Sjøgrens syndrom bruk av tradisjonell medisin. Sjögrens syndrom: symptomer, diagnose, behandling

Hva er Sjögrens syndrom, hva er det symptomer og behandling denne patologien? Sykdom uttrykt i nederlag spytt- eller tårekjertler , deres sekresjon avtar, og slimhinnen blir tørrere. Oftere manifesterer sykdommen seg hos kvinner i overgangsalderen. Hvorfor er det farlig? Sjögrens sykdom , og hvordan håndtere det?

Etiologi

Forskere har ennå ikke vært i stand til å få nøyaktig informasjon om årsakene til utviklingen av patologi. Den mest sannsynlige provoserende faktoren Sjögrens syndrom , oppstår en virusinfeksjon.

Følgende typer patogener deltar i patologiske prosesser:

  • cytomegalovirus;
  • HTLV 1 (lymfotropt virus);
  • EBV (Epstein-Barr-virus);
  • enterovirus (Coxsackie-virus);
  • immunsviktvirus.

Som et resultat av en rekke studier ble det funnet at Sjögrens syndrom rammer mennesker med genetisk disposisjon. Oftest lider kvinner over 40 år av patologien, men sykdommen oppdages hos pasienter i yngre alder.

Sjögrens syndrom er en prosess som utvikler seg med følgende lidelser i kroppen:

  • ovarie hyperfunksjon;
  • lupus erythematosus (erytematøs);
  • sklerodermi vaskulære lesjoner;
  • nodulær vaskulitt (periarteritt);
  • Besnier Beck Schaumanns sykdom (sarkoidose).

Sjögrens syndrom (SS) utvikler seg også på grunn av følgende provoserende faktorer:

  • nervøs spenning;
  • psykiske traumer;
  • hypotermi;
  • alvorlig tretthet.

Omtrent 15 % av pasientene lider av SS på grunn av kollagenose og leddgikt. Men i de fleste tilfeller er årsaken autoimmune lesjoner i kroppen.

Patogenese


Sykdommen ble oppkalt etter den svenske øyelegen Henrik Sjögren, som først beskrev den.

Det er en overdreven konsentrasjon av elementer i lesjonene:

  • immunglobuliner;
  • T- og B-lymfocytter;
  • cytokiner som stimulerer klasse II antigener.

Av denne grunn er det en reduksjon i nivået av T-suppressorforbindelser og aktivering av B-celler. På grunn av overvekt av antigener dannes en autoimmun reaksjon i forhold til de eksokrine kjertlene, noe som til slutt fører til deres atrofi og prosessen med erstatning med bindefettvev.

Klassifiseringen er basert på årsakene til patologien, derfor er det to typer sykdom:

  1. Et syndrom som utvikler seg sammen med eller mot bakgrunnen av autoimmune sykdommer, kalles også Sjögrens symptom . Det er mer riktig å si "syndrom", for med dette mener vi en samling av forskjellige symptomer.
  2. Hoved patologi, uavhengig av tredjepart eller medfølgende prosesser, dannet individuelt - Sjögrens sykdom.

Forskjellen ligger også i det faktum at i det første tilfellet er lesjonen ledsaget av keratokonjunktivitt i øynene og tørrhet spyttkjertler. Sekundært Schengen-syndrom forårsaker sialadenitt og xerostomi. Den andre typen patologi observeres sjelden hos barn.

Til tross for noen forskjeller er patogenesen og etiologien like.Sjögrens sykdom og syndromutvikler seg av samme årsaker og mønstre.

Klinisk bilde


Tegn på tørr slimhinner er delt inn i to grupper. Når det bare starterSjögrens syndrom, symptomerdårlig uttrykt. På videre utvikling manifestasjoner avhenger av detaljene.

Kroniske symptomer

Tegn uttrykkes i en nedgang sekretoriske funksjoner jernSymptomer på Sjögrens sykdom følgende:

  • brennende i øynene;
  • rødhet;
  • kløende følelse i øyelokkene;
  • fotofobi og tap av kvalitet på synet;
  • innsnevring av øynene.

Ofte forstår ikke pasientene utseendet til presise infiltrater og mindre blødninger i øynene underSjögrens syndrom - hva er det,en forvarsel om alvorlige komplikasjoner eller et signal om at kroppen takler det? Slike tegn er forårsaket av tillegg av en stafylokokkinfeksjon, som resulterer i suppurasjon av hornhinnen med ytterligere perforering. Blødninger indikerer utviklingen av sykdommen, og ikke en reduksjon i dens manifestasjoner.

Systemiske symptomer

  • utvikling inflammatorisk prosess i munnen;
  • utdanning fastkjørte;
  • tørrhet av membraner og lepper;
  • utvidelse av nærliggende lymfeknuter;
  • hevelse av parotis kjertler;
  • skummende og lite spyttutslipp.

Hvis i den innledende fasen tørrhet vises i øyeblikket av spenning eller fysisk aktivitet, forsterkes ytterligereSchengen syndrom, symptomerder de kommer til uttrykk i en endring i skyggen av slimhinnen. Den blir knallrosa og blir lett skadet.


Tungen tørker også konstant ut, blir dekket av sprekker, og leppene blir skorpe. Flere sår dannes i munnen, som går over i lesjoner.

Hvis patologien utvikler seg videre, begynner komplikasjoner. Sjögrens sykdom er det som fører til alvorlige konsekvenser i fravær av behandling. Under en eksacerbasjon systemiske symptomer intensiveres, blir det vanskelig for en person å snakke og svelge. Delvis eller fullstendig tap av tenner forekommer. Foci av keratinisert epitel vises på slimhinnen.

Sjögrens sykdom fører til at pasientens ansikt antar former som ligner snuten til en hamster. Under remisjon går forstørrede kjertler tilbake til sin opprinnelige tilstand, men under tilbakefall endres de igjen. Hos noen pasienter utvikler denne manifestasjonen seg gradvis og vedvarer deretter i lang tid.

Komplikasjoner av Sjögrens syndrom

Sjögrens sykdom påvirker andre organer:

  1. Generalisert forstørrelse av lymfeknuter fører til vaskulitt og aterosklerose nedre lemmer.
  2. Fordøyelsessystemet: hepatitt og levercirrhose utvikles. På grunn av reduksjonen i surhet dannes det sår på mageslimhinnen. En person lider av kvalme og bitterhet i munnen.
  3. For Sjögrens patologi Skjedekjertlene er også påvirket. Det er ingen hydrering, samleie er vanskelig.
  4. På grunn av utilstrekkelig svette, lider huden. Huden blir tørr og flasser. Kroppstemperaturen stiger og sår dannes.
  5. Plastisiteten i lemmene forsvinner. Leddene mister evnen til å rotere, bevegelse forårsaker smerte, som vedvarer selv i hvile.

På steder hvor kjertlene er skadet, ondartede formasjoner. Med redusert immunitet er det høy risiko for å utvikle kreft.

Diagnostikk


Diagnose er vanskelig på grunn av milde symptomer i den innledende fasen av sykdommen. Tre spesialister deltar i undersøkelsen:

  • øyelege;
  • tannlege;
  • revmatolog.

Diagnostiske metoder for Sjögrens syndrom ble utviklet ved Institutt for revmatologi ved det russiske akademiet for medisinske vitenskaper.

Kriteriene inkluderer følgende faktorer:

  • bekreftelse av xerostomi og xeroftalmi;
  • redusert tåreproduksjon ved bruk av Schirmer-testen;
  • farging av okulære slimhinner med fluorescein;
  • tilstedeværelsen av parenkymal parotitt;
  • fokal diffus infiltrasjon av spyttkjertlene;
  • tegn på autoimmun patologi og revmatoid faktor.

Også under diagnose Følgende teknologier brukes:

  • sialogram;
  • leppevevsbiopsi;
  • sialometri;
  • blodprøvetaking for positive antistoffer;
  • undersøkelse av spyttbiopsi.

Laboratorietester utføres for å bekrefte diagnosen. Tidlig undersøkelse bidrar til å forhindre komplikasjoner. Ved differensiering er utvikling av autoimmun mangel utelukket.

Terapi for Sjögrens syndrom


For pasienter som mistenkes for å ha Sjögrens sykdom, utvikles behandling basert på tester og tester. Terapi er kompleks, avhengig av sykdomsstadiet og tilstedeværelse eller fravær av komplikasjoner. I det innledende stadiet er det vanlig å behandle SS med små doser kortikosteroider, men forutsatt at andre systemer ikke påvirkes:

  • Prednisolon;
  • Budesonid;
  • Kenalog;
  • Deksametason og andre.

Med uttalte manifestasjoner vellykket behandling utføres med et cytostatika med alkylerende egenskaper - Chlorambucil. For alvorlige systemiske tegn Pulsbehandling brukes ved parenteral bruk av en kombinasjon av medikamenter Prednisolon og cyklofosfamid.

For komplikasjoner og sluttstadierSjögrens sykdom behandles for tiden vellykketetter følgende skjema:

  1. Ved xerostomi anbefales økt væskeinntak. Du må drikke vann ofte. Det er nødvendig å unngå sammensetninger som øker tørrheten.
  2. Bruk av kunstig spytt- og tårevæske og smøremidler: Lakrisin, Visitik og andre.
  3. Når en sekundær infeksjon oppstår, utføres den antibakteriell terapi i kombinasjon med soppdrepende midler.
  4. Vitaminkomplekser som en generell styrkende behandling.

Tannlegen kontrollerer tilstanden munnhulen, utfører forebygging og behandling av karies, kan fortelle pasienten hva Sjøgrens syndrom er og foreskrive generelle og lokale medisiner.

Hvis patologien har påvirket andre systemer, er terapi basert på spesifikasjonene til komplikasjonene. Noen ganger anbefales slanking og redusert fysisk aktivitet.

Andre behandlingsmetoder

I tilfeller der vedvarende remisjon observeres, viderebehandling folkemessige rettsmidler Sjögrens sykdom:

  1. For å øke utskillelsen av spytt, inkludere i mat et stort nummer av stimulerende mat: sitron, løk, sennep.
  2. For å unngå stress på fordøyelsesorganene i behandlingsperioden bør du unngå fet, krydret og salt mat. Men det er nødvendig å sikre at viktige mikro- og makroelementer er tilstede i kostholdet. Små og hyppige porsjoner bidrar til bedre og tryggere fordøyelse.
  3. For å lindre belastningen på øynene, vask og lotion med dill og potetjuice.
  4. Du må skylle munnen urteavkok basert på kamilleblomster, salvie, eikebark.

Symptomer på Sjøgrens sykdom med riktig behandlingkan stoppes på mindre enn en måned. Patologien er ikke spesielt farlig, men den reduserer livskvaliteten og fører til uførhet. Som en autoimmun sykdom går den over i stabile tilstander, varierer i både langsiktig progresjon, med skade på vitale viktige organer og langvarig remisjon.

Sjögrens syndrom, eller "tørt syndrom," manifesteres av en reduksjon i funksjonen til de eksokrine kjertlene, noe som forårsaker alvorlig tørrhet hud, slimhinner i munnhulen, øyne, nasofarynx, luftrør, vagina, samt en reduksjon i utskillelsen av fordøyelsesenzymer fra bukspyttkjertelceller, etc.

Det følger ofte med en rekke autoimmune sykdommer bindevev- sklerodermi, dermatomyositt, etc. - og kalles sekundært Sjogrens syndrom. Når uavhengig sykdom det kalles primært syndrom eller Sjögrens sykdom.

Epidemiologiske studier som er utført i i fjor, gjorde det mulig å identifisere tilstedeværelsen av denne patologien i 0,59–0,77% av den totale befolkningen, blant personer over 50 år - i 2,7%. Forekomsten blant kvinner er 10–25 ganger høyere enn blant menn.

Årsaker og mekanisme for utvikling av sykdommen

Det mest karakteristiske for sykdommen, Sjögrens syndrom, er lesjoner i spytt- og tårekjertlene med en reduksjon i deres funksjon. Som et resultat oppstår tørrhet og betennelse i munnslimhinnen (xerostomia), konjunktiva, keratitt (betennelse i hornhinnen i øynene) og keratokonjunktivitt.

Årsakene til Sjögrens syndrom er ikke fullt ut etablert. Den mest aksepterte teorien er den patologiske immunresponsen til kroppen. Det oppstår som respons på skade på kjertelceller av et retrovirus, spesielt humant immunsviktvirus, cytomegalovirus, herpesvirus VI og Epstein-Barr-virus. Til tross for likheten mellom immunologiske lidelser og endringer i kroppen når de er infisert med et virus, er det direkte bevis viral årsak ingen sykdom ble oppnådd.

Virusene selv, så vel som epitelcellene i kjertlene som er modifisert av dem, oppfattes av immunsystemet som fremmede elementer (antigener). Den produserer antistoffer mot dem som angriper og gradvis ødelegger kjertelvevet. Sykdommen oppstår ofte i familier, spesielt blant tvillinger, noe som gir opphav til antakelsen om en genetisk disposisjon.

Dermed antas det at en kombinasjon av mange faktorer er viktig i mekanismen for forekomst og utvikling av sykdommen:

  • Genetisk.
  • Viral (muligens).
  • Immunkontroll gjennom T-lymfocytter.
  • Immunregulering med deltakelse av kjønnshormoner, som bevist av den sjeldne forekomsten i barndom(opptil 20 år); Dessuten er 80 % av barna rammet av jenter.
  • En stressrespons i kroppen som oppstår som følge av immunresponsen.

Symptomer på Sjögrens syndrom

Alle symptomer på Sjögrens sykdom er delt inn i 2 grupper:

  • Kjertel - skade på epitelutskillende kjertler, ledsaget av en reduksjon i deres funksjon.
  • Ekstraglandulær, eller systemisk - en rekke symptomer som indikerer skade ulike systemer organisme og er ikke spesifikke for av denne sykdommen.

Et konstant og obligatorisk symptom for diagnostisering av Sjögrens syndrom er skade på tåre- og spyttkjertlene. I de tidlige stadiene av Sjögrens sykdom føles tørre slimhinner av pasienten, som regel bare med spenning eller fysisk aktivitet Etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir følelsen av tørrhet konstant, noe som tvinger pasienten til å drikke mat, ofte fukte munnen og bruke dråper og kunstige tårer for å fukte øynene.

Kjertelsymptomer

Konsekvensen av dyp tørrhet i hornhinnen er uklarhet og dannelse av trofiske hornhinnesår (underernæring). Tilsetningen av en stafylokokkinfeksjon forårsaker purulent konjunktivitt, suppurasjon av hornhinnesår, etterfulgt av en forferdelig komplikasjon i form av perforering (perforering). Noen ganger er det en forstørrelse av selve tårekjertlene.

Kronisk parenkymal parotitt

Han er den andre konstanten og obligatorisk funksjon Sjögrens syndrom og er preget av omfattende skade på vevet i spyttkjertlene. Svært ofte innledes dette med stomatitt, rødhet og tørrhet i området av grensen og hjørnene av leppene, karies av mange tenner, forstørrelse av submandibulære og cervikale lymfeknuter.

Deretter oppstår tørrhet i munnslimhinnen og utvidelse av spyttkjertlene i parotid, og mye sjeldnere - palatin, sublinguale og submandibulære kjertler. Tørrhet i munnen oppstår i utgangspunktet med mindre psyko-emosjonell eller fysisk stress, men senere blir det konstant og fører til behov for å fukte munnen under samtale og spising, spesielt når man spiser tørr mat.

Sykdommen hos 50% av pasientene oppstår med eksacerbasjoner, under hvilke parotis kjertlerøkning, noe som fører til endringer i ansiktets konturer ("hamsteransikt"). Kjertlene er litt smertefulle når de palperes eller generelt smertefrie. I løpet av remisjonsperioden avtar de, men etter en av de neste forverringene forblir de økt. Hos omtrent 30 % av pasientene skjer forstørrelse av kjertlene ikke bare under tilbakefall, men gradvis og konstant.

Slimhinnen i tungen og munnhulen blir tørr og rød (lakkert), blir lett skadet og blør noen ganger, og spyttet blir sparsomt, skummende eller tyktflytende.

Hvis det ikke er ytterligere behandling:

  • de beskrevne symptomene blir mer uttalt
  • tungens papiller glatter ut og atrofier, folder vises på den, glossitt oppstår (betennelse i tungeroten), noe som gjør det svært vanskelig å svelge
  • områder med keratinisert epitel vises på kinnslimhinnen, og spytt er helt fraværende
  • mulig feste av en bakteriell, sopp- eller virusinfeksjon
  • sprekker og skorper vises på leppene
  • Delvis eller fullstendig tap av tenner

Diagnosen Sjögrens syndrom er basert på den listede gruppen av symptomer; andre tegn kan følge sykdommen på en eller annen måte, men er ikke avgjørende for å stille en diagnose.

Tilknyttede tegn på kjertelskade

Dette fører til heshet, kronisk rhinitt og betennelse i slimhinnen bihuler, mellomørebetennelse og hørselstap. Atrofi, tørrhet, rødhet og hevelse i skjedeslimhinnen er årsaken, ledsaget av svie, smerte, kløe og nedsatt libido.

  • Vanlige symptomer inkluderer tørr hud og redusert svette.

Hos 30 % av pasientene er det skade på de apokrine svettekjertlene som ligger i armhulene, nedre deler front bukveggen, i skamområdet og ytre kjønnsorganer. Dette bidrar til avskalling av huden, pigmentering i disse områdene og dannelse av abscesser og flegmoner når en sekundær infeksjon oppstår.

  • Symptomer på sykdommer i fordøyelsessystemet (hos 80%)

Dette er sykdommer som kronisk øsofagitt, gastritt, kronisk kolecystopankreatitt (se,). De kommer til uttrykk ved raping, smerter bak brystbenet når maten passerer gjennom spiserøret, smerter i epigastrisk region og høyre hypokondrium, kvalme og noen ganger oppkast. Med en reduksjon i utskillelsen av fordøyelsesenzymer fra bukspyttkjertelceller, vises intoleranse mot fett- og meieriprodukter, samt klinisk bilde intestinal dysfunksjon.

Ekstraglandulære symptomer

Disse inkluderer smerter i beinene uten radiologiske endringer i dem. Hos 60 % av pasientene noteres stivhet, smerte og begrensning av bevegelser i små ledd, hovedsakelig om morgenen, sjeldnere i store ledd. Hos 5–10 % oppstår smerter og mindre muskelsvakhet, noen ganger kan det utvikles sterke smerter.

I 50 % av tilfellene av Sjögrens syndrom oppstår trakeobronkitt, ledsaget av hoste og kortpustethet, og en røntgenundersøkelse avslører kronisk interstitiell lungebetennelse eller lungefibrose hos 65 % av pasientene, og mye sjeldnere - eksudativ (effusjon) og tørr. pleuritt (se).

Hos de fleste pasienter, en økning i occipital, submandibulær, cervical og supraklavikulære lymfeknuter, i 30–35 % er lymfadenopati (forstørrede lymfeknuter) generalisert. I dette tilfellet observeres ofte en forstørrelse av milten og leveren.

Den samme prosentandelen lider, som oppstår som slettede former eller utslette aterosklerose i underekstremitetene. Skader på små kar manifesterer seg i form av ulike hudfargede eller flekkete hudutslett ledsaget av kløe, svie og feber, dannelse av sår og nekrotiske (døde) hudområder.

Utbredte perifere lesjoner nervesystemet(polynevropati) er klinisk manifestert ved en lidelse eller tap av hudfølsomhet på hender og føtter som "hansker" og "sokker", mindre vanlig observert, trigeminusnerven, skade på karene i membranene i hjernen og ryggmargen.

Undersøkelsen lar deg også identifisere tegn på skade skjoldbruskkjertelen med en reduksjon i funksjonen (ca. 10%), en tendens til allergiske reaksjoner for mange matvarer, medisiner og midler husholdningskjemikalier.

Diagnostikk

Diagnosen Sjögrens sykdom er basert på tilstedeværelsen av to hoved diagnostiske kriterier- keratokonjunktivitt og parenkymal kusma, men bare etter å ha ekskludert det tredje kriteriet - systemiske autoimmune sykdommer (systemisk lupus erythematosus, revmatoid polyartritt etc.). Hvis det tredje kriteriet er til stede, stilles diagnosen Sjögrens syndrom.

Laboratorieforskningsmetoder er valgfrie. De lar deg gjennomføre differensialdiagnose og til en viss grad bedømme graden av aktivitet i prosessen:

  • høy ESR
  • anemi, reduserte nivåer av leukocytter og blodplater i blodet
  • økte nivåer av immunglobuliner A, G og M i blodet
  • tilstedeværelse av revmatoid faktor
  • tilstedeværelsen av antistoffer mot komponenter i cellekjerner, bestemt ved immunfluorescens.

Schirmer-testen brukes også for å bestemme nivået av reduksjon i tåresekresjon etter stimulering. ammoniakk, farging av hornhinnen og konjunktiva med spesielle oftalmiske fargestoffer, etterfulgt av biomikroskopisk undersøkelse av epitelet.

For å studere funksjonen til spyttkjertlene brukes følgende:

  • metode for ustimulert og stimulert sialometri - mengden spytt som skilles ut per tidsenhet
  • sialografi - utført Røntgenmetode etter administrering kontrastmiddel inn i kanalene til spyttkjertlene; Teknikken gjør det mulig å oppdage hulrom i kjertelen på mer enn 1 mm
  • mikroskopisk undersøkelse av spyttkjertelbiopsi

Behandling av Sjögrens syndrom

Behandling av Sjögrens syndrom avhenger av sykdomsstadiet og tilstedeværelsen av systemiske manifestasjoner.

For å stimulere funksjonen til kjertlene utføres følgende:

  • drypp administrering av contric
  • subkutan injeksjon av galantamin
  • som symptomatisk behandling"kunstige tårer" (dråper i øynene) er foreskrevet - med lav viskositet - Lacrisify (200-250 rubler), Natural Tear (250 rubler), middels viskositet Lakrisin, høy viskositet Oftagel 180 rubler, Vidisik 200 rubler, Lacropos 150 rubler.
  • Vitaminterapikurs gjennomføres for generelle styrkende formål

På innledende stadier i fravær av skade på andre systemer og uuttrykte laboratorieendringer, foreskrives lange kurer med glukokortikosteroider (prednisolon, deksametason) i små doser.

Hvis symptomer og laboratorieparametre er betydelig uttalt, men det ikke er noen systemiske manifestasjoner, tilsettes cytostatiske immunsuppressive medisiner - cyklofosfamid, klorobutin, azatioprin - til kortikosteroider. Vedlikeholdsbehandling utføres med de samme legemidlene i flere år.

Hvis det er symptomer på systemisk skade, uavhengig av sykdomsstadiet, foreskrives høye doser kortikosteroider og immunsuppressiva umiddelbart i flere dager med en gradvis overføring til vedlikeholdsdoser.

For generalisert polynevritt, vaskulitt, nyreskade og andre alvorlige manifestasjoner av sykdommen, legges følgende metoder til behandlingen ovenfor, ekstrakorporal behandling - plasmaferese, hemosorpsjon, plasma ultrafiltrering.

Andre legemidler er foreskrevet avhengig av komplikasjoner og samtidige sykdommer- kolecystitt (se), gastritt, lungebetennelse, endocervicitt, etc.

I visse tilfeller samsvar er påkrevd kostholdsernæring og begrense fysisk aktivitet.

Sjögrens syndrom er ikke livstruende, men kan redusere livskvaliteten og føre til uførhet. Rettidig diagnose og behandling i tidlige stadier av sykdommen kan redusere utviklingsprosessen betydelig patologisk prosess, forhindre alvorlige komplikasjoner og opprettholde arbeidsevnen.

Sjogrens syndrom ("tørt syndrom") manifesteres av en reduksjon i funksjonen til de eksokrine kjertlene; som et resultat av denne patologien vises alvorlig tørr hud og slimhinner i skjeden, luftrøret, nasofarynx, øyne og munnhule. , og en reduksjon i utskillelsen av fordøyelsesenzymer produsert av bukspyttkjertelen er også observert.

Oftest følger dette syndromet med en rekke autoimmune patologier av bindevev - dermatomyositt, sklerodermi, og i slike tilfeller kalles sekundært Sjögrens syndrom. Hvis patologien utvikler seg uavhengig, høres navnet ut som primært Sjogrens syndrom, eller Sjogrens sykdom.

I følge epidemiologiske studier holdt inne I det siste, er det mulig å oppdage tilstedeværelsen av denne sykdommen i 0,59-0,77% av hele befolkningen på planeten, mens blant pasienter over 50 år oppstår patologien i 2,7% av tilfellene. Forekomsten av kvinner overstiger forekomsten av hanner med 10-25 ganger.

Årsaker og mekanismer for utvikling av Sjögrens syndrom

Det mest karakteristiske for Sjögrens syndrom er skade på tårekjertlene og spyttkjertlene og en reduksjon i deres funksjon. Som et resultat oppstår betennelse og tørrhet i slimhinnen i konjunktiva og munnhulen (xerostomia), keratokonjunktivitt, keratitt (betennelse i hornhinnen i øynene).

Årsakene til Sjögrens syndrom er ennå ikke fullt ut fastslått. Blant de mest sannsynlige er teorien om patologisk reaksjon immunforsvar kropp. Denne reaksjonen utvikler seg som respons på skade på cellene i de ytre kjertlene av et retrovirus, spesielt dette - Epstein-Barr-virus, VI herpesvirus, cytomegalovirus, humant immunsviktvirus. Til tross for den betydelige likheten mellom immunologiske lidelser med endringer i kroppen påvirket av viruset, er det ikke oppnådd direkte bevis på virusets rolle som årsak til utviklingen av patologi.

Virusene i seg selv og epitelcellene i kjertlene endret av deres påvirkning oppfattes av immunsystemet som antigener (fremmede stoffer). Immunsystemet produserer antistoffer mot slike celler og forårsaker gradvis ødeleggelse av kjertelvev. Sykdommen oppstår ofte som en arvelig eller familiær lidelse, spesielt blant tvillinger, noe som tyder på en genetisk disposisjon.

Dermed antas det at i mekanismen for utvikling og forekomst av patologi viktig har en kombinasjon av mange faktorer:

    stressreaksjon av kroppen, som oppstår som et resultat av immunresponsen;

    immunregulering med deltakelse av kjønnshormoner, noe som fremgår av den sjeldne forekomsten blant personer under 20 år, mens jenter oftest rammes blant barn;

    immunkontroll ved hjelp av T-lymfocytter;

    viral;

    genetisk.

Symptomer på Sjögrens syndrom

Alle symptomer på Sjögrens syndrom er delt inn i to grupper:

    systemisk, eller ekstraglandulær - en rekke symptomer som indikerer skade ulike systemer organisme og er ikke karakteristiske for denne patologien;

    kjertel - nederlag epitelceller utskillende kjertler, som er ledsaget av en reduksjon i funksjonene til sistnevnte.

Obligatorisk og konstant symptom For å diagnostisere Sjogrens syndrom er det skaden på spytt- og tårekjertlene. I de tidlige stadiene av sykdommen føles tørre slimhinner av pasienten hovedsakelig under angst eller økt fysisk aktivitet; ettersom patologien utvikler seg, blir følelsen av tørrhet permanent, noe som tvinger pasienten til å drikke mat, fukte munnen veldig ofte og bruke dråper som kunstige tårer for å fukte øynene.

Kjertelsymptomer

Blant manifestasjonene av kerokonjunktivitt er rødhet og kløe i øyelokksområdet, en brennende følelse, sand og riper i øynene og periodisk opphopning av hvit sekresjon i øyekrokene. Det utvikles en reduksjon i synsskarphet, ødem (infiltrater) og blødninger i konjunktiva, innsnevring av palpebralfissuren, økt følsomhet overfor sterkt lys– smerter og smerter i øynene, tåreflod, ubehag.

På grunn av den dype tørrheten i hornhinnen oppstår dens uklarhet, og hornhinnelesjoner begynner å dannes. trofiske sår, på grunn av nedsatt ernæring av øynene. Blir med stafylokokkinfeksjon og purulent konjunktivitt utvikler seg, suppuration av sårene fører til en ganske alvorlig komplikasjon i form av perforering. Sjelden blir selve tårekjertlene forstørret.

Kronisk parenkymal parotitt

Er obligatorisk og andre konstant tegn Sjögrens syndrom og er preget av omfattende skade på vevet i spyttkjertlene. Ganske ofte er forløperen til kusma en økning i cervical og submandibulære lymfeknuter, karies av mange tenner, tørrhet og rødhet i leppehjørnene, stomatitt.

Deretter er det tørrhet i munnslimhinnen og en økning i størrelsen på spyttkjertlene i parotis, sjeldnere - de sublinguale, submandibulære, palatinske kjertlene. Tørrhet i munnen kan i utgangspunktet utvikles med mindre fysisk eller psyko-emosjonelt stress, men med progresjonen av patologien blir det permanent og krever konstant fukting av munnen når man spiser, snakker, spesielt hvis søt mat konsumeres.

Sykdommen hos halvparten av pasientene utvikler seg med utviklingen av eksacerbasjoner, der parotis spyttkjertlerøke og provosere endringer i ansiktskonturene (det såkalte "hamsteransiktet"). Kjertlene kan være litt smertefulle ved palpasjon eller helt smertefrie. I løpet av remisjonsperioden reduseres kjertlene i størrelse, men under neste forverring kan de forbli forstørret hele tiden. Omtrent 30% av pasientene opplever utvidelse av kjertlene ikke bare med tilbakefall av patologien, men konstant og gradvis.

Slimhinnen i munnen og tungen blir rød og tørr (lakkert), blør noen ganger og blir lett skadet, mens spyttet som frigjøres er sparsomt, tyktflytende og skummende.

Ved ingen behandling:

    de listede symptomene blir mer uttalt;

    tungens papiller atrofi og jevner ut, folder vises på tungen, glossitt utvikler seg (betennelse i tungeroten), noe som gjør det betydelig vanskeligere å svelge;

    områder med keratinisert epitel vises på slimhinnen i kinnene, spytt er helt fraværende;

    en virus-, sopp- eller bakterieinfeksjon kan forekomme;

    skorper og sprekker dannes på leppene;

    tenner faller helt eller delvis ut.

Diagnostisering av Sjöngrens syndrom er basert på den listede gruppen av symptomer; andre tegn kan følge patologien i ulike variasjoner, men er ikke avgjørende for å stille den endelige diagnosen.

Tilknyttede tegn på kjertelskade

    Tørrhet i slimhinnen i de øvre luftveiene.

Forårsaker heshet, provoserer utviklingen kronisk rhinitt og betennelse i slimhinnen i paranasale bihuler, hørselstap på grunn av mellomørebetennelse. Hevelse, rødhet, tørrhet og atrofi av vaginalslimhinnen fører til utvikling av kronisk kolpitt, som er ledsaget av en reduksjon i libido, kløe, smerte og svie.

    Et vanlig symptom er en nedgang i svette, samt tørr hud.

Omtrent 30 % av pasientene med dette syndromet lider av skade på det apokrine svettekjertler, som er lokalisert i området av ytre kjønnsorganer, pubis, nedre deler av den fremre bukveggen og armhulene. Dette fører til pigmentering og avskalling av huden i disse områdene, phlegmons og abscesser dannes ved en sekundær infeksjon.

    Symptomer på patologier i fordøyelsesorganene (utvikler seg i 80% av tilfellene).

Dette er en rekke sykdommer, inkludert kronisk kolecystpankreatitt, gastritt, kronisk øsofagitt. Disse patologiene manifesterer seg som smerter i høyre hypokondrium og epigastrisk region, smerter bak brystbenet under passasje av mat, raping, kvalme, som i noen tilfeller ender med oppkast. Hvis det er en reduksjon i utskillelsen av fordøyelsesenzymer fra bukspyttkjertelen, intoleranse mot meieriprodukter og fet mat, utvikler det kliniske bildet av tarmdysfunksjon også.

Ekstraglandulære symptomer

Denne kategorien inkluderer smerter i beinene i fravær av endringer i dem (bestemt ved hjelp av røntgenstråler). Hos 60 % av pasientene er det smerte, stivhet og begrensning av bevegelser i små ledd, spesielt tydelig om morgenen, mobilitet påvirkes sjeldnere store ledd. 5-10 % utvikler smerter og mild muskelsvakhet, og noen ganger kan det oppstå alvorlig utbredt betennelse i muskelgrupper (polymyositt).

I 50% av tilfellene av Shengrens syndrom utvikles trakeobronkitt, som er ledsaget av kortpustethet og hoste; røntgenstråler avslører lungefibrose, kronisk interstitiell lungebetennelse, sjeldnere - tørr og effusjon (eksudativ) pleuritt.

De fleste pasienter er diagnostisert med forstørrede supraclavikulære, cervikale, submandibulære, occipitale lymfeknuter; hos 30-35 % er forstørrede lymfeknuter (lymfadenopati) generalisert. I slike tilfeller er det en forstørrelse av leveren og milten.

Det samme antall pasienter lider av vaskulitt (betennelse i den indre slimhinnen i arteriene), som oppstår under dekke av slettede former for Raynauds syndrom eller aterosklerose (utslettet) av karene i underekstremitetene. Skader på små kar manifesterer seg i form av en rekke flekkete eller presise hudutslett, som er ledsaget av kløe, feber, svie, dannelse av sår og døde hudområder.

Polynevropati (en vanlig lesjon i det perifere nervesystemet) manifesteres klinisk ved en lidelse eller fullstendig tap av hudfølsomhet i området av føttene og hendene (som "sokker" og "hansker"), mindre vanlig, trigeminus nevritt kan utvikle seg, ansiktsnerven, skade på karene i membranene i ryggmargen og hjernen.

Takket være undersøkelsen er det også mulig å oppdage tegn på skade på skjoldbruskkjertelen og en reduksjon i funksjonen med opptil 10%, og fremveksten av en tendens til allergiske reaksjoner på mange husholdningskjemikalier, medisiner og matvarer.

Diagnostikk

Diagnosen Schoengrens sykdom er gjort basert på tilstedeværelsen av to hoved diagnostiske indikatorer- parenkymal kusma og cerakonjunktivitt, men først etter at det tredje kriteriet ble ekskludert - systemisk autoimmun sykdom (revmatoid polyartritt, systemisk lupus erythematosus). Hvis den tredje indikatoren er til stede, høres diagnosen ut som "Schöngrens syndrom."

Laboratorieforskningsmetoder regnes som tillegg. De gjør det mulig å utføre differensialdiagnostikk og til en viss grad bestemme graden av patologiens aktivitet:

    tilstedeværelsen av antistoffer mot komponenter av cellekjerner, som bestemmes ved bruk av immunfluorescerende metode;

    tilstedeværelse av revmatoid faktor;

    økte nivåer av immunglobuliner M, G, A i blodet;

    reduksjon i blodplater og leukocytter, anemi;

    høy erytrocyttsedimentasjonsrate (ESR).

Schirmer-testen brukes også, som lar deg bestemme graden av reduksjon i tåresekresjon etter stimulering av tåredannelse med ammoniakk, farging av konjunktiva og hornhinnen med spesielle oftalmiske fargestoffer, etterfulgt av biomikroskopisk undersøkelse av epitelceller.

For å studere funksjonaliteten til spyttkjertlene, bruk:

    mikroskopisk undersøkelse av biopsimateriale (biopat) av spyttkjertelen;

    sialografi - utført ved hjelp av en røntgenmetode etter å ha introdusert et kontrastmiddel i spyttkjertlenes kanaler, lar teknikken deg identifisere hulrom i kjertelen hvis diameter overstiger 1 mm;

    metoder for stimulert og ustimulert sialometri - mengden spytt som skilles ut i en viss tidsenhet.

Behandling av Shengrens syndrom

Behandling av dette syndromet utføres basert på stadiet av patologien og tilstedeværelsen av systemiske manifestasjoner.

For å stimulere kjertelens funksjoner utføres følgende:

    subkutan administrering av galantamin;

    drypp administrasjon av contric;

    som symptomatisk terapi stoffet "kunstige tårer" er foreskrevet ( øyedråper) – med høy ("Oftagel", "Vidisik", "Lakropos"), middels ("Lakrisin"), lav viskositet ("Naturlig tåre", "Lakrisif");

    For generell styrking av kroppen utføres et kurs med vitaminterapi.

På innledende stadier i fravær av skade på andre kroppssystemer og uuttrykte endringer i laboratorieforskning lange kurer med glukokortikosteroider (Dexamethason, Prednisolon) i små doser er foreskrevet.

Hvis laboratorieindikatorer og symptomer er betydelig uttrykt, men det ikke er noen systemiske manifestasjoner, legges cytostatiske immunsuppressive legemidler - Azatioprin, Klorbutin, Cyklofosfamid - til kortikosteroidbehandling. Vedlikeholdsbehandling utføres med de samme legemidlene i flere år.

Hvis det er symptomer på systemisk skade på kroppen, avhengig av sykdomsstadiet, foreskrives høye doser av immunsuppressiva og kortikosteroider umiddelbart i flere dager med en gradvis overføring av pasienten til vedlikeholdsdoser.

Ved nyreskade, vaskulitt, generalisert polyneuritt og andre alvorlige manifestasjoner av patologi, legges ekstrakorporal behandling til behandlingen ovenfor - plasma ultrafiltrering, hemosorpsjon, plasmaferese.

Andre legemidler er foreskrevet avhengig av tilstedeværelsen av komplikasjoner og samtidige patologier - endocervicitt, lungebetennelse, gastritt, kolecystitt. I noen tilfeller kreves kostholdsrestriksjoner og begrenset fysisk aktivitet.

Sjögrens syndrom er ikke en livstruende tilstand, men det kan redusere livskvaliteten så mye at en person blir ufør. Rettidig diagnose og terapi for tidlig stadie Denne tilstanden kan redusere utviklingen av den patologiske prosessen betydelig og forhindre alvorlige komplikasjoner, og bevare personens evne til å jobbe.

Sjögrens syndrom er assosiert med skade på de eksokrine kjertlene (spytt, tårer, svette, vaginal utflod) som får dem til å bli tørre. Vises i forbindelse med autoimmune sykdommer og allergiske reaksjoner på egne stoffer(sekundært Sjögrens syndrom).

Den viktigste manifestasjonen er tørrhet i slimhinnene, hvorfra følgende symptomer skiller seg ut:

  • Tørrøynesyndrom (keratokonjunktivitt). Redusert tåreproduksjon. Det er en følelse av svie og svie i øynene. , spesielt i postmenopausal periode og eldre, på grunn av lav produksjon av tårekjertlene.
  • Xerostomi eller tørr munn. Årsaken er redusert spyttproduksjon. Utvikler seg på bakgrunn av: karies, stomatitt.

Statistiske studier av sykdommen viser at tilstedeværelsen av Sjøgrens syndrom forekommer hos 0,60 - 0,70 % av alle mennesker, etter 50 år hos 3 %. Kvinner blir i gjennomsnitt syke 20 ganger oftere enn menn.

Det er hovedårsaken sykdom er ennå ikke identifisert. På grunn av reaksjonen til det menneskelige immunsystemet oppstår skade på kjertelceller av et retrovirus (humant immunsviktvirus, herpes). Imidlertid er det ikke gitt bevis for utviklingen av sykdommen i henhold til denne hypotesen.

Eksperter identifiserer en rekke faktorer:

  • arvelig;
  • Viral;
  • Ledet følelsesmessig stress;
  • Hypotermi eller overarbeid av kroppen.

Symptomer

Manifestasjoner der epitelkjertler påvirkes og deres funksjoner er forstyrret:

  • Patologi av spyttkjertlene. Betennelse i parotidkjertlene, som er forstørret i størrelse med smertefulle opplevelser. Tørrhet, svelging av mat er vanskelig, ofte må pasienter vaske ned mat med vann på grunn av svelgeproblemet. Lys rosa fargetone av munnslimhinnen.
  • Patologi av tårekjertlene. Ubehagelig og smertefulle opplevelser i øynene (brennende, stikkende, sand). Karakteristisk kløe, rødhet. Synsstyrken reduseres, finne blødninger, hevelse, lysfølsomhet, øyesmerter.
  • Skade på neseslimhinnen. Tørr nese, dekket med intranasal skorpe.
  • Sykdommer i luftveiene, betennelse i bronkiene, luftrøret, lungene.
  • Tørr hud

Ekstraglandulære tegn. Symptomer:

  • Feber;
  • Smerter i ledd og muskler.
  • Forekomsten av trakeobronkitt, ledsaget av hoste og kortpustethet. Det er ikke uvanlig at en pasient blir undersøkt for lungebetennelse eller lungefibrose.
  • Forstørrede lymfeknuter (submandibulære, cervical, occipital), lever og milt.
  • Betennelse i blodkar, som oppstår ved et forsprang, på grunn av sirkulasjonsforstyrrelser. Hudsykdommer(utslett), som er ledsaget av kløe, svie og feber.
  • Forstørrede lymfeknuter.
  • Skade på det perifere nervesystemet. Smertefulle opplevelser(kribler, brenner).
  • Skade på skjoldbruskkjertelen. Det er en sjelden lidelse der allergiske reaksjoner på ulike produkter mat, medisiner og andre midler.

Ved diagnostisering av primært Sjögrens syndrom er det funnet at pasienter har høyt innhold klassisk RF IgM (Waaler–Rose).

Kanskje en gruppe heterogene autoantistoffer som har endret egenskapene sine under påvirkning av viruset, er ansvarlige for utseendet av sirkulerende immunkomplekser, som er forhøyet hos de fleste pasienter med syndromet. Selv om det ikke er pålitelige bevis for at deres overvurdering spiller en rolle i utviklingen av sykdommen.

Diagnose er vanskelig fordi symptomene ikke vises umiddelbart. Terapeut og tannlege behandler ofte hvert symptom separat og kan ikke gjenkjenne en systemisk lidelse. Tørrhet har en tendens til å manifestere seg som en konsekvens medikamentell behandling. Diagnose tar opptil 5 år.

Settet med tegn på sykdommen:

  • I følge kliniske tester
    • Betennelse i spytt- og tårekjertlene, på grunn av en reduksjon i sekresjonen deres.
    • Revmatoid artritt, lupus erythematosus, autoimmune lidelser.
  • Laboratorie- og instrumenttester:
    • Blodprøve for å identifisere inflammatoriske tegn(nedgang i antall leukocytter, røde blodlegemer, hemoglobin, blodplater).
    • For tilstedeværelse av immunologiske lidelser, påvisning av autoantistoffer.
    • Schirmer test. Lar deg bestemme nivået på produksjonen av tårevæske. Resultater for tørre øyne:
      • Normal: ≥15 mm (hos personer over 60 år ≥10 mm)
      • Mild grad av hemming av tåredannelse: 9-14 mm
      • Gjennomsnitt: 4-8 mm
      • Tung:<4 мм
    • Røntgen av spyttkjertlene. Metoden er basert på absorpsjon av en del av røntgenstrålingen av organene i maxillofacial sonen. Deretter injiseres et kontrastmiddel i parotiskanalen. Metoden er svært nøyaktig for å oppdage lokale utvidelser.
    • Sialometri lar deg vurdere sekretorisk funksjon (mengden spytt som skilles ut).

Behandling

Terapi for Sjogrens syndrom utføres avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen og manifestasjonen av dens symptomer.

Legemidler til behandling:

  • Kortikosteroider
  • Cytostatiske immundempende midler (klorbutin, cyklofosfamid).
  • Aminokinolinmedisiner (delagil, rezoquin, hingamin). Brukes som vedlikeholdsterapi. De har immundempende og anti-inflammatoriske egenskaper.
  • Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler;
  • Hvis medikamentell behandling ikke gir noen effekt, brukes plasmaferese. Dette etterfølges av rengjøring og returnering til pasienten.
  • Bruk av legemidler for å normalisere funksjonen til munnslimhinnen (tindved og nypeolje, behandling med salver).
  • Behandling av spyttforstyrrelser utføres ved hjelp av.
  • Ved infeksjon brukes soppdrepende og antibakterielle legemidler.

I det innledende stadiet av sykdommen, i fravær av uttalte symptomer og lidelser, startes langtidsbehandling med prednisolon i doser på 5-10 mg per dag.

I det sene stadiet brukes et kompleks av prednisolon (5-10 mg per dag) og klorobutin (2-4 mg per dag), behandlingen er langsiktig (2-4 år). Etter å ha redusert hyppigheten og alvorlighetsgraden av symptomene, reduseres dosen av metylpred med 2 ganger (til 5 mg), og dosen av klorbutin er fra 6 til 14 mg per uke.

En av de nye metodene for å behandle Sjögrens syndrom er genterapi (erstatter et defekt gen). Forskere studerer effektiviteten og sikkerheten til metoden og muligheten for bruk for å behandle sykdommen.

Hvis kroppen mister kontrollen over kroppens immunceller, foreslår nevrologer nye. Tester er allerede utført i denne retningen, og metoden har vært vellykket brukt i behandlingen av lupus erythematosus og sklerose.

Ved bruk av hjemmeterapimetoder kan det være allergiske reaksjoner eller kontraindikasjoner som du ikke er klar over, men de kan forverre tilstanden din. Det anbefales å konsultere en lege før du bruker resepter.

For å hjelpe med grunnleggende behandling av Sjögrens syndrom, brukes folkeoppskrifter:

  • For å øke mengden spytt som skilles ut, bør du legge til kostholdet ditt mat som har en spytteffekt: krydder, sitron, frukt.
  • . Tørkede urter har ingen effekt. Ekstrakter som selges i kapsler er ikke like effektive som grovmalt urtete.
  • Potetjuice hjelper til med å eliminere røde øyne. Det er nødvendig å fukte en bandasje i nylaget juice og påføre øynene i 25 minutter. Etter prosedyren, hvile, ikke anstreng synet ditt ved å se på TV eller sitte ved datamaskinen.
  • Hvis nesen din er for tørr, bør du innpode en oljeinfusjon av klorofyllipt som inneholder en blanding av klorofyll fra eukalyptusblader.
  • For å helbrede munnslimhinnen, ta nype- eller tindvedolje.

Mulige komplikasjoner av sykdommen

Hvis behandlingen er ineffektiv eller er i et avansert stadium, kan pasienten møte alvorlige konsekvenser, til og med døden.

Komplikasjoner:

  • Betennelse i blodårer.
  • Skade på lymfeknuter.
  • Ondartede formasjoner;
  • Nedgang i innholdet av grunnleggende elementer i blodet (erytrocytter, leukocytter, blodplater).
  • Høye sjanser for å få en sekundær infeksjon.

Bruk ulike luftfuktere i leiligheten din, men ikke bruk klimaanlegg. Det er forbudt å gå i bad, badstue eller sole seg, da dette bare vil forverre sykdomsforløpet.

Stress og følelsesmessig overbelastning påvirker kroppens tilstand negativt. Det er verdt å gi opp dårlige vaner (sigaretter, alkohol) som kan provosere. Røyking har en skadelig effekt på slimhinnen i hals, munn og nese, og er sterkt irriterende.

Måltider bør deles inn i 4-5 ganger, i små porsjoner.

Sjögren Larssons syndrom kan behandles med hell, selv om det er en ganske alvorlig sykdom.

Video

Sjögrens sykdom (syndrom) (tørrsyndrom) er et symptomkompleks som først ble lagt merke til og studert av den svenske øyelegen Sjögren for mindre enn 100 år siden. Han fant ut at mange av pasientene hans som klaget over vedvarende tørre øyne også hadde to andre symptomer: munntørrhet (xerostomi) og kronisk leddbetennelse. Deretter ble forskere fra andre medisinske felt også interessert i denne sykdommen. Det viste seg at denne patologien er ganske utbredt og krever spesifikk behandling.

Fra denne artikkelen vil leseren lære hva Sjögrens syndrom er, hvorfor det oppstår, hvordan det manifesterer seg, og vil også bli kjent med prinsippene for diagnose og behandling av denne tilstanden. Så…

Sjøgrens sykdom (syndrom) - hva er det?

Sjögrens sykdom (syndrom) er en autoimmun sykdom der antistoffer mot tårekjertlene og spyttkjertlene oppdages i blodet, og forstyrrer deres funksjoner.

Som nevnt ovenfor er Sjögrens sykdom (syndrom) en tilstand preget av en triade av symptomer: tørre øyne (kerato sicca), munntørrhet (xerostomi) og noen autoimmune sykdommer. Interessant nok er selv de to første tegnene nok til å stille denne diagnosen. Hvis en pasient blir diagnostisert med keratokonjunktivitt og xerostomi, kalles Sjögrens syndrom primært, og en rekke forfattere anser det som en egen nosologisk enhet og kaller det ikke annet enn Sjögrens sykdom. Hvis det sammen med disse tegnene bestemmes kronisk betennelse i leddene av autoimmun natur, kalles Sjögrens syndrom sekundært.

Folk i alle aldre lider av denne patologien, men 90 % av de berørte er middelaldrende og eldre kvinner.

Årsaker og mekanismer for utvikling av Sjogrens syndrom (sykdom)

Til dags dato har verken årsakene eller mekanismene for forekomsten av denne patologien blitt fullstendig studert. Det antas at hovedrollen i utviklingen av sykdommen tilhører autoimmune faktorer. Det er utvilsomt en genetisk disposisjon for Sjogrens syndrom: det kan diagnostiseres samtidig hos flere nære slektninger, oftest hos en mor og datter.

Under påvirkning av ukjente faktorer oppstår en funksjonsfeil i kroppen, som et resultat av at tåre- og spyttkjertlene infiltreres av B- og T-lymfocytter. I dette tilfellet oppdages antistoffer mot epitelcellene til de berørte kjertlene i blodet, samt revmatoid faktor og andre immunologiske fenomener.

Patomorfologi

Det viktigste morfologiske trekk er infiltrasjonen av de eksokrine kjertlene med lymfe- og plasmaceller. Først av alt påvirkes tårekjertlene og spyttkjertlene, litt sjeldnere - kjertlene i bronkiene, fordøyelseskanalen og skjeden.

Både store og små kjertler er berørt. Til å begynne med, på et tidlig stadium av sykdommen, er bare små kanaler involvert i prosessen; etter hvert som den utvikler seg, sprer infiltratet seg videre til selve kjertelvevet, som et resultat av at kjertelvevet atrofieres og erstattes av bindevev. I noen tilfeller forekommer infiltratene beskrevet ovenfor ikke bare i de eksokrine (ekstern sekresjon) kjertlene, men også i andre organer og systemer i kroppen, spesielt i muskler, lunger og nyrer. Dette fører til slutt til dysfunksjon av det berørte organet.

Hos 30-40% av pasientene, i materialet tatt ved biopsi av spyttkjertlene, bestemmes metaplasi (modifikasjon) av cellene som forer kanalene: myoepiteløyer vises.

Lobulene til de berørte kjertlene blir ødelagt hos noen pasienter, mens hos andre er lobulære strukturen bevart. Kjertlene er enten forstørret i størrelse eller innenfor normale grenser.

Interessant nok, selv i fravær av klare kliniske symptomer på Sjögrens syndrom, vil en pasient med en hvilken som helst bindevevssykdom mest sannsynlig vise histologiske tegn på betennelse i spyttkjertlene.

Symptomer på Sjögrens syndrom

Som nevnt i begynnelsen av artikkelen er de vanligste tegnene på denne sykdommen xerostomi, xeroftalmi og kronisk betennelse i leddene.

Hver pasient med Sjögrens syndrom klager over xerostomi, eller tørr munnslimhinne. Tørrhet i det tidlige stadiet av sykdommen oppstår med jevne mellomrom, etter hvert som det utvikler seg, er det en konstant bekymring, intensiverer med langvarig samtale eller mot en bakgrunn av spenning. I tillegg til direkte tørrhet, merker pasienten en brennende følelse og smerte i munnhulen, det blir vanskelig for ham å svelge mat - han må fukte munnen med væske før han svelger, men noen ganger hjelper ikke selv dette, og pasienten kan ikke svelge tørr mat. Pasientens stemme er hes, dukker opp plutselig og utvikler seg raskt - i løpet av kort tid tidligere svekkes friske tenner og faller ut.

Under undersøkelsen er legen oppmerksom på den røde, tørre slimhinnen i munnhulen, karies av mange tenner, tilstedeværelsen av sprekker i munnvikene (i medisin kalles dette fenomenet cheilitt), samt nesten fullstendig fravær av spytt i området av frenulum av tungen. I alvorlige tilfeller av sykdommen er munnslimhinnen tydelig hyperemisk, tannkjøttbetennelse oppdages, tenner er fraværende, tungens papiller er atrofiert, leppene tørkes ut og områder med peeling visualiseres på dem. Et slikt alvorlig sykdomsforløp oppstår som regel nettopp med Sjögrens sykdom eller med et syndrom som har utviklet seg mot bakgrunnen av systemisk lupus erythematosus eller.

Ofte bestemmes ensidig eller bilateral forstørrelse av de submandibulære og/eller parotis spyttkjertlene.

Svært ofte lider personer som lider av Sjogrens syndrom (sykdom) også av akutt betennelse i parotis kjertler: kusma. I dette tilfellet øker kjertelen i størrelse, blir hoven, purulent sekresjon frigjøres fra spyttkanalene, pasienten merker en økning i kroppstemperatur til febernivåer (39-40 ° C), og han opplever også problemer med å åpne munnen.

Tørre øyne, eller xeroftalmi, er observert hos de fleste pasienter, men det er mer uttalt i tilfelle av Sjogrens sykdom, eller når syndromet er kombinert med. Pasienten klager over tørrhet, skjærende smerter i øynene, en følelse av tilstedeværelse av sand eller et fremmedlegeme i dem. Øyelokkene er hyperemiske og kløende. Øynene blir fort slitne, og hvis de er overanstrengte, dukker det opp smerte. Sjelden - i spesielt alvorlige tilfeller - synker synsstyrken og fotofobi utvikles.

For å gjenkjenne redusert tåreseparasjon brukes Schirmer-testen: en stripe med filterpapir legges bak det nedre øyelokket og overvåkes når det blir vått. Normen er å bli våt med mer enn 15 mm på 5 minutter. Med Sjögrens syndrom, på samme tid - 5 minutter - blir filterpapiret mye mindre vått. Hvis resultatet av en enkel Schirmer-test er lavt, kan du utføre en tvungen test: la forsøkspersonen inhalere en 10 % løsning av ammoniumklorid (ammoniakk).

Den vanligste systemiske manifestasjonen av Sjögrens syndrom er tilbakevendende leddsmerter, eller artralgi. Leddgikt i de interfalangeale leddene i hendene kan også forekomme: de er hovne, smertefulle, og bevegelsesområdet i dem er kraftig redusert. Kne- og albueledd kan bli påvirket. Som regel er leddgikt ikke alvorlig, symptomene går tilbake etter en stund, og erosjoner er ikke typiske.

Huden til personer som lider av Sjögrens syndrom er tørr og flassende, og disse endringene er spesielt uttalt i området av øvre og nedre ekstremiteter. Når svettekjertlene er skadet, avtar svetten.

50% av pasientene har plager som er karakteristiske for Raynauds syndrom: høy følsomhet for kulde, kjølighet, nummenhet i distale ekstremiteter - hender, etc.

Hos omtrent 15 % av pasientene diagnostiseres såkalt hyperglobulinemisk purpura - presise blødninger blir visualisert på huden på den nedre tredjedelen av bena, noen ganger i lårene og/eller magen; økt hudpigmentering i disse områdene kan oppdages.

Svært ofte oppstår Sjögrens syndrom med. Som regel er de cervikale, submandibulære og supraklavikulære lymfeknutene involvert i prosessen, og graden av utvidelsen deres varierer fra liten til uttalt: i sistnevnte tilfelle har lymfeknuten utseendet til pseudolymfom. Ondartede er også vanlige i denne patologien: sannsynligheten for utvikling hos en person som lider av tørt syndrom er 44 ganger høyere enn hos en frisk person.

Hvis tørt syndrom også påvirker indre organer, manifesteres dette klinisk ved symptomer på nedsatt funksjon: tørr, interstitiell og tubulær acidose utvikles. Når neseslimhinnen er skadet, blir den tørr, harde skorper dannes, og det oppstår ofte. Lukt- og/eller smaksopplevelser forverres. Når tørre skorper lukker åpningen av nasopharynx, utvikles serøs otitis media, som manifesteres av smerter i øret, nedsatt hørsel og stønn av lesjonen.

Separat er det verdt å nevne klager fra pasienter fra kjønnsorganene, hvis kjertler ofte er involvert i prosessen med Sjögrens syndrom. Pasienter er bekymret for tørrhet i skjedeområdet, brennende følelse i det og smerter under samleie. Histologisk bestemmes atrofiske endringer i vaginalslimhinnen, så vel som uspesifikk vaginiti. Ofte blir disse endringene feilaktig sett på som aldersrelaterte endringer i en kvinnes kropp i overgangsalderen, og ofte tvert imot, er det en konsekvens av det, og tørt syndrom har ingenting med det å gjøre.

Når kar lokalisert i sentralnervesystemet er skadet, oppstår nevrologiske symptomer: meningoencefalitt, hemiparese, nystagmus, symptomer på skade på kranial og oftere trigeminusnerver.

Ofte, på bakgrunn av patologien vi beskriver, utvikler pasienter økt individuell følsomhet overfor visse legemidler, spesielt overfor ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, noen antibiotika (penicillin), såkalte grunnleggende terapilegemidler og cytostatika.

Diagnose av Sjögrens syndrom


Annenhver pasient er plaget av en følelse av nummenhet, kjølighet i hender og føtter.

Basert på pasientens klager, sykdomshistorien og livet, under hensyntagen til resultatene av en objektiv undersøkelse, vil legen mistenke at pasienten har Sjögrens syndrom og vil foreskrive en rekke tilleggstester for å avklare diagnosen:

  • biokjemisk blodprøve (hyperglobulinemi);
  • immunologisk blodprøve (revmatoid faktor klasser IgM, IgG, IgA, antistoffer mot komponenter i cellekjerner, anti-Ro antistoffer, anti-La antistoffer, antistoffer mot naturlig DNA, organspesifikke og vevsspesifikke antistoffer, immunkomplekser);
  • scintigrafi av spyttkjertlene;
  • sialografi av parotidkjertlene;
  • spyttkjertelbiopsi.


Behandling av Sjögrens syndrom

Instruksjonene for terapi for tørt syndrom er å lindre symptomene direkte og samtidig behandle den underliggende autoimmune sykdommen.
Legemidler fra følgende grupper kan brukes:

  1. (prednisolon): regimet og dosen av legemidlet avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen og tilstedeværelsen og alvorlighetsgraden av systemiske manifestasjoner.
  2. Cytostatika (klorbutin, cyklofosfamid, azatioprin): brukes vanligvis i kombinasjon med glukokortikoider.
  3. Aminokinolinmedisiner: Delagil, Plaquenil.
  4. Proteolytiske enzymhemmere: Contrical, Trasylol.
  5. Direkte antikoagulantia: Heparin.
  6. Angiobeskyttere: Solcoseryl, Xanthinol nikotinat, Parmidine, Vazaprostan, brukes hvis tilgjengelig