Haigus hr. Füsioloogilise kollatõve ennetamine vastsündinutel

vastsündinu hemolüütiline haigus (HDN) - patoloogiline seisund laps (loode), millega kaasneb erütrotsüütide lagunemine (hemolüüs), kuna tema veri ei sobi kokku ema verega erütrotsüütide antigeenide suhtes.

Üldine informatsioon

Erütrotsüüdid on punased rakud, mis on moodustatud inimvere elemendid. Nad esinevad väga oluline funktsioon: viia kopsudest kudedesse hapnikku ja viia läbi süsihappegaasi pöördtransport.

Erütrotsüütide pinnal on kahte tüüpi A- ja B-tüüpi aglutinogeene (antigeenvalgud) ning vereplasma sisaldab nende vastaseid antikehi - aglutiniinid α ja ß - vastavalt anti-A ja anti-B. Nende elementide mitmesugused kombinatsioonid on aluseks nelja rühma jaotamisel vastavalt AB0 süsteemile:

• 0(I) - mõlemad valgud puuduvad, nende vastu on antikehad;
• A (II) - on valku A ja B-vastaseid antikehi;
• B (III) - on valk B ja A-vastased antikehad;
• AB (IV) - mõlemad valgud on olemas ja antikehad puuduvad.

Erütrotsüütide membraanil on ka teisi antigeene. Kõige olulisem neist on antigeen D. Kui see on olemas, arvatakse, et veres on positiivne Rh tegur(Rh+) ja puudumisel negatiivne (Rh-).

AB0-süsteemi ja Rh-faktori kohane veregrupp on raseduse ajal väga oluline: ema ja lapse vere konflikt põhjustab punaste vereliblede aglutinatsiooni (kleepumist) ja sellele järgnevat hävitamist, see tähendab vastsündinu hemolüütilist haigust. Seda leidub 0,6% lastest ja ilma piisav ravi viib raskete tagajärgedeni.

Põhjused

Vastsündinu hemolüütilise haiguse põhjuseks on konflikt lapse ja ema vere vahel. See ilmneb järgmistel tingimustel:

• Rh-negatiivse (Rh-) verega naisel areneb Rh-positiivne (Rh+) loode;
• tulevasel emal kuulub veri 0 (I) rühma ja lapsel - A (II) või B (III);
• esineb konflikt teiste antigeenide suhtes.

Enamikul juhtudel areneb HDN Rh-konflikti tõttu. On arvamus, et sobimatus AB0 süsteemi järgi on veelgi tavalisem, kuid selle tõttu valgusvoog Patoloogiat ei diagnoosita alati.

Rh-konflikt provotseerib loote (vastsündinu) hemolüütilist haigust ainult aine organismi eelneva sensibiliseerimise (suurenenud tundlikkuse) korral. Sensibiliseerivad tegurid:

• Rh+ vereülekanne Rh- põdevale naisele, olenemata vanusest, mil see tehti;
• varasemate raseduste, sealhulgas 5–6 nädala pärast katkenud raseduste korral suureneb HDN-i tekke risk iga järgneva sünnitusega, eriti kui need olid keerulised platsenta irdumise ja kirurgiliste sekkumiste tõttu.

Vastsündinu hemolüütilise haigusega, millega kaasneb veregrupi kokkusobimatus, tekib keha sensibiliseerimine igapäevaelus - teatud toodete kasutamisel, vaktsineerimise ajal, infektsioonide tagajärjel.

Teine tegur, mis suurendab patoloogia riski, on platsenta barjäärifunktsioonide rikkumine, mis tekib kroonilised haigused rasedal naisel alatoitumus, halvad harjumused ja nii edasi.

Patogenees

Vastsündinu hemolüütilise haiguse patogenees on seotud asjaoluga, et immuunsüsteem naine tajub loote vereelemente (erütrotsüüte) võõrainetena ja toodab nende hävitamiseks antikehi.

Rh-konfliktiga satuvad loote Rh-positiivsed erütrotsüüdid koos Rh-ga ema verre. Vastuseks toodab tema keha reesusvastaseid antikehi. Need läbivad platsentat, sisenevad lapse vereringesse, seostuvad tema punaste vereliblede pinnal olevate retseptoritega ja hävitavad need. Samal ajal väheneb oluliselt hemoglobiini hulk loote veres ja suureneb konjugeerimata (kaudse) bilirubiini tase. Nii areneb välja aneemia ja hüperbilirubineemia (vastsündinute hemolüütiline kollatõbi).

Kaudne bilirubiin on sapipigment, millel on toksiline toime kõikidele organitele – neerudele, maksale, kopsudele, südamele jne. Suurtes kontsentratsioonides on see võimeline tungima läbi barjääri vereringe- ja närvisüsteemi vahel ning kahjustama ajurakke, põhjustades bilirubiini entsefalopaatia (kernicterus). Ajukahjustuse oht vastsündinu hemolüütilise haiguse korral suureneb, kui:

• albumiini taseme langus - valk, millel on võime veres bilirubiini siduda ja neutraliseerida;
• hüpoglükeemia - glükoosipuudus;
• hüpoksia - hapnikupuudus;
• atsidoos - vere happesuse suurenemine.

Kaudne bilirubiin kahjustab maksarakke. Selle tulemusena suureneb konjugeeritud (otse, neutraliseeritud) bilirubiini kontsentratsioon veres. Lapse alaareng sapijuhad põhjustab selle kehva eritumise, kolestaasi (sapi stagnatsiooni) ja hepatiidi.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse raske aneemia tõttu võivad põrnas ja maksas tekkida ekstramedullaarse (ekstramedullaarse) vereloome kolded. Selle tulemusena suurenevad need elundid ja verre ilmuvad erütroblastid, ebaküpsed punased verelibled.

Punaste vereliblede hemolüüsi produktid akumuleeruvad elundite kudedesse, ainevahetusprotsessid on häiritud ja esineb paljude mineraalid- vask, koobalt, tsink, raud ja teised.

HDN-i patogeneesi veregruppide kokkusobimatusega iseloomustab sarnane mehhanism. Erinevus seisneb selles, et valgud A ja B valmivad hiljem kui D. Seetõttu on konflikt raseduse lõpupoole lapsele ohtlik. Enneaegsetel imikutel punaste vereliblede lagunemist ei toimu.

Sümptomid

Vastsündinu hemolüütiline haigus esineb ühel kolmest vormist:

• ikteriline - 88% juhtudest;
• aneemiline - 10%;
• tursed - 2%.

Ikterilise vormi tunnused:

• kollatõbi - naha ja limaskestade värvuse muutus bilirubiini pigmendi kogunemise tagajärjel;
• hemoglobiinisisalduse langus (aneemia);
• põrna ja maksa suurenemine (hepatosplenomegaalia);
• letargia, reflekside ja lihastoonuse langus.

Rh-konflikti korral tekib kollatõbi kohe pärast sündi, AB0 süsteemi järgi - 2-3 päeva. Nahatoon muutub järk-järgult oranžist kahvatu sidrunini.

Kui kaudse bilirubiini näitaja veres ületab 300 μmol / l, võib vastsündinutel 3.-4. päeval tekkida tuuma hemolüütiline kollatõbi, millega kaasneb aju subkortikaalsete tuumade kahjustus. Tuuma kollatõbe iseloomustab neli etappi:

• Joobeseisund. Seda iseloomustab isutus, monotoonne nutt, motoorne nõrkus, oksendamine.
• Tuumakahjustus. Sümptomid – pinge kaela lihaseid, terav nutt, fontaneli turse, treemor, (selja kumerusega kehahoiak), mõningate reflekside kadumine,.
• Kujutletav heaolu (kliinilise pildi paranemine).
• Vastsündinu hemolüütilise haiguse tüsistused. Ilmuvad 1. elukuu lõpus - 5. elukuu alguses. Nende hulgas on halvatus, parees, kurtus, tserebraalparalüüs, arengupeetus ja nii edasi.

Vastsündinute hemolüütilise ikteruse 7-8. päeval võivad ilmneda kolestaasi nähud:

• väljaheidete värvimuutus;
• rohekas-määrdunud nahatoon;
• tume uriin;
• otsese bilirubiini taseme tõus veres.

Aneemilise vormiga kliinilised ilmingud Vastsündinu hemolüütiline haigus hõlmab:

• aneemia
• kahvatus;
• hepatosplenomegaalia;
• bilirubiini taseme kerge tõus või normaalne tase.

Aneemilist vormi iseloomustab kõige leebem kulg - lapse üldine heaolu peaaegu ei kannata.

Turse variant (emakasisene vesitõbi) on HDN-i kõige raskem vorm. Märgid:

• naha kahvatus ja tugev turse;
• suur kõht;
• maksa ja põrna väljendunud suurenemine;
• lihaste nõrkus;
• summutatud südamehääled;
• hingamishäired;
• raske aneemia.

Vastsündinu turse hemolüütiline haigus põhjustab raseduse katkemist, surnultsündimist ja laste surma.

Diagnostika

HDN-i diagnoosimine on võimalik sünnieelsel perioodil. See sisaldab:

1. Anamneesi kogumine - varasemate sünnituste, raseduse katkemiste ja vereülekannete arvu selgitamine, vanemate laste tervisliku seisundi kohta teabe täpsustamine,
2. Raseda naise, samuti lapse isa Rh-faktori ja veregrupi määramine.
3. Reesusvastaste antikehade kohustuslik tuvastamine Rh-ga naise veres - vähemalt 3 korda lapse kandmise perioodil. Arvude järske kõikumisi peetakse konflikti märgiks. AB0 süsteemiga kokkusobimatuse korral kontrollitakse allohemaglutiniinide tiitrit .
4. Ultraheli - näitab platsenta paksenemist, polühüdramnionit, loote maksa ja põrna suurenemist.

Suure vastsündinu hemolüütilise haiguse riski korral tehakse 34. nädalal amniotsentees – lootevett võetakse läbi põie punktsiooni. See määrab bilirubiini tiheduse, antikehade, glükoosi, raua ja muude ainete taseme.

Pärast sündi põhineb HDN-i diagnoos kliinilised sümptomid Ja laboriuuringud. Vereanalüüs näitab:

• bilirubiini tase on kohe pärast sündi kõrgem kui 310-340 µmol/l ja selle kasv 18 µmol/l iga tunni järel;
• hemoglobiini kontsentratsioon alla 150 g/l;
• erütrotsüütide arvu vähenemine koos erütrotsüütide ja retikulotsüütide samaaegse suurenemisega ( ebaküpsed vormid vererakud).

Samuti tehakse Coombsi test (näitab mittetäielike antikehade arvu) ning jälgitakse reesusvastaste antikehade ja allohemaglutiniinide taset ema veres ja rinnapiimas. Kõiki näitajaid kontrollitakse mitu korda päevas.

Vastsündinu hemolüütiline haigus eristub aneemiast, raskest lämbumisest, emakasisene infektsioon, füsioloogiline kollatõbi ja muud patoloogiad.

Ravi

Vastsündinu raske hemolüütilise haiguse ravi sünnieelsel perioodil viiakse läbi erütrotsüütide massi ülekandmisega lootele (nabaväädi veeni kaudu) või vahetustransfusiooni (BRT) abil.

ZPK - protseduur lapse vere vaheldumisi väikeste portsjonitena eemaldamiseks ja sissetoomiseks annetanud verd. See võimaldab teil eemaldada bilirubiini ja ema antikehi, täiendades samal ajal punaste vereliblede kadu. Tänapäeval ei kasutata FPC jaoks täisverd, vaid punaseid vereliblesid, mis on segatud külmutatud plasmaga.

FPC näidustused tähtaegsetele imikutele, kellel on diagnoositud hemolüütiline vastsündinu kollatõbi:

• bilirubiin sisse nabaväädi veriüle 60 µmol/l ja selle näitaja tõus 6-10 µmol/l iga tunniga, on pigmendi tase perifeerses veres 340 µmol/l;
• hemoglobiin alla 100 g/l.

Mõnel juhul korratakse protseduuri 12 tunni pärast.

Muud meetodid, mida kasutatakse HDN-i raviks vastsündinutel:

• hemosorptsioon - vere filtreerimine läbi sorbentide, mis puhastavad seda toksiinidest;
• plasmaferees - osa plasma eemaldamine verest koos antikehadega;
• glükokortikoidide manustamine.

HDN-i ravi kerge ja mõõduka käigu korral, samuti pärast PKD-d või verepuhastust hõlmab ravimid ja fototeraapia.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse raviks kasutatavad ravimid:

• valgupreparaadid ja intravenoosne glükoos;
• maksaensüümide indutseerijad;
• vitamiinid, mis parandavad maksafunktsiooni ja aktiveerivad ainevahetusprotsesse - E, C, rühm B;
• kolereetilised ained sapi paksenemise korral;
• punaste vereliblede transfusioon;
• sorbendid ja puhastavad klistiirid.

Fototeraapia on protseduur lapse keha kiiritamiseks valge või sinise valgusega luminofoorlambiga, mille käigus oksüdeeritakse nahas olev kaudne bilirubiin, mis seejärel organismist väljutatakse.

Suhtumine rinnaga toitmisse HDN-is vastsündinutel on mitmetähenduslik. Varem arvati, et last saab rinnaga toita alles 1-2 nädalat pärast sündi, kuna selleks ajaks pole piimas antikehi. Tänapäeval kipuvad arstid imetama esimestest päevadest, kuna reesusevastased antikehad hävivad lapse kõhus.

Prognoos

Vastsündinu hemolüütilise haiguse tagajärjed sõltuvad kulgemise olemusest. Raske vorm võib põhjustada lapse surma raseduse viimastel kuudel või nädala jooksul pärast sündi.

Kui bilirubiini entsefalopaatia areneb, tekivad sellised tüsistused nagu:

• ajuhalvatus;
• kurtus, pimedus;
• arengupeetus.

Vastsündinu hemolüütiline haigus vanemas eas kutsub esile kalduvuse sagedased haigused, ebapiisavad reaktsioonid vaktsineerimisele, allergiad. Noorukitel on vähenenud jõudlus, apaatia ja ärevus.

Ärahoidmine

Vastsündinu hemolüütilise haiguse ennetamine on suunatud naise sensibiliseerimise ärahoidmisele. Peamised meetmed on vereülekanne, võttes arvesse ainult Rh-tegurit, abordi vältimine jne.

Kuna Rh-konflikti peamine sensibiliseeriv tegur on varasemad sünnitused, tuleb ühe päeva jooksul pärast esimest Rh +-ga last (või pärast aborti) anda naisele anti-D immunoglobuliiniga ravim. Tänu sellele eemaldatakse loote punased verelibled kiiresti ema vereringest ega provotseeri järgnevatel rasedustel antikehade teket. Ravimi ebapiisav annus või selle hiline manustamine vähendab oluliselt protseduuri efektiivsust.

HDN-i ennetamine raseduse ajal, kui tuvastatakse Rh-sensibiliseerimine, hõlmab:

• mittespetsiifiline hüposensibiliseerimine - võõrutusravi, hormonaalsete, vitamiinide, antihistamiinikumide ja muude ravimite sisseviimine;
• hemosorptsioon, plasmaferees;
• spetsiifiline hüposensibiliseerimine - nahaklapi siirdamine abikaasalt;
• ZPK perioodiks 25–27 nädalat, millele järgneb erakorraline kohaletoimetamine.

Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus

Vastsündinu hemolüütiline haigus- haigus, mis on põhjustatud ema ja loote vere kokkusobimatusest erinevate vastsündinu veres leiduvate (isalt päritud) antigeenide suhtes, mis puuduvad ema veres.

Kõige sagedamini areneb see välja siis, kui ema ja loote veri ei ühildu Rh-antigeeniga (1 juhtum 200-250 sünni kohta). Reesuskehad on Wieneri järgi mitut tüüpi - - Rh0, Rh", Rh". Fisher-Reissi ettepanekul hakati Rh-antigeeni tüüpe tähistama vastavalt tähtedega D, E ja C. Tavaliselt areneb Rh-konflikt Rh0, st (D) antigeeni, teiste tüüpide puhul kokkusobimatusega - harvem. Hemolüütilise haiguse põhjuseks võib olla ka kokkusobimatus ABO süsteemi antigeenidega.

Rh + verega loote raseduse ajal moodustuvad Rh-vastased antikehad 3-5% Rh-negatiivse verega naistel.

Esimesel rasedusel sünnivad Rh-konfliktiga lapsed väiksema tõenäosusega, sagedamini teisel või kolmandal. ABO kokkusobimatuse korral võib haigus areneda esimese raseduse ajal.

Vastsündinu hemolüütiline haigus võib avalduda järgmistel viisidel:

1. laps sureb perioodil sünnieelne areng(20-30 nädalal);

2. sünnib universaalse tursega;

3. varajase raske ikteruse näol või

4. raske aneemia.

Muutused loote kehas HMB-ga

Hüperbilirubineemia ei avalda loote seisundile erilist mõju, sest ema maksa ülesanne on neutraliseerida tekkinud bilirubiini. Hüperbilirubineemia on vastsündinule ohtlik.

Mittemolüütilise haigusega lootel on vesitõbi koos kõhuõõne, nahaaluse turse, ebaküpsete erütrotsüütide ülekaaluga aneemia, astsiit, maksa ja põrna suurenemine, südameõõnsuste suurenemine, hüdrotooraks, kopsude paljusus, erütropoeesia ja neerupõletik. polütsüteemia luuüdis. Platsenta on turse, laienenud, sageli kuni 50% loote suurusest, kollast värvi loote neerude poolt eritatavate pigmentide tõttu.

Hemolüütiline haigus areneb sageli vastsündinul- sünnituse ajal satuvad ema antikehad vereringesse enne nabanööri läbilõikamist.

Pärast sündi koguneb vastsündinu kudedesse toksiline kaudne aine. Närvisüsteemi rakkudes on rakulise hingamise protsessid häiritud.

Antikehade tungimiseks läbi platsenta on võimalikud järgmised võimalused:

1. raseduse ajal, mis viib HDN kaasasündinud vormideni

2. sünnituse ajal, mis viib sünnitusjärgse ikterilise vormi tekkeni;

HMB diagnoosimiseks vastsündinul teeb laps vahetult pärast sündi analüüsid, et määrata veregrupp, Rh-faktor, hemoglobiin, bilirubiinisisaldus ja punaste vereliblede arv. Tavaliselt on hemoglobiin 38,4 g / l, bilirubiin - 11,97-47,88 μmol / l, erütrotsüüdid - 6,0 10|2 / l

Vastsündinu hemolüütilise haiguse vormid

Hemolüütiline aneemia - enamik kerge vorm. Vastsündinul on madal hemoglobiinitase, samuti punaste vereliblede arv. Nahk on kahvatu, maks ja põrn veidi suurenenud. Hemoglobiini ja bilirubiini sisaldus on normi alumisel piiril. HMB aneemiline vorm ilmneb väikese koguse Rh-antikehade kokkupuute tõttu täis- või lähiajal lootel. Loote isoimmuniseerimine toimub sagedamini sünnitusel. Kerge vigastuse peamine sümptom on aneemia.

Hemolüütiline aneemia, mis on seotud kollatõvega- esineb sagedamini, seda iseloomustatakse kui haiguse raskemat vormi.Seda iseloomustab hüper- või normokroomne aneemia, kollatõbi ja hepatosplenomegaalia. Looteveedel on ikteriline värvus, samuti algne määrdeaine, nabanöör, viljamembraanid ja nabanöör. Kaudse bilirubiini sisaldus on suurem ülemine piir normid 10-20 µmol/l kohta. Vastsündinu seisund on raske ja halveneb. Kui bilirubiini tõus tunnis on 5-10 korda, siis " kernicterus”, mis viitab kesknärvisüsteemi kahjustusele. Sellistel juhtudel võib tekkida pimedus, kurtus, vaimne puue. Hemoglobiinisisaldus on alla normi. Ikteriline vorm tekib siis, kui antikehad toimivad küpsele lootele lühiajaliselt. Sageli liituvad nakkuslikud tüsistused - kopsupõletik, respiratoorse distressi sündroom, omfaliit. Pärast 7 elupäeva lakkab loote verre sattunud antikehade patogeenne toime.

Hemolüütiline aneemia, mis on seotud kollatõve ja vesitõvega- haiguse kõige raskem vorm. Vastsündinu sünnib surnult või sureb varases neonataalses perioodis. Haiguse sümptomid on: aneemia, kollatõbi ja üldine turse (astsiit, anasarca), raske splenomegaalia. Võib areneda hemorraagiline sündroom. Ema antikehade tungimine läbi platsenta ei toimu alati, lootekahjustuse raskusaste ei vasta alati Rh-antikehade tiitrile (kontsentratsioonile) raseda naise veres.

Loote HMB ravi

Viige läbi emakasisene vereülekanne ultraheli kontrolli all pärast 18 rasedusnädalat. Emakasisene vereülekanne annab võimaluse rasestuda.

Vastavalt hemotransfusiooni läbiviimise tehnikale jagatakse:

Intraabdominaalne- läbi viidud kuni 22 rasedusnädalat,või kui intravaskulaarne transfusioon ei ole võimalik. Läbistatakse kõhuõõs, emaka sein, loote kõhuõõs. Tutvustatakse üherühmalisi ja Rh-negatiivseid erütrotsüütide massi. Pärast imendumist lümfisüsteem jõuab loote veresoonte süsteemi. Samuti võetakse proove veregrupi, Rh faktori, loote karüotüübi, hemoglobiini määramiseks.

intravaskulaarne- tehakse kordotsentees. Nabaväädi veen augustatakse platsenta lähedalt, võetakse veri analüüsideks (määratakse loote hematokriitiline arv), süstitakse erütrotsüütide massi, võetakse uuesti veri analüüsideks ja tehtud teraapia hindamiseks. Komponendid kantakse otse loote verre, mis päästab tema elu soodsa tulemusega.

L vastsündinu hemolüütilise haiguse ravi

Järgmised meetodid on kõige tõhusamad:

1. asendusvereülekanne vastsündinu, mille tulemusena erituvad Rh-antikehad ja bilirubiin. Antikehade tiitri tõus emal raseduse ajal väärtuseni 1:16 ja üle selle peaks hoiatama neonatoloogi HMB-st vastsündinul. Kõige ebasoodsam on see, kui antikehad vähenevad enne sünnitust, mis näitab, et need on lootele liikunud. raske vorm hemolüütilist haigust võib eeldada naha ikterilise värvimise, juustulise määrimise, platsenta, amnionivedeliku, loote maksa turse ja suurenemise korral.

Bilirubiini entsefalopaatia riskifaktorid on järgmised:

o vastsündinu väike kaal - alla 1500 gr.

o Madal hooldusüldvalgusisaldus alla 50 g/l - - hüpoproteineemia

o Madal glükoosisisaldus – alla 2,2 mmol/l – hüpoglükeemia

o Madal hemoglobiinisisaldus - alla 140 g / l - aneemia

o Loote emakasisene infektsioon, kollatõve ilmnemine esimesel päeval

Näidustused asendusvereülekandeks:

o kollatõve ilmnemine vahetult pärast sünnitust või esimestel elutundidel;

o bilirubiini kiire tunnipõhine tõus esimestel elutundidel 6,8 mmol/l

o hemoglobiini tase alla 30 g/l.

Vahetustransfusiooniks kasutatakse ühe rühma ehk 0(1) rühma Rh-negatiivseid punaseid vereliblesid ja plasmat [üherühma ehk AB(IV)].

Konflikti korral AB0 süsteemis peaks erütrotsüütide mass olema 0 (1) rühmast, suspendeeritud AB (IV) rühma plasmas. Haruldaste tegurite tõttu vere kokkusobimatuse korral viiakse läbi individuaalne doonorite valik.

Vastsündinul eemaldatakse 40-50 ml verd ja süstitakse sama palju erütrotsüütide massi. Korduva asendustransfusiooni korral vähendatakse annust 2 korda. Erütrotsüütide massi kogumaht on 70 ml 1 kg lapse kehakaalu kohta.

Vahetusülekanne on efektiivne hemolüüsi toksiliste produktide, kaudse bilirubiini, antikehade ja interstitsiaalse metabolismi alaoksüdeeritud produktide eemaldamiseks vastsündinu kehast. Võimalikud tüsistused: südamepuudulikkus, õhuemboolia, infektsioon, aneemia, hemorraagiline sündroom.

2. Fototeraapia- vastsündinu kiiritamine luminofoorlambiga Fototeraapia soodustab vaba bilirubiini muutumist nahas ja kapillaarides mittetoksilisteks metaboliitideks (biliverdiiniks), mis erituvad loote uriini ja sapiga. Sel juhul kaotavad albumiinid bilirubiini sidumise võime. Valgus tungib vastsündinu nahka 2 cm sügavusele.

Fototeraapia näidustused:

o konjugatiivne kollatõbi (tähtaegsetel vastsündinutel) kaudse seerumi bilirubiiniga kuni 170-188 µmol/l

o vastsündinu hemolüütiline haigus Rh faktori ja rühmade kokkusobimatuse järgi;

o seisund pärast asendusvereülekannet hemolüütilise haiguse raske vormi korral;

o ennetamine vastsündinutel, kellel on risk hüperbilirubineemia tekkeks (perinataalne hüpoksia, ebaküpsed ja enneaegsed vastsündinud, termoregulatsiooni häired).

Vastsündinutel võivad tekkida toksilised mõjud – erüteem, dispensatsioon, põletused, hüpohüdratsioon. See peatub, kui otsesed bilirubiini väärtused on üle 85 µmol/l.

3. Ravi intravenoossete immunoglobuliinidega. Immunoglobuliinid blokeerivad suurtes annustes Fc retseptoreid, mis on seotud tsütotoksiline reaktsioon antigeen - antikeha ja seeläbi vähendada hüperbilirubineemiat.

Vastsündinutele süstitakse intravenoosselt ImBio-immunoglobuliine annuses 800 mg/kg päevas 3 päeva jooksul. Kombineeri fototeraapiaga.

TOvastsündinu HMB kompleksravi vahetus transfusioon, fototeraapia ja intravenoosne manustamine immunoglobuliin - vähendab patoloogia sagedust ja raskust, parandab laste arengu prognoosi.

Arvatakse, et pärast esimest rasedust Rh-positiivse lootega esineb sensibiliseerimist 10% Rh-negatiivsetest naistest. Iga järgneva rasedusega immuniseeritakse 10% Rh-positiivse lootega.

1000 sünnist 170 on Rh negatiivne veri. Neist 100 naist saavad Rh-positiivse lapse.

Rh-sensibiliseerimise spetsiifilise ennetamise meetodi range rakendamisega on võimalik Rh-konflikti raseduse probleem praktiliselt lahendada.

Hoolitse enda eest!

Vastsündinu hemolüütiline haigus (HDN) ilmneb ema vere ja raseda loote vere kokkusobimatuse taustal mitmel juhul.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse veregrupi (THN) halb enesetunne on äärmiselt tõsine, kuna see tekib sageli emakasisene periood ja tal on võime võtta erinevaid vorme.

Tähelepanuta jäetud seisundi tagajärg on üks - punaste vereliblede hävimine ja lapse surm.

Hemolüüs on punaste vereliblede membraani hävitamine koos hemoglobiini vabanemisega plasmas. See protsess normaalne, sest 120 päeva pärast saab see erütrotsüütide eluea lõpule. Kui aga ettenähtud tingimustel toimub patoloogiline annihilatsioon, on kogu toimemehhanism häiritud. vereringe. Vabanenud hemoglobiin suured numbrid plasmasse sattudes on see mürk, sest see koormab keha üle suure bilirubiini sissevooluga jne. Lisaks põhjustab see aneemia teket.

Bilirubiini eemaldamine kehast

Kui mürgisel kujul vabaneb palju bilirubiini, kannatavad need elundid, mis on otseselt seotud selle taastamisega ja eritumisega. Bilirubiin verest läheb maksa, kus toimub selle konjugatsioon ehk teisisõnu hävitamine. Kui aga seda on palju, pole maksal lihtsalt aega tohutult palju töödelda. Selle tulemusena migreerub selle konkreetse pigmendi neurotoksiline vorm ühest organist teise, pärssides oksüdatiivseid protsesse ja käivitades rakutasandil kudedes ja elundites hävitavaid muutusi kuni nende hävimiseni.

Kontsentratsioonil üle 340 µmol / l läbib bilirubiin spetsiaalset hematoentsefaalbarjääri, muutes aju struktuuri. Enneaegsete imikute jaoks piisab ainult kontsentratsioonist 200 µmol / l. Seega moodustub bilirubiini entsefalopaatia, mis mürgitab aju ja viib edasise puudeni. Samuti iseloomustab haigust nn ekstramedullaarne hematopoees – liigutused, mille käigus kudedes verd ei moodustu. luuüdi aga teistes organites. Seetõttu suureneb elundite arv koos selliste oluliste mikroelementide nagu tsink, raud ja vask puudus. Erütrotsüütide hävitamise elemendid "asuvad" kõhunäärme, neerude ja teiste organite rakkudesse.

HDN-i moodustumise põhjused

Hemolüütilise haiguse progresseerumise põhjuseks on reeglina lahknevus ema vere ja lapse reesuse vahel. . Siiski, isegi nii hästi väljakujunenud geneetikaga või ABO-konflikti kombinatsioonide tõttu (vaatame täna põhjalikult probleemi olemust) toimub punaste vereliblede hävimine mitte rohkem kui 6 juhul 100-st. See tähendab, et vereloome olemasolu eest on mõttekas võidelda. beebi ja tõhusaid viise ravid on saadaval. Räägime üksikasjalikumalt levinud vere kokkusobimatusest.

ABO konfliktid

Nagu kindlaks tehtud, on ABO süsteemi kohaselt 4 kombinatsiooni, mis moodustavad 4 veregruppi. Seega, kui emal on I rühm ja lapsel II rühm, kas III rühm, tõenäoliselt immuunkonflikt. Kuigi üldiselt arvatakse, et ABO-süsteemi kohane “vaenulikkus” esineb sagedamini kui reesuskonflikt, kulgeb vastsündinu haigus sel juhul palju lihtsamalt. Mõnikord on see vaevu nähtav, nii et seda ei saa alati diagnoosida.

Reesuskonflikt

Rh-tegur võib olla kas positiivne või negatiivne ning Rh+ ja Rh- märgitakse vastavalt. Selle seisundi olemasolu või puudumine (antigeen D erütrotsüütide pinnal) ei mõjuta seda seisundit kuidagi. selle omaniku tervis ja elu ise. Aga kui üksainus olukord välja arvata: kui me ei räägi negatiivse Rh-ga emast, kes soovib saada lapsi Rh-positiivselt isalt. Sel juhul suureneb keerulise raseduse oht. Reesuskonflikt väljendub siis, kui naise veri on negatiivne, ja tal on beebi Rh-positiivne rühm.

Kust selline vaen tuleb? Tabamusperioodil positiivne veri lootele negatiivse Rh-ga ema vere suunas, annab naise immuunsus häire "võõraste" tungimise kohta, kuna keha pole Rh-valguga tuttav. Moodustuvad antikehad, mille eesmärk on kõrvaldada "vaenlane", kelleks saab teie lapse veri! Esimene rasedus kulgeb reeglina raskusteta, sest ema immuunsüsteem ei ole veel sensibiliseeritud ja antikehi moodustub vähe.

Siiski on olukordi, kus konflikti oht on suur. Nad sisaldavad:

• teine ​​ja järgnevad sünnitused;
• emakaväline rasedus;
• 1 rasedus lõppes raseduse katkemise või abordiga;
• varem positiivse vere vereülekanne Samuti ei oma tähtsust aegumistähtaeg.

On tingimusi, mil emast ja beebist saavad "vaenlased". Sel juhul on lohutav, et 85% inimestest, kellel on hele nahk on Rh-positiivsed.

Vastsündinute haiguse olemus ja sümptomid

Hemolüütilise haiguse kulgu on mitu vormi:

Haiguse diagnoosimine

Raseda registreerimisel määratakse kõigepealt kindlaks tema veregrupp ja Rh. Negatiivse Rh-ga lapseootel emad on sünnitusarstide tähelepanu all. Sarnane uuring on käimas tulevane isa. Naise käest küsitakse endised rasedused kuidas need kulgesid, kas olid raseduse katkemised või mitte, raseduse katkemine jne.

Kindlasti tuleb rasedat õigeaegselt kontrollida ja teha vajalikud analüüsid. Rh-negatiivsetel emadel võetakse reesusvastaste antikehade tiitri määramiseks tiinuse perioodil verd vähemalt 3 korda. Kui on hirm, et tegemist on immuunkonfliktiga, tehakse spetsiaalne amniotsentees. See on amniootilise vedeliku uurimise meetod, mille abil nad saavad teavet loote bilirubiini tiheduse ja muude elementide kontsentratsiooni kohta. Mõnikord kasutavad nad kordotsenteesi.

Ultraheliuuringu läbiviimisel pööratakse erilist tähelepanu platsenta paksenemisele, selle suurenemise kiirusele, polühüdramnioni esinemisele, astsiidile, maksa, põrna piiride suurenemisele. Kõik koos võib viidata platsenta tursele ja hemolüütilise haiguse tekkele. Ja kardiotokograafia rakendamine võimaldab hinnata südame aktiivsust ja tuvastada tõenäolist hüpoksiat. Pärast sündi põhineb haiguse diagnoos ilmsetel ilmingutel (kollatõbi, aneemia) ja nende tulemusel dünaamika. Hinnatakse näiteks bilirubiini, hemoglobiini sisaldust nabaväädiveres, erütroblastide olemasolu või puudumist.

Vastsündinute ravi

Peamine eesmärk haiguse ilmingute korral on antitoksiline ravi, sel juhul toimub eritumine lapse kehast mürgised ained nimelt bilirubiin. Fototeraapia on väga tõhus. Meetod põhineb vaatlustel, mille kohaselt väheneb päevavalguse mõjul kollatõbi (hüperbilirubineemia tunnus) oluliselt konjugeerimata bilirubiini hävimise ja eritumise tõttu.

Protseduuri läbiviimiseks kasutatakse sinise, valge ja sinise valgusega luminofoorlampe. Fototeraapia seansside määramisel ei võeta arvesse mitte ainult bilirubiini taset, vaid ka kehakaalu ja lisaks vastsündinu vanust. Seansi ajal viibib laps kas spetsiaalses voodis või inkubaatoris. Kõik 12 tundi on tehtud vere võtmine bilirubiini kontrollimiseks.

Pärast fototeraapia laialdast levikut vähenes vereülekannete vajadus ligi 40%, kollatõbe põdevate laste kõndimisaeg kahtlemata vähenes, tüsistusi oli vähem. Lisaks sisaldab ravi maksa aktiivsuse normaliseerimist B-, E-, C-kategooria vitamiinide, kokarboksülaasi sissetoomise tõttu. Nad parandavad ainevahetust. Kolagoogid võivad aidata võidelda sapi paksenemisega ning puhastada klistiiri ja kasutada aktiveeritud süsinik pärsib bilirubiini imendumist sooletrakt. Toimub ühekordne võõrutusravi.

Fototeraapia – äärmiselt tõhus viis kollatõve vastu võitlemiseks. Rasketel hetkedel (aneemia teke) viiakse ravi kiiresti läbi vereülekande või selle elementide, näiteks punaste vereliblede, toel. See tagab loote Rh-kuuluvuse.

Kas lapsi saab rinnaga toita?

Varem laste rinnaga toitmine konflikti olemasolul kas hemolüütiline haigus oli olemas keelatud, hiljem lasti last rinnaga toita alles 2 nädalat peale sündi.

Usuti, et piimas olevad reesusevastased antikehad on valmis last kahjustama. Nüüd on kinnitatud, et need, tungides seedetrakti, hävivad mõjul vesinikkloriidhappest ja ensüümid ei saa seetõttu vereringesse siseneda ja seetõttu kahjustada.

Prognoosid tulevikuks

Raske on öelda, kuidas haiguse ilmingud mõjutavad last tulevikus, kõik sõltub haiguse kujunemise raskusest. Kõige ebasoodsamate variantide puhul jälgitakse edasist arengupeetust, tserebraalparalüüsi. Olukordades kannatab maksa ja sapiteede süsteem kergemini selle suure ülekoormuse tõttu, lapsel on kalduvus allergiatele, eriline koostoime vaktsineerimisega, võib tekkida strabismus, kuulmisraskused.

Seisundi ennetamine

Ennetamise võib jagada kaheks etapiks.

Kui ema ei ole sensibiliseeritud

See tähendab, et tema negatiivne veri ei olnud varem positiivsete antigeenidega kokku puutunud. Selline ema peaks oma esimesele rasedusele lähenema hirmunult, kuna tal on suurim võimalus positiivseks tulemuseks. Teda ei soovitata teha aborte ja vereülekannet. 3. trimestril tehakse mitu korda analüüs antikehade tuvastamiseks.

Kui ema on sensibiliseeritud

24 tunni jooksul pärast sünnitust ja Rh-positiivse lapse sündi lülitub sisse immunoglobuliin, mille ülesanne on vältida antikehade teket ema veres. Seda protseduuri tehakse ka pärast:

• emakaväline rasedus;
• abort;
• Rh-positiivse vere transfusioon;
• omamoodi diagnoos lootel.

Teine võimalus vastsündinu hemolüütilise haiguse ennetamiseks on teatud tüüpi hüposensibiliseerimine. Selle olemus on järgmine: naisele siirdatakse mehe nahatükk (Rh +) (koos Rh -ga) ja sel juhul "lülitavad" antikehad oma tähelepanu transplantaadile, vähendades seeläbi punase hemolüüsi. vererakud.

järeldused

Nagu näete, on sellel haigusel sügavad tagajärjed. Sel põhjusel on väga oluline, et Rh-negatiivse verega emad mäletaksid oma Rh-staatust ning võtaksid emadus- ja sünnitusprobleeme tõsiselt. Kui sünnitusarst-günekoloog teatab, et on vaja läbida abiuuringud, on õigem seda teha, et olukord ei väljuks kontrolli alt. Piisavalt sama oluline õigeaegne ravi. Sel juhul minimeeritakse lõpuks erütrotsüütide hemolüüsi tekke oht koos kõigi sellest tulenevate tagajärgedega.

Kas rasedaks registreerides nägite kaardil "ABO, Rh-incompatibility" ja "threat of HDN"? Kui tõsine see patoloogia on ja kuidas see võib mõjutada tervist ja vaimne areng beebi, vastsündinu hemolüütilise haiguse sümptomid ja ravi – pöördusime professionaalse nõu saamiseks günekoloogide ja lastearstide poole.

Vastsündinu hemolüütiline haigus(vastsündinu kollatõbi, HDN) on imikute vereloomesüsteemi patoloogia, mis tekib järgmistel põhjustel:

• Reesuskonflikt emaga (Rh-konflikt);
• veregruppide kokkusobimatus (ABO-konflikt);
• tõttu harvem ravimid ja mõju negatiivsed tegurid raseduse ajal.

Nende riskitegurite olemasolul "skaneerib" ema immuunsüsteem lapse vererakke kui võõrkehasid. Algab antikehade tootmine, need tungivad läbi hematoplatsentaarse barjääri ja ründavad lapse veresegmente.

Antikehade kõrge taseme korral ema veres ja meditsiinilise korrektsiooni puudumisel võib loode üsas surra. Muudel juhtudel, kohe pärast sündi, on vastsündinul HDN-i sümptomid.

Esimestel tundidel pärast sündi algab HDN-iga lapsel punaste vereliblede massiline lagunemine. Esineb vere depooorganite (põrn, maks) suurenemist, veres suureneb see järsult.

Ensümaatilised süsteemid vastsündinutel on nad ebaküpsed, maks ei tööta piisavalt, mistõttu koguneb lapse verre "halb", kaudne bilirubiin, punaste vereliblede lagunemissaadus. Kaudne bilirubiin on mürgine, kahjustab puru südame müokardi rakke, maksa hepatotsüüte, mõjutades kõige enam närvisüsteem laps.

Arstid diagnoosivad vastsündinu hemolüütilist haigust järgmiste tunnuste järgi:

• ema vahetuskaardil andmete olemasolu Rh- või ABO-konflikti võimaluse kohta lootega;
• naha kollasus - kohe sündides või esimese 24-72 elutunni jooksul;
• laps on loid, sööb halvasti ja magab palju, sülitab sageli pärast toitmist;
• ebaühtlane hingamine;
• kaasasündinud refleksid vähenevad;
• turse;
• lümfisõlmede, südame, maksa või põrna suurenemine;
• aneemia, madal tase Gb (hemoglobiin) veres;
• "loojuva päikese" sümptom - laps langetab ebaloomulikult silmad põhja.

Lapse esimese 3-5 elupäeva jooksul saab HDN-i analüüsi võtta otse nabaveenist. Bilirubiini tõusu suundumus ja tursete esinemine annavad arstidele teavet haiguse vormi ja võimalik põhjus selle esinemist, samuti võimaldavad koostada õige skeem ravi.

Miks tekib imikutel hemolüütiline kollatõbi?

Reesuskonflikt esineb Rh-negatiivsel emal ja Rh-positiivsel lapsel. Esimene rasedus kulgeb sellistel juhtudel reeglina komplikatsioonideta ja sünnib terve laps. 2. ja 3. rasedus nõuavad juba ambulatoorset jälgimist, sest hemolüütilise haigusega lapse saamise risk tõuseb 85%-ni.

ABO kokkusobimatus kõige sagedamini tuvastatakse I (0) veregrupiga naistel, kelle abikaasad on II (A) ja III (B) veregrupi kandjad. ABO kokkusobimatuse korral võib isegi esimesel rasedusel tekkida tüsistus HDN-i kujul.

Erineva sobimatusega beebi hemolüütiliste häirete sümptomid erinevad raskusastme poolest:

Haiguse raskusaste sõltub suuresti ema antikehade tungimise võimalustest ja nende kokkupuute kestusest lootele.

1. Mõnikord sünteesib ema keha väikeses koguses antikehi, need ei tungi läbi platsentaarbarjääri, vaid mõjutavad lapse verd ainult läbimisel. sünnikanal. Sel juhul ei ole hemolüütiline kollatõbi purudele tõsiseid tagajärgi ja kaob jäljetult pärast mitut sinise valguse protseduuri ja vitamiinravi.
2. Antikehade perioodiline "rünnak" loote hematopoeetilisele süsteemile, nende kõrge tase kogu rasedusperioodi jooksul põhjustada rohkem tõsiseid tagajärgi: leotatud loote sünd, HDN-i aneemilise, turse või ikterilise vormi areng.

Vastsündinute hemolüütilise haiguse raske vorm diagnoositakse kohe pärast sünnitust: HDN-ga vesi on kollakat või rohekat värvi, laps sünnib kahvatu või ikterilisena, puru kehal on näha turse jälgi, põrn ja maks on suurenenud. .

HDN-i tüübid

Vastsündinutel on kolm hemolüütilise haiguse vormi: ödeemiline, aneemiline ja ikteriline.

ödeemne vorm

Kas kõige raskem: elutähtis olulised elundid beebi suurus suureneb märkimisväärselt isegi emakas. Selle tulemusena sünnib laps kahekordse normaalkaaluga, vedelik võib koguneda kõhu- ja pleuraõõnde ning hemoglobiini tase veres langeb 35-50 g/l-ni.

Hemolüütilise haiguse ikteriline vorm

Antikehade mõju juba küpsele lootele. Laps sünnib täisajaga, ilma nähtavate haigusnähtudeta. Kollatõve sümptomid ilmnevad sellistel lastel esimese 24–48 elutunni jooksul: võivad suureneda lümfisõlmed, põrn ja maks, nahk ja nähtavad limaskestapurud omandavad kollaka varjundi.

aneemiline vorm

Kõige lihtsam on see vastsündinutel. See tekib terve laps, 1. elunädala lõpuks võivad tal ilmneda aneemia tunnused – naha kahvatus, hemoglobiinitaseme langus ja bilirubiini taseme tõus veres.

Enneaegsetel imikutel täheldatakse haiguse raskemat kulgu. Õigeaegselt ilmunud imikute kehal on punaste vereliblede massilise lagunemisega lihtsam toime tulla: kõik tema süsteemid on küpsemad ega ole nii haavatavad. negatiivne mõju toksiline kaudne bilirubiin.

Meetodid ja ravimid hemolüütilise haiguse raviks

Kui teie lapsel on diagnoositud HDN, ärge heitke meelt. Õigeaegse pakkumisega arstiabi kõik protsessid tema väikeses kehas normaliseeruvad kiiresti ja kesknärvisüsteemi kahjustamise oht kaob.

Hemolüütilise haiguse ravi on keeruline. See on suunatud antikehade ja kaudse bilirubiini eemaldamisele verest, samuti neerude ja maksa funktsioonide normaliseerimiseks.

Reesuskonfliktiga rinnaga toitmine, tõenäoliselt peate lõpetama ja pakkuma lapsele vastsündinutele mõeldud piimasegusid. Samuti HDN-i, fenobarbitaali, metioniini, prednisolooni ja intramuskulaarsed süstid ATP.

Hemolüütilise haiguse ikterilise vormiga lapsed läbivad fototeraapia seansse: valguse mõjul laguneb bilirubiin kahjututeks aineteks.

Raske HDN-i korral tehakse vereülekanne.

Kuidas vältida vastsündinu hemolüütilise haiguse ilmnemist?

Kui me kohtume armastatud inimene, viimane asi, mis pähe tuleb, on küsida tema veregrupi kohta. Kuid Rh-tegurite mittevastavus ei ole otsus! sa võid sünnitada terve beebi kui pöörate tähelepanu HDN-i ennetamisele. Selle jaoks:

• Registreerimisel aadressil sünnituseelne kliinik Andke oma mehele ja mulle vereanalüüs.
• Kui te juba teate, et tegemist on sobimatusega, teavitage esimesel võimalusel rasedust jälgivat günekoloogi.
• Kontrollige antikehade taset veres - eksperdid soovitavad selliseid uuringuid läbida vähemalt 3 korda 9 kuu jooksul teie "huvitavast" positsioonist.
• Teavitage günekoloogi raskendavate tegurite olemasolust - abordid, raseduse katkemised ja kesknärvisüsteemi kahjustuse tunnused vanematel lastel.
• Tehke lootevee test - amniotsentees.

Kollatõbi on hüperbilirubineemia visuaalne ilming. Bilirubiin, üks heemi protoporfüriini tsükli katabolismi lõppprodukte, akumuleerub kehas suurtes kogustes, põhjustades naha ja limaskestade kollaka värvuse. 1 g hemoglobiini lagunemisel moodustub 34 mg bilirubiini. Täiskasvanutel ilmneb see bilirubiini tasemel üle 25 μmol / l, täisaegsetel vastsündinutel - 85 μmol / l ja enneaegsetel imikutel - üle 120 μmol / l.

Peaaegu kõigil vastsündinutel täheldatakse bilirubiini kontsentratsiooni mööduvat suurenemist veres esimese 3-4 päeva jooksul pärast sündi. Ligikaudu pooltel täisaegsetel ja enamikul enneaegsetel imikutel kaasneb ikterilise sündroomi teke. Meditsiinitöötaja oluline ülesanne vastsündinud lapse tervisliku seisundi jälgimise perioodil on eristada bilirubiini metabolismi füsioloogilisi tunnuseid ja patoloogilisi häireid.

Füsioloogiline kollatõbi

Kliinilised kriteeriumid:

ilmub 24-36 tundi pärast sündi;

suureneb esimese 3-4 elupäeva jooksul;

hakkab tuhmuma alates esimese elunädala lõpust;

kaob teisel või kolmandal elunädalal;

lapse üldine seisund on rahuldav;

maksa ja põrna suurus ei suurene;

väljaheite ja uriini normaalne värvus.

Laboratoorium kriteeriumid:

bilirubiini kontsentratsioon nabaväädi veres (sünnihetk)< 51 мкмоль;

hemoglobiini kontsentratsioon veres on normaalne;

maksimaalne kontsentratsioon kogu bilirubiin 3.-4. päeval perifeerses või venoosses veres: ≤240 µmol/l tähtaegsetel imikutel ja ≤ 150 µmol/l enneaegsetel imikutel;

vere üldbilirubiin suureneb kaudse fraktsiooni tõttu;

otsese murdosa suhteline osakaal on alla 10%.

Patoloogiline hüperbilirubineemia

Esinevad sündimisel või ilmuvad esimesel või teisel päeval

elunädal

Kombineeritud hemolüüsi tunnustega (aneemia, kõrge retikulotsütoos, vereproovis - tuuma erütroidid, liigne sferotsüüdid), kahvatus, hepatosplenomegaalia;

Kestab üle 1 nädala. täisajaga ja 2 nädalat. - enneaegsetel imikutel;

Need kulgevad lainetena (naha ja limaskestade kollasus suureneb pärast selle vähenemise või kadumise perioodi);

Konjugeerimata bilirubiini (NB, kaudne bilirubiin) kasvu (suurenemise) kiirus on >9 µmol/l/h või 137 µmol/l/päevas.

NB tase nabaväädivere seerumis -> 60 µmol/l või 85 µmol/l - esimesel 12 elutunnil, 171 µmol/l - 2. elupäeval, NB maksimumväärtused mis tahes elupäev ületab 221 µmol/l

Bilirubiini diglükuroniidi maksimaalne tase (RDG, otsene biliru-

bin) - >25 µmol/l

lapse üldise seisundi halvenemine kollatõve järkjärgulise suurenemise taustal,

Tume uriin või värvunud väljaheide

Füsioloogiline kollatõbi on patoloogiliste ikteruste välistamise diagnoos.

Patoloogilise hüperbilirubineemia tekkeks on neli peamist mehhanismi:

1. Hemolüüsist tingitud bilirubiini hüperproduktsioon;

2. bilirubiini konjugatsiooni rikkumine hepatotsüütides;

3. bilirubiini eritumise rikkumine soolestikus;

4. Konjugatsiooni ja eritumise kombineeritud rikkumine.

Sellega seoses on praktilisest seisukohast soovitatav välja tuua nelja tüüpi kollatõbi:

1) hemolüütiline;

2) konjugatsioon;

3) mehaaniline;

4) maksa.

Vastsündinu hemolüütiline haigus (HDN) on isoimmuunne hemolüütiline aneemia, mis tekib ema ja loote vere kokkusobimatuse korral erütrotsüütide antigeenide suhtes, samal ajal kui antigeenid paiknevad emal ja lootel ning ema kehas tekivad antikehad. . Venemaal diagnoositakse HDN-i ligikaudu 0,6% kõigist vastsündinutest.

Klassifikatsioon HDN võimaldab luua:

Konflikti tüüp (Rh-, AB0-, muud antigeensed süsteemid);

Kliiniline vorm (emakasisene loote surm leotusega, ödeemne, ikteriline, aneemiline);

Ikteriliste ja aneemiliste vormide raskusastmed (kerge, mõõdukas ja raske);

Tüsistused (bilirubiini entsefalopaatia - tuumakollatõbi, muud neuroloogilised häired; hemorraagiline või turse sündroom, maksa-, südame-, neeru-, neerupealiste kahjustus, "sapi paksenemise" sündroom, ainevahetushäired - hüpoglükeemia jne);

Kaasuvad haigused ja taustseisundid (enneaegsus, emakasisesed infektsioonid, asfüksia jne)

Etioloogia. Konflikt võib tekkida, kui ema on antigeennegatiivne ja loode antigeenpositiivne. Seal on 14 peamist erütrotsüütide rühmasüsteemi, mis ühendavad rohkem kui 100 antigeeni, aga ka arvukalt privaatseid ja tavalisi erütrotsüütide antigeene teiste kudedega. HDN põhjustab tavaliselt loote ja ema kokkusobimatust Rh või ABO antigeenide suhtes. On kindlaks tehtud, et reesuse antigeenne süsteem koosneb 6 peamisest antigeenist (mille sünteesi määravad 2 paari geene, mis asuvad esimesel kromosoomis), mis on tähistatud kas C, c; D, d; Ε, e (Fischeri terminoloogia) või Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (võitja terminoloogia). Rh-positiivsed erütrotsüüdid sisaldavad D-faktorit (Rho-faktor, Winneri terminoloogias) ja nn Rh-negatiivsetel erütrotsüüdidel see puudub. ABO antigeenide kokkusobimatus, mis põhjustab TTH-d, esineb tavaliselt ema veregrupi 0 (1) ja lapse A (II) veregrupi puhul. Kui HDN areneb koos lapse ja ema kahekordse kokkusobimatusega, s.o. ema O (I) Rh (-), ja laps A (II) Rh (+) või B (III) Rh (+), siis reeglina on see põhjustatud A- või B-antigeenidest. Rh-negatiivse ema sensibiliseerimine Rh-O antigeeni suhtes põhjustab tavaliselt Rh-THN-i, mis tavaliselt eelneb rasedusele. Sensibiliseerivad tegurid on peamiselt eelnevad rasedused (sealhulgas emakaväline ja abordiga lõppenud rasedus) ning seetõttu areneb Rh-HDN reeglina välja mitte esimesest rasedusest sündinud lastel. ABO-konflikti korral seda mustrit ei täheldatud ja ABO-THN võib ilmneda juba esimese raseduse ajal, kuid platsenta barjäärifunktsiooni rikkudes. somaatiline patoloogia, preeklampsia, mis põhjustab loote emakasisest hüpoksiat.

Patogenees.

Eelnevad abordid, nurisünnitused, emakaväline rasedus, sünnitus jne soodustavad loote antigeenpositiivsete erütrotsüütide sattumist antigeennegatiivse ema vereringesse. Sel juhul toodab ema organism reesusvastaseid või rühma antikehi. Klassi G immunoglobuliinidega seotud mittetäielikud erütrotsüütide vastased antikehad kahjustavad erütrotsüütide membraani, mis põhjustab selle läbilaskvuse suurenemist ja ainevahetushäireid erütrotsüütides. Need antikehade toimel muutunud erütrotsüüdid püüavad aktiivselt kinni maksa, põrna ja luuüdi makrofaagid ning surevad enneaegselt; haiguse raskete vormide korral võib hemolüüs olla ka intravaskulaarne. Sellest tulenevat verre sattuvat NB-d ei saa maks eritada ja tekib hüperbilirubineemia. Kui hemolüüs ei ole liiga intensiivne väikese sissetuleva ema antikehade kogusega, eemaldab maks aktiivselt NB, siis lapse HDN kliinilises pildis domineerib aneemia kollatõve puudumisel või minimaalse raskusastmega. Arvatakse, et kui erütrotsüütide vastased alloimmuunantikehad tungisid lootele pikka aega ja aktiivselt raseduse ajal enne töötegevus, siis areneb loote emakasisene leotamine või HDN ödeemne vorm. Enamikul juhtudel takistab platsenta alloimmuunsete antikehade tungimist lootele. Sünni ajal on platsenta barjääriomadused järsult rikutud ja ema isoantikehad sisenevad lootesse, mis reeglina põhjustab sündimisel kollatõve puudumist ja selle ilmnemist esimestel elutundidel ja päevadel. Erütrotsüütidevastaseid antikehi saab lapsele anda emapiimaga, mis suurendab HDN-i raskust.

HDN-i ödeemilise vormi patogeneesi tunnused. Hemolüüs algab 18-22 nädalal. rasedus, on intensiivse iseloomuga ja põhjustab loote rasket aneemiat. Selle tulemusena tekib raske loote hüpoksia, mis põhjustab sügavaid ainevahetushäireid ja veresoonte seina kahjustusi, albumiini süntees väheneb, albumiin ja vesi liiguvad loote verest koevahelisse, mis moodustab üldise turse sündroomi.

HDN-i ikterilise vormi patogeneesi tunnused. Hemolüüs algab vahetult enne sünnitust, bilirubiini tase tõuseb kiiresti ja märkimisväärselt, mis põhjustab selle akumuleerumist kudede lipiidainetes, eriti aju tuumades, maksa glükuronüültransferaasi koormuse suurenemist ja bilirubiini kontsentratsiooni suurenemist. konjugeeritud (otse) bilirubiini eritumine, mis põhjustab sapi eritumise halvenemist.

HDN-i aneemilise vormi patogeneesi tunnused. HDN-i aneemiline vorm areneb siis, kui väike kogus ema antikehi siseneb loote vereringesse vahetult enne sünnitust. Samal ajal ei ole hemolüüs intensiivne ja vastsündinu maks eemaldab aktiivselt bilirubiini.

Kuigi NB-ga hüperbilirubineemia põhjustab erinevate organite ja süsteemide (aju, maksa, neerude, kopsude, südame jne) kahjustusi, on ajupõhja tuumade kahjustusel juhtiv kliiniline tähtsus. Maksimaalselt väljendub basaalganglionide, globus palliduse, sabatuumade, läätsekujulise tuuma kesta värvumine, vähem saab muuta hipokampuse, väikeaju mandlite, mõningate talamuse tuumade, oliivide, dentate tuuma jne. sageli; seda seisundit nimetati G. Schmorli (1904) ettepanekul "tuumakollaseks".

kliiniline pilt.

ödeemne vorm- Rh-THN kõige raskem ilming.Tüüpiline on ema koormatud anamnees - varasemate laste sünd HDN-ga perre, nurisünnitused, surnultsünnid, enneaegsus, Rh-sobimatu vereülekanded, korduvad abordid. Loote ultraheliuuringule on iseloomulik Buddha poos – pea on üleval, alajäsemed on kõverdatud. põlveliigesed, kehast ebatavaliselt kaugel; "halo" ümber kraniaalvõlvi. Turse tõttu suureneb platsenta mass oluliselt. Tavaliselt moodustab platsenta mass 1/6-1/7 loote kehakaalust, kuid turse vormi korral ulatub see suhe 1:3 ja isegi 1:1. Platsenta villid on laienenud, kuid nende kapillaarid on morfoloogiliselt ebaküpsed, ebanormaalsed. Iseloomustab polühüdroamnion. Reeglina kannatavad emad raske gestoosi all preeklampsia, eklampsia kujul. Juba sündides on lapsel: terav kahvatus (harva ikterilise varjundiga) ja üldine turse, mis on eriti väljendunud välissuguelunditel, jalgadel, peas, näol; järsult suurenenud tünnikujuline kõht; märkimisväärne hepato- ja splenomegaalia (elundite erütroidi metaplaasia ja maksa raske fibroosi tagajärg); südame suhtelise tuhmuse piiride laienemine, summutatud südamehelid. Astsiit on tavaliselt märkimisväärne isegi üldise loote turse puudumisel. Kollatõve puudumine sündimisel on seotud NB vabanemisega lootelt platsenta kaudu. Väga sageli, kohe pärast sündi, tekivad hüpoplastiliste kopsude või hüaliinmembraani haiguse tõttu hingamishäired. Kopsu hüpoplaasia põhjus on kõrgenenud diafragmas koos hepatosplenomegaaliaga, astsiit. Sageli lastel, kellel on HDN-i hemorraagilise sündroomi ödeemne vorm (aju, kopsude, seedetrakti verejooks). Vähestel neist lastest on DIC dekompenseeritud, kuid kõigil on väga madal prokoagulantide tase plasmas, mis sünteesitakse maksas. Iseloomulikud: hüpoproteineemia (vereseerumi valgu tase langeb alla 40-45 g/l), BDH taseme tõus nabaväädiveres (ja mitte ainult NB), raske aneemia (hemoglobiini kontsentratsioon alla 100 g/l) , erineva raskusastmega normoblastoos ja erütroblastoos, trombotsütopeenia. Aneemia sellistel lastel on nii tõsine, et koos hüpoproteineemiaga võib veresoonte seina kahjustus põhjustada südamepuudulikkust. Pärast kaasasündinud turse HDN-i vormiga laste aktiivset ravi (umbes pooled neist lastest surevad esimestel elupäevadel) arenevad ellujäänutel sageli välja rasked vastsündinute infektsioonid, maksatsirroos ja entsefalopaatia.

ikteriline vorm on HDN-i kõige levinum vorm. Sündides võivad lootevesi, nabanööri membraanid ja esmane määrimine olla ikterilised. Iseloomulik on kollatõve varajane areng, mida märgatakse kas sündides või 24-36 tunni jooksul pärast vastsündinu elu. Mida varem kollatõbi ilmnes, seda raskem on tavaliselt HDN-i kulg. Kollatõbi on valdavalt soojakollase värvusega. Ikteri värvi intensiivsus ja toon muutuvad järk-järgult: esmalt oranž, siis pronks, seejärel sidrun ja lõpuks küpse sidruni värvus. Iseloomulikud on ka maksa ja põrna suurenemine, kõvakesta, limaskestade ikteriline määrdumine ja sageli täheldatakse kõhu paistasust. NB taseme tõusuga veres muutuvad lapsed loiuks, adünaamilisteks, imevad halvasti, vastsündinutel vähenevad füsioloogilised refleksid, ilmnevad muud bilirubiinimürgistuse nähud. Vereanalüüsid näitavad erineva raskusastmega aneemiat, pseudoleukotsütoosi suurenemisest tingitud normoblastide ja erütroblastide arv, sageli trombotsütopeenia, harva leukemoidne reaktsioon. Oluliselt suurenenud ja retikulotsüütide arv (üle 5%).

Enneaegselt alustatud või ebapiisava ravi korral võib HDN-i ikteriline vorm halveneda bilirubiini entsefalopaatia ja sapi paksenemise sündroomi tõttu. Sapi paksenemise sündroomi diagnoositakse, kui kollatõbi omandab roheka varjundi, maks suureneb võrreldes varasemate uuringutega ja uriini värvuse intensiivsus.

Bilirubiini entsefalopaatia(BE) avastatakse kliiniliselt harva esimese 36 elutunni jooksul ja tavaliselt diagnoositakse selle esimesed ilmingud 3-6. elupäeval. Esimesed BE tunnused on bilirubiinimürgistuse ilmingud - letargia, vähenenud lihaste toonust ja söögiisu kuni toidust keeldumiseni, monotoonne, emotsioonitu nutt, füsioloogiliste reflekside kiire ammendumine, regurgitatsioon, oksendamine. Siis ilmnevad klassikalised tuumakollatõve tunnused - spastilisus, kaelakangus, keha sundasend koos opistotonusega, kanged jäsemed ja kokku surutud käed; perioodiline erutus ja terav "aju" kõrgsageduslik nutt, suure fontanelli pundumine, näo lihaste tõmblused või täielik amimia, ulatuslik käte värisemine, krambid; "loojuva päikese" sümptom; Moro refleksi kadumine ja nähtav reaktsioon tugevale helile, imemisrefleks; nüstagm, Graefe'i sümptom; hingamisseiskus, bradükardia, letargia. BE tagajärjeks on atetoos, koreoatetoos, halvatus, parees; kurtus; ajuhalvatus; vaimse funktsiooni rikkumine; düsartria jne.

Bilirubiini entsefalopaatia riskitegurid on hüpoksia, raske asfüksia (eriti raskekujulise hüperkapniaga komplitseeritud), enneaegsus, hüpo- või hüperglükeemia, atsidoos, hemorraagia ajus ja selle membraanides, krambid, neuroinfektsioonid, hüpotermia, nälg, hüpoalbumineemia, teatud ravimid (sulfoonamiidid, alkohol, furosemiid, difeniin, diasepaam, indometatsiin ja salitsülaadid, metitsilliin, oksatsilliin, tsefalotiin, tsefoperasoon).

aneemiline vorm diagnoositud 10-20% patsientidest. Imikud on kahvatud, mõnevõrra loid, imevad halvasti ja võtavad kaalus juurde. Nad avastavad maksa ja põrna suuruse suurenemise, perifeerses veres - erineva raskusastmega aneemia kombinatsioonis normoblastoosi, retikulotsütoosi, sferotsütoosiga (koos ABO konfliktiga). Mõnikord täheldatakse hüpogeneratiivset aneemiat, st. puudub retikulotsütoos ja normoblastoos, mis on seletatav luuüdi funktsiooni pärssimisega ja erütrotsüütide ebaküpsete ja küpsete vormide vabanemise viivitusega. NB tase on tavaliselt normaalne või mõõdukalt kõrgenenud. Aneemia tunnused ilmnevad esimese või isegi teise elunädala lõpus.

Diagnostika.

HDN-i diagnoosimiseks vajalikud uuringud on toodud tabelis 3.

Tabel 3

Raseda ja kahtlustatava loote uuringud

loote hemolüütiline haigus.

Kõigil Rh-negatiivse verega naistel uuritakse Rh-vastaste antikehade tiitrit vähemalt kolm korda. Esimene uuring viiakse läbi sünnituseelses kliinikus registreerumisel. Teine uuring on optimaalne viia läbi 18-20 nädala jooksul ja raseduse kolmandal trimestril tuleks seda teha iga 4 nädala järel. Ema RH-antikehad ei ennusta täpselt HDN-i tulevast tõsidust lapsel ja lootevee bilirubiini tase on väga väärtuslik. Kui Rh-antikehade tiiter on 1:16-1:32 või rohkem, siis 6-28 nädalal. viia läbi amniotsentees ja määrata bilirubiinitaoliste ainete kontsentratsioon lootevees. Kui 450 mm filtriga optiline tihedus on üle 0,18, on tavaliselt vajalik emakasisene vahetusülekanne. Seda ei tehta lootele, kes on vanemad kui 32 nädalat. rasedusaeg. Teine HDN-i kaasasündinud turse vormi diagnoosimise meetod on ultraheliuuring, mis paljastab loote turse. See areneb hemoglobiinisisalduse puudulikkusega 70-100 g / l.

Kuna HDN-i prognoos sõltub hemoglobiinisisaldusest ja bilirubiini kontsentratsioonist vereseerumis, on edasiseks arendamiseks vaja kõigepealt need näitajad kindlaks määrata. meditsiiniline taktika ja seejärel viige läbi uuring, et selgitada välja aneemia ja hüperbilirubineemia põhjused.

Kahtlase HDN-i uurimisplaan:

1. Ema ja lapse veregrupi ja Rh kuuluvuse määramine.

2. Lapse perifeerse vere analüüs koos vereproovi hindamisega.

3. Vereanalüüs retikulotsüütide arvu loendamisega.

4. Bilirubiini kontsentratsiooni dünaamiline määramine vereseerumis

sina, beebi.

5. Immunoloogilised uuringud.

Immunoloogilised uuringud. Kõigil Rh-negatiivsete emade lastel määratakse nabaväädiveres veregrupp ja Rh-kuuluvus, seerumi bilirubiini tase. Rh-sobimatuse korral määratakse Rh-antikehade tiiter ema veres ja piimas, samuti otsene Coombsi reaktsioon (eelistatult L.I. Idelsoni järgi aglutinatsioonitest) lapse erütrotsüütidega ja kaudne Coombsi reaktsioon ema vereseerumit, analüüsida Rh-antikehade dünaamikat ema veres raseduse ajal ja eelmiste raseduste tulemusi. ABO kokkusobimatuse korral määratakse allohemaglutiniinide (lapses esineva ja emal puuduva erütrotsüütide antigeeni suhtes) tiiter ema veres ja piimas, valgu- (kolloidses) ja soolakeskkonnas, et eristada looduslikke aglutiniini ( neil on suur molekulmass ja kuuluvad M-klassi immunoglobuliinidesse, ei läbi platsentat) immuunsüsteemist (on väikese molekulmassiga, kuuluvad G-klassi immunoglobuliinidesse, mis kergesti läbivad platsentat ja pärast sündi - piimaga, st vastutavad HDN-i arengu eest). Immuunantikehade juuresolekul on allohemaglutiniinide tiiter valgukeskkonnas kaks või enam astet (st 4 korda või rohkem) kõrgem kui soolasöötmes. Otsene Coombsi test ABO-konflikti korral lapsel on reeglina nõrgalt positiivne, s.t. kerge aglutinatsioon ilmneb 4-8 minuti pärast, samas kui reesuskonflikti korral on väljendunud aglutinatsioon märgatav 1 minuti pärast. Lapse ja ema vahelise konflikti korral muude haruldaste erütrotsüütide antigeensete tegurite tõttu (erinevate autorite hinnangul on sellise konflikti esinemissagedus 2–20% kõigist HDN-i juhtudest), tehakse otsene Coombsi test lapsel ja ema kaudsed testid on tavaliselt positiivsed ning lapse erütrotsüütide ja ema seerumi kokkusobimatus individuaalse sobivuse testis.

Muutused lapse perifeerses veres: aneemia, hüperretikulotsütoos, vereproovi vaadates - sferotsüütide liigne arv (+++, +++++), pseudoleukotsütoos erütroidseeria tuumavormide suurenemise tõttu. veri.

Lapse edasise laboriuuringu kava sisaldab regulaarset glükeemia taseme määramist (vähemalt 4 korda päevas esimese 3-4 elupäeva jooksul), NB (vähemalt 2-3 korda päevas kuni NB tasemeni). veres hakkab langema), plasma hemoglobiin (esimesel päeval ja seejärel vastavalt näidustustele), trombotsüütide arv, transaminaaside aktiivsus (vähemalt üks kord) ja muud uuringud, sõltuvalt kliinilise pildi omadustest.

Tabel 4

HDN-i kahtluse uurimine.

HDN-i diagnostilised kriteeriumid:

Kliinilised kriteeriumid:

* Kollatõve dünaamika

Ilmub esimese 24 tunni jooksul pärast sündi (tavaliselt esimese 12 tunni jooksul);

Suureneb esimese 3-5 elupäeva jooksul;

Hakkab tuhmuma esimese elunädala lõpust teise elunädala alguseni;

Kaob kolmanda elunädala lõpuks.

*Kliinilise pildi tunnused

AB0-konflikti nahk on tavaliselt erekollane, Rh-konflikti korral võib see olla sidrunitooniga (kahvatu taustal kollatõbi),

Lapse üldine seisund sõltub hemolüüsi raskusest ja hüperbilirubineemia astmest (rahuldavast kuni raskeni)

Esimestel elutundidel ja päevadel suureneb reeglina maksa ja põrna suurus;

tavaliselt - väljaheidete ja uriini normaalne värvus, fototeraapia taustal võib esineda väljaheite roheline värvus ja lühiajaline uriini tumenemine.

Laboratoorsed kriteeriumid:

Bilirubiini kontsentratsioon nabaväädiveres (sünnihetk) - Rh-i immunoloogilise konflikti kergete vormide korral ja kõigil AB0 kokkusobimatuse juhtudel -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

Hemoglobiini kontsentratsioon nabaväädiveres on kergematel juhtudel normi alumisel piiril, raskematel juhtudel oluliselt vähenenud;

Bilirubiini tõus tunnis esimesel elupäeval on üle 5,1 µmol/l/tunnis, rasketel juhtudel üle 8,5 µmol/l/tunnis;

Üldbilirubiini maksimaalne kontsentratsioon 3-4 päeva jooksul perifeerses või venoosne veri: >> 256 µmol/l täisaegsetel imikutel, >>171 µmol/l enneaegsetel imikutel;

Vere üldbilirubiini sisaldus tõuseb peamiselt kaudse fraktsiooni tõttu,

Otsese murdosa suhteline osakaal on alla 20%;

hemoglobiini taseme langus, erütrotsüütide arv ja retikulotsüütide arvu suurenemine kliinilistes vereanalüüsides 1. elunädalal.

Kliiniliste ja laboratoorsete andmete põhjal eristatakse kolme raskusastet:

a) Hemolüütilise haiguse kerget vormi (1. raskusaste) iseloomustab naha mõningane kahvatus, hemoglobiini kontsentratsiooni kerge langus nabaväädiveres (kuni 150 g/l), bilirubiini taseme mõõdukas tõus veres. nabaväädivere (kuni 85,5 µmol/l), bilirubiini taseme tõus tunnis kuni 4-5 µmol/l, maksa ja põrna mõõdukas tõus vastavalt alla 2,5 ja 1 cm, nahaaluse rasva kerge tuhmus. .

b) mõõdukat vormi (2. raskusaste) iseloomustab naha kahvatus, nabaväädi vere hemoglobiinisisalduse langus vahemikus 150-110 g / l, bilirubiini tõus vahemikus 85,6-136,8 μmol / l. , bilirubiini taseme tõus tunnis kuni 6-10 µmol / l, nahaaluse rasva rasvasisaldus, maksa suurenemine 2,5-3,0 cm ja põrna suurenemine 1,0-1,5 cm võrra.

c) Raske vormi (3. raskusaste) iseloomustab naha terav kahvatus, hemoglobiinisisalduse märkimisväärne langus (alla 110 g / l), bilirubiinisisalduse märkimisväärne tõus nabaväädiveres (136,9 μmol / l või rohkem), generaliseerunud turse, sümptomite esinemine bilirubiini ajukahjustus mis tahes raskusastmega ja kogu haiguse ajal, hingamis- ja südamehäired, kui puuduvad andmed kaasuva pneumo- või kardiopaatia kohta.

HDN-i diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi pärilike hemolüütiliste aneemiatega (sferotsütoos, elliptotsütoos, stomatotsütoos, teatud erütrotsüütide ensüümide puudulikkus, hemoglobiini sünteesi anomaaliad), mida iseloomustab ülalnimetatud kliiniliste ja 24-tunnise eluea hiline ilmnemine. laboratoorsed märgid, samuti muutused erütrotsüütide kujus ja suuruses vereproovi morfoloogilisel uurimisel, nende osmootse stabiilsuse rikkumine dünaamikas, muutused erütrotsüütide ensüümide aktiivsuses ja hemoglobiini tüübis.

Diagnoosimise näited.

Hemolüütiline haigus Rh-konflikti alusel, turse-ikteerne vorm, raske, tüsistunud sapi paksenemise sündroomiga.

Hemolüütiline haigus konflikti alusel ABO süsteemi järgi, ikteriline vorm, mõõduka raskusega, tüsistusteta.

Kaasaegsed ennetamise ja ravi põhimõtted.

Loote hemolüütilise haiguse ravi viiakse läbi loote emakasisese arengu perioodil Rh-isoimmuniseerimisega, et korrigeerida loote aneemiat, vältida massilist hemolüüsi ja säilitada rasedus kuni loote elujõulisuse saavutamiseni. Kasutatakse plasmafereesi ja kordotsenteesi koos erütrotsüütide massi emakasisese transfusiooniga (kasutatakse 0 (II) veregrupi, Rh-negatiivsete "pestud" erütrotsüüte.

HDN-i haldustaktika.

Vastsündinute hüperbilirubineemia ennetamise ja ravi oluline tingimus on optimaalsete tingimuste loomine lapse varajaseks vastsündinu kohanemiseks. Kõigil vastsündinu haigusjuhtudel on vaja hoolitseda optimaalse kehatemperatuuri hoidmise eest, tema keha varustamise eest piisava koguse vedeliku ja toitainetega ning ennetada ainevahetushäireid nagu hüpoglükeemia, hüpoalbumineemia, hüpokseemia ja atsidoos.

Hemolüütilise haiguse raske vormi kliiniliste tunnuste korral lapse sünni ajal Rh-negatiivse verega naisel (naha tugev kahvatus, kõhu ja nabanööri naha ikteriline määrdumine, naha turse). pehmed kuded, maksa ja põrna suuruse suurenemine), on näidustatud PPC erakorraline operatsioon ilma laboratoorseid analüüse ootamata.andmed. (Sellisel juhul kasutatakse osalise PBV tehnikat, kus 45–90 ml / kg lapse verd asendatakse sama koguse doonori erütrotsüütide massiga 0 (1) rühmas, Rh-negatiivne)

Muudel juhtudel sõltub selliste laste juhtimise taktika esmase laboriuuringu ja dünaamilise vaatluse tulemustest.

PKD vältimiseks isoimmuunse TTH-ga vastsündinutel mis tahes verefaktori suhtes (Coombsi test on positiivne), kellel on bilirubiini sisaldus tunnis üle 6,8 µmol/l/h, vaatamata fototeraapiale, on soovitatav määrata standardne. immunoglobuliinid intravenoosseks manustamiseks. HDN-iga vastsündinutele mõeldud inimese immunoglobuliinipreparaate manustatakse esimestel tundidel pärast sündi intravenoosselt aeglaselt (2 tunni jooksul) annuses 0,5-1,0 g/kg (keskmiselt 800 mg/kg). Vajadusel viiakse uuesti sisseviimine läbi 12 tunni pärast eelmisest.

Üle 24-tunniste HDN-ga laste ravi taktika sõltub bilirubiini absoluutväärtustest või nende näitajate dünaamikast. Kollatõve intensiivsust on vaja hinnata bilirubiiniga värvitud nahapiirkondade arvu kirjeldusega.

Samal ajal tuleb meeles pidada, et kollatõve visuaalse hindamise ja bilirubiini kontsentratsiooni vahel on suhteline vastavus: mida suuremal nahapinnal on kollane värv, seda kõrgem on üldbilirubiini tase veres: 3. tsooni värvimine enneaegsetel ja 4. tsoonis täisaegsetel vastsündinutel nõuab laste edasiseks raviks kiiresti vere üldbilirubiini kontsentratsiooni määramist.

Vahetustransfusiooni näidustuste skaala (N.P. Šabalov, I.A. Leškevitš).

Y-telg näitab bilirubiini kontsentratsiooni vereseerumis (µmol/l); mööda abstsissi telge - lapse vanus tundides; punktiirjoon – bilirubiini kontsentratsioonid, mis nõuavad PKC-d lastel, kellel puuduvad bilirubiini entsefalopaatia riskifaktorid; pidevad jooned - bilirubiini kontsentratsioonid, mille juures ZPK on vajalik bilirubiini entsefalopaatia riskifaktoritega lastel (vastavalt ABO ja reesuskonfliktiga)