الفقاع الورقي (مقشر). الفقاع الورقي (الفقاع الورقي)

الفقاع (الفقاع)

الفقاع هو مرض يتجلى في تكوين بثور على الجلد والأغشية المخاطية غير الملتهبة، تتطور نتيجة لتحلل الأقنية وتنتشر دون العلاج المناسبعلى كامل الجلد مما قد يؤدي إلى وفاة المريض. يؤثر الفقاع على الأشخاص من كلا الجنسين، وخاصة أولئك الذين تزيد أعمارهم عن 35 عامًا. وفي حالات نادرة، قد يصاب الأطفال أيضًا بالمرض.

هناك أربعة أشكال سريرية للفقاع: الشائع، والنباتي، والورقي، والزهمي (حمامي). يتأثر الغشاء المخاطي للفم بجميع أشكال الفقاع باستثناء الأوراق. الفقاع الشائع أكثر شيوعًا من الأشكال الأخرى. وفقًا لـ W. Lever، يبدأ الفقاع الشائع لدى 62% من المرضى بطفح جلدي على الغشاء المخاطي للفم، ووفقًا لـ A.L. ماشكيليسون - ما يقرب من 85٪. إذا بدأ المرض بآفة جلدية، فإن الطفح الجلدي اللاحق يظهر دائمًا على الغشاء المخاطي للفم.

المسببات المرضية. دليل مباشر على طبيعة المناعة الذاتية الفقاع الحقيقيتم الحصول عليها في الستينيات، عندما أظهرت طرق التألق المناعي وجود أجسام مضادة منتشرة لمستضدات البشرة في مصل دم المرضى. يعمل التحليل المناعي للأجسام المضادة لمستضدات البشرة والسائل الكيسي على تحسين التشخيص و تشخيص متباين أشكال مختلفةالفقاع. في جسم المرضى الذين يعانون من الفقاع، تم العثور على الأجسام المضادة المتداولة من نوع IgG، والتي لها تقارب للمادة بين الخلايا للطبقة الشائكة من البشرة ومستضدات الغشاء للخلايا الظهارية الشائكة، ويتم ضبط كمية الأجسام المضادة مع شدة المرض. المرض.

تكمن التغيرات المناعية في تطور انحلال الأقنية، كما تلعب الخلايا الخلوية أيضًا دورًا نشطًا في هذه العملية. ردود الفعل السامة للخلايا، عدم التوازن في نظام كاليكريين كينين، ومشاركة المواد الشبيهة بالليمفوكين، والإيكوسانويدات، والبروتينات الداخلية ومثبطاتها. على ما يبدو، فإن سبب اختفاء تحمل المستضدات الغشائية للخلايا الظهارية الشائكة هو التعبير على سطح الخلايا الشائكة لمستضد الفقاع الكامل (المناعي)، والذي، على عكس المستضد غير المكتمل (الفسيولوجي)، يحفز الجزء الوارد من رد فعل المناعة الذاتية. من الممكن أن يكون هذا بسبب التغيرات في نوى الخلايا الشائكة. لقد ثبت أنه في الفقاع، يزداد محتوى الحمض النووي في نواة الخلايا المحللة للخلايا، وهناك علاقة مباشرة بين زيادة محتوى الحمض النووي النووي وشدة المرض، مما يؤدي على ما يبدو إلى تغيير في البنية المستضدية من هذه الخلايا وإنتاج الأجسام المضادة الذاتية من نوع IgG ضدها. دور مهمفي التسبب في الفقاع ينتمي إلى التغيرات في الخلايا الليمفاوية T و B، وإذا كانت المسؤولية عن النشاط عملية مرضيةتقع على الخلايا الليمفاوية B، ثم العدد و الحالة الوظيفيةتحدد الخلايا اللمفاوية التائية حدوث المرض ومساره.

الصورة السريرية.يبدأ مرض الجلد، كقاعدة عامة، بتلف الأغشية المخاطية للتجويف الفموي والبلعوم، ثم يشارك في هذه العملية جلد الجذع والأطراف والإربية والإبطين والوجه والأعضاء التناسلية الخارجية.

في عدد من المرضى، يمكن للآفات الأولية على الجلد والأغشية المخاطية أن تتشكل ظهارة وتختفي تلقائيًا، لكنها عادةً ما تتشكل مرة أخرى قريبًا، وغالبًا ما تبدأ العملية في الانتشار بسرعة. يتميز تلف الغشاء المخاطي للفم والشفتين بتكوين بثور ذات غطاء رقيق الجزء العلويالطبقة الشائكة من الظهارة. تحت ظروف النقع والضغط المستمر كتل الطعامتفتح البثور على الفور، وتتشكل في مكانها تآكلات مستديرة أو بيضاوية، بحيث لا يمكن رؤية أي بثور على الغشاء المخاطي للفم مع الفقاع. التآكل أحمر فاتح.

تشخبصتعيين على الأساس الصورة السريرية، أعراض نيكولسكي الإيجابية الناجمة عن انحلال الأوعية الدموية (عند سحب أجزاء من غطاء المثانة، يزداد حجم التآكل بسبب انفصال خلايا البشرة حول البؤرة)، اكتشاف الخلايا الحالة للأقنثة (خلايا الطبقة الشائكة من البشرة التي فقدت الاتصال مع بعضها البعض نتيجة لتحلل الأقنية) في بصمات المسحات من الأسطح المتآكلة الطازجة . تتميز الخلية المحللة للأقنثة بوجود نواة كبيرة تشغل الخلية بأكملها تقريبًا؛ تلطيخ غير متجانس للسيتوبلازم (مكثف) لون ازرقعلى طول المحيط والأزرق الفاتح حول القلب). في بالطبع شديدص. أعراض إيجابيةيمكن اكتشاف نيكولسكي على الجلد غير المصاب، والذي تم اكتشافه من السهلفرك أصابعها. في الوقت نفسه، يحدث الانفصال بالقرب من الفقاعات، وأحيانا على مسافة منها الطبقات السطحيةظهارة مع تشكيل تآكلات. يمكن أيضًا ملاحظة انفصال الظهارة حول البؤرة عند الضغط على الفقاعة بإصبعك. يتسطح النتوء وينتشر (أعراض أسبو-هانسن). يؤدي انحلال الشواك إلى حصول المثانة على شكل كمثرى تحت وطأة الإفرازات ونمو التآكلات المحيطية

في الحالات المشكوك فيها، لإجراء تشخيص في مستشفى الأمراض الجلدية أو مستوصف الأمراض الجلدية والتناسلية، يتم إجراء فحص نسيجي للجلد المصاب أو الغشاء المخاطي، ويتم استخدام تفاعل التألق المناعي (باستخدام تفاعل التألق المناعي غير المباشر، يتم الكشف عن الأجسام المضادة المرتبطة بالجلوبيولين المناعي من الفئة G في مصل الدم، وكذلك في السائل الكيسي باستخدام تفاعل المناعي المباشر، يتم الكشف عن رواسب الغلوبولين المناعي G في المادة بين الخلايا للظهارة). ينبغي التمييز بين الفقاع ومرض غوجيرو-هايلي (الفقاع المنوي الحميد)، وهو مرض جلدي وراثي يعتمد تطوره على ضعف محدد وراثيًا في الوصلات بين الخلايا في البشرة. في هذا المرض الجلدي، يكون انحلال الأوعية الدموية خفيفًا، وتكون أعراض نيكولسكي سلبية. تتميز الصورة السريرية بطفح جلدي من بثور صغيرة تسبب حكة طفيفة على الظهر وجوانب الرقبة الإبطين، الطيات الأربية، في العجان، على كيس الصفن. أنها تشكل أشكالا على شكل حلقة ومقوسة. عند فتح البثور، يتم ملاحظة التآكل. عفوية أو جزئية أو مغفرة كاملةتستمر لمدة تصل إلى عدة سنوات.

علاجأجريت في مستشفى الأمراض الجلدية. توصف أدوية الكورتيكوستيرويد بجرعات كبيرة ومثبطات الخلايا وأدوية أخرى. يجب مراقبة المرضى من قبل طبيب أمراض جلدية وتناول أدوية الكورتيكوستيرويد باستمرار بجرعة صيانة، على الرغم من مغفرة سريرية كاملة. يتم الجمع بين العلاج بالكورتيكوستيرويد مع إعطاء هرمونات الستيرويد الابتنائية والبوتاسيوم والكالسيوم وحمض الأسكوربيك وديوكسيريبونوكلياز. إذا استشار المريض P.، الذي يخضع للعلاج المداوم، معالجًا أو متخصصًا آخر بشأن أي مرض، فيجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه لا يمكن إلغاء العلاج بالكورتيكوستيرويد، لأن سيؤدي ذلك إلى تفاقم P. وسيتطلب مرة أخرى وصف أدوية الكورتيكوستيرويد بجرعات كبيرة.

تنبؤ بالمناخ.لوحظ أعلى معدل وفيات لدى مرضى P. في السنوات الثلاث الأولى من بداية المرض. الأساليب الحديثةسمح العلاج بخفض معدل الوفيات بمقدار 3 مرات أو أكثر.

السؤال 66:الأشكال السريرية لمظاهرها: مبتذلة، نباتية، دهنية، الفقاع الورقي.

الفقاع الورقي (مقشر) الفقاع الورقي)

يتميز المرض بانحلال الشواك الشديد، مما يؤدي إلى تكوين شقوق سطحية، غالبًا أسفل الطبقة القرنية مباشرة، والتي تتطور بعد ذلك إلى بثور.

الفقاع الورقي عند البالغين أكثر شيوعًا من الفقاع الخضري، وفي الأطفال يسود هذا الشكل على الأنواع الأخرى من الفقاع الشائع.

في بداية المرض، تتشكل بثور مترهلة رقيقة المغطاة، بارزة قليلاً فوق السطح، على الجلد الذي لم يتغير على ما يبدو. تنفتح بسرعة وتشكل تآكلات واسعة النطاق. في أغلب الأحيان، تجف أغطية البثور على شكل قشور صفائحية رقيقة. تكون ظهارة التآكلات تحت القشور بطيئة. تتسبب الأجزاء الجديدة من الإفرازات في تكوين طبقات من هذه القشور، مثل المعجنات المنتفخة (ومن هنا جاء اسم "على شكل ورقة" - مقشر). إن الأعراض التي وصفها P. V. نيكولسكي في عام 1896 لهذا النوع المعين من الفقاع تكون دائمًا إيجابية بشكل حاد. يتميز هذا النوع من الفقاع بمسار مزمن طويل الأمد مع فترات من التحسن التلقائي. مرض الجلد، يتقدم، يحتل تدريجيا مساحات واسعة جلد، مشتمل فروة الرأسفروة الرأس (يتساقط الشعر غالبًا)، وغالبًا ما يحدث على شكل حمامي حمراء. نادرًا ما تتأثر الأغشية المخاطية للتجويف الفموي بالفقاع الورقي. تعتمد شدة اضطرابات الحالة العامة على مدى الآفات الجلدية: مع الآفات الصغيرة تعاني قليلاً، مع الآفات المعممة هناك تدهور في الحالة العامة للمرضى (خاصة الأطفال) مع ارتفاع في درجة الحرارة (حمى فرعية في البداية، ثم الحمى)، وضعف السوائل و استقلاب الملح، زيادة فقر الدم، كثرة اليوزينيات. تدريجيًا، يضعف المرضى ويفقدون الوزن ويصابون بالدنف. ينتمي الفقاع الدهني إلى مجموعة الفقاع الحقيقي، حيث تم إثبات إمكانية انتقاله إلى ورقي أو شائع. ومع ذلك، في معظم الحالات يكون المرض حميدا، على الرغم من أنه طويل الأمد. غالبًا ما يبدأ بتلف جلد الوجه، وفي كثير من الأحيان - فروة الرأس وجلد الصدر والظهر. على خلفية حمامية، تتشكل قشور دهنية متباعدة بشكل كثيف، ومحاكاة، من خلال تشابهها الخارجي على الوجه، صورة الحمامي الندبي. بعد إزالة القشور، يتم العثور على أسطح متآكلة رطبة، في مسحات البصمة التي تظهر منها الخلايا المحللة للشعيرات. في كثير من الأحيان يحدث تكوين البثور دون أن يلاحظها أحد ويبدو أن القشور تظهر في البداية. وفي حالات أخرى، تظهر بثور على الجذع والأطراف، في أماكن مميزة للزهم، مغطاة بقشور صفراء ذات طبقات. المظاهر على الأغشية المخاطية نادرة، ولكن إذا كانت موجودة، فهي بمثابة علامة إنذار سيئة.

الأضرار التي لحقت الغشاء المخاطي للفم الفقاع الدهنيلا يختلف عن مظاهر الفقاع العادي الموصوفة أعلاه. في حالة الفقاع النباتي، قد تحدث نموات تشبه التحبيبات الحليمية على الغشاء المخاطي للفم في منطقة التآكل. في هذه المناطق، يبدو أن الغشاء المخاطي المتآكل متضخم ويتخلله أخاديد متعرجة.

في المرضى الذين يعانون من الفقاع الحمامي، يتم الكشف عن مضان كل من المادة بين الخلايا في الطبقة الإبري والغشاء القاعدي في منطقة الحدود الجلدية.

يتميز الفقاع النباتي أيضًا بوجود خراجات داخل البشرة تتكون من الحمضات.

الفقاع الشائعيحدث في أغلب الأحيان. كقاعدة عامة، تظهر بثور على الغشاء المخاطي للخدين واللثة والحنك، والتي تنفتح بسرعة، وتشكل تآكلات حمراء زاهية أو بيضاء مؤلمة، تحدها شظايا من الظهارة (بقايا بطانة المثانة). ثم يتم ملاحظة الطفح الجلدي على الجلد غير المتغير خارجيًا، أولاً على شكل بثور مفردة ذات أحجام مختلفة، بشكل رئيسي على جلد الصدر والظهر، ثم يزداد عددها. أنها مليئة بمحتويات مصلية شفافة. بعد بضعة أيام، تجف البثور، وتصبح مغطاة بالقشور، أو تنفتح لتشكل تآكلات حمراء زاهية. تكون الحالة العامة للمرضى في بداية المرض مضطربة قليلاً، لكنها تتفاقم تدريجياً (ضعف، حمى منخفضة)، يتباطأ ظهارة التآكلات، ويتعطل تناول الطعام، ويزداد الدنف. في غياب العلاج، تحدث الوفاة خلال 1/2 -2 سنة.

الفقاع النباتي في المراحل الأولى من التطوير يشبه المبتذلة. يبدأ المرض غالبًا بتلف الغشاء المخاطي للفم. عادة ما تكون الفقاعات موضعية حول الفتحات الطبيعية طيات الجلد، على سبيل المثال الأربية و المناطق الإبطية، تحت الغدد الثديية، وأيضا حول السرة. بعد ذلك، عندما يتم فتح البثور، تتطور نموات حليمية (نباتات) مغطاة بطبقة رمادية على سطح التآكلات. من خلال الاندماج، فإنها تشكل أسطحًا نباتية واسعة النطاق

السؤال 67:الفقاع غير المتحلل: الفقاع الفقاعي، الفقاع الندبي.

الفقاع(الفقاع اليوناني، الفقاع المثانة + أنواع إيدوس؛ مرادف الفقاع) - مرض يتميز بتكوين بثور تحت الظهارة على الجلد والأغشية المخاطية، تذكرنا بالمظاهر الفقاع . هناك P. الفقاعية والندبية.

شبيه الفقاع الفقاعي- التهاب الجلد المزمن المتكرر مجهول السبب. تعتبر عمليات المناعة الذاتية التي تلحق الضرر بالغشاء القاعدي للبشرة وتؤدي إلى تكوين تجاويف تحت الظهارة مهمة في التسبب في المرض. في بعض الأحيان يتطور P. ك مرض جلدي مجاور للأورام .

الفقاع الفقاعي أكثر شيوعًا عند كبار السن. يبدأ المرض بالظهور على الجلد غير المتغير على ما يبدو أو على خلفية حمامي خفيفة من الآفات الكبيرة التي يبلغ قطرها 0.5-3 سموبثور أكثر شدة ذات محتويات مصلية أو نزفية مصلية. في حوالي 30٪ من الحالات، يتأثر الغشاء المخاطي للفم. عندما يتم فتح البثور، تتشكل تآكلات ظهارية سريعة، والتي، على عكس التآكلات في الفقاع، لا تتميز بالنمو المحيطي، وعلامة نيكولسكي إيجابية ووجود خلايا عصبية في المسحات التي تم الحصول عليها من التآكلات. مع تقدم المرض، يزداد عدد البثور، خاصة في ثنيات وثنيات الجلد.

يتم التشخيص على أساس الصورة السريرية، والتي يتم تأكيدها في الحالات المشكوك فيها من خلال نتائج الفحص النسيجي للجلد المصاب وتفاعلات التألق المناعي. باستخدام تفاعل التألق المناعي غير المباشر، يتم اكتشاف الأجسام المضادة IgG المنتشرة ضد الغشاء القاعدي للبشرة في حوالي ثلثي المرضى في مصل الدم والسائل الكيسي. بناءً على نتائج تفاعل التألق المناعي المباشر، يتم تحديد الترسب الخطي لـ IgG على طول الغشاء القاعدي. تشخيص متبايننفذت مع الفقاع ، الجلد السمي الفقاعي (انظر. توكسيدرمي ).

يتم العلاج في مستشفى الأمراض الجلدية. في المستقبل، يجب مراقبة المرضى من قبل طبيب الأمراض الجلدية وفحصهم بشكل دوري من قبل طبيب الأورام. توصف الجلايكورتيكويدات بالاشتراك مع المنشطاتمستحضرات البوتاسيوم والكالسيوم، حمض الاسكوربيك، ديوكسيريبونوكلياز. إذا لزم الأمر، يتم استخدام أدوية تثبيط الخلايا (الميثوتريكسيت، الآزوثيوبرين) وغيرها من العوامل (على سبيل المثال، الهينغامين) التي لها تأثير مثبط للمناعة. ينصح بالحمامات الدافئة مع برمنجنات البوتاسيوم محليا، المراهم المضادة للبكتيرياأو محاليل مائيةأصباغ الأنيلين. إذا تأثر الغشاء المخاطي للفم، فمن المستحسن غسله وشطفه بمغلي البابونج إلى النصف بمحلول 2٪. حمض البوريكومحاليل البوراكس والفوراتسيلين وغيرها من الأدوية القابضة و المطهرات. التشخيص للحياة مواتية. لم يتم تطوير الوقاية.

الفقاع الندبي(الفقاع الحميد في الأغشية المخاطية، أو الفقاع في العينين) يتميز بتلف الأغشية المخاطية بشكل رئيسي، مع ميل إلى التندب. غالبًا ما تتأثر النساء، خاصة فوق سن 50 عامًا. تظهر الطفح الجلدي الأول على الغشاء المخاطي للفم والأنف، وفي كثير من الأحيان على العينين والأعضاء التناسلية. وبعد بضعة أيام وشهور وحتى سنوات، يتشكل الغشاء المخاطي للبلعوم والحنجرة والمريء، فتحة الشرج, المسالك البوليةوكذلك الجلد (في حوالي 1/3 - 1/2 من المرضى). الطفح الجلدي عادة ما يكون موضعيا وقليل العدد. يتراوح حجم الفقاعات من 1-2 إلى 20-30 ممفي القطر. في معظم الحالات، تكون محاطة بمنطقة احتقان الدم، وتقع في بعض الأحيان في مجموعات؛ غالبا ما تتكرر في نفس المكان، مما يؤدي إلى ضمور الندب، وهو ما لا يلاحظ مع الفقاع. محتويات البثور مصلية أو نزفية مصلية، وغالبا ما يكون هناك طلاء ليفي على سطح التآكلات. أعراض نيكولسكي (على عكس الفقاع) سلبية. لا توجد خلايا شوكية في مسحات الانطباع الناتجة عن التآكلات.

عندما تتأثر العيون، تبدأ العملية بالتهاب الملتحمة النزلي، ثم، في بعض الأحيان بعد عدة سنوات، يتطور تندب الأنسجة تحت الملتحمة، مما يؤدي إلى اندماج جدران كيس الملتحمة (symblepharon)، وتقصير القبو، وتضييق الجفن الشق، وتعتيم القرنية، وفي نهاية المطاف إلى فقدان الرؤية.

يمكن أن يؤدي تلف الأغشية المخاطية إلى تكوين التصاقات في البلعوم، بين الغشاء المخاطي للخدين والعمليات السنخية، في زوايا الفم، وتدمير اللهاة واللوزتين. في بعض الأحيان يتطور التهاب الأنف الضمور المزمن، ويحدث اندماج القرينات الأنفية مع الحاجز الأنفي، وتتشكل تضيقات في الحنجرة والمريء والإحليل والشرج، ومن الممكن حدوث شبم، وضمور الفرج والمهبل، والتصاقات بين الشفرين الصغيرين. عندما تتأثر الحنجرة، يتم إطلاق أفلام سميكة بيضاء رمادية أو دموية (قصاصات من أغطية المثانة) أثناء السعال. مسار المرض طويل، عادة حتى نهاية الحياة؛ في بعض الأحيان بعد بضع سنوات تفقد العملية نشاطها.

تشخبصتم تحديده على أساس الصورة السريرية، في الحالات المشكوك فيها والتي تؤكدها نتائج الفحص النسيجي. كشفت دراسة مناعية عن وجود أجسام مضادة ثابتة في منطقة الغشاء القاعدي. يتم التشخيص التفريقي مع الفقاع.

علاجيتم إجراؤها بواسطة طبيب أمراض جلدية أو طبيب أسنان أو طبيب عيون (حسب موقع العملية). توصف الجلايكورتيكويدات بجرعات صغيرة، هينجامين. يوصى باستخدام مراهم الظهارة محليًا. التشخيص للحياة مواتية. لم يتم تطوير الوقاية.

السؤال 68: التهاب الجلد الحلئي الشكلدوهرينغ. المسببات المرضية. عيادة. التشخيص. فرق. التشخيص مع الفقاع الشائك. علاج.

نص المقال والصور 1-44 من كتاب الأمراض الجلدية عند الحيوانات الصغيرة أطلس ملون ودليل علاجي

الترجمة من الإنجليزية: الطبيب البيطري فاسيلييفأ.ب

الخصائص

الفقاع الورقي للكلاب والقطط هو مرض جلدي مناعي ذاتي يتميز بإنتاج أجسام مضادة ذاتية ضد أحد مكونات جزيئات الالتصاق على الخلايا الكيراتينية. يؤدي ترسب الأجسام المضادة في الفراغات بين الخلايا إلى انفصال الخلايا عن بعضها البعض داخل الطبقات العليا من البشرة (تحلل الشواك)، وربما يكون الفقاع الورقي أكثر أمراض المناعة الذاتية الجلدية شيوعًا في الكلاب والقطط. يمكن أن تتأثر الحيوانات من أي عمر أو جنس أو سلالة، ولكن بين الكلاب، قد تكون كلاب أكيتا وتشاو تشاو معرضة للإصابة. عادةً ما يكون الفقاع الورقي للقطط والكلاب مرضًا مجهول السبب، ولكن في بعض الحالات قد يكون ناجمًا عن المخدرات أو قد يحدث نتيجة لذلك مرض مزمنجلد.

الآفات الأولية سطحية، ومع ذلك، غالبًا ما يكون من الصعب العثور على بثرات كاملة لأنها مغطاة بالشعر ولها جدار ضعيف ويمكن تمزقها بسهولة. تشمل الآفات الثانوية التآكلات السطحية والقشور والقشور والياقات الجلدية والثعلبة. تعتبر آفات منطقة الأنف والأذنين وأطراف الأصابع فريدة ومميزة لمرض جلدي مناعي ذاتي. يبدأ المرض غالبًا على جسر الأنف، وحول العينين، وما فوق آذان، قبل أن يتم تعميمها. غالبًا ما يتم دمج تصبغ الأنف مع آفات على جلد الكمامة. الآفات الجلديةلديك حكة متغيرة ويمكن أن تضعف أو تشتد شدتها. يعد فرط التقرن في وسادات أصابع القدم أمرًا شائعًا وقد يكون العرض الوحيد لدى بعض الكلاب والقطط. الهزائم تجويف الفمنادرة. وتشارك الوصلات الجلدية المخاطية في الكلاب في الحد الأدنى في هذه العملية. في القطط، تعتبر الآفات حول قاعدة الظفر والحلمات سمة فريدة وشائعة للفقاع. في الآفات الجلدية المعممة، قد يحدث تضخم العقد اللمفية، وتورم الأطراف، والحمى، وفقدان الشهية، والاكتئاب في وقت واحد.

التشخيص التفريقي للفقاع الورقي في الكلاب والقطط

يشمل داء الدويدية، وتقيح الجلد السطحي، والفطار الجلدي، وأمراض الجلد المناعية الذاتية الأخرى، والجلد البثري تحت القرنية، والبثر اليوزيني، والأمراض الجلدية الناجمة عن المخدرات، والتهاب الجلد والعضلات، وسرطان الغدد الليمفاوية الظهارية الجلدية، و

تشخبص

1 استبعاد التشخيصات التفريقية الأخرى

2 علم الخلايا (البثرات): تكون العدلات والخلايا المحللة للشوكات مرئية. قد تكون الحمضات موجودة أيضًا.

3 الأجسام المضادة للنواة (ANA): نتيجة سلبية، ولكن النتائج الإيجابية الكاذبة شائعة

4- أمراض الجلد النسيجية: بثرات تحت القرنية تحتوي على العدلات والخلايا الحالة للشوكات، مع أعداد متفاوتة من الحمضات.

5 التألق المناعي أو الكيمياء المناعية (عينات خزعة الجلد): يعد اكتشاف ترسب الأجسام المضادة بين الخلايا أمرًا شائعًا، ولكن النتائج الإيجابية الكاذبة والسلبية الكاذبة شائعة. نتائج إيجابيةيجب تأكيدها تشريحيا.

6- الثقافة البكتيرية (بثرة): عادة ما تكون معقمة، ولكن في بعض الأحيان يتم الكشف عن البكتيريا في حالة وجود عدوى ثانوية.

العلاج والتشخيص

1. علاج الأعراضقد يكون الشامبو لإزالة القشور مفيدًا.

2. لعلاج أو الوقاية من تقيح الجلد الثانوي في الكلاب، ينبغي وصف العلاج بالمضادات الحيوية النظامية المناسبة على المدى الطويل (4 أسابيع على الأقل). الكلاب التي تم علاجها بالمضادات الحيوية خلال مرحلة التشغيل العلاج المثبط للمناعةكان بشكل ملحوظ وقتا أطولالبقاء على قيد الحياة أكثر من الكلاب المعالجة بالأدوية المثبطة للمناعة فقط. يجب أن يستمر العلاج بالمضادات الحيوية حتى يتمكن العلاج المثبط للمناعة من السيطرة على الفقاع.

3. الهدف من العلاج هو السيطرة على المرض وأعراضه قدر الإمكان. المخدرات الخطرة، يستخدم بأقل جرعات ممكنة. عادة، يجب أن تستخدم العلاج المعقد(سم)، والتي سوف تقلل آثار جانبيةأي علاج وحيد. اعتمادا على شدة المرض، يتم اختيار أدوية أكثر أو أقل عدوانية للعلاج. لتحقيق الهدوء، يتم استخدام جرعات أعلى في البداية، ثم يتم تخفيضها بعد ذلك على مدى 2-3 أشهر إلى أقل جرعة فعالة.

العلاج الموضعي المطبق مرتين يوميًا باستخدام الستيرويد أو التاكروليموس سيساعد في تقليل الالتهاب البؤري ويسمح بتقليل الجرعة الأدوية الجهازيةاللازمة للسيطرة على الأعراض. بمجرد تحقيق مغفرة، يجب تقليل تكرار استخدام الدواء لتقليل الآثار الجانبية المحلية.
. محافظ العلاج الجهازي(انظر الجدول) يشمل الأدوية التي تساعد على تقليل الالتهاب مع آثار جانبية قليلة أو معدومة. تساعد هذه الأدوية في تقليل الحاجة إلى علاجات أكثر عدوانية مثل المنشطات أو أدوية العلاج الكيميائي.
يعد العلاج بالستيرويد أحد أكثر العلاجات موثوقية ويمكن التنبؤ بها لأمراض الجلد المناعية الذاتية. ومع ذلك، فإن الآثار الجانبية المرتبطة بالجرعات العالية اللازمة للسيطرة على الأعراض يمكن أن تكون شديدة. على الرغم من أن العلاج بالجلوكوكورتيكويد وحده قد يكون فعالًا في الحفاظ على الهدوء، إلا أن الجرعات المطلوبة قد تؤدي إلى آثار جانبية غير مرغوب فيها، خاصة في الكلاب. لهذا السبب، يوصى عادة باستخدام الأدوية المثبطة للمناعة غير الستيرويدية، بمفردها أو بالاشتراك مع الجلوكورتيكوستيرويدات، لعلاج الصيانة على المدى الطويل.

يجب إعطاء جرعات مثبطة للمناعة من بريدنيزولون أو ميثيل بريدنيزولون عن طريق الفم يوميًا (انظر الجدول). بمجرد شفاء الآفات (بعد حوالي 2-8 أسابيع)، يجب تقليل الجرعة تدريجيًا على مدى عدة (8-10) أسابيع على الأقل. الجرعة الممكنة، تعطى كل يومين، مما يحافظ على مغفرة. إذا لم يتم ملاحظة تحسن كبير خلال 2 إلى 4 أسابيع من بدء العلاج، فيجب استبعاد العدوى الجلدية المتزامنة وينبغي النظر في العوامل المثبطة للمناعة البديلة أو الإضافية. المنشطات البديلة في الحالات المقاومة للبريدنيزولون والميثيل بريدنيزولون تشمل تريامسينولون وديكساميثازون (انظر الجدول)

في القطط، غالبًا ما يكون العلاج بالجرعات المثبطة للمناعة من تريامسينولون أو ديكساميثازون أكثر فعالية من العلاج بالبريدنيزولون أو ميثيل بريدنيزولون. ينبغي إعطاء تريامسينولون أو ديكساميثازون عن طريق الفم يومياً حتى الهدأة (حوالي 2-8 أسابيع)، ثم يجب تخفيض الجرعة إلى أقل جرعة ممكنة وأقل تكراراً للحفاظ على الهدأة (انظر الجدول). إذا ظهرت آثار جانبية غير مقبولة أو إذا لم يتم تحقيق تحسن كبير خلال 2 إلى 4 أسابيع بعد بدء العلاج، ففكر في استخدام الكورتيكوستيرويدات البديلة أو الأدوية المثبطة للمناعة غير الستيرويدية (انظر الجدول).

. تشمل الأدوية المثبطة للمناعة غير الستيرويدية التي قد تكون فعالة السيكلوسبورين (أتوبيكا)، والأزاثيوبرين (الكلاب فقط)، والكلورامبوسيل، والسيكلوفوسفاميد، والميكوفينولات موفيتيل، والليفونوميد (انظر الجدول). ويلاحظ تأثير إيجابي في غضون 8-12 أسبوع بعد بدء العلاج. بمجرد تحقيق الهدوء، يتم إجراء محاولة تدريجية لتقليل جرعة وتكرار الأدوية المثبطة للمناعة غير الستيرويدية لعلاج الصيانة على المدى الطويل.

4 ـ الحذر من الخير. على الرغم من أن بعض الحيوانات تظل في حالة هدأة بعد توقف العلاج المثبط للمناعة، إلا أن معظم الحيوانات تحتاج إلى علاج مدى الحياة للحفاظ على هدأة المرض. المراقبة المنتظمة مطلوبة أعراض مرضية- اختبارات الدم مع تعديلات العلاج حسب الضرورة. تشمل المضاعفات المحتملة للعلاج المثبط للمناعة آثارًا جانبية غير مقبولة الأدويةوالالتهابات البكتيرية المثبطة للمناعة، فطار جلدي أو داء الدويدية.

الصورة 1. الفقاع الناب foliaceus.دوبيرمان بينشر البالغ مع الفقاع فولياسيوس. لاحظ الطبيعة المنتشرة للآفات.

الصورة 2. الفقاع foliaceus من الكلاب. نفس الكلب في الصورة 1. تظهر الثعلبة والتقشرات والآفات الحطاطية على الوجه. لاحظ تشابه الآفات مع التهاب الجريبات: لكن توزيع الآفات فريد من نوعه.

الصورة 3. الفقاع الناب foliaceus. الثعلبة والقشور والتهاب الجلد الحطاطي على الوجه. تعتبر آفات مسطح الأنف والأذنين من سمات مرض جلدي مناعي ذاتي.

الصورة 4. الفقاع الناب foliaceus. نفس الكلب من الصورة 3. الثعلبة والقشور والتهاب الجلد الحطاطي على الوجه والمسطح الأنفي هي سمات من أمراض الجلد المناعية الذاتية. لاحظ تشابه الآفات مع التهاب الجريبات. ومع ذلك، فإن البصيلات غائبة عن المستوى الأنفي، مما يجعل هذه الآفات عرضًا فريدًا.

الصورة 5. الفقاع الناب foliaceus.يعد التهاب الجلد التآكلي القشري في المسطح الأنفي مع فقدان التصبغ وفقدان الملمس الطبيعي المرصوف بالحصى سمة فريدة لمرض الجلد المناعي الذاتي.

الصورة 6. الفقاع foliaceus من الكلاب. نفس الكلب في الصورة 5. آفات المسطح الأنفي هي سمة مميزة لمرض جلدي مناعي ذاتي.

الصورة 7. الفقاع الناب foliaceus.. التهاب الجلد الحطاطي المتقشر على آذان كلب مصاب بالفقاع الورقي. تعد آفات منطقة الأنف والأذنين وأطراف الأصابع من السمات المميزة لمرض جلدي مناعي ذاتي.

الصورة 8. الفقاع foliaceus من الكلاب. الثعلبة، التهاب الجلد القشري على حافة الأذن في الدوبيرمان Pinscher مع الفقاع الورقي. لاحظ تشابه الآفات مع الجرب. ومع ذلك، لم يكن هذا الكلب يعاني من حكة شديدة.

الصورة 9. الفقاع foliaceus من الكلاب.. الثعلبة والتهاب الجلد الحطاطي القشري عند الدلماسي. لاحظ تشابه الآفات مع التهاب الجريبات.

الصورة 10. الفقاع foliaceus من الكلاب. الثعلبة مع طفح حطاطي متقشر على الجذع.

الصورة 11. الفقاع الورقي للكلاب.يعتبر فرط التقرن والتقشر على أطراف الأصابع من سمات مرض جلدي مناعي ذاتي. لاحظ أن الآفات تقع على الوسادة نفسها بدرجة أكبر من المساحات بين الأصابع من الجلد. هذا الأخير هو نموذجي ل التهاب الجلد التحسسيأو التهاب الجلد البكتيري أو الفطري.

الصورة 12. الفقاع foliaceus من الكلاب.فرط التقرن والقشور على أطراف الأصابع.

الصورة 13. الفقاع الناب foliaceus.فرط التقرن والقشور على كيس الصفن لكلب مصاب بالفقاع الورقي.

الصورة 14. الفقاع الورقي للكلاب.تصبغ منطقة الأنف مع فقدان نسيج "حجر الرصف" الطبيعي التغيير المبكرالمرتبطة بأمراض الجلد المناعية الذاتية.

الصورة 15. الفقاع foliaceus من الكلاب.يعد التهاب الجلد الرطب الشديد أمرًا نادرًا في الفقاع الورقي.

الصورة 16. الفقاع القطط foliaceus. التهاب الجلد في منطقة الوجه من الكمامة (ثعلبة، قشور، طفح حطاطي) في القط. لاحظ التشابه مع التهاب جلد الوجه في القطط الفارسية.

الصورة 17. الفقاع القطط foliaceus. منظر عن قرب للقطة في الصورة 16. يعد التهاب الجلد الحطاطي القشري مع الثعلبة على الوجه والأذنين سمة مميزة لمرض جلدي مناعي ذاتي.

الصورة 18. الفقاع الورقي للقطط.نفس القطة في الصورة 16. الطفح الجلدي المتقشر على صيوان الأذن هو سمة فريدة من نوعها لمرض جلدي مناعي ذاتي.

الصورة 19. الفقاع القطط foliaceus.نفس القطة في الصورة 16. يعد التهاب الجلد المتقشر والتآكلي مع الثعلبة حول الحلمتين سمة شائعة وفريدة من نوعها. الفقاع الورقيفي القطط.

الصورة 21. الفقاع القطط foliaceus. يعد فرط التقرن والتقشر على أطراف الأصابع سمة شائعة لأمراض الجلد المناعية الذاتية.

الصورة 22. الفقاع القطط foliaceus.يعد التهاب جلد فراش الظفر المتقشر (الداحس) سمة شائعة وفريدة من نوعها للفقاع الورقي في القطط.

صورة 23. الفقاع الورقي للقطط.الداحس وفرط التقرن في وسادات إصبع القدم في قطة مصابة بالفقاع الورقي.

الصورة 24. الفقاع الورقي للكلاب والقطط. صورة مجهرية للخلايا المحللة للشعيرات والعديد من العدلات. تكبير العدسة 10

صورة 25. الفقاع الورقي للكلاب والقطط.صورة مجهرية للخلايا المحللة للشعيرات. تكبير العدسة 100

الصورة 26. الفقاع الورقي للكلاب. قشور شديدة على منصات أصابع قدم كلب مريض.

الصورة 27. الفقاع الورقي للكلاب.تطورت الآفات القشرية الشديدة في وسادات أصابع القدم على مدار عدة أسابيع لدى كلب في منتصف العمر.

الصورة 28. الفقاع القطط foliaceusآفة قشرية شديدة في الوجه مع ثعلبة في القطة. منظار الأنفتتأثر، ولكن ليس إلى الحد الذي يلاحظ عادة في الكلاب.

الفقاع الورقي

وهو شكل سطحي من الفقاع. العنصر المورفولوجي الطفح الجلديهي حويصلة تحت القرنية تتشكل نتيجة لتحلل الخلايا الكيراتينية الحبيبية. تحتوي البثور على غطاء رقيق جدًا وسهل التمزق، مما يؤدي إلى تآكلات سطحية أو قشور رقيقة متقشرة تتشكل على سطح الجلد مثل المعجنات المنتفخة. أعراض نيكولسكي إيجابية بشكل حاد.

في البداية، غالبًا ما تكون البثور موضعية على الوجه وفروة الرأس والصدر والبطن. ومع ذلك، تنتشر العملية بسرعة كبيرة إلى الجلد بأكمله وتكتسب طابعًا مميزًا حمامي تقشري .

عادة لا تتأثر الأغشية المخاطية. يتطور المرض بشكل أفضل من الفقاع الشائع.

علاج. العوامل الرئيسية هي الكورتيكوستيرويدات ومثبطات الخلايا. أدوية الكورتيكوستيرويدالموصوفة لأول مرة في جرعة التحميل(60-100 ملغ بريدنيزولون يوميا). بعد بداية الهدأة، يتم تقليل الجرعة تدريجيًا إلى جرعة المداومة (10-15 مجم يوميًا)، والتي يتم إعطاؤها بشكل مستمر.

يمكن دمج الكورتيكوستيرويدات مع مثبطات المناعة - تثبيط الخلايا (الميثوتريكسيت) وغاما الجلوبيولين والأكسجين عالي الضغط.

الانسحاب أو التخفيض السريع للكورتيكوستيرويدات جرعة يوميةتسبب تفاقم المرض.

تسبب الكورتيكوستيرويدات هدأة، وأحيانًا تكون مستمرة، مما يسمح بالتوقف التدريجي عن العلاج.

يستمر العلاج بشكل مستمر لفترة طويلة حتى يختفي الطفح الجلدي بشكل كامل.

توصف المضادات الحيوية في حالات العدوى الثانوية.

محليا: حمامات مشتركةمع تركيز منخفض من برمنجنات البوتاسيوم، استخراج نخالة القمحمغلي لحاء البلوطأو المراهم المضادة للبكتيريا أو المحاليل المائية لأصباغ الأنيلين.

الغشاء المخاطي للفمالري بمحلول دافئ بنسبة 0.25-0.5٪ نوفوكين، ريفانول (1: 1000)، ضخ البابونج، الكافور.

في السنوات الاخيرةانه ينتشر النوع الجديدالعلاج المناعي، وهو ما يسمى العلاج الكيميائي الضوئي. جوهر الطريقة هو الأشعة فوق البنفسجيةخلايا الدم.

وينبغي تجنب الحمل الزائد الجسدي و التوتر العصبي، والالتزام بأنماط الراحة والنوم، ولا يسمح بالتغيرات في الظروف المناخية.

الفقاع الفقاعي (الفقاع الفقاعي)

الفقاع الفقاعي هو مرض مناعي ذاتي مزمن وحميد نسبيًا مرض فقاعيلوحظ في كبار السن (أكثر من 60 سنة).

العنصر المورفولوجي الطفح الجلدي المرتبط بالفقعان الفقاعي عبارة عن نفطة كبيرة ومتوترة، مستديرة أو بيضاوية الشكل، تقع على الجلد الطبيعي أو الحمامي. قد تكون محتويات البثور مصلية أو نزفية. لا تميل الفقاعات إلى الانفجار بسرعة. لا تتزايد التآكلات التي تتشكل في مكانها بسبب النمو المحيطي وتتشكل بسرعة.

بعد شفاء التآكلات، لا تبقى ندوب.

أحيانًا تكون الحكة في المناطق المصابة غائبة وأحيانًا واضحة.

في بعض الحالاتشبيه الفقاع الفقاعي يبدأ بحمامي محدودة أو واسعة النطاق ،تشبه الحمامي النضحية عديدة الأشكال. ميزة مميزةتتميز هذه الحمامات بنموها المحيطي مع دقة متزامنة وفرط تصبغ في الجزء المركزي.

يمكن أن تكون الفقاعات موضعية في أي جزء من الجسم، في أغلب الأحيان في أسفل البطن، والداخلية و الأسطح الخارجيةخَواصِر، السطح الداخليالساعدين.

أعراض نيكولسكيسلبية، ومع ذلك، عند سحب أجزاء من المثانة، تظهر أعراض انفصال تحت الظهارة المحيطة بالبؤرة. يمكن تقشير غطاء الفقاعة ببضعة سنتيمترات، وعلى الغشاء المخاطي للتجويف الفموي، في بعض الحالات، يمكن دحرجة الفقاعة الموجودة على اللثة من حافة الفك إلى الأخرى.

عند تحديد علامة أسبو هانسنيؤدي الضغط على الفقاعة إلى زيادة كبيرة في مساحتها (2-4 مرات). على عكس الأشكال المتعددة حمامي نضحيمع الفقاع، لا تتأثر الحدود الحمراء للشفاه.

يكشف الفحص النسيجي للمثانة عن تجويف تحت الجلد، حيث يوجد ارتشاح من العدلات والحمضات والخلايا الليمفاوية.

يكتشف التألق المناعي المباشر رواسب IgG والمكون المكمل C3 (أو الأخير فقط) في منطقة تقاطع البشرة والأدمة.

يتميز هذا النوع من الفقاع بوجود انحلال شديد للأقنية، مما يؤدي إلى تكوين شقوق سطحية تتحول فيما بعد إلى بثور. في البالغين، يكون الفقاع الورقي أكثر شيوعًا من الفقاع النباتي، وفي الأطفال يهيمن على الأنواع الأخرى من الفقاع الشائع.

يبدأ المرض على الجلد غير المتغير على ما يبدو مع ظهور بثور مترهلة ذات طبقة رقيقة تبرز قليلاً فوق السطح. يحدث فتح الفقاعات بسرعة كبيرة، وفي مكانها تتشكل تآكلات واسعة النطاق. ولكن في أغلب الأحيان تجف أغطية الفقاعات وتشكل قشورًا صفائحية رقيقة. تحت القشور، تتشكل التآكلات الظهارية ببطء. تتشكل القشور ذات الطبقات بسبب تكوين أجزاء جديدة من الإفرازات (منفصلة) وتشبه المعجنات المنتفخة، ولهذا السبب يسمى هذا النوع من الفقاع "مورق" - مقشر.

إن أعراض P. V. Nikolsky، الموصوفة في عام 1896، تكون دائمًا إيجابية بشكل حاد في الفقاع الورقي. المرض له مسار مزمن طويل الأمد مع فترات من التحسن التلقائي. ونتيجة للتقدم، تحتل العملية تدريجيًا مساحات كبيرة من الجلد، حتى فروة الرأس، وغالبًا ما تحدث على شكل حمامي حمراء. نادرا ما تتأثر الأغشية المخاطية للتجويف الفموي. تعتمد شدتها على مدى آفات الجلد الحالة العامةمريض. إذا كانت الآفات قليلة العدد، فإن الحالة تكون مضطربة قليلاً، ومع الآفات المعممة هناك زيادة في درجة الحرارة، واضطرابات في استقلاب الماء والملح، وتطور فقر الدم، وفرط الحمضات. يصبح المرضى في مثل هذه الحالات الشديدة أضعف ويفقدون الوزن ويصابون بالدنف.

الفقاع الورقي (الفقاع التقشري) - الشكل السريريالفقاع، الذي يتميز بتكوين بثور مسطحة وغير مجهدة، وظهور بثور تحت القشور بدلا من العناصر التي تم حلها بالفعل وتصفيح واضح للبشرة. تشخيص دقيقويتم التمييز بين المرض وأشكال الفقاع الأخرى أثناء الفحص النسيجي. العلاج يكون بالجلوكوكورتيكويدات.

المزيد من التفاصيل

حصل الفقاع الورقي على اسمه بسبب القشور ذات الطبقات المميزة التي تغطي فقاعات التآكل المتكونة في الموقع. الفقاع الورقي هو الشكل الأكثر شيوعًا للفقاع عند الأطفال. في البالغين، يسود على الفقاع النباتي. مثل الأنواع الأخرى من الفقاع، فإن الفقاع الورقي لديه آلية المناعة الذاتيةالتطور مع تكوين الأجسام المضادة لخلايا البشرة.

أعراض الفقاع الورقي

يبدأ الفقاع الورقي بظهور مناطق حمراء من الجلد مع ظهور بثور مترهلة ومفلطحة عليها. في بعض الحالات، تحدث بداية المرض مثل الفقاع الشائع، أو التهاب الجلد دورينغ، أو تشبه التغيرات الحمامية في الأكزيما، وتسمم الجلد، والتهاب الجلد الدهني. في بعض الأحيان لا تكون البثور واضحة، ويتم تعريف تقشير البشرة على أنه منطقة ذات سطح غير مستو.

الفقاعات لها غلاف رقيق وتتمزق بسرعة. تتشكل تآكلات حمراء زاهية مع إفرازات غزيرة، والتي تجف لتشكل القشور. تشكل أجزاء جديدة من التفريغ طبقات جديدة من القشور. ونتيجة لذلك، يتم تشكيل العناصر المميزة للفقاع الورقي، مغطاة بقشور ذات طبقات وتذكرنا بالمعجنات النفخة.

أساسي سمة مميزةشكل الفقاع على شكل ورقة هو ضعف في الاتصال بين الطبقة القرنية الحبيبية للبشرة، والذي يتجلى حتى في المناطق الصحية على ما يبدو من الجلد. وهذا يسبب أعراض نيكولسكي الإيجابية بشكل حاد - انفصال البشرة على مسافة كبيرة عند سحب بقايا إطار المثانة الممزقة. لنفس السبب، حتى الأضرار السطحية الطفيفة للمناطق غير المتغيرة من الجلد تؤدي إلى انفصال البشرة عن طريق تكوين بثور.

يشفى التآكل ببطء. في كثير من الأحيان تتشكل بثور جديدة تحت القشور ويمكن أن تستمر هذه العملية بشكل مستمر، وهي أيضًا سمة سريرية للفقاع الورقي. ومع تقدم المرض، تميل البثور الفردية المتجاورة إلى الاندماج لتشكل مساحات كبيرة من الضرر.

قد تكون الحالة العامة للمرضى الذين يعانون من الفقاع الورقي في بداية المرض طبيعية. ومع زيادة مساحة الجلد المصاب، يصبح الأمر أسوأ. حتى الحركات البسيطة تبدأ في إحداث الألم للمريض، مما يسبب معاناة نفسية وحدوث اضطرابات في النوم. ويلاحظ ارتفاع في درجة الحرارة، ويفقد المرضى الشهية ويفقدون الوزن، ويتطور الدنف. وعندما تنتشر العملية إلى فروة الرأس، يحدث تساقط الشعر. تصبح الأظافر باهتة وسميكة وقد تتساقط. الأضرار التي لحقت الغشاء المخاطي للفم نادرة للغاية.

تشخيص الفقاع الورقي

في كثير من الأحيان يمكن إجراء تشخيص الفقاع الورقي بناءً على ما سبق المظاهر السريريةالأمراض. تكشف مسحات البصمة من سطح التآكلات عن الخلايا المحللة للشعيرات المميزة لجميع أنواع الفقاع، أي الخلايا ذات الوصلات المعطلة بين الخلايا. الفحص النسيجييكشف عن وجود شقوق أو فقاعات بين الطبقة القرنية والطبقة الحبيبية للبشرة، وتمزق الوصلات بين الخلايا (تحلل الشواك). في الآفات القديمة، هناك نظير التقرن وفرط التقرن وانحطاط خلايا الطبقة الحبيبية من الجلد.

من طرق إضافيةيتم استخدام التشخيص الدراسات المناعيةمما يؤكد آلية المناعة الذاتية لتطور المرض. ومع ذلك، فإن تفاعلات التألق المناعي المباشر وغير المباشر (RIF) لا تسمح للمرء بالتمييز الدقيق بين الفقاع الورقي والفقاع الشائع.

يختلف الفقاع الورقي عن الأشكال الأخرى من الفقاع، وكذلك عن التهاب جلد دوهرينغ، والاحمرار الجلدي، ومتلازمة ليل وأمراض أخرى.

علاج الفقاع الورقي

يتم العلاج تحت إشراف طبيب الأمراض الجلدية، وخاصة مع الجلوكورتيكوستيرويدات: ديكساميثازون، بريدنيزولون، ميتيبريد، تريامسينولون، وما إلى ذلك. في الحالات الشديدة، يتم استكمال العلاج بمثبطات المناعة (الآزويثوبرين، الميثوتريكسات). ولوحظ وجود تأثير إيجابي عند الجمع بين أدوية الكورتيكوستيرويدات ومضادات الملاريا الاصطناعية (بلاكوينيل، وديلاجيل، وما إلى ذلك).

تشخيص الفقاع foliaceus

التكهن غير موات. أثناء العلاج، قد يتطور المرض منذ وقت طويل. ولكن في النهاية يموت المريض بسبب الدنف أو الالتهابات المرتبطة به أو مضاعفات العلاج المستمر بالجلوكوكورتيكويد.

(الفقاع التقشري) هو شكل سريري من الفقاع، الذي يتميز بتكوين بثور مسطحة وغير مضغوطة، وظهور بثور مرة أخرى تحت القشور بدلا من العناصر التي تم حلها بالفعل وتصفيح واضح للبشرة. مسار المرض مزمن وطويل الأمد ويميل إلى التعميم ويؤثر على مناطق واسعة من الجلد. يتم إجراء التشخيص الدقيق والتفريق بين المرض وأشكال الفقاع الأخرى أثناء الفحص النسيجي. يتم علاج الفقاع الورقي بالأدوية المثبطة للمناعة (هرمونات الكورتيكوستيرويد، تثبيط الخلايا) والعلاج الموضعي.

معلومات عامة

حصل الفقاع الورقي على اسمه بسبب القشور ذات الطبقات المميزة التي تغطي فقاعات التآكل المتكونة في الموقع. في بنية الأمراض الجلدية، لا يتجاوز معدل الإصابة بالفقاع الورقي 1.5٪. الفقاع الورقي هو الشكل الأكثر شيوعًا للفقاع عند الأطفال. في البالغين، يسود على الفقاع النباتي. مثل الأنواع الأخرى من الفقاع، يمتلك الفقاع الورقي آلية مناعية ذاتية للتطور مع تكوين أجسام مضادة ذاتية لخلايا البشرة. بدون العلاج المناسبقد يموت المرضى من العدوى الثانوية، دنف.

أعراض الفقاع الورقي

يبدأ الفقاع الورقي بظهور مناطق حمراء من الجلد مع ظهور بثور مترهلة ومفلطحة عليها. في بعض الحالات، تحدث بداية المرض مثل الفقاع الشائع، أو التهاب الجلد دورينغ، أو تشبه التغيرات الحمامية في الأكزيما، أو الجلد التسممي، أو التهاب الجلد الدهني. في بعض الأحيان لا تكون البثور واضحة، ويتم تعريف تقشير البشرة على أنه منطقة ذات سطح غير مستو.

السمة المميزة الرئيسية لشكل الفقاع على شكل ورقة هو ضعف العلاقة بين الطبقة القرنية الحبيبية والطبقة القرنية للبشرة، والتي تتجلى حتى في المناطق الصحية على ما يبدو من الجلد. وهذا يسبب أعراض نيكولسكي الإيجابية بشكل حاد - انفصال البشرة على مسافة كبيرة عند سحب بقايا إطار المثانة الممزقة. لنفس السبب، حتى الأضرار السطحية الطفيفة للمناطق غير المتغيرة من الجلد تؤدي إلى انفصال البشرة عن طريق تكوين بثور.

تشخيص الفقاع الورقي

في كثير من الأحيان، يمكن إجراء تشخيص الفقاع الورقي بناءً على المظاهر السريرية للمرض الموصوف أعلاه. تكشف مسحات البصمة من سطح التآكلات عن الخلايا المحللة للشعيرات المميزة لجميع أنواع الفقاع، أي الخلايا ذات الوصلات المعطلة بين الخلايا. يكشف الفحص النسيجي عن وجود فجوات أو بثور بين الطبقة القرنية والطبقة الحبيبية للبشرة، وتمزق الوصلات بين الخلايا (تحلل الشواك). في الآفات القديمة، يلاحظ نظير التقرن وفرط التقرن، وانحطاط خلايا الطبقة الحبيبية من الجلد.

تشمل طرق التشخيص الإضافية الدراسات المناعية التي تؤكد آلية المناعة الذاتية لتطور المرض. ومع ذلك، فإن تفاعلات التألق المناعي المباشر وغير المباشر (RIF) لا تسمح للمرء بالتمييز الدقيق بين الفقاع الورقي والفقاع الشائع.

العلاج والتشخيص من الفقاع foliaceus

يتم العلاج تحت إشراف طبيب الأمراض الجلدية، وخاصة مع الجلوكورتيكوستيرويدات: ديكساميثازون، بريدنيزولون، ميثيل بريدنيزولون، تريامسينولون، وما إلى ذلك. في الحالات الشديدة، يتم استكمال العلاج بمثبطات المناعة (الآزويثوبرين، الميثوتريكسات). ولوحظ وجود تأثير إيجابي عند الجمع بين أدوية الكورتيكوستيرويد ومضادات الملاريا الاصطناعية (هيدروكسي كلوروكين، الكلوروكين، وما إلى ذلك). الحمامات الموصى بها محليًا مع مضادات الالتهاب أو المطهرات أو الإضافات القابضة (على سبيل المثال، مغلي لحاء البلوط).

التكهن غير موات. أثناء العلاج، يمكن أن يستمر المرض لفترة طويلة. ولكن في النهاية يموت المريض بسبب الدنف أو الالتهابات المرتبطة به أو مضاعفات العلاج المستمر بالجلوكوكورتيكويد.