Hemolyyttisen anemian komplikaatiot. Paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria

Se on verisuonten sairaus, jolla voi olla erilaisia ​​muotoja. Vaarallisimpia niistä ovat hemolyyttinen anemia. Syy tästä taudista On lyhyt sykli punasolujen elämä. Patologisella prosessilla voi olla useita tyyppejä, joiden mukaan hoito valitaan.

Mikä on hemolyyttinen anemia?

Sairaus voi olla perinnöllinen tai hankittu. Ensimmäinen sairaustyyppi on yleisempi. Patologian ensimmäisten merkkien ilmaantuminen havaitaan vain, kun kuoleman ja uusien verisolujen muodostumisen välillä on selvä epätasapaino.

Sairauksien tyypit

• Talassemia. Tämän taudin esiintyminen diagnosoidaan, kun hemoglobiinin tuotanto on heikentynyt.
• Ei-sferosyyttinen anemia. Punasolujen tuhoutuminen tapahtuu niiden elinkaaresta vastaavien entsyymien puutteellisen toiminnan taustalla.
• Mikrosferosyyttinen anemia. Sairaus johtuu mutatoituneiden geenien siirtymisestä, joiden täytyy syntetisoida punasolujen seinämiä muodostavien molekyylien proteiineja. Tämän sairausmuodon aikana aktiivisuus ja vastustuskyky punasolujen muodon menettämiselle heikkenevät.
• . Sairaus ilmenee, kun geeneissä, jotka koodaavat hemoglobiinin tuotannosta vastaavaa aminohapposekvenssiä, on mutaatio. Patologisen tilan aikana punasolut muuttuvat sirpin muotoisiksi. Kun solut ovat vaurioituneet, niiden on mahdotonta muuttaa muotoaan, mikä johtaa niiden lisääntyneeseen tuhoutumiseen.

• Autoimmuuni anemia. Kun vasta-aineita muodostuu ja kerääntyy erytrosyyttien kalvoille, havaitaan niiden hemolyysi. Tämän seurauksena punasolut merkitään ja makrofagit havaitsevat vieraiksi. Tämän taudin aikana havaitaan immuunijärjestelmän itsenäinen punasolujen tuhoutuminen.
• Traumaattinen anemia. Useimmiten patologinen prosessi tapahtuu, kun. Jos potilaan kapillaarirakenne muuttuu, tämä johtaa taudin puhkeamiseen. Tarpeeksi yleinen syy patologia on verisuoniproteesien asennus.
• Rh-konfliktin anemia. Useimmissa tapauksissa patologia diagnosoidaan, jos äidin ja sikiön reesus ei täsmää. Naisen kehossa tapahtuu asteittaista vasta-aineiden tuotantoa punasoluja vastaan, joille on ominaista Rh-antigeenin läsnäolo. Tämä johtaa immuunikompleksien muodostumiseen ja punasolujen hajoamiseen.
• Akuutti paroksismaalinen yöllinen hemoglobulinemia.
• Punasolujen hemolyysi. Tämän taudin esiintymiseen voivat vaikuttaa endogeeniset ja eksogeeniset tekijät.

Taudin syyt

Hankittua anemiaa voi esiintyä ympäristötekijöiden negatiivisesta vaikutuksesta eri sairauksien joukossa tai niiden aikana. Melko usein patologinen prosessi kehittyy ennaltaehkäisevän rokotuksen jälkeen. Taudin syy voi olla verensiirron jälkeinen reaktio. Sikiön hemolyyttisellä taudilla kehittyy myös tämä patologinen tila.

Taudin puhkeaminen diagnosoidaan pitkäaikaisella lääkkeiden käytöllä, joihin kuuluvat:

• kipulääkkeet;
• sulfonamidit;
• malarialääkkeet;
• nitrofuraanisarjan johdannaiset.

Suonensisäinen hemolyysi voi kehittyä myrkytyksen seurauksena aineilla, kuten raskasmetalleilla, arseeniyhdisteillä, sienimyrkyillä, alkoholijuomilla, etikkahapolla jne. Syynä mekaanisiin vaurioihin ja verisolujen vaurioitumiseen on usein liiallinen fyysinen rasitus. Patologia voi kehittyä malarian aikana. Potilaat, joille kehittyy pahanlaatuinen hypertensio, ovat vaarassa. Sepsis ja laajat palovammat johtavat melko usein taudin puhkeamiseen.

Hemolyyttinen anemia on melko vakava patologinen prosessi, joka kehittyy useiden tekijöiden vaikutuksesta.

Taudin oireet ja merkit aikuisilla ja lapsilla

Useimmiten patologisen prosessin merkit näkyvät muodossa keltaisuus-oireyhtymä. Tässä tapauksessa lapsen iho muuttuu sitruunankeltaiseksi. Vauva kokee myös tummaa virtsaa. Tässä tapauksessa ulosteen värin muutosta ei havaita. Kun tämä oireyhtymä ilmenee, aikuiset potilaat valittavat ihon kutinasta.

Nuorilla potilailla kehon lämpötila nousee melko usein patologian aikana yhtäkkiä 38 asteeseen. Tämä selittyy punasolujen suurimmalla tuhoutumisella. Jotkut hemolyyttistä anemiaa sairastavat potilaat valittavat luu- ja vatsakipusta. Jos patologia esiintyy lapsella jo ennen syntymää, siihen liittyy merkkejä kohdunsisäisen kehityksen häiriöistä. Kipu munuaisissa ja rinnassa melko usein liittyy patologiaan. Tautiin liittyy usein löysää ulostetta.

Hemolyyttisellä anemialla on useita oireita, joiden ilmeneminen vaatii yhteydenottoa lääkärikeskukseen riittävän hoidon määräämiseksi.

Taudin diagnoosi

Vahvistaa alustava analyysi Potilaille voidaan antaa virtsakoe. Joissakin tapauksissa suoritetaan punaisen luuytimen pistos. Potilaille voidaan myös määrätä veren biokemia.

Sairauden diagnoosi mahdollistaa rationaalisen hoidon määräämisen potilaille, mikä edistää heidän toipumistaan. Lisätietoja anemiatesteistä ja niiden tulkinnasta -.

Hemolyyttisen anemian hoito

Potilaiden on otettava foolihappo. B12-vitamiini on myös varsin tehokas patologisen prosessin hoidossa.

Potilaille määrätään pestyjen punasolujen verensiirtoja. Tämä toimenpide suoritetaan, jos punaveren määrä laskee kriittiselle tasolle.

Patologian hoito tulee suorittaa glukokortikosteroidihormoneilla. Useimmiten potilaille määrätään:

• Deksametasoni
• Cortinefa
• Prednisoloni
• Metyyliprednisoloni

Sairauden hoitomenetelmän valinta riippuu suoraan sen tyypistä, kehitysasteesta ja yksilölliset ominaisuudet sairas. Siksi tätä menettelyä lääkärin tulee suorittaa diagnostisten tulosten perusteella.

Tapahtumien ehkäisy

Kun ensisijainen ehkäisy potilasta kehotetaan tekemään kaikkensa provosoivien tekijöiden vaikutuksen poissulkemiseksi. Tässä tapauksessa on suositeltavaa välttää paikkoja, joissa myrkyllisiä aineita on liikaa. Tartuntatautien aikana potilaalle on tarjottava laadukasta ja oikea-aikaista hoitoa.

Hemolyysin kehittymisen välttämiseksi potilaita ei suositella ottamaan sulfonamideja, tuberkuloosilääkkeitä, malarialääkkeitä, kuumelääkkeitä, antibakteerisia ja kipulääkkeitä.

Hemolyyttinen anemia on melko monimutkainen sairaus, joka voi kehittyä useissa muodoissa. On olemassa useita provosoivia tekijöitä, joita vastaan ​​patologia voi kehittyä. Kun taudin ensimmäiset oireet ilmaantuvat, henkilön on suoritettava diagnostiikka, jonka avulla voidaan määrätä oikea hoito.

HEMOLYYTTINEN ANEMIA (anemia hemolytica; kreikkalainen haima veri + hajoaminen tuhoaminen, liukeneminen; anemia) on ryhmänimi sairauksille, joiden yhteinen piirre on punasolujen lisääntynyt tuhoutuminen, mikä aiheuttaa toisaalta anemiaa ja lisääntynyttä punasolujen hajoamistuotteiden muodostumista, toisaalta reaktiivisesti tehostunutta punasolujen muodostumista. Punasolujen hajoamistuotteiden lisääntyminen ilmenee kliinisesti keltaisuudesta (katso) sitruunanvärinen, epäsuoran (konjugoimattoman) bilirubiinin pitoisuuden lisääntymisestä veressä (katso Hyperbilirubinemia) ja seerumi rautaa, sapen ja ulosteen pleiokromia, urobilinuria (katso). Suonensisäisen hemolyysin (katso) yhteydessä esiintyy lisäksi hyperhemoglobinemiaa (katso Hemoglobinemia), hemoglobinuriaa (katso), hemosiderinuriaa. Lisääntynyt erytropoieesi on todisteena perifeerisen veren retikulosytoosista ja polykromatofiliasta, luuytimen erytronormoblastoosista.

Luokittelu

Division G. a. akuutin ja kroonisen osalta osoittautui mahdottomaksi hyväksyä, koska akuutteja ja kroonisia variantteja voidaan havaita samoissa G. a.:n muodoissa. Myöskään G:n vastustaminen ei ole perusteltua. hemolyysin intrasellulaarisella ja intravaskulaarisella lokalisaatiolla, koska samalla G. a.:n muodolla. Intrasellulaarinen ja intravaskulaarinen hemolyysi voi tapahtua. G.a:n jako ei ole vailla käytäntöä. endo- ja eksoerytrosyyttien hemolyyttisten tekijöiden aiheuttamiin sairauksiin; esimerkiksi kohtauksellisessa yössä hemoglobinuriassa pääasiallinen vika on erytrosyyttikalvossa ja hemolyyttinen tekijä (komplementti) on paikantunut punasolun ulkopuolelle.

Hemolyyttisten anemioiden oikeutetuin jako kahteen pääryhmään on perinnöllinen (synnynnäinen) ja hankittu hemolyyttinen anemia. Perinnöllinen G. a. Se voi johtua joko punasolukalvon patologiasta tai hemoglobiinin rakenteesta tai synteesistä sekä jonkin erytrosyyttientsyymin puutteesta. Perinnöllinen G. a. geneettiset periaatteet yhdistävät, mutta eroavat merkittävästi etiologiasta, patogeneesistä ja kliininen kuva. Hankitulle G. a. sisältää suuren joukon immunohemolyyttisiä anemioita, joukon hankittuja membranopatioita jne.

Seuraavaa ehdotetaan luokitus G. a. (Yu. I. Lorie, 1967; L. I. Idelson, 1975):

I. Perinnöllinen (synnynnäinen)

1. Punasolujen membranopatia:

a) mikrosferosyyttinen;

b) ovalosyyttinen;

c) akantosyyttinen.

2. Entsymopeeninen (entsymopeeninen):

a) liittyy pentoosifosfaattisyklin entsyymien puutteeseen;

b) liittyy glykolyyttisten entsyymien puutteeseen;

c) liittyy glutationin muodostumiseen, hapettumiseen ja pelkistykseen osallistuvien entsyymien puutteeseen;

d) liittyy ATP:n käyttöön liittyvien entsyymien puutteeseen;

e) liittyy porfyriinien synteesiin osallistuvien entsyymien puutteeseen.

3. Hemoglobinopatiat:

a) kvalitatiiviset hemoglobinopatiat;

b) talassemia.

II. Osti

1. Immunohemolyyttinen anemia:

a) autoimmuuni;

b) isoimmuuni.

2. Hankitut membranopatiat:

a) paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria;

b) kannustaa soluanemiaa.

3. Liittyy punasolujen mekaaniseen vaurioitumiseen:

a) maaliskuun hemoglobinuria;

b) Moshkovich-tauti (syn. mikroangiopaattinen G. a.);

c) syntyy sydänläppävaihdon aikana.

4. Myrkyllinen.

PERINNÖLLINEN HEMOLYYTTINEN ANEMIA

Punasolujen membranopatia

Membranopatiat liittyvät erytrosyyttikalvon proteiini- tai lipidikomponenttien poikkeavuksiin, mikä aiheuttaa muutoksia niiden muodossa ja ennenaikaista tuhoutumista. Aiemmin ns. membranopatiat luokiteltiin myös synnynnäinen ei-sferosyyttinen G. a., jotka myöhemmin, koska niissä havaittiin glykolyyttisten entsyymien puutos, luokiteltiin entsymopeeniseksi anemiaksi.

Mikrosferosyyttinen hemolyyttinen anemia

Mikrosferosyyttinen hemolyyttinen anemia (syn.: synnynnäinen mikrosferosytoosi, Minkowski-Choffardin tauti, mikrosytemia, sferosyyttinen anemia) kuvasivat ensin Vanlair ja Masius (S. Vanlair, Masius, 1871) nimellä microcythemia, mutta se tuli tunnetuksi itsenäisenä sairautena O. Minkowskin (1900) ja Choffardin (A. M. Chauffard, 1907) klassisten teosten jälkeen.

Tilastot ei kehitetty. Tautia on kuvattu kaikkialla maailmassa; Se on yleisempää Euroopassa kuin Amerikassa. Koska pernanpoisto on laajalti käytössä potilailla, joilla on mikrosferosyyttinen G. a., reunat johtavat yleensä kiilaan, toipuminen, tämän taudin esiintymistiheyden lisääntyminen on mahdollista, koska mahdollisuudet sen välittämiseen perinnöllisesti lisääntyvät (potilaat selviävät hedelmällisuuteen asti).

Etiologia tuntematon. Punasolukalvon vian ydintä ei ole lopullisesti vahvistettu. Sairaus periytyy autosomaalisesti dominoivasti.

Patogeneesi. Johtava merkitys G. a.:n kehityksessä. vähentää erytrosyyttikalvon aktomyosiinin kaltaista proteiinia ja osittaista fosfolipidien ja kolesterolin poistamista kalvosta, mikä aiheuttaa punasolujen kokonaispinnan laskun, sen indeksin laskun ja edistää punasolujen muuttumista mikrosferosyyteiksi. Toissijaisena roolina pidetään kalvon natriumionien läpäisevyyden lisäämistä, mikä lisää adenosiinitrifosfataasin aktiivisuutta ja lisää glykolyysiprosessien intensiteettiä. Hitaan pernan verenvirtauksen olosuhteissa, joissa pH- ja glukoositasot ovat alhaiset, punasolujen "ikääntyminen" kiihtyy. Lisäksi mikrosferosyytit, jotka ovat menettäneet normaalien erytrosyyttien plastisuuden, viivästyvät puhtaasti mekaanisesti siirtyessään pernan massasta laskimoiden sinusoideihin niiden pintaa peittävien endoteelisolujen välisten kapeiden (halkaisija jopa 3,5 mikronia) huokosten edessä. Tämä selittää lisääntyneen hemolyysin lakkaamisen pernan poiston jälkeen huolimatta siitä, että erytrosyytit ovat säilyttäneet mikrosferosyyttimuodon.

Kliininen kuva. Mikrosferosyyttisen G. a.:n synnynnäisestä luonteesta huolimatta sen ensimmäiset ilmenemismuodot havaitaan yleensä vanhemmassa lapsuudessa ja nuoruudessa, vaikka tautitapauksia on kuvattu sekä imeväisillä että vanhuksilla. Taudin kulku on erittäin vaihteleva - subkliinisestä vaikeaan, ja usein esiintyy hemolyyttisiä kriisejä. Valitukset voivat puuttua (kuten Shoffar sanoo, "potilaat ovat enemmän keltaisia ​​kuin sairaita") tai ne voivat johtua aneemisesta hypoksiasta tai sappikivikoliikkikohtauksista. Pääoireena on ihon, kovakalvon ja limakalvojen keltaisuus, jonka voimakkuus vaihtelee ja epäjohdonmukaisesti. Keltaisuuteen liittyy voimakkaan värinen uloste ja tumma virtsa. Perna on jatkuvasti laajentunut, maksa on laajentunut puolella potilaista.

Jotkut potilaat voivat kokea synnynnäisiä epämuodostumia: tornikallo, goottilainen taivas, brady- tai polydactyly, kohdunkaulan kylkiluut, strabismus, sydämen ja verisuonten epämuodostumat ja muut (ns. hemolyyttinen rakenne). Kun sairaus kehittyy varhaislapsuudessa, kallon röntgenkuvassa havaitaan diploisten tilojen laajeneminen. Anemia on yleensä kohtalaista, joskus puuttuu, koska lievä hemolyysi kompensoi lisääntyneellä erytropoieesilla. Erytropoieesi pysyy aktiivisena jopa pitkittyneessä ja voimakkaassa hemolyysissä. Vakavia hemolyyttisiä kriisejä esiintyy useammin naisilla. Ne kehittyvät vähitellen, 7-10 päivän kuluessa, ja niitä aiheuttavat yleensä infektiot ja synnytys. Joskus anemiaa pahentaa äkillinen ns. aplastiset (aregeneratiiviset) kriisit, joille on ominaista retikulosyyttien katoaminen verestä ja erytronormoblastien katoaminen luuytimestä, keltaisuuden voimakas väheneminen ja muut hemolyysin merkit. Joillakin potilailla kriiseihin liittyy leukemiaa ja trombosytopeniaa. Tyypillisesti aplastiset kriisit kestävät 7-10 päivää, joskus jopa 2 kuukautta.

Joillakin potilailla jalkojen iholle muodostuu kahdenvälisiä haavaumia sisäisten kondylien alueelle; ne paranevat vasta pernan poiston jälkeen. Niiden esiintymismekanismi ei sulje pois sferosyyttien mikrotromboosin mahdollisuutta. Verikoe paljastaa punasolujen mikrosferosytoosin (sferosytoosin): erytrosyyttien keskimääräinen halkaisija pienenee 6 mikroniin tai alle, paksuus kasvaa 2,5-3 mikroniin, punasolujen keskimääräinen tilavuus ja vastaavasti punasolun hemoglobiinipitoisuus. ovat yleensä normaaleja tai hieman lisääntyneet. Mikrosferosyytit voidaan havaita normaalilla värjäytyneen verinäytteen tutkimuksella - ne näyttävät pieniltä, ​​voimakkaasti värjäytyneiltä soluilta ilman keskuspuhdistusta. Objektiivisesti mikrosferosyytit määritetään erytrosytometrialla (katso): Price-Jones-käyrän yläosa siirtyy vasemmalle ( kohti mikrosyyttejä), käyrän pohja levenee anisosytoosin vuoksi. Retikulosyyttien pitoisuus kasvaa jatkuvasti (jopa 20% tai enemmän). Luuydinpunktio paljastaa erytroblastisen linjan voimakkaan hyperplasian, jossa on lisääntynyt mitoosien määrä ja merkkejä nopeutuneesta kypsymisestä. Mikrosferosyyttien osmoottinen vastustuskyky heikkenee jyrkästi: hemolyysi voi alkaa natriumkloridipitoisuudella, joka on lähellä fysiologista (0,70-0,75 %). Mikrosferosyyttien mekaaninen vastustuskyky on 4-8 kertaa pienempi kuin normaalien punasolujen. Happamalle erytrogrammille (katso) on ominaista päämaksimin jyrkkä siirtyminen oikealle, hemolyysin kokonaiskeston pidentyminen. Punasolujen plasmasta pesun jälkeen happaman erytrogrammin päämaksimi siirtyy vasemmalle, hemolyysin kesto lyhenee; tämä antaa meille mahdollisuuden olettaa, että plasmassa on ainetta, joka estää mikrosferosyyttien hemolyysiä. Mikrosferosyyttisen G. a. poistetuilla muodoilla. erytrosyyttien osmoottinen stabiilius tulisi määrittää niiden alustavalla päivittäisellä inkubaatiolla t° 37°:ssa (se laskee paljon enemmän kuin terveiden yksilöiden punasoluilla). Potilaiden pestyjen punasolujen happoerytrogrammi t° 37°:ssa inkuboinnin jälkeen tutkitaan samalla tavalla. 48 tunnin sisällä. Spontaani hemolyysi (autohemolyysi) on keskimäärin 50%, kun taas terveillä henkilöillä se on enintään 5%. Mikrosferosyyttien elinikä verenkierrossa lyhenee merkittävästi. Samaan aikaan normaalien erytrosyyttien kierron ajoitus potilaiden verenkierrossa sekä mikrosferosyyttien kierron ajoitus, jotka on siirretty aiemmin pernanpoistoon joutuneille vastaanottajille, pysyvät normaalina. Tämä vahvistaa plasman hemolyysitekijöiden puuttumisen mikrosferosyyttisessä G:ssä. A. Tämän todistavat myös serolitutkimusten tulokset: suora Coombs-testi (katso Coombsin reaktio) on aina negatiivinen, epäsuora testi on positiivinen potilailla, jotka ovat herkistyneet raskauden Rh-yhteensopimattoman sikiön tai verensiirron seurauksena. Plasman vapaan hemoglobiinin pitoisuus on normaali. Hemoglobiini on aina "aikuisten" tyyppiä (A); vain pikkulapsilla, joilla on mikrosferosyyttinen G. a. havaita ikään sopiva hemoglobiini F. Seerumin bilirubiinitasot ovat aina koholla, pääasiassa epäsuoran (konjugoimattoman) fraktion vuoksi. Bilirubinemian vakavuus ei aina vastaa hemolyysin voimakkuutta - hyvällä bilirubiinia erittävällä maksatoiminnalla se voi jäädä merkityksettömäksi. Urobilinogeenin päivittäinen erittyminen ulosteisiin ja urobiliinin erittyminen virtsaan lisääntyy merkittävästi.

Komplikaatiot. Noin 30-40 %:lla potilaista, joilla on useammin voimakas ja pitkittynyt hemolyysi, sappiteihin muodostuu pigmenttikiviä, jotka aiheuttavat sappikivikoliikkikohtauksia. Yhteisen sappitiehyen tukos aiheuttaa obstruktiivista keltaisuutta.

Diagnoosi perustuu hemolyyttisen tyyppisen keltaisuuden, mikrosferosytoosin ja punasolujen alentuneen osmoottisen, mekaanisen vastustuskyvyn muodostumiseen, ominaiseen happamaan erytrogrammiin. Mikrosferosytoosin esiintyminen, punasolujen alentunut osmoottinen vastustuskyky, negatiivinen suora Coombs-testi ja normaali plasman vapaan hemoglobiinin taso mahdollistavat mikrosferosyyttisten G. a. muista G. a.:sta sekä toiminnallisesta hyperbilirubinemiasta.

Hoito. Ainoa menetelmä, joka varmistaa hemolyysin lopettamisen ja potilaiden käytännön toipumisen, on splenektomia (katso). Uskotaan, että jos taudin kulku on rauhallinen, voidaan pidättäytyä leikkauksesta. Koska lähes kaikille potilaille kehittyy ennemmin tai myöhemmin komplikaatioita, on kuitenkin oikeampaa leikata kaikkia potilaita diagnoosin jälkeen, lukuun ottamatta mahdollisesti pieniä lapsia, vanhuksia ja potilaita, joilla on vakava sydän- ja verisuonitauti. Leikkaus on sallittu myös raskauden aikana (se on parempi tehdä yhdessä keisarinleikkauksen kanssa). Taudin uusiutumista splenektomian jälkeen havaitaan vain lisäpernan läsnä ollessa, joita ei havaittu leikkauksen aikana. Kaikki leikkauksen jälkeiset hyperhemolyysin merkit häviävät nopeasti, yleensä 3-4 viikossa. Veren koostumus on täysin normalisoitunut. Mikrosferosytoosi ja punasolujen osmoottisen stabiilisuuden heikkeneminen leikkauksen jälkeen säilyvät läpi elämän, mutta niiden vakavuus vähenee jonkin verran. Komplikaatiot ja kuolema pernan poiston jälkeen ovat harvinaisia. Kaikki konservatiiviset toimenpiteet G. a. tehoton. Punasolujen siirtoa) tulee käyttää korvaustarkoituksiin vain vakavan anemian tapauksissa (hemolyyttiset ja aplastiset kriisit). Toistuvat verensiirrot eivät ole toivottavia isosensibilisaatioriskin vuoksi. Splenektomian jälkeen verensiirtoja ei tarvita.

Ennuste pernan poiston jälkeen suotuisa; jos leikkauksesta kieltäydytään, on kyseenalaista näiden komplikaatioiden kehittymisen mahdollisuuden vuoksi. Potilaiden työkyky ennen hoitoa riippuu anemian vakavuudesta ja korvausasteesta aneemisesta hypoksiasta. Potilaille tulee kertoa todennäköisyydestä, että tauti tarttuu perinnöllisesti (mutta myös sairauden parantuvuus). Kuolleisuus on alhainen.

Ennaltaehkäisy ei kehitetty. Ainoa tapa estää komplikaatioita on varhainen pernan poisto.

Ovalosyyttinen hemolyyttinen anemia

Ovalosyyttinen hemolyyttinen anemia (syn. elliptosyyttinen G. a.). Dresbach (M. Dresbach, 1904) kuvasi ensimmäistä kertaa soikean muotoisten punasolujen esiintymisen ihmisen veressä. Terveiden yksilöiden veri sisältää jopa 8-15 % ovalosyyttejä (fizioli, ovalosytoosi). Suurempi prosenttiosuus munasoluista, ns. ovalosytoosia todetaan 0,02-0,05 %:lla tapauksista, ja 10-12 %:lla niistä havaitaan ovalosyyttistä G.a:ta.

Etiologia tuntematon. Sairaus periytyy autosomaalisesti hallitsevalla tavalla ja ilmeisesti siirtyy kahdesta geenistä, joista toinen liittyy Rh-järjestelmän geeneihin. Geenien ilmentyminen vaihtelee suuresti.

Patogeneesi johtuu erytrosyyttikalvon viasta. Ainoa punasolujen tuhoutumispaikka on perna, mutta sekvestraatioon ei liity niiden muodon poikkeavuutta (kantajien munasolut eivät jää pernaan ja niillä on normaali verenkierto).

Kliininen kuva, komplikaatiot, hoito, ennuste- kuten mikrosferosyyttisen G. a.

Diagnoosi sijoitetaan perifeerisessä veressä olevan soikean muotoisten punasolujen vallitsevuuden perusteella ottaen huomioon G. a.:n oireet. Punasolujen keskimääräinen erytrosyyttitilavuus, -pitoisuus ja hemoglobiinipitoisuus punasoluissa ovat normaaleja. Luuytimen aspiraatissa punaiset rivisolut saavat soikean muodon polykromatofiilisten normoblastien vaiheessa. Punasolujen osmoottinen vastustuskyky on yleensä normaali ja laskee hieman inkubaation aikana. Autohemolyysitesti ei tehostu. Punasolujen elinikä lyhenee, mutta munasoluja kantaessa se on normaalia. Seroli, reaktiot, pigmenttiaineenvaihdunnan indikaattorit - kuten mikrosferosyyttisessä G. a.

Akantosyyttinen hemolyyttinen anemia

Akantosyyttinen hemolyyttinen anemia on nimetty erytrosyyttien muodon mukaan - akantosyyttien (kreikka, akantha piikki, selkä) pinnalla on 5-10 pitkää kapeaa piikkimäistä kasvua. Fosfolipidien ja kolesterolin pitoisuus erytrosyyttikalvossa on normaali, mutta fosfolipidifraktioissa on muutoksia - sfingomyeliinin lisääntyminen ja fosfatidyylikoliinin väheneminen.

Etiologia. Akantosyyttinen G. a. - harvinainen sairaus aikaisin lapsuus liittyy synnynnäiseen beeta-lipoproteiinien puuttumiseen (katso Abetalipoproteinemia). Peritty autosomaalisesti resessiivisesti.

Patogeneesi. Akantosyyttien muodostuminen ja niiden fosfolipidipoikkeavuus liittyy punasolujen esiintymiseen patolissa, plasmassa - nuorissa punasoluissa morfoli ja biokemialliset muutokset ovat minimaalisia. Plasmassa ei ole B-proteiinia (p-lipoproteiinien proteiinikomponentti), triglyseridejä; kolesterolitasot ovat yleensä alle 50 mg/100 ml, fosfolipidit - alle 100 mg/100 ml.

Kliininen kuva tunnusomaista yhdistelmä kohtalaista G. a. ja steatorrhea (katso) ja selektiivinen rasvojen imeytymishäiriö. Verikuva on tyypillinen: punasoluissa on pitkät, kapeat, piikkimaiset ulokkeet, niiden elinajanodote on lyhentynyt ja retikulosytoosia havaitaan. Punasolujen osmoottinen vastustuskyky on normaali, autohemolyysi t° 4°:ssa ja 37°:ssa inkuboinnin jälkeen paranee jyrkästi E-vitamiinin lisäämisellä [Brain (M.S. Brain), 1971]. Plasmassa ei ole B-proteiinia ja triglyseridejä, kolesterolin ja fosfolipidien pitoisuus vähenee.

Komplikaatiot. Retinitis pigmentosa (sokeuteen johtava) ja ataksinen neuropatia.

Diagnoosi sijoitetaan tunnusomaisen kiilan, kuvan, punasolujen akantosyyttisen muodon havaitsemisen, retikulosytoosin, erytrosyyttien eliniän lyhenemisen perusteella.

Hoito ei kehitetty. E-vitamiinin antaminen ei ole tehokasta.

Ennuste epäsuotuisa suhteessa elämään.

Entsymopeninen anemia

G. a. kehittyä puutteen vuoksi erilaisia ​​entsyymejä punasolut Tiettyjen entsyymijärjestelmien puutteen mukaisesti erotetaan useita entsymopatioiden ryhmiä:

G. a. liittyy pentoosi-fosfaattisyklin entsyymien puutteeseen (glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin puutos, 6-fosfoglukonaattidehydrogenaasin puutos);

G. a. liittyy glykolyyttisten entsyymien puutteeseen (pyruvaattikinaasin, triosefosfaatti-isomeraasin, 2,3-difosfoglyseraattimutaasin jne. puutos);

G. a., joka liittyy glutationin muodostumiseen, hapetukseen ja pelkistykseen osallistuvien entsyymien puutteeseen (syntetaasin, reduktaasin ja peroksidaasin puute);

G. a., joka liittyy adenosiinitrifosfataasin, adenylaattikinaasin, ribofosfaatti-pyrofosfaattikinaasin, eli ATP:n käyttöön osallistuvien entsyymien, puutteeseen;

G. a., joka liittyy porfyriinien synteesiin osallistuvien entsyymien puutteeseen. Näitä ovat erytropoieettinen uroporfyria ja erytropoieettinen protoporfyria (katso Entsymopenic anemia).

Hemoglobinopatiat

G. a., joka liittyy hemoglobiinin rakenteen tai synteesin rikkomiseen. On hemoglobinopatioita, jotka johtuvat hemoglobiinin primäärirakenteen poikkeavuudesta tai kvalitatiivisesta, esimerkiksi sirppisoluanemiasta (katso), ja jotka johtuvat hemoglobiiniketjujen synteesin rikkomisesta, tai kvantitatiivisista - talassemiasta (katso), joissa on joitakin ne hemoglobiini H, hemoglobiini Bart ja jne.

HANKITTU HEMOLYYTTINEN ANEMIA

Immunohemolyyttiset anemiat

Immunohemolyyttiselle anemialle on ominaista vasta-aineiden esiintyminen veressä omien tai siirrettyjen (luovuttaja) punasolujen antigeenejä vastaan.

Autoimmuuni hemolyyttinen anemia voi johtua lämpimien autovasta-aineiden, kylmien agglutiniinien, kaksifaasisten hemolysiinien sekä tiettyjen lääkkeiden käytön yhteydessä ilmenevien autovasta-aineiden esiintymisestä.

Lämpimien autovasta-aineiden aiheuttamat autoimmunohemolyyttiset anemiat

Lämpimien autovasta-aineiden aiheuttama autoimmunohemolyyttinen anemia (syn.: s rioacquired G. a., hankittu hemolyyttinen Guyem-Vidal-tyyppinen keltaisuus, immunohemolyyttinen anemia), on kaksi muotoa: idiopaattinen ja oireellinen (kehittyy useammin lymfoidikudoksen kasvainten ja suurten kollagenoosien taustalla, esimerkiksi systeemisen lupus erythematosuksen kanssa).

Tämä lomake vastaa n. 25 % kaikista G. a. Kaiken ikäiset ihmiset sairastuvat; naiset ovat hieman todennäköisemmin kuin miehet. Idiopaattisten ja oireenmukaisten muotojen suhde on 1:1.

Etiologia tuntematon. Taudin hankitun luonteen todistaa perhetapausten puuttuminen. Joillakin potilailla taudin kehittyminen liittyy metyylidopan käyttöön.

Patogeneesi: Autovasta-aineiden muodostumiselle on kaksi teoriaa: 1) primaarinen muutos erytrosyyttien kalvossa uuden muodostumisen tai piilotetun (syvän) antigeenin paljastamisen ja sitä seuraavan immunolijärjestelmän reaktion myötä; 2) primaarinen muutos soluissa (somaattinen mutaatio) immunoli, järjestelmät, joissa muodostuu vasta-aineita normaaleja punasoluantigeenejä vastaan. Lämpimät autovasta-aineet kuuluvat seroliominaisuuksiensa mukaan useimmiten epätäydellisiin agglutiniineihin; perustuu immunokemiallisiin Tutkimuksissa (käyttämällä monospesifisiä antiglobuliiniseerumeja) ne luokitellaan immunoglobuliini G:ksi (IgG), joskus immunoglobuliinit M ja A (IgM ja IgA) havaitaan samanaikaisesti. Punasolujen hemolyysi, johon on kiinnittynyt vasta-aineita, tapahtuu niiden fragmentoitumisen tai erytrofagosytoosin kautta. Punasolujen tuhoutuminen tapahtuu pernassa, luuytimessä, imusolmukkeissa ja maksassa. Joillakin potilailla punasolut tuhoutuvat suoraan verenkierrossa; Tässä osassa potilaita havaitaan myös täydellisiä hemolysiinejä.

Kliininen kuva: taudin puhkeaminen on usein asteittaista, mutta se voi olla myös akuuttia, ja siihen liittyy nopea hemolyysi ja aneeminen kooma (ns. akuutti G. A. Lederer). Kurssi on yleensä krooninen, ja siihen liittyy pahenemisjaksoja. Potilaiden valitukset johtuvat pääasiassa aneemisesta hypoksiasta. Iho on vaalea, ikterinen, ja joskus akrosyanoosi ilmenee selvästi. Keltaisuus voi olla vaihtelevaa, ja siihen liittyy ulosteiden pleiokromia ja urobilinuria. Epäsuoran bilirubiinin pitoisuus seerumissa kasvaa; nopeasti etenevän hemolyysin yhteydessä, johon liittyy aneeminen maksanekroosi, myös bilirubiinin konjugoitu fraktio kasvaa. Perna on hieman tai kohtalaisesti laajentunut; oireenmukaisessa muodossa vaikea splenomegalia on mahdollista (perussairauden vuoksi). Maksa on suurentunut noin kroonisilla potilailla. Verikokeet paljastavat normo- tai hyperkromisen anemian, korkean retikulosytoosin, joskus normoblastit, erytrosyyttien terävän anisosytoosin, mikrosferosyyttien ja makrosyyttien läsnäolon; on erytrosyyttien fragmentteja, jotka erytrofagosytoivat monosyyttejä. Punasolujen autoagglutinaatiota havaitaan usein. Punasolujen keskimääräinen tilavuus yleensä kasvaa, niiden osmoottinen vastustuskyky vähenee, ja punasolujen inkubaation jälkeen se pienenee vielä enemmän (mutta vähemmän kuin mikrosferosyyttisen G. a.:n kanssa). Punasolujen inkubaation jälkeen myös niiden autohemolyysi tehostuu. Plasman vapaa hemoglobiini on usein kohonnut, varsinkin kun veressä on hemolysiinejä ja hemolyyttisten kriisien huipulla. Merkittävässä ja pitkittyneessä hemoglobinemiassa plasman haptoglobiinitaso laskee ja hemoglobiinia ja hemosideriinia voi esiintyä virtsassa. Sekä omien että luovuttajalta siirrettyjen punasolujen elinikä lyhenee, usein merkittävästi. Leukosyyttien määrä on normaali tai vähentynyt kroonisten kausien aikana, mutta taudin pahenemisvaiheessa voidaan havaita merkittävää neutrofiilistä leukosytoosia, jossa on siirtymä vasemmalle. Oireiseen autoimmuuni-G. a. Leukosyyttikaavan määrää taustalla oleva sairaus. Verihiutaleiden määrä on normaali tai laskenut, joskus jyrkästi. Myelogrammi osoittaa voimakkaan erytronormoblastisen reaktion. Erytropoieesi on makronormoblastista, ja siihen liittyy usein megaloblasteja, mikä liittyy endogeenisen B12-vitamiinin ja foolihapon lisääntyneeseen kulutukseen. Vaikea trombosytopenia voi johtaa vakavan verenvuodon kehittymiseen (Fisher-Evansin oireyhtymä), joskus samanaikaisesti leukopenian (immuunipansytopenia) kanssa.

Komplikaatiot: aplastiset kriisit, tromboosi, joka johtaa kyseisten elinten infarkteihin; Kivien muodostuminen sappitiehyissä on harvinaista.

Diagnoosi tuli mahdolliseksi esittelyn jälkeen diagnostinen testi Coombs. Se perustuu hankitun G. a.:n perustamiseen. hemolyysin solunsisäinen tai sekoitettu lokalisaatio ja positiivinen suora Coombs-testi vahvistaa, leikkauksen intensiteetti on erilainen, mutta se voi vastata hemolyysin vakavuutta. Joskus suora testi on negatiivinen tai muuttuu positiiviseksi suhteellisen myöhään taudin vaiheessa. Positiivinen epäsuora Coombs-testi (vapaiden vasta-aineiden havaitseminen plasmasta) ei ole patognomoninen autoimmuuni-G.a.:lle, se johtuu yleensä isovasta-aineiden esiintymisestä (transfuusion jälkeen, raskauden aikana).

Hoito: Yleensä määrätään kortikosteroidihormoneja. Prednisolonin aloitusannoksen tulee olla vähintään 1 mg painokiloa kohti päivässä suun kautta; vaikeissa tapauksissa ja syvässä anemiassa annosta nostetaan 2-3 annokseen 1 painokiloa kohti, puolet siitä annetaan parenteraalisesti. Parantumisen myötä lääkkeen annosta pienennetään asteittain, mutta tarpeeksi hemoglobiinin nousun varmistamiseksi. Punaisten veriarvojen normalisoitumisen jälkeen hormonien antoa jatketaan pieninä annoksina (15-20 mg prednisolonia päivässä); hematolin tilassa. remissiovaiheessa niitä annetaan vielä 2-3 kuukautta. ja vasta sitten asteittain peruuttaa se. Kaliumsuoloja ja emäksiä määrätään samanaikaisesti hormonien kanssa. Hoidon mekanismi hormonien vaikutukset autoimmuuni-G. a. epäselvä Oletuksena on estävä vaikutus immunokompetentteihin soluihin, mutta terapeuttisen vaikutuksen nopeus (joskus 24-48 tunnin sisällä) osoittaa suoran vaikutuksen veren tuhoutumisprosessiin. Hormonihoito tarjoaa kiilan, toipumisen noin 75 %:lla potilaista. Suora Coombsin testi pysyy positiivisena useita kuukausia ja vuosia. Hormonihoidon negatiivinen vaikutus voidaan selittää joko diabeteksen, verenpainetaudin jne. kehittymisen vuoksi riittämättömällä hormoniannoksella tai kortikosteroidiresistenssillä. Näissä tapauksissa pernan poisto on indikoitu; se on tehokas noin puolella leikkauksista potilaista, mutta se ei sulje pois hemolyysin myöhäisiä relapseja. Jos kortikosteroidihoito epäonnistuu, käytetään myös immunosuppressantteja (6-merkaptopuriini, atsatiopriini, syklofosfamidi jne.). On raportoitu tymektomia onnistuneesta käytöstä lapsilla. Verensiirrot (pakatut punasolut) on tarkoitettu vain vakavalle, progressiiviselle anemialle. Aneemisen kooman tapauksessa jopa 750-1000 ml verta siirretään kerralla (luovuttaja valitaan epäsuoralla Coombs-testillä).

Ennuste usein kyseenalaista, vaikka ei voida sulkea pois mahdollisuutta pitkäkestoiseen hiljaiseen kulkuun ja jopa spontaaniin toipumiseen. Potilaiden työkyky ennen hoitoa heikkeni jatkuvasti. Prognostisesti epäsuotuisia oireita ovat vakava trombosytopenia, positiivinen epäsuora Coombs-testi ja hemolysiinit seerumissa. Välittömät kuolinsyyt voivat olla hallitsematon hemolyysi, trombosytopeeninen verenvuoto ja tromboosi.

Kylmien autovasta-aineiden aiheuttama hemolyyttinen anemia

On idiopaattisia ja oireellisia muotoja. Oireellinen kehittyy usein tiettyjen lymfoproliferatiivisten prosessien, tarttuvan mononukleoosin, mykoplasman (epätyypillisen) keuhkokuumeen taustalla; mahdollista missä tahansa iässä. Taudin idiopaattinen muoto on harvinainen, useammin naisilla ja vanhuksilla.

Etiologia tuntematon. Kylmien agglutiniinien muodostumismekanismia tarttuvien patogeenien vaikutuksen alaisena ei ole osoitettu.

Patogeneesi: kylmät autovasta-aineet kiinnittyvät yhdessä komplementin kanssa punasoluihin kehon distaalisten osien pienissä verisuonissa (kun ne jäähdytetään alle 32°:n lämpötilaan).

Selvä hemolyysi tapahtuu, kun vasta-ainetiitteri on 1:1000. Kylmäagglutiniinit ovat serolispesifisiä antigeeneille I tai i (jälkimmäinen on yleisempi oireellisessa muodossa). Immunohim. tutkimusmenetelmin ne tunnistetaan immunoglobuliineiksi M (IgM), harvemmin havaitaan immunoglobuliinien M ja G yhdistelmä (IgM + IgG), hemolyyttinen aktiivisuus X-ketjut ovat vastuussa. Agglutinoituneiden erytrosyyttien tuhoutuminen tapahtuu sekä verisuonikerroksessa että pernassa, maksassa ja luuytimessä tapahtuvan erytrofagosytoosin seurauksena (hemolyysin sekalainen sijainti). Pienissä verisuonissa olevat agglutinaatit heikentävät verenkiertoa niissä aiheuttaen Raynaud'n oireyhtymän kliinisen (katso Raynaud'n tauti).

Kliininen kuva: pääkiila, taudin ilmenemismuodot ovat yleensä kohtalaisesti ilmaistuja G. a. ja ääreisverenkiertohäiriöt, kuten Raynaudin oireyhtymä, joita esiintyy jäähtymisen aikana. Akrosyanoosia ja harvoin akrogangreenia havaitaan. Keltaisuus ei yleensä ole voimakasta. Maksan ja pernan koot ovat normaalit tai hieman suurentuneet. Taudin kulku on yleensä krooninen ja ei-progressiivinen. Vakavat hemoglobinuuriset kriisit ovat mahdollisia. Oireellinen muoto ilmenee akuutisti ja päättyy spontaaniin paranemiseen. Verikokeet paljastavat kohtalaisen anemian. Punasolut ovat morfologisesti hieman muuttuneita, joskus lievää sferosytoosia, erytrofagosytoosia, jäähtyessään punasolut agglutinoituvat nopeasti; Verinäytteen lämmittämisen jälkeen punasolujen agglutinaatit häviävät. Punasolujen osmoottinen vastustuskyky on normaali tai hieman heikentynyt. Retikulosytoosi on kohtalaista. Leukosyyttien ja verihiutaleiden määrä on normaali tai vähentynyt. ROE:tä voidaan kiihdyttää jyrkästi. Plasmassa epäsuora bilirubiini ja vapaa hemoglobiini lisääntyvät (jäähdytyksen jälkeen); hemoglobiini ja hemosideriini voidaan havaita virtsasta.

Komplikaatiot voi johtua pienten verisuonten heikentyneestä verenkierrosta (esimerkiksi sormien ja varpaiden kuolio).

Diagnoosi perustuu G. a.:n, Raynaudin oireyhtymän tunnistamiseen ja kylmien agglutiniinien havaitsemiseen melko korkeassa tiitterissä (1:1 000 000). Suora Coombs-testi (testausta varten veri otetaan t° 37°:een lämmitetyssä astiassa) koko antiglobuliiniseerumilla on aina positiivinen; monospesifisistä seerumeista se on positiivinen vain anti-C:llä.

Hoito: Kortikosteroidit ja pernan poisto ovat tehottomia. Leukeraanin suotuisa vaikutus on kuvattu. Syvän anemian tapauksessa plasmasta pestyjen punasolujen siirto on indikoitu (komplementin eliminoimiseksi).

Ennuste epäilyttävä toipumisen suhteen. Työkyky voidaan säilyttää.

Kaksivaiheisten hemolysiinien aiheuttama hemolyyttinen anemia

Kaksivaiheisten hemolysiinien aiheuttama hemolyyttinen anemia (paroksismaalinen kylmä hemoglobinuria) on harvinainen sairaus, jonka osuus kaikista immunohemolyyttisistä anemioista on 4,6 %.

Etiologia. Sairaus kehittyy akuuttien virusinfektioiden aikana, harvemmin aikana. kuppa

Patogeneesi. Kohtauskohtauksellinen kylmä Hemoglobinuria syntyy, kun veressä on kaksivaiheisia Donath-Landsteiner hemolysiinejä, jotka kehon jäähtyessä asettuvat punasoluille ja suorittavat hemolyysin 37°:n lämpötilassa. Kaksifaasisilla hemolysiineillä on elektroforeettinen liikkuvuus, joka vastaa gammafraktiota; ne kuuluvat immunoglobuliini G:hen (IgG).

Kliininen kuva jolle on ominaista vakavan yleistilan oireet, hengenahdistus, kuume, päänsärky, lihas- ja nivelkipu sekä nopean intravaskulaarisen hemolyysin merkit (mustan virtsan ilmaantuminen, keltaisuus, anemia). Hallitsematonta sapen oksentelua havaitaan usein, löysä jakkara. Perna ja maksa ovat kohtalaisen suurentuneet ja herkkiä. Paroksismaalisen kylmän hemoglobinurian lievä muoto esiintyy matala-asteinen kuume ja lyhytaikainen hemoglobinuria. Verikokeet paljastavat vakavan normokromisen anemian, erytrosyyttien basofiilisen pisteytyksen, punasolujen polykromian, normoblastit, lisääntyneen retikulosyyttien määrän sekä neutrofiilisen leukosytoosin, jossa on siirtymä vasemmalle, joskus promyelosyytteihin ja jopa myeloblasteihin. Havaitaan hyperbilirubinemia (konjugoimattoman bilirubiinin vuoksi), hemoglobiinin nousu 30-40 mg/100 ml:aan. Veriseerumi on väriltään vaaleanpunainen, seisoessaan se muuttuu ruskeaksi methemoglobiinin muodostumisen vuoksi. Luuydinpunktiossa on kuva reaktiivisesta erytropoieesista, erytrofagosytoosista. Muut tutkimukset paljastavat hemoglobinuria (katso), sapen pleiokromia, lisääntynyt sterkobiliinin eritys ulosteessa.

Komplikaatiot: munuaisten vajaatoiminta, anuria.

Hoito: suorittaa anti-shokkitoimenpiteitä (sydän- ja verisuonilääkkeet, morfiini, adrenaliini, kortiini, happi), yhden ryhmän verensiirto (250-500 ml), polyglusiini (500-1000 ml), määrätä alkaleja suun kautta ja suonensisäisesti (5% tuoreena) valmistettu natriumbikarbonaattiliuos 500-1000 ml:n kokonaisannoksena). Pyrkimyksenä nopein puhdistus plasmasta hemoglobiinista, annetaan osmoottisia diureetteja - 30-prosenttista liuosta juuri valmistettua steriiliä lyofilisoitua ureavalmistetta 10-prosenttisessa glukoosiliuoksessa kokonaisannoksena 200-300 ml. Glukokortikoidit ovat indikoituja.

Ennuste määräytyy hemolyysin massiivisuuden, munuaisten toiminnan tilan, hoidon oikea-aikaisuuden ja tehokkuuden perusteella. Jos tulos on myönteinen, 2-4 viikon kuluessa. Tulee täydellinen kiila, toipuminen. Ennuste on epäsuotuisa tapauksissa, jotka vaikeuttavat anuriaa ja munuaisten vajaatoimintaa. Fuminanttimuodossa kuolema sokista ja akuutista anoksiasta on mahdollista kahden ensimmäisen päivän aikana.

Lääkkeiden aiheuttama immunohemolyyttinen anemia

Lääkkeiden aiheuttama immunohemolyyttinen anemia ilmenee, kun lääkkeen aiheuttamia hemolyyttisiä reaktioita tapahtuu vasta-aineiden osallistuessa.

Etiologia ja patogeneesi. Autovasta-aineita saattaa ilmaantua, kun otat tiettyjä lääkkeet(penisilliini, streptomysiini, PAS, indometasiini, pyramidoni, fenasetiini, kiniini, kinidiini jne.). Lääkkeiden osallistumismekanismi G. a.:n kehittymiseen. voi olla erilainen. G. a.:n hapteenikehitysmekanismilla. lääke yhdistyy punasolujen pinnan komponenttiin ja aiheuttaa IgG-tyyppisten lääkkeiden vastaisten vasta-aineiden muodostumisen, kun takaisinotto Lääkkeen vasta-aineet kiinnittyvät sen estämiin punasoluihin. Tämä on penisilliinin vaikutusmekanismi; tässä tapauksessa tavallista allergista reaktiota penisilliinille ei ehkä havaita. Immuunikomplekseja muodostuessaan lääke sitoutuu kantajaproteiiniin ja stimuloi IgM-tyyppisten vasta-aineiden muodostumista. Lääke-vasta-ainekompleksi vahingoittaa punasolujen kalvoa, edistää komplementin kiinnittymistä niihin aiheuttaen hemolyysin. Tämä on kiniinin ja kinidiinin vaikutusmekanismi. Mutta lääkitys voi indusoida todellisten autovasta-aineiden muodostumista, kuten lämpöautoimmuuni-G. a. Tämä on alfa-metyylidopan (dopegitin) vaikutusmekanismi. Mebedrol (mefenamiini), klooridiatsepoksidi (Elenium) voivat myös olla aiheuttaja. Lääkkeen käytön lopettamisen jälkeen kaikki vasta-aineet katoavat nopeasti.

Kliininen kuva määräytyy hemolyysin vakavuuden ja sijainnin mukaan. Vallitsevat muodot ovat lieviä ja keskivaikeita. Sairaus on akuutti, ja hemolyysi on sekoitettu. Seerumista löytyy vasta-aineita, jotka agglutinoivat potilaan ja terveiden yksilöiden punasoluja (tämän lääkkeen läsnä ollessa).

Diagnoosi perustuu anamnestisiin tietoihin, positiiviseen suoraan Coombs-testiin monospesifisillä seerumeilla.

Hoito johtuu pääasiassa sen lääkkeen poistamisesta, joka aiheutti G. a. Kortikosteroidit ovat tehokkaita vain alfa-metyylidopan aiheuttamassa verenpaineessa, mutta niitä tulee käyttää varoen verenpaineen nousun riskin vuoksi. Vaikeassa anemiassa verensiirrot ovat aiheellisia.

Isoimmuuniset hemolyyttiset anemiat voi kehittyä vastasyntyneillä sikiön ja äidin ABO- ja Rh-järjestelmien yhteensopimattomuuden kanssa (katso vastasyntyneiden hemolyyttinen sairaus) sekä verensiirtojen komplikaatio, joka ei myöskään ole yhteensopiva ABO-, Rh-järjestelmien ja sen harvinaisten lajikkeiden kanssa. Nämä ovat verensiirron jälkeisiä hemolyyttisiä anemioita (katso Verensiirto). Isoimmuuni-G. a. Vasta-aineet havaitaan seerumista suoritettaessa epäsuora Coombs-testi.

Hankitut membranopatiat

Paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria

Paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria (syn.: Strübing-Marchiafavan tauti, Marchiafava-Micelin tauti) pidetään hankinnallisena erytrosytopatiana (taudin perinnöllisiä perinnöllisiä muotoja ei ole tunnistettu); johtuu somaattisesta mutaatiosta, joka johtaa epänormaalin punasolupopulaation ilmaantumiseen. Tämän erytrosyyttipopulaation monoklonaalinen alkuperä on todistettu. Punasolujen hemolyysin aiheuttaa vain komplementti, mutta sen aiheuttavat useat tekijät, mukaan lukien fysiologia (unitila, naisilla - kuukautiset); hemoglobinurian ilmaantuminen liittyy happo-emästasapainon siirtymiseen kohti asidoosia edellä mainituissa olosuhteissa. Provokoivia aineita voivat olla myös välilliset infektiot, veren hyperkoagulaatiotilat, lääkkeet ja sekä kokoveren (erityisesti tuoreen) että plasmaveren siirrot. Paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria voi alkaa kuvalla hematopoieesin hypoplastisesta tilasta; Joissakin tapauksissa taudille tyypillinen kuva kehittyy 10-12 vuotta tai enemmän hematopoieettisen hypoplasian havaitsemisen jälkeen, joskus pernan poiston jälkeen.

Kliininen kuva. Taudin kulku on pitkä. Hemoglobinemian ja hemosiderinurian taustalla esiintyy hemoglobinuria-kohtauksia, usein yöllä.

Verikoe paljastaa vakavan hypokromisen anemian, granulosyyttien ja verihiutaleiden määrän kohtalaisen laskun. Pitkittyneen hemosiderinurian ("rautadiabetes") vuoksi kehon rautavarastot ovat ehtyneet ja hyposideremia kehittyy. Hemolyyttisen keltaisuuden oireita havaitaan: hyperbilirubinemia (johtuen konjugoimattomasta fraktiosta), urobilinuria, sapen pleiokromia, retikulosytoosi. Maksa ja perna eivät usein ole laajentuneet. Luuydin on hyperplastinen erytropoieesin elementtien vuoksi.

Komplikaatiot. Hemoglobinuuristen kriisien aikana sairautta monimutkaisee usein hyperkoagulaatio-oireyhtymä, jonka seurauksena verisuonitukos on porttilaskimojärjestelmässä, vatsa-, aivo-, sepelvaltimoissa, naisilla, lisäksi lantion verisuonissa, johon liittyy. kipu tromboosin alueella. Taipumus verisuonitromboosiin liittyy tromboplastisten aineiden pääsyyn vereen hajonneista punasoluista. Tromboosia vaikeuttavat joskus eri elinten infarktit; erityisesti porttilaskimojärjestelmän tromboosi johtaa pernan infarkteihin, joihin liittyy tromboflebiittisen splenomegalian ja portahypertensio. Harvinaisissa tapauksissa tapahtuu siirtymä paroksismaalisesta yöllisesta hemoglobinuriasta hyperplastiseen, myeloproliferatiiviseen oireyhtymään - erytromyeloosiin tai akuuttiin myeloblastiseen leukemiaan.

Diagnoosi tehdään erityisillä laboratoriotesteillä (happo- ja sakkaroosikokeet) sekä jatkuvan intravaskulaarisen hemolyysin kuvan perusteella, johon liittyy usein yöllisen hemoglobinuria-kohtauksia. Happotesti eli Hamin testi perustuu erytrosyyttien herkkyyden määrittämiseen tuoreen ihmisen seerumin komplementille, joka on tehty happamaksi lisäämällä 0,2-prosenttista suolahappoliuosta pH-arvoon 6,5. Testi katsotaan positiiviseksi, jos yli 5 % (joskus jopa 50-80 %) punasoluista on hemolysoituneita. Sakkaroositesti eli Hartmann-Jenkins-testi perustuu siihen, että potilaiden punasolut hajoavat heikossa sakkaroosiliuoksessa komplementin läsnä ollessa. Näyte katsotaan positiiviseksi, kun yli 4 % testatuista punasoluista on hajotettu.

Hoito tarkoittaa punaisten veriarvojen ylläpitämistä optimaalisella tasolla siirtämällä systemaattisesti 3-5 kertaa pestyjä punasoluja (fizioli, liuos) tai 7-10 päivää vanhoja punasoluja (komplementin inaktivaatiojakso). Tuoreen kokoveren ja plasman siirto on vasta-aiheista, koska se lisää hemolyysiä. Hyposideremiaan rautavalmisteita suositellaan pieninä, yksilöllisesti siedettävinä annoksina yhdessä anabolisten hormonien (Nerobol, Retabolil) kanssa. Tromboottisiin komplikaatioihin määrätään hepariinia, joskus yhdessä fibrinolysiinin kanssa. Glukokortikoidit (prednisoloni) ovat vasta-aiheisia taudin pitkälle edenneessä vaiheessa. Taudin hypoplastisessa vaiheessa on osoitettu koko hypoplastiseen anemiaan käytettyjen lääkkeiden arsenaali - glukokortikoidit, androgeenit, verensiirrot ja pesemättömien tuoreiden punasolujen siirto ovat hyväksyttäviä. Jatkuvan trombosytopeenisen verenvuodon vuoksi splenektomia on aiheellinen.

Ennuste vakava. Kuolema voi tapahtua alkuvaiheessa aneemisen kooman vuoksi trombosytopeenisen verenvuodon taustalla, edenneessä hemolyyttisessä vaiheessa - verisuonten tromboottisten tai septisten komplikaatioiden seurauksena, harvoissa tapauksissa akuutista leukemiasta.

Spur solu hemolyyttinen anemia

Spur-solujen hemolyyttistä anemiaa ovat kuvanneet J. A. Smith et ai. (1964) potilailla, joilla on vaikeita maksakirroosin muotoja.

Etiologia tuntematon.

Sairauden patogeneesi liittyy ylimääräiseen kolesteroliin ja fosfolipidien riittämättömyyteen erytrosyyttikalvossa.

Kliininen kuva, hoito ja ennuste kuten mikrosferosyyttisen G. a.

Diagnoosi perustuu punasolujen havaitsemiseen, jossa veressä on useita pieniä prosesseja.

Hemolyyttinen anemia, joka johtuu punasolujen mekaanisista vaurioista

Marssi paroksismaalinen hemoglobinuria

Marssivaa paroksismaalista hemoglobinuriaa kuvasi ensimmäisenä Fleischer (I. Fleischer, 1881), joka havaitsi sen terveellä sotilaalla, joka oli tehnyt pitkän vaelluksen jalkaisin.

Etiologia ja patogeneesi. Punasolujen hemolyysi kehittyy fyysisesti vahvoilla nuorilla lisääntyneen lihasstressin vuoksi alaraajat pitkän kävelyn, marssin, juoksun, laskettelun aikana sekä käsivarsien lihaksissa karatetekniikoita suoritettaessa. Davidsonin (R. J. L. Davidson, 1964) mukaan marssivaa hemoglobinuriaa esiintyy juoksussa kovalla alustalla (pehmeällä pinnalla juoksemisen tai elastisilla pohjallisilla varustettujen kenkien käytön jälkeen hemoglobinuria ei kehitty samoilla yksilöillä). Altistava tekijä on hypohaptoglobinemia. Mekaaninen hemolyysi kehittyy paikallisesti niiden kehon osien verisuonissa, jotka kokevat pitkäaikaisen törmäyksen kovaan pintaan (jalat, kädet).

Kliininen kuva jolle on ominaista taudin lievä kulku, kuumeen puuttuminen ja se johtuu suonensisäisen hemolyysin voimakkuudesta. Vakavat hemoglobinuriakriisit ovat mahdollisia; kohtalainen hemoglobinemia ja hemoglobinuria sekä seerumin haptoglobiinin lasku ovat yleisempiä. Potilaiden alkutila on normaali. Morphol, punasolujen poikkeavuuksia ei havaita.

Erotusdiagnoosi muun hemoglobinuria kanssa perustuu anamneesitietoihin (sairauden yhteys mekaaniseen tekijään, ei jäähdytykseen tai lääkkeiden ottamiseen) ja erytrosyyttitutkimusten (sakkaroosi ja happo) tuloksiin. Sen erottaa marssivasta myoglobinuriasta (katso) sen puuttuminen lihaskipu, hemoglobiinin havaitseminen virtsasta.

Hoito ei yleensä vaadita.

Ennaltaehkäisy on muuttaa fyysisiä olosuhteita. kuormitukset: joskus riittää vaihtaa kengät joustavampiin ja vaihtaa juoksutekniikkaa punasolujen hemolyysin poistamiseksi kokonaan.

Ennuste suotuisa.

Moshkovichin tauti

Moshkovich-tauti (syn. mikroangiopaattinen G. a.) on ryhmäkäsite, joka tarkoittaa G. a. joissakin patolissa pienten verisuonten (arteriolien) vauriosta johtuvat tilat yhdessä disseminoituneen intravaskulaarisen koagulaation kanssa (katso Moshkovich-tauti).

Hemolyyttiset anemiat, joita esiintyy sydänläppävaihdon aikana

Sydänläppien vaihdon yhteydessä on mahdollista kehittää G. a., joka johtuu mekaanisesta traumasta ja potilaan alun perin täynnä olevien punasolujen kalvon repeämisestä (fragmentoitumisesta). Useimmiten se kehittyy keinotekoisten vasemman sydämen läppäläppien vajaatoiminnassa, joka johtuu veren pakotetusta kulkusta kammion systolen aikana proteesin ja läppärenkaan välisten rakojen kautta.

Kliininen kuva Ilmenee intravaskulaarisen hemolyysin voimakkuudesta, joka on selvempää, kun potilas on aktiivinen kuin silloin, kun hän on tiukassa vuodelevossa. Verikokeet paljastavat anemiaa, joskus punasolujen hypokromiaa, retikulosytoosia, hemoglobinemiaa ja haptoglobiinin vähenemistä tai puuttumista plasmassa. Morfolin esiintyminen on ominaista. merkkejä punasolujen pirstoutumisesta (skistosyytit, kolmion ja kypärän muotoiset punasolut). Tapauksia, joissa suora Coombs-testi on positiivinen, on kuvattu. Hemoglobiinia ja hemosideriinia havaitaan virtsasta.

Diagnoosi Perustuu sairaushistoriaan, verikokeisiin (merkit intravaskulaarisesta hemolyysistä ja erytrosyyttien pirstoutumisesta) ja virtsasta (hemoglobiinin ja hemosideriinin läsnäolo).

Hoito. Vakavan jatkuvan anemian tapauksessa leikkaus, johon liittyy proteesin rekonstruointi, on aiheellinen. Lievissä tapauksissa ne rajoittuvat toistuviin verensiirtoihin ja rautavalmisteiden määräämiseen. Kortikosteroidit eivät ole tehokkaita.

Toksinen hemolyyttinen anemia

Etiologia. Punasolujen hemolyysi voi johtua useista kemiallisista aineista. ja bakteeriluonne. Chem. hemolyysin aiheuttavat useimmiten arseenivety (arseeniyhdisteiden vuorovaikutuksessa sulfhydryyliryhmien kanssa), lyijy, kuparisuolat (pyruvaattikinaasin ja muiden erytrosyyttientsyymien estämisen vuoksi), kalium- ja natriumkloraatit, harvemmin resorsinoli, nitrobentseeni, aniliini. G.a:n tapauksia on kuvattu. hyperbarisen hapetuksen aikana, mehiläisten ja hämähäkkien puremien jälkeen.

Patogeneesi. Hemolyysin mekanismi voi olla erilainen. Hemolyysi voi tapahtua voimakkaan oksidatiivisen vaikutuksen vuoksi (kuten entsymopeenisessa anemiassa), joka voittaa normaalin puolustusmekanismeja erytrosyytit, koska porfyriinien synteesi on heikentynyt, autoimmuunitekijöiden esiintyminen jne. Punasolujen tuhoutuminen tapahtuu useimmiten intravaskulaarisesti. Myrkyllinen G. a. voi kehittyä tartuntataudeissa. Joidenkin niistä hemolyysin mekanismi tunnetaan. Siten Bartonella bacilliformis - malariaplasmodia tunkeutuu punasoluihin, jotka sitten poistuvat pernasta. Clostridium welchii tuottaa alfatoksiinia - lesitinaasia, joka on vuorovaikutuksessa erytrosyyttien kalvon lipidien kanssa muodostaen hemolyyttisesti aktiivista lysolesitiiniä. Leishmaniaasissa hemolyysi liittyy splenomegaliaan. Myös muut hemolyysin mekanismit ovat mahdollisia - bakteeripolysakkaridien adsorptio erytrosyyteihin ja sitä seuraava autovasta-aineiden muodostuminen, punasolukalvon pintakerroksen tuhoaminen bakteerien toimesta T-antigeenin altistuessa ja erytrosyyttien polyagglutinaatiokyky.

Kliininen kuva ja komplikaatiot. Alavirtaan myrkyllinen G. a. voi olla akuuttia ja kroonista. Akuutissa toksisessa G. a. Suonensisäistä hemolyysiä esiintyy, mikä ilmenee hemoglobinemiana, hemoglobinuriana ja vaikeissa tapauksissa siihen voi liittyä romahduksen ja anurian oireita. Krooninen, myrkyllinen G. a. solunsisäinen hemolyysi on vallitseva, mikä johtaa hepato- ja splenomegaliaan, mikä on erityisen voimakasta malariassa ja viskeraalisessa leishmaniaasissa.

Hoito Se koostuu kosketuksen lopettamisesta myrkyllisen aineen kanssa ja asianmukaisten vastalääkkeiden käyttämisestä sekä G. a.:n mukana tulevien infektiosairauksien tapauksessa pääprosessin terapiasta. Vaikeassa anemiassa korvaavat verensiirrot ovat aiheellisia. Anuriassa diureesia tulee ylläpitää tuomalla elimistöön nestettä, erityisesti emäksisiä liuoksia. Annettavan nesteen määrä ei saa ylittää päivittäistä diureesia.

Ennuste. Akuutissa myrkyllisen G.a. Mahdollinen kuolema; Kun hemolyysin syy tunnistetaan ja poistetaan ajoissa, havaitaan täydellinen toipuminen. Kroonisena myrkyllisen G. a. ennuste riippuu myös taudin syyn varhaisesta tunnistamisesta ja sen poistamisesta. Hemolyysi, joka liittyy joihinkin tartuntatauteihin, laantuu, kun infektiota hoidetaan.

Yhteenvetotiedot G. a.:n differentiaalidiagnostisista ominaisuuksista. esitetään taulukossa.

PATOLOGINEN ANATOMIA

G. a.:n kanssa. lisääntyneen punasolujen tuhoutumisen vuoksi havaitaan anemiaa, keltaisuutta (katso), luuytimen hyperplasiaa (katso), pernan (katso) ja maksan suurenemista (katso), elinten ja kudosten hemosideroosia (katso), useita verenvuotoja ja verisuonitukoksia , ekstramedullaarisen hematopoieesin pesäkkeet (katso). Nämä muutokset ilmaistaan vaihtelevassa määrin G. a.:n muodosta riippuen. Kaikille G. a. havaita sydänlihaksen, maksan rasvainen rappeuma, usein nekrobioosi ja maksasolujen nekroosi lobuleiden keskusosissa, kirroosimuutokset ovat mahdollisia. Pienissä verisuonissa ja kapillaareissa havaitaan aggregoituneiden, joskus hemolysoituneiden punasolujen kerääntymiä.

Usein havaitaan verenvuotoja elimissä ja kudoksissa, tuoreita ja vanhoja verihyytymiä portaalijärjestelmän suonissa, keuhkoissa, aivoissa jne.

Perinnöllisen G. a. Ruumiinavaus paljastaa yleisen keltaisuuden, joskus kallon luiden muodonmuutoksia ja usein troofisia haavaumia jaloissa. Tasaisten ja putkimaisten luiden luuydin on mehukasta, punaista, usein ruosteista.

Riisi. 2. Perna, jolla on perinnöllinen mikrosferosyyttinen hemolyyttinen anemia. Ruuhkat, follikkelien väheneminen (merkitty nuolilla).

Riisi. 3. Litteän luiden luuydin perinnöllisissä hemolyyttisessä anemiassa. Punaisen sarjan ydinmuotojen vakava hyperplasia; X 600.

Riisi. 4. Ekstramedullaarisen hematopoieesin alue lisämunuaisen viereisessä rasvakudoksessa perinnöllisessä hemolyyttisessä anemiassa, nuolet osoittavat muuttumatonta lisämunuaiskudosta; X 200.

Riisi. 5. Perna autoimmuuni hemolyyttisessä anemiassa. Retikulaaristen solujen fokaalinen kerääntyminen (merkitty nuolilla) punaiseen massaan, pernan hemolysoituneiden erytrosyyttien kentät; X 600.

Perna on suurentunut merkittävästi (3,5 kg asti), kapseli on paksuuntunut, kuitukiinnityksiä ympäröiviin kudoksiin, leikkauspinta on ruskeanpunainen, toistuvia infarkteja, fokaalikasvua sidekudos hemoglobiinin hajoamistuotteiden (ns. sklero-pigmenttikyhmyjen) kertyminen. Maksa, imusolmukkeet voivat laajentua, elimissä ja kudoksissa voi olla merkkejä ekstramedullaarisesta hematopoieesista tummanpunaisten kyhmyjen muodossa (väri. Kuva 4). Rintarangan kudoksessa kuvataan massiivisia luuytimen ulkopuolisia kasvaimia hematopoieettisessa kudoksessa, jotka ovat ulkoisesti samanlaisia ​​kuin kasvainmuodostelmat. Sappirakko ja tiehyet sisältävät paksua tummaa sappia, usein pigmenttikiviä. Kun gistol, luuytimen tutkimus paljastaa sen runsauden, solujen joukossa punaiset rivisolut hallitsevat - erytroblastit ja normoblastit, myelosyyttien määrä lisääntyy usein (tsvetn. Kuva 3). Luukudoksen resorptio tapahtuu ja kortikaalisen luukerroksen fokaalinen tuhoutuminen. Pernassa, maksassa, luuytimessä, imusolmukkeissa erytrofagiaa havaitaan jatkuvasti, mutta vähemmän voimakasta kuin hankitun autoimmuuni-G. a. Elimissä ja kudoksissa havaitaan hemosideroosi-ilmiöitä, usein samanaikaisesti hemoglobiinin hajoamisen rautattomien tuotteiden kanssa. Gistol, kuva mikrosferosyyttisellä G. a.: pernan follikkelit ovat pienentyneet, punainen pulppu on jyrkästi tukkeutunut (väri kuva 2), laskimoontelot tukkoisalueilla näyttävät kapeilta rakoilta. On monia hemolysoituneita ja hajoavia punasoluja. Poskionteloiden endoteeli on aina jyrkästi hyperplastinen. Punaisessa massassa on kertymiä epäkypsiä punasoluja, segmentoituja leukosyyttejä ja lymfosyyttejä. Skleroottiset muutokset ilmenevät vaihtelevissa määrin.

Autoimmuuni-G.a. perna on yleensä laajentunut, mutta vähemmän kuin perinnöllisissä G. a.:ssa: sen paino harvoin ylittää 1 kg. Mikroskooppisessa tutkimuksessa havaitaan follikkelien vähenemistä, pulpan runsautta, poskionteloendoteelin liikakasvua, punasolujen hemolyysin merkkejä ja voimakasta punoitusta. Autoimmuuni-G. a.:n erottuva piirre. on merkittävän fokaalisen (tsvetn. kuvio 5) tai diffuusisen retikulaaristen solujen hyperplasian esiintyminen pernassa, jossa esiintyy jättimäisiä muotoja [Rappaport, Crosby (H. Rappaport, W. H. Crosby), 1957; L. A. Danilova, 1960; Dacey (J. V. Dacie), 1962; Pirofsky (B. Pirofsky), 1969]. Näillä soluilla on korkea entsymaattinen aktiivisuus, niiden merkittävä proliferaatio vastaa immunoliprosessin intensiteettiä potilaissa. Usein havaitaan elinten hemosideroosia. Punasolut ja hemoglobiinikipsit ovat joskus näkyvissä munuaistiehyiden onteloissa. Normo- ja erytroblastien hyperplasiaa löytyy luuytimestä; niitä on usein dystrofiset muutokset soluihin voi kehittyä hypoplasia-alueita. Kypsien lymfosyyttien rajoitettuja muodostumia on kuvattu luuytimessä [Andre, Duhamel (R. Andre, G. Duhamel) jne., 1968]. Leukemiassa kehittyvän autoimmuuni-G. a.:n oireenmukaisessa muodossa löytyy myös edellä kuvattua morfolia ja merkkejä lisääntyneestä veren tuhoutumisesta (A.K. Ageev, 1964).

Paroksismaalisessa yöllisessä hemoglobinuriassa ruumiinavauksessa havaitaan anemian merkkejä, usein keltaisuutta, useita pieniä pisteen verenvuotoja ihossa, seroosissa ja limakalvoissa. Ominaista munuaisten koon ja painon kasvu, aivokuoren laajeneminen, jonka väri on ruskea-punainen. Laajaa tromboosia löytyy usein porttilaskimojärjestelmästä, aivoista ja sen kalvoista. Seurauksena on, että joissakin tapauksissa havaitaan aivoaineen pehmenemispisteitä, eri elinten infarkteja ja ohutsuolen seinämän nekroosia. Toisin kuin G. a. pääosin solunsisäisessä hemolyysissä ei esiinny selvää pernan suurenemista. Jälkimmäinen havaitaan vain komplikaatioiden kehittyessä (pernan laskimon tromboosi ja sen sisäelinten haarat, sydänkohtaukset). Maksa on hieman laajentunut. Tasaisten ja putkimaisten luiden luuydin on mehukas, väriltään tummanpunainen ja voi sisältää kuivia vaaleanpunaisia ​​tai kellertäviä alueita. Gistolia käytettäessä munuaisten tutkimus paljastaa jatkuvasti massiivisia hemosideriinikertymiä tubulusten epiteelissä, useammin niiden proksimaalisissa osissa. Tubulusten onteloissa voi olla vapaan hemoglobiinin ja hemolysoituneiden punasolujen kerääntymiä. Kuvataan dystrofisia muutoksia epiteelissä ja munuaisstrooman fibroosia. Hemosideriinin kerääntymistä muihin sisäelimiin havaitaan vain, kun potilaille määrätään suuria määriä verensiirtoja. Maksassa esiintyy rasvakudoksen rappeutumista, usein nekroosia lobulusten keskiosissa, erityisesti maksansisäisten laskimotukosten yhteydessä. Luuytimessä, punaisten tumasolujen hyperplasian ohella, löytyy erikokoisia tuhoalueita, joita edustavat edematous strooma ja rasvasolut. Ominaista verenvuotokenttien esiintyminen, poskionteloiden ontelon laajeneminen, hemolysoituneiden punasolujen kerääntyminen niihin ja erytrofagia. Plasmasolujen ja syöttösolujen määrä saattaa lisääntyä. Granulosyyttien määrä luuytimessä vähenee. Degeneratiivisia muotoja havaitaan usein megakaryosyyttien keskuudessa. Morfolia ja verenkiertohäiriöihin liittyviä muutoksia löytyy myös muista elimistä ja kudoksista. Erikokoisista suonista löytyy tuoreiden verihyytymien ohella myös järjestäytyneitä, joissa on vaskularisaatioilmiöitä.

Pöytä. Hemolyyttisten anemioiden differentiaalidiagnostiset ominaisuudet

Bibliografia: Grozdov D. M. ja Pa-ts sekä noin p ja M. D. Verijärjestelmän sairauksien kirurgia, M., 1962, bibliogr.; Dosse J. Immunohematology, käänn. ranskasta, M., 1959; D y g ja N. V. P. Verijärjestelmän autoimmuunisairaudet, L., 1964, bibliogr.; IdelsonL. I., Didkovskiy N.A. ja Ermil-ch e N to about G.V. Hemolytic anemias, M., 1975, bibliogr.; Kassirsky I. A. ja Alekseev G. A. Clinical hematology, M., 1970; Lorie Yu. I. Hemolyyttisten anemioiden luokittelu, ongelmat, hematoli. ja ylivuoto. blood, osa 7, JVe 9, s. 3, 1962; Boorman K. E., Dodd V. E. a. L o u-tit J. F. Hemolyyttinen ikterus (akholinen keltaisuus), Lancet, v. 1, s. 812, 1946; Brain M. C. Punasolut ja hemolyyttinen anemia, kirjassa: Recent advanc. haema-tol., toim. kirjoittanut A. Goldberg a. M. G. Brain, s. 146, Edinburgh - L., 1971, bibliogr.; BrainM. G., Dacie J. V. a. H o u r i-h a n e D. O. Mikroangiopaattinen hemolyyttinen anemia, Brit. J. Haemat., y. 8 p. 358, 1962; Ghauffard A. L'ictfcre h6moly-tique congenital de 1'adulte, Rev. g£n. Clin. Ther., t. 26, s. 199, 1912; Dac i e J. Y. The haemolytic anemias, pt 1-4, L., 1962-1967; Gerbal A. e. a. Nouvelle luokitus immunologique des anemies hemolytiques avec auto-anticorps, Nouv. Rev. ranska, H&nat., t. 7, s. 401, 1967; H a r r i s J. W. Studies on mekanismi lääkkeen aiheuttaman hemolyyttisen anemian mekanismista, J. Lab. clin. Med., v. 44, s. 809, 1954; Hennemann H. H. Erworbene hamo-lytische Anamien, Lpz., 1957, Bibliogr.; Libanskt J. Storungen der Erythropoese medikamentosen Ursprungs, kirjassa: Fortschr. Hamatol., hrsg. v. E. Perlick u. a., Bd 1, S. 125, Lpz., 1970, Bibliogr.; Williams W. J. a. o. Hematology, N.Y., 1972.

Patologinen anatomia- Ageev A.K. Leukemiassa kehittyvien autoimmuunisten hemolyyttisten anemioiden morfologiset ominaisuudet, Arch. pathol., t. 26, nro 1, s. 71, 1964; Danilova L. A. Patologiset muutokset pernassa hemolyyttisessä anemiassa, ongelmat, hematoli. ja ylivuoto, veri, osa 5, nro 7, s. 19, 1960; aka, Kroonisen hemolyyttisen anemian synnynnäisten ja hankittujen muotojen patologiset ominaisuudet, Arch. pathol., t. 27, nro I, s. 3, 1965; A n d r 6 R. e. a. Anomies h6molytiques auto-immunes avec nodules lymphoides de la moelle osseuse, Sem. Hypätä. Paris, s. 2517, 1968; Kanssa o line n G. u. a. Tumorartige intrathorakale extramedullare Hamatopoese bei hamoly-tischer Anamie, Acta hemat. (Basel), y. 43, s. 111, 1970; LeonardiP. a. RuolA. Munuaisten hemosideroosi hemolyyttisissä anemioissa, diagnoosi neulabiopsian avulla, veri, v. 16, s. 1029, 1960; M o t u 1 s k y A. G., G r o s b y W. H. a. Rappaport H. Perinnöllinen ei-sferosyyttinen hemolyyttinen sairaus, ibid., v. 9, s. 749, 1954; Neumark E. Post mortem esiintymisiä hemolyyttisessä anemiassa, Sang, s. 161, 1950; Pirofsky B. Autoimmunization and the autoimmune hemolytic anemias, Baltimore, 1969; Rap-raportti H. a. Crosby W. H. Autoimmune hemolytic anemia, Morphologie-havainnot ja klinikopatologiset korrelaatiot, Amer. J* Path., v. 33, s. 429, 1957.

Yu. I. Lorie; G. A. Alekseev (hemoglobinuria), M. P. Khokhlova (pat. an.), taulukon laatija Yu. I. Lorie.

Hemolyyttinen anemia on itsenäinen sairaus veri tai kehon patologinen tila, jossa veressä kiertävien punasolujen tuhoutuminen tapahtuu erilaisten mekanismien kautta.

Normaalin toiminnan aikana punasolujen luonnollinen hajoaminen havaitaan 3-4 kuukautta niiden syntymän jälkeen. Hemolyyttisessä anemiassa hajoamisprosessi nopeutuu merkittävästi ja kestää vain 12–14 päivää. Tässä artikkelissa puhumme tämän taudin syistä ja tämän vaikean taudin hoidosta.

Mikä on hemolyyttinen anemia

Hemolyyttinen anemia on anemia, joka johtuu punasolujen elinkaaren rikkomisesta, nimittäin niiden tuhoutumisprosessien (erytrosytolyysin) hallitsemisesta muodostumisen ja kypsymisen (erytropoieesi) suhteen. Punaiset verisolut ovat lukuisin ihmisen verisolutyyppi.

Punasolujen päätehtävä on hapen ja hiilimonoksidin kuljetus. Nämä solut sisältävät hemoglobiinia, aineenvaihduntaprosesseihin osallistuvaa proteiinia.

Ihmisen punasolut toimivat veressä enintään 120 päivää, keskimäärin 60-90 päivää. Punasolujen ikääntyminen liittyy ATP:n muodostumisen vähenemiseen punasoluissa glukoosin aineenvaihdunnan aikana tässä verisolussa

Punasolujen tuhoutuminen tapahtuu jatkuvasti, ja sitä kutsutaan hemolyysiksi. Vapautunut hemoglobiini hajoaa hemiksi ja globiiniksi. Globiini on proteiini, joka palaa punaiseen luuytimeen ja toimii materiaalina uusien punasolujen rakentamisessa, ja rauta erotetaan hemistä (myös uudelleenkäytetystä) ja epäsuorasta bilirubiinista.

Punasolujen määrä voidaan määrittää verikokeella, joka tehdään rutiininomaisissa lääkärintarkastuksissa.

Maailman tilastojen mukaan veripatologioiden sairastuvuusrakenteessa hemolyyttisten tilojen osuus on vähintään 5%, joista vallitsee perinnöllisiä tyyppejä hemolyyttinen anemia.

Luokittelu

Hemolyyttiset anemiat luokitellaan synnynnäisiin ja hankittuihin.

Synnynnäinen (perinnöllinen)

Negatiivisten geneettisten tekijöiden vaikutuksesta punasoluihin kehittyy perinnöllinen hemolyyttinen anemia.

Tällä hetkellä taudilla on neljä alatyyppiä:

• ei-sferosyyttinen hemolyyttinen anemia. Tässä tapauksessa punasolujen tuhoutumisen syy on niiden elinkaaresta vastaavien entsyymien viallinen toiminta;
• Minkowski-Choffardin hemolyyttinen anemia tai mikrosferosyyttinen anemia. Sairaus kehittyy punasolujen seinämien muodostavien proteiinien muodostumisesta vastaavien geenien mutaatioiden vuoksi.
• erytrosyyttien membranopatia - lisääntynyt hajoaminen liittyy niiden kalvon geneettisesti määrättyyn vikaan;
• talassemia. Tämä hemolyyttisten anemioiden ryhmä johtuu hemoglobiinin tuotantoprosessin häiriöstä.

Osti

Esiintyy missä iässä tahansa. Sairaus kehittyy vähitellen, mutta joskus alkaa akuutilla hemolyyttisellä kriisillä. Potilaiden valitukset ovat yleensä samat kuin synnynnäisessä muodossa ja liittyvät pääasiassa lisääntyvään kipuun.

• Keltaisuus suurimmaksi osaksi on heikosti ilmentynyt, joskus havaitaan vain ihon ja kovakalvon subiterisyys.
• Perna on laajentunut, usein tiheä ja kivulias.
• Joissakin tapauksissa maksa on laajentunut.

Toisin kuin perinnölliset, hankitut hemolyyttiset anemiat kehittyvät terveellinen keho johtuen ulkoisten syiden vaikutuksesta punasoluihin:

Hemolyyttinen anemia voi olla synnynnäinen tai hankittu ja puolet tapauksista idiopaattinen eli epäselvä alkuperä, kun lääkärit eivät pysty määrittämään tarkka syy taudin kehittyminen.

On olemassa useita tekijöitä, jotka provosoivat hemolyyttisen anemian kehittymistä:

Joissakin tapauksissa ei ole mahdollista määrittää hankitun hemolyyttisen anemian kehittymisen syytä. Tätä hemolyyttistä anemiaa kutsutaan idiopaattiseksi.

Hemolyyttisen anemian oireet aikuisilla

Taudin oireet ovat melko laajoja ja riippuvat suurelta osin syystä, joka aiheutti tämän tai tämän tyyppisen hemolyyttisen anemian. Sairaus voi ilmetä vain kriisiaikoina, eikä se ilmene millään tavalla pahenemisvaiheiden ulkopuolella.

Hemolyyttisen anemian merkkejä ilmenee vain, kun punasolujen lisääntymisen ja verenkierron punasolujen tuhoutumisen välillä on selvä epätasapaino, kun taas luuytimen kompensoiva toiminta on ehtynyt.

Hemolyyttisen anemian klassiset oireet kehittyvät vain punasolujen solunsisäisen hemolyysin yhteydessä, ja niitä edustavat aneeminen, ikteriset oireyhtymät ja splenomegalia.

Hemolyyttisille anemioille (sirpin muotoisille, autoimmuunisille, ei-sferosyyttisille ja muille) on ominaista seuraavat oireet:

• hypertermia-oireyhtymä. Useimmiten tämä oire ilmenee lasten hemolyyttisen anemian etenemisen yhteydessä. Lämpötilat nousevat 38 asteeseen;
• keltaisuus-oireyhtymä. Liittyy punasolujen lisääntyneeseen hajoamiseen, minkä seurauksena maksa pakotetaan prosessoimaan ylimääräinen määrä epäsuora bilirubiini, joka tulee suolistoon sitoutuneessa muodossa, mikä aiheuttaa urobiliinin ja sterkobiliinin tason nousun. Väritys tapahtuu sisään keltainen iholle ja limakalvoille.
• Anemia-oireyhtymä. Tämä on kliininen ja hematologinen oireyhtymä, jolle on tunnusomaista hemoglobiinipitoisuuden lasku veren tilavuusyksikköä kohti.
• Hepatosplenomegalia on melko yleinen oireyhtymä, joka liittyy erilaisiin sairauksiin ja jolle on ominaista maksan ja pernan koon kasvu. Selvittää,

Muita hemolyyttisen anemian oireita:

• Kipu vatsassa ja luissa;
• Kohdunsisäisten kehityshäiriöiden merkkien esiintyminen lapsilla (eri ruumiinosien epäsuhtaiset ominaisuudet, kehityshäiriöt);
• löysät ulosteet;
• Kipu munuaisten projektiossa;
• Sydäninfarktia muistuttava rintakipu.

Hemolyyttisen anemian merkit:

Kuinka hemolyyttinen anemia ilmenee lapsilla?

Hemolyyttiset anemiat ovat luonteeltaan erilaisten sairauksien ryhmiä, joita yhdistää yksi oire - punasolujen hemolyysi. Hemolyysi (niiden vaurio) tapahtuu tärkeissä elimissä: maksassa, pernassa ja luuytimessä.

Anemian ensimmäiset oireet eivät ole spesifisiä ja usein jätetään huomiotta. Lapsen nopea väsymys, ärtyneisyys ja itkuisuus johtuvat stressistä, liiallisesta emotionaalisuudesta tai luonteenpiirteistä.

Lapset, joilla on diagnosoitu hemolyyttinen anemia, ovat alttiita tarttuvat taudit, usein tällaiset lapset kuuluvat usein sairaiden joukkoon.

Lasten anemiassa havaitaan vaaleaa ihoa, jota esiintyy myös verisuonten riittämättömällä täytöllä, munuaissairauksilla ja tuberkuloosimyrkytyksellä.

Suurin ero todellisen anemian ja pseudoanemian välillä on limakalvojen väri: todellisessa anemiassa limakalvot muuttuvat vaaleiksi, pseudoanemiassa ne pysyvät vaaleanpunaisina (sidekalvon väri arvioidaan).

Kulku ja ennuste riippuvat taudin muodosta ja vakavuudesta, hoidon oikea-aikaisuudesta ja oikeellisuudesta sekä immunologisen puutteen asteesta.

Komplikaatiot

Hemolyyttistä anemiaa voi monimutkaistaa aneeminen kooma. Joskus myös lisätty yleiseen kliiniseen kuvaan:

• Alhainen verenpaine.
• Vähentynyt erittyneen virtsan määrä.
• Sappikivitauti.

Joillakin potilailla jyrkkä huononeminen kylmä aiheuttaa tilan. On selvää, että tällaisia ​​ihmisiä kehotetaan pysymään lämpimänä koko ajan.

Diagnostiikka

Jos ilmenee heikkoutta, vaaleaa ihoa, oikean hypokondriumin raskautta ja muita epäspesifisiä oireita, ota yhteys terapeuttiin ja ota yleinen verikoe. Hematologin suorittaa hemolyyttisen anemian diagnoosin vahvistaminen ja potilaiden hoito.

Hematologin vastuulla on hemolyyttisen anemian muodon määrittäminen syiden, oireiden ja objektiivisten tietojen analyysin perusteella.

• Alkukeskustelun aikana selvitetään suvun historia, hemolyyttisten kriisien esiintymistiheys ja vakavuus.
• Tutkimuksen aikana arvioidaan ihon, kovakalvon ja näkyvien limakalvojen väri sekä vatsa tunnustelulla maksan ja pernan koon arvioimiseksi.
• Splenoidi ja vahvistettu maksan ja pernan ultraäänellä.

Mitä testejä pitää tehdä?

• Yleinen verianalyysi
• Kokonaisbilirubiini veressä
• Hemoglobiini
• punasolut

Hemolyyttisen anemian kattava diagnoosi sisältää seuraavat tutkimukset sairastuneesta organismista:

• anamneesitietojen kerääminen, kliinisen potilaan valitusten tutkiminen;
• verikoe punasolujen ja hemoglobiinin pitoisuuden määrittämiseksi;
• konjugoimattoman bilirubiinin määritys;
• Coombsin testi, varsinkin jos verensiirto terveillä punasoluilla on tarpeen;
• luuydinpunktio;
• seerumin rautatason määritys laboratoriomenetelmällä;
• Peritoneaalisten elinten ultraääni;
• punasolujen muodon tutkiminen.

Hemolyyttisen anemian hoito

Hemolyyttisen anemian eri muodoilla on omat ominaisuutensa ja lähestymistapansa hoitoon.

Patologian hoitosuunnitelma sisältää yleensä seuraavat toimet:

1. B12-vitamiinia ja foolihappoa sisältävien lääkkeiden määrääminen;
2. pestyjen punasolujen verensiirto. Tätä hoitomenetelmää käytetään, jos punasolujen pitoisuus laskee kriittisille tasoille;
3. plasman ja ihmisen immunoglobuliinin siirto;
4. Epämiellyttävien oireiden poistamiseksi ja maksan ja pernan koon normalisoimiseksi on suositeltavaa käyttää glukokortikoidihormoneja. Vain lääkäri määrää näiden lääkkeiden annoksen potilaan yleisen tilan sekä hänen sairautensa vaikeusasteen perusteella;
5. autoimmuuni hemolyyttisen anemian hoitosuunnitelmaa täydennetään sytostaateilla; Joskus lääkärit turvautuvat kirurgisiin menetelmiin taudin hoitamiseksi. Yleisin toimenpide on splenectomia.

Ennuste riippuu taudin syystä ja vakavuudesta.

Mikä tahansa hemolyyttinen anemia, jonka torjunta aloitetaan ennenaikaisesti, on monimutkainen ongelma. On mahdotonta hyväksyä, että yrität käsitellä sitä itse. Sen hoidon tulee olla kokonaisvaltaista, ja sen määrää vain pätevä asiantuntija potilaan perusteellisen tutkimuksen perusteella.

Ennaltaehkäisy

Hemolyyttisen anemian ehkäisy on jaettu primaariseen ja toissijaiseen.

1. Ensisijainen ehkäisy sisältää toimenpiteitä hemolyyttisen anemian esiintymisen estämiseksi;
2. Toissijainen - olemassa olevan taudin kliinisten oireiden vähentäminen.

Ainoa mahdollinen tapa estää anemian kehittyminen on ylläpitää terveitä elämäntapoja, oikea-aikaista hoitoa ja muiden sairauksien ehkäisyä.

Hemolyyttisellä anemialla tarkoitetaan sairauksia, joita kutsutaan anemiaksi. Taudin yleisin perinnöllinen muoto, joka voi kehittyä jopa vastasyntyneillä. Yleensä tämä verisairaus voi esiintyä kaiken ikäisillä ihmisillä (ja jopa kotieläimillä, kuten koirilla), ja sillä on sekä synnynnäinen että hankittu etiologia. Haitallisen kykynsä vuoksi hemolyyttinen anemia on erittäin vaarallinen sairaus ja sitä on vaikea hoitaa, kestää kauan ja sairaalassa.

Erityisen vaarallinen on hemolyyttinen kriisi, joka aiheuttaa jyrkän potilaan tilan heikkenemisen ja vaatii kiireellisiä toimenpiteitä. Käynnistettiin lomakkeita sairaudet johtavat kirurgiseen toimenpiteeseen, mikä osoittaa, että tarvitaan oikea-aikaista havaitsemista ja tehokasta hoitoa.

Taudin ydin

Hemolyyttinen anemia sisältää koko joukon anemioita, joihin liittyy lisääntynyt punasolujen hemolyysi, lisääntynyt punasolujen tuhoutumistuotteiden taso yhdistettynä reaktiivisesti lisääntyneen erytropoieesin esiintymiseen. Taudin ydin on lisääntynyt veren tuhoutuminen, joka johtuu punasolujen elinkaaren merkittävästä vähenemisestä niiden tuhoutumisen seurauksena menee nopeammin kuin uusien muodostuminen.

Punasolut (punasolut) ovat verisoluja, jotka vastaavat erittäin tärkeästä tehtävästä - hapen kuljettamisesta sisäelimiin. Ne muodostuvat punaisessa luuytimessä, ja kypsymisen jälkeen ne pääsevät verenkiertoon ja leviävät sen mukana koko kehoon. Näiden solujen elinkaari on noin 100-120 päivää, niiden päivittäinen kuolleisuus on 1 %. kokonaismäärä. Juuri tämä määrä korvataan uudella, joka säilyy normaali taso punasoluja veressä.

Ääreissuonien tai pernan patologian seurauksena punasolujen tuhoutuminen nopeutuu, eikä uusilla soluilla ole aikaa kehittyä - niiden tasapaino veressä häiriintyy. Keho aktivoi refleksiivisesti punasolujen muodostumisen luuytimessä, mutta niillä ei ole aikaa kypsyä, ja nuoret epäkypsät punasolut - retikulosyytit - pääsevät vereen, mikä aiheuttaa hemolyysiprosessin.

Sairauden patogeneesi

Hemolyyttisen anemian patogeneesi perustuu punasolujen tuhoutumiseen hemoglobiinin diffuusiossa ja bilirubiinin muodostumisessa. Punasolujen tuhoutumisprosessi voi tapahtua kahdella tavalla: solunsisäinen ja intravaskulaarinen.

Intrasellulaarinen eli ekstravaskulaarinen hemolyysi kehittyy pernan makrofageissa, harvemmin luuytimessä ja maksassa. Tuhoisa prosessi erytrosyyttikalvon patologiasta tai niiden muodonmuutoskyvyn rajoittumisesta, joka johtuu näiden solujen synnynnäisestä morfologisesta ja toiminnallisesta huonommasta asemasta. Veressä bilirubiinipitoisuus nousee merkittävästi ja haptoglobiinipitoisuus vähenee. Tämän patogeneesimuunnoksen tärkeimmät edustajat ovat autoimmuuni hemolyyttiset anemiat.

Suonensisäinen hemolyysi tapahtuu suoraan verikanavissa vaikutuksen alaisena ulkoiset tekijät, kuten mekaaniset vammat, myrkylliset leesiot, yhteensopimattoman veren siirto jne. Patologiaan liittyy vapaan hemoglobiinin vapautuminen veriplasmaan ja hemoglobinuria. Methemoglobiinin muodostumisen seurauksena veren seerumi muuttuu ruskeaksi ja haptoglobiinin taso laskee jyrkästi. Hemoglobinuria voi aiheuttaa munuaisten vajaatoimintaa.

Molemmat patogeneesimekanismit ovat vaarallisia äärimmäisen ilmenemismuotonsa vuoksi - hemolyyttinen kriisi, kun punasolujen hemolyysi yleistyy, mikä johtaa anemian voimakkaaseen etenemiseen ja henkilön tilan heikkenemiseen.

Taudin luokitus

Kun otetaan huomioon taudin etiologia, hemolyyttinen anemia jaetaan kahteen päätyyppiin: hankittu ja synnynnäinen; Myös lääketieteessä erotetaan harvinaisempia spesifisiä lajeja. Synnynnäinen tai perinnöllinen hemolyyttinen anemia sisältää seuraavat taudin päämuodot:

1. Membranopatia: punasolujen rakennevirheiden aiheuttama anemia. Mikrosferosyyttiset, ovalosyyttiset ja akantosyyttiset lajikkeet.
2. Entsymopeeninen muoto: patologia johtuu erilaisten entsyymien puutteesta - pentoosifosfaattiluokka, glykolyysi, glutationin, ATP:n, porfyriinin synteesin hapettuminen tai pelkistyminen.
3. Hemoglobinopatiat: sairaudet, jotka liittyvät heikentyneeseen hemoglobiinin synteesiin, lajikkeisiin ja talassemiaan.

Hankitulla hemolyyttisellä anemialla on seuraavat tyypilliset muodot:

1. Immunohemolyyttinen tyyppi: isoimmuuni ja hemolyyttinen autoimmuunianemia.
2. Hankitut membranopatiat: yöllinen paroksismaalinen hemoglobinuria ja spur-solutyyppi.
3. Perustuu solujen mekaanisiin vaurioihin: marssi hemoglobinuria, mikroangiopaattinen tyyppi (Moshkovich-tauti) ja anemia, joka johtuu sydänläppäproteesien asennuksesta.
4. Myrkylliset lajikkeet: päätyyppi on lääkkeiden anemia ja altistuminen hemolyyttiselle myrkkylle.

Sairauden kahden päämuodon lisäksi erotetaan tietyt patologiatyypit.

Erityisesti lasten hemolyyttinen anemia voi olla vakava hemolyyttinen keltaisuus vastasyntyneet.

Tässä tapauksessa punasolujen vaurioituminen johtuu äidin vasta-aineiden tuhoisista vaikutuksista.

Yleinen sairaustyyppi on idiopaattinen anemia, mukaan lukien lymfooman aiheuttama toissijainen muoto.

Hemolyyttisen anemian syyt

Patologian syyt voidaan jakaa ulkoisiin ja sisäisiin vaikuttavien tekijöiden mukaan. Synnynnäinen anemia syntyy sisäisistä syistä geneettisellä tasolla: epänormaalin geenin periytyminen toiselta tai molemmilta vanhemmilta; spontaanin geenimutaation ilmentymä sikiön kehityksen aikana kohdussa.

Vaarallisin patologia on homotsygoottinen muoto, jolloin poikkeava geeni on molemmissa kromosomeissa samasta parista. Tällaisilla lasten hemolyyttisillä anemioilla on erittäin pessimistinen kehitysennuste.

Hankittujen sairaustyyppien etiologiassa voidaan erottaa seuraavat pääasialliset syyt: myrkkyjen (arseeni, käärmeen myrkky, myrkylliset sienet, lyijy jne.) nieleminen; lisääntynyt herkkyys joillekin kemikaaleille ja lääkeaineille; tartuntataudit (malaria, hepatiitti, herpes, ruokainfektiot jne.); palovammoja; verensiirto, joka ei ole yhteensopiva ryhmän ja Rh-tekijän mukaan; immuunijärjestelmän toimintahäiriö, joka johtaa vasta-aineiden tuotantoon omia punasoluja vastaan; punasolujen mekaaninen vaurio (kirurginen altistus); E-vitamiinin puute; tiettyjen lääkkeiden liiallinen saanti (antibiootit, sulfonamidit); systeemiset sidekudossairaudet (lupus erythematosus, nivelreuma).

Taudin oireet

Sairauden tyypistä riippumatta voidaan tunnistaa hemolyyttisen anemian yleiset tyypilliset oireet: ihon, suun limakalvon, silmien kalpeus tai keltaisuus; takykardia, heikkous ja hengenahdistus, pernan ja maksan suureneminen, keltaisuuden merkit, huimaus, kuume, mahdollinen tajunnan hämärtyminen ja kouristukset; veren viskositeetin lisääntyminen, mikä johtaa tromboosiin ja verenkierron heikkenemiseen.

Patogeneesin mekanismista riippuen havaitaan erityisiä oireita.

Suonensisäisessä hemolyysissä esiintyy seuraavia merkkejä: kohonnut lämpötila, virtsan värin muutos (punainen, ruskea tai musta), bilirubiinin havaitseminen veressä, väriindeksi välillä 0,8-1,1.

Solunsisäinen mekanismi johtaa oireisiin, kuten ihon ja limakalvojen keltaisuus, hemoglobiinin ja punasolujen tason lasku veressä, retikulosyyttien määrä ylittää 2%, epäsuoran bilirubiinin pitoisuuden nousu, suuri määrä urobiliini virtsassa ja sterkobiliini ulosteessa.

Yleiset kliiniset muodot

SISÄÄN kliininen ilmentymä Hemolyyttisellä anemialla on useita yleisiä muotoja:

1. Minkowski-Choffardin anemialle (perinnöllinen mikrosferosytoosi) on ominaista punasolukalvon, jonka läpi natriumionit kulkevat, epänormaali läpäisevyys. Taudilla on autosomaalisesti hallitseva perinnöllinen luonne. Kehitys on aaltoilevaa: vuorottelevat vakaat jaksot ja hemolyyttiset kriisit. Tärkeimmät merkit: punasolujen osmoottisen resistenssin väheneminen, muuttuneiden punasolujen - mikrosferosyyttien - hallitseminen, retikulosytoosi. Jos taudin kulku on monimutkainen, kirurginen toimenpide (pernan poisto) on tarpeen.
2. Talassemia sisältää useita samankaltaisia ​​sairauksia, joilla on perinnöllinen perusta. Tautiin liittyy heikentynyt hemoglobiinin tuotanto. Tärkeimmät merkit: suurentunut perna, huulihalkeama, tornikallo, hypokrominen väriindeksi, muuttunut punasolujen muoto, retikulosytoosi, kohonneet bilirubiinin ja raudan tasot veressä. Kun tällainen hemolyyttinen anemia havaitaan, hoito suoritetaan antamalla punasoluja ja foolihappoa.
3. Sirppisoluanemia on yleisin hemoglobinopatian tyyppi. Ominainen merkki: Punasolut saavat sirpin muodon, jolloin ne juuttuvat kapillaareihin aiheuttaen tromboosin. Hemolyyttisiin kriiseihin liittyy mustan virtsan vapautuminen veren jälkiä, veren hemoglobiinin merkittävä lasku ja kuume. Luuytimessä on runsaasti erytrokaryosyyttejä. Hoidon aikana potilaalle annetaan lisääntynyt nestemäärä, annetaan happihoitoa ja määrätään antibiootteja.
4. Porfyriat viittaavat perinnöllinen muoto sairaudet ja johtuvat porfyriinien - hemoglobiinin komponenttien - muodostumisen rikkomisesta. Ensimmäinen merkki on hypokromia, raudan kerrostumista ilmaantuu vähitellen, punasolujen muoto muuttuu ja sideroblastit ilmestyvät luuytimeen. Porfyria voi saada myös myrkytyksen vuoksi. Hoito suoritetaan antamalla glukoosia ja hematiittia.
5. Autoimmuuni hemolyyttiselle anemialle on ominaista punasolujen tuhoutuminen niiden kalvon ja lymfosyyttien vasta-aineiden vaikutuksesta. Hoidossa käytetään pääasiassa steroidihormoneja (prednisoloni, deksametasoni ja sytostaatit). Tarvittaessa suoritetaan kirurginen hoito - splenektomia.

Nimellä "hemolyyttinen anemia" on ryhmä verisairauksia, joille on ominaista punasolujen - erytrosyyttien - elinkaaren lyheneminen. Lääketieteellinen yhteisö on useiden vuosien ajan keskustellut termin "anemia" käytön laillisuudesta tällaisten sairauksien yhteydessä: loppujen lopuksi hemoglobiinitaso tällaisilla potilailla on normaali. Tätä nimeä käytetään kuitenkin tällä hetkellä sairauksien luokittelijoissa.

Hemolyyttisen anemian tyypit ja syyt

On olemassa perinnöllisiä ja hankittuja hemolyyttisiä anemioita.

Perinnöllinen hemolyyttinen anemia

Ensimmäiseen ryhmään kuuluvat geneettisesti määrättyjen poikkeavuuksien aiheuttama anemia: erytrosyyttikalvojen rakenteelliset häiriöt (membranopatia), punasolujen elinkyvylle tärkeiden entsyymien aktiivisuuden väheneminen (entsymopatiat), hemoglobiinin rakenteen häiriöt (hemoglobinopatiat).

Yleisimmät perinnölliset hemolyyttiset anemiat ovat sirppisoluanemioita, jotka liittyvät "väärän" hemoglobiinin synteesiin, mikä antaa punasolulle sirpin muodon, ja talassemia, joka ilmenee hemoglobiinin kehityksen hidastumisena.

Hankittu hemolyyttinen anemia

Mitkä aineet voivat vaikuttaa haitallisesti hemolyysiä aiheuttaviin punasoluihin? Tässä muutama niistä:

• arsiini (arseenivety). Muodostunut olosuhteissa teollisuustuotanto Ja ilmateitse tulee kehoon;
• fenyylihydratsiini. Käytetään lääketuotannossa;
• tolueenidiamiini. Nämä yhdisteet voidaan myrkyttää tehtaalla väriaineiden ja useiden polymeeriyhdisteiden tuotantoa varten;
• kumeenihydroperoksidi (hyperiz). Käytetään lasikuidun, kumin, asetonin, fenolin, polyesterin ja epoksihartsien valmistukseen.

Autoimmuuni hemolyyttinen anemia syntyy, kun äidin veri ja sikiön veri eivät ole yhteensopivia ryhmän ja Rh-tekijän mukaan (vastasyntyneiden hemolyyttinen anemia), sekä verensiirron jälkeen, kun immuunijärjestelmän vastustuskyky omille punasoluille on häiriintynyt, mikä alkaa havaita antigeeneiksi.

Hemolyyttisen anemian oireet

• maksan ja pernan koon kasvu;
• lisääntynyt bilirubiini veressä;
• ulosteiden ja virtsan tummuminen (virtsalla on tyypillinen lihan väri);
• kohonnut ruumiinlämpö, ​​kuumeolosuhteet;
• vilunväristykset.

Kaikki kemiallisen myrkytyksen aiheuttamat anemiat ovat yleensä hyvin samanlaisia. Aluksi havaitaan heikkoutta, pahoinvointia ja mahdollisia vilunväristyksiä. Tässä vaiheessa harvoin kukaan päätyy sairaalaan, ellei kyseessä ollut joukkomyrkytys. Sitten kaikki nämä oireet lisääntyvät, lisäksi kipua ilmaantuu oikeaan hypokondriumiin ja vatsan kuoppaan, kuumetta ja violettia virtsaa. Päivinä 2-3 ilmaantuu keltaisuutta ja munuaisten vajaatoimintaa.

Talassemia

Talassemia, joka on vakava perinnöllinen sairaus: epämuodostunut kallo ja luut, kapea silmien muoto, henkinen ja fyysinen alikehittyneisyys, ihon vihertävä sävy.

Vastasyntyneen hemolyyttinen anemia "tuo" tahattomalle omistajalleen sellaisia ​​​​oireita kuin askites (nesteen kerääntyminen vatsaontelo), turvotus, korkeatasoinen epäkypsät punasolut ja terävä ohut itku.

Hemolyyttisen anemian diagnoosi

Tärkein asia hemolyyttisen anemian diagnosoinnissa on verikuva. Punasolujen ja hemoglobiinin määrä on pienentynyt (kohtalainen), mikrosferosytoosi (punasolujen halkaisija ja paksuuntuminen), retikulosytoosi (epäkypsien punasolujen esiintyminen), punasolujen osmoottisen vastustuskyvyn heikkeneminen ja bilirubinemia. Selkäydinreittien röntgentutkimus (myelografia) paljastaa lisääntyneen hematopoieesin. Toinen tärkeä diagnostinen merkki on laajentunut perna.

Hemolyyttisten anemioiden hoito

Hemolyyttistä anemiaa (etenkin perinnöllistä) hoidetaan tehokkaasti vain pernanpoistolla eli pernan poistamisella. Muut hoitomenetelmät tuovat vain tilapäistä paranemista eivätkä suojaa taudin uusiutumiselta. Kirurgisia toimenpiteitä suositellaan taudin heikkenemisen aikana. Leikkauksen jälkeiset komplikaatiot ovat mahdollisia (portaalijärjestelmän tromboosi), mutta eivät välttämättömiä.

Sirppisoluanemia, talassemia

Hemolyyttisessä anemiassa (sirppisolu, talassemia) käytetään punasolujen ja verenkorvikkeiden siirtoja. On tärkeää, että potilas ei aiheuta hemolyyttistä kriisiä ollessaan hypoksialle suotuisissa olosuhteissa (ohut ilma, vähäinen happimäärä).

Autoimmuuni hemolyyttinen anemia

Vastasyntyneen hemolyyttinen anemia

Mitä tulee vastasyntyneen hemolyyttiseen anemiaan, sen estämiseksi äidin vasta-aineiden läsnäoloa seurataan huolellisesti. Kaikille raskaana oleville naisille, jotka ovat Rh-negatiivisia, tulee ottaa säännöllisesti verikokeita. Jos vasta-aineita havaitaan, nainen viedään sairaalaan, jossa hänelle annetaan anti-Rhesus-immunoglobuliineja.