Eisenmenger syndrome ምንድን ነው እና ለምን ያድጋል? ለልጆች እና ለአዋቂዎች አደገኛ ነው? የተዋሃዱ የልብ ጉድለቶች የ Eisenmenger ውስብስብን ያካትታሉ.

Eisenmenger Syndrome በሳንባ የደም ሥሮች ላይ ሊለወጡ በማይችሉ ስክሌሮቲክ ለውጦች ምክንያት የሚከሰት የሳንባ ግፊት ከፍተኛ ጭማሪ ነው። የስሙ ተመሳሳይ ቃል: የመስተጓጎል የደም ቧንቧ የሳንባ በሽታ.

በሽታው ለመጀመሪያ ጊዜ በኦስትሪያዊው ሐኪም ቪክቶር ኢዘንሜንገር በ 1897 ተገልጿል. ከልጅነቱ ጀምሮ በሳይያኖሲስ እና በዲፕኒያ የሚሠቃይ በሽተኛ እንደሞተ ዘግቧል የልብ ድካምእና ከፍተኛ የሳንባ ደም መፍሰስ. የአስከሬን ምርመራ በ interventricular septum ውስጥ አንድ ትልቅ ቀዳዳ መኖሩን እና የአርታውን መፈናቀል አሳይቷል. ይህ በ pulmonary hypertension እና መካከል ያለውን ግንኙነት ለመጀመሪያ ጊዜ የተጠቀሰው ነው.

በሽታው ከ 4 እስከ 10% የሚሆኑት የተወለዱ ጉድለቶች ተሸካሚዎችን ይጎዳል.

የመስተጓጎል የደም ሥር (pulmonary pulmonary disease) የልብ ጉድለቶች (የልብ ጉድለቶች) አለመኖር ወይም ምክንያታዊ ያልሆነ ሕክምና በሁለተኛ ደረጃ የሚከሰት የተገኘ ሲንድሮም ነው. ስክለሮሲስ በሚከሰትበት ጊዜ በሽታው በማንኛውም እድሜ ሊገለጽ ይችላል የሳንባ ዕቃዎች.

በአንጻሩ የ Eisenmenger ኮምፕሌክስ የተወለደ የልብ ጉድለት ነው። በሽታው በሦስት ያልተለመዱ ውስብስብ ነገሮች ይወከላል-የ interventricular septal ጉድለት, እና ከሁለቱም ventricles አመጣጥ እና የቀኝ ventricle መጨመር. ፓቶሎጂ በተጨማሪም ከ pulmonary hypertension ጋር አብሮ ይመጣል.

Eisenmenger syndrome ሁል ጊዜ በሁለተኛ ደረጃ ያድጋል. ለተፈጠረው ክስተት, የሳንባ የደም ዝውውርን በማበልጸግ የተወለደ የልብ ጉድለት መኖሩ አስፈላጊ ነው. የ Eisenmenger ውስብስብነት በዋነኛነት (በማህፀን ውስጥ) ያድጋል.

የእድገት ዘዴ, መንስኤዎች እና የአደጋ ምክንያቶች

ፓቶሎጂ ከግራ-ወደ-ቀኝ ሹት ጋር የተወለዱ የልብ ጉድለቶች ውስብስብነት ነው. የሚከተሉት ምክንያቶች (ዋና) በሽታዎች ተለይተዋል-

- በአ ventricles መካከል ባለው የሴፕተም ውስጥ ቀዳዳ, በጣም የጋራ ምክንያትሲንድሮም መከሰት.
- በቲሹ ውስጥ ያለው ቀዳዳ ኤትሪያንን ይለያል.
- ቧንቧው በህፃን ህይወት የመጀመሪያዎቹ ቀናት ውስጥ የማይዘጋበት እና የደም ቧንቧ ደም ወደ ሳንባዎች መስጠቱን የሚቀጥልበት በሽታ።
ክፍት የአትሪዮ ventricular ቦይ የ interventricular እና interatrial septum ከፓቶሎጂ ጋር በሚዋሃዱበት ቦታ ላይ ያለውን ቀዳዳ የሚያጣምር ውስብስብ ፣ ያልተለመደ ጉድለት ነው። ሚትራል ቫልቭ.
የ aortopulmonary መስኮት በ pulmonary artery እና aorta መካከል የፓኦሎሎጂ ሽግግር ነው.
ሽግግር ትላልቅ መርከቦች.

በእነዚህ በሽታዎች ውስጥ የሳንባ የደም ዝውውር የበለፀገ ነው. ለዚህ ምላሽ, የደም ፍሰትን ለመገደብ የታለመ በሳንባዎች የደም ሥሮች ውስጥ ስፓም ይከሰታል. በዚህ ደረጃ የ pulmonary hypertensionየሚቀለበስ ነው።

በሽታው ደግሞ ለሰውዬው ጉድለቶች ማስታገሻነት እርማት ወቅት ስልታዊ-ነበረብኝና shunt ወይም anastomoz መካከል የቀዶ ፍጥረት በኋላ ሕመምተኞች ላይ ማዳበር ይችላሉ.

የ pulmonary artery መጎዳት ምልክቶች ከመታየታቸው በፊት የልብ ጉድለት ሳይታወቅ ሲቀር Eisenmenger syndrome ወይም በሽተኛው በቂ ህክምና ካላገኘ የቀዶ ጥገናን ጨምሮ ለማካካስ ነው። አብዛኞቹ ልጆች ህክምና ሳይደረግበት, በህይወት በሁለተኛው አመት ውስጥ የ pulmonary hypertension ያድጋል.

ጉድለቶች የረጅም ጊዜ ህክምና ማጣት ወደ የማያቋርጥ የደም ቧንቧ መወጠርን ያመጣል. የቫስኩላር ግትርነት ያድጋል - የማይመለስ ስክለሮሲስ የደም ቧንቧ ግድግዳዎች, ይህም የኮንትራት እና የመዝናናት ችሎታን ያጣል. የ pulmonary hypertension የማይመለስ ይሆናል.

በሳንባዎች ውስጥ የደም ሥር መከላከያዎች መጨመር ደም ከ pulmonary artery ውስጥ ወደ ሳንባዎች ሊፈስ አይችልም ማለት ነው. በውጤቱም, የፓቶሎጂ ከግራ-ወደ-ቀኝ የደም መፍሰስ ወደ ቀኝ-ወደ-ግራ ይለወጣል.

በቤተሰብ ታሪክ ውስጥ የተወለዱ ጉድለቶች መኖራቸውም ተመሳሳይ ጉድለት ያለበት ልጅ የመውለድ አደጋ እና የሲንድሮው መከሰትን ይጨምራል.

የበሽታው እድገት እና ደረጃዎች

በጤናማ ልብ ውስጥ ክፍሎቹ እና መርከቦች የደም ፍሰትን አቅጣጫ በሚቆጣጠሩ ክፍፍሎች እና ቫልቮች ተለያይተዋል. የቀኝ ventricle እና atrium የደም ሥር ደም ወደ ሳንባዎች ይልካሉ, እዚያም በኦክሲጅን ይሞላል. የግራ ክፍሎቹ የበለፀገውን ደም ወስደው ወደ ወሳጅ ቧንቧው ውስጥ ይጥሉት እና በስርዓተ-ዑደት ውስጥ ይጨምራሉ።

የሳንባ ክበብን በማበልጸግ ጉድለቶች ፣ ሳንባዎች ከመጠን በላይ የደም መጠን ይቀበላሉ። በተከታታይ እየጨመረ በሚመጣው ጭነት ተጽእኖ ስር የሳንባዎች ትናንሽ መርከቦች ተጎድተዋል, እና በውስጣቸው ያለው ግፊት ይጨምራል. ይህ ሁኔታ የደም ወሳጅ የደም ግፊት (pulmonary hypertension) ይባላል.

የደም ቧንቧ የመቋቋም ችሎታ በመጨመር የደም ሥር ደም ወደ ሳንባዎች ሙሉ በሙሉ ሊገባ አይችልም ፣ ከደም ወሳጅ ደም ጋር ይደባለቃል እና በግራ ventricle ወይም atrium በኩል ወደ ወሳጅ ቧንቧ ይመራል - ሁኔታ ሲከሰት በሴፕቴም ውስጥ በመስኮቱ በኩል ያለው የደም ፍሰት አቅጣጫ ይለወጣል.

በደም ውስጥ ያለው የኦክስጂን ክምችት ይወድቃል, ይህም ቀይ የደም ሴሎችን መጨመር, ሳይያኖሲስ እና የትንፋሽ ማጠርን ያመጣል.

እ.ኤ.አ. በ 1958 የአሜሪካ የልብ ሐኪሞች ሄዝ እና ኤድዋርድስ በሳንባዎች መርከቦች ውስጥ በሂስቶሎጂያዊ ለውጦች ደረጃዎች ውስጥ ስለ ሲንድሮም እድገት መግለጫ አቅርበዋል ። በርቷል የመጀመሪያ ደረጃዎችለውጦች ሊቀለበሱ ይችላሉ, የ pulmonary arteries በመዘርጋት እና የውስጣቸውን ሽፋን በማስፋፋት ተለይተው ይታወቃሉ.

ሕመሙ እየገፋ ሲሄድ የመለጠጥ ቲሹ (ፋይብሮሲስ) በመተካቱ ትናንሽ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች ስክለሮሲስ ይሆናሉ እና የአተሮስስክሌሮሲስ በሽታ ምልክቶች ይታያሉ. ትላልቅ የደም ቧንቧዎች. ማስፋፊያው እየገፋ ይሄዳል, እና በትንሽ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች ላይ የ plexiform ጉዳት ይጨምራል. በርቷል የመጨረሻው ደረጃየደም ቧንቧዎች necrotic ወርሶታል ይታያልበውጤቱም, ፋይብሮሲስ, የደም ወሳጅ ግድግዳ በሉኪዮትስ እና ኢሶኖፊል ውስጥ ዘልቆ መግባት.

አደጋ እና ውስብስቦች

ተገቢው ህክምና እና ክትትል ካልተደረገበት፣ በ Eisenmenger syndrome፣ የሚከተሉትን ጨምሮ ውስብስብ ችግሮች ሊፈጠሩ ይችላሉ።

ምልክቶች

የ Eisenmenger syndrome እና PAH ምልክቶች ልዩ ያልሆኑ እና በዝግታ የሚዳብሩ ናቸው።. ይህም ቀደም ሲል ያልታወቀ የልብ ሕመም ባለባቸው ታካሚዎች ላይ ምርመራ ለማድረግ አስቸጋሪ ያደርገዋል.

በጣም የተለመዱ ምልክቶች:

ሳይያኖሲስ ፣ የቆዳ እና የከንፈሮች ቢጫ ወይም ግራጫ ቀለም ፣
በአካል ብቃት እንቅስቃሴ እና በእረፍት ጊዜ የትንፋሽ እጥረት ፣
በደረት ላይ ህመም ወይም ግፊት,
arrhythmia ወይም tachycardia,
syncope - በአንጎል መርከቦች ውስጥ ባለው የደም ፍሰት አጭር መቋረጥ ምክንያት የሚከሰት ራስን መሳት ፣
ራስ ምታት፣
መፍዘዝ፣
እብጠት, የጣቶች እና የእግር ጣቶች መደንዘዝ,
"ከበሮዎች እና የሰዓት መነጽሮች" - በተያያዙ ሕብረ ሕዋሳት መስፋፋት ምክንያት በጣቶች እና ምስማሮች ላይ የባህሪ ለውጦች።

ዶክተር ማየት መቼ ነው?

ከላይ የተገለጹት ምልክቶች Eisenmenger syndrome እና pulmonary hypertension የሚያመለክቱ አይደሉም, ነገር ግን የአንዳቸውም መከሰት ሐኪም እና የልብ ሐኪም ጋር ለመገናኘት ምክንያት ነው, እንዲሁም መልክ.

ሲያኖሲስ, የትንፋሽ ማጠር እና እብጠት በሽተኛው ቀደም ሲል የልብ ጉድለት እንዳለበት ባይታወቅም የአካል ክፍሎች እና ስርዓቶች ከባድ ስራን ያመለክታሉ.

የ Eisenmenger Syndrome ከጠረጠሩ ሐኪምዎ የሚከተሉትን ማድረግ ያስፈልገው ይሆናል፡-

ስለማንኛውም የልብ ቀዶ ጥገና መረጃ, ጉድለቱ ቀድሞውኑ ተመርምሮ ከተስተካከለ.
የቤተሰብ ታሪክ ፣ ማለትም ፣ ስለ ዘመዶች መረጃ የልደት ጉድለቶችየልብ ሕመም, የስኳር በሽታ, የደም ግፊት እና የደም ግፊት ወይም የልብ ሕመም ያለባቸው.
በሽተኛው የሚወስዳቸው የቪታሚኖች እና የአመጋገብ ማሟያዎችን ጨምሮ የሁሉም መድሃኒቶች ዝርዝር.

ምርመራዎች

PAH እና Eisenmenger syndrome ከተጠረጠሩ የልብ ሐኪሙ ብዙ ጥናቶችን ማካሄድ ይኖርበታል፡ እነዚህም የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ።

- የልብ የኤሌክትሪክ እንቅስቃሴ ምዝገባ. የታካሚውን ሁኔታ ያስከተለውን መታወክ ማሳየት ይችላል.
ኤክስሬይ ደረት - ከ PAH ጋር, ምስሉ የልብ እና የ pulmonary arteries መስፋፋትን ያሳያል.
- በልብ አወቃቀሮች ላይ የተደረጉ ለውጦችን በዝርዝር ለመመርመር እና በክፍሎች እና በቫልቮች በኩል ያለውን የደም ፍሰት ለመገምገም ያስችልዎታል.
እና- ለግምገማ ተመድቧል የባህሪ ለውጦችበደም ውስጥ.
የኮምፒዩተር ቲሞግራፊ- የሳንባዎችን ዝርዝር ምስል እንዲያገኙ ይፈቅድልዎታል, በንፅፅር ወይም ያለ ንፅፅር ሊከናወን ይችላል.
የልብ ካቴቴሪያል- ካቴተር ወደ ልብ ውስጥ ማስገባት (ብዙውን ጊዜ በሴት ብልት የደም ቧንቧ በኩል)። በዚህ ጥናት ውስጥ, በልብ እና በሳንባ ውስጥ የሚዘዋወረውን የደም መጠን በመገምገም በአ ventricles እና atria ውስጥ ያለውን ግፊት መለካት ይችላሉ. በማደንዘዣ ውስጥ ይከናወናል.
የመጫን ሙከራ- በሽተኛው የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ብስክሌት ሲጋልብ ወይም በመንገድ ላይ ሲሄድ ECG ይወስዳል።

በአዋቂዎችና በልጆች ላይ ኮርስ እና ህክምና

በሽታው ባልታከሙ ታካሚዎች ውስጥ የተወለዱ የልብ anomalies ችግር ይከሰታል. የክሊኒኩ ገጽታ እንደ ጉድለቱ ክብደት ላይ ይመረኮዛል: ይበልጥ ግልጽ በሆነ መጠን, የሳንባዎች መርከቦች ቶሎ ቶሎ መወጠር እና ጥብቅነት ይከሰታሉ.

በልጆች ላይ ብዙ ጊዜ መለየት በሚከተሉት ምክንያቶች የተነሳ ነው.

ብዙ የወሊድ ችግር ያለባቸው ልጆች እስከ ጉልምስና ድረስ አይተርፉም.
በልጆች ላይ የተወለዱ ያልተለመዱ ምልክቶች ይበልጥ ግልጽ ናቸው.
የተወለዱ የአካል ጉድለቶች ልዩ ምልክቶች በሽታውን ቀደም ብለው ለመለየት አስተዋፅኦ ያደርጋሉ.

በልጆች ላይ በክሊኒኩ እና በኮርሶች ውስጥ ያሉ ልዩነቶች:

የበሽታው ዋና መገለጫዎች የበላይ ናቸው።
ተደጋጋሚ ክፍሎች።
የ pulmonary hypertension በፍጥነት ወደ 50 ሚሜ ወይም ከዚያ በላይ ይጨምራል. አርት. ስነ ጥበብ.
ሲያኖሲስ በሁሉም የቆዳ መሸፈኛዎች ላይ በሰፊው ተሰራጭቷል.

በጉልምስና ወቅት፣ ልዩ ያልሆኑ ምልክቶች በብዛት ይከሰታሉ፡-

በጉልበት ላይ የትንፋሽ እጥረት.
የከንፈር ፣ የጆሮ ፣ የጣት ጫፎች ሲያኖሲስ።
ድክመት።
Arrhythmia.
ሥር የሰደደ የልብ ድካም.
ራስ ምታት.

በሁለቱም የታካሚዎች ቡድን ውስጥ የቀይ የደም ሴሎች ደረጃ መጨመር እና በደም ሥር የሰደደ ሃይፖክሲያ ምክንያት የደም ውፍረት ተገኝቷል, ነገር ግን አዋቂዎች ከልጆች ይልቅ ለደም መፍሰስ የተጋለጡ ናቸው. ድንገተኛ የልብ ሞት ሲንድሮም በአዋቂዎች ላይም የተለመደ ነው።

በአሁኑ ጊዜ የ Eisenmenger syndrome ሙሉ በሙሉ ለማከም ምንም ዘዴዎች የሉም. PAH ያለባቸው ታካሚዎች በልብ ሐኪም ዘንድ መታየት እና በየጊዜው ክትትል ሊደረግላቸው ይገባል የደም ግፊትእና የደም ብዛት. ሁሉም የሚወሰዱት እርምጃዎች የህይወትን ጥራት ለመጠበቅ፣የበሽታውን ምልክቶች ለማስወገድ እና ችግሮችን ለመከላከል ያለመ ነው።

በልጆች ላይ የሚደረግ ሕክምና በቀዶ ጥገና ነው.ለዚህ በሽታ, ክዋኔዎች ብዙ ጊዜ በበርካታ ደረጃዎች ይከናወናሉ እና የሚከተሉትን ያካትታሉ:

ማገገም መደበኛ የሰውነት አካልልቦች.
መከለያውን በማስወገድ ላይ።
በ pulmonary trunk ውስጥ ግፊት መቀነስ.

የበሽታው ከፍተኛ ደረጃ ላይ ባሉ ታካሚዎች (አዋቂዎች) ላይ, የማስታገሻ ህክምና ይካሄዳልየህይወት ጥራትን ለማሻሻል ያለመ. የሚከተሉት የመድኃኒት ቡድኖች በሕክምና ውስጥ ጥቅም ላይ ይውላሉ:

የልብ ግላይኮሲዶች.
ዲዩረቲክስ.
ቤታ ማገጃዎች እና የካልሲየም ቻናል ማገጃዎች።
የካርዲዮፕሮቴክተሮች.

የመድኃኒቱ ዋና ዋና ክፍሎች-

Sildenafil እና ሌሎች phosphodiesterase አይነት 5 አጋቾች የደም ሥሮች ለስላሳ ጡንቻ ግድግዳ ላይ ያላቸውን ዘና ውጤት ጥቅም ላይ ይውላሉ.
የኢንዶቴሊን ተቀባይ ተቀባይ ተቃዋሚዎችን መውሰድ ለማቆየት ይረዳል አጥጋቢ ሁኔታየሳንባ ዕቃዎች. አንዳንድ የምርምር ውጤቶች በልብ ላይ ያላቸውን አሉታዊ ተጽእኖ ስለሚያሳዩ ከእነዚህ መድኃኒቶች ጋር የረጅም ጊዜ ሕክምና ጥያቄው ክፍት ነው.
ፕሮስታሲክሊን መጠቀም በ pulmonary artery ውስጥ ያለውን ጫና ይቀንሳል, በጡንቻዎች የኦክስጂን ፍጆታን ያሻሽላል እና የ pulmonary vascular ጉዳቶችን በከፊል ይለውጣል.
ፀረ-አርቲሚክ መድኃኒቶች ለማቀናጀት ጥቅም ላይ ይውላሉ የልብ ምትእና ከ arrhythmia ጋር ተያይዘው የሚመጡ አደጋዎችን መቀነስ።
የደም ንክኪነትን ለመቀነስ አስፕሪን ወይም ሌሎች ፀረ-ባክቴሪያ መድኃኒቶችን መውሰድ ይመከራል።

የ "ሳንባ-ልብ" ውስብስብ አካልን ለመትከል አማራጮች እየተዘጋጁ ናቸው. የዚህ ዘዴ ጉዳቱ ብዙ ውስብስብ ነገሮች እና ለጋሽ የማይታወቅ የጥበቃ ጊዜ ነው.

ስለ መስፋፋት እና የህይወት ተስፋ

ታካሚዎች፡-ያልተፈወሱ የልብ ሕመምተኞች የተወለዱ የልብ anomalies.

በመግለጥ ላይ፡በልጆች ላይ - ከ10-12%, በአዋቂዎች - ከ7-8% ጉዳዮች.

Etiology፡ septal interventricular ጉድለት (60.5%), septal interatrial ጉድለት (ሁኔታዎች 32%).

ትንበያ፡በአንጻራዊ ሁኔታ ተስማሚ ቀደም ብሎ ማወቅህመም (በህይወት የመጀመሪያ አመት). በአዋቂዎች ውስጥ ሲንድሮም (syndrome) መለየት ብዙውን ጊዜ የማስታገሻ ሕክምናን ብቻ ያሳያል። በ ረዥም ጊዜበሽታዎች የማይመለሱ ለውጦችበሳንባዎች እና በልብ ውስጥ ወደ thrombosis እና የልብ ድካም ይመራሉ. በእንደዚህ ዓይነት ሁኔታዎች ውስጥ, የተወለዱ ጉድለቶች ሙሉ በሙሉ የቀዶ ጥገና ሕክምና እንኳን ወደ ማገገም አይመራም.

አማካይ ቆይታየህይወት ዘመን 18-40 ዓመታት ነው.

እርግዝና ይቻላል?

በ Eisenmenger syndrome እርግዝና በጣም የማይፈለግ ነውእና ይሸከማል ከፍተኛ አደጋየእናት እና የፅንስ ሞት ። እርግዝና ከቀጠለ, ፅንሱ እያደገ ሲሄድ በላያቸው ላይ ያለው ሸክም ስለሚጨምር የልብ እና የደም ቧንቧዎችን ሁኔታ የማያቋርጥ ክትትል ያስፈልጋል.

ቄሳሪያን ክፍል PAH ላለባቸው ሴቶች ከፍተኛ የሞት መጠን አለው, ስለዚህ በ epidural analgesia የሴት ብልት መውለድ ይመከራል.

ትንበያውን የሚያሻሽለው ምንድን ነው?

የ Eisenmenger syndrome በመጀመሪያዎቹ ደረጃዎች ውስጥ ሲታወቅ ለሕይወት ያለው ትንበያ በልጆች ላይ በጣም ምቹ ነው. የቀዶ ጥገና ማስተካከያየደም ቧንቧ ስክለሮሲስን ለማስቆም እና በሳንባ ውስጥ ያለውን ግፊት ለመቀነስ ይረዳል. ትንበያዎችን ለማሻሻል ሌሎች ምክንያቶች

የልብ ጉድለቶች ዝቅተኛ ክብደት.
ለቀዶ ጥገና በቂ መድሃኒት ዝግጅት.
ምክንያታዊ የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት.
በደም ውስጥ ያለው የቀይ የደም ሴሎች እና ፕሌትሌትስ ደረጃ የዕድሜ ልክ ክትትል።

ለ Eisenmenger ውስብስብ ጥንቃቄዎች ያካትታሉ:

የጥርስ ህክምናን ጨምሮ ከቀዶ ጥገና እርምጃዎች በፊት እና በኋላ ለመከላከል አንቲባዮቲክን መጠቀም.
በ pneumococcus, ኢንፍሉዌንዛ እና ሌሎች ሊያስከትሉ በሚችሉ ኢንፌክሽኖች ላይ ክትባት መስጠት ከፍተኛ ሙቀትእና በልብ ላይ ያለውን ጭነት ይጨምሩ.
ማጨስን ማቆም እና ማጨስ ኩባንያ ውስጥ መሆን.
የአመጋገብ ማሟያዎችን ጨምሮ ማንኛውንም መድሃኒት ሲወስዱ ይጠንቀቁ.

Eisenmenger syndrome ለሕይወት አስጊ የሆነ ሁኔታ ነው. የዚህ በሽታ ትንበያ የሚወሰነው በሚያስከትለው ጉድለት እና በቂ ህክምና የማግኘት ችሎታ ላይ ነው.

እንደ Eisenmenger's በሽታ (ውስብስብ, ሲንድረም) የመሳሰሉ የፓቶሎጂ በፅንሱ ውስጥ በቅድመ ወሊድ ጊዜ ውስጥ ይከሰታል. በጊዜ ካልታወቀና ካልታረመ አደገኛ ይሆናል።
በሽታው ገና በለጋ ዕድሜ ላይ ካልተገኘ, ምልክቶቹ በእድሜው ላይ ከታዩ, በተቻለ ፍጥነት ከአንድ ስፔሻሊስት ምክር መጠየቅ ያስፈልጋል.

እንግዲያው, በ Eisenmenger syndrome ጽንሰ-ሐሳብ ውስጥ ምን እንደሚካተት እንወቅ.

የበሽታው ገጽታዎች

በሽታ ተከሰተ የተወለዱ ያልተለመዱ ችግሮችበልብ አካባቢ, በሽታውን ባወቀው እና በተገለጸው ሳይንቲስት ስም ተሰይሟል - Eisenmenger syndrome. ፓቶሎጂ የልብ ጉድለትን አይነት ያመለክታል.

ሲንድሮም በተፈጥሮ የተወለዱ እክሎች ጥምረት አለው-

የሆድ ቁርጠት ከመደበኛ ቦታው መፈናቀል. ቦታው "ፈረሰኛ" ይባላል. ያልተለመደው ቦታ ደም ከሁለቱም ventricles ወደ ወሳጅ ውስጥ እንዲገባ ያስችለዋል.
በአ ventricles መካከል ያለው ሴፕተም የደም ሥር እና ደም ወሳጅ ደም እንዲግባቡ የሚያስችል ሴፕተም አለው, ይህም በጤናማ ልብ ውስጥ የማይቻል ነው. ሴፕተም ሙሉ በሙሉ ላይኖር ይችላል ይህ ሁኔታ በተለያዩ የልብ ክፍሎች ውስጥ በሚፈጠረው የግፊት መጠን ውስጥ ትክክለኛውን ሬሾ ይረብሸዋል. በትክክለኛው አትሪየም ውስጥ ግፊቱ እየጨመረ ይሄዳል, ይህም በ pulmonary Circle የደም ፍሰት ላይ መጥፎ ተጽእኖ ስለሚያሳድር ደም ወደዚያ ለመድረስ አስቸጋሪ ያደርገዋል.
የቀኝ ventricle hypertrofied ነው ፣ ብዙውን ጊዜ በቀድሞዎቹ (የመጀመሪያዎቹ ሁለት) በሽታዎች ምክንያት መጠኑ ይጨምራል።

ልዩነቶች ከምልክቶቹ ጋር ይጣጣማሉ። ልዩነቱ የአርታር መጥበብ የለም.

ቅጾች እና ምደባ

በሽታው በሁለት ወቅቶች ይከፈላል.

የፓሎል ዓይነት ጉድለት ደረጃ

በ Eisenmenger syndrome (የኢንሜንገር ሲንድረም) ባህርይ ውስጥ ያለው የስነ-ተዋልዶ መዋቅር መዛባት የደም ወሳጅ ደም ከግራ ventricle ወደ ቀኝ (venous) ventricle ውስጥ እንዲገባ ያደርጋል. ይህ ያልተለመደው የቆዳ ቀለም ወደ ሰማያዊ ቃና ለውጥ አያመጣም.

የቀኝ ventricle መበላሸት ይከሰታል, በእነዚህ በሽታዎች ምክንያት, የውስጣዊው መጠን መስፋፋት. በርቷል ከፍተኛ የደም ግፊትበትክክለኛው አትሪየም ውስጥ, በሳንባዎች ውስጥ ያሉት መርከቦች ምላሽ ይሰጣሉ, በጊዜ ሂደት የመቋቋም አቅም ይጨምራሉ. ለ pulmonary hypertension ቅድመ ሁኔታዎች ተፈጥረዋል.

የሚከተለው ቪዲዮ የ pulmonary hypertension ምን እንደሆነ ይነግርዎታል-

የሰማያዊ ዓይነት ጉድለት ደረጃ

ከላይ በተገለጸው ሁኔታ ምክንያት, በሴፕተም ውስጥ ባለው ጉድለት አማካኝነት በአ ventricles መካከል ያለው የደም ዝውውር አቅጣጫ ወደ ቀኝ-ግራ ይለወጣል. የደም ወሳጅ ደም ወደ ደም መላሽ ደም መፍሰስ እና በኦክሲጅን የተዳከመ ደም ውስጥ መግባት ትልቅ ክብየደም ዝውውር, የኦክስጂን ረሃብ ያስከትላል.

በዚህ ደረጃ, ሳይያኖሲስ ይታያል. የቆዳው ሰማያዊ ቀለም መጠን በችግሩ መጠን ላይ የተመሰረተ ነው.ከጊዜ በኋላ ከሃይፖክሲያ ጋር የተዛመዱ ችግሮች ይታያሉ.

ደሙ የበለጠ ስ visግ ይሆናል.
የማካካሻ ዘዴዎች የቀይ የደም ሴሎችን ብዛት ይጨምራሉ. የእነሱ መበስበስ መጨመር ለአዳዲስ በሽታዎች መከሰት ቅድመ ሁኔታዎችን ይፈጥራል.
- ሪህ፣
- cholelithiasis
- እና ሌሎችም።

ምክንያቶች

ፓቶሎጂ የትውልድ ነው. ልጅ በሚወልዱበት ጊዜ የእናትየው ባህሪ እና ጤና የወደፊት ጤንነቱ ላይ ቀጥተኛ ተጽእኖ ይኖረዋል.

አሉታዊ ምክንያቶች

በማህፀን ውስጥ ባለው ፅንሱ ህይወት ላይ ተጽእኖ;
- ኤሌክትሮማግኔቲክ ጨረር,
- ጨረር፣
- ንዝረት፣
- መድሃኒቶችን ጨምሮ ኬሚካሎች;
- ያልተለመደ እድገት ሊያስከትሉ የሚችሉ ባክቴሪያዎች እና ቫይረሶች;
- ካርሲኖጂንስ;
የሚያስከትል የክሮሞሶም ጉዳት ያልተለመደ እድገትየአካል ክፍሎች.

ምልክቶች

በሽታው ለተወሰነ ጊዜ ራሱን ላያሳይ ይችላል. መዛባት የማይፈለጉ ሂደቶችን ያስከትላሉ, በዚህ ምክንያት የበሽታው ምልክቶች በጊዜ ሂደት ይታያሉ.

በአካላዊ እንቅስቃሴ ወቅት ጥንካሬን ማጣት, ጤና ማጣት;
በሚሠራበት ጊዜ ቆዳው ወደ ቢጫነት ይለወጣል ፣
ወደ ትከሻው ምላጭ ወይም ክንድ ሊሰራጭ የሚችል በደረት በግራ በኩል ህመም;
የንቃተ ህሊና ማጣት ሊሆኑ የሚችሉ ሁኔታዎች ፣
የመተንፈስ ችግር,
አንዳንድ ጊዜ ሳል በደም የተሞላ አክታ ይታያል.

ምርመራዎች

ስፔሻሊስቶች ሲመረመሩ የ Eisenmenger ምልክት መኖሩን የሚጠቁሙባቸው አንዳንድ ምልክቶች አሉ፡-

የቆዳ መቅላት ፣
የጣት ጫፎችን ቅርፅ መለወጥ - “ከበሮ እንጨቶች” እና ምስማሮች - “የሰዓት መነጽሮች” ፣
ማዳመጥ የተወሰነ ዓይነትጩኸት

የበሽታ ምልክቶች ከታዩ ወይም ይህ ዓይነቱ ጉድለት ሲወለድ ከታወቀ እና ወቅታዊ እርማት ካልተደረገ, ህክምናን በትክክል ለማዘዝ በሽተኛውን በአስቸኳይ መመርመር አስፈላጊ ነው.

ችግሩን ለማጥናት የሚከተሉት ዘዴዎች ጥቅም ላይ ይውላሉ.

Angiography አጠቃላይ መረጃ ይሰጣል. ምንም ተቃራኒዎች ከሌሉ ይከናወናል.
ኤሌክትሮካርዲዮግራፊ - አስፈላጊ ሂደትለባህሪያቸው የማይታወቁ ዜማዎችን ለመወሰን መደበኛ ክወናልቦች. ይህንን ዘዴ በመጠቀም የልብ እንቅስቃሴን በሰዓቱ መከታተል ይቻላል.
Catheterization - አንድ ካቴተር በደም ሥሮች በኩል ወደ ልብ ውስጥ ይገባል. በእሱ እርዳታ ምርመራ ማካሄድ እና ሁሉንም የፓቶሎጂ ባህሪያት ማወቅ ይችላሉ.
ኢኮኮክሪዮግራፊ - አስተማማኝ ዘዴአልትራሳውንድ በመጠቀም ምርመራዎች. ስለ ውስጣዊ አወቃቀሩ እና ከተለመደው ልዩነቶች ዝርዝር መረጃ. የሂሞዳይናሚክስ መለኪያዎችን ያሳያል.
ኤክስሬይ - ሂደቱ በደረት ላይ ያለውን ምስል ማንሳትን ያካትታል. በእሱ ላይ በልብ ቅርጾች ላይ ለውጥ, መጠኑን መጨመር ማየት ይችላሉ.

የሚከተለው ቪዲዮ የ Eisenmenger ምልክት ምን እንደሆነ እና የትኛውን የመመርመሪያ ዘዴ መምረጥ እንዳለበት የበለጠ ዝርዝር መግለጫ ይሰጣል።

ሕክምና

ለዚህ ፓቶሎጂ በትክክል የተደራጀ እርዳታ በለጋ እድሜያቸው ያልተለመዱ ቦታዎችን በቀዶ ጥገና ማስተካከል ነው. በሽታው በኋለኛው እድሜ ውስጥ እራሱን ከገለጠ, ከዚያም እርማት በተቻለ ፍጥነት መደረግ አለበት.

በአዋቂነት ጊዜ, በችግሮች ምክንያት, እጅግ በጣም ሥር-ነቀል መፍትሄዎችን የሚፈልግ የማይቀለበስ ሁኔታ ሊፈጠር ይችላል. በሽተኛው ለዚህ ዝግጁ ካልሆነ, ሁኔታውን በሕክምና እና በሕክምና ማቆየት ይቻላልመድሃኒቶችን በመጠቀም

የታካሚውን ህይወት ለማራዘም እና በተቻለ መጠን ጥራቱን ለማሻሻል.

በሕክምና መንገድ

ሕመምተኛው እንዳይባባስ ለመከላከል ሁኔታውን እንዴት እንደሚይዝ ምክሮችን ይቀበላል.

እንደዚህ ያሉ ታካሚዎች አይታዩም:
በደጋማ ቦታዎች መሆን፣
ስቴሮይድ ያልሆኑ መድኃኒቶችን መውሰድ ፣
በቀዝቃዛ ውሃ ውስጥ መታጠጥ ፣
የሰውነት ድርቀት ፣
በመታጠቢያው ውስጥ ከመጠን በላይ ማሞቅ ፣
አጣዳፊ የመተንፈሻ አካላት ኢንፌክሽኖች ይሰቃያሉ ፣

እርግዝና.

መድሃኒት

ሲንድሮም በበቂ ሁኔታ ካደገ እና ውስብስቦች ከታዩ በሽተኛው በተፈጠሩት ችግሮች ላይ በመመርኮዝ በመድሃኒት ይደገፋል. የሳንባ የደም ግፊትን ለመቀነስ ለታካሚ መድሃኒቶችን ይምረጡ-
ናይትሪክ ኦክሳይድን የሚያሻሽሉ መድኃኒቶች;
የ endothelin ተቃዋሚዎች ፣

ፕሮስታሲክሊን ተቃዋሚዎች.

በሃኪም ቁጥጥር ስር የጨመረው ቀይ የደም ሴሎች በፍሌቦቶሚ እንዲታረሙ በጥንቃቄ ይሞክራሉ, የድምጽ ማካካሻ ደግሞ በጨው መፍትሄ ይከናወናል.

በልብ አወቃቀሩ ውስጥ የፓኦሎጂካል ያልተለመዱ ሁኔታዎችን ቀደም ብሎ ማረም የአርታ እና የሴፕቴሪያን ጉድለት ያለበትን ቦታ ማስተካከልን ያካትታል. ግቡን ለማሳካት, የተዘጉ (ኢንዶቫስኩላር) እና ክፍት የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነቶች ጥቅም ላይ ይውላሉ. እነዚህ ድርጊቶች የበሽታውን ከባድ ደረጃ እንዳይጀምሩ እና የታካሚውን ህይወት እንዲያሟላ ያደርጋሉ.

በሽታው ሥር በሰደደበት እና ውስብስቦች ሂደቱን ወደማይቀለበስበት አቅጣጫ ባመሩበት ጊዜ ሁኔታውን በቀዶ ጥገና ልብንም ሆነ ሳንባን በመትከል ሊድኑ ይችላሉ። ከቀዶ ሕክምና አማራጮች ውስጥ አንዱ በልብ ውስጥ ያለው የሴፕተም እና የሳንባ መተካት ነው.

አንዳንድ ጊዜ, የታካሚውን ሁኔታ በማይለወጥ ሁኔታ ውስጥ ለማቆየት, ከፍተኛ ብቃት ያላቸው ስፔሻሊስቶች በቀዶ ጥገና አማካኝነት አንዳንድ ማስተካከያዎችን ያደርጋሉ. በተጨማሪም የልብ ምት ማዘዣ ማዘዝ ይቻላል.

የበሽታ መከላከል

ሴቶች እርግዝናቸውን ማቀድ, ከጄኔቲክስ ባለሙያዎች ጋር መማከር እና ጤንነታቸውን አስቀድመው ማረጋገጥ አለባቸው.

ነፍሰ ጡር ሴቶች የሚከተሉትን ልብ ማለት አለባቸው:

ከጎጂ ኬሚካሎች ጋር ግንኙነትን ያስወግዱ ፣
ክኒኖችን መውሰድ ከፈለጉ ሐኪምዎን ያማክሩ;
አደገኛ ሥነ-ምህዳር ባለባቸው ቦታዎች አይሁኑ ፣
ለ ionizing ጨረር መጋለጥ የለበትም ፣
የጄኔቲክ ምርቶችን አይጠቀሙ ፣
ጤናማ አመጋገብ መከተል.

ውስብስቦች

የተወለዱ ሕመሞች በጊዜ መታረም አለባቸው የቀዶ ጥገና ዘዴ. በሽታው እያደገ ሲሄድ, የበለጠ ጥልቅ ችግሮች ይፈጥራል.

ዋናዎቹ ምልክቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

ራስ ምታት፣
የአከርካሪ አጥንት መዞር ፣
በተደጋጋሚ የመተንፈሻ አካላት በሽታዎች,
የ pulmonary infarction,
የሳንባ ደም መፍሰስ,
የደረት ጉድለት ፣
ከደም መፍሰስ ጋር የተዛመዱ በሽታዎች;

ትንበያ

በእያንዳንዱ ሁኔታ, የህይወት ተስፋ የሚወሰነው በሚከተሉት ምክንያቶች ነው.

የተወለዱ የአካል ጉዳቶች ክብደት ፣
ቀደምት ማስተካከያዎች መደረጉን ፣
ሁኔታው ምን ያህል የላቀ ነው.

ይህ ችግር ያለባቸው ታካሚዎች 20 ÷ 50 ዓመታት ይኖራሉ. የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ውስን መሆን ስላለበት የህይወት ጥራት አጥጋቢ ላይሆን ይችላል።በሽተኛው በዚህ የምርመራ ውጤት ከስፔሻሊስቶች እርዳታ ካልጠየቀ, የእሱ የህይወት ዘመን ከ 20 እስከ 30 ዓመታት ውስጥ የተገደበ ነው.

ከብዙ የልብ ጉድለቶች መካከል, ለማከም አስቸጋሪ የሆኑ የተዋሃዱ ዓይነቶች አሉ. ከነዚህም አንዱ የኢዘንሜንገር ሲንድሮም ነው።

በዚህ የፓቶሎጂ, የልብ ጡንቻ ሥራ ከፍተኛ ለውጦችን ያደርጋል. ዋናው የደም ቧንቧው በመስታወት አቀማመጥ ላይ ነው, ስለዚህ የደም መፍሰስ ከግራ ወደ ቀኝ ይለወጣል, ያድጋል እና የቀኝ ventricle መጠኑ ይጨምራል.

Eisinmenger Syndrome ራሱን በዋነኛነት በአረጋውያን ላይ ይገለጻል, ነገር ግን በልጆች መካከል እንደዚህ ያሉ ጉዳዮችም እንዲሁ የተለዩ አይደሉም.

ምክንያቶች

Eisenmenger syndrome በዘር የሚተላለፍ በሽታ ነው። የፓቶሎጂ መንስኤዎች እና አነቃቂ ምክንያቶች መካከል የሚከተሉት ይገኙበታል ።

ነፍሰ ጡር ሴት በካንሲኖጂካዊ ንጥረነገሮች እና በአመጋገብ ተጨማሪዎች የበለፀጉ ምግቦችን መጠቀም።
በፅንሱ ላይ ተደጋጋሚ ንዝረት, የሬዲዮአክቲቭ ጨረር ተጽእኖ.
የመድሃኒት አጠቃቀምን አንቆጣጠርም, በተለይም ዲዩረቲክስ ().
በመጀመሪያው እና በመጨረሻው ሶስት ወር ውስጥ ከባድ መርዛማነት.
የወላጆች የጄኔቲክ ቅድመ-ዝንባሌ.
ነፍሰ ጡር ሴት ውስጥ በሽታዎችን ያስከተለ.

Eisenmenger ሲንድሮም ነጭ ነው, ይህም ውስጥ arteriovenous የደም መፍሰስ cyanosis ማስያዝ አይደለም, እና ሰማያዊ, የቆዳ ሳይያኖሲስ ጋር.

መደበኛ የደም ፍሰት ሲቀየር የሂሞዳይናሚክ ሂደቶች ዘዴ ይስተጓጎላል.

የደም ሥር (venoarterial shunt) ይመሰረታል;
የደም ቅልቅል ይከሰታል;
ትንሽ ኦክስጅን ወደ ደም ውስጥ ይገባል;
የደም ሥሮች ግድግዳዎች ወፍራም ይሆናሉ.

የ Eisenmenger syndrome ዋና ምልክቶች እና ምልክቶች:

የጅጉላር ደም መላሽ ቧንቧዎች መጨመር።
ጥንካሬ ማጣት.
የ intervertebral ዲስኮች መበላሸት.
የተቆነጠጡ ኢንተርበቴብራል ዲስኮች.
ራስን መሳት.
የደረት መውጣት.
በሆድ ክፍል ውስጥ ከባድ ህመም.
ንግግር ቀርፋፋ ይሆናል።
የደም ውፍረት ይጨምራል.
በተደጋጋሚ የመተንፈሻ አካላት በሽታዎች, ARVI.

በተመሳሳይ ጊዜ, የአንድ ሰው አእምሮአዊ እና አካላዊ ችሎታዎች ሳይለወጡ ይቀራሉ. በልብ አካባቢ ላይ ያለው ህመም በጠንካራነት ውስጥ angina pectoris ይመስላል: ወደ ያበራል ግራ እጅ, የትከሻ ምላጭ, ትከሻ.

ከባድ የ Eisenmenger ሲንድሮም ያለባቸው ታካሚዎች በሚከተሉት ሊታወቁ ይችላሉ-

የቆዳው ሰማያዊ ቀለም;
አዘውትሮ መተንፈስ;
የትንፋሽ እጥረት;
ከሳንባዎች ውስጥ የደም ንፍጥ ፈሳሽ.

በከባድ ሁኔታዎች ውስጥም እንዲሁ ይከሰታል-

የባክቴሪያ endocarditis;
የሳንባ ደም መፍሰስ ይታያል;
thromboeiboli;

ታካሚዎች ህክምናን ችላ ካሉ, የልብ ድካም እና ሞት ይከሰታሉ. የ Eisenmenger በሽታ አስመሳይ አካሄድ በድንገተኛ ሞት እድገት ምክንያት አደገኛ ነው.

ምርመራዎች

አንድ ታካሚ የ Eisenmenger syndrome እንዳለበት ከተጠረጠረ ሐኪሙ ለምርመራ ብዙ ምርመራዎችን ያዝዛል-

ኤሌክትሮካርዲዮግራም.
የደረት ኤክስሬይ.
የልብ አልትራሳውንድ.
ባዮኬሚካል እና.
የሳንባዎች ሲቲ ስካን.
የልብ ካቴቴሪያል.
የመጫን ሙከራ.

ሕክምና

የ Eisenmenger syndrome ሕክምና ጥንቃቄ የተሞላበት እና የቀዶ ጥገና ነው. ነገር ግን በሽታው ሙሉ በሙሉ ሊድን አይችልም. ይህ ምርመራ ያለባቸው ታካሚዎች በልብ ሐኪም በየጊዜው ክትትል ሊደረግላቸው እና በቤት ውስጥ የደም ግፊትን በየጊዜው መለካት አለባቸው.

መድሃኒቶች

ምልክቶችን እና የችግሮቹን ስጋት ለማስወገድ የሚከተለው የታዘዘ ነው-

የጡንቻ ውጥረትን የሚያስታግሱ መድሃኒቶች.
ፕሮስታሲክሊን (የደም ግፊትን ለመቀነስ).
ደም ቀጭኖች።
ፀረ-አርቲሚክ መድኃኒቶች.

ኦፕሬሽን

በከባድ ሁኔታዎች, የልብ እና የሳንባዎች መተካት የተመረጠ ሕክምና ይሆናል. የበሽታ መከላከያ እና ፀረ-ቫይረስ ሕክምና የቀዶ ጥገና ሕክምና ውጤቶችን ለማሻሻል ይረዳል. ለሕይወት የሚያሰጋ arrhythmias እድገት ጋር, ይጠቁማል.

ትንበያ

በ በትክክለኛው መንገድየ Eisenmenger syndrome በምርመራ ላይ ያለው ህይወት ጥሩ ትንበያ አለው. የተወሰኑ የመከላከያ ምክሮችን ከተከተሉ ረጅም ዕድሜ መኖር ይችላሉ-

ብዙውን ጊዜ ታካሚዎች የሃይፖክሲሚያ እድገትን ለመከላከል አንዳንድ ገደቦች ያስፈልጋሉ. ባለሙያዎቹ ታማሚዎች የሰውነት ድርቀትን፣ ተደጋጋሚ አጣዳፊ የመተንፈሻ አካላት ኢንፌክሽኖችን፣ ለቁመታቸው መጋለጥ፣ ድንገተኛ ቀዝቃዛ ውሃ ውስጥ መግባትን፣ አደንዛዥ እፅን መጠቀም፣ ለረጅም ጊዜ ለፀሀይ መጋለጥ፣ ሃይፐርሰርሚያ፣ NSAIDs እና አንዳንድ ማደንዘዣ መድሃኒቶችን እንዳይወስዱ ይመክራሉ።

ምንም እንኳን የመጀመሪያ ደረጃ ፒኤች (PH) ከተወለዱ የልብ ሕመም ጋር በቀጥታ የተገናኘ ባይሆንም, ይህ የፓቶሎጂ ችግር ያለባቸው ህጻናት አንዳንድ ጊዜ የልብ ቀዶ ጥገና ክሊኒኮች ለልዩነት ምርመራ ይቀበላሉ. ስፔሻሊስቶች ከባድ የፒኤች (PH) ቅርፅ ያላቸው ታካሚዎችን በተደጋጋሚ አጋጥሟቸዋል, ይህም ከትንሽ ተጓዳኝ የልብ በሽታ ጋር ሊዛመድ አይችልም. የልብ ቀዶ ጥገና ሐኪሞች በምርመራው ላይ ብቻ ሳይሆን የዚህን አስቸጋሪ የሕመምተኞች ቡድን ቴራፒዮቲክ ሕክምናን በተመለከተ የምክር እርዳታ ለመስጠት ይገደዳሉ.

የመጀመሪያው የቤተሰብ የመጀመሪያ ደረጃ PH ሪፖርት የተደረገው በ1927 ነው። ክላርክ እና ሌሎች በ5 እና 8 ዓመት ዕድሜ ላይ ባሉ እህቶች የመጀመሪያ ደረጃ PH ላይ የተደረገውን ክሊኒካዊ እና morphological ግኝቶችን ገልፀዋል ። ይሁን እንጂ ድሬስዴል እና ሌሎች ከቤተሰብ ወደ ትውልድ የሚተላለፉ በሽታዎችን ለመጀመሪያ ጊዜ ያሳያሉ. አንዲት ሴት እና ልጇ በ 43 እና 21 አመት እድሜያቸው በአንደኛ ደረጃ ፒኤችዲ የሞቱበትን የቤተሰብ ታሪክ ገልጸዋል. በተጨማሪም ወንድሟ እና እህቷ ገና በልጅነታቸው በ 31 ዓመታቸው ከቀኝ ventricular failure, ምናልባትም በአንደኛ ደረጃ ፒኤች (PH) ምክንያት ሞቱ. እነዚህ ቀደምት ክሊኒካዊ መግለጫዎች በዘር የሚተላለፍ የቤተሰብ የመጀመሪያ ደረጃ ፒኤች (አቀባዊ ስርጭትን፣ የዘረመል አርቆ የማየት ችሎታን እና በቤተሰብ ውስጥ ያለውን የማወቅ ጉጉት) ጨምሮ ብዙ አሁን የተረጋገጡ እውነታዎችን ይዘዋል ክሊኒካዊ ኮርስበወንዶች ላይ ያሉ በሽታዎች ከሴቶች ይልቅ በለጋ ዕድሜያቸው ይሞታሉ.

የቤተሰብ የመጀመሪያ ደረጃ PH ድግግሞሽ በ 1 ሚሊዮን ህዝብ 1-2 ጉዳዮች እና 6% በ US PH መዝገብ ውስጥ የተለያዩ etiologies ፣ ምንም እንኳን ብዙ ጉዳዮች ከግምት ውስጥ የማይገቡ መሆናቸውን ለማመን የሚያስችል ምክንያት ቢኖርም ። የቤተሰብ የመጀመሪያ ደረጃ PH የመጀመሪያዎቹ የሕመም ምልክቶች ከታዩ በኋላ ቀደም ሲል በተደረገው ምርመራ ከስፖራዲያ ቅርጽ ይለያል. ይሁን እንጂ በክሊኒካዊም ሆነ በሴቶች ከወንዶች መካከል ስፖራዲክ አይለይም - 2: 1 በአዋቂዎች እና 1.3: 1 በልጆች ላይ.

የቤተሰብ የመጀመሪያ ደረጃ PH በአቀባዊ ይተላለፋል። ስለዚህ, 5 ትውልዶች በዚህ በሽታ የተሠቃዩበት የታወቀ ቤተሰብ አለ. ከሰው ወደ ሰው ሊተላለፍ ይችላል ነገር ግን በቶሮንቶ የህጻናት PH ክሊኒክ አንድ ጤነኛ አባት ከተለያዩ እናቶች የመጀመሪያ ደረጃ ፒኤችዲ ያላቸው ሁለት ሴት ልጆች እንዳሉት ሪፖርት አድርጓል። ይህ የማስተላለፍ ምሳሌ ከኤክስ ጋር የተያያዘውን ዘረ-መል (ጅን) አያካትትም እና የራስ-ሶማል የበላይነት ዘረ-መል (ጅን) መኖሩን አጥብቆ ይጠቁማል።

ሂስቶሎጂ

የቤተሰብ የ pulmonary arteriopathy ሂስቶሎጂያዊ ገፅታዎች የተለያዩ እና ብዙ ጊዜ ቲምቦቲክ እና ፕሌክሲፎርም ቁስሎችን ያጣምራሉ. በሂስቶሎጂ፣ ቤተሰብ፣ ስፖራዲክ የመጀመሪያ ደረጃ PH እና Eisenmenger ኮምፕሌክስ ሊለዩ አይችሉም። ሊ እና ሌሎች በቤተሰብ የመጀመሪያ ደረጃ ፒኤች ውስጥ plexiform pulmonary vascular lesions እንደያዙት monoclonally proliferating endothelium ሴሎችን እንደያዙ በሁለተኛው PH ውስጥ ካለው የ polyclonal endothelial ሕዋሳት ንፅፅር ይዘዋል ። በአንደኛ ደረጃ PH ውስጥ የሞኖክሎናል ኤንዶቴልየም ሴል ማባዛት እንደሚያሳየው በኒዮፕላስቲክ ሂደቶች ላይ ከሚታዩት ጋር ተመሳሳይ የሆነ የሶማቲክ ጂን ጉዳት የ pulmonary endothelial cells ክሎናልን መስፋፋትን ሊያበረታታ ይችላል. በአንደኛ ደረጃ PH, ሂስቶሎጂካል ምርመራ አንዳንድ ጊዜ የ pulmonary venous microvessels እና capillary hemangiomatosis መዘጋትን ያሳያል.

ክሊኒክ

የመጀመሪያ ደረጃ የሳንባዎች ኤቲዮሎጂ ደም ወሳጅ የደም ግፊትየማይታወቅ. በአብዛኛዎቹ ወጣቶች ላይ ተጽዕኖ ያሳድራል ፣ እናም የበሽታው ሂደት በማይታወቅ ሁኔታ ገዳይ ነው ፣ ምንም እንኳን ተለይተው የሚከሰቱ ድንገተኛ ድጋፎች ተመዝግበዋል ። ምርመራው ገና በለጋ ዕድሜ ላይ ነው, ብዙውን ጊዜ በሽታው በከፍተኛ ደረጃ ላይ ይገኛል. አማካይ የህይወት ዘመን 4 ዓመት ነው. የመዳን ወሳኝ ወሳኝ የቀኝ ventricular ተግባር ነው። ትክክለኛው የአትሪያል ግፊት ከ 7 mmHg በታች ለሆኑ ታካሚዎች የህይወት ትንበያ የተሻለ ነው. ስነ ጥበብ. መጥፎ መጥፎ ምልክት የተቀላቀለ የደም ስር ደም ዝቅተኛ የኦክስጂን ሙሌት ነው። ልጆች መልስ አላቸው። vasodilatorsከአዋቂዎች የተሻለ። የሕክምናው አወንታዊ የሂሞዳይናሚክ ተጽእኖ ትንበያውን ያሻሽላል, ግን ለሁሉም አይደለም. የሳንባ ባዮፕሲ መረጃ እንደሚያመለክተው, መካከለኛ hypertrophy በልጆች ላይ በጣም ጎልቶ ይታያል, ይህም የ vasoconstriction ዝንባሌን ያብራራል, እና angiomatous ለውጦች እና intimal ፋይብሮሲስ እምብዛም አይገለጡም.

የ pulmonary vascular hypertension intracardiac shunts በሌለበት ሁኔታ በልጅነት ጊዜ በደንብ አይታወቅም, ምክንያቱም ተጨባጭ ምልክቶች ስለማይገለጹ. በጣም የተለመዱ ምልክቶች የሚከተሉት ናቸው:

ራስን መሳት ወይም በከፊል መሳት;

አጠቃላይ መናድ;
በጉልበት ላይ የልብ ምት ወይም ሳይያኖሲስ;

በእግሮቹ ላይ እብጠት.

የአካል ብቃት እንቅስቃሴ አለመቻቻል ሁልጊዜም ይታወቃል. ከአዋቂዎች በተለየ የልብ ህመም ለልጆች የተለመደ አይደለም. ይሁን እንጂ በ pulmonary artery ውስጥ ያለው ግፊት ከስርዓተ-ፆታ በላይ በሚሆንበት ጊዜ እንዲሁም በአካል ብቃት እንቅስቃሴ ወቅት በልጆች ላይ myocardial ischemia ሊከሰት ይችላል.

የደረት ኤክስሬይ ያሳያል ባህሪይ ባህሪያት LG፡

የልብ ጥላ መስፋፋት;

በግራ የልብ ጠርዝ ላይ የሁለተኛው ቅስት መውጣት;

የቅርቡ የ pulmonary arteries በ "የተቆረጡ" የዳርቻ ቅርንጫፎች መስፋፋት.

ኤሌክትሮክካሮግራም ከ 70-80% ታካሚዎች ከመጠን በላይ የመጫን ምልክቶች የቀኝ ኤትሪየም እና ventricle hypertrophy ያሳያል.

ኢኮኮክሪዮግራፊ በትክክለኛው ventricle ውስጥ የጨመረው ግፊት, የ mitral valve እና የ pulmonary veins የፓቶሎጂ አለመኖር, እንዲሁም ሌሎች አለመኖርን ለመመርመር ያስችልዎታል. ሊሆኑ የሚችሉ ምክንያቶችየቀኝ ventricular hypertension - የ pulmonary artery subvalvular, valvular እና supravalvulular stenosis. በዶፕለር ካርዲዮግራፊ ላይ የማያቋርጥ የርቀት የደም ፍሰት ያላቸው ጠባብ ፕሮክሲማል የ pulmonary arteries መኖሩ የሳንባ ምች ደም ወሳጅ ቧንቧዎችን ብዙ እንቅፋቶችን ያሳያል። ተጨማሪ-እና intracardiac shunts እንዲሁ መወገድ አለባቸው።

ትክክለኛውን ምርመራ ለማድረግ የልብ ካቴቴሪያን እና angiocardiography በጣም አስፈላጊዎቹ ጥናቶች ናቸው.

የመጀመሪያ ደረጃ PH ሕክምና

እስከ መጨረሻዎቹ 10 አመታት ድረስ የተለመደው ህክምና በአብዛኛው ምልክታዊ እና በዲጎክሲን, ዲዩሪቲክስ, የካልሲየም ቻናል ማገጃዎች እና ፀረ-coagulants ብቻ የተወሰነ ነበር. ቢሆንም የቅርብ ጊዜ ስኬቶችቫስኩላር ባዮሎጂ እና ሞለኪውላር ጄኔቲክስ በኤቲዮፓቶጄኔቲክ ላይ የተመሰረተ ህክምና በፍጥነት ወደ ተግባር እየገቡ ነው።

የካልሲየም ቻናል ማገጃዎች

እ.ኤ.አ. በ 1992 ፣ ሪች እና ሌሎች ከፍተኛ መጠን ያለው የካልሲየም ቻናል ማገጃዎች የ 26% የመጀመሪያ ደረጃ ፒኤች (PH) በሽተኞች ውስጥ ከ 20% በላይ የ pulmonary artery pressure እና የመቋቋም አቅምን እንደቀነሱ አሳይተዋል። ኒፊዲፒን ወይም ዲልቲያዜም በአፍ በሚወስዱበት ጊዜ ታካሚዎች በ 5 ዓመታት ውስጥ 94% የመዳን ፍጥነት እና የቀኝ ventricular hypertrophy እንደገና መመለሻ ምልክቶች ፣ የአካል ብቃት እንቅስቃሴ እና የህይወት ጥራት መሻሻል አሳይተዋል። ይሁን እንጂ የ PVR ቅነሳ ከ pulmonary artery pressure መቀነስ ጋር አብሮ ያልነበረው የርእሰ-ጉዳይ ክፍል, የረጅም ጊዜ ህክምና ምልክቶችን መቀነስ አልታየም. የካልሲየም ቻናል ማገጃዎች የቀኝ ventricular failureን ሊያባብሱ እንደሚችሉ እና በጥንቃቄ ሊታዘዙ እንደሚችሉ ተስተውሏል። የካልሲየም ቻናል ማገጃዎች በጥቂቱ ታካሚዎች ብቻ ውጤታማ ናቸው እና በአዲስ መድሃኒቶች ተተክተዋል.

ቫሲቲቭ ሸምጋዮች እና ፋርማኮሎጂካል ሕክምና

ከላይ እንደተጠቀሰው, ፕሮስታሲክሊን የቫይሶዲላይዜሽን, የፕሌትሌት ስብስቦችን መከልከል እና የደም ቧንቧ ለስላሳ ጡንቻ መስፋፋትን የሚያበረታታ ውስጣዊ ቫዮአክቲቭ መካከለኛ ነው. Thromboxane ተቃራኒው ውጤት አለው እና የ pulmonary vascular disease አካሄድን ያባብሳል. የፕሮስቴትሲሊን እና thromboxane ሬሾ በአንደኛ ደረጃ PH ፣ Eisenmenger complex እና ከግራ ወደ ቀኝ የልብ intracardiac shunt ጋር ልጆች ውስጥ ቀንሷል እና ጉድለት በተሳካ እርማት በኋላ ወደ መደበኛው ይመለሳል።

Prostocycline የተራዘመ መረቅ

Higenbottam et al የመጀመሪያ ደረጃ ፒኤች (PH) ባለባቸው በሽተኞች ውስጥ ያለማቋረጥ የፕሮስቶሳይክሊን መርፌን ጠቃሚ ውጤት ሪፖርት ያደረጉ ናቸው። በደህንነት ፣ የአካል ብቃት እንቅስቃሴ እና የመዳን መሻሻሎች ተስተውለዋል ። እነዚህ ውጤቶች በሌሎች ጥናቶች ተረጋግጠዋል. የልብ እና የሳንባ ንቅለ ተከላ ለሚጠባበቁ ታካሚዎች የአንድ አመት የመዳን መጠን በ66 በመቶ ጨምሯል። የሚገርመው, እንደዚህ አይነት ህክምና ከ 2 አመት በኋላ, በተለመደው ህክምና ላይ ምንም ጥቅማጥቅሞች አልተገኙም, ከበሽታው ይበልጥ ከባድ ከሆኑ ደረጃዎች በስተቀር. በእነዚህ ታካሚዎች ውስጥ የረዥም ጊዜ ተጽእኖ ከ vasodilation ጋር አልተያያዘም, ይህም ለረጅም ጊዜ የፕሮስቴትሲንሲን (የፕሮስቴት) መጨመር (ኮርስ) መጀመርያ ላይ ይታያል. ተፅዕኖው ከ vasodilation በስተቀር ሌሎች ዘዴዎች ማለትም የፕሌትሌት ስብስብን መከልከል እና የቫስኩላር ግድግዳዎችን ማስተካከል ይገለጻል.

የጎንዮሽ ጉዳቶች ራስ ምታት ፣ የቆዳ መቅላት እና የሆድ ህመም ብዙውን ጊዜ ጊዜያዊ እና ለ 24 ሰዓታት የሚቆዩ ናቸው ፣ ግን መጠኑ ሲጨምር እንደገና ሊታዩ ይችላሉ።

ውስብስቦች በዋነኛነት ከረጅም ጊዜ የደም ሥር ካቴተር እና የፓምፕ ብልሽት ጋር የተያያዙ ናቸው። በአማካይ አንድ ታካሚ በዓመት ሁለት ጊዜ የሴፕሲስ በሽታ ያጋጥመዋል. ኢንፌክሽኑ ከተቋረጠ የትንፋሽ እጥረት እና የንቃተ ህሊና ማጣት ሊከሰት ይችላል. ከጊዜ ወደ ጊዜ, የፕሮስቴትሲንሲን ፍላጎት እና መደበኛውን የልብ ምትን ለመጠበቅ የመጠን ማስተካከያ አስፈላጊነት ይጨምራል. ይሁን እንጂ ረዘም ላለ ጊዜ የሚወስደው የፕሮስቶሳይክሊን በ1፣ 2 እና 3 ዓመታት በ88%፣ 76% እና 63% የመዳንን ሁኔታ በእጅጉ አሻሽሏል፣ ይህም ከቁጥጥር በእጅጉ የተሻለ ነበር።

የታካሚውን ሕይወት የሚወስኑ ዋና ዋና ምክንያቶች-

የአካል ብቃት እንቅስቃሴ መቻቻል;

ተግባራዊ ክፍል MUNA;

ትክክለኛ የአትሪያል ግፊት;

አፋጣኝ የ vasodilatory ምላሽ ወደ adenosine ወይም ወደ ውስጥ ሲተነፍስ NO.

ከአንድ አመት ህክምና በኋላ, የልብ ምቱ እና መካከለኛ የ pulmonary artery pressure ተጨማሪ ትንበያ ምክንያቶች ይሆናሉ.

ሥር የሰደደ የፕሮስቶሳይክሊን አስተዳደር ሥር የሰደደ የ PH ሕክምናን ቀይሮታል። ነገር ግን, ከላይ ያሉት ጉዳቶች እና ውስብስቦች በተለይ ህጻናትን በሚታከሙበት ጊዜ በጣም ከባድ ናቸው. ብዙ ሕመምተኞች ይህንን ሕክምና ለመቀበል ፈቃደኞች መሆናቸው አያስገርምም. ይህ ፍለጋን ያነሳሳል አማራጭ ዘዴዎችየፕሮስቶሳይክሊን አስተዳደር - ኤሮሶል, የአፍ ወይም የከርሰ ምድር አናሎግ. ቤራፕሮስት የአጭር ጊዜ እና የረዥም ጊዜ የፒኤች ሕክምናን ውጤታማ በሆነው የፕሮስቶሳይክሊን የአፍ ውስጥ ንቁ አናሎግ ነው። የአፍ ውስጥ የአናሎግ ውጤታማነት ከፕሮስቶሳይክሊን ደም ወሳጅ አስተዳደር ውጤታማነት ጋር ተመጣጣኝ እና ለ 1 ዓመት ያህል ይቆያል። አሉታዊ ግብረመልሶች - የፊት መቅላት ፣ arthralgia ፣ የጡንቻ ህመም ፣ ማቅለሽለሽ ወይም ተቅማጥ - ብዙ ጊዜ ተስተውለዋል ፣ ግን ከባድ ችግሮችከካቴተር ጋር የተያያዙ ክስተቶች አልተካተቱም.

የተተነፈሰው ኤሮሶል የፕሮስቶሳይክሊን ቅርጽ ከውጤታማነት NO ጋር ይነጻጸራል፣ ነገር ግን ውህደታቸው ተጨማሪ ምላሽ አይሰጥም። ይበልጥ ተስማሚ የሆነ ጥምረት ኢሎፕሮስት በአፍ የሚወሰድ እንደ bosentan ወይም sildenafil ባሉ መድኃኒቶች ይተነፍሳል።

በቅርብ ዓመታት ውስጥ የተደረጉ ጥናቶች ለፒኤች (PH) ፕሮስቶሳይክሊን ያለማቋረጥ በደም ሥር ከሚሰጥ የደም ሥር አስተዳደር ውስጥ ተስፋ ሰጪ አማራጭ አሳይተዋል። በሞኖክሮታሊን ምክንያት በተፈጠረው ፒኤች (PH) አማካኝነት የሰውን የፕሮስቶሳይክሊን ሲንታሴስ ጂን ወደ አይጥ ጉበት መለወጥ በእንስሳት ጉበት ሄፓቶይተስ ውስጥ የፕሮስቶሳይክሊን ሲንታሴስ ጂን ከፍተኛ ደረጃ ላይ ለመድረስ ያስችላል። በዚህ ምክንያት በ pulmonary artery ውስጥ ያለው ግፊት ከስርዓተ-ፆታ አንፃር ከ 88% ወደ 60% ቀንሷል እና የ ET-1 ይዘት የሳንባ ቲሹከመቆጣጠሪያው ጋር ሲነፃፀር በ 2 ጊዜ ቀንሷል. የእንስሳት የመዳን ፍጥነት በከፍተኛ ሁኔታ ጨምሯል.

እስትንፋስ NO

Inhaled NO ወዲያውኑ የሚሰራ የ pulmonary vasodilator የ intrapulmonary shunt ክፍልፋይን የሚያሻሽል እና አጭር ጊዜግማሽ ህይወት በካቴቴሪያላይዜሽን ወቅት እና በአራስ ሕፃናት ውስጥ የማያቋርጥ ፒኤች (PH) ባለባቸው ሕፃናት ውስጥ በሜካኒካዊ አየር ማናፈሻ ውስጥ በሚገኙ ከፍተኛ እንክብካቤ ክፍሎች ውስጥ እንዲሁም በተላላፊ የልብ በሽታ ምክንያት ከቀዶ ጥገና በኋላ በልጆች ላይ የተግባር ምርመራዎችን ለማድረግ ተስማሚ ነው ። ይህ, PH ጋር በሽተኞች ጨምሯል lipid peroxidation የተገለጠ oxidative ውጥረት ቢሆንም, ሲተነፍሱ NO ተጨማሪ የፔሮክሲኒትሬትስ መፈጠር እንደማይጨምር መታወቅ አለበት. ናይትሪክ ኦክሳይድ በልጆች የልብ ቀዶ ጥገና ውስጥ የሳንባ ከፍተኛ የደም ግፊት ቀውሶችን ለማከም ተመራጭ ሕክምና ሆኗል. ይሁን እንጂ, ከባድ ቴክኒካዊ ችግሮች ሥር የሰደደ PH ላለባቸው ታካሚዎች ለረጅም ጊዜ ሕክምና ተግባራዊ አጠቃቀሙን ይገድባሉ.

Sildenafil

Sildenafil የ V-phosphodiesterase መራጭ መከላከያ ነው, እሱም cGMP ን የሚቀንስ እና በዚህም NO-mediated vasodilation የሚገድብ ኢንዛይም ነው. የ phosphodiesterase inhibition በፔኒል መርከቦች ላይ የሚያስከትለው ውጤት እና ለህክምናው ጥቅም ላይ ይውላል. የብልት መቆም ችግር. በተጨማሪም በ pulmonary መርከቦች ውስጥ ከፍተኛ መጠን ያለው የ V ዓይነት ኢንዛይም መኖሩ ይታወቃል. የመጀመሪያ ዘገባዎች እንደሚያሳዩት sildenafil በ PH ውስጥ የ vasodilatory ተጽእኖ ሊኖረው ይችላል, በተለይም የ NO inhalation ካቆመ በኋላ የ pulmonary artery pressure ውስጥ ያለውን ከፍተኛ ጭማሪ በማዳከም እና ሥር የሰደደ የፒኤች (PH) ሕክምናን ለማከም እንደ መድኃኒት ሊያገለግል ይችላል. የአፍ ውስጥ sildenafil hypoxic pulmonary vasoconstrictionን በሰዎች ውስጥ ያስወግዳል. Sildenafil በደንብ የታገዘ ነው, እንደ የአፍ ውስጥ መድሃኒት ይገኛል, እና ለፕሮስቴትሲንሲን አማራጭ ሊሆን ይችላል, በተለይም ምልክታቸው ቀጣይነት ያለው የደም ሥር መውጣቱን አያረጋግጥም. ሲልዲናፊል ከተነፈሰ ፕሮስቶሳይክሊን ጋር በሚታከምበት ጊዜ ወይም በተከታታይ ከሚተነፍሰው NO ጋር በማጣመር እንደ ረዳት መድሃኒት ሊያገለግል ይችላል። Sildenafil ለረጅም ጊዜ የሚቆይ ፈጣን እና በአንጻራዊነት የተመረጠ የ pulmonary vasodilation ያስከትላል። በፕሮስቶሳይክሊን ላይ ያለው ተመጣጣኝ እና ተጨማሪ ተጽእኖ በ cAMP እና cGMP ይዘት መጨመር ምክንያት ነው. የሚገርመው ነገር, በእንስሳት ሙከራ ውስጥ ወደ ውስጥ የሚተነፍሰው sildenafil intrapulmonary shuntingን ይቀንሳል, እና የአፍ ውስጥ sildenafil የ pulmonary fibrosis እና ሁለተኛ ደረጃ ፒኤች (PH) ባለባቸው ታካሚዎች የ intrapulmonary shuntingን ይቀንሳል. Sildenafil ከሌሎች ደም ወሳጅ ቧንቧዎች እና በተቃራኒው የተመረጠ የ pulmonary vasodilator ነው የአፍ ውስጥ መድሃኒቶችተመሳሳይ ዓላማ.

የ ET ተቀባዮች እገዳ

Endothelin የደም ቧንቧ ለስላሳ ጡንቻ መስፋፋትን የሚያበረታታ ኃይለኛ ቫዮኮንስተርክተር ነው. ያልተለመደ መሆኑን የሚያሳይ ማስረጃ አለ ከፍተኛ ደረጃየደም ዝውውር ET በሳንባ ውስጥ የደም ሥር እክሎችን ያጠልቃል። ከፍ ያለ የ ET ደረጃዎች ፣ ከNO syntsis መቀነስ ጋር ፣ የልብና የደም ቧንቧ ማለፍ በኋላ በሚከሰተው የፒኤች ፓቶፊዚዮሎጂ ፣ በአራስ ሕፃናት ላይ የማያቋርጥ PH እና Eisenmenger syndrome ውስጥ ተካትተዋል። የመጀመሪያ ደረጃ ፒኤች (PH) ባለባቸው በሽተኞች ሥር የሰደደ የፕሮስቶሳይክሊን ሕክምና የ ET pulmonary clearance ከሄሞዳይናሚክ እና ክሊኒካዊ መለኪያዎች ጋር ያሻሽላል። የ ET እርምጃ በሁለት ዓይነት ተቀባይ - ኢቲኤ እና ኢቲቢ መካከለኛ ነው. ኢቲኤ ለስላሳ የጡንቻ ሕዋሳት ላይ ይገኛል እና vasoconstriction እና proliferation ን ያማልዳል፣ የኢቲቢ ተቀባይ ግን በዋናነት በ endothelial ሕዋሳት ላይ ይገኛል። ET ከኢቲቢ ተቀባይ ጋር ሲያያዝ NO እና prostocyclin በመውጣቱ ቫሶሬላክስ ይፈጥራል። ይህ በመጀመሪያዎቹ ጥናቶች የተገኘውን አያዎ (ፓራዶክስ) የሚያብራራ ሲሆን ይህም ET ወደ ጤናማ አጥቢ እንስሳት መሰጠት የሳንባ ምች (pulmonary vasodilation) እንዲፈጠር ምክንያት ሲሆን ይህም በመደበኛነት የስርዓተ-ፆታ ችግርን ያስከትላል። እነዚህ መረጃዎች የ endothelial ሕዋሳት የ pulmonary vascular homeostasisን በመጠበቅ ረገድ ትልቅ ሚና ይጫወታሉ የሚለውን ሀሳብ አስከትሏል. በተጎዳው የ pulmonary vascular bed ውስጥ የኢቲኤ ተቀባይዎች የበላይ ሊሆኑ ይችላሉ. የኢቲኤ ወይም የኢቲቢ ተቀባይ ተቀባይዎች በፋርማኮሎጂካል ማነጣጠር አለባቸው የሚለው ግልጽ ነገር የለም። የ ET ተቀባዮች ያልተመረጠ እገዳ የኢቲቪን ጠቃሚ ተጽእኖ ሊቀንስ ይችላል። ነገር ግን፣ በጣም ተስፋ ሰጪው ET ተቀባይ ማገጃ ሁለቱንም አይነት ተቀባይ ያነጣጠረ ነው። ደም ወሳጅ ቦሴንታን የ pulmonary artery pressure እና የመቋቋም አቅምን ይቀንሳል የመጀመሪያ ደረጃ ፒኤች (PH) በሽተኞች, ነገር ግን ይህ ተጽእኖ የተመረጠ አይደለም. በደም ውስጥ ያለው የቦሴንታን ያልተመረጡ ውጤቶች ቢኖሩም, የመድኃኒቱ የጡባዊ ቅርጽ በ ስክሌሮደርማ ምክንያት የመጀመሪያ እና ሁለተኛ ደረጃ ፒኤች ባለባቸው ታካሚዎች በሁለት ፕላሴቦ ቁጥጥር የተደረጉ ጥናቶች አካላዊ አፈፃፀምን, ሄሞዳይናሚክስ እና የተቃለሉ ምልክቶችን አሻሽሏል.

ከ vasodilatory ተጽእኖ በተጨማሪ ቦሰንታን የ ፋይብሮሲስ እና የመራባት እድገትን ያስወግዳል. አጠቃቀሙ የህይወት ተስፋን ለመጨመር ይረዳል. እ.ኤ.አ. በ 2005 የታተመ መረጃ እንደሚያመለክተው በቦሴንታይን የታከሙ 86% ታካሚዎች በ 3-ዓመት ጊዜ ውስጥ በሕይወት የተረፉ ሲሆን በንፅፅር ቡድን ውስጥ 48% ናቸው። የመድሃኒቱ ጥቅምም እንዲሁ ነው የቃል አስተዳደር, የወላጅ አስተዳደር ችግሮችን እና ችግሮችን ማስወገድ.

መድሃኒቱ በደንብ የታገዘ እና ምንም የጎንዮሽ ጉዳት አልነበረውም, ከ 2-6 ሳምንታት በኋላ ወደ መደበኛው ቀንሷል የ pulmonary ኤንዛይሞች መጠን ላይ ከሚመጣው መጠን ላይ ጥገኛ መጨመር በስተቀር. ከተሰረዘ በኋላ.

ፀረ-ብግነት መድኃኒቶች

ለ 15 ዓመታት የታካሚዎች ቡድን ምልከታ ዋርፋሪንን ካልተቀበሉት ጋር ሲነፃፀር የተሻለ ይድናል ። በአንደኛ ደረጃ ፒኤች ውስጥ የደም ቧንቧ thrombosis ሚና ስላለው ሂስቶሎጂካል ማስረጃ አለ.

ቢላዋ atrioseptostomy

የ Eisenmenger syndrome እና የፓተንት ፎራሜን ኦቫሌ ያለባቸው ታካሚዎች ያልተነካ የአትሪያል ሴፕተም ካላቸው ሕመምተኞች የበለጠ ረጅም ዕድሜ እንደሚኖሩ የሚታወቅ እውነታ ነው. ይህንን ምልከታ ከግምት ውስጥ በማስገባት በርካታ የካርዲዮሎጂስቶች ከባድ የ PH ዓይነቶች ባለባቸው ታካሚዎች ላይ ቢላዋ ሴፕቶስቶሚ እንደሚያደርጉ ተናግረዋል ።

የእንስሳት ጥናቶች እና Fontan venous ቦይ feestration ክወናዎችን ጋር ልምድ ያመለክታሉ interatrial ኮሙኒኬሽን የተጨናነቀ ቀኝ ልብ decompression እና ደም ወሳጅ የኦክስጅን ሙሌት ውስጥ ውድቀት ወጪ ላይ የልብ ውፅዓት ጥገና, ስልታዊ ኦክሲጅን አቅርቦት በማሻሻል እና ቀኝ ventricular ውድቀት ምልክቶች ይቀንሳል. ቢላዋ atrioseptostomy የደም ወሳጅ ኦክሲጅን ሙሌት ቢቀንስም የልብ ውጤትን እና የስርዓት ኦክሲጅን መጓጓዣን ይጨምራል. በ1፣ 2 እና 3 ዓመታት መትረፍ 80%፣ 73% እና 65% በቅደም ተከተል፣ ይህም ከኒውዮርክ የልብ ማህበር የመጀመሪያ ደረጃ የPH መዝገብ ቤት የተገኘውን ስሌት መሰረት በማድረግ ከተተነበየው የመዳን ኩርባ በእጅጉ የተሻለ ነበር።

ቢላዋ atrioseptostomy ራስን መሳት ችግር ያለባቸው ታካሚዎች ሁኔታን ያሻሽላል. ሂደቱ የተወሰነ አደጋን ያስከትላል. በፔሪዮፕራክቲክ ጊዜ ውስጥ ቀደምት ሞትን ለመከላከል የድምጽ መጠን መጫን, የ hematocrit መጨመር እና የኢንትሮፒክ ድጋፍ ይመከራል. ከቴክኒካዊ እይታ አንጻር, ቀስ በቀስ, በበርካታ ደረጃዎች, የሴፕቶስቶሚ ፊኛ መስፋፋት ደህንነቱ የተጠበቀ ነው.

የሳንባ መተካት

PHን በመረዳት ረገድ እድገቶች ቢኖሩም የሳንባ ንቅለ ተከላ ነው። የመጨረሻ አማራጭየሕክምና አማራጮችን ላሟቸው ታካሚዎች. ንቅለ ተከላ የተደረገላቸው ህፃናት ቁጥር አሁንም ትንሽ ነው። የአንድ አመት የህፃናት የመዳን መጠን 73% ነው። ከተተከሉ በኋላ የሚሞቱት ሞት በአራት ምክንያቶች የተነሳ ነው.

የሳይቲሜጋሎቫይረስ ኢንፌክሽን;

bronchiolitis obliterans;

ድህረ-ትራንስፕላንት ሊምፎፕሮሊፌራቲቭ በሽታ;

ብሮንካይተስ stenosis.

በልጆች ላይ የአሥር ዓመት የመዳን መጠን ከ30-40% ነው.

የመትከሉ ጊዜ አከራካሪ ሆኖ ይቆያል። ውጤታማ ጋር የአደንዛዥ ዕፅ ሕክምናየመጠበቅ እና የማየት ዘዴዎችን ይከተሉ። የመትከሉ አመላካቾች የቀኝ ventricular failure ወይም MUHA class IV የህይወት እድሜ ከ6 ወር በታች ከሆነ ነው። ለ vasodilation therapy ምላሽ አለመስጠት, የሱፐራሲስታሚክ የ pulmonary artery pressure, syncope, ወይም የልብ ምት ዝቅተኛ ውጤት ለትራንስፕላንት ቡድን የማስጠንቀቂያ ምልክቶች ናቸው. ቀላል የቁጥር ሄሞዳይናሚክስ መመዘኛዎች በተፈጥሮው በሽታው ውስጥ ለመዳን መመዘኛዎችም ተዘጋጅተዋል. በ PVR ኢንዴክስ የሚባዛው አማካይ የቀኝ ኤትሪያል ግፊት ከ160 በታች ከሆነ፣ ከሳንባ ንቅለ ተከላ በኋላ መትረፍ ይሻላል።

በአራስ ሕፃናት ውስጥ የማያቋርጥ PH

አዲስ የተወለደ ሕፃን የማያቋርጥ የ pulmonary hypertension በ 1 1500 በህይወት በሚወለዱ ልጆች ውስጥ የሚከሰት እና በ PDA ወይም በተከፈተው ከቀኝ ወደ ግራ በሚደረግ ሽግግር ምክንያት የማያቋርጥ PH እና ሳይያኖሲስ ይገለጻል ሞላላ መስኮት. የልብ ጉድለት የለም.

የ PPHN መንስኤዎች በ pulmonary vascular bed መዋቅር ላይ በመመስረት በ 3 ቡድኖች ይከፈላሉ.

ከባድ የ pulmonary vasoconstriction በተለመደው የ pulmonary vascular bed. በፔርናታል አስፊክሲያ፣ በሜኮኒየም ምኞት፣ በደም ዝውውር ድንጋጤ፣ በስትሬፕቶኮካል የሳምባ ምች፣ የደም viscosity መጨመር፣ hypoglycemia እና hypocalcemia ሊከሰት ይችላል። በ vasocontraction ዘዴዎች ውስጥ, alveolar hypoxia እና acidosis ወሳኝ ሚና ይጫወታሉ, vasoactive ወኪሎች - thromboxane, vasoconstrictor prostaglandins, leukotrienes, endothelin.

የሳንባ arterioles መካከል hypertrofyya ሚዲያ ሥር የሰደደ በፅንስ hypoxia ጋር ማዳበር ይችላሉ, እና እናት በእርግዝና ወቅት ያልሆኑ ስቴሮይድ ፀረ-ብግነት መድኃኒቶች መውሰድ መዘዝ ሊሆን ይችላል. መድሃኒቶች.

የ pulmonary arteries ዝቅተኛ እድገት, ከመቀነሱ ጋር መስቀለኛ ክፍልየ pulmonary vascular bed ከትውልድ ጋር diaphragmatic herniaእና የመጀመሪያ ደረጃ የ pulmonary hypoplasia.

የተግባር ተፈጥሮ የሳንባ የደም ግፊት መንስኤዎች ሲወገዱ በቀላሉ ሊቀለበስ ይችላል: የ 2 ኛ ቡድን PH ከፍተኛ ህክምና ያስፈልገዋል; ቡድን 3 PH አብዛኛውን ጊዜ የማይመለስ ነው.

PPHN በአጠቃላይ ወይም subendocardial myocardial ischemia ምክንያት የሚመጣ myocardial contractility እና tricuspid insufficiency መቀነስ ጋር አብሮ ይመጣል። ሃይፖግላይሴሚያ እና ሃይፖካልሴሚያ የ mocardial hypoxia ይጨምራሉ።

ክሊኒካዊ መግለጫዎች በሳይያኖሲስ ፣ tachypnea ፣ የትንፋሽ ማልቀስ ከወለዱ በኋላ ከ6-12 ሰዓታት ይጀምራሉ። በወሊድ ወቅት የሚከሰቱ ችግሮች, እናት በሦስተኛው ሳይሞላት ውስጥ nesteroydnыh protyvovospalytelnыh መድኃኒቶች አጠቃቀም ላይ anamnestic ውሂብ PPHN ለመጠቆም pomohaet.

በልብ ግፊት መጨመር ፣ ከፍተኛ ድምጽ ያልተከፋፈለ ሁለተኛ ቃና ፣ ጋሎፕ ሪትም ፣ ለስላሳ ሲስቶሊክ የ tricuspid insufficiency ለስላሳ ሲስቶሊክ ማጉረምረም እና በከባድ ሁኔታዎች ፣ hypotension ተለይቶ ይታወቃል።

ከእምብርት ደም ወሳጅ ቧንቧ በተገኙ ናሙናዎች ውስጥ የደም ወሳጅ የደም ሙሌት ይቀንሳል, በቅድመ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች ውስጥ መደበኛ ሙሌት. አንዳንድ ጊዜ የሰውነት የላይኛው እና የታችኛው ግማሽ ቀለም ልዩነት አለ. ከቀኝ ወደ ግራ በሚፈሰው ትልቅ ደም በተከፈተው ፎራሜን ኦቫሌ በኩል በከፍተኛ እና የታችኛው የደም ቧንቧ ተፋሰሶች ውስጥ የመሙላት ልዩነት የለም።

ECG ብዙውን ጊዜ ከእድሜ መደበኛነት ጋር ይዛመዳል ፣ አንዳንድ ጊዜ የቀኝ ventricular overload ወይም ያልተለመደ የቲ ሞገድ ያሳያል ፣ ይህም የልብ ምት መዛባትን ያሳያል።

ኤክስሬይ የካርዲዮሜጋሊ, የ pulmonary ጥለት መጨመር እና atelectasisን ያሳያል. ሆኖም, እነዚህ ምልክቶች ላይገኙ ይችላሉ.

የ EchoCG ምርመራ የሳይያኖቲክ ጉድለት ምልክቶች አይታይም. ብቸኛው ግኝት የቀኝ-ግራ ወይም የሁለት አቅጣጫ ስህተት ያለው ትልቅ PDA ነው። የቀኝ ventricle ተዘርግቷል፣ የኢንተርቴሪያል ሴፕተም ወደ ግራ ጎልቶ ይታያል፣ እና ክፍት የሆነ ኦቫሌል አለ። የአኦርቲክ ቅስት መደበኛ ነው, የአኦርቲክ ኮክቴሽን ወይም የአኦርቲክ ቅስት መቋረጥ ምንም ማስረጃ የለም. የግራ ventricle ሊጨምር ይችላል፣ የመልቀቂያ ክፍልፋይ ይቀንሳል።

ካቴቴራይዜሽን በአብዛኛው አይገለጽም, ነገር ግን የምርመራው ውጤት ግልጽ ካልሆነ ወይም በሽተኛው ለህክምናው እምቢተኛ ከሆነ, የተሳሳተ ምርመራን ለማስወገድ ካቴቴሬሽን እና አርቲሪዮግራፊ ይከናወናሉ.

ሕክምናው 3 ግቦች አሉት.

ኦክሲጅን በመተንፈስ የ PVR እና የ pulmonary artery ግፊትን በመቀነስ, የመተንፈሻ አልካሎሲስን በመፍጠር እና የ pulmonary vasodilators በመጠቀም;

የ myocardial dysfunction እርማት;

የታካሚውን ማረጋጋት እና ተጓዳኝ የፓቶሎጂ ሕክምና.

አጠቃላይ የድጋፍ ሕክምና ይከናወናል-የደም ማነስ ፣ hypocalcemia ፣ hypomagnesemia ፣ polycythemia ማስተካከል። የሰውነት ሙቀት በ 36.5-37.2 0 ሴ ውስጥ ይጠበቃል.

የደም ወሳጅ ፒኦ 2 100 ሚሜ ኤችጂ ለመድረስ. ስነ ጥበብ. 100% ኦክሲጅን ያለ ቱቦ ውስጥ ወደ ውስጥ ይገባል. ምንም ውጤት ከሌለ, intubation የሚከናወነው በ ውስጥ አዎንታዊ ግፊት በመፍጠር ነው የመተንፈሻ አካላትከ2-10 ሴ.ሜ የሚደርስ ውሃ. ስነ ጥበብ. ከድንገተኛ መተንፈስ ጋር.

እነዚህ እርምጃዎች ውጤታማ ካልሆኑ, ሜካኒካል አየር ማናፈሻ ኦክሲጅን ለማሻሻል እና የመተንፈሻ አልካሎሲስን ለማግኘት ጥቅም ላይ ይውላል. ተጠቀም ቀጣይ ሁነታየአየር ማናፈሻ: 100% የኦክስጅን ትኩረት, የመተንፈሻ መጠን 40-80 በደቂቃ, inspiratory ግፊት 40 cmH2O. አርት., አወንታዊ የማስወጫ ግፊት 4-10 ሴ.ሜ ውሃ. አርት.፣ የትንፋሽ-የትንፋሽ ጊዜ ጥምርታ 1፡1። ሕመምተኛው ዘና ይላል. ከ12-24 ሰአታት ውስጥ የደም ወሳጅ ደም ከኦክሲጅን ጋር መደበኛ ሙሌት ሲገኝ ከመሳሪያው ቀስ በቀስ ጡት ማጥባት ይከናወናል.

Vasodilators, እንደ አንድ ደንብ, ልዩ ያልሆኑ እና የሳንባዎች ብቻ ሳይሆን የስርዓተ-ተከላካይ ደም ወሳጅ ቧንቧዎችን ያስፋፋሉ, ስለዚህ በቅርብ ጊዜ ጥቅም ላይ አልዋሉም.

ፒቪአርን ለመቀነስ የታለመው በጣም ውጤታማው ዘዴ አነስተኛ መጠን ያለው NO ጋዝ ፣ የተመረጠ የሳንባ ምች (pulmonary vasodilator) ወደ መተንፈሻ ድብልቅ ማከል ነው። ይህ ውጤታማ ዘዴበምዕራባውያን የሕክምና ተቋማት ውስጥ በስፋት ተስፋፍቶ በዩክሬን ውስጥ ገና አልተጀመረም እና በክሊኒካዊ ምርመራ ደረጃ ላይ ይገኛል.

የልብ ድካም ሕክምና በአጠቃላይ ተቀባይነት ያላቸውን ዘዴዎች በመጠቀም ይከናወናል-ዶፓሚን በ 10 mg / kg / ደቂቃ በደም ውስጥ አስተዳደር, ዶቡታሚን, p-adrenergic ወኪል በመነሻ መጠን ከ5-8 mg / ኪግ / ደቂቃ በተከታታይ ደም መፍሰስ. አስተዳደር, በኋላ ደረጃ ላይ ሥር የሰደደ የልብ insufficiency ለ digoxin, diuretics.

የአሲድሲስ, ሃይፖካልኬሚያ, ሃይፖግላይሚያ ማረም የ myocardial ተግባርን ለማሻሻል ይረዳል.

መሪ መሣሪያዎች የጦር ውስጥ የምዕራባውያን ክሊኒኮችበአንዳንድ ከባድ የፒፒኤችኤን ጉዳዮች፣ እንደ extracorporeal membrane oxygenation ያለ ኃይለኛ ዘዴ አለ። ይሁን እንጂ የNO inhalation መግቢያ ወሰን ገድቦታል።

ትንበያ

ለመካከለኛ PPHN የሕክምና ውጤቶችብዙውን ጊዜ ውጤታማ እና ትንበያው ምቹ ነው. አብዛኛዎቹ አዲስ የተወለዱ ሕፃናት ያለ ሳንባ ወይም ኒውሮሎጂካል ፓቶሎጂ ይድናሉ. የረዥም ጊዜ አየር ማናፈሻ ከሚያስፈልጋቸው ታካሚዎች መካከል, መትረፍ በጣም የከፋ ነው, ብሮንቶፕፐልሞናሪ ዲስፕላሲያ እና ሌሎች ችግሮች ይከሰታሉ. የ pulmonary vascular bed እድገት ዝቅተኛ በመሆኑ ታካሚዎች ህክምናን ይቋቋማሉ እና ትንበያቸው ደካማ ነው. ብዙዎቹ የማዕከላዊው የነርቭ ሥርዓት እድገት ዝቅተኛነት ምልክቶች ይታያሉ, እና የመስማት ችግር የመከሰቱ አጋጣሚ ከፍተኛ ነው. እነዚህ ውስብስቦች ከአልካሎሲስ ደረጃ, የአየር ማናፈሻ ቆይታ እና የ furosemide እና aminoglycosides አጠቃቀም ጋር በቀጥታ የተያያዙ ናቸው. 80% ታካሚዎች በኤንሰፍሎግራም ላይ ያልተለመዱ እና 45% ሴሬብራል ስትሮክ አላቸው.

በልጆች ላይ Eisenmenger syndrome

እ.ኤ.አ. በ 1897 አይዘንመንገር በ 32 ዓመቱ ትልቅ ቪኤስዲ እና ፒኤች ያለው ሰው ላይ የፓቶሎጂ ግኝቶችን ገልጿል። ከ60 ዓመታት በኋላ፣ በ1958፣ ዉድ፣ በዝርዝር ዘገባው፣ በሽታውን ከግንዛቤያችን ጋር የሚዛመድ ፍቺ ሰጥቷል። ክሊኒካዊ ሲንድሮምዛሬ። ዉድ በከፍተኛ የ PVR እና ከቀኝ ወደ ግራ ወይም ባለ ሁለት አቅጣጫ ሹንት በታላላቅ መርከቦች ደረጃ ፣ ኢንተር ventricular septum ወይም interatrial septum ምክንያት የሳንባ የደም ቧንቧ ግፊት ጋር እኩል የሆነ የስርዓት ግፊት ያላቸውን በሽተኞች ለመግለጽ “Eisenmenger syndrome” የሚለውን ቃል ተጠቅሟል። ዋናው ጉድለት ቪኤስዲ ሲሆን "Eisenmenger complex" የሚለው ቃል ጥቅም ላይ ይውላል.

ቀደም ባሉት ጊዜያት የልብ ቀዶ ጥገና እድገት, የ Eisenmenger syndrome መጠን ይቀንሳል. የሚወሰነው በህዝቡ ባህል ደረጃ እና የመጀመሪያ ደረጃ የጤና እንክብካቤ ነው. Eisenmenger syndrome በ 2 ወር እድሜ ውስጥ እንኳን ይከሰታል.

ክሊኒክ

የበሽታው የተለመዱ ምልክቶች ሳይያኖሲስ, ፖሊኪቲሚያ እና የቀኝ ventricular failure ናቸው. OSA, AVSD, univentricular atrioventricular መስቀለኛ መንገድ እና transposition - - Eisenmenger ሲንድሮም ምልክቶች መጀመሪያ ላይ እድገት እና ትንበያ የከፋ ነው - ውስብስብ ለሰውዬው ጉድለት ጋር በሽተኞች. ትራይሶሚ 21 ባለባቸው ታካሚዎች በሽታው በጣም ከባድ ነው. ምልክቶቹ ብዙውን ጊዜ ቀስ ብለው ይሻሻላሉ እና በ ውስጥ ግልጽ ይሆናሉ ጉርምስናእና በአዋቂዎች ውስጥ. ሁሉም ታካሚዎች የአካል ብቃት እንቅስቃሴን ቀንሰዋል.

ሲያኖሲስ በመጀመሪያ በአካል ብቃት እንቅስቃሴ ወቅት ይታያል ከዚያም ቋሚ ይሆናል, ይህም የቀኝ-ግራ ሹት መጠንን ያሳያል. የደም ወሳጅ ደም ኦክሲጅን ሙሌት 80-85% ነው. የማያቋርጥ ምልክትበሳይያኖቲክ ሕመምተኞች ውስጥ በቅጹ ውስጥ የጣቶች ተርሚናል phalanges ውፍረት አለ። ከበሮ እንጨት. hypertrophic osteoarthropathy በአርትራይተስ እና በመገጣጠሚያዎች synovitis መልክ ሊራመድ ይችላል።

ደም ወሳጅ hypoxemia erythrocytosis ያስከትላል. የሂሞግሎቢን ይዘት መጨመር የደም ኦክሲጅን አቅም ይጨምራል. የሂሞግሎቢን መጠን ከ 18-20 ግ / ሊ በላይ እስኪያልቅ ድረስ ከ polycythemia ጋር የተያያዘው የደም viscosity መጨመር እራሱን አይገለጽም. የደም viscosity መጨመር ምልክቶች:

ራስ ምታት;

መፍዘዝ;

በማዕከላዊው የሬቲና የደም ሥር መዘጋት ምክንያት የሚከሰት የእይታ እክል።

የደም viscosity መጨመር ለ thrombosis እና ለሴሬብራል ደም መፍሰስ አደገኛ ሁኔታ ነው. በ thrombocytopenia ምክንያት, የመርጋት ጊዜ ማራዘም, የደም መርጋት ምክንያቶች እጥረት እና ፋይብሪኖይሲስስ, ታካሚዎች በቀዶ ሕክምና ሂደቶች እና በጥርስ ማስወገጃዎች ወቅት ለደም መፍሰስ የተጋለጡ ናቸው. በ 20% ታካሚዎች የሳንባ መድማት የሚከሰተው በ ማዕከላዊ የ pulmonary arteries ውስጥ በሂደት መስፋፋት ምክንያት በማደግ ላይ ባለው የ Bronchial arteries ወይም pulmonary aneurysms መቋረጥ ምክንያት ነው.

የሂሞፕሲስ መንስኤ ኤምቦሊዝም እና የተስፋፉ የ pulmonary arteries thrombosis ሊሆን ይችላል.

በተደጋጋሚ የሚታየው ዩርሚያ የሚከሰተው ምርትን በመጨመር እና የኩላሊት ማጽዳት በመቀነሱ ምክንያት ነው. ዩሪክ አሲድ. ከ13-23% ታካሚዎች ሪህ ያጋጥማቸዋል. የተሻሻለ erythropoiesis እና ቀይ የደም ሴሎች ጥፋት bilirubinemia እና ይዛወርና ውስጥ ቢሊሩቢን መጨመር ይመራል, ስለዚህ cholelithiasis እና cholecystitis በሽተኞች 15% ውስጥ ይስተዋላል. 65% ታካሚዎች ከፕሮቲንሪያን ጋር የኩላሊት መበላሸት እና የኒፍሮቲክ ሲንድረም እድገት የሴረም creatinine መጨመር ያጋጥማቸዋል. ይህ ህልውናን የሚቀንስ ተጨማሪ ምክንያት ሆኖ ያገለግላል።

ባህሪያት ናቸው። ሴሬብራል ውስብስብ ችግሮችበ 30 ዓመት ዕድሜ ላይ የደም መፍሰስ ችግር እና በ 20-25 ዓመታት ውስጥ የአንጎል እብጠት ይከሰታል። በ supraventricular እና ventricular extrasystole ፣ ፍሎተር እና ኤትሪያል ፋይብሪሌሽን መልክ የሪትም መዛባት የተለመደ ነው። እያንዳንዱ አምስተኛ ታካሚ ከ ventricular tachycardia ጋር ተያይዞ ራስን መሳት እና ቅድመ-መሳሳት ያጋጥመዋል።

Endocarditis በ 4% ገደማ ድግግሞሽ ይከሰታል. አንዳንድ ሕመምተኞች የጉሮሮ መቁሰል ነርቭ እና የተስፋፋ የ pulmonary arteries ከታመቀ ጋር ተያይዘው የድምጽ መጎርነን እና ሳል ያጋጥማቸዋል. የተስፋፋው የ pulmonary arteries ግራውን መጭመቅ ይችላል የልብ ደም ወሳጅ ቧንቧዎችየአንገት ሕመም መከሰት. 30% ታካሚዎች በድንገት ይሞታሉ. ምንም እንኳን የ shunt መገኘት የኢዘንሜንገር ሲንድሮም ያለባቸውን ታካሚዎች ህይወት ቢያራዝምም የመጀመሪያ ደረጃ ፒኤች (PH) ካላቸው ታካሚዎች ጋር ሲነፃፀር ከ40-50% የሚሆኑት በልብ ድካም ይሞታሉ. የኋለኛው በተለይ በተወሳሰቡ ውስብስብ ጉድለቶች ውስጥ የተለመደ ነው እና በ stenosis ወይም በአትሪዮ ventricular ወይም ሴሚሉናር ቫልቮች እጥረት ይከሰታል።

የ Eisenmenger syndrome ያለባቸው ታካሚዎች የሰለጠነ አስተዳደር ያስፈልጋቸዋል. 20% ያህሉ ሞት የሚከሰቱት ሊወገዱ በሚችሉ ስህተቶች ነው። የልብ-አልባ ቀዶ ጥገና 24% ሞትን ይይዛል. ቬኔሴክሽን በጥንቃቄ መከናወን አለበት. ታካሚዎች ስለ እርግዝና ስጋት, ከፍታ ላይ ስለመቆየት, ኤስትሮጅን መውሰድ እና ማደንዘዣ ማስጠንቀቂያ ሊሰጣቸው ይገባል.

በ pulmonary and systemic vascular resistance እና የደም መፍሰስ እና thrombosis ስጋት መካከል ያለውን ሚዛን ግምት ውስጥ በማስገባት የ vasodilators እና anticoagulants አጠቃቀም ብቃት ባለው ቁጥጥር ስር መከናወን አለበት. በአጠቃላይ የእርግዝና ውጤቶች ጥሩ አይደሉም:

ድንገተኛ ፅንስ ማስወረድ ወይም ያለጊዜው መወለድበ 25% ውስጥ ታይቷል;

ቴራፒዩቲክ ፅንስ ማስወረድ - 27%;

ያለጊዜው ወይም የልጁ ዝቅተኛ ክብደት - በ 26% ውስጥ;

የእናቶች ሞት - 16%;

የከፋ የእናቶች ሁኔታ - በ 54% ታካሚዎች.

ወግ አጥባቂ ሕክምና ውጤታማ አይደለም. ይሁን እንጂ በቅርብ ጊዜ የ pulmonary vascular reactivity እና አንዳንድ የላቁ የ pulmonary hypertension ወደ ኋላ መመለስን በተመለከተ ሪፖርቶች አሉ, ይህም ከ vasodilators ጋር የመታከም ፍላጎት አድሷል. የመጨረሻዎቹ ትውልዶች. Gorenflo et al በተወለዱ የልብ ሕመም, PH እና አማካይ የእንጨት ኢንዴክስ 10 ዩኒት / m2 ጋር ልጆች ውስጥ የተለያዩ vasodilators ውጤታማነት መካከል ንጽጽር ጥናት አድርጓል. በ 2 ከ 14 ታካሚዎች ኦክሲጅን ወደ ውስጥ ሲተነፍሱ ፣ በ 4 ከ 14 ወደ NO inhalation ፣ እና ከ 2 7 ታማሚዎች በተጨማሪ ወደ ደም ወሳጅ ፕሮስታሲክሊን ምላሽ የሳንባ የደም ቧንቧ ግፊት እና ፒቪአር ቀንሷል። የኦክስጅን እስትንፋስ የ vasoactive mediators ደረጃ ላይ ተጽዕኖ አላሳደረም. ናይትሪክ ኦክሳይድ እስከ 80 ፒፒኤም መጠን ያለው የ cGMP መጠን በአማካይ 2 ጊዜ ጨምሯል፣ ነገር ግን በ cGMP ደረጃ እና በሄሞዳይናሚክስ ምላሽ መካከል ምንም ግንኙነት አልነበረም።

Rosenzweig et al የ Eisenmenger syndrome ምልክቶችን ለማስታገስ የፕሮስቴትሲንሲን የረዥም ጊዜ መርፌን ተጠቅመዋል እና በአማካይ የ pulmonary artery pressure 20% ቀንሷል, ጭማሪ አሳይቷል. የልብ ኢንዴክስከ 3.5 እስከ 5.9 ሊት / ደቂቃ / m2, የተግባር ክፍልን ከ 3.2 ወደ 2.0 ማሻሻል, የአካል ብቃት እንቅስቃሴ መቻቻል እና የኦክስጂን አቅርቦት መጨመር, ነገር ግን የደም ወሳጅ የደም ኦክሲጅን ሙሌት አልጨመረም.

በ Eisenmenger syndrome ውስጥ ያለው የ pulmonary artery ከጠባብ በኋላ የቪኤስዲ መዘጋት ለመጀመሪያ ጊዜ በ 1971 በአዞሊና ተገልጿል እና ብዙ ክርክር አስነስቷል. የመገናኛ ብዙኃን ሃይፐርትሮፊይ ወደ ኋላ መመለስ እና የሳንባ መርከቦችን በፕሬስ ከጫኑ በኋላ መስፋፋት በሙከራ እና በክሊኒካዊ መልኩ በጥሩ ሁኔታ ተመዝግቧል ነገር ግን የሳንባ ምች የደም ቧንቧ መጥበብ እንደ ኢንቲማል ፋይብሮሲስ ፣ ፋይብሪኖይድ ኒክሮሲስ ወይም ፕሌክሲፎርም ቁስሎች ያሉ የተሻሻሉ ለውጦች ወደ ቀድሞ ሁኔታቸው መመለስ አለመቻላቸው ግልፅ አይደለም። የሚገርመው ነገር፣ ፕሌክሲፎርም አርቴሪዮፓቲ ቢኖርም ቧንቧው ከተዘጋ በኋላ ፒቪአር ሊቀንስ ይችላል።

ኖዊክ እና ሌሎች በቀኝ ventricle ውስጥ ያለው ግፊት ከስርዓተ-ፆታ በላይ በሚወጣበት ጊዜ የቀኝ ግራ መጋባትን ለማረጋገጥ ቀዳዳ ያለው ባለ ሁለት ጠጋኝ ቫልቭ ከፍተኛ የ pulmonary vascular resistance ባለባቸው በሽተኞች VSD እንዲዘጋ ሀሳብ አቅርበዋል ። በ18 ቀዶ ጥገና በተደረገላቸው ታካሚዎች የደም ቧንቧ የመቋቋም አቅም በአማካይ 11.4 ዩኒት/ሜ 2 ነበር፣ እና ሁሉም ሳይያኖሲስ ነበራቸው፣ ምንም እንኳን በአብዛኛው ከግራ ወደ ቀኝ ሹት ቢደረግም። ህትመቱ በ pulmonary vascular reactivity ላይ መረጃን አልሰጠም, ስለዚህ በእነዚህ ታካሚዎች ላይ የመርጋት ቧንቧ በሽታን ክብደት ለመገምገም አስቸጋሪ ነው.

የሳንባ መተካት

በ Eisenmenger Syndrome ህጻናት ላይ የሳንባ መተካት በጣም አልፎ አልፎ ጥቅም ላይ ይውላል. በልጆችና በጎልማሶች ላይ የተወለዱ የልብ ሕመም እና ፒኤች (PH) እነዚህ ጣልቃገብነቶች ውጤቶች ተመሳሳይ ናቸው. የሆስፒታል ሞት 23% ነው, የ 5 ዓመት የመዳን ፍጥነት 57% ነው. ያለ የልብ ትራንስፕላንት የሳንባ ትራንስፕላንት ኤኤስዲ እና ፒዲኤ ባለባቸው በሽተኞች ይቻላል. ለአይዘንመንገር ኮምፕሌክስ፣ ልብ እና ሳንባዎች በአንድ ጊዜ ቢተክሉ፣ ሳንባን ብቻ ከመትከል እና የቪኤስዲ መዘጋት በተቃራኒ መትረፍ ይሻላል። በአዋቂዎች ውስጥ የ1-5- እና 10-አመት የመዳን መጠኖች 73%፣ 51% እና 28% ናቸው።

ባለፉት ጥቂት ዓመታት ውስጥ በሕክምና ውስጥ ግልጽ የሆነ መሻሻል የህይወት ተስፋን በከፍተኛ ሁኔታ እንዲጨምር ወይም የልብ በሽታ አምጪ ተህዋስያንን ማስወገድ አልቻለም። በተጨማሪም በ19ኛው እና በ20ኛው መቶ ዘመን መባቻ ላይ ሳይንቲስቶች ብዙ አዳዲስ በሽታዎችን ገለጹ። የአንዳንዶቹ መንስኤዎች አሁንም እንቆቅልሽ ናቸው, ምልክቶቹ ግልጽ አይደሉም, እና ህክምና በጣም ከባድ ነው. በኦስትሪያ የሕፃናት ሐኪም እና የልብ ሐኪም ስም የተሰየመ, የተለመደ ተደርጎ ሊወሰድ አይችልም. ያልተለመደው የፓቶሎጂ ከ 100 ዓመታት በፊት ዝርዝር መግለጫ አግኝቷል. ይሁን እንጂ ዛሬም ቢሆን ስለ ኤቲዮሎጂ ግልጽ የሆነ ግንዛቤ የለም.

አጠቃላይ መረጃ

Eisenmenger syndrome (አንዳንድ ጊዜ ውስብስብ ይባላል) በጣም ነው አደገኛ የፓቶሎጂ, ወደ ሳንባ እና የልብ ስርዓቶች መስፋፋት. የልብ በሽታ በተዋሃዱ እና በከፍተኛ የደም ግፊት ተለይቶ ይታወቃል. የፓቶሎጂ እድገት ወደ ከፍተኛ ግፊት እና በ pulmonary የደም ዝውውር ውስጥ መቋረጥ ያስከትላል. በውጤቱም, ከቀኝ ወደ ግራ የደም ፍሰትን የሚያደናቅፍ, ሹት ተፈጠረ የተለመዱ ሂደቶችሄሞዳይናሚክስ.

እንዲሁም የ Eisenmenger ሲንድሮም ጽንሰ-ሐሳብ ክፍት የአትሪዮ ventricular ቦይ እና ductus arteriosus ወይም አንድ ventricle ብቻ በመኖሩ የሚታወቅ ማንኛውንም በሽታ ያጠቃልላል። interventricular septum anomalies ጋር በሽተኞች መካከል የፓቶሎጂ ጉዳዮች መካከል 10% ውስጥ በምርመራ ነው. የልደት ጉድለቶች አወቃቀር ውስጥ ዋና ጡንቻየሰውነት ኢዘንሜንገር ስብስብ 3% ነው።

የ ሲንድሮም ልማት ምክንያቶች

ዶክተሮች የፓቶሎጂ እድገትን አንድ ምክንያት መጥቀስ አይችሉም. ሆኖም, ቁጥር አለ etiological ምክንያቶችየ Eisenmenger syndrome ያለባቸው ልጆች የመውለድ እድልን ይጨምራል

በዘር የሚተላለፍ ቅድመ-ዝንባሌ. የጄኔቲክ በሽታዎች ከወላጆች ወደ ልጅ ሊተላለፉ ይችላሉ, በዚህም ምክንያት የልብ ጉድለቶችን የመፍጠር እድልን ይጨምራል.
የአካባቢ ሁኔታዎች;

በማህፀን ውስጥ እድገት ውስጥ የፅንስ መመረዝ;
ለኤሌክትሮማግኔቲክ ጨረር ለረጅም ጊዜ መጋለጥ;
የአንደኛው ወላጆች ሥር የሰደደ ተላላፊ በሽታዎች;
በእርግዝና ወቅት አንዲት ሴት የምትጠቀምባቸው መድሃኒቶች እና የአመጋገብ ማሟያዎች የጎንዮሽ ጉዳቶች.

የተዘረዘሩት ምክንያቶች ለ Eisenmenger syndrome በተለይ የተለመዱ አይደሉም, ነገር ግን በንድፈ ሀሳብ መልክ መልክን ሊያስከትሉ ይችላሉ የተለያዩ የፓቶሎጂይህንንም ጨምሮ።

በሽታው እራሱን እንዴት ያሳያል?

የ Eisenmenger Syndrome ሕመምተኞች ብዙውን ጊዜ ስለ ጤና ችግሮች አያጉረመርሙም. ለዚህ ነው ቅድመ ምርመራሁልጊዜ የሚቻል አይደለም. የልጁ አካል በመጀመሪያ የማካካሻ ዘዴዎችን ያንቀሳቅሳል, ነገር ግን ከጥቂት ጊዜ በኋላ በሽታው እራሱን ያሳያል. የውስጥ ሃብቶች ቀጭን ይሆናሉ, የልብ ስርዓት ወድቋል. የ Eisenmenger syndrome ምልክቶች ምንድ ናቸው?

የአካል ብቃት እንቅስቃሴ በኋላ እየባሰ ይሄዳል ፣ ድክመት ይጨምራል።
በደረት በግራ በኩል ህመም.
በቀን ውስጥ የቆዳ ቀለም መጨመር.
ድንገተኛ ራስን መሳት.
ማሳል ጥቃቶች በደም ፈሳሽ.

እንደነዚህ ያሉት ምልክቶች ሁሉንም ሰው አይረብሹም. በሽታው ለረጅም ጊዜ ሳይታወቅ ሊፈጠር ይችላል. ልጁን የሚከታተለው የሕፃናት ሐኪም ምክር ከሰጠ ተጨማሪ ምርመራበልብ ህክምና ማእከል ውስጥ, ችላ ሊባሉ አይገባም.

በህመም ጊዜ

የሩሲያ ዶክተሮች Eisenmenger syndrome እና እርግዝና የማይጣጣሙ መሆናቸውን እርግጠኞች ናቸው. ስለዚህ, በማንኛውም ደረጃ ላይ, አንዲት ሴት ፅንስ ለማስወረድ ይመከራል. የምዕራቡ ዓለም ባልደረቦቻቸው በተለየ መንገድ ያስባሉ. በእነሱ አስተያየት, የተሳካ ልደት ከበርካታ ህጎች እና ምክሮች ጋር በማክበር ላይ የተመሰረተ ነው.

በመጀመሪያ ደረጃ, አንዲት ሴት በእርግዝና ወቅት በሙሉ በሆስፒታል ውስጥ ለሆስፒታል ትጠቀሳለች. በሆስፒታሉ ውስጥ ዶክተሮች የፅንሱን ሁኔታ በቋሚነት መከታተል እና በ pulmonary capillaries ውስጥ ያለውን ግፊት መለካት አለባቸው. በመጀመሪያ የትንፋሽ ማጠር ምልክት, የኦክስጂን ጭምብሎችን ይጠቀሙ. ከሁለተኛው ወር ጀምሮ, ከኮአጉላንስ ጋር የሚደረግ ሕክምና የታዘዘ ነው. የልጁ የልደት ቀን ከሚጠበቀው ቀን ጥቂት ቀናት በፊት, ከ glycosides ጋር አስደንጋጭ ሕክምና የልብ ስርዓትን ለመደገፍ ይመከራል. ማድረስ የሚቻለው በተፈጥሮ ብቻ ነው።

አንዲት ሴት ሁሉንም የዶክተሮች መመሪያዎች የምትከተል ከሆነ, ለልጁ አዎንታዊ ውጤት የመሆን እድሉ ከ50-90% ነው. ለእናትየው ትንበያ በጣም ተስማሚ አይደለም. ለዚያም ነው, እርግዝናን ለመቀጠል ሲወስኑ, አንዲት ሴት ሊከሰቱ ስለሚችሉ አደጋዎች ማሰብ አለባት.

የሕክምና ምርመራ

Eisenmenger Syndrome ላለባቸው ታካሚዎች ውጤታማ ህክምና ያለሱ ሊታሰብ አይችልም ልዩ ምርመራ. በልዩ ክሊኒኮች ውስጥ በተገቢው መሣሪያ ብቻ ሊጠናቀቅ ይችላል. ይህ የፓቶሎጂ ከተጠረጠረ, የምርመራ ፕሮግራሙ ብዙውን ጊዜ የሚከተሉትን ያጠቃልላል.

የደረት ኤክስሬይ (የ pulmonary artery and heart contours ላይ ለውጦችን መገምገም);
angiography (የደም ቧንቧ ምርመራ);
ECG (የተደበቁ የልብ ምት መዛባትን መለየት);
EchoCG (በአ ventricles ግድግዳዎች ላይ የዶሮሎጂ ለውጦችን ማየት);
የልብ catheterization (የበሽታውን ሂደት እና የጉዳት ባህሪን መገምገም, ዋናውን ጡንቻ የቁጥር መለኪያዎችን መለካት).

ልዩነት ምርመራ በ ውስጥ ይካሄዳል የግዴታ Eisenmenger syndrome በተጠረጠሩ ሁሉም ታካሚዎች. Pentade of Fallot, arterial stenosis, የፓተንት ductus arteriosus - ይህ ለማግለል የፓቶሎጂ አጭር ዝርዝር ነው.

የሕክምና መርሆዎች

የታካሚዎች ወግ አጥባቂ ሕክምና ይቻላል ፣ ግን በቂ ውጤታማ አይደለም። በሌላ በኩል, የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት አጠቃቀም ሁልጊዜ አወንታዊ ውጤቶችን አይሰጥም. ስለዚህ, ዛሬ ዶክተሮች ወደ ጥምር ስልት እየጨመሩ ነው.

ግልጽ የሆነ ክሊኒካዊ ምስል እና የጨመረው hematocrit ያላቸው ታካሚዎች ፍሌቦቶሚ ይታዘዛሉ. ሂደቱ በዓመት ከሶስት ጊዜ ያልበለጠ ሲሆን የደም ውስጥ የብረት መጠን መከታተል አስፈላጊ ነው. የኦክስጂን ቴራፒ እና ፀረ-coagulant ሕክምና በጣም አልፎ አልፎ ጥቅም ላይ ይውላል, ይልቁንም እንደ አማራጭ. የእንደዚህ አይነት ሂደቶች ዋነኛው ኪሳራ ግምት ውስጥ ይገባል ትልቅ ቁጥር የጎንዮሽ ጉዳቶች, ከእነዚህ ውስጥ በጣም ጉልህ የሆነው በተጨማሪም ታካሚዎች የታዘዙ ናቸው መድሃኒቶች. Epoprostenol እና Treprostinil ሄሞዳይናሚክስን ያሻሽላሉ, እና Tracleer የደም ቧንቧ መከላከያዎችን ይቀንሳል.

የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት በሁለት አማራጮች ይካሄዳል-የፔስ ሜከር መትከል, የ MPP ጉድለት የፕላስቲክ ቀዶ ጥገና. ለ Eisenmenger syndrome, ቀዶ ጥገና የበሽታውን ትንበያ በእጅጉ ያሻሽላል. የተዘረዘሩት የሕክምና ዘዴዎች ውጤታማ ካልሆኑ, በአንድ ጊዜ የልብ ህክምና ብቻ ሊረዳ ይችላል. የንቅለ ተከላ ስራው እጅግ በጣም ውስብስብ እና ትልቅ የገንዘብ ወጪዎችን ይጠይቃል. በሌላ በኩል ደግሞ የችግሮቹን ስጋት አያስወግድም. ሌላ መፍትሄ በማይኖርበት ጊዜ የፋይናንስ ጉዳይ ችግር አይፈጥርም, ሁለት ጊዜ መተካት የአንድን ሰው ህይወት ሊያድን ይችላል. ከመካሄዱ በፊት ውስብስብ የሕክምና ምርመራ ማድረግ አስፈላጊ ነው.

የ Eisenmenger Syndrome በሽተኞች እንዴት ይደርሳሉ?

ይህን ችግር ያጋጠማቸው ሰዎች የልብ በሽታብዙውን ጊዜ ንቁ ሕይወት ይመራሉ. ሆኖም ግን, ዶክተርን ያለማቋረጥ ለመጎብኘት እና የጤና ጠቋሚዎቻቸውን ለመከታተል ይገደዳሉ. እንደነዚህ ያሉት ታካሚዎች የሰውነት መሟጠጥን, ረዘም ላለ ጊዜ ከፍታ እና ተላላፊ በሽታዎችን ማስወገድ አለባቸው. እምቢ ማለት አስፈላጊ ነው መጥፎ ልምዶችእና የደም መፍሰስ ሊያስከትሉ የሚችሉ መድሃኒቶችን መውሰድ. በሽተኛው የዶክተሩን መመሪያ ከተከተለ መደበኛውን የአኗኗር ዘይቤ የመምራት እድሉ ይጨምራል. አለበለዚያ በደም ውስጥ ያለው የኦክስጅን መጠን ወደ ወሳኝ ደረጃዎች ሊወርድ ይችላል, ይህም ለሞት ይዳርጋል.