فقر الدم الخبيث، وفقر الدم. تشخيص فقر الدم الخبيث فقر الدم الخبيث

فقر الدم الناجم عن نقص B12

مرض مثل فقر الدم الخبيثيشبه إلى حد كبير فقر الدم العادي الناجم عن نقص فيتامين ب12. يتميز كلا المرضين بمظاهر عصبية وعملية تكوين الدم الضخمة.

فقر الدم الخبيث (من الكلمة اللاتينية perniciosus - كارثي، خطير) أو فقر الدم الناجم عن نقص B12 أو فقر الدم الضخم الأرومات أو مرض أديسون-بيرمر أو (اسم قديم) فقر الدم الخبيث هو مرض ناجم عن ضعف تكوين الدم بسبب نقص فيتامين ب12 في الجسم. نخاع العظام وأنسجة الجهاز العصبي حساسة بشكل خاص لنقص هذا الفيتامين.

خصوصية هذا المرض هو الوجود الإلزامي لثلاثة أسباب مكونة:

• المرحلة المشددة من التهاب المعدة الضموري.
• نقص فيتامين ب12 الناتج عن صعوبة امتصاصه، بغض النظر عن التركيب الكمي في الغذاء؛
• تحول تكون الدم إلى النوع الضخم الأرومات، وهو أمر نموذجي التطور الجنينيجسم الإنسان.

الاسم الثاني لهذا المرض هو فقر الدم الخبيث أو دون المستوى، والذي يحدث بنسبة 1-2٪، خاصة بعد سن الستين. وغالباً ما تتأثر النساء بهذا المرض أكثر من الرجال. في الحالات التي يوجد فيها استعداد وراثي، يمكن أن يصاب الأشخاص في سن مبكرة ومتوسطة العمر بالمرض.

أسباب فقر الدم الخبيث

تم تقديم الوصف الأول لأعراض وأسباب فقر الدم الخبيث في النصف الثاني من القرن التاسع عشر من قبل الطبيب الإنجليزي أديسون، أما النسخة الثانية فقد وصفها بيرمر بعد ثلاثة عشر عامًا. وكانت آراء الطبيبين هي أن المرض لا يمكن علاجه، حيث لم يتم تحديد الأسباب الرئيسية.

وفي عام 1870، تم إثبات العلاقة بين فقر الدم وضمور الغشاء المخاطي في المعدة وانقطاع إنتاج البيسينوجين.

أتاحت الدراسات اللاحقة للمرض تحديد السمات المميزة ودرجة التعديلات في المعدة. اتضح أن نخر الخلايا الجدارية يحدث في معظم الغشاء المخاطي، ومع ذلك يتم فقدان القدرة على إنتاج الإنزيم. يتم استبدال الخلايا الميتة بخلايا أخرى تشبه الخلايا المعوية في إنتاج المخاط.

الجدران الجهاز الهضمييتم اختراقها عن طريق الخلايا الليمفاوية والبلازما. تحدث مثل هذه التغييرات ليس فقط مع فقر الدم الخبيث، ولكن أيضا مع التهاب المعدة الضموري، وحتى مع مسار طويل من المرض، لا يلاحظ فقر الدم.

أظهرت الدراسات أنه لكي يحدث مرض فقر الدم الخبيث، من الضروري أيضًا وجود عاملين آخرين:

• الاستعداد الوراثي.
• حالة المناعة الذاتية للجسم.

تم إثبات تأثير المناعة عن طريق التألق المناعي لنوعين من الأجسام المضادة في مصل دم المرضى:

1. في 90٪ من المرضى إلى الخلايا الجدارية.
2. في 57% من المرضى إلى العامل الداخلي الذي ينتج الإنزيم.

في الأساس، يتم اكتشاف الأجسام المضادة أيضًا في عصير المعدة، مما يمنع امتصاص فيتامين ب12.

المعرفة الحديثة حول المناعة تجعل من الممكن الحصول على صورة أكثر اكتمالا لأسباب المرض. يتم تأكيد العامل الوراثي من خلال وجود الأجسام المضادة في الأقارب الأصحاء. عندما يضعف عمل الجهاز المناعي، تظهر الأجسام المضادة ضد الخلايا الموجودة في البنكرياس و الغدة الدرقيةوكذلك الغدد الكظرية.

لم يتم بعد توضيح ما هو المظهر الأساسي، أو مرض الجهاز الهضمي أو عمليات المناعة الذاتية. يتم تعزيز كلا الأعراض من قبل بعضها البعض ويجعل من الصعب استعادة الغشاء المخاطي.

تحدث بداية نقص فيتامين ب 12 تدريجياً مع تقلص الخلايا الجدارية. وفي بعض الحالات تظهر علامات فقر الدم بعد خمس سنوات أو أكثر.

الصورة السريرية لمرض أديسون بيرمر هي المظهر اعراض شائعةفقر الدم بالاشتراك مع اضطرابات الجهاز الهضمي والعصبي. تشمل هذه العلامات:

• التعب الشديد والخمول.
• الشعور بالثقل بعد تناول الطعام في منطقة شرسوفي.
• ألم في الفم واللسان.
• شعور بالخدر جلدأقل و الأطراف العلوية;
• فقدان طفيف في الوزن، ولكن في الغالب ميل إلى زيادة الوزن؛
• في الفترة الحادة، من المحتمل حدوث خلل في الأمعاء وتغير في لون البراز؛
• زيادة في درجة حرارة الجسم بسبب الانهيار السريع لخلايا الدم الحمراء.

قد تكون هناك أيضًا أعراض أخرى، لكنها نادرة. وتشمل هذه:

1. تدهور فاعلية الرجال ومشاكل التبول.
2. تغيير في المشية
3. الخلل البصري.

مع الإضرار بالحواس البصرية والشمية والسمعية الألياف العصبيةهناك ضعف في الرؤية والشم والسمع. نادرا جدا ما يتم تسجيله أمراض عقليةوالهلوسة.

تشخيص فقر الدم الناتج عن نقص فيتامين ب12

عند زيارة الطبيب مع المريض، وبعد التشخيص الدقيق لفقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب12، يمكن اكتشاف ما يلي:

• جلد شاحب؛
• تورم الوجه.
• بني بقع سوداءفي منطقة الأنف وعظام الخد.
• عدم أهمية الهستيريا الصلبة.

يكشف فحص تجويف الفم الأعراض التالية:

1. الخامس المرحلة الأوليةويسبب المرض أضرارا مؤلمة على شكل شقوق؛
2. حدوث عملية التهابية مع تقرحات على اللثة والأغشية المخاطية ثم تنتشر إلى البلعوم والمريء.
3. في الفترة الحادة من المرض يكتسب اللسان اللون القرمزي بسبب ضمور وتورم الطيات.

عند جس البطن، يتم تحديد الجزء الناعم من الكبد مع زيادة في الحجم. تحدث التغيرات في الطحال في حالات نادرة للغاية.

أيّ فحص إضافيضروري؟

يتطلب تنوع المرض تأكيد التشخيص من قبل مختلف المتخصصين:

1. يساعد الفحص الذي يجريه طبيب الأعصاب على إثبات فقدان الإحساس في الساقين والذراعين، وضعف الوظائف الحركية، مما يشير إلى تلف أغلفة المايلين في الحبل الشوكي.
2. لاستبعاد إمكانية تشكيل تشكيل منخفض الجودة، من الضروري إجراء التنظير للمعدة. يتميز وجود التهاب المعدة الضموري بظهور مناطق لامعة حيث يحدث موت الخلايا.
3. يُظهر التنظير الفلوري زيادة في الإخلاء ومحاذاة الطيات المخاطية.
4. لإثبات انخفاض امتصاص فيتامين ب12 في المعدة، يتم إجراء تشخيص شيلينغ، حيث يتم تحديد كمية العنصر المعزول بعد تناوله. يتم أيضًا فحص مدى اتساق الانخفاض في مستويات الدم والبول. يشير المعدل المنخفض إلى وجود عدد كبير من الأجسام المضادة في عصير المعدة.
   5. عند البحث عصير المعدةتم اكتشاف انخفاض تشبع حمض الهيدروكلوريك أو غيابه التام وكمية كبيرة من المخاط.
   6. تظهر أنسجة الغشاء المخاطي ترقق واختفاء الظهارة الغدية. يتميز فقر الدم الخبيث بنقص البروتين المخاطي والإفراز الحمضي.
   7. يكشف مخطط القلب عن تجويع الأكسجين في عضلة القلب. يساهم وجود عدم انتظام دقات القلب في تطور عدم انتظام ضربات القلب ونقص التروية وتصلب القلب المبكر.

صورة دم بها نقص فيتامين ب12

نقص فيتامين ب 12 يمكن أن يؤدي إلى ضعف تكوين الدم في نخاع العظام. هناك انخفاض في الهيموجلوبين، في حين ينخفض ​​​​عدد خلايا الدم الحمراء أكثر.

يكشف تحليل الدم المحيطي عن وجود خلايا كبيرة، وخلايا ضخمة، وخلايا كبيرة الحجم، والتي يبلغ حجمها ضعف حجم خلية الدم الحمراء. من المحتمل ظهور خلايا ذات بنية متغيرة وبقايا نوى.

كما لوحظت تغييرات في المؤشرات التالية:

• يتناقص التركيب الكمي للخلايا الشبكية.
• يتم تثبيط نمو الدم الأبيض، مما يساهم في تكوين نقص الكريات البيض والخلايا اللمفاوية النسبية.
• يتناقص عدد الصفائح الدموية، ولكن يتم تنشيط النمو في الحجم؛
• في نخاع العظم، تسود الخلايا الانفجارية من سلسلة كريات الدم الحمراء ذات النضج المختلف.

خلال فترة مغفرة، يعود تكوين الدم في نخاع العظم إلى طبيعته.

علاج فقر الدم الخبيث

الاتجاه الرئيسي في العلاج الطبي من هذا المرضهو القضاء على نقص فيتامين ب12. ولهذا الغرض تم تعيينه المنتجات الطبيةأوكسيكوبالامين، والذي يعتبر الأكثر فعالية في المرحلة الأولى من العلاج.

إذا كان هناك نقص في الحديد بعد ستة أشهر مكملات الحديدفي أقراص.

ونتيجة العلاج يزداد عدد الخلايا الشبكية وتتحسن الصحة وتختفي الدوخة وتظهر القوة في الأطراف. سوف يستغرق الأمر شهرًا ونصف على الأقل حتى يستقر.

ملامح التدفق فقر الدم الناتج عن نقص ب12

تنشأ صعوبات في التشخيص عندما يكون هناك أعراض مرضيةلا تغييرات في تكون الدم. في هذه الحالة، يتم التشخيص التهاب المعدة الضموريوليس مرض أديسون بيرمر.

تظهر التقلبات في صحة التشخيص عندما رد فعل سلبيلإعطاء فيتامين ب 12 وغياب العلامات العصبية. ومن الجدير بالذكر أيضًا أنه يمكن القضاء على فعالية العلاج بسبب أمراض المريض الموجودة:

• التهاب الحويضة والكلية في شكل مزمن;
• ضعف الكلى.
• وجود العدوى في الجسم لفترة طويلة.
• الأمراض الغدة الدرقية;
• التكوينات الخبيثة.

تنبؤ بالمناخ

في الوقت الحاضر من النادر أن نرى نموذج التشغيلفقر الدم الخبيث، وهذا ممكن فقط في غياب العلاج العلاجي. في الوقت الحالي، المرض قابل للشفاء، ولكنه يتطلب الإشراف الطبي والوقاية من مغفرة.

مع مسار طويل من المرض، يعاني المرضى من أمراض مصاحبة:

1. سامة مرض منتشرالغدة الدرقية موجودة في 1.8٪ من المرضى.
2. تم الكشف عن الوذمة المخاطية لمرض الغدد الصماء في 2.4٪ من الحالات.

الأعراض الأولية للسرطان هي:

• فقدان الوزن غير محدد.
• مقاومة عقار سيانوكوبالامين.
• استعادة تكون الدم مع الأعراض الموجودة.

تعتبر الدراسة غير الكاملة لأسباب وعواقب فقر الدم أديسون-بيرمر سببًا لاتخاذ المريض موقفًا نشطًا في الإجراءات الوقائية ضد الانتكاسات. للقيام بذلك، يجب عليك تناول الطعام بشكل جيد وبشكل صحيح، والتخلي عن العادات السيئة ومراقبة صحتك.

تم وصف فقر الدم الخبيث في عام 1885 من قبل أديسون في كتابه عن المرض البرونزي للغدد الكظرية تحت اسم فقر الدم مجهول السبب ومن قبل بيرمر في عام 1872 تحت اسم فقر الدم الخبيث التدريجي.
لفترة طويلة، تم تصنيف هذا المرض على أنه فقر الدم "الأساسي". معتقدين أن سببه يكمن في أعماق الجسم. بالفعل في عام 1870، بناءً على الحالات الواضحة للضمور الكامل في الجهاز الهضمي، تم اعتبار سبب فقر الدم هو القصور وظيفة الجهاز الهضمي. لكن لسنوات عديدة كان الرأي السائد هو أن “فقر الدم يحدث بسبب الضرر نخاع العظمالسموم المعوية أو نتيجة للعدوى البؤرية عن طريق الفم ("الفموية"). أثبت بوتكين أهمية الحالات الفردية لفقر الدم الخبيث الناجم عن غزو الدودة الشريطية العريضة، وشرح آلية فقر الدم نفسها على أنها اضطراب منعكس في نشاط مركز المكونة للدم في الدماغ. وقد جذبت آخيليا المعدة، التي تصاحب باستمرار فقر الدم الخبيث، انتباه العلماء. من الواضح أن الأخيليا لا تتطور نتيجة لالتهاب المعدة الالتهابي، بل نتيجة لتأثير الحثل العصبي، خاصة مع نقص الفيتامينات والبروتينات في النظام الغذائي. غالبا ما يسبق تطور فقر الدم أمراض الكبد (التهاب المرارة، التهاب المرارة، التهاب الكبد)، والتي يمكن أن تعطل عملية التمثيل الغذائي وتفاقم الكأس المعدي. على ما يبدو، نتيجة لاضطرابات واضطرابات التمثيل الغذائي المستمرة التنظيم العصبيإفرازات المعدة تحت التأثير التأثيرات الضارةقد تحدث أيضًا حالات متعددة من فقر الدم الخبيث في عائلة واحدة. ونتيجة لنفس الأسباب، نتيجة لتلف المعدة لدى عائلة مريض فقر الدم الخبيث، قد تكون هناك حالات داء الاخضرار، أو لدى المريض نفسه، تظهر علامات هذا المرض وكأنها تحل محل داء الاخضرار. في المريض نفسه، يمكن تشخيص الإصابة بالأخيلية قبل عشر سنوات من تطور فقر الدم النموذجي. باستخدام طريقة تنظير المعدة، كان من الممكن اكتشاف مناطق تجديد حمة المعدة لدى المرضى أثناء فترات الهدوء، خاصة تحت تأثير نظرية الاستبدالوالفيتامين المكثف، الذي يفسر إلى حد ما المسار المتموج للمرض ويظهر اعتماد مسار فقر الدم الخبيث على العوامل البيئية. يمكن أن يخضع النسيج الغدي للمعدة لمزيد من إعادة الهيكلة المرضية ويؤدي إلى نمو سليلي وانحطاط سرطاني. وقد أوضح العمل في السنوات الأخيرة آلية تطور فقر الدم وتلف الجهاز العصبي المركزي، اعتمادًا على الاضطراب الهضم الهضميوالتغذية، بناءً على القيمة الطبية الكبيرة التي تم الكشف عنها لنظام غذائي الكبد لعلاج فقر الدم الخبيث.
وينبغي اعتبار ثبت ذلك الشخص السليمأثناء عملية الهضم في المعدة، بالإضافة إلى تحلل البروتينات بواسطة البيبسين، يتم تكوين مادة خاصة مضادة لفقر الدم، والتي يتم امتصاصها في الأمعاء، وترسب، مثل الجليكوجين، والبروتين، في الكبد، وعند الحاجة، يتم استهلاكها في الجسم. نخاع العظام، مما يضمن النضج الطبيعي لخلايا الدم الحمراء. أما عند مرضى فقر الدم الخبيث، فلا تتشكل هذه المادة في المعدة، ولا توجد لديهم في الكبد؛ لذلك، فإن تكون الدم في نخاع العظم لا يتجاوز الخلايا الأرومية الضخمة وينتج كريات الدم الحمراء الكبيرة (الخلايا الضخمة)، كما هو الحال في الجنين؛ باستخدام كبد العجل أو مستخلصاته، يتلقى المرضى هذه المادة المفقودة، والتي تضمن تكوين الخلايا الطبيعية الطبيعية في نخاع العظم، بالإضافة إلى خلايا الدم الحمراء المنواة.
أجرى كاسل في عام 1928 التجربة التالية التي أثبتت دور المعدة في تكون الدم. عند تغذية مريض مصاب بفقر الدم الخبيث باللحم المهضوم في منظم الحرارة مع عصير المعدة الطبيعي، يتحسن تكوين الدم بسرعة، في حين أن عصير المعدة لدى مريض فقر الدم الخبيث، حتى مع إضافة النيبسين وحمض الهيدروكلوريك، لا يحتوي على مثل هذا. تأثير. ربما يكون المبدأ النشط للحوم، وكذلك البيض والحبوب والخميرة، التي تعمل بالمثل، قريبًا من فيتامينات المركب B. يمكن تمثيل تكوين المادة المضادة لفقر الدم في شكل المخطط التالي: العامل الخارجي ( ثابت بالحرارة - مقاوم للحرارة) + عامل داخلي (قابل للحرارة - يدمر عند التسخين - إنزيم معدي محدد) = مادة مضادة لفقر الدم مقاومة للحرارة تترسب في الكبد.
يتم إنتاج إنزيم معين في البشر بشكل رئيسي عن طريق الغدد القاعدية، وربما بكميات ضئيلة فقط عن طريق أجزاء أخرى الجهاز الهضمي. ومع ذلك، لم يتم توضيح الطبيعة الكيميائية للمادة المضادة لفقر الدم السنوات الاخيرةوقد تم عزل فيتامين يحتوي على كوبال، وهو فيتامين ب12، الذي يعمل بشكل حيوي في هذا الاتجاه.
بالنسبة للمراحل المتأخرة من فقر الدم الخبيث، يكون الضرر الذي يلحق بالجهاز العصبي المركزي مميزًا للغاية في شكل انحطاط الأعمدة الخلفية والجانبية للحبل الشوكي، خاصة في الجزء العنقي، كما يرتبط تطور "داء النخاع المائل" هذا أيضًا مع خلل في الجهاز الهضمي - نقص إنتاج المعدة والأمعاء لمادة خاصة، في غيابها، كما هو الحال مع البلاجرا، يحدث إزالة الميالين وانحطاط الأسطوانات المحورية للخلايا العصبية المركزية.
يحدث فقر الدم الشديد مع ضمور تدريجي للمعدة والأمعاء (فقر الدم الخبيث في شكله الخاص ومع الذباب)، بعد استئصال واسع النطاق للمعدة (فقر الدم الخبيث "المعدي")، مع ضعف امتصاص المادة المضادة لفقر الدم عن طريق جدار الأمعاء (المعدي القولوني). الناسور، ذرب) وزيادة تدميرها داخل الأمعاء (مع تضيق الأمعاء الدقيقة، مع الإصابة بالدودة الشريطية واسعة). يمكن أن يحدث فقر الدم الخبيث عند النساء الحوامل بسبب زيادة استهلاك المادة المكونة للدم اللازمة لتكوين الدم لدى الجنين، وأخيرا بسبب نقص عامل خارجي(الفيتامينات ذات الصلة) مع سوء التغذية لفترة طويلة.
يبدو أن الآلية المباشرة لتطور فقر الدم هي النموذج التالي. خلايا الدم الحمراء المعيبة التي يفرزها نخاع العظم، وكذلك خلايا الدم الحمراء المرضية عندما اليرقان الانحلالي، يتم تدميرها بسهولة في الطحال والأماكن الأخرى التي تتراكم فيها الأنسجة الشبكية البطانية. ينخفض ​​​​عدد خلايا الدم الحمراء تدريجياً على الرغم من تضخم نخاع العظم النشط.
نتيجة زيادة تكسر خلايا الدم الحمراء هي اليرقان عند المرضى، زيادة المحتوىفي الدم البيليروبين غير المباشر، في البراز والبول - اليوروبيلين، وإن كان بكميات أقل بكثير مما هو عليه في اليرقان الانحلالي، بسبب أكثر انتهاك عميقاستقلاب الصباغ مع تكوين البورفيرين والهيماتين. في مصل الدم، يتم زيادة محتوى الحديد، الذي يتم ترسيبه في خلايا كوبفر وفي الحمة على محيط فصيصات الكبد، في الرئتين والطحال والكلى - تجانس الأعضاء، مما يمنحها صبغة صدئة. من الناحية التشريحية، يتميز الدماغ القرمزي الأحمر أيضًا في شلل العظام الطويلة، على سبيل المثال، عظم الفخذ الغني بالخلايا الضخمة، مع بؤر هزيلة لتشكيل كريات الدم البيضاء الحبيبية والخلايا الكبيرة النواة. يمكن أن يحدث نفس الحؤول في الطحال المتضخم بشكل طفيف. عند تشريح الجثة، تم العثور على انحطاط دهني في الكبد، وانحطاط الكلى، ونزيف في الأغشية المصلية، وشبكية العين، والدماغ.
أثناء فترة الهدوء، يتم استبدال الأرومات الضخمة بأرومات الدم الحمراء والأرومات الطبيعية وخلايا الدم الحمراء العادية، ويتوقف انحلال الدم المرضي، وتقل الحاجة إلى تكوين الدم الضخم، ويكتسب نخاع عظم الفخذ مظهرًا دهنيًا طبيعيًا، ولا يحتوي عظم القص المثقب على الأرومات الضخمة بعد عدة أيام من الكبد. علاج.

الصورة السريرية.يشكو المرضى من ضعف عام متزايد تدريجياً، وضيق في التنفس، وخفقان، ودوخة، وألم في القلب، وغالباً تورم في الساقين أو تورم عام، وحمى. للوهلة الأولى، يجذب انتباه الطبيب المظهر العام للمريض: أمامه رجل مسن يبدو أكبر من عمره، أو امرأة عمرها 30-40-50 سنة، غالبًا ما يشيب مبكرًا مع أغشية مخاطية خالية من الدم. والجلد ذو لون أصفر ليموني شاحب. لا يعاني المرضى من الهزال الشديد، وغالبًا ما يعانون من زيادة الوزن. توجد على الوجه والجذع والذراعين بقع صبغية (الكلف) ومناطق تصبغ (البهاق) ون. غالبًا ما يتم تشخيص المرضى بأمراض القلب أو تصلب القلب أو الذبحة الصدرية أو سرطان المعدة. عند الاستفسار التفصيلي، من الممكن معرفة أن المريض كان يعاني من ألم حارق في اللسان خلال الأشهر القليلة الماضية من طعام حار، الإسهال الدوري، وعند فحص عصير المعدة، تم تأسيس أكيليا منذ فترة طويلة؛ أنه قبل، على سبيل المثال، في نهاية الشتاء الماضي، كان شحوب المريضة يلفت انتباه الآخرين، وكشف فحص الدم عن فقر الدم؛ الخامس مؤخراتتخدر أطراف أصابع المريض ويشعر بإحساس بالزحف والوخز في اليدين والقدمين (تنمل). غالبًا ما يكون هناك تاريخ، خاصة عند النساء، لنوبات المغص الكبدي والتهاب المرارة الكبدي.
يمكن أن يصل التورم إلى مستوى أنساركا مع الاستسقاء، وموه الصدر، ومنصات متورمة على الجزء الخلفي من اليدين، في أسفل الظهر والعجز، وأحيانا يقتصر التورم على الساقين، وانتفاخ الوجه. في حالة فقر الدم الشديد جدًا، توجد بعض النمشات على الجلد ونزيف بسيط في الأغشية المخاطية. مع الضغط والألم في القص (ألم القص) والأضلاع.
يعرض نظام القلب والأوعية الدموية التغيرات المعتادة لفقر الدم الوخيم: زيادة نشاط القلب مع زيادة نبض الشريان السباتي والشرايين الأخرى مع زيادة ضغط النبض; نفخة انقباضية حادة في جميع فتحات القلب من حركات دوامة الدم مع انخفاض اللزوجة، في كثير من الأحيان ضعف المعتاد، مع تسارع حاد في تدفق الدم. تسبب هذه الحالات سماع نفخة على البصلة الوداجية، ويفضل أن تكون على الجانب الأيمن. يتم تعزيز هذا الضجيج المستمر أثناء الاستنشاق، عندما يندفع الدم الوريدي إلى الصدر بقوة أكبر. يتم تقليل كتلة الدم بشكل طفيف فقط: يتم تعويض فقدان كتلة كرات الدم الحمراء، كما هو الحال بشكل عام مع فقر الدم، عن طريق زيادة الجزء السائل من الدم. إن تسريع تدفق الدم والآليات التكيفية الأخرى للدورة الدموية يضمن وضعها الطبيعي إلى حد ما وظيفة الجهاز التنفسيدم؛ يجب أن ينظر إلى هذا على أنه تفسير حقيقة مذهلةأن المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث الوخيم غالبًا ما يظلون قادرين على القيام بعمل بدني شاق. الوذمة، كقاعدة عامة، هي "خالية من البروتين" بطبيعتها، أي مرتبطة بها محتوى منخفضالبروتين في مصل الدم. مع فقر الدم لفترات طويلة بسبب نقص الأكسجة، يتطور التنكس الدهني للأعضاء، بما في ذلك "قلب النمر". في هذه الحالة، قد تكون هناك علامات على فشل الدورة الدموية الحقيقي مع توسع تجاويف القلب، وزيادة الضغط الوريدي، وتباطؤ تدفق الدم، وما إلى ذلك. مع فقر الدم الشديد، قد تبدأ هجمات الذبحة الصدرية ذات الطبيعة الذبحية الوظيفية، وتتوقف لاحقًا مع تحسن في تكوين الدم. وبطبيعة الحال، في المرضى المسنين، عليك أن تأخذ في الاعتبار إمكانية الإصابة بالذبحة الصدرية بسبب تصلب الشرايين التاجية.
تتميز أعضاء الجهاز الهضمي بلسان نظيف، أحمر فاتح، أملس، خالي من الحليمات، ضموري، مغطى أحيانًا بحويصلات قلاعية أو تقرحات سطحية (التهاب اللسان). أحيانًا يكون الألم الحارق في اللسان هو الشكوى الرئيسية للمرضى. يمكن أن يحدث نفس الألم الحارق في المريء بسبب التهاب المريء المماثل. شكاوى عسر الهضم من المعدة غير معهود، على الرغم من أنه بسبب العملية الضامرة، لا يمكن أن يكون سبب إفراز حمض الهيدروكلوريك و حقن تحت الجلد 0.5 ملغ من الهستامين، أي أن هناك أكيليا مقاومة للهستامين (يمكن إثبات عدم وجود إنزيم مكون للدم في عصير المعدة للمريض عن طريق الاختبارات البيولوجية: 1) التغذية المتكررة لمريض آخر مصاب بفقر الدم الخبيث بلا شك في المرحلة الحادة باللحوم، والتي في كل مرة يتم هضمها في منظم الحرارة بواسطة عصير المعدة للمريض، لا يسبب مغفرة؛ 2) الحقن تحت الجلد لعصير المعدة المعادل للمريض في الفئران، على عكس العصير الطبيعي، لا يسبب زيادة في عدد الخلايا الشبكية (ما يسمى باختبار الخلايا الشبكية الجرذية). في الحالات الشديدة من فقر الدم، قد يحدث قيء مستمر، مما يجعل من المستحيل تناول الكبد. يكون الإسهال الذي يحدث بشكل دوري من طبيعة التهاب الأمعاء، ويصاحبه انتفاخ وقرقرة وألم بالقرب من السرة.
عادة ما يتضخم الكبد أثناء التفاقم. تعتبر الحساسية في منطقة المرارة وغيرها من علامات التهاب الكبد المراري شائعة.
ويلاحظ تضخم طفيف في الطحال في معظم الحالات غير المعالجة.
من جانب الجهاز العصبي المركزي، تم العثور على علامات الضرر بشكل رئيسي في الأعمدة الخلفية للحبل الشوكي - انخفاض وغياب ردود الفعل، وترنح، وانتهاك كبير للحساسية العميقة مع الحفاظ على الحساسية السطحية ("الأشرطة الكاذبة")؛ تتأثر الأعمدة الجانبية أيضًا بدرجة أقل، مع سيطرة الظواهر التشنجية وغالبًا ما يتم اكتشاف اضطرابات حساسية السطح مبكرًا. في كثير من الأحيان، تكون آفة الحبل الشوكي مختلطة، مع غلبة نوع العمود الخلفي. يتطور الشلل الرخو أو التشنجي في الأطراف السفلية، وفي وقت لاحق تتعطل مصرات المثانة والمستقيم. أقل شيوعا هي العمليات التنكسية في الدماغ مع صورة متنوعة من الوهن العام، والذهان، وكذلك التهاب العصب المحيطي. غالبًا ما يشكو المرضى من فقدان الذاكرة والتهيج.
عندما ينخفض ​​عدد خلايا الدم الحمراء إلى 2,000,000 أو أقل، يكون هناك دائمًا حمى كبيرة بدرجة أو بأخرى، وعادةً ما تكون من النوع الخاطئ، ومحاكاة الملاريا، وحمى التيفوئيد، والإنتان وغيرها. أمراض معدية. يمكن أن تصل الزيادة في درجة الحرارة إلى 39-40 درجة وترتبط على ما يبدو بانهيار حاد في الدم أو تجديد نخاع العظام. تتوقف هذه الحمى المعقمة "الأنيميا" بسرعة عندما تتحسن تركيبة الدم.
معظم التغييرات المميزةمتابعة الدم. هناك مؤشر لون مرتفع، أعلى من واحد، اعتمادًا على وجود خلايا الدم الحمراء الكبيرة، الخلايا الكبيرة، الملطخة بشكل مفرط بالهيموجلوبين (فرط كروميا)، مما يخلق انطباعًا خادعًا عن تكوين دم جيد أثناء الفحص السريع للطاخة (على عكس الحديد). - فقر الدم الناجم عن نقص الدم، حيث تبقى كريات الدم الحمراء غير ملوثة تماما في المركز). وهكذا، مع 40٪ من الهيموجلوبين، غالبا ما يتم تحديد 1500000 خلية دم حمراء (30٪ من القاعدة)، أي أن مؤشر اللون يساوي 1.3. يظل مؤشر اللون مرتفعًا لفترة طويلة ومع تحسن كبير في لون الدم الأحمر، دون أن ينخفض، كقاعدة عامة، حتى أثناء فترات الهدوء التي تقل عن 0.7-0.8، وهو ما يتناقض بشكل حاد مع مؤشر اللون المنخفض للمرضى الذين يعانون من داء الاخضرار. يتميز الدم الأبيض بقلة الكريات البيض مع العدلات متعددة الأجزاء - خمسة، سبعة فصوص، وما إلى ذلك - ما يسمى التحول إلى اليمين في سلسلة العدلات.

عند الفحص الدقيق للطاخة الملطخة، تم العثور على مجموعة متنوعة من الأشكال الخلوية الأخرى: الأرومات الضخمة المسببة للأمراض ذات بنية مميزة تشبه الشبكة للنواة ("مثل قطرات المطر في الرمال") وغالبًا ما تكون بروتوبلازمًا قاعديًا؛ الخلايا الضخمة - كريات الدم الحمراء العملاقة التي تزيد عن 12 ص. قطر الدائرة؛ كريات الدم الحمراء (كريات الدم الحمراء ذات الشكل الأكثر غرابة - على شكل مضرب تنس وشريط) ؛ أجزاء من كريات الدم الحمراء، وكريات الدم الحمراء المتعددة الألوان، وكريات الدم الحمراء ذات علامات الترقيم القاعدية، مع حلقات كابوت، وأجسام جولي، والخلايا النقوية المتعادلة، وما إلى ذلك.

تشير الزيادة في عدد الخلايا الشبكية والحمضات والصفائح الدموية إلى استعادة تكوين الدم الطبيعي في نخاع العظم وهو مؤشر جيد على بداية المغفرة. يؤدي العلاج الكبدي بطبيعة الحال إلى ارتفاع حاد في عدد الخلايا الشبكية في اليوم 7-10 مع انخفاض أبطأ لاحقًا. بعد ذروة الخلايا الشبكية، من اليوم العاشر إلى اليوم الرابع عشر من العلاج، تحدث زيادة ثابتة طويلة المدى في عدد خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين، والتي تستمر بعد انخفاض كثرة الخلايا الشبكية. عدد الحمضات أثناء علاج الكبد الخام لفترة طويلةلا يزال مرتفعا للغاية، حيث يصل إلى 50-60٪ من جميع الكريات البيض؛ تعطي مستخلصات الكبد فرط اليوزينيات المعتدل فقط.

تحول والمضاعفات والنتائج.بداية المرض تدريجية. من الواضح أنه يمر ستة أشهر أو سنة على الأقل قبل ذلك سوف يسقط الدمإلى تلك الأعداد المنخفضة التي عادة ما يستشير فيها المريض الطبيب. غالبًا ما يسبق التدهور الكبير في الحالة هجمات التهاب اللسان مع الإسهال، كما هو الحال مع أمراض النقص الأخرى، أو عن طريق العدوى الحادة العرضية.
قبل إدخال علاج الكبد، كان المرض يبرر اسمه تمامًا باعتباره خبيثًا ("كارثيًا") وتقدميًا. صحيح، حتى بدون علاج، أعطى المرض واحدة أو اثنتين، ونادرا ما ثلاث فترات هدأة مميزة تدوم من 2-3 أشهر إلى سنة واحدة، ولا تزال تؤدي إلى الوفاة عادة بعد 1-3 سنوات، كاستثناء، بعد 7-10 سنوات. أدى العلاج بالكبد إلى تغيير مسار المرض بشكل كبير، مما جعل من الممكن إحداث مغفرة فورية عند الهجوم الأول والحفاظ على هذه الحالة من الصحة العملية والأداء الكامل، على ما يبدو لفترة طويلة غير محددة، على الأقل تصل إلى 10-15 سنة. ومع ذلك، يظل المرض خطيرًا بسبب تأخر التعرف على العديد من المضاعفات في كثير من الأحيان (التهاب الحويضة، والتهاب المرارة، والوذمة الخالية من البروتين) وخاصة بسبب صعوبة إجراء عمليات جراحية طويلة الأمد. علاج بديلالكبد؛ في النهاية، لا يزال المرض يؤدي إلى أضرار جسيمة في الحبل الشوكي مع الشلل والتهاب المسالك البولية (تسمم البول) والالتهاب الرئوي والوفاة.

(الوحدة المباشرة 4)

يمكن أن تؤدي النوبة الشديدة، التي لم يتم التعرف عليها ولم يتم علاجها في الوقت المناسب، إلى حالة غيبوبة غريبة - غيبوبة الحولية، عندما يكون المرضى الذين يعانون من كمية الهيموجلوبين حوالي 10٪ (يصعب تحديدها بدقة)، وذمة عامة، واليرقان، وانخفاض حرارة الجسم، والدورة الدموية تعاني الاضطرابات من خمول شديد ونعاس وحتى فقدان كامل للوعي وتخرج المريض من هذا حالة خطيرةينجح فقط تدابير عاجلة: نقل الدم بالتنقيط، الإدارة الوريدية لعقاقير الكبد النشطة في جرعة عالية، أدوية القلب والأوعية الدموية، العلاج بالأكسجين.
يتم تقديم صورة مختلفة تمامًا من قبل المرضى في حالة مغفرة عندما الغياب التامالشكاوى، لا ظهور المريض ولا فحص الأعضاء الفردية (اللون الطبيعي للجلد والأغشية المخاطية، تضخم الطحال والكبد)، ولا فحص الدم (العدد الطبيعي لخلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين؛ الأكثر استمرارية التغيرات المورفولوجية هي كثرة الكريات الكبيرة مع فرط تصبغ الدم وقلة العدلات ، لكنها على ما يبدو يمكن أن تختفي ؛ حتى ثقب القص يكشف عن نخاع العظم الطبيعي). لكن هذه الرفاهية تتعرض لتهديد مستمر من النشاط الضعيف المتبقي للجهاز العصبي والجهاز الهضمي: نوبات الإسهال، وتفاقم التهاب اللسان، وتطور داء السلائل وسرطان المعدة، والأهم من ذلك، قد تتطور الأعراض العصبية. حتى مع تكوين طبيعيالدم، يمكن أن يصبح المريض معاقًا بشدة، طريح الفراش بسبب الشلل النصفي، وما إلى ذلك. تجاهل علاج الكبد يمكن أن يؤدي أيضًا إلى انتكاس فقر الدم.

ضارة مثل الخلايا الكبيرةيمكن أن تكون صورة الدم دون وجود علامات كلاسيكية أخرى لفقر الدم الخبيث ناجمة عن أمراض مثل تليف الكبد والملاريا وسرطان الدم الحاد وما إلى ذلك. أحيانًا يتم دمج سرطان الدم المزمن، وخاصة سرطان الدم الليمفاوي، مع فقر الدم الخبيث - في الواقع "سرطان الدم". في اليرقان الانحلالي العائلي، يكون فقر الدم مفرط الصباغ، ولكنه في نفس الوقت ذو طبيعة صغيرة الكريات. يتميز هذا المرض بصورة سريرية فريدة ومحددة جيدًا.

وفقر الدم البلاستيكي (اليوكيا)،وغالباً ما يتم تشخيص سرطان الدم الحاد بشكل خاطئ على أنه "فقر الدم الخبيث الحاد". كلا المرضين لهما صورة سريرية متشابهة جدًا، والتي تختلف بشكل كبير عن فقر الدم الخبيث؛ هناك أيضًا اختلافات دموية كبيرة.

فقر الدم السرطاني،على سبيل المثال، في سرطان المعدة، عادة ما يكون من السهل التمييز بين فقر الدم الخبيث من خلال مؤشر اللون المنخفض، أو العدلات ذات اللون الطبيعي أو زيادة العددالكريات البيض، وجود شكاوى مستمرة في المعدة، والأهم من ذلك، خلل في ملء المعدة على الأشعة السينية. يتيح فحص الأشعة السينية التعرف على داء السلائل المعدي، والذي غالبًا ما يسبب أيضًا فقر الدم الشديد.
ومع ذلك، تجدر الإشارة إلى أنه في حالة فقر الدم الخبيث، فإن تورم الغشاء المخاطي في المعدة يمكن أن يعطي صورة شعاعية مشابهة لعيب الحشو، والأهم من ذلك، أنه مع مسار طويل من فقر الدم الخبيث يمكن أن يؤدي إلى ورم معدي حقيقي. يمكن التعرف على هذا المزيج، بالإضافة إلى صورة الأشعة السينية المستمرة، من خلال التدهور المستمر لحالة المريض مع دنف شديد، وهو أمر غير معتاد بالنسبة لفقر الدم الخبيث، وأعراض دم إيجابية - دم في البراز، في القيء، كثرة الكريات البيضاء (وكثرة الصفيحات) . في حالات معزولة تم التعرف عليها مبكرًا، خضع هؤلاء المرضى لعملية جراحية جذرية لإزالة الورم، وتم شفاؤهم بالعلاج ببدائل الكبد.
بالإضافة إلى السرطان، غالبًا ما يتم الخلط بشكل خاطئ بين فقر الدم الوخيم وفقر الدم الخبيث. فقر الدم الناقص الصباغ، مثل: فقر الدم مع نزيف البواسير لفترات طويلة، مع التهاب الكلية الآزوتيمي المزمن (فقر الدم الساطع). عند الانطباع الأول (شحوب الوجه، وتورم الجفون وغيرها من علامات الدنف المتصلب)، يمكن الخلط بين مريض مسن مصاب بتصلب الشرايين، وكذلك المرضى الذين يعانون من مرض ذمي أو المتلازمة الكلوية الشحمية، وبين مريض يعاني من فقر الدم الخبيث، ولكن في هذه أمراض الدم الحمراء لا يتأثر تقريبا.
بسبب وجود الحمى، إلى جانب تورم الطحال، ونقص الكريات البيض، وفقر الدم، يتم أحيانًا تشخيص فقر الدم الخبيث عن طريق الخطأ على أنه ملاريا (غالبًا ما يتم الخلط بين علامات الترقيم القاعدية الكبيرة وحلقات كابوت في كريات الدم الحمراء على أنها مرحلة تطور البلازموديوم الملاريا). حمى التيفوئيد (الإسهال، قلة الكريات البيض، وما إلى ذلك)، الإنتان، التهاب الشغاف (نفخة القلب، نبض الشرايين، تضخم الطحال، وما إلى ذلك).
أخيرا، غالبا ما يؤدي تلف كبير في الحبل الشوكي في فقر الدم الخبيث إلى تشخيص خاطئ للمعاناة العصبية نفسها، وخاصة علامات الظهر، والتصلب المتعدد، وأورام الحبل الشوكي، والتهاب الأعصاب؛ يكون ارتكاب هذا الخطأ أسهل إذا لم يتبق سوى متلازمة فقر الدم الممحاة بعد العلاج بالكبد. هناك أشكال معروفة من النخاع الشوكي المائل بسبب عدم كفاية الهضم الهضمي دون فقر الدم على الإطلاق. على النقيض من علامات الظهر الظهرية، في فقر الدم الخبيث، يظل السائل النخاعي طبيعيًا، ويتم الحفاظ على تفاعلات الحدقة، كقاعدة عامة، وتضعف قوة العضلات الحركية بشكل حاد، وتكون آلام إطلاق النار غير عادية. الفرق من التصلب المتعدد هو أنه أكثر كبار السنمريض، غياب أعراض العينوالهزائم العصب البصري، قلة المنعكسات العميقة، خلل في العضلة العاصرة فقط مراحل متأخرةالأمراض.

وقاية.يجب أن نتذكر أن كل مريض يعاني من تعذر الأداء المستمر، وكذلك بعد عملية استئصال المعدة واسعة النطاق، قد يصاب بفقر الدم الوخيم، لذلك يجب مراقبة هؤلاء الأفراد بشكل منهجي الحالة العامةوتكوين الدم (فرط التصبغ، كثرة الكريات الكبيرة، وما إلى ذلك)، وتزويدهم بنظام غذائي مغذ، وإذا لزم الأمر، تطبيق العلاج المبكر لمتلازمة فقر الدم وغيرها من التدابير. وبالتالي، سيكون من الممكن تقليل عدد المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث الذين يزورون الطبيب لأول مرة بسبب فقر الدم الوخيم (غالبًا مع عدد خلايا الدم الحمراء حوالي 2000000)، مما يتطلب دخول المستشفى ويؤدي إلى إعاقة طويلة الأمد. إن النظام الصحي العام الصحيح وحماية الجهاز العصبي من التجارب الصعبة لهما أيضًا أهمية لا شك فيها في الوقاية من المرض.

علاج.يهدف علاج فقر الدم الخبيث في المقام الأول إلى حل المشكلة النظام العام، تحسين التنظيم العصبي للأعضاء الهضمية والأنظمة الأخرى، والقضاء على بؤر التهيج المختلفة (الأمراض المعدية، والتهاب المرارة، وما إلى ذلك)، وتوفير التغذية الكافية، وخاصة المواد الأكثر ارتباطًا بالكأس - الجهاز الهضمي، المكونة للدم الأعضاء والجهاز العصبي (أجزاء منفصلة من فيتامين ب، الخميرة المعقمة، وما إلى ذلك). أثناء تفاقم المرض، الراحة في الفراش ضرورية. الطعام متنوع وكافي ودائمًا المبلغ العاديالبروتينات الكاملة - اللحوم والبيض والحليب. يتم ملاحظة نفس مبدأ التغذية في حالة الدرجات الشديدة من فقر الدم ووجود الإسهال - سوفليه اللحم المخفوق بياض البيض، الجبن الطازج المهروس، الزبادي، الخ.
الكبد هو الغذاء والأفضل علاج; الجرعة المعتادة- 200 جرام في اليوم. يتم غسل الكبد الطازج (لحم العجل والبقري) بالماء الدافئ وتنظيف ألياف النسيج الضام وتمريره عبر مفرمة اللحم وإعطائه نيئًا أو مبشورًا قليلاً من الخارج بالماء المغلي على منخل مع أي توابل حسب ذوق المريض - الملح والبصل والفلفل والثوم وكذلك على شكل شطائر وأطباق حلوة وما إلى ذلك. في المرة الأولى، عندما تم اقتراح علاج فقر الدم الخبيث بالكبد (1926)، كان من الضروري وصف دواء خاص نظام غذائي منخفض الدهون وغني بالفواكه. ومع ذلك، سرعان ما أصبح من الواضح أن علاج الكبد صالح لأي نظام غذائي، على الرغم من أنه من المستحسن تزويد المريض بتغذية البروتين الكاملة. من المستحسن إضافة حمض الهيدروكلوريك، كما هو الحال مع أي أخيليا. الكبد الخام لا يشكل أي خطر على الإصابة بالديدان الطفيلية; غالبًا ما يكون فرط اليوزينيات المرتفع جدًا هو نتيجة لتناول الكبد الخام على هذا النحو. لا يمنع الإسهال العلاج بالكبد الخام، على العكس من ذلك، عادة ما يتوقف قريبا مع هذا العلاج.
مركزات الكبد المختلفة التي يتم تناولها عن طريق الفم - السائلة، والمسحوق المجفف - لها قيمة أقل عمليًا؛ إنهم لا يرضون دائمًا أذواق المرضى، والأهم من ذلك أنهم ليسوا دائمًا نشيطين بما فيه الكفاية؛ ومن أفضلها مستخلص الكبد، ويوصف بجرعة تبلغ حوالي ملعقتين كبيرتين في اليوم. "Gastrocrine" ، معدة لحم الخنزير المجففة ، لها أيضًا تأثير علاجي ، حيث تحتوي بالإضافة إلى العامل الداخلي الذي يتكون في الخنازير بشكل رئيسي عن طريق الغدد البوابية ، وأيضًا خارجيًا طبقات العضلاتمعدة.
كبد العجل الطازج هو حامل موثوق لمادة مضادة لفقر الدم. بالإضافة إلى أنها غنية بالفيتامينات والحديد والنحاس. إذا رفض المريض تناول الكبد عن طريق الفم، وكذلك في الحالات الشديدة التي تهدد الحياة، وبالطبع عندما انتهاك حاديتم امتصاصه عن طريق الأمعاء، وينبغي إعطاء الأفضلية للإعطاء عن طريق الوريد لمستحضرات الكبد.
الأدوية الفعالة القابلة للحقن، على سبيل المثال، سوفيت كامبولون، هيبالون، هيباتيوم، تُعطى عن طريق العضل، عادة 1-2 مل، وفي الحالات الشديدة تصل إلى 5-8 مل يوميًا (ما يسمى بعلاج "صدمة كامبولون") حتى يبدأ مغفرة واضحة. في المستقبل، يضمنون زيادة سريعة في الدم الأحمر إلى الأعداد الطبيعية، الأمر الذي يتطلب ما لا يقل عن 2-4 حقن عضلية من 1-2 مل من الدواء النشط أسبوعيًا أو تناول الكبد الخام يوميًا. في الحالات المعتدلة الخطورة (حيث يبلغ عدد خلايا الدم الحمراء حوالي 1,500,000 والهيموجلوبين حوالي 40%)، تتحسن صحة المريض بشكل ملحوظ بنهاية الأسبوع الأول من العلاج. في اليوم 7-10، لوحظ ذروة كثرة الخلايا الشبكية، تليها زيادة في عدد خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين، والذي يحدث بقوة أكبر، كلما انخفضت الأرقام الأولية. بعد تحقيق مغفرة مستقرة أثناء العلاج بالكبد الخام، غالبًا ما يأخذون استراحة لعدة أسابيع، وعند العلاج بالحقن يكتفون بحقن 1-2 في الأسبوع أو حتى نادرًا.
في حالات عدم فعالية علاج الكبد بشكل واضح، غالبًا ما يكون هناك تشخيص غير صحيح لفقر الدم الخبيث أو جرعة غير كافية من الكبد. وبالتالي، في حالة حدوث مضاعفات معدية - التهاب الحويضة، والالتهاب الرئوي، وكذلك في بعض المرضى الأقل قابلية للعلاج، قد تكون هناك حاجة إلى جرعة مضاعفة قدرها 400 جرام من الكبد الخام يوميًا. في هذه الحالات، وكذلك في حالات فقر الدم الشديد، يشار إلى نقل الدم بالتنقيط الإضافي بمقدار 100-150 مل أو أكثر، أو الأفضل، كتلة كرات الدم الحمراء (المعلق) من 100-200 مل.
في الآونة الأخيرة، يوصى باستخدام العلاج بفيتامين B2، الذي ينشط بجرعات صغيرة جدًا، علاوة على ذلك، له تأثير جيد على استعادة الدم، وعند وصفه في الوقت المناسب، يمنع على ما يبدو تلف الجهاز العصبي. (هناك فيتامين آخر مضاد لفقر الدم، وهو حمض الفوليك، لا يمنع المظاهر العصبية للمرض، وبالتالي يعتبر حاليًا أقل استطبابًا لفقر الدم الخبيث).
لمنع وتحسين تلف الأعصاب، هناك إضافة قيمة لعلاج الكبد، خاصة عند العلاج بحقن أدوية الكبد، وهي الإدارة المنتظمة لفيتامين ب 1 (الثيامين تحت الجلد أو عن طريق الفم، الخميرة المعقمة في الحاضنة مع عصير المعدة)؛ في حالة الشلل التشنجي، يتم إجراء العلاج الميكانيكي الحركي، والتدريب على الحركات، والمشي، كما هو الحال مع علامات التبويب، وما إلى ذلك.
ولا يجد الزرنيخ حالياً أنصاراً في علاج فقر الدم الخبيث؛ يشار إلى الحديد خاصة في التواجد المتزامن لفقر الدم بسبب نقص الحديد.
في حالات فقر الدم المصحوب بالأعراض والخبيثة - مع انتشار الدودة الشريطية، والحمل، وفقر الدم المعدي، وما إلى ذلك - أيضًا، أولاً وقبل كل شيء، يتم إجراء علاج قوي بالكبد الخام أو حقن الأدوية المناسبة (الحقن مطلوبة للذباب، والناسور المعدي القولوني، عندما من الواضح أن الامتصاص من الأمعاء ينخفض ​​للغاية) نقل الدم. وبهذه الطريقة، من الممكن إحضار النساء الحوامل إلى الولادة الطبيعية، في حالة الإصابة بالدودة الشريطية العريضة، تحسين تكوين الدم والصورة السريرية بأكملها بشكل كبير، وبعد ذلك يتم علاجهم بالسرخس، وهو بطلان في حالة خطيرة للمرضى بسبب تأثيره السام العام وتلف الكبد الذي يسببه؛ في حالة الناسور المعدي القولوني وتضيق الأمعاء الدقيقة، يوصى بالتدخل الجراحي المبكر قبل حدوث دنف شديد.

وصف فقر الدم الخبيث

فقر الدم الخبيث هو نقص فيتامين ب 12 داخلي المنشأ بسبب ضمور الغدد الموجودة في قاع المعدة والتي تنتج البروتين المعوي. وهذا يؤدي إلى ضعف امتصاص فيتامين ب 12، الضروري لتكوين الدم الطبيعي، وتطور تكون الدم الضخم الأرومات المرضي، مما يؤدي إلى فقر الدم من النوع "الخبيث". يصاب الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا بالمرض.

تتميز باضطرابات القلب والأوعية الدموية والجهاز العصبي والجهاز الهضمي والمكونة للدم. وتتنوع شكاوى المرضى: ضعف عام، ضيق في التنفس، خفقان، ألم في القلب، تورم في الساقين، إحساس بالزحف في اليدين والقدمين، اضطراب في المشي، ألم حارق في اللسان، إسهال دوري. يتميز مظهر المريض ببشرة شاحبة ذات لون أصفر ليموني. الصلبة تحت العين. المرضى لا يستنفدون. عند البحث من نظام القلب والأوعية الدمويةتعتبر أصوات فقر الدم المرتبطة بانخفاض لزوجة الدم وزيادة تدفق الدم نموذجية.

من جانب الجهاز الهضمي، يتم اكتشاف ما يسمى بالتهاب اللسان غونتر (اللسان أحمر ساطع، الحليمات ناعمة)، أخيليا مقاومة للهستامين (نقص حمض الهيدروكلوريك الحر والبيبسين في محتويات المعدة). يتضخم الكبد والطحال. مع انخفاض كبير في عدد خلايا الدم الحمراء (أقل من 2 مليون)، هناك حمى من النوع الخاطئ. ترتبط التغيرات في الجهاز العصبي بانحطاط وتصلب الأعمدة الخلفية والجانبية للحبل الشوكي (النخاع الشوكي المائل). صورة الدم: فقر الدم من النوع المفرط الكرومي، الخلايا الكبيرة، الخلايا الضخمة، خلايا الدم الحمراء مع أجسام جولي، حلقات كابوت، نقص الكريات البيض، نقص الصفيحات (أثناء التفاقم).

يتم العلاج باستخدام فيتامين ب12-100-200 ميكروجرام في العضل يوميًا أو كل يومين حتى حدوث مغفرة. في حالة حدوث غيبوبة فقر الدم يجب الاستشفاء العاجل ونقل الدم ويفضل خلايا الدم الحمراء (150-200 مل). يعد العلاج الصيانة بفيتامين ب 12 ضروريًا لمنع الانتكاسات. يشار إلى المراقبة المنهجية لتكوين الدم لدى الأشخاص الذين يعانون من تعذر الأداء المستمر، وكذلك أولئك الذين خضعوا لعملية استئصال المعدة. يجب أن يكون المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث تحت مراقبة المستوصف(قد يسبب سرطان المعدة).

صورة الدم: فقر الدم من النوع المفرط الكرومي، الخلايا الكبيرة، الخلايا الضخمة، مع أجسام جولي، حلقات كابوت، نقص الكريات البيض (أثناء التفاقم).

علاجيتم إعطاء 100-200 ميكروغرام في العضل يومياً أو كل يومين قبل بداية المرض. في حالة حدوث غيبوبة فقر الدم، يوصى بالدخول إلى المستشفى بشكل عاجل، ويفضل كتلة خلايا الدم الحمراء (150-200 مل). يعد العلاج الصيانة بفيتامين ب 12 ضروريًا لمنع الانتكاسات. يشار إلى المراقبة المنهجية لتكوين الدم لدى الأشخاص الذين يعانون من تعذر الأداء المستمر، وكذلك أولئك الذين عانوا. يجب أن يكون المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث تحت إشراف طبي (قد يحدث سرطان المعدة).

1. فقر الدم الخبيث(مرادف: فقر الدم الخبيث، مرض أديسون بيرمر). المسببات المرضية. حاليًا، تعتبر متلازمة فقر الدم الخبيث مظهرًا من مظاهر نقص فيتامين ب12، ويعتبر مرض أديسون بيرمر بمثابة نقص فيتامين ب12 داخلي المنشأ بسبب ضمور الغدد القاعدية التي تنتج البروتين المعدي المعوي، مما يؤدي إلى ضعف امتصاص فيتامين ب1أ الضروري للحياة الطبيعية. يتطور تكوين الدم الطبيعي، وتكوين الدم، والمرضي، وتضخم الأرومات، مما يؤدي إلى فقر الدم من النوع "الخبيث".

الصورة السريرية (الأعراض والعلامات). يصاب الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40-45 عامًا بالمرض. تتميز باضطرابات القلب والأوعية الدموية والجهاز العصبي والجهاز الهضمي والمكونة للدم. وتتنوع شكاوى المرضى: ضعف عام، ضيق في التنفس، خفقان، ألم في القلب، تورم في الساقين، دوخة، إحساس بالزحف في اليدين والقدمين، اضطراب في المشي، ألم حارق في اللسان والمريء، إسهال دوري . يتميز مظهر المريض ببشرة شاحبة ذات لون أصفر ليموني. الصلبة تحت العين. المرضى لا يستنفدون. الوجه منتفخ، وتورم في الكاحلين والقدمين. يمكن أن تصل الوذمة إلى درجات كبيرة وتكون مصحوبة بالاستسقاء والاستسقاء الصدري. من نظام القلب والأوعية الدموية - ظهور نفخة انقباضية في جميع فتحات القلب ونفخة "القمة الدوارة" عند بصيلة الوريد الوداجي، والتي ترتبط بانخفاض لزوجة الدم وتسارع تدفق الدم؛ الذبحة الصدرية بنقص الأكسجين ممكنة. مع فقر الدم لفترة طويلة، يتطور التنكس الدهني للأعضاء، بما في ذلك القلب ("قلب النمر")، نتيجة لنقص الأكسجين المستمر. من جانب الجهاز الهضمي - ما يسمى بالتهاب اللسان (الصياد) ، يكون اللسان نظيفًا وأحمر فاتحًا وخاليًا من الحليمات. عادة ما يكشف تحليل عصير المعدة عن وجود عذرية مقاومة للهيستامين. الإسهال الدوري هو نتيجة لالتهاب الأمعاء. الكبد متضخم وناعم. في بعض الحالات - تضخم طفيف في الطحال. إذا انخفض عدد خلايا الدم الحمراء بشكل ملحوظ (أقل من 2000000)، تتم ملاحظة حمى من النوع الخاطئ. ترتبط التغيرات في الجهاز العصبي بانحطاط وتصلب الأعمدة الخلفية والجانبية للحبل الشوكي (النخاع الشوكي المائل). تتكون الصورة السريرية للمتلازمة العصبية من مزيج من شلل العمود الفقري التشنجي والأعراض التابية (ما يسمى بالأعراض الزائفة): الخزل السفلي التشنجي مع ردود الفعل المتزايدة والمرضية، والاستنساخ، والإحساس بالزحف، وخدر الأطراف، وألم الحزام، وضعف الاهتزاز والعميق. الحساسية والترنح الحسي والخلل الوظيفي أعضاء الحوض; والظواهر الأقل شيوعًا هي الظواهر البصلية.

صورة الدم. أكثر الأعراض المميزة هو فقر الدم من النوع المفرط الكرومي. الركيزة المورفولوجية لفرط التصبغ هي كريات الدم الحمراء الكبيرة الغنية بالهيموجلوبين - الخلايا الكبيرة والخلايا الضخمة (تصل الأخيرة إلى 12-14 ميكرون أو أكثر). ومع تفاقم المرض، ينخفض ​​عدد الخلايا الشبكية في الدم بشكل حاد. ظهور عدد كبير من الخلايا الشبكية ينذر بمغفرة وشيكة.

يتميز تفاقم المرض بظهور أشكال تنكسية من كريات الدم الحمراء [خلايا الدم الحمراء، الخلايا الفصامية، كريات الدم الحمراء المثقوبة القاعدية، كريات الدم الحمراء ذات أجسام جولي وحلقات كابوت (جدول الألوان، الشكل 3)]، الخلايا الأرومية الضخمة الفردية (جدول الألوان، الشكل 5). ). تتميز التغيرات في الدم الأبيض بقلة الكريات البيض بسبب انخفاض عدد الخلايا من أصل نخاع العظم - الخلايا المحببة. من بين خلايا سلسلة العدلات، تم العثور على العدلات العملاقة متعددة الأجزاء. جنبا إلى جنب مع تحول العدلات إلى اليمين، لوحظ التحول إلى اليسار مع ظهور أشكال الأحداث وحتى الخلايا النقوية. يتم تقليل عدد الصفائح الدموية أثناء التفاقم بشكل كبير (إلى 30000 أو أقل)، ولكن نقص الصفيحات، كقاعدة عامة، لا يصاحبه ظواهر نزفية.

يحدث تكوين الدم في نخاع العظم خلال فترة تفاقم فقر الدم الخبيث وفقًا للنوع الضخم الأرومات. الخلايا الضخمة هي تعبير مورفولوجي عن نوع من "ضمور" خلايا نخاع العظم في ظروف عدم كفاية الإمداد بعامل معين - فيتامين ب 12. تحت تأثير علاج محدد، يتم استعادة تكون الدم الطبيعي (جدول الألوان، الشكل 6).

أعراض المرض تتطور تدريجيا. قبل سنوات عديدة من ظهور المرض، تم اكتشاف آخيليا المعدة. في بداية المرض يلاحظ الضعف العام. يشكو المرضى من الدوخة والخفقان على أقل تقدير الاجهاد البدني. ثم تضاف أعراض عسر الهضم وتشوش الحس. يستشير المرضى الطبيب، وهو بالفعل في حالة من فقر الدم الشديد. يتميز مسار المرض بالدورية - فترات متناوبة من التحسن والتدهور. في غياب العلاج المناسب، تصبح الانتكاسات طويلة الأمد وشديدة بشكل متزايد. قبل إدخال علاج الكبد موضع التنفيذ، كان المرض يبرر تماما اسمه "كارثي" (خبيث). خلال فترة الانتكاس الشديد - فقر الدم الشديد والتقدم السريع لجميع أعراض المرض - قد تحدث غيبوبة مهددة للحياة (غيبوبة بيرنيكيوسوم).

التشريح المرضي. يكشف تشريح جثة شخص مات بسبب فقر الدم الخبيث عن فقر الدم الشديد في جميع الأعضاء، باستثناء نخاع العظم الأحمر؛ هذا الأخير، في حالة تضخم، يملأ diaphyses العظام (جدول الألوان، الشكل 7). ويلاحظ ارتشاح دهني لعضلة القلب ("قلب النمر") والكلى والكبد. في الكبد والطحال ونخاع العظام، العقد الليمفاوية- داء هيموسيديريا (جدول الألوان، الشكل 8). تتميز التغيرات في الجهاز الهضمي: حليمات اللسان ضامرة، وضمور الغشاء المخاطي في المعدة وغددها - الغدية. في الأعمدة الخلفية والجانبية للحبل الشوكي، يتم ملاحظة تغيرات تنكسية مميزة للغاية، يشار إليها باسم التصلب المشترك، أو النخاع الشوكي المائل.

أرز. 3.الدم في فقر الدم: 1 - 4 - كريات الدم الحمراء في المرحلة الأخيرة من تكون الدم الطبيعي (تحويل كرات الدم الحمراء إلى كريات الدم الحمراء)؛ 5 - 9 - التفكك النووي مع تكوين أجسام جولي في كريات الدم الحمراء المثقوبة قاعديًا (5، 6) ومتعددة الألوان (7 - 9)؛ 10 و 11- أجسام جولي في كريات الدم الحمراء المتعامدة اللون. 12 - جزيئات الكروماتين في كريات الدم الحمراء. 13 - 16 - حلقات كابوت في كريات الدم الحمراء المثقوبة قاعديًا (13، 14) والمتعامدة اللون (15، 16) (فقر الدم الخبيث)؛ 17 - 23 - كريات الدم الحمراء المثقوبة القاعدية في فقر الدم الرصاصي. 24 و 25 - كريات الدم الحمراء متعددة الألوان (الخلايا الصغيرة والخلايا الكبيرة) ؛ الخلايا الضخمة (26) والخلايا الشعرية (27) في فقر الدم الخبيث. 28 - خلية طبيعية. 29 - الخلايا الدقيقة.

أرز. 5.الدم في فقر الدم الخبيث (الانتكاس الشديد): الخلايا الضخمة المتعامدة الألوان (1) ومتعددة الألوان (2)، كريات الدم الحمراء مع حلقات كابوت (3)، أجسام جولي (4) مع علامات الترقيم القاعدية (5)، الأرومات الضخمة (6)، العدلات متعددة الأجزاء (7). ، كثرة الكريات وكثرة الكريات (8).

أرز. 6.نخاع العظم في فقر الدم الخبيث (المغفرة الأولية بعد 24 ساعة من تناول 30 ميكروغرام من فيتامين ب 12): 1 - الخلايا الأرومية الطبيعية. 2 - الخلايا النخاعية. 3 - العدلات الفرقة. 4 - كريات الدم الحمراء.

أرز. 7.تضخم النخاع الشوكي في نخاع العظم في فقر الدم الخبيث.

أرز. 8.تصبغ الهيموسيديرين في محيط الفصيصات الكبدية في فقر الدم الخبيث (رد فعل على اللون الأزرق البروسي).

علاج. منذ العشرينيات من القرن الماضي، تم استخدام الكبد الخام، وخاصة الكبد العجول الخالي من الدهون، المفروم من خلال مفرمة اللحم (200 جرام يوميًا)، بنجاح كبير لعلاج فقر الدم الخبيث. كان الإنجاز الكبير في علاج فقر الدم الخبيث هو إنتاج مستخلصات الكبد، خاصة للإعطاء بالحقن (كامبولون، أنتيانيمين).إن خصوصية عمل أدوية الكبد في فقر الدم الخبيث ترجع إلى محتواها من فيتامين ب 12، الذي يحفز النضج الطبيعي لخلايا الدم الحمراء في نخاع العظام.

يتم تحقيق التأثير الأكبر عند تناول فيتامين ب 12 بالحقن. الجرعة اليومية من فيتامين ب2 هي 50-100 ميكروغرام. يتم إعطاء الدواء في العضل حسب حالة المريض - يوميًا أو كل يوم أو يومين. إن تناول فيتامين ب 12 عن طريق الفم فعال فقط بالاشتراك مع الإدارة المتزامنةعامل مضاد لفقر الدم الداخلي (البروتين المعوي). حاليًا، تم الحصول على نتائج إيجابية من علاج المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث من خلال الاستخدام الداخلي لعقار موكوفيتا (متوفر على شكل أقراص) يحتوي على فيتامين ب 12 (200-500 ميكروغرام لكل منهما) بالاشتراك مع البروتين المعدي المعوي (0.2). يوصف موكوفيت 3-6 أقراص يوميا حتى بداية أزمة الخلايا الشبكية ثم 1-2 مرات يوميا حتى بداية مغفرة الدم.

يبدأ التأثير الفوري للعلاج المضاد لفقر الدم بمعنى تجديد الدم بخلايا الدم الحمراء المشكلة حديثًا في التأثير اعتبارًا من اليوم 5-6 من العلاج مع زيادة في الخلايا الشبكية إلى 20-30٪ وأعلى ("أزمة الخلايا الشبكية") . بعد أزمة الخلايا الشبكية، تبدأ كمية الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء في الزيادة، والتي تصل إلى مستوياتها الطبيعية بعد 3-4 أسابيع.

حمض الفوليك، الذي يتم تناوله عن طريق الفم أو بالحقن بجرعة 30-60 ملغ أو أكثر (ما يصل إلى 120-150 ملغ) يوميًا، يسبب بداية سريعة للمغفرة، لكنه لا يمنع تطور داء النخاع المائل. بالنسبة لداء النخاع المائل، يتم استخدام فيتامين ب 12 في العضل بجرعات كبيرة تبلغ 200-400 ميكروغرام، في الحالات الشديدة، 500-000 (!) ميكروغرام يوميًا] حتى يتم تحقيق مغفرة سريرية كاملة. الجرعة الإجمالية لفيتامين ب 12 خلال دورة علاج فقر الدم لمدة 3-4 أسابيع هي 500-1000 ميكروغرام، لداء النخاع المائل - ما يصل إلى 5000-10000 ميكروغرام وما فوق.

فعالية العلاج بفيتامين ب 12 لها حدود معروفة، وبعدها تتوقف الزيادة في تعداد الدم ويصبح فقر الدم ناقص الصباغ؛ خلال هذه الفترة من المرض، من المستحسن استخدام العلاج بمستحضرات الحديد (2-3 جم يوميا، وغسلها بحمض الهيدروكلوريك المخفف).

يتم تحديد مسألة استخدام عمليات نقل الدم لعلاج فقر الدم الخبيث في كل حالة وفقًا للمؤشرات. المؤشر المطلق هو الغيبوبة الخبيثة، التي تشكل تهديدا للحياة بسبب زيادة نقص الأكسجة في الدم. غالبًا ما تنقذ عمليات نقل الدم المتكررة أو خلايا الدم الحمراء (الأفضل) (250-300 مل لكل منها) حياة المرضى حتى يظهر التأثير العلاجي لفيتامين ب 12.

وقاية. الحد الأدنى لمتطلبات الإنسان اليومية من فيتامين ب12 هو 3-5 ميكروغرام، لذلك، من أجل منع انتكاس فقر الدم الخبيث، يمكن التوصية بحقن 100-200 ميكروغرام من فيتامين ب12 مرتين في الشهر، وفي الربيع والخريف (عندما تحدث الانتكاسات في كثير من الأحيان) - مرة واحدة في الأسبوع أو 10 أيام. من الضروري مراقبة تكوين الدم بشكل منهجي للأشخاص الذين خضعوا لعملية استئصال معدة واسعة النطاق، وكذلك أولئك الذين يعانون من تعذر النطق المستمر في المعدة، وتزويدهم بنظام غذائي مغذ، وإذا لزم الأمر، تطبيق العلاج المبكر المضاد لفقر الدم. يجب أن نتذكر أن فقر الدم الخبيث يمكن أن يكون من الأعراض المبكرة لسرطان المعدة. بشكل عام، من المعروف أن المرضى الذين يعانون من خلل في المعدة وخاصة فقر الدم الخبيث هم أكثر عرضة من غيرهم للإصابة بسرطان المعدة. لذلك، يجب أن يكون جميع المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث تحت المراقبة السريرية وأن يخضعوا لفحص سنوي بالأشعة السينية للمعدة.

تم وصف مرض خبيث (فقر الدم الخبيث، مرض أديسون بيرمر) لأول مرة من قبل أديسون وبيرمر (1855-1871). كان فقر الدم الخبيث يعتبر غير قابل للشفاء حتى عام 1926، لكنه أصبح بعد ذلك قابلا للعلاج وبالتالي لم يعد "خبيثا".

كان يعتقد ذات مرة أن السبب الجذري لهذا المرض هو التسمم. لكن مصدر التسمم ظل مجهولا. للتشخيص التفريقي، اعتمدنا على النقاط الأكثر تميزا والتشريح المرضي للمرض.

أعطى البعض أهمية عظيمةحالة النخاع العظمي في فقر الدم الخبيث، على سبيل المثال إرليخ، الذي أطلق على هذه الحالة اسم "العودة إلى الحالة الجنينية". وأولى آخرون أهمية خاصة زيادة النشاطنظام تدمير الدم (على أساس تحديد الكمية اليومية من اليوروبيلين في البراز والبيليروبين في الصفراء).

بدا للكثيرين أنهم كانوا مهتمين بشكل كبير بإمراض المرض، على الرغم من أنه لم يكن يزداد دائمًا. والدليل على مشاركة الطحال في التسبب في المرض هو فترات الهدوء الطويلة التي حدثت بعد ذلك. وفي الوقت نفسه، أرجع ديكاستيلو التأثير الإيجابي لاستئصال الطحال إلى فقدان انحلال الدم الفسيولوجي. جادل آخرون بأن وظيفة العضو الذي يزداد نشاطه الانحلالي قد فقدت، بينما يعتقد آخرون أن استئصال الطحال يزيل العضو الذي يثبط نشاط تكوين الكريات الحمر في نخاع العظم.

إن ظهور مغفرة بعد طرق العلاج الأخرى، وكذلك عودة المرض بعد استئصال الطحال، أثبت بأفضل طريقة ممكنة أنه ليس انحلال الدم وحده هو المسؤول عن التسبب في فقر الدم الخبيث.

حاليا، يعتبر سبب مرض أديسون بيرمر هو نقص فيتامين ب 12 المكون للدم و حمض الفوليك. يتطور نقص هذا الفيتامين بسبب الاضطرابات الوظيفية أو التشريحية للغدد القاعدية للمعدة ذات الطبيعة العصبية. يحدث نفس نقص الفيتامين مع التهاب المعدة أخيل (الزهري أو داء السلائل أو) أو أغاستريا (استئصال المعدة أو استبعاد المعدة من قبل الآخرين)، مع الإصابة بالديدان الطفيلية (الدودة الشريطية العريضة)، والحمل، والذرب (التهاب الأمعاء المطول)، مع استئصال أو استبعاد الديدان الطفيلية الصغيرة. الأمعاء. هذه كلها أشكال ثانوية. في بعضهم يستمر المرض دون ظواهر عصبية، وتعذر الشفاء ويتم علاجه بالقضاء العامل المسبب للمرض. وأخيرًا، يمكن أن يكون نقص فيتامين ب12 من أصل خارجي - نقص فيتامين ب12 منتجات الطعام. من الناحية المرضية، نحن نتحدث عن انتهاك تكوين الدم في نخاع العظم (ضعف نضج العناصر المشكلة لجرثومة الكريات الحمر وفقًا لنوع العودة إلى تكوين الدم الجنيني).

انحلال الدم الذي يصاحب هذا النوع من فقر الدم لا يضعه ضمن فقر الدم الانحلالي، لأننا نتحدث عن تدمير خلايا الدم الحمراء في نخاع العظم نفسه بسبب ضعف تكوين الدم.

أعراض فقر الدم الخبيث

يصيب المرض الأشخاص بعد سن الأربعين (كان نادرًا جدًا قبل سن 25 عامًا)، وفي كثير من الأحيان عند الرجال والنساء. يبدأ كل شيء بالأخيلية والتغيرات في الجهاز العصبي. يظهر الضعف والدوخة ثم علامات فقر الدم - ضيق في التنفس وخفقان القلب مع مجهود بدني بسيط. جنبا إلى جنب مع فقر الدم، يحدث التهاب اللسان (ألم وحرقان في اللسان) - وهو أحد الأعراض المرضية لفقر الدم الخبيث. بعد ذلك، يتم استبدال الالتهاب بضمور الحليمات ويصبح اللسان كما لو كان ملمعا.

يكون المرضى شاحبين ولون بشرتهم أصفر ليموني. هناك بعض الانتفاخ في الوجه وتورم القدمين والميل نحو السمنة. الكبد متضخم، والطحال ليس كذلك. إذا تبين في بعض الأحيان أن الطحال متضخم، فلا ينبغي اعتبار ذلك مؤشرا لاستئصال الطحال، كما كان الحال قبل العشرينات من قرننا بسبب المفاهيم الخاطئة حول جوهر المرض.

إن مسار فقر الدم الخبيث دوري - حيث يتم استبدال التدهور بمراحل يمكن أن تحدث تلقائيًا حتى بعد التدهور لفترة طويلة جدًا. أثناء التدهور، يكون فقر الدم المفرط الكرومي واضحًا بشكل خاص بسبب الخلايا الكبيرة الغنية بالهيموجلوبين (منتج تكون الدم الضخم الأرومات) دون تصفية مركزية؛ يوجد عدد قليل من الخلايا متعددة الألوان والخلايا الشبكية (مظهرها ينذر بالمغفرة).

حتى الآن، يعد فقر الدم المفرط الكرومي مع ظواهر من النوع الجنيني لتكوين الدم (الخلايا الضخمة من الأرومات الضخمة) هو السمة المميزة الرئيسية التي تميز فقر الدم الخبيث الحقيقي عن فقر الدم الآخر. تتميز بقية صورة الدم بانخفاض كبير في عدد خلايا الدم الحمراء، وانخفاض الهيموجلوبين، وكثرة الكريات المتفاوتة. لا تمثل كريات الدم الحمراء والخلايا السوية بأي حال من الأحوال السمات المميزةلطاخة الدم وتحدث بأعداد كبيرة فقط عشية الهجوع. كقاعدة عامة، هناك أيضًا نقص الكريات البيض مع كثرة الخلايا اللمفاوية النسبية. تم العثور على أشكال مفرطة التجزؤ بين العدلات. في بعض الأحيان يتم اكتشاف الخلايا النقوية (علامة على تهيج خاص في نخاع العظم). يوجد دائمًا عدد قليل من الصفائح الدموية. يكون لون مصل الدم أصفر داكناً، خاصة في لحظات التدهور (انحلال الدم)؛ بالتوازي مع البيليروبين في الدم، لوحظ يوروبيلينوريا. هذه الظواهر تعتمد بشكل مباشر على شدة فقر الدم الخبيث، وبالتالي قد تكون غائبة تماما خلال فترة مغفرة. قد يقترن التدهور الكبير بالأعراض أهبة النزفية. يؤثر سوء تغذية عضلة القلب (بسبب نقص الأكسجة المرتبط بفقر الدم) على موجة T السلبية على مخطط كهربية القلب.

في الصورة المرضية، إلى جانب فقر الدم الشديد للجميع اعضاء داخلية، والارتشاح الدهني التنكسي والحديد (ترسب الصباغ المحتوي على الحديد)، وخاصة الكثير من الحديد الموجود في الكبد والطحال ونخاع العظام والغدد الليمفاوية. في الطحال، يوجد الحديد بشكل رئيسي داخل الخلايا، وهذا يميز فقر الدم الخبيث عن فقر الدم اللاتنسجي، حيث يكون داء الحديد خارج الخلية. انحلال الدم داخل الخلايا هو نوع طبيعي من انحلال الدم، الذي يحافظ على توازن استقلاب الحديد في الجسم، بينما يعطله انحلال الدم خارج الخلية. هذا هو السبب في وجود فرط صوديوم الدم في فقر الدم الخبيث، وفي فقر الدم اللاتنسجي - نقص صوديوم الدم.

تظهر التغيرات التشريحية المرضية في الطحال مع فقر الدم الخبيث بشكل مجهري في شكل فيضان قوي بشكل خاص من الدم. تظهر الصورة النسيجية فيضانًا كبيرًا في لب الطحال بخلايا الدم الحمراء الموجودة حول التربيق والبصيلات. يتم الحفاظ على الأخير دائمًا تقريبًا، وفي بعض الحالات يزداد عددهم. في بعض الأحيان يتم ملاحظة تكون الدم خارج النخاع في شكل ظهور بؤر نقوية متناثرة تقع بالقرب من البرانية الوعائية. وفقا للبعض، هناك أيضا تغيرات في الأوعية الدموية، وخاصة في شكل سماكة جدران الشرايين المركزية وترسب زجاجي في المنطقة الداخلية. يعد التنكس الزجاجي للأوعية الصغيرة في الطحال أمرًا شائعًا جدًا لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 10 و40 عامًا، بل وأكثر شيوعًا عند كبار السن. في الوقت نفسه، في الأوعية الصغيرة، تتدهور الطبقة الداخلية بأكملها.

تشمل التغييرات الأخرى في نظام المكونة للدم ظهور نخاع العظم الأحمر في العظام الأنبوبية الطويلة ووجود عدد كبير من الخلايا الأرومية الضخمة في الصورة المجهرية لنخاع العظم. كما يتم أحيانًا ملاحظة تكون الدم خارج النخاع في العقد الليمفاوية والكبد.

جنبا إلى جنب مع نظام المكونة للدم، هناك تغييرات في السبيل الهضمي; فهي تؤدي إلى التهاب وضمور الغشاء المخاطي للمعدة والأمعاء. تم الكشف عن التغيرات في الغدد الكظرية في شكل انخفاض في مادة الدهون والكرومافين.

فقر الدم المعدي - فقر الدم بسبب فقدان وظيفة المعدة المضادة لفقر الدم (بعد استئصال المعدة أو في بعض أمراضها). يتطور فقر الدم على شكل فقر دم خبيث، ولكن في أغلب الأحيان على شكل كلورانيميا أخيلية. إن المخاوف التي ينطوي عليها فقر الدم دائمًا مبالغ فيها. يحدث فقر الدم الشديد من النوع الخبيث في بعض الأحيان فقط بعد استئصال المعدة بالكامل (حوالي 8٪)؛ العلاج في هذه الحالات غير ناجح، وتأجيل الجراحة لمنع فقر الدم أمر خطير من وجهة نظر الأورام. استئصال المعدة التقليدي، وخاصة عندما القرحة الهضميةيصاحب أحياناً (15-20% من الحالات) فقر دم بسيط من رتبة فقر الدم الكلوري، وهو يستجيب جيداً للعلاج بالحديد.

علاج فقر الدم الخبيث

حاليًا، يتم علاج فقر الدم الخبيث بالعلاج العضوي والعلاج بالفيتامينات. يوصى بتناول 100 جرام من كبد العجل النيئ (تمر عبر مفرمة اللحم) مرتين يوميًا (يتم غسلها بحمض الهيدروكلوريك المخفف - 25 قطرة في نصف كوب من الماء) قبل ساعتين من الوجبات العادية لمدة 5-6 أسابيع. مستخلصات الكبد ل الاستخدام الداخليوبالحقن. تعتمد فعالية جميع طرق العلاج هذه على محتوى فيتامين ب 12 المكون للدم فيها. تم استخدام مستخلص الكبد بنجاح مؤخرًا.

لمنع تكرار فقر الدم الخبيث، يجب إجراء علاج الكبد (مستخلص الكبد أو الكبد نفسه، كما هو موضح أعلاه) بانتظام كل يومين. في الآونة الأخيرة، تم استخدام مضادات الأنمين (تركيز الكبد مع الكوبالت) بنجاح في شكل حقن في العضلات بمقدار 2-4 مل يوميًا. تستطيع ايضا استخذام الحقن العضليفيتامين ب12 النقي (البلوري)، 15-30 ميكروغرام.

بالنسبة لمرض النخاع الوظيفي، يعتبر الكبد الخام أكثر فعالية ( غنية بالفيتاميناتب1 و ب12).

يمكن علاج فقر الدم لدى النساء الحوامل عن طريق علاج الكبد بالحقن القوي، كامبولون (لا يُسمح بإنهاء الحمل إلا في حالة عدم فعالية العلاج).

محاولات التأثير على فقر الدم الخبيث من خلال التدخل المشترك في شكل إزالة الطحال وزرع الغدة الكظرية في وقت واحد (كان الإجراء الأخير يعتمد على التغيرات في الغدد الكظرية للمرضى) لم تنجح أيضًا.

تشخيص فقر الدم الخبيث

والتكهن مواتية. مع العلاج المنهجي، تستمر مغفرة لسنوات. ويكون التنبؤ أفضل عندما يكون سبب المرض هو الزهري والدودة الشريطية؛ ويؤدي طرد الأخير أو العلاج المحدد المضاد للزهري إلى الشفاء التام.