Што е Ајзенменгеров синдром и зошто се развива? Дали е опасно за деца и возрасни? Комбинираните срцеви мани го вклучуваат комплексот Ајзенменгер.

Ајзенменгеров синдром е сериозно зголемување на пулмоналниот притисок предизвикано од неповратни склеротични промени во крвните садови на белите дробови. Синоним за името: опструктивна васкуларна белодробна болест.

Болеста првпат ја опишал австрискиот лекар Виктор Ајзенменгер во 1897 година. Тој пријавил пациент кој боледувал од цијаноза и диспнеа уште од детството кој починал од срцев удари масивна белодробна хеморагија. Аутопсијата откри присуство на голема дупка во интервентрикуларниот септум и поместување на аортата. Ова беше првото спомнување на врската помеѓу пулмоналната хипертензија и.

Оваа болест влијае на 4 до 10% од носителите на вродени дефекти.

Опструктивната васкуларна белодробна болест е стекнат синдром кој се јавува секундарно на отсуство или ирационален третман на вродени срцеви мани. Болеста може да се манифестира на која било возраст кога ќе се појави склероза пулмонални садови.

Спротивно на тоа, комплексот Ајзенменгер е вроден срцев дефект. Болеста е претставена со комплекс од три аномалии: интервентрикуларен септален дефект и неговото потекло од двете комори и проширување на десната комора. Патологијата е придружена и со пулмонална хипертензија.

Ајзенменгеров синдром секогаш се развива секундарно. За нејзино појавување неопходно е присуство на вродена срцева мана со збогатување на пулмоналната циркулација. Комплексот Ајзенменгер се развива првенствено (во матката).

Развојен механизам, причини и фактори на ризик

Патологијата е компликација на вродени срцеви мани со шантирање од лево кон десно. Се разликуваат следниве предизвикувачки (примарни) болести:

- дупка во септумот помеѓу коморите, најмногу вообичаена причинапојава на синдромот.
- дупка во ткивото што ги одвојува преткоморите.
- нарушување во кое дуктус артериозус не се затвора во првите денови од животот на детето и продолжува да снабдува артериска крв во белите дробови.
Отворениот атриовентрикуларен канал е сложен, редок дефект кој комбинира дупка на местото на спојување на интервентрикуларниот и интератријалниот септум со патологија митрална валвула.
Аортопулмоналниот прозорец е патолошки шант помеѓу пулмоналната артерија и аортата.
Транспозиција големи садови.

Кај овие болести, пулмоналниот проток на крв е збогатен. Како одговор на ова, се јавува спазам во крвните садови на белите дробови, насочен кон ограничување на протокот на крв. На оваа бина пулмонална хипертензијае реверзибилна.

Болеста може да се развие и кај пациенти по хируршко создавање на системско-пулмонален шант или анастомоза при палијативна корекција на вродени дефекти.

Ајзенменгеров синдром се развива кога срцевата мана останува неоткриена пред да се појават симптомите на оштетување на пулмоналната артерија или пациентот не добива соодветен третман, вклучително и операција, за да се компензира. Повеќето деца Без третман, пулмоналната хипертензија се развива во втората година од животот.

Долготрајниот недостаток на третман за дефекти доведува до постојан васкуларен спазам. Се развива васкуларна ригидност - неповратна склероза васкуларни ѕидови, кои ја губат способноста за контракција и релаксација. Пулмоналната хипертензија станува неповратна.

Зголемениот васкуларен отпор во белите дробови значи дека крвта не може да тече во белите дробови од пулмоналната артерија. Како резултат на тоа, патолошкиот исцедок од лево-десно крв се менува во десно-лево.

Присуството на вродени дефекти во семејната историја исто така го зголемува ризикот од раѓање на дете со сличен дефект и појава на синдромот.

Развој и фази на болеста

Во здраво срце, коморите и садовите се безбедно одделени со прегради и вентили кои го регулираат правецот на протокот на крв. Десната комора и атриумот испраќаат венска крв во белите дробови, каде што е заситен со кислород. Левите комори земаат збогатена крв и ја пумпаат во аортата и понатаму низ системската циркулација.

Со дефекти со збогатување на пулмоналниот круг, белите дробови добиваат вишок волумен на крв. Под влијание на постојано зголемено оптоварување, малите крвни садови на белите дробови се оштетуваат, а притисокот во нив се зголемува. Оваа состојба се нарекува артериска пулмонална хипертензија.

Поради зголемениот васкуларен отпор, венската крв повеќе не може целосно да навлезе во белите дробови, се меша со артериската крв и се насочува преку левата комора или атриумот до аортата - состојба се јавува кога насоката на протокот на крв низ прозорецот во преградата се менува.

Концентрацијата на кислород во крвта паѓа, што предизвикува зголемено производство на црвени крвни зрнца, цијаноза и отежнато дишење.

Во 1958 година, американските кардиолози Хит и Едвардс предложија опис на развојот на синдромот низ фазите на хистолошки промени во крвните садови на белите дробови. На почетни фазипромените се реверзибилни, се карактеризираат со истегнување на пулмоналните артерии и пролиферација на нивниот внатрешен слој.

Како што болеста напредува, малите артерии стануваат склеротизирани поради замена на еластичното сврзно ткиво (фиброза) и се појавуваат знаци на атеросклероза големи артерии. Проширувањето напредува, а плексиформното оштетување на малите артерии се зголемува. На последната фазасе забележуваат некротични лезии на артериитекако последица на тоа, фиброза, инфилтрација на артерискиот ѕид со леукоцити и еозинофили.

Опасност и компликации

Без соодветен третман и следење, може да се развијат компликации со Ајзенменгеров синдром, вклучувајќи:

Симптоми

Симптомите на Ајзенменгеров синдром и ПАХ се неспецифични и се развиваат бавно. Ова го отежнува поставувањето на дијагнозата кај пациенти со претходно неоткриена срцева болест.

Најчести симптоми:

цијаноза, синкаста или сива боја на кожата и усните,
отежнато дишење за време на вежбање и во мирување,
болка или притисок во градите,
аритмија или тахикардија,
синкопа - несвестица предизвикана од кратко нарушување на протокот на крв во садовите на мозокот,
главоболка,
вртоглавица,
оток, вкочанетост на прстите на рацете и нозете,
„Бабани и чаши за часовници“ - карактеристични промени во прстите и ноктите поради пролиферација на сврзното ткиво.

Кога да се оди на лекар?

Симптомите опишани погоре не мора да укажуваат на Ајзенменгеров синдром и пулмонална хипертензија, но појавата на некој од нив е причина за контакт со лекар и кардиолог, како и изгледот.

Цијаноза, отежнато дишење и едем укажуваат на сериозна неисправност на органите и системите на телото, дури и ако на пациентот претходно не му била дијагностицирана срцева мана.

Ако се сомневате за Ајзенменгеров синдром, вашиот лекар можеби ќе треба:

Информации за каква било операција на срцето, доколку дефектот е веќе дијагностициран и коригиран.
Семејна историја, односно информации за роднините со вродени дефектисрцеви заболувања, дијабетес, хипертензија и оние кои имале мозочен удар или миокарден инфаркт.
Список на сите лекови, вклучувајќи витамини и додатоци во исхраната, што ги зема пациентот.

Дијагностика

Доколку постои сомневање за ПАХ и Ајзенменгеров синдром, кардиологот треба да спроведе голем број студии, кои може да вклучуваат:

- регистрација на електричната активност на срцето. Може да ги покаже нарушувањата што ја предизвикале состојбата на пациентот.
Х-зраци градите - со PAH, сликата покажува проширување на срцето и пулмоналните артерии.
- ви овозможува детално да ги испитате промените во структурите на срцето и да го оцените протокот на крв низ коморите и вентилите.
И- доделени за оценување карактеристични промениво крвта.
КТ скен- ви овозможува да добиете детална слика на белите дробови, може да се изведува со или без контраст.
Срцева катетеризација- вметнување на катетер во срцето (обично преку феморалната артерија). Во оваа студија, можете да го измерите притисокот директно во коморите и преткоморите, проценувајќи го волуменот на крвта што циркулира во срцето и белите дробови. Се изведува под анестезија.
Тест за оптоварување— зема ЕКГ додека пациентот вози велосипед за вежбање или оди по патека.

Курс и третман кај возрасни и деца

Болеста се јавува кај нетретирани пациенти со вродени срцеви аномалии. Изгледот на клиниката зависи од сериозноста на дефектот: колку е поизразен, толку побрзо ќе се развие спазам и ригидност на пулмоналните садови.

Почестото откривање кај децата се должи на следниве причини:

Повеќето деца со тешки вродени дефекти не преживуваат до зрелоста.
Поизразени се манифестациите на вродени аномалии кај децата.
Специфичните симптоми на вродени малформации придонесуваат за рано откривање на болеста.

Разлики во клиниката и текот кај децата:

Преовладуваат манифестации на основната болест.
Чести епизоди.
Пулмоналната хипертензија брзо се зголемува до 50 mm или повеќе. rt. чл.
Цијанозата е широко распространета на сите делови на кожата.

Во зрелоста, доминираат неспецифични знаци:

Скратен здив при напор.
Цијаноза на усните, ушите, врвовите на прстите.
Слабост.
Аритмија.
Хронична срцева слабост.
Главоболка.

Кај двете групи на пациенти, откриено е зголемување на нивото на црвените крвни зрнца и згуснување на крвта поради хронична хипоксија, но возрасните се повеќе склони кон тромбоза отколку децата. Синдромот на ненадејна срцева смрт е исто така почест кај возрасните.

Во моментов, не постојат методи за целосно лекување на Ајзенменгеров синдром. Пациентите со PAH треба да бидат посетени од кардиолог и редовно да се следат артериски притисоки крвна слика. Сите преземени мерки се насочени кон одржување на квалитетот на животот, ублажување на симптомите на болеста и спречување на компликации.

Третманот кај децата е хируршки.За оваа болест, операциите често се одвиваат во неколку фази и вклучуваат:

Закрепнување нормална анатомијасрца.
Отстранување на шантот.
Намален притисок во пулмоналното стебло.

Кај пациенти со напредна фаза на болеста (возрасни), се спроведува палијативна терапијанасочени кон подобрување на квалитетот на животот. Во третманот се користат следниве групи на лекови:

Срцеви гликозиди.
Диуретици.
Бета блокатори и блокатори на калциумови канали.
Кардиопротектори.

Главните компоненти на комбинираниот лек:

Силденафил и други инхибитори на фосфодиестераза тип 5 се користат за нивниот релаксирачки ефект врз мазните мускулни ѕидови на крвните садови.
Земањето антагонисти на ендотелинските рецептори помага во одржување задоволителна состојбапулмонални садови. Прашањето за долготрајна терапија со овие лекови останува отворено, бидејќи некои резултати од истражувања го покажуваат нивниот негативен ефект врз срцето.
Употребата на простациклини може да го намали притисокот во пулмоналната артерија, да ја подобри потрошувачката на кислород од мускулите и делумно да го поништи пулмоналното васкуларно оштетување.
За усогласување се користат антиаритмични лекови Пулси намалување на ризиците поврзани со аритмија.
Се препорачува земање аспирин или други антикоагуланси за да се намали вискозноста на крвта.

Се развиваат опции за трансплантација на комплексот „бели дробови-срце“.. Недостаток на овој метод се бројните компликации и непредвидливиот период на чекање за донаторот.

За преваленцата и очекуваниот животен век

Пациенти:нетретирани пациенти со вродени срцеви аномалии.

Откривање:кај деца - во 10-12% од случаите, кај возрасни - во 7-8% од случаите.

Етиологија:септален интервентрикуларен дефект (60,5%), септален интератријален дефект (32% од случаите).

Прогноза:релативно поволни за рано откривањеболест (во првата година од животот). Откривањето на синдромот кај возрасните често укажува на можноста за само палијативна терапија. На долгорочноболести неповратни промениво белите дробови и срцето доведува до тромбоза и срцева слабост. Во такви услови, дури и комплетниот хируршки третман на вродениот дефект не води до закрепнување.

Просечно времетраењеживотниот век е 18-40 години.

Дали е можна бременост?

Бременоста е крајно непожелна со Ајзенменгеров синдроми носи висок ризиксмрт на мајката и фетусот. Ако бременоста продолжи, потребно е постојано следење на состојбата на срцето и крвните садови, бидејќи оптоварувањето на нив се зголемува како што се развива фетусот.

Царскиот рез има висока стапка на смртност кај жените со PAH, па затоа се препорачува вагинално породување со епидурална аналгезија.

Што ја подобрува прогнозата?

Прогнозата за живот е најповолна кај децата кога Ајзенменгеров синдром е откриен во раните фази. Хируршка корекцијапомага да се запре васкуларната склероза и да се намали притисокот во белите дробови. Други фактори за подобрување на прогнозата:

Ниска сериозност на срцеви мани.
Соодветна подготовка на лекот за операција.
Рационална хируршка интервенција.
Доживотно следење на нивото на црвените крвни зрнца и тромбоцитите во крвта.

Мерките на претпазливост за комплексот Ајзенменгер вклучуваат:

Употреба на антибиотици за превенција пред и по хируршки интервенции, вклучително и стоматолошки.
Вакцинација против пневмокок, грип и други инфекции кои можат да предизвикаат висока температураи зголемување на оптоварувањето на срцето.
Да се откажете од пушењето и да бидете во друштво за пушење.
Бидете внимателни кога земате какви било лекови, вклучително и додатоци во исхраната.

Ајзенменгеров синдром е состојба опасна по живот. Прогнозата за оваа болест зависи од дефектот што ја предизвикал и од способноста да се добие соодветен третман.

Патологија како што е Ајзенменгеровата болест (комплекс, синдром) се јавува кај фетусот за време на перинаталниот период. Станува опасно ако не се открие и коригира навреме.
Ако болеста не била откриена на рана возраст, тогаш ако нејзините знаци се појават на постара возраст, неопходно е што побрзо да се побара совет од специјалист.

Значи, ајде да дознаеме што е вклучено во концептот на Ајзенменгеров синдром.

Карактеристики на болеста

Предизвикана болест вродени аномалииво пределот на срцето, го добил името по научникот кој ја открил и опишал болеста - Ајзенменгеров синдром. Патологијата се однесува на еден вид срцева мана.

Синдромот има комбинација од вродени абнормалности:

Поместување на аортата од нејзината нормална положба. Нејзината локација се нарекува „јавач“. Абнормалната локација дозволува крвта да влезе во аортата од двете комори.
Преградата помеѓу коморите има септум кој овозможува комуникација на венската и артериската крв, што не е можно во здраво срце. Септумот може да биде целосно отсутен.Оваа ситуација го нарушува правилниот однос на нивото на притисок создаден во различни половини на срцето. Во десната преткомора, притисокот е зголемен, што лошо влијае на протокот на крв во пулмоналниот круг, што го отежнува доаѓањето на крвта до таму.
Десната комора е хипертрофирана, обично како резултат на претходните (првите две) патологии се зголемува во волуменот.

Отстапувањата се совпаѓаат со знаците. Разликата е во тоа што нема стеснување на аортата.

Форми и класификација

Болеста е поделена на два периода.

Фаза на дефект од блед тип

Патолошките нарушувања во анатомската структура карактеристични за Ајзенменгеров синдром доведуваат до премин на артериска крв од левата комора во десната (венска) комора. Оваа аномалија не предизвикува промена на бојата на кожата до синкав тон.

Настанува деформација на десната комора, како последица на овие нарушувања, проширување на нејзиниот внатрешен волумен. На висок крвен притисокво десната преткомора, садовите во белите дробови реагираат, зголемувајќи го отпорот со текот на времето. Се создаваат предуслови за пулмонална хипертензија.

Следното видео ќе ви каже што е пулмонална хипертензија:

Фаза на дефект на синиот тип

Како резултат на ситуацијата опишана погоре, насоката на пренос на крв помеѓу коморите преку дефект во септумот се менува десно-лево. Разредување на артериската крв во венска крв и влез на крв осиромашена со кислород во голем кругциркулацијата на крвта, предизвикува кислородно гладување.

Во оваа фаза се појавува цијаноза. Интензитетот на сината нијанса на кожата зависи од степенот на проблемот.Со текот на времето, се појавуваат компликации поврзани со хипоксија.

Крвта станува повискозна.
Компензаторните механизми вклучуваат зголемен број на црвени крвни зрнца. Нивното зголемено распаѓање создава предуслови за појава на нови болести:
- гихт,
- холелитијаза
- и други.

Причини

Патологијата е вродена. Однесувањето и здравјето на мајката додека носи дете има директно влијание врз неговото идно здравје.

Негативни фактори:

влијание врз интраутериниот живот на фетусот:
- електромагнетно зрачење,
- радијација,
- вибрации,
- хемикалии, вклучително и лекови;
- бактерии и вируси кои можат да предизвикаат абнормален развој;
- канцерогени;
хромозомско оштетување што предизвикува абнормален развојоргани.

Симптоми

Болеста може да не се манифестира некое време. Отстапувањата предизвикуваат непожелни процеси, како резултат на што симптомите на болеста се појавуваат со текот на времето.

губење на силата, лошо здравје при физичка активност;
кога се напрега, кожата добива синкава боја,
болка во левата страна на градниот кош, која може да зрачи до сечилото или раката;
можни ситуации на губење на свеста,
диспнеа,
понекогаш појава на кашлица со крвав спутум.

Дијагностика

Постојат некои знаци со кои специјалист, по прегледот, може да сугерира присуство на Ајзенменгеров симптом:

синило на кожата,
менување на обликот на врвовите на прстите – „тапани“ и ноктите – „часовници за часовник“,
слушање одреден типбучава

Ако има знаци на болест или ако овој тип на дефект е идентификуван при раѓање и не е направена навремена корекција, тогаш потребно е итно да се испита пациентот за правилно да се препише третман.

За проучување на проблемот, се користат следниве методи:

Ангиографијата дава сеопфатни информации. Се спроведува ако нема контраиндикации.
Електрокардиографија - неопходна процедурада одредува ритми кои се несвојствени за нормално функционирањесрца. Со помош на овој метод е можно да се набљудува активноста на срцето околу часовникот.
Катетеризација - катетер влегува во срцето преку крвните садови. Со негова помош, можете да спроведете преглед и да ги дознаете сите карактеристики на патологијата.
Ехокардиографија - безбеден методпрегледи со помош на ултразвук. Детални информации за внатрешната структура и отстапувањата од нормата. Покажува хемодинамски параметри.
Х-зраци - процедурата вклучува сликање на градниот кош. На него можете да видите промена во контурите на срцето, зголемување на нејзината големина.

Следното видео ќе даде подетална слика за тоа што е симптомот на Ајзенменгер и кој дијагностички метод да се избере:

Третман

Правилно организирана помош за оваа патологија е корекција на абнормални места на рана возраст преку операција. Ако болеста се манифестира на подоцнежна возраст, тогаш корекција треба да се направи што е можно побрзо.

Во зрелоста, како резултат на компликации, може да се појави неповратна ситуација која бара крајно радикални решенија. Ако пациентот не е подготвен за ова, тогаш е можно да се одржи состојбата со терапевтски и користење на лековида се продолжи животот на пациентот и да се подобри неговиот квалитет што е можно повеќе.

На терапевтски начин

Пациентот добива препораки како да ја одржи состојбата за да избегне влошување.

За такви пациенти не е индицирано:

биди во висорамнини,
земајте нестероидни лекови,
потопување во ладна вода,
дехидрација на телото,
прегревање во бањата,
страдаат од акутни респираторни инфекции,
бременост.

Лекови

Доколку синдромот се развил доволно и се појавиле компликации, пациентот е поддржан со лекови во зависност од создадените проблеми. Изберете лекови за пациентот за намалување на пулмоналната хипертензија:

лекови кои го подобруваат азотен оксид;
антагонисти на ендотелин,
антагонисти на простациклин.

Под надзор на лекар, зголемениот број на црвени крвни зрнца внимателно се обидува да се коригира со флеботомија, додека компензацијата на волуменот се прави со солен раствор.

Друго

Раната корекција на патолошките абнормалности во структурата на срцето вклучува корекција на положбата на аортата и септалниот дефект. За постигнување на целта се користат затворени (ендоваскуларни) и отворени хируршки интервенции. Овие дејства можат да го спречат почетокот на тешка фаза на болеста и да го направат животот на пациентот исполнет.

Во случаи кога болеста е напредната и компликациите го претворија процесот неповратен, ситуацијата може да се спаси со операција за трансплантација и на срцето и на белите дробови. Една од хируршките опции е корекција на септумот во трансплантација на срце и бели дробови.

Понекогаш, со цел да се одржи состојбата на пациентот во неповратна ситуација, високо квалификувани специјалисти се обврзуваат да направат некои прилагодувања преку операција. Исто така, можно е да се препише пејсмејкер.

Превенција на болеста

Жените треба да ја планираат својата бременост, да се консултираат со генетичарите и однапред да го проверат своето здравје.

Бремените жени треба да внимаваат:

избегнувајте контакт со штетни хемикалии,
ако треба да пиете апчиња, консултирајте се со вашиот лекар;
не бидете на места со опасна екологија,
да не бидат изложени на јонизирачко зрачење,
не консумирајте генетски производи,
следете здрава исхрана.

Компликации

Вродените нарушувања мора да се коригираат навреме хируршки метод. Како што се развива болеста, таа создава сè подлабоки проблеми.

Главните симптоми вклучуваат:

главоболка,
рахиокампсис,
чести респираторни заболувања,
пулмонален инфаркт,
пулмонална хеморагија,
деформитет на градниот кош,
болести поврзани со формирање на згрутчување на крвта;

Прогноза

Во секој случај, очекуваниот животен век ќе зависи од фактори:

сериозноста на вродените аномалии,
дали се направени рани прилагодувања,
колку е напредна ситуацијата.

Пациентите со овој проблем живеат 20 ÷ 50 години. Квалитетот на животот може да биде незадоволителен бидејќи физичката активност ќе мора да биде ограничена.Ако пациентот не побара помош од специјалисти со оваа дијагноза, тогаш неговиот животен век е ограничен на 20 до 30 години.

Меѓу бројните срцеви мани, постојат комбинирани типови кои тешко се лекуваат. Еден од нив е Ајзенменгеров синдром.

Со оваа патологија, работата на срцевиот мускул претрпува значителни промени. Главната аорта е во положба на огледало, па испуштањето на крвта се менува од лево кон десно, се развива, а десната комора се зголемува во големина.

Ајзинменгеров синдром се манифестира главно кај постарите луѓе, но кај децата ваквите случаи исто така не се исклучок.

Причини

Ајзенменгеров синдром е генетски детерминирана болест. Меѓу причините и провоцирачките фактори на патологија се следниве:

Конзумирање од страна на трудницата на храна богата со канцерогени материи и додатоци во исхраната.
Честите вибрации на фетусот, влијанието на радиоактивното зрачење.
Ние не го контролираме внесот на лекови, особено диуретици ().
Тешка токсикоза во првиот и последниот триместар.
Генетска предиспозиција на родителите.
што предизвикало болести кај трудницата.

Ајзенменгеров синдром е бел, кај кој артериовенското празнење на крв не е придружено со цијаноза и сино, со изразена цијаноза на кожата.

Кога се менува нормалниот проток на крв, механизмот на хемодинамските процеси е нарушен:

се формира веноартериски шант;
се јавува мешање на крв;
малку кислород влегува во крвта;
Ѕидовите на крвните садови стануваат подебели.

Главните симптоми и знаци на Ајзенменгеров синдром:

Зголемени југуларни вени.
Прострација.
Деформација на интервертебралните дискови.
Стиснати интервертебрални дискови.
несвестица.
Испакнување на градниот кош.
Остра болка во абдоминалната празнина.
Говорот станува бавен.
Дебелината на крвта се зголемува.
Чести респираторни заболувања, АРВИ.

Во исто време, менталните и физичките способности на една личност остануваат непроменети. Болката во пределот на срцето по интензитет наликува на ангина пекторис: зрачи до левата рака, лопатка, рамо.

Пациентите со тежок Ајзенменгеров синдром може да се идентификуваат со:

синкава боја на кожата;
често дишење;
останување без здив;
секрет на крвава слуз од белите дробови.

Во тешки случаи, исто така се јавува:

бактериски ендокардитис;
се појавува пулмонално крварење;
тромбоеиболи;

Ако пациентите го игнорираат третманот, доаѓа до срцева слабост и смрт. Асимптоматскиот тек на Ајзенменгеровата болест е опасен поради развојот на ненадејна смрт.

Дијагностика

Ако пациентот има сомневање дека има Ајзенменгеров синдром, лекарот пропишува голем број прегледи за дијагноза:

Електрокардиограм.
Рентген на граден кош.
Ултразвук на срцето.
Биохемиски и.
КТ скен на белите дробови.
Срцева катетеризација.
Тест за оптоварување.

Третман

Третманот на Ајзенменгеров синдром е конзервативен и хируршки. Но, болеста не може целосно да се излечи. Пациентите со оваа дијагноза треба редовно да се следат од кардиолог и постојано да го мерат крвниот притисок дома.

Дрога

За да се елиминираат симптомите и ризикот од компликации, се пропишува следново:

Лекови кои ја ублажуваат мускулната тензија.
Простациклини (за намалување на крвниот притисок).
Разредувачи на крв.
Антиаритмични лекови.

Операција

Во тешки случаи, трансплантација на срце и бели дробови станува третман на избор. Имуносупресивната и антивирусна терапија ќе помогне да се подобрат резултатите од хируршкиот третман. Со развојот на аритмии опасни по живот, тоа е индицирано.

Прогноза

На на вистински начинЖивотот со дијагноза на Ајзенменгеров синдром има поволна прогноза. Може да живеете долг живот ако следите одредени препораки за превенција:

Пациентите обично водат активен животен стил.За да се спречи развој на хипоксемија, потребни се одредени ограничувања. Експертите препорачуваат пациентите да избегнуваат дехидрација, чести акутни респираторни инфекции, изложување на височини, ненадејно потопување во ладна вода, употреба на лекови, продолжено изложување на сонце, хипертермија, земање НСАИЛ и некои анестетици.

Иако примарната PH не е директно поврзана со вродени срцеви заболувања, децата со оваа патологија понекогаш се примаат во клиниките за кардиохирургија за диференцијална дијагноза. Специјалистите постојано се среќаваат со пациенти со тешка форма на PH, што не може да се поврзе со незначителни истовремени вродени срцеви заболувања. Кардиохирурзите се принудени да пружат советодавна помош не само за дијагноза, туку и за терапевтски третман на оваа тешка група пациенти.

Првиот извештај за фамилијарна примарна PH беше направена во 1927 година. Clarke et al ги опишаа клиничките и морфолошките наоди при аутопсијата на примарна PH кај сестрите на возраст од 5 и 8 години. Сепак, Дрездејл и други беа првите кои покажаа семејно пренесување на болеста од една генерација на друга. Тие опишаа семејна историја во која една жена и нејзиниот син починале од примарна PH на возраст од 43 и 21 година, соодветно. Покрај тоа, нејзиниот брат и сестра починале во раното детство на 31-годишна возраст од слабост на десната комора, веројатно поради примарна PH. Овие рани клинички описи содржеа многу од сега добро воспоставените факти за наследниот фамилијарен примарен PH, вклучувајќи вертикален пренос, генетско предвидување и љубопитно набљудување дека во семејствата клинички текБолестите кај мажите се потешки и тие умираат на помлада возраст од женките.

Фреквенцијата на фамилијарна примарна PH е 1-2 случаи на 1 милион население и 6% во американскиот PH регистар од различни етиологии, иако постои причина да се верува дека доста случаи не се земени предвид. Фамилијарниот примарен PH се разликува од спорадичната форма со претходна дијагноза по појавата на првите симптоми. Сепак, не се разликува од спорадично ниту клинички ниту во односот на жените и мажите - 2:1 кај возрасните и 1,3:1 кај децата.

Фамилијарна примарна PH се пренесува вертикално. Така, постои познато семејство во кое 5 генерации заболеле од оваа болест. Може да се пренесе од маж на маж, но во Торонто, детска PH клиника пријавила случај на здрав татко кој имал две ќерки со примарна PH од различни мајки. Овој пример на пренос го исклучува генот поврзан со Х и силно сугерира присуство на автосомно доминантен ген.

Хистологија

Хистолошките карактеристики на фамилијарната пулмонална артериопатија се хетерогени и често комбинираат тромботични и плексиформни лезии. Хистолошки, фамилијарна, спорадична примарна PH и Ајзенменгер комплекс не се разликуваат. Ли и сор покажаа дека плексиформните пулмонални васкуларни лезии во фамилијарната примарна PH содржат моноклонално пролиферирачки ендотелни клетки за разлика од поликлоналната пролиферација на ендотелните клетки во секундарната PH. Присуството на пролиферација на моноклонални ендотелијални клетки во примарната PH сугерира дека оштетувањето на соматските гени, слично на она што се гледа во неопластичните процеси, може да промовира клонално проширување на белодробните ендотелијални клетки. При примарна PH, хистолошкиот преглед понекогаш открива оклузија на белодробните венски микросадови и капиларна хемангиоматоза.

Клиника

Етиологија на примарна пулмонална артериска хипертензијанепознат. Погодува претежно млади луѓе, а текот на болеста е незапирливо фатален, иако се забележани изолирани случаи на спонтана регресија. Дијагнозата се поставува на рана возраст, обично во напредна фаза на болеста. Просечниот животен век е 4 години. Важна детерминанта за преживување е функцијата на десната комора. Животната прогноза е подобра кај пациенти со десен атријален притисок помал од 7 mmHg. чл. Лош предвесник е ниската кислородна заситеност на мешаната венска крв. Децата имаат одговор на вазодилататориподобро од возрасните. Позитивниот хемодинамски ефект од третманот ја подобрува прогнозата, но не за секого. Според податоците од биопсијата на белите дробови, медијалната хипертрофија е поизразена кај децата, што ја објаснува склоноста кон вазоконстрикција, а ангиоматозните промени и интималната фиброза се помалку изразени.

Пулмоналната васкуларна хипертензија во отсуство на интракардијални шантови е слабо дијагностицирана во детството, бидејќи објективните симптоми не се изразени. Најтипични знаци се:

несвестица или полунесвестица;

генерализирани напади;
палпитации или цијаноза при напор;

оток во нозете.

Секогаш се забележува нетолеранција при вежбање. Болката во срцето не е типична за децата, за разлика од возрасните. Но, миокардна исхемија може да се појави и кај деца кога притисокот во пулмоналната артерија го надминува системскиот, како и при вежбање.

Покажува рендген на граден кош карактеристични карактеристики LG:

проширување на срцевата сенка;

испакнување на вториот лак по левиот раб на срцето;

проширување на проксималните пулмонални артерии со „отсечени“ периферни гранки.

Електрокардиограмот открива хипертрофија на десната преткомора и комора со знаци на преоптоварување кај 70-80% од пациентите.

Ехокардиографијата ви овозможува да дијагностицирате зголемен притисок во десната комора, отсуство на патологија на митралната валвула и пулмоналните вени, како и отсуството на други веројатни причинидесно вентрикуларна хипертензија – субвалвуларна, валвуларна и суправалвуларна стеноза на пулмоналната артерија. Присуството на тесни проксимални пулмонални артерии со постојан дистален проток на крв на доплер кардиографијата укажува на повеќекратни опструкции на периферните пулмонални артерии. Треба да се исклучат и екстра- и интракардијалните шантови.

Срцева катетеризација и ангиокардиографија се најважните студии за да се утврди точната дијагноза.

Третман на примарна PH

До последните 10 години, конвенционалната терапија беше во голема мера симптоматска и ограничена на дигоксин, диуретици, блокатори на калциумови канали и антикоагуланси. Сепак најновите достигнувањаВаскуларната биологија и молекуларната генетика брзо се воведуваат во пракса во форма на етиопатогенетски базиран третман.

Блокатори на калциумови канали

Во 1992 година, Рич и сор покажаа дека високите дози на блокатори на калциумови канали го намалуваат притисокот и отпорноста на пулмоналната артерија за повеќе од 20% кај 26% од пациентите со примарна PH. Кога земале нифедипин или дилтиазем орално, пациентите доживеале 94% стапка на преживување на 5 години и знаци на регресија на хипертрофија на десната комора, подобрување на капацитетот за вежбање и квалитетот на животот. Меѓутоа, кај оној дел од испитаниците кај кои намалувањето на PVR не било придружено со намалување на притисокот во пулмоналната артерија, не е забележано намалување на симптомите со долготрајна терапија. Забележано е дека блокаторите на калциумовите канали може да ја влошат десната вентрикуларна инсуфициенција и треба да се препишуваат со претпазливост. Блокаторите на калциумовите канали се ефикасни само кај мал дел од пациентите и се заменети со понови лекови.

Вазитивни медијатори и фармаколошки третман

Како што споменавме погоре, простациклин е ендоген вазоактивен медијатор кој промовира вазодилатација, инхибиција на агрегација на тромбоцити и пролиферација на васкуларните мазни мускули. Тромбоксан има спротивен ефект и го влошува текот на белодробната васкуларна болест. Односот на простациклин и тромбоксан е намален во примарна PH, комплекс Ајзенменгер и кај деца со интракардијален шант од лево-десно и се враќа во нормала по успешната корекција на дефектот.

Продолжена инфузија на простоциклин

Higenbottam et al беа првите кои го пријавија поволниот ефект на континуираната инфузија на простоциклин кај пациенти со примарна PH. Беа забележани подобрувања во благосостојбата, капацитетот за вежбање и преживувањето. Овие резултати потоа беа потврдени од други студии. Стапката на едногодишно преживување на пациентите кои чекаат трансплантација на срце и бели дробови се зголеми за 66%. Интересно е што по 2 години од ваквиот третман, не се забележани никакви предности во однос на конвенционалната терапија, со исклучок на потешките фази на болеста. Кај овие пациенти, долгорочниот ефект не беше поврзан со вазодилатација, што се забележува на почетокот на курсот на продолжена инфузија на простоциклин. Ефектот се објаснува со други механизми освен вазодилатација, имено, инхибиција на тромбоцитната агрегација и ремоделирање на васкуларниот ѕид.

Несаканите ефекти во форма на главоболка, црвенило на кожата и абдоминална болка обично се минливи и траат 24 часа, но може повторно да се појават кога дозата ќе се зголеми.

Компликациите се поврзани главно со долготраен венски катетер и дефект на пумпата. Во просек, еден пациент доживува две епизоди на сепса годишно. Ако инфузијата се прекине, може да се појави отежнато дишење и губење на свеста. Со текот на времето, потребата за простациклин и потребата за прилагодување на дозата за одржување на нормален срцев минутен волумен се зголемува. Сепак, продолжениот интравенски простоциклин значително го подобри преживувањето на 1, 2 и 3 години на 88%, 76% и 63%, соодветно, што беше значително подобро од контролата.

Главните фактори кои го одредуваат преживувањето на пациентот се:

толеранција на вежбање;

функционална класа МУНА;

притисок на десната преткомора;

непосреден вазодилататорен одговор на аденозин или инхалирани NO.

По една година од третманот, срцевиот минутен волумен и средниот притисок во пулмоналната артерија стануваат дополнителни прогностички фактори.

Хроничната интравенска администрација на простоциклин го револуционизира хроничното лекување на PH. Сепак, горенаведените недостатоци и компликации се особено оптоварени при лекувањето на децата. Не е изненадувачки што многу пациенти не сакаат да го прифатат овој третман. Ова го стимулира пребарувањето алтернативни методиадминистрација на простоциклин - аеросоли, орални или поткожни аналози. Берапрост е орален активен аналог на простоциклин кој е ефикасен и во краткотрајниот и во долгорочниот третман на PH. Ефективноста на оралниот аналог е споредлива со ефективноста на интравенска администрација на простоциклин и исто така опстојува 1 година. Несакани реакции - црвенило на лицето, артралгија, мускулна болка, гадење или дијареа - беа забележани доста често, сепак тешки компликациинастаните поврзани со катетерот беа исклучени.

Инхалационата форма на аеросол на простоциклин е споредлива по ефикасност со вдишуваното NO, но нивната комбинација не дава дополнителен одговор. Поповолна комбинација е инхалиран илопрост со орални лекови како бозентан или силденафил.

Истражувањата во последните години открија ветувачка алтернатива за континуирана интравенска администрација на простоциклин за PH. Трансплантацијата на човечкиот ген на простоциклин синтаза во црниот дроб на стаорци со PH индуцирана од монокроталин овозможи да се постигне високо ниво на изразување на генот на простоциклин синтаза во хепатоцитите на животинскиот црн дроб. Како резултат на тоа, притисокот во пулмоналната артерија се намали од 88% на 60% во однос на системскиот, а содржината на ЕТ-1 во ткивото на белите дробовинамалена за 2 пати во однос на контролната. Стапката на преживување на животните е значително зголемена.

Вдишување БР

Вдишениот NO е селективен пулмонален вазодилататор со непосредно дејство кој ја подобрува интрапулмоналната шант фракција и има краток периодпола живот Идеален е за вршење на функционални тестови при катетеризација и кај новороденчиња со перзистентна PH кои се на механичка вентилација во одделенијата за интензивна нега, како и кај деца по операција за вродени срцеви заболувања. Треба да се напомене дека, и покрај оксидативниот стрес, манифестиран со зголемена липидна пероксидација кај пациенти со PH, вдишениот NO дополнително не го зголемува формирањето на пероксинитрити. Азотниот оксид стана третман на избор за третман на белодробни хипертензивни кризи во детската кардиохирургија. Сепак, сериозните технички тешкотии ја ограничуваат неговата практична употреба за долгорочен третман на пациенти со хронична PH.

Силденафил

Силденафил е селективен инхибитор на V-фосфодиестеразата, која е ензим кој го разградува cGMP и со тоа ја ограничува вазодилатација посредувана од NO. Ефектот на инхибицијата на фосфодиестеразата врз садовите на пенисот и неговата употреба за лекување е добро познат. еректилна дисфункција. Исто така, познато е дека има високи концентрации на ензимот од типот V во пулмоналните крвни садови. Прелиминарните извештаи покажаа дека силденафилот може да има вазодилататорен ефект кај PH, особено ублажувајќи го акутниот пораст на притисокот во пулмоналната артерија по прекинот на вдишувањето на NO, а може да се користи и како лек за третман на хронична PH. Оралниот силденафил ја менува хипоксичната пулмонална вазоконстрикција кај луѓето. Силденафил добро се поднесува, е достапен како орален лек и може да биде алтернатива на простациклин, особено за пациенти чии симптоми не ја оправдуваат континуираната интравенска инфузија. Силденафил може да дејствува како адјувантен лек за време на третманот со инхалиран простоциклин или во комбинација со континуирано вдишување NO. Силденафил предизвикува брза и релативно селективна пулмонална вазодилатација, која се одржува доста долго. Синергетскиот и дополнителен ефект на простоциклинот се должи на зголемувањето на содржината на cAMP и cGMP. Интересно, вдишениот силденафил во експеримент со животни го намалува интрапулмоналното шантирање, а оралниот силденафил го намалува интрапулмоналното шантирање кај пациенти со белодробна фиброза и секундарна PH. Силденафил е селективен белодробен вазодилататор, за разлика од другите интравенозни и орални лековиистата цел.

Блокада на ЕТ рецептори

Ендотелинот е моќен вазоконстриктор кој ја промовира пролиферацијата на васкуларните мазни мускули. Постојат докази дека тоа е ненормално високо нивоциркулирачкиот ЕТ ги продлабочува васкуларните нарушувања во белите дробови. Зголемените нивоа на ET, придружени со намалена синтеза на NO, се вмешани во патофизиологијата на PH што се јавува по кардиопулмонален бајпас, перзистентна PH кај новороденчињата и Ајзенменгеров синдром. Хроничната терапија со простоциклини кај пациенти со примарен PH го подобрува пулмоналниот клиренс на ЕТ заедно со хемодинамските и клиничките параметри. Дејството на ЕТ е посредувано преку два вида рецептори - ЕТА и ЕТБ. ЕТА е присутна на мазните мускулни клетки и посредува во вазоконстрикција и пролиферација, додека ЕТБ рецепторот е лоциран претежно на ендотелијалните клетки. Кога ЕТ се врзува за ETB рецепторот, предизвикува вазорелаксација преку ослободување на NO и простоциклин. Ова го објаснува парадоксот пронајден во раните студии во кои ЕТ инфузијата кај здрави цицачи предизвикува белодробна вазодилатација дури и во дози кои вообичаено би резултирале со системска вазоконстрикција. Овие податоци доведоа до идејата дека ендотелните клетки играат важна улога во одржувањето на пулмоналната васкуларна хомеостаза. Можно е ЕТА рецепторите да преовладуваат во оштетеното пулмонално васкуларно корито. Останува нејасно дали ЕТА или ЕТБ рецепторите треба да бидат насочени фармаколошки. Неселективна блокада на ЕТ рецепторите може да ги намали корисните ефекти на ЕТВ. Сепак, најперспективниот блокатор на ЕТ рецептори ги таргетира двата типа на рецептори. Интравенскиот бозентан го намалува притисокот и отпорноста на пулмоналната артерија кај пациенти со примарна PH, но овој ефект не е селективен. И покрај неселективните ефекти на интравенозниот бозентан, формата на таблета на лекот ги подобри физичките перформанси, хемодинамиката и ги ублажи симптомите во две плацебо контролирани студии кај пациенти со примарна и секундарна PH поради склеродермија.

Покрај вазодилататорниот ефект, бозентанот го потиснува развојот на фиброза и пролиферација. Неговата употреба помага да се зголеми животниот век. Според податоците објавени во 2005 година, 86% од пациентите кои примале бозентан го преживеале 3-годишниот период, во споредба со 48% во споредбената група. Предноста на лекот е и нејзина орална администрација, елиминирајќи ги тешкотиите и компликациите од парентералната администрација.

Лекот беше добро толериран и немаше несакани ефекти, со исклучок на дозно зависно зголемување на нивото на пулмоналните ензими, кое се намали во нормала по 2-6 недели. по неговото откажување.

Антикоагуланси

Набљудувањето на група пациенти во текот на 15 години покажало подобро преживување на пациентите кои примале варфарин во споредба со оние кои не примале. Постојат хистолошки докази за улогата на васкуларната тромбоза во примарната PH.

Атриосептостомија со нож

Познат факт е дека пациентите со Ајзенменгеров синдром и патент форамен овале живеат подолго од пациентите со недопрен атријален септум. Земајќи ја предвид оваа опсервација, голем број кардиолози пријавиле дека извршиле септостомија со нож кај пациенти со тешки форми на PH.

Студиите врз животни и искуството со операциите за фенестрација на венскиот канал Фонтан укажуваат дека интератријалната комуникација обезбедува декомпресија на пренатрупаното десно срце и одржување на срцевиот минутен волумен по цена на пад на заситеноста на артериите со кислород, додека ја подобрува системската испорака на кислород и ги намалува симптомите на десната вентрикуларна инсуфициенција. Атриосептостомијата со нож го зголемува срцевиот минутен волумен и системскиот транспорт на кислород, и покрај намалувањето на заситеноста на артериите со кислород. Преживувањето на 1, 2 и 3 години беше 80%, 73% и 65%, соодветно, што беше значително подобро од предвидената крива на преживување врз основа на равенката развиена од примарниот PH регистар на Здружението за срце во Њујорк.

Атриосептостомијата со нож ја подобрува состојбата на пациентите со состојби на несвестица. Постапката носи одреден ризик. Волумено оптоварување, зголемен хематокрит и инотропна поддршка се препорачуваат за да се спречи раната смртност во периоперативниот период. Од техничка гледна точка, постепеното, во неколку чекори, балонското проширување на септостомијата е побезбедно.

Трансплантација на бели дробови

И покрај напредокот во разбирањето на PH, трансплантацијата на белите дробови е последно средствоза пациенти кои имаат исцрпени опции за третман. Сè уште е мал бројот на деца кои биле подложени на трансплантација. Стапката на едногодишно преживување кај децата е 73%. Смртноста по трансплантацијата се должи на четири фактори:

цитомегаловирусна инфекција;

бронхиолитис облитеранс;

лимфопролиферативно заболување по трансплантација;

бронхијална стеноза.

Десетгодишното преживување кај децата е 30-40%.

Времето на трансплантација останува контроверзно. Со ефективни терапија со лековипридржувајте се до тактиките на чекање и видување. Индикации за трансплантација се десна вентрикуларна инсуфициенција или MUHA класа IV, кога животниот век е помал од 6 месеци. Неуспехот да се одговори на терапијата со вазодилатација, супрасистемскиот притисок на пулмоналната артерија, синкопата или нискиот срцев минутен волумен се предупредувачки знаци за тимот за трансплантација. Развиени се и едноставни квантитативни хемодинамски критериуми за преживување во природниот тек на болеста. Ако просечниот притисок во десната преткомора помножен со индексот PVR е помал од 160, преживувањето е подобро отколку по трансплантација на бели дробови.

Постојана PH кај новороденчињата

Постојана пулмонална хипертензија кај новороденчето се јавува кај 1 од 1500 живородени и се карактеризира со постојана PH и цијаноза поради шант од десно кон лево преку PDA или отворен овален прозорец. Нема срцева мана.

Причините за PPHN се поделени во 3 групи во зависност од структурата на пулмоналното васкуларно корито:

Тешка белодробна вазоконстрикција со нормално развиено белодробно васкуларно корито. Може да се појави со перинатална асфиксија, мекониумска аспирација, циркулаторен шок, стрептококна пневмонија, зголемена вискозност на крвта, хипогликемија и хипокалцемија. Алвеоларна хипоксија и ацидоза, вазоактивни агенси како тромбоксан, вазоконстрикторни простагландини, леукотриени и ендотелин играат важна улога во механизмите на вазоконтракција.

Хипертрофија на медиумот на пулмоналните артериоли може да се развие со хронична фетална хипоксија и може да биде последица на земање нестероидни антиинфламаторни лекови мајката за време на бременоста лекови.

Неразвиеност на пулмоналните артерии, придружена со намалување пресекпулмонално васкуларно корито со вродени дијафрагмална хернијаи примарна пулмонална хипоплазија.

Пулмоналната хипертензија од функционална природа е лесно реверзибилна кога се елиминираат причините што ја предизвикале: PH од 2-та група бара интензивен третман; Групата 3 PH е обично неповратна.

PPHN е придружен со намалена миокардна контрактилност и трикуспидална инсуфициенција предизвикана од општа или субендокардијална миокардна исхемија. Хипогликемијата и хипокалцемијата ја зголемуваат мокардијалната хипоксија.

Клиничките манифестации во форма на цијаноза, тахипнеа, стенкање дишење со повлекување започнуваат 6-12 часа по раѓањето. Компликациите за време на породувањето, анамнестичките податоци за употребата на нестероидни антиинфламаторни лекови од страна на мајката во третиот триместар помагаат да се предложи PPHN.

Карактеризира со зголемен срцев импулс, силен неразделен втор тон, галоп ритам, мек систолен шум на трикуспидална инсуфициенција и во тешки случаи, хипотензија.

Заситеноста на артериската крв во примероците добиени од папочната артерија е намалена, со нормална сатурација во преддукталните артерии. Понекогаш има разлика во бојата на горната и долната половина на телото. Со големо испуштање крв од десно кон лево преку отворениот форамен овале, нема разлика во заситеноста во горните и долните артериски сливови.

ЕКГ обично одговара на старосната норма, понекогаш откривајќи преоптоварување на десната комора или абнормален Т бран, што укажува на дисфункција на миокардот.

Рентгенот може да открие кардиомегалија, зголемена пулмонална шема и ателектаза. Сепак, овие знаци може да бидат отсутни.

Испитувањето со EchoCG не покажува знаци на цијанотични дефекти. Единственото откритие беше голем PDA со десна-лева или двонасочна грешка. Десната комора е проширена, интератријалниот септум се испакнува налево и има отворен форамен овале. Аортниот лак е нормален, без докази за аортна коарктација или прекин на аортниот лак. Левата комора може да се зголеми, со намалена ејекциона фракција.

Катетеризацијата обично не е индицирана, но ако дијагнозата е нејасна или пациентот е отпорен на лекување, се врши катетеризација и артериографија за да се избегне погрешна дијагноза.

Третманот има 3 цели:

намалување на PVR и притисокот во пулмоналната артерија со вдишување кислород, создавање респираторна алкалоза и користење на пулмонални вазодилататори;

корекција на миокардна дисфункција;

стабилизација на пациентот и третман на истовремени патологии.

Се спроведува општа супортивна терапија: корекција на хипогликемија, хипокалцемија, хипомагнеземија, полицитемија. Температурата на телото се одржува во рамките на 36,5-37,2 0 C.

За да се постигне артериски pO 2 100 mm Hg. чл. 100% кислород се вдишува без интубација. Доколку нема ефект, се врши интубација со создавање позитивен притисок во респираторен тракт, во износ од 2-10 см вода. чл. со спонтано дишење.

Доколку овие мерки се неефикасни, се користи механичка вентилација за да се подобри оксигенацијата и да се постигне респираторна алкалоза. Користете следниот режимвентилација: 100% концентрација на кислород, фреквенција на дишење 40-80 во минута, инспираторен притисок 40 cmH2O. Уметност., позитивен експираторен притисок 4-10 см вода. Уметност, сооднос на време на вдишување-издишување 1:1. Пациентот е опуштен. Кога ќе се постигне нормална заситеност на артериската крв со кислород во рок од 12-24 часа, се врши постепено одвикнување од уредот.

Вазодилататорите, по правило, се неспецифични и ги прошируваат не само пулмоналните, туку и системските резистивни артериоли, па затоа не се користат неодамна.

Најефективниот метод насочен кон намалување на PVR е додавање на мали дози на NO гас, селективен пулмонален вазодилататор, во респираторната смеса. Ова ефективен метод, кој стана широко распространет во западните медицински установи, сè уште не е воведен во Украина и е во фаза на клиничко тестирање.

Третманот на срцева слабост се спроведува со употреба на општо прифатени средства: допамин во доза од 10 mg/kg/min со интравенска администрација, добутамин, p-адренергичен агенс во почетна доза од 5-8 mg/kg/min со континуирана интравенска администрација. администрација, дигоксин за хронична конгестивна срцева слабост во подоцнежна фаза, диуретици.

Корекција на ацидоза, хипокалцемија, хипогликемија помага да се подобри функцијата на миокардот.

Во арсеналот на водечки алатки Западни клиникиво некои тешки случаи на PPHN, достапен е агресивен метод како што е екстракорпоралната мембранска оксигенација. Сепак, воведувањето на вдишување NO го ограничи неговиот опсег.

Прогноза

За умерена PPHN терапевтски ефектиобично е ефикасен и прогнозата е поволна. Повеќето новороденчиња закрепнуваат без пулмонална или невролошка патологија. Кај пациентите на кои им е потребна долготрајна вентилација, преживувањето е полошо, се развива бронхопулмонална дисплазија и други компликации. Со неразвиеност на пулмоналното васкуларно корито, пациентите се отпорни на третман и нивната прогноза е лоша. Многумина покажуваат знаци на неразвиеност на централниот нервен систем, а инциденцата на губење на слухот е висока. Овие компликации се директно поврзани со степенот на алкалоза, времетраењето на вентилацијата и употребата на фуросемид и аминогликозиди. 80% од пациентите имаат абнормалности на енцефалограмот и 45% имаат церебрални мозочни удари.

Ајзенменгеров синдром кај деца

Во 1897 година, Ајзенменгер ги опишал патолошките наоди на 32-годишен маж со голем VSD и PH. Само 60 години подоцна, во 1958 година, Вуд, во детален извештај, даде дефиниција за болеста што одговара на нашето разбирање за неа клинички синдромДенес. Вуд го користел терминот „Ајзенменгеров синдром“ за да ги опише пациентите со притисок во пулмоналната артерија еднаков на системски притисок поради високата PVR и шант од десно кон лево или двонасочен на ниво на големите крвни садови, интервентрикуларниот септум или интератријалниот септум. Терминот „комплекс Ајзенменгер“ се користи кога главниот дефект е VSD.

Со развојот на раната кардиохирургија, инциденцата на Ајзенменгеров синдром се намалува. Тоа се одредува според нивото на култура на населението и примарната здравствена заштита. Ајзенменгеров синдром се јавува дури и на возраст од 2 месеци.

Клиника

Типични знаци на болеста се цијаноза, полицитемија и слабост на десната комора. Кај пациенти со сложени вродени дефекти - OSA, AVSD, унивентрикуларен атриовентрикуларен спој и транспозиција - симптомите на Ајзенменгеров синдром се развиваат рано и прогнозата е полоша. Кај пациенти со трисомија 21, болеста е исто така тешка. Симптомите обично напредуваат бавно и стануваат очигледни во адолесценцијаи кај возрасните. Сите пациенти имаат намалени физички перформанси.

Цијанозата најпрво се појавува за време на вежбањето, а потоа станува константна, одразувајќи ја големината на шантот од десно кон лево. Заситеноста на артериската крв со кислород е 80-85%. Постојан знаккај цијанотични пациенти постои задебелување на терминалните фаланги на прстите во форма батаци. Хипертрофичната остеоартропатија може да напредува со појава на артралгија и зглобен синовитис.

Артериската хипоксемија предизвикува еритроцитоза. Зголемувањето на содржината на хемоглобин го зголемува кислородниот капацитет на крвта. Зголемувањето на вискозноста на крвта поврзано со полицитемија не се манифестира додека нивото на хемоглобин не надмине 18-20 g/l. Симптоми на зголемена вискозност на крвта:

главоболка;

вртоглавица;

оштетување на видот предизвикано од оклузија на централната ретинална вена.

Зголемената вискозност на крвта е фактор на ризик за тромбоза и церебрални хеморагии. Поради тромбоцитопенија, продолжување на времето на згрутчување, недостаток на фактори на коагулација и фибринолиза, пациентите се склони кон крварење за време на хируршки процедури и забни екстракции. Кај 20% од пациентите, белодробното крварење се јавува како резултат на руптура на бронхијалните артерии или пулмонални аневризми, кои се развиваат поради прогресивно проширување на централните пулмонални артерии.

Причината за хемоптиза може да биде емболија и тромбоза на проширени пулмонални артерии.

Често забележаната уремија се должи на зголемено производство и намален ренален клиренс. урична киселина. 13-23% од пациентите развиваат гихт. Засилената еритропоеза и уништувањето на црвените крвни зрнца доведува до билирубинемија и зголемен билирубин во жолчката, така што холелитијаза и холециститис се забележани кај 15% од пациентите. 65% од пациентите доживуваат бубрежна дисфункција со протеинурија и развој на нефротски синдром со зголемување на серумскиот креатинин. Ова служи како дополнителен фактор што го намалува преживувањето.

Карактеристични се церебрални компликации: мозочен удар на возраст од околу 30 години и мозочни апсцеси на 20-25 години. Чести се нарушувања на ритамот во форма на суправентрикуларна и вентрикуларна екстрасистола, флатер и атријална фибрилација. Секој петти пациент доживува несвестица и пресинкопа поврзани со вентрикуларна тахикардија.

Ендокардитисот се јавува со фреквенција од околу 4%. Некои пациенти доживуваат засипнатост и кашлица поврзани со компресија на ларингеалниот нерв и проширени пулмонални артерии. Проширените пулмонални артерии можат да ја компресираат левата страна коронарна артеријасо појава на ангинална болка. 30% од пациентите умираат ненадејно. Иако присуството на шант го продолжува животот на пациентите со Ајзенменгеров синдром во споредба со пациентите со примарна PH, 40-50% од нив умираат од срцева слабост. Последново е особено честа појава кај сложените основни дефекти и е предизвикана од стеноза или инсуфициенција на атриовентрикуларните или полулунарните залистоци.

Пациентите со Ајзенменгеров синдром бараат квалификуван менаџмент. Околу 20% од смртните случаи се предизвикани од грешки што може да се избегнат. 24% од смртните случаи сочинуваат нехируршки операции. Венесекциите мора да се вршат со претпазливост. Пациентите треба да бидат предупредени за ризикот од бременост, престој на надморска височина, земање естрогени и анестезија.

Употребата на вазодилататори и антикоагуланси треба да се врши под квалификуван надзор, земајќи ја предвид рамнотежата помеѓу пулмоналниот и системскиот васкуларен отпор и ризикот од крварење и тромбоза. Резултатите од бременоста се генерално неповолни:

спонтан абортус или предвремено породувањезабележано кај 25%;

терапевтски абортус – 27%;

недоносени или ниска родилна тежина на детето – во 26%;

мајчинска смрт – 16%;

влошување на состојбата на мајката - кај 54% од пациентите.

Конзервативниот третман е неефикасен. Сепак, неодамна имаше извештаи за делумно зачувување на пулмоналната васкуларна реактивност и одредена регресија на напредната пулмонална хипертензија, што го обнови интересот за третман со вазодилататори последните генерации. Gorenflo et al спроведоа компаративна студија за ефикасноста на различни вазодилататори кај деца со вродени срцеви заболувања, PH и просечен Вуд индекс од 10 единици/м2. Притисокот во пулмоналната артерија и PVR се намалија како одговор на вдишување кислород кај 2 од 14 пациенти, на вдишување NO во 4 од 14 и на интравенски простациклин како дополнение на NO кај 2 од 7 пациенти. Вдишувањето на кислород не влијаеше на нивото на вазоактивни медијатори. Азотниот оксид во доза до 80 ppm го зголеми нивото на cGMP во просек за 2 пати, но немаше врска помеѓу нивото на cGMP и хемодинамскиот одговор.

Розенцвајг и сор користеле долготрајна инфузија на простациклин за да ги ублажат симптомите на Ајзенменгеров синдром и покажале 20% намалување на средниот притисок во пулмоналната артерија, зголемување срцев индексод 3,5 до 5,9 l/min/m2, подобрување на функционалната класа од 3,2 на 2,0, зголемување на толеранцијата на вежбање и испораката на кислород, но заситеноста на артериската крв со кислород не се зголеми.

Затворањето на VSD по претходно стеснување на пулмоналната артерија кај Ајзенменгеров синдром првпат беше опишано во 1971 година од страна на Азолина и предизвика значителна дебата. Регресијата на медиумската хипертрофија и интимната пролиферација по пресорното истоварување на пулмоналните крвни садови е добро документирана експериментално и клинички, но останува нејасно дали напредните промени како што се интимна фиброза, фибриноидна некроза или плексиформни лезии по стеснување на пулмоналната артерија претрпуваат регресија. Интересно, PVR може да се намали по затворањето на дуктус артериозус и покрај плексиформната артериопатија.

Новик и сор предложија затворање на VSD кај пациенти со висок пулмонален васкуларен отпор со двоен вентил со дупка за да се обезбеди шантирање десно-лево кога притисокот во десната комора се зголемува над системскиот. Кај 18 оперирани пациенти, васкуларниот отпор во просек изнесувал 11,4 единици/м2, и сите имале цијаноза, и покрај претежно шант од лево-десно. Публикацијата не обезбеди податоци за белодробната васкуларна реактивност, па затоа е тешко да се процени сериозноста на опструктивната васкуларна болест кај овие пациенти.

Трансплантација на бели дробови

Трансплантацијата на белите дробови ретко се користи кај деца со Ајзенменгеров синдром. Резултатите од овие интервенции кај деца и возрасни со вродени срцеви заболувања и PH се идентични. Болничката смртност е 23%, стапката на 5-годишно преживување е 57%. Белодробна трансплантација без трансплантација на срце е можна кај пациенти со ASD и PDA. За комплексот Ајзенменгер, преживувањето е подобро ако срцето и белите дробови се трансплантираат истовремено, за разлика од трансплантацијата само на белите дробови и затворањето на VSD. Кај возрасните, 1-, 5- и 10-годишното преживување е 73%, 51% и 28%, соодветно.

Очигледниот напредок во медицината во изминатите неколку години не доведе до нагло зголемување на животниот век или елиминација на срцевите патологии. Покрај тоа, на преминот од 19 и 20 век, научниците опишаа многу нови болести. Причините за некои од нив сè уште остануваат мистерија, симптомите се нејасни, а лекувањето е многу тешко. именувана по австриски педијатар и кардиолог, не може да се смета за вообичаена. Ретката патологија добила детален опис пред околу 100 години. Сепак, дури и денес не постои јасно разбирање на нејзината етиологија.

генерални информации

Ајзенменгеров синдром (понекогаш се нарекува комплексен) е многу опасна патологија, проширувајќи се на пулмоналниот и срцевиот систем. Срцевата болест се карактеризира со комбинирана и хипертензија. Развојот на патологијата доведува до зголемен притисок и нарушувања во пулмоналната циркулација. Како резултат на тоа, се формира шант, кој е одговорен за протокот на крв од десно кон лево, нарушувајќи нормални процесихемодинамиката.

Исто така, концептот на Ајзенменгеров синдром вклучува секоја болест која се карактеризира со отворен атриовентрикуларен канал и дуктус артериозус или присуство на само една комора. Кај пациенти со аномалии на интервентрикуларниот септум, патологијата се дијагностицира во 10% од случаите. Во структурата на вродени дефекти главен мускулКомплексот Ајзенменгер на телото е 3%.

Причини за развој на синдромот

Лекарите не можат да наведат единствена причина за развој на патологија. Сепак, постојат голем број етиолошки факторикои ја зголемуваат веројатноста за раѓање деца со Ајзенменгеров синдром:

Наследна предиспозиција. Генетските нарушувања може да се пренесат од родител на дете, со што се зголемува веројатноста за развој на срцеви мани.
Фактори на животната средина:

фетална интоксикација за време на интраутериниот развој;
продолжено изложување на електромагнетно зрачење;
хронични заразни болести на еден од родителите;
несакани ефекти од лекови и додатоци во исхраната што ги користи жената за време на бременоста.

Наведените фактори не се типични конкретно за Ајзенменгеров синдром, но теоретски можат да предизвикаат појава разни патологии, вклучувајќи го и овој.

Како се манифестира болеста?

Пациентите со Ајзенменгеров синдром обично не се жалат на здравствени проблеми. Затоа рана дијагнозане секогаш можно. Телото на детето прво ги активира механизмите за компензација, но по некое време болеста се манифестира. Внатрешните ресурси стануваат потенки, срцевиот систем откажува. Кои се симптомите на Ајзенменгеров синдром?

Зголемена слабост, влошување после вежбање.
Болка во левата страна на градниот кош.
Зголемување на синилото на кожата во текот на денот.
Спонтано несвестица.
Напади на кашлање со крвав исцедок.

Ваквите симптоми не им пречат на сите. Синдромот може да се развие незабележано во подолг временски период. Доколку педијатарот кој го набљудува детето препорача дополнително испитувањево кардиолошкиот центар не треба да се занемаруваат.

во случај на болест

Руските лекари се уверени дека Ајзенменгеров синдром и бременоста се некомпатибилни. Затоа, во која било фаза, на жената се препорачува да абортира. Нивните западни колеги размислуваат поинаку. Според нивното мислење, успешното раѓање зависи од усогласеноста со голем број правила и препораки.

Како прво, жената е индицирана за хоспитализација за целото времетраење на бременоста. Во болницата, лекарите мора постојано да ја следат состојбата на фетусот и да го мерат притисокот во пулмоналните капилари. На првиот знак на отежнато дишење, користете маски за кислород. Почнувајќи од вториот триместар, се пропишува третман со коагуланси. Неколку дена пред очекуваниот датум на раѓање на детето, се препорачува шок-терапија со гликозиди за поддршка на срцевиот систем. Испораката е можна само природно.

Ако жената ги следи сите упатства на лекарите, веројатноста за позитивен исход за детето е 50-90%. Прогнозата за мајката не е толку поволна. Затоа, при одлучувањето за продолжување на бременоста, жената треба да размисли за потенцијалните ризици.

Медицински преглед

Ефективна терапија за пациенти со Ајзенменгеров синдром не може да се замисли без посебен преглед. Може да се заврши само во специјализирани клиники со соодветна опрема. Ако постои сомневање за оваа патологија, програмата за испитување обично вклучува:

рентген на граден кош (проценка на промените во контурите на пулмоналната артерија и срцето);
ангиографија (васкуларен преглед);
ЕКГ (откривање на скриени нарушувања на срцевиот ритам);
EchoCG (визуелизација на патолошки промени во ѕидовите на коморите);
срцева катетеризација (проценка на текот на болеста и природата на оштетувањето, мерење на нумеричките параметри на главниот мускул).

Диференцијалната дијагноза се спроведува во задолжителнокај сите пациенти со сомнителен Ајзенменгеров синдром. Пентада на Фало, артериска стеноза, патент дуктус артериозус - ова е кратка листа на патологии што треба да се исклучат.

Принципи на терапија

Можен е конзервативен третман на пациенти, но недоволно ефикасен. Од друга страна, употребата на хируршка интервенција не секогаш дава позитивни резултати. Затоа, денес лекарите се повеќе прибегнуваат кон комбинирана стратегија.

На пациентите со изразена клиничка слика и зголемен хематокрит им се препишува флеботомија. Постапката се повторува не повеќе од три пати годишно, а потребно е да се следи нивото на железо во крвта. Терапијата со кислород и антикоагулантниот третман се користат исклучително ретко, а опционално. Се разгледува главниот недостаток на таквите постапки голем број на несакани ефекти, најзначајна меѓу кои е Исто така се препишуваат пациенти лекови. Епопростенолот и Трепростинилот ја подобруваат хемодинамиката, а Tracleer го намалува васкуларниот отпор.

Хируршката интервенција се изведува во две опции: имплантација на пејсмејкер, пластична хирургија на дефект на MPP. За Ајзенменгеров синдром, операцијата може значително да ја подобри прогнозата на болеста. Доколку наведените методи на лекување се неефикасни, само истовремената кардиотерапија може да помогне. Операцијата за трансплантација е исклучително сложена и бара големи финансиски трошоци. Од друга страна, тоа не го елиминира ризикот од компликации. Кога нема друго решение, финансиското прашање не предизвикува тешкотии, двојната трансплантација може да го спаси животот на човекот. Пред да се спроведе, неопходно е да се изврши комплексен медицински преглед.

Како поминуваат пациентите со Ајзенменгеров синдром?

Луѓе кои мораа да се справат со ова срцева болест, често водат активен живот. Сепак, тие се принудени постојано да посетуваат лекар и да ги следат нивните здравствени индикатори. Таквите пациенти треба да избегнуваат дехидрација, продолжено изложување на надморска височина и заразни болести. Важно е да се одбие лоши навикии земање лекови кои можат да предизвикаат крварење. Ако пациентот ги следи упатствата на лекарот, веројатноста да може да води нормален животен стил се зголемува. Во спротивно, нивото на кислород во крвта може да падне на критични нивоа, што ќе доведе до смрт.