Store blodsykdommer. Sykdommer i blodet og bloddannende organer Du kan avtale med disse spesialistene for en konsultasjon om denne sykdommen

11-02-2012, 19:47

Beskrivelse

Anemi

Anemi, eller anemi, er en tilstand karakterisert ved en reduksjon i antall røde blodlegemer og en reduksjon i hemoglobininnhold per volumenhet blod. I noen tilfeller, med anemi, oppdages også kvalitative endringer i erytrocytter.

Med anemi som følge av et brudd på transportfunksjonen utvikles hypoksiske fenomener, hvis tegn er kortpustethet, takykardi, ubehag i hjertet, svimmelhet, svakhet, tretthet, blekhet i huden og synlige slimhinner. Alvorlighetsgraden av disse symptomene avhenger av graden av anemi og hastigheten på utviklingen. Med dyp anemi, sammen med de angitte symptomene, er det også synshemming.

Etter fargeindeks anemier er delt inn i hypokrom, normokrom og hyperkrom. I henhold til størrelsen på den gjennomsnittlige diameteren til erytrocytter, er anemier delt inn i mikrocytiske, normocytiske og makrocytiske. I henhold til arten av regenerering er anemier regenerative, hyporegenerative, hypo- og aplastiske, dysplastiske eller dyserytropoetiske.

For tiden generelt akseptert klassifisering, bygget i henhold til det patogenetiske prinsippet, tatt i betraktning de etiologiske og viktigste kliniske og morfologiske formene, er klassifiseringen foreslått av G. A. Alekseev (1970).

I. Anemi på grunn av blodtap (posthemorragisk).
II. Anemi på grunn av nedsatt sirkulasjon:
A. Jernmangelanemi ("kloranemi").
B. Jernmettet, siderohrestisk anemi.
B. B12 (folic)-mangel, "pernisiøs" anemi:
1. Eksogen mangel på vitamin B12 (folsyre).
2. Endogen mangel på vitamin B12 (folsyre):
a) forstyrret assimilering mat vitamin B12 på grunn av tap av gastrisk mukoproteinsekresjon;
b) nedsatt assimilering av vitamin B12 (folsyre) i tarmen;
c) økt inntak av vitamin B12 (folsyre).
D. B12 (folic) - "akrestisk" anemi.
D. Hypoaplastisk anemi:
1. På grunn av påvirkning av eksogene faktorer.
2. På grunn av endogen benmargsaplasi.
E. Metaplastiske anemier.
III. Anemi på grunn av økt blødning (hemolytisk):
A. Anemi på grunn av hemolytiske faktorer fra eksoerytrocytter.
B. Anemi på grunn av endoerytrocyttfaktorer:
1. Erytrocytopatier.
2. Enzymopeni:
a) mangel på glukose-6-fosfatdehydrogenase;
b) mangel på pyruvatkinase;
c) mangel på glutationreduktase.
3. Hemoglobinopatier.

De karakteristiske trekk ved individuelle former for anemi, der øyesymptomer er mest vanlige, er beskrevet nedenfor.

Akutt posthemorragisk anemi utvikler seg på grunn av akutt enkelt og gjentatt blodtap fra skader, blødning fra mage-tarmkanalen, med ektopisk graviditet, livmorblødning og andre. Symptomer på sykdommen er patogenetisk assosiert med en reduksjon i massen av sirkulerende blod og oksygenmangel. Det kliniske bildet i de første øyeblikkene etter massivt blodtap passer inn i klinikken for post-hemorragisk sjokk eller kollaps: blekhet i huden, besvimelse, svimmelhet, kaldsvette, hyppig trådet puls, noen ganger oppkast, kramper. I fremtiden, som den generelle tilstanden forbedres og stabilisering blodtrykk symptomer på anemi og hypoksi begynner å dominere i det kliniske bildet. Det er i denne perioden at tegn på synshemming opp til fullstendig amaurose oftest oppdages, siden spesifikke elementer i netthinnen er svært følsomme for anemi.

Med kronisk hypokrom jernmangelanemi, inkludert tidlig og sen klorose, symptomatisk jernmangelanemi (kronisk enteritt, agastisk chloremi, brokk i esophageal åpning av mellomgulvet, ondartede neoplasmer, kroniske infeksjoner), samt kronisk etterlaterende hypokrome megaloblastiske anemier (pernisiøs genemi av ulike anemi av addison -b. Rrame, helminthic, sprianemia, cøliaki, etc.) alvorlighetsgraden av øyesymptomer avhenger av graden av anemi, som imidlertid varierer mye individuelt. Spesielt ofte oppstår endringer i fundus når hemoglobinkonsentrasjonen er under 5 g % og sjeldnere 7 g %.

Okulær fundus ser blek ut når den er anemisk. Dette symptomet kan ikke alltid vurderes på grunn av forskjeller i pigmentering av netthinnen og årehinnen. Avfarging av optikkskiven og netthinnekar oppdages lettere. Samtidig har arterielle kar en tendens til å utvide seg og nærme seg lignende venøse grener i kaliber. Flere blødninger inn i netthinnen - det mest karakteristiske symptomet på retinopati ved anemi (fig. 34).

Ris. 34. Fundus i øyet ved pernisiøs anemi.

Årsaken til blødningen er ikke helt klar. Tilsynelatende mangel på oksygen forårsaker økt kapillær permeabilitet. Ved pernisiøs anemi er samtidig trombocytopeni også viktig.

Båndet eller flammeformet blødninger er lokalisert i lag nervefibre. De kan være lokalisert i hvilken som helst del av netthinnen, men de er ikke i makulaen. Derfor er synsskarphet vanligvis bevart. Noen ganger ses et hvitt senter i ekstravasasjonene. Dette symptomet er mer vanlig ved pernisiøs anemi. I noen tilfeller kan iskemi forårsake hevelse av den optiske disken og den tilstøtende netthinnen. Ødemet er vanligvis mildt, men tilfeller av kongestiv skive er også beskrevet. I tillegg til hevelse i laget av nervetråder, kan det være små hvite foci, som består av fibrin og som regel løses godt opp når pasientens tilstand bedres.

Signifikant mer alvorlige netthinneforandringer observeres med sigdcelleanemi (drepanocytisk).. Denne sykdommen refererer til arvelig-familiær hemolytisk anemi, et karakteristisk trekk ved at erytrocyttene har en halvmåneform - denne sykdommen rammer hovedsakelig svarte og sjelden hvite. Enkelte tilfeller er beskrevet i Sovjetunionen.

Sykdommen tilhører gruppen hemoglobinopatier med medfødt underlegenhet av erytrocytter, spesielt med tilstedeværelsen av patologisk globulin i dem.

Sykdommen viser seg allerede i barndommen og er preget av kronisk forløp med hyppige forverringer i form av hemolytisk regenererende, trombotiske og sekvestrale kriser.

For hemolytiske kriser innholdet av erytrocytter kan reduseres til 1-2 millioner i 1 mm3 blod i en kort periode. Krisen er ledsaget av utviklingen av gulsott og abdominalt syndrom. Regenerative kriser er en midlertidig funksjonell utarming av benmargshematopoiesis. Trombotiske eller smertekriser, som noen ganger dominerer sykdommens manifestasjoner, oppstår på grunnlag av generalisert trombose av små kar, spesielt bukhulen og ekstremitetene. Sekvestrale kriser er tilstander som ligner sjokk med plutselig utvikling av anemi uten hemolyse [Tokarev Yu. N., 1966].

Som med andre medfødte hemolytiske anemier, pasienter med sigdcelleanemi infantil, lider av hypogonadisme, har en ruvende hodeskalle, etc. I denne sykdommen er det osteoartikulære syndromet spesielt uttalt (daktylitt, smerte, deformiteter, nekrose av leddhodene og beinene). Kroniske sår utvikles ofte på bena. Milten og leveren er forstørret. Trombose og emboli er et svært karakteristisk trekk. Netthinnelesjoner er lokalisert hovedsakelig i ekvatoriale og perifere soner og går gjennom 5 stadier. Stadium I er preget av perifer arteriolær obstruksjon, stadium II - ved utseendet av arteriovenøse anastomoser. I stadium III utvikler det seg neovaskulær og fibrøs spredning, som i stadium IV fører til glasslegemeblødninger. Til slutt (stadium V) utvikles netthinneløsning.

Leukemi

Med leukemi menes neoplastiske sykdommer, hvis tumormasse består av blodceller eller, tilsynelatende, mer presist, av celler som i utseende ligner blodceller.

Noen forskere blodsvulster er klassifisert på hemoblastomer og hematosarkomer på grunnlag av at i noen tilfeller kan benmargen være allestedsnærværende befolket av disse tumorcellene, og i andre tilfeller er deres vekst ekstramedullær. Etter vår mening er en slik underinndeling ofte svært vanskelig å gjennomføre, siden tumorvekster av leukemiske celler også kan ha ekstramedullær lokalisering hos pasienter hvor sykdommen startet med benmargsskade. Og omvendt, i noen tilfeller kan hematosarkomer deretter involvere benmargen i prosessen, og klinikere blir i disse tilfellene tvunget til å snakke om leukemisering av prosessen. Etter vår mening er det mer riktig å kombinere alle svulster i det hematopoietiske vevet under navnet "leukemi", siden den neoplastiske naturen til disse sykdommene, understreket i navnene "hemoblastose" eller "hematosarcomatosis", er praktisk talt hevet over tvil.

Etiologi av leukemi kan ikke anses definitivt avklart, noe som imidlertid gjelder andre svulster i like stor grad. Foreløpig kan det imidlertid anses som fastslått at faktorer som virus, ioniserende stråling, visse kjemiske stoffer, inkludert noen medisinske stoffer som levomycetin, butadion og cytostatika, kan ha en viss stimulerende effekt på forekomsten av disse sykdommene. Om rollen arvelige faktorer ved forekomst av leukemi er det også velbegrunnede meninger. De er bekreftet av tilfeller av samme type leukemi hos eneggede tvillinger, en høy mottakelighet for utvikling av leukemi hos pasienter med arvelige lidelser i det genetiske apparatet - Downs sykdom, Turners syndrom, .. Klinefelter, etc. Det ble bemerket at visse typer leukemi har en tendens til å bli kombinert med visse typer genetiske lidelser. Det må tas i betraktning at moderne vitenskapelige data er svært overbevisende til fordel for den tidligere fremsatte antagelsen om opprinnelsen til hele leukemimassen fra en mutert celle som har gått ut av kontroll over pasientens kropp. Disse er tilstedeværelsen av et ringkromosom i tumorceller pasienter med akutte leukemier som utviklet seg hos personer behandlet med radioaktivt fosfor, en kraftig økning i innholdet av et protein av samme type når det gjelder fysisk-kjemiske egenskaper hos pasienter med paraproteinemiske hemoblastoser. Philadelphia-kromosom hos pasienter med kronisk myeloid leukemi.

I klinisk praksis leukemier er vanligvis underinndelt avhengig av hvilken type celle som danner grunnlaget for tumormassen. De leukemiene som oppstår med spredning av dårlig differensierte celler og som ikke er i stand til ytterligere differensiering, er vanligvis svært ondartede uten behandling og kalles akutte. Leukemier, hvis svulstmasse består av differensierende og modne celler, har vanligvis et relativt godartet forløp og kalles kroniske leukemier.

Akutt og kronisk leukemi i sin tur er de underinndelt avhengig av hvilken celle som utgjør svulstsubstratet. For tiden beskrives leukemier som utvikler seg fra celler av alle hematopoietiske bakterier - erytroider, blodplater,. granulocytisk og agranulocytisk type. Samtidig skilles akutte leukemier av myelo-, mono-, megakaryo-, erytro- og plasmablastiske typer. Siden differensiering av akutt leukemi kun utføres på grunnlag av cytokjemiske metoder for forskning, og cytokjemiske metoder for å identifisere celler utføres ved hjelp av et empirisk utvalgt sett med metoder, har det vært rapporter om eksistensen av en slik form for akutt leukemi som udifferensiert. Opprinnelsen til sistnevnte kan tilsynelatende tilskrives spredningen av celler avledet fra tidligere, udifferensierte hematopoietiske celler. Blant kroniske leukemier har former for leukemier, som er basert på spredning av alle modne blodceller, blitt identifisert og kjennetegnes fortsatt. Her og kronisk lymfatisk leukemi, kronisk myeloid leukemi, kronisk monocytisk leukemi, kronisk megakaryocytisk leukemi, erytromyelose, erytremi, plasmacytom, kronisk basofil celleleukemi; det er også rapporter om kronisk eosinofil leukemi.

Med det moderne nivået av medisinsk vitenskap, som lar oss skille de fineste detaljene i celler, produseres underavdelinger innenfor rammen av antatt lenge etablerte former for leukemi. Altså blant pasientgruppen med kronisk lymfatisk leukemi for tiden skilles det allerede fra grupper av personer som lider av spredning av både T- og B-lymfocytter, og blant pasienter kronisk myeloid leukemi skille mellom grupper med spredning av celler som har Philadelphia-kromosomet og ikke har det. Det er mulig at identifiseringen av leukemier vil fortsette i fremtiden, og dette vil tillate mer spesifikk og mer effektiv behandling av pasienter.

Basert på ovenstående er det ganske enkelt å snakke om diagnosen både selve leukemien og dens spesifikke form. Diagnose av denne sykdommen utføres når man konstaterer hyperplasi av hematopoietisk vev, som kan forekomme både i perifert blod og i benmargen. Samtidig, hos noen individer, forekommer hyperplasi av leukemiske celler bare i benmargen, og i det perifere blodet vises disse cellene bare i senere stadier av sykdommen. I denne forbindelse, studier av benmargshematopoiesis ved å analysere dataene til sternal punctate, og noen ganger strukturen beinvev bruk av trepanobiopsi bør utføres i den diagnostiske prosessen. Bruken av cytokjemiske og cytogenetiske forskningsmetoder fører vanligvis bare til å avklare varianten av leukemi.

Mulighet for eksistens leukemoide reaksjoner, dvs. slike vekster av hematopoetisk vev som oppstår som respons på tilstedeværelsen i pasientens kropp av en eller annen faktor som aktiverer hematopoiesis, gjør noen ganger spesielle studier som utelukker tilstedeværelsen av disse årsakene til hematopoetisk vevshyperplasi.

Klinisk bilde leukemi er veldig variert. Samtidig er en rekke kliniske manifestasjoner tilstede hos en pasient med både akutt og kronisk leukemi. spå videre klinisk forløp, vil de kliniske manifestasjonene av leukemi hos en individuell pasient tilsynelatende ikke bli løst av noen erfaren kliniker. Det er praktisk talt umulig å gjøre dette på grunn av det faktum at den høye morfodynamikken og den nesten allestedsnærværende mulige spredningen av leukemisk vev i pasientens kropp kan demonstrere et bredt spekter av symptomer, som simulerer, spesielt i de innledende stadiene, sykdommen til pasienten selv. . annen natur. Et eksempel på dette er arbeidet til en av grunnleggerne av russisk hematologi, Acad. I. A. Kassirsky, som sammen med sine kolleger oppdaget mer enn 60 forskjellige nosologiske former, inkludert sepsis, magekreft, revmatisme og akutt ved analyse av primærdiagnosene som pasienter ble innlagt på klinikken med og hvor akutt leukemi senere ble verifisert. tarmobstruksjon, hjerteinfarkt, leddgikt, akutt meningitt og mange andre sykdommer.

Samtidig kan man snakke om klinikken for leukemi og ganske enkelt på grunn av det faktum at alle de kliniske manifestasjonene av disse sykdommene kan kombineres og forstås på grunnlag av anerkjennelsen av hovedsyndromene, som vanligvis forekommer i det kliniske bilde med en eller annen overvekt avhengig av type leukemi.sykdommer. Blant disse syndromene de vanligste er følgende: 1) generelt toksisk syndrom (eller rus); dens manifestasjon er feber, svakhet, svette, vekttap, mangel på appetitt, etc.; 2) hemorragisk syndrom. Dens manifestasjoner er ekstremt forskjellige, inkludert menorragi, hudblødninger og blødninger i hjernen; 3) syndrom av toksisk-nekrotiske lesjoner i slimhinnene i mage-tarmkanalen; 4) anemisk syndrom; 5) tumorvekstsyndrom, preget av veksten av leukemisk vev i kroppen. Dette inkluderer også en økning lymfeknuter, lever, milt, dysfunksjon av indre organer på grunn av deres kompresjon eller brudd på integriteten til det voksende leukemiske vevet.

I tillegg til manifestasjonene av disse syndromene, karakteristiske for alle leukemier, visse typer leukemier, spesielt paraproteinemiske hemoblastoser(plasmocytom, Waldenströms sykdom, tung- og lettkjedesykdommer), erytremi, har en rekke trekk i det kliniske bildet, som vil bli beskrevet i egne avsnitt. En spesiell farging av det kliniske bildet av leukemi (lymfatisk type) kan noen ganger gis autoimmune reaksjoner manifestert av hemolytisk anemi, feber, hudforandringer, etc.

Uten å dvele ved de ytre manifestasjonene av hvert av de ovennevnte syndromene, vil jeg merke at de siste årene har manifestasjoner begynt å bli notert i det kliniske bildet av leukemi, som kan forklares som cytostatikabehandling og forlenge levetiden til pasienter med denne patologien. Disse inkluderer en økning i smittsomme komplikasjoner, som er dødsårsaken hos nesten 40 % av pasientene med kronisk lymfatisk leukemi, en økning i nevrologiske symptomer (spesielt hos pasienter med akutt leukemi, kalt geitneuroleukemi), samt hyppig utvikling av urinsyrenefropati hos pasienter med leukemi med symptomer på nefrolitiasis.

Dermed kan klinikken for leukemi være preget av de mest varierte symptomene, som er en konsekvens av en mangfoldig kombinasjon av de ovennevnte syndromene. Selvfølgelig kl visse typer leukemi, kan det bemerkes overvekt av ett eller annet av syndromene som er oppført ovenfor, men ingen kliniker kan undervurdere muligheten for å inkludere noen av dem i det kliniske bildet for noen type leukemi.

Når vi snakker om leukemi, kan man ikke annet enn å nevne den store fremgangen som er gjort av moderne medisin i behandlingen av disse sykdommene. Tross alt er det med denne typen svulster at resultater har blitt oppnådd som lar oss snakke om en grunnleggende kur for en person fra en ondartet neoplastisk sykdom. Kuren av pasienter med akutt lymfatisk leukemi, lymfogranulomatose, lar oss håpe at disse suksessene vil strekke seg til behandling av andre former for leukemi.

Skarp og kroniske former leukemier er ledsaget av det samme øyemanifestasjoner forårsaket av økt blodviskositet, hypoksi og infiltrasjon av leukemisk vev. Disse endringene inkluderer dannelsen av mikroaneurismer i retinale kar, blødninger og cellulær infiltrasjon av årehinnen, netthinnen, optisk nerve og periorbitale strukturer. Infiltrasjon av hjernehinnene kan føre til lammelse av de ekstraokulære musklene og utvikling av en kongestiv skive. Også beskrevet er infiltrasjon av øyelokkene, konjunktiva, orbitalt vev med utvikling av exophthalmos.

Oftalmoskopi avslører blek fundus bakgrunn. Netthinnevenene er utvidede, kronglete, og hvitaktige striper sees ofte i netthinnen langs deres forløp, som representerer perivaskulær leukemiinfiltrasjon. Arterier er mye mindre endret enn årer.

Størrelsen og formen på blødninger varierer. De kan være dype, overfladiske eller til og med preretinale. Det er ikke uvanlig å se et hvitt område i midten av en netthinneblødning forårsaket av akkumulering av leukocytter. I de mest alvorlige tilfellene oppstår iskemiske bomullslesjoner i laget av nervefibre, markert ødem i optisk disk og peripapillær netthinnen, og nydannede retinale kar.

Endringer i fundus i leukemi forekommer i ca. 70% av tilfellene, spesielt ofte i akutte former. Alvorlighetsgraden av endringene korrelerer mer eller mindre med alvorlighetsgraden av sykdommen, og med effektiv behandling av den underliggende sykdommen bedres også fundustilstanden.

Polycytemi

Begrepet "polycytemi" inkluderer gruppe sykdommer, som manifesteres av en økning i massen av røde blodlegemer i kroppen, det vil si en økning i volumet deres per 1 kg kroppsvekt. Antallet erytrocytter i 1 mm3 blod med polycytemi stiger til 7-10 millioner, og hemoglobininnholdet opp til 180-240 g/l. Det er "ekte" polycytemi (erytremi, Wakez sykdom) og sekundær (symptomatisk) erytrocytose.

erytremi- primær myeloproliferativ sykdom i det hematopoetiske systemet, som er basert på total hyperplasi av de cellulære elementene i benmargen, spesielt dens visuelle kimen. Derfor er et økt innhold av leukocytter (opptil 9 000-15 000 millioner per 1 mm3 blod) og blodplater (opptil 1 million eller mer) i blodet, sammen med en mer merkbar økning i antall erytrocytter, svært kjennetegn erytremi. G. F. Stroebe (1951) identifiserte tre hematologiske varianter av erytremi: 1) uten signifikant økning i antall leukocytter og endringer i blodtellingen; 2) med moderat leukocytose, nøytrofili og stikkskifte; 3) med høy leukocytose, nøytrofili og et skifte i blodtellingen til myelocytter. Ved "ekte" polycytemi finner man tegn på myelofibrose og osteomyelosklerose med myeloid metaplasi av milten. Som med andre myeloproliferative sykdommer, i blodserumet til pasienter med polycytemi, øker konsentrasjonen av alkalisk fosfatase, urinsyre og vitamin B12. Det kliniske bildet av polycytemi vera varierer avhengig av sykdomsfasen og alvorlighetsgraden av forløpet.

I den avanserte, faktisk erytremiske fasen av sykdommen karakteristiske symptomer er: 1) misfarging av huden og synlige slimhinner; 2) utvidelse av milten og leveren; 3) økt blodtrykk; 4) trombose og blødning.

Huden er forandret hos de aller fleste pasienter. De får en rød-cyanotisk fargetone. Fargen på kinnene, øretuppene, leppene og håndflatene endres spesielt tydelig. Vi understreker at fargen på huden er dominert av en rød tone, men ikke lys, men kirsebær. De synlige slimhinnene i leppene, tungen og den myke ganen får en lignende nyanse. Kar av sclera er synlig injisert (kaninøyesymptom). På kinnene, leppene, nesetippen, spesielt hos kvinner, er telangiektasier ofte funnet.

Et veldig karakteristisk symptom på erytremi er splenomegali, som er assosiert med myelommetaplasi og økt blodtilførsel. Pasienter med polycytemi vera vanligvis forstørret og lever. En økning i størrelsen er også assosiert med økt blodtilførsel, myeloid metaplasi, spredning av bindevev opp til utvikling av skrumplever eller trombose av intrahepatiske vener (Budd-Chiari syndrom). Hos en rekke pasienter er sykdomsforløpet komplisert av utvikling av kolelithiasis og kronisk kolecystohepatitt. Den galleplenokromi som er karakteristisk for pasienter med erytremi, fører til utvikling av disse komplikasjonene.

Nesten halvparten av pasientene med erytremi hypertensjon oppdages, hvis patogenesen vurderes i form av en kompenserende reaksjon av kroppen som svar på en reduksjon i slag og minuttblodvolum, en økning i dets viskositet og en økning i perifer motstand (A. V. Demidova, E. M. Shcherbak). Kombinasjonen av høyt blodtrykk med en forstørret milt er et kardinaltegn på polycytemia vera. Hvis samtidig massen av erytrocytter øker hos pasienten, blir diagnosen polycytemi ubestridelig.

Preget av et paradoksalt mottakelighet hos pasienter med polycytemi og trombose (store arterielle og venøse kar i hjerne, hjerte, lever og milt, små kar i hender og føtter) og økt blødning (fra magesår og duodenalsår, etter uttrekking av tenner, hudblødninger og blødninger fra slimhinner). Årsaken til blødning ved ekte polycytemi er en økning i massen av sirkulerende blod med overløp av blodkar og paretisk utvidelse av kapillærer, samt en mangel på plasmakoagulasjonsfaktorer, spesielt fibrinogen [Machabeli M. S., 1962], serotonin [Matveenko] JI. A., 1965].

Utviklingen av trombose ved erytremi assosiert med en økning i blodviskositet, en nedgang i blodstrømmen, en økning i antall blodplater og erytrocytter, med en sklerotisk lesjon av veggene i blodårene og en generell hyperkoagulabilitet av blodet.
Hos pasienter med erytremi er nyrene ofte påvirket (infarkter utvikles i dem på grunn av vaskulær trombose eller nefrolithiasis som et resultat av brudd på purinmetabolismen, som er karakteristisk for myeloproliferative sykdommer).

Ekte polycytemi preget av lang varighet som kan være mild, moderat eller alvorlig. I utviklingen av sykdommen skilles tre perioder, eller faser. Den første fasen av sykdommen under lang periode kan foregå latent eller med uskarpt uttrykte kliniske symptomer. I de tidlige stadiene blir sykdommen ofte forvekslet med hypertensjon.

Det kliniske bildet beskrevet ovenfor karakteriserer den utvidede andre, såkalte erytremiske fasen. Og i denne fasen kan sykdomsforløpet varieres.

Den terminale fasen er preget av utvikling av sekundær lshelofibrosis med anemi og forsvinning av ytre tegn på erytremi eller utvikling av akutt hemocytoblastose, sjeldnere retikulose.

I motsetning til ekte polycytemi, er sekundær erytrocytose ikke uavhengige nosologiske enheter, men bare symptomer på andre sykdommer. En økning i antall erytrocytter og hemoglobin er ikke assosiert med en proliferativ prosess i benmargen, men med dens funksjonelle irritasjon (absolutt erytrocytose) eller med fortykkelse av blodet uten å øke erytropoiesen (relativ erytrocytose). Klassifiseringen nedenfor viser hovedtypene av sekundær erytrocytose, varianter av deres forløp, de viktigste patogenetiske mekanismene som ligger til grunn for deres utvikling, og spesifikke sykdommer ledsaget av utviklingen av sekundær erytrocytose.

Det mest iøynefallende symptomet på polycytemi er overflod av ansikt og konjunktiva. Konjunktivale og episklerale kar, spesielt årer, er utvidede, kronglete, dyprøde. Karene i netthinnen har samme utseende (fig. 35).

Ris. 35. Fundus i øyet ved polycytemi.

Tiltrekker seg oppmerksomhet mørk rød farge på fundus. Den optiske platen er også uvanlig rød. Det er ofte mulig å se mer eller mindre uttalt ødem i optisk disk og peripapillær netthinnen og enkeltblødninger.

I noen tilfeller utvikler det seg sentral retinal veneokklusjon. Okklusjonen ser ut til å være ufullstendig. Prognosen i slike tilfeller er vanligvis gunstig, i alle fall mye bedre enn ved okklusjon av den sentrale retinalvenen av en annen etiologi.

Paraproteinemi

Denne gruppen av sykdommer omfatter først og fremst myelom(plasmacelle paraproteinemisk retikulose eller Rustickis sykdom) og makroglobulin retikulolymfomatose(Waldenströms sykdom, eller makroglobulinemisk purpura).

multippelt myelom er en systemisk blodsykdom av tumor-hyperplastisk type med ondartet spredning av celler av retikuloplasmatisk type. Dette er leukemi-retikulose, spesielt plasmacelle para- (eller pato-) proteinemisk retikulose.

Avhengig av den dominerende celletypen, tre typer myelom: 1) retikuloplasmocytom, 2) plasmablastom og 3) plasmacytom.

Proteinuri- et svært vanlig symptom på myelomatose. Som regel skilles et mikromolekylært protein (Bence-Jones protein) ut i urinen. Proteinuri er assosiert med utvikling av myelom nefropati - paraproteinemisk nefrose, som vanligvis ender med døden med symptomer på azotemi uremi.

Med en høy konsentrasjon av protein i blodet er assosiert og karakteristisk for myelomatose høy blodviskositet.

Waldenströms sykdom for tiden betraktet som makroglobulin retikulolymphomatose, et karakteristisk trekk ved dette er evnen syntetisere makroglobuliner: globuliner med en molekylvekt på mer enn 1 000 000 vises i blodet. De eldre er overveiende syke. I klinisk praksis dominerer hemorragisk syndrom, noen ganger med ekstremt kraftige neseblod. Mekanismen for hemorragisk syndrom er kompleks og ikke fullt ut forstått. Det antas at det på den ene siden er assosiert med underlegenhet av blodplater som interagerer med makroglobuliner, og på den annen side med økt permeabilitet av veggene i blodårene på grunn av deres infiltrasjon med patologiske proteiner, høy blodviskositet og intravaskulær agglutinasjon av erytrocytter.

Tildel hovedsakelig skjelettformer og skjelett-viscerale former av sykdommen. I patogenetiske termer er det kliniske bildet av sykdommen redusert til to syndromer, nemlig beinskade og patologi av blodproteiner. Benskade manifesteres av smerte, brudd og utvikling av svulster. Ryggraden, bekkenbenet, ribbeina og hodeskallen er spesielt ofte påvirket med utvikling av passende nevrologiske symptomer.

Visceral patologi manifesterer seg påvirker hovedsakelig lever, milt, lymfeknuter og nyrer. Dens utvikling er assosiert både med spesifikk cellulær infiltrasjon av disse organene, og med uttalte endringer i blodproteiner, med akkumulering i blodet av et unormalt protein - et paraprotein produsert av myelomceller. Med myelom kan proteinemi nå 12-18 g%.

retinopati i de første formene for myelomatose og Waldenströms sykdom er fraværende. Hos en rekke pasienter er øyets fundus et slags bilde av fundus paraproteinemicus. Karakterisert av utvidelse av netthinnevenene og en økning i deres kronglete. Arteriene utvider seg også, men i mye mindre grad. Deretter vises symptomet på dekusasjon (klemming av venen under arterien), mikroaneurismer, okklusjon av små vener, blødninger i netthinnen. I noen tilfeller er det også bomullslignende foci i laget av nervefibre i netthinnen og hevelse i synsnervehodet.

Det antas at endringer i netthinnen er assosiert både med hyperparaproteinemi og med høy blodviskositet. I det azotemiske stadiet av sykdommen utvikler retinopati, som er karakteristisk for kroniske nyresykdommer.

Når det gjelder endringer i retinale kar, har deres sammenheng med økt blodplasmaviskositet blitt demonstrert eksperimentelt. Etter introduksjonen av dekstran i blodet til aper med en høy relativ masse fundus avslørte utvidede og kronglete netthinnekar, spesielt årer, mikroaneurismer og blødninger.

Myelom kan påvirke også bein i bane, øyelokk, tårekjertel, tåresekk og konjunktiva, infiltrerer sclera, iris, årehinne, netthinnen og synsnerven. Disse lesjonene er imidlertid ikke assosiert med økt blodviskositet.

Hemorragisk diatese

Hemorragisk diatese refererer til slike patologiske tilstander som viser seg i økt blødning i fravær av betydelig skade på vaskulærveggen, dvs. blødning utvikles i situasjoner der andre friske mennesker i denne forbindelse ikke har dem.

Viktigheten av problemet hemorragisk diatese er svært høy. For det første skyldes dette at antallet mennesker som lider av økt blødning i verden har oversteget sekssifrede tall. For det andre kan personer som lider av hemorragisk diatese ikke betraktes som fullverdige medlemmer av samfunnet, siden deres potensielle evner er sterkt begrenset både av anemi, som ofte følger med denne patologien, og av de aktivitetene som beskytter pasientens kar mot forskjellige skader.

For det tredje viktigheten av informasjon om tilstedeværelsen av pasienter hemorragisk diatese bestemmes av det faktum at mange former for denne lidelsen er skjult eller manifesterer seg svakt, med en monosymptomatisk klinikk. Ved behov for kirurgiske inngrep, også mindre slike som tanntrekking eller tonsillektomi, samt ved forskrivning av visse legemidler, som f.eks. acetylsalisylsyre, hemorragisk diatese kan true selve livet til pasienten.

Patogenesen til hemorragisk diatese kan nå anses som ganske godt studert. Som kjent, blødningsbegrensning hos en sunn person, når vaskulærveggen er skadet, utføres det på grunn av følgende mekanismer: sammentrekning av karet på skadestedet, sedimentering av sirkulerende blodplater på skadestedet og dannelsen av en primær hemostatisk plugg av dem og fikse den med en fibrinvegg med dannelsen av den endelige "sekundære" hemostatiske pluggen. Brudd på noen av disse mekanismene fører til forstyrrelse av prosessen med hemostase og utvikling av hemoragisk diatese.

Moderne ideer om mekanismene for blodkoagulasjon tillater oss å foreslå følgende arbeidsklassifisering av hemorragisk diatese.

KLASSIFISERING AV HEMORRAGISK DIATESE

I. Hemorragisk diatese på grunn av en defekt i prokoagulanter (hemofili):
a) utilstrekkelig mengde av en eller flere faktorer involvert i dannelsen av fibrin;
b) utilstrekkelig aktivitet av prokoagulerende faktorer;
c) tilstedeværelsen av inhibitorer av individuelle prokoagulanter i pasientens blod.
II. Hemorragisk diatese forårsaket av en defekt i blodplatekoblingen av hemostase:
a) utilstrekkelig antall blodplater (trombocytopeni);
b) funksjonell underlegenhet av blodplater (trombocytopati);
c) en kombinasjon av kvantitativ og kvalitativ patologi av blodplater.
III. Hemorragisk diatese, manifestert som et resultat av overdreven fpbrinolyse:
a) endogen;
b) eksogen.
IV. Hemorragisk diatese manifestert som et resultat av patologien til vaskulærveggen:
a) medfødt;
b) kjøpt.
V. Hemorragisk diatese utvikler seg som et resultat av en kombinasjon av flere årsaker (trombotisk hemorragisk syndrom, von Willebrands sykdom).

Mest vanlig årsak hemorragisk diatese er en defekt i blodplatekoblingen til hemostase, som er årsaken til blødning hos 80 % av pasientene [Marquardt F., 1976]. I gruppen av pasienter med hemorragisk diatese, som utvikler seg med en underlegenhet av den prokoagulante koblingen av hemostase, diagnostiseres hemofili A (65-80%), hemofili B (13-18%) og hemofili C (1,4-9%) oftest. .

Historisk sett skjedde det slik at hemorragisk diatese, forårsaket av fibrindannelsesfeil. Det er nå kjent at dannelsen av fibrin sikres ved korrekt interaksjon av prokoagulerende proteiner, hvorav de fleste har sitt eget nummer, indikert med et romertall. Det er 13 stoffer, inkludert fibrinogen (faktor I), protrombin (II), proaccelerin-accelerin (V), prokonvertin (VII), antihemofil globulin A (VIII), julefaktor (IX), Stuart-Prawer-faktor (X) , plasma tromboplastin forløper (XI), Hageman faktor (XII), fibrin stabiliserende faktor (XIII). I tillegg til dem oppdaget tre I det siste faktorer har ikke en numerisk betegnelse. Dette er Fletcher-, Fitzgeralz- og Passova-faktorene.

En kvantitativ eller kvalitativ defekt av noen av de ovennevnte prokoagulantene, så vel som utseendet av en hemmer av denne faktoren i blodet til en pasient, kan forårsake en hemorragisk tilstand hos en pasient.

Et stort antall av disse tilstandene, som nærmer seg tallet 30, så vel som den store likheten mellom deres kliniske manifestasjoner, tillater oss å kombinere disse sykdommene under det generelle navnet " hemofili».

Hemofili er karakterisert omfattende, dype, vanligvis isolerte, spontane blåmerker og hematomer, hyppige blødninger i leddene med den ekstremt sjeldne utviklingen av hud og slimhinner "purpura" ved sjeldne og milde blødninger med overfladiske hudlesjoner. Grove laboratorietester viser forlengelse av koagulasjonstiden i fravær av nedsatt blødningstid. Utøvere bør tydelig forstå at en nøyaktig diagnose av årsaken til hemorragisk diatese bare er mulig ved bruk av spesielle laboratorieforskningsmetoder, uten hvilke adekvat terapi er praktisk talt umulig.

Blant hemorragiske diateser som utvikler seg med underlegenhet av blodplatekoblingen til hemostase, er de vanligste de som er forårsaket av en reduksjon i antall blodplater i pasientens blodomløp. Disse tilstandene, kalt Werlhofs syndrom, er heterogene i sin årsak. Antall blodplater kan avta både som følge av dannelsen av autoantistoffer mot dem (autoimmun trombocytopeni), og som følge av deres defekte dannelse i benmargen. Underlegenhet av blodplatemembranen og deres cytolyse er også mulig.

Oppmerksomheten til klinikere de siste årene har vært fengslet til slike hemoragiske tilstander; som er forårsaket av funksjonell underlegenhet av blodplater, som ikke er i stand til å gi fullverdig hemostase selv med et tilstrekkelig antall av dem i pasientens blodomløp. Etter at en slik patologi først ble beskrevet av Glyantsman, ble det oppdaget et stort antall patologiske former som er forårsaket av et brudd på et eller annet stadium av blodplatepluggdannelse utført av blodplater: deres adhesjon, aggregering, aktivering av prokoagulantkoblingen, tilbaketrekning av blodproppen.

Å finne disse feilene, identifikasjon av deres kombinasjoner med noen andre manifestasjoner av sykdommen førte til beskrivelsen av en rekke individuelle nosologiske former. Samtidig gjorde studiet av blodplatefunksjon i en rekke beskrevne sykdommer det mulig å notere fraværet av en sammenheng mellom blodplatefunksjonsforstyrrelser og andre symptomer som ikke er relatert til hemostase.

Ulike kombinasjoner av defekter i blodplatefunksjoner gjorde det mulig å snakke om tilstedeværelsen av en helhet grupper av trombocytopatier, manifestert av et bredt utvalg av forbindelser, brudd på blodplatefunksjoner som adhesjon, aggregering, frigjøringsreaksjon, aktivering av prokoagulanter, tilbaketrekking. Når man avklarer årsaken til hemorragisk diatese, er det nødvendig med en detaljert studie av både den kvantitative og kvalitative tilstanden til blodplater i laboratoriet.

Det kliniske bildet av disse sykdommene er preget av hyppige langvarige blødninger med overfladiske hudlesjoner, hyppig hud og slimete "purpura", mens blødninger i ledd, spontane blåmerker og hematomer er ganske sjeldne.

Hemostase defekter, forårsaket av patologien til vaskulærveggen, diagnostiseres ganske enkelt i tilfeller der denne patologien er tilgjengelig for visuell observasjon: med Rendu-Osler sykdom, Ehlers-Danlos syndrom, Hippel-Lindau sykdom, Kasabach-Merritt syndrom, etc. For tiden, det er indikasjoner på at hemorragisk diatese kan utvikle seg med underlegenhet av karveggkollagen og nedsatt blodplateadhesjon som resultat. Imidlertid kan denne patologien bare diagnostiseres ved hjelp av sofistikerte laboratoriemetoder.

Nylig har mye oppmerksomhet blitt tiltrukket av klinikere tilfeller av blødning hos pasienter med multippel mikrotrombose av kapillærer i indre organer. Disse tilstandene kalles trombohemoragisk syndrom. Dens patogenes er forklart av det faktum at med massiv rask trombedannelse i en blodpropp, forbrukes mange blodkoagulasjonsfaktorer, spesielt blodplater og fibrinogen. I tillegg fører hypoksi av karveggen til frigjøring i blodet av et stort antall plasminogenaktivatorer og økt fibrinolytisk aktivitet i blodet. Diagnosen av disse tilstandene er svært viktig, da det krever "paradoksal" bruk av antikoagulantia for behandling av blødninger.

Interessante funn ble funnet under studiet patogenesen av blødning hos pasienter med von Willebrandts sykdom, som er preget av en kombinasjon av symptomer som gjenspeiler forstyrrelser av både prokoagulant og blodplatehemostase. Det ble funnet at faktor VIII-antigenet er essensielt for å utløse blodplateadhesjon til den skadede overflaten og viste viktigheten av forholdet mellom disse ledende mekanismene for å stoppe blødning.

Et bredt utvalg av årsaker til hemorragisk diatese, etableringen av spesifikke metoder for behandling av disse tilstandene forplikter utøvere til å studere i detalj spørsmålene om diagnose og behandling av pasienter med økt blødning.

De vanligste okulære manifestasjonene i purpura er subkutane og konjunktivale blødninger. Netthinneblødninger er svært sjeldne. I tilfeller hvor de eksisterer, er blødninger lokalisert i laget av nervefibre. Det bør huskes at i tilfelle øyeskade, inkludert kirurgisk, er det mulig kraftig blødning spesielt ved hemofili.

Nettstedet gir kun referanseinformasjon for informasjonsformål. Diagnose og behandling av sykdommer bør utføres under tilsyn av en spesialist. Alle legemidler har kontraindikasjoner. Ekspertråd er påkrevd!

Blodsykdommer og sykdommer i blodsystemet

Typiske eksempler på blodsykdommer forårsaket av endring i antall cellulære elementer er for eksempel anemi eller erytremi (økt antall røde blodlegemer i blodet). Og et eksempel på en blodsykdom forårsaket av en endring i strukturen og funksjonene til cellulære elementer er sigdcelleanemi, lat leukocyttsyndrom, etc. Patologier der mengden, strukturen og funksjonene til cellulære elementer endres, er hemoblastoser, som vanligvis kalles blodkreft. En karakteristisk blodsykdom forårsaket av en endring i plasmaegenskaper er myelom.

Sykdommer i blodsystemet og sykdommer i blodet er forskjellige navn for samme sett med patologier. Imidlertid er begrepet "sykdommer i blodsystemet" mer nøyaktig og korrekt, siden hele settet med patologier som er inkludert i denne gruppen, angår ikke bare selve blodet, men også hematopoietiske organer, som benmarg, milt og lymfeknuter. Tross alt er en blodsykdom ikke bare en endring i kvaliteten, kvantiteten, strukturen og funksjonene til cellulære elementer eller plasma, men også visse forstyrrelser i organene som er ansvarlige for produksjonen av celler eller proteiner, så vel som for deres ødeleggelse. Derfor, faktisk, i enhver blodsykdom, er en endring i dens parametere forårsaket av en funksjonsfeil i ethvert organ som er direkte involvert i syntese, vedlikehold og ødeleggelse av blodelementer og proteiner.

Blod er et veldig labilt vev i kroppen når det gjelder parametere, siden det reagerer på forskjellige faktorer. miljø, og også fordi det er i det et bredt spekter av biokjemiske, immunologiske og metabolske prosesser. På grunn av et så relativt "bredt" spekter av følsomhet, kan blodparametre endres under forskjellige forhold og sykdommer, noe som ikke indikerer patologien til selve blodet, men bare reflekterer reaksjonen som finner sted i det. Etter gjenoppretting fra sykdommen går blodparametrene tilbake til det normale.

Men blodsykdommer er en patologi av dens umiddelbare komponenter, for eksempel røde blodlegemer, hvite blodlegemer, blodplater eller plasma. Dette betyr at for å bringe blodparametere tilbake til det normale, er det nødvendig å kurere eller nøytralisere den eksisterende patologien, og bringe egenskapene og antall celler (erytrocytter, blodplater og leukocytter) så nær normale verdier som mulig. Men siden endringen i blodparametre kan være den samme som i somatiske, nevrologiske og mentalt syk, og med blodpatologier tar det litt tid og ytterligere undersøkelser for å identifisere sistnevnte.

Blodsykdommer - liste

93. eosinofili;
94. methemoglobinemi;
95. Familiær erytrocytose;
96. Essensiell trombocytose;
97. hemofagocytisk lymfohistiocytose;
98. Hemofagocytisk syndrom på grunn av infeksjon;
99. cytostatisk sykdom.

Listen over sykdommer inkluderer de fleste av de for tiden kjente blodpatologiene. Noen sjeldne sykdommer eller former for samme patologi er imidlertid ikke inkludert i listen.

Blodsykdom - typer

Denne klassifiseringen er veldig generell, og deler alle blodsykdommer inn i grupper basert på hvilken generell patologisk prosess som er den ledende og hvilke celler som har blitt påvirket av endringene. Selvfølgelig er det i hver gruppe et veldig bredt spekter av spesifikke sykdommer, som i sin tur også er delt inn i arter og typer. Vurder klassifiseringen av hver spesifisert gruppe blodsykdommer separat, for ikke å skape forvirring på grunn av den store mengden informasjon.

Anemi

• Akutt posthemorragisk anemi - oppstår etter et raskt samtidig tap av mer enn 400 ml blod;
• Kronisk posthemorragisk anemi - oppstår som et resultat av langvarig, konstant blodtap på grunn av liten, men konstant blødning (for eksempel med kraftig menstruasjon, med blødning fra magesår, etc.).

• Røde celleaplasi (konstitusjonell, medisinsk, etc.);
• Delvis rødcelleaplasi;
• Anemi Blackfan-Diamond;
• Anemi Fanconi.

• Jernmangelanemi;
• folatmangel anemi;
• B12-mangelanemi;
• Anemi på bakgrunn av skjørbuk;
• Anemi på grunn av mangel på protein i kosten (kwashiorkor);
• Anemi med mangel på aminosyrer (orotacidurisk anemi);
• Anemi med mangel på kobber, sink og molybden.

• Porfyri - sideroakristen anemi (Kelly-Paterson syndrom, Plummer-Vinson syndrom).

• Anemi ved graviditet;
• Anemi ved amming;
• Anemi hos idrettsutøvere, etc.

Hemolytisk anemi på grunn av økt nedbrytning av røde blodlegemer er delt inn i arvelig og ervervet. Følgelig er arvelig hemolytisk anemi forårsaket av genetiske defekter som overføres av foreldre til avkom, og er derfor uhelbredelige. Og ervervet hemolytisk anemi er assosiert med påvirkning av miljøfaktorer, og er derfor fullstendig herdbar.

Lymfomer er for tiden delt inn i to hovedvarianter - Hodgkins (lymfogranulomatose) og ikke-Hodgkins. Lymfogranulomatose (Hodgkins sykdom, Hodgkins lymfom) er ikke delt inn i typer, men kan forekomme i ulike kliniske former, som hver har sine egne kliniske trekk og relaterte nyanser av terapi.

Non-Hodgkins lymfomer er delt inn i følgende typer:
1. Follikulært lymfom:

• Blandet stor og liten celle med delte kjerner;
• Stor celle.

• Liten celle;
• Liten celle med delte kjerner;
• Blandet liten celle og stor celle;
• retikulosarkom;
• immunoblastisk;
• lymfoblastisk;
• Burkitts svulst.

• Cesari sykdom;
• Mycosis fungoides;
• Lennerts lymfom;
• Perifert T-celle lymfom.

• Lymfosarkom;
• B-celle lymfom;
• MALT-lymfom.

Hemorragisk diatese (sykdommer med blodpropp)

• Idiopatisk trombocytopenisk purpura (Werlhofs sykdom);
• Alloimmun purpura hos nyfødte;
• Transimmun purpura hos nyfødte;
• Heteroimmun trombocytopeni;
• allergisk vaskulitt;
• Evans syndrom;
• Vaskulær pseudohemofili.

• Hermansky-Pudlak sykdom;
• TAR syndrom;
• May-Hegglin syndrom;
• Wiskott-Aldrich sykdom;
• Thrombasthenia Glanzmann;
• Bernard-Souliers syndrom;
• Chediak-Higashi syndrom;
• Willebrands sykdom.

• Rendu-Osler-Weber sykdom;
• Louis-Bar syndrom (ataksi-telangiektasi);
• Kazabah-Merritt syndrom;
• Ehlers-Danlos syndrom;
• Gassers syndrom;
• Hemorragisk vaskulitt (Scheinlein-Genoch sykdom);
• Trombotisk trombocytopenisk purpura.

• Fletcher-defekt;
• Williams defekt;
• Fitzgerald-defekt;
• Flajac-defekt.

• Afibrinogenemi;
• Forbrukskoagulopati;
• fibrinolytisk blødning;
• fibrinolytisk purpura;
• Lyn purpura;
• hemorragisk sykdom hos det nyfødte;
• Mangel på K-vitaminavhengige faktorer;
• Koagulasjonsforstyrrelser etter inntak av antikoagulantia og fibrinolytika.

• fibrinogenmangel;
• Mangel på koagulasjonsfaktor II (protrombin);
• Koagulasjonsfaktor V-mangel (labil);
• Koagulasjonsfaktor VII mangel;
• Koagulasjonsfaktor VIII-mangel (hemofili A);
• Koagulasjonsfaktor IX-mangel (julesykdom, hemofili B);
• Koagulasjonsfaktor X-mangel (Stuart-Prower);
• Faktor XI-mangel (hemofili C);
• Koagulasjonsfaktor XII-mangel (Hagemans sykdom);
• Mangel på koagulasjonsfaktor XIII (fibrinstabiliserende);
• Tromboplastinforløpermangel;
• Mangel på AS-globulin;
• Proaccelerin mangel;
• Vaskulær hemofili;
• Dysfibrinogenemi (medfødt);
• Hypoprokonvertinemi;
• Ovrens sykdom;
• Økt innhold av antitrombin;
• Økt innhold av anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa (anti-koagulasjonsfaktorer).

Andre blodsykdommer

Blodsykdommer - symptomer

Imidlertid er det mulig å betinget skille symptomene på blodsykdommer som er iboende i alle patologier og forårsaket av nedsatt blodfunksjon. Så følgende symptomer kan betraktes som vanlige for forskjellige blodsykdommer:

• Svakhet;
• Dyspné;
• hjertebank;
• Nedsatt appetitt;
• Forhøyet kroppstemperatur, som holder seg nesten konstant;
• Hyppige og langsiktige smittsomme og inflammatoriske prosesser;
• kløende hud;
• Perversjon av smak og lukt (en person begynner å like spesifikke lukter og smaker);
• Smerter i bein (med leukemi);
• Blødning av typen petekkier, blåmerker, etc.;
• Konstant blødning fra slimhinnene i nesen, munnen og organene i mage-tarmkanalen;
• Smerter i venstre eller høyre hypokondrium;
• Lav ytelse.

Blodsykdomssyndromer

Så for tiden skiller leger følgende syndromer av blodsykdommer:

• anemisk syndrom;
• hemorragisk syndrom;
• Ulcerøst nekrotisk syndrom;
• russyndrom;
• ossalgisk syndrom;
• Proteinpatologisyndrom;
• sideropenisk syndrom;
• Pletorisk syndrom;
• ikterisk syndrom;
• lymfadenopati syndrom;
• Hepato-splenomegali syndrom;
• blodtap syndrom;
• febersyndrom;
• Hematologisk syndrom;
• Benmargssyndrom;
• enteropati syndrom;
• Arthropati syndrom.

Anemi syndrom

Så manifestasjonene av et anemisk syndrom er følgende symptomer:

• Blek i hud og slimhinner;
• Tørr og flassende eller fuktig hud;
• Tørt, sprøtt hår og negler;
• Blødning fra slimhinner - tannkjøtt, mage, tarm, etc .;
• Svimmelhet;
• Rystende ganglag;
• Mørking i øynene;
• støy i ørene;
• Utmattelse;
• døsighet;
• Kortpustethet når du går;
• Hjertebank.

Hemoragisk syndrom

• Blødende tannkjøtt og langvarig blødning under tanntrekking og skade på munnslimhinnen;
• Følelse av ubehag i magen;
• røde blodlegemer eller blod i urinen;
• Blødning fra punkteringer fra injeksjoner;
• blåmerker og petekiale blødninger på huden;
• Hodepine;
• Sårhet og hevelse i leddene;
• Umulighet av aktive bevegelser på grunn av smerter forårsaket av blødninger i muskler og ledd.

Ulcerøst nekrotisk syndrom

• Smerter i munnslimhinnen;
• Blødning fra tannkjøttet;
• manglende evne til å spise på grunn av smerter i munnhulen;
• Økning i kroppstemperatur;
• frysninger;
• Dårlig ånde ;
• Utflod og ubehag i skjeden;
• Vanskeligheter med avføring.

Russyndrom

• Generell svakhet;
• feber med frysninger;
• Langvarig vedvarende økning i kroppstemperatur;
• Malaise;
• Redusert arbeidskapasitet;
• Smerter i munnslimhinnen;
• Symptomer på en banal luftveissykdom i de øvre luftveiene.

Ossalgisk syndrom

Ossalgisk syndrom utvikler seg med myelomatose, samt benmetastaser med lymfogranulomatose og hemangiom.

proteinpatologisk syndrom

• Forringelse av hukommelse og oppmerksomhet;
• Smerter og nummenhet i ben og armer;
• Blødning av slimhinnene i nesen, tannkjøttet og tungen;
• Retinopati (nedsatt funksjon av øynene);
• Nyresvikt (i de senere stadier av sykdommen);
• Brudd på funksjonene til hjertet, tungen, leddene, spyttkjertlene og huden.

sideropenisk syndrom

• Perversjon av luktesansen (en person liker lukten av avgasser, vasket betonggulv, etc.);
• Perversjon av smak (en person liker smaken av kritt, lime, kull, tørre frokostblandinger, etc.);
• Vansker med å svelge mat;
• muskel svakhet;
• Blek og tørrhet i huden;
• Anfall i munnvikene;
• Tynne, sprø, konkave negler med tverrstriper;
• Tynt, sprøtt og tørt hår.

Pletorisk syndrom

• Hodepine;
• Følelse av varme i kroppen;
• Overbelastning av blod til hodet;
• Rødt ansikt;
• Brenning i fingrene;
• Parestesi (følelse av gåsehud, etc.);
• Kløe i huden, verre etter et bad eller dusj;
• varmeintoleranse;

ikterisk syndrom

Lymfadenopati syndrom

• Forstørrelse og sårhet av ulike lymfeknuter;
• Fenomener av rus (feber, hodepine, døsighet, etc.);
• svette;
• Svakhet;
• Kraftig vekttap;
• Smerter i området av en forstørret lymfeknute på grunn av kompresjon av nærliggende organer;
• Fistler med purulent utflod.

Hepato-splenomegali syndrom

• Følelse av tyngde i øvre del av magen;
• Smerter i øvre del av magen;
• Økning i volumet av magen;
• Svakhet;
• Redusert ytelse;
• Gulsott (på et sent stadium av sykdommen).

Blodtapssyndrom

• blåmerker på huden;
• Hematomer i musklene;
• Hevelse og sårhet i leddene på grunn av blødninger;
• Edderkoppårer på huden;

Febersyndrom

Hematologiske og benmargssyndromer

Enteropati syndrom

Arthropati syndrom

• Hevelse og fortykkelse av det berørte leddet;
• Smerter i det berørte leddet;

Blodprøver (blodtelling)

• Det totale antallet leukocytter, erytrocytter og blodplater;
• Beregning av leukoformelen (prosent av basofiler, eosinofiler, stikk- og segmenterte nøytrofiler, monocytter og lymfocytter i 100 tellede celler);
• Konsentrasjonen av hemoglobin i blodet;
• Studiet av form, størrelse, farge og andre kvalitative egenskaper til erytrocytter.

• Mengden av fibrinogen;
• Protrombinindeks (PTI);
• International Normalized Ratio (INR);
• aktivert partiell tromboplastintid (APTT);
• Kaolin tid;
• Trombintid (TV).

I prinsippet lar de listede enkle testene deg diagnostisere enhver blodsykdom.

Definisjon av noen vanlige blodsykdommer

Smittsomme blodsykdommer

Viral blodsykdom

Kronisk blodpatologi

Arvelige (genetiske) blodsykdommer

Systemiske blodsykdommer

Autoimmune blodsykdommer

• Autoimmun hemolytisk anemi;
• medikamenthemolyse;
• Hemolytisk sykdom hos nyfødte;
• Hemolyse etter blodoverføring;
• Idiopatisk autoimmun trombocytopenisk purpura;
• Autoimmun nøytropeni.

Blodsykdom - årsaker

Behandling av blodsykdommer

Forebygging av blodsykdommer

• Identifisering og behandling av sykdommer ledsaget av blødning;
• Rettidig behandling av helminthic invasjoner;
• Rettidig behandling av smittsomme sykdommer;
• Fullstendig ernæring og inntak av vitaminer;
• Unngåelse av ioniserende stråling;
• Unngå kontakt med skadelige kjemikalier (maling, tungmetaller, benzen, etc.);
• unngå stress;
• Forebygging av hypotermi og overoppheting.

Vanlige blodsykdommer, deres behandling og forebygging - video

Blodsykdommer: beskrivelse, tegn og symptomer, forløp og konsekvenser, diagnose og behandling - video

Blodsykdommer (anemi, hemorragisk syndrom, hemoblastose): årsaker, tegn og symptomer, diagnose og behandling - video

Polycytemi (polycytemi), forhøyet hemoglobin i blodet: årsaker og symptomer på sykdommen, diagnose og behandling - video

Anemi (anemi). En reduksjon i den totale mengden hemoglobin i blodet. I de fleste tilfeller reduseres også nivået av røde blodlegemer. Anemi er alltid sekundær, det vil si at de er et av tegnene på en eller annen generell sykdom.

Jernmangelanemi er assosiert med jernmangel i kroppen. Dette fører først til flere trofiske lidelser (tørr hud, sprø negler, hårtap), ettersom funksjonen til vevs respiratoriske enzymer som inneholder jern forringes, og deretter dannelsen av hemoglobin forstyrres, utvikles hypokrom anemi(med lav fargeindeks). Kroppen til en voksen mister jern hovedsakelig under kronisk blodtap, og gjenoppretter ikke dette elementet fullt ut med mat; hos barn skyldes slike fenomener et lite initialt inntak i fosterets hematopoietiske system på grunn av mangelen på moren.

Symptomer og forløp. Karakterisert av sløvhet, tretthet, forstoppelse, hodepine, smaksforstyrrelser (pasienter spiser kritt, leire, det er en tendens til krydret, salt mat, etc.), sprøhet, krumning og tverrstriper av negler, hårtap. Det er også tegn som er typiske for alle anemier, som gjenspeiler graden av anemi: blekhet i hud og slimhinner, hjertebank, kortpustethet under trening. Arten av sykdommen som forårsaket jernmangel er viktig (magesår, duodenalsår, hemoroider, livmorfibroider, kraftig menstruasjonsblødning).

Anerkjennelse basert på påvisning av endringer i blodprøver: en reduksjon i nivået av hemoglobin og erytrocytter, en fargeindeks under 0,8, erytrocyttenes størrelse og form endres (anisocytose, poikilocytose). Betydelig redusert jerninnhold i serum, dets totale jernbindende kapasitet, jernbærende protein (ferritin).

Behandling. Eliminer årsaken til blødning. I en lang periode (flere måneder eller mer) er jernpreparater foreskrevet, hovedsakelig inne. Blodoverføring er ikke indisert bortsett fra alvorlige tilstander forbundet med massivt blodtap.

Hemolytisk anemi assosiert med økt ødeleggelse av røde blodlegemer og en økning i blodinnholdet i deres henfallsprodukter - bilirubin, fritt hemoglobin eller utseendet av hemosiderin i urinen. Et viktig tegn er en betydelig økning i prosentandelen av "nyfødte" erytrocytter - retikulocytter som følge av økt dannelse av røde blodlegemer. Alloker: a) anemi med overveiende ekstravaskulær (intracellulær) hemolyse (forfall) av erytrocytter, på grunn av deres genetisk strukturelle og funksjonelle underlegenhet; b) anemi med intravaskulær hemolyse, vanligvis med akutt ødeleggelse av røde blodlegemer under ulike toksiske effekter, transfusjon av uforenlig blod, kulde (når den utsettes for ekstremt lave temperaturer), marsjering (hos soldater etter lange og utmattende marsjer). De er også delt inn i: 1) Medfødt hemolytisk anemi. Disse inkluderer en gruppe (sfærocytisk, oval celle) med en arvelig anomali av erytrocyttmembranen, noe som fører til en endring i deres form og er årsaken til for tidlig ødeleggelse; en annen gruppe - med en arvelig mangel på forskjellige enzymsystemer av erytrocytter, noe som bidrar til deres raskere ødeleggelse; den tredje gruppen - hemoglobipopatier (sigdcelle, talassemi), der strukturen eller syntesen av hemoglobin er svekket; 2) Ervervet autoimmun hemolytisk og isoimmun anemi forårsaket av mekanisk skade på erytrocytter, samt toksiske membranopatier.

Symptomer og forløp. Manifestasjoner avhenger av formen for hemolytisk anemi. Med intracellulær nedbrytning av røde blodlegemer vises gulsott, milten forstørres, nivået av hemoglobin faller, det er en tendens til å danne steiner i galleblæren, og antallet retikulocytter øker. Med intravaskulær hemolyse, i tillegg til disse tegnene, vises trombose, det kan være aseptisk nekrose rørformede bein, sår på bena utvikles, med en hemolytisk krise frigjøres mørk urin. Med medfødt hemolytisk anemi oppstår deformasjon av ansiktsskallen.

Anerkjennelse utføres på grunnlag av å identifisere kliniske og laboratoriemessige tegn på hemolyse. For å avklare dens natur, tas Coombs og Hem-prøver, sukrose, nivået av serumjern bestemmes og en genetisk undersøkelse utføres.

Behandling. Kansellering av stoffet som forårsaket den hemolytiske krisen (med glukose-6-fosfatdehydrogenase-mangel), med hemolytiske kriser - infusjonsbehandling, diuretika, vitaminer, transfusjon av røde blodlegemer (vaskede røde blodlegemer), i alvorlige tilfeller - fjerning av milten , benmargstransplantasjon, med en autoimmun prosess - glukokortikoider (predpisolon), immundempende midler.

B-12 og folatmangelanemi er preget av et brudd på syntesen av DNA og RNA i celler kalt megaloblaster, noe som fører til retur av den embryonale typen hematopoiesis. De finnes hovedsakelig hos eldre, kan skyldes både utilstrekkelig inntak av vitamin B 12 og folsyre i kroppen, og deres utilstrekkelige absorpsjon i ulike sykdommer i mage, tynntarm og lever, når de er infisert med orm. En av årsakene til vitamin B12-mangel er kronisk alkoholforgiftning.

Symptomer og forløp. Det hematopoetiske vevet, fordøyelsessystemet ("polert" tunge, brennende følelse i den, hemming av magesekresjon) og nervesystemet (svakhet, tretthet, kabelbanemyelose) påvirkes. Det er en lett gulsott, en økning i indirekte bilirubin i blodet, en økning i milten, leveren.

Anerkjennelse. I blodet bestemmes anemi med en fargeindeks på mer enn 1,0, megalocytter, en reduksjon i antall blodplater og leukocytter, polysegmenterte nøytrofiler vises. I benmargen - overvekt av megaloblaster (med benmargspunktering).

Behandling. Vitamin B 12 i høye doser, folsyre. Med normalisering av blodsammensetningen - langsiktig vedlikeholdsterapi med disse stoffene.

Hypoplastisk og aplastisk anemi preget av en økende reduksjon i innholdet av dannede elementer (erytrocytter, leukocytter, blodplater) i det perifere blodet og benmargen. Årsaken kan være de toksiske effektene av visse legemidler, kjemikalier, autoaggresjon og utseendet av antistoffer mot hematopoietiske celler, noen ganger er årsakene uklare (idiopatisk form).

Symptomer og forløp. Økende anemi, en reduksjon i blodplater og leukocytter, noe som kan føre til smittsomme komplikasjoner, økt blødning.

Anerkjennelse. Anemi med normal fargeindeks avsløres. Avgjørende er bildet av benmargen ved sternal punktering og trepanobiopsi - en kraftig reduksjon i antall celler, fyller benmargsrommet med fett.

Behandling. Glukokortikoidhormoner, anabole steroider, fjerning av milt, benmargstransplantasjon.

Hemorragisk diatese. De har en tendens til å blø. Det er familie- eller arvelige former: medfødte blodplateanomalier, mangel eller defekt av blodplasmakoagulasjonsfaktorer, underlegenhet av små blodkar. Ervervede former: disseminert intravaskulært koagulasjonssyndrom, immunlesjoner i vaskulærveggen og blodplater, forstyrrelse av normal dannelse av blodceller, toksisk-hemoragisk skade på blodkar ved hemorragisk feber, tyfus. De er også forårsaket av leversykdommer, vaskulitt, inntak av antikoagulanter, antiplatelet-midler, fibrinolytika, vitamin C-mangel.

Hemofili. En arvelig sykdom som kun rammer menn, selv om kvinner er bærere av det defekte genet. Brudd på koagulabilitet skyldes mangel på en rekke plasmafaktorer som danner aktivt tromboplastin. Oftere enn andre er antihemofilt globulin fraværende. Sykdommen viser seg i barndommen med langvarig blødning med mindre skader. Det kan være neseblødning, hematuri - blod i urinen, store blødninger, hemartrose - blod i leddhulen. Hovedtrekk: forlengelse av koagulasjonstiden, forkorting av protrombintiden.

Behandling- transfusjon av friskt blod eller plasma, innføring av spesiell antihemofil plasma.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura(Werlhofs sykdom). Det er preget av blødning på grunn av en reduksjon i antall blodplater. Årsaken til sykdommen er oftest immun. Sykdommen utvikler seg i bølger. Utenom en eksaserbasjon kan blodplateantallet være normalt eller svakt redusert. Med en reduksjon i antall blodplater under 40x10 9 /l, utvikles økt blødning opp til alvorlig blødning, oftest nasal, gastrointestinal, uterin og nyre. Et hemorragisk utslett vises på huden alene eller etter at en turniquet er lagt på armen - etc. positive "klype eller tourniquet"-symptomer. Milten er forstørret. En blodprøve viser økt blødningstid.

Behandling under en eksacerbasjon - transfusjon av blodplatemasse, friskt blod, bruk av glukokortikoidhormoner (prednisolon), noen ganger - fjerning av milten.

Arvelig hemorragisk telangiektasi(Rendu-Osler sykdom). Det er preget av utviklingen av flere, lett blødende utvidede kar (telangiektasier) lokalisert på ulike deler av huden og slimhinnene. Noen ganger er det første og eneste symptomet nese eller gastrointestinal blødning. De oppstår med mindre skader eller på egen hånd og, med hyppige gjentakelser, fører til utviklingen jernmangelanemi. Sykdommen kan kompliseres av skrumplever.

Anerkjennelse basert på påvisning av typiske telash-ioectasis, tilbakevendende blødninger fra dem og sykdommens familiære natur.

Behandling- stopp blødning, om nødvendig, blodoverføring, behandling av jernmangelanemi.

Hemorragisk vaskulitt(kapillarotoksikose, Schonlein-Genoch sykdom). Grunnlaget for sykdommen er en autoimmun lesjon av endotelet til små kar. Oftest vises små blødende utslett, hovedsakelig på den fremre overflaten av bena og lårene. Det kan være smerter i leddene, leddgikt. I noen tilfeller kommer nederlaget til karene i bukhulen med skarpe smerter i magen, gastrointestinal blødning i forgrunnen. Sykdommen fortsetter i lang tid, noen ganger med langvarige remisjoner. Prognosen bestemmes av nyreskade.

Behandling. Begrensning av fysisk aktivitet, med forverring - sengeleie, antihistaminer og antiinflammatoriske legemidler, i alvorlige tilfeller er heparin, glukokortikoidhormoner (prednisolon), aminokinolinmedisiner (delagil, plaquenil), askorbinsyre, rutin foreskrevet. For noen pasienter med et kronisk tilbakefallsforløp kan sanatoriebehandling anbefales (sør for Ukraina, den sørlige kysten av Krim, Nord-Kaukasus).

Leukemier. Tallrike svulster som oppstår fra hematopoietiske celler og påvirker benmargen. I henhold til graden av malignitet skilles akutte og kroniske leukemier. I den kroniske gruppen er myelo- og lymfatisk leukemi, samt multippelt myelom, erytremi og osteomyelofibrose mest vanlig.

Akutt leukemi- en raskt progredierende sykdom der det oppstår vekst av unge udifferensierte blodceller som har mistet evnen til å modnes. Det finnes 2 varianter av akutt leukemi - akutt myeloid og akutt lymfatisk leukemi, sistnevnte er mer vanlig hos barn.

Symptomer og forløp. Sykdommen er vanligvis ledsaget av høy feber, svakhet, utvikling av kraftig blødning eller andre blødende manifestasjoner. Ulike smittsomme komplikasjoner, ulcerøs stomatitt, nekrotisk betennelse i mandlene kan slutte seg tidlig. Det er smerter i lemmene, å trykke på brystbenet og lange rørben er smertefullt. Det kan være en økning i størrelsen på leveren, milten. Lymfeknuter endres lite. I blodet øker antallet unge patologiske former, de såkalte blastcellene - lymfoblaster, betydelig, det er ingen mellomliggende former for modnende leukocytter. Det totale antallet hvite blodlegemer kan være litt økt eller til og med redusert.

Behandling- en kombinasjon av flere cytostatika, store doser glukokortikoidhormoner, behandling av smittsomme komplikasjoner.

Kronisk myeloid leukemi preget av et brudd på den normale modningen av granulocytiske leukocytter, utseendet til foci av ekstramedullær hematopoiesis. Sykdommen kan fortsette i lang tid med lange perioder med remisjon etter behandlingsforløp.

Symptomer og forløp. Pasienter klager over økt tretthet, svakhet, dårlig appetitt, vekttap. Milten, leveren er forstørret, hemoragiske manifestasjoner er mulige. I blodet øker antallet leukocytter betydelig, anemi. Ofte øker nivået av urinsyre i blodserumet. På et sent stadium av sykdommen synker antall blodplater, det oppstår smittsomme komplikasjoner, tendens til trombose, myeloblaster og myelocytter påvises i blodprøven.

Anerkjennelse utføres på grunnlag av benmargsundersøkelsesdata (sternal punktering, trepanobiopsi).

Behandling. I den terminale perioden av sykdommen (blast krise) utføres behandling som ved akutt leukemi. Ut av forverring - vedlikeholdsbehandling med myelosan, myelobromol.

Kronisk lymfatisk leukemi. Patologisk spredning av lymfoid vev i benmargen, lymfeknuter, milt, lever, sjeldnere i andre organer. Sykdommen oppstår i høy alder og varer lenge.

Symptomer og forløp. Vekttap, svakhet, tretthet, tap av appetitt er milde. Det er en økning i ulike grupper av lymfeknuter i alle områder av kroppen: cervical, inguinal, femoral, supraclavicular, albue. De er tette, smertefrie, mobile. Radiografi avslører forstørrede noder i lungerøttene. Noen ganger klemmer de luftrøret, spiserøret, vena cava. Milten og leveren er også forstørret. I blodet øker antallet leukocytter hovedsakelig på grunn av lymfocytter, blant dem er det råtnende lymfocytter (Botkin-Gumprecht-celler), anemi og trombocytopeni (en nedgang i antall blodplater) er notert.

Anerkjennelse utført på benmargsundersøkelser.

Behandling i milde tilfeller ikke utføres. Med kompresjon av lymfeknuter til naboorganer - røntgenterapi. Med den raske utviklingen av sykdommen foreskrives glukokortikoidhormoner og cytostatika.

Lymfogranulomatose - en kronisk progressiv sykdom, en svulst i lymfeknuter med tilstedeværelse av Berezovsky-Sternberg-celler. Årsaken er ukjent.

Symptomer og forløp. Noen ganger begynner sykdommen med manifestasjoner av forgiftning (høy temperatur, svakhet, svette), ESR stiger, og lymfeknutene øker. De er tette, elastiske, ofte ikke loddet sammen. I tilfelle av deres nekrotisk forfall, vises fistler. skjer ofte kløe. Noen ganger er primær lokalisering av lymfogranulomatose i mage, lunge, milt notert. I blodet reduseres antall lymfocytter, antall nøytrofiler øker med et moderat stikkskifte, og ESR økes.

Anerkjennelse- på grunnlag av karakteristiske histologiske tegn på sykdommen i lymfeknuten tatt under biopsien.

Behandling. Kurs med polykjemoterapi, vekslende forløp med røntgenterapi.

1. misdannelser(Q89.9) i form av en ekstra milt finnes i omtrent 10 % av alle obduksjoner. Oftest er den ekstra milten lokalisert i området av porten og i vevet til halen av bukspyttkjertelen (fig. 7.1). Selvforsynt klinisk signifikans har ikke. Noen ganger hypertrofiert etter splenektomi.

Den ekstra milten får en viss verdi under splenektomi for hematologiske sykdommer. Sjelden er det økt lobulasjon av parenkymet, men ingen endringer i organets funksjon observeres. Svært sjelden bestemmes cyster av forskjellig opprinnelse i milten - epidermoid, serøs og echinococcal.

2. MILTATROFI. Diagnosen stilles på grunnlag av 50 % reduksjon i organvekt sammenlignet med forventede verdier. Massen av andre organer må også tas i betraktning, siden denne prosessen kan representere fysiologisk aldersrelatert atrofi.

Med atrofi er milten myk og elastisk, kapselen er rynket. På snittet uttrykkes den trabekulære delen intenst, den hvite pulpa bestemmes i form av små øyer som synker ned fra overflaten av snittet, og den røde pulpa er intens rød (fig. 7.2).

Hvis atrofi er assosiert med tidligere hjerteinfarkt eller sigdcelleanemi, er miltparenkymet tett, dets strukturer er ikke definert, kapselen er hvitgrå, fortykket.

Milten kan atrofiere på grunn av venstre ventrikkelsvikt i sluttstadiet (kalt Zollinger venstre ventrikkelatrofi). Miltens myke elastiske konsistens i kombinasjon med en rynket kapsel og atrofi av organet utvikler seg med massivt totalt blodtap eller med kraftig blødning fra åreknuter ved portalhypertensjon (kollaps av den hypertrofierte milten på grunn av tømming av blodreservoarer).

3.BRUK AV MILTEN(S36.0 - traumatisk; D73.5 ikke-traumatisk). Stumpe traumer i bukorganene og kirurgiske inngrep er de vanligste årsakene til primære miltrupturer, d.v.s. forekommer i et normalt organ. I noen tilfeller krever utvikling av hemoperitoneum umiddelbar kirurgisk inngrep. I 15% av tilfellene observeres forsinkede rupturer av milten, assosiert med tidligere forekomst av subkapsulært hematom. En av komplikasjonene ved ruptur av milten er implantasjon av organvev i bukhulen med utvikling av multifokal splenitt. Splenektomi av en sunn milt på grunn av tidligere traumer er sjelden årsaken til svekkede immunologiske reaksjoner.

Spontane rupturer av milten kan forekomme i tilfeller av tidligere patologi. De vanligste årsakene til spontane rupturer er infeksiøs mononukleose, malaria, tyfoidfeber, subakutt bakteriell endokarditt, svulster i milten og leukemi.

4. MILTENFARKSJONER(D73,5). Det er to anatomiske varianter av miltinfarkter - anemisk og hemorragisk.

Anemiske infarkter er hyppigere og er typiske, trekantet form tette gule lesjoner med tørr sprø overflate (fig. 7.3). Hjerteinfarkt er ledsaget av utvikling av fibrinøs perisplenitt, som deretter gir peritoneale adhesjoner av varierende grad av intensitet, noen ganger så kraftige at milten ikke kan skilles fra det omkringliggende vevet uten en parenkymal defekt. Utfallet av et anemisk infarkt er dannelsen av et forsenket hvitgrått arr (fig. 7.4). Mekanismen for infarktdannelse er assosiert med trombose av miltkarene som tilhører den systemiske sirkulasjonen (miltarterier og vener). Den vanligste årsaken til miltinfarkt er hjertetromboemboli. Aterosklerose i miltarterien, av ukjente årsaker, oppstår ofte i form av en utvidet. Hvis okklusjonen gjelder små og mellomstore arterielle kar, for eksempel med nodulær panarteritt, er flere små grågule infarkter definert subkapsulært, klart avgrenset fra tilstøtende parenkym og omgitt av makroskopisk normalt vev.

Hemoragiske infarkter er assosiert med trombose av miltkarene som tilhører den systemiske sirkulasjonen (miltarterier og -vener). Makroskopisk er de trekantede i form, utydelig avgrenset fra det tilstøtende parenkymet, buler over snittflaten (fig. 7.5). Deres brede del er rettet mot orgelkapselen.

5. SPLENOMEGALI(Q89.0 - medfødt, flere koder kan brukes for å bestemme årsaken) - en økning i størrelsen og vekten av milten opp til 300 g eller mer. Når denne massen er nådd, blir splenomegali klinisk manifest. Denne patologiske prosessen kan oppdages i en rekke patologier. I seg selv er splenomegali ikke et karakteristisk diagnostisk fenomen, men hvis miltens masse er opptil 800 g, indikerer dette vanligvis sirkulasjonsforstyrrelser, og mer enn 800 g indikerer en patologi assosiert med en infiltrativ eller ondartet prosess.

5.1. sirkulasjonsforstyrrelser. De fleste av de patologiske prosessene ledsaget av passiv venøs hyperemi i abdominale organer, levercirrhose og trombose av hovedmiltvenen er de vanligste årsakene til sirkulatorisk splenomegali.

Makroskopisk, i disse patologiske prosessene, noteres uspesifikke endringer: milten er tett, parenkymet er mørkerødt med et blåaktig skjær, kapselen er spent (fig. 7.6). Når makro-mikroskopisk undersøkelse i parenkymet bestemmes av mørkebrune eller svarte små områder, litt fallende fra overflaten av snittet (Gandhi-Gamny-kropper, eller siderofibrøse knuter). Palpasjon de er mye tettere enn det omkringliggende parenkymet. Flere uorganiserte infarkter i milten fører også noen ganger til splenomegali, som forsvinner med begynnelsen av organiseringen, detritusresorpsjon og vevsretraksjon.

5.2.Blodpatologi. Mange patologiske prosesser i blodsystemet fører til utvikling av splenomegali. De vanligste årsakene til klinisk signifikant splenomegali er:

• kronisk lymfatisk leukemi og kronisk myeloid leukemi (fig. 7.7). Noen former for lymfomer er ledsaget av utvikling av splenomegali, som kan nå svært betydelige størrelser;
• alle former for hemolytisk anemi og mange aplastiske anemier (se flere detaljer i avsnitt 18 i dette kapittelet);
• trombocytopeni, spesielt Verlhofs sykdom, med en dominerende økning i follikulær parenkym;
• ekstramedullær hematopoiesis - myeloproliferative sykdommer, erytroblastose, ofte benmetastaser.

5.3.Primære og metastatiske svulster i milten kan også være direkte årsaker til klinisk manifest splenomegali. De inkluderer lokale lymfogene og organuspesifikke svulster, lymfogranulomatose, malignt metastatisk melanom. Metastaserende kreft i milten er ekstremt sjeldne.

5.4.lagringssykdommer— en ganske polymorf gruppe av patologiske tilstander. Sykdommer manifestert av hepatomegali er representert av lipidoser (Gauchers sykdom, Niemann-Pick, Hand-Schuller-Christian sykdom).

5.5. Betennelse. Den vanligste formen for splenomegali som utvikler seg som en immunrespons på en infeksjon. Milten er betydelig forstørret i størrelse, veldig myk, noen ganger når kapselen kuttes, er parenkymet representert av halvflytende masser som skiller seg av seg selv (septisk milt). Fargen på parenkymet er vanligvis skitten grårød (fig. 7.8). Follikulære og trabekulære strukturer er praktisk talt ikke definert. I alle tilfeller av infeksiøs splenomegali fjernes en betydelig mengde vev fra snittoverflaten ved å skrape. Miltkapselen blir ødematøs, dekket med et delikat gråhvitt fibrinøst ekssudat, og blir lett skadet når organet isoleres. Deretter organiseres fibrinøst ekssudat, og kapselen blir hyalinisert.

Ved kronisk infeksjon er milten også forstørret, men vevet er tettere enn normalt, parenkymet er grårødt i fargen, follikkelmønsteret kan skilles (fig. 7.9).

Andre typer inflammatorisk splenomegali inkluderer:

-miliær tuberkulose (fig. 7.10) (store tuberkulomer og kavernøse lesjoner i milten er ekstremt sjeldne);

- sarkoidose (flere interstitielle grå knuter bestemmes) (fig. 7.11);

- ivfeknionny mononukleose (rupturer av milten, selv med de mest mindre skadene, finnes ofte hos barn og følger med kontaktsport);

- malnria (massive områder med skitten rød farge).

Splenomegali i miltabscesser forekommer ved sepsis med pyemisk spredning. Revmatoid artritt og tyfoidfeber er også ledsaget av betydelig splenomegali. Splenomegali i Bansch syndrom, tolket som kongestiv splenomegali, er assosiert med levercirrhose og kan klinisk manifestere seg som hypersplenisk anemi.

Det bør trekkes et klart skille mellom splenomegali og hypersplenisme. Splenomegali, som oftest er et anatomisk konsept, er kanskje ikke ledsaget av nedsatt funksjon av organet, mens hypersplenisme er et klinisk og funksjonelt konsept og ikke alltid er preget av ekte anatomisk splenomegali.

6. AMYLOIDOSE AV MILTEN. Amyloidose er en medfødt eller ervervet mesenkymal proteindegenerasjon preget av organdysfunksjon på grunn av infiltrasjon av uløselige proteiner. Mekanismene for utvikling av amyloidose, lokaliseringen av avleiringer, typen og kjemiske egenskaper til forskjellige fibrillære proteiner i større eller mindre grad forhåndsbestemmer egenskapene til det kliniske forløpet.

For primær amyloidose(E85.9) fibrillære proteiner er representert av lette kjeder av immunglobuliner, mens i sekundær amyloidose er proteiner avledet fra forløpere til apolipo-proteinreaktanter. Andre typer amyloidose kan enten være arvelig eller ervervet. Kliniske og anatomiske symptomer er uspesifikke og varierte og avhenger av organene som er involvert i prosessen. Immunologiske metoder og biopsi med spesiell farging brukes til diagnose.

Klinisk og anatomisk er det mulig å skille typisk amyloidose som involverer nyrer, lever, mage, binyrer og slimhinner i mage-tarmkanalen (med denne formen for amyloidose er rektalbiopsi diagnostisk). Den klassiske manifestasjonen av diffus amyloidose i milten er i litteraturen beskrevet som en «stor talgmilt» (fig. 7.12). Makroskopisk avslører denne typen amyloidose moderat splenomegali, parenkymet i organet er tett og stivt. Kuttflaten er talgaktig. Et mer sjeldent syndrom av lokal milt amyloidom, kjent som "stor sago milt", er assosiert med lokal amyloidose av folliklene og er moderat tilstede.

splenomegali, tydelige gråhvite follikler som stikker ut over snittflaten i form av gjennomskinnelige svært tette formasjoner. Makroskopisk bestemmes amyloid lett når overflaten av organet behandles med Lugols løsning i form av en diffus eller fokal svart farge av parenkymet (avhengig av typen amyloidose) (fig. 7.13).

Atypisk amyloidose (E85.4) involverer hjertet (endokard og myokard), tunge, hud, hjerne og lunger. Det er observert som senil amyloidose i 3 % av alle obduksjoner over 70 år.

Tumorlignende amyloidose (E85.4) involverer de øvre luftveiene, tungen og lungene. Ofte assosiert med lokal eller diffus spredning av plasmaceller. Hyppigheten av amyloidose på det grove obduksjonsmaterialet er ca 0,3 %, gjennomsnittsalderen er 30-50 år, det er noe mer vanlig hos menn.

Patogenesen til amyloidose er kompleks og ikke fullstendig forstått. Primær arvelig amyloidose på grunnlag av patogenesen har en medfødt metabolsk defekt og innebærer ikke en tidligere patologi. Kromosomavvik i denne typen patologi er ukjent. Den nosologiske strukturen til primær amyloidose er representert av følgende sykdommer som har forskjellige kliniske og anatomiske manifestasjoner:

• familiær middelhavsfeber(E85.0) er en autosomal recessiv sykdom representert ved polyserosit og nyreamyloidose. De fleste pasienter viser kliniske symptomer før fylte 20 år. Sykdommen er preget av angrep av akutt bukhinnebetennelse med abakteriell polyserosit og leddinvolvering. Diagnosen kan stilles klinisk og bekreftes ved genetisk testing;
• amyloidose med allergisk utslett og døvhet(E85.2) - autosomal dominant sykdom;
• hjerteamyloidose(E85.8) - kan være både typisk og atypisk, i tillegg til hjertet involverer det tungen og perifere nerver;
• nevrotisk amyloid h (E85.1) - vanligvis atypisk, involverer hjernestrukturer og perifere nerver. Det bør skilles fra amyloidose ved Alzheimers sykdom og Downs syndrom.

Sekundær amyloidose ( E85.3) er alltid atypisk og forekommer mot en bakgrunn av kronisk tilbakevendende eller indolent infeksjon. Tradisjonelt er forekomsten av sekundær amyloidose basert på slike patologiske prosesser som kronisk tuberkulose (50% av alle tilfeller av sekundær amyloidose), osteomyelitt (12%), kronisk lungeinfeksjon (hovedsakelig bronkiektasi) (10%), andre kroniske infeksjoner (12) % ). Amyloidose utvikler seg hos 20 % av pasientene med revmatoid artritt.

7. INFLAMASJON OG NEKROSE AV MILTEN. Inflammatorisk-nekrotiske forandringer i milten er oftere forbundet med den hvite pulpa, som er en del av lymfesystemet, men ganske ofte kan de kombineres med lokal eller diffus betennelse i den røde pulpa, betraktet som en del av retikuloendotelsystemet.

Makroskopisk, i tilfelle av en akutt smittsom prosess eller betennelse, er milten forstørret i størrelse, veldig myk i konsistensen, vevet desintegrerer når det kuttes i form av halvflytende masser av grå-rød farge. Forstørrede follikler er ikke avgrenset fra det tilstøtende parenkymet og noen ganger oppdages det ikke i det hele tatt.

Ved kronisk betennelse er miltens parenkym tettere enn normalt, og splenomegalien når ikke samme grad som ved en akutt betennelsesprosess. Organets kapsel er ødematøs, i noen patologiske tilfeller er den dekket med fibrøst ekssudat (peritonitt, mediastinitt, venstresidig lungebetennelse). I denne tilstanden er ikke-traumatiske brudd i milten ikke uvanlig. Videre fokus fibrinøs betennelse er organisert og makroskopisk skiller seg ikke fra hyalinose av miltkapselen. Differensialdiagnose av patologiske prosesser er basert på tilstedeværelsen av fibrøs perisplenitt, alder, historiedata og mikroskopisk undersøkelse.

Follikulær nekrose av milten er makroskopisk representert av noen få grågrønne foci opp til 1 mm i størrelse, lokalisert diffust i massen. Denne prosessen kan påvises ved difteri og tyfoidfeber (fig. 7.14).

Miliær tuberkulose i milten er resultatet av en pulmonal hematogen spredt prosess og, mye sjeldnere, spredt tuberkulose av ekstrapulmonal lokalisering. Makroskopisk inn klassisk versjon Det er representert av miliære og submiliære grågrønne tuberkler som stikker ut over overflaten av det kuttede parenkymet. Tuberkulose i milten bør skilles fra lymfogranulomatose ("porfyrin milt"), der fociene er mye større enn miliære. Den mest akutte tuberkuløse sepsis av Landousi er differensiert på grunnlag av tilstedeværelsen av nekrotiske foci av betydelig størrelse med ujevne konturer, med sarkoidose av milten, granulomer (foci av ikke-caseating nekrose) smelter ofte sammen og har ujevne konturer, med Wegeners granulomatose , er fokale strukturer ikke representert av granulomer, men av mer konfluente infiltrater med ujevne konturer.

8. TUBERKULOSE I LYMFEKNUTENE(tuberkuløs lymfadenitt) (det er mulig å bruke forskjellige rubrikker avhengig av lokalisering: A15 - intrathoracic; A18 - mesenterisk, etc.) - er nesten alltid definert som en del av det primære tuberkuløse komplekset. Det er oftere forbundet med lymfogen og sjeldnere med hematogen spredning.

Vanligvis er tuberkuløs lymfadenitt representert av lymfadenopati med gråhvite tette tuberkler, noen ganger smeltet sammen til ganske store områder (fig. 7.15). I noen tilfeller oppstår kaseøs nekrose av lymfeknuten, mens nekrosefokuset er grågult, sammenflytende, tørt, det kan okkupere hele lymfeknuten og senere bestemmes kalsiumavleiringer og metabolsk forkalkning i den (fig. 7.16). Kolliquated nekrose av lymfeknuter, spesielt i nakken, fører raskt til dannelsen av et hulrom og påfølgende hudfistel.

Diagnosen stilles på grunnlag av mikroskopisk og bakteriologisk undersøkelse.

9.HODGKINS SYKDOM(lymfogranulomatose) (C81.9/M9650/3) er den vanligste varianten av lymfom. Diagnosen er etablert på grunnlag av en biopsi og tilstedeværelsen av smertefri lymfadenopati og konstitusjonelt syndrom.

Naturen til ondartet Hodgkins lymfom er ikke fullt ut forstått. Når man konstruerer en diagnose, bør man ta hensyn til forekomsten av den patologiske prosessen, som tidligere ble bestemt på grunnlag av kirurgisk diagnose. For tiden, på grunn av forbedringen og bred applikasjon ikke-invasive diagnostiske metoder, stadiet av lymfogranulomatose er relativt enkelt å etablere.

I USA er Michigan-klassifiseringen (Ann Arbor University) mye brukt, som definerer stadium I lymfogranulomatose som involvering av en gruppe lymfeknuter, stadium II som involvering av to eller flere grupper lymfeknuter på den ene siden av mellomgulvet ( Fig. 7.17), stadium III som involvering av lymfeknuter på begge sider av diafragma og stadium IV som involvering av parenkymale organer og benmarg. Klassifiseringen inkluderer: kategori A, karakterisert ved fravær av kliniske symptomer, og kategori B, som er preget av et konstitusjonelt syndrom med vekttap.

Makroskopisk bestemmes en økning i lymfeknuter, på det hvite eller hvitgrå parenkymet hvor en liten rød granularitet avsløres. Lymfeknuter i den berørte regionen smelter ikke sammen i noen form for lymfogranulomatose (fig. 7.18). På kuttet erstattes det saftige gråhvite vevet i lymfeknutene med et svulstvev med en myk elastisk konsistens. I de tidlige stadiene bestemmes homogene foci i lymfeknutene, senere blir de forbundet med tette, synkende arr, hvis dannelse er innledet av organiseringen av godt avgrensede grå-gule nekrosesoner.

Milten er involvert i den patologiske prosessen i 75 % av alle tilfeller, uavhengig av histologisk type lymfom. Makroskopisk bestemmes tette multiple foci opp til 1 cm i diameter med ujevne konturer (fig. 7.19). Med involvering av kar i miltens vev, finnes foci av nekrose av en grågrønn eller grågul farge med en trekantet form.

Ved lymfogranulomatose bestemmes involvering av lungene i 50 %, benmarg i 20 % og nyrer i 10 % av alle tilfeller. I disse organene er tumorfoci gule, sammenflytende, med ujevne kanter, opptil 1 cm i størrelse, vanligvis med en tett konsistens.

Til tross for de kliniske manifestasjonene og den høye diagnostiske evnen til intravitale forskningsmetoder, kan diagnosen, den kliniske og morfologiske varianten og dynamikken i behandlingen etableres og dokumenteres kun på grunnlag av histologiske forskningsmetoder.

Hodgkins sykdom forekommer i omtrent 0,2 % av alt grovt snittmateriale. Alder på avdøde er 30-40 og 50-60 år, mens det ikke finnes noen seksuell disposisjon.

10.HISTIOCYTOSE AV MILTEN OG Lymphonodene. Denne gruppen av patologiske prosesser har nylig blitt diagnostisert oftere og utgjør i dag omtrent 3 % av alle idiopatiske lungefibroserende (interstitielle) sykdommer. Tidligere ble sykdommen ansett som en systemisk diffus ondartet svulst som stammer fra histiocytter og makrofager. Det er nå fastslått at den diffuse proliferative prosessen er basert på patologien til dendrocytter (Langerhans-celler), som er kraftige immunkompetente stimulatorer på grunn av utskillelsen av MHC II (Major Histocompatibility Complex - hovedsystemet for vevskompatibilitet), og denne cellen bassenget er fundamentalt forskjellig fra makrofagsystemet. Langerhans-celler og makrofager er komponentene som binder og presenterer antigener, noe som er nødvendig for å sette i gang en ytterligere immunologisk respons.

Oftest er lungeparenkymet involvert i den patologiske prosessen, men skade på milten og lymfeknuter bestemmes også ofte (i 45-60% av alle tilfeller).

Det er følgende nosologiske former for histiocytose:

• letterer-sinus sykdom(C96.0 / M9722 / 3) - akutt differensiert histiocytose - en generalisert form som hovedsakelig rammer barn tidlig alder(topp - det andre leveåret Leveren og milten er betydelig forstørret, flere osteolytiske lesjoner bestemmes i skjelettsystemet. Lymfeknuter øker moderat og kan noen ganger smelte sammen til store konglomerater, da blir strukturen til lymfeknuten ikke oppdaget (fig. . 7.20). hvit-grå foci med uregelmessige konturer, som delvis smelter sammen og erstatter det normale parenkymet fullstendig.I den innledende fasen stikker fociene betydelig over snittflaten til orgelet og har det klassiske utseendet til "fiskekjøtt" ;
• eosinofilt granulom(D76,0). En lignende prosess med ondartet spredning av Langerhans-celler er makroskopisk bestemt i parenkymale organer og bein (i form av flere osteolytiske foci) (fig. 7.21), alderen til de berørte individene er eldre enn ved Letterer-Siwe sykdom, og sykdommen ganske ofte manifesterer seg i form av en ensom eller flere lokal form;
• Hånd-Schuller-kristen sykdom(D76.0) kan utvikle seg som det siste stadiet av eosinofilt granulom. Makroskopisk signifikante gulgrå foci finnes i bein, lymfesystem, lever og lunger (fig. 7.22). Den gule fargen på fociene er assosiert med akkumulering av en stor mengde lipider i makrofagsystemet. Involvering av hodeskallen fører til utvikling av eksophthalmos, kompresjon av hypofysen med utviklingen diabetes insipidus, vekstsvikt og hypogonadisme. For det meste rammet menn i alderen 5-12 år.

11.MYELOPROLIFERATIVE SYNDROMER- en gruppe sykdommer, som er basert på ervervede klonale lidelser av stamceller av hematopoiesis.

Siden stamceller gir opphav til alle perifere komponenter - erytroide, lymfoide og myeloide - kan enhver kvalitativ eller kvantitativ ubalanse være et tegn på myeloproliferativ sykdom. I noen nosologiske enheter er genetisk patologi definert ganske klart, mens i andre forblir spørsmålet åpent. Vanligvis har myeloproliferative sykdommer ganske veldefinerte kliniske og laboratoriemessige symptomer og er gruppert etter flere kriterier. En ganske betydelig prosentandel av myeloproliferative syndromer eksisterer i en blandet form, ofte er de faser av sykdomsprogresjon hos en pasient, i tillegg kan akutt myeloide leukemi bli utfallet av hver av dem.

Ekte polycypemi(D45/M9950/1). Diagnosen er etablert i nærvær av et overskudd av røde blodlegemer, splenomegali, normal oksygenmetning i blodet, moderat trombopitose og leukocytose. Differensialdiagnostisk kriterium er nivået av erytropoietin - lavt i primær eller ekte polycytemi. Ved differensialdiagnose bør andre kliniske tilstander som er mer karakteristiske for sekundær polycytemi tas i betraktning: dehydrering, hypoksi av ulik opprinnelse, kronisk forgiftning SO, nyrepatologi og erytropoietinproduserende svulster.

Ved en makroskopisk undersøkelse bestemmes intenst rød benmarg (fig. 7.23), tykt mørkt blod som renner over karsengen i kombinasjon med multiple blødninger, venøs trombose og slam. Hemoragiske infarkter kan bestemmes i de tilsvarende blodforsyningene. Polycythemia vera er mer vanlig hos menn over 60 år. Sykdommen viser seg sjelden før fylte 40 år.

Idiopatisk trombitt ( D47.3/M9962/1) er en sjelden myeloproliferativ sykdom av ukjent natur, som er preget av spredning av benmargsmegakaryocytter og perifer trombocytose. Diagnosen krever tilstedeværelse av trombocytose i fravær av andre årsaker, et normalt antall røde blodlegemer og fravær av Philadelphia-kromosomet. Det er mer vanlig hos kvinner i alderen 50-60 år.

Det morfologiske grunnlaget for sykdommen er mange tromber med lokaliseringer som er ukarakteristiske for venesystemet: hepatisk, mesenterisk, portal. Flere blødninger på slimhinnene er mulig. Det skal bemerkes at i blodplatepatologi er hemartrose, mer karakteristisk for koagulasjonsforstyrrelser, praktisk talt ikke observert.

Myelofibrose(D47.1 / M9961 / 1) (synonymer: myeloid metaplasi, angiogen myeloid metaplasi) er preget av alvorlig splenomegali, leukoerytroblastisk blodbilde med poikilocytose, sjeldne gigantiske blodplater, hypercellulær benmargsfibrose.

I patogenesen av sykdommen spilles en viss rolle av responsen fra stamceller til visse vekstfaktorer og cytokiner, når ekstramedullær hematopoiesis bestemmes i leveren, milten og lymfeknuter som respons på benmargsfibrose. Det forekommer mest hos voksne over 50 år.

Makroskopiske endringer er uspesifikke og representeres av anemi og hepatosplenomegali. Senere i sykdomsforløpet kan patologisk anatomisk undersøkelse avdekke kakeksi, lymfadenopati, flere røde foci i leveren, som representerer ekstramedullær hematopoiesis. Ganske ofte fører sistnevnte til utvikling av portal hypertensjon og ascites, blødning fra esophageal varices og transversal myelitt assosiert med ekstramedullær hematopoiesis i epiduralrommet.

12. MYELODYSPLASTISKE SYNDROMER(M998) - en gruppe sykdommer basert på ervervede klonale lidelser av hematopoietiske stamceller. De er preget av cytopeni, hypercellulær benmarg, ulike cytogenetiske abnormiteter og høy risiko for å utvikle akutt leukemi. Sykdommen er vanligvis idiopatisk, men kan forekomme sekundært til behandling av Hodgkins sykdom eller eggstokkreft med alkylerende midler.

Grunnlaget for patogenesen er ineffektiv hematopoiesis i kombinasjon med hypercellulær benmarg. Progresjonen av sykdommen fører til akutt myeloid leukemi, så dette syndromet kalles "preleukemi". Kromosomavvik er assosiert med den lange armen til kromosom 5 (koder for vekstfaktorer og myeloproliferasjonsreseptorer) og kromosom 7. Strukturen til syndromet inkluderer refraktær anemi med eller uten blaster og refraktær anemi med forbigående blastose.

Makroskopisk observeres et uspesifikt symptomkompleks, representert ved splenomegali, flere lokale infeksjoner, anemi og konstitusjonelle fenomener.

13. KRONISK MYELOLUKEMI(C92.1/M9863/3) tilhører gruppen myeloproliferative syndromer. Diagnosen stilles på grunnlag av vedvarende leukocytose med forskyvning av myeloidserien til venstre med lavt antall promyelocytter og blaster, tilstedeværelse av Philadelphia-kromosomet eller tilstedeværelse av en reg-abl re on. Det er preget av overdreven produksjon av myeloide celler.

Tidlig i sykdommen differensierer myeloidceller og beholder benmargsfunksjonen. Sykdommen går over til en ondartet prosess noen år etter utbruddet.

Kronisk myeloid leukemi er preget av klare genetiske endringer. Med det er Philadelphia-kromosomet patognomonisk, som først ble beskrevet som en spesifikk cytogenetisk markør og er representert ved en translokasjon av genetisk materiale fra kromosom 9 til kromosom 22.

Det resulterende bcr-abl-fusjonsgenet produserer proteinsyntese, noe som fører til utvikling av leukemi. Sykdommen er mer vanlig hos personer i alderen 35-45 år.

Makroskopisk bestemt uspesifikk, ganske massiv hepatosplenomegali, lymfadenopati (fig. 7.24). anemi og blødende foci.

14. AKUTT LEUKEMIA— en gruppe sykdommer assosiert med ondartet transformasjon av hematopoietiske forløperceller som mister evnen til å differensiere og erstatte benmargen. De fleste tilfeller er idiopatiske. I noen observasjoner virker stråling og bensin som etiologiske faktorer.

I klinisk praksis får sekundære akutte leukemier, som utvikles under behandling av ulike ondartede svulster med alkyleringsmidler, en viss betydning. Tradisjonelt antas disse medikamentinduserte leukemiene å ha myelodysplastiske syndromer under predisase og er genetisk assosiert med abnormiteter av kromosom 5 og 7.

De viktigste kliniske og anatomiske symptomene forbundet med det hematopoietiske systemet oppstår når normal benmarg erstattes av ondartede elementer. Grunnlaget for systemiske kliniske symptomer er ondartet infiltrasjon av organer og vev som involverer huden, mage-tarmkanalen og hjernehinnene.

Akutt leukemier oppdages ekstremt sjelden under patologisk anatomisk undersøkelse, siden den akutte perioden effektivt stoppes av systemisk kombinert kjemoterapi.

14.1.Akutt lymfatisk leukemi(C91.0 / M9821 / 3) forekommer hovedsakelig i barndommen og utgjør 80 % av alle leukemier hos barn. Toppforekomsten inntreffer i alderen 3-7 år. Akutt lymfatisk leukemi er også observert hos voksne og utgjør omtrent 20 % av voksne leukemier.

14.2. Akutt myeloid leukemi(C92.0 / M9861 / 3) og akutt ikke-lymfocytisk leukemi (flere koder kan brukes etter histologisk identifikasjon av leukemi) er sykdommer som hovedsakelig forekommer hos personer 50 år og eldre, og hyppigheten øker med alderen.

Makroskopisk bestemt flere foci av blødning og blødning. Sannsynligheten for sekundær infeksjon ved disse sykdommene begynner å øke progressivt når nøytrofiler faller under 500/1 ml, og pasienter med nøytropeni under 100/1 ml dør av sepsis i løpet av få dager. Oftest identifiseres G(-) flora eller sopp som patogener. Klassiske manifestasjoner av infeksjon inkluderer cellulitt, paraproktitt og lungebetennelse.

15. KRONISK LYMFOLEUKEMI(C91.1 / M9823.3) klonal malign patologi av B-lymfocytter (sjeldnere T-lymfocytter). Diagnosen stilles på grunnlag av moden lymfocytose over 5000/1 ml, et spesifikt mønster av cellereseptorer, spesielt CD 5 og CD 19.

Tumorproliferasjon av lymfocytter fører til utvikling av en sakte progressiv akkumulering av småcelleformer som er immunkompetente og ikke fullt ut reagerer på antigen stimulering. Sykdommen har et langt klinisk forløp med utvikling av uspesifikke syndromer. Sykdommen forekommer nesten utelukkende i voksen alder og alderdom (90 % av tilfellene oppdages etter 50 år, og gjennomsnittsalderen på pasientene er 65 år).

Klinisk og morfologisk manifesteres den patologiske prosessen ved immunsuppresjon, ondartet infiltrasjon av benmargen og parenkymale organer. Immunsvikt ved kronisk lymfatisk leukemi er vanligvis assosiert med utilstrekkelig produksjon av antistoffer fra B-lymfocytter. I avanserte former av sykdommen forårsaker lymfoide infiltrater direkte skade på parenkymale organer.

I løpet av sykdommen skilles fire stadier ut, som er preget av de tilsvarende patoanatomiske symptomene: I - lymfadenopati (fig. 7.25), II - organomegali, III - anemi og IV - trombocytopeni.

Det makroskopiske bildet av sykdommen er uspesifikk.

16.LYMFOMER(C85.9/M9591/3) en gruppe ondartede patologiske prosesser assosiert med ondartet spredning av lymfocytter. Lymfomer er tradisjonelt delt inn i Hodgkins og non-Hodgkins. Hodgkins lymfomer ble diskutert i Sec. 9. Denne delen gir et sammendrag av non-Hodgkins lymfomer.

Non-Hodgkins lymfomer er en heterogen gruppe maligniteter. Disse patologiske prosessene varierer betydelig i kliniske manifestasjoner, alt fra langvarig, gradvis progressiv til fulminant.

Genetiske lidelser spiller en betydelig rolle i etiologien til non-Hodgkins lymfomer. Dermed er den mest omfattende studerte sykdommen i denne gruppen Burkitts immunoblastiske lymfom(C83.7 / M9687 / 3), der cytogenetiske lidelser er assosiert med translokasjon av genetisk materiale mellom kromosom 8 og 14. c-tuye proto-onkogenet på kromosom 8 er blokkert, og dets overekspresjon skjer på kromosom 14, som et resultat som det blir dominerende. Ved follikulære lymfomer bestemmes en lignende translokasjon av genetisk materiale mellom de samme kromosomene, men lokuset inneholder bcl-2-genet.

Lymfomer klassifiseres avhengig av graden av deres kliniske aggressivitet og nivået av cellulær differensiering (høyt, moderat og dårlig differensierte lymfomer, andre typer lymfomer). Ovennevnte svulster er overveldende B-celler. En liten gruppe av non-Hodgkins lymfomer er representert av ondartet transformerte T-celler. Disse inkluderer mycosis fungoides(M9700/3), voksen type T-celle lymfom(M9705/3), mantelcellelymfom til (M9703/3), MASGOMs(Mucosa Associated Lymphoid Tissue) (M9764/3), perifere lymfomer(M9702/3) og anaplastiske storcellede lymfomer(M9714/3) (Fig. 7.26).

Diagnosen av enhver patologisk prosess bør kun etableres på grunnlag av histologiske og cytogenetiske studier. Identifikasjon av membranproteiner får en betydelig rolle i diagnostisering, men de er diagnostiske bare i noen former, siden kryssstrukturen av reseptorer i ulike former for lymfomer gir en høy prosentandel av falske positive resultater (dvs. har lav spesifisitet).

Makroskopiske endringer i maligne lymfomer har ingen diagnostisk verdi, siden lymfadenopati kan følge forløpet av både en ondartet prosess og benign hyperplasi. I noen tilfeller oppstår maligne lymfomer med normalt utseende av lymfeknuter. Derfor kan diagnosen bare stilles på grunnlag av histologisk undersøkelse.

Ved noen former for ondartede lymfomer gjør bruk av makromikroskopiske teknikker det mulig å bestemme en rekke symptomer som har en viss diagnostisk verdi. Ja, kl nodulært (follikulært) lymfom(M9690 / 3) gjør oppmerksom på den nodulære naturen til lesjonen av lymfeknutene (fig. 7.27). Differensialdiagnosen er med nodulær reaktiv lymfadenopati, der mellomrommene mellom nodene er relativt bredere og tydeligere definert. Ekte pissjonær lymfom (M9723 / 3) er makroskopisk representert ved massiv involvering av lymfeknuter som ikke smelter sammen (i likhet med lymfogranulomatose), homogene områder med blødninger og nekrose er ikke bestemt (fig. 7.28).

Utvilsomt gir makroskopisk differensialdiagnose mellom nodulære former for lymfomer og metastatiske lesjoner i lymfeknutene visse vanskeligheter, spesielt når en sekundær malign prosess oppstår under bruk av alkylerende kreftmedisiner.

Ved diagnostisering av lymfomer bør immunhistokjemiske studier og analyse av membranreseptorer, som er tilstrekkelig spesifikke for ulike typer lymfomer, benyttes.

17. MULTIPLE OG SOLITARISKE MYELOM(C90.0/M9732/3) er en ondartet plasmacelletumor preget av benmargserstatning, beinødeleggelse og paraproteinproduksjon. Diagnose krever tilstedeværelse av beinsmerter, spesielt i ryggen, et monoklonalt paraprotein i plasma eller urin, som påvises ved elektroforese eller immunelektroforese, og cytologiske bevis på benmargserstatning av ondartede plasmaceller.

Nylig oppnådde eksperimentelle resultater antyder den etiologiske rollen til herpesvirus i utviklingen av denne patologien.

Benmargserstatning fortsetter først som anemi, som senere får karakteren av panmyelophtise og benmargsaplasi. Benødeleggelse fører til kliniske og anatomiske symptomer på osteoporose (fig. 7.29), lytiske beinlesjoner (fig. 7.30) og patologiske brudd. I klinikken bestemmes høy hyperkalsemi, aktiviteten til osteoklaster er assosiert med produksjon av en aktiverende osteoklastisk faktor (OAF). Den lokale formen av svulsten ble kalt "plasmocytom".

Av spesiell interesse er produksjonen av et tumorpar av proteiner - lette kjeder av overflødig immunglobuliner. Oftest gjelder dette IgG- og IgA-immunoglobuliner, som finnes i form av monomerer og dimerer og danner økt viskositet blodet nådde imidlertid aldri samme nivå som i Waldenströms makroglobulinemi, der pentamerer (IgM) spiller hovedrollen.

Lette kjeder skader nyretubuli, og skaper et veldig karakteristisk bilde av myelom nyre. I tillegg kan de samme lette immunoglobulinkjedene avsettes i vev som amyloid. Ved multippelt myelom er følsomheten for infeksjoner økt, noe som er assosiert med både patognomonisk nøytropeni og den immunsuppressive effekten av cytostatikabehandling. Innkapslede organismer - Streptococcus pneumoniae og Haemophilus influenzae - får størst betydning i smittsomme komplikasjoner.

18. ANEMIA- en stor gruppe sykdommer som er preget av en reduksjon i antall sirkulerende røde blodlegemer og en reduksjon i nivået av hemoglobin per volumenhet blod. Anemi kan diagnostiseres hos voksne hvis hematokriten faller under 41 % og hemoglobinnivået faller til 13,5 g/l hos menn og henholdsvis under 37 % og til 12 g/l hos kvinner.

Tilstedeværelsen av medfødt anemi kan antas med passende anamnestisk informasjon. Ernæringsmessig anemi assosiert med mangel på vitamin B 12 og folsyre er mulig hos personer som lider av en rekke sykdommer, og spesielt kronisk alkoholisme. Kliniske symptomer er uspesifikk, men en rekke kliniske symptomer blir mer karakteristiske for spesifikke former for anemi, mens hepatosplenomegali og lymfadenopati er ganske vanlige og har ingen differensialdiagnostisk verdi.

Hele utvalget av anemiske prosesser er klassifisert i henhold til det patofysiologiske grunnlaget (reduksjon i produksjon, økt tap av erytrocytter eller endring i størrelsen på erytrocytter eller deres form). Tilstedeværelsen av mange forskjellige klassifiseringer av anemi reflekterer eksistensen av uløste problemer med deres taksonomi assosiert med kompleksiteten ved å bestemme de etiopatogenetiske komponentene til denne sykdommen.

Det skilles mellom mikrocytiske anemier, inkludert jernmangelanemi, anemi av kronisk sykdom og talas semini, og makrocytiske anemier, vanligvis megaloblastiske og assosiert med vitaminmangel.

Anemi er bredt representert, ikke bare som en nosologisk form, men også som et syndrom som følger med forløpet av mange sykdommer. Makroskopiske endringer i organer og vev ved anemi er uspesifikke, med unntak av enkelte former med mer eller mindre uttalt makroskopisk patologi.

Diagnosen anemi er hovedsakelig klinisk og laboratoriemessig. Nedenfor er informasjon om noen av de vanligste formene for anemi.

18.1. Jernmangel og andre hypoproliferative anemier.

Ekte jernmangelanemi(D50) har tradisjonelt vært definert som relatert til generell jernmangel i kroppen. Det er imidlertid mer korrekt å tolke denne patologien som en negativ jernbalanse og jernavhengig inkompetent erytropoese. Uttømming av jernholdige depoter er assosiert med ubalanse mellom fysiologiske behov og volumet av adsorbert diettjern. Jernavhengig inkompetent erytropoese karakteriserer neste fase av utviklingen av sykdommen. Mikrocytisk hypokrom anemi er en indikator på en langsiktig negativ jernbalanse, der produksjonen av røde blodlegemer med lavt hemoglobin bestemmes.

I klinisk praksis får postoperativ jernmangelanemi, konsekvensene av kronisk bruk av aspirin (asymptomatisk blødning) en viss betydning. Jernmangelanemi er et ganske karakteristisk fenomen ved idiopatisk pulmonal hemosiderose (jernbinding i lungemakrofager).

18.2. Anemi ved nyresykdom(D63). Nyresykdommer, spesielt de som er ledsaget av progressiv nyresvikt, er ofte årsaken til hypoproliferativ anemi. Det er alltid en direkte sammenheng mellom graden av anemi og nyresvikt. Dette gjenspeiler den kombinerte patogenesen av sykdommen, der levetiden til erytrocytter forkortes på grunn av uremi og nedsatt hematopoietinproduksjon.

I noen situasjoner korrelerer imidlertid ikke akutt nyresvikt og erytropoietinnivåer. Så, med hemolytisk-uremisk syndrom, bestemmes hyperproduksjon av erytrocytter på grunn av deres ikke-immune ødeleggelse, til tross for bevaring av nyrefunksjonen. Et annet eksempel er polycystiske nyrer. I denne patologien opprettholdes erytropoietinproduksjonen til tross for en progressiv nedgang i nyrefunksjonen. Samtidig viser pasienter med diabetes mer dyp anemi enn forventet når kreatinin og restnitrogen korreleres.

18.3. hypometabolske syndromer. Hypoproliferativ anemi kan diagnostiseres ved tilstander som f.eks sult(D53,9) og hypotyreose(E03.1). I patogenesen av denne formen for anemi er det en reduksjon i det nødvendige oksygenbehovet og tilhørende hypoerytropoese. Med hypotyreose synker hemoglobinnivået betydelig, noen ganger til 70-80 g/l, og med myxedema - opptil 20-30 g/l (alvorlig anemi). I tillegg har pasienter med hypotyreose en nedsatt jernbalanse på grunn av lav absorpsjon, men den kombinerte patologien for jern- og folsyreabsorpsjon gjør det ikke mulig å oppdage ekte mikrocytose, eller mikrocytose er kombinert med megaloblastiske tegn på anemi. Anemi forblir hos pasienter selv etter korreksjon av skjoldbruskkjertelhormon, noe som indikerer et brudd på produksjonen av erytropoietin (eller patologien til dets perifere reseptorer).

Ved proteinsult bestemmes bare en liten anemi, som er merkbart potensiert med galskap. Laboratoriemønsteret for denne anemien er normocytisk, normokromisk, med et svært lavt retikulocyttantall. Denne gruppen bør også inkludere anemi som utvikler seg i forbindelse med hormonell ubalanse androener og østrogener med deres deltakelse i syntesen av erytropoietin. Testosteron og anabole stoffer øker syntesen av erytropoietin, mens kastrering og østrogener reduserer den.

En annen gruppe hypoproliferative anemier er inflammatoriske anemier (flere koder kan brukes) som ofte følger med akutt eller kronisk infeksjon. Deres patogenese er assosiert med frigjøring av vevsmediatorer av betennelse - interleukiner og cytokiner, som har en tendens til å hemme erytropoese. Noen av dem innser den spesifiserte handlingen ved bakteriell infeksjon og svulster, andre mobiliseres bare i løpet av kronisk infeksjon (anemi ved kroniske sykdommer). I enhver situasjon hemmer cytokiner erytropoesen ( direkte handling) eller påvirker erytropoietin og jernabsorpsjon (indirekte effekt).

Ved en akutt infeksjon kan en mild form for anemi utvikle seg i løpet av få timer. Vanligvis er anemi ved kroniske sykdommer normocytisk og normokrom, men på grunn av ytterligere svekkelse av jernadsorpsjon fra tarmen og dens implementering fra retikuloendotelceller, kan en mikrocytisk hypokrom komponent tilsettes.

18.4. Anemi assosiert med unormalt hemoglobin(hemoglobinopatier) - en gruppe patologiske prosesser og sykdommer, som er basert på den ondskapsfulle syntesen av hemoglobin. For vellykket funksjon av dette proteinet kreves en høykvalitets kombinasjon av jern, hem og protein. Patologien til jernutnyttelse og funksjon er omtalt i Sec. 18.1.

En defekt i globinsyntese og/eller inkorporering fører til utvikling av mikrocytisk anemi (som ved talassemi), men intravaskulær hemolyse dominerer i enkelte hemoglobinopatier. Medfødt patologi, som fører til brudd på strukturen til globin eller mangel på det, er den vanligste genetiske defekten hos mennesker.

Hemoglobin utfører ikke bare funksjonen av gassutveksling, men er også den viktigste strukturelle komponenten i erytrocytter, dvs. hemoglobinpatologi påvirker både funksjonen og strukturen til erytrocytter, noe som fører til en forkorting av deres liv og skjørhet når de passerer gjennom mikrovaskulaturen. Dette fører til en hemolytisk form for anemi og lokal vevs- og organhypoksi.

Klassifiseringen av hemoglobinopatier innebærer deres inndeling i medfødt og ervervet.

Den første gruppen av medfødte hemoglobinopatier inkluderer sigdcelleanemi(D57), sykdommer assosiert med ustabile hemoglobiner, sykdommer assosiert med brudd på vedlegg og implementering av oksygen, og methemoglobinopatier. Den andre gruppen av medfødte hemoglobinopatier er talassemi (alfa og beta)(D56.0; D56.1). Makroskopiske deformiteter av beinene i ansiktshodeskallen er ganske tegn på beta-thalassemi, spesielt dens homozygote form.

Ervervede hemoglobinopatier inkluderer toksiske tilstander assosiert med ulfhemoglobinemi(D74.8), methemoglobinemi(D74.9) og til arboksyhemoglobinemi(T58). De genetiske egenskapene til talassemi er beskrevet i tilstrekkelig detalj i de relevante håndbøkene om hematologi og indremedisin.

Makroskopiske endringer bestemmes i benmargen og milten. Ved talassemi, spesielt i betaformen, bestemmes intens hyperplasi av benmargen med tynning av både trabekulær og kompakt bein, og i forbindelse med dette en uttalt deformasjon av ansiktsskallen. Hepatosplenomegali når en moderat grad, men uten noen særtrekk.

Sigdcellesyndrom bestemmes i alle tilfeller av arv av det tilsvarende genet, men sigdcelleanemi kan kun snakkes om i tilfeller av ekte klinisk og anatomisk tilstedeværelse av sykdommen. Begrepet "sigdcelleanemi" gjelder homozygote tilstander for et gen som kontrollerer hemoglobinsyntesen. Hemoglobin S er karakterisert ved erstatning av valin med glutaminsyre i den 6. posisjonen av globinkomplekset på grunn av en punktmutasjon av det tilsvarende genet når tymin erstattes med adenin. Det resulterende hemoglobinet har ikke tilstrekkelig løselighet og danner et nettverk av fibrillære polymerer som forstyrrer cellens evne til å passere gjennom kapillærsjiktet. Etter flere omganger med halvmånepolymerisering og depolymerisering, blir cellen irreversibelt stiv.

På den ene siden fjernes slike celler aktivt av retikuloendotelsystemet, noe som fører til utvikling av hemolytisk anemi. På den annen side forårsaker tilstedeværelsen av cellekonglomerater mikrosirkulasjonsokklusjon, noe som skaper forhold for flere tromboser. Trombogenese og infarkt er det patofysiologiske og kliniske grunnlaget for sigdcellekrise. Infarkt er mest tydelig i milten (fig. 7.31), lunger, nyrer og hjerne. I dannelsen av trombose spiller ikke bare den høye stivheten til erytrocytter en rolle, men også muligheten for deres økte adhesjon til vaskulærveggen. Noen former for hemoglobin reagerer mer aktivt på polymerisering/depolymerisering enn hemoglobin A (for eksempel hemoglobin C og føtalt hemoglobin).

18.5. Megaloblastisk anemi- en gruppe sykdommer preget av tilstedeværelsen av store og gigantiske erytrocytter i det perifere blodet. Tradisjonelt er det flere årsaker til makrocytisk eller megaloblastisk anemi: vitamin B12-mangel(D51), folsyremangel(D52) og alkoholisme(F10,2/D53,9).

Av størst interesse i klinisk praksis er den kvantitative mangelen på vitamin B 12, siden noen tilfeller er direkte relatert til patologien i mage-tarmkanalen, som forekommer ganske ofte. På den annen side er kliniske manifestasjoner av vitamin B12-mangel sjeldne i praksisen til en patolog, siden reservene av dette vitaminet i kroppen er svært betydelige. Diagnostisering av B12-avhengig anemi krever tilstedeværelse av makrocytter, makroovalocytter og hypersegmenterte nøytrofiler i det perifere blodet, og i tillegg må plasmanivået av vitamin B12 være under 100 pg/ml.

Brudd på funksjonen til vitamin B 12 kan forekomme i forskjellige stadier av metabolismen. Etter å ha kommet inn i magen, binder vitamin B 12 seg til et protein som skilles ut av parietalceller. Ved mangel på et bindende protein binder vitamin B 12 seg til andre proteiner (R-faktorer), som ikke tillater at det absorberes i tarmen. Vitamin B 12 assosiert med intrinsic factor adsorberes i terminal ileum av en cellepool som oppdager spesielle reseptorproteiner. Deretter transporteres komplekset gjennom plasmaet til leveren, hvor det dannes et depot av vitaminet. Leveren inneholder ca. 3000-5000 mg vitamin B 12, derfor, gitt sitt daglige behov på ca. 3-5 mg, kan det antas at fullstendig uttømming av depotet skjer ca. 3 år etter opphør av vitamin B 12-inntaket. Ernæringsmessig mangel på vitamin B 12 kan observeres svært sjelden og kun hos strenge vegetarianere. Mye oftere er vitamin B12-mangel assosiert med patologi i mage-tarmkanalen, og først og fremst med den postoperative perioden.

Den vanligste årsaken til vitamin B12-mangel skyldes imidlertid pernisiøs anemi(D51.0) - et autoimmunt syndrom med ødeleggelse av parietalceller og atrofisk gastritt. Ganske ofte er autoimmun kronisk gastritt kombinert med andre manifestasjoner av autoimmun patologi, inkludert multiendokrin insuffisiens.

Den andre årsaken til makrocytisk anemi er folsyremangel. For diagnostisering av folsyremangelanemi kreves de samme parametrene som de som er angitt for B 12-mangelanemi, med unntak av et normalt nivå av vitamin B 12 og en reduksjon i nivået av folacin. I patogenesen av folsyremangel er den viktigste underernæring og fraværet av en rekke frukt og grønnsaker i kostholdet. Siden kroppen ikke har noen betydelige reserver av dette vitaminet, utvikler symptomene seg ganske raskt (innen 2-3 måneder). Denne typen hypovitaminose forekommer hos alkoholikere, med langvarig anoreksi, som en bivirkning av en rekke medisiner (fenytoin, sulfanilamidmedisiner, metotreksat). Årsakene til folacin-ubalanse er assosiert med tropisk sprue, hemolytisk anemi, graviditet, eksfoliative hudsykdommer, peritonealdialyse.

Ved begge former for megaloblastisk anemi er symptomene nesten like, med unntak av nevrologisk patologi ved B 12-mangel og fravær ved folsyremangel.

Makroskopiske endringer i megakaryocytisk anemi er uspesifikke for dette syndromet og kan representeres av symptomer på den underliggende patologiske prosessen mot hvilken anemi utviklet seg, for eksempel ikke-kirurgisk eller postoperativ tarmpatologi, atrofisk gastritt, alkoholisk hepatose, etc.

18.6. Hemolytisk anemi utgjør en stor gruppe sykdommer med forskjellig patogenese, som er basert på en reduksjon i levetiden til erytrocytter med deres lytiske skader og adsorpsjon av retikuloendotelsystemet, som forekommer periodisk eller konstant.

Patogenesen til hemolytisk anemi er kompleks og ikke fullt ut forstått. Klassifiseringen av hemolytiske anemier er gitt nedenfor. Det er basert på lokalisering av hemolyse i forhold til vaskulær seng (intravaskulær og ekstravaskulær), samt identifisering av hovedmekanismen for patogenesen til den hemolytiske reaksjonen. Fra dette synspunktet kan hemolyse betraktes som intern, assosiert med strukturelle eller funksjonelle endringer i selve erytrocyttene, og ekstern assosiert med patologien til plasmaproteiner eller blodkar.

18.6.1. Anemi assosiert med erytrocyttpatologi:

• erytrocyttmembrandefekter spherocyto h (D58.0), ellipsocytose(D58.1) nattlig paroksysmal hemoglobinuri(D59,5);
• feil i glykolytisk metabolisme alvorlig hypofosfatemi, pyruvatkinase-mangel(D55,8);
• overfølsomhet for oksidasjon glukose-6-fosfat dehydrogenase mangel(D55.0) og methemoglobinemi;
• hemoglobinopatier: sigdcellesyndromer, methemoglobinemi, ustabile hemoglobinsyndromer.

18.6.2. Anemi assosiert med endringer i plasmaproteiner og patologi i vaskulærveggen:

• immunavhengig - autoimmune(D59.1), lymfoproliferative sykdommer, m legemiddeltoksisitet(D59.0; om nødvendig, for å identifisere legemidlet, bruk koden fra klasse XX);
• mikroangiopatisk - trombocytopenisk purpura (M31.1), hemolytisk uremisk syndrom(D59.3) spredt koagulopati(D65), hemolyse kl kunstige ventiler hjerter, vaskulitt, metastatisk kreft;
• infeksjoner - malariaplasmodium, borreliose, clostridium;
• brannskader;
• hypersplenisme.

Makroskopiske endringer karakteristiske for hemolytisk anemi er uspesifikke eller fraværende. I løpet av studien kan forskjellige morfologiske symptomer bestemmes, noe som gjenspeiler tilstedeværelsen av patologien som anemi utviklet seg mot.

19. Patologi av blodplater og hemostase. Patologi av blodkoagulasjon kan oppstå med følgende patologiske prosesser.

1. Kvantitative eller funksjonelle blodplatefeil.

Idiopatisk trombocygoienisk purpura(ITP) (D47.3) er en autoimmun prosess der IgG binder seg til en ukjent platemembrankomponent og komplement. Slike blodplater gjennomgår ikke direkte lysis, og deres ødeleggelse skjer i den retikuloendoteliale delen av milten (rød masse). Miltmakrofager med Fc-pe-l-reseptorer binder seg til blodplater belagt med immunkomplekset, og ødeleggelse skjer ved fagocytose.

ITP manifesterer seg forskjellig hos barn og voksne. Hos barn oppstår denne sykdommen etter en virusinfeksjon og er mild. Hos voksne er det kronisk og krever ofte splenektomi fordi milten er stedet for både antistoffproduksjon og blodplatebinding og ødeleggelse. For å stille en diagnose trenger du: tilstedeværelsen av isolert trombocytopeni; med et bilde av normal hematopoiesis, fravær av systemiske tilstander og en ikke-palpabel milt.

Andre årsaker til trombocytopeni er:

• patologiske prosesser i benmargen, dvs. reduksjon i blodplateproduksjon: aplastiske og infiltrative prosesser, myelodysplasi og kronisk alkoholisme;
• ekstramedullære immunprosesser: ITP, medikamentindusert (antibiotika, antiarytmiske legemidler), sekundære prosesser ved systemiske autoimmune sykdommer (systemisk lupus erythematosus, revmatoid artritt), trombocytopeni etter perfusjon;
• andre ekstramedullære prosesser: hypersplenisme. DIC, sepsis, kavernøse hemangiom (spesielt hos barn - Kabatt-Merrish syndrom), trombotisk trombocytopenisk purpura, virusinfeksjon.

Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP). Diagnosen er basert på tilstedeværelsen av mikroangiopatisk anemi, trombocytopeni, nevrologiske og renale symptomer, normal koagulasjon og høye nivåer av laktatdehydrogenase. Hvis kliniske og laboratoriemessige symptomer ikke inkluderer nevrologiske lidelser, men bare nyre, anses en slik prosess som hemolytisk uremisk syndrom (HUS).

Patogenesen til begge prosessene er ukjent. En viss betydning er lagt til den nylig oppdagede blodplateagglutinasjonsfaktoren, men dens rolle i patogenesen er uklar. Hos barn er hemolytisk-uremisk syndrom ofte assosiert med tidligere G (-) tarminfeksjon: shigellose, salmonellose, enteropatogene stammer av Esherihia coli (spesielt O157: H7). Hos voksne er utviklingen av mikrovaskulær trombocytopeni assosiert med post-transplantasjonsperioden, immunsuppresjon og langvarig bruk av østrogen.

2. Patologiske prosesser assosiert med et brudd på dannelsen av fibrinkonvolusjon, dvs. koagulasjonspatologi. Koagulasjonspatologi er preget av en økning i blødningstid med et normalt antall blodplater. Vanligvis observeres hemokoagulasjonsdefekter i forskjellige generasjoner av samme familie. Hemostesiologiske sykdommer inkluderer: von Willebrands sykdom.

ervervede og medfødte koagulasjonsforstyrrelser.

von Willebrands sykdom(D68.0) den vanligste medfødte patologien for hemostase. Det arves på en autosomal dominant måte.I tillegg til ovennevnte krever diagnosen en reduksjon i nivået av faktor VIII-antigen og koagulasjonsaktiviteten til faktor VIII. Faktisk er von Willebrands sykdom en gruppe nosologiske enheter som karakteriserer en kvantitativ eller kvalitativ defekt i von Willebrand-faktor (VWF), et protein som er essensielt for blodplateadhesjon. Sistnevnte er festet til endotelet av VWF, som binder seg til en spesifikk reseptor (lb) på blodplateoverflaten. Fraværet av disse reseptorene ligger til grunn patogenesen av Bernard-Soulier syndrom(D69.1). Blodplater danner aggreganter på grunn av fibrin, som binder seg til en annen membranreseptor (Pb/Na), hvis fravær er en trigger i utviklingen Trombasteni Glanimann(D69.1).

Klassifiseringen og typingen av von Willebrands sykdom avhenger av de kvantitative egenskapene til VEF - fra dens delvise reduksjon til dens fullstendige fravær, som bestemmer det kliniske bildet.

Blødning, som er et patognomonisk klinisk og anatomisk syndrom, med blodplatepatologi har en overveiende mukokutan lokalisering. Blødning kan oppstå umiddelbart, ikke bare etter en mindre skade, men også etter trykk på vevet. Petechiale blødninger er ganske karakteristiske for trombocytopeni og forekommer praktisk talt ikke med funksjonell blodplateinsuffisiens. Dypere foci av blødning, for eksempel i hulrommet i leddene, er nesten patognomoniske for hemofile tilstander.

Prosessene preget av blodplatepatologi er egentlige blodplateforstyrrelser (kvalitative og kvantitative), medikamentinduserte trombocytopatier og von Willebrands sykdom. Reaktiv eller absolutt trombocytopeni kan observeres ved megakaryocytiske anemier, siden blodplater er histogenetisk assosiert med denne cellepoolen.

Relativ trombocytose sees i akutt fase betennelse, som er karakterisert ved aktivering av trombocytogenese på grunn av cytokiner (interleukiner), og hos pasienter med svulster, blødninger og en mild form for jernmangelanemi. Denne tilstanden er forskjellig fra ekte trombocytose, som er karakteristisk for myeloproliferative lidelser og kan føre til alvorlig blødning eller utbredt trombose.

Trombocytopeni er etiopatogenetisk assosiert med en av tre patofysiologiske situasjoner: redusert blodplateproduksjon i benmargen, blodplatebinding i milten og økt blodplateødeleggelse.

Forstyrrelse av blodplateproduksjonen oppstår når hematopoietiske stamceller er skadet, så trombocytopeni kan være et tilleggssymptom som følger med erytropeni og/eller leukopeni. Årsakene til denne prosessen er aplasi, fibrose og avanserte stadier av ondartet infiltrasjon av benmargen.

Ganske ofte er blodplateproduksjonen svekket på grunn av den cytotoksiske effekten av antimetabolitter og kreftantibiotika (alvorlige manifestasjoner), alkyleringsmidler (moderat manifestasjoner), samt tiaziddiuretika, østrogener og alkohol.

Milten endrer intensivt nivået av sirkulerende blodplater på grunn av deres sekvestrering. Dermed kan splenektomi øke antallet sirkulerende blodplater med 25-30 %, mens portalhypertensjon, myeloproliferative sykdommer og anemi kan redusere dette tallet betydelig på grunn av splenomegali og hypersplenisme. En lignende situasjon er observert i lagringssykdommer, spesielt Gauchers sykdom.

Intensiv ødeleggelse av blodplater kan være ikke-immun og immun. Den første forekommer i mikrosirkulasjonens patologi, tilstedeværelsen av fibrintrombi og intravaskulære proteser. Av spesiell betydning er trombotisk trombocytopenisk purpura og hemolytisk-uremisk syndrom, samt disseminert intravaskulært koagulasjonssyndrom. Immunologisk trombocytopeni er assosiert med en viral eller bakteriell infeksjon, i tillegg til å ta et stort antall forskjellige medisiner (i sistnevnte tilfelle er trombocytopeni en bivirkning). Den vanligste er idiopatisk trombocytopenisk purpura. Legemidler som produserer immun trombocytopeni inkluderer antibiotika, alkaloider, beroligende midler, hjertemedisiner, ikke-steroide analgetika, metyldopa, sulfonamider og gullsaltpreparater. Informasjonen ovenfor refererer kun til den kvantitative patologien til normale blodplater, dvs. funksjonelt kompetent. Den funksjonelle patologien til blodplater manifesterer seg som et brudd på en av de tre funksjonene: adhesjon (adhesjon/klebing), aggregering og degranulering. Klassifiseringen av disse patologiske prosessene er presentert ovenfor.

Sykdommer i blodet og bloddannende organer er en vanlig årsak til tidlig død hos barn og voksne. Dette forklares med det faktum at patologiske prosesser i plasma er vanskelige å behandle, noe som også er svært kostbart. Rettidig terapi og forebyggende tiltak bidrar til å redusere risikoen for mulig funksjonshemming eller død.

Blodsykdommer er svært farlige for mennesker

Klassifisering av blodsykdommer

Vitenskapen om hematologi omhandler patogenesen av sykdommer i blodet og bloddannende organer.

Avhengig av etiologien til forekomst og klasse, skilles hovedtypene av lidelser ut:

• erytrocyttsykdommer;
• patologi av leukocytter;
• blodplatesykdommer;
• blodkoagulerbarhet - hemorragisk diatese.

Sykdommer forårsaket av endringer i røde blodlegemer

En endring i mengden eller kvaliteten på erytrocytter i plasma indikerer alltid en forverring av de grunnleggende funksjonene til blodet. Et overskudd av slike proteiner () er sjelden, mye oftere står folk overfor mangelen deres ().

De viktigste årsakene til anemi er:

• blødning av varierende alvorlighetsgrad - stort blodtap som følge av traumer, kirurgi eller mindre, men hyppige, som er forbundet med neseblod, rikelig menstruasjon, blødende sår i fordøyelsessystemet;
• rask nedbrytning av røde blodceller på grunn av deres svake eller deformerte membran;
• funksjonsfeil i metabolismen av røde blodceller og hemoglobin, noe som provoserer en økt produksjon av echinocytter (aldrede røde blodlegemer).

Avvik i røde blodlegemer innebærer et brudd på de grunnleggende funksjonene til slike kropper.

På denne bakgrunnen utvikler farlige sykdommer:

1. Akutt eller kronisk hemorragisk anemi.
2. Genetisk anemi av hemolytisk natur - sigdcelleanemi, talassemi, sfærocytose, elliptocytose, akantocytose.
3. Ervervet anemi som følge av autoimmune blodabnormiteter, patologier i små og mellomstore kar, hemolytisk-uremisk syndrom, malaria, hemolytisk forgiftning.
4. Mangelanemi.
5. Porfyri (skade på cellulære elementer som deltar i dannelsen av hemoglobin).
6. Aplastisk anemi (avvik i benmargens arbeid).

Blodceller av sunt blod og med anemi

En reduksjon i mengden blod eller anemi kan være forårsaket av et økt forbruk av hemoglobin. Dette observeres under graviditet, amming, så vel som hos idrettsutøvere.

Uavhengig av patogenesen er hovedsymptomene på anemi:

• tretthet, konstant svakhet og hyppig svimmelhet;
• blek hudfarge;
• hjertebank, tinnitus;
• forringelse av hukommelse, arbeidskapasitet, søvnforstyrrelse;
• fargen på leppene og tannkjøttet blir lys rosa, bleke auricles(hos barn).

Anemi forårsaker tinnitus

Sjeldne blodsykdommer kan oppstå med økt produksjon av røde blodlegemer. Vanligvis påvirkes ikke den røde prosessen ondartede svulster, og alle patologier som følge av en økning i antall blodceller har et godartet kurs.

1. Polycytemi (pletorisk syndrom) - ikke bare erytrocytter, men også andre celler (blodplater, leukocytter) øker i plasma. Dette øker det totale blodvolumet.
2. Erytremi - økt produksjon av kun røde blodlegemer.
3. Wakez sykdom - påvirker alle hematopoietiske avstamninger, spesielt erytroide, er en godartet leukemi.

Polycytemi - en økning i antall blodceller

Følgende tilstander er klare tegn på sykdommer med økt nivå av røde blodlegemer:

• rødhet i huden i ansiktet;
• hyppige hetetokter;
• kløe og svie over hele kroppen, som blir mer merkbar etter et varmt bad eller dusj;
• smerteanfall i føttene;
• brennende følelse i phalanges av de øvre lemmer.

Med en økning i røde blodceller vises rødhet på huden

Brudd på kvaliteten og kvantiteten av erytrocytter i plasma allerede i de tidlige stadiene manifesteres av ubehagelige symptomer. Derfor, jo raskere en sykdom blir diagnostisert, jo lettere er det å håndtere den.

Blodsykdommer assosiert med abnormiteter i hvite blodlegemer

Hvite blodceller produseres i benmargen. Dette er immunresponsen i form av proliferativ betennelse på penetrering av infeksjon eller virus i kroppen. Leukocytter er representert av 5 hovedformer - eosinofiler, monocytter, nøytrofiler, basofiler. Brudd på leukocyttgrenen til hematopoiesis er av tumornatur og forårsaker ofte kreft.

Provosere endringer i hvite kropper kan være slike årsaker som:

• eksponering for infeksjoner og virus;
• kjemisk forgiftning;
• defekter i kimen, som er lagt ned på genetisk nivå;
• strålingseksponering;
• påvirkning av kortikosteroider (provoserer en økning i hvite blodlegemer).

Som et resultat av påvirkning av ytre og indre faktorer leukocytter slutter enten å produseres normalt, på grunn av hvilken mangelen deres observeres (), eller vokser unormalt (leukocytose). En intens økning i hvite blodceller kan utløses av frigjøring av umodne eller defekte celler fra benmargen.

Avhengig av dysfunksjonen til en viss type leukocyttceller eller deres kombinasjon, utvikles spesifikke sykdommer.

1. Lymfocytopeni er en kritisk reduksjon i lymfocytter.
2. Lymfocytisk leukemi, lymfom eller lymfogranulomatose - intensiv deling av lymfocytter. Sykdommen er ledsaget av en sterk økning i lymfeknuter samtidig i flere deler av kroppen.
3. Nøytropeni er en svak produksjon av nøytrofiler.
4. Nøytrofil leukocytose er en ukontrollert økning i plasmanøytrofiler.
5. Infeksiøs mononukleose er en blodinfeksjon forårsaket av herpesviruset.

Med lymfocytopeni reduseres antall leukocytter

Alle leukemier og lymfomer er ondartede og er onkohemologiske sykdommer som kan vise seg hos både barn og voksne. Basert på stadiet der lidelser i leukocyttbakterier begynte å utvikle seg, har patologier et akutt eller kronisk forløp.

De viktigste symptomene på leukocyttskade er:

• hyppig hodepine og leddsmerter, progressivt ubehag i beinene (ossalgisk syndrom);
• blødende tannkjøtt, smerter i munnen, dårlig ånde;
• en følelse av svakhet, tretthet, hyppige frysninger og en svak økning i kroppstemperaturen;
• hukommelsessvikt, redusert ytelse;
• smerter i munn og svelg, som øker med mat og væskeinntak;
• markert forstørrelse av lymfeknuter.

Forstørrelse av lymfeknuter oppstår med en reduksjon i lymfocytter

Med utviklingen av lymfomer påvirkes benmargen i de aller siste stadiene, når prosessen med metastase begynner. Men leukemi provoserer patologiske endringer selv i begynnelsen av sykdommen, da de produserer en enorm mengde blaster (ukarakteristiske celler) i blodet.

Blodplatesykdommer

Ikke-kjernede blodceller er ansvarlige for den normale konsistensen av blodet og forhindrer ukontrollert blødning (danner blodpropp).

Avvik i normal funksjon av blodplater er følgende forhold:

• defekter (arvelig eller ervervet) i strukturen til celler som forstyrrer deres normale funksjon (trombocytopati);
• en kritisk reduksjon i ikke-nukleære celler (trombocytopeni);
• økt produksjon av blodplater (trombocytose).

Den vanligste er trombocytopeni, som er preget av en reduksjon i produksjonen av blodplater eller deres raske ødeleggelse.

En lignende patogenese er iboende i følgende sykdommer:

1. Alloimmun purpura hos nyfødte.
2. Vaskulær pseudohemofili.
3. Werlhofs sykdom (idiopatisk trombocytopenisk purpura).
4. Transimmun purpura hos nyfødte.
5. Evans syndrom.

Allergisk vaskulitt er preget av en reduksjon i antall blodplater

Ofte er lav blodplateproduksjon ledsaget av defekter i deres strukturer og en reduksjon i deres funksjoner. I dette tilfellet er utviklingen av patologiske syndromer (TAR, Bernard-Soulier, May-Hegglin, Chidaka-Higashi) og sykdommer (Viskot-Aldrich, Willebrand, Hermansky-Pudlak, Glanzman-trombose) mulig.

Åpenbare tegn på blodplatesykdom er:

• blødninger under huden - blåmerker eller ekkymose;
• blødning fra tannkjøttet når du pusser tenner;
• røde flekker på hud(purpura eller subkutane blødninger);
• små blodflekker flat form på nedre lemmer(petekkier);
• hyppige blødninger fra nesen, kraftige menstruasjoner.

Ved blodplatesykdommer oppstår blødninger under huden

Blodplatedysfunksjon kan forårsake spontane, kraftige indre eller ytre blødninger. Derfor er det viktig å ikke ignorere ubehagelige symptomer, og hvis de vises, gå umiddelbart til sykehuset.

Hemorragisk diatese

Negative avvik i blodkoagulasjon provoserer utviklingen av en hel liste over sykdommer kombinert i en gruppe - hemorragisk diatese. Hovedtrekket ved slike patologier er en økt tendens hos en person til rikelig blodtap.

De vanligste provoserende faktorene for ukoagulerbarhet er:

• genetiske defekter i strukturelle elementer hematopoiesis, som er arvet (medfødte abnormiteter);
• brudd på integriteten til veggene i blodårene, som oppsto som et resultat av utviklingen av samtidige sykdommer (ervervet hemorragisk diatese);
• endringer i blodplatehemostase (økning eller reduksjon i blodplater, defekter i cellemembraner).

Blodsykdommer som er inkludert i gruppen av hemorragisk diatese:

1. Hemofili (bare menn lider). Karakteristiske trekk er spontane blødninger i bløtvev (ledd, muskler), utvikling av store hematomer på kroppen.
2. Hemangiomer (godartede svulster).
3. hemorragisk vaskulitt.
4. Syndromer (Kazabakh-Merritt, Gasser, Louis-Bar).
5. Trombotisk trombocytopenisk purpura.
6. Ervervet koagulopati - afibrinogenemi, fibrinolytisk blødning.

Problemer med blodpropp manifesteres av ulike utslett på kroppen, som i alvorlige former kan omdannes til ulcerøse lesjoner.

Tilknyttede tegn på hemorragisk diatese er:

• kvalme, smerter i magen;
• oppkast med blodurenheter;
• blåmerker og hematomer over hele kroppen;
• regelmessig blødning fra nesen, munnen, i organene i fordøyelseskanalen;
• svimmelhet, migrene, svakhet;
• blekhet i huden.

Anemi er preget av hyppige neseblod.

Hvilken lege bør jeg kontakte?

Hvis en person utvikler hematomer og blåmerker i hele kroppen, en høy temperatur vedvarer i lang tid, lymfeknuter er forstørret, huden er for blek eller det er en tendens til blodtap, bør du umiddelbart konsultere en lege. Primærdiagnose patologiske prosesser i blodet, så vel som deres behandling. Spesialisten hjelper til med å finne årsaken til sykdommen, velge adekvat terapi og påfølgende forebygging.

Diagnostikk

For å bestemme blodsykdommen som førte til at pasientens tilstand ble forverret, kan en spesialist foreskrive instrumentelle og laboratorieforskningsmetoder.

For å gjøre dette må en person overlevere biologisk materiale og gjennomgå maskinvareovervåking:

1. - tilstanden til alle hematopoietiske celler studeres.
2. – studie av markører for blodpropp.
3. Histologi og biopsi av lymfeknuter - identifikasjon av patogenesen av negative prosesser.
4. Morfologisk undersøkelse av benmargen i kombinasjon med sternal punktering - studiet av aktiviteten til hematopoietiske bakterier og påvisning av ondartede svulster i vevet.
5. Computertomografi - overvåking av indre organer og identifisering av destruktive prosesser i dem.
6. Ultralyd - brukes til å undersøke lymfeknuter og abdominale organer.

En blodprøve utføres for å fastslå tilstanden til blodcellene

En omfattende undersøkelse lar deg stille en diagnose med høy nøyaktighet og lage en prognose for sykdommen. Dette vil bidra til å orientere personen til den kommende behandlingen og velge den mest effektive terapien.

Behandling

Kampen mot blodsykdommer er en lang prosess som krever integrert tilnærming. I løpet av behandlingen kan konservative metoder eller kirurgisk inngrep brukes (avhengig av type patologi og graden av omsorgssvikt).

Medisiner

Hovedmålet med medikamentell behandling er å forbedre pasientens tilstand og gjenopprette normal funksjon av blodet. Avhengig av type sykdom og alvorlighetsgrad, velger legen en individuell behandling for en spesifikk patologi.

Det er ingen universell metode for alle blodsykdommer, men det er de mest brukte gruppene av medikamenter som brukes i et bestemt tilfelle:

1. Antikoagulanter - Aspirin Cardio, Plogrel, Streptase, Aspigrel.
2. Hemostatiske legemidler - Aminokapronsyre, Immunat, Aproteks, Vikasol, Traneksam.
3. Antianemimidler - Askofol, Hemofer, Folsyre, Jernglukonat 300, Heferol.
4. Plasma-substituerende løsninger - Serum Albumin, Aminocrovin, Perifer Kabiven, Polyglukin.

Immunat er et hemostatisk legemiddel

Doseringen og varigheten av behandlingen bestemmes av legen. Vanligvis skjer behandling på poliklinisk basis, med unntak av alvorlige tumorpatologier i blodet, når sykehusinnleggelse er avgjørende.

Ikke-medikamentell behandling

Farlige patologier i de hematopoietiske systemene (leukemier, lymfomer) er ikke mottagelig for konservativ terapi.

Brukes til å bekjempe ondartede svulster effektive metoder, Hvordan:

• benmargstransplantasjon (stamcelle);
• kjemoterapi;
• transfusjon av blodkomponenter.

Blodoverføring brukes til å bekjempe kreft

Mulige komplikasjoner

Blodsykdommer er farlige for konsekvensene, som ikke avhenger av om behandlingen startes i tide eller ikke. Patologiske prosesser kan i stor grad påvirke en persons arbeidsevne, føre til funksjonshemming eller fremprovosere et dødelig utfall.

De vanligste komplikasjonene inkluderer:

• anemi som følge av stort blodtap;
• sepsis som utvikler seg mot en bakgrunn av svekket immunitet etter kjemoterapi eller langvarig medisinering;
• økt mottakelighet for smittsomme og virale sykdommer;
• utvikling av samtidige sykdommer i indre organer (hjerte, blodårer, lever, mage);
• utseendet til hemorragisk syndrom - en tendens til blodtap (utvikler seg mot bakgrunnen av avansert anemi).

Blodsykdommer påvirker det kardiovaskulære systemet negativt

Langvarig ikke-behandling av blodpatologier kan utvikle seg til kroniske former for sykdomsforløpet. Denne tilstanden er vanskeligere å behandle og kan i stor grad påvirke pasientens livskvalitet.

Forebygging av blodsykdommer

Hindre utvikling alvorlige sykdommer det er mulig hvis du sunn livsstil liv og prøv å unngå påvirkning av negative faktorer.

1. Oppsøk lege med tiden hvis du gjentatte ganger opplever en forverring av velvære uten åpenbar grunn.
2. Ikke start helminthiske invasjoner og sykdommer av smittsom natur.
3. Pass på kostholdet ditt - ta vitaminer regelmessig. Dietten skal være komplett, men uten søppelmat.
4. Minimer bruken av kjemikalier i hjemmet ditt. Begrens kontakt med maling, benzen og tungmetaller så mye som mulig.
5. Unngå stress og følelsesmessige opplevelser. Få mer hvile, forbedre søvnen din.

Spis sunn mat for å unngå blodsykdommer

For å forhindre blodsykdommer og for å styrke kroppen, anbefales det å tilbringe mer tid utendørs, engasjere seg i moderat fysisk aktivitet, unngå hypotermi eller overoppheting.

Patologiske endringer i blodet og hematopoietiske organer er snikende. Alvorlige sykdommer kan ramme alle alderskategorier av mennesker, være arvelige eller ervervede som følge av samtidige lidelser i kroppen, og også være godartede og ondartede. For å forhindre alvorlige komplikasjoner er det viktig å ikke ignorere symptomene, men å konsultere en lege i tide.