Äge hemolüütiline aneemia. Omandatud hemolüütiline aneemia

Hemolüütiline aneemia lastel on see teiste verehaiguste hulgas umbes 5,3% ja aneemiliste haiguste hulgas 11,5%. Hemolüütilise aneemia struktuuris domineerivad pärilikud haiguste vormid.

Hemolüütiline aneemia on rühm haigusi, millest kõige iseloomulikum on punaste vereliblede suurenenud hävimine nende eluea lühenemise tõttu. Teadaolevalt on punaste vereliblede normaalne eluiga 100-120 päeva; umbes 1% punastest verelibledest eemaldatakse iga päev perifeersest verest ja asenduvad võrdse arvu uute rakkudega, mis tulevad luuüdi. See protsess loob normaalsetes tingimustes dünaamiline tasakaal, tagades pideva punaste vereliblede arvu veres. Punaste vereliblede eluea lühenemisel toimub nende hävitamine perifeerses veres intensiivsemalt kui nende moodustumine luuüdis ja perifeersesse verre vabanemine. Vastuseks erütrotsüütide eluea lühenemisele suureneb luuüdi aktiivsus 6-8 korda, mida tõendab perifeerses veres esinev retikulotsütoos. Jätkuv retikulotsütoos kombinatsioonis erineva raskusastmega aneemia või isegi stabiilse hemoglobiinitasemega võib viidata hemolüüsi esinemisele.

Lisaks ülaltoodud tunnustele, mis on omased kõikidele hemolüütilistele aneemiatele, on sümptomeid, mis on haiguse konkreetse vormi jaoks patognoomilised. Igal hemolüütilise aneemia pärilikul vormil on oma diferentsiaaldiagnostika tunnused. Diferentsiaaldiagnostika vahel erinevaid vorme aastastel lastel tuleb läbi viia hemolüütiline aneemia üle aasta vana, kuna sel ajal kaovad laste verele iseloomulikud anatoomilised ja füsioloogilised tunnused varajane iga: füsioloogiline makrotsütoos, retikulotsüütide arvu kõikumine, loote hemoglobiini ülekaal, erütrotsüütide minimaalse osmootse resistentsuse suhteliselt madal piir.

Pärilikud hemolüütilised aneemiad

Pärilik hemolüütiline aneemia, mis on seotud erütrotsüütide membraani kahjustusega (membranopaatia)

Membranopaatiaid iseloomustab pärilik defekt membraanivalgu struktuuris või erütrotsüütide membraani lipiidide häire. Pärilik autosoomne dominantne või autosoomne retsessiivne.

Hemolüüs lokaliseerub reeglina intratsellulaarselt, see tähendab, et punaste vereliblede hävitamine toimub peamiselt põrnas ja vähemal määral maksas.

Erütrotsüütide membraani kahjustusega seotud hemolüütilise aneemia klassifikatsioon:

1. Erütrotsüütide membraani valgu struktuuri rikkumine
   1. pärilik elliptotsütoos;
   2. pärilik stomatotsütoos;
   3. pärilik püropoikilotsütoos.
2. Punaste vereliblede membraani lipiidide häire
   1. pärilik akantotsütoos;
   2. letsitiin-kolesteroolatsüültransferaasi aktiivsuse puudulikkusest põhjustatud pärilik hemolüütiline aneemia;
   3. pärilik mittesferotsüütiline hemolüütiline aneemia, mis on põhjustatud fosfatidüülkoliini (letsitiini) suurenemisest erütrotsüütide membraanis;
   4. lapsepõlve infantiilne püknotsütoos.

Erütrotsüütide membraani valgu struktuuri rikkumine

Haruldased päriliku aneemia vormid, mis on põhjustatud erütrotsüütide membraanivalkude struktuuri rikkumisest

Nende aneemia vormide hemolüüs toimub rakusiseselt. Hemolüütiline aneemia on erineva raskusastmega - kergest kuni raskeni, mis nõuab vereülekannet. Esineb naha ja limaskestade kahvatus, kollatõbi, splenomegaalia, võimalik areng sapikivitõbi.

Hemolüütilise aneemia diagnoosimine

Aneemia ja retikulotsütoosiga patsientidel on oodata hemolüüsi, eriti splenomegaalia ja muude võimalikud põhjused hemolüüs. Kui kahtlustatakse hemolüüsi, uuritakse perifeerset vereproovi ning määratakse seerumi bilirubiin, LDH ja ALAT. Kui need uuringud ei anna tulemusi, määratakse hemosideriin, uriini hemoglobiin ja seerumi haptoglobiin.

Hemolüüsi korral võib eeldada olemasolu morfoloogilised muutused punased verelibled Kõige tüüpilisem aktiivse hemolüüsi korral on erütrotsüütide sferotsütoos. Punaste vereliblede fragmendid (skistotsüüdid) või erütrofagotsütoos vereproovidel viitavad intravaskulaarsele hemolüüsile. Sferotsütoosi korral suureneb MSHC indeks. Hemolüüsi esinemist võib kahtlustada, kui seerumi LDH ja kaudse bilirubiini tase tõuseb normaalväärtus ALT ja urobilinogeeni olemasolu uriinis. Avastamisel kahtlustatakse intravaskulaarset hemolüüsi madal tase seerumi haptoglobiinisisaldus, kuid see näitaja võib väheneda maksafunktsiooni häirete korral ja suurendada süsteemse põletiku korral. Intravaskulaarset hemolüüsi kahtlustatakse ka hemosideriini või hemoglobiini tuvastamisel uriinis. Positiivse bensidiini testiga määratakse hemoglobiini olemasolu uriinis, samuti hematuuria ja müoglobinuuria. Hemolüüsi ja hematuuria diferentsiaaldiagnostika on võimalik punaste vereliblede puudumise põhjal uriini mikroskoopias. Vaba hemoglobiin võib erinevalt müoglobiinist plasmat värvida Pruun värv, mis ilmub pärast vere tsentrifuugimist.

Morfoloogilised muutused punalibledes hemolüütilise aneemia korral

Kuigi hemolüüsi olemasolu saab määrata nende abil lihtsad testid, otsustavaks kriteeriumiks on punaste vereliblede eluea määramine radioaktiivse märgisega, näiteks 51 Kr. Märgistatud punaste vereliblede eluea määramine võib paljastada hemolüüsi olemasolu ja nende hävitamise asukoha. Seda uuringut kasutatakse aga harva.

Hemolüüsi tuvastamisel on vaja kindlaks teha haigus, mis seda esile kutsus. Üks viis hemolüütilise aneemia diferentsiaalse otsingu piiramiseks on analüüsida patsiendi riskitegureid (nt. geograafiline asukoht riigid, pärilikkus, olemasolevad haigused), splenomegaalia tuvastamine, otsese antiglobuliini testi (Coombs) määramine ja vereproovi uurimine. Enamikul hemolüütilistest aneemiatest on ühes neist variantidest kõrvalekalded, mis võivad suunata edasist otsingut. Teised laboratoorsed testid, mis aitavad määrata hemolüüsi põhjust, on kvantitatiivne hemoglobiini elektroforees, punaste vereliblede ensüümide testimine, voolutsütomeetria, külma aglutiniinid, punaste vereliblede osmootne resistentsus, happeline hemolüüs ja glükoosianalüüs.

Hemofiilus gripp Võimalusel lükatakse splenektoomia 2 nädala võrra edasi.

- erütrotsüütide patoloogia, tunnusmärk mis on punaste vereliblede kiirendatud hävitamine koos vabanemisega suurenenud summa kaudne bilirubiin. Selle haiguste rühma puhul on tüüpiline aneemilise sündroomi, kollatõve ja põrna suuruse suurenemise kombinatsioon. Diagnostilise protsessi käigus uuritakse üldist vereanalüüsi, bilirubiini taset, väljaheite ja uriini analüüsi ning elundite ultraheli. kõhuõõnde; Tehakse luuüdi biopsia ja immunoloogilised uuringud. Ravimeetodid hõlmavad ravimeid ja vereülekannet; Hüpersplenismi korral on näidustatud splenektoomia.

Tüsistused

Igal GA tüübil on oma spetsiifilised tüsistused: näiteks sapikivitõbi - koos mikrosferotsütoosiga, maksapuudulikkus– toksiliste vormide jne puhul. Numbri juurde üldised tüsistused hemolüütilised kriisid, mida naistel võivad esile kutsuda infektsioonid, stress ja sünnitus. Ägeda massiivse hemolüüsi korral on võimalik hemolüütilise kooma areng, mida iseloomustavad kollaps, segasus, oliguuria ja kollatõbi. Patsiendi elu ohustab dissemineerunud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom, põrnainfarkt või organi spontaanne rebend. Kiireloomuline arstiabi vajavad ägedat kardiovaskulaarset ja neerupuudulikkust.

Diagnostika

HA vormi määramine põhjuste, sümptomite ja objektiivsete andmete analüüsi põhjal kuulub hematoloogi pädevusse. Esmase vestluse käigus selgitatakse välja perekonna ajalugu, hemolüütiliste kriiside esinemissagedus ja raskusaste. Kontrolli käigus hinnatakse värvi nahka, kõvakest ja nähtavad limaskestad, palpeeritakse kõhtu, et hinnata maksa ja põrna suurust. Spleno- ja hepatomegaalia kinnitatakse maksa ja põrna ultraheliga. Laboratoorse diagnostika kompleks sisaldab:

• Vereanalüüsi. Muutusi hemogrammis iseloomustavad normaalsed või hüpokroomne aneemia, leukopeenia, trombotsütopeenia, retikulotsütoos, kiirenenud ESR. Biokeemilised vereproovid näitavad hüperbilirubineemiat (suurenenud kaudse bilirubiini fraktsioon) ja suurenenud laktaatdehüdrogenaasi aktiivsust. Autoimmuunaneemia korral on suur diagnostiline väärtus Sellel on positiivne test Coombs.
• Uriini ja väljaheite testid. Uriiniuuringul tuvastatakse proteinuuria, urobilinuuria, hemosiderinuuria, hemoglobinuuria. Koprogrammis on suurenenud sterkobiliini sisaldus.
• Müelogramm. Teostatakse tsütoloogiliseks kinnituseks rinnaku punktsioon. Luuüdi punktsiooni uurimine paljastab erütroidi liini hüperplaasia.

Diferentsiaaldiagnostika käigus on välistatud hepatiit, maksatsirroos, portaalhüpertensioon, hepatolienaalne sündroom, porfüüria ja hemoblastoos. Patsienti nõustavad gastroenteroloog, kliiniline farmakoloog, infektsionist ja teised spetsialistid.

Ravi

GA erinevatel vormidel on oma omadused ja lähenemisviisid ravile. Igat tüüpi omandatud hemolüütilise aneemia korral tuleb hoolitseda hemolüüsivate tegurite mõju kõrvaldamise eest. Hemolüütiliste kriiside ajal vajavad patsiendid lahuste ja vereplasma infusioone; vitamiinravi ning vajadusel hormoon- ja antibiootikumravi. Mikrosferotsütoosi korral ainus tõhus meetod Splenektoomia, mis viib hemolüüsi 100% peatamiseni.

Kell autoimmuunne aneemia Hemolüüsi vähendamiseks või peatamiseks on näidustatud ravi glükokortikoidhormoonidega (prednisoloon). Mõnel juhul saavutatakse vajalik toime immunosupressantide (asatiopriin, 6-merkaptopuriin, kloorambutsiil), malaariavastaste ravimite (klorokviin) määramisega. Kui on vastupidav ravimteraapia Autoimmuunaneemia vormide korral tehakse splenektoomia. Hemoglobinuuria ravi hõlmab pestud punaste vereliblede, plasmaasendajate vereülekannet ning antikoagulantide ja trombotsüütide agregatsiooni vastaste ainete väljakirjutamist. Toksilise hemolüütilise aneemia areng tingib vajaduse intensiivravi: võõrutus, forsseeritud diurees, hemodialüüs, vastavalt näidustustele - antidootide manustamine.

Prognoos ja ennetamine

Kulg ja tulemus sõltuvad aneemia tüübist, kriiside tõsidusest ja patogeneetilise ravi täielikkusest. Paljude omandatud võimalustega, kõrvaldades põhjused ja täielik ravi viib täieliku taastumiseni. Kaasasündinud aneemia ravi ei ole võimalik saavutada, küll aga on võimalik saavutada pikaajaline remissioon. Arengu käigus neerupuudulikkus ja muud surmaga lõppevad tüsistused, on prognoos ebasoodne. HA teket saab ennetada ägedate nakkushaiguste, mürgistuste ja mürgistuste ennetamisega. Järelevalveta iseseisev kasutamine on keelatud ravimid. Patsiente tuleb hoolikalt ette valmistada vereülekandeks ja vaktsineerimiseks koos kõigi vajalike uuringutega.

Hemolüütiline aneemia on haiguste kompleks, mis liidetakse ühte rühma, kuna kõigis neis lüheneb punaste vereliblede eluiga. See soodustab hemoglobiini kadu ja põhjustab hemolüüsi. Need patoloogiad on üksteisega sarnased, kuid nende päritolu, kulg ja isegi kliinilised ilmingud erinevad. Laste hemolüütilisel aneemial on ka oma omadused.

Hemolüüs on massiline surm moodustatud vere elemendid. Põhimõtteliselt on see patoloogiline protsess, mis võib esineda kahes kehaosas.

1. Ekstravaskulaarne, see tähendab väljaspool veresooni. Kõige sagedamini on koldeks parenhüümsed elundid - maks, neerud, põrn, aga ka punane luuüdi. Seda tüüpi hemolüüs kulgeb sarnaselt füsioloogilisele;
2. Intravaskulaarne, kui vererakud hävivad luumenis veresooned.

Punaste vereliblede massiline hävitamine toimub tüüpilise sümptomite kompleksiga, samas kui intravaskulaarse ja ekstravaskulaarse hemolüüsi ilmingud on erinevad. Need määratakse kindlaks, millal üldine läbivaatus Patsiendil aitab diagnoosi panna üldine vereanalüüs ja muud spetsiifilised analüüsid.

Miks hemolüüs tekib?

Punaste vereliblede mittefüsioloogiline surm toimub tänu erinevatel põhjustel, mille hulgas üks tähtsamaid kohti on hõivatud rauapuudusega organismis. Seda seisundit tuleks aga eristada punaste vereliblede ja hemoglobiini sünteesi häiretest, mida aitavad laboriuuringud, kliinilised sümptomid.

1. Naha kollasus, mis väljendub üldbilirubiini ja selle vaba fraktsiooni suurenemises.
2. Mõnevõrra kauge ilming muutub suurenenud viskoossus ja sapi paksus koos suurenenud kalduvusega kivide moodustumisele. Samuti muudab see värvi, kui sapipigmentide sisaldus suureneb. See protsess on tingitud asjaolust, et maksarakud püüavad neutraliseerida liigset bilirubiini.
3. Väljaheide muudab ka oma värvi, kuna sapipigmendid jõuavad selleni, kutsudes esile sterkobiliini ja urobilinogeeni taseme tõusu.
4. Vererakkude ekstravaskulaarse surmaga suureneb urobiliini tase, mis kajastub uriini tumenemises.
5. Üldine vereanalüüs reageerib punaste vereliblede ja hemoglobiinisisalduse langusega. Noored rakuvormid – retikulotsüüdid – kasvavad kompenseerivalt.

Punaste vereliblede hemolüüsi tüübid

Punaste vereliblede hävitamine toimub kas veresoonte luumenis või sees parenhümaalsed elundid. Kuna ekstravaskulaarne hemolüüs on oma patofüsioloogilise mehhanismi poolest sarnane punaste vereliblede normaalsele surmale parenhüümsetes organites, on erinevus ainult selle kiiruses ja seda on osaliselt kirjeldatud eespool.

Kui punased verelibled hävivad veresoonte luumenis, tekivad järgmised:

• vaba hemoglobiini tõus, veri omandab nn lakivärvi;
• uriini värvuse muutus vaba hemoglobiini või hemosideriini tõttu;
• hemosideroos on seisund, kui rauda sisaldav pigment ladestub parenhüümi organitesse.

Mis on hemolüütiline aneemia

Oma tuumaks on hemolüütiline aneemia patoloogia, mille puhul punaste vereliblede eeldatav eluiga on oluliselt vähenenud. See on tingitud suur summa ja need võivad olla välised või sisemised. Moodustunud elementide hävitamise käigus hävib hemoglobiin osaliselt ja omandab osaliselt vaba vormi. Hemoglobiinisisalduse langus alla 110 g/l viitab aneemia tekkele. Väga harva on hemolüütiline aneemia seotud rauasisalduse vähenemisega.

Haiguse arengut soodustavad sisemised tegurid on struktuurianomaaliad vererakud, ja välised - immuunkonfliktid, nakkusetekitajad, mehaanilised kahjustused.

Klassifikatsioon

Haigus võib olla kaasasündinud või omandatud ning hemolüütilise aneemia tekkimist pärast lapse sündi nimetatakse omandatud.

Kaasasündinud jaotatakse membranopaatiaks, fermentopaatiaks ja hemoglobinopaatiaks ning omandatud immuun-, omandatud membranopaatiaks, moodustunud elementide mehaaniliseks kahjustuseks, nakkuslikud protsessid.

Praeguseks ei erista arstid hemolüütilise aneemia vormi vastavalt punaste vereliblede hävimiskohale. Kõige sagedamini tuvastatud on autoimmuun. Samuti enamik Selle rühma kõigist fikseeritud patoloogiatest on omandatud hemolüütiline aneemia ja need on iseloomulikud igas vanuses inimestele, alates esimestest elukuudest. Laste puhul tuleb olla eriti ettevaatlik, kuna need protsessid võivad olla pärilikud. Nende areng on tingitud mitmest mehhanismist.

1. Väljastpoolt tulevate erütrotsüütide vastaste antikehade ilmumine. Kell hemolüütiline haigus vastsündinud me räägime isoimmuunprotsesside kohta.
2. Somaatilised mutatsioonid, mis on üks kroonilise hemolüütilise aneemia vallandajatest. See ei saa muutuda geneetiliseks pärilikuks teguriks.
3. Punaste vereliblede mehaaniline kahjustus tekib raske füüsilise koormuse või südameklapi asendamise tagajärjel.
4. Hüpovitaminoos, E-vitamiin mängib erilist rolli.
5. Malaaria plasmoodium.
6. Kokkupuude toksiliste ainetega.

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia

Autoimmuunaneemia korral reageerib organism suurenenud vastuvõtlikkusega mis tahes võõrvalkude suhtes ja samuti on tal suurenenud kalduvus allergilised reaktsioonid. See on tingitud enda aktiivsuse suurenemisest immuunsussüsteem. Veres võivad muutuda järgmised näitajad: spetsiifilised immunoglobuliinid, basofiilide ja eosinofiilide arv.

Autoimmuunaneemiat iseloomustab normaalsete vererakkude vastaste antikehade tootmine, mis põhjustab nende rakkude äratundmise halvenemist. Selle patoloogia alatüüp on transimmuunaneemia, mille puhul ema organism muutub loote immuunsüsteemi sihtmärgiks.

Protsessi tuvastamiseks kasutatakse Coombsi teste. Need võimaldavad tuvastada ringlevaid immuunkomplekse, mida sees ei ole täie tervise juures. Ravi viib läbi allergoloog või immunoloog.

Põhjused

Haigus areneb mitmel põhjusel, need võivad olla ka kaasasündinud või omandatud. Ligikaudu 50% haigusjuhtudest jääb ilma tuvastatud põhjuseta, seda vormi nimetatakse idiopaatiliseks. Hemolüütilise aneemia põhjuste hulgas on oluline esile tuua need, mis provotseerivad protsessi sagedamini kui teised, nimelt:

Ülaltoodud vallandajate ja muude käivitavate mehhanismide mõjul moodustunud rakud hävivad, mis aitab kaasa aneemiale tüüpiliste sümptomite ilmnemisele.

Sümptomid

Hemolüütilise aneemia kliinilised ilmingud on üsna ulatuslikud, kuid nende olemus sõltub alati haiguse põhjustanud põhjusest, ühest või teisest tüübist. Mõnikord avaldub patoloogia alles siis, kui tekib kriis või ägenemine ning remissioon on asümptomaatiline, inimene ei esita kaebusi.

Protsessi kõiki sümptomeid saab tuvastada ainult seisundi dekompensatsiooni ajal, kui tervete, arenevate ja hävinud vererakkude vahel on väljendunud tasakaalustamatus ning luuüdi ei suuda talle pandud koormusega toime tulla.

Klassikalisi kliinilisi ilminguid esindavad kolm sümptomite kompleksi:

• aneemiline;
• ikteriline;
• maksa ja põrna suurenemine – hepatosplenomegaalia.

Tavaliselt arenevad need moodustunud elementide ekstravaskulaarse hävitamisega.

Sirprakuline, autoimmuunne ja muud hemolüütilised aneemiad avalduvad järgmiselt: iseloomulikud tunnused.

1. Kehatemperatuuri tõus, pearinglus. Tekib haiguse kiire arenguga aastal lapsepõlves ja temperatuur ise jõuab 38C-ni.
2. Kollatõve sündroom. Selle sümptomi ilmnemine on tingitud punaste vereliblede hävitamisest, mis põhjustab maksa poolt töödeldava kaudse bilirubiini taseme tõusu. Selle kõrge kontsentratsioon soodustab sterkobiliini ja urobiliini kasvu soolestikus, mille tõttu väljaheited, nahk ja limaskestad muutuvad värviliseks.
3. Kollatõve tekkimisel tekib ka splenomegaalia. See sündroom esineb üsna sageli hepatomegaaliaga, see tähendab, et nii maks kui ka põrn suurenevad korraga.
4. Aneemia. Kaasneb hemoglobiinisisalduse vähenemine veres.

Muud hemolüütilise aneemia tunnused on järgmised:

• valu epigastriumis, kõhus, nimmepiirkonnas, neerudes, luudes;
• südameinfarkti sarnane valu;
• laste väärarengud, millega kaasnevad emakasisese loote moodustumise katkemise tunnused;
• väljaheite iseloomu muutus.

Diagnostilised meetodid

Hemolüütilise aneemia diagnoosi viib läbi hematoloog. Ta paneb diagnoosi patsiendi uurimise käigus saadud andmete põhjal. Esiteks kogutakse anamneesiandmed ja selgitatakse vallandavate tegurite olemasolu. Arst hindab naha ja nähtavate limaskestade kahvatuse astet, viib läbi kõhuorganite palpatsiooniuuringu, mille käigus saab määrata maksa ja põrna suurenemise.

Järgmine etapp on laboratoorne ja instrumentaalne uuring. Tehakse üldine uriini-, vereanalüüs ja biokeemiline uuring, mille käigus on võimalik kindlaks teha kõrge tase kaudne bilirubiin. Samuti tehakse kõhuõõne organite ultraheli.

Eriti rasketel juhtudel on ette nähtud luuüdi biopsia, mille käigus on võimalik määrata, kuidas arenevad punased verelibled hemolüütilise aneemia korral. Oluline on teostada õigesti diferentsiaaldiagnostika et välistada sellised patoloogiad nagu viiruslik hepatiit, hemoblastoos, onkoloogilised protsessid, maksatsirroos, obstruktiivne kollatõbi.

Ravi

Iga haiguse üksikvorm nõuab selle esinemise iseärasuste tõttu oma lähenemist ravile. Kui räägime omandatud protsessist, on oluline kohe kõrvaldada kõik hemolüüsivad tegurid. Kui hemolüütilise aneemia ravi toimub kriisi ajal, tuleb patsiendile teha suures koguses vereülekannet - vereplasma, punaste vereliblede, metaboolne ja vitamiinravi ning E-vitamiini vaeguse kompenseerimine mängib erilist rolli.

Mõnikord on vajadus hormoonide ja antibiootikumide määramiseks. Kui diagnoositakse mikrosferotsütoosi, on ainus ravivõimalus splenektoomia.

Autoimmuunprotsessid hõlmavad steroidhormoonide kasutamist. Prednisolooni peetakse valikravimiks. See ravi vähendab hemolüüsi ja mõnikord peatab selle täielikult. Eriti rasketel juhtudel on vaja välja kirjutada immunosupressandid. Kui haigus on ravimite suhtes täiesti resistentne, kasutavad arstid põrna eemaldamist.

Haiguse toksilise vormi korral on vajadus võõrutusintensiivravi järele - hemodialüüs, ravi antidootidega, sunddiurees, säilitades samal ajal neerufunktsiooni.

Hemolüütilise aneemia ravi lastel

Nagu varem mainitud, on hemolüütiline aneemia rühm patoloogilised protsessid, mis oma arengumehhanismis võib oluliselt erineda, kuid kõigil haigustel on üks ühine omadus- hemolüüs. See esineb mitte ainult vereringes, vaid ka parenhüümsetes organites.

Protsessi arengu esimesed märgid ei tekita haigetel inimestel sageli kahtlust. Kui lapsel tekib kiiresti aneemia, ilmnevad ärrituvus, väsimus, pisaravool ja kahvatu nahk. Neid märke saab kergesti segi ajada lapse iseloomuomadustega. Eriti kui tegemist on sageli haigete lastega. Ja see pole üllatav, kuna selle patoloogia juuresolekul on inimesed vastuvõtlikud nakkusprotsesside arengule.

Laste aneemia peamised sümptomid on kahvatu nahk, millest tuleb eristada neerupatoloogiad, tuberkuloos, erineva päritoluga mürgistus.

Peamine märk, mis võimaldab teil määrata aneemia olemasolu ilma laboratoorseid parameetreid määramata, on see, et aneemia korral omandavad limaskestad ka kahvatu tooni.

Tüsistused ja prognoos

Hemolüütilise aneemia peamised tüsistused on:

• halvim on aneemiline kooma ja surm;
• jõudluse langus vererõhk, millega kaasneb kiire pulss;
• oliguuria;
• kivide teke sisse sapipõie ja sapiteed.

Tuleb märkida, et mõned patsiendid märgivad haiguse ägenemist külmhooajal. Arstid soovitavad, et sellised patsiendid ei muutuks alajahtumiseks.

Ärahoidmine

Ennetavad meetmed on esmased ja sekundaarsed.

Hemolüütiline aneemia on iseseisev haigus veri või organismi patoloogiline seisund, mille puhul veres ringlevate punaste vereliblede hävimine toimub erinevate mehhanismide kaudu.

Normaalse funktsioneerimise ajal täheldatakse punaste vereliblede loomulikku lagunemist 3–4 kuud pärast nende sündi. Hemolüütilise aneemia korral kiireneb lagunemisprotsess märkimisväärselt ja võtab aega vaid 12–14 päeva. Selles artiklis räägime selle haiguse põhjustest ja selle raske haiguse ravist.

Mis on hemolüütiline aneemia

Hemolüütiline aneemia on aneemia, mis on põhjustatud punaste vereliblede elutsükli rikkumisest, nimelt nende hävitamise (erütrotsütolüüsi) protsesside ülekaalust moodustumise ja küpsemise (erütropoeesi) üle. Punased verelibled on inimese vererakkude arvukaim tüüp.

Punaste vereliblede põhiülesanne on hapniku ja süsinikmonooksiidi transport. Need rakud sisaldavad hemoglobiini, valku, mis osaleb ainevahetusprotsessides.

Inimese punased verelibled toimivad veres maksimaalselt 120 päeva, keskmiselt 60-90 päeva. Erütrotsüütide vananemine on seotud ATP moodustumise vähenemisega erütrotsüütides glükoosi metabolismi käigus selles vererakus

Punaste vereliblede hävitamine toimub pidevalt ja seda nimetatakse hemolüüsiks. Vabanenud hemoglobiin laguneb heemiks ja globiiniks. Globiin on valk, mis naaseb punasesse luuüdi ja on materjal uute punaste vereliblede ehitamiseks ning raud eraldatakse heemist (ka taaskasutatud) ja kaudsest bilirubiinist.

Punaste vereliblede arvu saab määrata vereanalüüsi abil, mis tehakse rutiinse arstliku läbivaatuse käigus.

Maailma statistika kohaselt moodustavad verepatoloogiate haigestumuse struktuuris hemolüütilised seisundid vähemalt 5%, millest domineerivad. pärilikud tüübid hemolüütiline aneemia.

Klassifikatsioon

Hemolüütiline aneemia jaguneb kaasasündinud ja omandatud aneemiateks.

Kaasasündinud (pärilik)

Negatiivsete geneetiliste tegurite mõju tõttu punastele verelibledele tekib pärilik hemolüütiline aneemia.

IN praegu Haigusel on neli alatüüpi:

• mittesferotsüütiline hemolüütiline aneemia. Sel juhul on punaste vereliblede hävitamise põhjuseks nende elutsükli eest vastutavate ensüümide puudulik aktiivsus;
• Minkowski-Choffardi hemolüütiline aneemia või mikrosferotsüütiline aneemia. Haigus areneb punaste vereliblede seinu moodustavate valkude moodustumise eest vastutavate geenide mutatsioonide tõttu.
• erütrotsüütide membraanopaatia - suurenenud lagunemine on seotud nende membraani geneetiliselt määratud defektiga;
• talasseemia. See hemolüütiliste aneemiate rühm tekib hemoglobiini tootmise katkemise tõttu.

Ostetud

Esineb igas vanuses. Haigus areneb järk-järgult, kuid mõnikord algab ägeda hemolüütilise kriisiga. Patsientide kaebused on enamasti samad, mis kaasasündinud vormi puhul ja on peamiselt seotud valu suurenemisega.

• Kollatõbi on enamasti kerge, mõnikord täheldatakse ainult naha ja kõvakesta subbiteriaalsust.
• Põrn on suurenenud, sageli tihe ja valulik.
• Mõnel juhul on maks suurenenud.

Erinevalt pärilikest tekivad omandatud hemolüütilised aneemiad terve keha mis tahes väliste põhjuste mõju tõttu punastele verelibledele:

Hemolüütiline aneemia võib olla kaasasündinud või omandatud ning pooltel juhtudel idiopaatiline, st ebaselge päritoluga, kui arstid ei suuda kindlaks teha. täpne põhjus haiguse areng.

On mitmeid tegureid, mis provotseerivad hemolüütilise aneemia arengut:

Mõnel juhul ei ole võimalik kindlaks teha omandatud hemolüütilise aneemia tekke põhjust. Seda hemolüütilist aneemiat nimetatakse idiopaatiliseks.

Hemolüütilise aneemia sümptomid täiskasvanutel

Haiguse sümptomid on üsna ulatuslikud ja sõltuvad suuresti põhjusest, mis põhjustas seda või seda tüüpi hemolüütilist aneemiat. Haigus võib avalduda ainult kriisiperioodidel ja ei avaldu kuidagi väljaspool ägenemisi.

Hemolüütilise aneemia tunnused ilmnevad ainult siis, kui punaste vereliblede paljunemise ja erütrotsüütide hävimise vahel ringlevas vereringes on selge tasakaalustamatus, samal ajal kui luuüdi kompenseeriv funktsioon on ammendunud.

Hemolüütilise aneemia klassikalised sümptomid arenevad ainult punaste vereliblede intratsellulaarse hemolüüsi korral ja neid esindavad aneemilised, ikterilised sündroomid ja splenomegaalia.

Hemolüütilist aneemiat (sirbikujuline, autoimmuunne, mittesferotsüütne ja muud) iseloomustavad järgmised sümptomid:

• hüpertermia sündroom. Kõige sagedamini ilmneb see sümptom lastel hemolüütilise aneemia progresseerumisega. Temperatuur tõuseb 38 kraadini;
• kollatõve sündroom. Seotud punaste vereliblede suurenenud lagunemisega, mille tagajärjel on maks sunnitud töötlema liigne kogus kaudne bilirubiin, mis siseneb soolestikku seotud kujul, mis põhjustab urobiliini ja sterkobiliini taseme tõusu. Värvimine toimub sisse kollane nahk ja limaskestad.
• Aneemia sündroom. See on kliiniline ja hematoloogiline sündroom, mida iseloomustab hemoglobiinisisalduse vähenemine vere mahuühiku kohta.
• Hepatosplenomegaalia on üsna tavaline kaasuv sündroom mitmesugused haigused ja mida iseloomustab maksa ja põrna suuruse suurenemine. Uuri välja,

Muud hemolüütilise aneemia sümptomid:

• Kõhu- ja luuvalu;
• Rikkumise tunnuste olemasolu emakasisene areng lastel (erinevate kehaosade ebaproportsionaalsed omadused, arenguhäired);
• Lahtine väljaheide;
• Valu neerude projektsioonis;
• Valu sisse rind, mis meenutab müokardiinfarkti.

Hemolüütilise aneemia tunnused:

Kuidas tekib lastel hemolüütiline aneemia?

Hemolüütilised aneemiad on oma olemuselt erinevate haiguste rühmad, mida ühendab üksainus sümptom - punaste vereliblede hemolüüs. Hemolüüs (kahjustus) tekib olulised elundid: maks, põrn ja luuüdi.

Aneemia esimesed sümptomid ei ole spetsiifilised ja neid sageli ignoreeritakse. Väsimus laps, ärrituvus, pisaravus on tingitud stressist, liigsest emotsionaalsusest või iseloomuomadustest.

Lapsed, kellel on diagnoositud hemolüütiline aneemia, on altid nakkushaigused, sageli kuuluvad sellised lapsed sageli haigete hulka.

Laste aneemia korral täheldatakse kahvatut nahka, mis ilmneb ka siis, kui veresoonkond ei täitu piisavalt verega, neeruhaigused, tuberkuloosi mürgistus.

Peamine erinevus tõelise aneemia ja pseudoaneemia vahel on limaskestade värvus: tõelise aneemia korral muutuvad limaskestad kahvatuks, pseudoaneemia korral jäävad need roosaks (hinnatakse sidekesta värvi).

Kulg ja prognoos sõltuvad haiguse vormist ja raskusastmest, ravi õigeaegsusest ja õigsusest ning immunoloogilise puudulikkuse astmest.

Tüsistused

Hemolüütilist aneemiat võib komplitseerida aneemiline kooma. Mõnikord lisatakse üldisele kliinilisele pildile:

• Madal vererõhk.
• Eritunud uriini kogus väheneb.
• Kolelitiaas.

Mõnel patsiendil järsk halvenemine külm põhjustab haigusseisundit. Selge see, et sellistel inimestel soovitatakse kogu aeg soojas olla.

Diagnostika

Kui ilmneb nõrkus, kahvatu nahk, raskustunne paremas hüpohondriumis ja teised mittespetsiifilised sümptomid Peate nägema terapeudi ja võtma üldise vereanalüüsi. Hemolüütilise aneemia diagnoosi kinnitamine ja patsientide ravi teostab hematoloog.

Hemolüütilise aneemia vormi kindlaksmääramine põhjuste, sümptomite ja objektiivsete andmete analüüsi põhjal on hematoloogi ülesanne.

• Esmase vestluse käigus selgitatakse välja perekonna ajalugu, hemolüütiliste kriiside esinemissagedus ja raskusaste.
• Uuringu käigus hinnatakse naha, kõvakesta ja nähtavate limaskestade värvust ning palpeeritakse kõhtu, et hinnata maksa ja põrna suurust.
• Splenoidne ja kinnitatud maksa ja põrna ultraheliga.

Milliseid teste on vaja teha?

• Üldine vereanalüüs
• Üldbilirubiin veres
• Hemoglobiin
• punased verelibled

Hemolüütilise aneemia terviklik diagnoos hõlmab järgmisi mõjutatud organismi uuringuid:

• anamneesiandmete kogumine, kliinilise patsiendi kaebuste uurimine;
• vereanalüüs punaste vereliblede ja hemoglobiini kontsentratsiooni määramiseks;
• konjugeerimata bilirubiini määramine;
• Coombsi test, eriti kui on vajalik vereülekanne tervete punaste verelibledega;
• luuüdi punktsioon;
• taseme määramine seerumi raud laborimeetod;
• Kõhukelme organite ultraheli;
• punaste vereliblede kuju uurimine.

Hemolüütilise aneemia ravi

Hemolüütilise aneemia erinevatel vormidel on oma omadused ja lähenemisviisid ravile.

Patoloogia raviplaan sisaldab tavaliselt järgmisi tegevusi:

1. B12-vitamiini ja foolhapet sisaldavate ravimite määramine;
2. pestud punaste vereliblede vereülekanne. Seda ravimeetodit kasutatakse juhul, kui punaste vereliblede kontsentratsioon väheneb kriitilise tasemeni;
3. plasma ja inimese immunoglobuliini transfusioon;
4. kõrvaldamiseks ebameeldivad sümptomid ja maksa ja põrna suuruse normaliseerumine, on näidustatud glükokortikoidhormoonide kasutamine. Andmete annustamine ravimid ainult arst määrab selle põhjal üldine seisund patsient, samuti tema haiguse tõsidus;
5. autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral täiendatakse raviplaani tsütostaatikumidega; Mõnikord kasutavad arstid haiguse raviks kirurgilisi meetodeid. Kõige tavalisem protseduur on splenektoomia.

Prognoos sõltub haiguse põhjusest ja raskusastmest.

Igasugune hemolüütiline aneemia, mille vastu võitlemist alustatakse enneaegselt, on keeruline probleem. On vastuvõetamatu püüda sellega ise toime tulla. Tema ravi peab olema terviklik ja ette nähtud eranditult kvalifitseeritud spetsialist patsiendi põhjaliku uurimise põhjal.

Ärahoidmine

Hemolüütilise aneemia ennetamine jaguneb primaarseks ja sekundaarseks.

1. Esmane ennetamine hõlmab meetmeid hemolüütilise aneemia esinemise vältimiseks;
2. Sekundaarne – vähendamine kliinilised ilmingud juba olemasolev haigus.

Ainus võimalik viis aneemia teket vältida on tervislik pilt elu, õigeaegne ravi ja teiste haiguste ennetamine.

Millele on iseloomulik punaste vereliblede eluea lühenemine ja nende kiirenenud hävimine (hemolüüs, erütrotsütolüüs) kas veresoonte sees või luuüdis, maksas või põrnas.

Punaste vereliblede elutsükkel hemolüütilise aneemia korral on 15–20 päeva

Hästi keskmine kestus Erütrotsüütide eluiga on 110–120 päeva. Hemolüütilise aneemia korral lüheneb punaste vereliblede elutsükkel mitu korda ja ulatub 15–20 päevani. Punaste vereliblede hävitamise protsessid prevaleerivad nende küpsemisprotsesside (erütropoeesi) üle, mille tulemusena väheneb hemoglobiini kontsentratsioon veres, väheneb punaste vereliblede sisaldus, s.t tekib aneemia. Muud tüüpilised hemolüütilise aneemia sümptomid on järgmised:

• palavik koos külmavärinatega;
• valu kõhus ja alaseljas;
• mikrotsirkulatsiooni häired;
• splenomegaalia (suurenenud põrn);
• hemoglobinuuria (hemoglobiini olemasolu uriinis);

Hemolüütiline aneemia mõjutab ligikaudu 1% elanikkonnast. Aneemia üldises struktuuris moodustavad hemolüütilised 11%.

Hemolüütilise aneemia põhjused ja riskifaktorid

Hemolüütilised aneemiad arenevad kas rakuväliste (väliste) tegurite mõjul või punaste vereliblede defektide (rakusisesed tegurid) tagajärjel. Enamikul juhtudel on ekstratsellulaarsed tegurid omandatud ja rakusisesed tegurid on kaasasündinud.

Punaste vereliblede defektid on hemolüütilise aneemia tekke intratsellulaarne tegur

Intratsellulaarsed tegurid hõlmavad punaste vereliblede membraanide, ensüümide või hemoglobiini kõrvalekaldeid. Kõik need defektid on pärilikud, välja arvatud paroksüsmaalsed öine hemoglobinuuria. Praegu on kirjeldatud üle 300 haiguse, mis on seotud globiinide sünteesi kodeerivate geenide punktmutatsioonidega. Mutatsioonide tagajärjel muutub punaste vereliblede kuju ja membraan, suureneb nende vastuvõtlikkus hemolüüsile.

Suuremat rühma esindavad rakuvälised tegurid. Punased verelibled on ümbritsetud veresoonte ja plasma endoteeliga (sisemine vooder). Nakkustekitajate esinemine plasmas, mürgised ained, võivad antikehad põhjustada muutusi punaste vereliblede seintes, mis viib nende hävimiseni. Selle mehhanismi abil areneb näiteks autoimmuunne hemolüütiline aneemia ja hemolüütilise transfusiooni reaktsioonid.

Veresoonte endoteeli defektid (mikroangiopaatia) võivad samuti kahjustada punaseid vereliblesid, põhjustades mikroangiopaatilise hemolüütilise aneemia arengut, mis esineb lastel ägedalt hemolüütilis-ureemilise sündroomi kujul.

Hemolüütilist aneemiat võib põhjustada ka teatud ravimite, eriti malaariavastaste ravimite, valuvaigistite, nitrofuraanide ja sulfoonamiidide võtmine.

Provotseerivad tegurid:

• vaktsineerimine;
• autoimmuunhaigused (haavandiline koliit, süsteemne erütematoosluupus);
• mõned nakkushaigused (viiruslik kopsupõletik, süüfilis, toksoplasmoos, nakkuslik mononukleoos);
• ensümopaatiad;
• hemoblastoosid (müeloom, lümfogranulomatoos, krooniline lümfotsütaarne leukeemia, äge leukeemia);
• mürgistus arseeni ja selle ühenditega, alkohol, mürgised seened, äädikhape, raskmetallid;
• raske füüsiline harjutus(pikad suusad, jooksmine või pikkade vahemaade kõndimine);
• pahaloomuline arteriaalne hüpertensioon;
• põletushaigus;
• veresoonte ja südameklappide proteesimine.

Haiguse vormid

Kõik hemolüütilised aneemiad jagunevad omandatud ja kaasasündinud. Kaasasündinud või pärilikud vormid seotud:

• erütrotsüütide membranopaatiad- erütrotsüütide membraanide struktuuri häirete tagajärg (akantotsütoos, ovatsütoos, mikrosferotsütoos);
• ensümopeenia (fermentopeenia)– seotud teatud ensüümide (püruvaatkinaas, glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaas) puudulikkusega organismis;
• hemoglobinopaatiad- on põhjustatud hemoglobiini molekuli struktuuri rikkumisest (sirprakuline aneemia, talasseemia).

Levinuim aastal kliiniline praktika pärilik hemolüütiline aneemia on Minkowski-Choffardi tõbi (mikrosferotsütoos).

Omandatud hemolüütilised aneemiad jagunevad sõltuvalt nende põhjustest järgmisteks tüüpideks:

• omandatud membranopaatiad(spurrakuline aneemia, paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria);
• isoimmuunne ja autoimmuunne hemolüütiline aneemia- arenevad punaste vereliblede kahjustuse tagajärjel nende enda või väliselt saadud antikehade poolt;
• mürgine– punaste vereliblede kiirenenud hävimine toimub kokkupuutel bakteriaalsete toksiinide, bioloogiliste mürkide või kemikaalidega;
• seotud hemolüütilise aneemiaga mehaanilised kahjustused punased verelibled(marssiv hemoglobinuuria, trombotsütopeeniline purpur).

Igat tüüpi hemolüütilist aneemiat iseloomustavad:

• aneemiline sündroom;
• laienenud põrn;
• kollatõve areng.

Samal ajal iga eraldi liigid haigusel on oma omadused.

Pärilikud hemolüütilised aneemiad

Kliinilises praktikas kõige levinum pärilik hemolüütiline aneemia on Minkowski-Choffardi tõbi (mikrosferotsütoos). Seda on jälgitud mitmel perekonna põlvkonnal ja see pärineb autosomaalselt domineerival viisil. Geneetiline mutatsioon põhjustab punaste vereliblede membraanis teatud tüüpi valkude ja lipiidide ebapiisavat taset. See omakorda põhjustab muutusi punaste vereliblede suuruses ja kujus, nende enneaegset massilist hävimist põrnas. Mikrosferotsüütiline hemolüütiline aneemia võib avalduda igas vanuses patsientidel, kuid kõige sagedamini ilmnevad hemolüütilise aneemia esimesed sümptomid 10–16-aastaselt.

Mikrosferotsütoos on kõige levinum pärilik hemolüütiline aneemia

Haigus võib esineda erineva raskusastmega. Mõnel patsiendil on subkliiniline kulg, teised aga arenevad rasked vormid, millega kaasnevad sagedased hemolüütilised kriisid, millel on järgmised ilmingud:

• kehatemperatuuri tõus;
• külmavärinad;
• üldine nõrkus;
• valu alaseljas ja kõhus;
• iiveldus, oksendamine.

Mikrosferotsütoosi peamine sümptom on erineval määral kollatõve raskusaste. Sest kõrge sisaldus sterkobiliin (heemi ainevahetuse lõpp-produkt), väljaheide on intensiivselt määrdunud tumepruun värv. Kõigil mikrosferotsüütilise hemolüütilise aneemia all kannatavatel patsientidel on põrn suurenenud ja igal teisel patsiendil maks.

Mikrosferotsütoos suurendab sapipõies kivide tekke riski, st sapikivitõve arengut. Sellega seoses tekivad sageli sapiteede koolikud ja kui sapijuha on kiviga ummistunud, tekib obstruktiivne (mehaaniline) kollatõbi.

Laste mikrosferotsüütilise hemolüütilise aneemia kliiniline pilt sisaldab ka teisi düsplaasia tunnuseid:

• Bradüdaktüülia või polüdaktüülia;
• gooti taevas;
• väära sulgumine;
• sadula nina deformatsioon;
• torni pealuu.

Eakatel patsientidel tekivad alajäsemete kapillaarides punaste vereliblede hävimise tõttu jalgade ja jalgade troofilised haavandid, mis on traditsioonilisele ravile vastupidavad.

Hemolüütiline aneemia, mis on seotud teatud ensüümide puudulikkusega, avaldub tavaliselt pärast teatud ravimite võtmist või kaasneva haiguse all kannatamist. Nende iseloomulikud omadused on järgmised:

• kahvatu kollatõbi (kahvatu nahavärv sidruni varjundiga);
• südamekahinad;
• mõõdukalt raske hepatosplenomegaalia;
• uriini tume värvus (punaste vereliblede intravaskulaarse lagunemise ja hemosideriini vabanemise tõttu uriiniga).

Kell raske kurss haigused, ilmnevad väljendunud hemolüütilised kriisid.

Kaasasündinud hemoglobinopaatiate hulka kuuluvad talasseemia ja sirprakuline aneemia. Talasseemia kliinilist pilti väljendavad järgmised sümptomid:

• hüpokroomne aneemia;
• sekundaarne hemokromatoos (seotud sagedaste vereülekannetega ja rauda sisaldavate ravimite ebamõistliku väljakirjutamisega);
• hemolüütiline kollatõbi;
• splenomegaalia;
• sapikivitõbi;
• liigesekahjustused (artriit, sünoviit).

Sirprakuline aneemia tekib korduvate valukriiside, mõõduka hemolüütilise aneemia ja patsiendi suurenenud vastuvõtlikkusega nakkushaigustele. Peamised sümptomid on järgmised:

• laste (eriti poiste) füüsilise arengu mahajäämus;
• troofilised haavandid alajäsemed;
• mõõdukas kollatõbi;
• valu kriisid;
• aplastilised ja hemolüütilised kriisid;
• priapism (peenise spontaanne erektsioon, mis ei ole seotud seksuaalse erutusega, kestab mitu tundi);
• sapikivitõbi;
• splenomegaalia;
• avaskulaarne nekroos;
• osteonekroos koos osteomüeliidi tekkega.

Omandatud hemolüütiline aneemia

Omandatud hemolüütilistest aneemiatest on kõige levinumad autoimmuunsed. Nende arengut põhjustab patsiendi immuunsüsteemi poolt tema enda punaste vereliblede vastu suunatud antikehade tootmine. See tähendab, et teatud tegurite mõjul on immuunsüsteemi aktiivsus häiritud, mille tulemusena hakkab see tajuma enda kangad tulnukatena ja hävitada nad.

Autoimmuunaneemia korral tekivad hemolüütilised kriisid äkki ja ägedalt. Nende esinemisele võivad eelneda prekursorid artralgia ja/või kujul madala palavikuga palavik kehad. Hemolüütilise kriisi sümptomid on järgmised:

• kehatemperatuuri tõus;
• pearinglus;
• tugev nõrkus;
• hingeldus;
• südamelöögid;
• valu alaseljas ja epigastriumis;
• kollatõve kiire suurenemine, millega ei kaasne naha sügelust;
• põrna ja maksa suurenemine.

On olemas autoimmuunse hemolüütilise aneemia vorme, mille puhul patsiendid ei talu hästi külma. Hüpotermia korral areneb neil hemoglobinuuria, külma urtikaaria, Raynaud 'sündroom ( tugev spasm sõrmede arterioolid).

Funktsioonid kliiniline pilt Hemolüütilise aneemia toksilised vormid on:

• kiiresti progresseeruv üldine nõrkus;
• kõrge kehatemperatuur;
• oksendada;
• tugev valu alaseljas ja kõhus;
• hemoglobinuuria.

2-3 päeva pärast haiguse algust hakkab patsiendi bilirubiini tase veres tõusma ja tekib kollatõbi ning veel 1-2 päeva pärast tekib hepatorenaalne puudulikkus, mis väljendub anuurias, asoteemias, fermenteemias, hepatomegaalias.

Teine omandatud hemolüütilise aneemia vorm on hemoglobinuuria. Selle patoloogiaga toimub punaste vereliblede massiline hävitamine veresoonte sees ja hemoglobiin siseneb plasmasse ja hakkab seejärel uriiniga erituma. Hemoglobinuuria peamine sümptom on uriini tumepunane (mõnikord must). Muud patoloogia ilmingud võivad hõlmata:

• Tugev peavalu;
• kehatemperatuuri järsk tõus;
• tohutud külmavärinad;

Erütrotsüütide hemolüüs loote ja vastsündinute hemolüütilise haiguse korral on seotud antikehade tungimisega ema verest platsenta kaudu loote vereringesse, st patoloogilise mehhanismi järgi liigitatakse see hemolüütilise aneemia vorm isoimmuunhaiguseks.

Tavaliselt on punaste vereliblede keskmine eluiga 110–120 päeva. Hemolüütilise aneemia korral lüheneb punaste vereliblede elutsükkel mitu korda ja ulatub 15–20 päevani.

Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus võib tekkida ühel järgmistest viisidest:

• emakasisene loote surm;
• ödeemne vorm (hydrops fetalis'e immuunvorm);
• ikteriline vorm;
• aneemiline vorm.

Selle haiguse kõikidele vormidele iseloomulikud sümptomid on järgmised:

• hepatomegaalia;
• splenomegaalia;
• erütroblastide sisalduse suurenemine veres;
• normokroomne aneemia.

Diagnostika

Hemolüütilise aneemiaga patsiente uurib hematoloog. Patsiendi küsitlemisel selgitatakse välja hemolüütiliste kriiside tekke sagedus, nende raskusaste ja selgitatakse ka olemasolu sarnased haigused perekonna ajaloos. Patsiendi uurimisel pööratakse tähelepanu kõvakesta värvusele, nähtavatele limaskestadele ja nahale ning palpeeritakse kõhtu, et tuvastada võimalikku maksa ja põrna suurenemist. Kõhuõõne organite ultraheli võib kinnitada hepatosplenomegaaliat.

Üldise vereanalüüsi muutusi hemolüütilise aneemiaga iseloomustab hüpo- või normokroomne aneemia, tuvastatakse retikulotsütoos, trombotsütopeenia, hemoglobinuuria, hemosiderinuuria, urobilinuuria, proteinuuria. See on märgitud väljaheites suurenenud sisu sterkobiliin.

Vajadusel tehakse luuüdi punktsioonibiopsia, millele järgneb histoloogiline analüüs(tuvastatakse erütroidi liini hüperplaasia).

Hemolüütiline aneemia mõjutab ligikaudu 1% elanikkonnast. Aneemia üldises struktuuris moodustavad hemolüütilised 11%.

Hemolüütilise aneemia diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi järgmiste haigustega:

• hemoblastoosid;
• hepatolienaalne sündroom;
• portaalhüpertensioon;
• maksatsirroos;

Hemolüütilise aneemia ravi

Hemolüütilise aneemia ravimeetodid määratakse haiguse vormi järgi. Kuid igal juhul on esmane ülesanne hemolüüsifaktori kõrvaldamine.

Hemolüütilise kriisi raviskeem:

• elektrolüütide ja glükoosilahuste intravenoosne infusioon;
• värskelt külmutatud vereplasma transfusioon;
• vitamiiniteraapia;
• antibiootikumide ja/või kortikosteroidide väljakirjutamine (vastavalt näidustustele).

Mikrosferotsütoosi korral on näidustatud kirurgia- põrna eemaldamine (splenektoomia). Pärast operatsiooni tekib 100% patsientidest stabiilne remissioon, kuna punaste vereliblede suurenenud hemolüüs peatub.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia ravi viiakse läbi glükokortikoidhormoonidega. Kui see ei ole piisavalt efektiivne, võib osutuda vajalikuks immunosupressantide ja malaariavastaste ravimite määramine. Resistentsus ravimteraapiale on näidustus splenektoomiaks.

Hemoglobinuuria korral viiakse läbi pestud punaste vereliblede transfusioon, plasma ekspanderilahuste infusioon ning määratakse trombotsüütidevastased ained ja antikoagulandid.

Hemolüütilise aneemia toksiliste vormide ravi nõuab antidootide kasutuselevõttu (kui need on saadaval), samuti kehavälise võõrutusmeetodite kasutamist (sunddiurees, peritoneaaldialüüs, hemodialüüs, hemosorptsioon).

Võimalikud tagajärjed ja tüsistused

Hemolüütiline aneemia võib põhjustada järgmisi tüsistusi:

• südameinfarkt ja põrna rebend;
• DIC sündroom;
• hemolüütiline (aneemiline) kooma.

Prognoos

Kui alustada õigeaegselt ja piisav ravi hemolüütilise aneemia korral on prognoos üldiselt soodne. Kui tekivad tüsistused, süveneb see märkimisväärselt.

Ärahoidmine

Hemolüütilise aneemia arengu ennetamine hõlmab järgmisi meetmeid:

• meditsiiniline ja geneetiline nõustamine paaridele, kui perekonnas on esinenud hemolüütilise aneemia juhtumeid;
• raseda ema veregrupi ja Rh faktori määramine raseduse planeerimise etapis;
• immuunsüsteemi tugevdamine.

YouTube'i video artikli teemal: