الحثل متني للأعضاء الداخلية. الحثل

معلومات عامة

الحثل(من اليونانية ديس- انتهاك و الكأس- التغذية) هي عملية مرضية معقدة تعتمد على انتهاك عملية التمثيل الغذائي للأنسجة (الخلوية) مما يؤدي إلى تغييرات هيكلية. لذلك يعتبر الحثل أحد أنواع الضرر.

تُفهم الكأس على أنها مجموعة من الآليات التي تحدد عملية التمثيل الغذائي والتنظيم الهيكلي للأنسجة (الخلايا) الضرورية لأداء وظيفة متخصصة. ومن هذه الآليات الخلوية و خارج الخلية (الشكل 26). يتم ضمان الآليات الخلوية من خلال التنظيم الهيكلي للخلية وتنظيمها الذاتي. وهذا يعني أن الكأس للخلية إلى حد كبير

أرز. 26.آليات التنظيم الغذائي (عند م.ج. بلش)

يتم تحديده من خلال خاصية الخلية نفسها كنظام معقد ذاتي التنظيم. يتم ضمان النشاط الحيوي للخلية من خلال "البيئة" وينظمه عدد من أجهزة الجسم. لذلك، فإن آليات التغذية خارج الخلية لديها أنظمة نقل (الدم، الليمفاوية، الأوعية الدموية الدقيقة) وأنظمة تكاملية (الغدد الصماء العصبية، الهرمونية العصبية) لتنظيمها. ويترتب على ما سبق ذلك سبب مباشر يمكن أن يكون سبب تطور الحثل انتهاكات كل من الآليات الخلوية وخارج الخلية التي توفر الكأس.

1. يمكن أن تحدث اضطرابات التنظيم الذاتي للخلية بسبب عوامل مختلفة (فرط الوظيفة، المواد السامة، الإشعاع، النقص الوراثي أو نقص الإنزيم، وما إلى ذلك). يتم إعطاء دور رئيسي لجنس الجينات - المستقبلات التي تقوم "بالتثبيط المنسق" لوظائف الهياكل الدقيقة المختلفة. انتهاك التنظيم الذاتي للخلية يؤدي إلى نقص الطاقة وتعطيل العمليات الأنزيميةفي قفص. اعتلال إنزيمي,أو الاعتلال الأنزيمي (المكتسب أو الوراثي)، يصبح الرابط المرضي الرئيسي والتعبير عن الحثل في حالات انتهاك الآليات الغذائية الخلوية.

2. تسبب اضطرابات في وظيفة أنظمة النقل التي تضمن عملية التمثيل الغذائي والحفاظ على بنية الأنسجة (الخلايا). نقص الأكسجة,الذي يقود في التسبب في المرض ضمور الدورة الدموية.

3. في حالة اضطرابات تنظيم الغدد الصماء للبطولة (التسمم الدرقي، والسكري، وفرط نشاط جارات الدرق، وما إلى ذلك) يمكننا التحدث عنها الغدد الصماء,وفي حالة انتهاك التنظيم العصبي للغنية (اضطراب التعصيب، ورم الدماغ، وما إلى ذلك) - عن العصبيأو الحثل الدماغي.

ملامح المرضية الحثل داخل الرحميتم تحديدها من خلال ارتباطها المباشر بأمراض الأم. ونتيجة لذلك، إذا مات جزء من بدائية عضو أو نسيج، فقد يتطور تشوه لا رجعة فيه.

مع الضمور، تتراكم المنتجات الأيضية المختلفة (البروتينات والدهون والكربوهيدرات والمعادن والماء) في الخلية و (أو) المادة بين الخلايا، والتي تتميز بالتغيرات الكمية أو النوعية نتيجة لتعطيل العمليات الأنزيمية.

التشكل.من بين الآليات التي تؤدي إلى تطور التغيرات المميزة للضمور، هناك التسلل والتحلل (الفانيروسيس)، والتوليف المنحرف والتحول.

تسرب- الاختراق المفرط للمنتجات الأيضية من الدم والليمفاوية إلى الخلايا أو المادة بين الخلايا مع تراكمها لاحقًا بسبب عدم كفاية أنظمة الإنزيمات التي تستقلب هذه المنتجات. هذه، على سبيل المثال، تسلل ظهارة الأنابيب القريبة من الكلى مع البروتين الخشن في المتلازمة الكلوية، تسلل الطبقة الداخلية من الشريان الأورطي والشرايين الكبيرة مع الكوليسترول والبروتينات الدهنية في تصلب الشرايين.

التحلل (الفانيروسيس)- تفكك البنية التحتية للخلية والمواد بين الخلايا، مما يؤدي إلى تعطيل استقلاب الأنسجة (الخلوية) وتراكم منتجات ضعف التمثيل الغذائي في الأنسجة (الخلية). هؤلاء هم الأحياء

الحثل الأحمر للخلايا العضلية القلبية في حالة التسمم بالدفتيريا وتورم الفيبرينويد في النسيج الضام في الأمراض الروماتيزمية.

التوليف المنحرف- هو تخليق الخلايا أو الأنسجة لمواد لا توجد فيها عادة. وتشمل هذه: تخليق بروتين الأميلويد غير الطبيعي في الخلية ومجمعات بروتين الأميلويد غير الطبيعية في المادة بين الخلايا. تخليق بروتين الهيالين الكحولي بواسطة خلايا الكبد. تخليق الجليكوجين في ظهارة جزء ضيق من النيفرون في مرض السكري.

تحويل- تكوين منتجات من نفس نوع التمثيل الغذائي من المنتجات الأولية الشائعة التي تستخدم لبناء البروتينات والدهون والكربوهيدرات. هذا، على سبيل المثال، تحويل مكونات الدهون والكربوهيدرات إلى بروتينات، وتعزيز بلمرة الجلوكوز إلى الجليكوجين، وما إلى ذلك.

غالبًا ما يكون التسلل والتحلل - الآليات المورفولوجية الرائدة للحثل - مراحل متتالية في تطورها. ومع ذلك، في بعض الأعضاء والأنسجة، بسبب خصائصها الهيكلية والوظيفية، تسود إحدى الآليات المورفولوجية (التسلل في ظهارة الأنابيب الكلوية، والتحلل في خلايا عضلة القلب)، مما يسمح لنا بالحديث عنها تقويم العظام(من اليونانية orthos- الحثل المباشر والنموذجي.

الخصوصية المورفولوجية.عند دراسة الحثل على مستويات مختلفة - البنية التحتية والخلوية والأنسجة والأعضاء - تتجلى الخصوصية المورفولوجية بشكل غامض. التشكل البنية التحتية للحثلعادة ليس لديها أي تفاصيل. إنه يعكس ليس فقط الأضرار التي لحقت بالعضيات، ولكن أيضًا إصلاحها (التجديد داخل الخلايا). في الوقت نفسه، فإن إمكانية تحديد عدد من المنتجات الأيضية (الدهون، الجليكوجين، الفيريتين) في العضيات تسمح لنا بالحديث عن التغيرات في البنية التحتية المميزة لنوع أو آخر من الحثل.

يتم الكشف عن التشكل المميز للضمور، كقاعدة عامة، على مستويات الأنسجة والخلايا ،علاوة على ذلك، لإثبات اتصال الحثل باضطرابات نوع أو آخر من التمثيل الغذائي، يلزم استخدام الأساليب الكيميائية النسيجية. دون تحديد جودة منتج ضعف التمثيل الغذائي، من المستحيل التحقق من تنكس الأنسجة، أي. تصنيفها على أنها بروتين أو دهون أو كربوهيدرات أو ضمور آخر. تغييرات الأعضاءفي حالة الحثل (الحجم واللون والاتساق والبنية على المقطع) في بعض الحالات يتم عرضها بشكل استثنائي، وفي حالات أخرى تكون غائبة، والفحص المجهري فقط هو الذي يجعل من الممكن الكشف عن خصوصيتها. في بعض الحالات يمكننا التحدث عنها الطبيعة النظاميةتغيرات في الحثل (داء هيموسيديريا جهازي، داء النشواني اللحمي المتوسط، داء الشحميات الجهازية).

يتم اتباع عدة مبادئ في تصنيف الحثل. تتميز الحثل.

I. اعتمادا على الغلبة التغيرات المورفولوجيةفي العناصر المتخصصة من الحمة أو السدى والأوعية: 1) متني. 2) الأوعية الدموية اللحمية. 3) مختلط.

ثانيا. حسب غلبة اضطرابات نوع أو آخر من عمليات التمثيل الغذائي: 1) البروتين. 2) الدهون. 3) الكربوهيدرات. 4) المعدنية.

ثالثا. اعتمادا على تأثير العوامل الوراثية: 1) المكتسبة. 2) وراثي.

رابعا. حسب انتشار العملية: 1) عام. 2) المحلية.

الحثل متني

الحثل متني- مظاهر الاضطرابات الأيضية في الخلايا عالية التخصص وظيفيا. لذلك، في الحثل المتني، تسود الاضطرابات في الآليات الخلوية للتغذية. تعكس الأنواع المختلفة من الحثل المتني قصور آلية فسيولوجية (إنزيمية) معينة تعمل على أداء وظيفة متخصصة بواسطة الخلية (خلايا الكبد، الخلايا الكلوية، الخلايا العضلية القلبية، وما إلى ذلك). في هذا الصدد، في الأجهزة المختلفة (الكبد والكلى والقلب، وما إلى ذلك) أثناء تطور نفس النوع من الحثل، تشارك آليات مرضية وتشكلية مختلفة. ويترتب على ذلك أنه يتم استبعاد انتقال نوع واحد من الحثل المتني إلى نوع آخر، ولا يمكن سوى الجمع أنواع مختلفةهذا الحثل.

اعتمادا على اضطرابات نوع أو آخر من عملية التمثيل الغذائي، وتنقسم الحثل متني إلى البروتين (خلل البروتين)، الدهنية (الدهونية) والكربوهيدرات.

ضمور البروتين المتني (خلل البروتينات)

يتم دمج معظم البروتينات السيتوبلازمية (البسيطة والمعقدة) مع الدهون لتشكل مجمعات البروتين الدهني. تشكل هذه المجمعات أساس أغشية الميتوكوندريا والشبكة الإندوبلازمية والمجمع الصفائحي وغيرها من الهياكل. بالإضافة إلى البروتينات المرتبطة، يحتوي السيتوبلازم أيضًا على بروتينات حرة. العديد من هذه الأخيرة لها وظيفة الإنزيمات.

جوهر خلل البروتينات المتني هو تغيير في الخواص الفيزيائية والكيميائية والمورفولوجية لبروتينات الخلية: فهي تخضع لعملية تمسخ وتجلط الدم أو ، على العكس من ذلك ، التجميع ، مما يؤدي إلى ترطيب السيتوبلازم. في الحالات التي تنتهك فيها روابط البروتينات مع الدهون، يحدث تدمير هياكل غشاء الخلية. ونتيجة لهذه الاضطرابات، قد تتطور تجلط الدم(جاف) أو التجميع(مبتل) التنخر(المخطط الأول).

تشمل خلل البروتينات المتني زجاجي بالتنقيط، مائيو ضمور قرنية.

منذ زمن R. Virchow، تم أخذ ضمور البروتين المتني بعين الاعتبار ويستمر العديد من علماء الأمراض في النظر في ما يسمى الحثل الحبيبي,حيث تظهر الحبوب البروتينية في خلايا الأعضاء المتنيّة. يزداد حجم الأعضاء نفسها، وتصبح مترهلة وباهتة عند قطعها، وهذا هو سبب تسميتها أيضًا بالضمور الحبيبي تورم باهت (غائم).ومع ذلك، المجهر الإلكتروني والنسيجي الإنزيمي

المخطط الأول.التشكل من خلل البروتينات المتني

أظهرت الدراسة الكيميائية لـ "الحثل الحبيبي" أنه لا يعتمد على تراكم البروتين في السيتوبلازم، بل على تضخم البنية التحتية لخلايا الأعضاء المتني كتعبير عن التوتر الوظيفي لهذه الأعضاء استجابة للتأثيرات المختلفة؛ يتم الكشف عن البنى التحتية للخلايا المفرطة التنسج أثناء الفحص الضوئي الضوئي على شكل حبيبات بروتينية.

ضمور قطرة الهيالين

في ضمور القطرة الهيالينيةتظهر قطرات كبيرة من البروتين تشبه الهيالين في السيتوبلازم، وتندمج مع بعضها البعض وتملأ جسم الخلية؛ في هذه الحالة، يحدث تدمير عناصر البنية التحتية للخلية. في بعض الحالات، ينتهي ضمور القطرة الزجاجية نخر الخلايا التخثرية البؤرية.

يحدث هذا النوع من خلل البروتينات غالبًا في الكلى، ونادرًا ما يحدث في الكبد، ونادرًا جدًا في عضلة القلب.

في الكلىفي تم العثور على تراكم قطرات الهيالين في الخلايا الكلوية. في هذه الحالة، لوحظ تدمير الميتوكوندريا والشبكة الإندوبلازمية وحدود الفرشاة (الشكل 27). أساس ضمور القطرة الهيالينية للخلايا الكلوية هو قصور الجهاز الليزوزومي الفراغي لظهارة الأنابيب القريبة ، والذي يعيد امتصاص البروتينات عادة. ولذلك، فإن هذا النوع من ضمور الخلايا الكلوية شائع جدًا في المتلازمة الكلوية. هذه المتلازمة هي أحد مظاهر العديد من أمراض الكلى التي يتأثر فيها المرشح الكبيبي في المقام الأول (التهاب كبيبات الكلى، الداء النشواني الكلوي، اعتلال الكلية نظير البروتيني، وما إلى ذلك).

مظهر الكلى مع هذا الحثل لم يكن لديك أي السمات المميزة، يتم تحديده في المقام الأول من خلال خصائص المرض الأساسي (التهاب كبيبات الكلى، الداء النشواني).

في الكبدفي الفحص المجهري توجد في خلايا الكبد أجسام تشبه الهيالين (أجسام مالوري)، والتي تتكون من ألياف

أرز. 27.ضمور القطرة الهيالينية في ظهارة الأنابيب الكلوية:

أ - في سيتوبلازم الظهارة توجد قطرات بروتينية كبيرة (صورة مجهرية) ؛ ب - يوجد في سيتوبلازم الخلية العديد من تكوينات البروتين (الهيالين) بيضاوية الشكل (GO) والفجوات (B) ؛ ويلاحظ تقشر الزغيبات الدقيقة (MV) من حدود الفرشاة وإطلاق الفجوات وتكوينات البروتين في تجويف النبيب (L). نمط حيود الإلكترون. ×18,000

بروتين خاص - هيالين كحولي (انظر الشكل 22). يعد تكوين هذا البروتين وأجسام مالوري مظهرًا من مظاهر وظيفة تخليق البروتين المنحرفة لخلايا الكبد، والتي تحدث باستمرار في التهاب الكبد الكحولي ونادر نسبيًا في تليف الكبد الصفراوي الأولي والطفولة الهندية، والحثل الكبدي الدماغي (مرض ويلسون كونوفالوف).

مظهر الكبد مختلف. تعتبر التغييرات مميزة لتلك الأمراض التي يحدث فيها ضمور القطيرات الزجاجية.

الخروج ضمور القطرة الهيالينية غير مواتٍ: فهو ينتهي بعملية لا رجعة فيها تؤدي إلى نخر الخلايا.

المعنى الوظيفي وهذا الحثل عظيم جدًا. يرتبط انحطاط القطرات الزجاجية في ظهارة الأنابيب الكلوية بظهور البروتين (بيلة بروتينية) والقوالب (بيلة أسطوانية) في البول، وفقدان بروتينات البلازما (نقص بروتينات الدم)، واضطرابات في توازن الكهارل. غالبًا ما يكون تنكس قطرات الهيالين في خلايا الكبد هو الأساس المورفولوجي لاضطرابات العديد من وظائف الكبد.

الحثل المائي

تجمع الماء في الخلايا،أو الاستسقاء والحثليتميز بظهور فجوات في الخلية مملوءة بالسائل السيتوبلازمي. ويلاحظ في كثير من الأحيان في ظهارة الجلد والأنابيب الكلوية، في الكبد.

الخلايا الكاملة والخلايا العضلية والأعصاب، وكذلك في خلايا قشرة الغدة الكظرية.

الصورة المجهرية:يزداد حجم الخلايا المتنيّة، ويمتلئ السيتوبلازم بالفجوات التي تحتوي على سائل واضح. تنتقل النواة إلى المحيط، وفي بعض الأحيان تفرغ أو تتقلص. يؤدي تطور هذه التغييرات إلى تفكك البنية التحتية للخلية وتفيض الخلية بالماء. وتتحول الخلية إلى بالونات مملوءة بالسوائل أو إلى فجوة ضخمة تطفو فيها نواة حويصلية. مثل هذه التغييرات في الخلية، والتي هي في الأساس التعبير نخر التسييل البؤريمُسَمًّى ضمور البالون.

مظهرتتغير الأعضاء والأنسجة قليلاً أثناء الحثل المائي، وعادةً ما يتم اكتشافه تحت المجهر.

آلية التطويرالحثل المائي معقد ويعكس اضطرابات في استقلاب الماء والكهارل والبروتين، مما يؤدي إلى تغيرات في الضغط الاسموزي الغرواني في الخلية. ويلعب دور رئيسي عن طريق تعطيل نفاذية أغشية الخلايا، يرافقه تفككها. وهذا يؤدي إلى تحمض السيتوبلازم، وتفعيل الإنزيمات التحللية من الليزوزومات، التي تكسر الروابط داخل الجزيئات مع إضافة الماء.

الأسبابتطور الحثل المائي في الأعضاء المختلفة غامض. في الكلى - هذا هو الضرر الذي لحق بالمرشح الكبيبي (التهاب كبيبات الكلى، الداء النشواني، داء السكري)، مما يؤدي إلى فرط الترشيح وقصور نظام الإنزيم في المتاهة القاعدية للخلايا الكلوية، والذي يضمن عادة إعادة امتصاص الماء. ولذلك، فإن التنكس المائي للخلايا الكلوية هو سمة من سمات المتلازمة الكلوية. في الكبد يحدث الحثل المائي مع الفيروسية و التهاب الكبد السام(الشكل 28) وغالباً ما يكون سبباً في فشل الكبد. سبب الحثل المائي البشرة قد يكون هناك عدوى (الجدري)، وتورم في الجلد بآليات مختلفة. قد يكون تفريغ السيتوبلازم أحد المظاهر النشاط الفسيولوجي للخلية،وهو ما يلاحظ، على سبيل المثال، في الخلايا العقدية المركزية والمحيطية الجهاز العصبي.

الخروجالحثل المائي عادة ما يكون غير موات. وينتهي بالنخر البؤري أو الكلي للخلية. ولذلك، فإن وظيفة الأعضاء والأنسجة في الحثل المائي تعاني بشكل حاد.

الحثل القرني

ضمور قرنية,أو التقرن المرضي ،يتميز بالتكوين المفرط للمادة القرنية في الظهارة الكيراتينية (فرط التقرن، السماك)أو تكوين مادة قرنية حيث لا توجد عادة (التقرن المرضي على الأغشية المخاطية، أو الطلاوة.تكوين "اللؤلؤ السرطاني" في سرطان الخلايا الحرشفية). يمكن أن تكون العملية محلية أو واسعة النطاق.

أرز. 28.ضمور الكبد المائي (خزعة):

أ - صورة مجهرية. تفريغ خلايا الكبد. ب - نمط حيود الإلكترون: تمدد أنابيب الشبكة الإندوبلازمية وتكوين فجوات (B) مملوءة بمحتويات ندفة. الأغشية التي تحد من الفجوات تكاد تكون خالية تماما من الريبوسومات. تقوم الفجوات بضغط الميتوكوندريا (M) الموجودة بينها، والتي يتعرض بعضها للتدمير؛ أنا نواة خلية الكبد. ×18,000

الأسبابيتنوع الحثل القرني: ضعف نمو الجلد، والالتهابات المزمنة، والالتهابات الفيروسية، ونقص الفيتامينات، وما إلى ذلك.

الخروجيمكن أن يكون على شقين: القضاء تسبب السببفي بداية العملية يمكن أن يؤدي إلى ترميم الأنسجة، لكن في الحالات المتقدمة يحدث موت الخلايا.

معنىيتم تحديد الحثل القرني حسب درجته وانتشاره ومدته. يمكن أن يكون التقرن المرضي طويل المدى للغشاء المخاطي (الطلاوة) مصدرًا لتطور السرطان. السماك الخلقي الشديد عادة ما يكون غير متوافق مع الحياة.

تشتمل مجموعة خلل البروتينات المتني على عدد من الحثلات التي تعتمد على اضطرابات التمثيل الغذائي داخل الخلايا لعدد من الأحماض الأمينية نتيجة النقص الوراثي في ​​​​الإنزيمات التي تستقلبها، أي. نتيجة ل اعتلال الخميرة الوراثي. هذه الضمور تنتمي إلى ما يسمى أمراض التخزين.

الأمثلة الأكثر وضوحا على الحثل الوراثي المرتبط بتعطيل استقلاب الأحماض الأمينية داخل الخلايا هي داء السيستين، داء التيروزينات، قلة الفينيل بيروفيك (بيلة الفينيل كيتون).يتم عرض خصائصها في الجدول. 1.

الجدول 1.الحثل الوراثي المرتبط بضعف استقلاب الأحماض الأمينية

التنكسات الدهنية المتني (الدهون)

يحتوي سيتوبلازم الخلايا بشكل رئيسي على الدهون,التي تشكل مجمعات بروتينية دهنية معقدة مع البروتينات - البروتينات الدهنية.تشكل هذه المجمعات أساس أغشية الخلايا. تعتبر الدهون، مع البروتينات، جزءًا لا يتجزأ من البنية التحتية الخلوية. بالإضافة إلى البروتينات الدهنية، يحتوي السيتوبلازم أيضًا على الدهون المحايدة،وهي استرات الجلسرين والأحماض الدهنية.

لتحديد الدهون، يتم استخدام أجزاء من الأنسجة المجمدة غير المثبتة أو الأنسجة المثبتة بالفورمالين. من الناحية الكيميائية النسجية، يتم الكشف عن الدهون باستخدام عدد من الطرق: السودان 3 وصبغها باللون القرمزي باللون الأحمر، والسودان 4 وحمض الأوسميك لصبغها باللون الأسود، وكبريتات النيل الأزرق لصبغ الأحماض الدهنية باللون الأزرق الداكن، والدهون المحايدة باللون الأحمر.

باستخدام المجهر الاستقطابي، من الممكن التمييز بين الدهون المتناحية ومتباينة الخواص، حيث يعطي الأخير انكسارًا ثنائيًا مميزًا.

يمكن أن تظهر الاضطرابات في استقلاب الدهون السيتوبلازمية في زيادة محتواها في الخلايا حيث توجد بشكل طبيعي، وفي ظهور الدهون حيث لا توجد عادة، وفي تكوين الدهون ذات التركيب الكيميائي غير العادي. تتراكم الدهون المحايدة عادة في الخلايا.

يحدث التنكس الدهني المتني في أغلب الأحيان في نفس مكان تنكس البروتين - في عضلة القلب والكبد والكلى.

في عضلة القلبيتميز التنكس الدهني بظهور قطرات دهنية صغيرة في خلايا العضلات (السمنة المسحوقة).ومع زيادة التغيرات، تنخفض هذه (السمنة الصغيرة)استبدال السيتوبلازم بالكامل (الشكل 29). تتفكك معظم الميتوكوندريا، وتختفي التشققات المتقاطعة للألياف. هذه العملية مركزية بطبيعتها ويتم ملاحظتها في مجموعات خلايا العضلات، وتقع على طول الركبة الوريدية من الشعيرات الدموية والأوردة الصغيرة.

أرز. 29.التنكس الدهني لعضلة القلب:

أ- قطرات من الدهن (في الصورة باللون الأسود) في السيتوبلازم ألياف عضلية(صورة مجهرية)؛ ب - شوائب الدهون (L) ذات التصدعات المميزة؛ MF - اللييفات العضلية. نمط حيود الإلكترون. x21,000

مظهر القلب يعتمد على درجة التنكس الدهني. إذا تم التعبير عن العملية بشكل ضعيف، فلا يمكن التعرف عليها إلا تحت المجهر باستخدام بقع خاصة للدهون؛ إذا تم التعبير عنه بقوة، يبدو القلب متضخمًا في الحجم، وتمتد غرفه، وله اتساق مترهل، وعضلة القلب في القسم مملة، وأصفر الطين. من جانب الشغاف، تظهر التصدعات الصفراء والبيضاء، وخاصة بشكل جيد في العضلات الحليمية والتربيقات في بطينات القلب ("قلب النمر"). يرتبط هذا التشقق في عضلة القلب بالطبيعة البؤرية للحثل، وهو الضرر السائد الذي يلحق بالخلايا العضلية حول الأوردة والأوردة. يعتبر التنكس الدهني لعضلة القلب بمثابة المعادل المورفولوجي لتعويضها.

يرتبط تطور التنكس الدهني لعضلة القلب بثلاث آليات: زيادة تناول الأحماض الدهنية في الخلايا العضلية القلبية، وضعف استقلاب الدهون في هذه الخلايا وانهيار مجمعات البروتين الدهني في الهياكل داخل الخلايا. في أغلب الأحيان، يتم تنفيذ هذه الآليات من خلال التسلل والتحلل (الوفانيروز) أثناء نقص طاقة عضلة القلب المرتبط بنقص الأكسجة والتسمم (الدفتيريا). علاوة على ذلك، فإن الأهمية الرئيسية للتحلل ليست في إطلاق الدهون من مجمعات البروتين الدهني أغشية الخلاياولكن في تدمير الميتوكوندريا مما يؤدي إلى تعطيل أكسدة الأحماض الدهنية في الخلية.

في الكبديتجلى التنكس الدهني (السمنة) من خلال زيادة حادة في محتوى الدهون في خلايا الكبد وتغيير في تكوينها. تظهر الحبيبات الدهنية لأول مرة في خلايا الكبد (السمنة المسحوقة)،ثم قطرات صغيرة منهم (السمنة الصغيرة)،الذي في المستقبل

دمج في قطرات كبيرة (السمنة المفرطة)أو في فجوة دهنية واحدة تملأ السيتوبلازم بأكمله وتدفع النواة إلى المحيط. تشبه خلايا الكبد المعدلة بهذه الطريقة الخلايا الدهنية. في كثير من الأحيان، يبدأ ترسب الدهون في الكبد في المحيط، وأقل في كثير من الأحيان - في وسط الفصيصات. مع الحثل الواضح بشكل ملحوظ، تنتشر السمنة في خلايا الكبد.

مظهر الكبد مميز تمامًا: فهو متضخم أو مترهل أو أصفر مغرة أو أصفر-بني اللون. عند إجراء القطع، تظهر طبقة من الدهون على نصل السكين وسطح القطع.

ضمن آليات التنمية يتميز مرض الكبد الدهني: الإفراط في تناول الأحماض الدهنية في خلايا الكبد أو زيادة تركيبها بواسطة هذه الخلايا. التعرض للمواد السامة التي تمنع أكسدة الأحماض الدهنية وتخليق البروتينات الدهنية في خلايا الكبد. عدم كفاية إمدادات الأحماض الأمينية اللازمة لتخليق الدهون الفوسفاتية والبروتينات الدهنية في خلايا الكبد. ويترتب على ذلك أن الكبد الدهني يتطور مع بروتينات الدم الدهنية (إدمان الكحول والسكري والسمنة العامة والاضطرابات الهرمونية) والتسمم الكبدي (الإيثانول والفوسفور والكلوروفورم وما إلى ذلك) واضطرابات التغذية (نقص البروتين في الغذاء - الكبد الدهني الدهني وفيتامين القصور وأمراض الجهاز الهضمي).

في الكلىمع التنكس الدهني، تظهر الدهون في ظهارة الأنابيب القريبة والبعيدة. عادةً ما تكون هذه الدهون محايدة أو الدهون الفوسفاتية أو الكوليسترول، والتي لا توجد فقط في الظهارة الأنبوبية، ولكن أيضًا في السدى. تحدث الدهون المحايدة في ظهارة الجزء الضيق والقنوات الجامعة كظاهرة فسيولوجية.

مظهر الكلى: متضخمة، مترهلة (كثيفة عندما تقترن بالداء النشواني)، القشرة منتفخة، رمادية مع بقع صفراء، ملحوظة على السطح والقسم.

آلية التطوير ويرتبط مرض الكلى الدهنية مع تسلل ظهارة الأنابيب الكلوية مع الدهون أثناء شحوم الدم وارتفاع الكولسترول في الدم (المتلازمة الكلوية)، الأمر الذي يؤدي إلى موت الخلايا الكلوية.

الأسبابتتنوع الضمور الدهني. غالبًا ما يرتبط هذا بجوع الأكسجين (نقص الأكسجة في الأنسجة)، ولهذا السبب يكون التنكس الدهني شائعًا جدًا في الأمراض من نظام القلب والأوعية الدموية، أمراض الرئة المزمنة، فقر الدم، إدمان الكحول المزمن، الخ. في ظل ظروف نقص الأكسجة، تتأثر أجزاء العضو التي تتعرض للتوتر الوظيفي في المقام الأول. السبب الثاني هو الالتهابات (الدفتيريا والسل والإنتان) والتسمم (الفوسفور والزرنيخ والكلوروفورم)، مما يؤدي إلى اضطرابات التمثيل الغذائي (خلل البروتينات، نقص بروتينات الدم، فرط كوليستيرول الدم)، والثالث هو نقص الفيتامينات والتغذية من جانب واحد (مع عدم كفاية محتوى البروتين) يرافقه نقص في الإنزيمات والعوامل المؤثرة على الدهون الضرورية للحالة الطبيعية التمثيل الغذائي للدهونالخلايا.

الخروجيعتمد التنكس الدهني على درجته. إذا لم يكن مصحوبًا بانهيار جسيم للهياكل الخلوية، فعادةً ما يتبين أنه قابل للعكس. انتهاك عميقتبادل الدهون الخلوية

في معظم الحالات، ينتهي بموت الخلايا، وتتعطل وظيفة الأعضاء بشكل حاد، وفي بعض الحالات تختفي.

تتكون مجموعة الدهون الوراثية مما يسمى الدهون الجهازية,ينشأ نتيجة لنقص وراثي في ​​الإنزيمات المشاركة في استقلاب بعض الدهون. لذلك، يتم تصنيف الدهون الجهازية على أنها الاعتلالات الأنزيمية الوراثية(أمراض التخزين)، حيث أن نقص الإنزيم يحدد تراكم الركيزة، أي. الدهون في الخلايا.

اعتمادًا على نوع الدهون المتراكمة في الخلايا، يتم تمييزها: داء الشحميات الدماغية,أو داء الدهون الجلوكوزيل سيراميد(مرض جوشر)، داء الشحميات السفينغوميلين(مرض نيمان بيك)، داء الغانجليوسيديليبيدوز(مرض تاي ساكس، أو البلاهة العمياء)، داء العقدية المعمم(مرض نورمان لاندنج) وما إلى ذلك. في أغلب الأحيان، تتراكم الدهون في الكبد والطحال، نخاع العظم، الجهاز العصبي المركزي (CNS)، الضفائر العصبية. في هذه الحالة، تظهر الخلايا المميزة لنوع معين من داء الدهون (خلايا غوشر، خلايا بيك)، والتي لها قيمة تشخيصية عند دراسة عينات الخزعة (الجدول 2).

العديد من الإنزيمات، التي يحدد نقصها تطور الدهون الجهازية، كما يتبين من الجدول. 2، الليزوزومية. وعلى هذا الأساس، يعتبر عدد من الدهون الدهنية من الأمراض الليزوزومية.

ضمور الكربوهيدرات متني

تنقسم الكربوهيدرات، والتي يتم تحديدها في الخلايا والأنسجة ويمكن تحديدها كيميائيا نسجيا، إلى السكريات,حيث يتم اكتشاف الجليكوجين فقط في الأنسجة الحيوانية، الجليكوزامينوجليكان(مو-

السكريات المشتركة) و البروتينات السكرية.من بين الجليكوزامينوجليكان، هناك أنواع محايدة، مرتبطة بإحكام بالبروتينات، وأخرى حمضية، والتي تشمل حمض الهيالورونيك، وحمض الكوندرويتينسولفوريك، والهيبارين. الجليكوزامينوجليكان الحمضي، مثل البوليمرات الحيوية، قادر على تكوين مركبات ضعيفة مع عدد من المستقلبات ونقلها. الممثلون الرئيسيون للبروتينات السكرية هم الميوسين والأغشية المخاطية. تشكل الميوسين أساس المخاط الذي تنتجه ظهارة الأغشية المخاطية والغدد، أما المخاط فهو جزء من العديد من الأنسجة.

يتم الكشف عن السكريات والجليكوزامينوجليكانات والبروتينات السكرية بواسطة تفاعل CHIC أو تفاعل Hotchkiss-McManus. جوهر التفاعل هو أنه بعد الأكسدة مع حمض الدوري (أو التفاعل مع البريودات)، فإن الألدهيدات الناتجة تعطي لونًا أحمر مع شيف فوكسين. للكشف عن الجليكوجين، يتم استكمال تفاعل PHIK بالتحكم الأنزيمي - معالجة المقاطع باستخدام الأميليز. الجليكوجين ملطخ باللون الأحمر بواسطة قرمزي بيست. يتم تحديد الجليكوزامينوجليكان والبروتينات السكرية باستخدام عدد من الطرق، وأكثرها استخدامًا هي صبغة التولويدين الزرقاء أو صبغة الميثيلين الزرقاء. تتيح هذه البقع التعرف على المواد المؤثرة على اللون والتي تؤدي إلى تفاعل ميتكروماسيا. إن معالجة أقسام الأنسجة باستخدام إنزيم الهيالورونيداز (البكتيري والخصية) متبوعًا بصبغها بنفس الأصباغ يجعل من الممكن التمييز بين الجليكوزامينوجليكان المختلفة.

قد يرتبط ضمور الكربوهيدرات المتني باضطرابات التمثيل الغذائي الجليكوجينأو البروتينات السكرية.

ضمور الكربوهيدرات المرتبط بضعف استقلاب الجليكوجين

المخازن الرئيسية للجليكوجين موجودة في الكبد والعضلات الهيكلية. يتم استهلاك الجليكوجين في الكبد والعضلات حسب احتياجات الجسم (الجليكوجين القابل للتغيير).الجليكوجين الخلايا العصبية، نظام التوصيل للقلب، الشريان الأبهر، البطانة، الأغطية الظهارية، الغشاء المخاطي للرحم، النسيج الضام، الأنسجة الجنينية، الغضروف والكريات البيض هو عنصر أساسي في الخلايا، ولا يتعرض محتواه لتقلبات ملحوظة (الجليكوجين المستقر).ومع ذلك، فإن تقسيم الجليكوجين إلى مستقر ومستقر هو أمر تعسفي.

يتم تنظيم استقلاب الكربوهيدرات عن طريق مسار الغدد الصم العصبية. ينتمي الدور الرئيسي إلى منطقة ما تحت المهاد، والغدة النخامية (ACTH، وتحفيز الغدة الدرقية، والهرمونات الجسدية)، (خلايا بيتا (الخلايا البائية) في البنكرياس (الأنسولين)، والغدد الكظرية (الجلوكوكورتيكويدات، الأدرينالين) والغدة الدرقية. .

انتهاكات المحتوى يتجلى الجليكوجين في انخفاض أو زيادة كميته في الأنسجة وظهوره حيث لا يتم اكتشافه عادة. تتجلى هذه الاضطرابات بشكل أكثر وضوحًا في داء السكري وضمور الكربوهيدرات الوراثي - داء الجليكوجين.

في السكرى،يرتبط تطورها بأمراض خلايا β في جزر البنكرياس، ويحدث عدم كفاية استخدام الجلوكوز بواسطة الأنسجة، وزيادة محتواه في الدم (ارتفاع السكر في الدم) وإفراز البول (الجلوكوز في الدم). تنخفض احتياطيات الجليكوجين في الأنسجة بشكل حاد. وهذا يتعلق في المقام الأول بالكبد،

حيث يتم تعطيل تخليق الجليكوجين، مما يؤدي إلى تسلله بالدهون - يتطور تنكس الكبد الدهني. في الوقت نفسه، تظهر شوائب الجليكوجين في نوى خلايا الكبد، وتصبح خفيفة ("نواة" "هالي"، "فارغة").

يرتبط مع الجلوكوز التغييرات المميزةالكلى في مرض السكري. يتم التعبير عنها في تسلل الجليكوجين من الظهارة الأنبوبية ،القطاعات الضيقة والبعيدة بشكل رئيسي. تصبح الظهارة طويلة، مع السيتوبلازم الرغوي الخفيف. تظهر حبيبات الجليكوجين أيضًا في تجويف الأنابيب. تعكس هذه التغييرات حالة تخليق الجليكوجين (بلمرة الجلوكوز) في الظهارة الأنبوبية أثناء ارتشاف الترشيح الفائق للبلازما الغنية بالجلوكوز.

في مرض السكري، لا تتأثر الأنابيب الكلوية فحسب، بل تتأثر أيضًا الكبيبات وحلقاتها الشعرية، حيث يصبح الغشاء القاعدي أكثر نفاذية للسكريات وبروتينات البلازما. يحدث أحد مظاهر اعتلال الأوعية الدقيقة السكري - تصلب الكبيبات بين الشعيرات الدموية (السكري).

ضمور الكربوهيدرات الوراثي ،والتي تعتمد على اضطرابات استقلاب الجليكوجين تسمى الجليكوجينوز.ينجم الجليكوجين عن غياب أو نقص الإنزيم المشارك في تحلل الجليكوجين المخزن، وبالتالي ينتمي إلى اعتلالات الأنزيمات الوراثية،أو أمراض التخزين.حاليًا، تمت دراسة 6 أنواع من داء الجليكوجين الناجم عن النقص الوراثي 6 جيدًا الانزيمات المختلفة. هذه هي أمراض Gierke (النوع الأول) و Pompe (النوع الثاني) و McArdle (النوع V) و Hers (النوع السادس) حيث لا يتم إزعاج بنية الجليكوجين المتراكم في الأنسجة و Forbes-Cory (النوع III) و أمراض أندرسن ( النوع الرابع)، حيث يتغير بشكل حاد (الجدول 3).

يمكن التشخيص المورفولوجي لمرض الجليكوجين من نوع أو آخر من خلال إجراء خزعة باستخدام الطرق الأنزيمية النسيجية.

ضمور الكربوهيدرات المرتبط بضعف استقلاب البروتين السكري

عندما يتعطل استقلاب البروتينات السكرية في الخلايا أو في المادة بين الخلايا، تتراكم الميوسينات والمخاطيات، والتي تسمى أيضًا المواد المخاطية أو الشبيهة بالمخاط. في هذا الصدد، عندما يتم انتهاك استقلاب البروتين السكري، يتحدثون عنه الحثل المخاطي.

إنه يجعل من الممكن اكتشاف ليس فقط زيادة تكوين المخاط، ولكن أيضًا التغيرات في الخصائص الفيزيائية والكيميائية للمخاط. تموت العديد من الخلايا المفرزة وتتقشر، وتنسد قنوات إفراز الغدد بالمخاط، مما يؤدي إلى تطور الخراجات. في كثير من الأحيان في هذه الحالات يرتبط الالتهاب. يمكن أن يغلق المخاط تجويف الشعب الهوائية، مما يؤدي إلى حدوث انخماص وبؤر الالتهاب الرئوي.

في بعض الأحيان، لا يكون المخاط الحقيقي هو الذي يتراكم في الهياكل الغدية، بل مواد تشبه المخاط (الزائفة). يمكن أن تصبح هذه المواد أكثر كثافة وتتخذ طابع المادة الغروية. ثم يتحدثون عنه ضمور الغروانية،والذي لوحظ، على سبيل المثال، مع تضخم الغدة الدرقية الغروية.

الأسبابتتنوع الحثل المخاطي، ولكن في أغلب الأحيان يكون التهاب الأغشية المخاطية نتيجة لعمل المهيجات المسببة للأمراض المختلفة (انظر. نزلة).

الحثل المخاطي يكمن وراء مرض جهازي وراثي يسمى تليّف كيسي،والذي يتميز بتغير في نوعية المخاط الذي تفرزه ظهارة الغدد المخاطية: يصبح المخاط سميكًا ولزجًا، ويتم إفرازه بشكل سيء، مما يسبب تطور الأكياس الاحتجازية والتصلب (تليّف كيسي). يتأثر الجهاز الخارجي للبنكرياس، وغدد الشعب الهوائية، والجهاز الهضمي والمسالك البولية، والقنوات الصفراوية، والغدد العرقية والدمعية (لمزيد من التفاصيل، انظر. أمراض ما قبل الولادة).

الخروجيتم تحديده إلى حد كبير من خلال درجة ومدة زيادة إنتاج المخاط. في بعض الحالات، يؤدي تجديد الظهارة إلى استعادة الغشاء المخاطي بالكامل، وفي حالات أخرى يضمر ويخضع للتصلب، مما يؤثر بشكل طبيعي على وظيفة العضو.

ضمور الأوعية الدموية اللحمية

الحثل الوعائي اللحمي (اللحمة المتوسطة).تتطور نتيجة لاضطرابات التمثيل الغذائي في النسيج الضام ويتم اكتشافها في سدى الأعضاء وجدران الأوعية الدموية. أنها تتطور في الإقليم تاريخ,والتي، كما هو معروف، تتكون من جزء من الأوعية الدموية الدقيقة مع عناصر النسيج الضام المحيطة (المادة الأساسية، الهياكل الليفية، الخلايا) والألياف العصبية. في هذا الصدد، فإن غلبة الاضطرابات في أنظمة النقل الغذائي بين آليات تطور الحثل الوعائي اللحمي، والتشابه في التشكل، وإمكانية ليس فقط مزيج من أنواع مختلفة من الحثل، ولكن أيضًا انتقال نوع واحد إلى نوع واحد. أخرى تصبح واضحة.

في حالة الاضطرابات الأيضية في النسيج الضام، وخاصة في المادة بين الخلايا، تتراكم المنتجات الأيضية، والتي يمكن أن تحمل بالدم والليمفاوية، نتيجة لتخليق منحرف، أو تظهر نتيجة عدم تنظيم المادة الرئيسية والألياف. النسيج الضام.

اعتمادًا على نوع ضعف التمثيل الغذائي، تنقسم الحثل الوسيط إلى البروتين (خلل البروتينات) والدهون (الدهون) والكربوهيدرات.

ضمور البروتين الوعائي اللحمي (خلل البروتين)

من بين بروتينات الأنسجة الضامة، البروتين الرئيسي هو الكولاجين,من الجزيئات الكبيرة التي يتكون منها الكولاجين والألياف الشبكية. الكولاجين هو جزء لا يتجزأ من الأغشية القاعدية (البطانة، الظهارة) والألياف المرنة، والتي تشمل، بالإضافة إلى الكولاجين، الإيلاستين. يتم تصنيع الكولاجين بواسطة خلايا الأنسجة الضامة، ومن بينها الدور الرئيسي الليفية.بالإضافة إلى الكولاجين، يتم تصنيع هذه الخلايا الجليكوزامينوجليكانالمادة الرئيسية للنسيج الضام، والذي يحتوي أيضًا على البروتينات والسكريات في بلازما الدم.

تحتوي ألياف النسيج الضام على بنية تحتية مميزة. تم تحديدها بوضوح باستخدام عدد من الطرق النسيجية: الكولاجين - عن طريق الصبغ بخليط بيكروفوكسين (فان جيسون)، المرن - عن طريق الصبغ بالفوكسلين أو الأورسين، والشبكي - عن طريق التشريب بأملاح الفضة (الألياف الشبكية محبة للأرجيروفيل).

في النسيج الضام، بالإضافة إلى خلاياه التي تصنع الكولاجين والجليكوزامينوجليكان (الأرومة الليفية، الخلية الشبكية)، بالإضافة إلى عدد من المواد النشطة بيولوجيًا (الخلية البدينة، أو الخلية البدينة)، توجد خلايا ذات أصل دموي تقوم بعملية البلعمة. (الكريات البيض متعددة الأشكال النووية، المنسجات، البلاعم) والتفاعلات المناعية (الخلايا البلازمية والخلايا البلازمية، الخلايا الليمفاوية، البلاعم).

تشمل خلل البروتينات اللحمية الوعائية تورم الغشاء المخاطي، تورم الفيبرينويد (الفيبرينويد)، الهيالين، الداء النشواني.

في كثير من الأحيان، يكون تورم الغشاء المخاطي، وتورم الفيبرينويد، والالتهاب الزجاجي مراحل متتالية اضطراب النسيج الضام.تعتمد هذه العملية على تراكم منتجات بلازما الدم في المادة الرئيسية نتيجة لزيادة نفاذية الأنسجة والأوعية الدموية (plasmorrhagia)، وتدمير عناصر النسيج الضام وتكوين مجمعات البروتين (بروتين عديد السكاريد). يختلف الداء النشواني عن هذه العمليات في أن مجمعات البروتين-عديد السكاريد الناتجة تتضمن بروتينًا ليفيًا لا يتم العثور عليه عادة، ويتم تصنيعه بواسطة الخلايا - الأرومات النشوانية (المخطط الثاني).

المخطط الثاني.التشكل من خلل البروتينات اللحمية الوعائية

تورم المخاط

تورم المخاط- اضطراب سطحي وقابل للعكس في النسيج الضام. في هذه الحالة، يحدث تراكم وإعادة توزيع الجليكوزامينوجليكان في المادة الرئيسية بسبب زيادة محتوى حمض الهيالورونيك في المقام الأول. الجليكوزامينوجليكان له خصائص محبة للماء، وتراكمها يؤدي إلى زيادة في نفاذية الأنسجة والأوعية الدموية. ونتيجة لذلك، يتم خلط بروتينات البلازما (الجلوبيولين بشكل رئيسي) والبروتينات السكرية مع الجليكوسامينوجليكان. يتطور ترطيب وتورم المادة الخلالية الرئيسية.

الفحص المجهري.المادة الرئيسية هي قاعدية، وعندما يتم صبغها باللون الأزرق التولويدين فإنها تظهر باللون الأرجواني أو الأحمر (الشكل 30، انظر اللون الموجود). ينشأ ظاهرة الميكروماسيا,والذي يعتمد على التغير في حالة المادة الخلالية الرئيسية مع تراكم المواد المؤثرة على اللون. عادة ما تحتفظ ألياف الكولاجين ببنيتها الحزمية، ولكنها تنتفخ وتتعرض للتفكك الليفي. تصبح أقل مقاومة لعمل الكولاجيناز، وعندما يتم صبغها بالبيكروفوكسين، فإنها تظهر باللون الأصفر البرتقالي بدلاً من اللون الأحمر القرميدي. يمكن أن تكون التغيرات في المادة الأرضية وألياف الكولاجين أثناء تورم الغشاء المخاطي مصحوبة بتفاعلات خلوية - ظهور الخلايا اللمفاوية وخلايا البلازما وخلايا المنسجات.

يحدث التورم المخاطي في مختلف الأعضاء والأنسجة، ولكن في أغلب الأحيان في جدران الشرايين وصمامات القلب والشغاف والنخاب، أي. حيث تحدث المواد المؤثرة على اللون بشكل طبيعي؛ وفي الوقت نفسه، تزداد كمية المواد المؤثرة على اللون بشكل حاد. غالبًا ما يتم ملاحظته في الأمراض المعدية والحساسية والأمراض الروماتيزمية وتصلب الشرايين واعتلالات الغدد الصماء وما إلى ذلك.

مظهر.في حالة تورم الغشاء المخاطي، يتم الحفاظ على الأنسجة أو العضو، ويتم تحديد التغييرات المميزة باستخدام التفاعلات الكيميائية النسيجية أثناء الفحص المجهري.

الأسباب.نقص الأكسجة، والعدوى، وخاصة العقديات، والتفاعلات المناعية (تفاعلات فرط الحساسية) لها أهمية كبيرة في تطورها.

الخروجيمكن أن يكون ذو شقين: التعافي الكاملالأنسجة أو الانتقال إلى تورم الفيبرينويد. تتأثر وظيفة العضو (على سبيل المثال، خلل في القلب نتيجة لتطور التهاب الشغاف الروماتيزمي - التهاب الصمامات).

تورم الفيبرينويد (الفبرينويد)

تورم الفيبرينويد- اضطراب عميق ولا رجعة فيه في النسيج الضام، والذي يعتمد على دمارمادته الأساسية وأليافه، مصحوبة زيادة حادةنفاذية الأوعية الدموية وتشكيل الفيبرينويد.

الفيبرينويديمثل مُجَمَّعوالتي تشمل البروتينات والسكريات من ألياف الكولاجين المتحللة والمواد الأرضية وبلازما الدم، وكذلك البروتينات النووية الخلوية. من الناحية الكيميائية النسيجية، يختلف الفيبرينويد في الأمراض المختلفة، ولكن مكونه الإلزامي هو كذلك الليفين(الشكل 31) (ومن هنا جاء مصطلح "تورم الفيبرينويد" و"الفيبرينويد").

أرز. 31.تورم الفيبرينويد:

أ - تورم الفبرينويد ونخر الفبرينويد في الشعيرات الدموية في الكبيبات الكلوية (الذئبة الحمامية الجهازية) ؛ ب - في الفيبرينويد بين ألياف الكولاجين المنتفخة (CLF) التي فقدت تصدعاتها، كتلة الفيبرين (F). نمط حيود الإلكترون. ×35000 (وفقًا لجيسيكينج)

الصورة المجهرية.مع تورم الفيبرينويد، تصبح حزم ألياف الكولاجين المشربة ببروتينات البلازما متجانسة، وتشكل مركبات قوية غير قابلة للذوبان مع الفيبرين. فهي يوزينية، وملطخة باللون الأصفر بالبيروفوفسين، وإيجابية بشكل حاد CHIC ومحبة للبيرونين أثناء تفاعل Brachet، وأيضًا محبة للأرجيروفيل عند تشريبها بأملاح الفضة. لا يتم التعبير عن Metachromasia في النسيج الضام أو يتم التعبير عنه بشكل ضعيف ، وهو ما يفسره إزالة بلمرة الجليكوسامينوجليكان من المادة الرئيسية.

ونتيجة لذلك، يتطور أحيانًا تورم الفيبرينويد نخر الفيبرينويد ،تتميز بالتدمير الكامل للنسيج الضام. عادة ما يكون رد فعل البلاعم واضحًا حول بؤر النخر.

مظهر.يتغير مظهر الأعضاء والأنسجة المختلفة التي يحدث فيها تورم الفيبرينويد بشكل طفيف، وعادةً ما يتم اكتشاف التغيرات المميزة فقط عند الفحص المجهري.

الأسباب.في أغلب الأحيان، يكون هذا مظهرًا من مظاهر الحساسية المعدية (على سبيل المثال، الفيبرينويد في الأوعية الدموية في مرض السل مع تفاعلات فرط الحساسية)، والحساسية والمناعة الذاتية (تغيرات الفيبرينويد في النسيج الضام في الأمراض الروماتيزمية، والشعيرات الدموية في الكبيبات الكلوية في التهاب كبيبات الكلى) والعصبية الوعائية ( الفيبرينويد من الشرايين في ارتفاع ضغط الدم وارتفاع ضغط الدم الشرياني). في مثل هذه الحالات، هناك تورم الفيبرينويد شائع الطبيعة (النظامية). محليا يمكن أن يحدث تورم الفيبرينويد أثناء الالتهاب، وخاصة المزمن (الفيبرينويد في الزائدة الدودية مع التهاب الزائدة الدودية، في الجزء السفلي من قرحة المعدة المزمنة، تقرحات الجلد الغذائية، وما إلى ذلك).

الخروجتتميز التغيرات الفيبرينويدية بتطور النخر واستبدال بؤرة التدمير بالنسيج الضام (التصلب) أو التحلل الزجاجي. يؤدي تورم الفبرينويد إلى اضطراب وتوقف وظائف الأعضاء في كثير من الأحيان (على سبيل المثال، الفشل الكلوي الحاد في ارتفاع ضغط الدم الخبيث، والذي يتميز بنخر الفبرينويد والتغيرات في الشرايين الكبيبية).

الهيالينية

في الهيالينية(من اليونانية هيالوس- شفاف أو زجاجي) أو ضمور زجاجي,في النسيج الضام، تتشكل كتل كثيفة متجانسة وشفافة (زجاجي)، تذكرنا بالغضروف الزجاجي. تصبح الأنسجة أكثر كثافة، لذلك يعتبر الهيالين أيضًا نوعًا من التصلب.

الهيالين هو بروتين ليفي. تكشف دراسة الكيمياء المناعية ليس فقط بروتينات البلازما والفيبرين، ولكن أيضًا مكونات المجمعات المناعية (الجلوبيولين المناعي، والكسور التكميلية)، وكذلك الدهون. الكتل الزجاجية مقاومة للأحماض والقلويات والإنزيمات، وهي إيجابية CHIC، وتتقبل الأصباغ الحمضية (يوزين، وحمض الفوشين) جيدًا، وملطخة باللون الأصفر أو الأحمر بالبيكروفوشين.

آليةالهيالينية معقدة. العوامل الرئيسية في تطوره هي تدمير الهياكل الليفية وزيادة نفاذية الأنسجة والأوعية الدموية (نزف البلازما) فيما يتعلق بالعمليات الوعائية العصبية (خلل الدورة الدموية) والتمثيل الغذائي والمناعي. يرتبط Plasmorrhagia بتشريب الأنسجة ببروتينات البلازما وامتزازها على الهياكل الليفية المتغيرة، يليها هطول الأمطار وتكوين البروتين - الهيالين. تشارك خلايا العضلات الملساء في تكوين الهيالين الوعائي. وقد يتطور الداء الهياليني نتيجة لذلك عمليات مختلفة: تشريب البلازما، تورم الفبرينويد (الفبرينويد)، التهاب، نخر، التصلب.

تصنيف.يتم التمييز بين الهيالين الوعائي والهيالين في النسيج الضام نفسه. يمكن أن يكون كل واحد منهم واسع النطاق (نظاميًا) ومحليًا.

الهيالين الوعائي.يحدث الهيالين بشكل رئيسي في الشرايين والشرينات الصغيرة. ويسبقه تلف البطانة وغشاءها وخلايا العضلات الملساء للجدار وتشبعها ببلازما الدم.

الفحص المجهري.تم العثور على الهيالين في الفضاء تحت البطانة، وهو يندفع إلى الخارج ويدمر الصفيحة المرنة، ويصبح الغشاء الأوسط أرق، وأخيراً تتحول الشرايين إلى أنابيب زجاجية سميكة ذات تجويف ضيق أو مغلق تمامًا (الشكل 32).

الهيالين في الشرايين الصغيرة والشرينات هو جهازي بطبيعته، ولكنه أكثر وضوحًا في الكلى والدماغ والشبكية والبنكرياس والجلد. وهو مميز بشكل خاص لارتفاع ضغط الدم وحالات ارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم الشرياني الهياليني) واعتلال الأوعية الدقيقة السكري (داء الشرايين الهيالين السكري) والأمراض التي تعاني من ضعف المناعة. كظاهرة فسيولوجية، لوحظ التصلب الشرياني الموضعي في الطحال لدى البالغين وكبار السن، مما يعكس الخصائص الوظيفية والمورفولوجية للطحال كعضو لترسب الدم.

زجاجي الأوعية الدموية هو مادة ذات طبيعة دموية في الغالب. ليس فقط ديناميكية الدورة الدموية والتمثيل الغذائي، ولكن أيضًا آليات المناعة تلعب دورًا في تكوينها. مسترشدين بخصائص التسبب في مرض الهيالين الوعائي، يتم تمييز 3 أنواع من الهيالين الوعائي: 1) بسيط،الناشئة نتيجة لتنغيم مكونات بلازما الدم غير المتغيرة أو المتغيرة قليلاً (يحدث في كثير من الأحيان في ارتفاع ضغط الدم الحميد وتصلب الشرايين وفي الأشخاص الأصحاء) ؛ 2) ليبوهيالين,تحتوي على الدهون والبروتينات الدهنية β (توجد في أغلب الأحيان في مرض السكري) ؛ 3) زجاجي معقد,مبنية من المجمعات المناعية والفيبرين والهياكل المنهارة لجدار الأوعية الدموية (انظر الشكل 32) (نموذجي للأمراض ذات الاضطرابات المرضية المناعية، على سبيل المثال، الأمراض الروماتيزمية).

أرز. 32.هيالينية أوعية الطحال:

أ - يتم تمثيل جدار الشريان المركزي لجريب الطحال بكتل متجانسة من الهيالين. ب - الفيبرين بين الكتل الزجاجية عند صبغها باستخدام طريقة Weigert؛ ج - تثبيت المجمعات المناعية IgG في الهيالين (المجهر الفلوري)؛ ز - كتلة الهيالين (G) في جدار الشرايين؛ أون - البطانة. العلاقات العامة - تجويف الشرايين. نمط حيود الإلكترون.

×15,000

هيالينوسيس النسيج الضام نفسه.وعادة ما يتطور نتيجة لتورم الفيبرينويد، مما يؤدي إلى تدمير الكولاجين وتشبع الأنسجة ببروتينات البلازما والسكريات.

الفحص المجهري.تصبح حزم الأنسجة الضامة منتفخة، وتفقد رجفانها وتندمج في كتلة كثيفة متجانسة تشبه الغضروف؛ يتم ضغط العناصر الخلوية وتخضع للضمور. هذه الآلية لتطور الداء الزجاجي للنسيج الضام الجهازي شائعة بشكل خاص في الأمراض التي تعاني من اضطرابات مناعية (الأمراض الروماتيزمية). Hyalinosis يمكن أن يكمل التغيرات الفيبرينويدية في الجزء السفلي من قرحة المعدة المزمنة

التذييل مع التهاب الزائدة الدودية. وهو يشبه آلية الداء الهياليني الموضعي في بؤرة الالتهاب المزمن.

الهيالين كنتيجة لمرض التصلب هو أيضًا ذو طبيعة محلية بشكل رئيسي: فهو يتطور في الندبات والالتصاقات الليفية للتجويف المصلي وجدار الأوعية الدموية في تصلب الشرايين والتصلب اللاإرادي للشرايين أثناء تنظيم جلطة دموية في كبسولات وسدى الورم. إلخ. ويستند Hyalinosis في هذه الحالات على اضطرابات استقلاب الأنسجة الضامة. تحدث آلية مماثلة في تصبغ الأنسجة النخرية والرواسب الليفية.

مظهر.مع الهيالين الشديد، يتغير مظهر الأعضاء. يؤدي تصبغ الشرايين والشرايين الصغيرة إلى ضمور وتشوه وانكماش العضو (على سبيل المثال، تطور تليف الكلية تصلب الشرايين).

مع الهيالينية ، يصبح النسيج الضام نفسه كثيفًا وأبيضًا وشفافًا (على سبيل المثال ، الهيالينية لصمامات القلب المصابة بمرض الروماتيزم).

الخروج.في معظم الحالات، يكون الأمر غير مناسب، ولكن من الممكن أيضًا ارتشاف الكتل الزجاجية. وبالتالي، فإن الهيالين الموجود في الندبات - ما يسمى بالجدرة - يمكن أن يخضع للارتخاء والارتشاف. دعونا نعكس الداء الزجاجي في الغدة الثديية، ويحدث ارتشاف الكتل الزجاجية في ظروف فرط وظيفة الغدد. في بعض الأحيان تصبح الأنسجة الهيالينية لزجة.

المعنى الوظيفي.يختلف باختلاف موقع ودرجة وانتشار الداء الهياليني. يمكن أن يؤدي انتشار الهيالين في الشرايين إلى فشل وظيفي في العضو (الفشل الكلوي في تليف الكلية تصلب الشرايين). يمكن أن يسبب الداء الهياليني الموضعي (على سبيل المثال، صمامات القلب المصابة بأمراض القلب) فشلًا وظيفيًا للعضو. ولكن في الندوب قد لا يسبب أي ضائقة خاصة.

الداء النشواني

الداء النشواني(من اللات. اللجوء- النشا) أو ضمور الأميلويد،- خلل البروتينات اللحمية الوعائية، مصحوبًا باضطراب عميق في استقلاب البروتين، وظهور بروتين ليفي غير طبيعي وتكوين مادة معقدة في الأنسجة الخلالية وجدران الأوعية الدموية - اميلويد.

في عام 1844، وصف عالم الأمراض في فيينا ك. روكيتانسكي تغييرات غريبة في الأعضاء المتني، والتي، بالإضافة إلى الضغط الحاد، اكتسبت مظهرًا شمعيًا دهنيًا. وقد أطلق على المرض الذي تحدث فيه مثل هذه التغييرات في الأعضاء اسم "المرض الدهني". بعد بضع سنوات، أظهر R. Virchow أن هذه التغييرات مرتبطة بالمظهر في أجهزة مادة خاصة، والتي تحت تأثير اليود وحمض الكبريتيك تتحول إلى اللون الأزرق. ولذلك أطلق عليه اسم الأميلويد، والداء النشواني "المرض الدهني". تم تحديد الطبيعة البروتينية للأميلويد بواسطة M.M. رودنيف مع كوهن في عام 1865

التركيب الكيميائي و الخصائص الفيزيائيةاميلويد.الأميلويد هو بروتين سكري، والمكونات الرئيسية منه هي البروتينات الليفية(مكون F). إنها تشكل أليافًا ذات بنية مجهرية مميزة (الشكل 33). بروتينات الأميلويد الليفية غير متجانسة. هناك 4 أنواع من هذه البروتينات المميزة أشكال معينةالداء النشواني: 1) بروتين AA (غير مرتبط بالجلوبيولين المناعي)، يتكون من نظيره في المصل - بروتين SAA؛ 2) بروتين AL (المرتبط بالجلوبيولين المناعي)، سلائفه هي سلاسل L (السلاسل الخفيفة) من الجلوبيولين المناعي؛ 3) بروتين AF، والذي يتضمن تكوينه بشكل رئيسي الألبومين السابق؛ 4) بروتين ASC^، وسلائفه هي أيضًا الألبومين السابق.

يمكن التعرف على بروتينات ليفات الأميلويد باستخدام أمصال معينة أثناء الفحص الكيميائي المناعي، بالإضافة إلى عدد من التفاعلات الكيميائية (التفاعلات مع برمنجنات البوتاسيوم والجوانيدين القلوية) والتفاعلات الفيزيائية (التعقيم).

بروتينات الأميلويد الليفية التي تنتجها الخلايا - الأرومات النشوانية,تدخل في مركبات معقدة مع البروتينات السكرية في بلازما الدم. هذا مكون البلازمايتم تمثيل الأميلويد (المكون P) بهياكل على شكل قضيب ("قضبان دورية" - انظر الشكل 33). المكونات الليفية والبلازما للأميلويد لها خصائص مستضدية. تتحد ألياف الأميلويد ومكون البلازما مع كبريتات الكوندرويتين النسيجية وتضاف إلى المجمع الناتج ما يسمى بالمضافات الدموية، ومن بينها الفيبرين والمجمعات المناعية ذات الأهمية الأساسية. روابط البروتينات والسكريات في مادة الأميلويد قوية للغاية، وهو ما يفسر عدم وجود تأثير عندما تعمل إنزيمات الجسم المختلفة على الأميلويد.

أرز. 33.البنية التحتية للأميلويد:

أ - ألياف ليفية أميلويد (Am)، x35000؛ ب - تشكيلات على شكل قضيب تتكون من هياكل خماسية (PSt)، x300000 (حسب جلينر وآخرون)

من سمات الأميلويد تلطيخه باللون الأحمر مع أحمر الكونغو أو الميثيل (أو الجنطيانا) البنفسجي. يتميز التلألؤ النوعي بالثيوفلافينات S أو T. كما يتم الكشف عن الأميلويد باستخدام المجهر الاستقطابي. ويتميز مزدوج اللون وتباين (طيف الانكسار يقع في نطاق 540-560 نانومتر). تسمح هذه الخصائص بتمييز الأميلويد عن البروتينات الليفية الأخرى. للتشخيص العياني للداء النشواني، يتم تعريض الأنسجة لمحلول لوغول، ثم محلول حمض الكبريتيك بنسبة 10٪؛ يتحول الأميلويد إلى اللون الأزرق البنفسجي أو الأخضر القذر.

قد تختلف التفاعلات الملونة للأميلويد، المرتبطة بخصائص تركيبه الكيميائي، اعتمادًا على شكل الداء النشواني ونوعه ونوعه. في بعض الحالات تكون غائبة، ثم يتحدثون عن الأميلويد اللالوني، أو الأميلويد اللالوني.

تصنيفيأخذ الداء النشواني في الاعتبار العلامات التالية: 1) السبب المحتمل. 2) خصوصية البروتين الليفي اميلويد. 3) انتشار الداء النشواني. 4) تفرد المظاهر السريرية بسبب الضرر السائد لبعض الأعضاء والأنظمة.

1. تسترشد سبب هناك الداء النشواني الأولي (مجهول السبب)، الوراثي (الوراثي، العائلي)، الثانوي (المكتسب) والداء النشواني الشيخوخي. تعتبر الأميلويدات الأولية والوراثية والشيخوخة بمثابة أشكال تصنيفية. الداء النشواني الثانوي، الذي يحدث في بعض الأمراض، هو أحد مضاعفات هذه الأمراض، وهو "المرض الثاني".

ل الداء النشواني الأولي (مجهول السبب).السمة: عدم وجود مرض "سببي" سابق أو مصاحب؛ الأضرار التي لحقت أنسجة الأديم المتوسط ​​في الغالب - نظام القلب والأوعية الدموية والعضلات المخططة والملساء والأعصاب والجلد (الداء النشواني المعمم) ؛ الميل إلى تكوين رواسب عقيدية وتفاعلات لونية غير متناسقة لمادة الأميلويد (غالبًا ما يتم الحصول على نتائج سلبية عند تلطيخها باللون الأحمر الكونغو).

الداء النشواني الوراثي (الوراثي، العائلي).يتم تأكيد أهمية العوامل الوراثية في تطور الداء النشواني من خلال تفرد علم الأمراض الجغرافي والاستعداد الخاص لبعض المجموعات العرقية من السكان له. النوع الأكثر شيوعا من الداء النشواني الوراثي مع تلف الكلى السائد هو سمة من سمات المرض الدوري (حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية)، والذي لوحظ في كثير من الأحيان في ممثلي الشعوب القديمة (اليهود والأرمن والعرب).

هناك أنواع أخرى من الداء النشواني الوراثي. ومن ثم، فإن الداء النشواني الكلوي العائلي معروف، ويحدث مع الحمى والشرى والصمم، وهو موصوف في العائلات الإنجليزية (شكل ماكل وويلز). الداء النشواني الكلوي الوراثي له عدة أشكال. يتميز الاعتلال العصبي الوراثي من النوع الأول (الداء النشواني البرتغالي) بتلف الأعصاب الطرفية للساقين، ويتميز الاعتلال العصبي من النوع الثاني، الموجود في العائلات الأمريكية، بتلف الأعصاب الطرفية للذراعين. في الاعتلال العصبي من النوع الثالث، والذي يوصف أيضًا لدى الأمريكيين، يتم دمجه مع غير

الاعتلال العصبي، ومع الاعتلال العصبي من النوع الرابع، الموصوف في العائلات الفنلندية، هناك مزيج ليس فقط مع اعتلال الكلية، ولكن أيضًا مع ضمور القرنية الشبكي. الداء النشواني القلبي الوراثي، الموجود في الدنماركيين، لا يختلف كثيرًا عن الداء النشواني الأولي المعمم.

الداء النشواني الثانوي (المكتسب).وعلى عكس الأشكال الأخرى، فإنه يتطور كمضاعفات لعدد من الأمراض ("المرض الثاني"). هذه هي الالتهابات المزمنة (خاصة السل)، والأمراض التي تتميز بعمليات قيحية مدمرة (المزمنة غير المحددة). الأمراض الالتهابيةالرئتين، التهاب العظم والنقي، تقيح الجروح)، الأورام الخبيثة (سرطان الدم نظير البروتينات، ورم حبيبي لمفي، السرطان)، الأمراض الروماتيزمية (وخاصة التهاب المفاصل الروماتويدي). يحدث الداء النشواني الثانوي، والذي يؤثر عادة على العديد من الأعضاء والأنسجة (الداء النشواني المعمم)، في أغلب الأحيان مقارنة بالأشكال الأخرى من الداء النشواني.

في الداء النشواني الشيخوخيتعتبر آفات القلب والشرايين والدماغ وجزر البنكرياس نموذجية. هذه التغيرات، مثل تصلب الشرايين، تسبب تدهورًا جسديًا وعقليًا للشيخوخة. لدى كبار السن، هناك علاقة لا يمكن إنكارها بين الداء النشواني وتصلب الشرايين ومرض السكري، الذي يجمع بين الاضطرابات الأيضية المرتبطة بالعمر. في الداء النشواني الشيخوخي، تكون الأشكال المحلية أكثر شيوعًا (الداء النشواني في الأذينين والدماغ والشريان الأورطي والجزر البنكرياسية)، على الرغم من حدوث داء النشواني الشيخوخي المعمم مع تلف سائد في القلب والأوعية الدموية، والذي يختلف سريريًا قليلاً عن الداء النشواني الأولي المعمم.

2. خصوصية بروتين أميلويد ليفي يسمح لك بتحديد الداء النشواني AL- وAA- وAF- وASC 1.

الداء النشوانييشمل الداء النشواني الأولي (مجهول السبب) والداء النشواني مع "خلل تنسج الخلايا البلازمية"، الذي يجمع بين سرطان الدم نظير البروتيني (المايلوما، ومرض فالدنستروم، ومرض فرانكلين الثقيل السلسلة)، والأورام اللمفاوية الخبيثة، وما إلى ذلك. الداء النشواني AL دائمًا معمم مع تلف القلب والرئتين والدم أوعية. أأ الداء النشوانييغطي الداء النشواني الثانوي ونوعين من الأمراض الوراثية - المرض الدوري ومرض ماكليل وويلز. وهذا أيضًا هو الداء النشواني المعمم، ولكن مع ضرر سائد للكلى. الداء النشواني AF- وراثي، ويمثله الاعتلال العصبي النشواني العائلي (FAP)؛ تتأثر الأعصاب الطرفية في المقام الأول. الداء النشواني ASC- خرف معمم أو جهازي (SSA) مع ضرر سائد للقلب والأوعية الدموية.

3. النظر انتشار الداء النشواني ، هناك أشكال عامة ومحلية. ل المعممةالداء النشواني، كما يتبين مما سبق، يشمل الداء النشواني الأولي والداء النشواني مع "خلل تنسج الخلايا البلازمية" (أشكال الداء النشواني AL)، والداء النشواني الثانوي وبعض أنواع الداء النشواني الوراثي (أشكال الداء النشواني AA)، بالإضافة إلى الداء النشواني الجهازي الشيخوخي (ASC). ^-الداء النشواني). الداء النشواني المحلي

يجمع بين عدد من أشكال الداء النشواني الوراثي والشيخوخة، بالإضافة إلى الداء النشواني الموضعي الشبيه بالورم ("الورم النشواني").

4. خصوصية المظاهر السريرية بسبب الضرر السائد للأعضاء والأنظمة سيسمح بتحديد هوية أمراض القلب، واعتلال الكلية، والاعتلال العصبي، والكبد، واعتلال الكلية، والأنواع المختلطة من الداء النشواني والداء النشواني APUD.النوع القلبي، كما ذكرنا سابقًا، هو أكثر شيوعًا في الداء النشواني الجهازي الأولي والشيخوخة، ونوع الاعتلال الكلوي - في الداء النشواني الثانوي، والأمراض الدورية ومرض ماكليل وويلز. يتميز الداء النشواني الثانوي أنواع مختلطة(مزيج من الأضرار التي لحقت بالكلى والكبد والغدد الكظرية والجهاز الهضمي). الداء النشواني العصبي عادة ما يكون وراثيا. يتطور أميلويد APUD في أعضاء نظام APUD عندما تتطور الأورام فيها (أورام أبودوم)، وكذلك في الجزر البنكرياسية أثناء الداء النشواني الشيخوخي.

المورفولوجية والتسبب في الداء النشواني.وظيفة الأرومات النشوانية,ألياف أميلويد المنتجة للبروتين (الشكل 34)، مع أشكال مختلفةيتم تنفيذ الداء النشواني بواسطة خلايا مختلفة. في الأشكال المعممة من الداء النشواني، تكون هذه الخلايا هي الخلايا البلعمية والبلازما والورم النقوي بشكل رئيسي. ومع ذلك، لا يمكن استبعاد دور الخلايا الليفية والخلايا الشبكية والخلايا البطانية. في الأشكال المحلية، يمكن أن يكون دور الخلايا العضلية القلبية (الداء النشواني القلبي)، وخلايا العضلات الملساء (الداء النشواني الأبهري)، والخلايا الكيراتينية (الداء النشواني الجلدي)، والخلايا البائية في الجزر البنكرياسية (الداء النشواني الجزيري)، والخلايا C الغدة الدرقيةوالخلايا الظهارية الأخرى لنظام APUD.

أرز. 34.الأميلويدوبلاست. ليفات الأميلويد (Am) في غشاء البلازما للخلية البطانية الشبكية النجمية مع تضخم الشبكة الإندوبلازمية الحبيبية (ER)، مما يشير إلى نشاطها الاصطناعي العالي. x30,000

يفسر ظهور استنساخ الأميلويدوبلاست نظرية الطفرة الداء النشواني (Serov V.V.، Shamov I.A.، 1977). في الداء النشواني الثانوي (باستثناء الداء النشواني مع "خلل تنسج خلايا البلازما")، يمكن أن تترافق الطفرات وظهور الأرومات النشوانية مع تحفيز مستضدي طويل الأمد. تحدث الطفرات الخلوية في "خلل تنسج الخلايا البلازمية" والداء النشواني الورمي، وربما في الداء النشواني الموضعي الشبيه بالورم، بسبب طفرات الورم. في الداء النشواني الوراثي (العائلي)، نتحدث عن طفرة جينية يمكن أن تحدث في مواقع مختلفة، والتي تحدد الاختلافات في تكوين بروتين الأميلويد في مختلف الأشخاص والحيوانات. في الداء النشواني الشيخوخي، من المرجح أن تحدث آليات مماثلة، لأن هذا النوع من الداء النشواني يعتبر نسخة ظاهرية من الداء النشواني الوراثي. نظرًا لأن مستضدات بروتين الليفي الأميلويد هي مناعة ضعيفة للغاية، فلا يتم التعرف على الخلايا المتحولة بواسطة الجهاز المناعي ولا يتم التخلص منها. يتطور التحمل المناعي لبروتينات الأميلويد، مما يسبب تطور الداء النشواني، وهو ارتشاف نادر للغاية للأميلويد - ترقق النشواني- بمساعدة البلاعم (الخلايا العملاقة للأجسام الغريبة).

قد يرتبط تكوين بروتين الأميلويد بالألياف الشبكية (الداء النشواني المحيط بالشبكية) أو ألياف الكولاجين (الداء النشواني المحيطي بالكولاجين). ل الداء النشواني المحيطي بالشبكة،حيث يتساقط الأميلويد على طول أغشية الأوعية الدموية والغدد، وكذلك السدى الشبكي للأعضاء المتنيّة، وهو الضرر السائد الذي يلحق بالطحال والكبد والكلى والغدد الكظرية والأمعاء والبطانة الداخلية للأوعية الصغيرة والمتوسطة الحجم. هو مميز (الداء النشواني متني). ل الداء النشواني حول الكولاجين،عندما يتساقط الأميلويد على طول ألياف الكولاجين، تتأثر في الغالب أغشية الأوعية المتوسطة والكبيرة، وعضلة القلب، والعضلات المخططة والملساء، والأعصاب، والجلد (الداء النشواني الوسيط). وبالتالي، فإن رواسب الأميلويد لها توطين نموذجي إلى حد ما: في جدران الدم والشعيرات الدموية اللمفاوية والأوعية الموجودة في البطانة أو البرانية. في سدى الأعضاء على طول الألياف الشبكية والكولاجين. في قشرتها الخاصة من الهياكل الغدية. تعمل كتل الأميلويد على إزاحة واستبدال العناصر المتنيّة للأعضاء، مما يؤدي إلى تطور فشلها الوظيفي المزمن.

طريقة تطور المرض الداء النشواني معقد وغامض في أشكاله وأنواعه المختلفة. تمت دراسة التسبب في الداء النشواني AA و AL بشكل أفضل من الأشكال الأخرى.

في أأ الداء النشوانيتتشكل ألياف ليفية الأميلويد من سلائف البلازما لبروتين ليفي أميلويد الذي يدخل البلاعم - أميلويدوبلاست - سنجاب SAA، الذي يتم تصنيعه بشكل مكثف في الكبد (المخطط الثالث). يتم تحفيز التوليف المعزز لـ SAA بواسطة خلايا الكبد بواسطة وسيط البلاعم انترلوكين-1,مما يؤدي إلى زيادة حادة في محتوى SAA في الدم (مرحلة ما قبل الأميلويد). في ظل هذه الظروف، الضامة ليست قادرة على استكمال تدهور SAA، ومن

المخطط الثالث.التسبب في الداء النشواني AA

شظاياها في غشاء البلازما من الأميلويدوبلاست ، يحدث تجميع ألياف الأميلويد (انظر الشكل 34). يحفز هذا البناء عامل تحفيز الأميلويد(ASF) والذي يوجد في الأنسجة (الطحال، الكبد) في مرحلة ما قبل الأميلويد. وبالتالي، يلعب نظام البلاعم دورًا رائدًا في التسبب في الداء النشواني AA: فهو يحفز زيادة تخليق البروتين السلائف، SAA، بواسطة الكبد، ويشارك أيضًا في تكوين ألياف أميلويد من الأجزاء المتحللة من هذا البروتين.

في الداء النشوانيالسلائف المصلية لبروتين الليفي الأميلويد هي سلاسل L من الغلوبولين المناعي. من المعتقد أنه من الممكن وجود آليتين لتكوين ألياف ليفية الأميلويد: 1) تعطيل تدهور سلاسل الضوء وحيدة النسيلة مع تكوين شظايا قادرة على التجميع في ألياف ليفية أميلويد؛ 2) ظهور سلاسل L ذات هياكل ثانوية وثلاثية خاصة أثناء استبدال الأحماض الأمينية. يمكن أن يحدث تخليق ألياف أميلويد من سلاسل L من الغلوبولين المناعي ليس فقط في البلاعم، ولكن أيضًا في خلايا البلازما والورم النقوي التي تصنع البروتينات نظيرة (المخطط الرابع). وبالتالي، فإن الجهاز اللمفاوي يشارك بشكل أساسي في التسبب في الداء النشواني AL؛ وترتبط وظيفتها المنحرفة بظهور السلاسل الخفيفة "الأميلويدية" من الغلوبولين المناعي - وهي مقدمة لألياف الأميلويد. دور نظام البلاعم ثانوي وتابع.

الخصائص الكلية والمجهرية للداء النشواني.يعتمد ظهور الأعضاء في الداء النشواني على مدى العملية. إذا كانت رواسب الأميلويد صغيرة، فإن مظهر العضو يتغير قليلاً ويصاب بالداء النشواني

المخطط الرابع.التسبب في الداء النشواني AL

يتم اكتشافه فقط عن طريق الفحص المجهري. مع الداء النشواني الشديد، يزداد حجم العضو، ويصبح كثيفًا وهشًا للغاية، ويكون له مظهر شمعي أو دهني غريب على القطع.

في طحال يترسب الأميلويد في البصيلات اللمفاوية (الشكل 35) أو بالتساوي في جميع أنحاء اللب. في الحالة الأولى، تبدو الجريبات المتغيرة بالأميلويد في الطحال المتضخم والكثيف في جزء منها مثل الحبوب الشفافة، التي تذكرنا بحبوب الساجو. (الطحال ساغو).وفي الحالة الثانية يكون الطحال متضخم وكثيف ولونه بني محمر وناعم وله لمعان دهني عند قطعه (الطحال الدهني).يمثل الساجو والطحال الدهني مراحل متتالية من العملية.

في الكلى يترسب الأميلويد في جدار الأوعية الدموية، في الحلقات الشعرية ومسراق الكبيبات، في الأغشية القاعدية للأنابيب وفي السدى. تصبح البراعم كثيفة وكبيرة و"دهنية". مع تقدم العملية، يتم استبدال الكبيبات والأهرامات بالكامل بالأميلويد (انظر الشكل 35)، وينمو النسيج الضام ويتطور تجعد الأميلويد في الكلى.

في الكبد لوحظ ترسب الأميلويد بين الخلايا البطانية الشبكية النجمية للجيوب الأنفية، على طول السدى الشبكي للفصيصات، في جدران الأوعية الدموية والقنوات وفي النسيج الضام للمسالك البوابية. ومع تراكم الأميلويد، تضمر خلايا الكبد وتموت. في هذه الحالة، يكون الكبد متضخمًا وكثيفًا ويبدو "دهنيًا".

في أمعاء يقع الأميلويد على طول السدى الشبكي للغشاء المخاطي، وكذلك في جدران الأوعية الدموية لكل من الغشاء المخاطي والطبقة تحت المخاطية. مع الداء النشواني الشديد، ضمور الجهاز الغدي للأمعاء.

الداء النشواني الغدد الكظرية عادةً ما يحدث ترسب الأميلويد ثنائيًا في القشرة على طول الأوعية والشعيرات الدموية.

أرز. 35.الداء النشواني:

أ - الأميلويد في بصيلات الطحال (الطحال الساجو) ؛ ب - الأميلويد في كبيبات الأوعية الدموية في الكلى. ج - الأميلويد بين ألياف عضلة القلب. د - الأميلويد في جدران الأوعية الرئوية

في قلب تم العثور على الأميلويد تحت الشغاف، في سدى وأوعية عضلة القلب (انظر الشكل 35)، وكذلك في النخاب على طول الأوردة. يؤدي ترسب الأميلويد في القلب إلى زيادة حادة في حجم القلب (تضخم عضلة القلب الأميلويد). يصبح كثيفًا جدًا، وتكتسب عضلة القلب مظهرًا دهنيًا.

في عضلات الهيكل العظمي, كما هو الحال في عضلة القلب، يسقط الأميلويد على طول النسيج الضام بين العضلات وفي جدران الأوعية الدموية وفي الأعصاب.

غالبًا ما تتشكل رواسب ضخمة من مادة الأميلويد حول الأوعية الدموية وحول العصب. تصبح العضلات كثيفة وشفافة.

في رئتين تظهر رواسب الأميلويد أولاً في جدران فروع الشريان الرئوي والوريد (انظر الشكل 35)، وكذلك في النسيج الضام المحيط بالقصبات. في وقت لاحق، يظهر الأميلويد في الحاجز بين الأسناخ.

في مخ في الداء النشواني الشيخوخي، يوجد الأميلويد في لويحات الشيخوخة في القشرة والأوعية والأغشية.

الداء النشواني جلد يتميز بترسب الأميلويد المنتشر في حليمات الجلد وطبقته الشبكية، في جدران الأوعية الدموية وعلى طول محيط الغدد الدهنية والعرقية، والذي يصاحبه تدمير الألياف المرنة وضمور حاد في البشرة.

الداء النشواني البنكرياس لديه بعض الأصالة. بالإضافة إلى شرايين الغدة، هناك أيضا الداء النشواني في الجزر، والذي لوحظ في الشيخوخة.

الداء النشواني الغدة الدرقية فريدة أيضًا. يمكن أن تكون رواسب الأميلويد في سدى وأوعية الغدة مظهرًا من مظاهر ليس فقط الداء النشواني المعمم، ولكن أيضًا سرطان النخاع في الغدة ( سرطان النخاعالغدة الدرقية مع الداء النشواني اللحمي). الداء النشواني اللحمي شائع في أورام أعضاء الغدد الصماء وأنظمة APUD (سرطان الغدة الدرقية النخاعي، والورم الإنسوليني، والسرطان، ورم القواتم، وأورام الجسم السباتي، والورم الغدي النخامي الكاره للون، وسرطان فرط الكلية)، وقد تم إثبات مشاركة الخلايا السرطانية الظهارية في تكوين الأميلويد APUD.

الخروج.معاكس. النشواني- ظاهرة نادرة للغاية في الأشكال المحلية من الداء النشواني.

المعنى الوظيفييتحدد حسب درجة تطور الداء النشواني. يؤدي الداء النشواني الشديد إلى ضمور الحمة وتصلب الأعضاء، مما يؤدي إلى فشلها الوظيفي. مع الداء النشواني الشديد، من الممكن حدوث فشل كلوي مزمن، كبدي، قلبي، رئوي، كظري، ومعوي (متلازمة سوء الامتصاص).

التنكسات الدهنية الوعائية اللحمية (الدهون)

التنكسات الدهنية الوعائية اللحميةتحدث عندما يكون هناك اضطرابات في استقلاب الدهون المحايدة أو الكوليسترول واستراته.

اضطرابات التمثيل الغذائي للدهون المحايدة

تتجلى اضطرابات التمثيل الغذائي للدهون المحايدة في زيادة احتياطياتها في الأنسجة الدهنية، والتي يمكن أن تكون ذات طبيعة عامة أو محلية.

الدهون المحايدة هي دهون غير ثابتة توفر احتياطيات الطاقة للجسم. وهي تتركز في مستودعات الدهون (الأنسجة تحت الجلد، المساريق، الثرب، النخاب، نخاع العظام). لا تؤدي الأنسجة الدهنية وظيفة التمثيل الغذائي فحسب، بل تؤدي أيضًا وظيفة ميكانيكية داعمة، لذا فهي قادرة على استبدال الأنسجة الضامرة.

بدانة،أو بدانة،- زيادة كمية الدهون المحايدة في مستودعات الدهون وهي ذات طبيعة عامة. يتم التعبير عنه في ترسب الدهون بكثرة في الأنسجة تحت الجلد، الثرب، المساريق، المنصف، والنخاب. تظهر الأنسجة الدهنية أيضًا حيث تكون عادةً غائبة أو موجودة بكميات صغيرة فقط، على سبيل المثال في سدى عضلة القلب والبنكرياس (الشكل 36، أ). أهمية سريرية كبيرة

أرز. 36.بدانة:

أ - تكاثر الأنسجة الدهنية في سدى البنكرياس (مرض السكري)؛ ب - سمنة القلب، تحت النخاب طبقة سميكة من الدهون

القضايا السمنة في القلبمع السمنة. الأنسجة الدهنية، التي تنمو تحت النخاب، تغلف القلب مثل الحالة (الشكل 36، ب). وينمو في سدى عضلة القلب، وخاصة في المناطق تحت النخاب، مما يؤدي إلى ضمور الخلايا العضلية. عادة ما تكون السمنة أكثر وضوحًا في الجانب الأيمن من القلب. في بعض الأحيان يتم استبدال سمك عضلة القلب في البطين الأيمن بالكامل بأنسجة دهنية، مما قد يسبب تمزق القلب.

تصنيف.تعتمد على مبادئ مختلفةويأخذ في الاعتبار السبب والمظاهر الخارجية (أنواع السمنة)، ودرجة زيادة وزن الجسم "المثالي"، والتغيرات المورفولوجية في الأنسجة الدهنية (أنواع السمنة).

بواسطة المبدأ المسبب للمرض هناك أشكال أولية وثانوية من السمنة. سبب السمنة الأوليةغير معروف، لذلك يطلق عليه أيضًا مجهول السبب. السمنة الثانويةوتمثلها الأنواع التالية: 1) الغذائية، والسبب هو التغذية غير المتوازنة والخمول البدني؛ 2) إصابة الدماغ بالصدمات النفسية وأورام المخ وعدد من الالتهابات العصبية. 3) الغدد الصماء، ويمثلها عدد من المتلازمات (متلازمات فروليتش ​​وإيتسينكو كوشينغ، الحثل الشحمي التناسلي، قصور الغدد التناسلية، قصور الغدة الدرقية)؛ 4) وراثي في ​​شكل متلازمة لورانس مون بيدل ومرض جيركي.

بواسطة المظاهر الخارجية هناك أنواع متناظرة (عالمية)، علوية ومتوسطة وسفلية من السمنة. للنوع المتماثل

يتم ترسيب الدهون بالتساوي نسبيًا في أجزاء مختلفة من الجسم. يتميز النوع العلوي بتراكم الدهون بشكل رئيسي في الأنسجة تحت الجلد للوجه ومؤخرة الرأس والرقبة وحزام الكتف العلوي والغدد الثديية. مع النوع المتوسط، يتم إيداع الدهون فيه الأنسجة تحت الجلدالبطن على شكل مئزر، مع النوع السفلي - في منطقة الفخذين والساقين.

بواسطة يتجاوز ينقسم وزن جسم المريض إلى عدة درجات من السمنة. مع الدرجة الأولى من السمنة، يكون وزن الجسم الزائد 20-29٪، مع II - 30-49٪، مع III - 50-99٪ ومع IV - ما يصل إلى 100٪ أو أكثر.

عند التوصيف التغيرات المورفولوجية الأنسجة الدهنية في السمنة، يتم أخذ عدد الخلايا الدهنية وحجمها بعين الاعتبار. على هذا الأساس، يتم تمييز المتغيرات الضخامية والمفرطة التنسج للسمنة العامة. في النسخة الضخاميتتضخم الخلايا الدهنية وتحتوي على نسبة ثلاثية من الدهون الثلاثية أكثر من الخلايا الطبيعية. ومع ذلك، لا يتغير عدد الخلايا الدهنية. الخلايا الشحمية غير حساسة للأنسولين، ولكنها حساسة للغاية للهرمونات المحللة للدهون. مسار المرض خبيث. في البديل المفرط اللدائنيزداد عدد الخلايا الشحمية (من المعروف أن عدد الخلايا الدهنية يصل إلى الحد الأقصى خلال فترة البلوغ ولا يتغير بعد ذلك). ومع ذلك، لا يتم انتهاك وظيفة الخلايا الشحمية، ولا توجد تغييرات في التمثيل الغذائي. مسار المرض حميد.

أسباب وآليات التطور.من بين أسباب السمنة العامة، كما سبق ذكره، التغذية غير المتوازنة والخمول البدني، واضطراب الجهاز العصبي (CNS) وتنظيم الغدد الصماء لاستقلاب الدهون، والعوامل الوراثية (الدستورية العائلية) لها أهمية كبيرة. تكمن الآلية المباشرة للسمنة في خلل تكوين الدهون وتحلل الدهون في الخلية الدهنية لصالح تكوين الدهون (المخطط الخامس). كما يتبين من الرسم البياني V، هناك زيادة في تكوين الدهون، وكذلك انخفاض في تحلل الدهون،

المخطط الخامس.تكوين الدهون وتحلل الدهون في الخلية الدهنية

لا يرتبط فقط بتنشيط الليباز البروتين الدهني وتثبيط الليباز الدهني، ولكن أيضًا بانتهاك التنظيم الهرموني لصالح الهرمونات المضادة للدهون، وحالة استقلاب الدهون في الأمعاء والكبد.

معنى.كونها مظهرًا لعدد من الأمراض، فإن السمنة العامة تحدد تطور المضاعفات الشديدة. على سبيل المثال، يعد وزن الجسم الزائد أحد عوامل خطر الإصابة بأمراض القلب التاجية.

الخروجنادرا ما تكون السمنة العامة مواتية.

نقيض السمنة العامة هو إنهاك،الذي يقوم على الضمور. ويلاحظ أيضا الاستنزاف في المرحلة النهائية دنف(من اليونانية كاكوس- سيء، hexis- ولاية).

مع زيادة كمية الأنسجة الدهنية التي لديها الطابع المحلي, تحدث عنه داء دهني.من بينها مرض ديركوم هو الأكثر أهمية. (الورم الدهني المؤلم) ،حيث تظهر رواسب عقيدية ومؤلمة من الدهون، تشبه الأورام الشحمية، في الأنسجة تحت الجلد للأطراف والجذع. يعتمد المرض على اعتلال الغدد الصماء متعدد الغدد. غالبًا ما تكون الزيادة المحلية في كمية الأنسجة الدهنية تعبيرًا السمنة الشاغرة(استبدال الدهون) مع ضمور الأنسجة أو الأعضاء (على سبيل المثال، استبدال الدهون في الكلى أو الغدة الصعترية مع ضمورها).

نقيض الورم الدهني هو الحثل الشحمي الإقليمي,جوهرها هو التدمير البؤري للأنسجة الدهنية وتكسير الدهون في كثير من الأحيان رد فعل التهابيوتشكيل الأورام الحبيبية الدهنية (على سبيل المثال، الورم الحبيبي الدهني مع التهاب السبلة الشحمية غير المقيِّح المتكرر، أو مرض ويبر كريستيان).

اضطرابات التمثيل الغذائي للكوليسترول واستراته

الاضطرابات في استقلاب الكولسترول واستراته هي أساس مرض خطير - تصلب الشرايين.في الوقت نفسه، لا يتراكم الكوليسترول واستراته فقط في الطبقة الداخلية من الشرايين، ولكن أيضًا البروتينات الدهنية منخفضة الكثافة وبروتينات بلازما الدم، والتي يتم تسهيلها من خلال زيادة نفاذية الأوعية الدموية. يؤدي تراكم المواد عالية الجزيئية إلى تدمير الطبقة الداخلية وتفككها وتصبنها. ونتيجة لذلك، يتم تشكيل مخلفات البروتين الدهني في الطبقة الداخلية. (هناك- كتلة طرية)، وينمو النسيج الضام (التصلب- الضغط) وتتشكل لوحة ليفية، وغالبًا ما تؤدي إلى تضييق تجويف الوعاء الدموي (انظر. تصلب الشرايين).

الحثل الوراثي، الذي يتطور بسبب اضطراب استقلاب الكوليسترول فرط كوليسترول الدم الأصفر العائلي.يتم تصنيفه على أنه مرض تخزين، على الرغم من عدم تحديد طبيعة اعتلال التخمر. يترسب الكوليسترول في الجلد وجدران الأوعية الكبيرة (يتطور تصلب الشرايين) وصمامات القلب والأعضاء الأخرى.

ضمور الكربوهيدرات الوعائية اللحميةقد يترافق مع خلل في البروتينات السكرية والجليكوزامينوجليكان. الحثل الوعائي اللحمي المرتبط بضعف استقلاب البروتين السكري

يتم استدعاء معرفات تنحيف الأنسجة.يكمن جوهرها في حقيقة أن المواد المؤثرة على اللون تنطلق من روابط مع البروتينات وتتراكم بشكل رئيسي في المادة الخلالية. على عكس تورم الغشاء المخاطي، يتضمن ذلك استبدال ألياف الكولاجين بكتلة تشبه المخاط. يصبح النسيج الضام نفسه وسدى الأعضاء والأنسجة الدهنية والغضاريف منتفخة وشفافة وشبيهة بالمخاط، وتصبح خلاياها نجمية أو غريبة الشكل.

سبب.غالبًا ما يحدث مخاط الأنسجة بسبب خلل في الغدد الصماء أو الإرهاق (على سبيل المثال ، الوذمة المخاطية أو الوذمة المخاطية مع قصور الغدة الدرقية ؛ مخاط تكوينات النسيج الضام مع دنف من أي أصل).

الخروج.يمكن أن تكون هذه العملية قابلة للعكس، ولكن تطورها يؤدي إلى تصادم الأنسجة ونخرها مع تكوين تجاويف مليئة بالمخاط.

المعنى الوظيفيتتحدد حسب شدة العملية ومدتها وطبيعة الأنسجة التي تعرضت للانحلال.

وراثي الانتهاكات يتم تمثيل استقلاب الجليكوزامينوجليكان (عديدات السكاريد المخاطية) من خلال مجموعة كبيرة من أمراض التخزين - عديدات السكاريد المخاطية.من بينها الرئيسية أهمية سريريةلقد الغرغولية,أو مرض بفاوندلر هيرلر,والذي يتميز بالنمو غير المتناسب، وتشوه الجمجمة ("الجمجمة الضخمة")، وعظام الهيكل العظمي الأخرى، ووجود عيوب في القلب، والأربية والأربية. الفتق السري، عتامة القرنية، تضخم الكبد والطحال. ويعتقد أن داء عديد السكاريد المخاطي يعتمد على نقص عامل محدد يحدد استقلاب الجليكوزامينوجليكان.

الحثل المختلط

عن الحثل المختلطيقولون في الحالات التي يتم فيها اكتشاف المظاهر المورفولوجية لضعف التمثيل الغذائي في الحمة وفي السدى - جدار الأوعية الدموية للأعضاء والأنسجة. تحدث بسبب الاضطرابات الأيضية البروتينات المعقدة - البروتينات الكروموبروتينات والبروتينات النووية والبروتينات الدهنية 1، وكذلك المعادن.

اضطرابات استقلاب البروتين الكرومي (تصبغ داخلي) 2

البروتينات الملونة- البروتينات الملونة، أو أصباغ داخلية،يلعب دور مهمفي حياة الكائن الحي. بمساعدة الكروموبروتينات، يتم التنفس (الهيموجلوبين، السيتوكروم)، وإنتاج الإفرازات (الصفراء) والهرمونات (السيروتونين)، وحماية الجسم من تأثيرات الطاقة الإشعاعية (الميلانين)، وتجديد احتياطيات الحديد (الفيريتين)، وتوازن الفيتامينات. (ليبوكروم) يتم تنفيذها وما إلى ذلك. يتم تنظيم تبادل الأصباغ عن طريق الجهاز العصبي اللاإرادي والغدد الصماء، ويرتبط ارتباطًا وثيقًا بوظيفة الأعضاء المكونة للدم ونظام البلعمة وحيدة الخلية.

1 يتم عرض اضطرابات استقلاب الدهون في الأقسام المتعلقة بالأصباغ الدهنية وضمور الدهون والبروتين.

2 بالإضافة إلى تلك الداخلية، هناك تصبغات خارجية (انظر. الأمراض المهنية).

تصنيف.تنقسم الأصباغ الداخلية عادة إلى ثلاث مجموعات: الهيموجلوبين المنشأ,يمثل مشتقات مختلفة من الهيموجلوبين ، بروتينية,أو تيروزينوجينيك,المرتبطة باستقلاب التيروزين، و دهني,أو صبغات دهنية,تتشكل أثناء عملية التمثيل الغذائي للدهون.

اضطرابات استقلاب الصباغ الهيموجلوبين

عادة، يخضع الهيموجلوبين لسلسلة من التحولات الدورية التي تضمن إعادة تركيبه وتكوين المنتجات الضرورية للجسم. ترتبط هذه التحولات بشيخوخة وتدمير خلايا الدم الحمراء (انحلال الدم، وبلع الكريات الحمراء)، والتجديد المستمر لكتلة خلايا الدم الحمراء. نتيجة للانهيار الفسيولوجي لخلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين، يتم تشكيل الأصباغ فيريتين، هيموسيديرينو البيلروبين.في ظل الظروف المرضية، لأسباب عديدة، يمكن تعزيز انحلال الدم بشكل حاد ويحدث في الدم المنتشر (داخل الأوعية الدموية) وفي بؤر النزف (خارج الأوعية الدموية). في ظل هذه الظروف، بالإضافة إلى الزيادة في أصباغ الهيموجلوبين المكونة بشكل طبيعي، قد يظهر عدد من الأصباغ الجديدة - الهيماتويدين، الهيماتينو البورفيرين.

بسبب تراكم أصباغ الهيموجلوبين في الأنسجة، يمكن أن تحدث أنواع مختلفة من التصبغ الداخلي، والتي تصبح مظهرا من مظاهر عدد من الأمراض والحالات المرضية.

فيريتين - بروتين الحديد الذي يحتوي على ما يصل إلى 23% حديد. يرتبط حديد الفيريتين ببروتين يسمى أبوفيريتين. عادة، يحتوي الفيريتين على مجموعة ثاني كبريتيد. هذا هو الشكل غير النشط (المؤكسد) من الفيريتين - SS-ferritin. عندما لا يكون هناك ما يكفي من الأكسجين، يتم استعادة الفيريتين النموذج النشط- SH-ferritin، الذي له خصائص مضادة لشلل الأوعية الدموية وخافضة للضغط. اعتمادًا على الأصل، يتم التمييز بين الفيريتين الابتنائي والتقويضي. الفيريتين الابتنائيةيتكون من الحديد الممتص في الأمعاء، الهدم- من حديد كريات الدم الحمراء المنحللة. الفيريتين (أبوفيريتين) له خصائص مستضدية. يشكل الفيريتين اللون الأزرق البروسي (كبريتيد الحديد) تحت تأثير كبريتيد حديد البوتاسيوم وحمض الهيدروكلوريك أو حمض الهيدروكلوريك (تفاعل بيرلز) ويمكن التعرف عليه باستخدام مصل مضاد محدد في دراسة التألق المناعي. توجد كمية كبيرة من الفيريتين في الكبد (مستودع الفيريتين) والطحال ونخاع العظام والغدد الليمفاوية، حيث يرتبط استقلابه بتخليق الهيموزيدرين والهيموجلوبين والسيتوكروم.

في الظروف علم الأمراض يمكن أن تزيد كمية الفيريتين في الأنسجة وفي الدم. لوحظ زيادة في محتوى الفيريتين في الأنسجة عندما داء هيموسيديريا,حيث أن بلمرة الفيريتين تؤدي إلى تكوين الهيموسيديرين. فيريتين الدمفسر عدم رجعة الصدمة المصحوبة بانهيار الأوعية الدموية، حيث يعمل SH-ferritin كمضاد للأدرينالين.

هيموسيديرين يتكون من تحلل الهيم وهو بوليمر من الفيريتين. وهو عبارة عن هيدروكسيد الحديد الغروي المرتبط بالبروتينات والجليكوز أمينوجليكان والدهون الخلوية. تسمى الخلايا التي يتكون فيها الهيموسيدرين أرومة حديدية.في الجسيمات الجانبيةيتم تصنيع حبيبات الهيموسيديرين (الشكل 37). يمكن أن تكون الأرومات الحديديّة إما لحميّة متوسطة، أو

أرز. 37. Sideroblast. نواة كبيرة (N)، حافة ضيقة من السيتوبلازم مع عدد كبيرسيديروس (سس). نمط حيود الإلكترون. × 20,000

والطبيعة الظهارية. يوجد الهيموسيديرين باستمرار في الخلايا الشبكية والبطانية في الطحال والكبد ونخاع العظام والغدد الليمفاوية. في المادة بين الخلايا يخضع للبلعمة عاثيات الحديد.

إن وجود الحديد في الهيموسيديرين يجعل من الممكن اكتشافه باستخدام التفاعلات المميزة: تكوين الأزرق البروسي (تفاعل بيرلز)، أزرق تيرنبول (معالجة المقاطع بكبريتيد الأمونيوم، ثم كبريتيد حديد البوتاسيوم وحمض الهيدروكلوريك). ردود الفعل الإيجابية على الحديد تميز الهيموسيديرين عن الأصباغ المماثلة (الهيموميلانين، الليبوفوسسين، الميلانين).

في الظروف علم الأمراض لوحظ التكوين المفرط للهيموسيدرين - داء هيموسيدي.يمكن أن تكون عامة ومحلية بطبيعتها.

عام،أو على نطاق واسع، داء هيموسيديريسلوحظ مع تدمير خلايا الدم الحمراء داخل الأوعية (انحلال الدم داخل الأوعية) ويحدث في أمراض الجهاز المكونة للدم (فقر الدم، داء الأرومات الدموية)، والتسمم بالسموم الانحلالية، وبعض الأمراض المعدية ( الحمى الناكسة، داء البروسيلات، الملاريا، وما إلى ذلك)، عمليات نقل فصائل الدم المختلفة، صراع العامل الريصي، وما إلى ذلك. تُستخدم خلايا الدم الحمراء المدمرة وشظاياها والهيموجلوبين في بناء الهيموسيدرين. تصبح الأرومة الحديدية عناصر شبكية وبطانية ونسيجية في الطحال والكبد ونخاع العظام والغدد الليمفاوية، وكذلك الخلايا الظهارية في الكبد والكلى والرئتين والعرق و الغدد اللعابية. يظهر عدد كبير من عاثيات الحديد التي ليس لديها الوقت الكافي لامتصاص الهيموسيديرين الذي يقوم بتحميل المادة بين الخلايا. ونتيجة لذلك، يتم تشبع الكولاجين والألياف المرنة بالحديد. يتحول الطحال والكبد ونخاع العظام والغدد الليمفاوية إلى اللون البني الصدئ.

بالقرب من داء هيموسيديريس العام هو مرض غريب - داء ترسب الأصبغة الدموية,والتي يمكن أن تكون أولية (داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي) أو ثانوية.

داء ترسب الأصبغة الدموية الأولي- مرض مستقل عن مجموعة أمراض التخزين. وينتقل بطريقة وراثية جسمية سائدة ويرتبط بخلل وراثي في ​​الإنزيمات المعوية الدقيقة مما يؤدي إلى زيادة الامتصاص الحديد الغذائي, والذي يترسب على شكل هيموسيديرين بكميات كبيرة في الأعضاء. تبادل الحديد في كريات الدم الحمراء لا يضعف. تزداد كمية الحديد في الجسم

عشرات المرات تصل إلى 50-60 جم ​​ويتطور داء هيموسيديريا في الكبد والبنكرياس وأعضاء الغدد الصماء والقلب والغدد اللعابية والعرقية والغشاء المخاطي المعوي والشبكية وحتى الأغشية الزليلية. وفي نفس الوقت يزيد المحتوى الموجود في الأعضاء فيريتين.في الجلد وشبكية العين يزيد المحتوى الميلانين,والذي يرتبط بتلف نظام الغدد الصماء وعدم تنظيم تكوين الميلانين. الأعراض الرئيسية للمرض هي تلوين الجلد البرونزي، داء السكري (مرض السكري البرونزي)و تليف الكبد المصطبغ.من الممكن تطوير و اعتلال عضلة القلب الصباغيمع زيادة قصور القلب.

داء ترسب الأصبغة الدموية الثانوي- مرض يتطور مع نقص مكتسب في أنظمة الإنزيمات التي تضمن استقلاب الحديد الغذائي مما يؤدي إلى داء هيموسيديريا شائع.قد يكون سبب هذا النقص هو الإفراط في تناول الحديد من الطعام (المستحضرات المحتوية على الحديد)، واستئصال المعدة، وإدمان الكحول المزمن، وعمليات نقل الدم المتكررة، واعتلال الهيموجلوبين (الأمراض الوراثية القائمة على ضعف تخليق الهيم أو الجلوبين). مع داء ترسب الأصبغة الدموية الثانوي، يزداد محتوى الحديد ليس فقط في الأنسجة، ولكن أيضًا في مصل الدم. يؤدي تراكم الهيموسيديرين والفيريتين، الأكثر وضوحًا في الكبد والبنكرياس والقلب، إلى تليف الكبد، ومرض السكريو اعتلال عضلة القلب.

داء الدم الموضعي- حالة تتطور مع تدمير خلايا الدم الحمراء خارج الأوعية الدموية (انحلال الدم خارج الأوعية الدموية)، أي. في مناطق النزيف. تفقد خلايا الدم الحمراء التي تجد نفسها خارج الأوعية الهيموجلوبين وتتحول إلى أجسام مستديرة شاحبة ("ظلال" لخلايا الدم الحمراء)، ويتم استخدام الهيموجلوبين الحر وأجزاء من خلايا الدم الحمراء لبناء الصباغ. الكريات البيض، المنسجات، الخلايا الشبكية، البطانة، والظهارة تصبح أرومات حديدية وبلاعم الحديد. يمكن أن تبقى عاثيات الحديد لفترة طويلة في موقع النزف السابق؛ وغالبًا ما يتم نقلها عن طريق التيار الليمفاوي إلى العقد الليمفاوية القريبة، حيث تظل باقية وتصبح العقد صدئة. يتم تدمير بعض عاثيات الحديد، ويتم إطلاق الصبغة، ومن ثم تخضع لعملية البلعمة مرة أخرى.

يتشكل الهيموسيدرين في جميع حالات النزيف، الصغيرة منها والكبيرة. في حالات النزيف الصغيرة، والتي غالبًا ما تكون ذات طبيعة سكرية، يتم اكتشاف الهيموسيديرين فقط. مع نزيف كبير على طول المحيط، يتم تشكيل الهيموسيديرين بين الأنسجة الحية، وفي المركز - النزيف، حيث يحدث التحلل الذاتي دون الوصول إلى الأكسجين ومشاركة الخلايا، تظهر بلورات الهيماتويدين.

اعتمادًا على ظروف النمو، يمكن أن يحدث داء هيموسيديريا موضعي ليس فقط في منطقة الأنسجة (ورم دموي)، ولكن أيضًا في العضو بأكمله. هذا هو داء هيموسيديريا في الرئتين، ويلاحظ في أمراض القلب التاجية الروماتيزمية، وتصلب القلب، وما إلى ذلك (الشكل 38). يؤدي الاحتقان الوريدي المزمن في الرئتين إلى نزيف ناتج عن diapedetic متعدد، وبالتالي في الحاجز بين الأسناخ، الحويصلات الهوائية،

أرز. 38.داء هيموسيديريا في الرئتين. يتم تحميل سيتوبلازم الخلايا المنسجات والظهارة السنخية (الأرومات الحديديّة والعاثيات الحديديّة) بحبيبات صبغية

في الأوعية اللمفاوية وعقد الرئة يظهر عدد كبير من الخلايا المحملة بالهيموسيديرين (انظر الشكل 1). كثرة وريدي).

البيلروبين - الصباغ الصفراوي الأكثر أهمية. يبدأ تكوينه في نظام البلاعم المنسجات أثناء تدمير الهيموجلوبين وانقسام الهيم منه. يفقد الهيم الحديد ويتحول إلى البيليفيردين، الذي يؤدي اختزاله إلى إنتاج البيليروبين المعقد مع البروتين. تلتقط خلايا الكبد الصبغة، وتقرنها بحمض الغلوكورونيك وتفرزها في الشعيرات الدموية الصفراوية. مع الصفراء، يدخل البيليروبين إلى الأمعاء، حيث يتم امتصاص جزء منه ويدخل مرة أخرى إلى الكبد، ويخرج جزء منه في البراز على شكل ستيركوبيلين والبول على شكل يوروبيلين. عادة، يوجد البيليروبين مذابًا في الصفراء وبكميات صغيرة في بلازما الدم.

يتم تقديم البيليروبين على شكل بلورات حمراء وصفراء. لا يحتوي على الحديد. للتعرف عليه، يتم استخدام التفاعلات بناءً على قدرة الصبغة على الأكسدة بسهولة لتكوين منتجات ذات ألوان مختلفة. هذا هو، على سبيل المثال، رد فعل Gmelin، حيث تحت تأثير حمض النيتريك المركز، يعطي البيليروبين أولا اللون الأخضر، ثم اللون الأزرق أو الأرجواني.

اضطراب التمثيل الغذائي يرتبط البيليروبين باضطراب في تكوينه وإفرازه. وهذا يؤدي إلى زيادة محتوى البيليروبين في بلازما الدم وتلوين الجلد والصلبة والأغشية المخاطية والمصلية باللون الأصفر. اعضاء داخلية- اليرقان.

آلية التطوير اليرقان مختلف، مما يسمح لنا بالتمييز بين ثلاثة أنواع: فوق الكبد (الانحلالي)، الكبدي (المتني) وتحت الكبدي (الميكانيكي).

اليرقان قبل الكبد (الانحلالي).يتميز بزيادة تكوين البيليروبين بسبب زيادة تكسر خلايا الدم الحمراء. في ظل هذه الظروف، ينتج الكبد كمية أكبر من الصبغة عن المعتاد، ولكن بسبب عدم امتصاص خلايا الكبد للبيليروبين بشكل كافٍ، يظل مستواه في الدم مرتفعًا. لوحظ اليرقان الانحلالي أثناء الالتهابات (الإنتان والملاريا والحمى الراجعة) والتسمم (السموم الانحلالية)، أثناء صراعات المناعة المتساوية (مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة، نقل الدم غير المتوافق) والمناعة الذاتية (مرض الدم، أمراض النسيج الضام الجهازية). ويمكن أن يتطور أيضًا مع نزيف حاد.

ياني، احتشاءات نزفية بسبب الدخول المفرط للبيليروبين في الدم من موقع انهيار خلايا الدم الحمراء، حيث يتم الكشف عن الصباغ الصفراوي في شكل بلورات. يرتبط تكوين البيليروبين في الأورام الدموية بتغير لونها.

قد يكون اليرقان الانحلالي نتيجة لخلل في خلايا الدم الحمراء. هذه هي اعتلالات الإنزيمات الوراثية (كثرة الكريات الحمر الصغيرة، كثرة الكريات البيض)، اعتلالات الهيموجلوبين، أو داء الهيموجلوبين (الثلاسيميا، أو الهيموجلوبين F؛ فقر الدم المنجلي، أو الهيموجلوبين S)، بيلة الهيموجلوبين الليلية الانتيابية، ما يسمى باليرقان التحويلي (مع نقص فيتامين ب 12، وبعض أنواع فقر الدم الناقص التنسج، وما إلى ذلك). .) .

اليرقان الكبدي (المتني).يحدث عندما تتلف خلايا الكبد، ونتيجة لذلك يتم انتهاك امتصاصها للبيليروبين، وارتباطها بحمض الجلوكورونيك وإفرازها. ويلاحظ هذا اليرقان في التهاب الكبد الحاد والمزمن، تليف الكبدالأضرار الناجمة عن المخدرات والتسمم الذاتي، على سبيل المثال أثناء الحمل، مما يؤدي إلى ركود صفراوي داخل الكبد. مجموعة خاصة تتكون من اليرقان الكبدي الأنزيمي ،الناشئة عن مرض الكبد الصباغي الوراثي، حيث يتم انتهاك إحدى مراحل استقلاب البيليروبين داخل الكبد.

اليرقان تحت الكبد (الانسدادي).يرتبط بضعف سالكية القنوات الصفراوية، مما يعقد الإفراز ويحدد قلس الصفراء. يتطور هذا اليرقان في وجود عوائق أمام تدفق الصفراء من الكبد، داخل أو خارج القنوات الصفراوية، والذي يتم ملاحظته في تحص صفراوي، وسرطان القناة الصفراوية، ورأس البنكرياس وحليمة الاثني عشر، ورتق (نقص تنسج). ) من القناة الصفراوية، الانبثاث السرطاني في الغدد الليمفاوية المحيطة بالباب والكبد. عندما يركد الصفراء في الكبد، تحدث بؤر النخر، يليها استبدالها بالنسيج الضام وتطور تليف الكبد. (تليف الكبد الصفراوي الثانوي).يؤدي ركود الصفراء إلى تمدد القنوات الصفراوية وتمزق الشعيرات الدموية الصفراوية. النامية الكوليميا,الذي لا يسبب تلونًا شديدًا للجلد فحسب، بل يسبب أيضًا ظاهرة التسمم العام، وذلك بشكل رئيسي من تأثير الأحماض الصفراوية المنتشرة في الدم على الجسم. (الكوليميا).بسبب التسمم، تنخفض قدرة الدم على التجلط، وتظهر نزيف متعدد (متلازمة النزفية).يرتبط التسمم الذاتي بتلف الكلى وتطور الفشل الكلوي الكبدي.

الهيماتويدين - صبغة خالية من الحديد، تبدو بلوراتها مثل الصفائح أو الإبر المعينية البرتقالية الزاهية، وفي كثير من الأحيان - الحبوب. ويحدث أثناء تحلل خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين داخل الخلايا، ولكن على عكس الهيموسيدرين، فإنه لا يبقى في الخلايا وعندما تموت، يبدو أنه يكمن بحرية بين الكتل النخرية. كيميائيا هو مطابق للبيليروبين.

تم العثور على تراكمات الهيماتويدين في الأورام الدموية القديمة، والاحتشاءات الندبية، وفي المناطق الوسطى من النزف - بعيدًا عن الأنسجة الحية.

الهيماتينا وهي شكل مؤكسد من الهيم وتتشكل أثناء التحلل المائي للأوكسي هيموجلوبين. وهي تبدو مثل بلورات أو حبيبات بنية داكنة أو سوداء على شكل ماس، وتظهر انكسارًا مزدوجًا في الضوء المستقطب (متباين الخواص)، وتحتوي على الحديد، ولكن في حالة مقيدة.

تشمل الهيماتينات المكتشفة في الأنسجة: الهيموميلانين (صبغة الملاريا)، وهيماتين حمض الهيدروكلوريك (الهيمين) وصبغة الفورمالين. الخصائص النسيجية والكيميائية لهذه الأصباغ متطابقة.

هيماتين حمض الهيدروكلوريك (هيمين)يوجد في تقرحات وتقرحات المعدة، حيث يحدث تحت تأثير إنزيمات عصير المعدة وحمض الهيدروكلوريك على الهيموجلوبين. تصبح منطقة الخلل في الغشاء المخاطي للمعدة سوداء اللون.

صبغة الفورمالينعلى شكل إبر أو حبيبات بنية داكنة، توجد في الأنسجة عندما تكون ثابتة في الفورمالين الحمضي (لا يتكون هذا الصباغ إذا كان للفورمالين درجة حموضة أكبر من 6.0). ويعتبر أحد مشتقات الهيماتين.

البورفيرينات - سلائف الجزء الاصطناعي من الهيموجلوبين، مثل الهيم، نفس حلقة رباعي البيرول، ولكنها تفتقر إلى الحديد. تشبه الطبيعة الكيميائية للبورفيرينات البيليروبين: فهي قابلة للذوبان في الكلوروفورم والإيثر والبيريدين. تعتمد طريقة التعرف على البورفيرينات على قدرة محاليل هذه الأصباغ على إنتاج مضان أحمر أو برتقالي في الضوء فوق البنفسجي (أصباغ الفلورسنت). عادة، يتم العثور على البورفيرينات في الدم والبول والأنسجة. لديهم خاصية زيادة حساسية الجسم، وخاصة الجلد، للضوء وبالتالي فهي مضادات الميلانين.

في اضطرابات التمثيل الغذائي تنشأ البورفيرينات البورفيريا,والتي تتميز بزيادة محتوى الصبغات في الدم (برفيرين الدم)والبول (بيلة البورفيرين)،زيادة حادة في الحساسية للأشعة فوق البنفسجية (رهاب الضوء، حمامي، التهاب الجلد). هناك البورفيريات المكتسبة والخلقية.

البورفيريا المكتسبةلوحظ في حالات التسمم (الرصاص، السلفازول، الباربيتورات)، ونقص الفيتامينات (البلاجرا)، وفقر الدم الخبيث، وبعض أمراض الكبد. هناك خلل في الجهاز العصبي، وزيادة الحساسية للضوء، وغالباً ما يتطور اليرقان وتصبغ الجلد، وتوجد كميات كبيرة من البورفيرينات في البول.

البورفيريا الخلقية- نادر مرض وراثي. عندما يتم انتهاك تخليق البورفيرين في كرات الدم الحمراء (نقص يوروبورفيرينوجين III - كوسينثيتيز)، يتطور شكل الكريات الحمر،

وإذا كان تخليق البورفيرين في خلايا الكبد ضعيفًا (نقص اليوروبورفيرين III - كوسينثيتيز) - الشكل الكبدي للبورفيريا. في شكل الكريات الحمرتتطور البورفيريا إلى فقر الدم الانحلالي، مما يؤثر على الجهاز العصبي والجهاز الهضمي (القيء والإسهال). تتراكم البورفيرينات في الطحال والعظام والأسنان، فتصبح اللون البني; يتحول لون البول الذي يحتوي على كميات كبيرة من البورفيرين إلى اللون الأصفر والأحمر. في شكل كبديالبورفيريا، يتضخم الكبد، ويصبح رمادي-بني، في خلايا الكبد البدينة، بالإضافة إلى رواسب البورفيرين، تم العثور على الهيموسيديرين.

اضطرابات التمثيل الغذائي للأصباغ البروتينية (التيروزينية).

ل أصباغ بروتينية (تيروزينية).تشمل الميلانين، صبغة حبيبات الخلايا المعوية والكروم الأدرينوكروم. يعد تراكم هذه الأصباغ في الأنسجة مظهرًا لعدد من الأمراض.

الميلانين (من اليونانية ميلاس- أسود) هو صبغة بنية سوداء منتشرة على نطاق واسع وترتبط بلون جلد الإنسان وشعره وعينيه. أنه يعطي رد فعل إيجابي أرجنتينافين، أي. لديه القدرة على اختزال محلول الأمونيا من نترات الفضة إلى الفضة المعدنية. تتيح هذه التفاعلات تمييزه كيميائيا نسجيا في الأنسجة عن الأصباغ الأخرى.

يحدث تخليق الميلانين من التيروزين في خلايا الأنسجة المكونة للميلانين - الخلايا الصباغية,وجود أصل الجلد العصبي. أسلافهم هم الخلايا الصباغية. تحت تأثير التيروزيناز في الميلانوزوماتتتكون الخلايا الصباغية (الشكل 39) أو ديوكسي فينيل ألانين (DOPA) أو البروميلانين من التيروزين، الذي يتبلمر إلى الميلانين. تسمى الخلايا التي تبلعم الميلانين الخلايا الصباغية.

أرز. 39.الجلد المصاب بمرض أديسون:

أ - في الطبقة القاعدية للبشرة هناك تراكمات من الخلايا الصباغية. هناك العديد من الخلايا الصباغية في الأدمة. ب - الخلايا الصباغية في الجلد. هناك العديد من الميلانوزومات في السيتوبلازم. أنا جوهر. نمط حيود الإلكترون. ×10,000

توجد الخلايا الصباغية والعاثيات الصباغية في البشرة والأدمة والقزحية وشبكية العين وفي الأم الحنون. يعتمد محتوى الميلانين في الجلد والشبكية والقزحية على الخصائص الفردية والعرقية ويخضع للتقلبات في فترات مختلفة من الحياة. أنظمة تكوين الميلانينيقوم بها الجهاز العصبي والغدد الصماء. يتم تحفيز تخليق الميلانين عن طريق هرمون تحفيز الميلانين في الغدة النخامية، والهرمونات الجنسية، ووسطاء الجهاز العصبي الودي، وتثبيطه بواسطة الميلاتونين ووسطاء الجهاز العصبي السمبتاوي. يتم تحفيز تكوين الميلانين بواسطة الأشعة فوق البنفسجية، وهو ما يفسر حدوث الدباغة كرد فعل بيولوجي وقائي تكيفي.

اضطرابات التمثيل الغذائي يتم التعبير عن الميلانين في زيادة تكوينه أو اختفائه. هذه الاضطرابات منتشرة أو محلية بطبيعتها ويمكن أن تكون مكتسبة أو خلقية.

فرط التصبغ المكتسب الشائع (الكلف)خاصة في كثير من الأحيان وبشكل حاد يتم التعبير عنها عندما مرض اديسون(انظر الشكل 39)، والناجمة عن تلف الغدد الكظرية، في معظم الأحيان ذات طبيعة السل أو الورم. لا يُفسر فرط تصبغ الجلد في هذا المرض بحقيقة أنه عندما يتم تدمير الغدد الكظرية، يتم تصنيع الميلانين من التيروزين وDOPA، ولكن من خلال زيادة إنتاج هرمون ACTH استجابة لانخفاض الأدرينالين في الدم. يحفز ACTH تخليق الميلانين، ويزيد عدد الميلانوزومات في الخلايا الصباغية. يحدث الكلف أيضًا في اضطرابات الغدد الصماء (قصور الغدد التناسلية، قصور الغدة النخامية)، ونقص الفيتامينات (البلاجرا، الاسقربوط)، والدنف، والتسمم الهيدروكربوني.

فرط التصبغ الخلقي الشائع (جفاف الجلد المصطبغ)يرتبط بزيادة حساسية الجلد للأشعة فوق البنفسجية ويتم التعبير عنه في تصبغ الجلد غير المكتمل مع أعراض فرط التقرن والوذمة.

ل التصبغ المكتسب المحليتشمل تصبغ القولون، الذي يحدث عند الأشخاص الذين يعانون من الإمساك المزمن، ومناطق فرط تصبغ الجلد (الشواك الأسود)لأورام الغدة النخامية وفرط نشاط الغدة الدرقية ومرض السكري. لوحظ زيادة بؤرية تكوين الميلانين في البقع العمرية (النمش، النمش) وفي الشامات المصطبغة. يمكن أن تنشأ الأورام الخبيثة من الشامات المصطبغة - سرطان الجلد.

نقص الميلانين الشائع،أو المهق(من اللات. ألبس- الأبيض)، يرتبط بنقص التيروزيناز الوراثي. يتميز المهق بغياب الميلانين في بصيلات الشعروالبشرة والأدمة، في شبكية العين والقزحية.

نقص الميلانين البؤري(ابيضاض الجلد، أو البهاق) يحدث عندما ينتهك تنظيم الغدد الصم العصبية لتكوين الميلانين (الجذام، فرط نشاط جارات الدرق، داء السكري)، وتكوين الأجسام المضادة للميلانين (تضخم الغدة الدرقية هاشيموتو)، والآفات الجلدية الالتهابية والنخرية (الزهري).

الصباغ الحبيبي Enterochromaffin الخلايا المنتشرة في أجزاء مختلفة من الجهاز الهضمي هو أحد مشتقات التربتوفان. يمكن اكتشافه باستخدام عدد من التفاعلات الكيميائية النسيجية - الأرجنتافين، تفاعل كرومافين فالك، ويرتبط تكوين الصباغ بالتوليف السيروتونينو الميلاتونين.

تراكم الحبيبات توجد الخلايا المعوية الكرومافينية المحتوية على الصبغة باستمرار في أورام هذه الخلايا، وتسمى السرطانات.

الأدرينوكروم - نتاج أكسدة الأدرينالين - يوجد على شكل حبيبات في خلايا نخاع الغدة الكظرية. يعطي تفاعل كرومافين مميز، يعتمد على القدرة على التحول إلى اللون البني الغامق مع حمض الكروميك واستعادة ثنائي كرومات. لم تتم دراسة طبيعة الصباغ إلا قليلاً.

علم الأمراض لم تتم دراسة اضطرابات استقلاب الأدرينوكروم.

اضطرابات استقلاب الأصباغ الدهنية (الأصباغ الدهنية)

تشمل هذه المجموعة أصباغ البروتين الدهني - الليبوفوسين، والصباغ الناتج عن نقص فيتامين E، والسيرويد، والليبوكوروم. إن الليبوفوسين وصبغة نقص فيتامين E والسيرويد لها نفس الخصائص الفيزيائية والكيميائية (الكيميائية النسيجية)، مما يعطي الحق في اعتبارها أصنافًا من نفس الصبغة - ليبوفوسسين.ومع ذلك، في الوقت الحاضر، يعتبر الليبوفوسين بمثابة الصباغ الدهني للخلايا المتني والعصبية فقط؛ الصباغ الناتج عن نقص فيتامين E هو نوع من الليبوفوسين. سيرويدتسمى الصبغة الدهنية للخلايا الوسيطة، وخاصة الخلايا البلعمية.

علم الأمراض تبادل الصبغات الدهنية متنوع.

ليبوفوسسين هو بروتين سكري. ويمثلها حبيبات ذهبية أو بنية اللون، يتم اكتشافها مجهريا إلكترونيا على شكل حبيبات كثيفة الإلكترون (الشكل 40)، محاطة بغشاء ثلاثي الدوائر يحتوي على هياكل تشبه المايلين.

يتكون الليبوفوسين من الالتهام الذاتيويمر بعدة مراحل. تظهر الحبيبات الأولية، أو حبيبات الصبغ، بشكل محيط بالنواة في منطقة العمليات الأيضية الأكثر نشاطًا. أنها تحتوي على إنزيمات الميتوكوندريا والريبوسوم (البروتينات المعدنية، السيتوكرومات) المرتبطة بالبروتينات الدهنية في أغشيتها. تدخل حبيبات الصبغ إلى المجمع الصفائحي، حيث يحدث تخليق الحبيبات ليبوفوسسين غير ناضج،وهو محب للسودان، وموجب PAS، ويحتوي على الحديد، وأحيانًا النحاس، وله تألق ذاتي أصفر فاتح في الضوء فوق البنفسجي. تنتقل حبيبات الصبغة غير الناضجة إلى المنطقة الطرفية للخلية ويتم امتصاصها هناك بواسطة الليزوزومات. يبدو ليبوفوسسين ناضج,وجود نشاط عالي للإنزيمات الليزوزومية بدلاً من الإنزيمات التنفسية. تتحول حبيباتها إلى اللون البني، وهي محبة للسودان باستمرار، وإيجابية لـ CHIC، ولا يتم اكتشاف الحديد فيها، ويصبح التألق الذاتي باللون البني المحمر. يتراكم الليبوفوسين في الليزوزومات ويتحول إلى أجسام متبقية - التيلوزوسومات.

في الظروف علم الأمراض يمكن أن يزيد محتوى الليبوفوسين في الخلايا بشكل حاد. ويسمى هذا الاضطراب الأيضي داء الليبوفوسين.يمكن أن يكون ثانويًا أو أساسيًا (وراثيًا).

أرز. 40. Lipofuscin (Lf) في الخلية العضلية للقلب، ويرتبط ارتباطًا وثيقًا بالميتوكوندريا (M). MF - اللييفات العضلية. نمط حيود الإلكترون. x21,000

داء الليبوفوسينوس الثانوييتطور في سن الشيخوخة، مع الأمراض المنهكة التي تؤدي إلى دنف (ضمور عضلة القلب البني والكبد)، مع زيادة الحمل الوظيفي (داء الليفوفوسيني عضلة القلب مع أمراض القلب والكبد - مع قرحة المعدة والاثني عشر)، مع تعاطي بعض الأدوية (المسكنات) ، مع نقص فيتامين E (صبغة نقص فيتامين E).

داء الليبوفوسينوز الأولي (الوراثي).تتميز بالتراكم الانتقائي للصباغ في خلايا عضو أو نظام معين. يظهر في الشكل مرض الكبد الوراثي,أو فرط بيليروبين الدم الحميد(متلازمات دابين جونسون، جيلبرت، كريجر نجار) مع الداء الليبوفوسيني الانتقائي لخلايا الكبد، وكذلك داء الليبوفوسين العصبي(Bilschowsky-Jansky، Spielmeyer-Sjögren، متلازمة كاف)، عندما تتراكم الصباغ في الخلايا العصبية، والذي يصاحبه انخفاض في الذكاء، والنوبات، وضعف البصر.

سيرويد تتشكل في البلاعم عن طريق البلعمة غير المتجانسة أثناء ارتشاف الدهون أو المواد المحتوية على الدهون. يتكون أساس السيرويد من الدهون التي ترتبط بها البروتينات بشكل ثانوي. يؤدي الالتقام الخلوي إلى تكوين فجوات غير متجانسة (الجسيمات الشحمية). تتحول الجسيمات الشحمية الدهنية إلى ليسوسومات ثانوية (الأجسام الدهنية الدهنية). لا يتم هضم الدهون عن طريق الإنزيمات الليزوزومية وتبقى في الليزوزومات، وتظهر الأجسام المتبقية، أي. التيلوزوسومات.

في الظروف علم الأمراض غالبًا ما يتم ملاحظة تكوين السيرويد أثناء نخر الأنسجة، خاصة إذا تم تعزيز أكسدة الدهون عن طريق النزف (وهذا هو سبب تسمية السيرويد سابقًا بالهيموفوسين، وهو المبدأ الأساسي

بيال غير صحيح) أو إذا كانت الدهون موجودة بكميات كبيرة بحيث يبدأ أكسدةها الذاتية قبل عملية الهضم.

ليبوكروم يتم تمثيلها بالدهون التي تحتوي على الكاروتينات، وهي مصدر تكوين فيتامين أ. تعطي الليبوكرومات لونًا أصفر للأنسجة الدهنية وقشرة الغدة الكظرية ومصل الدم والجسم الأصفر للمبيضين. ويستند تحديدها على الكشف عن الكاروتينات (تفاعلات اللون مع الأحماض، ومضان أخضر في الضوء فوق البنفسجي).

في الظروف علم الأمراض قد يحدث تراكم مفرط للليبوكرومات.

على سبيل المثال، في مرض السكري، تتراكم الصباغ ليس فقط في الأنسجة الدهنية، ولكن أيضًا في الجلد والعظام، وهو ما يرتبط باضطراب حاد في استقلاب فيتامين الدهون. مع فقدان الوزن الحاد والسريع، يحدث تكثيف الدهون الدهنية في الأنسجة الدهنية، والتي تصبح صفراء مغرة.

اضطرابات استقلاب البروتين النووي

البروتينات النووية مبنية من البروتين والأحماض النووية - حمض الديوكسي ريبونوكلييك (DNA) وحمض الريبونوكلييك (RNA). تم الكشف عن الحمض النووي باستخدام طريقة فيولجن، والحمض النووي الريبي (RNA) - طريقة براشيت. تتم موازنة الإنتاج الداخلي وتناول البروتينات النووية من الطعام (استقلاب البيورين) من خلال تحللها وإفرازها، بشكل رئيسي عن طريق الكلى، للمنتجات النهائية للاستقلاب النووي - حمض البوليك وأملاحه.

في اضطرابات التمثيل الغذائي البروتينات النووية والتكوين المفرط لحمض البوليك، يمكن أن تترسب أملاحه في الأنسجة، وهو ما لوحظ في النقرس، وتحصي البول واحتشاء حمض البوليك.

النقرس(من اليونانية بودوس- الساق و أغرا- الصيد) يتميز بفقدان دوري ليورات الصوديوم في المفاصل، والذي يصاحبه نوبة مؤلمة. يظهر المرضى مستويات مرتفعة من أملاح حمض البوليك في الدم (فرط حمض يوريك الدم) والبول (فرط حمض يوريك البول). تترسب الأملاح عادة في الغشاء الزليلي والغضاريف في المفاصل الصغيرة في الساقين والذراعين والكاحلين مفاصل الركبة، في الأوتار وكبسولات المفاصل، في الغضاريف آذان. الأنسجة التي تتساقط فيها الأملاح على شكل بلورات أو كتل غير متبلورة تصبح نخرية. حول رواسب الملح، وكذلك بؤر النخر، يتطور تفاعل حبيبي التهابي مع تراكم الخلايا العملاقة (الشكل 41). مع زيادة رواسب الملح ونمو الأنسجة الضامة حولها، تتشكل نتوءات النقرس (توفي أوريكي)،المفاصل مشوهة. تتكون التغيرات في الكلى أثناء النقرس من تراكم حمض اليوريك وأملاح يورات الصوديوم في الأنابيب والقنوات الجامعة مع انسداد تجويفها، وتطور التغيرات الالتهابية والضمورية الثانوية (الكلى النقرسية).

في معظم الحالات، يكون سبب تطور النقرس هو أخطاء فطرية في عملية التمثيل الغذائي. (النقرس الأولي)،كما يتضح من شخصية عائلتها؛ وفي هذه الحالة يكون دور العادات الغذائية واستهلاك كميات كبيرة من البروتينات الحيوانية كبيرا. النقرس هو مرض أقل شيوعًا

أرز. 41.النقرس. رواسب أملاح حمض اليوريك مع تفاعل واضح للخلايا العملاقة الالتهابية من حولها

مضاعفات الأمراض الأخرى، تليف الكلية، أمراض الدم (النقرس الثانوي).

مرض تحصي المسالك البولية,مثل النقرس، قد يرتبط في المقام الأول بانتهاك استقلاب البيورين، أي. يكون مظهرا لما يسمى أهبة حمض اليوريك.في هذه الحالة، يتم تشكيل اليورات بشكل رئيسي أو حصري في الكلى والمسالك البولية (انظر. مرض حصوات الكلى).

احتشاء حمض اليوريكيحدث عند الأطفال حديثي الولادة الذين عاشوا لمدة يومين على الأقل، ويتجلى في فقدان كتل غير متبلورة من يورات الصوديوم والأمونيوم في الأنابيب والقنوات الجامعة في الكلى. تظهر رواسب أملاح حمض اليوريك على جزء من الكلية على شكل خطوط صفراء حمراء تتلاقى عند حليمات نخاع الكلية. يرتبط حدوث احتشاء حمض البوليك بعملية التمثيل الغذائي المكثف في الأيام الأولى من حياة المولود الجديد ويعكس تكيف الكلى مع الظروف المعيشية الجديدة.

الانتهاكات التمثيل الغذائي المعدني(ضمور المعادن)

تشارك المعادن في بناء العناصر الهيكلية للخلايا والأنسجة وهي جزء من الإنزيمات والهرمونات والفيتامينات والأصباغ ومجمعات البروتين. إنها محفزات حيوية، وتشارك في العديد من عمليات التمثيل الغذائي، وتلعب دورًا مهمًا في الحفاظ على الحالة الحمضية القاعدية وتحدد إلى حد كبير الأداء الطبيعي للجسم.

يتم تحديد المواد المعدنية في الأنسجة عن طريق طريقة الاحتراق الدقيق بالاشتراك مع التصوير الطيفي للأنسجة. باستخدام التصوير الشعاعي الذاتي، من الممكن دراسة توطين العناصر التي يتم إدخالها إلى الجسم على شكل نظائر في الأنسجة. بالإضافة إلى ذلك، يتم استخدام الطرق الكيميائية النسيجية التقليدية لتحديد عدد من العناصر المنطلقة من الروابط مع البروتينات والمترسبة في الأنسجة.

أعظم أهمية عمليةلديهم اضطرابات التمثيل الغذائي للكالسيوم والنحاس والبوتاسيوم والحديد.

اضطرابات استقلاب الكالسيوم

الكالسيوميرتبط بعمليات نفاذية غشاء الخلية، واستثارة الأجهزة العصبية والعضلية، وتخثر الدم، وتنظيم الحالة الحمضية القاعدية، وتكوين الهيكل العظمي، وما إلى ذلك.

الكالسيوم يمتصمع الطعام على شكل فوسفات في الجزء العلوي من الأمعاء الدقيقة، حيث تضمن البيئة الحمضية الامتصاص. فيتامين د، الذي يحفز تكوين أملاح فسفور الكالسيوم القابلة للذوبان، له أهمية كبيرة لامتصاص الكالسيوم في الأمعاء. في إعادة التدويرالكالسيوم (الدم والأنسجة) والغرويات البروتينية ودرجة الحموضة في الدم لها أهمية كبيرة. في التركيز المنطلق (0.25-0.3 مليمول / لتر)، يتم الاحتفاظ بالكالسيوم في الدم وسائل الأنسجة. تم العثور على معظم الكالسيوم في العظام (مستودع الكالسيوم)، حيث ترتبط أملاح الكالسيوم بالأساس العضوي للأنسجة العظمية. في المادة المدمجة للعظام، يكون الكالسيوم مستقرًا نسبيًا، وفي المادة الإسفنجية للمشاشات والمكردوس يكون متغيرًا. يتجلى انحلال العظام و"غسل" الكالسيوم في بعض الحالات عن طريق الارتشاف الجوبي، وفي حالات أخرى عن طريق ما يسمى بالارتشاف الإبطي، أو الارتشاف السلس. ارتشاف الجوبييتم تنفيذ العظام بمساعدة الخلايا - الخلايا العظمية. في ارتشاف الجيوب الأنفية,كما هو الحال مع ارتشاف سلس،يذوب العظم دون مشاركة الخلايا، ويتكون "العظم السائل". يتم الكشف عن الكالسيوم في الأنسجة باستخدام طريقة كوس الفضية. يتم موازنة تناول الكالسيوم من الطعام ومن المستودع عن طريق إفرازه عن طريق القولون والكلى والكبد (مع الصفراء) وبعض الغدد.

أنظمةيتم استقلاب الكالسيوم عبر الطريق العصبي الهرموني. وأهمها الغدد جارات الدرق (هرمون الغدة الدرقية) والغدة الدرقية (الكالسيتونين). مع قصور وظيفة الغدد جارات الدرق (هرمون الغدة الدرقية يحفز ترشيح الكالسيوم من العظام)، وكذلك مع فرط إنتاج الكالسيتونين (الكالسيتونين يعزز انتقال الكالسيوم من الدم إلى أنسجة العظام)، ينخفض ​​​​محتوى الكالسيوم في الدم. على العكس من ذلك، فإن فرط نشاط الغدد جارات الدرق، بالإضافة إلى عدم كفاية إنتاج الكالسيتونين، يصاحبه ترشيح الكالسيوم من العظام وفرط كالسيوم الدم.

تسمى اضطرابات استقلاب الكالسيوم التكلس ، الضمور الكلسي ،أو تكلس.يعتمد على ترسيب أملاح الكالسيوم من الحالة الذائبة وترسبها في الخلايا أو المادة بين الخلايا. يمكن أن تكون مصفوفة التكلس عبارة عن الميتوكوندريا والجسيمات الحالة للخلايا أو جليكوزامينوجليكان من المادة الرئيسية أو الكولاجين أو الألياف المرنة. وفي هذا الصدد هناك تمييز داخل الخلايا و خارج الخلية تكلس. قد يكون التكلس النظامية (عام) أو محلي.

آلية التطوير.اعتمادًا على غلبة العوامل العامة أو المحلية في تطور التكلس، يتم تمييز ثلاثة أشكال من التكلس: النقيلي، والتصنعي، والتمثيل الغذائي.

التكلس النقيلي (النقائل الجيرية)منتشر على نطاق واسع. السبب الرئيسي لحدوثه هو فرط كالسيوم الدم,يرتبط بزيادة إطلاق أملاح الكالسيوم من المستودع، وانخفاض إفراز الجسم، وانتهاك تنظيم الغدد الصماء لاستقلاب الكالسيوم (الإفراط في إنتاج هرمون الغدة الدرقية، نقص

توازن الكالسيتونين). لذلك، لوحظ حدوث النقائل الجيرية مع تدمير العظام (الكسور المتعددة، المايلوما، النقائل الورمية)، تلين العظام والحثل العظمي الناتج عن فرط نشاط جارات الدرق، آفات القولون (التسمم المتسامي، الزحار المزمن) والكلى (مرض متعدد الكيسات، التهاب الكلية المزمن)، الإدارة المفرطة لفيتامين د وغيرها.

تترسب أملاح الكالسيوم أثناء التكلس النقيلي في مختلف الأعضاء والأنسجة، ولكن في أغلب الأحيان في الرئتين والغشاء المخاطي في المعدة والكلى وعضلة القلب وجدران الشرايين. ويفسر ذلك أن الرئتين والمعدة والكلى تفرز الأطعمة الحمضية وأنسجتها بسبب القلوية العالية تكون أقل قدرة على الاحتفاظ بأملاح الكالسيوم في المحلول من أنسجة الأعضاء الأخرى. يترسب الجير في عضلة القلب وجدران الشرايين بسبب غسل أنسجتها الدم الشريانيوهي منخفضة نسبيا في ثاني أكسيد الكربون.

يتغير مظهر الأعضاء والأنسجة قليلاً، وفي بعض الأحيان تظهر جزيئات كثيفة بيضاء على سطح القطع. في النقائل الجيرية، تغلف أملاح الكالسيوم كلا من خلايا الحمة والألياف والمادة الأساسية للنسيج الضام. في عضلة القلب (الشكل 42) والكلى، توجد رواسب أولية من الجير في الميتوكوندريا والجسيمات الحالبة، التي لها نشاط فوسفاتيز مرتفع (تكوين فوسفات الكالسيوم). في جدار الشرايين وفي الأنسجة الضامة، يترسب الجير في المقام الأول على طول الأغشية والهياكل الليفية. ويلاحظ رد فعل التهابي حول رواسب الجير، وأحيانا يكون هناك تراكم الضامة، والخلايا العملاقة، وتشكيل الأورام الحبيبية.

في التكلس الضموري ،أو التحجر,رواسب أملاح الكالسيوم محلية بطبيعتها وعادة ما توجد في الأنسجة

أرز. 42.الانبثاث الجيري في عضلة القلب:

أ - ألياف عضلية متكلسة (سوداء) (صورة مجهرية)؛ ب - أملاح الكالسيوم (SC) مثبتة على أعراف الميتوكوندريا (M). نمط حيود الإلكترون. ×40,000

نياه، ميت أو في حالة انحطاط عميق؛ لا يوجد فرط كالسيوم الدم. السبب الرئيسي للتكلس الضمور هو التغيرات الفيزيائية والكيميائية في الأنسجة التي تضمن امتصاص الجير من الدم والأنسجة السائلة. تعلق الأهمية الكبرى على قلوية البيئة وزيادة نشاط الفوسفاتيز المنطلق من الأنسجة الميتة.

آلية التكلس الأيضي (النقرس الجيري، التكلس الخلالي)غير واضح: المتطلبات العامة (فرط كالسيوم الدم) والمحلية (الحثل والنخر والتصلب) غائبة. في تطور التكلس الأيضي، تعلق الأهمية الرئيسية على عدم استقرار الأنظمة العازلة (درجة الحموضة والغرويات البروتينية)، بسبب عدم الاحتفاظ بالكالسيوم في الدم وسائل الأنسجة حتى بتركيزات منخفضة، وكذلك تسبب وراثيا في زيادة الحساسية من الأنسجة إلى الكالسيوم - كالسيرجيا,أو التأق التكلسي(سيلي ج.، 1970).

هناك تكلس خلالي جهازي ومحدود. في النظام الخلالي (عالمي) التكلس رواسب الجير في الجلد، والأنسجة تحت الجلد، على طول الأوتار واللفافة و

أرز. 43.التكلس الضموري لجدار الشريان. تظهر رواسب الجير في سمك لوحة تصلب الشرايين

سفاق في العضلات والأعصاب والأوعية الدموية. في بعض الأحيان يكون توطين رواسب الجير هو نفسه كما هو الحال مع النقائل الجيرية. الخلالي محدود (محلي) تكلس، أو النقرس الجيري، ويتميز بترسب الجير على شكل صفائح في جلد الأصابع، وفي كثير من الأحيان القدمين.

الخروج.غير مواتية: الجير المتساقط عادة لا يذوب أو يذوب بصعوبة.

معنى.إن انتشار وتوطين وطبيعة التكلسات أمر مهم. وبالتالي، فإن ترسب الجير في جدار الوعاء الدموي يؤدي إلى اضطرابات وظيفية ويمكن أن يسبب عددًا من المضاعفات (على سبيل المثال، تجلط الدم). وإلى جانب ذلك فإن ترسب الجير في بؤرة السل الجبني يدل على شفاءه، أي. لها طبيعة تعويضية.

اضطرابات استقلاب النحاس

نحاس- مكون إلزامي في السيتوبلازم حيث يشارك في التفاعلات الأنزيمية.

يوجد النحاس بكميات صغيرة جدًا في الأنسجة، فقط في كبد الطفل حديث الولادة يكون متوافرًا بكثرة نسبيًا. للكشف عن النحاس، الطريقة الأكثر دقة هي طريقة أوكاموتو، التي تعتمد على استخدام حمض الروبيونيك (ديثيوكساميد).

اضطراب التمثيل الغذائي يكون النحاس أكثر وضوحًا عندما الحثل الكبدي الدماغي (ضمور الكبد العدي) ،أو مرض ويلسون كونوفالوف.مع هذا المرض الوراثي، يترسب النحاس في الكبد والدماغ والكلى والقرنية (المسمى المرضي هو حلقة كايزر فلايشر - حلقة بنية مخضرة على طول محيط القرنية) والبنكرياس والخصيتين والأعضاء الأخرى. يتطور تليف الكبد والتغيرات المتناظرة التصنعية في أنسجة المخ في منطقة النوى العدسية الشكل، والجسم المذنب، والكرة الشاحبة، والقشرة. ينخفض ​​محتوى النحاس في بلازما الدم، ويزيد في البول. هناك أشكال كبدية، عدسية وكبدية عدسية للمرض. يرجع ترسب النحاس إلى انخفاض تكوين السيرولوبلازمين في الكبد، والذي ينتمي إلى α2-globulins وهو قادر على ربط النحاس في الدم. ونتيجة لذلك، يتم تحريره من الروابط السائبة مع بروتينات البلازما ويسقط في الأنسجة. من الممكن أنه في مرض ويلسون-كونوفالوف يزداد تقارب بعض بروتينات الأنسجة للنحاس.

اضطرابات استقلاب البوتاسيوم

البوتاسيوم- أهم العناصر المشاركة في بناء سيتوبلازم الخلية.

يضمن توازن البوتاسيوم التمثيل الغذائي الطبيعي للبروتين والدهون وتنظيم الغدد الصم العصبية. يمكن الكشف عن البوتاسيوم باستخدام طريقة مكالوم.

يزيد يتم ملاحظة كمية البوتاسيوم في الدم (فرط بوتاسيوم الدم) والأنسجة عندما مرض اديسونويرتبط بأضرار في قشرة الغدة الكظرية

النكات، التي تتحكم هرموناتها في توازن الشوارد. نقص البوتاسيوم و انتهاك عملية التمثيل الغذائي لها شرح ظهور الشلل الدوري- مرض وراثي يتجلى في نوبات الضعف وتطور الشلل الحركي.

اضطرابات استقلاب الحديد

حديديوجد بشكل أساسي في الهيموجلوبين ، وترتبط المظاهر المورفولوجية لاضطرابات التمثيل الغذائي به بأصباغ الهيموجلوبين (انظر. اضطرابات في تبادل أصباغ الهيموجلوبين).

تشكيل الحجر

الحجارة,أو الحجارة(من اللات. تراكمي- الالتصاق) عبارة عن تكوينات كثيفة جدًا تقع بحرية في أعضاء التجويف أو قنوات إفراز الغدد.

نوع الحجارة(الشكل والحجم واللون والبنية عند القطع) يختلف باختلاف توطينها في تجويف معين، والتركيب الكيميائي، وآلية التكوين. هناك حجارة ضخمة و microliths. غالبًا ما يتبع شكل الحجر التجويف الذي يملأه: توجد حصوات مستديرة أو بيضاوية في المسالك البولية و المرارةمعالجة - في الحوض الكلوي والكؤوس، أسطوانية - في قنوات الغدد. يمكن أن تكون الحجارة مفردة أو متعددة. في الحالة الأخيرة، غالبًا ما يكون لديهم أسطح ذات أوجه ملامسة لبعضها البعض (الحجارة ذات الأوجه).لا يمكن أن يكون سطح الحجارة سلسًا فحسب، بل خشنًا أيضًا (الأكسالات، على سبيل المثال، تشبه التوت)، مما يصيب الغشاء المخاطي ويسبب التهابه. يختلف لون الحجارة، والذي يتم تحديده من خلال تركيبها الكيميائي المختلف: الأبيض (الفوسفات)، الأصفر (اليورات)، البني الداكن أو الأخضر الداكن (الصباغ). في بعض الحالات، الحجارة المقطوعة لها بنية شعاعية (بلوري)،وفي حالات أخرى - الطبقات (غرواني)،ثالثا - شعاعي الطبقات (الغروية البلورية).التركيب الكيميائي للحجارة مختلف أيضًا. حصوات المرارةيمكن أن يكون كوليسترول أو صبغة أو كلسية أو صبغة كولسترول كلسية (معقد،أو مجتمعة، الحجارة). حصوات البولقد يتكون من حمض البوليك وأملاحه (اليورات)، فوسفات الكالسيوم (الفوسفات)، أوكسالات الكالسيوم (الأوكسالات)، السيستين والزانثين. حصوات الشعب الهوائيةتتكون عادة من مخاط مغطى بالجير.

في أغلب الأحيان، تتشكل الحجارة في الصفراء والمسالك البولية، مما يتسبب في تطور تحص صفراوي وتحصي بولي. توجد أيضًا في تجاويف وقنوات أخرى: في القنوات الإخراجية البنكرياس و الغدد اللعابية، الخامس شعبتان و توسع القصبات (حصوات الشعب الهوائية) ، في خبايا اللوزتين. هناك نوع خاص من الحجارة يسمى الحجارة الوريدية (phleboliths) ،تمثل جلطات الدم المتحجرة المنفصلة عن الجدار، و الحجارة المعوية (coprolites) ،الناشئة عن قشرة محتويات الأمعاء المضغوطة.

آلية التطوير.التسبب في تكوين الحصوات معقد ويتم تحديده بواسطة عوامل عامة ومحلية. ل العوامل العامة والتي لها أهمية أساسية في تكوين الحجارة اضطرابات التمثيل الغذائيالطبيعة المكتسبة أو الوراثية. ذات أهمية خاصة هي الاضطرابات الأيضية للدهون (الكوليسترول) والبروتينات النووية وعدد من الكربوهيدرات والمعادن. على سبيل المثال، العلاقة بين تحص صفراوي والسمنة العامة وتصلب الشرايين، وتحصي البول مع النقرس، أوكسالوريا، وما إلى ذلك معروفة جيدا. ضمن العوامل المحلية أهمية اضطرابات الإفراز وركود الإفرازات و العمليات الالتهابيةفي الأعضاء التي تتشكل فيها الحجارة. اضطرابات الإفرازيحب ركود الإفراز ،يؤدي إلى زيادة تركيز المواد التي تتكون منها الحجارة وترسيبها من المحلول مما يسهله زيادة إعادة الامتصاص وتكثيف الإفراز. في اشتعالوتظهر في الإفراز مواد بروتينية، مما يؤدي إلى تكوين مصفوفة عضوية (غروية) تترسب فيها الأملاح ويبنى عليها الحجر. تبعًا حجرو اشتعالغالبًا ما تصبح عوامل تكميلية تحدد تطور تكوين الحجر.

تتكون الآلية المباشرة لتشكل الحجر من عمليتين: تشكيل المصفوفة العضويةو تبلور الأملاح,علاوة على ذلك، يمكن أن تكون كل من هذه العمليات في مواقف معينة أساسية.

معنى وعواقب تشكيل الحجر.يمكن أن تكون خطيرة للغاية. نتيجة لضغط الحصوات على الأنسجة قد يحدث نخر الأنسجة ( الحوض الكلوي، الحالب، المرارة والقنوات الصفراوية، الزائدة الدودية)، مما يؤدي إلى تكوين تقرحات، انثقاب، التصاقات، ناسور. غالبًا ما تسبب الحصوات التهابًا في أعضاء البطن (التهاب الحويضة والكلية والتهاب المرارة) والقنوات (التهاب الأقنية الصفراوية والتهاب الأقنية الصفراوية). عن طريق تعطيل الإفراز، فإنها تؤدي إلى مضاعفات شديدة ذات طبيعة عامة (على سبيل المثال، اليرقان بسبب انسداد القناة الصفراوية المشتركة) أو موضعية (على سبيل المثال، موه الكلية بسبب انسداد الحالب).

دورة عامة

الحثل

معلومات عامة

الحثل (من الخلل اليوناني - الاضطراب والكأس - التغذية) هو عملية مرضية معقدة تعتمد على انتهاك عملية التمثيل الغذائي للأنسجة (الخلوية)، مما يؤدي إلى تغييرات هيكلية. لذلك يعتبر الحثل أحد أنواع الضرر.

تُفهم الكأس على أنها مجموعة من الآليات التي تحدد عملية التمثيل الغذائي والتنظيم الهيكلي للأنسجة (الخلايا) الضرورية لأداء وظيفة متخصصة. وتشمل هذه الآليات الخلوية وخارج الخلية. يتم ضمان الآليات الخلوية من خلال التنظيم الهيكلي للخلية وتنظيمها الذاتي. وهذا يعني أن جائزة الخلية هي إلى حد كبير خاصية للخلية نفسها باعتبارها نظامًا معقدًا للتنظيم الذاتي. يتم ضمان النشاط الحيوي للخلية من خلال "البيئة" وينظمه عدد من أجهزة الجسم. لذلك، فإن آليات التغذية خارج الخلية لديها أنظمة نقل (الدم، الليمفاوية، الأوعية الدموية الدقيقة) وأنظمة تكاملية (الغدد الصم العصبية، الهرمونات العصبية) لتنظيمها. ويترتب على ما سبق أن السبب المباشر لتطور الحثل يمكن أن يكون انتهاكات لكل من الآليات الخلوية وخارج الخلية التي توفر الكأس.

1. يمكن أن تحدث اضطرابات التنظيم الذاتي للخلية بسبب عوامل مختلفة (فرط الوظيفة، المواد السامة، الإشعاع، النقص الوراثي أو نقص الإنزيم، وما إلى ذلك). يتم إعطاء دور رئيسي لجنس الجينات - المستقبلات التي تقوم "بالتثبيط المنسق" لوظائف الهياكل الدقيقة المختلفة. يؤدي انتهاك التنظيم الذاتي للخلية إلى نقص الطاقة وتعطيل العمليات الأنزيمية في الخلية. يصبح الاعتلال الإنزيمي، أو الاعتلال الإنزيمي (المكتسب أو الوراثي)، هو الرابط المرضي الرئيسي والتعبير عن الحثل في حالات انتهاك الآليات الخلوية للغذاء.

2. الاضطرابات في وظيفة أنظمة النقل التي تضمن عملية التمثيل الغذائي والحفاظ على بنية الأنسجة (الخلايا) تسبب نقص الأكسجة، الأمر الذي يؤدي إلى التسبب في ضمور الدورة الدموية.

3. في حالة وجود اضطرابات في تنظيم الغدد الصماء للكأس (التسمم الدرقي، والسكري، وفرط نشاط جارات الدرق، وما إلى ذلك)، يمكننا التحدث عن الغدد الصماء، وفي حالة حدوث اضطرابات في التنظيم العصبي للكأس (ضعف التعصيب، ورم في المخ، وما إلى ذلك) - عن الحثل العصبي أو الدماغي.

يتم تحديد ملامح التسبب في الحثل داخل الرحم من خلال ارتباطها المباشر بأمراض الأم. ونتيجة لذلك، إذا مات جزء من بدائية عضو أو نسيج، فقد يتطور تشوه لا رجعة فيه.

مع الضمور، تتراكم المنتجات الأيضية المختلفة (البروتينات والدهون والكربوهيدرات والمعادن والماء) في الخلية و (أو) المادة بين الخلايا، والتي تتميز بالتغيرات الكمية أو النوعية نتيجة لتعطيل العمليات الأنزيمية.

التشكل.

من بين الآليات التي تؤدي إلى تطور التغيرات المميزة للضمور، هناك التسلل والتحلل (الفانيروسيس)، والتوليف المنحرف والتحول.

التسلل هو الاختراق المفرط للمنتجات الأيضية من الدم والليمفاوية إلى الخلايا أو المادة بين الخلايا مع تراكمها لاحقًا بسبب عدم كفاية أنظمة الإنزيمات التي تستقلب هذه المنتجات. هذه، على سبيل المثال، تسلل ظهارة الأنابيب القريبة من الكلى مع البروتين الخشن في المتلازمة الكلوية، تسلل الطبقة الداخلية من الشريان الأورطي والشرايين الكبيرة مع الكوليسترول والبروتينات الدهنية في تصلب الشرايين.

التحلل (phanerosis) هو تفكك البنى التحتية للخلية والمواد بين الخلايا، مما يؤدي إلى تعطيل استقلاب الأنسجة (الخلوية) وتراكم منتجات ضعف التمثيل الغذائي في الأنسجة (الخلية). هذه هي انحطاط دهني للخلايا العضلية القلبية في تسمم الخناق وتورم الفيبرينويد في النسيج الضام في الأمراض الروماتيزمية.

التوليف الضار هو التوليف في الخلايا أو الأنسجة لمواد لا توجد عادة فيها. وتشمل هذه: تخليق بروتين الأميلويد غير الطبيعي في الخلية ومجمعات بروتين الأميلويد غير الطبيعية في المادة بين الخلايا. تخليق بروتين الهيالين الكحولي بواسطة خلايا الكبد. تخليق الجليكوجين في ظهارة جزء ضيق من النيفرون في مرض السكري.

التحول هو تكوين منتجات نوع واحد من التمثيل الغذائي من المنتجات الأولية الشائعة التي تستخدم لبناء البروتينات والدهون والكربوهيدرات. هذا، على سبيل المثال، تحويل مكونات الدهون والكربوهيدرات إلى بروتينات، وتعزيز بلمرة الجلوكوز إلى الجليكوجين، وما إلى ذلك.

غالبًا ما يكون التسلل والتحلل - الآليات المورفولوجية الرائدة للحثل - مراحل متتالية في تطورها. ومع ذلك، في بعض الأعضاء والأنسجة، بسبب خصائصها الهيكلية والوظيفية، تسود إحدى الآليات المورفولوجية (التسلل في ظهارة الأنابيب الكلوية، والتحلل في خلايا عضلة القلب)، مما يسمح لنا بالحديث عن تقويم العظام (من الكلمة اليونانية orthos - ضمور مستقيم ونموذجي.

الخصوصية المورفولوجية.

عند دراسة الحثل على مستويات مختلفة - البنية التحتية والخلوية والأنسجة والأعضاء - تتجلى الخصوصية المورفولوجية بشكل غامض. عادة لا يكون للبنية التحتية للضمور أي خصوصية. إنه يعكس ليس فقط الأضرار التي لحقت بالعضيات، ولكن أيضًا إصلاحها (التجديد داخل الخلايا). في الوقت نفسه، فإن إمكانية تحديد عدد من المنتجات الأيضية (الدهون، الجليكوجين، الفيريتين) في العضيات تسمح لنا بالحديث عن التغيرات في البنية التحتية المميزة لنوع أو آخر من الحثل.

يتم الكشف عن التشكل المميز للضمور، كقاعدة عامة، على مستوى الأنسجة والخلوية، ولإثبات ارتباط الحثل باضطرابات نوع أو آخر من التمثيل الغذائي، يتطلب استخدام الأساليب الكيميائية النسيجية. دون تحديد جودة منتج ضعف التمثيل الغذائي، من المستحيل التحقق من ضمور الأنسجة، أي تصنيفها على أنها بروتين أو دهون أو كربوهيدرات أو ضمور آخر. يتم عرض التغييرات في العضو أثناء الحثل (الحجم واللون والاتساق والبنية في القسم) في بعض الحالات بشكل واضح للغاية، وفي حالات أخرى تكون غائبة، والفحص المجهري فقط هو الذي يجعل من الممكن الكشف عن خصوصيتها. في بعض الحالات، يمكننا أن نتحدث عن الطبيعة النظامية للتغيرات في الحثل (داء هيموسيديريا الجهازية، الداء النشواني الوسيطي الجهازي، داء الشحميات الجهازية).

يتم اتباع عدة مبادئ في تصنيف الحثل. تتميز الضمور:

1. اعتمادًا على غلبة التغيرات المورفولوجية في العناصر المتخصصة للحمة أو السدى والأوعية:

متني.

انسجة الأوعية الدموية.

مختلط.

2. حسب شيوع انتهاكات نوع أو آخر من أنواع التبادل:

بروتين؛

سمين؛

الكربوهيدرات.

المعدنية.

3. حسب تأثير العوامل الوراثية:

مكتسب؛

وراثي.

4. حسب شيوع العملية:

محلي.

الحثل متني

الحثل المتني هو مظهر من مظاهر الاضطرابات الأيضية في الخلايا المتخصصة وظيفيًا للغاية. لذلك، في الحثل المتني، تسود الاضطرابات في الآليات الخلوية للتغذية. تعكس الأنواع المختلفة من الحثل المتني قصور آلية فسيولوجية (إنزيمية) معينة تعمل على أداء وظيفة متخصصة بواسطة الخلية (خلايا الكبد، الخلايا الكلوية، الخلايا العضلية القلبية، وما إلى ذلك). في هذا الصدد، في الأجهزة المختلفة (الكبد والكلى والقلب، وما إلى ذلك) أثناء تطور نفس النوع من الحثل، تشارك آليات مرضية وتشكلية مختلفة. ويترتب على ذلك استبعاد انتقال نوع واحد من الحثل المتني إلى نوع آخر، ومن الممكن فقط مزيج من أنواع مختلفة من هذا الحثل.

اعتمادا على اضطرابات نوع أو آخر من عملية التمثيل الغذائي، وتنقسم الحثل متني إلى البروتين (خلل البروتين)، الدهنية (الدهونية) والكربوهيدرات.

ضمور البروتين المتني (خلل البروتينات)

يتم دمج معظم البروتينات السيتوبلازمية (البسيطة والمعقدة) مع الدهون لتشكل مجمعات البروتين الدهني. تشكل هذه المجمعات أساس أغشية الميتوكوندريا والشبكة الإندوبلازمية والمجمع الصفائحي وغيرها من الهياكل. بالإضافة إلى البروتينات المرتبطة، يحتوي السيتوبلازم أيضًا على بروتينات حرة. العديد من هذه الأخيرة لها وظيفة الإنزيمات.

جوهر خلل البروتينات المتني هو تغيير في الخواص الفيزيائية والكيميائية والمورفولوجية لبروتينات الخلية: فهي تخضع لعملية تمسخ وتجلط الدم أو ، على العكس من ذلك ، التجميع ، مما يؤدي إلى ترطيب السيتوبلازم. في الحالات التي تنتهك فيها روابط البروتينات مع الدهون، يحدث تدمير هياكل غشاء الخلية. نتيجة لهذه الاضطرابات، قد يتطور نخر التخثر (الجاف) أو التميع (الرطب) (المخطط 1).

تشمل خلل البروتينات المتني الحثل الزجاجي والقطيري والمائي والقرني.

منذ زمن R. Virchow، كان هناك ضمور البروتين المتني ويستمر العديد من علماء الأمراض في إدراج ما يسمى بالحثل الحبيبي، حيث تظهر حبيبات البروتين في خلايا الأعضاء المتني. يزداد حجم الأعضاء نفسها، وتصبح مترهلة وباهتة عند قطعها، وهذا هو السبب وراء تسمية الحثل الحبيبي أيضًا بالتورم الباهت (الغائم). ومع ذلك، أظهرت الدراسات المجهرية الإلكترونية والإنزيمية والكيميائية النسيجية لـ "الحثل الحبيبي" أنه لا يعتمد على تراكم البروتين في السيتوبلازم، بل على تضخم البنية التحتية لخلايا الأعضاء المتني كتعبير عن التوتر الوظيفي لهذه الأعضاء. الأعضاء استجابة للتأثيرات المختلفة، يتم اكتشاف الهياكل الدقيقة المفرطة التنسج للخلايا عند الفحص البصري الخفيف كحبيبات بروتينية.

ضمور قطرة الهيالين

مع ضمور القطرة الهيالينية، تظهر قطرات كبيرة من البروتين تشبه الهيالين في السيتوبلازم، وتندمج مع بعضها البعض وتملأ جسم الخلية؛ في هذه الحالة، يحدث تدمير عناصر البنية التحتية للخلية. في بعض الحالات، ينتهي ضمور القطيرات الزجاجية بنخر تخثر بؤري للخلية.

يحدث هذا النوع من خلل البروتينات غالبًا في الكلى، ونادرًا ما يحدث في الكبد، ونادرًا جدًا في عضلة القلب.

في الكلى، عند الفحص المجهري، تم العثور على تراكم قطرات الهيالين في الخلايا الكلوية. في هذه الحالة، لوحظ تدمير الميتوكوندريا والشبكة الإندوبلازمية وحدود الفرشاة. أساس ضمور القطرة الهيالينية للخلايا الكلوية هو قصور الجهاز الليزوزومي الفراغي لظهارة الأنابيب القريبة ، والذي يعيد امتصاص البروتينات عادة. ولذلك، فإن هذا النوع من ضمور الخلايا الكلوية شائع جدًا في المتلازمة الكلوية. هذه المتلازمة هي أحد مظاهر العديد من أمراض الكلى التي يتأثر فيها المرشح الكبيبي في المقام الأول (التهاب كبيبات الكلى، الداء النشواني الكلوي، اعتلال الكلية نظير البروتيني، وما إلى ذلك).

لا يحتوي ظهور الكلى في هذا الحثل على أي سمات مميزة، ويتم تحديده في المقام الأول من خلال خصائص المرض الأساسي (التهاب كبيبات الكلى، الداء النشواني).

في الكبد، عند الفحص المجهري، توجد أجسام تشبه الهيالين (أجسام مالوري) في خلايا الكبد، والتي تتكون من ألياف بروتين خاص - هيالين كحولي. يعد تكوين هذا البروتين وأجسام مالوري مظهرًا من مظاهر وظيفة تخليق البروتين المنحرفة لخلايا الكبد، والتي تحدث باستمرار في التهاب الكبد الكحولي ونادر نسبيًا في تليف الكبد الصفراوي الأولي والطفولة الهندية، والحثل الكبدي الدماغي (مرض ويلسون كونوفالوف).

يختلف مظهر الكبد؛ تعتبر التغييرات مميزة لتلك الأمراض التي يحدث فيها ضمور القطيرات الزجاجية.

نتيجة ضمور القطرات الهيالينية غير مواتية: فهي تنتهي بعملية لا رجعة فيها تؤدي إلى نخر الخلايا.

الأهمية الوظيفية لهذا الحثل كبيرة جدا. يرتبط ضمور القطرات الزجاجية في الظهارة الأنبوبية الكلوية بظهور البروتين (بيلة بروتينية) والقوالب (بيلة أسطوانية) في البول، وفقدان بروتينات البلازما (نقص بروتينات الدم)، واضطرابات في توازن الكهارل. غالبًا ما يكون تنكس قطرات الهيالين في خلايا الكبد هو الأساس المورفولوجي لاضطرابات العديد من وظائف الكبد.

الحثل المائي

يتميز الحثل المائي أو الاستسقاء بظهور فجوات في الخلية مليئة بالسائل السيتوبلازمي. ويلاحظ في كثير من الأحيان في ظهارة الجلد والأنابيب الكلوية، في خلايا الكبد والعضلات والخلايا العصبية، وكذلك في خلايا قشرة الغدة الكظرية.

الصورة المجهرية: يزداد حجم الخلايا المتني، ويمتلئ السيتوبلازم بها فجوات تحتوي على سائل واضح. تنتقل النواة إلى المحيط، وفي بعض الأحيان تفرغ أو تتقلص. يؤدي تطور هذه التغييرات إلى تفكك البنية التحتية للخلية وتفيض الخلية بالماء. وتتحول الخلية إلى بالونات مملوءة بالسوائل أو إلى فجوة ضخمة تطفو فيها نواة حويصلية. مثل هذه التغيرات الخلوية، والتي هي في الأساس تعبير عن نخر التميع البؤري، تسمى التنكس البالوني.

يتغير مظهر الأعضاء والأنسجة قليلاً مع الحثل المائي، وعادة ما يتم اكتشافه تحت المجهر.

آلية تطور الحثل المائي معقدة وتعكس اضطرابات في استقلاب الماء والكهارل والبروتين، مما يؤدي إلى تغيرات في الضغط الاسموزي الغروي في الخلية. ويلعب دور رئيسي عن طريق تعطيل نفاذية أغشية الخلايا، يرافقه تفككها. وهذا يؤدي إلى تحمض السيتوبلازم، وتفعيل الإنزيمات التحللية من الليزوزومات، التي تكسر الروابط داخل الجزيئات مع إضافة الماء.

أسباب تطور الحثل المائي في الأعضاء المختلفة غامضة. في الكلى، هذا هو الضرر الذي لحق بالمرشح الكبيبي (التهاب كبيبات الكلى، الداء النشواني، داء السكري)، مما يؤدي إلى فرط الترشيح وقصور نظام الإنزيم في المتاهة القاعدية للخلايا الكلوية، والذي يضمن عادة إعادة امتصاص الماء. ولذلك، فإن التنكس المائي للخلايا الكلوية هو سمة من سمات المتلازمة الكلوية. يحدث الحثل المائي في الكبد مع التهاب الكبد الفيروسي والسمي (الشكل 28) وغالبًا ما يكون سبب فشل الكبد. يمكن أن يكون سبب الحثل المائي للبشرة هو العدوى (الجدري)، وتورم الجلد بآليات مختلفة. يمكن أن يكون تفريغ السيتوبلازم مظهرًا من مظاهر النشاط الفسيولوجي للخلية، والذي يتم ملاحظته، على سبيل المثال، في الخلايا العقدية في الجهاز العصبي المركزي والمحيطي.

عادة ما تكون نتيجة الحثل المائي غير مواتية؛ وينتهي بالنخر البؤري أو الكلي للخلية. ولذلك، فإن وظيفة الأعضاء والأنسجة في الحثل المائي تعاني بشكل حاد.

الحثل القرني

يتميز الحثل القرني، أو التقرن المرضي، بالتكوين المفرط للمادة القرنية في الظهارة المتقرنة (فرط التقرن، السماك) أو تكوين مادة قرنية حيث لا توجد عادة (التقرن المرضي على الأغشية المخاطية، أو الطلاوة؛ تشكيل " لآلئ السرطان" في سرطان الخلايا الحرشفية). يمكن أن تكون العملية محلية أو واسعة النطاق.

تتنوع أسباب الحثل القرني: ضعف نمو الجلد، والالتهابات المزمنة، والالتهابات الفيروسية، ونقص الفيتامينات، وما إلى ذلك.

يمكن أن تكون النتيجة ذات شقين: القضاء على السبب المسبب في بداية العملية يمكن أن يؤدي إلى استعادة الأنسجة، ولكن في الحالات المتقدمة يحدث موت الخلايا.

يتم تحديد أهمية الحثل القرني من خلال درجته وانتشاره ومدته. يمكن أن يكون التقرن المرضي طويل المدى للغشاء المخاطي (الطلاوة) مصدرًا لتطور السرطان. السماك الخلقي الشديد عادة ما يكون غير متوافق مع الحياة.

تشتمل مجموعة خلل البروتينات المتني على عدد من الحثل الذي يعتمد على اضطرابات التمثيل الغذائي داخل الخلايا لعدد من الأحماض الأمينية نتيجة النقص الوراثي للإنزيمات التي تستقلبها، أي نتيجة للاعتلال الأنزيمي الوراثي. تنتمي هذه الحثلات إلى ما يسمى بأمراض التخزين.

الأمثلة الأكثر وضوحا على الحثل الوراثي المرتبط بضعف استقلاب الأحماض الأمينية داخل الخلايا هي داء المثانة، وداء التيروزينات، وقلة الفينيل بيروفيك (بيلة الفينيل كيتون).

التنكسات الدهنية المتني (خلل الدهون)

يحتوي السيتوبلازم في الخلايا بشكل أساسي على الدهون التي تشكل مجمعات بروتينية دهنية معقدة مع البروتينات - البروتينات الدهنية. تشكل هذه المجمعات أساس أغشية الخلايا. تعتبر الدهون، مع البروتينات، جزءًا لا يتجزأ من البنية التحتية الخلوية. بالإضافة إلى البروتينات الدهنية، توجد أيضًا الدهون المحايدة، وهي استرات الجلسرين والأحماض الدهنية، في السيتوبلازم.

لتحديد الدهون، يتم استخدام أجزاء من الأنسجة المجمدة غير المثبتة أو الأنسجة المثبتة بالفورمالين. من الناحية الكيميائية النسيجية، يتم الكشف عن الدهون باستخدام عدد من الطرق: السودان III وصبغها باللون القرمزي باللون الأحمر، والسودان IV وحمض الأوسميك - أسود، وكبريتات النيل الأزرق لصبغ الأحماض الدهنية باللون الأزرق الداكن، والدهون المحايدة - باللون الأحمر.

باستخدام المجهر الاستقطابي، من الممكن التمييز بين الدهون المتناحية ومتباينة الخواص، حيث يعطي الأخير انكسارًا ثنائيًا مميزًا.

يمكن أن تظهر الاضطرابات في استقلاب الدهون السيتوبلازمية في زيادة محتواها في الخلايا حيث توجد بشكل طبيعي، وفي ظهور الدهون حيث لا توجد عادة، وفي تكوين الدهون ذات التركيب الكيميائي غير العادي. تتراكم الدهون المحايدة عادة في الخلايا.

يحدث التنكس الدهني المتني في أغلب الأحيان في نفس مكان تنكس البروتين - في عضلة القلب والكبد والكليتين.

في عضلة القلب، يتميز التنكس الدهني بظهور قطرات دهنية صغيرة في خلايا العضلات (السمنة المسحوقة). ومع زيادة التغيرات، تحل هذه القطرات (سمنة القطيرات الصغيرة) محل السيتوبلازم تمامًا. تتفكك معظم الميتوكوندريا، وتختفي التشققات المتقاطعة للألياف. هذه العملية مركزية بطبيعتها ويتم ملاحظتها في مجموعات من الخلايا العضلية الموجودة على طول الركبة الوريدية للشعيرات الدموية والأوردة الصغيرة.

مظهر القلب يعتمد على درجة التنكس الدهني. إذا تم التعبير عن العملية بشكل ضعيف، فلا يمكن التعرف عليها إلا تحت المجهر باستخدام بقع خاصة للدهون؛ إذا تم التعبير عنه بقوة، يبدو القلب متضخمًا في الحجم، وتمتد غرفه، وله اتساق مترهل، وعضلة القلب في القسم مملة، وأصفر الطين. من جانب الشغاف، تظهر التصدعات الصفراء والبيضاء، وخاصة بشكل جيد في العضلات الحليمية والتربيقات في بطينات القلب ("قلب النمر"). يرتبط هذا التشقق في عضلة القلب بالطبيعة البؤرية للحثل، وهو الضرر السائد الذي يلحق بالخلايا العضلية حول الأوردة والأوردة. يعتبر التنكس الدهني لعضلة القلب بمثابة المعادل المورفولوجي لتعويضها.

يرتبط تطور التنكس الدهني لعضلة القلب بثلاث آليات: زيادة تناول الأحماض الدهنية في الخلايا العضلية القلبية، وضعف استقلاب الدهون في هذه الخلايا وانهيار مجمعات البروتين الدهني في الهياكل داخل الخلايا. في أغلب الأحيان، يتم تنفيذ هذه الآليات من خلال التسلل والتحلل (الوفانيروز) أثناء نقص طاقة عضلة القلب المرتبط بنقص الأكسجة والتسمم (الدفتيريا). في هذه الحالة، الأهمية الرئيسية للتحلل ليست في إطلاق الدهون من مجمعات البروتين الدهني من أغشية الخلايا، ولكن في تدمير الميتوكوندريا، الأمر الذي يؤدي إلى تعطيل أكسدة الأحماض الدهنية في الخلية.

في الكبد، يتجلى الانحطاط الدهني (السمنة) من خلال زيادة حادة في محتوى الدهون في خلايا الكبد وتغيير في تكوينها. تظهر في خلايا الكبد أولاً حبيبات دهنية (السمنة المسحوقة)، ثم قطرات صغيرة منها (السمنة ذات القطرات الصغيرة)، والتي تندمج فيما بعد لتشكل قطيرات كبيرة (السمنة ذات القطرات الكبيرة) أو في فجوة دهنية واحدة تملأ السيتوبلازم بأكمله و يدفع النواة إلى المحيط. تشبه خلايا الكبد المعدلة بهذه الطريقة الخلايا الدهنية. في كثير من الأحيان، يبدأ ترسب الدهون في الكبد في المحيط، وأقل في كثير من الأحيان - في وسط الفصيصات. مع الحثل الواضح بشكل ملحوظ، تنتشر السمنة في خلايا الكبد.

مظهر الكبد مميز تمامًا: فهو متضخم أو مترهل أو أصفر مغرة أو بني أصفر. عند إجراء القطع، تظهر طبقة من الدهون على نصل السكين وسطح القطع.

من بين آليات تطور تنكس الكبد الدهني ما يلي: الإفراط في تناول الأحماض الدهنية في خلايا الكبد أو زيادة تركيبها بواسطة هذه الخلايا؛ تأثير المواد السامة، ومنع أكسدة الأحماض الدهنية وتخليق البروتينات الدهنية في خلايا الكبد. عدم كفاية إمدادات الأحماض الأمينية اللازمة لتخليق الدهون الفوسفاتية والبروتينات الدهنية في خلايا الكبد. ويترتب على ذلك أن الكبد الدهني يتطور مع بروتينات الدم الدهنية (إدمان الكحول والسكري والسمنة العامة والاضطرابات الهرمونية) والتسمم الكبدي (الإيثانول والفوسفور والكلوروفورم وما إلى ذلك) واضطرابات التغذية (نقص البروتين في الغذاء - الكبد الدهني الدهني وفيتامين القصور وأمراض الجهاز الهضمي).

في الكلى، مع التنكس الدهني، تظهر الدهون في ظهارة الأنابيب القريبة والبعيدة. عادةً ما تكون هذه الدهون محايدة أو الدهون الفوسفاتية أو الكوليسترول، والتي لا توجد فقط في الظهارة الأنبوبية، ولكن أيضًا في السدى. تحدث الدهون المحايدة في ظهارة الجزء الضيق والقنوات الجامعة كظاهرة فسيولوجية.

مظهر الكلى: متضخمة، مترهلة (كثيفة عندما تقترن بالداء النشواني)، القشرة منتفخة، رمادية مع بقع صفراء، ملحوظة على السطح والقسم.

وترتبط آلية تطور انحطاط الكلى الدهنية مع تسلل ظهارة الأنابيب الكلوية مع الدهون أثناء شحوم الدم وارتفاع الكولسترول في الدم (المتلازمة الكلوية)، الأمر الذي يؤدي إلى موت الخلايا الكلوية.

تتنوع أسباب الضمور الدهني. في أغلب الأحيان يرتبط بجوع الأكسجين (نقص الأكسجة في الأنسجة)، وهذا هو السبب في أن الانحطاط الدهني شائع جدًا في أمراض القلب والأوعية الدموية، وأمراض الرئة المزمنة، وفقر الدم، وإدمان الكحول المزمن، وما إلى ذلك. في ظل ظروف نقص الأكسجة، تقع أجزاء العضو في التوتر الوظيفي. السبب الثاني هو الالتهابات (الدفتيريا والسل والإنتان) والتسمم (الفوسفور والزرنيخ والكلوروفورم)، مما يؤدي إلى اضطرابات التمثيل الغذائي (خلل البروتينات، نقص بروتينات الدم، فرط كوليستيرول الدم)، والثالث هو نقص الفيتامينات والتغذية من جانب واحد (مع عدم كفاية محتوى البروتين) ، مصحوبًا بنقص الإنزيمات والعوامل المؤثرة على الدهون الضرورية لعملية التمثيل الغذائي الطبيعي للدهون في الخلية.

تعتمد نتيجة التنكس الدهني على درجته. إذا لم يكن مصحوبًا بانهيار جسيم للهياكل الخلوية، فعادةً ما يتبين أنه قابل للعكس. يؤدي الاضطراب العميق في استقلاب الدهون الخلوية في معظم الحالات إلى موت الخلايا، وتتعطل وظيفة الأعضاء بشكل حاد، بل وتختفي في بعض الحالات.

تتكون مجموعة الدهون الوراثية مما يسمى بالدهون الجهازية، والتي تنشأ نتيجة النقص الوراثي للإنزيمات المشاركة في استقلاب بعض الدهون. لذلك، تصنف الدهون الجهازية على أنها اعتلالات إنزيمية وراثية (أمراض تخزين)، لأن نقص الإنزيم يحدد تراكم الركيزة، أي الدهون، في الخلايا.

اعتمادًا على نوع الدهون المتراكمة في الخلايا، يتم تمييزها: داء الدهون السيريبروزيدية، أو داء الدهون الجلوكوزيل سيراميد (مرض غوشر)، داء الدهون السفينغوميلين (مرض نيمان بيك)، داء الدهون الغانغليوزيدية (مرض تاي ساكس، أو حماقة غير طبيعية)، داء العقدة المعمم ( مرض نورمان لاندنج) وما إلى ذلك. في أغلب الأحيان، تتراكم الدهون في الكبد والطحال ونخاع العظام والجهاز العصبي المركزي والضفائر العصبية. في هذه الحالة، تظهر الخلايا المميزة لنوع معين من داء الدهون (خلايا غوشر، خلايا بيك)، والتي لها قيمة تشخيصية عند دراسة عينات الخزعة (الجدول 2).

العديد من الإنزيمات، التي يحدد نقصها تطور الدهون الجهازية، كما يتبين من الجدول. 2، الليزوزومية. وعلى هذا الأساس، يعتبر عدد من الدهون الدهنية من الأمراض الليزوزومية.

ضمور الكربوهيدرات متني

تنقسم الكربوهيدرات، التي يتم تحديدها في الخلايا والأنسجة ويمكن تحديدها كيميائيا نسجيا، إلى السكريات، والتي يتم اكتشافها فقط في الأنسجة الحيوانية من الجليكوجين والجليكوز أمينوجليكان (عديدات السكاريد المخاطية) والبروتينات السكرية. من بين الجليكوزامينوجليكان، هناك أنواع محايدة، مرتبطة بإحكام بالبروتينات، وأخرى حمضية، والتي تشمل حمض الهيالورونيك، وحمض الكوندرويتينسولفوريك، والهيبارين. الجليكوزامينوجليكان الحمضي، مثل البوليمرات الحيوية، قادر على تكوين مركبات ضعيفة مع عدد من المستقلبات ونقلها. الممثلون الرئيسيون للبروتينات السكرية هم الميوسين والأغشية المخاطية. تشكل الميوسين أساس المخاط الذي تنتجه ظهارة الأغشية المخاطية والغدد، أما المخاط فهو جزء من العديد من الأنسجة.

يتم الكشف عن السكريات والجليكوزامينوجليكانات والبروتينات السكرية بواسطة تفاعل CHIC أو تفاعل Hotchkiss-McMaius. جوهر التفاعل هو أنه بعد الأكسدة مع حمض الدوري (أو التفاعل مع البريودات)، فإن الألدهيدات الناتجة تعطي لونًا أحمر مع شيف فوكسين. للكشف عن الجليكوجين، يتم استكمال تفاعل PAS بالتحكم الأنزيمي - معالجة المقاطع باستخدام الأميليز. الجليكوجين ملطخ باللون الأحمر بواسطة قرمزي بيست. يتم تحديد الجليكوزامينوجليكان والبروتينات السكرية باستخدام عدد من الطرق، وأكثرها استخدامًا هي صبغة التولويدين الزرقاء أو صبغة الميثيلين الزرقاء. تتيح هذه البقع التعرف على المواد المؤثرة على اللون والتي تؤدي إلى تفاعل ميتكروماسيا. إن معالجة أقسام الأنسجة باستخدام إنزيم الهيالورونيداز (البكتيري والخصية) متبوعًا بصبغها بنفس الأصباغ يجعل من الممكن التمييز بين الجليكوزامينوجليكان المختلفة.

قد يترافق ضمور الكربوهيدرات المتني مع ضعف استقلاب الجليكوجين أو البروتين السكري.

ضمور الكربوهيدرات المرتبط بضعف استقلاب الجليكوجين

المخازن الرئيسية للجليكوجين موجودة في الكبد والعضلات الهيكلية. يتم استهلاك الجليكوجين في الكبد والعضلات حسب احتياجات الجسم (الجليكوجين المتغير). الجليكوجين في الخلايا العصبية، ونظام توصيل القلب، والشريان الأورطي، والبطانة، والأغطية الظهارية، والغشاء المخاطي للرحم، والنسيج الضام، والأنسجة الجنينية، والغضاريف، وخلايا الدم البيضاء هو عنصر أساسي في الخلايا، ولا يتعرض محتواه لتقلبات ملحوظة (الجليكوجين المستقر). . ومع ذلك، فإن تقسيم الجليكوجين إلى مستقر ومستقر هو أمر تعسفي.

يتم تنظيم استقلاب الكربوهيدرات عن طريق مسار الغدد الصم العصبية. الدور الرئيسي ينتمي إلى منطقة ما تحت المهاد، الغدة النخامية (ACTH، تحفيز الغدة الدرقية، الهرمونات الجسدية)، (5 خلايا (خلايا ب) من البنكرياس (الأنسولين)، الغدد الكظرية (الجلوكوكورتيكويد، الأدرينالين) والغدة الدرقية .

في مرض السكري، الذي يرتبط تطوره بأمراض خلايا بيتا في جزر البنكرياس، لا يوجد استخدام كافٍ للجلوكوز بواسطة الأنسجة، وزيادة في محتواه في الدم (ارتفاع السكر في الدم) وإفراز في البول (الجلوكوز في الدم). تنخفض احتياطيات الجليكوجين في الأنسجة بشكل حاد. يتعلق هذا في المقام الأول بالكبد، حيث يتم انتهاك تخليق الجليكوجين، مما يؤدي إلى تسلله بالدهون - يتطور تنكس الكبد الدهني؛ في الوقت نفسه، تظهر شوائب الجليكوجين في نوى خلايا الكبد، وتصبح خفيفة ("نواة" "هالي"، "فارغة").

يرتبط الجلوكوز بالتغيرات الكلوية المميزة في مرض السكري. يتم التعبير عنها في ارتشاح الجليكوجين في الظهارة الأنبوبية، خاصة في الأجزاء الضيقة والبعيدة. تصبح الظهارة طويلة، مع السيتوبلازم الرغوي الخفيف. تظهر حبيبات الجليكوجين أيضًا في تجويف الأنابيب. تعكس هذه التغييرات حالة تخليق الجليكوجين (بلمرة الجلوكوز) في الظهارة الأنبوبية أثناء ارتشاف الترشيح الفائق للبلازما الغنية بالجلوكوز.

في مرض السكري، لا تتأثر الأنابيب الكلوية فحسب، بل تتأثر أيضًا الكبيبات وحلقاتها الشعرية، حيث يصبح الغشاء القاعدي أكثر نفاذية للسكريات وبروتينات البلازما. يحدث أحد مظاهر اعتلال الأوعية الدقيقة السكري - تصلب الكبيبات بين الشعيرات الدموية (السكري).

تسمى ضمور الكربوهيدرات الوراثي، والتي تعتمد على اضطرابات استقلاب الجليكوجين، بالجليكوجينوز. يحدث داء الجليكوجين بسبب غياب أو نقص الإنزيم المشارك في تحلل الجليكوجين المخزن، وبالتالي ينتمي إلى اعتلالات الإنزيمات الوراثية، أو أمراض التخزين. حاليًا، تمت دراسة 6 أنواع من داء الجليكوجين الناجم عن النقص الوراثي لستة إنزيمات مختلفة جيدًا. هذه هي أمراض Gierke (النوع الأول) و Pompe (النوع الثاني) و McArdle (النوع V) و Hers (النوع السادس) حيث لا يتم إزعاج بنية الجليكوجين المتراكم في الأنسجة و Forbes-Cory (النوع III) و أمراض أندرسن ( النوع الرابع)، حيث يتغير بشكل حاد (الجدول 3).

يمكن التشخيص المورفولوجي لمرض الجليكوجين من نوع أو آخر من خلال إجراء خزعة باستخدام الطرق الأنزيمية النسيجية.

ضمور الكربوهيدرات المرتبط بضعف استقلاب البروتين السكري

عندما يتعطل استقلاب البروتينات السكرية في الخلايا أو في المادة بين الخلايا، تتراكم الميوسينات والمخاطيات، والتي تسمى أيضًا المواد المخاطية أو الشبيهة بالمخاط. في هذا الصدد، عندما يتم انتهاك استقلاب البروتين السكري، يتحدثون عن الحثل المخاطي.

الفحص المجهري. إنه يجعل من الممكن اكتشاف ليس فقط زيادة تكوين المخاط، ولكن أيضًا التغيرات في الخصائص الفيزيائية والكيميائية للمخاط. تموت العديد من الخلايا المفرزة وتتقشر، وتنسد قنوات إفراز الغدد بالمخاط، مما يؤدي إلى تطور الخراجات. في كثير من الأحيان في هذه الحالات يرتبط الالتهاب. يمكن أن يغلق المخاط تجويف الشعب الهوائية، مما يؤدي إلى حدوث انخماص وبؤر الالتهاب الرئوي.

في بعض الأحيان، لا يكون المخاط الحقيقي هو الذي يتراكم في الهياكل الغدية، بل مواد تشبه المخاط (الزائفة). يمكن أن تصبح هذه المواد أكثر كثافة وتتخذ طابع المادة الغروية. ثم يتحدثون عن ضمور الغروانية، والذي لوحظ، على سبيل المثال، مع تضخم الغدة الدرقية الغروية.

تتنوع أسباب الحثل المخاطي، ولكن في أغلب الأحيان يكون التهاب الأغشية المخاطية نتيجة لعمل المهيجات المسببة للأمراض المختلفة (انظر الالتهاب النزلي).

ضمور الغشاء المخاطي يكمن وراء مرض جهازي وراثي يسمى التليف الكيسي، والذي يتميز بتغيير في نوعية المخاط الذي تفرزه ظهارة الغدد المخاطية: يصبح المخاط سميكًا ولزجًا، ويتم إفرازه بشكل سيء، مما يتسبب في تطور كيسات الاحتفاظ والتصلب (التليف الكيسي). يتأثر الجهاز الخارجي للبنكرياس، وغدد الشعب الهوائية، والجهاز الهضمي والمسالك البولية، والقنوات الصفراوية، والغدد العرقية والدمعية (لمزيد من التفاصيل، راجع علم أمراض ما قبل الولادة).

يتم تحديد النتيجة إلى حد كبير حسب درجة ومدة زيادة إنتاج المخاط. في بعض الحالات، يؤدي تجديد الظهارة إلى استعادة الغشاء المخاطي بالكامل، وفي حالات أخرى يضمر ويخضع للتصلب، مما يؤثر بشكل طبيعي على وظيفة العضو.

ضمور الأوعية الدموية اللحمية

تتطور الحثل الوعائي اللحمي (اللحمة المتوسطة) نتيجة لاضطرابات التمثيل الغذائي في النسيج الضام ويتم اكتشافها في سدى الأعضاء وجدران الأوعية الدموية. أنها تتطور في منطقة الهيستيون، والتي، كما هو معروف، تتكون من جزء من الأوعية الدموية الدقيقة مع العناصر المحيطة من النسيج الضام (المادة الأساسية، والهياكل الليفية، والخلايا) والألياف العصبية. في هذا الصدد، فإن غلبة الاضطرابات في أنظمة النقل الغذائي بين آليات تطور الحثل الوعائي اللحمي، والتشابه في التشكل، وإمكانية ليس فقط مزيج من أنواع مختلفة من الحثل، ولكن أيضًا انتقال نوع واحد إلى نوع واحد. أخرى تصبح واضحة.

في حالة الاضطرابات الأيضية في النسيج الضام، وخاصة في المادة بين الخلايا، تتراكم المنتجات الأيضية، والتي يمكن أن تحمل بالدم والليمفاوية، نتيجة لتخليق منحرف، أو تظهر نتيجة عدم تنظيم المادة الرئيسية والألياف. النسيج الضام.

اعتمادًا على نوع ضعف التمثيل الغذائي، تنقسم الحثل الوسيط إلى البروتين (خلل البروتينات) والدهون (الدهون) والكربوهيدرات.

ضمور البروتين الوعائي اللحمي

من بين بروتينات الأنسجة الضامة، يعتبر الكولاجين ذو أهمية أساسية، من الجزيئات الكبيرة التي يتم بناء الكولاجين والألياف الشبكية منها. الكولاجين هو جزء لا يتجزأ من الأغشية القاعدية (البطانة، الظهارة) والألياف المرنة، والتي تشمل، بالإضافة إلى الكولاجين، الإيلاستين. يتم تصنيع الكولاجين بواسطة خلايا الأنسجة الضامة، والتي تلعب الخلايا الليفية دورًا رئيسيًا فيها. بالإضافة إلى الكولاجين، تقوم هذه الخلايا بتصنيع الجليكوزامينوجليكان من المادة الرئيسية للنسيج الضام، والذي يحتوي أيضًا على البروتينات والسكريات في بلازما الدم.

تحتوي ألياف النسيج الضام على بنية تحتية مميزة. تم تحديدها بوضوح باستخدام عدد من الطرق النسيجية: الكولاجين - عن طريق الصبغ بخليط بيكروفوكسين (وفقًا لفان جيسون)، المرن - عن طريق الصبغ بالفوشسيلين أو الأورسين، والشبكي - عن طريق التشريب بأملاح الفضة (الألياف الشبكية محبة للأرجيروفيل).

في النسيج الضام، بالإضافة إلى خلاياه التي تصنع الكولاجين والجليكوزامينوجليكان (الأرومة الليفية، الخلية الشبكية)، بالإضافة إلى عدد من المواد النشطة بيولوجيًا (الخلية البدينة، أو الخلية البدينة)، توجد خلايا ذات أصل دموي تقوم بعملية البلعمة. (الكريات البيض متعددة الأشكال النووية، المنسجات، البلاعم) والتفاعلات المناعية (الخلايا البلازمية والخلايا البلازمية، الخلايا الليمفاوية، البلاعم).

تشمل خلل البروتينات اللحمية الوعائية تورم الغشاء المخاطي، وتورم الفيبرينويد (الفيبرينويد)، وداء الهيالين، والداء النشواني.

في كثير من الأحيان، يكون تورم الغشاء المخاطي وتورم الفيبرينويد والالتهاب الزجاجي بمثابة مراحل متتالية من عدم تنظيم النسيج الضام. تعتمد هذه العملية على تراكم منتجات بلازما الدم في المادة الرئيسية نتيجة لزيادة نفاذية الأنسجة والأوعية الدموية (plasmorrhagia)، وتدمير عناصر النسيج الضام وتكوين مجمعات البروتين (بروتين عديد السكاريد). يختلف الداء النشواني عن هذه العمليات في أن مجمعات البروتين-عديد السكاريد الناتجة تشتمل على بروتين ليفي لا يتم العثور عليه عادة، ويتم تصنيعه بواسطة خلايا الأرومات النشوانية.

تورم المخاط

التورم المخاطي هو اضطراب سطحي وقابل للعكس في النسيج الضام. في هذه الحالة، يحدث تراكم وإعادة توزيع الجليكوزامينوجليكان في المادة الرئيسية بسبب زيادة محتوى حمض الهيالورونيك في المقام الأول. الجليكوزامينوجليكان له خصائص محبة للماء، وتراكمها يؤدي إلى زيادة في نفاذية الأنسجة والأوعية الدموية. ونتيجة لذلك، يتم خلط بروتينات البلازما (الجلوبيولين بشكل رئيسي) والبروتينات السكرية مع الجليكوسامينوجليكان. يتطور ترطيب وتورم المادة الخلالية الرئيسية.

الفحص المجهري. المادة الرئيسية هي قاعدية، وعندما يتم تلطيخها باللون الأزرق التولويدين فإنها تظهر باللون الأرجواني أو الأحمر. تنشأ ظاهرة التحول اللوني، والتي تقوم على تغيير في حالة المادة الخلالية الرئيسية مع تراكم المواد المؤثرة على اللون. عادة ما تحتفظ ألياف الكولاجين ببنيتها الحزمية، ولكنها تنتفخ وتتعرض للتفكك الليفي. تصبح أقل مقاومة لعمل الكولاجيناز، وعندما يتم صبغها بالبيكروفوكسين، فإنها تظهر باللون الأصفر البرتقالي بدلاً من اللون الأحمر القرميدي. يمكن أن تكون التغيرات في المادة الأرضية وألياف الكولاجين أثناء تورم الغشاء المخاطي مصحوبة بتفاعلات خلوية - ظهور الخلايا اللمفاوية وخلايا البلازما وخلايا المنسجات.

يحدث التورم المخاطي في مختلف الأعضاء والأنسجة، ولكن في كثير من الأحيان في جدران الشرايين وصمامات القلب والشغاف والنخاب، أي حيث توجد المواد المؤثرة على اللون بشكل طبيعي؛ وفي الوقت نفسه، تزداد كمية المواد المؤثرة على اللون بشكل حاد. غالبًا ما يتم ملاحظته في الأمراض المعدية والحساسية والأمراض الروماتيزمية وتصلب الشرايين واعتلالات الغدد الصماء وما إلى ذلك.

مظهر. في حالة تورم الغشاء المخاطي، يتم الحفاظ على الأنسجة أو العضو، ويتم تحديد التغييرات المميزة باستخدام التفاعلات الكيميائية النسيجية أثناء الفحص المجهري.

الأسباب. نقص الأكسجة، والعدوى، وخاصة العقديات، والتفاعلات المناعية (تفاعلات فرط الحساسية) لها أهمية كبيرة في تطورها.

يمكن أن تكون النتيجة ذات شقين: استعادة الأنسجة بالكامل أو الانتقال إلى تورم الفيبرينويد. في هذه الحالة تتأثر وظيفة العضو (على سبيل المثال، خلل في عمل القلب نتيجة لتطور التهاب الشغاف الروماتيزمي - التهاب الصمامات).

تورم الفيبرينويد (الفبرينويد)

تورم الفيبرينويد هو اضطراب عميق لا رجعة فيه في النسيج الضام، والذي يعتمد على تدمير مادته الأساسية وأليافه، مصحوبًا بزيادة حادة في نفاذية الأوعية الدموية وتكوين الفيبرينويد.

الفيبرينويد عبارة عن مادة معقدة تشتمل على البروتينات والسكريات من ألياف الكولاجين المتحللة، والمادة الرئيسية وبلازما الدم، بالإضافة إلى البروتينات النووية الخلوية. من الناحية الكيميائية النسيجية، في الأمراض المختلفة، يختلف الفيبرينويد، لكن مكونه الإلزامي هو الفيبرين (الشكل 31) (ومن هنا جاء مصطلح "تورم الفيبرينويد"، "الفيبرينويد").

الصورة المجهرية. مع تورم الفيبرينويد، تصبح حزم ألياف الكولاجين المشربة ببروتينات البلازما متجانسة، وتشكل مركبات قوية غير قابلة للذوبان مع الفيبرين. فهي يوزينية، وملطخة باللون الأصفر بالبيروفوفسين، وإيجابية بشكل حاد PHIK ومحبة للبيرونين في تفاعل براشيت، وأيضًا محبة للأرجيروفيل عند تشريبها بأملاح الفضة. لا يتم التعبير عن Metachromasia في النسيج الضام أو يتم التعبير عنه بشكل ضعيف ، وهو ما يفسره إزالة بلمرة الجليكوسامينوجليكان من المادة الرئيسية.

نتيجة لتورم الفيبرينويد، يتطور نخر الفيبرينويد في بعض الأحيان، ويتميز بالتدمير الكامل للنسيج الضام. عادة ما يكون رد فعل البلاعم واضحًا حول بؤر النخر.

مظهر. يتغير مظهر الأعضاء والأنسجة المختلفة التي يحدث فيها تورم الفيبرينويد بشكل طفيف، وعادةً ما يتم اكتشاف التغيرات المميزة فقط عند الفحص المجهري.

الأسباب. غالبًا ما يكون هذا مظهرًا من مظاهر الحساسية المعدية (على سبيل المثال ، الفيبرينويد في الأوعية الدموية في مرض السل مع تفاعلات فرط الحساسية) ، والحساسية والمناعة الذاتية (تغيرات الفيبرينويد في النسيج الضام في الأمراض الروماتيزمية ، والشعيرات الدموية في الكبيبات الكلوية في التهاب كبيبات الكلى) والعصبية الوعائية (الفيبرينويد) من الشرايين في ارتفاع ضغط الدم وارتفاع ضغط الدم الشرياني). في مثل هذه الحالات، يكون التورم الفيبريني منتشرًا (جهازيًا). يمكن أن يحدث تورم الفيبرينويد المحلي أثناء الالتهاب، وخاصة المزمن (الفيبرينويد في الملحق في التهاب الزائدة الدودية، في الجزء السفلي من قرحة المعدة المزمنة، تقرحات الجلد الغذائية، وما إلى ذلك).

تتميز نتائج التغيرات الفيبرينويدية بتطور النخر أو استبدال بؤرة التدمير بالنسيج الضام (التصلب) أو الهيالين. يؤدي تورم الفيبرينويد إلى اضطراب وتوقف وظائف الأعضاء في كثير من الأحيان (على سبيل المثال، الفشل الكلوي الحاد مع ارتفاع ضغط الدم الخبيث، تتميز بنخر الفيبرينويد والتغيرات في الشرايين الكبيبية).

الهيالينية

مع الهيالين (من الهيالوس اليوناني - الشفاف والزجاجي) أو الحثل الهياليني، تتشكل كتل كثيفة شفافة متجانسة (هيالين) في النسيج الضام، تشبه الغضروف الهياليني. تصبح الأنسجة أكثر كثافة، لذلك يعتبر الهيالين أيضًا نوعًا من التصلب.

Hyalin هو بروتين ليفي. تكشف دراسة الكيمياء المناعية ليس فقط بروتينات البلازما والفيبرين، ولكن أيضًا مكونات المجمعات المناعية (الجلوبيولين المناعي، والكسور التكميلية)، وكذلك الدهون. الكتل الزجاجية مقاومة للأحماض والقلويات والإنزيمات، وهي إيجابية CHIC، وتتقبل الأصباغ الحمضية (يوزين، وحمض الفوشين) جيدًا، وملطخة باللون الأصفر أو الأحمر بالبيكروفوشين.

آلية الهيالينية معقدة. العوامل الرئيسية في تطوره هي تدمير الهياكل الليفية وزيادة نفاذية الأنسجة والأوعية الدموية (نزف البلازما) فيما يتعلق بالعمليات الوعائية العصبية (خلل الدورة الدموية) والتمثيل الغذائي والمناعي. يرتبط Plasmorrhagia بتشريب الأنسجة ببروتينات البلازما وامتزازها على الهياكل الليفية المتغيرة، يليها هطول الأمطار وتكوين البروتين - الهيالين. تشارك خلايا العضلات الملساء في تكوين الهيالين الوعائي. يمكن أن يتطور الهيالين نتيجة لعمليات مختلفة: تشريب البلازما، وتورم الفيبرينويد (الفيبرينويد)، والالتهاب، والنخر، والتصلب.

تصنيف. يتم التمييز بين الهيالين الوعائي والهيالين في النسيج الضام نفسه. يمكن أن يكون كل واحد منهم واسع النطاق (نظاميًا) ومحليًا.

الهيالين الوعائي.

يحدث الهيالين بشكل رئيسي في الشرايين والشرينات الصغيرة. ويسبقه تلف البطانة وغشاءها وخلايا العضلات الملساء للجدار وتشبعها ببلازما الدم.

الفحص المجهري. تم العثور على الهيالين في الفضاء تحت البطانة، وهو يندفع إلى الخارج ويدمر الصفيحة المرنة، ويصبح الغشاء الأوسط أرق، وأخيرًا تتحول الشرايين إلى أنابيب زجاجية سميكة ذات تجويف ضيق أو مغلق تمامًا.

الهيالين في الشرايين الصغيرة والشرينات هو جهازي بطبيعته، ولكنه أكثر وضوحًا في الكلى والدماغ والشبكية والبنكرياس والجلد. وهو مميز بشكل خاص لارتفاع ضغط الدم وحالات ارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم الشرياني الهياليني) واعتلال الأوعية الدقيقة السكري (داء الشرايين الهيالين السكري) والأمراض التي تعاني من ضعف المناعة. كظاهرة فسيولوجية، لوحظ التصلب الشرياني الموضعي في الطحال لدى البالغين وكبار السن، مما يعكس الخصائص الوظيفية والمورفولوجية للطحال كعضو لترسب الدم.

زجاجي الأوعية الدموية هو مادة ذات طبيعة دموية في الغالب. ليس فقط ديناميكية الدورة الدموية والتمثيل الغذائي، ولكن أيضًا آليات المناعة تلعب دورًا في تكوينها. مسترشدين بخصائص التسبب في مرض الهيالين الوعائي، يتم تمييز 3 أنواع من الهيالين الوعائي:

1. بسيط، ناتج عن تغلغل مكونات بلازما الدم غير المتغيرة أو المتغيرة قليلاً (أكثر شيوعًا في ارتفاع ضغط الدم الحميد وتصلب الشرايين وفي الأشخاص الأصحاء)؛

2. الليبوهيالين، الذي يحتوي على الدهون والبروتينات الدهنية (توجد في أغلب الأحيان في مرض السكري)؛

3. زجاجي معقد مبني من المجمعات المناعية والفيبرين والهياكل المنهارة لجدار الأوعية الدموية (خاصية الأمراض ذات الاضطرابات المرضية المناعية، على سبيل المثال، الأمراض الروماتيزمية).

هيالينوسيس النسيج الضام نفسه.

وعادة ما يتطور نتيجة لتورم الفيبرينويد، مما يؤدي إلى تدمير الكولاجين وتشبع الأنسجة ببروتينات البلازما والسكريات.

الفحص المجهري. تصبح حزم الأنسجة الضامة منتفخة، وتفقد رجفانها وتندمج في كتلة كثيفة متجانسة تشبه الغضروف؛ يتم ضغط العناصر الخلوية وتخضع للضمور. هذه الآلية لتطور الداء الزجاجي للنسيج الضام الجهازي شائعة بشكل خاص في الأمراض التي تعاني من اضطرابات مناعية (الأمراض الروماتيزمية). الهيالين يمكن أن يكمل تغيرات الفيبرينويد في الجزء السفلي من قرحة المعدة المزمنة، في الزائدة الدودية في التهاب الزائدة الدودية. وهو يشبه آلية الداء الهياليني الموضعي في بؤرة الالتهاب المزمن.

الهيالين كنتيجة لمرض التصلب هو أيضًا ذو طبيعة محلية بشكل رئيسي: فهو يتطور في الندبات والالتصاقات الليفية للتجويف المصلي وجدار الأوعية الدموية في تصلب الشرايين والتصلب اللاإرادي للشرايين وفي تنظيم جلطة دموية في كبسولات وسدى الورم. إلخ. أساس الهيالين في هذه الحالات هو اضطرابات استقلاب الأنسجة الضامة. آلية مماثلة لها هيالينوسيس الأنسجة النخرية والرواسب الليفية.

وصف عرض الضمور. محاضرة عن الحثل التشريحي المرضي على الشرائح

الحثل الحثل هو عملية مرضية ناتجة عن الاضطرابات الأيضية التي تسبب تلفًا في هياكل الخلايا وظهور مواد في خلايا وأنسجة الجسم لا يتم اكتشافها بشكل طبيعي.

تصنيف الحثل. 1. اعتمادا على غلبة التغيرات المورفولوجية في الخلايا المتخصصة أو السدى والأوعية: أ) الخلوية (متني)؛ ب) انسجة الأوعية الدموية (اللحمة المتوسطة)؛ ج) مختلط (لوحظ في الحمة والنسيج الضام). 2. اعتمادا على نوع ضعف التمثيل الغذائي: أ) البروتين (خلل البروتين)؛ ب) الدهون (الدهون)؛ ب) الكربوهيدرات. د) المعدنية.

تصنيف الحثل. حسب مقياس انتشار العملية: أ) محلي (محلي)؛ ب) عام (معمم). 4. حسب الأصل: أ) مكتسب؛ ب) وراثية

الآليات المورفولوجية للحثل. التحول هو قدرة بعض المواد على التحول إلى مواد أخرى لها نفس البنية والتركيب. على سبيل المثال، تتمتع الكربوهيدرات بهذه القدرة عندما تتحول إلى دهون. التسلل هو قدرة الخلايا أو الأنسجة على الامتلاء بكمية زائدة من المواد المختلفة. هناك نوعان من التسلل. يتميز النوع الأول من التسلل بحقيقة أن الخلية التي تشارك في الحياة الطبيعية تتلقى كمية زائدة من المادة. بعد مرور بعض الوقت، يأتي الحد عندما لا تستطيع الخلية معالجة واستيعاب هذا الفائض. يتميز النوع الثاني من التسلل بانخفاض مستوى النشاط الحيوي للخلية، ونتيجة لذلك، فإنها لا تستطيع التعامل حتى مع المبلغ العاديالمواد الداخلة إليه.

الآليات المورفولوجية للحثل. التحلل - يتميز بتفكك الهياكل داخل الخلايا والخلالي. يحدث انهيار مجمعات البروتين الدهنية التي تشكل أغشية العضيات. في الغشاء، تكون البروتينات والدهون مرتبطة وبالتالي غير مرئية. ولكن عندما تتفكك الأغشية، فإنها تتشكل في الخلايا وتصبح مرئية تحت المجهر. التوليف المنحرف - يحدث تكوين مواد غير طبيعية في الخلية المؤثرات الخارجيةوالتي لا تتشكل أثناء الأداء الطبيعي للجسم. على سبيل المثال، في حالة ضمور الأميلويد، يتم تصنيع بروتين غير طبيعي في الخلايا، والتي يتم بعد ذلك تشكيل الأميلويد منها.

حثل البروتين حثل البروتين هو الحثل الذي يتعطل فيه استقلاب البروتين. تتطور عملية التنكس داخل الخلية. من بين الحثل المتني البروتيني ، يتم تمييز الحثل الحبيبي والقطيري والهيدروبي والقرني.

يتطور ضمور القطرات الهيالينية في الكلى (تتأثر ظهارة الأنابيب الملتوية) والكبد (خلايا الكبد). ومن الناحية المجهرية، فإن الأعضاء لا تتغير. من الناحية المجهرية، تظهر قطرات كبيرة من البروتين تشبه الهيالين في سيتوبلازم الخلية. يؤدي ضمور القطرة الهيالينية إلى نخر التخثر البؤري وموت الخلايا.

حثل القطرات الزجاجية يتطور ضمور القطرات الزجاجية في الكلى مع المتلازمة الكلوية (مزيج من بروتينية ضخمة مع وذمة، نقص بروتينات الدم وخلل بروتينات الدم، فرط بروتينات الدم الشحمية)، مما يؤدي إلى تعقيد أمراض الكلى المختلفة: اعتلال الكلية الغشائي، التهاب كبيبات الكلى، الداء النشواني، إلخ. ترتبط الخلايا الكلوية بآليات التسلل (في ظل ظروف زيادة مسامية المرشح الكبيبي) والتحلل اللاحق - انهيار الجهاز الليزوزومي الفراغي للخلية الكلوية، مما يضمن إعادة امتصاص البروتين.

يحدث ضمور الكبد بالقطرات الزجاجية في خلايا الكبد أثناء التهاب الكبد الكحولي الحاد (في كثير من الأحيان في تليف الكبد الصفراوي الأولي والركود الصفراوي وبعض أمراض الكبد الأخرى). شوائب تشبه الهيالين (عند فحصها في المجهر الضوئيتشبه حثل القطرة الزجاجية، ويتم تمثيلها في المجهر الإلكتروني بواسطة بروتين ليفي)، وتسمى أجسام الهيالين الكحولية، أو أجسام مالوري. تقع هذه الأجسام عادة حول النواة على شكل كتل محبة للحموضة أو كتل شبكية. الآلية الرئيسية لهذا الحثل هي التوليف المنحرف.

الهيالين الكحولي يحدد عددا من التفاعلات في الكبد وخارجه، وهو ما يرجع إلى عدد من خصائصه. له خصائص كيميائية ويحدد في المقام الأول انجذاب الكريات البيض. ولذلك، فإنه محاط، كقاعدة عامة، من قبل الكريات البيض متعددة الأشكال (علامة مميزة لالتهاب الكبد الكحولي الحاد). الهيالين الكحولي له تأثير حال للخلايا على خلايا الكبد، والذي يرتبط بتطور نوع من "نخر الهيالين المصلب" في الكبد، وتأثير محفز للكولاجين، يحدد المسار التدريجي المزمن لالتهاب الكبد الكحولي وتطور تليف الكبد.

الحثل المائي مع الحثل المائي، لا تتغير الأعضاء بشكل مجهري. مجهريا، تظهر الفجوات في السيتوبلازم في الخلية. يمكن أن يؤدي الحثل المائي إلى تطور الحثل البالوني (نخر التميع البؤري) وموت الخلايا (نخر التميع الكلي).

الحثل المائي يحدث الحثل المائي بشكل رئيسي في الكبد والكليتين، وأحيانًا في البشرة. يتطور الحثل المائي في الكلى أيضًا مع المتلازمة الكلوية. يحدث الحثل المائي للظهارة الأنبوبية الكلوية في المتلازمة الكلوية عندما تتلف أنظمة الإنزيمات الغشائية المختلفة المسؤولة عن إعادة امتصاص البروتين والماء. يرتبط التنكس المائي للخلايا الكلوية بآليات التسلل والتحلل لنظام إعادة الامتصاص - المتاهة القاعدية، التي تعمل على ATPases المعتمدة على الصوديوم والبوتاسيوم وتضمن إعادة امتصاص الصوديوم والماء.

يحدث ضمور الكبد المائي مع التهاب الكبد الفيروسي B وC ويعكس تشويه وظيفة تخليق البروتين في خلايا الكبد بسبب تكاثر الفيروس. في هذه الحالة، تتشكل قطرات ضوئية كبيرة في خلايا الكبد، وغالبًا ما تملأ الخلية بأكملها (التنكس البالوني). عند تقييم التنكس المائي لخلايا الكبد، ينبغي للمرء أن يسترشد بالتحليل المورفولوجي للميزات الوظيفية لخلايا الكبد التي توفر وظائف متخصصة للجهاز.

حار التهاب الكبد الفيروسي. خلل في حزم الكبد، وخلايا الكبد في حالة من الحثل المائي والبالوني، وفي بعض الأماكن يكون نخر كوليسيني لخلايا الكبد مرئيًا

الحثل القرني، أو التقرن المرضي، يتميز بالتكوين المفرط للمادة القرنية في الظهارة الكيراتينية (فرط التقرن، السماك) أو تكوين مادة قرنية حيث لا توجد عادة (التقرن المرضي على الأغشية المخاطية، أو الطلاوة؛ التشكل "اللآلئ السرطانية" في سرطان الخلايا الحرشفية. يمكن أن تكون العملية موضعية أو واسعة الانتشار. وتتنوع أسباب الحثل القرني: ضعف نمو الجلد، والالتهاب المزمن، والالتهابات الفيروسية، ونقص الفيتامينات، وما إلى ذلك. ويمكن أن تكون النتيجة ذات شقين: القضاء على المادة السرطانية. السبب المسبب في بداية العملية يمكن أن يؤدي إلى ترميم الأنسجة، لكن في الحالات المتقدمة يحدث موت الخلايا.

القرن الجلدي. فرط التقرن. القرن الجلدي. - وهو تكوين على شكل قضيب يصل طوله إلى 2-3 سم، وغالباً ما يحدث على الوجه أو فروة الرأس

الحثل القرني يتم تحديد أهمية الحثل القرني من خلال درجته وانتشاره ومدته. يمكن أن يكون التقرن المرضي طويل المدى للغشاء المخاطي (الطلاوة) مصدرًا لتطور السرطان. . تنقسم الحثل القرني إلى وراثي ومكتسب وعامة ومحلية. يشمل الحثل القرني الوراثي العام السماك، وهو الأكثر شيوعًا بين مجموعة الأمراض التي تحدث في انتهاك لعمليات التقرن

السماك الشائع السماك الشائع هو الشكل الأكثر شيوعًا للمرض ويتم توريثه بطريقة جسمية سائدة. سريريًا، يتجلى عادةً بنهاية السنة الأولى من الحياة بجلد جاف، التقرن الشعري، يتقشر مع وجود حراشف متعددة الأضلاع خفيفة وملتصقة بكثافة تشبه "حراشف السمك". لا توجد ظواهر التهابية. تتأثر في الغالب الأسطح الباسطة للأطراف والظهر وبدرجة أقل البطن، ولا توجد تغييرات في ثنايا الجلد. السماك الخلقي الشديد عادة ما يكون غير متوافق مع الحياة، حيث يبدو جلد الراحتين والأخمصين خرفًا بسبب زيادة النمط الحليمي وتعمق ثنيات الجلد

السماك مرتبط بالكروموسوم X. السماك مرتبط بالكروموسوم X. (syn. icthyosis nigricans)، يحدث بتردد 1: 6000 ذكر، نوع الوراثة متنحي، مرتبط بالجنس. عادي الصورة السريريةلوحظ فقط في الرجال. يمكن أن يوجد منذ الولادة، ولكن غالبًا ما يظهر في الأسابيع أو الأشهر الأولى من الحياة. الجلد مغطى بقشور سميكة بنية اللون وملتصقة بإحكام، تتمركز بشكل رئيسي على السطح الأمامي للجسم والرأس والرقبة والأسطح المثنية والباسطة للأطراف. غالبًا ما تكون الآفات الجلدية مصحوبة بعتامة القرنية وقصور الغدد التناسلية والخصية الخفية. على عكس السماك العادي، هناك بداية مبكرة للمرض، ولا توجد تغييرات في الراحتين والأخمصين، وتتأثر ثنايا الجلد، وتكون مظاهر المرض أكثر وضوحًا على الأسطح المثنية للأطراف وعلى البطن . كقاعدة عامة، لا يوجد تقران بيلاريس.

ضمور الكربوهيدرات

الحثل (من الخلل اليوناني - الاضطراب، الكأس - التغذية) - التغيرات النوعية في التركيب الكيميائي والخصائص الفيزيائية والكيميائية والمظهر المورفولوجي لخلايا وأنسجة الجسم المرتبطة بالاضطرابات الأيضية. التغييرات في عملية التمثيل الغذائي وبنية الخلية، التي تعكس التباين التكيفي للكائن الحي، لا ترتبط بالعمليات التصنعية.

ضمور الكربوهيدرات

ضمور الكربوهيدرات هو تغيرات في تكوين وكمية الكربوهيدرات في الأنسجة بسبب اضطرابات في امتصاصها وتركيبها وتحللها.

توجد معظم الكربوهيدرات في مركبات معقدة من الخلايا والأنسجة. يتم عزل السكريات كيميائيا نسجيا عن طريق التفاعل مع حمض شيف يوديك (تفاعل مكمانوس PAS أو PAS). وبالنظر إلى أن الكربوهيدرات قابلة للذوبان في الماء بسهولة، يتم استخدام مثبتات الكحول (مثبت شاباد شا، وما إلى ذلك) للتعرف عليها. في تفاعل CHIC بعد وبأكسدة السكريات مع حمض اليود، يتم إطلاق مجموعات الألدهيد، والتي تعطي مركبات حمراء مع فوكسين شيف (حمض الفوكسينوس). وفقا لطريقة بيست، يتم تلوين الجليكوجين باللون الأحمر، وفي أمراض استقلاب الكربوهيدرات، يتم ملاحظة انخفاض أو زيادة في الجليكوجين. في الخلايا، وكذلك المرضيةتركيبه وترسبه في الأعضاء والأنسجة التي لا يتم اكتشافه فيها عادة.

الأسباب: لوحظ انخفاض واضح في كمية الجليكوجين في الكبد والعضلات الهيكلية وعضلة القلب فيالمجاعة الحادة والمزمنة، ونقص الأكسجة، والحمى، وانخفاض حرارة الجسم، وكذلك التسمم والالتهابات الخارجية والداخلية. غالبًا ما يتم ملاحظة نقص الجليكوجين في أمراض الغدد الصماء التي تنظم عملية التمثيل الغذائي. تم ملاحظة انخفاض في كمية الجليكوجين في مرض جريفز بسبب زيادة شدة عملية التمثيل الغذائي الأساسي. تجريبيًا، في الحيوانات المجترة، يتم تكاثر ذلك عن طريق حقن الهرمون المحفز للغدة الدرقية من الغدة النخامية وهرمون الغدة الدرقية مع تطور الحالة الكيتونية المستحثة.

يظهر نقص الكربوهيدرات مجهريا في الحيوانات، وخاصة المجترات، مع انخفاض أو اختفاء الجليكوجين الاحتياطي من الكبد و الأنسجة العضليةغالبًا ما يتم دمجه مع الحثل الحبيبي وتعبئة الدهون مع زيادة تكوين أجسام الكيتون والتسلل الدهني للأعضاء المتني، وخاصة الكلى عضلة القلب (A.V. Zharov، 1975). ومع ذلك، فإن الجليكوجين المرتبط بالبروتين لا يختفي تمامًا من الخلايا حتى مع المجاعة الكاملة. في هذه الحالة، يتم ملاحظة التوليف المرضي للجليكوجين وترسبه في الكلى، في ظهارة الجزء الضيق من حلقة هنلي.

تظهر اضطرابات التمثيل الغذائي للكربوهيدرات في مرض السكري (داء السكري). جوهرها يكمن في عدم كفاية الإنتاج ص-خلايا جزر لانجرهانس هرمون الأنسولين المحلل للسكر مع تطور ضمور الكربوهيدرات، ارتفاع السكر في الدم، بيلة الجلوكوز، بوال، ومضاعفات في كثير من الأحيان مثل الكيتوزية واعتلال الأوعية الدموية. داء السكري له أصل بنكرياسي (تلف الجهاز المعزول) وخارج البنكرياس (تلف مركز الكربوهيدرات ، فرط وظيفة الغدة النخامية الأمامية ، وما إلى ذلك). وهو شائع عند البشر. تمرض الكلاب، وفي كثير من الأحيان الخيول الكبيرة ماشية. يمكن إحداث داء السكري الآلوكسان التجريبي (بعد إعطاء حمض الألوكسان أو يورييد حمض الميزوكزاليك) في الجرذان والأرانب والكلاب والقرود.

من الناحية النسيجية، في مرض السكري، إلى جانب ضعف استقلاب الجليكوجين في الكبد والعضلات الهيكلية، وارتشاح الجليكوجين في الأنسجة الوعائية (اعتلال الأوعية الدموية السكري)، وظهارة الأنابيب الكلوية (الملتفة وحلقات هنلي)، وسدى وكبيبات الكلى الوعائية مع ويلاحظ تطور التصلب الكبيبي السكري بين الشعيرات الدموية. في الوقت نفسه، يتم إطلاق الجليكوجين أحيانًا في تجويف الأنابيب.

من الناحية المجهرية، لا تحتوي الأعضاء المصابة بضمور الكربوهيدرات على تغيرات مميزة.

سريريًا، تُلاحظ الاضطرابات الوظيفية (الاكتئاب وضعف القلب وضيق التنفس) المرتبطة بنقص الطاقة. علاوة على ذلك، فإن هذه التغييرات قابلة للعكس في البداية. ومع ذلك، بناءً على انحطاط الكربوهيدرات، غالبًا ما يتم تعطيل استقلاب البروتين والدهون، ويتطور انحطاط البروتين والدهون، والذي يمكن أن يكون مصحوبًا بموت الخلايا ونتائج غير مواتية.

تسمى الزيادة في كمية الجليكوجين في خلايا الجسم ورواسبه المرضية الجليكوجينوم.

ويلاحظ وجود محتوى مفرط من الجليكوجين في فقر الدم وسرطان الدم وخلايا الكريات البيض وخلايا النسيج الضام في البؤر الملتهبة، على محيط الاحتشاءات الحادة أو بؤر السل. يتراكم الجليكوجين في حيوانات التسمين، خاصة مع قصور الغدة الدرقية الناجم عن تثبيط الغدة الدرقية (كلوريد الأمونيوم، وما إلى ذلك)، ويحدث ارتشاح الجليكوجين في عناصر الأنسجة في بعض الأورام (الأورام الليفية، والأورام اللحمية، والسرطانات، والأورام العصبية، وما إلى ذلك). لوحظ وجود تسلل مرضي واضح بشكل خاص للخلايا والأنسجة التي تحتوي على الجليكوجين في الأشخاص الذين يعانون من أمراض ناجمة وراثيًا عن نقص إنزيمات الجلوكوز 6 جليكوسيداز وما إلى ذلك.

من الناحية النسيجية، في هذه الأمراض، يلاحظ التراكم المفرط للجليكوجين في الكبد (خلايا الكبد "محشوة" بالجليكوجين)، والقلب، والكلى، والعضلات الهيكلية، وجدران الأوعية الدموية، وما إلى ذلك.

من الناحية المجهرية، لا توجد علامات مميزة لترسب الجليكوجين الزائد.

سريريًا، يصاحب داء الجليكوجين فشل في القلب والجهاز التنفسي، مما يسبب الوفاة. في الحيوانات، لم يتم دراسة هذه الأمراض بما فيه الكفاية.

الحثل متني

الحثل متني- اضطرابات التمثيل الغذائي في حمة الأعضاء.

حمة الجهاز- مجموعة من الخلايا التي توفر وظائفها الرئيسية (على سبيل المثال، خلايا عضلية القلب - العناصر المتني للقلب، خلايا الكبد - الكبد، الخلايا العصبية - الدماغ والحبل الشوكي). حمة الجهازيجب أن يتم تمييزه عن عضو متني(هكذا كانت تسمى الأعضاء غير التجويفية في التشريح الوصفي).

تصنيف

اعتمادًا على نوع المواد التي ينتهك استقلابها، يتم التمييز بين ثلاث مجموعات من الحثل المتني:

1. (اضطرابات استقلاب البروتين)
2. (اضطرابات استقلاب الدهون)
3. .

خلل البروتينات المتنيتشمل (1) محبب, (2) تجمع الماء في الخلايا, (3) زجاجي بالتنقيطو (4) أقرنضمور، وكذلك (5) اعتلال الأمينية(اضطرابات استقلاب الأحماض الأمينية).

الحثل الشحمي المتني

غالبًا ما يشار إلى الحثل الشحمي في علم التشريح المرضي باسم الدهون. من بين الحثل الشحمي المتني، يتم تمييز المتغيرات الوراثية والمكتسبة:

I. الحثل الشحمي المتني الوراثي(خاصة الشحميات السفنجولية).

ثانيا. الحثل الشحمي المتني المكتسب

1. الكبد الكثير الدهون (التغير الدهني الكبدي, مرض الكبد الدهني)
2. التنكس الدهني لعضلة القلب
3. تنكس الكلى الدهنية.

الكيمياء النسيجية للدهون

لتشخيص الحثل الشحمي، غالبًا ما يتم استخدام طريقة كيميائية نسيجية لتحديد الدهون في قسم الأنسجة. يعتمد على قدرة بعض الأصباغ على التركيز في الدهون. الكواشف الأكثر استخدامًا هي:

• سوداني(الثالث، الأسود) - اللون الدهني برتقالي (السودان الثالث) أو الأسود (السودان الأسود ب).
• سكارلا أحمر (الفم شارلاه) - ألوان الدهون حمراء
• زيت أحمر O- كما تقوم بتلوين المواد الدهنية باللون الأحمر
• حمض الأوسميك (رابع أكسيد الأوزميوم) - يذوب في الدهون ويعطيها لونًا أسود، ولكن بسبب السمية العالية لا يستخدم في العمل العادي لأخصائي علم الأمراض، فهو يستخدم لتلوين الأجزاء الرقيقة للغاية المخصصة للفحص المجهري الإلكتروني
• النيل الأزرق- طريقة سريعة للتلوين التفاضلي للدهون (يتم تلوين أسيل الجلسرين باللون الأحمر والكوليسترول والكوليسترول - باللون الأرجواني، والدهون الفوسفاتية - باللون الأزرق، والأحماض الدهنية الحرة وأملاحها - باللون الأزرق الداكن)؛ الصبغة غير مستقرة، لذلك يتم إجراء الدراسة بمجرد أن يصبح الدواء جاهزا، بعد بضع ساعات تختفي النغمات الحمراء.

الشحميات السفنجولية

الشحميات السفنجولية- اضطرابات استقلاب الشحميات السفينجولية. هناك ثلاث فئات من الشحميات السفينجولية (السفينغوميلينات، الغانغليوزيدات، السيريبروزيدات)، وبالتالي، ثلاث مجموعات من الشحميات السفينغولية - داء النخاعين, غانغليوسيدوسو الداء الدماغي. البديل من cerebrosides هو الكبريتيدات. يتم تصنيف الشحميات السفينغولية على أنها قاموس المرادفات (أمراض التخزين) - الأمراض الوراثية التي يحدث فيها تراكم المادة نتيجة لغياب أو خلل في الإنزيم الذي يقوم باستقلابها.

I. داء النخاع الشوكي (مرض نيمان بيك).

ثانيا. جانجليوسيدوس

1. مرض تاي ساكس
2. مرض ساندهوف-نورمان-لاندينج
3. الأحداث داء العقدية.

ثالثا. المخيخية

1. داء السكر في الدم (مرض جوشر)
2. داء اللبن المخي (مرض كرابه)
3. مرض فابري- اضطراب في عملية التمثيل الغذائي للثنائي وثلاثي هكسوسيسيربروزيدات
4. كبريتات (مرض جرينفيلد شولز)
5. مرض أوستن- انتهاك مشترك لعملية التمثيل الغذائي للكبريتات والسكريات المخاطية.

التغيرات الرئيسية في هذه الأمراض هي آفات (1) الجهاز العصبي، (2) الكبد و (3) الطحال.

داء النخاعين

داء النخاعين (مرض نيمان بيك) ناجم عن ضعف النشاط السفينغوميليناز، الذي يكسر السفينغوميلين. تتراكم هذه المواد في الخلايا العصبية للدماغ والبلاعم في الأعضاء الداخلية، مما يحدد التطور دماغيو الأحشاءالمتلازمات. في الغالبية العظمى من حالات داء النخاعين (85٪ من الحالات) يحدث النوع العصبي الحشوي الطفلي الحادالمرض، وخاصة عند العائلات اليهودية. وكقاعدة عامة، يظهر المرض خلال الأشهر الستة الأولى من حياة الطفل، ولكن الحالات الخلقية معروفة أيضًا. علامة تشخيصية مهمة هي بقعة حمراء الكرزعلى قاع العين (وجدت في نصف المرضى). يموت الأطفال عادة في السنة الثانية من العمر.

على خلفية الإرهاق العام والجفاف جلديكتسب صبغة صفراء بنية، في المقام الأول على المناطق المكشوفة من الجسم. طحالمتضخم بشكل كبير وكثيف ولونه أحمر قرميدي ومتنوع في المقطع العرضي بسبب تناوب مناطق الطوب الأحمر والأصفر. الكبدكما أنها متضخمة ومضغوطة بشكل كبير، من اللون الأصفر المغرة إلى الأصفر المائل إلى البني، وعند قطعها، يكون لأنسجتها مظهر طيني. العقد الليمفاويةقسم الألوان الموسع صفار البيض. الغدد الكظريةمكبرة وأخف وزنا من المعتاد. في رئتين- آفات صغيرة تشبه الدرنات الدخنية أو ارتشاح شبكي مصفر. الكلىالقشرة المتضخمة بشكل معتدل رمادية فاتحة. مخقد لا يتغير المظهر الخارجي، وفي بعض الحالات يتم الكشف عن ضمور بسبب المادة الرمادية ومناطق إزالة الميالين.

في دراسة ميكرومورفولوجيةوجدت في أنسجة المخ والأعضاء الداخلية المختلفة، وخاصة في الكبد والطحال اختر الخلايا- الخلايا التي يحتوي سيتوبلازمها على العديد من الشوائب الدهنية، وبالتالي تأخذ مظهر "رغوة الصابون" ( خلايا رغوية). تصبح الخلايا المختارة في المقام الأول خلايا عصبية وبلاعم، ولكن بعض الخلايا الظهارية قادرة أيضًا على تجميع السفينغوميلين. لوحظ أكبر عدد من خلايا الانتقاء في الكبد، وتم اكتشاف أشد التغيرات في الدماغ: تتضخم الخلايا العصبية بشكل حاد، مما يشبه الخلايا في حالة تنكس البالون. على أنماط حيود الإلكترونتبدو شوائب الدهون في السيتوبلازم وكأنها فجوات ذات أجسام تشبه المايلين (أغشية حيوية ملفوفة).

جانجليوسيدوس

جانجليوسيدوستتطور نتيجة لضعف نشاط الانزيمات الليزوزومية هيكسوزامينيدازانقسام الغانغليوزيدات. هيكسوزامينيداز أ- الانزيم العصبي، هيكسوزامينيداز ب- البلاعم وبعض الخلايا الأخرى. تشمل داء الغانغليوزيدات مرض تاي-ساكس، ومرض ساندهوف-نورمان-لاندينغ، وداء الغانغليوزيد عند الأطفال. يتميز داء الغانجليوسيدات بـ متلازمة البلاهة العمياء (كمنة- العمى الكامل، حماقة- شكل حاد من قلة القلة). بالإضافة إلى داء الغانغليوزيدات، تتطور البلاهة اللامورية مع الليبوفوسينات العصبية الأولية.

1. مرض تاي ساكس (البلاهة الطفولية) يتميز بالنقص التام في النشاط هيكسوزامينيداز أ(في هذه الحالة، تتراكم الغانغليوزيدات في الخلايا العصبية). تتطور المظاهر السريرية عمومًا لمدة 6 أشهر. حياة. تحدث الوفاة عادة في سن 2-5 سنوات مع العمى الكامل وعدم القدرة على الحركة والإرهاق الشديد. يتضخم الدماغ في البداية، ثم يصبح أصغر. مادة بيضاء ذات كثافة مطاطية. يتم مسح الحدود بين المادة البيضاء والرمادية. تتضخم جميع الخلايا العصبية في الدماغ وخلايا العقدة في شبكية العين بشكل حاد بسبب تراكم الغانغليوزيدات (ينتفخ السيتوبلازم والعمليات، ويتم دفع النواة إلى المحيط). تموت الخلايا العصبية تدريجيًا، وتنمو الخلايا الدبقية العصبية في مكانها ( دباق). لتشخيص المرض أثناء الحياة، يتم إجراء خزعة المستقيم. في شبكية العين، بدلا من البقعة الصفراء، تم العثور على بقعة حمراء.

2. مرض ساندهوف-نورمان-لاندينج.على عكس مرض تاي ساكس، تتراكم الغانغليوزيدات ليس فقط في الخلايا العصبية، ولكن أيضًا في الخلايا البلعمية للأعضاء الداخلية وفي الخلايا الأنبوبية الكلوية. أساس المرض هو الغياب التامنشاط الهيكسوزامينيداز A وB.

3. الأحداث داء العقدية.يتميز المرض بخلل جزئي في هيكسوزامينيداز أ. الصورة المورفولوجية تشبه مرض تاي ساكس، ولكنها تتطور في سن 2-6 سنوات. يموت المرضى عادة بين سن 6 و 15 سنة.

المخيخية

وتشمل Cerebrosides أمراض جوشر، وكرابي، وفابري، وغرينفيلد شولز. غالبًا ما تتضمن هذه المجموعة مرض أوستن - وهو مزيج من مرض جرينفيلد شولز وداء عديد السكاريد المخاطي.

1. مرض جوشر (داء الجلوكوز). [فيليب جوشر- طبيب جلدية فرنسي.] مع مرض غوشيه، تراكم الجلوكوسيريبروزيدات. هناك ثلاثة أنواع من مرض غوشيه: (1) طفولي, (2) طفولي, (3) بالغ. نوع طفولييظهر في السنة الأولى من الحياة. بعد 1-2 سنوات يموت الأطفال. تم الكشف عن التغييرات الرئيسية في الدماغ في شكل موت الخلايا العصبية التدريجي. تتراكم السيريبروزيدات في السيتوبلازم في الخلايا البلعمية، والتي تسمى خلايا غوشيه. يتضخم الكبد والطحال بشكل حاد. توجد خلايا غوشيه أيضًا في الدماغ. نوع الأحداثيتجلى بعد عام من الحياة. لا توجد خلايا غوشيه في الدماغ. التغييرات الهيكلية النموذجية هي الجنف الحدابي الصدري، عظام الفخذ على شكل قارورة، والأجسام الفقارية على شكل إسفين أو مسطحة. تحدث الوفاة بين سن 5-15 سنة. نوع الكباريتجلى المرض في مرحلة الطفولة ويتقدم ببطء شديد. كقاعدة عامة، يعيش المرضى ما يصل إلى 20-25 سنة. معظم تغييرات واضحةوجدت في الطحال. بالإضافة إلى تضخم الطحال، هناك فرط الطحال- زيادة تدمير خلايا الدم في اللب الأحمر للطحال. يسبب فرط الطحال تطور فقر الدم ونقص الكريات البيض (على خلفية ظهور المضاعفات المعدية، بما في ذلك الإنتان) ونقص الصفيحات. تشكلت في بعض الأحيان التهاب النخاع الشامل(نضوب نخاع العظم الأحمر).

2. داء اللبن المخي (حثل المادة البيضاء في الخلايا الكروية من كرابي). [كنود هارالدسن كرابي(-) - طبيب أعصاب دنماركي.] يعتمد المرض على نقص الإنزيم β-جالاكتوزيدازالذي يفصل الجالاكتوز عن جزيء السيريبروزيد. عادة بعد الولادة مباشرة أو خلال الستة أشهر الأولى. يتجلى تلف الدماغ في الحياة. يتميز بزيادة سريعة في صلابة العضلات، وخاصة عضلات الأطراف السفلية، والأرق الحركي العام (فرط الحركة خارج الهرمية). تسبب المهيجات المختلفة نوبات من التشنجات التوترية، والتي تحدث غالبًا مع فقدان الوعي. يؤدي ضمور العصب البصري إلى ضعف الرؤية. في المرحلة النهائية من المرض تتطور الصورة صلابة الصلابة(الأضرار التي لحقت ذيل الدماغ المتوسط ​​بالنواة الحمراء، والتي تتجلى في غلبة حادة في لهجة العضلات الباسطة): رمي الرأس إلى الخلف والأطراف المستقيمة. يموت الأطفال بسبب أمراض مزمنة أو بسبب الشلل البصلي. متوسط ​​العمر المتوقع هو سنة واحدة. من الممكن إجراء تشخيص مورفولوجي أثناء الحياة بناءً على خزعة العصب المحيطي. يكشف الفحص المورفولوجي عن ضمور الدماغ والحبل الشوكي وتوسيع البطينين الدماغيين. توجد بؤر الضغط بشكل منتشر في المادة البيضاء، وتقع بؤر التليين الشبيهة بالهلام في المادة الرمادية. تتراكم الجالاكتوسيريبروزيدات في الخلايا الدبقية وفي أغطية أوعية الدماغ والحبل الشوكي، وفي خلايا الكبد وظهارة الأنابيب الكلوية. في مادة الدماغ، حول الأوردة الصغيرة على شكل أدوات التوصيل، توجد خلايا عملاقة متعددة النوى، تشبه خلايا لانغانس، مع موقع محيطي للنواة بالقرب من السطح الداخلي للسيلولما. وهي خاصة بمرض كرابه وتسمى خلايا كروية. تشكل الخلايا الكروية مع الخلايا اللمفاوية أورامًا حبيبية حول الأوعية الدموية. هناك أورام حبيبية ليمفاوية نموذجية بدون خلايا كروية.

3. ورم وعائي منتشر في جذع فابري. [يوهان فابري(-) - طبيب أمراض جلدية ألماني.] يتطور المرض بسبب خلل في إنزيم الليزوزوم ألفا-جالاكتوزيدازمما يؤدي إلى تراكم ثنائي وثلاثي هكسوز المخيخ. ديهيكسوز-سيريبروزيداتتتراكم بشكل رئيسي في الكلى والبنكرياس. يتم إخراجها من الجسم عن طريق البول. تودع بشكل رئيسي في الأجهزة الأخرى ثلاثي هكسوز المخ. يتأثر الرجال بشكل حصري تقريبًا ( الانتحاء الذكوري). يبدأ المرض في سن 7-10 سنوات. تحدث الوفاة عادة عند سن الأربعين بسبب الكلى أو فشل القلب والأوعية الدموية. ينتشر المرض مع تلف الأعضاء والأنسجة المختلفة. الأضرار التي لحقت المركزية والمحيطية الجهاز العصبييتجلى سريريا من خلال تنمل، وخاصة في الأطراف العلوية، مع آلام مفصلية روماتيزمية، والصداع، وانخفاض الذكاء. يحدث اعتلال الأحشاء في الشكل متلازمة القلب والأوعية الدموية. في هذه الحالة، يتطور الفشل الكلوي مع بيلة متساوية وهجمات آزوتيمية عابرة، وذمة بشكل رئيسي في الأطراف السفلية، وتوسيع حدود القلب، وارتفاع ضغط الدم الشرياني. تشمل التغييرات في جهاز الرؤية تغيم القرنية وتعرج الشرايين والأوردة في قاع العين. تظهر عقيدات صغيرة مزرقة أو حمراء داكنة أو سوداء على الجلد والأغشية المخاطية المرئية ( الأورام الوعائية). يتم تحديد أكبر عدد من الأورام الوعائية الوعائية على الجلد الأمامي جدار البطنفي المنطقة المجاورة للسرة، في التجاويف الإبطية، على كيس الصفن، على جلد الفخذين والخدين والكتائب الطرفية للأصابع، على الغشاء المخاطي للتجويف الفموي، وملتحمة العين والحد الأحمر للشفاه .

4. حثل المادة البيضاء متبدل اللون في جرينفيلد-شولز.ينتمي هذا المرض، مثل مرض فابري أمراض الليزوزوميةلأن المرض يعتمد على نقص إنزيم الليزوزوم أريل سلفاتاز أ، الذي يفصل الكبريتات من الجزيء كبريتيد (كبريتات السيريبروسيد). الكبريتيدات تصبغ بشكل متبدل اللون كريزيل البنفسجيباللون البني. تسليط الضوء (1) طفولي, (2) طفوليو (3) بالغأشكال المرض. الأكثر خطورة شكل طفولي، والتي تظهر أعراضها في السنة 2-3 من العمر (اضطراب النوم، فقدان تدريجي للكلام، الكمنة والصمم، التخلف العقلي، شلل جزئي تشنجي وشلل، يتحول إلى تصلب دماغي). الموت يحدث في غضون 1-3 سنوات. لغرض التشخيص المورفولوجي أثناء الحياة، يتم استخدام خزعة (العصب المستقيمي أو المحيطي). في هذه الحالة، تم الكشف عن تحول صبغي في السيتوبلازم من الضامة والخلايا الليمونية. يكشف الفحص المورفولوجي عن ضمور الدماغ وسماكة مادته. يحدث تراكم الكبريتاتيدات في الخلايا الدبقية، بشكل أساسي في الخلايا قليلة التغصن، وبدرجة أقل في الخلايا العصبية. تكشف أنماط حيود الإلكترون عن الليزوزومات المتضخمة ذات الهياكل ذات الطبقات.

الحثل الشحمي المتني المكتسب

ترتبط الحثل الشحمي المتني المكتسب بالاضطرابات الأيضية أسيل الجلسرين (الدهون المحايدة) في حمة الأعضاء وغالبًا ما يتطور في الكبد وعضلة القلب والكلى.

تنكس الكبد الدهني المتني

يتم تحديد التغييرات في الكبد بالمصطلحات تنكس دهنيأو التهاب الكبد الدهني. أسباب مرض الكبد الدهني هي عمليات مرضية مختلفة (الالتهابات، وإدمان الكحول، ومرض السكري، ونقص الأكسجة المزمن، ونقص البروتين في الغذاء). من الناحية الشكلية، يتضخم الكبد، وأنسجته مترهلة، ويعتمد اللون على شدة التنكس الدهني (بني فاتح مع تنكس دهني معتدل، أصفر مع تنكس دهني شديد وأبيض مع عملية واضحة). الكبد المصاب بالكبد الدهني الذي يكون لونه أبيض يسمى "" أوزة"، لأن هذا النوع من الأعضاء شائع في الطيور المائية. يكشف الفحص المجهري وجود قطرات من أسيل الجلسرين في سيتوبلازم خلايا الكبد، ملطخة بالكواشف الكيميائية النسيجية المناسبة. هناك ثلاث درجات لخطورة العملية: (1) مغبر, (2) قطرة غرامةو (3) قطرة كبيرة"السمنة" في خلايا الكبد. لا يمكن تشخيص التنكس الدهني بناءً على مادة خزعة الكبد إلا في حالة وجود نصف الخلايا المتني المتغيرة على الأقل.

التنكس الدهني المتني لعضلة القلب

يتطور الحثل الشحمي متني المكتسب لعضلة القلب مع تعويض نشاط القلب (في القلب "البالي"). يُطلق على العضو عادةً اسم " قلب النمر" يتم توسيعه بسبب توسع التجاويف، وجدرانه أرق مقارنة بالحالة المعوضة، وعضلة القلب مترهلة، وصفراء طينية، وتظهر بقع وخطوط صغيرة صفراء من الشغاف (مناطق الحد الأقصى لتركيز أسيل الجلسرين في سيتوبلازم الخلايا العضلية القلبية). ومع ذلك، يتم تشكيل خطوط صفراء نادرا للغاية، وهي أكثر شيوعا صورة بقع صفراء صغيرة منتشرة عشوائيا في جميع أنحاء الشغاف من البطين الأيسر. يكشف الفحص المجهري عن وجود قطرات من الدهون المحايدة في سيتوبلازم الخلايا العضلية القلبية. يوجد في العناصر المتنيّة للقلب (1) مغبرو 2) قطرة غرامة"بدانة". عادة لا تتشكل قطرات كبيرة من الدهون في هذه الخلايا.

تنكس الكلى الدهني المتني

ويلاحظ عندما يحدث الحثل الشحمي متني المكتسب في الكلى متلازمة الكلوية، وكذلك انحطاط القطرات الهيالينية للخلايا الكلوية الأنبوبية. ويحدث ذلك بسبب إعادة امتصاص جزيئات البروتين الدهني، والتي تكون في هذه المتلازمة غنية بالبول الأولي. إذا لم تكن هناك تغييرات جسيمة في الكلى (على سبيل المثال، مع الداء النشواني أو التهاب الكلية)، فإن العضو الذي يحمل علامات الحثل الشحمي المتني يتضخم قليلاً، وتكون أنسجته مترهلة، وتتوسع القشرة، ولونها رمادي مصفر. يكشف الفحص المجهري عن قطرات من الدهون المحايدة في سيتوبلازم الخلايا الظهارية الكلوية الأنبوبية، إلى جانب قطرات البروتين (الداء الهياليني داخل الخلايا). كما هو الحال في خلايا الكبد، هناك (1) مغبر, (2) قطرة غرامةو (3) قطرة كبيرة"بدانة".

ضمور الكربوهيدرات متني

ضمور الكربوهيدرات متنييرافقه اضطرابات التمثيل الغذائي (1) البروتينات السكريةو 2) الجليكوجين (اعتلالات الجليكوجين).

البروتينات السكرية هي العديد من البروتينات في الجسم. في التشريح المرضي، أهمها المواد المخاطية (موسين) و مواد تشبه المخاط (مخاطي, الزائفة). ويسمى تراكم الميوسين والمخاط الحثل المخاطي. يعتبر البديل من الحثل المخاطي الحثل الغرواني- تراكم المواد الشبيهة بالمخاط في الأنسجة ثم ضغطها لاحقًا على شكل مادة غروانية.

I. اضطرابات استقلاب الجليكوجين (اعتلال الجليكوجين)

1. أشكال وراثية (الجليكوجينوز)
2. النماذج المشتراة[على سبيل المثال، في مرض السكري].

ثانيا. الحثل المخاطي

1. أشكال وراثية[على سبيل المثال، التليف الكيسي]
2. النماذج المشتراة.

بين المعجمات هناك مجموعة البروتينات السكريةوالتي تشمل أمراض مثل داء الغدد اللعابية, داء الفوكوزيد, داء المانوزيدو بيلة الأسبارتيل الجلوكوزامين.

الكيمياء النسيجية للكربوهيدرات

في أغلب الأحيان في الممارسة المرضية، يتم استخدام ثلاث طرق كيميائية نسيجية للكشف عن الكربوهيدرات: تفاعل PAS، وتلطيخ Besta carmine وطرق متبدلة الألوان لتحديد حمض الهيالورونيك الحر.

1. عادة ما يتم إجراء الكشف الكامل عن الجليكوجين والبروتينات السكرية في قسم الأنسجة باستخدام ردود فعل PAS، والذي يطلق عليه غالبًا في الأدب الروسي " رد فعل شيك"(من اسم الكاشف - شيف حمض الدوري). جزء كاشف شيفصبغة حمراء متضمنة أرجواني أساسيوبفضله يتحول الجليكوجين والبروتينات السكرية إلى اللون الأحمر. إذا لزم الأمر، تتم معالجة المقاطع باستخدام إنزيم الأميليز (دياستاز) من أجل تمييز الجليكوجين عن البروتينات السكرية ( رد فعل PASD).

2. يمكن الكشف عن الجليكوجين عن طريق التلوين قرمزيبواسطة طريقة الأفضل. حبيبات الجليكوجين ملونة باللون الأحمر الداكن.

3. للكشف عن حمض الهيالورونيك الحر في الأنسجة المصابة بالوذمة المخاطية، يتم استخدام صبغة طولويدين الأزرق، الذي يصبغ المناطق ذات الهيالورونات الحرة باللون الأحمر (تسمى قدرة الأنسجة على صبغ لون مختلف عن لون الصبغة ميتكروماسيا).

الجليكوجينوز

الجليكوجينوز- تحلل الجليكوجين، حيث لا يوجد تحلل الجليكوجين بسبب نقص الإنزيمات التي تكسر الجليكوجين. وفي الوقت نفسه، يتراكم الجليكوجين في خلايا عدد من الأعضاء. يتم تحديد نوع داء الجليكوجين، بالإضافة إلى الاسم المسمى، برقم روماني: داء الجليكوجين من النوع الأول - مرض جيركي،ثانيا- مرض بومبي،ثالثا- مرض فوربس كوري،رابعا- مرض أندرسن، الخامس- مرض مكاردل،السادس- مرض العصر,السابع- مرض طومسون, الثامن- مرض تاروي,تاسعا- مرض الهاجاإلخ. تمت دراسة الأنواع الستة الأولى من داء الجليكوجين بمعظم التفاصيل.

تصنيف

يتم تصنيف داء الجليكوجين اعتمادًا على التوطين السائد للآفة والخصائص الكيميائية للجليكوجين.

I. التوطين السائد للآفة

1. داء الجليكوجين الكبدي(الأول، الثالث، الرابع، السادس)
2. داء الجليكوجين في العضلات(الخامس)
3. الجليكوجين المعمم(الثاني).

ثانيا. الخصائص الكيميائية للجليكوجين

1. داء الجليكوجين مع وجود الجليكوجين دون تغيير(الأول، الثاني، الخامس، السادس)
2. داء الجليكوجين مع وجود الجليكوجين غير الطبيعي(الثالث والرابع).

أنواع غير طبيعية من الجليكوجين في الجليكوجين:

• ليميتديكسترين (الحد من الدكسترين- النوع الثالث)
• أميلوبكتين (الداء النشواني- النوع الرابع).

أشكال الكبديتميز بتضخم الكبد. داء الجليكوجين في العضلاتعادة ما يكون مصحوبًا بتطور ضعف العضلات الهيكلية بسبب تراكم أيونات الجليكوجين في الساركوبلازم. في داء الجليكوجين المعممتعاني أعضاء مختلفة، ولكن الأهم هو تلف القلب (تضخم القلب) وتطور قصور القلب المزمن.

في مرض فوربس- الحصبةيحتوي الجليكوجين على سلاسل جانبية قصيرة (طويلة عادة) ويسمى دكسترين محدود، والمرض هو الحد من الدكسترين. في مرض أندرسنالجليكوجين لا يشكل فروعا جانبية وهو جزيء خطي، ويسمى أميلوبكتين(من خلال تشبيه مؤسف مع أميلوبكتين النشا)، والمرض - الداء النشواني. في هذه الحالة، الأميلوبكتين يدمر خلايا الكبد، في مكان النخر الذي ينمو فيه النسيج الليفي ويتشكل تليف الكبد في السنوات الأولى من حياة الطفل.

اختبار مجهري للجليكوجين

في علم التشريح المرضي، تم تطوير طريقة للتشخيص السريع لمرض الجليكوجين (التشخيص "على طاولة التشريح"). يحدد الاختبار العياني للجليكوجين وجوده في العضو بكميات كبيرة فقط، وهو أمر نموذجي لداء الجليكوجين. لا يمكن اكتشاف الكمية المعتادة من الجليكوجين بهذه الطريقة. السبب في الحفاظ على الجليكوجين في الخلايا أثناء تحلل الجليكوجين هو عدم وجود تحلل الجليكوجين بعد الوفاة.

يتم الاختبار على ثلاث مراحل:

• المرحلة 1- تنقع الأنسجة في محلول مائي من الفورمالديهايد (يصبح السائل غائما، أبيض، مثل الحليب المخفف)
• المرحلة 2- عند تعرضه للإيثانول، تتساقط الكتل الجيلاتينية من هذا المحلول
• المرحلة 3- تحت تأثير الكواشف التي تحتوي على اليود (على سبيل المثال، حل Lugol)، يكتسب الراسب اللون البني الغني.

داء الجليكوجين الكبدي

يشمل داء الجليكوجين الكبدي مرض جيركي(النوع I)، مرض فوربس كوري(النوع الثالث)، مرض أندرسن(النوع الرابع) و مرض العصر(النوع السادس). ينقسم داء الجليكوجين من النوع السادس إلى نوعين: مرض العصر الأولو مرض العصر الثاني.

1. مرض جيركي. [إدغار أوتو كونراد فون جيركي(-) - عالم أمراض ألماني.] مرض جيركي يقوم على النقص الجلوكوز 6 الفوسفاتيز. يتأثر الكبد في المقام الأول، ويتضخم بشكل حاد، ويصبح لون أنسجته عند قطعه ورديًا. الطحال ذو حجم طبيعي. تتضخم البراعم بسبب تحول اللحاء إلى اللون الوردي المصفر. نظرًا لأن الجليكوجين "مقفل" في خلايا الكبد، يصاب المرضى بنقص السكر في الدم، لذلك غالبًا ما يأكل المرضى كثيرًا، مما يؤدي إلى السمنة (السمنة الوراثية الغذائية). تترسب الدهون بشكل رئيسي على الوجه. يتميز بقصر القامة ( الطفولة الكبدية). قد تتأثر الأمعاء والقلب. الكريات البيض المحملة بالجليكوجين (الخلايا المحببة العدلة في المقام الأول) غير نشطة وظيفيا، ونتيجة لذلك تتطور العمليات المعدية المختلفة، بما في ذلك الإنتان. يكشف الفحص المجهري لأنسجة الكبد عن وجود خلايا كبدية متضخمة بشكل حاد مع السيتوبلازم الخفيف (الفارغ بصريًا). تشبه خلايا الكبد هذه الخلايا النباتية. يتم تفسير ظاهرة السيتوبلازم الخفيف في وجود كمية كبيرة من الجليكوجين فيه عن طريق ترشيح هذه المادة بمحاليل مائية للكواشف المختلفة. ومع ذلك، كان رد فعل بيست إيجابيًا حتى بعد تثبيت المادة في الفورمالديهايد.

2. مرض فوربس كوري (الحد من الدكسترين). [جيلبرت بورنيت فوربس- طبيب أطفال أمريكي.] في هذا المرض يتكون الجليكوجين بسلاسل جانبية قصيرة ( دكسترين محدود). يتأثر الكبد بشكل رئيسي في شكل تضخم الكبد المعتدل. يتطور المرض بشكل إيجابي.

3. مرض أندرسن (الداء النشواني). تم وصف المرض من قبل أمريكي دوروثي جانزينا أندرسن. سبب المرض هو خلل انزيم المتفرعةمما يضمن تخليق سلاسل الجليكوجين الجانبية. في المرضى الذين يعانون من داء الأميلوبكتينوز، تكتسب جزيئات الجليكوجين شكلًا يشبه الخيط بدون فروع جانبية. لا يتحلل هذا الجليكوجين بصعوبة فحسب، بل يدمر الخلية أيضًا ويسبب موتها. بالفعل في نهاية السنة الأولى - بداية السنة الثانية من الحياة، يصاب الطفل بتليف الكبد. المظاهر الأخرى للمرض (الاستسقاء واليرقان والنزيف وتضخم الطحال) ناتجة عن تليف الكبد. يموت الأطفال عادة في السنوات الخمس الأولى من حياتهم. غالبًا ما يقترن مرض أندرسن بالتليف الكيسي.

4. مرض العصر الأول. [إتش جي هيرز- عالم الكيمياء الحيوية الفرنسي.] أساس المرض هو النقص فسفوريلاز الكبدلذلك يتأثر الكبد بشكل رئيسي على شكل تضخم الكبد. يتميز المرضى بقصر القامة والتراكم المفرط للدهون على الأرداف.

5. مرض العصر الثانيوهو عيب مجتمع عضليو فسفوريلاز الكبد. يتجلى المرض من خلال علامات أمراض McArdle و Era-I: تلف عضلة القلب والعضلات الهيكلية وتضخم الكبد الطحال.

داء الجليكوجين في العضلات

النوع الأكثر شيوعًا من داء الجليكوجين العضلي هو مرض مكاردل(داء الجليكوجين من النوع الخامس). [ ب. مكاردل- طبيب أطفال إنجليزي.] سببه خلل فسفوريلاز العضلات. تظهر الأعراض الأولى في سن 10-15 سنة (ألم في العضلات أثناء النشاط البدني). يتطور ضعف العضلات تدريجياً. مع هذا النوع من داء الجليكوجين، تتأثر العضلات الهيكلية فقط. خلال النشاط البدنيتتحلل ألياف العضلات. الميوغلوبين الذي يتم إطلاقه خلال هذه العملية يقوم بتلوين البول.

الجليكوجين المعمم

داء الجليكوجين المعمم النموذجي هو مرض بومبي(النوع الثاني من داء الجليكوجين). [ جي سي بومبي- عالم أمراض هولندي.] سبب هذا المرض هو نقص إنزيم الليزوزوم المالتاز الحمضي، لذلك يتراكم الجليكوجين في الليزوزومات. الضرر الأكثر وضوحا للعضلات والأنسجة العصبية. مسار المرض غير موات للغاية - يموت الأطفال في السنة الأولى من العمر. الأعضاء العضليةتضخم، وخاصة القلب واللسان ( تضخم القلبو ضخامة اللسان). يكشف الفحص المجهري لعضلة القلب عن وجود خلايا عضلية قلبية متضخمة مع السيتوبلازم الخفيف.

اعتلالات الجليكوجين المكتسبة

الأشكال المكتسبة من اضطرابات استقلاب الجليكوجين منتشرة على نطاق واسع وتحدث في أمراض مختلفة. الاضطراب الأكثر شيوعًا في استقلاب الجليكوجين هو السكرى. تقل كمية الجليكوجين في أنسجة الجسم المصابة بهذا المرض، باستثناء الكلى.

في خلايا الكبد، يتم ملاحظة نوع من العملية التعويضية - ينتقل جزء من الجليكوجين من السيتوبلازم إلى النواة، وبالتالي فإن نوى هذه الخلايا في الاستعدادات الدقيقة العادية تبدو خفيفة وفارغة بصريًا (" مثقب"النوى). يحدث تحلل الجليكوجين في نوى خلايا الكبد بشكل أقل كثافة مما يحدث في السيتوبلازم، وتتمكن الخلايا من الاحتفاظ بالجليكوجين لتلبية احتياجاتها الخاصة.

في الكلى، على العكس من ذلك، يتم تعزيز تخليق الجليكوجين بواسطة الخلايا الظهارية الأنبوبية بشكل كبير. ويرجع ذلك إلى وجود كميات كبيرة من الجلوكوز في البول الأولي ( بيلة الجلوكوز). من خلال إعادة امتصاص الجلوكوز، تقوم الخلايا الظهارية للأنابيب الكلوية، وخاصة حلقة هنلي والأجزاء البعيدة، بتصنيع الجليكوجين منه، وبالتالي فإن الظهارة الأنبوبية غنية بهذا السكاريد ( تسلل الجليكوجين من الأنابيب الكلوية). وفي الوقت نفسه، تتضخم الخلايا، ويصبح السيتوبلازم فيها خفيفًا. تم اكتشاف حبيبات الجليكوجين أيضًا في تجويف الأنابيب.

الأشكال الوراثية من الحثل المخاطي

ومن الأمثلة النموذجية على ضمور الغشاء المخاطي الوراثي تليّف كيسي.

تليّف كيسي (تليّف كيسي) - مرض ذو نوع وراثي جسمي متنحي يحدث فيه سماكة الإفرازات المخاطية للغدد الإفرازية. غالبًا ما تشارك الرئتان والأمعاء في هذه العملية ( رئوي, معويةو المعوي الرئويأشكال المرض)، في كثير من الأحيان - البنكرياس، القنوات الصفراوية، اللعابية، الدمعية والغدد العرقية. المظهر المورفولوجي الرئيسي للتليف الكيسي هو تكوين متعددة الخراجات الاحتفاظالغدد خارجية الإفراز. كيس الاحتفاظتسمى قناة إفراز الغدة الموسعة بشكل حاد بسبب تراكم الإفرازات فيها (من خطوط الطول. الاحتفاظ- تأخير). في التليف الكيسي، يحدث احتباس الإفراز بسبب سماكته، ونتيجة لذلك يسد الجزء البعيد من قناة الإخراج. تضغط الأكياس المتضخمة على حمة العضو، مما يسبب ضموره بمرور الوقت، وبالتالي، خلل وظيفي. ينمو النسيج الليفي حول الأكياس، وهذا هو سبب تسمية التليف الكيسي أيضًا تليّف كيسي. تحدث أشد التغيرات في الرئتين والأمعاء والكبد. في رئتينيعرقل المخاط السميك القصبات الهوائية، مما يسبب انخماصًا ويساهم في تطور المضاعفات المعدية. في أمعاءيؤدي العقي السميك إلى انسداد الأمعاء الدقيقة بالعقي ( العلوص العقي). يمكن أن يؤدي العقي السميك الذي يضغط على جدار الأمعاء لفترة طويلة إلى ضعف الدورة الدموية فيه وثقبه مع التكوين اللاحق التهاب الصفاق العقي. في الكبدويصاحب سماكة الصفراء ركود صفراوي، وينتهي التشمع الصفراوي.

هناك وجهة نظر منطقية مفادها أن التليف الكيسي يعتبر مرضًا مكتسبًا وليس مرضًا وراثيًا. وينجم عن نقص عدد من العناصر الدقيقة، في المقام الأول سيلينا، في فترة ما قبل الولادة.

الأشكال المكتسبة من الحثل المخاطي

تشمل الأشكال المكتسبة من الحثل المخاطي (1) مضاعفات الالتهاب النزلي بسبب الإفراط في إفراز المخاط و (2) المظاهر الحثل الغرواني.

قد يكون الالتهاب النزلي الحاد (أو تفاقم الالتهاب المزمن) مصحوبًا بفرط إنتاج المخاط، مما يؤدي إلى انسداد قنوات إفراز الغدد أو القصبات الهوائية. يؤدي انسداد تدفق المخاط عبر القناة في بعض الحالات إلى التطور الكيس الاستبقاء عمليات التكيف والتعويض

الأدب

- (ضمور الأوعية الدموية اللحمية) الاضطرابات الأيضية التي تتطور في سدى الأعضاء. المحتويات 1 التصنيف 2 الحثل الشحمي الوسيطي ... ويكيبيديا

- (ضمور اللحمة المتوسطة المتني، ضمور اللحمة المتني) عمليات خلل التمثيل الغذائي التي تتطور في كل من الحمة وفي سدى الأعضاء. المقال الرئيسي: العمليات البديلة (التشريح المرضي) المحتويات 1 ... ... ويكيبيديا

من الضروري نقل محتويات هذه المقالة إلى مقالة "التعديل (علم الأحياء)". يمكنك مساعدة المشروع من خلال الجمع بين المقالات. إذا كان من الضروري مناقشة جدوى الدمج، فاستبدل هذا القالب بالقالب ((للدمج)) ... ويكيبيديا

العمليات التدميرية البيولوجية هي تدمير الخلايا والأنسجة أثناء حياة الكائن الحي أو بعد وفاته. هذه التغييرات منتشرة على نطاق واسع وتحدث بشكل طبيعي وفي علم الأمراض. التدمير البيولوجي مع ... ... ويكيبيديا

- (خلل البروتينات اللحمية الوعائية) عمليات خلل التمثيل الغذائي (التصنع) التي تتميز باضطراب سائد في استقلاب البروتين وتتطور بشكل أساسي في سدى الأعضاء. تقليديا، جنبا إلى جنب مع خلل البروتينات الوسيطة مثل... ... ويكيبيديا

- (عمليات تنظيم الدورة الدموية) العمليات المرضية النموذجية الناجمة عن التغيرات في حجم الدم في قاع الأوعية الدموية، أو خصائصه الريولوجية، أو إطلاق الدم خارج الأوعية. المحتويات 1 التصنيف 2 احتقان الدم (عدد كبير) ... ويكيبيديا

- (الكروموبروتينات) البروتينات الملونة ومنتجات التمثيل الغذائي للأحماض الأمينية التي تتكون في الجسم نفسه. في المقابل، تشير الصبغات الخارجية إلى المواد الملونة التي تدخل جسم الإنسان من البيئة الخارجية. المقال الرئيسي: ... ... ويكيبيديا

التشريح المرضي هو مجال تطبيقي علمي يدرس العمليات والأمراض المرضية باستخدام الدراسة العلمية، المجهرية بشكل رئيسي، للتغيرات التي تحدث في خلايا وأنسجة الجسم والأعضاء والأنظمة... ... ويكيبيديا

الإشعاع المؤين هو جزء لا يتجزأ من البيئة البشرية. تتكيف الكائنات الحية على الأرض مع تأثيرات الإشعاع، ولكي تعمل بشكل طبيعي فإنها تحتاج إلى تشعيع مستمر بجرعات صغيرة. الوضع الحالي... ... ويكيبيديا