Sclerodermie: oorzaken, typen, foto's, symptomen en behandeling. Aanbevelingen voor de behandeling van systemische en focale sclerodermie bij kinderen met een foto

Diffuse ziekten bindweefsel een leidende positie innemen onder de pathologieën van baby's. Een van de meest voorkomende processen is sclerodermie. Het wordt gevonden in 40 gevallen per 100.000 inwoners. Bovendien komt de ziekte bij meisjes ongeveer 3 keer vaker voor dan bij jongens. Hoewel sclerodermie vaak wordt waargenomen bij kinderen, zelfs bij pasgeborenen, is het ook wijdverbreid onder volwassenen.

De eerste vermelding van deze pathologie is te vinden in de archieven van oude Griekse artsen. Sclerodermie wordt geassocieerd met schade aan het bindweefsel, dat fibrotische degeneratie ervaart, en de bloedvaten veranderen zoals bij het uitwissen van endarteritis. Er zijn verschillende hoofdtypen van dit pathologische proces:

• Systemisch of gegeneraliseerd;
• Focaal of geïsoleerd.

Het laatste formulier heeft 2 subtypes:

• plaquette;
• Lineair;
• witte vlekziekte;
• Pasini-Pierini idiopathische atrofodermie.

Plaque sclerodermie heeft ook zijn eigen subklassen:

• Indurativno-atrofisch;
• Oppervlakte of "lila";
• Keloïde-achtig;
• geknoopt;
• bulleus;
• gegeneraliseerd.

Het lineaire type is onderverdeeld in:

• Sabel;
• lintachtig;
• Zosteriform.

Peuters hebben overwegend een beperkte vorm van sclerodermie. Omdat de pathologische processen in het lichaam van het kind de neiging hebben om vooruit te gaan, kan dit type ook veranderen in een systemisch type. Een geïsoleerde focus is een plaats van chronische ontsteking met fibreuze-atrofische laesies van de huid en slijmvliezen. De statistieken geven aan dat afgelopen jaren leidde tot een toename van de ziekte bij kinderen.

De redenen

Wat de uitlokkende factor is in de ontwikkeling van sclerodermie is momenteel niet bekend. Er zijn twee hypothesen met betrekking tot de provocerende factoren voor het optreden van dit proces - immuun en vasculair. Volgens de eerste begint het collageen te worden aangevallen door zijn eigen antilichamen. Er vindt auto-immunisatie plaats. De tweede beweert dat pathologie wordt veroorzaakt door vervormde endotheelcellen.

Er is een andere mening - sclerodermie bij kinderen ontwikkelt zich onder invloed van beide factoren. Sluit de genetische aard van het proces niet uit. In dit opzicht verwijzen sommige bronnen sclerodermie naar multifactoriële aandoeningen. Dus zwangerschap moet worden gepland. Genetische counselingcentra bieden diensten aan om mogelijke erfelijke pathologieën te identificeren. Een zwangere vrouw moet weten hoe ze haar kind in de toekomst kan helpen.

De verouderde hypothese met betrekking tot de besmettelijke aard van de ziekte is vandaag niet relevant. Koch's toverstok, bleke spirocheet, pyococci waren onschuldig bij het optreden van deze ziekte. En hoewel de virustheorie serieus werd overwogen, werd de ziekteverwekker nooit geïdentificeerd.

Pathogenese

Het proces van bindweefselveranderingen bij sclerodermie is zeer complex. Het bestaat uit de invloed van de volgende factoren:

• Schade aan bloedvaten, met betrokkenheid bij het proces van klein kaliber slagaders in de huid en nieren, longen, hart en maag-darmkanaal. Ze worden herboren als gevolg van hyperplasie, fibrose en sclerose. Dit leidt tot verdikking van de intima van het vat, de vernauwing ervan en als gevolg daarvan tot een verminderde bloedstroom met het begin van het syndroom van Raynaud - een van de eerste tekenen van de ziekte. De voortgang van het proces veroorzaakt respectievelijk de groei van defecte bloedvaten en chronische ischemie;
• Endotheel - deze veranderingen kunnen worden gezien in het bloedserum wanneer granzyme A-enzym verschijnt, waardoor het basaalmembraan van de bloedvaten wordt beschadigd;
• Spastisch geassocieerd met vasospasme door de invloed van vasoactieve stoffen;
• Nerveus, waarbij sensorische vezels worden aangetast. Tegelijkertijd is er een gebrek aan neuropeptiden, wat ook leidt tot reflexcontractie. Bloedonderzoek laat een stijging zien Factor VIII coagulatie;
• Immuun - volgens wetenschappers een van de belangrijkste provocateurs van sclerodermie. De overgrote meerderheid van de patiënten bleek auto-antilichamen te hebben, evenals CD4-lymfocyten en hoge niveaus van IL-2;
• Metabool met disfunctie van fibroblasten. Bij sclerodermie produceren ze een grote hoeveelheid collageen, wat leidt tot verdikking van de huid en hechting aan de omliggende weefsels.

Symptomatisch beeld

Symptomen van de ziekte zijn afhankelijk van de vorm van het pathologische proces. Tekenen van focale sclerodermie verschillen van systemisch. Het plaquetype wordt dus gekenmerkt door het verschijnen van geelachtig roze erythemateuze plaques op de huid. Na verloop van tijd wordt hun oppervlak hard en wasachtig en lijkt de kleur op ivoor. En ook is er soms een paarse rand rond de periferie. Dergelijke plaques zijn voornamelijk gelokaliseerd op de buik, bovenste en onderste ledematen.

Bij een lineaire vorm van focale sclerodermie bij kinderen verschijnen dezelfde veranderingen als in de vorige vorm. Na verloop van tijd worden ze echter vergelijkbaar met een brede band. En ze worden vergelijkbaar met een lineaire configuratie van het type "saber strike". Deze soort heeft de neiging zich in diepe weefsels te verspreiden. Er zijn dus meer vervormingen.

Geïsoleerde sclerodermie gaat vaak gepaard met het syndroom van Raynaud. Huidlaesies worden gecombineerd met arteritis. De systemische vorm van de ziekte is zeldzaam bij kinderen. Haar tekenen:

• Parasthesieën in ledematen en gezicht;
• Verminderde gevoeligheid, tot gevoelloosheid;
• Koorts;
• Stijfheid van vingers, handen en gewrichten;
• Afname van lichaamsgewicht.

Na een tijdje treden diffuse laesies van alle huidintegumenten op, verschijnen teleangiëctasieën en calcificaties. Vaak zijn de eerste doelen het gezicht en armen, nek, buik en borst en benen. Gegeneraliseerde sclerodermie verschilt van focale sclerodermie door de betrokkenheid van interne organen bij de pathologie. Dit betekent dat zich oesofagitis zal ontwikkelen in de aangetaste slokdarm en de hartaandoening gecompliceerd zal worden door pericarditis of myocarditis.

Diagnostiek

Sclerodermie op tijd opsporen is belangrijke voorwaarde voor effectieve behandeling. De systemische vorm kan latent verlopen, dat wil zeggen verborgen, wat betekent dat de ziekte niet alleen gevaarlijk, maar ook verraderlijk is. Omdat kinderen in de vroege levensfasen drager kunnen worden van deze pathologie, wordt aanbevolen om ongeveer 1 keer per 3 jaar diagnostiek uit te voeren.

Laboratoriumstudies voor sclerodermie wijzen op het verschijnen van:

• Reumafactor;
• Hoge niveaus van witte bloedcellen en C-reactief proteïne;
• Antinucleaire antilichamen, evenals tegen antigenen van scleroderma-70;
• Verhoogde titers van hydroxyproline in het bloed en de urine, wat wijst op collagenose.

Naast biochemische analyse krijgen patiënten een immunogram en een biopsie van de huid voorgeschreven. Deze methode van gerichte weefselafname voor onderzoek is de gouden standaard bij de diagnose van sclerodermie. Het resulterende monster wordt onderworpen aan histologische analyse. Dit geeft een nauwkeurig 100% resultaat.

Het ziektebeeld speelt ook een belangrijke rol bij de diagnose. Statistieken tonen aan dat de meeste patiënten pathologisch proces begonnen met huidsyndroom. Patiënten met een systemische vorm lijden aan viscerale aandoeningen in de volgende organen:

• Het hart, genoemd naar de ziekte sclerodermie, kan defecten in atrioventriculaire en intraventriculaire geleiding combineren, sinustachycardie, aritmie, verschuiving van het interval S - T;
• De longen krijgen een versterkt bronchopulmonaal patroon, een diffuse of focale vorm van pneumosclerose, de interlobaire pleura wordt dikker. Kan cysten detecteren, waardoor het longweefsel een "cellulair" uiterlijk krijgt;
• Het maagdarmkanaal is een brandpunt van ontsteking met de ontwikkeling van gastritis of colitis, atonie van de slokdarm en maag, oesofagitis;
• De nieren verminderen de efficiëntie van hun werk, proteïnurie kan optreden.

Behandeling

De belangrijkste therapielijn is het lokale gebruik van geneesmiddelen die de microcirculatie verbeteren:

• dimexide;
• Heparine zalf.

Of een combinatie hiervan. Het syndroom van Raynaud is een indicatie voor de benoeming van trombocytenaggregatieremmers:

• aspirine;
• klokkenspel;
• Met nicotinezuur;
• Nifedipine.

Met de progressie van de ziekte is er een aanbeveling om glucocorticoïden zoals D-penicillamine en methotrexaat te nemen. Positieve feedback werd ontvangen door de crème "Egallohit" - een antioxidant die de eigenschap heeft om te herstellen, regeneratie te bevorderen en het verschijnen van littekens op de huid te voorkomen, evenals te normaliseren metabolische processen. Naast medicamenteuze behandeling is fysiotherapie zeer effectief:

• Bernard's diadynamische stromingen;
• echografie;
• Indirecte en lokale diathermie;
• Elektroforese en fonoforese met lidase, ichthyol, kaliumjodide;
• Toepassing van paraffine;
• Therapeutische modder;
• Radon-, sulfide-, naald- en waterstofsulfidebaden;
• Ozon;

Patiënten worden ook aanbevolen massage en therapeutische oefeningen. De vroege stadia van de ziekte reageren goed op therapie met hemopunctuur. Deze methode is gebaseerd op de introductie van bloed in speciale punten. Voorheen ondergaat het een modificatie en wordt het een immunomodulator. Als gevolg hiervan wordt de blootstelling aan auto-immuunziekten verminderd. Fytotherapie kan het beste niet als enige behandeling worden gebruikt. Het mag alleen in combinatie met medicatie.

Preventieve maatregelen en prognose

Er zijn geen specifieke methoden om sclerodermie te voorkomen. Er zijn echter aanbevolen maatregelen die dienen als preventie van de ziekte. Waaronder:

• Bescherming van de huid tegen bevriezing en brandwonden, andere verwondingen;
• Vermindering van de stressfactor;
• Erfelijkheidsadvies bij het proberen zwanger te worden;
• Zoek onmiddellijk medische hulp als verdachte symptomen optreden.

Volgens statistieken is de 5-jaarsoverleving voor patiënten met sclerodermie ongeveer 70%. Een ongunstige prognose wordt waargenomen bij:

• Gegeneraliseerde vorm;
• Leeftijd van patiënten ouder dan 45 jaar;
• Ziekte bij mannen;
• Complicaties in de vorm van longfibrose, hypertensie, aritmieën, nierbeschadiging na 3 jaar vanaf het begin van het proces;
• Bloedarmoede, hoge BSE, proteïnurie aan het begin van de pathologie.

Alle patiënten met sclerodermie moeten in de apotheek worden geobserveerd en binnen 3-6 maanden door een arts worden onderzocht. Dergelijke laboratoriumdiagnostiek als algemeen en biochemische analyse bloed en urine. Ze onderzoeken ook de functie van externe ademhaling en echocardiografie om de systemische vorm van het proces uit te sluiten. Patiënten die aggreganten zoals warfarine gebruiken, moeten de protrombine-index onder controle houden.

De meeste zieke kinderen hebben een gunstige prognose voor de uitkomst van het proces. Gewoonlijk neemt het verloop van sclerodermie bij meisjes een kalm karakter aan tot het begin van de menarche, dat wil zeggen tot de nacht van de adolescentie. Vroege diagnose en passende complexe behandeling kunnen goede resultaten opleveren - stabilisatie of regressie van het proces. Wat betekent toekomstig leven een kind is als een open boek, en een diagnose als sclerodermie zal de kwaliteit ervan niet verminderen.

Video

Sclerodermie bij kinderen- de tweede ziekte in frequentie van voorkomen bij diffuse bindweefselaandoeningen bij kinderen, het is gebaseerd op bindweefselbeschadiging met een overwicht van fibrose en vasculaire pathologie van het type vernietigende endarteritis.

Deze ziekte in de kindertijd komt vaker voor bij meisjes dan bij jongens.

Soorten sclerodermie

• systemisch
• brandpunt

plaquette

Lineair

Wat veroorzaakt / oorzaken van sclerodermie bij kinderen:

De oorzaak van de ziekte vandaag blijft een mysterie voor onderzoekers. Bij de ontwikkeling van de ziekte kunnen er twee mechanismen zijn: immuun en vasculair. In het immuunsysteem worden antilichamen tegen collageen gevormd als gevolg van een cyclisch auto-immuunproces, dat ook voorkomt bij andere diffuse bindweefselziekten bij kinderen en volwassenen. Als we het hebben over het vasculaire mechanisme, spelen veranderde endotheelcellen hier een rol. Onderzoekers zeggen ook dat er zich twee mechanismen tegelijk kunnen ontwikkelen.

Pathogenese (wat gebeurt er?) tijdens sclerodermie bij kinderen:

Bij een systemische vorm van sclerodermie bij kinderen worden collageen en andere eiwitten van de intercellulaire substantie overmatig gevormd en afgezet in de huid en andere organen.

Vasculaire schade

Fibrose in de systemische vorm van de ziekte ontwikkelt zich na de nederlaag van kleine slagaders, haarvaten van de huid, nieren, maagdarmkanaal, longen en hart van een kind. De bloedstroom is verstoord, het syndroom van Raynaud treedt op, wat in de meeste gevallen als het eerste teken van de ziekte wordt beschouwd. Na beschadiging van het endotheel en het basaalmembraan verdikt, vernauwt en overgroeit de intima het lumen van de bloedvaten.

De bovenstaande symptomen nemen toe, omdat het aantal kleine bloedvaten kleiner wordt. Als gevolg hiervan treedt chronische ischemie van de huid en inwendige organen op. Wanneer capillaroscopie van de nagelplooien, wordt een afname van het aantal haarvaten geregistreerd, evenals de uitzetting en kronkeligheid van de resterende haarvaten. Onaangetaste haarvaten groeien, teleangiëctasieën verschijnen.

Endotheliale schade

Bij systemische sclerodermie kan endotheliale schade worden veroorzaakt door verschillende factoren. In sommige gevallen bevat het serum granzyme A-enzym, wat leidt tot beschadiging van het basaalmembraan van bloedvaten. In andere gevallen beschadigt serum het endotheel.

Vasculaire spasmen

Hierna kan het herstel van de bloedstroom mechanismen activeren die leiden tot fibrose en vasculaire occlusie. Vasoactieve stoffen spelen een belangrijke rol bij de ontwikkeling van vasculaire spasmen.

Schade aan sensorische zenuwen

Deze factor leidt ook tot vasospasme, omdat het een gebrek aan vaatverwijdende neuropeptiden veroorzaakt. In veel gevallen gaat endotheelbeschadiging gepaard met een verhoging van het niveau van stollingsfactor VIII en von Willebrand-factor in het serum.

Immuunstoornissen bij systemische sclerodermie

Schending van de cellulaire immuniteit speelt een rol bij de ontwikkeling van fibrose bij systemische sclerodermie bij kinderen. De hoofdrol is weggelegd voor T-helpers. De immunoregulerende index in het bloed van een ziek kind, die wordt bepaald door de verhouding van CD4- en CD8-lymfocyten, is hoger dan normaal.

Bij pathogenese spelen adhesiemoleculen een rol, die de interactie van T-lymfocyten met het endotheel bemiddelen. In het bloedserum is het niveau van IR-1 en TNF-a verhoogd, wat kan wijzen op de activering van monocyten. Samen met een aantal andere functies hebben deze cytokinen het vermogen om fibroblasten te activeren. Huidfibrose kan ook optreden met de deelname van mestcellen. In de dermis wordt een verhoogd gehalte ervan gevonden, en zelfs buiten de laesie. Een van de redenen voor degranulatie van mestcellen kan hun interactie met geactiveerde T-lymfocyten zijn.

Bij systemische sclerodermie bij kinderen zijn er niet alleen cellulaire aandoeningen, maar ook humorale immuniteit. Antinucleaire antilichamen worden bij de overgrote meerderheid van de patiënten in het bloedserum aangetroffen.

Fibroblast disfunctie

In de kweek van fibroblasten geïsoleerd uit de aangetaste delen van de huid van patiënten met systemische sclerodermie, gaat de overmatige collageensynthese door. Bij patiënten met systemische sclerodermie, collageen VII-type: gelokaliseerd door de dikte van de dermis, wat niet de norm is. Er wordt aangenomen dat dit de reden is voor de verdikking van de huid en de samenhang ervan met weefsels die op diepere niveaus liggen.

Fibroblasten, die zich in de aangetaste en niet-aangetaste delen van de huid van het kind bevinden, dragen receptoren voor de groeifactor van bloedplaatjes, wat ook niet de norm is. Meer dan 90% van de patiënten met systemische sclerodermie ontwikkelt chromosomale afwijkingen:

• ringchromosomen
• acentrische fragmenten
• chromatide breekt

Pathologische anatomie van systemische sclerodermie

Leer

Bij het begin van de ziekte is het gehalte aan monocyten, T-lymfocyten, mest- en plasmacellen in de huid verhoogd. Verder wordt de epidermis dunner, parallel daaraan zijn in de dermis verdikte homogene bundels collageen. Ze groeien in het onderhuidse weefsel, waardoor er samenhang ontstaat met de onderliggende weefsels. Huidaanhangsels atrofie, interpapillaire wiggen van de epidermis verdwijnen.

In het maagdarmkanaal is fibrose niet zo uitgesproken als in de huid. Het slijmvlies van het middelste en onderste derde deel van de slokdarm wordt erg dun, in de slijmlaag is de hoeveelheid collageen hoger dan normaal. Het spiermembraan van de slokdarm en andere delen van het maagdarmkanaal wordt aangetast. Als gevolg van het dunner worden van het slijmvlies ontstaan ​​zweren. In de latere stadia van sclerodermie treedt dilatatie van de aangetaste delen van het maagdarmkanaal op.

longen

Diffuse interstitiële en peribronchiale fibrose verschijnt, proliferatie van bronchiaal epitheel neemt toe, wanden van alvioli worden dikker. Breuk van de wanden van de longblaasjes kan leiden tot het verschijnen van kleine cysten en bulleus emfyseem.

Musculoskeletaal systeem

Synoviaal oedeem wordt gevonden als er artritis is en het wordt ook geïnfiltreerd door lymfocyten en plasmacellen. Fibrine wordt afgezet in de dikte van het synoviale membraan, op het oppervlak, op de peesmantels. In latere stadia van de ziekte kan er synoviale fibrose zijn.

Myopathie

Met systemische sclerodermie manifesteren zich interstitiële en perivasculaire lymfocytische infiltratie, degeneratie van spiervezels en interstitiële fibrose. Er kan een verdikking van de wanden van arteriolen zijn, een afname van het aantal haarvaten.

Hart

In het myocardium worden degeneratie van cardiomyocyten en interstitiële fibrose geregistreerd, wat het meest uitgesproken is rond de bloedvaten. Fibrose van het geleidingssysteem van het hart veroorzaakt AV-blokkade en aritmieën.

nieren

Bij systemische sclerodermie wordt meer dan 50% van de zieke kinderen bijna getroffen. Histologie toont intimale hyperplasie van de interlobulaire slagaders, fibrinoïde necrose van de glomeruli en afferente arteriolen en verdikking van het glomerulaire basaalmembraan. Er kunnen ook glomerulosclerose en kleine hartaanvallen in de nierschors zijn. Als een kind met sclerodermie het syndroom van Raynaud heeft, wordt de nierbloedstroom verminderd.

andere organen

Bij de beschouwde ziekte wordt in zeldzame gevallen de lever aangetast. Maar primaire biliaire cirrose van de lever kan zich ontwikkelen. fibrose schildklier kan zowel optreden tegen de achtergrond van chronische lymfatische thyroïditis als bij afwezigheid ervan.

Symptomen van sclerodermie bij kinderen:

focale sclerodermie

Voor de plaquevorm verschijnen geelachtig roze erythemateuze plaques vroeg in de ziekte, die dan focale laesies worden - hard, wasachtig of ivoor, kan een paarse rand hebben. Meestal bevinden dergelijke foci zich op de armen, benen, romp.

Voor lineaire sclerodermie bij het begin van de ziekte is dezelfde (hierboven beschreven) aard van veranderingen in de huid typerend. Maar al snel verschijnt er een lineaire configuratie. het ziet eruit als een brede strook, vaak gelegen langs de neurovasculaire bundel van een van de ledematen. Sclerodermie kan op het voorhoofd en de hoofdhuid verschijnen, wat "sabelstaking" wordt genoemd. Bij lineaire sclerodermie bij kinderen wordt niet alleen de huid aangetast, maar ook de weefsels die eronder zitten, wat grote vervormingen veroorzaakt. Als het gezicht en het hoofd worden aangetast, kan er sprake zijn van uveïtis en epileptische aanvallen Het kind heeft.

Naast huidlaesies kan er ook artritis zijn met ochtendstijfheid, bewegingsbeperking, maar daarmee zijn ontstekingsveranderingen niet uitgesproken. Bij een focale vorm van sclerodermie kan er sprake zijn van het syndroom van Raynaud.

Systemische sclerodermie

Deze vorm van de ziekte in de kindertijd komt in uiterst zeldzame gevallen voor. Aanvankelijk manifesteert het syndroom van Raynaud zich altijd met een duur van 2 maanden tot 3-4 jaar. Andere manifestaties zijn onder meer:

• paresthesie van ledematen, romp, gezicht
• doof gevoel
• "onredelijke koorts", in eerste instantie subfebriele
• contractuur van vingers
• stijfheid in de handen
• gewrichtsongemak
• gewichtsverlies

Na verloop van tijd ontwikkelt zich een diffuse laesie van alle huidintegumenten, waarbij teleangiëctasieën en onderhuidse calcificaties kunnen optreden. Allereerst wordt in de meeste gevallen de huid van het gezicht en de handen aangetast en vervolgens bedekt het de nek, buik, borst en benen. De inwendige organen worden bijna altijd aangetast. Oesofagitis ontwikkelt zich in de slokdarm. Veranderingen in het hart manifesteren zich door pericarditis of myocarditis.

Diagnose van sclerodermie bij kinderen:

Als een kind typische huidveranderingen heeft voor sclerodermie, is de diagnose van arbeid niet moeilijk. Het is noodzakelijk om de ziekte te onderscheiden van dergelijke syndromen: het syndroom van Buschke, het syndroom van China en van eosinofiele fasciitis. Gelijktijdige ontwikkeling van induratief oedeem van nek, gezicht, schouders met omgekeerde ontwikkeling zonder huidatrofie helpt bij de diagnose.

Behandeling van sclerodermie bij kinderen:

De belangrijkste therapie is de lokale toepassing van fondsen om de microcirculatie te verbeteren. Artsen kunnen het kind dimexide, heparinezalf of demixide + heparine voorschrijven. In aanwezigheid van het syndroom van Raynaud kunnen artsen de patiënt bloedplaatjesaggregatieremmers voorschrijven - aspirine in doses van 10-15 mg / kg lichaamsgewicht per dag, klokkenspel, geneesmiddelen die nicotinezuur bevatten, nifedipine.

Als huidveranderingen bij sclerodermie bij kinderen voortschrijden, schrijven artsen glucocorticoïden voor in een matige dosering - met een snelheid van 0,5 mg per 1 kg lichaamsgewicht per dag. D-penicillamine kan in dezelfde dosering worden gegeven als voor JXA. Behandeling van systemische sclerodermie is niet compleet zonder het gebruik van corticosteroïden met een snelheid van 0,5-1 mg / kg lichaamsgewicht per dag, D-penicillamine. De laatste jaren wordt methotrexaat met toenemend succes gebruikt.

Preventie van sclerodermie bij kinderen:

Preventie van sclerodermie bij kinderen bestaat het uit het beschermen van de huid tegen bevriezing, het voorkomen van letsel aan de huid en slijmvliezen en tegen brandwonden. Het kind moet zo nerveus mogelijk zijn. Bij het diagnosticeren van sclerodermie bij een kind, moet hij constant onder toezicht van de apotheek staan.

Bedankt

O die kinderen! Hoeveel ze nog moeten ervaren voordat ze volwassen worden. Zelfs zo'n vreselijke ziekte als sclerodermie en dat ging niet voorbij aan hen. Beste ouders, een ziekte genaamd sclerodermie is echt gevaarlijk.. site) zal proberen u zoveel mogelijk informatie te geven over het verloop, de manifestaties en methoden om sclerodermie bij kinderen te behandelen. Je moet alles weten over alle ziektes die je baby kan hebben, dus houd ons in de gaten.

Om te beginnen merken we op dat sclerodermie een zeer zeldzame ziekte is, en meestal lijden ze aan het schone geslacht, waarvan de leeftijd varieert tussen dertig en vijftig jaar. In feite is sclerodermie al sinds de oudheid bekend. Desondanks is deze aandoening nog niet goed onderzocht. Sclerodermie verrast wetenschappers steeds meer met zijn manifestatie, oorzaak en verloop. Bovendien zijn er tegenwoordig niet zo veel specialisten die deze ziekte bestuderen. Maar laten we teruggaan naar het belangrijkste punt.

Dus sclerodermie bij kinderen.

Wat is sclerodermie?

Hoe vaak komt deze ziekte voor bij kinderen?

Symptomen

Diagnostiek

Beste ouders, we herinneren jullie er nogmaals aan dat achter de veranderingen algemene toestand Het kind moet voortdurend worden gecontroleerd. Vergeet ook niet dat het kind alleen een gezonde levensstijl moet leiden.

Beoordelingen

Ik ben sinds 2 jaar ziek. Nu 37. Als je opsomt wat je hebt geprobeerd en naar welke dokters je bent geweest. Incl. Instituut. Sechenov in Moskou. Nul resultaten. Ik heb lineaire sclerodermie. Ik heb me verzoend en ik leef verder. Ik heb geen enkele dokter ontmoet die zou zeggen verstandig. En hoeveel lidase ik kreeg in de kindertijd en elektroforese. Eng om je voor te stellen

Mijn dochter met 6 maanden had een plekje op 1,5, ze werd gediagnosticeerd met systemische sclerodermie, we worden al behandeld voor 1,5
Vertel me alsjeblieft klinieken of behandelmethoden

Mijn dochter werd 4 maanden geleden ziek, focale plaque-sclerodermie, waargenomen op de afdeling reumatologie in Samara, werd gezien door dermatologen, maar hun behandeling met penicilline en lidase, de afdeling raadde medakassol aan, begon een methode te injecteren om het proces te stoppen, smeer met egallochite, solcoseryl en karepoin op wachtrijen, schrijf als iemand iets nieuws heeft in de behandeling, misschien zal iemand in Moskou aanbevelen waar te wenden en tot wie ....

Goedemiddag, mijn dochter heeft lineaire sclerodermie, we zijn behandeld sinds 2010, er zijn geen resultaten. We zijn al 9 jaar oud. Ik wil advies horen en wacht op een antwoord, hulp

Ik ben 13 jaar oud, ik lijd al 8 jaar aan focale sclerodermie, help me, vertel me of klei deze pijn geneest

Mijn dochter is 4,5 jaar oud en gediagnosticeerd met focale sclerodermie, gebruikelijk in Kirgizië, kinderen worden niet behandeld, en hoeveel zal de behandeling kosten in Moskou

Mijn zoon is in juni 2013 5 jaar oud, op zijn bovenbenen zaten vlekken met een spijker, één aan de buiten- en binnenkant van de in totaal 4. Ik ging naar de huidkliniek. Ze stelden vast dat het geen korstmos was. De dokter kon niets meer zeggen. Nu augustus en de vlekken zijn gestegen tot 2 roebel munten. misschien is het sclerodermie

Vertel me alsjeblieft waar je sclerodermie kunt genezen in St. Petersburg? Zijn er vestigingen van de Sechenov-kliniek voor kinderziekten in St. Petersburg?

Mijn dochter is nu 14 jaar en lijdt al 4 jaar aan sclerodermie. We wonen vroeger in Kazachstan, onder de USSR, werden dergelijke patiënten uit de hele Unie in Moskou behandeld, maar nu is Rusland als een vreemd land voor ons en wordt de behandeling betaald of volgens een quotum. Onze autoriteiten stellen geen quotum op en we worden thuis behandeld, maar er is geen verbetering. Ik vraag je om hulp, kan iemand me helpen of vertellen wat ik moet doen en waar ik moet zijn. Het kind heeft nog een heel leven voor zich en het lijkt mij dat als het nog in de beginfase is, er op zijn minst iets anders kan worden gedaan. We worden behandeld met methojet, cuprenil drinken, dit alles met oplaaddoses, madecasol smeren, niets helpt. Help ons hoe we van Kazachstan naar het Sechenov Instituut voor behandeling in Moskou kunnen komen en hoeveel het zal kosten.

Ik ben sinds mijn kindertijd ziek met sclerodermie, ik werd behandeld in Almaty bij het Instituut voor Kindergeneeskunde en nu in Astana in het nationale centrum drink ik cuprenil

Ik had nog nooit van deze ziekte gehoord, maar ongeveer een jaar geleden begon ik op te merken dat er wat vlekken op het been van mijn dochter begonnen te verschijnen. Ze was toen 3 jaar oud. De vlekken verschenen en verdwenen toen. Na een tijdje gingen ze naar de kliniek. Er werden verschillende diagnoses gesteld, maar geen enkele werd bevestigd. Ze deden een huidbiopsie, waarna ze dit plaatsten vreselijke diagnose. Als behandeling gebruiken we Kuprenil en een combinatie van zalven, elke maand anders. Een paar maanden later terug naar het ziekenhuis voor een controle. de dokters stelden me gerust - ze zeiden dat niet alles zo eng is, een milde vorm, maar we maken ons nog steeds zorgen. Gehoord over het Instituut. Sechenov, maar daar kunnen we niet komen, omdat we in Kazachstan wonen. Misschien kan iemand een kind in Kazachstan genezen, schrijf op waar en hoe, ik zal u zeer dankbaar zijn.

Mijn zoon is 13 jaar oud, werd op 11-jarige leeftijd ziek met sclerodermie. 1,5 jaar reden ze van het ene ziekenhuis naar het andere, ze injecteerden penicilline en lidase, maar de vlekken namen elke dag toe, en toen kwamen we op de een of andere wonderbaarlijke manier in Moskou terecht aan het Sechenov Instituut. Godzijdank zijn de vlekken gestopt.

Mijn zoon is 17. De diagnose is focale sclerodermie. Hyperpigmentatie over het hele lichaam. Organen zijn niet betrokken. Ze schreven een behandeling voor met penicillamine en een heleboel zalven. Tegelijkertijd zei de leidende reumatoloog dat hij dit voor het eerst ziet. Analyses zijn allemaal normaal. Wat en waar. Als ze een foto van sclerodermie blootleggen en focus 2 of 3. Dan kun je een soort kompressen doen. En mijn zoon heeft het over zijn hele lichaam. Met wie kunt u nog meer contact opnemen?

Ik kreeg de diagnose toen ik 12 was. Ze schreven zeer dure en zeldzame medicijnen voor. Mijn moeder kon de behandeling niet betalen vanwege haar moeilijke financiële situatie. En we weigerden verdere behandeling. De artsen zeiden dat het leven zonder behandeling bleef voor 10 jaar niet meer. Nu ben ik 40. Ik heb twee prachtige dochters. Ik weet niet hoe het leven verder zal verlopen, maar ik ben vol optimisme. In feite de ziekte zelf (behalve een visueel cosmetisch huiddefect) brengt geen overlast, we zullen leven!

Mijn zoon werd ziek met sclerodermie na een griepprik, in 2002. Ze werden behandeld in Moskou, in de Sechenov-kliniek voor kinderziekten. Ik had geluk dat ik met een ziek kind in Moskou was aangekomen na twee weken verschillende klinieken, instellingen en commissies te hebben bezocht, en het ministerie van Volksgezondheid kreeg het adres van de kliniek van Sechenov te horen. Al de jaren van de ziekte van mijn zoon heb ik deze kwestie bestudeerd, ik kan met vertrouwen zeggen dat dit de enige plek is waar uw kinderen geholpen kunnen worden. Ze hielpen ons en honderden kinderen die ik zes jaar lang onze afdeling zag binnenkomen. Bij deze ziekte mag u in geen geval een biopsie nemen, de getroffen gebieden verwonden en injecties injecteren, natuurlijk mag u niet zonnebaden. Behandeling met penicilline, lidase is de vorige eeuw, er zijn veel bijwerkingen, er zijn geen significante verbeteringen (bij mij in 2005 werd een meisje opgenomen op de afdeling na vier jaar behandeling met penicilline in TsNIKVI, Moskou, er zijn geen verbeteringen , haar gezicht is misvormd, lippen sluiten niet met rechter zijde(Je kunt dit niet kijken zonder te huilen.) Voorheen werd de kliniek ook behandeld met penicilline etc. maar de resultaten waren slecht, veel kinderen stierven (vooral aan lupus), artsen zochten naar nieuwe methoden en verlieten uiteindelijk de oude protocollen. We werden behandeld met prednisolon, cuprenil, vasculaire preparaten, Doses worden zeer zorgvuldig gekozen, in sommige regio's proberen artsen een soortgelijke behandeling voor te schrijven, maar waarschijnlijk is er niet genoeg ervaring, ze hebben "genezen" kinderen gebracht, het lijkt erop dat de medicijnen correct zijn, maar de doseringen voor paarden zijn ook onmogelijk. We waren in staat om remissie te bereiken, maar zes jaar lang gingen we er meerdere keren per jaar heen, we dronken jarenlang elke dag medicijnen, maar dit zijn kleinigheden - het belangrijkste geschenk dat mijn kind kreeg om te leven. Kinderen daar uit heel Rusland en het GOS bellen ook vanuit het buitenland voor advies. De fout van ouders is dat velen de ziekte niet als verschrikkelijk beschouwen, de kinderen werden half "verstard" naar de kliniek gebracht, het gevaar is dat zelfs als je dan een remissie hebt, het getroffen gebied nog steeds stopt met groeien, het resultaat is verminkte gezichten, armen, benen van kinderen. Nu nemen we geen drugs, we controleren de tests in dynamiek. Ik wens alle moeders om hun kinderen te helpen, wees niet bang, het belangrijkste is om niet op te geven.

Het is trouwens heel vreemd, maar niemand noemde zo'n medicijn als Piascledin. Hij heeft mij ook veel geholpen. Toen de ziekte begon, was hij niet in Rusland, ze werden vanuit Frankrijk via Duitsland gebracht. Piascledin is nu in de handel verkrijgbaar. Het is beter om aan te pakken in Instituut voor Reumatologie. Antibiotica en hormonale preparaten Ik werd helemaal niet aanbevolen. En een crème - hoewel wat. Misschien ontwikkelt zich een allergie. Weer een verbod op zonnebanken en vrije tijd onder de zon. Ga in de zomer niet naar buiten zonder een crème met een bescherming van minder dan 30! En dus breng ik elke dag een crème van de Pure Line-serie voor de droge huid (tarwekiemen) met vitamine A en B aan op het aangetaste gebied (mediale deel van de dij).

Sclerodermie, een pathologie van het bindweefsel, komt het vaakst tot uiting bij meisjes, minder vaak gediagnosticeerd bij jongens. Een aantal redenen kan niet als etiologische factoren worden genoemd, omdat deze nog niet zijn vastgesteld. Volgens statistieken staat sclerodermie bij kinderen op de 2e plaats van alle bindweefselaandoeningen.

Tot op heden is de etiologie van de ziekte nog niet vastgesteld. Het triggermechanisme is:

• stressvolle omstandigheden.
• Hypothermie.
• Endocriene systeemstoornissen.
• Lupus erythematosus.
• Virale of bacteriële infecties.
• genetische aanleg.

In de focale vorm is er een verhoogde productie van collageen, dat verantwoordelijk is voor de elasticiteit van de huid. Bij een overmaat wordt de huid verdikt en ruw.

Karakteristieke manifestaties

Systemische sclerodermie bij kinderen is uiterst zeldzaam. De manifestatie ervan wordt in de eerste plaats gekenmerkt door het syndroom van Raynaud en duurt van 2 maanden tot 4 jaar. Aan anderen bijbehorende functies pathologieën omvatten:

• Doof gevoel.
• Gewichtsverlies.
• Paresthesie van het gezicht, ledematen, romp.
• Onredelijke koorts.
• Stijfheid in het gebied van de handen.
• Vinger contractuur.

Na verloop van tijd wordt de hele huid blootgesteld aan een diffuse laesie, die onderhuidse calcificaties en teleangiëctasieën veroorzaakt. Allereerst treft de ziekte de handen en het gezicht. Daarna gaat de pathologie over naar de nek, benen, borst en buik. In bijna alle gevallen worden ook inwendige organen aangetast. Oesofagitis begint zich in de slokdarm te ontwikkelen. Over schendingen van het hart zeggen myocarditis en pericarditis.

Focale sclerodermie bij kinderen is onderverdeeld in verschillende typen, die elk worden gekenmerkt door zijn eigen begeleidende symptomen.

De plaquevorm in het beginstadium van de ziekte gaat gepaard met het verschijnen van geelachtig roze erythemateuze vlekken. Vervolgens worden ze omgezet in laesies, worden ze dicht en wasachtig, hebben ze een ivoorkleur met een paarse rand. In de meeste gevallen valt de plaats van hun lokalisatie op de benen, armen en romp.

De lineaire vorm van de pathologie wordt gekenmerkt door dezelfde veranderingen als de plaque. Maar na verloop van tijd valt een configuratie van het lineaire type merkbaar op. Het wordt gepresenteerd in de vorm van een brede strook langs de neurovasculaire bundel van een ledemaat.

Het verschijnen van sclerodermie bij een kind is mogelijk in het voorhoofd en de hoofdhuid. Dit fenomeen leerde de naam 'sabelstaking'.

Niet alleen de huid, maar ook weefsels kunnen worden aangetast, wat uitgebreide vervormingen veroorzaakt.

Naast het feit dat focale sclerodermie bij kinderen de huid aantast, is ook artritis mogelijk, gepaard gaande met bewegingsbeperking en stijfheid.

Een patiënt met sclerodermie voelt stijfheid in de gewrichten

Therapeutische maatregelen

Therapie van de ziekte focale vorm bij kinderen ligt in een geïntegreerde aanpak en duur van de cursus. Het aantal cursussen is niet minder dan 6, de pauze is maximaal 60 dagen. Als de progressie van de ziekte afneemt, kan het interval tussen sessies oplopen tot 4 maanden.

Met het actieve verloop van de ziekte worden medicijnen van de volgende groepen voorgeschreven:

• Antihistaminica - Tavegil, Pipolfen.
• Vasculair - Een nicotinezuur, Aescusan, Trental, Madecassol.
• Antibiotica - Oxacilline, Amoxicilline.
• Calciumionantagonisten - Corinfar, Verapamil.
• Middelen die overmatige collageensynthese onderdrukken - Aloë, Lidaza, Actinogyal.

In aanwezigheid van scleroatrofisch korstmos, Actovegin, een crème die vitamine E bevat, wordt Trental toegevoegd aan de behandelingskuur.

Als lokale therapie worden zalfapplicaties en fysiotherapie gebruikt. Voorgeschreven medicijnen:

• Trypsine.
• eenheid.
• Troxevasine.
• Heparine en butadione zalven.

Lidase kan worden gebruikt voor fonoforese of elektroforese.

• Laser therapie.
• Magnetotherapie.
• Vacuüm decompressie.

Behandeling van systemische sclerodermie bij kinderen bestaat uit het nemen van medicijnen zoals:

• Vaatverwijders - Papaverine, Anginine.
• Vitamine A, B, E.
• Bloedplaatjesaggregatieremmers - Curantyl.
• Ontstekingsremmend - Indomethacine.
• Immunosuppressiva.

Een belangrijke rol bij dit type ziekte wordt gegeven aan therapeutische oefeningen, fysiotherapie en massage. Dergelijke procedures verbeteren de bloedtoevoer naar weefsels en vergroten de beweging.

Naast alle bovenstaande maatregelen moeten patiënten een volledig dieet volgen.

De laatste fase van de behandeling van sclerodermie bij kinderen kan worden aangevuld met radon- of waterstofsulfidebaden.

BIJ recente tijden sommige deskundigen hebben de neiging om de hoeveelheid gebruikte medicatie te verminderen. Dergelijke geneesmiddelen kunnen worden vervangen door breedwerkende middelen, zoals systemische polyenzymen, Wobenzym.

De moderne geneeskunde biedt ook zo'n procedure als: hyperbare oxygenatie. Dankzij deze methode wordt het weefsel verzadigd met zuurstof, wat de stofwisseling in de mitochondriën activeert, de bloedmicrocirculatie verbetert en een antimicrobiële werking heeft.

sclerodermie (sclerodermie; Grieks skleros hard, dicht + derma huid; syn. sclerodermie). De term "sclerodermie" werd voor het eerst voorgesteld door Gentrak (E. Gintrac) in 1847. Onderscheid tussen systemische en beperkte S. Systemische S. wordt gekenmerkt door gegeneraliseerde progressieve sclerose van de huid en inwendige organen, beperkt - voornamelijk door focale laesies van de huid zonder tekenen van systemiciteit.

Systemische sclerodermie

Systemische sclerodermie (systemische sclerodermie; syn.: progressieve, universele, gegeneraliseerde, diffuse sclerodermie, progressieve systemische sclerose) behoort tot de groep van reumatische aandoeningen, in het bijzonder tot diffuse bindweefselaandoeningen (zie collageenaandoeningen). Het is een polysyndromale ziekte die zich manifesteert door progressieve fibrose van de huid, inwendige organen (hart, longen, maag-darmkanaal, nieren), een soort vasculaire pathologie zoals obliteratieve endarteriolitis met wijdverbreide vasospastische aandoeningen.

De incidentie varieert volgens verschillende onderzoekers van 0,27-1,2 per 100 duizend inwoners. De sterfte is volgens Mazi (AT Masi) et al. 0,14-0,53 per 100 duizend. Meestal zijn vrouwen ziek. Volgens verschillende statistieken is de verhouding tussen de incidentie van vrouwen en mannen 3:1 - 7:1. De gemiddelde leeftijd van patiënten is 20-50 jaar. Volgens de binnenlandse classificatie van N. G. Guseva (1975) worden acute (snel progressieve), subacute en chronische systemische S. onderscheiden (de laatste twee varianten van de cursus komen vaker voor); typische S. met een kenmerkende gegeneraliseerde huidlaesie en zijn atypische vormen met focale huidlaesies; S. met een primaire laesie van internals; S., gecombineerd met andere reumatische aandoeningen. Rodnan (G.P. Rodnan) en anderen onderscheiden de volgende vormen van systemische S.: de klassieke vorm met diffuse huidlaesies; CREST-syndroom - een combinatie van verkalking (zie), het syndroom van Raynaud (zie hieronder), laesies van de slokdarm, sclerodactylie en teleangiëctasieën (zie); de naam van het syndroom wordt gevormd uit de eerste letters van de namen van de samenstellende symptomen; S., gecombineerd met andere reumatische aandoeningen.

De eerste beschrijvingen van de nederlaag van afzonderlijke internals bij S. en pogingen om het te presenteren als een algemeen proces behoren tot Stephen (J.L. Steven), W. Osler (1898), A.E. Yanishevsky en G.I. Markelov (1907). Klemperer's (P. Klemperer) doctrine van collageenziekten diende als een krachtige impuls voor de studie van systemische manifestaties van deze ziekte. In 1945 stelde R.H. Goetz de term "progressieve systemische sclerose" voor. De daaropvolgende studie van de wig, de manifestaties van de ziekte droegen bij aan de verbetering van de diagnose, inclusief atypische en vroege varianten van S., diende als basis voor verdere pathogenetische en therapeutische studies, voor het creëren van classificaties die de werken van de monografische plan, waarvan E. de meeste aandacht verdient. M. Tareee, N. G. Guseva, G. Ya. Vysotsky, S. I. Dovzhansky, Yablonskaya (St. Jablon-ska), Rodnan (G. P. Rodnan), Leroy (E. C. LeRoy), enz.

Etiologie

De etiologie is niet duidelijk; de waarschijnlijkheid van een virale en erfelijke oorsprong van de ziekte wordt besproken. Over mogelijke deelname virale infectie in de etiologie van systemische S., de detectie van virusachtige deeltjes in de aangetaste weefsels, een virusspecifiek enzym (reverse transcriptase) in beenmerg, verhoging van de titer van antivirale antilichamen in het bloedserum van patiënten. De mogelijkheid van transplacentale "verticale" en "horizontale" overdracht van het virus, integratie van het virus met het celgenoom, activering van een latente virale infectie wordt besproken.

Het concept van erfelijke overdracht van systemische S. is gebaseerd op Ch. arr. bij het bestaan ​​van familiegevallen van een ziekte, frequente detectie immunol. aandoeningen bij klinisch gezonde familieleden van patiënten, een hoge frequentie van chromosomale afwijkingen (zie Mutatie) bij patiënten met systemische S.

Afkoeling, trillingen, trauma, contact met bepaalde chemicaliën. middelen (siliciumstof, vinylchloride, enz.), infecties, neuro-endocriene aandoeningen die voorafgaan aan de ontwikkeling van systemische S. bij een aantal patiënten, kunnen als provocerende factoren worden beschouwd. Ze behouden hun betekenis in de theorie van polygene multifactoriële overerving van systemische C.

Pathogenese

De pathogenese is complex, het omvat karakteristieke veranderingen in het metabolisme van bindweefsel (zie) met een toename van de biosynthese van collageen (zie) en neofibrillogenese als basis van gegeneraliseerde fibrose, immuunstoornissen en schade aan het vasculaire, microcirculatiebed met de ontwikkeling van een soort sclerodermie-angiopathie (uitwissen van eidarteriolit, vermindering van haarvaten, veel voorkomende vasospastische reacties).

Systemische S. wordt gekenmerkt door hyperactiviteit van fibroblasten met overmatige collageen- en fibrilvorming in strijd met intercellulaire en interstitiële interactie van bindweefselcomponenten. Er is een toename van het gehalte aan hydroxyproline (zie Proline) in de urine en het bloedplasma van patiënten, een significante toename van de snelheid van collageenbiosynthese in de huid, een toename van de oplosbare fractie van collageen en het protocollagen prolinehydroxylase-enzym in sommige patiënten, ultrastructurele tekenen van verhoogde functionele activiteit huidfibroblasten en verbeterde neofibrillogenese. Sclerodermie-achtig syndroom bij de behandeling van bleomycine wordt ook geassocieerd met overmatige collageenproductie vanwege het stimulerende effect van het medicijn op fibroblasten. In de studie van een monolaagcultuur van huidfibroblasten bij patiënten met systemische S., een fenotypisch stabiele hyperproductie van bindweefselcomponenten, Ch. arr. collageen, een schending van de functionele eigenschappen van het fibroblastmembraan (een abnormale reactie op adrenaline, enz.) werd onthuld. Veranderingen in de functies van collageensynthetiserende cellen met verminderde of "defecte" perceptie van het signaal van de regulerende systemen van het lichaam kunnen leiden tot afwijkingen in de processen van fibrilvorming (aggregatie van collageenvezels, assemblage van fibrillen, enz.) en weefselfibrose kenmerkend voor systemische S..

Systemische S. wordt ook gekenmerkt door een verminderde humorale en cellulaire immuniteit (zie), zoals blijkt uit de combinatie met verschillende auto-immuunziekten en syndromen - hemolytische anemie (zie), Hashimoto's thyroïditis (zie de ziekte van Hashimoto), het syndroom van Sjögren (zie het syndroom van Sjögren) enz. Het onthult vaak: anti-nucleolaire en antinucleaire antilichamen, waaronder antilichamen tegen het scleroderma-70-antigeen, anticentromere (tegen centromeer chromatine) auto-antilichamen; antilichamen en cellulaire immuunreacties op collageen; een afname van het gehalte aan T-suppressors met een normaal gehalte aan B-lymfocyten in het bloed; cytopathisch effect van lymfocyten; de gelijkenis van huid- en vasculaire veranderingen in systemische S. met de reacties waargenomen tijdens beenmergtransplantatie, enz.

Overtredingen van de microcirculatie (zie) en eigenlijk sclerodermie-angiopathie, die een leidende rol speelt bij het ontstaan ​​van veel wiggen, manifestaties van systemische S., en vaak de prognose bepaalt, met name tijdens de ontwikkeling van de zogenaamde. echte sclerodermie nier.

Het bloedserum van patiënten met systemische S. heeft cytotoxische activiteit tegen het endotheel, waarbij schade gepaard gaat met adhesie en bloedplaatjesaggregatie (zie), activering van coagulatie (zie), fibrinolyse (zie), afgifte van ontstekingsmediatoren (zie), verhoogde permeabiliteit van de vaatwand met de daaropvolgende plasma-impregnatie en afzetting van fibrine. Ontstekingsmediatoren versterken de vernietiging van endotheel, microtrombose en intravasculaire coagulatie, waardoor het letsel in stand blijft. Het daaropvolgende herstel van de vaatwand gaat gepaard met de verdubbeling van basaalmembranen, intimale migratie en proliferatie van gladde spiercellen. Deze laatste, een soort fibroblasten, zijn in staat om voornamelijk type III collageen te synthetiseren en zijn voor een groot deel verantwoordelijk (in gespecificeerde voorwaarden) voor de ontwikkeling van vasculaire en perivasculaire fibrose.

De microvasculatuur speelt dus de rol van een doelorgaan waar contact wordt gemaakt met een hypothetisch schadelijk agens, en het neemt actief deel, samen met bindweefsel en immuunsysteem, in ontwikkeling van patol, kenmerkend voor een systeem sclerodermie. werkwijze.

pathologische anatomie

Systemische S. wordt morfologisch gekenmerkt door ernstige fibrose van verschillende organen en weefsels. De kern van weefselbeschadiging is vasculaire schade en overmatige productie van collageen (zie).

De meest karakteristieke veranderingen worden waargenomen in de huid. Zowel bij systemische als bij beperkte S. zijn er drie stadia van huidveranderingen: 1) het stadium van dicht oedeem; 2) het stadium van verharding; 3) stadium van atrofie. In het stadium van dicht oedeem overheersen tekenen van verhoogde vasculaire permeabiliteit (zie). Hydropische dystrofie van de cellen van de basale laag van de epidermis (zie. Vacuolaire dystrofie), expansie van lymfe, spleten, lichte desintegratie van de collageenbundels van de dermis als gevolg van oedeem, vasculitis (zie), teleangiëctasie (zie), ontstekingsinfiltratie rond de bloedvaten, huidaanhangsels en in de onderhuidse vezel. Onder de cellen van het ontstekingsinfiltraat in de aangetaste weefsels is er een sterke overheersing van T-lymfocyten en macrofagen met tekenen van intense fagocytose (zie). Verdikte gehyaliniseerde bundels collageenvezels worden in het stadium van dicht oedeem alleen gevonden in de diepe delen van de reticulaire (reticulaire) laag van de dermis. Fleischmajer (R. Fleischmajer) et al. (1980) vonden met behulp van immunofluorescentie (zie) en elektronenmicroscopie (zie) dat sclerose begint rond de haarvaten en nabij het onderhuidse weefsel. Fibroblasten in gebieden met fibrose hebben een ontwikkeld ruw endoplasmatisch reticulum (zie), omgeven door opeenhopingen van dunne fibrillen (diam. 10-30 nm); er is een toename van het aantal dunne collageenvezels, onrijpe bundels to-rykh zijn vergelijkbaar met die welke tijdens de embryonale periode in de huid worden gedetecteerd.

Het stadium van verharding (Fig. 1) wordt gekenmerkt door sclerose van de papillaire en reticulaire lagen van de dermis met desolatie van haarvaten, sclerose van de wanden van bloedvaten, een afname van het aantal cellen, verdikking van collageenbundels van de reticulaire laag en hyaline (zie), atrofie van de epidermis en huidaanhangsels, sclerose en hyalinose van de onderhuidse vezel. Vasculieten zijn zeldzaam in dit stadium. Cellulaire infiltraten zijn meestal schaars, vertegenwoordigd door 3-5 cellen van het lymfoïde type.

Het stadium van atrofie ontwikkelt zich vele jaren na het begin van de ziekte. Bij gist. Onderzoek van de huid en het onderhuidse weefsel onthult velden van gehyaliniseerd weefsel met diffuse atrofie van de epidermis, uitlijning van de papillen, abrupte lediging van de vaten van het microcirculatiebed, een afname van het aantal cellen en atrofie van de huidaanhangsels. Deze huidveranderingen gaan gepaard met necrose (zie) en trofische ulcera (zie). Bij het Tibierzh-Weissenbach-syndroom (zie hieronder) worden kalkafzettingen gedetecteerd in het onderhuidse weefsel. In gebieden met een uitwendig onveranderde huid is er een verdikking van collageenbundels in het diepe deel van de reticulaire laag van de dermis.

Bij een actieve huidige patol. procesvasculitis van arteriolen en kleine slagaders hebben een proliferatief karakter met een cirkelvormige groei van het binnenmembraan (Fig. 2). Elektronenmicroscopie in de haarvaten van de aangetaste weefsels onthult vacuolisatie en vernietiging van het endotheel, evenals een meerlagig basaalmembraan. Volgens K weiden (N. K lug) et al. (1977) en anderen, werden IgM- en complementafzettingen gevonden in de wanden van kleine slagaders en haarvaten in de wanden van kleine slagaders en haarvaten, evenals onder het sarcolemma van spiervezels.

Huidlaesies bij systemische S. gaan vaak gepaard met schade aan de gewrichten, botten en spieren. Wanneer de gewrichten zijn aangetast, wordt exsudatief-proliferatieve synovitis gevonden (zie) met fibrineuze afzettingen op het oppervlak van de synoviale laag van het gewrichtskapsel, focale proliferatie van synoviocyten, enkelvoudige productieve vasculitis, matige angiomatose, lymfoïde-macrofaaginfiltratie in de subsynoviale en vezelige lagen. Gewrichtskraakbeen in systemische S. verliest zijn elasticiteit, wordt broos en verslijt snel; periarticulaire osteoporose wordt opgemerkt (zie). Bij afwezigheid van tekenen van artritis in de gewrichtsholte, is er vrijwel geen synoviale vloeistof, macroscopisch wordt de synoviale laag van het gewrichtskapsel dicht, verstoken van villi. Bij gist. de studie is moeilijk om de orgaanspecifieke kenmerken te vinden: synoviocyten zijn meestal afwezig, de synoviale laag is bedekt met hyaline-achtige massa's, de subsynoviale laag wordt vertegenwoordigd door fibreus bindweefsel dat arm is aan bloedvaten met uitgebreide velden van hyalinose. Bij het systeem S. dat wordt gevolgd door een myopathisch syndroom, gistol. een onderzoek van skeletspieren onthult een beeld hron. myositis (zie) met een verscheidenheid aan spiervezels, hydropische dystrofie en myolyse van sommige daarvan, perivasculaire infiltraten van lymfocyten, macrofagen, polynucleaire cellen, vasculitis, proliferatie van granulatie en fibreus bindweefsel in het endo- en perimysium. Typischer is fibroserende interstitiële myositis (Fig. 3) met ernstige sclerose, lipomatose, hyalinose van het epi- en perimysium, sclerose van de vaatwanden, desolatie van het capillaire bed, klein-focale perivasculaire lymfoïde-macrofaaginfiltratie, enkelvoudige vasculitis, focale perifasciculaire of diffuse atrofie van spiervezels.

In ging.-kish. kanaal gemarkeerd atrofie van het slijmvlies en gladde spieren, sclerose en hyalinose van de submucosa en sereuze membraan, soms met de ontwikkeling van erosies en zweren. Atrofie van de gladde spieren van de cirkelvormige laag is bijzonder uitgesproken. Bij subacute systemische S. wordt oesofagitis gevonden (zie), enteritis (zie Enteritis, Enterocolitis), colitis (zie) met proliferatieve, minder vaak destructieve-proliferatieve vasculitis van de mesenteriale slagaders en de wanden van de slokdarm en darmen. In de lever, periductale, perivasculaire, minder vaak intralobulaire fibrose, sclerose en hyalinose van de wanden van bloedvaten, wordt vetdegeneratie van hepatocyten opgemerkt. Minder vaak ontmoeten hron. actieve hepatitis (zie), primaire biliaire en macronodulaire cirrose van de lever (zie).

In de longen is er een beeld van interstitiële pneumonie (zie) en basale pneumosclerose (zie). Subpleurale lokalisatie patol overheerst. werkwijze; terwijl foci van sclerose worden afgewisseld met emfysemateuze gebieden en kleine cysten.

Schade aan het hart wordt morfologisch gekenmerkt door diffuse klein-focale of groot-focale cardiosclerose (zie), myocardiale hypertrofie van zowel de rechter als linker ventrikels, adhesieve pericarditis (zie). In 1/3 van de gevallen is er een diffuse verdikking van het endocardium, zowel pariëtale als valvulaire, soms met de ontwikkeling van hartafwijkingen. In het subacute verloop van systemische S. wordt een soort interstitiële myocarditis gevonden (zie) met oedeem en proliferatie van bindweefsel, proliferatief, minder vaak destructief-proliferatief in een sculitis van kleine takken van de kransslagaders en arteriolen. Af en toe wordt hyalinose van de binnenste en buitenste schillen van de hoofdstammen van de kransslagaders gedetecteerd.

Met de zogenaamde echte sclerodermie niertrombose, hartaanvallen, necrose van de corticale substantie worden opgemerkt. Bij gist. de studie bepaalde de proliferatie van de intima, slijmvliesoedeem, trombovasculitis van de interlobulaire slagaders, fibrinoïde necrose van de leidende arteriolen, ontstekingsinfiltratie, degeneratie en necrose van het epitheel van de tubuli. Af en toe treden fibrinoïde necrose en "draadlussen" in de glomeruli van de nierlichaampjes op. Echter, vaker bij systemische S. is er in de nieren een beeld van focale of chronische intracapillaire proliferatieve membraneuze glomerulonefritis (zie). Bij de laatste kan zich secundaire rimpeling van de nieren ontwikkelen.

C-laesie wordt geassocieerd met vasculitis, sclerose en hyalinose van de vaatwanden. n. Met. In autonome zenuwuiteinden, knopen van de sympathische stam en autonome centra van de hersenstam, dystrofische veranderingen. In het geval van ontwikkeling in systemische S. van polyneuritis (zie) of polyneuropathie (zie Neuropathie, in neurologie), worden zowel vasculitis van kleine bloedvaten die zenuwen voeden als sclerose van epineurium, perineurium van zenuwstammen en vernietiging van axonen opgemerkt.

Klinisch beeld

Het klinische beeld is polysyndromaal en weerspiegelt de systemische, progressieve aard van de ziekte. Systemische S. begint vaker geleidelijk met vaataandoeningen die kenmerkend zijn voor de ziekte van Raynaud (zie ziekte van Raynaud), matige artralgie (zie), minder vaak met artritis (zie Artritis), dichte zwelling van de vingers met beperkte beweging en neiging tot contracturen ( cm.); in sommige gevallen - met schade aan inwendige organen (spijsverteringsstelsel, hart, longen). Veel minder vaak is er een acuut polysyndromaal begin van de ziekte, vaak met een verhoging van de lichaamstemperatuur tot 38 ° en hoger, een snel progressief verloop en veralgemening van het proces in de eerste 3-6 maanden. vanaf het begin van de ziekte. Van de algemene manifestaties van de ziekte is de meest karakteristieke een significant, soms catastrofaal gewichtsverlies waargenomen tijdens de periode van generalisatie of snelle progressie van de ziekte. De helft van de patiënten heeft subfebriele temperatuur.

Rijst. 7. De hand van een patiënt met sclerodactylie: gebieden van depigmentatie en hyperpigmentatie van de huid, misvorming en verkorting van de vingers als gevolg van osteolyse. Rijst. 8. Mannelijk gezicht bij een patiënt met systemische sclerodermie. Rijst. 9. Gezicht van een patiënt met systemische sclerodermie: bleekheid van de huid van het gezicht, teleangiëctasie. Rijst. 10. Vingers van een patiënt met systemische sclerodermie: dunner worden, focale hyperpigmentatie, strakheid van de huid, waardoor deze gaat glanzen ("gezogen vingers"); een litteken op de plaats van voormalige necrose aan de basis van de tweede vinger en verse necrose in het gebied van het interfalangeale gewricht van de tweede vinger. Rijst. 11. Het distale deel van de voet van een patiënt met systemische sclerodermie: gedeeltelijke amputatie van de en vinger, dystrofische veranderingen in de nagels. Rijst. 12. De dij van een patiënt met plaque-sclerodermie: een huidlaesie in de vorm van een ivoorkleurig gebied met een glanzend oppervlak en een lila rand.

Een van de belangrijke diagnostische symptomen van systemische S. is een karakteristieke huidlaesie die het uiterlijk bij 80-90% van de patiënten verandert, maar bij het begin van de ziekte wordt slechts in 1/3 van de gevallen waargenomen. Chl is gelokaliseerd. arr. op de handen - sclerodactylie (afdrukken. Afb. 7), op het gezicht - maskeren (afdrukken. Afb. 8), bovenste helft van het lichaam, voeten; minder vaak (voornamelijk met een snel progressief beloop) worden diffuse huidlaesies waargenomen. Samen met de karakteristieke sclerodermische veranderingen in de huid, die door de stadia van dicht oedeem, verharding (zie) en atrofie (zie) gaan, wordt hyperpigmentatie opgemerkt, vaak afgewisseld met gebieden van depigmentatie (zie Huiddyschromie), teleangiëctasie (tsvetn. Fig. 9), trofische aandoeningen (misvorming van de nagels, kaalheid). Bij sommige patiënten is er een huidlaesie volgens het type beperkte C. Vaak is er een laesie van de slijmvliezen - hron. conjunctivitis (zie), atrofische en subatrofische rhinitis (zie), stomatitis (zie), faryngitis (zie) en nederlaag speekselklieren, in sommige gevallen het syndroom van Sjögren (zie syndroom van Sjögren).

Het syndroom van Raynaud is een vroeg en frequent teken van systemische S., komt volgens verschillende onderzoekers voor bij 70-90% van de patiënten. In tegenstelling tot de ziekte van Raynaud komt het syndroom van Raynaud met systemische S. vaker voor: vasculaire veranderingen worden opgemerkt op de handen, voeten, soms in het gezicht, soortgelijke veranderingen in de longen en nieren. Vaak gaat het syndroom van Raynaud lang vooraf aan articulaire en huid manifestaties of tegelijkertijd ontwikkelen. Factoren zoals afkoeling, trillingen, emotionele labiliteit verergeren bestaande microcirculatiestoornissen, dragen bij aan de progressie van het syndroom van Raynaud en het optreden van vasculaire-trofische veranderingen (afdrukken. Fig. 10) - herhaalde ulceratie van de weefsels van de vingertoppen tot aan de ontwikkeling van gangreen (zie).

De nederlaag van het bewegingsapparaat wordt opgemerkt bij alle patiënten met systemische S. en is een van de redenen voor de invaliditeit van deze patiënten. Articulair syndroom wordt vaak waargenomen; het is een van de eerste tekenen van de ziekte. Er zijn drie hoofdvarianten: 1) polyartralgie; 2) polyartritis met een overwicht van exsudatief-proliferatieve (reumatoïde-achtige) of fibreuze-inductieve veranderingen; 3-) periartritis met misvorming van de gewrichten en de ontwikkeling van contracturen, voornamelijk als gevolg van schade aan de periarticulaire weefsels. Spierbeschadiging bij systemische S. manifesteert zich vaker door fibreuze interstitiële myositis met de ontwikkeling van contracturen, minder vaak door echte myositis met progressieve spierzwakte en bewegingsstoornissen, zoals bij dermatomyositis (zie).

Veranderingen in botten in de vorm van osteolyse (zie), vaker distale (nagel)kootjes zijn kenmerkend, wat zich klinisch manifesteert in de vorm van verkorting (tsvetn. fig. 11) en vervorming van de vingers en tenen. Systemische S. wordt gekenmerkt door verkalking van de weke delen, bekend als het Tibjerzh-Weissenbach-syndroom. Afzettingen van calciumzouten zijn voornamelijk gelokaliseerd in het gebied van de vingers en periarticulair - rond de elleboog, schouder en heupgewrichten, in het onderhuidse weefsel, soms langs de fascia en pezen van de spieren. Weefselverkalking ontwikkelt zich geleidelijk, meestal niet eerder dan 5 jaar vanaf het begin van de ziekte. Vaker veroorzaakt weefselverkalking geen ongemak en wordt het alleen radiografisch gedetecteerd, en wanneer het in de vingers is gelokaliseerd, wordt het gedetecteerd door vervorming van de laatste. Met een snellere, vaker door het type individuele exacerbaties, ontwikkeling van het proces, infiltratie van weefsels met een uitgesproken pijnsyndroom, verslechtering van de algemene toestand en soms een koortsachtige reactie. Met een oppervlakkige locatie kunnen verkalkingshaarden openen met het vrijkomen van een witte, kruimelige of vloeibare massa.

De nederlaag van het spijsverteringskanaal, vooral de slokdarm en darmen, wordt waargenomen in 60-70% van de gevallen en heeft een karakteristiek klinisch en radiologisch beeld. Veranderingen van een slokdarm kunnen worden opgemerkt in de vroege stadia van een ziekte; ze manifesteren zich door dysfagie (zie), verzwakking van de peristaltiek (zie), uitzetting van het bovenste derde deel en vernauwing van het onderste derde deel van de slokdarm, stijfheid van de wanden. Later treden de verschijnselen van reflux-oesofagitis op (zie oesofagitis), die in een aantal gevallen gepaard gaat met de ontwikkeling van maagzweren (zie), stricturen, hernia's slokdarm opening diafragma's (zie). Sclerodermie-koe-schade aan de darm manifesteert zich door dilatatie van de twaalfvingerige darm, duodenitis (zie), sacculatie van de dikke darm, malabsorptiesyndroom (zie malabsorptiesyndroom) en aanhoudende constipatie, soms met symptomen van gedeeltelijke darmobstructie (zie).

Beschadiging van een lever wordt aangetoond door de toename ervan, in sommige gevallen - jeukende huid, periodiek optredende geelzucht die getuigt van hron. hepatitis (zie) of cirrose. Veranderingen in de pancreas worden zelden gedetecteerd, voornamelijk in functionele studies.

Longschade wordt waargenomen bij ongeveer 2/3 van de patiënten; het wordt gekenmerkt door de geleidelijke ontwikkeling van diffuse peumosclerose (compact, zelden cystisch) met overheersende lokalisatie in de basale regio's, evenals de aanwezigheid van een adhesief proces en verdikking (fibrose) van het borstvlies. Wig, tekenen van een pneumosclerose (zie) in een beginstadium zijn onbeduidend of afwezig, terwijl functionele stoornissen en rentgenol. de veranderingen zijn er al. Daarom wordt het gebruik van deze onderzoeksmethoden voor de vroege diagnose van sclerodermie pneumofibrose aanbevolen. De ernst en ernst van pneumofibrose is voornamelijk te wijten aan de activiteit van het sclerodermieproces. Patiënten met subacute S. hebben interstitiële pneumonie (zie). Bij ernstige pneumofibrose ontwikkelen zich bronchiëctasie, emfyseem, perifocale pneumonie en ademhalingsinsufficiëntie.

Schade aan het hart, in het bijzonder het myocardium, is het belangrijkste teken van schade aan inwendige organen bij systemische S., zowel in frequentie als in betekenis, aangezien het in sommige gevallen tot de dood leidt. Sclerodermische cardiosclerose (zie), onderliggende myocardiale schade, wordt gekenmerkt door een toename van de hartgrootte, ritmestoornissen (vaker - extrasystole) en geleiding, verzwakking van de contractiele functie met adynamische zones gedetecteerd door röntgenkymografie (zie) en vooral duidelijk bij een echocardiografie (zie). Groot-focale myocardiale fibrose gaat gepaard met hartaanvalachtige veranderingen op het ECG en kan in sommige gevallen leiden tot de ontwikkeling van een soort "callosaal" hartaneurysma. Met systemische S. is het mogelijk om het endocardium van de kleppen te beschadigen met de vorming van hartaandoeningen, vaker de linker atrioventriculaire - mitralis (zie. Verworven hartafwijkingen), To-ry wordt gekenmerkt door een relatief goedaardig verloop met een zeldzame ontwikkeling van decompensatie. Wig en rentgenol. het beeld van hartaandoeningen is niet altijd duidelijk door gelijktijdige schade aan het myocard en het hartzakje. Sclerodermie pericarditis (zie) is overwegend adhesief van aard, hoewel de sectie vrij vaak een toename van vocht in de pericardiale holte registreert (transudatiestoornissen).

Bij 1/3 van de patiënten, meestal met een subacuut en chronisch beloop van systemische S., wordt een subklinische vorm van nierbeschadiging gedetecteerd, die wordt gedetecteerd tijdens functionele studies, bijvoorbeeld renografie met 131 I hippuran (zie ook radio-isotopie renografie), als tekenen latente en, eerder zelden, hypertensieve, nefrotische of gemengd type (met een subacuut verloop) glomerulonefritis (zie).

Omschreven als. echte sclerodermie nier - een aandoening die wordt gekenmerkt door catastrofale acuutheid van de ziekte (2-4 weken) en overlijden. Het wordt gekenmerkt door proteïnurie (zie), tekenen van snel toenemend nierfalen (zie) - azotemie (zie), oligurie (zie) en terminale anurie (zie), arteriële hypertensie (zie arteriële hypertensie), retinopathie (zie .) en encefalopathie (zien). Gelijkenis van nek-ry pathogenetische lijnen en morfol wordt opgemerkt. tekenen van een echte sclerodermie nier met kwaadaardige arteriële hypertensie. met ernstige arteriële hypertensie een hoog gehalte aan renine in het bloedplasma wordt gedetecteerd. De echte sclerodermienier ontwikkelt zich in de regel bij acute, snel progressieve systemische S. en is de belangrijkste doodsoorzaak bij patiënten met deze variant van het ziekteverloop.

Schade aan het zenuwstelsel bij systemische S. komt vaak voor. Het leidende syndroom is neurocirculatoire dystonie (zie). Al in de vroege stadia van de ziekte is de afscheiding van zweetklieren verstoord: eerst wordt hyperhidrose van de handpalmen en okselgebieden opgemerkt (zie Hyperhidrose), en vervolgens een afname van zweten op plaatsen van huidatrofie. Vegetatief-vasculaire en gerelateerde trofische stoornissen manifesteren zich door vervelling van de huid, hyperkeratose (zie), haar- en wimperverlies, verminderde nagelgroei, verhoogde gevoeligheid voor kou, een verlaging van de huidtemperatuur met 1-2 °, de afwezigheid van lokale en reflex dermografie (zie).

Bij systeem S. komt het polyneuropathische syndroom vrij vaak samen (zie Polyneuritis). Volgens N. G. Guseva wordt het waargenomen in 1/3 van de gevallen van de ziekte. Kortom, het polyneuropathische syndroom manifesteert zich door sensorische stoornissen, patiënten klagen over paresthesie (zie) in de armen en benen, soms met pijn. De studie onthult pijn langs de zenuwstammen, hyperesthesie en soms hypesthesie of hyperpathie in de distale extremiteiten in de vorm van "handschoenen" en "sokken". Bewegingsstoornissen met S. zijn niet kenmerkend, hoewel volgens V. V. Mikheev de ontwikkeling van atrofische parese van de handen en verlamming van de voeten mogelijk is. Ondanks de frequente afwezigheid van grove parese en gevoeligheidsstoornissen, is het vroeg uitsterven van peesreflexen in de armen en benen vrij typisch, tot volledige areflexie (zie). Kenmerkend is de aanwezigheid van symptomen van Lasegue-spanning (zie Radiculitis).

Versla c. n. Met. is zeldzaam. Het manifesteert zich door meningo-encefalitisch syndroom (zie Encefalitis) of vasculaire aandoeningen hemorragisch of ischemisch. Acute overtreding cerebrale circulatie (zie) kan dodelijk zijn. Meningo-encefalitisch syndroom wordt gekenmerkt door hoofdpijn, duizeligheid en milde focale symptomen. Heel typerend is een verandering in de psyche met angst-depressieve reacties, soms de ontwikkeling van een acute psychotische toestand met delirium, auditieve en olfactorische hallucinaties, geheugenverlies. De druk van het hersenvocht wordt verhoogd, het eiwitgehalte wordt verhoogd. Tepeloedeem kan zich ontwikkelen optische zenuw(optische schijf, T.).

Het ruggenmerg wordt zelden aangetast, er zijn enkele beschrijvingen van de ontwikkeling van symptomen van myelitis (zie) en myelopolyradiculoneuritis (zie). Deze verschijnselen zijn te wijten aan vaataandoeningen die verband houden met de onderliggende ziekte.

Er zijn drie hoofdvarianten van het beloop van systemische S.: acuut (snel voortschrijdend), subacuut en chronisch, to-rogge verschillen van elkaar in de activiteit en snelheid van progressie van patol. proces, ernst en aard van perifere (huid, articulaire, enz.) en viscerale manifestaties. Voor de meest voorkomende hron. het beloop wordt gekenmerkt door progressieve vasomotorische stoornissen (syndroom van Raynaud) en de uitgesproken trofische stoornissen die daardoor worden veroorzaakt. Ze zijn vaak al een aantal jaren de enige manifestatie van de ziekte en overheersen verder in het beeld van de ziekte. Bij hr. Tijdens laboratoriumtests blijven ze gewoonlijk binnen het normale bereik of er dichtbij, met uitzondering van matige hyperproteïnemie en hypergammaglobulinemie bij 1/3 van de patiënten.

Het subacute verloop wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van dicht oedeem van de huid met de daaropvolgende verharding, terugkerende polyartritis (soms als reumatoïde), minder vaak - myositis met myasthenisch syndroom, polyserositis (zie), viscerale pathologie - interstitiële pneumonie met de daaropvolgende ontwikkeling van pneumosclerose, cardiosclerose, sclerodermie-oesofagitis (zie .), duodenitis (zie), hron. glomerulonefritis, evenals vasomotorische en trofische aandoeningen.

Het acute, snel progressieve beloop wordt gekenmerkt door een ongewoon snelle (reeds in het eerste jaar van de ziekte) ontwikkeling van diffuse S., gestage progressie van laesies van inwendige organen, snel toenemende fibrose van organen en weefsels, en ernstige vasculaire pathologie met frequente nierbeschadiging als een echte sclerodermienier.

Diagnose

De diagnose bij het ontwikkelde beeld van een ziekte veroorzaakt geen problemen; hij is gebaseerd op arr. op een wig, de manifestaties van S. in combinatie met laboratorium-, radiologische en morfologische (huidbiopsie) gegevens.

In overeenstemming met de criteria van de American Rheumatological Association (1979), kan de diagnose van "definitieve" systemische S. worden gesteld in aanwezigheid van een "major" criterium, dat wordt beschouwd als proximale (ten opzichte van de vingers) sclerodermie huidveranderingen, of - twee van de drie "kleine" criteria - sclerodactylie, trofische ulcera van de vingertoppen, bilaterale basale longfibrose.

Vroege diagnose van systemische S. is gebaseerd op de aanwezigheid van het syndroom van Raynaud in combinatie met aanhoudende artralgieën (minder vaak, artritis) en (of) matige flexiecontracturen, dichte zwelling van de vingers, het gezicht en, zeldzamer, karakteristieke laesies van interne organen (slokdarm, longen, hart).

Bloed in systemische S. is weinig veranderd, alleen bij sommige patiënten wordt het opgemerkt hypochrome bloedarmoede(zie), leukopenie (zie), iets vaker - leukocytose (zie). Versnelde ROE samen met een toename van het gehalte aan fibrinogeen (zie), alfa-2-globulinen (zie. Globulinen), ceruloplasmine, het verschijnen van een C-reactief proteïne (zie) weerspiegelt de activiteit van patol. werkwijze. In het rode beenmerg wordt vaak een plasmacytische en reticulocytreactie gedetecteerd. Ongeveer de helft van de patiënten met systemische S. heeft hypergammaglobulinemie, wat een neiging tot hyperproteïnemie veroorzaakt; in sommige gevallen - monoklonale gammopathie. Volgens verschillende onderzoekers worden in 40-60% van de gevallen reumafactor (zie), antinucleaire antilichamen (in 36-91%) en LE-cellen (in 2-7% van de gevallen) aangetroffen in het bloedserum van patiënten, die brengt deze ziekte dichter bij reumatoïde artritis (zie) en systemische lupus erythematosus (zie). Systemische S. wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van speciale antinucleaire antilichamen tegen de zogenaamde. Sclerodermie-70-antigeen en anticentromere antilichamen (de laatste worden voornamelijk gedetecteerd in het CREST-syndroom, d.w.z. het chronische verloop van de ziekte). Sommige patiënten hebben cryoglobulinemie. Bij 40-60% van de patiënten met systemische S. wordt een verhoging van het gehalte aan oxyproline in bloedplasma en urine gedetecteerd, wat erop wijst ernstige schendingen collageen metabolisme.

Röntgenfoto. het onderzoek bij systeem S. heeft een belangrijke wig, waarde omdat, het specificeren van een beeld van een ziekte, de oplossing van een kwestie van de diagnose bevordert. Gebruik van verschillende rentgenol. methoden hangt af van welke organen en systemen moeten worden bestudeerd.

Typisch voor systemische S. veranderingen in de zachte weefsels, botten en gewrichten (Fig. 4) zijn gebieden van verkalking (zie) in het onderhuidse weefsel, voornamelijk de eindsecties van de vingers, minder vaak - de voeten, het gebied van de elleboog, knie en andere gewrichten. Osteolyse (zie) wordt waargenomen bij nagelkootjes vingers, voeten, coronoïde processen van de takken van de onderkaak, distale delen van de radiale en ellepijp, rugafdelingen van randen en nek-ry andere botten. Er zijn periarticulaire osteoporose (zie), vernauwing van de gewrichtsruimten, soms enkele erosies op het oppervlak van het gewrichtskraakbeen en botankylose (zie), vaker in de gewrichten van de pols.

Van groot belang voor de diagnose van systemische S. is rentgenol. onderzoek ging. - Kish. pad, omdat u hiermee een van de meest specifieke tekenen van de ziekte kunt identificeren - een afname van de toon en een verzwakking van de peristaltiek, wat leidt tot een uitzetting van het lumen van het orgel en langdurige stasis van bariumsuspensie. Meestal treden dergelijke veranderingen op in de slokdarm, twaalfvingerige darm en jejunum (Fig. 5), minder vaak in de maag en dikke darm.

Wanneer de longen radiografisch zijn aangetast in de basale secties, wordt diffuse en cystische pneumosclerose vastgesteld (zie), vaak gecombineerd met matig emfyseem van de longen (zie), evenals tekenen van adhesieve (adhesieve) pleuritis (zie).

Röntgenfoto. symptomen van hartbeschadiging worden in bijna 100% van de gevallen gedetecteerd en worden gekenmerkt door veranderingen in de configuratie als gevolg van een toename in de grootte van de linkerventrikel en rechtersecties (als gevolg van de ontwikkeling van pneumosclerose en pulmonale hypertensie). Typisch is een afname van de amplitude van de pulsatie tot aan de zones van adynamie (Fig. 6), die goed wordt gedetecteerd door röntgenkymografie (zie). Er kunnen tekenen zijn van schade aan het klepapparaat, voornamelijk in de vorm van insufficiëntie van de linker atrioventriculaire (mitrale) klep, in sommige gevallen stenose van de linker atrioventriculaire opening en aortaklepinsufficiëntie (veranderingen in configuratie, grootte van de hartholten , evenals de aard van de hartpulsatie).

Systemische S. moet worden onderscheiden van ziekten van de zogenaamde. sclerodermiegroep (beperkte S., eosinofiele fasciitis, Bushke's scleredema), met andere diffuse bindweefselaandoeningen, reumatoïde artritis (zie), met een groep pseudosclerodermische aandoeningen.

Beschikt over een wig, foto's maken het relatief eenvoudig om onderscheid te maken tussen systemische en beperkte S., maar men moet rekening houden met de mogelijkheid van focale huidlaesies bij systemische S. Differentiële diagnose bij eosinofiele fasciitis is gebaseerd op de diffuse verharding van de diepe lagen van de fascia en het onderhuidse weefsel, dat kenmerkend is voor het laatste (vastgesteld door biopsie), voornamelijk in de onderarmen, minder vaak in de benen, romp, eosinofilie van het bloed en vaak weefsels, evenals de afwezigheid van het syndroom van Raynaud en schade naar inwendige organen bij eosinofiele fasciitis. Bij scleroedeem Bushka, in tegenstelling tot systemische S., wordt de initiële lokalisatie van het proces opgemerkt in de nek en het gezicht; overwegend onderhuids weefsel wordt aangetast.

Bij reumatoïde artritis, vooral bij juveniele reumatoïde artritis, zijn het syndroom van Raynaud, dunner worden en trofische veranderingen in de huid van de vingers mogelijk. Aan de andere kant ontwikkelt zich in sommige gevallen, met systemische S., polyartritis, die lijkt op gewrichtsschade bij reumatoïde artritis. Moeilijkheden bij differentiële diagnose in deze gevallen kunnen worden opgelost door rekening te houden met karakteristieke symptomen en procesdynamiek.

De aard van de ziekte als geheel, evenals de kenmerken van vasospastische aandoeningen en schade aan inwendige organen, maken het meestal mogelijk om systemische S. te onderscheiden van dermatomyositis (zie) en poikilodermatomyositis (zie), zelfs in de aanwezigheid van vergelijkbare kenmerken ( flexiecontracturen van de ledematen, maskering van het gezicht, dysfagie). Polymyositis (zie Myositis) kan een manifestatie zijn van systemische S., maar in tegenstelling tot skeletspierbeschadiging bij dermatomyositis, overheerst het zelden in het beeld van de ziekte en slechts voor een korte tijd. Differentiële diagnose met systemische lupus erythematodes (zie) is meestal niet moeilijk. Er moet rekening worden gehouden met het feit dat antinucleaire factor, antilichamen tegen DNA (meestal in een kleine titer), afzonderlijke LE-cellen met systemische S. vaker dan subacute kunnen worden waargenomen.

Pseudosclerodermische syndromen bij primaire amyloïden, aangeboren stofwisselingsstoornissen - porfyrie (zie), fenylketonurie (zie), hepato-cerebrale dystrofie (zie), met bepaalde endocrinopathieën, bijvoorbeeld het syndroom van Werner (zie het syndroom van Werner) en paraneoplastische syndromen (zie), zijn gekenmerkt door hl. arr. musculoskeletale, minder vaak - vasculaire symptomen, die doen denken aan, maar niet identiek zijn aan de manifestaties van systemische S. Atypisme van perifere en de afwezigheid van laesies van inwendige organen die kenmerkend zijn voor S., samen met een wig, kenmerken van iseudoscleroderma-syndromen, vormen de basis van differentiële diagnose.

Systemische S. moet worden onderscheiden van dergelijke dermatol. ziekten, zoals hron. atrofische acrodermatitis (zie) en scleroatrofisch korstmos met een overheersende laesie van de slijmvliezen en hun secundaire progressieve sclerose, die gepaard kan gaan met een vernauwing van het lumen van de slokdarm, vagina. Volledige wig, inspectie van de patiënt, specificatie van karakter van lokale nederlaag en dynamiek patol. processen maken het mogelijk om onderscheid te maken tussen deze ziekten.

Behandeling

Behandeling van patiënten met systemische S. wordt gedurende lange tijd (jarenlang) uitgevoerd. Bij het kiezen van een complex om neer te leggen. maatregelen, moet rekening worden gehouden met de aard van het beloop, de activiteit en het stadium van de ziekte. Van geneesmiddelen D-penicillamine, unithiol, corticosteroïden, aminoquinolinegeneesmiddelen, immunosuppressiva, niet-steroïde anti-inflammatoire middelen, vaatverwijders en antiaggreganten, lidase, dimethylsulfoxide, minder vaak centraal werkende spierverslappers, colchicine, heparine, grpseofulvine, enz.

D-penicillamine remt de rijping en gedeeltelijk de biosynthese van collageen. Geldt Ch. arr. bij acuut en subacuut ziekteverloop in geleidelijk oplopende doses: beginnend van 300 mg tot 1-2 g per dag, gevolgd door een overgang naar een onderhoudsdosis (300 mg per dag). De behandeling wordt gedurende een lange tijd uitgevoerd - gedurende 2-3 jaar (soms tot 5). 1/3 van de patiënten heeft bijwerkingen: dermatitis, dyspeptische stoornissen, verlies van smaak, koorts, leukopenie en trombocytopenie, geneesmiddelnefropathie. Bij langdurige behandeling met D-penicillamine worden induratieve huidveranderingen, articulaire en vasculaire syndromen duidelijk verminderd. Het effect van het medicijn op viscerale pathologie is minder duidelijk. In sommige waarnemingen werd onder invloed van de behandeling de overgang van een acuut beloop naar subacuut en zelfs chronisch opgemerkt.

Unithiol bevat, net als D-penicillamine, sulfhydrylgroepen en beïnvloedt het collageenmetabolisme; het kan worden toegepast in complexe behandeling C. Herhaalde behandelingskuren met unithiol voorschrijven; dien 5 ml 5% oplossing intramusculair toe, voor een kuur van 10-12 injecties.

Glucocorticosteroïden (voornamelijk prednisolon) worden voorgeschreven in aanwezigheid van een wig en een laboratorium. tekenen van activiteit patol. proces, acuut en subacuut en zelden (korte kuren van 1-2 maanden) met verergering van chronische C. De aanvangsdosis is 30-40 mg per dag (in combinatie met D-penicillamine - 20 mg); het wordt 1-2 maanden gebruikt. voor het bereiken van een wig, effect. Vervolgens, wanneer het proces stabiliseert, wordt de dosis van het medicijn geleidelijk verlaagd tot een onderhoudsdosis (20-15-10 mg per dag). Glucocorticosteroïden worden lange tijd gebruikt; bijwerkingen zijn zeldzaam. Glucocorticosteroïden zijn effectief bij gewrichts-, huid- en vasculaire syndromen, nek-ry viscerale manifestaties (myocarditis, interstitiële pneumonie). Ze zijn niet geïndiceerd bij de ontwikkeling van een echte sclerodermienier.

Aminoquinolinederivaten (chloroquine, rezoquine, plaquenil) worden gebruikt als het belangrijkste type behandeling voor subacute en vooral voor hron. tijdens systemische C. Wijs 0,25 g chloroquine of 0,4 g plaquenil per dag toe voor een lange tijd (2-3 jaar) onder controle van bloedonderzoek en toezicht van een oogarts. Deze medicijnen hebben vooral een positief effect op het gewrichtssyndroom.

Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (acetylsalicylzuur, brufen, voltaren, indomethacine, enz.) Worden voorgeschreven aan patiënten met systemische S. meestal met gewrichtssyndroom. Cytostatische immunosuppressiva (azathioprine, cyclofosfamide, chloorbutine, enz.) worden relatief zelden gebruikt in systemische S., Ch. arr. bij hoge activiteit patol. proces dat niet vatbaar is voor de effecten van corticosteroïden, of in geval van contra-indicaties voor de behandeling ervan. Azathioprine heeft de voorkeur voor nierschade zoals glomerulonefritis. Het wordt voorgeschreven voor 1-3 mg per 1 kg lichaamsgewicht (gewicht) van de patiënt (50-200 mg per dag) gedurende 2-3 maanden. onder controle van bloedonderzoek. Van de vasodilatatoren en plaatjesaggregatieremmers in systemische S. worden complamine, anginine, andecaline, nicotinezuurpreparaten, griseofulvpi, chimes, laagmoleculair dextran, enz. gebruikt Hyperbare oxygenatie verbetert de perifere circulatie (zie), balneotherapie en fysiotherapie.

Bij polyneuropathie worden naast deze geneesmiddelen vitamines van groep B en herhaalde kuren van adenyl 1 ml 2 keer per dag gedurende 1 maand voorgeschreven, evenals massage- en oefentherapie.

Met de ontwikkeling van een echte sclerodermienier is massale antihypertensieve therapie noodzakelijk, inclusief remmers van het renine-angiotensinesysteem, herhaalde hemodialyse (zie), in sommige gevallen is een niertransplantatie geïndiceerd (zie).

Lidazu aanvragen bij hron. tijdens systemische S. herhaalde kuren in de vorm van subcutane injecties van 64 - 128 IE (voor een kuur van 12-14 injecties) of elektroforese op de aangetaste huid.

Dimethylsulfoxide wordt voorgeschreven in de vorm van toepassingen op de aangetaste delen van de huid, het kan worden gecombineerd met nicotinezuurpreparaten, Trilon B, analgetica.

Bij aanwezigheid van verkalking is behandeling met Na2 EDTA, dat een chelerend effect heeft, aangewezen.

San.-kur. behandeling met het gebruik van balneotherapie (radon, waterstofsulfide, koolbaden), moddertherapie, enz. wordt getoond in Ch. arr. bij hr. tijdens systemische S. Bij afwezigheid van contra-indicaties is vroege opname in het therapeutische complex van massage en liggen mogelijk. lichamelijke opvoeding.

Voorspelling en preventie

De prognose wordt bepaald door de aard van het beloop, de tijdigheid van de diagnose en de adequaatheid van de therapie. Bij hr. Tijdens de cursus is de prognose gunstig, met subacuut - bevredigend, met acuut - ongunstig, vooral in gevallen van ontwikkeling van een echte sclerodermienier.

Preventie gaat over elimineren externe factoren, het veroorzaken van de ontwikkeling van systemische S. bij personen "bedreigd" in verband met de ontwikkeling van de ziekte: koeling, trillingen, blootstelling aan chemicaliën. stoffen, waaronder siliciumstof, allergene invloeden, enz. De groep "bedreigd" met betrekking tot de ontwikkeling van systemische S. omvat personen met een neiging tot vasospastische reacties, met beperkte S. of terugkerende polyartralgie, familieleden van patiënten met collageenziekten. Secundaire preventie, bedoeld om exacerbaties en progressie van de ziekte te voorkomen, omvat vroege diagnose en tijdige adequate behandeling van exacerbaties van de ziekte in een ziekenhuis en poliklinische setting, medisch onderzoek, revalidatiemaatregelen, inclusief Spa behandeling(voornamelijk bij hron. stroom). Correct gebruik van patiënten en de uitsluiting van de bovengenoemde factoren die de ontwikkeling van S. en zijn exacerbaties veroorzaken, zijn noodzakelijk. In het acute en subacute beloop van systemische S. zijn patiënten in de regel niet in staat om te werken en moeten ze worden overgezet naar een handicap, en in chronische gevallen zijn ze beperkt in staat om te werken.

Een juiste tijdige behandeling en tewerkstelling kunnen de prognose verbeteren en de arbeidscapaciteit van sommige patiënten met systemische C.

Kenmerken van systemische sclerodermie bij kinderen

Systemische S. komt zelden voor bij kinderen. De ziekte begint meestal tussen de leeftijd van 5 en 10 jaar. Meisjes worden 5 keer vaker ziek. Uitlokkende factoren, naast de ziekteverwekkers bij volwassenen, zijn acute kinderinfecties, de introductie van vaccins en sera.

Huidveranderingen die typisch zijn voor systemische S. als het eerste symptoom van de ziekte worden slechts bij de helft van de patiënten opgemerkt. De opeenvolgende verandering van stadia van huidveranderingen kan niet altijd worden getraceerd. Bij dezelfde patiënt is een combinatie van dicht huidoedeem met verharding, verharding met atrofie of de aanwezigheid van alle drie de stadia tegelijkertijd mogelijk. Net als bij volwassenen treden naast de typische huidveranderingen in de vorm van beperkte S. ook trofische stoornissen en pigmentatiestoornissen op bij kinderen. Teleangiëctasieën bij kinderen zijn zeldzaam. Vasculair syndroom in de vorm van vasospastische crises (syndroom van Raynaud) als eerste teken van de ziekte komt ongeveer 3 keer minder vaak voor dan bij volwassenen, maar in de toekomst zal de frequentie vasculaire manifestaties groeit. Met een progressief proces is het mogelijk om trofische zweren(bij 20% van de patiënten). Het gewrichtssyndroom is vergelijkbaar met dat bij volwassenen. Al in de vroege stadia van de ziekte treden vaak ernstige gewrichtsspiercontracturen op. De kliniek van spierlaesies, evenals de frequentie van echte myositis, zijn hetzelfde als bij volwassenen. Osteolyse en verkalking komen 2 keer minder vaak voor dan bij volwassenen, maar in tegenstelling tot volwassenen kunnen ze bij kinderen voorkomen. eerdere perioden - in het 2-3e jaar van de ziekte.

Schade aan de inwendige organen bij kinderen is in de regel niet erg uitgesproken en vordert langzaam. Met behulp van instrumentele onderzoeksmethoden wordt echter een hoge frequentie en prevalentie van viscerale pathologie onthuld. Meestal waargenomen veranderingen in het hart. Het myocard is bij alle patiënten aangetast, het hartzakje - iets minder vaak, maar 4 keer vaker dan bij volwassenen, het endocardium - bij V3-zieke kinderen. Schade aan de longen komt in frequentie op de tweede plaats (ongeveer 70% van de patiënten). Een vroeg teken van longschade zijn functiestoornissen, met name een regionale afname van de vitale capaciteit van de longen, gedetecteerd met behulp van radiopneumografie (zie Longventilatie). Schade aan de slokdarm in de vorm van een verstoring van de beweeglijkheid wordt gediagnosticeerd met rentgenol. methode bij de helft van de kinderen. Nierbeschadiging wordt klinisch gedetecteerd bij ongeveer 40% van de patiënten en is vaak slecht gekarakteriseerd. uitgesproken veranderingen in de urine (voorbijgaande albuminurie, lichte veranderingen in sediment).

Bij kinderen worden dezelfde varianten van het beloop van systemische S. waargenomen als bij volwassenen. Subacuut en chronisch beloop komt met ongeveer dezelfde frequentie voor. Misschien een acuut beloop met een fatale afloop in de eerste drie jaar van de ziekte. Kron. langdurige vormen van de ziekte geïsoleerd syndroom Raynaud, zeldzaam bij kinderen.

Complicaties worden meestal geassocieerd met de toevoeging van een secundaire infectie - infectie van zweren, pyelonefritis (zie), minder vaak longontsteking (zie), sepsis (zie). Als zeldzame complicatie ontmoet patol. botbreuken onderste ledematen niet geassocieerd met hormonale behandeling.

De differentiële diagnose moet worden uitgevoerd bij scleroedeem (zie) en fenylketonurie (zie). De eerste wordt gekenmerkt door de fasering van het verschijnen van verharding, de afwezigheid van fibrose en atrofie van zachte weefsels, gewrichts- en vasospastische manifestaties; patol. processen tijdens interne organen goedaardig te werk gaan en verdwijnen als de huidverharding verdwijnt. Bij fenylketonurie, vergezeld van verdikking van de huid en spieren, is er een mentale en lichamelijke ontwikkeling, evenals een verhoging van het gehalte aan fenylalanine in het bloed en de detectie ervan in de urine.

De principes van systemische S.-therapie bij kinderen zijn dezelfde als bij volwassenen.

De prognose is het meest ernstig wanneer de ziekte zich op jonge leeftijd ontwikkelt en hangt af van de snelheid van ontwikkeling en de ernst van spier- en gewrichtsschade, de diepte en prevalentie van vaataandoeningen en de toevoeging van een secundaire infectie. Met de progressie van viscerale laesies wordt de prognose verergerd.

Preventie is vergelijkbaar met de preventie van S. bij volwassenen; het is noodzakelijk om een ​​grondige en adequate behandeling van kinderinfecties uit te voeren, volg de regels voor routinematige vaccinaties.

Beperkte sclerodermie

Beperkte sclerodermie (sclerodermie omgeschreven; syn.: focale S., gelokaliseerde S., keloïde-achtige S., Addison's keloïde). Evenals bij systeem S., patol. het proces in de huid met beperkte S. doorloopt drie fasen: dicht oedeem, verharding en atrofie. In sommige gevallen worden, naast de huid, de onderliggende spieren aangetast met de ontwikkeling van beperkte myosclerose. de natuur huidletsels Er zijn verschillende varianten van gelimiteerde S.

Blyashechny S. (sclerodermia placata) wordt het vaakst waargenomen. Het ontwikkelt zich meestal geleidelijk, zonder duidelijke reden, heeft lange cursus met perioden van exacerbaties en remissies. Het wordt gekenmerkt door de vorming van een of meer vlekken van verschillende grootte, ovaal of onregelmatige vorm roze kleur met verschillende tinten (lila, lila). De vlekken worden geleidelijk groter en na een paar weken ontwikkelen zich sclerotische veranderingen in hun centrale deel, waardoor een gladde, dichte, zoals kartonnen, glanzende, ivoorkleurige plaque wordt gevormd, die enigszins uitsteekt boven het niveau van de omringende huid (tsvetn. Fig. 12). Aan de rand van de plaque bevindt zich een paarse zone in de vorm van een ring, die geleidelijk verandert in een normale huid. Deze zone geeft de voortgang van het proces aan. De gevormde plaque wordt langzaam groter en kan pigmentvlekken en teleangiëctasieën vormen. In zeldzame gevallen zijn er meerdere laesies (gegeneraliseerde of verspreide plaque S.). Na een paar jaar lost de laesie onmerkbaar op en ondergaat atrofie, waardoor een licht gepigmenteerde terugtrekking van de huid achterblijft. Geatrofieerde huid, die lijkt op verfrommeld vloeipapier, kan gemakkelijk in een plooi worden gevouwen. Het is uiterst zeldzaam dat blaren met hemorragische inhoud verschijnen in het gebied van plaques (bulleuze hemorragische plaque S.) of gebieden met oppervlakkige ulceratie. Soorten plaque S. zijn oppervlakkig beperkt S., met een snee in de huid, kleine donkergekleurde vlekken met een lila tint ontwikkelen zich zonder tekenen van verdichting en infiltratie, evenals een nodulaire vorm (knolachtig, keloïde-achtig) in de vorm van uitstekende knopen. Op het gebied van sclerodermieplaques valt het haar uit, de afscheiding van de talg- en zweetklieren neemt af.

Tape-achtig of strookvormig, S. (sclerodermia striata) verschilt in een lineaire vorm van de centra van huidbeschadiging en vrij vaak betrokkenheid bij patol. het proces van onderliggende weefsels (onderhuids weefsel, spieren). De centra van S. bevinden zich langs een van de extremiteiten, soms in de loop van de zenuwen (sclerodermia zoniformis) of cirkelvormig, rond een romp, alle extremiteiten of een vinger (sclerodermia anularis). Wanneer pezen, ligamenten en spieren worden aangetast, worden intrekkingen en contracturen gevormd, die het bewegingsbereik in de gewrichten beperken. Lokalisatie van lintachtige S. is mogelijk op het gezicht (in het gebied van de neusbrug en het voorhoofd) en de hoofdhuid (die doet denken aan een litteken van een sabelaanval). Nek-ry-onderzoekers spreken van beperkte S. progressieve atrofie van het gezicht - ziekte van Parry - Romberg (zie hemiatrofie).

Sclerodermie druppelvormig wordt gekenmerkt door het verschijnen van kleine, enkele millimeters in diameter, witachtige vlekken, ronde of veelhoekige vorm, soms omgeven door een smalle roze rand. De vlekken bevinden zich vaak in groepen, kunnen samenvloeien en vormen grote brandpunten van geschulpte contouren. Na een paar jaar ontwikkelt zich op de plekken huidatrofie (zie). Huiduitslag is gelokaliseerd in de nek, borst of rug, minder vaak op de ledematen. Hoewel de meeste onderzoekers witte vlekziekte als een vorm van beperkte S. beschouwen, is er een mening over het mogelijke verband met lichen planus (zie Lichen red flat).

De diagnose wordt gesteld op basis van een wig, data.

Voor de behandeling van beperkte S. wordt lidase veel gebruikt, to-ruyu wordt om de dag subcutaan of intramusculair toegediend met 64 IE, gedurende een kuur van 12-15 injecties. Herhaalde cursussen worden uitgevoerd na een pauze van 2-3 maanden. Ook effectief zijn lidase-elektroforese en kompressen met Ronidase op de huidlaesie. Breng intradermale of subcutane injectie van hydrocortisonsuspensie aan in de laesies, 1-2 ml met 0,25% oplossing van novocaïne, 2 keer per week, 6-8 injecties; fonoforese van hydrocortisonsuspensie; smering van de foci met dimethylsulfoxide in zijn zuivere vorm of chippen van de foci met 1-5% oplossing van dimethylsulfoxide. Verbetering kan ook worden bereikt door herhaalde novocaïneblokkade van de knopen van de sympathische stam, door ganglioblokkerende stoffen (pahikarpin) te nemen. Algemene versterkende behandeling wordt uitgevoerd (vitamines van groep B, A, PP, C). Thermische procedures (baden, moddertherapie, paraffinetherapie), lichte massage, zee- en waterstofsulfidebaden (Sochi-Matsesta, Pyatigorsk) zijn effectief in het stadium van huidverdichting, om te gaan liggen. fysieke cultuur.

De prognose voor beperkte S. is gunstig, betrouwbare gevallen van overgang naar systemische S. worden niet beschreven.

Patiënten met beperkte S. zijn onderworpen aan apotheekregistratie en observatie. Voer tegelijkertijd de sanering van de centra uit. infecties, behandeling van bijkomende ziekten. Patiënten met beperkte sclerodermie zijn gecontra-indiceerd bij werk in koude kamers, evenals bij werk in verband met trauma aan de huid, trillingen.

Bibliografie: Nazarova V. D. en Balabanova R. M. Kenmerken van microcirculatiestoornissen bij de kat met systemische sclerodermie, Ter. arch., deel 51, nr. 6, p. 77, 1979; Vysotsky G. Ya Systemische en focale sclerodermie, L., 1971, bibliogr.; Gusev H. M. en Guseva N. G. X-ray cinematografie bij de diagnose van hartschade bij systemische sclerodermie, Ter. arch., deel 48, nr. 5, p. 125, 1976; Gusev II. G. Systemische sclerodermie, M., 1975, bibliogr.; Davidovsky L. Ya Collageenziekten bij kinderen, Alma-Ata, 1979, bibliogr.; D over in-zhansky S.I. Scleroderma, Saratov, 1979, bibliogr.; Bij x en E. en Yablonska D. Beschadiging van longen bij sclerodermie, Klin, medisch, t. 32, 1978; Meervolumegids voor pediatrie, ed. Yu F. Dombrovskaya, deel 7, p. 286, M., 1964; Rakhmanov V.A. Naar het werkingsmechanisme van lidase bij de behandeling van patiënten met sclerodermie, Vestn. dermis, en ven., No. 6, p. 3.1959; StrukovA. I., K over p e in en T.N. en K en naar t op r-s naar- en y L. V. Immunopathologie van collageenziekten, Klin, medisch, t. 20, 1974, bibliogr.; Tareev EM Collagenoses, p. 162, M., 1965; A p-s e 1 1 V. M., N a s s e h G. A. a. B y-waters E.G. Sclerodermie in de kindertijd, Ann. reuma. Dis., v. 35, blz. 189, 1976; Barnett A. J. Immunologie bij sclerodermie, Med. J. Aust., v. 2, blz. 138, 1978; D a b i c h L., S u 1 1 i v a n D. B. a. C a & s i d y J. T. Sclerodermie bij het kind, J. Pediat., v. 85, blz. 770, 1974; G er t 1 er W. Systematische Dermatologie, Bd 1, S. 354, Lpz., 1970; I s h i k a-w a H. a. O. Een benadering van experimentele scl-erodermie, met behulp van urinaire glycosamine-glycanen van patiënten met systemische sclerodermie, Acta derm.-venereol. (Stockh.), v. 55, blz. 97, 1975 Twardzina en Stany rzekomotwardzinowe, Warszawa, 1963; Om H., Barth e 1m e s H. u. T h o r m a n n T. Immunmorphologische und ultrastruktu-relle Befunde an der Muskulatur bei progres-siver Sklerodermie, Z. ges. cafe. Med., Bd 32, S. 357, 1977; Lapenas D., Rodnan G.P.a. Cavallo T. Immunopathologie van de renale vasculaire laesie van progressieve systemische sclerose (sclerodermie), Amer. J. Pad., v. 91, blz. 243, 1978; Masi A.T.a. D'Ange-1 op W.A. Epidemiologie van fatale systemische sclerose (diffuse sclerodermie), Ann. intern. Med., v. 66, blz. 870, 1967; Meds-g e r T.A.a. M a s i - A. T. Epidemiologie van systemische sclerose (sclerodermie), ibid., v. 74, blz. 714, 1971; Velayos E.E.a. Cohen B. S. Progressieve systemische sclerose, Amer. J. Dis. Kind., v. 123, blz. 57, 1972.

H.G. Guseva; TH Kopieva (pad. An.), V.V. Mikheev, N.A. Ilyina (neur.), H.N. Uvarova (kenmerken van systemische sclerodermie bij kinderen), Yu. S. Khomyakov (huren.), OK Shaposhnikov (beperkte sclerodermie)