مضاعفات فقر الدم الانحلالي. بيلة الهيموجلوبين الانتيابية الليلية

إنه مرض يصيب جهاز الدم ، ويمكن أن يتخذ أشكالًا مختلفة. ومن أخطرها فقر الدم الانحلالي. سبب هذا المرضيكون دورة قصيرةحياة كريات الدم الحمراء. يمكن أن يكون للعملية المرضية عدة أنواع ، يتم بموجبها اختيار العلاج.

ما هو فقر الدم الانحلالي؟

قد يكون المرض وراثيًا أو مكتسبًا. النوع الأول من المرض أكثر شيوعًا. يتم ملاحظة ظهور العلامات الأولى لعلم الأمراض فقط مع وجود خلل واضح بين الموت وتكوين خلايا دم جديدة.

أنواع المرض

• الثلاسيميا. يتم تشخيص حدوث هذا المرض في انتهاك لإنتاج الهيموغلوبين.
• فقر الدم غير الكريات. يحدث تدمير كريات الدم الحمراء على خلفية النشاط غير الكافي للإنزيمات المسؤولة عن دورة حياتها.
• فقر الدم المجهري. يظهر المرض بسبب نقل الجينات الطافرة ، والتي يجب أن تصنع بروتينات الجزيئات التي تشكل جدران خلايا الدم الحمراء. خلال مسار هذا الشكل من المرض ، لوحظ انخفاض في النشاط ومقاومة فقدان شكله من قبل كريات الدم الحمراء.
• . يظهر المرض عندما تشفر طفرة جينية تسلسل الأحماض الأمينية المسؤولة عن إنتاج الهيموجلوبين. أثناء الحالة المرضية ، تتشوه كريات الدم الحمراء في شكل منجل. عندما تتلف الخلايا ، يستحيل عليها تغيير شكلها ، مما يؤدي إلى زيادة تدميرها.

• فقر الدم المناعي الذاتي. أثناء تكوين وتراكم الأجسام المضادة على أغشية كريات الدم الحمراء ، لوحظ انحلال الدم. نتيجة لذلك ، يتم تمييز خلايا الدم الحمراء وإدراكها من قبل الضامة على أنها أجنبية. خلال مسار هذا المرض ، لوحظ تدمير مستقل لكريات الدم الحمراء بواسطة جهاز المناعة.
• فقر الدم الرضحي. في معظم الأحيان ، عندما تحدث العملية المرضية. إذا تغيرت بنية الشعيرات الدموية في المريض ، فهذا يؤدي إلى ظهور المرض. كافٍ سبب مشتركعلم الأمراض هو تركيب الأطراف الاصطناعية للأوعية الدموية.
• فقر الدم المتضارب. في معظم الحالات ، يتم تشخيص علم الأمراض إذا كان العامل الريصي للأم والجنين غير متطابقين. في جسم المرأة ، هناك إنتاج تدريجي للأجسام المضادة لخلايا الدم الحمراء ، والتي تتميز بوجود مستضد Rh. هذا يؤدي إلى تكوين المجمعات المناعية وتفكك خلايا الدم الحمراء.
• هيموغلوبولين الدم الانتيابي الليلي الحاد.
• انحلال الدم في كريات الدم الحمراء. يمكن أن يتأثر ظهور هذا المرض بعوامل داخلية وخارجية.

أسباب المرض

يمكن أن يحدث فقر الدم المكتسب مع التأثير السلبي للعوامل البيئية أو أثناء مسار الأمراض المختلفة. في كثير من الأحيان ، تتطور العملية المرضية بعد التطعيم الوقائي. قد يكون سبب المرض هو تفاعل ما بعد نقل الدم. مع المرض الانحلالي للجنين ، تتطور هذه الحالة المرضية أيضًا.

يتم تشخيص بداية المرض بالاستخدام المطول للأدوية ، والتي تشمل:

• المسكنات.
• السلفوناميدات.
• الأدوية المضادة للملاريا
• مشتقات سلسلة nitrofuran.

يمكن أن يحدث انحلال الدم داخل الأوعية الدموية في حالة التسمم بمواد مثل المعادن الثقيلة ومركبات الزرنيخ وسموم الفطر والكحول وحمض الخليك ، إلخ. غالبًا ما يكون سبب الضرر الميكانيكي والأضرار التي تلحق بالجسم هو الإفراط في ممارسة الرياضة. يمكن أن يتطور علم الأمراض خلال مسار الملاريا. المرضى الذين يصابون بارتفاع ضغط الدم الشرياني الخبيث معرضون للخطر. غالبًا ما يؤدي الإنتان والحروق الشديدة إلى ظهور المرض.

فقر الدم الانحلالي هو عملية مرضية شديدة تتطور تحت تأثير عدد من العوامل.

أعراض وعلامات المرض عند البالغين والأطفال

تتجلى العلامات الأكثر شيوعًا للعملية المرضية في الشكل متلازمة اليرقان. في هذه الحالة ، يصبح جلد الطفل أصفر ليموني. أيضا ، يلاحظ الطفل سواد البول. في هذه الحالة ، لم يلاحظ أي تغيير في لون البراز. يشكو المرضى البالغون المصابون بهذه المتلازمة من حكة في الجلد.

في المرضى الصغار ، في كثير من الأحيان أثناء مسار علم الأمراض ، ترتفع درجة حرارة الجسم فجأة إلى 38 درجة. هذا بسبب التدمير الأقصى لخلايا الدم الحمراء. يشكو بعض مرضى فقر الدم الانحلالي من وجع في العظام والبطن. إذا حدث المرض عند الطفل حتى قبل الولادة ، فإنه يكون مصحوبًا بعلامات انتهاك نمو الجنين. ألم في الكلى والصدرفي كثير من الأحيان مصحوبة بعلم الأمراض. غالبًا ما يصاحب المرض براز رخو.

يحتوي فقر الدم الانحلالي على عدد من العلامات ، عندما تظهر ، تحتاج إلى الاتصال بالمركز الطبي لوصف العلاج المناسب.

تشخيص المرض

من أجل التأكيد تحليل أولييمكن إجراء اختبار البول للمرضى. في بعض الحالات ، يتم إجراء ثقب في نخاع العظم الأحمر. أيضا ، يمكن وصف الكيمياء الحيوية للدم للمرضى.

يجعل تشخيص المرض من الممكن وصف العلاج العقلاني للمرضى ، مما يساهم في شفائهم. المزيد عن تحليلات فقر الدم وفك تشفيرها -.

علاج فقر الدم الانحلالي

يجب على المرضى أن يأخذوا حمض الفوليك. فيتامين ب 12 فعال أيضًا في علاج العملية المرضية.

يتم وصف عمليات نقل الدم من كريات الدم الحمراء المغسولة للمرضى. يتم تنفيذ هذا الإجراء إذا تم تقليل تعداد الدم الأحمر إلى مستوى حرج.

يجب أن يتم علاج علم الأمراض بهرمونات الجلوكورتيكوستيرويد. في أغلب الأحيان ، يتم وصف المرضى:

• ديكساميثازون
• كورتينيفا
• بريدنيزولون
• ميثيل بريدنيزولون

يعتمد اختيار طريقة علاج المرض بشكل مباشر على نوعه ودرجة تطوره وكذلك السمات الفرديةمريض. ذلك هو السبب هذا الإجراءيجب أن يتم إجراؤها من قبل طبيب بناءً على نتائج التشخيص.

منع حدوثها

متى الوقاية الأولية يُنصح المريض ببذل قصارى جهده لاستبعاد إمكانية تأثير العوامل الاستفزازية. في هذه الحالة ، يوصى بتجنب الأماكن التي تحتوي على مواد سامة بكميات زائدة. خلال مسار الأمراض المعدية ، يجب تزويد المريض بعلاج عالي الجودة وفي الوقت المناسب.

من أجل تجنب تطور انحلال الدم ، لا ينصح المرضى بتناول السلفوناميدات ، والأدوية المضادة للسل ، والأدوية المضادة للملاريا ، وخافضات الحرارة ، والأدوية المضادة للبكتيريا والمسكنات.

فقر الدم الانحلالي هو مرض معقد إلى حد ما يمكن أن يتطور في عدة أشكال. هناك العديد من العوامل المثيرة التي يمكن أن تتطور الأمراض. عندما تظهر الأعراض الأولى للمرض ، يحتاج الشخص إلى الخضوع للتشخيص ، مما يجعل من الممكن وصف العلاج الصحيح.

فقر الدم الانحلالي (فقر الدم الانحلالي؛ اليونانية دم الهيما + تحلل ، انحلال ؛ فقر الدم) هو اسم جماعي للأمراض التي تتمثل ميزتها المشتركة في زيادة تدمير كريات الدم الحمراء ، والتي من ناحية ، تسبب فقر الدم وزيادة تكوين منتجات تسوس كريات الدم الحمراء ، ومن ناحية أخرى ، تعزز تفاعل كريات الدم الحمراء. تتجلى الزيادة في نواتج تحلل كريات الدم الحمراء سريريًا من خلال اليرقان (انظر) لون الليمون ، وزيادة محتوى البيليروبين غير المباشر (غير المترافق) في الدم (انظر فرط بيليروبين الدم) و الحديد في الدم، pleiochromia من الصفراء والبراز ، urobilinuria (انظر). مع انحلال الدم داخل الأوعية (انظر) ، يحدث فرط هيموغلوبين الدم بشكل إضافي (انظر الهيموغلوبين في الدم) ، بيلة الهيموغلوبين (انظر) ، بيلة دموية. يتضح زيادة تكوّن الكريات الحمر من خلال كثرة الشبكيات وتعدد الألوان في الدم المحيطي ، داء الكريات الحمر في نخاع العظم.

تصنيف

تقسيم G. و. على الحادة والمزمنة كان غير مقبول منذ الحادة وهرون ، يمكن ملاحظة الخيارات داخل نفس أشكال G. معارضة G. لـ a. غير مبررة أيضًا. مع توطين انحلال الدم داخل الخلايا وداخل الأوعية الدموية ، لأنه بنفس الشكل من G. قد يحدث انحلال الدم داخل الخلايا وداخل الأوعية الدموية. تقسيم G. a. لا يخلو من المشروطية. على الناجمة عن عوامل انحلال الدم داخل وخارج خلايا الدم ؛ على سبيل المثال ، مع بيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية ، يكون العيب الرئيسي موضعيًا في غشاء كرات الدم الحمراء ، ويكون العامل الانحلالي (المتمم) موضعيًا خارج كريات الدم الحمراء.

التقسيم الأكثر تبريرًا لفقر الدم الانحلالي إلى مجموعتين رئيسيتين - وراثي (خلقي) والمكتسب G. a. وراثي G. و. قد يكون بسبب أمراض إما غشاء كريات الدم الحمراء ، أو بنية أو تخليق الهيموجلوبين ، بالإضافة إلى نقص أحد إنزيمات كرات الدم الحمراء. وراثي G. و. متحدون وفقًا للمبدأ الجيني ، لكنهم يختلفون بشكل كبير في المسببات والتسبب في المرض و الصورة السريرية. للحصول على G. و. تشمل مجموعة كبيرة من فقر الدم الانحلالي المناعي ، ومجموعة من اعتلالات الأغشية المكتسبة ، وما إلى ذلك.

الأتى تصنيف G. و. (يو آي لوري ، 1967 ؛ إل آي إيديلسون ، 1975):

I. وراثي (خلقي)

1. اعتلال الغشاء من كريات الدم الحمراء:

أ) الخلايا المجهرية ؛

ب) البيضاوي.

ج) الخلايا الشوكية.

2. Enzymopenic (fermentopenic):

أ) يرتبط بنقص إنزيمات دورة البنتوز - الفوسفات ؛

ب) يرتبط بنقص إنزيمات تحلل السكر ؛

ج) يرتبط بنقص الإنزيمات المشاركة في تكوين وأكسدة وتقليل الجلوتاثيون ؛

د) يرتبط بنقص الإنزيمات المشاركة في استخدام ATP ؛

ه) يرتبط بنقص الإنزيمات المشاركة في تخليق البورفيرينات.

3. اعتلال الهيموجلوبين:

أ) اعتلالات الهيموغلوبين النوعي ؛

ب) الثلاسيميا.

ثانيًا. مكتسب

1. فقر الدم الانحلالي المناعي:

أ) المناعة الذاتية ؛

ب) isoimmune.

2. اعتلالات الأغشية المكتسبة:

أ) بيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية ؛

ب) تحفيز فقر الدم الخلوي.

3. المصاحبة للضرر الميكانيكي لخلايا الدم الحمراء:

أ) مسيرة الهيموغلوبينية ؛

ب) مرض موشكوفيتش (syn. microangiopathic G. a.) ؛

ج) تنشأ من صمامات القلب الاصطناعية.

4. سامة.

فقر الدم الانحلالي

اعتلال الأغشية في كريات الدم الحمراء

يرتبط اعتلال الأغشية بخلل في البروتين أو المكونات الدهنية لغشاء كرات الدم الحمراء ، وهذا هو سبب التغيير في شكلها وتدميرها المبكر. في السابق ، تمت الإشارة أيضًا إلى ما يسمى باعتلال الأغشية. الخلقية غير الكروية G.a ، والتي لاحقًا ، بسبب الكشف عن نقص إنزيمات تحلل السكر فيها ، نُسبت إلى فقر الدم الإنزيمي.

فقر الدم الانحلالي مجهري الكريات البيض

فقر الدم الانحلالي مجهري الكريات البيض (syn .: كثرة الكريات الصغرية الخلقية ، مرض مينكوفسكي-شوفارد ، كثرة الكريات الحمر الصغيرة ، فقر الدم الكرويتم وصفه لأول مرة بواسطة Vanler and Mazius (S. Vanlair، Masius ، 1871) تحت اسم microcythemia ، ولكن أصبح معروفًا كمرض مستقل بعد الأعمال الكلاسيكية لـ O. Minkowski (1900) و Chauffard (A. M. Chauffard ، 1907).

إحصائياتلم تتطور. تم وصف المرض في جميع أنحاء العالم ؛ أكثر شيوعًا في أوروبا منه في أمريكا. بسبب الاستخدام الواسع النطاق لاستئصال الطحال في المرضى الذين يعانون من الخلايا الدقيقة G.a. ، تؤدي الحافة ، كقاعدة عامة ، إلى إسفين ، والتعافي ، وزيادة هذا المرض ممكن ، لأن فرص نقله عن طريق زيادة الميراث (المرضى تعيش حتى سن الإنجاب).

المسبباتمجهول. لم يتم تحديد جوهر الخلل في غشاء كرات الدم الحمراء بشكل نهائي. يتم توريث المرض بطريقة وراثية سائدة.

طريقة تطور المرض. القيمة الرائدة في تطوير G. إعطاء محتوى منخفض من البروتين الشبيه بالأكتوموسين في غشاء كرات الدم الحمراء والحرمان الجزئي من غشاء الفسفوليبيد والكوليسترول ، مما يؤدي إلى انخفاض في إجمالي سطح كريات الدم الحمراء ، وانخفاض في مؤشرها ويعزز تحول كريات الدم الحمراء إلى كريات الدم الدقيقة. يُعزى دور ثانوي إلى زيادة نفاذية غشاء أيونات الصوديوم ، مما يزيد من نشاط أدينوسين ثلاثي فوسفاتيز ويزيد من شدة عمليات تحلل السكر. في ظل ظروف تدفق الدم البطيء في الطحال مع انخفاض درجة الحموضة ومحتوى الجلوكوز ، يتم تسريع "شيخوخة" كريات الدم الحمراء. بالإضافة إلى ذلك ، فإن الخلايا المجهرية التي فقدت مرونة كريات الدم الحمراء الطبيعية تتأخر ميكانيكيًا تمامًا عند المرور من لب الطحال إلى الجيوب الوريدية أمام المسام الضيقة (التي يصل قطرها إلى 3.5 ميكرون) بين الخلايا البطانية التي تبطن سطحها. هذا ما يفسر وقف انحلال الدم المعزز بعد استئصال الطحال ، على الرغم من الحفاظ على شكل كريات الدم الحمراء بواسطة كريات الدم الحمراء.

الصورة السريرية. على الرغم من الطبيعة الخلقية للخلايا المجهرية G.a. ، فإن مظاهره الأولى تُلاحظ عادةً في مرحلة الطفولة والمراهقة الأكبر سنًا ، على الرغم من وصف حالات المرض في كل من الرضع وكبار السن. مسار المرض متنوع للغاية - من السريري إلى الحاد ، مع أزمات انحلالي متكررة. قد تكون الشكاوى غائبة (وفقًا لشافارد ، "المرضى مصفرون أكثر من المرضى") أو بسبب نقص الأكسجة بفقر الدم ، نوبات مغص المرارة. العرض الرئيسي هو اليرقان في الجلد والصلبة والأغشية المخاطية متفاوتة الشدة ومتغيرة. يصاحب اليرقان إفراز البراز شديد اللون والبول الداكن. يتضخم الطحال باستمرار ، والكبد - في نصف المرضى.

قد يعاني بعض المرضى التشوهات الخلقية: جمجمة برج ، سماء قوطية ، بطيخ أو متعدد الأصابع ، أضلاع عنق الرحم ، الحول ، تشوهات القلب والأوعية الدموية ، وغيرها (ما يسمى بالدستور الانحلالي). مع تطور المرض في مرحلة الطفولة المبكرة ، لوحظ توسع في المساحات المزدوجة على الأشعة السينية للجمجمة. عادة ما يكون فقر الدم معتدلاً ، وغالبًا ما يكون غائبًا بسبب تعويض انحلال الدم الخفيف عن طريق تكوين الكريات الحمر. حتى مع انحلال الدم المطول والمكثف ، تظل الكريات الحمر نشطة. تحدث أزمات انحلال الدم الحادة بشكل متكرر عند النساء. تتطور بشكل تدريجي ، في غضون 7-10 أيام ، وعادة ما تكون بسبب الالتهابات والولادة. في بعض الأحيان يتفاقم فقر الدم بسبب التطور المفاجئ لما يسمى. أزمات اللاتنسج (التجديد) ، والتي تتميز باختفاء الخلايا الشبكية من الدم وخلايا الدم الحمراء من نخاع العظم ، وانخفاض حاد في اليرقان وعلامات أخرى لانحلال الدم. في بعض المرضى ، تكون الأزمات مصحوبة بنقص الكريات البيض ونقص الصفيحات. عادةً ما تستمر الأزمات اللاتلاستيكية من 7 إلى 10 أيام ، وتستمر أحيانًا لمدة تصل إلى شهرين.

في بعض المرضى ، تتشكل تقرحات ثنائية على جلد الساقين في منطقة اللُحمية الداخلية ؛ يشفون فقط بعد استئصال الطحال. آلية حدوثها لا تستبعد إمكانية حدوث تجلط الدم الدقيق بواسطة الخلايا الكروية. يكشف فحص الدم عن كثرة الكريات الحمر (كثرة الكريات الحمر): يتم تقليل متوسط ​​قطر كريات الدم الحمراء إلى 6 ميكرون أو أقل ، ويزيد سمكها إلى 2.5-3 ميكرون ، ومتوسط ​​حجم كريات الدم الحمراء ، وبالتالي ، متوسط ​​محتوى الهيموغلوبين في كريات الدم الحمراء عادة ما يكون طبيعيًا أو يزيد قليلاً. يمكن الكشف عن الخلايا المجهرية أثناء المشاهدة العادية لطاخة الدم الملطخة - فهي تبدو كخلايا صغيرة ملطخة بشدة بدون تنوير مركزي. موضوعيا ، يتم تحديد الخلايا الدقيقة عن طريق قياس الكريات الحمر (انظر): يتحول الجزء العلوي من منحنى Price-Jones إلى اليسار (نحو الخلايا الدقيقة) ، وتتسع قاعدة المنحنى بسبب كثرة الكريات الحمر. يزداد باستمرار محتوى الخلايا الشبكية (حتى 20٪ أو أكثر). كشفت ثقب النخاع العظمي عن تضخم واضح لجرثومة الكريات الحمر مع زيادة عدد الانقسامات وعلامات النضج المتسارع. يتم تقليل المقاومة التناضحية للخلايا المجهرية بشكل حاد: يمكن أن يبدأ انحلال الدم عند تركيز كلوريد الصوديوم بالقرب من الفسيولوجية (0.70-0.75٪). المقاومة الميكانيكية للخلايا المجهرية أقل بـ 4-8 مرات من مقاومة كريات الدم الحمراء العادية. يتميز مخطط الدم الحمضي (انظر) بتحول حاد في الحد الأقصى الرئيسي إلى اليمين ، وهو زيادة في المدة الإجمالية لانحلال الدم. بعد غسل كريات الدم الحمراء من البلازما ، يتحول الحد الأقصى الرئيسي لمخطط الدم الحمضي إلى اليسار ، ويتم تقليل مدة انحلال الدم ؛ هذا يجعل من الممكن افتراض وجود في البلازما من مادة تمنع انحلال الدم من الخلايا المجهرية. في الأشكال الممحاة من الخلايا المجهرية G. و. يجب تحديد المقاومة التناضحية لكريات الدم الحمراء من خلال الحضانة اليومية الأولية عند درجة حرارة 37 درجة (تنخفض إلى حد أكبر بكثير من كريات الدم الحمراء للأفراد الأصحاء). وبالمثل ، يتم فحص صورة الدم الحمضية لكريات الدم الحمراء المغسولة للمرضى بعد الحضانة عند درجة حرارة 37 درجة مئوية. خلال 48 ساعة. يبلغ متوسط ​​انحلال الدم العفوي (انحلال الدم الذاتي) 50 ٪ ، بينما لا يزيد عن 5 ٪ في الأفراد الأصحاء. يتم تقليل العمر الافتراضي للخلايا المجهرية في مجرى الدم بشكل كبير. في الوقت نفسه ، يظل توقيت دوران كريات الدم الحمراء الطبيعية في مجرى الدم للمرضى ، وكذلك توقيت الدورة الدموية للخلايا المجهرية التي تم نقلها إلى المتلقين الذين خضعوا سابقًا لاستئصال الطحال ، أمرًا طبيعيًا. هذا يؤكد عدم وجود عوامل انحلال الدم بالبلازما في الخلايا المجهرية G. أ. يتضح هذا أيضًا من خلال نتائج أبحاث السيرول: اختبار كومبس المباشر (انظر تفاعل كومبس) دائمًا سلبي ، غير مباشر يكون إيجابيًا في المرضى الذين لديهم حساسية نتيجة الحمل مع جنين غير متوافق مع العامل الريصي أو عمليات نقل الدم. محتوى الهيموجلوبين الحر في البلازما طبيعي. يشير الهيموغلوبين دائمًا إلى النوع "البالغ" (أ) ؛ فقط عند الرضع المصابين بالكرات الدقيقة G. a. الكشف عن محتوى الهيموجلوبين F. لا تتوافق شدة البيليروبين في الدم دائمًا مع شدة انحلال الدم - مع وظيفة إفراز البيليروبين الجيدة للكبد ، قد تظل غير مهمة. زيادة إفراز اليوروبيلينوجين اليومي بشكل ملحوظ مع البراز واليوروبيلين مع البول.

المضاعفات. ما يقرب من 30-40 ٪ من المرضى ، في كثير من الأحيان مع انحلال الدم الشديد والمطول ، تتشكل حصوات الصباغ في القناة الصفراوية ، مما يتسبب في نوبات مغص المرارة. يؤدي انسداد القناة الصفراوية الشائعة إلى اليرقان الانسدادي.

تشخبصيعتمد على إنشاء اليرقان الانحلالي ، كثرة الكريات الحمر الدقيقة والمقاومة التناضحية الميكانيكية لكريات الدم الحمراء ، وهو مخطط حمضي مميز. إن وجود كثرة الكريات الحمر ، وانخفاض الاستقرار التناضحي لكريات الدم الحمراء ، واختبار كومبس المباشر السلبي ، والمستوى الطبيعي للهيموجلوبين في البلازما الحرة يجعل من الممكن التمييز بين الخلايا المجهرية G. a. من G. و. ، وكذلك من فرط بيليروبين الدم الوظيفي.

علاج. الطريقة الوحيدة التي تضمن وقف انحلال الدم والشفاء العملي للمرضى هي استئصال الطحال (انظر). يُعتقد أنه مع المسار الهادئ للمرض ، يمكن الامتناع عن الجراحة. ومع ذلك ، نظرًا لأن جميع المرضى تقريبًا يصابون بمضاعفات عاجلاً أم آجلاً ، فمن الأصح إجراء العملية على جميع المرضى بعد تحديد التشخيص ، باستثناء الأطفال الصغار وكبار السن والمرضى الذين يعانون من أمراض القلب والأوعية الدموية الشديدة. يُسمح بالعملية أيضًا أثناء الحمل (من الأفضل إجراؤها مع الولادة القيصرية). يتم ملاحظة انتكاسات المرض بعد استئصال الطحال فقط في وجود طحال إضافي ، لم يتم ملاحظته أثناء العملية. تختفي جميع علامات انحلال الدم بعد الجراحة بسرعة وعادة بعد 3-4 أسابيع. يتم تطبيع تكوين الدم تمامًا. تستمر كثرة الكريات الحمر الدقيقة وانخفاض الاستقرار التناضحي لكريات الدم الحمراء بعد الجراحة مدى الحياة ، ولكن شدتها تنخفض إلى حد ما. المضاعفات والموت بعد استئصال الطحال نادرة. جميع الإجراءات المحافظة في G. and. غير فعال. يجب استخدام نقل خلايا الدم الحمراء) لأغراض الاستبدال فقط في حالة فقر الدم العميق (الأزمات الانحلالي وعدم التنسج). عمليات نقل الدم المتكررة غير مرغوب فيها بسبب خطر التحسس المتساوي. بعد استئصال الطحال ، تختفي الحاجة إلى عمليات نقل الدم.

تنبؤ بالمناخمواتية بعد استئصال الطحال ، إذا تم رفض الجراحة ، مشكوك فيها بسبب احتمال حدوث هذه المضاعفات. تعتمد قدرة المرضى على العمل قبل العلاج على شدة فقر الدم ودرجة تعويض نقص الأكسجة بفقر الدم. يجب إخبار المرضى باحتمالية انتقال المرض عن طريق الوراثة (ولكن أيضًا حول قابلية المرض للشفاء). معدل الفتك منخفض.

وقايةلم تتطور. الطريقة الوحيدة للوقاية من المضاعفات هي استئصال الطحال المبكر.

فقر الدم الانحلالي البيضاوي

فقر الدم الانحلالي البيضاوي (syn. بيضاوي الشكل G. a.). لأول مرة ، وصف دريسباخ وجود كريات الدم الحمراء بيضاوية الشكل في دم الناس (M. Dresbach ، 1904). يحتوي دم الأفراد الأصحاء على ما يصل إلى 8-15٪ من الخلايا البيضاوية (فيزيول ، كثرة الكريات البيض). نسبة أكبر من الخلايا البيضاوية ، ما يسمى ب. تم العثور على كثرة البيضاوي في 0.02-0.05٪ من الحالات ، وفي 10-12٪ منهم بيضاوية G. a.

المسبباتمجهول. يُورث المرض بطريقة وراثية سائدة ، وينتقل على ما يبدو عن طريق جينين ، أحدهما مرتبط بجينات نظام الريسوس. تختلف تعبيرية الجينات بشكل كبير.

طريقة تطور المرضبسبب خلل في غشاء كرات الدم الحمراء. الموقع الوحيد لتدمير كريات الدم الحمراء هو الطحال ، لكن الحبس لا يرتبط بخلل في شكلها (الخلايا البيضاوية الحاملة لا تبقى في الطحال ولها فترة دوران طبيعية).

الصورة السريرية ، المضاعفات ، العلاج ، التكهن- كما هو الحال في الخلايا المجهرية G. a.

تشخبصيتم وضعه على أساس غلبة كريات الدم الحمراء بيضاوية الشكل في الدم المحيطي ، مع مراعاة أعراض G. متوسط ​​حجم كريات الدم الحمراء وتركيز ومحتوى الهيموجلوبين في كريات الدم الحمراء طبيعي. في ثقب نخاع العظم ، تكتسب خلايا الصف الأحمر شكلًا بيضاويًا في مرحلة الأرومات الطبيعية متعددة الألوان. عادة ما تكون المقاومة التناضحية لكريات الدم الحمراء طبيعية ؛ أثناء الحضانة ، لا تنخفض بشكل حاد. لم يتم تحسين اختبار التحلل الذاتي. يتم تقصير متوسط ​​العمر المتوقع لكريات الدم الحمراء ، حيث يكون نقل الخلايا البيضاوية أمرًا طبيعيًا. السيرول ، التفاعلات ، مؤشرات التمثيل الغذائي للصباغ - كما هو الحال في الخلايا المجهرية G. a.

فقر الدم الانحلالي الشوكي

تم تسمية فقر الدم الانحلالي الشوكي نسبة إلى شكل كريات الدم الحمراء - الخلايا الشوكية (اليونانية ، سبايك أكانثا ، العمود الفقري) لها 5-10 نواتج ضيقة طويلة تشبه السنبلة على السطح. محتوى الفسفوليبيد والكوليسترول في غشاء كريات الدم الحمراء طبيعي ، ولكن هناك تحولات في كسور الفسفوليبيد - زيادة في سفينجوميلين وانخفاض في فوسفاتيديل كولين.

المسببات. شوك الخلايا G. أ. - مرض نادرمبكر طفولةيرتبط بالغياب الخلقي للبروتينات الدهنية بيتا (انظر Abetalipoproteinemia). يتم توريثها بطريقة وراثية متنحية.

طريقة تطور المرض. يرتبط تكوين الخلايا الشوكية وشذوذها الفسفوري بوجود كريات الدم الحمراء في الباتول والبلازما - في كريات الدم الحمراء الصغيرة ، والتغيرات الكيميائية الحيوية ضئيلة. تفتقر البلازما إلى بروتين ب (مكون البروتين في البروتينات الدهنية p) ، والدهون الثلاثية ؛ عادة ما تكون مستويات الكوليسترول أقل من 50 مجم / 100 مل ، الدهون الفوسفورية - أقل من 100 مجم / 100 مل.

الصورة السريريةيتميز بتوليفة معتدلة من G. والإسهال الدهني (انظر) مع سوء الامتصاص الانتقائي للدهون. صورة الدم مميزة: كريات الدم الحمراء لها نواتج طويلة ضيقة تشبه السنبلة ، ويقصر متوسط ​​العمر المتوقع ، ويتم الكشف عن كثرة الخلايا الشبكية. المقاومة التناضحية لكريات الدم الحمراء أمر طبيعي ، والانحلال الذاتي بعد الحضانة عند درجة 4 ° و 37 ° يزداد بشكل حاد ، ويتم تصحيحه بإضافة فيتامين E [Brain (MS Brain) ، 1971]. تفتقر البلازما إلى البروتين ب والدهون الثلاثية ، وتقل الكوليسترول والدهون الفوسفورية.

المضاعفات. التهاب الشبكية الصباغي (مع العمى) والاعتلال العصبي اللاإرادي.

تشخبصيتم وضعه على أساس إسفين مميز ، صورة ، الكشف عن شكل خلايا الدم الحمراء الشوكية ، كثرة الخلايا الشبكية ، تقصير متوسط ​​العمر المتوقع لكريات الدم الحمراء.

علاجلم تتطور. إن وصف فيتامين (هـ) غير فعال.

تنبؤ بالمناخغير موات للحياة.

فقر الدم الإنزيمي

أ. تطوير بسبب النقص إنزيمات مختلفةكريات الدم الحمراء. وفقًا لقصور بعض أنظمة الإنزيم ، يتم تمييز عدة مجموعات من اعتلالات الإنزيم:

G.a. ، المرتبط بنقص إنزيمات دورة البنتوز-الفوسفات (نقص نازعة هيدروجين الجلوكوز 6-فوسفات ، ونقص هيدروجيناز 6-فوسفوغلوكونات) ؛

G.a. ، المرتبط بنقص إنزيمات تحلل السكر (نقص بيروفات كيناز ، ثلاثي إيزوميراز الفوسفات ، 2،3-ثنائي فوسفوجليسيرات mutase ، إلخ) ؛

G.a. المرتبطة بنقص الإنزيمات المشاركة في تكوين ، وأكسدة وتقليل الجلوتاثيون (نقص المركب ، اختزال وبيروكسيديز) ؛

G.a. المرتبطة بنقص أدينوسين ثلاثي الفوسفاتيز ، أدينيلات كيناز ، ريبوفوسفات بيروفوسفات كيناز ، أي الإنزيمات المشاركة في استخدام ATP ؛

G.a. ، المرتبطة بنقص الإنزيمات المشاركة في تخليق البورفيرينات. هذه هي uroporphyria المكونة للكريات الحمر و protoporphyria المكونة للكريات الحمر (انظر فقر الدم الإنزيمي).

اعتلالات الهيموغلوبين

G.a. ، المرتبطة بانتهاك بنية أو تخليق الهيموجلوبين. هناك اعتلالات الهيموغلوبين ناتجة عن خلل في التركيب الأساسي للهيموجلوبين ، أو نوعي ، على سبيل المثال ، فقر الدم المنجلي (انظر) ، وينتج عن انتهاك لتخليق سلاسل الهيموجلوبين ، أو الكمي - الثلاسيميا (انظر) ، مع بعض منهم ، الهيموغلوبين H ، بارت الهيموغلوبين وغيرها

اكتساب فقر الدم الانحلالي

فقر الدم الانحلالي المناعي

يتميز فقر الدم الانحلالي المناعي بوجود أجسام مضادة في الدم ضد مستضدات كريات الدم الحمراء أو الكريات الحمر المنقولة (المتبرع) في الدم.

يمكن أن يحدث فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي بسبب وجود الأجسام المضادة الدافئة ، الراصات الباردة ، الهيموليزينات ثنائية الطور ، والأجسام المضادة الذاتية التي تظهر عند تناول بعض الأدوية.

فقر الدم الانحلالي للمناعة الذاتية الناجم عن الأجسام المضادة الدافئة

فقر الدم الانحلالي للمناعة الذاتية الناجم عن الأجسام المضادة الدافئة (تزامن: ص المكتسبة من النوع G.a. ، اليرقان الانحلالي المكتسب من نوع Guyem-Vidal ، فقر الدم الانحلالي المناعي) ، لها شكلين: مجهول السبب وأعراض (تتطور في كثير من الأحيان على خلفية أورام الأنسجة اللمفاوية وداء الكولاجين الكبير ، على سبيل المثال ، الذئبة الحمامية الجهازية).

هذا النموذج يمثل تقريبا. 25٪ من مجموع G. الأشخاص في أي عمر هم مرضى ، والنساء أكثر بقليل من الرجال. نسبة الأشكال مجهولة السبب والأعراض هي 1: 1.

المسبباتمجهول. يشير عدم وجود حالات عائلية إلى الطبيعة المكتسبة للمرض. في بعض المرضى ، يرتبط تطور المرض بتناول ميثيل دوبا.

طريقة تطور المرض: هناك نوعان من النظريات لتكوين الأجسام المضادة الذاتية: 1) التغيير الأولي لغشاء كريات الدم الحمراء مع تكوين جديد أو التعرض للمستضد الكامن (العميق) والتفاعل اللاحق المناعي ، والأنظمة ؛ 2) التغيير الأولي للخلايا (طفرة جسدية) مناعي ، أنظمة مع تكوين أجسام مضادة لمستضدات طبيعية من كريات الدم الحمراء. الأجسام المضادة الحرارية الموجودة على السيرول ، تنتمي غالبًا إلى الخواص غير المكتملة ؛ على أساس المناعي. الدراسات (باستخدام مصل مضاد الجلوبيولين أحادي النوع) يشار إليها باسم الغلوبولين المناعي G (IgG) ، وأحيانًا يتم اكتشاف الغلوبولين المناعي M و A (IgM و IgA) في وقت واحد. يحدث انحلال الدم في كريات الدم الحمراء مع وجود أجسام مضادة مثبتة عليها عن طريق التفتت أو كثرة الكريات الحمر. يتم تدمير كريات الدم الحمراء في الطحال ونخاع العظام والأطراف والعقد والكبد. في بعض المرضى ، يتم تدمير كريات الدم الحمراء مباشرة في مجرى الدم. في هذا الجزء من المرضى ، تم العثور أيضًا على الهيموليزين الكامل.

الصورة السريرية:غالبًا ما يكون ظهور المرض تدريجيًا ، ولكن يمكن أيضًا أن يكون حادًا ، مع صورة لانحلال دم سريع وغيبوبة فقر الدم (ما يسمى G. a. Lederer الحادة). عادة ما تكون الدورة مزمنة ، مع فترات من التفاقم. تعود شكاوى المرضى بشكل رئيسي إلى نقص الأكسجة في الدم. الجلد شاحب ، يرقاني ، وأحيانًا يتم التعبير عن الزراق بوضوح. يمكن أن يكون اليرقان متفاوت الشدة ، مصحوبًا بالبراز متعدد الألوان ، البول البولي. في مصل الدم ، يزداد محتوى البيليروبين غير المباشر. مع انحلال الدم التدريجي السريع ، المصحوب بنخر فقر الدم في الكبد ، يزداد أيضًا الجزء المترافق من البيليروبين. تضخم الطحال بشكل طفيف أو متوسط ​​؛ مع شكل أعراض ، تضخم الطحال الحاد ممكن (بسبب المرض الأساسي). يتضخم الكبد تقريبًا في المرضى المصابين بأمراض مزمنة. يكشف فحص الدم عن فقر الدم الطبيعي أو مفرط الصبغة ، كثرة الخلايا الشبكية العالية ، أحيانًا الخلايا السوية ، تباين حاد في كريات الدم الحمراء ، وجود الخلايا الدقيقة والكريات الكبيرة ؛ هناك شظايا من كريات الدم الحمراء ، وحيدات الكريات الحمر. غالبًا ما يتم ملاحظة التراص التلقائي لكريات الدم الحمراء. عادة ما يزداد متوسط ​​حجم كريات الدم الحمراء ، وتقل مقاومتها التناضحية ، بعد احتضان كريات الدم الحمراء ، تنخفض بشكل أكبر (ولكن أقل من الخلايا المجهرية G. a.). بعد حضانة كريات الدم الحمراء ، يتم أيضًا تحسين تحللها الذاتي. غالبًا ما يكون الهيموجلوبين في البلازما مرتفعًا ، خاصةً في وجود الهيموليزين في الدم وفي ذروة أزمات الانحلالي. مع الهيموغلوبين في الدم بشكل كبير وطويل الأمد ، ينخفض ​​مستوى هابتوغلوبين البلازما ، ومن الممكن ظهور الهيموجلوبين والهيموسيديرين في البول. يتم تقصير متوسط ​​العمر المتوقع لكريات الدم الحمراء ، سواء الخاصة أو المنقولة من المتبرع ، بشكل كبير في كثير من الأحيان. عدد الكريات البيض طبيعي أو منخفض بالهرون ، التيار ، ولكن مع تفاقم المرض ، يمكن ملاحظة زيادة عدد الكريات البيضاء العدلات مع التحول إلى اليسار. في أعراض المناعة الذاتية G. و. يتم تحديد صيغة الكريات البيض من خلال المرض الأساسي. عدد الصفائح الدموية طبيعي أو منخفض ، وأحيانًا يكون بشكل كبير. في مخطط النخاع ، لوحظ تفاعل ورم حُمرى واضح. تكون الكريات الحمر كبيرة الحجم ، غالبًا مع وجود أرومات ضخمة ، والتي ترتبط بزيادة استهلاك فيتامين ب 12 وحمض الفوليك. يمكن أن تؤدي قلة الصفيحات الشديدة إلى حدوث نزيف حاد (متلازمة فيشر إيفانز) ، أحيانًا مع قلة الكريات البيض (قلة الكريات الشاملة المناعية).

المضاعفات: أزمات اللاتنسجي ، تجلط الدم ، مما يؤدي إلى نوبات قلبية في الأعضاء المقابلة ؛ من النادر تكوين حصوات في القناة الصفراوية.

تشخبصأصبح ممكنا بعد المقدمة عينة التشخيصكومبس. لأنه يقوم على إنشاء G. المكتسبة و. مع توطين انحلال الدم داخل الخلايا أو مختلط ويتم تأكيده من خلال اختبار كومبس المباشر الإيجابي ، تختلف شدة القطع ، ولكنها قد تتوافق مع شدة انحلال الدم. في بعض الأحيان يكون الاختبار المباشر سلبيًا أو يصبح إيجابيًا في وقت متأخر نسبيًا من مسار المرض. اختبار كومبس الإيجابي غير المباشر (الكشف عن الأجسام المضادة المجانية في البلازما) ليس مرضيًا للمناعة الذاتية G.a. ، وعادة ما يكون بسبب وجود أجسام مضادة متساوية (بعد عمليات نقل الدم ، أثناء الحمل).

علاج:عادة ما توصف هرمونات الكورتيكوستيرويد. يجب أن تكون الجرعة الأولية من بريدنيزولون 1 مجم على الأقل لكل 1 كجم من وزن الجسم يوميًا عن طريق الفم ؛ في الحالات الشديدة وفقر الدم العميق ، تزداد الجرعة إلى 2-3 مرات لكل 1 كجم من الوزن ، نصفها يعطى بالحقن. مع التحسن ، يتم تقليل جرعة الدواء تدريجياً ، ولكن بقدر ما يتم ضمان زيادة الهيموجلوبين. بعد تطبيع مؤشرات الدم الأحمر ، يستمر إعطاء الهرمونات بجرعات صغيرة (15-20 ملغ من بريدنيزولون في اليوم) ؛ في حالة الهيماتول. مغفرة تدار لمدة 2-3 أشهر أخرى. وعندها فقط يتم إلغاؤها تدريجيًا. بالتزامن مع الهرمونات ، توصف أملاح البوتاسيوم والقلويات. آلية وضع. عمل الهرمونات في المناعة الذاتية G. a. غير واضح. يُفترض وجود تأثير مثبط على الخلايا ذات الكفاءة المناعية ، ومع ذلك ، تشير سرعة التأثير العلاجي (أحيانًا في وقت مبكر من 24-48 ساعة) إلى وجود تأثير مباشر على عملية النزف. يوفر العلاج الهرموني إسفينًا ، وشفاءًا لما يقرب من 75 ٪ من المرضى. يظل اختبار Direct Coombs إيجابيًا لعدد من الأشهر والسنوات. يمكن تفسير التأثير السلبي للعلاج بالهرمونات إما بعدم القدرة على استخدام جرعات كافية من الهرمونات بسبب تطور مرض السكري وارتفاع ضغط الدم وما إلى ذلك ، أو بمقاومة الكورتيكوستيرويدات. في هذه الحالات ، يشار إلى استئصال الطحال. يعطي تأثير في حوالي نصف المرضى الخاضعين للجراحة ، لكنه لا يستبعد الانتكاسات المتأخرة لانحلال الدم. في حالة فشل العلاج بالكورتيكوستيرويد ، يتم أيضًا استخدام مثبطات المناعة (6-مركابتوبورين ، وآزاثيوبرين ، وسيكلوفوسفاميد ، وما إلى ذلك). هناك تقارير عن استئصال التوتة بنجاح عند الأطفال. يشار إلى عمليات نقل الدم (كتلة كرات الدم الحمراء) فقط لفقر الدم التدريجي الوخيم. في حالة غيبوبة فقر الدم ، يتم نقل ما يصل إلى 750-1000 مل من الدم في وقت واحد (يتم اختيار المتبرع وفقًا لاختبار كومبس غير المباشر).

تنبؤ بالمناخغالبًا ما يكون مشكوكًا فيه ، على الرغم من عدم استبعاد إمكانية اتباع مسار هادئ طويل وحتى الشفاء التلقائي. تقل القدرة على العمل للمرضى قبل العلاج بشكل مطرد. تشمل الأعراض غير المواتية من الناحية التكهنية وجود قلة الصفيحات الشديدة ، واختبار كومبس الإيجابي غير المباشر ، وهيمولايسينات المصل. قد تكون الأسباب المباشرة للوفاة هي انحلال الدم الذي لا يمكن كبحه ونزيف نقص الصفيحات والتخثر.

فقر الدم الانحلالي الناجم عن الأجسام المضادة الباردة

هناك أشكال مجهولة السبب وأعراض. تتطور الأعراض في كثير من الأحيان على خلفية بعض عمليات التكاثر اللمفاوي ، كريات الدم البيضاء المعدية ، الالتهاب الرئوي الميكوبلازم (غير النمطي) ؛ ممكن في أي عمر. الشكل مجهول السبب للمرض نادر ، وهو أكثر شيوعًا عند النساء وكبار السن.

المسبباتمجهول. لم يتم إنشاء آلية تكوين الراصات الباردة تحت تأثير مسببات الأمراض المعدية.

طريقة تطور المرض: يتم تثبيت الأجسام المضادة الباردة مع مكمل على كريات الدم الحمراء في الأوعية الصغيرة للأجزاء البعيدة من الجسم (عندما يتم تبريدها إلى درجة حرارة أقل من 32 درجة مئوية).

يحدث انحلال الدم الصريح عندما يكون عيار الجسم المضاد 1: 1000. الراصات الباردة لها خصوصية مصلية لمولدات الضد I أو i (الأخير أكثر شيوعًا في شكل أعراض). مناعي. يتم تحديدها من خلال طرق البحث مثل الغلوبولين المناعي M (IgM) ، وفي كثير من الأحيان يتم اكتشاف مزيج من الغلوبولين المناعي M و G (IgM + IgG) ، من أجل النشاط الانحلاليمسؤولة عن سلسلة X. يحدث تدمير كريات الدم الحمراء المتراصة في قاع الأوعية الدموية ونتيجة لكثرة الكريات الحمر في الطحال والكبد ونخاع العظام (توطين مختلط لانحلال الدم). التكتل في الأوعية الصغيرة يعطل الدورة الدموية فيها ، مما يتسبب في متلازمة رينود (انظر مرض رينود).

الصورة السريرية:الإسفين الرئيسي ، عادة ما يتم التعبير عن أعراض المرض بشكل معتدل G. و. واضطرابات الدورة الدموية الطرفية التي تحدث أثناء التبريد ، مثل متلازمة رينود. هناك زراق ، ونادرا أكروجانجرين. عادة لا يكون اليرقان شديدًا. حجم الكبد والطحال طبيعي أو متضخم قليلاً. عادة ما يكون مسار المرض مزمنًا وغير تقدمي. من الممكن حدوث أزمات هيموغلوبينية شديدة. يحدث الشكل العرضي بشكل حاد وينتهي بالشفاء التلقائي. تكشف اختبارات الدم عن فقر دم معتدل. تتغير كريات الدم الحمراء بشكل طفيف من الناحية الشكلية ، وأحيانًا تكون كثرة الكريات الحمر طفيفة ، كثرة الكريات الحمر ، عندما تبرد ، تتراكم كريات الدم الحمراء بسرعة ؛ بعد تسخين عينة الدم ، تختفي تراص كرات الدم الحمراء. المقاومة التناضحية لكريات الدم الحمراء طبيعية أو منخفضة بشكل طفيف. كثرة الشبكيات معتدل. عدد الكريات البيض والصفائح الدموية طبيعي أو منخفض. يمكن تسريع ROE بشكل حاد. في البلازما ، يتم زيادة البيليروبين غير المباشر والهيموجلوبين الحر (بعد التبريد) ؛ في البول ، يمكن الكشف عن الهيموجلوبين والهيموسيديرين.

المضاعفاتقد يكون بسبب ضعف تدفق الدم في الأوعية الصغيرة (على سبيل المثال ، تطور الغرغرينا في أصابع اليدين والقدمين).

تشخبصبناءً على اكتشاف G.a. ، متلازمة رينود واكتشاف الراصات الباردة في عيار مرتفع بدرجة كافية (1: 1،000،000). اختبار كومبس المباشر (للبحث ، يتم أخذ الدم في طبق دافئ لدرجة حرارة 37 درجة مئوية) مع مصل مضاد الغلوبولين الكامل يكون دائمًا إيجابيًا ، من الأمصال أحادية النوع يكون إيجابيًا فقط مع مضاد C.

علاج: الستيرويدات القشرية واستئصال الطحال غير فعالين. تم وصف التأثير المفيد لـ leukeran. مع فقر الدم العميق ، يشار إلى عمليات نقل كريات الدم الحمراء المغسولة من البلازما (للقضاء على المكمل).

تنبؤ بالمناخيشك في الانتعاش. يمكن الحفاظ على قابلية التوظيف.

فقر الدم الانحلالي الناجم عن الهيموليزين ثنائي الطور

فقر الدم الانحلالي الناجم عن الهيموليزين ثنائي الطور (البيلة الهيموغلوبينية الباردة الانتيابية) هو مرض نادر يمثل 4.6٪ من جميع حالات فقر الدم الانحلالي للمناعة.

المسببات. يتطور المرض مع الالتهابات الفيروسية الحادة ، في كثير من الأحيان. مرض الزهري.

طريقة تطور المرض. تحدث البيلة الهيموجلوبينية الباردة الانتيابية عندما يكون هناك مرحلتين من الهيموليزين دونات-لاندشتاينر في الدم ، والتي عندما يتم تبريد الجسم ، تستقر على كريات الدم الحمراء وتنفذ انحلال الدم عند درجة 37 درجة مئوية. تتميز الهيموليزينات ثنائية الطور بإمكانية التنقل الكهربي المطابق لجزء جاما ؛ ينتمون إلى الغلوبولين المناعي G (IgG).

الصورة السريريةتتميز بأعراض الحالة العامة الشديدة ، وضيق التنفس ، والحمى ، والصداع ، وآلام العضلات والمفاصل ، وكذلك علامات انحلال الدم السريع داخل الأوعية الدموية (ظهور البول الأسود ، واليرقان ، وفقر الدم). في كثير من الأحيان هناك قيء لا يقهر من الصفراء ، البراز السائل. الطحال والكبد متضخمان بشكل معتدل وحساسان. يحدث شكل خفيف من بيلة الهيموجلوبين الباردة الانتيابية مع درجة حرارة subfebrileوبيلة ​​هيموغلوبينية عابرة. يكشف فحص الدم عن فقر دم سوي صبغي حاد ، وثقب قاعدي في كريات الدم الحمراء ، وتعدد الألوان في كريات الدم الحمراء ، وخلايا أروماتية طبيعية ، وعدد متزايد من الخلايا الشبكية ، بالإضافة إلى زيادة عدد الكريات البيضاء العدلات مع تحول إلى اليسار ، وأحيانًا إلى الخلايا النخاعية وحتى الأرومات النخاعية. تم الكشف عن فرط بيليروبين الدم (بسبب البيليروبين غير المقترن) ، زيادة في الهيموجلوبين تصل إلى 30-40 مجم / 100 مل. يتلون مصل الدم باللون الوردي ، وعند الوقوف يتحول لونه إلى البني بسبب تكوين الميثيموغلوبين. في نخاع العظم - صورة لتكوين الكريات الحمر التفاعلي ، كثرة الكريات الحمر. تكشف دراسات أخرى عن الهيموغلوبين (انظر) ، تعدد الألوان الصفراوية ، زيادة إفراز ستيركوبيلين مع البراز.

المضاعفات: الفشل الكلوي ، انقطاع البول.

علاج: تنفيذ تدابير مضادة للصدمة (أدوية القلب والأوعية الدموية ، المورفين ، الأدرينالين ، الكورتين ، الأكسجين) ، نقل الدم من مجموعة واحدة (250-500 مل) ، بولي غلوسين (500-1000 مل) ، وصف القلويات بالداخل وفي الوريد (5٪ حديثًا) المحضر المحضر من بيكربونات الصوديوم بالتنقيط بجرعة إجمالية 500-1000 مل). بهدف أسرع تطهيريتم حقن البلازما من الهيموغلوبين بمدرات البول التناضحية - محلول 30٪ من مستحضر اليوريا المعقم الطازج المجفف بالتجميد لمحلول الجلوكوز بنسبة 10٪ بجرعة إجمالية 200-300 مل. عرض الجلوكوكورتيكويدات.

تنبؤ بالمناخيتحدد من خلال ضخامة انحلال الدم ، وحالة وظائف الكلى ، وتوقيت العلاج وفعاليته. مع نتيجة إيجابية في غضون 2-4 أسابيع. هناك إسفين كامل ، انتعاش. التشخيص غير موات في الحالات المعقدة بسبب انقطاع البول والفشل الكلوي. في الشكل الخاطف ، يكون الموت من الصدمة ونقص الأكسجين الحاد ممكنًا خلال اليومين الأولين.

فقر الدم الناجم عن الأدوية

يحدث فقر الدم الانحلالي المناعي الناتج عن الأدوية عندما يتم إجراء تفاعلات انحلال الدم التي يسببها الدواء بمشاركة الأجسام المضادة.

المسببات المرضية.قد تظهر الأجسام المضادة عند أخذ بعضها الأدوية(البنسلين ، الستربتومايسين ، باسك ، إندوميثاسين ، بيراميدون ، فيناسيتين ، كينين ، كينيدين ، إلخ). آلية مشاركة الأدوية في تطوير و. قد تكون مختلفة. مع آلية تطوير G. يدخل الدواء في تركيبة مع أحد مكونات سطح كريات الدم الحمراء ويسبب تكوين أجسام مضادة مضادة للأدوية من نوع IgG ، مع إعادة القبوليتم تثبيت الأجسام المضادة على كريات الدم الحمراء المحظورة بواسطتها. هذه هي آلية عمل البنسلين. في هذه الحالة ، قد لا يلاحظ رد الفعل التحسسي المعتاد للبنسلين. عندما تتشكل المجمعات المناعية ، يرتبط الدواء بالبروتين الناقل ويحفز تكوين الأجسام المضادة IgM. يتلف مركب الجسم المضاد الدوائي غشاء كرات الدم الحمراء ، ويعزز التثبيت التكميلي عليها ، مما يتسبب في انحلال الدم. هذه هي آلية عمل الكينين والكينيدين. لكن الدواء يمكن أن يحفز تكوين الأجسام المضادة الحقيقية ، كما هو الحال في المناعة الذاتية الدافئة G. a. هذه هي آلية عمل alpha-methyldopa (dopegyt). قد يكون العامل المسبب أيضًا ميبدرول (ميفينامين) ، وبوكسيد الكلوردياز (إلينيوم). بعد التوقف عن تناول الدواء ، تختفي جميع الأجسام المضادة بسرعة.

الصورة السريريةتحددها شدة وتوطين انحلال الدم. تسود الأشكال الخفيفة والمتوسطة. المرض حاد مع توطين مختلط لانحلال الدم. في المصل ، يتم الكشف عن الأجسام المضادة التي تتراكم كريات الدم الحمراء للمريض والأفراد الأصحاء (في وجود هذا الدواء).

تشخبصاستنادًا إلى بيانات anamnestic ، اختبار Coombs إيجابي مباشر مع مصل أحادي النوع.

علاجينخفض ​​بشكل أساسي إلى إلغاء الدواء الذي تسبب في حدوث G. و. الستيرويدات القشرية فعالة فقط في G.a. التي تسببها alpha-methyldopa ، ولكن يجب استخدامها بحذر بسبب خطر ارتفاع ضغط الدم. في حالات فقر الدم الشديد ، يشار إلى عمليات نقل الدم.

فقر الدم الانحلالي Isoimmuneيمكن أن يتطور عند الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من عدم توافق أنظمة AB0 و Rh للجنين والأم (انظر مرض الانحلالي عند الوليد) ، بالإضافة إلى مضاعفات عمليات نقل الدم ، والتي تتعارض أيضًا مع أنظمة AB0 و Rh وأنواعها النادرة. هذه هي فقر الدم الانحلالي بعد نقل الدم (انظر نقل الدم). في isoimmune G. و. يتم الكشف عن الأجسام المضادة في المصل عند ضبط تفاعل كومبس غير المباشر.

اكتساب اعتلالات الأغشية

بيلة الهيموجلوبين الانتيابية الليلية

بيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية (تزامن: مرض ستروبينغ-مارشيافافا ، مرض مارشيافافا-ميشيلي) يعتبر اعتلال كريات الدم الحمراء المكتسب (لم يتم تحديد الأشكال الوراثية العائلية للمرض) ؛ يحدث بسبب طفرة جسدية تؤدي إلى ظهور عدد غير طبيعي من خلايا الدم الحمراء. تم إثبات الأصل وحيد النسيلة لهذه المجموعة من كريات الدم الحمراء. يحدث انحلال الدم في كريات الدم الحمراء فقط عن طريق مكمل ، ولكن يتم استفزازه بواسطة مجموعة متنوعة من العوامل ، بما في ذلك العوامل الفيزيائية (حالة النوم ، عند النساء - الحيض) ؛ يرتبط ظهور الهيموجلوبين في البول بالتغيرات في التوازن الحمضي القاعدي نحو الحماض في الظروف المذكورة أعلاه. يمكن أن تكون العوامل المسببة أيضًا عدوى متداخلة وحالات فرط تخثر الدم والأدوية وعمليات نقل الدم ، سواء كانت كاملة (خاصة طازجة) والبلازما. قد تبدأ بيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية بصورة لحالة نقص التنسج لتكوين الدم. في بعض الحالات ، تتطور الصورة المميزة للمرض بعد 10-12 سنة أو أكثر بعد اكتشاف نقص تنسج الدم ، وأحيانًا بعد استئصال الطحال.

الصورة السريرية. المرض له مسار طويل. على خلفية الهيموغلوبين في الدم والبيلة الدموية ، تحدث نوبات الهيموغلوبين في كثير من الأحيان في الليل.

يكشف فحص الدم عن فقر دم شديد من النوع ناقص الصباغ ، وانخفاض معتدل في عدد الخلايا الحبيبية والصفائح الدموية. بسبب بيلة هيموسيديرية طويلة الأمد ("سكري الحديد") ، تُستنفد مستودعات الحديد في الجسم ويحدث نقص سكر الدم. لوحظت أعراض اليرقان الانحلالي: فرط بيليروبين الدم (بسبب الكسر غير المقترن) ، بيلة بوليبيلين ، تعدد تعدد الألوان في الصفراء ، كثرة الخلايا الشبكية. غالبًا لا يتضخم الكبد والطحال. نقي العظم مفرط التصنع بسبب عناصر تكون الكريات الحمر.

المضاعفات. خلال أزمات الهيموغلوبين ، غالبًا ما يكون المرض معقدًا بسبب متلازمة فرط التخثر مع تجلط الأوعية الدموية اللاحق في نظام الوريد البابي ، والأوعية الدموية البطنية ، والدماغية ، والشرايين التاجية ، عند النساء ، بالإضافة إلى أوعية الحوض الصغيرة المصحوبة. ألم في منطقة الخثار. يرتبط الميل إلى تجلط الدم في الأوعية الدموية بدخول مواد تخثر الدم من كريات الدم الحمراء المتحللة. قد يكون التخثر معقدًا في بعض الأحيان بسبب النوبات القلبية في أعضاء مختلفة ؛ على وجه الخصوص ، يؤدي تجلط الدم في نظام الوريد البابي إلى احتشاء الطحال مع تطور التهاب الوريد الخثاري تضخم الطحال و ارتفاع ضغط الدم البابي. في حالات نادرة ، هناك انتقال من الهيموغلوبين الانتيابي الليلي إلى فرط التنسج ، متلازمة التكاثر النقوي - داء الكريات الحمر أو ابيضاض الدم النخاعي الحاد.

تشخبصيتم وضعه عن طريق اختبارات معملية محددة (اختبارات الحمض والسكروز) ، وكذلك على أساس إسفين ، صور لانحلال الدم المستمر داخل الأوعية الذي يتبعه في كثير من الأحيان نوبات بيلة الهيموجلوبين الليلية. يعتمد اختبار الحمض ، أو اختبار هام ، على تحديد حساسية كريات الدم الحمراء لمصل الدم البشري الطازج ، المحمض بإضافة 0.2٪ من حمض الهيدروكلوريك إلى الرقم الهيدروجيني 6.5. يعتبر الاختبار إيجابيًا إذا تم تحلل أكثر من 5٪ (أحيانًا تصل إلى 50-80٪) من خلايا الدم الحمراء. يعتمد اختبار السكروز ، أو اختبار هارتمان-جنكينز ، على حقيقة أن كريات الدم الحمراء للمرضى تتحلل في محلول ضعيف من السكروز في وجود مكمل. تعتبر العينة موجبة عندما يخضع أكثر من 4٪ من كريات الدم الحمراء المدروسة للتحلل.

علاجينخفض ​​إلى الصيانة عند المستوى الأمثل لمؤشرات الدم الأحمر عن طريق عمليات النقل المنتظم لكريات الدم الحمراء التي يتم غسلها 3-5 مرات (فيزيول ، محلول) أو كريات الدم الحمراء قبل 7-10 أيام (فترة تعطيل التكميل). يمنع نقل الدم الكامل والبلازما الطازجة لأنه يزيد من انحلال الدم. مع نقص سكر الدم ، يشار إلى مستحضرات الحديد بجرعات صغيرة يمكن تحملها بشكل فردي ، بالاشتراك مع الهرمونات الابتنائية (نيروبول ، ريتابوليل). مع المضاعفات الخثارية ، يتم وصف الهيبارين ، أحيانًا بالاشتراك مع الفيبرينوليسين. هو بطلان الجلوكوكورتيكويدات (بريدنيزولون) في المرحلة المتقدمة من المرض. في مرحلة نقص التنسج من المرض ، يتم عرض الترسانة الكاملة من الأدوية المستخدمة لفقر الدم الناقص التنسج - القشرانيات السكرية ، والأندروجين ، وعمليات نقل الدم ، ونقل خلايا الدم الحمراء الطازجة غير المغسولة. مع استمرار نزيف نقص الصفيحات ، يشار إلى استئصال الطحال.

تنبؤ بالمناخجاد. يمكن أن يحدث الموت في المرحلة الأوليةبسبب غيبوبة فقر الدم على خلفية نزيف نقص الصفيحات ، في المرحلة الانحلالي المتقدمة - نتيجة لتخثر الأوعية الدموية أو مضاعفات الإنتان ، في حالات نادرة من سرطان الدم الحاد.

تحفيز فقر الدم الانحلالي للخلايا

سميث وآخرون وصف فقر الدم الانحلالي لخلية حفز. (1964) في المرضى الذين يعانون من أشكال شديدة من تليف الكبد.

المسببات غير معروفة.

ويرتبط التسبب في المرض بزيادة الكوليسترول ونقص الدهون الفوسفورية في غشاء كرات الدم الحمراء.

الصورة السريرية والعلاج والتشخيص كما هو الحال في الخلايا المجهرية G. a.

يعتمد التشخيص على اكتشاف خلايا الدم الحمراء مع وجود العديد من العمليات الصغيرة في الدم.

فقر الدم الانحلالي بسبب التلف الميكانيكي لخلايا الدم الحمراء

زحف الهيموجلوبين الانتيابي

تم وصف هيموجلوبين الدم الانتيابي الزاحف لأول مرة من قبل فلايشر (آي فلايشر ، 1881) ، الذي لاحظه في جندي سليم سار لمسافة طويلة.

المسببات المرضية.يتطور انحلال الدم في كريات الدم الحمراء لدى الشباب الأقوياء جسديًا بسبب زيادة الحمل على العضلات. الأطراف السفليةأثناء المشي الطويل ، والمشي ، والجري ، والتزلج ، وكذلك على عضلات اليدين أثناء تقنيات الكاراتيه. وفقًا لديفيدسون (R.J.L Davidson ، 1964) ، تحدث البيلة الهيموجلوبينية عند الجري على سطح صلب (بعد الجري على سطح ناعم أو في أحذية ذات نعل مرن ، لا تتطور الهيموجلوبين في نفس الأفراد). العامل المؤهب هو نقص هبتوجلوبين الدم. يتطور انحلال الدم الميكانيكي محليًا في أوعية أجزاء الجسم التي تتعرض لتصادم مع سطح صلب لفترة طويلة (القدمين واليدين).

الصورة السريريةتتميز بدورة خفيفة من المرض ، وعدم وجود حمى ويرجع ذلك إلى شدة انحلال الدم داخل الأوعية الدموية. من الممكن حدوث أزمات هيموغلوبينية شديدة ، وغالبًا ما يتم ملاحظة الهيموغلوبين في الدم المعتدل وبيلة ​​الهيموغلوبين ، وانخفاض في هابتوغلوبين المصل. الحالة الأولية للمرضى طبيعية. مورفول ، لم يتم ملاحظة شذوذ كرات الدم الحمراء.

تشخيص متباينمع بيلة هيموغلوبينية أخرى يعتمد على التاريخ (علاقة المرض بعامل ميكانيكي ، وليس بالتبريد أو الدواء) ونتائج اختبارات كرات الدم الحمراء (السكروز والحمض). يميز عن زحف بيلة عضلية (انظر) الغياب ألم عضليالكشف عن الهيموجلوبين في البول.

علاجعادة غير مطلوب.

وقايةهو تغيير الظروف المادية. الأحمال: في بعض الأحيان يكفي تغيير الأحذية إلى أحذية أكثر مرونة وتغيير تقنية الجري من أجل القضاء تمامًا على انحلال الدم في كريات الدم الحمراء.

تنبؤ بالمناخملائم.

مرض موشكوفيتش

مرض موشكوفيتش (syn. اعتلال الأوعية الدقيقة G. a.) هو مفهوم مجموعة يشير إلى G. a. في بعض باتول ، الحالات الناجمة عن هزيمة الأوعية الصغيرة (الشرايين) بالاشتراك مع التخثر المنتشر داخل الأوعية (انظر مرض موشكوفيتش).

فقر الدم الانحلالي الناتج عن استبدال صمام القلب

باستخدام صمامات القلب الاصطناعية ، يكون تطوير G.a ممكنًا ، والذي يرجع إلى الصدمة الميكانيكية وتمزق الغشاء (التجزئة) لكريات الدم الحمراء الكاملة للمريض في البداية. غالبًا ما يتطور مع قصور في الصمامات الاصطناعية للقلب الأيسر بسبب المرور القسري للدم أثناء الانقباض البطيني من خلال الفجوات بين الطرف الاصطناعي وحلقة الصمام.

الصورة السريريةيتجلى من خلال شدة انحلال الدم داخل الأوعية الدموية ، والتي تكون أكثر وضوحًا مع السلوك النشط للمريض مقارنة بالراحة الصارمة في الفراش. يكشف فحص الدم عن فقر الدم ، وأحيانًا نقص الصباغ في خلايا الدم الحمراء ، وكثرة الخلايا الشبكية ، وهيموغلوبين الدم ، ونقص أو عدم وجود هابتوغلوبين في البلازما. روح الوجود مميزة. علامات تجزئة كريات الدم الحمراء (البلهارسيا ، كريات الدم الحمراء المثلثية والشكل الخوذة). تم وصف الحالات ذات اختبار كومبس المباشر الإيجابي. تم العثور على الهيموغلوبين والهيموسيديرين في البول.

تشخبصبناءً على التاريخ ، اختبارات الدم (علامات انحلال الدم داخل الأوعية الدموية وتفتت كريات الدم الحمراء) والبول (وجود الهيموجلوبين والهيموسيديرين).

علاج. في حالة فقر الدم المزمن العميق ، يشار إلى إجراء عملية لإعادة بناء الطرف الاصطناعي. في الحالات الخفيفة ، تقتصر على عمليات نقل الدم المتكررة ، وتعيين مستحضرات الحديد. الستيرويدات القشرية ليست فعالة.

فقر الدم الانحلالي السام

المسببات. يمكن أن يسبب انحلال الدم في كريات الدم الحمراء العديد من المواد الكيميائية. والطبيعة البكتيرية. من علم. المواد ، غالبًا ما يحدث انحلال الدم بسبب الهيدروجين الزرنيخ (عن طريق تفاعل مركبات الزرنيخ مع مجموعات السلفهيدريل) ، والرصاص ، وأملاح النحاس (بسبب تثبيط بيروفات كيناز وأنزيمات كريات الدم الحمراء الأخرى) ، وكلورات البوتاسيوم والصوديوم ، وفي كثير من الأحيان ريزورسينول ، ونتروبنزين ، وأنيلين . وصفت حالات G. و. مع العلاج بالأكسجين عالي الضغط ، بعد لدغة النحل والعناكب.

طريقة تطور المرض. يمكن أن تكون آلية انحلال الدم مختلفة. يمكن أن يحدث انحلال الدم بسبب تأثير مؤكسد حاد (كما هو الحال في فقر الدم الإنزيمي) ، والتغلب على الطبيعي الات دفاعيةكريات الدم الحمراء ، بسبب انتهاك تخليق البورفيرين ، وظهور عوامل المناعة الذاتية ، وما إلى ذلك. غالبًا ما يحدث تدمير كريات الدم الحمراء داخل الأوعية الدموية. السامة G. a. قد تتطور في الأمراض المعدية. آلية انحلال الدم في بعضها معروفة. لذلك ، Bartonella bacilliformis - الملاريا plasmodia تخترق كريات الدم الحمراء ، والتي يتم القضاء عليها بعد ذلك بواسطة الطحال. تشكل Clostridium welchii ذيفان ألفا - ليسيثيناز ، والذي يتفاعل مع دهون غشاء كرات الدم الحمراء لتكوين ليسوليسيثين نشط انحلاليًا. في داء الليشمانيات ، يرتبط انحلال الدم بتضخم الطحال. من الممكن أيضًا وجود آليات أخرى لانحلال الدم - امتزاز السكريات البكتيرية على كريات الدم الحمراء مع التكوين اللاحق للأجسام المضادة الذاتية ، وتدمير الطبقة السطحية لغشاء كريات الدم الحمراء بواسطة البكتيريا مع التعرض للمستضد T وترابط كريات الدم الحمراء.

الصورة السريرية والمضاعفات. المصب السامة G. و. يمكن أن تكون حادة وهرون. عند السمية الحادة G. و. يحدث انحلال الدم داخل الأوعية الدموية ، والذي يتجلى في خضاب الدم ، بيلة الهيموغلوبين ، في الحالات الشديدة ، قد يكون مصحوبًا بانهيار وانقطاع البول. في hron ، السامة G. و. يسود انحلال الدم داخل الخلايا ، مما يؤدي إلى تضخم الكبد والطحال ، وهو أمر واضح بشكل خاص في الملاريا وداء الليشمانيات الحشوي.

علاجيتكون في إنهاء الاتصال بعامل سام واستخدام الترياق المناسب ، وفي الأمراض المعدية المصحوبة بـ G.a. ، علاج العملية الرئيسية. في فقر الدم الحاد ، يشار إلى عمليات نقل الدم البديلة. في حالة انقطاع البول ، يجب الحفاظ على إدرار البول عن طريق إدخال السوائل في الجسم ، وخاصة المحاليل القلوية. يجب ألا تزيد كمية السوائل المعطاة عن إدرار البول اليومي.

تنبؤ بالمناخ. في المسار الحاد من السامة G.a. الموت ممكن مع تحديد سبب انحلال الدم في الوقت المناسب والقضاء عليه ، لوحظ الشفاء التام. في hron ، التيار السام G. و. يعتمد التشخيص أيضًا على الاكتشاف المبكر لسبب المرض والقضاء عليه. ينحسر انحلال الدم المصاحب لبعض الأمراض المعدية عند علاج العدوى.

بيانات موجزة عن السمة التشخيصية التفاضلية لـ G. و. المعروضة في الجدول.

التشريح المرضي

في G. و. بسبب التدمير المتزايد لخلايا الدم الحمراء ، وفقر الدم ، واليرقان (انظر) ، وتضخم نخاع العظم (انظر) ، وتضخم الطحال (انظر) والكبد (انظر) ، وداء الدم (انظر) الأعضاء والأنسجة ، والنزيف المتعدد والأوعية الدموية لوحظ تجلط الدم ، بؤر تكون الدم خارج النخاع (انظر). يتم التعبير عن هذه التغييرات في درجات متفاوتهاعتمادًا على شكل G. في جميع أشكال G. و. العثور على التنكس الدهني لعضلة القلب والكبد ، وغالبا ما تنخر ونخر خلايا الكبد في الأقسام المركزية من الفصيصات ، والتغيرات التليفية ممكنة. في الأوعية والشعيرات الدموية الصغيرة ، يتم الكشف عن تراكمات كريات الدم الحمراء المجمعة والمتحللة في بعض الأحيان.

غالبًا ما يكون هناك نزيف في الأعضاء والأنسجة ، وجلطات دموية قديمة وحديثة في أوعية نظام البوابة ، والرئتين ، والدماغ ، إلخ.

في الوراثة G. و. يكشف تشريح الجثة عن اليرقان العام ، وتشوه عظام الجمجمة في بعض الأحيان ، وغالبًا ما تكون قرحًا تغذوية على الساقين. النخاع العظمي للعظام المسطحة والأنبوبية غني بالعصارة ، ولونه أحمر ، وغالبًا ما يكون لونه صدئًا.

أرز. 2. الطحال في فقر الدم الانحلالي الوراثي microspherocytic. الازدحام ، تصغير البصيلات (يشار إليه بالسهام).

أرز. 3. النخاع العظمي من العظام المسطحة في فقر الدم الانحلالي الوراثي. تضخم شديد من الأشكال النووية من السلسلة الحمراء ؛ X 600.

أرز. 4. موقع تكون الدم خارج النخاع في الأنسجة الدهنية المجاورة للغدة الكظرية في فقر الدم الانحلالي الوراثي ، تشير الأسهم إلى الأنسجة غير المتغيرة للغدة الكظرية ؛ X 200.

أرز. 5. الطحال في فقر الدم الانحلالي المناعة الذاتية. التراكم البؤري للخلايا الشبكية (المشار إليها بالسهام) في اللب الأحمر ، وحقول كريات الدم الحمراء في الطحال ؛ X 600.

يتضخم الطحال بشكل كبير (حتى 3.5 كجم) ، وتتسمك الكبسولة ، وهناك التصاقات ليفية مع الأنسجة المحيطة ، ويكون سطح القطع أحمر بني ، والنوبات القلبية متكررة ، ونمو بؤري النسيج الضاممع ترسب منتجات اضمحلال الهيموغلوبين (ما يسمى بالعقيدات المتصلبة المصطبغة). ربما زيادة في الكبد ، الأطراف ، العقد ، علامات تكون الدم خارج النخاع في الأعضاء والأنسجة في شكل عقيدات حمراء داكنة (tsvetn. الشكل 4). هناك وصف للنمو الهائل خارج النخاع للأنسجة المكونة للدم في الألياف على طول العمود الفقري الصدري ، والتي تشبه ظاهريًا تكوينات الورم. في المرارة والقنوات ، الصفراوية السميكة الداكنة ، وغالبا ما تكون مصطبغة الحصوات. في المسدس ، تجد دراسة نخاع العظم وفرة ، حيث تسود خلايا الصف الأحمر - أرومات الدم الحمراء والأرومات السوية بين الخلايا ، وغالبًا ما يزداد عدد الخلايا النخاعية (tsvetn. شكل 3). هناك ارتشاف لأنسجة العظام مع تدمير بؤري للطبقة القشرية من العظم. في الطحال ، الكبد ، نخاع العظام ، الأطراف ، العقد ، الكريات الحمر يتم ملاحظتها باستمرار ، ولكنها أقل وضوحًا من المناعة الذاتية المكتسبة G. a. في الأعضاء والأنسجة ، تم العثور على ظواهر داء الهيموسيدية ، غالبًا في نفس الوقت ، منتجات الهيموجلوبين الخالية من الحديد. Gistol ، صورة في microspherocytic G. و .: يتم تقليل بصيلات الطحال ، واللب الأحمر شديد الدم (tsvetn. fig. 2) ، والجيوب الوريدية في مواقع كثيفة تبدو مثل الشقوق الضيقة. العديد من كريات الدم الحمراء المنحلة والمتحللة. دائمًا ما تكون بطانة الجيوب الأنفية مفرطة التصنع بشكل حاد. في اللب الأحمر - تراكمات من الخلايا غير الناضجة للصف الأحمر ، الكريات البيض المجزأة ، الخلايا الليمفاوية. يتم التعبير عن التغيرات المتصلبة بدرجات متفاوتة.

في المناعة الذاتية G. و. عادة ما يزداد الطحال ، ولكن يكون أقل ، مما هو عليه في الوراثة G. و .: نادرا ما يتجاوز وزنه 1 كجم. يكشف الفحص المجهري عن تقليل الجريب ، وفرة اللب ، وتضخم بطانة الأوعية الدموية في الجيوب الأنفية ، وعلامات انحلال الدم في كرات الدم الحمراء ، وظهور الكريات الحمر. السمة المميزة للمناعة الذاتية G. و. هو وجود تضخم بؤري كبير في الطحال (tsvetn. الشكل 5) أو تضخم منتشر للخلايا الشبكية مع ظهور أشكال عملاقة [Rappaport، Crosby (H. Rappaport، W.H Crosby)، 1957؛ دانيلوفا ، 1960 ؛ ديزي (ج.ف.داسي) ، 1962 ؛ بيروفسكي (بي.بيروفسكي) ، 1969]. تظهر الخلايا المحددة نشاطًا إنزيميًا عاليًا ، ويتوافق تكاثرها الكبير مع عملية مناعية التوتر عند المرضى. غالبًا ما يتم ملاحظة داء هيموسيديريات الأعضاء. في تجويف أنابيب الكلى ، تظهر أحيانًا كرات الدم الحمراء وأسطوانات الهيموجلوبين. في النخاع العظمي ، تم العثور على تضخم في الخلايا السوية والأرومة الحمراء. هناك في كثير من الأحيان التغيرات التصنعالخلايا ، من الممكن تطوير مناطق نقص تنسج. في نخاع العظم ، تم وصف تشكيلات محدودة من الخلايا الليمفاوية الناضجة [أندريه ، دوهاميل (آر أندريه ، ج. دوهاميل) وآخرون ، 1968]. في شكل عرضي من أمراض المناعة الذاتية G. و. ، التي تتطور في ابيضاض الدم ، توجد أيضًا علامات زيادة تدمير الدم الموصوفة أعلاه مورفول (AK Ageev ، 1964).

مع بيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية ، يظهر تشريح الجثة علامات فقر الدم وغالبًا اليرقان ونزيف متعدد النقاط صغير في الجلد والأغشية المصلية والمخاطية. تتميز بزيادة حجم ووزن الكليتين ، تمدد الطبقة القشرية التي لها لون بني-أحمر. غالبًا ما يوجد تجلط واسع الانتشار في نظام الوريد البابي ، في الدماغ وأغشيته. نتيجة لذلك ، في بعض الحالات ، يتم الكشف عن بؤر تليين مادة الدماغ ، والنوبات القلبية في مختلف الأعضاء ، ونخر جدار الأمعاء الدقيقة. على عكس G. و. مع انحلال الدم داخل الخلايا في الغالب ، لا يوجد تضخم واضح في الطحال. يلاحظ هذا الأخير فقط مع تطور المضاعفات (تجلط الوريد الطحال وفروعه داخل الأعضاء ، النوبات القلبية). تضخم الكبد قليلاً. النخاع العظمي للعظام المسطحة والأنبوبية غني بالعصارة ، ولونه أحمر داكن ، وقد يحتوي على مناطق ذات لون وردي فاتح أو أصفر جاف. في المسدس ، وجد البحث في الكلى باستمرار رواسب ضخمة من الهيموسيديرين في ظهارة من الأنابيب ، في كثير من الأحيان في الأقسام القريبة. في تجويف الأنابيب قد يكون هناك تراكمات من الهيموجلوبين الحر ، كريات الدم الحمراء المنحلة. وصفت التغيرات المدمرة في ظهارة وتليف سدى الكلى. يتم ملاحظة ترسب الهيموسيديرين في الأعضاء الداخلية الأخرى فقط عندما يتم وصف كميات كبيرة من عمليات نقل الدم للمرضى. يوجد تنكس دهني في الكبد ، وغالبًا ما يحدث نخر في الأجزاء المركزية من الفصيصات ، خاصةً مع تجلط الأوردة داخل الكبد. في نخاع العظم ، جنبًا إلى جنب مع تضخم الخلايا النووية للصف الأحمر ، قد تكون هناك مناطق خراب بأحجام مختلفة ، ممثلة بالسدى الوذمي ، الخلايا الدهنية. إن وجود حقول النزف ، وتوسع تجويف الجيوب الأنفية ، وتراكم كريات الدم الحمراء المتحللة فيها ، والكريات الحمر هي سمة مميزة. يمكن زيادة عدد البلازما والخلايا البدينة. يتم تقليل عدد الخلايا المحببة في نخاع العظام. بين الخلايا العملاقة ، غالبًا ما يتم ملاحظة الأشكال التنكسية. مورفول ، التغييرات المصاحبة لاضطرابات الدورة الدموية توجد أيضًا في الأعضاء والأنسجة الأخرى. في الأوردة من مختلف الكوادر ، إلى جانب جلطات الدم الجديدة ، توجد أيضًا منظمة ، مع ظاهرة الأوعية الدموية.

طاولة. الخصائص التشخيصية التفاضلية لفقر الدم الانحلالي

فهرس: Grozdov D. M. and Pa-c and about p and M.D. جراحة أمراض جهاز الدم ، M. ، 1962 ، ببليوجر ؛ Dosse J. علم الدم المناعي ، العابرة. من الفرنسية ، موسكو ، 1959 ؛ D y and V. P N. أمراض المناعة الذاتية للجهاز الدموي ، L. ، 1964 ، ببليوغر. Idelson L. I. ، Didkovskyi N. A. and Ermil-ch e of N إلى حوالي G.V. فقر الدم الانحلالي ، M. ، 1975 ، ببليوغر ؛ Kassirsky I. A. and AlekseevG. أ. أمراض الدم السريرية ، م ، 1970 ؛ Lorie Yu. I. تصنيف فقر الدم الانحلالي ، Probl ، gematol. وتجاوز. الدم ، المجلد. 7 ، JVe 9 ، p. 3 ، 1962 ؛ بورمان ك.إي ، دود ب. L o-tit J. F. Haemolytic icterus (acholuric jaundice)، Lancet، v. 1 ، ص. 812 ، 1946 ؛ الدماغ M. C. الخلية الحمراء وفقر الدم الانحلالي ، في: أحدث التطورات. هيما تول ، أد. بواسطة A. Goldberg أ. إم جي برين ، ص. 146، Edinburgh-L.، 1971، bibliogr.؛ BrainM. G.، Dacie J. V. a. H o u r i-h a n e D. O. فقر الدم الانحلالي مجهري السبب ، بريت. هيمات. ، ذ. 8 ، ص. 358 ، 1962 ؛ غافرد أ. ليكتبكري h6moly-tique congenital de 1'adulte، Rev. g £ ن. كلين. هناك ، ر. 26 ، ص. 199 ، 1912 ؛ Dac i e J. Y. فقر الدم الانحلالي ، pt 1-4 ، L. ، 1962-1967 ؛ جيربال أ. أ. التصنيف الجديد المناعي لفقر الدم hemolytiques avec autoanticorps ، Nouv. القس. frang، H & nat.، t. 7 ، ص. 401 ، 1967 ؛ H a r i s J. W. دراسات حول آلية فقر الدم الانحلالي الناجم عن الأدوية ، J. Lab. عيادة. Med. ، v. 44 ، ص. 809 ، 1954 ؛ Hennemann H.H. Erworbene hamolytische Anamien، Lpz.، 1957، Bibliogr.؛ Libanskt J. Storungen der Erythropoese medikamentosen Ursprungs ، in: Fortschr. هاماتول. ، hrsg. الخامس. إي بيرليك ش. a.، Bd 1، S. 125، Lpz.، 1970، Bibliogr .؛ ويليامز و. ا. أمراض الدم ، نيويورك ، 1972.

التشريح المرضي- Ageev A.K. الخصائص المورفولوجية لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المتطور في سرطان الدم ، Arkh. باتول ، ت. 26 ، رقم 1 ، ص. 71 ، 1964 ؛ Danilova L. A. التغيرات المرضية في الطحال مع فقر الدم الانحلالي ، Probl ، gematol. ونقل الدم ، المجلد 5 ، رقم 7 ، ص. 19 ، 1960 هي ، السمات المرضية والتشريحية للأشكال الخلقية والمكتسبة من فقر الدم الانحلالي المزمن ، Arkh. باتول ، ت. 27 ، لا. أنا ، ص. 3 ، 1965 ؛ A n d r 6 R.e. أ. Anomies h6molytiques auto-immunes avec nodules lymphoides de la moelle osseuse، Sem. قفزة. باريس ، ص. 2517 ، 1968 ؛ C o line n G. u. أ. Tumorartige intrathorakale extramedullare Hamatopoese bei hamolytischer Anamie، Acta haemat. (بازل) ، ذ. 43 ، ص. 111 ، 1970 ؛ ليوناردي ب. أ. رولا داء هيموسيديريات الكلى في فقر الدم الانحلالي ، التشخيص عن طريق الخزعة بالإبرة ، الدم ، v. 16 ، ص. 1029 ، 1960 ؛ M o t u 1 s k y A. G.، G r o s b y W. H. a. Rappaport H. وراثي nonspherocytic hemolytic disease، ibid.، v. 9 ، ص. 749 ، 1954 ؛ مظاهر ما بعد الوفاة في فقر الدم الانحلالي ، سانغ ، ص. 161 ، 1950 ؛ Pirofsky B. التمنيع الذاتي وفقر الدم الانحلالي للمناعة الذاتية ، بالتيمور ، 1969 ؛ الراب بابورت هـ. كروسبي دبليو إتش فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، الملاحظات المورفولوجية والارتباطات الإكلينيكية ، عامر. J * Path. ، v. 33 ، ص. 429 ، 1957.

Yu. I. Lorie؛ G. A. Alekseev (هيموجلوبينوريا) ، M. P. Khokhlova (طريق مسدود. An.) ، مترجم الجدول Yu. I. Lorie.

فقر الدم الانحلالي مرض مستقلالدم أو حالة مرضية في الجسم يحدث فيها تدمير خلايا الدم الحمراء المنتشرة في الدم من خلال آليات مختلفة.

مع الأداء الطبيعي ، لوحظ التحلل الطبيعي لكريات الدم الحمراء بعد 3-4 أشهر من لحظة ولادتها. مع فقر الدم الانحلالي ، تتسارع عملية التسوس بشكل كبير وهي 12-14 يومًا فقط. في هذا المقال سنتحدث عن أسباب هذا المرض وعلاج هذا المرض الصعب.

ما هو فقر الدم الانحلالي

فقر الدم الانحلالي هو فقر الدم الناجم عن انتهاك دورة حياة كريات الدم الحمراء ، أي غلبة عمليات تدميرها (تحلل الكريات الحمر) على التكوين والنضج (تكون الكريات الحمر). كريات الدم الحمراء هي أكثر أنواع خلايا الدم البشرية عددًا.

تتمثل الوظيفة الرئيسية لخلايا الدم الحمراء في نقل الأكسجين وأول أكسيد الكربون. تحتوي هذه الخلايا على الهيموجلوبين ، وهو بروتين يشارك في عمليات التمثيل الغذائي.

تعمل كريات الدم الحمراء في الدم لمدة 120 يومًا كحد أقصى ، بمتوسط ​​60-90 يومًا. يرتبط شيخوخة كريات الدم الحمراء بانخفاض في تكوين ATP في كريات الدم الحمراء أثناء استقلاب الجلوكوز في خلية الدم هذه.

يحدث تدمير خلايا الدم الحمراء باستمرار ويسمى انحلال الدم. ينقسم الهيموغلوبين الذي تم إطلاقه إلى الهيم والغلوبين. Globin هو بروتين يعود إلى نخاع العظام الأحمر ويعمل كمواد لبناء خلايا دم حمراء جديدة ، ويتم فصل الحديد عن الهيم (يُعاد استخدامه أيضًا) والبيليروبين غير المباشر.

يمكنك تحديد محتوى خلايا الدم الحمراء باستخدام فحص الدم ، والذي يتم إجراؤه أثناء الفحوصات الطبية الروتينية.

وفقًا لإحصاءات العالم ، في بنية المراضة بين أمراض الدم ، تمثل حالات الانحلالي 5 ٪ على الأقل ، منها أنواع موروثةفقر الدم الانحلالي.

تصنيف

يصنف فقر الدم الانحلالي إلى خلقي ومكتسب.

خلقي (وراثي)

بسبب تأثير العوامل الوراثية السلبية على خلايا الدم الحمراء ، يتطور فقر الدم الانحلالي الوراثي.

يوجد حاليًا أربعة أنواع فرعية من المرض:

• فقر الدم الانحلالي غير الكروي. في هذه الحالة ، يكون سبب تدمير كريات الدم الحمراء هو النشاط المعيب للأنزيمات المسؤولة عن دورة حياتها ؛
• فقر الدم الانحلالي لـ Minkowski-Choffard ، أو microspherocytic. يتطور المرض بسبب طفرة في الجينات المسؤولة عن تكوين البروتينات التي تشكل جدران خلايا الدم الحمراء.
• اعتلال الأغشية في كريات الدم الحمراء - يرتبط التسوس المتزايد بعيب محدد وراثيًا في غشاءهم ؛
• الثلاسيميا. تحدث هذه المجموعة من فقر الدم الانحلالي بسبب انتهاك عملية إنتاج الهيموغلوبين.

مكتسب

يحدث في أي عمر. يتطور المرض تدريجيًا ، لكنه يبدأ أحيانًا بأزمة انحلال انحلالي حادة. عادة ما تكون شكاوى المرضى هي نفسها كما في الشكل الخلقي وترتبط بشكل أساسي بالزيادة.

• اليرقان بالنسبة للجزء الاكبريتم التعبير عنه بشكل ضعيف ، وأحيانًا يتم ملاحظة الجلد والصلبة تحت الجلد فقط.
• يتضخم الطحال ، وغالبًا ما يكون قاسيًا ومؤلماً.
• في بعض الحالات ، يتضخم الكبد.

على عكس وراثي ، يتطور فقر الدم الانحلالي المكتسب جسم صحيبسبب التعرض لكريات الدم الحمراء لأي أسباب خارجية:

فقر الدم الانحلالي خلقي ومكتسب ، وفي نصف الحالات - مجهول السبب ، أي أن أصله غير واضح ، عندما لا يستطيع الأطباء تحديده السبب الدقيقتطور المرض.

هناك عدد غير قليل من العوامل التي تثير تطور فقر الدم الانحلالي:

في بعض الحالات ، لا يمكن تحديد سبب تطور فقر الدم الانحلالي المكتسب. يسمى فقر الدم الانحلالي هذا مجهول السبب.

أعراض فقر الدم الانحلالي عند البالغين

أعراض المرض واسعة النطاق وتعتمد إلى حد كبير على السبب الذي تسبب في هذا النوع أو ذاك من فقر الدم الانحلالي. يمكن للمرض أن يظهر فقط خلال فترات الأزمات ، وخارج التفاقم لا يظهر بأي شكل من الأشكال.

تظهر علامات فقر الدم الانحلالي فقط عندما يكون هناك اختلال واضح بين تكاثر خلايا الدم الحمراء وتدمير خلايا الدم الحمراء في مجرى الدم المنتشر ، بينما تنضب الوظيفة التعويضية لنخاع العظام.

تتطور الأعراض الكلاسيكية لفقر الدم الانحلالي فقط مع انحلال الدم داخل الخلايا في كريات الدم الحمراء ويتم تمثيلها بفقر الدم ومتلازمات اليرقان وتضخم الطحال.

بالنسبة لفقر الدم الانحلالي (على شكل منجل ، ومناعة ذاتية ، وغير كروي ، وغيرها) ، فإن الأعراض التالية مميزة:

• متلازمة ارتفاع الحرارة. في أغلب الأحيان ، يتجلى هذا العرض في تطور فقر الدم الانحلالي عند الأطفال. تزيد مؤشرات درجة الحرارة إلى 38 درجة ؛
• متلازمة اليرقان. يترافق مع زيادة تفكك خلايا الدم الحمراء ، ونتيجة لذلك يضطر الكبد إلى المعالجة كمية زائدةالبيليروبين غير المباشر ، الذي يدخل الأمعاء بشكل مرتبط ، مما يؤدي إلى زيادة مستوى اليوروبيلين والستيركوبيلين. يحدث التلوين في أصفرالجلد والأغشية المخاطية.
• متلازمة فقر الدم. هذه متلازمة سريرية ودموية تتميز بانخفاض محتوى الهيموجلوبين لكل وحدة حجم من الدم.
• تضخم الكبد والطحال هو متلازمة شائعة إلى حد ما تصاحب العديد من الأمراض وتتميز بزيادة حجم الكبد والطحال. اكتشف،

الأعراض الأخرى لفقر الدم الانحلالي:

• ألم في البطن والعظام.
• وجود علامات ضعف النمو داخل الرحم عند الأطفال (خصائص غير متناسبة لأجزاء مختلفة من الجسم ، تشوهات) ؛
• تخفيف البراز
• ألم في إسقاط الكلى.
• ألم في الصدر يشبه احتشاء عضلة القلب.

علامات فقر الدم الانحلالي:

كيف يتطور فقر الدم الانحلالي عند الأطفال؟

فقر الدم الانحلالي عبارة عن مجموعات من الأمراض المختلفة من حيث طبيعتها ، ولكن يتحدها أحد الأعراض - انحلال الدم في كريات الدم الحمراء. يحدث انحلال الدم (تلفها) في أعضاء مهمة: الكبد والطحال ونخاع العظام.

الأعراض الأولى لفقر الدم ليست محددة وغالبًا ما تمر دون أن يلاحظها أحد. يُعزى التعب السريع والتهيج والبكاء لدى الطفل إلى الإجهاد أو الانفعال المفرط أو السمات الشخصية.

الأطفال المصابون بفقر الدم الانحلالي هم أكثر استعدادًا للإصابة به أمراض معدية، وغالبًا ما يتم تضمين هؤلاء الأطفال في مجموعة المرضى في كثير من الأحيان.

مع فقر الدم عند الأطفال ، يُلاحظ شحوب الجلد ، والذي يحدث أيضًا مع عدم كفاية ملء سرير الأوعية الدموية بالدم ، وأمراض الكلى ، وتسمم السل.

الفرق الرئيسي بين فقر الدم الحقيقي والدم الكاذب هو لون الأغشية المخاطية: مع فقر الدم الحقيقي ، تصبح الأغشية المخاطية شاحبة ، مع زيف الدم تظل وردية (يتم تقييم لون الملتحمة).

يعتمد المسار والتشخيص على شكل المرض وشدته ، وعلى توقيت العلاج وصحته ، وعلى درجة نقص المناعة.

المضاعفات

يمكن أن يكون فقر الدم الانحلالي معقدًا بسبب غيبوبة فقر الدم. أيضًا ، في بعض الأحيان يتم إضافة ما يلي إلى الصورة السريرية الشاملة:

• انخفاض BP.
• انخفاض كمية البول المنتجة.
• تحص صفراوي.

في بعض المرضى ، تدهور حادالحالة تسبب البرد. من الواضح أن مثل هؤلاء الأشخاص ينصحون بالبقاء دافئين طوال الوقت.

التشخيص

إذا ظهر ضعف وشحوب في الجلد وثقل في المراق الأيمن وأعراض أخرى غير محددة ، فمن الضروري استشارة طبيب عام وإجراء فحص دم عام. يتم تأكيد تشخيص فقر الدم الانحلالي وعلاج المرضى من قبل أخصائي أمراض الدم.

إن تحديد شكل فقر الدم الانحلالي بناءً على تحليل الأسباب والأعراض والبيانات الموضوعية هو مسؤولية اختصاصي أمراض الدم.

• خلال المحادثة الأولية ، يتم توضيح التاريخ العائلي وتواتر وشدة مسار الأزمات الانحلالي.
• أثناء الفحص ، يتم تقييم لون الجلد والصلبة والأغشية المخاطية المرئية ، ويتم تحسس البطن لتقييم حجم الكبد والطحال.
• التهاب الطحال ويتم تأكيده عن طريق الموجات فوق الصوتية للكبد والطحال.

ما الاختبارات التي يجب القيام بها؟

• تحليل الدم العام
• إجمالي البيليروبين في الدم
• الهيموغلوبين
• خلايا الدم الحمراء

سيشمل التشخيص الشامل لفقر الدم الانحلالي الدراسات التالية للكائن الحي المصاب:

• جمع بيانات سوابق المريض ، ودراسة شكاوى المريض السريري ؛
• فحص الدم لتحديد تركيز خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين.
• تحديد البيليروبين غير المقترن ؛
• اختبار كومبس ، خاصة إذا كنت بحاجة إلى نقل دم بخلايا دم حمراء صحية ؛
• ثقب نخاع العظم
• تحديد مستوى الحديد في الدم بالطريقة المخبرية ؛
• الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن.
• دراسة شكل خلايا الدم الحمراء.

علاج فقر الدم الانحلالي

الأشكال المختلفة من فقر الدم الانحلالي لها خصائصها وطرق علاجها.

تتضمن خطة العلاج الباثولوجي عادةً الأنشطة التالية:

1. تعيين الأدوية التي تحتوي على فيتامين ب 12 وحمض الفوليك ؛
2. نقل الدم من كريات الدم الحمراء المغسولة. يتم اللجوء إلى طريقة العلاج هذه في حالة انخفاض تركيز خلايا الدم الحمراء إلى مستويات حرجة ؛
3. نقل البلازما والغلوبولين المناعي البشري ؛
4. للقضاء على الأعراض غير السارة وتطبيع حجم الكبد والطحال ، يشار إلى استخدام هرمونات الجلوكوكورتيكويد. جرعة هذه الأدوية يحددها الطبيب فقط بناءً على الحالة العامة للمريض ، فضلاً عن شدة مرضه ؛
5. مع فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، يتم استكمال خطة العلاج بمضادات التجلط الخلوي ؛ يلجأ الأطباء أحيانًا إلى الأساليب الجراحية لعلاج المرض. الأكثر شيوعًا هو استئصال الطحال.

يعتمد التشخيص على سبب وشدة مسار المرض.

إن أي فقر دم انحلالي ، بدأ محاربته منذ زمن بعيد ، يمثل مشكلة صعبة. من غير المقبول أن تحاول التعامل معه بنفسك. يجب أن يكون علاجها شاملاً ويتم وصفه حصريًا من قبل أخصائي مؤهل على أساس فحص شامل للمريض.

وقاية

تنقسم الوقاية من فقر الدم الانحلالي إلى أولية وثانوية.

1. تشمل الوقاية الأولية تدابير لمنع حدوث فقر الدم الانحلالي ؛
2. ثانوي - انخفاض في المظاهر السريرية لمرض موجود بالفعل.

الطريقة الوحيدة الممكنة لمنع تطور فقر الدم هي الحفاظ على نمط حياة صحي ، والعلاج في الوقت المناسب والوقاية من الأمراض الأخرى.

يشير فقر الدم الانحلالي إلى أمراض توصف بفقر الدم. الشكل الوراثي الأكثر شيوعًا للمرض ، والذي يمكن أن يتطور حتى عند الأطفال حديثي الولادة. بشكل عام ، يمكن العثور على مرض الدم هذا في الأشخاص في أي عمر (وحتى في الحيوانات الأليفة ، مثل الكلاب) ولديهم مسببات خلقية ومكتسبة. وفقًا لقدرته المذهلة ، فإن فقر الدم الانحلالي مرض خطير للغاية ويصعب علاجه لفترة طويلة وفي ظروف ثابتة.

من الخطورة بشكل خاص أزمة الانحلالي التي تسبب تدهورًا حادًا في حالة المريض وتتطلب إجراءات عاجلة. تم إطلاق النماذجتؤدي الأمراض إلى التدخل الجراحي ، مما يشير إلى الحاجة إلى اكتشافها في الوقت المناسب وعلاجها الفعال.

جوهر المرض

يشمل فقر الدم الانحلالي مجموعة كاملة من فقر الدم مع زيادة انحلال الدم في كريات الدم الحمراء ، ومستوى متزايد من منتجات تدمير كريات الدم الحمراء بالاقتران مع وجود الكريات الحمر المعزز بشكل تفاعلي. يكمن جوهر المرض في زيادة تدمير الدم بسبب الانخفاض الكبير في دورة حياة كريات الدم الحمراء نتيجة تدميرها. تسير بشكل أسرعمن تشكيل مجموعات جديدة.

كريات الدم الحمراء (خلايا الدم الحمراء) هي خلايا الدم المسؤولة عن وظيفة مهمة للغاية - نقل الأكسجين إلى الأعضاء الداخلية. تتشكل في نخاع العظم الأحمر ، وبعد النضج تدخل مجرى الدم وتنتشر معه في جميع أنحاء الجسم. تبلغ دورة حياة هذه الخلايا حوالي 100-120 يومًا ، ويصل موتها اليومي إلى 1٪ المجموع. هذا هو المبلغ الذي يتم استبداله بمبلغ جديد يدعم المستوى العاديكريات الدم الحمراء في الدم.

نتيجة لعلم الأمراض في الأوعية المحيطية أو الطحال ، يحدث تدمير متسارع لخلايا الدم الحمراء ، ولا يتوفر للخلايا الجديدة وقت للتطور - توازنها في الدم مضطرب. بشكل انعكاسي ، ينشط الجسم تكوين كريات الدم الحمراء في نخاع العظم ، لكن ليس لديهم وقت للنضج ، وتدخل كريات الدم الحمراء غير الناضجة ، الخلايا الشبكية ، إلى مجرى الدم ، مما يسبب عملية انحلال الدم.

التسبب في المرض

يعتمد التسبب في فقر الدم الانحلالي على تدمير خلايا الدم الحمراء بانتشار الهيموجلوبين وتشكيل البيليروبين. يمكن أن تحدث عملية تدمير كريات الدم الحمراء في نسختين: داخل الخلايا وداخل الأوعية الدموية.

يحدث انحلال الدم داخل الخلايا أو خارج الأوعية الدموية في البلاعم في الطحال ، وغالبًا ما يحدث ذلك في نخاع العظام والكبد. عملية مدمرةبسبب أمراض غشاء كرات الدم الحمراء أو الحد من قدرتها على تغيير الشكل ، والذي يحدث بسبب الدونية المورفولوجية والوظيفية الخلقية لهذه الخلايا. في الدم ، هناك زيادة كبيرة في تركيز البيليروبين وانخفاض في محتوى هابتوجلوبين. الممثلون الرئيسيون لهذا النوع من الإمراض هم فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي.

يحدث انحلال الدم داخل الأوعية مباشرة في قنوات الدم تحت تأثير عوامل خارجية، مثل إصابة ميكانيكية، الآفات السامة ، نقل الدم غير المتوافق ، إلخ. علم الأمراض مصحوب بإفراز الهيموجلوبين الحر في بلازما الدم وبيلة ​​الهيموغلوبين. نتيجة لتشكيل ميثيموغلوبين ، يكتسب مصل الدم صبغة بنية ، وهناك انخفاض حاد في مستوى هابتوغلوبين. يمكن أن تسبب بيلة الهيموغلوبين الفشل الكلوي.

كلتا آليتي التسبب في المرض خطرة بسبب مظاهرهما الشديدة - أزمة انحلال الدم ، عندما يصبح انحلال الدم في كريات الدم الحمراء هائلاً ، مما يؤدي إلى تطور حاد في فقر الدم وتدهور في حالة الإنسان.

تصنيف المرض

مع الأخذ في الاعتبار مسببات المرض ، ينقسم فقر الدم الانحلالي إلى نوعين رئيسيين: المكتسبة والخلقية ؛ أيضا في الطب ، يتم تمييز الأنواع المحددة النادرة. يشمل فقر الدم الانحلالي الخلقي أو الوراثي الأشكال الرئيسية التالية للمرض:

1. اعتلال الغشاء: فقر الدم الناجم عن عيوب في بنية خلايا الدم الحمراء. أصناف مجهرية ، بيضاوية و acanthocytic.
2. الشكل الإنزيمي: يحدث المرض بسبب نقص في الإنزيمات المختلفة - فئة فوسفات البنتوز ، تحلل السكر ، أكسدة أو تقليل الجلوتاثيون ، ATP ، تخليق البورفيرينات.
3. اعتلالات الهيموغلوبين: الأمراض المرتبطة بضعف تخليق الهيموغلوبين والأصناف والثلاسيميا.

يحتوي فقر الدم الانحلالي المكتسب على الأشكال المميزة التالية:

1. النوع التحلل المناعي: فقر الدم المناعي الذاتي الانحلالي.
2. اعتلالات الأغشية المكتسبة: بيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية وتنوع الخلايا الحافزة.
3. بناءً على الضرر الميكانيكي الذي يصيب الخلايا: زحف الهيموغلوبين ، نوع مجهري (مرض موشكوفيتش) وفقر الدم نتيجة تركيب صمامات القلب الاصطناعية.
4. الأصناف السامة: النوع الرئيسي هو فقر الدم الناجم عن الأدوية وتناول السم الانحلالي.

بالإضافة إلى الشكلين الرئيسيين للمرض ، هناك أنواع محددة من علم الأمراض.

على وجه الخصوص ، يمكن التعبير عن فقر الدم الانحلالي عند الأطفال اليرقان الانحلاليحديثي الولادة.

في هذه الحالة ، يكون الضرر الذي يصيب كريات الدم الحمراء بسبب التأثير المدمر للأجسام المضادة للأم.

النوع الشائع من المرض هو فقر الدم مجهول السبب ، بما في ذلك الشكل الثانوي الناتج عن سرطان الغدد الليمفاوية.

أسباب فقر الدم الانحلالي

يمكن تقسيم أسباب علم الأمراض إلى خارجية وداخلية ، اعتمادًا على العوامل المؤثرة. ينتج فقر الدم الخلقي عن أسباب داخلية على المستوى الجيني: وراثة جين غير طبيعي من أحد الوالدين أو كليهما ؛ مظهر من مظاهر طفرة جينية عفوية أثناء نمو الجنين في الرحم.

أخطر علم الأمراض هو شكل متماثل اللواقح ، عندما يكون الجين غير الطبيعي موجودًا على كلا الكروموسومات من زوج واحد. فقر الدم الانحلالي هذا عند الأطفال له توقعات متشائمة للغاية.

في مسببات أنواع المرض المكتسبة ، يمكن تمييز الأسباب الرئيسية التالية: ابتلاع السموم (الزرنيخ ، سم الأفعى ، الفطر السام ، الرصاص ، إلخ) ؛ فرط الحساسيةلبعض المواد الكيميائية والطبية. الأمراض المعدية (الملاريا ، التهاب الكبد ، القوباء ، العدوى المنقولة بالغذاء ، إلخ) ؛ الحروق؛ نقل الدم غير المتوافق مع المجموعة وعامل Rh ؛ فشل في جهاز المناعة ، مما يؤدي إلى إنتاج الأجسام المضادة لخلايا الدم الحمراء ؛ الضرر الميكانيكي لكريات الدم الحمراء (تأثير جراحي) ؛ نقص فيتامين هـ الإفراط في تناول بعض الأدوية (المضادات الحيوية ، السلفوناميدات) ؛ أمراض النسيج الضام الجهازية (الذئبة الحمامية والتهاب المفاصل الروماتويدي).

أعراض المرض

بغض النظر عن نوع المرض ، يمكن تمييز الأعراض المميزة الشائعة لفقر الدم الانحلالي: شحوب أو اصفرار الجلد ، الغشاء المخاطي للفم ، العين ؛ عدم انتظام دقات القلب ، والضعف وضيق التنفس ، وزيادة حجم الطحال والكبد ، وعلامات اليرقان ، والدوخة ، والحمى ، واحتمال ضبابية الوعي والتشنجات. زيادة لزوجة الدم ، مما يؤدي إلى تجلط الدم وضعف إمداد الدم.

اعتمادًا على آلية التسبب في المرض ، يتم ملاحظة أعراض محددة.

مع انحلال الدم داخل الأوعية الدموية ، تظهر الأعراض التالية: الحمى ، تغير لون البول (أحمر ، بني أو اسود) ، الكشف عن البيليروبين في الدم ، مؤشر اللون في حدود 0.8-1.1.

تؤدي الآلية داخل الخلايا إلى ظهور أعراض مثل اصفرار الجلد والأغشية المخاطية ، وانخفاض في مستوى الهيموجلوبين وكريات الدم الحمراء في الدم ، ويزيد عدد الخلايا الشبكية عن 2٪ ، وزيادة في محتوى البيليروبين غير المباشر ، عدد كبير من urobilin في البول و stercobilin في البراز.

الأشكال السريرية الشائعة

في مظاهر سريريةهناك عدة أشكال شائعة لفقر الدم الانحلالي:

1. يتميز فقر الدم Minkowski-Choffard (كثرة الخلايا المجهرية الوراثية) بنفاذية غير طبيعية لغشاء كرات الدم الحمراء الذي تمر عبره أيونات الصوديوم. المرض له صفة وراثية سائدة. تطور يشبه الموجة: تناوب الفترات المستقرة وأزمات الانحلال. الملامح الرئيسية: انخفاض في المقاومة التناضحية لخلايا الدم الحمراء ، غلبة كريات الدم الحمراء المتغيرة - الخلايا المجهرية ، كثرة الخلايا الشبكية. مع مسار المرض المعقد ، من الضروري التدخل الجراحي (استئصال الطحال).
2. يشمل مرض الثلاسيميا عددًا من الأمراض المماثلة التي لها أساس وراثي. يرتبط المرض بانتهاك إنتاج الهيموجلوبين. العلامات الرئيسية: تضخم الطحال ، مشقوق الشفة، جمجمة البرج ، مؤشر اللون hypochromic ، شكل متغير من كريات الدم الحمراء ، كثرة الشبكيات ، مستويات مرتفعة من البيليروبين والحديد في الدم. عندما يتم الكشف عن فقر الدم الانحلالي ، يكون العلاج عن طريق إعطاء خلايا الدم الحمراء وحمض الفوليك.
3. فقر الدم المنجلي هو النوع الأكثر شيوعًا لاعتلال الهيموغلوبين. السمة المميزة: تأخذ خلايا الدم الحمراء شكل الهلال ، مما يؤدي إلى تعلقها في الشعيرات الدموية ، مما يؤدي إلى تجلط الدم. تترافق أزمات انحلال الدم مع خروج البول الأسود مع آثار الدم ، وانخفاض كبير في الهيموجلوبين في الدم ، والحمى. يوجد في نخاع العظم محتوى كبير من كريات الدم الحمراء. أثناء العلاج ، يتم إعطاء المريض كمية متزايدة من السوائل ، ويتم إجراء العلاج بالأكسجين ووصف المضادات الحيوية.
4. تنتمي البورفيريا إلى شكل وراثيالأمراض وتحدث بسبب انتهاك تكوين البورفيرينات - مكونات الهيموجلوبين. العَرَض الأول هو نقص الصباغ ، ويتجلى ترسب الحديد تدريجيًا ، ويتغير شكل كريات الدم الحمراء ، وتظهر الأرومات الحديدية في نخاع العظم. يمكن أيضًا الحصول على البورفيريا في حالات التسمم السام. يتم العلاج عن طريق إدخال الجلوكوز والهيماتيت.
5. يتميز فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي بتدمير خلايا الدم الحمراء بواسطة الأجسام المضادة لغشاءها وخلاياها اللمفاوية. يهيمن على العلاج تعيين هرمونات من نوع الستيرويد (بريدنيزولون وديكساميثازون ومضادات الخلايا). إذا لزم الأمر ، يتم إجراء العلاج الجراحي - استئصال الطحال.

تحت اسم "فقر الدم الانحلالي" ، يتم الجمع بين مجموعة من أمراض الدم ، والتي تتميز بانخفاض دورة حياة خلايا الدم الحمراء - كريات الدم الحمراء. لسنوات عديدة ، نوقشت مسألة شرعية استخدام مصطلح "فقر الدم" فيما يتعلق بمثل هذه الأمراض في البيئة الطبية: بعد كل شيء ، مستوى الهيموغلوبين في هؤلاء المرضى طبيعي. ومع ذلك ، يستخدم هذا الاسم في مصنفات الأمراض اليوم.

أنواع وأسباب فقر الدم الانحلالي

هناك فقر دم انحلالي وراثي ومكتسب.

فقر الدم الانحلالي الوراثي

تشمل المجموعة الأولى فقر الدم الناجم عن تشوهات محددة وراثياً: الاضطرابات الهيكلية لأغشية كرات الدم الحمراء (اعتلال الأغشية) ، وانخفاض نشاط الإنزيمات المهمة لبقاء كريات الدم الحمراء (اعتلال الخميرة) ، واضطرابات بنية الهيموغلوبين (اعتلال الهيموغلوبين).

أكثر أنواع فقر الدم الانحلالي الوراثي شيوعًا هي الخلايا المنجلية ، المرتبطة بتخليق الهيموجلوبين "الخاطئ" ، الذي يعطي كريات الدم الحمراء الشكل المنجلي ، والثلاسيميا ، والتي تتجلى في إبطاء تطور الهيموجلوبين.

فقر الدم الانحلالي المكتسب

ما هي المواد التي يمكن أن يكون لها تأثير ضار على كريات الدم الحمراء التي تسبب انحلال الدم؟ فيما يلي بعض منهم:

• الزرنيخ (الزرنيخ الهيدروجين). تشكلت في ظل ظروف الإنتاج الصناعيو عن طريق الجويدخل الجسم
• فينيل هيدرازين. تستخدم في إنتاج المستحضرات الصيدلانية.
• تولوينديامين. يمكن تسمم هذه المركبات في مصنع لإنتاج الأصباغ وعدد من مركبات البوليمر ؛
• هيدروبيروكسيد الكومين (hyperis). يتم استخدامه في إنتاج الألياف الزجاجية والمطاط والأسيتون والفينول والبوليستر وراتنجات الايبوكسي.

يحدث فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية عندما يكون دم الأم ودم الجنين غير متوافقين حسب المجموعة وعامل الريسوس (فقر الدم الانحلالي عند الوليد) ، وكذلك بعد نقل الدم ، عندما تكون مقاومة الجهاز المناعي للأحمر. تتعطل خلايا الدم ، والتي تبدأ في إدراكها على أنها مستضدات.

أعراض فقر الدم الانحلالي

• زيادة حجم الكبد والطحال.
• ارتفاع البيليروبين في الدم.
• سواد البراز والبول (للبول لون مميز للون "شرائح اللحم") ؛
• ارتفاع درجة حرارة الجسم ، والظروف المحمومة.
• قشعريرة.

جميع حالات فقر الدم الناتجة عن التسمم الكيميائي متشابهة جدًا بشكل عام. أولاً ، من المحتمل حدوث ضعف وغثيان وقشعريرة. في هذه المرحلة ، نادرًا ما ينتهي الأمر بأي شخص في المستشفى ، إلا إذا كان تسممًا جماعيًا. علاوة على ذلك ، تزداد كل هذه الأعراض ، بالإضافة إلى وجود آلام في المراق الأيمن و "تحت الملعقة" والحمى والبول الأرجواني. لمدة 2-3 أيام ، يظهر اليرقان والفشل الكلوي.

الثلاسيميا

للثلاسيميا ، وهي شديدة ، أعراض محددة للغاية. مرض وراثي: جمجمة وعظام مشوهة ، شق ضيق في العينين ، تخلف عقلي وجسدي ، لون أخضر للجلد.

فقر الدم الانحلالي عند الوليد "يجلب" لمالكه عن غير قصد أعراض مثل الاستسقاء (تراكم السوائل في تجويف البطن)، الوذمة، مستوى عالكريات الدم الحمراء غير الناضجة وصراخ رقيق حاد.

تشخيص فقر الدم الانحلالي

الشيء الرئيسي في تشخيص فقر الدم الانحلالي هو صورة الدم. هناك انخفاض (معتدل) في كريات الدم الحمراء والهيموغلوبين ، كثرة الكريات الحمر (انخفاض في قطر وسماكة كريات الدم الحمراء) ، كثرة الشبكيات (ظهور كريات الدم الحمراء غير الناضجة) ، انخفاض في المقاومة التناضحية لكريات الدم الحمراء ، البيليروبين في الدم. يُظهر الفحص بالأشعة السينية لمجاري التوصيل في الحبل الشوكي (تصوير النخاع) زيادة في تكون الدم. ميزة تشخيصية مهمة أخرى هي تضخم الطحال.

علاج فقر الدم الانحلالي

يتم علاج فقر الدم الانحلالي (وخاصة الوراثي) بشكل فعال فقط عن طريق استئصال الطحال - استئصال الطحال. تؤدي طرق العلاج الأخرى إلى تحسن مؤقت فقط ولا تحمي من تكرار المرض. ينصح بالتدخل الجراحي خلال فترة ضعف المرض. من الممكن حدوث مضاعفات بعد الجراحة (تجلط الدم في نظام البوابة) ، ولكنها ليست مطلوبة.

فقر الدم المنجلي ، الثلاسيميا

مع فقر الدم الانحلالي (الخلايا المنجلية ، الثلاسيميا) ، يتم استخدام نقل الدم لكتلة كرات الدم الحمراء وبدائل الدم. من المهم للمريض نفسه عدم إثارة أزمة انحلالي من خلال التواجد في ظروف تؤدي إلى نقص الأكسجة (هواء مخلخ ، كمية صغيرة من الأكسجين).

فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية

فقر الدم الانحلالي لحديثي الولادة

فيما يتعلق بفقر الدم الانحلالي عند الوليد ، من أجل الوقاية منه ، يتم إجراء مراقبة دقيقة لوجود الأجسام المضادة في الأم. يجب أن تخضع جميع النساء الحوامل المصابات بالسلبية لاختبارات دم منتظمة. إذا تم الكشف عن الأجسام المضادة ، يتم وضع المرأة في المستشفى ، حيث يتم حقنها بمضادات الغلوبولين المناعي.