Acute myeloïde leukemie bij volwassenen.

UDC 616.411-003.972

EZ GABBASOVA,EN. S. SHERIYAZDAN, G.A. SABYRBAYEV,

MK ZHUMAKHANOV,

Kazachs nationaal medische Universiteit hen. SD Asfendiyarov

Afdeling stage en residency in therapie №3

Dit artikel presenteert: klinische casus een zeldzame variant van acute leukemie is megakaryocytisch. Beschreven klinisch beeld, gegevens van morfologische studie enenbeenmerg immunofenotypering. Een kenmerk van de ziekte in de huidige observatie was de aanwezigheid van trombofiele episodes en een ongunstige uitkomst.

trefwoorden: zeldzame variant, acute leukemie, acute megakaryocytische leukemie, M7, klinisch geval.

Acute megakaryocytische leukemie(AMCL, AML M7, volgens FAB-classificatie) - een variant van acute myeloïde leukemie, waarin voornamelijk blastcellen, die de basis van de ziekte vormen, vertegenwoordigd zijn megakaryoblasten(dit zijn voorlopercellen van megakaryocyten, waaruit op hun beurt bloedplaatjes worden gevormd).

AML is een zeer zeldzame variant van acute myeloïde leukemie. Het exacte aandeel ervan in alle gevallen van acute myeloïde leukemie is volgens verschillende schattingen 3-10% bij kinderen (meestal jongere leeftijd en met de ziekte van Down), en bij volwassenen slechts 1-2%. De leeftijdsverdeling van AMCL kent twee pieken: één onder jonge kinderen (jonger dan 3 jaar), de andere onder oudere volwassenen.

OMCL wordt gekenmerkt door de aanwezigheid in beenmerg en bloed van megakaryoblasten (cellen met een ontploffing maar hyperchrome kern, smal cytoplasma met filamenteuze uitgroeiingen), evenals ongedifferentieerde ontploffing. Vaak zijn er in het bloed en het beenmerg lelijke megakaryocyten en fragmenten van hun kernen. Trombocytose is kenmerkend (meer dan 100 - 104 in 1 μl), maar trombocytopenie kan ook aanwezig zijn. Immunofenotype van de pathologische populatie: HLADR-/, CD33 /, CD34, CD41, CD61. OMCL reageert slecht op therapie, dus de prognose is meestal slecht.

Gezien de zeldzaamheid van deze variant van leukemie en de moeilijkheidsgraad ervan differentiële diagnose, lijkt het ons gepast om onze eigen observatie van acute megakaryocytische leukemie te presenteren.

Klinische observatie

Patiënt M., 55 jaar oud, werd in augustus 2011 opgenomen op de afdeling hematologie van het City Clinical Hospital nr. 7 in Almaty. Uit de anamnese is bekend dat sinds juni van hetzelfde jaar periodiek bloedneuzen, pijn in het linker hypochondrium, toenemende zwakte, zweten, gewichtsverlies begonnen op te merken. In de toekomst werd bij de patiënt klinische trombo-embolie waargenomen longslagader waarvoor hij in het ziekenhuis werd opgenomen. Bij onderzoek: een hemogram onthulde ernstige normochrome anemie, leukocytose tot 62 duizend met neutrofilie, hypertrombocytose tot 1912x10 9 l, ESR-65 mm/uur; in het coagulogram: hypocoagulatie, hyperfibrinogenemie, trombinemie. Na de conservatieve behandeling en stabilisatie algemene toestand Patiënte werd voor nader onderzoek en behandeling doorverwezen naar een hematoloog.

Status bij opname: ernstige toestand, Karnofsky-index 70%. De huid is bleek, hemorragische ecchymose op de injectieplaatsen. Asthenische, verminderde voeding. Zev is rustig. Perifere lymfeklieren zijn niet vergroot. T-36.6S.

Van de zijkant ademhalingssysteem: ribbenkast regelmatige vorm, percussie - een helder longgeluid. Bij auscultatie, verzwakte vesiculaire ademhaling, gedempt fijn borrelen in lagere secties. CHD-24 in min. Hartgeluiden zijn gedempt, het ritme is correct. BP 120/70 mmHg Puls-83 per min. De tong is vochtig en schoon. De buik is zacht en pijnloos. Lever +3 cm van onder de rand van de ribbenboog, zacht-elastische consistentie, pijnloos. De milt is niet voelbaar. De stoel is versierd, de gebruikelijke kleur. Urinevrij, pijnloos. Diurese is voldoende. Het symptoom van tikken is aan beide kanten negatief. Er is geen perifeer oedeem.

Perifere bloedanalyse: hemoglobine - 80 g / l, erytrocyten - 2,5x10 12 / l, bloedplaatjes - 2000x10 9 / l, leukocyten - 72x10 9 / l, blastemie - 12%.

Morfologisch onderzoek van het beenmerg: blasten zijn goed voor 60,6%. Blastcellen zijn polymorf. Cellen variëren in grootte, zowel macro- als mesovormen worden gevonden. Celcontouren zijn onjuist. De nucleair-cytoplasmatische verhouding is matig. De kern is rond, met een fijnmazige chromatinestructuur. De structuur van de kern is ruw. Het cytoplasma is basofiel, korrelig, heeft het uiterlijk van een smalle rand. De contouren van de cellen zijn ongelijk, met uitgroeiingen van het cytoplasma en de vorming van "blauwe" platen. Veel lelijke megakaryocyten en fragmenten van hun kernen in het gezichtsveld. Bij het beoordelen van de resterende kiemen van hematopoëse, trekt de uitgesproken dysplasie van de elementen van de granulocytische en erytroïde reeks de aandacht.

Immunofenotypering van beenmergcellen onthulde een pathologische populatie van voorlopercellen met een fenotype dat kenmerkend is voor megakaryocytische leukemie: HLADR-/, CD33/, CD34, CD41.

Op basis van bovenstaande onderzoeken werd volgens de FAB-classificatiecriteria de diagnose M-7 AML, een megakaryocytische variant van acute leukemie, gesteld. Twee standaard kuren met cytostatische therapie werden uitgevoerd volgens het "7 + 3" -schema (cytosar, rubomycine). Al snel ontwikkelde de patiënt acute trombose inferieure vena cava en werd uitgevoerd chirurgische behandeling: door de huid, door de halsslagader implantatie van een permanente cavale filter in het infrarenale deel van de inferieure vena cava.

Er was geen verwacht effect van PCT-cursussen. Verhoogde symptomen van intoxicatie. Laatste ziekenhuisopname voor noodindicaties met uitgesproken symptomen van tumorintoxicatie, meervoudig orgaanfalen, leukemische infiltratie interne organen. De patiënt stierf 6 maanden na de diagnose van acute cardiovasculaire insufficiëntie tegen de achtergrond van de progressie van de onderliggende ziekte. De autopsie is om religieuze redenen niet uitgevoerd volgens de wensen van de nabestaanden.

Dus, ondanks de algemene zeldzaamheid van acute megakaryocytische leukemie bij volwassen patiënten, is de gepresenteerde observatie interessant omdat het een patiënt betreft bij wie op 55-jarige leeftijd acute megakaryocytische leukemie werd vastgesteld, tegen de achtergrond waarvan herhaaldelijk episodes van trombofiele aandoeningen werden opgemerkt .

BIBLIOGRAFIE

1 Jaffe E.S., Harris N.L., Stein H., Vardiman J.W. (eds.). Wereldgezondheidsorganisatie Classificatie van tumoren. //Pathologie en genetica van tumoren van hematopoëtische en lymfoïde weefsels. Lyon: IARC, 2001.

2 Lowenberg B., Downing J.R., Burnett A. Acute myeloïde leukemie// N. Engl. J. Med. - 1999. - R. 341.

3 Duchayne E., Fenneteau O., Pages M.P. et al. Acute megakaryoblastische leukemie: een nationale klinische en biologische studie van 53 gevallen bij volwassenen en kinderen door de Groupe Francais d'Haematologie Cellulaire (GFHC)// Leuk. lymfoom. -2003.-44(1).

4 Abdulkadyrov KM Hematologie // De nieuwste gids. – Sint-Petersburg, 2004

EZ GABBASOVA, J.S. SHERIYAZDAN, G.A. SABYRBAYEV,

Zh.I. BORANBAYEV, V.N. ZHIENBEKOVA,MK ZHUMAKHANOV,

J.S. KALBASOVA, AA SEITKABYLOVA

ZHEDEL MEGAKARYOCYTARS LEUKOSE - LEUKODYN SIREK NҰSҚASY (ОZINDIK BAKYLAU)

Tү yin: Atalgan maqalada zhedel leukemie sirek nuskasy - megakaryocytaire leukemie klinikalyk zhagdayy korsetilgen. Klinische körіnіsі, morfologie zerteu zhane sүyek chemіgіn immunophenotypteu malimeterі sipattalgan. Korsetilgen baқylauda bul aurudyң erekshelіgi trombofilielyk episodetar zhane kolaisyz natizhe bolyp tabylady.

Tү hinden vanө zder: sirek nuska, zhedel-leukemie, zhedel-megakaryocyt-leukemie, M7, klinikalyk zhagday.

EZ GABBASSOVA, ZH. S. SHERIYAZDAN, G.A. SABYRBAYEVA,

J.I. BORANBAEVVA, V.N. ZHIENBEKOVA, MK ZHUMAHANOVA,

ZH.S. KALBASOVA,AA SEYTKABYLOVA

ACUTE MEGAKARYOCYTISCHE LEUKEMIE - EEN ZELDZAME VARIANT VAN LEUKEMIE (EIGEN OBSERVATIE)

Overzicht: Dit artikel presenteert een casusrapport van een zeldzame variant van acute leukemie - megakaryocyt. We beschrijven het klinische beeld, deze morfologische studies en immunofenotypering van beenmerg. Kenmerk van de ziekte in de huidige waarnemingen waren de aanwezigheid van trombofiele episodes en een slecht resultaat.

trefwoorden: zeldzame variant, acute leukemie, acute megakaryocytische leukemie, M7, klinisch geval.

Acute myeloïde leukemie (AML) is een term die een aantal acute myeloïde leukemieën combineert die worden gekenmerkt door de ontwikkeling van storingen in het mechanisme van myeloblastrijping.

In de vroege stadia van ontwikkeling manifesteert de ziekte zich asymptomatisch en wordt te laat gediagnosticeerd.

Om leukemie tijdig te identificeren, moet u weten wat het is, welke symptomen het begin van de ontwikkeling van de ziekte aangeven en welke factoren het optreden ervan beïnvloeden.

ICD-10-code

Ziektecode - C92.0 (Acute myeloïde leukemie, behoort tot de groep van myeloïde leukemieën)

Wat het is?

AML is een kwaadaardige transformatie waarbij een myeloïde spruit betrokken is bloedcellen.

Aangetaste bloedcellen vervangen geleidelijk de gezonde en het bloed houdt op zijn werk volledig uit te voeren.

Deze ziekte wordt, net als andere vormen van leukemie, in de dagelijkse communicatie bloedkanker genoemd.

De woorden waaruit deze definitie bestaat, maken het mogelijk om deze beter te begrijpen.

Bij leukemie begint het veranderde beenmerg actief leukocyten te produceren - bloedelementen die verantwoordelijk zijn voor het behoud van het immuunsysteem - met een pathologische, kwaadaardige structuur.

zij vervangen gezonde witte bloedcellen , doordringen in verschillende delen van het lichaam en vormen daar laesies, vergelijkbaar met Kwaadaardige neoplasma's.

Myeloblastisch. Bij AML begint de overproductie van aangetaste myeloblasten - elementen die moeten veranderen in een van de soorten leukocyten.

Ze verdringen gezonde voorlopers, wat leidt tot een tekort aan andere bloedcellen: bloedplaatjes, rode bloedcellen en normale witte bloedcellen.

Pittig. Deze definitie zegt dat het onvolwassen elementen zijn die worden geproduceerd. Als de aangetaste cellen zich in een volwassen staat bevinden, wordt de leukemie chronisch genoemd.

Acute myeloblastose wordt gekenmerkt door snelle progressie: myeloblasten in het bloed worden door het hele lichaam gedragen en veroorzaken weefselinfiltratie.

Symptomen

AML ontwikkelt zich meestal bij volwassenen en ouderen. De vroege stadia van myeloïde leukemie worden gekenmerkt door de afwezigheid van uitgesproken symptomen, maar wanneer de ziekte het lichaam heeft overspoeld, zijn er ernstige schendingen van vele functies.

Hyperplastisch syndroom

Het ontwikkelt zich door weefselinfiltratie onder invloed van leukemie. Prolifererende perifere lymfeklieren, verhoogt de milt, palatine amandelen, lever.

De lymfeklieren van het mediastinale gebied zijn aangetast: als ze aanzienlijk groeien, comprimeren ze de superieure vena cava.

De bloedstroom wordt onderbroken, die gepaard gaat met het verschijnen van zwelling in de nek, snelle ademhaling, cyanose huid, zwelling van bloedvaten in de nek.

tandvlees wordt ook aangetast: Vincents stomatitis verschijnt, die wordt gekenmerkt door de ontwikkeling ernstige symptomen: het tandvlees zwelt, bloedt en doet veel pijn, het is moeilijk om te eten en de mondholte te verzorgen.

Hemorragisch syndroom

Meer dan de helft van de patiënten heeft een van de manifestaties, ontwikkelt zich als gevolg van: acuut tekort bloedplaatjes, waarbij de wanden van bloedvaten dunner worden, de bloedstolling is verstoord: meerdere bloedingen worden waargenomen - nasaal, inwendig, subcutaan, die voor een lange tijd kan niet worden gestopt.

Verhoogd risico hemorragische beroerte - bloeding in de hersenen, waarbij het sterftecijfer 70-80% is.

In de vroege stadia van acute myeloïde leukemie manifesteert de stollingsstoornis zich in de vorm van frequente neusbloedingen, bloedend tandvlees, blauwe plekken op de verschillende delen lichamen die verschijnen door kleine invloeden.

Bloedarmoede

Gekenmerkt door het uiterlijk:

• ernstige zwakte;
• Snelle vermoeidheid;
• Verslechtering van de werkcapaciteit;
• Prikkelbaarheid;
• apathie;
• Frequente hoofdpijn;
• duizeligheid;
• flauwvallen;
• Aspiraties zijn krijt;
• slaperigheid;
• Pijn in de regio van het hart;
• Bleke huid.

Moeilijk zelfs licht fysieke activiteit(opgemerkt grote zwakte, snel ademhalen). Bij bloedarmoede valt vaak haar uit, broze nagels.

Intoxicatie

De lichaamstemperatuur is verhoogd, het gewicht daalt, de eetlust verdwijnt, zwakte en overmatig zweten worden waargenomen.

De eerste manifestaties van intoxicatie worden waargenomen op vroege stadia de ontwikkeling van de ziekte.

neuroleukemie

Als de infiltratie het hersenweefsel heeft aangetast, verslechtert dit de prognose.

De volgende symptomen worden waargenomen:

• herhaald braken;
• Scherpe pijn in het hoofd;
• epileptische aanvallen;
• flauwvallen;
• intracraniële hypertensie;
• Mislukkingen in de perceptie van de werkelijkheid;
• Gehoor-, spraak- en gezichtsstoornissen.

leukostase

Ontwikkelen op late stadia ziekten wanneer het aantal aangetaste myeloblasten in het bloed hoger wordt dan 100.000 1 / μl.

Het bloed verdikt, de bloedstroom wordt traag, de bloedcirculatie in veel organen is verstoord.

Cerebrale leukostase wordt gekenmerkt door het optreden van intracerebrale bloedingen. Het gezichtsvermogen is verminderd, er treedt een soporeuze toestand op, coma, een fatale afloop is mogelijk.

Bij pulmonale leukostase wordt een snelle ademhaling waargenomen(kan tachypneu veroorzaken), koude rillingen, koorts. De hoeveelheid zuurstof in het bloed wordt verminderd.

Voor acute myeloïde leukemie het immuunsysteem extreem kwetsbaar en niet in staat om het lichaam te beschermen, daarom hoge vatbaarheid voor infecties die moeilijk zijn en met veel gevaarlijke complicaties.

De redenen

De exacte oorzaken van AML zijn onbekend, maar er zijn een aantal factoren die de kans op het ontwikkelen van de ziekte vergroten:

• Blootstelling aan straling. In gevaar zijn mensen die omgaan met radioactieve materialen en apparaten, vereffenaars van de gevolgen van de kerncentrale van Tsjernobyl, patiënten die bestralingstherapie ondergaan voor andere vormen van kanker.
• Genetische ziekten. Bij Faconi-anemie, Bloom- en Down-syndromen neemt het risico op het ontwikkelen van leukemie toe.
• Blootstelling aan chemicaliën. Chemotherapie bij de behandeling van kwaadaardige ziekten heeft een nadelige invloed op het beenmerg. Ook neemt de kans toe met chronische vergiftiging giftige stoffen(kwik, lood, benzeen, enz.).
• Erfelijkheid. Ook mensen van wie naaste familieleden leukemie hebben gehad, kunnen ziek worden.
• Myelodysplastische en myeloproliferatieve syndromen. Als de behandeling van een van deze syndromen afwezig is, kan de ziekte veranderen in leukemie.

Bij kinderen wordt dit type leukemie uiterst zelden geregistreerd, mensen ouder dan 50-60 jaar lopen risico.

Vormen van AML

Myeloïde leukemie heeft een aantal variëteiten, waarvan de prognose en behandelingstactieken afhangen.

Naast de genoemde variëteiten zijn er ook andere zeldzame soorten die niet in de algemene classificatie zijn opgenomen.

Diagnostiek

Acute leukemie wordt gedetecteerd met behulp van een aantal diagnostische maatregelen.

Diagnostiek omvat:

• Een uitgebreide bloedtest. Met zijn hulp wordt het gehalte aan blastelementen in het bloed en het niveau van andere bloedcellen gedetecteerd. Bij leukemie wordt het gevonden overtollige hoeveelheid blasten en een verminderd gehalte aan bloedplaatjes, rijpe leukocyten, erytrocyten.
• Biomateriaal uit het beenmerg halen. Het wordt gebruikt om de diagnose te bevestigen en wordt uitgevoerd na bloedonderzoek. Deze methode wordt niet alleen gebruikt in het diagnoseproces, maar ook tijdens de behandeling.
• Biochemische analyse. Geeft informatie over de toestand van organen en weefsels, de inhoud verschillende enzymen. Deze analyse is bedoeld om een ​​gedetailleerd beeld van de laesie te krijgen.
• Andere soorten diagnostiek: cytochemisch onderzoek, genetisch onderzoek, echografie van de milt, buikholte en lever, röntgenfoto van de borst, diagnostische maatregelen om de mate van hersenbeschadiging te bepalen.

Afhankelijk van de toestand van de patiënt kunnen andere diagnostische methoden worden voorgeschreven.

Behandeling

Behandeling voor AML omvat de volgende methoden:

Immunotherapie kan ook worden gebruikt - een richting die immunologische geneesmiddelen gebruikt.

Van toepassing zijn:

• Geneesmiddelen op basis van monoklonale antilichamen;
• Adaptieve celtherapie;
• Checkpoint-remmers.

Met een diagnose als acute myeloïde leukemie, de duur van de behandeling is 6-8 maanden, maar kan worden verlengd.

levensvoorspelling

De prognose hangt af van de volgende factoren:

• OML-type;
• gevoeligheid voor chemotherapie;
• Leeftijd, geslacht en gezondheidstoestand van de patiënt;
• Het niveau van leukocyten;
• De mate van betrokkenheid van de hersenen bij het pathologische proces;
• duur van remissie;
• Indicatoren van genetische analyse.

Als de ziekte gevoelig is voor chemotherapie, de concentratie van leukocyten matig is en er zich geen neuroleukemie heeft ontwikkeld, is de prognose positief.

Bij een gunstige prognose en de afwezigheid van complicaties is de overleving gedurende 5 jaar meer dan 70%, het recidiefpercentage is minder dan 35%. Als de toestand van de patiënt gecompliceerd is, is de overlevingskans 15%, terwijl de aandoening in 78% van de gevallen kan terugkeren.

Om AML tijdig te detecteren, is het noodzakelijk om regelmatig routine te ondergaan medische onderzoeken en luister naar het lichaam: frequente bloedingen, vermoeidheid, blauwe plekken door een kleine impact, langdurige oorzaakloze koorts kan wijzen op de ontwikkeling van leukemie.

Video: Acute myeloïde leukemie

Acute megakaryocytische leukemie (acute megakaryoblastische leukemie, AMCL, AML M7) - een variant van acute myeloïde leukemie, waarin voornamelijk blastcellen, die de basis van de ziekte vormen, vertegenwoordigd zijn megakaryoblasten(dit zijn voorlopercellen van megakaryocyten, waaruit op hun beurt bloedplaatjes worden gevormd).

Frequentie van voorkomen en risicofactoren

AML is een zeldzame variant van acute myeloïde leukemie. Het exacte aandeel ervan in alle gevallen van acute myeloïde leukemie is volgens verschillende schattingen 3-10% bij kinderen (meestal jonger) en 1-2% bij volwassenen. Maar bij kinderen jonge leeftijd met het syndroom van Down is het daarentegen het meest voorkomende type acute myeloïde leukemie.

De leeftijdsverdeling van AMCL kent twee pieken: één onder jonge kinderen (jonger dan 3 jaar), de andere onder oudere volwassenen.

Af en toe ontwikkelt OMCL zich vanuit een eerder myelodysplastisch syndroom.

Tekenen en symptomen

Net als andere vormen van acute leukemie wordt OMCL gewoonlijk gekenmerkt door manifestaties van anemie (vermoeidheid, zwakte, bleekheid, kortademigheid) en trombocytopenie, dat wil zeggen een tekort aan bloedplaatjes (verhoogde bloeding, blauwe plekken en blauwe plekken). Verminderde weerstand tegen infecties.

Vaak in OMCL myelofibrose(myelosclerose) - het proces van beenmergvervanging bindweefsel. Het leidt ook tot bloedarmoede en trombocytopenie en speelt een rol bij andere symptomen: vergrote milt (komt vaker voor bij kinderen) en lever, botpijn, enz. Bovendien maakt myelofibrose het moeilijk om een ​​beenmergmonster te nemen voor diagnose - bijvoorbeeld, beenmergpunctie kan niet effectief zijn.

Diagnostiek

De diagnose van AML is meestal gebaseerd op een morfologische analyse van een beenmergmonster (detectie genoeg megakaryoblasten, voorlopercellen van megakaryocyten). De diagnose wordt bevestigd door immunofenotypering en cytochemische analyse. Cytogenetische analyse wordt gebruikt om chromosomale translocaties te bepalen; t(1;22) translocatie is bijvoorbeeld niet ongebruikelijk in OMCL.

Behandeling

Bij de behandeling van OMCL worden, net als de meeste andere vormen van acute myeloïde leukemie, cytarabine en chemotherapie van de antracyclinegroep (daunorubicine, idarubicine, mitoxantron) gebruikt. Er worden ook andere medicijnen gebruikt.

Vanwege de grote kans op herhaling van OMCL wordt allogene beenmergtransplantatie aanbevolen voor veel patiënten (behalve voor patiënten met het syndroom van Down) na het bereiken van de eerste remissie, hoewel dit geen garantie is tegen terugval.

Voorspelling

AMCL is een van de meest kwaadaardige varianten van acute myeloïde leukemie. Meer dan de helft van de patiënten jeugd en 30-50% van de volwassenen kan in remissie worden gebracht, maar dan vallen de meeste van deze patiënten terug. Zelfs als beenmergtransplantatie wordt uitgevoerd na de eerste remissie, kan bij relatief weinig patiënten, meestal jonge, een overlevingspercentage van vijf jaar worden bereikt. De rest van de patiënten wordt op een gegeven moment overgeplaatst naar de palliatieve zorg. Specifieke gegevens variëren tussen publicaties, maar toch zijn de overlevingspercentages voor AMCL significant lager dan de gemiddelde resultaten voor acute myeloïde leukemie.

Patiënten met OMCL geassocieerd met het syndroom van Down hebben echter meestal een goede prognose. De meeste (tot 80%) kunnen worden genezen.

Megakaryoblastische leukemie wordt beschouwd als een zeldzame vorm van leukemie, die nogal moeilijk te diagnosticeren is. Voor acute vorm De ziekte wordt gekenmerkt door de aanwezigheid in het bloed en het beenmerg van megakaryoblasten - kwaadaardige cellen die megakaryocyten vervangen, waaruit bloedplaatjes worden gevormd tijdens het proces van hematopoëse. Ze worden het vaakst getroffen door kinderen jonger dan drie jaar (vooral met het syndroom van Down) en volwassenen in jonge leeftijd.

Lett.: Groot medische encyclopedie 1956

De redenen waarom u megakaryoblastische leukemie kunt krijgen, zijn nog niet volledig begrepen. Sommigen geloven dat het optreden ervan grotendeels afhangt van de huidskleur en waar de persoon woont. De belangrijkste factoren van de ziekte zijn:

• ioniserende straling;
• kankerverwekkende stoffen;
• chemische invloeden;
• erfelijke aanleg;
• virale infecties.

Naast deze zijn er nog veel meer redenen die celmutatie veroorzaken: hormonale veranderingen in het lichaam, het nemen van bepaalde medicijnen, actief of meeroken. Sommigen geloven ook dat dragers van hiv aan deze ziekte kunnen lijden.

Dit is erg ernstige ziekte omdat de eerste symptomen mild zijn. Daarom is het zo belangrijk om de ziekte in een vroeg stadium te herkennen. Het wordt meestal gekenmerkt door bloedarmoede en een tekort aan bloedplaatjes in het bloed, zoals blijkt uit de volgende symptomen:

• bleke huid;
• vermoeidheid, zwakte, lethargie;
• ademhalingsfalen, kortademigheid;
• stippen, blauwe plekken, blauwe plekken op de huid;
• hoesten, loopneus, koorts.

Naar welke dokter moet ik gaan?

Als er ten minste enkele tekenen van acute megakaryoblastische leukemie worden gedetecteerd, is het dringend noodzakelijk om naar de dokter te gaan. De eerste arts die contact opneemt is een huisarts. Na onderzoek en het stellen van een hoofddiagnose zal hij de patiënt doorverwijzen naar bekrompen specialisten zoals:

Op basis van de resultaten van het onderzoek en het onderzoek van de patiënt zal de arts een vermoedelijke diagnose stellen. Daarna schrijft hij een verwijzing uit voor een bloedonderzoek. Als het bevat: pathologische cellen, worden gehouden aanvullend onderzoek: beenmerganalyse, echografie procedure interne organen. Toegewezen indien nodig biochemische analyse bloed, ECG.

Behandelingsmethoden

Vanwege de lage incidentie van morbiditeit zijn er geen standaard methoden behandeling. De arts schrijft de behandelingsmethode voor, afhankelijk van de vorm en het stadium van de ziekte. In principe worden de volgende schema's gebruikt:

• inductie- en onderhoudschemotherapie;
• bestralingstherapie, de introductie van radioactieve stoffen;
• transplantatie van hematopoëtische stamcellen.

Als de ziekte gepaard gaat met myelofibrose, is de meest effectieve behandeling een beenmergtransplantatie. Ook kunnen ondersteunende therapeutische maatregelen aan de behandeling worden toegevoegd - bloedtransfusie, eventuele behandeling van infecties. Interessant feit: deze pathologie treft meestal kinderen met het syndroom van Down, maar ze zijn ook het gemakkelijkst te herstellen.

hematoloog

Hoger onderwijs:

hematoloog

Samara State Medical University (SamSMU, KMI)

Opleidingsniveau - Specialist
1993-1999

Extra onderwijs:

"Hematologie"

Russisch Medische Academie Postacademisch onderwijs

De leukemiestatistieken zijn triest. De ziekte kan op elke leeftijd voorkomen. Elk heeft zijn eigen vorm. Acute leukemieën komen vaker voor bij kinderen en jongeren. Volwassenen worden ziek chronische soorten. Een kenmerk van bloedkanker is de afwezigheid karakteristieke symptomen aan het begin van de ziekte. Het begint allemaal met een algemene malaise. De eerste analyse die dit aangeeft, is: algemene analyse bloed.

Soorten leukemie

Geneeskunde verdeelt leukemie in twee groepen - acuut en chronisch. Deze vormen zijn op geen enkele manier van elkaar afhankelijk. Acute leukemie kan, net als andere ziekten, niet accepteren chronisch verloop. En vice versa, chronische leukemie heeft geen scherpe vorm. Leukemieën worden veroorzaakt door disfunctie van de hematopoëse van het beenmerg.

Volgens het aantal leukocyten in het bloed is er de volgende classificatie:

• leukopenie (laag aantal witte bloedcellen);
• aleukemische vorm van leukemie, wanneer het aantal leukocyten binnen het normale bereik ligt;
• subleukemisch - het aantal leukocyten is iets hoger dan de norm;
• leukemie, wanneer het bloed witachtig wordt door een enorme overschrijding van de norm.

Soorten acute leukemie:

• Myeloïde leukemie;
• lymfoblastische leukemie;
• monoblastische leukemie;
• erytromyeloblastisch
• acute bifenotypische leukemie (behoort tot het aantal hybride) en anderen.

Chronisch:

• megakaryocytische leukemie;
• prolymfatische leukemie;
• eosinofiele leukemie;
• neutrofiele leukemie;
• monocytische leukemie en andere.

Elk van hen heeft zijn eigen oorzaken en symptomen.

Syndromen en symptomen

Bij alle soorten acute leukemie worden 4 syndromen waargenomen, die met elkaar kunnen worden gecombineerd of afzonderlijk kunnen voorkomen, afhankelijk van het type cellen dat een mutatie heeft ondergaan:

1. Bloedarmoede. Bij onderproductie erytrocyten optreden zuurstofgebrek weefsels en organen. Symptomen zijn zwakte, bleekheid, duizeligheid, tachycardie, verminderde reukzin (pathologische waarneming van geuren), haaruitval en andere tekenen van bloedarmoede.
2. Hemorragisch. Het syndroom gaat gepaard met een tekort aan bloedplaatjes. Verschijnt op beginstadium bloedend tandvlees, kleine huid- en slijmvliesbloedingen, blauwe plekken. Naarmate de ziekte vordert, kunnen ernstige bloedingen optreden.
3. Infectieuze complicaties met tekenen van intoxicatie. Kenmerkend voor leukemie geassocieerd met een tekort aan leukocyten, in het bijzonder neutrofielen, die verantwoordelijk zijn voor de bestrijding van bacteriële infecties(voor lymfatische leukemie). De patiënt ervaart constante hoofdpijn, zwakte, misselijkheid, verliest snel gewicht. Hij wordt weerloos tegen virale en infectieziekten - griep, tonsillitis, longontsteking, pyelonefritis en anderen.
4. Metastase. Met de bloedbaan worden kwaadaardige cellen naar organen en weefsels vervoerd. Ze tasten eerst de lever, milt en lymfeklieren aan.

Hemorragisch syndroom manifesteert zich door bloedend tandvlees

Alle soorten leukemie in de beginfase worden gekenmerkt door vergelijkbare symptomen:

• algemene zwakte en pijn;
• vergrote milt;
• vergrote lies, axillaire en cervicale lymfeklieren.

Met de ontwikkeling van leukemie en afhankelijk van het type, beginnen de symptomen te veranderen, het wordt moeilijker en de manifestaties zijn pijnlijker. Vervolgens verschijnt:

• warmte;
• ernstig nachtelijk zweten;
• onmiddellijke vermoeidheid;
• Bloedarmoede;
• zeer snel gewichtsverlies;
• duizeligheid;
• lever vergroting.

In het terminale stadium beginnen frequente ernstige infectieziekten en trombose.

Megakaryocytische leukemie - symptomen, behandeling, prognose

Een megakaryocyt is een cel die vervolgens een bloedplaatje vormt. Megakaryocytische leukemie is zeldzaam. Het wordt ook hemorragische trombocytemie genoemd. Het wordt gekenmerkt door ongecontroleerde groei van megakaryocyten en vervolgens bloedplaatjes. Het is vastgesteld bij kinderen jonger dan 3 jaar, kinderen met het syndroom van Down en bij volwassenen ouder dan 45 jaar.

Megakaryocytische leukemie heeft een kenmerk - een lange asymptomatische ontwikkeling. Van de eerste veranderingen in de analyses tot het verschijnen van tekenen van de ziekte, het kan maanden duren en bij volwassenen zelfs jaren. Megakaryocytische leukemie kan zowel bloedingen als trombose veroorzaken. Bloedingen bij dit type leukemie komen vooral voor in de longen, maag, darmen en nieren. Hematomen vormen zich op de huid. Trombose kan optreden in de hartvaten, grote bloedvaten onderste ledematen en perifere bloedvaten is longembolie mogelijk. Bij 50% van de patiënten is de milt vergroot, bij 20% - de lever. Er zijn klachten van pijn in de bovenbuik onder de ribben, darmen, hoofdpijn, sterk en vermoeidheid, jeuk, abrupte verschuivingen stemming, verhoogde temperatuur lichaam. Kan gepaard gaan met tekenen van bloedarmoede.

Indicatoren in de analyses:

• een groot aantal bloedplaatjes wordt gevonden in de algemene bloedtest;
• bij de analyse van het beenmerg - verhoogde cellulariteit en megakaryocytose.

Tegelijkertijd zijn de voorlopers van bloedplaatjes enorm en onevenredig ontwikkeld. Protrombinetijd, bloedingstijd en levensduur van bloedplaatjes zijn normaal. Megakaryocytische leukemie onderscheidt zich door de volgende indicatoren:

• als in twee tests die na elkaar worden uitgevoerd met een interval van 30 dagen, meer dan 600.000 bloedplaatjes worden gevonden in 1 µl;
• verhoogde cellulariteit in het beenmerg met gigantische megakaryocyten;
• de aanwezigheid van kolonies van pathologische cellen daarin;
• vergrote milt;
• met progressie - beenmergfibrose.

Behandeling

Als de ziekte goed vordert, dan specifieke behandeling niet uitgevoerd. De therapie begint wanneer trombose en erythromelalgie zich ontwikkelen - krampachtige spasmen van de slagaders in de ledematen, vergezeld van ernstige brandende pijn. Schrijf in dit geval medicijnen voor die de bloedplaatjesaggregatie remmen, cytostatica en medicijnen die het bloed verdunnen (heparine).

Voorspelling

De gemiddelde levensverwachting met megakaryocytische leukemie bij volwassenen is 12 tot 15 jaar. eindstadium- explosiecrisis. Ontwikkelt zich snel binnen 4 - 6 maanden. Het overlevingspercentage van pediatrische patiënten is ongeveer 50%. De beste prognose bij kinderen met het syndroom van Down, hun ziekte wordt beter behandeld. Volwassenen hebben een lagere overlevingskans dan kinderen.

Monoblastische acute leukemie - symptomen, prognose

Monoblastische leukemie is gelokaliseerd in het beenmerg en ontstaat uit mutagene stamcellen. Er zijn veranderingen in lymfestelsel en milt. Kinderen en volwassenen kunnen ziek worden. Bij volwassenen komt monoblastische leukemie vaker voor. Primaire symptomen kenmerkend voor alle soorten leukemie - vermoeidheid, zwakte, bloedingen en een neiging tot infectieziekten. Significante symptomen zijn:

• bedwelming met bederfproducten tumorcellen bloed;
• warmte;
• necrotische veranderingen in het tandvlees en de nasopharynx;
• infiltratie van het tandvlees en sommige inwendige organen.

Monoblastische leukemie wordt gekenmerkt door een groot aantal blastcellen in het beenmerg - tot 80% zijn er maar weinig in het perifere bloed. In een derde worden leukocyten in grote aantallen gefixeerd - een hyperleukocytische vorm van de ziekte. Pathologisch proces kan invloed hebben op de centrale zenuwstelsel. Een grote hoeveelheid lysozym in het bloedserum is beladen met de ontwikkeling van nierfalen.

De enige behandeling voor dit type leukemie is chemotherapie. Stationaire fase– tot 8 maanden, algemene cursus- tot 2 jaar. De prognose is slecht, de overleving is laag. Remissie is mogelijk, maar in geval van terugval is beenmergtransplantatie de enige behandeling.

Prolymfatische leukemie

Prolymfatische leukemie is een zeldzame vorm van lymfoïde leukemie en is verdeeld in 2 groepen. De eerste omvat de B-celvariant, deze komt bij de meeste patiënten voor en verloopt in meer milde vorm. Prolymfatische leukemie met een T-celvariant wordt bij ongeveer een kwart van de patiënten waargenomen en verschilt ernstige cursus en slechte prognose. De gemiddelde levensverwachting is ongeveer 8 maanden. De incidentie bij vrouwen is 4 keer hoger dan bij mannen. Prolymfatische leukemie is meestal resistent tegen chemotherapie. Er zijn grote aantallen leukocyten en pathologische toename milt. Prolymfatische leukemie komt vaak voor bij mensen ouder dan 65 jaar.

subleukemische myelose

Dit type leukemie wordt als een van de meest goedaardige beschouwd, heeft een lang chronisch beloop. Als de ziekte op jonge leeftijd wordt gediagnosticeerd, gaat het verder met ernstigere symptomen. Vanaf het moment van diagnose tot de blastaire crisis, die eindigt met subleukemische myelose, kan het 5 tot 20 jaar duren. Drie kiemen van hematopoëse veranderen - erytroïde, megakaryocytische en granulocytische. Welke van hen meer wordt blootgesteld aan kwaadaardige veranderingen, hangt af van de prognose en behandeling. Leukocyten in het bloed nemen licht toe.

Risicofactoren

De aanzet voor de kwaadaardige transformatie van bloedcellen kan zijn:

1. Ioniserende straling. In gevaar zijn gezondheidswerkers op de afdelingen van radiologen en radiotherapie, arbeiders kerncentrales en mensen die in hun directe omgeving wonen.
2. Chemicaliën zijn kankerverwekkend. Ze vormen een gevaar voor werknemers die betrokken zijn bij de productie en het gebruik van vernissen en verven die tolueen bevatten. Deze groep omvat ook werknemers van metallurgische bedrijven vanwege de aanwezigheid van arseen in de cyclus. Voor werknemers chemische industrie benzeenverbindingen vormen een bedreiging. Leukemie kan ook worden veroorzaakt door bepaalde medicijnen.
3. T-lymfotroop humaan virus. De belangrijkste risicogroep zijn de inwoners van het zuiden van Japan (de grootste verspreiding is daar), Equatoriaal en Zuid-Afrika en Azië, evenals injecterende drugsgebruikers. Het wordt ook seksueel overgedragen.
4. genetische aanleg voor kanker, evenals sommige erfelijke ziekten(bijvoorbeeld het syndroom van Down).
5. Binnenlandse oorzaken - slechte ecologie van steden (uitlaatgassen van auto's en schadelijke uitstoot van industriële ondernemingen), schadelijke voedseladditieven.
6. Roken. Rook tabaksproducten bevat benzeen.
7. Chemotherapiesessies kunnen in de toekomst leiden tot de ontwikkeling van myeloïde of lymfoblastische leukemie.

Het is helemaal niet nodig dat ze samen en afzonderlijk de ontwikkeling uitlokken vreselijke ziekte. Maar het is onmogelijk om er geen rekening mee te houden, maar het is beter om de risico's zoveel mogelijk te minimaliseren. Normaal medische onderzoeken en een routinematige volledige bloedtelling kan de ziekte in een zeer vroeg stadium detecteren en een gunstiger resultaat opleveren. Pas goed op jezelf en wees gezond!