Complicaties van hemolytische anemie. Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie

Het is een ziekte van het bloedsysteem, die verschillende vormen kan hebben. De gevaarlijkste daarvan is hemolytische anemie. De oorzaak van van deze ziekte is korte cyclus levensduur van erytrocyten. Het pathologische proces kan verschillende typen hebben, afhankelijk van welke behandeling wordt geselecteerd.

Wat is hemolytische anemie?

De ziekte kan erfelijk of verworven zijn. Het eerste type ziekte komt vaker voor. Het verschijnen van de eerste tekenen van pathologie wordt alleen waargenomen als er een duidelijke onbalans is tussen de dood en de vorming van nieuwe bloedcellen.

Soorten ziekten

• Thalassemie. Het optreden van deze ziekte wordt gediagnosticeerd wanneer de productie van hemoglobine verstoord is.
• Niet-sferocytische anemie. De vernietiging van rode bloedcellen vindt plaats tegen de achtergrond van een gebrekkige activiteit van enzymen die verantwoordelijk zijn voor hun levenscyclus.
• Microsferocytische anemie. De ziekte treedt op als gevolg van de overdracht van gemuteerde genen die de eiwitten moeten synthetiseren van de moleculen die de wanden van rode bloedcellen vormen. Tijdens het verloop van deze vorm van de ziekte is er een afname van de activiteit en de weerstand tegen vormverlies door rode bloedcellen.
• . De ziekte treedt op wanneer er een mutatie is in de genen die coderen voor de sequentie van aminozuren die verantwoordelijk zijn voor de productie van hemoglobine. In de loop van de pathologische aandoening worden rode bloedcellen vervormd tot een sikkelvorm. Wanneer cellen beschadigd zijn, is het voor hen onmogelijk om van vorm te veranderen, wat leidt tot een grotere vernietiging.

• Auto-immuunanemie. Wanneer antilichamen zich vormen en zich ophopen op de membranen van erytrocyten, wordt hun hemolyse waargenomen. Als gevolg hiervan worden rode bloedcellen door macrofagen gemarkeerd en als vreemd waargenomen. Tijdens het verloop van deze ziekte wordt onafhankelijke vernietiging van rode bloedcellen door het immuunsysteem waargenomen.
• Traumatische bloedarmoede. Meestal vindt het pathologische proces plaats wanneer. Als de capillaire structuur van de patiënt verandert, leidt dit tot het ontstaan ​​van de ziekte. Genoeg gemeenschappelijke oorzaak pathologie is de installatie van vasculaire prothesen.
• Rh-conflictbloedarmoede. In de meeste gevallen wordt pathologie gediagnosticeerd als de resus van moeder en foetus niet overeenkomt. In het lichaam van een vrouw is er een geleidelijke productie van antilichamen tegen rode bloedcellen, die worden gekenmerkt door de aanwezigheid van het Rh-antigeen. Dit leidt tot de vorming van immuuncomplexen en de afbraak van rode bloedcellen.
• Acute paroxysmale nachtelijke hemoglobulinemie.
• Hemolyse van rode bloedcellen. Het optreden van deze ziekte kan worden beïnvloed door endogene en exogene factoren.

Oorzaken van de ziekte

Verworven bloedarmoede kan optreden als gevolg van de negatieve invloed van omgevingsfactoren bij of tijdens verschillende ziekten. Heel vaak ontwikkelt het pathologische proces zich na preventieve vaccinatie. De oorzaak van de ziekte kan een post-transfusiereactie zijn. Bij hemolytische ziekte van de foetus ontwikkelt deze pathologische aandoening zich ook.

Het begin van de ziekte wordt gediagnosticeerd bij langdurig gebruik van medicijnen, waaronder:

• pijnstillers;
• sulfonamiden;
• antimalariamiddelen;
• derivaten van de nitrofuranreeks.

Intravasculaire hemolyse kan zich ontwikkelen als gevolg van vergiftiging met stoffen zoals zware metalen, arseenverbindingen, paddenstoelengif, alcoholische dranken, azijnzuur, enz. De oorzaak van mechanische schade en schade aan de bloedlichaampjes is vaak overmatige fysieke inspanning. Pathologie kan zich ontwikkelen tijdens het verloop van malaria. Patiënten die kwaadaardige arteriële hypertensie ontwikkelen, lopen risico. Sepsis en uitgebreide brandwonden leiden vaak tot het ontstaan ​​van de ziekte.

Hemolytische anemie is een tamelijk ernstig pathologisch proces dat zich ontwikkelt onder invloed van een aantal factoren.

Symptomen en tekenen van de ziekte bij volwassenen en kinderen

Meestal verschijnen er tekenen van een pathologisch proces in de vorm geelzucht syndroom. In dit geval wordt de huid van het kind citroengeel. De baby ervaart ook donkere urine. In dit geval wordt geen verandering in de kleur van de ontlasting waargenomen. Wanneer dit syndroom optreedt, klagen volwassen patiënten over jeuk aan de huid.

Bij jonge patiënten stijgt de lichaamstemperatuur tijdens het verloop van de pathologie plotseling tot 38 graden. Dit wordt verklaard door de maximale vernietiging van rode bloedcellen. Sommige patiënten met hemolytische anemie klagen over pijn in de botten en de buik. Als de pathologie al vóór de geboorte bij een kind voorkomt, gaat dit gepaard met tekenen van stoornissen in de intra-uteriene ontwikkeling. Pijn in de nieren en borst gaat vaak gepaard met pathologie. De ziekte gaat vaak gepaard met dunne ontlasting.

Hemolytische anemie heeft een aantal symptomen, waarvan het optreden vereist dat u contact opneemt met een medisch centrum om een ​​adequate behandeling voor te schrijven.

Diagnose van de ziekte

Bevestigen voorlopige analyse Patiënten kunnen een urinetest ondergaan. In sommige gevallen wordt een punctie van het rode beenmerg uitgevoerd. Patiënten kunnen ook bloedbiochemie voorgeschreven krijgen.

Diagnose van de ziekte maakt het mogelijk om rationele therapie aan patiënten voor te schrijven, wat zal bijdragen aan hun herstel. Meer informatie over tests voor bloedarmoede en hun interpretatie -.

Behandeling van hemolytische anemie

Patiënten zijn verplicht om te nemen foliumzuur. Vitamine B12 is ook behoorlijk effectief bij de behandeling van het pathologische proces.

Patiënten krijgen bloedtransfusies van gewassen rode bloedcellen voorgeschreven. Deze procedure wordt uitgevoerd als het aantal rode bloedcellen tot een kritiek niveau daalt.

Behandeling van de pathologie moet worden uitgevoerd met glucocorticosteroïde hormonen. Meestal worden patiënten voorgeschreven:

• Dexamethason
• Cortinefa
• Prednisolon
• Methylprednisolon

De keuze van de behandelmethode voor een ziekte hangt rechtstreeks af van het type, de mate van ontwikkeling en individuele kenmerken ziek. Dat is de reden deze procedure moet worden uitgevoerd door een arts op basis van de diagnostische resultaten.

Voorkomen van voorkomen

Wanneer primaire preventie de patiënt wordt geadviseerd al het mogelijke te doen om de mogelijkheid van de invloed van provocerende factoren uit te sluiten. In dit geval wordt aanbevolen om plaatsen te vermijden waar giftige stoffen in overmatige hoeveelheden aanwezig zijn. Tijdens infectieziekten moet de patiënt een hoogwaardige en tijdige behandeling krijgen.

Om de ontwikkeling van hemolyse te voorkomen, wordt patiënten niet aangeraden om sulfonamiden, antituberculosemedicijnen, antimalariamiddelen, koortswerende middelen, antibacteriële middelen en pijnstillers te gebruiken.

Hemolytische anemie is een vrij complexe ziekte die zich in verschillende vormen kan ontwikkelen. Er zijn verschillende provocerende factoren waartegen pathologie zich kan ontwikkelen. Wanneer de eerste symptomen van de ziekte verschijnen, moet een persoon diagnostiek ondergaan, waardoor het mogelijk wordt de juiste behandeling voor te schrijven.

HEMOLYTISCHE ANEMIE (bloedarmoede haemolytica; Grieks haima-bloed + lysisvernietiging, oplossing; bloedarmoede) is een groepsnaam voor ziekten waarvan het gemeenschappelijke kenmerk een verhoogde vernietiging van erytrocyten is, wat enerzijds bloedarmoede en verhoogde vorming van erytrocytenafbraakproducten veroorzaakt, en anderzijds een reactief verhoogde erytrocytpoëse. Een toename van de afbraakproducten van erytrocyten manifesteert zich klinisch door geelzucht (zie) citroenkleurig, een toename van het gehalte aan indirect (ongeconjugeerd) bilirubine in het bloed (zie Hyperbilirubinemie) en serum-ijzer pleiochromie van gal en ontlasting, urobilinurie (zie). Bij intravasculaire hemolyse (zie), komen hyperhemoglobinemie (zie Hemoglobinemie), hemoglobinurie (zie) en hemosiderinurie bovendien voor. Verhoogde erytropoëse blijkt uit reticulocytose en polychromatofilie in het perifere bloed, erytronormoblastose van het beenmerg.

Classificatie

Afdeling van G. a. voor acuut en chronisch bleek onaanvaardbaar, omdat acuut en chronisch varianten kunnen worden waargenomen binnen dezelfde vormen van G. a. Ook het verzet tegen G. is niet terecht. met intracellulaire en intravasculaire lokalisatie van hemolyse, aangezien met dezelfde vorm van G. a. Er kan intracellulaire en intravasculaire hemolyse optreden. De verdeling van G. a. is niet zonder afspraak. op die veroorzaakt door hemolytische factoren van endo- en exoerytrocyten; Bij paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie is het belangrijkste defect bijvoorbeeld gelokaliseerd in het erytrocytmembraan en is de hemolytische factor (complement) gelokaliseerd buiten de erytrocyt.

De meest gerechtvaardigde indeling van hemolytische anemieën in twee hoofdgroepen is erfelijke (congenitale) en verworven hemolytische anemie. Erfelijke G. a. kan worden veroorzaakt door pathologie van het erytrocytmembraan of de structuur of synthese van hemoglobine, evenals een tekort aan een van de erytrocytenenzymen. Erfelijke G. a. verenigd door genetische principes, maar verschillen aanzienlijk in etiologie, pathogenese en klinisch beeld. Het verwerven van G. a. omvatten een grote groep immunohemolytische anemieën, een groep verworven membranopathieën, enz.

Het volgende wordt voorgesteld classificatie van G. a. (Yu.I. Lorie, 1967; L.I. Idelson, 1975):

I. Erfelijk (aangeboren)

1. Membranopathie van erytrocyten:

a) microsferocytisch;

b) ovalocytisch;

c) acanthocytisch.

2. Enzymopenisch (enzymopenisch):

a) geassocieerd met een tekort aan enzymen van de pentosefosfaatcyclus;

b) geassocieerd met een tekort aan glycolytische enzymen;

c) geassocieerd met een tekort aan enzymen die betrokken zijn bij de vorming, oxidatie en reductie van glutathion;

d) geassocieerd met een tekort aan enzymen die betrokken zijn bij het gebruik van ATP;

e) geassocieerd met een tekort aan enzymen die betrokken zijn bij de synthese van porfyrines.

3. Hemoglobinopathieën:

a) kwalitatieve hemoglobinopathieën;

b) thalassemie.

II. Gekocht

1. Immunohemolytische anemie:

a) auto-immuun;

b) iso-immuun.

2. Verworven membranopathieën:

a) paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie;

b) spoorcelanemie.

3. Geassocieerd met mechanische schade aan rode bloedcellen:

a) maart Hemoglobinurie;

b) Ziekte van Moshkovich (syn. microangiopathische G. a.);

c) ontstaan ​​tijdens vervanging van de hartklep.

4. Giftig.

ERFELIJKE HEMOLYTISCHE ANEMIE

Membranopathie van de rode bloedcellen

Membranopathieën worden geassocieerd met afwijkingen in de eiwit- of lipidecomponenten van het erytrocytmembraan, wat veranderingen in hun vorm en voortijdige vernietiging veroorzaakt. Voorheen werden de zogenaamde membranopathieën ook geclassificeerd als aangeboren niet-sferocytische G. a., die later, als gevolg van de identificatie van een tekort aan glycolytische enzymen daarin, werden geclassificeerd als enzymopenische anemieën.

Microsferocytische hemolytische anemie

Microsferocytische hemolytische anemie (syn.: congenitale microsferocytose, ziekte van Minkowski-Choffard, microcytemie, sferocytische anemie) werd voor het eerst beschreven door Vanlair en Masius (S. Vanlair, Masius, 1871) onder de naam microcythemia, maar werd bekend als een onafhankelijke ziekte na de klassieke werken van O. Minkowski (1900) en Choffard (A.M. Chauffard, 1907).

Statistieken niet ontwikkeld. De ziekte is in alle delen van de wereld beschreven; In Europa komt het vaker voor dan in Amerika. Vanwege het wijdverbreide gebruik van splenectomie bij patiënten met microsferocytische G. a. leiden randen in de regel tot een wig, herstel, een toename van deze ziekte is mogelijk, omdat de kans op overdracht door overerving toeneemt (patiënten overleven tot vruchtbare leeftijd).

Etiologie onbekend. De essentie van het defect in het erytrocytmembraan is niet definitief vastgesteld. De ziekte wordt op autosomaal dominante wijze overgeërfd.

Pathogenese. Leidend belang in de ontwikkeling van G. a. zorgen voor een verlaagd gehalte aan actomyosine-achtig eiwit in het erytrocytmembraan en gedeeltelijke deprivatie van het membraan van fosfolipiden en cholesterol, wat een afname van het totale oppervlak van erytrocyten veroorzaakt, een afname van de index ervan en de transformatie van erytrocyten in microsferocyten bevordert. Een secundaire rol wordt toegeschreven aan het vergroten van de permeabiliteit van het membraan voor natriumionen, die de activiteit van adenosinetrifosfatase verhogen en de intensiteit van glycolyseprocessen verhogen. Onder omstandigheden van langzame miltbloedstroom met lage pH- en glucosewaarden versnelt de “veroudering” van rode bloedcellen. Bovendien worden microsferocyten, die de plasticiteit van normale erytrocyten hebben verloren, puur mechanisch vertraagd wanneer ze van de miltpulp naar de veneuze sinusoïden gaan, vóór de smalle (diameter tot 3,5 micron) poriën tussen de endotheelcellen die hun oppervlak bekleden. Dit verklaart het stoppen van de verhoogde hemolyse na splenectomie, ondanks het behoud van de microsferocytvorm door de erytrocyten.

Klinisch beeld. Ondanks de aangeboren aard van microsferocytische G. a. worden de eerste manifestaties ervan gewoonlijk opgemerkt in de oudere kinderjaren en adolescenten, hoewel gevallen van de ziekte zijn beschreven bij zowel zuigelingen als ouderen. Het verloop van de ziekte is zeer variabel: van subklinisch tot ernstig, met frequente hemolytische crises. Klachten kunnen afwezig zijn (zoals Shoffar het stelt: “patiënten zijn eerder geel dan ziek”) of ze kunnen veroorzaakt worden door bloedarmoede, aanvallen van galsteenkoliek. Het belangrijkste symptoom is geelzucht van de huid, sclera en slijmvliezen met variërende en inconsistente intensiteit. Geelzucht gaat gepaard met de afscheiding van intens gekleurde ontlasting en donkere urine. De milt wordt voortdurend vergroot, de lever wordt bij de helft van de patiënten vergroot.

Sommige patiënten kunnen last krijgen aangeboren afwijkingen: torenschedel, gotische hemel, brady- of polydactylie, cervicale ribben, scheelzien, misvormingen van het hart en de bloedvaten en andere (de zogenaamde hemolytische constitutie). Met de ontwikkeling van de ziekte in de vroege kinderjaren wordt op de röntgenfoto van de schedel een uitbreiding van de diploïsche ruimtes opgemerkt. Bloedarmoede is doorgaans matig, soms afwezig als gevolg van compensatie van milde hemolyse door versterkte erytropoëse. Zelfs bij langdurige en intense hemolyse blijft de erytropoëse actief. Ernstige hemolytische crises komen vaker voor bij vrouwen. Ze ontwikkelen zich geleidelijk, gedurende 7-10 dagen, en worden meestal veroorzaakt door infecties en bevalling. Soms wordt bloedarmoede verergerd door de plotselinge ontwikkeling van de zogenaamde. aplastische (regeneratieve) crises, die worden gekenmerkt door het verdwijnen van reticulocyten uit het bloed en erytronormoblasten uit het beenmerg, een scherpe afname van geelzucht en andere tekenen van hemolyse. Bij sommige patiënten gaan crises gepaard met leukemie en trombocytopenie. Normaal gesproken duren aplastische crises zeven tot tien dagen, soms wel twee maanden.

Bij sommige patiënten vormen zich bilaterale zweren op de huid van de benen in het gebied van de interne condylussen; ze genezen pas na splenectomie. Het mechanisme van hun optreden sluit de mogelijkheid van microtrombose door sferocyten niet uit. Een bloedtest onthult microsferocytose (sferocytose) van erytrocyten: de gemiddelde diameter van erytrocyten wordt teruggebracht tot 6 micron of minder, hun dikte wordt verhoogd tot 2,5-3 micron, het gemiddelde volume van erytrocyten en dienovereenkomstig het gemiddelde hemoglobinegehalte in een erytrocyt zijn meestal normaal of licht verhoogd. Microsferocyten kunnen worden gedetecteerd door normaal onderzoek van een gekleurd bloeduitstrijkje - ze zien eruit als kleine, intens gekleurde cellen zonder centrale klaring. Objectief gezien worden microsferocyten bepaald door erytrocytometrie (zie): de bovenkant van de Price-Jones-curve verschuift naar links (in de richting van microcyten), de basis van de curve wordt breder als gevolg van anisocytose. Het gehalte aan reticulocyten wordt voortdurend verhoogd (tot 20% of meer). Beenmergpunctie onthult uitgesproken hyperplasie van de erytroblastische lijn met een verhoogd aantal mitosen en tekenen van versnelde rijping. De osmotische weerstand van microsferocyten wordt sterk verminderd: hemolyse kan beginnen bij een natriumchlorideconcentratie die bijna fysiologisch is (0,70-0,75%). De mechanische weerstand van microsferocyten is 4-8 keer lager dan die van normale erytrocyten. Zure erythrogram (zie) wordt gekenmerkt door een scherpe verschuiving van het hoofdmaximum naar rechts, een toename van de totale duur van hemolyse. Na het wassen van erytrocyten uit plasma verschuift het hoofdmaximum van het zure erytrogram naar links, de duur van de hemolyse wordt verkort; hierdoor kunnen we de aanwezigheid in het plasma aannemen van een stof die de hemolyse van microsferocyten remt. Met gewiste vormen van microsferocytische G. a. de osmotische stabiliteit van erytrocyten moet worden bepaald met hun voorlopige dagelijkse incubatie bij t° 37° (deze neemt in veel grotere mate af dan die van erytrocyten van gezonde individuen). Op dezelfde manier wordt het zure erytrogram van gewassen erytrocyten van patiënten na incubatie bij t° 37° onderzocht. Binnen 48 uur. Spontane hemolyse (autohemolyse) bedraagt ​​gemiddeld 50%, terwijl dit bij gezonde personen niet meer dan 5% bedraagt. De levensduur van microsferocyten in de bloedbaan wordt aanzienlijk verkort. Tegelijkertijd blijven de timing van de circulatie van normale erytrocyten in de bloedbaan van patiënten, evenals de timing van de circulatie van microsferocyten die zijn getransplanteerd naar ontvangers die eerder een splenectomie hebben ondergaan, normaal. Dit bevestigt de afwezigheid van plasmahemolysefactoren in microsferocytische G. A. Dit blijkt ook uit de resultaten van serolstudies: de directe Coombs-test (zie Coombs-reactie) is altijd negatief, de indirecte test is positief bij patiënten die gesensibiliseerd zijn als gevolg van zwangerschap met een Rh-incompatibele foetus of bloedtransfusies. Het gehalte aan vrije hemoglobine in het plasma is normaal. Hemoglobine is altijd van het ‘volwassen’ type (A); alleen bij zuigelingen met microsferocytische G. a. voor de leeftijd geschikte niveaus van hemoglobine F. De serumbilirubinespiegels zijn altijd verhoogd, voornamelijk als gevolg van de indirecte (ongeconjugeerde) fractie. De ernst van bilirubinemie komt niet altijd overeen met de intensiteit van de hemolyse - met een goede bilirubine-afscheidende leverfunctie kan deze onbeduidend blijven. De dagelijkse uitscheiding van urobilinogeen in de ontlasting en urobiline in de urine neemt aanzienlijk toe.

Complicaties. Bij ongeveer 30-40% van de patiënten, vaker bij intense en langdurige hemolyse, vormen zich pigmentstenen in de galwegen, waardoor aanvallen van galsteenkoliek ontstaan. Obstructie van het gemeenschappelijke galkanaal veroorzaakt obstructieve geelzucht.

Diagnose is gebaseerd op de vaststelling van geelzucht van het hemolytische type, microsferocytose en verminderde osmotische, mechanische weerstand van erytrocyten, kenmerkend zuur erytrogram. De aanwezigheid van microsferocytose, verminderde osmotische resistentie van erytrocyten, een negatieve directe Coombs-test en een normaal niveau van vrij plasmahemoglobine maken het mogelijk om microsferocytische G. a te differentiëren. van andere G. a., evenals van functionele hyperbilirubinemie.

Behandeling. De enige methode die de stopzetting van hemolyse en praktisch herstel van patiënten garandeert, is splenectomie (zie). Er wordt aangenomen dat als het verloop van de ziekte kalm is, men zich kan onthouden van een operatie. Omdat echter bijna alle patiënten vroeg of laat complicaties krijgen, is het juister om alle patiënten na de diagnose te opereren, met mogelijke uitzondering van jonge kinderen, ouderen en patiënten met ernstige cardiovasculaire pathologie. De operatie is ook toegestaan ​​tijdens de zwangerschap (het is beter om dit in combinatie met een keizersnede te doen). Recidieven van de ziekte na splenectomie worden alleen waargenomen in de aanwezigheid van bijkomende milten die tijdens de operatie niet werden opgemerkt. Alle tekenen van hyperhemolyse na de operatie verdwijnen snel, meestal binnen 3-4 weken. De bloedsamenstelling is volledig genormaliseerd. Microsferocytose en een afname van de osmotische stabiliteit van rode bloedcellen na een operatie blijven levenslang bestaan, maar de ernst ervan neemt enigszins af. Complicaties en overlijden na splenectomie zijn zeldzaam. Alle conservatieve maatregelen voor G. a. niet effectief. Transfusie van rode bloedcellen) mag alleen ter vervanging worden gebruikt in gevallen van ernstige bloedarmoede (hemolytische en aplastische crises). Herhaalde bloedtransfusies zijn ongewenst vanwege het risico op isosensibilisatie. Na splenectomie zijn bloedtransfusies niet nodig.

Voorspelling na splenectomie gunstig; als een operatie wordt geweigerd, is dit twijfelachtig vanwege de mogelijkheid om deze complicaties te ontwikkelen. Het vermogen van patiënten om vóór de behandeling te werken, hangt af van de ernst van de bloedarmoede en de mate van compensatie voor anemische hypoxie. Patiënten moeten worden geïnformeerd over de waarschijnlijkheid van overdracht van de ziekte door overerving (maar ook over de geneesbaarheid van de ziekte). De sterfte is laag.

Preventie niet ontwikkeld. De enige methode om complicaties te voorkomen is een vroege splenectomie.

Ovalocytische hemolytische anemie

Ovalocytische hemolytische anemie (syn. ellipcytisch G. a.). Voor het eerst werd de aanwezigheid van ovaalvormige rode bloedcellen in menselijk bloed beschreven door Dresbach (M. Dresbach, 1904). Het bloed van gezonde personen bevat tot 8-15% ovalocyten (fiziol, ovalocytose). Een groter percentage ovalocyten, zogenaamde. ovalocytose wordt gevonden in 0,02-0,05% van de gevallen, en in 10-12% daarvan wordt ovalocytische G. a waargenomen.

Etiologie onbekend. De ziekte wordt op autosomaal dominante wijze overgeërfd en wordt blijkbaar overgedragen door twee genen, waarvan er één gekoppeld is aan de genen van het Rh-systeem. Genexpressie varieert sterk.

Pathogenese veroorzaakt door een defect in het erytrocytmembraan. De enige plaats waar rode bloedcellen worden vernietigd is de milt, maar sekwestratie gaat niet gepaard met een afwijking in hun vorm (ovalocyten van dragers blijven niet in de milt en hebben een normale circulatieperiode).

Klinisch beeld, complicaties, behandeling, prognose- zoals bij microsferocytische G. a.

Diagnose wordt geplaatst op basis van de overheersing van ovaalvormige rode bloedcellen in het perifere bloed, rekening houdend met de symptomen van G. a. Het gemiddelde erytrocytenvolume, de concentratie en het hemoglobinegehalte in erytrocyten zijn normaal. Bij beenmergaspiraat verwerven rode rijcellen een ovale vorm in het stadium van polychromatofiele normoblasten. De osmotische weerstand van erytrocyten is gewoonlijk normaal en neemt tijdens de incubatie licht af. De autohemolysetest is niet verbeterd. De levensduur van rode bloedcellen wordt verkort, maar het dragen van ovalocyten is normaal. Serol, reacties, indicatoren van pigmentmetabolisme - zoals in microsferocytische G. a.

Acanthocytische hemolytische anemie

Acanthocytische hemolytische anemie is genoemd naar de vorm van erytrocyten - acanthocyten (Grieks, akantha doorn, wervelkolom) hebben 5-10 lange smalle, piekachtige uitgroeiingen op het oppervlak. Het gehalte aan fosfolipiden en cholesterol in het erytrocytmembraan is normaal, maar er zijn verschuivingen in de fosfolipidenfracties - een toename van sfingomyeline en een afname van fosfatidylcholine.

Etiologie. Acanthocytisch G. a. - zeldzame ziekte vroeg jeugd geassocieerd met congenitale afwezigheid van bèta-lipoproteïnen (zie Abetalipoproteïnemie). Erft autosomaal recessief over.

Pathogenese. De vorming van acanthocyten en hun fosfolipideafwijkingen wordt geassocieerd met de aanwezigheid van erytrocyten in patol, plasma - in jonge erytrocyten zijn morfol en biochemische veranderingen minimaal. Er zijn geen B-eiwit (de eiwitcomponent van p-lipoproteïnen), triglyceriden in het plasma; het cholesterolgehalte is gewoonlijk lager dan 50 mg/100 ml, het fosfolipidenniveau is lager dan 100 mg/100 ml.

Klinisch beeld gekenmerkt door een combinatie van gematigde G. a. en steatorroe (zie) met selectieve malabsorptie van vetten. Het bloedbeeld is karakteristiek: rode bloedcellen hebben lange, smalle, piekachtige projecties, hun levensverwachting wordt verkort en reticulocytose wordt gedetecteerd. De osmotische resistentie van erytrocyten is normaal, de autohemolyse na incubatie bij t° 4° en 37° is sterk verbeterd, gecorrigeerd door de toevoeging van vitamine E [Brain (M. S. Brain), 1971]. Er zijn geen B-eiwitten en triglyceriden in het plasma, het gehalte aan cholesterol en fosfolipiden is verlaagd.

Complicaties. Retinitis pigmentosa (leidend tot blindheid) en atactische neuropathie.

Diagnose geplaatst op basis van een karakteristieke wig, beeld, detectie van de acanthocytische vorm van erytrocyten, reticulocytose, verkorting van de levensduur van erytrocyten.

Behandeling niet ontwikkeld. Toediening van vitamine E is niet effectief.

Voorspelling ongunstig in relatie tot het leven.

Enzymopenische anemie

G. een. ontwikkelen als gevolg van een tekort verschillende enzymen rode bloedcellen In overeenstemming met de tekortkoming van bepaalde enzymsystemen worden verschillende groepen enzymopathieën onderscheiden:

G. a. geassocieerd met een tekort aan enzymen van de pentose-fosfaatcyclus (glucose-6-fosfaatdehydrogenasedeficiëntie, 6-fosfogluconaatdehydrogenasedeficiëntie);

G. a. geassocieerd met een tekort aan glycolytische enzymen (tekort aan pyruvaatkinase, triosefosfaatisomerase, 2,3-difosfoglyceraatmutase, enz.);

G. a., geassocieerd met een tekort aan enzymen die betrokken zijn bij de vorming, oxidatie en reductie van glutathion (tekort aan synthetase, reductase en peroxidase);

G. a., geassocieerd met een tekort aan adenosinetrifosfatase, adenylaatkinase, ribofosfaat-pyrofosfaatkinase, d.w.z. enzymen die betrokken zijn bij het gebruik van ATP;

G. a., geassocieerd met een tekort aan enzymen die betrokken zijn bij de synthese van porfyrines. Dit zijn erytropoëtische uroporfyrie en erytropoëtische protoporfyrie (zie Enzymopenische anemie).

Hemoglobinopathieën

G. a., geassocieerd met een schending van de structuur of synthese van hemoglobine. Er zijn hemoglobinopathieën veroorzaakt door een anomalie in de primaire structuur van hemoglobine, of kwalitatief, bijvoorbeeld sikkelcelanemie (zie), en veroorzaakt door een schending van de synthese van hemoglobineketens, of kwantitatief - thalassemie (zie), waarbij sommige van hen hemoglobine H, hemoglobine Bart en etc.

VERWORVEN HEMOLYTISCHE ANEMIE

Immunohemolytische anemieën

Immunohemolytische anemie wordt gekenmerkt door de aanwezigheid in het bloed van antilichamen tegen antigenen van de eigen of getransfundeerde (donor)rode bloedcellen.

Auto-immuun hemolytische anemie kan worden veroorzaakt door de aanwezigheid van warme auto-antilichamen, koude agglutininen, bifasische hemolysinen en auto-antilichamen die verschijnen bij het gebruik van bepaalde medicijnen.

Auto-immunohemolytische anemieën veroorzaakt door warme auto-antilichamen

Auto-immunohemolytische anemie veroorzaakt door warme auto-antilichamen (syn.: p rioverworven G. a., verworven hemolytische geelzucht van het Guyem-Vidal-type, immunohemolytische anemie), hebben twee vormen: idiopathisch en symptomatisch (ontwikkelt zich vaker tegen de achtergrond van tumoren van lymfoïde weefsel en grote collagenosen, bijvoorbeeld met systemische lupus erythematosus).

Dit formulier is goed voor ca. 25% van alle G. a. Personen van alle leeftijden worden getroffen; vrouwen hebben iets meer kans dan mannen. De verhouding tussen idiopathische en symptomatische vormen is 1:1.

Etiologie onbekend. De verworven aard van de ziekte blijkt uit de afwezigheid van familiale gevallen. Bij sommige patiënten wordt de ontwikkeling van de ziekte geassocieerd met het gebruik van methyldopa.

Pathogenese: Er zijn twee theorieën voor de vorming van auto-antilichamen: 1) een primaire verandering in het erytrocytmembraan met de vorming van een nieuw of blootliggend verborgen (diep) antigeen en de daaropvolgende reactie van het immunolsysteem; 2) primaire verandering in cellen (somatische mutatie) immunol, systemen met de vorming van antilichamen tegen normale erytrocytantigenen. Warme auto-antilichamen behoren, afhankelijk van hun seroleigenschappen, meestal tot onvolledige agglutininen; gebaseerd op immunochemie Studies (waarbij monospecifieke antiglobulinesera worden gebruikt) classificeren ze als immunoglobuline G (IgG), soms worden immunoglobulinen M en A (IgM en IgA) tegelijkertijd gedetecteerd. Hemolyse van erytrocyten met daarop gefixeerde antilichamen vindt plaats door hun fragmentatie of erytropagocytose. De vernietiging van rode bloedcellen vindt plaats in de milt, het beenmerg, de lymfeklieren en de lever. Bij sommige patiënten worden rode bloedcellen direct in de bloedbaan vernietigd; Bij dit deel van de patiënten worden ook volledige hemolysinen gedetecteerd.

Klinisch beeld: het begin van de ziekte is vaak geleidelijk, maar kan ook acuut zijn, met een beeld van snelle hemolyse en bloedarmoede coma (de zogenaamde acute G.A. Lederer). Het beloop is meestal chronisch, met perioden van exacerbaties. De klachten van de patiënten zijn voornamelijk te wijten aan anemische hypoxie. De huid is bleek, icterisch en soms komt acrocyanose duidelijk tot uiting. Geelzucht kan van verschillende intensiteit zijn en gaat gepaard met pleiochromie in de ontlasting en urobilinurie. Het serumgehalte van indirect bilirubine is verhoogd; bij snel voortschrijdende hemolyse, vergezeld van anemische levernecrose, neemt ook de geconjugeerde fractie van bilirubine toe. De milt is licht of matig vergroot; in de symptomatische vorm is ernstige splenomegalie mogelijk (vanwege de onderliggende ziekte). Bij chronische patiënten is de lever ongeveer vergroot. Bloedonderzoek onthult normo- of hyperchrome anemie, hoge reticulocytose, soms normoblasten, scherpe anisocytose van erytrocyten, de aanwezigheid van microsferocyten en macrocyten; er zijn fragmenten van erytrocyten die monocyten erytropagocyteren. Vaak wordt autoagglutinatie van rode bloedcellen waargenomen. Het gemiddelde volume van erytrocyten neemt gewoonlijk toe, hun osmotische weerstand wordt verminderd en na incubatie van erytrocyten neemt het zelfs nog meer af (maar minder dan bij microsferocytische G. a.). Na incubatie van erytrocyten wordt ook hun autohemolyse verbeterd. Het vrije plasmahemoglobine is vaak verhoogd, vooral in de aanwezigheid van hemolysinen in het bloed en op het hoogtepunt van hemolytische crises. Bij significante en langdurige hemoglobinemie neemt het niveau van plasma-haptoglobine af en kunnen hemoglobine en hemosiderine in de urine verschijnen. De levensduur van rode bloedcellen, zowel die van uzelf als die van een donor, wordt vaak aanzienlijk verkort. Het aantal leukocyten is normaal of verminderd tijdens chronische perioden, maar tijdens exacerbaties van de ziekte kan significante neutrofiele leukocytose met een verschuiving naar links worden waargenomen. Voor symptomatische auto-immuunziekte G. a. De leukocytenformule wordt bepaald door de onderliggende ziekte. Het aantal bloedplaatjes is normaal of verminderd, soms scherp. Het myelogram vertoont een uitgesproken erytronormoblastische reactie. Erytropoëse is macronormoblastisch, vaak met de aanwezigheid van megaloblasten, wat gepaard gaat met een verhoogde consumptie van endogene vitamine B12 en foliumzuur. Ernstige trombocytopenie kan leiden tot de ontwikkeling van ernstige bloedingen (Fisher-Evans-syndroom), soms gelijktijdig met leukopenie (immuunpancytopenie).

Complicaties: aplastische crises, trombose leidend tot infarcten van de relevante organen; De vorming van stenen in de galwegen is zeldzaam.

Diagnose werd mogelijk na de introductie diagnostische toets Coombs. Het is gebaseerd op de oprichting van de overgenomen G. a. met intracellulaire of gemengde lokalisatie van hemolyse en wordt bevestigd door een positieve directe Coombs-test, is de intensiteit van de snee anders, maar kan overeenkomen met de ernst van hemolyse. Soms is een directe test negatief of wordt deze relatief laat in de ziekte positief. Een positieve indirecte Coombs-test (het opsporen van vrije antilichamen in plasma) is niet pathognomonisch voor auto-immuun G. a., maar wordt meestal veroorzaakt door de aanwezigheid van iso-antilichamen (na transfusies, tijdens de zwangerschap).

Behandeling: Meestal worden corticosteroïde hormonen voorgeschreven. De aanvangsdosis prednisolon moet oraal minimaal 1 mg per 1 kg lichaamsgewicht per dag zijn; in ernstige gevallen en diepe bloedarmoede wordt de dosis verhoogd tot 2-3 doses per 1 kg gewicht, waarvan de helft parenteraal wordt toegediend. Bij verbetering wordt de dosis van het medicijn geleidelijk verlaagd, maar voldoende om een ​​toename van hemoglobine te garanderen. Na normalisatie van het aantal rode bloedcellen worden hormonen nog steeds in kleine doses toegediend (15-20 mg prednisolon per dag); in een toestand van hematol. remissie worden ze nog eens 2-3 maanden toegediend. en pas daarna geleidelijk af. Kaliumzouten en alkaliën worden gelijktijdig met hormonen voorgeschreven. Het behandelmechanisme werking van hormonen in auto-immuun G. a. niet helder Er wordt aangenomen dat er een remmend effect is op immuuncompetente cellen, maar de snelheid van het therapeutische effect (soms binnen 24-48 uur) duidt op een direct effect op het proces van bloedvernietiging. Hormoontherapie zorgt voor herstel bij ongeveer 75% van de patiënten. De directe Coombs-test blijft een aantal maanden en jaren positief. Het negatieve effect van hormoontherapie kan worden verklaard door het onvermogen om voldoende doses hormonen te gebruiken als gevolg van de ontwikkeling van diabetes, hypertensie, enz., Of door resistentie tegen corticosteroïden. In deze gevallen is splenectomie geïndiceerd; het is effectief bij ongeveer de helft van de geopereerde patiënten, maar sluit een late terugval van hemolyse niet uit. Als de behandeling met corticosteroïden mislukt, worden ook immunosuppressiva (6-mercaptopurine, azathioprine, cyclofosfamide, enz.) Gebruikt. Er zijn meldingen van succesvol gebruik van thymectomie bij kinderen. Bloedtransfusies (opeengepakte rode bloedcellen) zijn alleen geïndiceerd bij ernstige, progressieve bloedarmoede. In geval van een anemisch coma wordt tot 750-1000 ml bloed in één keer getransfundeerd (de donor wordt geselecteerd met behulp van de indirecte Coombs-test).

Voorspelling vaak twijfelachtig, hoewel de mogelijkheid van een langdurig rustig beloop en zelfs spontaan herstel niet kan worden uitgesloten. Het vermogen van patiënten om vóór de behandeling te werken, werd voortdurend verminderd. Prognostisch ongunstige symptomen zijn onder meer de aanwezigheid van ernstige trombocytopenie, een positieve indirecte Coombs-test en hemolysinen in het serum. De directe doodsoorzaken kunnen onbeheersbare hemolyse, trombocytopenische bloedingen en trombose zijn.

Hemolytische anemie veroorzaakt door koude auto-antilichamen

Er zijn idiopathische en symptomatische vormen. Symptomatisch ontwikkelt zich vaak tegen de achtergrond van bepaalde lymfoproliferatieve processen, infectieuze mononucleosis, mycoplasma (atypische) pneumonie; mogelijk op elke leeftijd. De idiopathische vorm van de ziekte is zeldzaam, vaker bij vrouwen en ouderen.

Etiologie onbekend. Het mechanisme voor de vorming van koude agglutininen onder invloed van infectieuze pathogenen is niet vastgesteld.

Pathogenese: koude auto-antilichamen worden samen met complement gefixeerd op rode bloedcellen in kleine vaten van de distale delen van het lichaam (wanneer ze worden afgekoeld tot een temperatuur onder 32°).

Duidelijke hemolyse treedt op wanneer de antilichaamtiter 1: 1000 is. Koude agglutininen hebben serolspecificiteit voor antigenen I of i (de laatste komt vaker voor in de symptomatische vorm). Immunohim. door onderzoeksmethoden worden ze geïdentificeerd als immunoglobulinen M (IgM), minder vaak wordt een combinatie van immunoglobulinen M en G (IgM + IgG) gedetecteerd, want hemolytische activiteit X-ketens zijn verantwoordelijk. De vernietiging van geagglutineerde erytrocyten vindt zowel in het vaatbed als als gevolg van erytropagocytose in de milt, lever en beenmerg plaats (gemengde lokalisatie van hemolyse). Agglutinaten in kleine bloedvaten belemmeren de bloedcirculatie daarin, waardoor het syndroom van Raynaud ontstaat (zie de ziekte van Raynaud).

Klinisch beeld: de belangrijkste wig, manifestaties van de ziekte worden meestal matig uitgedrukt G. a. en perifere circulatiestoornissen zoals het syndroom van Raynaud die optreden tijdens afkoeling. Acrocyanose en zelden acrogangreen worden waargenomen. Geelzucht is meestal niet intens. De afmetingen van de lever en de milt zijn normaal of licht vergroot. Het verloop van de ziekte is meestal chronisch en niet-progressief. Ernstige hemoglobinurische crises zijn mogelijk. De symptomatische vorm treedt acuut op en eindigt met spontaan herstel. Bloedonderzoek onthult matige bloedarmoede. Rode bloedcellen zijn morfologisch licht veranderd, soms lichte sferocytose, erytropagocytose; bij afkoeling agglutineren rode bloedcellen snel; Na het opwarmen van het bloedmonster verdwijnen de agglutinaten van de rode bloedcellen. De osmotische weerstand van erytrocyten is normaal of licht verminderd. Reticulocytose is matig. Het aantal leukocyten en bloedplaatjes is normaal of verminderd. ROE kan sterk worden versneld. In het plasma zijn het indirecte bilirubine en het vrije hemoglobine verhoogd (na afkoeling); hemoglobine en hemosiderine kunnen in de urine worden gedetecteerd.

Complicaties kan worden veroorzaakt door een verminderde bloedstroom in kleine bloedvaten (bijvoorbeeld de ontwikkeling van gangreen in de vingers en tenen).

Diagnose is gebaseerd op de identificatie van G. a., het syndroom van Raynaud en de detectie van koude agglutininen in een vrij hoge titer (1: 1.000.000). Een directe Coombs-test (voor het testen wordt bloed afgenomen in een tot 37°C verwarmde container) met volledig antiglobulineserum is altijd positief; onder monospecifieke sera is deze alleen positief met anti-C.”

Behandeling: Corticosteroïden en splenectomie zijn niet effectief. Er is een gunstig effect van leukeran beschreven. In geval van diepe bloedarmoede zijn transfusies van uit plasma gewassen rode bloedcellen geïndiceerd (om complement te elimineren).

Voorspelling twijfelachtig over herstel. De arbeidscapaciteit kan behouden blijven.

Hemolytische anemie veroorzaakt door bifasische hemolysinen

Hemolytische anemie veroorzaakt door bifasische hemolysinen (paroxysmale koude hemoglobinurie) is een zeldzame ziekte die verantwoordelijk is voor 4,6% van alle immunohemolytische anemieën.

Etiologie. De ziekte ontwikkelt zich tijdens acute virale infecties, minder vaak tijdens. syfilis

Pathogenese. Paroxysmale koude hemoglobinurie treedt op wanneer er in het bloed bifasische Donath-Landsteiner-hemolysinen aanwezig zijn, die, wanneer het lichaam afkoelt, zich op de rode bloedcellen nestelen en hemolyse uitvoeren bij een temperatuur van 37°C. Bifasische hemolysinen hebben een elektroforetische mobiliteit die overeenkomt met de gammafractie; ze behoren tot immunoglobuline G (IgG).

Klinisch beeld gekenmerkt door symptomen van een ernstige algemene toestand, kortademigheid, koorts, hoofdpijn, spier- en gewrichtspijn, evenals tekenen van snelle intravasculaire hemolyse (het verschijnen van zwarte urine, geelzucht, bloedarmoede). Oncontroleerbaar braken van gal wordt vaak waargenomen, losse stoel. De milt en lever zijn matig vergroot en gevoelig. Er treedt een milde vorm van paroxysmale koude hemoglobinurie op lichte koorts en hemoglobinurie op korte termijn. Bloedonderzoek onthult ernstige normochrome anemie, basofiele punctie van erytrocyten, polychromasie van erytrocyten, normoblasten, een verhoogd aantal reticulocyten, evenals neutrofiele leukocytose met een verschuiving naar links, soms naar promyelocyten en zelfs myeloblasten. Hyperbilirubinemie wordt gedetecteerd (als gevolg van ongeconjugeerd bilirubine), een stijging van hemoglobine tot 30-40 mg/100 ml. Bloedserum is roze van kleur; bij staan ​​wordt het bruin door de vorming van methemoglobine. Bij beenmergpunctie is er een beeld van reactieve erytropoëse, erytropagocytose. Andere onderzoeken laten hemoglobinurie zien (zie), pleiochromie van de gal, verhoogde uitscheiding van stercobiline in de ontlasting.

Complicaties: nierfalen, anurie.

Behandeling: anti-shockmaatregelen uitvoeren (cardiovasculaire medicijnen, morfine, adrenaline, cortine, zuurstof), transfusie van bloed uit één groep (250-500 ml), polyglucine (500-1000 ml), alkaliën oraal en intraveneus voorschrijven (5% vers bereide natriumbicarbonaatoplossing infuus in een totale dosis van 500-1000 ml). Met als doel snelste reiniging plasma uit hemoglobine, osmotische diuretica worden toegediend - 30% oplossing van vers bereid steriel gevriesdroogd ureumpreparaat in 10% glucose-oplossing in een totale dosis van 200-300 ml. Glucocorticoïden zijn geïndiceerd.

Voorspelling bepaald door de massaliteit van hemolyse, de toestand van de nierfunctie, de tijdigheid en effectiviteit van de behandeling. Als de uitkomst gunstig is, binnen 2-4 weken. Er komt een complete wig, herstel. De prognose is ongunstig in gevallen gecompliceerd door anurie en nierfalen. In de fulminante vorm is overlijden door shock en acute zuurstofgebrek mogelijk gedurende de eerste twee dagen.

Door geneesmiddelen geïnduceerde immunohemolytische anemie

Door geneesmiddelen geïnduceerde immunohemolytische anemie treedt op wanneer door geneesmiddelen geïnduceerde hemolytische reacties optreden met deelname van antilichamen.

Etiologie en pathogenese. Bij het innemen van bepaalde geneesmiddelen kunnen auto-antilichamen optreden geneesmiddelen(penicilline, streptomycine, PAS, indomethacine, piramideon, fenacetine, kinine, kinidine, enz.). Het mechanisme van deelname van medicijnen aan de ontwikkeling van G. a. kan anders zijn. Met het hapteen-ontwikkelingsmechanisme van G. a. het medicijn combineert met een bestanddeel van het oppervlak van rode bloedcellen en veroorzaakt de vorming van antilichamen tegen het geneesmiddel van het IgG-type, wanneer overname Antilichamen van het medicijn worden gefixeerd op rode bloedcellen die erdoor worden geblokkeerd. Dit is het werkingsmechanisme van penicilline; in dit geval wordt de gebruikelijke allergische reactie op penicilline mogelijk niet waargenomen. Bij het vormen van immuuncomplexen bindt het medicijn zich aan het dragereiwit en stimuleert het de vorming van antilichamen van het IgM-type. Het medicijn-antilichaamcomplex beschadigt het membraan van rode bloedcellen, bevordert de fixatie van complement daarop, waardoor hemolyse ontstaat. Dit is het werkingsmechanisme van kinine en kinidine. Maar het medicijn kan de vorming van echte auto-antilichamen veroorzaken, zoals bij hitte-auto-immuun G. a. Dit is het werkingsmechanisme van alfa-methyldopa (dopegit). Mebedrol (mefenamine), chloordiazepoxide (Elenium) kunnen ook een oorzakelijke factor zijn. Na stopzetting van het medicijn verdwijnen alle antilichamen snel.

Klinisch beeld bepaald door de ernst en lokalisatie van hemolyse. De overheersende vormen zijn mild en matig van ernst. De ziekte is acuut, met gemengde lokalisatie van hemolyse. In het serum worden antilichamen aangetroffen die de rode bloedcellen van de patiënt en gezonde personen agglutineren (in aanwezigheid van dit medicijn).

Diagnose is gebaseerd op anamnestische gegevens, een positieve directe Coombs-test met monospecifieke sera.

Behandeling komt vooral neer op de afschaffing van het medicijn dat G. a. veroorzaakte. Corticosteroïden zijn alleen effectief bij hypertensie veroorzaakt door alfa-methyldopa, maar moeten met voorzichtigheid worden gebruikt vanwege het risico op een verhoging van de bloeddruk. Bij ernstige bloedarmoede zijn bloedtransfusies geïndiceerd.

Iso-immuun hemolytische anemieën kan zich ontwikkelen bij pasgeborenen met incompatibiliteit van de ABO- en Rh-systemen van de foetus en de moeder (zie hemolytische ziekte van pasgeborenen), evenals een complicatie van bloedtransfusies, ook onverenigbaar met de ABO-, Rh-systemen en zijn zeldzame varianten. Dit zijn hemolytische anemieën na een transfusie (zie Bloedtransfusie). Met iso-immuun G. a. Bij het uitvoeren van een indirecte Coombs-test worden antilichamen in serum gedetecteerd.

Verworven membranopathieën

Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie

Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie (syn.: Ziekte van Strübing-Marchiafava, ziekte van Marchiafava-Miceli) wordt beschouwd als verworven erytrocytopathie (familiale erfelijke vormen van de ziekte zijn niet geïdentificeerd); treedt op als gevolg van een somatische mutatie die leidt tot het verschijnen van een abnormale populatie rode bloedcellen. De monoklonale oorsprong van deze populatie erytrocyten is bewezen. Hemolyse van erytrocyten wordt alleen veroorzaakt door complement, maar wordt veroorzaakt door een verscheidenheid aan factoren, waaronder fysiologie (slaaptoestand, bij vrouwen - menstruatie); het optreden van hemoglobinurie gaat gepaard met verschuivingen in het zuur-base-evenwicht richting acidose onder bovengenoemde omstandigheden. Uitlokkende middelen kunnen ook intercurrente infecties, hypercoagulatie van het bloed, medicijnen en transfusies van zowel volledig (vooral vers) bloed als plasmabloed zijn. Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie kan beginnen met een beeld van een hypoplastische toestand van hematopoëse; in sommige gevallen ontwikkelt het kenmerkende beeld van de ziekte zich 10-12 jaar of langer na de ontdekking van hematopoietische hypoplasie, soms na splenectomie.

Klinisch beeld. De ziekte heeft een lang beloop. Tegen de achtergrond van hemoglobinemie en hemosiderinurie komen aanvallen van hemoglobinurie voor, vaak 's nachts.

Een bloedtest onthult ernstige bloedarmoede van het hypochrome type, een matige afname van het aantal granulocyten en bloedplaatjes. Als gevolg van langdurige hemosiderinurie (“ijzerdiabetes”) raken de ijzerdepots in het lichaam uitgeput en ontstaat er hyposideremie. Symptomen van hemolytische geelzucht worden opgemerkt: hyperbilirubinemie (als gevolg van de niet-geconjugeerde fractie), urobilinurie, galpleiochromie, reticulocytose. De lever en milt zijn vaak niet vergroot. Het beenmerg is hyperplastisch vanwege elementen van erytropoëse.

Complicaties. Tijdens de periode van hemoglobinurische crises wordt de ziekte vaak gecompliceerd door het hypercoagulatiesyndroom met daaropvolgende vasculaire trombose in het poortadersysteem, de buik-, hersen- en coronaire vaten, bij vrouwen bovendien in de bekkenvaten, wat gepaard gaat. pijn op het gebied van trombose. De neiging tot vasculaire trombose houdt verband met het binnendringen in het bloed van tromboplastische stoffen uit gedesintegreerde rode bloedcellen. Trombose wordt soms gecompliceerd door infarcten in verschillende organen; in het bijzonder leidt trombose in het poortadersysteem tot miltinfarcten met de ontwikkeling van tromboflebitische splenomegalie en Portale hypertensie. In zeldzame gevallen is er een overgang van paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie naar een hyperplastisch, myeloproliferatief syndroom - erytromyelose of acute myeloblastische leukemie.

Diagnose wordt gemaakt met behulp van specifieke laboratoriumtests (zuur- en sucrosetests), evenals op basis van een wig, een beeld van continue intravasculaire hemolyse, vaak gepaard gaand met aanvallen van nachtelijke hemoglobinurie. De zuurtest, of de test van Ham, is gebaseerd op het bepalen van de gevoeligheid van erytrocyten voor het complement van vers menselijk serum, aangezuurd door toevoeging van 0,2% zoutzuuroplossing tot pH 6,5. De test wordt als positief beschouwd als meer dan 5% (soms tot 50-80%) van de rode bloedcellen gehemolyseerd is. De sucrosetest, of Hartmann-Jenkins-test, is gebaseerd op het feit dat de erytrocyten van patiënten worden gelyseerd in een zwakke oplossing van sucrose in aanwezigheid van complement. Het monster wordt als positief beschouwd wanneer meer dan 4% van de geteste rode bloedcellen is gelyseerd.

Behandeling komt erop neer dat het aantal rode bloedcellen op een optimaal niveau wordt gehouden door systematische transfusies van erytrocyten die 3-5 keer zijn gewassen (fiziol, oplossing) of erytrocyten van 7-10 dagen oud (complementinactivatieperiode). Transfusie van vers volbloed en plasma is gecontra-indiceerd omdat het de hemolyse verhoogt. Voor hyposideremie zijn ijzersupplementen geïndiceerd in kleine, individueel aanvaardbare doses, in combinatie met anabole hormonen (Nerobol, Retabolil). Bij trombotische complicaties wordt heparine voorgeschreven, soms in combinatie met fibrinolysine. Glucocorticoïden (prednisolon) zijn gecontra-indiceerd in het gevorderde stadium van de ziekte. In de hypoplastische fase van de ziekte is het hele arsenaal aan geneesmiddelen die worden gebruikt voor hypoplastische bloedarmoede geïndiceerd: glucocorticoïden, androgenen, bloedtransfusies en transfusie van ongewassen verse rode bloedcellen zijn acceptabel. Bij aanhoudende trombocytopenische bloedingen is splenectomie geïndiceerd.

Voorspelling serieus. De dood kan optreden in beginstadium als gevolg van anemisch coma tegen de achtergrond van trombocytopenische bloedingen, in het gevorderde hemolytische stadium - als gevolg van vasculaire trombotische of septische complicaties, in zeldzame gevallen door acute leukemie.

Spoorcelhemolytische anemie

Hemolytische anemie van sporencellen werd beschreven door J.A. Smith et al. (1964) bij patiënten met ernstige vormen van levercirrose.

Etiologie onbekend.

De pathogenese van de ziekte is geassocieerd met een teveel aan cholesterol en een tekort aan fosfolipiden in het erytrocytmembraan.

Klinisch beeld, behandeling en prognose zoals voor microsferocytische G. a.

De diagnose is gebaseerd op de detectie van rode bloedcellen met tal van kleine processen in het bloed.

Hemolytische anemie veroorzaakt door mechanische schade aan rode bloedcellen

Marcherende paroxysmale hemoglobinurie

Marcherende paroxysmale hemoglobinurie werd voor het eerst beschreven door Fleischer (I. Fleischer, 1881), die het waarnam bij een gezonde soldaat die een lange tocht te voet had gemaakt.

Etiologie en pathogenese. Hemolyse van rode bloedcellen ontstaat bij fysiek sterke jonge mensen als gevolg van verhoogde belasting van de spieren lagere ledematen tijdens lang lopen, marcheren, hardlopen, skiën, maar ook op de armspieren bij het uitvoeren van karatetechnieken. Volgens Davidson (R.J.L. Davidson, 1964) treedt marcherende hemoglobinurie op bij het hardlopen op een harde ondergrond (na het hardlopen op een zachte ondergrond of het dragen van schoenen met elastische inlegzolen ontwikkelt zich hemoglobinurie niet bij dezelfde personen). Een predisponerende factor is hypohaptoglobinemie. Mechanische hemolyse ontstaat lokaal in de bloedvaten van lichaamsdelen die langdurig in aanraking komen met een hard oppervlak (voeten, handen).

Klinisch beeld gekenmerkt door een mild verloop van de ziekte, afwezigheid van koorts en is te wijten aan de intensiteit van intravasculaire hemolyse. Ernstige hemoglobinecrises zijn mogelijk; matige hemoglobinemie en hemoglobinurie en een afname van serumhaptoglobine komen vaker voor. De begintoestand van de patiënten is normaal. Morphol worden er geen erytrocytafwijkingen opgemerkt.

Differentiële diagnose bij andere hemoglobinurie is gebaseerd op anamnesegegevens (het verband tussen de ziekte en een mechanische factor, en niet met koeling of het nemen van medicijnen) en de resultaten van erytrocytentests (sucrose en zuur). Het onderscheidt zich van marcherende myoglobinurie (zie) door de afwezigheid spierpijn, detectie van hemoglobine in de urine.

Behandeling meestal niet vereist.

Preventie is het veranderen van de fysieke omstandigheden. belasting: soms is het voldoende om schoenen te vervangen door meer elastische schoenen en uw looptechniek te veranderen om de hemolyse van rode bloedcellen volledig te elimineren.

Voorspelling gunstig.

Ziekte van Moshkovich

Ziekte van Moshkovich (syn. microangiopathische G. a.) is een groepsconcept dat G. a. aanduidt. bij sommige patholen aandoeningen veroorzaakt door schade aan kleine bloedvaten (arteriolen) in combinatie met gedissemineerde intravasculaire coagulatie (zie de ziekte van Moshkovich).

Hemolytische anemieën die optreden tijdens vervanging van de hartklep

Bij het vervangen van hartkleppen is het mogelijk om G. a. te ontwikkelen, wat te wijten is aan mechanisch trauma en breuk van het membraan (fragmentatie) van de aanvankelijk volledige erytrocyten van de patiënt. Vaker ontwikkelt het zich met insufficiëntie van kunstmatige linkerhartkleppen als gevolg van geforceerde doorgang van bloed tijdens ventriculaire systole door de openingen tussen de prothese en de klepring.

Klinisch beeld manifesteert zich door de intensiteit van intravasculaire hemolyse, die meer uitgesproken is wanneer de patiënt actief is dan wanneer hij strikte bedrust heeft. Bloedonderzoek onthult bloedarmoede, soms hypochromie van erytrocyten, reticulocytose, hemoglobinemie en een afname of afwezigheid van haptoglobine in plasma. De aanwezigheid van morfol is kenmerkend. tekenen van erytrocytfragmentatie (schistocyten, driehoekige en helmvormige erytrocyten). Er zijn gevallen beschreven met een positieve directe Coombs-test. Hemoglobine en hemosiderine worden in de urine gedetecteerd.

Diagnose gebaseerd op medische voorgeschiedenis, bloedonderzoek (tekenen van intravasculaire hemolyse en erytrocytfragmentatie) en urine (aanwezigheid van hemoglobine en hemosiderine).

Behandeling. Bij ernstige aanhoudende bloedarmoede is een operatie met reconstructie van de prothese geïndiceerd. In milde gevallen beperken ze zich tot herhaalde bloedtransfusies en het voorschrijven van ijzersupplementen. Corticosteroïden zijn niet effectief.

Toxische hemolytische anemie

Etiologie. Hemolyse van rode bloedcellen kan worden veroorzaakt door talrijke chemische stoffen. en bacteriële aard. Van chem. stoffen wordt hemolyse meestal veroorzaakt door arseenwaterstof (door de interactie van arseenverbindingen met sulfhydrylgroepen), lood, koperzouten (door remming van pyruvaatkinase en andere erytrocytenenzymen), kalium- en natriumchloraten, minder vaak resorcinol, nitrobenzeen, aniline. Er zijn gevallen van G. a. beschreven. tijdens hyperbare oxygenatie, na bijen- en spinnenbeten.

Pathogenese. Het mechanisme van hemolyse kan anders zijn. Hemolyse kan optreden als gevolg van een scherp oxidatief effect (zoals bij enzymopenische anemie), waardoor de normale situatie wordt overwonnen verdedigingsmechanisme erytrocyten, als gevolg van verminderde synthese van porfyrines, het optreden van auto-immuunfactoren, enz. De vernietiging van erytrocyten vindt meestal intravasculair plaats. Giftig G. a. kan zich ontwikkelen bij infectieziekten. Het mechanisme van hemolyse bij sommige van hen is bekend. Zo dringt Bartonella bacilliformis - malaria-plasmodie door in de rode bloedcellen, die vervolgens door de milt worden geëlimineerd. Clostridium welchii produceert alfa-toxine-lecithinase, dat interageert met erytrocytmembraanlipiden om hemolytisch actieve lysolecithine te vormen. Bij leishmaniasis wordt hemolyse geassocieerd met splenomegalie. Andere mechanismen van hemolyse zijn ook mogelijk: adsorptie van bacteriële polysachariden op erytrocyten met daaropvolgende vorming van auto-antilichamen, vernietiging door bacteriën van de oppervlaktelaag van het erytrocytmembraan met blootstelling aan het T-antigeen en polyagglutineerbaarheid van erytrocyten.

Klinisch beeld en complicaties. Stroomafwaarts giftig G. a. kan acuut en chronisch zijn. Bij acuut toxische G. a. Er treedt intravasculaire hemolyse op, die zich manifesteert door hemoglobinemie, hemoglobinurie en in ernstige gevallen gepaard kan gaan met symptomen van collaps en anurie. Met chronische, toxische G. a. intracellulaire hemolyse overheerst, wat leidt tot hepato- en splenomegalie, wat vooral uitgesproken is bij malaria en viscerale leishmaniasis.

Behandeling bestaat uit het stoppen van het contact met het toxische agens en het gebruik van geschikte tegengiffen, en in het geval van infectieziekten vergezeld van G. a., therapie van het hoofdproces. Bij ernstige bloedarmoede zijn vervangende transfusies geïndiceerd. Bij anurie moet de diurese in stand worden gehouden door vloeistof in het lichaam te brengen, vooral alkalische oplossingen. De hoeveelheid toegediende vloeistof mag de dagelijkse diurese niet overschrijden.

Voorspelling. In het acute beloop van toxische G.a. Mogelijk overlijden; Met tijdige identificatie en eliminatie van de oorzaak van hemolyse wordt volledig herstel waargenomen. Wanneer het chronisch is, kan het beloop van toxische G. a. de prognose hangt ook af van de vroege identificatie van de oorzaak van de ziekte en de eliminatie ervan. De hemolyse, die gepaard gaat met sommige infectieziekten, neemt af als de infectie wordt behandeld.

Samenvattende gegevens over de differentiële diagnostische kenmerken van G. a. worden in de tabel weergegeven.

PATHOLOGISCHE ANATOMIE

Met G.a. als gevolg van verhoogde vernietiging van rode bloedcellen worden bloedarmoede, geelzucht (zie), beenmerghyperplasie (zie), vergrote milt (zie) en lever (zie), hemosiderose (zie) van organen en weefsels, meerdere bloedingen en vasculaire trombose waargenomen , brandpunten van extramedullaire hematopoëse (zie). Deze veranderingen komen tot uiting in verschillende graden afhankelijk van de vorm van G. a. Voor alle vormen van G. a. detecteren vette degeneratie van het myocardium, de lever, vaak necrobiose en necrose van levercellen in de centrale delen van de lobben, cirrotische veranderingen zijn mogelijk. In kleine bloedvaten en haarvaten worden ophopingen van geaggregeerde, soms gehemolyseerde, rode bloedcellen gedetecteerd.

Bloedingen in organen en weefsels, verse en oude bloedstolsels in de bloedvaten van het poortsysteem, longen, hersenen, enz. worden vaak waargenomen.

Met erfelijke G. a. Een autopsie onthult algemene geelzucht, soms vervorming van de schedelbotten en vaak trofische zweren op de benen. Het beenmerg van platte en buisvormige botten is sappig, rood, vaak met een roestige tint.

Rijst. 2. Milt met erfelijke microsferocytische hemolytische anemie. Congestie, verkleining van de follikels (aangegeven door pijlen).

Rijst. 3. Beenmerg van platte botten bij erfelijke hemolytische anemie. Ernstige hyperplasie van nucleaire vormen van de rode reeks; X600.

Rijst. 4. Gebied van extramedullaire hematopoëse in het aangrenzende vetweefsel van de bijnier bij erfelijke hemolytische anemie, pijlen geven onveranderd bijnierweefsel aan; X200.

Rijst. 5. Milt bij auto-immuun hemolytische anemie. Focale accumulatie van reticulaire cellen (aangegeven door pijlen) in de rode pulpa, velden van gehemolyseerde erytrocyten van de milt; X600.

De milt is aanzienlijk vergroot (tot 3,5 kg), de capsule is verdikt, er zijn vezelachtige verklevingen met omringende weefsels, het snijvlak is bruinrood, frequente infarcten, focale gezwellen bindweefsel met afzetting van afbraakproducten van hemoglobine (zogenaamde scleropigmentknobbeltjes). Er kan een vergroting van de lever en lymfeklieren zijn, tekenen van extramedullaire hematopoëse in organen en weefsels in de vorm van donkerrode knobbeltjes (kleur Fig. 4). Er is een beschrijving van enorme extramerggroei van hematopoëtisch weefsel in het weefsel langs de thoracale wervelkolom, die uiterlijk vergelijkbaar zijn met tumorformaties. De galblaas en galwegen bevatten dikke, donkere gal, vaak pigmentstenen. Wanneer gistol, de studie van het beenmerg, zijn overvloed onthult, onder de cellen domineren de rode rij cellen - erytroblasten en normoblasten, het aantal myelocyten wordt vaak verhoogd (tsvetn. Fig. 3). Er is resorptie van botweefsel met focale vernietiging van de corticale botlaag. In de milt, lever, beenmerg, lymfeklieren wordt voortdurend erytrofagie waargenomen, maar minder uitgesproken dan bij verworven auto-immuunziekte G. a. In organen en weefsels worden verschijnselen van hemosiderose gedetecteerd, vaak tegelijkertijd met ijzervrije producten van de afbraak van hemoglobine. Gistol, foto met microsferocytische G. a.: de follikels van de milt zijn verkleind, de rode pulp is sterk verstopt (kleur Fig. 2), de veneuze sinussen in congestiegebieden zien eruit als smalle spleten. Er zijn veel gehemolyseerde en desintegrerende rode bloedcellen. Het endotheel van de sinussen is altijd scherp hyperplastisch. In de rode pulpa bevinden zich ophopingen van onrijpe rode bloedcellen, gesegmenteerde leukocyten en lymfocyten. Sclerotische veranderingen komen in verschillende mate tot uiting.

Bij auto-immuun G. a. de milt is meestal vergroot, maar minder dan bij erfelijke G. a.: het gewicht overschrijdt zelden 1 kg. Microscopisch onderzoek onthult een vermindering van de follikels, een overvloed aan pulpa, hyperplasie van het sinusendotheel, tekenen van hemolyse van erytrocyten en uitgesproken erytrofagie. Een onderscheidend kenmerk van auto-immuun G. a. is de aanwezigheid in de milt van significante focale (tsvetn. Fig. 5) of diffuse hyperplasie van reticulaire cellen met het verschijnen van gigantische vormen [Rappaport, Crosby (H. Rappaport, W.H. Crosby), 1957; LA Danilova, 1960; Dacey (JV Dacie), 1962; Pirofsky (B. Pirofsky), 1969]. Deze cellen vertonen een hoge enzymatische activiteit, hun significante proliferatie komt overeen met de intensiteit van het immunolproces bij patiënten. Hemosiderose van organen wordt vaak waargenomen. Rode bloedcellen en hemoglobineafgietsels zijn soms zichtbaar in de lumens van de niertubuli. Hyperplasie van normo- en erytroblasten wordt aangetroffen in het beenmerg; er zijn vaak dystrofische veranderingen cellen is de ontwikkeling van gebieden met hypoplasie mogelijk. Er zijn beperkte formaties van volwassen lymfocyten beschreven in het beenmerg [Andre, Duhamel (R. Andre, G. Duhamel), enz., 1968]. In de symptomatische vorm van auto-immuun G. a., die zich ontwikkelt bij leukemie, worden ook de hierboven beschreven morfol en tekenen van verhoogde bloedvernietiging aangetroffen (A.K. Ageev, 1964).

Bij paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie worden bij autopsie tekenen van bloedarmoede opgemerkt, vaak geelzucht, meerdere kleine puntbloedingen in de huid, sereuze en slijmvliezen. Gekenmerkt door een toename in de grootte en het gewicht van de nieren, uitzetting van de cortex, die een bruinrode kleur heeft. Wijdverbreide trombose wordt vaak aangetroffen in het poortadersysteem, in de hersenen en de membranen ervan. Als gevolg hiervan worden in sommige gevallen brandpunten van verzachting van de hersensubstantie, infarcten in verschillende organen en necrose van de wand van de dunne darm gedetecteerd. In tegenstelling tot G.a. bij overwegend intracellulaire hemolyse is er geen uitgesproken vergroting van de milt. Dit laatste wordt alleen opgemerkt bij de ontwikkeling van complicaties (trombose van de miltader en zijn intra-orgaantakken, hartaanvallen). De lever is iets vergroot. Het beenmerg van platte en buisvormige botten is sappig, donkerrood van kleur en kan droogachtige, lichtroze of geelachtige plekken bevatten. Bij gistol onthult onderzoek in de nieren voortdurend enorme afzettingen van hemosiderine in het epitheel van de tubuli, vaker in hun proximale delen. In de lumens van de tubuli kunnen zich ophopingen van vrij hemoglobine en gehemolyseerde rode bloedcellen bevinden. Dystrofische veranderingen in het epitheel en fibrose van het nier-stroma worden beschreven. Afzetting van hemosiderine in andere inwendige organen wordt alleen waargenomen wanneer grote hoeveelheden bloedtransfusies aan patiënten worden voorgeschreven. Er is vettige degeneratie in de lever, vaak necrose in de centrale delen van de lobben, vooral bij trombose van de intrahepatische aderen. In het beenmerg kunnen, samen met hyperplasie van rode kerncellen, gebieden van verwoesting van verschillende groottes worden gevonden, vertegenwoordigd door oedemateus stroma en vetcellen. Gekenmerkt door de aanwezigheid van bloedingsvelden, uitzetting van het lumen van de sinussen, ophoping van gehemolyseerde erytrocyten daarin en erytropagie. Er kan een toename zijn van het aantal plasmacellen en mestcellen. Het aantal granulocyten in het beenmerg wordt verminderd. Degeneratieve vormen worden vaak waargenomen bij megakaryocyten. Morfol en veranderingen die gepaard gaan met stoornissen in de bloedsomloop worden ook aangetroffen in andere organen en weefsels. In aderen van verschillende grootte worden, naast verse bloedstolsels, ook georganiseerde bloedstolsels met vascularisatieverschijnselen aangetroffen.

Tafel. Differentiële diagnostische kenmerken van hemolytische anemieën

Bibliografie: Grozdov D. M. en Pa-ts en over p en M. D. Chirurgie van ziekten van het bloedsysteem, M., 1962, bibliogr.; Dosse J. Immunohematologie, vert. uit Frans, M., 1959; D yg en N.V.P. Auto-immuunziekten van het bloedsysteem, L., 1964, bibliogr.; IdelsonL. I., Didkovskiy N.A. en Ermil-ch e N tot ongeveer G.V. Hemolytic anemias, M., 1975, bibliogr.; Kassirsky I.A. en Alekseev G. A. Klinische hematologie, M., 1970; Lorie Yu. I. Classificatie van hemolytische anemieën, problemen, hematol. en overloop. bloed, deel 7, JVe 9, p. 3, 1962; Boorman K.E., Dodd V.E.a. L o u-tit J.F. Haemolytische icterus (acholurische geelzucht), Lancet, v. 1, blz. 812, 1946; Brain M. C. De rode bloedcellen en hemolytische anemie, in het boek: Recent advanc. haema-tol., uitg. door A. Goldberg a. MG Brain, p. 146, Edinburgh - L., 1971, bibliogr.; HersenenM. G., Dacie J.V.a. H o u r i-h a n e D. O. Microangiopathische hemolytische anemie, Brit. J. Haemat., j. 8, blz. 358, 1962; Ghauffard A. L'ictfcre h6moly-tique congenital de 1'adulte, Rev. g£n. Klin. Ther., t. 26, blz. 199, 1912; D ac i e J. Y. De hemolytische anemieën, pt 1-4, L., 1962-1967; Gerbal A. e. A. Nieuwe immunologische classificatie van hemolytische anemieën met auto-anticorps, Nouv. Ds. frang, H&nat., t. 7, blz. 401, 1967; H a r r i s J. W. Onderzoek naar het mechanisme van een door geneesmiddelen geïnduceerde hemolytische anemie, J. Lab. clin. Med., v. 44, blz. 809, 1954; Hennemann HH Erworbene hamo-lytische Anamien, Lpz., 1957, Bibliogr.; Libanskt J. Storungen der Erythropoese medikamentosen Ursprungs, in het boek: Fortschr. Hamatol., hrsg. v. E. Perlick u. a., Bd 1, S. 125, Lpz., 1970, Bibliogr.; Williams W.J.a. O. Hematologie, NY, 1972.

Pathologische anatomie- Ageev A.K. Morfologische kenmerken van auto-immuun hemolytische anemieën die zich ontwikkelen bij leukemie, Arch. pathol., artikel 26, nr. 1, p. 71, 1964; Danilova L. A. Pathologische veranderingen in de milt bij hemolytische anemie, problemen, hematol. en overloop, bloed, deel 5, nr. 7, p. 19, 1960; oftewel, Pathologische kenmerken van aangeboren en verworven vormen van chronische hemolytische anemie, Arch. pathol., t. 27, nr. I, p. 3, 1965; En d r 6 R. e. A. Anomieën van auto-immuunziekten met lymfoïde knobbeltjes van de moelle osseuse, Sem. Hop. Parijs, blz. 2517, 1968; Met o lijn n G. u. A. Tumorartige intrathorakale extramedullaire Hamatopoese bij hamolytische Anamie, Acta hemat. (Bazel), j. 43, blz. 111, 1970; LeonardiP. A. RuolA. Renale hemosiderose bij hemolytische anemieën, diagnose door middel van naaldbiopsie, Bloed, v. 16, blz. 1029, 1960; M o t u 1 s k y A.G., G r o s door W.H.a. Rappaport H. Erfelijke niet-sferocytische hemolytische ziekte, ibid., v. 9, blz. 749, 1954; Neumark E. Post-mortem-optredens bij hemolytische anemie, Sang, p. 161, 1950; Pirofsky B. Auto-immunisatie en de auto-immuun hemolytische anemieën, Baltimore, 1969; Raprapport H. a. Crosby W. H. Auto-immuun hemolytische anemie, Morphologie-observaties en klinisch-pathologische correlaties, Amer. J* Pad., v. 33, blz. 429, 1957.

Yu.I. Lorie; G. A. Alekseev (hemoglobinurie), M. P. Khokhlova (pat. an.), Samensteller van de tabel Yu. I. Lorie.

Hemolytische anemie is dat wel onafhankelijke ziekte bloed of een pathologische aandoening van het lichaam waarbij de vernietiging van rode bloedcellen die in het bloed circuleren via verschillende mechanismen plaatsvindt.

Tijdens normaal functioneren wordt de natuurlijke afbraak van rode bloedcellen 3 tot 4 maanden na hun geboorte waargenomen. Bij hemolytische anemie wordt het vervalproces aanzienlijk versneld en duurt het slechts 12 tot 14 dagen. In dit artikel zullen we het hebben over de oorzaken van deze ziekte en de behandeling van deze moeilijke ziekte.

Wat is hemolytische anemie

Hemolytische anemie is bloedarmoede veroorzaakt door een schending van de levenscyclus van rode bloedcellen, namelijk de overheersing van de processen van hun vernietiging (erytrocytolyse) over vorming en rijping (erytropoëse). Rode bloedcellen zijn het meest talrijke type menselijke bloedcellen.

De belangrijkste functie van rode bloedcellen is het transport van zuurstof en koolmonoxide. Deze cellen bevatten hemoglobine, een eiwit dat betrokken is bij metabolische processen.

Menselijke rode bloedcellen functioneren maximaal 120 dagen in het bloed, met een gemiddelde van 60-90 dagen. Veroudering van erytrocyten gaat gepaard met een afname van de vorming van ATP in de erytrocyt tijdens het metabolisme van glucose in deze bloedcel.

De vernietiging van rode bloedcellen vindt voortdurend plaats en wordt hemolyse genoemd. Het vrijgekomen hemoglobine wordt afgebroken tot heem en globine. Globine is een eiwit dat terugkeert naar het rode beenmerg en dient als materiaal voor de opbouw van nieuwe rode bloedcellen, en ijzer wordt gescheiden van heem (ook hergebruikt) en indirect bilirubine.

Het aantal rode bloedcellen kan worden bepaald met behulp van een bloedtest, die wordt uitgevoerd tijdens routinematige medische controles.

Volgens wereldstatistieken zijn hemolytische aandoeningen in de structuur van de morbiditeit onder bloedpathologieën verantwoordelijk voor minstens 5%, waarvan de meeste voorkomen erfelijke soorten hemolytische anemie.

Classificatie

Hemolytische anemieën worden geclassificeerd in aangeboren en verworven.

Congenitaal (erfelijk)

Door de impact van negatieve genetische factoren op de rode bloedcellen ontstaat erfelijke hemolytische anemie.

Er zijn momenteel vier subtypes van de ziekte:

• niet-sferocytische hemolytische anemie. In dit geval is de oorzaak van de vernietiging van rode bloedcellen de gebrekkige activiteit van de enzymen die verantwoordelijk zijn voor hun levenscyclus;
• hemolytische anemie van Minkowski-Choffard, of microsferocytisch. De ziekte ontstaat als gevolg van mutaties in de genen die verantwoordelijk zijn voor de vorming van eiwitten waaruit de wanden van rode bloedcellen bestaan.
• erytrocytmembraanopathie - verhoogde afbraak wordt geassocieerd met een genetisch bepaald defect in hun membraan;
• thalassemie. Deze groep hemolytische anemieën treedt op als gevolg van een verstoring van het proces van hemoglobineproductie.

Gekocht

Komt op elke leeftijd voor. De ziekte ontwikkelt zich geleidelijk, maar begint soms met een acute hemolytische crisis. De klachten van patiënten zijn meestal dezelfde als bij de aangeboren vorm en gaan vooral gepaard met toenemende pijn.

• Geelzucht voor het grootste gedeelte wordt zwak uitgedrukt, soms wordt alleen subictericiteit van de huid en sclera opgemerkt.
• De milt is vergroot, vaak dicht en pijnlijk.
• In sommige gevallen is de lever vergroot.

In tegenstelling tot erfelijke anemieën ontwikkelen zich verworven hemolytische anemieën gezond lichaam vanwege het effect op de rode bloedcellen door externe redenen:

Hemolytische anemie kan aangeboren of verworven zijn, en is in de helft van de gevallen idiopathisch, dat wil zeggen met een onduidelijke oorsprong wanneer artsen niet kunnen vaststellen exacte reden ontwikkeling van de ziekte.

Er zijn nogal wat factoren die de ontwikkeling van hemolytische anemie veroorzaken:

In sommige gevallen is het niet mogelijk om de oorzaak van de ontwikkeling van verworven hemolytische anemie vast te stellen. Deze hemolytische anemie wordt idiopathisch genoemd.

Symptomen van hemolytische anemie bij volwassenen

De symptomen van de ziekte zijn vrij uitgebreid en hangen grotendeels af van de oorzaak die dit of dat type hemolytische anemie veroorzaakte. De ziekte kan zich alleen manifesteren tijdens perioden van crisis en manifesteert zich op geen enkele manier buiten exacerbaties.

Tekenen van hemolytische anemie treden alleen op als er een duidelijk onevenwicht is tussen de proliferatie van rode bloedcellen en de vernietiging van rode bloedcellen in de circulerende bloedstroom, terwijl de compenserende functie van het beenmerg is uitgeput.

Klassieke symptomen van hemolytische anemie ontwikkelen zich alleen bij intracellulaire hemolyse van rode bloedcellen en worden vertegenwoordigd door anemische, icterische syndromen en splenomegalie.

Hemolytische anemieën (sikkelvormig, auto-immuun, niet-sferocytisch en andere) worden gekenmerkt door de volgende symptomen:

• hyperthermie syndroom. Meestal manifesteert dit symptoom zich met de progressie van hemolytische anemie bij kinderen. De temperaturen stijgen tot 38 graden;
• geelzucht syndroom. Geassocieerd met een verhoogde afbraak van rode bloedcellen, waardoor de lever gedwongen wordt om te verwerken overtollige hoeveelheid indirect bilirubine, dat in gebonden vorm de darm binnendringt, wat een verhoging van het niveau van urobiline en stercobiline veroorzaakt. Kleuring vindt plaats in geel huid en slijmvliezen.
• Bloedarmoede syndroom. Dit is een klinisch en hematologisch syndroom dat wordt gekenmerkt door een afname van het hemoglobinegehalte per eenheid bloedvolume.
• Hepatosplenomegalie is een vrij veel voorkomend syndroom dat gepaard gaat met verschillende ziekten en wordt gekenmerkt door een toename van de lever en de milt. Er achter komen,

Andere symptomen van hemolytische anemie:

• Pijn in de buik en botten;
• Aanwezigheid van tekenen van intra-uteriene ontwikkelingsstoornissen bij kinderen (disproportionele kenmerken van verschillende lichaamssegmenten, ontwikkelingsstoornissen);
• Losse ontlasting;
• Pijn in de projectie van de nieren;
• Pijn op de borst die lijkt op een hartinfarct.

Tekenen van hemolytische anemie:

Hoe ontstaat hemolytische anemie bij kinderen?

Hemolytische anemieën zijn groepen van verschillende ziekten qua aard, maar verenigd door één enkel symptoom: hemolyse van rode bloedcellen. Hemolyse (schade daaraan) komt voor in belangrijke organen: de lever, milt en beenmerg.

De eerste symptomen van bloedarmoede zijn niet specifiek en worden vaak genegeerd. De snelle vermoeidheid, prikkelbaarheid en huilerigheid van een kind worden toegeschreven aan stress, overmatige emotionaliteit of karaktereigenschappen.

Kinderen bij wie hemolytische anemie is vastgesteld, zijn daar gevoelig voor infectieziekten Vaak worden zulke kinderen gerekend tot de groep vaak zieke mensen.

Bij bloedarmoede bij kinderen wordt een bleke huid waargenomen, wat ook optreedt bij onvoldoende bloedvulling van het vaatbed, nierziekten en tuberculose-intoxicatie.

Het belangrijkste verschil tussen echte bloedarmoede en pseudo-anemie is de kleur van de slijmvliezen: bij echte bloedarmoede worden de slijmvliezen bleek, bij pseudo-anemie blijven ze roze (de kleur van het bindvlies wordt beoordeeld).

Het beloop en de prognose zijn afhankelijk van de vorm en ernst van de ziekte, van de tijdigheid en juistheid van de behandeling, en van de mate van immunologische tekortkoming.

Complicaties

Hemolytische anemie kan gecompliceerd worden door een bloedarm coma. Ook soms toegevoegd aan het algemene ziektebeeld:

• Lage bloeddruk.
• Verminderde hoeveelheid uitgescheiden urine.
• Cholelithiasis.

Bij sommige patiënten is scherpe verslechtering koude veroorzaakt de aandoening. Het is duidelijk dat zulke mensen geadviseerd worden om altijd warm te blijven.

Diagnostiek

Als zwakte, bleke huid, zwaarte in het rechter hypochondrium en andere niet-specifieke symptomen optreden, moet u een therapeut raadplegen en een algemene bloedtest doen. Bevestiging van de diagnose van hemolytische anemie en behandeling van patiënten wordt uitgevoerd door een hematoloog.

Het bepalen van de vorm van hemolytische anemie op basis van een analyse van de oorzaken, symptomen en objectieve gegevens is de verantwoordelijkheid van een hematoloog.

• Tijdens het eerste gesprek worden de familiegeschiedenis, de frequentie en de ernst van hemolytische crises verduidelijkt.
• Tijdens het onderzoek wordt de kleur van de huid, sclera en zichtbare slijmvliezen beoordeeld en wordt de buik gepalpeerd om de grootte van de lever en de milt te beoordelen.
• Splenoïde en bevestigd door echografie van de lever en milt.

Welke tests moeten worden afgenomen?

• Algemene bloedanalyse
• Totaal bilirubine in het bloed
• Hemoglobine
• rode bloedcellen

Een uitgebreide diagnose van hemolytische anemie omvat de volgende onderzoeken van het aangetaste organisme:

• het verzamelen van anamnesegegevens, het bestuderen van de klachten van een klinische patiënt;
• bloedonderzoek om de concentratie rode bloedcellen en hemoglobine te bepalen;
• bepaling van ongeconjugeerd bilirubine;
• Coombs-test, vooral als bloedtransfusie met gezonde rode bloedcellen noodzakelijk is;
• beenmergpunctie;
• bepaling van het serumijzergehalte volgens laboratoriummethode;
• Echografie van de peritoneale organen;
• studie van de vorm van rode bloedcellen.

Behandeling van hemolytische anemie

Verschillende vormen van hemolytische anemie hebben hun eigen kenmerken en benaderingen van behandeling.

Het pathologiebehandelplan omvat doorgaans de volgende activiteiten:

1. het voorschrijven van medicijnen die vitamine B12 en foliumzuur bevatten;
2. bloedtransfusie van gewassen rode bloedcellen. Deze behandelmethode wordt gebruikt als de concentratie rode bloedcellen tot kritische niveaus daalt;
3. transfusie van plasma en menselijk immunoglobuline;
4. Om onaangename symptomen te elimineren en de grootte van de lever en milt te normaliseren, wordt aanbevolen om glucocorticoïde hormonen te gebruiken. De dosering van deze medicijnen wordt alleen door een arts voorgeschreven op basis van de algemene toestand van de patiënt, evenals de ernst van zijn ziekte;
5. voor auto-immuun hemolytische anemie wordt het behandelplan aangevuld met cytostatica; Soms nemen artsen hun toevlucht tot chirurgische methoden om de ziekte te behandelen. De meest gebruikelijke procedure is splenectomie.

De prognose hangt af van de oorzaak en de ernst van de ziekte.

Elke hemolytische anemie, waarvan de strijd te vroeg wordt gestart, is een complex probleem. Het is onaanvaardbaar om er zelf mee om te gaan. De behandeling moet alomvattend zijn en uitsluitend worden voorgeschreven door een gekwalificeerde specialist op basis van een grondig onderzoek van de patiënt.

Preventie

Preventie van hemolytische anemie is verdeeld in primair en secundair.

1. Primaire preventie omvat maatregelen om het optreden van hemolytische anemie te voorkomen;
2. Secundair – vermindering van klinische manifestaties van een bestaande ziekte.

De enige mogelijke manier om de ontwikkeling van bloedarmoede te voorkomen is het handhaven van een gezonde levensstijl, tijdige behandeling en preventie van andere ziekten.

Hemolytische anemie verwijst naar ziekten die worden gekenmerkt als bloedarmoede. De meest voorkomende erfelijke vorm van de ziekte, die zich zelfs bij pasgeborenen kan ontwikkelen. Over het algemeen kan deze bloedziekte worden aangetroffen bij mensen van elke leeftijd (en zelfs bij huisdieren, zoals honden) en heeft zowel aangeboren als verworven etiologieën. Vanwege het schadelijke vermogen is hemolytische anemie een zeer gevaarlijke ziekte, die moeilijk te behandelen is, lang duurt en in een ziekenhuisomgeving plaatsvindt.

Bijzonder gevaarlijk is een hemolytische crisis, die een scherpe verslechtering van de toestand van de patiënt veroorzaakt en dringende maatregelen vereist. Gelanceerde formulieren ziekten leiden tot chirurgische interventie, wat wijst op de noodzaak van tijdige detectie en effectieve behandeling.

De essentie van de ziekte

Hemolytische anemie omvat een hele groep anemieën met verhoogde hemolyse van erytrocyten, verhoogde niveaus van erytrocytvernietigingsproducten in combinatie met de aanwezigheid van reactief versterkte erytropoëse. De essentie van de ziekte is een verhoogde bloedvernietiging als gevolg van een aanzienlijke vermindering van de levenscyclus van rode bloedcellen als gevolg van hun vernietiging gaat sneller dan de vorming van nieuwe.

Erytrocyten (rode bloedcellen) zijn bloedcellen die verantwoordelijk zijn voor een zeer belangrijke functie: het transporteren van zuurstof naar de inwendige organen. Ze worden gevormd in het rode beenmerg en komen na rijping in de bloedbaan terecht en verspreiden zich daarmee door het lichaam. De levenscyclus van deze cellen bedraagt ​​ongeveer 100-120 dagen, hun dagelijkse sterftecijfer bedraagt ​​1% totaal aantal. Het is deze hoeveelheid die wordt vervangen door een nieuwe, die in stand blijft normaal niveau erytrocyten in het bloed.

Als gevolg van pathologie in de perifere bloedvaten of milt vindt een versnelde vernietiging van rode bloedcellen plaats en hebben nieuwe cellen geen tijd om zich te ontwikkelen - hun evenwicht in het bloed is verstoord. Reflexief activeert het lichaam de vorming van rode bloedcellen in het beenmerg, maar ze hebben geen tijd om te rijpen, en jonge onrijpe rode bloedcellen - reticulocyten - komen in het bloed terecht, wat het proces van hemolyse veroorzaakt.

Pathogenese van de ziekte

De pathogenese van hemolytische anemie is gebaseerd op de vernietiging van rode bloedcellen met de diffusie van hemoglobine en de vorming van bilirubine. Het proces van vernietiging van rode bloedcellen kan op twee manieren plaatsvinden: intracellulair en intravasculair.

Intracellulaire of extravasculaire hemolyse ontwikkelt zich in macrofagen van de milt, minder vaak in het beenmerg en de lever. Destructief proces veroorzaakt door pathologie van het erytrocytmembraan of beperking van hun vermogen om van vorm te veranderen, wat wordt veroorzaakt door de aangeboren morfologische en functionele inferioriteit van deze cellen. In het bloed is er een significante toename van de concentratie van bilirubine en een afname van het gehalte aan haptoglobine. De belangrijkste vertegenwoordigers van deze variant van pathogenese zijn auto-immuun hemolytische anemieën.

Intravasculaire hemolyse vindt direct in de bloedkanalen plaats onder invloed van externe factoren, zoals mechanische verwondingen, toxische laesies, transfusie van onverenigbaar bloed, enz. De pathologie gaat gepaard met de afgifte van vrij hemoglobine in het bloedplasma en hemoglobinurie. Als gevolg van de vorming van methemoglobine wordt het bloedserum bruin en neemt het niveau van haptoglobine scherp af. Hemoglobinurie kan nierfalen veroorzaken.

Beide mechanismen van pathogenese zijn gevaarlijk vanwege hun extreme manifestatie: een hemolytische crisis, wanneer de hemolyse van erytrocyten wijdverspreid raakt, wat leidt tot een scherpe progressie van bloedarmoede en een verslechtering van de toestand van een persoon.

Classificatie van de ziekte

Rekening houdend met de etiologie van de ziekte, is hemolytische anemie verdeeld in twee hoofdtypen: verworven en aangeboren; Ook in de geneeskunde worden zeldzamere specifieke soorten onderscheiden. Congenitale of erfelijke hemolytische anemieën omvatten de volgende hoofdvormen van de ziekte:

1. Membranopathie: bloedarmoede veroorzaakt door defecten in de structuur van rode bloedcellen. Microsferocytische, ovalocytische en acanthocytische variëteiten.
2. Enzymopenische vorm: de pathologie wordt veroorzaakt door een tekort aan verschillende enzymen - de pentosefosfaatklasse, glycolyse, oxidatie of reductie van glutathion, ATP, porfyrinesynthese.
3. Hemoglobinopathieën: ziekten geassocieerd met verminderde hemoglobinesynthese, variëteiten en thalassemie.

Verworven hemolytische anemie heeft de volgende karakteristieke vormen:

1. Immunohemolytisch type: iso-immuun- en hemolytische auto-immuunanemie.
2. Verworven membranopathieën: nachtelijke paroxysmale hemoglobinurie en spoorceltype.
3. Gebaseerd op mechanische schade aan cellen: maart-hemoglobinurie, microangiopathisch type (ziekte van Moshkovich) en bloedarmoede als gevolg van de installatie van prothetische hartkleppen.
4. Toxische varianten: het belangrijkste type is bloedarmoede door medicijnen en blootstelling aan hemolytisch gif.

Naast de twee hoofdvormen van de ziekte worden specifieke soorten pathologie onderscheiden.

Vooral hemolytische anemie bij kinderen kan ernstig zijn hemolytische geelzucht pasgeborenen.

In dit geval wordt schade aan de rode bloedcellen veroorzaakt door de destructieve effecten van maternale antilichamen.

Een veel voorkomend type ziekte is idiopathische anemie, inclusief de secundaire vorm veroorzaakt door lymfoom.

Oorzaken van hemolytische anemie

De oorzaken van pathologie kunnen worden onderverdeeld in extern en intern, afhankelijk van de beïnvloedende factoren. Congenitale bloedarmoede wordt veroorzaakt door interne oorzaken op genetisch niveau: overerving van een abnormaal gen van een of beide ouders; manifestatie van spontane genmutatie tijdens de ontwikkeling van de foetus in de baarmoeder.

De gevaarlijkste pathologie is de homozygote vorm, wanneer het abnormale gen aanwezig is op beide chromosomen van hetzelfde paar. Dergelijke hemolytische anemieën bij kinderen hebben een uiterst pessimistische prognose voor de ontwikkeling.

In de etiologie van verworven soorten ziekten kunnen de volgende hoofdredenen worden onderscheiden: inname van gifstoffen (arsenicum, slangengif, giftige paddenstoelen, lood, enz.); verhoogde gevoeligheid tegen sommige chemicaliën en medicinale stoffen; infectieziekten (malaria, hepatitis, herpes, voedselinfecties, enz.); brandwonden; bloedtransfusie die onverenigbaar is per groep en Rh-factor; een storing in het immuunsysteem, leidend tot de productie van antilichamen tegen de eigen rode bloedcellen; mechanische schade aan rode bloedcellen (chirurgische blootstelling); gebrek aan vitamine E; overmatige inname van bepaalde medicijnen (antibiotica, sulfonamiden); systemische bindweefselziekten (lupus erythematosus, reumatoïde artritis).

Symptomen van de ziekte

Ongeacht het type ziekte kunnen algemene kenmerkende symptomen van hemolytische anemie worden geïdentificeerd: bleekheid of geelheid van de huid, mondslijmvlies, ogen; tachycardie, zwakte en kortademigheid, vergrote milt en lever, tekenen van geelzucht, duizeligheid, koorts, mogelijke vertroebeling van het bewustzijn en convulsies; een toename van de viscositeit van het bloed, wat leidt tot trombose en verminderde bloedtoevoer.

Afhankelijk van het mechanisme van pathogenese worden specifieke symptomen opgemerkt.

Bij intravasculaire hemolyse verschijnen de volgende symptomen: verhoogde temperatuur, verandering in de kleur van de urine (rood, bruin of zwart), detectie van bilirubine in het bloed, kleurindex in het bereik van 0,8-1,1.

Het intracellulaire mechanisme leidt tot symptomen zoals geelheid van de huid en slijmvliezen, een verlaging van het niveau van hemoglobine en rode bloedcellen in het bloed, het aantal reticulocyten is groter dan 2%, een toename van het gehalte aan indirect bilirubine, een groot aantal van urobiline in de urine en stercobiline in de ontlasting.

Veel voorkomende klinische vormen

IN klinische manifestatie Er zijn verschillende veel voorkomende vormen van hemolytische anemie:

1. Minkowski-Choffard-anemie (erfelijke microsferocytose) wordt gekenmerkt door een abnormale permeabiliteit van het erytrocytmembraan waardoor natriumionen passeren. De ziekte heeft een autosomaal dominant erfelijk karakter. De ontwikkeling is golvend: stabiele perioden en hemolytische crises wisselen elkaar af. Belangrijkste symptomen: afname van de osmotische weerstand van erytrocyten, overheersing van veranderde erytrocyten - microsferocyten, reticulocytose. Bij een complex beloop van de ziekte is een chirurgische ingreep (verwijdering van de milt) noodzakelijk.
2. Thalassemie omvat een aantal ziekten van vergelijkbare aard die een erfelijke basis hebben. De ziekte gaat gepaard met een verminderde hemoglobineproductie. Belangrijkste symptomen: vergrote milt, hazenlip Torenschedel, hypochrome kleurindex, veranderde vorm van rode bloedcellen, reticulocytose, verhoogde niveaus van bilirubine en ijzer in het bloed. Wanneer een dergelijke hemolytische anemie wordt gedetecteerd, wordt de behandeling uitgevoerd door het toedienen van rode bloedcellen en foliumzuur.
3. Sikkelcelanemie is het meest voorkomende type hemoglobinopathie. Karakteristiek teken: Rode bloedcellen krijgen een sikkelvorm, waardoor ze vast komen te zitten in de haarvaten en trombose veroorzaken. Hemolytische crises gaan gepaard met het vrijkomen van zwarte urine met sporen van bloed, een significante afname van hemoglobine in het bloed en koorts. Het beenmerg bevat een hoog gehalte aan erytrokaryocyten. Tijdens de behandeling krijgt de patiënt een verhoogde hoeveelheid vocht, wordt zuurstoftherapie toegediend en worden antibiotica voorgeschreven.
4. Porfyrieën verwijzen naar erfelijke vorm ziekten en worden veroorzaakt door een overtreding van de vorming van porfyrinen - componenten van hemoglobine. Het eerste teken is hypochromie, er treedt geleidelijk ijzerafzetting op, de vorm van de rode bloedcellen verandert en er verschijnen sideroblasten in het beenmerg. Porfyrie kan ook worden verkregen als gevolg van toxische vergiftiging. De behandeling wordt uitgevoerd door glucose en hematiet toe te dienen.
5. Auto-immuun hemolytische anemie wordt gekenmerkt door de vernietiging van rode bloedcellen door antilichamen tegen hun membraan en lymfocyten. De behandeling overheerst met het gebruik van steroïde hormonen (prednisolon, dexamethason en cytostatica). Indien nodig wordt een chirurgische behandeling uitgevoerd - splenectomie.

Onder de naam "hemolytische anemie" staat een groep bloedziekten die wordt gekenmerkt door een verkorting van de levenscyclus van rode bloedcellen - erytrocyten. Jarenlang heeft de medische gemeenschap de wettigheid van het gebruik van de term ‘bloedarmoede’ met betrekking tot dergelijke ziekten besproken: het hemoglobineniveau bij dergelijke patiënten is tenslotte normaal. Deze naam wordt momenteel echter gebruikt in ziekteclassificatoren.

Typen en oorzaken van hemolytische anemie

Er zijn erfelijke en verworven hemolytische anemieën.

Erfelijke hemolytische anemie

De eerste groep omvat bloedarmoede veroorzaakt door genetisch bepaalde afwijkingen: structurele stoornissen van de erytrocytmembranen (membranopathie), verminderde activiteit van enzymen die belangrijk zijn voor de levensvatbaarheid van erytrocyten (enzymopathieën), stoornissen in de structuur van hemoglobine (hemoglobinopathieën).

De meest voorkomende erfelijke hemolytische anemieën zijn sikkelcelziekte, geassocieerd met de synthese van ‘verkeerd’ hemoglobine, waardoor de rode bloedcel een sikkelvorm krijgt, en thalassemie, wat zich uit in een vertraging van de ontwikkeling van hemoglobine.

Verworven hemolytische anemie

Welke stoffen kunnen een schadelijk effect hebben op de rode bloedcellen die hemolyse veroorzaken? Hier zijn er een aantal:

• arsine (arseenwaterstof). Gevormd onder omstandigheden industriële productie En per vliegtuig komt het lichaam binnen;
• fenylhydrazine. Gebruikt in farmaceutische productie;
• tolueen diamine. Deze verbindingen kunnen worden vergiftigd in een fabriek voor de productie van kleurstoffen en een aantal polymeerverbindingen;
• cumeenhydroperoxide (hyperiz). Gebruikt bij de productie van glasvezel, rubber, aceton, fenol, polyester en epoxyharsen.

Auto-immuun hemolytische anemie treedt op wanneer het bloed van de moeder en het bloed van de foetus onverenigbaar zijn per groep en Rh-factor (hemolytische anemie bij pasgeborenen), evenals na bloedtransfusie, wanneer de weerstand van het immuunsysteem tegen zijn eigen rode bloedcellen wordt verstoord, wat het begint te doen. waarnemen als antigenen.

Symptomen van hemolytische anemie

• een toename van de omvang van de lever en milt;
• verhoogd bilirubine in het bloed;
• donker worden van uitwerpselen en urine (urine heeft een karakteristieke "vleesslap" -kleur);
• verhoogde lichaamstemperatuur, koortsachtige omstandigheden;
• rillingen.

Alle bloedarmoede veroorzaakt door chemische vergiftiging lijkt over het algemeen erg op elkaar. In eerste instantie worden zwakte, misselijkheid en mogelijke koude rillingen opgemerkt. In dit stadium belandt zelden iemand in een ziekenhuis, tenzij er sprake is van een massavergiftiging. Dan nemen al deze symptomen toe, plus pijn in het rechter hypochondrium en in de maagholte, koorts en paarse urine. Op dag 2-3 verschijnen geelzucht en nierfalen.

Thalassemie

Thalassemie, wat een ernstige vorm is Erfelijke ziekte: misvormde schedel en botten, smalle oogvorm, mentale en fysieke onderontwikkeling, groenachtige tint van de huid.

Hemolytische anemie bij een pasgeborene ‘brengt’ bij de onvrijwillige eigenaar symptomen als ascites (ophoping van vocht in het lichaam) buikholte), zwelling, hoog niveau onrijpe rode bloedcellen en een scherpe, dunne kreet.

Diagnose van hemolytische anemie

Het belangrijkste bij de diagnose van hemolytische anemie is het bloedbeeld. Er is een afname (matig) van rode bloedcellen en hemoglobine, microsferocytose (verkleinde diameter en verdikking van rode bloedcellen), reticulocytose (het verschijnen van onrijpe rode bloedcellen), verminderde osmotische weerstand van rode bloedcellen en bilirubinemie. Een röntgenonderzoek van de ruggenmergbanen (myelografie) onthult een verhoogde hematopoëse. Een ander belangrijk diagnostisch teken is een vergrote milt.

Behandeling van hemolytische anemieën

Hemolytische anemie (vooral erfelijk) wordt alleen effectief behandeld door splenectomie - verwijdering van de milt. Andere behandelmethoden brengen slechts tijdelijke verbetering en bieden geen bescherming tegen terugval van de ziekte. Chirurgische interventie wordt aanbevolen tijdens de periode van verzwakking van de ziekte. Complicaties na de operatie zijn mogelijk (trombose van het portaalsysteem), maar niet noodzakelijk.

Sikkelcelanemie, thalassemie

Voor hemolytische anemie (sikkelcelziekte, thalassemie) worden transfusies van rode bloedcellen en bloedvervangers gebruikt. Het is belangrijk dat de patiënt geen hemolytische crisis veroorzaakt doordat hij zich in omstandigheden bevindt die gunstig zijn voor hypoxie (ijle lucht, weinig zuurstof).

Auto-immuun hemolytische anemie

Hemolytische anemie van de pasgeborene

Wat de hemolytische anemie van de pasgeborene betreft, wordt, om dit te voorkomen, zorgvuldig toezicht gehouden op de aanwezigheid van antilichamen bij de moeder. Alle zwangere vrouwen die Rh-negatief zijn, moeten regelmatig bloedtesten ondergaan. Als er antilichamen worden gedetecteerd, wordt de vrouw opgenomen in een ziekenhuis, waar ze anti-resus-immunoglobulinen krijgt.