Hva er Eisenmengers syndrom og hvorfor utvikles det? Er det farlig for barn og voksne? Kombinerte hjertefeil inkluderer Eisenmenger-komplekset.

Eisenmengers syndrom er en alvorlig økning i lungetrykket forårsaket av irreversible sklerotiske endringer i blodårene i lungene. Synonym for navnet: obstruktiv vaskulær lungesykdom.

Sykdommen ble først beskrevet av den østerrikske legen Victor Eisenmenger i 1897. Han rapporterte en pasient som led av cyanose og dyspné siden barndommen som døde av hjerteinfarkt og massiv lungeblødning. En obduksjon avslørte tilstedeværelsen av et stort hull i interventrikulær septum og forskyvning av aorta. Dette var den første omtale av sammenhengen mellom pulmonal hypertensjon og.

Sykdommen rammer 4 til 10 % av bærere av medfødte defekter.

Obstruktiv vaskulær lungesykdom er et ervervet syndrom som oppstår sekundært til fravær eller irrasjonell behandling av medfødte hjertefeil. Sykdommen kan manifestere seg i alle aldre når sklerose oppstår lungekar.

I motsetning til dette er Eisenmenger-komplekset en medfødt hjertefeil. Sykdommen er representert av et kompleks av tre anomalier: en interventrikulær septaldefekt, og dens opprinnelse fra begge ventriklene, og en utvidelse av høyre ventrikkel. Patologien er også ledsaget av pulmonal hypertensjon.

Eisenmengers syndrom utvikler seg alltid sekundært. For dens forekomst er tilstedeværelsen av en medfødt hjertefeil med berikelse av lungesirkulasjonen nødvendig. Eisenmenger-komplekset utvikler seg primært (in utero).

Utviklingsmekanisme, årsaker og risikofaktorer

Patologien er en komplikasjon av medfødte hjertefeil med venstre-til-høyre-shunting. Følgende kausative (primære) sykdommer skilles ut:

- et hull i skilleveggen mellom ventriklene, mest vanlig årsak forekomst av syndromet.
- et hull i vevet som skiller atriene.
- en lidelse der ductus arteriosus ikke lukker seg i de første dagene av et barns liv og fortsetter å levere arterielt blod til lungene.
Åpen atrioventrikulær kanal er en kompleks, sjelden defekt som kombinerer et hull på stedet for fusjon av interventrikulær og interatrial septum med patologi mitralklaffen.
Aortopulmonalvinduet er en patologisk shunt mellom lungearterien og aorta.
Transponering flotte fartøyer.

Ved disse sykdommene er lungeblodstrømmen beriket. Som svar på dette oppstår en spasme i blodårene i lungene, rettet mot å begrense blodstrømmen. Sånn som det er nå pulmonal hypertensjon er reversibel.

Sykdommen kan også utvikle seg hos pasienter etter kirurgisk opprettelse av en systemisk-pulmonal shunt eller anastomose under palliativ korreksjon av medfødte defekter.

Eisenmengers syndrom utvikler seg når en hjertefeil blir uoppdaget før symptomer på lungearterieskade vises, eller pasienten ikke får tilstrekkelig behandling, inkludert kirurgi, for å kompensere for det. De fleste barn Uten behandling utvikles pulmonal hypertensjon i det andre leveåret.

Langvarig mangel på behandling for defekter fører til konstant vaskulær spasme. Vaskulær stivhet utvikles - irreversibel sklerose vaskulære vegger, som mister evnen til å trekke seg sammen og slappe av. Pulmonal hypertensjon blir irreversibel.

Økt karmotstand i lungene gjør at blod ikke kan strømme inn i lungene fra lungearterien. Som et resultat endres den patologiske venstre-til-høyre-blodutslippet til høyre-til-venstre.

Tilstedeværelsen av medfødte defekter i familiens historie øker også risikoen for å få et barn med en lignende defekt og forekomsten av syndromet.

Utvikling og stadier av sykdommen

I et sunt hjerte er kamrene og karene sikkert atskilt av skillevegger og ventiler som regulerer retningen på blodstrømmen. Høyre ventrikkel og atrium sender venøst blod til lungene, hvor det er mettet med oksygen. De venstre kamrene tar anriket blod og pumper det inn i aorta og videre gjennom den systemiske sirkulasjonen.

Med defekter med berikelse av lungesirkelen mottar lungene et overflødig volum av blod. Under påvirkning av konstant økt belastning blir de små karene i lungene skadet, og trykket i dem øker. Denne tilstanden kalles arteriell pulmonal hypertensjon.

På grunn av økt vaskulær motstand kan venøst blod ikke lenger komme helt inn i lungene, blandes med arterielt blod og ledes gjennom venstre ventrikkel eller atrium til aorta - en tilstand oppstår når retningen på blodstrømmen gjennom vinduet i skilleveggen endres.

Oksygenkonsentrasjonen i blodet synker, noe som fører til økt produksjon av røde blodlegemer, cyanose og kortpustethet.

I 1958 foreslo amerikanske kardiologer Heath og Edwards en beskrivelse av utviklingen av syndromet gjennom stadiene av histologiske endringer i lungekarene. På innledende stadier endringer er reversible, er preget av strekking av lungearteriene og spredning av deres indre lag.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir små arterier sklerotisert på grunn av erstatning av elastisk bindevev (fibrose), og tegn på aterosklerose vises store arterier. Ekspansjonen skrider frem, og plexiform skade på små arterier øker. På siste etappe nekrotiske lesjoner i arteriene observeres som en konsekvens, fibrose, infiltrasjon av arterieveggen med leukocytter og eosinofiler.

Fare og komplikasjoner

Uten passende behandling og overvåking kan det utvikles komplikasjoner med Eisenmenger syndrom, inkludert:

Symptomer

Symptomer på Eisenmengers syndrom og PAH er uspesifikke og utvikler seg sakte. Dette gjør det vanskelig å stille en diagnose hos pasienter med tidligere uoppdaget hjertesykdom.

De vanligste symptomene:

cyanose, blåaktig eller grå farge på hud og lepper,
kortpustethet under trening og hvile,
smerter eller trykk i brystet,
arytmi eller takykardi,
synkope - besvimelse forårsaket av en kort forstyrrelse av blodstrømmen i hjernens kar,
hodepine,
svimmelhet,
hevelse, nummenhet i fingre og tær,
"trommestikker og klokkebriller" - karakteristiske endringer i fingre og negler på grunn av spredning av bindevev.

Når skal man oppsøke lege?

Symptomene beskrevet ovenfor indikerer ikke nødvendigvis Eisenmengers syndrom og pulmonal hypertensjon, men forekomsten av noen av dem er en grunn til å kontakte lege og kardiolog, så vel som utseendet.

Cyanose, kortpustethet og ødem indikerer en alvorlig funksjonsfeil i kroppens organer og systemer, selv om pasienten ikke tidligere har blitt diagnostisert med en hjertefeil.

Hvis du mistenker Eisenmengers syndrom, kan legen din trenge å:

Informasjon om eventuell hjerteoperasjon, dersom defekten allerede er diagnostisert og rettet.
Familiehistorie, det vil si opplysninger om slektninger med fødselsskader hjertesykdom, diabetes, hypertensjon og de som har hatt hjerneslag eller hjerteinfarkt.
En liste over alle medisiner, inkludert vitaminer og kosttilskudd, som pasienten tar.

Diagnostikk

Ved mistanke om PAH og Eisenmengers syndrom, bør kardiologen gjennomføre en rekke studier, som kan omfatte:

- registrering av elektrisk aktivitet i hjertet. Kan vise lidelsene som forårsaket pasientens tilstand.
Røntgen bryst - med PAH viser bildet utvidelse av hjertet og lungearteriene.
- lar deg undersøke i detalj endringer i hjertets strukturer og evaluere blodstrømmen gjennom kamrene og ventilene.
Og- tildelt vurdering karakteristiske endringer i blodet.
CT skann- lar deg få et detaljert bilde av lungene, kan utføres med eller uten kontrast.
Hjertekateterisering- innføring av et kateter i hjertet (vanligvis gjennom lårbensarterien). I denne studien kan du måle trykket direkte i ventriklene og atriene, vurdere volumet av blod som sirkulerer i hjertet og lungene. Det utføres under narkose.
Lasttest— tar EKG mens pasienten sykler på treningssykkel eller går langs en sti.

Kurs og behandling hos voksne og barn

Sykdommen oppstår hos ubehandlede pasienter med medfødte hjerteanomalier. Utseendet til klinikken avhenger av alvorlighetsgraden av defekten: jo mer uttalt den er, jo raskere vil spasmer og stivhet i lungekarene utvikles.

Hyppigere påvisning hos barn skyldes følgende årsaker:

De fleste barn med alvorlige fødselsskader overlever ikke til voksen alder.
Manifestasjoner av medfødte anomalier hos barn er mer uttalt.
Spesifikke symptomer på medfødte misdannelser bidrar til tidlig oppdagelse av sykdommen.

Forskjeller i klinikken og kurs hos barn:

Manifestasjoner av den underliggende sykdommen dominerer.
Hyppige episoder.
Pulmonal hypertensjon øker raskt til 50 mm eller mer. rt. Kunst.
Cyanose er utbredt på alle hudintegumenter.

I voksen alder dominerer uspesifikke tegn:

Kortpustethet ved anstrengelse.
Cyanose av lepper, ører, fingertuppene.
Svakhet.
Arytmi.
Kronisk hjertesvikt.
Hodepine.

Hos begge pasientgruppene oppdages en økning i nivået av røde blodlegemer og blodfortykkelse på grunn av kronisk hypoksi, men voksne er mer utsatt for trombose enn barn. Plutselig hjertedødssyndrom er også mer vanlig hos voksne.

Foreløpig er det ingen metoder for fullstendig helbredelse av Eisenmenger syndrom. Pasienter med PAH bør ses av en kardiolog og overvåkes regelmessig arterielt trykk og blodtall. Alle tiltak som tas er rettet mot å opprettholde livskvalitet, lindre symptomer på sykdommen og forebygge komplikasjoner.

Behandling hos barn er kirurgisk. For denne sykdommen foregår operasjoner ofte i flere stadier og inkluderer:

Gjenoppretting normal anatomi hjerter.
Fjerning av shunten.
Redusert trykk i lungestammen.

Hos pasienter med et avansert stadium av sykdommen (voksne) utføres palliativ terapi rettet mot å forbedre livskvaliteten. Følgende grupper av medikamenter brukes i behandlingen:

Hjerteglykosider.
Diuretika.
Betablokkere og kalsiumkanalblokkere.
Kardiobeskyttere.

Hovedkomponentene i kombinasjonsmedisinen:

Sildenafil og andre fosfodiesterase type 5-hemmere brukes for sin avslappende effekt på de glatte muskelveggene i blodårene.
Å ta endotelinreseptorantagonister bidrar til å opprettholde tilfredsstillende tilstand lungekar. Spørsmålet om langtidsbehandling med disse stoffene er fortsatt åpent, siden noen forskningsresultater viser deres negative effekt på hjertet.
Bruk av prostacykliner kan redusere trykket i lungearterien, forbedre oksygenforbruket i muskler og delvis reversere lungekarskade.
Antiarytmiske legemidler brukes til justering puls og redusere risiko forbundet med arytmi.
Det anbefales å ta aspirin eller andre antikoagulanter for å redusere blodets viskositet.

Alternativer for transplantasjon av "lunge-hjerte"-komplekset er under utvikling. Ulempen med denne metoden er mange komplikasjoner og en uforutsigbar ventetid for en donor.

Om prevalens og forventet levealder

Pasienter: ubehandlede pasienter med medfødte hjerteanomalier.

Avslørende: hos barn - i 10-12% av tilfellene, hos voksne - i 7-8% av tilfellene.

Etiologi: septal interventrikulær defekt (60,5 %), septal interatriell defekt (32 % av tilfellene).

Prognose: relativt gunstig for tidlig oppdagelse sykdom (i det første leveåret). Påvisning av syndromet hos voksne indikerer ofte muligheten for kun palliativ terapi. På langsiktig sykdommer irreversible endringer i lungene og hjertet føre til trombose og hjertesvikt. Under slike forhold fører selv fullstendig kirurgisk behandling av den medfødte defekten ikke til utvinning.

Gjennomsnittlig varighet levetid er 18-40 år.

Er graviditet mulig?

Graviditet er ekstremt uønsket med Eisenmengers syndrom og bærer høy risiko død av mor og foster. Hvis graviditeten fortsetter, er det nødvendig med konstant overvåking av tilstanden til hjertet og blodårene, siden belastningen på dem øker ettersom fosteret utvikler seg.

Keisersnitt har høy dødelighet for kvinner med PAH, så vaginal fødsel med epidural analgesi anbefales.

Hva forbedrer prognosen?

Prognosen for livet er mest gunstig hos barn når Eisenmengers syndrom oppdages i de tidlige stadiene. Kirurgisk korreksjon bidrar til å stoppe vaskulær sklerose og redusere trykket i lungene. Andre faktorer for å forbedre prognosen:

Lav alvorlighetsgrad av hjertefeil.
Tilstrekkelig medikamentforberedelse for operasjon.
Rasjonelt kirurgisk inngrep.
Livslang overvåking av nivået av røde blodceller og blodplater i blodet.

Forholdsregler for Eisenmenger-kompleks inkluderer:

Bruk av antibiotika til forebygging før og etter kirurgiske inngrep, inkludert tannlege.
Vaksinasjon mot pneumokokker, influensa og andre infeksjoner som kan forårsake høy temperatur og øke belastningen på hjertet.
Å slutte å røyke og være i røykeselskap.
Vær forsiktig når du tar noen medisiner, inkludert kosttilskudd.

Eisenmengers syndrom er en livstruende tilstand. Prognosen for denne sykdommen avhenger av defekten som forårsaket den og evnen til å motta tilstrekkelig behandling.

En patologi som Eisenmengers sykdom (kompleks, syndrom) oppstår i fosteret i løpet av den perinatale perioden. Det blir farlig hvis det ikke oppdages og korrigeres i tide.
Hvis sykdommen ikke ble oppdaget i en tidlig alder, så hvis tegnene vises i en eldre alder, er det nødvendig å søke råd fra en spesialist så raskt som mulig.

Så la oss finne ut hva som er inkludert i konseptet Eisenmenger syndrom.

Funksjoner av sykdommen

Sykdom forårsaket medfødte anomalier i hjerteområdet, ble oppkalt etter forskeren som oppdaget og beskrev sykdommen - Eisenmenger syndrom. Patologi refererer til en type hjertefeil.

Syndromet har en kombinasjon av medfødte abnormiteter:

Forskyvning av aorta fra normal posisjon. Plasseringen kalles "rytter". Den unormale plasseringen gjør at blod kommer inn i aorta fra begge ventriklene.
Skiljeveggen mellom ventriklene har en skillevegg som lar venøst og arterielt blod kommunisere, noe som ikke er mulig i et sunt hjerte. Septumet kan være helt fraværende.Denne situasjonen forstyrrer det riktige forholdet i trykknivået som skapes i forskjellige hjertehalvdeler. I høyre atrium øker trykket, noe som har dårlig effekt på blodgjennomstrømningen i lungesirkelen, og gjør det vanskelig for blod å komme dit.
Høyre ventrikkel er hypertrofiert, vanligvis som et resultat av de foregående (to første) patologiene øker den i volum.

Avvik faller sammen med skiltene. Forskjellen er at det ikke er noen innsnevring av aorta.

Skjemaer og klassifisering

Sykdommen er delt inn i to perioder.

Stadium av blek type defekt

Patologiske forstyrrelser i den anatomiske strukturen som er karakteristisk for Eisenmengers syndrom fører til passasje av arterielt blod fra venstre ventrikkel til høyre (venøs) ventrikkel. Denne anomalien forårsaker ikke en endring i hudfarge til en blåaktig tone.

Deformasjon av høyre ventrikkel oppstår, som en konsekvens av disse lidelsene, utvidelse av dets indre volum. På høyt blodtrykk i høyre atrium reagerer karene i lungene og øker motstanden over tid. Forutsetningene for pulmonal hypertensjon skapes.

Følgende video vil fortelle deg hva pulmonal hypertensjon er:

Stadium av blå type defekt

Som et resultat av situasjonen beskrevet ovenfor, endres retningen for blodoverføring mellom ventriklene gjennom en defekt i septumet til høyre-venstre. Fortynning av arterielt blod til venøst blod og inntreden av oksygenfattig blod inn i stor sirkel blodsirkulasjonen, forårsaker oksygenmangel.

På dette stadiet vises cyanose. Intensiteten av den blå fargen av huden avhenger av graden av problemet. Over tid oppstår komplikasjoner assosiert med hypoksi.

Blodet blir mer tyktflytende.
Kompenserende mekanismer inkluderer økt antall røde blodlegemer. Deres økte forfall skaper forutsetningene for fremveksten av nye sykdommer:
- gikt,
- kolelitiasis
- og andre.

Fører til

Patologien er medfødt. Atferden og helsen til moren mens hun bærer et barn har en direkte innvirkning på hans fremtidige helse.

Negative faktorer:

innvirkning på det intrauterine livet til fosteret:
- elektromagnetisk stråling,
- stråling,
- vibrasjoner,
- kjemikalier, inkludert narkotika;
- bakterier og virus som kan forårsake unormal utvikling;
- kreftfremkallende stoffer;
kromosomskade som forårsaker unormal utvikling organer.

Symptomer

Sykdommen kan ikke manifestere seg på en stund. Avvik forårsaker uønskede prosesser, som et resultat av hvilke symptomer på sykdommen vises over tid.

tap av styrke, dårlig helse under fysisk aktivitet;
ved anstrengelse blir huden blåaktig i fargen,
smerte i venstre side av brystet, som kan stråle til skulderbladet eller armen;
mulige situasjoner med tap av bevissthet,
dyspné,
noen ganger utseendet til en hoste med blodig sputum.

Diagnostikk

Det er noen tegn som en spesialist, ved undersøkelse, kan foreslå tilstedeværelsen av Eisenmengers symptom:

blåaktig hud,
endre formen på fingertuppene - "trommestikker" og negler - "klokkebriller",
lytter en bestemt type bråk

Hvis det er tegn på sykdom eller hvis denne typen defekt ble identifisert ved fødselen og rettidig korreksjon ikke ble gjort, er det nødvendig å undersøke pasienten raskt for å foreskrive behandling riktig.

For å studere problemet brukes følgende metoder:

Angiografi gir omfattende informasjon. Det utføres hvis det ikke er kontraindikasjoner.
Elektrokardiografi – nødvendig prosedyreå bestemme rytmer som er ukarakteristiske for normal operasjon hjerter. Det er mulig å observere hjertets aktivitet døgnet rundt ved hjelp av denne metoden.
Kateterisering - et kateter kommer inn i hjertet gjennom blodårene. Med dens hjelp kan du gjennomføre en undersøkelse og finne ut alle funksjonene til patologien.
Ekkokardiografi – sikker metode undersøkelser ved hjelp av ultralyd. Detaljert informasjon om intern struktur og avvik fra normen. Viser hemodynamiske parametere.
Røntgen - prosedyren innebærer å ta et bilde av brystet. På den kan du se en endring i hjertets konturer, en økning i størrelsen.

Følgende video vil gi et mer detaljert bilde av hva Eisenmenger-symptomet er og hvilken diagnostisk metode å velge:

Behandling

Riktig organisert hjelp for denne patologien er korrigering av unormale steder i en tidlig alder gjennom kirurgi. Hvis sykdommen manifesterer seg i en senere alder, bør korrigering gjøres så raskt som mulig.

I voksen alder kan det som følge av komplikasjoner oppstå en irreversibel situasjon som krever ekstremt radikale løsninger. Hvis pasienten ikke er klar for dette, så er det mulig å opprettholde tilstanden med terapeutisk og bruker medisinerå forlenge pasientens liv og forbedre kvaliteten så mye som mulig.

På en terapeutisk måte

Pasienten får anbefalinger om hvordan man kan opprettholde tilstanden for å unngå forverring.

For slike pasienter er det ikke indisert:

være i høylandet,
ta ikke-steroide legemidler,
nedsenking i kaldt vann,
dehydrering av kroppen,
overoppheting i badekaret,
lider av akutte luftveisinfeksjoner,
svangerskap.

Medisinering

Hvis syndromet har utviklet seg tilstrekkelig og komplikasjoner har oppstått, støttes pasienten med medisiner avhengig av problemene som skapes. Velg medisiner for pasienten for å redusere pulmonal hypertensjon:

medisiner som forbedrer nitrogenoksid;
endotelinantagonister,
prostacyklinantagonister.

Under tilsyn av lege forsøkes økt antall røde blodlegemer nøye korrigert ved flebotomi, mens volumkompensasjon gjøres med saltvann.

Annen

Tidlig korrigering av patologiske abnormiteter i hjertets struktur innebærer å korrigere plasseringen av aorta og septaldefekt. For å nå målet brukes lukkede (endovaskulære) og åpne kirurgiske inngrep. Disse handlingene kan forhindre utbruddet av et alvorlig stadium av sykdommen og gjøre pasientens liv tilfredsstillende.

I tilfeller hvor sykdommen er fremskreden og komplikasjoner har gjort prosessen irreversibel, kan situasjonen reddes ved en operasjon for å transplantere både hjerte og lunger. En av de kirurgiske alternativene er korrigering av skilleveggen i hjertet og lungetransplantasjon.

Noen ganger, for å opprettholde pasientens tilstand i en irreversibel situasjon, forplikter høyt kvalifiserte spesialister seg til å gjøre noen justeringer gjennom kirurgi. Det er også mulig å foreskrive pacemaker.

Sykdomsforebygging

Kvinner må planlegge graviditeten, rådføre seg med genetikere og sjekke helsen deres på forhånd.

Gravide kvinner bør observere:

unngå kontakt med skadelige kjemikalier,
hvis du trenger å ta piller, kontakt legen din;
ikke vær på steder med farlig økologi,
ikke bli utsatt for ioniserende stråling,
ikke konsumer genetiske produkter,
følge et sunt kosthold.

Komplikasjoner

Medfødte lidelser må rettes opp i tide kirurgisk metode. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, skaper den stadig dypere problemer.

De viktigste symptomene inkluderer:

hodepine,
rachiocampsis,
hyppige luftveissykdommer,
lungeinfarkt,
lungeblødning,
deformitet i brystet,
sykdommer forbundet med dannelsen av blodpropp;

Prognose

I hvert tilfelle vil forventet levealder avhenge av faktorer:

alvorlighetsgraden av medfødte anomalier,
om tidlige justeringer er gjort,
hvor avansert situasjonen er.

Pasienter med dette problemet lever 20 ÷ 50 år. Livskvaliteten kan være utilfredsstillende fordi fysisk aktivitet vil måtte begrenses. Hvis pasienten ikke søker hjelp fra spesialister med denne diagnosen, er hans forventede levetid begrenset til 20 til 30 år.

Blant de mange hjertefeilene er det kombinerte typer som er vanskelige å behandle. En av dem er Eisenmenger syndrom.

Med denne patologien gjennomgår arbeidet til hjertemuskelen betydelige endringer. Hovedaorta er i en speilstilling, så utslippet av blod endres fra venstre til høyre, utvikler seg og høyre ventrikkel øker i størrelse.

Eisinmengers syndrom manifesterer seg hovedsakelig hos eldre mennesker, men blant barn er slike tilfeller heller intet unntak.

Fører til

Eisenmengers syndrom er en genetisk betinget sykdom. Blant årsakene og provoserende faktorene til patologi er følgende:

En gravid kvinnes forbruk av matvarer med høyt innhold av kreftfremkallende stoffer og kosttilskudd.
Hyppige vibrasjoner på fosteret, påvirkning av radioaktiv stråling.
Vi kontrollerer ikke inntak av medisiner, spesielt diuretika ().
Alvorlig toksikose i første og siste trimester.
Genetisk disposisjon av foreldre.
som forårsaket sykdommer hos den gravide kvinnen.

Eisenmengers syndrom er hvitt, der arteriovenøs utslipp av blod ikke er ledsaget av cyanose, og blått, med uttalt cyanose i huden.

Når normal blodstrøm endres, blir mekanismen for hemodynamiske prosesser forstyrret:

en venoarteriell shunt dannes;
blodblanding oppstår;
lite oksygen kommer inn i blodet;
Veggene i blodårene blir tykkere.

De viktigste symptomene og tegnene på Eisenmenger syndrom:

Forstørrede halsvener.
Utmattelse.
Deformasjon av intervertebrale skiver.
Klemte mellomvirvelskiver.
Besvimelse.
Fremspring av brystet.
Skarpe smerter i bukhulen.
Talen blir treg.
Tykkelsen på blodet øker.
Hyppige luftveissykdommer, ARVI.

Samtidig forblir en persons mentale og fysiske evner uendret. Smerter i hjerteområdet ligner angina pectoris i intensitet: det stråler til venstre hand, skulderblad, skulder.

Pasienter med alvorlig Eisenmenger syndrom kan identifiseres ved:

blåaktig farge på huden;
hyppig pust;
kortpustethet;
sekresjoner av blodig slim fra lungene.

I alvorlige tilfeller forekommer det også:

bakteriell endokarditt;
lungeblødning vises;
tromboeboli;

Hvis pasienter ignorerer behandling, oppstår hjertesvikt og død. Det asymptomatiske forløpet av Eisenmengers sykdom er farlig på grunn av utviklingen av plutselig død.

Diagnostikk

Hvis en pasient mistenkes for å ha Eisenmengers syndrom, foreskriver legen en rekke undersøkelser for diagnose:

Elektrokardiogram.
Røntgen av brystet.
Ultralyd av hjertet.
Biokjemisk og.
CT-skanning av lungene.
Hjertekateterisering.
Lasttest.

Behandling

Behandling av Eisenmengers syndrom er konservativ og kirurgisk. Men sykdommen kan ikke kureres fullstendig. Pasienter med denne diagnosen bør regelmessig overvåkes av en kardiolog og konstant måle blodtrykket hjemme.

Narkotika

For å eliminere symptomer og risikoen for komplikasjoner, er følgende foreskrevet:

Medisiner som lindrer muskelspenninger.
Prostacykliner (for å senke blodtrykket).
Blodfortynner.
Antiarytmiske legemidler.

Operasjon

I alvorlige tilfeller blir hjerte- og lungetransplantasjon den foretrukne behandlingen. Immunsuppressiv og antiviral terapi vil bidra til å forbedre resultatene av kirurgisk behandling. Med utvikling av livstruende arytmier er det indisert.

Prognose

På på riktig måte Livet med diagnosen Eisenmenger syndrom har en gunstig prognose. Du kan leve et langt liv hvis du følger visse forebyggingsanbefalinger:

Pasienter fører vanligvis en aktiv livsstil.For å forhindre utvikling av hypoksemi er det nødvendig med noen restriksjoner. Eksperter anbefaler at pasienter unngår dehydrering, hyppige akutte luftveisinfeksjoner, eksponering for høyder, plutselig nedsenking i kaldt vann, medikamentbruk, langvarig eksponering for solen, hypertermi, bruk av NSAIDs og noen anestetika.

Selv om primær PH ikke er direkte relatert til medfødt hjertesykdom, blir barn med denne patologien noen ganger innlagt på hjertekirurgiske klinikker for differensialdiagnose. Spesialister har gjentatte ganger møtt pasienter med en alvorlig form for PH, som ikke kunne assosieres med ubetydelig samtidig medfødt hjertesykdom. Hjertekirurger er tvunget til å gi rådgivende bistand i spørsmål om ikke bare diagnose, men også terapeutisk behandling av denne vanskelige pasientgruppen.

Den første rapporten om familiær primær PH ble laget i 1927. Clarke et al beskrev de kliniske og morfologiske funnene ved obduksjon av primær PH hos søstre i alderen 5 og 8 år. Imidlertid var Dresdale et al de første som viste familiær overføring av sykdommen fra en generasjon til den neste. De beskrev en familiehistorie der en kvinne og hennes sønn døde av primær PH i en alder av henholdsvis 43 og 21 år. I tillegg døde hennes bror og søster i tidlig barndom i en alder av 31 år av høyre ventrikkelsvikt, sannsynligvis på grunn av primær PH. Disse tidlige kliniske beskrivelsene inneholdt mange av de nå veletablerte fakta om arvelig familiær primær PH, inkludert vertikal overføring, genetisk framsyn og den nysgjerrige observasjonen at i familier klinisk forløp Sykdommer hos menn er mer alvorlige og de dør i yngre alder enn kvinner.

Hyppigheten av familiær primær PH er 1-2 tilfeller per 1 million innbyggere og 6 % i det amerikanske PH-registeret av ulike etiologier, selv om det er grunn til å tro at ganske mange tilfeller ikke er tatt i betraktning. Familiær primær PH skiller seg fra den sporadiske formen ved en tidligere diagnose etter de første symptomene. Det skiller seg imidlertid ikke fra sporadisk verken klinisk eller i forholdet mellom kvinner og menn - 2:1 blant voksne og 1,3:1 hos barn.

Familiær primær PH overføres vertikalt. Dermed er det en kjent familie der 5 generasjoner led av denne sykdommen. Det kan overføres fra mann til mann, men i Toronto rapporterte en pediatrisk PH-klinikk et tilfelle av en frisk far som hadde to døtre med primær PH fra forskjellige mødre. Dette eksemplet på overføring utelukker det X-koblede genet og antyder sterkt tilstedeværelsen av et autosomalt dominant gen.

Histologi

De histologiske trekk ved familiær pulmonal arteriopati er heterogene og kombinerer ofte trombotiske og plexiforme lesjoner. Histologisk er familiært, sporadisk primært PH og Eisenmenger-kompleks umulig å skille. Lee et al viste at plexiforme pulmonale vaskulære lesjoner i familiær primær PH inneholder monoklonalt prolifererende endotelceller i motsetning til polyklonal proliferasjon av endotelceller i sekundær PH. Tilstedeværelsen av monoklonal endotelcelleproliferasjon i primær PH antyder at somatisk genskade, lik den som sees i neoplastiske prosesser, kan fremme klonal utvidelse av pulmonale endotelceller. Ved primær PH avslører histologisk undersøkelse noen ganger okklusjon av pulmonale venøse mikrokar og kapillær hemangiomatose.

Klinikk

Etiologi av primær lunge arteriell hypertensjon ukjent. Det rammer hovedsakelig unge mennesker, og sykdomsforløpet er ubønnhørlig dødelig, selv om det er registrert isolerte tilfeller av spontan regresjon. Diagnosen stilles i tidlig alder, vanligvis i avanserte stadier av sykdommen. Gjennomsnittlig levealder er 4 år. En viktig determinant for overlevelse er høyre ventrikkelfunksjon. Livsprognosen er bedre hos pasienter med høyre atrietrykk mindre enn 7 mmHg. Kunst. En dårlig forvarsel er lav oksygenmetning av blandet venøst blod. Barn har et svar på vasodilatorer bedre enn voksne. Den positive hemodynamiske effekten av behandlingen forbedrer prognosen, men ikke for alle. I følge lungebiopsidata er medial hypertrofi mer uttalt hos barn, noe som forklarer tendensen til vasokonstriksjon, og angiomatøse endringer og intimal fibrose er mindre uttalt.

Pulmonal vaskulær hypertensjon i fravær av intrakardiale shunts er dårlig diagnostisert i barndommen, siden de objektive symptomene ikke er uttalt. De mest typiske tegnene er:

besvimelse eller semi-besvimelse;

generaliserte anfall;
hjertebank eller cyanose ved anstrengelse;

hevelse i bena.

Treningsintoleranse noteres alltid. Hjertesmerter er ikke typisk for barn, i motsetning til voksne. Imidlertid kan myokardiskemi også oppstå hos barn når trykket i lungearterien overstiger det systemiske, samt under trening.

Røntgen av thorax viser karakteristiske trekk LG:

utvidelse av hjerteskyggen;

fremspring av den andre buen langs venstre kant av hjertet;

utvidelse av de proksimale pulmonale arteriene med "avkuttede" perifere grener.

Elektrokardiogrammet avslører hypertrofi av høyre atrium og ventrikkel med tegn på overbelastning hos 70-80 % av pasientene.

Ekkokardiografi lar deg diagnostisere økt trykk i høyre ventrikkel, fravær av patologi i mitralklaffen og lungevener, samt fravær av andre sannsynlige årsaker høyre ventrikkel hypertensjon – subvalvulær, valvulær og supravalvulær stenose i lungearterien. Tilstedeværelsen av trange proksimale lungearterier med konstant distal blodstrøm på dopplerkardiografi indikerer flere hindringer i de perifere lungearteriene. Ekstra- og intrakardiale shunter bør også utelukkes.

Hjertekateterisering og angiokardiografi er de viktigste studiene for å etablere riktig diagnose.

Behandling av primær PH

Inntil de siste 10 årene var konvensjonell behandling stort sett symptomatisk og begrenset til digoksin, diuretika, kalsiumkanalblokkere og antikoagulantia. derimot siste prestasjoner Vaskulærbiologi og molekylær genetikk blir raskt introdusert i praksis i form av etiopatogenetisk basert behandling.

Kalsiumkanalblokkere

I 1992 viste Rich et al at høye doser kalsiumkanalblokkere reduserte pulmonalarterietrykket og motstanden med mer enn 20 % hos 26 % av pasientene med primær PH. Når de tok nifedipin eller diltiazem oralt, opplevde pasientene en overlevelsesrate på 94 % etter 5 år og tegn på regresjon av høyre ventrikkelhypertrofi, forbedring i treningskapasitet og livskvalitet. Hos den delen av forsøkspersonene der reduksjonen i PVR ikke ble ledsaget av en reduksjon i pulmonalarterietrykket, ble det imidlertid ikke observert noen reduksjon i symptomer ved langtidsbehandling. Det har blitt lagt merke til at kalsiumkanalblokkere kan forverre høyre ventrikkelsvikt og bør foreskrives med forsiktighet. Kalsiumkanalblokkere er effektive hos bare en liten andel av pasientene og er erstattet av nyere legemidler.

Vasitive mediatorer og farmakologisk behandling

Som nevnt ovenfor er prostacyklin en endogen vasoaktiv mediator som fremmer vasodilatasjon, hemming av blodplateaggregering og proliferasjon av vaskulær glatt muskel. Tromboksan har motsatt effekt og forverrer forløpet av lungekarsykdom. Forholdet mellom prostacyklin og tromboksan reduseres i primær PH, Eisenmenger-kompleks og hos barn med venstre-til-høyre intrakardial shunt og går tilbake til det normale etter vellykket korreksjon av defekten.

Prostocyklin forlenget infusjon

Higenbottam et al var de første som rapporterte den gunstige effekten av kontinuerlig infusjon av prostocyklin hos pasienter med primær PH. Forbedringer i velvære, treningskapasitet og overlevelse ble notert. Disse resultatene ble senere bekreftet av andre studier. Ettårsoverlevelsen for pasienter som venter på hjerte- og lungetransplantasjon økte med 66 %. Interessant nok, etter 2 år med slik behandling, ble ingen fordeler notert i forhold til konvensjonell terapi, med unntak av mer alvorlige stadier av sykdommen. Hos disse pasientene var langtidseffekten ikke assosiert med vasodilatasjon, som observeres i begynnelsen av et forløp med langvarig infusjon av prostocyklin. Effekten forklares av andre mekanismer enn vasodilatasjon, nemlig hemming av blodplateaggregering og remodellering av karveggen.

Bivirkninger i form av hodepine, rødhet i huden og magesmerter er vanligvis forbigående og varer i 24 timer, men kan dukke opp igjen når dosen økes.

Komplikasjoner er hovedsakelig assosiert med et langvarig venekateter og pumpefeil. I gjennomsnitt opplever en pasient to episoder med sepsis per år. Hvis infusjonen avbrytes, kan det oppstå kortpustethet og tap av bevissthet. Over tid øker behovet for prostacyklin og behovet for dosejustering for å opprettholde normal hjertevolum. Imidlertid forbedret forlenget intravenøst prostocyklin overlevelsen signifikant etter 1, 2 og 3 år med henholdsvis 88 %, 76 % og 63 %, noe som var signifikant bedre enn kontroll.

De ledende faktorene som bestemmer pasientens overlevelse er:

treningstoleranse;

funksjonsklasse MUNA;

høyre atrietrykk;

umiddelbar vasodilatorisk respons på adenosin eller inhalert NO.

Etter ett års behandling blir hjertevolum og gjennomsnittlig lungearterietrykk ytterligere prognostiske faktorer.

Kronisk intravenøs administrering av prostocyklin har revolusjonert den kroniske behandlingen av PH. Imidlertid er de ovennevnte ulempene og komplikasjonene spesielt tyngende ved behandling av barn. Det er ikke overraskende at mange pasienter er motvillige til å akseptere denne behandlingen. Dette stimulerer til søk alternative metoder administrering av prostocyklin - aerosoler, orale eller subkutane analoger. Beraprost er en oral aktiv analog av prostocyklin som har vært effektiv i både korttids- og langtidsbehandling av PH. Effektiviteten til den orale analogen er sammenlignbar med effektiviteten av intravenøs administrering av prostocyklin og vedvarer også i 1 år. Bivirkninger - rødhet i ansiktet, artralgi, muskelsmerter, kvalme eller diaré - ble imidlertid observert ganske ofte alvorlige komplikasjoner kateterrelaterte hendelser ble ekskludert.

Den inhalerte aerosolformen av prostocyklin er sammenlignbar i effektivitet med inhalert NO, men kombinasjonen deres gir ikke ytterligere respons. En mer gunstig kombinasjon er inhalert iloprost med orale legemidler som bosentan eller sildenafil.

Forskning de siste årene har avdekket et lovende alternativ til kontinuerlig intravenøs administrering av prostocyklin for PH. Transplantasjon av det humane prostocyklinsyntasegenet inn i leveren til rotter med monokrotalin-indusert PH tillot å oppnå et høyt ekspresjonsnivå av prostocyklinsyntasegenet i leverhepatocytter fra dyr. Som et resultat sank trykket i lungearterien fra 88 % til 60 % i forhold til den systemiske, og innholdet av ET-1 i lungevev redusert med 2 ganger sammenlignet med kontrollen. Overlevelsesraten for dyr har økt betydelig.

Innånding NO

Inhalert NO er en umiddelbart virkende selektiv pulmonal vasodilatator som forbedrer intrapulmonal shuntfraksjon og har kort periode halvt liv Den er ideell for å utføre funksjonstester under kateterisering og hos nyfødte med vedvarende PH som er på mekanisk ventilasjon på intensivavdelinger, samt hos barn etter operasjon for medfødt hjertesykdom. Det bør bemerkes at til tross for oksidativt stress, manifestert ved økt lipidperoksidasjon hos pasienter med PH, øker ikke inhalert NO ytterligere dannelsen av peroksynitritt. Nitrogenoksid har blitt den foretrukne behandlingen for behandling av pulmonale hypertensive kriser i pediatrisk hjertekirurgi. Imidlertid begrenser alvorlige tekniske vanskeligheter dens praktiske bruk for langtidsbehandling av pasienter med kronisk PH.

Sildenafil

Sildenafil er en selektiv hemmer av V-fosfodiesterase, som er et enzym som bryter ned cGMP og dermed begrenser NO-mediert vasodilatasjon. Effekten av fosfodiesteraseinhibering på peniskar og bruken av den til behandling er velkjent. erektil dysfunksjon. Det er også kjent at det er høye konsentrasjoner av type V-enzym i lungekarene. Foreløpige rapporter har vist at sildenafil kan ha en vasodilaterende effekt i PH, spesielt dempe den akutte økningen i pulmonalarterietrykket etter opphør av NO-inhalasjon, og kan også brukes som medikament for behandling av kronisk PH. Oral sildenafil reverserer hypoksisk pulmonal vasokonstriksjon hos mennesker. Sildenafil tolereres godt, er tilgjengelig som oralt legemiddel, og kan være et alternativ til prostacyklin, spesielt for pasienter hvis symptomer ikke rettferdiggjør kontinuerlig intravenøs infusjon. Sildenafil kan fungere som et hjelpemiddel under behandling med inhalert prostocyklin eller i kombinasjon med kontinuerlig inhalert NO. Sildenafil forårsaker rask og relativt selektiv pulmonal vasodilatasjon, som opprettholdes i ganske lang tid. Den synergistiske og tilleggseffekten til prostocyklin skyldes en økning i innholdet av cAMP og cGMP. Interessant nok reduserer inhalert sildenafil i et dyreforsøk intrapulmonal shunting, og oral sildenafil reduserer intrapulmonal shunting hos pasienter med lungefibrose og sekundær PH. Sildenafil er en selektiv pulmonal vasodilator, i motsetning til andre intravenøse og orale medisiner samme formål.

Blokkering av ET-reseptorer

Endotelin er en kraftig vasokonstriktor som fremmer spredning av vaskulær glatt muskulatur. Det er bevis på at det er unormalt høy level sirkulerende ET utdyper vaskulære lidelser i lungene. Forhøyede nivåer av ET, ledsaget av redusert NO-syntese, har vært implisert i patofysiologien til PH som oppstår etter kardiopulmonal bypass, vedvarende PH hos nyfødte og Eisenmengers syndrom. Kronisk prostocyklinbehandling hos pasienter med primær PH forbedrer pulmonal clearance av ET sammen med hemodynamiske og kliniske parametere. Virkningen av ET formidles gjennom to typer reseptorer - ETA og ETB. ETA er tilstede på glatte muskelceller og medierer vasokonstriksjon og proliferasjon, mens ETB-reseptoren hovedsakelig er lokalisert på endotelceller. Når ET binder seg til ETB-reseptoren, forårsaker det vasorelaksasjon gjennom frigjøring av NO og prostocyklin. Dette forklarer paradokset som ble funnet i tidlige studier der ET-infusjon til friske pattedyr forårsaket pulmonal vasodilatasjon selv ved doser som normalt ville resultere i systemisk vasokonstriksjon. Disse dataene har ført til ideen om at endotelceller spiller en viktig rolle i å opprettholde pulmonal vaskulær homeostase. Det er mulig at ETA-reseptorer dominerer i den skadede pulmonale vaskulære sengen. Det er fortsatt uklart om ETA- eller ETB-reseptorer bør målrettes farmakologisk. Ikke-selektiv blokkering av ET-reseptorer kan redusere de gunstige effektene av ETV. Den mest lovende ET-reseptorblokkeren retter seg imidlertid mot begge typer reseptorer. Intravenøs bosentan reduserer pulmonal arterietrykk og motstand hos pasienter med primær PH, men denne effekten er ikke selektiv. Til tross for de ikke-selektive effektene av intravenøs bosentan, forbedret tablettformen av legemidlet fysisk ytelse, hemodynamikk og lindret symptomer i to placebokontrollerte studier hos pasienter med primær og sekundær PH på grunn av sklerodermi.

I tillegg til sin vasodilaterende effekt, undertrykker bosentan utviklingen av fibrose og spredning. Bruken bidrar til å øke forventet levealder. I følge data publisert i 2005, overlevde 86 % av pasientene som fikk bosentan 3-årsperioden, sammenlignet med 48 % i sammenligningsgruppen. Fordelen med stoffet er også dens muntlig administrasjon eliminerer vanskelighetene og komplikasjonene ved parenteral administrering.

Legemidlet ble godt tolerert og hadde ingen bivirkninger, med unntak av en doseavhengig økning i nivået av lungeenzymer, som sank til det normale etter 2-6 uker. etter kanselleringen.

Antikoagulanter

Observasjon av en gruppe pasienter i 15 år viste bedre overlevelse av pasienter som fikk warfarin sammenlignet med de som ikke fikk det. Det er histologisk bevis for rollen til vaskulær trombose i primær PH.

Kniv atrioseptostomi

Det er et kjent faktum at pasienter med Eisenmenger syndrom og et patent foramen ovale lever lenger enn pasienter med intakt atrieseptum. Tar denne observasjonen i betraktning, har en rekke kardiologer rapportert å utføre knivseptostomi hos pasienter med alvorlige former for PH.

Dyrestudier og erfaring med fenestrasjonsoperasjoner i Fontan-venekanalen indikerer at interatriell kommunikasjon gir dekompresjon av det overbelastede høyre hjertet og opprettholdelse av hjertevolum på bekostning av et fall i arteriell oksygenmetning, samtidig som den forbedrer systemisk oksygentilførsel og reduserer symptomer på høyre ventrikkelsvikt. Knive atrioseptostomi øker hjertevolum og systemisk oksygentransport, til tross for en reduksjon i arteriell oksygenmetning. Overlevelsen etter 1, 2 og 3 år var henholdsvis 80 %, 73 % og 65 %, noe som var signifikant bedre enn den predikerte overlevelseskurven basert på ligningen utviklet fra New York Heart Associations primære PH-register.

Knive atrioseptostomi forbedrer tilstanden til pasienter med besvimelsestilstander. Prosedyren medfører en viss risiko. Volumbelastning, økt hematokrit og inotrop støtte anbefales for å forhindre tidlig dødelighet i den perioperative perioden. Fra et teknisk synspunkt er gradvis, i flere trinn, ballongutvidelse av en septostomi tryggere.

Lungetransplantasjon

Til tross for fremskritt i forståelsen av PH, er lungetransplantasjon siste utvei for pasienter som har uttømt behandlingstilbud. Antall barn som har gjennomgått transplantasjon er fortsatt lite. Ettårsoverlevelsen for barn er 73 %. Dødelighet etter transplantasjon skyldes fire faktorer:

cytomegalovirusinfeksjon;

bronchiolitis obliterans;

post-transplantasjon lymfoproliferativ sykdom;

bronkial stenose.

Ti års overlevelse hos barn er 30-40%.

Tidspunktet for transplantasjon er fortsatt kontroversielt. Med effektive medikamentell behandling holde seg til vent-og-se taktikk. Indikasjoner for transplantasjon er høyre ventrikkelsvikt eller MUHA klasse IV, når forventet levealder er mindre enn 6 måneder. Manglende respons på vasodilatasjonsterapi, suprasystemisk lungearterietrykk, synkope eller lavt hjertevolum er advarselstegn for transplantasjonsteamet. Det er også utviklet enkle kvantitative hemodynamiske kriterier for overlevelse i det naturlige sykdomsforløpet. Hvis gjennomsnittlig høyre atrietrykk multiplisert med PVR-indeksen er mindre enn 160, er overlevelsen bedre enn etter lungetransplantasjon.

Vedvarende PH hos nyfødte

Vedvarende pulmonal hypertensjon hos nyfødte forekommer hos 1 av 1500 levendefødte og er preget av vedvarende PH og cyanose på grunn av en høyre-til-venstre-shunt gjennom PDA eller åpen ovalt vindu. Det er ingen hjertefeil.

Årsakene til PPHN er delt inn i 3 grupper avhengig av strukturen til den pulmonale vaskulære sengen:

Alvorlig pulmonal vasokonstriksjon med en normalt utviklet pulmonal vaskulær seng. Kan forekomme ved perinatal asfyksi, mekoniumaspirasjon, sirkulasjonssjokk, streptokokkpneumoni, økt blodviskositet, hypoglykemi og hypokalsemi. Alveolær hypoksi og acidose, vasoaktive midler som tromboksan, vasokonstriktorprostaglandiner, leukotriener og endotelin spiller en viktig rolle i mekanismene for vasokontraksjon.

Hypertrofi av media av lungearterioler kan utvikles med kronisk føtal hypoksi, og kan være en konsekvens av at mor tar ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler under graviditet medisiner.

Underutvikling av lungearteriene, ledsaget av en reduksjon tverrsnitt pulmonal vaskulær seng med medfødt diafragmatisk brokk og primær pulmonal hypoplasi.

Pulmonal hypertensjon av funksjonell natur er lett reversibel når årsakene som forårsaket det elimineres: PH i den andre gruppen krever intensiv behandling; Gruppe 3 PH er vanligvis irreversibel.

PPHN er ledsaget av redusert myokardial kontraktilitet og trikuspidal insuffisiens forårsaket av generell eller subendokardiell myokardiskemi. Hypoglykemi og hypokalsemi øker mocardial hypoksi.

Kliniske manifestasjoner i form av cyanose, takypné, stønnende pust med tilbaketrekning begynner 6-12 timer etter fødselen. Komplikasjoner under fødselen, anamnestiske data om morens bruk av ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler i tredje trimester bidrar til å foreslå PPHN.

Karakterisert av en økt hjerteimpuls, en høy udelt andre tone, en galopprytme, en myk systolisk bilyd av trikuspidal insuffisiens, og i alvorlige tilfeller, hypotensjon.

Arteriell blodmetning i prøver hentet fra navlearterien reduseres, med normal metning i preduktale arterier. Noen ganger er det en forskjell i farging av øvre og nedre halvdel av kroppen. Med et stort blodutslipp fra høyre til venstre gjennom det åpne foramen ovale er det ingen forskjell i metning i øvre og nedre arterielle bassenger.

EKG tilsvarer vanligvis aldersnormen, og avslører noen ganger overbelastning av høyre ventrikkel eller en unormal T-bølge, noe som indikerer myokarddysfunksjon.

En røntgen kan avsløre kardiomegali, økt lungemønster og atelektase. Imidlertid kan disse tegnene være fraværende.

EkkoCG-undersøkelse viser ingen tegn til cyanotisk defekt. Det eneste funnet var en stor PDA med høyre-venstre eller toveis feil. Høyre ventrikkel er utvidet, interatrial septum buler mot venstre, og det er en åpen foramen ovale. Aortabuen er normal, uten tegn på aorta-koarktasjon eller aortabueavbrudd. Venstre ventrikkel kan være forstørret, med redusert ejeksjonsfraksjon.

Kateterisering er vanligvis ikke indisert, men dersom diagnosen er uklar eller pasienten er motstandsdyktig mot behandling, utføres kateterisering og arteriografi for å unngå feildiagnostisering.

Behandlingen har 3 mål:

redusere PVR og pulmonal arterietrykk ved å inhalere oksygen, skape respiratorisk alkalose og bruke pulmonale vasodilatatorer;

korrigering av myokard dysfunksjon;

stabilisering av pasienten og behandling av samtidige patologier.

Generell støttende terapi utføres: korreksjon av hypoglykemi, hypokalsemi, hypomagnesemi, polycytemi. Kroppstemperaturen holdes innenfor 36,5-37,2 0 C.

For å oppnå arteriell pO 2 100 mm Hg. Kunst. 100 % oksygen inhaleres uten intubasjon. Hvis det ikke er noen effekt, utføres intubasjon med dannelse av positivt trykk i luftveier, som utgjør 2-10 cm vann. Kunst. med spontan pust.

Hvis disse tiltakene er ineffektive, brukes mekanisk ventilasjon for å forbedre oksygenering og oppnå respiratorisk alkalose. Bruk neste modus ventilasjon: 100 % oksygenkonsentrasjon, respirasjonsfrekvens 40-80 per minutt, inspirasjonstrykk 40 cmH2O. Art., positivt ekspirasjonstrykk 4-10 cm vann. Art., inhalering-ekspirasjonstidsforhold 1:1. Pasienten er avslappet. Når normal metning av arterielt blod med oksygen oppnås innen 12-24 timer, utføres gradvis avvenning fra enheten.

Vasodilatorer er som regel uspesifikke og utvider ikke bare pulmonale, men også systemiske resistive arterioler, så de har ikke blitt brukt nylig.

Den mest effektive metoden for å redusere PVR er å tilsette små doser NO-gass, en selektiv pulmonal vasodilatator, til respirasjonsblandingen. Dette effektiv metode, som har blitt utbredt i vestlige medisinske institusjoner, har ennå ikke blitt introdusert i Ukraina og er på stadiet med klinisk testing.

Behandling av hjertesvikt utføres ved bruk av allment aksepterte metoder: dopamin i en dose på 10 mg/kg/min ved intravenøs administrering, dobutamin, et p-adrenerg middel i en startdose på 5-8 mg/kg/min ved kontinuerlig intravenøs administrering. administrering, digoksin for kronisk kongestiv hjertesvikt på senere stadium, diuretika.

Korreksjon av acidose, hypokalsemi, hypoglykemi bidrar til å forbedre myokardfunksjonen.

I arsenalet av ledende verktøy Vestlige klinikker i noen alvorlige tilfeller av PPHN er en aggressiv metode som ekstrakorporeal membranoksygenering tilgjengelig. Innføringen av NO-inhalasjon har imidlertid begrenset omfanget.

Prognose

For moderat PPHN terapeutiske effekter vanligvis effektiv og prognosen er gunstig. De fleste nyfødte blir friske uten lunge- eller nevrologisk patologi. Blant pasienter som trenger langtidsventilasjon er overlevelsen dårligere, bronkopulmonal dysplasi og andre komplikasjoner utvikles. Med underutvikling av den pulmonale vaskulære sengen er pasientene motstandsdyktige mot behandling og deres prognose er dårlig. Mange viser tegn på underutvikling av sentralnervesystemet, og forekomsten av hørselstap er høy. Disse komplikasjonene er direkte relatert til graden av alkalose, varigheten av ventilasjonen og bruken av furosemid og aminoglykosider. 80 % av pasientene har abnormiteter på encefalogrammet og 45 % har hjerneslag.

Eisenmengers syndrom hos barn

I 1897 beskrev Eisenmenger de patologiske funnene til en 32 år gammel mann med stor VSD og PH. Bare 60 år senere, i 1958, ga Wood i en detaljert rapport en definisjon av sykdommen som samsvarer med vår forståelse av den. klinisk syndrom I dag. Wood brukte begrepet "Eisenmenger syndrom" for å beskrive pasienter med pulmonal arterietrykk lik systemisk trykk på grunn av høy PVR og en høyre-til-venstre eller toveis shunt på nivå med de store karene, interventrikulær septum eller interatrial septum. Begrepet «Eisenmenger-kompleks» brukes når hoveddefekten er en VSD.

Med utviklingen av tidlig hjertekirurgi reduseres forekomsten av Eisenmenger syndrom. Det bestemmes av kulturnivået til befolkningen og primærhelsetjenesten. Eisenmengers syndrom oppstår selv i en alder av 2 måneder.

Klinikk

Typiske tegn på sykdommen er cyanose, polycytemi og høyre ventrikkelsvikt. Hos pasienter med komplekse medfødte defekter - OSA, AVSD, univentrikulær atrioventrikulær junction og transposisjon - utvikler symptomene på Eisenmenger syndrom tidlig og prognosen er dårligere. Hos pasienter med trisomi 21 er sykdommen også alvorlig. Symptomene utvikler seg vanligvis sakte og blir tydelige i ungdomsårene og hos voksne. Alle pasienter har redusert fysisk ytelse.

Cyanose vises først under trening og blir deretter konstant, noe som gjenspeiler størrelsen på høyre-til-venstre-shunten. Arteriell oksygenmetning i blodet er 80-85%. Et konstant tegn hos cyanotiske pasienter er det fortykkelse av de terminale phalanges av fingrene i form trommestikker. Hypertrofisk osteoartropati kan utvikle seg med opptreden av artralgi og leddsynovitt.

Arteriell hypoksemi forårsaker erytrocytose. Økt hemoglobininnhold øker oksygenkapasiteten i blodet. Økningen i blodviskositet assosiert med polycytemi manifesterer seg ikke før hemoglobinnivået overstiger 18-20 g/l. Symptomer på økt blodviskositet:

hodepine;

svimmelhet;

synshemming forårsaket av okklusjon av den sentrale retinalvenen.

Økt blodviskositet er en risikofaktor for trombose og hjerneblødninger. På grunn av trombocytopeni, forlengelse av koagulasjonstiden, mangel på koagulasjonsfaktorer og fibrinolyse, er pasienter utsatt for blødning under kirurgiske inngrep og tannekstraksjoner. Hos 20 % av pasientene oppstår lungeblødning som et resultat av ruptur av bronkialarteriene eller lungeaneurismer, som utvikler seg på grunn av progressiv utvidelse av de sentrale lungearteriene.

Årsaken til hemoptyse kan være emboli og trombose av utvidede lungearterier.

Hyppig observert uremi skyldes økt produksjon og redusert renal clearance. urinsyre. 13-23 % av pasientene utvikler gikt. Forbedret erytropoese og ødeleggelse av røde blodlegemer fører til bilirubinemi og økt bilirubin i galle, så kolelithiasis og kolecystitt er observert hos 15% av pasientene. 65 % av pasientene opplever nedsatt nyrefunksjon med proteinuri og utvikling av nefrotisk syndrom med en økning i serumkreatinin. Dette fungerer som en ekstra faktor som reduserer overlevelse.

Karakteristiske er cerebrale komplikasjoner: hjerneslag i en alder av ca 30 år og hjerneabscesser ved 20-25 år. Rytmeforstyrrelser i form av supraventrikulær og ventrikulær ekstrasystol, flutter og atrieflimmer er vanlig. Hver femte pasient opplever besvimelse og presynkope assosiert med ventrikkeltakykardi.

Endokarditt oppstår med en frekvens på omtrent 4 %. Noen pasienter opplever heshet og hoste forbundet med kompresjon av larynxnerven og utvidede lungearterier. Utvidede lungearterier kan komprimere venstre koronararterie med forekomst av anginasmerter. 30 % av pasientene dør plutselig. Selv om tilstedeværelsen av en shunt forlenger livet til pasienter med Eisenmenger syndrom sammenlignet med pasienter med primær PH, dør 40-50 % av dem av hjertesvikt. Sistnevnte er spesielt vanlig ved komplekse underliggende defekter og er forårsaket av stenose eller insuffisiens av de atrioventrikulære eller semilunære klaffene.

Pasienter med Eisenmenger syndrom krever dyktig behandling. Omtrent 20 % av dødsfallene er forårsaket av feil som kan unngås. Ikke-hjertekirurgi står for 24 % av dødsfallene. Veneseksjoner må utføres med forsiktighet. Pasienter bør advares om risikoen for graviditet, opphold i høyden, inntak av østrogener og anestesi.

Bruk av vasodilatatorer og antikoagulantia bør utføres under kvalifisert tilsyn, med hensyn til balansen mellom pulmonal og systemisk vaskulær motstand og risikoen for blødning og trombose. Graviditetsutfall er generelt ugunstige:

spontanabort eller for tidlig fødsel observert hos 25 %;

terapeutisk abort - 27%;

prematuritet eller lav fødselsvekt av barnet - hos 26%;

mors død - 16%;

forverring av mors tilstand – hos 54 % av pasientene.

Konservativ behandling er ineffektiv. Imidlertid har det nylig vært rapporter om delvis bevaring av pulmonal vaskulær reaktivitet og en viss regresjon av avansert pulmonal hypertensjon, noe som har fornyet interessen for behandling med vasodilatorer siste generasjoner. Gorenflo et al utførte en sammenlignende studie av effektiviteten til ulike vasodilatorer hos barn med medfødt hjertesykdom, PH og en gjennomsnittlig Wood-indeks på 10 enheter/m2. Pulmonalarterietrykket og PVR sank som respons på oksygeninhalasjon hos 2 av 14 pasienter, på NO-inhalasjon hos 4 av 14, og på intravenøs prostacyklin i tillegg til NO hos 2 av 7 pasienter. Oksygeninnånding påvirket ikke nivået av vasoaktive mediatorer. Nitrogenoksid i en dose på opptil 80 ppm økte nivået av cGMP med gjennomsnittlig 2 ganger, men det var ingen sammenheng mellom nivået av cGMP og den hemodynamiske responsen.

Rosenzweig et al brukte en langtidsinfusjon av prostacyklin for å lindre symptomene på Eisenmenger syndrom og viste en 20 % reduksjon i gjennomsnittlig lungearterietrykk, en økning hjerteindeks fra 3,5 til 5,9 l/min/m2, forbedring i funksjonsklasse fra 3,2 til 2,0, økning i treningstoleranse og oksygentilførsel, men arteriell oksygenmetning i blodet økte ikke.

Lukking av VSD etter pre-innsnevring av lungearterien i Eisenmenger syndrom ble først beskrevet i 1971 av Azzolina og har skapt betydelig debatt. I eksperimenter og i klinikken har regresjon av mediahypertrofi og intimal proliferasjon etter pressorlossing av lungekarene vært godt dokumentert, men det er fortsatt uklart om avanserte forandringer - intimal fibrose, fibrinoid nekrose eller plexiforme lesjoner etter innsnevring av lungearterien - gjennomgår regresjon. Interessant nok kan PVR reduseres etter lukking av ductus arteriosus til tross for plexiform arteriopati.

Nowick et al foreslo å stenge VSD hos pasienter med høy pulmonal vaskulær motstand med en dobbel lappventil med et hull for å sikre høyre-venstre shunting når trykket i høyre ventrikkel stiger over den systemiske. Hos 18 opererte pasienter var vaskulær motstand i gjennomsnitt 11,4 enheter/m2, og alle hadde cyanose, til tross for en overveiende venstre-til-høyre-shunt. Publikasjonen ga ikke data om pulmonal vaskulær reaktivitet, så det er vanskelig å vurdere alvorlighetsgraden av obstruktiv karsykdom hos disse pasientene.

Lungetransplantasjon

Lungetransplantasjon brukes sjelden hos barn med Eisenmenger syndrom. Resultatene av disse intervensjonene hos barn og voksne med medfødt hjertesykdom og PH er identiske. Sykehusdødeligheten er 23 %, 5-års overlevelse er 57 %. Lungetransplantasjon uten hjertetransplantasjon er mulig hos pasienter med ASD og PDA. I Eisenmenger-komplekset er overlevelse bedre hvis hjertet og lungene transplanteres samtidig, i motsetning til å transplantere bare lungen og lukkingen av VSD. Hos voksne er 1-, 5- og 10-års overlevelsesraten henholdsvis 73 %, 51 % og 28 %.

Åpenbar fremgang innen medisin de siste årene har ikke ført til en kraftig økning i forventet levealder eller eliminering av hjertepatologier. I tillegg, på begynnelsen av 1800- og 1900-tallet, beskrev forskere mange nye sykdommer. Årsakene til noen av dem er fortsatt et mysterium, symptomene er vage, og behandlingen er svært vanskelig. oppkalt etter en østerriksk barnelege og kardiolog, kan ikke anses som vanlig. Den sjeldne patologien fikk en detaljert beskrivelse for rundt 100 år siden. Men selv i dag er det ingen klar forståelse av dens etiologi.

generell informasjon

Eisenmengers syndrom (noen ganger kalt kompleks) er en veldig farlig patologi, som strekker seg til lunge- og hjertesystemene. Hjertesykdom er preget av kombinert og hypertensjon. Utviklingen av patologi fører til økt trykk og forstyrrelser i lungesirkulasjonen. Som et resultat dannes det en shunt, som er ansvarlig for blodstrømmen fra høyre til venstre, og forstyrrer normale prosesser hemodynamikk.

Begrepet Eisenmenger syndrom inkluderer også enhver sykdom karakterisert ved en åpen atrioventrikulær kanal og ductus arteriosus, eller tilstedeværelsen av bare en ventrikkel. Blant pasienter med anomalier i det interventrikulære septum diagnostiseres patologi i 10% av tilfellene. I strukturen til fødselsskader hovedmuskel Kroppens Eisenmenger-kompleks er 3%.

Årsaker til utviklingen av syndromet

Leger kan ikke nevne en enkelt årsak til utviklingen av patologi. Det er imidlertid en rekke etiologiske faktorer som øker sannsynligheten for å få barn med Eisenmenger syndrom:

Arvelig disposisjon. Genetiske lidelser kan overføres fra foreldre til barn, og øker dermed sannsynligheten for å utvikle hjertefeil.
Miljøfaktorer:

fosterforgiftning under intrauterin utvikling;
langvarig eksponering for elektromagnetisk stråling;
kroniske infeksjonssykdommer hos en av foreldrene;
bivirkninger fra medisiner og kosttilskudd brukt av en kvinne under graviditet.

De oppførte faktorene er ikke typiske spesifikt for Eisenmengers syndrom, men teoretisk sett kan de forårsake utseendet ulike patologier, inkludert denne.

Hvordan viser sykdommen seg?

Pasienter med Eisenmenger syndrom klager vanligvis ikke over helseproblemer. Derfor tidlig diagnose ikke alltid mulig. Barnets kropp aktiverer først kompensasjonsmekanismer, men etter en stund manifesterer sykdommen seg. Interne ressurser blir tynnere, hjertesystemet svikter. Hva er symptomene på Eisenmengers syndrom?

Økt svakhet, forverring etter trening.
Smerter i venstre side av brystet.
Økende blåaktig hud i løpet av dagen.
Spontan besvimelse.
Hosteanfall med blodig utflod.

Slike symptomer plager ikke alle. Syndromet kan utvikle seg ubemerket over lang tid. Hvis barnelegen som observerer barnet anbefaler tilleggsundersøkelse i kardiologisk senter skal de ikke neglisjeres.

ved sykdom

Russiske leger er sikre på at Eisenmengers syndrom og graviditet er uforenlige. Derfor, på ethvert stadium, anbefales en kvinne å ta abort. Deres vestlige kolleger tenker annerledes. Etter deres mening avhenger en vellykket fødsel av overholdelse av en rekke regler og anbefalinger.

Først av alt er en kvinne indisert for sykehusinnleggelse under hele svangerskapet. På sykehuset må legene hele tiden overvåke fosterets tilstand og måle trykket i lungekapillærene. Ved første tegn på kortpustethet, bruk oksygenmasker. Fra andre trimester er behandling med koagulanter foreskrevet. Noen dager før forventet fødselsdato for barnet anbefales sjokkterapi med glykosider for å støtte hjertesystemet. Levering er kun mulig naturlig.

Hvis en kvinne følger alle legenes instruksjoner, er sannsynligheten for et positivt utfall for barnet 50-90%. Prognosen for mor er ikke så gunstig. Det er derfor, når en kvinne bestemmer seg for å fortsette graviditeten, bør en kvinne tenke på de potensielle risikoene.

Medisinsk undersøkelse

Effektiv terapi for pasienter med Eisenmenger syndrom kan ikke tenkes uten spesiell eksamen. Det kan bare gjennomføres i spesialiserte klinikker med passende utstyr. Hvis det er mistanke om denne patologien, inkluderer undersøkelsesprogrammet vanligvis:

røntgen av thorax (vurderer endringer i konturene av lungearterien og hjertet);
angiografi (vaskulær undersøkelse);
EKG (deteksjon av skjulte hjerterytmeforstyrrelser);
EchoCG (visualisering av patologiske endringer i ventriklenes vegger);
hjertekateterisering (vurdering av sykdomsforløpet og skadens art, måling av numeriske parametere for hovedmuskelen).

Differensialdiagnose utføres i påbudt, bindende hos alle pasienter med mistenkt Eisenmenger syndrom. Pentade of Fallot, arteriell stenose, patent ductus arteriosus - dette er en kort liste over patologier som skal utelukkes.

Prinsipper for terapi

Konservativ behandling av pasienter er mulig, men ikke effektiv nok. På den annen side gir bruk av kirurgisk inngrep ikke alltid positive resultater. Derfor tyr i dag leger i økende grad til en kombinert strategi.

Pasienter med et uttalt klinisk bilde og økt hematokrit er foreskrevet flebotomi. Prosedyren gjentas ikke mer enn tre ganger i året, og det er nødvendig å overvåke jernnivået i blodet. Oksygenbehandling og antikoagulasjonsbehandling brukes ekstremt sjelden, heller valgfritt. Den største ulempen med slike prosedyrer vurderes et stort nummer av bivirkninger, den viktigste blant dem er Også pasienter er foreskrevet medisiner. Epoprostenol og Treprostinil forbedrer hemodynamikken, og Tracleer reduserer vaskulær motstand.

Kirurgisk inngrep utføres i to alternativer: implantasjon av en pacemaker, plastisk kirurgi av MPP-defekten. For Eisenmengers syndrom kan kirurgi forbedre prognosen for sykdommen betydelig. Hvis de oppførte behandlingsmetodene er ineffektive, kan bare samtidig hjerteterapi hjelpe. Transplantasjonsoperasjonen er ekstremt kompleks og krever store økonomiske kostnader. På den annen side eliminerer det ikke risikoen for komplikasjoner. Når det ikke er noen annen løsning, forårsaker ikke det økonomiske problemet vanskeligheter, en dobbel transplantasjon kan redde en persons liv. Før det utføres, er det nødvendig å gjennomgå en kompleks medisinsk undersøkelse.

Hvordan går det med pasienter med Eisenmenger syndrom?

Folk som har måttet forholde seg til dette hjertesykdom, lever ofte et aktivt liv. Imidlertid er de tvunget til å stadig besøke en lege og overvåke helseindikatorene deres. Slike pasienter bør unngå dehydrering, langvarig eksponering for høyde og infeksjonssykdommer. Det er viktig å nekte dårlige vaner og tar medisiner som kan forårsake blødninger. Hvis pasienten følger legens instruksjoner, øker sannsynligheten for å kunne føre en normal livsstil. Ellers kan oksygennivået i blodet falle til kritiske nivåer, noe som fører til døden.