Maksavähi diagnoosimine ja ravi Tel Avivi Ichilovi meditsiinikeskuse pediaatrilise onkoloogia osakonnas. Maksakasvajad lastel - Traditsioonilised vähiravi meetodid Kemoteraapia ja muud meetodid

Lk 14/18

Lastel on kahte tüüpi primaarseid maksakasvajaid: hepatoblastoom ja hepatotsellulaarne kartsinoom (hepatoom).
Epidemioloogia. Hepatoblastoom esineb sagedamini ja eranditult alla 3-aastastel lastel. Mõjutatud poiste ja tüdrukute suhe on 1,5:1. Hepatotsellulaarse kartsinoomi puhul on tüüpilised kaks vanusepiiki: 4 aastat ja 12-15 aastat. Mõjutatud poiste ja tüdrukute suhe on 1,3:1.
Sünnidefektid, mis on seotud pahaloomuliste maksakasvajatega, langevad kokku Wilmsi kasvaja ja neerupealiste kasvajatega patsientide omadega. Nende hulka kuuluvad kaasasündinud hemihüpertroofia ja tavalised hemangioomid. Maksa- ja Wilmsi kasvajad võivad esineda samal patsiendil, mis peegeldab identseid mehhanisme, mis soodustavad nende arengut. Hepatoblastoom ja hepatotsellulaarne kartsinoom esinevad õdedel-vendadel.
Maksakartsinoomi esinemissagedus kombinatsioonis tsirroosiga on lastel oluliselt väiksem kui täiskasvanutel. Teisest küljest on alatoitlusest põhjustatud tsirroos ja sapiteede atresiast või hiidrakulisest hepatiidist tingitud sekundaarne biliaarne tsirroos seotud suurenenud risk primaarse pahaloomulise maksakasvaja haigused. Lisaks areneb see Fanconi aneemiaga lastel, keda ravitakse androgeenidega. Patsientidel, kellel on krooniline vorm päriliku türosineemia korral on neil, kes elavad kuni 2-aastaseks, ligikaudu 40% risk haigestuda maksakartsinoomi.

Patoloogia. Hepatoblastoom võib koosneda täielikult rakkudest epiteeli tüüp. Mõnikord segatakse nendega mesenhümaalseid komponente. Võib esineda näärmetega sarnaseid struktuure. Üksikud rakud halvasti diferentseeritud. Kasvajate korral segatüüpi võib tuvastada mesenhümaalseid komponente või primitiivse osteoidkoe piirkondi. Hepatotsellulaarne kartsinoom koosneb väga diferentseerunud suurtest hulknurksetest rakkudest, millel on eosinofiilselt värvunud tsütoplasma. Rakud moodustavad kiirtega sarnaseid struktuure, mida ümbritsevad sinusoidsed anumad. Mõlemat tüüpi kasvajate korral tuvastatakse ajuvälise vereloome fookused.
Tavaliselt hõlmab protsess parem laba maks. Ligikaudu pooltel patsientidest levib see aga mõlemasse lobusse või on kasvaja multitsentriline. Enamik sagedane lokaliseerimine metastaasid on kopsud. Kasvaja levib kogu pikkuses kõhuõõnde. Harvemini võivad metastaasid lokaliseerida kesknärvisüsteemis.
Kliinilised ilmingud. Kõige sagedamini tekib patsiendil sisse võõras moodustis ülemine osa kõhuõõnde koos selle mahu suurenemisega. Diagnoosi ajal vaevab valu vaid 15-20% patsientidest; anoreksia ja kaalulanguse sagedus on sama. Veelgi harvemini kurdavad patsiendid oksendamist ja kollatõbe. Poistel tekib virilisatsioon mõnikord kasvaja poolt gonadotropiini tootmise tõttu.
Diagnoos. Peamine probleem on maksa suurenemise põhjuse (esmane kasvaja või muu hea- või pahaloomuline haigus) väljaselgitamine. Hoolikalt tuleks otsida teist primaarse kasvaja asukohta, kõige sagedamini neuroblastoomi. Infantiilne hemangioendotelioom ja kavernoosne hemangioom võivad põhjustada maksa suurenemist, mistõttu tuleb võtta meetmeid teiste hemangioomide tuvastamiseks. Säilitushaigused võivad simuleerida ka maksakasvajat.
Maksafunktsiooni analüüside tulemused on tavaliselt normaalsed. Ligikaudu 20% patsientidest võib bilirubiini ja transaminaaside tase tõusta. Enamikul patsientidest on seerumi alfa-fetoproteiini taseme tõus.
Kõhuõõne organite röntgenülesvõte näitab maksa suurenemist, umbes 30% patsientidest esineb kasvajas lupjumise koldeid. Ligi 10%-l patsientidest määratakse metastaasid kopsudesse juba diagnoosimise ajal, mistõttu on vajalik teha kõhu- ja kõhupiirkonna kompuutertomograafia. rindkere õõnsus haiguse staadiumi esmaseks tuvastamiseks. Praktiline tähtsus angiograafia on kasvaja verevarustuse allika tuvastamine, mis määrab selle väljalõikamise võimaluse. Maksa taastumine toimub 4-6 nädala jooksul. pärast teda. Umbes samal ajal tuleks teha esmane tomograafia ja maksa uuring. Kasvaja on suhteliselt kiirguskindel. Erinevad keemiaravi ravimid põhjustavad metastaaside korral ajutist toimet, kuid raviskeeme pole välja töötatud.
Prognoos. Maksakasvajate prognoos on ebasoodne. Üldiselt on hepatoblastoomi elulemus 35%, kuid hepatotsellulaarse kartsinoomi puhul on see ainult 13%. Ellu jäävad ainult need patsiendid, kellel õnnestus kasvaja täielikult välja lõigata. Mittetäieliku ekstsisiooniga kaasneb alati lokaalne retsidiiv ja see lõpeb patsiendi surmaga.

Laste onkoloogia on Iisraelis omaette, pidevalt arenev ja heldelt rahastatud valdkond meditsiinis. Tänu teostusele kaasaegseid tehnikaid ja tehnoloogiate puhul on maksavähi ravi efektiivsus lastel tõusnud 70%ni või enamgi. Ichilovi meditsiinikeskuses kasutatavad laste onkoloogia ravipõhimõtted on samad, mis täiskasvanutel, kuid Iisraelis kasutatakse noorte patsientide puhul eriti leebeid meetodeid, mis on suunatud täielikule paranemisele, kiirele paranemisele ja lapse tagasipöördumisele. normaalne elu oma vanuse kohta.

Maksavähi põhjused lastel

Siiani ei ole laste maksavähi usaldusväärseid põhjuseid kindlaks tehtud. Eeldatakse, et maksa struktuuride neoplasm tekib ebaküpsete embrüorakkude ebanormaalse kasvu ja jagunemise tagajärjel. Patoloogiline protsess algab mõju all geneetilised mutatsioonid lapse poolt vanematelt päritud.

Maksavähi sümptomid

Tavaliselt ei ulatu maksa alumine piir kaldakaare servast kaugemale ega ole palpeerimisel palpeeritav. Vähiga on maks oluliselt suurenenud, sellel on ebaühtlane, muguljas pind ja mõnel juhul on kasvaja ise isegi palpeeritav.

IN esialgsed etapid haigus kulgeb ilma märkimisväärse kliinilised ilmingud, teeb patsiendile muret ainult kasvav nõrkus. Kõhuvalu, isutus, oksendamine, kehakaalu langus ja püsiv palavik viitavad haiguse progresseerumisele.

Kollatõve sündroom registreeritakse 4-5% patsientidest. 10% juhtudest (poistel) väga varakult puberteet.

Kasvaja rebendid koos järgneva sisemine verejooks kaasas vastav kliinik: aneemia, kahvatus nahka, iiveldus, oksendamine, pearinglus, tugev valu epigastimaalses piirkonnas.

Maksavähi diagnoosimine lastel Iisraelis

Maksavähk avastatakse sageli alles hilises staadiumis haiguse asümptomaatilise kulgemise tõttu kohe alguses. Haiguse diagnoosimiseks Iisraelis kasutatakse kompleksseid laboratoorseid analüüse ja kaasaegseid instrumentaaluuringuid.

• Üldine ja biokeemilised testid veri;
• Ultraheli;
• CT skaneerimine;
• Magnetresonantstomograafia;
• Radioisotoopide skaneerimine.

Need meetodid võimaldavad arstidel kindlaks teha haiguse esinemise, staadiumi ja ulatuse.

Lavastamiseks täpne diagnoos tehakse biopsia - patoloogilise koe proovide võtmine järgnevaks histoloogiliseks analüüsiks.

Üks peamisi diagnostikameetodeid Iisraelis on vereanalüüs kasvajamarkerite, eriti alfavalgu sisalduse määramiseks. Selle esinemine veres kinnitab usaldusväärselt maksavähi esinemist, kuna tavaliselt ei tohiks lapsel seda valku olla.

Lisaks uurivad Iisraeli arstid hoolikalt patsiendi haiguslugu ja pärilikkust.

Maksavähi ravi lastel Iisraelis

Ichilov MC-s toimub maksavähi ravi lastel vastavalt individuaalselt koostatud programmidele. Arengu käigus raviplaan Arvesse võetakse patsiendi vanust ja üldist seisundit, vähi kasvaja suurust, asukohta ja ulatust, metastaaside esinemist ja võimalikke tüsistusi.

Peamine ravimeetod on kirurgiline eemaldamine kasvajad . Võimaluse korral tehakse operatsioon minimaalselt invasiivselt, kuid mõnikord on vajalik avatud operatsioon (lobektoomia). Vähikahjustuse ja maksaosa kirurgiline eemaldamine suurendab oluliselt väikese patsiendi paranemisvõimalusi. Samal ajal (operatsiooni ajal) kogutakse vähikudet histoloogilise ekspressanalüüsi jaoks. Saadud tulemuste põhjal reageerib onkoloog koheselt ja määrab edasise ravi taktika. Kõik meditsiinilised protseduurid viiakse läbi ultraheli ja kompuutertomograafia kontrolli all.

Sageli selleks edukas ravi kirurgiline meetod täiendada keemiaravi enne ja/või pärast operatsiooni. Lastele antavatel farmakoteraapia ravimitel on miinimum kõrvalmõjud ja neil on võimas vähivastane toime. Annus valitakse rangelt individuaalselt. Ravi käigus tehakse regulaarselt alfavalgu test, mille tase teavitab spetsialiste teraapia efektiivsusest. Operatsioonikõlbmatute kasvajate korral on näidustatud pikaajaline keemiaravi, mille tulemusena kasvaja suurus väheneb mitu korda. Pärast kursuse lõppu võib teha operatsiooni.

Alternatiivne ravi maksavähi raviks lastel Iisraelis on raadiosageduslik ablatsioon . See vähese mõjuga tehnika on sama tõhus kui kirurgiline ravi ja seda saab läbi viia isegi korduvatel juhtudel areneb vähk(ägenemiste ja metastaaside korral). Tehnoloogia seisneb hävitamises pahaloomuline kasvaja hoovused kõrgsagedus, mis sisenevad kahjustatud piirkonda spetsiaalse anduri kaudu. Ümbritsev terve kude jääb puutumatuks. Protseduur ei nõua väikese patsiendi sügavasse narkootilisse unne panemist, seega peetakse seda Iisraelis ohutumaks ja lapse keha suhtes õrnemaks.

Ka Iisraelis kasutatakse krüoteraapiat ja ablatsiooni väga edukalt laste maksavähi ravis. etüülalkohol, kokkupuude mikrolainetega, kemoembolisatsioon jne. Laste onkoloogias kasutatakse kiiritusravi väga harva (et vältida võimalikke pikaajalisi tagajärgi lapse kehale).

Iisraeli spetsialistid tegelevad pidevalt laste maksavähi ravi uute meetodite väljatöötamise ja uurimisega. Paljud kaasaegsed ja üsna tõhusad tehnikad kasutatakse tänapäeval edukalt praktikas. Näiteks mõned ravimid (Arglabin, Nexavar) häirivad toitumist pahaloomuline moodustumine, mis häirib veresoonte funktsionaalset aktiivsust. Selle tulemusena vähirakud surevad ja lükatakse tagasi. See ravimeetod on kaasaegne meditsiin nimetatakse sihtraviks ja on uuenduslik vähiravis.

Iisrael on riik, kuhu on koondatud kõik kaasaegse pediaatrilise onkoloogia edusammud ning kus arstid rakendavad edukalt praktikas neile antud võimalusi, aidates haigetel lastel üle maailma vähist paraneda. Tänu Iisraeli onkoloogide "superjõududele" on paljud noored patsiendid leidnud päästmislootuse ja rõõmu pikast elust hea tervise juures.

Maksavähk on haigus, mis avaldub liiga hilja. Kuid alati on võimalus taastuda. Ära jäta seda kasutamata! Hangi tasuta konsultatsioon Spetsialisti saate kohe: selleks tuleb täita lisatud ankeet (kõik väljad!), saata päring kontaktkeskusesse ja oodata eriarsti kõnet. konsultant. Kõne saadetakse rakenduses märgitud telefoninumbrile, seega veendu, et sisestatud numbrid on õiged.

Hepatoblastoomi peetakse imikute ja laste pahaloomuliseks patoloogiaks noorem vanus: haigus areneb peamiselt enne 3. eluaastat, pooled juhtudest esinevad esimesel eluaastal. See liik moodustab 1%. koguarv neoplasmid lapsepõlves.

Hepatokartsinoom on igas vanuses laste haigus. See moodustab 1,5% juhtudest ja seda leidub valdavalt poistel.

Põhjused

Kasvaja arengu täpset põhjust pole veel kindlaks tehtud. Arvatakse, et sellele võivad kaasa aidata teatud tegurid:

• pärilik neoplasmide koormus;
• emakasisesed geenimutatsioonid;
• onkogeeni emakasisene toime;
• arengu defektid.

Hepatoblastoomi arengut lapsepõlves võivad provotseerida kõik muud kasvajad (nefroblastoom, soolepolüpoos), varasem B-hepatiit, helmintiline infektsioon, pärilikud anomaaliad: hemihüpertroofia (näo ja keha asümmeetria), türosineemia (kõhunäärme, maksa, neerude kahjustus).

Kasvaja põhjus lapsel võib olla ema pikaajaline hormonaalsete ravimite kasutamine minevikus. suukaudsed rasestumisvastased vahendid, alkoholi ja narkootikumide kuritarvitamine.

Sümptomid

Esialgsel etapil ei avaldu kasvaja mingil viisil. Objektiivsed sümptomid puuduvad, laps ei koge ebamugavustunne, ei kurda. Järk-järgult arenevad isutus, kaalulangus, düspepsia ja halb enesetunne.

Kui kasvaja kasvab ja läheb progresseeruvasse või metastaatilisesse staadiumisse, muutuvad sümptomid laiemalt levinud:

Uurimisel on lapsel eend kõhu seinad, palpeerimisel paremas hüpohondriumis määratakse valulik tihendus.

Kasvajaprotsessi edenedes tekib kollatõbi, maks suureneb ja ulatub suurte mõõtmeteni, selle piirid ulatuvad hüpohondriumist. Võimalik on astsiidi (vedeliku kogunemine kõhuõõnde) ja alajäsemete tursete tekkeks.

Kasvaja rebenemise ja verejooksu sümptomid äge kõht: pistoda valu kõhuõõnes, pinge kõhu lihaseid, kirglik palavik.

Liigid

Lastel esinevate onkoloogiliste neoplasmide hulgas on kaks peamist tüüpi, mida käsitleme allpool.

Hepatoblastoom

Viitab embrüonaalse päritoluga pahaloomulistele, halvasti diferentseerunud kasvajatele. Areneb tüvest rakulised struktuurid isegi sünnieelsel perioodil ning seda diagnoositakse imikutel ja alla 5-aastastel lastel, sõltumata soost.

Hepatoblastoom on lobulaarne sõlmeline moodustis nekroosi ja hemorraagiaga, ilma oma kapslita, mis on võimeline infiltreeruma (idanema) maksakoesse.

Histoloogilise struktuuri järgi on maksavähk lastel ebaküpsete hepatotsüütidega embrüonaalsed maksarakud, mis ei ole võimelised organi normaalseks toimimiseks.

Metastaaseerub hematogeenselt luudesse, kopsudesse, ajukoesse ja kõhuõõnde.

Seda tüüpi kasvajat nimetatakse ka hepatokartsinoomiks või hepatotsellulaarseks kartsinoomiks.

Sellel on kolm funktsiooni:

• kõrge invasiooni ja metastaaside määr;
• multitsentrilisus (mitte üks, vaid mitu sõlmelist moodustist kasvab naaberorganiteks);
• polümorfism (ühendab blastematoosseid ja kartsinomatoosseid tsoone).

Histoloogilise struktuuri järgi on hepakantsinoom suur hepatotsüüt, kus on kuhjunud suured ja ümarad tuumad ning laienenud mitokondrid. Makroskoopiliste tunnuste poolest ei erine hepatoblastoom ja hepatoom: suured mõõtmed, selget piiritlemist tervest koest, nekrootiliste muutuste tunnustega.

Etapid

Pahaloomulised kasvajad maksarakkudes klassifitseeritakse TNM-i staadiumisüsteemi abil, mille töötas välja ja tutvustas vähiuuringute assotsiatsioon. Lisaks vähi astmele (I, II, III, IV) kirjeldab süsteem ka kasvajate arvu ja läbimõõtu (T), levikut lähedalasuvatesse organitesse ja Lümfisõlmed(N), metastaaside tase M lähedalasuvates elundites.

Esiteks

Peal esialgne etapp onkoloogilise fookuse arendamine väike suurus, selle kasv piirdub ühe maksasagaraga või mõjutab mitte rohkem kui 25% elundist, ei levi lähedalasuvasse veresooned. Maksa ja sapiteede talitlus ei ole häiritud.

Selles etapis sümptomid puuduvad. Peale kerge nõrkuse, väsimuse ja kerge valu maksa piirkonnas ei muretse laps millegi pärast. Selles etapis võib kasvaja avastada juhuslikult, muude patoloogiate uuringute käigus.

Kui selles etapis diagnoositakse kasvaja ning seda ravitakse õigesti ja õigeaegselt, on täieliku taastumise prognoos umbes 90%.

TNM lavastustähis: T1 N0 M0.

Teiseks

Selles etapis liigub onkoloogiline fookus külgnevasse maksasagarasse ja kahjustatud piirkondades tekivad metastaasid. Kahjustuse suurus võib ulatuda 5 cm-ni. See võib olla kas üks või mitu kasvajat. IN patoloogiline protsess kaasa arvatud veresooned. Kahjustus paikneb ainult elundi sees, lümfisõlmed ei ole mõjutatud.

Teises etapis ilmuvad need iseloomulikud sümptomid lastel:

• püsiv isupuudus;
• kõhuvalu pärast kehaline aktiivsus ja pärast söömist;
• düspepsia kujul sagedane iiveldus ja oksendamine;
• kummardus;
• kaalukaotus.

Palpeerimisel võite tuvastada, et maks on suurenenud, tihenenud ja selle piirid ulatuvad rannikukaare alt välja.

TNM lavastustähis: T2 N0 M0.

Kolmandaks

Kolmandas etapis läheneb kasvaja falciformsele sidemele, mis asub maksa kumeral pinnal ja piirneb diafragmaga. Elundi väravaid mõjutavad üksikud metastaasid.

Vähi kolmas aste jaguneb alamastmeteks:

1. III A:T3a N0 M0 – üks või mitu kahjustust, mille läbimõõt ei ületa 50 mm koos invasiooniga veresoontesse ja lümfisooned.
2. III B:T3b N0 M0 – kahjustus on levinud teise elundisse või on idanemine selle veenisüsteemi.
3. III C:T3 N0 M0 – pahaloomuline protsess hõlmab lähedalasuvaid elundeid, lümfisooneid ja sõlme.

Kolmanda etapi sümptomid on väljendunud. Lisaks üldisele kurnatusele on püsiv palavik, esinevad ägedad nähud maksapuudulikkus kollatõbi, keha alaosa ja jäsemete turse, ämblik veenid nahal.

Neljandaks

Sellel perioodil aastal onkoloogiline protsess kaasatud on kõik elundid, lümfi- ja vereringe. IV staadiumi maksavähk lastel levib kiiresti ja kontrollimatult.

Sümptomid:

• äärmine kurnatuse aste;
• punnis kõht;
• nahk on maakollane, kuiv, mitteelastne;
• keha alumise poole äärmuslik, tugev turse;
• Äge valu kõhus või ilma selge lokaliseerimiseta.

Ravi efektiivsus ja positiivne dünaamika haiguse selles staadiumis on peaaegu võimatu.

TNM lavastuse tähistus: T (AB) N 1M1.

Diagnostika

Kui kahtlustatakse hepatoblastoomi ja hepatokartsinoomi, siis üldine kliinilised testid veri, uriin koos kohustuslik uuring urobiliini, bilirubiini ja fetoproteiini taseme näitajad.

Täiendavad diagnostilised protseduurid on ette nähtud:

1. Kahjustuse, selle struktuuri ja suuruse täpse pildi saamiseks, ümbritsevate kudede ja veresoonte seisundi hindamiseks on ette nähtud ehhograafiline ja tuumamagnetresonantsuuring.
2. Jaotis kompuutertomograafia uuringust. Protseduur annab patoloogilisest piirkonnast üksikasjaliku pildi ja filmib seda erinevate nurkade alt.
3. Biopsia. Elundi väike fragment kogutakse edasiseks histoloogiliseks uurimiseks mikroskoobi all.

Kui kogu kompleks viidi läbi diagnostilised protseduurid ja uuringud, seadmise tõenäosus õige diagnoos on 100%.

Ravi

Ilma piisava ja õigeaegse kompleksne teraapia Hepatoblastoomi ja pahaloomulise hepatoomiga lapsed on surmaohus.

Ainus õige ja efektiivne ravi vektor on kirurgiline eemaldamine (resektsioon) või osaline hepatektoomia.

Vastavalt näidustustele võib enne operatsiooni määrata keemiaravi, et peatada ja vähendada kasvaja suurust.

Kirurgiline sekkumine viiakse läbi üksikasjalikult, sagara täieliku eemaldamisega, veresoonte, sapiteede ligeerimisega, võttes arvesse võimalikud anomaaliad arterid ja veenid. Radikaalne kirurgiline ekstsisioon kasvajad ja adekvaatselt valitud järgnev keemiaravi kuur annab kõrge aste noorte patsientide ellujäämine. Kaugelearenenud, operatsioonivõimetuid juhtumeid onkoloogias ravitakse sümptomaatiliselt ja keemiaravi kuuriga.

Narkootikumide ravi

Ravimeid kasutatakse ainult sümptomaatiliseks ja toetavaks raviks. Ravimite loetelus on võõrutusained, mitte-narkootilised ja narkootilised valuvaigistid, hemoglobiinisisaldust tõstvad ravimid ja hepatoprotektorid.

Põhihaiguse taustal on laps vastuvõtlik infektsioonidele, seetõttu määratakse talle immunostimuleerivad ravimid ja vitamiinikompleksid.

Kui kasvaja on diagnoositud hiline staadium ja seda peetakse töövõimetuks, on ette nähtud pikk kuur antibakteriaalsed ravimid kombinatsioonis tsütostaatikumidega.

Keemiaravi

Enamik laste pahaloomulisi kasvajaid on tsütostaatikumide toime suhtes tundlikud uusim põlvkond ja see annab hea võimaluse ellu jääda. Keemiaravi on ette nähtud nii enne kui ka pärast operatsiooni. Selle ravi eesmärk on helitugevuse vähendamine kirurgiline sekkumine ja hävitada ülejäänud kasvajarakud maksas.

Ravikuur on monoteraapia või kombinatsioonid, milles kasutatakse antratsükliini rühma ravimeid, antimetaboliite, antibiootikume, kasvajavastaseid aineid, taksaane ja alküülivaid aineid.

Keemiaravi on näidustatud kõigile patsientidele, kelle lümfisõlmed on kahjustatud. Kasvaja tüüp ja suurus ei oma tähtsust.

Prognoos

Olenemata kasvaja tüübist ja põhjusest, radikaalne eemaldamine annab taastumise 60% juhtudest. Operatsioon ja keemiaravi neljandas etapis annavad ellujäämisprognoosi vaid 20% juhtudest. Teisisõnu, eduka tulemuse tõenäosus ei sõltu suuresti mitte ainult ravikuuri õigsusest, vaid ka õigeaegne diagnoosimine kasvaja moodustised.

Enamasti on need kasvajad asümptomaatilised ja neid saab ultraheli ajal kogemata avastada. Siiski võib infantiilne hemangioendotelioom põhjustada rasked sümptomid kõhupiirkonna suurenemise, hepatomegaalia, vere raske arteriovenoosse šundi ja südamepuudulikkuse, hemodünaamilise aneemia, trombotsütopeenia ja raske koagulopaatia (Kasabach-Merritti sündroom), kasvajarebendi koos kõhusisese verejooksu ja hingamishäiretega. Harva esineb sapiteede obstruktsioon koos kollatõvega. Histoloogiliselt koosnevad need kasvajad normaalsete, kuigi ebaküpsete hepatotsüütide ahelatest, mis on eraldatud vaskulaarsete tühikutega, mida ääristab üks kõrge endoteeli kiht. Nende veresoonte ruumide suurus määrab, kas kasvaja liigitatakse hemangioendotelioomiks või kavernoosseks hemangioomiks. Suurenenud mitootilist aktiivsust nende kasvajate puhul tavaliselt ei täheldata. Hemangioendotelioomil võib olla alternatiivne histoloogiline muster: rohkem pleomorfseid endoteelirakke, lokaalselt moodustuvad papillaarsed struktuurid. Sellised kasvajad kipuvad muutuma pahaloomuliseks angiosarkoomiks. Vaskulaarsed vastsündinu maksakasvajad läbivad sageli spontaanse regressiooni.

Mesenhümaalne hamartoom - healoomuline kasvaja mesenhümaalse päritoluga maks, leitud lootel ja vastsündinutel. Maailmakirjanduses pole siiani ühtegi konsensust mesenhümaalse hamartoomi olemuse kohta: kas see on kasvaja või arengudefekt. Mikroskoopiliselt on kasvaja mitmeõõnsusega tsüst, mis on vooderdatud sapiteede endoteeli või epiteeliga, mis on ümbritsetud kiulise või müksoidkoega, mis sisaldab sapijuhad ja mitu anumat, eelkõige harud portaalveen. Sageli esineb õhuke kiuline kapsel, kuid võib täheldada ka invasiooni külgnevasse kokkusurutud või skleroseerunud maksa parenhüümi. Mesenhümaalne hamartoom käitub nagu healoomuline kasvaja ja harva taastub pärast resektsiooni, võib see spontaanselt taanduda või muutuda diferentseerumata sarkoomiks.

Hepatoblastoom on varases lapsepõlves kõige levinum maksakasvaja, kuid vastsündinute kasvajad moodustavad vähem kui 10%. Hepatoblastoom on pahaloomuline maksakasvaja. Histoloogiliselt on kasvaja esindatud pahaloomulise epiteeli maksakoega erineval määral diferentseerumine, enamasti embrüonaalsete või lootekomponentidega. Mõnikord sisaldab kasvaja pahaloomulist mesenhümaalset kudet, millel on ebaküpsed fibroosipiirkonnad, spindlirakud ja kõhretaoline osteoid.

Selliseid kasvajaid nimetatakse segatüüpi hepatoblastoomideks. Hepatoblastoomi esinemist seostatakse geneetiliste kõrvalekallete ja arengudefektidega, nimelt Wiedemann-Beckwithi sündroomi, trisoomia 18, alkohoolse fetopaatia, perekondliku adenomatoosse polüpoosiga. Vastsündinutel, võrreldes vanematega vanuserühmad, on kasvajate puhul ülekaalus üsna diferentseeritud lootekomponent. Vastsündinute hepatoblastoomidele on iseloomulik varasem süsteemne metastaas ja loote vereringe tõttu metastaaseerub kasvaja harva kopsudesse. Emakasisene hepatoblastoom võib põhjustada polühüdramnioni ja surnultsündimist. Kasvaja võib sünnituse ajal rebeneda, mis toob kaasa ulatusliku verejooksu. Vastsündinute hepatoblastoomid ei tooda suur kogusα-fetoproteiin, erinevalt vanemate laste hepatoblastoomidest.

Lapseea maksavähk on haigus, mille korral maksakoes moodustuvad pahaloomulised (vähi)rakud.

Maks on üks kõige suured elundid meie keha. See koosneb neljast labast ja asub kõhuõõne ülemises paremas osas ribi all. Maks teeb palju olulisi funktsioone, Need sisaldavad:

Vere puhastamine kahjulikud ained koos järgneva eritumisega väljaheitega või uriiniga.

Sapi tootmine rasvade seedimiseks.

Glükogeeni (suhkru) kogunemine, mida keha kasutab energia saamiseks.

Lastel on kaks peamist maksavähi tüüpi:

Hepatoblastoom: see on teatud tüüpi maksavähk, mis tavaliselt ei levi teistesse organitesse. Tavaliselt mõjutab see haigus alla 3-aastaseid lapsi.

Pahaloomuline hepatoom: see on teatud tüüpi maksavähk, mis levib sageli teistesse organitesse. See haigus mõjutab igas vanuses lapsi.

Selles artiklis käsitletakse primaarse maksavähi (mis pärineb maksast) ravi. Ravi metastaatiline vähk ei võeta arvesse maksahaigust, mis tekib teistes elundites ja levib maksa. Primaarne maksavähk esineb nii täiskasvanutel kui ka lastel. Laste ravi erineb aga täiskasvanute ravist.

Mõned haigused ja häired suurendavad lastel maksavähi riski.

Midagi, mis suurendab haiguse tekkimise võimalust, nimetatakse riskiteguriks. Riskifaktori olemasolu ei tähenda, et teil tekib vähk, kuid riskifaktori puudumine ei tähenda, et te ei haigestu vähki. Inimesed, kes arvavad, et neil on selle haiguse oht, peaksid seda oma arstiga arutama. Hepatoblastoomi riskifaktorid on järgmised:

Perekondliku adenomatoosse polüpoosi (FAP) esinemine.

Vistseromegaalia, omfalotseeli ja makroglossia sündroom.

Väga madal sünnikaal.

Pahaloomulise hepatoomi riskifaktorid on järgmised:

Meessoost olemine.

B- või C-hepatiit. Suurim oht ​​on siis, kui viirus kandub sündides emalt lapsele.

Teatud haigustest, nagu biliaarne tsirroos või türosinoos, põhjustatud maksakahjustus.

TO võimalikud märgid Lastel esinev maksavähk hõlmab turset või valu kõhus.

Sagedamini ilmnevad sümptomid pärast kasvaja suurenemist. Samad sümptomid võivad olla põhjustatud ka teistest haigustest. Kui teil tekivad järgmised sümptomid, peate konsulteerima arstiga:

Valutu paistetus kõhuõõnes.

Turse või valu kõhus.

Kaalulangus ilma nähtava põhjuseta.

Söögiisu kaotus.

Varajane puberteet poistel.

Iiveldus ja oksendamine.

Maksavähi avastamiseks ja diagnoosimiseks lastel tehakse maksa- ja vereanalüüsid.

Rakenda järgmised tüübid uuringud ja protseduurid:

Eksam ja ajaloo võtmine.Ülevaatus tehakse kindlaks üldine seisund tervis, sealhulgas haigusnähtude (nt turse või muud ebatavalisena tunduvad nähud) kontrollimine. Patsiendilt küsitakse elustiili, varasemate haiguste ja nende ravi kohta.

Kasvaja markerite vereanalüüs. Protseduur hõlmab vereproovi analüüsimist, et määrata teatud ainete kogus, mis organismi organite, kudede ja vähirakkude poolt verre eraldub. Kui see tuvastatakse veres suurenenud tase teatud ained, see on tingitud olemasolust konkreetne tüüp vähk. Neid aineid nimetatakse kasvaja markeriteks. Maksavähiga laste veres võib esineda suurenenud summa valk, mida nimetatakse alfa-fetoproteiiniks (AFP), või hormoon, mida tuntakse inimese kooriongenadotropiini beeta-subühikuna (beeta-hCG). Teised vähivormid ja mõned mittevähihaigused, sealhulgas tsirroos ja hepatiit, võivad samuti põhjustada AFP taseme tõusu.

Kliiniline vereanalüüs. Selle protseduuri käigus uuritakse vereproovi:

Punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide arv.

See osa kogu veremahust, mis koosneb punastest verelibledest.

Maksa testid. Protseduur hõlmab vereproovi analüüsimist, et määrata teatud maksa poolt verre vabanevate ainete kogus. Normi ​​ületamine võib olla maksavähi tunnuseks.

Ultraheli. Selle protseduuri ajal kõrge sagedusega helilained(ultraheli) peegelduvad sisemistest kudedest ja elunditest, tekitades kaja. Kaja tekitab koest kujutise, mida nimetatakse sonogrammiks. Saate selle pildi printida, et saaksite seda hiljem uurida.

CT-lõik: See protseduur loob kehasiseste piirkondade üksikasjalikke pilte, mis on tehtud erinevate nurkade alt. Pildid tehakse röntgeniaparaadi külge ühendatud arvutiga. Mõnikord süstitakse patsiendile veeni või lastakse tal värvaine alla neelata, et elundid ja koed oleksid paremini nähtavad. Seda protseduuri nimetatakse ka CT skaneerimine, kompuutertomograafia või aksiaalne kompuutertomograafia. Laste maksavähi korral tehakse tavaliselt CT-uuring rind ja kõhuõõnde.

Magnetresonantstomograafia (MRI). See protseduur põhineb kasutusel magnetväli, raadiolaineid ja arvutit, et luua hulgaliselt üksikasjalikke pilte siseorganid. Seda protseduuri nimetatakse ka t(NMRI).

Biopsia. See on rakkude ja kudede kogum, mida uuritakse mikroskoobi all vähi nähtude suhtes. Kasvaja eemaldamiseks või uurimiseks võetakse operatsiooni käigus koeproov. Patoloog uurib koeproovi mikroskoobi all, et määrata maksavähi tüüp.

Prognoos (taastumisvõimalus) ja ravi valik sõltub järgmistest teguritest:

Vähi staadium (kasvaja suurus, kas maks on osaliselt või täielikult kahjustatud, kas vähk on levinud teistesse organitesse, näiteks kopsudesse).

Kas vähkkasvajat on võimalik operatsiooniga täielikult eemaldada?

Maksavähi tüüp (hepatoblastoom või pahaloomuline hepatoom).

Kas vähk diagnoositakse esimest korda või on tegemist haiguse retsidiiviga?

Prognoos võib sõltuda ka:

Funktsioonid vähirakud(millised nad mikroskoobi all välja näevad).

Kas pärast keemiaravi algust AFP tase veres langeb?

Laste maksavähki saab ravida, kui kasvaja on väike ja seda saab täielikult eemaldada kirurgiline operatsioon. Täielik eemaldamine kasvajad on sagedamini võimalikud hepatoblastoomi kui pahaloomulise hepatoomi korral.