التشوهات الشريانية الوريدية في وريد جالينوس. تصريف وريدي من الدماغ

- مجموعة من الحالات الشاذة في تطور الوريد الدماغي الكبير الناتجة عن استمرار الأوعية الجنينية مع تكوين التحويل الشرياني الوريدي. يتجلى في قصور القلب ، استسقاء الرأس ، تأخر في النمو البدني والعقلي. الأعراض العصبية مميزة ، تمزق تمدد الأوعية الدموية مع نزيف داخل الجمجمة ممكن. يتم إجراء تشخيص تمدد الأوعية الدموية في وريد جالينوس أثناء الفحص بالموجات فوق الصوتية قبل الولادة باستخدام الموجات فوق الصوتية دوبلر. في الأطفال حديثي الولادة ، يتم تأكيد التشخيص عن طريق التصوير المقطعي المحوسب ، والتصوير بالرنين المغناطيسي ، وتصوير الأوعية. العلاج جراحي ، ويتم إجراء إصمام الأوعية التي تغذي الوريد.

تصنيف وأعراض تمدد الأوعية الدموية في الوريد جالينوس

يقع التشوه الشرياني الوريدي في الحفرة القحفية الأمامية ، فوق وخلف الدرنات البصرية ، في ما يسمى بخزان الوريد في جالينوس. من الناحية الهيكلية ، هناك ثلاثة أنواع من تمدد الأوعية الدموية في وريد جالينوس. يتميز الشكل الداخلي بفتح الجذع الشرياني مباشرة في الوريد الدماغي الكبير. في الشكل المشيمي للشذوذ الوعائي ، توجد تحويلات شريانية وريدية في الشق المشيمي وتتدفق إما إلى وريد كبير أو أوردة جنينية مرضية. يتميز الشكل المتني لتمدد الأوعية الدموية في وريد جالينوس بموقع العديد من التحويلات في حمة الدماغ.

يظهر علم الأمراض منذ الولادة في 50٪ من المرضى. العَرَض الرئيسي هو قصور القلب ، الذي يتطور نتيجة عودة الدم الوريدي العالي من الدماغ ، وبالتالي زيادة الحمل على الجانب الأيسر من القلب. نظرًا لأن تمدد الأوعية الدموية في وريد جالينوس لا يزال يتشكل في الرحم ، عند الولادة ، فإن قصور القلب ينطوي على مخاطر عالية من عدم المعاوضة. سريريًا ، يتم التعبير عن هذا في التعب أثناء الرضاعة ، وذمة معممة ، وضيق في التنفس بسبب الوذمة الرئوية الخلالية. في المستقبل ، يصبح قصور القلب أحد أسباب التأخر التطور البدني.

استسقاء الرأس هو علامة تنبؤية غير مواتية ، لأنه يشير إلى انسداد القناة السيلفية أو كمية كبيرة من تصريف الدم في السرير الوريدي. تضخم رأس الطفل منذ ولادته وتظهر الأوردة المتوسعة على سطحه. قد يكون هناك قيء وجحوظ وأعراض عصبية بؤرية في شكل تدلي الجفون والحول. يصاحب زيادة الضغط داخل الجمجمة أحيانًا تشنجات. في المستقبل ، يكون التخلف العقلي سمة مميزة ، والتي ترتبط أيضًا بالتغذية غير الكافية لأنسجة المخ. أقل شيوعًا ، يتجلى تمدد الأوعية الدموية في وريد جالين من أعراض النزف داخل الجمجمة: فقدان الوعي ، والتشنجات ، وما إلى ذلك.

تشخيص تمدد الأوعية الدموية في وريد جالينوس

يصبح التشخيص الأولي ممكنًا من خلال الفحص الروتيني بالموجات فوق الصوتية الفصل الثالثحمل. تم تصوير تمدد الأوعية الدموية في وريد جالينوس ككتلة عديمة الصدى في وسط الرأس. يستخدم تصوير دوبلر الملون للتأكيد. الطريقة مختلفة بدرجة عاليةالموثوقية. في حالة عدم وجود تشخيص ما قبل الولادة ، قد يكون إثبات وجود شذوذ في الأوعية الدموية بعد الولادة مشكلة. أولاً ، المرض نادر للغاية ، لذلك يصبح استثناءً لطبيب الأطفال من بين العديد من الأسباب الأخرى لفشل القلب واستسقاء الرأس. ثانيًا ، تمدد الأوعية الدموية في وريد جالينوس ليس دائمًا واضحًا سريريًا منذ لحظة الولادة.

كما يتم استخدام التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي على نطاق واسع في أغراض التشخيص. في الصور ، يمكن تصور التشابك المرضي للأوعية الجنينية. لمزيد من التخطيط لأساليب العلاج ، من الضروري إجراء تصوير الأوعية ، والذي يسمح لك بإقامة علاقات طبوغرافية مع الأوعية الطبيعية واكتشاف التشوهات الوعائية المحتملة الأخرى. يمكن الاشتباه في تجلط الدم من خلال نتائج تصوير الأوعية ، وبالتالي ، على النقيض من ذلك فحص الأشعة السينيةتظل الأوعية هي العامل الرئيسي في تشخيص تمدد الأوعية الدموية في وريد جالينوس. بالضبط هذه الطريقةيسمح لجراحي الأوعية الدموية بالتخطيط لأساليب التدخل الجراحي.

العلاج والتشخيص والوقاية من تمدد الأوعية الدموية في الوريد جالينوس

حاليًا ، يظل الانصمام داخل الأوعية الدموية للأوعية التي تغذي تمدد الأوعية الدموية الطريقة الرئيسية للعلاج. العمر الموصى به للطفل للعملية هو 2-6 أشهر. في مرحلة التحضير قبل الجراحة ، تستخدم مضادات التخثر لمنع تجلط الأوعية الدموية ، وكذلك الأدوية المقوية لتوتر القلب لتعويض قصور القلب. إذا كانت هناك علامات على استسقاء الرأس الشديد ، يُشار إلى تحويلة لتطبيع الضغط داخل الجمجمة. عادة ما يتم إجراء التحويلة البطينية الصفاق. افتح العمليات الجراحيةفي علاج تمدد الأوعية الدموية في الوريد جالينوس عمليا لا تستخدم.

غالبًا ما يكون تشخيص المرض غير موات. تطوير الأساليب الحديثةخفضت جراحة المخ والأعصاب معدل الوفيات إلى 50-70٪. ومع ذلك ، فإن الأطفال الذين نجوا بعد العملية متخلفون عقليًا ، وتستمر الأعراض العصبية. الوقاية الأوليةأجريت قبل الولادة. عندما يتم الكشف عن تمدد الأوعية الدموية في وريد جالينوس على الموجات فوق الصوتية ، يحدد الأطباء والآباء تكتيكات إدارة الحمل الإضافية. يوصي معظم الخبراء بالتسليم المنطوق بواسطة عملية قيصريةمتبوعًا بالعلاج الموصوف أعلاه. حاليا تصل نسبة الوفيات في مثل هذه الحالات إلى 80٪.

تعتبر Vienna Galena (vena magna cerebri) واحدة من المجمعات الوريدية الرئيسية للدماغ ، والتي تجمع الدم من دماغه. الهياكل الداخلية(النوى القاعدية ، الدرنات البصرية ، الحاجز الشفاف ، الضفائر المشيمية للبطينين الجانبيين للدماغ) وتتدفق إلى الجيوب الأنفية المباشرة. بواسطة الأفكار الحديثة، التشوهات الشريانية الوريدية (AVM) لوريد جالينوس هي تشوه خلقي في الأوعية الدماغية المرتبط بتأخير التطور العكسي للاتصالات الشريانية الوريدية الموجودة في الفترة الجنينية للتطور ، مع الوجود الإجباري لوريد جالينوس المتوسع بتمدد الأوعية الدموية . على الرغم من حقيقة أن التشوهات الشريانية الوريدية في وريد جالينوس نادرة جدًا (1٪ من جميع التشوهات الوعائية داخل الجمجمة) ، يتم تشخيص هذا الشذوذ في ثلث حالات الإصابة بالتشوه الشرياني الوريدي في فترة حديثي الولادة والطفولة المبكرة. في الأولاد ، يحدث مرتين في كثير من الأحيان.

يتميز هذا التشوه بنقص تنسج العضلات والألياف المرنة في الطبقة الوسطى. الوريد الكبيرالدماغ ، فيما يتعلق به حتى زيادة طفيفةيمكن أن يؤدي الضغط الوريدي إلى انتشار الدوالي أو توسعها تدريجياً. هناك توسع منتشر وكيس في وريد جالينوس. وفقًا لتصنيف A. Berenstein و P. Lasjaunias (1992) ، بناءً على الاختلافات الهيكلية الوعائية ، هناك نوعان من التشوه الشرياني الوريدي في وريد جالينوس:

النوع 1 - جدارية: يتميز الهيكل النواسير بخصائصه ، حيث تقترب الشرايين الواردة من جدار الوريد الدماغي الكبير المتضخم وتفتح مباشرة في تجويف الأخير ؛
النوع 2 - المشيمية: يتميز بوجود مرضي الأوعية الدمويةإمداد التشوه الشرياني الوريدي الدماغي أو النواسير الشريانية الوريدية الجافوية التي تصب في الوريد الحقيقي ولكن المتوسع لجالينوس.

النوع الأول - شديد وغالبًا ما يؤدي إلى الوفاة - أمراض القلب والأوعية الدموية و قصور رئوي، تضخم الكبد ، استسقاء الرأس غير متصل ، ضوضاء نابضة داخل الجمجمة ؛
النوع 2 - ظاهرة الشرايين الموضعية مع متلازمة "السرقة" الكلاسيكية وتخلف بنية الدماغ مع اضطرابات بؤرية شديدة ؛
النوع 3 - المظاهر الوريدية الموضعية في شكل ضعف التدفق الوريدي ، وزيادة الضغط الوريدي واضطرابات الدورة الدموية في السائل النخاعي مع تطور استسقاء الرأس.

الهدف من العلاج داخل الأوعية الدموية هو تقليل أو إيقاف التدفق الدم الشريانيفي الجهاز الوريدي للدماغ. في الوقت نفسه ، حتى الإغلاق غير الكامل لتدفق الدم في التشوه الشرياني الوريدي في الغالبية العظمى من الحالات يؤدي إلى تراجع أو استقرار الأعراض السريرية. العمر الأمثلالمرضى الذين خضعوا لتدخلات الأوعية الدموية - من 3 إلى 5 أشهر. ومع ذلك ، مع زيادة أعراض قصور القلب والأوعية الدموية ، يجب إجراء التدخل في المزيد التواريخ المبكرة. التدبير التوقعي في التشوه الشرياني الوريدي غير المصحوب بأعراض في وريد جالينوس غير معقول ، لأن العلاج الناجح للأوعية الدموية في السنة الأولى من العمر ، قبل ظهور اضطرابات عصبية لا رجعة فيها ، يمكن أن يحقق نتائج جيدة. النتائج السريرية. علاج الأوعية الدموية من التشوه الشرياني الوريدي في وريد جالين عند الأطفال الأكبر سنًا الفئة العمريةوفي البالغين ترتبط بارتفاع مخاطر حدوث نزيف داخل الجمجمة بسبب احتمال حدوث تغيرات فرط انسياب الدم في ديناميكا الدم الدماغية بسبب مدة عمل التشوه الشرياني الوريدي.

تمدد الأوعية الدموية في وريد جالينوس هو مرض يتميز بخلل في تطور وريد جالينوس (وعاء يقع في دماغ الإنسان). أيضًا ، يمكن أن تتشابك هذه الأوعية أو أن يكون لها عمليات تخرج من الوريد. يمكن أن يتطور المرض في الفترة الجنينية ، لذلك فهو مرتبط بأمراض خلقية. عادة ما يكون لنسج السفن أغلفة غريبة شخص عاديسميكة ، وفي الأشخاص الذين يعانون من أمراض - رقيقة. نادرًا ما يواجه الأطباء مثل هذا المرض مثل تمدد الأوعية الدموية في وريد جالينوس.

لا يتم إمداد هذه الأنسجة بالدم ، فهي تذهب إلى الأوردة ، وبالتالي تصبح الدورة الدموية مختلفة عن الدورة الدموية السليمة. بسبب انخفاض إمدادات الدم ، تحدث اضطرابات مختلفة في الدماغ وظهور أمراض وريد جالينوس. من المهم جدًا أن تتذكر أن تمدد الأوعية الدموية أمر خطير للغاية ، لأنه في أي لحظة يمكن أن تنفجر الأوعية ويمكن أن يتشكل نزيف. لذلك ، من الضروري استشارة الطبيب على الفور حتى لا يؤدي المرض إلى نتيجة مميتة.

بالطبع لا يزال الأطباء غير قادرين على العثور على جميع أسباب هذا المرض ، ولكن هناك بعض العوامل التي تؤثر على التطور:

• إذا كان لدى الشخص ضرر خلقي في أوعية الدماغ بسبب حقيقة أنها ملتوية ومثنية ، فقد يكون هذا هو السبب (خاصة الاستعداد الوراثي) ؛
• إذا كان الشخص لديه ضغط مرتفع، ثم يضغط على المناطق المتضررة بالفعل من الأوعية ، مما يؤدي إلى تمزقها ؛
• إذا كان الشخص يعاني من نوع ما من الإصابات المرتبطة بتلف الأوعية الدموية أو الدماغ ، وكذلك أمراض القلب المختلفة - أمراض الأوعية الدمويةأو ورم ، مثل ورم في المخ أو ورم يتداخل مع الدورة الدموية ، يمكن أن يؤدي ذلك إلى تمدد الأوعية الدموية.

من الممكن التعرف على المرض منذ الولادة فقط في خمسين بالمائة من المرضى. نظرًا لاضطراب الدورة الدموية ، في بعض الأحيان يكون هناك ضغط مرتفع ، ثم يكون هناك عبء كبير على القلب ، مما يؤدي إلى قصور القلب. كما ذكرنا من قبل ، يتشكل المرض عند الطفل حتى في رحم الأم ، لذلك تظهر علامات القصور على الوجه.

قد يظهر على الطفل في سن مبكرة:

• التعب - عندما ترضع الأم للطفل ، ويتعب المولود عند الرضاعة ؛
• تورم ، تورم في الأماكن أجزاء معينةهيئة؛
• وذمة رئوية.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يسبب تمدد الأوعية الدموية في الوريد في جالينوس استسقاء الرأس ، والذي يتميز بزيادة حجم رأس الطفل ، وكذلك ظهور أوردة واضحة على فروة الرأس. في هذه الحالة ، ستلاحظ أعراض مثل القيء ، عدم وضوح الرؤية ، نتوء. مقلة العينو اخرين. أيضًا ، بسبب زيادة الضغط ، قد تحدث تشنجات عند الوليد ، وكذلك نزيف.

إذا لاحظت والدة المولود انحرافات في سلوك طفلها ، يتغير في مظهر خارجي، فعليك استشارة الطبيب فورًا لاستبعاد أو تأكيد هذا المرض الخطير.

من الممكن تتبع التغييرات في جسم الطفل عند فحص الأم تواريخ لاحقةالحمل عندما يكتمل تكوين الجنين. غالبًا ما يتم إجراء الموجات فوق الصوتية في مثل هذا التشخيص ، حيث يتم إبلاغ الأمهات بالحالة الصحية لطفلهن الذي لم يولد بعد. أيضًا ، يقوم الأطباء أحيانًا بإجراء تصوير دوبلر ، لأنه فعال في تحديد مثل هذه الأمراض.

بشكل عام ، إذا لم يتم فحص والدة المولود بحثًا عن ظهور مثل هذه التشوهات أو لم يتم تحديدها ، فمن الصعب الحكم على الأمراض عندما يكون الطفل قد ظهر بالفعل.

هذا بسبب الحقيقة بأن:

• المرض نادر للغاية ، لذلك لا يفهم الجميع علاماته تمامًا ، وأحيانًا لا تكون معروفة على الإطلاق ؛
• لا تظهر الأعراض دائمًا مما يؤخر علاج المرض وتشخيصه.

أيضا ، التصوير بالرنين المغناطيسي أو الاشعة المقطعية، والتي تعمل على إصلاح التغييرات في الأوعية وكشف تشابكها. لمزيد من الدراسة ، يتم استخدام الأشعة السينية المتباينة ، والتي تقوم أيضًا بفحص أقرب الأوعية من أجل فهم مخطط التدخل الجراحي.

لحل المشاكل ، من المهم جدًا أن يكون لديك الأطباء المناسبون الذين سيشرحون الموقف ويساعدون الوالدين على التعامل مع هذه المسألة الصعبة ، ومن الضروري أيضًا أن يكون لديك معدات تشخيصية متوفرة فقط من قبل المتخصصين المؤهلين.

نظرًا لحقيقة أن العلاج يتأخر أحيانًا ، فقد يعاني الشخص من نزيف في المخ. نتيجة لذلك ، يدخل الدم إلى جميع أنسجة المخ ، مما يؤدي إلى نخرها واختلال وظيفي كامل ، إلى جانب ذلك ، يمكن اكتشاف استسقاء الرأس.

بسبب الفجوة قد تحدث:

• الصداع ، الذي غالبًا ما يكون نابضًا في الدماغ ، والذي لا يساعده أي دواء ؛
• فقد في الفضاء؛
• عدم الراحة في المجتمع أو الضغط في الحياة ؛
• سوء إدارة أفعالهم.

في الوقت الحاضر ، النسبة المئوية للإنقاذ من الأرواح هذا المرضيزيد مع تطور الطب و التقنيات الحديثة. معظم أفضل طريقةالعلاجات ، وفقا للأطباء ، تدخل جراحي، والذي يحفظ حتى أكبر تمدد الأوعية الدموية.

أثناء الجراحة ، هناك خطر إتلاف تمدد الأوعية الدموية. هذا ما هو مضاعفات ما بعد الجراحة. بالإضافة إلى ذلك ، فإن التدخل الجراحي يسير جنبًا إلى جنب العلاج التقليدي، تصدر أدوية مختلفة، على سبيل المثال ، لتخدير الموقع الذي يتم تشغيله أو لإنقاذ الشخص من القيء.

بالطبع ، على الرغم من التقدم في العلم والطب ، لا يمكن للأطباء إنقاذ جميع الأطفال حديثي الولادة ، لا تزال الوفيات مرتفعة للغاية. لإنقاذ الأطفال ، يحاولون التعرف على المرض في مرحلة الجنين ، لكن هذا ليس ممكنًا دائمًا ، لذا فهو يتطور الآن بنشاط معدات تقنيةلدراسة هذا المرض.

من النادر حدوث تمدد الأوعية الدموية في الوريد العظيم للدماغ أمراض الأوعية الدمويةوسط الجهاز العصبي، وهو ما يمثل حوالي 1٪ من جميع تشوهات الأوعية الدموية في الدماغ.

في مرحلة الطفولة ، يكون هذا المرض أكثر شيوعًا - حوالي 30 ٪.

ارتبط العلاج الجراحي لتمدد الأوعية الدموية في الوريد الجالينوسي في الماضي القريب مخاطرة كبيرةواعتمادًا على عمر المرضى ، تتراوح نسبة الوفيات بين 30 و 90٪.

مع إدخال العلاج داخل الأوعية الدموية ، انخفض معدل الوفيات ويتراوح حاليًا بين 4 إلى 40٪.

معلومات عامة

وفقًا للمفاهيم الحديثة ، هناك نوعان رئيسيان من تمدد الأوعية الدموية الحقيقية في الوريد الجالينوسي:

1) المشيمية.
2) جدارية.

هم ، في الواقع ، ليسوا تمدد الأوعية الدموية في الوريد الجالينوسي ، ولكنهم يمثلون توسعًا في الوريد الجنيني ، ما يسمى بالوريد المتوسط ​​للدماغ ، الموجود في خزان فيلوم interpositum. في البديل الأول - المشيمية - توجد اتصالات متعددة بين الوريد الجالينوسي والشرايين الزغبية وكذلك الفروع العميقة المثقبة والشرايين الطرفية للشرايين الدماغية الأمامية.

في الخيار الثاني - جدارية - هناك مصادر أقل لإمداد الدم ، يمكن أن تكون أحادية الجانب وحتى من جانب واحد. يحدث النوع المشيمي لتمدد الأوعية الدموية في الوريد الجالينوسي بشكل رئيسي عند الأطفال حديثي الولادة ، وبسبب التفريغ الكبير للدم الشرياني في السرير الوريدي ، غالبًا ما يؤدي إلى قصور القلب.

تم اقتراح طريقتين رئيسيتين لعلاج تمدد الأوعية الدموية في الوريد الجالينوسي:

1) على التوالي استئصال جراحي,
2) تجلط الأوعية الدموية.

على الرغم من حقيقة أن الجراحين الفرديين قد أظهروا إمكانية الاستئصال الناجح لتمدد الأوعية الدموية في الوريد الجاليني ، إلا أن انسداد الأوعية الدموية لا يزال يُعترف به باعتباره الطريقة الرئيسية للعلاج. بعد إيقاف المصادر الرئيسية لإمداد الدم إلى تمدد الأوعية الدموية في الوريد الجاليني ، يحدث تجلط الدم ، يليه تراجع الجلطة وانخفاض حجم تمدد الأوعية الدموية.

ومع ذلك ، في بعض الحالات ، يؤدي الخثار الجراحي أو العفوي لتمدد الأوعية الدموية في الوريد الجالينوسي إلى انسداد السائل الدماغي الشوكي على مستوى القناة الدماغية والأقسام الخلفية من البطين الثالث ، مما يستلزم إجراء جراحة الالتفافية أو إزالة تمدد الأوعية الدموية. .

يمكن إجراء تجلط الأوعية الدموية بطرق مختلفة:

1) من خلال السرير الشرياني عن طريق قسطرة الشريان الفخذي. في هذه الحالة ، يتم إجراء انسداد الشرايين الأمامية لتمدد الأوعية الدموية ؛

2) الرجوع إلى الوراء على طول السرير الوريدي. يمكن القيام بذلك عن طريق ثقب تجويف الجيوب الأنفية بقسطرة موضوعة فوق تمدد الأوعية الدموية ، أو عن طريق القسطرة. الوريد الفخذي. منذ عام 1987 ، أصبحت التقنية الأخيرة هي الطريقة الرئيسية لاستبعاد الأوعية الدموية من تمدد الأوعية الدموية في الوريد الجالينوسي.

يمكن أيضًا إجراء التخثر في تمدد الأوعية الدموية مباشرة عن طريق ثقب من خلال اليافوخ مع إدخال مادة خثرة في تجويف تمدد الأوعية الدموية.

نادرًا ما يتم استخدام التدخل الجراحي المباشر لتمدد الأوعية الدموية في وريد جالينوس بسبب المخاطر العالية. كقاعدة عامة ، يتم إجراء إزالة تمدد الأوعية الدموية في الوريد العظيم للدماغ بعد تجلط الأوعية الدموية الداخلية أو العفوية في كيس تمدد الأوعية الدموية. وتجدر الإشارة إلى أن تجلط الدم العفوي لتمدد الأوعية الدموية في الوريد الكبير للدماغ أمر نادر الحدوث. وصف RW Hurst وآخرون حالتين ووجدوا عشرين ملاحظة مماثلة أخرى في الأدبيات.

سبب الخثار العفوي لتمدد الأوعية الدموية في الوريد الجالينوس هو ضعف تدفق الدم وعرقلة التدفق الوريدي.

تضمنت سلسلتنا ثلاث حالات من تمدد الأوعية الدموية المخثر في الوريد الجالينوسي. خضع اثنان منهم لإزالة التشوه.

من بينها ، في الحالة الأولى ، كان تمدد الأوعية الدموية صحيحًا (الشكل 189) ، وفي الحالة الثانية - خطأ (الشكل 190). من المثير للاهتمام أن نلاحظ أنه في الحالة الثانية ، تم الجمع بين تمدد الأوعية الدموية في الوريد الجاليني مع تمدد كبير في أحد أوردة الحفرة القحفية الخلفية. في الحالة الثالثة ، لم يكن من الممكن التفريق بين هذين النوعين من التشوه.

الشكل 189. يكشف التصوير المقطعي المحوسب (أ) عن كتلة مستديرة ومتكلسة تقع في إسقاط الأجزاء الخلفية من البطين الثالث والمنطقة الصنوبرية. هناك توسع كبير في الجهاز البطيني. في التصوير بالرنين المغناطيسي في أوضاع T1 (b) و T2 (c) ، يكون لتكوين الكتلة بنية غير متجانسة مع حدود CT واضحة إلى حد ما بعد الاستئصال الكامل لتمدد الأوعية الدموية (d). يتم تثبيت المشبك على فرع الشريان الدماغي الخلفي الذي يمد الأوعية الدموية بتمدد الأوعية الدموية.

الشكل 190. يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي في ثلاثة إسقاطات أوردة متوسعة تمدد الأوعية الدموية في جالينوس والحفرة القحفية الخلفية على اليسار.

في الوضع T1 ، يكون للتكوين الحجمي إشارة عالية (أ ، ب ، ج ، د) ؛ في وضع T2 - تُحاط المنطقة شديدة الكثافة للإشارة بمنطقة hypointense (e ، f). يتم تصور التشوه بشكل واضح على أنه آفة متساوية في T1 (a) و hypointense في أوضاع T2 (e ، أسهم). تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي باستخدام تقنية وقت الرحلة في وضعي تصوير الشرايين (ز) والتصوير (ح) ، وكذلك تقنية تباين الطور (1) ، لم يكتشف تدفق الدم عبر الأوعية المرضية ، مما يشير إلى تجلط الدم.

تمثيل تخطيطي (ي) لتمدد الأوعية الدموية في وريد جالينوس (1) والحفرة القحفية الخلفية (2). يتم توفير التشوه الوعائي للحفرة القحفية الخلفية على اليمين (3) من الشريان الأيمن الخلفي السفلي (4). يستنزف التشوه في تجويف الوريد الجالينوسي المتوسع من خلال الأوردة الجانبية للجزر (5). تظهر فحوصات التصوير المقطعي المحوسب بعد الجراحة (ل ، م) الإزالة الكاملةتمدد الأوعية الدموية المخثر.

مثال سريري

عندما دخلت المعهد ، كانت حالتها مرضية ، كانت موجهة بالكامل في المكان والزمان. يتوافق مستوى النمو العقلي مع العمر ، على الرغم من تأخره في النمو البدني. ما تبقى من الحالة الجسدية دون تشوهات مرضية مرئية. التحليلات السريرية والكيميائية الحيوية هي أيضًا ضمن النطاق الطبيعي. تخطيط القلب بدون علم الأمراض.

لم تظهر الأشعة السينية للصدر أي أمراض للقلب والرئتين. في الحالة العصبية ، على خلفية علامات الركود في قاع العين ، تم الكشف عن بعض الحرج في الحركات وانخفاض القوة في الأطراف اليسرى. عند المشي الساق اليسرى"نادي القدم". تم إجراء اختبار الإصبع والأنف بشكل غير مؤكد باستخدام اليد اليسرى. رأرأة التثبيت العفوي من الجانب الأيسر. لم يتم تحديد أعراض تورط الدماغ المتوسط.

في مخطط كهربية الدماغ (EEG)على خلفية أعرب تغييرات عامةبسبب علامات الخلل الوظيفي في الهياكل تحت القشرية-diencephalic من الدماغ ، تم الكشف عن تباطؤ في الإيقاع القشري للمنطقة الزمنية الراتينجية مع شدة عالية من علامات الصرع في المنطقة الزمنية اليمنى.

في التصوير المقطعي (CT)تم تحديد تكوين حجمي مدور ومتكلس ، يقع في إسقاط المقاطع الخلفية للبطين الثالث والمنطقة الصنوبرية مع توسع كبير في النظام البطيني (الشكل 189).

لم يكشف تصوير الأوعية الفقرية والسباتية عن وجود الأوعية الدموية المرضية. الوريد الدماغي الكبير ، وكذلك الأوردة الداخلية والقاعدية ، لم تكن متباينة ^. لم يتم تصور الجيوب الأنفية المباشرة. تم اعتبار التكوين الحجمي المكتشف ككيس جلدي في المنطقة الصنوبرية. تم رفض اقتراح تمدد الأوعية الدموية في الوريد الجاليني ، على الرغم من التعبير عنه ، نظرًا لعدم وجود علامات على التحويل الشرياني الوريدي.

تم إجراء عملية جراحية للمريض باستخدام الوصول فوق المخيخي تحت المخ. خلال العملية ، تم اكتشاف تمدد الأوعية الدموية المخثر في الوريد الجالينوسي وإزالته. مرت العملية دون مضاعفات. أظهر الفحص المقطعي المحوسب إزالة كاملة لتمدد الأوعية الدموية.

في الحالة الثانية ، أصيبت فتاة تبلغ من العمر 5 سنوات بالمرض بعد الولادة بوقت قصير. وفقًا لوالدتها ، بدأت الفتاة في المشي متأخرًا (بعد 15 شهرًا) ، وكانت مشيتها متهورة - على رؤوس أصابعها. كانت بطيئة ، وحذرة ، ومختلفة عن الأطفال الآخرين ، ولم تشارك في الألعاب ، ولكن في سن 4-5 ، تم تخفيف كل هذه الميزات ، في روضة أطفاللم تختلف عن أقرانها.

قبل 3 أشهر من دخول المستشفى ، ارتفعت درجة الحرارة فجأة إلى 39.5 درجة مئوية مع صداع شديد. لمدة شهر ، وضعية قسرية: "على الأربعة" ، ورأسه مدفون في الوسادة. من نفس الوقت - وضع ثابت للرأس مع ميل إلى اليمين. لاحظ الآباء اختلافًا في عرض شقوق الجفون - أكثر على اليسار.

كشف التصوير المقطعي المحوسب عن وجود ورم كبير في المخ ، وتم نقل الطفل إلى المستشفى في المعهد.

عند القبول ، تكون الحالة مرضية ، ونمو الطفل يتوافق مع العمر. الوضع الجسدي بدون ميزات. في تخطيط كهربية القلب (ECG)فقط الجيوب الأنفية تسرع القلب - ما يصل إلى 103. ضغط الدم (A / D)- 100/60. حجم الرأس طبيعي ، لا توجد علامات سحائية ، التطور العقلي والفكريالعمر المناسب.

الشق الجفني الأيسر أوسع إلى حد ما من اليمين ، مقلة العين اليمنى لا تؤدي إلى المفصل الخارجي. حدة البصر 0.5. حدود الحقول المرئية ضمن النطاق الطبيعي. احتقان في قاع العين.

يؤدي اختبارات التنسيق ببراعة أقل باستخدام اليد اليسرى. في وضع رومبيرج ، يتأرجح. مشية مع عيون مغلقةغير متأكد - ترنح إلى اليسار. رأرأة عفوية متعددة ، ضعف حاد في رأرأة العين إلى اليسار. انتهاك الاستاتيكات والمشية والتنسيق في اليد اليسرى.

تم إجراء التصوير المقطعي لتوضيح التشخيص. التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي)في الوضعين القياسي والأوعية ، والتي كشفت عن تشوه وعائي بتكوين معقد ، يقع في الحفرة القحفية الخلفية والصهريج المحيط (الشكل 190). كانت الأحكام حول الطبيعة الحقيقية لعلم الأمراض غامضة ، وفقط مقارنة بيانات الفحوصات بالسمات التي تم العثور عليها أثناء العملية جعلت من الممكن الحصول على فكرة أوضح عن طبيعة تشوه الأوعية الدموية. تم اعتبار الكتلة المكتشفة أخيرًا على أنها تمدد الأوعية الدموية الثانوي المخثر في الوريد الجاليني.

تم إجراء التدفق الشرياني من الأسفل الأيمن الخلفي الشريان المخيخي، الذي كان متصلاً بتجويف كبير تمدد الأوعية الدموية يبلغ قطره حوالي 3 سم ، وقد تم توصيل هذا التجويف بدوره عن طريق قناة قوية إلى الوريد الجاليني المتوسع العملاق (3.9x2.9x3.8). شمل الأخير الأقسام النهائية من الأوردة القاعدية. لم يكشف تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي عن تدفق الدم في التشوه ، مما يشير إلى تجلطه.

أظهر كل من التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي ضغطًا شديدًا في جذع الدماغ واستسقاء خفيف. على الرغم من اقتراح وجود تشوه وعائي مخثر في نظام الوريد الجالينوسي قبل العملية ، لم يكن هناك يقين كامل في هذا التشخيص.

كانت العلامات غير المباشرة لتمدد الأوعية الدموية المخثر في وريد جالينوس هي عدم وجود تعزيز التباين في الأوردة الداخلية ووريد جالينوس ، بالإضافة إلى نمط مفرط من الأوردة المحدبة أثناء تصوير الأوعية الدموية المباشر (الشكل 191).

الشكل 191. تصوير الأوعية الدموية لمريض مصاب بتمدد الأوعية الدموية المخثر في وريد جالينوس. المرحلة الوريدية. قلة تعزيز الأوردة العميقة والتطور المفرط للأوردة المحدبة.

تم استئصال تجاويف الأوعية الدموية المخثرة عن طريق النقب الممتد للحفرة القحفية الخلفية. أولاً ، تم استئصال تكوين تمدد الأوعية الدموية المرتبط بالشريان المخيخي السفلي في الأجزاء القاعدية من الحفرة القحفية الخلفية ؛ هذا سمح للنهج فوق المخيخي بكشف التكوين الوعائي الموجود في المنطقة الصنوبرية واستئصاله على نطاق واسع ، والذي اتضح أنه متضخم بشكل حاد الوريد الجاليني مليء بجلطات دموية كثيفة.

دراسة مورفولوجيةأظهر أن جدران تمدد الأوعية الدموية المستأصلة تشكلت بواسطة ليفي خشن النسيج الضاممع مناطق تسلل الخلايا الليمفاوية. على سطح تجويف تمدد الأوعية الدموية الموجود بشكل أساسي ، تم العثور على تكتلات من الأوعية المرضية المشوهة - التشوه الشرياني الوريدي.

أكدت السيطرة CT فعالية العملية. بحلول وقت الخروج ، بعد أسبوعين من إزالة تمدد الأوعية الدموية ، الحالة العامةكان الطفل مُرضيًا ، مع عدم وجود زيادة في الأعراض العصبية.

في إحدى ملاحظاتنا ، تم العثور على تمدد الأوعية الدموية المخثر في وريد جالينوس. بسبب استسقاء الرأس الشديد ، تم إجراء عملية الالتفاف. بعد شهرين من العملية ، انخفض حجم تمدد الأوعية الدموية بشكل ملحوظ ، وبالتالي لم تكن هناك حاجة للتدخل المباشر (الشكل 192).

الشكل 192. تمدد الأوعية الدموية الخثاري في وريد جالينوس.

يكشف التصوير المقطعي المحوسب (أ ، ب ، ج) في المنطقة الصنوبرية عن كتلة حلقية مع جزء مركزي منخفض الكثافة واستسقاء شديد الانسداد. على العمود الفقري (د ، هـ) وتصوير الأوعية السباتية (و ، ز) ، لا يتناقض تمدد الأوعية الدموية! ولكن في تصوير الأوعية الفقري ، يتم تصوير الشريان الدماغي الخلفي الأيمن المتوسع بشكل حاد. لا تتناقض الأوردة العميقة في الدماغ (g) ، مما يشير إلى انخفاض حاد في تدفق الدم من خلالها.

التصوير المقطعي المحوسب شهرين (ح ، ط) بعد الفحص ووضع التحويلة ؛ كشفت عن انخفاض كبير في حجم تمدد الأوعية الدموية المخثر.

غالبًا ما يتم تشخيص تمدد الأوعية الدموية الجدارية في الوريد الجالينوسي في مرحلة الطفولة والمضي قدمًا بشكل أفضل. يجب أن يتضمن هذا النوع من تمدد الأوعية الدموية في الوريد الجالينوس أول الملاحظات التي وصفناها ، حيث تم العثور على مصدر واحد فقط لإمدادات الدم - أحد الشرايين الزغبية.

يمكن أن يُعزى تشوه الأوعية الدموية الذي تم الكشف عنه في الملاحظة الثانية على الأرجح إلى تمدد الأوعية الدموية الثانوي في وريد جالينوس. في هذه الحالة ، تمدد الوريد الجالينوسي إلى حجم هائل بسبب تصريف الدم فيه من المفاغرة الشريانية الوريدية ، والتي تم توفيرها من الشريان المخيخي السفلي الخلفي. بشكل غير مباشر ، يشير انتشار الجلطة من الوريد الجالينوسي المتوسع العملاق عند فم الأوردة القاعدية أيضًا إلى التمدد الثانوي للوريد الجالينوسي.

التشخيص

وفقًا لبيانات التصوير المقطعي المحوسب ، يمكن اعتبار تمدد الأوعية الدموية المتخثر نموذجًا موضعيًا نموذجيًا ، صحيحًا شكل دائريوكبسولة متكلسة كما وجدت في الملاحظة الأولى.

ومع ذلك ، في الملاحظة الثانية ، كانت خصائص MR للتكوين هي التي جعلت من الممكن عمل افتراض حول تمدد الأوعية الدموية المخثر في الوريد الجاليني. التغيير النموذجي في إشارة MP هو فرط الشدة مع اختصار T1 ، وهو سمة من سمات الميثيموغلوبين في الجزء المركزي من الورم ، وإشارة hypointense في شكل حافة حول المحيط ، نموذجي لترسب الهيموسيديرين. تم الإشارة أيضًا إلى وجود تمدد الأوعية الدموية المخثر في الوريد الجاليني من خلال نتائج تصوير الأوعية الدموية MP باستخدام تقنيات وقت الرحلة وتباين الطور.

في الملاحظات التي وصفناها ، تجلى سريريًا تمدد الأوعية الدموية في الوريد الجالينوس التكوينات الحجميةمع أعراض دماغية موضعية ، ووجود استسقاء انسداد ، والذي كان مؤشرا على إزالتها جراحيًا.

أ. كونوفالوف ، دي. بيتسكيلوري

1. الوريد الدماغي العظيم ، v. ماجنا سيريبري []. جذع قصير بين تقاطع وريد دماغي داخلي وبداية الجيب المباشر. أرز. أ ، ف.
2. الأوردة الدماغية الداخلية ، ث. داخلي مخي. يبدأ كل منهم عند الفتحة بين البطينين ، ويمر في الأخدود المستعرض للدماغ بين القبو والمهاد ، أو في سقف البطين الثالث. كلا السفينتين ، متصلين ببعضهما البعض ، يشكلان وريدًا دماغيًا كبيرًا. أرز. أ ، ف.
3. الوريد الزغبي العلوي ، v. المشيمية متفوقة. على طول الضفيرة المشيميةالبطين الوحشي إلى الثقبة بين البطينين ويستقبل الفروع من الحصين ، القبو والجسم الثفني. أرز. لكن.
4. الوريد المهاد العلوي (الوريد الطرفي) ، v. المهاد المتفوق (ضد المحطة الطرفية). يمر في الأخدود بين المهاد والنواة المذنبة ، وتأخذ فروعًا من الهياكل المحيطة بالمهاد. في الثقبة بين البطينين يفتح في الوريد الزغبي العلوي. أرز. لكن.
5. الوريد الأمامي للحاجز الشفاف ، v. الحاجز الأمامي الشفافة. يمر في حاجز شفاف ويجمع الدم من الفص الجبهي والركبة من الجسم الثفني. يتدفق إلى الوريد المهاد العلوي. أرز. أ ، ف.
6. الوريد الخلفي للحاجز الشفاف ، v. الحاجز الخلفي pellucidi. يبدأ من سقف البطين الجانبي وينضم إلى الوريد الدماغي الداخلي. أرز. في.
7. الوريد الإنسي من دهليز البطين الجانبي ، v. medialis atrii ventriculi lateralis. ينفذ تدفق الدم من الفص الجداري والفص القذالي. يمر على طول الجدار الإنسي القرن الظهريالمعدة الجانبية. أرز. لكن.
8. الوريد الجانبي من دهليز البطين الجانبي ، v. الوحشي الأذيني البطيني الوحشي. يبدأ من الفص القذالي والصدغي. يمر كجزء من الجدار الجانبي للبطين الجانبي أمام القرن الخلفي. أرز. لكن.
9. عروق النواة المذنبة vv. نوى caudati. أرز. لكن.
10. عروق جانبية مباشرة ، vv ، مباشرة جانبية. تبدأ من جدار البطين الجانبي وتتدفق إلى الوريد الدماغي الداخلي. أرز. لكن.
11. الوريد الخلفي للجسم الثفني ، v. الجسم الخلفي الثفني. يمر إلى أسفل من حافة الجسم الثفني. أرز. أ ، ف.
12. الوريد الظهري للجسم الثفني ، v. الظهرية الجسدية الثفنية. يلتف حول الجسم الثفني. أرز. في.
13. عروق جذع الدماغ ، ث. trunciencephali.
14. الوريد الدماغي البابري الأمامي ، v. pontomesencephalica الأمامي. إنه استمرار لأوردة النخاع المستطيل في منطقة الحفرة بين السويقة. ينفذ تدفق الدم من جذع الدماغ إلى الأوردة الصخرية والقاعدية. أرز. في.
15. عروق الجسر ، w.pontis. يتدفق معظمهم إلى الأوردة الدماغية الحجرية أو الجسرية المتوسطة. أرز. في.
16. عروق النخاع المستطيل ، ت. Meduuae مستطيل. إجراء تدفق الدم من النخاع المستطيل وروافد الوريد الدماغي الجسري الأمامي. أرز. في.
17. وريد الجيب الجانبي للبطين الرابع ، v. العطلة الوحشية ventriculi quarti. أحد روافد الجيب الصخري السفلي. أرز. في.
18. عروق المخيخ ، vv. دماغ.
19. الوريد العلوي للدودة ، v. دودة متفوقة. يبدأ من الجزء العلوي من الدودة ويتدفق إلى الأوردة الدماغية الكبيرة أو الداخلية. أرز. في.
20. الوريد السفلي من الدودة ، v. دودة سفلية. يبدأ من النصف السفلي من دودة المخيخ ويفتح في جيب مستقيم. أرز. في.
21. الأوردة العلوية للمخيخ ، ت. متفوقة cerebelli. ينحرفون عن السطح الجانبي لنصف الكرة المخيخية ويفتحون في الجيب المستعرض. أرز. لكن.
22. الغرز السفلية للمخيخ ، ث. الدوني cerebelli. جمع الدم من الأسطح السفلية والجانبية لنصف الكرة المخية. هم روافد الجيوب القريبة من الصلب سحايا المخ. أرز. في.
23. الوريد المخيخي قبل المركزي ، v. praecentralis cerebelli. يبدأ بين اللهاة والفصيص المركزي. يفرغ في الوريد الدماغي العظيم. أرز. 24a Stony Vein v. بتروسا. في بعض الحالات ، ينطلق وعاء كبير من التقطيع ويتدفق إلى الجيوب الصخرية العلوية أو السفلية. أرز. في.
24. عروق العين ، ت. المدار.
25. الوريد العيني العلوي ، v. متفوقة طب العيون. استمرار الوريد الأنفي. وهي تقع فوق مقلة العين ووسطها. يترك المدار من خلال الشق المداري العلوي ويتدفق إلى الجيب الكهفي. أرز. ب.
26. الوريد الأنفي ، v. أنفية أمامية. يقع بين وريد شو العلوي على جانب واحد وتقاطع الأوردة فوق القذالية والأوردة القذالية من جهة أخرى. أرز. ب.
27. الأوردة الغربالية ، ت. إهمويداليس. أرز. ب.
28. الوريد الدمعي ، v. الدمع. أرز. ب.
29. عروق الدوامة ، vv. vorticosae (دبليو المشيمية العينية). أربعة إلى خمسة فروع من المشيمية التي تمر عبر الصلبة الصلبة على الجانب الجانبي من مقلة العين. أرز. ب.