Akut miyeloid lösemi, miyeloid lösemi, AML - hastalar için semptomlar, tedavi ve yaşam prognozu.

megakaryoblastik lösemi(M7) fibrozis ile ilişkili löseminin nadir bir çeşididir. kemik iliği(akut miyeloskleroz). Akut megakaryoblastik lösemi, megakaryoblastların kan ve kemik iliğinde varlığı ile karakterize edilir - hiperkromik (aşırı lekeli) bir çekirdeğe sahip hücreler, filamentli büyümelere sahip dar sitoplazma ve farklılaşmamış patlamalar. Çoğu zaman, hatalı biçimlendirilmiş megakaryositlerin yanı sıra çekirdeklerinin parçaları kan ve kemik iliğinde görülür. Akut megakaryoblastik lösemi en sık görülen tiptir. Akut lösemi Down sendromlu çocuklarda. Genellikle megakaryoblastik lösemi, kemik iliği fibrozu (örneğin, akut miyeloskleroz) ile birleştirilir. Tedaviye kötü yanıt verir çünkü prognoz genellikle olumsuzdur. Hücrelerin megakaryoblastik özü, yalnızca peroksidaz için sitokimyasal inceleme ile birlikte elektron mikroskobu ile değil, aynı zamanda bu serideki hücreler üzerinde spesifik belirteçler ortaya çıkaran antiplatelet antiserumları ile de belirlenir.

tedavi

miyelofibroz ve düşük içerik nadiren bölünen patlamalar, derin sitopeni nedeniyle gerekli olan sitostatik tedaviye müdahale eder. Ağırlıklı olarak sitostatik tedavi istenen etkiyi sağlamaz ve hatta sitopeniyi komplike hale getirir. en çok etkili yol Akut megakaryoblastik löseminin belirgin miyelofibrozlu tedavisi kemik iliği nakli olarak kabul edilir.

semptomlar

Klinik işaretler tüm akut lösemi türleri için aynıdır ve oldukça polimorfik olabilir. Hastalığın başlangıcı ani veya kademelidir. Karakteristik bir başlangıcı, spesifik klinik belirtileri yoktur. Sadece klinik tablonun kapsamlı bir analizi, “banal” bir hastalık kisvesi altında saklanan daha ciddi bir hastalığı tanımayı mümkün kılar. Kemik iliği yetmezliği semptomlarının ve spesifik bir lezyonun semptomlarının bir kombinasyonu tipiktir. Ağız boşluğu ve bademcik dokusunun mukoza zarlarının lösemik infiltrasyonu nedeniyle nekrotizan diş eti iltihabı oluşur, nekrotik angina. Bazen ikincil bir enfeksiyon eklenir ve ölüme yol açabilecek sepsis oluşur. Akut megakaryoblastik lösemi semptomları çoğunlukla spesifik özelliklerden yoksundur. Hastalığın bir sonucu olarak, normal miyelopoez filizlerinin baskılanması ve terminal evresinin diğer belirtileri not edilir. Bazı durumlarda, akut megakaryoblastik lösemi, akut düşük yüzdeli löseminin klinik ve hematolojik bir tablosuna sahip olabilir ve kemik iliği histolojisine göre miyelofibroz resmini andırır. Bu megakaryoblastik lösemi formu, kan ve kemik iliğindeki düşük blast hücresi içeriği, kemik iliğinin polimorfik hücresel yapısı, genellikle kemik iliğinde megakaryositoz ve yaygın miyelofibroz ve bazen de osteomiyeloskleroz ile kendini gösterir. Miyelofibroz, genellikle hastalığın seyri boyunca kemik iliği delinmesini önler. Kana giren blast hücrelerinin sitokimyasal ve sitolojik analizleri, çoğu kısım için içlerinde herhangi bir hematopoez mikrobuna ait spesifik belirtileri belirlemez.

Akut Megakaryoblastik Lösemi Nedir?

Akut megakaryoblastik lösemi, kemik iliği ve megakaryoblastların kanında varlığı ile karakterize edilir - hiperkromik (kuvvetle boyanmış) bir çekirdeğe sahip hücreler, filamentli büyümelere sahip dar sitoplazma ve farklılaşmamış patlamalar. Genellikle kanda ve kemik iliğinde çirkin megakaryositler ve çekirdeklerinin parçaları bulunur. Akut megakaryoblastik lösemi, trizomi 21 (Down sendromu) olan çocuklarda en sık görülen akut lösemi türüdür.

Genellikle megakaryoblastik lösemi, kemik iliği fibrozu (akut miyeloskleroz) ile birleştirilir. Tedaviye zayıf yanıt verir, bu nedenle prognoz genellikle olumsuzdur.

Akut megakaryoblastik lösemi sırasında patogenez (ne olur?)

Enzimin belirli bir yeri olan miyeloperoksidaz için sitokimyasal boyama kullanarak elektron mikroskobuyla megakaryoblastları incelerken ( Bretonca - Gorius). Yukarıdaki teknik, megakaryoblastları tanımlamak için kullanılır. Hücrelerin megakaryoblastik yapısı sadece peroksidaz için sitokimyasal bir çalışma ile kombinasyon halinde elektron mikroskobu ile değil, aynı zamanda hücreler üzerinde tespit edilen antiplatelet antiserumları ile de belirlenir. Bu dizilerözel belirteçler.

Bu formla, hatalı biçimlendirilmiş megakaryositler, çekirdeklerinin parçaları ve trombosit birikimleri genellikle kan ve kemik iliğinde bulunur. Kandaki trombosit seviyesi, kural olarak normu aşıyor.

Akut Megakaryoblastik Lösemi Belirtileri

Akut megakaryoblastik löseminin klinik tablosu çoğunlukla spesifik özelliklerden yoksundur. Hastalığın sonucunda, normal miyelopoez filizlerinin baskılanması ve terminal evresinin diğer belirtileri gözlenir. Bazı durumlarda, akut megakaryoblastik lösemi, akut düşük yüzdeli löseminin klinik ve hematolojik bir resmine ve kemik iliği histolojisine göre miyelofibrozun bir resmine sahip olabilir. Bu megakaryoblastik lösemi formu, kemik iliği ve kandaki düşük yüzdede blast hücreleri, kemik iliğinin polimorfik-hücresel bileşimi, genellikle kemik iliğinde belirgin megakaryositoz ve yaygın miyelofibroz, bazen osteomiyeloskleroz ile karakterize edilir. Miyelofibroz, kural olarak, hastalık boyunca kemik iliği punktatı elde edilmesine izin vermez. Kana salınan blast hücrelerinin sitolojik ve sitokimyasal analizi, çoğunlukla, bunlarda ortaya çıkmaz. belirli işaretler herhangi bir hematopoez mikrobuna ait.

Akut löseminin bu formunu sitopenili sublösemik miyelozdan ayırt etmek zordur ve erken görünüm kemik iliği ve kandaki blast hücreleri.

Miyelofibroz ve nadiren bölünen patlamaların düşük içeriği, derin sitopeni nedeniyle gerekli olan sitostatik tedaviyi zorlaştırır. Çoğu durumda, sitostatik tedavi iyi etki ve hatta sitopeniyi şiddetlendirir. En etkili yöntemŞiddetli miyelofibrozlu akut megakaryoblastik löseminin tedavisi kemik iliği naklidir.

Akut megakaryoblastik löseminiz varsa hangi doktorlara başvurmalısınız?

hematolog

terapist

Promosyonlar ve özel teklifler

tıbbi haberler

20.02.2019

Baş pediatri doktorları, 18 Şubat Pazartesi günü tüberküloz testi yapıldıktan sonra 11 okul çocuğunun neden zayıf ve baş dönmesi hissettiklerini incelemek için St. Petersburg'daki 72 Nolu okulu ziyaret etti.

18.02.2019

Rusya'da geçtiğimiz aylarda kızamık salgını yaşandı. Bir yıl öncesine göre üç kattan fazla artış var. Son zamanlarda, bir Moskova hosteli enfeksiyonun odak noktası olduğu ortaya çıktı ...

26.11.2018

Halk, "büyükannenin yöntemleri", hasta kişinin kafası karıştığında battaniyeleri sarmak ve tüm pencereleri kapatmak sadece etkisiz olamaz, aynı zamanda durumu ağırlaştırabilir.

19.09.2018

Kokain alan bir kişi için büyük bir sorun, ölüme yol açan bağımlılık ve aşırı dozdur. Kan plazması adı verilen bir enzim üretir.

Virüsler sadece havada uçmakla kalmaz, aynı zamanda aktivitelerini sürdürürken tırabzanlara, koltuklara ve diğer yüzeylere de girebilirler. Bu nedenle, seyahat ederken veya halka açık yerlerde sadece diğer insanlarla iletişimi dışlamak değil, aynı zamanda kaçınmak da arzu edilir ...

Dönüş iyi görüş ve sonsuza dek gözlüklere elveda deyin ve kontak lens birçok kişinin hayalidir. Şimdi hızlı ve güvenli bir şekilde gerçeğe dönüştürülebilir. Yeni fırsatlar lazer düzeltme Tamamen temassız Femto-LASIK tekniği ile görüş açılır.

Cildimize ve saçımıza bakım yapmak için tasarlanmış kozmetik müstahzarlar aslında sandığımız kadar güvenli olmayabilir.

Baharatlı Miyeloid lösemi — kötü huylu tümör miyeloid kan soyu. Hastalık, değişmiş beyazların hızla çoğalması ile karakterizedir. kan hücreleri. Kemik iliğinde birikerek normal kan hücrelerinin büyümesini engelleyerek trombosit, eritrosit ve normal lökosit sayısında azalmaya neden olurlar. Hastalık hızlı yorgunluk, sık küçük cilt lezyonları, nefes darlığı, sık bulaşıcı lezyonlar, artan kanama. Erişkinlerde en sık görülen akut lösemi türüdür ve görülme sıklığı yaşla birlikte artar.

nedenler

Akut miyeloid lösemi oluşumuna katkıda bulunan faktörler:

1. Ön lösemi (miyelodisplastik sendrom, miyeloproliferatif sendrom);

2. Etki kimyasal maddeler(kemoterapötik ilaçlar, benzen, diğer aromatik organik çözücüler);

3. İyonlaştırıcı radyasyon;

4. Genetik faktörler (hastanın yakın akrabalarında hastalığa yakalanma olasılığı üç kat fazladır).

Akut miyeloid lösemi belirtileri

Yetersiz sayıda normal lökosit, enfeksiyonlara karşı yüksek duyarlılığa neden olur. Kırmızı kan hücrelerinin sayısındaki azalma nedeniyle, solukluk, yorgunluk ve nefes darlığına neden olabilen anemi gelişir. Trombosit eksikliği hafif cilt hasarına, kanamanın artmasına neden olur.

Hastalığın erken belirtileri genellikle spesifik değildir ve grip veya diğer hastalıkların belirtilerine benzeyebilir (ateş, kilo kaybı, iştah azalması, yorgunluk, nefes darlığı, cilt lezyonlarında artış, kanama, morarma, kalıcı veya sık enfeksiyonlar, eklemlerde ağrı, kemikler). Dalakta, lenf düğümlerinde bir genişleme olabilir.

Bazı hastalarda dokuların lösemik hücreler tarafından sızması nedeniyle diş etlerinde şişme gelişir.

Hastalık asemptomatik olabilir ve rutin bir muayene sırasında genel bir kan testi sırasında tespit edilir.

teşhis

Genel kan testinde hücresel elementlerin oranındaki bir değişiklik karakteristiktir - bir artış Toplam lökositler (lökositoz), olgunlaşmamış (patlama) formların görünümü, trombositlerde azalma, eritrositler. Periferik kan yaymalarında lökositlerin blast formları saptanarak bir ön tanı belirlenebilir.

Kesin tanı için kemik iliği aspirasyon biyopsisinin analizinde uygun değişikliklerin olması gerekir.

WHO sınıflandırma kriterlerine göre, miyeloblast hücrelerinin %20'sinden fazlasının kemik iliği ve/veya kanda kanıtlanmış olması durumunda akut miyeloid lösemi tanısı konur.

sınıflandırma

M0, minimal diferansiye akut miyeloid lösemi;

M1 - olgunlaşmadan akut miyeloid lösemi;

M2 - olgunlaşma ile akut miyeloid lösemi;

M3, akut promiyelositik lösemi;

M4 - akut miyelomonositik lösemi;

M4eo - kemik iliği eozinofilisi olan akut miyelomonositik lösemi;

M5 - akut monoblastik lösemi veya akut monositik lösemi;

M6 - akut eritroid lösemi, dahil. akut eritrolösemi, çok seyrek akut saf eritroid lösemi, akut karışık eritrolösemi, saf eritroid lösemi;

M7 - akut megakaryoblastik lösemi;

M8 - akut bazofilik lösemi.

• miyeloid sarkom;
• akut eozinofilik lösemi;
• akut miyeloid dendritik hücreli lösemi;
• akut mast hücreli lösemi;
• miyelofibrozlu akut panmiyeloz;
• akut bazofilik lösemi

Hastanın eylemleri

Hastalığın belirtileri ortaya çıkarsa, bir doktora danışmalısınız.

Akut miyeloid lösemi tedavisi

Akut miyeloid lösemi tedavisi esas olarak iki aşamada gerçekleşen kemoterapiden oluşur: indüksiyon ve remisyon sonrası tedavi. İndüksiyon tedavisinin amacı, tam remisyon lösemi hücrelerinin sayısını belirli bir düzeye indirerek.

komplikasyonlar

Ana komplikasyon Bu hastalık - ölümcül sonuç. Akut lösemide ölüm nedenleri - hemorajik sendrom (DIC), nörolösemi, böbrek yetmezliği, kalp yetmezliği, akut adrenal yetmezlik, enfeksiyöz komplikasyonlar (sepsis).

Akut miyeloid löseminin önlenmesi

Özel bir önleme yoktur. Hastalığın erken teşhisi için düzenli olarak bir doktora gitmek gerekir, gerekli tüm laboratuvar araştırması. Akut lösemi tedavisi tamamlandıktan sonra hasta farklı lösemili yerlere taşınmamalıdır. iklim koşulları, vücudunuzu fizyoterapi ile ilişkili prosedürlere maruz bırakın.

Lösemiden iyileşen çocuklar, özel olarak tasarlanmış bir programa göre aşılanır.

hematolog

Yüksek öğretim:

hematolog

Samara Eyaleti Medikal üniversite(SamGMU, KMI)

Eğitim düzeyi - Uzman
1993-1999

Ek eğitim:

"Hematoloji"

Rusça Tıp Akademisi Lisansüstü Eğitim

Lösemi istatistikleri üzücü. Hastalık her yaşta ortaya çıkabilir. Her birinin kendi formu vardır. Akut lösemiler çocuklarda ve gençlerde daha sık görülür. Yetişkinler hastalanır kronik türler. Kan kanserinin bir özelliği yokluğudur. karakteristik semptomlar hastalığın başlangıcında. Her şey genel bir halsizlikle başlar. Bunu işaret eden ilk analiz genel analiz kan.

Lösemi türleri

Tıp, lösemiyi iki gruba ayırır - akut ve kronik. Bu formlar hiçbir şekilde birbirine bağlı değildir. Akut lösemi, diğer hastalıklar gibi kabul edemez. kronik seyir. Ve tam tersi, kronik lösemi keskin bir formu yoktur. Lösemiler, kemik iliğinin hematopoezinin işlev bozukluğundan kaynaklanır.

Kandaki lökosit sayısına göre aşağıdaki sınıflandırma vardır:

• lökopeni (düşük beyaz kan hücresi sayısı);
• lökosit sayısı normal aralıkta olduğunda alösemik lösemi tipi;
• sublösemik - lökosit sayısı normu biraz aşar;
• lösemik, normun büyük bir fazlalığı nedeniyle kan beyazımsı olduğunda.

Akut lösemi türleri:

• Miyeloid lösemi;
• lenfoblastik lösemi;
• monoblastik lösemi;
• eritromiyeloblastik
• akut bifenotipik lösemi (hibrit sayısına aittir) ve diğerleri.

Kronik:

• megakaryositik lösemi;
• prolenfositik lösemi;
• eozinofilik lösemi;
• nötrofilik lösemi;
• monositik lösemi ve diğerleri.

Her birinin kendi nedenleri ve semptomları vardır.

Sendromlar ve semptomlar

Tüm akut lösemi tiplerinde, mutasyon geçirmiş hücre tipine bağlı olarak birbiriyle birleştirilebilen veya ayrı ayrı ortaya çıkabilen 4 sendrom gözlenir:

1. anemik saat yetersiz üretim eritrositler oluşur oksijen açlığı dokular ve organlar. Semptomlar zayıflık, solgunluk, baş dönmesi, taşikardi, koku alma duyusunda bozulma (patolojik koku algısı), saç dökülmesi ve diğer anemi belirtileridir.
2. Hemorajik. Sendrom trombosit eksikliği ile ilişkilidir. üzerinde görünür İlk aşama kanayan diş etleri, küçük cilt ve mukus kanamaları, morluklar. Hastalık ilerledikçe, büyük kanama meydana gelebilir.
3. Zehirlenme belirtileri olan bulaşıcı komplikasyonlar. Lökosit eksikliği ile ilişkili löseminin karakteristiği, özellikle savaşmaktan sorumlu olan nötrofiller Bakteriyel enfeksiyonlar(lenfositik lösemi için). Hasta sürekli baş ağrısı, halsizlik, mide bulantısı yaşar, hızla kilo kaybeder. Grip, bademcik iltihabı, zatürree, piyelonefrit ve diğerleri gibi viral ve bulaşıcı hastalıklara karşı savunmasız hale gelir.
4. Metastaz. Kan dolaşımı ile kötü huylu hücreler organ ve dokulara taşınır. Önce karaciğer, dalak ve lenf düğümlerini etkilerler.

Hemorajik sendrom, diş etlerinin kanaması ile kendini gösterir.

İlk aşamadaki tüm lösemi türleri, benzer semptomlarla karakterize edilir:

• genel halsizlik ve ağrı;
• Büyümüş dalak;
• genişlemiş kasık, aksiller ve servikal lenf düğümleri.

Löseminin gelişmesiyle ve türüne bağlı olarak semptomlar değişmeye başlar, daha zor hale gelir ve belirtiler daha acı vericidir. Daha sonra görünür:

• sıcaklık;
• şiddetli gece terlemeleri;
• anlık yorgunluk;
• anemi;
• çok Hızlı düşüş ağırlık;
• baş dönmesi;
• karaciğer büyümesi.

Terminal aşamada, sık görülen ciddi bulaşıcı hastalıklar ve tromboz başlar.

Megakaryositik lösemi - semptomlar, tedavi, prognoz

Bir megakaryosit, daha sonra bir trombosit oluşturan bir hücredir. Megakaryositik lösemi nadirdir. Hemorajik trombositemi olarak da adlandırılır. Kontrolsüz megakaryosit büyümesi ve ardından trombositler ile karakterizedir. 3 yaş altı çocuklarda, Down sendromlu çocuklarda ve 45 yaş üstü erişkinlerde sabittir.

Megakaryositik löseminin bir özelliği vardır - uzun bir asemptomatik gelişme. Analizlerdeki ilk değişikliklerden hastalık belirtilerinin ortaya çıkmasına kadar aylar, yetişkinlerde ise yıllar sürebilir. Megakaryositik lösemi hem kanamaya hem de tromboza neden olabilir. Bu tip lösemide kanama esas olarak akciğerlerde, midede, bağırsaklarda ve böbreklerde görülür. Deride hematomlar oluşur. Kalp damarlarında, büyük damarlarda tromboz oluşabilir. alt ekstremiteler ve periferik damarlar, pulmoner emboli mümkündür. Hastaların %50'sinde dalak, %20'sinde karaciğerde büyümüştür. Üst karında kaburgaların altında, bağırsaklarda ağrı şikayetleri var, baş ağrısı, güçlü ve tükenmişlik, kaşıntı, ani değişimler mod, yükselmiş sıcaklık gövde. Anemi belirtileri eşlik edebilir.

Analizlerdeki göstergeler:

• genel kan testinde çok sayıda trombosit bulunur;
• kemik iliği analizinde - artan hücresellik ve megakaryositoz.

Aynı zamanda, trombosit öncüleri çok büyüktür ve orantısız bir şekilde gelişmiştir. Protrombin zamanı, kanama zamanı ve trombosit ömrü normaldir. Megakaryositik lösemi, aşağıdaki göstergelerle ayırt edilir:

• 30 gün arayla arka arkaya yapılan iki testte 1 µl'de 600.000'den fazla trombosit bulunursa;
• dev megakaryositler ile kemik iliğinde artan hücresellik;
• içinde patolojik hücre kolonilerinin varlığı;
• Büyümüş dalak;
• ilerleme ile - kemik iliği fibrozu.

Tedavi

Hastalık iyi ilerlerse, o zaman özel tedavi yapılmadı. Terapi, tromboz ve eritromelalji geliştiğinde başlar - şiddetli yanma ağrısı eşliğinde ekstremitelerdeki arterlerin konvülsif spazmı. Bu durumda, trombosit agregasyonunu engelleyen ilaçlar, sitostatikler ve kanı incelten ilaçlar (heparin) reçete edin.

Tahmin etmek

Yetişkinlerde megakaryositik lösemi ile ortalama yaşam beklentisi 12 ila 15 yıldır. Son aşama bir patlama krizidir. 4 - 6 ay içinde hızla gelişir. Hasta Hayatta Kalma çocukluk- yaklaşık %50. Down sendromlu çocuklarda en iyi prognoz, hastalıklarının daha iyi tedavi edilmesidir. Yetişkinlerin hayatta kalma oranı çocuklara göre daha düşüktür.

Monoblastik akut lösemi - semptomlar, prognoz

Monoblastik lösemi, kemik iliğinde lokalizedir ve mutajenik kök hücrelerden kaynaklanır. değişiklikler var lenf sistemi ve dalak. Çocuklar ve yetişkinler hastalanabilir. Yetişkinlerde, monoblastik lösemi daha yaygındır. Birincil Belirtiler tüm lösemi türlerinin özelliği - yorgunluk, halsizlik, kanama ve bulaşıcı hastalıklar. Önemli belirtiler şunlardır:

• tümör kan hücrelerinin bozunma ürünleri ile zehirlenme;
• sıcaklık;
• diş etlerinde ve nazofarenkste nekrotik değişiklikler;
• sakız infiltrasyonu ve bazı iç organlar.

Monoblastik lösemi karakterizedir büyük miktar kemik iliğinde blast hücreleri -% 80'e kadar, periferik kanda azdır. Üçüncüde, lökositler sabitlenir çok sayıda- hastalığın hiperlökositik formu. patolojik süreç merkezi sinir sistemi etkilenebilir. Kan serumunda büyük miktarda lizozim böbrek yetmezliği gelişimi ile doludur.

Bu tip löseminin tek tedavisi kemoterapidir. Sabit sahne– 8 aya kadar, genel kurs- 2 yıla kadar. Prognoz kötü, sağ kalım düşük. Olası remisyon, ancak nüks ile tek yol tedavisi kemik iliği naklidir.

prolenfositik lösemi

Prolenfositik lösemi, nadir görülen bir lenfoid lösemi türüdür ve 2 gruba ayrılır. Birincisi B hücre varyantını içerir, çoğu hastada görülür ve daha fazla hastada ilerler. hafif form. T hücre varyantlı prolenfositik lösemi hastaların yaklaşık dörtte birinde gözlenir ve farklılık gösterir. şiddetli seyir ve kötü prognoz. Ortalama süreömrü yaklaşık 8 aydır. Kadınlarda görülme sıklığı erkeklere göre 4 kat daha fazladır. Prolenfositik lösemi genellikle kemoterapiye dirençlidir. Çok sayıda lökosit vardır ve patolojik artış dalak. Prolenfositik lösemi genellikle 65 yaşın üzerindeki kişilerde görülür.

sublösemik miyeloz

Bu tip lösemi en iyi huylulardan biri olarak kabul edilir, uzun bir kronik seyri vardır. Hastalık teşhis edilirse genç yaş, sonra daha şiddetli semptomlarla ilerler. Tanı anından sublösemik miyeloz ile biten patlama krizine kadar 5 ila 20 yıl sürebilir. Üç hematopoez değişimi mikropları - eritroid, megakaryositik ve granülositik. Hangisinin malign değişikliklere daha fazla maruz kaldığı prognoz ve tedaviye bağlıdır. Kandaki lökositler biraz artar.

Risk faktörleri

Kan hücrelerinin malign transformasyonu için itici güç şunlar olabilir:

1. İyonlaştırıcı radyasyon. Risk altında, radyologların bölümlerindeki sağlık çalışanları ve radyoterapi, işçiler nükleer enerji santralleri ve yakın çevresinde yaşayan insanlar.
2. Kimyasallar kanserojendir. Toluen içeren vernik ve boyaların üretimi ve kullanımıyla ilgili çalışanlar için tehlike oluştururlar. Bu grup ayrıca, döngüde arsenik bulunması nedeniyle metalurji işletmelerinin çalışanlarını da içerir. Çalışanlar için kimyasal endüstri benzen bileşikleri bir tehdittir. Lösemi bazı ilaçlar tarafından da tetiklenebilir.
3. T-lenfotropik insan virüsü. Ana risk grubu, Japonya'nın güneyinde yaşayanlardır (en büyük dağılımı oradadır), Ekvator ve Güney Afrika ve Asya'nın yanı sıra enjekte eden uyuşturucu kullanıcıları. Ayrıca cinsel yolla bulaşır.
4. kansere genetik yatkınlığın yanı sıra bazı kalıtsal hastalıklar(örneğin, Down sendromu).
5. Evsel nedenler - şehirlerin zayıf ekolojisi (araba egzozları ve endüstriyel işletmelerden kaynaklanan zararlı emisyonlar), zararlı gıda katkı maddeleri.
6. Sigara içmek. Sigara içmek tütün ürünleri benzen içerir.
7. Kemoterapi seansları gelecekte miyeloid veya lenfoblastik lösemi gelişimine yol açabilir.

Birlikte ve ayrı ayrı gelişmeyi kışkırtmaları hiç de gerekli değildir. korkunç hastalık. Ancak bunları hesaba katmamak mümkün değil, ancak riskleri mümkün olduğunca en aza indirmek daha iyidir. Düzenli tıbbi muayeneler ve rutin bir tam kan sayımı, hastalığı tam zamanında ortaya çıkarabilir. erken aşama ve daha iyi bir sonuç sağlamak. Kendine iyi bak ve sağlıklı ol!

UDC 616.411-003.972

E.Z. GABBASOVA,F. S. ŞERİYAZDAN, G.A. SABİRBAYEV,

M.K. ZHUMAKHANOV,

Adını Kazak Ulusal Tıp Üniversitesi'nden almıştır. SD. Asfendiyarov

Terapide staj ve ihtisas bölümü №3

Bu makale sunar klinik vaka Akut löseminin nadir bir varyantı megakaryositiktir. tarif klinik tablo, morfolojik çalışma verileri vevekemik iliği immünofenotiplemesi. Mevcut gözlemdeki hastalığın bir özelliği, trombofilik atakların varlığı ve olumsuz bir sonuçtu.

Anahtar Kelimeler: nadir varyant, akut lösemi, akut megakaryositik lösemi, M7, klinik vaka.

Akut megakaryositik lösemi(AMCL, AML M7, FAB sınıflandırmasına göre) - hastalığın temelini oluşturan blast hücrelerinin esas olarak temsil edildiği bir akut miyeloid lösemi varyantı megakaryoblastlar(bunlar, sırayla trombositlerin oluştuğu megakaryositlerin öncü hücreleridir).

AML, akut miyeloid löseminin çok nadir bir çeşididir. Çeşitli tahminlere göre tüm akut miyeloid lösemi vakaları arasındaki kesin oranı çocuklarda %3-10'dur (çoğunlukla genç yaş ve Down hastalığı ile) ve yetişkinlerde sadece %1-2. AMCL'nin yaş dağılımının iki zirvesi vardır: biri küçük çocuklar (3 yaş altı), diğeri daha yaşlı yetişkinler arasındadır.

OMCL, kemik iliğinde ve megakaryoblastların kanında (patlamalı ancak hiperkromik çekirdekli hücreler, filamentli büyümelere sahip dar sitoplazma) ve ayrıca farklılaşmamış patlamalar ile karakterize edilir. Genellikle kanda ve kemik iliğinde çirkin megakaryositler ve çekirdeklerinin parçaları bulunur. Trombositoz karakteristiktir (1 µl'de 100 - 104'den fazla), ancak trombositopeni de mevcut olabilir. Patolojik popülasyonun immünofenotipi: HLADR-/ , CD33 /, CD34, CD41, CD61. OMCL tedaviye zayıf yanıt verir, bu nedenle prognoz genellikle kötüdür.

Bu lösemi çeşidinin nadirliği ve zorluğu göz önüne alındığında ayırıcı tanı, kendi akut megakaryositik lösemi gözlemimizi sunmamız uygun görünüyor.

Klinik gözlem

55 yaşındaki hasta M., Ağustos 2011'de Almatı'daki City Clinical Hospital No. 7'nin hematoloji bölümüne yatırıldı. Anamnezden, aynı yılın Haziran ayından bu yana, periyodik olarak burun kanamaları, sol hipokondriumda ağrı, artan zayıflık, terleme, kilo kaybı fark etmeye başladığı bilinmektedir. Gelecekte, hasta pulmoner emboli kliniğinde gözlendi ve bu nedenle hastaneye kaldırıldı. Muayenede: bir hemogram şiddetli normokromik anemi, nötrofili ile birlikte 62 bine kadar lökositoz, 1912x109 l'ye kadar hipertrombositoz, ESR-65mm/saat; koagülogramda: hipokoagülasyon, hiperfibrinojenemi, trombinemi. Sonra konservatif tedavi ve stabilizasyon Genel durum Hasta ileri tetkik ve tedavi için hematoloji uzmanına yönlendirildi.

Kabuldeki durum: ağır durum, Karnofsky endeksi %70. Deri enjeksiyon bölgelerinde soluk, hemorajik ekimoz. Astenik, azaltılmış beslenme. Zevk sakin. Periferik lenf düğümleri genişlememiştir. T-36.6S.

Yandan solunum sistemi: göğüs kafesi normal şekil, perküsyon - net bir pulmoner ses. Oskültasyonda, zayıflamış veziküler solunum, boğuk ince kabarcıklı raller alt bölümler. CHD-24 dk. Kalp sesleri boğuk, ritim doğru. BP 120/70 mmHg Dakikada Nabız-83. Dil nemli ve temizdir. Karın yumuşak ve ağrısızdır. Karaciğer kostal arkın altından +3 cm, yumuşak-elastik kıvamda, ağrısız. Dalak palpe edilemez. Sandalye, her zamanki renkle dekore edilmiştir. İdrar ücretsiz, ağrısız. Diürez yeterlidir. Vurma belirtisi her iki tarafta da negatiftir. Periferik ödem yoktur.

Periferik kan analizi: hemoglobin - 80 g / l, eritrositler - 2.5x10 12 / l, trombositler - 2000x10 9 / l, lökositler - 72x10 9 / l, blastemi - %12.

morfolojik araştırma kemik iliği: patlamalar %60,6'sını oluşturur. Blast hücreleri polimorfiktir. Hücreler boyut olarak değişir, hem makro hem de mezoformlar bulunur. Hücre anahatları yanlış. Nükleer-sitoplazmik oran orta düzeydedir. Çekirdek, ince örgülü bir kromatin yapısı ile yuvarlaktır. Çekirdeğin yapısı kabadır. Sitoplazma bazofiliktir, granüler, dar bir kenar görünümündedir. Hücrelerin konturları, sitoplazmanın büyümesi ve "mavi" plakaların oluşumu ile düzensizdir. Görüş alanında birçok çirkin megakaryosit ve çekirdeklerinin parçaları. Hematopoezin artık mikroplarını değerlendirirken, granülositik ve eritroid serilerinin elemanlarının belirgin displazisi dikkat çeker.

Kemik iliği hücrelerinin immünofenotiplenmesi, megakaryositik löseminin fenotip özelliği olan patolojik bir öncü hücre popülasyonu ortaya çıkardı: HLADR-/, CD33/, CD34, CD41.

Yukarıdaki çalışmalara dayanarak, FAB sınıflandırma kriterlerine göre, akut löseminin megakaryositik bir varyantı olan M-7 AML tanısı konuldu. "7 + 3" şemasına (sitosar, rubomisin) göre iki standart sitostatik tedavi kürü gerçekleştirildi. Yakında hasta gelişti akut tromboz inferior vena cava ve gerçekleştirildi cerrahi tedavi: deri yoluyla, alt vena kavanın infrarenal kısmında kalıcı bir kaval filtrenin juguler implantasyonu yoluyla.

PCT kurslarından beklenen bir etki yoktu. Artan zehirlenme belirtileri. için son hastaneye yatış acil durum endikasyonları belirgin tümör zehirlenmesi semptomları, çoklu organ yetmezliği, iç organların lösemik infiltrasyonu. Hasta akut tanıdan 6 ay sonra öldü. kardiyovasküler yetmezlik altta yatan hastalığın ilerlemesinin arka planına karşı. Dini nedenlerle yakınlarının isteklerine göre otopsi yapılmadı.

Bu nedenle, erişkin hastalarda akut megakaryositik löseminin genel olarak nadir görülmesine rağmen, sunulan gözlem, 55 yaşında akut megakaryositik lösemi teşhisi konan ve arka planda trombofilik durumların tekrar tekrar kaydedildiği bir hastayla ilgili olması bakımından ilginçtir. .

KAYNAKÇA

1 Jaffe E.S., Harris N.L., Stein H., Vardiman J.W. (ed.). Dünya Sağlık Örgütü Tümör Sınıflandırması. //Hematopoietik ve lenfoid doku tümörlerinin patolojisi ve genetiği. Lyon: IARC, 2001.

2 Lowenberg B., Downing J.R., Burnett A. Akut miyeloid lösemi// N. Engl. J. Med. - 1999. - R. 341.

3 Duchayne E., Fenneteau O., Pages M.P. et al. Akut megakaryoblastik lösemi: Groupe Francais d'Haematologie Cellulaire (GFHC)// Leuk tarafından 53 yetişkin ve çocukluk vakasının ulusal bir klinik ve biyolojik çalışması. Lenfoma. -2003.-44(1).

4 Abdulkadirov K.M. hematoloji // en son rehber. – St.Petersburg, 2004

E.Z. GABBASOVA, J.S. ŞERİYAZDAN, G.A. SABİRBAYEV,

Zh.I. BORANBAYEV, U.N. ZHIENBEKOVA,M.K. ZHUMAKHANOV,

J.S. KALBASOVA, A.A. SEİTKABİLOVA

ZHEDEL MEGAKARYOCYTARS LEUKOSIS - LEUKODYN SIREK NҰSҚASY (ОZINDIK BAKYLAU)

Tү yin: Atalgan maqalada zhedel leukemia sirek nuskasy - megakaryocytarly leukemia klinikalyk zhagdayy korsetilgen. Klinik körіnіsі, morfoloji zerteu zhane sүyek chemіgіn immunophenotypteu mаlіmetterі sipattalғan. Korsetilgen baқylauda bul aurudyң erekshelіgi trombophilialyk bölümtar zhane қolaysyz natizhe bolyp tabylady.

Tү arkadanө zder: sirek nuska, zhedel leukemia, zhedel megakaryosit leukemia, M7, klinikalyk zhagday.

E.Z. GABASSOVA, ZH. S. ŞERİYAZDAN, G.A. SABYRBAYEVA,

J.I. BORANBAEVA, U.N. ZHIENBEKOVA, M.K. ZHUMAHANOVA,

ZH.S. KALBAŞOVA,AA SEYTKABİLOVA

AKUT MEGAKARYOSİTİK LÖSEMİ - NADİR BİR LÖsemi ÇEŞİTİ (KENDİ GÖZLEM)

Özet: Bu yazıda akut löseminin nadir bir varyantı olan megakaryosit vaka sunumu sunulmaktadır. Klinik tabloyu, bu morfolojik çalışmaları ve immünofenotipleme kemik iliğini açıklıyoruz. Mevcut gözlemlerdeki hastalığın özelliği, trombofilik atakların varlığı ve kötü sonuçtu.

anahtar kelimeler: nadir varyant, akut lösemi, akut megakaryositik lösemi, M7, klinik vaka.