Eisenmenger sindromu nədir və niyə inkişaf edir? Uşaqlar və böyüklər üçün təhlükəlidirmi? Qarışıq ürək qüsurlarına Eisenmenger kompleksi daxildir.

Eisenmenger sindromu ağciyərlərin qan damarlarında geri dönməz sklerotik dəyişikliklər nəticəsində ağciyər təzyiqinin kəskin artmasıdır. Adın sinonimi: obstruktiv vaskulyar ağciyər xəstəliyi.

Xəstəlik ilk dəfə 1897-ci ildə Avstriya həkimi Viktor Eisenmenger tərəfindən təsvir edilmişdir. O, uşaqlıqdan bəri siyanoz və təngnəfəslikdən əziyyət çəkən bir xəstənin vəfat etdiyini bildirdi ürək böhranı və kütləvi ağciyər qanaması. Yarılma zamanı mədəciklərarası çəpərdə böyük dəliyin olması və aortanın yerdəyişməsi aşkar edilib. Bu, ağciyər hipertenziyası ilə əlaqənin ilk qeydi idi.

Xəstəlik anadangəlmə qüsurların daşıyıcılarının 4-10% -ni təsir edir.

Ağciyər damarlarının obstruktiv xəstəliyi anadangəlmə ürək qüsurlarının olmaması və ya irrasional müalicəsi nəticəsində ikincil olaraq meydana gələn qazanılmış bir sindromdur. Xəstəlik sklerozun meydana gəldiyi hər yaşda özünü göstərə bilər ağciyər damarları.

Bunun əksinə olaraq, Eisenmenger kompleksi anadangəlmə ürək qüsurudur. Xəstəlik üç anomaliya kompleksi ilə təmsil olunur: interventrikulyar septal qüsur və onun hər iki mədəcikdən qaynaqlanması və sağ mədəciyin genişlənməsi. Patoloji də pulmoner hipertenziya ilə müşayiət olunur.

Eisenmenger sindromu həmişə ikinci dərəcəli inkişaf edir. Onun meydana gəlməsi üçün ağciyər dövranının zənginləşdirilməsi ilə anadangəlmə ürək qüsurunun olması lazımdır. Eisenmenger kompleksi ilk növbədə (utero) inkişaf edir.

İnkişaf mexanizmi, səbəbləri və risk faktorları

Patoloji anadangəlmə ürək qüsurlarının soldan sağa manevr ilə müşayiət olunan bir komplikasiyasıdır. Aşağıdakı səbəbedici (ilkin) xəstəliklər ayırd edilir:

- mədəciklər arasında septumda bir deşik, ən çox ümumi səbəb sindromun meydana gəlməsi.
- qulaqcıqları ayıran toxumada bir deşik.
- uşağın həyatının ilk günlərində arteriya kanalının bağlanmadığı və ağciyərləri arterial qanla təmin etməyə davam etdiyi bir pozğunluq.
Açıq atrioventrikulyar kanal mədəciklərarası və interatrial septumun birləşmə yerindəki deşiyi patologiya ilə birləşdirən mürəkkəb, nadir bir qüsurdur. mitral qapaq.
Aortopulmoner pəncərə ağciyər arteriyası ilə aorta arasında patoloji şuntdur.
Transpozisiya böyük gəmilər.

Bu xəstəliklərdə pulmoner qan axını zənginləşir. Buna cavab olaraq, ağciyərlərin qan damarlarında qan axını məhdudlaşdırmağa yönəlmiş bir spazm meydana gəlir. Bu mərhələdə ağciyər hipertenziyası geri çevrilə biləndir.

Xəstəlik anadangəlmə qüsurların palliativ korreksiyası zamanı sistemli-ağciyər şuntunun və ya anastomozun cərrahi yaradılmasından sonra xəstələrdə də inkişaf edə bilər.

Eisenmenger sindromu, ürək qüsuru ağciyər arteriyasının zədələnməsi əlamətləri görünməzdən əvvəl aşkar edilmədikdə və ya xəstə onu kompensasiya etmək üçün cərrahiyyə də daxil olmaqla, adekvat müalicə almadıqda inkişaf edir. Ən çox uşaqlar Müalicə olmadan, həyatın ikinci ilində pulmoner hipertansiyon inkişaf edir.

Qüsurlar üçün uzun müddət müalicə edilməməsi daimi damar spazmına səbəb olur. Damar sərtliyi inkişaf edir - geri dönməz skleroz damar divarları, müqavilə bağlamaq və istirahət etmək qabiliyyətini itirən. Ağciyər hipertenziyası geri dönməz olur.

Ağciyərlərdə damar müqavimətinin artması o deməkdir ki, ağciyər arteriyasından ağciyərlərə qanın axması mümkün deyil. Nəticədə, patoloji soldan sağa qan axıdılması sağdan sola dəyişir.

Ailə anamnezində anadangəlmə qüsurların olması da analoji qüsurlu uşağın doğulması və sindromun yaranması riskini artırır.

Xəstəliyin inkişafı və mərhələləri

Sağlam bir ürəkdə kameralar və damarlar qan axınının istiqamətini tənzimləyən arakəsmələr və klapanlarla etibarlı şəkildə ayrılır. Sağ mədəcik və atrium venoz qanı oksigenlə doyduğu ağciyərlərə göndərir. Sol kameralar zənginləşdirilmiş qanı alır və onu aortaya və daha sonra sistemli dövriyyəyə pompalayır.

Ağciyər dairəsinin zənginləşdirilməsi ilə qüsurlarla, ağciyərlər artıq miqdarda qan alır. Daimi artan yükün təsiri altında ağciyərlərin kiçik damarları zədələnir və onlarda təzyiq artır. Bu vəziyyətə arterial pulmoner hipertenziya deyilir.

Damar müqavimətinin artması səbəbindən venoz qan artıq ağciyərlərə tam daxil ola bilmir, arterial qanla qarışır və sol mədəcikdən və ya atriumdan aortaya doğru yönəldilir - bir vəziyyət yaranır. septumdakı pəncərədən qan axınının istiqaməti dəyişir.

Qanda oksigen konsentrasiyası azalır, bu da qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalının artmasına, siyanoza və nəfəs darlığına səbəb olur.

1958-ci ildə Amerika kardioloqları Heath və Edwards ağciyərlərin damarlarında histoloji dəyişikliklərin mərhələləri vasitəsilə sindromun inkişafının təsvirini təklif etdilər. Aktiv ilkin mərhələlər dəyişikliklər geri qaytarılır, ağciyər arteriyalarının uzanması və onların daxili təbəqəsinin proliferasiyası ilə xarakterizə olunur.

Xəstəlik irəlilədikcə elastik birləşdirici toxumanın (fibroz) əvəzlənməsi səbəbindən kiçik damarlar sklerozlaşır və ateroskleroz əlamətləri görünür. böyük arteriyalar. Genişlənmə irəliləyir və kiçik arteriyaların pleksiform zədələnməsi artır. Aktiv son mərhələ damarların nekrotik lezyonları müşahidə olunur nəticədə fibroz, arterial divarın leykositlər və eozinofillərlə infiltrasiyası.

Təhlükə və fəsadlar

Müvafiq müalicə və monitorinq olmadan, Eisenmenger sindromu ilə ağırlaşmalar inkişaf edə bilər, o cümlədən:

Simptomlar

Eisenmenger sindromu və PAH simptomları qeyri-spesifikdir və yavaş inkişaf edir. Bu, əvvəllər aşkar edilməmiş ürək xəstəliyi olan xəstələrdə diaqnoz qoymağı çətinləşdirir.

Ən çox görülən simptomlar:

siyanoz, dərinin və dodaqların mavi və ya boz rənglənməsi,
məşq zamanı və istirahət zamanı nəfəs darlığı,
sinə içində ağrı və ya təzyiq,
aritmiya və ya taxikardiya,
senkop - beynin damarlarında qan axınının qısa müddətə pozulması nəticəsində huşunu itirmə,
Baş ağrısı,
başgicəllənmə,
şişlik, barmaqların və ayaq barmaqlarının uyuşması,
"baraban və saat eynəkləri" - birləşdirici toxumanın yayılması səbəbindən barmaqlarda və dırnaqlarda xarakterik dəyişikliklər.

Həkimə nə vaxt müraciət etməli?

Yuxarıda təsvir edilən simptomlar mütləq Eisenmenger sindromu və pulmoner hipertansiyonu göstərmir, lakin onlardan hər hansı birinin baş verməsi bir həkim və kardioloqla əlaqə saxlamaq üçün bir səbəb, eləcə də görünüşüdür.

Siyanoz, nəfəs darlığı və ödem, xəstəyə əvvəllər ürək qüsuru diaqnozu qoyulmasa belə, bədənin orqanlarının və sistemlərinin ciddi bir nasazlığını göstərir.

Eisenmenger sindromundan şübhələnirsinizsə, həkiminizə aşağıdakılar lazım ola bilər:

Hər hansı bir ürək əməliyyatı haqqında məlumat, əgər qüsur artıq diaqnoz qoyulubsa və düzəldilibsə.
Ailə tarixi, yəni qohumlar haqqında məlumat anadangəlmə qüsurlarürək xəstəlikləri, şəkərli diabet, hipertoniya və insult və ya miokard infarktı keçirmiş şəxslər.
Xəstənin qəbul etdiyi bütün dərmanların, o cümlədən vitaminlərin və pəhriz əlavələrinin siyahısı.

Diaqnostika

PAH və Eisenmenger sindromundan şübhələnirsinizsə, kardioloq bir sıra tədqiqatlar aparmalıdır, bunlara daxildir:

- ürəyin elektrik fəaliyyətinin qeydiyyatı. Xəstənin vəziyyətinə səbəb olan pozğunluqları göstərə bilər.
rentgen sinə - PAH ilə şəkil ürək və ağciyər arteriyalarının genişlənməsini göstərir.
- ürəyin strukturlarında baş verən dəyişiklikləri ətraflı araşdırmağa və kameralar və klapanlar vasitəsilə qan axını qiymətləndirməyə imkan verir.
Və- qiymətləndirmə üçün təyin edilir xarakterik dəyişikliklər qanda.
CT scan- ağciyərlərin ətraflı təsvirini əldə etməyə imkan verir, kontrastlı və ya kontrastsız həyata keçirilə bilər.
Ürək kateterizasiyası- ürəyə kateterin daxil edilməsi (adətən bud arteriyası vasitəsilə). Bu işdə, ürək və ağciyərlərdə dolaşan qanın həcmini qiymətləndirərək, ventriküllərdə və atriyada təzyiqi birbaşa ölçə bilərsiniz. Anesteziya altında həyata keçirilir.
Yük testi— xəstə idman velosipedi sürərkən və ya cığırla gedərkən EKQ çəkir.

Yetkinlərdə və uşaqlarda kurs və müalicə

Xəstəlik anadangəlmə ürək anomaliyaları olan müalicə olunmayan xəstələrdə baş verir. Klinikanın görünüşü qüsurun şiddətindən asılıdır: nə qədər aydın olarsa, pulmoner damarların spazmı və sərtliyi bir o qədər tez inkişaf edəcəkdir.

Uşaqlarda daha tez-tez aşkarlanması aşağıdakı səbəblərdən qaynaqlanır:

Ağır anadangəlmə qüsurlu uşaqların əksəriyyəti yetkinlik yaşına qədər sağ qalmır.
Uşaqlarda anadangəlmə anomaliyaların təzahürləri daha qabarıq şəkildə özünü göstərir.
Anadangəlmə qüsurların spesifik simptomları xəstəliyin erkən aşkarlanmasına kömək edir.

Uşaqlarda klinikada və kursda fərqlər:

Əsas xəstəliyin təzahürləri üstünlük təşkil edir.
Tez-tez epizodlar.
Ağciyər hipertenziyası sürətlə 50 mm və ya daha çox artır. rt. İncəsənət.
Siyanoz bütün dəri intequmentlərində geniş yayılmışdır.

Yetkinlik dövründə qeyri-spesifik əlamətlər üstünlük təşkil edir:

Məşq zamanı nəfəs darlığı.
Dodaqların, qulaqların, barmaqların uclarının siyanozu.
Zəiflik.
Aritmiya.
Xroniki ürək çatışmazlığı.
Baş ağrısı.

Hər iki qrup xəstələrdə qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsinin artması və xroniki hipoksiyaya görə qanın qalınlaşması aşkar edilir, lakin böyüklər uşaqlara nisbətən tromboza daha çox meyllidirlər. Qəfil kardiyak ölüm sindromu da böyüklərdə daha çox rast gəlinir.

Hal-hazırda Eisenmenger sindromunu tamamilə müalicə etmək üçün heç bir üsul yoxdur. PAH olan xəstələr kardioloqa müraciət etməli və mütəmadi olaraq nəzarətdə olmalıdırlar arterial təzyiq və qan sayımı. Görülən bütün tədbirlər həyat keyfiyyətinin saxlanmasına, xəstəliyin əlamətlərinin aradan qaldırılmasına və fəsadların qarşısının alınmasına yönəlib.

Uşaqlarda müalicə cərrahi yolla aparılır. Bu xəstəlik üçün əməliyyatlar çox vaxt bir neçə mərhələdə baş verir və bunlara daxildir:

Bərpa normal anatomiyaürəklər.
Şantın çıxarılması.
Pulmoner magistralda təzyiqin azalması.

Xəstəliyin inkişaf etmiş mərhələsi olan xəstələrdə (böyüklər) palliativ terapiya aparılır həyat keyfiyyətinin yaxşılaşdırılmasına yönəlmişdir. Müalicə üçün aşağıdakı dərman qrupları istifadə olunur:

Ürək qlikozidləri.
Diuretiklər.
Beta blokerlər və kalsium kanal blokerləri.
Kardioprotektorlar.

Qarışıq dərmanın əsas komponentləri:

Sildenafil və digər fosfodiesteraza tip 5 inhibitorları qan damarlarının hamar əzələ divarlarına rahatlaşdırıcı təsir göstərmək üçün istifadə olunur.
Endotelin reseptor antaqonistlərinin qəbulu saxlamağa kömək edir qənaətbəxş vəziyyət ağciyər damarları. Bu dərmanlarla uzunmüddətli terapiya sualı açıq qalır, çünki bəzi tədqiqat nəticələri onların ürəyə mənfi təsirini göstərir.
Prostasiklinlərin istifadəsi ağciyər arteriyasında təzyiqi azalda, əzələlərin oksigen istehlakını yaxşılaşdıra və ağciyər damarlarının zədələnməsini qismən bərpa edə bilər.
Hizalanma üçün antiaritmik dərmanlar istifadə olunur ürək döyüntüsü və aritmiya ilə bağlı risklərin azaldılması.
Qanın viskozitesini azaltmaq üçün aspirin və ya digər antikoaqulyantlar qəbul etmək tövsiyə olunur.

“Ağciyər-ürək” kompleksinin transplantasiyası variantları hazırlanır. Bu metodun dezavantajı çoxsaylı fəsadlar və donor üçün gözlənilməz bir gözləmə müddətidir.

Yayılma və gözlənilən ömür haqqında

Xəstələr: anadangəlmə ürək anomaliyaları olan müalicə olunmayan xəstələr.

Açıqlama: uşaqlarda - 10-12% hallarda, böyüklərdə - 7-8% hallarda.

Etiologiyası: septal mədəciklərarası defekt (60,5%), çəpərin interatrial defekti (32% hallarda).

Proqnoz:üçün nisbətən əlverişlidir erkən aşkarlama xəstəlik (həyatın ilk ilində). Yetkinlərdə sindromun aşkarlanması çox vaxt yalnız palliativ terapiyanın mümkünlüyünü göstərir. At uzun müddətli xəstəliklər dönməz dəyişikliklər ağciyərlərdə və ürəkdə tromboza və ürək çatışmazlığına səbəb olur. Belə şəraitdə anadangəlmə qüsurun tam cərrahi müalicəsi belə sağalmağa səbəb olmur.

Orta müddətömrü 18-40 ildir.

Hamiləlik mümkündürmü?

Eisenmenger sindromu ilə hamiləlik son dərəcə arzuolunmazdır və aparır yüksək risk ana və dölün ölümü. Hamiləlik davam edərsə, ürək və qan damarlarının vəziyyətinin daimi monitorinqi tələb olunur, çünki döl inkişaf etdikcə onlara yük artır.

Qeysəriyyə əməliyyatı PAH olan qadınlarda yüksək ölüm nisbətinə malikdir, ona görə də epidural analjeziya ilə vaginal doğum tövsiyə olunur.

Proqnozu nə yaxşılaşdırır?

Eisenmenger sindromu erkən mərhələlərdə aşkar edildikdə, uşaqlarda həyat üçün proqnoz ən əlverişlidir. Cərrahi korreksiya damar sklerozunu dayandırmağa və ağciyərlərdə təzyiqi azaltmağa kömək edir. Proqnozu yaxşılaşdıran digər amillər:

Ürək qüsurlarının aşağı şiddəti.
Əməliyyat üçün adekvat dərman hazırlığı.
Rasional cərrahi müdaxilə.
Qanda qırmızı qan hüceyrələrinin və trombositlərin səviyyəsinin ömür boyu monitorinqi.

Eisenmenger kompleksi üçün ehtiyat tədbirləri daxildir:

Cərrahi müdaxilələrdən əvvəl və sonra, o cümlədən stomatoloji müdaxilələrin qarşısının alınması üçün antibiotiklərin istifadəsi.
Səbəb ola biləcək pnevmokok, qrip və digər infeksiyalara qarşı peyvənd yüksək temperatur və ürəyə yükü artırır.
Siqareti tərgitmək və siqaret çəkən şirkətdə olmaq.
Hər hansı bir dərman, o cümlədən pəhriz əlavələri qəbul edərkən diqqətli olun.

Eisenmenger sindromu həyatı üçün təhlükəli bir vəziyyətdir. Bu xəstəliyin proqnozu ona səbəb olan qüsurdan və adekvat müalicə almaq qabiliyyətindən asılıdır.

Perinatal dövrdə fetusda Eisenmenger xəstəliyi (kompleks, sindrom) kimi bir patoloji meydana gəlir. Zamanında aşkar edilmədikdə və düzəldilmədikdə təhlükəli olur.
Əgər xəstəlik erkən yaşda aşkar olunmayıbsa, onda onun əlamətləri daha yaşlı yaşlarda görünürsə, mümkün qədər tez bir mütəxəssisdən məsləhət almaq lazımdır.

Beləliklə, Eisenmenger sindromu anlayışına nələrin daxil olduğunu anlayaq.

Xəstəliyin xüsusiyyətləri

Səbəb olan xəstəlik anadangəlmə anomaliyalarürək bölgəsində, xəstəliyi kəşf edən və təsvir edən alimin şərəfinə adlandırıldı - Eisenmenger sindromu. Patoloji ürək qüsurunun bir növünə aiddir.

Sindrom anadangəlmə anomaliyaların birləşməsinə malikdir:

Aortanın normal yerindən yerdəyişməsi. Onun yeri "atlı" adlanır. Anormal yer qanın hər iki mədəcikdən aortaya daxil olmasına imkan verir.
Mədəciklər arasındakı septumda venoz və arterial qanın əlaqə saxlamasına imkan verən bir septum var, bu, sağlam ürəkdə mümkün deyil. Septum tamamilə olmaya bilər.Bu vəziyyət ürəyin müxtəlif yarılarında yaranan təzyiq səviyyəsində düzgün nisbəti pozur. Sağ atriumda təzyiq artır, bu da pulmoner dairənin qan axınına pis təsir göstərir və qanın oraya getməsini çətinləşdirir.
Sağ mədəcik hipertrofiyaya uğrayır, adətən əvvəlki (ilk iki) patologiyalar nəticəsində onun həcmi artır.

Sapmalar əlamətlərlə üst-üstə düşür. Fərq ondadır ki, aortanın daralması yoxdur.

Formalar və təsnifat

Xəstəlik iki dövrə bölünür.

Solğun tip qüsurun mərhələsi

Eisenmenger sindromu üçün xarakterik olan anatomik strukturun patoloji pozğunluqları arterial qanın sol mədəcikdən sağ (venoz) mədəcikə keçməsinə səbəb olur. Bu anomaliya dərinin rənginin mavimsi bir tonda dəyişməsinə səbəb olmur.

Bu pozğunluqlar nəticəsində sağ mədəciyin deformasiyası baş verir, daxili həcminin genişlənməsi. Aktiv yüksək qan təzyiqi sağ atriumda, ağciyərlərdə olan damarlar reaksiya verir, zamanla müqaviməti artırır. Ağciyər hipertenziyası üçün ilkin şərtlər yaradılır.

Aşağıdakı video sizə pulmoner hipertansiyonun nə olduğunu izah edəcək:

Mavi tip qüsurun mərhələsi

Yuxarıda təsvir olunan vəziyyətin nəticəsi olaraq, çəpərdəki qüsur vasitəsilə mədəciklər arasında qan köçürmə istiqaməti sağdan sola dəyişir. Arterial qanın venoz qana seyreltilməsi və oksigeni azalmış qanın daxil olması böyük dairə qan dövranı, oksigen aclığına səbəb olur.

Bu mərhələdə siyanoz görünür. Dərinin mavi rənginin intensivliyi problemin dərəcəsindən asılıdır. Zamanla hipoksiya ilə əlaqəli ağırlaşmalar görünür.

Qan daha viskoz olur.
Kompensasiya mexanizmlərinə qırmızı qan hüceyrələrinin sayının artması daxildir. Onların artan çürüməsi yeni xəstəliklərin yaranması üçün ilkin şərtlər yaradır:
- podaqra,
- xolelitiaz
- və qeyriləri.

Səbəblər

Patoloji anadangəlmədir. Uşağı daşıyarkən ananın davranışı və sağlamlığı onun gələcək sağlamlığına birbaşa təsir göstərir.

Mənfi amillər:

dölün intrauterin həyatına təsir:
- elektromaqnit şüalanma,
- radiasiya,
- vibrasiya,
- kimyəvi maddələr, o cümlədən dərmanlar;
- anormal inkişafa səbəb ola biləcək bakteriya və viruslar;
- kanserogenlər;
səbəb olan xromosom zədələnməsi anormal inkişaf orqanlar.

Simptomlar

Xəstəlik bir müddət özünü göstərməyə bilər. Sapmalar arzuolunmaz proseslərə səbəb olur, bunun nəticəsində zamanla xəstəliyin əlamətləri görünür.

fiziki fəaliyyət zamanı güc itkisi, pis sağlamlıq;
gərginlik zamanı dəri mavi rəngə çevrilir,
çiyin bıçağına və ya qola yayıla bilən sinənin sol tərəfində ağrı;
mümkün şüur itkisi vəziyyətləri,
təngnəfəslik,
bəzən qanlı bəlğəm ilə öskürəyin görünüşü.

Diaqnostika

Müayinə zamanı bir mütəxəssisin Eisenmenger simptomunun mövcudluğunu təklif edə biləcəyi bəzi əlamətlər var:

dərinin maviliyi,
barmaq uclarının formasını dəyişdirmək - "baraban" və dırnaqlar - "saat eynəkləri",
dinləmək müəyyən bir növ səs-küy

Xəstəlik əlamətləri varsa və ya doğuş zamanı bu növ qüsur müəyyən edilibsə və vaxtında düzəliş aparılmayıbsa, müalicəni düzgün təyin etmək üçün xəstəni təcili müayinə etmək lazımdır.

Problemi öyrənmək üçün aşağıdakı üsullardan istifadə olunur:

Angioqrafiya hərtərəfli məlumat verir. Heç bir əks göstəriş olmadıqda həyata keçirilir.
Elektrokardioqrafiya - zəruri prosedurüçün xarakterik olmayan ritmləri müəyyən etmək normal əməliyyatürəklər. Bu üsulla gecə-gündüz ürəyin fəaliyyətini müşahidə etmək mümkündür.
Kateterizasiya - bir kateter qan damarları vasitəsilə ürəyə daxil olur. Onun köməyi ilə bir müayinə keçirə və patologiyanın bütün xüsusiyyətlərini öyrənə bilərsiniz.
Exokardioqrafiya - təhlükəsiz üsul ultrasəs istifadə edərək müayinələr. Daxili quruluş və normadan sapmalar haqqında ətraflı məlumat. Hemodinamik parametrləri göstərir.
X-ray - prosedur döş qəfəsinin şəklini çəkməkdən ibarətdir. Bunun üzərində ürəyin konturlarında dəyişiklik, ölçüsündə artım görə bilərsiniz.

Aşağıdakı videoda Eisenmenger simptomunun nə olduğu və hansı diaqnostik metodun seçiləcəyi barədə daha ətraflı məlumat veriləcəkdir:

Müalicə

Bu patoloji üçün düzgün təşkil edilmiş yardım, erkən yaşda cərrahiyyə yolu ilə anormal yerlərin düzəldilməsidir. Xəstəlik daha gec yaşda özünü göstərirsə, o zaman korreksiya mümkün qədər tez aparılmalıdır.

Yetkinlik dövründə, ağırlaşmalar nəticəsində, son dərəcə radikal həllər tələb edən geri dönməz bir vəziyyət yarana bilər. Xəstə buna hazır deyilsə, o zaman terapevtik və ilə vəziyyəti qorumaq mümkündür dərmanlardan istifadə xəstənin ömrünü uzatmaq və keyfiyyətini mümkün qədər yaxşılaşdırmaq.

Terapevtik şəkildə

Xəstə pisləşməmək üçün vəziyyəti necə saxlamaq barədə tövsiyələr alır.

Belə xəstələr üçün təyin edilmir:

dağlarda olmaq,
qeyri-steroid dərmanlar qəbul etmək,
soyuq suya daldırma,
bədənin susuzlaşması,
hamamda həddindən artıq istiləşmə,
kəskin respirator infeksiyalardan əziyyət çəkir,
hamiləlik.

Dərman

Sindrom kifayət qədər inkişaf edibsə və fəsadlar yaranıbsa, yaranan problemlərdən asılı olaraq xəstəyə dərman preparatları verilir. Ağciyər hipertenziyasını azaltmaq üçün xəstə üçün dərmanlar seçin:

azot oksidini artıran dərmanlar;
endotelin antaqonistləri,
prostasiklin antaqonistləri.

Həkimin nəzarəti altında artan sayda qırmızı qan hüceyrələri flebotomiya ilə diqqətlə düzəldilməyə çalışılır, həcm kompensasiyası isə şoran məhlulu ilə aparılır.

Digər

Ürəyin strukturunda patoloji anormallıqların erkən düzəldilməsi aorta və septal qüsurun vəziyyətinin düzəldilməsini nəzərdə tutur. Məqsədə çatmaq üçün qapalı (endovaskulyar) və açıq cərrahi müdaxilələrdən istifadə olunur. Bu hərəkətlər xəstəliyin ağır mərhələsinin başlanmasının qarşısını ala və xəstənin həyatını xoşbəxt edə bilər.

Xəstəliyin irəlilədiyi və fəsadların prosesi geri dönməz hala gətirdiyi hallarda həm ürəyin, həm də ağciyərin transplantasiyası əməliyyatı ilə vəziyyəti xilas etmək olar. Cərrahi variantlardan biri də ürəkdə septumun korreksiyası və ağciyər transplantasiyasıdır.

Bəzən xəstənin vəziyyətini geri dönməz bir vəziyyətdə saxlamaq üçün yüksək ixtisaslı mütəxəssislər cərrahiyyə yolu ilə bəzi düzəlişlər etməyi öhdələrinə götürürlər. Kardiostimulyator təyin etmək də mümkündür.

Xəstəliyin qarşısının alınması

Qadınlar hamiləliyini planlaşdırmalı, genetiklərlə məsləhətləşməli və sağlamlıqlarını əvvəlcədən yoxlamalıdırlar.

Hamilə qadınlar müşahidə etməlidirlər:

zərərli kimyəvi maddələrlə təmasdan çəkinin,
həb qəbul etmək lazımdırsa, həkiminizlə məsləhətləşin;
təhlükəli ekologiyası olan yerlərdə olmamaq,
ionlaşdırıcı radiasiyaya məruz qalmamaq,
genetik məhsullar istehlak etməyin,
sağlam pəhrizə riayət edin.

Fəsadlar

Anadangəlmə pozğunluqlar vaxtında düzəldilməlidir cərrahi üsul. Xəstəlik inkişaf etdikcə daha da dərin problemlər yaradır.

Əsas simptomlara aşağıdakılar daxildir:

Baş ağrısı,
raxiokampis,
tez-tez tənəffüs xəstəlikləri,
ağciyər infarktı,
ağciyər qanaması,
sinə deformasiyası,
qan pıhtılarının meydana gəlməsi ilə əlaqəli xəstəliklər;

Proqnoz

Hər bir halda gözlənilən ömür uzunluğu amillərdən asılı olacaq:

anadangəlmə anomaliyaların şiddəti,
erkən düzəlişlərin edilib-edilməməsi,
vəziyyət nə qədər inkişaf etmişdi.

Bu problemi olan xəstələr 20 ÷ 50 il yaşayırlar. Həyat keyfiyyəti qeyri-qənaətbəxş ola bilər, çünki fiziki fəaliyyət məhdudlaşdırılmalı olacaq. Xəstə bu diaqnozla mütəxəssislərdən kömək istəməzsə, onun ömrü 20-30 ilə məhdudlaşır.

Çoxsaylı ürək qüsurları arasında müalicəsi çətin olan birləşmiş növlər var. Bunlardan biri də Eyzenmenger sindromudur.

Bu patoloji ilə ürək əzələsinin işi əhəmiyyətli dəyişikliklərə məruz qalır. Əsas aorta güzgü mövqeyindədir, buna görə qanın boşalması soldan sağa dəyişir, inkişaf edir və sağ mədəciyin ölçüsü artır.

Eisinmenger sindromu özünü əsasən yaşlı insanlarda göstərir, lakin uşaqlar arasında belə hallar da istisna deyil.

Səbəblər

Eisenmenger sindromu genetik olaraq təyin olunan bir xəstəlikdir. Patologiyanın səbəbləri və təhrikedici amilləri arasında aşağıdakılar var:

Hamilə qadının yüksək kanserogen maddələr və pəhriz əlavələri olan qidalardan istifadə etməsi.
Dölün tez-tez titrəməsi, radioaktiv şüalanmanın təsiri.
Dərmanların, xüsusən də diuretiklərin qəbuluna nəzarət etmirik ().
Birinci və son trimestrdə ağır toksikoz.
Valideynlərin genetik meyli.
hamilə qadında xəstəliklərə səbəb olan.

Eisenmenger sindromu ağ rəngdədir, burada qanın arteriovenoz boşalması siyanozla müşayiət olunmur və dərinin açıq siyanozu ilə mavidir.

Normal qan axını dəyişdikdə hemodinamik proseslərin mexanizmi pozulur:

venoarterial şunt əmələ gəlir;
qan qarışığı baş verir;
az oksigen qana daxil olur;
Qan damarlarının divarları qalınlaşır.

Eisenmenger sindromunun əsas simptomları və əlamətləri:

Genişlənmiş boyun damarları.
Səcdə.
İntervertebral disklərin deformasiyası.
Sıxılmış intervertebral disklər.
Bayılma.
Sinə çıxıntısı.
Qarın boşluğunda kəskin ağrı.
Danışıq yavaş olur.
Qanın qalınlığı artır.
Tez-tez tənəffüs xəstəlikləri, ARVI.

Eyni zamanda, insanın zehni və fiziki qabiliyyətləri dəyişməz qalır. Ürək nahiyəsində ağrı intensivliyi ilə angina pektorisinə bənzəyir: şüalanır sol əl, çiyin bıçağı, çiyin.

Şiddətli Eisenmenger sindromu olan xəstələr aşağıdakılarla müəyyən edilə bilər:

dərinin mavi rəngi;
tez-tez nəfəs alma;
nəfəs darlığı;
ağciyərlərdən qanlı mucusun ifrazı.

Ağır hallarda bu da baş verir:

bakterial endokardit;
ağciyər qanaxması görünür;
tromboembolizm;

Xəstələr müalicəyə məhəl qoymurlarsa, ürək çatışmazlığı və ölüm baş verir. Eisenmenger xəstəliyinin asimptomatik gedişi qəfil ölümün inkişafı ilə əlaqədar təhlükəlidir.

Diaqnostika

Bir xəstədə Eisenmenger sindromu olduğundan şübhələnirsinizsə, həkim diaqnoz üçün bir sıra müayinələr təyin edir:

Elektrokardioqramma.
Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası.
Ürəyin ultrasəsi.
Biokimyəvi və.
Ağciyərlərin CT taraması.
Ürək kateterizasiyası.
Yük testi.

Müalicə

Eisenmenger sindromunun müalicəsi konservativ və cərrahi yolla aparılır. Ancaq xəstəliyi tamamilə müalicə etmək mümkün deyil. Bu diaqnozu olan xəstələr mütəmadi olaraq kardioloqun nəzarətində olmalı və evdə təzyiqi daim ölçməlidirlər.

Narkotik

Semptomları və ağırlaşma riskini aradan qaldırmaq üçün aşağıdakılar təyin edilir:

Əzələ gərginliyini aradan qaldıran dərmanlar.
Prostasiklinlər (qan təzyiqini aşağı salmaq üçün).
Qan durulaşdırıcılar.
Antiaritmik dərmanlar.

Əməliyyat

Ağır hallarda ürək və ağciyər transplantasiyası seçim müalicəsinə çevrilir. İmmunosupressiv və antiviral terapiya cərrahi müalicənin nəticələrini yaxşılaşdırmağa kömək edəcəkdir. Həyat üçün təhlükəli aritmiyaların inkişafı ilə göstərilir.

Proqnoz

At düzgün şəkildə Eisenmenger sindromu diaqnozu ilə həyat əlverişli bir proqnoza malikdir. Müəyyən profilaktik tövsiyələrə əməl etsəniz, uzun ömür yaşaya bilərsiniz:

Xəstələr adətən aktiv həyat tərzi keçirirlər Hipoksemiyanın inkişafının qarşısını almaq üçün bəzi məhdudiyyətlər tələb olunur. Mütəxəssislər pasiyentlərə susuzlaşdırmadan, tez-tez kəskin respirator infeksiyalardan, hündürlükdə qalmadan, qəfil soyuq suya düşməkdən, dərman qəbulundan, uzun müddət günəş altında qalmadan, hipertermiyadan, QSİƏP və bəzi anesteziklərdən çəkinməyi tövsiyə edir.

İlkin PH birbaşa anadangəlmə ürək çatışmazlığı ilə əlaqəli olmasa da, bu patologiyası olan uşaqlar bəzən differensial diaqnostika üçün ürək cərrahiyyəsi klinikalarına yerləşdirilir. Mütəxəssislər dəfələrlə PH-nin ağır forması olan xəstələrlə qarşılaşmışlar ki, bu da cüzi müşayiət olunan anadangəlmə ürək xəstəliyi ilə əlaqələndirilə bilməz. Ürək cərrahları bu çətin xəstələr qrupunun təkcə diaqnoz deyil, həm də terapevtik müalicəsi məsələlərində məsləhətçi yardım göstərməyə məcburdurlar.

Ailəvi ilkin PH haqqında ilk hesabat 1927-ci ildə hazırlanmışdır. Clarke və digərləri 5 və 8 yaşlı bacılarda ilkin PH-nin yarılmasında klinik və morfoloji tapıntıları təsvir etmişlər. Bununla belə, Dresdale və digərləri xəstəliyin bir nəsildən digərinə ailəvi ötürülməsini ilk göstərənlər idi. Onlar bir qadının və oğlunun müvafiq olaraq 43 və 21 yaşlarında ilkin PH-dən öldüyü bir ailə tarixini təsvir etdilər. Bundan əlavə, onun qardaşı və bacısı erkən uşaqlıqda 31 yaşında sağ mədəciyin çatışmazlığından, ehtimal ki, ilkin PH səbəbindən öldü. Bu erkən klinik təsvirlər şaquli ötürülmə, genetik uzaqgörənlik və ailələrdə olan maraqlı müşahidələr də daxil olmaqla, irsi ailəvi ilkin PH haqqında indi yaxşı qurulmuş faktların çoxunu ehtiva edirdi. klinik kurs Kişilərdə xəstəliklər daha şiddətlidir və qadınlara nisbətən daha gənc yaşda ölürlər.

Ailəvi ilkin PH-nin tezliyi 1 milyon əhaliyə 1-2 hadisə və ABŞ-ın müxtəlif etiologiyalı PH reyestrində 6% təşkil edir, baxmayaraq ki, kifayət qədər çox halın nəzərə alınmadığını düşünməyə əsas var. Ailəvi ilkin PH sporadik formadan ilk simptomların başlanmasından sonra daha erkən diaqnoz qoyulması ilə fərqlənir. Bununla belə, o, nə klinik, nə də qadınların kişilərə nisbətinə görə sporadikdən fərqlənmir - böyüklər arasında 2:1, uşaqlarda isə 1,3:1.

Ailəvi əsas PH şaquli olaraq ötürülür. Belə ki, 5 nəslin bu xəstəlikdən əziyyət çəkdiyi məlum ailə var. O, kişidən kişiyə keçə bilər, lakin Torontoda bir uşaq PH klinikası sağlam atanın müxtəlif analardan əsas PH olan iki qızı olması hadisəsini bildirdi. Bu ötürülmə nümunəsi X ilə əlaqəli geni istisna edir və otosomal dominant genin mövcudluğunu güclü şəkildə göstərir.

Histologiya

Ailəvi ağciyər arteriopatiyasının histoloji xüsusiyyətləri heterojendir və tez-tez trombotik və pleksiform lezyonları birləşdirir. Histoloji olaraq, ailəvi, sporadik birincili PH və Eisenmenger kompleksi bir-birindən fərqlənmir. Lee və digərləri göstərdi ki, ailəvi ilkin PH-də pleksiform ağciyər damar lezyonları ikincili PH-də endotel hüceyrələrinin poliklonal proliferasiyasından fərqli olaraq monoklon proliferasiya edən endotel hüceyrələrini ehtiva edir. Birincil PH-də monoklonal endotelial hüceyrə proliferasiyasının olması onu göstərir ki, neoplastik proseslərdə müşahidə edilənə bənzər somatik gen zədələnməsi ağciyər endotel hüceyrələrinin klonal genişlənməsinə kömək edə bilər. İlkin PH-də histoloji müayinədə bəzən ağciyər venoz mikrodamarların tıxanması və kapilyar hemangiomatoz aşkar edilir.

Klinika

Birincili ağciyərin etiologiyası arterial hipertenziya naməlum. Bu, əsasən gənclərə təsir göstərir və xəstəliyin gedişi qaçılmaz dərəcədə ölümcül olur, baxmayaraq ki, təcrid olunmuş spontan reqressiya halları qeydə alınıb. Diaqnoz erkən yaşda, adətən xəstəliyin inkişaf etmiş mərhələlərində qoyulur. Orta ömür uzunluğu 4 ildir. Sağ mədəciyin funksiyası sağ mədəciyin fəaliyyətidir. Sağ atrial təzyiq 7 mmHg-dən az olan xəstələrdə həyat proqnozu daha yaxşıdır. İncəsənət. Zəif bir xəbərçi qarışıq venoz qanın aşağı oksigenlə doymasıdır. Uşaqların cavabı var vazodilatatorlar böyüklərdən daha yaxşıdır. Müalicənin müsbət hemodinamik təsiri proqnozu yaxşılaşdırır, lakin hər kəs üçün deyil. Ağciyər biopsiyası məlumatlarına görə, medial hipertrofiya uşaqlarda daha çox nəzərə çarpır, bu da vazokonstriksiyaya meyli izah edir, angiomatoz dəyişikliklər və intimal fibroz isə daha az ifadə edilir.

İntrakardiyak şuntlar olmadıqda ağciyər damar hipertenziyası uşaqlıqda zəif diaqnoz qoyulur, çünki obyektiv simptomlar tələffüz olunmur. Ən tipik əlamətlər bunlardır:

huşunu itirmə və ya yarı bayılma;

ümumiləşdirilmiş nöbetlər;
gərginlik zamanı çarpıntılar və ya siyanoz;

ayaqlarda şişlik.

Məşqlərə qarşı dözümsüzlük həmişə qeyd olunur. Ürək ağrısı böyüklərdən fərqli olaraq uşaqlar üçün xarakterik deyil. Bununla belə, uşaqlarda miokard işemiyası ağciyər arteriyasındakı təzyiq sistemik təzyiqi aşdıqda, eləcə də məşq zamanı da baş verə bilər.

Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası göstərir xarakterik xüsusiyyətlər LG:

ürək kölgəsinin genişlənməsi;

ürəyin sol kənarı boyunca ikinci qövsün çıxıntısı;

proksimal ağciyər arteriyalarının "kəsilmiş" periferik filiallarla genişlənməsi.

Elektrokardioqrammada xəstələrin 70-80%-də həddindən artıq yüklənmə əlamətləri ilə sağ atrium və mədəciyin hipertrofiyası aşkar edilir.

Exokardioqrafiya, sağ mədəcikdə artan təzyiqi, mitral qapaq və ağciyər damarlarının patologiyasının olmamasını, həmçinin digər ehtimal olunan səbəblər sağ mədəciyin hipertansiyonu - ağciyər arteriyasının subvalvular, qapaq və supravalvular stenozu. Doppler kardioqrafiyada daimi distal qan axını olan dar proksimal ağciyər arteriyalarının olması periferik ağciyər arteriyalarının çoxsaylı maneələrini göstərir. Əlavə və intrakardiyak şuntlar da istisna edilməlidir.

Ürək kateterizasiyası və angiokardioqrafiya düzgün diaqnoz qoymaq üçün ən vacib tədqiqatlardır.

Birincili PH müalicəsi

Son 10 ilə qədər ənənəvi terapiya əsasən simptomatik idi və diqoksin, diuretiklər, kalsium kanal blokerləri və antikoaqulyantlarla məhdudlaşır. Lakin son nailiyyətlər Damar biologiyası və molekulyar genetika etiopatogenetik əsaslı müalicə formasında sürətlə praktikaya daxil edilir.

Kalsium kanal blokerləri

1992-ci ildə Rich və digərləri göstərdi ki, kalsium kanal blokerlərinin yüksək dozaları birincil PH olan xəstələrin 26%-də ağciyər arteriyasının təzyiqini və müqavimətini 20%-dən çox azaldır. Nifedipin və ya diltiazemi şifahi olaraq qəbul edərkən xəstələr 5 il ərzində 94% sağ qalma nisbətini və sağ mədəciyin hipertrofiyasının reqressiyasının əlamətlərini, məşq qabiliyyətinin və həyat keyfiyyətinin yaxşılaşmasını müşahidə etdilər. Bununla belə, PVR-nin azalmasının ağciyər arteriya təzyiqinin azalması ilə müşayiət olunmadığı subyektlərin həmin hissəsində uzun müddətli terapiya ilə simptomlarda azalma müşahidə edilməmişdir. Qeyd edilmişdir ki, kalsium kanal blokerləri sağ mədəciyin çatışmazlığını pisləşdirə bilər və ehtiyatla təyin olunmalıdır. Kalsium kanal blokerləri xəstələrin yalnız kiçik bir hissəsində təsirli olur və daha yeni dərmanlarla əvəz edilmişdir.

Vazitiv vasitəçilər və farmakoloji müalicə

Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, prostasiklin damarların genişlənməsini, trombositlərin yığılmasının qarşısını alan və damar hamar əzələlərinin proliferasiyasını təşviq edən endogen vazoaktiv vasitəçidir. Tromboksan əks təsir göstərir və pulmoner damar xəstəliklərinin gedişatını pisləşdirir. İlkin PH, Eisenmenger kompleksi və soldan sağa ürəkdaxili şuntlu uşaqlarda prostasiklinin tromboksanla nisbəti azalır və qüsurun uğurlu korreksiyasından sonra normala qayıdır.

Prostosiklin uzadılmış infuziya

Higenbottam və digərləri birincil PH olan xəstələrdə prostosiklin davamlı infuziyasının faydalı təsirini ilk dəfə bildirmişlər. Rifah, məşq qabiliyyəti və sağ qalmada yaxşılaşma qeyd edildi. Bu nəticələr sonradan digər tədqiqatlar tərəfindən təsdiqləndi. Ürək və ağciyər transplantasiyası gözləyən xəstələrin bir illik sağ qalma nisbəti 66% artıb. Maraqlıdır ki, 2 illik belə müalicədən sonra xəstəliyin daha ağır mərhələləri istisna olmaqla, ənənəvi terapiya ilə müqayisədə heç bir üstünlük qeyd olunmayıb. Bu xəstələrdə uzunmüddətli təsir vazodilatasiya ilə əlaqəli deyildi, bu prostosiklin uzun müddətli infuziya kursunun başlanğıcında müşahidə olunur. Təsiri vazodilatasiyadan başqa mexanizmlərlə, yəni trombositlərin yığılmasının inhibə edilməsi və damar divarının yenidən qurulması ilə izah olunur.

Baş ağrısı, dərinin qızartı və qarın ağrısı şəklində əlavə təsirlər adətən keçici xarakter daşıyır və 24 saat davam edir, lakin doza artırıldıqda yenidən görünə bilər.

Fəsadlar əsasən uzun müddət davam edən venoz kateter və nasosun nasazlığı ilə əlaqələndirilir. Orta hesabla, bir xəstə ildə iki sepsis epizodunu yaşayır. İnfuziya kəsilərsə, nəfəs darlığı və şüur itkisi baş verə bilər. Vaxt keçdikcə prostasiklin ehtiyacı və normal ürək çıxışını saxlamaq üçün dozanın tənzimlənməsinə ehtiyac artır. Bununla belə, uzunmüddətli venadaxili prostosiklin 1, 2 və 3 ildə sağ qalmağı müvafiq olaraq 88%, 76% və 63% ilə əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırdı, bu da nəzarətdən əhəmiyyətli dərəcədə yaxşı idi.

Xəstənin sağ qalmasını şərtləndirən əsas amillər bunlardır:

məşq tolerantlığı;

funksional sinif MUNA;

sağ atrial təzyiq;

adenozinə və ya inhalyasiya edilmiş NO-ya dərhal vazodilatator reaksiyası.

Bir illik müalicədən sonra ürək çıxışı və orta ağciyər arteriya təzyiqi əlavə proqnostik amillərə çevrilir.

Prostosiklinin xroniki venadaxili tətbiqi PH-nin xroniki müalicəsində inqilab etdi. Bununla belə, yuxarıda göstərilən çatışmazlıqlar və ağırlaşmalar uşaqları müalicə edərkən xüsusilə ağırdır. Çox xəstələrin bu müalicəni qəbul etmək istəməməsi təəccüblü deyil. Bu axtarışı stimullaşdırır alternativ üsullar prostosiklin administrasiyası - aerozollar, oral və ya subkutan analoqlar. Beraprost, PH-nin həm qısa, həm də uzunmüddətli müalicəsində təsirli olan prostosiklinin oral aktiv analoqudur. Ağızdan analoqun effektivliyi prostosiklinin venadaxili tətbiqinin effektivliyi ilə müqayisə edilə bilər və eyni zamanda 1 il davam edir. Mənfi reaksiyalar - üzün qızartı, artralji, əzələ ağrısı, ürəkbulanma və ya ishal - lakin tez-tez müşahidə edilmişdir. ağır ağırlaşmalar kateterlə əlaqəli hadisələr istisna edilmişdir.

Prostosiklinin inhalyasiya edilmiş aerozol forması effektivliyinə görə inhalyasiya edilmiş NO ilə müqayisə edilə bilər, lakin onların birləşməsi əlavə cavab vermir. Daha əlverişli birləşmə, bosentan və ya sildenafil kimi oral dərmanlarla inhalyasiya edilmiş iloprostdur.

Son illərdə aparılan tədqiqatlar PH üçün prostosiklin davamlı venadaxili tətbiqinə perspektivli bir alternativ aşkar etdi. İnsan prostosiklin sintaza geninin monokrotalinin yaratdığı PH ilə siçovulların qaraciyərinə transplantasiyası heyvan qaraciyərinin hepatositlərində prostosiklin sintaza geninin yüksək səviyyədə ifadə olunmasına nail olmağa imkan verdi. Nəticədə, ağciyər arteriyasında təzyiq sistemlinə nisbətən 88% -dən 60% -ə qədər azaldı və ET-1-in tərkibi ağciyər toxuması nəzarətlə müqayisədə 2 dəfə azalıb. Heyvanların sağ qalma nisbəti əhəmiyyətli dərəcədə artmışdır.

İnhalyasiya NO

İnhalyasiya edilmiş NO dərhal təsir göstərən selektiv ağciyər vazodilatatorudur, ağciyərdaxili şunt fraksiyasını yaxşılaşdırır və qısa müddət yarı həyat Kateterizasiya zamanı və reanimasiya şöbələrində mexaniki ventilyasiyada olan davamlı PH olan yenidoğulmuşlarda, eləcə də anadangəlmə ürək çatışmazlığı üçün əməliyyatdan sonra uşaqlarda funksional testlərin aparılması üçün idealdır. Qeyd etmək lazımdır ki, PH olan xəstələrdə lipid peroksidləşməsinin artması ilə özünü göstərən oksidləşdirici stresə baxmayaraq, inhalyasiya edilmiş NO peroksinitritlərin əmələ gəlməsini daha da artırmır. Azot oksidi uşaq ürək cərrahiyyəsində pulmoner hipertansif böhranların müalicəsi üçün seçilən müalicəyə çevrilmişdir. Bununla belə, ciddi texniki çətinliklər onun xroniki PH olan xəstələrin uzunmüddətli müalicəsi üçün praktik istifadəsini məhdudlaşdırır.

Sildenafil

Sildenafil cGMP-ni parçalayan və bununla da NO-vasodilatasiyasını məhdudlaşdıran bir ferment olan V-fosfodiesterazın selektiv inhibitorudur. Fosfodiesterazın inhibisyonunun penis damarlarına təsiri və onun müalicə üçün istifadəsi yaxşı məlumdur. erektil disfunksiya. Ağciyər damarlarında V tipli fermentin yüksək konsentrasiyası olduğu da məlumdur. İlkin hesabatlar göstərmişdir ki, sildenafil PH-də damar genişləndirici təsir göstərə bilər, xüsusən də NO inhalyasiyasının dayandırılmasından sonra ağciyər arteriya təzyiqinin kəskin yüksəlməsini zəiflədir və həmçinin xroniki PH-nin müalicəsi üçün dərman kimi istifadə edilə bilər. Oral sildenafil insanlarda hipoksik ağciyər damarlarının daralmasını aradan qaldırır. Sildenafil yaxşı tolere edilir, oral dərman kimi mövcuddur və xüsusilə simptomları davamlı venadaxili infuziyaya haqq qazandırmayan xəstələr üçün prostasiklinə alternativ ola bilər. Sildenafil inhalyasiya edilmiş prostosiklinlə müalicə zamanı və ya davamlı inhalyasiya edilən NO ilə birlikdə köməkçi dərman kimi çıxış edə bilər. Sildenafil kifayət qədər uzun müddət saxlanılan sürətli və nisbətən selektiv ağciyər damarlarının genişlənməsinə səbəb olur. Prostosiklin üçün sinergik və əlavə təsir cAMP və cGMP-nin tərkibinin artması ilə əlaqədardır. Maraqlıdır ki, heyvan təcrübəsində inhalyasiya edilmiş sildenafil ağciyər fibrozu və ikincil PH olan xəstələrdə ağciyərdaxili şuntları, oral sildenafil isə ağciyərdaxili şuntları azaldır. Sildenafil, digər venadaxili və digərlərindən fərqli olaraq, seçici ağciyər damarlarını genişləndirir oral dərmanlar eyni məqsəd.

ET reseptorlarının blokadası

Endotelin damarların hamar əzələlərinin proliferasiyasını təşviq edən güclü vazokonstriktordur. Bunun anormal olduğuna dair sübutlar var yüksək səviyyə dövran edən ET ağciyərlərdə damar pozğunluqlarını dərinləşdirir. NO sintezinin azalması ilə müşayiət olunan yüksəlmiş ET səviyyələri kardiopulmoner bypassdan sonra baş verən PH, yeni doğulmuşlarda davamlı PH və Eisenmenger sindromundan sonra baş verən PH-nin patofiziologiyasında rol oynamışdır. Birincili PH olan xəstələrdə xroniki prostosiklin terapiyası hemodinamik və klinik parametrlərlə birlikdə ET-nin ağciyər klirensini yaxşılaşdırır. ET-nin təsiri iki növ reseptor vasitəsilə həyata keçirilir - ETA və ETB. ETA hamar əzələ hüceyrələrində olur və vazokonstriksiya və proliferasiyaya vasitəçilik edir, ETB reseptoru isə əsasən endotel hüceyrələrində yerləşir. ET ETB reseptoruna bağlandıqda, NO və prostosiklin ifrazı ilə vazorelaksasiyaya səbəb olur. Bu, sağlam məməlilərə ET infuziyasının hətta normal olaraq sistemik vazokonstriksiya ilə nəticələnəcək dozalarda ağciyər damarlarının genişlənməsinə səbəb olduğu erkən tədqiqatlarda aşkar edilmiş paradoksu izah edir. Bu məlumatlar endotel hüceyrələrinin ağciyər damarlarının homeostazının saxlanmasında mühüm rol oynadığı fikrinə gətirib çıxardı. Zədələnmiş ağciyər damar yatağında ETA reseptorlarının üstünlük təşkil etməsi mümkündür. ETA və ya ETB reseptorlarının farmakoloji cəhətdən hədəf olub-olmaması qeyri-müəyyən olaraq qalır. ET reseptorlarının qeyri-selektiv blokadası ETV-nin faydalı təsirlərini azalda bilər. Bununla belə, ən perspektivli ET reseptor blokatoru hər iki növ reseptoru hədəf alır. İlkin PH olan xəstələrdə venadaxili bosentan ağciyər arteriya təzyiqini və müqavimətini azaldır, lakin bu təsir seçici deyil. İntravenöz bosentanın qeyri-selektiv təsirlərinə baxmayaraq, preparatın tablet forması skleroderma səbəbiylə ibtidai və ikincil PH olan xəstələrdə plasebo ilə idarə olunan iki tədqiqatda fiziki performansı, hemodinamikanı yaxşılaşdırıb və simptomları yüngülləşdirib.

Vazodilatator təsirindən əlavə, bosentan fibrozun və proliferasiyanın inkişafını maneə törədir. Onun istifadəsi ömrün uzamasına kömək edir. 2005-ci ildə nəşr olunan məlumatlara görə, bosentan qəbul edən xəstələrin 86%-i 3 illik müddət ərzində sağ qaldı, müqayisə qrupunda bu göstərici 48%-dir. Dərmanın üstünlüyü də onun şifahi administrasiya, parenteral administrasiyanın çətinliklərini və ağırlaşmalarını aradan qaldırmaq.

Dərman yaxşı tolere edildi və 2-6 həftədən sonra normala düşən ağciyər fermentlərinin səviyyəsinin dozadan asılı artması istisna olmaqla, heç bir yan təsir göstərmədi. ləğv edildikdən sonra.

Antikoaqulyantlar

15 il ərzində bir qrup xəstənin müşahidəsi, warfarin qəbul edən xəstələrin, almayanlara nisbətən daha yaxşı sağ qaldığını göstərdi. Birincili PH-də damar trombozunun rolu üçün histoloji sübutlar mövcuddur.

Bıçaq atrioseptostomiyası

Eisenmenger sindromu və açıq foramen ovale olan xəstələrin qulaqcıq çəpəri bütövlükdə olan xəstələrdən daha uzun yaşadığı məlum bir həqiqətdir. Bu müşahidəni nəzərə alaraq, bir sıra kardioloqlar PH-nin ağır formaları olan xəstələrdə bıçaqla septostomiya edildiyini bildirdilər.

Heyvanlar üzərində aparılan tədqiqatlar və Fontan venoz kanalın fenestrasiyası əməliyyatları ilə bağlı təcrübələr göstərir ki, interatrial əlaqə tıxanmış sağ ürəyin dekompressiyasını və arterial oksigen saturasiyasının azalması hesabına ürək çıxışını təmin edir, eyni zamanda sistemli oksigen çatdırılmasını yaxşılaşdırır və sağ mədəciyin çatışmazlığının simptomlarını azaldır. Bıçaq atrioseptostomiyası, arterial oksigen saturasiyasının azalmasına baxmayaraq, ürək çıxışını və sistemli oksigen nəqlini artırır. 1, 2 və 3 ildə sağ qalma müvafiq olaraq 80%, 73% və 65% təşkil etmişdir ki, bu da Nyu-York Ürək Assosiasiyasının əsas PH reyestrindən hazırlanmış tənliyə əsaslanan proqnozlaşdırılan sağ qalma əyrisindən əhəmiyyətli dərəcədə yaxşı idi.

Bıçaq atrioseptostomiyası huşunu itirmə vəziyyəti olan xəstələrin vəziyyətini yaxşılaşdırır. Prosedur müəyyən risklər daşıyır. Perioperativ dövrdə erkən ölümün qarşısını almaq üçün həcmin yüklənməsi, hematokritin artırılması və inotrop dəstək tövsiyə olunur. Texniki nöqteyi-nəzərdən, septostomiyanın tədricən, bir neçə mərhələdə balon dilatasiyası daha təhlükəsizdir.

Ağciyər transplantasiyası

PH anlayışında irəliləyişlərə baxmayaraq, ağciyər transplantasiyası son çarə müalicə variantları tükənmiş xəstələr üçün. Transplantasiya edilən uşaqların sayı hələ də azdır. Uşaqlar üçün bir illik sağ qalma nisbəti 73% -dir. Transplantasiyadan sonra ölüm dörd faktora bağlıdır:

sitomeqalovirus infeksiyası;

obliterans bronxiolit;

transplantasiya sonrası limfoproliferativ xəstəlik;

bronxial stenoz.

Uşaqlarda on illik sağ qalma nisbəti 30-40% təşkil edir.

Transplantasiyanın vaxtı mübahisəli olaraq qalır. Effektiv ilə dərman müalicəsi gözlə və gör taktikasına riayət edin. Transplantasiya üçün göstərişlər sağ mədəciyin çatışmazlığı və ya MUHA sinfi IV, ömrünün 6 aydan az olmasıdır. Vazodilatasiya terapiyasına cavab verməmək, suprasistemik ağciyər arteriya təzyiqi, bayılma və ya aşağı ürək çıxışı transplantasiya qrupu üçün xəbərdarlıq əlamətidir. Xəstəliyin təbii gedişində sağ qalmağın sadə kəmiyyət hemodinamik meyarları da işlənib hazırlanmışdır. PVR indeksi ilə vurulan orta sağ atrial təzyiq 160-dan azdırsa, sağ qalma ağciyər transplantasiyasından sonra daha yaxşıdır.

Yenidoğulmuşlarda davamlı PH

Yenidoğanın davamlı ağciyər hipertenziyası 1500 diri doğulandan 1-də baş verir və PDA və ya açıq vasitəsilə sağdan sola şunt nəticəsində davamlı PH və siyanoz ilə xarakterizə olunur. oval pəncərə. Ürək qüsuru yoxdur.

PPHN səbəbləri ağciyər damar yatağının quruluşundan asılı olaraq 3 qrupa bölünür:

Normal inkişaf etmiş ağciyər damar yatağı ilə ağır ağciyər damarlarının daralması. Perinatal asfiksiya, mekonium aspirasiyası, qan dövranı şoku, streptokok pnevmoniyası, qanın özlülüyünün artması, hipoqlikemiya və hipokalsemiya ilə baş verə bilər. Damarların daralma mexanizmlərində alveolyar hipoksiya və asidoz, tromboksan, vazokonstriktor prostaqlandinlər, leykotrienlər və endotelin kimi vazoaktiv maddələr mühüm rol oynayır.

Xroniki fetal hipoksiya ilə ağciyər arteriollarının mediasının hipertrofiyası inkişaf edə bilər və ananın hamiləlik dövründə qeyri-steroid antiinflamatuar dərman qəbul etməsinin nəticəsi ola bilər. dərmanlar.

Azalma ilə müşayiət olunan pulmoner arteriyaların inkişaf etməməsi en kəsiyi anadangəlmə olan ağciyər damar yatağı diafraqma yırtığı və birincili ağciyər hipoplaziyası.

Funksional xarakterli ağciyər hipertenziyası, ona səbəb olan səbəblər aradan qaldırıldıqda asanlıqla geri çevrilir: 2-ci qrupun PH intensiv müalicə tələb edir; Qrup 3 PH adətən geri dönməzdir.

PPHN ümumi və ya subendokardial miokard işemiyası nəticəsində yaranan miokardın kontraktilliyinin azalması və triküspid çatışmazlığı ilə müşayiət olunur. Hipoqlikemiya və hipokalsemiya mokardial hipoksiyanı artırır.

Doğuşdan 6-12 saat sonra sianoz, taxipne, geri çəkilmə ilə iniltili nəfəs şəklində klinik təzahürlər başlayır. Doğuş zamanı baş verən ağırlaşmalar, ananın üçüncü trimestrdə qeyri-steroid antiinflamatuar dərmanlardan istifadə etməsi ilə bağlı anamnestik məlumatlar PPHN təklif etməyə kömək edir.

Ürək impulsunun artması, yüksək səslə bölünməmiş ikinci ton, gallop ritmi, triküspid çatışmazlığının yumşaq sistolik küy və ağır hallarda hipotenziya ilə xarakterizə olunur.

Göbək arteriyasından alınan nümunələrdə arterial qanın saturasiyası azalır, preduktal arteriyalarda normal doyma olur. Bəzən bədənin yuxarı və aşağı yarısının rəngində fərq var. Açıq foramen ovale vasitəsilə sağdan sola böyük qan axıdılması ilə yuxarı və aşağı arterial hövzələrdə doyma fərqi yoxdur.

EKQ adətən yaş normasına uyğundur, bəzən sağ mədəciyin həddindən artıq yüklənməsini və ya anormal T dalğasını aşkar edir, bu da miokard disfunksiyasını göstərir.

Rentgen müayinəsi kardiomeqaliya, artan ağciyər nümunəsi və atelektazi aşkar edə bilər. Ancaq bu əlamətlər olmaya bilər.

EchoCG müayinəsi siyanotik qüsur əlamətləri göstərmir. Yeganə tapıntı sağ-sol və ya iki istiqamətli nasazlığı olan böyük PDA idi. Sağ mədəcik genişlənmiş, qulaqlararası çəpər sola doğru qabarıqlaşmış, açıq ovale dəliyi var. Aorta qövsü normaldır, aorta koarktasiyası və ya aorta qövsünün kəsilməsi əlamətləri yoxdur. Sol mədəcik böyüdülə bilər, boşalma hissəsi azalır.

Kateterizasiya adətən göstərilmir, lakin diaqnoz aydın deyilsə və ya xəstə müalicəyə davamlıdırsa, səhv diaqnozun qarşısını almaq üçün kateterizasiya və arterioqrafiya aparılır.

Müalicənin 3 məqsədi var:

oksigeni tənəffüs etməklə, tənəffüs alkalozunu yaratmaqla və pulmoner vazodilatatorlardan istifadə etməklə PVR və pulmoner arteriya təzyiqini azaltmaq;

miyokard disfunksiyasının korreksiyası;

xəstənin sabitləşməsi və müşayiət olunan patologiyaların müalicəsi.

Ümumi dəstəkləyici terapiya aparılır: hipoqlikemiya, hipokalsemiya, hipomaqnezemiya, polisitemiya korreksiyası. Bədən istiliyi 36,5-37,2 0 C arasında saxlanılır.

Arterial pO 2 100 mmHg əldə etmək. İncəsənət. İntubasiya olmadan 100% oksigen inhalyasiya edilir. Heç bir təsir olmadıqda, bağırsaqda müsbət təzyiq yaradılması ilə intubasiya edilir tənəffüs sistemi, 2-10 sm su təşkil edir. İncəsənət. spontan nəfəs alma ilə.

Bu tədbirlər səmərəsiz olarsa, oksigenləşməni yaxşılaşdırmaq və tənəffüs alkalozuna nail olmaq üçün mexaniki ventilyasiya istifadə olunur. istifadə edin növbəti rejim ventilyasiya: 100% oksigen konsentrasiyası, tənəffüs dərəcəsi dəqiqədə 40-80, tənəffüs təzyiqi 40 smH2O. Art., müsbət ekspiratuar təzyiq 4-10 sm su. Art., inhalyasiya-ekshalasiya vaxtı nisbəti 1:1. Xəstə rahatlaşır. Arterial qanın oksigenlə normal doymasına 12-24 saat ərzində nail olunduqda, aparatdan tədricən süddən çıxarılması həyata keçirilir.

Vazodilatatorlar, bir qayda olaraq, qeyri-spesifikdir və təkcə pulmoner deyil, həm də sistemli rezistiv arteriolları genişləndirir, buna görə də son vaxtlar istifadə edilmir.

PVR-nin azaldılmasına yönəlmiş ən təsirli üsul tənəffüs qarışığına selektiv pulmoner vazodilatator olan NO qazının kiçik dozalarının əlavə edilməsidir. Bu təsirli üsul Qərb tibb müəssisələrində geniş yayılan , hələ Ukraynada tətbiq olunmayıb və klinik sınaq mərhələsindədir.

Ürək çatışmazlığının müalicəsi ümumi qəbul edilmiş vasitələrdən istifadə etməklə həyata keçirilir: venadaxili administrasiya ilə 10 mq/kq/dəq dozada dopamin, ilkin dozada 5-8 mq/kq/dəq olan p-adrenergik agent olan dobutamin, davamlı venadaxili yolla administrasiyası, sonrakı mərhələdə xroniki konjestif ürək çatışmazlığı üçün digoksin, diuretiklər.

Asidozun, hipokalsemiyanın, hipoqlikemiyanın korreksiyası miokard funksiyasını yaxşılaşdırmağa kömək edir.

Aparıcı vasitələrin arsenalında Qərb klinikaları PPHN-nin bəzi ağır hallarda, ekstrakorporeal membranın oksigenləşdirilməsi kimi aqressiv üsul mövcuddur. Bununla belə, NO inhalyasiyasının tətbiqi onun əhatə dairəsini məhdudlaşdırmışdır.

Proqnoz

Orta PPHN üçün terapevtik təsirlər adətən effektivdir və proqnoz əlverişlidir. Yenidoğulmuşların əksəriyyəti ağciyər və ya nevroloji patologiya olmadan sağalır. Uzun müddətli ventilyasiya tələb edən xəstələr arasında sağ qalma daha pisdir, bronxopulmoner displaziya və digər ağırlaşmalar inkişaf edir. Ağciyər damar yatağının inkişaf etməməsi ilə xəstələr müalicəyə davamlıdır və onların proqnozu pisdir. Çoxları mərkəzi sinir sisteminin inkişaf etməməsi əlamətlərini göstərir və eşitmə itkisi tezliyi yüksəkdir. Bu ağırlaşmalar birbaşa alkalozun dərəcəsi, ventilyasiya müddəti, furosemid və aminoqlikozidlərin istifadəsi ilə bağlıdır. Xəstələrin 80%-də ensefaloqrammada anormallıqlar, 45%-də isə beyin insultları var.

Uşaqlarda Eisenmenger sindromu

1897-ci ildə Eisenmenger böyük VSD və PH olan 32 yaşlı bir kişinin patoloji nəticələrini təsvir etdi. Yalnız 60 il sonra, 1958-ci ildə Vud ətraflı hesabatında xəstəliyin bizim anlayışımıza uyğun tərifini verdi. klinik sindrom Bu gün. Wood yüksək PVR və böyük damarlar, mədəciklərarası septum və ya interatrial septum səviyyəsində sağdan sola və ya iki istiqamətli şunt səbəbiylə sistem təzyiqinə bərabər olan ağciyər arteriya təzyiqi olan xəstələri təsvir etmək üçün "Eisenmenger sindromu" terminindən istifadə etdi. Əsas qüsur VSD olduqda "Eisenmenger kompleksi" termini istifadə olunur.

Erkən ürək cərrahiyyəsinin inkişafı ilə Eisenmenger sindromunun tezliyi azalır. Əhalinin mədəniyyət səviyyəsi və ilkin tibbi yardımla müəyyən edilir. Eisenmenger sindromu hətta 2 aylıq yaşda da baş verir.

Klinika

Xəstəliyin tipik əlamətləri siyanoz, polisitemiya və sağ mədəciyin çatışmazlığıdır. Kompleks anadangəlmə qüsurları olan xəstələrdə - OSA, AVSD, univentrikulyar atrioventrikulyar birləşmə və transpozisiya - Eisenmenger sindromunun simptomları erkən inkişaf edir və proqnoz daha pisdir. Trisomiya 21 olan xəstələrdə xəstəlik də ağır keçir. Semptomlar adətən yavaş-yavaş irəliləyir və aydın olur yeniyetməlik və böyüklərdə. Bütün xəstələrdə fiziki performans azalıb.

Siyanoz əvvəlcə məşq zamanı görünür və sonra sağdan sola şuntun böyüklüyünü əks etdirən sabit olur. Arterial qanın oksigenlə doyması 80-85% təşkil edir. Daimi bir işarə siyanotik xəstələrdə formada barmaqların terminal falanqlarının qalınlaşması var barabanlar. Artralji və birgə sinovitin görünüşü ilə hipertrofik osteoartropatiya inkişaf edə bilər.

Arterial hipoksemiya eritrositoza səbəb olur. Hemoqlobinin artması qanın oksigen tutumunu artırır. Polisitemiya ilə bağlı qanın özlülüyünün artması hemoglobin səviyyəsi 18-20 q/l-dən çox olana qədər özünü göstərmir. Artan qan viskozitesinin simptomları:

Baş ağrısı;

başgicəllənmə;

mərkəzi retinal venanın tıxanması nəticəsində yaranan görmə pozğunluğu.

Qanın viskozitesinin artması tromboz və beyin qanaması üçün risk faktorudur. Trombositopeniya, laxtalanma müddətinin uzanması, laxtalanma faktorlarının çatışmazlığı və fibrinoliz səbəbindən xəstələr cərrahi əməliyyatlar və dişlərin çıxarılması zamanı qanaxmaya meyllidirlər. Xəstələrin 20% -ində ağciyər qanaxması bronxial arteriyaların və ya ağciyər anevrizmasının qopması nəticəsində baş verir, mərkəzi ağciyər arteriyalarının mütərəqqi genişlənməsi səbəbindən inkişaf edir.

Hemoptizin səbəbi genişlənmiş ağciyər arteriyalarının emboliyası və trombozu ola bilər.

Tez-tez müşahidə olunan uremiya istehsalın artması və böyrək klirensinin azalması ilə əlaqədardır. sidik turşusu. Xəstələrin 13-23% -ində gut inkişaf edir. Güclü eritropoez və qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi bilirubinemiyaya və öddə bilirubinin artmasına səbəb olur, buna görə xəstələrin 15% -ində xolelitiaz və xolesistit müşahidə olunur. Xəstələrin 65% -i proteinuriya ilə böyrək funksiyasının pozulması və serum kreatinin səviyyəsinin artması ilə nefrotik sindromun inkişafı ilə qarşılaşır. Bu, sağ qalma müddətini azaldan əlavə bir amil kimi xidmət edir.

Xarakteriklərdir serebral ağırlaşmalar: təxminən 30 yaşında insult və 20-25 yaşda beyin absesi. Supraventrikulyar və mədəcik ekstrasistoliyası, çırpınma və atrial fibrilasiya şəklində ritm pozğunluqları tez-tez olur. Hər beşinci xəstə mədəcik taxikardiyası ilə əlaqəli huşunu itirmə və presenkop yaşayır.

Endokardit təxminən 4% tezliyi ilə baş verir. Bəzi xəstələrdə qırtlaq sinirinin sıxılması və genişlənmiş ağciyər arteriyaları ilə bağlı səs-küy və öskürək müşahidə olunur. Genişlənmiş ağciyər arteriyaları sola sıxışdıra bilər koronar arteriya anginal ağrının meydana gəlməsi ilə. Xəstələrin 30%-i qəfil ölür. Şuntun olması ilkin PH olan xəstələrlə müqayisədə Eisenmenger sindromlu xəstələrin ömrünü uzatsa da, onların 40-50%-i ürək çatışmazlığından ölür. Sonuncu xüsusilə mürəkkəb əsas qüsurlarda yaygındır və atrioventrikulyar və ya semilunar klapanların stenozu və ya çatışmazlığından qaynaqlanır.

Eisenmenger sindromu olan xəstələr ixtisaslı müalicə tələb edir. Ölümlərin təxminən 20%-i qarşısı alına bilən səhvlərdən qaynaqlanır. Qeyri-ürək cərrahiyyəsi ölümlərin 24%-ni təşkil edir. Veneseksiyalar ehtiyatla aparılmalıdır. Xəstələrə hamiləlik riski, hündürlükdə qalma, estrogen qəbulu və anesteziya barədə xəbərdarlıq edilməlidir.

Vazodilatatorların və antikoaqulyantların istifadəsi ağciyər və sistemli damar müqaviməti və qanaxma və tromboz riski arasındakı tarazlığı nəzərə alaraq ixtisaslı nəzarət altında aparılmalıdır. Hamiləliyin nəticələri ümumiyyətlə əlverişsizdir:

spontan abort və ya vaxtından əvvəl doğuş 25% -də müşahidə olunur;

terapevtik abort - 27%;

uşağın vaxtından əvvəl və ya aşağı çəkisi - 26%;

ana ölümü – 16%;

ana vəziyyətinin pisləşməsi - xəstələrin 54% -ində.

Konservativ müalicə təsirsizdir. Bununla belə, son vaxtlar ağciyər damar reaktivliyinin qismən qorunub saxlanması və vazodilatatorlarla müalicəyə marağı yenidən artıran qabaqcıl ağciyər hipertenziyasının bir qədər reqressiyasına dair məlumatlar var. son nəsillər. Gorenflo et al anadangəlmə ürək xəstəliyi, PH və 10 vahid/m2 orta Wood indeksi olan uşaqlarda müxtəlif vazodilatatorların effektivliyinin müqayisəli tədqiqatını aparmışdır. 14 xəstənin 2-də oksigen inhalyasiyasına, 14 xəstənin 4-də NO inhalyasiyasına və 7 xəstənin 2-də NO-ya əlavə olaraq venadaxili prostasiklinə cavab olaraq ağciyər arteriya təzyiqi və PVR azalmışdır. Oksigen inhalyasiyası vazoaktiv vasitəçilərin səviyyəsinə təsir etməmişdir. Azot oksidi 80 ppm-ə qədər dozada cGMP səviyyəsini orta hesabla 2 dəfə artırdı, lakin cGMP səviyyəsi ilə hemodinamik reaksiya arasında heç bir əlaqə yox idi.

Rosenzweig və başqaları Eyzenmenqer sindromunun simptomlarını yüngülləşdirmək üçün prostasiklinin uzun müddətli infuzionundan istifadə etdilər və orta ağciyər arteriya təzyiqində 20% azalma, artım göstərdilər. ürək indeksi 3,5-dən 5,9 l/dəq/m2-ə qədər, funksional sinifdə 3,2-dən 2,0-a qədər yaxşılaşma, məşq tolerantlığının və oksigenin çatdırılmasının artması, lakin arterial qan oksigenlə doyması artmamışdır.

Eyzenmenqer sindromunda ağciyər arteriyasının əvvəlcədən daralmasından sonra VSD-nin bağlanması ilk dəfə 1971-ci ildə Azzolina tərəfindən təsvir edilmiş və xeyli müzakirələrə səbəb olmuşdur. Təcrübədə və klinikada ağciyər damarlarının təzyiqlə boşaldılmasından sonra media hipertrofiyasının və intimal proliferasiyanın reqressiyası yaxşı sənədləşdirilmişdir, lakin qabaqcıl dəyişikliklərin - intimal fibroz, fibrinoid nekroz və ya ağciyər arteriyasının daralmasından sonra pleksiform lezyonların olub-olmadığı aydın deyil. reqressiyaya məruz qalır. Maraqlıdır ki, pleksiform arteriopatiyaya baxmayaraq, arterioz kanalının bağlanmasından sonra PVR azala bilər.

Nowick və digərləri, sağ mədəciyin təzyiqi sistemik təzyiqdən yuxarı qalxdıqda sağ-sol manevri təmin etmək üçün ağciyər damar müqaviməti yüksək olan xəstələrdə VSD-nin çuxurlu ikiqat yamaqlı klapanla bağlanmasını təklif etdilər. Əməliyyat olunan 18 xəstədə damar müqaviməti orta hesabla 11,4 vahid/m2 olub və əsasən soldan sağa şunt olmasına baxmayaraq, hamısında siyanoz var idi. Nəşrdə ağciyər damarlarının reaktivliyi haqqında məlumat verilməmişdir, ona görə də bu xəstələrdə obstruktiv damar xəstəliyinin şiddətini qiymətləndirmək çətindir.

Ağciyər transplantasiyası

Eyzenmenger sindromlu uşaqlarda ağciyər transplantasiyası nadir hallarda tətbiq edilir. Anadangəlmə ürək xəstəliyi və PH olan uşaqlarda və böyüklərdə bu müdaxilələrin nəticələri eynidir. Xəstəxanada ölüm 23%, 5 illik sağ qalma nisbəti 57% təşkil edir. ASD və PDA olan xəstələrdə ürək transplantasiyası olmadan ağciyər transplantasiyası mümkündür. Eisenmenger kompleksində, yalnız ağciyərin köçürülməsi və VSD-nin bağlanmasından fərqli olaraq, ürək və ağciyərlər eyni vaxtda köçürülsə, sağ qalma daha yaxşıdır. Yetkinlərdə 1, 5 və 10 illik sağ qalma nisbətləri müvafiq olaraq 73%, 51% və 28% təşkil edir.

Son bir neçə ildə tibbdə aşkar irəliləyiş gözlənilən ömür uzunluğunun kəskin artmasına və ya ürək patologiyalarının aradan qaldırılmasına səbəb olmadı. Bundan əlavə, 19-cu və 20-ci əsrlərin sonunda elm adamları bir çox yeni xəstəlikləri təsvir etdilər. Onların bəzilərinin səbəbləri hələ də sirr olaraq qalır, simptomlar qeyri-müəyyəndir və müalicəsi çox çətindir. Avstriyalı pediatr və kardioloqun adını daşıyan, ümumi sayıla bilməz. Nadir patoloji təxminən 100 il əvvəl ətraflı təsviri aldı. Ancaq bu gün də onun etiologiyası haqqında dəqiq bir anlayış yoxdur.

ümumi məlumat

Eisenmenger sindromu (bəzən kompleks adlanır) çox olur təhlükəli patoloji, ağciyər və ürək sistemlərinə qədər uzanır. Ürək xəstəliyi birləşmiş və hipertoniya ilə xarakterizə olunur. Patologiyanın inkişafı təzyiqin artmasına və pulmoner dövranın pozulmasına səbəb olur. Nəticədə qan sağdan sola axmasına cavabdeh olan şunt əmələ gəlir. normal proseslər hemodinamika.

Həmçinin, Eisenmenger sindromu konsepsiyasına açıq atrioventrikulyar kanal və kanal arteriozu və ya yalnız bir mədəciyin olması ilə xarakterizə olunan hər hansı bir xəstəlik daxildir. İnterventrikulyar septumun anomaliyaları olan xəstələr arasında 10% hallarda patoloji diaqnoz qoyulur. Anadangəlmə qüsurların strukturunda əsas əzələ Bədənin Eisenmenger kompleksi 3% təşkil edir.

Sindromun inkişafının səbəbləri

Həkimlər patologiyanın inkişafının tək bir səbəbini adlandıra bilməzlər. Bununla belə, bir sıra var etioloji amillər Eisenmenger sindromlu uşaq sahibi olma ehtimalını artıran:

İrsi meyllilik. Genetik pozğunluqlar valideyndən uşağa keçə bilər və bununla da ürək qüsurlarının inkişaf ehtimalı artır.
Ətraf Mühit faktorları:

intrauterin inkişaf zamanı fetal intoksikasiya;
elektromaqnit şüalanmasına uzun müddət məruz qalma;
valideynlərdən birinin xroniki yoluxucu xəstəlikləri;
hamiləlik dövründə bir qadının istifadə etdiyi dərmanlar və pəhriz əlavələrinin yan təsirləri.

Sadalanan amillər xüsusi olaraq Eisenmenger sindromu üçün xarakterik deyil, lakin nəzəri olaraq görünüşünə səbəb ola bilər. müxtəlif patologiyalar, bu da daxil olmaqla.

Xəstəlik özünü necə göstərir?

Eisenmenger sindromu olan xəstələr adətən sağlamlıq problemlərindən şikayətlənmirlər. Buna görə də erkən diaqnoz həmişə mümkün deyil. Uşağın bədəni əvvəlcə kompensasiya mexanizmlərini işə salır, lakin bir müddət sonra xəstəlik özünü göstərir. Daxili ehtiyatlar incələşir, ürək sistemi uğursuz olur. Eisenmenger sindromunun əlamətləri hansılardır?

Artan zəiflik, fiziki fəaliyyətdən sonra pisləşmə.
Sinənin sol tərəfində ağrı.
Gün ərzində dərinin maviliyinin artması.
Spontan huşunu itirmə.
Qanlı axıntı ilə öskürək hücumları.

Belə simptomlar hər kəsi narahat etmir. Sindrom uzun müddət ərzində nəzərə çarpmadan inkişaf edə bilər. Uşağı müşahidə edən pediatr tövsiyə edərsə əlavə müayinə kardioloji mərkəzdə isə bunlar diqqətdən kənarda qalmamalıdır.

xəstəlik halında

Rus həkimlər Eisenmenger sindromu ilə hamiləliyin uyğunsuzluğuna əmindirlər. Ona görə də istənilən mərhələdə qadına abort etmək tövsiyə olunur. Onların qərbli həmkarları fərqli düşünürlər. Onların fikrincə, uğurlu doğum bir sıra qaydalara və tövsiyələrə əməl olunmasından asılıdır.

Əvvəla, bir qadın hamiləliyin bütün müddəti üçün xəstəxanaya yerləşdirilmək üçün göstərilir. Xəstəxanada həkimlər dölün vəziyyətini daim nəzarətdə saxlamalı və pulmoner kapilyarlarda təzyiqi ölçməlidirlər. Nəfəs darlığının ilk əlamətlərində oksigen maskalarından istifadə edin. İkinci trimestrdən başlayaraq koaqulyantlarla müalicə təyin edilir. Uşağın gözlənilən doğum tarixindən bir neçə gün əvvəl ürək sistemini dəstəkləmək üçün qlikozidlərlə şok terapiyası tövsiyə olunur. Çatdırılma yalnız təbii yolla mümkündür.

Bir qadın həkimlərin bütün göstərişlərinə əməl edərsə, uşaq üçün müsbət nəticə ehtimalı 50-90% -dir. Ana üçün proqnoz o qədər də əlverişli deyil. Buna görə də, hamiləliyini davam etdirməyə qərar verərkən, qadın potensial risklər barədə düşünməlidir.

Tibbi yoxlama

Eisenmenger sindromu olan xəstələr üçün effektiv terapiya onsuz təsəvvür edilə bilməz xüsusi müayinə. Yalnız müvafiq avadanlıqla ixtisaslaşmış klinikalarda tamamlana bilər. Bu patologiyadan şübhələnirsinizsə, müayinə proqramı adətən aşağıdakıları əhatə edir:

döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası (ağciyər arteriyası və ürəyin konturlarında dəyişikliklərin qiymətləndirilməsi);
angioqrafiya (damar müayinəsi);
EKQ (gizli ürək ritminin pozulmasının aşkarlanması);
EchoCG (ventriküllərin divarlarında patoloji dəyişikliklərin vizuallaşdırılması);
ürək kateterizasiyası (xəstəliyin gedişatının və zədələnmənin təbiətinin qiymətləndirilməsi, əsas əzələnin ədədi parametrlərinin ölçülməsi).

Diferensial diaqnostika aparılır məcburi Eisenmenger sindromu şübhəsi olan bütün xəstələrdə. Fallot pentadası, arterial stenoz, patent duktus arteriosus - bu, istisna edilməli olan patologiyaların qısa siyahısıdır.

Terapiya prinsipləri

Xəstələrin konservativ müalicəsi mümkündür, lakin kifayət qədər təsirli deyil. Digər tərəfdən, cərrahi müdaxilənin istifadəsi həmişə müsbət nəticə vermir. Buna görə də, bu gün həkimlər getdikcə daha çox birləşmiş strategiyaya müraciət edirlər.

Aydın bir klinik mənzərə və artan hematokrit olan xəstələrə flebotomiya təyin edilir. Prosedura ildə üç dəfədən çox olmayaraq təkrarlanır və qanda dəmir səviyyəsini izləmək lazımdır. Oksigen terapiyası və antikoaqulyant müalicə olduqca nadir hallarda, daha çox isteğe bağlı olaraq istifadə olunur. Bu cür prosedurların əsas çatışmazlığı nəzərə alınır çoxlu sayda yan təsirlər, bunlardan ən əhəmiyyətlisi Həmçinin xəstələrə təyin edilir dərmanlar. Epoprostenol və Treprostinil hemodinamikanı yaxşılaşdırır, Tracleer isə damar müqavimətini azaldır.

Cərrahi müdaxilə iki variantda həyata keçirilir: kardiostimulyatorun implantasiyası, MPP qüsurunun plastik cərrahiyyəsi. Eisenmenger sindromu üçün cərrahiyyə xəstəliyin proqnozunu əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdıra bilər. Sadalanan müalicə üsulları təsirsizdirsə, yalnız eyni vaxtda ürək terapiyası kömək edə bilər. Transplantasiya əməliyyatı son dərəcə mürəkkəbdir və böyük maliyyə xərcləri tələb edir. Digər tərəfdən, fəsad riskini aradan qaldırmır. Başqa bir həll olmadıqda, maliyyə problemi çətinlik yaratmır, ikiqat transplantasiya bir insanın həyatını xilas edə bilər. Onu həyata keçirməzdən əvvəl kompleks tibbi müayinədən keçmək lazımdır.

Eyzenmenger sindromlu xəstələrin vəziyyəti necədir?

Bununla məşğul olmaq məcburiyyətində qalan insanlar ürək xəstəliyi, tez-tez aktiv həyat sürür. Bununla belə, onlar daim həkimə müraciət etmək və sağlamlıq göstəricilərinə nəzarət etmək məcburiyyətində qalırlar. Belə xəstələr susuzlaşdırmadan, uzun müddət yüksəklikdə qalmadan və yoluxucu xəstəliklərdən çəkinməlidirlər. İmtina etmək vacibdir pis vərdişlər və qanaxmaya səbəb ola biləcək dərmanların qəbulu. Xəstə həkimin göstərişlərinə əməl edərsə, normal həyat tərzi sürmək ehtimalı artır. Əks halda, qanda oksigen səviyyəsi kritik səviyyələrə düşərək ölümlə nəticələnə bilər.