అంతర్గత అవయవాల పరేన్చైమల్ డిస్ట్రోఫీ. డిస్ట్రోఫీ

సాధారణ సమాచారం

డిస్ట్రోఫీ(గ్రీకు నుండి dys- ఉల్లంఘన మరియు ట్రోఫ్- పోషణ) అనేది సంక్లిష్టమైన రోగలక్షణ ప్రక్రియ, ఇది కణజాల (సెల్యులార్) జీవక్రియ ఉల్లంఘనపై ఆధారపడి ఉంటుంది, ఇది నిర్మాణాత్మక మార్పులకు దారితీస్తుంది. అందువల్ల, డిస్ట్రోఫీలు నష్టం యొక్క రకాల్లో ఒకటిగా పరిగణించబడతాయి.

ట్రోఫిజం అనేది జీవక్రియ మరియు కణజాలం (కణాలు) యొక్క నిర్మాణ సంస్థను నిర్ణయించే యంత్రాంగాల సమితిగా అర్థం చేసుకోబడుతుంది, ఇవి ప్రత్యేకమైన పనితీరు యొక్క పనితీరుకు అవసరమైనవి. ఈ యంత్రాంగాలలో ఉన్నాయి సెల్యులార్ మరియు బాహ్యకణం (Fig. 26). సెల్యులార్ మెకానిజమ్స్ సెల్ యొక్క నిర్మాణ సంస్థ మరియు దాని స్వీయ నియంత్రణ ద్వారా నిర్ధారిస్తుంది. దీని అర్థం సెల్ యొక్క ట్రోఫిజం ఎక్కువగా ఉంటుంది

అన్నం. 26.ట్రోఫిక్ రెగ్యులేషన్ మెకానిజమ్స్ (M.G. బాల్ష్ ప్రకారం)

సంక్లిష్ట స్వీయ-నియంత్రణ వ్యవస్థగా సెల్ యొక్క ఆస్తి ద్వారా నిర్ణయించబడుతుంది. సెల్ యొక్క ముఖ్యమైన కార్యాచరణ "పర్యావరణం" ద్వారా నిర్ధారిస్తుంది మరియు అనేక శరీర వ్యవస్థలచే నియంత్రించబడుతుంది. అందువల్ల, ట్రోఫిజం యొక్క ఎక్స్‌ట్రాసెల్యులర్ మెకానిజమ్స్ దాని నియంత్రణ కోసం రవాణా (రక్తం, శోషరస, మైక్రోవాస్కులేచర్) మరియు ఇంటిగ్రేటివ్ (న్యూరో-ఎండోక్రైన్, న్యూరోహ్యూమోరల్) వ్యవస్థలను కలిగి ఉంటాయి. పై నుండి అది అనుసరిస్తుంది తక్షణ కారణం ట్రోఫిజమ్‌ను అందించే సెల్యులార్ మరియు ఎక్స్‌ట్రాసెల్యులర్ మెకానిజమ్‌ల ఉల్లంఘనల వల్ల డిస్ట్రోఫీల అభివృద్ధి సంభవించవచ్చు.

1. సెల్ ఆటోరెగ్యులేషన్ డిజార్డర్స్ వివిధ కారకాల (హైపర్‌ఫంక్షన్, టాక్సిక్ పదార్థాలు, రేడియేషన్, వంశపారంపర్య లోపం లేదా ఎంజైమ్ లేకపోవడం మొదలైనవి) వల్ల సంభవించవచ్చు. జన్యువుల లింగానికి ప్రధాన పాత్ర ఇవ్వబడుతుంది - వివిధ అల్ట్రాస్ట్రక్చర్ల విధులను "సమన్వయ నిరోధం" చేసే గ్రాహకాలు. సెల్ ఆటోరెగ్యులేషన్ యొక్క ఉల్లంఘన దారితీస్తుంది శక్తి లోపం మరియు ఎంజైమాటిక్ ప్రక్రియల అంతరాయంఒక బోనులో. ఎంజైమోపతి,లేదా ఎంజైమోపతి (ఆర్జిత లేదా వంశపారంపర్య), సెల్యులార్ ట్రోఫిక్ మెకానిజమ్స్ ఉల్లంఘనల సందర్భాలలో డిస్ట్రోఫీ యొక్క ప్రధాన వ్యాధికారక లింక్ మరియు వ్యక్తీకరణ అవుతుంది.

2. జీవక్రియ మరియు కణజాలాల (కణాలు) నిర్మాణాత్మక సంరక్షణను నిర్ధారించే రవాణా వ్యవస్థల పనితీరులో ఆటంకాలు హైపోక్సియా,రోగకారకత్వంలో ముందుంది డిస్ర్క్యులేటరీ డిస్ట్రోఫీలు.

3. ట్రోఫిజం (థైరోటాక్సికోసిస్, డయాబెటిస్, హైపర్‌పారాథైరాయిడిజం మొదలైనవి) యొక్క ఎండోక్రైన్ నియంత్రణ యొక్క రుగ్మతల విషయంలో మనం మాట్లాడవచ్చు ఎండోక్రైన్,మరియు ట్రోఫిజం యొక్క నాడీ నియంత్రణ యొక్క భంగం విషయంలో (చెదిరిన ఆవిష్కరణ, మెదడు కణితి మొదలైనవి) - నాడీ గురించిలేదా సెరిబ్రల్ డిస్ట్రోఫీస్.

వ్యాధికారక లక్షణాలు గర్భాశయంలోని డిస్ట్రోఫీలుతల్లి వ్యాధులతో వారి ప్రత్యక్ష సంబంధం ద్వారా నిర్ణయించబడతాయి. ఫలితంగా, ఒక అవయవం లేదా కణజాలం యొక్క మూలాధారం యొక్క భాగం చనిపోతే, కోలుకోలేని వైకల్యం అభివృద్ధి చెందుతుంది.

డిస్ట్రోఫీలతో, వివిధ జీవక్రియ ఉత్పత్తులు (ప్రోటీన్లు, కొవ్వులు, కార్బోహైడ్రేట్లు, ఖనిజాలు, నీరు) సెల్ మరియు (లేదా) ఇంటర్ సెల్యులార్ పదార్ధంలో పేరుకుపోతాయి, ఇవి ఎంజైమాటిక్ ప్రక్రియల అంతరాయం ఫలితంగా పరిమాణాత్మక లేదా గుణాత్మక మార్పుల ద్వారా వర్గీకరించబడతాయి.

మోర్ఫోజెనిసిస్.డిస్ట్రోఫీల లక్షణాల మార్పుల అభివృద్ధికి దారితీసే యంత్రాంగాలలో, చొరబాటు, కుళ్ళిపోవడం (ఫనెరోసిస్), వికృత సంశ్లేషణ మరియు పరివర్తన ఉన్నాయి.

చొరబాటు- ఈ ఉత్పత్తులను జీవక్రియ చేసే ఎంజైమ్ వ్యవస్థల లోపం కారణంగా రక్తం మరియు శోషరస నుండి కణాలలోకి లేదా ఇంటర్ సెల్యులార్ పదార్ధాలలోకి జీవక్రియ ఉత్పత్తులు అధికంగా చొచ్చుకుపోవడం. ఇవి ఉదాహరణకు, నెఫ్రోటిక్ సిండ్రోమ్‌లో ముతక ప్రోటీన్‌తో మూత్రపిండాల యొక్క ప్రాక్సిమల్ ట్యూబుల్స్ యొక్క ఎపిథీలియం యొక్క చొరబాటు, అథెరోస్క్లెరోసిస్‌లో కొలెస్ట్రాల్ మరియు లైపోప్రొటీన్‌లతో బృహద్ధమని మరియు పెద్ద ధమనుల యొక్క ఇంటిమాలోకి చొరబడడం.

కుళ్ళిపోవడం (ఫనెరోసిస్)- సెల్ అల్ట్రాస్ట్రక్చర్స్ మరియు ఇంటర్ సెల్యులార్ పదార్ధం యొక్క విచ్ఛిన్నం, కణజాలం (సెల్యులార్) జీవక్రియ యొక్క అంతరాయానికి దారితీస్తుంది మరియు కణజాలం (సెల్) లో బలహీనమైన జీవక్రియ యొక్క ఉత్పత్తుల చేరడం. ఇవే జీవులు

డిఫ్తీరియా మత్తులో కార్డియోమయోసైట్స్ యొక్క ఎరుపు డిస్ట్రోఫీ, రుమాటిక్ వ్యాధులలో బంధన కణజాలం యొక్క ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు.

పర్వర్టెడ్ సింథసిస్- అనేది కణాలలో లేదా వాటిలో సాధారణంగా కనిపించని పదార్థాల కణజాలాలలో సంశ్లేషణ. వీటిలో ఇవి ఉన్నాయి: కణంలో అసాధారణమైన అమిలాయిడ్ ప్రోటీన్ యొక్క సంశ్లేషణ మరియు ఇంటర్ సెల్యులార్ పదార్ధంలో అసాధారణమైన అమిలాయిడ్ ప్రోటీన్-పాలిసాకరైడ్ కాంప్లెక్స్‌లు; హెపాటోసైట్స్ ద్వారా ఆల్కహాలిక్ హైలిన్ ప్రోటీన్ యొక్క సంశ్లేషణ; డయాబెటిస్ మెల్లిటస్‌లో నెఫ్రాన్ యొక్క ఇరుకైన విభాగంలోని ఎపిథీలియంలో గ్లైకోజెన్ సంశ్లేషణ.

పరివర్తన- ప్రోటీన్లు, కొవ్వులు మరియు కార్బోహైడ్రేట్లను నిర్మించడానికి ఉపయోగించే సాధారణ ప్రారంభ ఉత్పత్తుల నుండి ఒకే రకమైన జీవక్రియ యొక్క ఉత్పత్తుల నిర్మాణం. ఉదాహరణకు, కొవ్వు మరియు కార్బోహైడ్రేట్ భాగాలను ప్రోటీన్‌లుగా మార్చడం, గ్లూకోజ్‌ను గ్లైకోజెన్‌గా మెరుగుపరచిన పాలిమరైజేషన్ మొదలైనవి.

చొరబాటు మరియు కుళ్ళిపోవడం - డిస్ట్రోఫీల యొక్క ప్రముఖ మోర్ఫోజెనెటిక్ మెకానిజమ్స్ - తరచుగా వాటి అభివృద్ధిలో వరుస దశలు. అయినప్పటికీ, కొన్ని అవయవాలు మరియు కణజాలాలలో, వాటి నిర్మాణ మరియు క్రియాత్మక లక్షణాల కారణంగా, మోర్ఫోజెనెటిక్ మెకానిజమ్‌లలో ఒకటి ప్రధానంగా ఉంటుంది (మూత్రపిండ గొట్టాల ఎపిథీలియంలోకి చొరబడటం, మయోకార్డియల్ కణాలలో కుళ్ళిపోవడం), దీని గురించి మాట్లాడటానికి అనుమతిస్తుంది. ఆర్థోలజీలు(గ్రీకు నుండి ఆర్థోస్- ప్రత్యక్ష, సాధారణ) డిస్ట్రోఫీ.

స్వరూప విశిష్టత.అల్ట్రాస్ట్రక్చరల్, సెల్యులార్, టిష్యూ, ఆర్గాన్ - వివిధ స్థాయిలలో డిస్ట్రోఫీలను అధ్యయనం చేస్తున్నప్పుడు, పదనిర్మాణ విశిష్టత అస్పష్టంగా కనిపిస్తుంది. డిస్ట్రోఫీస్ యొక్క అల్ట్రాస్ట్రక్చరల్ మోర్ఫాలజీసాధారణంగా ఎటువంటి ప్రత్యేకతలు ఉండవు. ఇది అవయవాలకు నష్టం మాత్రమే కాకుండా, వాటి మరమ్మత్తు (కణాంతర పునరుత్పత్తి) కూడా ప్రతిబింబిస్తుంది. అదే సమయంలో, అవయవాలలో అనేక జీవక్రియ ఉత్పత్తులను (లిపిడ్లు, గ్లైకోజెన్, ఫెర్రిటిన్) గుర్తించే అవకాశం ఒకటి లేదా మరొక రకమైన డిస్ట్రోఫీ యొక్క అల్ట్రాస్ట్రక్చరల్ మార్పుల గురించి మాట్లాడటానికి అనుమతిస్తుంది.

డిస్ట్రోఫీల యొక్క లక్షణ స్వరూపం ఒక నియమం వలె వెల్లడి చేయబడింది కణజాలం మరియు సెల్యులార్ స్థాయిలు,అంతేకాకుండా, ఒకటి లేదా మరొక రకమైన జీవక్రియ యొక్క రుగ్మతలతో డిస్ట్రోఫీ యొక్క కనెక్షన్ను నిరూపించడానికి, హిస్టోకెమికల్ పద్ధతులను ఉపయోగించడం అవసరం. బలహీనమైన జీవక్రియ యొక్క ఉత్పత్తి యొక్క నాణ్యతను స్థాపించకుండా, కణజాల క్షీణతను ధృవీకరించడం అసాధ్యం, అనగా. ప్రోటీన్, కొవ్వు, కార్బోహైడ్రేట్ లేదా ఇతర డిస్ట్రోఫీలుగా వర్గీకరించండి. అవయవ మార్పులుడిస్ట్రోఫీ విషయంలో (పరిమాణం, రంగు, స్థిరత్వం, ఒక విభాగంలో నిర్మాణం) కొన్ని సందర్భాల్లో అవి అనూహ్యంగా స్పష్టంగా ప్రదర్శించబడతాయి, మరికొన్నింటిలో అవి హాజరుకావు మరియు సూక్ష్మదర్శిని పరీక్ష మాత్రమే వాటి విశిష్టతను బహిర్గతం చేయడం సాధ్యపడుతుంది. కొన్ని సందర్భాల్లో మనం మాట్లాడుకోవచ్చు దైహిక స్వభావండిస్ట్రోఫీలో మార్పులు (సిస్టమిక్ హెమోసిడెరోసిస్, దైహిక మెసెన్చైమల్ అమిలోయిడోసిస్, దైహిక లిపోయిడోసిస్).

డిస్ట్రోఫీల వర్గీకరణలో అనేక సూత్రాలు అనుసరించబడతాయి. డిస్ట్రోఫీలు ప్రత్యేకించబడ్డాయి.

I. ప్రాబల్యాన్ని బట్టి పదనిర్మాణ మార్పులుపరేన్చైమా లేదా స్ట్రోమా మరియు నాళాల యొక్క ప్రత్యేక అంశాలలో: 1) పరేన్చైమల్; 2) స్ట్రోమల్-వాస్కులర్; 3) మిశ్రమంగా.

II. ఒకటి లేదా మరొక రకమైన జీవక్రియ యొక్క రుగ్మతల ప్రాబల్యం ప్రకారం: 1) ప్రోటీన్; 2) కొవ్వు; 3) కార్బోహైడ్రేట్లు; 4) ఖనిజ.

III. జన్యు కారకాల ప్రభావంపై ఆధారపడి: 1) కొనుగోలు; 2) వంశపారంపర్యంగా.

IV. ప్రక్రియ యొక్క ప్రాబల్యం ప్రకారం: 1) సాధారణ; 2) స్థానిక.

పరేన్చైమల్ డిస్ట్రోఫీస్

పరేన్చైమల్ డిస్ట్రోఫీస్- క్రియాత్మకంగా అత్యంత ప్రత్యేకమైన కణాలలో జీవక్రియ రుగ్మతల యొక్క వ్యక్తీకరణలు. అందువల్ల, పరేన్చైమల్ డిస్ట్రోఫీలలో, ట్రోఫిజం యొక్క సెల్యులార్ మెకానిజమ్స్‌లో ఆటంకాలు ప్రధానంగా ఉంటాయి. వివిధ రకాలైన పరేన్చైమల్ డిస్ట్రోఫీలు సెల్ (హెపాటోసైట్, నెఫ్రోసైట్, కార్డియోమయోసైట్, మొదలైనవి) ద్వారా ప్రత్యేకమైన పనితీరును నిర్వహించడానికి ఉపయోగపడే నిర్దిష్ట శారీరక (ఎంజైమాటిక్) మెకానిజం యొక్క లోపాన్ని ప్రతిబింబిస్తాయి. ఈ విషయంలో, వివిధ అవయవాలలో (కాలేయం, మూత్రపిండాలు, గుండె మొదలైనవి) ఒకే రకమైన డిస్ట్రోఫీ అభివృద్ధి సమయంలో, వివిధ పాథో- మరియు మోర్ఫోజెనెటిక్ మెకానిజమ్స్ పాల్గొంటాయి. దీని నుండి ఒక రకమైన పరేన్చైమల్ డిస్ట్రోఫీని మరొక రకానికి మార్చడం మినహాయించబడింది, కలయిక మాత్రమే సాధ్యమవుతుంది వివిధ రకములుఈ డిస్ట్రోఫీ.

ఒకటి లేదా మరొక రకమైన జీవక్రియ యొక్క అవాంతరాలపై ఆధారపడి, పరేన్చైమల్ డిస్ట్రోఫీలు ప్రోటీన్ (డైస్ప్రొటీనోసెస్), కొవ్వు (లిపిడోసెస్) మరియు కార్బోహైడ్రేట్లుగా విభజించబడ్డాయి.

పరేన్చైమల్ ప్రోటీన్ డిస్ట్రోఫీస్ (డైస్ప్రొటీనోసెస్)

చాలా సైటోప్లాస్మిక్ ప్రోటీన్లు (సాధారణ మరియు సంక్లిష్టమైనవి) లిపిడ్‌లతో కలిపి, లిపోప్రొటీన్ కాంప్లెక్స్‌లను ఏర్పరుస్తాయి. ఈ సముదాయాలు మైటోకాన్డ్రియాల్ పొరలు, ఎండోప్లాస్మిక్ రెటిక్యులం, లామెల్లార్ కాంప్లెక్స్ మరియు ఇతర నిర్మాణాలకు ఆధారం. కట్టుబడి ఉన్న ప్రోటీన్లతో పాటు, సైటోప్లాజంలో ఉచిత వాటిని కూడా కలిగి ఉంటుంది. తరువాతి వాటిలో చాలా ఎంజైమ్‌ల పనితీరును కలిగి ఉంటాయి.

పరేన్చైమల్ డైస్ప్రొటీనోసెస్ యొక్క సారాంశం కణ ప్రోటీన్ల యొక్క భౌతిక రసాయన మరియు పదనిర్మాణ లక్షణాలలో మార్పు: అవి డీనాటరేషన్ మరియు కోగ్యులేషన్ లేదా, దీనికి విరుద్ధంగా, సైటోప్లాజమ్ యొక్క ఆర్ద్రీకరణకు దారితీసే కోలిక్యుయేషన్‌కు లోనవుతాయి; లిపిడ్లతో ప్రోటీన్ల బంధాలు చెదిరిపోయిన సందర్భాలలో, కణ త్వచం నిర్మాణాల నాశనం జరుగుతుంది. ఈ రుగ్మతల ఫలితంగా, ఇది అభివృద్ధి చెందుతుంది గడ్డకట్టడం(పొడి) లేదా సంవాదం(తడి) నెక్రోసిస్(పథకం I).

పరేన్చైమల్ డైస్ప్రొటీనోసెస్ ఉన్నాయి హైలిన్-డ్రిప్, హైడ్రోపిక్మరియు కొమ్ము డిస్ట్రోఫీ.

R. విర్చో కాలం నుండి, పరేన్చైమల్ ప్రోటీన్ డిస్ట్రోఫీలు పరిగణించబడుతున్నాయి మరియు చాలా మంది రోగనిర్ధారణ నిపుణులు పిలవబడే వాటిని పరిగణనలోకి తీసుకుంటూనే ఉన్నారు. గ్రాన్యులర్ డిస్ట్రోఫీ,దీనిలో ప్రోటీన్ ధాన్యాలు పరేన్చైమల్ అవయవాల కణాలలో కనిపిస్తాయి. అవయవాలు పరిమాణంలో పెరుగుతాయి, కత్తిరించినప్పుడు మందంగా మరియు నిస్తేజంగా మారుతాయి, ఇది గ్రాన్యులర్ డిస్ట్రోఫీ అని కూడా పిలువబడుతుంది. మందమైన (మేఘావృతమైన) వాపు.అయితే, ఎలక్ట్రాన్ మైక్రోస్కోపిక్ మరియు హిస్టోఎంజైమాటిక్

పథకం I.పరేన్చైమల్ డైస్ప్రొటీనోసెస్ యొక్క మోర్ఫోజెనిసిస్

"గ్రాన్యులర్ డిస్ట్రోఫీ" యొక్క రసాయన అధ్యయనం ఇది సైటోప్లాజంలో ప్రోటీన్ చేరడంపై ఆధారపడి లేదని తేలింది, కానీ వివిధ ప్రభావాలకు ప్రతిస్పందనగా ఈ అవయవాల యొక్క క్రియాత్మక ఉద్రిక్తత యొక్క వ్యక్తీకరణగా పరేన్చైమల్ అవయవాల కణాల అల్ట్రాస్ట్రక్చర్ల హైపర్ప్లాసియాపై ఆధారపడి ఉంటుంది; హైపర్‌ప్లాస్టిక్ సెల్ అల్ట్రాస్ట్రక్చర్‌లు లైట్-ఆప్టికల్ పరీక్షలో ప్రోటీన్ గ్రాన్యూల్స్‌గా వెల్లడవుతాయి.

హైలిన్ చుక్కల డిస్ట్రోఫీ

వద్ద హైలిన్ చుక్కల డిస్ట్రోఫీపెద్ద హైలిన్ లాంటి ప్రోటీన్ బిందువులు సైటోప్లాజంలో కనిపిస్తాయి, ఒకదానితో ఒకటి కలిసిపోతాయి మరియు సెల్ బాడీని నింపుతాయి; ఈ సందర్భంలో, సెల్ యొక్క అల్ట్రాస్ట్రక్చరల్ ఎలిమెంట్స్ నాశనం అవుతుంది. కొన్ని సందర్భాల్లో, హైలిన్-డ్రాప్లెట్ డిస్ట్రోఫీ ముగుస్తుంది ఫోకల్ కోగ్యులేటివ్ సెల్ నెక్రోసిస్.

ఈ రకమైన డైస్ప్రొటీనోసిస్ తరచుగా మూత్రపిండాలలో, అరుదుగా కాలేయంలో మరియు చాలా అరుదుగా మయోకార్డియంలో సంభవిస్తుంది.

IN మూత్రపిండాలువద్ద హైలిన్ బిందువుల సంచితం నెఫ్రోసైట్స్‌లో కనిపిస్తుంది. ఈ సందర్భంలో, మైటోకాండ్రియా, ఎండోప్లాస్మిక్ రెటిక్యులం మరియు బ్రష్ సరిహద్దు యొక్క నాశనం గమనించబడుతుంది (Fig. 27). నెఫ్రోసైట్స్ యొక్క హైలిన్-డ్రాప్లెట్ డిస్ట్రోఫీ యొక్క ఆధారం ప్రాక్సిమల్ ట్యూబుల్స్ యొక్క ఎపిథీలియం యొక్క వాక్యూలార్-లైసోసోమల్ ఉపకరణం యొక్క లోపం, ఇది సాధారణంగా ప్రోటీన్‌లను తిరిగి పీల్చుకుంటుంది. అందువల్ల, నెఫ్రోటిక్ సిండ్రోమ్‌లో ఈ రకమైన నెఫ్రోసైట్ డిస్ట్రోఫీ చాలా సాధారణం. ఈ సిండ్రోమ్ అనేక మూత్రపిండ వ్యాధుల యొక్క వ్యక్తీకరణలలో ఒకటి, దీనిలో గ్లోమెరులర్ ఫిల్టర్ ప్రధానంగా ప్రభావితమవుతుంది (గ్లోమెరులోనెఫ్రిటిస్, మూత్రపిండ అమిలోయిడోసిస్, పారాప్రొటీనెమిక్ నెఫ్రోపతీ మొదలైనవి).

స్వరూపం ఈ డిస్ట్రోఫీ ఉన్న కిడ్నీలు ఏవీ కలిగి ఉండవు లక్షణ లక్షణాలు, ఇది ప్రాథమికంగా అంతర్లీన వ్యాధి (గ్లోమెరులోనెఫ్రిటిస్, అమిలోయిడోసిస్) లక్షణాల ద్వారా నిర్ణయించబడుతుంది.

IN కాలేయంవద్ద మైక్రోస్కోపిక్ పరీక్ష హెపటోసైట్స్‌లో హైలిన్ లాంటి శరీరాలు (మల్లోరీ బాడీలు) కనిపిస్తాయి, వీటిలో ఫైబ్రిల్స్ ఉంటాయి

అన్నం. 27.మూత్రపిండ గొట్టాల ఎపిథీలియం యొక్క హైలిన్-డ్రాప్లెట్ డిస్ట్రోఫీ:

a - ఎపిథీలియం యొక్క సైటోప్లాజంలో పెద్ద ప్రోటీన్ బిందువులు (సూక్ష్మదర్శిని చిత్రం) ఉన్నాయి; b - సెల్ యొక్క సైటోప్లాజంలో అనేక ఓవల్ ఆకారపు ప్రోటీన్ (హైలిన్) నిర్మాణాలు (GO) మరియు వాక్యూల్స్ (B) ఉన్నాయి; బ్రష్ సరిహద్దు యొక్క మైక్రోవిల్లి (MV) యొక్క డెస్క్వామేషన్ మరియు గొట్టం యొక్క ల్యూమన్ (L) లోకి వాక్యూల్స్ మరియు ప్రోటీన్ నిర్మాణాలను విడుదల చేయడం గుర్తించబడింది. ఎలక్ట్రాన్ డిఫ్రాక్షన్ నమూనా. x18,000

ఒక ప్రత్యేక ప్రోటీన్ - ఆల్కహాలిక్ హైలిన్ (Fig. 22 చూడండి). ఈ ప్రోటీన్ మరియు మల్లోరీ శరీరాలు ఏర్పడటం అనేది హెపాటోసైట్ యొక్క వికృతమైన ప్రోటీన్-సింథటిక్ ఫంక్షన్ యొక్క అభివ్యక్తి, ఇది ఆల్కహాలిక్ హెపటైటిస్‌లో నిరంతరం సంభవిస్తుంది మరియు ప్రాధమిక పిత్త మరియు భారతీయ బాల్య సిర్రోసిస్, హెపాటోసెరెబ్రల్ డిస్ట్రోఫీ (విల్సన్-కోనోవలోవ్ వ్యాధి)లో చాలా అరుదు.

స్వరూపం కాలేయం భిన్నంగా ఉంటుంది; మార్పులు హైలిన్-డ్రాప్లెట్ డిస్ట్రోఫీ సంభవించే వ్యాధుల లక్షణం.

ఎక్సోడస్ హైలిన్ డ్రాప్లెట్ డిస్ట్రోఫీ అననుకూలమైనది: ఇది సెల్ నెక్రోసిస్‌కు దారితీసే కోలుకోలేని ప్రక్రియలో ముగుస్తుంది.

ఫంక్షనల్ అర్థం ఈ డిస్ట్రోఫీ చాలా గొప్పది. మూత్రపిండ గొట్టాల యొక్క ఎపిథీలియం యొక్క హైలిన్-బిందువు క్షీణత మూత్రంలో ప్రోటీన్ (ప్రోటీనురియా) మరియు తారాగణం (సిలిండ్రూరియా) కనిపించడం, ప్లాస్మా ప్రోటీన్ల నష్టం (హైపోప్రొటీనిమియా) మరియు దాని ఎలక్ట్రోలైట్ బ్యాలెన్స్‌లో ఆటంకాలతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. హెపాటోసైట్స్ యొక్క హైలిన్ బిందువు క్షీణత తరచుగా అనేక కాలేయ పనితీరు యొక్క రుగ్మతల యొక్క పదనిర్మాణ ఆధారం.

హైడ్రోపిక్ డిస్ట్రోఫీ

హైడ్రోపిక్,లేదా డ్రాప్సీ, డిస్ట్రోఫీసైటోప్లాస్మిక్ ద్రవంతో నిండిన వాక్యూల్స్ కణంలో కనిపించే లక్షణం. ఇది చర్మం యొక్క ఎపిథీలియం మరియు మూత్రపిండ గొట్టాలలో, హెపా-లో ఎక్కువగా గమనించబడుతుంది.

టోటోసైట్లు, కండరాల మరియు నరాల కణాలు, అలాగే అడ్రినల్ కార్టెక్స్ యొక్క కణాలలో.

మైక్రోస్కోపిక్ చిత్రం:పరేన్చైమల్ కణాలు వాల్యూమ్‌లో పెరుగుతాయి, వాటి సైటోప్లాజం స్పష్టమైన ద్రవాన్ని కలిగి ఉన్న వాక్యూల్స్‌తో నిండి ఉంటుంది. కేంద్రకం అంచుకు మారుతుంది, కొన్నిసార్లు వాక్యూలేట్ అవుతుంది లేదా తగ్గిపోతుంది. ఈ మార్పుల పురోగతి సెల్ అల్ట్రాస్ట్రక్చర్ల విచ్ఛిన్నానికి దారితీస్తుంది మరియు సెల్ నీటితో నిండిపోతుంది. కణం ద్రవంతో నిండిన బెలూన్‌లుగా లేదా వెసిక్యులర్ న్యూక్లియస్ తేలుతూ ఉండే భారీ వాక్యూల్‌గా మారుతుంది. కణంలో ఇటువంటి మార్పులు, ఇవి తప్పనిసరిగా వ్యక్తీకరణ ఫోకల్ ద్రవీకరణ నెక్రోసిస్అని పిలిచారు బెలూన్ డిస్ట్రోఫీ.

స్వరూపంహైడ్రోపిక్ డిస్ట్రోఫీ సమయంలో అవయవాలు మరియు కణజాలాలు కొద్దిగా మారుతాయి; ఇది సాధారణంగా మైక్రోస్కోప్‌లో కనుగొనబడుతుంది.

అభివృద్ధి యంత్రాంగంహైడ్రోపిక్ డిస్ట్రోఫీ సంక్లిష్టమైనది మరియు నీటి-ఎలక్ట్రోలైట్ మరియు ప్రోటీన్ జీవక్రియలో ఆటంకాలు ప్రతిబింబిస్తుంది, ఇది సెల్‌లోని కొల్లాయిడ్-ఆస్మోటిక్ పీడనంలో మార్పులకు దారితీస్తుంది. కణ త్వచాల పారగమ్యత యొక్క అంతరాయం, వాటి విచ్ఛిన్నంతో పాటు ప్రధాన పాత్ర పోషించబడుతుంది. ఇది సైటోప్లాజం యొక్క ఆమ్లీకరణకు దారితీస్తుంది, లైసోజోమ్‌ల యొక్క హైడ్రోలైటిక్ ఎంజైమ్‌ల క్రియాశీలత, ఇది నీటి చేరికతో ఇంట్రామోలెక్యులర్ బంధాలను విచ్ఛిన్నం చేస్తుంది.

కారణాలువివిధ అవయవాలలో హైడ్రోపిక్ డిస్ట్రోఫీ అభివృద్ధి అస్పష్టంగా ఉంది. IN మూత్రపిండాలు - ఇది గ్లోమెరులర్ ఫిల్టర్ (గ్లోమెరులోనెఫ్రిటిస్, అమిలోయిడోసిస్, డయాబెటిస్ మెల్లిటస్) కు నష్టం, ఇది హైపర్ ఫిల్ట్రేషన్ మరియు నెఫ్రోసైట్స్ యొక్క బేసల్ చిక్కైన ఎంజైమ్ వ్యవస్థ యొక్క లోపానికి దారితీస్తుంది, ఇది సాధారణంగా నీటి పునశ్శోషణను నిర్ధారిస్తుంది; అందువల్ల, నెఫ్రోసైట్స్ యొక్క హైడ్రోపిక్ క్షీణత నెఫ్రోటిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క లక్షణం. IN కాలేయం హైడ్రోపిక్ డిస్ట్రోఫీ వైరల్ మరియు విషపూరిత హెపటైటిస్(Fig. 28) మరియు తరచుగా కాలేయ వైఫల్యానికి కారణం. హైడ్రోపిక్ డిస్ట్రోఫీకి కారణం బాహ్యచర్మం సంక్రమణ (మశూచి), వివిధ యంత్రాంగాల చర్మం వాపు ఉండవచ్చు. సైటోప్లాజమ్ యొక్క వాక్యూలైజేషన్ ఒక అభివ్యక్తి కావచ్చు కణం యొక్క శారీరక కార్యకలాపాలు,ఇది గుర్తించబడింది, ఉదాహరణకు, కేంద్ర మరియు పరిధీయ గ్యాంగ్లియన్ కణాలలో నాడీ వ్యవస్థ.

ఎక్సోడస్హైడ్రోపిక్ డిస్ట్రోఫీ సాధారణంగా అననుకూలమైనది; ఇది సెల్ యొక్క ఫోకల్ లేదా టోటల్ నెక్రోసిస్‌తో ముగుస్తుంది. అందువల్ల, హైడ్రోపిక్ డిస్ట్రోఫీలో అవయవాలు మరియు కణజాలాల పనితీరు తీవ్రంగా బాధపడుతుంది.

హార్నీ డిస్ట్రోఫీ

హార్నీ డిస్ట్రోఫీ,లేదా రోగలక్షణ కెరాటినైజేషన్,కెరాటినైజింగ్ ఎపిథీలియంలోని కొమ్ము పదార్ధం యొక్క అధిక నిర్మాణం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది (హైపర్ కెరాటోసిస్, ఇచ్థియోసిస్)లేదా అది సాధారణంగా లేని చోట కొమ్ము పదార్ధం ఏర్పడటం (శ్లేష్మ పొరలపై రోగలక్షణ కెరాటినైజేషన్, లేదా ల్యూకోప్లాకియా;స్క్వామస్ సెల్ కార్సినోమాలో "క్యాన్సర్ ముత్యాలు" ఏర్పడటం). ప్రక్రియ స్థానికంగా లేదా విస్తృతంగా ఉండవచ్చు.

అన్నం. 28.హైడ్రోపిక్ లివర్ డిస్ట్రోఫీ (బయాప్సీ):

a - మైక్రోస్కోపిక్ చిత్రం; హెపాటోసైట్స్ యొక్క వాక్యూలైజేషన్; బి - ఎలక్ట్రాన్ డిఫ్రాక్షన్ నమూనా: ఎండోప్లాస్మిక్ రెటిక్యులమ్ యొక్క గొట్టాల విస్తరణ మరియు ఫ్లోక్యులెంట్ విషయాలతో నిండిన వాక్యూల్స్ (బి) ఏర్పడటం. వాక్యూల్‌లను పరిమితం చేసే పొరలు దాదాపు పూర్తిగా రైబోజోమ్‌లను కలిగి ఉండవు. వాక్యూల్స్ వాటి మధ్య ఉన్న మైటోకాండ్రియా (M)ని కుదించాయి, వాటిలో కొన్ని విధ్వంసానికి గురవుతాయి; నేను హెపాటోసైట్ యొక్క కేంద్రకం. x18,000

కారణాలుహార్నీ డిస్ట్రోఫీ వైవిధ్యమైనది: బలహీనమైన చర్మ అభివృద్ధి, దీర్ఘకాలిక మంట, వైరల్ ఇన్ఫెక్షన్లు, విటమిన్ లోపాలు మొదలైనవి.

ఎక్సోడస్రెండు రెట్లు ఉంటుంది: తొలగింపు కారణం కలుగుతుందిప్రక్రియ ప్రారంభంలో ఇది కణజాల పునరుద్ధరణకు దారి తీస్తుంది, కానీ అధునాతన సందర్భాల్లో సెల్ మరణం సంభవిస్తుంది.

అర్థంహార్నీ డిస్ట్రోఫీ దాని డిగ్రీ, ప్రాబల్యం మరియు వ్యవధి ద్వారా నిర్ణయించబడుతుంది. శ్లేష్మ పొర (ల్యూకోప్లాకియా) యొక్క దీర్ఘకాలిక రోగలక్షణ కెరాటినైజేషన్ క్యాన్సర్ అభివృద్ధికి మూలంగా ఉంటుంది. తీవ్రమైన పుట్టుకతో వచ్చే ఇచ్థియోసిస్, ఒక నియమం వలె, జీవితానికి విరుద్ధంగా ఉంటుంది.

పరేన్చైమల్ డైస్ప్రొటీనోస్‌ల సమూహంలో అనేక డిస్ట్రోఫీలు ఉన్నాయి, అవి వాటిని జీవక్రియ చేసే ఎంజైమ్‌ల యొక్క వంశపారంపర్య లోపం ఫలితంగా అనేక అమైనో ఆమ్లాల కణాంతర జీవక్రియలో ఆటంకాలపై ఆధారపడి ఉంటాయి, అనగా. ఫలితంగా వంశపారంపర్య ఫెర్మెంటోపతి. ఈ డిస్ట్రోఫీలు పిలవబడే వాటికి చెందినవి నిల్వ వ్యాధులు.

కణాంతర అమైనో ఆమ్ల జీవక్రియ యొక్క అంతరాయంతో సంబంధం ఉన్న వంశపారంపర్య డిస్ట్రోఫీల యొక్క అత్యంత అద్భుతమైన ఉదాహరణలు సిస్టినోసిస్, టైరోసినోసిస్, ఫినైల్పైరువిక్ ఒలిగోఫ్రెనియా (ఫినైల్కెటోనూరియా).వారి లక్షణాలు పట్టికలో ప్రదర్శించబడ్డాయి. 1.

టేబుల్ 1.బలహీనమైన అమైనో ఆమ్ల జీవక్రియతో సంబంధం ఉన్న వంశపారంపర్య డిస్ట్రోఫీలు

పరేన్చైమల్ కొవ్వు క్షీణత (లిపిడోసెస్)

కణాల సైటోప్లాజం ప్రధానంగా కలిగి ఉంటుంది లిపిడ్లు,ప్రొటీన్లతో కూడిన కాంప్లెక్స్ లేబుల్ ఫ్యాట్-ప్రోటీన్ కాంప్లెక్స్‌లను ఏర్పరుస్తుంది - లిపోప్రొటీన్లు.ఈ సముదాయాలు కణ త్వచాలకు ఆధారం. లిపిడ్లు, ప్రోటీన్లతో కలిసి, సెల్యులార్ అల్ట్రాస్ట్రక్చర్లలో అంతర్భాగం. లిపోప్రొటీన్లతో పాటు, సైటోప్లాజం కూడా కలిగి ఉంటుంది తటస్థ కొవ్వులు,ఇవి గ్లిసరాల్ మరియు కొవ్వు ఆమ్లాల ఎస్టర్లు.

కొవ్వులను గుర్తించడానికి, స్థిరీకరించని ఘనీభవించిన లేదా ఫార్మాలిన్-స్థిర కణజాలాల విభాగాలు ఉపయోగించబడతాయి. హిస్టోకెమికల్‌గా, కొవ్వులు అనేక పద్ధతులను ఉపయోగించి గుర్తించబడతాయి: సుడాన్ III మరియు స్కార్లెట్ వాటిని ఎరుపు, సుడాన్ IV మరియు ఓస్మిక్ యాసిడ్ వాటిని నల్లగా, నైలు నీలం సల్ఫేట్ కొవ్వు ఆమ్లాలను ముదురు నీలం మరియు తటస్థ కొవ్వులు ఎరుపు రంగులో మరక చేస్తాయి.

ధ్రువణ సూక్ష్మదర్శినిని ఉపయోగించి, ఐసోట్రోపిక్ మరియు అనిసోట్రోపిక్ లిపిడ్‌ల మధ్య తేడాను గుర్తించడం సాధ్యమవుతుంది, రెండోది ఒక లక్షణమైన బైర్‌ఫ్రింగెన్స్‌ని ఇస్తుంది.

సైటోప్లాస్మిక్ లిపిడ్‌ల జీవక్రియలో ఆటంకాలు సాధారణంగా కనిపించే కణాలలో వాటి కంటెంట్ పెరుగుదలలో, అవి సాధారణంగా కనుగొనబడని లిపిడ్‌ల రూపంలో మరియు అసాధారణమైన రసాయన కూర్పు యొక్క కొవ్వుల ఏర్పాటులో వ్యక్తమవుతాయి. తటస్థ కొవ్వులు సాధారణంగా కణాలలో పేరుకుపోతాయి.

మయోకార్డియం, కాలేయం, మూత్రపిండాలు - పరేన్చైమల్ కొవ్వు క్షీణత చాలా తరచుగా ప్రోటీన్ క్షీణత వంటి ప్రదేశంలో సంభవిస్తుంది.

IN మయోకార్డియంకొవ్వు క్షీణత కండరాల కణాలలో చిన్న కొవ్వు బిందువుల రూపాన్ని కలిగి ఉంటుంది (పల్వరైజ్డ్ ఊబకాయం).మార్పులు పెరిగేకొద్దీ, ఇవి పడిపోతాయి (చిన్న ఊబకాయం)సైటోప్లాజమ్‌ను పూర్తిగా భర్తీ చేయండి (Fig. 29). మైటోకాండ్రియాలో చాలా భాగం విచ్ఛిన్నమవుతుంది మరియు ఫైబర్స్ యొక్క క్రాస్ స్ట్రైషన్స్ అదృశ్యమవుతాయి. ప్రక్రియ ప్రకృతిలో ఫోకల్ మరియు సమూహాలలో గమనించబడుతుంది కండరాల కణాలు, కేశనాళికల మరియు చిన్న సిరల సిరల మోకాలి వెంట ఉంది.

అన్నం. 29.మయోకార్డియం యొక్క కొవ్వు క్షీణత:

a - సైటోప్లాజంలో కొవ్వు చుక్కలు (చిత్రంలో నలుపు). కండరాల ఫైబర్స్(సూక్ష్మదర్శిని చిత్రం); b - లిపిడ్ చేరికలు (L) లక్షణం స్ట్రైషన్స్ కలిగి; Mf - మైయోఫిబ్రిల్స్. ఎలక్ట్రాన్ డిఫ్రాక్షన్ నమూనా. x21,000

స్వరూపం గుండె కొవ్వు క్షీణత స్థాయిపై ఆధారపడి ఉంటుంది. ప్రక్రియ బలహీనంగా వ్యక్తీకరించబడినట్లయితే, అది లిపిడ్ల కోసం ప్రత్యేక మరకలను ఉపయోగించి సూక్ష్మదర్శిని క్రింద మాత్రమే గుర్తించబడుతుంది; ఇది గట్టిగా వ్యక్తీకరించబడితే, గుండె వాల్యూమ్‌లో విస్తరించినట్లు కనిపిస్తుంది, దాని గదులు విస్తరించి ఉంటాయి, ఇది మందమైన అనుగుణ్యతను కలిగి ఉంటుంది, విభాగంలోని మయోకార్డియం నిస్తేజంగా, మట్టి-పసుపుగా ఉంటుంది. ఎండోకార్డియం వైపు నుండి, పసుపు-తెలుపు గీతలు కనిపిస్తాయి, ముఖ్యంగా గుండె యొక్క జఠరికల ("పులి గుండె") యొక్క పాపిల్లరీ కండరాలు మరియు ట్రాబెక్యులేలో బాగా వ్యక్తీకరించబడతాయి. మయోకార్డియం యొక్క ఈ స్ట్రైయేషన్ డిస్ట్రోఫీ యొక్క ఫోకల్ స్వభావంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది, వీనల్స్ మరియు సిరల చుట్టూ ఉన్న కండరాల కణాలకు ప్రధానమైన నష్టం. మయోకార్డియం యొక్క కొవ్వు క్షీణత దాని కుళ్ళిపోవడానికి పదనిర్మాణ సమానమైనదిగా పరిగణించబడుతుంది.

మయోకార్డియం యొక్క కొవ్వు క్షీణత అభివృద్ధి మూడు యంత్రాంగాలతో ముడిపడి ఉంది: కార్డియోమయోసైట్‌లలోకి కొవ్వు ఆమ్లాల పెరుగుదల, ఈ కణాలలో బలహీనమైన కొవ్వు జీవక్రియ మరియు కణాంతర నిర్మాణాల యొక్క లిపోప్రొటీన్ కాంప్లెక్స్‌ల విచ్ఛిన్నం. చాలా తరచుగా, ఈ యంత్రాంగాలు హైపోక్సియా మరియు మత్తు (డిఫ్తీరియా)తో సంబంధం ఉన్న మయోకార్డియల్ శక్తి లోపం సమయంలో చొరబాటు మరియు కుళ్ళిపోవడం (ఫనెరోసిస్) ద్వారా అమలు చేయబడతాయి. అంతేకాకుండా, కుళ్ళిపోవడం యొక్క ప్రధాన ప్రాముఖ్యత లిపోప్రొటీన్ కాంప్లెక్స్ నుండి లిపిడ్లను విడుదల చేయడంలో లేదు. కణ త్వచాలు, కానీ మైటోకాండ్రియా నాశనం, ఇది సెల్ లో కొవ్వు ఆమ్లాల ఆక్సీకరణ అంతరాయం దారితీస్తుంది.

IN కాలేయంకొవ్వు క్షీణత (స్థూలకాయం) హెపటోసైట్‌లలో కొవ్వు పదార్ధాలలో పదునైన పెరుగుదల మరియు వాటి కూర్పులో మార్పు ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది. లిపిడ్ కణికలు మొదట కాలేయ కణాలలో కనిపిస్తాయి (పల్వరైజ్డ్ ఊబకాయం),అప్పుడు వాటిలో చిన్న చుక్కలు (చిన్న ఊబకాయం),ఇది భవిష్యత్తులో

పెద్ద చుక్కలుగా విలీనం చేయండి (స్థూల స్థూలకాయం)లేదా ఒక కొవ్వు వాక్యూల్‌లోకి, ఇది మొత్తం సైటోప్లాజమ్‌ను నింపుతుంది మరియు కేంద్రకాన్ని అంచుకు నెట్టివేస్తుంది. ఈ విధంగా సవరించిన కాలేయ కణాలు కొవ్వు కణాలను పోలి ఉంటాయి. చాలా తరచుగా, కాలేయంలో కొవ్వు నిక్షేపణ అంచు వద్ద ప్రారంభమవుతుంది, తక్కువ తరచుగా - లోబుల్స్ మధ్యలో; గణనీయంగా ఉచ్ఛరించే డిస్ట్రోఫీతో, కాలేయ కణాల ఊబకాయం వ్యాప్తి చెందుతుంది.

స్వరూపం కాలేయం చాలా విలక్షణమైనది: ఇది విస్తారిత, ఫ్లాబీ, ఓచర్-పసుపు లేదా పసుపు-గోధుమ రంగులో ఉంటుంది. కట్ చేసేటప్పుడు, కత్తి బ్లేడ్ మరియు కట్ ఉపరితలంపై కొవ్వు పూత కనిపిస్తుంది.

మధ్య అభివృద్ధి యంత్రాంగాలు కొవ్వు కాలేయ వ్యాధి ప్రత్యేకించబడింది: హెపాటోసైట్‌లలోకి కొవ్వు ఆమ్లాలను అధికంగా తీసుకోవడం లేదా ఈ కణాల ద్వారా వాటి సంశ్లేషణ పెరుగుతుంది; కొవ్వు ఆమ్లాల ఆక్సీకరణ మరియు హెపాటోసైట్‌లలోని లిపోప్రొటీన్ల సంశ్లేషణను నిరోధించే విష పదార్థాలకు గురికావడం; కాలేయ కణాలలోకి ఫాస్ఫోలిపిడ్లు మరియు లిపోప్రొటీన్ల సంశ్లేషణకు అవసరమైన అమైనో ఆమ్లాల తగినంత సరఫరా లేదు. దీని నుండి కొవ్వు కాలేయం లిపోప్రొటీనిమియా (మద్యపానం, డయాబెటిస్ మెల్లిటస్, సాధారణ ఊబకాయం, హార్మోన్ల రుగ్మతలు), హెపాటోట్రోపిక్ మత్తులు (ఇథనాల్, ఫాస్ఫరస్, క్లోరోఫామ్ మొదలైనవి), పోషక రుగ్మతలు (ఆహారంలో ప్రోటీన్ లేకపోవడం - అలిపోట్రోపిక్ ఫ్యాటీ లివర్, విటమిన్) తో అభివృద్ధి చెందుతుంది. లోపాలు, జీర్ణ వ్యవస్థ యొక్క వ్యాధులు).

IN మూత్రపిండాలుకొవ్వు క్షీణతతో, కొవ్వులు సన్నిహిత మరియు దూరపు గొట్టాల ఎపిథీలియంలో కనిపిస్తాయి. సాధారణంగా ఇవి తటస్థ కొవ్వులు, ఫాస్ఫోలిపిడ్లు లేదా కొలెస్ట్రాల్, ఇవి గొట్టపు ఎపిథీలియంలో మాత్రమే కాకుండా, స్ట్రోమాలో కూడా కనిపిస్తాయి. ఇరుకైన సెగ్మెంట్ మరియు సేకరించే నాళాల ఎపిథీలియంలోని తటస్థ కొవ్వులు శారీరక దృగ్విషయంగా సంభవిస్తాయి.

స్వరూపం మూత్రపిండాలు: అవి విస్తరించి, మందంగా ఉంటాయి (అమిలోయిడోసిస్‌తో కలిపినప్పుడు దట్టంగా ఉంటాయి), కార్టెక్స్ ఉబ్బి, పసుపు మచ్చలతో బూడిద రంగులో ఉంటుంది, ఉపరితలం మరియు విభాగంలో గుర్తించదగినది.

అభివృద్ధి యంత్రాంగం కొవ్వు మూత్రపిండ వ్యాధి లిపిమియా మరియు హైపర్ కొలెస్టెరోలేమియా (నెఫ్రోటిక్ సిండ్రోమ్) సమయంలో కొవ్వుతో మూత్రపిండ గొట్టాల ఎపిథీలియం యొక్క చొరబాటుతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది, ఇది నెఫ్రోసైట్స్ మరణానికి దారితీస్తుంది.

కారణాలుకొవ్వు క్షీణత వైవిధ్యంగా ఉంటుంది. చాలా తరచుగా ఇది ఆక్సిజన్ ఆకలి (కణజాల హైపోక్సియా) తో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది, అందుకే కొవ్వు క్షీణత వ్యాధులలో చాలా సాధారణం కార్డియో-వాస్కులర్ సిస్టమ్ యొక్క, దీర్ఘకాలిక ఊపిరితిత్తుల వ్యాధులు, రక్తహీనత, దీర్ఘకాలిక మద్యపానం మొదలైనవి. హైపోక్సియా పరిస్థితులలో, ఫంక్షనల్ టెన్షన్‌లో ఉన్న అవయవం యొక్క భాగాలు ప్రధానంగా ప్రభావితమవుతాయి. రెండవ కారణం అంటువ్యాధులు (డిఫ్తీరియా, క్షయవ్యాధి, సెప్సిస్) మరియు మత్తు (ఫాస్పరస్, ఆర్సెనిక్, క్లోరోఫామ్), జీవక్రియ రుగ్మతలకు దారితీస్తుంది (డైస్ప్రొటీనోసిస్, హైపోప్రొటీనిమియా, హైపర్ కొలెస్టెరోలేమియా), మూడవది విటమిన్ లోపాలు మరియు ఏకపక్ష (తగినంత ప్రోటీన్) పోషకాహారం. సాధారణ స్థితికి అవసరమైన ఎంజైమ్‌లు మరియు లిపోట్రోపిక్ కారకాల లోపం ద్వారా కొవ్వు జీవక్రియకణాలు.

ఎక్సోడస్కొవ్వు క్షీణత దాని డిగ్రీపై ఆధారపడి ఉంటుంది. ఇది సెల్యులార్ నిర్మాణాల యొక్క స్థూల విచ్ఛిన్నంతో కలిసి ఉండకపోతే, ఒక నియమం వలె, అది రివర్సిబుల్గా మారుతుంది. లోతైన ఉల్లంఘనసెల్యులార్ లిపిడ్ల మార్పిడి

చాలా సందర్భాలలో, ఇది కణాల మరణంతో ముగుస్తుంది, అవయవాల పనితీరు తీవ్రంగా దెబ్బతింటుంది మరియు కొన్ని సందర్భాల్లో అది కూడా అదృశ్యమవుతుంది.

వంశపారంపర్య లిపిడోసెస్ సమూహం అని పిలవబడే వాటిని కలిగి ఉంటుంది దైహిక లిపిడోసెస్,కొన్ని లిపిడ్ల జీవక్రియలో పాల్గొనే ఎంజైమ్‌ల వంశపారంపర్య లోపం ఫలితంగా ఉత్పన్నమవుతుంది. కాబట్టి, దైహిక లిపిడోస్‌లు ఇలా వర్గీకరించబడ్డాయి వంశపారంపర్య ఎంజైమోపతిలు(నిల్వ వ్యాధులు), ఎంజైమ్ లోపం సబ్‌స్ట్రేట్ చేరడం నిర్ణయిస్తుంది కాబట్టి, అనగా. కణాలలో లిపిడ్లు.

కణాలలో పేరుకుపోయిన లిపిడ్ల రకాన్ని బట్టి, అవి వేరు చేయబడతాయి: సెరెబ్రోసిడెలిపిడోసిస్,లేదా గ్లూకోసైల్సెరమైడ్ లిపిడోసిస్(గౌచర్ వ్యాధి), స్పింగోమైలిన్ లిపిడోసిస్(నీమాన్-పిక్ వ్యాధి), గ్యాంగ్లియోసిడెలిపిడోసిస్(టే-సాక్స్ వ్యాధి, లేదా అమౌరోటిక్ మూర్ఖత్వం), సాధారణీకరించిన గ్యాంగ్లియోసిడోసిస్(నార్మన్-లాండింగ్ వ్యాధి), మొదలైనవి. చాలా తరచుగా, లిపిడ్లు కాలేయం, ప్లీహము, ఎముక మజ్జ, కేంద్ర నాడీ వ్యవస్థ (CNS), నరాల ప్లెక్సస్. ఈ సందర్భంలో, ఒక నిర్దిష్ట రకం లిపిడోసిస్ యొక్క లక్షణాలు కనిపిస్తాయి (గౌచర్ కణాలు, పిక్ కణాలు), ఇది బయాప్సీ నమూనాలను అధ్యయనం చేసేటప్పుడు రోగనిర్ధారణ విలువను కలిగి ఉంటుంది (టేబుల్ 2).

అనేక ఎంజైమ్‌లు, వీటిలో లోపం దైహిక లిపిడోస్‌ల అభివృద్ధిని నిర్ణయిస్తుంది, టేబుల్ నుండి చూడవచ్చు. 2, లైసోసోమల్‌కు. దీని ఆధారంగా, అనేక లిపిడోస్‌లను లైసోసోమల్ వ్యాధులుగా పరిగణిస్తారు.

పరేన్చైమల్ కార్బోహైడ్రేట్ డిస్ట్రోఫీస్

కార్బోహైడ్రేట్లు, కణాలు మరియు కణజాలాలలో నిర్ణయించబడతాయి మరియు హిస్టోకెమికల్‌గా గుర్తించబడతాయి, విభజించబడ్డాయి పాలీశాకరైడ్లు,జంతు కణజాలాలలో గ్లైకోజెన్ మాత్రమే కనుగొనబడుతుంది, గ్లైకోసమినోగ్లైకాన్స్(ము-

కోపాలిసాకరైడ్లు) మరియు గ్లైకోప్రొటీన్లు.గ్లైకోసమినోగ్లైకాన్‌లలో, తటస్థమైనవి, ప్రోటీన్‌లకు గట్టిగా కట్టుబడి ఉంటాయి మరియు ఆమ్లమైనవి, వీటిలో హైలురోనిక్ ఆమ్లం, కొండ్రోయిటిన్‌సల్ఫ్యూరిక్ ఆమ్లం మరియు హెపారిన్ ఉన్నాయి. ఆమ్ల గ్లైకోసమినోగ్లైకాన్‌లు, బయోపాలిమర్‌లుగా, అనేక మెటాబోలైట్‌లతో బలహీనమైన సమ్మేళనాలను ఏర్పరుస్తాయి మరియు వాటిని రవాణా చేయగలవు. గ్లైకోప్రొటీన్ల యొక్క ప్రధాన ప్రతినిధులు మ్యూకిన్లు మరియు మ్యూకోయిడ్లు. శ్లేష్మ పొరలు మరియు గ్రంధుల ఎపిథీలియం ద్వారా ఉత్పత్తి చేయబడిన శ్లేష్మం యొక్క ఆధారాన్ని మ్యూకిన్లు ఏర్పరుస్తాయి; మ్యూకోయిడ్లు అనేక కణజాలాలలో భాగం.

పాలిసాకరైడ్‌లు, గ్లైకోసమినోగ్లైకాన్‌లు మరియు గ్లైకోప్రొటీన్‌లు CHIC ప్రతిచర్య లేదా Hotchkiss-McManus ప్రతిచర్య ద్వారా గుర్తించబడతాయి. ప్రతిచర్య యొక్క సారాంశం ఏమిటంటే, ఆవర్తన ఆమ్లంతో ఆక్సీకరణం తర్వాత (లేదా పీరియాడేట్‌తో ప్రతిచర్య), ఫలితంగా ఆల్డిహైడ్‌లు షిఫ్ ఫుచ్‌సిన్‌తో ఎరుపు రంగును ఇస్తాయి. గ్లైకోజెన్‌ను గుర్తించడానికి, PHIK ప్రతిచర్య ఎంజైమాటిక్ నియంత్రణతో అనుబంధంగా ఉంటుంది - అమైలేస్‌తో విభాగాల చికిత్స. గ్లైకోజెన్ బెస్ట్ యొక్క కార్మైన్ ద్వారా ఎరుపు రంగులో ఉంటుంది. గ్లైకోసమినోగ్లైకాన్‌లు మరియు గ్లైకోప్రొటీన్‌లు అనేక పద్ధతులను ఉపయోగించి నిర్ణయించబడతాయి, వీటిలో సాధారణంగా ఉపయోగించేవి టోలుయిడిన్ బ్లూ లేదా మిథిలిన్ బ్లూ స్టెయిన్‌లు. ఈ మరకలు మెటాక్రోమాసియా ప్రతిచర్యకు దారితీసే క్రోమోట్రోపిక్ పదార్థాలను గుర్తించడం సాధ్యం చేస్తాయి. హైలురోనిడేస్ (బాక్టీరియా, వృషణాల)తో కణజాల విభాగాల చికిత్స, అదే రంగులతో మరకలు వేయడం ద్వారా వివిధ గ్లైకోసమినోగ్లైకాన్‌లను వేరు చేయడం సాధ్యపడుతుంది.

పరేన్చైమల్ కార్బోహైడ్రేట్ డిస్ట్రోఫీ జీవక్రియ రుగ్మతలతో సంబంధం కలిగి ఉండవచ్చు గ్లైకోజెన్లేదా గ్లైకోప్రొటీన్లు.

బలహీనమైన గ్లైకోజెన్ జీవక్రియతో సంబంధం ఉన్న కార్బోహైడ్రేట్ డిస్ట్రోఫీలు

గ్లైకోజెన్ యొక్క ప్రధాన నిల్వలు కాలేయం మరియు అస్థిపంజర కండరాలలో ఉన్నాయి. కాలేయం మరియు కండరాల గ్లైకోజెన్ శరీర అవసరాలను బట్టి వినియోగించబడుతుంది (లేబుల్ గ్లైకోజెన్).గ్లైకోజెన్ నరాల కణాలు, గుండె యొక్క ప్రసరణ వ్యవస్థ, బృహద్ధమని, ఎండోథెలియం, ఎపిథీలియల్ కవర్లు, గర్భాశయ శ్లేష్మం, బంధన కణజాలం, పిండ కణజాలాలు, మృదులాస్థి మరియు ల్యూకోసైట్లు కణాల యొక్క ముఖ్యమైన భాగం, మరియు దాని కంటెంట్ గుర్తించదగిన హెచ్చుతగ్గులకు గురికాదు. (స్థిరమైన గ్లైకోజెన్).అయినప్పటికీ, గ్లైకోజెన్‌ను లేబుల్ మరియు స్థిరంగా విభజించడం ఏకపక్షంగా ఉంటుంది.

కార్బోహైడ్రేట్ జీవక్రియ యొక్క నియంత్రణ న్యూరోఎండోక్రిన్ మార్గం ద్వారా నిర్వహించబడుతుంది. ప్రధాన పాత్ర హైపోథాలమిక్ ప్రాంతం, పిట్యూటరీ గ్రంధి (ACTH, థైరాయిడ్-స్టిమ్యులేటింగ్, సోమాటోట్రోపిక్ హార్మోన్లు), (β- కణాలు (B- కణాలు) క్లోమం (ఇన్సులిన్), అడ్రినల్ గ్రంథులు (గ్లూకోకార్టికాయిడ్లు, అడ్రినలిన్) మరియు థైరాయిడ్ గ్రంధికి చెందినవి. .

కంటెంట్ ఉల్లంఘనలు గ్లైకోజెన్ కణజాలంలో దాని మొత్తంలో తగ్గుదల లేదా పెరుగుదల మరియు సాధారణంగా గుర్తించబడని చోట కనిపిస్తుంది. ఈ రుగ్మతలు డయాబెటిస్ మెల్లిటస్ మరియు వంశపారంపర్య కార్బోహైడ్రేట్ డిస్ట్రోఫీలలో ఎక్కువగా కనిపిస్తాయి - గ్లైకోజెనోసిస్.

వద్ద మధుమేహం,దీని అభివృద్ధి ప్యాంక్రియాటిక్ ద్వీపాల యొక్క β- కణాల పాథాలజీతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది, కణజాలం ద్వారా గ్లూకోజ్‌ను తగినంతగా ఉపయోగించడం, రక్తంలో దాని కంటెంట్ పెరుగుదల (హైపర్గ్లైసీమియా) మరియు మూత్రంలో విసర్జన (గ్లూకోసూరియా) సంభవిస్తుంది. కణజాలంలో గ్లైకోజెన్ నిల్వలు బాగా తగ్గుతాయి. ఇది ప్రధానంగా కాలేయానికి సంబంధించినది,

దీనిలో గ్లైకోజెన్ సంశ్లేషణ చెదిరిపోతుంది, ఇది కొవ్వులతో దాని చొరబాటుకు దారితీస్తుంది - కొవ్వు కాలేయ క్షీణత అభివృద్ధి చెందుతుంది; అదే సమయంలో, హెపాటోసైట్స్ యొక్క కేంద్రకాలలో గ్లైకోజెన్ చేరికలు కనిపిస్తాయి, అవి తేలికగా మారుతాయి ("రంధ్రం", "ఖాళీ" కేంద్రకాలు).

గ్లూకోసూరియాతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది లక్షణ మార్పులుమధుమేహం లో మూత్రపిండాలు. అవి వ్యక్తీకరించబడ్డాయి గొట్టపు ఎపిథీలియం యొక్క గ్లైకోజెన్ చొరబాటు,ప్రధానంగా ఇరుకైన మరియు దూర విభాగాలు. కాంతి నురుగు సైటోప్లాజంతో ఎపిథీలియం పొడవుగా మారుతుంది; గ్లైకోజెన్ ధాన్యాలు గొట్టాల ల్యూమన్‌లో కూడా కనిపిస్తాయి. ఈ మార్పులు గ్లూకోజ్-రిచ్ ప్లాస్మా అల్ట్రాఫిల్ట్రేట్ యొక్క పునశ్శోషణ సమయంలో గొట్టపు ఎపిథీలియంలోని గ్లైకోజెన్ సంశ్లేషణ (గ్లూకోజ్ పాలిమరైజేషన్) స్థితిని ప్రతిబింబిస్తాయి.

డయాబెటిస్‌లో, మూత్రపిండ గొట్టాలు మాత్రమే కాకుండా, గ్లోమెరులి మరియు వాటి కేశనాళిక లూప్‌లు కూడా ప్రభావితమవుతాయి, వీటిలో బేస్మెంట్ పొర చక్కెరలు మరియు ప్లాస్మా ప్రోటీన్‌లకు మరింత పారగమ్యంగా మారుతుంది. డయాబెటిక్ మైక్రోఅంగియోపతి యొక్క వ్యక్తీకరణలలో ఒకటి సంభవిస్తుంది - ఇంటర్‌కేపిల్లరీ (డయాబెటిక్) గ్లోమెరులోస్క్లెరోసిస్.

వంశపారంపర్య కార్బోహైడ్రేట్ డిస్ట్రోఫీలు,గ్లైకోజెన్ జీవక్రియ యొక్క రుగ్మతల ఆధారంగా వీటిని పిలుస్తారు గ్లైకోజెనోసెస్.నిల్వ చేయబడిన గ్లైకోజెన్ విచ్ఛిన్నానికి సంబంధించిన ఎంజైమ్ లేకపోవడం లేదా లోపం వల్ల గ్లైకోజెనోసెస్ ఏర్పడతాయి మరియు అందుచేత చెందినవి వంశపారంపర్య ఎంజైమోపతి,లేదా నిల్వ వ్యాధులు.ప్రస్తుతం, వంశపారంపర్య లోపం వల్ల కలిగే 6 రకాల గ్లైకోజెనోసిస్ బాగా అధ్యయనం చేయబడింది వివిధ ఎంజైములు. అవి గిర్కే (రకం I), పాంపే (రకం II), మెక్‌ఆర్డిల్ (రకం V) మరియు హెర్స్ (రకం VI) వ్యాధులు, వీటిలో కణజాలంలో పేరుకుపోయిన గ్లైకోజెన్ నిర్మాణం చెదిరిపోదు మరియు ఫోర్బ్స్-కోరీ (రకం III) మరియు అండర్సన్ వ్యాధులు ( IV రకం), దీనిలో ఇది తీవ్రంగా మార్చబడింది (టేబుల్ 3).

హిస్టోఎంజైమాటిక్ పద్ధతులను ఉపయోగించి బయాప్సీతో ఒక రకమైన గ్లైకోజెనోసిస్ యొక్క పదనిర్మాణ నిర్ధారణ సాధ్యమవుతుంది.

బలహీనమైన గ్లైకోప్రొటీన్ జీవక్రియతో సంబంధం ఉన్న కార్బోహైడ్రేట్ డిస్ట్రోఫీలు

కణాలలో లేదా ఇంటర్ సెల్యులార్ పదార్ధంలో గ్లైకోప్రొటీన్ల జీవక్రియ చెదిరిపోయినప్పుడు, శ్లేష్మం లేదా శ్లేష్మం లాంటి పదార్థాలు అని కూడా పిలువబడే మ్యూకిన్స్ మరియు మ్యూకోయిడ్స్ పేరుకుపోతాయి. ఈ విషయంలో, గ్లైకోప్రొటీన్ జీవక్రియ చెదిరిపోయినప్పుడు, వారు మాట్లాడతారు మ్యూకస్ డిస్ట్రోఫీ.

ఇది పెరిగిన శ్లేష్మం ఏర్పడటాన్ని మాత్రమే కాకుండా, శ్లేష్మం యొక్క భౌతిక రసాయన లక్షణాలలో మార్పులను కూడా గుర్తించడం సాధ్యం చేస్తుంది. అనేక స్రవించే కణాలు చనిపోతాయి మరియు డెస్క్వామేట్ అవుతాయి, గ్రంధుల విసర్జన నాళాలు శ్లేష్మం ద్వారా నిరోధించబడతాయి, ఇది తిత్తుల అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది. తరచుగా ఈ సందర్భాలలో వాపు సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. శ్లేష్మం బ్రోంకి యొక్క ల్యూమన్లను మూసివేయగలదు, ఫలితంగా న్యుమోనియా యొక్క ఎటెలెక్టాసిస్ మరియు ఫోసిస్ సంభవించవచ్చు.

కొన్నిసార్లు ఇది గ్రంధి నిర్మాణాలలో పేరుకుపోయే నిజమైన శ్లేష్మం కాదు, కానీ శ్లేష్మం లాంటి పదార్థాలు (సూడోమోసిన్స్). ఈ పదార్ధాలు దట్టంగా మారతాయి మరియు కొల్లాయిడ్ పాత్రను సంతరించుకుంటాయి. అప్పుడు వాళ్ళు మాట్లాడుకుంటారు కొల్లాయిడ్ డిస్ట్రోఫీ,ఇది గమనించవచ్చు, ఉదాహరణకు, కొల్లాయిడ్ గోయిటర్‌తో.

కారణాలుశ్లేష్మ డిస్ట్రోఫీలు వైవిధ్యంగా ఉంటాయి, కానీ చాలా తరచుగా ఇది వివిధ వ్యాధికారక చికాకుల చర్య ఫలితంగా శ్లేష్మ పొర యొక్క వాపు (చూడండి. క్యాతర్హ్).

మ్యూకోసల్ డిస్ట్రోఫీ అనేది వంశపారంపర్య దైహిక వ్యాధి అని పిలువబడుతుంది సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్,ఇది శ్లేష్మ గ్రంధుల ఎపిథీలియం ద్వారా స్రవించే శ్లేష్మం యొక్క నాణ్యతలో మార్పు ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది: శ్లేష్మం మందంగా మరియు జిగటగా మారుతుంది, ఇది పేలవంగా విసర్జించబడుతుంది, ఇది నిలుపుదల తిత్తులు మరియు స్క్లెరోసిస్ అభివృద్ధికి కారణమవుతుంది (సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్). ప్యాంక్రియాస్ యొక్క ఎక్సోక్రైన్ ఉపకరణం, శ్వాసనాళ చెట్టు యొక్క గ్రంథులు, జీర్ణ మరియు మూత్ర నాళాలు, పిత్త వాహికలు, చెమట మరియు లాక్రిమల్ గ్రంథులు ప్రభావితమవుతాయి (మరిన్ని వివరాల కోసం, చూడండి. ప్రినేటల్ పాథాలజీ).

ఎక్సోడస్పెరిగిన శ్లేష్మ ఉత్పత్తి యొక్క డిగ్రీ మరియు వ్యవధి ద్వారా ఎక్కువగా నిర్ణయించబడుతుంది. కొన్ని సందర్భాల్లో, ఎపిథీలియం యొక్క పునరుత్పత్తి శ్లేష్మ పొర యొక్క పూర్తి పునరుద్ధరణకు దారితీస్తుంది, ఇతరులలో అది క్షీణిస్తుంది మరియు స్క్లెరోసిస్కు గురవుతుంది, ఇది సహజంగా అవయవం యొక్క పనితీరును ప్రభావితం చేస్తుంది.

స్ట్రోమల్ వాస్కులర్ డిస్ట్రోఫీస్

స్ట్రోమల్-వాస్కులర్ (మెసెన్చైమల్) డిస్ట్రోఫీస్బంధన కణజాలంలో జీవక్రియ రుగ్మతల ఫలితంగా అభివృద్ధి చెందుతాయి మరియు అవయవాల స్ట్రోమా మరియు రక్త నాళాల గోడలలో గుర్తించబడతాయి. వారు భూభాగంలో అభివృద్ధి చెందుతారు చరిత్ర,తెలిసినట్లుగా, పరిసర బంధన కణజాల మూలకాలు (గ్రౌండ్ పదార్ధం, పీచు నిర్మాణాలు, కణాలు) మరియు నరాల ఫైబర్‌లతో మైక్రోవాస్కులేచర్ యొక్క ఒక విభాగం ద్వారా ఏర్పడుతుంది. ఈ విషయంలో, స్ట్రోమల్-వాస్కులర్ డిస్ట్రోఫీల అభివృద్ధి యొక్క యంత్రాంగాలలో ట్రోఫిక్ రవాణా వ్యవస్థలలో ఆటంకాల యొక్క ప్రాబల్యం, మోర్ఫోజెనిసిస్ యొక్క సాధారణత మరియు వివిధ రకాలైన డిస్ట్రోఫీల కలయిక మాత్రమే కాకుండా, ఒక రకమైన పరివర్తనకు కూడా అవకాశం ఉంది. మరొకటి స్పష్టమవుతుంది.

బంధన కణజాలంలో జీవక్రియ రుగ్మతల విషయంలో, ప్రధానంగా దాని ఇంటర్ సెల్యులార్ పదార్ధంలో, జీవక్రియ ఉత్పత్తులు పేరుకుపోతాయి, ఇది రక్తం మరియు శోషరసంతో తీసుకువెళుతుంది, వికృత సంశ్లేషణ ఫలితంగా ఉంటుంది లేదా ప్రధాన పదార్ధం మరియు ఫైబర్స్ యొక్క అస్తవ్యస్తత ఫలితంగా కనిపిస్తుంది. బంధన కణజాలం.

బలహీనమైన జీవక్రియ యొక్క రకాన్ని బట్టి, మెసెన్చైమల్ డిస్ట్రోఫీలు ప్రోటీన్ (డైస్ప్రొటీనోసెస్), కొవ్వు (లిపిడోసెస్) మరియు కార్బోహైడ్రేట్లుగా విభజించబడ్డాయి.

స్ట్రోమల్-వాస్కులర్ ప్రోటీన్ డిస్ట్రోఫీస్ (డైస్ప్రొటీనోసెస్)

బంధన కణజాల ప్రోటీన్లలో, ప్రధానమైనది కొల్లాజెన్,కొల్లాజెన్ మరియు రెటిక్యులర్ ఫైబర్‌లు నిర్మించబడిన స్థూల కణాల నుండి. కొల్లాజెన్ అనేది నేలమాళిగ పొరలు (ఎండోథెలియం, ఎపిథీలియం) మరియు సాగే ఫైబర్స్‌లో అంతర్భాగం, కొల్లాజెన్‌తో పాటు, ఎలాస్టిన్ కూడా ఉంటుంది. కొల్లాజెన్ బంధన కణజాల కణాల ద్వారా సంశ్లేషణ చేయబడుతుంది, వీటిలో ప్రధాన పాత్ర పోషిస్తుంది ఫైబ్రోబ్లాస్ట్‌లు.కొల్లాజెన్‌తో పాటు, ఈ కణాలు సంశ్లేషణ చెందుతాయి గ్లైకోసమినోగ్లైకాన్స్బంధన కణజాలం యొక్క ప్రధాన పదార్ధం, ఇది రక్త ప్లాస్మా యొక్క ప్రోటీన్లు మరియు పాలిసాకరైడ్లను కూడా కలిగి ఉంటుంది.

కనెక్టివ్ టిష్యూ ఫైబర్స్ ఒక లక్షణ అల్ట్రాస్ట్రక్చర్ కలిగి ఉంటాయి. అనేక హిస్టోలాజికల్ పద్ధతులను ఉపయోగించి అవి స్పష్టంగా గుర్తించబడతాయి: కొల్లాజెన్ - పిక్రోఫుచ్సిన్ మిశ్రమంతో (వాన్ గీసన్), సాగే - ఫుచ్‌సెలిన్ లేదా ఓర్సీన్‌తో మరక చేయడం ద్వారా, రెటిక్యులర్ - వెండి లవణాలతో ఫలదీకరణం చేయడం ద్వారా (రెటిక్యులర్ ఫైబర్స్ ఆర్గిరోఫిలిక్).

బంధన కణజాలంలో, కొల్లాజెన్ మరియు గ్లైకోసమినోగ్లైకాన్‌లను (ఫైబ్రోబ్లాస్ట్, రెటిక్యులర్ సెల్), అలాగే అనేక జీవసంబంధ క్రియాశీల పదార్థాలు (మాస్ట్ సెల్ లేదా మాస్ట్ సెల్) సంశ్లేషణ చేసే కణాలతో పాటు, ఫాగోసైటోసిస్‌కు కారణమయ్యే హెమటోజెనస్ మూలం యొక్క కణాలు ఉన్నాయి. (పాలిమార్ఫోన్యూక్లియర్ ల్యూకోసైట్లు, హిస్టియోసైట్లు, మాక్రోఫేజెస్) మరియు రోగనిరోధక ప్రతిచర్యలు (ప్లాస్మోబ్లాస్ట్‌లు మరియు ప్లాస్మాసైట్లు, లింఫోసైట్లు, మాక్రోఫేజెస్).

స్ట్రోమల్-వాస్కులర్ డిస్ప్రొటీనోసెస్ ఉన్నాయి మ్యూకోయిడ్ వాపు, ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు (ఫైబ్రినాయిడ్), హైలినోసిస్, అమిలోయిడోసిస్.

తరచుగా మ్యూకోయిడ్ వాపు, ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు మరియు హైలినోసిస్ వరుస దశలు బంధన కణజాల అస్తవ్యస్తత;ఈ ప్రక్రియ పెరిగిన కణజాల-వాస్కులర్ పారగమ్యత (ప్లాస్మోరేజియా), బంధన కణజాల మూలకాల నాశనం మరియు ప్రోటీన్ (ప్రోటీన్-పాలిసాకరైడ్) కాంప్లెక్స్‌ల ఏర్పాటు ఫలితంగా ప్రధాన పదార్ధంలో రక్త ప్లాస్మా ఉత్పత్తుల చేరడంపై ఆధారపడి ఉంటుంది. అమిలోయిడోసిస్ ఈ ప్రక్రియల నుండి భిన్నంగా ఉంటుంది, ఫలితంగా ప్రోటీన్-పాలిసాకరైడ్ కాంప్లెక్స్‌లలో ఫైబ్రిల్లర్ ప్రోటీన్ ఉంటుంది, ఇది సాధారణంగా కనుగొనబడదు, కణాల ద్వారా సంశ్లేషణ చేయబడుతుంది - అమిలోయిడోబ్లాస్ట్‌లు (స్కీమ్ II).

పథకం II.స్ట్రోమల్-వాస్కులర్ డైస్ప్రొటీనోసెస్ యొక్క మోర్ఫోజెనిసిస్

మ్యూకోయిడ్ వాపు

మ్యూకోయిడ్ వాపు- బంధన కణజాలం యొక్క ఉపరితల మరియు రివర్సిబుల్ అస్తవ్యస్తత. ఈ సందర్భంలో, ప్రధానంగా హైలురోనిక్ ఆమ్లం యొక్క కంటెంట్ పెరుగుదల కారణంగా గ్లైకోసమినోగ్లైకాన్స్ యొక్క చేరడం మరియు పునఃపంపిణీ ప్రధాన పదార్ధంలో సంభవిస్తుంది. గ్లైకోసమినోగ్లైకాన్స్ హైడ్రోఫిలిక్ లక్షణాలను కలిగి ఉంటాయి, వాటి చేరడం కణజాలం మరియు వాస్కులర్ పారగమ్యత పెరుగుదలకు కారణమవుతుంది. ఫలితంగా, ప్లాస్మా ప్రోటీన్లు (ప్రధానంగా గ్లోబులిన్లు) మరియు గ్లైకోప్రొటీన్లు గ్లైకోసమినోగ్లైకాన్స్‌తో కలుపుతారు. ప్రధాన మధ్యంతర పదార్ధం యొక్క ఆర్ద్రీకరణ మరియు వాపు అభివృద్ధి చెందుతుంది.

మైక్రోస్కోపిక్ పరీక్ష.ప్రధాన పదార్ధం బాసోఫిలిక్, మరియు టోలుడిన్ నీలంతో తడిసినప్పుడు అది లిలక్ లేదా ఎరుపు రంగులో కనిపిస్తుంది (Fig. 30, రంగులో చూడండి). పుడుతుంది మెటాక్రోమాసియా యొక్క దృగ్విషయం,ఇది క్రోమోట్రోపిక్ పదార్ధాల సంచితంతో ప్రధాన మధ్యంతర పదార్ధం యొక్క స్థితిలో మార్పుపై ఆధారపడి ఉంటుంది. కొల్లాజెన్ ఫైబర్‌లు సాధారణంగా వాటి కట్ట నిర్మాణాన్ని నిలుపుకుంటాయి, కానీ ఉబ్బు మరియు ఫైబ్రిల్లర్ విచ్ఛేదనకు లోనవుతాయి. అవి కొల్లాజినేస్ చర్యకు తక్కువ నిరోధకతను కలిగి ఉంటాయి మరియు పిక్రోఫుచ్‌సిన్‌తో తడిసినప్పుడు, ఇటుక-ఎరుపు కాకుండా పసుపు-నారింజ రంగులో కనిపిస్తాయి. మ్యూకోయిడ్ వాపు సమయంలో గ్రౌండ్ పదార్ధం మరియు కొల్లాజెన్ ఫైబర్‌లలో మార్పులు సెల్యులార్ ప్రతిచర్యలతో కూడి ఉంటాయి - లింఫోసైటిక్, ప్లాస్మా సెల్ మరియు హిస్టియోసైటిక్ ఇన్‌ఫిల్ట్రేట్‌ల రూపాన్ని.

మ్యూకోయిడ్ వాపు వివిధ అవయవాలు మరియు కణజాలాలలో సంభవిస్తుంది, అయితే తరచుగా ధమనులు, గుండె కవాటాలు, ఎండోకార్డియం మరియు ఎపికార్డియం యొక్క గోడలలో, అనగా. ఇక్కడ క్రోమోట్రోపిక్ పదార్థాలు సాధారణంగా జరుగుతాయి; అదే సమయంలో, క్రోమోట్రోపిక్ పదార్ధాల మొత్తం తీవ్రంగా పెరుగుతుంది. ఇది చాలా తరచుగా అంటు మరియు అలెర్జీ వ్యాధులు, రుమాటిక్ వ్యాధులు, అథెరోస్క్లెరోసిస్, ఎండోక్రినోపతిస్ మొదలైన వాటిలో గమనించవచ్చు.

స్వరూపం.మ్యూకోయిడ్ వాపుతో, కణజాలం లేదా అవయవం సంరక్షించబడుతుంది; మైక్రోస్కోపిక్ పరీక్ష సమయంలో హిస్టోకెమికల్ ప్రతిచర్యలను ఉపయోగించి లక్షణ మార్పులు స్థాపించబడతాయి.

కారణాలు.హైపోక్సియా, ఇన్ఫెక్షన్, ముఖ్యంగా స్ట్రెప్టోకోకల్, మరియు ఇమ్యునోపాథలాజికల్ రియాక్షన్స్ (హైపర్సెన్సిటివిటీ రియాక్షన్స్) దాని అభివృద్ధిలో చాలా ముఖ్యమైనవి.

ఎక్సోడస్రెండు రెట్లు కావచ్చు: పూర్తి రికవరీకణజాలం లేదా ఫైబ్రినాయిడ్ వాపుకు పరివర్తన. అవయవం యొక్క పనితీరు బాధపడుతుంది (ఉదాహరణకు, రుమాటిక్ ఎండోకార్డిటిస్ అభివృద్ధి కారణంగా గుండె యొక్క పనిచేయకపోవడం - వాల్వులిటిస్).

ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు (ఫైబ్రినాయిడ్)

ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు- బంధన కణజాలం యొక్క లోతైన మరియు కోలుకోలేని అస్తవ్యస్తత, ఇది ఆధారపడి ఉంటుంది విధ్వంసందాని ప్రధాన పదార్ధం మరియు ఫైబర్స్, కలిసి పదునైన పెరుగుదలవాస్కులర్ పారగమ్యత మరియు ఫైబ్రినోయిడ్ నిర్మాణం.

ఫైబ్రినోయిడ్ప్రాతినిధ్యం వహిస్తుంది సమ్మేళనం, ఇది ప్రోటీన్లు మరియు క్షీణిస్తున్న కొల్లాజెన్ ఫైబర్స్ యొక్క పాలీశాకరైడ్లు, గ్రౌండ్ పదార్ధం మరియు రక్త ప్లాస్మా, అలాగే సెల్యులార్ న్యూక్లియోప్రొటీన్లను కలిగి ఉంటుంది. హిస్టోకెమికల్‌గా, ఫైబ్రినోయిడ్ వివిధ వ్యాధులలో భిన్నంగా ఉంటుంది, కానీ దాని తప్పనిసరి భాగం ఫైబ్రిన్(Fig. 31) (అందుకే "ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు", "ఫైబ్రినాయిడ్" అనే పదాలు).

అన్నం. 31.ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు:

a - మూత్రపిండ గ్లోమెరులి (దైహిక లూపస్ ఎరిథెమాటోసస్) యొక్క కేశనాళికల ఫైబ్రినోయిడ్ వాపు మరియు ఫైబ్రినోయిడ్ నెక్రోసిస్; b - ఉబ్బిన కొల్లాజెన్ ఫైబర్స్ (CLF) మధ్య ఫైబ్రినోయిడ్‌లో, వాటి క్రాస్ స్ట్రైషన్స్, ఫైబ్రిన్ మాస్ (F) కోల్పోయింది. ఎలక్ట్రాన్ డిఫ్రాక్షన్ నమూనా. x35,000 (గీసేకింగ్ ప్రకారం)

మైక్రోస్కోపిక్ చిత్రం.ఫైబ్రినాయిడ్ వాపుతో, ప్లాస్మా ప్రొటీన్లతో కలిపిన కొల్లాజెన్ ఫైబర్‌ల కట్టలు సజాతీయంగా మారతాయి, ఫైబ్రిన్‌తో కరగని బలమైన సమ్మేళనాలను ఏర్పరుస్తాయి; అవి ఇసినోఫిలిక్, పైరోఫుచ్‌సిన్‌తో పసుపు రంగులో ఉంటాయి, బ్రాచెట్ రియాక్షన్ సమయంలో తీవ్రంగా CHIC-పాజిటివ్ మరియు పైరోనినోఫిలిక్ మరియు వెండి లవణాలతో కలిపినప్పుడు ఆర్గిరోఫిలిక్ కూడా ఉంటాయి. బంధన కణజాలం యొక్క మెటాక్రోమాసియా వ్యక్తీకరించబడలేదు లేదా బలహీనంగా వ్యక్తీకరించబడింది, ఇది ప్రధాన పదార్ధం యొక్క గ్లైకోసమినోగ్లైకాన్స్ యొక్క డిపోలిమరైజేషన్ ద్వారా వివరించబడింది.

ఫలితంగా, ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు కొన్నిసార్లు అభివృద్ధి చెందుతుంది ఫైబ్రినాయిడ్ నెక్రోసిస్,బంధన కణజాలం యొక్క పూర్తి విధ్వంసం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. నెక్రోసిస్ యొక్క foci చుట్టూ, మాక్రోఫేజెస్ యొక్క ప్రతిచర్య సాధారణంగా ఉచ్ఛరిస్తారు.

స్వరూపం.ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు సంభవించే వివిధ అవయవాలు మరియు కణజాలాలు రూపాన్ని కొద్దిగా మారుస్తాయి; లక్షణ మార్పులు సాధారణంగా మైక్రోస్కోపిక్ పరీక్షలో మాత్రమే గుర్తించబడతాయి.

కారణాలు.చాలా తరచుగా, ఇది అంటు-అలెర్జీ యొక్క అభివ్యక్తి (ఉదాహరణకు, హైపర్‌ఎర్జిక్ ప్రతిచర్యలతో క్షయవ్యాధిలో రక్త నాళాల ఫైబ్రినాయిడ్), అలెర్జీ మరియు ఆటో ఇమ్యూన్ (రుమాటిక్ వ్యాధులలో బంధన కణజాలంలో ఫైబ్రినాయిడ్ మార్పులు, గ్లోమెరులోనెఫ్రిటిస్‌లో మూత్రపిండ గ్లోమెరులి యొక్క కేశనాళికలు) మరియు యాంజియోనోరోటిక్ ( రక్తపోటు మరియు ధమనుల రక్తపోటులో ధమనుల ఫైబ్రినోయిడ్) ప్రతిచర్యలు . అటువంటి సందర్భాలలో, ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు ఉంటుంది సాధారణ (దైహిక) స్వభావం. స్థానికంగా ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు వాపు సమయంలో సంభవించవచ్చు, ముఖ్యంగా దీర్ఘకాలిక (అపెండిసైటిస్‌తో అనుబంధంలో ఫైబ్రినాయిడ్, దీర్ఘకాలిక కడుపు పుండు దిగువన, ట్రోఫిక్ చర్మపు పూతల మొదలైనవి).

ఎక్సోడస్ఫైబ్రినోయిడ్ మార్పులు నెక్రోసిస్ అభివృద్ధి, బంధన కణజాలం (స్క్లెరోసిస్) లేదా హైలినోసిస్‌తో విధ్వంసం యొక్క దృష్టిని భర్తీ చేయడం ద్వారా వర్గీకరించబడతాయి. ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు అవయవ పనితీరు అంతరాయానికి దారితీస్తుంది మరియు తరచుగా ఆగిపోతుంది (ఉదాహరణకు, ప్రాణాంతక రక్తపోటులో తీవ్రమైన మూత్రపిండ వైఫల్యం, ఫైబ్రినాయిడ్ నెక్రోసిస్ మరియు గ్లోమెరులర్ ఆర్టెరియోల్స్‌లో మార్పుల ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది).

హైలినోసిస్

వద్ద హైలినోసిస్(గ్రీకు నుండి హైలోస్- పారదర్శక, గాజు), లేదా హైలిన్ డిస్ట్రోఫీ,బంధన కణజాలంలో, సజాతీయ అపారదర్శక దట్టమైన ద్రవ్యరాశి (హైలిన్) ఏర్పడతాయి, ఇది హైలిన్ మృదులాస్థిని గుర్తుకు తెస్తుంది. కణజాలం దట్టంగా మారుతుంది, కాబట్టి హైలినోసిస్ కూడా స్క్లెరోసిస్ రకంగా పరిగణించబడుతుంది.

హైలిన్ ఒక ఫైబ్రిల్లర్ ప్రోటీన్. ఇమ్యునోహిస్టోకెమికల్ అధ్యయనం ప్లాస్మా ప్రోటీన్లు మరియు ఫైబ్రిన్‌లను మాత్రమే కాకుండా, రోగనిరోధక సముదాయాలు (ఇమ్యునోగ్లోబులిన్‌లు, కాంప్లిమెంట్ భిన్నాలు), అలాగే లిపిడ్‌ల భాగాలను కూడా వెల్లడిస్తుంది. హైలిన్ ద్రవ్యరాశి ఆమ్లాలు, ఆల్కాలిస్, ఎంజైమ్‌లకు నిరోధకతను కలిగి ఉంటాయి, CHIC-పాజిటివ్, ఆమ్ల రంగులను (ఇయోసిన్, యాసిడ్ ఫుచ్‌సిన్) బాగా అంగీకరిస్తాయి మరియు పిక్రోఫుచ్‌సిన్‌తో పసుపు లేదా ఎరుపు రంగులో ఉంటాయి.

మెకానిజంహైలినోసిస్ సంక్లిష్టమైనది. దాని అభివృద్ధిలో ప్రధాన కారకాలు ఆంజియోనెరోటిక్ (డైస్కిర్క్యులేటరీ), మెటబాలిక్ మరియు ఇమ్యునోపాథలాజికల్ ప్రక్రియలకు సంబంధించి ఫైబరస్ నిర్మాణాలు మరియు పెరిగిన కణజాల-వాస్కులర్ పారగమ్యత (ప్లాస్మోరేజియా) నాశనం. ప్లాస్మోరాగియా అనేది ప్లాస్మా ప్రొటీన్‌లతో కణజాలం యొక్క ఫలదీకరణం మరియు మార్చబడిన ఫైబరస్ నిర్మాణాలపై వాటి శోషణతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది, తరువాత అవపాతం మరియు ప్రోటీన్ - హైలిన్ ఏర్పడుతుంది. స్మూత్ కండర కణాలు వాస్కులర్ హైలిన్ ఏర్పడటంలో పాల్గొంటాయి. ఫలితంగా హైలినోసిస్ అభివృద్ధి చెందుతుంది వివిధ ప్రక్రియలు: ప్లాస్మా ఫలదీకరణం, ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు (ఫైబ్రినాయిడ్), వాపు, నెక్రోసిస్, స్క్లెరోసిస్.

వర్గీకరణ.బంధన కణజాలం యొక్క వాస్కులర్ హైలినోసిస్ మరియు హైలినోసిస్ మధ్య వ్యత్యాసం ఉంటుంది. వాటిలో ప్రతి ఒక్కటి విస్తృతంగా (దైహిక) మరియు స్థానికంగా ఉండవచ్చు.

వాస్కులర్ హైలినోసిస్.హైలినోసిస్ ప్రధానంగా చిన్న ధమనులు మరియు ధమనులలో సంభవిస్తుంది. ఇది ఎండోథెలియం, దాని పొర మరియు గోడ యొక్క మృదువైన కండర కణాలకు నష్టం మరియు రక్త ప్లాస్మాతో దాని సంతృప్తతతో ముందుగా ఉంటుంది.

మైక్రోస్కోపిక్ పరీక్ష.సబ్‌ఎండోథెలియల్ స్పేస్‌లో హైలైన్ కనుగొనబడుతుంది, అది బయటికి నెట్టి సాగే లామినాను నాశనం చేస్తుంది, మధ్య పొర సన్నగా మారుతుంది మరియు చివరకు ధమనులు గట్టిగా ఇరుకైన లేదా పూర్తిగా మూసి ఉన్న ల్యూమన్‌తో మందమైన గాజు గొట్టాలుగా మారుతాయి (Fig. 32).

చిన్న ధమనులు మరియు ధమనుల యొక్క హైలినోసిస్ దైహిక స్వభావం కలిగి ఉంటుంది, కానీ మూత్రపిండాలు, మెదడు, రెటీనా, ప్యాంక్రియాస్ మరియు చర్మంలో ఎక్కువగా కనిపిస్తుంది. ఇది హైపర్‌టెన్షన్ మరియు హైపర్‌టెన్సివ్ పరిస్థితులు (హైపర్‌టెన్సివ్ ఆర్టెరియోలోహయాలినోసిస్), డయాబెటిక్ మైక్రోఅంజియోపతి (డయాబెటిక్ ఆర్టెరియోలోహయాలినోసిస్) మరియు బలహీనమైన రోగనిరోధక శక్తితో కూడిన వ్యాధుల యొక్క ప్రత్యేక లక్షణం. శారీరక దృగ్విషయంగా, పెద్దలు మరియు వృద్ధుల ప్లీహంలో స్థానిక ధమనుల హైలినోసిస్ గమనించవచ్చు, ఇది రక్త నిక్షేపణ అవయవంగా ప్లీహము యొక్క క్రియాత్మక మరియు పదనిర్మాణ లక్షణాలను ప్రతిబింబిస్తుంది.

వాస్కులర్ హైలిన్ అనేది ప్రధానంగా హెమటోజెనస్ స్వభావం కలిగిన పదార్థం. హేమోడైనమిక్ మరియు జీవక్రియ మాత్రమే కాకుండా, రోగనిరోధక విధానాలు కూడా దాని నిర్మాణంలో పాత్ర పోషిస్తాయి. వాస్కులర్ హైలినోసిస్ యొక్క పాథోజెనిసిస్ యొక్క ప్రత్యేకతల ద్వారా మార్గనిర్దేశం చేయబడుతుంది, 3 రకాల వాస్కులర్ హైలిన్ ప్రత్యేకించబడింది: 1) సాధారణ,రక్త ప్లాస్మా యొక్క మార్పులేని లేదా కొద్దిగా మారిన భాగాల ఇన్సుడేషన్ ఫలితంగా ఉత్పన్నమవుతుంది (నిరపాయమైన రక్తపోటు, అథెరోస్క్లెరోసిస్ మరియు ఆరోగ్యకరమైన వ్యక్తులలో తరచుగా సంభవిస్తుంది); 2) లిపోహైలిన్,లిపిడ్లు మరియు β- లిపోప్రొటీన్లను కలిగి ఉంటుంది (డయాబెటిస్ మెల్లిటస్‌లో చాలా తరచుగా కనుగొనబడుతుంది); 3) కాంప్లెక్స్ హైలిన్,రోగనిరోధక సముదాయాలు, ఫైబ్రిన్ మరియు వాస్కులర్ గోడ యొక్క కూలిపోయే నిర్మాణాల నుండి నిర్మించబడింది (అంజీర్ 32 చూడండి) (ఇమ్యునోపాథలాజికల్ డిజార్డర్స్ ఉన్న వ్యాధులకు విలక్షణమైనది, ఉదాహరణకు, రుమాటిక్ వ్యాధులు).

అన్నం. 32.ప్లీహము యొక్క నాళాల హైలినోసిస్:

a - స్ప్లెనిక్ ఫోలికల్ యొక్క కేంద్ర ధమని యొక్క గోడ హైలిన్ యొక్క సజాతీయ ద్రవ్యరాశి ద్వారా సూచించబడుతుంది; బి - వీగెర్ట్ పద్ధతిని ఉపయోగించి తడిసినప్పుడు హైలిన్ ద్రవ్యరాశిలో ఫైబ్రిన్; c - హైలిన్ (ఫ్లోరోసెన్స్ మైక్రోస్కోపీ) లో IgG రోగనిరోధక సముదాయాల స్థిరీకరణ; గ్రా - ఆర్టెరియోల్ యొక్క గోడలో హైలిన్ (జి) ద్రవ్యరాశి; ఎన్ - ఎండోథెలియం; Pr - ధమని యొక్క ల్యూమన్. ఎలక్ట్రాన్ డిఫ్రాక్షన్ నమూనా.

x15,000

బంధన కణజాలం యొక్క హైలినోసిస్.ఇది సాధారణంగా ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు ఫలితంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది, ఇది కొల్లాజెన్ నాశనం మరియు ప్లాస్మా ప్రోటీన్లు మరియు పాలీసాకరైడ్‌లతో కణజాలం యొక్క సంతృప్తతకు దారితీస్తుంది.

మైక్రోస్కోపిక్ పరీక్ష.బంధన కణజాల కట్టలు ఉబ్బుతాయి, అవి తమ ఫైబ్రిలారిటీని కోల్పోతాయి మరియు సజాతీయ దట్టమైన మృదులాస్థి-వంటి ద్రవ్యరాశిలో విలీనం అవుతాయి; సెల్యులార్ మూలకాలు కుదించబడి క్షీణతకు గురవుతాయి. దైహిక బంధన కణజాల హైలినోసిస్ అభివృద్ధి యొక్క ఈ విధానం ముఖ్యంగా రోగనిరోధక రుగ్మతలతో (రుమాటిక్ వ్యాధులు) వ్యాధులలో సాధారణం. హైలినోసిస్ దీర్ఘకాలిక గ్యాస్ట్రిక్ అల్సర్ దిగువన ఫైబ్రినాయిడ్ మార్పులను పూర్తి చేయగలదు

అపెండిసైటిస్తో అనుబంధం; ఇది దీర్ఘకాలిక శోథ దృష్టిలో స్థానిక హైలినోసిస్ యొక్క యంత్రాంగాన్ని పోలి ఉంటుంది.

స్క్లెరోసిస్ ఫలితంగా హైలినోసిస్ కూడా ప్రధానంగా స్థానికంగా ఉంటుంది: ఇది మచ్చలు, సీరస్ కావిటీస్ యొక్క ఫైబరస్ సంశ్లేషణలు, అథెరోస్క్లెరోసిస్‌లోని వాస్కులర్ గోడ, ధమనుల యొక్క ఇన్వల్యూషనల్ స్క్లెరోసిస్, రక్తం గడ్డకట్టే సంస్థ సమయంలో, క్యాప్సూల్స్‌లో, ట్యూమర్ స్ట్రోమాలో అభివృద్ధి చెందుతుంది. మొదలైనవి ఈ సందర్భాలలో హైలినోసిస్ బంధన కణజాల జీవక్రియ యొక్క రుగ్మతలపై ఆధారపడి ఉంటుంది. నెక్రోటిక్ కణజాలం మరియు ఫైబ్రినస్ డిపాజిట్ల హైలినోసిస్‌లో ఇదే విధమైన యంత్రాంగం ఏర్పడుతుంది.

స్వరూపం.తీవ్రమైన హైలినోసిస్తో, అవయవాల రూపాన్ని మారుస్తుంది. చిన్న ధమనులు మరియు ధమనుల యొక్క హైలినోసిస్ అవయవం యొక్క క్షీణత, వైకల్యం మరియు సంకోచానికి దారితీస్తుంది (ఉదాహరణకు, ఆర్టెరియోలోస్క్లెరోటిక్ నెఫ్రోసిర్రోసిస్ అభివృద్ధి).

బంధన కణజాలం యొక్క హైలినోసిస్‌తో, ఇది దట్టమైన, తెల్లటి, అపారదర్శకంగా మారుతుంది (ఉదాహరణకు, రుమాటిక్ వ్యాధితో గుండె కవాటాల హైలినోసిస్).

ఎక్సోడస్.చాలా సందర్భాలలో ఇది అననుకూలమైనది, కానీ హైలిన్ మాస్ యొక్క పునశ్శోషణం కూడా సాధ్యమే. అందువల్ల, మచ్చలలోని హైలిన్ - కెలాయిడ్స్ అని పిలవబడేవి - వదులుగా మరియు పునశ్శోషణం చెందుతాయి. క్షీర గ్రంధి యొక్క హైలినోసిస్‌ను రివర్స్ చేద్దాం మరియు గ్రంధుల యొక్క హైపర్‌ఫంక్షన్ పరిస్థితులలో హైలిన్ మాస్ యొక్క పునశ్శోషణం జరుగుతుంది. కొన్నిసార్లు హైలినైజ్డ్ కణజాలం సన్నగా మారుతుంది.

ఫంక్షనల్ అర్థం.హైలినోసిస్ యొక్క స్థానం, డిగ్రీ మరియు ప్రాబల్యంపై ఆధారపడి ఉంటుంది. ఆర్టెరియోల్స్ యొక్క విస్తృతమైన హైలినోసిస్ అవయవం యొక్క క్రియాత్మక వైఫల్యానికి దారితీస్తుంది (ఆర్టెరియోలోస్క్లెరోటిక్ నెఫ్రోసిర్రోసిస్‌లో మూత్రపిండ వైఫల్యం). స్థానిక హైలినోసిస్ (ఉదాహరణకు, గుండె జబ్బులతో గుండె కవాటాలు) కూడా అవయవం యొక్క క్రియాత్మక వైఫల్యానికి కారణం కావచ్చు. కానీ మచ్చలలో ఇది ప్రత్యేకమైన బాధను కలిగించకపోవచ్చు.

అమిలోయిడోసిస్

అమిలోయిడోసిస్(లాట్ నుండి. ఆమ్లం- స్టార్చ్), లేదా అమిలాయిడ్ డిస్ట్రోఫీ,- స్ట్రోమల్-వాస్కులర్ డిస్ప్రొటీనోసిస్, ప్రోటీన్ జీవక్రియ యొక్క తీవ్ర భంగం, అసాధారణమైన ఫైబ్రిల్లర్ ప్రోటీన్ యొక్క రూపాన్ని మరియు మధ్యంతర కణజాలం మరియు వాస్కులర్ గోడలలో సంక్లిష్ట పదార్ధం ఏర్పడటం - అమిలాయిడ్.

1844 లో, వియన్నా పాథాలజిస్ట్ K. రోకిటాన్స్కీ పరేన్చైమల్ అవయవాలలో విచిత్రమైన మార్పులను వివరించాడు, ఇది పదునైన సంపీడనంతో పాటు, మైనపు, జిడ్డైన రూపాన్ని పొందింది. అవయవాలలో ఇటువంటి మార్పులు సంభవించే వ్యాధిని అతను "సేబాషియస్ వ్యాధి" అని పిలిచాడు. కొన్ని సంవత్సరాల తరువాత, R. విర్చోవ్ ఈ మార్పులు ఒక ప్రత్యేక పదార్ధం యొక్క అవయవాలలో కనిపించడంతో సంబంధం కలిగి ఉన్నాయని చూపించాడు, ఇది అయోడిన్ మరియు సల్ఫ్యూరిక్ యాసిడ్ ప్రభావంతో నీలం రంగులోకి మారుతుంది. అందువల్ల, అతను దానిని అమిలాయిడ్ మరియు "జిడ్డు వ్యాధి" అమిలోయిడోసిస్ అని పిలిచాడు. అమిలాయిడ్ యొక్క ప్రోటీన్ స్వభావం M.M ద్వారా స్థాపించబడింది. రుడ్నేవ్ 1865లో కుహెనేతో కలిసి

రసాయన కూర్పు మరియు భౌతిక లక్షణాలుఅమిలాయిడ్.అమిలాయిడ్ ఒక గ్లైకోప్రొటీన్, వీటిలో ప్రధాన భాగాలు ఫైబ్రిల్లర్ ప్రోటీన్లు(F-భాగం). వారు ఒక లక్షణం అల్ట్రామైక్రోస్కోపిక్ నిర్మాణంతో ఫైబ్రిల్స్ను ఏర్పరుస్తారు (Fig. 33). ఫైబ్రిల్లర్ అమిలాయిడ్ ప్రోటీన్లు భిన్నమైనవి. ఈ ప్రోటీన్లలో 4 రకాల లక్షణాలు ఉన్నాయి కొన్ని రూపాలుఅమిలోయిడోసిస్: 1) AA ప్రోటీన్ (ఇమ్యునోగ్లోబులిన్‌లతో సంబంధం లేదు), దాని సీరం అనలాగ్ నుండి ఏర్పడినది - SAA ప్రోటీన్; 2) AL ప్రోటీన్ (ఇమ్యునోగ్లోబులిన్లతో అనుబంధించబడింది), దాని పూర్వగామి ఇమ్యునోగ్లోబులిన్ల యొక్క L గొలుసులు (కాంతి గొలుసులు); 3) AF ప్రోటీన్, దీని నిర్మాణంలో ప్రధానంగా ప్రీఅల్బుమిన్ ఉంటుంది; 4) ASC^-ప్రోటీన్, దీని పూర్వగామి కూడా ప్రీఅల్బుమిన్.

ఇమ్యునోహిస్టోకెమికల్ పరీక్ష సమయంలో నిర్దిష్ట సెరాను ఉపయోగించి అమిలాయిడ్ ఫైబ్రిల్స్ ప్రోటీన్‌లను గుర్తించవచ్చు, అలాగే అనేక రసాయనాలు (పొటాషియం పర్మాంగనేట్, ఆల్కలీన్ గ్వానిడైన్‌తో ప్రతిచర్యలు) మరియు భౌతిక (ఆటోక్లేవింగ్) ప్రతిచర్యలు.

కణాలు ఉత్పత్తి చేసే ఫైబ్రిల్లర్ అమిలాయిడ్ ప్రోటీన్లు - అమిలోయిడోబ్లాస్ట్‌లు,రక్త ప్లాస్మా గ్లూకోప్రొటీన్లతో సంక్లిష్ట సమ్మేళనాలలోకి ప్రవేశించండి. ఈ ప్లాస్మా భాగం(P- భాగం) అమిలాయిడ్ రాడ్-ఆకారపు నిర్మాణాల ద్వారా సూచించబడుతుంది ("ఆవర్తన రాడ్లు" - అంజీర్ 33 చూడండి). అమిలాయిడ్ యొక్క ఫైబ్రిల్లర్ మరియు ప్లాస్మా భాగాలు యాంటిజెనిక్ లక్షణాలను కలిగి ఉంటాయి. అమిలాయిడ్ ఫైబ్రిల్స్ మరియు ప్లాస్మా భాగం కణజాల కొండ్రోయిటిన్ సల్ఫేట్‌లతో మిళితం మరియు హెమటోజెనస్ సంకలనాలు అని పిలవబడే కాంప్లెక్స్‌కు జోడించబడతాయి, వీటిలో ఫైబ్రిన్ మరియు రోగనిరోధక సముదాయాలు ప్రాథమిక ప్రాముఖ్యత కలిగి ఉంటాయి. అమిలాయిడ్ పదార్ధంలోని ప్రోటీన్లు మరియు పాలిసాకరైడ్ల బంధాలు చాలా బలంగా ఉంటాయి, ఇది శరీరంలోని వివిధ ఎంజైమ్‌లు అమిలాయిడ్‌పై పని చేసినప్పుడు ప్రభావం లేకపోవడాన్ని వివరిస్తుంది.

అన్నం. 33.అమిలాయిడ్ యొక్క అల్ట్రాస్ట్రక్చర్:

a - అమిలాయిడ్ ఫైబ్రిల్స్ (Am), x35,000; b - పెంటగోనల్ స్ట్రక్చర్స్ (PSt), x300,000 (గ్లెన్నర్ మరియు ఇతరుల ప్రకారం.)తో కూడిన రాడ్-ఆకారపు నిర్మాణాలు

అమిలాయిడ్ యొక్క లక్షణం కాంగో ఎరుపు, మిథైల్ (లేదా జెంటియన్) వైలెట్‌తో దాని ఎరుపు రంగు; థియోఫ్లావిన్‌లు S లేదా Tతో కూడిన నిర్దిష్ట కాంతి విలక్షణమైనది, ధ్రువణ సూక్ష్మదర్శినిని ఉపయోగించి అమిలాయిడ్ కూడా కనుగొనబడుతుంది. ఇది డైక్రోయిజం మరియు అనిసోట్రోపి (బైర్‌ఫ్రింగెన్స్ స్పెక్ట్రం 540-560 nm పరిధిలో ఉంటుంది) ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. ఈ లక్షణాలు అమిలాయిడ్‌ను ఇతర ఫైబ్రిల్లర్ ప్రోటీన్‌ల నుండి వేరు చేయడానికి అనుమతిస్తాయి. అమిలోయిడోసిస్ యొక్క స్థూల రోగనిర్ధారణ కోసం, కణజాలం లుగోల్ ద్రావణానికి బహిర్గతమవుతుంది, ఆపై 10% సల్ఫ్యూరిక్ యాసిడ్ ద్రావణం; అమిలాయిడ్ నీలం-వైలెట్ లేదా మురికి ఆకుపచ్చగా మారుతుంది.

అమిలోయిడ్ యొక్క రంగురంగుల ప్రతిచర్యలు, దాని రసాయన కూర్పు యొక్క లక్షణాలతో అనుబంధించబడి, అమిలోయిడోసిస్ యొక్క రూపం, రకం మరియు రకాన్ని బట్టి మారవచ్చు. కొన్ని సందర్భాల్లో అవి ఉండవు, అప్పుడు వారు అక్రోమాటిక్ అమిలాయిడ్ లేదా అక్రోమిలాయిడ్ గురించి మాట్లాడతారు.

వర్గీకరణఅమిలోయిడోసిస్ కింది సంకేతాలను పరిగణనలోకి తీసుకుంటుంది: 1) సాధ్యమయ్యే కారణం; 2) అమిలాయిడ్ ఫైబ్రిల్ ప్రోటీన్ యొక్క విశిష్టత; 3) అమిలోయిడోసిస్ వ్యాప్తి; 4) కొన్ని అవయవాలు మరియు వ్యవస్థలకు ప్రధానమైన నష్టం కారణంగా క్లినికల్ వ్యక్తీకరణల యొక్క ప్రత్యేకత.

1. మార్గదర్శకత్వం కారణం ప్రాథమిక (ఇడియోపతిక్), వంశపారంపర్య (జన్యు, కుటుంబం), ద్వితీయ (కొనుగోలు) మరియు వృద్ధాప్య అమిలోయిడోసిస్ ఉన్నాయి. ప్రాథమిక, వంశపారంపర్య, వృద్ధాప్య అమిలోయిడోస్‌లు నోసోలాజికల్ రూపాలుగా పరిగణించబడతాయి. కొన్ని వ్యాధులలో సంభవించే సెకండరీ అమిలోయిడోసిస్, ఈ వ్యాధుల సంక్లిష్టత, "రెండవ వ్యాధి".

కోసం ప్రాధమిక (ఇడియోపతిక్) అమిలోయిడోసిస్లక్షణం: మునుపటి లేదా సారూప్య "కారణ" వ్యాధి లేకపోవడం; ప్రధానంగా మీసోడెర్మల్ కణజాలాలకు నష్టం - హృదయనాళ వ్యవస్థ, స్ట్రైటెడ్ మరియు మృదువైన కండరాలు, నరాలు మరియు చర్మం (సాధారణీకరించిన అమిలోయిడోసిస్); నాడ్యులర్ డిపాజిట్లను ఏర్పరుచుకునే ధోరణి, అమిలాయిడ్ పదార్ధం యొక్క అస్థిరమైన రంగు ప్రతిచర్యలు (కాంగో ఎరుపుతో మరక చేసినప్పుడు ప్రతికూల ఫలితాలు తరచుగా పొందబడతాయి).

వంశపారంపర్య (జన్యు, కుటుంబం) అమిలోయిడోసిస్.అమిలోయిడోసిస్ అభివృద్ధిలో జన్యుపరమైన కారకాల యొక్క ప్రాముఖ్యత దాని భౌగోళిక రోగనిర్ధారణ యొక్క ప్రత్యేకత మరియు జనాభాలోని కొన్ని జాతి సమూహాల ప్రత్యేక ప్రవృత్తి ద్వారా నిర్ధారించబడింది. ప్రధానంగా మూత్రపిండాల నష్టంతో వంశపారంపర్య అమిలోయిడోసిస్ యొక్క అత్యంత సాధారణ రకం ఆవర్తన వ్యాధి (కుటుంబ మధ్యధరా జ్వరం) యొక్క లక్షణం, ఇది పురాతన ప్రజల (యూదులు, అర్మేనియన్లు, అరబ్బులు) ప్రతినిధులలో ఎక్కువగా గమనించబడుతుంది.

వంశపారంపర్య అమిలోయిడోసిస్ యొక్క ఇతర రకాలు ఉన్నాయి. అందువల్ల, కుటుంబ నెఫ్రోపతిక్ అమిలోయిడోసిస్ అంటారు, ఇది జ్వరం, ఉర్టికేరియా మరియు చెవుడుతో సంభవిస్తుంది, ఇది ఆంగ్ల కుటుంబాలలో వివరించబడింది (మాకిల్ మరియు వెల్స్ రూపం). వంశపారంపర్య నెఫ్రోపతిక్ అమిలోయిడోసిస్ అనేక రూపాలను కలిగి ఉంది. వంశపారంపర్య న్యూరోపతి టైప్ I (పోర్చుగీస్ అమిలోయిడోసిస్) కాళ్ళ పరిధీయ నరాలకు నష్టం కలిగిస్తుంది మరియు అమెరికన్ కుటుంబాలలో కనిపించే టైప్ II న్యూరోపతి, చేతుల పరిధీయ నరాల దెబ్బతినడం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. టైప్ III న్యూరోపతితో, ఇది అమెరికన్లలో కూడా వివరించబడింది, ఇది నాన్-కాని వాటితో కలిపి ఉంటుంది.

ఫ్రోపతీ, మరియు టైప్ IV న్యూరోపతితో, ఫిన్నిష్ కుటుంబాలలో వివరించబడింది, నెఫ్రోపతీతో మాత్రమే కాకుండా, రెటిక్యులర్ కార్నియల్ డిస్ట్రోఫీతో కూడా కలయిక ఉంటుంది. డేన్స్‌లో కనిపించే వంశపారంపర్య కార్డియోపతిక్ అమిలోయిడోసిస్, సాధారణీకరించిన ప్రాధమిక అమిలోయిడోసిస్ నుండి చాలా భిన్నంగా లేదు.

సెకండరీ (పొందబడిన) అమిలోయిడోసిస్ఇతర రూపాల మాదిరిగా కాకుండా, ఇది అనేక వ్యాధుల ("రెండవ వ్యాధి") యొక్క సంక్లిష్టంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది. ఇవి దీర్ఘకాలిక అంటువ్యాధులు (ముఖ్యంగా క్షయవ్యాధి), చీము-విధ్వంసక ప్రక్రియల ద్వారా వర్గీకరించబడిన వ్యాధులు (దీర్ఘకాలిక నిర్ధిష్టమైనవి శోథ వ్యాధులుఊపిరితిత్తులు, ఆస్టియోమైలిటిస్, గాయం suppuration), ప్రాణాంతక నియోప్లాజమ్స్ (పారాప్రొటీనెమిక్ లుకేమియా, lymphogranulomatosis, క్యాన్సర్), రుమాటిక్ వ్యాధులు (ముఖ్యంగా రుమటాయిడ్ ఆర్థరైటిస్). సెకండరీ అమిలోయిడోసిస్, ఇది సాధారణంగా అనేక అవయవాలు మరియు కణజాలాలను ప్రభావితం చేస్తుంది (సాధారణీకరించిన అమిలోయిడోసిస్), ఇతర రకాల అమిలోయిడోసిస్‌తో పోలిస్తే చాలా తరచుగా సంభవిస్తుంది.

వద్ద వృద్ధాప్య అమిలోయిడోసిస్గుండె, ధమనులు, మెదడు మరియు ప్యాంక్రియాటిక్ ద్వీపాల యొక్క గాయాలు విలక్షణమైనవి. అథెరోస్క్లెరోసిస్ వంటి ఈ మార్పులు వృద్ధాప్య శారీరక మరియు మానసిక క్షీణతకు కారణమవుతాయి. వృద్ధులలో, అమిలోయిడోసిస్, అథెరోస్క్లెరోసిస్ మరియు డయాబెటిస్ మధ్య కాదనలేని సంబంధం ఉంది, ఇది వయస్సు-సంబంధిత జీవక్రియ రుగ్మతలను మిళితం చేస్తుంది. వృద్ధాప్య అమిలోయిడోసిస్‌తో, స్థానిక రూపాలు సర్వసాధారణం (అట్రియా, మెదడు, బృహద్ధమని, ప్యాంక్రియాటిక్ ద్వీపాల యొక్క అమిలోయిడోసిస్), అయినప్పటికీ సాధారణీకరించిన వృద్ధాప్య అమిలోయిడోసిస్ గుండె మరియు రక్త నాళాలకు ప్రధానమైన నష్టంతో ఉంటుంది, ఇది వైద్యపరంగా సాధారణ ప్రాథమిక అమిలోయిడోసిస్ నుండి కొద్దిగా భిన్నంగా ఉంటుంది.

2. అమిలాయిడ్ ఫైబ్రిల్ ప్రోటీన్ యొక్క విశిష్టత AL-, AA-, AF- మరియు ASC 1 అమిలోయిడోసిస్‌ను గుర్తించడానికి మిమ్మల్ని అనుమతిస్తుంది.

AL అమిలోయిడోసిస్"ప్లాస్మా సెల్ డైస్క్రాసియా"తో ప్రాధమిక (ఇడియోపతిక్) అమిలోయిడోసిస్ మరియు అమిలోయిడోసిస్ ఉన్నాయి, ఇందులో పారాప్రొటీనెమిక్ లుకేమియా (మైలోమా, వాల్డెన్‌స్ట్రోమ్ డిసీజ్, ఫ్రాంక్లిన్ హెవీ చైన్ డిసీజ్), ప్రాణాంతక లింఫోమాస్ మొదలైనవి ఉంటాయి. AL అమిలోయిడోసిస్ ఎల్లప్పుడూ గుండె, ఊపిరితిత్తులకు దెబ్బతినడంతో సాధారణీకరించబడుతుంది. నాళాలు. AA అమిలోయిడోసిస్ద్వితీయ అమిలోయిడోసిస్ మరియు రెండు రకాల వంశపారంపర్య - ఆవర్తన వ్యాధి మరియు మెక్‌క్లెల్ మరియు వెల్స్ వ్యాధిని కవర్ చేస్తుంది. ఇది కూడా సాధారణీకరించిన అమిలోయిడోసిస్, కానీ మూత్రపిండాలకు ప్రధానమైన నష్టంతో. AF అమిలోయిడోసిస్- వంశపారంపర్యంగా, కుటుంబ అమిలాయిడ్ న్యూరోపతి (FAP) ద్వారా ప్రాతినిధ్యం వహిస్తుంది; పరిధీయ నరములు ప్రధానంగా ప్రభావితమవుతాయి. ASC అమిలోయిడోసిస్- వృద్ధాప్య సాధారణ లేదా దైహిక (SSA) గుండె మరియు రక్త నాళాలకు ప్రధానమైన నష్టం.

3. పరిగణించడం అమిలోయిడోసిస్ వ్యాప్తి, సాధారణ మరియు స్థానిక రూపాలు ఉన్నాయి. TO సాధారణీకరించబడిందిఅమిలోయిడోసిస్, పై నుండి చూడగలిగినట్లుగా, "ప్లాస్మా సెల్ డైస్క్రాసియా" (AL అమిలోయిడోసిస్ యొక్క రూపాలు), ద్వితీయ అమిలోయిడోసిస్ మరియు కొన్ని రకాల వంశపారంపర్య (AA అమిలోయిడోసిస్ రూపాలు), అలాగే వృద్ధాప్య దైహిక అమిలోయిడోసిస్ (ASC) తో ప్రాధమిక అమిలోయిడోసిస్ మరియు అమిలోయిడోసిస్ ఉన్నాయి. ^-అమిలోయిడోసిస్) . స్థానిక అమిలోయిడోసిస్

వంశపారంపర్య మరియు వృద్ధాప్య అమిలోయిడోసిస్ యొక్క అనేక రూపాలను, అలాగే స్థానిక కణితి-వంటి అమిలోయిడోసిస్ ("అమిలాయిడ్ ట్యూమర్") మిళితం చేస్తుంది.

4. క్లినికల్ వ్యక్తీకరణల విశిష్టత అవయవాలు మరియు వ్యవస్థలకు ప్రధానమైన నష్టం కారణంగా గుర్తించడానికి అనుమతిస్తుంది కార్డియోపతిక్, నెఫ్రోపతిక్, న్యూరోపతిక్, హెపాపతిక్, ఎపినెఫ్రోపతిక్, మిశ్రమ రకాల అమిలోయిడోసిస్ మరియు APUD అమిలోయిడోసిస్.కార్డియోపతిక్ రకం, ముందుగా చెప్పినట్లుగా, ప్రాధమిక మరియు వృద్ధాప్య దైహిక అమిలోయిడోసిస్‌లో సర్వసాధారణం, నెఫ్రోపతిక్ రకం - ద్వితీయ అమిలోయిడోసిస్, ఆవర్తన వ్యాధి మరియు మెక్‌క్లెల్ మరియు వెల్స్ వ్యాధి; ద్వితీయ అమిలోయిడోసిస్ లక్షణం మిశ్రమ రకాలు(మూత్రపిండాలు, కాలేయం, అడ్రినల్ గ్రంథులు, జీర్ణశయాంతర ప్రేగులకు నష్టం కలయిక). న్యూరోపతిక్ అమిలోయిడోసిస్ సాధారణంగా వంశపారంపర్యంగా వస్తుంది. APUD అమిలాయిడ్ APUD వ్యవస్థ యొక్క అవయవాలలో కణితులు (అపుడోమాస్) అభివృద్ధి చెందుతున్నప్పుడు, అలాగే వృద్ధాప్య అమిలోయిడోసిస్ సమయంలో ప్యాంక్రియాటిక్ ద్వీపాలలో అభివృద్ధి చెందుతుంది.

అమిలోయిడోసిస్ యొక్క పదనిర్మాణ మరియు రోగనిర్ధారణ.ఫంక్షన్ అమిలోయిడోబ్లాస్ట్‌లు,ప్రోటీన్-ఉత్పత్తి అమిలాయిడ్ ఫైబ్రిల్స్ (Fig. 34), తో వివిధ రూపాలుఅమిలోయిడోసిస్ వివిధ కణాల ద్వారా జరుగుతుంది. అమిలోయిడోసిస్ యొక్క సాధారణ రూపాలలో, ఇవి ప్రధానంగా మాక్రోఫేజెస్, ప్లాస్మా మరియు మైలోమా కణాలు; అయినప్పటికీ, ఫైబ్రోబ్లాస్ట్‌లు, రెటిక్యులర్ కణాలు మరియు ఎండోథెలియల్ కణాల పాత్రను మినహాయించలేము. స్థానిక రూపాల్లో, అమిలోయిడోబ్లాస్ట్‌ల పాత్ర కార్డియోమయోసైట్‌లు (కార్డియాక్ అమిలోయిడోసిస్), మృదు కండర కణాలు (బృహద్ధమని అమిలోయిడోసిస్), కెరాటినోసైట్‌లు (స్కిన్ అమిలోయిడోసిస్), ప్యాంక్రియాటిక్ ద్వీపాల B కణాలు (ఇన్సులర్ అమిలోయిడోసిస్), సి కణాలు. థైరాయిడ్ గ్రంధిమరియు APUD వ్యవస్థ యొక్క ఇతర ఎపిథీలియల్ కణాలు.

అన్నం. 34.అమిలోయిడోబ్లాస్ట్. గ్రాన్యులర్ ఎండోప్లాస్మిక్ రెటిక్యులం (ER) యొక్క హైపర్‌ప్లాసియాతో స్టెలేట్ రెటిక్యులోఎండోథెలియోసైట్ యొక్క ప్లాస్మా పొర యొక్క ఇన్వాజినేట్‌లలో అమిలాయిడ్ ఫైబ్రిల్స్ (Am), దాని అధిక సింథటిక్ చర్యను సూచిస్తుంది. x30,000

అమిలోయిడోబ్లాస్ట్ క్లోన్ రూపాన్ని వివరిస్తుంది మ్యుటేషన్ సిద్ధాంతం అమిలోయిడోసిస్ (సెరోవ్ V.V., షామోవ్ I.A., 1977). సెకండరీ అమిలోయిడోసిస్‌లో ("ప్లాస్మా సెల్ డైస్క్రాసియా"తో అమిలోయిడోసిస్ మినహా), ఉత్పరివర్తనలు మరియు అమిలోయిడోబ్లాస్ట్‌ల రూపాన్ని దీర్ఘకాల యాంటిజెనిక్ ప్రేరణతో అనుబంధించవచ్చు. "ప్లాస్మా సెల్ డైస్క్రాసియా" మరియు ట్యూమర్ అమిలోయిడోసిస్‌లో సెల్యులార్ ఉత్పరివర్తనలు మరియు బహుశా కణితి లాంటి లోకల్ అమిలోయిడోసిస్‌లో కణితి ఉత్పరివర్తనాల వల్ల సంభవిస్తాయి. జన్యు (కుటుంబ) అమిలోయిడోసిస్‌లో, మేము వివిధ ప్రదేశాలలో సంభవించే జన్యు పరివర్తన గురించి మాట్లాడుతున్నాము, ఇది వివిధ వ్యక్తులు మరియు జంతువులలో అమిలాయిడ్ ప్రోటీన్ యొక్క కూర్పులో తేడాలను నిర్ణయిస్తుంది. వృద్ధాప్య అమిలోయిడోసిస్‌లో, ఇలాంటి మెకానిజమ్‌లు చాలా మటుకు సంభవిస్తాయి, ఎందుకంటే ఈ రకమైన అమిలోయిడోసిస్ జెనెటిక్ అమిలోయిడోసిస్ యొక్క ఫినోకోపీగా పరిగణించబడుతుంది. అమిలాయిడ్ ఫైబ్రిల్ ప్రోటీన్ యాంటిజెన్‌లు చాలా బలహీనమైన ఇమ్యునోజెన్‌లు కాబట్టి, పరివర్తన చెందిన కణాలు ఇమ్యునోకాంపెటెంట్ సిస్టమ్ ద్వారా గుర్తించబడవు మరియు తొలగించబడవు. అమిలాయిడ్ ప్రోటీన్లకు రోగనిరోధక సహనం అభివృద్ధి చెందుతుంది, ఇది అమిలోయిడోసిస్ యొక్క పురోగతికి కారణమవుతుంది, అమిలాయిడ్ యొక్క చాలా అరుదైన పునశ్శోషణం - అమిలోయిడోక్లాసియా- మాక్రోఫేజ్‌ల సహాయంతో (విదేశీ శరీరాల యొక్క పెద్ద కణాలు).

అమిలాయిడ్ ప్రోటీన్ ఏర్పడటం రెటిక్యులర్ (పెరిరెటిక్యులర్ అమిలోయిడోసిస్) లేదా కొల్లాజెన్ (పెరికోల్లాజెన్ అమిలోయిడోసిస్) ఫైబర్‌లతో సంబంధం కలిగి ఉండవచ్చు. కోసం పెరిరెటిక్యులర్ అమిలోయిడోసిస్,దీనిలో అమిలాయిడ్ రక్త నాళాలు మరియు గ్రంధుల పొరల వెంట పడిపోతుంది, అలాగే పరేన్చైమల్ అవయవాల రెటిక్యులర్ స్ట్రోమా, ప్లీహము, కాలేయం, మూత్రపిండాలు, అడ్రినల్ గ్రంథులు, ప్రేగులు మరియు చిన్న మరియు మధ్య తరహా నాళాల అంతరంగానికి ప్రధానమైన నష్టం. లక్షణం (పరేన్చైమల్ అమిలోయిడోసిస్). కోసం పెరికోల్లాజినస్ అమిలోయిడోసిస్,దీనిలో అమిలాయిడ్ కొల్లాజెన్ ఫైబర్స్ వెంట పడిపోతుంది, మధ్యస్థ మరియు పెద్ద నాళాలు, మయోకార్డియం, స్ట్రైటెడ్ మరియు నునుపైన కండరాలు, నరాలు మరియు చర్మం ప్రధానంగా ప్రభావితమవుతుంది (మెసెన్చైమల్ అమిలోయిడోసిస్). ఈ విధంగా, అమిలాయిడ్ నిక్షేపాలు చాలా విలక్షణమైన స్థానికీకరణను కలిగి ఉంటాయి: రక్తం మరియు శోషరస కేశనాళికల గోడలు మరియు అంతర్గత లేదా అడ్వెంటిషియాలోని నాళాలలో; రెటిక్యులర్ మరియు కొల్లాజెన్ ఫైబర్స్ వెంట ఉన్న అవయవాల స్ట్రోమాలో; గ్రంధి నిర్మాణాల దాని స్వంత షెల్ లో. అమిలాయిడ్ ద్రవ్యరాశి అవయవాల యొక్క పరేన్చైమల్ మూలకాలను స్థానభ్రంశం చేస్తుంది మరియు భర్తీ చేస్తుంది, ఇది వారి దీర్ఘకాలిక క్రియాత్మక వైఫల్యం అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది.

రోగనిర్ధారణ అమిలోయిడోసిస్ దాని వివిధ రూపాలు మరియు రకాల్లో సంక్లిష్టమైనది మరియు అస్పష్టంగా ఉంటుంది. AA మరియు AL అమిలోయిడోసిస్ యొక్క వ్యాధికారకత ఇతర రూపాల కంటే బాగా అధ్యయనం చేయబడింది.

వద్ద AA అమిలోయిడోసిస్మాక్రోఫేజ్ - అమిలోయిడోబ్లాస్ట్ -లోకి ప్రవేశించే అమిలాయిడ్ ఫైబ్రిల్లర్ ప్రోటీన్ యొక్క ప్లాస్మా పూర్వగామి నుండి అమిలాయిడ్ ఫైబ్రిల్స్ ఏర్పడతాయి. ఉడుత SAA, ఇది కాలేయంలో తీవ్రంగా సంశ్లేషణ చేయబడుతుంది (పథకం III). హెపాటోసైట్‌ల ద్వారా SAA యొక్క మెరుగైన సంశ్లేషణ మాక్రోఫేజ్ మధ్యవర్తి ద్వారా ప్రేరేపించబడుతుంది ఇంటర్‌లుకిన్-1,ఇది రక్తంలో SAA యొక్క కంటెంట్‌లో పదునైన పెరుగుదలకు దారితీస్తుంది (ప్రీ-అమిలాయిడ్ దశ). ఈ పరిస్థితులలో, మాక్రోఫేజ్‌లు SAA యొక్క అధోకరణాన్ని పూర్తి చేయలేకపోయాయి

పథకం III. AA అమిలోయిడోసిస్ యొక్క పాథోజెనిసిస్

అమిలోయిడోబ్లాస్ట్ యొక్క ప్లాస్మా పొర యొక్క ఇన్వాజినేట్లలో దాని శకలాలు, అమిలాయిడ్ ఫైబ్రిల్స్ యొక్క అసెంబ్లీ ఏర్పడుతుంది (Fig. 34 చూడండి). ఈ నిర్మాణాన్ని ప్రేరేపిస్తుంది అమిలాయిడ్-స్టిమ్యులేటింగ్ కారకం(ASF), ఇది ప్రీ-అమిలాయిడ్ దశలో కణజాలాలలో (ప్లీహము, కాలేయం) కనుగొనబడుతుంది. అందువల్ల, AA అమిలోయిడోసిస్ యొక్క వ్యాధికారకంలో మాక్రోఫేజ్ వ్యవస్థ ప్రముఖ పాత్ర పోషిస్తుంది: ఇది కాలేయం ద్వారా పూర్వగామి ప్రోటీన్, SAA యొక్క పెరిగిన సంశ్లేషణను ప్రేరేపిస్తుంది మరియు ఈ ప్రోటీన్ యొక్క శకలాలు క్షీణించడం నుండి అమిలాయిడ్ ఫైబ్రిల్స్ ఏర్పడటంలో కూడా పాల్గొంటుంది.

వద్ద AL అమిలోయిడోసిస్అమిలాయిడ్ ఫైబ్రిల్ ప్రొటీన్ యొక్క సీరం పూర్వగామి ఇమ్యునోగ్లోబులిన్‌ల ఎల్-చెయిన్‌లు. AL అమిలాయిడ్ ఫైబ్రిల్స్ ఏర్పడటానికి రెండు యంత్రాంగాలు సాధ్యమేనని నమ్ముతారు: 1) అమిలాయిడ్ ఫైబ్రిల్స్‌లో అగ్రిగేషన్ చేయగల శకలాలు ఏర్పడటంతో మోనోక్లోనల్ లైట్ చైన్‌ల అధోకరణం యొక్క అంతరాయం; 2) అమైనో యాసిడ్ ప్రత్యామ్నాయాల సమయంలో ప్రత్యేక ద్వితీయ మరియు తృతీయ నిర్మాణాలతో L- గొలుసుల రూపాన్ని. ఇమ్యునోగ్లోబులిన్‌ల ఎల్-చైన్‌ల నుండి అమిలాయిడ్ ఫైబ్రిల్స్ సంశ్లేషణ మాక్రోఫేజ్‌లలో మాత్రమే కాకుండా, పారాప్రొటీన్‌లను (స్కీమ్ IV) సంశ్లేషణ చేసే ప్లాస్మా మరియు మైలోమా కణాలలో కూడా సంభవిస్తుంది. అందువలన, లింఫోయిడ్ వ్యవస్థ ప్రధానంగా AL అమిలోయిడోసిస్ వ్యాధికారకంలో పాల్గొంటుంది; అమిలాయిడ్ ఫైబ్రిల్స్ యొక్క పూర్వగామి అయిన ఇమ్యునోగ్లోబులిన్ల యొక్క "అమిలోయిడోజెనిక్" కాంతి గొలుసుల ప్రదర్శనతో దాని వికృతమైన పనితీరు సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. మాక్రోఫేజ్ వ్యవస్థ యొక్క పాత్ర ద్వితీయ మరియు అధీనమైనది.

అమిలోయిడోసిస్ యొక్క స్థూల మరియు మైక్రోస్కోపిక్ లక్షణాలు.అమిలోయిడోసిస్‌లో అవయవాల రూపాన్ని ప్రక్రియ యొక్క పరిధిపై ఆధారపడి ఉంటుంది. అమిలాయిడ్ నిక్షేపాలు చిన్నగా ఉంటే, అవయవం యొక్క రూపాన్ని కొద్దిగా మారుస్తుంది మరియు అమిలోయిడోసిస్

పథకం IV. AL అమిలోయిడోసిస్ యొక్క పాథోజెనిసిస్

మైక్రోస్కోపిక్ పరీక్ష ద్వారా మాత్రమే కనుగొనబడింది. తీవ్రమైన అమిలోయిడోసిస్‌తో, అవయవం వాల్యూమ్‌లో పెరుగుతుంది, చాలా దట్టంగా మరియు పెళుసుగా మారుతుంది మరియు కట్‌లో ఇది విచిత్రమైన మైనపు లేదా జిడ్డైన రూపాన్ని కలిగి ఉంటుంది.

IN ప్లీహము అమిలాయిడ్ శోషరస ఫోలికల్స్ (Fig. 35) లేదా పల్ప్ అంతటా సమానంగా జమ చేయబడుతుంది. మొదటి సందర్భంలో, ఒక విభాగంలో విస్తరించిన మరియు దట్టమైన ప్లీహము యొక్క అమిలాయిడ్-మార్చబడిన ఫోలికల్స్ అపారదర్శక ధాన్యాల వలె కనిపిస్తాయి, ఇది సాగో గింజలను గుర్తుకు తెస్తుంది. (సాగో ప్లీహము).రెండవ సందర్భంలో, ప్లీహము విస్తారిత, దట్టమైన, గోధుమ-ఎరుపు, మృదువైనది మరియు కత్తిరించినప్పుడు జిడ్డు మెరుపును కలిగి ఉంటుంది. (సేబాషియస్ ప్లీహము).సాగో మరియు సేబాషియస్ ప్లీహము ప్రక్రియ యొక్క వరుస దశలను సూచిస్తాయి.

IN మూత్రపిండాలు అమిలాయిడ్ రక్త నాళాల గోడలో, గ్లోమెరులి యొక్క కేశనాళిక లూప్‌లు మరియు మెసంగియమ్‌లో, గొట్టాల బేస్‌మెంట్ పొరలలో మరియు స్ట్రోమాలో జమ చేయబడుతుంది. మొగ్గలు దట్టమైన, పెద్ద మరియు "జిడ్డైన" గా మారుతాయి. ప్రక్రియ అభివృద్ధి చెందుతున్నప్పుడు, గ్లోమెరులి మరియు పిరమిడ్లు పూర్తిగా అమిలాయిడ్ ద్వారా భర్తీ చేయబడతాయి (Fig. 35 చూడండి), బంధన కణజాలం పెరుగుతుంది మరియు మూత్రపిండాల యొక్క అమిలాయిడ్ ముడతలు అభివృద్ధి చెందుతాయి.

IN కాలేయం అమిలాయిడ్ నిక్షేపణ అనేది సైనసాయిడ్ల యొక్క స్టెలేట్ రెటిక్యులోఎండోథెలియోసైట్‌ల మధ్య, లోబుల్స్ యొక్క రెటిక్యులర్ స్ట్రోమాతో పాటు, రక్త నాళాలు, నాళాలు మరియు పోర్టల్ ట్రాక్ట్‌ల యొక్క బంధన కణజాలం యొక్క గోడలలో గమనించవచ్చు. అమిలాయిడ్ పేరుకుపోవడంతో, కాలేయ కణాలు క్షీణించి చనిపోతాయి. ఈ సందర్భంలో, కాలేయం విస్తరించి, దట్టంగా మరియు "జిడ్డు"గా కనిపిస్తుంది.

IN ప్రేగులు అమిలాయిడ్ శ్లేష్మ పొర యొక్క రెటిక్యులర్ స్ట్రోమా వెంట, అలాగే శ్లేష్మ పొర మరియు సబ్‌ముకోసల్ పొర రెండింటి యొక్క రక్త నాళాల గోడలలో పడిపోతుంది. తీవ్రమైన అమిలోయిడోసిస్తో, ప్రేగుల క్షీణత యొక్క గ్రంధి ఉపకరణం.

అమిలోయిడోసిస్ అడ్రినల్ గ్రంథులు సాధారణంగా ద్వైపాక్షిక, అమిలాయిడ్ నిక్షేపణ నాళాలు మరియు కేశనాళికల వెంట కార్టెక్స్‌లో సంభవిస్తుంది.

అన్నం. 35.అమిలోయిడోసిస్:

a - ప్లీహము యొక్క ఫోలికల్స్లో అమిలాయిడ్ (సాగో ప్లీహము); బి - మూత్రపిండాల వాస్కులర్ గ్లోమెరులిలో అమిలాయిడ్; సి - గుండె యొక్క కండరాల ఫైబర్స్ మధ్య అమిలాయిడ్; d - పుపుస నాళాల గోడలలో అమిలాయిడ్

IN గుండె అమిలాయిడ్ ఎండోకార్డియం కింద, మయోకార్డియం యొక్క స్ట్రోమా మరియు నాళాలలో (Fig. 35 చూడండి), అలాగే సిరల వెంట ఎపికార్డియంలో కనుగొనబడుతుంది. గుండెలో అమిలాయిడ్ నిక్షేపణ గుండె పరిమాణంలో పదునైన పెరుగుదలకు దారితీస్తుంది (అమిలాయిడ్ కార్డియోమెగలీ). ఇది చాలా దట్టమైనదిగా మారుతుంది, మయోకార్డియం ఒక జిడ్డైన రూపాన్ని పొందుతుంది.

IN అస్థిపంజర కండరాలు, మయోకార్డియంలో వలె, అమిలాయిడ్ ఇంటర్మస్కులర్ కనెక్టివ్ కణజాలం వెంట, రక్త నాళాల గోడలలో మరియు నరాలలో పడిపోతుంది.

అమిలాయిడ్ పదార్ధం యొక్క భారీ నిక్షేపాలు తరచుగా పెరివాస్కులర్‌గా మరియు పెరిన్యురల్‌గా ఏర్పడతాయి. కండరాలు దట్టంగా మరియు అపారదర్శకంగా మారుతాయి.

IN ఊపిరితిత్తులు పుపుస ధమని మరియు సిర యొక్క శాఖల గోడలలో అమిలాయిడ్ నిక్షేపాలు మొదట కనిపిస్తాయి (Fig. 35 చూడండి), అలాగే పెరిబ్రోన్చియల్ కనెక్టివ్ కణజాలంలో. తరువాత, అమిలాయిడ్ ఇంటర్ల్వియోలార్ సెప్టాలో కనిపిస్తుంది.

IN మె ద డు వృద్ధాప్య అమిలోయిడోసిస్‌లో, కార్టెక్స్, నాళాలు మరియు పొరల యొక్క వృద్ధాప్య ఫలకాలలో అమిలాయిడ్ కనుగొనబడుతుంది.

అమిలోయిడోసిస్ చర్మం చర్మం యొక్క పాపిల్లే మరియు దాని రెటిక్యులర్ పొరలో, రక్త నాళాల గోడలలో మరియు సేబాషియస్ మరియు చెమట గ్రంధుల అంచున అమిలాయిడ్ యొక్క వ్యాప్తి చెందడం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది, ఇది సాగే ఫైబర్స్ నాశనం మరియు బాహ్యచర్మం యొక్క పదునైన క్షీణతతో కూడి ఉంటుంది.

అమిలోయిడోసిస్ క్లోమం కొంత వాస్తవికతను కలిగి ఉంది. గ్రంథి యొక్క ధమనులతో పాటు, ద్వీపాల యొక్క అమిలోయిడోసిస్ కూడా సంభవిస్తుంది, ఇది వృద్ధాప్యంలో గమనించబడుతుంది.

అమిలోయిడోసిస్ థైరాయిడ్ గ్రంధి కూడా ప్రత్యేకమైనది. గ్రంధి యొక్క స్ట్రోమా మరియు నాళాలలో అమిలాయిడ్ నిక్షేపాలు సాధారణీకరించిన అమిలోయిడోసిస్ యొక్క అభివ్యక్తి, కానీ గ్రంధి యొక్క మెడల్లరీ క్యాన్సర్ ( మెడల్లరీ క్యాన్సర్స్ట్రోమల్ అమిలోయిడోసిస్‌తో థైరాయిడ్ గ్రంధి). స్ట్రోమల్ అమిలోయిడోసిస్ సర్వసాధారణం ఎండోక్రైన్ అవయవాల కణితులు మరియు APUD వ్యవస్థలు (మెడల్లరీ థైరాయిడ్ క్యాన్సర్, ఇన్సులినోమా, కార్సినోయిడ్, ఫియోక్రోమోసైటోమా, కరోటిడ్ బాడీ ట్యూమర్స్, క్రోమోఫోబ్ పిట్యూటరీ అడెనోమా, హైపర్‌నెఫ్రాయిడ్ క్యాన్సర్), మరియు APUD అమిలాయిడ్ ఏర్పడటంలో ఎపిథీలియల్ ట్యూమర్ కణాల భాగస్వామ్యం నిరూపించబడింది.

ఎక్సోడస్.ప్రతికూలమైనది. అమిలోయిడోక్లాసియా- అమిలోయిడోసిస్ యొక్క స్థానిక రూపాలలో చాలా అరుదైన దృగ్విషయం.

ఫంక్షనల్ అర్థంఅమిలోయిడోసిస్ అభివృద్ధి యొక్క డిగ్రీ ద్వారా నిర్ణయించబడుతుంది. తీవ్రమైన అమిలోయిడోసిస్ పరేన్చైమా మరియు అవయవాల స్క్లెరోసిస్ యొక్క క్షీణతకు దారితీస్తుంది, వాటి క్రియాత్మక వైఫల్యానికి. తీవ్రమైన అమిలోయిడోసిస్‌తో, దీర్ఘకాలిక మూత్రపిండ, హెపాటిక్, కార్డియాక్, పల్మనరీ, అడ్రినల్ మరియు పేగు (మాలాబ్జర్ప్షన్ సిండ్రోమ్) వైఫల్యం సాధ్యమవుతుంది.

స్ట్రోమల్-వాస్కులర్ ఫ్యాటీ డిజెనరేషన్స్ (లిపిడోసెస్)

స్ట్రోమల్-వాస్కులర్ ఫ్యాటీ డిజెనరేషన్స్తటస్థ కొవ్వులు లేదా కొలెస్ట్రాల్ మరియు దాని ఎస్టర్ల జీవక్రియలో ఆటంకాలు ఉన్నప్పుడు సంభవిస్తాయి.

తటస్థ కొవ్వు జీవక్రియ లోపాలు

తటస్థ కొవ్వుల యొక్క జీవక్రియ రుగ్మతలు కొవ్వు కణజాలంలో వాటి నిల్వల పెరుగుదలలో వ్యక్తమవుతాయి, ఇవి సాధారణ లేదా స్థానిక స్వభావం కావచ్చు.

తటస్థ కొవ్వులు శరీరానికి శక్తి నిల్వలను అందించే లేబుల్ కొవ్వులు. అవి కొవ్వు డిపోలలో (సబ్కటానియస్ కణజాలం, మెసెంటరీ, ఓమెంటం, ఎపికార్డియం, ఎముక మజ్జ) కేంద్రీకృతమై ఉన్నాయి. కొవ్వు కణజాలం జీవక్రియ పనితీరును మాత్రమే కాకుండా, సహాయక, యాంత్రిక పనితీరును కూడా చేస్తుంది, కాబట్టి ఇది క్షీణత కణజాలాన్ని భర్తీ చేయగలదు.

ఊబకాయం,లేదా ఊబకాయం,- కొవ్వు డిపోలలో తటస్థ కొవ్వుల పరిమాణంలో పెరుగుదల, ఇది సాధారణ స్వభావం. ఇది సబ్కటానియస్ కణజాలం, ఓమెంటం, మెసెంటరీ, మెడియాస్టినమ్ మరియు ఎపికార్డియంలలో కొవ్వు యొక్క సమృద్ధిగా నిక్షేపణలో వ్యక్తీకరించబడుతుంది. కొవ్వు కణజాలం సాధారణంగా లేని చోట లేదా చిన్న పరిమాణంలో మాత్రమే కనిపిస్తుంది, ఉదాహరణకు మయోకార్డియల్ స్ట్రోమా, ప్యాంక్రియాస్ (Fig. 36, a). గొప్ప క్లినికల్ ప్రాముఖ్యత

అన్నం. 36.ఊబకాయం:

a - ప్యాంక్రియాస్ (డయాబెటిస్ మెల్లిటస్) యొక్క స్ట్రోమాలో కొవ్వు కణజాలం యొక్క విస్తరణ; బి - గుండె యొక్క ఊబకాయం, ఎపికార్డియం కింద కొవ్వు మందపాటి పొర ఉంటుంది

విషయాలు గుండె యొక్క ఊబకాయంఊబకాయంతో. ఎపికార్డియం కింద పెరుగుతున్న కొవ్వు కణజాలం, గుండెను ఒక కేసులాగా కప్పివేస్తుంది (Fig. 36, b). ఇది మయోకార్డియల్ స్ట్రోమాలోకి పెరుగుతుంది, ముఖ్యంగా సబ్‌పికార్డియల్ ప్రాంతాలలో, ఇది కండరాల కణాల క్షీణతకు దారితీస్తుంది. ఊబకాయం సాధారణంగా గుండె యొక్క కుడి వైపున ఎక్కువగా కనిపిస్తుంది. కొన్నిసార్లు కుడి జఠరిక మయోకార్డియం యొక్క మొత్తం మందం కొవ్వు కణజాలంతో భర్తీ చేయబడుతుంది, ఇది గుండె చీలికకు కారణమవుతుంది.

వర్గీకరణ.ఇది ఆధారంగా ఉంది వివిధ సూత్రాలుమరియు కారణం, బాహ్య వ్యక్తీకరణలు (ఊబకాయం రకాలు), "ఆదర్శ" శరీర బరువు యొక్క అదనపు డిగ్రీ, కొవ్వు కణజాలంలో పదనిర్మాణ మార్పులు (ఊబకాయం రకాలు) పరిగణనలోకి తీసుకుంటాయి.

ద్వారా ఎటియోలాజికల్ సూత్రం ఊబకాయం యొక్క ప్రాధమిక మరియు ద్వితీయ రూపాలు ఉన్నాయి. కారణం ప్రాథమిక ఊబకాయంతెలియదు, కాబట్టి దీనిని ఇడియోపతిక్ అని కూడా అంటారు. ద్వితీయ ఊబకాయంకింది రకాలు ప్రాతినిధ్యం వహిస్తాయి: 1) పోషకాహారం, దీనికి కారణం అసమతుల్య పోషణ మరియు శారీరక నిష్క్రియాత్మకత; 2) సెరిబ్రల్, గాయం, మెదడు కణితులు మరియు అనేక న్యూరోట్రోపిక్ ఇన్ఫెక్షన్లతో అభివృద్ధి చెందుతుంది; 3) ఎండోక్రైన్, అనేక సిండ్రోమ్‌ల ద్వారా ప్రాతినిధ్యం వహిస్తుంది (ఫ్రోలిచ్ మరియు ఇట్‌సెంకో-కుషింగ్ సిండ్రోమ్స్, అడిపోసోజెనిటల్ డిస్ట్రోఫీ, హైపోగోనాడిజం, హైపోథైరాయిడిజం); 4) లారెన్స్-మూన్-బీడెల్ సిండ్రోమ్ మరియు గిర్కేస్ వ్యాధి రూపంలో వారసత్వంగా.

ద్వారా బాహ్య వ్యక్తీకరణలు ఊబకాయం యొక్క సుష్ట (సార్వత్రిక), ఎగువ, మధ్య మరియు దిగువ రకాలు ఉన్నాయి. సుష్ట రకం కోసం

కొవ్వులు శరీరంలోని వివిధ భాగాలలో సాపేక్షంగా సమానంగా జమ చేయబడతాయి. ఎగువ రకం ప్రధానంగా ముఖం యొక్క సబ్కటానియస్ కణజాలం, తల వెనుక, మెడ, ఎగువ భుజం నడికట్టు మరియు క్షీర గ్రంధులలో కొవ్వు పేరుకుపోవడం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. సగటు రకంతో, కొవ్వు పేరుకుపోతుంది చర్మాంతర్గత కణజాలంపొత్తికడుపు ఆప్రాన్ రూపంలో, తక్కువ రకంతో - తొడలు మరియు కాళ్ళ ప్రాంతంలో.

ద్వారా మించిపోయింది రోగి యొక్క శరీర బరువు ఊబకాయం యొక్క అనేక డిగ్రీలుగా విభజించబడింది. ఊబకాయం I డిగ్రీతో, అదనపు శరీర బరువు 20-29%, II - 30-49%, III - 50-99% మరియు IV తో - 100% లేదా అంతకంటే ఎక్కువ.

క్యారెక్టరైజింగ్ చేసినప్పుడు పదనిర్మాణ మార్పులు ఊబకాయంలో కొవ్వు కణజాలం, అడిపోసోసైట్ల సంఖ్య మరియు వాటి పరిమాణం పరిగణనలోకి తీసుకోబడతాయి. దీని ఆధారంగా, సాధారణ ఊబకాయం యొక్క హైపర్ట్రోఫిక్ మరియు హైపర్ప్లాస్టిక్ వైవిధ్యాలు ప్రత్యేకించబడ్డాయి. వద్ద హైపర్ట్రోఫిక్ వేరియంట్కొవ్వు కణాలు విస్తరిస్తాయి మరియు సాధారణ వాటి కంటే అనేక రెట్లు ఎక్కువ ట్రైగ్లిజరైడ్‌లను కలిగి ఉంటాయి; అయినప్పటికీ, అడిపోసోసైట్‌ల సంఖ్య మారదు. అడిపోసైట్లు ఇన్సులిన్‌కు సున్నితంగా ఉండవు, కానీ లిపోలిటిక్ హార్మోన్‌లకు చాలా సున్నితంగా ఉంటాయి; వ్యాధి యొక్క కోర్సు ప్రాణాంతకమైనది. వద్ద హైపర్ప్లాస్టిక్ వేరియంట్అడిపోసైట్‌ల సంఖ్య పెరుగుతుంది (యుక్తవయస్సులో కొవ్వు కణాల సంఖ్య గరిష్ట స్థాయికి చేరుకుంటుంది మరియు ఆ తర్వాత మారదు). అయినప్పటికీ, అడిపోజోసైట్స్ యొక్క పనితీరు బలహీనపడదు, జీవక్రియ మార్పులు లేవు; వ్యాధి యొక్క కోర్సు నిరపాయమైనది.

అభివృద్ధి యొక్క కారణాలు మరియు విధానాలు.సాధారణ ఊబకాయం యొక్క కారణాలలో, ఇప్పటికే చెప్పినట్లుగా, అసమతుల్య పోషణ మరియు శారీరక నిష్క్రియాత్మకత, నాడీ (CNS) అంతరాయం మరియు కొవ్వు జీవక్రియ యొక్క ఎండోక్రైన్ నియంత్రణ మరియు వంశపారంపర్య (కుటుంబ-రాజ్యాంగ) కారకాలు చాలా ముఖ్యమైనవి. ఊబకాయం యొక్క తక్షణ విధానం లిపోజెనిసిస్ (స్కీమ్ V)కి అనుకూలంగా కొవ్వు కణంలో లిపోజెనిసిస్ మరియు లిపోలిసిస్ యొక్క అసమతుల్యతలో ఉంటుంది. రేఖాచిత్రం V నుండి చూడగలిగినట్లుగా, లిపోజెనిసిస్ పెరుగుదల, అలాగే లిపోలిసిస్ తగ్గుదల,

పథకం V.కొవ్వు కణంలో లిపోజెనిసిస్ మరియు లిపోలిసిస్

లిపోప్రొటీన్ లైపేస్ యొక్క క్రియాశీలత మరియు లిపోలిటిక్ లిపేస్‌ల నిరోధంతో మాత్రమే కాకుండా, యాంటీలిపోలిటిక్ హార్మోన్లకు అనుకూలంగా హార్మోన్ల నియంత్రణ ఉల్లంఘన, ప్రేగులు మరియు కాలేయంలో కొవ్వు జీవక్రియ యొక్క స్థితికి సంబంధించినది.

అర్థం.అనేక వ్యాధుల యొక్క అభివ్యక్తి కావడంతో, సాధారణ ఊబకాయం తీవ్రమైన సమస్యల అభివృద్ధిని నిర్ణయిస్తుంది. అధిక శరీర బరువు, ఉదాహరణకు, కరోనరీ హార్ట్ డిసీజ్‌కు ప్రమాద కారకాల్లో ఒకటి.

ఎక్సోడస్సాధారణ ఊబకాయం చాలా అరుదుగా అనుకూలంగా ఉంటుంది.

సాధారణ ఊబకాయం యొక్క యాంటీపోడ్ అలసట,ఇది క్షీణతపై ఆధారపడి ఉంటుంది. క్షీణత కూడా గమనించవచ్చు టెర్మినల్ దశ క్యాచెక్సియా(గ్రీకు నుండి కాకోస్- చెడు, హెక్సిస్- రాష్ట్రం).

కొవ్వు కణజాలం మొత్తం పెరుగుదలతో, ఇది కలిగి ఉంటుంది స్థానిక పాత్ర, గురించి మాట్లాడడం లిపోమాటోసిస్.వాటిలో, డెర్కమ్ వ్యాధి గొప్ప ఆసక్తిని కలిగి ఉంది. (లిపోమాటోసిస్ డోలోరోసా),దీనిలో లిపోమాస్ మాదిరిగానే కొవ్వు యొక్క నాడ్యులర్, బాధాకరమైన నిక్షేపాలు అవయవాలు మరియు మొండెం యొక్క సబ్కటానియస్ కణజాలంలో కనిపిస్తాయి. వ్యాధి పాలీగ్లాండులర్ ఎండోక్రినోపతిపై ఆధారపడి ఉంటుంది. కొవ్వు కణజాలం మొత్తంలో స్థానిక పెరుగుదల తరచుగా వ్యక్తీకరణ ఊబకాయం ఖాళీ(కొవ్వు భర్తీ) కణజాలం లేదా అవయవం యొక్క క్షీణతతో (ఉదాహరణకు, మూత్రపిండాలు లేదా థైమస్ గ్రంధి యొక్క కొవ్వును వాటి క్షీణతతో భర్తీ చేయడం).

లిపోమాటోసిస్ యొక్క యాంటీపోడ్ ప్రాంతీయ లిపోడిస్ట్రోఫీ,దీని సారాంశం కొవ్వు కణజాలం యొక్క ఫోకల్ విధ్వంసం మరియు కొవ్వుల విచ్ఛిన్నం, తరచుగా తాపజనక ప్రతిచర్యమరియు లిపోగ్రాన్యులోమాస్ ఏర్పడటం (ఉదాహరణకు, పునరావృతమయ్యే నాన్-సప్పురేటింగ్ పన్నిక్యులిటిస్ లేదా వెబర్-క్రిస్టియన్ వ్యాధితో లిపోగ్రాన్యులోమాటోసిస్).

కొలెస్ట్రాల్ మరియు దాని ఎస్టర్ల జీవక్రియ లోపాలు

కొలెస్ట్రాల్ మరియు దాని ఎస్టర్ల జీవక్రియలో ఆటంకాలు తీవ్రమైన వ్యాధికి ఆధారం - అథెరోస్క్లెరోసిస్.అదే సమయంలో, కొలెస్ట్రాల్ మరియు దాని ఎస్టర్లు ధమనుల యొక్క అంతర్భాగంలో మాత్రమే కాకుండా, తక్కువ-సాంద్రత కలిగిన β- లిపోప్రొటీన్లు మరియు రక్త ప్లాస్మా ప్రోటీన్లు కూడా పేరుకుపోతాయి, ఇది వాస్కులర్ పారగమ్యత పెరుగుదల ద్వారా సులభతరం చేయబడుతుంది. అధిక-మాలిక్యులర్ పదార్ధాలను కూడబెట్టడం ఇంటిమా యొక్క నాశనానికి దారితీస్తుంది, విడదీయడం మరియు సాపోనిఫై చేయడం. ఫలితంగా, కొవ్వు-ప్రోటీన్ డెట్రిటస్ ఇంటిమాలో ఏర్పడుతుంది. (అక్కడ- మెత్తటి ద్రవ్యరాశి), బంధన కణజాలం పెరుగుతుంది (స్క్లెరోసిస్- సంపీడనం) మరియు ఫైబరస్ ఫలకం ఏర్పడుతుంది, తరచుగా ఓడ యొక్క ల్యూమన్‌ను తగ్గిస్తుంది (చూడండి. అథెరోస్క్లెరోసిస్).

కొలెస్ట్రాల్ జీవక్రియ యొక్క రుగ్మతకు సంబంధించి అభివృద్ధి చెందుతున్న వంశపారంపర్య డిస్ట్రోఫీ, కుటుంబ హైపర్ కొలెస్టెరోలెమిక్ శాంతోమాటోసిస్.ఫెర్మెంటోపతి యొక్క స్వభావం స్థాపించబడనప్పటికీ, ఇది నిల్వ వ్యాధిగా వర్గీకరించబడింది. కొలెస్ట్రాల్ చర్మం, పెద్ద నాళాల గోడలు (అథెరోస్క్లెరోసిస్ అభివృద్ధి చెందుతుంది), గుండె కవాటాలు మరియు ఇతర అవయవాలలో జమ చేయబడుతుంది.

స్ట్రోమల్-వాస్కులర్ కార్బోహైడ్రేట్ డిస్ట్రోఫీస్గ్లైకోప్రొటీన్లు మరియు గ్లైకోసమినోగ్లైకాన్‌ల అసమతుల్యతతో సంబంధం కలిగి ఉండవచ్చు. బలహీనమైన గ్లైకోప్రొటీన్ జీవక్రియతో సంబంధం ఉన్న స్ట్రోమల్-వాస్కులర్ డిస్ట్రోఫీ

idలు అంటారు కణజాలం స్లిమింగ్.క్రోమోట్రోపిక్ పదార్థాలు ప్రోటీన్లతో బంధాల నుండి విడుదలవుతాయి మరియు ప్రధానంగా మధ్యంతర పదార్ధంలో పేరుకుపోతాయనే వాస్తవం దాని సారాంశం. మ్యూకోయిడ్ వాపుకు విరుద్ధంగా, ఇది కొల్లాజెన్ ఫైబర్‌లను శ్లేష్మం లాంటి ద్రవ్యరాశితో భర్తీ చేస్తుంది. బంధన కణజాలం, అవయవాల స్ట్రోమా, కొవ్వు కణజాలం మరియు మృదులాస్థి వాపు, అపారదర్శక, శ్లేష్మం వలె మారతాయి మరియు వాటి కణాలు నక్షత్రాకారంగా లేదా వికారమైన ఆకారంలో ఉంటాయి.

కారణం.కణజాల శ్లేష్మం చాలా తరచుగా ఎండోక్రైన్ గ్రంధుల పనిచేయకపోవడం, అలసట కారణంగా సంభవిస్తుంది (ఉదాహరణకు, థైరాయిడ్ లోపంతో శ్లేష్మ ఎడెమా లేదా మైక్సెడెమా; ఏదైనా మూలం యొక్క క్యాచెక్సియాతో బంధన కణజాల నిర్మాణాల శ్లేష్మం).

ఎక్సోడస్.ప్రక్రియ రివర్సిబుల్ కావచ్చు, కానీ దాని పురోగతి శ్లేష్మంతో నిండిన కావిటీస్ ఏర్పడటంతో కణజాల ఘర్షణ మరియు నెక్రోసిస్‌కు దారితీస్తుంది.

ఫంక్షనల్ అర్థంప్రక్రియ యొక్క తీవ్రత, దాని వ్యవధి మరియు క్షీణతకు గురైన కణజాలం యొక్క స్వభావం ద్వారా నిర్ణయించబడుతుంది.

వారసత్వం ఉల్లంఘనలు గ్లైకోసమినోగ్లైకాన్స్ (మ్యూకోపాలిసాకరైడ్స్) యొక్క జీవక్రియ నిల్వ వ్యాధుల యొక్క పెద్ద సమూహం ద్వారా ప్రాతినిధ్యం వహిస్తుంది - మ్యూకోపాలిసాకరిడోసెస్.వాటిలో ప్రధానమైనది వైద్యపరమైన ప్రాముఖ్యతఇది కలిగి ఉంది గార్గోయిలిజం,లేదా ప్ఫౌండ్లర్-హర్లర్ వ్యాధి,ఇది అసమాన పెరుగుదల, పుర్రె యొక్క వైకల్యం ("భారీ పుర్రె"), ఇతర అస్థిపంజర ఎముకలు, గుండె లోపాలు ఉండటం, ఇంగువినల్ మరియు బొడ్డు హెర్నియా, కార్నియా, హెపాటో- మరియు స్ప్లెనోమెగలీ యొక్క అస్పష్టత. గ్లైకోసమినోగ్లైకాన్స్ యొక్క జీవక్రియను నిర్ణయించే నిర్దిష్ట కారకం యొక్క లోపంపై మ్యూకోపాలిసాకరిడోసిస్ ఆధారపడి ఉంటుందని నమ్ముతారు.

మిశ్రమ డిస్ట్రోఫీలు

గురించి మిశ్రమ డిస్ట్రోఫీలుబలహీనమైన జీవక్రియ యొక్క పదనిర్మాణ వ్యక్తీకరణలు పరేన్చైమా మరియు స్ట్రోమా, అవయవాలు మరియు కణజాలాల రక్త నాళాల గోడలో గుర్తించబడిన సందర్భాలలో వారు అంటున్నారు. అవి జీవక్రియ రుగ్మతల వల్ల సంభవిస్తాయి సంక్లిష్ట ప్రోటీన్లు - క్రోమోప్రొటీన్లు, న్యూక్లియోప్రొటీన్లు మరియు లిపోప్రొటీన్లు 1, అలాగే ఖనిజాలు.

క్రోమోప్రొటీన్ జీవక్రియ యొక్క లోపాలు (ఎండోజెనస్ పిగ్మెంటేషన్) 2

క్రోమోప్రొటీన్లు- రంగు ప్రోటీన్లు, లేదా అంతర్గత వర్ణద్రవ్యం,ప్లే ముఖ్యమైన పాత్రజీవి యొక్క జీవితంలో. క్రోమోప్రొటీన్ల సహాయంతో, శ్వాసక్రియ (హిమోగ్లోబిన్, సైటోక్రోమ్), స్రావాల ఉత్పత్తి (పిత్తం) మరియు హార్మోన్లు (సెరోటోనిన్), రేడియేషన్ ఎనర్జీ (మెలనిన్) ప్రభావాల నుండి శరీరాన్ని రక్షించడం, ఇనుము నిల్వలు (ఫెర్రిటిన్), విటమిన్ల సమతుల్యత (లిపోక్రోమ్స్), మొదలైనవి నిర్వహిస్తారు. పిగ్మెంట్ల మార్పిడి స్వయంప్రతిపత్త నాడీ వ్యవస్థ మరియు ఎండోక్రైన్ గ్రంధులచే నియంత్రించబడుతుంది; ఇది హెమటోపోయిటిక్ అవయవాలు మరియు మోనోసైటిక్ ఫాగోసైట్ వ్యవస్థ యొక్క పనితీరుతో దగ్గరి సంబంధం కలిగి ఉంటుంది.

1 లిపిడ్ జీవక్రియ యొక్క లోపాలు లిపిడోజెనిక్ పిగ్మెంట్లు, కొవ్వు మరియు ప్రోటీన్ డిస్ట్రోఫీల విభాగాలలో ఇవ్వబడ్డాయి.

2 అంతర్జాత వాటితో పాటు, ఎక్సోజనస్ పిగ్మెంటేషన్లు ఉన్నాయి (చూడండి. వృత్తిపరమైన వ్యాధులు).

వర్గీకరణ.ఎండోజెనస్ పిగ్మెంట్లు సాధారణంగా 3 సమూహాలుగా విభజించబడ్డాయి: హిమోగ్లోబినోజెనిక్,హిమోగ్లోబిన్ యొక్క వివిధ ఉత్పన్నాలను సూచిస్తుంది, ప్రొటీనోజెనిక్,లేదా టైరోసినోజెనిక్,టైరోసిన్ జీవక్రియతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది మరియు లిపిడోజెనిక్,లేదా లిపోపిగ్మెంట్లు,కొవ్వు జీవక్రియ సమయంలో ఏర్పడుతుంది.

హిమోగ్లోబినోజెనిక్ పిగ్మెంట్ జీవక్రియ యొక్క లోపాలు

సాధారణంగా, హిమోగ్లోబిన్ చక్రీయ పరివర్తనల శ్రేణికి లోనవుతుంది, ఇది దాని పునఃసంయోగం మరియు శరీరానికి అవసరమైన ఉత్పత్తులను ఏర్పరుస్తుంది. ఈ రూపాంతరాలు ఎర్ర రక్త కణాల వృద్ధాప్యం మరియు నాశనం (హీమోలిసిస్, ఎరిత్రోఫాగి) మరియు ఎర్ర రక్త కణ ద్రవ్యరాశి యొక్క స్థిరమైన పునరుద్ధరణతో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి. ఎర్ర రక్త కణాలు మరియు హిమోగ్లోబిన్ యొక్క శారీరక విచ్ఛిన్నం ఫలితంగా, వర్ణద్రవ్యం ఏర్పడుతుంది ఫెర్రిటిన్, హెమోసిడెరిన్మరియు బిలిరుబిన్.రోగనిర్ధారణ పరిస్థితులలో, అనేక కారణాల వల్ల, హేమోలిసిస్ తీవ్రంగా మెరుగుపరచబడుతుంది మరియు రక్త ప్రసరణ (ఇంట్రావాస్కులర్) మరియు రక్తస్రావం (ఎక్స్‌ట్రావాస్కులర్) రెండింటిలోనూ సంభవిస్తుంది. ఈ పరిస్థితులలో, సాధారణంగా ఏర్పడిన హిమోగ్లోబినోజెనిక్ పిగ్మెంట్ల పెరుగుదలతో పాటు, అనేక కొత్త వర్ణద్రవ్యాలు కనిపించవచ్చు - హెమటోయిడిన్, హేమాటిన్స్మరియు పోర్ఫిరిన్.

కణజాలాలలో హిమోగ్లోబినోజెనిక్ పిగ్మెంట్లు చేరడం వల్ల, వివిధ రకాల ఎండోజెనస్ పిగ్మెంటేషన్ సంభవించవచ్చు, ఇది అనేక వ్యాధులు మరియు రోగలక్షణ పరిస్థితుల యొక్క అభివ్యక్తిగా మారుతుంది.

ఫెర్రిటిన్ - ఇనుము ప్రోటీన్ 23% వరకు ఇనుము కలిగి ఉంటుంది. ఫెర్రిటిన్ ఇనుము అపోఫెర్రిటిన్ అనే ప్రోటీన్‌తో కట్టుబడి ఉంటుంది. సాధారణంగా, ఫెర్రిటిన్‌లో డైసల్ఫైడ్ సమూహం ఉంటుంది. ఇది ఫెర్రిటిన్ యొక్క క్రియారహిత (ఆక్సిడైజ్డ్) రూపం - SS-ఫెర్రిటిన్. తగినంత ఆక్సిజన్ లేనప్పుడు, ఫెర్రిటిన్ పునరుద్ధరించబడుతుంది క్రియాశీల రూపం- SH-ఫెర్రిటిన్, ఇది వాసోపరాలిటిక్ మరియు హైపోటెన్సివ్ లక్షణాలను కలిగి ఉంటుంది. మూలాన్ని బట్టి, అనాబాలిక్ మరియు క్యాటాబోలిక్ ఫెర్రిటిన్ వేరు చేయబడతాయి. అనాబాలిక్ ఫెర్రిటిన్ప్రేగులలో శోషించబడిన ఇనుము నుండి ఏర్పడుతుంది, ఉత్ప్రేరకము- హేమోలైజ్డ్ ఎరిథ్రోసైట్స్ యొక్క ఇనుము నుండి. ఫెర్రిటిన్ (అపోఫెర్రిటిన్) యాంటిజెనిక్ లక్షణాలను కలిగి ఉంది. ఫెర్రిటిన్ పొటాషియం ఐరన్ సల్ఫైడ్ మరియు హైడ్రోక్లోరిక్ లేదా హైడ్రోక్లోరిక్ యాసిడ్ (పెర్ల్స్ రియాక్షన్) చర్యలో ప్రష్యన్ బ్లూ (ఐరన్ సల్ఫైడ్)ని ఏర్పరుస్తుంది మరియు ఇమ్యునోఫ్లోరోసెన్స్ అధ్యయనంలో నిర్దిష్ట యాంటిసెరమ్‌ని ఉపయోగించి గుర్తించవచ్చు. కాలేయం (ఫెర్రిటిన్ డిపో), ప్లీహము, ఎముక మజ్జ మరియు శోషరస కణుపులలో పెద్ద మొత్తంలో ఫెర్రిటిన్ కనుగొనబడింది, ఇక్కడ దాని జీవక్రియ హిమోసిడెరిన్, హిమోగ్లోబిన్ మరియు సైటోక్రోమ్‌ల సంశ్లేషణతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది.

పరిస్థితుల్లో పాథాలజీ ఫెర్రిటిన్ మొత్తం కణజాలంలో మరియు రక్తంలో పెరుగుతుంది. కణజాలంలో ఫెర్రిటిన్ కంటెంట్ పెరుగుదల ఉన్నప్పుడు గమనించవచ్చు హెమోసిడెరోసిస్,ఫెర్రిటిన్ యొక్క పాలిమరైజేషన్ హెమోసిడెరిన్ ఏర్పడటానికి దారితీస్తుంది కాబట్టి. ఫెర్రిటినిమియా SH-ఫెర్రిటిన్ అడ్రినలిన్ విరోధిగా పనిచేస్తుంది కాబట్టి, వాస్కులర్ పతనంతో కూడిన షాక్ యొక్క కోలుకోలేని స్థితిని వివరించండి.

హెమోసిడెరిన్ హీమ్ విచ్ఛిన్నం ద్వారా ఏర్పడుతుంది మరియు ఫెర్రిటిన్ యొక్క పాలిమర్. ఇది ప్రోటీన్లు, గ్లైకోసమినోగ్లైకాన్‌లు మరియు సెల్ లిపిడ్‌లతో సంబంధం ఉన్న కొల్లాయిడ్ ఐరన్ హైడ్రాక్సైడ్. హెమోసిడెరిన్ ఏర్పడిన కణాలను అంటారు సైడెరోబ్లాస్ట్‌లు.వారి లో సైడెరోసోమ్స్ hemosiderin కణికలు సంశ్లేషణ చేయబడతాయి (Fig. 37). సైడెరోబ్లాస్ట్‌లు మెసెన్చైమల్ కావచ్చు,

అన్నం. 37.సైడెరోబ్లాస్ట్. పెద్ద కేంద్రకం (N), సైటోప్లాజమ్ యొక్క ఇరుకైన అంచు పెద్ద సంఖ్యలోసైడెరోస్ (Ss). ఎలక్ట్రాన్ డిఫ్రాక్షన్ నమూనా. x 20,000

మరియు ఎపిథీలియల్ స్వభావం. ప్లీహము, కాలేయం, ఎముక మజ్జ మరియు శోషరస కణుపుల యొక్క రెటిక్యులర్ మరియు ఎండోథెలియల్ కణాలలో హెమోసిడెరిన్ నిరంతరం కనుగొనబడుతుంది. ఇంటర్ సెల్యులార్ పదార్ధంలో ఇది ఫాగోసైటోసిస్‌కు లోనవుతుంది సైడెరోఫేజెస్.

హిమోసిడెరిన్‌లో ఇనుము ఉనికిని లక్షణ ప్రతిచర్యలను ఉపయోగించి గుర్తించడం సాధ్యపడుతుంది: ప్రష్యన్ బ్లూ ఏర్పడటం (పెర్ల్స్ రియాక్షన్), టర్న్‌బుల్ బ్లూ (అమ్మోనియం సల్ఫైడ్‌తో విభాగాల చికిత్స, ఆపై పొటాషియం ఐరన్ సల్ఫైడ్ మరియు హైడ్రోక్లోరిక్ యాసిడ్). ఇనుముకు సానుకూల ప్రతిచర్యలు హిమోసిడెరిన్‌ను సారూప్య వర్ణద్రవ్యాల నుండి వేరు చేస్తాయి (హేమోమెలనిన్, లిపోఫస్సిన్, మెలనిన్).

పరిస్థితుల్లో పాథాలజీ హెమోసిడెరిన్ యొక్క అధిక నిర్మాణం గమనించబడింది - హెమోసిడెరోసిస్.ఇది సాధారణ మరియు స్థానిక స్వభావం రెండూ కావచ్చు.

సాధారణ,లేదా విస్తృతమైన, హెమోసిడెరోసిస్ఎర్ర రక్త కణాల ఇంట్రావాస్కులర్ విధ్వంసం (ఇంట్రావాస్కులర్ హిమోలిసిస్) మరియు హెమటోపోయిటిక్ సిస్టమ్ (రక్తహీనత, హిమోబ్లాస్టోసిస్), హిమోలిటిక్ విషాలతో మత్తు మరియు కొన్ని అంటు వ్యాధులు ( తిరిగి వచ్చే జ్వరం, బ్రూసెల్లోసిస్, మలేరియా మొదలైనవి), వివిధ రక్త సమూహాల మార్పిడి, Rh సంఘర్షణ మొదలైనవి. నాశనమైన ఎర్ర రక్త కణాలు, వాటి శకలాలు మరియు హిమోగ్లోబిన్ హేమోసిడెరిన్ నిర్మించడానికి ఉపయోగిస్తారు. సైడెరోబ్లాస్ట్‌లు ప్లీహము, కాలేయం, ఎముక మజ్జ, శోషరస గ్రంథులు, అలాగే కాలేయం, మూత్రపిండాలు, ఊపిరితిత్తులు, చెమట మరియు ఎపిథీలియల్ కణాల యొక్క రెటిక్యులర్, ఎండోథెలియల్ మరియు హిస్టియోసైటిక్ మూలకాలుగా మారతాయి. లాలాజల గ్రంధులు. ఇంటర్ సెల్యులార్ పదార్థాన్ని లోడ్ చేసే హెమోసిడెరిన్‌ను గ్రహించడానికి సమయం లేని పెద్ద సంఖ్యలో సైడెరోఫేజ్‌లు కనిపిస్తాయి. ఫలితంగా, కొల్లాజెన్ మరియు సాగే ఫైబర్స్ ఇనుముతో సంతృప్తమవుతాయి. ప్లీహము, కాలేయం, ఎముక మజ్జ మరియు శోషరస గ్రంథులు తుప్పు పట్టిన గోధుమ రంగులోకి మారుతాయి.

సాధారణ హేమోసిడెరోసిస్‌కు దగ్గరగా ఒక విచిత్రమైన వ్యాధి - హిమోక్రోమాటోసిస్,ఇది ప్రాథమిక (వంశపారంపర్య హెమోక్రోమాటోసిస్) లేదా ద్వితీయమైనది కావచ్చు.

ప్రాథమిక హిమోక్రోమాటోసిస్- నిల్వ వ్యాధుల సమూహం నుండి స్వతంత్ర వ్యాధి. ఇది ఆధిపత్య ఆటోసోమల్ పద్ధతిలో ప్రసారం చేయబడుతుంది మరియు చిన్న ప్రేగు ఎంజైమ్‌లలో వారసత్వంగా వచ్చిన లోపంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది, ఇది శోషణను పెంచుతుంది. ఆహార ఇనుము, ఇది హేమోసిడెరిన్ రూపంలో అవయవాలలో పెద్ద పరిమాణంలో జమ చేయబడుతుంది. ఎర్ర రక్త కణాలలో ఇనుము మార్పిడి బలహీనపడదు. శరీరంలో ఐరన్ పరిమాణం పెరుగుతుంది

పదుల సార్లు, 50-60 గ్రా చేరుకుంటుంది కాలేయం, ప్యాంక్రియాస్, ఎండోక్రైన్ అవయవాలు, గుండె, లాలాజలం మరియు చెమట గ్రంథులు, పేగు శ్లేష్మం, రెటీనా మరియు సైనోవియల్ పొరల హెమోసిడెరోసిస్ అభివృద్ధి చెందుతుంది; అదే సమయంలో, అవయవాలలో కంటెంట్ పెరుగుతుంది ఫెర్రిటిన్.చర్మం మరియు కళ్ళ యొక్క రెటీనాలో కంటెంట్ పెరుగుతుంది మెలనిన్,ఇది ఎండోక్రైన్ వ్యవస్థకు నష్టం మరియు మెలనిన్ నిర్మాణం యొక్క క్రమబద్దీకరణతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. వ్యాధి యొక్క ప్రధాన లక్షణాలు కాంస్య చర్మం రంగు, డయాబెటిస్ మెల్లిటస్ (కాంస్య మధుమేహం)మరియు కాలేయం యొక్క వర్ణద్రవ్యం సిర్రోసిస్.ఇది అభివృద్ధి మరియు సాధ్యమే పిగ్మెంటరీ కార్డియోమయోపతిపెరుగుతున్న గుండె వైఫల్యంతో.

సెకండరీ హెమోక్రోమాటోసిస్- ఆహార ఇనుము యొక్క జీవక్రియను నిర్ధారించే ఎంజైమ్ వ్యవస్థల యొక్క కొనుగోలు లోపంతో అభివృద్ధి చెందే వ్యాధి, ఇది దారితీస్తుంది సాధారణ హెమోసిడెరోసిస్.ఈ లోపానికి కారణం ఆహారం (ఇనుము-కలిగిన సన్నాహాలు), గ్యాస్ట్రిక్ విచ్ఛేదనం, దీర్ఘకాలిక మద్య వ్యసనం, పదేపదే రక్త మార్పిడి, హిమోగ్లోబినోపతి (హీమ్ లేదా గ్లోబిన్ సంశ్లేషణ ఆధారంగా వంశపారంపర్య వ్యాధులు) నుండి ఇనుమును అధికంగా తీసుకోవడం. ద్వితీయ హేమోక్రోమాటోసిస్తో, ఇనుము కంటెంట్ కణజాలంలో మాత్రమే కాకుండా, రక్త సీరంలో కూడా పెరుగుతుంది. కాలేయం, ప్యాంక్రియాస్ మరియు గుండెలో ఎక్కువగా ఉచ్ఛరించే హెమోసిడెరిన్ మరియు ఫెర్రిటిన్ చేరడం దారితీస్తుంది కాలేయ సిర్రోసిస్, డయాబెటిస్ మెల్లిటస్మరియు కార్డియోమయోపతి.

స్థానిక హెమోసిడెరోసిస్- ఎర్ర రక్త కణాల ఎక్స్‌ట్రావాస్కులర్ విధ్వంసం (ఎక్స్‌ట్రావాస్కులర్ హేమోలిసిస్) తో అభివృద్ధి చెందే పరిస్థితి, అనగా. రక్తస్రావం ఉన్న ప్రాంతాల్లో. నాళాల వెలుపల తమను తాము కనుగొన్న ఎర్ర రక్త కణాలు హిమోగ్లోబిన్‌ను కోల్పోతాయి మరియు లేత గుండ్రని శరీరాలు (ఎర్ర రక్త కణాల "నీడలు"), ఉచిత హిమోగ్లోబిన్ మరియు ఎర్ర రక్త కణాల శకలాలు వర్ణద్రవ్యం నిర్మించడానికి ఉపయోగించబడతాయి. ల్యూకోసైట్లు, హిస్టియోసైట్లు, రెటిక్యులర్ కణాలు, ఎండోథెలియం మరియు ఎపిథీలియం సైడెరోబ్లాస్ట్‌లు మరియు సైడెరోఫేజ్‌లుగా మారతాయి. గతంలో రక్తస్రావం జరిగిన ప్రదేశంలో సైడెరోఫేజ్‌లు చాలా కాలం పాటు కొనసాగుతాయి; అవి తరచుగా శోషరస ప్రవాహం ద్వారా సమీపంలోని శోషరస కణుపులకు రవాణా చేయబడతాయి, అక్కడ అవి ఆలస్యమవుతాయి మరియు నోడ్స్ తుప్పు పట్టడం జరుగుతుంది. కొన్ని సైడ్‌రోఫేజ్‌లు నాశనమవుతాయి, వర్ణద్రవ్యం విడుదల చేయబడుతుంది మరియు తదనంతరం మళ్లీ ఫాగోసైటోసిస్‌కు గురవుతుంది.

హెమోసిడెరిన్ చిన్న మరియు పెద్ద అన్ని రక్తస్రావములలో ఏర్పడుతుంది. చిన్న రక్తస్రావములలో, తరచుగా డయాపెడెటిక్ స్వభావం కలిగి ఉంటుంది, హెమోసిడెరిన్ మాత్రమే గుర్తించబడుతుంది. అంచు వెంట పెద్ద రక్తస్రావంతో, సజీవ కణజాలం మధ్య హిమోసిడెరిన్ ఏర్పడుతుంది, మరియు మధ్యలో - రక్తస్రావం, ఆక్సిజన్ మరియు కణాల భాగస్వామ్యం లేకుండా ఆటోలిసిస్ సంభవిస్తుంది, హెమటోయిడిన్ స్ఫటికాలు కనిపిస్తాయి.

అభివృద్ధి పరిస్థితులపై ఆధారపడి, స్థానిక హేమోసిడెరోసిస్ కణజాల ప్రాంతంలో (హెమటోమా) మాత్రమే కాకుండా, మొత్తం అవయవంలో కూడా సంభవించవచ్చు. ఇది ఊపిరితిత్తుల హెమోసిడెరోసిస్, రుమాటిక్ మిట్రల్ హార్ట్ డిసీజ్, కార్డియోస్క్లెరోసిస్ మొదలైన వాటిలో గమనించవచ్చు (Fig. 38). ఊపిరితిత్తులలో దీర్ఘకాలిక సిరల రద్దీ బహుళ డయాపెడెటిక్ రక్తస్రావానికి దారి తీస్తుంది మరియు అందువల్ల ఇంటర్ల్వియోలార్ సెప్టా, ఆల్వియోలీ,

అన్నం. 38.ఊపిరితిత్తుల హెమోసిడెరోసిస్. హిస్టియోసైట్లు మరియు అల్వియోలార్ ఎపిథీలియం (సైడెరోబ్లాస్ట్‌లు మరియు సైడెరోఫేజెస్) యొక్క సైటోప్లాజం వర్ణద్రవ్యం ధాన్యాలతో నిండి ఉంటుంది.

శోషరస నాళాలు మరియు ఊపిరితిత్తుల నోడ్లలో, హేమోసిడెరిన్‌తో లోడ్ చేయబడిన పెద్ద సంఖ్యలో కణాలు కనిపిస్తాయి (చూడండి. సిరల సమృద్ధి).

బిలిరుబిన్ - అతి ముఖ్యమైన పిత్త వర్ణద్రవ్యం. హిమోగ్లోబిన్ నాశనం మరియు దాని నుండి హేమ్ యొక్క చీలిక సమయంలో హిస్టియోసైటిక్-మాక్రోఫేజ్ వ్యవస్థలో దీని నిర్మాణం ప్రారంభమవుతుంది. హేమ్ ఇనుమును కోల్పోతుంది మరియు బిలివర్డిన్‌గా మార్చబడుతుంది, దీని తగ్గింపు ప్రోటీన్‌తో సంక్లిష్టంగా బిలిరుబిన్‌ను ఉత్పత్తి చేస్తుంది. హెపాటోసైట్లు వర్ణద్రవ్యాన్ని సంగ్రహించి, గ్లూకురోనిక్ ఆమ్లంతో కలిపి పిత్త కేశనాళికలలోకి విసర్జించాయి. పిత్తంతో, బిలిరుబిన్ ప్రేగులోకి ప్రవేశిస్తుంది, దానిలో కొంత భాగం శోషించబడుతుంది మరియు మళ్లీ కాలేయంలోకి ప్రవేశిస్తుంది మరియు కొంత భాగాన్ని స్టెర్కోబిలిన్ రూపంలో మరియు యూరోబిలిన్ రూపంలో మూత్రం రూపంలో మలం ద్వారా విసర్జించబడుతుంది. సాధారణంగా, బిలిరుబిన్ పిత్తంలో మరియు రక్త ప్లాస్మాలో తక్కువ మొత్తంలో కరిగిపోతుంది.

బిలిరుబిన్ ఎరుపు-పసుపు స్ఫటికాలుగా ప్రదర్శించబడుతుంది. ఇందులో ఇనుము ఉండదు. దానిని గుర్తించడానికి, విభిన్న రంగుల ఉత్పత్తులను రూపొందించడానికి సులభంగా ఆక్సీకరణం చెందడానికి వర్ణద్రవ్యం యొక్క సామర్థ్యం ఆధారంగా ప్రతిచర్యలు ఉపయోగించబడతాయి. ఇది, ఉదాహరణకు, గ్మెలిన్ ప్రతిచర్య, దీనిలో సాంద్రీకృత నైట్రిక్ యాసిడ్ ప్రభావంతో, బిలిరుబిన్ మొదట ఆకుపచ్చ మరియు తరువాత నీలం లేదా ఊదా రంగును ఇస్తుంది.

జీవక్రియ రుగ్మత బిలిరుబిన్ దాని నిర్మాణం మరియు విసర్జన యొక్క రుగ్మతతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. ఇది రక్త ప్లాస్మాలో బిలిరుబిన్ యొక్క కంటెంట్ పెరుగుదలకు దారితీస్తుంది మరియు చర్మం, స్క్లెరా, శ్లేష్మం మరియు సీరస్ పొరల పసుపు రంగు మరియు అంతర్గత అవయవాలు- కామెర్లు.

అభివృద్ధి యంత్రాంగం కామెర్లు భిన్నంగా ఉంటాయి, ఇది మూడు రకాలను వేరు చేయడానికి అనుమతిస్తుంది: సుప్రహెపాటిక్ (హీమోలిటిక్), హెపాటిక్ (పరెన్చైమల్) మరియు సబ్హెపాటిక్ (మెకానికల్).

ప్రీహెపాటిక్ (హీమోలిటిక్) కామెర్లుఎర్ర రక్త కణాల పెరిగిన విచ్ఛిన్నం కారణంగా బిలిరుబిన్ పెరిగిన నిర్మాణం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. ఈ పరిస్థితులలో, కాలేయం సాధారణం కంటే పెద్ద మొత్తంలో వర్ణద్రవ్యం ఉత్పత్తి చేస్తుంది, అయితే హెపాటోసైట్‌ల ద్వారా బిలిరుబిన్ తగినంతగా తీసుకోకపోవడం వల్ల, రక్తంలో దాని స్థాయి పెరుగుతుంది. హిమోలిటిక్ కామెర్లు అంటువ్యాధులు (సెప్సిస్, మలేరియా, రిలాప్సింగ్ ఫీవర్) మరియు మత్తు (హీమోలిటిక్ పాయిజన్స్), ఐసోఇమ్యూన్ (నవజాత శిశువుల హిమోలిటిక్ వ్యాధి, అననుకూల రక్త మార్పిడి) మరియు స్వయం ప్రతిరక్షక (హేమోబ్లాస్టోసెస్, దైహిక బంధన కణజాల వ్యాధులు) సంఘర్షణల సమయంలో గమనించవచ్చు. ఇది భారీ రక్తస్రావంతో కూడా అభివృద్ధి చెందుతుంది.

యానిస్, ఎర్ర రక్త కణాల విచ్ఛిన్న ప్రదేశం నుండి రక్తంలోకి బిలిరుబిన్ అధికంగా ప్రవేశించడం వల్ల రక్తస్రావ ఇన్ఫార్క్షన్లు, ఇక్కడ పిత్త వర్ణద్రవ్యం స్ఫటికాల రూపంలో గుర్తించబడుతుంది. హెమటోమాస్లో బిలిరుబిన్ ఏర్పడటం వారి రంగులో మార్పుతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది.

హెమోలిటిక్ కామెర్లు ఎర్ర రక్త కణాలలో లోపం వల్ల కావచ్చు. అవి వంశపారంపర్య ఎంజైమోపతీలు (మైక్రోస్ఫెరోసైటోసిస్, ఓవలోసైటోసిస్), హిమోగ్లోబినోపతీలు, లేదా హిమోగ్లోబినోసెస్ (తలసేమియా, లేదా హిమోగ్లోబినోసిస్ ఎఫ్; సికిల్ సెల్ అనీమియా, లేదా హిమోగ్లోబినోసిస్ ఎస్), పరోక్సిస్మల్ రాత్రికి వచ్చే హిమోగ్లోబినూరియా, విటమిన్ డిఫిషియెన్సీ హైపోప్లౌండిస్, అని పిలవబడేవి. .) .

హెపాటిక్ (పరెన్చైమల్) కామెర్లుహెపటోసైట్లు దెబ్బతిన్నప్పుడు సంభవిస్తుంది, దీని ఫలితంగా బిలిరుబిన్ తీసుకోవడం, గ్లూకురోనిక్ ఆమ్లంతో దాని సంయోగం మరియు విసర్జన దెబ్బతింటుంది. ఇటువంటి కామెర్లు తీవ్రమైన మరియు దీర్ఘకాలిక హెపటైటిస్‌లో గమనించవచ్చు, కాలేయ సిర్రోసిస్, ఔషధ-ప్రేరిత నష్టం మరియు ఆటోఇన్‌టాక్సికేషన్, ఉదాహరణకు గర్భధారణ సమయంలో, ఇంట్రాహెపాటిక్ కొలెస్టాసిస్‌కు దారితీస్తుంది. ఒక ప్రత్యేక సమూహం కలిగి ఉంటుంది ఎంజైమాటిక్ హెపాటిక్ కామెర్లు,వంశపారంపర్య పిగ్మెంటరీ హెపటోసిస్ నుండి ఉత్పన్నమవుతుంది, దీనిలో ఇంట్రాహెపాటిక్ బిలిరుబిన్ జీవక్రియ యొక్క దశలలో ఒకటి చెదిరిపోతుంది.

సుహెపాటిక్ (అబ్స్ట్రక్టివ్) కామెర్లుపిత్త వాహికల యొక్క బలహీనమైన పేటెన్సీతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది, ఇది విసర్జనను క్లిష్టతరం చేస్తుంది మరియు పిత్త పునరుజ్జీవనాన్ని నిర్ణయిస్తుంది. ఈ కామెర్లు కాలేయం నుండి పిత్త ప్రవాహానికి అవరోధాల సమక్షంలో అభివృద్ధి చెందుతాయి, పిత్త వాహికల లోపల లేదా వెలుపల పడి ఉంటాయి, ఇది కోలిలిథియాసిస్, పిత్త వాహిక యొక్క క్యాన్సర్, ప్యాంక్రియాస్ యొక్క తల మరియు డ్యూడెనల్ పాపిల్లా, అట్రేసియా (హైపోప్లాసియా) తో గమనించవచ్చు. ) పిత్త వాహిక, పెరిపోర్టల్ శోషరస కణుపులు మరియు కాలేయంలో క్యాన్సర్ మెటాస్టేసెస్. కాలేయంలో పిత్త స్తబ్దత ఏర్పడినప్పుడు, నెక్రోసిస్ యొక్క ఫోసిస్ ఏర్పడుతుంది, తరువాత వాటి స్థానంలో బంధన కణజాలం మరియు సిర్రోసిస్ అభివృద్ధి చెందుతుంది. (ద్వితీయ పిత్త సిర్రోసిస్).పిత్తం యొక్క స్తబ్దత పిత్త వాహికల విస్తరణకు మరియు పిత్త కేశనాళికల చీలికకు దారితీస్తుంది. అభివృద్ధి చెందుతున్న కోలేమియా,ఇది చర్మం యొక్క తీవ్రమైన రంగును మాత్రమే కాకుండా, సాధారణ మత్తు యొక్క దృగ్విషయాన్ని కూడా కలిగిస్తుంది, ప్రధానంగా రక్తంలో ప్రసరించే పిత్త ఆమ్లాల శరీరంపై ప్రభావం నుండి (కోలేమియా).మత్తు కారణంగా, రక్తం గడ్డకట్టే సామర్థ్యం తగ్గుతుంది మరియు బహుళ రక్తస్రావం కనిపిస్తుంది (హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్).ఆటోఇన్టాక్సికేషన్ మూత్రపిండాల నష్టం మరియు హెపాటిక్-మూత్రపిండ వైఫల్యం అభివృద్ధితో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది.

హెమటోయిడిన్ - ఇనుము లేని వర్ణద్రవ్యం, వీటిలో స్ఫటికాలు ప్రకాశవంతమైన నారింజ రాంబిక్ ప్లేట్లు లేదా సూదులు వలె కనిపిస్తాయి, తక్కువ తరచుగా - ధాన్యాలు. ఇది ఎర్ర రక్త కణాలు మరియు హిమోగ్లోబిన్ కణాంతరాల విచ్ఛిన్నం సమయంలో సంభవిస్తుంది, కానీ హిమోసిడెరిన్ వలె కాకుండా, ఇది కణాలలో ఉండదు మరియు అవి చనిపోయినప్పుడు, ఇది నెక్రోటిక్ మాస్ మధ్య స్వేచ్ఛగా ఉన్నట్లు కనిపిస్తుంది. రసాయనికంగా ఇది బిలిరుబిన్‌తో సమానంగా ఉంటుంది.

హెమటోయిడిన్ యొక్క సంచితాలు పాత హేమాటోమాలలో, మచ్చల ఇన్ఫార్క్షన్లలో మరియు రక్తస్రావం యొక్క కేంద్ర ప్రాంతాలలో - జీవన కణజాలాలకు దూరంగా ఉంటాయి.

హేమటినా అవి హీమ్ యొక్క ఆక్సిడైజ్డ్ రూపం మరియు ఆక్సిహెమోగ్లోబిన్ యొక్క జలవిశ్లేషణ సమయంలో ఏర్పడతాయి. అవి ముదురు గోధుమరంగు లేదా నలుపు రంగు డైమండ్-ఆకారపు స్ఫటికాలు లేదా గింజల వలె కనిపిస్తాయి, ధ్రువణ కాంతి (అనిసోట్రోపిక్)లో బైర్‌ఫ్రింగెన్స్‌ను ప్రదర్శిస్తాయి మరియు ఇనుమును కలిగి ఉంటాయి, కానీ కట్టుబడి ఉన్న స్థితిలో ఉంటాయి.

కణజాలాలలో గుర్తించబడిన హెమటిన్లు: హేమోమెలనిన్ (మలేరియా వర్ణద్రవ్యం), హైడ్రోక్లోరిక్ యాసిడ్ హెమటిన్ (హెమిన్) మరియు ఫార్మాలిన్ పిగ్మెంట్. ఈ వర్ణద్రవ్యం యొక్క హిస్టోకెమికల్ లక్షణాలు ఒకేలా ఉంటాయి.

హైడ్రోక్లోరిక్ యాసిడ్ హెమటిన్ (హెమిన్)కడుపు యొక్క కోత మరియు పూతలలో కనుగొనబడింది, ఇక్కడ ఇది గ్యాస్ట్రిక్ జ్యూస్ ఎంజైములు మరియు హైడ్రోక్లోరిక్ యాసిడ్ ప్రభావంతో హిమోగ్లోబిన్పై సంభవిస్తుంది. గ్యాస్ట్రిక్ శ్లేష్మ పొరలో లోపం ఉన్న ప్రాంతం గోధుమ-నలుపుగా మారుతుంది.

ఫార్మాలిన్ పిగ్మెంట్ముదురు గోధుమ రంగు సూదులు లేదా కణికల రూపంలో, అవి ఆమ్ల ఫార్మాలిన్‌లో స్థిరంగా ఉన్నప్పుడు కణజాలంలో కనుగొనబడుతుంది (ఫార్మాలిన్ pH > 6.0 కలిగి ఉంటే ఈ వర్ణద్రవ్యం ఏర్పడదు). ఇది హెమటిన్ యొక్క ఉత్పన్నంగా పరిగణించబడుతుంది.

పోర్ఫిరిన్స్ - హిమోగ్లోబిన్ యొక్క ప్రొస్తెటిక్ భాగం యొక్క పూర్వగాములు, హేమ్ వలె, అదే టెట్రాపైరోల్ రింగ్ కలిగి, కానీ ఇనుము లేకపోవడం. పోర్ఫిరిన్‌ల రసాయన స్వభావం బిలిరుబిన్‌ను పోలి ఉంటుంది: అవి క్లోరోఫామ్, ఈథర్ మరియు పిరిడిన్‌లలో కరుగుతాయి. అతినీలలోహిత కాంతి (ఫ్లోరోసెంట్ పిగ్మెంట్లు)లో ఎరుపు లేదా నారింజ రంగు ఫ్లోరోసెన్స్‌ను ఉత్పత్తి చేయడానికి ఈ వర్ణద్రవ్యాల పరిష్కారాల సామర్థ్యంపై పోర్ఫిరిన్‌లను గుర్తించే పద్ధతి ఆధారపడి ఉంటుంది. సాధారణంగా, పోర్ఫిరిన్లు రక్తం, మూత్రం మరియు కణజాలాలలో కనిపిస్తాయి. వారు శరీరం యొక్క సున్నితత్వాన్ని, ముఖ్యంగా చర్మం, కాంతికి పెంచే ఆస్తిని కలిగి ఉంటారు మరియు అందువల్ల మెలనిన్ వ్యతిరేకులు.

వద్ద జీవక్రియ రుగ్మతలు పోర్ఫిరిన్లు పుడతాయి పోర్ఫిరియా,ఇది రక్తంలో వర్ణద్రవ్యం యొక్క కంటెంట్ పెరుగుదల ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది (పోర్ఫిరినిమియా)మరియు మూత్రం (పోర్ఫిరినూరియా),అతినీలలోహిత కిరణాలకు (ఫోటోఫోబియా, ఎరిథెమా, డెర్మటైటిస్) సున్నితత్వంలో పదునైన పెరుగుదల. పొందిన మరియు పుట్టుకతో వచ్చే పోర్ఫిరియాస్ ఉన్నాయి.

పోర్ఫిరియాను పొందిందిమత్తు (సీసం, సల్ఫజోల్, బార్బిట్యురేట్స్), విటమిన్ లోపాలు (పెల్లాగ్రా), హానికరమైన రక్తహీనత మరియు కొన్ని కాలేయ వ్యాధులతో గమనించవచ్చు. నాడీ వ్యవస్థ యొక్క పనిచేయకపోవడం, కాంతికి పెరిగిన సున్నితత్వం, కామెర్లు మరియు చర్మపు పిగ్మెంటేషన్ తరచుగా అభివృద్ధి చెందుతాయి మరియు మూత్రంలో పెద్ద మొత్తంలో పోర్ఫిరిన్లు కనిపిస్తాయి.

పుట్టుకతో వచ్చే పోర్ఫిరియా- అరుదైన వంశపారంపర్య వ్యాధి. ఎరిథ్రోబ్లాస్ట్‌లలో పోర్ఫిరిన్ సంశ్లేషణ బలహీనమైనప్పుడు (యూరోపోర్ఫిరినోజెన్ III - కోసింథెటేస్ లోపం), ఎరిత్రోపోయిటిక్ రూపం అభివృద్ధి చెందుతుంది,

మరియు కాలేయ కణాలలో పోర్ఫిరిన్ యొక్క సంశ్లేషణ బలహీనమైతే (యూరోపోర్ఫిరిన్ III - కోసింథెటేస్ యొక్క లోపం) - పోర్ఫిరియా యొక్క హెపాటిక్ రూపం. వద్ద erythropoietic రూపంపోర్ఫిరియా హెమోలిటిక్ రక్తహీనతను అభివృద్ధి చేస్తుంది, ఇది నాడీ వ్యవస్థ మరియు జీర్ణశయాంతర ప్రేగులను ప్రభావితం చేస్తుంది (వాంతులు, అతిసారం). ప్లీహము, ఎముకలు మరియు దంతాలలో పోర్ఫిరిన్లు పేరుకుపోతాయి గోధుమ రంగు; పెద్ద మొత్తంలో పోర్ఫిరిన్‌లను కలిగి ఉన్న మూత్రం పసుపు-ఎరుపు రంగులోకి మారుతుంది. వద్ద హెపాటిక్ రూపంపోర్ఫిరియా, కాలేయం విస్తరిస్తుంది, బూడిద-గోధుమ రంగులోకి మారుతుంది, ఊబకాయం హెపటోసైట్‌లలో, పోర్ఫిరిన్ నిక్షేపాలతో పాటు, హెమోసిడెరిన్ కనుగొనబడుతుంది.

ప్రొటీనోజెనిక్ (టైరోసినోజెనిక్) పిగ్మెంట్ల జీవక్రియ యొక్క లోపాలు

TO ప్రొటీనోజెనిక్ (టైరోసినోజెనిక్) పిగ్మెంట్లుమెలనిన్, ఎంట్రోక్రోమాఫిన్ సెల్ గ్రాన్యూల్స్ మరియు అడ్రినోక్రోమ్ యొక్క వర్ణద్రవ్యం ఉన్నాయి. కణజాలాలలో ఈ వర్ణద్రవ్యం చేరడం అనేక వ్యాధుల యొక్క అభివ్యక్తి.

మెలనిన్ (గ్రీకు నుండి మేళాలు- నలుపు) అనేది విస్తృతమైన గోధుమ-నలుపు వర్ణద్రవ్యం, ఇది మానవ చర్మం, జుట్టు మరియు కళ్ళ రంగుతో ముడిపడి ఉంటుంది. ఇది సానుకూల అర్జెంటాఫిన్ ప్రతిచర్యను ఇస్తుంది, అనగా. వెండి నైట్రేట్ యొక్క అమ్మోనియా ద్రావణాన్ని మెటాలిక్ వెండికి తగ్గించే సామర్థ్యాన్ని కలిగి ఉంటుంది. ఈ ప్రతిచర్యలు ఇతర వర్ణద్రవ్యాల నుండి కణజాలాలలో హిస్టోకెమికల్‌గా వేరు చేయడం సాధ్యపడుతుంది.

మెలనిన్-ఏర్పడే కణజాల కణాలలో టైరోసిన్ నుండి మెలనిన్ సంశ్లేషణ ఏర్పడుతుంది - మెలనోసైట్లు,న్యూరోఎక్టోడెర్మల్ మూలాన్ని కలిగి ఉంటుంది. వాటి పూర్వీకులు మెలనోబ్లాస్ట్‌లు. టైరోసినేస్ ప్రభావంతో మెలనోసోములుమెలనోసైట్లు (Fig. 39), డయోక్సిఫెనిలాలనైన్ (DOPA), లేదా ప్రోమెలనిన్, టైరోసిన్ నుండి ఏర్పడుతుంది, ఇది మెలనిన్‌గా పాలిమరైజ్ అవుతుంది. ఫాగోసైటోస్ మెలనిన్ కణాలను అంటారు మెలనోఫేజెస్.

అన్నం. 39.అడిసన్ వ్యాధితో చర్మం:

a - ఎపిడెర్మిస్ యొక్క బేసల్ పొరలో మెలనోసైట్స్ యొక్క సంచితాలు ఉన్నాయి; చర్మంలో అనేక మెలనోఫేజెస్ ఉన్నాయి; b - చర్మం మెలనోసైట్. సైటోప్లాజంలో చాలా మెలనోజోములు ఉన్నాయి. నేను కోర్. ఎలక్ట్రాన్ డిఫ్రాక్షన్ నమూనా. x10,000

మెలనోసైట్‌లు మరియు మెలనోఫేజ్‌లు ఎపిడెర్మిస్, డెర్మిస్, ఐరిస్ మరియు కంటి రెటీనాలో మరియు పియా మేటర్‌లో కనిపిస్తాయి. చర్మం, రెటీనా మరియు ఐరిస్‌లోని మెలనిన్ కంటెంట్ వ్యక్తిగత మరియు జాతి లక్షణాలపై ఆధారపడి ఉంటుంది మరియు జీవితంలోని వివిధ కాలాల్లో హెచ్చుతగ్గులకు లోబడి ఉంటుంది. నియంత్రణ మెలనోజెనిసిస్నాడీ వ్యవస్థ మరియు ఎండోక్రైన్ గ్రంధుల ద్వారా నిర్వహించబడుతుంది. మెలనిన్ యొక్క సంశ్లేషణ పిట్యూటరీ గ్రంధి యొక్క మెలనోస్టిమ్యులేటింగ్ హార్మోన్, ACTH, సెక్స్ హార్మోన్లు, సానుభూతి నాడీ వ్యవస్థ యొక్క మధ్యవర్తులు మరియు పారాసింపథెటిక్ నాడీ వ్యవస్థ యొక్క మెలటోనిన్ మరియు మధ్యవర్తులచే నిరోధించబడుతుంది. మెలనిన్ ఏర్పడటం అతినీలలోహిత కిరణాల ద్వారా ప్రేరేపించబడుతుంది, ఇది చర్మశుద్ధి యొక్క సంభవనీయతను అనుకూల రక్షిత జీవ ప్రతిచర్యగా వివరిస్తుంది.

జీవక్రియ లోపాలు మెలనిన్ దాని పెరిగిన నిర్మాణం లేదా అదృశ్యంలో వ్యక్తీకరించబడుతుంది. ఈ రుగ్మతలు ప్రకృతిలో విస్తృతంగా లేదా స్థానికంగా ఉంటాయి మరియు వాటిని పొందవచ్చు లేదా పుట్టుకతో వచ్చినవి కావచ్చు.

సాధారణంగా పొందిన హైపర్మెలనోసిస్ (మెలస్మా)ముఖ్యంగా తరచుగా మరియు పదునుగా ఉన్నప్పుడు వ్యక్తీకరించబడింది అడిసన్ వ్యాధి(Fig. 39 చూడండి), అడ్రినల్ గ్రంధుల దెబ్బతినడం వలన, చాలా తరచుగా క్షయ లేదా కణితి స్వభావం. ఈ వ్యాధిలో చర్మం యొక్క హైపర్పిగ్మెంటేషన్ అనేది అడ్రినల్ గ్రంథులు నాశనమైనప్పుడు, మెలనిన్ టైరోసిన్ మరియు DOPA నుండి సంశ్లేషణ చేయబడుతుంది, కానీ రక్తంలో ఆడ్రినలిన్ తగ్గుదలకు ప్రతిస్పందనగా ACTH యొక్క పెరిగిన ఉత్పత్తి ద్వారా వివరించబడింది. ACTH మెలనిన్ సంశ్లేషణను ప్రేరేపిస్తుంది, మెలనోసైట్‌లలో మెలనోజోమ్‌ల సంఖ్య పెరుగుతుంది. మెలస్మా ఎండోక్రైన్ రుగ్మతలు (హైపోగోనాడిజం, హైపోపిట్యూటరిజం), విటమిన్ లోపాలు (పెల్లాగ్రా, స్కర్వీ), క్యాచెక్సియా మరియు హైడ్రోకార్బన్ మత్తులో కూడా సంభవిస్తుంది.

సాధారణ పుట్టుకతో వచ్చే హైపర్‌మెలనోసిస్ (జిరోడెర్మా పిగ్మెంటోసమ్)అతినీలలోహిత కిరణాలకు పెరిగిన చర్మ సున్నితత్వంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది మరియు హైపర్‌కెరాటోసిస్ మరియు ఎడెమా లక్షణాలతో పాచీ స్కిన్ పిగ్మెంటేషన్‌లో వ్యక్తీకరించబడుతుంది.

TO స్థానికంగా పొందిన మెలనోసిస్పెద్దప్రేగు మెలనోసిస్, ఇది దీర్ఘకాలిక మలబద్ధకం, చర్మం యొక్క హైపర్పిగ్మెంటెడ్ ప్రాంతాలతో బాధపడుతున్న వ్యక్తులలో సంభవిస్తుంది (అకాంతోసిస్ నైగ్రికన్స్)పిట్యూటరీ అడెనోమాస్, హైపర్ థైరాయిడిజం, డయాబెటిస్ మెల్లిటస్ కోసం. మెలనిన్ యొక్క ఫోకల్ పెరిగిన నిర్మాణం వయస్సు మచ్చలలో (ఫ్రెకిల్స్, లెంటిగో) మరియు పిగ్మెంటెడ్ నెవిలో గమనించవచ్చు. ప్రాణాంతక కణితులు పిగ్మెంటెడ్ నెవి నుండి ఉత్పన్నమవుతాయి - మెలనోమా.

సాధారణ హైపోమెలనోసిస్,లేదా అల్బినిజం(లాట్ నుండి. ఆల్బస్- తెలుపు), వంశపారంపర్య టైరోసినేస్ లోపంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. అల్బినిజం మెలనిన్ లేకపోవడం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది జుట్టు కుదుళ్లు, ఎపిడెర్మిస్ మరియు డెర్మిస్, రెటీనా మరియు ఐరిస్‌లో.

ఫోకల్ హైపోమెలనోసిస్(ల్యూకోడెర్మా, లేదా బొల్లి) మెలనోజెనిసిస్ యొక్క న్యూరోఎండోక్రిన్ నియంత్రణ (కుష్టు వ్యాధి, హైపర్‌పారాథైరాయిడిజం, డయాబెటిస్ మెల్లిటస్), మెలనిన్‌కు యాంటీబాడీస్ ఏర్పడటం (హషిమోటోస్ గోయిటర్), ఇన్ఫ్లమేటరీ మరియు నెక్రోటిక్ చర్మ గాయాలు (సిఫిలిస్) చెదిరినప్పుడు సంభవిస్తుంది.

ఎంట్రోక్రోమాఫిన్ గ్రాన్యూల్ పిగ్మెంట్ జీర్ణ వాహిక యొక్క వివిధ భాగాలలో చెల్లాచెదురుగా ఉన్న కణాలు ట్రిప్టోఫాన్ యొక్క ఉత్పన్నం. అనేక హిస్టోకెమికల్ ప్రతిచర్యలను ఉపయోగించి దీనిని గుర్తించవచ్చు - అర్జెంటాఫిన్, ఫాక్ యొక్క క్రోమాఫిన్ ప్రతిచర్య, వర్ణద్రవ్యం ఏర్పడటం సంశ్లేషణతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. సెరోటోనిన్మరియు మెలటోనిన్.

కణికలు చేరడం పిగ్మెంట్-కలిగిన ఎంట్రోక్రోమాఫిన్ కణాలు నిరంతరం ఈ కణాల కణితుల్లో కనిపిస్తాయి, వీటిని పిలుస్తారు కార్సినోయిడ్స్.

అడ్రినోక్రోమ్ - అడ్రినాలిన్ యొక్క ఆక్సీకరణ యొక్క ఉత్పత్తి - అడ్రినల్ మెడుల్లా యొక్క కణాలలో కణికల రూపంలో కనుగొనబడింది. క్రోమిక్ యాసిడ్‌తో ముదురు గోధుమ రంగులోకి మారడం మరియు డైక్రోమేట్‌ను పునరుద్ధరించే సామర్థ్యంపై ఆధారపడిన లక్షణ క్రోమాఫిన్ ప్రతిచర్యను ఇస్తుంది. వర్ణద్రవ్యం యొక్క స్వభావం తక్కువగా అధ్యయనం చేయబడింది.

పాథాలజీ అడ్రినోక్రోమ్ జీవక్రియ యొక్క రుగ్మతలు అధ్యయనం చేయబడలేదు.

లిపిడోజెనిక్ పిగ్మెంట్స్ (లిపోపిగ్మెంట్స్) యొక్క జీవక్రియ యొక్క లోపాలు

ఈ గుంపులో కొవ్వు-ప్రోటీన్ పిగ్మెంట్లు - లిపోఫస్సిన్, విటమిన్ ఇ లోపం వర్ణద్రవ్యం, సెరాయిడ్ మరియు లిపోక్రోమ్‌లు ఉన్నాయి. లిపోఫుస్సిన్, విటమిన్ ఇ లోపం ఉన్న వర్ణద్రవ్యం మరియు సెరాయిడ్ ఒకే విధమైన భౌతిక మరియు రసాయన (హిస్టోకెమికల్) లక్షణాలను కలిగి ఉంటాయి, ఇది ఒకే వర్ణద్రవ్యం యొక్క రకాలుగా పరిగణించబడే హక్కును ఇస్తుంది - లిపోఫస్సిన్.అయినప్పటికీ, ప్రస్తుతం, లిపోఫస్సిన్ అనేది పరేన్చైమల్ మరియు నరాల కణాలకు మాత్రమే లిపోపిగ్మెంట్‌గా పరిగణించబడుతుంది; విటమిన్ ఇ లోపం వర్ణద్రవ్యం ఒక రకమైన లిపోఫస్సిన్. సెరాయిడ్మెసెన్చైమల్ కణాల లిపోపిగ్మెంట్ అని పిలుస్తారు, ప్రధానంగా మాక్రోఫేజెస్.

పాథాలజీ లిపోపిగ్మెంట్ల మార్పిడి వైవిధ్యమైనది.

లిపోఫుస్సిన్ ఒక గ్లైకోలిపోప్రొటీన్. ఇది గోల్డెన్ లేదా బ్రౌన్ గ్రెయిన్స్ ద్వారా ప్రాతినిధ్యం వహిస్తుంది, ఎలక్ట్రాన్ మైక్రోస్కోపికల్‌గా ఎలక్ట్రాన్-దట్టమైన కణికలు (Fig. 40) రూపంలో గుర్తించబడుతుంది, దాని చుట్టూ మూడు-సర్క్యూట్ మెంబ్రేన్ ఉంటుంది, ఇది మైలిన్ లాంటి నిర్మాణాలను కలిగి ఉంటుంది.

Lipofuscin ద్వారా ఏర్పడుతుంది ఆటోఫాగిమరియు అనేక దశల గుండా వెళుతుంది. ప్రాథమిక కణికలు, లేదా ప్రొపిగ్మెంట్ కణికలు, అత్యంత చురుకుగా సంభవించే జీవక్రియ ప్రక్రియల జోన్‌లో పెరిన్యూక్లియర్‌గా కనిపిస్తాయి. అవి మైటోకాన్డ్రియల్ మరియు రైబోసోమల్ ఎంజైమ్‌లను కలిగి ఉంటాయి (మెటాలోఫ్లావోప్రొటీన్లు, సైటోక్రోమ్‌లు) వాటి పొరల లిపోప్రొటీన్‌లతో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి. ప్రొపిగ్మెంట్ కణికలు లామెల్లార్ కాంప్లెక్స్‌లోకి ప్రవేశిస్తాయి, ఇక్కడ కణికల సంశ్లేషణ జరుగుతుంది అపరిపక్వ లిపోఫస్సిన్,ఇది సుడానోఫిలిక్, PAS-పాజిటివ్, ఇనుము, కొన్నిసార్లు రాగిని కలిగి ఉంటుంది మరియు అతినీలలోహిత కాంతిలో లేత పసుపు ఆటోఫ్లోరోసెన్స్ కలిగి ఉంటుంది. అపరిపక్వ వర్ణద్రవ్యం యొక్క కణికలు సెల్ యొక్క పరిధీయ జోన్‌కు తరలిపోతాయి మరియు అక్కడ లైసోజోమ్‌ల ద్వారా గ్రహించబడతాయి; కనిపిస్తుంది పరిపక్వ లిపోఫస్సిన్,శ్వాసకోశ ఎంజైమ్‌ల కంటే లైసోసోమల్ యొక్క అధిక కార్యాచరణను కలిగి ఉంటుంది. దీని కణికలు గోధుమ రంగులోకి మారుతాయి, అవి నిరంతరం సుడానోఫిలిక్, CHIC-పాజిటివ్, ఇనుము వాటిలో గుర్తించబడదు, ఆటోఫ్లోరోసెన్స్ ఎరుపు-గోధుమ రంగులోకి మారుతుంది. లిపోఫుస్సిన్ లైసోజోమ్‌లలో పేరుకుపోతుంది మరియు అవశేష శరీరాలుగా మారుతుంది - టెలోలిసోజోములు.

పరిస్థితుల్లో పాథాలజీ కణాలలో లిపోఫస్సిన్ యొక్క కంటెంట్ తీవ్రంగా పెరుగుతుంది. ఈ జీవక్రియ రుగ్మత అంటారు లిపోఫస్సినోసిస్.ఇది ద్వితీయ లేదా ప్రాథమిక (వంశపారంపర్య) కావచ్చు.

అన్నం. 40.గుండె యొక్క కండర కణంలో లిపోఫుస్సిన్ (Lf), మైటోకాండ్రియా (M)తో దగ్గరి సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. Mf - మైయోఫిబ్రిల్స్. ఎలక్ట్రాన్ డిఫ్రాక్షన్ నమూనా. x21,000

సెకండరీ లిపోఫస్సినోసిస్వృద్ధాప్యంలో అభివృద్ధి చెందుతుంది, బలహీనపరిచే వ్యాధులతో క్యాచెక్సియా (మయోకార్డియం యొక్క గోధుమ క్షీణత, కాలేయం), పెరిగిన ఫంక్షనల్ లోడ్ (గుండె జబ్బులతో మయోకార్డియల్ లిపోఫస్సినోసిస్, కాలేయం - గ్యాస్ట్రిక్ మరియు డ్యూడెనల్ అల్సర్‌లతో), కొన్ని మందుల దుర్వినియోగంతో (అనాల్జెసిక్స్) , విటమిన్ E లోపంతో (విటమిన్ E లోపం వర్ణద్రవ్యం).

ప్రాథమిక (వంశపారంపర్య) లిపోఫస్సినోసిస్ఒక నిర్దిష్ట అవయవం లేదా వ్యవస్థ యొక్క కణాలలో వర్ణద్రవ్యం యొక్క ఎంపిక సంచితం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. రూపంలో కనిపిస్తుంది వంశపారంపర్య హెపటోసిస్,లేదా నిరపాయమైన హైపర్బిలిరుబినిమియా(డాబిన్-జాన్సన్, గిల్బర్ట్, క్రీగర్-నజ్జర్ సిండ్రోమ్స్) హెపటోసైట్‌ల ఎంపిక చేసిన లిపోఫస్సినోసిస్‌తో పాటు న్యూరోనల్ లిపోఫస్సినోసిస్(Bilschowsky-Jansky, Spielmeyer-Sjögren, Kaf సిండ్రోమ్), వర్ణద్రవ్యం నరాల కణాలలో పేరుకుపోయినప్పుడు, ఇది తెలివితేటలు, మూర్ఛలు మరియు దృష్టి లోపంతో పాటుగా తగ్గుతుంది.

సెరాయిడ్ లిపిడ్లు లేదా లిపిడ్-కలిగిన పదార్థం యొక్క పునశ్శోషణం సమయంలో హెటెరోఫాగి ద్వారా మాక్రోఫేజ్‌లలో ఏర్పడింది; సెరాయిడ్ యొక్క ఆధారం లిపిడ్లతో రూపొందించబడింది, దీనికి ప్రోటీన్లు ద్వితీయంగా జతచేయబడతాయి. ఎండోసైటోసిస్ హెటెరోఫాజిక్ వాక్యూల్స్ (లిపోఫాగోజోమ్స్) ఏర్పడటానికి దారితీస్తుంది. లిపోఫాగోజోమ్‌లు ద్వితీయ లైసోజోమ్‌లుగా (లిపోఫాగోలిసోజోములు) రూపాంతరం చెందుతాయి. లిపిడ్లు లైసోసోమల్ ఎంజైమ్‌ల ద్వారా జీర్ణం కావు మరియు లైసోజోమ్‌లలో ఉంటాయి, అవశేష శరీరాలు కనిపిస్తాయి, అనగా. టెలోలిసోజోములు.

పరిస్థితుల్లో పాథాలజీ కణజాల నెక్రోసిస్ సమయంలో సెరాయిడ్ ఏర్పడటం చాలా తరచుగా గమనించవచ్చు, ప్రత్యేకించి రక్తస్రావం ద్వారా లిపిడ్ ఆక్సీకరణ మెరుగుపడినట్లయితే (అందుకే సెరాయిడ్‌ను గతంలో హెమోఫుస్సిన్ అని పిలిచేవారు, ఇది సూత్రం

pial తప్పు) లేదా లిపిడ్లు అటువంటి పరిమాణంలో ఉన్నట్లయితే వాటి ఆటోక్సిడేషన్ జీర్ణక్రియ కంటే ముందుగానే ప్రారంభమవుతుంది.

లిపోక్రోమ్స్ విటమిన్ ఎ ఏర్పడటానికి మూలమైన కెరోటినాయిడ్లను కలిగి ఉన్న లిపిడ్‌ల ద్వారా సూచించబడతాయి. కొవ్వు కణజాలం, అడ్రినల్ కార్టెక్స్, బ్లడ్ సీరం మరియు అండాశయాల కార్పస్ లుటియంకు లిపోక్రోమ్‌లు పసుపు రంగును అందిస్తాయి. వారి గుర్తింపు కెరోటినాయిడ్స్ (యాసిడ్లతో రంగు ప్రతిచర్యలు, అతినీలలోహిత కాంతిలో ఆకుపచ్చ ఫ్లోరోసెన్స్) గుర్తింపుపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

పరిస్థితుల్లో పాథాలజీ లిపోక్రోమ్‌ల అధిక సంచితం సంభవించవచ్చు.

ఉదాహరణకు, డయాబెటిస్ మెల్లిటస్‌లో, వర్ణద్రవ్యం కొవ్వు కణజాలంలో మాత్రమే కాకుండా, చర్మం మరియు ఎముకలలో కూడా పేరుకుపోతుంది, ఇది లిపిడ్-విటమిన్ జీవక్రియలో పదునైన భంగంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. పదునైన మరియు వేగవంతమైన బరువు తగ్గడంతో, కొవ్వు కణజాలంలో లిపోక్రోమ్‌ల సంక్షేపణం ఏర్పడుతుంది, ఇది ఓచర్-పసుపుగా మారుతుంది.

న్యూక్లియోప్రొటీన్ జీవక్రియ యొక్క లోపాలు

న్యూక్లియోప్రొటీన్లు ప్రొటీన్ మరియు న్యూక్లియిక్ ఆమ్లాల నుండి నిర్మించబడింది - డియోక్సిరిబోన్యూక్లిక్ యాసిడ్ (DNA) మరియు రిబోన్యూక్లిక్ యాసిడ్ (RNA). ఫ్యూల్జెన్ పద్ధతిని ఉపయోగించి DNA కనుగొనబడుతుంది, RNA - బ్రాచెట్ పద్ధతి. ఎండోజెనస్ ఉత్పత్తి మరియు ఆహారం నుండి న్యూక్లియోప్రొటీన్ల తీసుకోవడం (ప్యూరిన్ జీవక్రియ) వాటి విచ్ఛిన్నం మరియు విసర్జన ద్వారా సమతుల్యమవుతుంది, ప్రధానంగా మూత్రపిండాల ద్వారా, న్యూక్లియిక్ జీవక్రియ యొక్క తుది ఉత్పత్తులైన యూరిక్ యాసిడ్ మరియు దాని లవణాలు.

వద్ద జీవక్రియ రుగ్మతలు న్యూక్లియోప్రొటీన్లు మరియు యూరిక్ యాసిడ్ యొక్క అధిక నిర్మాణం, దాని లవణాలు కణజాలంలో అవక్షేపించవచ్చు, ఇది గౌట్, యురోలిథియాసిస్ మరియు యూరిక్ యాసిడ్ ఇన్ఫార్క్షన్తో గమనించబడుతుంది.

గౌట్(గ్రీకు నుండి పోడోస్- లెగ్ మరియు ఆగ్రా- వేట) కీళ్లలో సోడియం యూరేట్ యొక్క కాలానుగుణ నష్టం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది, ఇది బాధాకరమైన దాడితో కూడి ఉంటుంది. రోగులు రక్తంలో (హైపర్యూరిసెమియా) మరియు మూత్రంలో (హైపర్యురిక్యురియా) యూరిక్ యాసిడ్ లవణాల స్థాయిలను పెంచుతారు. లవణాలు సాధారణంగా కాళ్లు మరియు చేతులు, చీలమండలు మరియు చిన్న కీళ్ల సైనోవియం మరియు మృదులాస్థిలో జమ చేయబడతాయి. మోకాలి కీళ్ళు, స్నాయువులు మరియు ఉమ్మడి క్యాప్సూల్స్లో, మృదులాస్థిలో చెవులు. స్ఫటికాలు లేదా నిరాకార ద్రవ్యరాశి రూపంలో లవణాలు పడిపోయే కణజాలాలు నెక్రోటిక్‌గా మారుతాయి. ఉప్పు నిక్షేపాలు చుట్టూ, అలాగే నెక్రోసిస్ యొక్క foci, ఒక తాపజనక గ్రాన్యులోమాటస్ ప్రతిచర్య జెయింట్ కణాల సంచితంతో అభివృద్ధి చెందుతుంది (Fig. 41). ఉప్పు నిక్షేపాలు పెరుగుతాయి మరియు వాటి చుట్టూ బంధన కణజాలం పెరుగుతుంది, గౌటీ గడ్డలు ఏర్పడతాయి (టోఫీ యూరిసి),కీళ్ళు వైకల్యంతో ఉంటాయి. గౌట్ సమయంలో మూత్రపిండాలలో మార్పులు యూరిక్ యాసిడ్ మరియు సోడియం యూరేట్ లవణాలు గొట్టాలలో చేరడం మరియు వాటి ల్యూమన్లను అడ్డుకోవడంతో నాళాలను సేకరించడం, ద్వితీయ తాపజనక మరియు అట్రోఫిక్ మార్పుల అభివృద్ధి. (గౌటీ కిడ్నీలు).

చాలా సందర్భాలలో, గౌట్ అభివృద్ధి జీవక్రియ యొక్క అంతర్గత లోపాల వల్ల సంభవిస్తుంది. (ప్రాథమిక గౌట్),ఆమె కుటుంబ పాత్ర ద్వారా రుజువు; ఈ సందర్భంలో, ఆహారపు అలవాట్ల పాత్ర మరియు పెద్ద మొత్తంలో జంతు ప్రోటీన్ల వినియోగం గొప్పది. తక్కువ సాధారణంగా, గౌట్

అన్నం. 41.గౌట్. యూరిక్ యాసిడ్ లవణాల నిక్షేపాలు వాటి చుట్టూ ఉచ్ఛరించే ఇన్ఫ్లమేటరీ జెయింట్ సెల్ రియాక్షన్

ఇతర వ్యాధుల సంక్లిష్టత, నెఫ్రోసిర్రోసిస్, రక్త వ్యాధులు (ద్వితీయ గౌట్).

యురోలిథియాసిస్ వ్యాధి,గౌట్ వంటిది, ఇది ప్రాథమికంగా ప్యూరిన్ జీవక్రియ ఉల్లంఘనతో సంబంధం కలిగి ఉండవచ్చు, అనగా. అని పిలవబడే ఒక అభివ్యక్తి యూరిక్ యాసిడ్ డయాటిసిస్.ఈ సందర్భంలో, మూత్రపిండాలు మరియు మూత్ర నాళాలలో ప్రధానంగా లేదా ప్రత్యేకంగా యురేట్లు ఏర్పడతాయి (చూడండి. కిడ్నీ స్టోన్ వ్యాధి).

యూరిక్ యాసిడ్ ఇన్ఫార్క్షన్కనీసం 2 రోజులు జీవించిన నవజాత శిశువులలో సంభవిస్తుంది మరియు గొట్టాలలో సోడియం మరియు అమ్మోనియం యూరేట్ యొక్క నిరాకార ద్రవ్యరాశిని కోల్పోవడం మరియు మూత్రపిండాల నాళాలను సేకరించడం ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది. మూత్రపిండము యొక్క మెడుల్లా యొక్క పాపిల్లే వద్ద పసుపు-ఎరుపు చారల రూపంలో యూరిక్ యాసిడ్ లవణాల నిక్షేపాలు మూత్రపిండంలో కనిపిస్తాయి. యూరిక్ యాసిడ్ ఇన్ఫార్క్షన్ సంభవించడం అనేది నవజాత శిశువు జీవితంలో మొదటి రోజులలో తీవ్రమైన జీవక్రియతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది మరియు కొత్త జీవన పరిస్థితులకు మూత్రపిండాల అనుసరణను ప్రతిబింబిస్తుంది.

ఉల్లంఘనలు ఖనిజ జీవక్రియ(మినరల్ డిస్ట్రోఫీస్)

ఖనిజాలు కణాలు మరియు కణజాలాల నిర్మాణ మూలకాల నిర్మాణంలో పాల్గొంటాయి మరియు ఎంజైములు, హార్మోన్లు, విటమిన్లు, పిగ్మెంట్లు మరియు ప్రోటీన్ కాంప్లెక్స్‌లలో భాగంగా ఉంటాయి. అవి బయోక్యాటలిస్ట్‌లు, అనేక జీవక్రియ ప్రక్రియలలో పాల్గొంటాయి, యాసిడ్-బేస్ స్థితిని నిర్వహించడంలో ముఖ్యమైన పాత్ర పోషిస్తాయి మరియు శరీరం యొక్క సాధారణ పనితీరును ఎక్కువగా నిర్ణయిస్తాయి.

కణజాలంలో ఖనిజ పదార్ధాలు హిస్టోస్పెక్ట్రోగ్రఫీతో కలిపి మైక్రోకంబషన్ పద్ధతి ద్వారా నిర్ణయించబడతాయి. ఆటోరాడియోగ్రఫీని ఉపయోగించి, ఐసోటోపుల రూపంలో శరీరంలోకి ప్రవేశపెట్టిన మూలకాల యొక్క కణజాలాలలో స్థానికీకరణను అధ్యయనం చేయడం సాధ్యపడుతుంది. అదనంగా, ప్రొటీన్లతో బంధాల నుండి విడుదలైన మరియు కణజాలాలలో అవక్షేపించబడిన అనేక మూలకాలను గుర్తించడానికి సంప్రదాయ హిస్టోకెమికల్ పద్ధతులు ఉపయోగించబడతాయి.

గ్రేటెస్ట్ ఆచరణాత్మక ప్రాముఖ్యతకాల్షియం, రాగి, పొటాషియం మరియు ఇనుము యొక్క జీవక్రియ రుగ్మతలను కలిగి ఉంటాయి.

కాల్షియం జీవక్రియ లోపాలు

కాల్షియంకణ త్వచం పారగమ్యత, న్యూరోమస్కులర్ పరికరాల ఉత్తేజితత, రక్తం గడ్డకట్టడం, యాసిడ్-బేస్ స్థితి నియంత్రణ, అస్థిపంజర నిర్మాణం మొదలైన ప్రక్రియలతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది.

కాల్షియం గ్రహించినచిన్న ప్రేగు యొక్క ఎగువ విభాగంలో ఫాస్ఫేట్ల రూపంలో ఆహారంతో, ఆమ్ల వాతావరణం శోషణను నిర్ధారిస్తుంది. కరిగే కాల్షియం ఫాస్పరస్ లవణాల ఏర్పాటును ఉత్ప్రేరకపరిచే విటమిన్ డి, ప్రేగులలో కాల్షియం శోషణకు చాలా ప్రాముఖ్యత ఉంది. IN రీసైక్లింగ్కాల్షియం (రక్తం, కణజాలం), ప్రోటీన్ కొల్లాయిడ్లు మరియు రక్తం pH చాలా ముఖ్యమైనవి. విడుదలైన ఏకాగ్రతలో (0.25-0.3 mmol/l), కాల్షియం రక్తం మరియు కణజాల ద్రవంలో ఉంచబడుతుంది. క్యాల్షియం ఎక్కువగా ఎముకల్లోనే ఉంటుంది (డిపో కాల్షియం), ఇక్కడ కాల్షియం లవణాలు ఎముక కణజాలం యొక్క సేంద్రీయ ఆధారంతో కట్టుబడి ఉంటాయి. ఎముకల కాంపాక్ట్ పదార్ధంలో, కాల్షియం సాపేక్షంగా స్థిరంగా ఉంటుంది మరియు ఎపిఫైసెస్ మరియు మెటాఫైసెస్ యొక్క స్పాంజి పదార్ధంలో ఇది లేబుల్. ఎముక కరిగిపోవడం మరియు కాల్షియం యొక్క "వాష్ అవుట్" కొన్ని సందర్భాల్లో లాకునార్ పునశ్శోషణం ద్వారా, మరికొన్నింటిలో ఆక్సిలరీ పునశ్శోషణం లేదా మృదువైన పునశ్శోషణం ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది. లాకునార్ పునశ్శోషణంఎముకలు కణాల సహాయంతో నిర్వహించబడతాయి - ఆస్టియోక్లాస్ట్‌లు; వద్ద సైనస్ పునశ్శోషణం,తో మృదువైన పునశ్శోషణం,కణాల భాగస్వామ్యం లేకుండా ఎముక కరిగిపోతుంది మరియు "ద్రవ ఎముక" ఏర్పడుతుంది. కణజాలాలలో కాల్షియం కాస్ సిల్వర్ పద్ధతిని ఉపయోగించి కనుగొనబడుతుంది. ఆహారం నుండి మరియు డిపో నుండి కాల్షియం తీసుకోవడం పెద్దప్రేగు, మూత్రపిండాలు, కాలేయం (పిత్తంతో) మరియు కొన్ని గ్రంధుల ద్వారా దాని విసర్జన ద్వారా సమతుల్యమవుతుంది.

నియంత్రణకాల్షియం జీవక్రియ న్యూరోహ్యూమరల్ మార్గం ద్వారా నిర్వహించబడుతుంది. అతి ముఖ్యమైనవి పారాథైరాయిడ్ గ్రంథులు (పారాథైరాయిడ్ హార్మోన్) మరియు థైరాయిడ్ గ్రంధి (కాల్సిటోనిన్). పారాథైరాయిడ్ గ్రంధుల హైపోఫంక్షన్‌తో (పారాథైరాయిడ్ హార్మోన్ ఎముకల నుండి కాల్షియం లీచింగ్‌ను ప్రేరేపిస్తుంది), అలాగే కాల్సిటోనిన్ యొక్క అధిక ఉత్పత్తితో (కాల్సిటోనిన్ రక్తం నుండి ఎముక కణజాలంలోకి కాల్షియం మారడాన్ని ప్రోత్సహిస్తుంది), రక్తంలో కాల్షియం కంటెంట్ తగ్గుతుంది; పారాథైరాయిడ్ గ్రంధుల యొక్క హైపర్ఫంక్షన్, అలాగే కాల్సిటోనిన్ యొక్క తగినంత ఉత్పత్తి, దీనికి విరుద్ధంగా, ఎముకలు మరియు హైపర్‌కాల్సెమియా నుండి కాల్షియం లీచింగ్‌తో కూడి ఉంటుంది.

కాల్షియం జీవక్రియ యొక్క లోపాలు అంటారు కాల్సినోసిస్, సున్నపు క్షీణత,లేదా కాల్సిఫికేషన్.ఇది కరిగిన స్థితి నుండి కాల్షియం లవణాల అవపాతం మరియు కణాలు లేదా ఇంటర్ సెల్యులార్ పదార్ధాలలో వాటి నిక్షేపణపై ఆధారపడి ఉంటుంది. కాల్సిఫికేషన్ యొక్క మాతృక మైటోకాండ్రియా మరియు కణాల లైసోజోములు, ప్రధాన పదార్ధం యొక్క గ్లైకోసమినోగ్లైకాన్స్, కొల్లాజెన్ లేదా సాగే ఫైబర్స్ కావచ్చు. ఈ విషయంలో, ఒక వ్యత్యాసం ఉంది కణాంతర మరియు బాహ్యకణం కాల్సిఫికేషన్. కాల్సినోసిస్ కావచ్చు దైహిక (సాధారణ) లేదా స్థానిక.

అభివృద్ధి యంత్రాంగం.కాల్సిఫికేషన్ అభివృద్ధిలో సాధారణ లేదా స్థానిక కారకాల ప్రాబల్యంపై ఆధారపడి, కాల్సిఫికేషన్ యొక్క మూడు రూపాలు వేరు చేయబడతాయి: మెటాస్టాటిక్, డిస్ట్రోఫిక్ మరియు మెటబాలిక్.

మెటాస్టాటిక్ కాల్సిఫికేషన్ (సున్నపు మెటాస్టేసెస్)విస్తృతంగా ఉంది. దాని సంభవించడానికి ప్రధాన కారణం అధిక కాల్సెమియా,డిపో నుండి కాల్షియం లవణాల విడుదల పెరగడం, శరీరం నుండి విసర్జన తగ్గడం, కాల్షియం జీవక్రియ యొక్క ఎండోక్రైన్ నియంత్రణకు అంతరాయం (పారాథైరాయిడ్ హార్మోన్ యొక్క అధిక ఉత్పత్తి, తక్కువ-

కాల్సిటోనిన్ బ్యాలెన్స్). అందువల్ల, ఎముకల నాశనం (బహుళ పగుళ్లు, మైలోమా, ట్యూమర్ మెటాస్టేసెస్), ఆస్టియోమలాసియా మరియు హైపర్‌పారాథైరాయిడ్ ఆస్టియోడిస్ట్రోఫీ, పెద్దప్రేగు గాయాలు (సబ్లిమేట్ పాయిజనింగ్, క్రానిక్ డైసెంట్రీ) మరియు క్రానిక్ నెసిఫికేషన్ వ్యాధి, మూత్రపిండాల వ్యాధి (పాలీసైఫ్రిటిస్), సున్నపు మెటాస్టేజ్‌ల సంభవం గుర్తించబడింది. విటమిన్ డి మరియు మొదలైన వాటి యొక్క అధిక పరిపాలన.

మెటాస్టాటిక్ కాల్సిఫికేషన్ సమయంలో కాల్షియం లవణాలు వివిధ అవయవాలు మరియు కణజాలాలలో అవక్షేపించబడతాయి, అయితే చాలా తరచుగా ఊపిరితిత్తులు, గ్యాస్ట్రిక్ శ్లేష్మం, మూత్రపిండాలు, మయోకార్డియం మరియు ధమనుల గోడలలో. ఊపిరితిత్తులు, కడుపు మరియు మూత్రపిండాలు ఆమ్ల ఆహారాలను స్రవిస్తాయి మరియు వాటి కణజాలాలు, ఎక్కువ ఆల్కలీనిటీ కారణంగా, ఇతర అవయవాల కణజాలాల కంటే ద్రావణంలో కాల్షియం లవణాలను తక్కువగా నిలుపుకోగలవు అనే వాస్తవం ద్వారా ఇది వివరించబడింది. మయోకార్డియం మరియు ధమనుల గోడలలో, వారి కణజాలం కడుగుతారు అనే వాస్తవం కారణంగా సున్నం జమ చేయబడుతుంది ధమని రక్తంమరియు కార్బన్ డయాక్సైడ్ సాపేక్షంగా తక్కువగా ఉంటుంది.

అవయవాలు మరియు కణజాలాల రూపాన్ని కొద్దిగా మారుస్తుంది; కొన్నిసార్లు తెల్లటి దట్టమైన కణాలు కత్తిరించిన ఉపరితలంపై కనిపిస్తాయి. సున్నపు మెటాస్టేజ్‌లలో, కాల్షియం లవణాలు పరేన్చైమా కణాలు మరియు బంధన కణజాలం యొక్క ఫైబర్స్ మరియు గ్రౌండ్ పదార్ధం రెండింటినీ పొదిగిస్తాయి. మయోకార్డియం (Fig. 42) మరియు మూత్రపిండాలలో, సున్నం యొక్క ప్రాధమిక నిక్షేపాలు మైటోకాండ్రియా మరియు ఫాగోలిసోజోమ్‌లలో కనిపిస్తాయి, ఇవి అధిక ఫాస్ఫేటేస్ చర్య (కాల్షియం ఫాస్ఫేట్ ఏర్పడటం) కలిగి ఉంటాయి. ధమనుల గోడలో మరియు బంధన కణజాలంలో, సున్నం ప్రధానంగా పొరలు మరియు ఫైబరస్ నిర్మాణాల వెంట అవక్షేపించబడుతుంది. సున్నం నిక్షేపాల చుట్టూ తాపజనక ప్రతిచర్య గమనించవచ్చు, కొన్నిసార్లు మాక్రోఫేజెస్, జెయింట్ కణాలు మరియు గ్రాన్యులోమాస్ ఏర్పడటం వంటివి ఉంటాయి.

వద్ద డిస్ట్రోఫిక్ కాల్సిఫికేషన్,లేదా శిలాఫలకం,కాల్షియం లవణాల నిక్షేపాలు స్థానికంగా ఉంటాయి మరియు సాధారణంగా కణజాలంలో కనిపిస్తాయి

అన్నం. 42.మయోకార్డియంలోని సున్నపు మెటాస్టేసెస్:

a - కాల్సిఫైడ్ కండరాల ఫైబర్స్ (నలుపు) (సూక్ష్మదర్శిని చిత్రం); b - కాల్షియం లవణాలు (SC) మైటోకాన్డ్రియల్ క్రిస్టే (M)పై స్థిరంగా ఉంటాయి. ఎలక్ట్రాన్ డిఫ్రాక్షన్ నమూనా. x40,000

nyahs, చనిపోయిన లేదా లోతైన క్షీణత స్థితిలో; హైపర్‌కాల్సెమియా లేదు. డిస్ట్రోఫిక్ కాల్సిఫికేషన్ యొక్క ప్రధాన కారణం రక్తం మరియు ద్రవ కణజాలం నుండి సున్నం శోషణను నిర్ధారించే కణజాలాలలో భౌతిక మరియు రసాయన మార్పులు. పర్యావరణం యొక్క ఆల్కలైజేషన్ మరియు నెక్రోటిక్ కణజాలాల నుండి విడుదలయ్యే ఫాస్ఫేటేస్ యొక్క పెరిగిన కార్యాచరణకు గొప్ప ప్రాముఖ్యత జోడించబడింది.

మెకానిజం జీవక్రియ కాల్సిఫికేషన్ (సున్నపు గౌట్, ఇంటర్‌స్టీషియల్ కాల్సిఫికేషన్)స్పష్టంగా లేదు: సాధారణ (హైపర్‌కాల్సెమియా) మరియు స్థానిక (డిస్ట్రోఫీ, నెక్రోసిస్, స్క్లెరోసిస్) ముందస్తు అవసరాలు లేవు. జీవక్రియ కాల్సిఫికేషన్ అభివృద్ధిలో, ప్రధాన ప్రాముఖ్యత బఫర్ సిస్టమ్స్ (pH మరియు ప్రోటీన్ కొల్లాయిడ్స్) యొక్క అస్థిరతకు జోడించబడింది, దీని కారణంగా తక్కువ సాంద్రతలలో కూడా కాల్షియం రక్తం మరియు కణజాల ద్రవంలో నిల్వ చేయబడదు, అలాగే వంశపారంపర్యంగా పెరిగిన సున్నితత్వం. కణజాలం నుండి కాల్షియం వరకు - కాల్సెర్జియా,లేదా కాల్సిఫిలాక్సిస్(Selye G., 1970).

దైహిక మరియు పరిమిత మధ్యంతర కాల్సిఫికేషన్ ఉన్నాయి. వద్ద మధ్యంతర దైహిక (సార్వత్రిక) కాల్సినోసిస్ చర్మంలో సున్నం నిక్షేపాలు, చర్మాంతర్గత కణజాలం, స్నాయువుల వెంట, ఫాసియా మరియు

అన్నం. 43.ధమని గోడ యొక్క డిస్ట్రోఫిక్ కాల్సిఫికేషన్. అథెరోస్క్లెరోటిక్ ఫలకం యొక్క మందంలో సున్నం నిక్షేపాలు కనిపిస్తాయి

అపోనెరోసెస్, కండరాలు, నరాలు మరియు రక్త నాళాలలో; కొన్నిసార్లు సున్నపు నిక్షేపాల స్థానికీకరణ సున్నపు మెటాస్టేజ్‌లతో సమానంగా ఉంటుంది. ఇంటర్‌స్టీషియల్ లిమిటెడ్ (స్థానిక) కాల్సిఫికేషన్, లేదా సున్నపు గౌట్, వేళ్లు, తక్కువ తరచుగా అడుగుల చర్మంలో ప్లేట్ల రూపంలో సున్నం నిక్షేపణ ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది.

ఎక్సోడస్.అననుకూలమైనది: పడిపోయిన సున్నం సాధారణంగా కరిగిపోదు లేదా కష్టంతో కరిగిపోతుంది.

అర్థం.కాల్సిఫికేషన్‌ల ప్రాబల్యం, స్థానికీకరణ మరియు స్వభావం ముఖ్యమైనవి. అందువలన, నాళాల గోడలో సున్నం నిక్షేపణ ఫంక్షనల్ డిజార్డర్స్ దారితీస్తుంది మరియు అనేక సమస్యలు (ఉదాహరణకు, థ్రోంబోసిస్) కారణం కావచ్చు. దీనితో పాటుగా, క్షయవ్యాధి దృష్టిలో సున్నం నిక్షేపణ దాని వైద్యం సూచిస్తుంది, అనగా. పరిహార స్వభావాన్ని కలిగి ఉంటుంది.

రాగి జీవక్రియ లోపాలు

రాగి- సైటోప్లాజమ్ యొక్క తప్పనిసరి భాగం, ఇది ఎంజైమాటిక్ ప్రతిచర్యలలో పాల్గొంటుంది.

కణజాలాలలో రాగి చాలా తక్కువ పరిమాణంలో ఉంటుంది; నవజాత శిశువు యొక్క కాలేయంలో మాత్రమే ఇది సాపేక్షంగా సమృద్ధిగా ఉంటుంది. రాగిని గుర్తించడానికి, రుబియోనిక్ యాసిడ్ (డిథియోక్సమైడ్) వాడకం ఆధారంగా ఒకామోటో పద్ధతి అత్యంత ఖచ్చితమైనది.

జీవక్రియ రుగ్మత రాగి ఎప్పుడు ఎక్కువగా ఉచ్ఛరిస్తారు హెపాటోసెరెబ్రల్ డిస్ట్రోఫీ (హెపాటోలెంటిక్యులర్ డిజెనరేషన్),లేదా విల్సన్-కోనోవలోవ్ వ్యాధి.ఈ వంశపారంపర్య వ్యాధితో, రాగి కాలేయం, మెదడు, మూత్రపిండాలు, కార్నియా (పాథోగ్నోమోనిక్ అనేది కైసర్-ఫ్లీషర్ రింగ్ - కార్నియా యొక్క అంచున ఉన్న ఆకుపచ్చ-గోధుమ రంగు రింగ్), ప్యాంక్రియాస్, వృషణాలు మరియు ఇతర అవయవాలలో జమ చేయబడుతుంది. లివర్ సిర్రోసిస్ మరియు మెదడు కణజాలంలో డిస్ట్రోఫిక్ సిమెట్రిక్ మార్పులు లెంటిఫార్మ్ న్యూక్లియై, కాడేట్ బాడీ, గ్లోబస్ పాలిడస్ మరియు కార్టెక్స్ ప్రాంతంలో అభివృద్ధి చెందుతాయి. రక్త ప్లాస్మాలో రాగి కంటెంట్ తగ్గుతుంది, మరియు మూత్రంలో అది పెరుగుతుంది. వ్యాధి యొక్క హెపాటిక్, లెంటిక్యులర్ మరియు హెపాటోలెంటిక్యులర్ రూపాలు ఉన్నాయి. కాలేయంలో సెరులోప్లాస్మిన్ ఏర్పడటం తగ్గడం వల్ల రాగి నిక్షేపణ ఏర్పడుతుంది, ఇది α2-గ్లోబులిన్‌లకు చెందినది మరియు రక్తంలో రాగిని బంధించే సామర్థ్యాన్ని కలిగి ఉంటుంది. ఫలితంగా, ఇది ప్లాస్మా ప్రోటీన్లతో వదులుగా ఉండే బంధాల నుండి విడుదలై కణజాలంలోకి వస్తుంది. విల్సన్-కోనోవలోవ్ వ్యాధిలో రాగికి కొన్ని కణజాల ప్రోటీన్ల అనుబంధం పెరిగే అవకాశం ఉంది.

పొటాషియం జీవక్రియ లోపాలు

పొటాషియం- సెల్ సైటోప్లాజమ్ నిర్మాణంలో పాల్గొనే అతి ముఖ్యమైన అంశం.

పొటాషియం సమతుల్యత సాధారణ ప్రోటీన్-లిపిడ్ జీవక్రియ మరియు న్యూరోఎండోక్రిన్ నియంత్రణను నిర్ధారిస్తుంది. మెకల్లమ్ పద్ధతిని ఉపయోగించి పొటాషియంను గుర్తించవచ్చు.

పెంచు రక్తంలో పొటాషియం పరిమాణం (హైపర్‌కలేమియా) మరియు కణజాలాలలో ఉన్నప్పుడు గమనించవచ్చు అడిసన్ వ్యాధిమరియు అడ్రినల్ కార్టెక్స్కు నష్టంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది

నిక్స్, దీని హార్మోన్లు ఎలక్ట్రోలైట్ల సమతుల్యతను నియంత్రిస్తాయి. లోపం పొటాషియం మరియు దాని జీవక్రియ యొక్క అంతరాయం ఆవిర్భావాన్ని వివరించండి ఆవర్తన పక్షవాతం- బలహీనత యొక్క దాడులు మరియు మోటారు పక్షవాతం అభివృద్ధి ద్వారా వ్యక్తీకరించబడిన వంశపారంపర్య వ్యాధి.

ఇనుము జీవక్రియ లోపాలు

ఇనుముప్రధానంగా హిమోగ్లోబిన్‌లో ఉంటుంది మరియు దాని జీవక్రియ యొక్క రుగ్మతల యొక్క పదనిర్మాణ వ్యక్తీకరణలు హిమోగ్లోబినోజెనిక్ పిగ్మెంట్‌లతో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి (చూడండి. హిమోగ్లోబినోజెనిక్ పిగ్మెంట్ల మార్పిడిలో ఆటంకాలు).

రాతి నిర్మాణం

రాళ్ళు,లేదా రాళ్ళు(లాట్ నుండి. శంకుస్థాపన- సంశ్లేషణ), చాలా దట్టమైన నిర్మాణాలు, ఇవి గ్రంధుల కావిటరీ అవయవాలు లేదా విసర్జన నాళాలలో స్వేచ్ఛగా ఉంటాయి.

రాళ్ల రకం(ఆకారం, పరిమాణం, రంగు, కట్ చేసినప్పుడు నిర్మాణం) ఒక నిర్దిష్ట కుహరంలో వారి స్థానికీకరణ, రసాయన కూర్పు మరియు ఏర్పడే విధానంపై ఆధారపడి భిన్నంగా ఉంటుంది. భారీ రాళ్లు మరియు మైక్రోలిత్‌లు ఉన్నాయి. రాయి యొక్క ఆకారం తరచుగా అది నింపే కుహరాన్ని అనుసరిస్తుంది: గుండ్రంగా లేదా ఓవల్ రాళ్ళు మూత్రంలో మరియు పిత్తాశయం, ప్రాసెస్ - మూత్రపిండ పెల్విస్ మరియు కాలిక్స్లలో, స్థూపాకార - గ్రంధుల నాళాలలో. స్టోన్స్ సింగిల్ లేదా బహుళ కావచ్చు. తరువాతి సందర్భంలో, అవి తరచుగా ఒకదానికొకటి ముఖభాగాలను కలిగి ఉంటాయి (ముఖ రాళ్ళు).రాళ్ల ఉపరితలం మృదువైనది మాత్రమే కాదు, కఠినమైనది (ఆక్సలేట్లు, ఉదాహరణకు, మల్బరీలను పోలి ఉంటాయి), ఇది శ్లేష్మ పొరను గాయపరుస్తుంది మరియు దాని వాపుకు కారణమవుతుంది. రాళ్ల రంగు భిన్నంగా ఉంటుంది, ఇది వారి విభిన్న రసాయన కూర్పు ద్వారా నిర్ణయించబడుతుంది: తెలుపు (ఫాస్ఫేట్లు), పసుపు (యురేట్స్), ముదురు గోధుమ లేదా ముదురు ఆకుపచ్చ (వర్ణద్రవ్యం). కొన్ని సందర్భాల్లో, కత్తిరించిన రాళ్ళు రేడియల్ నిర్మాణాన్ని కలిగి ఉంటాయి (స్ఫటికాకారం),ఇతరులలో - లేయర్డ్ (కొల్లాయిడ్),మూడవది - లేయర్డ్ రేడియల్ (కొల్లాయిడ్-స్ఫటికాకారం).రాళ్ల రసాయన కూర్పు కూడా భిన్నంగా ఉంటుంది. పిత్తాశయ రాళ్లుకొలెస్ట్రాల్, పిగ్మెంట్, సున్నపు లేదా కొలెస్ట్రాల్-పిగ్మెంట్-సున్నము కావచ్చు (క్లిష్టమైన,లేదా కలిపి, రాళ్ళు). మూత్రంలో రాళ్లుయూరిక్ యాసిడ్ మరియు దాని లవణాలు (యురేట్స్), కాల్షియం ఫాస్ఫేట్ (ఫాస్ఫేట్లు), కాల్షియం ఆక్సలేట్ (ఆక్సలేట్లు), సిస్టీన్ మరియు క్సాంథైన్ కలిగి ఉండవచ్చు. బ్రోన్చియల్ రాళ్ళుసాధారణంగా సున్నంతో పొదిగిన శ్లేష్మం కలిగి ఉంటుంది.

చాలా తరచుగా, పిత్త మరియు మూత్ర నాళాలలో రాళ్ళు ఏర్పడతాయి, ఇది కోలిలిథియాసిస్ మరియు యురోలిథియాసిస్ అభివృద్ధికి కారణమవుతుంది. అవి ఇతర కావిటీస్ మరియు నాళాలలో కూడా కనిపిస్తాయి: విసర్జన నాళాలలో క్లోమం మరియు లాలాజల గ్రంధులు, వి శ్వాసనాళాలు మరియు బ్రోన్కిచెక్టాసిస్ (శ్వాసనాళ రాళ్ళు), టాన్సిల్స్ యొక్క క్రిప్ట్స్ లో. ఒక ప్రత్యేక రకం రాళ్ళు అని పిలవబడేవి సిర రాళ్ళు (ఫ్లెబోలిత్స్),గోడ నుండి వేరు చేయబడిన పెట్రిఫైడ్ రక్తం గడ్డలను సూచిస్తుంది మరియు పేగు రాళ్ళు (కోప్రోలైట్స్),కుదించబడిన పేగు విషయాల పొదగడం నుండి ఉత్పన్నమవుతుంది.

అభివృద్ధి యంత్రాంగం.రాతి నిర్మాణం యొక్క రోగనిర్ధారణ సంక్లిష్టమైనది మరియు సాధారణ మరియు స్థానిక కారకాలచే నిర్ణయించబడుతుంది. TO సాధారణ కారకాలు రాళ్ళు ఏర్పడటానికి ప్రాథమిక ప్రాముఖ్యత కలిగినవి ఆపాదించబడాలి జీవక్రియ రుగ్మతలుపొందిన లేదా వంశపారంపర్య స్వభావం. కొవ్వులు (కొలెస్ట్రాల్), న్యూక్లియోప్రొటీన్లు, అనేక కార్బోహైడ్రేట్లు మరియు ఖనిజాల యొక్క జీవక్రియ రుగ్మతలు ప్రత్యేక ప్రాముఖ్యత కలిగి ఉంటాయి. ఉదాహరణకు, కోలిలిథియాసిస్ మరియు సాధారణ ఊబకాయం మరియు అథెరోస్క్లెరోసిస్, మరియు గౌట్, ఆక్సలూరియా మొదలైన వాటితో యురోలిథియాసిస్ మధ్య సంబంధం బాగా తెలుసు. మధ్య స్థానిక కారకాలు స్రావం రుగ్మతల యొక్క ప్రాముఖ్యత, స్రావాల స్తబ్దత మరియు శోథ ప్రక్రియలురాళ్ళు ఏర్పడే అవయవాలలో. స్రావం లోపాలుఇష్టం స్రావం స్తబ్దత,రాళ్ళు నిర్మించబడిన పదార్ధాల సాంద్రత మరియు ద్రావణం నుండి వాటి అవపాతం పెరగడానికి దారితీస్తుంది, ఇది పెరిగిన పునశ్శోషణం మరియు స్రావం యొక్క గట్టిపడటం ద్వారా సులభతరం చేయబడుతుంది. వద్ద వాపుస్రావంలో ప్రోటీన్ పదార్థాలు కనిపిస్తాయి, ఇది సేంద్రీయ (కొల్లాయిడ్) మాతృకను సృష్టిస్తుంది, దీనిలో లవణాలు జమ చేయబడతాయి మరియు రాయిని నిర్మించారు. తదనంతరం రాయిమరియు వాపుతరచుగా రాతి నిర్మాణం యొక్క పురోగతిని నిర్ణయించే పరిపూరకరమైన కారకాలుగా మారతాయి.

రాతి నిర్మాణం యొక్క ప్రత్యక్ష విధానం రెండు ప్రక్రియలను కలిగి ఉంటుంది: సేంద్రీయ మాతృక నిర్మాణంమరియు లవణాల స్ఫటికీకరణ,అంతేకాకుండా, కొన్ని పరిస్థితులలో ఈ ప్రక్రియలు ప్రతి ఒక్కటి ప్రాథమికంగా ఉండవచ్చు.

రాతి నిర్మాణం యొక్క అర్థం మరియు పరిణామాలు.వారు చాలా తీవ్రంగా ఉండవచ్చు. కణజాలంపై రాళ్ల ఒత్తిడి ఫలితంగా, కణజాల నెక్రోసిస్ సంభవించవచ్చు ( మూత్రపిండ పెల్విస్, ureters, పిత్తాశయం మరియు పిత్త వాహికలు, అనుబంధం), ఇది bedsores, చిల్లులు, సంశ్లేషణలు, ఫిస్టులా ఏర్పడటానికి దారితీస్తుంది. స్టోన్స్ తరచుగా ఉదర అవయవాలు (పైలోసైస్టిటిస్, కోలిసైస్టిటిస్) మరియు నాళాలు (కోలాంగిటిస్, కోలాంగియోలిటిస్) వాపుకు కారణమవుతాయి. స్రావానికి అంతరాయం కలిగించడం ద్వారా, అవి సాధారణ (ఉదాహరణకు, సాధారణ పిత్త వాహిక యొక్క ప్రతిష్టంభన కారణంగా కామెర్లు) లేదా స్థానిక (ఉదాహరణకు, మూత్ర నాళం యొక్క అవరోధం కారణంగా హైడ్రోనెఫ్రోసిస్) స్వభావం యొక్క తీవ్రమైన సమస్యలకు దారితీస్తాయి.

సాధారణ కోర్సు

డిస్ట్రోఫీ

సాధారణ సమాచారం

డిస్ట్రోఫీ (గ్రీకు డైస్ - డిజార్డర్ మరియు ట్రోఫీ - పోషణ నుండి) అనేది సంక్లిష్టమైన రోగలక్షణ ప్రక్రియ, ఇది కణజాల (సెల్యులార్) జీవక్రియ ఉల్లంఘనపై ఆధారపడి ఉంటుంది, ఇది నిర్మాణాత్మక మార్పులకు దారితీస్తుంది. అందువల్ల, డిస్ట్రోఫీలు నష్టం యొక్క రకాల్లో ఒకటిగా పరిగణించబడతాయి.

ట్రోఫిజం అనేది జీవక్రియ మరియు కణజాలం (కణాలు) యొక్క నిర్మాణ సంస్థను నిర్ణయించే యంత్రాంగాల సమితిగా అర్థం చేసుకోబడుతుంది, ఇవి ప్రత్యేకమైన పనితీరు యొక్క పనితీరుకు అవసరమైనవి. ఈ యంత్రాంగాలలో సెల్యులార్ మరియు ఎక్స్‌ట్రాసెల్యులర్ ఉన్నాయి. సెల్యులార్ మెకానిజమ్స్ సెల్ యొక్క నిర్మాణ సంస్థ మరియు దాని స్వీయ నియంత్రణ ద్వారా నిర్ధారిస్తుంది. దీని అర్థం సెల్ యొక్క ట్రోఫిజం అనేది ఒక సంక్లిష్ట స్వీయ-నియంత్రణ వ్యవస్థగా సెల్ యొక్క లక్షణం. సెల్ యొక్క ముఖ్యమైన కార్యాచరణ "పర్యావరణం" ద్వారా నిర్ధారిస్తుంది మరియు అనేక శరీర వ్యవస్థలచే నియంత్రించబడుతుంది. అందువల్ల, ట్రోఫిజం యొక్క ఎక్స్‌ట్రాసెల్యులర్ మెకానిజమ్స్ దాని నియంత్రణ కోసం రవాణా (రక్తం, శోషరస, మైక్రోవాస్కులేచర్) మరియు ఇంటిగ్రేటివ్ (న్యూరోఎండోక్రిన్, న్యూరోహ్యూమోరల్) వ్యవస్థలను కలిగి ఉంటాయి. పైన పేర్కొన్నదాని ప్రకారం, డిస్ట్రోఫీల అభివృద్ధికి ప్రత్యక్ష కారణం ట్రోఫిజమ్‌ను అందించే సెల్యులార్ మరియు ఎక్స్‌ట్రాసెల్యులర్ మెకానిజమ్‌ల ఉల్లంఘనలు కావచ్చు.

1. సెల్ ఆటోరెగ్యులేషన్ డిజార్డర్స్ వివిధ కారకాల (హైపర్‌ఫంక్షన్, టాక్సిక్ పదార్థాలు, రేడియేషన్, వంశపారంపర్య లోపం లేదా ఎంజైమ్ లేకపోవడం మొదలైనవి) వల్ల సంభవించవచ్చు. జన్యువుల లింగానికి ప్రధాన పాత్ర ఇవ్వబడుతుంది - వివిధ అల్ట్రాస్ట్రక్చర్ల విధులను "సమన్వయ నిరోధం" చేసే గ్రాహకాలు. సెల్ ఆటోరెగ్యులేషన్ యొక్క ఉల్లంఘన శక్తి లోపం మరియు సెల్‌లోని ఎంజైమాటిక్ ప్రక్రియల అంతరాయానికి దారితీస్తుంది. ఎంజైమోపతి, లేదా ఎంజైమోపతి (ఆర్జిత లేదా వంశపారంపర్య), ట్రోఫిజం యొక్క సెల్యులార్ మెకానిజమ్స్ ఉల్లంఘనల సందర్భాలలో డిస్ట్రోఫీ యొక్క ప్రధాన వ్యాధికారక లింక్ మరియు వ్యక్తీకరణ అవుతుంది.

2. జీవక్రియ మరియు కణజాలాల (కణాలు) నిర్మాణాత్మక సంరక్షణను నిర్ధారించే రవాణా వ్యవస్థల పనితీరులో ఆటంకాలు హైపోక్సియాకు కారణమవుతాయి, ఇది డిస్ర్క్యులేటరీ డిస్ట్రోఫీస్ యొక్క వ్యాధికారక ఉత్పత్తికి దారితీస్తుంది.

3. ట్రోఫిజం యొక్క ఎండోక్రైన్ నియంత్రణ (థైరోటాక్సికోసిస్, డయాబెటిస్, హైపర్‌పారాథైరాయిడిజం మొదలైనవి) యొక్క రుగ్మతల విషయంలో, మేము ఎండోక్రైన్ గురించి మాట్లాడవచ్చు మరియు ట్రోఫిజం యొక్క నాడీ నియంత్రణలో ఆటంకాలు (బలహీనమైన ఆవిష్కరణ, మెదడు కణితి మొదలైనవి) విషయంలో మాట్లాడవచ్చు. - నాడీ లేదా సెరిబ్రల్ డిస్ట్రోఫీల గురించి.

గర్భాశయ డిస్ట్రోఫీల యొక్క వ్యాధికారక లక్షణాలు ప్రసూతి వ్యాధులతో వారి ప్రత్యక్ష సంబంధం ద్వారా నిర్ణయించబడతాయి. ఫలితంగా, ఒక అవయవం లేదా కణజాలం యొక్క మూలాధారం యొక్క భాగం చనిపోతే, కోలుకోలేని వైకల్యం అభివృద్ధి చెందుతుంది.

డిస్ట్రోఫీలతో, వివిధ జీవక్రియ ఉత్పత్తులు (ప్రోటీన్లు, కొవ్వులు, కార్బోహైడ్రేట్లు, ఖనిజాలు, నీరు) సెల్ మరియు (లేదా) ఇంటర్ సెల్యులార్ పదార్ధంలో పేరుకుపోతాయి, ఇవి ఎంజైమాటిక్ ప్రక్రియల అంతరాయం ఫలితంగా పరిమాణాత్మక లేదా గుణాత్మక మార్పుల ద్వారా వర్గీకరించబడతాయి.

మోర్ఫోజెనిసిస్.

డిస్ట్రోఫీల లక్షణాల మార్పుల అభివృద్ధికి దారితీసే యంత్రాంగాలలో, చొరబాటు, కుళ్ళిపోవడం (ఫనెరోసిస్), వికృత సంశ్లేషణ మరియు పరివర్తన ఉన్నాయి.

ఈ ఉత్పత్తులను జీవక్రియ చేసే ఎంజైమ్ వ్యవస్థల లోపం కారణంగా రక్తం మరియు శోషరస నుండి కణాలలోకి లేదా ఇంటర్ సెల్యులార్ పదార్ధాలలోకి జీవక్రియ ఉత్పత్తులు అధికంగా చొచ్చుకుపోవడాన్ని ఇన్‌ఫిల్ట్రేషన్ అంటారు. ఇవి ఉదాహరణకు, నెఫ్రోటిక్ సిండ్రోమ్‌లో ముతక ప్రోటీన్‌తో మూత్రపిండాల యొక్క ప్రాక్సిమల్ ట్యూబుల్స్ యొక్క ఎపిథీలియం యొక్క చొరబాటు, అథెరోస్క్లెరోసిస్‌లో కొలెస్ట్రాల్ మరియు లైపోప్రొటీన్‌లతో బృహద్ధమని మరియు పెద్ద ధమనుల యొక్క ఇంటిమాలోకి చొరబడడం.

కుళ్ళిపోవడం (ఫానెరోసిస్) అనేది సెల్ అల్ట్రాస్ట్రక్చర్స్ మరియు ఇంటర్ సెల్యులార్ పదార్ధం యొక్క విచ్ఛిన్నం, ఇది కణజాలం (సెల్యులార్) జీవక్రియ యొక్క అంతరాయానికి దారితీస్తుంది మరియు కణజాలం (సెల్) లో బలహీనమైన జీవక్రియ యొక్క ఉత్పత్తుల చేరడం. ఇవి డిఫ్తీరియా మత్తులో కార్డియోమయోసైట్‌ల కొవ్వు క్షీణత, రుమాటిక్ వ్యాధులలో బంధన కణజాలం యొక్క ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు.

పర్వర్స్ సింథసిస్ అనేది కణాలలో లేదా వాటిలో సాధారణంగా కనిపించని పదార్థాల కణజాలాలలో సంశ్లేషణ. వీటిలో ఇవి ఉన్నాయి: కణంలో అసాధారణమైన అమిలాయిడ్ ప్రోటీన్ యొక్క సంశ్లేషణ మరియు ఇంటర్ సెల్యులార్ పదార్ధంలో అసాధారణమైన అమిలాయిడ్ ప్రోటీన్-పాలిసాకరైడ్ కాంప్లెక్స్‌లు; హెపాటోసైట్స్ ద్వారా ఆల్కహాలిక్ హైలిన్ ప్రోటీన్ యొక్క సంశ్లేషణ; డయాబెటిస్ మెల్లిటస్‌లో నెఫ్రాన్ యొక్క ఇరుకైన విభాగంలోని ఎపిథీలియంలో గ్లైకోజెన్ సంశ్లేషణ.

పరివర్తన అనేది ప్రోటీన్లు, కొవ్వులు మరియు కార్బోహైడ్రేట్లను నిర్మించడానికి ఉపయోగించే సాధారణ ప్రారంభ ఉత్పత్తుల నుండి ఒక రకమైన జీవక్రియ యొక్క ఉత్పత్తులను రూపొందించడం. ఉదాహరణకు, కొవ్వు మరియు కార్బోహైడ్రేట్ భాగాలను ప్రోటీన్‌లుగా మార్చడం, గ్లూకోజ్‌ను గ్లైకోజెన్‌గా మెరుగుపరచిన పాలిమరైజేషన్ మొదలైనవి.

చొరబాటు మరియు కుళ్ళిపోవడం - డిస్ట్రోఫీల యొక్క ప్రముఖ మోర్ఫోజెనెటిక్ మెకానిజమ్స్ - తరచుగా వాటి అభివృద్ధిలో వరుస దశలు. అయినప్పటికీ, కొన్ని అవయవాలు మరియు కణజాలాలలో, వాటి నిర్మాణ మరియు క్రియాత్మక లక్షణాల కారణంగా, మోర్ఫోజెనెటిక్ మెకానిజమ్‌లలో ఒకటి ప్రధానంగా ఉంటుంది (మూత్రపిండ గొట్టాల ఎపిథీలియంలోకి చొరబడటం, మయోకార్డియల్ కణాలలో కుళ్ళిపోవడం), ఇది ఆర్థాలజీ (గ్రీకు నుండి) గురించి మాట్లాడటానికి అనుమతిస్తుంది. ఆర్థోస్ - నేరుగా, సాధారణ) డిస్ట్రోఫీ.

స్వరూప విశిష్టత.

అల్ట్రాస్ట్రక్చరల్, సెల్యులార్, టిష్యూ, ఆర్గాన్ - వివిధ స్థాయిలలో డిస్ట్రోఫీలను అధ్యయనం చేస్తున్నప్పుడు, పదనిర్మాణ విశిష్టత అస్పష్టంగా కనిపిస్తుంది. డిస్ట్రోఫీస్ యొక్క అల్ట్రాస్ట్రక్చరల్ పదనిర్మాణం సాధారణంగా ఏ ప్రత్యేకతను కలిగి ఉండదు. ఇది అవయవాలకు నష్టం మాత్రమే కాకుండా, వాటి మరమ్మత్తు (కణాంతర పునరుత్పత్తి) కూడా ప్రతిబింబిస్తుంది. అదే సమయంలో, అవయవాలలో అనేక జీవక్రియ ఉత్పత్తులను (లిపిడ్లు, గ్లైకోజెన్, ఫెర్రిటిన్) గుర్తించే అవకాశం ఒకటి లేదా మరొక రకమైన డిస్ట్రోఫీ యొక్క అల్ట్రాస్ట్రక్చరల్ మార్పుల గురించి మాట్లాడటానికి అనుమతిస్తుంది.

డిస్ట్రోఫీల యొక్క లక్షణ స్వరూపం, ఒక నియమం వలె, కణజాలం మరియు సెల్యులార్ స్థాయిలలో వెల్లడైంది మరియు ఒకటి లేదా మరొక రకమైన జీవక్రియ యొక్క రుగ్మతలతో డిస్ట్రోఫీ యొక్క కనెక్షన్‌ను నిరూపించడానికి హిస్టోకెమికల్ పద్ధతులను ఉపయోగించడం అవసరం. బలహీనమైన జీవక్రియ యొక్క ఉత్పత్తి యొక్క నాణ్యతను స్థాపించకుండా, కణజాల డిస్ట్రోఫీని ధృవీకరించడం అసాధ్యం, అనగా, దానిని ప్రోటీన్, కొవ్వు, కార్బోహైడ్రేట్ లేదా ఇతర డిస్ట్రోఫీగా వర్గీకరించండి. డిస్ట్రోఫీ సమయంలో అవయవంలో మార్పులు (పరిమాణం, రంగు, స్థిరత్వం, విభాగంపై నిర్మాణం) కొన్ని సందర్భాల్లో అనూహ్యంగా స్పష్టంగా ప్రదర్శించబడతాయి, మరికొన్నింటిలో అవి లేవు మరియు మైక్రోస్కోపిక్ పరీక్ష మాత్రమే వాటి విశిష్టతను బహిర్గతం చేయడం సాధ్యపడుతుంది. కొన్ని సందర్భాల్లో, డిస్ట్రోఫీలో మార్పుల యొక్క దైహిక స్వభావం గురించి మాట్లాడవచ్చు (దైహిక హెమోసిడెరోసిస్, దైహిక మెసెన్చైమల్ అమిలోయిడోసిస్, దైహిక లిపోయిడోసిస్).

డిస్ట్రోఫీల వర్గీకరణలో అనేక సూత్రాలు అనుసరించబడతాయి. డిస్ట్రోఫీలు వేరు చేయబడ్డాయి:

1. పరేన్చైమా లేదా స్ట్రోమా మరియు నాళాల ప్రత్యేక అంశాలలో పదనిర్మాణ మార్పుల ప్రాబల్యంపై ఆధారపడి:

Parenchymatous;

స్ట్రోమల్-వాస్కులర్;

మిక్స్డ్.

2. ఒకటి లేదా మరొక రకమైన మార్పిడి యొక్క ఉల్లంఘనల ప్రాబల్యం ప్రకారం:

ప్రోటీన్;

కొవ్వు;

కార్బోహైడ్రేట్లు;

మినరల్.

3. జన్యుపరమైన కారకాల ప్రభావంపై ఆధారపడి:

కొనుగోలు;

వారసత్వం.

4. ప్రక్రియ యొక్క ప్రాబల్యం ప్రకారం:

స్థానిక.

పరేన్చైమల్ డిస్ట్రోఫీస్

పరేన్చైమల్ డిస్ట్రోఫీలు అత్యంత క్రియాత్మకంగా ప్రత్యేకమైన కణాలలో జీవక్రియ రుగ్మతల యొక్క వ్యక్తీకరణలు. అందువల్ల, పరేన్చైమల్ డిస్ట్రోఫీలలో, ట్రోఫిజం యొక్క సెల్యులార్ మెకానిజమ్స్‌లో ఆటంకాలు ప్రధానంగా ఉంటాయి. వివిధ రకాలైన పరేన్చైమల్ డిస్ట్రోఫీలు సెల్ (హెపాటోసైట్, నెఫ్రోసైట్, కార్డియోమయోసైట్, మొదలైనవి) ద్వారా ప్రత్యేకమైన పనితీరును నిర్వహించడానికి ఉపయోగపడే నిర్దిష్ట శారీరక (ఎంజైమాటిక్) మెకానిజం యొక్క లోపాన్ని ప్రతిబింబిస్తాయి. ఈ విషయంలో, వివిధ అవయవాలలో (కాలేయం, మూత్రపిండాలు, గుండె మొదలైనవి) ఒకే రకమైన డిస్ట్రోఫీ అభివృద్ధి సమయంలో, వివిధ పాథో- మరియు మోర్ఫోజెనెటిక్ మెకానిజమ్స్ పాల్గొంటాయి. దీని నుండి ఒక రకమైన పరేన్చైమల్ డిస్ట్రోఫీని మరొక రకానికి మార్చడం మినహాయించబడింది; ఈ డిస్ట్రోఫీ యొక్క వివిధ రకాల కలయిక మాత్రమే సాధ్యమవుతుంది.

ఒకటి లేదా మరొక రకమైన జీవక్రియ యొక్క అవాంతరాలపై ఆధారపడి, పరేన్చైమల్ డిస్ట్రోఫీలు ప్రోటీన్ (డైస్ప్రొటీనోసెస్), కొవ్వు (లిపిడోసెస్) మరియు కార్బోహైడ్రేట్లుగా విభజించబడ్డాయి.

పరేన్చైమల్ ప్రోటీన్ డిస్ట్రోఫీస్ (డైస్ప్రొటీనోసెస్)

చాలా సైటోప్లాస్మిక్ ప్రోటీన్లు (సాధారణ మరియు సంక్లిష్టమైనవి) లిపిడ్‌లతో కలిపి, లిపోప్రొటీన్ కాంప్లెక్స్‌లను ఏర్పరుస్తాయి. ఈ సముదాయాలు మైటోకాన్డ్రియాల్ పొరలు, ఎండోప్లాస్మిక్ రెటిక్యులం, లామెల్లార్ కాంప్లెక్స్ మరియు ఇతర నిర్మాణాలకు ఆధారం. కట్టుబడి ఉన్న ప్రోటీన్లతో పాటు, సైటోప్లాజంలో ఉచిత వాటిని కూడా కలిగి ఉంటుంది. తరువాతి వాటిలో చాలా ఎంజైమ్‌ల పనితీరును కలిగి ఉంటాయి.

పరేన్చైమల్ డైస్ప్రొటీనోసెస్ యొక్క సారాంశం కణ ప్రోటీన్ల యొక్క భౌతిక రసాయన మరియు పదనిర్మాణ లక్షణాలలో మార్పు: అవి డీనాటరేషన్ మరియు కోగ్యులేషన్ లేదా, దీనికి విరుద్ధంగా, సైటోప్లాజమ్ యొక్క ఆర్ద్రీకరణకు దారితీసే కోలిక్యుయేషన్‌కు లోనవుతాయి; లిపిడ్లతో ప్రోటీన్ల బంధాలు చెదిరిపోయిన సందర్భాలలో, కణ త్వచం నిర్మాణాల నాశనం జరుగుతుంది. ఈ రుగ్మతల ఫలితంగా, గడ్డకట్టడం (పొడి) లేదా ద్రవీకరణ (తడి) నెక్రోసిస్ అభివృద్ధి చెందవచ్చు (స్కీమ్ 1).

పరేన్చైమల్ డైస్ప్రొటీనోసెస్‌లో హైలిన్-డ్రాప్లెట్, హైడ్రోపిక్ మరియు హార్నీ డిస్ట్రోఫీలు ఉన్నాయి.

R. Virchow కాలం నుండి, పరేన్చైమల్ ప్రోటీన్ డిస్ట్రోఫీలు ఉన్నాయి మరియు అనేక రోగనిర్ధారణ నిపుణులు గ్రాన్యులర్ డిస్ట్రోఫీ అని పిలవబడే వాటిని చేర్చడం కొనసాగిస్తున్నారు, దీనిలో ప్రోటీన్ ధాన్యాలు పరేన్చైమల్ అవయవాల కణాలలో కనిపిస్తాయి. అవయవాలు పరిమాణంలో పెరుగుతాయి, కత్తిరించినప్పుడు మందంగా మరియు నిస్తేజంగా మారుతాయి, దీని కారణంగా కణిక డిస్ట్రోఫీని మందమైన (మేఘావృతమైన) వాపు అని కూడా పిలుస్తారు. అయినప్పటికీ, "గ్రాన్యులర్ డిస్ట్రోఫీ" యొక్క ఎలక్ట్రాన్ మైక్రోస్కోపిక్ మరియు హిస్టోఎంజైమ్-రసాయన అధ్యయనాలు సైటోప్లాజంలో ప్రోటీన్ చేరడంపై కాకుండా, పరేన్చైమల్ అవయవాల కణాల అల్ట్రాస్ట్రక్చర్ల హైపర్‌ప్లాసియాపై ఆధారపడి ఉన్నాయని తేలింది. వివిధ ప్రభావాలకు ప్రతిస్పందనగా అవయవాలు; కణాల యొక్క హైపర్‌ప్లాస్టిక్ అల్ట్రాస్ట్రక్చర్‌లు ప్రోటీన్ గ్రాన్యూల్స్‌గా కాంతి ఆప్టికల్ పరీక్ష చేసినప్పుడు కనుగొనబడతాయి.

హైలిన్ చుక్కల డిస్ట్రోఫీ

హైలిన్-డ్రాప్లెట్ డిస్ట్రోఫీతో, సైటోప్లాజంలో పెద్ద హైలిన్-వంటి ప్రోటీన్ చుక్కలు కనిపిస్తాయి, ఒకదానితో ఒకటి కలిసిపోతాయి మరియు సెల్ బాడీని నింపుతాయి; ఈ సందర్భంలో, సెల్ యొక్క అల్ట్రాస్ట్రక్చరల్ ఎలిమెంట్స్ నాశనం అవుతుంది. కొన్ని సందర్భాల్లో, హైలిన్-డ్రాప్లెట్ డిస్ట్రోఫీ సెల్ యొక్క ఫోకల్ కోగ్యులేటివ్ నెక్రోసిస్‌తో ముగుస్తుంది.

ఈ రకమైన డైస్ప్రొటీనోసిస్ తరచుగా మూత్రపిండాలలో, అరుదుగా కాలేయంలో మరియు చాలా అరుదుగా మయోకార్డియంలో సంభవిస్తుంది.

మూత్రపిండాలలో, మైక్రోస్కోపిక్ పరీక్షలో, హైలిన్ చుక్కల సంచితం నెఫ్రోసైట్స్లో కనుగొనబడింది. ఈ సందర్భంలో, మైటోకాండ్రియా, ఎండోప్లాస్మిక్ రెటిక్యులం మరియు బ్రష్ సరిహద్దు యొక్క నాశనం గమనించవచ్చు. నెఫ్రోసైట్స్ యొక్క హైలిన్-డ్రాప్లెట్ డిస్ట్రోఫీ యొక్క ఆధారం ప్రాక్సిమల్ ట్యూబుల్స్ యొక్క ఎపిథీలియం యొక్క వాక్యూలార్-లైసోసోమల్ ఉపకరణం యొక్క లోపం, ఇది సాధారణంగా ప్రోటీన్‌లను తిరిగి పీల్చుకుంటుంది. అందువల్ల, నెఫ్రోటిక్ సిండ్రోమ్‌లో ఈ రకమైన నెఫ్రోసైట్ డిస్ట్రోఫీ చాలా సాధారణం. ఈ సిండ్రోమ్ అనేక మూత్రపిండ వ్యాధుల యొక్క వ్యక్తీకరణలలో ఒకటి, దీనిలో గ్లోమెరులర్ ఫిల్టర్ ప్రధానంగా ప్రభావితమవుతుంది (గ్లోమెరులోనెఫ్రిటిస్, మూత్రపిండ అమిలోయిడోసిస్, పారాప్రొటీనెమిక్ నెఫ్రోపతీ మొదలైనవి).

ఈ డిస్ట్రోఫీలో మూత్రపిండాల రూపానికి ఎటువంటి లక్షణ లక్షణాలు లేవు; ఇది ప్రాథమికంగా అంతర్లీన వ్యాధి (గ్లోమెరులోనెఫ్రిటిస్, అమిలోయిడోసిస్) లక్షణాల ద్వారా నిర్ణయించబడుతుంది.

కాలేయంలో, మైక్రోస్కోపిక్ పరీక్షలో, హైలిన్ లాంటి శరీరాలు (మల్లోరీ బాడీలు) హెపాటోసైట్స్‌లో కనిపిస్తాయి, వీటిలో ప్రత్యేక ప్రోటీన్ యొక్క ఫైబ్రిల్స్ ఉంటాయి - ఆల్కహాలిక్ హైలిన్. ఈ ప్రోటీన్ మరియు మల్లోరీ శరీరాలు ఏర్పడటం అనేది హెపాటోసైట్ యొక్క వికృతమైన ప్రోటీన్-సింథటిక్ ఫంక్షన్ యొక్క అభివ్యక్తి, ఇది ఆల్కహాలిక్ హెపటైటిస్‌లో నిరంతరం సంభవిస్తుంది మరియు ప్రాధమిక పిత్త మరియు భారతీయ బాల్య సిర్రోసిస్, హెపాటోసెరెబ్రల్ డిస్ట్రోఫీ (విల్సన్-కోనోవలోవ్ వ్యాధి)లో చాలా అరుదు.

కాలేయం యొక్క రూపాన్ని భిన్నంగా ఉంటుంది; మార్పులు హైలిన్-డ్రాప్లెట్ డిస్ట్రోఫీ సంభవించే వ్యాధుల లక్షణం.

హైలిన్ డ్రాప్లెట్ డిస్ట్రోఫీ యొక్క ఫలితం అననుకూలమైనది: ఇది సెల్ నెక్రోసిస్‌కు దారితీసే కోలుకోలేని ప్రక్రియలో ముగుస్తుంది.

ఈ డిస్ట్రోఫీ యొక్క క్రియాత్మక ప్రాముఖ్యత చాలా గొప్పది. మూత్రపిండ గొట్టపు ఎపిథీలియం యొక్క హైలిన్-డ్రాప్లెట్ డిస్ట్రోఫీ అనేది మూత్రంలో ప్రోటీన్ (ప్రోటీనురియా) మరియు క్యాస్ట్‌లు (సిలిండ్రూరియా) కనిపించడం, ప్లాస్మా ప్రోటీన్ల నష్టం (హైపోప్రొటీనిమియా) మరియు దాని ఎలక్ట్రోలైట్ బ్యాలెన్స్‌లో ఆటంకాలు. హెపాటోసైట్స్ యొక్క హైలిన్ బిందువు క్షీణత తరచుగా అనేక కాలేయ పనితీరు యొక్క రుగ్మతల యొక్క పదనిర్మాణ ఆధారం.

హైడ్రోపిక్ డిస్ట్రోఫీ

హైడ్రోపిక్, లేదా డ్రాప్సీ, డిస్ట్రోఫీ అనేది సైటోప్లాస్మిక్ ద్రవంతో నిండిన వాక్యూల్స్ కణంలో కనిపించడం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. ఇది చర్మం మరియు మూత్రపిండ గొట్టాల యొక్క ఎపిథీలియంలో, హెపాటోసైట్లు, కండరాలు మరియు నరాల కణాలలో, అలాగే అడ్రినల్ కార్టెక్స్ యొక్క కణాలలో ఎక్కువగా గమనించబడుతుంది.

మైక్రోస్కోపిక్ పిక్చర్: పరేన్చైమల్ కణాలు వాల్యూమ్‌లో పెరుగుతాయి, వాటి సైటోప్లాజం స్పష్టమైన ద్రవాన్ని కలిగి ఉన్న వాక్యూల్స్‌తో నిండి ఉంటుంది. కేంద్రకం అంచుకు మారుతుంది, కొన్నిసార్లు వాక్యూలేట్ అవుతుంది లేదా తగ్గిపోతుంది. ఈ మార్పుల పురోగతి సెల్ అల్ట్రాస్ట్రక్చర్ల విచ్ఛిన్నానికి దారితీస్తుంది మరియు సెల్ నీటితో నిండిపోతుంది. కణం ద్రవంతో నిండిన బెలూన్‌లుగా లేదా వెసిక్యులర్ న్యూక్లియస్ తేలుతూ ఉండే భారీ వాక్యూల్‌గా మారుతుంది. ముఖ్యంగా ఫోకల్ లిక్విఫ్యాక్షన్ నెక్రోసిస్ యొక్క వ్యక్తీకరణ అయిన ఇటువంటి సెల్యులార్ మార్పులను బెలూన్ క్షీణత అంటారు.

హైడ్రోపిక్ డిస్ట్రోఫీతో అవయవాలు మరియు కణజాలాల రూపాన్ని కొద్దిగా మారుస్తుంది; ఇది సాధారణంగా సూక్ష్మదర్శిని క్రింద కనుగొనబడుతుంది.

హైడ్రోపిక్ డిస్ట్రోఫీ అభివృద్ధి యొక్క యంత్రాంగం సంక్లిష్టమైనది మరియు నీటి-ఎలక్ట్రోలైట్ మరియు ప్రోటీన్ జీవక్రియలో ఆటంకాలు ప్రతిబింబిస్తుంది, ఇది కణంలోని కొల్లాయిడ్ ఆస్మాటిక్ పీడనంలో మార్పులకు దారితీస్తుంది. కణ త్వచాల పారగమ్యత యొక్క అంతరాయం, వాటి విచ్ఛిన్నంతో పాటు ప్రధాన పాత్ర పోషించబడుతుంది. ఇది సైటోప్లాజం యొక్క ఆమ్లీకరణకు దారితీస్తుంది, లైసోజోమ్‌ల యొక్క హైడ్రోలైటిక్ ఎంజైమ్‌ల క్రియాశీలత, ఇది నీటి చేరికతో ఇంట్రామోలెక్యులర్ బంధాలను విచ్ఛిన్నం చేస్తుంది.

వివిధ అవయవాలలో హైడ్రోపిక్ డిస్ట్రోఫీ అభివృద్ధికి కారణాలు అస్పష్టంగా ఉన్నాయి. మూత్రపిండాలలో, ఇది గ్లోమెరులర్ ఫిల్టర్ (గ్లోమెరులోనెఫ్రిటిస్, అమిలోయిడోసిస్, డయాబెటిస్ మెల్లిటస్) దెబ్బతినడం, ఇది నెఫ్రోసైట్స్ యొక్క బేసల్ చిక్కైన ఎంజైమ్ వ్యవస్థ యొక్క హైపర్‌ఫిల్ట్రేషన్ మరియు లోపానికి దారితీస్తుంది, ఇది సాధారణంగా నీటి పునశ్శోషణను నిర్ధారిస్తుంది; అందువల్ల, నెఫ్రోసైట్స్ యొక్క హైడ్రోపిక్ క్షీణత నెఫ్రోటిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క లక్షణం. కాలేయంలో, హైడ్రోపిక్ డిస్ట్రోఫీ వైరల్ మరియు టాక్సిక్ హెపటైటిస్ (Fig. 28) తో సంభవిస్తుంది మరియు తరచుగా కాలేయ వైఫల్యానికి కారణం. ఎపిడెర్మిస్ యొక్క హైడ్రోపిక్ డిస్ట్రోఫీకి కారణం సంక్రమణ (మశూచి), వివిధ యంత్రాంగాల చర్మం యొక్క వాపు. సైటోప్లాజమ్ యొక్క వాక్యూలైజేషన్ అనేది సెల్ యొక్క శారీరక కార్యకలాపాల యొక్క అభివ్యక్తి, ఇది గుర్తించబడింది, ఉదాహరణకు, కేంద్ర మరియు పరిధీయ నాడీ వ్యవస్థ యొక్క గ్యాంగ్లియన్ కణాలలో.

హైడ్రోపిక్ డిస్ట్రోఫీ యొక్క ఫలితం సాధారణంగా అననుకూలంగా ఉంటుంది; ఇది సెల్ యొక్క ఫోకల్ లేదా టోటల్ నెక్రోసిస్‌తో ముగుస్తుంది. అందువల్ల, హైడ్రోపిక్ డిస్ట్రోఫీలో అవయవాలు మరియు కణజాలాల పనితీరు తీవ్రంగా బాధపడుతుంది.

హార్నీ డిస్ట్రోఫీ

హార్నీ డిస్ట్రోఫీ, లేదా పాథలాజికల్ కెరాటినైజేషన్, కెరాటినైజింగ్ ఎపిథీలియం (హైపర్‌కెరాటోసిస్, ఇచ్థియోసిస్)లో కొమ్ము పదార్ధం అధికంగా ఏర్పడటం లేదా అది సాధారణంగా లేని చోట కొమ్ము పదార్ధం ఏర్పడటం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది (శ్లేష్మ పొరలపై పాథలాజికల్ కెరాటినైజేషన్, లేదా ల్యూకోప్లాకియా; ఏర్పడటం. క్యాన్సర్ ముత్యాలు” పొలుసుల కణ క్యాన్సర్లో ). ప్రక్రియ స్థానికంగా లేదా విస్తృతంగా ఉండవచ్చు.

హార్నీ డిస్ట్రోఫీ యొక్క కారణాలు విభిన్నంగా ఉంటాయి: బలహీనమైన చర్మ అభివృద్ధి, దీర్ఘకాలిక మంట, వైరల్ ఇన్ఫెక్షన్లు, విటమిన్ లోపాలు మొదలైనవి.

ఫలితం రెండు రెట్లు ఉంటుంది: ప్రక్రియ ప్రారంభంలో కారణ కారణాన్ని తొలగించడం కణజాల పునరుద్ధరణకు దారి తీస్తుంది, అయితే అధునాతన సందర్భాల్లో సెల్ మరణం సంభవిస్తుంది.

హార్నీ డిస్ట్రోఫీ యొక్క ప్రాముఖ్యత దాని డిగ్రీ, ప్రాబల్యం మరియు వ్యవధి ద్వారా నిర్ణయించబడుతుంది. శ్లేష్మ పొర (ల్యూకోప్లాకియా) యొక్క దీర్ఘకాలిక రోగలక్షణ కెరాటినైజేషన్ క్యాన్సర్ అభివృద్ధికి మూలంగా ఉంటుంది. తీవ్రమైన పుట్టుకతో వచ్చే ఇచ్థియోసిస్, ఒక నియమం వలె, జీవితానికి విరుద్ధంగా ఉంటుంది.

పరేన్చైమల్ డైస్ప్రొటీనోస్‌ల సమూహంలో అనేక డిస్ట్రోఫీలు ఉన్నాయి, ఇవి అనేక అమైనో ఆమ్లాల కణాంతర జీవక్రియలో ఆటంకాలు ఆధారంగా వాటిని జీవక్రియ చేసే ఎంజైమ్‌ల యొక్క వంశపారంపర్య లోపం ఫలితంగా, అంటే, వంశపారంపర్య ఎంజైమోపతి ఫలితంగా. ఈ డిస్ట్రోఫీలు నిల్వ వ్యాధులు అని పిలవబడే వాటికి చెందినవి.

బలహీనమైన కణాంతర అమైనో ఆమ్ల జీవక్రియతో సంబంధం ఉన్న వంశపారంపర్య డిస్ట్రోఫీల యొక్క అత్యంత అద్భుతమైన ఉదాహరణలు సిస్టినోసిస్, టైరోసినోసిస్ మరియు ఫినైల్పైరువిక్ ఒలిగోఫ్రెనియా (ఫినైల్కెటోనూరియా).

పరేన్చైమల్ కొవ్వు క్షీణత (డైస్లిపిడోసెస్)

కణాల సైటోప్లాజం ప్రధానంగా లిపిడ్లను కలిగి ఉంటుంది, ఇవి ప్రోటీన్లతో సంక్లిష్టమైన లేబుల్ కొవ్వు-ప్రోటీన్ సముదాయాలను ఏర్పరుస్తాయి - లిపోప్రొటీన్లు. ఈ సముదాయాలు కణ త్వచాలకు ఆధారం. లిపిడ్లు, ప్రోటీన్లతో కలిసి, సెల్యులార్ అల్ట్రాస్ట్రక్చర్లలో అంతర్భాగం. లిపోప్రొటీన్లతో పాటు, గ్లిసరాల్ మరియు కొవ్వు ఆమ్లాల ఎస్టర్లు అయిన తటస్థ కొవ్వులు కూడా సైటోప్లాజంలో కనిపిస్తాయి.

కొవ్వులను గుర్తించడానికి, స్థిరీకరించని ఘనీభవించిన లేదా ఫార్మాలిన్-స్థిర కణజాలాల విభాగాలు ఉపయోగించబడతాయి. హిస్టోకెమికల్‌గా, కొవ్వులు అనేక పద్ధతులను ఉపయోగించి గుర్తించబడతాయి: సుడాన్ III మరియు స్కార్లెట్ వాటిని ఎరుపు, సుడాన్ IV మరియు ఓస్మిక్ ఆమ్లం - నలుపు, నైలు నీలం సల్ఫేట్ కొవ్వు ఆమ్లాలను ముదురు నీలం, మరియు తటస్థ కొవ్వులు - ఎరుపు రంగులో మరక చేస్తాయి.

ధ్రువణ సూక్ష్మదర్శినిని ఉపయోగించి, ఐసోట్రోపిక్ మరియు అనిసోట్రోపిక్ లిపిడ్‌ల మధ్య తేడాను గుర్తించడం సాధ్యమవుతుంది, రెండోది ఒక లక్షణమైన బైర్‌ఫ్రింగెన్స్‌ని ఇస్తుంది.

సైటోప్లాస్మిక్ లిపిడ్‌ల జీవక్రియలో ఆటంకాలు సాధారణంగా కనిపించే కణాలలో వాటి కంటెంట్ పెరుగుదలలో, అవి సాధారణంగా కనుగొనబడని లిపిడ్‌ల రూపంలో మరియు అసాధారణమైన రసాయన కూర్పు యొక్క కొవ్వుల ఏర్పాటులో వ్యక్తమవుతాయి. తటస్థ కొవ్వులు సాధారణంగా కణాలలో పేరుకుపోతాయి.

మయోకార్డియం, కాలేయం మరియు మూత్రపిండాలలో - పరేన్చైమల్ కొవ్వు క్షీణత చాలా తరచుగా ప్రోటీన్ క్షీణత వంటి ప్రదేశంలో సంభవిస్తుంది.

మయోకార్డియంలో, కొవ్వు క్షీణత కండరాల కణాలలో చిన్న కొవ్వు బిందువుల రూపాన్ని కలిగి ఉంటుంది (పల్వరైజ్డ్ ఊబకాయం). పెరుగుతున్న మార్పులతో, ఈ బిందువులు (చిన్న-బిందువుల ఊబకాయం) పూర్తిగా సైటోప్లాజమ్‌ను భర్తీ చేస్తాయి. మైటోకాండ్రియాలో చాలా భాగం విచ్ఛిన్నమవుతుంది మరియు ఫైబర్స్ యొక్క క్రాస్ స్ట్రైషన్స్ అదృశ్యమవుతాయి. ప్రక్రియ ప్రకృతిలో ఫోకల్ మరియు కేశనాళికల మరియు చిన్న సిరల సిరల మోకాలి వెంట ఉన్న కండరాల కణాల సమూహాలలో గమనించవచ్చు.

గుండె యొక్క రూపాన్ని కొవ్వు క్షీణత యొక్క డిగ్రీ మీద ఆధారపడి ఉంటుంది. ప్రక్రియ బలహీనంగా వ్యక్తీకరించబడినట్లయితే, అది లిపిడ్ల కోసం ప్రత్యేక మరకలను ఉపయోగించి సూక్ష్మదర్శిని క్రింద మాత్రమే గుర్తించబడుతుంది; ఇది గట్టిగా వ్యక్తీకరించబడితే, గుండె వాల్యూమ్‌లో విస్తరించినట్లు కనిపిస్తుంది, దాని గదులు విస్తరించి ఉంటాయి, ఇది మందమైన అనుగుణ్యతను కలిగి ఉంటుంది, విభాగంలోని మయోకార్డియం నిస్తేజంగా, మట్టి-పసుపుగా ఉంటుంది. ఎండోకార్డియం వైపు నుండి, పసుపు-తెలుపు గీతలు కనిపిస్తాయి, ముఖ్యంగా గుండె యొక్క జఠరికల ("పులి గుండె") యొక్క పాపిల్లరీ కండరాలు మరియు ట్రాబెక్యులేలో బాగా వ్యక్తీకరించబడతాయి. మయోకార్డియం యొక్క ఈ స్ట్రైయేషన్ డిస్ట్రోఫీ యొక్క ఫోకల్ స్వభావంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది, వీనల్స్ మరియు సిరల చుట్టూ ఉన్న కండరాల కణాలకు ప్రధానమైన నష్టం. మయోకార్డియం యొక్క కొవ్వు క్షీణత దాని కుళ్ళిపోవడానికి పదనిర్మాణ సమానమైనదిగా పరిగణించబడుతుంది.

మయోకార్డియం యొక్క కొవ్వు క్షీణత అభివృద్ధి మూడు యంత్రాంగాలతో ముడిపడి ఉంది: కార్డియోమయోసైట్‌లలోకి కొవ్వు ఆమ్లాల పెరుగుదల, ఈ కణాలలో బలహీనమైన కొవ్వు జీవక్రియ మరియు కణాంతర నిర్మాణాల యొక్క లిపోప్రొటీన్ కాంప్లెక్స్‌ల విచ్ఛిన్నం. చాలా తరచుగా, ఈ యంత్రాంగాలు హైపోక్సియా మరియు మత్తు (డిఫ్తీరియా)తో సంబంధం ఉన్న మయోకార్డియల్ శక్తి లోపం సమయంలో చొరబాటు మరియు కుళ్ళిపోవడం (ఫనెరోసిస్) ద్వారా అమలు చేయబడతాయి. ఈ సందర్భంలో, కుళ్ళిపోవడం యొక్క ప్రధాన ప్రాముఖ్యత కణ త్వచాల లిపోప్రొటీన్ కాంప్లెక్స్ నుండి లిపిడ్ల విడుదలలో కాదు, కానీ మైటోకాండ్రియాను నాశనం చేయడంలో, ఇది కణంలోని కొవ్వు ఆమ్లాల ఆక్సీకరణకు అంతరాయం కలిగిస్తుంది.

కాలేయంలో, కొవ్వు క్షీణత (స్థూలకాయం) హెపటోసైట్‌లలోని కొవ్వు పదార్ధాలలో పదునైన పెరుగుదల మరియు వాటి కూర్పులో మార్పు ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది. కాలేయ కణాలలో, లిపిడ్ కణికలు మొదట కనిపిస్తాయి (పల్వరైజ్డ్ స్థూలకాయం), తరువాత వాటిలో చిన్న బిందువులు (చిన్న-చుక్క ఊబకాయం), ఇది తరువాత పెద్ద బిందువులు (పెద్ద-బిందువుల ఊబకాయం) లేదా ఒక కొవ్వు వాక్యూల్‌లో విలీనం అవుతుంది, ఇది మొత్తం సైటోప్లాజమ్‌ను నింపుతుంది మరియు న్యూక్లియస్‌ను అంచుకు నెట్టివేస్తుంది. ఈ విధంగా సవరించిన కాలేయ కణాలు కొవ్వు కణాలను పోలి ఉంటాయి. చాలా తరచుగా, కాలేయంలో కొవ్వు నిక్షేపణ అంచు వద్ద ప్రారంభమవుతుంది, తక్కువ తరచుగా - లోబుల్స్ మధ్యలో; గణనీయంగా ఉచ్ఛరించే డిస్ట్రోఫీతో, కాలేయ కణాల ఊబకాయం వ్యాప్తి చెందుతుంది.

కాలేయం యొక్క రూపాన్ని చాలా లక్షణం: ఇది విస్తారిత, ఫ్లాబీ, ఓచర్-పసుపు లేదా పసుపు-గోధుమ రంగులో ఉంటుంది. కట్ చేసేటప్పుడు, కత్తి బ్లేడ్ మరియు కట్ ఉపరితలంపై కొవ్వు పూత కనిపిస్తుంది.

కొవ్వు కాలేయ క్షీణత అభివృద్ధికి సంబంధించిన మెకానిజమ్స్‌లో ఇవి ఉన్నాయి: హెపాటోసైట్‌లలోకి కొవ్వు ఆమ్లాలను అధికంగా తీసుకోవడం లేదా ఈ కణాల ద్వారా వాటి సంశ్లేషణ పెరిగింది; ప్రభావం విష పదార్థాలు, కొవ్వు ఆమ్లాల ఆక్సీకరణ మరియు హెపాటోసైట్స్‌లోని లిపోప్రొటీన్ల సంశ్లేషణను నిరోధించడం; కాలేయ కణాలలోకి ఫాస్ఫోలిపిడ్లు మరియు లిపోప్రొటీన్ల సంశ్లేషణకు అవసరమైన అమైనో ఆమ్లాల తగినంత సరఫరా లేదు. దీని నుండి కొవ్వు కాలేయం లిపోప్రొటీనిమియా (మద్యపానం, డయాబెటిస్ మెల్లిటస్, సాధారణ ఊబకాయం, హార్మోన్ల రుగ్మతలు), హెపాటోట్రోపిక్ మత్తులు (ఇథనాల్, ఫాస్ఫరస్, క్లోరోఫామ్ మొదలైనవి), పోషక రుగ్మతలు (ఆహారంలో ప్రోటీన్ లేకపోవడం - అలిపోట్రోపిక్ ఫ్యాటీ లివర్, విటమిన్) తో అభివృద్ధి చెందుతుంది. లోపాలు, జీర్ణ వ్యవస్థ యొక్క వ్యాధులు).

మూత్రపిండాలలో, కొవ్వు క్షీణతతో, కొవ్వులు సన్నిహిత మరియు దూరపు గొట్టాల ఎపిథీలియంలో కనిపిస్తాయి. సాధారణంగా ఇవి తటస్థ కొవ్వులు, ఫాస్ఫోలిపిడ్లు లేదా కొలెస్ట్రాల్, ఇవి గొట్టపు ఎపిథీలియంలో మాత్రమే కాకుండా, స్ట్రోమాలో కూడా కనిపిస్తాయి. ఇరుకైన సెగ్మెంట్ మరియు సేకరించే నాళాల ఎపిథీలియంలోని తటస్థ కొవ్వులు శారీరక దృగ్విషయంగా సంభవిస్తాయి.

మూత్రపిండాల స్వరూపం: అవి విస్తారిత, ఫ్లాబీ (అమిలోయిడోసిస్‌తో కలిపినప్పుడు దట్టంగా ఉంటాయి), కార్టెక్స్ వాపు, పసుపు రంగు మచ్చలతో బూడిద రంగు, ఉపరితలం మరియు విభాగంలో గుర్తించదగినవి.

కొవ్వు మూత్రపిండ క్షీణత అభివృద్ధి యొక్క యంత్రాంగం లిపిమియా మరియు హైపర్ కొలెస్టెరోలేమియా (నెఫ్రోటిక్ సిండ్రోమ్) సమయంలో కొవ్వుతో మూత్రపిండ గొట్టాల ఎపిథీలియం యొక్క చొరబాటుతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది, ఇది నెఫ్రోసైట్స్ మరణానికి దారితీస్తుంది.

కొవ్వు క్షీణతకు కారణాలు భిన్నంగా ఉంటాయి. చాలా తరచుగా ఇది ఆక్సిజన్ ఆకలి (కణజాల హైపోక్సియా) తో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది, అందుకే కొవ్వు క్షీణత హృదయనాళ వ్యవస్థ, దీర్ఘకాలిక ఊపిరితిత్తుల వ్యాధులు, రక్తహీనత, దీర్ఘకాలిక మద్య వ్యసనం మొదలైన వ్యాధులలో చాలా సాధారణం. హైపోక్సియా పరిస్థితులలో, అవయవ భాగాలు ఉన్న ఫంక్షనల్ టెన్షన్‌లో. రెండవ కారణం అంటువ్యాధులు (డిఫ్తీరియా, క్షయ, సెప్సిస్) మరియు మత్తు (ఫాస్పరస్, ఆర్సెనిక్, క్లోరోఫాం), జీవక్రియ రుగ్మతలకు (డైస్ప్రొటీనోసిస్, హైపోప్రొటీనిమియా, హైపర్ కొలెస్టెరోలేమియా) దారితీస్తుంది, మూడవది విటమిన్ లోపాలు మరియు ఏకపక్ష (తగినంత ప్రోటీన్ కంటెంట్‌తో) పోషణ. , సెల్ యొక్క సాధారణ కొవ్వు జీవక్రియకు అవసరమైన ఎంజైమ్‌లు మరియు లిపోట్రోపిక్ కారకాల లోపంతో పాటు.

కొవ్వు క్షీణత యొక్క ఫలితం దాని డిగ్రీపై ఆధారపడి ఉంటుంది. ఇది సెల్యులార్ నిర్మాణాల యొక్క స్థూల విచ్ఛిన్నంతో కలిసి ఉండకపోతే, ఒక నియమం వలె, అది రివర్సిబుల్గా మారుతుంది. సెల్యులార్ లిపిడ్ల జీవక్రియలో లోతైన భంగం చాలా సందర్భాలలో కణాల మరణంతో ముగుస్తుంది, అవయవాల పనితీరు తీవ్రంగా బలహీనపడుతుంది మరియు కొన్ని సందర్భాల్లో కూడా అదృశ్యమవుతుంది.

వంశపారంపర్య లిపిడోస్‌ల సమూహం దైహిక లిపిడోసెస్ అని పిలవబడే వాటిని కలిగి ఉంటుంది, ఇవి కొన్ని లిపిడ్‌ల జీవక్రియలో పాల్గొనే ఎంజైమ్‌ల వంశపారంపర్య లోపం ఫలితంగా ఉత్పన్నమవుతాయి. అందువల్ల, దైహిక లిపిడోస్‌లను వంశపారంపర్య ఎంజైమోపతి (నిల్వ వ్యాధులు)గా వర్గీకరిస్తారు, ఎందుకంటే ఎంజైమ్ లోపం కణాలలో సబ్‌స్ట్రేట్, అంటే లిపిడ్‌లు పేరుకుపోవడాన్ని నిర్ణయిస్తుంది.

కణాలలో పేరుకుపోయే లిపిడ్ల రకాన్ని బట్టి, అవి వేరు చేయబడతాయి: సెరెబ్రోసైడ్ లిపిడోసిస్, లేదా గ్లూకోసైల్సెరామైడ్ లిపిడోసిస్ (గౌచర్ వ్యాధి), స్పింగోమైలిన్ లిపిడోసిస్ (నీమాన్-పిక్ వ్యాధి), గ్యాంగ్లియోసైడ్ లిపిడోసిస్ (టే-సాచ్స్ ), సాధారణీకరించిన జిడ్లియోసైడోసిస్ వ్యాధి , లేదా నార్మన్-లాండింగ్ వ్యాధి), మొదలైనవి చాలా తరచుగా, లిపిడ్లు కాలేయం, ప్లీహము, ఎముక మజ్జ, కేంద్ర నాడీ వ్యవస్థ (CNS) మరియు నరాల ప్లెక్సస్‌లలో పేరుకుపోతాయి. ఈ సందర్భంలో, ఒక నిర్దిష్ట రకం లిపిడోసిస్ యొక్క లక్షణాలు కనిపిస్తాయి (గౌచర్ కణాలు, పిక్ కణాలు), ఇది బయాప్సీ నమూనాలను అధ్యయనం చేసేటప్పుడు రోగనిర్ధారణ విలువను కలిగి ఉంటుంది (టేబుల్ 2).

అనేక ఎంజైమ్‌లు, వీటిలో లోపం దైహిక లిపిడోస్‌ల అభివృద్ధిని నిర్ణయిస్తుంది, టేబుల్ నుండి చూడవచ్చు. 2, లైసోసోమల్‌కు. దీని ఆధారంగా, అనేక లిపిడోస్‌లను లైసోసోమల్ వ్యాధులుగా పరిగణిస్తారు.

పరేన్చైమల్ కార్బోహైడ్రేట్ డిస్ట్రోఫీస్

కణాలు మరియు కణజాలాలలో నిర్ణయించబడిన మరియు హిస్టోకెమికల్‌గా గుర్తించబడే కార్బోహైడ్రేట్‌లు పాలిసాకరైడ్‌లుగా విభజించబడ్డాయి, వీటిలో గ్లైకోజెన్, గ్లైకోసమినోగ్లైకాన్స్ (మ్యూకోపాలిసాకరైడ్‌లు) మరియు గ్లైకోప్రొటీన్లు మాత్రమే జంతు కణజాలాలలో గుర్తించబడతాయి. గ్లైకోసమినోగ్లైకాన్‌లలో, తటస్థమైనవి, ప్రోటీన్‌లకు గట్టిగా కట్టుబడి ఉంటాయి మరియు ఆమ్లమైనవి, వీటిలో హైలురోనిక్ ఆమ్లం, కొండ్రోయిటిన్‌సల్ఫ్యూరిక్ ఆమ్లం మరియు హెపారిన్ ఉన్నాయి. ఆమ్ల గ్లైకోసమినోగ్లైకాన్‌లు, బయోపాలిమర్‌లుగా, అనేక మెటాబోలైట్‌లతో బలహీనమైన సమ్మేళనాలను ఏర్పరుస్తాయి మరియు వాటిని రవాణా చేయగలవు. గ్లైకోప్రొటీన్ల యొక్క ప్రధాన ప్రతినిధులు మ్యూకిన్లు మరియు మ్యూకోయిడ్లు. శ్లేష్మ పొరలు మరియు గ్రంధుల ఎపిథీలియం ద్వారా ఉత్పత్తి చేయబడిన శ్లేష్మం యొక్క ఆధారాన్ని మ్యూకిన్లు ఏర్పరుస్తాయి; మ్యూకోయిడ్లు అనేక కణజాలాలలో భాగం.

పాలిసాకరైడ్‌లు, గ్లైకోసమినోగ్లైకాన్‌లు మరియు గ్లైకోప్రొటీన్‌లు CHIC ప్రతిచర్య లేదా Hotchkiss-McMaius ప్రతిచర్య ద్వారా గుర్తించబడతాయి. ప్రతిచర్య యొక్క సారాంశం ఏమిటంటే, ఆవర్తన ఆమ్లంతో ఆక్సీకరణం తర్వాత (లేదా పీరియాడేట్‌తో ప్రతిచర్య), ఫలితంగా ఆల్డిహైడ్‌లు షిఫ్ ఫుచ్‌సిన్‌తో ఎరుపు రంగును ఇస్తాయి. గ్లైకోజెన్‌ను గుర్తించడానికి, PAS ప్రతిచర్య ఎంజైమాటిక్ నియంత్రణతో అనుబంధంగా ఉంటుంది - అమైలేస్‌తో విభాగాల చికిత్స. గ్లైకోజెన్ బెస్ట్ యొక్క కార్మైన్ ద్వారా ఎరుపు రంగులో ఉంటుంది. గ్లైకోసమినోగ్లైకాన్‌లు మరియు గ్లైకోప్రొటీన్‌లు అనేక పద్ధతులను ఉపయోగించి నిర్ణయించబడతాయి, వీటిలో సాధారణంగా ఉపయోగించేవి టోలుయిడిన్ బ్లూ లేదా మిథిలిన్ బ్లూ స్టెయిన్‌లు. ఈ మరకలు మెటాక్రోమాసియా ప్రతిచర్యకు దారితీసే క్రోమోట్రోపిక్ పదార్థాలను గుర్తించడం సాధ్యం చేస్తాయి. హైలురోనిడేస్ (బాక్టీరియా, వృషణాల)తో కణజాల విభాగాల చికిత్స, అదే రంగులతో మరకలు వేయడం ద్వారా వివిధ గ్లైకోసమినోగ్లైకాన్‌లను వేరు చేయడం సాధ్యపడుతుంది.

పరేన్చైమల్ కార్బోహైడ్రేట్ డిస్ట్రోఫీ బలహీనమైన గ్లైకోజెన్ లేదా గ్లైకోప్రొటీన్ జీవక్రియతో సంబంధం కలిగి ఉండవచ్చు.

బలహీనమైన గ్లైకోజెన్ జీవక్రియతో సంబంధం ఉన్న కార్బోహైడ్రేట్ డిస్ట్రోఫీలు

గ్లైకోజెన్ యొక్క ప్రధాన నిల్వలు కాలేయం మరియు అస్థిపంజర కండరాలలో ఉన్నాయి. కాలేయం మరియు కండరాల గ్లైకోజెన్ శరీర అవసరాలను బట్టి వినియోగించబడుతుంది (లేబుల్ గ్లైకోజెన్). నరాల కణాలలో గ్లైకోజెన్, గుండె యొక్క ప్రసరణ వ్యవస్థ, బృహద్ధమని, ఎండోథెలియం, ఎపిథీలియల్ ఇంటెగ్యుమెంట్స్, గర్భాశయ శ్లేష్మం, బంధన కణజాలం, పిండ కణజాలాలు, మృదులాస్థి మరియు ల్యూకోసైట్లు కణాలలో ముఖ్యమైన భాగం, మరియు దాని కంటెంట్ గుర్తించదగిన హెచ్చుతగ్గులకు లోనవుతుంది (స్థిరమైన గ్లైకోజెన్) . అయినప్పటికీ, గ్లైకోజెన్‌ను లేబుల్ మరియు స్థిరంగా విభజించడం ఏకపక్షంగా ఉంటుంది.

కార్బోహైడ్రేట్ జీవక్రియ యొక్క నియంత్రణ న్యూరోఎండోక్రిన్ మార్గం ద్వారా నిర్వహించబడుతుంది. ప్రధాన పాత్ర హైపోథాలమిక్ ప్రాంతం, పిట్యూటరీ గ్రంధి (ACTH, థైరాయిడ్-స్టిమ్యులేటింగ్, సోమాటోట్రోపిక్ హార్మోన్లు), (5-కణాలు (B-కణాలు) ప్యాంక్రియాస్ (ఇన్సులిన్), అడ్రినల్ గ్రంథులు (గ్లూకోకార్టికాయిడ్లు, అడ్రినలిన్) మరియు థైరాయిడ్ గ్రంధికి చెందినవి. .

డయాబెటిస్ మెల్లిటస్‌లో, దీని అభివృద్ధి ప్యాంక్రియాటిక్ ద్వీపాల యొక్క β- కణాల పాథాలజీతో ముడిపడి ఉంటుంది, కణజాలాల ద్వారా గ్లూకోజ్‌ను తగినంతగా ఉపయోగించడం లేదు, రక్తంలో దాని కంటెంట్ పెరుగుదల (హైపర్గ్లైసీమియా) మరియు మూత్రంలో విసర్జన (గ్లూకోసూరియా). కణజాలంలో గ్లైకోజెన్ నిల్వలు బాగా తగ్గుతాయి. ఇది ప్రాథమికంగా కాలేయానికి సంబంధించినది, దీనిలో గ్లైకోజెన్ సంశ్లేషణ చెదిరిపోతుంది, ఇది కొవ్వులతో దాని చొరబాటుకు దారితీస్తుంది - కొవ్వు కాలేయ క్షీణత అభివృద్ధి చెందుతుంది; అదే సమయంలో, హెపాటోసైట్స్ యొక్క కేంద్రకాలలో గ్లైకోజెన్ చేరికలు కనిపిస్తాయి, అవి తేలికగా మారుతాయి ("రంధ్రం", "ఖాళీ" కేంద్రకాలు).

గ్లూకోసూరియా మధుమేహంలో మూత్రపిండ మార్పులతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. అవి గొట్టపు ఎపిథీలియం యొక్క గ్లైకోజెన్ చొరబాటులో వ్యక్తీకరించబడతాయి, ప్రధానంగా ఇరుకైన మరియు దూర విభాగాలలో. కాంతి నురుగు సైటోప్లాజంతో ఎపిథీలియం పొడవుగా మారుతుంది; గ్లైకోజెన్ ధాన్యాలు గొట్టాల ల్యూమన్‌లో కూడా కనిపిస్తాయి. ఈ మార్పులు గ్లూకోజ్-రిచ్ ప్లాస్మా అల్ట్రాఫిల్ట్రేట్ యొక్క పునశ్శోషణ సమయంలో గొట్టపు ఎపిథీలియంలోని గ్లైకోజెన్ సంశ్లేషణ (గ్లూకోజ్ పాలిమరైజేషన్) స్థితిని ప్రతిబింబిస్తాయి.

డయాబెటిస్‌లో, మూత్రపిండ గొట్టాలు మాత్రమే కాకుండా, గ్లోమెరులి మరియు వాటి కేశనాళిక లూప్‌లు కూడా ప్రభావితమవుతాయి, వీటిలో బేస్మెంట్ పొర చక్కెరలు మరియు ప్లాస్మా ప్రోటీన్‌లకు మరింత పారగమ్యంగా మారుతుంది. డయాబెటిక్ మైక్రోఅంజియోపతి యొక్క వ్యక్తీకరణలలో ఒకటి సంభవిస్తుంది - ఇంటర్‌కేపిల్లరీ (డయాబెటిక్) గ్లోమెరులోస్క్లెరోసిస్.

గ్లైకోజెన్ జీవక్రియ యొక్క రుగ్మతలపై ఆధారపడిన వంశపారంపర్య కార్బోహైడ్రేట్ డిస్ట్రోఫీలను గ్లైకోజెనోసెస్ అంటారు. గ్లైకోజెనోసిస్ నిల్వ చేయబడిన గ్లైకోజెన్ విచ్ఛిన్నంలో పాల్గొనే ఎంజైమ్ లేకపోవడం లేదా లోపం వల్ల సంభవిస్తుంది మరియు అందువల్ల వంశపారంపర్య ఎంజైమోపతిలు లేదా నిల్వ వ్యాధులకు చెందినది. ప్రస్తుతం, 6 రకాల ఎంజైమ్‌ల వంశపారంపర్య లోపం వల్ల కలిగే 6 రకాల గ్లైకోజెనోసిస్ బాగా అధ్యయనం చేయబడింది. అవి గిర్కే (రకం I), పాంపే (రకం II), మెక్‌ఆర్డిల్ (రకం V) మరియు హెర్స్ (రకం VI) వ్యాధులు, వీటిలో కణజాలంలో పేరుకుపోయిన గ్లైకోజెన్ నిర్మాణం చెదిరిపోదు మరియు ఫోర్బ్స్-కోరీ (రకం III) మరియు అండర్సన్ వ్యాధులు ( IV రకం), దీనిలో ఇది తీవ్రంగా మార్చబడింది (టేబుల్ 3).

హిస్టోఎంజైమాటిక్ పద్ధతులను ఉపయోగించి బయాప్సీతో ఒక రకమైన గ్లైకోజెనోసిస్ యొక్క పదనిర్మాణ నిర్ధారణ సాధ్యమవుతుంది.

బలహీనమైన గ్లైకోప్రొటీన్ జీవక్రియతో సంబంధం ఉన్న కార్బోహైడ్రేట్ డిస్ట్రోఫీలు

కణాలలో లేదా ఇంటర్ సెల్యులార్ పదార్ధంలో గ్లైకోప్రొటీన్ల జీవక్రియ చెదిరిపోయినప్పుడు, శ్లేష్మం లేదా శ్లేష్మం లాంటి పదార్థాలు అని కూడా పిలువబడే మ్యూకిన్స్ మరియు మ్యూకోయిడ్స్ పేరుకుపోతాయి. ఈ విషయంలో, గ్లైకోప్రొటీన్ జీవక్రియ చెదిరిపోయినప్పుడు, వారు శ్లేష్మ డిస్ట్రోఫీ గురించి మాట్లాడతారు.

మైక్రోస్కోపిక్ పరీక్ష. ఇది పెరిగిన శ్లేష్మం ఏర్పడటాన్ని మాత్రమే కాకుండా, శ్లేష్మం యొక్క భౌతిక రసాయన లక్షణాలలో మార్పులను కూడా గుర్తించడం సాధ్యం చేస్తుంది. అనేక స్రవించే కణాలు చనిపోతాయి మరియు డెస్క్వామేట్ అవుతాయి, గ్రంధుల విసర్జన నాళాలు శ్లేష్మం ద్వారా నిరోధించబడతాయి, ఇది తిత్తుల అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది. తరచుగా ఈ సందర్భాలలో వాపు సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. శ్లేష్మం బ్రోంకి యొక్క ల్యూమన్లను మూసివేయగలదు, ఫలితంగా న్యుమోనియా యొక్క ఎటెలెక్టాసిస్ మరియు ఫోసిస్ సంభవించవచ్చు.

కొన్నిసార్లు ఇది గ్రంధి నిర్మాణాలలో పేరుకుపోయే నిజమైన శ్లేష్మం కాదు, కానీ శ్లేష్మం లాంటి పదార్థాలు (సూడోమోసిన్స్). ఈ పదార్ధాలు దట్టంగా మారతాయి మరియు కొల్లాయిడ్ పాత్రను సంతరించుకుంటాయి. అప్పుడు వారు కొల్లాయిడ్ డిస్ట్రోఫీ గురించి మాట్లాడతారు, ఇది గమనించవచ్చు, ఉదాహరణకు, కొల్లాయిడ్ గోయిటర్‌తో.

శ్లేష్మ డిస్ట్రోఫీ యొక్క కారణాలు వైవిధ్యభరితంగా ఉంటాయి, కానీ చాలా తరచుగా ఇది వివిధ వ్యాధికారక చికాకుల చర్య ఫలితంగా శ్లేష్మ పొర యొక్క వాపు (కాతర్హల్ వాపు చూడండి).

మ్యూకోసల్ డిస్ట్రోఫీ అనేది సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ అని పిలువబడే వంశపారంపర్య దైహిక వ్యాధికి లోనవుతుంది, ఇది శ్లేష్మ గ్రంథుల ఎపిథీలియం ద్వారా స్రవించే శ్లేష్మం యొక్క నాణ్యతలో మార్పు ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది: శ్లేష్మం మందంగా మరియు జిగటగా మారుతుంది, ఇది పేలవంగా విసర్జించబడుతుంది, ఇది నిలుపుదల తిత్తుల అభివృద్ధికి కారణమవుతుంది. మరియు స్క్లెరోసిస్ (సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్). ప్యాంక్రియాస్ యొక్క ఎక్సోక్రైన్ ఉపకరణం, బ్రోన్చియల్ ట్రీ యొక్క గ్రంథులు, జీర్ణ మరియు మూత్ర నాళాలు, పిత్త వాహికలు, చెమట మరియు లాక్రిమల్ గ్రంథులు ప్రభావితమవుతాయి (మరిన్ని వివరాల కోసం, ప్రినేటల్ పాథాలజీని చూడండి).

పెరిగిన శ్లేష్మ ఉత్పత్తి యొక్క డిగ్రీ మరియు వ్యవధి ద్వారా ఫలితం ఎక్కువగా నిర్ణయించబడుతుంది. కొన్ని సందర్భాల్లో, ఎపిథీలియం యొక్క పునరుత్పత్తి శ్లేష్మ పొర యొక్క పూర్తి పునరుద్ధరణకు దారితీస్తుంది, ఇతరులలో అది క్షీణిస్తుంది మరియు స్క్లెరోసిస్కు గురవుతుంది, ఇది సహజంగా అవయవం యొక్క పనితీరును ప్రభావితం చేస్తుంది.

స్ట్రోమల్ వాస్కులర్ డిస్ట్రోఫీస్

బంధన కణజాలంలో జీవక్రియ రుగ్మతల ఫలితంగా స్ట్రోమల్-వాస్కులర్ (మెసెన్చైమల్) డిస్ట్రోఫీలు అభివృద్ధి చెందుతాయి మరియు అవయవాల స్ట్రోమా మరియు రక్త నాళాల గోడలలో గుర్తించబడతాయి. అవి హిస్టన్ భూభాగంలో అభివృద్ధి చెందుతాయి, ఇది తెలిసినట్లుగా, బంధన కణజాలం (గ్రౌండ్ పదార్ధం, ఫైబరస్ నిర్మాణాలు, కణాలు) మరియు నరాల ఫైబర్స్ యొక్క పరిసర అంశాలతో మైక్రోవాస్కులేచర్ యొక్క ఒక విభాగం ద్వారా ఏర్పడుతుంది. ఈ విషయంలో, స్ట్రోమల్-వాస్కులర్ డిస్ట్రోఫీల అభివృద్ధి యొక్క యంత్రాంగాలలో ట్రోఫిక్ రవాణా వ్యవస్థలలో ఆటంకాల యొక్క ప్రాబల్యం, మోర్ఫోజెనిసిస్ యొక్క సాధారణత మరియు వివిధ రకాలైన డిస్ట్రోఫీల కలయిక మాత్రమే కాకుండా, ఒక రకమైన పరివర్తనకు కూడా అవకాశం ఉంది. మరొకటి స్పష్టమవుతుంది.

బంధన కణజాలంలో జీవక్రియ రుగ్మతల విషయంలో, ప్రధానంగా దాని ఇంటర్ సెల్యులార్ పదార్ధంలో, జీవక్రియ ఉత్పత్తులు పేరుకుపోతాయి, ఇది రక్తం మరియు శోషరసంతో తీసుకువెళుతుంది, వికృత సంశ్లేషణ ఫలితంగా ఉంటుంది లేదా ప్రధాన పదార్ధం మరియు ఫైబర్స్ యొక్క అస్తవ్యస్తత ఫలితంగా కనిపిస్తుంది. బంధన కణజాలం.

బలహీనమైన జీవక్రియ యొక్క రకాన్ని బట్టి, మెసెన్చైమల్ డిస్ట్రోఫీలు ప్రోటీన్ (డైస్ప్రొటీనోసెస్), కొవ్వు (లిపిడోసెస్) మరియు కార్బోహైడ్రేట్లుగా విభజించబడ్డాయి.

స్ట్రోమల్-వాస్కులర్ ప్రోటీన్ డిస్ట్రోఫీస్

కనెక్టివ్ టిష్యూ ప్రొటీన్లలో, కొల్లాజెన్ ప్రాథమిక ప్రాముఖ్యత కలిగి ఉంది, కొల్లాజెన్ మరియు రెటిక్యులర్ ఫైబర్‌లు నిర్మించబడిన స్థూల కణాల నుండి. కొల్లాజెన్ అనేది నేలమాళిగ పొరలు (ఎండోథెలియం, ఎపిథీలియం) మరియు సాగే ఫైబర్స్‌లో అంతర్భాగం, కొల్లాజెన్‌తో పాటు, ఎలాస్టిన్ కూడా ఉంటుంది. కొల్లాజెన్ బంధన కణజాల కణాల ద్వారా సంశ్లేషణ చేయబడుతుంది, వీటిలో ఫైబ్రోబ్లాస్ట్‌లు ప్రధాన పాత్ర పోషిస్తాయి. కొల్లాజెన్‌తో పాటు, ఈ కణాలు బంధన కణజాలం యొక్క ప్రధాన పదార్ధం యొక్క గ్లైకోసమినోగ్లైకాన్‌లను సంశ్లేషణ చేస్తాయి, ఇందులో రక్త ప్లాస్మా యొక్క ప్రోటీన్లు మరియు పాలిసాకరైడ్‌లు కూడా ఉంటాయి.

కనెక్టివ్ టిష్యూ ఫైబర్స్ ఒక లక్షణ అల్ట్రాస్ట్రక్చర్ కలిగి ఉంటాయి. అనేక హిస్టోలాజికల్ పద్ధతులను ఉపయోగించి అవి స్పష్టంగా గుర్తించబడతాయి: కొల్లాజెన్ - పిక్రోఫుచ్సిన్ మిశ్రమంతో మరకలు వేయడం ద్వారా (వాన్ గీసన్ ప్రకారం), సాగే - ఫుచ్‌సెలిన్ లేదా ఓర్సీన్‌తో మరక చేయడం ద్వారా, రెటిక్యులర్ - వెండి లవణాలతో కలిపిన ద్వారా (రెటిక్యులర్ ఫైబర్స్ ఆర్గిరోఫిలిక్).

బంధన కణజాలంలో, కొల్లాజెన్ మరియు గ్లైకోసమినోగ్లైకాన్‌లను (ఫైబ్రోబ్లాస్ట్, రెటిక్యులర్ సెల్), అలాగే అనేక జీవసంబంధ క్రియాశీల పదార్థాలు (మాస్ట్ సెల్ లేదా మాస్ట్ సెల్) సంశ్లేషణ చేసే కణాలతో పాటు, ఫాగోసైటోసిస్‌కు కారణమయ్యే హెమటోజెనస్ మూలం యొక్క కణాలు ఉన్నాయి. (పాలిమార్ఫోన్యూక్లియర్ ల్యూకోసైట్లు, హిస్టియోసైట్లు, మాక్రోఫేజెస్) మరియు రోగనిరోధక ప్రతిచర్యలు (ప్లాస్మోబ్లాస్ట్‌లు మరియు ప్లాస్మాసైట్లు, లింఫోసైట్లు, మాక్రోఫేజెస్).

స్ట్రోమల్-వాస్కులర్ డిస్ప్రొటీనోసెస్‌లో మ్యూకోయిడ్ వాపు, ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు (ఫైబ్రినాయిడ్), హైలినోసిస్, అమిలోయిడోసిస్ ఉన్నాయి.

తరచుగా, మ్యూకోయిడ్ వాపు, ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు మరియు హైలినోసిస్ అనేది బంధన కణజాల అస్తవ్యస్తత యొక్క వరుస దశలు; ఈ ప్రక్రియ పెరిగిన కణజాల-వాస్కులర్ పారగమ్యత (ప్లాస్మోరేజియా), బంధన కణజాల మూలకాల నాశనం మరియు ప్రోటీన్ (ప్రోటీన్-పాలిసాకరైడ్) కాంప్లెక్స్‌ల ఏర్పాటు ఫలితంగా ప్రధాన పదార్ధంలో రక్త ప్లాస్మా ఉత్పత్తుల చేరడంపై ఆధారపడి ఉంటుంది. అమిలోయిడోసిస్ ఈ ప్రక్రియల నుండి భిన్నంగా ఉంటుంది, ఫలితంగా ప్రోటీన్-పాలిసాకరైడ్ కాంప్లెక్స్‌లలో ఫైబ్రిల్లర్ ప్రోటీన్ ఉంటుంది, ఇది సాధారణంగా కనుగొనబడదు, అమిలోయిడోబ్లాస్ట్ కణాల ద్వారా సంశ్లేషణ చేయబడుతుంది.

మ్యూకోయిడ్ వాపు

మ్యూకోయిడ్ వాపు అనేది కనెక్టివ్ టిష్యూ యొక్క ఉపరితల మరియు రివర్సిబుల్ అస్తవ్యస్తత. ఈ సందర్భంలో, ప్రధానంగా హైలురోనిక్ ఆమ్లం యొక్క కంటెంట్ పెరుగుదల కారణంగా గ్లైకోసమినోగ్లైకాన్స్ యొక్క చేరడం మరియు పునఃపంపిణీ ప్రధాన పదార్ధంలో సంభవిస్తుంది. గ్లైకోసమినోగ్లైకాన్స్ హైడ్రోఫిలిక్ లక్షణాలను కలిగి ఉంటాయి, వాటి చేరడం కణజాలం మరియు వాస్కులర్ పారగమ్యత పెరుగుదలకు కారణమవుతుంది. ఫలితంగా, ప్లాస్మా ప్రోటీన్లు (ప్రధానంగా గ్లోబులిన్లు) మరియు గ్లైకోప్రొటీన్లు గ్లైకోసమినోగ్లైకాన్స్‌తో కలుపుతారు. ప్రధాన మధ్యంతర పదార్ధం యొక్క ఆర్ద్రీకరణ మరియు వాపు అభివృద్ధి చెందుతుంది.

మైక్రోస్కోపిక్ పరీక్ష. ప్రధాన పదార్ధం బాసోఫిలిక్, మరియు టోలుడిన్ బ్లూతో తడిసినప్పుడు అది లిలక్ లేదా ఎరుపు రంగులో కనిపిస్తుంది. మెటాక్రోమాసియా యొక్క దృగ్విషయం పుడుతుంది, ఇది క్రోమోట్రోపిక్ పదార్ధాల సంచితంతో ప్రధాన మధ్యంతర పదార్ధం యొక్క స్థితిలో మార్పుపై ఆధారపడి ఉంటుంది. కొల్లాజెన్ ఫైబర్‌లు సాధారణంగా వాటి కట్ట నిర్మాణాన్ని నిలుపుకుంటాయి, కానీ ఉబ్బు మరియు ఫైబ్రిల్లర్ విచ్ఛేదనకు లోనవుతాయి. అవి కొల్లాజినేస్ చర్యకు తక్కువ నిరోధకతను కలిగి ఉంటాయి మరియు పిక్రోఫుచ్‌సిన్‌తో తడిసినప్పుడు, ఇటుక-ఎరుపు కాకుండా పసుపు-నారింజ రంగులో కనిపిస్తాయి. మ్యూకోయిడ్ వాపు సమయంలో గ్రౌండ్ పదార్ధం మరియు కొల్లాజెన్ ఫైబర్‌లలో మార్పులు సెల్యులార్ ప్రతిచర్యలతో కూడి ఉంటాయి - లింఫోసైటిక్, ప్లాస్మా సెల్ మరియు హిస్టియోసైటిక్ ఇన్‌ఫిల్ట్రేట్‌ల రూపాన్ని.

మ్యూకోయిడ్ వాపు వివిధ అవయవాలు మరియు కణజాలాలలో సంభవిస్తుంది, అయితే తరచుగా ధమనులు, గుండె కవాటాలు, ఎండోకార్డియం మరియు ఎపికార్డియం యొక్క గోడలలో, అనగా క్రోమోట్రోపిక్ పదార్థాలు సాధారణంగా కనిపించే చోట; అదే సమయంలో, క్రోమోట్రోపిక్ పదార్ధాల మొత్తం తీవ్రంగా పెరుగుతుంది. ఇది చాలా తరచుగా అంటు మరియు అలెర్జీ వ్యాధులు, రుమాటిక్ వ్యాధులు, అథెరోస్క్లెరోసిస్, ఎండోక్రినోపతిస్ మొదలైన వాటిలో గమనించవచ్చు.

స్వరూపం. మ్యూకోయిడ్ వాపుతో, కణజాలం లేదా అవయవం సంరక్షించబడుతుంది; మైక్రోస్కోపిక్ పరీక్ష సమయంలో హిస్టోకెమికల్ ప్రతిచర్యలను ఉపయోగించి లక్షణ మార్పులు స్థాపించబడతాయి.

కారణాలు. హైపోక్సియా, ఇన్ఫెక్షన్, ముఖ్యంగా స్ట్రెప్టోకోకల్, మరియు ఇమ్యునోపాథలాజికల్ రియాక్షన్స్ (హైపర్సెన్సిటివిటీ రియాక్షన్స్) దాని అభివృద్ధిలో చాలా ముఖ్యమైనవి.

ఫలితం రెండు రెట్లు ఉంటుంది: పూర్తి కణజాల పునరుద్ధరణ లేదా ఫైబ్రినాయిడ్ వాపుకు పరివర్తన. ఈ సందర్భంలో, అవయవం యొక్క పనితీరు బాధపడుతుంది (ఉదాహరణకు, రుమాటిక్ ఎండోకార్డిటిస్ అభివృద్ధి కారణంగా గుండె యొక్క పనిచేయకపోవడం - వాల్వులిటిస్).

ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు (ఫైబ్రినాయిడ్)

ఫైబ్రినోయిడ్ వాపు అనేది బంధన కణజాలం యొక్క లోతైన మరియు కోలుకోలేని అస్తవ్యస్తత, ఇది దాని ప్రాథమిక పదార్ధం మరియు ఫైబర్స్ నాశనం చేయడంపై ఆధారపడి ఉంటుంది, దీనితో పాటు వాస్కులర్ పారగమ్యతలో పదునైన పెరుగుదల మరియు ఫైబ్రినాయిడ్ ఏర్పడుతుంది.

ఫైబ్రినోయిడ్ అనేది ఒక సంక్లిష్ట పదార్ధం, ఇందులో ప్రోటీన్లు మరియు పాలిసాకరైడ్‌లు కుళ్ళిపోతున్న కొల్లాజెన్ ఫైబర్స్, ప్రధాన పదార్ధం మరియు రక్త ప్లాస్మా, అలాగే సెల్యులార్ న్యూక్లియోప్రొటీన్‌లు ఉంటాయి. హిస్టోకెమికల్‌గా, వివిధ వ్యాధులలో, ఫైబ్రినోయిడ్ భిన్నంగా ఉంటుంది, కానీ దాని తప్పనిసరి భాగం ఫైబ్రిన్ (Fig. 31) (అందుకే "ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు", "ఫైబ్రినాయిడ్" అనే పదాలు).

మైక్రోస్కోపిక్ చిత్రం. ఫైబ్రినాయిడ్ వాపుతో, ప్లాస్మా ప్రొటీన్లతో కలిపిన కొల్లాజెన్ ఫైబర్‌ల కట్టలు సజాతీయంగా మారతాయి, ఫైబ్రిన్‌తో కరగని బలమైన సమ్మేళనాలను ఏర్పరుస్తాయి; అవి ఇసినోఫిలిక్, పైరోఫుచ్‌సిన్‌తో పసుపు రంగులో ఉంటాయి, బ్రాచెట్ రియాక్షన్‌లో PHIK-పాజిటివ్ మరియు పైరోనినోఫిలిక్ మరియు వెండి లవణాలతో కలిపినప్పుడు ఆర్గిరోఫిలిక్ కూడా ఉంటాయి. బంధన కణజాలం యొక్క మెటాక్రోమాసియా వ్యక్తీకరించబడలేదు లేదా బలహీనంగా వ్యక్తీకరించబడింది, ఇది ప్రధాన పదార్ధం యొక్క గ్లైకోసమినోగ్లైకాన్స్ యొక్క డిపోలిమరైజేషన్ ద్వారా వివరించబడింది.

ఫైబ్రినోయిడ్ వాపు ఫలితంగా, ఫైబ్రినోయిడ్ నెక్రోసిస్ కొన్నిసార్లు అభివృద్ధి చెందుతుంది, ఇది బంధన కణజాలం యొక్క పూర్తి విధ్వంసం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. నెక్రోసిస్ యొక్క foci చుట్టూ, మాక్రోఫేజెస్ యొక్క ప్రతిచర్య సాధారణంగా ఉచ్ఛరిస్తారు.

స్వరూపం. ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు సంభవించే వివిధ అవయవాలు మరియు కణజాలాలు రూపాన్ని కొద్దిగా మారుస్తాయి; లక్షణ మార్పులు సాధారణంగా మైక్రోస్కోపిక్ పరీక్షలో మాత్రమే గుర్తించబడతాయి.

కారణాలు. చాలా తరచుగా ఇది అంటు-అలెర్జీ (ఉదాహరణకు, హైపర్‌ఎర్జిక్ ప్రతిచర్యలతో క్షయవ్యాధిలో రక్త నాళాల ఫైబ్రినాయిడ్), అలెర్జీ మరియు ఆటో ఇమ్యూన్ (రుమాటిక్ వ్యాధులలో బంధన కణజాలంలో ఫైబ్రినాయిడ్ మార్పులు, గ్లోమెరులోనెఫ్రిటిస్‌లో మూత్రపిండ గ్లోమెరులి యొక్క కేశనాళికలు) మరియు యాంజియోనియురోటిక్ (ఫైబ్రినోయిడ్యురోటిక్) యొక్క అభివ్యక్తి. రక్తపోటు మరియు ధమనుల రక్తపోటులో ధమనుల) ప్రతిచర్యలు. అటువంటి సందర్భాలలో, ఫైబ్రినోయిడ్ వాపు విస్తృతంగా ఉంటుంది (దైహిక). స్థానిక ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు వాపు సమయంలో సంభవించవచ్చు, ముఖ్యంగా దీర్ఘకాలిక (అపెండిసైటిస్‌లో అపెండిక్స్‌లో ఫైబ్రినాయిడ్, దీర్ఘకాలిక కడుపు పుండు దిగువన, ట్రోఫిక్ చర్మపు పూతల మొదలైనవి).

ఫైబ్రినోయిడ్ మార్పుల ఫలితం నెక్రోసిస్ అభివృద్ధి, బంధన కణజాలం (స్క్లెరోసిస్) లేదా హైలినోసిస్‌తో విధ్వంసం యొక్క దృష్టిని భర్తీ చేయడం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు అవయవ పనితీరు అంతరాయానికి దారితీస్తుంది మరియు తరచుగా ఆగిపోతుంది (ఉదాహరణకు, తీవ్రమైన మూత్రపిండ వైఫల్యం ప్రాణాంతక రక్తపోటు, ఫైబ్రినోయిడ్ నెక్రోసిస్ మరియు గ్లోమెరులర్ ఆర్టెరియోల్స్‌లో మార్పుల ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది).

హైలినోసిస్

హైలినోసిస్ (గ్రీకు హైలోస్ నుండి - పారదర్శక, గాజు), లేదా హైలిన్ డిస్ట్రోఫీతో, హైలిన్ మృదులాస్థిని పోలి ఉండే బంధన కణజాలంలో సజాతీయ అపారదర్శక దట్టమైన ద్రవ్యరాశి (హైలిన్) ఏర్పడుతుంది. కణజాలం దట్టంగా మారుతుంది, కాబట్టి హైలినోసిస్ కూడా స్క్లెరోసిస్ రకంగా పరిగణించబడుతుంది.

హైలిన్ ఒక ఫైబ్రిల్లర్ ప్రోటీన్. ఇమ్యునోహిస్టోకెమికల్ అధ్యయనం ప్లాస్మా ప్రోటీన్లు మరియు ఫైబ్రిన్‌లను మాత్రమే కాకుండా, రోగనిరోధక సముదాయాలు (ఇమ్యునోగ్లోబులిన్‌లు, కాంప్లిమెంట్ భిన్నాలు), అలాగే లిపిడ్‌ల భాగాలను కూడా వెల్లడిస్తుంది. హైలిన్ ద్రవ్యరాశి ఆమ్లాలు, ఆల్కాలిస్, ఎంజైమ్‌లకు నిరోధకతను కలిగి ఉంటాయి, CHIC-పాజిటివ్, ఆమ్ల రంగులను (ఇయోసిన్, యాసిడ్ ఫుచ్‌సిన్) బాగా అంగీకరిస్తాయి మరియు పిక్రోఫుచ్‌సిన్‌తో పసుపు లేదా ఎరుపు రంగులో ఉంటాయి.

హైలినోసిస్ యొక్క యంత్రాంగం సంక్లిష్టమైనది. దాని అభివృద్ధిలో ప్రధాన కారకాలు ఆంజియోనెరోటిక్ (డైస్కిర్క్యులేటరీ), మెటబాలిక్ మరియు ఇమ్యునోపాథలాజికల్ ప్రక్రియలకు సంబంధించి ఫైబరస్ నిర్మాణాలు మరియు పెరిగిన కణజాల-వాస్కులర్ పారగమ్యత (ప్లాస్మోరేజియా) నాశనం. ప్లాస్మోరాగియా అనేది ప్లాస్మా ప్రొటీన్‌లతో కణజాలం యొక్క ఫలదీకరణం మరియు మార్చబడిన ఫైబరస్ నిర్మాణాలపై వాటి శోషణతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది, తరువాత అవపాతం మరియు ప్రోటీన్ - హైలిన్ ఏర్పడుతుంది. స్మూత్ కండర కణాలు వాస్కులర్ హైలిన్ ఏర్పడటంలో పాల్గొంటాయి. హైలినోసిస్ వివిధ ప్రక్రియల ఫలితంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది: ప్లాస్మా ఫలదీకరణం, ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు (ఫైబ్రినాయిడ్), వాపు, నెక్రోసిస్, స్క్లెరోసిస్.

వర్గీకరణ. బంధన కణజాలం యొక్క వాస్కులర్ హైలినోసిస్ మరియు హైలినోసిస్ మధ్య వ్యత్యాసం ఉంటుంది. వాటిలో ప్రతి ఒక్కటి విస్తృతంగా (దైహిక) మరియు స్థానికంగా ఉండవచ్చు.

వాస్కులర్ హైలినోసిస్.

హైలినోసిస్ ప్రధానంగా చిన్న ధమనులు మరియు ధమనులలో సంభవిస్తుంది. ఇది ఎండోథెలియం, దాని పొర మరియు గోడ యొక్క మృదువైన కండర కణాలకు నష్టం మరియు రక్త ప్లాస్మాతో దాని సంతృప్తతతో ముందుగా ఉంటుంది.

మైక్రోస్కోపిక్ పరీక్ష. సబ్‌ఎండోథెలియల్ స్పేస్‌లో హైలైన్ కనుగొనబడుతుంది, ఇది బయటికి నెట్టి సాగే లామినాను నాశనం చేస్తుంది, మధ్య పొర సన్నగా మారుతుంది మరియు చివరకు ధమనులు గట్టిగా ఇరుకైన లేదా పూర్తిగా మూసివున్న ల్యూమన్‌తో మందమైన గాజు గొట్టాలుగా మారుతాయి.

చిన్న ధమనులు మరియు ధమనుల యొక్క హైలినోసిస్ దైహిక స్వభావం కలిగి ఉంటుంది, కానీ మూత్రపిండాలు, మెదడు, రెటీనా, ప్యాంక్రియాస్ మరియు చర్మంలో ఎక్కువగా కనిపిస్తుంది. ఇది హైపర్‌టెన్షన్ మరియు హైపర్‌టెన్సివ్ పరిస్థితులు (హైపర్‌టెన్సివ్ ఆర్టెరియోలోహయాలినోసిస్), డయాబెటిక్ మైక్రోఅంజియోపతి (డయాబెటిక్ ఆర్టెరియోలోహయాలినోసిస్) మరియు బలహీనమైన రోగనిరోధక శక్తితో కూడిన వ్యాధుల యొక్క ప్రత్యేక లక్షణం. శారీరక దృగ్విషయంగా, పెద్దలు మరియు వృద్ధుల ప్లీహంలో స్థానిక ధమనుల హైలినోసిస్ గమనించవచ్చు, ఇది రక్త నిక్షేపణ అవయవంగా ప్లీహము యొక్క క్రియాత్మక మరియు పదనిర్మాణ లక్షణాలను ప్రతిబింబిస్తుంది.

వాస్కులర్ హైలిన్ అనేది ప్రధానంగా హెమటోజెనస్ స్వభావం కలిగిన పదార్థం. హేమోడైనమిక్ మరియు జీవక్రియ మాత్రమే కాకుండా, రోగనిరోధక విధానాలు కూడా దాని నిర్మాణంలో పాత్ర పోషిస్తాయి. వాస్కులర్ హైలినోసిస్ యొక్క వ్యాధికారక లక్షణాల ద్వారా మార్గనిర్దేశం చేయబడి, 3 రకాల వాస్కులర్ హైలిన్ ప్రత్యేకించబడ్డాయి:

1. సాధారణ, రక్త ప్లాస్మా యొక్క మార్పులేని లేదా కొద్దిగా మారిన భాగాల ఇన్సుడేషన్ ఫలితంగా (నిరపాయమైన రక్తపోటు, అథెరోస్క్లెరోసిస్ మరియు ఆరోగ్యకరమైన వ్యక్తులలో సర్వసాధారణం);

2. lipohyalin, లిపిడ్లు మరియు p-లిపోప్రొటీన్లను కలిగి ఉంటుంది (డయాబెటిస్ మెల్లిటస్లో చాలా తరచుగా కనుగొనబడింది);

3. సంక్లిష్ట హైలిన్, రోగనిరోధక సముదాయాలు, ఫైబ్రిన్ మరియు వాస్కులర్ గోడ యొక్క కూలిపోయే నిర్మాణాల నుండి నిర్మించబడింది (ఇమ్యునోపాథలాజికల్ డిజార్డర్స్తో వ్యాధుల లక్షణం, ఉదాహరణకు, రుమాటిక్ వ్యాధులు).

బంధన కణజాలం యొక్క హైలినోసిస్.

ఇది సాధారణంగా ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు ఫలితంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది, ఇది కొల్లాజెన్ నాశనం మరియు ప్లాస్మా ప్రోటీన్లు మరియు పాలీసాకరైడ్‌లతో కణజాలం యొక్క సంతృప్తతకు దారితీస్తుంది.

మైక్రోస్కోపిక్ పరీక్ష. బంధన కణజాల కట్టలు ఉబ్బుతాయి, అవి తమ ఫైబ్రిలారిటీని కోల్పోతాయి మరియు సజాతీయ దట్టమైన మృదులాస్థి-వంటి ద్రవ్యరాశిలో విలీనం అవుతాయి; సెల్యులార్ మూలకాలు కుదించబడి క్షీణతకు గురవుతాయి. దైహిక బంధన కణజాల హైలినోసిస్ అభివృద్ధి యొక్క ఈ విధానం ముఖ్యంగా రోగనిరోధక రుగ్మతలతో (రుమాటిక్ వ్యాధులు) వ్యాధులలో సాధారణం. హైలినోసిస్ దీర్ఘకాలిక గ్యాస్ట్రిక్ అల్సర్ దిగువన, అపెండిసైటిస్‌లో అనుబంధంలో ఫైబ్రినాయిడ్ మార్పులను పూర్తి చేయగలదు; ఇది దీర్ఘకాలిక శోథ దృష్టిలో స్థానిక హైలినోసిస్ యొక్క యంత్రాంగాన్ని పోలి ఉంటుంది.

స్క్లెరోసిస్ ఫలితంగా హైలినోసిస్ కూడా ప్రధానంగా స్థానికంగా ఉంటుంది: ఇది మచ్చలు, సీరస్ కావిటీస్ యొక్క ఫైబరస్ సంశ్లేషణలు, అథెరోస్క్లెరోసిస్‌లోని వాస్కులర్ గోడ, ధమనుల ఇన్వల్యూషనల్ స్క్లెరోసిస్, రక్తం గడ్డకట్టే సంస్థలో, క్యాప్సూల్స్‌లో, ట్యూమర్ స్ట్రోమాలో అభివృద్ధి చెందుతుంది. మొదలైనవి ఈ సందర్భాలలో హైలినోసిస్ యొక్క ఆధారం బంధన కణజాల జీవక్రియ యొక్క రుగ్మతలు ఉన్నాయి. ఇదే విధమైన యంత్రాంగం నెక్రోటిక్ కణజాలం మరియు ఫైబ్రినస్ డిపాజిట్ల యొక్క హైలినోసిస్‌ను కలిగి ఉంటుంది.

డిస్ట్రోఫీ యొక్క ప్రదర్శన యొక్క వివరణ. స్లైడ్‌లపై పాథలాజికల్ అనాటమీ డిస్ట్రోఫీపై ఉపన్యాసం

డిస్ట్రోఫీ డిస్ట్రోఫీ అనేది జీవక్రియ రుగ్మతల పర్యవసానంగా ఒక రోగలక్షణ ప్రక్రియ, ఇది కణ నిర్మాణాలకు నష్టం కలిగిస్తుంది మరియు శరీరంలోని కణాలు మరియు కణజాలాలలో సాధారణంగా గుర్తించబడని పదార్థాల రూపాన్ని కలిగిస్తుంది.

డిస్ట్రోఫీల వర్గీకరణ. 1. ప్రత్యేక కణాలు లేదా స్ట్రోమా మరియు నాళాలలో పదనిర్మాణ మార్పుల ప్రాబల్యంపై ఆధారపడి: A) సెల్యులార్ (పరెన్చైమల్); బి) స్ట్రోమల్-వాస్కులర్ (మెసెన్చైమల్); సి) మిశ్రమంగా (పరేన్చైమా మరియు బంధన కణజాలంలో గమనించబడింది). 2. బలహీనమైన జీవక్రియ యొక్క రకాన్ని బట్టి: A) ప్రోటీన్ (డైస్ప్రొటీనోసిస్); బి) కొవ్వు (లిపిడోసెస్); బి) కార్బోహైడ్రేట్లు; డి) ఖనిజ.

డిస్ట్రోఫీల వర్గీకరణ. ప్రక్రియ యొక్క ప్రాబల్యం యొక్క స్థాయి ప్రకారం: A) స్థానిక (స్థానికీకరించిన); బి) జనరల్ (సాధారణీకరించబడింది). 4. మూలం ఆధారంగా: ఎ) కొనుగోలు; బి) వారసత్వంగా

డిస్ట్రోఫీస్ యొక్క మోర్ఫోజెనెటిక్ మెకానిజమ్స్. పరివర్తన అంటే కొన్ని పదార్ధాల సారూప్య నిర్మాణం మరియు కూర్పును కలిగి ఉన్న ఇతర పదార్ధాలుగా రూపాంతరం చెందగల సామర్థ్యం. ఉదాహరణకు, కార్బోహైడ్రేట్లు కొవ్వులుగా మారినప్పుడు ఈ సామర్థ్యాన్ని కలిగి ఉంటాయి. ఇన్ఫిల్ట్రేషన్ అనేది కణాలు లేదా కణజాలాల యొక్క అదనపు మొత్తంలో వివిధ పదార్ధాలతో నింపబడే సామర్ధ్యం. చొరబాటు రెండు రకాలు. మొదటి రకం యొక్క చొరబాటు సాధారణ జీవితంలో పాల్గొనే ఒక కణం ఒక పదార్ధం యొక్క అదనపు మొత్తాన్ని పొందుతుందనే వాస్తవం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. కొంత సమయం తర్వాత, సెల్ ఈ అదనపుని ప్రాసెస్ చేయలేనప్పుడు మరియు సమీకరించలేనప్పుడు పరిమితి వస్తుంది. రెండవ రకం యొక్క చొరబాటు సెల్ కీలక కార్యకలాపాల స్థాయి తగ్గుదల ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది; ఫలితంగా, వారు కూడా భరించలేరు సాధారణ మొత్తందానిలోకి ప్రవేశించే పదార్థాలు.

డిస్ట్రోఫీస్ యొక్క మోర్ఫోజెనెటిక్ మెకానిజమ్స్. కుళ్ళిపోవడం - కణాంతర మరియు ఇంటర్‌స్టీషియల్ నిర్మాణాల విచ్ఛిన్నం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. ఆర్గానిల్స్ యొక్క పొరలను తయారు చేసే ప్రోటీన్-లిపిడ్ కాంప్లెక్స్‌ల విచ్ఛిన్నం జరుగుతుంది. పొరలో, ప్రోటీన్లు మరియు లిపిడ్లు కట్టుబడి ఉంటాయి మరియు అందువల్ల కనిపించవు. కానీ పొరలు విచ్ఛిన్నమైనప్పుడు, అవి కణాలలో ఏర్పడతాయి మరియు సూక్ష్మదర్శిని క్రింద కనిపిస్తాయి. వక్రీకరించిన సంశ్లేషణ - కణంలో అసాధారణ పదార్ధాల నిర్మాణం జరుగుతుంది విదేశీ పదార్థాలు, ఇది శరీరం యొక్క సాధారణ పనితీరు సమయంలో ఏర్పడదు. ఉదాహరణకు, అమిలాయిడ్ డిస్ట్రోఫీతో, అసాధారణ ప్రోటీన్ కణాలలో సంశ్లేషణ చేయబడుతుంది, దాని నుండి అమిలాయిడ్ ఏర్పడుతుంది.

ప్రొటీన్ డిస్ట్రోఫీ ప్రొటీన్ డిస్ట్రోఫీ అనేది డిస్ట్రోఫీ, దీనిలో ప్రొటీన్ జీవక్రియ చెదిరిపోతుంది. క్షీణత ప్రక్రియ సెల్ లోపల అభివృద్ధి చెందుతుంది. ప్రోటీన్ పరేన్చైమల్ డిస్ట్రోఫీలలో, గ్రాన్యులర్, హైలిన్-డ్రాప్లెట్, హైడ్రోపిక్ మరియు హార్నీ డిస్ట్రోఫీలు ప్రత్యేకించబడ్డాయి.

హైలిన్ చుక్కల డిస్ట్రోఫీ మూత్రపిండాలలో (మెలికలు తిరిగిన గొట్టాల ఎపిథీలియం ప్రభావితమవుతుంది) మరియు కాలేయంలో (హెపటోసైట్లు) హైలిన్ బిందువుల డిస్ట్రోఫీ అభివృద్ధి చెందుతుంది. స్థూల దృష్టితో, అవయవాలు మారవు. సూక్ష్మదర్శినిగా, సెల్ యొక్క సైటోప్లాజంలో ప్రోటీన్ యొక్క పెద్ద హైలిన్-వంటి బిందువులు కనిపిస్తాయి. హైలిన్ డ్రాప్లెట్ డిస్ట్రోఫీ ఫోకల్ కోగ్యులేటివ్ నెక్రోసిస్ మరియు సెల్ డెత్‌కు దారితీస్తుంది.

హైలిన్-డ్రాప్లెట్ డిస్ట్రోఫీ కిడ్నీలో హైలిన్-డ్రాప్లెట్ డిస్ట్రోఫీ నెఫ్రోటిక్ సిండ్రోమ్‌తో అభివృద్ధి చెందుతుంది (ఎడెమా, హైపో- మరియు డిస్ప్రొటీనిమియా, హైపర్‌లిపోప్రొటీనిమియాతో కూడిన భారీ ప్రోటీన్యూరియా కలయిక), వివిధ మూత్రపిండ వ్యాధులను క్లిష్టతరం చేస్తుంది: మెంబ్రేనస్ నెఫ్రోపతీ, గ్లోమెరులోనెట్రోఫీడ్. nephrocytes యొక్క ఇన్ఫిల్ట్రేషన్ (గ్లోమెరులర్ ఫిల్టర్ యొక్క సారంధ్రత పెరిగిన పరిస్థితులలో) మరియు తదుపరి కుళ్ళిపోవడం యొక్క యంత్రాంగాలతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది - నెఫ్రోసైట్ యొక్క వాక్యూలార్-లైసోసోమల్ ఉపకరణం యొక్క విచ్ఛిన్నం, ఇది ప్రోటీన్ పునశ్శోషణను నిర్ధారిస్తుంది.

హైలిన్-డ్రాప్లెట్ లివర్ డిస్ట్రోఫీ తీవ్రమైన ఆల్కహాలిక్ హెపటైటిస్ సమయంలో (తక్కువ తరచుగా ప్రైమరీ బిలియరీ సిర్రోసిస్, కొలెస్టాసిస్ మరియు కొన్ని ఇతర కాలేయ వ్యాధులలో) హెపాటోసైట్‌లలో హైలిన్-డ్రాప్లెట్ కాలేయ క్షీణత సంభవిస్తుంది. హైలిన్ లాంటి చేరికలు (పరిశీలించినప్పుడు కాంతి సూక్ష్మదర్శినిహైలిన్-డ్రాప్లెట్ డిస్ట్రోఫీని పోలి ఉంటుంది, ఎలక్ట్రాన్ మైక్రోస్కోప్‌లో అవి ఫైబ్రిల్లర్ ప్రోటీన్ ద్వారా సూచించబడతాయి), వీటిని ఆల్కహాలిక్ హైలిన్ లేదా మల్లోరీ బాడీస్ అంటారు. ఈ శరీరాలు సాధారణంగా అసిడోఫిలిక్ గడ్డలు లేదా రెటిక్యులర్ మాస్ రూపంలో పెరిన్యూక్లియర్‌గా ఉంటాయి. ఈ డిస్ట్రోఫీ యొక్క ప్రధాన విధానం వక్రీకరించిన సంశ్లేషణ.

ఆల్కహాలిక్ హైలైన్ ఆల్కహాలిక్ హైలిన్ కాలేయం మరియు దాని వెలుపల ఉన్న అనేక ప్రతిచర్యలను నిర్ణయిస్తుంది, ఇది దాని అనేక లక్షణాల కారణంగా ఉంటుంది. ఇది కెమోటాక్టిక్ లక్షణాలను కలిగి ఉంటుంది మరియు ప్రధానంగా ల్యూకోటాక్సిస్‌ను నిర్ణయిస్తుంది. అందువల్ల, ఇది ఒక నియమం వలె, పాలిమార్ఫోన్యూక్లియర్ ల్యూకోసైట్లు (తీవ్రమైన ఆల్కహాలిక్ హెపటైటిస్ యొక్క లక్షణ సంకేతం) ద్వారా చుట్టుముడుతుంది. ఆల్కహాలిక్ హైలిన్ హెపటోసైట్‌లపై సైటోలైటిక్ ప్రభావాన్ని కలిగి ఉంటుంది, ఇది కాలేయంలో ఒక రకమైన "స్క్లెరోసింగ్ హైలిన్ నెక్రోసిస్" అభివృద్ధితో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది మరియు కొల్లాజెన్-స్టిమ్యులేటింగ్ ప్రభావం, ఆల్కహాలిక్ హెపటైటిస్ యొక్క దీర్ఘకాలిక ప్రగతిశీల కోర్సు మరియు కాలేయ సిర్రోసిస్ అభివృద్ధిని నిర్ణయిస్తుంది.

హైడ్రోపిక్ డిస్ట్రోఫీ హైడ్రోపిక్ డిస్ట్రోఫీతో, అవయవాలు స్థూలంగా మారవు. సూక్ష్మదర్శినిగా, సెల్ యొక్క సైటోప్లాజంలో వాక్యూల్స్ కనిపిస్తాయి. హైడ్రోపిక్ డిస్ట్రోఫీ బెలూన్ డిస్ట్రోఫీ (ఫోకల్ లిక్విఫాక్షన్ నెక్రోసిస్) మరియు సెల్ డెత్ (మొత్తం ద్రవీకరణ నెక్రోసిస్) అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది.

హైడ్రోపిక్ డిస్ట్రోఫీ హైడ్రోపిక్ డిస్ట్రోఫీ ప్రధానంగా కాలేయం మరియు మూత్రపిండాలలో, కొన్నిసార్లు బాహ్యచర్మంలో సంభవిస్తుంది. మూత్రపిండాలలో హైడ్రోపిక్ డిస్ట్రోఫీ కూడా నెఫ్రోటిక్ సిండ్రోమ్‌తో అభివృద్ధి చెందుతుంది. నెఫ్రోటిక్ సిండ్రోమ్‌లోని మూత్రపిండ గొట్టపు ఎపిథీలియం యొక్క హైడ్రోపిక్ డిస్ట్రోఫీ ప్రోటీన్ మరియు నీటి యొక్క పునశ్శోషణకు బాధ్యత వహించే వివిధ మెమ్బ్రేన్-ఎంజైమ్ వ్యవస్థలు దెబ్బతిన్నప్పుడు సంభవిస్తుంది. నెఫ్రోసైట్స్ యొక్క హైడ్రోపిక్ క్షీణత పునశ్శోషణ వ్యవస్థ యొక్క చొరబాటు మరియు కుళ్ళిపోయే విధానాలతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది - సోడియం-పొటాషియం-ఆధారిత ATPases పై పనిచేసే బేసల్ చిక్కైన మరియు సోడియం మరియు నీటి పునశ్శోషణను నిర్ధారిస్తుంది.

హైడ్రోపిక్ లివర్ డిస్ట్రోఫీ హైడ్రోపిక్ లివర్ డిస్ట్రోఫీ వైరల్ హెపటైటిస్ బి మరియు సితో సంభవిస్తుంది మరియు వైరస్ పునరుత్పత్తి కారణంగా హెపాటోసైట్ యొక్క ప్రొటీన్-సింథటిక్ ఫంక్షన్ యొక్క వక్రీకరణను ప్రతిబింబిస్తుంది. ఈ సందర్భంలో, హెపాటోసైట్స్లో పెద్ద కాంతి చుక్కలు ఏర్పడతాయి, తరచుగా మొత్తం సెల్ (బెలూన్ క్షీణత) నింపడం. హెపాటోసైట్స్ యొక్క హైడ్రోపిక్ క్షీణతను అంచనా వేసేటప్పుడు, అవయవం యొక్క ప్రత్యేక విధులను అందించే కాలేయ కణాల పనితీరు లక్షణాల యొక్క పదనిర్మాణ విశ్లేషణ ద్వారా మార్గనిర్దేశం చేయాలి.

తెలంగాణ వైరల్ హెపటైటిస్. హైడ్రోపిక్ మరియు బెలూన్ డిస్ట్రోఫీ స్థితిలో హెపాటిక్ కిరణాలు, హెపాటోసైట్‌ల అసంపూర్ణత, కొన్ని చోట్ల హెపటోసైట్‌ల కొలిసినల్ నెక్రోసిస్ కనిపిస్తుంది.

హార్నీ డిస్ట్రోఫీ హార్నీ డిస్ట్రోఫీ, లేదా పాథలాజికల్ కెరాటినైజేషన్, కెరాటినైజింగ్ ఎపిథీలియం (హైపర్‌కెరాటోసిస్, ఇచ్థియోసిస్)లో కొమ్ము పదార్ధం అధికంగా ఏర్పడటం లేదా సాధారణంగా లేని చోట కొమ్ము పదార్ధం ఏర్పడటం (శ్లేష్మ పొరలపై పాథలాజికల్ కెరాటినైజేషన్, లేదా ల్యూకోప్లాకియా; పొలుసుల కణ క్యాన్సర్‌లో "క్యాన్సర్ ముత్యాలు". ప్రక్రియ స్థానికంగా లేదా విస్తృతంగా ఉండవచ్చు. కొమ్ము డిస్ట్రోఫీ యొక్క కారణాలు విభిన్నంగా ఉంటాయి: బలహీనమైన చర్మ అభివృద్ధి, దీర్ఘకాలిక మంట, వైరల్ ఇన్‌ఫెక్షన్లు, విటమిన్ లోపాలు మొదలైనవి. ఫలితం రెండు రెట్లు ఉంటుంది: నిర్మూలన ప్రక్రియ ప్రారంభంలో కారణమైన కారణం కణజాల పునరుద్ధరణకు దారి తీస్తుంది, అయితే అధునాతన సందర్భాల్లో, సెల్ మరణం సంభవిస్తుంది.

చర్మసంబంధమైన కొమ్ము. హైపర్ కెరాటోసిస్. చర్మసంబంధమైన కొమ్ము. - ఇది 2-3 సెంటీమీటర్ల పొడవు వరకు రాడ్ ఆకారంలో ఉంటుంది, ఇది చాలా తరచుగా ముఖం లేదా నెత్తిమీద ఏర్పడుతుంది.

హార్న్ డిస్ట్రోఫీ హార్నీ డిస్ట్రోఫీ యొక్క ప్రాముఖ్యత దాని డిగ్రీ, ప్రాబల్యం మరియు వ్యవధి ద్వారా నిర్ణయించబడుతుంది. శ్లేష్మ పొర (ల్యూకోప్లాకియా) యొక్క దీర్ఘకాలిక రోగలక్షణ కెరాటినైజేషన్ క్యాన్సర్ అభివృద్ధికి మూలంగా ఉంటుంది. . హార్నీ డిస్ట్రోఫీలు వంశపారంపర్యంగా మరియు పొందినవి, సాధారణ మరియు స్థానికంగా విభజించబడ్డాయి. వంశపారంపర్య సాధారణ హార్నీ డిస్ట్రోఫీలో ఇచ్థియోసిస్ ఉంటుంది, ఇది కెరాటినైజేషన్ ప్రక్రియల ఉల్లంఘనతో సంభవించే వ్యాధుల సమూహంలో సర్వసాధారణం.

సాధారణ ఇచ్థియోసిస్ సాధారణ ఇచ్థియోసిస్ వ్యాధి యొక్క అత్యంత సాధారణ రూపం మరియు ఆటోసోమల్ ఆధిపత్య పద్ధతిలో వారసత్వంగా వస్తుంది. వైద్యపరంగా, ఇది సాధారణంగా జీవితం యొక్క మొదటి సంవత్సరం ముగిసే సమయానికి పొడి చర్మం, కెరాటోసిస్ పిలారిస్, కాంతి ఉనికితో పొరలు, దట్టంగా జతచేయబడిన బహుభుజి ప్రమాణాలతో "చేప పొలుసులను" పోలి ఉంటుంది. తాపజనక దృగ్విషయాలు లేవు. అవయవాల యొక్క ఎక్స్‌టెన్సర్ ఉపరితలాలు, వెనుక మరియు కొంతవరకు, ఉదరం ప్రధానంగా ప్రభావితమవుతాయి; చర్మం యొక్క మడతలలో ఎటువంటి మార్పులు లేవు. తీవ్రమైన పుట్టుకతో వచ్చే ఇచ్థియోసిస్, ఒక నియమం వలె, జీవితానికి విరుద్ధంగా ఉంటుంది, పాపిల్లరీ నమూనా పెరగడం మరియు చర్మపు మడతలు లోతుగా మారడం వల్ల అరచేతులు మరియు అరికాళ్ళ చర్మం వృద్ధాప్యంగా కనిపిస్తుంది.

ఇచ్థియోసిస్ X క్రోమోజోమ్‌తో ముడిపడి ఉంది. ఇచ్థియోసిస్ X క్రోమోజోమ్‌తో ముడిపడి ఉంది. (syn. icthyosis nigricans), 1: 6000 మగవారి ఫ్రీక్వెన్సీతో సంభవిస్తుంది, వారసత్వ రకం తిరోగమనం, సెక్స్-లింక్డ్. సాధారణ క్లినికల్ చిత్రంపురుషులలో మాత్రమే గమనించవచ్చు. పుట్టినప్పటి నుండి ఉనికిలో ఉండవచ్చు, కానీ చాలా తరచుగా జీవితం యొక్క మొదటి వారాలు లేదా నెలలలో కనిపిస్తుంది. చర్మం గోధుమరంగు, గట్టిగా జతచేయబడిన మందపాటి ప్రమాణాలతో కప్పబడి ఉంటుంది, ప్రధానంగా శరీరం, తల, మెడ, ఫ్లెక్సర్ మరియు అవయవాల యొక్క ఎక్స్‌టెన్సర్ ఉపరితలాల యొక్క పూర్వ ఉపరితలంపై స్థానీకరించబడుతుంది. చర్మ గాయాలు తరచుగా కార్నియల్ అస్పష్టత, హైపోగోనాడిజం మరియు క్రిప్టోర్కిడిజంతో కలిసి ఉంటాయి. సాధారణ ఇచ్థియోసిస్ మాదిరిగా కాకుండా, వ్యాధి యొక్క ముందస్తు ఆగమనం ఉంది, అరచేతులు మరియు అరికాళ్ళలో ఎటువంటి మార్పులు లేవు, చర్మం యొక్క మడతలు ప్రభావితమవుతాయి, వ్యాధి యొక్క వ్యక్తీకరణలు అవయవాల యొక్క ఫ్లెక్సర్ ఉపరితలాలపై మరియు పొత్తికడుపుపై ​​ఎక్కువగా కనిపిస్తాయి. . నియమం ప్రకారం, కెరాటోసిస్ పిలారిస్ లేదు.

కార్బోహైడ్రేట్ డిస్ట్రోఫీలు

డిస్ట్రోఫీ (గ్రీకు డైస్ - డిజార్డర్, ట్రోఫ్ - న్యూట్రిషన్ నుండి) - జీవక్రియ రుగ్మతలతో సంబంధం ఉన్న శరీరంలోని కణాలు మరియు కణజాలాల రసాయన కూర్పు, భౌతిక రసాయన లక్షణాలు మరియు పదనిర్మాణ స్వరూపంలో గుణాత్మక మార్పులు. జీవక్రియ మరియు కణ నిర్మాణంలో మార్పులు, జీవి యొక్క అనుకూల వైవిధ్యాన్ని ప్రతిబింబిస్తాయి, డిస్ట్రోఫిక్ ప్రక్రియలకు సంబంధించినవి కావు.

కార్బోహైడ్రేట్ డిస్ట్రోఫీలు

కార్బోహైడ్రేట్ డిస్ట్రోఫీలు కణజాలంలో కార్బోహైడ్రేట్ల కూర్పు మరియు పరిమాణంలో మార్పులు, వాటి శోషణ, సంశ్లేషణ మరియు విచ్ఛిన్నంలో ఆటంకాలు ఏర్పడతాయి.

చాలా కార్బోహైడ్రేట్లు కణాలు మరియు కణజాలాల సంక్లిష్ట సమ్మేళనాలలో కనిపిస్తాయి. షిఫ్-అయోడిక్ యాసిడ్ (McManus PAS లేదా PAS రియాక్షన్)తో చర్య ద్వారా పాలిసాకరైడ్‌లు హిస్టోకెమికల్‌గా వేరుచేయబడతాయి.కార్బోహైడ్రేట్‌లు నీటిలో తేలికగా కరుగుతాయి కాబట్టి, ఆల్కహాల్ ఫిక్సేటివ్‌లు (షాబాద్-షా ఫిక్సేటివ్ మొదలైనవి) వాటిని గుర్తించడానికి ఉపయోగిస్తారు.ChIC ప్రతిచర్య తర్వాత అయోడస్ యాసిడ్‌తో పాలిసాకరైడ్‌ల ఆక్సీకరణ, ఆల్డిహైడ్ సమూహాలు విడుదలవుతాయి, ఇవి ఫుచ్‌సిన్ షిఫ్ (ఫుచ్‌సినస్ యాసిడ్)తో ఎరుపు సమ్మేళనాలను అందిస్తాయి. బెస్ట్ పద్ధతి ప్రకారం, గ్లైకోజెన్ ఎరుపు రంగులో ఉంటుంది, కార్బోహైడ్రేట్ జీవక్రియ యొక్క పాథాలజీలో, గ్లైకోజెన్‌లో తగ్గుదల లేదా పెరుగుదల వేరు చేయబడుతుంది. కణాలలో, అలాగే రోగలక్షణఇది సాధారణంగా గుర్తించబడని అవయవాలు మరియు కణజాలాలలో దాని సంశ్లేషణ మరియు నిక్షేపణ.

కారణాలు: కాలేయం, అస్థిపంజర కండరాలు మరియు మయోకార్డియంలోని గ్లైకోజెన్ పరిమాణంలో స్పష్టమైన తగ్గుదల గమనించబడింది వద్దతీవ్రమైన మరియు దీర్ఘకాలిక ఆకలి, హైపోక్సియా, జ్వరం, అల్పోష్ణస్థితి, అలాగే బాహ్య మరియు అంతర్జాత మత్తు మరియు అంటువ్యాధులు. గ్లైకోజెన్ లోపం దాని జీవక్రియను నియంత్రించే ఎండోక్రైన్ గ్రంధుల పాథాలజీతో తరచుగా గమనించబడుతుంది. బేసల్ జీవక్రియ యొక్క తీవ్రత పెరుగుదల కారణంగా గ్రేవ్స్ వ్యాధిలో గ్లైకోజెన్ మొత్తంలో తగ్గుదల స్థాపించబడింది. ప్రయోగాత్మకంగా, రుమినెంట్లలో, ఇది పిట్యూటరీ గ్రంధి మరియు థైరాక్సిన్ నుండి థైరాయిడ్-స్టిమ్యులేటింగ్ హార్మోన్ యొక్క ఇంజెక్షన్ల ద్వారా ప్రేరేపించబడిన కీటోసిస్ అభివృద్ధితో పునరుత్పత్తి చేయబడుతుంది.

సూక్ష్మదర్శినిగా జంతువులలో, ముఖ్యంగా రుమినెంట్స్, కాలేయం నుండి రిజర్వ్ గ్లైకోజెన్ తగ్గుదల లేదా అదృశ్యంతో కార్బోహైడ్రేట్ లోపం మరియు కండరాల కణజాలంతరచుగా కణిక క్షీణతతో కలిపి, కీటోన్ శరీరాలు మరియు పరేన్చైమల్ అవయవాల కొవ్వు చొరబాటు, ముఖ్యంగా మయోకార్డియల్ మూత్రపిండాలు (A.V. జారోవ్, 1975) పెరగడంతో కొవ్వు సమీకరణ. అయినప్పటికీ, ప్రోటీన్లకు కట్టుబడి ఉన్న గ్లైకోజెన్ పూర్తి ఆకలితో కూడా కణాల నుండి పూర్తిగా అదృశ్యం కాదు. ఈ సందర్భంలో, గ్లైకోజెన్ యొక్క రోగలక్షణ సంశ్లేషణ మరియు మూత్రపిండాలలో దాని నిక్షేపణ, హెన్లే యొక్క లూప్ యొక్క ఇరుకైన సెగ్మెంట్ యొక్క ఎపిథీలియంలో గుర్తించబడింది.

కార్బోహైడ్రేట్ జీవక్రియ యొక్క లోపాలు డయాబెటిస్ మెల్లిటస్ (డయాబెటస్ మెలిటస్) లో ఉచ్ఛరిస్తారు. దాని సారాంశం తగినంత ఉత్పత్తిలో ఉంది R-కార్బోహైడ్రేట్ డిస్ట్రోఫీ, హైపర్‌గ్లైసీమియా, గ్లూకోసూరియా, పాలీయూరియా మరియు తరచుగా కీటోసిస్ మరియు యాంజియోపతి వంటి సమస్యల అభివృద్ధితో లాంగర్‌హాన్స్ గ్లైకోలైటిక్ హార్మోన్ ఇన్సులిన్ ద్వీపాల కణాలు. డయాబెటిస్ మెల్లిటస్ ప్యాంక్రియాటిక్ (ఇన్సులర్ ఉపకరణానికి నష్టం) మరియు ఎక్స్‌ట్రాప్యాంక్రియాటిక్ (కార్బోహైడ్రేట్ సెంటర్‌కు నష్టం, పూర్వ పిట్యూటరీ గ్రంధి యొక్క హైపర్‌ఫంక్షన్ మొదలైనవి) మూలాన్ని కలిగి ఉంటుంది. ఇది మానవులలో సాధారణం. కుక్కలు అనారోగ్యానికి గురవుతాయి, తక్కువ తరచుగా గుర్రాలు మరియు పెద్దవి పశువులు. ప్రయోగాత్మక అలోక్సాన్ మధుమేహం (అలోక్సాన్ లేదా మెసోక్సాలిక్ యాసిడ్ యూరైడ్ యొక్క పరిపాలన తర్వాత) ఎలుకలు, కుందేళ్ళు, కుక్కలు మరియు కోతులలో ప్రేరేపించబడుతుంది.

హిస్టోలాజికల్ ప్రకారం, డయాబెటిస్ మెల్లిటస్‌తో పాటు కాలేయం మరియు అస్థిపంజర కండరాలలో గ్లైకోజెన్ జీవక్రియ బలహీనపడటం, వాస్కులర్ కణజాలంలో గ్లైకోజెన్ చొరబాటు (డయాబెటిక్ యాంజియోపతి), మూత్రపిండ గొట్టాల ఎపిథీలియం (హెన్లే యొక్క మెలికలు మరియు లూప్‌లు), స్ట్రోమా మరియు వాస్కులర్ గ్లోమెరులీతో మూత్రపిండాలు. ఇంటర్‌క్యాపిల్లరీ డయాబెటిక్ గ్లోమెరులర్ స్క్లెరోసిస్ అభివృద్ధి గుర్తించబడింది. అదే సమయంలో, గ్లైకోజెన్ కొన్నిసార్లు గొట్టాల ల్యూమన్లోకి విడుదల చేయబడుతుంది.

స్థూల దృష్టితో, కార్బోహైడ్రేట్ డిస్ట్రోఫీతో అవయవాలు లక్షణ మార్పులను కలిగి ఉండవు.

వైద్యపరంగా, శక్తి లోపంతో సంబంధం ఉన్న ఫంక్షనల్ డిజార్డర్స్ (డిప్రెషన్, కార్డియాక్ బలహీనత మరియు శ్వాస ఆడకపోవడం) గుర్తించబడ్డాయి. అంతేకాకుండా, ఈ మార్పులు ప్రారంభంలో తిరిగి మార్చబడతాయి. అయినప్పటికీ, కార్బోహైడ్రేట్ క్షీణత ఆధారంగా, ప్రోటీన్ మరియు కొవ్వు జీవక్రియ తరచుగా చెదిరిపోతుంది, ప్రోటీన్ మరియు కొవ్వు క్షీణత అభివృద్ధి చెందుతుంది, ఇది కణాల మరణం మరియు అననుకూల ఫలితంతో కూడి ఉంటుంది.

శరీరం యొక్క కణాలలో గ్లైకోజెన్ మొత్తం పెరుగుదల మరియు దాని రోగలక్షణ నిక్షేపాలు అంటారు గ్లైకోజెనోవామ్.

అధిక గ్లైకోజెన్ కంటెంట్ రక్తహీనత, లుకేమియా, ల్యూకోసైట్లు మరియు ఎర్రబడిన foci లో బంధన కణజాల కణాలలో, తీవ్రమైన ఇన్ఫార్క్షన్లు లేదా క్షయ ఫోసిస్ యొక్క అంచున గమనించవచ్చు. ముఖ్యంగా థైరోస్టాటిక్స్ (అమ్మోనియం క్లోరైడ్ మొదలైనవి) వల్ల థైరాయిడ్ గ్రంధి యొక్క హైపోఫంక్షన్‌తో కొవ్వును పెంచే జంతువులలో గ్లైకోజెన్ పేరుకుపోతుంది. గ్లూకోజ్ -6-గ్లైకోసిడేస్ ఎంజైమ్‌ల లోపం వల్ల జన్యుపరంగా వచ్చే వ్యాధులతో బాధపడుతున్న వ్యక్తులలో గ్లైకోజెన్‌తో కణాలు మరియు కణజాలాల యొక్క ప్రత్యేకంగా ఉచ్ఛరించే రోగలక్షణ చొరబాటు గమనించవచ్చు.

హిస్టోలాజికల్ ప్రకారం, ఈ వ్యాధులలో, కాలేయంలో గ్లైకోజెన్ అధికంగా చేరడం గుర్తించబడింది (హెపాటోసైట్లు గ్లైకోజెన్‌తో “సగ్గుబియ్యబడతాయి”), గుండె, మూత్రపిండాలు, అస్థిపంజర కండరాలు, వాస్కులర్ గోడలు మొదలైనవి.

స్థూల దృష్టితో, అదనపు గ్లైకోజెన్ నిక్షేపణకు లక్షణ సంకేతాలు లేవు.

వైద్యపరంగా, గ్లైకోజెనోసిస్ గుండె మరియు శ్వాసకోశ వైఫల్యంతో కూడి ఉంటుంది, ఇది మరణానికి కారణమవుతుంది. జంతువులలో, ఈ వ్యాధులు తగినంతగా అధ్యయనం చేయబడలేదు.

పరేన్చైమల్ డిస్ట్రోఫీస్

పరేన్చైమల్ డిస్ట్రోఫీస్- అవయవాల పరేన్చైమాలో జీవక్రియ లోపాలు.

అవయవ పరేన్చైమా- దాని ప్రధాన విధులను అందించే కణాల సమితి (ఉదాహరణకు, కార్డియోమయోసైట్లు - గుండె యొక్క పరేన్చైమల్ మూలకాలు, హెపటోసైట్లు - కాలేయం, న్యూరాన్లు - మెదడు మరియు వెన్నుపాము). అవయవ పరేన్చైమానుండి వేరుగా ఉండాలి పరేన్చైమల్ అవయవం(ఈ విధంగా వివరణాత్మక అనాటమీలో నాన్-కావిటరీ అవయవాలు అంటారు).

వర్గీకరణ

జీవక్రియ అంతరాయం కలిగించే పదార్థాల రకాన్ని బట్టి, పరేన్చైమల్ డిస్ట్రోఫీల యొక్క మూడు సమూహాలు వేరు చేయబడతాయి:

1. (ప్రోటీన్ జీవక్రియ లోపాలు)
2. (లిపిడ్ జీవక్రియ లోపాలు)
3. .

పరేన్చైమల్ డైస్ప్రొటీనోసెస్చేర్చండి (1) ధాన్యపు, (2) హైడ్రోపిక్, (3) హైలిన్-బిందుమరియు (4) కొమ్ముగలడిస్ట్రోఫీ, అలాగే (5) అమినోయాసిడోపతి(అమైనో యాసిడ్ జీవక్రియ యొక్క లోపాలు).

పరేన్చైమల్ లిపోడిస్ట్రోఫీస్

పాథలాజికల్ అనాటమీలో లిపోడిస్ట్రోఫీని తరచుగా సూచిస్తారు లిపిడోసెస్. పరేన్చైమల్ లిపోడిస్ట్రోఫీలలో, వంశపారంపర్య మరియు పొందిన వైవిధ్యాలు వేరు చేయబడ్డాయి:

I. వంశపారంపర్య పరేన్చైమల్ లిపోడిస్ట్రోఫీస్(ఎక్కువగా స్పింగోలిపిడోసెస్).

II. పొందిన పరేన్చైమల్ లిపోడిస్ట్రోఫీస్

1. కొవ్వు కాలేయం (హెపాటిక్ స్టీటోసిస్, కొవ్వు కాలేయ వ్యాధి)
2. మయోకార్డియం యొక్క కొవ్వు క్షీణత
3. కొవ్వు మూత్రపిండాల క్షీణత.

కొవ్వుల హిస్టోకెమిస్ట్రీ

లిపోడిస్ట్రోఫీలను నిర్ధారించడానికి, కణజాల విభాగంలో లిపిడ్లను గుర్తించడానికి హిస్టోకెమికల్ పద్ధతి తరచుగా ఉపయోగించబడుతుంది. ఇది కొవ్వులలో కేంద్రీకరించడానికి కొన్ని రంగుల సామర్థ్యంపై ఆధారపడి ఉంటుంది. అత్యంత సాధారణంగా ఉపయోగించే కారకాలు:

• సూడానీస్(III, నలుపు) - రంగు కొవ్వులు నారింజ (సుడాన్ III) లేదా నలుపు (సూడాన్ నలుపు B) రంగులు
• స్కార్లా ఎరుపు (శర్లా-నోరు) - రంగులు లిపిడ్లు ఎరుపు
• ఆయిల్ రెడ్ ఓ- కొవ్వు పదార్ధాలకు ఎరుపు రంగు కూడా
• ఓస్మిక్ ఆమ్లం (ఓస్మియం టెట్రాక్సైడ్) - లిపిడ్లలో కరిగి, వాటికి నలుపు రంగును ఇస్తుంది, కానీ అధిక విషపూరితం కారణంగా ఇది పాథాలజిస్ట్ యొక్క సాధారణ పనిలో ఉపయోగించబడదు; ఇది ఎలక్ట్రాన్ మైక్రోస్కోపీ కోసం ఉద్దేశించిన అల్ట్రాథిన్ విభాగాలను మరక చేయడానికి ఉపయోగించబడుతుంది.
• నైలు నీలం- లిపిడ్ల అవకలన మరక కోసం ఎక్స్‌ప్రెస్ పద్ధతి (ఎసిల్‌గ్లిసరాల్స్ ఎరుపు, కొలెస్ట్రాల్ మరియు కొలెస్ట్రాల్ - ఊదా, ఫాస్ఫోలిపిడ్‌లు - నీలం, ఉచిత కొవ్వు ఆమ్లాలు మరియు వాటి లవణాలు - ముదురు నీలం రంగులో ఉంటాయి); రంగు అస్థిరంగా ఉంటుంది, కాబట్టి ఔషధం సిద్ధంగా ఉన్న వెంటనే అధ్యయనం జరుగుతుంది, కొన్ని గంటల తర్వాత ఎరుపు టోన్లు అదృశ్యమవుతాయి.

స్పింగోలిపిడోసెస్

స్పింగోలిపిడోసెస్- స్పింగోలిపిడ్ జీవక్రియ యొక్క లోపాలు. స్పింగోలిపిడ్‌లలో మూడు తరగతులు ఉన్నాయి (స్పింగోమైలిన్స్, గ్యాంగ్లియోసైడ్‌లు, సెరెబ్రోసైడ్‌లు) మరియు తదనుగుణంగా, స్పింగోలిపిడోస్‌ల యొక్క మూడు సమూహాలు - స్పింగోమైలినోసిస్, గ్యాంగ్లియోసిడోసెస్మరియు సెరెబ్రోసిడోసిస్. సెరెబ్రోసైడ్ల యొక్క వైవిధ్యం సల్ఫేటైడ్లు. స్పింగోలిపిడోస్‌లుగా వర్గీకరించబడ్డాయి థిసౌరిస్మోసెస్ (నిల్వ వ్యాధులు) - జీవక్రియ చేసే ఎంజైమ్ లేకపోవడం లేదా లోపం కారణంగా పదార్ధం చేరడం సంభవించే వంశపారంపర్య వ్యాధులు.

I. స్పింగోమైలినోసిస్ (నీమాన్-పిక్ వ్యాధి).

II. గాంగ్లియోసిడోసెస్

1. టే-సాక్స్ వ్యాధి
2. శాండ్‌హాఫ్-నార్మన్-లాండింగ్ వ్యాధి
3. జువెనైల్ గ్యాంగ్లియోసిడోసిస్.

III. సెరెబ్రోసిడోసెస్

1. గ్లూకోసెరెబ్రోసిడోసిస్ (గౌచర్ వ్యాధి)
2. గెలాక్టోసెరెబ్రోసిడోసిస్ (క్రాబ్ వ్యాధి)
3. ఫాబ్రి వ్యాధి- డి- మరియు ట్రైహెక్సోసెరెబ్రోసైడ్స్ యొక్క జీవక్రియ యొక్క భంగం
4. సల్ఫాటిడోసిస్ (గ్రీన్ఫీల్డ్-స్కోల్జ్ వ్యాధి)
5. ఆస్టిన్ వ్యాధి- సల్ఫేటైడ్స్ మరియు మ్యూకోపాలిసాకరైడ్ల జీవక్రియ యొక్క మిశ్రమ భంగం.

ఈ వ్యాధులలో ప్రధాన మార్పులు (1) నాడీ వ్యవస్థ, (2) కాలేయం మరియు (3) ప్లీహము యొక్క గాయాలు.

స్పింగోమైలినోసిస్

స్పింగోమైలినోసిస్ (నీమాన్-పిక్ వ్యాధి) బలహీనమైన కార్యాచరణ వలన కలుగుతుంది స్పింగోమైలినేస్, ఇది స్పింగోమైలిన్‌లను విచ్ఛిన్నం చేస్తుంది. ఈ పదార్థాలు మెదడు యొక్క న్యూరాన్లు మరియు అంతర్గత అవయవాల మాక్రోఫేజ్‌లలో పేరుకుపోతాయి, అభివృద్ధిని నిర్ణయిస్తాయి మస్తిష్కమరియు విసెరల్సిండ్రోమ్స్. చాలా సందర్భాలలో స్పింగోమైలినోసిస్ (85% కేసులు) సంభవిస్తుంది తీవ్రమైన శిశు న్యూరోవిసెరల్ రకంఅనారోగ్యం, ముఖ్యంగా యూదు కుటుంబాల లక్షణం. నియమం ప్రకారం, ఈ వ్యాధి పిల్లల జీవితంలో మొదటి ఆరు నెలల్లో వ్యక్తమవుతుంది, అయితే పుట్టుకతో వచ్చిన కేసులు కూడా అంటారు. ఒక ముఖ్యమైన రోగనిర్ధారణ సంకేతం చెర్రీ రెడ్ స్పాట్ఫండస్‌పై (సగం రోగులలో కనుగొనబడింది). పిల్లలు సాధారణంగా జీవితంలో రెండవ సంవత్సరంలో చనిపోతారు.

సాధారణ అలసట మరియు నిర్జలీకరణ నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా తోలుగోధుమ-పసుపు రంగును పొందుతుంది, ప్రధానంగా శరీరం యొక్క బహిరంగ ప్రదేశాలలో. ప్లీహముగణనీయంగా విస్తరించిన, దట్టమైన, ఇటుక-ఎరుపు రంగు, ప్రత్యామ్నాయ ఇటుక-ఎరుపు మరియు పసుపు ప్రాంతాల కారణంగా క్రాస్-సెక్షన్‌లో రంగురంగులది. కాలేయంకూడా గణనీయంగా విస్తరించి, కుదించబడి, ఓచర్-పసుపు నుండి గోధుమ-పసుపు రంగు వరకు; కత్తిరించినప్పుడు, దాని కణజాలం బంకమట్టి రూపాన్ని కలిగి ఉంటుంది. శోషరస నోడ్స్విస్తరించిన, రంగు విభాగం గుడ్డు పచ్చసొన. అడ్రినల్ గ్రంథులువిస్తారిత, సాధారణం కంటే తేలికైనది. IN ఊపిరితిత్తులు- మిలియరీ ట్యూబర్‌కిల్స్‌ను పోలి ఉండే చిన్న గాయాలు లేదా మెష్ పసుపురంగు చొరబాటు. కిడ్నీలుమధ్యస్తంగా విస్తరించి, కార్టెక్స్ లేత బూడిద రంగులో ఉంటుంది. మె ద డుబాహ్యంగా మార్చబడకపోవచ్చు; కొన్ని సందర్భాల్లో, బూడిద పదార్థం కారణంగా క్షీణత మరియు డీమిలీనేషన్ ప్రాంతాలు గుర్తించబడతాయి.

వద్ద మైక్రోమోర్ఫోలాజికల్ అధ్యయనంమెదడు కణజాలం మరియు వివిధ అంతర్గత అవయవాలు, ప్రధానంగా కాలేయం మరియు ప్లీహములలో కనుగొనబడింది కణాలను ఎంచుకోండి- సైటోప్లాజం అనేక లిపిడ్ చేరికలను కలిగి ఉన్న కణాలు మరియు అందువల్ల “సబ్బు నురుగు” రూపాన్ని పొందుతాయి ( నురుగు కణాలు) పిక్ కణాలు ప్రధానంగా న్యూరాన్లు మరియు మాక్రోఫేజ్‌లుగా మారతాయి, అయితే కొన్ని ఎపిథీలియల్ కణాలు స్పింగోమైలిన్‌లను కూడబెట్టుకునే సామర్థ్యాన్ని కలిగి ఉంటాయి. కాలేయంలో అత్యధిక సంఖ్యలో పిక్ కణాలు గమనించబడతాయి మరియు మెదడులో అత్యంత తీవ్రమైన మార్పులు గుర్తించబడతాయి: న్యూరాన్లు తీవ్రంగా విస్తరించి, బెలూన్ క్షీణత స్థితిలో ఉన్న కణాలను గుర్తుకు తెస్తాయి. పై ఎలక్ట్రాన్ డిఫ్రాక్షన్ నమూనాలుసైటోప్లాజంలో లిపిడ్ చేరికలు మైలిన్-వంటి శరీరాలతో (రోల్డ్ బయోమెంబ్రేన్స్) వాక్యూల్స్ లాగా కనిపిస్తాయి.

గాంగ్లియోసిడోసెస్

గాంగ్లియోసిడోసెస్లైసోసోమల్ ఎంజైమ్‌ల బలహీనమైన చర్య ఫలితంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది హెక్సోసామినిడేస్గ్యాంగ్లియోసైడ్లను విడదీస్తుంది. హెక్సోసామినిడేస్ ఎ- న్యూరోనల్ ఎంజైమ్, హెక్సోసామినిడేస్ బి- మాక్రోఫేజెస్ మరియు కొన్ని ఇతర కణాలు. గ్యాంగ్లియోసిడోస్‌లలో టే-సాక్స్ వ్యాధి, శాండ్‌హాఫ్-నార్మన్-లాండింగ్ వ్యాధి మరియు జువెనైల్ గ్యాంగ్లియోసిడోసిస్ ఉన్నాయి. గ్యాంగ్లియోసిడోసిస్ లక్షణం అమరోటిక్ ఇడియసీ సిండ్రోమ్ (అమరోసిస్- పూర్తి అంధత్వం, మూర్ఖత్వం- ఒలిగోఫ్రెనియా యొక్క తీవ్రమైన రూపం). గ్యాంగ్లియోసిడోసిస్‌తో పాటు, అమోరోటిక్ మూర్ఖత్వం ప్రాధమిక న్యూరోనల్ లిపోఫస్సినోసెస్‌తో అభివృద్ధి చెందుతుంది.

1. టే-సాక్స్ వ్యాధి (శిశువుల అమరోటిక్ మూర్ఖత్వం) కార్యాచరణ పూర్తిగా లేకపోవడం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది హెక్సోసామినిడేస్ ఎ(ఈ సందర్భంలో, గ్యాంగ్లియోసైడ్లు న్యూరాన్లలో పేరుకుపోతాయి). క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు సాధారణంగా 6 నెలలు అభివృద్ధి చెందుతాయి. జీవితం. మరణం సాధారణంగా 2-5 సంవత్సరాల వయస్సులో పూర్తి అంధత్వం, కదలలేని మరియు తీవ్రమైన అలసటతో సంభవిస్తుంది. మెదడు మొదట్లో విస్తరించి, తర్వాత చిన్నదిగా మారుతుంది. రబ్బరు సాంద్రత కలిగిన తెల్లని పదార్థం. తెలుపు మరియు బూడిద పదార్థం మధ్య సరిహద్దు తొలగించబడుతుంది. గ్యాంగ్లియోసైడ్లు (సైటోప్లాజమ్ మరియు ప్రక్రియలు వాపు, న్యూక్లియస్ అంచుకు నెట్టబడుతుంది) చేరడం వల్ల మెదడులోని అన్ని న్యూరాన్లు మరియు రెటీనా యొక్క గ్యాంగ్లియన్ కణాలు బాగా విస్తరిస్తాయి. న్యూరాన్లు క్రమంగా చనిపోతాయి మరియు వాటి స్థానంలో న్యూరోగ్లియా పెరుగుతుంది ( గ్లియోసిస్) వ్యాధి యొక్క ఇంట్రావిటల్ నిర్ధారణ కోసం, మల బయాప్సీ నిర్వహిస్తారు. కంటి రెటీనాలో, పసుపు మచ్చ స్థానంలో, ఎర్రటి మచ్చ కనిపిస్తుంది.

2. శాండ్‌హాఫ్-నార్మన్-లాండింగ్ వ్యాధి. Tay-Sachs వ్యాధి కాకుండా, గ్యాంగ్లియోసైడ్లు న్యూరాన్లలో మాత్రమే కాకుండా, అంతర్గత అవయవాల యొక్క మాక్రోఫేజ్లలో మరియు మూత్రపిండ గొట్టపు కణాలలో కూడా పేరుకుపోతాయి. వ్యాధికి ఆధారం పూర్తి లేకపోవడంహెక్సోసామినిడేస్ A మరియు B యొక్క కార్యాచరణ.

3. జువెనైల్ గ్యాంగ్లియోసిడోసిస్.ఈ వ్యాధి హెక్సోసామినిడేస్ A యొక్క పాక్షిక లోపం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. పదనిర్మాణ చిత్రం టే-సాచ్స్ వ్యాధిని పోలి ఉంటుంది, కానీ 2-6 సంవత్సరాల వయస్సులో అభివృద్ధి చెందుతుంది. రోగులు సాధారణంగా 6 మరియు 15 సంవత్సరాల మధ్య మరణిస్తారు.

సెరెబ్రోసిడోసెస్

సెరెబ్రోసైడ్‌లలో గౌచర్, క్రాబ్బే, ఫాబ్రి మరియు గ్రీన్‌ఫీల్డ్-స్కోల్జ్ వ్యాధులు ఉన్నాయి. ఈ సమూహం తరచుగా ఆస్టిన్ వ్యాధిని కలిగి ఉంటుంది - గ్రీన్‌ఫీల్డ్-స్కోల్జ్ వ్యాధి మరియు మ్యూకోపాలిసాకరిడోసిస్ కలయిక.

1. గౌచర్ వ్యాధి (గ్లూకోసెరెబ్రోసిడోసిస్). [ఫిలిప్ గౌచర్- ఫ్రెంచ్ చర్మవ్యాధి నిపుణుడు.] గౌచర్ వ్యాధితో, చేరడం గ్లూకోసెరెబ్రోసైడ్లు. గౌచర్ వ్యాధిలో మూడు రకాలు ఉన్నాయి: (1) శిశువుల, (2) బాల్య, (3) పెద్దలు. శిశు రకంజీవితం యొక్క మొదటి సంవత్సరంలో కనిపిస్తుంది. 1-2 సంవత్సరాల తరువాత, పిల్లలు చనిపోతారు. ప్రగతిశీల న్యూరానల్ డెత్ రూపంలో మెదడులో ప్రధాన మార్పులు గుర్తించబడతాయి. మాక్రోఫేజ్‌ల సైటోప్లాజంలో సెరెబ్రోసైడ్‌లు పేరుకుపోతాయి గౌచర్ కణాలు. కాలేయం మరియు ప్లీహము తీవ్రంగా విస్తరించింది. మెదడులో గౌచర్ కణాలు కూడా కనిపిస్తాయి. జువెనైల్ రకంజీవితం యొక్క ఒక సంవత్సరం తర్వాత వ్యక్తమవుతుంది. మెదడులో గౌచర్ కణాలు లేవు. సాధారణ అస్థిపంజర మార్పులు థొరాసిక్ కైఫోస్కోలియోసిస్, ఫ్లాస్క్ ఆకారపు తొడలు, చీలిక ఆకారంలో లేదా ఫ్లాట్ వెన్నుపూస శరీరాలు. మరణం 5-15 సంవత్సరాల మధ్య సంభవిస్తుంది. వయోజన రకంఈ వ్యాధి బాల్యంలో వ్యక్తమవుతుంది మరియు చాలా నెమ్మదిగా అభివృద్ధి చెందుతుంది. నియమం ప్రకారం, రోగులు 20-25 సంవత్సరాల వరకు జీవిస్తారు. అత్యంత ఉచ్ఛరిస్తారు మార్పులుప్లీహములో కనుగొనబడింది. స్ప్లెనోమెగలీతో పాటు, ఉంది హైపర్స్ప్లెనిజం- ప్లీహము యొక్క ఎర్రటి గుజ్జులో రక్త కణాల నాశనం పెరిగింది. హైపర్‌స్ప్లెనిజం రక్తహీనత, ల్యూకోపెనియా (సెప్సిస్‌తో సహా అంటు సమస్యలు తలెత్తే నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా) మరియు థ్రోంబోసైటోపెనియా అభివృద్ధికి కారణమవుతుంది. కొన్నిసార్లు ఏర్పడుతుంది panmyelophthisis(ఎరుపు ఎముక మజ్జ క్షీణత).

2. గెలాక్టోసెరెబ్రోసిడోసిస్ (క్రాబ్ గ్లోబాయిడ్ సెల్ ల్యూకోడిస్ట్రోఫీ). [Knud Haraldsen Krabbe(-) - డానిష్ న్యూరాలజిస్ట్.] వ్యాధి ఎంజైమ్ లోపంపై ఆధారపడి ఉంటుంది β-గెలాక్టోసిడేస్, ఇది సెరెబ్రోసైడ్ అణువు నుండి గెలాక్టోస్‌ను విడదీస్తుంది. సాధారణంగా పుట్టిన వెంటనే లేదా మొదటి 6 నెలల్లో. మెదడు నష్టం జీవితంలో వ్యక్తమవుతుంది. వేగంగా పెరుగుతున్న కండరాల దృఢత్వం, ముఖ్యంగా దిగువ అంత్య భాగాల కండరాలు మరియు సాధారణ మోటార్ రెస్ట్‌లెస్‌నెస్ (ఎక్స్‌ట్రాప్రైమిడల్ హైపర్‌కినిసిస్) ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. వివిధ చికాకులు టానిక్ మూర్ఛ యొక్క దాడులకు కారణమవుతాయి, తరచుగా స్పృహ కోల్పోవడంతో సంభవిస్తాయి. ఆప్టిక్ నరాల క్షీణత బలహీనమైన దృష్టికి దారితీస్తుంది. వ్యాధి యొక్క టెర్మినల్ దశలో ఒక చిత్రం అభివృద్ధి చెందుతుంది దృఢత్వాన్ని తగ్గించండి(ఎరుపు న్యూక్లియైలకు మిడ్‌బ్రేన్ కాడల్‌కు నష్టం, ఎక్స్‌టెన్సర్ కండరాల టోన్ యొక్క పదునైన ప్రాబల్యం ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది): వెనుక తల మరియు నిఠారుగా ఉన్న అవయవాలు. పిల్లలు ఇంటర్‌కరెంట్ వ్యాధుల వల్ల లేదా బల్బార్ పాల్సీ వల్ల చనిపోతారు. సగటు ఆయుర్దాయం ఒక సంవత్సరం. పరిధీయ నరాల బయాప్సీ ఆధారంగా ఇంట్రావిటల్ మోర్ఫోలాజికల్ డయాగ్నసిస్ సాధ్యమవుతుంది. మాక్రోమోర్ఫోలాజికల్ పరీక్ష మెదడు మరియు వెన్నుపాము యొక్క క్షీణత, సెరిబ్రల్ జఠరికల విస్తరణను వెల్లడిస్తుంది. సంపీడనం యొక్క ఫోసిస్ తెల్లటి పదార్థంలో విస్తృతంగా ఉంటుంది మరియు జెల్లీ లాంటి మృదుత్వం బూడిదరంగు పదార్థంలో ఉంటుంది. గెలాక్టోసెరెబ్రోసైడ్లు గ్లియోసైట్స్‌లో మరియు మెదడు మరియు వెన్నుపాము యొక్క నాళాల అడ్వెంటిషియాలో, హెపాటోసైట్లు మరియు మూత్రపిండ గొట్టాల ఎపిథీలియంలో పేరుకుపోతాయి. మెదడు యొక్క పదార్ధంలో, కప్లింగ్స్ రూపంలో చిన్న సిరల చుట్టూ, సైటోలెమ్మా యొక్క అంతర్గత ఉపరితలం సమీపంలో న్యూక్లియైల పరిధీయ స్థానంతో, లాంగ్హాన్స్ కణాల మాదిరిగానే జెయింట్ మల్టీన్యూక్లియేటెడ్ కణాలు ఉన్నాయి. అవి క్రాబ్ వ్యాధికి ప్రత్యేకమైనవి మరియు వీటిని పిలుస్తారు గ్లోబాయిడ్ కణాలు. గ్లోబాయిడ్ కణాలు లింఫోయిడ్ కణాలతో కలిసి పెరివాస్కులర్ గ్రాన్యులోమాలను ఏర్పరుస్తాయి. గ్లోబాయిడ్ కణాలు లేకుండా సాధారణ లింఫోసైటిక్ గ్రాన్యులోమాలు ఉన్నాయి.

3. ఫాబ్రీ ట్రంక్ యొక్క డిఫ్యూజ్ యాంజియోకెరాటోమా. [జోహన్ ఫాబ్రీ(-) - జర్మన్ చర్మవ్యాధి నిపుణుడు.] లైసోసోమల్ ఎంజైమ్‌లో లోపం కారణంగా వ్యాధి అభివృద్ధి చెందుతుంది α-గెలాక్టోసిడేస్, ఫలితంగా డి- మరియు ట్రైహెక్సోస్-సెరెబ్రోసైడ్‌లు పేరుకుపోతాయి. డైహెక్సోస్-సెరెబ్రోసైడ్స్ప్రధానంగా మూత్రపిండాలు మరియు ప్యాంక్రియాస్‌లో పేరుకుపోతాయి; అవి శరీరం నుండి మూత్రంలో విసర్జించబడతాయి. ప్రధానంగా ఇతర అవయవాలలో జమ అవుతుంది ట్రైహెక్సోస్-సెరెబ్రోసైడ్లు. దాదాపు పురుషులు మాత్రమే ప్రభావితమవుతారు ( ఆండ్రోట్రోపిజం) వ్యాధి 7-10 సంవత్సరాల వయస్సులో ప్రారంభమవుతుంది. మరణం సాధారణంగా మూత్రపిండ లేదా 40 సంవత్సరాల వయస్సులో సంభవిస్తుంది హృదయనాళ వైఫల్యం. వ్యాధి వివిధ అవయవాలు మరియు కణజాలాలకు నష్టంతో సాధారణీకరించబడింది. సెంట్రల్ మరియు పెరిఫెరల్కు నష్టం నాడీ వ్యవస్థరుమాటిక్ ఆర్థ్రాల్జియా, తలనొప్పులు మరియు తెలివితేటలు తగ్గడంతో వైద్యపరంగా పరేస్తేసియా, ముఖ్యంగా ఎగువ అంత్య భాగాల ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది. విసెరోపతి రూపంలో సంభవిస్తుంది కార్డియోవాసోరెనల్ సిండ్రోమ్. ఈ సందర్భంలో, మూత్రపిండ వైఫల్యం స్థిరమైన ఐసోస్టెనూరియా మరియు తాత్కాలిక అజోటెమియా యొక్క దాడులతో అభివృద్ధి చెందుతుంది, ప్రధానంగా దిగువ అంత్య భాగాలలో ఎడెమా, గుండె యొక్క సరిహద్దుల విస్తరణ మరియు ధమనుల రక్తపోటు. దృష్టి యొక్క అవయవంలో మార్పులలో కార్నియా యొక్క మేఘాలు, ధమనులు మరియు ఫండస్ యొక్క సిరలు యొక్క టార్టుయోసిటీ ఉన్నాయి. చర్మం మరియు కనిపించే శ్లేష్మ పొరలపై చిన్న నీలం, ముదురు ఎరుపు లేదా నలుపు రంగు నాడ్యూల్స్ కనిపిస్తాయి ( ఆంజియోకెరాటోమాస్) యాంజియోకెరాటోమాస్ యొక్క అతిపెద్ద సంఖ్య పూర్వం యొక్క చర్మంపై నిర్ణయించబడుతుంది ఉదర గోడపారాంబిలికల్ ప్రాంతంలో, ఆక్సిలరీ కావిటీస్‌లో, స్క్రోటమ్‌పై, తొడల చర్మంపై, బుగ్గలు మరియు వేళ్ల టెర్మినల్ ఫాలాంగ్స్, నోటి కుహరంలోని శ్లేష్మ పొరపై, కంటి కండ్లకలక మరియు పెదవుల ఎరుపు అంచుపై .

4. గ్రీన్‌ఫీల్డ్-స్కోల్జ్ మెటాక్రోమాటిక్ ల్యూకోడిస్ట్రోఫీ.ఈ వ్యాధి, ఫాబ్రీ వ్యాధి వలె, చెందినది లైసోసోమల్ వ్యాధులు, వ్యాధి లైసోసోమల్ ఎంజైమ్ యొక్క లోపంపై ఆధారపడి ఉంటుంది కాబట్టి ఆరిసల్ఫాటేస్ ఎ, ఇది అణువు నుండి సల్ఫేట్‌ను విభజిస్తుంది సల్ఫేటైడ్ (సెరెబ్రోసైడ్ సల్ఫేట్) సల్ఫటైడ్‌లు మెటాక్రోమాటిక్‌గా మరక చేస్తాయి క్రెసిల్ వైలెట్గోధుమ రంగులో. హైలైట్ (1) శిశువుల, (2) బాల్యమరియు (3) పెద్దలువ్యాధి యొక్క రూపాలు. అత్యంత తీవ్రమైనది శిశు రూపం, 2-3వ సంవత్సరం జీవితంలో కనిపించే లక్షణాలు (నిద్ర రుగ్మత, ప్రసంగం క్రమంగా కోల్పోవడం, అమౌరోసిస్ మరియు చెవుడు, మెంటల్ రిటార్డేషన్, స్పాస్టిక్ పరేసిస్ మరియు పక్షవాతం, క్షీణించిన దృఢత్వంగా మారడం). మరణం 1-3 సంవత్సరాలలో సంభవిస్తుంది. ఇంట్రావిటల్ మోర్ఫోలాజికల్ డయాగ్నసిస్ ప్రయోజనం కోసం, బయాప్సీ (మల లేదా పరిధీయ నాడి) ఉపయోగించబడుతుంది. ఈ సందర్భంలో, మాక్రోఫేజెస్ మరియు లెమోసైట్స్ యొక్క సైటోప్లాజంలో మెటాక్రోమాసియా గుర్తించబడుతుంది. మాక్రోమోర్ఫోలాజికల్ పరీక్ష మెదడు క్షీణత మరియు దాని పదార్ధం యొక్క గట్టిపడటం వెల్లడిస్తుంది. సల్ఫేటైడ్‌ల సంచితం గ్లియోసైట్‌లలో, ప్రధానంగా ఒలిగోడెండ్రోగ్లియల్ కణాలలో మరియు కొంతవరకు న్యూరాన్‌లలో సంభవిస్తుంది. ఎలక్ట్రాన్ డిఫ్రాక్షన్ నమూనాలు లేయర్డ్ స్ట్రక్చర్‌లతో విస్తరించిన లైసోజోమ్‌లను వెల్లడిస్తాయి.

పొందిన పరేన్చైమల్ లిపోడిస్ట్రోఫీస్

పొందిన పరేన్చైమల్ లిపోడిస్ట్రోఫీలు జీవక్రియ రుగ్మతలతో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి ఎసిల్‌గ్లిసరాల్స్ (తటస్థ కొవ్వులు) అవయవాల యొక్క పరేన్చైమాలో మరియు చాలా తరచుగా కాలేయం, మయోకార్డియం మరియు మూత్రపిండాలలో అభివృద్ధి చెందుతుంది.

పరేన్చైమల్ కొవ్వు కాలేయ క్షీణత

కాలేయంలో మార్పులు నిబంధనల ద్వారా సూచించబడతాయి స్టీటోసిస్లేదా కొవ్వు హెపటోసిస్. కొవ్వు హెపటోసిస్ యొక్క కారణాలు వివిధ రోగలక్షణ ప్రక్రియలు (అంటువ్యాధులు, మద్యపానం, డయాబెటిస్ మెల్లిటస్, దీర్ఘకాలిక హైపోక్సియా, ఆహారంలో ప్రోటీన్ లేకపోవడం). మాక్రోమోర్ఫోలాజికల్ ప్రకారం, కాలేయం విస్తరించింది, దాని కణజాలం మందంగా ఉంటుంది, రంగు స్టీటోసిస్ యొక్క తీవ్రతపై ఆధారపడి ఉంటుంది (మితమైన స్టీటోసిస్‌తో లేత గోధుమరంగు, తీవ్రమైన స్టీటోసిస్‌తో పసుపు మరియు ఉచ్చారణ ప్రక్రియతో తెల్లగా ఉంటుంది). తెల్లటి రంగులో ఉండే కొవ్వు హెపటోసిస్ ఉన్న కాలేయాన్ని " గూస్", ఎందుకంటే నీటి పక్షులలో ఈ రకమైన అవయవం సాధారణం. మైక్రోస్కోపిక్ పరీక్షలో హెపటోసైట్‌ల సైటోప్లాజంలో ఎసిల్‌గ్లిసరాల్‌ల చుక్కలు, తగిన హిస్టోకెమికల్ రియాజెంట్‌లతో తడిసినవి. ప్రక్రియ యొక్క మూడు డిగ్రీల తీవ్రత ఉన్నాయి: (1) మురికి, (2) జరిమానా-చుక్కమరియు (3) పెద్ద-చుక్కహెపటోసైట్స్ యొక్క "ఊబకాయం". లివర్ బయాప్సీ మెటీరియల్ ఆధారంగా స్టీటోసిస్ నిర్ధారణ మార్చబడిన పరేన్చైమల్ కణాలలో కనీసం సగం ఉన్నట్లయితే మాత్రమే సాధ్యమవుతుంది.

మయోకార్డియం యొక్క పరేన్చైమల్ కొవ్వు క్షీణత

మయోకార్డియం యొక్క అక్వైర్డ్ పరేన్చైమల్ లిపోడిస్ట్రోఫీ కార్డియాక్ యాక్టివిటీ యొక్క డికంపెన్సేషన్ ("అరిగిపోయిన" గుండెలో) అభివృద్ధి చెందుతుంది. అవయవాన్ని సాధారణంగా " పులి గుండె" కావిటీస్ యొక్క విస్తరణ కారణంగా ఇది విస్తరిస్తుంది, పరిహార స్థితితో పోలిస్తే దాని గోడలు సన్నగా ఉంటాయి, మయోకార్డియం ఫ్లాబీ, బంకమట్టి-పసుపు, మరియు చిన్న పసుపు రంగు మచ్చలు మరియు చారలు ఎండోకార్డియం నుండి కనిపిస్తాయి (గరిష్టంగా ఎసిల్‌గ్లిసరాల్‌లు ఉన్న ప్రాంతాలు కార్డియోమయోసైట్స్ యొక్క సైటోప్లాజం). అయినప్పటికీ, పసుపు చారలు చాలా అరుదుగా ఏర్పడతాయి; ఎడమ జఠరిక యొక్క ఎండోకార్డియం అంతటా యాదృచ్ఛికంగా చెల్లాచెదురుగా ఉన్న చిన్న పసుపు రంగు మచ్చల చిత్రం సర్వసాధారణం. మైక్రోస్కోపిక్ పరీక్ష కార్డియోమయోసైట్స్ యొక్క సైటోప్లాజంలో తటస్థ కొవ్వు చుక్కలను వెల్లడిస్తుంది. గుండె యొక్క పరేన్చైమల్ మూలకాలలో కనుగొనబడింది (1) మురికిమరియు 2) జరిమానా-చుక్క"ఊబకాయం". ఈ కణాలలో కొవ్వు యొక్క పెద్ద చుక్కలు సాధారణంగా ఏర్పడవు.

పరేన్చైమల్ కొవ్వు మూత్రపిండాల క్షీణత

మూత్రపిండాలలో పొందిన పరేన్చైమల్ లిపోడిస్ట్రోఫీ ఎప్పుడు గుర్తించబడుతుంది నెఫ్రోటిక్ సిండ్రోమ్, అలాగే గొట్టపు నెఫ్రోసైట్స్ యొక్క హైలిన్-బిందువుల క్షీణత. లిపోప్రొటీన్ కణాల పునశ్శోషణం కారణంగా ఇది సంభవిస్తుంది, ఈ సిండ్రోమ్‌లో ప్రాథమిక మూత్రంలో సమృద్ధిగా ఉంటుంది. మూత్రపిండంలో స్థూల మార్పులు లేనట్లయితే (ఉదాహరణకు, అమిలోయిడోసిస్ లేదా నెఫ్రిటిస్తో), పరేన్చైమల్ లిపోడిస్ట్రోఫీ సంకేతాలతో ఉన్న అవయవం కొద్దిగా విస్తరిస్తుంది, దాని కణజాలం ఫ్లాబీగా ఉంటుంది, కార్టెక్స్ విస్తరించింది, పసుపు-బూడిద రంగులో ఉంటుంది. మైక్రోస్కోపిక్ పరీక్షలో ప్రోటీన్ చుక్కలు (కణాంతర హైలినోసిస్)తో పాటు గొట్టపు నెఫ్రోఎపిథీలియల్ కణాల సైటోప్లాజంలో తటస్థ కొవ్వు చుక్కలను వెల్లడిస్తుంది. హెపటోసైట్‌లలో వలె, (1) మురికి, (2) జరిమానా-చుక్కమరియు (3) పెద్ద-చుక్క"ఊబకాయం".

పరేన్చైమల్ కార్బోహైడ్రేట్ డిస్ట్రోఫీస్

పరేన్చైమల్ కార్బోహైడ్రేట్ డిస్ట్రోఫీస్జీవక్రియ రుగ్మతలతో పాటు (1) గ్లైకోప్రొటీన్లుమరియు 2) గ్లైకోజెన్ (గ్లైకోజెనోపతిస్).

గ్లైకోప్రొటీన్లు శరీరంలో చాలా ప్రోటీన్లు. పాథలాజికల్ అనాటమీలో, ప్రధానమైనవి శ్లేష్మ పదార్థాలు (మ్యూకిన్స్) మరియు శ్లేష్మం వంటి పదార్థాలు (మ్యూకోయిడ్, సూడోమోసిన్స్) మ్యూకిన్స్ మరియు మ్యూకోయిడ్ చేరడం అంటారు మ్యూకస్ డిస్ట్రోఫీ. మ్యూకస్ డిస్ట్రోఫీ యొక్క రూపాంతరంగా పరిగణించబడుతుంది కొల్లాయిడ్ డిస్ట్రోఫీ- కణజాలంలో శ్లేష్మం లాంటి పదార్ధాలు చేరడం, వాటి తదుపరి సంపీడనం ఒక కొల్లాయిడ్ రూపంలో.

I. గ్లైకోజెన్ జీవక్రియ లోపాలు (గ్లైకోజెనోపతి)

1. వంశపారంపర్య రూపాలు (గ్లైకోజెనోసెస్)
2. కొనుగోలు చేసిన ఫారమ్‌లు[ఉదాహరణకు, డయాబెటిస్ మెల్లిటస్].

II. మ్యూకోసల్ డిస్ట్రోఫీ

1. వంశపారంపర్య రూపాలు[ఉదా, సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్]
2. కొనుగోలు చేసిన ఫారమ్‌లు.

సౌరిస్మోస్‌లలో ఒక సమూహం ఉంది గ్లైకోప్రొటీనోసెస్, వంటి వ్యాధులను కలిగి ఉంటుంది సియాలిడోసిస్, ఫ్యూకోసిడోసిస్, మన్నోసిడోసిస్మరియు అస్పార్టిల్గ్లూకోసమినూరియా.

కార్బోహైడ్రేట్ల హిస్టోకెమిస్ట్రీ

చాలా తరచుగా పాథోలాజికల్ ప్రాక్టీస్‌లో, కార్బోహైడ్రేట్‌లను గుర్తించడానికి మూడు హిస్టోకెమికల్ పద్ధతులు ఉపయోగించబడతాయి: PAS ప్రతిచర్య, బెస్టా కార్మైన్ స్టెయినింగ్ మరియు ఉచిత హైలురోనిక్ యాసిడ్‌ను నిర్ణయించడానికి మెటాక్రోమాటిక్ పద్ధతులు.

1. కణజాల విభాగంలో గ్లైకోజెన్ మరియు గ్లైకోప్రొటీన్‌ల మొత్తం గుర్తింపు సాధారణంగా దీనిని ఉపయోగించి నిర్వహించబడుతుంది PAS ప్రతిచర్యలురష్యన్ సాహిత్యంలో దీనిని తరచుగా పిలుస్తారు " CHIC ప్రతిచర్య"(రియాజెంట్ పేరు నుండి - ఆవర్తన యాసిడ్ షిఫ్) భాగం షిఫ్స్ రియాజెంట్ఎరుపు రంగు చేర్చబడింది ప్రాథమిక మెజెంటా, దానికి ధన్యవాదాలు గ్లైకోజెన్ మరియు గ్లైకోప్రొటీన్లు ఎరుపు రంగులోకి మారుతాయి. అవసరమైతే, గ్లైకోప్రొటీన్‌ల నుండి గ్లైకోజెన్‌ను వేరు చేయడానికి విభాగాలను ఎంజైమ్ అమైలేస్ (డయాస్టేస్)తో చికిత్స చేస్తారు ( PASD ప్రతిచర్య).

2. గ్లైకోజెన్‌ను కలరింగ్ ద్వారా గుర్తించవచ్చు కార్మైన్ద్వారా ఉత్తమ పద్ధతి. గ్లైకోజెన్ కణికలు ముదురు ఎరుపు రంగులో ఉంటాయి.

3. మ్యూకోయిడ్ ఎడెమాతో కణజాలంలో ఉచిత హైలురోనిక్ యాసిడ్‌ను గుర్తించడానికి, ఒక రంగు ఉపయోగించబడుతుంది టోలుడిన్ నీలం, ఇది ఉచిత హైలురోనేట్ ఎరుపుతో ప్రాంతాలను మరక చేస్తుంది (కణజాలం రంగు యొక్క రంగు నుండి భిన్నమైన రంగును మరక చేయగల సామర్థ్యాన్ని అంటారు మెటాక్రోమాసియా).

గ్లైకోజెనోసెస్

గ్లైకోజెనోసెస్- థెసౌరిస్మోసిస్, దీనిలో గ్లైకోజెన్‌ను విచ్ఛిన్నం చేసే ఎంజైమ్‌ల లోపం వల్ల గ్లైకోజెనోలిసిస్ ఉండదు. అదే సమయంలో, గ్లైకోజెన్ అనేక అవయవాల కణాలలో పేరుకుపోతుంది. గ్లైకోజెనోసిస్ రకం, పేరుపేరుతో పాటు, రోమన్ సంఖ్య ద్వారా సూచించబడుతుంది: గ్లైకోజెనోసిస్ రకం I - గియర్కే వ్యాధి,II- పాంపే వ్యాధి,III- ఫోర్బ్స్-కోరి వ్యాధి,IV- అండర్సన్ వ్యాధి, V- మెక్‌ఆర్డిల్ వ్యాధి,VI- యుగపు వ్యాధి,VII- థామ్సన్ వ్యాధి, VIII- తరుయ్ వ్యాధి,IX- హాగా వ్యాధిమొదలైనవి గ్లైకోజెనోసిస్ యొక్క మొదటి ఆరు రకాలు చాలా వివరంగా అధ్యయనం చేయబడ్డాయి.

వర్గీకరణ

గ్లైకోజెనోసిస్ గాయం యొక్క ప్రధాన స్థానికీకరణ మరియు గ్లైకోజెన్ యొక్క రసాయన లక్షణాలపై ఆధారపడి వర్గీకరించబడుతుంది.

I. గాయం యొక్క ప్రధాన స్థానికీకరణ

1. హెపాటిక్ గ్లైకోజెనోసిస్(I, III, IV, VI)
2. కండరాల గ్లైకోజెనోసిస్(V)
3. సాధారణీకరించిన గ్లైకోజెనోసెస్(II).

II. గ్లైకోజెన్ యొక్క రసాయన లక్షణాలు

1. మారని గ్లైకోజెన్ ఉనికితో గ్లైకోజెనోసిస్(I, II, V, VI)
2. అసాధారణ గ్లైకోజెన్ ఉనికితో గ్లైకోజెనోసిస్(III, IV).

గ్లైకోజెనోసిస్‌లో అసాధారణమైన గ్లైకోజెన్ రకాలు:

• లిమిట్డెక్స్ట్రిన్ (పరిమితి డెక్స్ట్రినోసిస్- III రకం)
• అమిలోపెక్టిన్ (అమిలోపెక్టినోసిస్- IV రకం).

కాలేయ రూపాలువిస్తరించిన కాలేయం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. కండరాల గ్లైకోజెనోసిస్సాధారణంగా సార్కోప్లాజంలో గ్లైకోజెన్ అయాన్లు చేరడం వల్ల అస్థిపంజర కండరాల బలహీనత అభివృద్ధి చెందుతుంది. వద్ద సాధారణ గ్లైకోజెనోసిస్వివిధ అవయవాలు బాధపడతాయి, కానీ చాలా ముఖ్యమైనది గుండె నష్టం (కార్డియోమెగలీ) మరియు దీర్ఘకాలిక గుండె వైఫల్యం అభివృద్ధి.

వద్ద ఫోర్బ్స్-మీజిల్స్ వ్యాధిగ్లైకోజెన్ చిన్న వైపు గొలుసులను కలిగి ఉంటుంది (సాధారణంగా పొడవుగా ఉంటుంది) మరియు అంటారు లిమిడెక్స్ట్రిన్, మరియు వ్యాధి పరిమితి డెక్స్ట్రినోసిస్. వద్ద అండర్సన్ వ్యాధిగ్లైకోజెన్ సైడ్ బ్రాంచ్‌లను ఏర్పరచదు మరియు ఒక సరళ అణువు, దీనిని అంటారు అమిలోపెక్టిన్(స్టార్చ్ అమిలోపెక్టిన్‌తో దురదృష్టకర సారూప్యత ద్వారా), మరియు వ్యాధి - అమిలోపెక్టినోసిస్. ఈ సందర్భంలో, అమిలోపెక్టిన్ హెపాటోసైట్‌లను దెబ్బతీస్తుంది, నెక్రోసిస్ ఉన్న ప్రదేశంలో ఫైబరస్ కణజాలం పెరుగుతుంది మరియు పిల్లల జీవితంలో మొదటి సంవత్సరాల్లో కాలేయం యొక్క సిర్రోసిస్ ఏర్పడుతుంది.

గ్లైకోజెన్ కోసం మాక్రోస్కోపిక్ పరీక్ష

పాథోలాజికల్ అనాటమీలో, గ్లైకోజెనోసిస్ యొక్క ఎక్స్‌ప్రెస్ డయాగ్నసిస్ కోసం ఒక పద్ధతి అభివృద్ధి చేయబడింది (నిర్ధారణ "విచ్ఛేదించే టేబుల్ వద్ద"). గ్లైకోజెన్ కోసం ఒక మాక్రోస్కోపిక్ పరీక్ష అవయవంలో దాని ఉనికిని పెద్ద పరిమాణంలో మాత్రమే నిర్ణయిస్తుంది, ఇది గ్లైకోజెనోసిస్‌కు విలక్షణమైనది. గ్లైకోజెన్ యొక్క సాధారణ మొత్తాన్ని ఈ విధంగా గుర్తించడం సాధ్యం కాదు. గ్లైకోజెనోసిస్ సమయంలో కణాలలో గ్లైకోజెన్ సంరక్షించడానికి కారణం పోస్ట్-మార్టం గ్లైకోజెనోలిసిస్ లేకపోవడం.

పరీక్ష మూడు దశల్లో జరుగుతుంది:

• దశ 1- కణజాలం ఫార్మాల్డిహైడ్ యొక్క సజల ద్రావణంలో ముంచినది (ద్రవం మబ్బుగా, తెల్లగా, పలుచన పాలు వలె మారుతుంది)
• దశ 2- ఇథనాల్‌కు గురైనప్పుడు, జిలాటినస్ ద్రవ్యరాశి ఈ ద్రావణం నుండి బయటకు వస్తుంది
• దశ 3- అయోడిన్-కలిగిన కారకాల ప్రభావంతో (ఉదాహరణకు, లుగోల్ యొక్క పరిష్కారం), అవక్షేపం గొప్ప గోధుమ రంగును పొందుతుంది.

హెపాటిక్ గ్లైకోజెనోసిస్

హెపాటిక్ గ్లైకోజెనోసిస్ కలిగి ఉంటుంది గియర్కే వ్యాధి(రకం I), ఫోర్బ్స్-కోరి వ్యాధి(III రకం), అండర్సన్ వ్యాధి(IV రకం) మరియు యుగపు వ్యాధి(VI రకం). గ్లైకోజెనోసిస్ రకం VI రెండు రకాలుగా విభజించబడింది: ఎరా-I వ్యాధిమరియు ఎరా-II వ్యాధి.

1. గియర్కే వ్యాధి. [ఎడ్గార్ ఒట్టో కాన్రాడ్ వాన్ గియర్కే(-) - జర్మన్ పాథాలజిస్ట్.] గియర్కే వ్యాధి లోపంపై ఆధారపడి ఉంటుంది గ్లూకోజ్-6-ఫాస్ఫేటేస్. కాలేయం ప్రధానంగా ప్రభావితమవుతుంది; ఇది తీవ్రంగా విస్తరిస్తుంది మరియు కత్తిరించినప్పుడు దాని కణజాలం రంగు గులాబీ రంగులో ఉంటుంది. ప్లీహము సాధారణ పరిమాణంలో ఉంటుంది. బెరడు పసుపు-గులాబీ రంగులోకి మారడం వల్ల మొగ్గలు పెద్దవిగా ఉంటాయి. హెపటోసైట్స్‌లో గ్లైకోజెన్ "లాక్ చేయబడింది" కాబట్టి, రోగులు హైపోగ్లైసీమియాను అభివృద్ధి చేస్తారు, కాబట్టి రోగులు తరచుగా చాలా తింటారు, ఇది ఊబకాయానికి దారితీస్తుంది (పోషక వంశపారంపర్య ఊబకాయం). ప్రధానంగా ముఖంపై కొవ్వు పేరుకుపోతుంది. పొట్టి పొట్టి ( హెపాటిక్ ఇన్ఫాంటిలిజం) ప్రేగులు మరియు గుండె ప్రభావితము కావచ్చు. గ్లైకోజెన్‌తో ఓవర్‌లోడ్ చేయబడిన ల్యూకోసైట్లు (ప్రధానంగా న్యూట్రోఫిల్ గ్రాన్యులోసైట్లు) క్రియాత్మకంగా క్రియారహితంగా ఉంటాయి, దీని ఫలితంగా సెప్సిస్‌తో సహా వివిధ అంటు ప్రక్రియలు అభివృద్ధి చెందుతాయి. కాలేయ కణజాలం యొక్క మైక్రోస్కోపిక్ పరీక్ష కాంతి (ఆప్టికల్‌గా ఖాళీ) సైటోప్లాజంతో తీవ్రంగా విస్తరించిన హెపటోసైట్‌లను వెల్లడిస్తుంది. ఇటువంటి హెపటోసైట్లు మొక్కల కణాలను పోలి ఉంటాయి. దానిలో పెద్ద మొత్తంలో గ్లైకోజెన్ సమక్షంలో కాంతి సైటోప్లాజమ్ యొక్క దృగ్విషయం వివిధ కారకాల యొక్క సజల ద్రావణాలతో ఈ పదార్ధం యొక్క లీచింగ్ ద్వారా వివరించబడింది. అయినప్పటికీ, ఫార్మాల్డిహైడ్‌లో పదార్థాన్ని పరిష్కరించిన తర్వాత కూడా బెస్ట్ యొక్క ప్రతిచర్య సానుకూలంగా ఉంటుంది.

2. ఫోర్బ్స్-కోరి వ్యాధి (పరిమితి డెక్స్ట్రినోసిస్). [గిల్బర్ట్ బర్నెట్ ఫోర్బ్స్- అమెరికన్ శిశువైద్యుడు.] ఈ వ్యాధిలో, చిన్న వైపు గొలుసులతో గ్లైకోజెన్ ఏర్పడుతుంది ( లిమిడెక్స్ట్రిన్) కాలేయం ప్రధానంగా మితమైన హెపటోమెగలీ రూపంలో ప్రభావితమవుతుంది. వ్యాధి అనుకూలంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది.

3. అండర్సన్ వ్యాధి (అమిలోపెక్టినోసిస్) ఈ వ్యాధిని ఒక అమెరికన్ వివరించాడు డోరతీ గంజినా ఆండర్సన్. వ్యాధికి కారణం లోపం బ్రాంచింగ్ ఎంజైమ్, ఇది గ్లైకోజెన్ సైడ్ చెయిన్‌ల సంశ్లేషణను నిర్ధారిస్తుంది. అమిలోపెక్టినోసిస్ ఉన్న రోగులలో, గ్లైకోజెన్ అణువులు పక్క శాఖలు లేకుండా థ్రెడ్-వంటి ఆకారాన్ని పొందుతాయి. అలాంటి గ్లైకోజెన్ కష్టంతో విచ్ఛిన్నం చేయడమే కాకుండా, కణాన్ని దెబ్బతీస్తుంది, దాని మరణానికి కారణమవుతుంది. ఇప్పటికే మొదటి చివరిలో - జీవితం యొక్క రెండవ సంవత్సరం ప్రారంభంలో, పిల్లవాడు కాలేయం యొక్క సిర్రోసిస్‌ను అభివృద్ధి చేస్తాడు. వ్యాధి యొక్క ఇతర వ్యక్తీకరణలు (అస్సైట్స్, కామెర్లు, రక్తస్రావం, స్ప్లెనోమెగలీ) సిర్రోసిస్ వల్ల సంభవిస్తాయి. పిల్లలు సాధారణంగా జీవితంలో మొదటి ఐదు సంవత్సరాలలో మరణిస్తారు. అండర్సన్ వ్యాధి తరచుగా సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్‌తో కలిపి ఉంటుంది.

4. ఎరా-I వ్యాధి. [H. G. ఆమె- ఫ్రెంచ్ జీవరసాయన శాస్త్రవేత్త.] వ్యాధికి ఆధారం లోపం హెపాటిక్ ఫాస్ఫోరైలేస్, కాబట్టి, కాలేయం ప్రధానంగా హెపాటోమెగలీ రూపంలో ప్రభావితమవుతుంది. రోగులు పొట్టిగా ఉండటం మరియు పిరుదులపై కొవ్వు అధికంగా చేరడం ద్వారా వర్గీకరించబడతారు.

5. ఎరా-II వ్యాధికలిపిన లోపం కండరమరియు హెపాటిక్ ఫాస్ఫోరైలేస్. ఈ వ్యాధి మక్ఆర్డిల్ మరియు ఎరా-I వ్యాధుల సంకేతాలతో వ్యక్తమవుతుంది: మయోకార్డియం, అస్థిపంజర కండరాలు మరియు హెపాటోస్ప్లెనోమెగలీకి నష్టం.

కండరాల గ్లైకోజెనోసిస్

కండరాల గ్లైకోజెనోసిస్ యొక్క అత్యంత సాధారణ రకం మెక్‌ఆర్డిల్ వ్యాధి(రకం V గ్లైకోజెనోసిస్). [ బి. మెక్‌ఆర్డిల్- ఆంగ్ల శిశువైద్యుడు.] ఇది లోపం వల్ల వస్తుంది కండరాల ఫాస్ఫోరైలేస్. మొదటి లక్షణాలు 10-15 సంవత్సరాల వయస్సులో కనిపిస్తాయి (శారీరక శ్రమ సమయంలో కండరాల నొప్పి). కండరాల బలహీనత క్రమంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది. ఈ రకమైన గ్లైకోజెనోసిస్‌తో, అస్థిపంజర కండరాలు మాత్రమే ప్రభావితమవుతాయి. సమయంలో శారీరక శ్రమకండరాల ఫైబర్స్ విరిగిపోతాయి. ఈ ప్రక్రియలో విడుదలయ్యే మయోగ్లోబిన్ మూత్రానికి రంగులు వేస్తుంది.

సాధారణీకరించిన గ్లైకోజెనోసెస్

ఒక సాధారణ సాధారణ గ్లైకోజెనోసిస్ పాంపే వ్యాధి(రకం II గ్లైకోజెనోసిస్). [ J.C. పాంపే- డచ్ పాథాలజిస్ట్.] ఈ వ్యాధి లైసోసోమల్ ఎంజైమ్ లోపం వల్ల వస్తుంది యాసిడ్ మాల్టేస్, కాబట్టి గ్లైకోజెన్ లైసోజోమ్‌లలో పేరుకుపోతుంది. కండరాలు మరియు నాడీ కణజాలానికి అత్యంత స్పష్టమైన నష్టం. వ్యాధి యొక్క కోర్సు చాలా అననుకూలమైనది - జీవితం యొక్క మొదటి సంవత్సరంలో పిల్లలు చనిపోతారు. కండరాల అవయవాలుపెద్దది, ముఖ్యంగా గుండె మరియు నాలుక ( కార్డియోమెగలీమరియు మాక్రోగ్లోసియా) మయోకార్డియం యొక్క మైక్రోస్కోపిక్ పరీక్ష కాంతి సైటోప్లాజంతో విస్తరించిన కార్డియోమయోసైట్‌లను వెల్లడిస్తుంది.

పొందిన గ్లైకోజెనోపతి

గ్లైకోజెన్ జీవక్రియ రుగ్మతల యొక్క కొనుగోలు రూపాలు విస్తృతంగా ఉన్నాయి మరియు వివిధ వ్యాధులలో సంభవిస్తాయి. గ్లైకోజెన్ జీవక్రియ యొక్క అత్యంత సాధారణ రుగ్మత మధుమేహం. ఈ వ్యాధితో శరీర కణజాలాలలో గ్లైకోజెన్ మొత్తం, మూత్రపిండాలు మినహా, తగ్గుతుంది.

హెపాటోసైట్‌లలో, ఒక రకమైన పరిహార ప్రక్రియ గమనించబడుతుంది - గ్లైకోజెన్‌లో కొంత భాగం సైటోప్లాజం నుండి న్యూక్లియస్‌కు కదులుతుంది, కాబట్టి సాధారణ మైక్రోప్రెపరేషన్‌లలోని అటువంటి కణాల కేంద్రకాలు తేలికగా మరియు ఆప్టికల్‌గా ఖాళీగా కనిపిస్తాయి (" చిల్లులు గల"కెర్నలు). హెపటోసైట్స్ యొక్క కేంద్రకాలలో, గ్లైకోజెనోలిసిస్ సైటోప్లాజంలో కంటే తక్కువ తీవ్రతతో సంభవిస్తుంది మరియు కణాలు తమ స్వంత అవసరాలకు గ్లైకోజెన్‌ను నిలుపుకుంటాయి.

మూత్రపిండాలలో, దీనికి విరుద్ధంగా, గొట్టపు ఎపిథీలియల్ కణాల ద్వారా గ్లైకోజెన్ యొక్క సంశ్లేషణ గణనీయంగా మెరుగుపడుతుంది. ప్రాథమిక మూత్రంలో పెద్ద మొత్తంలో గ్లూకోజ్ ఉండటం దీనికి కారణం ( గ్లూకోసూరియా) గ్లూకోజ్‌ను తిరిగి గ్రహించడం, మూత్రపిండ గొట్టాల యొక్క ఎపిథీలియల్ కణాలు, ప్రధానంగా హెన్లే మరియు దూర విభాగాల లూప్, దాని నుండి గ్లైకోజెన్‌ను సంశ్లేషణ చేస్తాయి, కాబట్టి గొట్టపు ఎపిథీలియంలో ఈ పాలీశాకరైడ్‌లో సమృద్ధిగా ఉంటుంది ( మూత్రపిండ గొట్టాల గ్లైకోజెన్ చొరబాటు) అదే సమయంలో, కణాలు విస్తరిస్తాయి, వాటి సైటోప్లాజమ్ తేలికగా మారుతుంది. గ్లైకోజెన్ ధాన్యాలు గొట్టాల ల్యూమన్‌లో కూడా గుర్తించబడతాయి.

మ్యూకస్ డిస్ట్రోఫీ యొక్క వంశపారంపర్య రూపాలు

వంశపారంపర్య మ్యూకోసల్ డిస్ట్రోఫీకి ఒక సాధారణ ఉదాహరణ సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్.

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ (సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్) - ఆటోసోమల్ రిసెసివ్ రకం వారసత్వంతో కూడిన వ్యాధి, దీనిలో ఎక్సోక్రైన్ గ్రంధుల శ్లేష్మ స్రావాల గట్టిపడటం జరుగుతుంది. ఊపిరితిత్తులు మరియు ప్రేగులు చాలా తరచుగా ప్రక్రియలో పాల్గొంటాయి ( ఊపిరితిత్తుల, పేగుమరియు ఎంట్రోపుల్మోనరీవ్యాధి యొక్క రూపాలు), తక్కువ తరచుగా - ప్యాంక్రియాస్, పిత్త వాహిక, లాలాజలం, లాక్రిమల్ మరియు చెమట గ్రంథులు. సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ యొక్క ప్రధాన పదనిర్మాణ అభివ్యక్తి బహుళ ఏర్పడటం నిలుపుదల తిత్తులుఎక్సోక్రైన్ గ్రంథులు. నిలుపుదల తిత్తిగ్రంథిలో స్రావాలు చేరడం వల్ల దానిని తీవ్రంగా విస్తరించిన విసర్జన వాహిక అంటారు (లాట్ నుండి. నిలుపుదల- ఆలస్యం). సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్‌లో, స్రావం నిలుపుదల దాని గట్టిపడటం వలన సంభవిస్తుంది, దీని ఫలితంగా ఇది విసర్జన వాహిక యొక్క దూర భాగాన్ని అడ్డుకుంటుంది. పెరుగుతున్న తిత్తులు అవయవం యొక్క పరేన్చైమాను అణిచివేస్తాయి, కాలక్రమేణా దాని క్షీణతకు కారణమవుతాయి మరియు తత్ఫలితంగా, క్రియాత్మక బలహీనత. తిత్తుల చుట్టూ ఫైబరస్ కణజాలం పెరుగుతుంది, అందుకే సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ అని కూడా పిలుస్తారు సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్. ఊపిరితిత్తులు, ప్రేగులు మరియు కాలేయంలో అత్యంత తీవ్రమైన మార్పులు సంభవిస్తాయి. IN ఊపిరితిత్తులుమందపాటి శ్లేష్మం శ్వాసనాళాలను అడ్డుకుంటుంది, ఇది ఎటెలెక్టాసిస్‌కు కారణమవుతుంది మరియు అంటువ్యాధి సమస్యల అభివృద్ధికి దోహదం చేస్తుంది. IN ప్రేగులుమందపాటి మెకోనియం మెకోనియం చిన్న ప్రేగు అవరోధానికి దారితీస్తుంది ( మెకోనియం ఇలియస్) మందపాటి మెకోనియం, పేగు గోడను ఎక్కువసేపు పిండడం, దానిలో రక్త ప్రసరణ బలహీనపడటానికి మరియు తదుపరి ఏర్పడటంతో చిల్లులు ఏర్పడటానికి దారితీస్తుంది. మెకోనియం పెర్టోనిటిస్. IN కాలేయంపిత్తం యొక్క గట్టిపడటం కొలెస్టాసిస్‌తో కూడి ఉంటుంది, ముగుస్తుంది పిత్త సిర్రోసిస్.

సిస్టిక్ ఫైబ్రోసిస్ అనేది వంశపారంపర్య వ్యాధిగా కాకుండా పొందినదిగా పరిగణించబడే ఒక హేతుబద్ధమైన దృక్కోణం ఉంది. ఇది ప్రాథమికంగా అనేక సూక్ష్మ మూలకాల లోపం వల్ల వస్తుంది సెలీనా, జనన పూర్వ కాలంలో.

శ్లేష్మ డిస్ట్రోఫీ యొక్క కొనుగోలు రూపాలు

శ్లేష్మ డిస్ట్రోఫీ యొక్క ఆర్జిత రూపాలు (1) శ్లేష్మం యొక్క అధిక స్రావం మరియు (2) వ్యక్తీకరణల కారణంగా క్యాతర్హాల్ వాపు యొక్క సమస్యలు కొల్లాయిడ్ డిస్ట్రోఫీ.

తీవ్రమైన క్యాతర్హాల్ ఇన్ఫ్లమేషన్ (లేదా దీర్ఘకాలిక మంట యొక్క తీవ్రతరం) శ్లేష్మం యొక్క హైపర్ప్రొడక్షన్తో కలిసి ఉండవచ్చు, ఇది గ్రంథులు లేదా శ్వాసనాళాల విసర్జన నాళాలను అడ్డుకుంటుంది. వాహిక ద్వారా శ్లేష్మం యొక్క ప్రవాహాన్ని అడ్డుకోవడం కొన్ని సందర్భాల్లో అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది నిలుపుదల తిత్తి అనుసరణ మరియు పరిహారం యొక్క ప్రక్రియలు

సాహిత్యం

- (స్ట్రోమల్ వాస్కులర్ డిస్ట్రోఫీస్) అవయవాల స్ట్రోమాలో అభివృద్ధి చెందే జీవక్రియ రుగ్మతలు. విషయాలు 1 వర్గీకరణ 2 మెసెన్చైమల్ లిపోడిస్ట్రోఫీస్ ... వికీపీడియా

- (పరేన్చైమల్ మెసెన్చైమల్ డిస్ట్రోఫీస్, పరేన్చైమల్ స్ట్రోమల్ డిస్ట్రోఫీస్) డైస్మెటబాలిక్ ప్రక్రియలు పరేన్చైమా మరియు అవయవాల స్ట్రోమా రెండింటిలోనూ అభివృద్ధి చెందుతాయి. ప్రధాన వ్యాసం: ప్రత్యామ్నాయ ప్రక్రియలు (పాథలాజికల్ అనాటమీ) విషయాలు 1... ... వికీపీడియా

ఈ వ్యాసంలోని విషయాలను “మార్పు (జీవశాస్త్రం)” కథనానికి బదిలీ చేయడం అవసరం. మీరు కథనాలను కలపడం ద్వారా ప్రాజెక్ట్‌కి సహాయం చేయవచ్చు. విలీనం యొక్క సాధ్యాసాధ్యాలను చర్చించాల్సిన అవసరం ఉంటే, ఈ మూసను టెంప్లేట్‌తో భర్తీ చేయండి ((విలీనం చేయడానికి)) ... వికీపీడియా

జీవ విధ్వంసక ప్రక్రియలు జీవి యొక్క జీవితంలో లేదా దాని మరణం తర్వాత కణాలు మరియు కణజాలాల నాశనం. ఈ మార్పులు విస్తృతంగా ఉన్నాయి మరియు సాధారణంగా మరియు పాథాలజీలో సంభవిస్తాయి. జీవ విధ్వంసం, పాటు ... ... వికీపీడియా

- (వాస్కులర్ స్ట్రోమల్ డైస్ప్రొటీనోసెస్) డిస్మెటబాలిక్ (డిస్ట్రోఫిక్) ప్రక్రియలు ప్రోటీన్ జీవక్రియ యొక్క ప్రధాన భంగం మరియు ప్రధానంగా అవయవాల స్ట్రోమాలో అభివృద్ధి చెందుతాయి. సాంప్రదాయకంగా, మెసెన్చైమల్ డైస్ప్రొటీనోసెస్‌తో పాటుగా... ... వికీపీడియా

- (హెమోడిస్కిర్క్యులేటరీ ప్రక్రియలు) వాస్కులర్ బెడ్‌లోని రక్తం పరిమాణంలో మార్పులు, దాని భూగర్భ లక్షణాలు లేదా నాళాల వెలుపల రక్తం విడుదల చేయడం వల్ల కలిగే సాధారణ రోగలక్షణ ప్రక్రియలు. విషయ సూచిక 1 వర్గీకరణ 2 హైపెరెమియా (ప్లెతోరా) ... వికీపీడియా

- (క్రోమోప్రొటీన్లు) రంగు ప్రోటీన్లు మరియు అమైనో ఆమ్లం జీవక్రియ ఉత్పత్తులు శరీరంలోనే ఏర్పడతాయి. దీనికి విరుద్ధంగా, ఎక్సోజనస్ పిగ్మెంట్లు బాహ్య వాతావరణం నుండి మానవ శరీరంలోకి ప్రవేశించే రంగు పదార్థాలను సూచిస్తాయి. ప్రధాన వ్యాసం: ... ... వికీపీడియా

పాథలాజికల్ అనాటమీ అనేది శాస్త్రీయంగా అనువర్తిత క్రమశిక్షణ, ఇది రోగలక్షణ ప్రక్రియలు మరియు వ్యాధులను అధ్యయనం చేసే శాస్త్రీయ, ప్రధానంగా సూక్ష్మదర్శిని, శరీరం, అవయవాలు మరియు వ్యవస్థల కణాలు మరియు కణజాలాలలో సంభవించే మార్పుల అధ్యయనం... ... వికీపీడియా

అయోనైజింగ్ రేడియేషన్ మానవ వాతావరణంలో అంతర్భాగం. భూమిపై ఉన్న జీవులు రేడియేషన్ ప్రభావాలకు అనుగుణంగా ఉంటాయి మరియు సాధారణ పనితీరు కోసం చిన్న మోతాదులలో స్థిరమైన వికిరణం అవసరం. ప్రస్తుత పరిస్థితి... ... వికీపీడియా