Bulbar sendromu ve psödobulbar sendromu arasındaki fark. Psödobulbar sendromu: gelişimi, belirtileri, ampulardan farkı, tanı, nasıl tedavi edilir

Bulbar sendromu. Glossofaringeal, vagus ve hipoglossal sinirlerdeki kombine periferik hasar, sözde ampuler palsinin gelişmesine yol açar. Çekirdek IX, X ve XII çiftleri hasar gördüğünde ortaya çıkar kranyal sinirler medulla oblongata bölgesinde veya beynin tabanındaki kökleri veya sinirlerin kendisi. Tek taraflı veya iki taraflı olabilir. İkincisi yaşamla bağdaşmaz. Amyotrofik lateral skleroz, medulla oblongata'daki dolaşım bozuklukları, beyin sapı tümörleri, beyin sapı ensefaliti, siringobulbi, polioensefalomiyelit, polinörit, foramen magnum anomalisi ve kafa tabanı kırığı ile görülür.

Yumuşak damak, epiglot ve gırtlakta felç meydana gelir. Ses nazal, donuk ve boğuk hale gelir (afoni), konuşma geveleyerek (dizartri) veya imkansız hale gelir (anartri), yutma eylemi bozulur: sıvı gıda buruna girer, gırtlak (yutma güçlüğü), faringeal ve palatal refleksler yoktur. Muayenede palatin arkusların ve ses tellerinin hareketsizliği, dil kaslarının fibriler seğirmesi, atrofisi ve dil hareketliliğinin glossopleji noktasıyla sınırlı olduğu görülür. Ağır vakalarda hayati belirtiler gözlenir önemli işlevler vücut (solunum ve kalp aktivitesi).

Diğer faktörlerin etkilenmediği durumlarda yutma, fonasyon ve konuşma artikülasyon bozuklukları ortaya çıkabilir. IX, X ve XII kraniyal sinir çiftleri ve serebral korteksi kranyal sinirlerin karşılık gelen çekirdeklerine bağlayan kortikonükleer yollar. Bu durumda medulla oblongata doğrudan etkilenmez, bu nedenle bu sendroma “kompleksbulber palsi” (psödobulbar sendromu) adı verilir.

Psödobulbar sendromu. Sahte arasındaki temel fark Bulber sendromu merkezi felç olduğundan medulla oblongata ile ilişkili beyin sapı reflekslerinin kaybına yol açmamasıdır.

Supranükleer sistemin tek taraflı lezyonları ile glossofaringeal ve vagus siniriçekirdeklerinin iki taraflı kortikal bağlantısı nedeniyle oluşmaz. Hipoglossal sinirin ortaya çıkan işlev bozukluğu, yalnızca dilin lezyonun tersi yönde (yani dilin zayıf kasına doğru) çıkıntı yaptığında sapması ile kendini gösterir. Konuşma bozuklukları genellikle yoktur. Bu nedenle, psödobulbar sendromu yalnızca IX, X ve XII kranyal sinir çiftlerinin merkezi motor nöronlarına iki taraflı hasar verildiğinde ortaya çıkar. Herhangi bir merkezi felçte olduğu gibi, kas atrofisi veya elektriksel uyarılabilirlikte değişiklik yoktur. Disfajiye ek olarak, dizartri, oral otomatizm refleksleri de ifade edilir: nazolabial (Şekil 4.26), labial (Şekil 4.27), hortum (Şekil 4.28), palmar-mental Marinescu - Radovici (Şekil 4.29) ve ayrıca şiddetli ağlama ve kahkaha (Şekil 4.30). Çene ve faringeal reflekslerde artış vardır. Kortikonükleer yollarda hasar, çeşitli serebral süreçler sırasında meydana gelebilir: damar hastalıkları, tümörler, enfeksiyonlar, zehirlenmeler ve beyin yaralanmaları.

Üst servikal(C, - CIV). Hasar görmesi durumunda diyaframda felç veya tahriş meydana gelir (nefes darlığı, hıçkırık), uzuvlarda spastik felç, ilgili seviyeden aşağıya doğru her türlü hassasiyet kaybı, merkezi tipte idrara çıkma bozuklukları (tutukluk, periyodik idrar kaçırma) ). Boyunda başın arkasına doğru yayılan radiküler ağrı olabilir. Rahim ağzı kalınlaşması(Özgeçmiş - D sen)- üst ekstremitelerin dermal felci, alt ekstremitelerin spastik felci; her türlü hassasiyet kaybı, aynı idrara çıkma bozuklukları. Yayılan olası radiküler ağrı üst uzuvlar. Horner'ın semptomu sıklıkla ilişkilidir.

Torasik bölge (Dni- Z) VII) - üst uzuvların hasarsız olması; aynı idrara çıkma bozukluklarıyla birlikte alt ekstremitelerde spastik parapleji var; vücudun alt yarısında her türlü hassasiyetin kaybı. Buradaki radiküler ağrı kuşatıcı niteliktedir.

Bel kalınlaşması (L t- Su sen)- alt ekstremitelerin periferik felci, alt ekstremitelerde ve perinede anestezi, aynı idrara çıkma bozuklukları.

Konus medullaris (S m- Evet)- felç yok; perine bölgesinde hassasiyet kaybı, periferik idrar bozuklukları (genellikle gerçek idrar kaçırma).

At kuyruğu(kauda ekina) - yenilgisi, lomber genişleme ve konus medullaris yenilgisine çok benzer bir semptom kompleksi verir. Alt ekstremitelerin periferik felci, retansiyon veya gerçek inkontinans gibi idrar bozukluklarıyla ortaya çıkar. Alt ekstremite ve perine üzerinde anestezi. Bacaklarda şiddetli radiküler ağrı karakteristiktir ve ilk ve tamamlanmamış lezyonlar için semptomların asimetrisi vardır.

Omuriliğin, özellikle de üst sınırının hasar düzeyini belirlemek için, varsa radiküler ağrı büyük önem taşır. Duyusal bozuklukları analiz ederken, yukarıda belirtildiği gibi her dermatomerin omuriliğin en az 3 bölümü (kendisine ek olarak başka bir üst ve bir alt komşu bölüm) tarafından innerve edildiği dikkate alınmalıdır. Bu nedenle anestezinin üst sınırını belirlerken omuriliğin 1-2 segment üstündeki seviyesinin etkilenmiş olarak dikkate alınması gerekir. Reflekslerdeki değişiklikler, segmental hareket bozukluklarının yayılması ve iletimin üst sınırı, hasar düzeyinin belirlenmesinde eşit derecede kullanılır. Bazen sempatik refleksleri incelemek de yararlı olabilir. Örneğin, etkilenen bölümlere karşılık gelen cilt bölgelerinde refleks dermografizm, piloarrektör refleks vb. bulunmayabilir.

Hardal sıva testi olarak adlandırılan test burada da faydalı olabilir: dar kuru hardal alçı kağıdı şeritleri kesilir, nemlendirilir ve cilde uygulanır (bunları enine yapıştırılmış yapışkan sıva şeritleriyle sabitleyebilirsiniz), biri diğerinin altında, uzunluk, sürekli bir şerit halinde.

Lezyon seviyesinin üstünde, segmental bozukluklar düzeyinde ve bunların altında, iletim bozuklukları bölgesinde vasküler reaksiyonlardaki farklılıklar, omurilik hasarı konusunun açıklığa kavuşturulmasına yardımcı olabilir.

Omurilik tümörlerinin yerleşim seviyelerini belirlemek için aşağıdaki teknikler kullanılabilir.

Fıtıklaşma belirtisi. Lomber ponksiyon sırasında subaraknoid boşlukta bir tıkanıklık varsa beyin omurilik sıvısı dışarı akarken basınç farkı oluşur ve bloğun altındaki subaraknoid boşluğun alt kısmında azalır. Sonuç olarak, radiküler ağrının arttığını, iletim bozukluklarının kötüleştiğini vb. belirleyen tümörün aşağı doğru bir "hareket", "kamalaşması" mümkündür. Bu fenomenler kısa süreli olabilir, ancak bazen kalıcıdırlar ve bozulmayı belirlerler. hastalığın seyri. Semptom subdural ekstramedüller tümörler için daha tipiktir, örneğin sıklıkla sırt köklerinden kaynaklanan ve genellikle biraz hareketli olan vrinom olmayanlar için (Elsberg, I.Ya. Razdolsky).

Tanımlanana yakın beyin omurilik sıvısı akıntısı belirtisi(I.Ya. Razdolsky). Yine blok varlığında ve daha sıklıkla subdural ekstramedüller tümörlerde, başın göğse doğru eğilmesi veya şah damarlarında boynun her iki tarafına ellerin bastırılmasıyla artan radiküler ağrı ve artan iletim bozuklukları ortaya çıkar (1). Queckenstedt manevrasında olduğu gibi). Semptomun ortaya çıkma mekanizması hemen hemen aynıdır, ancak burada etkilenen bloğun subaraknoid boşluğundaki sıvı basıncında bir azalma değil, kafatası içindeki venöz durgunluk nedeniyle vetodan yukarıdan bir artıştır.

Spinöz süreç semptomu(I.Ya. Razdolsky). Tümörün bulunduğu seviyede omurun spinöz sürecine dokunulduğunda ağrı. Semptom ekstramedüller ve ekstradural tümörler için daha tipiktir. Bunun en iyi yolu çekiçle değil, denetçinin eliyle ("yumruk etiyle") vurmaktır. Bazen sadece radiküler ağrılar ortaya çıkmakla kalmaz (şiddetlileşmekle kalmaz), aynı zamanda tuhaf paresteziler de ortaya çıkar: “elektrik deşarjı hissi” (Cassirer, Lhermitte, A.V. Triumfov) - geçme hissi elektrik akımı(veya "iğneler ve iğneler") omurganın aşağısına, bazen de alt ekstremitelere doğru.

Radiküler pozisyonel ağrının da bilinen bir önemi olabilir (Dandy-Razdolsky). Örneğin nöromanın ortaya çıktığı arka kökte gerginliğe neden olan belirli bir pozisyonda, ilgili seviyedeki radiküler ağrı ortaya çıkar veya yoğunlaşır.

Son olarak, Elsberg-Dyck semptomu (radyolojik) dikkati hak ediyor - tümörün lokalizasyonu seviyesinde (genellikle ekstradural) kemerlerin kökleri arasındaki mesafede 2 ila 4 mm arasında anormal bir artış.

Okülomotor sinir- n. oculomotorius (III çifti), Okülomotor sinir karışık sinir

Okülomotor sinirlerin çekirdekleri beş hücre grubundan oluşur: iki harici motor büyük hücre çekirdeği, iki parvoselüler çekirdek ve bir iç, eşleşmemiş, parvoselüler çekirdek (Şekil 4.6).

Okülomotor sinirlerin motor çekirdekleri, su kemerini çevreleyen merkezi gri maddenin önünde bulunur ve otonomik çekirdekler, merkezi gri maddenin içinde bulunur. Presantral girusun alt kısmının korteksinden uyarılar alırlar. Bu uyarılar, iç kapsülün dizinden geçen kortikal-nükleer yollardan iletilir. Tüm çekirdekler serebrumun her iki yarım küresinden innervasyon alır.

"Motor çekirdekleri gözün dış kaslarını innerve eder: üstün rektus kası (göz küresinin yukarı ve içe doğru hareketi); alt rektus kası (göz küresinin aşağı ve içe doğru hareketi); medial rektus kası (göz küresinin içe doğru hareketi); alt eğik kas (göz küresinin yukarı ve dışarı doğru hareketi); üst göz kapağını kaldıran kas)

Her çekirdekte belirli kaslardan sorumlu nöronlar sütunlar oluşturur.

Yakubovich-Edinger-Westphal'in iki küçük hücreli yardımcı çekirdeği, gözün iç kaslarına zarar veren parasempatik liflere yol açar: gözbebeğini daraltan kas (m. sfinkter gözbebeği) ve siliyer kas (m. ciliaris). Konaklamayı düzenler.

Perlia'nın arka merkezi eşleşmemiş çekirdeği, her iki okülomotor sinir için ortaktır ve gözlerin yakınlaşmasına aracılık eder.

Motor nöronların bazı aksonları çekirdek seviyesinde çaprazlaşır. Çaprazlanmamış aksonlar ve parasempatik liflerle birlikte kırmızı çekirdekleri atlarlar ve okülomotor siniri oluşturmak üzere bağlandıkları serebral pedinkülün orta kısımlarına gönderilirler. Sinir posterior serebral ve superior serebellar arterler arasından geçer. Yörüngeye giderken bazal sarnıcın subaraknoid boşluğundan geçer, kavernöz sinüsün üst duvarını deler ve ardından kavernöz sinüsün dış duvarının yaprakları arasından üst yörünge fissürüne kadar takip eder.

Yörüngeye giren okülomotor sinir 2 dala ayrılır. Üstün dal, üstün rektus kasını ve levator palpebra superioris kasını innerve eder. Alt dal medial rektus, alt rektus ve alt oblik kasları innerve eder. Parasempatik bir kök, alt daldan siliyer gangliyona doğru ayrılır; preganglionik lifler, düğümün içinde siliyer kasını ve öğrencinin sfinkterini sinirlendiren kısa postganglionik liflere dönüşür.

Yenilginin belirtileri. Tam yenilgi okülomotor sinire karakteristik bir sendrom eşlik eder.

Pitozis(göz kapağı düşüklüğü), üst göz kapağını kaldıran kasın felcinden kaynaklanır (Şekil 4.7).

Ekzotropya(şaşılık divergens) - dirençsiz lateral rektusun (VI çift kraniyal sinir tarafından innerve edilir) ve superior oblik (IV çift kranyal sinir tarafından innerve edilir) hareketi nedeniyle gözbebeğinin dışa ve hafifçe aşağıya doğru yönlendirildiği sabit bir göz pozisyonu ) kaslar.

Diplopi(çift görme), hastanın her iki gözüyle baktığı durumlarda fark edilen subjektif bir olgudur. Bu durumda, her iki gözde odaklanan nesnenin görüntüsü karşılık gelen değil, üzerinde elde edilir. farklı bölgeler retina. Söz konusu cismin çift görülmesi, innervasyonun bozulmasına bağlı kas güçsüzlüğü nedeniyle bir gözün görme ekseninin sapması sonucu ortaya çıkar. Bu durumda, söz konusu nesnenin görüntüsü, retinanın merkezi foveasına doğru sabitlenen göze ve eksen sapması ile retinanın merkezi olmayan kısmına düşer. Bu durumda, alışılmış mekansal ilişkilerle bağlantılı olarak görsel görüntü, görsel eksenin doğru konumu göz önüne alındığında, retinanın bu özel kısmında tahrişe neden olmak için nesnenin uzayda bulunması gereken yere yansıtılır. bu göz. İkinci (hayali) görüntünün sapmış göze doğru yansıtıldığı eşsesli diplopi ile görüntünün karşı tarafa yansıtıldığı zıt (çapraz) diplopi arasında bir ayrım vardır.

Midriaz(gözbebeği genişlemesi) ışığa ve konaklamaya karşı gözbebeği tepkisinin olmaması. Refleks arkı gözbebeği refleksiışığa: optik sinir ve optik sistemin bir parçası olarak afferent lifler, ikincisinin medial demeti, orta beyin çatısının üst kollikulusuna doğru ilerler ve pretektal bölgenin çekirdeğinde sona erer. Her iki tarafın aksesuar çekirdeğiyle ilişkili ara nöronlar, gözbebeği reflekslerinin ışıkla senkronizasyonunu sağlar: bir göze düşen ışık aynı zamanda diğer, ışıksız gözdeki gözbebeğinin de daralmasına neden olur. Aksesuar çekirdekten gelen efferent lifler, okülomotor sinir ile birlikte yörüngeye girer ve postganglionik lifleri, gözbebeğini daraltan kasları (m. sfinkter gözbebeği) innerve eden siliyer ganglionda kesilir. Bu refleks serebral korteksi içermez. Bu nedenle optik radyasyon ve görsel korteksin hasar görmesi bu refleksi etkilemez. Konstriktör gözbebeği kasının felci, okülomotor sinir, preganglionik lifler veya siliyer ganglion hasar gördüğünde meydana gelir. Sonuç olarak, sempatik innervasyon korunduğu için ışığa karşı refleks kaybolur ve gözbebeği genişler. Afferent liflerde hasar Optik sinir Bu reaksiyonun eşlenikliği kesintiye uğradığından, hem etkilenen tarafta hem de karşı tarafta ışığa karşı gözbebeği refleksinin kaybolmasına yol açar. Işık aynı zamanda etkilenmeyen karşı taraftaki göze de düşerse, her iki tarafta da gözbebeğinin ışığa refleksi meydana gelir.

Konaklama felci (parezi) yakın mesafelerde görmenin bozulmasına neden olur. Gözün konaklaması, gözün kırılma gücünde, kendisinden farklı mesafelerde bulunan nesnelerin algılanmasına uyum sağlamak için bir değişikliktir. Retinadan gelen afferent impulslar görsel kortekse ulaşır ve buradan efferent impulslar pretektal bölgeden okülomotor sinirin aksesuar çekirdeğine gönderilir. Bu çekirdekten siliyer ganglion yoluyla uyarılar siliyer kasına gider. Siliyer kasın kasılması nedeniyle siliyer kuşak gevşer ve mercek daha dışbükey bir şekil alır, bunun sonucunda tüm merceğin kırılma gücü değişir. optik sistem gözler ve yaklaşan bir nesnenin görüntüsü retinaya kaydedilir. Uzaklara bakıldığında siliyer kasın gevşemesi merceğin düzleşmesine yol açar.

Gözlerin yakınlaşmasının felci (parezi) gözbebeklerinin içe doğru döndürülememesi ile karakterize edilir. Göz yakınsaması, yakın nesnelere bakarken her iki gözün görme eksenlerinin bir araya gelmesidir. Her iki gözün medial rektus kaslarının eşzamanlı kasılması nedeniyle gerçekleştirilir; gözbebeklerinin daralması (miyoz) ve akomodasyonun zorlanmasıyla birlikte görülür. Bu üç refleks, yakındaki bir nesneye gönüllü olarak bağlanmaktan kaynaklanabilir. Ayrıca uzaktaki bir nesne aniden yaklaştığında istemsiz olarak ortaya çıkarlar. Afferent uyarılar retinadan görme korteksine gider. Buradan, pretektal bölgeden Perlia'nın arka merkezi çekirdeğine efferent uyarılar gönderilir. Bu çekirdekten gelen uyarılar, her iki medial rektus kasını sinirlendiren nöronlara yayılır (yakınsama için). gözbebekleri).

Göz küresinin yukarı, aşağı ve içe doğru hareketinin kısıtlanması.

Böylece, okülomotor sinir hasar gördüğünde, tüm dış sinirler felç olur. göz kasları Abdusens siniri (VI çifti) tarafından innerve edilen lateral rektus kası ve troklear sinirden (IV çifti) innervasyon alan üstün oblik kas hariç. Parasempatik kısmı olan iç göz kaslarının felci de meydana gelir. Bu, ışığa karşı gözbebeği refleksinin yokluğunda, gözbebeği genişlemesinde ve yakınsama ve uyum bozukluklarında kendini gösterir.

Okülomotor sinirde kısmi hasar sadece bir kısmına neden olur.

belirtilen semptomlar.

Gaze_innervation Bir gözün bağımsız olarak izole hareketleri itibaren Sağlıklı bir insan için imkansızdır, her iki göz her zaman aynı anda hareket eder, yani. bir çift göz kası her zaman kasılır. Örneğin sağa bakıldığında sağ gözün lateral rektus kası (abducens siniri) ve sol gözün medial rektus kası (okülomotor sinir) etkilenir. Farklı yönlerdeki kombine gönüllü göz hareketleri - bakış işlevi - medial uzunlamasına fasikül sistemi tarafından sağlanır (Şekil 4.9) (fasikül uzunlamasına medialis). Medial uzunlamasına fasikülün lifleri, Darkshevich'in çekirdeğinde ve orta beynin tegmentumunda okülomotor sinirin çekirdeklerinin üzerinde bulunan ara çekirdekte başlar. Bu çekirdeklerden medial uzunlamasına fasikül, orta beynin tegmentumundan omuriliğin servikal kısmına kadar her iki tarafta orta hatta paralel olarak uzanır. Göz kaslarının motor sinirlerinin çekirdeklerini bağlar ve omuriliğin servikal kısmından (boynun arka ve ön kaslarına innervasyon sağlar), vestibüler sinirlerin çekirdeklerinden, retiküler formasyondan impulslar alır, Serebral korteks ve bazal ganglionlardan pons ve orta beyindeki “görme merkezlerini” kontrol eder.

Gözbebeklerinin hareketleri isteğe bağlı veya refleksif olabilir, ancak yalnızca dostça olabilir. Konjuge olarak, gözün tüm kasları, gergin (agonistler) veya gevşetici (antagonistler) tüm hareketlere katılır.

Gözbebeklerinin nesneye doğru yönü keyfi olarak gerçekleştirilir. Ancak yine de çoğu göz hareketi refleks olarak gerçekleşir. Görüş alanına herhangi bir nesne girdiğinde bakış istemsiz olarak ona odaklanır. Bir nesne hareket ettiğinde gözler istemsiz olarak onu takip eder ve nesnenin görüntüsü retina üzerinde en iyi görüş noktasına odaklanır. İlgimizi çeken bir nesneye gönüllü olarak baktığımızda, biz kendimiz ya da nesne hareket etse bile bakışlarımız otomatik olarak o nesnenin üzerinde kalır. Dolayısıyla istemli göz hareketleri istemsiz refleks hareketlerine dayanmaktadır.

Bu refleks yayının afferent kısmı retinadan gelen bir yoldur. görsel yol görsel kortekse (alan 17). Buradan dürtüler 18 ve 19 numaralı alanlara girer. Bu alanlardan, orta beyin ve ponsun kontralateral okülomotor merkezlerini takip ederek temporal bölgede optik radyasyona katılan efferent lifler başlar. Buradan lifler gözlerin motor sinirlerinin karşılık gelen çekirdeklerine gider, belki efferent liflerden bazıları doğrudan okülomotor merkezlere gider, diğeri ise alan 8'in etrafında bir döngü oluşturur.

Orta beynin ön kısmında, belirli bakış yönlerini düzenleyen retiküler oluşumun özel yapıları vardır. Yerleşen interstisyel çekirdek arka duvar III ventrikül, gözbebeklerinin yukarı doğru hareketlerini, arka komissürdeki çekirdeğin aşağı doğru hareketlerini düzenler; Cajal'ın interstisyel çekirdeği ve Darkshevich'in çekirdeği - dönme hareketleri.

Yatay göz hareketleri

/ponsun arka kısmında, abdusens çekirdeğine yakın bölge tarafından sağlanır

sinir (pontin bakış merkezi).

Gözbebeklerinin istemli hareketlerinin innervasyonu esas olarak orta frontal girusun arka kısmında yer alan nöronlar tarafından gerçekleştirilir (alan 8). Serebral korteksten lifler, iç kapsül ve serebral pedinküllere giderken kortikonükleer yola eşlik eder, retiküler oluşumun nöronları ve medial uzunlamasına fasikül ve III, IV, VI kranyal çiftlerinin çekirdekleri aracılığıyla impulsları çaprazlar ve iletirler. sinirler. Bu doğuştan gelen innervasyon sayesinde gözbebeklerinin yukarıya, yanlara ve aşağıya doğru birleşik dönüşü meydana gelir. Bakışın kortikal merkezi (serebral enfarktüs, kanama) veya frontal okülomotor yol (korona radiatada, iç kapsülün ön kolunda, serebral sapta, köprünün tegmentumunun ön kısmında) hasar görmüşse, hasta gözbebeklerini lezyonun karşı tarafına gönüllü olarak hareket ettiremez (Şekil 4.10 ), patolojik odağa doğru dönerken (hasta odağa "bakar" ve felçli uzuvlardan "uzaklaşır"). Bu, gözbebeklerinin lezyona doğru dostça hareketleriyle ortaya çıkan, karşılık gelen bölgenin karşı taraftaki hakimiyeti nedeniyle oluşur.

Kortikal bakış merkezinin tahrişi, gözbebeklerinin ters yönde dostane bir hareketi ile kendini gösterir (hasta, tahriş kaynağından "geri döner"). Bazen gözbebeklerinin hareketlerine başın ters yönde dönüşleri eşlik eder. Serebral damarların aterosklerozu sonucu frontal korteks veya frontal okülomotor traktusta iki taraflı hasar, ilerleyici supranükleer dejenerasyon, kortikostriopallidal dejenerasyon, gözbebeklerinin gönüllü hareketleri kaybolur.

Abdusens sinirinin çekirdeğine yakın, pontin tegmentumun arka kısmındaki pontin bakış merkezinde hasar (baziler arterin trombozu ile, multipl skleroz, hemorajik çocuk felci, ensefalit, glioma), patolojik odağa doğru bakışın parezisine (veya felce) yol açar. Bu durumda gözbebekleri refleks olarak lezyonun ters yönüne döndürülür (hasta lezyondan uzaklaşır ve sürece gönüllü hareketlerin yolu dahilse felçli uzuvlara bakar). Yani örneğin sağ pontin bakış merkezi tahrip olduğunda sol pontin bakış merkezinin etkileri hakim olur ve hastanın gözbebekleri sola döner.

Orta beyin tegmentumunun üstün kollikulus düzeyinde hasar (sıkışması) (tümör, serebrovasküler kaza, kafa içi basıncın arttığı sekonder üst beyin sapı sendromu, ayrıca serebral hemisferlerde kanamalar ve enfarktüsler, daha az sıklıkla ensefalit, hemorajik polioensefalit, nörosifiliz ile) Multipl skleroz) yukarı bakış felcine neden olur. Aşağı bakış felci daha az yaygındır. Lezyon serebral hemisferde yerleştiğinde, bakış felci lezyonun beyin sapında lokalize olduğu kadar uzun süreli değildir.

Oksipital bölgeler etkilendiğinde refleks göz hareketleri kaybolur. Hasta her yöne istemli göz hareketleri yapabilir ancak bir nesneyi takip edemez. Öğe bölgeden anında kayboluyor en iyi görüş ve istemli göz hareketleri kullanılarak tekrar bulunur.

Medial uzunlamasına fasikül hasar gördüğünde internükleer oftalmopleji meydana gelir. Medial uzunlamasına fasiküle tek taraflı hasar verildiğinde, ipsilateral (aynı tarafta bulunan) medial rektus kasının innervasyonu bozulur ve kontralateral göz küresinde monooküler nistagmus meydana gelir. Aynı zamanda yakınsamaya yanıt olarak kas kasılması da korunur. Medial uzunlamasına fasiküllerin birbirine yakın konumlandırılması nedeniyle her iki fasikül de aynı patolojik odakla etkilenebilir. Bu durumda yatay bakış kaçırma ile gözler içe doğru getirilemez. Baskın gözde monoküler nistagmus oluşur. Gözbebeklerinin kalan hareketleri ve gözbebeklerinin tepkisi korunur. Tek taraflı internükleer oftalmoplejinin nedeni genellikle damar hastalıkları. Multipl sklerozda genellikle iki taraflı internükleer oftalmopleji görülür.

Araştırma metodolojisi. Okülomotor sinirlerin üç çiftinin (III, IV, VI) incelenmesi aynı anda gerçekleştirilir. Hastaya çift görme olup olmadığı sorulur. Aşağıdakiler belirlenir: palpebral çatlakların genişliği, gözbebeklerinin konumu, gözbebeklerinin şekli ve boyutu, gözbebeği reaksiyonları, üst göz kapağı ve gözbebeklerinin hareket aralığı.

Çift görme (diplopi), bazen bir veya başka bir dış göz kasının objektif olarak belirlenen eksikliğinden daha incelikli bir işarettir. Diplopiden şikayet edilirken bu bozukluktan hangi kasın (veya sinirin) etkilendiğini bulmak gerekir. Etkilenen kasa doğru bakıldığında diplopi oluşur veya kötüleşir. Lateral ve medial rektus kaslarının yetersizliği yatay düzlemde ve diğer kaslarda dikey veya eğik düzlemlerde diplopiye neden olur.

Palpebral çatlakların genişliği belirlenir: üst göz kapağının sarkması ile daralma (tek taraflı, iki taraflı, simetrik, asimetrik); Üst göz kapağının yükselmesi nedeniyle palpebral fissürün genişlemesi. Gözbebeklerinin pozisyonunda olası değişiklikler gözlenir: ekzoftalmi (tek taraflı, iki taraflı, simetrik, asimetrik), enoftalmi, şaşılık (tek taraflı, iki taraflı, yatay olarak yakınsak veya farklılaşan, dikey olarak ayrılan - Hertwig-Magendie belirtisi), aşağıdakilerden birine bakıldığında artan yönler.

Öğrencilerin şekline dikkat edin (doğru - yuvarlak, düzensiz - oval, düzensiz uzatılmış, çok yönlü veya taraklı - "aşınmış" konturlar); öğrencilerin büyüklüğüne göre: 1) miyozis - orta (2 mm'ye kadar daralma), belirgin (1 mm'ye kadar), 2) midriyazis - hafif (4-5 mm'ye kadar genişleme), orta (6-7 mm) , belirgin (8 mm'nin üzerinde), 3) gözbebeği boyutunda fark (anizokori). Bazen hemen fark edilen anizokori ve göz bebeklerinin deformasyonu, her zaman okülomotoriusta bir hasarın varlığını kanıtlamaz (olası konjenital özellikler, göz travmasının veya inflamatuar sürecin sonuçları, sempatik innervasyonun asimetrisi, vb.).

Öğrencilerin ışığa tepkisini incelemek önemlidir. Her öğrencinin hem doğrudan hem de eşlenik reaksiyonları ayrı ayrı kontrol edilir. Hastanın yüzü ışık kaynağına dönük, gözleri açık; ilk önce deneğin her iki gözünü avuçlarıyla sıkıca kapatan muayeneci, hızla ellerinden birini çeker, böylece belirli bir öğrencinin ışığa doğrudan tepkisini gözlemler; Diğer göz de muayene edilir. Normalde öğrencilerin ışığa tepkisi canlıdır - fizyolojik değeri 3-3,5 mm olan koyulaşma, göz bebeğinin 4-5 mm'ye kadar genişlemesine, aydınlatma ise 1,5-2 mm'ye kadar daralmaya neden olur. Dostça bir tepkiyi tespit etmek için deneğin bir gözü avucuyla kapatılır; açık olan diğer gözde ise gözbebeği büyümesi gözleniyor; elini çektiğinde kapalı göz her ikisinde de gözbebeklerinde eşzamanlı bir daralma vardır. Aynı işlem diğer göz için de yapılır. Işık reaksiyonlarını incelemek için bir cep feneri uygundur.

Yakınsama çalışması yapmak için doktor, hastadan 50 cm uzağa taşınan ve ortada bulunan çekice bakmasını ister. Çekiç hastanın burnuna yaklaştığında gözbebekleri birleşir ve burundan 3-5 cm uzaklıktaki sabitleme noktasında redüksiyon pozisyonunda tutulur. Öğrencilerin yakınsamaya tepkisi, gözbebekleri birbirine yaklaştıkça boyutlarındaki değişiklikle değerlendirilir. Normalde, sabitleme noktasından 10-15 cm mesafede yeterli dereceye ulaşan gözbebeklerinde bir daralma vardır.Gözbebeklerinin konaklamaya tepkisinin incelenmesi şu şekilde gerçekleştirilir: hastanın bir gözü kapalı , diğerinden ise gözbebeğinin büyüklüğündeki değişikliği değerlendirerek bakışını dönüşümlü olarak uzak ve yakın nesnelere sabitlemesi istenir. Normalde, uzağa bakıldığında gözbebeği büyür, yakındaki bir nesneye bakıldığında ise daralır.

Göz küresinin hareketlerini değerlendirmek için denekten başını hareket ettirmeden, bakışlarıyla parmağının veya çekicin yukarı, aşağı, sağa ve sola hareketini takip etmesi istenir ve göz küresinin içe, dışa, yukarı hareketlerinde bir kısıtlama vardır. , aşağı, yukarı ve dışarı, aşağı ve dışarı tespit edilebilir (herhangi bir dış kasın felci veya felci) ve ayrıca gözbebeklerinin sola, sağa, yukarı, aşağı doğru gönüllü dost hareketlerinin yokluğu veya sınırlandırılması (felç veya bakış parezi).

Palidary sendromlar

Lezyon sendromları.

Pallidal lezyonlar (parkinsonizm).

1. Ekstrapiramidal sertlik (plastik kas hipertansiyonu)

Terfi kas tonusu uzuvların pasif hareketleri sırasında (eklemlerdeki fleksiyon veya ekstansiyon) düzgün bir aralıklı kas direncinin (“dişli çark” fenomeni) belirlenmesi ile karakterize edilir.

2. Hareketlerin yoksulluğu (oligokinezi) ve yavaşlığı (bradikinezi).

3. Dinlenme halinden harekete ve tam tersine geçişte zorluk; Belirli bir pozisyonda donma eğilimi (“balmumu bebek” pozu).

4. Konjugal hareketlerin zayıflaması veya kaybolması (sinsinez): Yürürken hasta kollarını sallamaz (acheirokinesis).

5. Hastanın kendine özgü duruşu: yarı bükülmüş, hafifçe öne doğru eğilmiş gövde, yarı bükülmüş kollar ve bacaklar.

6. Küçük adımlarla yürümek, “karıştırmak”.

7. İleriye doğru (itici), yana doğru (lateropulsiyon) veya geriye doğru (retropulsiyon) istemsiz sarsıntılı hareketler.

8. Konuşma monotondur, sessizdir, solmaya eğilimlidir; aynı kelimelerin tekrarı (sebat).

9. El yazısı küçüktür ve düzensiz çizgiler vardır (mikrografi).

10. Yüz ifadeleri zayıftır (hipomimi) veya yoktur (amimia).

11. Distal ekstremitelerde, özellikle ellerde titreme (para sayma sırasındaki hareketleri anımsatır, “yuvarlanan hapların” belirtisi), baş, alt çene; Hareketle azalır ve uyku sırasında kaybolur.

12. Paradoksal kinezi - genel sertliğin arka planına karşı herhangi bir hareketi hızlı bir şekilde gerçekleştirme yeteneği (merdivenlerden yukarı koşma, vals yapma vb.).

13. Yüz derisinin yağlanması, salivasyonun artması (hiperssalivasyon), asiri terleme(hiperhidroz).

14. Karakter değişikliği: İnisiyatif eksikliği, uyuşukluk, ısrarcılık, aynı soru ve istekleri tekrarlama eğilimi vb.

Parkinsonizm sendromu, Parkinson hastalığında, serebral aterosklerozda, manganez zehirlenmesinde, epidemik ensefalitin kronik evresinin bir belirtisi olarak görülür. karbonmonoksit ve kapalı kafatası yaralanmalarından sonra. Hastaları yüksek dozda antipsikotiklerle (aminazin vb.) tedavi ederken ortaya çıkabilir.

Klinik tablo ekstrapiramidal sistemin lezyonları patolojik sürecin doğasına ve lokalizasyonuna bağlıdır. Ekstrapiramidal sistemin pallidal kısmındaki hasar, hipertansif hipokinetik veya sendromun (parkinsonizm) gelişmesiyle kendini gösterir. Şu tarihte:

Striatum hasar görürse hipotonik-hiperkinetik sendrom oluşur.

Hypoglossal sinir - n.hypoglossus (XII çifti). Sinir ağırlıklı olarak motordur (Şekil 4.23). Duyusal lifleri olan lingual sinirin dallarını içerir. Motor yolu iki nörondan oluşur. Merkezi nöron, merkezi girusun alt üçte birindeki hücrelerde başlar. Bu hücrelerden uzanan lifler, iç kapsülün dizinden, ponstan ve medulla oblongata'dan geçerek karşı tarafın çekirdeğinde son bulurlar. Periferik nöron, rhomboid fossa'nın dibinde, orta hattın her iki yanında dorsal olarak medulla oblongata'da bulunan hipoglossal sinirin çekirdeğinden kaynaklanır. Bu çekirdeğin hücrelerinden gelen lifler ventral yönde medulla oblongata'nın kalınlığına yönlendirilir ve piramit ile zeytin arasındaki medulla oblongata'dan çıkar. Hipoglossal sinirin işlevi, dilin kendi kaslarını ve dili ileri, aşağı, yukarı ve geri hareket ettiren kasları innerve etmektir. Bütün bu kaslardan klinik uygulamaÖzel bir anlamı vardır: dili ileri ve aşağı doğru iten genioglossus. Hipoglossal sinirin üst sempatik ganglion ve vagus sinirinin alt ganglionu ile bağlantıları vardır.

Araştırma metodolojisi. Hastadan dilini dışarı çıkarması istenir ve aynı zamanda yana doğru kayma olup olmadığı izlenir, atrofi, fibriler seğirme veya titreme olup olmadığı not edilir. XII çiftinin çekirdeğinde “yer alan hücreler var

orbikularis oris kasını sinirlendiren liflerin geldiği yer. Bu nedenle XII çiftinin nükleer lezyonu ile dudakların incelmesi ve katlanması meydana gelir ve ıslık çalmak imkansızdır.

Yenilginin belirtileri. Ondan çıkan ilk liflerin çekirdeği hasar gördüğünde, dilin karşılık gelen yarısının periferik felci veya parezi meydana gelir (Şekil 4.24). Kas tonusu ve trofizmi azalır, dilin yüzeyi düzensiz ve kırışık hale gelir. Nükleer hücreler etkilenirse fibriller seğirmesi ortaya çıkar. Dilin her iki yarısındaki kas liflerinin büyük ölçüde iç içe geçmiş olması ve tek taraflı sinir hasarı nedeniyle dilin işlevi biraz zarar görür. Dil dışarı çıktığında sağlıklı taraftaki genioglossus kasının dili öne ve mediale itmesi nedeniyle etkilenen kasa doğru sapar. Hipoglossal sinirin iki taraflı hasar görmesi ile dil felci (glossopleji) gelişir. Bu durumda dil hareketsizdir, konuşma net değildir (dizartri) veya imkansız hale gelir (anartri). Bolus gıdanın oluşumu ve hareketi zorlaşır, bu da yeme sürecini bozar.

Dil kaslarının merkezi felcini periferik felçten ayırmak çok önemlidir. Dil kaslarının merkezi felci, kortikonükleer yol hasar gördüğünde ortaya çıkar. Merkezi felç ile dil lezyonun ters yönünde sapar.Genellikle lezyonun tersi yöndeki uzuv kaslarında parezi (felç) meydana gelir. Periferik felç ile dil lezyona doğru sapar, dilin yarısının kaslarında atrofi ve nükleer lezyon durumunda fibriller seğirmesi meydana gelir.

Duyusal bozukluklarınız varsa, öğrenmeniz gerekir:

1) duyarlılığın hangi sınırlar dahilinde (hangi bölgede) bozulduğu; 2) ne tür ihlaller 3) cilt hassasiyeti bozukluklarına ek olarak ağrı veya parestezi olup olmadığı.

BEN. Yenmek(tam dolu) periferik sinir gövdesi Periferik sinirdeki her türlü hassasiyetin lifleri bir araya geldiğinden, belirli bir sinirin cilt innervasyonu alanındaki her türlü hassasiyetin ihlali ile karakterize edilir. Her bir sinirin kutanöz innervasyon bölgeleri sunulmuştur. Karışık veya duyusal sinirdeki hasara genellikle rol veya parestezi eşlik eder.

II. Pleksus gövdelerinde hasar(servikal, brakiyal, lomber ve sakral) Pleksusun etkilenen gövdesinden (veya gövdelerinden) çıkan sinirlerin duyusal lifleri tarafından innerve edilen bölgedeki uzuvların her türlü hassasiyetinin anestezisine veya hipoestezisine neden olur. parçalar da burada karakteristiktir.

III. Omuriliğin arka duyu kökünde hasar ayrıca her türlü hassasiyette bir kayıp veya azalma sağlar, ancak duyusal bozuklukların bölgeleri zaten farklıdır, yani segmental niteliktedir; gövdede dairesel ve uzuvlarda şerit boyuna.Köklerdeki hasara da ağrı eşlik eder. İntervertebral ganglionun sürece (ganglionit veya ganglionörit) eşzamanlı katılımıyla, karşılık gelen segmentlerde kahramanlar zoster vezikülleri görünebilir.

IV. Arka tarafın yenilgisi

©2015-2019 sitesi
Tüm hakları yazarlarına aittir. Bu site yazarlık iddiasında bulunmaz, ancak ücretsiz kullanım sağlar.
Sayfa oluşturulma tarihi: 2016-07-22

PSÖDOBULBAR FELÇ(Yunanca sahte + enlem. Bulbus ampulü; Yunanca, felç gevşemesi; eşanlamlı: sahtebulber palsi, supranükleerbulber palsi) - V, VII, IX, X, XII kranial sinirler tarafından innerve edilen kasların felci ile karakterize edilen bir sendrom, bu sinirlerin çekirdeğine giden kortikonükleer yollarda iki taraflı hasarın bir sonucu olarak.

P. p.'nin kaması ve belirtileri ilk kez 1837'de Magnus tarafından, 1877'de ise bu sendroma adını veren R. Lepine tarafından tanımlanmıştır. 1886'da G. Oppenheim ve E. Siemerling, P. p.'nin beynin her iki yarıküresinde birden fazla kist oluşumu ile serebral damarların şiddetli aterosklerozu ile gözlendiğini gösterdi. Bu durumda, kortikal-nükleer yollar (bkz. Piramidal sistem), her iki tarafta farklı seviyelerde, çoğunlukla iç kapsülde, ponsta ve ayrıca serebral kortekste etkilenir.

P. p. her iki yarıkürede de tekrarlanan iskemik serebral dolaşım bozukluklarında sıklıkla görülür. Ancak sözde geliştirmek mümkündür Görünüşe göre serebral kan akışının azaldığı veya beynin diğer yarım küresindeki gizli bölgesel yetmezliğin telafi edildiği tek vuruşlu P. p. (bkz. İnme).

P. p. beyindeki yaygın vasküler süreçlerde (örneğin, sifilitik endarterit, romatizmal vaskülit, sistemik lupus eritematozus) ve ayrıca perinatal beyin hasarında, kortikonükleer yollardaki kalıtsal değişikliklerde, Pick hastalığında (bkz. Pick hastalığı) gözlenir. , Creutzfeldt-Jakob hastalığı (bkz. Creutzfeldt-Jakob hastalığı), serebral hipoksi (bkz. Hipoksi) geçiren kişilerde resüsitasyon sonrası komplikasyonlar (bkz. Resüsitasyon). İÇİNDE akut dönem serebral hipoksi P. p. serebral kortekse yaygın hasarın bir sonucu olarak gözlemlenebilir.

Serebrovasküler patolojiden muzdarip 50 yaş üstü kişilerde daha sık görülür.

Klinik tablo P. p., yutma bozukluğu - disfaji (bkz.), çiğneme, artikülasyon bozukluğu - dizartri veya anartri (bkz. Dizartri) ile karakterize edilir. Dudak kaslarının, dilin, yumuşak damağın, yutma, çiğneme, fonasyon eyleminde yer alan kasların felci, doğası gereği atrofik değildir ve olduğundan önemli ölçüde daha az belirgindir. Bulber palsi(santimetre.). Oral otomatizm refleksleri uyarılır (bkz. Patolojik refleksler). Çiğneme kaslarının zayıflığı, yutkunma sırasında boğulma nedeniyle hastalar aşırı yavaş yemek yemeye zorlanır; yemek yerken sıvı yiyeceklerin burundan dışarı akması; tükürük gözlenir. Yumuşak damaktan gelen refleks genellikle artar, bazı durumlarda uyarılmaz veya palatin kaslarının motor fonksiyonu korunmuş olsa bile keskin bir şekilde azalır; mandibular refleks artar; Dil kaslarının parezi sıklıkla görülür ve hastalar dilini uzun süre ağızlarının dışında tutamazlar.

P. p.'li artikülatör bozukluklar, larinksin bireysel veya tüm kas gruplarındaki hasara bağlı olarak kendilerini farklı şekilde gösterir; ses telleri, farenks ve solunum kasları.

Yüz kaslarının iki taraflı parezi nedeniyle alında sınırlı istemli kırışıklık ile hipomimi gözlenir. gözler kapanıyor, dişler gösteriliyor. Çoğu zaman II. vb., yırtılma ve yeterli duygular olmadan acı çekmenin yüz buruşturmasında yüz kaslarının spastik kasılması nedeniyle zorla ağlama nöbetleri (daha az sıklıkla kahkaha) eşlik eder.

Bazen refleks hareketleri korunurken gözbebeklerinin istemli hareketlerinde bozukluklar, spastik durumdaki çiğneme kaslarından derin reflekslerde artış tespit edilir. P. p. hemiparezi veya tetraparezi ile birleştirilebilir (bkz. Felç, parezi) değişen dereceler ciddiyet, aciliyet veya idrar kaçırma şeklinde idrar bozuklukları.

P. p.'nin karakteristik motor bozukluklarına, serebral patolojinin ciddiyetine bağlı olarak, sürece zayıflık, bozulmuş dikkat ve ardından zekada bir azalma eşlik edebilir.

Genellikle P. p.'ye eşlik eden eşlik eden semptomlara dayanarak, piramidal, ekstrapiramidal, pontin ve karışık formların yanı sıra kalıtsal ve çocukluk formları da ayırt edilir.

Piramidal bir şekle sahip Hemi- ve tetraparaliz veya parezi gözlenir. Ekstremitelerde gözle görülür parezi yokluğunda, piramidal patol, karpal ve ayak refleksleri ile birlikte tendon reflekslerinde sıklıkla bir artış olur (bkz. Patolojik refleksler).

Ekstrapiramidal formda P. p. belirtileri, karıştırıldığında akinetik-sert sendrom (bkz. Amyostatik semptom kompleksi) ile birleştirilir - piramidal ve ekstrapiramidal yetmezlik semptomlarıyla (bkz. Piramidal sistem, Ekstrapiramidal sistem).

İlk olarak 1923'te I. N. Filimonov tarafından tanımlanan P. p.'nin pontin formu, pons seviyesinde kortikonükleer liflerin izole bir lezyonundan kaynaklanır. Okülomotor kasların ve kafa hareketlerini sağlayan kasların fonksiyonlarını korurken, derin reflekslerin korunması, V, VII, X, XII kranyal sinir çiftleri tarafından innerve edilen kasların merkezi felci ile gevşek tetrapleji veya tetraparezi ile karakterizedir (Filimonov). sendromu).

P. p.'nin kalıtsal formu, daha sonraki dejenerasyon ve skleroz ile birlikte kortikal-nükleer yolların kalıtsal olarak belirlenmiş yetersizliğine dayanmaktadır.

Çocuk üniforması P. p. doğum travması veya intrauterin ensefalit sonucu gelişir ve yetişkinlere göre daha yaygın lezyonlarla karakterizedir motor küresi- spastik parezi, koreotik, atetoid, burulma hiperkinezi (bkz. İnfantil felç, Hiperkinezi).

Tipik durumlarda P. p.'nin tanınması herhangi bir zorluk yaratmaz.

P.p. takip ediyor ayırt etmek Bulber palsili (bkz.). P. p.'den farklı olarak, ampuler felçte oral otomatizm refleksleri yoktur, faringeal refleks, yumuşak damaktan refleks, dil kaslarında atrofiler, fibriller, fasiküler seğirme gözlenir. Aterosklerotik parkinsonizm ile ayırıcı tanıda belirli bir zorluk ortaya çıkar (bkz.), P. p., ilerleyen aşamada belirgin akinetik-sert sendroma eklenir.

Tedavi sırasında normalleştiren ilaçların kullanımı Lipid metabolizması, kandaki kolesterol içeriği, kanın pıhtılaşma süreçleri, kanın reolojik özellikleri; beyin damarlarındaki mikrosirkülasyonu, beyindeki metabolik süreçleri ve biyoenerjetiği normalleştiren ilaçlar (Serebrolizin, nootropil, ensefabol, vb.) ve ayrıca antikolinesteraz etkisine sahip ilaçlar (proserin, oksazil, vb.).

Tahmin etmek P. maddesi altta yatan hastalığın doğasına ve patolün prevalansına, sürece bağlıdır. P. p., uzuvların parezisinin gerilemesinde bile gözle görülür bir ters gelişme göstermez. Şiddetli yutma bozuklukları durumunda, solunum yollarının yiyecekle tıkanması mümkündür ve acil resüsitasyon önlemleri gerektirir (bkz. Asfiksi).

Önleme Vasküler kökenli P., serebral damarların aterosklerozunun tanımlanmasını ve tedavisini (bkz. Ateroskleroz), serebral felçlerin önlenmesini (bkz.) içerir. Bir çalışma ve dinlenme rejimine uymak, sınırlı toplam kalori içeriğiyle yemek yemek, hayvansal proteinleri ve kolesterol içeren yiyecekleri azaltmak gerekir.

Kaynakça: Krol M. B. ve Fedorova E. A. Temel nöropatolojik sendromlar, M., 1966; Lugovsky B.K. ve Kuznetsov M.T. Pick hastalığında psödobulbar felci, Zdravookhr. Beyaz Rusya, Sayı 8, s. 84, 1968; S e rebr ov A. M. Vasküler kökenli psödobulbar sendromu olan hastalarda burun mukozasından gelen refleksi değerlendirmek için, Zhurn. nöropat ve psikiyatri, t.71, sayı 1, s. 55, 1971, kaynakça; Triumphov A.V. Sinir sistemi hastalıklarının topikal tanısı, JI., 1974; Filimon ov I. N. Kranial motor sinirlerin supranükleer iletkenlerinin seyri sorusuyla bağlantılı olarak pontin lokalizasyonundaki psödobulbar felçlerin özellikleri üzerine, Nevrol, notlar, cilt 2, s. 16, 1923; Ch u-gunov S.A. Psödobulbar felcinin kalıtsal formu, Med. zhurn., No. 4, s. 44, 1922; Shenderovich JI. M. Psödobulber felç formları, Sovrem. psikoneurol., cilt 5, sayı 12, s. 469, 1927, kaynakça; Buge A.e.a. Sendrom psödobulbaire aigu par infarktüs iki taraflı sınırlayıcı du territoire des artères chorioidiennes antérieures, Rev. nörol., t. 135, s. 313.1979; Lepine R. Not sur la paralysie glosso-labiée cérébrale à forme pseudo-bulbaire, Rev. Med. Chir., s. 909, 1877; Russell R. W. Göz kapağı kapanmasının supranükleer felci, Brain, v. 103, s. 71, 1980.

L. G. Erokhina, N. N. Leskova.

Bulber sendromu (felç) kombine lezyonları durumunda IX, X ve XII kranyal sinir çiftleri tarafından innerve edilen kasların periferik felci ile ortaya çıkar. Klinik tablo şunları içerir: disfaji, disfoni veya afoni, dizartri veya anartri.

Psödobulbar sendromu (felç) IX, X ve XII kraniyal sinir çiftleri tarafından innerve edilen kasların merkezi felcidir. Psödobulbar sendromunun klinik tablosu, ampuler sendromunkine benzer (yutma güçlüğü, disfoni, dizartri), ancak çok daha hafiftir. Psödobulber palsi doğası gereği merkezi bir felçtir ve buna bağlı olarak spastik felç belirtileri gösterir.

Çoğu zaman, modern ilaçların erken kullanımına rağmen, özellikle yaralanmanın üzerinden aylar ve yıllar geçtiğinde, ampuler ve psödobulber sendromlardan (felç) tamamen iyileşme gerçekleşmez.

Ancak çok iyi sonuç Bulbar ve psödobulber sendromlar (felç) için kök hücrelerin kullanılmasıyla elde edilir.

Bulbar veya psödobulber sendromlu (felç) bir hastanın vücuduna verilen kök hücreler, yalnızca fiziksel olarak miyelin kılıfındaki kusurun yerini almakla kalmıyor, aynı zamanda hasarlı hücrelerin işlevini de üstleniyor. Hastanın vücuduna entegre olarak sinirin miyelin kılıfını, iletkenliğini onarır, güçlendirir ve uyarır.

Tedavi sonucundabulber ve psödobulber sendromlu (felç) hastalarda disfaji, disfoni, afoni, dizartri, anartri ortadan kalkar, beyin fonksiyonları normale döner ve kişi normal işleyişine döner.

Psödobulbar felç

Psödobulber palsi (yalancıbulber palsi ile eş anlamlıdır) çiğneme, yutma, konuşma ve yüz ifadeleri bozukluklarıyla karakterize klinik bir sendromdur. Çekirdeklerin kendilerinin veya köklerinin etkilendiği bulvar felcinin (bkz.) aksine, serebral korteksin motor merkezlerinden medulla oblongata'nın kranyal sinirlerinin motor çekirdeklerine giden merkezi yollar kesintiye uğradığında ortaya çıkar. . Psödobulber palsi, yalnızca serebral hemisferlerde iki taraflı hasarla gelişir, çünkü bir yarımkürenin çekirdeğine giden yolların kesilmesi, gözle görülür bir ampuler bozukluğa neden olmaz. Psödobulber felcin nedeni genellikle beynin her iki yarım küresinde de yumuşama alanları olan serebral damarların aterosklerozudur. Bununla birlikte, psödobulber palsi, serebral sifilizin vasküler formu, nöroenfeksiyonlar, tümörler ve beynin her iki yarım küresini etkileyen dejeneratif süreçlerle de görülebilir.

Psödobulber felcin ana semptomlarından biri çiğneme ve yutma bozukluğudur. Yiyecekler dişlerin arkasına ve diş etlerine sıkışır, hasta yemek yerken boğulur, sıvı yiyecekler burundan dışarı akar. Ses burun rengine bürünür, boğuklaşır, tonlama kaybolur, zor ünsüzler tamamen kaybolur, bazı hastalar fısıltıyla bile konuşamaz. Yüz kaslarının iki taraflı parezi nedeniyle yüz dostane, maske benzeri bir hal alır ve sıklıkla ağlayan bir ifadeye sahiptir. Karşılık gelen duygular olmadan meydana gelen, şiddetli, sarsıcı ağlama ve gülme atakları ile karakterizedir. Bazı hastalarda bu semptom görülmeyebilir. Alt çenenin tendon refleksi keskin bir şekilde artar. Sözde oral otomatizm belirtileri ortaya çıkar (bkz. Refleksler). Genellikle psödobulbar sendromu hemiparezi ile aynı anda ortaya çıkar. Hastalarda sıklıkla az çok belirgin hemiparezi veya piramidal belirtilerle tüm ekstremitelerin parezi vardır. Diğer hastalarda, parezi yokluğunda, hareketlerin yavaşlaması, sertlik, artan kas tonusu (kas sertliği) şeklinde belirgin bir ekstrapiramidal sendrom ortaya çıkar (Ekstrapiramidal sisteme bakınız). Psödobulbar sendromunda gözlenen zihinsel bozukluklar, beyindeki çoklu yumuşama odaklarıyla açıklanmaktadır.

Çoğu durumda hastalığın başlangıcı akuttur, ancak bazen yavaş yavaş gelişebilir. Çoğu hastada psödobulber felç, iki veya daha fazla serebrovasküler olay atağı sonucu ortaya çıkar. Besinlerin vücuda girmesinden kaynaklanan bronkopnömoni nedeniyle ölüm meydana gelir. Hava yolları, ilişkili enfeksiyon, felç vb.

Tedavi altta yatan hastalığa yönelik olmalıdır. Çiğneme hareketini iyileştirmek için, öğünlerle birlikte günde 3 kez 0,015 g prozerin reçete etmeniz gerekir.

Psödobulbar palsi (eşanlamlı: sahte ampuler felç, supranükleer ampuler felç, serebrobulbar felç), yutma, çiğneme, fonasyon ve konuşma artikülasyonunun yanı sıra amimi bozukluklarıyla karakterize klinik bir sendromdur.

Psödobulber palsi, medulla oblongata'nın motor çekirdeklerine verilen hasara bağlı olan bulvar felcinin (bkz.) aksine, serebral korteksin motor bölgesinden bu çekirdeklere giden yollarda bir kırılma sonucu ortaya çıkar. Beynin her iki yarım küresinde de supranükleer yollar hasar gördüğünde, ampul çekirdeğinin istemli innervasyonu kaybolur ve "yanlış" ampuler felç meydana gelir; yanlış çünkü anatomik olarak medulla oblongata'nın kendisi etkilenmez. Beynin bir yarıküresindeki supranükleer yolların hasar görmesi, belirgin ampuler bozukluklara neden olmaz, çünkü glossofaringeal ve vagus sinirlerinin çekirdekleri (aynı zamanda fasiyal sinirin trigeminal ve üst dalları) iki taraflı kortikal innervasyona sahiptir.

Patolojik anatomi ve patogenez. Psödobulber felçte, çoğu durumda beyin tabanındaki arterlerde şiddetli ateromatozis meydana gelir ve medulla oblongata ve pons korunurken her iki yarıküre de etkilenir. Daha sık olarak, psödobulber felç, serebral arterlerin trombozuna bağlı olarak ortaya çıkar ve esas olarak yaşlılıkta görülür. Orta yaşta P. p.'ye sifilitik endarterit neden olabilir. Çocukluk çağında P. p., kortikobulber iletkenlere iki taraflı hasar veren serebral palsi semptomlarından biridir.

Psödobulbar felcin klinik seyri ve semptomatolojisi, felçli kaslarda dejeneratif atrofi yokluğunda, reflekslerin korunmasında ve piramidal bozukluklarda trigeminal, fasiyal, glossofaringeal, vagus ve hipoglossal kranial sinirlerin iki taraflı merkezi felci veya parezi ile karakterize edilir. ekstrapiramidal veya serebellar sistemler. P. p. ile yutma bozuklukları, ampuler felç derecesine ulaşmaz; çiğneme kaslarının zayıflığı nedeniyle hastalar çok yavaş yemek yerler, yiyecekler ağızdan düşer; hastalar boğulur. Yiyeceklerin solunum yoluna girmesi durumunda aspirasyon pnömonisi gelişebilir. Dil hareketsizdir veya yalnızca dişlere kadar uzanır. Konuşma, nazal bir renk tonu ile yeterince ifade edilmiyor; ses kısık, kelimeler zorlukla telaffuz ediliyor.

Psödobulber felcin ana semptomlarından biri şiddetli nitelikteki konvülsif kahkaha ve ağlama ataklarıdır; Bu tür hastalarda istemli olarak kasılamayan yüz kasları aşırı kasılır. Hastalar dişlerini gösterirken ya da kağıt parçasıyla üst dudağını okşarken istemsizce ağlamaya başlayabilirler. Bu semptomun ortaya çıkışı, ampul merkezlerine giden inhibitör yollardaki bir kırılma, subkortikal oluşumların (optik talamus, striatum, vb.) Bütünlüğünün ihlali ile açıklanmaktadır.

Yüz kaslarının iki taraflı parezi nedeniyle yüz maske benzeri bir karakter kazanır. Şiddetli kahkaha veya ağlama atakları sırasında göz kapakları iyice kapanır. Hastadan gözlerini açmasını veya kapatmasını isterseniz ağzını açar. İstemli hareketlerdeki bu tuhaf bozukluk aynı zamanda psödobulber felcin karakteristik belirtilerinden biri olarak düşünülmelidir.

Ayrıca çiğneme ve yüz kasları bölgesinde derin ve yüzeysel reflekslerde bir artış olduğu gibi oral otomatizm reflekslerinin ortaya çıkması da söz konusudur. Buna Oppenheim belirtisi de dahil olmalıdır (emme ve yutkunma hareketleri dudaklara dokunduğunuzda); labial refleks (bu kas bölgesine dokunduğunuzda orbicularis oris kasının kasılması); Bekhterev'in oral refleksi (çekiçle ağzın çevresine vururken dudak hareketleri); bukkal Toulouse-Wurp fenomeni (yanakların ve dudakların hareketi, dudağın yan tarafındaki perküsyondan kaynaklanır); Astvatsaturov'un nazolabial refleksi (burun köküne dokunulduğunda dudakların hortum benzeri kapanması). Hastanın dudaklarını okşarken dudakların ve alt çenenin ritmik bir hareketi meydana gelir - emme hareketleri, bazen şiddetli ağlamaya dönüşür.

Spastiklerin yanı sıra psödobulber felcin piramidal, ekstrapiramidal, karışık, serebellar ve infantil formları da vardır.

Psödobulber felcin piramidal (paralitik) formu, az çok açıkça ifade edilen hemi- veya tetrapleji veya artan tendon refleksleri ve piramidal belirtilerin ortaya çıkmasıyla parezi ile karakterize edilir.

Ekstrapiramidal form: tüm hareketlerin yavaşlaması, amimi, sertlik, karakteristik bir yürüyüşle (küçük adımlar) ekstrapiramidal tipte kas tonusunun artması ön plana çıkar.

Karışık form: P. p'nin yukarıdaki formlarının bir kombinasyonu.

Serebellar form: ataksik yürüyüş, koordinasyon bozuklukları vb. ön plana çıkar.

P. p.'nin çocukluk formu spastik dipleji ile gözlenir. Yenidoğan kötü emer, boğulur ve boğulur. Daha sonra çocukta şiddetli ağlama ve kahkaha gelişir ve dizartri tespit edilir (bkz. Çocukluk felci).

Weil (A. Weil), P. p.'nin ailesel spastik formunu tanımladı. Bununla birlikte, P. p.'de bulunan belirgin fokal bozukluklarla birlikte, gözle görülür entelektüel gerilik kaydedildi. Benzer bir form da M. Klippel tarafından tarif edilmiştir.

Psödobulber felcin semptom kompleksi çoğunlukla beyindeki sklerotik lezyonlardan kaynaklandığından, P. p.'li hastalar sıklıkla buna karşılık gelen zihinsel semptomlar sergiler: azalmış

hafıza, düşünmede zorluk, verimlilik artışı vb.

Hastalığın seyri, psödobulber felce neden olan nedenlerin çeşitliliğine ve patolojik sürecin yaygınlığına karşılık gelir. Hastalığın ilerlemesi çoğunlukla felç benzeridir ve felçler arasında değişen süreler vardır. Bir felçten sonra (bkz.) Ekstremitelerdeki paretik fenomen azalırsa, o zaman ampuler fenomen çoğunlukla kalıcı kalır. Daha sık olarak, hastanın durumu, özellikle serebral ateroskleroz ile birlikte yeni felç nedeniyle kötüleşir. Hastalığın süresi değişiklik gösterir. Ölüm pnömoni, üremi nedeniyle meydana gelir, bulaşıcı hastalıklar, yeni kanama, nefrit, kalp zayıflığı vb.

Psödobulber palsinin tanısı zor değildir. Farklılaştırılmalı çeşitli formlar bulvar felci, ampul sinirlerinin nöriti, parkinsonizm. Atrofinin yokluğu ve artmışbulber refleksler apoplektikbulber palsiye karşı konuşur. P. p.'yi parkinson benzeri hastalıktan ayırmak daha zordur. Yavaş bir seyir gösterir, daha sonraki aşamalarda apoplektik felçler meydana gelir. Bu durumlarda şiddetli ağlama atakları da gözlenir, konuşma bozulur ve hastalar kendi başlarına yemek yiyemezler. Tanı sadece serebral aterosklerozun psödobulber bileşenden ayrılmasında zor olabilir; ikincisi şiddetli fokal semptomlar, felç vb. ile karakterizedir. Bu vakalarda psödobulbar sendromu şu şekilde görünebilir: bileşen temel acı.

Bulber ve psödobulber sendromlar

Klinikte, izole değil, ampuler grubun sinirlerinde veya çekirdeklerinde birleşik hasar daha sık görülür. Beynin tabanında yer alan IX, X, XII kraniyal sinir çiftlerinin çekirdek veya köklerinin hasar görmesi sonucu ortaya çıkan simitom kompleksine bulvar sendromu (ya dabulber palsi) adı verilir. Bu isim Lat'tan geliyor. Bulbus ampulü (bu sinirlerin çekirdeklerinin bulunduğu medulla oblongata'nın eski adı).

Bulbar sendromu tek taraflı veya iki taraflı olabilir. Bulbar sendromunda, glossofaringeal, vagus ve hipoglossal sinirler tarafından innerve edilen periferik parezi veya kas felci meydana gelir.

Bu sendromda öncelikle yutma bozuklukları görülür. Normalde yemek yerken yemek dil tarafından yutağa doğru yönlendirilir. Aynı zamanda gırtlak yukarı doğru yükselir ve dilin kökü epiglot'a baskı yaparak gırtlak girişini kaplar ve yiyecek bolusunun farenkse giden yolunu açar. Yumuşak damak yukarıya doğru yükselerek sıvı gıdaların buruna girmesini engeller. Bulbar sendromunda, yutma eylemine katılan kasların parezi veya felci meydana gelir, bu da yutma bozukluğuna - disfajiye neden olur. Hasta yemek yerken boğulur, yutkunma zorlaşır, hatta imkansız hale gelir (faji). Sıvı gıdalar buruna, katı gıdalar ise gırtlağa girebilir. Soluk borusuna ve bronşlara giren yiyecekler aspirasyon zatürresine neden olabilir.

Bulbar sendromu varlığında ses ve konuşma artikülasyon bozuklukları da ortaya çıkar. Ses, burunda bir renk tonuyla birlikte boğuklaşır (disfoni). Dilin parezi, konuşma eklemlenmesinin (dizartri) ihlaline neden olur ve felci, kendisine yöneltilen konuşmayı iyi anlayan hasta kelimeleri kendisi telaffuz edemediğinde anartriye neden olur. Dil atrofisi; XII çiftinin çekirdeğinin patolojisi ile dilde fibriler kas seğirmesi gözlenir. Faringeal ve damak refleksleri azalır veya kaybolur.

Bulbar sendromu ile mümkün otonomik bozukluklar(solunum bozuklukları, kalp aktivitesi), bazı durumlarda kötü prognoz. Bulbar sendromu posterior tümörlerde görülür kranial fossa, medulla oblongata'da iskemik felç, siringobulbi, amiyotrofik lateral skleroz, kene kaynaklı ensefalit, difteri sonrası polinöropati ve diğer bazı hastalıklar.

Bulbar sinirlerin innerve ettiği kasların merkezi parezisine psödobulbar sendromu denir. Sadece motor kortikal merkezlerden ampuler grup sinirlerin çekirdeklerine kadar uzanan kortikonükleer yolakların iki taraflı hasar görmesi durumunda ortaya çıkar. Bir yarım küredeki kortikonükleer yolun hasar görmesi böyle bir kombine patolojiye yol açmaz, çünkü dilin yanı sıra ampul sinirleri tarafından innerve edilen kaslar da iki taraflı kortikal innervasyon alır. Psödobulbar sendromu yutma, fonasyon ve konuşma artikülasyonunun merkezi bir felci olduğundan aynı zamanda disfaji, disfoni ve dizartriye de neden olur, ancak Bulbar sendromundan farklı olarak dil kaslarında ve fibriler seğirmelerde atrofi yoktur, faringeal ve palatal refleksler korunur, ve mandibular refleks artar. Psödobulbar sendromu ile hastalar, subkortikal ve beyin sapı oluşumlarının kortikonükleer yolaklarında bu reflekslerin kapalı olduğu seviyede iki taraflı hasar nedeniyle disinhibisyonla açıklanan oral otomatizm refleksleri (hortum, nazolabial, palmomental vb.) geliştirir. . Bu nedenle bazen şiddetli ağlama veya gülme durumları meydana gelir. Psödobulbar sendromu için hareket bozuklukları hafıza, dikkat ve zekada azalma eşlik edebilir. Psödobulbar sendromu en sık görülen akut bozukluklar Beynin her iki yarıküresinde serebral dolaşım, dolaşım bozukluğu ensefalopatisi, amyotrofik lateral skleroz. Lezyonun simetrisine ve ciddiyetine rağmen, psödobulbar sendromu, yaşamsal fonksiyonlarda bozulmaya eşlik etmediğinden, ampuler sendromdan daha az tehlikelidir.

Bulbar veya psödobulbar sendromunda ağız boşluğunun dikkatli bir şekilde bakımı, aspirasyonu önlemek için yemek yerken hastanın izlenmesi ve afaji için tüple beslenme önemlidir.

Psödobulbar sendromu veya psödobulbar felci patolojik durum Kranial sinirlerde hasarın geliştiği, yüz kaslarının, konuşma, çiğneme ve yutma ile ilgili kasların felce uğramasına yol açan. Hastalık, semptomlar bakımından ampuler felce benzer, ancak daha hafiftir. kas liflerinin atrofisine yol açar, ancak bu psödobulbar sendromunda görülmez.

Sendromun gelişimi beyindeki hasarla ilişkilidir (özellikle ön loblar) vasküler bozukluklarla veya yaralanma, inflamatuar veya dejeneratif sürecin bir sonucu olarak. Patolojinin karakteristik belirtileri: yutma süreçlerinde rahatsızlıklar, ses ve artikülasyonda değişiklikler, kendiliğinden ağlama ve gülme, yüz kaslarının bozulması. Çoğu zaman bu sendrom diğer nörolojik bozukluklarla birlikte gelişir.

Hastalığın nedeni beyin hasarı ve damar bozuklukları olduğu için tedavide beyin dolaşımını ve beyindeki metabolik süreçleri iyileştiren ilaçların kullanılması önerilir. sinir dokusu. Etkili bir şekilde uygulayın Halk ilaçlarıŞifalı bitkilere dayalı nootropik etki.

Hastalık nasıl gelişir?

Beyin korteks ve subkortikal yapılara bölünmüştür. Korteks evrimsel olarak daha sonraki bir aşamada ortaya çıktı ve en yüksek düzeyden sorumludur. sinirsel aktivite. Subkortikal yapılar, özellikle medulla oblongata daha çok mevcuttur. uzun zaman. Serebral korteksin katılımı olmadan bağımsız olarak çalışabilirler. Bu yapı yaşamın temel süreçlerini sağlar: merkezleri medulla oblongata'da bulunan nefes alma, kalp atışı. Normalde beynin tüm bölümleri birbirine bağlıdır ve insan yaşamının net bir düzenlemesi vardır. Ancak bu bağlantılar bozulursa subkortikal yapılar otonom olarak çalışmaya devam eder.

Psödobulbar sendromunun gelişimi, tam olarak korteksin, kranyal sinirlerin ortaya çıktığı medulla oblongata'nın piramidal merkezlerinin motor nöronlarının çekirdekleri ile bağlantısındaki bir bozulmadan kaynaklanır. Bu durumda medulla oblongata'nın kendisi zarar görmediği, ancak ihlalle ilişkili semptomlara neden olduğu için bu bağlantının bozulması yaşamı tehdit edici değildir. normal operasyon Kranial sinirler: yüz felci, konuşma bozukluğu ve diğerleri.

Ön loblar etkilendiğinde patoloji gelişir. Psödobulbar sendromunun ortaya çıkması için, beyinde iki taraflı bağlantılar oluştuğundan, ön loblarda iki taraflı hasar gereklidir: motor nöronların çekirdekleri ile beynin sağ ve sol yarıküreleri arasında.

Felç nedenleri

Bulbar ve psödobulber felç benzer belirtilere sahiptir: her iki durumda da yüz, çiğneme, yutma kaslarının, konuşma ve nefes almadan sorumlu yapıların innervasyonunda bir bozulma vardır. Bulber palside, kranyal sinirlerin kendisinde veya medulla oblongata yapılarında hasar meydana gelir ve bu tür hasar kas atrofisine yol açar ve hasta için hayati tehlike oluşturabilir. Psödobulbar palsi ile intraserebral düzenlemenin ihlali meydana gelir. Bu durumda medulla oblongatanın çekirdekleri beynin diğer kısımlarından sinyal almaz. Ancak bu durumda sinir dokusunda herhangi bir hasar oluşmaz ve insan hayatı açısından herhangi bir tehlike oluşmaz.

Psödobulbar felcinin gelişimi aşağıdakilere yol açabilir: çeşitli sebepler:

1. Serebral damarların patolojileri. Bu sebep en yaygın olanıdır. İskemik veya hemorajik inme, vaskülit, ateroskleroz ve diğerleri psödobulber felce neden olur damar patolojileri. Bu bozukluğun gelişimi yaşlı insanlarda daha sık görülür.
2. İhlaller embriyonik gelişme ve konjenital beyin yaralanmaları Hipoksi veya doğum travması, bir bebekte serebral palsi gelişmesine yol açabilir ve bunun belirtilerinden biri psödobulbar sendromu olabilir. Ayrıca doğuştan sıhhi tesisat sendromu ile bu tür felç gelişebilir. Bu durumda psödobulbar sendromunun belirtileri zaten çocukluk çağında görülmektedir. Çocuk sadece bullur bozukluklarından değil aynı zamanda bir dizi başka nörolojik patolojiden de muzdariptir.
3. Travmatik beyin hasarı.
4. İlgili yapılara zarar veren epilepsi.
5. Sinir dokusunda dejeneratif ve demiyelinizan süreçler.
6. Beyin iltihabı veya zarlar.
7. İyi huylu veya kötü huylu tümör, özellikle glioma. Bozukluğun belirtileri tümörün konumuna bağlıdır. Neoplazmın büyümesi medulla oblongata'nın piramidal yapılarının düzenlenmesini etkilerse hastada psödobulbar sendromu gelişecektir.
8. Hipoksi nedeniyle beyin hasarı. Oksijen eksikliğinin karmaşık bir olumsuz etkisi vardır. Beyin dokusu oksijen açlığına son derece duyarlıdır ve hipoksiden ilk etkilenen dokudur. Bu durumda hasar genellikle karmaşıktır ve diğer şeylerin yanı sıra psödobulbar sendromunu da içerir.

Patolojinin belirtileri

Psödobulbar sendromunun belirtileri karmaşık doğa. Hasta çiğneme, yutma ve konuşma süreçlerinde rahatsızlıklar yaşar. Hasta ayrıca spontan kahkaha veya ağlama yaşayabilir. Rahatsızlıklar, ampuler felce göre daha az belirgindir. Ayrıca bu durumda kas atrofisi oluşmaz.

Psödobulbar felç konuşma bozukluğuna yol açar. Belirsiz hale gelir, artikülasyon bozulur. Hastanın sesi de donuklaşır. Bu semptomlar felçle veya tam tersine artikülasyondan sorumlu kasların spazmıyla ilişkilidir.

En iyilerinden biri temel belirtiler psödobulbar sendromu oral otomatizmdir. Bunlar yalnızca bebeklerin karakteristik özelliği olan, ancak sağlıklı yetişkinlerde asla ortaya çıkmayan reflekslerdir.

Bu hastalığın yaygın bir belirtisi kendiliğinden gülmek veya ağlamaktır. Bu durum yüz kaslarının kontrolsüz kasılması sonucu ortaya çıkar. Kişi bu reaksiyonları kontrol edemez. Ayrıca hiçbir şey tarafından kışkırtılamayacaklarını da anlamalısınız. İstemsiz hareketlerin ortaya çıkmasının yanı sıra, bu tür insanlar yüz kaslarının istemli düzenlenmesindeki bozukluklarla da karakterize edilir. Örneğin, kişi gözlerini kapatmak istediğinde bunun yerine ağzını açabilir.

Psödobulber palsinin gelişimi serebral korteks dokusunun hasar görmesi ile ilişkilidir. Çoğu durumda, bu tür hasar doğası gereği karmaşıktır ve yalnızca medulla oblongata'nın motor nöron çekirdeklerinin düzensizliği ile değil, aynı zamanda diğer nörolojik bozukluklarla da kendini gösterir.

Hastalığın tedavisi

Hastalığın tedavisi öncelikle patolojinin nedenini ortadan kaldırmayı amaçlamalıdır. Çoğu zaman felcin nedeni damar hastalıklarıdır, bu nedenle terapi serebral dolaşımı iyileştirmeyi amaçlamaktadır. Terapide beyindeki metabolik süreçleri iyileştiren nootropik ilaçlar da kullanılmaktadır.

Ayrıca pratik yapmakta fayda var fizik Tedavi ve nefes egzersizleri yapın. Boyun kaslarınızı günde 2-3 kez esnetmeniz önemlidir: Başınızı dairesel hareketlerle öne, arkaya ve yanlara doğru eğin. Isındıktan sonra ellerinizle boyun kaslarınızı ovmanız ve parmak uçlarınızla saç derinize masaj yapmanız gerekiyor. Bu semptomun hafifletilmesine yardımcı olacaktır oksijen açlığı ve beyin beslenmesini iyileştirin. Konuşma bozukluğunuz varsa yapmanız gerekenler artikülatör jimnastik. Psödobulber palsi semptomları çocuklukta ortaya çıkarsa, bir konuşma terapisti ile dersler yürütmek ve ayrıca çocuğun konuşmasını bağımsız olarak geliştirmek gerekir.

Nootropik etkiye sahip halk ilaçları da tedaviye yardımcı olacaktır. Birçok ticari nootropik ilaç, özellikle bitkisel bileşenlere dayanmaktadır. Halk ilaçlarının benzer ama daha fazlası var yumuşak eylem ve olumsuzluğa neden olmayın yan etkiler. Tıbbi ilaçların kurslarda alınması zorunludur. Kursun süresi 2-4 haftadır, sonrasında ara vermeniz gerekir. Ayrıca değiştirilmesi tavsiye edilir ilaçlar böylece bağımlılık oluşmaz ve iyileştirici etkisi kaybolmaz.

Psödobulbar sendromu, nükleer sinir yollarının hasar görmesi ile karakterize nörolojik bir hastalıktır. Hastalık esasını etkiliyor Bulber fonksiyonlar eklemlenme, çiğneme ve yutma dahil.

Beynin hemen hemen her patolojisinde çeşitli sendromlar ortaya çıkar. Bunlardan biri psödobulbardır. Bu hastalık, beynin çekirdeklerinin yukarıda bulunan merkezlerden yetersiz düzenleme alması durumunda ortaya çıkar. Patolojik süreç insan hayatı için bir tehdit oluşturmaz, ancak kalitesini önemli ölçüde kötüleştirebilir. Bu nedenle ayırıcı tanıyı kullanarak mümkün olan en kısa sürede tespit etmek önemlidir. güvenilir teşhis ve uygun tedaviye başlayın.

Patogenez

Normalde her insanın beyninde, kişinin kontrolü dışında çalışan, "eski" denilen bölümler bulunur. Sendrom, sinir çekirdeklerinden gelen impulsların hareketinin düzenlenmesinde başarısızlıklar meydana geldiğinde ortaya çıkar. Beyin patolojisinde dürtü kaybı mümkündür. Bu durumda çekirdekler acil durum modunda çalışmaya başlar ve aşağıdaki işlemlere neden olur:

• Artikülasyonda değişiklik. Birçok sesin telaffuzunda ihlal var.
• Yumuşak damakta felç gelişmesi nedeniyle yutma sorunları.
• Normalde yenidoğanlarda bulunması gereken oral otomatizm reflekslerinin aktivasyonu.
• İstemsiz bir yüz buruşturmanın ortaya çıkışı.
• Fonasyonun bozulması ve ses tellerinin hareketliliğinin azalması.

Çoğu zaman, sinir sisteminin işleyişindeki sapmalar yalnızca çekirdeklerdeki hasardan değil aynı zamanda beyin sapı ve beyincikteki değişikliklerden de kaynaklanır. Yenidoğanlarda bozukluk genellikle iki taraflıdır ve bu da serebral palsi riskini artırır.

Bulbar sendromundan farkı

- Bu, sinir çekirdeklerinin hasar görmesi nedeniyle ortaya çıkan bir grup farklı bozukluktur. Bu tür merkezler medulla oblongata'nın özel bir bölümünde, bozukluğun adının geldiği yer olan ampula'da bulunur. Patoloji için Yumuşak damak ve farenks felci meydana gelir ve buna sıklıkla hayati fonksiyonların bozulması eşlik eder.

Bulbar sendromunda etkilenen sinirler

Psödobulbar, çekirdeklerin sinir uçları ile aralarındaki bağlantı bozulsa bile çalışmayı bırakmaması bakımından farklılık gösterir. Aynı zamanda kaslar değişmeden kalır.

Her iki durumda da, bu patolojilerin gelişim mekanizmalarının da birbirinden farklı olmasına rağmen, çiğneme, yutma ve artikülasyon zarar görmektedir.

Sendromun gelişim nedenleri

Patoloji, beyindeki nöronların bozulmuş koordinasyonu nedeniyle ortaya çıkar. Aşağıdaki koşullar bu bozukluğa yol açabilir:

1. Hemorajik odaklı hipertansiyon, çoklu felç;
2. Kan damarlarının tıkanması;
3. Çeşitli dejeneratif bozukluklar;
4. Rahim içi, doğum veya travmatik beyin hasarı komplikasyonları;
5. Koma veya klinik ölümden sonra iskemik hastalık;
6. Beyindeki inflamatuar süreçler;
7. İyi huylu ve kötü huylu tümörler.

Ayrıca kronik hastalıkların alevlenmesi nedeniyle psödobulbar sendromu da ortaya çıkabilir.

Damar hastalıkları

Psödobulbar sendromunun ortaya çıkmasının ve gelişmesinin en yaygın nedenlerinden biri damar tıkanıklığıdır. Çoklu iskemik lezyonlar, hipertansiyon, vaskülit ve ateroskleroz, kalp ve kan hastalıkları patolojiye yol açabilir. Özellikle 50 yaş üstü kişilerde risk artıyor. Tipik olarak bu tür bozukluklar MRI kullanılarak tespit edilir.

Konjenital iki taraflı su kemeri sendromu

Bu bozukluk konuşma ve konuşma bozukluklarıyla karakterizedir. zihinsel gelişimçocuklarda. Nadir durumlarda hastalık otizme veya psödobulbar sendromuna dönüşebilir. Doktorlar ayrıca düzenli epilepsi ataklarını da kaydederler (tüm vakaların yaklaşık %80'i). Doğru tanı koymak için MR gereklidir.

Beyin yaralanmaları

Herhangi bir ciddi travmatik beyin hasarı, yutma ve konuşma bozuklukları ile birlikte psödobulbar sendromunun gelişmesine yol açabilir. Bunun nedeni mekanik hasar beyin dokusu ve çoklu kanamalar.

Dejeneratif hastalıklar

Bu durumların çoğuna psödobulber felç de eşlik eder. Bu tür bozukluklar şunları içerir: primer lateral ve amyotrofik skleroz, Pick hastalığı, Parkinson hastalığı, Creutzfeldt-Jakob hastalığı, çoklu sistem atrofisi ve diğer ekstrapiramidal bozukluklar.

Ensefalit ve menenjitin sonuçları

Menenjit ve ensefalit de sendromun başlangıcına ve gelişmesine yol açabilir. Bu durumda doktorlar bulaşıcı bir beyin lezyonunun semptomlarını tanımlar. Bu durumda hastanın hayati tehlikesi özellikle yüksektir.

Ensefalopati

Patoloji genellikle yakın zamanda klinik ölüm yaşayan hastalarda ortaya çıkar. canlandırma önlemleri ya da uzun süredir komadaydı.

Hastalık, özellikle şiddetli hipoksiye bağlı olarak psödobulber felcin gelişmesine yol açabilir.

Çocuklarda patolojinin gelişimi

Tipik olarak bebeklerdeki bozukluk doğumdan sonraki birkaç gün içinde fark edilir hale gelir. Bazen uzmanlar, ampuler ve psödobulber felcin eşzamanlı varlığını tespit eder. Hastalık tromboz, amyotrofik skleroz, demiyelinizan süreçler veya çeşitli etiyolojilerin tümörleri sonucu ortaya çıkar.

Hastalığın belirtileri

Psödobulbar sendromu konuşma ve yutma bozukluklarının aynı anda görülmesiyle karakterizedir. Oral otomatizm ve şiddetli yüz buruşturma belirtileri de ortaya çıkıyor.

psödobulber sendromlu hasta

Hastanın konuşma sorunları kelimelerin telaffuzunu, diksiyonunu ve tonlamasını önemli ölçüde etkiler. Ünsüzlerin “kaybı” var, kelimelerin anlamı kayboluyor. Bu fenomene dizartri denir ve spastik kas tonusu veya felçten kaynaklanır. Bu durumda ses donuk, sessiz ve boğuk hale gelir ve disfoni ortaya çıkar. Bazen kişi fısıltıyla konuşma yeteneğini kaybeder.

Yutma sorunları, yumuşak damak kaslarının ve farenksin kendisinin zayıflığıyla açıklanmaktadır. Yiyecekler sıklıkla dişlerin arkasına ve diş etlerine sıkışır ve sıvı yiyecek ve su burundan dışarı sızar. Ancak aynı zamanda atrofi ve kas seğirmesi hastayı rahatsız etmez ve faringeal refleks sıklıkla artar.

Oral otomatizm belirtileri genellikle hasta tarafından fark edilmez. Çoğu zaman, ilk kez bir nörolog tarafından yapılan tıbbi muayene sırasında kendilerini hissettirirler. Belirli bölgelere uygulanan etki sayesinde doktor ağız veya çene kaslarında kasılma tespit eder. Tipik olarak, burnunuza hafifçe vurduğunuzda veya özel bir aletle ağzınızın köşesine bastığınızda reaksiyon fark edilir hale gelir. Ayrıca hastaların çiğneme kasları çeneye hafif bir dokunuşa tepki verir.

Zorla ağlama veya gülme kısa ömürlüdür. Yüz ifadeleri, kişinin gerçek duygularından veya izlenimlerinden bağımsız olarak istemsiz olarak değişir. Yüzün tamamındaki kaslar sıklıkla etkilenir, bunun sonucunda hastanın gözlerini kısması veya ağzını açması zorlaşır.

Psödobulber felç birdenbire ortaya çıkmaz. Diğer nörolojik bozukluklarla birlikte gelişir. Hastalığın belirtileri doğrudan hastalığın temel nedenine bağlıdır. Örneğin başın ön kısmına verilen hasar, duygusal-istemli bir bozuklukla karakterize edilir. Hasta hareketsiz, uyuşuk veya tam tersine aşırı aktif hale gelir. Motorlu ve konuşma bozuklukları hafızada bozulma meydana gelebilir.

Teşhis

Psödobulber sendromunu doğrulamak için, ampuler sendrom, nevrozlar, parkinsonizm ve nefritten ayırıcı tanı yapılmalıdır. Hastalığın psödoformunun en önemli belirtilerinden biri kas atrofisinin olmamasıdır.

Sendromun karakteristik özellikleri bakımından Parkinson benzeri felce benzediğini de belirtmek gerekir. Hasta, psödobulber bozuklukta olduğu gibi, konuşma bozukluğu ve şiddetli ağlama yaşar. Bu patoloji yavaş ilerler ve son aşamalarda felç felçlerine yol açar. Bu nedenle mümkün olduğu kadar erken dönemde alanında uzman ve deneyimli bir doktordan yardım almak önemlidir.

Felç tedavisi

Psödobulbar sendromu birdenbire ortaya çıkmaz; altta yatan bir hastalığa yanıt olarak ortaya çıkar. Bu nedenle felci tedavi ederken hem yetişkinlerde hem de çocuklarda hastalığın temel nedenini ortadan kaldırmak gerekir. Örneğin hipertansiyonu etkilemek için uzmanlar vasküler ve antihipertansif tedavi önermektedir.

Sendromun ana nedeninin yanı sıra nöronların işleyişini normalleştirmeye ve beyindeki kan dolaşımını iyileştirmeye de dikkat edilmelidir (Aminalon, Ensefabol, Cerebrolysin). Metabolik, vasküler, nootropik (“Nootropil”, “Pantogam”) ve asetilkolin kırıcı maddeler (“Oxazil”, “Proserin”) hastalıkla başa çıkmaya yardımcı olacaktır.

Maalesef felç tedavisine yönelik tek bir ilaç henüz mevcut değil. Uzman, hastadaki mevcut tüm patolojileri dikkate alarak belirli bir terapi seti hazırlamalıdır. Ayrıca ilaç tedavisine ek olarak nefes egzersizleri, etkilenen tüm kaslara yönelik egzersizler ve fizyoterapinin de eklenmesi gerekir.

Ayrıca kelimelerin yanlış telaffuz edilmesi durumunda hastaların bir konuşma patologundan ders alması gerekir. Bu terapi özellikle çocuklar için faydalı olacaktır. Bu, çocuğun okula veya başka bir eğitim kurumuna uyum sağlamasını kolaylaştıracaktır.

Hastalığınızı tedavi etmek için kök hücreleri kullanırsanız sağlığınızı iyileştirme şansınız önemli ölçüde artacaktır. Hasar görmüş hücrelerin işleyişinin restorasyonuna yol açacak olan miyelin kılıfının değiştirilmesini tetikleyebilirler.

Bebeklerde durum nasıl etkilenir?

Yeni doğmuş bir çocukta psödobulber felç meydana gelirse, mümkün olan en kısa sürede kapsamlı tedaviye başlamak gerekir. Genellikle şunları içerir: çocuğu bir tüple beslemek, ağız kaslarına masaj yapmak ve bölgede elektroforez yapmak servikal omurga omurga.

Bebeğin genel durumunun iyileştirilmesinden ancak çocuk daha önce olmayan refleksleri geliştirmeye başladığında bahsedebiliriz; nörolojik durum stabilize edilir; Daha önceden belirlenmiş olan sapmaların tedavisinde olumlu değişiklikler olacaktır. Ayrıca yenidoğanın artması gerekir fiziksel aktivite ve kas tonusu.

Bebek rehabilitasyonu

Yenidoğanda tedavisi mümkün olmayan lezyonlar tespit edilmediğinde genellikle Kurtarma işlemi bebeğin yaşamının ilk iki haftasında başlar. Psödobulber palsi tespit edilirse tedavi dördüncü haftada gerçekleşir ve mutlaka rehabilitasyon gerektirir. Nöbet geçiren çocuklar için doktorlar ilaçları özellikle dikkatli seçiyor. Serebrolizin genellikle kullanılır (yaklaşık 10 enjeksiyon). Ve vücudu korumak için Fenotropil ve Phenibut reçete edilir.

Masaj ve fizyoterapi

Uzmanlar, iyileşme ve rehabilitasyon sürecini hızlandıracak ek bir terapi olarak reçete ediyor masoterapi ve fizik tedavi.

Masaj kesinlikle bir profesyonel tarafından yapılmalı ve ağırlıklı olarak tonik ve bazen de rahatlatıcı bir etkiye sahip olmalıdır. Çocuklar bile bu tür prosedürleri gerçekleştirebilir. Bir çocuğun uzuvlarında spastisite varsa, yaşamın onuncu gününde işlemlere başlamak daha iyidir. Optimum tedavi süresi 15 seanstır. Aynı zamanda Mydocalma kursuna da gitmeniz tavsiye edilir.

Fizyoterapi genellikle servikal bölgeye uygulanan aloe ile magnezyum sülfat elektroforezini içerir.

Psödobulber dizartri

Bu, psödobulber felcin bir sonucu olan nevraljik bozukluklardan biridir. Hastalık, ampuler pulpayı beyne bağlayan yolların bozulması nedeniyle oluşur. Patoloji 3 dereceye sahip olabilir:

• Kolay. Neredeyse görünmez, çocuklarda birçok sesin belirsiz telaffuzu ile karakterize edilir.
• Ortalama. En genel. Neredeyse tüm yüz hareketleri imkansız hale gelir. Hastaların yiyecekleri yutması rahatsızlık vericidir ve dil hareketsizdir. Konuşma geveleyerek ve belirsiz hale gelir.
• Ağır. Hasta yüz ifadelerini kontrol edemez ve tüm konuşma aparatının hareketliliği bozulur. Hastaların çeneleri sıklıkla düşer ve dilleri hareketsiz hale gelir.

Patolojinin tedavisi ancak kombinasyon halinde mümkündür ilaçlar, masaj ve refleksoloji aynı anda. Sendrom insan hayatı için büyük bir tehlike oluşturduğundan tedavinin geciktirilmesi kesinlikle önerilmez.

Tahmin etmek

Ne yazık ki psödobulbar felçten tamamen kurtulmak neredeyse imkansızdır. Patoloji beyni etkiler, bunun sonucunda birçok nöron ölür ve sinir yolları yok edilir. Ancak yeterli tedavi, ortaya çıkan bozuklukları telafi edebilir ve durumu iyileştirebilir. genel durum hasta. Rehabilitasyon önlemleri hastanın ortaya çıkan sorunlara uyum sağlamasına ve toplumdaki yaşama uyum sağlamasına yardımcı olacaktır. Bu nedenle bir uzmanın tavsiyelerini ihmal etmemeli ve tedaviyi ertelememelisiniz. Kaydetmek önemli sinir hücreleri ve altta yatan hastalığın gelişimini yavaşlatır.