తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియా, మైలోయిడ్ లుకేమియా, AML - రోగులకు లక్షణాలు, చికిత్స మరియు జీవిత రోగ నిరూపణ.

మెగాకార్యోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా(M7) అనేది ఫైబ్రోసిస్‌తో సంబంధం ఉన్న లుకేమియా యొక్క అరుదైన వైవిధ్యం ఎముక మజ్జ(తీవ్రమైన మైలోస్క్లెరోసిస్). అక్యూట్ మెగాకార్యోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా అనేది మెగాకార్యోబ్లాస్ట్‌ల రక్తం మరియు ఎముక మజ్జలో ఉండటం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది - హైపర్‌క్రోమిక్ (అధికంగా తడిసిన) న్యూక్లియస్‌తో కణాలు, తంతువుల పెరుగుదలతో ఇరుకైన సైటోప్లాజం, అలాగే విభిన్నమైన పేలుళ్లు. తరచుగా, తప్పుగా ఏర్పడిన మెగాకార్యోసైట్లు, అలాగే వాటి కేంద్రకాల యొక్క శకలాలు రక్తం మరియు ఎముక మజ్జలో గమనించబడతాయి. తీవ్రమైన మెగాకార్యోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా అత్యంత సాధారణ రకం తీవ్రమైన లుకేమియాడౌన్ సిండ్రోమ్ ఉన్న పిల్లలలో. తరచుగా, మెగాకార్యోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా ఎముక మజ్జ ఫైబ్రోసిస్‌తో కలిపి ఉంటుంది (ఉదాహరణకు, తీవ్రమైన మైలోస్క్లెరోసిస్). రోగ నిరూపణ సాధారణంగా అననుకూలంగా ఉన్నందున ఇది చికిత్సకు పేలవంగా స్పందిస్తుంది. కణాల మెగాకార్యోబ్లాస్టిక్ సారాంశం పెరాక్సిడేస్ కోసం సైటోకెమికల్ పరీక్షతో కలిపి ఎలక్ట్రాన్ మైక్రోస్కోపీ ద్వారా మాత్రమే కాకుండా, ఈ శ్రేణిలోని కణాలపై నిర్దిష్ట గుర్తులను బహిర్గతం చేసే యాంటీ ప్లేట్‌లెట్ యాంటిసెరా ద్వారా కూడా నిర్ణయించబడుతుంది.

చికిత్స

మైలోఫైబ్రోసిస్ మరియు తక్కువ కంటెంట్అరుదుగా విభజించే పేలుళ్లు లోతైన సైటోపెనియా కారణంగా అవసరమైన సైటోస్టాటిక్ థెరపీకి ఆటంకం కలిగిస్తాయి. ప్రధానంగా సైటోస్టాటిక్ థెరపీ ఆశించిన ప్రభావాన్ని తీసుకురాదు మరియు సైటోపెనియాను కూడా క్లిష్టతరం చేస్తుంది. చాలా వరకు సమర్థవంతమైన మార్గంమానిఫెస్ట్ మైలోఫైబ్రోసిస్‌తో తీవ్రమైన మెగాకార్యోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా చికిత్సను ఎముక మజ్జ మార్పిడిగా పరిగణిస్తారు.

లక్షణాలు

క్లినికల్ సంకేతాలుఅన్ని రకాల తీవ్రమైన లుకేమియాకు ఒకే విధంగా ఉంటాయి మరియు చాలా పాలిమార్ఫిక్ కావచ్చు. వ్యాధి ఆకస్మికంగా లేదా క్రమంగా ప్రారంభమవుతుంది. వారికి లక్షణ ప్రారంభం, నిర్దిష్ట క్లినికల్ సంకేతాలు లేవు. క్లినికల్ పిక్చర్ యొక్క సమగ్ర విశ్లేషణ మాత్రమే "సాధారణ" వ్యాధి యొక్క ముసుగులో దాగి ఉన్న మరింత తీవ్రమైన వ్యాధిని గుర్తించడం సాధ్యం చేస్తుంది. ఎముక మజ్జ వైఫల్యం యొక్క లక్షణాలు మరియు నిర్దిష్ట గాయం యొక్క లక్షణాల కలయిక విలక్షణమైనది. నోటి కుహరం మరియు టాన్సిల్ కణజాలం యొక్క శ్లేష్మ పొర యొక్క ల్యుకేమిక్ చొరబాటు కారణంగా, నెక్రోటైజింగ్ చిగురువాపు ఏర్పడుతుంది, నెక్రోటిక్ ఆంజినా. కొన్నిసార్లు ద్వితీయ సంక్రమణం జోడించబడుతుంది మరియు సెప్సిస్ ఏర్పడుతుంది, ఇది మరణానికి దారి తీస్తుంది. తీవ్రమైన మెగాకార్యోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా యొక్క లక్షణాలు చాలా వరకు నిర్దిష్ట లక్షణాలు లేకుండా ఉంటాయి. వ్యాధి ఫలితంగా, మైలోపోయిసిస్ యొక్క సాధారణ మొలకలు మరియు టెర్మినల్ దశ యొక్క ఇతర సంకేతాలను అణచివేయడం గుర్తించబడింది. కొన్ని సందర్భాల్లో, తీవ్రమైన మెగాకార్యోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా తీవ్రమైన తక్కువ శాతం లుకేమియా యొక్క క్లినికల్ మరియు హెమటోలాజికల్ చిత్రాన్ని కలిగి ఉంటుంది మరియు ఎముక మజ్జ హిస్టాలజీ ప్రకారం, ఇది మైలోఫైబ్రోసిస్ చిత్రాన్ని పోలి ఉంటుంది. ఈ రకమైన మెగాకార్యోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా అనేది రక్తం మరియు ఎముక మజ్జలో పేలుడు కణాల యొక్క తక్కువ కంటెంట్, ఎముక మజ్జ యొక్క పాలిమార్ఫిక్-సెల్యులార్ నిర్మాణం, తరచుగా ఎముక మజ్జలో మెగాకార్యోసైటోసిస్ మరియు విస్తరించిన మైలోఫైబ్రోసిస్ మరియు అప్పుడప్పుడు ఆస్టియోమైలోస్క్లెరోసిస్ ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది. మైలోఫైబ్రోసిస్ సాధారణంగా వ్యాధి సమయంలో ఎముక మజ్జ పంక్చర్‌ను నిరోధిస్తుంది. రక్తంలోకి ప్రవేశించే బ్లాస్ట్ కణాల సైటోకెమికల్ మరియు సైటోలాజికల్ విశ్లేషణ, చాలా భాగంహెమటోపోయిసిస్ యొక్క ఏదైనా సూక్ష్మక్రిమికి చెందిన నిర్దిష్ట సంకేతాలను వాటిలో నిర్ణయించదు.

అక్యూట్ మెగాకార్యోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా అంటే ఏమిటి

అక్యూట్ మెగాకార్యోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా అనేది ఎముక మజ్జ మరియు రక్తంలో మెగాకార్యోబ్లాస్ట్‌ల ఉనికిని కలిగి ఉంటుంది - హైపర్‌క్రోమిక్ (బలంగా తడిసిన) న్యూక్లియస్‌తో కూడిన కణాలు, తంతువుల పెరుగుదలతో ఇరుకైన సైటోప్లాజం, అలాగే భేదం లేని పేలుళ్లు. తరచుగా రక్తం మరియు ఎముక మజ్జలో అగ్లీ మెగాకార్యోసైట్లు మరియు వాటి కేంద్రకాల శకలాలు ఉన్నాయి. ట్రిసోమి 21 (డౌన్ సిండ్రోమ్) ఉన్న పిల్లలలో అక్యూట్ మెగాకార్యోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా అత్యంత సాధారణ రకం అక్యూట్ లుకేమియా.

తరచుగా మెగాకార్యోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా ఎముక మజ్జ ఫైబ్రోసిస్ (తీవ్రమైన మైలోస్క్లెరోసిస్) తో కలిపి ఉంటుంది. ఇది చికిత్సకు పేలవంగా స్పందిస్తుంది, కాబట్టి రోగ నిరూపణ సాధారణంగా అననుకూలంగా ఉంటుంది.

అక్యూట్ మెగాకార్యోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా సమయంలో పాథోజెనిసిస్ (ఏం జరుగుతుంది?).

మైలోపెరాక్సిడేస్ కోసం సైటోకెమికల్ స్టెయినింగ్‌ని ఉపయోగించి ఎలక్ట్రాన్ మైక్రోస్కోపీ ద్వారా మెగాకార్యోబ్లాస్ట్‌లను అధ్యయనం చేస్తున్నప్పుడు, ఎంజైమ్ యొక్క నిర్దిష్ట స్థానం ( బ్రెటన్ - గోరియస్). మెగాకార్యోబ్లాస్ట్‌లను గుర్తించడానికి పై సాంకేతికత ఉపయోగించబడుతుంది. కణాల మెగాకార్యోబ్లాస్టిక్ స్వభావం పెరాక్సిడేస్ కోసం సైటోకెమికల్ అధ్యయనంతో కలిపి ఎలక్ట్రాన్ మైక్రోస్కోపీ ద్వారా మాత్రమే కాకుండా, కణాలపై గుర్తించే యాంటీ ప్లేట్‌లెట్ యాంటిసెరా ద్వారా కూడా నిర్ణయించబడుతుంది. ఈ సిరీస్నిర్దిష్ట గుర్తులు.

ఈ రూపంతో, తప్పుగా ఏర్పడిన మెగాకార్యోసైట్లు, వాటి కేంద్రకాల యొక్క శకలాలు మరియు ప్లేట్‌లెట్ల సంచితాలు తరచుగా రక్తం మరియు ఎముక మజ్జలో కనిపిస్తాయి. రక్తంలో ప్లేట్‌లెట్స్ స్థాయి, ఒక నియమం వలె, కట్టుబాటును మించిపోయింది.

తీవ్రమైన మెగాకార్యోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా యొక్క లక్షణాలు

అక్యూట్ మెగాకార్యోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా యొక్క క్లినికల్ పిక్చర్ చాలావరకు నిర్దిష్ట లక్షణాలు లేకుండా ఉంటుంది. వ్యాధి యొక్క ఫలితంలో, మైలోపోయిసిస్ యొక్క సాధారణ మొలకలు మరియు టెర్మినల్ దశ యొక్క ఇతర సంకేతాలను అణచివేయడం గమనించవచ్చు. కొన్ని సందర్భాల్లో, తీవ్రమైన మెగాకార్యోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా తీవ్రమైన తక్కువ శాతం ల్యుకేమియా యొక్క క్లినికల్ మరియు హెమటోలాజికల్ చిత్రాన్ని కలిగి ఉండవచ్చు మరియు ఎముక మజ్జ హిస్టాలజీ ప్రకారం, మైలోఫైబ్రోసిస్ యొక్క చిత్రం. ఈ రకమైన మెగాకార్యోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా ఎముక మజ్జ మరియు రక్తంలోని పేలుడు కణాల తక్కువ శాతం, ఎముక మజ్జలో పాలిమార్ఫిక్-సెల్యులార్ కూర్పు, తరచుగా ఎముక మజ్జలో మెగాకార్యోసైటోసిస్ అని ఉచ్ఛరిస్తారు మరియు మైలోఫైబ్రోసిస్ వ్యాప్తి చెందుతుంది, కొన్నిసార్లు ఆస్టియోమైలోస్క్లెరోసిస్. మైలోఫిబ్రోసిస్, ఒక నియమం వలె, అనారోగ్యం అంతటా ఎముక మజ్జ పంక్టేట్ పొందడం అనుమతించదు. రక్తంలోకి విడుదలయ్యే బ్లాస్ట్ కణాల యొక్క సైటోలాజికల్ మరియు సైటోకెమికల్ విశ్లేషణ, చాలా వరకు, వాటిలో బహిర్గతం చేయదు. నిర్దిష్ట లక్షణాలుహెమటోపోయిసిస్ యొక్క ఏదైనా సూక్ష్మక్రిమికి చెందినది.

తీవ్రమైన లుకేమియా యొక్క ఈ రూపాన్ని సైటోపెనియాతో సబ్‌లుకేమిక్ మైలోసిస్ నుండి వేరు చేయడం కష్టం మరియు ప్రారంభ ప్రదర్శనఎముక మజ్జ మరియు రక్తంలో పేలుడు కణాలు.

మైలోఫైబ్రోసిస్ మరియు అరుదుగా విభజించే పేలుళ్ల యొక్క తక్కువ కంటెంట్ లోతైన సైటోపెనియా కారణంగా అవసరమైన సైటోస్టాటిక్ థెరపీని క్లిష్టతరం చేస్తుంది. చాలా సందర్భాలలో, సైటోస్టాటిక్ థెరపీ చేయదు మంచి ప్రభావంమరియు సైటోపెనియాను కూడా తీవ్రతరం చేస్తుంది. అత్యంత సమర్థవంతమైన పద్ధతితీవ్రమైన మైలోఫైబ్రోసిస్‌తో కూడిన తీవ్రమైన మెగాకార్యోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా చికిత్స ఎముక మజ్జ మార్పిడి.

మీకు అక్యూట్ మెగాకార్యోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా ఉన్నట్లయితే మీరు ఏ వైద్యులను సంప్రదించాలి

హెమటాలజిస్ట్

చికిత్సకుడు


ప్రమోషన్‌లు మరియు ప్రత్యేక ఆఫర్‌లు

వైద్య వార్తలు

20.02.2019

ఫిబ్రవరి 18, సోమవారం నాడు 11 మంది పాఠశాల పిల్లలు క్షయవ్యాధి కోసం పరీక్షించిన తర్వాత వారు బలహీనంగా మరియు కళ్లు తిరగడం ఎందుకు అనే కారణాలను అధ్యయనం చేసేందుకు చీఫ్ పీడియాట్రిక్ ఫిథిసియాట్రిషియన్లు సెయింట్ పీటర్స్‌బర్గ్‌లోని పాఠశాల నెం. 72ని సందర్శించారు.

18.02.2019

రష్యాలో, గత నెలలో మీజిల్స్ వ్యాప్తి చెందుతోంది. గత ఏడాది కాలంతో పోలిస్తే మూడు రెట్లు ఎక్కువ. ఇటీవల, మాస్కో హాస్టల్ సంక్రమణకు కేంద్రంగా మారింది ...

26.11.2018

జానపద, "అమ్మమ్మ పద్ధతులు", అనారోగ్యంతో ఉన్న వ్యక్తి దుప్పట్లు చుట్టడానికి మరియు అన్ని కిటికీలను మూసివేయడానికి గందరగోళంగా ఉన్నప్పుడు, పనికిరానిది మాత్రమే కాదు, పరిస్థితిని మరింత తీవ్రతరం చేస్తుంది.

19.09.2018

కొకైన్ తీసుకునే వ్యక్తికి పెద్ద సమస్య వ్యసనం మరియు అధిక మోతాదు, ఇది మరణానికి దారితీస్తుంది. రక్త ప్లాస్మా అనే ఎంజైమ్‌ను ఉత్పత్తి చేస్తుంది...

వైరస్‌లు గాలిలో సంచరించడమే కాకుండా, వాటి కార్యకలాపాలను కొనసాగిస్తూనే హ్యాండ్‌రైల్స్, సీట్లు మరియు ఇతర ఉపరితలాలపై కూడా రావచ్చు. అందువల్ల, ప్రయాణించేటప్పుడు లేదా బహిరంగ ప్రదేశాల్లోఇతర వ్యక్తులతో కమ్యూనికేషన్‌ను మినహాయించడమే కాకుండా, నివారించడం కూడా అవసరం ...

తిరిగి మంచి దృష్టిమరియు ఎప్పటికీ అద్దాలకు వీడ్కోలు చెప్పండి మరియు కంటి ఉపరితలం పై అమర్చు అద్దాలుఅనేది చాలా మంది కల. ఇప్పుడు అది త్వరగా మరియు సురక్షితంగా రియాలిటీ చేయవచ్చు. కొత్త అవకాశాలు లేజర్ దిద్దుబాటుపూర్తిగా నాన్-కాంటాక్ట్ ఫెమ్టో-లాసిక్ టెక్నిక్ ద్వారా దృష్టి తెరవబడుతుంది.

మన చర్మం మరియు జుట్టు సంరక్షణ కోసం రూపొందించిన సౌందర్య సాధనాలు నిజానికి మనం అనుకున్నంత సురక్షితంగా ఉండకపోవచ్చు.

తెలంగాణ మైలోయిడ్ లుకేమియాప్రాణాంతక కణితిమైలోయిడ్ రక్త వంశం. మార్చబడిన శ్వేతజాతీయుల వేగవంతమైన గుణకారం ద్వారా ఈ వ్యాధి వర్గీకరించబడుతుంది. రక్త కణాలు. ఎముక మజ్జలో చేరడం, అవి సాధారణ రక్త కణాల పెరుగుదలను నిరోధిస్తాయి, ఫలితంగా ప్లేట్‌లెట్స్, ఎరిథ్రోసైట్‌లు మరియు సాధారణ ల్యూకోసైట్‌ల సంఖ్య తగ్గుతుంది. వ్యాధి వేగవంతమైన అలసట, తరచుగా చిన్న చర్మ గాయాలు, శ్వాసలోపం, తరచుగా వ్యక్తమవుతుంది అంటు గాయాలు, పెరిగిన రక్తస్రావం. ఇది పెద్దలలో తీవ్రమైన లుకేమియా యొక్క అత్యంత సాధారణ రకం, మరియు సంభవం వయస్సుతో పెరుగుతుంది.

కారణాలు

తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియా సంభవించడానికి దోహదపడే అంశాలు:

1. ప్రీ-లుకేమియా (మైలోడిస్ప్లాస్టిక్ సిండ్రోమ్, మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ సిండ్రోమ్);

2. ప్రభావం రసాయన పదార్థాలు(కెమోథెరపీటిక్ మందులు, బెంజీన్, ఇతర సుగంధ సేంద్రీయ ద్రావకాలు);

3. అయోనైజింగ్ రేడియేషన్;

4. జన్యుపరమైన కారకాలు (రోగి యొక్క తదుపరి బంధువులలో వ్యాధిని అభివృద్ధి చేసే సంభావ్యత మూడు రెట్లు ఎక్కువ).

తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియా యొక్క లక్షణాలు

సాధారణ ల్యూకోసైట్లు తగినంత సంఖ్యలో ఇన్ఫెక్షన్లకు అధిక గ్రహణశీలతను కలిగిస్తాయి. ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్య తగ్గడం వల్ల, రక్తహీనత అభివృద్ధి చెందుతుంది, ఇది పల్లర్, అలసట మరియు శ్వాస ఆడకపోవడానికి కారణమవుతుంది. ప్లేట్‌లెట్స్ లేకపోవడం వల్ల తేలికపాటి చర్మం దెబ్బతింటుంది, రక్తస్రావం పెరుగుతుంది.

అనారోగ్యం యొక్క ప్రారంభ సంకేతాలు తరచుగా నిర్ధిష్టంగా ఉంటాయి మరియు ఫ్లూ లేదా ఇతర అనారోగ్యాలను (జ్వరం, బరువు తగ్గడం, ఆకలి తగ్గడం, అలసట, శ్వాస ఆడకపోవడం, చర్మపు గాయాలు పెరగడం, రక్తస్రావం, గాయాలు, నిరంతర లేదా తరచుగా అంటువ్యాధులు, కీళ్ళు, ఎముకలలో నొప్పి). ప్లీహము, శోషరస కణుపుల విస్తరణ ఉండవచ్చు.

ల్యుకేమిక్ కణాల ద్వారా కణజాలంలోకి చొరబడటం వలన కొంతమంది రోగులు చిగుళ్ళ వాపును అభివృద్ధి చేస్తారు.

వ్యాధి లక్షణరహితంగా ఉంటుంది మరియు సాధారణ పరీక్ష సమయంలో సాధారణ రక్త పరీక్ష సమయంలో గుర్తించబడుతుంది.

డయాగ్నోస్టిక్స్

సాధారణ రక్త పరీక్షలో సెల్యులార్ మూలకాల నిష్పత్తిలో మార్పు లక్షణం - పెరుగుదల మొత్తంల్యూకోసైట్లు (ల్యూకోసైటోసిస్), అపరిపక్వ (పేలుడు) రూపాల రూపాన్ని, ప్లేట్‌లెట్లలో తగ్గుదల, ఎరిథ్రోసైట్లు. పెరిఫెరల్ బ్లడ్ స్మెర్స్‌లో ల్యూకోసైట్‌ల పేలుడు రూపాలను గుర్తించడం ద్వారా ప్రాథమిక రోగనిర్ధారణను నిర్ణయించవచ్చు.

ఖచ్చితమైన రోగనిర్ధారణ కోసం, ఎముక మజ్జ ఆస్పిరేషన్ బయాప్సీ యొక్క విశ్లేషణలో తగిన మార్పులు ఉండాలి.

WHO వర్గీకరణ ప్రమాణాలకు అనుగుణంగా, ఎముక మజ్జ మరియు/లేదా రక్తంలో 20% కంటే ఎక్కువ మైలోబ్లాస్ట్ కణాలు నిరూపించబడినట్లయితే, తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియా నిర్ధారణ స్థాపించబడింది.

వర్గీకరణ

M0, కనిష్టంగా భిన్నమైన తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియా;

M1 - పరిపక్వత లేకుండా తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియా;

M2 - పరిపక్వతతో తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియా;

M3, తీవ్రమైన ప్రోమిలోసైటిక్ లుకేమియా;

M4 - తీవ్రమైన మైలోమోనోసైటిక్ లుకేమియా;

M4eo - ఎముక మజ్జ ఇసినోఫిలియాతో తీవ్రమైన మైలోమోనోసైటిక్ లుకేమియా;

M5 - తీవ్రమైన మోనోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా లేదా తీవ్రమైన మోనోసైటిక్ లుకేమియా;

M6 - తీవ్రమైన ఎరిథ్రాయిడ్ లుకేమియా, incl. తీవ్రమైన ఎరిథ్రోలుకేమియా, చాలా అరుదైన అక్యూట్ ప్యూర్ ఎరిథ్రాయిడ్ లుకేమియా, అక్యూట్ మిక్స్డ్ ఎరిథ్రోలుకేమియా, ప్యూర్ ఎరిథ్రోయిడ్ లుకేమియా;

M7 - తీవ్రమైన మెగాకార్యోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా;

M8 - తీవ్రమైన బాసోఫిలిక్ లుకేమియా.

  • మైలోయిడ్ సార్కోమా;
  • తీవ్రమైన ఇసినోఫిలిక్ లుకేమియా;
  • తీవ్రమైన మైలోయిడ్ డెన్డ్రిటిక్ సెల్ లుకేమియా;
  • తీవ్రమైన మాస్ట్ సెల్ లుకేమియా;
  • మైలోఫైబ్రోసిస్తో తీవ్రమైన పాన్మైలోసిస్;
  • తీవ్రమైన బాసోఫిలిక్ లుకేమియా

రోగి యొక్క చర్యలు

వ్యాధి సంకేతాలు కనిపిస్తే, మీరు వైద్యుడిని సంప్రదించాలి.

తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియా చికిత్స

తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియా చికిత్స ప్రధానంగా కీమోథెరపీని కలిగి ఉంటుంది, ఇది రెండు దశల్లో జరుగుతుంది: ఇండక్షన్ మరియు పోస్ట్-రిమిషన్ చికిత్స. ఇండక్షన్ థెరపీ యొక్క లక్ష్యం సాధించడం పూర్తి ఉపశమనంలుకేమియా కణాల సంఖ్యను ఒక నిర్దిష్ట స్థాయికి తగ్గించడం ద్వారా.

చిక్కులు

ప్రధాన సంక్లిష్టత ఈ వ్యాధి - ప్రాణాంతకమైన ఫలితం. తీవ్రమైన లుకేమియాలో మరణానికి కారణాలు - హెమరేజిక్ సిండ్రోమ్ (DIC), న్యూరోలుకేమియా, మూత్రపిండ వైఫల్యం, గుండె వైఫల్యం, తీవ్రమైన అడ్రినల్ లోపం, అంటు సమస్యలు (సెప్సిస్).

తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియా నివారణ

నిర్దిష్ట నివారణ లేదు. వ్యాధి యొక్క ప్రారంభ గుర్తింపు కోసం క్రమం తప్పకుండా వైద్యుడిని సందర్శించడం, అవసరమైన ప్రతిదాన్ని తీసుకోవడం అవసరం ప్రయోగశాల పరిశోధన. తీవ్రమైన లుకేమియా చికిత్స పూర్తయిన తర్వాత, రోగి వివిధ ప్రదేశాలకు వెళ్లకూడదు వాతావరణ పరిస్థితులు, ఫిజియోథెరపీకి సంబంధించిన విధానాలకు మీ శరీరాన్ని బహిర్గతం చేయండి.

లుకేమియా నుండి కోలుకున్న పిల్లలకు ప్రత్యేకంగా రూపొందించిన షెడ్యూల్ ప్రకారం టీకాలు వేస్తారు.

హెమటాలజిస్ట్

ఉన్నత విద్య:

హెమటాలజిస్ట్

సమారా రాష్ట్రం వైద్య విశ్వవిద్యాలయం(SamGMU, KMI)

విద్యా స్థాయి - స్పెషలిస్ట్
1993-1999

అదనపు విద్య:

"హెమటాలజీ"

రష్యన్ మెడికల్ అకాడమీపోస్ట్ గ్రాడ్యుయేట్ విద్య


లుకేమియా గణాంకాలు విచారకరం. వ్యాధి ఏ వయస్సులోనైనా సంభవించవచ్చు. ప్రతి దాని స్వంత రూపం ఉంది. తీవ్రమైన లుకేమియా పిల్లలు మరియు యువకులలో ఎక్కువగా కనిపిస్తుంది. పెద్దలు అనారోగ్యానికి గురవుతారు దీర్ఘకాలిక జాతులు. రక్త క్యాన్సర్ యొక్క లక్షణం లేకపోవడం లక్షణ లక్షణాలుఅనారోగ్యం ప్రారంభంలో. ఇది అన్ని సాధారణ అనారోగ్యంతో మొదలవుతుంది. ఇది సంకేతాలు ఇచ్చే మొదటి విశ్లేషణ సాధారణ విశ్లేషణరక్తం.

లుకేమియా రకాలు

ఔషధం లుకేమియాను రెండు గ్రూపులుగా విభజిస్తుంది - తీవ్రమైన మరియు దీర్ఘకాలిక. ఈ రూపాలు ఏ విధంగానూ ఒకదానిపై ఒకటి ఆధారపడవు. తీవ్రమైన లుకేమియా ఇతర వ్యాధుల మాదిరిగానే అంగీకరించదు దీర్ఘకాలిక కోర్సు. మరియు వైస్ వెర్సా, దీర్ఘకాలిక లుకేమియాపదునైన రూపాన్ని కలిగి ఉండదు. ఎముక మజ్జలోని హెమటోపోయిసిస్ పనిచేయకపోవడం వల్ల లుకేమియా వస్తుంది.

రక్తంలో ల్యూకోసైట్ల సంఖ్య ప్రకారం, క్రింది వర్గీకరణ ఉంది:

  • ల్యూకోపెనియా (తక్కువ తెల్ల రక్త కణాల సంఖ్య);
  • లుకేమియా యొక్క అల్యుకేమిక్ రకం, ల్యూకోసైట్ల సంఖ్య సాధారణ పరిధిలో ఉన్నప్పుడు;
  • సబ్‌లుకేమిక్ - ల్యూకోసైట్‌ల సంఖ్య కొద్దిగా కట్టుబాటును మించిపోయింది;
  • ల్యుకేమిక్, కట్టుబాటు యొక్క భారీ అదనపు కారణంగా రక్తం తెల్లగా మారినప్పుడు.

తీవ్రమైన లుకేమియా రకాలు:

  • మైలోయిడ్ లుకేమియా;
  • లింఫోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా;
  • మోనోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా;
  • ఎరిత్రోమైలోబ్లాస్టిక్
  • తీవ్రమైన బైఫినోటైపిక్ లుకేమియా (హైబ్రిడ్ సంఖ్యకు చెందినది) మరియు ఇతరులు.

దీర్ఘకాలిక:

  • మెగాకార్యోసైటిక్ లుకేమియా;
  • ప్రోలింఫోసైటిక్ లుకేమియా;
  • ఇసినోఫిలిక్ లుకేమియా;
  • న్యూట్రోఫిలిక్ లుకేమియా;
  • మోనోసైటిక్ లుకేమియా మరియు ఇతరులు.

వాటిలో ప్రతి దాని స్వంత కారణాలు మరియు లక్షణాలు ఉన్నాయి.

సిండ్రోమ్స్ మరియు లక్షణాలు

అన్ని రకాల తీవ్రమైన లుకేమియాతో, 4 సిండ్రోమ్‌లు గమనించబడతాయి, ఇవి మ్యుటేషన్‌కు గురైన కణాల రకాన్ని బట్టి ఒకదానితో ఒకటి కలపవచ్చు లేదా విడిగా కనిపిస్తాయి:

  1. రక్తహీనత. వద్ద తక్కువ ఉత్పత్తిఎర్ర రక్త కణాలు ఏర్పడతాయి ఆక్సిజన్ ఆకలికణజాలాలు మరియు అవయవాలు. లక్షణాలు బలహీనత, పల్లర్, మైకము, టాచీకార్డియా, వాసన యొక్క బలహీనమైన భావం (వాసనల యొక్క రోగలక్షణ అవగాహన), జుట్టు రాలడం మరియు రక్తహీనత యొక్క ఇతర సంకేతాలు.
  2. హెమరేజిక్. సిండ్రోమ్ ప్లేట్‌లెట్స్ లోపంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. న కనిపిస్తుంది ప్రారంభ దశచిగుళ్ళలో రక్తస్రావం, చిన్న చర్మం మరియు శ్లేష్మ రక్తస్రావం, గాయాలు. వ్యాధి అభివృద్ధి చెందుతున్నప్పుడు, పెద్ద రక్తస్రావం సంభవించవచ్చు.
  3. మత్తు సంకేతాలతో అంటువ్యాధి సమస్యలు. లుకేమియా యొక్క లక్షణం ల్యూకోసైట్లు లేకపోవడంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది, ప్రత్యేకించి న్యూట్రోఫిల్స్, ఇవి పోరాడటానికి బాధ్యత వహిస్తాయి. బాక్టీరియల్ ఇన్ఫెక్షన్లు(లింఫోసైటిక్ లుకేమియా కోసం). రోగి స్థిరమైన తలనొప్పి, బలహీనత, వికారం, త్వరగా బరువు కోల్పోతాడు. అతను వైరల్ మరియు అంటు వ్యాధులు - ఇన్ఫ్లుఎంజా, టాన్సిల్స్లిటిస్, న్యుమోనియా, పైలోనెఫ్రిటిస్ మరియు ఇతరులకు వ్యతిరేకంగా రక్షణ లేకుండా ఉంటాడు.
  4. మెటాస్టాసిస్. రక్తప్రవాహంతో, ప్రాణాంతక కణాలు అవయవాలు మరియు కణజాలాలకు తీసుకువెళతాయి. అవి మొదట కాలేయం, ప్లీహము మరియు శోషరస కణుపులను ప్రభావితం చేస్తాయి.

రక్తస్రావం సిండ్రోమ్ చిగుళ్ళలో రక్తస్రావం ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది

ప్రారంభ దశలో అన్ని రకాల లుకేమియా ఒకే విధమైన లక్షణాల ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది:

  • సాధారణ బలహీనత మరియు నొప్పి;
  • విస్తరించిన ప్లీహము;
  • విస్తరించిన ఇంగువినల్, ఆక్సిలరీ మరియు గర్భాశయ శోషరస కణుపులు.

ల్యుకేమియా అభివృద్ధితో మరియు దాని రకాన్ని బట్టి, లక్షణాలు మారడం ప్రారంభమవుతుంది, ఇది మరింత కష్టమవుతుంది, మరియు వ్యక్తీకరణలు మరింత బాధాకరమైనవి. తరువాత కనిపిస్తుంది:

  • వేడి;
  • తీవ్రమైన రాత్రి చెమటలు;
  • తక్షణ అలసట;
  • రక్తహీనత;
  • చాలా వేగవంతమైన క్షీణతబరువు;
  • మైకము;
  • కాలేయ విస్తరణ.

టెర్మినల్ దశలో, తరచుగా తీవ్రమైన అంటు వ్యాధులు మరియు థ్రోంబోసిస్ ప్రారంభమవుతుంది.

మెగాకార్యోసైటిక్ లుకేమియా - లక్షణాలు, చికిత్స, రోగ నిరూపణ

మెగాకార్యోసైట్ అనేది ఒక కణం, అది తరువాత ప్లేట్‌లెట్‌ను ఏర్పరుస్తుంది. మెగాకార్యోసైటిక్ లుకేమియా చాలా అరుదు. దీనిని హెమరేజిక్ థ్రోంబోసైథెమియా అని కూడా అంటారు. ఇది మెగాకార్యోసైట్‌ల యొక్క అనియంత్రిత పెరుగుదల, ఆపై ప్లేట్‌లెట్ల ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. ఇది 3 సంవత్సరాల కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న పిల్లలలో, డౌన్ సిండ్రోమ్ ఉన్న పిల్లలలో మరియు 45 సంవత్సరాల కంటే ఎక్కువ వయస్సు ఉన్న పెద్దలలో స్థిరంగా ఉంటుంది.

మెగాకార్యోసైటిక్ లుకేమియాకు ఒక లక్షణం ఉంది - సుదీర్ఘ లక్షణరహిత అభివృద్ధి. విశ్లేషణలలో మొదటి మార్పుల నుండి వ్యాధి సంకేతాల రూపానికి, ఇది నెలలు పడుతుంది, మరియు పెద్దలలో కూడా సంవత్సరాలు. మెగాకార్యోసైటిక్ లుకేమియా రక్తస్రావం మరియు థ్రాంబోసిస్ రెండింటినీ కలిగిస్తుంది. ఈ రకమైన లుకేమియాలో రక్తస్రావం ప్రధానంగా ఊపిరితిత్తులు, కడుపు, ప్రేగులు మరియు మూత్రపిండాలలో సంభవిస్తుంది. చర్మంపై హెమటోమాలు ఏర్పడతాయి. థ్రాంబోసిస్ గుండె నాళాలు, పెద్ద నాళాలలో సంభవించవచ్చు దిగువ అంత్య భాగాలమరియు పరిధీయ నాళాలు, పల్మోనరీ ఎంబోలిజం సాధ్యమవుతుంది. 50% రోగులలో, ప్లీహము విస్తరిస్తుంది, 20% లో - కాలేయం. పక్కటెముకలు, ప్రేగులు, కింద ఉదరం ఎగువ భాగంలో నొప్పి యొక్క ఫిర్యాదులు ఉన్నాయి. తలనొప్పి, బలమైన మరియు అలసట, ప్రురిటస్, ఆకస్మిక మార్పులుమానసిక స్థితి, పెరిగిన ఉష్ణోగ్రతశరీరం. రక్తహీనత సంకేతాలతో కూడి ఉండవచ్చు.

విశ్లేషణలో సూచికలు:

  • సాధారణ రక్త పరీక్షలో పెద్ద సంఖ్యలో ప్లేట్‌లెట్స్ కనుగొనబడ్డాయి;
  • ఎముక మజ్జ యొక్క విశ్లేషణలో - పెరిగిన సెల్యులారిటీ మరియు మెగాకార్యోసైటోసిస్.

అదే సమయంలో, ప్లేట్‌లెట్ పూర్వగాములు భారీగా మరియు అసమానంగా అభివృద్ధి చెందుతాయి. ప్రోథ్రాంబిన్ సమయం, రక్తస్రావం సమయం మరియు ప్లేట్‌లెట్ జీవితకాలం సాధారణమైనవి. మెగాకార్యోసైటిక్ లుకేమియా క్రింది సూచికల ద్వారా వేరు చేయబడుతుంది:

  • 30 రోజుల విరామంతో ఒకదాని తర్వాత ఒకటిగా రెండు పరీక్షలను నిర్వహించినట్లయితే, 1 µlలో 600,000 కంటే ఎక్కువ ప్లేట్‌లెట్లు కనుగొనబడ్డాయి;
  • పెద్ద మెగాకార్యోసైట్‌లతో ఎముక మజ్జలో సెల్యులారిటీ పెరిగింది;
  • దానిలో రోగలక్షణ కణాల కాలనీల ఉనికి;
  • విస్తరించిన ప్లీహము;
  • పురోగతితో - ఎముక మజ్జ ఫైబ్రోసిస్.

చికిత్స

వ్యాధి బాగా పురోగమిస్తే, అప్పుడు నిర్దిష్ట చికిత్సచేపట్టలేదు. థ్రాంబోసిస్ మరియు ఎరిథ్రోమెలాల్జియా అభివృద్ధి చెందుతున్నప్పుడు థెరపీ ప్రారంభమవుతుంది - అంత్య భాగాలలోని ధమనుల యొక్క మూర్ఛ దుస్సంకోచం, తీవ్రమైన మంట నొప్పితో పాటు. ఈ సందర్భంలో, ప్లేట్‌లెట్ అగ్రిగేషన్‌ను నిరోధించే మందులు, సైటోస్టాటిక్స్ మరియు రక్తం (హెపారిన్) సన్నబడటానికి మందులు సూచించండి.

సూచన

పెద్దలలో మెగాకార్యోసైటిక్ లుకేమియాతో సగటు ఆయుర్దాయం 12 నుండి 15 సంవత్సరాలు. టెర్మినల్ దశ ఒక పేలుడు సంక్షోభం. 4-6 నెలల్లో వేగంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది. పేషెంట్ సర్వైవల్ బాల్యం- సుమారు 50%. డౌన్ సిండ్రోమ్ ఉన్న పిల్లలలో ఉత్తమ రోగ నిరూపణ, వారి వ్యాధి మెరుగైన చికిత్స. పెద్దలు పిల్లల కంటే తక్కువ మనుగడ రేటును కలిగి ఉంటారు.

మోనోబ్లాస్టిక్ అక్యూట్ లుకేమియా - లక్షణాలు, రోగ నిరూపణ

మోనోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా ఎముక మజ్జలో స్థానీకరించబడింది మరియు ఉత్పరివర్తన మూలకణాల నుండి పుడుతుంది. లో మార్పులు ఉన్నాయి శోషరస వ్యవస్థమరియు ప్లీహము. పిల్లలు మరియు పెద్దలు అనారోగ్యానికి గురవుతారు. పెద్దలలో, మోనోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా చాలా సాధారణం. ప్రాథమిక లక్షణాలుఅన్ని రకాల లుకేమియా యొక్క లక్షణం - అలసట, బలహీనత, రక్తస్రావం మరియు ధోరణి అంటు వ్యాధులు. ముఖ్యమైన లక్షణాలు:

  • కణితి రక్త కణాల క్షయం ఉత్పత్తులతో మత్తు;
  • వేడి;
  • చిగుళ్ళు మరియు నాసోఫారెక్స్లో నెక్రోటిక్ మార్పులు;
  • గమ్ చొరబాటు మరియు కొన్ని అంతర్గత అవయవాలు.

మోనోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా లక్షణం పెద్ద పరిమాణంఎముక మజ్జలో పేలుడు కణాలు - 80% వరకు, పరిధీయ రక్తంలో అవి చాలా తక్కువ. మూడవ వంతులో, ల్యూకోసైట్లు స్థిరంగా ఉంటాయి పెద్ద సంఖ్యలో- వ్యాధి యొక్క హైపర్ల్యూకోసైటిక్ రూపం. రోగలక్షణ ప్రక్రియకేంద్ర నాడీ వ్యవస్థ ప్రభావితం కావచ్చు. రక్త సీరంలో పెద్ద మొత్తంలో లైసోజైమ్ మూత్రపిండ వైఫల్యం అభివృద్ధితో నిండి ఉంది.

ఈ రకమైన లుకేమియాకు కీమోథెరపీ మాత్రమే చికిత్స. నిశ్చల దశ- 8 నెలల వరకు, సాధారణ కోర్సు- 2 సంవత్సరాల వరకు. రోగ నిరూపణ పేలవంగా ఉంది, మనుగడ తక్కువగా ఉంది. సాధ్యమైన ఉపశమనం, కానీ పునఃస్థితితో ఏకైక మార్గంచికిత్స ఎముక మజ్జ మార్పిడి.

ప్రోలింఫోసైటిక్ లుకేమియా

ప్రోలింఫోసైటిక్ లుకేమియా అనేది అరుదైన లింఫోయిడ్ లుకేమియా మరియు 2 గ్రూపులుగా విభజించబడింది. మొదటిది B-సెల్ వేరియంట్‌ను కలిగి ఉంటుంది, ఇది చాలా మంది రోగులలో సంభవిస్తుంది మరియు మరింతగా కొనసాగుతుంది తేలికపాటి రూపం. T-సెల్ వేరియంట్‌తో ప్రోలింఫోసైటిక్ లుకేమియా దాదాపు నాలుగింట ఒక వంతు మంది రోగులలో గమనించబడుతుంది మరియు భిన్నంగా ఉంటుంది తీవ్రమైన కోర్సుమరియు పేద రోగ నిరూపణ. సగటు వ్యవధిజీవితం సుమారు 8 నెలలు. పురుషుల కంటే స్త్రీలలో సంభవం 4 రెట్లు ఎక్కువ. ప్రోలింఫోసైటిక్ లుకేమియా సాధారణంగా కీమోథెరపీకి నిరోధకతను కలిగి ఉంటుంది. పెద్ద సంఖ్యలో ల్యూకోసైట్లు ఉన్నాయి మరియు రోగలక్షణ పెరుగుదలప్లీహము. ప్రోలింఫోసైటిక్ లుకేమియా తరచుగా 65 ఏళ్లు పైబడిన వారిలో సంభవిస్తుంది.

సబ్‌లుకేమిక్ మైలోసిస్

ఈ రకమైన లుకేమియా అత్యంత నిరపాయమైన వాటిలో ఒకటిగా పరిగణించబడుతుంది, సుదీర్ఘ దీర్ఘకాలిక కోర్సును కలిగి ఉంటుంది. లో వ్యాధి నిర్ధారణ అయినట్లయితే యువ వయస్సు, అది మరింత తీవ్రమైన లక్షణాలతో కొనసాగుతుంది. రోగనిర్ధారణ క్షణం నుండి పేలుడు సంక్షోభం వరకు, ఇది సబ్‌లుకేమిక్ మైలోసిస్‌తో ముగుస్తుంది, ఇది 5 నుండి 20 సంవత్సరాల వరకు పట్టవచ్చు. హెమటోపోయిసిస్ యొక్క మూడు జెర్మ్స్ మార్పు - ఎరిథ్రాయిడ్, మెగాకార్యోసైటిక్ మరియు గ్రాన్యులోసైటిక్. వాటిలో ఏది ప్రాణాంతక మార్పులకు ఎక్కువగా గురవుతుంది అనేది రోగ నిరూపణ మరియు చికిత్సపై ఆధారపడి ఉంటుంది. రక్తంలో ల్యూకోసైట్లు కొద్దిగా పెరుగుతాయి.

ప్రమాద కారకాలు

రక్త కణాల ప్రాణాంతక పరివర్తనకు ప్రేరణ:

  1. అయోనైజింగ్ రేడియేషన్. రేడియాలజిస్టుల విభాగాలలో ఆరోగ్య కార్యకర్తలు మరియు ప్రమాదంలో ఉన్నారు రేడియోథెరపీ, కార్మికులు అణు విద్యుత్ కేంద్రాలుమరియు వారి సమీపంలో నివసించే ప్రజలు.
  2. రసాయనాలు క్యాన్సర్ కారకాలు. టోలున్‌ను కలిగి ఉన్న వార్నిష్‌లు మరియు పెయింట్‌ల ఉత్పత్తి మరియు ఉపయోగంలో పాల్గొనే కార్మికులకు అవి ప్రమాదాన్ని కలిగిస్తాయి. చక్రంలో ఆర్సెనిక్ ఉనికి కారణంగా ఈ సమూహంలో మెటలర్జికల్ ఎంటర్ప్రైజెస్ కార్మికులు కూడా ఉన్నారు. ఉద్యోగుల కోసం రసాయన పరిశ్రమబెంజీన్ సమ్మేళనాలు ముప్పు. లుకేమియా కొన్ని ఔషధాల ద్వారా కూడా ప్రేరేపించబడవచ్చు.
  3. టి-లింఫోట్రోపిక్ హ్యూమన్ వైరస్. ప్రధాన ప్రమాద సమూహం జపాన్ యొక్క దక్షిణ నివాసులు (దాని గొప్ప పంపిణీ ఉంది), ఈక్వటోరియల్ మరియు దక్షిణ ఆఫ్రికామరియు ఆసియా, అలాగే డ్రగ్ వినియోగదారులకు ఇంజెక్ట్ చేయడం. ఇది లైంగికంగా కూడా సంక్రమిస్తుంది.
  4. క్యాన్సర్‌కు జన్యు సిద్ధత, అలాగే కొన్ని వంశపారంపర్య వ్యాధులు(ఉదాహరణకు, డౌన్ సిండ్రోమ్).
  5. దేశీయ కారణాలు - నగరాల పేలవమైన జీవావరణ శాస్త్రం (కార్ ఎగ్జాస్ట్‌లు మరియు పారిశ్రామిక సంస్థల నుండి హానికరమైన ఉద్గారాలు), హానికరమైన ఆహార సంకలనాలు.
  6. ధూమపానం. పొగ పొగాకు ఉత్పత్తులుబెంజీన్ కలిగి ఉంటుంది.
  7. కీమోథెరపీ సెషన్‌లు భవిష్యత్తులో మైలోయిడ్ లేదా లింఫోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా అభివృద్ధికి దారితీయవచ్చు.

కలిసి, విడివిడిగా అభివృద్ధిని రెచ్చగొట్టడం అస్సలు అవసరం లేదు భయంకరమైన వ్యాధి. కానీ వారితో లెక్కించకుండా ఉండటం అసాధ్యం, కానీ వీలైనంత వరకు ప్రమాదాలను తగ్గించడం మంచిది. రెగ్యులర్ వైద్య పరీక్షలుమరియు ఒక సాధారణ పూర్తి రక్త గణన చాలా వద్ద వ్యాధి బహిర్గతం చేయవచ్చు తొలి దశమరియు మెరుగైన ఫలితాన్ని నిర్ధారించండి. మిమ్మల్ని మీరు జాగ్రత్తగా చూసుకోండి మరియు ఆరోగ్యంగా ఉండండి!

UDC 616.411-003.972

E.Z గబ్బసోవా,ఎఫ్. S. షెరియాజ్దాన్, G.A. సబ్యిర్బయేవ్,

ఎం.కె. జుమాఖానోవ్,

కజఖ్ నేషనల్ మెడికల్ యూనివర్సిటీ పేరు పెట్టారు. ఎస్.డి. అస్ఫెండియారోవ్

డిపార్ట్‌మెంట్ ఆఫ్ ఇంటర్న్‌షిప్ అండ్ రెసిడెన్సీ ఇన్ థెరపీ №3

ఈ వ్యాసం అందిస్తుంది క్లినికల్ కేసుతీవ్రమైన లుకేమియా యొక్క అరుదైన రూపాంతరం మెగాకార్యోసైటిక్. వర్ణించబడింది క్లినికల్ చిత్రం, పదనిర్మాణ అధ్యయనం యొక్క డేటా మరియుమరియుఎముక మజ్జ ఇమ్యునోఫెనోటైపింగ్. ప్రస్తుత పరిశీలనలో వ్యాధి యొక్క లక్షణం థ్రోంబోఫిలిక్ ఎపిసోడ్‌ల ఉనికి మరియు అననుకూల ఫలితం.

కీలకపదాలు: అరుదైన వేరియంట్, అక్యూట్ లుకేమియా, అక్యూట్ మెగాకార్యోసైటిక్ లుకేమియా, M7, క్లినికల్ కేస్.

తీవ్రమైన మెగాకార్యోసైటిక్ లుకేమియా(AMCL, AML M7, FAB వర్గీకరణ ప్రకారం) - తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియా యొక్క వైవిధ్యం, దీనిలో వ్యాధికి ఆధారమైన పేలుడు కణాలు ప్రధానంగా ప్రాతినిధ్యం వహిస్తాయి. మెగాకార్యోబ్లాస్ట్‌లు(ఇవి మెగాకార్యోసైట్స్ యొక్క పూర్వగామి కణాలు, వీటి నుండి, ప్లేట్‌లెట్స్ ఏర్పడతాయి).

AML అనేది తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియా యొక్క చాలా అరుదైన రూపాంతరం. వివిధ అంచనాల ప్రకారం, తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియా యొక్క అన్ని కేసులలో దాని ఖచ్చితమైన నిష్పత్తి పిల్లలలో 3-10% (చాలా తరచుగా చిన్న వయస్సుమరియు డౌన్స్ వ్యాధితో), మరియు పెద్దలలో 1-2% మాత్రమే. AMCL యొక్క వయస్సు పంపిణీ రెండు శిఖరాలను కలిగి ఉంది: ఒకటి చిన్న పిల్లలలో (3 సంవత్సరాల కంటే తక్కువ వయస్సు), మరొకటి పెద్దవారిలో.

OMCL ఎముక మజ్జ మరియు రక్తంలో మెగాకార్యోబ్లాస్ట్‌ల ఉనికిని కలిగి ఉంటుంది (పేలుడుతో కూడిన కణాలు కానీ హైపర్‌క్రోమిక్ న్యూక్లియస్, తంతువుల పెరుగుదలతో ఇరుకైన సైటోప్లాజం), అలాగే విభిన్నమైన పేలుళ్లు. తరచుగా రక్తం మరియు ఎముక మజ్జలో అగ్లీ మెగాకార్యోసైట్లు మరియు వాటి కేంద్రకాల శకలాలు ఉన్నాయి. థ్రోంబోసైటోసిస్ లక్షణం (1 μlలో 100 - 104 కంటే ఎక్కువ), కానీ థ్రోంబోసైటోపెనియా కూడా ఉండవచ్చు. రోగలక్షణ జనాభా యొక్క ఇమ్యునోఫెనోటైప్: HLADR-/ , CD33 /, CD34, CD41, CD61. OMCL చికిత్సకు పేలవంగా స్పందిస్తుంది, కాబట్టి రోగ నిరూపణ సాధారణంగా పేలవంగా ఉంటుంది.

ల్యుకేమియా యొక్క ఈ రూపాంతరం యొక్క అరుదుగా మరియు దాని యొక్క కష్టం కారణంగా అవకలన నిర్ధారణ, తీవ్రమైన మెగాకార్యోసైటిక్ లుకేమియా గురించి మా స్వంత పరిశీలనను ప్రదర్శించడం సముచితంగా అనిపిస్తుంది.

క్లినికల్ పరిశీలన

రోగి M., 55 సంవత్సరాలు, ఆగష్టు 2011లో ఆల్మటీలోని సిటీ క్లినికల్ హాస్పిటల్ నంబర్. 7లోని హెమటాలజీ విభాగంలో ఆసుపత్రిలో చేరారు. చరిత్ర నుండి అదే సంవత్సరం జూన్ నుండి, క్రమానుగతంగా ముక్కు నుండి రక్తస్రావం, ఎడమ హైపోకాన్డ్రియంలో నొప్పి, పెరుగుతున్న బలహీనత, చెమట, బరువు తగ్గడం గమనించడం ప్రారంభించిందని తెలిసింది. భవిష్యత్తులో, రోగి పల్మనరీ ఎంబోలిజం యొక్క క్లినిక్ని గమనించాడు మరియు అందువల్ల ఆసుపత్రిలో ఆసుపత్రిలో చేరాడు. పరీక్షలో: ఒక హెమోగ్రామ్ తీవ్రమైన నార్మోక్రోమిక్ రక్తహీనత, న్యూట్రోఫిలియాతో 62 వేల వరకు ల్యూకోసైటోసిస్, 1912x10 9 l వరకు హైపర్‌థ్రాంబోసైటోసిస్, ESR-65mm / గంట; కోగులోగ్రామ్‌లో: హైపోకోగ్యులేషన్, హైపర్‌ఫైబ్రినోజెనిమియా, థ్రోంబినెమియా. తర్వాత సంప్రదాయవాద చికిత్సమరియు స్థిరీకరణ సాధారణ పరిస్థితిరోగి తదుపరి పరీక్ష మరియు చికిత్స కోసం హెమటాలజిస్ట్‌కు సూచించబడ్డాడు.

ప్రవేశంలో స్థితి: తీవ్రమైన పరిస్థితి, కర్నోఫ్స్కీ సూచిక 70%. చర్మంఇంజెక్షన్ సైట్లలో లేత, హెమరేజిక్ ఎకిమోసిస్. ఆస్తెనిక్, తగ్గిన పోషణ. జెవ్ ప్రశాంతంగా ఉన్నాడు. పరిధీయ శోషరస కణుపులు విస్తరించబడవు. T-36.6S.

వైపు నుండి శ్వాస కోశ వ్యవస్థ: పక్కటెముక సాధారణ ఆకారం, పెర్కషన్ - స్పష్టమైన ఊపిరితిత్తుల ధ్వని. ఆస్కల్టేషన్‌లో, బలహీనమైన వెసిక్యులర్ శ్వాస, మఫిల్డ్ ఫైన్ బబ్లింగ్ రేల్స్ దిగువ విభాగాలు. నిమిషంలో CHD-24. గుండె శబ్దాలు మఫిల్ చేయబడ్డాయి, లయ సరైనది. BP 120/70 mmHg పల్స్ - నిమిషానికి 83. నాలుక తడిగా మరియు శుభ్రంగా ఉంటుంది. ఉదరం మృదువైనది మరియు నొప్పిలేకుండా ఉంటుంది. కాస్టల్ వంపు అంచు కింద నుండి కాలేయం +3 సెం.మీ., మృదువైన-సాగే అనుగుణ్యత, నొప్పిలేకుండా ఉంటుంది. ప్లీహము తాకదు. కుర్చీ అలంకరిస్తారు, సాధారణ రంగు. మూత్రవిసర్జన ఉచితం, నొప్పిలేకుండా ఉంటుంది. డైయూరిసిస్ సరిపోతుంది. నొక్కడం యొక్క లక్షణం రెండు వైపులా ప్రతికూలంగా ఉంటుంది. పరిధీయ ఎడెమా లేదు.

పరిధీయ రక్త విశ్లేషణ: హిమోగ్లోబిన్ - 80 గ్రా / ఎల్, ఎరిథ్రోసైట్లు - 2.5x10 12 / ఎల్, ప్లేట్‌లెట్స్ - 2000x10 9 / ఎల్, ల్యూకోసైట్లు - 72x10 9 / ఎల్, బ్లాస్టెమియా - 12%.

పదనిర్మాణ పరిశోధనఎముక మజ్జ: పేలుళ్లు 60.6%. బ్లాస్ట్ సెల్స్ పాలిమార్ఫిక్. కణాలు పరిమాణంలో మారుతూ ఉంటాయి, స్థూల- మరియు మెసోఫాంలు రెండూ కనిపిస్తాయి. సెల్ రూపురేఖలు తప్పుగా ఉన్నాయి. న్యూక్లియర్-సైటోప్లాస్మిక్ నిష్పత్తి మధ్యస్థంగా ఉంటుంది. కేంద్రకం గుండ్రంగా ఉంటుంది, చక్కగా మెష్ చేయబడిన క్రోమాటిన్ నిర్మాణం ఉంటుంది. కేంద్రకం యొక్క నిర్మాణం కఠినమైనది. సైటోప్లాజమ్ బాసోఫిలిక్, గ్రాన్యులర్, ఇరుకైన అంచు రూపాన్ని కలిగి ఉంటుంది. కణాల ఆకృతులు అసమానంగా ఉంటాయి, సైటోప్లాజమ్ యొక్క పెరుగుదల మరియు "నీలం" ప్లేట్లు ఏర్పడతాయి. వీక్షణ రంగంలో అనేక అగ్లీ మెగాకార్యోసైట్‌లు మరియు వాటి కేంద్రకాల శకలాలు. హేమాటోపోయిసిస్ యొక్క అవశేష జెర్మ్స్ అంచనా వేసేటప్పుడు, గ్రాన్యులోసైటిక్ మరియు ఎరిథ్రాయిడ్ సిరీస్ యొక్క మూలకాల యొక్క ఉచ్ఛారణ డైస్ప్లాసియా దృష్టిని ఆకర్షిస్తుంది.

ఎముక మజ్జ కణాల ఇమ్యునోఫెనోటైపింగ్ మెగాకార్యోసైటిక్ లుకేమియా యొక్క ఫినోటైప్ లక్షణంతో పూర్వగామి కణాల రోగలక్షణ జనాభాను వెల్లడించింది: HLADR-/, CD33/, CD34, CD41.

పై అధ్యయనాల ఆధారంగా, FAB- వర్గీకరణ ప్రమాణాల ప్రకారం, తీవ్రమైన లుకేమియా యొక్క మెగాకార్యోసైటిక్ వేరియంట్ అయిన M-7 AML నిర్ధారణ స్థాపించబడింది. సైటోస్టాటిక్ థెరపీ యొక్క రెండు ప్రామాణిక కోర్సులు "7 + 3" పథకం (సైటోసార్, రుబోమైసిన్) ప్రకారం నిర్వహించబడ్డాయి. వెంటనే రోగి అభివృద్ధి చెందాడు తీవ్రమైన థ్రాంబోసిస్నాసిరకం వీనా కావా మరియు నిర్వహించబడింది శస్త్రచికిత్స చికిత్స: చర్మం ద్వారా, ఇన్ఫీరియర్ వీనా కావా యొక్క ఇన్‌ఫ్రారెనల్ భాగంలో శాశ్వత కావల్ ఫిల్టర్ యొక్క జుగులార్ ఇంప్లాంటేషన్ ద్వారా.

PCT కోర్సుల నుండి ఆశించిన ప్రభావం లేదు. మత్తు యొక్క పెరిగిన లక్షణాలు. చివరిగా ఆసుపత్రిలో చేరారు అత్యవసర సూచనలుకణితి మత్తు, బహుళ అవయవ వైఫల్యం, అంతర్గత అవయవాల ల్యుకేమిక్ చొరబాటు యొక్క ఉచ్ఛారణ లక్షణాలతో. రోగ నిర్ధారణ తీవ్రమైన 6 నెలల తర్వాత రోగి మరణించాడు హృదయనాళ లోపముఅంతర్లీన వ్యాధి యొక్క పురోగతి నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా. మతపరమైన కారణాలతో బంధువుల కోరిక మేరకు శవపరీక్ష నిర్వహించలేదు.

అందువల్ల, వయోజన రోగులలో తీవ్రమైన మెగాకార్యోసైటిక్ లుకేమియా యొక్క సాధారణ అరుదుగా ఉన్నప్పటికీ, సమర్పించిన పరిశీలన ఆసక్తికరంగా ఉంది, ఇది 55 సంవత్సరాల వయస్సులో తీవ్రమైన మెగాకార్యోసైటిక్ లుకేమియాతో బాధపడుతున్న రోగికి సంబంధించినది, ఈ నేపథ్యంలో థ్రోంబోఫిలిక్ పరిస్థితుల ఎపిసోడ్లు పదేపదే గుర్తించబడ్డాయి. .

బైబిలియోగ్రఫీ

1 జాఫ్ఫ్ E. S., హారిస్ N. L., స్టెయిన్ H., వర్దిమాన్ J. W. (eds.). ప్రపంచ ఆరోగ్య సంస్థ కణితుల వర్గీకరణ. //హేమాటోపోయిటిక్ మరియు లింఫోయిడ్ కణజాలాల కణితుల యొక్క పాథాలజీ మరియు జెనెటిక్స్. లియోన్: IARC, 2001.

2 లోవెన్‌బర్గ్ B., డౌనింగ్ J. R., బర్నెట్ A. అక్యూట్ మైలోయిడ్ లుకేమియా// N. ఆంగ్లం. J. మెడ్ - 1999. - R. 341.

3 డుచైన్ E., ఫెన్నెటో O., పేజీలు M. P. మరియు ఇతరులు. అక్యూట్ మెగాకార్యోబ్లాస్టిక్ ల్యుకేమియా: గ్రూప్ ఫ్రాంకైస్ డి హెమటోలజీ సెల్యులైర్ (GFHC)// ల్యుక్ ద్వారా 53 వయోజన మరియు చిన్ననాటి కేసులపై జాతీయ క్లినికల్ మరియు బయోలాజికల్ అధ్యయనం. లింఫోమా. -2003.-44(1).

4 అబ్దుల్కదిరోవ్ K.M. హెమటాలజీ // తాజా గైడ్. – సెయింట్ పీటర్స్‌బర్గ్, 2004

E.Z గబ్బసోవా, J.S. షెరియాజ్దాన్, G.A. సబ్యిర్బయేవ్,

Zh.I. బోరన్‌బయేవ్, U.N. జెన్‌బెకోవా,ఎం.కె. జుమాఖానోవ్,

జె.ఎస్. కాల్బసోవా, A.A. సీట్కాబైలోవా

జెడెల్ మెగాకార్యోసైటార్స్ ల్యూకోసిస్ - ల్యూకోడిన్ సిరెక్ న్షసి (ఒజిండిక్ బకిలౌ)

టిү యిన్:అటల్గాన్ మఖలాడ షెడెల్ లుకేమియా సిరెక్ నస్కాసి - మెగాకార్యోసైటార్లీ లుకేమియా క్లినికలిక్ జాగ్డేయ్ కోర్సెటిల్జెన్. క్లినికల్ körіnіsі, పదనిర్మాణం zerteu zhane sүyek chemіgіn immunophenotypteu malimetterі sipattalgan. Korsetilgen baқylauda బుల్ aurudyң erekshelіgi thrombophilialyk episodetar zhane kolaisyz natizhe bolyp tabylady.

టిү నుండి hindsө zder: sirek nuska, zhedel లుకేమియా, zhedel మెగాకార్యోసైట్ లుకేమియా, M7, klinikalyk zhagday.

E.Z గబ్బస్సోవా, ZH. S. షెరియాజ్దాన్, G.A. సబ్యిర్బయేవా,

జె.ఐ. బోరన్‌బేవా, U.N. ZHIENBEKOVA, M.K. జుమహనోవా,

ZH.S. కల్బసోవా,ఎ.ఎ. SEYTKABYLOVA

తీవ్రమైన మెగాకార్యోసైటిక్ లుకేమియా - లుకేమియా యొక్క అరుదైన వైవిధ్యం (సొంత పరిశీలన)

సారాంశం:ఈ కథనం తీవ్రమైన లుకేమియా యొక్క అరుదైన రూపాంతరం యొక్క కేసు నివేదికను అందిస్తుంది - మెగాకార్యోసైట్. మేము క్లినికల్ చిత్రాన్ని వివరిస్తాము, ఈ పదనిర్మాణ అధ్యయనాలు మరియు ఇమ్యునోఫెనోటైపింగ్ ఎముక మజ్జ. ప్రస్తుత పరిశీలనలలో వ్యాధి యొక్క లక్షణం థ్రోంబోఫిలిక్ ఎపిసోడ్‌ల ఉనికి మరియు పేలవమైన ఫలితం.

కీలక పదాలు:అరుదైన వేరియంట్, అక్యూట్ లుకేమియా, అక్యూట్ మెగాకార్యోసైటిక్ లుకేమియా, M7, క్లినికల్ కేస్.