Faktor vii (qanın laxtalanma faktoru vii). Laxtalanma faktorları

Qanın laxtalanması qan damarlarının divarları zədələndikdə qanaxmanın dayandırılmasında əsas prosesdir. Birinci mərhələdə qanaxma olarsa, qan itkisi azalır...

orta qiymət bölgənizdə: 5786 5786-dan 5786-ya qədər

Tədqiqatın təsviri

Tədqiqata hazırlıq: Xüsusi təlim tələb olunmur. EDTA və ya bukkal (yanaq) epiteli ilə qan analiz edilir Test materialı: Qan götürmək

Qanın laxtalanması qan damarlarının divarları zədələndikdə qanaxmanın dayandırılmasında əsas prosesdir. Birinci mərhələdə qanaxma baş verərsə, qan itkisi mexaniki üsullarla azalır - vazospazm meydana gəlir və zədələnmə trombositlər tərəfindən bloklanır. Bundan sonra sağlam insan sözdə fibrin qan laxtasının yerli formalaşması baş verir və zərərin son tıxanması baş verir. Fibrinogendən fibrinin əmələ gəlməsi təqribən 10 dəqiqə çəkən mürəkkəb çoxmərhələli prosesdir. Dönüşüm bir aktivləşdirilmiş laxtalanma faktorunun digərinin aktivləşməsini kataliz etdiyi fermentativ reaksiyalar şəlaləsi vasitəsilə baş verir. Ümumilikdə ondan çox belə faktor var.

Bir gəmi zədələndikdə, normal olmayan bir toxuma faktoru qan dövranına daxil olur. Qan dövranında o, F7 faktoru ilə qarşılıqlı əlaqədə olur və bu qarşılıqlı təsir qan laxtasının əmələ gəlməsinə səbəb olan reaksiyaların növbəti şəlaləsini tetikler.

10976 mövqeyində guaninin adeninlə dəyişdirilməsi F7 geninin ifadəsinin azalmasına səbəb olur. Azaldılmış səviyyə F7 miokard infarktı və trombozun inkişafında qoruyucu amildir. Bundan əlavə, mutant geni olan qadınların aşağı düşmə ehtimalı daha azdır.

Bu zülalın arginin əvəzinə qlutamin ehtiva edən variantına Avropa əhalisinin 10-20%-də rast gəlinir.

Metod

Polimeraz mutasiyaları aşkar etmək üçün istifadə olunur zəncirvari reaksiya real vaxtda. Polimeraza zəncirvari reaksiya düzgün seçilmiş şəraitdə əldə etməyə imkan verir çoxlu sayda verilmiş DNT bölməsinin surətləri. Şərtlər elə seçilə bilər ki, bir nukleotiddə DNT zəncirlərindəki fərq surətlərin əmələ gəlməsinin səmərəliliyinə əhəmiyyətli dərəcədə təsir etsin. Bu yolla müəyyən ardıcıllıqda hansı nukleotidin olduğunu müəyyən etmək mümkündür.

İstinad dəyərləri - norma
(Gen F7 (qan laxtalanma faktoru 7), polimorfizm G10976A (Arg353Gln) identifikasiyası)

Göstəricilərin istinad dəyərlərinə, eləcə də təhlilə daxil olan göstəricilərin tərkibinə dair məlumatlar laboratoriyadan asılı olaraq bir qədər fərqlənə bilər!

Norm:

10976 mövqeyində olan adenin tromboz, miyokard infarktı, miyokard infarktından ölüm və aşağı düşmə ehtimalını azaldır.

10976 mövqeyində olan guanin tromboz, miyokard infarktı, miyokard infarktından ölüm və aşağı düşmənin adi ehtimalına uyğundur.

Göstərişlər

Miokard infarktı inkişaf riskinin və miyokard infarktı səbəbiylə ölümcül nəticənin ehtimalının qiymətləndirilməsi.

Düşüklərin səbəblərini tapmaq.

Sınaqdan keçmək üçün harada

10 laboratoriya edir bu analiz bölgənizdə. Ən yaxın laboratoriyanı tapmaq və test üçün qiymətləri müqayisə etmək - Qan laxtalanma faktoru 7 (F7). G10976A (Arg353Gln) mutasiyasının aşkarlanması - düyməni basın.

Klinik və farmakoloji qrup

20.011 (Dərman amil VII qan laxtalanması)

Buraxılış forması, tərkibi və qablaşdırılması

farmakoloji təsir göstərir

Farmakokinetikası

Faktor VII-nin venadaxili tətbiqi ilə xəstənin qan plazmasında konsentrasiyasının artması 60-100% təşkil edir; T 1/2 orta hesabla 3-5 saatdır.

Dozaj

Müddət əvəzedici terapiya və dozalar VII faktor çatışmazlığının şiddətindən, qanaxmanın və ya qanaxmanın yeri və dərəcəsindən asılıdır və klinik vəziyyət xəstə. VII faktorun təyin olunmuş dozası tərkibində VII faktoru olan preparatlar üçün ÜST-nin cari standartlarına uyğun olaraq beynəlxalq vahidlərlə (IU) hesablanır. Plazmada faktor VII aktivliyi normalın faizi kimi və beynəlxalq vahidlərlə hesablana bilər.

VII faktorun aktivliyinin bir beynəlxalq vahidi 1 ml normal insan plazmasında VII faktorun aktivliyinə bərabərdir.

Tələb olunan doza, 1 kq bədən çəkisinə 1 IU VII faktorun tətbiqi ilə plazmada VII faktorun aktivliyinin 1,7% artmasına dair empirik müşahidə əsasında hesablanır.

Tələb olunan doza aşağıdakı düsturla hesablanır:

Tələb olunan doza (ME) = bədən çəkisi (kq) x VII amil aktivliyində arzu olunan artım (%) x 0,6

Hər birində dərman qəbulunun dozasını və tezliyini təyin edərkən konkret hal klinik effekti nəzərə alınmalıdır.

İdarəetmə intervalını seçərkən, T1/2 faktor VII-nin çox qısa olduğunu - təxminən 3-5 saat olduğunu nəzərə almaq lazımdır.

Uzun müddət saxlamaq lazımdırsa yüksək səviyyə plazmada VII faktorun olması halında preparat 8-12 saatlıq fasilələrlə tətbiq edilməlidir.

Qaraciyər xəstəlikləri üçün dozanın tənzimlənməsi tələb olunmur.

İdarəetmə üsulu

Faktor VII liyofilizatdan venadaxili yeridilmə üçün məhlul qəbuldan dərhal əvvəl hazırlanmalıdır. Yalnız daxil edilmiş idarəetmə dəstindən istifadə edin. Həll şəffaf və ya bir qədər opal olmalıdır. Buludlu və ya mexaniki çirkləri ehtiva edən məhluldan istifadə etməyin. Bütün istifadə edilmiş materiallar və istifadə olunmamış məhlul müəyyən edilmiş qaydalara uyğun olaraq utilizasiya edilməlidir.

Liyofilləşdirilmiş konsentratdan məhlulun hazırlanması

1. Bağlı şüşəni həlledici ilə otaq temperaturuna qədər qızdırın (37°C-dən yüksək olmayan).

2. Tərkibində VII faktor konsentratı və həlledici olan şüşələrdən qoruyucu qapaqları çıxarın və hər iki şüşədəki rezin tıxacları dezinfeksiya edin.

3. Dəstə daxil olan adapter iynəsinin bir ucundan qoruyucu qablaşdırmanı çevirib çıxarın. Solvent şüşəsinin rezin tıxacını iynənin bu ucu ilə delin.

4. Qoruyucu qablaşdırmanı iynənin özünə toxunmadan adapter iynəsinin digər ucundan ehtiyatla çıxarın.

5. Solventlə şüşəni çevirin və adapter iynəsinin sərbəst ucu ilə VII faktor konsentratı olan şüşənin rezin tıxacını deşin. Vakuum səbəbindən həlledici VII amil konsentratı olan flakona axacaq.

6. VII faktor konsentratı olan butulkadan adapter iynəsini çıxararaq butulkaları ayırın. Konsentratı daha tez həll etmək üçün şüşəni diqqətlə fırladın və silkələyin.

7. Konsentrat tamamilə həll edildikdən sonra köpüyü çökdürmək üçün təchiz olunmuş hava kanalı iynəsini şüşəyə daxil edin. Köpük çökdükdən sonra hava kanalı iynəsini çıxarın.

IV reaktiv inyeksiya

1. Döndürün və sonra qoruyucu qablaşdırmanı filtr iynəsindən çıxarın və steril birdəfəlik şprisə əlavə edin. Solüsyonu bir şprisə çəkin.

2. Filtr iynəsini şprisdən ayırın, kəpənək iynəsini və ya birdəfəlik inyeksiya iynəsini taxın və IV məhlulu yavaş-yavaş (2 ml/dəqdən çox olmayan sürətlə) yeridin.

3. Evdə tətbiq edildikdə, xəstə bütün istifadə olunan materialları dərman qablaşdırmasına qoymalı və həkimə təhvil verməlidir. tibb müəssisəsi, burada nəzarət üçün müşahidə edilir.

IV damcı administrasiyası

İntravenöz damcı tətbiqi üçün filtri olan birdəfəlik transfuziya sistemindən istifadə edilməlidir.

Həddindən artıq doza

VII faktoru olan dərmanların böyük dozalarını istifadə edərkən, miokard infarktı halları, yayılmış damardaxili laxtalanma sindromu, venoz tromboz və tromboemboliya ağciyər arteriyası. Buna görə də, tromboembolik ağırlaşmalar və ya yayılmış damardaxili laxtalanma sindromu üçün risk faktorları olan xəstələrdə həddindən artıq dozada bu ağırlaşmaların inkişaf ehtimalı artır.

Dərman qarşılıqlı təsirləri

DİGƏR DARMANLAR İLƏ QARŞILIĞI

İnsan plazmasında VII faktorunun digər dərmanlarla qarşılıqlı təsiri müşahidə edilməmişdir.

Tətbiq etməzdən əvvəl Faktor VII digər dərmanlarla qarışdırılmamalıdır. Venöz kateterdən istifadə edərkən onu izotonik ilə yumaq məsləhət görülür salin məhlulu VII faktorun tətbiqindən əvvəl və sonra.

Laboratoriya parametrlərinə təsiri:

Faktor VII-nin böyük dozalarını qəbul edən xəstələrdə heparinə həssas laxtalanma testləri aparılarkən preparatda heparinin olması nəzərə alınmalıdır. Lazım gələrsə, test nümunəsinə protamin əlavə edilməklə heparinin təsiri zərərsizləşdirilə bilər.

Hamiləlik və laktasiya

Hamiləlik zamanı VII faktorun təhlükəsizliyi nəzarət edilən klinik tədqiqatlarda nümayiş etdirilməmişdir. Buna görə də, VII faktor hamiləlik və laktasiya dövründə yalnız ciddi göstərişlərə əsasən təyin edilə bilər.

Yan təsirlər

Nadir hallarda inkişafı müşahidə olunur allergik reaksiyalar(ürtiker, ürəkbulanma, qusma, bronxospazm, qan təzyiqinin azalması kimi), bəzi hallarda - ağır anafilaksi (şok daxil olmaqla).

Nadir hallarda qızdırma qeyd edildi. Biri VII faktor olan protrombin kompleks faktorları ilə müalicə edildikdə, xüsusən də preparatın yüksək dozalarının təyin edildiyi hallarda və/və ya tromboemboliya üçün risk faktorları olan xəstələrdə tromboembolik ağırlaşmalar mümkündür.

Saxlama şərtləri və müddətləri

Dərman uşaqların əli çatmayan yerdə 2 ° C-dən 8 ° C-ə qədər temperaturda saxlanmalıdır. Raf ömrü - 3 il.

Göstərişlər

irsi və ya qazanılmış VII faktor çatışmazlığı nəticəsində yaranan qanın laxtalanma pozğunluqlarının müalicəsi və qarşısının alınması;

- kəskin qanaxma və zamanı qanaxmanın qarşısının alınması cərrahi müdaxilələr anadangəlmə faktor VII çatışmazlığı olan xəstələrdə (hipo- və ya aprokonvertinemiya);

— oral antikoaqulyantların qəbulu nəticəsində əldə edilmiş VII faktor çatışmazlığı ilə kəskin qanaxma və cərrahi müdaxilələr zamanı qanaxmanın qarşısının alınması;

- K vitamini çatışmazlığı (məsələn, mədə-bağırsaq traktında udulması pozulduqda, uzun müddət parenteral qidalanma);

— qaraciyər çatışmazlığı(məsələn, hepatit, qaraciyər sirozu, ağır zəhərli ziyan qaraciyər).

Əks göstərişlər

— əsas səbəblər aradan qaldırılana qədər yayılmış damardaxili laxtalanma sindromu və/və ya hiperfibrinoliz;

- heparinin səbəb olduğu trombositopeniya tarixi;

- 6 yaşa qədər;

— artan həssaslıq dərmana və ya onun hər hansı bir komponentinə.

Tromboembolik ağırlaşmaların inkişaf riski səbəbiylə bir dərman xüsusi qayğı anamnezində koronar arteriya xəstəliyi, miokard infarktı, qaraciyər xəstəliyi olan xəstələrdə, həmçinin əməliyyatdan sonrakı dövr, yeni doğulmuş uşaqlar və tromboemboliya və ya yayılmış damardaxili laxtalanma sindromu inkişaf riski yüksək olan şəxslər. Bu hallarda korrelyasiya lazımdır mümkün fayda bu ağırlaşmaların inkişaf riski ilə VII faktorun istifadəsindən.

Xüsusi Təlimatlar

Faktor VII bir protein preparatı olduğundan, allergik reaksiyalar baş verə bilər. Xəstələr haqqında məlumat verilməlidir erkən simptomlarürtiker (ümumiləşdirilmiş daxil olmaqla), sinə sıxlığı, hırıltı, qan təzyiqinin düşməsi və anafilaksi kimi allergiya. Bu simptomlar baş verərsə, xəstələr dərhal müalicəni dayandırmalı və həkimləri ilə əlaqə saxlamalıdırlar.

Şok inkişaf edərsə, müəyyən edilmiş qaydalara uyğun hərəkət etməlisiniz. Bu anşokun müalicəsi qaydaları.

İnsan plazması protrombin kompleksindən istifadə təcrübəsinə əsaslanaraq, insan qəbul edən xəstələrdə tromboembolik ağırlaşmaların və yayılmış damardaxili laxtalanma riskinin artmasından danışa bilərik. plazma faktoru VII.

Nəzəri cəhətdən VII faktorun əvəzedici terapiyası xəstədə VII faktor inhibitorlarının inkişafına səbəb ola bilər. Bununla belə, indiyə qədər klinik praktika belə bir hal təsvir edilməmişdir.

Maksimum gündəlik dozada natriumun miqdarı 200 mq-dan çox ola bilər, bu da aşağı natriumlu pəhriz olan xəstələrdə istifadə edildikdə nəzərə alınmalıdır.

Faktor VII insan plazmasından istehsal olunur. İnsan qanından və ya plazmasından hazırlanan dərman preparatları tətbiq edilərkən virusların ötürülməsi ehtimalı tamamilə istisna edilə bilməz. Bu, təbiəti hazırda məlum olmayan patogenlərə də aiddir.

Bir sıra təhlükəsizlik tədbirləri nəticəsində virusun ötürülməsi riski minimuma endirilir, yəni:

— məlumat əsasında donor seçimi tibbi yoxlama və hər bir donorun qanının və plazmasının, eləcə də plazma hovuzlarının HBsAg və HİV və hepatit C viruslarına qarşı antikorların yoxlanılması;

— hepatit A, B və C viruslarının, HİV-1 və HİV-2, həmçinin parvovirus B19-un genomik materialının olması üçün plazma hovuzlarının yoxlanılması;

— istehsal prosesində virusun inaktivasiya/təmizləmə üsullarının tətbiqi. Patogen viruslardan və/və ya model viruslardan istifadə etməklə bu üsulların hepatit A, B və C viruslarına, HİV-1 və HİV-2-yə qarşı effektivliyi müəyyən edilmişdir.

Bununla belə, mövcud virusun inaktivasiyası/təmizlənməsi üsullarının effektivliyi bəzi zərfsiz viruslar, məsələn, parvovirus B19, eləcə də hazırda naməlum viruslar üçün kifayət olmaya bilər. Parvovirus B19 ilə infeksiya hamilə qadınlar (dölün infeksiyası), həmçinin immun çatışmazlığı və ya qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalının artması (məsələn, hemolitik anemiya) olan insanlar üçün təhlükəli ola bilər.

Hepatit A və B-yə qarşı peyvənd insan plazması VII faktoru olan xəstələrə tövsiyə olunur.

FAKTÖR VII (QAN LAHTANMA FAKTORU VII) - Vidal dərman kitabçasında verilmiş təsvir və təlimatlar.

Qan ən vacib hissələrdən biridir insan bədəni. Bu maye maddə bədənimizin bütün orqan və toxumalarını qidalandırır. Normalda bir yetkinin orqanizmində 3500-5000 ml qan olur. Və bu miqdarın saxlanması üçün təbiət yaralar zamanı qanın dayandırılması prosesini təmin edir. Qanın laxtalanma faktorlarına nəzər salaq. , və onun insan həyatı üçün nə qədər əhəmiyyəti var.

Hemostaz nədir

Bədənimizdə bütün orqan və toxumaları lazımi qida və oksigenlə təmin etmək üçün qan maye vəziyyətdə saxlanmalıdır. Eyni zamanda, zərurət yaranarsa, maye maddə jele kimi bir maddəyə çevrilməlidir ki, insan qan itkisindən ölməsin. Və jele kimi laxta öz missiyasını başa vurduqdan sonra yenidən maye halına gəlməlidir. Qanın vəziyyətini tənzimləyən bu proses hemostaz adlanır.

Hemostaz çox olur mürəkkəb mexanizm, onlarla maddəni əhatə edir. Bu proses uğursuz olarsa, insan həyatı üçün təhlükə yaradan bir çox xəstəliklə üzləşə bilər. Hemostaz qanda laxtalanma faktorlarından təsirlənir.

Koaqulyasiya

Pıhtılaşma və ya - bu müdafiə mexanizmi ağır qan itkisindən bədən. Bu gün bəşəriyyətin təxminən yarısında laxtalanma ilə bağlı problemlər var. Məhz onların sayəsində belədir dəhşətli xəstəliklər tromboz, infarkt, vuruş, geniş qanaxma kimi. Bu qan patologiyalarının vaxtında müalicə olunmaması nəticəsində hər onuncu adam ölür və hər ikinci insan onun laxtalanma pozğunluğu olduğundan şübhələnmir.

Pıhtılaşma ardıcıl bir sıra proseslərdir, hər biri növbətini tetikler. Pıhtılaşmanın hər hansı bir mərhələsində uğursuzluq varsa, normal qan laxtalanmasına mane olan bir patoloji meydana gəlir. Bu gün elm adamları qanın laxtalanmasının əsas mərhələlərini müəyyən etdilər, bunlar:

• Protrombinin görünüşü.
• Trombinin görünüşü.
• Fibrin aktivləşdirilməsi.

Qanaxmanın dayandırılmasının son mərhələsi ilkin maye vəziyyətə çevrilən qan laxtasının daralması və əriməsidir.

Koaqulyasiyaya təsir edən amillər

Bədənimizdə qan laxtalanmasından məsul olan iki əsas molekul kateqoriyası var - plazma və trombosit. Plazma hemostazı qan laxtasının meydana gəlməsində iştirak edən zülalların iştirakı ilə baş verir. Hemostaza neçə amil təsir edir? Plazma amillərinin cədvəli tibbdə Roma rəqəmləri ilə təyin olunan 13 elementdən ibarətdir.

Bu komponentlərin hər biri fibrinin əmələ gəlməsində öz rolunu oynayır.

Nömrələnmiş laxtalanma faktorlarına əlavə olaraq, bütün komponentlərin reaksiyasından məsul olan bir neçə əlavə plazma maddəsi var.

Trombositdən əldə edilən laxtalanma faktorları qırmızı qan hüceyrələrinin laxtalanmasından məsul olan komponentlərlə əlaqəli trombositlərin komponentləridir. Tibbdə bunlardan 10-u var.Kompentlərdən birində çatışmazlıq və ya artıqlıq olarsa, laxtalanma pozğunluğu yaranır və qan normaldan daha yavaş laxtalanır.

13 plazma faktoru

Əlavə plazma laxtalanma amilləri də laxtalanmada iştirak edir.

Qanda laxtalanma faktorlarına komponentlər daxildir: von Willebrand, Fletcher, Fitzgerald. Bu komponentlər digər amillərin aktivləşdirilməsində iştirak edir və çatışmazlıq olarsa, laxtalanma zənciri pozula bilər.

Bir və ya bir neçə laxtalanma faktorunun çatışmazlığı qan laxtalanmasının pozulması olan koaqulopatiya adlanan patologiyanın inkişafına gətirib çıxarır. Koaqulopatiya həm irsi, həm də qazanılmış səbəblərdən yarana bilər. TO irsi amillər Xəstəliyin inkişafına aşağıdakılar daxildir:

• 8 və 9-cu komponentlərin çatışmazlığı, 10 faktor.
• 5, 7, 10 və 11-ci amillərin komponentlərinin çatışmazlığı.
• Digər amillərin komponentlərinin çatışmazlığı.

Əldə edilən amillər:

• DIC sindromu.
• Alınan inhibitorlar.
• Protrombin faktorlarının çatışmazlığı.
• Heparin preparatları və s.

Trombosit faktorları

Qandakı trombositlərdən qaynaqlanan laxtalanma faktorları birbaşa trombositlərdə - qırmızı qan hüceyrələrində olur. Bu gün alimlər onların sayının 10-u keçdiyini deyirlər, lakin dəqiq sayı hələ də sual altındadır. Bu gün tibb dərsliklərində qan laxtalanmasının 12 molekulu var:

• Trombin proteini.
• Fibrin tetikleyici sürətləndirici.
• Fosfolipoprotein.
• Heparin inhibitoru.
• Agglutinabelin.
• Fibrin parçalanma inhibitoru.
• Protrombinin parçalanması inhibitoru.
• Retractosin.
• Serotonin.
• Kotromboplastin.
• Fibrin aktivatoru.
• ADP trombositlərin yığılmasından məsuldur.

Qanın laxtalanmasına təsir edən amillər

Sağlamlığını nizamlı saxlamaq üçün hər bir insan qanın laxtalanmasını sürətləndirən və ləngidən amilləri bilməlidir. Bu bilik həyat üçün təhlükəli şərtlərin inkişafının qarşısını almağa və laxtalanma sistemini vaxtında qurmağa kömək edəcəkdir. İstənilən mərhələdə hemostazın pozulması ya geniş qanaxmaya, ya da qan laxtalarının əmələ gəlməsinə səbəb ola bilər. Hər ikisi həyat üçün təhlükəlidir.

Aşağı qan laxtalanması. Bu vəziyyət ölümcül hadisələrin baş verməsi səbəbindən təhlükəlidir daxili qanaxma. Patologiyanın inkişafının səbəbləri ola bilər:

• Genetik pozğunluqlar.
• Gec mərhələdə onkoloji xəstəliklər.
• Qan durulaşdıran dərmanlar.
• K vitamini çatışmazlığı.
• Kalsium çatışmazlığı.
• Qaraciyər xəstəlikləri.

Bu patologiyanın müalicəsi onun inkişafının səbəblərindən asılıdır. Dərmanlar hematoloq tərəfindən təyin edilir. Zəif laxtalanma səbəbi varsa dərman müalicəsi, dərmanlarınızı məhdudlaşdırmalı və ya onları daha yumşaq dərmanlarla əvəz etməlisiniz.

Bu patoloji qan damarlarında, damarlarda və arteriyalarda qan pıhtılarının meydana gəlməsi səbəbindən təhlükəlidir. Arteriya tıxandıqda onun qidalandırdığı orqanlar ölür. Təhlükə həm də ağciyərlərin və ürəyin həyati damarlarını bağlaya bilən qan laxtasının qopma ehtimalındadır, bu, ölümcül nəticə. Bu pozğunluğun inkişafının əsas səbəbləri:

• Yoluxucu xəstəliklər.
• Aşağı fiziki fəaliyyət.
• Ateroskleroz.
• Dehidrasiya.
• İrsi faktorlar.
• Diabet.
• Həddindən artıq çəki.
• Hamiləlik.
• Otoimmün xəstəliklər.
• Stress.
• Onkoloji xəstəliklər.

Bu patologiyanı müalicə edərkən əsas məqsəd Həkimlər qan laxtalanmasını azaltmaqdır normal səviyyə. Bu məqsədlər üçün xüsusi dərmanlar istifadə olunur - antikoaqulyantlar. Onların istifadəsi iştirak edən həkimin ciddi nəzarəti altında olmalıdır. Əvvəlcə xəstəyə heparin kursu təyin edilir, sonra isə aspirin terapiyası aparılır.

İrsi trombofeliya üçün aspirin körpəlikdə kiçik dozalarda təyin edilir.

Hər hansı bir testdən əvvəl qan laxtalanma funksiyası testi aparılmalıdır cərrahi müdaxilə, istisna etmək üçün mümkün fəsadlar. Bu tədqiqat hamilə qadınlar və müəyyən xəstə şikayətləri üçün də təyin edilir. Adətən laxtalanma qabiliyyətinin artması yaşlı xəstələrdə müşahidə olunur.

Əgər sizə qan laxtalanma pozğunluğu diaqnozu qoyulubsa, panikaya ehtiyac yoxdur. Bu o deməkdir ki, sağlamlığınıza daha çox diqqət yetirməlisiniz. Hər hansı dərman yalnız həkimlə məsləhətləşdikdən sonra qəbul edilməlidir. Bozukluğun səbəbini tapmaq üçün bütün testlərdən keçmək də lazımdır. Müalicəni gecikdirməsəniz və həkimin bütün tövsiyələrinə əməl etsəniz, xəstəlik tez keçəcək və həyatınız sağlam bir istiqamətə qayıdacaq.

ilə təmasda

Qanın laxtalanma faktoru VII dərmanı

Aktiv maddə

Qanın laxtalanma faktoru VII (insan laxtalanma faktoru VII)

Buraxılış forması, tərkibi və qablaşdırılması

İntravenöz tətbiq üçün məhlul hazırlamaq üçün liyofilizat ağ və ya bir qədər rəngli, toz və ya kövrək bərk şəklində.

Köməkçi maddələr: natrium sitrat dihidrat, heparin.

Həlledici: d/i üçün su - 10 ml.

Flakonlar (1) həlledici (flak), birdəfəlik şpris, birdəfəlik iynə, köçürmə iynəsi, filtr iynəsi, aerasiya iynəsi və transfuziya sistemi - karton paketlər.

farmakoloji təsir göstərir

VII faktor normal insan qanının K vitaminindən asılı faktorlarından biridir, qan laxtalanma sisteminin xarici yolunun tərkib hissəsidir. Bu, xarici laxtalanma yolunu başlatan serin proteaz faktoru VIla-nın zimogenidir. İnsan faktoru VII konsentratının qəbulu plazmada VII faktorun konsentrasiyasını artırır və VII faktor çatışmazlığı olan xəstələrdə qan laxtalanma sistemindəki qüsurun müvəqqəti korreksiyasını təmin edir.

Farmakokinetikası

Faktor VII-nin venadaxili tətbiqi ilə xəstənin qan plazmasında konsentrasiyasının artması 60-100% təşkil edir; T 1/2 orta hesabla 3-5 saatdır.

Göstərişlər

irsi və ya qazanılmış VII faktor çatışmazlığı nəticəsində yaranan qanın laxtalanma pozğunluqlarının müalicəsi və qarşısının alınması;

— VII faktorun anadangəlmə çatışmazlığı (hipo- və ya aprokonvertinemiya) olan xəstələrdə kəskin qanaxma və cərrahi müdaxilələr zamanı qanaxmanın qarşısının alınması;

- kəskin qanaxma və oral qəbul nəticəsində əldə edilmiş VII faktor çatışmazlığı ilə cərrahi müdaxilələr zamanı qanaxmanın qarşısının alınması;

— K vitamini çatışmazlığı (məsələn, mədə-bağırsaq traktında onun sorulması pozulduqda, uzun müddətli parenteral qidalanma ilə);

- qaraciyər çatışmazlığı (məsələn, hepatit, qaraciyər sirozu, qaraciyərin ağır zəhərli zədələnməsi ilə).

Əks göstərişlər

— əsas səbəblər aradan qaldırılana qədər yayılmış damardaxili laxtalanma sindromu və/və ya hiperfibrinoliz;

- heparinin səbəb olduğu trombositopeniya tarixi;

- 6 yaşa qədər;

- dərmana və ya onun komponentlərindən hər hansı birinə qarşı yüksək həssaslıq.

Tromboembolik ağırlaşmaların inkişaf riski səbəbiylə bir dərman xüsusi qayğı anamnezində koronar arteriya xəstəliyi, qaraciyər xəstəliyi olan xəstələrdə, həmçinin əməliyyatdan sonrakı dövrdə xəstələrdə, yeni doğulmuşlarda və tromboemboliya və ya yayılmış damardaxili laxtalanma sindromunun inkişaf riski yüksək olan şəxslərdə istifadə edilməlidir. Bu hallarda, VII faktorunun istifadəsinin mümkün faydalarını bu ağırlaşmaların inkişaf riski ilə balanslaşdırmaq lazımdır.

Dozaj

Əvəzedici terapiyanın müddəti və dozası VII faktor çatışmazlığının şiddətindən, qanaxmanın və ya qanaxmanın yeri və həcmindən, xəstənin klinik vəziyyətindən asılıdır. VII faktorun təyin olunmuş dozası tərkibində VII faktoru olan preparatlar üçün ÜST-nin cari standartlarına uyğun olaraq beynəlxalq vahidlərlə (IU) hesablanır. Plazmada faktor VII aktivliyi normalın faizi kimi və beynəlxalq vahidlərlə hesablana bilər.

VII faktorun aktivliyinin bir beynəlxalq vahidi 1 ml normal insan plazmasında VII faktorun aktivliyinə bərabərdir.

Tələb olunan dozanın hesablanması empirik müşahidəyə əsaslanır ki, hər kiloqram bədən çəkisi üçün VII faktorun 1 Beynəlxalq Vahidi (IU) normal fəaliyyət səviyyəsinə nisbətən plazma VII faktorun aktivliyini təxminən 1,9% (0,019 IU/ml) artırır.

Tələb olunan doza aşağıdakı düsturla müəyyən edilir:

Tələb olunan doza (IU) = bədən çəkisi (kq) x Faktor VII aktivliyində arzu olunan artım (IU/ml) x 53* (vahid müşahidə olunan bərpaya bölünür (ml/kq))

*(1-dən bəri: 0,019 = 52,6)

Hər bir konkret halda dərman qəbulunun dozası və tezliyi təyin edilərkən klinik effekt nəzərə alınmalıdır.

İdarəetmə intervalını seçərkən, T1/2 faktor VII-nin çox qısa olduğunu - təxminən 3-5 saat olduğunu nəzərə almaq lazımdır.

Plazmada VII faktorun yüksək səviyyəsini uzun müddət saxlamaq lazımdırsa, preparat 8-12 saat fasilələrlə tətbiq edilməlidir.

Qaraciyər xəstəlikləri üçün dozanın tənzimlənməsi tələb olunmur.

İdarəetmə üsulu

Faktor VII liyofilizatdan venadaxili yeridilmə üçün məhlul qəbuldan dərhal əvvəl hazırlanmalıdır. Yalnız daxil edilmiş idarəetmə dəstindən istifadə edin. Həll şəffaf və ya bir qədər opal olmalıdır. Buludlu və ya mexaniki çirkləri ehtiva edən məhluldan istifadə etməyin. Bütün istifadə edilmiş materiallar və istifadə olunmamış məhlul müəyyən edilmiş qaydalara uyğun olaraq utilizasiya edilməlidir.

Liyofilləşdirilmiş konsentratdan məhlulun hazırlanması

1. Bağlı şüşəni həlledici ilə otaq temperaturuna qədər qızdırın (37°C-dən yüksək olmayan).

2. Tərkibində VII faktor konsentratı və həlledici olan şüşələrdən qoruyucu qapaqları çıxarın və hər iki şüşədəki rezin tıxacları dezinfeksiya edin.

3. Dəstə daxil olan adapter iynəsinin bir ucundan qoruyucu qablaşdırmanı çevirib çıxarın. Solvent şüşəsinin rezin tıxacını iynənin bu ucu ilə delin.

4. Qoruyucu qablaşdırmanı iynənin özünə toxunmadan adapter iynəsinin digər ucundan ehtiyatla çıxarın.

5. Solventlə şüşəni çevirin və adapter iynəsinin sərbəst ucu ilə VII faktor konsentratı olan şüşənin rezin tıxacını deşin. Vakuum səbəbindən həlledici VII amil konsentratı olan flakona axacaq.

6. VII faktor konsentratı olan butulkadan adapter iynəsini çıxararaq butulkaları ayırın. Konsentratı daha tez həll etmək üçün şüşəni diqqətlə fırladın və silkələyin.

7. Konsentrat tamamilə həll edildikdən sonra köpüyü çökdürmək üçün təchiz olunmuş hava kanalı iynəsini şüşəyə daxil edin. Köpük çökdükdən sonra hava kanalı iynəsini çıxarın.

IV reaktiv inyeksiya

1. Döndürün və sonra qoruyucu qablaşdırmanı filtr iynəsindən çıxarın və steril birdəfəlik şprisə əlavə edin. Solüsyonu bir şprisə çəkin.

2. Filtr iynəsini şprisdən ayırın, kəpənək iynəsini və ya birdəfəlik inyeksiya iynəsini taxın və IV məhlulu yavaş-yavaş (2 ml/dəqdən çox olmayan sürətlə) yeridin.

3. Ev şəraitində tətbiq edildikdə, xəstə bütün istifadə olunmuş materialları dərman qablaşdırmasına qoymalı və nəzarət üçün müşahidə olunduğu tibb müəssisəsinə təhvil verməlidir.

IV damcı administrasiyası

İntravenöz damcı tətbiqi üçün filtri olan birdəfəlik transfuziya sistemindən istifadə edilməlidir.

Yan təsirlər

Nadir hallarda allergik reaksiyaların inkişafı müşahidə olunur (məsələn, ürtiker, ürəkbulanma, qusma, bronxospazm, qan təzyiqinin azalması), bəzi hallarda - ağır anafilaksi (şok daxil olmaqla).

Nadir hallarda qızdırma qeyd edildi. Biri VII faktor olan protrombin kompleks faktorları ilə müalicə edildikdə, xüsusən də preparatın yüksək dozalarının təyin edildiyi hallarda və/və ya tromboemboliya üçün risk faktorları olan xəstələrdə tromboembolik ağırlaşmalar mümkündür.

Həddindən artıq doza

Tərkibində VII faktoru olan dərmanların böyük dozalarını istifadə edərkən, miokard infarktı, yayılmış damardaxili laxtalanma sindromu, venoz tromboz və ağciyər emboliyası halları bildirilmişdir. Buna görə də, tromboembolik ağırlaşmalar və ya yayılmış damardaxili laxtalanma sindromu üçün risk faktorları olan xəstələrdə həddindən artıq dozada bu ağırlaşmaların inkişaf ehtimalı artır.

Dərman qarşılıqlı təsirləri

DİGƏR DARMANLAR İLƏ QARŞILIĞI

İnsan plazmasında VII faktorunun digər dərmanlarla qarşılıqlı təsiri müşahidə edilməmişdir.

Tətbiq etməzdən əvvəl Faktor VII digər dərmanlarla qarışdırılmamalıdır. Venöz kateterdən istifadə edərkən, Faktor VII tətbiq etməzdən əvvəl və sonra onu izotonik salin ilə yumaq tövsiyə olunur.

Laboratoriya parametrlərinə təsiri:

Faktor VII-nin böyük dozalarını qəbul edən xəstələrdə, həssas laxtalanma testləri aparılarkən, dərmanda heparinin olması nəzərə alınmalıdır. Lazım gələrsə, test nümunəsinə protamin əlavə edilməklə heparinin təsiri zərərsizləşdirilə bilər.

Xüsusi Təlimatlar

Faktor VII bir protein preparatı olduğundan, allergik reaksiyalar baş verə bilər. Xəstələr ürtiker (o cümlədən ümumiləşdirilmiş), döş qəfəsində sıxılma, hırıltı, qan təzyiqinin düşməsi və anafilaksi kimi allergiyanın erkən simptomları barədə məlumatlandırılmalıdır. Bu simptomlar baş verərsə, xəstələr dərhal müalicəni dayandırmalı və həkimləri ilə əlaqə saxlamalıdırlar.

Şok inkişaf edərsə, şokun müalicəsi üçün hazırda müəyyən edilmiş qaydalara uyğun hərəkət etməlisiniz.

İnsan plazması protrombin kompleksinin istifadəsi ilə bağlı təcrübəyə əsaslanaraq, insan plazma amili VII qəbul edən xəstələrdə tromboembolik ağırlaşmaların və yayılmış damardaxili laxtalanma riskinin artması barədə danışmaq olar.

Nəzəri cəhətdən VII faktorun əvəzedici terapiyası xəstədə VII faktor inhibitorlarının inkişafına səbəb ola bilər. Bununla belə, bu günə qədər klinik praktikada heç bir oxşar hadisə təsvir edilməmişdir.

Maksimum gündəlik dozada natriumun miqdarı 200 mq-dan çox ola bilər, bu da aşağı natriumlu pəhriz olan xəstələrdə istifadə edildikdə nəzərə alınmalıdır.

Faktor VII insan plazmasından istehsal olunur. İnsan qanından və ya plazmasından hazırlanan dərman preparatları tətbiq edilərkən virusların ötürülməsi ehtimalı tamamilə istisna edilə bilməz. Bu, təbiəti hazırda məlum olmayan patogenlərə də aiddir.

Bir sıra təhlükəsizlik tədbirləri nəticəsində virusun ötürülməsi riski minimuma endirilir, yəni:

— tibbi müayinə məlumatları əsasında donorların seçilməsi və hər bir donorun qanının və plazmasının, həmçinin HBsAg və HİV və viruslara qarşı antitellərin plazma hovuzlarının skrininqi;

— hepatit A, B və C viruslarının, HİV-1 və HİV-2, həmçinin parvovirus B19-un genomik materialının olması üçün plazma hovuzlarının yoxlanılması;

— istehsal prosesində virusun inaktivasiya/təmizləmə üsullarının tətbiqi. Patogen viruslardan və/və ya model viruslardan istifadə edərək, bu üsulların effektivliyi viruslara, B və C, HİV-1 və HİV-2-yə qarşı müəyyən edilmişdir.

Bununla belə, mövcud virusun inaktivasiyası/təmizlənməsi üsullarının effektivliyi bəzi zərfsiz viruslar, məsələn, parvovirus B19, eləcə də hazırda naməlum viruslar üçün kifayət olmaya bilər. Parvovirus B19 ilə infeksiya hamilə qadınlar (dölün infeksiyası), həmçinin immun çatışmazlığı və ya qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalının artması (məsələn, hemolitik anemiya) olan insanlar üçün təhlükəli ola bilər.

Hepatit A və B-yə qarşı peyvənd insan plazması VII faktoru olan xəstələrə tövsiyə olunur.

Hal-hazırda 6 yaşdan kiçik uşaqlarda Faktor VII-nin istifadəsini tövsiyə etmək üçün kifayət qədər sübut yoxdur.

Nəqliyyat vasitələrini və mexanizmləri idarə etmək qabiliyyətinə təsir

Avtomobil idarə etmək və ya hərəkət edən mexanizmləri idarə etmək qabiliyyətinə heç bir təsiri qeyd edilməmişdir.

Hamiləlik və laktasiya

Hamiləlik zamanı VII faktorun təhlükəsizliyi nəzarət edilən klinik tədqiqatlarda nümayiş etdirilməmişdir. Buna görə də, VII faktor hamiləlik və laktasiya dövründə yalnız ciddi göstərişlərə əsasən təyin edilə bilər.

Uşaqlıqda istifadə edin

6 yaşdan kiçik uşaqlarda kontrendikedir.

Qaraciyər disfunksiyası üçün

Dərman qaraciyər xəstəlikləri üçün ehtiyatla təyin edilməlidir.

Apteklərdən buraxılma şərtləri

Dərman reseptlə mövcuddur.

Saxlama şərtləri və müddətləri

Dərman uşaqların əli çatmayan yerdə 2 ° C-dən 8 ° C-ə qədər temperaturda saxlanmalıdır. Raf ömrü - 3 il.

Filtr edilə bilən siyahı

Aktiv maddə:

Tibbi istifadə üçün göstərişlər

Faktor VII (Qan laxtalanma faktoru VII)
üçün təlimatlar tibbi istifadə- RU No. P N016158/01

Tarix son dəyişiklik: 10.05.2016

Dozaj forması

Venadaxili tətbiq üçün məhlul hazırlamaq üçün liyofilizat

Qarışıq

Tərkibi (1 şüşə üçün):

Aktiv inqrediyent:

Faktor VII 600 IU

Plazmada zülal olaraq 50-200 mq/flakon

Köməkçi maddələr:

Natrium sitrat dihidrat 40 mq

natrium xlorid 80 mq

Heparin natrium 250 ME

Həlledici:

Enjeksiyon üçün su 10 ml

Dozaj formasının təsviri

Liyofilizat: ağ və ya az rəngli toz və ya yumşaq bərk kütlə.

Həlledici: şəffaf rəngsiz maye.

Hazırlanmış məhlul: şəffaf və ya bir qədər opal, rəngsizdən sarımtıl rəngə qədər məhlul.

Farmakoloji qrup

Hemostatik agent

Farmakodinamikası

Faktor VII normal insan plazmasının K vitaminindən asılı faktorlarından biridir, qan laxtalanma sisteminin xarici yolunun tərkib hissəsidir. Tək zəncirli qlikoproteindir molekulyar çəki təxminən 50.000 Dalton. Faktor VII xarici laxtalanma yolunu başlatan serin proteaz amilinin (aktiv serin proteaz) zimogenidir. Toxuma faktoru VIIa kompleksi IX və X laxtalanma faktorlarını aktivləşdirir, nəticədə IXa və Xa faktorları əmələ gəlir. Pıhtılaşma kaskadının daha da yerləşdirilməsi ilə trombin əmələ gəlir, fibrinogen fibrinə çevrilir və laxtalanma əmələ gəlir. Normal trombin istehsalı da hemostatik sistemin bir hissəsi kimi trombosit funksiyası üçün son dərəcə vacibdir. İrsi faktor VII çatışmazlığı autosomal resessiv xəstəlikdir. VII insan faktorunun istifadəsi faktor VII-nin plazma konsentrasiyasını artırır və VII faktor çatışmazlığı olan xəstələrdə laxtalanma qüsurunu müvəqqəti olaraq düzəldə bilər.

Farmakokinetikası

VII faktor venadaxili yeridildikdə onun xəstənin qan plazmasında konsentrasiyası 60-100%-ə qədər artır.

Yarımxaricolma dövrü təxminən 3-5 saatdır.

Göstərişlər

Dərman faktor VII göstərilir:

• VII faktorun təcrid olunmuş irsi çatışmazlığı nəticəsində yaranan qan laxtalanma pozğunluqlarının müalicəsində;
• qanaxma tarixi və VII faktorun qalıq konsentrasiyası 25%-dən (0,25 IU/ml) aşağı olan VII faktorun təcrid olunmuş irsi çatışmazlığı nəticəsində yaranan qan laxtalanma pozğunluqlarının qarşısının alınması üçün.

Dərman əhəmiyyətli miqdarda VIIa faktorunu ehtiva etmir və inhibitorları olan hemofiliyalı xəstələrdə istifadə edilməməlidir.

Əks göstərişlər

• həssaslığının artması aktiv maddə və ya dərmanın hər hansı bir komponenti;
• tromboz və ya yayılmış damardaxili laxtalanma (DIC) riskinin yüksək olması;
• heparinə məlum allergiya və ya heparinin səbəb olduğu trombositopeniya tarixi;
• 6 yaşdan kiçik uşaqlar (hazırda mövcud məlumatlar istifadə etməyi tövsiyə etmək üçün kifayət deyil dərman məhsulu 6 yaşa qədər uşaqlar üçün VII faktor).

Hamiləlik və ana südü zamanı istifadə edin

VII faktorun fertilliyə təsiri nəzarət edilən klinik sınaqlarda öyrənilməmişdir.

İnsan Faktorları Təhlükəsizliyi laxtalanma VII Hamiləlik dövründə istifadəsi nəzarət edilən klinik tədqiqatlarla təsdiqlənməmişdir.

Heyvanlar üzərində aparılan təcrübələrdən əldə edilən məlumatlar dərmanın hamilə qadınlar üçün təhlükəsizliyini, embrionun və dölün inkişafına, doğuşa və ya postnatal inkişafa təsirini qiymətləndirməyə imkan vermir. Həkim gözlənilən faydanı diqqətlə qiymətləndirməlidir mümkün risk və hamiləlik dövründə və hamiləlik dövründə VII Faktor dərmanını təyin edin ana südü ilə qidalanma yalnız ciddi göstərişlər əsasında.

Əlaqədar risklərlə bağlı məlumat üçün "Xüsusi Təlimatlar" bölməsinə baxın potensial təhlükə hamilə qadınların parvovirus B19 ilə yoluxması.

İstifadə qaydaları və dozaları

Faktor VII ilə müalicə yalnız laxtalanma faktorunun əvəzedici terapiyasının istifadəsində təcrübəsi olan həkim tərəfindən aparılmalıdır.

Faktor VII dərmanı venadaxili olaraq aralıq enjeksiyonlar və ya infuziyalar şəklində verilir.

Faktor VII dərmanının bərpası dərhal istifadə edilməzdən əvvəl aparılmalıdır. İnfuziya kimi istifadə edildikdə, yalnız daxil olan infuziya dəstindən istifadə edin.

Liyofilizatların bərpası

1. Açılmamış həlledici şüşəni otaq temperaturuna qədər qızdırın, lakin 37°C-dən çox olmamalıdır.

2. Qoruyucu diskləri liyofilizat və həlledici ilə şüşələrdən çıxarın (Şəkil A) və hər iki şüşənin tıxaclarını silin.

3. Qoruyucu örtüyü fırladaraq və soymaqla, təchiz olunmuş ötürmə iynəsinin bir ucundan çıxarın (Şəkil B). Açıq iynəni rezin tıxac vasitəsilə həlledici ilə şüşəyə daxil edin (şəkil B).

4. İğnənin səthinə toxunmadan ötürmə iynəsinin digər ucundan qoruyucu örtüyü çıxarın.

5. Solventli şüşəni konsentratlı şüşənin üzərinə şaquli olaraq çevirin və iynənin boş ucunu konsentratla birlikdə şüşənin rezin tıxacından keçirtmək üçün daxil edin (şəkil D). Həlledici vakuum altında konsentrat flakonuna axacaq.

6. Konsentratla birlikdə şüşənin tıxacından iynəni çıxararaq iki şüşəni ayırın (şəkil D). Konsentratın həllini sürətləndirmək üçün şüşəni yumşaq bir şəkildə silkələyin və çevirin.

7. Məhsul yenidən hazırlandıqdan sonra təchiz edilmiş havalandırma iynəsini daxil edin (Şəkil E) və köpüyü tamamilə çökdürün. Havalandırma iynəsini çıxarın.

8. Qəbul etməzdən əvvəl yaranan konsentrat yad hissəciklərin olub-olmaması və rəng dəyişiklikləri üçün diqqətlə yoxlanılmalıdır (konsentrat rəngsiz və ya sarımtıl ola bilər).

Xarici hissəciklər, rəng dəyişikliyi və ya bulanıqlıq aşkar edilərsə, dərman qəbul edilməməlidir!

Dərman sağaldıqdan dərhal sonra istifadə edilməlidir.

İdarəetmə üsulu

1. Təchiz olunmuş filtr iynəsinin bir ucundan qoruyucu örtüyü çevirərək və soyaraq çıxarın və onu steril birdəfəlik şprisə əlavə edin. Məhlulu bir şprisə çəkin (şəkil G).

2. Filtr iynəsini şprisdən ayırın və yavaş hərəkət edin venadaxili administrasiya transfuziya sistemindən istifadə edərək məhlul (və ya birdəfəlik iynə ilə).

Enjeksiyon sürətini 2 ml/dəq aşmayın!

Əvəzedici terapiyanın dozası və müddəti VII faktor çatışmazlığının şiddətindən, qanaxma epizodlarının yerindən və şiddətindən, xəstənin klinik vəziyyətindən asılıdır. VII faktorun qalıq konsentrasiyası ilə qanaxma meyli arasında əlaqə klassik hemofiliya ilə müqayisədə bəzi xəstələrdə daha az aydındır.

Tətbiq olunan VII faktor vahidlərinin sayı Faktor VII preparatları üçün mövcud ÜST standartına uyğun olaraq Beynəlxalq Vahidlərlə (IU) ifadə edilir. Plazmada VII faktorun aktivliyi ya faizlə (normal plazmaya nisbətən) və ya Beynəlxalq Vahidlərlə (VII faktor plazmasının Beynəlxalq Standartına nisbətən) ifadə edilir.

VII amil aktivliyinin bir Beynəlxalq Vahidi (IU) 1 ml normal insan plazmasında VII faktorun aktivliyinin miqdarına bərabərdir.

Tələb olunan dozanın hesablanması empirik müşahidəyə əsaslanır ki, hər kiloqram bədən çəkisi üçün VII faktorun 1 Beynəlxalq Vahidi (IU) normal fəaliyyət səviyyəsinə nisbətən plazma VII faktorun aktivliyini təxminən 1,9% (0,019 IU/ml) artırır.

Tələb olunan doza aşağıdakı düsturla müəyyən edilir:

Tələb olunan doza (IU) = bədən çəkisi (kq) × VII amil aktivliyində arzu olunan artım (IU/ml) × 53* (vahid müşahidə olunan bərpaya bölünür (ml/kq))

*(1-dən bəri: 0,019 = 52,6)

Hər bir fərdi vəziyyətdə, tətbiq ediləcək dərman miqdarı və tətbiqi tezliyi həmişə əlaqəli olmalıdır klinik effektivlik. Bu, VII faktor çatışmazlığının müalicəsində xüsusilə vacibdir, çünki fərdi qanaxma həssaslığı laboratoriya testlərindən istifadə edərək ölçülən plazma VII faktorunun aktivliyindən ciddi şəkildə asılı deyildir. Faktor VII üçün fərdi dozaj tövsiyələri VII faktorun plazma konsentrasiyasının müntəzəm ölçülməsi və xəstənin klinik vəziyyətinin uzunmüddətli monitorinqi əsasında hazırlanmalıdır. Dozalar arasında intervallar VII faktorun dövriyyədən 3 ilə 5 saat arasında dəyişən qısa yarımxaricolma dövrünü nəzərə almalıdır.

Faktor VII-ni aralıq enjeksiyonlar/infuziyalar şəklində istifadə edərkən, dozalar arasında 6 ilə 8 saat arasında fasilə vermək məsləhət görülür. Tipik olaraq, VII amil çatışmazlığının müalicəsi klassik hemofiliya ilə (Hemofiliya A və B) ilə müqayisədə (normal plazmadakı fəaliyyətdən asılı olaraq) çatışmazlığı olan amilin daha aşağı dozalarını tələb edir. Aşağıdakı cədvəl göstərir nümunə tövsiyələr mövcud məhdud klinik təcrübə əsasında hazırlanmış aralıq inyeksiyaların/infuziyaların istifadəsi üzrə.

* 1 IU/ml=100 IU/dl=100% normal plazma. Plazmada VII faktorun aktivliyi ya faizlə (normal plazma tərkibinə nisbətdə, 100% olaraq qəbul edilir) və ya Beynəlxalq Vahidlərlə (plazmada VII faktor üçün beynəlxalq standarta nisbətən) ifadə edilir.

** əsaslanır klinik qiymətləndirmə hər bir halda, müalicənin sonuna doğru adekvat hemostaz əldə olunarsa, daha aşağı dozalar kifayət ola bilər. Dozalar arasındakı intervallar nəzərə alınmaqla tənzimlənməlidir qısa müddət VII faktorun dövriyyədən yarımxaricolma dövrü təxminən 3-5 saatdır. Lazım gələrsə, müəyyən müddət ərzində VII amilin yüksək konsentrasiyasını saxlayın. uzun müddət Dozalar 8-12 saatlıq fasilələrlə aparılmalıdır.

İstifadə edilməmiş dərman və tullantı materialları yerli tələblərə uyğun olaraq məhv edilməlidir.

Yan təsirlər

Klinik tədqiqatlarda müşahidə olunan mənfi təsirlər

Prosedur zamanı rast gəlinən mənfi reaksiyalar klinik sınaqlar, aşağıdakı dərəcəyə görə sıralanır: aşağıdakı dərəcəyə görə: çox tez-tez (> 1/10); tez-tez (> 1/100<1/10); нечасто (>1/1000<1/100); редко (> 1/10 000<1/1000); очень редко (<1/10 000, включая единичные сообщения).

Aşağıdakı cədvəl kəskin qanaxma hadisələrinin idarə edilməsi, cərrahiyyə əməliyyatının bir hissəsi kimi və uzunmüddətli qanaxmanın profilaktikası üçün Faktor VII təyin edilmiş irsi faktor VII çatışmazlığı olan 57 yetkin və uşaq xəstənin klinik tədqiqatında müşahidə edilən mənfi reaksiyaları ümumiləşdirir. Bu araşdırmada Faktor VII 8234 gün ərzində tətbiq edilmişdir.

a - Xəstəyə düşən nisbət, müstəntiq tərəfindən ən azı dərmanın tətbiqi ilə əlaqədar olaraq qiymətləndirilən və Baxter Sağlamlıq Korporasiyası tərəfindən eyni şəkildə qiymətləndirilən müəyyən bir mənfi hadisə ilə üzləşmiş xəstələrin sayına əsasən müəyyən edilmişdir.

b - Gündə qəbulun tezliyi müstəntiq tərəfindən ən azı dərmanın tətbiqi ilə əlaqədar olaraq qiymətləndirilən və beləliklə Baxter Healthcare Corporation tərəfindən qiymətləndirilən müəyyən bir mənfi hadisənin müşahidələrinin ümumi sayına əsasən müəyyən edilmişdir.

c - “Sağlamlığın pozulmuş vəziyyəti” qeyri-müəyyən qəbulu nəzərdə tutan termindir.

Post-qeydiyyatdan istifadə zamanı müşahidə olunan mənfi təsirlər

Post-marketinqdən istifadə zamanı MedDRA orqan sistemi təsnifatına uyğun olaraq, tətbiq oluna bildikdə, artan şiddət sırası ilə sadalanan aşağıdakı mənfi təsirlər müşahidə edilmişdir.

Qan və limfa sisteminin pozğunluqları: Faktor VII inhibisyonu*.

*-VII faktoruna qarşı antikorların olması üçün MedDRA üstünlük verilən termin altında kodlanmışdır.

İmmunitet sisteminin pozğunluqları: həssaslıq reaksiyaları.

Psixi pozğunluqlar: qarışıqlıq, yuxusuzluq, narahatlıq.

Sinir sisteminin pozğunluqları: beyin damarlarının trombozu, başgicəllənmə, həssaslıq pozğunluğu, baş ağrısı.

Ürək-damar sisteminin pozğunluqları: aritmiya, hipotenziya, dərin ven trombozu, səthi damar trombozu, üz dərisinin qızarması.

Tənəffüs sisteminin, sinə və mediastinal orqanların pozğunluqları: bronxospazm, nəfəs darlığı.

Mədə-bağırsaq traktının pozğunluqları: ishal, ürəkbulanma.

Dəri və dərialtı toxuma pozğunluqları: qaşınma.

Enjeksiyon yerində ümumi pozğunluqlar və reaksiyalar: döş qəfəsində narahatlıq.

Sinif-spesifik reaksiyalar

Faktor VII preparatlarını və VII faktoru olan protrombin kompleksini istifadə edərkən aşağıdakı mənfi hadisələr müşahidə edildi: vuruş, miokard infarktı, arterial tromboz, ağciyər emboliyası, yayılmış intravaskulyar laxtalanma, allergik və ya anafilaktik reaksiyalar, ürtiker, qusma, bədən istiliyinin artması.

Ehtiyat tədbirləri

Faktor VII-nin yüksək dozalarını qəbul edən xəstələrdə heparinə həssas laxtalanma testləri aparılarkən, preparatda heparinin olması nəzərə alınmalıdır.

Xüsusi Təlimatlar

VII faktoru olan dərmanlardan istifadə edərkən, anafilaktik reaksiyalar da daxil olmaqla, yüksək həssaslıq reaksiyalarının inkişafı müşahidə edildi. Xəstələrə və onların yaxınlarına yüksək həssaslıq reaksiyalarının ilkin əlamətləri barədə məlumat verilməlidir. Belə simptomlar baş verərsə, xəstələrə dərhal dərman istifadəsini dayandırmaq və həkimə müraciət etmək tövsiyə edilməlidir.

Allergik və/və ya anafilaktik reaksiyalar baş verərsə, preparatın qəbulu dərhal dayandırılmalıdır. Şok zamanı standart tibbi tədbirlər görülməlidir.

İnsan qanından və ya plazmasından əldə edilən dərman vasitələrinin istifadəsi nəticəsində yaranan infeksiyaların qarşısının alınması üçün standart müdaxilələrə donor seçimi, fərdi donorların və plazma hovuzlarının infeksiyanın spesifik markerləri üçün skrininqi və istehsalda effektiv virus inaktivasiyası/təmizlənməsi mərhələlərinin həyata keçirilməsi daxildir. Buna baxmayaraq, insan qanından və ya plazmasından hazırlanmış dərman vasitələrinin istifadəsi zamanı yoluxucu xəstəliklərin, o cümlədən naməlum virusların və ya digər patogenlərin törətdiyi xəstəliklərin ötürülməsi riskini tamamilə aradan qaldırmaq mümkün deyil.

Patogenləri aradan qaldırmaq və təsirsizləşdirmək üçün istifadə edilən texnologiyalar bəzi zərfsiz viruslara, xüsusən də parvovirus B19-a qarşı məhdud effektivliyə malik ola bilər. Parvovirus B19 infeksiyası hamilə qadınlar (dölün infeksiyası) və immun çatışmazlığı və ya qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanmasının artması (xüsusilə hemolitik anemiya) olan xəstələr üçün təhlükəli ola bilər.

Müntəzəm olaraq plazmadan törəmə faktor VII terapiyası alan xəstələrə müvafiq peyvənd (hepatit A və B-yə qarşı) tövsiyə oluna bilər.

Hər dəfə VII faktor tətbiq edildikdə, dərmanın administrasiyası ilə xəstənin vəziyyəti arasında əlaqənin izlənilməsini təmin etmək üçün dərmanın adının və seriya nömrəsinin qeyd edilməsi şiddətlə tövsiyə olunur.

VII faktoru olan dərmanlarla müalicə edildikdə, tromboembolik ağırlaşmaların və yayılmış damardaxili laxtalanmanın inkişaf riski var. Faktor VII ilə müalicə zamanı tromboz, o cümlədən dərin venaların trombozu və tromboflebit müşahidə edilmişdir. Faktor VII terapiyası alan xəstələr tromboembolik ağırlaşmaların və yayılmış damardaxili laxtalanmanın əlamətləri və simptomlarının inkişafı ehtimalına görə diqqətlə izlənilməlidir.

Tromboembolik ağırlaşmalar və yayılmış damardaxili laxtalanma riski ilə əlaqədar olaraq, koroner ürək xəstəliyi, qaraciyər xəstəliyi olan xəstələrə, əməliyyatdan əvvəl, yenidoğulmuşlara və ya digər xəstələrə insan laxtalanma faktoru VII tətbiq edilərkən xüsusilə ciddi monitorinq aparılmalıdır.

İnsan faktoru VII əvəzedici terapiya amil VII-ni inhibə edən dövran edən antikorların əmələ gəlməsi ilə nəticələnə bilər. Belə inhibitorlar görünsə, bu vəziyyət qeyri-kafi klinik reaksiya kimi özünü göstərir.

Nəqliyyat vasitələrini və digər mexanizmləri idarə etmək qabiliyyətinə təsir

VII Faktorun avtomobil idarə etmək və artan diqqət tələb edən mürəkkəb avadanlıqdan istifadə qabiliyyətinə təsiri barədə məlumat yoxdur.

Buraxılış forması

Venadaxili administrasiya üçün məhlul hazırlamaq üçün liyofilizat 600 ME

600 IU dərman şüşə flakonda (tip II, EP) və 10 ml həlledici şüşə flakonda (I, EP) həlledici və tətbiq dəsti ilə birlikdə karton qutuda (birdəfəlik şpris, birdəfəlik iynə, köçürmə iynəsi) , filtr iynəsi, aerasiya iynəsi, transfuziya sistemi) və istifadə üçün təlimat

Saxlama şəraiti

2 ilə 8 ° C arasında olan temperaturda.

Uşaqların əli çatmayan yerdə saxlayın.

Ən yaxşı tarixdən əvvəl

Qablaşdırmada göstərilən yararlılıq müddəti bitdikdən sonra istifadə etməyin.

Apteklərdən buraxılma şərtləri

Həkim resepti ilə.

Faktor VII (Qan laxtalanma faktoru VII) - tibbi istifadə üçün təlimat - RU No. P N016158/01 2009-12-15 tarixli

Nozoloji qrupların sinonimləri