تصريف وريدي من الدماغ. أوردة الدماغ

- هذا وعاء كبير يمر من الدرنات البصرية عبر تجويف مملوء بالسائل النخاعي ، ويقع بين العنكبوتية والعنكبوتية. قذائف ناعمةرأس و الحبل الشوكي. كان يُطلق على الفضاء تحت العنكبوتية صهريج وريد جالينوس.

يشمل تمدد الأوعية الدموية في وريد جالينوس اضطرابات مختلفة نظام الدورة الدمويةالدماغ ، معبرا عنه في شكل تشابك الأوعية غير الطبيعية وتشكيل الكبيبات منها أشكال مختلفةوالحجم ، وكذلك نتوء جدران الوريد جالينوس.

تتميز الأوعية غير الطبيعية بترقق الجدران بأقطار مختلفة. لا يمكن أن تنسب إلى الأوردة أو الشرايين ، لأن لديهم تركيبة خاصة من طبقات الأنسجة. تتكون جدران الأوعية غير الطبيعية من ألياف الكولاجين والهيالين. تسمى الانتهاكات في نمو الدماغ تشوهات الأوعية الدموية. هذه الأمراض الخلقية تحدث مراحل مختلفة تطور ما قبل الولادةالجنين.

تتميز التشوهات الوعائية بغياب الشعيرات الدموية ، وبالتالي يتدفق الدم مباشرة من الشرايين إلى الجهاز الوريدي. يؤدي الشذوذ إلى حقيقة أن إمداد الدم للأنسجة مضطرب ، حيث تدخل كمية كبيرة من الدم.

يؤدي عدم كفاية تدفق الدم إلى الدماغ إلى حدوث اضطرابات في عمليات التمثيل الغذائي في الأنسجة وحدوث أمراض وريد جالينوس.

تمدد الأوعية الدموية هو أخطر عيب بين أمراض الدماغ. يتسبب في حدوث تغيير في بنية أنسجة الوعاء الدموي ، مما يؤدي إلى فقدان مرونته. هذا يؤدي إلى تمزق محتملالأوردة والنزيف الدماغي.

نتيجة علم الأمراض هو انتهاك لعملية الدورة الدموية ونتائج مميتة محتملة. تشوهات الأوعية الدموية في تمدد الأوعية الدموية ليست أقل خطورة. يملأ الدم الأورام ويزداد حجمها. تضغط الانتفاخات على أعصاب وأنسجة العضو.

تمدد الأوعية الدموية في وريد جالينوس هو تشوه نادر. ضمن الرقم الإجماليحالات الاضطرابات الخلقية في الدورة الدموية عند الأطفال حديثي الولادة ، والثالث يشير إلى هذا الشذوذ. يتميز بارتفاع معدل الوفيات عند الأطفال حديثي الولادة. في 90٪ من المرض ينتهي بالموت. مستوى عاليستمر معدل الوفيات حتى 78 ٪ أثناء الانصمام. في الأولاد ، يحدث هذا الشذوذ مرتين في كثير من الأحيان.

أسباب علم الأمراض

لم يتم تحديد السبب القاطع لتشكيل تمدد الأوعية الدموية في الجنين. تم تحديد العوامل التي تؤثر على تكوينها:

عواقب الاستراحة

يتسبب تمزق تمدد الأوعية الدموية في حدوث نزيف تحت العنكبوتية في التجويف بين الأم العنكبوتية والأم الحنون ، أو ورم دموي داخل المخ.

هذا يؤدي إلى دخول الدم إلى أنسجة وبطينات الدماغ. يحدث التشنج بالضرورة عندما يكون هناك تضييق متكرر في التجويف الأوعية الدموية. يتسبب تراكم السوائل في حدوث الاستسقاء في الدماغ أو استسقاء الرأس. يحدث نخر الأنسجة ، وتتوقف بعض أقسامها عن العمل.

يحصل الشخص شلل جزئييعاني من غثيان وحاد صداع الراساحتمالية القيء والتشنجات والهبوط الجفن العلوي، مشاكل بصرية.

الفجوة تؤدي إلى المضاعفات التالية.

• نتيجة للنزيف تحت العنكبوتية ، تتطور آلام الخفقان ، والتي يصعب الاستجابة لعمل مسكنات الألم ؛
• الذاكرة مكسورة نشاط المخ، يتم تقليل القدرة على إدراك المعلومات ؛
• التهيج والقلق والاكتئاب أصبحت ظاهرة مستمرة ؛
• التبرز والتبول يسببان صعوبة.
• عملية البلع صعبة ، وبالتالي ، يمكن أن يدخل الطعام في القصبة الهوائية أو القصبات الهوائية ، ويتطور الجفاف ؛
• تأخر الاستجابة و عدم الاستقرار العاطفي- من العدوان إلى الخجل ؛
• ضعف الكلام ممكن: من الصعب على الشخص التحدث ، ولا يفهم جيدًا ، ولا يمكنه القراءة والكتابة ؛
• تحدث الانتهاكات وظيفة المحرك، الشلل ممكن ، التنسيق مضطرب.

طرق العلاج

يمكن أن تزيد المساعدة والعلاج في الوقت المناسب من فرصة الشفاء من تمدد الأوعية الدموية. في أغلب الأحيان ، الأكثر أداة فعالةهو تدخل جراحي يقلل من خطر التمزق ويمنع الموت. هو أكثر احتمالا في حالات تمدد الأوعية الدموية العملاقة والحالات المهملة عندما لا يتم تقديم المساعدة في الوقت المحدد.

الموت محتمل بسبب خصائص الكائن الحي أو تفاقم الأمراض غير المصاحبة للعملية.

في حالة علم الأمراض ، الأنواع التالية تدخل جراحي.

1. الحجامة. هذه عملية داخل الجمجمة ، ونتيجة لذلك يتم استبعاد تمدد الأوعية الدموية من مجرى الدم والحفاظ على سالكية الأوعية المجاورة والداعمة. أثناء العملية ، يُزال الدم من الحيز تحت العنكبوتية ويتم إجراء تدفق للخارج للجلطة الدموية (ورم دموي). في جراحة المخ والأعصاب ، تعتبر الحجامة من أصعب العمليات.
2. تقوية جدران الوعاء. تهدف العملية إلى الحصول على تكوين كبسولة في موقع التمزق من النسيج الضام، والذي يحدث نتيجة لف منطقة المشكلة بشاش جراحي. فترة ما بعد الجراحةتتميز بخطر كبير للنزيف.
3. إزالة الشريان المصاب بتمدد الأوعية الدموية (محاصرة). وتتمثل العملية في وضع مشابك على جانبي التمزق ووقف تدفق الدم فيه. هذه الإجراءات ممكنة فقط مع تدفق الدم الطبيعي في الأوعية المجاورة وإمداد الدم الطبيعي للدماغ.
4. عمليات الأوعية الدموية. جوهر العملية هو وقف سالكية تمدد الأوعية الدموية. يتم حظر الجزء التالف من الوريد باستخدام لفائف دقيقة. توفر الطريقة الحد الأدنى من التدخل في الجسم والحد الأدنى من الصدمات ، ولا يلزم فتح الجمجمة. يمكن استخدامه مع ضمان صلاحية السفن المجاورة.

بعد الجراحة ، قد تحدث مضاعفات. عادة ما يكون سببهم هو نقص الأكسجة في الدماغ والتشنجات. احتمالية حدوث ذلك عالية بشكل خاص إذا تم إجراء العملية خلال فترة النزف. أثناء الجراحة ، من الممكن حدوث تلف في جدران تمدد الأوعية الدموية.

يتم إجراء العلاج الجراحي بالاشتراك مع العلاج المحافظ. إنها تنطوي على ثابت الإشراف الطبي. مهمة معاملة متحفظةهو توفير وصول الدم إلى مناطق الدماغ المصابة بتمدد الأوعية الدموية. الأدوية التالية شائعة الاستخدام:

• المسكنات و مضادات القيءالتي تساعد في تخفيف الحالة ؛
• استقرار الضغط الذي تساهم زيادته في تمزق الأنسجة ونزيفها ؛
• مضادات الاختلاج.
• حاصرات قنوات الكالسيوم ، والتي تقلل من احتمالية حدوث تشنج دماغي وتحافظ على استقرار الدورة الدموية.

مزيج من المحافظين و طرق التشغيلالعلاج ، لأنه مع تمدد الأوعية الدموية في الوريد جالين فمن الضروري الجراحةيقلل من خطر التمزق وقد يمنع الموت.

التنبؤ

معدل الوفيات المرتفع في فترة حديثي الولادة ، وقبل بلوغ السنة الأولى من العمر مع تمدد الأوعية الدموية في وريد جالينوس ، يحاولون التقليل من خلال الانصمام ، عندما يتم استبعاد التشوه الشرياني الوريدي من مجرى الدم. بعض العمليات ناجحة ، لكنها تقلل نسبة وفيات الأطفال حديثي الولادة إلى 78٪ فقط.

في هذا الصدد ، يصر الأطباء على أهمية التشخيص قبل الولادة. في الثلث الثاني من الحمل ، كقاعدة عامة ، لا يتم الكشف عن علم الأمراض. في الأدبيات الطبية ، يلاحظ أن تمدد الأوعية الدموية يصاحبه ، والذي يثبت الباحثون في 66.7٪ من الحالات ، توسع الأوعية في الرقبة ، والذي لوحظ في 25.6٪ ​​من الحالات ، تضخم البطين ، والذي يتحدد في 30.9٪ من الحالات ، غير- الاستسقاء المناعي الذي يصاحب علم الأمراض في 16 ، 2٪ من الحالات.

يحدث تضخم القلب في الجنين بسبب زيادة النتاج القلبي في تمدد الأوعية الدموية في وريد جالينوس. الاستسقاء هو نتيجة لنشاط القلب اللا تعويضي. يحدث هذا مع التشوهات الشريانية الوريدية ، عندما يؤدي تدفق الدم المنتظم إلى الجهاز الوريدي إلى التدفق عدد كبيرالدم للقلب ويجعله يعمل بجد. يزداد حجم القلب ، ويتكيف ، ويبني كتلة العضلات. يحدث تضخم البطين بسبب توسع الوعاء الدموي وضغط الدماغ.

حاليًا ، هناك 300 حالة سريرية لأمراض الجنين الموصوفة في الدراسات. 50 منهم كانوا قادرين على التشخيص في فترة ما قبل الولادة ، في الثلث الثالث من الحمل. يتم تحديد تمدد الأوعية الدموية عن طريق إجراء الفحص بالموجات فوق الصوتيةالجنين بطريقة رسم خرائط اللون دوبلر (CDC).

يؤكد التشخيص الطبيعة المضطربة لتدفق الدم - الشرايين والوريدية ، ويلاحظ في متوسط ​​تكوين ناقص الصدى. يتم تحديد التشخيص النهائي بعد الولادة باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي.

تمدد الأوعية الدموية في وريد جالينوس هو مرض يتميز بخلل في تطور وريد جالينوس (وعاء يقع في دماغ الإنسان). أيضًا ، يمكن أن تتشابك هذه الأوعية أو أن يكون لها عمليات تخرج من الوريد. يمكن أن يتطور المرض في الفترة الجنينية ، لذلك فهو مرتبط بأمراض خلقية. عادة ما يكون لنسج السفن أغلفة غريبة شخص عاديسميكة ، وفي الأشخاص الذين يعانون من أمراض - رقيقة. نادرًا ما يواجه الأطباء مثل هذا المرض مثل تمدد الأوعية الدموية في وريد جالينوس.

لا يتم إمداد هذه الأنسجة بالدم ، فهي تذهب إلى الأوردة ، وبالتالي تصبح الدورة الدموية مختلفة عن الدورة الدموية السليمة. بسبب انخفاض إمدادات الدم ، تحدث اضطرابات مختلفة في الدماغ وظهور أمراض وريد جالينوس. من المهم جدًا أن تتذكر أن تمدد الأوعية الدموية أمر خطير للغاية ، لأنه في أي لحظة يمكن أن تنفجر الأوعية ويمكن أن يتشكل نزيف. لذلك ، من الضروري استشارة الطبيب على الفور حتى لا يؤدي المرض إلى نتيجة مميتة.

بالطبع لا يزال الأطباء غير قادرين على العثور على جميع أسباب هذا المرض ، ولكن هناك بعض العوامل التي تؤثر على التطور:

• إذا كان لدى الشخص ضرر خلقي في أوعية الدماغ بسبب حقيقة أنها ملتوية ومثنية ، فقد يكون هذا هو السبب (خاصة الاستعداد الوراثي) ؛
• إذا كان الشخص لديه ضغط مرتفع، ثم يضغط على المناطق المتضررة بالفعل من الأوعية ، مما يؤدي إلى تمزقها ؛
• إذا كان الشخص يعاني من نوع ما من الإصابات المرتبطة بتلف الأوعية الدموية أو الدماغ ، وكذلك أمراض القلب المختلفة - أمراض الأوعية الدمويةأو ورم ، مثل ورم في المخ أو ورم يتداخل مع الدورة الدموية ، يمكن أن يؤدي ذلك إلى تمدد الأوعية الدموية.

من الممكن التعرف على المرض منذ الولادة فقط في خمسين بالمائة من المرضى. نظرًا لاضطراب الدورة الدموية ، في بعض الأحيان يكون هناك ضغط مرتفع ، ثم يكون هناك عبء كبير على القلب ، مما يؤدي إلى قصور القلب. كما ذكرنا من قبل ، يتشكل المرض عند الطفل حتى في رحم الأم ، لذلك تظهر علامات القصور على الوجه.

قد يظهر على الطفل في سن مبكرة:

• التعب - عندما ترضع الأم للطفل ، ويتعب المولود عند الرضاعة ؛
• تورم ، تورم في الأماكن أجزاء معينةهيئة؛
• وذمة رئوية.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يسبب تمدد الأوعية الدموية في وريد جالينوس استسقاء الرأس ، والذي يتميز بزيادة حجم رأس الطفل ، وكذلك ظهور الأوردة على فروة الرأس. في هذه الحالة ، ستلاحظ أعراض مثل القيء ، عدم وضوح الرؤية ، نتوء. مقلة العينو اخرين. أيضًا ، بسبب زيادة الضغط ، قد تحدث تشنجات عند الوليد ، وكذلك نزيف.

إذا لاحظت والدة المولود انحرافات في سلوك طفلها ، يتغير في مظهر خارجي، فعليك استشارة الطبيب فورًا لاستبعاد أو تأكيد هذا المرض الخطير.

من الممكن تتبع التغييرات في جسم الطفل عند فحص الأم تواريخ لاحقةالحمل عندما يكتمل تكوين الجنين. غالبًا ما يتم إجراء الموجات فوق الصوتية في مثل هذا التشخيص ، حيث يتم إبلاغ الأمهات بالحالة الصحية لطفلهن الذي لم يولد بعد. أيضًا ، يقوم الأطباء أحيانًا بإجراء تصوير دوبلر ، لأنه فعال في تحديد مثل هذه الأمراض.

بشكل عام ، إذا لم يتم فحص والدة المولود بحثًا عن ظهور مثل هذه التشوهات أو لم يتم تحديدها ، فمن الصعب الحكم على الأمراض عندما يكون الطفل قد ظهر بالفعل.

هذا بسبب الحقيقة بأن:

• المرض نادر للغاية ، لذلك لا يفهم الجميع علاماته تمامًا ، وأحيانًا لا تكون معروفة على الإطلاق ؛
• لا تظهر الأعراض دائمًا مما يؤخر علاج المرض وتشخيصه.

أيضا ، التصوير بالرنين المغناطيسي أو الاشعة المقطعية، والتي تعمل على إصلاح التغييرات في الأوعية وكشف تشابكها. لمزيد من الدراسة ، يتم استخدام الأشعة السينية المتباينة ، والتي تقوم أيضًا بفحص أقرب الأوعية من أجل فهم مخطط التدخل الجراحي.

لحل المشاكل ، من المهم جدًا أن يكون لديك الأطباء المناسبون الذين سيشرحون الموقف ويساعدون الوالدين على التعامل مع هذه المسألة الصعبة ، ومن الضروري أيضًا أن يكون لديك معدات تشخيصية متوفرة فقط من قبل المتخصصين المؤهلين.

نظرًا لحقيقة أن العلاج يتأخر أحيانًا ، فقد يعاني الشخص من نزيف في المخ. نتيجة لذلك ، يدخل الدم إلى جميع أنسجة المخ ، مما يؤدي إلى نخرها واختلال وظيفي كامل ، إلى جانب ذلك ، يمكن اكتشاف استسقاء الرأس.

بسبب الفجوة قد تحدث:

• الصداع ، الذي غالبًا ما يكون نابضًا في الدماغ ، والذي لا يساعده أي دواء ؛
• فقد في الفضاء؛
• عدم الراحة في المجتمع أو الضغط في الحياة ؛
• سوء إدارة أفعالهم.

في الوقت الحاضر ، النسبة المئوية للإنقاذ من الأرواح هذا المرضالزيادات بسبب تطور الطب والتقنيات الحديثة. معظم أفضل طريقةالعلاجات ، وفقا للأطباء ، تدخل جراحي، والذي يحفظ حتى أكبر تمدد الأوعية الدموية.

أثناء الجراحة ، هناك خطر إتلاف تمدد الأوعية الدموية. هذا ما هو مضاعفات ما بعد الجراحة. بالإضافة إلى ذلك ، فإن التدخل الجراحي يسير جنبًا إلى جنب العلاج التقليدي، تصدر أدوية مختلفة، على سبيل المثال ، لتخدير الموقع الذي يتم تشغيله أو لإنقاذ الشخص من القيء.

بالطبع ، على الرغم من التقدم في العلم والطب ، لا يمكن للأطباء إنقاذ جميع الأطفال حديثي الولادة ، لا تزال الوفيات مرتفعة للغاية. لإنقاذ الأطفال ، يحاولون التعرف على المرض في مرحلة الجنين ، لكن هذا ليس ممكنًا دائمًا ، لذا فهو يتطور الآن بنشاط معدات تقنيةلدراسة هذا المرض.

فيينا جالينا (عيوب وشذوذ).

فيينا جاليناعبارة عن وعاء دماغي كبير يمر فوق وخلف الدرنات المرئية في الفضاء تحت العنكبوتية ، والمعروفة باسم خزان وريد هابين. وهو يتصل بالجيوب الأنفية السفلية السفلية ، والتي تمتد على طول الحافة السفلية لهلال الدماغ ، والتي تشكل معها جيبًا مستقيمًا. يشير مصطلح "تمدد الأوعية الدموية في وريد Hapin" إلى تشوهات الأوعية الدموية المختلفة من الاتصالات المتعددة بين نظام الوريد الدماغي الكبير والأوعية الدماغية لنظام الشرايين السباتية والشرايين الفقرية إلى تمدد الأوعية الدموية الفعلي لوريد هابين.

تشوهات الأوعية الدموية في الدماغ-هذه المجموعة أمراض خلقيةالمرتبطة بضعف نمو الأوعية الدماغية في مراحل مختلفة من تكوينها الجنيني. التشوهات الشريانية الوريدية أشكال متعددةوحجم "التشابكات" التي تشكلت نتيجة التشابك غير المنتظم للأوعية المرضية. هذه الأوعية لها أقطار مختلفة ، وجدرانها ضعيفة وتختلف في بنيتها عن الشرايين والأوردة ؛ خالية من الطبقات المميزة للشرايين والأوردة المتمثلة بألياف الهيالين والكولاجين. في أغلب الأحيان ، توجد التشوهات الشريانية الوريدية فوق الأوعية (نصفي الكرة المخية ، منطقة الوريد الدماغي الكبير) ، في كثير من الأحيان - في الجزء الخلفي الحفرة القحفية.

وارد السفن الفروع السفن الرئيسيةمخ، يمكن توسيعها ولفها بشكل كبير. يتم أيضًا توسيع وإطالة عروق التصريف بسبب التطور الحلقات المرضية. السمة المميزةهيكل تشوهات الأوعية الدموية هو عدم وجود شبكة شعيرية فيها ، مما يؤدي إلى تحويل مباشر للدم من البركة الشريانية إلى نظام الأوردة السطحية والعميقة. في هذا الصدد ، يندفع جزء من الدم على طول الطريق الأقل مقاومة ، أي من خلال التشوهات الشريانية الوريدية ولا تشارك في إمداد الدم إلى أنسجة المخ. تتحول التشوهات الشريانية الوريدية إلى جزء كبير من الدم الذي يدخل نصف الكرة الأرضية ، مما يؤدي إلى فقر الدم وتعطيل استقلاب الأنسجة.

رغم تمدد الأوعية الدموية من وريد جالينوسنادر جدًا ، يمثل هذا الشذوذ ثلث جميع حالات التشوهات الشريانية الوريدية في فترة حديثي الولادة و الطفولة المبكرة. في الأولاد ، يحدث مرتين في كثير من الأحيان.

عند الولادة عند نصف الأطفال أعراض مرضية مفقود. نسبة الـ 50٪ المتبقية من الأطفال حديثي الولادة تظهر عليهم علامات فشل القلب ، وهي علامة تنبؤية غير مواتية. نادرًا ما يتم تشخيص استسقاء الرأس عند الولادة ، ولكنه يتطور بمرور الوقت في بعض الحالات. في المزيد سن متأخرقد يحدث نزيف واضطرابات داخل الجمجمة الدورة الدموية الدماغيةمما يؤدي إلى نقص التروية.

غير موات - في أكثر من 90٪ من الحالات ، تحدث الوفاة في فترة حديثي الولادة و الطفولة. يتم وضع آمال كبيرة على إصمام التشوه الشرياني الوريدي (انسداد كل من الشرايين والأوردة). على الرغم من بعض النجاح الحالات السريرية العلاج الجراحي، في الغالب عن طريق الانصمام ، يظل معدل الوفيات مرتفعًا عند 78٪ ، لذا فإن التشخيص السابق للولادة لتمدد الأوعية الدموية في وريد جالينوس مهم قيمة عملية.

منذ عام 1937 ، عندما كان الابن الأول. جايجر وآخرون وصف تمدد الأوعية الدموية في وريد جالينوس، تم نشر أكثر من 300 وصف للملاحظات السريرية لهذا المرض ، تم تشخيص حوالي 50 حالة منها فقط في فترة ما قبل الولادة ، عادة في منتصف الثلث الثالث من الحمل. في الفحص بالموجات فوق الصوتيةتم تصوير تمدد الأوعية الدموية الجنيني في وريد جالينوس على أنه تكوين متوسط ​​ناقص الصدى يقع فوق لسان المخيخ. يبسط CDI بشكل كبير التشخيص السابق للولادة لتمدد الأوعية الدموية في وريد جالينوس.

رئيسي معيار التشخيصتمدد الأوعية الدمويةهي طبيعة الشرايين والوريدية المضطربة لتدفق الدم ، الموجودة في متوسط ​​تكوين ناقص الصدى. لتوضيح التشخيص بعد الولادة ، يجب استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي ، مما يجعل من الممكن توضيح بنية قاع الأوعية الدموية وتحديد التصريف الوريدي. تشخيص متباينمن الضروري إجراء كيس عنكبوتي متوسط ​​، وخنازير دماغية وكيس بين نصف كروي ، والذي يمكن أن يتشكل مع عدم تكوين الجسم الثفني.

لأول مرة حول ما قبل الولادة التشخيص بالموجات فوق الصوتية تمدد الأوعية الدموية من وريد جالينوسفي عام 1983 ذكرت J. Hirsch et al. و K. Mao ، J. Adams. أ. رايتر وآخرون. لأول مرة في عام 1986 تشخيص متباينتمدد الأوعية الدموية باستخدام تخطيط صدى دوبلر ، و T. Hata et al. - مركز السيطرة على الأمراض عام 1988

يلخص الجدول الخبرة الدولية في التشخيص السابق للولادة ونتائج الفترة المحيطة بالولادة لـ 42 حالة. تمدد الأوعية الدموية من وريد جالينوس. في الوقت نفسه ، تم اختيار تلك الملاحظات فقط التي تم فيها استخدام التصوير فوق الصوتي الدوبلري بالضرورة وتم تقديم المعلومات السريرية الكاملة.

كما يتضح من البيانات الواردة في الجدول ، في معظم الحالات ، قبل الولادة تشخيص تمدد الأوعية الدموية في وريد جالينوستم تثبيته فقط في الفصل الثالثحمل. في العديد من الملاحظات المقدمة ، لم يتم العثور على تمدد الأوعية الدموية في دراسة هياكل دماغ الجنين في الثلث الثاني من الحمل.

وفقًا للبيانات الموجزة للأدبيات ، من بين التغييرات المجمعة المكتشفة في الأجنة مع تمدد الأوعية الدموية في الوريد جالينوس، لوحظ تضخم القلب في 28 حالة (66.7٪) ، توسع الأوعية في الرقبة - في 11 (25.6٪) حالة ، تضخم البطين - في 13 (30.9٪) حالة ، الاستسقاء غير المناعي - في 7 (16.2٪) حالات.

كثرة حدوث تضخم القلب في الأجنة مع تمدد الأوعية الدموية في الوريد جالينوسهو نتيجة لزيادة النتاج القلبي ، وفي حالات عدم المعاوضة القلبية ، يتطور الاستسقاء. في التشوهات الشريانية الوريدية ، هناك إفرازات مستمرة الدم الشريانيفي الجهاز الوريدي (ظاهرة التحويلة) ، معظميتدفق الدم نحو القلب ، ونتيجة لذلك يجب على القلب العمل زيادة الحمل. تحدث عمليات التكيف في عضلة القلب ، ويتجلى ذلك في زيادة في عضلة القلب كتلة العضلات. في نفس الوقت ، هناك زيادة في جميع أجزاء القلب. يتطور قصور القلب تدريجيًا. تعتمد سرعة ودرجة تطور المعاوضة القلبية بشكل أساسي على حجم تدفق الدم الشرياني الوريدي.

أهميةله عيار من السفن المعدلة ومدة الوجود تمدد الأوعية الدموية. بالإضافة إلى ذلك ، تتشكل اضطرابات الدورة الدموية بشكل تدريجي ، مرتبطة بالتدفق الصعب للدم الوريدي البعيد عن المفاغرة وزيادة الضغط الوريدي في منطقة الأوعية المصابة. تؤدي إلى توسع الأوردة ، قصور الصمامات الوريدية ، اضطرابات التغذية الراكدة. يرتبط أصل تضخم البطين بانضغاط القناة الدماغية بواسطة وعاء متضخم أو بزيادة الضغط الوريدي داخل الجمجمة.

تشخيص تمدد الأوعية الدموية في وريد جالينوسفي معظم الحالات غير مواتية ، خاصة في حالات الدمج مع تضخم القلب ، تضخم البطينين والاستسقاء غير المناعي. في الدراسات التي أجراها ن. هوفمان وآخرون. في أواخر السبعينيات وأوائل الثمانينيات ، تم الإبلاغ عن 8 من أصل 9 وفيات حديثي الولادة بسبب تمدد الأوعية الدموية في الوريد جالين في مستشفى تورنتو للأطفال. كان الطفل الباقي يعاني من اضطرابات عصبية شديدة. وفقًا لـ I. Johnston et al. ، تم الحصول عليه في منتصف الثمانينيات. في تحليل 80 حالة تاريخ لحديثي الولادة مع تمدد الأوعية الدموية في الوريد جالينوس ، حالات الوفاةتم تسجيلها في 91.4٪ من الحالات. في السنوات الاخيرةبسبب الانصمام في الوقت المناسب ، انخفضت خسائر الفترة المحيطة بالولادة. أظهر تحليلنا الموجز لـ 42 حالة منشورة من التشخيص السابق للولادة لهذا الشذوذ أن فقدان الفترة المحيطة بالولادة أو الوفاة عند الرضع لوحظ في 29 (69٪) حالة. التطور الحديثتتيح تقنية الموجات فوق الصوتية للطبيب إجراء تشخيص دقيق قبل الولادة لتمدد الأوعية الدموية في وريد جالين ، وإن لم يكن ذلك دائمًا في الوقت المناسب.

الأوردة الدماغيةعادة لا تصاحب الشرايين. الأوردة السطحيةمختقع على سطح التلافيف الدماغية ، عميقة - في أعماق الدماغ. الأوردة العميقة ، مندمجة ، تشكل وريدًا كبيرًا في الدماغ ، v. cerebri magna أو وريد جالينوس، - جذع قصير يتدفق إلى الجيب المباشر للأم الجافية. آخر الأوردة الدماغيةيقع أيضًا في واحد أو آخر من الجيوب الأنفية.

الجيوب الأنفية من الأم الجافية. الجيوب السهمية

الجيوب الأنفية من الأم الجافيةجمع الدم الوريديمن أوردة الدماغ ، تتشكل عند نقاط تعلق الأم الجافية بعظام الجمجمة بسبب انقسام صفائحها. من خلال الجيوب ، يتدفق الدم من التجويف القحفي إلى الداخل الوريد الوداجي(الشكل 5.11). لا تحتوي الجيوب الأنفية على صمامات.

الجيب السهمي العلوي للأم الجافية، sinus sagittalis Superior ، يقع في الحافة العلوية من المنجل المخي ، متصل بالتلم القحفي الذي يحمل نفس الاسم ، ويمتد من crista galli إلى protuberantia occipitalis interna. في الأجزاء الأمامية من هذا الجيوب الأنفية توجد مفاغرة مع عروق التجويف الأنفي. من خلال الأوردة الجدارية المبعوث ، ترتبط الأوردة المزدوجة والأوردة السطحية للقبو القحفي. يتدفق الطرف الخلفي للجيوب الأنفية إلى تجويف الجيوب الأنفية Herophilus ، ويلتقي الجيوب الأنفية.

الجيب السهمي السفلي، الجيب السهمي السفلي ، يقع في الحافة السفلية من المنجل المخي ويذهب إلى الجيب المستقيم.

نوصي أيضًا بمقطع فيديو عن علم التشريح والتضاريس للجيوب الأنفية لأم الجافية

.

تعتبر Vienna Galena (vena magna cerebri) واحدة من المجمعات الوريدية الرئيسية للدماغ ، والتي تجمع الدم من دماغه. الهياكل الداخلية(نوى قاعدية ، درنات بصرية ، حاجز شفاف ، الضفيرة المشيميةالبطينات الجانبية للدماغ) وتتدفق إلى الجيوب الأنفية المباشرة. بواسطة الأفكار الحديثة، التشوهات الشريانية الوريدية (AVM) لوريد جالينوس هي تشوه خلقي في الأوعية الدماغية المرتبط بتأخير التطور العكسي للاتصالات الشريانية الوريدية الموجودة في الفترة الجنينية للتطور ، مع الوجود الإجباري لوريد جالينوس المتوسع بتمدد الأوعية الدموية . على الرغم من حقيقة أن التشوهات الشريانية الوريدية في وريد جالينوس نادرة جدًا (1٪ من جميع التشوهات الوعائية داخل الجمجمة) ، يتم تشخيص هذا الشذوذ في ثلث حالات الإصابة بالتشوه الشرياني الوريدي في فترة حديثي الولادة والطفولة المبكرة. في الأولاد ، يحدث مرتين في كثير من الأحيان.

يتميز هذا التشوه بنقص تنسج العضلات والألياف المرنة في الطبقة الوسطى. الوريد الكبيرالدماغ ، فيما يتعلق به حتى زيادة طفيفةيمكن أن يؤدي الضغط الوريدي إلى انتشار الدوالي أو توسعها تدريجياً. هناك توسع منتشر وكيس في وريد جالينوس. وفقًا لتصنيف A. Berenstein و P. Lasjaunias (1992) ، بناءً على الاختلافات الهيكلية الوعائية ، هناك نوعان من التشوه الشرياني الوريدي في وريد جالينوس:

■ النوع 1 - جدارية: تتميز بهيكل ضار ، حيث تقترب الشرايين الواردة من جدار الوريد الدماغي الكبير المتضخم وتفتح مباشرة في تجويف الأخير ؛
■ النوع 2 - المشيمية: تتميز بوجود مرضي الأوعية الدمويةإمداد التشوه الشرياني الوريدي الدماغي أو النواسير الشريانية الوريدية الجافوية التي تصب في الوريد الحقيقي ولكن المتوسع لجالينوس.

تؤدي الزيادة الكبيرة في حجم وريد جالينوس إلى ضغط ميكانيكي على الهياكل المحيطة بالدماغ ، مما يتسبب في ضمورها وخلعها واضطرابها. التدفق الوريديوالديناميكا السائلة ، وفي النهاية استسقاء الرأس التدريجي للجهاز البطيني للدماغ. مظهر من مظاهر المرض يحدث في وقت مبكر مرحلة الطفولة(نادر للغاية - عند البالغين) ويمكن تمثيله بمتلازمة ارتفاع ضغط الدم - استسقاء الرأس (تتطور نتيجة انسداد أنبوب الماء) ، ونزيف داخل الجمجمة ، ونوبات صرع ، وتأخر حركي نفسي ، وأعراض عصبية بؤرية ، وفشل القلب (التشوه الشرياني الوريدي للوريد) غالبًا ما يتم دمج جالينوس مع تشوهات القلب و نظام الأوعية الدموية: قصور في الصمام ثلاثي الشرف ، عدم انسداد الثقبة البيضوية ، تضيق الأبهر). يميز معظم المؤلفين 3 أنواع مظاهر سريريةالتشوه الشرياني الوريدي في وريد جالينوس:

■ النوع الأول - شديد وغالبًا ما يؤدي إلى الوفاة - أمراض القلب والأوعية الدموية و قصور رئوي، تضخم الكبد ، استسقاء الرأس غير متصل ، ضوضاء نابضة داخل الجمجمة ؛
■ النوع 2 - ظاهرة شريانية موضعية مصحوبة بمتلازمة "السرقة" الكلاسيكية وتخلف بنية الدماغ المصابة باضطرابات بؤرية شديدة ؛
■ النوع 3 - المظاهر الوريدية الموضعية في شكل ضعف التدفق الوريدي ، وزيادة الضغط الوريدي واضطرابات الدورة الدموية في السائل النخاعي مع تطور استسقاء الرأس.

التشخيص السابق للولادة للتشوهات الشريانية الوريدية في وريد جالينوس باستخدام الموجات فوق الصوتية (الموجات فوق الصوتية) والتصوير بالرنين المغناطيسي للجنين يجعل من الممكن تحديد التشخيص في الأشهر الثلاثة الأخيرة من الحمل. بناءً على هذه البيانات ، من الممكن تقييم حجم التشوه الشرياني الوريدي ووجود استسقاء الرأس وفشل القلب المصاحب في الجنين ، بالإضافة إلى التخطيط المناسب للتسليم و مزيد من العلاجطفل (عند الأطفال ، يتم استخدام تصوير الأوعية الدموية أيضًا: تصوير الأوعية الفائق الانتقائي ، تصوير الأوعية الفقري ، إلخ). في المرحلة الحالية من تطور جراحة الأعصاب الوعائية ، فإن الطريقة المفضلة في علاج التشوه الشرياني الوريدي في وريد جالين هي الاستبعاد داخل الأوعية الدموية للتشوه الشرياني الوريدي: طريقة الأوعية الدموية الداخلية هي طريقة العلاج الرئيسية والفعالة للغاية ومنخفضة الصدمات ، مع مستوى منخفضالعجز والوفاة. إن وجود استسقاء الرأس التدريجي مع الأعراض المقابلة هو مؤشر على تحويل السائل الدماغي النخاعي قبل العلاج داخل الأوعية الدموية. طريقة الاختيار هي فرض تحويلة بطينية صفاقيّة. في ضوء الحدوث النادر لعلم الأمراض ، والهندسة الوعائية المعقدة ، وخصائص التدبير المحيط بالجراحة للمرضى ، يجب إجراء التدخلات داخل الأوعية الدموية في المراكز الفيدرالية الكبيرة في البلاد التي لديها المعدات المناسبة والخبرة الكافية في التدخلات العصبية داخل الأوعية الدموية.

الهدف من العلاج داخل الأوعية الدموية هو تقليل أو إيقاف تدفق الدم الشرياني إلى الجهاز الوريدي للدماغ. في الوقت نفسه ، حتى الإغلاق غير الكامل لتدفق الدم في التشوه الشرياني الوريدي في الغالبية العظمى من الحالات يؤدي إلى التراجع أو الاستقرار. أعراض مرضية. العمر الأمثلالمرضى الذين خضعوا لتدخلات الأوعية الدموية - من 3 إلى 5 أشهر. ومع ذلك ، مع زيادة أعراض قصور القلب والأوعية الدموية ، يجب إجراء التدخل في المزيد التواريخ المبكرة. التدبير التوقعي في التشوه الشرياني الوريدي غير المصحوب بأعراض في وريد جالينوس غير معقول ، نظرًا لأن العلاج الناجح داخل الأوعية الدموية في السنة الأولى من العمر ، قبل ظهور الحالة التي لا رجعة فيها الاضطرابات العصبيةيسمح لك بتحقيق الخير النتائج السريرية. يرتبط العلاج داخل الأوعية الدموية للتشوه الشرياني الوريدي في وريد جالينوس عند الأطفال الأكبر سنًا والبالغين بارتفاع مخاطر حدوث نزيف داخل الجمجمة بسبب احتمال حدوث تغيرات فرط التروية في ديناميكا الدم الدماغية بسبب مدة عمل التشوه الشرياني الوريدي.

من أجل انسداد الأوعية الواردة في التشوه الشرياني الوريدي في وريد جالينوس من النوع الجداري ، يُفضل استخدام الملفات الصغيرة. لا ينصح باستخدام تقنية القسطرة البالونية نظرًا لارتفاع مخاطر حدوث مضاعفات نزفية بسبب انفصال الوعاء الدموي الوارد أو فروعه في لحظة سحب القسطرة أثناء فصل البالون. في التشوه الشرياني الوريدي لأوردة جالينوس من النوع المشيمي ، تكون التركيبات اللاصقة أكثر فاعلية ، حيث يتطلب إدخالها ، كقاعدة عامة ، عدة مراحل. في الوقت نفسه ، يمكن استخدام التركيبات اللاصقة في جميع المرضى الفئات العمرية، يجب استخدام التركيبات غير اللاصقة بحذر عند الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة. يجب أن تكون المناورات داخل الأوعية الدموية على الأوعية الواردة للتشوه الشرياني الوريدي في وريد جالينوس شديدة الحذر نظرًا لارتفاع مخاطر انثقابها ، خاصةً مع التقوس الشديد. في حالة حدوث مثل هذه المضاعفات ، من الضروري سد منطقة الوعاء التالف ، ووقف المزيد من الإجراءات الجراحية والبدء في تدابير تحفظية تهدف إلى منع تشنج الأوعية الدموية ، وذمة دماغية ، والحفاظ على المؤشرات العاديةالوظائف الحيوية للجسم.