Skleroderma: səbəbləri, növləri, fotoşəkilləri, simptomları və müalicəsi. Fotoşəkilləri olan uşaqlarda sistemli və fokal sklerodermanın müalicəsi üçün tövsiyələr

Diffuz xəstəliklər birləşdirici toxuma uşaq patologiyaları arasında aparıcı yer tutur. Ən çox görülən proseslərdən biri sklerodermadır. 100.000 əhaliyə 40 halda rast gəlinir. Üstəlik, xəstəlik qızlarda oğlanlara nisbətən təxminən 3 dəfə daha çox qeydə alınır. Skleroderma tez-tez uşaqlarda, hətta yeni doğulmuş uşaqlarda müşahidə edilsə də, böyüklər arasında da geniş yayılmışdır.

Bu patologiyanın ilk qeydlərinə qədim yunan həkimlərinin qeydlərində rast gəlinir. Skleroderma fibrotik degenerasiyanı yaşayan birləşdirici toxuma zədələnməsi ilə əlaqələndirilir və onun damarları obliterasiya edən endarteritdə olduğu kimi dəyişir. Bu patoloji prosesin bir neçə əsas növü var:

• Sistemli və ya ümumiləşdirilmiş;
• Fokuslu və ya təcrid olunmuş.

Son formanın 2 alt növü var:

• lövhə;
• xətti;
• Ağ ləkə xəstəliyi;
• Pasini-Pierini idiopatik atrofoderma.

Lövhə sklerodermasının da öz alt sinifləri var:

• indurativ-atrofik;
• Səthi və ya "yasəmən";
• keloid kimi;
• Düyünlü;
• büllöz;
• Ümumiləşdirilmiş.

Xətti tip aşağıdakılara bölünür:

• Qılınc formalı;
• lent şəklində;
• Zosteriform.

Uşaqlar əsasən sklerodermanın məhdud formasından əziyyət çəkirlər. Bir uşağın bədənində patoloji proseslər irəliləməyə meylli olduğundan, bu tip də sistemli bir tipə çevrilə bilər. İzolyasiya olunmuş lezyon dəri və selikli qişaların lifli-atrofik zədələnməsi ilə xroniki iltihab sahəsidir. Statistika bunu göstərir son illər uşaqlarda xəstəliyin artmasına səbəb olub.

Səbəblər

Sklerodermanın inkişafında tetikleyici faktorun nə olduğu hələ məlum deyil. Bu prosesin baş verməsi üçün təhrikedici amillərlə bağlı iki fərziyyə var - immun və damar. Birinciyə görə, kollagen öz antikorları tərəfindən hücuma məruz qalmağa başlayır. Otoimmünizasiya baş verir. İkincisi, patologiyanın deformasiya edilmiş endotel hüceyrələri tərəfindən təhrik edildiyini iddia edir.

Başqa bir fikir var - uşaqlarda skleroderma hər iki faktorun təsiri altında inkişaf edir. Prosesin genetik xarakterini istisna etmək olmaz. Bu baxımdan bəzi mənbələr sklerodermanı multifaktorial xəstəlik kimi təsnif edir. Bu o deməkdir ki, hamiləlik planlaşdırılmalıdır. Genetik məsləhət mərkəzləri mümkün irsi patologiyaları müəyyən etmək üçün xidmətlər göstərir. Hamilə qadın gələcəkdə uşağına necə kömək edəcəyini bilməlidir.

Xəstəliyin yoluxucu təbiəti ilə bağlı köhnəlmiş fərziyyə bu gün əhəmiyyətsizdir. Koch çöpü, solğun spiroketlər və piokokkların bu xəstəliyə səbəb olmasının günahsız olduğu müəyyən edilmişdir. Virus nəzəriyyəsi ciddi şəkildə nəzərdən keçirilsə də, patogen heç vaxt müəyyən edilməmişdir.

Patogenez

Sklerodermada birləşdirici toxuma dəyişiklikləri prosesi çox mürəkkəbdir. Aşağıdakı amillərin təsirindən ibarətdir:

• Dəridə və böyrəklərdə, ağciyərlərdə, ürəkdə və mədə-bağırsaq traktında yerləşən kiçik çaplı arteriyaları əhatə edən qan damarlarının zədələnməsi. Onlar hiperplaziya, fibroz və skleroz səbəbindən degenerasiyaya uğrayırlar. Bu, damar intiminin qalınlaşmasına, onun daralmasına və nəticədə xəstəliyin ilk əlamətlərindən biri olan Raynaud sindromunun baş verməsi ilə qan axınının pozulmasına səbəb olur. Prosesin irəliləməsi müvafiq olaraq qüsurlu damarların və xroniki işemiyanın böyüməsinə səbəb olur;
• Endotel - bu dəyişikliklər qan zərdabında qan damarlarının bazal membranına zərər verən bir ferment olan qranzim A-nın görünüşü ilə görünə bilər;
• Vazoaktiv maddələrin təsiri nəticəsində vazospazm ilə əlaqəli spastik;
• Həssas liflərin təsirləndiyi sinir. Bu vəziyyətdə nöropeptidlərin çatışmazlığı var ki, bu da refleks daralmasına səbəb olur. Qan testləri artım göstərə bilər amil VIII laxtalanma;
• İmmunitet - alimlərin fikrincə, sklerodermanın əsas təxribatçılarından biridir. Xəstələrin böyük əksəriyyətində otoantikorlar, həmçinin CD4 lenfositləri və yüksək səviyyəli IL-2;
• Fibroblastların disfunksiyası ilə metabolik. Sklerodermada çoxlu miqdarda kollagen istehsal edirlər ki, bu da dərinin qalınlaşmasına və ətraf toxumalara yapışmasına səbəb olur.

Simptomatik şəkil

Xəstəliyin əlamətləri patoloji prosesin formasından asılıdır. Fokal sklerodermanın əlamətləri sistemik sklerodermadan fərqlənir. Beləliklə, lövhə növü dəridə sarımtıl-çəhrayı eritematoz lövhələrin görünüşü ilə xarakterizə olunur. Zamanla onların səthi sərt və mumlu olur və rəngi fil sümüyünə bənzəyir. Və bəzən periferiya ətrafında bənövşəyi bir kənar var. Belə lövhələr əsasən qarın, yuxarı və aşağı ətraflarda lokallaşdırılır.

Uşaqlarda fokal sklerodermanın xətti forması ilə əvvəlki formada olduğu kimi eyni dəyişikliklər görünür. Lakin, zaman keçdikcə onlar geniş bir zola bənzəyirlər. Və onlar "qılınc zərbəsi" tipli xətti konfiqurasiyaya bənzəyirlər. Bu növ əsas toxumalara yayılmağa meyllidir. Nəticədə daha çox deformasiyalar görünür.

İzolyasiya olunmuş skleroderma tez-tez Raynaud sindromu ilə müşayiət olunur. Dəri lezyonları arterit ilə birləşdirilir. Xəstəliyin sistemli forması uşaqlarda nadirdir. Onun əlamətləri:

• Üz və ətraflarda parasteziya;
• Həssaslığın, hətta uyuşma nöqtəsinə qədər azalması;
• Hərarət;
• Barmaqların, əllərin və oynaqların sərtliyi;
• Bədən çəkisinin azaldılması.

Zamanla bütün dəri intequmentlərinin diffuz lezyonları baş verir, telangiektaziyalar və kalsifikasiyalar görünür. Çox vaxt ilk hədəflər üz və qollar, boyun, qarın və sinə bölgələri, ayaqlar olur. Ümumiləşdirilmiş skleroderma daxili orqanların patologiyaya cəlb edilməsi ilə fokal sklerodermadan fərqlənir. Bu o deməkdir ki, təsirlənmiş yemək borusunda özofagit inkişaf edəcək və ürək vəziyyəti perikardit və ya miokardit ilə çətinləşəcəkdir.

Diaqnostika

Sklerodermanın vaxtında müəyyən edilməsidir mühüm şərtdirüçün effektiv müalicə. Sistemli forma gizli şəkildə baş verə bilər, yəni gizlidir, bu da xəstəliyin yalnız təhlükəli deyil, həm də məkrli olduğunu göstərir. Həyatın erkən mərhələlərində olan uşaqlar bu patologiyanın daşıyıcısı ola biləcəyi üçün diaqnozun təxminən 3 ildə bir dəfə aparılması tövsiyə olunur.

Skleroderma üçün laboratoriya tədqiqatları aşağıdakıların görünüşünü göstərir:

• romatoid faktor;
• Yüksək səviyyədə ağ qan hüceyrələri və C-reaktiv protein;
• Antinüvə antikorları, həmçinin skleroderma-70 antigenlərinə;
• Qanda və sidikdə hidroksiprolin titrlərinin yüksəlməsi kollagenozu göstərir.

Biokimyəvi analizə əlavə olaraq xəstələrə immunoqramma və dəri biopsiyası təyin edilir. Müayinə üçün xüsusi olaraq toxumanın bir hissəsini götürmək üçün bu üsul sklerodermanın diaqnozunda qızıl standartdır. Alınan nümunə histoloji analizə məruz qalır. Bu, 100% dəqiq nəticələr verir.

Diaqnozun qoyulmasında klinik mənzərə də mühüm rol oynayır. Statistika ən çox xəstələrin olduğunu göstərir patoloji proses ilə başladı dəri sindromu. Sistemli forması olan xəstələr aşağıdakı orqanlarda visseral pozğunluqlardan əziyyət çəkirlər:

• Skleroderma xəstəliyinə görə adlandırılan ürək, atrioventrikulyar və intraventrikulyar keçirmə qüsurlarını birləşdirə bilər, sinus taxikardiyası, aritmiya, S – T intervalının yerdəyişməsi;
• Ağciyərlər gücləndirilmiş bronxopulmoner naxış, pnevmosklerozun diffuz və ya fokus forması əldə edir və interlobar plevra qalınlaşır. Ağciyər toxumasına "hüceyrəvi" görünüş verən kistlər aşkar edilə bilər;
• Mədə-bağırsaq traktının qastrit və ya kolitin inkişafı, özofagusun və mədənin atoniyası, özofagit ilə iltihabın mərkəzidir;
• Böyrəklər onların effektivliyini azaldır və proteinuriya baş verə bilər.

Müalicə

Terapiyanın əsas xətti mikrosirkulyasiyanı yaxşılaşdıran dərmanların yerli istifadəsidir:

• dimexid;
• Heparin məlhəmi.

Və ya bu vasitələrin birləşməsi. Raynaud sindromu antiplatelet agentlərinin istifadəsinə göstərişdir:

• aspirin;
• Zənglər;
• Tərkibində nikotinik turşu;
• Nifedipin.

Xəstəliyin irəliləməsi ilə D-penisilamin və metotreksat kimi qlükokortikoidlərin qəbulu tövsiyə olunur. "Egallohit" kremi müsbət rəylər aldı - bərpaedici xüsusiyyətlərə malik antioksidant, regenerasiyanı təşviq edən və dəridə çapıqların yaranmasının qarşısını alan, həmçinin normallaşdıran metabolik proseslər. Dərman müalicəsi ilə yanaşı, fizioterapevtik istifadə yüksək effektivdir:

• Bernardın diadinamik cərəyanları;
• Ultrasəs;
• Dolayı və yerli diatermiya;
• Lidaza, ichthyol, kalium yodid ilə elektroforez və fonoforez;
• parafinin tətbiqi;
• Müalicəvi palçıq;
• Radon, sulfid, iynəyarpaqlı və hidrogen sulfid vannaları;
• ozon;

Xəstələrə masaj və terapevtik məşqlər də tövsiyə olunur. Xəstəliyin erkən mərhələləri hemopuncture istifadə edərək müalicəyə yaxşı cavab verir. Bu üsul qanın xüsusi nöqtələrə yeridilməsinə əsaslanır. Əvvəllər modifikasiyaya məruz qalır və immunomodulyator olur. Nəticədə otoimmün təsirlər azalır. Tək müalicə üsulu kimi bitki mənşəli dərmanlardan istifadə etməmək daha yaxşıdır. Yalnız dərmanlarla birlikdə olmalıdır.

Profilaktik tədbirlər və proqnoz

Sklerodermanın qarşısını almaq üçün xüsusi üsullar yoxdur. Bununla belə, xəstəliyin qarşısını almağa xidmət edən tövsiyə olunan tədbirlər var. Bunlara daxildir:

• Dərinin donma, yanıq və digər xəsarətlərdən qorunması;
• Stress faktorunun azaldılması;
• Hamilə qalmağa çalışarkən genetik məsləhət;
• Şübhəli simptomlar görünsə dərhal həkimə müraciət edin.

Statistikaya görə, sklerodermalı xəstələrin 5 illik sağ qalma nisbəti təxminən 70% təşkil edir. Aşağıdakı hallarda əlverişsiz proqnoz müşahidə olunur:

• Ümumiləşdirilmiş forma;
• Xəstənin yaşı 45 yaşdan yuxarı;
• Kişilərdə xəstəlik;
• Prosesin başlanmasından 3 il sonra pulmoner fibroz, hipertoniya, aritmiya, böyrək zədələnməsi şəklində ağırlaşmalar;
• Patologiyanın ən başlanğıcında anemiya, yüksək ESR, proteinuriya.

Sklerodermi olan bütün xəstələr dispanser nəzarətində olmalı və 3-6 aydan sonra həkim tərəfindən müayinə olunmalıdır. Ümumi və kimi laboratoriya diaqnostikası biokimyəvi analiz qan və sidik. Onlar həmçinin prosesin sistemli formasını istisna etmək üçün xarici tənəffüs və exokardioqrafiyanın funksiyasını araşdırırlar. Warfarin kimi agentləri qəbul edən xəstələr protrombin indekslərini nəzarət altında saxlamalıdırlar.

Xəstə uşaqların əksəriyyətində prosesin nəticəsi üçün əlverişli proqnoz var. Tipik olaraq, qızlarda sklerodermanın gedişi menarşın başlanğıcına qədər, yəni yeniyetməlik dövrünə qədər sakit olur. Erkən diaqnoz və müvafiq hərtərəfli müalicə yaxşı nəticələr əldə etməyə imkan verir - prosesin sabitləşməsi və ya geriləməsi. Hansı deməkdir gələcək həyat uşaq açıq kitab kimidir və skleroderma kimi diaqnoz onun keyfiyyətini aşağı salmayacaq.

Video

Uşaqlarda skleroderma- uşaqlarda diffuz birləşdirici toxuma xəstəlikləri arasında ən çox yayılmış ikinci xəstəlikdir; bu, fibrozun üstünlük təşkil etdiyi birləşdirici toxuma zədələnməsinə və özünəməxsus obliterasiya edən endarterit tipli damar patologiyasına əsaslanır.

Uşaqlıqda bu xəstəlik oğlanlara nisbətən qızlarda daha çox qeydə alınır.

Sklerodermanın növləri

• sistemli
• fokus

Lövhə

Xətti

Uşaqlarda sklerodermanı nə təhrik edir / səbəbləri:

Əvvəlki xəstəliyin səbəbi bu gün tədqiqatçılar üçün sirr olaraq qalır. Xəstəliyin inkişafında iki mexanizm ola bilər: immun və damar. İmmunitet sistemində kollagenə qarşı anticisimlər tsiklik otoimmün proses nəticəsində əmələ gəlir ki, bu da uşaqlarda və böyüklərdə digər diffuz birləşdirici toxuma xəstəliklərində baş verir. Damar mexanizmindən danışsaq, burada dəyişmiş endotel hüceyrələri rol oynayır. Tədqiqatçılar eyni zamanda iki mexanizmin inkişaf edə biləcəyini də deyirlər.

Uşaqlarda Skleroderma zamanı patogenez (nə baş verir?):

Uşaqlarda sklerodermanın sistemli forması ilə kollagen və hüceyrələrarası maddənin digər zülalları həddindən artıq şəkildə əmələ gəlir və dəridə və digər orqanlarda yerləşdirilir.

Damar zədələnməsi

Xəstəliyin sistemli formasında fibroz kiçik arteriyaların, dərinin kapilyarlarının, böyrəklərin zədələnməsindən sonra inkişaf edir, mədə-bağırsaq traktının, ağciyərləri və uşağın ürəyi. Qan axını pozulur və əksər hallarda xəstəliyin ilk əlaməti hesab olunan Raynaud sindromu baş verir. Endotel və bazal membran zədələndikdən sonra intima qalınlaşır, damarların lümeni daralır və böyüyür.

Yuxarıda təsvir edilən simptomlar irəliləyir, çünki kiçik damarların sayı getdikcə azalır. Nəticədə dərinin və daxili orqanların xroniki işemiyası baş verir. Dırnaq qıvrımlarının kapilyaroskopiyası zamanı kapilyarların sayında azalma, eləcə də qalan kapilyarların genişlənməsi və əyriliyi aşkar edilir. Təsirə məruz qalmayan kapilyarlar böyüyür və telenjiektaziya görünür.

Endotelin zədələnməsi

Sistemli sklerodermada endotelin zədələnməsi müxtəlif amillərin təsiri ilə baş verə bilər. Bəzi hallarda, serumda qan damarlarının bazal membranının zədələnməsinə səbəb olan bir ferment olan qranzim A var. Digər hallarda, serum endoteli zədələyir.

Damar spazmı

Bundan sonra qan axınının bərpası fibroza və damar tıxanmasına səbəb olan mexanizmləri işə sala bilər. Vazoaktiv maddələr damar spazmının inkişafında əhəmiyyətli rol oynayır.

Həssas sinirlərin zədələnməsi

Bu amil həm də vazospazma səbəb olur, çünki vazodilatlayıcı neyropeptidlərin çatışmazlığına səbəb olur. Bir çox hallarda endotelin zədələnməsi zərdabda laxtalanma faktoru VIII və fon Willebrand faktorunun səviyyəsinin artması ilə müşayiət olunur.

Sistemli sklerodermada immun pozğunluqlar

Uşaqlarda sistemli sklerodermada fibrozun inkişafında hüceyrə toxunulmazlığının pozulması rol oynayır. Əsas rol T-köməkçilərə aiddir. Xəstə uşağın qanında CD4 və CD8 limfositlərinin nisbəti ilə müəyyən edilən immunorequlyasiya indeksi normadan yüksəkdir.

Yapışma molekulları patogenezdə rol oynayır, T-limfositlərin endotellə qarşılıqlı əlaqəsinə vasitəçilik edir. Qan serumunda IR-1 və TNFa səviyyəsi yüksəlir, bu da monositlərin aktivləşməsini göstərə bilər. Bir çox digər funksiyalarla yanaşı, bu sitokinlər fibroblastları aktivləşdirmək qabiliyyətinə malikdirlər. Dəri fibrozu mast hüceyrələrinin iştirakı ilə də baş verə bilər. Onların artan tərkibi dermisdə, hətta lezyonun xaricində də olur. Mast hüceyrələrinin deqranulyasiyasının səbəblərindən biri onların aktivləşdirilmiş T limfositləri ilə qarşılıqlı əlaqəsi ola bilər.

Uşaqlarda sistemli skleroderma ilə yalnız hüceyrə deyil, həm də pozğunluqlar var humoral toxunulmazlıq. Xəstələrin böyük əksəriyyətinin qan serumunda antinüvə anticisimləri var.

Fibroblast disfunksiyası

Sistemli sklerodermi olan xəstələrin dərisinin təsirlənmiş nahiyələrindən təcrid olunmuş fibroblastların mədəniyyətində həddindən artıq kollagen sintezi davam edir. Sistemli sklerodermi olan xəstələrdə kollagen VII növ dermisin bütün qalınlığı boyunca yerləşir, bu norma deyil. Dərinin qalınlaşmasının və daha dərin səviyyələrdə yatan toxumalara yapışmasının səbəbinin bu olduğuna inanılır.

Uşağın dərisinin təsirlənmiş və təsirlənməmiş bölgələrində yerləşən fibroblastlar trombositlərdən qaynaqlanan böyümə faktoru reseptorlarını daşıyır, bu da norma deyil. Sistemli skleroderması olan xəstələrin 90%-dən çoxunda xromosom anomaliyaları var:

• üzük xromosomları
• asentrik fraqmentlər
• xromatidlərin qırılması

Sistemli sklerodermanın patoloji anatomiyası

Dəri

Xəstəliyin başlanğıcında dəri monositlərin, T-limfositlərin, mast və plazma hüceyrələrinin artan tərkibinə malikdir. Bundan əlavə, epidermis incələşir, ona paralel olaraq dermisdə qalınlaşmış homojen kollagen dəstələri var. Onlar subkutan toxumaya böyüyürlər, bu da altdakı toxumalara yapışmağa səbəb olur. Dəri əlavələri atrofiyası, epidermisin interpapilyar takozları yox olur.

Mədə-bağırsaq traktında fibroz dəridəki kimi aydın deyil. Qida borusunun orta və aşağı üçdə birinin selikli qişası çox nazikləşir, selikli qişada kollagenin miqdarı normadan çox olur. Özofagusun əzələ qişası və mədə-bağırsaq traktının digər hissələri təsirlənir. Selikli qişanın incəlməsi səbəbindən xoralar əmələ gəlir. Sklerodermanın sonrakı mərhələlərində mədə-bağırsaq traktının təsirlənmiş sahələrinin genişlənməsi baş verir.

Ağciyərlər

Diffuz interstisial və peribronxial fibroz görünür, bronxial epitelin proliferasiyası artır, alviolların divarları qalınlaşır. Alveolların divarlarının yırtılması kiçik kistlərin və büllöz amfizemin görünüşünə səbəb ola bilər.

Əzələ-skelet sistemi

Artrit varsa sinovial membranın şişməsi aşkar edilir və o, həmçinin lenfositlər və plazma hüceyrələri ilə infiltrasiya olunur. Fibrin sinovial membranın qalınlığında, onun səthində, tendon qabıqlarında yerləşdirilir. Xəstəliyin sonrakı mərhələlərində sinoviumun fibrozu ola bilər.

Miyopatiya

Sklerodermanın sistemli forması ilə interstisial və perivaskulyar lenfositik infiltrasiya, əzələ liflərinin degenerasiyası və interstisial fibroz özünü göstərir. Arteriolların divarlarının qalınlaşması və kapilyarların sayının azalması da ola bilər.

Ürək

Miokardda kardiyomiyositlərin degenerasiyası və interstisial fibroz qeyd olunur ki, bu da damarların ətrafında ən çox özünü göstərir. Ürəyin keçirici sisteminin fibrozu AV blokadasına və aritmiyalara səbəb olur.

Böyrəklər

Sistemli skleroderma ilə xəstə uşaqların 50% -dən çoxu demək olar ki, təsirlənir. Histologiyada interlobulyar arteriyaların intimal hiperplaziyası, glomerulların və afferent arteriolların fibrinoid nekrozu, glomerulyar bazal membranın qalınlaşması müşahidə edilir. Böyrək korteksində glomeruloskleroz və kiçik infarktlar da ola bilər. Sklerodermalı uşaqda Raynaud sindromu varsa, o zaman böyrək qan axını azalır.

Digər orqanlar

Bu xəstəlikdə qaraciyər nadir hallarda təsirlənir. Lakin birincili biliar siroz inkişaf edə bilər. Fibroz qalxanvarı vəzi həm xroniki lenfositik tiroidit fonunda, həm də onun olmaması halında baş verə bilər.

Uşaqlarda sklerodermanın simptomları:

Fokal skleroderma

Lövhə forması üçün xəstəliyin başlanğıcında sarımtıl-çəhrayı eritematoz lövhələr görünür, daha sonra ocaqlı lezyonlara çevrilir - sərt, mum və ya fil sümüyü rəngli və bənövşəyi bir kənar ola bilər. Çox vaxt bu cür yaralar qollarda, ayaqlarda və gövdədə yerləşir.

Xəstəliyin başlanğıcında xətti skleroderma üçün dəridəki dəyişikliklərin eyni (yuxarıda təsvir edilmiş) xarakteri xarakterikdir. Ancaq tezliklə xətti konfiqurasiya görünür. geniş zolaq kimi görünür, tez-tez hər hansı bir əzanın neyrovaskulyar dəstəsi boyunca yerləşir. Skleroderma alın və baş dərisində "qılınc zərbəsi" adlanan bir vəziyyətdə görünə bilər. Uşaqlarda xətti skleroderma ilə yalnız dəri deyil, həm də onun altında olan toxumalar da təsirlənir, bu da böyük deformasiyalara səbəb olur. Üz və baş təsirlənirsə, belə uveit və ola bilər epileptik tutmalar Uşaqda var.

Dəri lezyonlarına əlavə olaraq, səhər sərtliyi və hərəkətlərin məhdudlaşdırılması ilə artrit də ola bilər, lakin onlarla birlikdə iltihablı dəyişikliklər tələffüz edilmir. Sklerodermanın fokus şəklində Raynaud sindromu baş verə bilər.

Sistemli skleroderma

Xəstəliyin bu forması uşaqlıqda olduqca nadir hallarda baş verir. Raynaud sindromu həmişə ilk olaraq 2 aydan 3-4 ilə qədər davam edir. Digər təzahürlərə aşağıdakılar daxildir:

• əzaların, torsonun, üzün parasteziyası
• uyuşma hissi
• "əsassız qızdırma", əvvəlcə aşağı dərəcəli qızdırma
• barmaqların kontrakturası
• əllərdə sərtlik
• birgə narahatlıq
• çəki itirmək

Vaxt keçdikcə bütün dəri intequmentlərinin diffuz zədələnməsi inkişaf edir, bu zaman telangiektaziyalar və dərialtı kalsifikasiyalar görünə bilər. Əksər hallarda ilk növbədə üz və qolların dərisi, sonra isə boyun, qarın, sinə və ayaqlara təsir edir. Daxili orqanlar demək olar ki, həmişə təsirlənir. Özofagit yemək borusunda inkişaf edir. Ürəkdəki dəyişikliklər perikardit və ya miokardit ilə özünü göstərir.

Uşaqlarda sklerodermanın diaqnozu:

Bir uşağın skleroderma üçün xarakterik olan dəri dəyişiklikləri varsa, diaqnoz çətin deyil. Xəstəliyi aşağıdakı sindromlardan ayırmaq lazımdır: Buschke sindromu, Çin sindromu, həmçinin eozinofilik fasiit. Diaqnoz boyun, üzün və çiyinlərin induktiv ödeminin dəri atrofiyası olmadan tərs inkişafı ilə eyni vaxtda inkişafı ilə kömək edir.

Uşaqlarda sklerodermanın müalicəsi:

Əsas terapiya mikrosirkulyasiyanı yaxşılaşdırmaq üçün agentlərin yerli tətbiqindən ibarətdir. Həkimlər uşağa dimexide, heparin məlhəmi və ya demixide + heparin təyin edə bilər. Raynaud sindromu varsa, həkimlər xəstəyə antiplatelet agentləri - gündə 10-15 mq / kq bədən çəkisi dozasında aspirin, çan, nikotinik turşusu olan dərmanlar, nifedipin təyin edə bilərlər.

Uşaqlarda skleroderma ilə dəri dəyişiklikləri inkişaf edərsə, həkimlər qlükokortikoidləri orta dozada - gündə 1 kq bədən çəkisi üçün 0,5 mq nisbətində təyin edirlər. D-penisilamin JCA üçün olduğu kimi eyni dozada təyin edilə bilər. Sistemli sklerodermanın müalicəsi gündə 0,5-1 mq/kq bədən çəkisi, D-penisilamin dərəcəsi ilə kortikosteroidlərin istifadəsi olmadan tam deyil. Son illərdə metotreksat artan müvəffəqiyyətlə istifadə olunur.

Uşaqlarda sklerodermanın qarşısının alınması:

Sklerodermanın qarşısının alınması uşaqlarda dərini donmadan qorumaq, dərinin və selikli qişaların zədələnməməsi və yanıqlardan qorunmaqdır. Uşaq mümkün qədər əsəbi olmalıdır. Bir uşaqda skleroderma diaqnozu qoyulduqda, o, daim həkim nəzarəti altında olmalıdır.

Çox sağ ol

Oh, bu uşaqlar! Yetkinlik yaşına çatmazdan əvvəl nə qədər təcrübə keçirməlidirlər. Hətta belə bir dəhşətli xəstəlik skleroderma və bu onlardan yan keçmədi. Hörmətli valideynlər, skleroderma deyilən xəstəlik həqiqətən təhlükəlidir... sayt) uşaqlarda sklerodermanın gedişi, təzahürləri, müalicə üsulları ilə bağlı sizə mümkün qədər çox məlumat verməyə çalışacaq. Siz körpənizin ola biləcəyi bütün xəstəliklər haqqında hər şeyi bilməlisiniz, ona görə də bizimlə qalın.

Başlamaq üçün qeyd edirik ki, skleroderma çox nadir bir xəstəlikdir və ən çox yaşı otuz ilə əlli arasında dəyişən ədalətli cinsin nümayəndələrinə təsir göstərir. Əslində, skleroderma qədim zamanlardan məlumdur. Buna baxmayaraq, bu xəstəlik hələ lazımi şəkildə öyrənilməmişdir. Skleroderma öz təzahürü, səbəbi və gedişatı ilə alimləri getdikcə daha çox təəccübləndirir. Üstəlik, bu gün bu xəstəliyi öyrənən mütəxəssislər çox deyil. Amma gəlin əsas mətləbə qayıdaq.

Beləliklə, uşaqlarda skleroderma.

Skleroderma nədir?

Uşaqlarda bu xəstəlik nə qədər tez-tez baş verir?

Simptomlar

Diaqnostika

Hörmətli valideynlər, dəyişikliklərin olduğunu bir daha xatırladırıq ümumi vəziyyət Uşağın daim nəzarətdə olması lazımdır. Həm də unutmayın ki, uşaq yalnız sağlam həyat tərzi sürməlidir.

Rəylər

Mən 2 yaşımdan xəstəyəm. İndi 37. Nə sınadığınızı və hansı həkimlərə getdiyinizi sadalasanız. O cümlədən adına institut Seçenov Moskvada. Sıfır nəticə. Məndə xətti skleroderma var. Mən bunu qəbul etdim və həyatıma davam etdim. Ağıllı bir şey deyən bir həkimə rast gəlməmişəm. Və uşaqlıqda mənə nə qədər lidaza və elektroforez öyrədildi. Təsəvvür etmək qorxulu

Qızımda 6 aylıq olanda 1,5 ləkə yarandı və ona sistemli skleoderma diaqnozu qoyuldu və artıq 1,5 il müalicə olunur.
Mənə klinikaları və ya müalicə üsullarını deyin

4 ay əvvəl qızım ocaqlı skleroderma ilə xəstələndi, bizi Samarada revmatologiya şöbəsində görürlər, dermatoloqlara getdik, lakin onlar penisilin və lidaza ilə müalicə olundular, şöbə Medacassol tövsiyə etdi, prosesi dayandırmaq üçün Metodekt inyeksiya etməyə başladılar, biz növbəyə uyğun egallochite, solcoseryl və carepoin tətbiq olunur, kimin müalicəsində yeni bir şey varsa yazın, bəlkə kimsə Moskvada hara və kimə müraciət etməyi tövsiyə edə bilər...

Axşamınız xeyir mənim qızım linear skleroderma var 2010-cu ildən müalicə alırıq heç bir nəticə yoxdur.Artıq 9 yaşımız var.Məsləhət eşitmək istəyirəm və cavab gözləyirəm kömək kömək

Mənim 13 yaşım var 8 ildir ocaqlı sklerodermadan əziyyət çəkirəm kömək edin mənə deyin gil bu yaranı sağaldır

4,5 yaşlı qızıma geniş yayılmış fokal skleroderma diaqnozu qoyuldu, Qırğızıstanda uşaqları müalicə etmirlər, amma Moskvada müalicə nə qədər olacaq?

Oğlumun 5 yaşı var, 2013-cü ilin iyun ayında ayaqlarının yuxarı hissəsində, bir xarici və daxili tərəfində cəmi 4 ədəd dırnaq ölçüsündə ləkələr əmələ gəldi.Dəri poliklinikasına getdim.Müəyyən etdilər ki, liken deyildi.Həkim daha heç nə deyə bilmədi.İndi avqustdur və ləkələr 2 rubl sikkəyə qədər artıb.Bəlkə sklerodermadır.

Zəhmət olmasa deyin Peterburqda sklerodermanı harada müalicə edə bilərsiniz? Sankt-Peterburqda Seçenov adına Uşaq Xəstəlikləri Klinikasının filialları varmı?

Qızımın indi 14 yaşı var və 4 ildir sklerodermadan əziyyət çəkir. Biz Qazaxıstanda yaşayırıq.Əvvəllər SSRİ dövründə bütün ittifaqdan belə xəstələr Moskvada müalicə olunurdusa, indi Rusiya bizim üçün yad ölkə kimidir və müalicə pullu və ya kvota əsasında aparılır. Bizim səlahiyyətli orqanlar kvota vermir və evdə müalicə alırıq, amma heç bir irəliləyiş yoxdur. Sizdən kömək istəyirəm, bəlkə kimsə kömək edə bilər və ya nə edəcəyimi, hara getməyimi deyə bilər. Uşağın bütün həyatı onun qarşısındadır və mənə elə gəlir ki, əgər hələ ilkin mərhələdədirsə, heç olmasa başqa bir şey etmək olar. Biz Methodject ilə müalicə olunuruq, kuprenil içirdik, bunların hamısı yükləmə dozalarında, makecasol tətbiq edirik, heç bir şey kömək etmir. Bizə kömək edin, biz Qazaxıstandan Moskvada Seçenov İnstitutunda müalicə üçün necə gedə bilərik və bunun qiyməti nə qədər olacaq.

Uşaqlıqdan sklerodermadan əziyyət çəkirəm, Almatıda Pediatriya İnstitutunda müalicə almışam, indi Astanada milli mərkəzdə kuprenil qəbul edirəm.

Əvvəllər bu xəstəlik haqqında eşitməmişdim, amma təxminən bir il əvvəl qızımın ayağında bəzi ləkələrin görünməyə başladığını hiss etməyə başladım. Onda onun 3 yaşı var idi. Ləkələr göründü və yox oldu. Bir müddət sonra klinikaya getdik. Bir neçə diaqnoz qoyuldu, lakin heç biri təsdiqlənmədi. Onlar dəri biopsiyası etdilər və sonra bu diaqnozu qoydular dəhşətli diaqnoz. Müalicə olaraq hər ay fərqli olaraq Cuprenil və məlhəmlərin birləşməsini qəbul edirik. Bir neçə ay sonra yenidən xəstəxanaya müayinə üçün getdim. Həkimlər bizi sakitləşdirdilər - dedilər ki, o qədər də pis deyil, yüngül formadır, amma yenə də narahatıq. İnstitut haqqında eşitmişdim. Seçenov, amma Qazaxıstanda yaşadığımız üçün ora çata bilmirik. Bəlkə kimsə Qazaxıstanda uşağı sağalda bildi, harada və necə yaz, çox minnətdar olaram.

Oğlumun 13 yaşı var, 11 yaşında skleroderma ilə xəstələndi. 1,5 il bizi bir xəstəxanadan başqa xəstəxanaya sürdülər, pinisilin, lidaza vurdular, amma ləkələr hər gün böyüyürdü, sonra hansısa möcüzə ilə biz Moskvada Seçenov İnstitutunda bitirmişdir. Allaha şükür ki, ləkələr dayandı.

Oğlumun 17 yaşı var.Diaqnoz:Ocaqlı skleroderma.Bütün bədəndə hiperpiqmentasiya. Heç bir orqan iştirak etmir. Onlar penisilamin D dərmanı və bir dəstə məlhəmlə müalicə yazıblar. Eyni zamanda aparıcı revmatoloq bunu ilk dəfə gördüyünü bildirib. Testlər hamısı normaldır. Nə və harada. Onlar skleroderma və lezyon 2 və ya 3 bir fotoşəkil göstərirlərsə. Sonra bir növ kompres edə bilərsiniz. Oğlumun bütün bədənində var. Başqa kiminlə əlaqə saxlaya bilərəm?

Mənə 12 yaşımda bu diaqnoz qoyuldu.Çox bahalı və nadir dərmanlar yazdılar.Anam maddi durumu ağır olduğundan müalicəni ödəyə bilmədi.Biz isə sonrakı müalicədən imtina etdik.Həkimlər dedilər ki,müalicə olmadan 10 ildən çox yaşamıram.İndi 40 yaşım var.İki gözəl qızım var.Bilmirəm bundan sonra həyat necə olacaq,amma nikbinliklə doluyam.Əslində xəstəliyin özü (xəstəlikdən başqa) dərinin vizual kosmetik qüsuru) heç bir narahatlıq gətirmir.Yaşayacağıq!

Oğlum qrip peyvəndi aldıqdan sonra 2002-ci ildə skleroderma ilə xəstələndi. Moskvada Seçenov adına Uşaq Xəstəlikləri Klinikasında müalicə olunduq. Xoşbəxt oldum, iki həftə müxtəlif klinikaları, qurumları, komitələri ziyarət etdikdən sonra Moskvaya xəstə uşaqla gəldim və Səhiyyə Nazirliyi Seçenovun klinikasının ünvanını təklif etdi. Oğlumun xəstələndiyi bütün illər ərzində mən bu məsələni araşdırmışam, əminliklə deyə bilərəm ki, bu, sizin uşaqlarınıza kömək edə biləcək yeganə yerdir. Onlar bizə və altı il ərzində şöbəmizə daxil olan yüzlərlə uşağa kömək etdilər. Bu xəstəliklə heç bir halda biopsiya almamalı, təsirlənmiş nahiyələrə xəsarət yetirməməli və ya onlara iynə vurmamalı və təbii ki, günəş vannası qəbul etməməlisiniz. Penisilin və lidaza ilə müalicə keçmişdə qaldı, çoxlu yan təsirlər var, əhəmiyyətli irəliləyişlər yoxdur (mənim vaxtımda 2005-ci ildə Moskvada TsNIKVI-da dörd il penisilinlə müalicə olunan bir qız şöbəyə qəbul edildi, hec bir yaxsilaşma yoxdu, üzü deformasiya olub, dodaqlari qapanmayib sağ tərəf(Buna göz yaşları olmadan baxa bilməzsiniz). Əvvəllər klinika məni də penisilinlə müalicə edirdi və s. lakin nəticələr pis oldu, bir çox uşaq öldü (xüsusən də lupusdan), həkimlər yeni üsullar axtardılar və sonda köhnə protokollardan imtina etdilər. Biz prednizolon, kupenil, damar dərmanları, dozalar çox diqqətlə seçilir, bəzi bölgələrdə həkimlər oxşar müalicəni təyin etməyə çalışırlar, amma yəqin ki, kifayət qədər təcrübə yoxdur, uşaqları "sağlam" gətirdilər, deyəsən dərmanlar düzgündür, amma dozalar atdır, bu həm də mümkün deyil. Biz remissiyaya nail ola bildik və altı il ərzində ildə bir neçə dəfə ora getdik, bir neçə il ərzində hər gün dərman qəbul etdik, amma bunlar kiçik şeylərdir - əsas odur ki, uşağıma yaşamaq imkanı verildi. Orada Rusiyanın və MDB-nin hər yerindən uşaqlar da xaricdən məsləhətləşmələr üçün zəng edirlər. Valideynlərin səhvi ondadır ki, çoxları xəstəliyi dəhşətli hesab etmirlər, uşaqlar klinikaya yarı “sümüklənmiş” gətirilib. , uşaqların qolları və ayaqları. İndi biz dərman qəbul etmirik, zamanla testlərə nəzarət edirik. Bütün analara övladlarına kömək etməyi arzu edirəm, qorxmayın, əsas odur ki, təslim olmayın.

Yeri gəlmişkən, çox qəribədir, amma heç kim Piascledine kimi bir dərmanı qeyd etmədi. O, həqiqətən mənə kömək etdi. Xəstəlik başlayanda o, Rusiyada deyildi, Almaniya vasitəsilə Fransadan gətirilib. Piaskledin artıq satışdadır. Revmatologiya İnstitutuna müraciət etmək daha yaxşıdır. Antibiotiklər və hormonal dərmanlar Mənə qətiyyən tövsiyə olunmadı. Və bu, hansı kremdən asılıdır. Allergiya da inkişaf edə bilər. Solaryumlara daha bir qadağa və asudə Günəşin altında. Yayda 30-dan az qoruyucu krem ​​olmadan çölə çıxmayın! Və buna görə də hər gün mən A və B vitaminləri ilə quru dəri üçün Clean Line seriyası kremini (buğda mikrobu) zədələnmiş nahiyəyə (budun orta hissəsi) çəkirəm.

Skleroderma, birləşdirici toxuma patologiyası, ən çox qızlarda özünü göstərir və oğlanlarda daha az diaqnoz qoyulur. Bir sıra səbəbləri etioloji faktorlar kimi sadalamaq olmaz, çünki onlar hələ müəyyən edilməmişdir. Statistikaya görə, uşaqlarda skleroderma bütün birləşdirici toxuma xəstəlikləri arasında 2-ci yerdədir.

Bu günə qədər xəstəliyin etiologiyası hələ müəyyən edilməmişdir. Tətik mexanizmi belədir:

• Stressli şərtlər.
• Hipotermiya.
• Endokrin sistemin pozğunluqları.
• Lupus eritematoz.
• Viral və ya bakterial xarakterli infeksiyalar.
• Genetik meyl.

Fokal formada dərinin elastikliyindən məsul olan kollagenin istehsalının artması müşahidə olunur. Əgər onun artıq miqdarı varsa, dəri qalınlaşır və kobud olur.

Xarakterik təzahürlər

Uşaqlarda sistemli skleroderma olduqca nadir hallarda inkişaf edir. Onun təzahürü ilk növbədə Raynaud sindromu ilə xarakterizə olunur və 2 aydan 4 ilə qədər davam edir. Başqalarına müşayiət olunan simptomlar patologiyalara daxildir:

• Uyuşma.
• Bədən çəkisinin itirilməsi.
• Üzün, ətrafların, gövdənin paresteziyası.
• Səbəbsiz qızdırma.
• Əllər sahəsində sərtlik.
• Barmaqların kontrakturası.

Zamanla bütün dəri diffuz zədələnməyə məruz qalır, bu da subkutan kalsifikasiyalara və telenjiektaziyalara səbəb olur. Xəstəlik ilk növbədə əlləri və üzü təsir edir. Bundan sonra patoloji boyun, ayaqlar, sinə və qarın bölgəsinə yayılır. Demək olar ki, bütün hallarda daxili orqanlar da təsirlənir. Ezofagit özofagus sistemində inkişaf etməyə başlayır. Ürək pozğunluqları miyokardit və perikardit ilə göstərilir.

Uşaqlarda fokal skleroderma bir neçə növə bölünür, hər birinin özünəməxsus simptomları var.

Xəstəliyin ilkin mərhələsində lövhə forması sarımtıl-çəhrayı rəngli eritematoz ləkələrin görünüşü ilə müşayiət olunur. Sonradan onlar lezyonlara çevrilir, sıx və mumlu olur və bənövşəyi bir kənar ilə fil sümüyü rənginə malikdir. Əksər hallarda onların yeri ayaqlarda, qollarda və gövdədədir.

Patologiyanın xətti forması lövhə forması ilə eyni dəyişikliklərlə qeyd olunur. Lakin zaman keçdikcə xətti tipli konfiqurasiya nəzərəçarpacaq dərəcədə fərqlənir. Bir əzanın neyrovaskulyar dəstəsi boyunca yerləşən geniş zolaq şəklində təqdim olunur.

Bir uşaqda sklerodermanın görünüşü alın və baş dərisində mümkündür. Bu fenomen "saber strike" adının yaranmasına səbəb oldu.

Yalnız dəri deyil, toxumalar da təsirlənə bilər, bu da geniş deformasiyalara səbəb olur.

Uşaqlarda fokal sklerodermanın dəriyə təsir etdiyinə əlavə olaraq, məhdud hərəkət və sərtliklə müşayiət olunan artrit də mümkündür.

Skleroderması olan bir insan oynaqlarında sərtlik hiss edir

Terapevtik tədbirlər

Xəstəliyin müalicəsi fokus forması uşaqlarda inteqrasiya edilmiş bir yanaşma və kurs müddətində yatır. Kursların sayı ən azı 6, fasilə 60 günə qədərdir. Xəstəliyin inkişafı azalarsa, seanslar arasındakı interval 4 aya qədər arta bilər.

Aktiv xəstəlik halında, aşağıdakı dərman qrupları təyin edilir:

• Antihistaminiklər - Tavegil, Pipolfen.
• Damar- Bir nikotinik turşu, Aescusan, Trental, Madecassol.
• Antibiotiklər - Oksasillin, Amoksisillin.
• Kalsium ionlarının antaqonistləri - Korinfar, Verapamil.
• Həddindən artıq kollagen sintezini boğan agentlər Aloe, Lidaza, Actinohyaldır.

Liken sklerozunun olması halında, müalicə kursuna Actovegin, E vitamini olan krem ​​və Trental əlavə olunur.

Yerli terapiya olaraq, məlhəm tətbiqləri və fizioterapiya istifadə olunur. Təyin olunan dərmanlar:

• Tripsin.
• Unitiol.
• Troxevasin.
• Heparin və Butadion məlhəmləri.

Lidaza fonoforez və ya elektroforez üçün istifadə edilə bilər.

• Lazer terapiyası.
• Maqnetik terapiya
• Vakuum dekompressiya.

Uşaqlarda sistemik sklerodermanın müalicəsi aşağıdakı dərmanların qəbulunu nəzərdə tutur:

• Vazodilatatorlar - Papaverin, Anginin.
• A, B, E vitaminləri.
• Antiplatelet agentləri - Curantil.
• İltihab əleyhinə - İndometazin.
• İmmunosupressantlar.

Bu tip xəstəlikdə əhəmiyyətli rol terapevtik məşqlərə, fizioterapiyaya və masaja verilir. Bu cür prosedurlar toxumalara qan tədarükünü yaxşılaşdırmağa və hərəkətləri genişləndirməyə kömək edir.

Yuxarıda göstərilən bütün tədbirlərə əlavə olaraq, xəstələr qidalandırıcı bir pəhrizə riayət etməlidirlər.

Uşaqlarda sklerodermanın müalicəsinin son mərhələsi radon və ya hidrogen sulfid vannaları ilə tamamlana bilər.

IN Son vaxtlar bəzi mütəxəssislər istifadə edilən dərmanların miqdarını azaltmağa meyllidirlər. Belə dərmanlar geniş təsirli agentlərlə əvəz edilə bilər, məsələn, sistemli polifermentlər, Wobenzym.

Müasir tibb də belə bir prosedur təklif edir hiperbarik oksigen terapiyası. Bu üsul sayəsində toxuma oksigenlə doyurulur ki, bu da mitoxondriyada maddələr mübadiləsini aktivləşdirir, qanın mikrosirkulyasiyasını yaxşılaşdırır və antimikrob təsir göstərir.

SKLERODERMA (skleroderma; yunan skleros sərt, sıx + derma dərisi; sin. skleroderma). “Skleroderma” termini ilk dəfə 1847-ci ildə E. Gintrac tərəfindən təklif edilmişdir.Sistemli və məhdud skleroz arasında fərq qoyulur.Sistemik skleroz dərinin və daxili orqanların ümumiləşdirilmiş mütərəqqi sklerozu ilə, məhdud skleroz isə əsasən ocaqlı dəri lezyonları ilə xarakterizə olunur. sistemlilik əlamətləri olmadan.

Sistemli skleroderma

Sistemli skleroderma (sistemli sklerodermiya; sin.: mütərəqqi, universal, ümumiləşdirilmiş, diffuz skleroderma, mütərəqqi sistemli skleroz) revmatik xəstəliklər qrupuna, xüsusən də diffuz birləşdirici toxuma xəstəliklərinə aiddir (bax: Kollagen xəstəlikləri). Bu, dərinin, daxili orqanların (ürək, ağciyər, mədə-bağırsaq traktının, böyrəklərin) mütərəqqi fibrozu, geniş yayılmış vazospastik pozğunluqlarla təkrarlanan endarteriolit kimi özünəməxsus damar patologiyası ilə özünü göstərən polisindromik xəstəlikdir.

Xəstəlik, müxtəlif tədqiqatçıların fikrincə, 100 min əhaliyə 0,27-1,2 arasında dəyişir. Ölüm, A. T. Masi və başqalarına görə, 100 min nəfərə 0,14-0,53 təşkil edir.Əsasən qadınlar təsirlənir. Müxtəlif statistik məlumatlara görə, qadınlar və kişilər arasında xəstələnmə nisbəti 3:1 - 7:1 təşkil edir. Xəstələrin orta yaşı 20-50 ildir. N. G. Qusevanın (1975) daxili təsnifatına görə, kəskin (sürətlə irəliləyən), yarımkəskin və xroniki sistemli S. (kursun son iki variantı daha çox yayılmışdır) fərqlənir; tipik S. xarakterik ümumiləşdirilmiş dəri lezyonları və ocaqlı dəri lezyonları ilə onun atipik formaları; S. daxili orqanların üstünlük təşkil edən zədələnməsi ilə; S., digər revmatik xəstəliklərlə birlikdə. Rodnan (G. P. Rodnan) və başqaları sistemli S.-nin aşağıdakı formalarını fərqləndirirlər: diffuz dəri lezyonları ilə klassik forma; CREST sindromu - kalsifikasiyanın birləşməsi (bax), Raynaud sindromu (aşağıya bax), özofagusun zədələnməsi, sklerodaktiliya və telenjiektaziya (bax); sindromun adı onun tərkib əlamətlərinin adlarının ilk hərflərindən formalaşır; S., digər revmatik xəstəliklərlə birlikdə.

S.-də ayrı-ayrı daxili orqanların zədələnməsinin ilk təsvirləri və onu ümumiləşdirilmiş proses kimi təqdim etmək cəhdləri Stivenə (J. L. Stiven), V. Oslerə (1898), A. E. Yanışevskiyə və Q. İ. Markelova (1907) aiddir. P. Klempererin kollagen xəstəlikləri haqqında təlimi bu xəstəliyin sistemli təzahürlərinin öyrənilməsi üçün güclü təkan rolunu oynadı. 1945-ci ildə R. N. Goetz "proqressiv sistemli skleroz" terminini təklif etdi. Pazın sonrakı tədqiqi, xəstəliyin təzahürləri diaqnozun yaxşılaşdırılmasına kömək etdi, o cümlədən S.-nin atipik və erkən variantları, sonrakı patogenetik və terapevtik tədqiqatlar, monoqrafik planın işlərini ümumiləşdirən təsnifatların yaradılması üçün əsas oldu, bunlardan E.-nin əsərləri ən böyük diqqətə layiqdir.M.Tareya, N.Q.Quseva, Q.Ya.Vısotski, S.İ.Dovjanski, Yablonskaya (St.Yablon-ska), Rodnan (G.P.Rodnan), Leroyun (E.C.LeRoy) və s. .

Etiologiyası

Etiologiyası aydın deyil; xəstəliyin viral və irsi mənşəli olma ehtimalı müzakirə edilir. Mümkün iştirak haqqında viral infeksiya sistemli S.-nin etiologiyasında dolayı yolla təsirlənmiş toxumalarda virusa bənzər hissəciklərin, virusa xas fermentin (əks transkriptaza) aşkarlanması ilə sübut edilir. sümük iliyi, xəstələrin qan serumunda antiviral antikorların titrinin artırılması. Virusun transplasental “şaquli” və “üfüqi” ötürülməsi, virusun hüceyrə genomu ilə inteqrasiyası, latent virus infeksiyasının aktivləşməsi imkanları müzakirə edilir.

Sistemli S.-nin irsi ötürülməsi konsepsiyası Ç. arr. xəstəliyin ailə hallarının olması, immunolun tez-tez aşkarlanması. xəstələrin klinik cəhətdən sağlam qohumlarında pozğunluqlar, sistemik S.

Soyutma, vibrasiya, travma, müəyyən kimyəvi maddələrlə təmas. bir sıra xəstələrdə sistemli S.-nin inkişafını qabaqlayan agentlər (silisium tozu, vinilxlorid və s.), infeksiyalar, neyroendokrin pozğunluqlar təhrikedici amillər hesab edilə bilər. Onlar sistemli S.-nin poligen multifaktorial irsiyyət nəzəriyyəsində öz əhəmiyyətini saxlayırlar.

Patogenez

Patogenezi mürəkkəbdir, ümumiləşdirilmiş fibrozun, immun pozğunluqların və damarların, mikrovaskulyarların zədələnməsinin əsası kimi kollagen biosintezinin artması (bax) və neofibrillogenezin artması ilə birləşdirici toxumanın (bax) metabolizmində xarakterik dəyişiklikləri əhatə edir. skleroderma angiopatiya növü (obliterasiya edən eidarteriolit, kapilyarların azalması, geniş yayılmış vazospastik reaksiyalar).

Sistemli S. birləşdirici toxuma komponentlərinin hüceyrələrarası və interstisial qarşılıqlı əlaqəsi pozulduqda həddindən artıq kollagen və fibril əmələ gəlməsi ilə fibroblastların hiperaktivliyi ilə xarakterizə olunur. Xəstələrin sidikdə və qan plazmasında hidroksiprolinin (bax: Proline) tərkibində artım, dəridə kollagenin biosintezinin sürətinin əhəmiyyətli dərəcədə artması, kollagenin həll olunan fraksiyasının və protokollagen-prolin hidroksilaz fermentinin artması müşahidə olunur. bəzi xəstələrdə ultrastruktur əlamətləri artmışdır funksional fəaliyyət dəri fibroblastları və artan neofibrillogenez. Bleomisinlə müalicə zamanı sklerodermayabənzər sindrom həm də preparatın fibroblastlara stimullaşdırıcı təsiri səbəbindən kollagenin artıq istehsalı ilə əlaqələndirilir. Sistemli S. olan xəstələrin dəri fibroblastlarının monolaylı mədəniyyətini öyrənərkən birləşdirici toxuma komponentlərinin fenotipik olaraq sabit həddindən artıq istehsalı aşkar edilmişdir, Ch. arr. kollagen, fibroblast membranının funksional xüsusiyyətlərinin pozulması aşkar edildi (adrenalinə anormal reaksiya və s.). Bədənin tənzimləmə sistemlərindən siqnal qəbulu azalmış və ya “qüsurlu” olan kollagen sintez edən hüceyrələrin funksiyalarının dəyişməsi fibril əmələ gəlməsi (kollagen liflərinin yığılması, fibrillərin yığılması və s.) və toxuma fibrozunun anomaliyasına, sistemli S üçün xarakterikdir.

Sistemli S. həm də humoral və hüceyrə toxunulmazlığının pozğunluqları ilə xarakterizə olunur (bax), bunu müxtəlif otoimmün xəstəliklər və sindromlarla birləşməsi sübut edir - hemolitik anemiya (bax), Haşimoto tiroiditi (bax Haşimoto xəstəliyi), Sjögren sindromu (bax Sjögren sindromu) s. Onunla tez-tez aşağıdakılar aşkar edilir: anti-nükleolar və antinüvə antikorları, o cümlədən Skleroderma-70 antigeninə antikorlar, antisentromer (centromere xromatinə) otoantikorlar; kollagenə antikorlar və hüceyrə immun reaksiyaları; qanda B-limfositlərin normal məzmunu ilə T-supressorların tərkibində azalma; limfositlərin sitopatik təsiri; sistemli S.-də dəri və damar dəyişikliklərinin sümük iliyinin transplantasiyası zamanı müşahidə olunan reaksiyalarla oxşarlığı və s.

Mikrosirkulyasiyanın pozğunluqları (bax) və skleroderma angiopatiya özü, bir çox takozların mənşəyində aparıcı rol oynayır, sistemli S. təzahürləri və tez-tez proqnozu müəyyən edir, xüsusən də qondarma inkişafı zamanı. əsl skleroderma böyrək.

Sistemli S. olan xəstələrin qan serumu endotelə qarşı sitotoksik aktivliyə malikdir, onun zədələnməsi trombositlərin yapışması və yığılması (bax), laxtalanmanın aktivləşməsi (bax), fibrinoliz (bax), iltihab vasitəçilərinin sərbəst buraxılması (bax) ilə müşayiət olunur. , sonrakı plazma hopdurulması və fibrin çökməsi ilə artan keçiricilik damar divarı. İltihab vasitəçiləri endotelin məhvini, mikrotrombozu və damardaxili laxtalanmanı gücləndirərək, zədələnməni saxlayır. Damar divarının sonrakı təmiri bazal membranların reduplikasiyası, intimal miqrasiya və hamar əzələ hüceyrələrinin yayılması ilə müşayiət olunur. Sonuncular, fibroblastların bir növü olmaqla, əsasən III tip kollageni sintez etməyə qadirdirlər və böyük ölçüdə cavabdehdirlər. müəyyən şərtlər) damar və perivaskulyar fibrozun inkişafı üçün.

Beləliklə, mikrovaskulatura hipotetik zədələyici agentlə təmasın baş verdiyi hədəf orqan rolunu oynayır və birləşdirici toxuma ilə birlikdə aktiv şəkildə iştirak edir. immun sistemi, sistemli skleroderma üçün xarakterik olan patolun inkişafında. proses.

Patoloji anatomiya

Sistemli S. morfoloji cəhətdən müxtəlif orqan və toxumaların aydın fibrozu ilə xarakterizə olunur. Doku zədələnməsi damarların zədələnməsinə və kollagenin həddindən artıq istehsalına əsaslanır (bax).

Ən xarakterik dəyişikliklər dəridə müşahidə olunur. Həm sistemli, həm də məhdud S. ilə dəri dəyişikliklərinin üç mərhələsi fərqlənir: 1) sıx ödem mərhələsi; 2) indurasiya mərhələsi; 3) atrofiya mərhələsi. Sıx ödem mərhələsində damar keçiriciliyinin artması əlamətləri üstünlük təşkil edir (bax). Epidermisin bazal təbəqəsinin hüceyrələrinin hidropik degenerasiyası (bax Vakuolyar degenerasiya), limfa çatlarının genişlənməsi, ödem, vaskulit (bax), telenjiektaziya (bax), damarların ətrafına iltihablı infiltrasiya səbəbindən dermisin kollagen dəstələrinin bir qədər parçalanması , dəri əlavələri və dərialtı toxumada lif aşkar edilir. Təsirə məruz qalan toxumalarda iltihablı infiltratın hüceyrələri arasında intensiv faqositoz əlamətləri olan T-limfositlərin və makrofaqların kəskin üstünlüyü var (bax). Kollagen liflərinin qalınlaşmış hialinləşdirilmiş dəstələri sıx ödem mərhələsində yalnız dermisin retikulyar (retikulyar) təbəqəsinin dərin hissələrində aşkar edilir. R. Fleischmajer və başqaları. (1980), immunofluoressensiya (bax) və elektron mikroskopiyadan (bax) istifadə edərək, sklerozun kapilyarların ətrafında və dərialtı toxuma yaxınlığında başladığı müəyyən edilmişdir. Fibroz bölgələrində fibroblastlar inkişaf etmiş kobud endoplazmatik şəbəkəyə malikdir (bax), nazik fibrillərin (diametri 10-30 nm) çoxluqları ilə əhatə olunmuşdur; yetişməmiş paketləri embrion dövründə dəridə aşkar edilənlərə bənzəyən nazik kollagen liflərinin sayında artım var.

İndurasiya mərhələsi (şək. 1) kapilyarların boşalması ilə dermisin papilyar və retikulyar təbəqələrinin sklerozu, damar divarlarının sklerozu, hüceyrələrin sayının azalması, retikulyar təbəqənin kollagen dəstələrinin qalınlaşması və s. hialin (bax), epidermisin və dəri əlavələrinin atrofiyası, subkutan lifin sklerozu və hialinozu. Bu mərhələdə vaskulit nadir hallarda aşkar edilir. Hüceyrə infiltratı adətən az olur, limfoid tipli 3-5 hüceyrə ilə təmsil olunur.

Atrofiya mərhələsi xəstəliyin başlanğıcından uzun illər sonra inkişaf edir. Histol ilə. dərinin və dərialtı toxumanın müayinəsi zamanı epidermisin diffuz atrofiyası, papillaların hamarlanması, mikrosirkulyasiya damarlarının qəfil boşalması, hüceyrələrin sayının azalması, dəri əlavələrinin atrofiyası olan hialinləşdirilmiş toxuma sahələri aşkar edilir. Bu dəri dəyişiklikləri nekroz (bax) və trofik ülserlər (bax) ilə müşayiət olunur. Tibierge-Weissenbach sindromu ilə (aşağıya bax) subkutan toxumada əhəng yataqları aşkar edilir. Xarici olaraq dəyişməmiş dəri sahələrində dermisin dərin retikulyar təbəqəsinin kollagen dəstələrinin qalınlaşması qeyd olunur.

Aktiv patol kursu ilə. proses, arteriolların və kiçik arteriyaların vasküliti daxili membranın dairəvi böyüməsi ilə təbiətdə proliferativdir (Şəkil 2). Elektron mikroskopiya təsirlənmiş toxumaların kapilyarlarında endotelin, eləcə də çox qatlı bazal membranın vakuollaşması və məhv edilməsini aşkar edir. N. Klug və başqalarının fikrincə. (1977) və başqaları, böyrəklərin, əzələlərin və dərinin biopsiyasından əldə edilən materialın immunofluoresan tədqiqatı zamanı kiçik arteriyaların və kapilyarların divarlarında, həmçinin əzələ liflərinin sarkolemması altında IgM və komplement yataqları aşkar edilmişdir.

Sistemli S.-də dəri lezyonları çox vaxt oynaqların, sümüklərin və əzələlərin zədələnməsi ilə birləşir. Oynaqlar təsirləndikdə, eksudativ-proliferativ sinovit (bax) oynaq kapsulunun sinovial təbəqəsinin səthində fibrinli çöküntülərlə, sinoviositlərin fokuslu proliferasiyası, tək məhsuldar vaskulit, orta dərəcəli angiomatoz, subsinovial və limfoid-makrofaq infiltrasiya ilə aşkar edilir. təbəqələr. Sistemli oynaq qığırdaqlarında oynaq qığırdaqları elastikliyini itirir, kövrək olur və tez köhnəlir; periartikulyar osteoporoz qeyd olunur (bax). Artrit əlamətləri olmadıqda, oynaq boşluğunda faktiki olaraq sinovial maye yoxdur, makroskopik olaraq, artikulyar kapsulun sinovial təbəqəsi villisiz sıx olur. Histol ilə. Tədqiqat onun orqana xas xüsusiyyətlərini tapmaqda çətinlik çəkir: geniş ərazidə sinoviositlər yoxdur, sinovial təbəqə hialinəbənzər kütlələrlə örtülür, subsinovial təbəqə geniş hialinoz sahələri olan damar-kasıb lifli birləşdirici toxuma ilə təmsil olunur. Miyopatik sindrom, gistol ilə müşayiət olunan sistemli S. ilə. skelet əzələlərinin tədqiqi xron şəklini ortaya qoyur. müxtəlif kalibrli əzələ lifləri ilə miyozit (bax), onların bir hissəsinin hidropik distrofiyası və miolizi, limfositlərin, makrofaqların, polinüvəli hüceyrələrin perivaskulyar infiltratları, vaskulitlər, endo- və perimiziumda qranulyasiya və lifli birləşdirici toxumanın yayılması. Fibröz interstisial miyozit (Şəkil 3) aydın skleroz, lipomatoz, epi- və perimiziyanın hialinozu, qan damarlarının divarlarının sklerozu, kapilyar perivaskulyar limfoid-makrofaq infiltrasiyasının trintering, vahid vaskulit və fokal periphasikulyardır. daha xarakterikdir.haker lifləri.

Sarımtıl rəngdə. traktın selikli qişasının və hamar əzələlərin atrofiyası, selikli qişanın və seroz qişanın sklerozu və hialinozu, bəzən eroziya və xoraların inkişafı müşahidə olunur. Dairəvi təbəqənin hamar əzələlərinin atrofiyası xüsusilə nəzərə çarpır. Sistemik S.-nin yarımkəskin gedişində özofagit (bax), enterit (bax Enterit, Enterokolit), kolit (bax) proliferativ, daha az tez-tez mezenteriya arteriyalarının və yemək borusu və bağırsaq divarlarının dağıdıcı-proliferativ vaskulitidir. tapıldı. Qaraciyərdə periduktal, perivaskulyar və daha az tez-tez intralobulyar fibroz, damar divarlarının sklerozu və hialinozu, hepatositlərin yağlı degenerasiyası müşahidə olunur. Xron daha az yaygındır. aktiv hepatit (bax), qaraciyərin birincili biliyer və iri düyünlü sirozu (bax).

Ağciyərlərdə interstisial pnevmoniya (bax) və bazal pnevmoskleroz (bax) şəkli var. Subplevral lokalizasiya patol üstünlük təşkil edir. proses; bu zaman skleroz ocaqları emfizematoz nahiyələr və kiçik kistlərlə növbələşir.

Ürəyin zədələnməsi morfoloji cəhətdən diffuz kiçik və ya böyük ocaqlı kardioskleroz (bax), həm sağ, həm də sol mədəciyin miokard hipertrofiyası, yapışqan perikardit (bax) ilə xarakterizə olunur. 1/3 hallarda, bəzən ürək qüsurlarının inkişafı ilə həm parietal, həm də qapaqlı endokardın diffuz qalınlaşması baş verir. Sistemik S.-nin yarımkəskin gedişində, koronar (koronar) arteriyaların və arteriolların kiçik filiallarında birləşdirici toxumanın ödemi və yayılması, proliferativ və daha az tez-tez dağıdıcı-proliferativ ilə özünəməxsus interstisial miokardit (bax) aşkar edilir. Bəzən koronar arteriyaların əsas gövdələrinin daxili və xarici qişalarının hialinozu aşkar edilir.

Sözdə ilə Həqiqi sklerodermada böyrəklərdə tromboz, infarkt və onun qabığının nekrozu müşahidə olunur. Histol ilə. Tədqiqat zamanı intimal proliferasiya, selikli qişanın ödemi, interlobulyar arteriyaların trombovaskuliti, afferent arteriolların fibrinoid nekrozu, boru epitelinin iltihabi infiltrasiya, distrofiya və nekrozu müəyyən edilmişdir. Bəzən böyrək cisimciklərinin glomerulilərində fibrinoid nekroz və “tel ilmələri” əmələ gəlir. Bununla birlikdə, daha tez-tez sistemli S. ilə böyrəklərdə fokus və ya xroniki intrakapilyar proliferativ-membranöz qlomerulonefrit şəkli qeyd olunur (bax). Sonuncunun nəticəsi olaraq, böyrəklərin ikincil büzülməsi inkişaf edə bilər.

c-nin zədələnməsi vaskulit, skleroz və qan damarlarının divarlarının hialinozu ilə əlaqələndirilir. n. ilə. Avtonom sinir uclarında, simpatik gövdə düyünlərində və beyin sapının avtonom mərkəzlərində, distrofik dəyişikliklər. Sistemli S.-nin polinevrit (bax) və ya polineyropatiya (bax: Neyropatiya, nevrologiyada) inkişafı zamanı həm sinirləri qidalandıran kiçik damarların vaskulitləri, həm də epineuriumun sklerozu, sinir gövdələrinin perinevriyası və aksonların məhv edilməsi qeyd olunur.

Klinik şəkil

Klinik mənzərə polisindromikdir və xəstəliyin sistemli, mütərəqqi xarakterini əks etdirir. Sistemli S. tez-tez Raynaud xəstəliyinə xas olan damar pozğunluqları ilə tədricən başlayır (bax: Raynaud xəstəliyi), orta dərəcəli artralji (bax), daha az tez-tez artrit (bax: Artrit), hərəkətlərin məhdudlaşdırılması ilə barmaqların sıx şişməsi və kontraktura meyli (bax). santimetr.); bəzi hallarda - daxili orqanların zədələnməsindən (həzm sistemi, ürək, ağciyərlər). Daha az tez-tez xəstəliyin kəskin polisindromik başlanğıcı müşahidə olunur, tez-tez bədən istiliyinin 38 ° C-ə qədər artması, ilk 3-6 ayda prosesin sürətlə irəliləməsi və ümumiləşməsi. xəstəliyin başlanğıcından. Xəstəliyin ümumi təzahürlərindən ən xarakterik, xəstəliyin ümumiləşdirilməsi və ya sürətli inkişafı dövründə müşahidə olunan əhəmiyyətli, bəzən fəlakətli, kilo itkisidir. Xəstələrin yarısında aşağı dərəcəli qızdırma var.

düyü. 7. Sklerodaktili xəstənin əli: dəridə depiqmentasiya və hiperpiqmentasiya sahələri, osteoliz nəticəsində barmaqların deformasiyası və qısalması. düyü. 8. Sistemli sklerodermi olan xəstədə üzün maskaya bənzər görünüşü. düyü. 9. Sistemli sklerodermi olan xəstənin üzü: solğun üz dərisi, telangiektaziya. düyü. 10. Sistemli sklerodermi olan xəstənin barmaqları: incəlmə, ocaqlı hiperpiqmentasiya, ona parlaqlıq verən dəri gərginliyi (“əmilmiş barmaqlar”); ikinci barmağın dibində keçmiş nekroz yerində çapıq və ikinci barmağın interfalangeal oynaq sahəsində təzə nekroz. düyü. 11. Sistemli sklerodermi olan xəstənin ayağının distal hissəsi: barmağın qismən amputasiyası, dırnaqlarda distrofik dəyişikliklər. düyü. 12. Lövhə skleroderması olan xəstənin budu: parıltılı səthi və yasəmən kənarı olan fil sümüyü rəngli sıxılma sahəsi şəklində dəri zədəsi.

Sistemli S.-nin mühüm diaqnostik əlamətlərindən biri xəstələrin 80-90%-də xarici görünüşünü dəyişən, lakin xəstəliyin başlanğıcında yalnız 1/3-də müşahidə olunan xarakterik dəri zədəsidir. Ch. lokallaşdırılmışdır. arr. əllərdə - sklerodaktiliya (rəng şəkil 7), üzdə - maskaya bənzər (rəng şəkil 8), bədənin yuxarı yarısı, ayaqları; daha az tez-tez (əsasən sürətlə mütərəqqi kurs ilə) diffuz dəri zədələnməsi müşahidə olunur. Sıx ödem, indurasiya (bax) və atrofiya (bax) mərhələlərindən keçən dəridə xarakterik skleroderma dəyişiklikləri ilə yanaşı, hiperpiqmentasiya qeyd olunur, tez-tez depiqmentasiya sahələri ilə (bax: Dərinin disxromiyası), telenjiektaziya (rəng). Şəkil 9), trofik pozğunluqlar (dırnaqların deformasiyası, keçəllik). Bəzi xəstələrdə məhdud C tipli dəri lezyonları müşahidə olunur.Selikli qişaların zədələnməsi tez-tez qeyd olunur - hron. konjonktivit (bax), atrofik və subatrofik rinit (bax), stomatit (bax), faringit (bax) və lezyon tüpürcək vəziləri, bəzi hallarda Sjögren sindromu (bax Sjögren sindromu).

Raynaud sindromu sistemik S.-nin erkən və tez-tez əlamətidir, müxtəlif tədqiqatçıların fikrincə, xəstələrin 70-90% -ində baş verir. Reyno xəstəliyindən fərqli olaraq sistemli S.-də Reyno sindromu daha çox rast gəlinir: əllərdə, ayaqlarda, bəzən isə üzdə damar dəyişiklikləri qeyd olunur, ağciyərlərdə və böyrəklərdə də analoji dəyişikliklər müşahidə olunur. Tez-tez Raynaud sindromu uzun müddət əvvəl artikulyar və dəri təzahürləri və ya onlarla eyni vaxtda inkişaf edir. Soyutma, vibrasiya, emosional labillik kimi amillər mövcud mikrosirkulyasiya pozğunluqlarını ağırlaşdırır, Raynaud sindromunun irəliləməsinə və damar-trofik dəyişikliklərin baş verməsinə kömək edir (rəng şək. 10) - qanqrenanın inkişafına qədər barmaqların uclarının toxumalarının təkrar xorası. (görmək) .

Dayaq-hərəkət aparatının zədələnməsi sistemli S. olan bütün xəstələrdə müşahidə olunur və bu xəstələrdə əlilliyin səbəblərindən biridir. Articular sindromu tez-tez müşahidə olunur; xəstəliyin ilkin əlamətlərindən biridir. Üç əsas variant var: 1) poliartralgiya; 2) eksudativ-proliferativ (revmatoid kimi) və ya lifli induksiya edən dəyişikliklərin üstünlük təşkil etdiyi poliartrit; 3-) əsasən periartikulyar toxumaların zədələnməsi nəticəsində birgə deformasiya və kontrakturaların inkişafı ilə periartrit. Sistemli S.-də əzələ zədələnməsi ən çox kontrakturaların inkişafı ilə lifli interstisial miyozitlə, daha az tez-tez dermatomiyozitdə olduğu kimi mütərəqqi əzələ zəifliyi və hərəkət pozğunluqları ilə həqiqi miyozitlə özünü göstərir (bax).

Sümüklərdə xarakterik dəyişikliklər osteoliz şəklindədir (bax), ən tez-tez distal (dırnaq) phalanges, klinik olaraq qısaldılması (tsvetn. Şəkil 11) və barmaqların və ayaqların deformasiyası şəklində özünü göstərir. Sistemli S. yumşaq toxumaların kalsifikasiyası ilə xarakterizə olunur, Tibierge-Weissenbach sindromu kimi tanınır. Kalsium duzlarının çöküntüləri əsasən barmaqların nahiyəsində və periartikulyar olaraq - dirsəklər, çiyinlər və ətraflarda lokallaşdırılmışdır. kalça oynaqları, dərialtı toxumada, bəzən fasya və əzələ vətərləri boyunca. Dokuların kalsifikasiyası tədricən inkişaf edir, adətən xəstəliyin başlanğıcından 5 ildən gec olmayaraq. Daha tez-tez toxumaların kalsifikasiyası narahatlığa səbəb olmur və yalnız x-ray ilə aşkar edilir və barmaqlarda lokallaşdırılarsa, sonuncunun deformasiyası ilə müəyyən edilir. Daha sürətli, tez-tez fərdi alevlenmeler şəklində, prosesin inkişafı, açıq şəkildə toxuma infiltrasiyası ilə. ağrı sindromu, ümumi vəziyyətin pisləşməsi və bəzən qızdırma reaksiyası. Səthi yerləşdikdə, kalsifikasiya ocaqları ağ qırıntı və ya maye kütlənin sərbəst buraxılması ilə aça bilər.

Həzm sisteminin, xüsusən də yemək borusu və bağırsaqların zədələnməsi 60-70% hallarda müşahidə edilir və xarakterik klinik və rentgenoloji mənzərəyə malikdir. Xəstəliyin ilkin mərhələsində yemək borusunda dəyişikliklər müşahidə edilə bilər; onlar disfagiya (bax), peristaltikanın zəifləməsi (bax), yemək borusunun yuxarı üçdə birinin genişlənməsi və aşağı üçdə birinin daralması, divarlarının sərtliyi ilə özünü göstərir. Daha sonra, bir sıra hallarda mədə xorası (bax), strikturalar, yırtıqların inkişafı ilə müşayiət olunan reflü ezofagit hadisələri birləşir (bax: Ezofagit). fasilə diafraqma (bax). Bağırsaq sklerodermiası lezyonları onikibarmaq bağırsağın dilatasiyası, duodenit (bax), yoğun bağırsağın sacculyasiyası, malabsorbsiya sindromu (bax Malabsorbsiya sindromu) və davamlı qəbizlik, bəzən qismən bağırsaq tıkanıklığı simptomları (bax) ilə özünü göstərir.

Qaraciyərin zədələnməsi onun böyüməsi, bəzi hallarda dəri qaşınması, vaxtaşırı baş verən sarılıq ilə özünü göstərir ki, bu da hronu göstərir. hepatit (bax) və ya siroz. Pankreasda dəyişikliklər nadir hallarda, əsasən funksional tədqiqatlar zamanı aşkar edilir.

Xəstələrin təxminən 2/3-də ağciyərlərin zədələnməsi müşahidə olunur; bazal hissələrdə üstünlük təşkil edən lokalizasiya ilə diffuz pyeumosklerozun (yığcam, daha az tez-tez kistik) tədricən inkişafı, həmçinin plevranın yapışmalarının və qalınlaşmasının (fibrozunun) olması ilə xarakterizə olunur. Paz, pnevmoskleroz əlamətləri (bax) ilkin mərhələdə əhəmiyyətsiz və ya yoxdur, funksional pozğunluqlar və rentgenol isə. dəyişikliklər artıq mövcuddur. Buna görə də, skleroderma ağciyər fibrozunun erkən diaqnozu üçün bu tədqiqat metodlarından istifadə etmək tövsiyə olunur. Pnevmofibrozun şiddəti və şiddəti, ilk növbədə, skleroderma prosesinin fəaliyyəti ilə müəyyən edilir. Subakut S. olan xəstələrdə interstisial pnevmoniya müşahidə olunur (bax). Şiddətli ağciyər fibrozu ilə bronşektazi, amfizem, perifokal pnevmoniya və tənəffüs çatışmazlığı inkişaf edir.

Ürəyin, xüsusən də miokardın zədələnməsi həm tezliyi, həm də əhəmiyyəti baxımından sistemli S.-də daxili orqanların zədələnməsinin aparıcı əlamətidir, çünki bəzi hallarda ölümlə nəticələnir. Miokardın zədələnməsinin əsasını təşkil edən sklerodermik kardioskleroz (bax), ürəyin ölçüsünün artması, ritm pozğunluğu (daha tez-tez - ekstrasistol) və keçiricilik, x-ray kimoqrafiyası ilə aşkar edilən adinamiya sahələri ilə kontraktil funksiyanın zəifləməsi ilə xarakterizə olunur. (bax) və xüsusilə exokardioqrafiya ilə aydın şəkildə (bax). İri ocaqlı miokard fibrozu EKQ-də infarkta bənzər dəyişikliklərlə müşayiət olunur və bəzi hallarda bir növ ürək anevrizmasının inkişafına səbəb ola bilər. Sistemli S. ilə klapanların endokardının zədələnməsi ürək qüsurunun əmələ gəlməsi ilə mümkündür, əksər hallarda sol atrioventrikulyar - mitral (bax. Qazanılmış ürək qüsurları).Bu, dekompensasiyanın nadir inkişafı ilə nisbətən xoşxassəli kurs ilə xarakterizə olunur. . Paz və rentgenol. ürək xəstəliyinin şəkli miyokardın və perikardın eyni vaxtda zədələnməsi səbəbindən həmişə aydın deyil. Sklerodermik perikardit (bax) əsasən yapışqan xarakter daşıyır, baxmayaraq ki, bölmə tez-tez perikard boşluğunda mayenin artması (transudasiya pozğunluqları) qeyd edir.

Xəstələrin 1/3-də, adətən sistemik S.-nin yarımkəskin və xroniki kursu ilə böyrək zədələnməsinin subklinik forması aşkar edilir, funksional tədqiqatlar zamanı aşkar edilir, məsələn, 131 I hippuran istifadə edərək renoqrafiya (bax: Radioizotopun Renoqrafiyası), həmçinin əlamətlər gizli və nisbətən nadir hallarda, hipertansif, nefrotik və ya qarışıq tip (kəskin kurs ilə) qlomerulonefrit (bax).

Sözdə təsvir edilmişdir. əsl skleroderma böyrək xəstəliyin inkişafının (2-4 həftə) və ölümün fəlakətli şiddəti ilə xarakterizə olunan bir vəziyyətdir. Proteinuriya (bax), sürətlə artan böyrək çatışmazlığı əlamətləri (bax) - azotemiya (bax), oliquriya (bax) və terminal anuriya (bax), arterial hipertenziya (bax Arterial hipertenziya), retinopatiya (bax.) və ensefalopatiya ilə xarakterizə olunur. (görmək). Müəyyən patogenetik xüsusiyyətlərlə morfol arasında oxşarlıq var. bədxassəli arterial hipertenziya ilə əsl skleroderma böyrək əlamətləri. Şiddətli üçün arterial hipertenziya qan plazmasında reninin yüksək səviyyəsi aşkar edilir. Həqiqi skleroderma böyrək, bir qayda olaraq, kəskin, sürətlə inkişaf edən sistemli S.-də inkişaf edir və xəstəliyin bu variantı olan xəstələrdə ölümün əsas səbəbidir.

Sistemli S. ilə sinir sisteminin zədələnməsi tez-tez olur. Aparıcı sindrom neyrosirkulyator distoniyadır (bax). Artıq xəstəliyin ilkin mərhələsində tər vəzilərinin ifrazı pozulur: əvvəlcə ovucların və qoltuqaltı nahiyələrin hiperhidrozu qeyd olunur (bax: Hiperhidroz), sonra isə dərinin atrofiyası olan nahiyələrdə tərləmənin azalması. Vegetativ-damar və əlaqəli trofik pozğunluqlar dərinin soyulması, hiperkeratoz (bax), saç və kirpiklərin tökülməsi, dırnaq böyüməsinin pozulması, soyuğa həssaslığın artması, dərinin temperaturunun 1-2 ° azalması, yerli və reflekslərin olmaması ilə özünü göstərir. dermoqrafizm (bax).

Sistemli S. ilə polinöropatik sindrom tez-tez baş verir (bax: Polinevrit). N.Q.Qusevanın sözlərinə görə, xəstəliyin 1/3-də müşahidə olunur. Əsasən, polinöropatik sindrom hissi pozğunluqlarla özünü göstərir, xəstələr qol və ayaqlarda paresteziyadan (bax), bəzən ağrıdan şikayətlənirlər. Müayinə zamanı sinir gövdələri boyunca ağrılar, hiperesteziya, bəzən isə ətrafların distal hissələrində “əlcək” və “corab” şəklində hipoesteziya və ya hiperpatiya aşkar edilir. Hərəkət pozğunluqları S. ilə tipik deyil, baxmayaraq ki, V.V.Mixeyevə görə, əllərin atrofik parezi və ayaqların iflicinin inkişafı mümkündür. Şiddətli parezi və həssaslıq pozğunluqlarının tez-tez olmamasına baxmayaraq, silah və ayaqlarda tendon reflekslərinin erkən sönməsi, tam arefleksiyaya qədər (bax). Lasegue gərginliyi əlamətlərinin olması xarakterikdir (bax: Radikulit).

Məğlubiyyət c. n. ilə. nadirdir. Özünü meningoensefalitik sindrom (bax: Ensefalit) kimi göstərir və ya damar pozğunluqları hemorragik və ya işemik təbiət. Kəskin pozuntu beyin dövranı (bax) ölümlə nəticələnə bilər. Meningoensefalitik sindrom baş ağrıları, başgicəllənmə və yüngül fokus simptomları ilə xarakterizə olunur. Anksiyete-depressiv reaksiyalarla psixikada olduqca tipik dəyişikliklər, bəzən delirium, eşitmə və ya kəskin psixotik vəziyyətin inkişafı. qoxu halüsinasiyalar, amneziya. Serebrospinal mayenin təzyiqi yüksəlir və tərkibindəki protein miqdarı artır. Məmə şişi inkişaf edə bilər optik sinir(optik disk, T.).

Onurğa beyni nadir hallarda təsirlənir, miyelit (bax) və miyelopoliradikuloneurit (bax) simptomlarının inkişafının təcrid olunmuş təsvirləri var. Bu fenomenlər əsas xəstəliklə əlaqəli damar pozğunluqlarından qaynaqlanır.

Sistemli S.-nin gedişatının üç əsas variantı var: kəskin (sürətlə irəliləyən), yarımkəskin və xroniki, bir-birindən aktivlik və patolun irəliləmə sürəti ilə fərqlənir. proses, şiddət dərəcəsi və periferik (dəri, oynaq və s.) və visseral təzahürlərin xarakteri. Ən çox görülən hron üçün. Kurs mütərəqqi vazomotor pozğunluqlar (Raynaud sindromu) və bunun nəticəsində ortaya çıxan trofik pozğunluqlarla xarakterizə olunur. Onlar tez-tez bir neçə il ərzində xəstəliyin yeganə təzahürüdür və sonradan xəstəliyin rəsmində üstünlük təşkil edir. Xroniki ilə Xəstəliyin gedişatında, xəstələrin 1/3-də orta dərəcədə hiperproteinemiya və hiperqammaqlobulinemiya istisna olmaqla, laboratoriya testləri adətən normal həddə və ya onlara yaxın qalır.

Subakut kurs dərinin sonrakı indurasiya ilə sıx şişməsi, təkrarlanan poliartrit (bəzən revmatoid tipli), daha az tez-tez - myastenik sindromlu miyozit, poliserozit (bax), visseral patologiya - sonrakı inkişafı ilə interstisial pnevmoniya ilə xarakterizə olunur. pnevmoskleroz, kardioskleroz, skleroderma ezofagit (bax.), duodenit (bax), xroniki. glomerulonefrit, həmçinin vazomotor və trofik pozğunluqlar.

Kəskin, sürətlə irəliləyən kurs, diffuz S.-nin qeyri-adi sürətli (artıq xəstəliyin birinci ilində) inkişafı, daxili orqanların zədələnmələrinin davamlı inkişafı, orqan və toxumaların sürətlə artan fibrozu və ağır damar patologiyası ilə xarakterizə olunur. əsl skleroderma böyrəyinə bənzər tez-tez böyrək zədələnməsi.

Diaqnoz

Xəstəliyin ətraflı təsviri ilə diaqnoz çətinlik yaratmır; ch-ə əsaslanır. arr. pazda, S. təzahürləri laboratoriya, radioloji və morfoloji (dəri biopsiyası) məlumatları ilə birlikdə.

Amerika Revmatoloji Assosiasiyasının (1979) meyarlarına uyğun olaraq, proksimal (barmaqlara münasibətdə) skleroderma hesab edilən “əsas” meyar olduqda “müəyyən” sistemli S. diaqnozu qoyula bilər. dəri dəyişiklikləri və ya üç "kiçik" meyardan ikisi - sklerodaktiliya, barmaq uclarının trofik xoraları, ikitərəfli bazal ağciyər fibrozu.

Sistemik S.-nin erkən diaqnozu davamlı artralji (daha az tez-tez artrit) və (və ya) orta əyilmə kontrakturaları, barmaqların, üzün sıx şişməsi və daha az rast gəlinən daxili orqanların xarakterik zədələnməsi ilə birlikdə Raynaud sindromunun mövcudluğuna əsaslanır. orqanlar (özofagus, ağciyərlər, ürək).

Sistemli S.-də qan dəyişiklikləri kiçikdir, yalnız bəzi xəstələrdə müşahidə olunur hipoxrom anemiya(bax), leykopeniya (bax), bir qədər daha tez-tez - leykositoz (bax). Sürətlənmiş ROE, fibrinogenin (bax), alfa 2-qlobulinlərin (bax Globulinlər), seruloplazminin artması ilə birlikdə C-reaktiv zülalın görünüşü (bax) patolun fəaliyyətini əks etdirir. proses. Qırmızı sümük iliyində tez-tez plazmasitik və retikulosit reaksiyası aşkar edilir. Sistemli S. olan xəstələrin təxminən yarısında hiperproteinemiyaya meylli olan hiperqammaglobuliemiya var; bəzi hallarda - monoklonal qammopatiya. Müxtəlif tədqiqatçıların fikrincə, xəstələrin qan zərdabında 40-60% hallarda revmatoid faktor (bax), antinüvə anticisimləri (36-91%) və LE hüceyrələri (2-7% hallarda) aşkar edilir. bu xəstəliyi romatoid artrit (bax) və sistemik lupus eritematoza (bax) yaxınlaşdırır. Sistemli S. sözdə xüsusi antinüvə antikorlarının olması ilə xarakterizə olunur. Skleroderma-70 antigeni və anticentromer antikorları (sonuncular əsasən CREST sindromunda, yəni xəstəliyin xroniki gedişində aşkar edilir). Bəzi xəstələrdə krioqlobulinemiya var. Sistemli S. olan xəstələrin 40-60% -ində qan plazmasında və sidikdə hidroksiprolinin miqdarının artması aşkar edilir ki, bu da onu göstərir. aşkar pozuntular kollagen mübadiləsi.

rentgen sistemli S.-də tədqiqat mühüm pazdır, çünki xəstəliyin mənzərəsini aydınlaşdırmaq, diaqnoz məsələsini həll etməyə kömək edir. Müxtəlif rentgenolların istifadəsi. üsullar hansı orqan və sistemlərin öyrənilməsindən asılıdır.

Yumşaq toxumalarda, sümüklərdə və oynaqlarda sistemli S. dəyişiklikləri üçün tipikdir (Şəkil 4) dərialtı toxumada kalsifikasiya sahələri (bax), əsasən barmaqların son hissələri, daha az - ayaqlar, dirsəklər, dizlər sahələri. və digər oynaqlar. Osteoliz (bax) da müşahidə olunur dırnaq falanqları barmaqlar, ayaqlar, alt çənənin budaqlarının koronoid prosesləri, radiusun distal hissələri və dirsək sümüyü, qabırğaların arxa hissələri və bəzi digər sümüklər. Periartikulyar osteoporoz (bax), oynaq boşluqlarının daralması, bəzən oynaq qığırdaqının səthində tək eroziyalar və sümük ankilozları (bax), daha çox bilək oynaqlarında olur.

sistemli S. diaqnostikası üçün böyük əhəmiyyət rentgenol edir. tədqiqat getdi.-kiş. trakt, çünki bu, xəstəliyin ən spesifik əlamətlərindən birini müəyyən etməyə imkan verir - azalmış ton və zəifləmiş peristaltik, bu da orqan lümeninin genişlənməsinə və barium suspenziyasının uzun müddət dayanmasına səbəb olur. Ən tez-tez belə dəyişikliklər yemək borusu, onikibarmaq bağırsaq və jejunumda baş verir (Şəkil 5), daha az mədə və kolonda.

Ağciyərlər təsirləndikdə, diffuz və kistik pnevmoskleroz (bax), tez-tez orta ağciyər amfizemi ilə birləşir (bax), həmçinin yapışqan (yapışqan) plevrit əlamətləri (bax).

rentgen ürək zədələnməsinin simptomları demək olar ki, 100% hallarda aşkar edilir və sol mədəciyin və sağ hissələrin ölçüsünün artması (pnevmosklerozun inkişafı və ağciyər hipertenziyası). Tipik olaraq, pulsasiya amplitüdünün adynamia zonalarına qədər azalmasıdır (Şəkil 6), X-ray kimoqrafiyası ilə aydın şəkildə aşkar edilir (bax). Qapaq aparatının zədələnməsi əlamətləri, əsasən, sol atrioventrikulyar (mitral) qapaq çatışmazlığı, bəzi hallarda sol atrioventrikulyar ağızın stenozu və aorta qapağının çatışmazlığı (konfiqurasiyada, ölçüsündə dəyişikliklər) müşahidə edilə bilər. ürək boşluqları, həmçinin ürək pulsasiyasının təbiəti).

Sistemli S. adlanan xəstəliklərdən fərqləndirilməlidir. skleroderma qrupu (məhdud S., eozinofilik fasiit, qulaq skleredeması), digər diffuz birləşdirici toxuma xəstəlikləri, romatoid artrit (bax), bir qrup psevdoskleroderma ilə.

Pazın xüsusiyyətləri, şəkilləri sistemli və məhdud S. arasında fərqləndirməyi nisbətən asanlaşdırır, lakin sistemli S ilə fokus dəri lezyonlarının mümkünlüyünü nəzərə almaq lazımdır. Eozinofilik fasiit ilə differensial diaqnoz diffuz indurasiyaya əsaslanır. fassiya və dərialtı toxumanın dərin təbəqələri, sonuncuya xas olan (biopsiya ilə müəyyən edilir), əsasən ön kolların nahiyəsində, daha az tez-tez - ayaqlarda, gövdədə, qan və tez-tez toxumaların eozinofiliyası, eləcə də olmaması Raynaud sindromu və eozinofilik fasiitdə daxili orqanların zədələnməsi. Qulağın skleredeması ilə, sistemli S.-dən fərqli olaraq, prosesin ilkin lokalizasiyası boyun və üzdə qeyd olunur; Dərialtı toxuma əsasən təsirlənir.

Romatoid artrit ilə, xüsusən də yetkinlik yaşına çatmayan romatoid artrit ilə, Raynaud sindromu, barmaqların dərisində incəlmə və trofik dəyişikliklər mümkündür. Digər tərəfdən, sistemli S. ilə bəzi hallarda, revmatoid artritdə oynaqların zədələnməsini xatırladan poliartrit inkişaf edir. Bu hallarda diferensial diaqnostikada yaranan çətinliklər nəzərə alınmaqla aradan qaldırıla bilər xarakterik simptomlar və proses dinamikası.

Bütövlükdə xəstəliyin təbiəti, həmçinin vazospastik pozğunluqların və daxili orqanların zədələnməsinin xüsusiyyətləri adətən sistemli S.-ni dermatomiyozitdən (bax) və poikilodermatomiozitdən (bax) ayırmağa imkan verir, hətta oxşar xüsusiyyətlərin mövcudluğunda belə. (əzaların əyilmə kontrakturaları, üzün maskaya bənzər görünüşü, disfagiya). Polimiyozit (bax. Myositis) sistemli S.-nin təzahürü ola bilər, lakin dermatomiyozitdə skelet əzələlərinin zədələnməsindən fərqli olaraq, nadirdir və yalnız qısa müddət ərzində xəstəliyin mənzərəsində üstünlük təşkil edir. Sistemik lupus eritematosus (bax) ilə diferensial diaqnoz adətən çətin deyil. Nəzərə almaq lazımdır ki, antinüvə amil, DNT-yə antikorlar (adətən kiçik titrlərdə) və tək LE hüceyrələri sistemli S.-də, daha tez-tez yarımkəskin kursda müşahidə oluna bilər.

Birincili amiloidlərlə psevdosklerodermik sindromlar, anadangəlmə maddələr mübadiləsi pozğunluqları - porfiriya (bax), fenilketonuriya (bax), hepatoserebral distrofiya (bax), müəyyən endokrinopatiyalar ilə, məsələn, Verner sindromu (bax, Verner sindromu) və paraneoplastik sindromlar), xarakterikdir. tərəfindən ch. arr. dəri-oynaq-əzələli, daha az tez-tez - damar simptomları, xatırladan, lakin sistemli S. təzahürləri ilə eyni deyil, periferik atipiya və S. üçün xarakterik olan daxili orqanların zədələnməsinin olmaması, paz, psevdosklerodermik sindromların xüsusiyyətləri var. diferensial diaqnostikanın əsasını təşkil edir.

Sistemli S. belə dermatoldan fərqləndirilməlidir. xroniki kimi xəstəliklər atrofik akrodermatit (bax) və selikli qişaların üstünlük təşkil etdiyi liken sklerozu və onların ikincili mütərəqqi sklerozu, özofagus və vajinanın lümeninin daralması ilə müşayiət oluna bilər. Tam paz, xəstənin müayinəsi, yerli lezyonun təbiətinin və patolun dinamikasının aydınlaşdırılması. proses bu xəstəlikləri ayırd etməyə imkan verir.

Müalicə

Sistemli S. ilə xəstələrin müalicəsi uzun müddət (illər) aparılır. Müalicə üçün kompleks seçərkən. tədbirlər xəstəliyin gedişatının, fəaliyyətinin və mərhələsinin xarakterini nəzərə almalıdır. From dərmanlar D-penisilamin, unitiol, kortikosteroidlər, aminokinolin preparatları, immunosupressantlar, qeyri-steroid iltihabəleyhinə, vazodilatlayıcı və parçalayıcı maddələr, lidaza, dimetil sulfoksid, daha az - mərkəzi təsir göstərən əzələ gevşeticilər, kolxisin, heparin, grpzeofulvin və s. istifadə olunur.

D-penisilamin kollagenin yetişməsini və qismən biosintezini maneə törədir. Sec tətbiq olunur. arr. xəstəliyin kəskin və yarımkəskin gedişində tədricən artan dozalarda: gündə 300 mq-dan 1-2 q-a qədər, sonra baxım dozasına (gündə 300 mq) keçid. Müalicə uzun müddət - 2-3 il (bəzən 5-ə qədər) aparılır. Xəstələrin 1/3-də rast gəlinir mənfi reaksiyalar: dermatit, dispeptik pozğunluqlar, dad itkisi, qızdırma, leykopeniya və trombositopeniya, dərmana bağlı nefropatiya. D-penisilaminlə uzunmüddətli müalicə ilə dəri, oynaq və damar sindromlarında indurativ dəyişikliklər aydın şəkildə azalır. Dərmanın visseral patologiyaya təsiri daha az aydındır. Bəzi müşahidələrdə, müalicənin təsiri altında, kəskindən subakut və hətta xroniki bir keçid qeyd edildi.

Unitiol, D-penisilamin kimi, sulfhidril qruplarını ehtiva edir və kollagen mübadiləsinə təsir göstərir; içində istifadə etmək olar kompleks müalicə C. Unitiol ilə təkrar müalicə kursları təyin edilir; 5 ml 5% həll əzələdaxili olaraq, 10-12 enjeksiyon kursu üçün tətbiq olunur.

Glukokortikosteroidlər (əsasən prednizolon) bir paz və laboratoriya varsa təyin edilir. patol fəaliyyətinin əlamətləri. proses, kəskin və yarımkəskin hallarda və nadir hallarda (1-2 ay davam edən qısa kurslar) xroniki C-nin kəskinləşməsi ilə ilkin doza gündə 30-40 mq təşkil edir (D-penisilamin ilə birlikdə - 20 mq); 1-2 ay istifade olunur. paz effekti əldə olunana qədər. Sonradan, proses stabilləşdikdə, preparatın dozası tədricən saxlanılan dozaya (gündə 20-15-10 mq) endirilir. Qlükokortikosteroidlər uzun müddət istifadə olunur; Mənfi reaksiyalar nadirdir. Qlükokortikosteroidlər artikulyar, dəri və damar sindromları, müəyyən visseral təzahürlər (miokardit, interstisial pnevmoniya) üçün təsirli olur. Onlar əsl skleroderma böyrəyinin inkişafı üçün göstərilmir.

Aminokinolin törəmələri (xlorokin, rezokin, plaquenil) yarımkəskin və xüsusilə xroniki müalicənin əsas növü kimi istifadə olunur. sistemli S. zamanı qan testlərinin nəzarəti və oftalmoloqun nəzarəti altında uzun müddət (2-3 il) gündə 0,25 q xlorokin və ya 0,4 q plaquenil təyin edin. Bu dərmanlar əsasən artikulyar sindrom zamanı müsbət təsir göstərir.

Qeyri-steroid antiinflamatuar preparatlar (asetilsalisilik turşu, brufen, voltaren, indometazin və s.) Sistemli S. olan xəstələrə ən çox oynaq sindromu ilə təyin edilir. Sitostatik immunosupressantlar (azatioprin, siklofosfamid, xlorobutin və s.) Sistemli S. nisbətən nadir hallarda istifadə olunur, Ch. arr. yüksək aktivlik ilə patol. kortikosteroidlərin təsirinə uyğun olmayan bir proses və ya onlarla müalicəyə əks göstərişlər olduqda. Azatioprin, qlomerulonefrit kimi böyrək zədələnmələri üçün üstünlük təşkil edir. 2-3 ay ərzində xəstənin 1 kq bədən çəkisi üçün 1-3 mq dozada (gündə 50-200 mq) təyin edilir. qan testlərinin nəzarəti altında. Sistemli S. üçün vazodilatatorlar və disaggregantlar komplamin, angina, andekalin, nikotin turşusu preparatları, griseofulvpi, çan, aşağı molekulyar dekstran və s. Hiperbarik oksigenləşmə (bax), balneoterapiya və fizioterapiya periferik dövranı yaxşılaşdırır.

Polineyropatiya üçün bu dərmanlara əlavə olaraq B vitaminləri və adenilin təkrar kursları 1 ay ərzində gündə 2 dəfə 1 ml, həmçinin masaj və məşq terapiyası təyin edilir.

Əsl skleroderma böyrəyinin inkişafı ilə renin-angiotenzin sisteminin inhibitorları, təkrar hemodializ (bax) daxil olmaqla, kütləvi antihipertenziv terapiya tələb olunur (bax), bəzi hallarda böyrək transplantasiyası göstərilir (bax).

Lidaza xroniki üçün istifadə olunur 64 - 128 IU (12-14 inyeksiya kursuna) və ya dərinin təsirlənmiş nahiyələrində elektroforez şəklində dərialtı inyeksiya şəklində təkrar kurslarla sistemli S. zamanı.

Dimetil sulfoksid dərinin təsirlənmiş bölgələrinə tətbiq şəklində təyin edilir, nikotinik turşu preparatları, Trilon B və analjeziklərlə birləşdirilə bilər.

Kalsifikasiya olduqda, xelatlaşdırıcı təsir göstərən Na2 EDTA ilə müalicə göstərilir.

San.-kur. balneoterapiya (radon, hidrogen sulfid, karbon dioksid vannaları), palçıq terapiyası və s. istifadə etməklə müalicə Fəsildə göstərilmişdir. arr. xroniki ilə zamanı sistemli S. Kontrendikasyonlar olmadıqda, masaj və müalicənin terapevtik kompleksə erkən daxil edilməsi mümkündür. Bədən tərbiyəsi.

Proqnoz və qarşısının alınması

Proqnoz kursun xarakteri, diaqnozun vaxtında olması və terapiyanın adekvatlığı ilə müəyyən edilir. Xroniki ilə xəstəliyin gedişində proqnoz əlverişlidir, yarımkəskin hallarda qənaətbəxşdir, kəskin hallarda əlverişsizdir, xüsusən də əsl skleroderma böyrəyinin inkişafı hallarında.

Qarşısının alınması aradan qaldırılmasından ibarətdir xarici amillər, xəstəliyin inkişafı ilə əlaqədar "təhdid" olan şəxslərdə sistemli S.-nin inkişafına səbəb olan: soyutma, vibrasiya, kimyəvi maddələrə məruz qalma. maddələr, o cümlədən silisium tozu, allergen təsirlər və s. Sistemli S.-nin inkişafı ilə bağlı “təhlükə altında olan” qrupa vazospastik reaksiyalara meylli, məhdud S. və ya təkrarlanan poliartralgiyası olan şəxslər və kollagen xəstəlikləri olan xəstələrin qohumları daxildir. Xəstəliyin kəskinləşməsinin və irəliləməsinin qarşısını almaq üçün nəzərdə tutulmuş ikincili profilaktikaya stasionar və ambulator şəraitdə xəstəliyin kəskinləşməsinin erkən diaqnozu və vaxtında adekvat müalicəsi, tibbi müayinə, reabilitasiya tədbirləri, o cümlədən mərhələ daxildir. kurort müalicəsi(əsasən xroniki hallarda). Xəstələrin düzgün məşğulluğu və S.-nin inkişafına və onun kəskinləşməsinə səbəb olan yuxarıda göstərilən amillərin istisna edilməsi lazımdır. Sistemli S.-nin kəskin və yarımkəskin gedişində xəstələr, bir qayda olaraq, əmək qabiliyyətini itirirlər və əlilliyə köçürülməlidirlər, xroniki hallarda isə məhdud əmək qabiliyyətinə malikdirlər.

Düzgün, vaxtında müalicə və məşğulluq sistemik S. ilə bəzi xəstələrin proqnozunu yaxşılaşdıra və iş qabiliyyətini qoruya bilər.

Uşaqlarda sistemli sklerodermanın xüsusiyyətləri

Uşaqlarda sistemli S. nadirdir. Xəstəlik adətən 5-10 yaş arasında başlayır. Qızlar 5 dəfə daha tez-tez xəstələnirlər. Yetkinlərdə xəstəliyə səbəb olanlara əlavə olaraq, provokasiya edən amillər kəskin uşaqlıq infeksiyaları, peyvəndlərin və serumların tətbiqidir.

Xəstəliyin ilk simptomu kimi sistemli S. üçün xarakterik olan dəri dəyişiklikləri xəstələrin yalnız yarısında müşahidə olunur. Dəri dəyişikliklərinin mərhələlərində ardıcıl dəyişikliyi izləmək həmişə mümkün deyil. Eyni xəstədə indurasiya ilə sıx dəri ödemi, atrofiya ilə indurasiya və ya hər üç mərhələnin eyni vaxtda olması ola bilər. Yetkinlərdə olduğu kimi, uşaqlarda da tipik olanlarla yanaşı, məhdud S. və trofik pozğunluqlar, piqmentasiya pozğunluqları şəklində dəri dəyişiklikləri var. Uşaqlarda telenjiektaziyalar nadirdir. Vazospastik böhranlar şəklində damar sindromu (Raynaud sindromu) xəstəliyin ilk əlaməti olaraq yetkinlərə nisbətən təxminən 3 dəfə az, lakin daha sonra tez-tez baş verir. damar təzahürləri böyüyür. Proqressiv bir proseslə formalaşma mümkündür trofik xoralar(xəstələrin 20%-də). Birgə sindrom böyüklərdəki sindroma bənzəyir. Artıq xəstəliyin erkən mərhələlərində tez-tez ağır birgə və əzələ kontrakturaları görünür. Əzələ lezyonlarının klinik mənzərəsi, həmçinin həqiqi miyozitlərin tezliyi böyüklərdəki kimidir. Osteoliz və kalsifikasiya böyüklərə nisbətən 2 dəfə az baş verir, lakin böyüklərdən fərqli olaraq uşaqlarda da görünə bilər. erkən dövrlər - xəstəliyin 2-3-cü ilində.

Uşaqlarda daxili orqanların lezyonları, bir qayda olaraq, yumşaqdır və yavaş irəliləyir. Bununla birlikdə, instrumental tədqiqat metodlarının köməyi ilə visseral patologiyanın daha çox tezliyi və yayılması aşkar edilir. Ən çox müşahidə edilən dəyişikliklər ürəkdə olur. Bütün xəstələrdə miokard, perikard bir qədər az, lakin böyüklərə nisbətən 4 dəfə çox, V3 xəstə uşaqlarda endokard təsirlənir. Ağciyərlərin zədələnməsi tezliyə görə ikinci yerdədir (xəstələrin təxminən 70%-də). Ağciyər zədələnməsinin erkən əlaməti funksional pozğunluqlardır, xüsusən də radiopnevmoqrafiya ilə aşkar edilən ağciyərlərin həyat qabiliyyətinin regional azalmasıdır (bax. Ağciyər ventilyasiyası). Özofagusun pozulmuş hərəkətlilik şəklində zədələnməsi rentgenol tərəfindən diaqnoz edilir. uşaqların yarısında üsul. Böyrək zədələnməsi kliniki olaraq xəstələrin təxminən 40%-də aşkar edilir və tez-tez yüngül formada xarakterizə olunur açıq-aşkar dəyişikliklər sidikdə (keçici albuminuriya, çöküntüdə kiçik dəyişikliklər).

Uşaqlarda böyüklərdə olduğu kimi sistemli S. kursunun eyni variantları müşahidə olunur. Subakut və xroniki kurslar təxminən eyni tezlikdə baş verir. Xəstəliyin ilk üç ilində ölümcül nəticə ilə kəskin kurs mümkündür. Xron. ilə uzun müddət davam edən xəstəliyin formaları təcrid olunmuş sindrom Raynaud, uşaqlarda nadirdir.

Fəsadlar ən çox ikincil infeksiyanın əlavə edilməsi ilə əlaqələndirilir - ülser infeksiyası, pyelonefrit (bax), daha az tez-tez pnevmoniya (bax), sepsis (bax). Patol nadir bir komplikasiya kimi baş verir. sümük qırıqları alt əzalar, hormonal müalicə ilə əlaqəli deyil.

Diferensial diaqnoz skleredema (bax) və fenilketonuriya (bax) ilə aparılmalıdır. Birincisi, indurasiyanın mərhələli görünüşü, fibrozun və yumşaq toxumaların atrofiyasının olmaması, artikulyar və vazospastik təzahürlər ilə xarakterizə olunur; patol. proseslərdə daxili orqanlar xoşagəlməz şəkildə davam edin və dəri indurasiyası yox olduqdan sonra azalır. Dərinin və əzələlərin qalınlaşması ilə müşayiət olunan fenilketonuriya ilə zehni və əzələlərdə geriləmə var. fiziki inkişaf, həmçinin qanda fenilalaninin miqdarının artması və sidikdə onun aşkarlanması.

Uşaqlarda sistemli S.-nin müalicə prinsipləri böyüklərdə olduğu kimidir.

Xəstəlik erkən yaşda inkişaf etdikdə və inkişaf sürətindən və əzələlərin və oynaqların zədələnməsinin şiddətindən, damar pozğunluqlarının dərinliyindən və yayılmasından, ikincil infeksiyanın əlavə edilməsindən asılı olaraq proqnoz ən ciddidir. Viseral lezyonlar irəlilədikcə proqnoz daha da pisləşir.

Qarşısının alınması S.-nin böyüklərdəki profilaktikasına bənzəyir; Uşaqlıq infeksiyalarının diqqətli və adekvat müalicəsi aparılmalı, adi peyvəndlər üçün qaydalara əməl edilməlidir.

Məhdud skleroderma

Məhdud skleroderma (skleroderma circumscripta; sin.: fokal S., lokallaşdırılmış S., keloid kimi S., Addison keloidi). Sistemli S.-də olduğu kimi, patol. məhdud S. ilə dəridə proses üç mərhələdən keçir: sıx ödem, indurasiya və atrofiya. Bəzi hallarda, dəriyə əlavə olaraq, məhdud miyosklerozun inkişafı ilə əsas əzələlər təsirlənir. Təbiət dəri lezyonları Məhdud S-nin bir neçə variantı var.

Lövhə S. (sklerodermia placata) ən çox müşahidə olunur. Adətən heç bir aydın səbəb olmadan tədricən inkişaf edir və var uzun kurs kəskinləşmə və remissiya dövrləri ilə. Bədənin yan səthində, arxada, aşağı arxa və ya proksimal ətraflarda müxtəlif ölçülü, oval və ya bir neçə ləkənin əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur. düzensiz forma müxtəlif çalarları olan çəhrayı rəngdə (yasəmən, yasəmən). Ləkələr tədricən ölçüdə böyüyür və bir neçə həftədən sonra onların mərkəzi hissəsində sklerotik dəyişikliklər inkişaf edir, bunun nəticəsində hamar, sıx, kartona bənzər, parlaq, fil sümüyü rəngli lövhə əmələ gəlir, bir qədər yuxarıya doğru çıxır. ətrafdakı dəri (rəngli kitab şək. 12). Lövhənin periferiyasında tədricən normal dəriyə çevrilən bənövşəyi üzük formalı zona var. Bu zona prosesin inkişafını göstərir. Yaranan lövhə yavaş-yavaş ölçüdə böyüyür və üzərində piqmentasiya və telangiektaziya sahələri yarana bilər. Nadir hallarda, çoxsaylı lezyonlar müşahidə olunur (ümumiləşdirilmiş və ya yayılmış lövhə S.). Bir neçə ildən sonra lezyon sakitcə həll olunur və atrofiyaya məruz qalır, dərinin bir az piqmentli tənəzzülü qalır. Əzilmiş salfet kağızına bənzəyən atrofiyaya uğramış dəri asanlıqla qatlanır. Lövhələr sahəsində hemorragik tərkibli blisterlərin (bullyous-hemorragik lövhə S.) və ya səthi xora sahələrinin görünməsi olduqca nadirdir. Lövhə S. növləri səthi məhdud S.-dir, burada sıxılma və infiltrasiya əlamətləri olmadan dəridə bənövşəyi rəngli kiçik tünd rəngli ləkələr, həmçinin düyünlü forma (yumru, keloid kimi) əmələ gəlir. çıxan düyünlər. Skleroderma lövhələri sahəsində saç tökülür, yağ və tər vəzilərinin ifrazı azalır.

Şeritşəkilli və ya zolaq formalı S. (sklerodermiya striata) dəri zədələrinin xətti forması və tez-tez patolda iştirakı ilə fərqlənir. əsas toxumaların (dərialtı toxuma, əzələlər) prosesi. S. ocaqları ətraflardan biri boyunca, bəzən sinirlər boyunca (sklerodermia zoniformis) və ya dairəvi şəkildə gövdəni, bütün ətrafı və ya barmağı (sklerodermia anularis) əhatə edir. Vətərlər, bağlar və əzələlər zədələndikdə, oynaqlarda hərəkət diapazonunu məhdudlaşdıran geri çəkilmə və kontraktura əmələ gəlir. Lentə bənzər S.-nin lokalizasiyası üzdə (burun və alın körpüsü sahəsində) və baş dərisində (qılınc zərbəsindən yara izini xatırladır) mümkündür. Bəzi tədqiqatçılar mütərəqqi üz atrofiyasını məhdud S. - Parry-Romberg xəstəliyi kimi təsnif edirlər (bax: Hemiatrofiya).

Quttat sklerodermi kiçik, bir neçə millimetr diametrli, ağımtıl ləkələrin, yuvarlaq və ya ləkələrin görünüşü ilə xarakterizə olunur. çoxbucaqlı forma, bəzən dar çəhrayı haşiyə ilə əhatə olunmuşdur. Ləkələr tez-tez qruplar halında yerləşir və birləşərək, qırıq konturları olan böyük fokuslar meydana gətirə bilər. Bir neçə ildən sonra ləkələrdə dəri atrofiyası inkişaf edir (bax). Döküntülər boyun, yuxarı sinə və ya arxa, daha az tez-tez ətraflarda lokallaşdırılır. Əksər tədqiqatçılar ağ ləkə xəstəliyini məhdud S. növü hesab etsələr də, onun liken planus ilə mümkün əlaqəsi haqqında fikirlər mövcuddur (bax: Lichen planus).

Diaqnoz paz, məlumatlar əsasında aparılır.

Məhdud S.-nin müalicəsi üçün 12-15 inyeksiya kursu üçün hər gün 64 ədəd dərialtı və ya əzələdaxili yeridilmiş lidaza geniş istifadə olunur. Təkrar kurslar 2-3 aylıq fasilədən sonra aparılır. Lidaza elektroforezi və dəri lezyonuna ronidaza ilə kompreslər də təsirli olur. 0,25% novokain məhlulu ilə 1 - 2 ml, həftədə 2 dəfə, 6-8 inyeksiya ilə hidrokortizonun bir suspenziyasının zədələnmələrinə intradermal və ya subkutan inyeksiya tətbiq edin; hidrokortizon suspenziyasının fonoforezi; lezyonların təmiz formada dimetil sulfoksid ilə yağlanması və ya lezyonların 1-5% dimetil sulfoksid məhlulu ilə vurulması. Təkmilləşdirməyə simpatik magistralın düyünlərinin təkrar novokain blokadaları, qanqlion bloklayan maddələrin (paxikarpin) qəbulu ilə də nail olmaq olar. Ümumi gücləndirici müalicə aparılır (B, A, PP, C vitaminləri). Dərinin qalınlaşması mərhələsində termal prosedurlar (hamamlar, palçıq terapiyası, parafin terapiyası), yüngül masaj, dəniz və hidrogen sulfid vannaları (Soçi-Matsesta, Pyatiqorsk), dərman müalicəsi təsirli olur. bədən tərbiyəsi.

Məhdud S. üçün proqnoz əlverişlidir, onun sistemli S.-ə keçidinin etibarlı halları təsvir edilməmişdir.

Məhdud S. olan xəstələr dispanser qeydiyyatına və müşahidəsinə məruz qalırlar. Eyni zamanda, ocaqların sanitariyası aparılır. infeksiyalar, müşayiət olunan xəstəliklərin müalicəsi. Məhdud sklerodermi olan xəstələr soyuq otaqlarda işləmək, eləcə də dəri travması və vibrasiya ilə əlaqəli işlərdən kontrendikedir.

Biblioqrafiya: Nazarova V.D. və Balabanova R.M. Sistemli skleroderması olan pişikdə mikrosirkulyasiya pozğunluqlarının xüsusiyyətləri, Ter. arx., t.51, №6, s. 77, 1979; Vysotsky G. Ya. Sistemli və fokal skleroderma, L., 1971, bibliotr.; Qusev N. M. və Quseva N. G. Sistemli sklerodermada ürəyin zədələnməsinin diaqnozunda rentgen kinematoqrafiyası, Ter. arx., t.48, №5, s. 125, 1976; Quseva II. G. Sistemli skleroderma, M., 1975, bibliogr.; Davidovsky L. Ya. Uşaqlarda kollagen xəstəlikləri, Alma-Ata, 1979, bibliotr.; D o v-zhansky S.I. Scleroderma, Saratov, 1979, bibliotr.; K ukh və E. və Jablonska D. Sklerodermada ağciyərlərin zədələnməsi, Klin, med., t.56, JM# 4, səh. 32, 1978; Pediatriyaya çoxcildlik bələdçi, red. Yu.F.Dombrovskaya, t.7, s. 286, M., 1964; Rəhmanov V.A. və X m e l n i t s k i y R.X. Sklerodermi olan xəstələrin müalicəsində lidazanın təsir mexanizminə, Vestn. derm, i ven., № 6, səh. 3.1959; Strukov A. I., K o p e v a T. N. və K a k t u r-s k-i y L. V. Kollagen xəstəliklərinin immunopatologiyası, Klin, med., t.52, №1, s. 20, 1974, biblioqrafiya; Tareev E. M. Kollagenozlar, səh. 162, M., 1965; A p-s e 1 1 V. M., N a s e h G. A. a. B y-waters E. G. Uşaqlıqda skleroderma, Ann. reum. Dis., v. 35, səh. 189, 1976; Barnett A. J. Sklerodermada İmmunologiya, Med. J. Aust., v. 2, səh. 138, 1978; D a b i c h L., S u 1 1 i v a n D. B. a. C a & s i d y J. T. Uşaqda skleroderma, J. Pediat., v. 85, səh. 770, 1974; G e r t 1 e r W. Systematische Dermatologie, Bd 1, S. 354, Lpz., 1970; I s h i k a-w a H. a. o. Eksperimental sklerodermaya yanaşma, sistemli skleroderması olan xəstələrdən sidik glikozamin-qlikanlarından istifadə etməklə, Acta derm.-venereol. (Stokx), v. 55, səh. 97, 1975 J abl6nska St. Twardzina i stany rzekomotwardzinove, Varşava, 1963; K lug H., Barth e 1 m e s H. u. T h o r m a n T. Immunmorphologische und ultrastruktu-relle Befunde an der Muskulatur bei progres-siver Sklerodermie, Z. ges. Mehmanxana. Med., Bd 32, S. 357, 1977; Lapenas D., Rodnan G. P. a. Cavallo T. Mütərəqqi sistemli sklerozun (skleroderma) böyrək damar lezyonunun immunopatologiyası, Amer. J. Path., v. 91, səh. 243, 1978; Masi A. T. a. D'Ange-1 haqqında W. A. ​​Ölümcül sistem sklerozunun epidemiologiyası (diffuz skleroderma), Ann. təcrübəçi. Med., v. 66, səh. 870, 1967; Meds-g e r T. A. a. M a s i- A. T. Sistemli sklerozun epidemiologiyası (skleroderma), ibid., v. 74, səh. 714, 1971; Velay-os E. E. a. Cohen B. S. Proqressiv sistemik skleroz, Amer. J. Dis. Uşaq, v. 123, səh. 57, 1972.

N. G. Quseva; T. N. Kopyeva (pat. an.), V. V. Mixeev, N. A. İlyina (neyr.), N. N. Uvarova (uşaqlarda sistemli sklerodermanın xüsusiyyətləri), Yu. S. Xomyakov (icarəyə verilir) , O. K. Şapoşnikov (məhdud skleroderma)