప్లాస్మా, 100 µl ప్రమాణం లేదా డ్రగ్ డైల్యూషన్ మరియు 100 µl APTT రియాజెంట్ ప్లాస్టిక్ ట్యూబ్‌కి జోడించబడతాయి మరియు (37 ± 0.5) °C వద్ద 2 నిమిషాల పాటు పొదిగేవి. గడ్డకట్టే సమయం 100 µl 0.025 M కాల్షియం క్లోరైడ్ ద్రావణాన్ని (37 ± 0.5) °C ఉష్ణోగ్రతకు ముందుగా వేడిచేసిన మిశ్రమానికి జోడించిన క్షణం నుండి నిర్ణయించబడుతుంది. విశ్లేషణను ఏర్పాటు చేసే సాంకేతికతపై ఆధారపడి, రియాజెంట్ల వాల్యూమ్‌లు తగిన నిష్పత్తిలో మారవచ్చు.

అమరిక గ్రాఫ్ సెమీ-లాగరిథమిక్ కోఆర్డినేట్‌లలో నిర్మించబడింది. లాగరిథమిక్ అబ్సిస్సా అక్షంపై, కారకం IX యొక్క కార్యాచరణ విలువలు ప్లాట్ చేయబడ్డాయి; ఆర్డినేట్ అక్షంపై, ప్రమాణం యొక్క సంబంధిత పలుచనల గడ్డకట్టే సమయం ప్లాట్ చేయబడింది. పరీక్ష నమూనా యొక్క ప్రతి పలుచన కోసం కారకం IX కార్యాచరణ అమరిక వక్రరేఖ నుండి కనుగొనబడింది. ఫిక్స్ కార్యాచరణ ( కానీ) పరీక్ష నమూనాలో సూత్రం ద్వారా లెక్కించబడుతుంది:

- పరీక్ష నమూనా యొక్క సంబంధిత పలుచన యొక్క కార్యాచరణ, అమరిక గ్రాఫ్ నుండి కనుగొనబడింది;

కె- పరీక్ష నమూనా యొక్క పలుచన.

కారకంX

1. గడ్డకట్టే పద్ధతి

కారకం X చర్య యొక్క నిర్ధారణ కారకం X లోపం ఉన్న మానవ ప్లాస్మాను ఉపయోగించి నిర్వహించబడుతుంది.కాల్షియం మిశ్రమానికి థ్రోంబోప్లాస్టిన్‌ని జోడించడం ద్వారా గడ్డకట్టే ప్రక్రియ సక్రియం చేయబడుతుంది.

ప్రమాణం మరియు సన్నాహాలను పలుచన చేయడానికి, మానవ లేదా బోవిన్ అల్బుమిన్ యొక్క 0.1% ద్రావణాన్ని కలిపి NaCl-imidazole బఫర్ ద్రావణం pH 7.3ని ఉపయోగించండి. క్రమాంకన గ్రాఫ్‌ను రూపొందించడానికి, 0.3 నుండి 1 IU/ml పరిధిలో ఫ్యాక్టర్ X ప్రమాణం యొక్క సీరియల్ డైల్యూషన్‌ల శ్రేణిని సిద్ధం చేయండి. ఔషధం 1 IU / ml కంటే తక్కువ గాఢతతో కరిగించబడుతుంది. ఔషధం యొక్క 3 పలుచనలను విశ్లేషించండి. ప్రతి నమూనా కోసం, గడ్డకట్టే సమయం యొక్క కొలత కనీసం 2 సార్లు నిర్వహించబడుతుంది. ఔషధం యొక్క పలుచన తర్వాత కొలత వెంటనే నిర్వహించబడుతుంది.

విశ్లేషణ (37 ± 0.5) ° C ఉష్ణోగ్రత వద్ద నిర్వహించబడుతుంది. 50 µl ఫ్యాక్టర్ X-లోపం ఉన్న ప్లాస్మా మరియు 50 µl స్టాండర్డ్ లేదా ప్రిపరేషన్ డైల్యూషన్‌ను ప్లాస్టిక్ ట్యూబ్‌కు జోడించండి. మిశ్రమం (37±0.5)°C వద్ద 120-240 సెకన్ల వరకు పొదిగేది. గడ్డకట్టే సమయం 200 μl కాల్షియం థ్రోంబోప్లాస్టిన్ (37±0.5) ° C ఉష్ణోగ్రతకు ముందుగా వేడి చేసిన మిశ్రమానికి జోడించిన క్షణం నుండి నిర్ణయించబడుతుంది. విశ్లేషణను ఏర్పాటు చేసే సాంకేతికతపై ఆధారపడి, రియాజెంట్ల వాల్యూమ్‌లు తగిన నిష్పత్తిలో మారవచ్చు.

అమరిక గ్రాఫ్ సెమీ-లాగరిథమిక్ కోఆర్డినేట్‌లలో నిర్మించబడింది. లాగరిథమిక్ అబ్సిస్సా అక్షం కారకం X యొక్క కార్యాచరణ విలువలను ప్లాట్ చేస్తుంది , y-అక్షం వెంట, ప్రమాణం యొక్క సంబంధిత పలుచనల గడ్డకట్టే సమయం. పరీక్ష నమూనా యొక్క ప్రతి పలుచన కోసం కారకం X కార్యాచరణ అమరిక వక్రరేఖ నుండి కనుగొనబడింది. ఫాక్టర్ X కార్యాచరణ ( కానీ) పరీక్ష నమూనాలో సూత్రం ద్వారా లెక్కించబడుతుంది:

- పరీక్ష నమూనా యొక్క సంబంధిత పలుచన యొక్క కార్యాచరణ, అమరిక గ్రాఫ్ నుండి కనుగొనబడింది;

కె- పరీక్ష నమూనా యొక్క పలుచన.

1. క్రోమోజెనిక్ పద్ధతి

నుండి పొందిన సహాయంతో ఫాక్టర్ X యాక్టివేట్ చేయబడింది పాము విషం FX యాక్టివేటర్. యాక్టివేటెడ్ ఫ్యాక్టర్ X (FXa) క్రోమోజెనిక్ సబ్‌స్ట్రేట్ FXa-1 N-α-బెంజైలోక్సీకార్బోనిల్-D-అర్గినిల్-L-గ్లైసిల్-L-అర్జినైన్-4-నైట్రోఅనిలైడ్ డైహైడ్రోక్లోరైడ్, N-benzoyl-L-isoleucyl-L-glyclutam ని క్లీవ్ చేస్తుంది. - ఎల్-అర్జినిన్-4-నైట్రోనిలైడ్ హైడ్రోక్లోరైడ్, మీథనేసల్ఫోనిల్-డి-లూసిల్-గ్లైసిల్-ఎల్-అర్జినైన్-4-నైట్రోనిలైడ్, మెథాక్సీకార్బోనిల్-డి-సైక్లోహెక్సిలాలనైల్-గ్లైసిల్-ఎల్-అర్జినైన్-4-నైట్రోనిలైడ్ అసిటేట్ ఏర్పడతాయి. పి-నైట్రోనిలిన్. నమూనాలను 405 nm వద్ద ఫోటోమెట్రిక్‌గా పరిశీలించారు. కారకం X మొత్తం పరిష్కారం యొక్క ఆప్టికల్ సాంద్రత పెరుగుదలకు అనులోమానుపాతంలో ఉంటుంది.

క్రోమోజెనిక్ పద్ధతి ద్వారా కారకం X యొక్క నిర్ణయం ప్రత్యేక పరీక్షా వస్తు సామగ్రిని ఉపయోగించి నిర్వహించబడుతుంది. కిట్ కోసం సూచనలకు అనుగుణంగా విశ్లేషణ నిర్వహించబడుతుంది. ప్రామాణిక నమూనా మరియు తయారీ ~ 1 IU/ml (ప్రాథమిక పలుచన) గాఢతకు కారకం X-లోపం గల ప్లాస్మాతో ముందే పలచబడతాయి. ప్రధాన పలుచన నుండి, ప్రామాణిక నమూనా యొక్క 3 పలుచనలు (సూచనల ప్రకారం) మరియు ఔషధం యొక్క 3 పలుచనలు బఫర్ ద్రావణాన్ని ఉపయోగించి తయారు చేయబడతాయి. ప్రామాణిక నమూనా యొక్క ప్రతి పలుచన రెండుసార్లు నిర్ణయించబడుతుంది, పొందిన విలువలు అమరిక గ్రాఫ్‌ను రూపొందించడానికి ఉపయోగించబడతాయి. పరీక్ష నమూనాలు మూడు సార్లు నిర్ణయించబడతాయి.

పరీక్షలు (37±0.5) °C ఉష్ణోగ్రత వద్ద ప్లాస్టిక్ గొట్టాలు లేదా మైక్రోప్లేట్‌లను ఉపయోగించి మానవీయంగా నిర్వహించబడతాయి లేదా స్వయంచాలకంగా కోగ్యులోమీటర్‌ని ఉపయోగిస్తాయి.

మాన్యువల్ మోడ్‌లో పరీక్షించడానికి, మైక్రోప్లేట్ యొక్క బావులకు టెస్ట్ డ్రగ్ లేదా స్టాండర్డ్ శాంపిల్ యొక్క ప్రతి పలుచన 12.5 µl జోడించబడుతుంది, రస్సెల్ వైపర్ యొక్క విషం నుండి 25 µl నిర్దిష్ట ఫ్యాక్టర్ X యాక్టివేటర్ ప్రతి బావికి జోడించబడుతుంది మరియు ఉష్ణోగ్రత వద్ద పొదిగేది. 90 సెకనుకు (37 ± 0.5) ° C, ఆ తర్వాత ప్రతి బావికి కారకం X క్రోమోజెనిక్ సబ్‌స్ట్రేట్ యొక్క 150 µl వర్కింగ్ డైల్యూషన్ జోడించబడుతుంది.

3 నిమిషాల పాటు నిరంతరంగా 405 nm తరంగదైర్ఘ్యం వద్ద శోషణలో మార్పు రేటును నిర్ణయించండి మరియు శోషణలో మార్పు యొక్క సగటు రేటును లెక్కించండి (∆ కానీ/నిమి) లేదా వరుస సమయ వ్యవధిలో 405 nm తరంగదైర్ఘ్యం వద్ద శోషణను కొలవండి (ఉదాహరణకు, 30 సెకన్ల తర్వాత) మరియు శోషణం మరియు సమయం మరియు ∆ని లెక్కించండి కానీ/నిమి సరళ రేఖ యొక్క వంపు కోణం. విలువల నుండి ∆ కానీప్రామాణిక నమూనా మరియు పరీక్ష ఔషధం యొక్క ప్రతి వ్యక్తి పలుచన యొక్క / నిమి, పరీక్ష ఔషధం యొక్క కార్యాచరణ లెక్కించబడుతుంది.

విల్‌బ్రాండ్ కారకం

వాన్ విల్లెబ్రాండ్ కారకం యొక్క కార్యాచరణ యొక్క నిర్ణయం సంకలనం లేదా ఎంజైమ్ ఇమ్యునోఅస్సే పద్ధతి ద్వారా నిర్వహించబడుతుంది.

వాన్ విల్‌బ్రాండ్ కారకం యొక్క కార్యాచరణ దాని కార్యాచరణను ప్రామాణిక నమూనా యొక్క కార్యాచరణతో పోల్చడం ద్వారా నిర్ణయించబడుతుంది.

సంకలన పద్ధతి

రిస్టోసెటిన్ A సమక్షంలో ప్లేట్‌లెట్ సస్పెన్షన్‌ను సంకలనం చేసే సమయంలో వాన్ విల్‌బ్రాండ్ కారకం యొక్క కోఎంజైమ్ కార్యాచరణ యొక్క నిర్ణయంపై ఈ పద్ధతి ఆధారపడి ఉంటుంది.

స్వయంచాలక పరికరాలను ఉపయోగించి పరిమాణాత్మకంగా లేదా పలుచనల శ్రేణిలో సంకలనం యొక్క దృశ్యమాన అంచనా ద్వారా సెమీ-క్వాంటిటేటివ్‌గా పరీక్షను నిర్వహించవచ్చు.

సెమీ-క్వాంటిటేటివ్ పద్ధతి

0.9% సోడియం క్లోరైడ్ ద్రావణంలో 1-5% హ్యూమన్ అల్బుమిన్ ద్రావణంలో సీరియల్ డైల్యూషన్‌లు ఒక ప్రామాణిక నమూనా మరియు 0.5, 1.0 మరియు 2.0 IU/ml యొక్క వాన్ విల్‌బ్రాండ్ కారకం యొక్క ఆశించిన కంటెంట్‌కు ఔషధం యొక్క పునర్నిర్మించిన ద్రావణం నుండి తయారు చేయబడతాయి. ప్రామాణిక నమూనా యొక్క ప్రతి పలుచన యొక్క 0.05 ml మరియు పరీక్ష తయారీ ఒక గ్లాస్ స్లయిడ్‌కు వర్తించబడుతుంది, రిస్టోసెటిన్‌తో 0.1 ml ప్లేట్‌లెట్ సస్పెన్షన్ జోడించబడుతుంది మరియు 1 నిమిషం పాటు కలపబడుతుంది. పలుచన పరిష్కారం ప్రతికూల నియంత్రణగా ఉపయోగించబడుతుంది. గది ఉష్ణోగ్రత వద్ద 1 నిమిషం పొదిగే తర్వాత, ప్లేట్‌లెట్ సంకలనం దృశ్యమానంగా అంచనా వేయబడుతుంది. ప్లేట్‌లెట్ సంకలనం సంభవించే గరిష్ట పలుచన నమూనా యొక్క రిస్టోసెటిన్ కోఎంజైమ్ చర్య యొక్క టైటర్.

పరిమాణాత్మక పద్ధతి

0.5, 1.0 మరియు 2.0 IU/mL అంచనా వేయబడిన వాన్ విల్‌బ్రాండ్ ఫ్యాక్టర్ స్థాయిలకు రెఫరెన్స్ మరియు టెస్ట్ శాంపిల్స్‌ను పలచన బఫర్‌తో కనీసం 2 సిరీస్ సీరియల్ డైల్యూషన్‌లను సిద్ధం చేయండి.

ఆటోమేటెడ్ పరికరాల తయారీదారు సూచనల ప్రకారం నిర్ణయం జరుగుతుంది. వాన్ విల్లెబ్రాండ్ కారకం యొక్క కార్యాచరణ నుండి ఆప్టికల్ శోషణ (పరిష్కారం యొక్క టర్బిడిటీ డిగ్రీ) మార్పు యొక్క ఆధారపడటం యొక్క విలువలను పొందండి.

పరీక్ష తయారీలో వాన్ విల్‌బ్రాండ్ కారకం యొక్క కంటెంట్ యొక్క నిర్ణయం ప్రామాణిక నమూనాలోని వాన్ విల్‌బ్రాండ్ కారకం యొక్క కంటెంట్‌పై పరిష్కారం యొక్క ఆప్టికల్ సాంద్రత యొక్క ఆధారపడటం యొక్క సరళ సమీకరణం యొక్క గుణకాలను ఉపయోగించి నిర్వహించబడుతుంది.

ELISA పద్ధతి

ఈ పద్ధతి వాన్ విల్లెబ్రాండ్ కారకం యొక్క కొల్లాజెన్-బైండింగ్ చర్య యొక్క నిర్ణయంపై ఆధారపడి ఉంటుంది. కొల్లాజెన్ ఫైబ్రిల్స్‌తో వాన్ విల్‌బ్రాండ్ ఫ్యాక్టర్‌ని నిర్దిష్టంగా బంధించడం మరియు ఎంజైమ్-కంజుగేటెడ్ పాలిక్లోనల్ యాంటీబాడీస్‌ను వాన్ విల్లెబ్రాండ్ ఫ్యాక్టర్‌తో బంధించడం ద్వారా, క్రోమోజెనిక్ సబ్‌స్ట్రేట్‌ని జోడించిన తర్వాత క్రోమోఫోర్ ఏర్పడుతుంది, దీనిని స్పెక్ట్రోఫోటోమెట్రిక్ పద్ధతి ద్వారా లెక్కించవచ్చు. ఉనికిలో ఉంది సరళ ఆధారపడటంకొల్లాజెన్ బైండింగ్ టు వాన్ విల్లెబ్రాండ్ ఫ్యాక్టర్ మరియు ఆప్టికల్ డెన్సిటీ మధ్య.

ఉపయోగం కోసం సూచనలకు అనుగుణంగా రష్యాలో ఆరోగ్య సంరక్షణ సాధనలో ఉపయోగం కోసం ఆమోదించబడిన పరీక్షా వ్యవస్థలను ఉపయోగించి నిర్ణయం జరుగుతుంది.

పరీక్ష కోసం, వాన్ విల్‌బ్రాండ్ ఫ్యాక్టర్ 1.0 IU/ml యొక్క ఊహించిన కంటెంట్‌కు పలచన బఫర్‌ని ఉపయోగించి స్టాండర్డ్ మరియు టెస్ట్ శాంపిల్స్ యొక్క కనీసం 3 వరుస వరుసల పలచనలను సిద్ధం చేయండి. తరువాత, ఉపయోగించిన పరీక్షా వ్యవస్థ కోసం తయారీదారు సూచనలకు అనుగుణంగా పరీక్షలు నిర్వహించబడతాయి.

సక్రియం చేయబడిన గడ్డకట్టే కారకాలు రక్తం

కోగ్యులోమెట్రిక్ పద్ధతి ద్వారా నిర్ధారణ జరుగుతుంది.

పరీక్ష కోసం, ఔషధం యొక్క పునర్నిర్మించిన పరిష్కారం తయారు చేయబడింది. తయారీలో హెపారిన్ ఉన్నట్లయితే, హెపారిన్ యొక్క 1 IUకి 10 μg ప్రోటామైన్ సల్ఫేట్ చొప్పున ప్రోటామైన్ సల్ఫేట్ జోడించడం ద్వారా తటస్థీకరించబడుతుంది. ట్రిస్ బఫర్ సొల్యూషన్ pH 7.5ని ఉపయోగించి 1:10 మరియు 1:100 ఔషధాల యొక్క పలుచనలను సిద్ధం చేయండి.

0.1 ml స్టాండర్డ్ హ్యూమన్ ప్లాస్మా మరియు 0.1 ml ఫాస్ఫోలిపిడ్ ద్రావణం 3 టెస్ట్ ట్యూబ్‌లకు జోడించబడతాయి, నీటి స్నానంలో (37 ± 0.5) ° C ఉష్ణోగ్రతతో 60 సెకన్ల పాటు ఉంచబడుతుంది, ఆ తర్వాత మొదటి టెస్ట్ ట్యూబ్‌కు 0.1 ml జోడించబడుతుంది. ట్రిస్ బఫర్ ద్రావణం (నియంత్రణ నమూనా), రెండవది - 1:10 యొక్క పలుచన వద్ద పరీక్ష ఔషధం యొక్క 0.1 ml, మూడవ టెస్ట్ ట్యూబ్లో - 1:100 యొక్క పలుచన వద్ద పరీక్ష ఔషధం యొక్క 0.1 ml. ఇంకా, 37 ° C ఉష్ణోగ్రతకు వేడిచేసిన 3.7 g/l కాల్షియం క్లోరైడ్ ద్రావణంలో 0.1 ml వెంటనే ప్రతి టెస్ట్ ట్యూబ్‌లోని విషయాలకు జోడించబడుతుంది. కాల్షియం క్లోరైడ్ ద్రావణాన్ని జోడించిన క్షణం నుండి గడ్డకట్టే సమయం గుర్తించబడింది.

ఫలితాల ఆమోదయోగ్యతకు ప్రమాణం 200 నుండి 350 సెకన్ల పరిధిలో నియంత్రణ నమూనాలో గడ్డకట్టే సమయం.

నిర్దిష్ట నిర్దిష్ట కార్యాచరణ

గడ్డకట్టే కారకాల యొక్క నిర్దిష్ట కార్యాచరణ సూత్రం ద్వారా లెక్కించబడుతుంది:

యాంటిథ్రాంబిన్ చర్య యొక్క నిర్ధారణIII

క్రోమోజెనిక్ పద్ధతి

ATIII కార్యాచరణను నిర్ణయించే పద్ధతి హెపారిన్ సమక్షంలో త్రాంబిన్‌ను తటస్థీకరించే సామర్థ్యంపై ఆధారపడి ఉంటుంది. హెపారిన్ మరియు త్రోంబిన్ అధిక మొత్తంలో ATIII కలిగి ఉన్న నమూనాకు జోడించబడతాయి. ఫలితంగా ఏర్పడిన ATIII-హెపారిన్ కాంప్లెక్స్ ATIII మొత్తానికి అనులోమానుపాతంలో త్రాంబిన్ మొత్తాన్ని తటస్థీకరిస్తుంది. మిగిలిన త్రాంబిన్ క్రోమోజెనిక్ సబ్‌స్ట్రేట్‌ను ఎంపిక చేసి ఏర్పడేలా చేస్తుంది పి-నైట్రోనిలిన్, దీని శోషణ 405 nm వద్ద నిర్ణయించబడుతుంది. అందువలన, ATIII మొత్తం ఉచిత శోషణకు విలోమానుపాతంలో ఉంటుంది పి-నమూనాలో నైట్రోనిలిన్.

ATIII కార్యాచరణ యొక్క నిర్ణయం వాణిజ్య పరీక్షా వ్యవస్థలను ఉపయోగించి నిర్వహించబడుతుంది. అమరిక గ్రాఫ్‌ను రూపొందించడానికి, అంతర్జాతీయ ప్రమాణం ప్రకారం ధృవీకరించబడిన ఒక ప్రామాణిక ATIII నమూనా లేదా ప్లాస్మా కాలిబ్రేటర్‌ను ఉపయోగించండి. సూచనలలోని సూచనల ప్రకారం ప్రామాణిక నమూనా లేదా ప్లాస్మా కాలిబ్రేటర్ స్వేదనజలంలో కరిగించబడుతుంది. ATIII యొక్క కార్యాచరణపై ఆప్టికల్ సాంద్రత యొక్క ఆధారపడటం 0.1 నుండి 1.0 IU/ml వరకు ATIII కార్యాచరణ పరిధిలో సరళంగా ఉంటుంది. హెపారిన్ బఫర్‌ని ఉపయోగించి, 0.1 నుండి 1.0 IU/mL వరకు ATIII కార్యాచరణతో ప్రామాణిక లేదా కాలిబ్రేటర్ ప్లాస్మా యొక్క 4 పలుచనలను సిద్ధం చేయండి. కిట్ సూచనలలో ఇచ్చిన పథకం ప్రకారం విశ్లేషణ 37 ° C ఉష్ణోగ్రత వద్ద నిర్వహించబడుతుంది. ప్రతి పలుచన కోసం, 405 nm వద్ద ఆప్టికల్ డెన్సిటీ విలువ మూడు సార్లు నిర్ణయించబడుతుంది మరియు ATIII కార్యాచరణకు వ్యతిరేకంగా శోషణ యొక్క అమరిక ప్లాట్లు లీనియర్ కోఆర్డినేట్‌లలో ప్లాట్ చేయబడతాయి.

1.0 IU/ml కంటే తక్కువ అంచనా ATIII కార్యాచరణతో పరీక్ష నమూనా యొక్క 2 పలుచనలను సిద్ధం చేయండి. పరీక్ష నమూనాలలో ATIII కార్యాచరణ యొక్క నిర్ణయం కిట్ కోసం సూచనలలోని సూచనల ప్రకారం 37 ° C ఉష్ణోగ్రత వద్ద నిర్వహించబడుతుంది. పరీక్షించిన పలుచనలలో ATIII యొక్క కార్యాచరణ అమరిక వక్రరేఖ నుండి కనుగొనబడింది. పరీక్ష నమూనాలో ATIII యొక్క కార్యాచరణ ఇలా నిర్వచించబడింది:

ఒక x- తగిన పలుచనలో ATIII కార్యాచరణ;

కె- నమూనా యొక్క పలుచన.

హెపారిన్ యొక్క పరిమాణీకరణ

1. గడ్డకట్టే పద్ధతి

అనేక కారకాల నిరోధం కారణంగా సాధారణ ప్లాస్మా గడ్డకట్టే సమయాన్ని పొడిగించే హెపారిన్ సామర్థ్యంపై ఈ పద్ధతి ఆధారపడి ఉంటుంది.

విశ్లేషణ కోసం, సాధారణ మానవ ప్లాస్మా, హెపారిన్ యొక్క ప్రామాణిక నమూనా, APTT రియాజెంట్ మరియు కాల్షియం క్లోరైడ్ 0.025 M యొక్క పరిష్కారం ఉపయోగించబడతాయి. 0.9% సోడియం క్లోరైడ్ ద్రావణాన్ని ప్రామాణిక మరియు పరీక్ష నమూనాల కోసం పలుచనగా ఉపయోగిస్తారు. హెపారిన్ యొక్క ప్రామాణిక నమూనా సూచనలలోని సూచనల ప్రకారం స్వేదనజలంలో కరిగిపోతుంది. 0.3, 0.4 మరియు 0.5 IU/ml హెపారిన్ చర్యతో ప్రామాణిక నమూనా యొక్క 3 పలుచనలను సిద్ధం చేయండి. ఈ కార్యకలాపాలతో ప్రామాణిక నమూనాలు సాధారణ ప్లాస్మా గడ్డకట్టే సమయాన్ని కనీసం 1.5 రెట్లు పొడిగించాలి, లేకుంటే హెపారిన్ చర్యతో పలుచనలను ఉపయోగించాలి. సమాంతరంగా, పరీక్ష నమూనా యొక్క 3 పలుచనలు తయారు చేయబడతాయి, తద్వారా ఈ పలుచనలలో హెపారిన్ యొక్క కార్యాచరణ సుమారుగా ప్రామాణిక నమూనా యొక్క పలుచనలలో హెపారిన్ చర్య పరిధిలోకి వస్తుంది.

37 ° C ఉష్ణోగ్రత వద్ద ప్లాస్టిక్ టెస్ట్ ట్యూబ్‌లలో ఆటోమేటిక్ లేదా సెమీ ఆటోమేటిక్ కోగ్యులోమీటర్ ఉపయోగించి విశ్లేషణ జరుగుతుంది. 100 µl సాధారణ మానవ ప్లాస్మా, 100 µl ఒక ప్రామాణిక లేదా పరీక్ష నమూనా యొక్క పలుచన, లేదా 100 µl 0.9% సోడియం క్లోరైడ్ ద్రావణం (ఖాళీ ప్రయోగం) టెస్ట్ ట్యూబ్‌కు జోడించబడతాయి, 100 µl APTT రియాజెంట్ జోడించబడుతుంది మరియు మిశ్రమం ఉష్ణోగ్రత (37±0.1)°С వద్ద 120-240 సెకన్ల వరకు పొదిగేది. అప్పుడు, 100 μl 0.025 M కాల్షియం క్లోరైడ్ ద్రావణం 37 ° C ఉష్ణోగ్రతకు ముందుగా వేడి చేయబడి పరీక్ష ట్యూబ్‌కు జోడించబడుతుంది మరియు నమూనా యొక్క గడ్డకట్టే సమయం నమోదు చేయబడుతుంది. విశ్లేషణను సెటప్ చేసే సాంకేతికతపై ఆధారపడి, రియాజెంట్ల వాల్యూమ్లను నిష్పత్తిలో మార్చవచ్చు. సాధారణ ప్లాస్మా (ఖాళీ) గడ్డకట్టే సమయం 25-40 సెకన్లు ఉండాలి. ప్రామాణిక మరియు పరీక్ష నమూనాల ప్రతి పలుచన కోసం, గడ్డకట్టే సమయం మూడు సార్లు నిర్ణయించబడుతుంది.

1. క్రోమోజెనిక్ పద్ధతి

ఈ పద్ధతి యాక్టివేటెడ్ ఫ్యాక్టర్ X (FXa) కోసం ప్రత్యేకమైన క్రోమోజెనిక్ సబ్‌స్ట్రేట్ యొక్క చీలికపై ఆధారపడి ఉంటుంది. హెపారిన్ ఉన్న నమూనాకు జోడించినప్పుడు, అదనపు పరిమాణాలు ATIII మరియు FXa హెపారిన్ మొత్తానికి అనులోమానుపాతంలో FXa మొత్తాన్ని నిరోధిస్తాయి. మిగిలిన FXa నిర్దిష్ట క్రోమోజెనిక్ సబ్‌స్ట్రేట్ నుండి విడదీయబడింది పి-నైట్రోనిలిన్, దీని శోషణ 405 nm వద్ద నిర్ణయించబడుతుంది. అందువలన, శోషణ మొత్తం హెపారిన్ మొత్తానికి విలోమానుపాతంలో ఉంటుంది. ఈ పద్ధతి యాంటీ-క్సా యూనిట్లలో భిన్నమైన మరియు తక్కువ మాలిక్యులర్ బరువు హెపారిన్ రెండింటి యొక్క కంటెంట్‌ను నిర్ణయిస్తుంది.

హెపారిన్ మొత్తం వాణిజ్య పరీక్షా వ్యవస్థలను ఉపయోగించి క్రోమోజెనిక్ పద్ధతి ద్వారా నిర్ణయించబడుతుంది. క్రమాంకన గ్రాఫ్‌ను నిర్మించడానికి, అంతర్జాతీయ ప్రమాణం ప్రకారం ధృవీకరించబడిన ప్రామాణిక హెపారిన్ నమూనా లేదా ప్లాస్మా కాలిబ్రేటర్ ఉపయోగించబడుతుంది. ప్రామాణిక నమూనా లేదా ప్లాస్మా కాలిబ్రేటర్ సూచనల ప్రకారం స్వేదనజలంలో కరిగించబడుతుంది. డైల్యూషన్ బఫర్ pH 8.4ని ఉపయోగించి 1 యాంటీ-క్సా U/mL కంటే తక్కువ హెపారిన్ గాఢతతో ప్రమాణం యొక్క 4 డైల్యూషన్‌లను సిద్ధం చేయండి. కిట్ కోసం సూచనలకు అనుగుణంగా విశ్లేషణ 37 ° C ఉష్ణోగ్రత వద్ద నిర్వహించబడుతుంది. ప్రతి పలుచన కోసం, 405 nm వద్ద శోషణ మూడు సార్లు నిర్ణయించబడుతుంది, దీని తర్వాత హెపారిన్ ఏకాగ్రతపై శోషణ ఆధారపడటం యొక్క క్రమాంకనం గ్రాఫ్ లీనియర్ కోఆర్డినేట్లలో రూపొందించబడింది. హెపారిన్ సాంద్రతలు 0 - 1.0 వ్యతిరేక Xa యూనిట్లు/మిలీల పరిధిలో ఆధారపడటం సరళంగా ఉంటుంది.

1 యాంటీ-క్సా U/mL కంటే తక్కువ హెపారిన్ సాంద్రతతో పరీక్ష నమూనా కోసం 2 డైల్యూషన్‌లను సిద్ధం చేయండి. 37 ° C ఉష్ణోగ్రత వద్ద సెట్ కోసం సూచనల ప్రకారం విశ్లేషణ నిర్వహించబడుతుంది. ప్రతి పలుచన కోసం, శోషణ విలువ మూడు సార్లు నిర్ణయించబడుతుంది.

ప్లాస్టిక్ టెస్ట్ ట్యూబ్‌లు, మైక్రోప్లేట్లు లేదా కోగ్యులోమీటర్ ఉపయోగించి స్వయంచాలకంగా నిర్ణయాన్ని మానవీయంగా నిర్వహిస్తారు.

మాన్యువల్ మోడ్‌లో పరీక్షించడానికి, 20 µl స్టాండర్డ్ హ్యూమన్ ప్లాస్మా మరియు 20 µl యాంటిథ్రాంబిన్ III ద్రావణం మైక్రోప్లేట్ బావులకు జోడించబడతాయి. ఇంకా, 20, 60, 100 మరియు 140 μl పరీక్ష లేదా ప్రామాణిక తయారీ వరుసగా ఈ బావులకు జోడించబడతాయి మరియు ప్రతి బావిలోని ద్రావణ పరిమాణం బఫర్‌తో 200 μlకి సర్దుబాటు చేయబడుతుంది (చివరి ప్రతిచర్య మిశ్రమంలో హెపారిన్ చర్య 0.02 - 0.08. IU / ml).

ప్లేట్‌లోని ప్రతి బావి నుండి 40 µl రెండవ శ్రేణి బావులకు బదిలీ చేయబడుతుంది, దీనిలో 20 µl బోవిన్ ఫ్యాక్టర్ Xa ద్రావణం జోడించబడుతుంది మరియు (37 ± 0.5) ° C ఉష్ణోగ్రత వద్ద 30 సెకన్ల వరకు పొదిగేది, ఆ తర్వాత 40 µl ద్రావణంలోని వెల్స్ ఫ్యాక్టర్ Xa క్రోమోజెనిక్ సబ్‌స్ట్రేట్‌కి జోడించబడుతుంది మరియు 3-15 నిమిషాలకు (37 ± 0.5)°C వద్ద మళ్లీ పొదిగేది, 405 nm తరంగదైర్ఘ్యం వద్ద ఆప్టికల్ సాంద్రతను నిరంతరం కొలవడం ద్వారా సబ్‌స్ట్రేట్ క్షీణత రేటును కొలుస్తుంది. కైనటిక్ మోడ్) లేదా 20% (v/v) గ్లేసియల్ ఎసిటిక్ యాసిడ్ ద్రావణాన్ని జోడించడం ద్వారా ప్రతిచర్యను ఆపివేసిన తర్వాత (నిర్ణయానికి సంబంధించిన చివరి స్థానం).

కోగ్యులోమీటర్ ఉపయోగించి ఆటోమేటిక్ మోడ్‌లో పరిశోధన చేస్తున్నప్పుడు, హెపారిన్ ఏకాగ్రతపై ఆప్టికల్ డెన్సిటీలో మార్పు యొక్క ఆధారపడటం యొక్క విలువలు పొందబడతాయి.