Galen veninin arteriyovenöz malformasyonları. Beyinden venöz drenaj

- Büyük serebral venin gelişiminde, embriyonik damarların arteriyovenöz şant oluşumu ile kalıcılığından kaynaklanan bir grup anomali. Kalp yetmezliği, hidrosefali, fiziksel ve zihinsel gelişimde gecikme ile kendini gösterir. Nörolojik semptomlar karakteristiktir, intrakraniyal kanama ile anevrizma rüptürü mümkündür. Galen damarı anevrizmasının tanısı, Doppler ultrason ile doğum öncesi ultrason taraması sırasında gerçekleştirilir. Yenidoğanlarda tanı BT, MR, anjiyografi ile doğrulanır. Tedavisi cerrahidir, damarı besleyen damarların embolizasyonu gerçekleştirilir.

Galen damarı anevrizmasının sınıflandırılması ve semptomları

Arteriyovenöz malformasyon, ön kranyal fossada, görsel tüberküllerin üstünde ve arkasında, Galen damarının sarnıç olarak adlandırılan kısmında bulunur. Yapısal olarak Galen ven anevrizmasının üç tipi vardır. İntramural form, arteriyel gövdenin doğrudan büyük serebral vene açılmasıyla karakterize edilir. Vasküler anomalinin koroidal formunda, arteriyovenöz şantlar koroid fissüründe yerleşir ve ya büyük bir damara ya da patolojik embriyonik damarlara akar. Galen veninin anevrizmasının parankimal formu, beyin parankimindeki çok sayıda şantın konumu ile ayırt edilir.

Patoloji, hastaların% 50'sinde doğumdan itibaren ortaya çıkar. Önde gelen semptom, beyinden kanın yüksek venöz dönüşünün ve buna bağlı olarak kalbin sol tarafında artan yükün bir sonucu olarak gelişen kalp yetmezliğidir. Galen damarındaki anevrizma hala rahimde oluştuğundan doğumda kalp yetmezliğinin dekompansasyon riski yüksektir. Klinik olarak bu, beslenme sırasında yorgunluk, genel ödem, interstisyel pulmoner ödeme bağlı nefes darlığı ile ifade edilir. Gelecekte kalp yetmezliği tedavideki gecikmenin nedenlerinden biri haline gelecektir. fiziksel Geliştirme.

Hidrosefali, Sylvian su kemerinin tıkandığını veya venöz yatağa önemli miktarda kan boşalımını gösterdiği için olumsuz bir prognostik işarettir. Çocuğun kafası doğumdan beri büyümüştür, yüzeyinde genişlemiş damarlar görülmektedir. Kusma, ekzoftalmi, pitoz, şaşılık şeklinde fokal nörolojik semptomlar olabilir. Artan kafa içi basıncına bazen konvülsiyonlar eşlik eder. Gelecekte, beyin dokularının yetersiz beslenmesiyle de ilişkili olan zihinsel gerilik karakteristiktir. Daha az yaygın olarak, Galen damarının anevrizması kafa içi kanama semptomlarıyla kendini gösterir: bilinç kaybı, kasılmalar, vb.

Galen veninin anevrizmasının teşhisi

Rutin ultrason taraması ile birincil tanı mümkün hale gelir III trimester gebelik. Galen veninin anevrizması, başın ortasında yankısız bir kitle olarak görselleştirilir. Onay için renkli Doppler görüntüleme kullanılır. Yöntem farklı yüksek derece güvenilirlik. Prenatal tanının olmadığı durumlarda doğumdan sonra vasküler anomalinin varlığının belirlenmesi sorunlu olabilir. Birincisi, hastalık son derece nadirdir, bu nedenle kalp yetmezliği ve hidrosefali gibi diğer birçok neden arasında çocuk doktoru için bir istisna haline gelir. İkincisi, Galen damarındaki anevrizmanın doğum anından itibaren her zaman klinik olarak belirgin olmamasıdır.

Bilgisayarlı tomografi ve MR da yaygın olarak kullanılmaktadır. teşhis amaçlı. Resimlerde embriyonik damarların patolojik düğümleri görselleştirilebilmektedir. Tedavi taktiklerinin daha ileri planlanması için, normal damarlarla topografik ilişkiler kurmanıza ve diğer olası damar anormalliklerini tespit etmenize olanak tanıyan anjiyografinin yapılması gerekir. Anjiyografi sonuçlarına göre trombozdan şüphelenilebilir, bu nedenle kontrast röntgen muayenesi Galen damarı anevrizmasının tanısında esas damar damarlar olmaya devam etmektedir. Kesinlikle Bu method Damar cerrahlarının cerrahi müdahale taktiklerini planlamasını sağlar.

Galen ven anevrizmasının tedavisi, prognozu ve önlenmesi

Günümüzde anevrizmayı besleyen damarların endovasküler embolizasyonu ana tedavi yöntemi olmaya devam etmektedir. Çocuğun operasyon için önerilen yaşı 2-6 aydır. Ameliyat öncesi hazırlık aşamasında, vasküler trombozu önlemek için antikoagülanlar ve kalp yetmezliğini telafi etmek için kardiyotonik ilaçlar kullanılır. Şiddetli hidrosefali belirtileri varsa, kafa içi basıncını normalleştirmek için şant endikedir. Genellikle ventriküloperitoneal şant yapılır. açık cerrahi operasyonlar Galen ven anevrizmasının tedavisinde pratikte kullanılmamaktadır.

Hastalığın prognozu çoğu zaman olumsuzdur. Gelişim modern yöntemler beyin cerrahisi mortaliteyi %50-70'e düşürdü. Ancak ameliyattan sonra hayatta kalan çocukların zihinsel engelli olduğu ve nörolojik semptomların devam ettiği belirtiliyor. Öncelikli korunma doğum öncesi gerçekleştirildi. Ultrasonda Galen damarında anevrizma tespit edildiğinde, doktorlar ve ebeveynler daha ileri gebelik yönetimi taktiklerini belirler. Uzmanların çoğu ameliyatla doğumun şu şekilde yapılmasını önermektedir: sezaryen ardından yukarıda açıklanan terapi uygulanır. Şu anda bu gibi durumlarda ölüm oranı% 80'e ulaşıyor.

Viyana Galena (vena magna cerebri), beynin ana toplardamar toplayıcılarından biridir ve kanı damarlarından toplar. iç yapılar(bazal çekirdekler, görsel tüberküller, şeffaf septum, beynin lateral ventriküllerinin koroid pleksusları) ve doğrudan sinüse akar. İle modern fikirler Galen damarının arteriovenöz malformasyonları (AVM), anevrizmal olarak dilate edilmiş bir Galen veninin zorunlu varlığı ile embriyonik gelişim döneminde mevcut olan arteriovenöz iletişimin ters gelişimindeki bir gecikme ile ilişkili serebral damarların konjenital bir malformasyonudur. . Galen ven AVM'leri çok nadir olmasına rağmen (tüm intrakraniyal vasküler malformasyonların %1'i), bu anomali neonatal ve erken çocukluk dönemindeki AVM vakalarının üçte birinde teşhis edilmektedir. Erkek çocuklarda 2 kat daha sık görülür.

Bu malformasyon orta tabakanın kas ve elastik liflerinin hipoplazisi ile karakterizedir. büyük damar hatta bununla bağlantılı olarak beyin hafif artış venöz basınç, yavaş yavaş ilerleyen yaygın veya sınırlı varisli damarlara yol açabilir. Galen veninin yaygın ve sakküler dilatasyonları vardır. A. Berenstein ve P. Lasjaunias'ın (1992) anjiyoyapısal farklılıklara dayanan sınıflandırmasına göre Galen veninin iki tip AVM'si vardır:

Tip 1 - duvar resmi: afferent arterlerin genişlemiş büyük serebral venin duvarına yaklaştığı ve doğrudan ikincisinin lümenine açıldığı fistül bir yapı karakteristiktir;
Tip 2 - koroidal: patolojik varlığı ile karakterize edilir damar sistemi gerçek fakat genişlemiş Galen venine drene olan serebral AVM'leri veya dural arteriyovenöz fistülleri besler.

Tip 1 - şiddetli, sıklıkla ölüme yol açan - kardiyovasküler ve akciğer yetmezliği, hepatomegali, iletişimsiz hidrosefali, intrakraniyal pulsatil sesler;
tip 2 - klasik "çalma" sendromu ve ciddi fokal bozuklukları olan beyin yapılarının az gelişmişliği ile lokal arteriyel fenomen;
Tip 3 - bozulmuş venöz çıkış, artmış venöz basınç ve iletişimsel hidrosefali gelişmesiyle birlikte BOS dolaşım bozuklukları şeklinde lokal venöz belirtiler.

Endovasküler tedavinin amacı akışı en aza indirmek veya durdurmaktır. atardamar kanı Beynin venöz sistemine. Aynı zamanda, vakaların büyük çoğunluğunda AVM'deki kan akışının tam olarak kapanmaması bile klinik semptomların gerilemesine veya stabilizasyonuna yol açar. Optimum yaş Endovasküler müdahaleler için hastalar - 3 - 5 ay. Ancak kalp-damar yetmezliği semptomlarının artmasıyla birlikte müdahalenin daha sık yapılması gerekmektedir. erken tarihler. Galen veninin asemptomatik AVM'lerinde beklenti yönetimi mantıksızdır, çünkü yaşamın ilk yılında, geri dönüşü olmayan nörolojik bozuklukların ortaya çıkmasından önce başarılı endovasküler tedavi iyi sonuçlar verebilir. klinik sonuçlar. Büyük çocuklarda Galen veni AVM'lerinin endovasküler tedavisi yaş grubu yetişkinlerde ise AVM'nin işleyiş süresine bağlı olarak serebral hemodinamide hiperperfüzyon değişiklikleri gelişme olasılığı nedeniyle yüksek intrakranyal kanama riski ile ilişkilidir.

Galen damarının anevrizması, Galen damarının (insan beyninde bulunan bir damar) gelişimindeki anormallikler ile karakterize edilen bir hastalıktır. Ayrıca bu tür damarlar iç içe geçmiş olabilir veya damardan çıkan işlemlere sahip olabilir. Hastalık embriyonik dönemde de ilerleyebildiği için doğuştan gelen rahatsızlıklarla ilişkilidir. Damar örgüleri genellikle garip kılıflara sahiptir. sıradan insan kalın ve patolojisi olan kişilerde - ince. Doktorlar çok nadiren Galen damarının anevrizması gibi bir hastalıkla karşılaşırlar.

Bu dokulara kan beslenmez, damarlara gider, böylece kan dolaşımı sağlıklı olmaktan çıkar. Düşük kan akışından dolayı beyinde çeşitli bozukluklar ve Galen damarı patolojisinin ortaya çıkması meydana gelir. Anevrizmanın çok tehlikeli olduğunu unutmamak çok önemlidir çünkü her an damarlar patlayabilir ve kanama meydana gelebilir. Bu nedenle hastalığın ölümcül bir sonuca varmaması için derhal doktora başvurmak gerekir.

Elbette doktorlar bu hastalığın tüm nedenlerini hala bulamıyor ancak gelişimini etkileyen bazı faktörler var:

• Bir kişinin beyin damarlarında kıvrımlı, bükülmüş olmaları nedeniyle doğuştan hasar varsa, bunun nedeni bu olabilir (özellikle kalıtsal yatkınlık);
• eğer bir kişi varsa yüksek basınç, daha sonra damarların zaten hasar görmüş bölgelerine baskı yapar, bu da onların yırtılmasına neden olur;
• Bir kişinin kan damarlarına veya beynin yanı sıra çeşitli kardiyo hasarına bağlı bir tür yaralanması varsa - damar hastalıkları veya beyin tümörü veya dolaşımı engelleyen bir tümör gibi bir tümör anevrizmalara yol açabilir.

Hastaların ancak yüzde ellisinde hastalığı doğumdan itibaren tespit etmek mümkündür. Kan dolaşımı bozulduğu için bazen yüksek basınç oluşur, o zaman kalbe büyük bir yük biner ve bu da kalp yetmezliğine yol açar. Daha önce de belirttiğimiz gibi hastalık anne karnında bile bebekte oluştuğu için yüzde de yetersizlik belirtileri görülmektedir.

Küçük yaşlardan itibaren bir çocuk şunları gösterebilir:

• yorgunluk - anne bebeğe meme verdiğinde ve yenidoğan beslenirken yorulduğunda;
• ödem, şişmiş yerler kesin parçalar vücut;
• akciğer ödemi.

Ek olarak, Galen damarındaki bir anevrizma, çocuğun kafasının boyutunda bir artış ve kafa derisinde belirgin damarlar ile karakterize edilen hidrosefali'ye neden olabilir. Bu durumda kusma, bulanık görme, öne doğru çıkıntı gibi belirtiler görülecektir. göz küresi ve diğerleri. Ayrıca basıncın artmasına bağlı olarak yenidoğanda kanamanın yanı sıra kasılmalar da meydana gelebilir.

Yeni doğmuş bir bebeğin annesi çocuğunun davranışında sapmalar fark ederse, dış görünüş, o zaman bu ciddi hastalığı dışlamak veya doğrulamak için derhal bir doktora başvurmalısınız.

Anneyi muayene ederken çocuğun vücudundaki değişiklikleri takip etmek mümkündür. sonraki tarihler Fetusun zaten tamamen oluştuğu hamilelik. Annelere doğmamış çocuğunun sağlık durumu hakkında bilgi verilen bu tür bir teşhiste sıklıkla ultrason yapılır. Ayrıca doktorlar bazen dopplerografi de yaparlar çünkü bu tür rahatsızlıkların tespitinde etkilidir.

Genel olarak, eğer yenidoğanın annesi bu tür anormalliklerin ortaya çıkması açısından muayene edilmemişse veya tespit edilmemişse, çocuk zaten ortaya çıktığında patolojileri yargılamak zordur.

Bunun nedeni şudur:

• hastalık son derece nadirdir, bu nedenle belirtileri herkes tarafından tam olarak anlaşılmamaktadır ve bazen hiç bilinmemektedir;
• semptomların her zaman ortaya çıkmaması hastalığın tedavisini ve teşhisini geciktirir.

Ayrıca manyetik rezonans görüntüleme veya CT tarama, damarlardaki değişiklikleri sabitleyen ve iç içe geçmelerini tespit eden. Daha ileri çalışmaları için, cerrahi müdahale planını anlamak için en yakın damarları da inceleyen kontrastlı bir röntgen kullanılır.

Sorunları çözmek için durumu açıklayacak ve ebeveynlerin bu zor durumla baş etmelerine yardımcı olacak doğru doktorlara sahip olmak çok önemlidir ve ayrıca yalnızca nitelikli uzmanların sahip olduğu teşhis ekipmanlarına da sahip olmak gerekir.

Bazen tedavinin gecikmesi nedeniyle kişide beyin kanaması yaşanabilir. Sonuç olarak kan tüm beyin dokularına girer, bu da nekrozuna ve tamamen işlev bozukluğuna yol açar, bununla birlikte hidrosefali de tespit edilebilir.

Boşluk nedeniyle şunlar meydana gelebilir:

• genellikle beyinde nabız atan, herhangi bir ilacın fayda etmediği baş ağrıları;
• uzayda kaybolmak;
• toplumda bulunmaktan rahatsız olmak veya yaşamdaki stres;
• eylemlerinin kötü yönetilmesi.

Günümüzde kurtarılan hayatların yüzdesi Bu hastalık Tıbbın gelişmesiyle birlikte artıyor modern teknolojiler. En en iyi yöntem doktorlara göre tedavi cerrahi müdahale en büyük anevrizmaları bile kurtarır.

Ameliyat sırasında anevrizmaya zarar verme riski vardır. Bu ne ameliyat sonrası komplikasyonlar. Ayrıca cerrahi müdahale ile birlikte ilerlemektedir. geleneksel tedavi, verilir çeşitli ilaçlarörneğin ameliyat edilen bölgeyi uyuşturmak veya kişiyi kusmaktan kurtarmak için.

Elbette bilim ve tıptaki ilerlemelere rağmen doktorlar tüm yenidoğanları kurtaramıyor, ölüm oranı hala çok yüksek. Çocukları kurtarmak için hastalığı embriyo aşamasında tanımlamaya çalışıyorlar, ancak bu her zaman mümkün olmuyor, bu yüzden şu anda aktif olarak gelişiyor. Teknik ekipman Bu hastalığın incelenmesi için.

Beynin büyük damarının anevrizması nadirdir damar patolojisi merkezi gergin sistem beyindeki tüm vasküler malformasyonların yaklaşık %1'ini oluşturur.

Çocukluk çağında bu patoloji çok daha yaygındır - yaklaşık% 30.

Yakın geçmişte galenik ven anevrizmalarının cerrahi tedavisi aşağıdakilerle ilişkilendirilmiştir: büyük risk ve hastaların yaşına bağlı olarak öldürücülük %30 ile %90 arasında değişiyordu.

Endovasküler tedavinin kullanılmaya başlanmasıyla birlikte mortalite azalmış olup şu anda %4 ile 40 arasında değişmektedir.

Genel bilgi

Modern kavramlara göre galenik venin iki ana gerçek anevrizması türü vardır:

1) koroid;
2) duvar resmi.

Aslında bunlar galenik venin anevrizmaları değildir, ancak velum interpositum sarnıçta yer alan prosencephalon'un medyan veni adı verilen embriyonik bir genişlemeyi temsil ederler. İlk varyantta - koroidal - galenik ven, villöz arterler ve ayrıca anterior serebral arterlerin derin perforan ve terminal dalları arasında çok sayıda bağlantı vardır.

İkinci seçenekte - duvar resmi - daha az kan kaynağı kaynağı vardır, bunlar tek ve hatta tek taraflı olabilir. Galenik venin koroid tipi anevrizması esas olarak yenidoğanlarda görülür ve arteriyel kanın venöz yatağa büyük miktarda boşaltılması nedeniyle sıklıkla kalp yetmezliğine yol açar.

Galenik ven anevrizmalarının tedavisi için iki ana yöntem önerilmiştir:

1) düz ameliyatla alma,
2) endovazal tromboz.

Bireysel cerrahların galenik ven anevrizmalarının başarılı bir şekilde eksizyon olasılığını göstermiş olmasına rağmen, günümüzde endovasküler oklüzyon hala ana tedavi yöntemi olarak kabul edilmektedir. Galenik ven anevrizmasına kan sağlayan ana kaynaklar kapatıldıktan sonra trombozu meydana gelir, ardından pıhtı geri çekilir ve anevrizma hacminde bir azalma olur.

Bununla birlikte, bazı durumlarda, galenik ven anevrizmasının cerrahi olarak indüklenen veya spontan trombozu, serebral su kemeri seviyesinde ve üçüncü ventrikülün arka kısımlarında beyin omurilik sıvısının tıkanmasına yol açar, bu da bypass ameliyatını veya anevrizmanın çıkarılmasını gerektirir. .

Endovazal tromboz farklı şekillerde gerçekleştirilebilir:

1) femoral arterin kateterizasyonuyla arteriyel yataktan. Bu durumda anevrizmanın önde gelen arterlerinin tıkanması gerçekleştirilir;

2) venöz yatak boyunca retrograd. Bu, anevrizmanın üzerine yerleştirilen bir kateter ile sinüs drenajının delinmesi veya kateterizasyon yoluyla yapılabilir. femoral damar. 1987'den bu yana, ikinci teknik, galenik ven anevrizmalarının endovazal dışlanmasının ana yöntemi haline geldi.

Bir anevrizmanın trombozlanması, anevrizma boşluğuna tromboze edici bir maddenin sokulmasıyla fontanel yoluyla doğrudan delme yoluyla da gerçekleştirilebilir.

Galen veni anevrizmasına yönelik doğrudan cerrahi müdahale, yüksek risk nedeniyle günümüzde nadiren kullanılmaktadır. Kural olarak, beynin büyük damarındaki anevrizmanın çıkarılması, anevrizmal kesenin endovasküler veya spontan trombozundan sonra gerçekleştirilir. Beynin büyük damarındaki anevrizmanın spontan trombozunun nadir olduğu unutulmamalıdır. R.W.Hurst ve arkadaşları iki vakayı tanımladılar ve literatürde yirmi benzer gözlem daha buldular.

Galenik ven anevrizmasının spontan trombozunun nedeni, zayıf kan akışı ve venöz çıkışın tıkanmasıdır.

Serimizde üç galenik ven tromboze anevrizması vakası vardı. Bunlardan ikisine malformasyonun çıkarılması uygulandı.

Bunlar arasında, ilk durumda anevrizma doğruydu (Şekil 189), ikinci durumda ise yanlıştı (Şekil 190). İkinci vakada galenik venin anevrizmal genişlemesinin posterior kranyal fossa damarlarından birinin büyük bir anevrizması ile birleştirildiğini belirtmek ilginçtir. Üçüncü durumda ise bu iki tip malformasyonu birbirinden ayırmak mümkün olmadı.

Şekil 189. Bilgisayarlı tomografide (a) üçüncü ventrikülün arka kısımları ile pineal bölgenin projeksiyonunda yuvarlak, kalsifiye bir kitle görülüyor. Ventrikül sisteminde önemli bir genişleme var. T1 (b) ve T2 (c) modlarındaki MRG'de, anevrizmanın total eksizyonundan sonra kitle oluşumu oldukça net BT sınırlarıyla heterojen bir yapıya sahiptir (d). Klips, anevrizmayı besleyen arka serebral arterin dalının üzerine yerleştirilir.

Şekil 190. Üç projeksiyondaki MRI anevrizmatik olarak genişlemiş Galen damarlarını ve solda arka kranyal fossa'yı gösteriyor.

T1 modunda hacimsel formasyon yüksek bir sinyale sahiptir (a, b, c, d); T2 modunda - sinyalin aşırı yoğun bölgesi hipoyoğun bölge (e, f) ile çevrilidir. Malformasyon, T1 (a) modunda izointens bir lezyon ve T2 modlarında (e, oklar) hipointens bir lezyon olarak açıkça görülmektedir. Arteriyografi (g) ve vepografi (h) modlarında uçuş süresi tekniğinin yanı sıra faz kontrast tekniğini (i) kullanan MR anjiyografi, trombozlarını gösteren patolojik damarlardan kan akışını tespit etmedi.

Galen veni (1) ve posterior kranyal fossadaki (2) anevrizmal genişlemenin şematik gösterimi (j). Sağdaki posterior kranyal fossadaki vasküler malformasyon (3), sağ posterior alt serebellar arter (4) tarafından beslenmektedir. Malformasyon, ponsun lateral venleri yoluyla dilate galenik ven boşluğuna boşalır (5). Ameliyat sonrası BT taramaları (l,m) gösteriyor tamamen kaldırma tromboze anevrizma.

Klinik örnek

Enstitüye girdiğinde durumu tatmin ediciydi, mekan ve zamana tamamen odaklanmıştı. Zihinsel gelişim düzeyi yaşa karşılık gelir, ancak fiziksel gelişimde geride kalır. Görünür patolojik anormallikler olmaksızın somatik durumun geri kalanı. Klinik, biyokimyasal analizler de normal aralıktadır. Patoloji olmadan EKG.

Göğüs röntgeninde kalp ve akciğerlerde herhangi bir patoloji görülmedi. Nörolojik durumda, fundustaki durgunluk belirtilerinin arka planında, hareketlerde bir miktar gariplik ve sol uzuvlarda güçte azalma ortaya çıktı. Yürürken sol bacak"çarpık ayak". Parmak-burun testi sol el ile belirsiz bir şekilde yapıldı. Sol taraflı spontan kurulum göz titremesi. Orta beyin tutulumuna ilişkin herhangi bir semptom tanımlanmadı.

Şu tarihte: elektroensefalogram (EEG) ifade edilenlerin arka planına karşı genel değişiklikler Beynin subkortikal-diensefalik yapılarındaki işlev bozukluğu belirtilerinin neden olduğu, ladin temporal bölgesinin kortikal ritminde, sağ temporal bölgede yüksek şiddette epileptik belirtilerle birlikte bir yavaşlama tespit edildi.

Şu tarihte: bilgisayarlı tomografi (BT)üçüncü ventrikülün arka bölümlerinin ve pineal bölgenin çıkıntısında ventriküler sistemin önemli bir genişlemesiyle birlikte yuvarlak, kalsifiye hacimsel bir oluşum belirlendi (Şekil 189).

Vertebral ve karotis anjiyografisinde patolojik bir damarlanma görülmedi. Büyük beyin damarının yanı sıra iç ve bazal damarlar arasında kontrast yoktu. Direkt sinüs görüntülenemedi. Tespit edilen hacimsel oluşum pineal bölgenin dermoid kisti olarak kabul edildi. Galenik ven anevrizması önerisi, her ne kadar dile getirilmiş olsa da, arteriyovenöz şant belirtisi olmadığı için reddedildi.

Hasta infratentoryal supraserebellar erişim kullanılarak ameliyat edildi. Operasyon sırasında galenik vende tromboze bir anevrizma keşfedildi ve çıkarıldı. Operasyon komplikasyonsuz geçti. Kontrol CT taraması anevrizmanın tamamen çıkarıldığını gösterdi.

İkinci vakada ise 5 yaşındaki bir kız çocuğunda hastalık doğumdan kısa bir süre sonra ortaya çıktı. Annesine göre, kız geç yürümeye başladı (15 ay sonra), yürüyüşü iddialıydı - parmak uçlarında. Yavaştı, temkinliydi, diğer çocuklardan farklıydı, oyunlara katılmıyordu ama 4-5 yaşına gelindiğinde tüm bu özellikleri düzeldi, zamanla düzeldi. çocuk Yuvası yaşıtlarından farklı değildi.

Hastaneye yatmadan 3 ay önce şiddetli baş ağrısıyla birlikte ateşi aniden 39,5 °C'ye yükseldi. Bir ay boyunca zorla duruş: "dört ayak üzerinde", başı yastığa gömülü. Aynı zamanda - başın sağa eğimli sabit bir pozisyonu. Ebeveynler palpebral çatlakların genişliğinde bir fark fark ettiler - daha fazlası solda.

CT taramasında büyük bir beyin tümörü ortaya çıktı ve çocuk Enstitü'ye yatırıldı.

Başvuru üzerine durum tatmin edicidir, çocuğun gelişimi yaşına karşılık gelir. Özellik içermeyen somatik durum. Şu tarihte: elektrokardiyografi (EKG) sadece sinüs taşikardisi - 103'e kadar. Kan basıncı (A/D)- 100/60. Kafa büyüklüğü normal, meningeal bulgu yok, zihinsel gelişim yaşa uygun.

Sol palpebral fissür sağa göre biraz daha geniştir, sağ göz küresi dış komissüre yol açmaz. Görme keskinliği 0,5. Görme alanlarının sınırları normal aralıktadır. Fundusta tıkanıklık.

Sol el ile koordinasyon testlerini daha az ustalıkla gerçekleştirir. Romberg pozunda sallanıyor. birlikte yürümek Gözler kapalı emin değilim - sola doğru sendeliyor. Çoklu spontan nistagmus, optonistagmus sola doğru keskin bir şekilde zayıfladı. Sol elde statik, yürüyüş ve koordinasyon ihlali.

Tanıyı netleştirmek için BT yapıldı. Manyetik rezonans görüntüleme (MR) standart ve anjiyografik modlarda, posterior kranial fossada ve çevresindeki sarnıçta yer alan karmaşık bir konfigürasyonda vasküler malformasyonu ortaya çıkardı (Şekil 190). Patolojinin gerçek doğası hakkındaki kararlar belirsizdi ve yalnızca muayene verilerinin operasyon sırasında bulunan özelliklerle karşılaştırılması, vasküler deformitenin doğası hakkında daha net bir fikir edinmeyi mümkün kıldı. Sonunda keşfedilen kitlenin galenik venin tromboze sekonder anevrizması olduğu kabul edildi.

Arter girişi sağ arka alttan gerçekleştirildi serebellar arter yaklaşık 3 cm çapında büyük bir anevrizmal boşluğa bağlı olan bu anevrizmal boşluk, oldukça güçlü bir kanalla genişlemiş dev bir galenik damara (3.9x2.9x3.8) bağlandı. İkincisi bazal damarların uç kısımlarını içeriyordu. Manyetik rezonans anjiyografi, malformasyonda trombozun göstergesi olan kan akışını ortaya çıkarmadı.

Hem CT hem de MRI, şiddetli beyin sapı basısı ve hafif hidrosefali gösterdi. Operasyon öncesinde galenik ven sisteminde tromboze vasküler malformasyon olduğu düşünülse de bu tanıda tam bir kesinlik sağlanamadı.

Galen veninin tromboze anevrizmasının dolaylı belirtileri, iç damarlar ile Galen damarı arasında kontrastın olmaması ve ayrıca doğrudan anjiyografi sırasında aşırı dışbükey damar paterni idi (Şekil 191).

Şekil 191. Galen veninin tromboze anevrizması olan bir hastanın anjiyografisi. venöz faz. Derin damarlarda kontrast artışının olmaması ve dışbükey damarların aşırı gelişimi.

Tromboze vasküler boşluklar posterior kranyal fossanın genişletilmiş trepanasyonuyla eksize edildi. İlk olarak, posterior kranyal fossanın bazal kısımlarında alt serebellar arter ile ilişkili bir anevrizmal oluşum eksize edildi; bu, supraserebellar yaklaşımın, pineal bölgede yer alan ve keskin bir şekilde genişlemiş olduğu ortaya çıkan vasküler oluşumun geniş bir şekilde ortaya çıkarılmasına ve eksize edilmesine olanak sağladı. yoğun kan pıhtılarıyla dolu galenik damar.

Morfolojik çalışma eksize edilen anevrizmaların duvarlarının kaba fibröz dokulardan oluştuğunu gösterdi. bağ dokusu lenfositik infiltrasyon alanları ile. Bazal yerleşimli anevrizmal boşluğun yüzeyinde, hatalı biçimlendirilmiş patolojik damarların kümeleri bulundu - arteriyovenöz malformasyon.

Kontrol BT operasyonun etkinliğini doğruladı. Taburculuk sırasında, anevrizmanın çıkarılmasından iki hafta sonra, genel durumÇocuk tatmin edicidir ve nörolojik semptomlarda neredeyse hiç artış yoktur.

Gözlemlerimizden birinde Galen damarında tromboze bir anevrizma tespit edildi. Ağır hidrosefali nedeniyle bypass ameliyatı yapıldı. Ameliyattan iki ay sonra anevrizmanın hacminde belirgin azalma oldu ve bu nedenle doğrudan müdahaleye gerek kalmadı (Şekil 192).

Şekil 192. Galen veninin trombobiyoropik anevrizması.

Pineal bölgedeki BT (a, b, c) orta kısmı hipodens ve ciddi tıkayıcı hidrosefali içeren halka şeklinde bir kitleyi ortaya koyuyor. Vertebral (d, e) ve karotis anjiyografisinde (f, g) anevrizma kontrastlı değil! ancak vertebral anjiyografide keskin bir şekilde genişlemiş sağ arka serebral arter görüntüleniyor. Beynin derin damarları kontrastsızdır (g), bu da içlerindeki kan akışında keskin bir azalma olduğunu gösterir.

CT taraması muayene ve şant yerleştirilmesinden 2 ay sonra (h, i); tromboze anevrizma hacminde önemli bir azalma olduğunu ortaya çıkardı.

Galenik venin mural anevrizmaları daha sıklıkla çocukluk çağında teşhis edilir ve daha olumlu seyreder. Bu tip galenik ven anevrizması, bizim tarafımızdan açıklanan gözlemlerin ilkini içermelidir, çünkü yalnızca bir kan kaynağı kaynağı bulundu - villöz arterlerden biri.

İkinci gözlemde ortaya çıkan vasküler malformasyon büyük ihtimalle Galen venindeki sekonder anevrizmaya atfedilebilir. Bu durumda galenik ven, posterior alt serebellar arterden beslenen arteriyovenöz anastomozdan kanın içine akması nedeniyle devasa bir boyuta genişledi. Dolaylı olarak bazal venlerin ağzında genişlemiş dev galenik venden trombüsün yayılması da galenik venin sekonder genişlemesine işaret eder.

Teşhis

CT verilerine göre, tromboze anevrizma için tipik olan, tipik lokalizasyonu olarak kabul edilebilir, doğru yuvarlak biçimde ve ilk gözlemde görüldüğü gibi kireçlenmiş bir kapsül.

Ancak ikinci gözlemde, galenik ven tromboze anevrizması hakkında bir varsayımda bulunmayı mümkün kılan, oluşumun MR özellikleriydi. MP sinyalindeki tipik bir değişiklik, neoplazmın orta kısmındaki methemoglobin karakteristiği olan kısaltılmış T1 ile hiperyoğun ve hemosiderin birikimine özgü, çevre çevresinde bir çerçeve şeklinde hipoyoğun bir sinyaldir. Galenik vende tromboze anevrizmanın varlığı, uçuş süresi ve faz kontrast teknikleri kullanılarak yapılan MP-anjiyografi sonuçlarıyla da gösterildi.

Bizim tarafımızdan açıklanan gözlemlerde galenik ven anevrizmaları klinik olarak şu şekilde ortaya çıktı: hacimsel oluşumlar serebral, lokal semptomları olan, cerrahi olarak çıkarılmalarının göstergesi olan tıkayıcı hidrosefali varlığı.

BİR. Konovalov, D.I. Pitskhelauri

1. Büyük serebral [[Galena]] damar, v. magna serebri []. İki iç serebral damarın birleşimi ile doğrudan sinüsün başlangıcı arasındaki kısa gövde. Pirinç. A, V.
2. İç serebral damarlar, w. internae serebri. Her biri interventriküler açıklıkta başlar, forniks ile talamus arasındaki beynin enine oluğundan veya üçüncü ventrikülün çatısından geçer. Her iki damar birbirine bağlanarak büyük bir beyin damarı oluşturur. Pirinç. A, V.
3. Superior villöz ven, v. koroidea superior. Birlikte koşar koroid pleksus lateral ventrikül interventriküler foramenlere gider ve hipokampus, forniks ve korpus kallosumdan dallar alır. Pirinç. A.
4. Üstün talamostriatal ven (terminal ven), v. thalamostriata superior (v. terminalis). Talamusu çevreleyen yapılardan dallar alarak talamus ile kaudat çekirdek arasındaki oluktan geçer. İnterventriküler foramende superior villöz vene açılır. Pirinç. A.
5. Şeffaf septumun ön damarı, v. ön septi pellusidi. Şeffaf bir septumdan geçer ve korpus kallosumun ön lobundan ve dizinden kan toplar. Superior talamostriatal vene akar. Pirinç. A, V.
6. Şeffaf septumun arka veni, v. arka septi pellusidi. Lateral ventrikülün çatısından başlar ve iç serebral vene katılır. Pirinç. İÇİNDE.
7. Lateral ventrikül giriş kapısının medial veni, v. medialis atrii ventrikuli lateralis. Paryetal ve oksipital loblardan kan çıkışını gerçekleştirir. Orta duvar boyunca geçer arka korna yan mide. Pirinç. A.
8. Lateral ventrikül giriş kapısının lateral veni, v. lateralis atrii ventrikuli lateralis. Oksipital ve temporal loblardan başlar. Lateral ventrikülün yan duvarının bir parçası olarak arka boynuzun önünden geçer. Pirinç. A.
9. Kaudat çekirdeğin damarları, vv. çekirdek kaudati. Pirinç. A.
10. Yanal direkt damarlar, vv, directae laterales. Lateral ventrikül duvarından başlarlar ve iç serebral vene doğru akarlar. Pirinç. A.
11. Korpus kallosumun arka veni, v. arka korporis kallosi. Korpus kallozumun sırtından aşağıya doğru geçer. Pirinç. A, V.
12. Corpus callosum'un dorsal veni, v. dorsalis corporis callosi. Korpus kallozumun etrafını sarar. Pirinç. İÇİNDE.
13. Beyin sapı damarları, w. trunciensefali.
14. Ön pontin serebral ven, v. pontomezensefalika anterior. İnterpedinküler fossa bölgesindeki medulla oblongata damarlarının devamıdır. Kanın beyin sapından petrosal ve bazal damarlara çıkışını gerçekleştirir. Pirinç. İÇİNDE.
15. Köprü damarları, w.pontis. Çoğu taşlı veya ön pontin orta serebral damarlara akar. Pirinç. İÇİNDE.
16. Medulla oblongata damarları, vv. meduuae oblongalae. Medulla oblongata'dan kan çıkışını gerçekleştirin ve ön pontin serebral venin kollarıdır. Pirinç. İÇİNDE.
17. Dördüncü ventrikülün yan cebinin damarı, v. recessus lateralis ventriculi quarti. İnferior petrosal sinüsün bir kolu. Pirinç. İÇİNDE.
18. Beyincik damarları, vv. beyincik.
19. Solucanın üst damarı, v. üstün vermis. Solucanın üst kısmından başlar ve büyük serebral veya iç serebral damarlara akar. Pirinç. İÇİNDE.
20. Solucanın alt damarı, v. aşağı vermis. Serebellar vermisin alt yarısından başlar ve düz bir sinüse açılır. Pirinç. İÇİNDE.
21. Beyinciğin üstün damarları, vv. üstün beyincik. Serebellar yarımkürenin yan yüzeyinden ayrılırlar ve enine sinüse açılırlar. Pirinç. A.
22. Beyincik alt dikişler, w. serebelli aşağıdır. Serebellar yarımkürenin alt ve yan yüzeylerinden kan toplayın. Bunlar katı maddenin yakındaki sinüslerinin kollarıdır. zarlar. Pirinç. İÇİNDE.
23. Precentral serebellar ven, v. praecentralis cerebelli. Küçük dil ile merkezi lobül arasında başlar. Büyük beyin damarına boşalır. Pirinç. B.24a Taşlı Damar v. Petrosa. Bazı durumlarda parçadan ayrılan ve üst veya alt petrozal sinüslere akan büyük bir damar. Pirinç. İÇİNDE.
24. Göz damarları, vv. yörünge.
25. Üstün oftalmik ven, v. oftalmika üstün. Nazolabial venin devamı. Göz küresinin üstünde ve medialinde bulunur. Üst yörünge fissürü yoluyla yörüngeyi terk eder ve kavernöz sinüse akar. Pirinç. B.
26. Burun damarı, v. nazofrontal. Bir yanda superior shave ven ile diğer yanda supratroklear ve oksipital venlerin birleşim yeri arasında yer alır. Pirinç. B.
27. Etmoid damarlar, vv. eihmoidales. Pirinç. B.
28. Gözyaşı damarı, v. lacrimalis. Pirinç. B.
29. Girdap damarları, vv. vorticosae (w. choroideae oculi). Göz küresinin yan tarafındaki skleradan geçen koroidden dört ila beş dal. Pirinç. B.