GBN በሽታ. አዲስ በተወለዱ ሕፃናት ውስጥ የፊዚዮሎጂያዊ የጃንዲ በሽታ መከላከል

አዲስ የተወለደው ሄሞሊቲክ በሽታ (ኤችዲኤን) - የፓቶሎጂ ሁኔታሕፃን (ፅንሱ) ፣ እሱም ከቀይ የደም ሴሎች መበላሸት (ሄሞሊሲስ) ጋር አብሮ የሚሄድ ደሙ ከእናቲቱ ደም ጋር ከerythrocyte አንቲጂኖች አንፃር አለመጣጣም ነው።

አጠቃላይ መረጃ

ቀይ የደም ሴሎች የሰው ደም ሕንጻ የሆኑት ቀይ ህዋሶች ናቸው። በጣም ያከናውናሉ ጠቃሚ ተግባር: ኦክሲጅን ከሳንባ ወደ ቲሹዎች ማድረስ እና የካርቦን ዳይኦክሳይድን በተቃራኒው ማጓጓዝ.

በቀይ የደም ሴሎች ገጽ ላይ አግግሉቲኖጂንስ (አንቲጂን ፕሮቲኖች) ሁለት ዓይነት A እና B ናቸው ፣ እና የደም ፕላዝማ ለእነሱ ፀረ እንግዳ አካላት አሉት - አግግሉቲኒን α እና ß - ፀረ-ኤ እና ፀረ-ቢ ፣ በቅደም ተከተል። የእነዚህ ንጥረ ነገሮች የተለያዩ ጥምረት በ AB0 ስርዓት መሠረት አራት ቡድኖችን ለመለየት እንደ መሠረት ሆኖ ያገለግላሉ ።

• 0 (I) - ሁለቱም ፕሮቲኖች አይገኙም, ለእነሱ ፀረ እንግዳ አካላት አሉ;
• A (II) - ፕሮቲን A እና ለ B ፀረ እንግዳ አካላት አሉ;
• B (III) - ፕሮቲን B እና ፀረ እንግዳ አካላት አሉ A;
• AB (IV) - ሁለቱም ፕሮቲኖች እና ፀረ እንግዳ አካላት የሉም.

በቀይ የደም ሴሎች ሽፋን ላይ ሌሎች አንቲጂኖች አሉ. ከነሱ ውስጥ በጣም ጉልህ የሆነው አንቲጂን ዲ ነው, ካለ, ደሙ እንዳለው ይቆጠራል አዎንታዊ Rh ፋክተር(Rh +), እና በሌለበት - አሉታዊ (Rh-).

በኤቢኦ ስርዓት እና በ Rh ፋክተር መሠረት ያለው የደም ቡድን በእርግዝና ወቅት ትልቅ ጠቀሜታ አለው በእናትና ልጅ ደም መካከል ያለው ግጭት ወደ አግላይቲንሽን (ማጣበቅ) እና ከዚያ በኋላ ቀይ ሴሎችን መጥፋት ማለትም አዲስ የተወለደውን ሄሞሊቲክ በሽታ ያስከትላል። በ 0.6% ልጆች ውስጥ እና ያለሱ ይገኛል በቂ ሕክምናወደ ከባድ መዘዞች ያስከትላል.

ምክንያቶች

አዲስ የተወለዱ ሕፃናት የሂሞሊቲክ በሽታ መንስኤ በልጁ እና በእናቱ ደም መካከል ግጭት ነው. በሚከተሉት ሁኔታዎች ውስጥ ይከሰታል.

• Rh-negative (Rh-) ደም ያለባት ሴት Rh-positive (Rh+) ፅንስ ያዳብራል;
• የወደፊት እናት ደም የቡድን 0 (I) ነው, እና የልጁ ደም የ A (II) ወይም B (III) ነው;
• ሌሎች አንቲጂኖችን በተመለከተ ግጭት አለ.

በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች HDN በ Rh ግጭት ምክንያት ያድጋል. በ AB0 ስርዓት መሰረት አለመጣጣም የበለጠ የተለመደ ነው የሚል አስተያየት አለ, ነገር ግን በዚህ ምክንያት መለስተኛ ኮርስፓቶሎጂ ሁልጊዜ አይመረመርም.

የ Rh ግጭት በፅንሱ (አራስ) ላይ hemolytic በሽታን ያነሳሳል በቀድሞው ስሜታዊነት (የሰውነት ስሜት መጨመር) የቁስ አካል. ስሜት ቀስቃሽ ሁኔታዎች፡-

• Rh- ደም ላለባት ሴት የ Rh + ደም መስጠት, ዕድሜው ምንም ይሁን ምን;
• ከ 5-6 ሳምንታት በኋላ የተቋረጡትን ጨምሮ የቀድሞ እርግዝናዎች - በእያንዳንዱ ቀጣይ ልደት ወቅት የጭንቀት አይነት ራስ ምታት የመጋለጥ እድሉ ይጨምራል, በተለይም በፕላስተር ጠለፋ እና በቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት ውስብስብ ከሆኑ.

አዲስ የተወለዱ ሕፃናት ከደም ቡድን አለመመጣጠን ጋር በሄሞሊቲክ በሽታ ፣ የሰውነት ስሜታዊነት በዕለት ተዕለት ሕይወት ውስጥ ይከሰታል - አንዳንድ ምግቦችን ሲጠቀሙ ፣ በክትባት ጊዜ ፣ ​​በኢንፌክሽን ምክንያት።

የፓቶሎጂ አደጋን የሚጨምር ሌላው ምክንያት በመገኘቱ ምክንያት የሚከሰተውን የእንግዴ እፅዋት ማገጃ ተግባራትን መጣስ ነው ። ሥር የሰደዱ በሽታዎችነፍሰ ጡር ሴት ውስጥ ደካማ አመጋገብ፣ መጥፎ ልምዶች እና ሌሎችም።

በሽታ አምጪ ተህዋሲያን

አዲስ የተወለዱ ሕፃናት የሂሞሊቲክ በሽታ መከሰት ከዚህ እውነታ ጋር የተያያዘ ነው የበሽታ መከላከያ ስርዓትሴትየዋ የፅንሱን የደም ንጥረ ነገሮች (ቀይ የደም ሴሎች) እንደ ባዕድ ወኪሎች ይገነዘባል እና ፀረ እንግዳ አካላትን ያመነጫል.

በ Rh-conflict, Rh-positive erythrocytes ፅንሱ በእናቱ ደም ውስጥ Rh- ውስጥ ዘልቆ ይገባል. በምላሹ ሰውነቷ ፀረ-አርኤች ፀረ እንግዳ አካላት ያመነጫል. በፕላዝማ ውስጥ ያልፋሉ, ወደ ሕፃኑ ደም ውስጥ ይገባሉ, በቀይ የደም ሴሎች ወለል ላይ ተቀባይ ተቀባይዎችን ያስራሉ እና ያጠፏቸዋል. በተመሳሳይ ጊዜ በፅንሱ ደም ውስጥ ያለው የሂሞግሎቢን መጠን በከፍተኛ ሁኔታ ይቀንሳል እና ያልተጣመረ (የተዘዋዋሪ) ቢሊሩቢን መጠን ይጨምራል. የደም ማነስ እና ሃይፐርቢሊሩቢኔሚያ (ሄሞሊቲክ ጃንሲስ አዲስ የተወለዱ ሕፃናት) የሚዳብሩት በዚህ መንገድ ነው።

ቀጥተኛ ያልሆነ ቢሊሩቢን በሁሉም የአካል ክፍሎች - ኩላሊት ፣ ጉበት ፣ ሳንባ ፣ ልብ እና የመሳሰሉት ላይ መርዛማ ተፅእኖ ያለው የቢሊ ቀለም ነው። ከፍተኛ መጠን ባለው መጠን በደም ዝውውር እና በነርቭ ሥርዓቶች መካከል ያለውን ግርዶሽ ውስጥ ዘልቆ በመግባት የአንጎል ሴሎችን ይጎዳል, በዚህም ምክንያት ቢሊሩቢን ኢንሴፈሎፓቲ (kernicterus) ያስከትላል. አዲስ በተወለደ ሕፃን ሄሞሊቲክ በሽታ የአንጎል ጉዳት የመከሰቱ አጋጣሚ ከፍ ያለ ከሆነ-

• የአልቡሚንን መጠን መቀነስ - በደም ውስጥ ቢሊሩቢን የማሰር እና የማጥፋት ችሎታ ያለው ፕሮቲን;
• hypoglycemia - የግሉኮስ እጥረት;
• hypoxia - የኦክስጅን እጥረት;
• አሲድሲስ - የደም አሲድነት መጨመር.

ቀጥተኛ ያልሆነ ቢሊሩቢን የጉበት ሴሎችን ይጎዳል። በውጤቱም, በደም ውስጥ ያለው የተዋሃደ (ቀጥታ, ገለልተኛ) ቢሊሩቢን ክምችት ይጨምራል. በልጅ ውስጥ በቂ ያልሆነ እድገት ይዛወርና ቱቦዎችወደ ደካማ የሰውነት ማስወጣት, ኮሌስታሲስ (የቢሊ ስቴሽን) እና ሄፓታይተስ ይመራል.

አዲስ በተወለደ ህጻን በሄሞሊቲክ በሽታ ውስጥ በከባድ የደም ማነስ ምክንያት, የ extramedullary (extramedullary) hematopoiesis ፎሲዎች በስፕሊን እና በጉበት ውስጥ ሊከሰቱ ይችላሉ. በውጤቱም, እነዚህ የአካል ክፍሎች እየጨመሩ ይሄዳሉ, እና erythroblasts - ያልበሰሉ ቀይ የደም ሴሎች - በደም ውስጥ ይታያሉ.

የቀይ የደም ሴሎች የሂሞሊሲስ ምርቶች በሰውነት ሕብረ ሕዋሳት ውስጥ ይከማቻሉ ፣ የሜታብሊክ ሂደቶች ይረበሻሉ እና የብዙዎች እጥረት። ማዕድናት- መዳብ, ኮባልት, ዚንክ, ብረት እና ሌሎችም.

በደም ቡድን ውስጥ ያለው የኤችዲኤን በሽታ አምጪ ተህዋሲያን ተለይቶ ይታወቃል ተመሳሳይ ዘዴ. ልዩነቱ ፕሮቲኖች A እና B ከ D በኋላ ይበስላሉ. ስለዚህ ግጭቱ በእርግዝና መጨረሻ ላይ ለህፃኑ አደገኛ ነው. ገና በጨቅላ ሕፃናት ውስጥ, ቀይ የደም ሴሎች መበላሸት አይከሰትም.

ምልክቶች

አዲስ የተወለዱ ሕፃናት ሄሞሊቲክ በሽታ ከሶስት ዓይነቶች በአንዱ ይከሰታል ።

• icteric - 88% ጉዳዮች;
• የደም ማነስ - 10%;
• እብጠት - 2%.

የአክቲክ ቅርጽ ምልክቶች:

• አገርጥቶትና - ቢሊሩቢን ቀለም በመከማቸት ምክንያት የቆዳ እና mucous ሽፋን ላይ ለውጥ;
• የሂሞግሎቢን መጠን መቀነስ (የደም ማነስ);
• ስፕሊን እና ጉበት (ሄፓቶስፕላኖሜጋሊ) መጨመር;
• ድብታ ፣ የአስተያየት መቀነስ እና የጡንቻ ቃና።

የ Rhesus ግጭት በሚፈጠርበት ጊዜ የጃንዲስ በሽታ ከተወለደ በኋላ ወዲያውኑ ይከሰታል, በ ABO ስርዓት - በ2-3 ኛ ቀን. የቆዳው ቀለም ቀስ በቀስ ከብርቱካን ወደ ፈዛዛ ሎሚ ይለወጣል።

በደም ውስጥ ያለው ቀጥተኛ ያልሆነ ቢሊሩቢን መጠን ከ 300 μሞል / ሊትር በላይ ከሆነ በ 3-4 ቀናት ውስጥ አዲስ በተወለዱ ሕፃናት ላይ የኒውክሌር ሄሞሊቲክ አገርጥቶትና ሊከሰት ይችላል ይህም በአንጎል ንዑስ ኮርቲካል ኒውክሊየሮች ላይ ከሚደርስ ጉዳት ጋር አብሮ ይመጣል። Kernicterus በአራት ደረጃዎች ተለይቷል-

• ስካር። የምግብ ፍላጎት ማጣት, ነጠላ ጩኸት, የሞተር ድክመት እና ማስታወክ ይታወቃል.
• የኑክሌር ጉዳት. ምልክቶች - ውጥረት የ occipital ጡንቻዎች, ስለታም ጩኸት, የፎንቴኔል እብጠት, መንቀጥቀጥ, (ከጀርባው ጋር የሚገጣጠም አቀማመጥ), የአንዳንድ ምላሾች መጥፋት, .
• ምናባዊ ደህንነት (የተሻሻለ ክሊኒካዊ ምስል).
• አዲስ የተወለደው የሂሞሊቲክ በሽታ ውስብስብነት. በ 1 ኛ መጨረሻ - በ 5 ኛው የህይወት ወር መጀመሪያ ላይ ይታይ. ከነሱ መካከል ሽባ, ፓሬሲስ, መስማት የተሳናቸው, ሴሬብራል ፓልሲ, የእድገት መዘግየት, ወዘተ.

በ 7-8 ቀናት ውስጥ በሄሞሊቲክ ጃንዲስ አዲስ የተወለዱ ሕፃናት የኮሌስታሲስ ምልክቶች ሊታዩ ይችላሉ.

• የሰገራ ቀለም መቀየር;
• አረንጓዴ-ቆሻሻ የቆዳ ቀለም;
• የሽንት ጨለማ;
• በደም ውስጥ ያለው ቀጥተኛ ቢሊሩቢን መጠን መጨመር.

በደም ማነስ መልክ ክሊኒካዊ መግለጫዎችአዲስ የተወለዱ ሕፃናት hemolytic በሽታ የሚከተሉትን ያጠቃልላል ።

• የደም ማነስ;
• pallor;
• hepatosplenomegaly;
• ትንሽ መጨመር ወይም መደበኛ የ Bilirubin ደረጃ.

የደም ማነስ ቅርፅ በቀላል ኮርስ ተለይቶ ይታወቃል - የልጁ አጠቃላይ ደህንነት ማለት ይቻላል አይጎዳም።

የ edematous ልዩነት (intrauterine hydrops) በጣም ከባድ የሆነው የኤችዲኤን አይነት ነው. ምልክቶች፡-

• የቆዳ ቀለም እና ከባድ እብጠት;
• ትልቅ ሆድ;
• ጉበት እና ስፕሊን በከፍተኛ ሁኔታ መጨመር;
• የጡንቻ መጨናነቅ;
• የታፈነ የልብ ድምፆች;
• የመተንፈስ ችግር;
• ከባድ የደም ማነስ.

አዲስ የተወለደ ሕፃን ኤድማ ሄሞሊቲክ በሽታ ወደ ፅንስ መጨንገፍ ፣ ፅንስ መጨንገፍ እና የሕፃናት ሞት ያስከትላል።

ምርመራዎች

በቅድመ ወሊድ ጊዜ ውስጥ የጭንቀት አይነት ራስ ምታትን መለየት ይቻላል. ያካትታል፡-

1. አናማኔሲስን መሰብሰብ - የቀድሞ ልደቶችን ፣ የፅንስ መጨንገፍ እና ደም መስጠትን ፣ ስለ ትልልቅ ልጆች የጤና ሁኔታ መረጃን ማወቅ ፣
2. ነፍሰ ጡር ሴት ፣ እንዲሁም የልጁ አባት የ Rh factor እና የደም ቡድን መወሰን።
3. Rh ባለባት ሴት ደም ውስጥ የፀረ-አርኤች ፀረ እንግዳ አካላትን አስገዳጅ ሁኔታ መለየት - ልጅ በሚወልዱበት ጊዜ ቢያንስ 3 ጊዜ። የቁጥሮች ሹል ማወዛወዝ የግጭት ምልክት ተደርጎ ይወሰዳል። ከ AB0 ስርዓት ጋር ተኳሃኝ ካልሆነ ፣ የ allohemagglutinins ደረጃ ቁጥጥር ይደረግበታል። .
4. አልትራሳውንድ ስካን - የእንግዴ, polyhydramnios, የፅንስ ጉበት እና ስፕሊን መጨመርን ያሳያል.

አዲስ የተወለደው የሄሞሊቲክ በሽታ ከፍተኛ አደጋ ካለ, amniocentesis በ 34 ሳምንታት ውስጥ ይከናወናል - በፊኛ ውስጥ ባለው ቀዳዳ በኩል የአሞኒቲክ ፈሳሽ መሰብሰብ. በዚህ ሁኔታ, የ Bilirubin ጥግግት, ፀረ እንግዳ አካላት, ግሉኮስ, ብረት እና ሌሎች ንጥረ ነገሮች ደረጃ ይወሰናል.

ከተወለደ በኋላ, የኤችዲኤን ምርመራው የሚከናወነው በዚህ መሠረት ነው ክሊኒካዊ ምልክቶችእና የላብራቶሪ ምርምር. የደም ምርመራ የሚከተሉትን ያሳያል-

• ከተወለደ በኋላ ወዲያውኑ የ Bilirubin መጠን ከ 310-340 μሞል / ሊትር በላይ ሲሆን በየሰዓቱ በ 18 μሞል / ሊትር ይጨምራል.
• የሂሞግሎቢን መጠን ከ 150 ግራም / ሊ በታች;
• በአንድ ጊዜ በ erythroblasts እና reticulocytes መጨመር የቀይ የደም ሴሎች ብዛት መቀነስ ያልበሰሉ ቅርጾችየደም ሴሎች).

የ Coombs ምርመራም ይከናወናል (ያልተሟሉ ፀረ እንግዳ አካላት ቁጥር ያሳያል) እና ፀረ-Rhesus ፀረ እንግዳ አካላት እና አሎሄማግግሉቲኒን በእናቲቱ ደም እና በጡት ወተት ውስጥ ያለውን ደረጃ ይቆጣጠራል. ሁሉም ጠቋሚዎች በቀን ውስጥ ብዙ ጊዜ ይመረመራሉ.

አዲስ የተወለዱ ሕፃናት የሄሞሊቲክ በሽታ ከደም ማነስ, ከከባድ አስፊክሲያ ይለያል, የማህፀን ውስጥ ኢንፌክሽን, ፊዚዮሎጂያዊ አገርጥቶትናእና ሌሎች የፓቶሎጂ.

ሕክምና

በቅድመ ወሊድ ጊዜ ውስጥ አዲስ የተወለዱ ሕጻናት ከባድ የሂሞሊቲክ በሽታ ሕክምና ቀይ የደም ሴሎችን ወደ ፅንሱ (በእምብርት ጅማት በኩል) ወይም በደም ልውውጥ (BRT) ደም በመውሰድ ይከናወናል.

ZPK የልጁን ደም በትናንሽ ክፍሎች ውስጥ በተለዋዋጭ የማስወገድ እና የማስተዋወቅ ሂደት ነው። የተለገሰ ደም. የጠፉ ቀይ የደም ሴሎችን በሚሞላበት ጊዜ ቢሊሩቢን እና የእናቶች ፀረ እንግዳ አካላትን ያስወግዳል። ዛሬ, ለ PCD, ሙሉ ደም ጥቅም ላይ አይውልም, ነገር ግን ቀይ የደም ሴሎች ከቀዘቀዘ ፕላዝማ ጋር ተቀላቅለዋል.

አዲስ የተወለዱ ሕፃናት ሄሞቲክቲክ አገርጥቶትና በሽታ ላለባቸው የሙሉ ጊዜ ሕፃናት የ PCP ምልክቶች:

• ቢሊሩቢን በ የገመድ ደምከ 60 μሞል / ሊ በላይ እና የዚህ አመላካች በየሰዓቱ በ6-10 µmol/l ጭማሪ ፣ በደም ውስጥ ያለው የቀለም መጠን 340 μሞል / ሊ ነው።
• ሄሞግሎቢን ከ 100 ግራም / ሊትር በታች ነው.

በአንዳንድ ሁኔታዎች, ሂደቱ ከ 12 ሰዓታት በኋላ ይደገማል.

አዲስ በተወለዱ ሕፃናት ውስጥ TTH ለማከም የሚያገለግሉ ሌሎች ዘዴዎች-

• hemosorption - ከመርዛማ ንጥረ ነገሮች ውስጥ የሚያጸዳውን ደም በ sorbents በኩል ማጣራት;
• plasmapheresis - ከደም ውስጥ ፀረ እንግዳ አካላት ጋር የፕላዝማውን ክፍል ማስወገድ;
• የ glucocorticoids አስተዳደር.

የጭንቀት አይነት ራስ ምታትን ከቀላል እስከ መካከለኛ ጉዳዮች እንዲሁም ከ PCD ወይም ከደም ማጽዳት በኋላ ያካትታል መድሃኒቶችእና የፎቶ ቴራፒ.

አዲስ ለተወለደ ሕፃን ሄሞሊቲክ በሽታ የሚያገለግሉ መድኃኒቶች;

• የፕሮቲን ዝግጅቶች እና ግሉኮስ በደም ውስጥ;
• የጉበት ኢንዛይም ኢንዳክተሮች;
• የጉበት ተግባርን የሚያሻሽሉ እና የሜታብሊክ ሂደቶችን የሚያንቀሳቅሱ ቫይታሚኖች - ኢ, ሲ, ቡድን B;
• ኮሌሬቲክ ወኪሎች የቢል ውፍረት ቢፈጠር;
• ቀይ የደም ሴሎች መሰጠት;
• sorbents እና ማጽዳት enemas.

የፎቶ ቴራፒ የሕፃናትን አካል በፍሎረሰንት መብራት በነጭ ወይም በሰማያዊ ብርሃን ለማንፀባረቅ የሚደረግ ሂደት ነው ፣ በዚህ ጊዜ በተዘዋዋሪ ያልሆነ ቢሊሩቢን በቆዳው ውስጥ ኦክሳይድ ይደረግበታል ከዚያም ከሰውነት ይወጣል።

በአራስ ሕፃናት ውስጥ HDN በጡት ማጥባት ላይ ያለው አመለካከት አሻሚ ነው. ቀደም ሲል አንድ ሕፃን ከተወለደ ከ 1-2 ሳምንታት በኋላ ወደ ጡት ውስጥ ሊገባ ይችላል ተብሎ ይታመን ነበር, ምክንያቱም በዚህ ጊዜ ወተት ውስጥ ፀረ እንግዳ አካላት የሉም. ዛሬ, ዶክተሮች ፀረ-አርኤች ፀረ እንግዳ አካላት በልጁ ሆድ ውስጥ ስለሚወድሙ ከመጀመሪያዎቹ ቀናት ጀምሮ ጡት ማጥባት ይጀምራሉ.

ትንበያ

አዲስ የተወለዱ ሕፃናት የሄሞሊቲክ በሽታ መዘዝ በኮርሱ ባህሪ ላይ የተመሰረተ ነው. አንድ ከባድ ቅርጽ በመጨረሻዎቹ የእርግዝና ወራት ወይም ከተወለደ በኋላ በአንድ ሳምንት ውስጥ የልጁን ሞት ሊያስከትል ይችላል.

ቢሊሩቢን ኢንሴፈሎፓቲ ከተፈጠረ እንደሚከተሉት ያሉ ችግሮች

• ሴሬብራል ሽባ;
• መስማት አለመቻል, ዓይነ ስውርነት;
• የእድገት መዘግየት.

በዕድሜ የገፉ ሕፃናት ቀደም ሲል የሄሞሊቲክ በሽታ የመያዝ አዝማሚያን ያስከትላል በተደጋጋሚ በሽታዎች, ለክትባት በቂ ያልሆነ ምላሽ, አለርጂዎች. በጉርምስና ዕድሜ ላይ ያሉ ወጣቶች የአፈፃፀም መቀነስ, ግዴለሽነት እና ጭንቀት ያጋጥማቸዋል.

መከላከል

አዲስ የተወለዱ ሕፃናትን የሂሞሊቲክ በሽታ መከላከል የሴቶችን ስሜታዊነት ለመከላከል ያለመ ነው. ዋናዎቹ እርምጃዎች ደም መውሰድ የ Rh ፋክተርን ግምት ውስጥ በማስገባት ብቻ ነው, ፅንስ ማስወረድን መከላከል, ወዘተ.

ለ Rh ግጭት ዋናው ስሜት ቀስቃሽ ምክንያት የቀድሞ ልደቶች ስለሆነ በ 24 ሰዓታት ውስጥ የመጀመሪያ ልጅ በ Rh+ (ወይም ፅንስ ካስወገደ በኋላ) ሴትየዋ ፀረ-ዲ ኢሚውኖግሎቡሊን ያለው መድሃኒት መሰጠት አለባት. ለዚህም ምስጋና ይግባውና የፅንስ ቀይ የደም ሴሎች ከእናቲቱ ደም በፍጥነት ይወገዳሉ እና በቀጣዮቹ እርግዝናዎች ውስጥ ፀረ እንግዳ አካላት እንዲፈጠሩ አያደርጉም. በቂ ያልሆነ የመድኃኒት መጠን ወይም የዘገየ አስተዳደር የሂደቱን ውጤታማነት በእጅጉ ይቀንሳል።

በእርግዝና ወቅት የ Rh ስሜት ሲታወቅ የኤችዲኤን መከላከል የሚከተሉትን ያጠቃልላል ።

• ልዩ ያልሆነ hyposensitization - የመርዛማነት, የሆርሞን, የቫይታሚን, ፀረ-ሂስታሚን እና ሌሎች መድሃኒቶች አስተዳደር;
• hemosorption, plasmapheresis;
• የተወሰነ hyposensitization - ከባል ወደ አንድ የቆዳ ሽፋን ሽግግር;
• PCP በ25-27 ሳምንታት ከዚያም ድንገተኛ ማድረስ።

የፅንሱ እና አዲስ የተወለደ የሂሞሊቲክ በሽታ

አዲስ የተወለደው ሄሞሊቲክ በሽታ- በእናቲቱ እና በፅንሱ ደም መካከል በተፈጠረው አለመግባባት የሚመጣ በሽታ ለተለያዩ አንቲጂኖች አዲስ በተወለደ ሕፃን ደም ውስጥ (ከአባቱ የተወረሰ) እና በእናቲቱ ደም ውስጥ የማይገኙ ናቸው.

ብዙውን ጊዜ የሚከሰተው የእናቲቱ እና የፅንሱ ደም ከ Rh antigen ጋር የማይጣጣም ከሆነ (በ 200-250 ልደቶች ውስጥ 1 ጉዳይ)። በዊነር መሠረት የሬሰስ አካላት ብዙ ዓይነቶች አሏቸው - Rh0 ፣ Rh ፣ Rh። በፊሸር-ሬይስ ሀሳብ መሰረት የ Rh አንቲጂን ዓይነቶች በዲ, ኢ እና ሲ ፊደሎች በቅደም ተከተል መመደብ ጀመሩ.በተለምዶ የ Rh ግጭት ለ Rh0 ማለትም (D) አንቲጂን አለመጣጣም እና ብዙ ጊዜ ለሌላው መመደብ ጀመሩ. ዓይነቶች. የሄሞሊቲክ በሽታ መንስኤ ከ ABO ስርዓት አንቲጂኖች ጋር አለመጣጣም ሊሆን ይችላል.

ፀረ-አርኤች ፀረ እንግዳ አካላት ከ 3-5% የሚሆኑት Rh-negative ደም ያላቸው ሴቶች በእርግዝና ወቅት Rh + ደም ያለው ፅንስ ይገነባሉ.

በመጀመሪያው እርግዝና ወቅት, የ Rhesus ግጭት ያለባቸው ልጆች ብዙ ጊዜ ይወለዳሉ, ይህ በሁለተኛው ወይም በሦስተኛው ጊዜ የተለመደ ነው. ኤቢኦ ተኳሃኝ ካልሆነ በሽታው በመጀመሪያው እርግዝና ወቅት ሊዳብር ይችላል.

አዲስ የተወለዱ ሕፃናት ሄሞሊቲክ በሽታ በሚከተሉት መንገዶች እራሱን ማሳየት ይችላል.

1. ህፃኑ በዚህ ወቅት ይሞታል የማህፀን ውስጥ እድገት(በ20-30 ሳምንታት);

2. በአለም አቀፍ እብጠት የተወለደ;

3. ቀደም ብሎ በሚከሰት ከባድ የጃንሲስ መልክ ወይም

4. ከባድ የደም ማነስ.

በ HMB ጊዜ በፅንሱ አካል ላይ ለውጦች

ሃይፐርቢሊሩቢንሚያ በፅንሱ ሁኔታ ላይ ብዙም ተጽእኖ አያመጣም ምክንያቱም የእናቲቱ ጉበት የሚፈጠረውን ቢሊሩቢን ለማጥፋት ይሠራል. Hyperbilirubinemia አዲስ ለተወለደ ሕፃን አደገኛ ነው.

ሞሊቲክ ያልሆነ በሽታ ያለበት ፅንስ በሆድ መነፋት ፣ ከቆዳ በታች እብጠት ፣ የደም ማነስ በብዛት ያልበሰለ ቀይ የደም ሴሎች ፣ ascites ፣ የሰፋ ጉበት እና ስፕሊን ፣ የተስፋፋ የልብ ክፍተቶች ፣ hydrothoracmus ፣ በሳንባ ውስጥ plethora ፣ erythropoiesis ኩላሊት, እና በአጥንት መቅኒ ውስጥ ፖሊኪቲሚያ. የእንግዴ እብጠቱ እብጠት, ሰፋ ያለ ነው, ብዙውን ጊዜ እስከ 50% የፅንስ መጠን; ቢጫ ቀለምበፅንሱ ኩላሊት በሚወጡ ቀለሞች ምክንያት.

አዲስ በተወለደ ሕፃን ውስጥ ብዙውን ጊዜ የሄሞሊቲክ በሽታ ይከሰታል- በወሊድ ሂደት ውስጥ የእናቶች ፀረ እንግዳ አካላት እምብርት ከመሻገሩ በፊት ወደ ደም ውስጥ ይገባሉ.

ከተወለደ በኋላ መርዛማው ቀጥተኛ ያልሆነ አዲስ በተወለደ ሕፃን ሕብረ ሕዋሳት ውስጥ ይከማቻል. በነርቭ ሥርዓት ሴሎች ውስጥ ሴሉላር የመተንፈስ ሂደቶች ይረብሻሉ.

በፕላስተር በኩል ፀረ እንግዳ አካላት ውስጥ ለመግባት የሚከተሉት አማራጮች ሊኖሩ ይችላሉ.

1. በእርግዝና ወቅት, ይህም ወደ ኤችዲኤን የተወለዱ ቅርጾች ይመራል

2. በወሊድ ወቅት, ይህም የድህረ ወሊድ icteric ቅርጽ እንዲፈጠር ያደርጋል;

አዲስ በተወለደ ህጻን ውስጥ GMB ን ለመመርመር, ከተወለደ በኋላ ወዲያውኑ የልጁን የደም አይነት, Rh factor, hemoglobin, Bilirubin ይዘት እና ቀይ የደም ሴሎች ብዛት ለመወሰን ምርመራዎች ይወሰዳሉ. በመደበኛነት, ሄሞግሎቢን 38.4 ግ / ሊ, ቢሊሩቢን 11.97-47.88 μሞል / ሊትር ነው, ቀይ የደም ሴሎች 6.0 10|2/l ነው.

አዲስ የተወለደው የሂሞሊቲክ በሽታ ዓይነቶች

ሄሞሊቲክ የደም ማነስ - ብዙ የብርሃን ቅርጽ. አዲስ የተወለደው የሂሞግሎቢን መጠን ይቀንሳል, ልክ እንደ ቀይ የደም ሴሎች ቁጥር ይቀንሳል. ቆዳው ገርጥቷል, ጉበት እና ስፕሊን በትንሹ ይጨምራሉ. የሂሞግሎቢን እና ቢሊሩቢን ይዘት በተለመደው ዝቅተኛ ገደብ ላይ ነው. የጂኤምቢ የደም ማነስ መልክ የሚታየው በትንሽ መጠን ያለው Rh ፀረ እንግዳ አካላት ሙሉ ጊዜ ወይም ሙሉ ጊዜ ባለው ፅንስ ላይ በሚያሳድረው ተጽእኖ ነው። የፅንሱ Isoimmunization በወሊድ ጊዜ ብዙ ጊዜ ይከሰታል. ቀላል የአካል ጉዳት ዋናው ምልክት የደም ማነስ ነው.

ሄሞሊቲክ የደም ማነስ ከጃንዲስ ጋር- ብዙ ጊዜ የሚከሰት እና እንደ በሽታው በጣም የከፋ በሽታ ይገለጻል.በሃይፐር ወይም በኖርሞክሮሚክ የደም ማነስ፣ በጃንዲስ እና በሄፓቶስፕሌኖሜጋሊ ተለይቶ ይታወቃል። አምኒዮቲክ ፈሳሽ ጃንዳይ ነው, እንደ ቬርኒክስ, እምብርት, ሽፋኖች እና እምብርት ናቸው. ቀጥተኛ ያልሆነ ቢሊሩቢን ይዘት ከፍ ያለ ነው። ከፍተኛ ገደብደንቦቹ 10-20 μሞል/ሊ ናቸው። አዲስ የተወለደው ሕፃን ሁኔታ ከባድ እና የከፋ ነው. የሰዓት ጭማሪ ቢሊሩቢን 5-10 ጊዜ ከሆነ ፣ ከዚያ “ kernicterus", ይህም በማዕከላዊው የነርቭ ሥርዓት ላይ መጎዳትን ያመለክታል. በእንደዚህ ዓይነት ሁኔታዎች, ዓይነ ስውርነት, መስማት የተሳናቸው እና የአዕምሮ እክል ሊከሰት ይችላል. የሂሞግሎቢን ይዘት ከመደበኛ በታች ነው. ፀረ እንግዳ አካላት ለአጭር ጊዜ ብስለት ባለው ፅንስ ላይ የሚሠሩ ከሆነ የ icteric ቅርጽ ይከሰታል. ተላላፊ ችግሮች ብዙውን ጊዜ ይዛመዳሉ - የሳንባ ምች ፣ የመተንፈሻ አካላት ችግር ፣ omphalitis። ከ 7 ቀናት ህይወት በኋላ, ፀረ እንግዳ አካላት ወደ ፅንስ ደም ውስጥ የሚገቡት በሽታ አምጪ ተጽኖ ይቆማል.

ሄሞሊቲክ የደም ማነስ ከጃንዲስ እና ነጠብጣቦች ጋር በማጣመር- በጣም የከፋው የበሽታው ዓይነት. አዲስ የተወለዱ ሕፃናት ገና የተወለዱ ናቸው ወይም በቅድመ ወሊድ ጊዜ ይሞታሉ. የበሽታው ምልክቶች: የደም ማነስ, የጃንዲስ እና የአጠቃላይ እብጠት (ascites, anasarca), ከባድ ስፕሌሜጋሊ. ሊዳብር ይችላል። ሄመሬጂክ ሲንድሮም. የእናቶች ፀረ እንግዳ አካላት በእፅዋት በኩል መግባታቸው ሁልጊዜ አይከሰትም ፣ በፅንሱ ላይ የሚደርሰው ጉዳት ክብደት ሁል ጊዜ በነፍሰ ጡር ሴት ደም ውስጥ ካለው የ Rh ፀረ እንግዳ አካላት (ማጎሪያ) ጋር አይዛመድም።

የፅንስ GMB ሕክምና

ከ 18 ኛው ሳምንት እርግዝና በኋላ በአልትራሳውንድ ቁጥጥር ውስጥ የማህፀን ውስጥ ደም መሰጠት ይከናወናል. የማህፀን ውስጥ ደም መሰጠት ለእርግዝና እድል ይሰጣል.

ጥቅም ላይ በሚውለው ቴክኒክ ላይ በመመርኮዝ ደም መስጠት በሚከተሉት ይከፈላል-

የሆድ ውስጥ-ሆድ- እስከ 22 ሳምንታት እርግዝና;ወይም በደም ውስጥ ደም በደም ውስጥ ደም መውሰድ የማይቻል ከሆነ. የሆድ ዕቃው, የማህፀን ግድግዳ እና የፅንሱ የሆድ ክፍል የተወጋ ነው. ነጠላ-ቡድን እና Rh-negative ቀይ የደም ሴሎች ይተዳደራሉ. ከመምጠጥ በኋላ የሊንፋቲክ ሥርዓትወደ ፅንስ የደም ቧንቧ ስርዓት ይደርሳል. በተጨማሪም የደም ዓይነትን፣ Rh factor፣ fetal karyotype እና hemoglobinን ለመወሰን ናሙናዎችን ይወስዳሉ።

የደም ሥር (intravascular).- cordocentesis ይከናወናል. የእምብርት ጅማት የእንግዴ መግቢያ አጠገብ የተወጋ ነው, ደም ለምርመራዎች ይሰበሰባል (የፅንሱ hematocritical ቁጥር ይወሰናል), ቀይ የደም ሕዋሳት ይተዳደራሉ, እና ደም እንደገና ለፈተና እና የተደረገውን ሕክምና ለመገምገም. ክፍሎቹ በቀጥታ ወደ ፅንሱ ደም ይተላለፋሉ, ይህም ውጤቱ ተስማሚ ከሆነ ህይወቱን ያድናል.

ኤል አዲስ የተወለደውን የሂሞሊቲክ በሽታ ሕክምና

የሚከተሉት ዘዴዎች በጣም ውጤታማ ናቸው.

1. ደም መለዋወጥአዲስ ለተወለደ ሕፃን, በዚህም ምክንያት Rh ፀረ እንግዳ አካላት እና ቢሊሩቢን ይወጣሉ. በእርግዝና ወቅት በእናቲቱ ውስጥ ያለው ፀረ እንግዳ አካል ቲተር ወደ 1:16 ወይም ከዚያ በላይ መጨመር አዲስ በተወለደ ሕፃን ውስጥ ጂኤምቢን በተመለከተ ለኒዮናቶሎጂስት ማሳወቅ አለበት. ፀረ እንግዳ አካላት ከመወለዱ በፊት ሲቀንሱ በጣም ጥሩ አይደለም, ይህም ወደ ፅንሱ መተላለፉን ያሳያል. ከባድ ቅጽየሄሞሊቲክ በሽታ የቆዳው icteric የቆዳ ቀለም፣ አይብ የሚመስል ቅባት፣ የእንግዴ ልጅ፣ የአሞኒቲክ ፈሳሽ፣ እብጠት እና የፅንስ ጉበት መጨመር ሲኖር ሊታሰብ ይችላል።

ለ Bilirubin encephalopathy የሚያጋልጡ ምክንያቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

o አዲስ የተወለደው ዝቅተኛ ክብደት - ከ 1500 ግራም ያነሰ.

ኦ ዝቅተኛ ይዘትአጠቃላይ ፕሮቲን ከ 50 ግራም / ሊ - - hypoproteinemia

o ዝቅተኛ የግሉኮስ መጠን - ከ 2.2 ሚሜል / ሊ በታች - hypoglycemia

ዝቅተኛ የሂሞግሎቢን ይዘት - ከ 140 ግ / ሊ - የደም ማነስ

o በማህፀን ውስጥ ያለው የፅንስ ኢንፌክሽን, በመጀመሪያው ቀን የጃንዲስ በሽታ መታየት

ደም ለመለዋወጥ የሚጠቁሙ ምልክቶች፡-

o ከተወለደ በኋላ ወዲያውኑ ወይም በመጀመሪያዎቹ የህይወት ሰዓታት ውስጥ የጃንዲ በሽታ መታየት;

በመጀመሪያዎቹ የህይወት ሰዓታት ውስጥ ቢሊሩቢን በሰዓት በፍጥነት መጨመር 6.8 mmol / l

o የሂሞግሎቢን መጠን ከ 30 ግራም / ሊትር በታች.

ምትክ ደም ለመስጠት፣ ነጠላ ቡድን ወይም 0(1) ቡድን Rh-negative ቀይ የደም ሴሎች እና ፕላዝማ [ነጠላ ቡድን ወይም AB (IV)] ጥቅም ላይ ይውላሉ።

በ AB0 ስርዓት መሰረት ግጭት በሚፈጠርበት ጊዜ የቀይ የደም ሴሎች ብዛት 0 (1) ቡድን መሆን አለበት, በ AB (IV) ቡድን ፕላዝማ ውስጥ የተንጠለጠለ ነው. ያልተለመዱ ምክንያቶች በደም ውስጥ አለመመጣጠን, ለጋሾች በግለሰብ ምርጫ ይካሄዳል.

40-50 ሚሊር ደም ከተወለዱ ሕፃን ውስጥ ይወገዳል እና ተመሳሳይ መጠን ያለው ቀይ የደም ሴሎች በመርፌ ይጣላሉ. ምትክ ደም መስጠትን በሚደግሙበት ጊዜ, መጠኑ በ 2 ጊዜ ይቀንሳል. የቀይ የደም ሴሎች አጠቃላይ መጠን በ 1 ኪሎ ግራም የልጁ የሰውነት ክብደት 70 ሚሊ ሊትር ነው.

ደም መለዋወጥ መርዛማ የሄሞሊሲስ ምርቶችን፣ ቀጥተኛ ያልሆኑ ቢሊሩቢንን፣ ፀረ እንግዳ አካላትን እና ከኦክሳይድ በታች የሆኑ የሜታቦሊክ ምርቶችን ከተወለደ ሕፃን አካል ለማስወገድ ውጤታማ ነው። ሊሆኑ የሚችሉ ችግሮች: የልብ ችግር, የአየር እብጠት, ኢንፌክሽን, የደም ማነስ, ሄመሬጂክ ሲንድሮም.

2. የፎቶ ቴራፒ- ፍሎረሰንት መብራት በመጠቀም አዲስ የተወለደውን irradiation Phototherapy በቆዳው ውስጥ ነፃ ቢሊሩቢን እና capillaries ወደ ሽንት እና ይዛወርና በፅንስ ውስጥ ከሰውነታቸው ናቸው ያልሆኑ መርዛማ metabolites (ቢሊቨርዲን) ወደ ልወጣ ያበረታታል. በዚህ ሁኔታ አልቡሚኖች ቢሊሩቢን የማሰር ችሎታቸውን ያጣሉ. ብርሃን አዲስ የተወለደውን ቆዳ ወደ 2 ሴ.ሜ ጥልቀት ውስጥ ያስገባል.

የፎቶ ቴራፒ ምልክቶች:

o conjugation jaundice (ሙሉ ጊዜ አዲስ የተወለዱ ሕፃናት ውስጥ) በተዘዋዋሪ ቢሊሩቢን በሴረም ውስጥ እስከ 170-188 µሞል/ሊ

o በ Rh factor እና በቡድን አለመጣጣም ምክንያት አዲስ የተወለደው የሂሞሊቲክ በሽታ;

በከባድ የሂሞሊቲክ በሽታ ውስጥ ደም ከተለዋወጠ በኋላ ሁኔታ;

o ለ hyperbilirubinemia (የፐርናታል ሃይፖክሲያ, ያልበሰለ እና ያለጊዜው የተወለዱ ሕፃናት, የተዳከመ የሙቀት መቆጣጠሪያ) ለአራስ ሕፃናት መከላከል.

አዲስ የተወለዱ ሕፃናት መርዛማ ውጤቶች ሊፈጠሩ ይችላሉ - erythema, dispensation, ቃጠሎ, hypohydration. የቀጥታ ቢሊሩቢን ዋጋ ከ 85 μሞል / ሊትር ሲበልጥ ይቆማል።

3. በደም ውስጥ በሚገቡ ኢሚውኖግሎቡሊንስ የሚደረግ ሕክምና. Immunoglobulin በከፍተኛ መጠን ውስጥ የሚሳተፉትን የ Fc ተቀባይዎችን ያግዳል። የሳይቶቶክሲክ ምላሽአንቲጂን - ፀረ እንግዳ አካላት እና በዚህም hyperbilirubinemia ይቀንሳል.

አዲስ የተወለዱ ሕፃናት በቀን 800 mg/kg ለ 3 ቀናት በደም ውስጥ ImBio-immunoglobulin ይሰጣሉ። ከፎቶቴራፒ ጋር ተጣምሯል.

ለአዲስ ለተወለደ HMB ውስብስብ ሕክምና- ደም መለዋወጥ, የፎቶ ቴራፒ እና የደም ሥር አስተዳደር immunoglobulin - የፓቶሎጂ ድግግሞሽ እና ክብደት ይቀንሳል, የልጆችን እድገት ትንበያ ያሻሽላል.

ከ Rh-positive ፅንስ ጋር ከመጀመሪያው እርግዝና በኋላ, በ 10% Rh-negative ሴቶች ላይ ስሜታዊነት ይከሰታል ተብሎ ይታመናል. በእያንዳንዱ ቀጣይ እርግዝና, 10% የሚሆኑት በ Rh-positive ፅንስ ይከተባሉ.

ከሚወልዱ 1000 ሰዎች ውስጥ 170 ቱ የሩሲተስ በሽታ አለባቸው አሉታዊ ደም. ከእነዚህ ውስጥ 100 ሴቶች አር ኤች ፖዘቲቭ የሆነ ልጅ ይወልዳሉ።

የ Rh Sensitization ልዩ የመከላከያ ዘዴን በጥብቅ በመተግበር, የ Rh ግጭት እርግዝና ችግር በተጨባጭ ሊፈታ ይችላል.

ራስህን ተንከባከብ!

አዲስ የተወለዱ ሕፃናት ሄሞሊቲክ በሽታ (ኤችዲኤን) በበርካታ ሁኔታዎች ምክንያት የእናቲቱ ደም ከእርግዝና ፅንስ ደም ጋር ተመጣጣኝ አለመሆን ዳራ ላይ ይታያል.

በደም ቡድን (ኤችዲኤን) መሠረት አዲስ የተወለዱ ሕፃናት የሂሞሊቲክ በሽታ ማሽቆልቆል በጣም ከባድ ነው ፣ ምክንያቱም ብዙውን ጊዜ የሚከሰተው በሚከሰትበት ጊዜ ነው። በማህፀን ውስጥ ያለው ጊዜእና የተለያዩ ቅርጾችን የመውሰድ ችሎታ አለው.

ችላ የተባለበት ሁኔታ ውጤቱ አንድ ነው - ቀይ የደም ሴሎች መጥፋት እና የልጁ ሞት.

ሄሞሊሲስ ነው የቀይ የደም ሴል ሽፋን መጥፋትበፕላዝማ ውስጥ የሂሞግሎቢን መለቀቅ ጋር. ይህ ሂደትየተለመደ ነው, ምክንያቱም ከ 120 ቀናት በኋላ የቀይ የደም ሴል የህይወት ዘመን ያበቃል. ይሁን እንጂ, የፓቶሎጂ ውድመት በተቀመጡት ሁኔታዎች ውስጥ ከተከሰተ, አጠቃላይ የእንቅስቃሴው ዘዴ ይስተጓጎላል የደም ዝውውር ሥርዓት. ሄሞግሎቢን ነፃ ወጥቷል። ትልቅ ቁጥርወደ ፕላዝማ ውስጥ ሲገባ መርዛማ ይሆናል, ምክንያቱም ከመጠን በላይ ከመጠን በላይ ቢሊሩቢን ወዘተ. በተጨማሪም የደም ማነስ መፈጠርን ያመጣል.

ቢሊሩቢን ከሰውነት ውስጥ ማስወገድ

ብዙ ቢሊሩቢን በመርዛማ መልክ ከተለቀቀ, በመልሶ ግንባታው ውስጥ በቀጥታ የሚሳተፉት የአካል ክፍሎች ይሠቃያሉ. ከደም ውስጥ የሚገኘው ቢሊሩቢን ወደ ጉበት ውስጥ ይገባል, ማገናኘቱ የሚካሄድበት, በሌላ አነጋገር ጥፋት. ነገር ግን, ብዙ ከሆነ, ጉበት በቀላሉ ከፍተኛውን መጠን ለማስኬድ ጊዜ የለውም. በውጤቱም, የዚህ ልዩ ቀለም ኒውሮቶክሲክ ቅርፅ ከአንድ አካል ወደ ሌላ አካል ይፈልሳል, ኦክሳይድ ሂደቶችን ይከላከላል እና በሴል ደረጃ ላይ ባሉ ሕብረ ሕዋሳት እና አካላት ላይ አጥፊ ለውጦችን ይጀምራል, እስከ ጥፋታቸው ድረስ.

ከ 340 μሞል / ሊትር በላይ በሆነ መጠን, ቢሊሩቢን በልዩ የደም-አንጎል መከላከያ ውስጥ ያልፋል, የአንጎልን መዋቅር ይለውጣል. ለአቅመ አዳም ያልደረሱ ሕፃናት 200 μmol/l ክምችት ብቻ ​​በቂ ነው። ስለዚህ, ቢሊሩቢን ኢንሴፈሎፓቲ ተፈጠረ, ይህም አንጎልን ይመርዛል እና ተጨማሪ የአካል ጉዳትን ያስከትላል. በሽታው በቲሹዎች ውስጥ ሳይሆን ደም የሚፈጠርባቸው እንቅስቃሴዎች - extramedullary hematopoiesis በሚባሉት ተለይተው ይታወቃሉ። ቅልጥም አጥንት, እና በሌሎች የአካል ክፍሎች ውስጥ. በዚህ ምክንያት የአካል ክፍሎችን መጨመር ይከሰታል, በተመሳሳይ ጊዜ እንደ ዚንክ, ብረት እና መዳብ የመሳሰሉ ጠቃሚ ማይክሮኤለመንቶች እጥረት አለ. Erythrocyte አጥፊ ንጥረ ነገሮች በፓንገሮች, ኩላሊት እና ሌሎች የአካል ክፍሎች ሴሎች ውስጥ "ይሰፍራሉ".

የኤችዲኤን መፈጠር ምክንያቶች

የሂሞሊቲክ በሽታ እድገት መንስኤ እንደ አንድ ደንብ, በእናቲቱ ደም እና በልጁ Rh መካከል ያለው አለመጣጣም ነው. . ይሁን እንጂ እንደነዚህ ዓይነት የተፈጠሩ ጂኖች እንኳንወይም በአቢኦ-ግጭት ውህዶች ምክንያት (ዛሬ የችግሩን ዋና ነገር በጥልቀት እንመረምራለን) የቀይ የደም ሴሎች መጥፋት ከ 100 ውስጥ ከ 6 ባልበለጠ ጊዜ ውስጥ ይከሰታል ። ሕፃን, እና ውጤታማ መንገዶችፈውሶች አሉ። ስለ የተለመዱ የደም አለመጣጣም የበለጠ በዝርዝር እንነጋገር.

የ ABO ግጭቶች

በተቋቋመው መሠረት ፣ በ ABO ስርዓት መሠረት 4 የደም ቡድኖችን ያካተቱ 4 ውህዶች አሉ። ስለዚህ, እናትየው ቡድን I ካላት, እና ህጻኑ ቡድን II አለው III ቡድንየበሽታ መከላከያ ግጭት ሊከሰት ይችላል. ምንም እንኳን በ ABO ስርዓት መሰረት "ጥላቻ" ከ rhesus ግጭት ይልቅ ብዙ ጊዜ እንደሚከሰት በአጠቃላይ ተቀባይነት ቢኖረውም, በዚህ ጉዳይ ላይ አዲስ የተወለዱ ህፃናት በሽታ በጣም ቀላል ነው. አንዳንድ ጊዜ እምብዛም አይታይም, ስለዚህ ሁልጊዜ ሊታወቅ አይችልም.

የ Rhesus ግጭት

የ Rh ፋክተር አወንታዊ ወይም አሉታዊ ሊሆን ይችላል፣ እና እንደቅደም ተከተላቸው Rh+ እና Rh- ይባላል። የዚህ ሁኔታ መኖር ወይም አለመኖር (በቀይ የደም ሕዋስ ላይ አንቲጂን ዲ) በምንም መልኩ ሁኔታውን አይጎዳውም. የባለቤቱ እና የህይወቱ ጤና. ነገር ግን ከአንዱ ሁኔታ በስተቀር፡- Rh ኔጌቲቭ ስላላት እናት እየተነጋገርን ካልሆነ ከ Rh አዎንታዊ አባት ልጆች መውለድ የምትፈልግ ከሆነ። በዚህ ሁኔታ, የተወሳሰበ እርግዝና አደጋ ይጨምራል. Rh ግጭት አንዲት ሴት አሉታዊ ደም ካላት እራሱን ይገልጻል. እና ልጇ Rh-positive ነው.

እንዲህ ዓይነቱ ጥላቻ ከየት ይመጣል? በተፅዕኖ ወቅት አዎንታዊ ደምፅንሱ በእናቲቱ ደም በአሉታዊ Rh አቅጣጫ የሴቲቱ የበሽታ መከላከያ አካል ስለ Rh ፕሮቲን ስለማያውቅ “እንግዳ” ውስጥ መግባቱን ያሳስባል። ፀረ እንግዳ አካላት የተፈጠሩት “ጠላት”ን ለማስወገድ የታለመ ሲሆን ይህም የልጅዎ ደም ይሆናል! የመጀመሪያው እርግዝና, እንደ አንድ ደንብ, ያለችግር ይቀጥላል, ምክንያቱም የእናቶች በሽታን የመከላከል ስርዓት ገና አልተገነዘበም እና ፀረ እንግዳ አካላት በትንሽ ቁጥሮች ይዘጋጃሉ.

ይሁን እንጂ የግጭት አደጋ ከፍተኛ የሆነባቸው ሁኔታዎች አሉ. እነዚህም የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• ሁለተኛ እና ቀጣይ ልደቶች;
• ከማህፅን ውጭ እርግዝና;
• 1 እርግዝና በፅንስ መጨንገፍ ወይም ፅንስ ማስወረድ አልቋል;
• ቀደም ሲል አዎንታዊ ደም መስጠትበተጨማሪም ፣ የአቅም ገደቦች ምንም አይደሉም።

እናት እና ሕፃን “ጠላት” የሚሆኑበት ሁኔታዎች አሉ። በዚህ ጉዳይ ላይ ያለው ማጽናኛ 85% ሰዎች ጋር ነው ቀላ ያለ Rh አዎንታዊ ናቸው.

በአራስ ሕፃናት ውስጥ የበሽታው ተፈጥሮ እና ምልክቶች

በርካታ የሄሞሊቲክ በሽታ ዓይነቶች አሉ-

የበሽታውን መመርመር

ነፍሰ ጡር ሴት በሚመዘገብበት ጊዜ, በመጀመሪያ ደረጃ, የደም አይነት እና Rh ይወሰናል. አሉታዊ Rh ያላቸው የወደፊት እናቶች በማህፀን ሐኪሞች ቁጥጥር ስር ናቸው. ተመሳሳይ ጥናት በመካሄድ ላይ ነው። የወደፊት አባት. አንዲት ሴት ትጠየቃለች። የቀድሞ እርግዝናዎችእንዴት እንደሄዱ፣ የፅንስ መጨንገፍ አለመኖሩን፣ እርግዝና መቋረጥ፣ ወዘተ.

ነፍሰ ጡር ሴት በእርግጠኝነት በጊዜው መመርመር እና አስፈላጊውን ምርመራ ማድረግ አለባት. ለ Rh-negative እናቶች, በእርግዝና ወቅት ደም ቢያንስ 3 ጊዜ ይወሰዳል ፀረ-አርኤች ፀረ እንግዳ አካላትን ደረጃ ለመመርመር. የበሽታ መከላከያ (immunoconflict) እንዳለ ስጋት ካለ, ልዩ amniocentesis ይከናወናል. ይህ የአሞኒቲክ ፈሳሽን የማጥናት ዘዴ ነው, ለዚህም መረጃ በፅንሱ ውስጥ ያለው ቢሊሩቢን ጥግግት እና ስለ ሌሎች ንጥረ ነገሮች ክምችት መረጃ ተገኝቷል. አንዳንድ ጊዜ ወደ ኮርዶሴንቴሲስ ይወስዳሉ.

የአልትራሳውንድ ምርመራ ሲያካሂዱ, የእንግዴ እፅዋት ውፍረት, የጨመረው መጠን, የ polyhydramnios, ascites, የጉበት እና ስፕሊን ድንበሮች መጨመር ልዩ ትኩረት ይሰጣል. ሁሉም በአንድ ላይ የእንግዴ እብጠት እና የሂሞሊቲክ በሽታ መፈጠርን ሊያመለክቱ ይችላሉ. ካርዲዮቶኮግራፊ የልብ እንቅስቃሴን ለመገምገም እና ሊከሰት የሚችለውን hypoxia ለመለየት ያስችላል. ከተወለደ በኋላ የበሽታው ምርመራ ግልጽ በሆኑ ምልክቶች (ጃንሲስ, የደም ማነስ) እና እነዚህም በጊዜ ሂደት ላይ የተመሰረተ ነው. ለምሳሌ, የቢሊሩቢን ይዘት, በእምብርት ገመድ ውስጥ ያለው የሂሞግሎቢን ይዘት, እና የኤርትሮብላስት መኖር ወይም አለመገኘት ይገመገማሉ.

አዲስ የተወለዱ ሕፃናት ሕክምና

የበሽታው ምልክቶች በሚታዩበት ጊዜ ዋናው ዓላማ የፀረ-ቶክሲካል ሕክምና ነው ፣ በዚህ ሁኔታ ከልጁ አካል መወገድ አለበት። መርዛማ ንጥረ ነገሮች, ማለትም ቢሊሩቢን. የፎቶ ቴራፒ በጣም ውጤታማ ነው. ዘዴው በአስተያየቶች ላይ የተመሰረተ ነው, በዚህ መሠረት, በቀን ብርሃን ተጽእኖ, የጃንዲስ (የሃይፐርቢሊሩቢኔሚያ ምልክት) ያልተጣመረ ቢሊሩቢን በማጥፋት እና በማስወጣት ምክንያት በከፍተኛ ሁኔታ ይቀንሳል.

የአሰራር ሂደቱን ለማከናወን, ሰማያዊ, ነጭ እና ሰማያዊ ብርሃን ያላቸው የፍሎረሰንት መብራቶች ጥቅም ላይ ይውላሉ. የፎቶቴራፒ ክፍለ ጊዜዎችን በሚወስኑበት ጊዜ, የ Bilirubin ደረጃን ብቻ ሳይሆን የሰውነት ክብደትን, እና በተጨማሪ, አዲስ የተወለደውን ዕድሜ ግምት ውስጥ ያስገባሉ. በክፍለ-ጊዜው ውስጥ, ህጻኑ በልዩ አልጋ ላይ ወይም በማቀፊያ ውስጥ ይቆያል. ማንኛውም 12 ሰዓት ተከናውኗል ቢሊሩቢን ለመቆጣጠር የደም ስብስብ.

የፎቶቴራፒ ሕክምናን በስፋት ጥቅም ላይ ከዋለ በኋላ የደም መፍሰስ አስፈላጊነት በ 40% ቀንሷል ፣ የጃንዲስ ህመም ያለባቸው ሕፃናት የእግር ጉዞ ጊዜ ቀንሷል ፣ እና በእርግጠኝነት ጥቂት ችግሮች ነበሩ ። ሕክምናው በተጨማሪ ቫይታሚን ቢ, ኢ, ሲ እና ኮካርቦክሲሌዝ በማስተዋወቅ የጉበት እንቅስቃሴን መደበኛነት ይይዛል. የሜታቦሊዝም እንቅስቃሴዎችን የተሻሉ ያደርጋሉ. Choleretic ወኪሎች ይዛወርና thickening, እና ማጽዳት enema እና አጠቃቀም ጋር መታገል ሊረዳህ ይችላል የነቃ ካርቦንቢሊሩቢን ወደ ውስጥ እንዳይገባ ይከላከላል የአንጀት ክፍል. የተዋሃደ የመርዛማ ህክምና እየተካሄደ ነው.

የፎቶ ቴራፒ በጣም ከፍተኛ ነው ቢጫ በሽታን ለመዋጋት ውጤታማ መንገድ. በአስቸጋሪ ጊዜያት (የደም ማነስ መፈጠር) ቴራፒ በፍጥነት ይከናወናል, በደም ምትክ ወይም በንጥረቶቹ ለምሳሌ, ቀይ የደም ሴሎች. በዚህ ሁኔታ, የፅንሱ Rh ቁርኝት ይቀርባል.

ሕፃናትን ጡት ማጥባት ይቻላል?

ቀደም ሲል ግጭት በሚኖርበት ጊዜ ልጆችን ጡት በማጥባት ወይም hemolytic በሽታ ነበርተከልክሏል, በኋላ ህፃኑ ከተወለደ ከ 2 ሳምንታት በኋላ ብቻ ወደ ጡት እንዲሰጥ ተፈቅዶለታል.

በወተት ውስጥ ፀረ-አርኤች ፀረ እንግዳ አካላት ህፃኑን ለመጉዳት ዝግጁ እንደሆኑ ይታመን ነበር. አሁን ተረጋግጧል, ወደ የምግብ መፍጫ ቱቦ ውስጥ ዘልቀው ሲገቡ, በሚያስከትለው ተጽእኖ ይደመሰሳሉ የሃይድሮክሎሪክ አሲድእና ኢንዛይሞች, ስለዚህ, ወደ ደም ውስጥ ሊገቡ አይችሉም, እናም, ጉዳት ያደርሳሉ.

ለወደፊቱ ትንበያዎች

የሕመሙ መገለጫዎች ወደፊት ሕፃኑን እንዴት እንደሚጎዱ ለመናገር አስቸጋሪ ነው, ሁሉም በሽታውን በማዳበር ላይ ባለው ችግር ላይ የተመሰረተ ነው. በጣም ጥሩ ባልሆኑ ሁኔታዎች ውስጥ, ተጨማሪ የእድገት መዘግየት, ሴሬብራል ፓልሲ, ይታያል. በሁኔታዎች ውስጥ የሄፕታይተስ ሲስተም በእሱ ላይ ከፍተኛ ጭነት በመኖሩ በቀላሉ ይሠቃያል, ህጻኑ ለአለርጂዎች የተጋለጠ ነው, ከክትባት ጋር ልዩ ግንኙነት, የስትሮቢስመስ መፈጠር እና የመስማት ችግር ሊኖር ይችላል.

ሁኔታውን መከላከል

መከላከል በ 2 ደረጃዎች ሊከፈል ይችላል.

እናትየው ካልተረዳች

ያም ማለት, የእሷ አሉታዊ ደም ከዚህ ቀደም አዎንታዊ አንቲጂኖችን አላገኘም. እንዲህ ዓይነቷ እናት ከፍተኛውን አወንታዊ ውጤት የማግኘት ዕድሏ ስላላት በፍርሃት የመጀመሪያ እርግዝናዋን መቅረብ አለባት. ፅንስ ከማስወረድ እና ደም ከመውሰድ በጣም ተስፋ ቆርጣለች። በ 3 ኛው ወር ሶስት ወራት ውስጥ ፀረ እንግዳ አካላትን ለመለየት ብዙ ጊዜ ትንተና ይካሄዳል.

እናትየው ሲነቃቁ

ልጅ ከወለዱ በኋላ በ 24 ሰዓታት ውስጥ እና Rh-positive ልጅ ከወለዱ በኋላ ኢሚውኖግሎቡሊን ይበራል, ይህ ተግባር በእናቶች ደም ውስጥ ፀረ እንግዳ አካላት እንዳይፈጠሩ መከላከል ነው. ይህ አሰራር ከሚከተሉት በኋላ ይከናወናል-

• ከማህፅን ውጭ እርግዝና;
• ፅንስ ማስወረድ;
• የ Rh-positive ደም መሰጠት;
• በፅንሱ ውስጥ አንድ ዓይነት ምርመራ.

አዲስ የተወለዱ ሕፃናትን የሂሞሊቲክ በሽታን ለመከላከል ሌላው አማራጭ ሃይፖሴንሲቴሽን ዓይነት ነው. ዋናው ነገር የሚከተለው ነው-ከባል (Rh +) የተቆረጠ ቆዳ ወደ ሚስቱ ተተክሏል (በ Rh -) እና በዚህ ሁኔታ ፀረ እንግዳ አካላት ትኩረታቸውን ወደ ግርዶሽ "ይለውጣሉ", በዚህም የቀይ የደም ሴሎችን ሄሞሊሲስ ይቀንሳል. .

መደምደሚያዎች

እንደምታየው, ይህ በሽታ አስከፊ መዘዝ አለው. በዚህ ምክንያት, Rh-negative ደም ያላቸው እናቶች የራሳቸውን Rh ሁኔታ ለማስታወስ እና የእናትነት እና ልጅ የመውለድ ችግሮችን በቁም ነገር እንዲመለከቱት በጣም አስፈላጊ ነው. የማህፀን ሐኪም-የማህፀን ሐኪም ረዳት ምርመራዎችን ማለፍ አስፈላጊ መሆኑን ካወጁ ሁኔታው ​​​​ከቁጥጥር ውጭ እንዳይሆን ይህን ማድረግ የተሻለ ነው. እኩል አስፈላጊ ወቅታዊ ሕክምና. በዚህ ሁኔታ የቀይ የደም ሴሎች ሄሞሊሲስ ከሚያስከትለው ውጤት ጋር የሚያስከትለው አደጋ በመጨረሻ ይቀንሳል።

ለእርግዝና ሲመዘገቡ በካርዱ ውስጥ "ABO, Rh incompatibility" እና "የ HDN ስጋት" አይተዋል? ይህ የፓቶሎጂ ምን ያህል ከባድ እንደሆነ እና እንዴት ጤናን ሊጎዳ ይችላል እና የአዕምሮ እድገትሕፃን, ምልክቶች እና አዲስ የተወለደው ለ hemolytic በሽታ ሕክምና ዘዴዎች - እኛ የማህጸን እና የሕፃናት ሐኪሞች የባለሙያ ምክር ጠየቀ.

አዲስ የተወለደው ሄሞሊቲክ በሽታ(የአራስ ሕፃናት አገርጥቶትና፣ HDN) የሕፃናት የደም ሥር (hematopoietic) ሥርዓት ፓቶሎጂ ነው፣ እሱም በሚከተሉት ምክንያት ይከሰታል።

• Rh-ግጭት ከእናት ጋር (Rh-conflict);
• የደም ቡድን አለመጣጣም (ኤቢኦ ግጭት);
• ብዙ ጊዜ - በመጠጣት ምክንያት መድሃኒቶችእና ተጽዕኖ አሉታዊ ምክንያቶችበእርግዝና ወቅት.

እነዚህ አስጊ ሁኔታዎች በሚኖሩበት ጊዜ የእናትየው በሽታ የመከላከል ስርዓት እንደ የውጭ ወኪሎች የሕፃኑን የደም ሴሎች "ይቃኛል". ፀረ እንግዳ አካላትን ማምረት ይጀምራል, ወደ ደም-ፕላስተር መከላከያው ውስጥ ዘልቀው በመግባት የሕፃኑን የደም ክፍሎች ያጠቃሉ.

በእናቲቱ ደም ውስጥ ፀረ እንግዳ አካላት ደረጃ ከፍ ያለ ከሆነ እና የመድሃኒት ማስተካከያ ከሌለ ፅንሱ በማህፀን ውስጥ ሊሞት ይችላል. በሌሎች ሁኔታዎች, ወዲያውኑ ከተወለደ በኋላ, አዲስ የተወለደው ልጅ የጭንቀት አይነት የራስ ምታት ምልክቶች ይታያል.

ከተወለደ በኋላ ባሉት የመጀመሪያዎቹ ሰዓታት ውስጥ ኤችዲኤን ያለው ህጻን በቀይ የደም ሴሎች መፈራረስ ይጀምራል። የደም መጋዘን አካላት (ስፕሊን, ጉበት) መጨመር እና በደም ውስጥ ያለው ትኩረት በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራል.

የኢንዛይም ስርዓቶችአዲስ በተወለዱ ሕፃናት ውስጥ ጉበቱ ያልበሰለ እና በበቂ ሁኔታ አይሰራም, ለዚህም ነው "መጥፎ", ቀጥተኛ ያልሆነ ቢሊሩቢን, የቀይ የደም ሴሎች ብልሽት ምርት በልጁ ደም ውስጥ ይከማቻል. ቀጥተኛ ያልሆነ ቢሊሩቢን መርዛማ ነው ፣ የሕፃኑን የልብ ጡንቻ ሴሎች ፣ የጉበት ሄፓታይተስ ይጎዳል ፣ በጣም የሚጎዳ የነርቭ ሥርዓትልጅ ።

ዶክተሮች በሚከተሉት ምልክቶች ላይ በመመርኮዝ አዲስ የተወለዱ ሕፃናት የሂሞሊቲክ በሽታ መኖሩን ይመረምራሉ.

• ከፅንሱ ጋር Rh- ወይም ABO ግጭት በሚፈጠርበት ሁኔታ ላይ በእናቱ ልውውጥ ካርድ ውስጥ መገኘት;
• የቆዳው ቢጫ - ወዲያውኑ ሲወለድ ወይም በመጀመሪያዎቹ 24-72 ሰዓታት ውስጥ;
• ህፃኑ ደካማ ነው, በደንብ ይበላል እና ብዙ ይተኛል, ከተመገባችሁ በኋላ ብዙ ጊዜ ይተፋል;
• ያልተስተካከለ መተንፈስ;
• ውስጣዊ ምላሾች ይቀንሳል;
• እብጠት;
• የሊንፍ ኖዶች, ልብ, ጉበት ወይም ስፕሊን መጨመር;
• የደም ማነስ፣ ዝቅተኛ ደረጃጂቢ (ሄሞግሎቢን) በደም ውስጥ;
• "የፀሐይ መጥለቅለቅ" ምልክት - ህጻኑ ከተፈጥሮ ውጭ ዓይኖቹን ወደ ታች ዝቅ ያደርጋል.

በህጻን ህይወት የመጀመሪያዎቹ 3-5 ቀናት ውስጥ, የኤችዲኤን ምርመራ በቀጥታ ከእምብርት ጅማት ሊወሰድ ይችላል. ቢሊሩቢን የመጨመር አዝማሚያ እና እብጠት መኖሩ ለዶክተሮች ስለ በሽታው መልክ እና መረጃን ይሰጣል ሊሆን የሚችል ምክንያትመከሰቱን, እና ደግሞ እንድናጠናቅቅ ያስችለናል ትክክለኛ እቅድሕክምና.

በጨቅላ ሕፃናት ውስጥ ሄሞቲክቲክ ጃንሲስ ለምን ይከሰታል?

የ Rhesus ግጭትበአሉታዊ Rh እናት እና በአዎንታዊ አር ኤች ያለው ልጅ ላይ ይከሰታል። በእንደዚህ ዓይነት ሁኔታዎች ውስጥ የመጀመሪያው እርግዝና, እንደ አንድ ደንብ, ያለችግር ይቀጥላል እና ጤናማ ልጅ ይወለዳል. የ 2 ኛ እና 3 ኛ እርግዝናዎች ቀድሞውኑ ክሊኒካዊ ክትትል ያስፈልጋቸዋል, ምክንያቱም ሄሞሊቲክ በሽታ ያለበት ልጅ የመውለድ አደጋ ወደ 85% ይጨምራል.

የ ABO አለመጣጣምባሎቻቸው የደም ቡድን II (A) እና III (B) ተሸካሚዎች በሆኑት የደም ቡድን I (0) ባላቸው ሴቶች ላይ ብዙውን ጊዜ ተገኝቷል። በ ABO አለመጣጣም, የመጀመሪያው እርግዝና እንኳን በ HDN መልክ ውስብስብ ሊሆን ይችላል.

የተለያየ አለመጣጣም ባለው ህጻን ውስጥ የሂሞሊቲክ በሽታዎች ምልክቶች በክብደት ይለያያሉ.

የበሽታው ክብደት በአብዛኛው የተመካው በእናቲቱ ፀረ እንግዳ አካላት ውስጥ ዘልቆ በመግባት እና በፅንሱ ላይ በሚኖረው ተጽእኖ ላይ ነው.

1. አንዳንድ ጊዜ የእናቲቱ አካል አነስተኛ መጠን ያላቸውን ፀረ እንግዳ አካላት ያዋህዳል ፣ ወደ ፕላስተንታል መከላከያው ውስጥ አይገቡም ፣ ነገር ግን የሕፃኑን ደም በሚያልፉበት ጊዜ ብቻ ይነካል ። የወሊድ ቦይ. በዚህ ሁኔታ, ሄሞቲክቲክ ጃንዲስ ለህፃኑ አስከፊ መዘዝ አይኖረውም እና ከብዙ "ሰማያዊ ብርሃን" ሂደቶች እና የቫይታሚን ቴራፒ በኋላ ያለ ምንም ምልክት ይጠፋል.
2. ፀረ እንግዳ አካላት በፅንሱ የሂሞቶፔይቲክ ስርዓት ላይ በየጊዜው "ጥቃት", የእነሱ ከፍተኛ ደረጃበጠቅላላው የእርግዝና ወቅት ወደ ብዙ ይመራል ከባድ መዘዞችየጡት ማጥባት ፅንስ መወለድ ፣ የደም ማነስ ፣ እብጠት ወይም icteric የ HDN ቅርፅ እድገት።

አዲስ የተወለዱ ሕጻናት ከባድ የሆነ የሂሞሊቲክ በሽታ ከተወለዱ በኋላ ወዲያውኑ ይገለጻል: ከኤችዲኤን ጋር ያለው ውሃ ቢጫ ወይም አረንጓዴ ቀለም አለው, ህጻኑ የተወለደው ገረጣ ወይም ቢጫ, በህጻኑ አካል ላይ የእብጠት ምልክቶች ይታያል, ስፕሊን እና ጉበት ይጨምራሉ.

የኤችዲኤን ዓይነቶች

አዲስ የተወለዱ ሕጻናት የሂሞሊቲክ በሽታ ሦስት ዓይነቶች አሉ-እብጠት, የደም ማነስ እና icteric.

የኤድማ ቅርጽ

በጣም አስቸጋሪው: አስፈላጊ ነው አስፈላጊ የአካል ክፍሎችህፃኑ በእናቱ ማህፀን ውስጥ እያለ መጠኑ በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራል. በውጤቱም, ህጻኑ የተወለደው ከመደበኛ ክብደት ሁለት ጊዜ ጋር ነው, ፈሳሽ በሆድ እና በሆድ ውስጥ ሊከማች ይችላል, እና በደም ውስጥ ያለው የሂሞግሎቢን መጠን ወደ 35-50 g / l ይቀንሳል.

የሄሞሊቲክ በሽታ የጃንዲስ መልክ

ፀረ እንግዳ አካላት ቀድሞውኑ በደረሰ ፅንስ ላይ የሚያስከትለው ውጤት። ሕፃኑ የተወለደው ሙሉ ጊዜ ነው, የበሽታው ምልክቶች ሳይታዩ. እንደነዚህ ባሉት ልጆች ውስጥ የጃንዲስ ምልክቶች በህይወት የመጀመሪያዎቹ 24-48 ሰዓታት ውስጥ ይታያሉ: የሊንፍ ኖዶች, ስፕሊን እና ጉበት መጨመር ሊታዩ ይችላሉ, ቆዳ እና የሚታዩ የ mucous membranes ቢጫ ቀለም ያገኛሉ.

የደም ማነስ ቅጽ

በአራስ ሕፃናት ውስጥ በጣም በቀላሉ ይከሰታል. ተወልዷል ጤናማ ልጅበ 1 ኛው ሳምንት ህይወት መጨረሻ ላይ የደም ማነስ ምልክቶች ሊታዩ ይችላሉ - የቆዳ ቀለም, የሂሞግሎቢን መጠን ይቀንሳል እና በደም ውስጥ ያለው የ Bilirubin መጠን ይጨምራል.

ገና በጨቅላ ሕፃናት ላይ በጣም ከባድ የሆነ የበሽታው አካሄድ ይታያል. የቀይ የደም ሴሎች ከፍተኛ መፈራረስን ለመቋቋም በጊዜው የተወለዱ ሕፃናት አካል ቀላል ነው-ሁሉም ስርዓቶቹ የበለጠ የበሰሉ እና በጣም የተጋለጡ አይደሉም። አሉታዊ ተጽእኖመርዛማ ቀጥተኛ ያልሆነ ቢሊሩቢን.

ለሄሞሊቲክ በሽታ ሕክምና ዘዴዎች እና መድሃኒቶች

ልጅዎ HDN እንዳለ ከታወቀ ተስፋ አትቁረጡ። በጊዜው ከተሰጠ የሕክምና እንክብካቤበትንሽ አካሉ ውስጥ ያሉት ሁሉም ሂደቶች በፍጥነት ወደ መደበኛው ይመለሳሉ እና በማዕከላዊው የነርቭ ሥርዓት ላይ የመጉዳት አደጋ ይወገዳል.

የሄሞሊቲክ በሽታ ሕክምና ውስብስብ ነው. ፀረ እንግዳ አካላትን እና ቀጥተኛ ያልሆኑ ቢሊሩቢንን ከደም ውስጥ ለማስወገድ እንዲሁም የኩላሊት እና የጉበት ተግባራትን መደበኛ ለማድረግ ያለመ ነው።

ለ Rhesus ግጭት ጡት በማጥባትምናልባትም፣ ቆም ብለው ለጨቅላ ህጻን ወተት መስጠት ይኖርብዎታል። Phenobarbital, methionine, prednisolone እና በጡንቻ ውስጥ መርፌዎችኤቲፒ

የሂሞሊቲክ በሽታ icteric ቅርጽ ያላቸው ልጆች የፎቶቴራፒ ሕክምናዎችን ያካሂዳሉ: በብርሃን ተጽእኖ, ቢሊሩቢን ወደ ጎጂ ንጥረ ነገሮች ይከፋፈላል.

በኤችዲኤን ከባድ በሆኑ ጉዳዮች ላይ ደም መውሰድ ይከናወናል.

በሕፃን ውስጥ አዲስ የተወለደውን የሂሞሊቲክ በሽታ እንዴት መከላከል ይቻላል?

ስንገናኝ የምትወደው ሰውወደ አእምሮ የሚመጣው የመጨረሻው ነገር ስለ ደም ዓይነቱ መጠየቅ ነው. ነገር ግን የ Rh ምክንያቶች አለመመጣጠን የሞት ፍርድ አይደለም! መውለድ ትችላላችሁ ጤናማ ልጅ, የጭንቀት አይነት ራስ ምታትን ለመከላከል ትኩረት ከሰጡ. ለዚህ:

• ጋር ሲመዘገቡ የቅድመ ወሊድ ክሊኒክየባልሽን ደም መርምር።
• ተኳሃኝነት እንደሌለው አስቀድመው ካወቁ በተቻለ ፍጥነት እርግዝናን የሚከታተል የማህፀን ሐኪም ያሳውቁ.
• በደም ውስጥ ያሉ ፀረ እንግዳ አካላትን ደረጃ ይቆጣጠሩ - በ "አስደሳች" ሁኔታዎ ውስጥ ባሉት 9 ወራት ውስጥ ባለሙያዎች ቢያንስ 3 ጊዜ እንዲህ ዓይነት ምርመራዎችን እንዲያደርጉ ይመክራሉ.
• የሚያባብሱ ምክንያቶች መኖራቸውን ለማህፀን ሐኪምዎ ያሳውቁ - ፅንስ ማስወረድ ፣ የፅንስ መጨንገፍ እና በትልልቅ ልጆች ላይ የማዕከላዊው የነርቭ ስርዓት መጎዳት ምልክቶች።
• የአሞኒቲክ ፈሳሽ ምርመራ ያድርጉ - amniocentesis.

ጃንዲስ የ hyperbilirubinemia የእይታ መገለጫ ነው። ቢሊሩቢን, heme protoporphyrin ቀለበት ያለውን catabolism የመጨረሻ ምርቶች መካከል አንዱ, በሰውነት ውስጥ በብዛት ይከማቻል እና የቆዳ እና mucous ሽፋን ቢጫ coloration ያስከትላል. የ 1 ግራም የሂሞግሎቢን ብልሽት 34 ሚሊ ግራም ቢሊሩቢን ይፈጥራል. በአዋቂዎች ውስጥ የ Bilirubin መጠን ከ 25 µmol / l በላይ በሚሆንበት ጊዜ ፣ ​​ሙሉ ጊዜ በተወለዱ ሕፃናት - 85 µmol / l ፣ እና ያለጊዜው ሕፃናት - ከ 120 μሞል / ሊትር በላይ ይታያል።

ከተወለደ በኋላ ባሉት የመጀመሪያዎቹ 3-4 ቀናት ውስጥ በደም ውስጥ ያለው የቢሊሩቢን ክምችት ጊዜያዊ ጭማሪ በሁሉም አዲስ የተወለዱ ሕፃናት ውስጥ ይታያል። በግምት በግማሽ የሙሉ ጊዜ እና አብዛኛዎቹ ያለጊዜው ጨቅላ ሕፃናት ፣ ይህ ከ icteric syndrome እድገት ጋር አብሮ ይመጣል። አዲስ የተወለደ ሕፃን ጤናን በሚከታተልበት ጊዜ የሕክምና ሠራተኛ አስፈላጊ ተግባር የፊዚዮሎጂ ባህሪያት እና የቢሊሩቢን ሜታቦሊዝም በሽታዎችን መለየት ነው.

ፊዚዮሎጂያዊ አገርጥቶትና

ክሊኒካዊ መስፈርቶች;

ከተወለደ ከ24-36 ሰአታት በኋላ ይታያል;

በህይወት የመጀመሪያዎቹ 3-4 ቀናት ውስጥ ይጨምራል;

ከመጀመሪያው የህይወት ሳምንት መጨረሻ ጀምሮ ማሽቆልቆል ይጀምራል;

በህይወት በሁለተኛው ወይም በሦስተኛው ሳምንት ውስጥ ይጠፋል;

የልጁ አጠቃላይ ሁኔታ አጥጋቢ ነው;

የጉበት እና ስፕሊን መጠን አይጨምርም;

የሰገራ እና የሽንት መደበኛ ቀለም.

ላቦራቶሪ መስፈርት፡-

በእምብርት ገመድ ደም ውስጥ ያለው የ Bilirubin ትኩረት (የተወለደበት ጊዜ) -< 51 мкмоль;

በደም ውስጥ ያለው የሂሞግሎቢን መጠን መደበኛ ነው;

ከፍተኛ ትኩረት አጠቃላይ ቢሊሩቢንከ3-4 ባሉት ቀናት በደም ውስጥ ወይም በደም ውስጥ: ≤240 µmol/L በሙሉ ጊዜ ሕፃናት እና ≤ 150 µmol/L ያለጊዜው ሕፃናት;

በተዘዋዋሪ ክፍልፋይ ምክንያት አጠቃላይ የደም ቢሊሩቢን ይጨምራል;

የቀጥታ ክፍልፋይ አንጻራዊ መጠን ከ 10% ያነሰ ነው.

ፓቶሎጂካል hyperbilirubinemia

በወሊድ ጊዜ ይቅረቡ ወይም በመጀመሪያው ቀን ወይም በሁለተኛው ላይ ይታያሉ

የህይወት ሳምንት;

ከሄሞሊሲስ ምልክቶች ጋር ተዳምሮ (የደም ማነስ, ከፍተኛ ሬቲኩሎሴቲስ, የኑክሌር ኤሪትሮይድ ቅርጾች በደም ስሚር ውስጥ, ከመጠን በላይ የሆነ የ spherocytes), pallor, hepatosplenomegaly;

ከ1 ሳምንት በላይ ይቆያል። በሙሉ ጊዜ እና 2 ሳምንታት. - ያለጊዜው ሕፃናት;

እነሱ በማዕበል ውስጥ ይከሰታሉ (የቆዳው ቢጫነት እና የተቅማጥ ልስላሴዎች ከተቀነሱ ወይም ከመጥፋት ጊዜ በኋላ በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራሉ);

ያልተጣመረ ቢሊሩቢን (ኤንቢ፣ ቀጥተኛ ያልሆነ ቢሊሩቢን) የመጨመር (መጨመር)>9 μሞል/ሊ/ሰ ወይም 137 μሞል/ሊ ነው።

በእምብርት ኮርድ የደም ሴረም ውስጥ ያለው የኤንቢ መጠን> 60 μሞል / ሊ ወይም 85 μሞል / ሊ በህይወት የመጀመሪያዎቹ 12 ሰዓታት ውስጥ ፣ በህይወት 2 ኛ ቀን 171 μሞል / ሊ ፣ በማንኛውም ቀን ከፍተኛው የ NB እሴቶች። የህይወት ዘመን ከ 221 μሞል / ሊትር በላይ ነው

ከፍተኛው የ Bilirubin Diglucuronide (BDG, ቀጥተኛ ቢሊሩ-

ቢን) -> 25 µሞል/ሊ

ከጊዜ ወደ ጊዜ እየጨመረ የመጣው የጃንዲስ በሽታ ዳራ ላይ የልጁ አጠቃላይ ሁኔታ መበላሸቱ,

ጥቁር ሽንት ወይም ቀለም ያለው ሰገራ

ፊዚዮሎጂያዊ አገርጥቶትና በሽታ አምጪ ተህዋስያንን ሳይጨምር ምርመራ ነው።

የፓቶሎጂ hyperbilirubinemia ልማት አራት ዋና ዘዴዎች አሉ-

1. በሄሞሊሲስ ምክንያት የ Bilirubin ከፍተኛ ምርት;

2. በሄፕታይተስ ውስጥ ያለው ቢሊሩቢን መበላሸት;

3. የተዳከመ ቢሊሩቢን ወደ አንጀት ውስጥ ማስወጣት;

4. የመገጣጠም እና የማስወጣት ጥምር መጣስ.

በዚህ ረገድ, ከተግባራዊ እይታ አንጻር, መለየት ተገቢ ነው አራት አይነት የጃንዲስ:

1) ሄሞሊቲክ;

2) ውህደት;

3) ሜካኒካል;

4) ሄፓቲክ.

አዲስ የተወለዱ ሕጻናት ሄሞሊቲክ በሽታ (ኤችዲኤን) በእናቲቱ እና በፅንሱ ደም መካከል ለ erythrocyte አንቲጂኖች አለመጣጣም በሚከሰትበት ጊዜ የሚከሰተው ኢሶይሚው ሄሞሊቲክ ማነስ ነው, አንቲጂኖች በእናቲቱ እና በፅንሱ ውስጥ ሲገኙ እና ፀረ እንግዳ አካላት በእናቲቱ አካል ውስጥ ይመረታሉ. . ኤችዲኤን በሩሲያ ውስጥ በግምት 0.6% ከሚሆኑት አዲስ የተወለዱ ሕፃናት ውስጥ ተገኝቷል.

ምደባ GBN የሚከተሉትን ለማቋቋም ያቀርባል-

የግጭት አይነት (Rh-, AB0-, ሌሎች አንቲጂኒክ ስርዓቶች);

ክሊኒካዊ ቅርፅ (የፅንሱ የማህፀን ሞት በማከስ ፣ እብጠት ፣ icteric ፣ የደም ማነስ);

ለ icteric እና የደም ማነስ ዓይነቶች (መለስተኛ ፣ መካከለኛ እና ከባድ) የክብደት ደረጃዎች;

ውስብስቦች (ቢሊሩቢን ኤንሰፍሎፓቲ - kernicterus, ሌሎች የነርቭ በሽታዎች; ሄመሬጂክ ወይም edematous ሲንድሮም, ጉበት, ልብ, ኩላሊት, የሚረዳህ እጢ ላይ ጉዳት, " ይዛወርና thickening" ሲንድሮም, የሜታቦሊክ መታወክ - hypoglycemia, ወዘተ);

ተጓዳኝ በሽታዎች እና ሥር የሰደዱ ሁኔታዎች (ቅድመ መወለድ ፣ የማህፀን ውስጥ ኢንፌክሽኖች ፣ አስፊክሲያ ፣ ወዘተ)

Etiology.እናትየው አንቲጂን-አሉታዊ ከሆነ እና ፅንሱ አንቲጂን-አዎንታዊ ከሆነ ግጭት ሊፈጠር ይችላል. ከ 100 በላይ አንቲጂኖች ፣ እንዲሁም በርካታ የግል erythrocyte አንቲጂኖች እና የተለመዱ erythrocyte አንቲጂኖች ከሌሎች ሕብረ ሕዋሳት ጋር በማጣመር 14 የሚታወቁ ዋና ዋና የ erythrocyte ቡድን ስርዓቶች አሉ። ኤችዲኤን ብዙውን ጊዜ የፅንሱን እና የእናትን ለ Rh ወይም ABO አንቲጂኖች አለመመጣጠን ያስከትላል። የ Rh አንቲጂን ሲስተም 6 ዋና አንቲጂኖች (ውህደታቸው የሚወሰነው በመጀመሪያው ክሮሞሶም ላይ በሚገኙ 2 ጥንድ ጂኖች ነው) ወይም C, c; D, d; Ε፣ e (የአሳ ማጥመጃ ቃላት)፣ ወይም Rh”፣ hr”፣ Rho፣ hr0፣ Rh”፣ hr” (የአሸናፊ ቃላት)። Rh-positive ቀይ የደም ሴሎች D-factor (Rho factor, in Winner's terminology) ሲይዙ Rh-negative ቀይ የደም ሴሎች ግን የላቸውም። ወደ HDN የሚያመራው የ ABO አንቲጂኖች አለመጣጣም ብዙውን ጊዜ የሚከሰተው ከእናቲቱ የደም ቡድን 0 (1) እና ከልጁ የደም ቡድን A (II) ጋር ነው. ኤችዲኤን በልጁ እና በእናቱ በእጥፍ አለመጣጣም ምክንያት ከተፈጠረ, ማለትም. እናትየው O (I) Rh (-) ናት፣ ልጁ ደግሞ A (II) Rh(+) ወይም B (III) Rh (+) ነው፣ ከዚያም እንደ ደንቡ፣ በ A- ወይም B-antigens ይከሰታል። . Rh-HDN ብዙውን ጊዜ የሚከሰተው ከእርግዝና በፊት Rh-negative እናት ወደ Rh-O አንቲጂን በማስታወስ ነው። ስሜት ቀስቃሽ ምክንያቶች በመጀመሪያ ደረጃ, ቀደምት እርግዝናዎች (ኤክቲክ የሆኑትን ጨምሮ እና በፅንስ መጨንገፍ ውስጥ ያሉ) ናቸው, እና ስለዚህ Rhesus HDN, እንደ አንድ ደንብ, ከመጀመሪያው እርግዝና ባልተወለዱ ህጻናት ላይ ያድጋል. በ ABO-ግጭት ውስጥ, ይህ ንድፍ አልተገለጸም, እና ABO-THB አስቀድሞ በእርግዝና ወቅት ሊከሰት ይችላል, ነገር ግን የእንግዴ እርጉዝ ተግባራት በመኖሩ ምክንያት የተበላሹ ከሆነ. somatic የፓቶሎጂ, gestosis, ወደ ማህጸን ውስጥ የፅንስ ሃይፖክሲያ ይመራል.

በሽታ አምጪ ተህዋሲያን.

ከዚህ ቀደም ፅንስ ማስወረድ፣ የፅንስ መጨንገፍ፣ ectopic እርግዝና፣ ልጅ መውለድ እና ሌሎችም የፅንሱን አንቲጂን-አዎንታዊ erythrocytes ወደ አንቲጂን-አሉታዊ እናት ደም ውስጥ እንዲገቡ ያደርጋቸዋል። በዚህ ሁኔታ የእናቲቱ አካል ፀረ-ሬሴስ ወይም የቡድን ፀረ እንግዳ አካላት ያመነጫል. ያልተሟሉ ፀረ-ቀይ የደም ሴሎች ፀረ እንግዳ አካላት, ክፍል G immunoglobulin, በውስጡ permeability እና erythrocyte ውስጥ ተፈጭቶ መታወክ መጨመር ይመራል, erythrocyte ሽፋን ይጎዳል. እነዚህ በፀረ እንግዳ አካላት ተጽእኖ የተለወጡ ቀይ የደም ሴሎች በጉበት፣ ስፕሊን፣ መቅኒ ማክሮ ተይዘው ያለጊዜያቸው ይሞታሉ፤ በከባድ የበሽታው ዓይነቶች ሄሞሊሲስ የደም ሥር (intravascular) ሊሆን ይችላል። ወደ ደም ውስጥ የሚገባው ከፍተኛ መጠን ያለው ኤንቢ በጉበት ሊወገድ አይችልም, እናም hyperbilirubinemia ያድጋል. ሄሞሊሲስ በትንሽ መጠን ከሚመጡት የእናቶች ፀረ እንግዳ አካላት ጋር በጣም ኃይለኛ ካልሆነ ፣ ጉበት ኤንቢን በንቃት ያስወግዳል ፣ ከዚያ በልጁ ውስጥ የኤችዲኤን ክሊኒካዊ ምስል በደም ማነስ የተጠቃ ነው ፣ የጃንዲስ አለመኖር ወይም ዝቅተኛ ክብደት። ፀረ-ኤሪትሮክሳይት አሎይሚሚን ፀረ እንግዳ አካላት ወደ ፅንሱ ለረጅም ጊዜ ዘልቀው ከገቡ እና በእርግዝና ወቅት ንቁ ሆነው ከመግባታቸው በፊት ይታመናል. የጉልበት እንቅስቃሴ, ከዚያም በማህፀን ውስጥ ያለው የፅንሱ ማከስከስ ወይም የኤችዲኤን እብጠት ይከሰታል. በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች የእንግዴ እፅዋት የአልሚሚን ፀረ እንግዳ አካላት ወደ ፅንሱ ውስጥ እንዳይገቡ ይከላከላል. በተወለደበት ጊዜ የእንግዴ ማገጃ ባህሪያት በከፍተኛ ሁኔታ ይረብሻሉ, እና የእናቶች isoantibodies ወደ ፅንሱ ውስጥ ይገባሉ, ይህም እንደ አንድ ደንብ, በወሊድ ጊዜ የጃንዲስ በሽታ አለመኖር እና በመጀመሪያዎቹ ሰዓታት እና የህይወት ቀናት ውስጥ ይታያል. ፀረ-ኤሪትሮሳይት ፀረ እንግዳ አካላት በእናቶች ወተት ወደ ህጻኑ ሊተላለፉ ይችላሉ, ይህም የ HDN ክብደትን ይጨምራል.

በኤችዲኤን ኤድማቲክ ቅርጽ ውስጥ የበሽታ መከሰት ባህሪያት. ሄሞሊሲስ ከ18-22 ሳምንታት ይጀምራል. እርግዝና, ኃይለኛ እና ወደ ከባድ የፅንስ ማነስ ይመራል. በውጤቱም, ከባድ የፅንስ ሃይፖክሲያ ይከሰታል, ይህም ጥልቅ የሜታቦሊክ መዛባቶችን ያመጣል እና በቫስኩላር ግድግዳ ላይ ይጎዳል, የአልቡሚን ውህደት ይቀንሳል, አልቡሚንና ውሃ ከፅንሱ ደም ወደ ቲሹ ኢንተርስቲቲየም ይንቀሳቀሳሉ, ይህም አጠቃላይ እብጠት ሲንድሮም ይፈጥራል.

በ HDN icteric ቅርጽ ውስጥ የበሽታ መከሰት ባህሪያት. ሄሞሊሲስ ከመወለዱ ትንሽ ቀደም ብሎ ይጀምራል ፣ የቢሊሩቢን መጠን በፍጥነት እና በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራል ፣ ይህም በቲሹዎች ውስጥ ባሉ ቅባቶች ውስጥ በተለይም በአንጎል ኒውክሊየስ ውስጥ እንዲከማች ፣ በጉበት ግሉኩሮኒልትራንስፌሬዝ ላይ ያለው ጭነት መጨመር እና የመልቀቂያው መጨመር ያስከትላል። ከተጣመረ (ቀጥታ) ቢሊሩቢን, ይህም ወደ ተዳከመ የቢሊየም ማስወጣት .

የኤችዲኤን የደም ማነስ ቅርፅ በሽታ አምጪ ተህዋስያን ባህሪዎች። የኤችዲኤን የደም ማነስ ችግር የሚፈጠረው ከመወለዱ ትንሽ ቀደም ብሎ ትንሽ መጠን ያላቸው የእናቶች ፀረ እንግዳ አካላት ወደ ፅንሱ ደም ውስጥ ሲገቡ ነው። በተመሳሳይ ጊዜ ሄሞሊሲስ ኃይለኛ አይደለም, እና አዲስ የተወለደው ጉበት ቢሊሩቢንን በንቃት ያስወግዳል.

ምንም እንኳን hyperbilirubinemia ከኤንቢ ጋር ወደ ተለያዩ የአካል ክፍሎች እና ስርዓቶች (አንጎል ፣ ጉበት ፣ ኩላሊት ፣ ሳንባ ፣ ልብ ፣ ወዘተ) ላይ ጉዳት ቢያስከትልም በአንጎል ግርጌ ኒውክሊየስ ላይ የሚደርሰው ጉዳት ክሊኒካዊ ጠቀሜታ አለው። የ basal ganglia, globus pallidus, caudal nuclei, putamen lenticular nucleus ቀለም በከፍተኛ ሁኔታ ይገለጻል; ብዙ ጊዜ የሂፖካምፓል ጋይረስ, ሴሬቤላር ቶንሲል, አንዳንድ የ thalamus ኦፕቲክ ኒውክሊየስ, የወይራ ፍሬዎች, የጥርስ ኒዩክሊየስ, ወዘተ ሊለወጡ ይችላሉ; ይህ ሁኔታ በ G. Schmorl (1904) ሃሳብ መሰረት "kernicterus" ተብሎ ይጠራ ነበር.

ክሊኒካዊ ምስል.

የኤድማ ቅርጽ- የ Rh-HDN በጣም ከባድ መገለጫ የተለመደ የእናትየው ሸክም የሕክምና ታሪክ ነው - በቤተሰብ ውስጥ የቀድሞ ልጆች መወለድ HDN, የፅንስ መጨንገፍ, የሞተ እርግዝና, ያለጊዜው መወለድ, Rh-ተኳሃኝ ያልሆነ ደም መውሰድ, ተደጋጋሚ ፅንስ ማስወረድ. በፅንሱ ላይ የአልትራሳውንድ ምርመራ በሚደረግበት ጊዜ የቡድሃ አቀማመጥ ባህሪይ ነው - ጭንቅላቱ ከላይ ነው, በበርሜል ቅርጽ ያለው የሆድ እብጠት ምክንያት የታችኛው እግሮች በአንድ ቦታ ላይ ተጣብቀዋል. የጉልበት መገጣጠሚያዎችከወትሮው በተለየ ከሰውነት ርቆ የሚገኝ; "ሃሎ" በ cranial ቫልት ዙሪያ. በእብጠት ምክንያት የፕላዝማ ክብደት በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራል. በተለምዶ የእንግዴ ክብደት ከፅንሱ የሰውነት ክብደት 1 / 6-1 / 7 ነው, ነገር ግን በእብጠት መልክ ይህ ጥምርታ 1: 3 እና እንዲያውም 1: 1 ይደርሳል. የፕላሴንታል ቪሊዎች ይስፋፋሉ, ነገር ግን ካፊላሪዎቻቸው በሥነ-ቅርጽ ያልበሰለ እና ያልተለመዱ ናቸው. Polyhydroamnion ባህሪይ ነው. እንደ አንድ ደንብ, እናቶች በፕሪኤክላምፕሲያ እና በኤክላምፕሲያ መልክ በከባድ gestosis ይሰቃያሉ. ቀድሞውንም ሲወለድ ህፃኑ አለው: ከባድ ፓሎር (አልፎ አልፎ በአይቲክቲክ ቀለም) እና በአጠቃላይ እብጠት, በተለይም በውጫዊ የጾታ ብልት, እግሮች, ጭንቅላት, ፊት ላይ ይገለጻል; በከፍተኛ ሁኔታ የጨመረ በርሜል ቅርጽ ያለው ሆድ; ጉልህ hepato- እና splenomegaly (በአካል ክፍሎች ውስጥ erythroid metaplasia እና ከባድ ፋይብሮሲስ በጉበት ውስጥ መዘዝ); አንጻራዊ የልብ ድካም ድንበሮች መስፋፋት, የልብ ድምፆች ማፈን. አጠቃላይ የፅንስ እብጠት በማይኖርበት ጊዜ አሲሲስ አብዛኛውን ጊዜ ጠቃሚ ነው. በተወለደበት ጊዜ የጃንዲስ አለመኖር በፕላስተር በኩል የፅንስ ኤንፒ (NP) መለቀቅ ጋር የተያያዘ ነው. በጣም ብዙ ጊዜ, ወዲያውኑ ከተወለደ በኋላ, በሃይፖፕላስቲክ ሳንባዎች ወይም በጅብ ሽፋን በሽታ ምክንያት የመተንፈስ ችግር ይከሰታል. የ pulmonary hypoplasia መንስኤ ከፍ ባለ ዲያፍራም ከሄፕቲስፕሌኖሜጋሊ እና አሲስ ጋር ይታያል. ሄመሬጂክ ሲንድረም (በአንጎል ውስጥ ደም መፍሰስ, ሳንባዎች, የጨጓራና ትራክት) በ edematous መልክ ውጥረት-አይነት ምታት ጋር ልጆች ላይ የተለመደ ነው. ከእነዚህ ልጆች መካከል ጥቂቶቹ የዲአይሲ ሲንድረም (ዲአይሲ ሲንድረም) ያሟጠጡ ናቸው, ነገር ግን ሁሉም በደም ፕላዝማ ውስጥ በጣም ዝቅተኛ የፕሮኮአጉላንስ ደረጃ አላቸው, ይህም ውህደት በጉበት ውስጥ ይከናወናል. ባህሪ፡ ሃይፖፕሮቲኔሚያ (የሴረም ፕሮቲን መጠን ከ40-45 ግ/ሊ በታች ይወድቃል)፣ በ እምብርት ደም ውስጥ ያለው የBDG መጠን መጨመር (እና NB ብቻ አይደለም)፣ ከባድ የደም ማነስ (የሄሞግሎቢን መጠን ከ100 ግራም በታች)፣ normoblastosis እና erythroblastosis የተለያየ ክብደት, thrombocytopenia. በእንደዚህ አይነት ህጻናት ላይ ያለው የደም ማነስ በጣም ከባድ ሊሆን ስለሚችል ከሃይፖፕሮቲኒሚያ ጋር ተዳምሮ እና በቫስኩላር ግድግዳ ላይ የሚደርስ ጉዳት የልብ ድካም ሊያስከትል ይችላል. ከንቁ ህክምና በኋላ በሕይወት የሚተርፉ (ከእነዚህ ህጻናት ውስጥ ግማሽ ያህሉ በህይወት የመጀመሪያዎቹ ቀናት ውስጥ ይሞታሉ) በተፈጥሮ የተወለደ የኤችዲኤን ቅርጽ ያላቸው ልጆች ብዙውን ጊዜ ከባድ የአራስ ኢንፌክሽኖች ፣ የጉበት ጉበት እና የአንጎል በሽታ ይያዛሉ።

የጃንዲስ መልክ- በጣም የተለመደው የኤችዲኤን. ሲወለድ የአማኒዮቲክ ፈሳሹ፣ እምብርት ሽፋን እና የመጀመሪያ ደረጃ ቅባት በጃንዳይድ ሊሆን ይችላል። ባህሪው የጃንዲስ የመጀመሪያ እድገት ነው, እሱም በወሊድ ጊዜ ወይም አዲስ በተወለደ ህጻን ከ24-36 ሰአታት ውስጥ ይታያል. ቀደም ሲል የጃንዲስ በሽታ ታየ, የኤችዲኤን አካሄድ የበለጠ ከባድ ነው. ቢጫ ቀለም ያለው ቢጫ ቀለም በብዛት ይሞቃል። የጃንዲ ቀለም ጥንካሬ እና ጥላ ቀስ በቀስ ይለወጣል: በመጀመሪያ ብርቱካንማ ቀለም, ከዚያም ነሐስ, ከዚያም ሎሚ እና በመጨረሻም, ያልበሰለ የሎሚ ቀለም. እንዲሁም በጉበት እና ስፕሊን መስፋፋት ፣ በስክሌራ እና በ mucous ሽፋን ላይ ያለው የአይክቴሪክ ቀለም እና ያለፈ የሆድ ድርቀት ብዙውን ጊዜ ይስተዋላል። በደም ውስጥ ያለው የቢኤን መጠን እየጨመረ በሄደ ቁጥር ህጻናት ደካሞች፣ ዳይናሚክቲክ፣ በደንብ ይጠባሉ፣ ለአራስ ሕፃናት ፊዚዮሎጂያዊ ምላሾች እየቀነሱ እና ሌሎች የቢሊሩቢን መመረዝ ምልክቶች ይታያሉ። የ normoblasts እና erythroblasts, ብዙውን ጊዜ thrombocytopenia, ያነሰ ብዙ ጊዜ ሉኪሞይድ ምላሽ. የ reticulocytes ብዛትም በከፍተኛ ሁኔታ ጨምሯል (ከ 5%).

ሕክምናው በጊዜው ካልተጀመረ ወይም በቂ ካልሆነ፣ የ HDN icteric ቅርፅ በቢሊሩቢን ኢንሴፈሎፓቲ እና በቢል ወፍራም ሲንድሮም ውስብስብ ሊሆን ይችላል። ቢጫ ወፈር ሲንድረም የሚመረመረው ቢጫ ቀለም አረንጓዴ ቀለም ሲያገኝ፣ ጉበት ከቀደምት ምርመራዎች ጋር ሲነጻጸር መጠኑ ይጨምራል፣ እና የሽንት ቀለም መጠኑ ይጨምራል።

ቢሊሩቢን የአንጎል በሽታ(BE) በህይወት የመጀመሪያዎቹ 36 ሰዓታት ውስጥ በክሊኒካዊ ሁኔታ እምብዛም አይታወቅም ፣ እና ብዙውን ጊዜ የመጀመሪያ መገለጫዎቹ በ 3-6 ኛው የህይወት ቀን ውስጥ ይታወቃሉ። የመጀመሪያዎቹ የ BE ምልክቶች የ Bilirubin መመረዝ መገለጫዎች ናቸው - ድብታ ፣ መቀነስ የጡንቻ ድምጽእና የምግብ ፍላጎት እስከ ምግብ እምቢታ ድረስ ፣ ነጠላ ፣ ስሜታዊ ያልሆነ ጩኸት ፣ የፊዚዮሎጂያዊ ምላሾች ፈጣን መሟጠጥ ፣ እንደገና መወለድ ፣ ማስታወክ። ከዚያም ክላሲክ የ kernicterus ምልክቶች ይታያሉ - ስፓስቲክ, አንገተ ደንዳና, በ opisthotonus የግዳጅ የሰውነት አቀማመጥ, ጠንካራ እግሮች እና የተጣበቁ እጆች; ወቅታዊ ደስታ እና ስለታም “ሴሬብራል” ከፍተኛ ድግግሞሽ ጩኸት ፣ ትልቅ የፎንታኔል እብጠት ፣ የፊት ጡንቻዎች መወዛወዝ ወይም የተሟላ አሚሚያ ፣ መጠነ ሰፊ የእጆች መንቀጥቀጥ ፣ መንቀጥቀጥ; "ፀሐይ ስትጠልቅ" ምልክት; የ Moro reflex መጥፋት እና ለጠንካራ ድምጽ የሚታይ ምላሽ, የሚጠባ ምላሽ; nystagmus, የግራፍ ምልክት; የትንፋሽ ማቆም, ብራድካርክ, ድብታ. የ BE ውጤቱ አቲቶሲስ, ቾሮቴቶሲስ, ሽባነት, ፓሬሲስ; መስማት አለመቻል; ሽባ መሆን; የተዳከመ የአእምሮ ተግባር; dysarthria, ወዘተ.

ለ Bilirubin encephalopathy የሚያጋልጡ ምክንያቶች ሃይፖክሲያ፣ ከባድ አስፊክሲያ (በተለይም በከባድ hypercapnia የተወሳሰበ)፣ ያለጊዜው አለመመጣጠን፣ ሃይፖ- ወይም ሃይፐርግላይሴሚያ፣ አሲዶሲስ፣ በአንጎል ውስጥ ደም መፍሰስ እና ሽፋኖቹ፣ መንቀጥቀጥ፣ ኒውሮኢንፌክሽን፣ ሃይፖሰርሚያ፣ ጾም፣ ሃይፖአልብሚኒሚያ፣ የተወሰኑ መድሃኒቶች (sulfonamides) ናቸው። አልኮል, furosemide , diphenin, diazepam, indomethacin እና salicylates, methicillin, oxacillin, ሴፋሎቲን, ሴፎፔራዞን).

የደም ማነስ ቅጽበ 10-20% ታካሚዎች ውስጥ ተገኝቷል. ልጆች ገርጥ ናቸው፣ ትንሽ ቸልተኛ ናቸው፣ በደንብ ይጠቡ እና ክብደታቸው ይጨምራሉ። ጉበት እና ስፕሊን መጠን ይጨምራሉ, በደም ውስጥ በደም ውስጥ - ከ normoblastosis, reticulocytosis, spherocytosis (ከኤቢኦ ግጭት ጋር) የተለያየ ክብደት ያለው የደም ማነስ. አንዳንድ ጊዜ hypogenerator የደም ማነስ ይታያል, ማለትም. reticulocytosis እና normoblastosis የለም፣ይህም የአጥንት መቅኒ ተግባርን በመከልከል እና ያልበሰሉ እና የበሰሉ ቀይ የደም ሴሎች ዘግይቶ በመለቀቁ ይገለጻል። የኤንቢ ደረጃዎች ብዙውን ጊዜ መደበኛ ወይም መካከለኛ ከፍ ያሉ ናቸው። የደም ማነስ ምልክቶች በህይወት የመጀመሪያው ወይም በሁለተኛው ሳምንት መጨረሻ ላይ ይታያሉ.

ምርመራዎች.

የጭንቀት አይነት ራስ ምታትን ለመመርመር የሚያስፈልጉ ጥናቶች በሰንጠረዥ 3 ቀርበዋል።

ሠንጠረዥ 3.

በተጠረጠሩበት ጊዜ ነፍሰ ጡር ሴት እና ፅንስ ምርመራ

የፅንሱ hemolytic በሽታ.

Rh-negative ደም ያላቸው ሁሉም ሴቶች የፀረ-Rhesus ፀረ እንግዳ አካላትን ደረጃ ለማግኘት ቢያንስ ሦስት ጊዜ ይሞከራሉ። የመጀመሪያው ጥናት የሚከናወነው በቅድመ ወሊድ ክሊኒክ ውስጥ ሲመዘገብ ነው. በ 18-20 ሳምንታት ውስጥ ተጨማሪ ጥናት ማካሄድ ጥሩ ነው, እና በሦስተኛው የእርግዝና እርግዝና, በየ 4 ሳምንቱ ያካሂዱ. የእናቲቱ Rh ፀረ እንግዳ አካል ምርመራ በልጁ ላይ የወደፊት የኤችዲኤን ክብደት በትክክል አይተነብይም, እና በአሞኒቲክ ፈሳሽ ውስጥ ያለው የ Bilirubin መጠን መወሰን ትልቅ ዋጋ አለው. የ Rh ፀረ እንግዳ አካላት ደረጃ 1፡16-1፡32 ወይም ከዚያ በላይ ከሆነ፡ ከ6-28 ሳምንታት። amniocentesis ይከናወናል እና በአሞኒቲክ ፈሳሽ ውስጥ ያለው የቢሊሩቢን መሰል ንጥረ ነገሮች ክምችት ይወሰናል. ከ 450 ሚሊ ሜትር ማጣሪያ ጋር ያለው የኦፕቲካል ጥግግት ከ 0.18 በላይ ከሆነ የማህፀን ውስጥ ደም መውሰድ ብዙውን ጊዜ አስፈላጊ ነው. ከ 32 ሳምንታት በላይ በሆኑ ፅንሶች ላይ አይደረግም. እርግዝና. የኤችዲኤን (ኤችዲኤን) የተወለደ የሆድ እብጠት በሽታን ለመመርመር ሌላው ዘዴ የአልትራሳውንድ ምርመራ ሲሆን ይህም የፅንስ እብጠትን ያሳያል. የሂሞግሎቢን መጠን 70-100 ግራም / ሊትር በሚሆንበት ጊዜ ያድጋል.

የኤችዲኤን ትንበያ በሂሞግሎቢን ይዘት እና በደም ሴረም ውስጥ ያለው የቢሊሩቢን መጠን ላይ ስለሚመረኮዝ ለቀጣይ እድገት እነዚህን አመልካቾች መወሰን ያስፈልጋል ። የሕክምና ዘዴዎች, ከዚያም የደም ማነስ እና hyperbilirubinemia መንስኤዎችን ለመለየት ምርመራ ያካሂዱ.

ለተጠረጠረ TTH የምርመራ እቅድ፡-

1. የደም ቡድን እና የ Rhesus እናት እና ልጅ ሁኔታ መወሰን.

2. የሕፃኑ የደም ቅዳ ደም ትንተና ከደም ስሚር ግምገማ ጋር.

3. ከሬቲኩሎሳይት ብዛት ጋር የደም ምርመራ.

4. በደም ሴረም ውስጥ የ Bilirubin ትኩረትን ተለዋዋጭ ውሳኔ

ልጁን ተመልከት.

5. የበሽታ መከላከያ ጥናቶች.

የበሽታ መከላከያ ጥናቶች. በሁሉም የ Rh-negative እናቶች ልጆች ውስጥ የደም ዓይነት እና አር ኤች ግንኙነት እና የሴረም ቢሊሩቢን መጠን በእምብርት ኮርድ ውስጥ ይወሰናል. የ Rh አለመጣጣም በሚከሰትበት ጊዜ በእናቲቱ ደም እና ወተት ውስጥ ያለው የ Rh ፀረ እንግዳ አካላት መጠን ይወሰናል, እና ከልጁ ቀይ የደም ሴሎች እና ቀጥተኛ ያልሆነ ኮምብስ ምላሽ ጋር ቀጥተኛ ኮምብስ ምላሽ (በተለይም በ L.I. Idelson መሠረት አጠቃላይ የአግግሉቲንሽን ምርመራ) ይከናወናል ። የእናቲቱ የደም ሴረም, እና የ Rh ተለዋዋጭነት ትንተና በእርግዝና ወቅት በእናቲቱ ደም ውስጥ ፀረ እንግዳ አካላት እና የቀድሞ እርግዝና ውጤቶች. ኤቢኦ አለመጣጣም በሚፈጠርበት ጊዜ የ allohemagglutinin titer (በልጁ ውስጥ እና በእናቲቱ ውስጥ የማይገኝ ኤሪትሮክሳይት አንቲጂን) በእናቲቱ ደም እና ወተት ውስጥ ፣ በፕሮቲን (ኮሎይድ) እና በጨው ሚዲያዎች ውስጥ ፣ ተፈጥሯዊ ለመለየት። agglutinin (ትልቅ አላቸው ሞለኪውላዊ ክብደትእና የ M ክፍል ኢሚውኖግሎቡሊን ናቸው ፣ ወደ እፅዋት ውስጥ አይግቡ) ከበሽታ ተከላካይ ሕዋሳት (ትንሽ ሞለኪውላዊ ክብደት አላቸው ፣ የጂ ኢሚውኖግሎቡሊንስ አካል ናቸው ፣ በቀላሉ ወደ እፅዋት ውስጥ ዘልቀው ይገባሉ ፣ እና ከወለዱ በኋላ - ከወተት ጋር ፣ ማለትም ለኤችዲኤን እድገት ተጠያቂ ናቸው) . የበሽታ መከላከያ ፀረ እንግዳ አካላት በሚኖሩበት ጊዜ በፕሮቲን መካከለኛ ውስጥ ያለው የ allohemagglutinins titer ከጨው መካከለኛ መጠን ሁለት ደረጃዎች ወይም ከዚያ በላይ (ማለትም 4 ጊዜ ወይም ከዚያ በላይ) ከፍ ያለ ነው። በልጅ ውስጥ ለ ABO ግጭት ቀጥተኛ የ Coombs ፈተና ብዙውን ጊዜ ደካማ አዎንታዊ ነው, ማለትም. ከ4-8 ደቂቃዎች በኋላ ትንሽ ግርዶሽ ይታያል፣ ከ Rh-conflict ጋር ግን ከ1 ደቂቃ በኋላ ጎልቶ ይታያል። ሌሎች ብርቅዬ erythrocyte አንቲጂኒክ ሁኔታዎችን በተመለከተ በልጁ እና በእናቱ መካከል ግጭት ከተፈጠረ (በተለያዩ ደራሲዎች መሠረት የእንደዚህ ዓይነቱ ግጭት ድግግሞሽ ከ 2 እስከ 20% የኤችዲኤን ጉዳዮች ሁሉ) ፣ ቀጥተኛ የኮምብስ ፈተና ብዙውን ጊዜ አዎንታዊ ነው ። ልጅ እና በእናቲቱ ውስጥ ያለው ቀጥተኛ ያልሆነ ምርመራ, እና የልጁ ኤርትሮክቴስ እና የእናቶች ሴረም በግለሰብ የተኳሃኝነት ፈተና ውስጥ አለመጣጣም.

በልጁ የደም ክፍል ውስጥ ለውጦች-የደም ማነስ ፣ hyperreticulocytosis ፣ የደም ስሚርን ሲመለከቱ - ከመጠን በላይ የሆነ የ spherocytes ብዛት (+++ ፣ +++++) ፣ pseudoleukocytosis በደም ውስጥ ያለው የኢሪትሮይድ ተከታታይ የኑክሌር ዓይነቶች በመጨመሩ ምክንያት። .

የሕፃኑ ተጨማሪ የላብራቶሪ ምርመራ ዕቅድ ግሊሲሚያ (በህይወት የመጀመሪያዎቹ 3-4 ቀናት ውስጥ በቀን ቢያንስ 4 ጊዜ) ፣ NB (ቢያንስ 2-3 ጊዜ በቀን እስከ ኤንቢ) ደረጃ ላይ መደበኛ ውሳኔዎችን ያጠቃልላል። በደም ውስጥ መቀነስ ይጀምራል), የፕላዝማ ሄሞግሎቢን (በመጀመሪያው ቀን እና ተጨማሪ እንደተገለጸው), የፕሌትሌት ብዛት, የትራንስሚንሴስ እንቅስቃሴ (ቢያንስ አንድ ጊዜ) እና ሌሎች እንደ ክሊኒካዊ ምስል ባህሪያት ላይ በመመርኮዝ ሌሎች ጥናቶች.

ሠንጠረዥ 4.

የተጠረጠሩ HDN ምርመራዎች.

የውጥረት አይነት ራስ ምታት የመመርመሪያ መስፈርት፡-

ክሊኒካዊ መስፈርቶች;

* የጃንዲስ በሽታ ተለዋዋጭነት

ከተወለደ በኋላ ባሉት 24 ሰዓታት ውስጥ ይታያል (ብዙውን ጊዜ በመጀመሪያዎቹ 12 ሰዓታት);

በህይወት የመጀመሪያዎቹ 3-5 ቀናት ውስጥ መጨመር;

ከመጀመሪያው መጨረሻ አንስቶ እስከ ሁለተኛው የህይወት ሳምንት መጀመሪያ ድረስ መጥፋት ይጀምራል;

በህይወት በሶስተኛው ሳምንት መጨረሻ ላይ ይጠፋል.

* የክሊኒካዊ ምስል ባህሪዎች

የ AB0 ግጭት ያለው ቆዳ ብዙውን ጊዜ ደማቅ ቢጫ ነው፣ ከ Rh ግጭት ጋር የሎሚ ቀለም (በገርጣ ዳራ ላይ ያለው አገርጥቶትና)

የሕፃኑ አጠቃላይ ሁኔታ በሄሞሊሲስ ክብደት እና በ hyperbilirubinemia ደረጃ (ከአጥጋቢ እስከ ከባድ) ላይ የተመሠረተ ነው።

በህይወት የመጀመሪያዎቹ ሰዓታት እና ቀናት ውስጥ, እንደ መመሪያ, የጉበት እና ስፕሊን መጠን መጨመር;

ብዙውን ጊዜ - የሰገራ እና የሽንት መደበኛ ቀለም ፣ ከፎቶቴራፒ ዳራ አንፃር ፣ የሰገራ አረንጓዴ ቀለም እና የአጭር ጊዜ የሽንት ጨለማ ሊኖር ይችላል።

የላብራቶሪ መስፈርት፡-

በእምብርት ኮርድ ደም ውስጥ የቢሊሩቢን ክምችት (የትውልድ ጊዜ) - በመለስተኛ የበሽታ መከላከያ ዓይነቶች ለ Rh እና በሁሉም የ A0 አለመመጣጠን -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

መለስተኛ ጉዳዮች ላይ ያለውን እምብርት ደም ውስጥ የሂሞግሎቢን በማጎሪያ, መደበኛ ዝቅተኛ ገደብ ላይ ነው, ከባድ ሁኔታዎች ውስጥ በከፍተኛ ሁኔታ ይቀንሳል;

በህይወት የመጀመሪያ ቀን ውስጥ በየሰዓቱ የ Bilirubin ጭማሪ ከ 5.1 µሞል / ሊትር በላይ ነው ፣ በከባድ ጉዳዮች - ከ 8.5 µmol / l / ሰ;

ከፍተኛው የጠቅላላ ቢሊሩቢን መጠን በ 3-4 ቀናት ውስጥ በአከባቢው ወይም የደም ሥር ደም>> 256 µmol/l በሙሉ ጊዜ፣ >>171 µሞል/ሊ ያለጊዜው;

አጠቃላይ የደም ቢሊሩቢን በዋነኝነት በተዘዋዋሪ ክፍልፋይ ምክንያት ይጨምራል ፣

ቀጥተኛ ክፍልፋይ ያለው አንጻራዊ መጠን ከ 20% ያነሰ ነው;

የሂሞግሎቢን መጠን መቀነስ, ቀይ የደም ሴሎች ብዛት እና በ 1 ኛው ሳምንት ህይወት ውስጥ በክሊኒካዊ የደም ምርመራዎች ውስጥ የ reticulocyte ብዛት መጨመር.

በክሊኒካዊ እና የላቦራቶሪ መረጃ ላይ በመመርኮዝ ሶስት የክብደት ደረጃዎች ተለይተዋል-

ሀ) ቀለል ያለ የሂሞሊቲክ በሽታ (የክብደት 1 ኛ ደረጃ) በአንዳንድ የቆዳ መሸብሸብ, በእምብርት ኮርድ ደም ውስጥ ያለው የሂሞግሎቢን መጠን በትንሹ መቀነስ (እስከ 150 ግ / ሊ), የ Bilirubin መጠነኛ መጨመር. በእምብርት ገመድ ደም (እስከ 85.5 µmol/l) በየሰዓቱ የቢሊሩቢን መጠን ወደ 4-5 µmol/l ይጨምራል፣ መጠነኛ የሆነ የጉበት እና ስፕሊን ከ 2.5 እና 1 ሴ.ሜ ያነሰ ጭማሪ ፣ በቅደም ተከተል ፣ ትንሽ ያለፈ ፓስታ። የከርሰ ምድር ስብ.

ለ) መጠነኛ ቅርፅ (የክብደት 2 ኛ ደረጃ) በቆዳው እብጠት ፣ በ 150-110 ግ / ሊ ውስጥ የገመድ ደም የሂሞግሎቢን መጠን መቀነስ ፣ በ ​​85.6-136.8 µmol/l ውስጥ ያለው ቢሊሩቢን መጨመር ፣ በየሰዓቱ የ Bilirubin ጭማሪ እስከ 6-10µmol/l፣ pasty subcutaneous fat፣ የጨመረ ጉበት በ2.5-3.0 ሴ.ሜ እና ስፕሊን በ1.0-1.5 ሴሜ።

ሐ) ከባድ ቅርፅ (የክብደት 3 ኛ ደረጃ) በቆዳው ላይ በከባድ የቆዳ መሸብሸብ, በሂሞግሎቢን ውስጥ ጉልህ የሆነ መቀነስ (ከ 110 ግ / ሊትር ያነሰ), በእምብርት ኮርድ ደም ውስጥ ያለው ቢሊሩቢን (136.9 μmol / l ወይም ከዚያ በላይ) ከፍተኛ ጭማሪ ይታያል. አጠቃላይ እብጠት ፣ የቢሊሩቢን ምልክቶች በአንጎል ላይ በማንኛውም ከባድነት እና በበሽታው ጊዜ ሁሉ የመተንፈሻ አካላት እና የልብ ድካም ችግሮች መኖራቸውን የሚያመለክቱ መረጃዎች በሌሉበት ጊዜ የሳንባ ምች ወይም ካርዲዮፓቲ።

የጭንቀት አይነት ራስ ምታት ልዩነት ምርመራበዘር የሚተላለፍ hemolytic anemias (spherocytosis, elliptocytosis, stomatocytosis, አንዳንድ erythrocyte ኢንዛይሞች ጉድለት, የሂሞግሎቢን ልምምድ ውስጥ ያልተለመደ) ጋር ተሸክመው ነው, ይህም ከላይ ክሊኒካዊ እና ዘግይቶ (ከ 24 ሰዓታት በኋላ) መልክ ይታያል. የላብራቶሪ ምልክቶች, እንዲሁም የደም ስሚር ላይ morphological ምርመራ ወቅት erythrocytes ቅርጽ እና መጠን ላይ ለውጥ, ተለዋዋጭ ውስጥ ያላቸውን osmotic መረጋጋት ጥሰት, erythrocyte ኢንዛይሞች እንቅስቃሴ እና የሂሞግሎቢን አይነት ላይ ለውጥ.

የምርመራ አጻጻፍ ምሳሌዎች.

በ Rh ግጭት ምክንያት የሂሞሊቲክ በሽታ, የ edematous-icteric ቅርጽ, ከባድ, በቢል ወፍራም ሲንድሮም የተወሳሰበ.

በ ABO ስርዓት መሰረት በግጭት ምክንያት የሄሞሊቲክ በሽታ, icteric ቅርጽ, መካከለኛ ክብደት, ያልተወሳሰበ.

ዘመናዊ የመከላከያ እና የሕክምና መርሆዎች.

የፅንሱ ሄሞሊቲክ በሽታ ሕክምና በፅንሱ እድገት ወቅት በ Rh isoimmunization የሚከናወነው በፅንሱ ውስጥ ያለው የደም ማነስን ለማስተካከል ፣ ከፍተኛ ሄሞሊሲስን ለመከላከል እና ፅንሱ ጤናማ እስኪሆን ድረስ እርግዝናን ለመጠበቅ ነው። Plasmapheresis እና cordocentesis ቀይ የደም ሕዋሳት ("የታጠበ" የደም ቡድን 0 (II) ቀይ የደም ሕዋሳት, Rh-አሉታዊ ጥቅም ላይ ውስት በማህፀን ውስጥ ትራንስሚሽን ጋር ጥቅም ላይ ይውላሉ.

ለጭንቀት ራስ ምታት የአስተዳደር ዘዴዎች.

አዲስ የተወለዱ ሕፃናት ውስጥ hyperbilirubinemia ለመከላከል እና ለማከም አስፈላጊ ሁኔታ የልጁን ቀደምት አራስ መላመድ የሚሆን ምቹ ሁኔታዎች መፍጠር ነው. አዲስ በተወለደ ህጻን ውስጥ በሚከሰት በሽታ ሁሉ የሰውነት ሙቀት መጠንን ጠብቆ እንዲቆይ፣ ሰውነቱን በቂ መጠን ያለው ፈሳሽ እና ንጥረ ነገር እንዲያገኝ እና እንደ ሃይፖግላይሚሚያ፣ ሃይፖአልቡሚሚሚያ፣ ሃይፖክሲሚያ እና አሲድሲስ የመሳሰሉ የሜታቦሊክ መዛባቶችን ለመከላከል ጥንቃቄ መደረግ አለበት።

በአርኤች-አሉታዊ ደም (የቆዳው ከባድ የህመም ስሜት ፣ የሆድ እና የእምብርት ቧንቧ ቆዳ ላይ የቆዳ መቅላት ፣ እብጠት) ውስጥ ልጅ በሚወልዱበት ጊዜ ከባድ የሂሞሊቲክ በሽታ ክሊኒካዊ ምልክቶች በሚታዩበት ጊዜ። ለስላሳ ቲሹዎች, የጉበት እና ስፕሊን መጨመር), የድንገተኛ የ PCD ቀዶ ጥገና የላብራቶሪ ምርመራዎችን ሳይጠብቅ ይታያል. (በዚህ ሁኔታ ከፊል PCD ቴክኒክ ጥቅም ላይ ይውላል, በዚህ ውስጥ 45-90 ml / ኪግ የልጁ ደም በተመሳሳይ መጠን ለጋሽ ቀይ የደም ሴሎች ቡድን 0 (1), Rh-negative ይተካል.

በሌሎች ሁኔታዎች, ለእንደዚህ ዓይነቶቹ ልጆች የአስተዳደር ዘዴዎች በመነሻ የላብራቶሪ ምርመራ እና በተለዋዋጭ ምልከታ ውጤቶች ላይ ይመረኮዛሉ.

በአራስ ሕፃናት ውስጥ PCD ለመከላከል ለማንኛውም የደም ምክንያቶች (Combs test-positive), በሰዓት ከ 6.8 μሞል / ሊትር በላይ ቢሊሩቢን መጨመር, ምንም እንኳን የፎቶ ቴራፒ ቢሆንም, መደበኛውን ኢሚውኖግሎቡሊንን ማዘዝ ጥሩ ነው. ለደም ሥር አስተዳደር. የሰው ልጅ ኢሚውኖግሎቡሊን ዝግጅቶች ከተወለዱ በኋላ ባሉት የመጀመሪያዎቹ ሰዓታት ውስጥ በኤችዲኤን ቀስ በቀስ (ከ 2 ሰዓት በላይ) በ 0.5-1.0 ግ / ኪግ (በአማካይ 800 ሚ.ግ. / ኪ.ግ.) ለተወለዱ ሕፃናት በደም ውስጥ ይሰጣሉ. አስፈላጊ ከሆነ, ተደጋጋሚ አስተዳደር ከቀዳሚው 12 ሰዓታት በኋላ ይካሄዳል.

ከ 24 ሰአታት በላይ የጭንቀት አይነት ራስ ምታት ላለባቸው ልጆች የአስተዳደር ዘዴዎች የሚወሰነው በ Bilirubin ፍፁም እሴት ወይም በእነዚህ አመልካቾች ተለዋዋጭነት ላይ ነው. በቢሊሩቢን የተበከሉትን የቆዳ ቦታዎች ብዛት በመግለጽ የጃንዲስን ጥንካሬ መገምገም አስፈላጊ ነው.

አገርጥቶትና ያለውን የእይታ ግምገማ እና ቢሊሩቢን መካከል በማጎሪያ መካከል አንጻራዊ መጻጻፍ እንዳለ መታወስ አለበት: የቆዳ ትልቅ ላዩን ቢጫ ነው, በደም ውስጥ ጠቅላላ ቢሊሩቢን ደረጃ ከፍ ያለ: 3 ኛ ዞን ያለጊዜው ውስጥ እድፍ. ጨቅላ ሕፃናት እና 4 ኛ ዞን ሙሉ ጊዜ የተወለዱ ሕፃናት አስቸኳይ የአጠቃላይ የደም ቢሊሩቢን መጠን ለልጆች ተጨማሪ አያያዝ ያስፈልጋቸዋል።

የደም ልውውጥን ለመለዋወጥ የሚጠቁሙ ምልክቶች (N.P. Shabalov, I.A. Leshkevich).

ordinate በደም ሴረም ውስጥ (µmol/l ውስጥ) ውስጥ ቢሊሩቢን ትኩረት ነው; በ x-ዘንግ ላይ - የልጁ ዕድሜ በሰአታት ውስጥ; ነጠብጣብ መስመር - የቢሊሩቢን ኢንሴፈሎፓቲ ምንም ዓይነት አደጋ በማይደርስባቸው ልጆች ላይ PCA አስፈላጊ የሆነበት የ Bilirubin መጠን; ጠንካራ መስመሮች - ቢሊሩቢን ኢንሴፈሎፓቲ (ኤቢኦ እና አርኤች ግጭት ጋር, በቅደም ተከተል) ጋር ልጆች ውስጥ BPC አስፈላጊ ነው ይህም bilirubin በመልቀቃቸው.