పిల్లలలో హేమోలిటిక్ రక్తహీనత పొందింది. సమస్యలు మరియు నివారణ

హెమోలిటిక్ అనీమియా అనేది వ్యాధుల సముదాయం, ఇది అన్నింటిలో ఎర్ర రక్త కణాల ఆయుర్దాయం తగ్గుతుంది అనే వాస్తవం కారణంగా ఒక సమూహంగా మిళితం చేయబడింది. ఇది హిమోగ్లోబిన్ నష్టాన్ని ప్రోత్సహిస్తుంది మరియు హిమోలిసిస్‌కు దారితీస్తుంది. ఈ పాథాలజీలు ఒకదానికొకటి సమానంగా ఉంటాయి, కానీ వాటి మూలం, కోర్సు మరియు కూడా క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలుమారుతూ ఉంటాయి. పిల్లలలో హెమోలిటిక్ రక్తహీనత కూడా దాని స్వంత లక్షణాలను కలిగి ఉంది.

హిమోలిసిస్ అంటే సామూహిక మరణంరక్తం యొక్క మూలకాలు ఏర్పడతాయి. దాని ప్రధాన భాగంలో, ఇది శరీరంలోని రెండు ప్రదేశాలలో సంభవించే రోగలక్షణ ప్రక్రియ.

1. ఎక్స్‌ట్రావాస్కులర్, అంటే నాళాల వెలుపల. చాలా తరచుగా, foci పరేన్చైమల్ అవయవాలు - కాలేయం, మూత్రపిండాలు, ప్లీహము, అలాగే ఎర్రటి ఎముక మజ్జ. ఈ రకమైన హేమోలిసిస్ ఫిజియోలాజికల్ మాదిరిగానే కొనసాగుతుంది;
2. ఇంట్రావాస్కులర్, ల్యూమన్లో రక్త కణాలు నాశనం అయినప్పుడు రక్త నాళాలు.

ఎర్ర రక్త కణాల భారీ విధ్వంసం ఒక సాధారణ రోగలక్షణ సంక్లిష్టతతో సంభవిస్తుంది, అయితే ఇంట్రావాస్కులర్ మరియు ఎక్స్‌ట్రావాస్కులర్ హేమోలిసిస్ యొక్క వ్యక్తీకరణలు భిన్నంగా ఉంటాయి. అవి ఎప్పుడు నిర్ణయించబడతాయి సాధారణ పరీక్షసాధారణ రక్త పరీక్ష మరియు ఇతర నిర్దిష్ట పరీక్షల ద్వారా రోగ నిర్ధారణను స్థాపించడానికి రోగికి సహాయం చేయబడుతుంది.

హిమోలిసిస్ ఎందుకు వస్తుంది?

ఎర్ర రక్త కణాల నాన్-ఫిజియోలాజికల్ మరణం కారణంగా సంభవిస్తుంది వివిధ కారణాలు, వీటిలో ముఖ్యమైన ప్రదేశాలలో ఒకటి శరీరంలో ఇనుము లోపంతో ఆక్రమించబడింది. అయినప్పటికీ, ఈ పరిస్థితిని ఎర్ర రక్త కణాలు మరియు హిమోగ్లోబిన్ సంశ్లేషణ యొక్క రుగ్మతల నుండి వేరు చేయాలి, ఇది సహాయపడుతుంది ప్రయోగశాల పరీక్షలు, క్లినికల్ లక్షణాలు.

1. చర్మం యొక్క పసుపు రంగు, ఇది పెరిగిన ప్రతిబింబిస్తుంది మొత్తం బిలిరుబిన్మరియు అతని స్వేచ్ఛా వర్గం.
2. కొంత సుదూర అభివ్యక్తి అవుతుంది పెరిగిన స్నిగ్ధతమరియు రాతి ఏర్పడటానికి పెరిగిన ధోరణితో పిత్త మందం. పిత్త వర్ణద్రవ్యం యొక్క కంటెంట్ పెరిగేకొద్దీ ఇది రంగును కూడా మారుస్తుంది. కాలేయ కణాలు అదనపు బిలిరుబిన్‌ను తటస్తం చేయడానికి ప్రయత్నించడం వల్ల ఈ ప్రక్రియ జరుగుతుంది.
3. మలం దాని రంగును కూడా మారుస్తుంది, ఎందుకంటే పిత్త వర్ణద్రవ్యం దానిని "చేరుకుంటుంది", స్టెర్కోబిలిన్ మరియు యురోబిలినోజెన్ స్థాయిలలో పెరుగుదలను రేకెత్తిస్తుంది.
4. రక్త కణాల ఎక్స్‌ట్రావాస్కులర్ మరణంతో, యూరోబిలిన్ స్థాయిలు పెరుగుతాయి, ఇది మూత్రం యొక్క చీకటి ద్వారా ప్రతిబింబిస్తుంది.
5. సాధారణ రక్త పరీక్ష ఎర్ర రక్త కణాల తగ్గుదల మరియు హిమోగ్లోబిన్ తగ్గడంతో ప్రతిస్పందిస్తుంది. కణాల యొక్క యువ రూపాలు - రెటిక్యులోసైట్లు - పరిహారం పెరుగుతాయి.

ఎర్ర రక్త కణాల హేమోలిసిస్ రకాలు

ఎర్ర రక్త కణాల విధ్వంసం రక్త నాళాల ల్యూమన్‌లో లేదా లోపల జరుగుతుంది పరేన్చైమల్ అవయవాలు. ఎక్స్‌ట్రావాస్కులర్ హిమోలిసిస్ దాని పాథోఫిజియోలాజికల్ మెకానిజంలో పరేన్చైమల్ అవయవాలలో ఎర్ర రక్త కణాల సాధారణ మరణానికి సమానంగా ఉంటుంది కాబట్టి, వ్యత్యాసం దాని వేగంలో మాత్రమే ఉంటుంది మరియు ఇది పాక్షికంగా పైన వివరించబడింది.

రక్త నాళాల ల్యూమన్ లోపల ఎర్ర రక్త కణాలు నాశనం అయినప్పుడు, ఈ క్రిందివి అభివృద్ధి చెందుతాయి:

• ఉచిత హిమోగ్లోబిన్ పెరుగుదల, రక్తం వార్నిష్ రంగు అని పిలవబడేది;
• ఉచిత హిమోగ్లోబిన్ లేదా హేమోసిడెరిన్ కారణంగా మూత్రం రంగులో మార్పు;
• హెమోసిడెరోసిస్ అనేది ఐరన్-కలిగిన వర్ణద్రవ్యం పరేన్చైమల్ అవయవాలలో నిక్షిప్తం చేయబడినప్పుడు ఒక పరిస్థితి.

హిమోలిటిక్ అనీమియా అంటే ఏమిటి

దాని ప్రధాన భాగంలో, హెమోలిటిక్ అనీమియా అనేది ఎర్ర రక్త కణాల జీవితకాలం గణనీయంగా తగ్గే ఒక పాథాలజీ. ఇది కారణంగా ఉంది పెద్ద మొత్తంకారకాలు, మరియు అవి బాహ్య లేదా అంతర్గత కావచ్చు. ఏర్పడిన మూలకాల నాశనం సమయంలో, హిమోగ్లోబిన్ పాక్షికంగా నాశనం చేయబడుతుంది మరియు పాక్షికంగా ఉచిత రూపాన్ని పొందుతుంది. 110 g/l కంటే తక్కువ హిమోగ్లోబిన్ తగ్గుదల రక్తహీనత అభివృద్ధిని సూచిస్తుంది. హీమోలిటిక్ అనీమియా ఇనుము మొత్తంలో తగ్గుదలతో సంబంధం కలిగి ఉండటం చాలా అరుదు.

వ్యాధి అభివృద్ధికి దోహదపడే అంతర్గత కారకాలు రక్త కణాల నిర్మాణంలో అసాధారణతలు, మరియు బాహ్య కారకాలు రోగనిరోధక సంఘర్షణలు, ఇన్ఫెక్షియస్ ఏజెంట్లు మరియు యాంత్రిక నష్టం.

వర్గీకరణ

ఈ వ్యాధి పుట్టుకతో లేదా కొనుగోలు చేయబడవచ్చు మరియు పిల్లల పుట్టిన తరువాత హేమోలిటిక్ అనీమియా అభివృద్ధి చెందడం అంటారు.

పుట్టుకతో వచ్చేవి మెంబ్రానోపతి, ఫెర్మెంటోపతి మరియు హిమోగ్లోబినోపతీలుగా విభజించబడ్డాయి మరియు రోగనిరోధక, పొందిన మెంబ్రానోపతి, అంటు ప్రక్రియల కారణంగా ఏర్పడిన మూలకాలకు యాంత్రిక నష్టంగా పొందబడతాయి.

ఈ రోజు వరకు, ఎర్ర రక్త కణాల నాశనం సైట్ ప్రకారం వైద్యులు హేమోలిటిక్ అనీమియా రూపాన్ని వేరు చేయరు. అత్యంత సాధారణంగా గుర్తించబడినది ఆటో ఇమ్యూన్. అలాగే, చాలా వరకుఈ గుంపులోని అన్ని స్థిరమైన పాథాలజీలలో హీమోలిటిక్ రక్తహీనతలు పొందబడ్డాయి మరియు అవి జీవితంలో మొదటి నెలల నుండి ప్రారంభమయ్యే అన్ని వయసుల లక్షణం. పిల్లలలో, ఈ ప్రక్రియలు వంశపారంపర్యంగా ఉండవచ్చు కాబట్టి, ప్రత్యేక జాగ్రత్తలు తీసుకోవాలి. వారి అభివృద్ధి అనేక యంత్రాంగాల కారణంగా ఉంది.

1. బయటి నుండి వచ్చే యాంటీ-ఎరిథ్రోసైట్ యాంటీబాడీస్ రూపాన్ని. వద్ద హిమోలిటిక్ వ్యాధినవజాత శిశువులు మేము మాట్లాడుతున్నాముఐసోఇమ్యూన్ ప్రక్రియల గురించి.
2. సోమాటిక్ ఉత్పరివర్తనలు, ఇది దీర్ఘకాలిక హేమోలిటిక్ రక్తహీనత యొక్క ట్రిగ్గర్‌లలో ఒకటిగా పనిచేస్తుంది. ఇది జన్యు వంశపారంపర్య కారకంగా మారదు.
3. ఎర్ర రక్త కణాలకు యాంత్రిక నష్టం భారీ శారీరక శ్రమ లేదా గుండె కవాట భర్తీకి గురికావడం వల్ల సంభవిస్తుంది.
4. హైపోవిటమినోసిస్, విటమిన్ ఇ ప్రత్యేక పాత్ర పోషిస్తాయి.
5. మలేరియా ప్లాస్మోడియం.
6. విష పదార్థాలకు గురికావడం.

ఆటో ఇమ్యూన్ హెమోలిటిక్ అనీమియా

వద్ద స్వయం ప్రతిరక్షక రక్తహీనతశరీరం ఏదైనా విదేశీ ప్రొటీన్‌లకు పెరిగిన గ్రహణశీలతతో ప్రతిస్పందిస్తుంది మరియు పెరిగిన ధోరణిని కూడా కలిగి ఉంటుంది అలెర్జీ ప్రతిచర్యలు. ఇది ఒకరి స్వంత కార్యాచరణలో పెరుగుదల కారణంగా ఉంది రోగనిరోధక వ్యవస్థ. రక్తంలో క్రింది సూచికలు మారవచ్చు: నిర్దిష్ట ఇమ్యునోగ్లోబులిన్లు, బాసోఫిల్స్ మరియు ఇసినోఫిల్స్ సంఖ్య.

ఆటో ఇమ్యూన్ రక్తహీనత సాధారణ ప్రతిరోధకాలను ఉత్పత్తి చేయడం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది రక్త కణాలు, ఇది దాని కణాల యొక్క బలహీనమైన గుర్తింపుకు దారితీస్తుంది. ఈ పాథాలజీ యొక్క ఉప రకం ట్రాన్స్‌ఇమ్యూన్ అనీమియా, దీనిలో తల్లి జీవి పిండం రోగనిరోధక వ్యవస్థ యొక్క లక్ష్యం అవుతుంది.

ప్రక్రియను గుర్తించడానికి కూంబ్స్ పరీక్షలు ఉపయోగించబడతాయి. అవి ప్రసరించే రోగనిరోధక సముదాయాలను గుర్తించడాన్ని సాధ్యం చేస్తాయి పూర్తి ఆరోగ్యంతో. చికిత్స అలెర్జిస్ట్ లేదా ఇమ్యునాలజిస్ట్ చేత నిర్వహించబడుతుంది.

కారణాలు

వ్యాధి అనేక కారణాల వల్ల అభివృద్ధి చెందుతుంది, అవి పుట్టుకతో లేదా కొనుగోలు చేయబడవచ్చు. వ్యాధి యొక్క దాదాపు 50% కేసులు గుర్తించబడిన కారణం లేకుండానే ఉంటాయి, ఈ రూపాన్ని ఇడియోపతిక్ అంటారు. హేమోలిటిక్ రక్తహీనత యొక్క కారణాలలో, ఇతరులకన్నా ఎక్కువగా ప్రక్రియను ప్రేరేపించే వాటిని హైలైట్ చేయడం ముఖ్యం, అవి:

పైన పేర్కొన్న ట్రిగ్గర్‌ల ప్రభావంతో మరియు ఇతర ట్రిగ్గర్ మెకానిజమ్స్ ఉనికిలో, ఏర్పడిన కణాలు నాశనం చేయబడతాయి, రక్తహీనత యొక్క విలక్షణమైన లక్షణాల రూపానికి దోహదం చేస్తాయి.

లక్షణాలు

హేమోలిటిక్ అనీమియా యొక్క క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు చాలా విస్తృతమైనవి, కానీ వాటి స్వభావం ఎల్లప్పుడూ వ్యాధికి కారణమైన కారణం, ఒకటి లేదా మరొక రకంపై ఆధారపడి ఉంటుంది. కొన్నిసార్లు పాథాలజీ సంక్షోభం లేదా తీవ్రతరం అయినప్పుడు మాత్రమే వ్యక్తమవుతుంది, మరియు ఉపశమనం లక్షణం లేనిది, వ్యక్తి ఎటువంటి ఫిర్యాదులు చేయడు.

ఆరోగ్యకరమైన, అభివృద్ధి చెందుతున్న మరియు నాశనం చేయబడిన రక్త కణాల మధ్య ఉచ్ఛారణ అసమతుల్యత ఉన్నప్పుడు, మరియు ఎముక మజ్జ దానిపై ఉంచిన భారాన్ని భరించలేనప్పుడు, ప్రక్రియ యొక్క అన్ని లక్షణాలు పరిస్థితి యొక్క కుళ్ళిపోయే సమయంలో మాత్రమే గుర్తించబడతాయి.

క్లాసిక్ క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు మూడు లక్షణాల సముదాయాల ద్వారా సూచించబడతాయి:

• రక్తహీనత;
• ఐటెరిక్;
• కాలేయం మరియు ప్లీహము యొక్క విస్తరణ - హెపాటోస్ప్లెనోమెగలీ.

అవి సాధారణంగా ఏర్పడిన మూలకాల యొక్క ఎక్స్‌ట్రావాస్కులర్ విధ్వంసంతో అభివృద్ధి చెందుతాయి.

సికిల్ సెల్, ఆటో ఇమ్యూన్ మరియు ఇతర హెమోలిటిక్ అనీమియాలు అటువంటి లక్షణ లక్షణాలతో తమను తాము వ్యక్తం చేస్తాయి.

1. పెరిగిన శరీర ఉష్ణోగ్రత, మైకము. లో వ్యాధి యొక్క వేగవంతమైన అభివృద్ధితో సంభవిస్తుంది బాల్యం, మరియు ఉష్ణోగ్రత కూడా 38C చేరుకుంటుంది.
2. కామెర్లు సిండ్రోమ్. ఈ లక్షణం యొక్క రూపాన్ని ఎర్ర రక్త కణాల నాశనం కారణంగా ఉంది, ఇది పరోక్ష బిలిరుబిన్ స్థాయి పెరుగుదలకు దారితీస్తుంది, ఇది కాలేయం ద్వారా ప్రాసెస్ చేయబడుతుంది. దీని అధిక సాంద్రత ప్రేగులలో స్టెర్కోబిలిన్ మరియు యురోబిలిన్ పెరుగుదలను ప్రోత్సహిస్తుంది, దీని కారణంగా మలం, చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరలు రంగులో ఉంటాయి.
3. కామెర్లు అభివృద్ధి చెందుతున్నప్పుడు, స్ప్లెనోమెగలీ కూడా అభివృద్ధి చెందుతుంది. ఈ సిండ్రోమ్ చాలా తరచుగా హెపటోమెగలీతో సంభవిస్తుంది, అంటే కాలేయం మరియు ప్లీహము రెండూ ఒకేసారి విస్తరిస్తాయి.
4. రక్తహీనత. రక్తంలో హిమోగ్లోబిన్ పరిమాణం తగ్గడంతో పాటు.

హిమోలిటిక్ రక్తహీనత యొక్క ఇతర సంకేతాలు:

• ఎపిగాస్ట్రియం, ఉదరం, కటి ప్రాంతం, మూత్రపిండాలు, ఎముకలలో నొప్పి;
• గుండెపోటు వంటి నొప్పి;
• పిల్లల వైకల్యాలు, గర్భాశయ పిండం నిర్మాణం యొక్క అంతరాయం సంకేతాలతో పాటు;
• మలం పాత్రలో మార్పు.

రోగనిర్ధారణ పద్ధతులు

హేమోలిటిక్ రక్తహీనత నిర్ధారణ హెమటాలజిస్ట్ చేత నిర్వహించబడుతుంది. రోగి యొక్క పరీక్ష సమయంలో పొందిన డేటా ఆధారంగా అతను రోగనిర్ధారణ చేస్తాడు. మొదట, అనామ్నెస్టిక్ డేటా సేకరించబడుతుంది మరియు ట్రిగ్గర్ కారకాల ఉనికిని స్పష్టం చేస్తారు. డాక్టర్ చర్మం మరియు కనిపించే శ్లేష్మ పొర యొక్క పల్లర్ స్థాయిని అంచనా వేస్తాడు, ఉదర అవయవాల యొక్క పాల్పేషన్ పరీక్షను నిర్వహిస్తాడు, ఈ సమయంలో కాలేయం మరియు ప్లీహము యొక్క విస్తరణను నిర్ణయించవచ్చు.

తదుపరి దశ ప్రయోగశాల మరియు వాయిద్య పరీక్ష. మూత్రం, రక్తం మరియు జీవరసాయన పరీక్ష యొక్క సాధారణ విశ్లేషణ నిర్వహించబడుతుంది, ఈ సమయంలో ఉనికిని గుర్తించడం సాధ్యపడుతుంది. ఉన్నతమైన స్థానంపరోక్ష బిలిరుబిన్. అవయవాల అల్ట్రాసౌండ్ కూడా నిర్వహిస్తారు ఉదర కుహరం.

ముఖ్యంగా తీవ్రమైన సందర్భాల్లో, ఎముక మజ్జ బయాప్సీ సూచించబడుతుంది, దీనిలో ఎర్ర రక్త కణాలు హెమోలిటిక్ అనీమియాలో ఎలా అభివృద్ధి చెందుతాయో గుర్తించడం సాధ్యపడుతుంది. సరిగ్గా నిర్వహించడం ముఖ్యం అవకలన నిర్ధారణవంటి పాథాలజీలను మినహాయించడానికి వైరల్ హెపటైటిస్, హిమోబ్లాస్టోసిస్, ఆంకోలాజికల్ ప్రక్రియలు, లివర్ సిర్రోసిస్, అబ్స్ట్రక్టివ్ కామెర్లు.

చికిత్స

వ్యాధి యొక్క ప్రతి వ్యక్తి రూపానికి దాని సంభవించిన లక్షణాల కారణంగా చికిత్సకు దాని స్వంత విధానం అవసరం. మేము పొందిన ప్రక్రియ గురించి మాట్లాడినట్లయితే, అన్ని హేమోలైజింగ్ కారకాలను వెంటనే తొలగించడం చాలా ముఖ్యం. సంక్షోభ సమయంలో హిమోలిటిక్ అనీమియా చికిత్స జరిగితే, రోగి పెద్ద మొత్తంలో రక్త మార్పిడిని పొందాలి - రక్త ప్లాస్మా, ఎర్ర రక్త కణాలు, జీవక్రియ మరియు విటమిన్ థెరపీ మరియు విటమిన్ ఇ లోపం కోసం పరిహారం ప్రత్యేక పాత్ర పోషిస్తుంది.

కొన్నిసార్లు హార్మోన్లు మరియు యాంటీబయాటిక్స్ సూచించాల్సిన అవసరం ఉంది. మైక్రోస్ఫెరోసైటోసిస్ నిర్ధారణ జరిగితే, స్ప్లెనెక్టమీ మాత్రమే చికిత్స ఎంపిక.

ఆటో ఇమ్యూన్ ప్రక్రియలు స్టెరాయిడ్ హార్మోన్ల వాడకాన్ని కలిగి ఉంటాయి. ప్రిడ్నిసోలోన్ ఎంపిక ఔషధంగా పరిగణించబడుతుంది. ఈ థెరపీ హిమోలిసిస్‌ను తగ్గిస్తుంది మరియు కొన్నిసార్లు పూర్తిగా ఆపివేస్తుంది. ముఖ్యంగా తీవ్రమైన కేసులకు ఇమ్యునోస్ప్రెసెంట్స్ యొక్క పరిపాలన అవసరం. వ్యాధి పూర్తిగా మందులకు నిరోధకతను కలిగి ఉంటే, వైద్యులు ప్లీహాన్ని తొలగించడాన్ని ఆశ్రయిస్తారు.

వ్యాధి యొక్క విషపూరిత రూపం విషయంలో, నిర్విషీకరణ అవసరం ప్రత్యేకమైన శ్రద్ద- హిమోడయాలసిస్, విరుగుడు మందులతో చికిత్స, సంరక్షించబడిన మూత్రపిండాల పనితీరుతో బలవంతంగా మూత్రవిసర్జన.

పిల్లలలో హేమోలిటిక్ రక్తహీనత చికిత్స

ముందే చెప్పినట్లుగా, హేమోలిటిక్ రక్తహీనత ఒక సమూహం రోగలక్షణ ప్రక్రియలు, దాని అభివృద్ధి విధానంలో ఇది గణనీయంగా భిన్నంగా ఉంటుంది, కానీ అన్ని వ్యాధులకు ఒక సాధారణ లక్షణం ఉంది - హేమోలిసిస్. ఇది రక్తప్రవాహంలో మాత్రమే కాకుండా, పరేన్చైమల్ అవయవాలలో కూడా సంభవిస్తుంది.

ప్రక్రియ యొక్క అభివృద్ధి యొక్క మొదటి సంకేతాలు తరచుగా జబ్బుపడిన వ్యక్తులలో ఎటువంటి అనుమానాన్ని కలిగించవు. ఒక పిల్లవాడు రక్తహీనతను వేగంగా అభివృద్ధి చేస్తే, చిరాకు మరియు వేగవంతమైన అలసట, కన్నీరు, అలాగే లేత చర్మం. ఈ సంకేతాలు శిశువు యొక్క పాత్ర లక్షణాలకు సులభంగా పొరబడవచ్చు. ముఖ్యంగా తరచుగా అనారోగ్యంతో బాధపడుతున్న పిల్లల విషయానికి వస్తే. మరియు ఇది ఆశ్చర్యం కలిగించదు, ఎందుకంటే ఈ పాథాలజీ సమక్షంలో ప్రజలు అంటు ప్రక్రియల అభివృద్ధికి గురవుతారు.

పిల్లలలో రక్తహీనత యొక్క ప్రధాన లక్షణాలు లేత చర్మం, వీటిని వేరు చేయాలి మూత్రపిండ పాథాలజీలు, క్షయవ్యాధి, వివిధ మూలాల మత్తు.

ప్రయోగశాల పారామితులను నిర్ణయించకుండా రక్తహీనత ఉనికిని గుర్తించడానికి మిమ్మల్ని అనుమతించే ప్రధాన సంకేతం రక్తహీనతతో, శ్లేష్మ పొరలు కూడా లేత రంగును పొందుతాయి.

సమస్యలు మరియు రోగ నిరూపణ

హిమోలిటిక్ అనీమియా యొక్క ప్రధాన సమస్యలు:

• చెత్త విషయం రక్తహీనత కోమా మరియు మరణం;
• తగ్గిన రక్తపోటు, పెరిగిన హృదయ స్పందన రేటుతో పాటు;
• ఒలిగురియా;
• లో రాళ్ళు ఏర్పడటం పిత్తాశయంమరియు పిత్త వాహికలు.

కొంతమంది రోగులు చల్లని కాలంలో వ్యాధి యొక్క ప్రకోపణను గమనించాలని గమనించాలి. అటువంటి రోగులు అల్పోష్ణస్థితికి గురికావద్దని వైద్యులు సిఫార్సు చేస్తున్నారు.

నివారణ

నివారణ చర్యలు ప్రాథమిక మరియు ద్వితీయమైనవి.

హేమోలిటిక్ అనీమియా అనేది ఎర్ర రక్త కణాల విధ్వంసం లేదా హేమోలిసిస్ కారణంగా రక్తప్రవాహంలో రక్త ప్రసరణ వ్యవధిలో తగ్గుదలతో సంబంధం ఉన్న వ్యాధుల సమూహం. వారు రక్తహీనత యొక్క అన్ని కేసులలో 11% కంటే ఎక్కువ మరియు అన్ని హెమటోలాజికల్ వ్యాధులలో 5% కంటే ఎక్కువ ఉన్నారు.

ఈ వ్యాసంలో ఈ వ్యాధి యొక్క కారణాలు మరియు ఈ కష్టమైన వ్యాధి చికిత్స గురించి మాట్లాడుతాము.

ఎర్ర రక్త కణాల గురించి కొన్ని మాటలు

ఎరిథ్రోసైట్లు, లేదా ఎర్ర రక్త కణాలు, రక్త కణాలు ప్రధాన విధిఇది అవయవాలు మరియు కణజాలాలకు ఆక్సిజన్‌ను రవాణా చేయడంలో ఉంటుంది. ఎర్ర రక్త కణాలు ఎరుపు రంగులో ఏర్పడతాయి ఎముక మజ్జ, వారి పరిపక్వ రూపాలు రక్తప్రవాహంలోకి ప్రవేశించి శరీరం అంతటా తిరుగుతాయి. ఎర్ర రక్త కణాల జీవితకాలం 100-120 రోజులు. ప్రతిరోజూ, వారిలో 1% మంది చనిపోతారు మరియు అదే సంఖ్యలో కొత్త కణాలతో భర్తీ చేస్తారు. ఎర్ర రక్త కణాల జీవితకాలం కుదించబడితే, ఎముక మజ్జలో పరిపక్వం చెందడానికి సమయం కంటే ఎక్కువ వాటిని పరిధీయ రక్తం లేదా ప్లీహములో నాశనం చేస్తారు - సంతులనం చెదిరిపోతుంది. ఎముక మజ్జలో వాటి సంశ్లేషణను పెంచడం ద్వారా రక్తంలో ఎర్ర రక్త కణాల కంటెంట్ తగ్గుదలకు శరీరం ప్రతిస్పందిస్తుంది, తరువాతి కార్యకలాపాలు గణనీయంగా పెరుగుతుంది - 6-8 సార్లు. ఫలితంగా, ఇది రక్తంలో నిర్ణయించబడుతుంది పెరిగిన సంఖ్యయువ ఎరిథ్రోసైట్ పూర్వగామి కణాలు - రెటిక్యులోసైట్లు. రక్త ప్లాస్మాలోకి హిమోగ్లోబిన్ విడుదలతో ఎర్ర రక్త కణాల నాశనాన్ని హిమోలిసిస్ అంటారు.

కారణాలు, వర్గీకరణ, హేమోలిటిక్ అనీమియా అభివృద్ధి యొక్క విధానాలు

కోర్సు యొక్క స్వభావంపై ఆధారపడి, హేమోలిటిక్ రక్తహీనత తీవ్రమైన లేదా దీర్ఘకాలికంగా ఉంటుంది.
కారణ కారకాన్ని బట్టి, వ్యాధి పుట్టుకతో (వంశపారంపర్యంగా) లేదా కొనుగోలు చేయబడుతుంది:
1. వంశపారంపర్య హెమోలిటిక్ రక్తహీనత:

• ఎరిథ్రోసైట్ పొర యొక్క ఉల్లంఘనకు సంబంధించి ఉత్పన్నమయ్యే - మెంబ్రానోపతి (ఎలిప్టోసైటోసిస్, మైక్రోసైటోసిస్, లేదా మిన్కోవ్స్కీ-చోఫర్ అనీమియా);
• హిమోగ్లోబిన్ గొలుసుల సంశ్లేషణ యొక్క నిర్మాణం లేదా పాథాలజీ ఉల్లంఘనతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది - హిమోగ్లోబినోపతిస్ (పోర్ఫిరియా, తలసేమియా, సికిల్ సెల్ అనీమియా);
• ఎర్ర రక్త కణాలలో ఎంజైమ్ రుగ్మతల కారణంగా ఉత్పన్నమవుతుంది - ఫెర్మెంటోపతి (గ్లూకోజ్ -6-ఫాస్ఫేట్ డీహైడ్రోజినేస్ లోపం).

2. అక్వైర్డ్ హెమోలిటిక్ అనీమియా:

• ఆటో ఇమ్యూన్ (రక్తమార్పిడి సమయంలో సంభవిస్తుంది కాదు అనుకూల రక్తం; ఎప్పుడు ; కొన్ని ఔషధాలను తీసుకోవడం వలన - సల్ఫోనామైడ్లు, యాంటీబయాటిక్స్; కొన్ని వైరల్ నేపథ్యంలో మరియు బాక్టీరియల్ ఇన్ఫెక్షన్లు- హెర్పెస్ సింప్లెక్స్, హెపటైటిస్ బి మరియు సి, ఎప్స్టీన్-బార్ వైరస్, ఎస్చెరిచియా కోలి మరియు హేమోఫిలస్ ఇన్ఫ్లుఎంజా; లింఫోమాస్ మరియు లుకేమియా, దైహిక వ్యాధులు బంధన కణజాలము, దైహిక లూపస్ ఎరిథెమాటోసస్ వంటివి);
• షరతులతో కూడిన యాంత్రిక నష్టంఎర్ర రక్త కణాల పొరలు - గుండె-ఊపిరితిత్తుల యంత్రం, కృత్రిమ గుండె కవాటాలు;
• సోమాటిక్ మ్యుటేషన్ వల్ల ఎరిథ్రోసైట్ పొర యొక్క నిర్మాణంలో మార్పులకు సంబంధించి ఉత్పన్నమవుతుంది - మార్చియాఫావా-మిచెలీ వ్యాధి, లేదా పరోక్సిస్మల్ నాక్టర్నల్ హిమోగ్లోబినూరియా;
• ఎర్ర రక్త కణాలకు రసాయన నష్టం ఫలితంగా - సీసం, బెంజీన్, పురుగుమందులు, అలాగే పాము కాటు తర్వాత మత్తు ఫలితంగా.

హెమోలిటిక్ రక్తహీనత యొక్క వ్యాధికారకత వివిధ ఎంపికలువ్యాధులు భిన్నంగా ఉంటాయి. సాధారణ పరంగా దీనిని ఈ క్రింది విధంగా సూచించవచ్చు. ఎర్ర రక్త కణాలను రెండు విధాలుగా నాశనం చేయవచ్చు: ఇంట్రావాస్కులర్ మరియు కణాంతర. నాళం లోపల వారి పెరిగిన లైసిస్ తరచుగా యాంత్రిక నష్టం, బయటి నుండి కణాలపై టాక్సిన్స్ ప్రభావం మరియు ఎరిథ్రోసైట్ ఉపరితలంపై రోగనిరోధక కణాల స్థిరీకరణ కారణంగా సంభవిస్తుంది.

ఎర్ర రక్త కణాల ఎక్స్‌ట్రావాస్కులర్ హేమోలిసిస్ ప్లీహము మరియు కాలేయంలో సంభవిస్తుంది. ఎరిథ్రోసైట్ మెమ్బ్రేన్ యొక్క లక్షణాలు మారితే (ఉదాహరణకు, ఇమ్యునోగ్లోబులిన్లు దానిపై స్థిరంగా ఉంటే), అలాగే ఎర్ర రక్త కణాల ఆకారాన్ని మార్చగల సామర్థ్యం పరిమితం అయితే (ఇది ప్లీహము యొక్క నాళాల ద్వారా వారి సాధారణ మార్గాన్ని బాగా క్లిష్టతరం చేస్తుంది. ) వద్ద వివిధ రూపాలుహేమోలిటిక్ రక్తహీనత, ఈ కారకాలు వివిధ స్థాయిలలో కలుపుతారు.

హేమోలిటిక్ అనీమియా యొక్క క్లినికల్ సంకేతాలు మరియు నిర్ధారణ

క్లినికల్ సంకేతాలు ఈ వ్యాధిహెమోలిటిక్ సిండ్రోమ్ మరియు తీవ్రమైన సందర్భాల్లో, హిమోలిటిక్ సంక్షోభం.

హెమోలిటిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క క్లినికల్ మరియు హెమటోలాజికల్ వ్యక్తీకరణలు భిన్నంగా ఉంటాయి; ఇంట్రావాస్కులర్ మరియు కణాంతర హేమోలిసిస్ భిన్నంగా ఉంటాయి.

ఇంట్రావాస్కులర్ హేమోలిసిస్ సంకేతాలు:

• పెరిగిన శరీర ఉష్ణోగ్రత;
• ఎరుపు, గోధుమ లేదా నలుపు మూత్రం - హిమోగ్లోబిన్ లేదా హేమోసిడెరిన్ విడుదల కారణంగా;
• హెమోసిడెరోసిస్ సంకేతాలు అంతర్గత అవయవాలు- వాటిలో హిమోసిడెరిన్ నిక్షేపాలు (ఇది చర్మంలో జమ చేస్తే - అది ముదురు, క్లోమంలో - మధుమేహం, కాలేయంలో - అవయవం యొక్క పనిచేయకపోవడం మరియు విస్తరణ);
• ఉచిత బిలిరుబిన్ రక్తంలో నిర్ణయించబడుతుంది;
• రక్తంలో కూడా నిర్ణయించబడుతుంది, రంగు సూచిక 0.8-1.1 పరిధిలో ఉంటుంది.

కణాంతర హిమోలిసిస్ క్రింది లక్షణాల ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది:

• చర్మం పసుపు, కనిపించే శ్లేష్మ పొర, స్క్లెరా;
• విస్తరించిన కాలేయం మరియు ప్లీహము;
• రక్తంలో హిమోగ్లోబిన్ మరియు ఎర్ర రక్త కణాల కంటెంట్ తగ్గుతుంది - రక్తహీనత; రంగు సూచిక 0.8-1.1, రెటిక్యులోసైట్ల సంఖ్య 2% లేదా అంతకంటే ఎక్కువ పెరిగింది;
• ఎర్ర రక్త కణాల ద్రవాభిసరణ నిరోధకత తగ్గింది;
• వి జీవరసాయన విశ్లేషణరక్తం నిర్ణయించబడుతుంది పెరిగిన మొత్తంపరోక్ష బిలిరుబిన్;
• మూత్రంలో నిర్ణయించబడుతుంది పెద్ద సంఖ్యలోపదార్థాలు - యురోబిలిన్;
• మలం లో - స్టెర్కోబిలిన్;
• ఎముక మజ్జ పంక్టేట్‌లో ఎరిథ్రో- మరియు నార్మోబ్లాస్ట్‌ల కంటెంట్ పెరిగింది.

హెమోలిటిక్ సంక్షోభం అనేది ఎర్ర రక్త కణాల యొక్క భారీ హెమోలిసిస్ యొక్క స్థితి, దీని ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది పదునైన క్షీణత సాధారణ పరిస్థితిరక్తహీనత యొక్క తీవ్రమైన పురోగతితో రోగి. తక్షణ ఆసుపత్రి మరియు అత్యవసర చికిత్స అవసరం.

హేమోలిటిక్ అనీమియా చికిత్స యొక్క సూత్రాలు

అన్నింటిలో మొదటిది, ఈ వ్యాధికి చికిత్స చేయడంలో డాక్టర్ ప్రయత్నాలు హేమోలిసిస్ యొక్క కారణాన్ని తొలగించే లక్ష్యంతో ఉండాలి. సమాంతరంగా, పాథోజెనెటిక్ థెరపీని నిర్వహిస్తారు, నియమం ప్రకారం, ఇది రోగనిరోధక శక్తిని అణిచివేసే రోగనిరోధక శక్తిని తగ్గించే మందుల వాడకం, భర్తీ చికిత్స(రక్త భాగాల మార్పిడి, ప్రత్యేకించి, సంరక్షించబడిన ఎర్ర రక్త కణాలు), నిర్విషీకరణ (సెలైన్ ఇన్ఫ్యూషన్, రియోపోలిగ్లూసిన్ మరియు మొదలైనవి), మరియు రోగికి అసహ్యకరమైన వ్యాధి లక్షణాలను తొలగించడానికి కూడా ప్రయత్నించండి.
వ్యక్తిని నిశితంగా పరిశీలిద్దాం క్లినికల్ రూపాలుహిమోలిటిక్ రక్తహీనత.

మింకోవ్స్కీ-చోఫర్డ్ అనీమియా, లేదా వంశపారంపర్య మైక్రోస్ఫెరోసైటోసిస్

ఈ వ్యాధితో, ఎరిథ్రోసైట్ పొర యొక్క పారగమ్యత పెరుగుతుంది, మరియు సోడియం అయాన్లు వాటిలోకి చొచ్చుకుపోతాయి. వారసత్వ రకం ఆటోసోమల్ డామినెంట్. మొదటి సంకేతాలు, ఒక నియమం వలె, బాల్యంలో లేదా కౌమారదశలో కనిపిస్తాయి.

ఇది తరంగాలలో కొనసాగుతుంది, స్థిరత్వం యొక్క కాలాలు అకస్మాత్తుగా హేమోలిటిక్ సంక్షోభాల ద్వారా భర్తీ చేయబడతాయి.
క్రింది త్రయం సంకేతాలు లక్షణం:

• ఎర్ర రక్త కణాల ద్రవాభిసరణ నిరోధకత తగ్గింది;
• మైక్రోస్ఫెరోసైటోసిస్ (మార్చబడిన ఆకారం యొక్క ఎరిథ్రోసైట్‌ల ప్రాబల్యం - మైక్రోస్పిరోసైట్‌లు, అనువైనవి కావు, దీని కారణంగా మైక్రోట్రామా కూడా కణాల నాశనానికి దారితీస్తుంది - లైసిస్);
• రెటిక్యులోసైటోసిస్.

పైన ఉన్న డేటా ఆధారంగా, రక్త పరీక్ష రక్తహీనతను నిర్ణయిస్తుందని మేము చెప్పగలం: నార్మో- లేదా మైక్రోసైటిక్, హైపర్రెజెనరేటివ్.

వైద్యపరంగా, వ్యాధి తేలికపాటి కామెర్లు (రక్తంలో పరోక్ష బిలిరుబిన్ స్థాయి పెరిగింది), ప్లీహము మరియు కాలేయం యొక్క విస్తరణగా వ్యక్తమవుతుంది. డిసెంబ్రియోజెనిసిస్ యొక్క స్టిగ్మాస్ అని పిలవబడేవి అసాధారణమైనవి కావు - "టవర్ స్కల్", అసమాన దంతాలు, జతచేయబడిన చెవిలోబ్, వాలుగా ఉన్న కళ్ళు మొదలైనవి.
మింకోవ్స్కీ-షోఫర్ రక్తహీనత యొక్క తేలికపాటి రూపాలకు చికిత్స నిర్వహించబడదు. తీవ్రమైన కోర్సు విషయంలో, రోగి స్ప్లెనెక్టమీకి సూచించబడతాడు.

తలసేమియా

ఇది ఒకటి లేదా అంతకంటే ఎక్కువ హిమోగ్లోబిన్ గొలుసుల సంశ్లేషణ ఉల్లంఘన కారణంగా ఉత్పన్నమయ్యే వారసత్వ వ్యాధుల మొత్తం సమూహం. ఇది హోమో- మరియు హెటెరోజైగస్ రెండూ కావచ్చు. నియమం ప్రకారం, హిమోగ్లోబిన్ గొలుసులలో ఒకటి ఏర్పడటం తరచుగా చెదిరిపోతుంది, మరియు రెండవది సాధారణ పరిమాణంలో ఉత్పత్తి చేయబడుతుంది, కానీ దానిలో ఎక్కువ ఉన్నందున, అదనపు అవక్షేపణ.
కింది సంకేతాలు థలేసేమియాను అనుమానించడంలో మీకు సహాయపడతాయి:

• గణనీయంగా విస్తరించిన ప్లీహము;
• పుట్టుకతో వచ్చే వైకల్యాలు: టవర్ పుర్రె, పెదవి చీలికమరియు ఇతరులు;
• 0.8 కంటే తక్కువ రంగు సూచికతో తీవ్రమైన రక్తహీనత - హైపోక్రోమిక్;
• ఎర్ర రక్త కణాలు లక్ష్య ఆకారాన్ని కలిగి ఉంటాయి;
• రెటిక్యులోసైటోసిస్;
• రక్తంలో ఇనుము మరియు బిలిరుబిన్ యొక్క అధిక స్థాయిలు;
• హిమోగ్లోబిన్ A2 మరియు పిండం హిమోగ్లోబిన్ రక్తంలో నిర్ణయించబడతాయి.

రోగనిర్ధారణ ఒకటి లేదా అంతకంటే ఎక్కువ దగ్గరి బంధువులలో ఈ వ్యాధి ఉనికిని నిర్ధారించింది.
తీవ్రతరం చేసే కాలంలో చికిత్స జరుగుతుంది: రోగికి తయారుగా ఉన్న ఎర్ర రక్త కణాల మార్పిడి మరియు విటమిన్ B9 తీసుకోవడం సూచించబడుతుంది ( ఫోలిక్ ఆమ్లం) ప్లీహము గణనీయంగా పెరిగినట్లయితే, స్ప్లెనెక్టమీ నిర్వహిస్తారు.

సికిల్ సెల్ అనీమియా

హిమోగ్లోబినోపతి యొక్క ఈ రూపం సర్వసాధారణం. నియమం ప్రకారం, నీగ్రోయిడ్ జాతి ప్రజలు దానితో బాధపడుతున్నారు. ఈ వ్యాధి రోగిలో ఒక నిర్దిష్ట రకం హిమోగ్లోబిన్ - హిమోగ్లోబిన్ S ఉండటం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది, వీటిలో అమైనో ఆమ్లాలలో ఒకటి - గ్లుటామైన్ - మరొకటి - వాలైన్ ద్వారా భర్తీ చేయబడుతుంది. ఈ స్వల్పభేదం కారణంగా, హిమోగ్లోబిన్ S హిమోగ్లోబిన్ A కంటే 100 రెట్లు తక్కువ కరుగుతుంది, కొడవలి యొక్క దృగ్విషయం అభివృద్ధి చెందుతుంది, ఎర్ర రక్త కణాలు ఒక నిర్దిష్ట ఆకారాన్ని పొందుతాయి - కొడవలి ఆకారం, తక్కువ తేలికగా మారుతుంది - వాటి ఆకారాన్ని మార్చవద్దు, అందుకే అవి కేశనాళికలలో సులభంగా చిక్కుకుపోతాయి. వైద్యపరంగా, ఇది తరచుగా రక్తం గడ్డకట్టడం ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది వివిధ అవయవాలు: రోగులు నొప్పి మరియు కీళ్ల వాపు, తీవ్రమైన కడుపు నొప్పి గురించి ఫిర్యాదు చేస్తారు మరియు వారు ఊపిరితిత్తులు మరియు ప్లీహము యొక్క ఇన్ఫార్క్షన్లను అనుభవిస్తారు.

హీమోలిటిక్ సంక్షోభాలు అభివృద్ధి చెందుతాయి, నలుపు, రక్తంతో తడిసిన మూత్రం విడుదల చేయడం ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది, పదునైన క్షీణతరక్తంలో హిమోగ్లోబిన్ స్థాయి, జ్వరం.
సంక్షోభం వెలుపల, రోగి యొక్క రక్త పరీక్షలో రక్తహీనత కనుగొనబడింది మీడియం డిగ్రీస్మెర్‌లో కొడవలి ఆకారపు ఎర్ర రక్త కణాల ఉనికితో తీవ్రత, రెటిక్యులోసైటోసిస్. రక్తంలో బిలిరుబిన్ స్థాయి కూడా పెరుగుతుంది. ఎముక మజ్జలో పెద్ద సంఖ్యలో ఎరిత్రోకార్యోసైట్లు ఉంటాయి.

సికిల్ సెల్ వ్యాధిని నియంత్రించడం కష్టం. రోగికి ద్రవాల యొక్క భారీ పరిపాలన అవసరం, దీని ఫలితంగా సవరించిన ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్య తగ్గుతుంది మరియు థ్రోంబోసిస్ ప్రమాదం తగ్గుతుంది. సమాంతరంగా, ఆక్సిజన్ థెరపీ మరియు యాంటీబయాటిక్ థెరపీ నిర్వహిస్తారు (అంటువ్యాధి సమస్యలను ఎదుర్కోవడానికి). తీవ్రమైన సందర్భాల్లో, రోగి ఎర్ర రక్త కణాల మార్పిడి మరియు స్ప్లెనెక్టమీకి కూడా సూచించబడతాడు.

పోర్ఫిరియా

వంశపారంపర్య హేమోలిటిక్ రక్తహీనత యొక్క ఈ రూపం పోర్ఫిరిన్ల సంశ్లేషణ ఉల్లంఘనతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది - హిమోగ్లోబిన్‌ను తయారుచేసే సహజ వర్ణద్రవ్యం. ఇది X క్రోమోజోమ్‌లో ప్రసారం చేయబడుతుంది మరియు సాధారణంగా అబ్బాయిలలో సంభవిస్తుంది.

వ్యాధి యొక్క మొదటి సంకేతాలు బాల్యంలో కనిపిస్తాయి: ఇది హైపోక్రోమిక్ రక్తహీనత, సంవత్సరాలుగా పురోగమిస్తోంది. కాలక్రమేణా, అవయవాలు మరియు కణజాలాలలో ఇనుము నిక్షేపణ సంకేతాలు-హెమోసిడెరోసిస్-కనిపిస్తాయి:

• ఇనుము చర్మంలో నిక్షిప్తం చేయబడితే, అది ముదురు రంగులోకి మారుతుంది;
• ఒక ట్రేస్ ఎలిమెంట్ కాలేయంలో జమ అయినప్పుడు, రెండోది పరిమాణంలో పెరుగుతుంది;

ప్యాంక్రియాస్‌లో ఇనుము చేరడం విషయంలో, ఇన్సులిన్ లోపం అభివృద్ధి చెందుతుంది: .

ఎర్ర రక్త కణాలు లక్ష్యం-వంటి ఆకారాన్ని పొందుతాయి, అవి వివిధ పరిమాణాలుమరియు ఆకారాలు. రక్త సీరంలో ఇనుము స్థాయి సాధారణ విలువల కంటే 2-3 రెట్లు ఎక్కువ. ట్రాన్స్‌ఫెర్రిన్ సంతృప్తత 100% వరకు ఉంటుంది. ఎముక మజ్జలో సైడెరోబ్లాస్ట్‌లు గుర్తించబడతాయి మరియు ఎరిత్రోకార్యోసైట్‌లలో వాటి కేంద్రకాల చుట్టూ ఇనుప కణికలు ఉంటాయి.
పోర్ఫిరియా యొక్క కొనుగోలు రూపాంతరం కూడా సాధ్యమే. నియమం ప్రకారం, ఇది సీసం మత్తు కారణంగా నిర్ధారణ అవుతుంది. వైద్యపరంగా, ఇది నష్టం సంకేతాలుగా వ్యక్తమవుతుంది నాడీ వ్యవస్థ(ఎన్సెఫాలిటిస్, పాలీన్యూరిటిస్), జీర్ణాశయం (లీడ్ కోలిక్), చర్మం (మట్టి రంగుతో లేత రంగు). చిగుళ్ళపై ఒక నిర్దిష్ట సీసం సరిహద్దు కనిపిస్తుంది. రోగి యొక్క మూత్రంలో సీసం స్థాయిని పరిశీలించడం ద్వారా రోగనిర్ధారణ నిర్ధారించబడింది: ఈ సందర్భంలో అది పెంచబడుతుంది.

పోర్ఫిరియా యొక్క కొనుగోలు రూపం విషయంలో, చికిత్సా చర్యలు అంతర్లీన వ్యాధికి చికిత్స చేయడాన్ని లక్ష్యంగా చేసుకోవాలి. వంశపారంపర్య రూపాలతో ఉన్న రోగులకు సంరక్షించబడిన ఎర్ర రక్త కణాల మార్పిడి ఇవ్వబడుతుంది. రాడికల్ పద్ధతి ద్వారాచికిత్స ఎముక మజ్జ మార్పిడి.
వద్ద తీవ్రమైన దాడిపోర్ఫిరియా కోసం, రోగికి గ్లూకోజ్ మరియు హెమటిన్ ఇవ్వబడుతుంది. హేమోక్రోమాటోసిస్‌ను నివారించడానికి, హేమోగ్లోబిన్ 110-120 గ్రా/లీకి తగ్గే వరకు లేదా ఉపశమనం పొందే వరకు వారానికి ఒకసారి 300-500 ml వరకు రక్తస్రావం జరుగుతుంది.

ఆటో ఇమ్యూన్ హెమోలిటిక్ అనీమియా

ఎర్ర రక్త కణాలను వాటి పొర యాంటిజెన్‌లకు యాంటీబాడీస్ లేదా వాటికి సున్నితంగా ఉండే లింఫోసైట్‌ల ద్వారా నాశనం చేయడం ద్వారా వర్గీకరించబడిన వ్యాధి. ఇది ప్రాథమిక లేదా ద్వితీయ (రోగలక్షణ) కావచ్చు. రెండవది ప్రాథమిక వాటి కంటే చాలా రెట్లు ఎక్కువగా సంభవిస్తుంది మరియు కొన్ని ఇతర వ్యాధులతో పాటుగా ఉంటుంది -

రక్తహీనత అనేది రక్తంలో హిమోగ్లోబిన్ మరియు ఎర్ర రక్త కణాల స్థాయి తగ్గడం ద్వారా వర్గీకరించబడిన వ్యాధి. వారు, వారి మూలాన్ని బట్టి, అనేక రూపాలను కలిగి ఉన్నారు. అందువలన, ఇనుము లోపం కారణంగా ఇనుము లోపం రక్తహీనత అభివృద్ధి చెందుతుంది.

ఈ రూపం అత్యంత సాధారణమైనది. తీవ్రమైన అనారోగ్యంతో బాధపడుతున్న తరువాత, ఒక అంటు వ్యాధి సంభవిస్తుంది. మరియు ఎర్ర రక్త కణాల వేగవంతమైన విధ్వంసం ఫలితంగా, హేమోలిటిక్ అనీమియా అభివృద్ధి చెందుతుంది.

కారణాలురోగలక్షణ ప్రక్రియ

అవి ప్రధానంగా గ్లైకోలైటిక్ ఎంజైమ్‌ల యొక్క పుట్టుకతో వచ్చే లోపాలు, అలాగే హిమోగ్లోబిన్ కూర్పులో ఆటంకాలు. అవి ఎర్ర రక్త కణాలను తక్కువ నిరోధకతను కలిగి ఉంటాయి మరియు వేగవంతమైన విధ్వంసానికి గురి చేస్తాయి. అంటువ్యాధులు, మందులు మరియు విషప్రయోగం కూడా హిమోలిసిస్ యొక్క ప్రత్యక్ష కారణం కావచ్చు. కొన్ని సందర్భాల్లో, ఒక స్వయం ప్రతిరక్షక ప్రక్రియ ఏర్పడుతుంది, దీనిలో ఎర్ర రక్త కణాలు కలిసి ఉండే ప్రతిరోధకాలు ఏర్పడతాయి.

హేమోలిటిక్ రక్తహీనత యొక్క రూపాలు

అవి పుట్టుకతో వచ్చినవి లేదా సంపాదించినవి కావచ్చు. రెండింటిలోనూ అనేక రకాలున్నాయి.

పుట్టుకతో వచ్చే హెమోలిటిక్ రక్తహీనత వారసత్వంగా వస్తుంది. దీని లక్షణాలు ఉపజాతిపై ఆధారపడి ఉంటాయి. కానీ సాధారణ లక్షణంఅన్ని హిమోగ్లోబినోస్‌లకు, కనిపించే శ్లేష్మ పొరలు మరియు చర్మం యొక్క ఐక్టెరిక్ స్టెయినింగ్ ఉంది. ఈ కారణంగా, వారు తరచుగా కాలేయ వ్యాధులతో గందరగోళానికి గురవుతారు. కాబట్టి, పుట్టుకతో వచ్చే హిమోలిటిక్ రక్తహీనతలలో సర్వసాధారణం:

1. తల్లసేమియా. ఈ వ్యాధితో, ఎర్ర రక్త కణాలలో పిండ పిండం హిమోగ్లోబిన్ F ప్రధానంగా ఉంటుంది.ఇది ప్రగతిశీల రక్తహీనత, ప్లీహము మరియు కాలేయం యొక్క విస్తరణ ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. ఎముక మజ్జలో ఎరిథ్రోబ్లాస్టిక్ వంశం పెరగడం వల్ల పుర్రె ఎముకలు (ఆక్సిపిటల్ మరియు ప్యారిటల్ ట్యూబర్‌కిల్స్) అసమానంగా పెరుగుతాయి.

2. హిమోగ్లోబినోసిస్ C. ఎముక మజ్జ హైపర్‌ప్లాసియా, బిలిరుబినిమియా మరియు మితమైన కామెర్లుగా వ్యక్తమవుతుంది. నొప్పి సంక్షోభాలు (రుమటాయిడ్) గమనించబడతాయి.

హిమోలిటిక్ రక్తహీనత ఈ రకంసాపేక్షంగా పరిగణించబడుతుంది తేలికపాటి రూపం. ఇది నిరాడంబరంగా కొనసాగుతుంది మరియు ఇవ్వదు తీవ్రమైన పరిణామాలుమరియు సంక్లిష్టతలు.

3. ఎరిత్రోసైటోపతీస్. ప్రధాన లక్షణాలు - కామెర్లు, స్ప్లెనోమెగలీ మరియు రక్తహీనత - బాల్యంలో గమనించవచ్చు. వ్యాధి యొక్క ఈ రూపం తీవ్రమైనది మరియు తరచుగా పునరావృతమయ్యే హెమోలిటిక్ సంక్షోభాలతో కూడి ఉంటుంది. వారు అనేక రెచ్చగొట్టే కారకాల (అంటువ్యాధులు, అల్పోష్ణస్థితి, మొదలైనవి) ప్రభావంతో సంభవిస్తాయి. హెమోలిటిక్ సంక్షోభాలు పెరుగుతున్న ఉష్ణోగ్రత మరియు తీవ్రమైన చలి. చాలా మంది రోగులలో, కాలేయం మరియు ప్లీహము యొక్క విస్తరణ కాలిక్యులస్ కోలిసైస్టిటిస్ అభివృద్ధితో సంపూర్ణంగా ఉంటుంది. తరచుగా అటువంటి రోగుల అస్థిపంజరం క్రింది క్రమరాహిత్యాలను కలిగి ఉంటుంది: జీను ముక్కు, టవర్ పుర్రె, అధిక వంపు గట్టి అంగిలి. హిమోలిటిక్ రక్తహీనత వారసత్వంగా మాత్రమే కాకుండా, జీవితంలో కూడా పొందవచ్చు.

పొందిన రక్తహీనత రూపాలు

1. తీవ్రమైన హేమోలిటిక్ రక్తహీనతను పొందింది. వ్యాధి మొదలవుతుంది పదునైన జంప్ 40 ° వరకు ఉష్ణోగ్రత, బలహీనత, చర్మం యొక్క పసుపు మరియు కంటికి కనిపిస్తుందిశ్లేష్మ పొరలు. కొన్నిసార్లు డైస్పెప్టిక్ లక్షణాలు కనిపిస్తాయి. గుండె యొక్క పనితీరులో ముఖ్యమైన అవాంతరాలు ఉన్నాయి: టాచీకార్డియా, హైపోటెన్షన్, సిస్టోలిక్ గొణుగుడు. కొన్ని సందర్భాల్లో ఇది సాధ్యమవుతుంది తీవ్రమైన పరిస్థితి, ప్రాణాపాయం, పతనం వంటిది. కాలేయం మరియు ప్లీహము విస్తరించబడతాయి. మూత్రంలో ప్రోటీన్ మరియు ఉచిత హిమోగ్లోబిన్ ఉండటం వల్ల మూత్రం చీకటిగా, దాదాపు నల్లగా మారుతుంది. అరుదుగా, మూత్రపిండ నాళాలు వర్ణద్రవ్యం మరియు ఎర్ర రక్త కణాల శకలాలు ద్వారా నిరోధించబడతాయి, ఇది తీవ్రమైన నెక్రోటిక్ మార్పులకు దారితీస్తుంది.

2. దీర్ఘకాలిక హేమోలిటిక్ రక్తహీనత కొనుగోలు. వ్యాధి తరంగాలలో అభివృద్ధి చెందుతుంది. క్లినికల్ మెరుగుదల యొక్క కాలాలు హిమోలిటిక్ సంక్షోభాల ద్వారా అనుసరించబడతాయి. వారు పొత్తికడుపు, తక్కువ వెనుక మరియు కాలేయ ప్రాంతంలో నొప్పిగా తమను తాము వ్యక్తం చేస్తారు. శ్లేష్మ పొరలు మరియు చర్మం లేత మరియు ఐక్టెరిక్. ఉష్ణోగ్రత తరచుగా పెరుగుతుంది. కాలేయం మరియు ప్లీహము, ఒక నియమం వలె, విస్తరించవు. వద్ద తీవ్రమైన కోర్సుహీమోలిటిక్ సంక్షోభాలు తదుపరి నెక్రోసిస్‌తో మూత్రపిండ కాలువలను నిరోధించవచ్చు.

పెద్దలలో రోగనిరోధక హేమోలిసిస్ సాధారణంగా స్వీయ-ఎర్ర రక్త కణ యాంటిజెన్‌లకు IgG మరియు IgM ఆటోఆంటిబాడీస్ వల్ల కలుగుతుంది. ఆటో ఇమ్యూన్ హీమోలిటిక్ అనీమియా యొక్క తీవ్రమైన ప్రారంభంతో, రోగులు బలహీనత, శ్వాస ఆడకపోవడం, దడ, గుండె మరియు దిగువ వీపులో నొప్పి, ఉష్ణోగ్రత పెరుగుతుంది మరియు తీవ్రమైన కామెర్లు అభివృద్ధి చెందుతాయి. వ్యాధి యొక్క దీర్ఘకాలిక కోర్సులో, సాధారణ బలహీనత, కామెర్లు, ప్లీహము యొక్క విస్తరణ మరియు కొన్నిసార్లు కాలేయం గుర్తించబడతాయి.

రక్తహీనత నార్మోక్రోమిక్ స్వభావం కలిగి ఉంటుంది. రక్తంలో మాక్రోసైటోసిస్ మరియు మైక్రోస్ఫెరోసైటోసిస్ గుర్తించబడతాయి మరియు నార్మోబ్లాస్ట్‌లు కనిపించవచ్చు. ESR పెరిగింది.

ఆటో ఇమ్యూన్ హీమోలిటిక్ అనీమియాను నిర్ధారించడానికి ప్రధాన పద్ధతి కూంబ్స్ పరీక్ష, ఇందులో ఇమ్యునోగ్లోబులిన్‌లకు (ముఖ్యంగా IgG) లేదా కాంప్లిమెంట్ కాంపోనెంట్స్ (C3)కి ప్రతిరోధకాలు రోగి యొక్క ఎర్ర రక్త కణాలను (ప్రత్యక్ష కూంబ్స్ టెస్ట్) సంకలనం చేస్తాయి.

కొన్ని సందర్భాల్లో, రోగి యొక్క సీరంలో ప్రతిరోధకాలను గుర్తించడం అవసరం. దీన్ని చేయడానికి, మొదట రోగి యొక్క సీరమ్‌ను పొదిగించండి సాధారణ ఎర్ర రక్త కణాలు, ఆపై వాటికి వ్యతిరేకంగా ప్రతిరోధకాలు యాంటీగ్లోబులిన్ సీరం (యాంటీ-ఐజిజి) - పరోక్ష కూంబ్స్ పరీక్షను ఉపయోగించి గుర్తించబడతాయి.

అరుదైన సందర్భాల్లో, ఎర్ర రక్త కణాల ఉపరితలంపై IgG లేదా కాంప్లిమెంట్ కనుగొనబడదు (ప్రతికూల కూంబ్స్ పరీక్షతో రోగనిరోధక హీమోలిటిక్ రక్తహీనత).

వెచ్చని ప్రతిరోధకాలతో ఆటో ఇమ్యూన్ హెమోలిటిక్ రక్తహీనత

వెచ్చని ప్రతిరోధకాలతో ఆటో ఇమ్యూన్ హెమోలిటిక్ రక్తహీనత చాలా తరచుగా పెద్దలలో, ముఖ్యంగా మహిళల్లో అభివృద్ధి చెందుతుంది. శరీర ఉష్ణోగ్రత వద్ద ఎర్ర రక్త కణాల ప్రోటీన్ యాంటిజెన్‌లతో ప్రతిస్పందించే IgGని వెచ్చని ప్రతిరోధకాలు సూచిస్తాయి. ఈ రక్తహీనత ఇడియోపతిక్ మరియు డ్రగ్-ప్రేరిత కావచ్చు మరియు హెమోబ్లాస్టోసెస్ (దీర్ఘకాలిక లింఫోసైటిక్ లుకేమియా, లింఫోగ్రాన్యులోమాటోసిస్, లింఫోమా), కొల్లాజినోసిస్, ముఖ్యంగా SLE మరియు AIDS యొక్క సంక్లిష్టతగా గమనించవచ్చు.

వ్యాధి యొక్క క్లినికల్ చిత్రం బలహీనత, కామెర్లు మరియు స్ప్లెనోమెగలీ ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది. తీవ్రమైన హేమోలిసిస్తో, రోగులు జ్వరం, మూర్ఛ, నొప్పిని అభివృద్ధి చేస్తారు ఛాతిమరియు హిమోగ్లోబినూరియా.

ప్రయోగశాల పరిశోధనలు ఎక్స్‌ట్రావాస్కులర్ హేమోలిసిస్ యొక్క లక్షణం. 60-90 g / l కు హిమోగ్లోబిన్ స్థాయి తగ్గడంతో రక్తహీనత కనుగొనబడింది, రెటిక్యులోసైట్స్ యొక్క కంటెంట్ 15-30% వరకు పెరుగుతుంది. ప్రత్యక్ష కూంబ్స్ పరీక్ష 98% కంటే ఎక్కువ కేసులలో సానుకూలంగా ఉంటుంది; IgG SZతో లేదా లేకుండా కలిపి కనుగొనబడుతుంది. హిమోగ్లోబిన్ స్థాయిలు తగ్గుతాయి. ఒక పరిధీయ రక్త స్మెర్ మైక్రోస్ఫెరోసైటోసిస్‌ను వెల్లడిస్తుంది.

తేలికపాటి హిమోలిసిస్‌కు చికిత్స అవసరం లేదు. మితమైన మరియు తీవ్రమైన హెమోలిటిక్ రక్తహీనత కోసం, చికిత్స ప్రధానంగా వ్యాధి యొక్క కారణాన్ని లక్ష్యంగా చేసుకుంటుంది. త్వరగా హేమోలిసిస్ ఆపడానికి, ఉపయోగించండి సాధారణ ఇమ్యునోగ్లోబులిన్ G 0.5-1.0 g/kg/day IV 5 రోజులు.

హిమోలిసిస్‌కు వ్యతిరేకంగా, గ్లూకోకార్టికాయిడ్లు సూచించబడతాయి (ఉదాహరణకు, ప్రిడ్నిసోలోన్ 1 mg/kg/రోజు నోటి ద్వారా) హిమోగ్లోబిన్ స్థాయిలు 1-2 వారాలలో సాధారణీకరించబడతాయి. దీని తరువాత, ప్రెడ్నిసోలోన్ మోతాదు 20 mg/dayకి తగ్గించబడుతుంది, తర్వాత చాలా నెలలు తగ్గించడం కొనసాగించబడింది మరియు పూర్తిగా నిలిపివేయబడుతుంది. 80% మంది రోగులలో సానుకూల ఫలితం సాధించబడుతుంది, కానీ వారిలో సగం మందిలో వ్యాధి పునరావృతమవుతుంది.

గ్లూకోకార్టికాయిడ్లు అసమర్థంగా లేదా అసహనంగా ఉంటే, స్ప్లెనెక్టమీ సూచించబడుతుంది, ఇది ఇస్తుంది సానుకూల ఫలితం 60% రోగులలో.

గ్లూకోకార్టికాయిడ్లు మరియు స్ప్లెనెక్టమీ నుండి ప్రభావం లేనప్పుడు, రోగనిరోధక మందులు సూచించబడతాయి - అజాథియోప్రిన్ (125 mg/day) లేదా సైక్లోఫాస్ఫమైడ్ (100 mg/day) ప్రిడ్నిసోలోన్‌తో కలిపి లేదా లేకుండా. ఈ చికిత్స యొక్క ప్రభావం 40-50%.

తీవ్రమైన హేమోలిసిస్ మరియు తీవ్రమైన రక్తహీనత విషయంలో, రక్త మార్పిడి నిర్వహిస్తారు. వెచ్చని ప్రతిరోధకాలు అన్ని ఎర్ర రక్త కణాలతో ప్రతిస్పందిస్తాయి కాబట్టి, అనుకూల రక్తం యొక్క సాధారణ ఎంపిక వర్తించదు. మొదట, రోగి యొక్క సీరంలో ఉన్న ప్రతిరోధకాలను అతని స్వంత ఎర్ర రక్త కణాలను ఉపయోగించి శోషించబడాలి, దాని ఉపరితలం నుండి ప్రతిరోధకాలు తొలగించబడ్డాయి. దీని తరువాత, దాత ఎర్ర రక్త కణాల యాంటిజెన్‌లకు అలోయాంటిబాడీస్ ఉనికి కోసం సీరం పరీక్షించబడుతుంది. ఎంచుకున్న ఎర్ర రక్త కణాలు నిశితంగా పర్యవేక్షణలో రోగులకు బదిలీ చేయబడతాయి. సాధ్యమయ్యే సంఘటనహిమోలిటిక్ ప్రతిచర్య.

కోల్డ్ యాంటీబాడీస్‌తో ఆటో ఇమ్యూన్ హెమోలిటిక్ అనీమియా

ఈ రక్తహీనత 37 °C కంటే తక్కువ ఉష్ణోగ్రతల వద్ద ప్రతిస్పందించే ఆటోఆంటిబాడీల ఉనికిని కలిగి ఉంటుంది. వ్యాధి యొక్క ఇడియోపతిక్ రూపం ఉంది, ఇది అన్ని కేసులలో సగం వరకు ఉంటుంది మరియు ఇన్ఫెక్షన్‌లతో సంబంధం ఉన్న ఒక ఆర్జిత రూపం (మైకోప్లాస్మా న్యుమోనియా మరియు అంటు మోనోన్యూక్లియోసిస్) మరియు లింఫోప్రొలిఫెరేటివ్ పరిస్థితులు.

వ్యాధి యొక్క ప్రధాన లక్షణం పెరిగిన సున్నితత్వంచలికి (సాధారణ అల్పోష్ణస్థితి లేదా చల్లని ఆహారం లేదా పానీయాలు తీసుకోవడం), వేళ్లు మరియు కాలి వేళ్లు, చెవులు మరియు ముక్కు యొక్క కొన నీలం మరియు తెల్లగా ఉండటం ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది.

ఇంట్రా- మరియు ఎక్స్‌ట్రావాస్కులర్ హీమోలిసిస్ ఫలితంగా పరిధీయ ప్రసరణ (రేనాడ్స్ సిండ్రోమ్, థ్రోంబోఫ్లబిటిస్, థ్రాంబోసిస్, కొన్నిసార్లు కోల్డ్ యూర్టికేరియా) యొక్క విలక్షణమైన రుగ్మతలు, ఇది ఇంట్రావాస్కులర్ సమ్మేళనాల సంకలన ఎర్ర రక్త కణాలు మరియు మైక్రోసిర్క్యులేటరీ నాళాలు మూసుకుపోవడానికి దారితీస్తుంది.

రక్తహీనత సాధారణంగా నార్మోక్రోమిక్ లేదా హైపర్క్రోమిక్. రక్తంలో రెటిక్యులోసైటోసిస్ కనుగొనబడింది, సాధారణ మొత్తంల్యూకోసైట్లు మరియు ప్లేట్‌లెట్స్, కోల్డ్ అగ్లుటినిన్‌ల అధిక టైటర్, సాధారణంగా ప్రతిరోధకాలు IgM తరగతిమరియు NW. ప్రత్యక్ష కూంబ్స్ పరీక్ష SZని మాత్రమే వెల్లడిస్తుంది. గది ఉష్ణోగ్రత వద్ద విట్రోలో ఎరిథ్రోసైట్స్ యొక్క సంకలనం తరచుగా గుర్తించబడుతుంది, ఇది వేడిచేసినప్పుడు అదృశ్యమవుతుంది.

పరోక్సిస్మల్ కోల్డ్ హిమోగ్లోబినూరియా

ఈ వ్యాధి ప్రస్తుతం చాలా అరుదు మరియు ఇడియోపతిక్ లేదా దీని వలన సంభవించవచ్చు వైరల్ ఇన్ఫెక్షన్లు(తట్టు లేదా గవదబిళ్ళలుపిల్లలలో) లేదా తృతీయ సిఫిలిస్. రోగనిర్ధారణలో, బైఫాసిక్ డోనాత్-ల్యాండ్‌స్టైనర్ హేమోలిసిన్‌ల ఏర్పాటుకు ప్రాథమిక ప్రాముఖ్యత ఉంది.

జలుబుకు గురైన తర్వాత క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు అభివృద్ధి చెందుతాయి. దాడి సమయంలో, చలి మరియు జ్వరం, వెనుక, కాళ్ళు మరియు పొత్తికడుపులో నొప్పి సంభవిస్తుంది, తలనొప్పిమరియు సాధారణ అనారోగ్యం, హిమోగ్లోబినిమియా మరియు హిమోగ్లోబినూరియా.

రెండు-దశల హేమోలిసిస్ పరీక్షలో చల్లని Ig ప్రతిరోధకాలను గుర్తించిన తర్వాత రోగనిర్ధారణ చేయబడుతుంది. ప్రత్యక్ష కూంబ్స్ పరీక్ష ప్రతికూలంగా ఉంటుంది లేదా ఎర్ర రక్త కణాల ఉపరితలంపై SZని వెల్లడిస్తుంది.

కోల్డ్ ఆటోఆంటిబాడీస్‌తో ఆటో ఇమ్యూన్ హేమోలిటిక్ అనీమియా చికిత్సలో ప్రధాన విషయం అల్పోష్ణస్థితి యొక్క అవకాశాన్ని నిరోధించడం. వ్యాధి యొక్క దీర్ఘకాలిక కోర్సులో, ప్రిడ్నిసోలోన్ మరియు ఇమ్యునోసప్రెసెంట్స్ (అజాథియోప్రిన్, సైక్లోఫాస్ఫమైడ్) ఉపయోగించబడతాయి. స్ప్లెనెక్టమీ సాధారణంగా పనికిరాదు.

ఆటో ఇమ్యూన్ డ్రగ్-ప్రేరిత హిమోలిటిక్ అనీమియా

రోగనిరోధక హేమోలిటిక్ రక్తహీనతకు కారణమయ్యే మందులు వాటి వ్యాధికారక చర్య యొక్క విధానం ప్రకారం మూడు గ్రూపులుగా విభజించబడ్డాయి.

మొదటి సమూహంలో వ్యాధికి కారణమయ్యే మందులు ఉన్నాయి, క్లినికల్ సంకేతాలుఇది వెచ్చని ప్రతిరోధకాలతో స్వయం ప్రతిరక్షక హీమోలిటిక్ రక్తహీనత సంకేతాలను పోలి ఉంటుంది. చాలా మంది రోగులలో, వ్యాధికి కారణం మిథైల్డోపా. 2 g / day మోతాదులో ఈ ఔషధాన్ని తీసుకున్నప్పుడు, 20% మంది రోగులు అనుభవిస్తారు సానుకూల పరీక్షకూంబ్స్. 1% రోగులలో, హేమోలిటిక్ రక్తహీనత అభివృద్ధి చెందుతుంది; మైక్రోస్ఫెరోసైటోసిస్ రక్తంలో కనుగొనబడింది. ఎర్ర రక్త కణాలపై IgG కనుగొనబడింది. మిథైల్డోపాను నిలిపివేసిన అనేక వారాల తర్వాత హిమోలిసిస్ తగ్గుతుంది.

రెండవ సమూహంలో ఎర్ర రక్త కణాల ఉపరితలంపై శోషించబడిన మందులు ఉన్నాయి, ఇవి హాప్టెన్స్‌గా పనిచేస్తాయి మరియు కాంప్లెక్స్‌కు ప్రతిరోధకాలను ఏర్పరుస్తాయి. మందు- ఎర్ర రక్తకణము. ఇటువంటి మందులు పెన్సిలిన్ మరియు ఇతర యాంటీబయాటిక్స్ నిర్మాణంలో సమానంగా ఉంటాయి. ఔషధాన్ని అధిక మోతాదులో (10 మిలియన్ యూనిట్లు/రోజు లేదా అంతకంటే ఎక్కువ) సూచించినప్పుడు హెమోలిసిస్ అభివృద్ధి చెందుతుంది, కానీ సాధారణంగా మితంగా ఉంటుంది మరియు ఔషధం నిలిపివేయబడిన తర్వాత త్వరగా ఆగిపోతుంది. హీమోలిసిస్ కోసం కూంబ్స్ పరీక్ష సానుకూలంగా ఉంది.

మూడవ సమూహంలో IgM కాంప్లెక్స్ యొక్క నిర్దిష్ట ప్రతిరోధకాలు ఏర్పడటానికి కారణమయ్యే మందులు (క్వినిడిన్, సల్ఫోనామైడ్స్, సల్ఫోనిలురియా డెరివేటివ్స్, ఫెనిసైటిన్ మొదలైనవి) ఉన్నాయి. మందులతో ప్రతిరోధకాల పరస్పర చర్య ఎర్ర రక్త కణాల ఉపరితలంపై స్థిరపడే రోగనిరోధక సముదాయాల ఏర్పాటుకు దారితీస్తుంది.

ప్రత్యక్ష కూంబ్స్ పరీక్ష SZకి సంబంధించి మాత్రమే సానుకూలంగా ఉంటుంది. పరోక్ష కూంబ్స్ పరీక్ష సమక్షంలో మాత్రమే సానుకూలంగా ఉంటుంది ఔషధ ఉత్పత్తి. హేమోలిసిస్ తరచుగా ఇంట్రావాస్కులర్ మరియు ఔషధ ఉపసంహరణ తర్వాత త్వరగా పరిష్కరిస్తుంది.

మెకానికల్ హెమోలిటిక్ అనీమియా

హెమోలిటిక్ అనీమియా అభివృద్ధికి దారితీసే ఎర్ర రక్త కణాలకు యాంత్రిక నష్టం జరుగుతుంది:

• ఎర్ర రక్త కణాలు ఎముక ప్రోట్రూషన్ల మీదుగా చిన్న నాళాల గుండా వెళుతున్నప్పుడు, అవి బాహ్య కుదింపు (మార్చింగ్ హిమోగ్లోబినూరియా)కి గురవుతాయి;
• కృత్రిమ గుండె కవాటాలు మరియు రక్త నాళాలపై ఒత్తిడి ప్రవణతను అధిగమించినప్పుడు;
• మార్చబడిన గోడలతో చిన్న నాళాల గుండా వెళుతున్నప్పుడు (మైక్రోఅంజియోపతిక్ హెమోలిటిక్ అనీమియా).

మార్చి హేమోగ్లోబినూరియా సుదీర్ఘ నడక లేదా పరుగు, కరాటే లేదా వెయిట్ లిఫ్టింగ్ తర్వాత సంభవిస్తుంది మరియు హిమోగ్లోబినిమియా మరియు హిమోగ్లోబినూరియా ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది.

కృత్రిమ గుండె కవాటాలు మరియు రక్త నాళాలు ఉన్న రోగులలో హేమోలిటిక్ రక్తహీనత ఎర్ర రక్త కణాల ఇంట్రావాస్కులర్ నాశనం కారణంగా సంభవిస్తుంది. ప్రోస్తేటిక్ పరికరాలతో సుమారు 10% మంది రోగులలో హిమోలిసిస్ అభివృద్ధి చెందుతుంది. బృహద్ధమని కవాటం(స్టెలైట్ కవాటాలు) లేదా దాని పనిచేయకపోవడం (పెరివాల్వులర్ రెగర్జిటేషన్). బయోప్రోస్థెసెస్ (పోర్సిన్ కవాటాలు) మరియు కృత్రిమమైనవి మిట్రల్ కవాటాలుఅరుదుగా ముఖ్యమైన హిమోలిసిస్‌కు కారణమవుతుంది. అయోర్టోఫెమోరల్ బైపాస్ గ్రాఫ్ట్స్ ఉన్న రోగులలో మెకానికల్ హెమోలిసిస్ కనుగొనబడింది.

హేమోగ్లోబిన్ 60-70 g / l కు తగ్గుతుంది, రెటిక్యులోసైటోసిస్ మరియు స్కిజోసైట్లు (ఎర్ర రక్త కణాల శకలాలు) కనిపిస్తాయి, హిమోగ్లోబిన్ కంటెంట్ తగ్గుతుంది, హిమోగ్లోబినిమియా మరియు హిమోగ్లోబినూరియా సంభవిస్తుంది.

చికిత్స నోటి ఇనుము లోపాన్ని తగ్గించడం మరియు పరిమితం చేయడం లక్ష్యంగా ఉంది శారీరక శ్రమ, ఇది హేమోలిసిస్ యొక్క తీవ్రతను తగ్గిస్తుంది.

మైక్రోఅంగియోపతిక్ హెమోలిటిక్ అనీమియా

ఇది యాంత్రిక ఇంట్రావాస్కులర్ హేమోలిసిస్ యొక్క వైవిధ్యం. ఈ వ్యాధి థ్రోంబోటిక్ థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా మరియు హెమోలిటిక్-యురేమిక్ సిండ్రోమ్, వ్యాప్తి చెందిన ఇంట్రావాస్కులర్ కోగ్యులేషన్ సిండ్రోమ్, వాస్కులర్ వాల్ యొక్క పాథాలజీ (హైపర్‌టెన్సివ్ సంక్షోభాలు, వాస్కులైటిస్, ఎక్లాంప్సియా, వ్యాప్తి చెందిన ప్రాణాంతక కణితులు) తో సంభవిస్తుంది.

ఈ రక్తహీనత యొక్క వ్యాధికారకంలో, ఎర్ర రక్త కణాలు నాశనమయ్యే ఇంటర్‌లేసింగ్ ద్వారా ధమనుల గోడలపై ఫైబ్రిన్ థ్రెడ్‌ల నిక్షేపణ ప్రాథమిక ప్రాముఖ్యత కలిగి ఉంటుంది. ఫ్రాగ్మెంటెడ్ ఎర్ర రక్త కణాలు (స్కిజోసైట్లు మరియు హెల్మెట్ కణాలు) మరియు థ్రోంబోసైటోపెనియా రక్తంలో గుర్తించబడతాయి. రక్తహీనత సాధారణంగా తీవ్రంగా ఉంటుంది, హిమోగ్లోబిన్ స్థాయి 40-60 g/l కి తగ్గుతుంది.

అంతర్లీన వ్యాధికి చికిత్స చేస్తారు, గ్లూకోకార్టికాయిడ్లు, తాజా ఘనీభవించిన ప్లాస్మా, ప్లాస్మాఫెరిసిస్ మరియు హెమోడయాలసిస్ సూచించబడతాయి.

హిమోలిటిక్ రక్తహీనత

రక్తహీనత, దీనిలో ఎర్ర రక్త కణాల నాశనం ప్రక్రియ పునరుత్పత్తి ప్రక్రియలో ప్రబలంగా ఉంటుంది, దీనిని హేమోలిటిక్ అంటారు.

ఎరిథ్రోసైట్ (ఎరిథ్రోడైరెజ్) యొక్క సహజ మరణం దాని పుట్టిన 90-120 రోజుల తరువాత రెటిక్యులోహిస్టియోసైటిక్ వ్యవస్థ యొక్క వాస్కులర్ ప్రదేశాలలో, ప్రధానంగా ప్లీహము యొక్క సైనస్‌లో మరియు చాలా తక్కువ తరచుగా నేరుగా రక్తప్రవాహంలో సంభవిస్తుంది. హెమోలిటిక్ అనీమియాతో, ఎర్ర రక్త కణాల అకాల విధ్వంసం (హేమోలిసిస్) గమనించవచ్చు. వివిధ ప్రభావాలకు ఎర్ర రక్త కణాల నిరోధకత అంతర్గత వాతావరణంకణ త్వచం (స్పెక్ట్రిన్, ఆంకిరిన్, ప్రోటీన్ 4.1, మొదలైనవి) యొక్క నిర్మాణాత్మక ప్రోటీన్లు మరియు దాని ఎంజైమాటిక్ కూర్పు, అదనంగా, సాధారణ హిమోగ్లోబిన్ మరియు రక్తం మరియు ఎర్ర రక్త కణం ప్రసరించే ఇతర మాధ్యమాల యొక్క శారీరక లక్షణాల ద్వారా ఏర్పడుతుంది. ఎరిత్రోసైట్ యొక్క లక్షణాలు చెదిరిపోయినప్పుడు లేదా దాని పర్యావరణం మారినప్పుడు, అది రక్తప్రవాహంలో లేదా వివిధ అవయవాల యొక్క రెటిక్యులోహిస్టియోసైటిక్ వ్యవస్థలో, ప్రధానంగా ప్లీహములో అకాలంగా నాశనం చేయబడుతుంది.

హేమోలిటిక్ అనీమియాలు వాటి వ్యాధికారకంలో భిన్నమైనవి, కాబట్టి హేమోలిసిస్ యొక్క యంత్రాంగాన్ని స్థాపించడం అనేది ఒక ముఖ్యమైన క్లినికల్ పని, ఇది ఎల్లప్పుడూ సులభంగా పరిష్కరించబడదు.

వర్గీకరణ.

సాధారణంగా వంశపారంపర్య మరియు పొందిన హేమోలిటిక్ రక్తహీనతలు వేరు చేయబడతాయి, ఎందుకంటే అవి ఉన్నాయి వివిధ యంత్రాంగాలుఅభివృద్ధి మరియు చికిత్స విధానంలో తేడా ఉంటుంది. తక్కువ సాధారణంగా, హిమోలిటిక్ అనీమియాలు ఇమ్యునోపాథాలజీ యొక్క ఉనికి లేదా లేకపోవడాన్ని బట్టి వర్గీకరించబడతాయి, ఆటో ఇమ్యూన్ మరియు నాన్-ఇమ్యూన్ హీమోలిటిక్ అనీమియాల మధ్య తేడాను కలిగి ఉంటాయి, వీటిలో పుట్టుకతో వచ్చే హిమోలిటిక్ అనీమియాలు, కాలేయ సిర్రోసిస్ ఉన్న రోగులలో పొందిన హిమోలిటిక్ అనీమియాలు, అలాగే ప్రోవ్స్ మరియు హృదయ సంబంధమైన సమక్షంలో ఉంటాయి. మార్చ్ హిమోగ్లోబినూరియా అని పిలవబడేది.

హేమోలిటిక్ రక్తహీనతలు ఇతర మూలాల రక్తహీనత నుండి వేరు చేసే అనేక లక్షణాలను కలిగి ఉంటాయి. అన్నింటిలో మొదటిది, ఇవి సంభవించే హైపర్‌రెజెనరేటివ్ అనీమియాస్ హీమోలిటిక్ కామెర్లుమరియు స్ప్లెనోమెగలీ. హెమోలిటిక్ అనీమియాలో అధిక రెటిక్యులోసైటోసిస్ ఎర్ర రక్త కణాల విచ్ఛిన్నం సమయంలో, కొత్త ఎరిథ్రోసైట్ నిర్మాణానికి అవసరమైన అన్ని అంశాలు ఏర్పడతాయి మరియు నియమం ప్రకారం, ఎరిథ్రోపోయిటిన్, విటమిన్ బి 12, ఫోలిక్ యాసిడ్ మరియు ఐరన్ లోపం లేదు. . ఎర్ర రక్త కణాల నాశనం రక్తంలో ఉచిత బిలిరుబిన్ యొక్క కంటెంట్ పెరుగుదలతో కూడి ఉంటుంది; దాని స్థాయి 25 µmol/l కంటే ఎక్కువగా ఉన్నప్పుడు, స్క్లెరా మరియు చర్మం యొక్క హిస్టీరియా కనిపిస్తుంది. ప్లీహము యొక్క విస్తరణ (స్ప్లెనోమెగలీ) దాని రెటిక్యులోహిస్టియోసైటిక్ కణజాలం యొక్క హైపర్‌ప్లాసియా యొక్క ఫలితం, ఇది ఎర్ర రక్త కణాల హెమోలిసిస్ కారణంగా ఏర్పడుతుంది. హెమోలిటిక్ రక్తహీనత యొక్క సాధారణంగా ఆమోదించబడిన వర్గీకరణ లేదు.

వంశపారంపర్య హెమోలిటిక్ రక్తహీనత.

ఎ. ఎర్ర రక్తకణ పొర ప్రొటీన్ యొక్క నిర్మాణం యొక్క అంతరాయం కారణంగా మెంబ్రానోపతి:

మైక్రోస్ఫెరోసైటోసిస్; ఎలిప్టోసైటోసిస్; స్టోమాటోసైటోసిస్; పిరోపోయికిలోసైటోసిస్

ఎరిథ్రోసైట్ మెమ్బ్రేన్ లిపిడ్‌ల లోపాలు: అకాంతోసైటోసిస్, లెసిథిన్-కొలెస్ట్రాల్ ఎసిల్‌ట్రాన్స్‌ఫేరేస్ యాక్టివిటీ లోపం, ఎర్ర రక్త కణాల పొరలో లెసిథిన్ కంటెంట్ పెరగడం, ఇన్ఫాంటైల్ పైక్నోసైటోసిస్

బి. ఎంజైమ్‌పతిలు:

పెంటోస్ ఫాస్ఫేట్ సైకిల్ ఎంజైమ్ లోపం

కొరత ఎంజైమ్ చర్యగ్లైకోలిసిస్

గ్లూటాతియోన్ జీవక్రియ ఎంజైమ్ చర్య యొక్క లోపం

ATP ఉపయోగంలో పాల్గొన్న ఎంజైమ్‌ల చర్యలో లోపం

రిబోఫాస్ఫేట్ పైరోఫాస్ఫేట్ కినేస్ కార్యాచరణ లోపం

పోర్ఫిరిన్‌ల సంశ్లేషణలో పాల్గొన్న ఎంజైమ్‌ల యొక్క బలహీనమైన కార్యాచరణ

బి. హిమోగ్లోబినోపతీస్:

హిమోగ్లోబిన్ యొక్క ప్రాధమిక నిర్మాణంలో క్రమరాహిత్యం వలన కలుగుతుంది

సాధారణ హిమోగ్లోబిన్‌ను తయారు చేసే పాలీపెప్టైడ్ గొలుసుల సంశ్లేషణలో తగ్గుదల కారణంగా

డబుల్ హెటెరోజైగస్ స్థితి వలన ఏర్పడుతుంది

హిమోగ్లోబిన్ అసాధారణతలు వ్యాధి అభివృద్ధితో కలిసి ఉండవు

పొందిన హేమోలిటిక్ రక్తహీనత

ఎ. ఇమ్యూన్ హెమోలిటిక్ అనీమియా:

ప్రతిరోధకాలను బహిర్గతం చేయడంతో సంబంధం ఉన్న హిమోలిటిక్ రక్తహీనతలు: ఐసోఇమ్యూన్, హెటెరోఇమ్యూన్, ట్రాన్‌ఇమ్యూన్

ఆటో ఇమ్యూన్ హెమోలిటిక్ అనీమియా: అసంపూర్ణ వెచ్చని అగ్లుటినిన్‌లతో, వెచ్చని హెమోలిసిన్‌లతో, పూర్తి కోల్డ్ అగ్లుటినిన్‌లతో, బైఫాసిక్ కోల్డ్ హెమోలిసిన్‌లతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది.

ఎముక మజ్జ నార్మోసైట్ యాంటిజెన్‌కు వ్యతిరేకంగా యాంటీబాడీస్‌తో ఆటో ఇమ్యూన్ హెమోలిటిక్ అనీమియా

బి. సోమాటిక్ మ్యుటేషన్ వల్ల ఏర్పడే పొర మార్పులతో సంబంధం ఉన్న హెమోలిటిక్ అనీమియా: PNH

B. ఎరిథ్రోసైట్ పొరకు యాంత్రిక నష్టంతో సంబంధం ఉన్న హేమోలిటిక్ రక్తహీనత

D. ఎర్ర రక్త కణాలకు (సీసం, ఆమ్లాలు, విషాలు, ఆల్కహాల్) రసాయన నష్టంతో సంబంధం ఉన్న హెమోలిటిక్ రక్తహీనత

D. విటమిన్లు E మరియు A లోపం వల్ల హీమోలిటిక్ రక్తహీనత

వేదిక వద్ద క్లినికల్ విశ్లేషణరక్తం, ఒక ప్రయోగశాల వైద్యుడు ఎర్ర రక్త కణాల స్వరూపాన్ని అధ్యయనం చేస్తాడు. అదే సమయంలో, వివిధ మార్పులను గుర్తించవచ్చు: మైక్రో-స్పిరో-, ఓవల్-, ఎలిప్టో-, స్టోమాటో-, అకాంతో-, పైరోపిక్నోసైటోసిస్, టార్గెట్-ఆకారపు ఎరిథ్రోసైట్లు, ఇది మెంబ్రానోపతి యొక్క వైవిధ్యాలలో ఒకదానిని ఊహించడానికి కారణాన్ని ఇస్తుంది మరియు లక్ష్యం- ఆకారపు ఎర్ర రక్త కణాలు తలసేమియా యొక్క లక్షణం. అనిసోపోయికిలోసైటోసిస్ నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా ఎరిత్రోసైట్స్‌లో హెన్జ్-ఎర్లిచ్ శరీరాలు ఉన్నట్లయితే, వంశపారంపర్య ఫెర్మెంటోపతి యొక్క వైవిధ్యాలలో ఒకటిగా భావించవచ్చు. సికిల్ సెల్ హీమోలిటిక్ అనీమియా కోసం, మెటాబిసల్ఫైట్ పరీక్ష లేదా సీల్డ్ డ్రాప్ రక్తంతో పరీక్ష నిర్వహిస్తారు, ఇది సికిల్ ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్యను పెంచుతుంది మరియు తద్వారా రోగ నిర్ధారణను సులభతరం చేస్తుంది. విచ్ఛిన్నమైన ఎర్ర రక్త కణాల ఉనికి ద్వారా ఇంట్రావాస్కులర్ హేమోలిసిస్ వ్యక్తమవుతుంది, దీని సంఖ్య కొన్నిసార్లు 100% కి చేరుకుంటుంది, ఇది అనేక తీవ్రమైన వ్యాధులతో పాటు వ్యాప్తి చెందే ఇంట్రావాస్కులర్ కోగ్యులేషన్ సిండ్రోమ్‌లో గమనించబడుతుంది, అలాగే హిమోలిటిక్ విషాలతో విషం, కవాతు హిమోలిసిస్. మరియు కృత్రిమ గుండె వాల్వ్‌తో. అందువలన, ఎరిత్రోసైట్స్ యొక్క మార్చబడిన పదనిర్మాణం, హేమోలిటిక్ అనీమియా యొక్క కొన్ని వైవిధ్యాల లక్షణం, మాకు మరింత రోగనిర్ధారణ శోధనను సమర్థించడానికి అనుమతిస్తుంది.

రక్తహీనతతో బాధపడుతున్న రోగితో ఇప్పటికే మొదటి పరిచయంలో, అతను ఒకటి లేదా మరొక జాతికి చెందినవాడని తెలుసుకోవడం మంచిది, ఎందుకంటే అజర్బైజాన్లు, డాగేస్తాన్ నివాసితులు, జార్జియన్లు మరియు పర్వత యూదులు వంశపారంపర్య హేమోలిటిక్ రక్తహీనతతో బాధపడే అవకాశం ఉంది. . రక్తహీనత యొక్క మొదటి లక్షణాలు కనిపించినప్పుడు, రక్తహీనత మొదట నిర్ధారణ అయినప్పుడు, అతని రక్త బంధువులలో రక్తహీనత ఉన్న రోగులు ఎవరైనా ఉన్నారా అని మీరు రోగిని అడగాలి. హెమోలిటిక్ రక్తహీనత యొక్క వంశపారంపర్య స్వభావం కొన్నిసార్లు రోగి లేదా అతని బంధువులలో చిన్న వయస్సులో నిర్ధారణ అయిన కోలిలిథియాసిస్ ఉనికిని సూచిస్తుంది (హైపర్బిలిరుబినిమియా పిత్తాశయం మరియు నాళాలలో రాతి ఏర్పడటానికి దోహదం చేస్తుంది).

వద్ద శారీరక పరిక్షవంశపారంపర్య హెమోలిటిక్ రక్తహీనత ఉన్న రోగులలో, కొన్ని సందర్భాల్లో ఎముక అస్థిపంజరం మరియు పుర్రె నిర్మాణంలో మార్పులు గుర్తించబడతాయి. అనామ్నెసిస్ డేటా కలయిక, శారీరక మరియు ప్రయోగశాల పరీక్షల ఫలితాలు రక్తహీనత యొక్క హేమోలిటిక్ స్వభావాన్ని గుర్తించడానికి మాకు అనుమతిస్తాయి. మరింత పరిశోధన హెమోలిటిక్ అనీమియా యొక్క ప్రధాన వ్యాధికారక లింక్‌ను స్పష్టం చేయడం లక్ష్యంగా పెట్టుకుంది.

ఇంట్రావాస్కులర్ మరియు కణాంతర హేమోలిసిస్ మధ్య క్లినికల్ మరియు ప్రయోగశాల వ్యత్యాసాలు ఉన్నాయి.ఈ విధంగా, ప్లీహము, కాలేయం మరియు ఎముక మజ్జలో ఎర్ర రక్త కణాలు నాశనమైనప్పుడు, మాక్రోఫేజ్‌లలో హీమ్ క్యాటాబోలిజం సంభవిస్తుంది: ఎంజైమ్ హీమ్ ఆక్సిజనేస్ ప్రభావంతో, వెర్డోహెమోగ్లోబిన్ ఏర్పడుతుంది, ఇనుము విడదీయబడుతుంది, ఆపై బిలివర్డిన్ ఏర్పడుతుంది, దీని కింద బిలివర్డిన్ రిడక్టేజ్ ప్రభావం, బిలిరుబిన్‌గా మార్చబడుతుంది. సాధారణ రక్తప్రవాహంలో ఒకసారి, బిలిరుబిన్ అల్బుమిన్‌తో బంధిస్తుంది; కాలేయంలో, అల్బుమిన్ చీలిపోతుంది, మరియు బిలిరుబిన్ గ్లూకురోనిక్ యాసిడ్‌తో కలిసి, బిలిరుబిన్ మోనో- మరియు డిగ్లుకురోనైడ్‌లను ఏర్పరుస్తుంది, ఇవి పిత్తంలోకి ప్రవేశించి ప్రేగులలోకి విడుదలవుతాయి. అక్కడ, మైక్రోఫ్లోరా ప్రభావంతో, ఇది యురోబిలినోజెన్‌గా మారుతుంది, ఆపై స్టెర్కోబిలిన్‌గా మారుతుంది. ఈ ప్రక్రియ శరీరధర్మానికి సమానంగా ఉంటుంది: దాదాపు 1% ఎర్ర రక్త కణాలు ప్రతిరోజూ చనిపోతాయి, ప్రధానంగా ప్లీహము, కాలేయం మరియు ఎముక మజ్జ యొక్క రెటిక్యులోహిస్టియోసైటిక్ వ్యవస్థలో. కానీ హిమోలిటిక్ అనీమియాతో, హిమోలిసిస్ తీవ్రంగా పెరుగుతుంది, అందువల్ల, రక్తంలో ఉచిత బిలిరుబిన్ కంటెంట్ పెరుగుతుంది, పిత్తంలోకి దాని విసర్జన పెరుగుతుంది, దాని ఘర్షణ స్థిరత్వాన్ని ఉల్లంఘిస్తుంది మరియు కోలిలిథియాసిస్ అభివృద్ధికి ముందస్తు షరతులు సృష్టించబడతాయి.

కొన్ని ఎర్ర రక్త కణాలు రక్తప్రవాహంలో నాశనమవుతాయి మరియు సాధారణమైనవి. ఈ సందర్భంలో, ఉచిత హిమోగ్లోబిన్ ప్లాస్మా ప్రోటీన్లకు బంధిస్తుంది: హాప్టోగ్లోబిన్, హేమోపెక్సిన్, అల్బుమిన్. ఫలితంగా కాంప్లెక్స్‌లు హెపాటోసైట్‌లచే సంగ్రహించబడతాయి మరియు తరువాత రెటిక్యులోహిస్టియోసైటిక్ వ్యవస్థ యొక్క కణాల ద్వారా తొలగించబడతాయి. ఎర్ర రక్త కణాల నాశనం నేరుగా రక్తప్రవాహంలో సంభవిస్తే, మరియు ఉచిత బిలిరుబిన్ మొత్తం హాప్టోగ్లోబిన్ యొక్క హిమోగ్లోబిన్-బైండింగ్ సామర్థ్యాన్ని మించి ఉంటే, ఉచిత హిమోగ్లోబిన్ మూత్రపిండాల గ్లోమెరులర్ అవరోధం ద్వారా రక్తం నుండి మూత్రంలోకి చొచ్చుకుపోతుంది: హిమోగ్లోబినూరియా సంభవిస్తుంది మరియు మూత్రం ముదురు రంగులోకి మారుతుంది.

హేమోలిసిస్ యొక్క విలువైన సూచిక హాప్టోగ్లోబిన్ స్థాయి: హేమోలిసిస్ మరింత తీవ్రమైనది, ఎక్కువ హాప్టోగ్లోబిన్ వినియోగించబడుతుంది; అదే సమయంలో, దాని వినియోగం కాలేయం యొక్క సింథటిక్ సామర్థ్యాన్ని మించిపోయింది (హాప్టోగ్లోబిన్ కాలేయంలో సంశ్లేషణ చేయబడుతుంది మరియు 2-గ్లోబులిన్ల తరగతికి చెందినది), అందువల్ల హాప్టోగ్లోబిన్ స్థాయి గణనీయంగా తగ్గుతుంది, ఇది ప్రధానంగా ఇంట్రావాస్కులర్ హిమోలిసిస్‌తో గమనించబడుతుంది.

అందువలన, క్లినికల్ మరియు ప్రయోగశాల సంకేతాలు లక్షణం కణాంతర హిమోలిసిస్,ఇవి: చర్మం మరియు స్క్లెరా యొక్క పసుపు రంగు, స్ప్లెనోమెగలీ, పెరిగిన ఉచిత బిలిరుబిన్, హాప్టోగ్లోబిన్ స్థాయిలు తగ్గడం. కోసం ఇంట్రావాస్కులర్ హేమోలిసిస్విస్తరించిన ప్లీహము అసాధారణమైనది; వివిధ అవయవాలలో థ్రాంబోసిస్ గమనించవచ్చు, గుండెపోటు అభివృద్ధి కారణంగా వివిధ స్థానికీకరణలలో (మూత్రపిండాలు, గుండె, ఉదర కుహరంలో) నొప్పి కనిపిస్తుంది; స్క్లెరా మరియు చర్మం యొక్క ఐక్టెరస్ బలహీనంగా వ్యక్తీకరించబడింది; రక్త సీరంలో ఉచిత హిమోగ్లోబిన్ స్థాయి గణనీయంగా పెరుగుతుంది మరియు హాప్టోగ్లోబిన్, దీనికి విరుద్ధంగా, బాగా తగ్గుతుంది; ఉచిత హిమోగ్లోబిన్ మూత్రంలో నిర్ణయించబడుతుంది, మరియు కొన్ని రోజుల తర్వాత - హేమోసిడెరిన్; మత్తు యొక్క లక్షణాలు వ్యక్తీకరించబడతాయి (చలి, జ్వరం).

అందువల్ల, క్లినికల్ మరియు లాబొరేటరీ డేటా యొక్క విశ్లేషణ కణాంతర మరియు ఇంట్రావాస్కులర్ హేమోలిసిస్ మధ్య తేడాను గుర్తించడంలో సహాయపడుతుంది మరియు హేమోలిటిక్ అనీమియా యొక్క వైవిధ్యాన్ని నిర్ణయించడానికి దగ్గరగా ఉంటుంది. అందువలన, కణాంతర హీమోలిసిస్ మెమ్బ్రానోపతి యొక్క మరింత లక్షణం, మరియు అధిక-నాణ్యత హిమోగ్లోబినోపతీలు మరియు పొందిన స్వయం ప్రతిరక్షక హీమోలిటిక్ రక్తహీనతలు ఇంట్రావాస్కులర్ హేమోలిసిస్‌తో సంభవిస్తాయి.

రక్తహీనత నిర్మాణంలో 11.5% హిమోలిటిక్ రక్తహీనతలు ఆక్రమిస్తాయి, అనగా. ఇనుము లోపం అనీమియా కంటే చాలా తక్కువ సాధారణం. హెమోలిటిక్ రక్తహీనత యొక్క కొన్ని రూపాలు కొన్ని జాతుల ప్రజలలో సాధారణం. అయినప్పటికీ, జనాభా యొక్క గణనీయమైన వలసలను బట్టి, డాక్టర్ ఉక్రెయిన్ జనాభాకు విలక్షణమైన హేమోలిటిక్ రక్తహీనత యొక్క రూపాన్ని ఎదుర్కోవచ్చు.

మైక్రోస్ఫెరోసైటిక్ హెమోలిటిక్ అనీమియా.

వ్యాధి విస్తృతంగా వ్యాపించింది; జనాభాలో దీని ఫ్రీక్వెన్సీ 1:5000. వంశపారంపర్య మైక్రోస్ఫెరోసైటోసిస్ ఆటోసోమల్ డామినెంట్ రకం ద్వారా వ్యాపిస్తుంది, తక్కువ తరచుగా - ఆటోసోమల్ రిసెసివ్ రకం ద్వారా; 25% కేసులు కొత్త మ్యుటేషన్ కారణంగా చెదురుమదురుగా ఉంటాయి. ఈ వ్యాధి మొదట 1871లో వివరించబడింది. మింకోవ్స్కీ (1900) మరియు షోఫర్ (1907) దీనిని స్వతంత్ర నోసోలాజికల్ రూపంగా గుర్తించి దాని వంశపారంపర్య స్వభావాన్ని స్థాపించారు.

రోగనిర్ధారణస్పెక్ట్రిన్, ఆంకిరిన్, ప్రొటీన్లు 4.1 మరియు 4.2 లో లోపం లేదా లేకపోవడంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. ఎర్ర రక్త కణాల పొర మెష్ యొక్క రూపాన్ని సంతరించుకుంటుందనే వాస్తవానికి ఇది దారితీస్తుంది, దీని ద్వారా పొర యొక్క స్థిరత్వాన్ని నిర్ధారించడానికి అవసరమైన అనేక క్రియాశీల పదార్థాలు స్వేచ్ఛగా ప్రవేశించి నిష్క్రమిస్తాయి. ఈ సందర్భంలో, ఎలెక్ట్రోలైట్ జీవక్రియ చెదిరిపోతుంది, ఎందుకంటే సోడియం మరియు నీరు పెరిగిన పరిమాణంలో ఎరిథ్రోసైట్‌లోకి చొచ్చుకుపోతాయి, దీని ఫలితంగా ఎరిథ్రోసైట్ ఉబ్బి, పెద్దదిగా మారుతుంది మరియు గోళాకార ఆకారాన్ని పొందుతుంది. తదనంతరం, ఎరిథ్రోసైట్ పరిమాణం ప్లీహము యొక్క సైనోసాయిడ్ల గుండా వెళుతున్నప్పుడు (పాసేజ్) తగ్గుతుంది, దాని పొర ఉపరితలం నుండి "కత్తిరించబడుతుంది" మరియు ఎర్ర రక్తకణం పరిమాణంలో తగ్గుతుంది (మైక్రోసైటోసిస్), గోళాకార ఆకారాన్ని నిర్వహిస్తుంది.

క్లినిక్.ఆబ్జెక్టివ్ పరీక్షలో పుర్రె వైకల్యం, పాలిడాక్టిలీ మరియు అధిక "గోతిక్" అంగిలిని వెల్లడిస్తుంది. హెమటోపోయిసిస్ యొక్క బ్రిడ్జ్‌హెడ్ యొక్క విస్తరణ కారణంగా ఈ మార్పులు సంభవిస్తాయి, ఇది పెరుగుదల కాలంలో కదులుతుంది. ఫ్లాట్ ఎముకలుగొట్టపు వరకు. చర్మంమరియు లోపల కనిపించే శ్లేష్మ పొరలు వివిధ స్థాయిలలో icteric, ఇది వ్యాధి యొక్క దశపై ఆధారపడి ఉంటుంది: హేమోలిటిక్ సంక్షోభం లేదా ఉపశమనం. ప్లీహము మరియు కొన్నిసార్లు కాలేయం విస్తరించబడతాయి; కోలిలిథియాసిస్ మరియు పిత్త కోలిక్ యొక్క దాడులు సాధారణం.

రక్తం యొక్క చిత్రం.రక్తహీనత నార్మోక్రోమిక్. హేమోలిటిక్ సంక్షోభం వెలుపల హిమోగ్లోబిన్ సాంద్రత 90-100 g/l స్థాయిలో ఉంటుంది మరియు సంక్షోభ సమయంలో అది 40-50 g/lకి తగ్గుతుంది. ఎర్ర రక్త కణాలు పరిమాణంలో చిన్నవి, గోళాకార ఆకారాన్ని కలిగి ఉంటాయి మరియు సెంట్రల్ క్లియరింగ్ కనుగొనబడలేదు (మైక్రోస్ఫెరోసైటోసిస్). రెటిక్యులోసైట్ల సంఖ్య ఉపశమనం సమయంలో మరియు (ముఖ్యంగా) హెమోలిటిక్ సంక్షోభం తర్వాత - వరుసగా 10-15 మరియు 50-60% పెరుగుతుంది. ప్లేట్‌లెట్ కౌంట్ సాధారణంగా ఉంటుంది; సంక్షోభ సమయంలో ల్యూకోసైట్‌ల సంఖ్య పెరుగుతుంది, కొన్నిసార్లు బాల్య రూపాలకు అణు మార్పు గమనించవచ్చు; ఎర్ర రక్త కణాల పరిమాణం తగ్గడం వల్ల ESR పెరుగుతుంది. ఎరిథ్రోసైట్స్ యొక్క ద్రవాభిసరణ నిరోధకత (పట్టుదల) తగ్గింది: వారి హేమోలిసిస్ ఇప్పటికే 0.78% సోడియం క్లోరైడ్ ద్రావణంలో ప్రారంభమవుతుంది. సందేహాస్పద సందర్భాల్లో, ఎర్ర రక్త కణాలను 24 గంటలు ముందుగా పొదిగించాలని సిఫార్సు చేయబడింది, ఆ తర్వాత వాటి దుర్బలత్వం పెరుగుతుంది. శుభ్రమైన పరిస్థితులలో రెండు రోజుల పొదిగే తర్వాత ఎర్ర రక్త కణాల యొక్క యాదృచ్ఛిక లైసిస్‌ను అధ్యయనం చేయడం సాధ్యపడుతుంది: సాధారణంగా 0.4 నుండి 5% ఎరిథ్రోసైట్‌లు నాశనమైతే, మైక్రోస్పిరోసైటిక్ అనీమియాతో - 30-40%. ఎర్ర రక్త కణాలకు గ్లూకోజ్ జోడించబడితే, ఆరోగ్యకరమైన వ్యక్తిలో వారి ఆటోలిసిస్ 0.03-0.4%కి తగ్గించబడుతుంది మరియు మైక్రోస్ఫెరోసైటిక్ హెమోలిటిక్ అనీమియా ఉన్న రోగులలో - 10% వరకు. అదే సమయంలో, మైక్రోస్పిరోసైట్లు మరింత నిరోధకతను కలిగి ఉంటాయి ఆమ్ల వాతావరణంసాధారణ ఎర్ర రక్త కణాల కంటే.

IN జీవరసాయన రక్త పరీక్షచాలా తరచుగా ఉచిత బిలిరుబిన్ యొక్క కంటెంట్ పెరుగుతుంది, కానీ ఎల్లప్పుడూ కాదు. కాబట్టి, కాలేయం యొక్క క్రియాత్మక సామర్థ్యం సంరక్షించబడితే మరియు హిమోలిసిస్ తక్కువగా ఉంటే, గ్లూకురోనిక్ యాసిడ్‌తో బిలిరుబిన్‌ను బంధించడం వల్ల, సాధారణ స్థాయి ఉచిత మరియు కట్టుబడి ఉండే బిలిరుబిన్ నిర్ధారించబడుతుంది. ఉచిత బిలిరుబిన్ యొక్క ఏకాగ్రత సహజంగా తర్వాత పెరుగుతుంది హిమోలిటిక్ సంక్షోభం,ఇది ప్రమాదవశాత్తు సంక్రమణ తర్వాత అభివృద్ధి చెందుతుంది; ఈ పరిస్థితులలో, ఎర్ర రక్త కణాల భారీ విచ్ఛిన్నం గమనించవచ్చు మరియు కాలేయం ఉచిత బిలిరుబిన్‌ను గ్లూకురోనిక్ యాసిడ్‌తో కలిపి బిలిరుబిన్‌ను ఏర్పరచడానికి "సమయం లేదు". పిగ్మెంటెడ్ పిత్తాశయ రాళ్లు ఏర్పడటం వల్ల కలిగే అబ్స్ట్రక్టివ్ కామెర్లు హెమోలిసిస్‌తో కలిసి ఉండవచ్చు. పిత్త వాహికలు; ఈ సందర్భాలలో, బిలిరుబిన్ యొక్క రెండు భిన్నాల కంటెంట్ పెరుగుతుంది; యూరోబిలినోజెన్ యొక్క కంటెంట్ మూత్రంలో పెరుగుతుంది మరియు మలంలో స్టెర్కోబిలిన్ పెరుగుతుంది. హేమోలిటిక్ సంక్షోభం ఎరిథ్రోపోయిసిస్ యొక్క క్రియాశీలతతో కూడి ఉంటుంది: ఎముక మజ్జ ఆస్పిరేట్‌లో ఉచ్ఛరిస్తారు నార్మోబ్లాస్టిక్ ప్రతిచర్య. ఎరిథ్రోపోయిసిస్ యొక్క ప్రతిస్పందన క్రియాశీలత లేనప్పుడు మరియు ఎముక మజ్జలో ఎరిథ్రాయిడ్ జెర్మ్ కణాల సంఖ్య తగ్గినప్పుడు, అప్లాస్టిక్ హెమోలిటిక్ సంక్షోభం యొక్క వ్యక్తిగత కేసులు వివరించబడ్డాయి. చాలా తరచుగా, ఈ పరిస్థితి అభివృద్ధి చెందిన సంక్రమణ నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా గమనించవచ్చు.

హోమోజైగోట్‌లలో మైక్రోస్ఫెరోసైటోసిస్ కోర్సు సాధారణంగా తీవ్రంగా ఉంటుంది మరియు బాల్యం నుండి వ్యక్తమవుతుంది, అయితే హెటెరోజైగోట్‌లలో ఇది సబ్‌క్లినికల్ మరియు ఆలస్యంగా సంభవిస్తుంది, కొన్నిసార్లు 20-30 సంవత్సరాల తర్వాత. మెంబ్రానోపతి యొక్క అరుదైన రూపాలు కూడా వివరించబడ్డాయి.

వంశపారంపర్య ఎలిప్టోసైటోసిస్ ఆటోసోమల్ డామినెంట్ పద్ధతిలో వారసత్వంగా; ప్రపంచంలోని వివిధ జాతుల మధ్య జనాభాలో దీని ఫ్రీక్వెన్సీ 0.02 నుండి 0.05% వరకు ఉంటుంది. ఎలెక్ట్రోఫోరేసిస్ సమయంలో, కొంతమంది రోగులకు బ్యాండ్ 4.1 ప్రోటీన్ ఉండదు. ఎర్ర రక్త కణాలు దీర్ఘవృత్తాకార ఆకారాన్ని కలిగి ఉంటాయి, వాటి వైకల్యం తగ్గుతుంది మరియు అందువల్ల అవి ప్లీహములో త్వరగా నాశనం అవుతాయి.

చాలా సందర్భాలలో (95%) కోర్సు లక్షణం లేనిది. అయినప్పటికీ, ఎలిప్టోసైటోసిస్ ఉనికి ఎల్లప్పుడూ దాని వంశపారంపర్య స్వభావాన్ని సూచించదని గుర్తుంచుకోవాలి, ఎందుకంటే ఆరోగ్యకరమైన వ్యక్తిలో 15% ఎర్ర రక్త కణాలు కూడా దీర్ఘవృత్తాకార ఆకారాన్ని కలిగి ఉంటాయి. వైద్యపరంగా, మానిఫెస్ట్ కేసులలో, చర్మం మరియు స్క్లెరా యొక్క కామెర్లు, స్ప్లెనోమెగలీ గమనించబడతాయి మరియు కోలిలిథియాసిస్ మరియు ఎముక అస్థిపంజరంలో మార్పులు తరచుగా నిర్ధారణ చేయబడతాయి.

ప్రయోగశాల డయాగ్నస్టిక్స్ఎలిప్టోసైట్‌ల గుర్తింపుపై ఆధారపడి ఉంటుంది, ఇవి కొన్నిసార్లు రాడ్ ఆకారంలో ఉంటాయి. సాధారణంగా ఎరిథ్రోసైట్ యొక్క పరస్పర లంబ వ్యాసాల నిష్పత్తి 1కి చేరుకుంటే, ఎలిప్టోసైటోసిస్‌తో అది 0.78కి తగ్గుతుంది. లక్ష్యం-వంటి ఎరిథ్రోసైట్‌లు ఉండవచ్చు మరియు ఎలిప్టోసైట్‌లు పరిమాణం మరియు నార్మోక్రోమిక్ రంగులో మారవచ్చు. రంగు సూచిక కట్టుబాటు నుండి వైదొలగదు, హోమోజైగోట్లలో కూడా హిమోగ్లోబిన్ స్థాయి తక్కువగా ఉండదు, 90 నుండి 120 g / l వరకు ఉంటుంది. రెటిక్యులోసైట్ల సంఖ్య మధ్యస్తంగా పెరుగుతుంది - 4% వరకు; ఎరిథ్రోసైట్స్ (ORE) యొక్క ద్రవాభిసరణ నిరోధకత తరచుగా తగ్గిపోతుంది, కానీ సాధారణమైనది కూడా కావచ్చు; తరువాతి సందర్భంలో, ఎరిత్రోసైట్స్ యొక్క పొదిగే మరియు ఆటోలిసిస్ పరీక్షతో పరీక్షలు నిర్వహించబడతాయి, ఇది RER లో తగ్గుదలని వెల్లడిస్తుంది.

వంశపారంపర్య స్టోమాటోసైటోసిస్ ఇది తెలియని పౌనఃపున్యంతో అన్ని జాతుల ప్రజలలో సంభవిస్తుంది మరియు ఆటోసోమల్ ఆధిపత్య పద్ధతిలో వారసత్వంగా వస్తుంది. స్టోమాటోసైటోసిస్‌లో హెమోలిసిస్ యొక్క పాథోజెనిసిస్ ఎర్ర్రోసైట్‌లోని పొటాషియం/సోడియం నిష్పత్తిలో అసమతుల్యత కారణంగా ఉంది: సోడియం కంటే తక్కువ పొటాషియం పేరుకుపోతుంది; ఎరిథ్రోసైట్ యొక్క హైపర్హైడ్రేషన్ దానిలోని హిమోగ్లోబిన్ కంటెంట్‌ను తగ్గిస్తుంది మరియు తడిసినప్పుడు, ఎర్ర రక్తకణాల మధ్యలో ఒక క్లియరింగ్ ఏర్పడుతుంది, ఇది నోటి రూపురేఖలను గుర్తు చేస్తుంది. కొన్ని సందర్భాల్లో, ఎర్ర రక్త కణాల్లోని పొటాషియం మరియు సోడియం మధ్య అసమతుల్యత మారుతుంది మరియు ఓవర్‌హైడ్రేషన్‌కు బదులుగా, నిర్జలీకరణం సంభవిస్తుంది, కణంలోని హిమోగ్లోబిన్ “పదార్థం” అవుతుంది మరియు తడిసినప్పుడు, ఎరిత్రోసైట్ లక్ష్యం-వంటి ఆకారాన్ని పొందుతుంది. ఈ కణాలను హైపోటోనిక్ ద్రావణంలో ఉంచినట్లయితే, అవి స్టోమాటోసైట్ రూపాన్ని తీసుకుంటాయి. ORE సాధారణంగా తగ్గించబడుతుంది; ముఖ్యంగా Rh-నెగటివ్ రక్తం ఉన్న రోగులలో ప్లీహములో ఎర్ర రక్త కణాలు నాశనమవుతాయి. మానిఫెస్ట్ కేసులలోని క్లినికల్ పిక్చర్ ఇతర వంశపారంపర్య హేమోలిటిక్ రక్తహీనతలతో సమానంగా ఉంటుంది. రక్తహీనత మరియు కామెర్లు యొక్క తీవ్రత మితంగా ఉంటుంది, స్ప్లెనోమెగలీ దీర్ఘకాలిక హేమోలిసిస్‌తో మాత్రమే అభివృద్ధి చెందుతుంది. ఉచిత బిలిరుబిన్ యొక్క ఏకాగ్రత మధ్యస్తంగా పెరుగుతుంది, హిమోగ్లోబిన్ స్థాయి సాధారణంగా 90 g/l కంటే తక్కువగా ఉండదు.

మెంబ్రానోపతి యొక్క అరుదైన రూపాలు ఉన్నాయి వంశపారంపర్య అకాంతోసైటోసిస్ మరియు పైరోపిక్నోసైటోసిస్ . తీవ్రమైన సందర్భాల్లో వారి క్లినికల్ పిక్చర్ ఇతర వంశపారంపర్య హెమోలిటిక్ రక్తహీనతలతో సమానంగా ఉంటుంది. ప్రధాన రోగనిర్ధారణ పరీక్ష పైరోపిక్నోసైటోసిస్ఎర్ర రక్త కణాల యొక్క పదనిర్మాణ అధ్యయనం, ఇది వక్రంగా మరియు ముడతలుగా కనిపిస్తుంది మరియు పైరోటెస్ట్ (49-50 ° C వరకు వేడి చేయడం) పరీక్షలో, వాటి హిమోలిసిస్ ఇప్పటికే 3-4 ° C తక్కువ ఉష్ణోగ్రత వద్ద (ఎర్ర రక్త కణాలు) సంభవిస్తుంది. ఒక ఆరోగ్యకరమైన వ్యక్తి 49-50 ° C) 50 °C ఉష్ణోగ్రత వద్ద మాత్రమే నాశనం చేయబడుతుంది.

అకాంతోసైట్లువివిధ లిపిడ్‌ల కంటెంట్‌లో అసమానత కారణంగా వాటి మొత్తం ఉపరితలంపై అనేక పెరుగుదలలు ఉండటం వల్ల వాటి పేరు వచ్చింది: వాటి కణ త్వచంలో, దృఢమైన లెసిథిన్ ఎక్కువ ద్రవం స్పింగోమైలిన్ కంటే ఎక్కువగా ఉంటుంది. అకాంతోసైట్లు కనిపించడం అనేది అకాంతోసైటోసిస్ యొక్క విలక్షణమైన సంకేతం, అయితే ఈ రకమైన రక్తహీనతకు ఇది పాథోగ్నోమోనిక్‌గా పరిగణించబడదు, ఎందుకంటే అవి తీవ్రమైన కాలేయ పాథాలజీ, మద్యపానం, మైక్సెడెమా మరియు కొన్ని నాడీ సంబంధిత వ్యాధులలో కూడా సంభవించవచ్చు. ఈ సందర్భాలలో వంశపారంపర్య పాత్ర మధ్యస్తంగా పెరిగిన రెటిక్యులోసైట్లు మరియు ఉచిత బిలిరుబిన్‌తో హిమోలిటిక్ రక్తహీనత ఉనికిని రుజువు చేస్తుంది.

ఎంజైమోపతిస్ - నాన్-స్పిరోసైటిక్ హెమోలిటిక్ అనీమియాస్ ఎరిథ్రోసైట్ ఎంజైమ్‌ల చర్యలో వంశపారంపర్య తగ్గుదల లేదా వాటి అస్థిరత వలన సంభవిస్తాయి. హెమోలిటిక్ రక్తహీనత యొక్క ఈ రూపాలు ఆటోసోమల్ రిసెసివ్ పద్ధతిలో లేదా X- లింక్డ్ రిసెసివ్ పద్ధతిలో వారసత్వంగా పొందబడతాయి. వారితో, ఎర్ర రక్త కణాలలో పదనిర్మాణ మార్పులు లేదా REM లో ఆటంకాలు లేవు.

G-6-PD కార్యాచరణ లోపంతో సంబంధం ఉన్న ఎంజైమోపతిలు, మధ్యధరా తీర నివాసులలో, సెఫార్డిక్ యూదులలో, అలాగే ఆఫ్రికా మరియు లాటిన్ అమెరికాలలో మరియు పూర్వ మలేరియా ప్రాంతాలలో సాధారణం మధ్య ఆసియామరియు ట్రాన్స్కాకాసియా. ఈ భౌగోళిక ప్రాంతాలలో, సహజ ఎంపిక సంభవించిందని నమ్ముతారు: ఎర్ర రక్త కణాల పొరలలో ఎంజైమ్‌ల సాధారణ కూర్పు ఉన్న వ్యక్తులు లోపభూయిష్ట ఎంజైమ్ కంటెంట్ ఉన్న వ్యక్తుల కంటే మలేరియాతో ఎక్కువగా మరణించారు, ఎందుకంటే వారు మలేరియా ప్లాస్మోడియంకు ఎక్కువ నిరోధకతను కలిగి ఉన్నారు. మన దేశంలో రష్యన్లలో G-6-PD కార్యాచరణ యొక్క లోపం 2% కేసులలో సంభవిస్తుంది.

రోగనిర్ధారణ. G-6-PD లోపం ఉన్న పరిస్థితులలో, గ్లూటాతియోన్ జీవక్రియ చెదిరిపోతుంది, ఎర్ర రక్త కణాల పొరలో దాని కంటెంట్ తగ్గుతుంది మరియు హైడ్రోజన్ పెరాక్సైడ్ పేరుకుపోతుంది, దీని ప్రభావంతో హిమోగ్లోబిన్ మరియు మెమ్బ్రేన్ ప్రోటీన్లు డీనాట్ చేయబడతాయి; హెన్జ్-ఎర్లిచ్ శరీరాలు ఎర్ర రక్త కణాలలో హీమోగ్లోబిన్‌ను కలిగి ఉంటాయి. ఎర్ర రక్త కణాలు రక్తప్రవాహంలో మరియు రెటిక్యులోఎండోథెలియల్ వ్యవస్థ యొక్క కణాలలో రెండింటినీ నాశనం చేస్తాయి.

వైద్యపరంగావ్యాధి ఉంది దీర్ఘకాలిక కోర్సునాన్-స్పిరోసైటిక్ హెమోలిటిక్ అనీమియా రూపంలో, ప్రధానంగా ఉత్తర ఐరోపా నివాసితులలో, తక్కువ తరచుగా - తీవ్రమైన ఇంట్రావాస్కులర్ హేమోలిసిస్ రూపంలో, చాలా తరచుగా రెచ్చగొట్టే మందు తీసుకున్న తర్వాత

ఆక్సిడైజింగ్ లక్షణాలతో (యాంటీమలేరియల్స్, సల్ఫోనామైడ్లు), అలాగే సంక్రమణ నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా పరాటా. సంక్షోభం యొక్క లక్షణాలు:జ్వరం, విస్తరించిన కాలేయం, నల్ల మూత్రం, పదునైన రంగు మలం. ప్లీహము సాధారణంగా ఉంటుంది. ఎంపిక ఫెవిజంఫాబా బీన్స్ తినడం లేదా వాటి పుప్పొడిని పీల్చిన తర్వాత అభివృద్ధి చెందే సంక్షోభం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. ఈ సందర్భంలో, రోగులు బలహీనత, చలి, తక్కువ వెన్నునొప్పి గురించి ఫిర్యాదు చేస్తారు; రెచ్చగొట్టే కారకాల చర్య తర్వాత చాలా గంటలు లేదా రోజుల తర్వాత వాంతులు కనిపిస్తాయి.

ప్రయోగశాలరోగ నిర్ధారణ: నార్మోక్రోమిక్, పునరుత్పత్తి రక్తహీనత; అనిసోపోయికిలోసైటోసిస్, నార్మోసైట్లు, ఎరిథ్రోసైట్ శకలాలు (స్కిజోసైట్లు); ఎర్ర రక్త కణాలలో - హీన్జ్-ఎర్లిచ్ శరీరాలు. జీవరసాయన రక్త పరీక్షలో, ఉచిత బిలిరుబిన్ యొక్క కంటెంట్ పెరుగుతుంది, మరియు హైపోహాప్టోగ్లోబులినిమియా గమనించవచ్చు. ఎముక మజ్జ పంక్టేట్ ఉచ్చారణ నార్మోబ్లాస్టిక్ ప్రతిచర్య ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది: పంక్టేట్ కణాలలో 50 - 70% వరకు ఎరుపు జెర్మ్ యొక్క మూలకాలు. రోగిలో, అలాగే అతని బంధువులలో ప్రక్రియ యొక్క పరిహారం కాలంలో ఎరిథ్రోసైట్లో G-6-PD ఎంజైమ్ యొక్క లోపాన్ని స్థాపించిన తర్వాత రోగ నిర్ధారణ నిర్ధారించబడింది.

పైరువేట్ కినేస్ కార్యాచరణ లోపం మొత్తం జనాభాలో 1:20,000 ఫ్రీక్వెన్సీతో హిమోలిటిక్ రక్తహీనతకు కారణం జాతి సమూహాలు; ఆటోసోమల్ రిసెసివ్ పద్ధతిలో వారసత్వంగా, నాన్-స్పిరోసైటిక్ హెమోలిటిక్ అనీమియాగా వ్యక్తమవుతుంది. దాని రోగనిర్ధారణలో, బలహీనమైన ATP సంశ్లేషణతో గ్లైకోలిసిస్ యొక్క దిగ్బంధనం ముఖ్యమైనది, ఇది ఎర్ర రక్త కణాల పొరలో లోపానికి దారితీస్తుంది. హిమోలిసిస్ కణాంతరంగా జరుగుతుంది.

క్లినిక్:చర్మం యొక్క పల్లర్ మరియు పసుపు రంగు, స్ప్లెనోమెగలీ. వ్యాధి యొక్క పూర్తిగా పరిహారం మరియు తీవ్రమైన రూపాలు రెండూ ఉన్నాయి. హెమోగ్రామ్‌లో: నార్మోక్రోమిక్ అనీమియా, అనిసో- మరియు పోకిలోసైటోసిస్, మాక్రోసైట్లు, ఓవలోసైట్లు, అకాంతోసైట్లు, పైరోపిక్నోసైట్లు ఉండవచ్చు. ఎరిథ్రోసైట్లు మరియు హీన్జ్-ఎర్లిచ్ శరీరాల యొక్క స్పెరోసైటోసిస్ లేదు. రోగి మరియు అతని బంధువుల ఎరిథ్రోసైట్స్‌లో తగ్గిన పైరువాట్ కినేస్ కార్యకలాపాల ఆధారంగా రోగ నిర్ధారణ స్థాపించబడింది.

హిమోగ్లోబినోపతిస్.

హిమోలిటిక్ రక్తహీనత యొక్క ఈ రూపం హిమోగ్లోబిన్ సంశ్లేషణ యొక్క వంశపారంపర్య క్రమరాహిత్యాలను కలిగి ఉంటుంది, ఇది దాని అణువు యొక్క ప్రాధమిక నిర్మాణంలో మార్పు (గుణాత్మక హిమోగ్లోబినోపతీస్) లేదా గ్లోబిన్ గొలుసులలో ఒకదాని యొక్క మార్పులేని ప్రాధమిక నిర్మాణం (పరిమాణాత్మక) యొక్క నిష్పత్తి (లేదా సంశ్లేషణ) ఉల్లంఘన వలన సంభవిస్తుంది. హిమోగ్లోబినోపతి). ఇది వ్యాధుల యొక్క పెద్ద సమూహం: 500 కంటే ఎక్కువ అసాధారణ హిమోగ్లోబిన్‌లు (అనగా, గుణాత్మక హిమోగ్లోబినోపతీలు) మరియు 100 కంటే ఎక్కువ రకాల ß-తలసేమియాలు, అలాగే అనేక రకాల ఎ-తలసేమియాలు (అనగా, పరిమాణాత్మక హిమోగ్లోబినోపతీలు) ఇప్పటికే గుర్తించబడ్డాయి. WHO (1983) ప్రకారం, ప్రతి సంవత్సరం 200 వేల మంది పిల్లలు హిమోగ్లోబినోపతితో పుట్టి మరణిస్తున్నారు. వివిధ రకాల, మరియు హిమోగ్లోబినోపతి యొక్క 240 మిలియన్ల హెటెరోజైగస్ క్యారియర్లు, అనారోగ్యం లేకుండా, వారి సంతానంలో తీవ్రంగా అనారోగ్యంతో ఉన్న పిల్లలను కలిగి ఉండవచ్చు. హిమోగ్లోబినోపతి పంపిణీ, ఇతర వంశపారంపర్య హేమోలిటిక్ రక్తహీనత వంటిది, మలేరియా పంపిణీ ప్రాంతానికి అనుగుణంగా ఉంటుంది. అనేక హిమోగ్లోబినోపతిలలో సాధారణమైనవి ఉన్నాయి: తలసేమియా, సికిల్ సెల్ హెమోలిటిక్ అనీమియా, హిమోగ్లోబినోపతీస్ సి, ఇ, డి మరియు అరుదైనవి - మెథెమోగ్లోబినిమియా, అస్థిర హిమోగ్లోబిన్లు మొదలైనవి.

తలసేమియా - ఇది జీవరసాయన పారామితుల ప్రకారం HbA మరియు HbF యొక్క బలహీనమైన నిష్పత్తితో లక్ష్య కణ రక్తహీనత; ఈ సందర్భంలో, ఒక నిర్దిష్ట గొలుసు యొక్క పాక్షిక లోపం లేదా దాని పూర్తి లేకపోవడం మరొక గొలుసు యొక్క ప్రాబల్యంతో సాధ్యమవుతుంది. అందువలన, సంశ్లేషణ అంతరాయం కలిగితే, ß-గొలుసులు a-గొలుసులపై ఆధిపత్యం చెలాయిస్తాయి మరియు వైస్ వెర్సా. బీటా తలసేమియాహిమోగ్లోబిన్ ß-గొలుసుల ఉత్పత్తిలో తగ్గుదల కారణంగా. ఎరిత్రోపోయిసిస్ కణాలలో చెక్కుచెదరకుండా ఉన్న a-గొలుసులు అధికంగా పేరుకుపోతాయి, ఇది పొర దెబ్బతినడానికి దారితీస్తుంది మరియు ఎముక మజ్జలోని ఎరిథ్రాయిడ్ కణాలు మరియు పరిధీయ రక్తంలోని ఎరిథ్రోసైట్‌లు రెండింటినీ నాశనం చేస్తుంది; ఎరిథ్రోసైట్స్ యొక్క హైపోక్రోమియాతో అసమర్థమైన ఎరిత్రోపోయిసిస్ మరియు హెమోలిసిస్ అభివృద్ధి చెందుతాయి, ఎందుకంటే ఎర్ర రక్త కణాలలో హిమోగ్లోబిన్ కంటెంట్ సరిపోదు. అమెరికన్ శిశువైద్యులు కూలీ మరియు లీ 1925లో ß-తలసేమియాను మొదటిసారిగా వర్ణించారు. ß-తలసేమియా యొక్క తీవ్రమైన హోమోజైగస్ రూపానికి పేరు పెట్టారు. కూలీ వ్యాధిలేదా తలసేమియా మేజర్.అదనంగా, రక్తహీనత మరియు ఇతర క్లినికల్ లక్షణాల తీవ్రత ప్రకారం, ఉన్నాయి మధ్యస్థ, చిన్నమరియు కనిష్ట తలసేమియా.మధ్యధరా దేశాలతో పాటు, తలసేమియా ఫ్రాన్స్, యుగోస్లేవియా, స్విట్జర్లాండ్, ఇంగ్లాండ్, పోలాండ్, అలాగే ట్రాన్స్‌కాకాసియా మరియు మధ్య ఆసియా నివాసితులలో కనుగొనబడింది, ఇక్కడ కొన్ని ప్రాంతాలలో క్యారియర్ ఫ్రీక్వెన్సీ 10-27% కి చేరుకుంటుంది.

ß-తలసేమియా వ్యాధికారకత 11వ జత క్రోమోజోమ్‌లపై ß-గ్లోబిన్ లోకస్‌లోని మ్యుటేషన్‌తో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది, ß-గ్లోబిన్ చైన్ సంశ్లేషణకు అంతరాయం కలిగిస్తుంది. సరిపోని హిమోగ్లోబిన్ సంశ్లేషణ కారణంగా, హైపోక్రోమిక్ అనీమియా అభివృద్ధి చెందుతుంది. రెటిక్యులోహిస్టియోసైటిక్ వ్యవస్థ యొక్క కణాల ద్వారా ఎర్ర రక్త కణాలు మరియు ఎరిత్రోకార్యోసైట్‌ల నుండి అదనపు ఎ-గొలుసుల అవక్షేపాలు తొలగించబడతాయి; ఈ సందర్భంలో, కణాలు దెబ్బతిన్నాయి మరియు వేగంగా నాశనం అవుతాయి. ఇది ఎరిథ్రోసైట్స్ మరియు రెటిక్యులోసైట్స్ యొక్క అసమర్థ ఎరిత్రోపోయిసిస్ మరియు హెమోలిసిస్ యొక్క యంత్రాంగం; తరువాతి మరణం ప్లీహములో సంభవిస్తుంది. ß-తలసేమియాలో, ఆక్సిజన్‌తో అధిక అనుబంధాన్ని కలిగి ఉన్న HbF కూడా పేరుకుపోతుంది; అయినప్పటికీ, కణజాలాలకు విడుదల చేయడం కష్టం, ఇది వారి హైపోక్సియాకు దారితీస్తుంది. అసమర్థ ఎరిత్రోపోయిసిస్ హెమటోపోయిసిస్ యొక్క వంతెన యొక్క విస్తరణకు దోహదం చేస్తుంది, ఇది అస్థిపంజరం యొక్క నిర్మాణంలో ప్రతిబింబిస్తుంది; అదే సమయంలో, ఎముక మజ్జలో ఎరిత్రోకార్యోసైట్‌ల నాశనం ఇనుము యొక్క శోషణ మరియు ఇనుముతో శరీరం యొక్క రోగలక్షణ ఓవర్‌లోడ్‌కు దారితీస్తుంది. రక్తహీనత కలిగిన రష్యన్లలో ß-తలసేమియా యొక్క హెమటోలాజికల్ సంకేతాలు కొన్నిసార్లు గుర్తించబడతాయి.

తలసేమియా మేజర్ క్లినిక్బాల్యంలో ఇప్పటికే కనిపిస్తుంది. అనారోగ్యంతో ఉన్న పిల్లలకు విచిత్రమైన టవర్ పుర్రె ఉంటుంది, మంగోలాయిడ్ ముఖం విస్తరించిన పై దవడతో ఉంటుంది. కూలీ వ్యాధి యొక్క ప్రారంభ సంకేతం స్ప్లెనో- మరియు హెపటోమెగలీ, ఎక్స్‌ట్రామెడల్లరీ హెమటోపోయిసిస్ మరియు హెమోసిడెరోసిస్ కారణంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది. కాలక్రమేణా, వారు కాలేయం యొక్క సిర్రోసిస్, ప్యాంక్రియాస్ యొక్క ఫైబ్రోసిస్ ఫలితంగా డయాబెటిస్ మెల్లిటస్‌ను అభివృద్ధి చేస్తారు మరియు మయోకార్డియల్ హెమోసిడెరోసిస్ రక్తప్రసరణ గుండె వైఫల్యానికి దారితీస్తుంది.

వద్ద రక్త పరీక్షవివిధ తీవ్రత యొక్క హైపోక్రోమిక్ హైపర్‌రెజెనరేటివ్ అనీమియా నిర్ణయించబడుతుంది. బ్లడ్ స్మెర్ వివిధ ఆకృతుల చిన్న, లక్ష్య-ఆకారంలో, హైపోక్రోమిక్ ఎర్ర రక్త కణాలను వెల్లడిస్తుంది; అనేక నార్మోసైట్లు. జీవరసాయన రక్త పరీక్షలో ఉచిత భిన్నం, హైపర్‌సిడెరెమియా, రక్త పరిమాణంలో తగ్గుదల మరియు LDH కార్యకలాపాల పెరుగుదల కారణంగా హైపర్‌బిలిరుబినెమియాను వెల్లడిస్తుంది. ఎర్ర రక్త కణాలలో పిండం హిమోగ్లోబిన్ స్థాయి పెరుగుతుంది.